गैर-हॉजकिन का लिंफोमा वर्गीकरण. गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एन आर्बर वर्गीकरण

हॉजकिन का लिंफोमा (लिम्फोग्रानुलोमोसिस)

हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का घातक लिंफोमा), लसीका प्रणाली का एक प्राथमिक ट्यूमर रोग।

पहली बार, हॉजकिन के लिंफोमा का वर्णन 1832 में अंग्रेजी चिकित्सक टी. हॉजकिन द्वारा किया गया था, जिन्होंने इस बीमारी के सात मामलों की सूचना दी थी, जो लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि, बुखार, कैशेक्सिया के साथ होता है, जो हमेशा मृत्यु में समाप्त होता है। मरीज़।

1875 में आई.ए. कुतारेव ने एक मरीज के जीवन के दौरान हटाए गए लिम्फ नोड का पहला हिस्टोलॉजिकल अध्ययन किया। 1890 में, रूसी शोधकर्ता एस.वाई.ए. बेरेज़ोव्स्की ने हॉजकिन के लिंफोमा की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर का वर्णन किया। उन्होंने हॉजकिन के लिंफोमा के लिए पैथोग्नोमोनिक विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति की स्थापना की। 1897-1898 में। विनीज़ पैथोलॉजिस्ट आई. पाल्टौफ, एस. स्टर्नबर्ग, डी. रीड ने विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ एक पॉलीमॉर्फोसेलुलर ग्रैनुलोमा का वर्णन किया, जिसे बाद में बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं कहा गया।

महामारी विज्ञान

सभी घातक लिम्फोमा की तरह, हॉजकिन के लिंफोमा का अध्ययन करने का महत्व इस तथ्य से तय होता है कि रोगग्रस्त ज्यादातर युवा लोग हैं (अधिकांश 12 से 40 वर्ष के हैं)। ऑन्कोलॉजिकल रुग्णता की संरचना में, हॉजकिन का लिंफोमा 9वें-10वें स्थान पर है। 2007 में रूसी संघ में लसीका और हेमटोपोइएटिक ऊतकों के घातक नियोप्लाज्म की घटना दर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 16.0 थी, जिसमें हॉजकिन के लिंफोमा - 2.2 शामिल थे। शहरी निवासी ग्रामीण आबादी की तुलना में लगभग 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। हॉजकिन का लिंफोमा किसी भी उम्र में बीमार हो जाता है, लेकिन पहली चरम घटना 20-30 साल में होती है; इसके बाद दूसरा शिखर नोट किया गया है

60 साल. पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं। पुरुष आबादी में इसकी घटना दर बचपन में और 40 वर्ष से अधिक आयु वर्ग में 1.5-2 गुना अधिक है।

एटियलजि और रोगजनन

हॉजकिन के लिंफोमा की संक्रामक प्रकृति के पक्ष में दिया गया मुख्य तर्क विभिन्न क्षेत्रों में घटना दर के महामारी विज्ञान विश्लेषण पर आधारित है। उच्च जोखिम वाले समूह में किसी एक की बीमारी के मामले में समान जुड़वां बच्चे, रोगियों के निकटतम रिश्तेदार और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस वाले व्यक्ति शामिल हैं। प्रारंभिक बचपन में संक्रमण से बीमारी के लक्षण दिखाए बिना टीकाकरण हो सकता है, बाद में हॉजकिन के लिंफोमा का विकास हो सकता है। रोग के एटियलजि में आनुवंशिक कारकों के महत्व का अंदाजा मुख्य रूप से समान जुड़वा बच्चों में कुछ एचएलए एंटीजन का पता लगाने की आवृत्ति के आधार पर लगाया जा सकता है।

एक अन्य सिद्धांत टी-लिम्फोसाइटों को वायरल क्षति पर आधारित है। सहज परिवर्तन में वृद्धि और परिधीय रक्त में हाइपरबासोफिलिक कोशिकाओं की उपस्थिति आनुवंशिक रूप से विदेशी, वायरस-संक्रमित कोशिकाओं से संवेदनशील लिम्फोसाइटों की प्रतिरक्षा सुरक्षा के संकेत के रूप में काम कर सकती है। इसी प्रकार, सुसंस्कृत बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं पर हॉजकिन रोग के रोगियों से प्राप्त लिम्फोसाइटों के साइटोटॉक्सिक प्रभाव और शरीर में इन कोशिकाओं और लिम्फोसाइटों की समान स्थलाकृति को समझाया जा सकता है। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को एंटीबॉडी की मदद से इन कोशिकाओं पर मुख्य रूप से अवशोषित किया जाता है। इस प्रकार, फागोसाइटिक प्रणाली के घातक परिवर्तन की घटना शोधकर्ताओं के ध्यान का केंद्र है, लेकिन टी-सेल विकारों की प्रकृति का प्रश्न खुला रहता है। दमनकारी प्रभाव का श्रेय घातक रूप से रूपांतरित मैक्रोफेज को दिया जाता है।

बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका की उत्पत्ति निश्चित रूप से स्थापित नहीं की गई है। सबसे अधिक संभावना है, यह कोशिका टी- और बी-लिम्फोसाइटों से उत्पन्न होती है। कुछ लेखकों ने संकेत दिया कि हॉजकिन रोग में घातक कोशिकाएं मोनोसाइटिक-हिस्टियोसाइटिक-मैक्रोफेज क्लोन से उत्पन्न हो सकती हैं। हॉजकिन के लिंफोमा के साथ, लिम्फ नोड्स की संरचना गड़बड़ा जाती है; जोड़ना-

ऊतक के तार, सीधे कैप्सूल से बढ़ते हुए, लिम्फ नोड के ऊतक में प्रवेश करते हैं, इसे ग्रैनुलोमा में बदल देते हैं। सेलुलर संरचना को परिपक्वता के विभिन्न चरणों में बी-लिम्फोसाइट्स, टी-हेल्पर्स और टी-सप्रेसर्स के फेनोटाइप के साथ टी-लिम्फोसाइट्स द्वारा दर्शाया जाता है। हॉजकिन के लिंफोमा में, एकल-परमाणु हॉजकिन कोशिकाओं का पता लगाना, जो बहु-परमाणु बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में परिवर्तन में एक मध्यवर्ती कड़ी हैं, विशेष नैदानिक ​​​​महत्व का है।

एस. रोरोटा (1992) हॉजकिन रोग के 30% रोगियों में कैरियोटाइप में बदलाव का संकेत देता है। यह भी नोट किया गया कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के विभिन्न हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट में कैरियोटाइप परिवर्तनों की आवृत्ति अलग-अलग होती है।

वर्गीकरण

हॉजकिन के लिंफोमा का हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण

हॉजकिन के लिंफोमा का निदान केवल लसीका अंग या नोड की बायोप्सी के बाद, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जा सकता है। हॉजकिन के लिंफोमा की उपस्थिति का प्रमाण बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं का पता लगाना है।

अंतर्राष्ट्रीय रूपात्मक वर्गीकरण (राजे वर्गीकरण) के अनुसार, हॉजकिन के लिंफोमा के 4 क्लासिक प्रकार हैं:

1) गांठदार काठिन्य (प्रकार 1 और 2);

2) क्लासिक संस्करण, लिम्फोसाइटों से भरपूर;

3) मिश्रित कोशिका प्रकार;

4) लिम्फोइड कमी का प्रकार।

चरणों द्वारा वर्गीकरण. नशे के लक्षण, उनका पूर्वानुमानित मूल्य

ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता 1971 में घातक लिम्फोमा (एन आर्बर, यूएसए) पर सम्मेलन में अपनाए गए नैदानिक ​​वर्गीकरण के अनुसार निर्धारित की जाती है।

मैं अवस्था- 1 लसीका क्षेत्र (I) का घाव या 1 अतिरिक्त लसीका अंग या ऊतक (IE) का स्थानीयकृत घाव।

द्वितीय अवस्था- डायाफ्राम (II) के एक तरफ 2 या अधिक लसीका क्षेत्रों का शामिल होना या 1 अतिरिक्त लसीका अंग या ऊतक और उनके क्षेत्रीय लसीका का स्थानीयकृत शामिल होना

डायाफ्राम (IIE) के एक ही तरफ अन्य लसीका क्षेत्रों के साथ या बिना नोड्स।

तृतीय अवस्था- डायाफ्राम (III) के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स को नुकसान, जिसे 1 एक्स्ट्रालिम्फेटिक अंग या ऊतक (IIIE) के स्थानीय घाव के साथ जोड़ा जा सकता है, प्लीहा के घाव (IIIS) के साथ या उनके संयुक्त घाव (IIIE) के साथ जोड़ा जा सकता है। + एस).

चतुर्थ अवस्था- लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ या उसके बिना, एक या एक से अधिक एक्स्ट्रालिम्फेटिक अंगों की व्यापक भागीदारी; या दूरस्थ लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ एक अतिरिक्त लसीका अंग का एक अलग घाव।

प्रतीक एस प्लीहा को नुकसान दर्शाता है (चरण आईएस, आईआईएस, IIIS); प्रतीक ई - स्थानीयकृत एक्स्ट्रानोडल घाव (चरण IE, IIE, IE)। प्रतीक बी निम्नलिखित लक्षणों में से एक या अधिक की उपस्थिति को इंगित करता है: अत्यधिक रात में पसीना आना, सूजन प्रक्रिया के लक्षणों के बिना लगातार तीन दिनों तक 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर बुखार, पिछले 6 महीनों में शरीर के वजन में 10% की कमी; प्रतीक ए - उपरोक्त लक्षणों की अनुपस्थिति।

हॉजकिन लिंफोमा के रोगियों में नशे के लक्षण प्रतिकूल पूर्वानुमान कारक हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर। निदान

रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम प्राथमिक फोकस के स्थानीयकरण, प्रक्रिया में आस-पास के अंगों की भागीदारी की डिग्री और रोग के रूपात्मक प्रकार पर निर्भर करता है।

रोग अक्सर ग्रीवा, अक्षीय या वंक्षण क्षेत्र में एक या अधिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ शुरू होता है (चित्र 26.1)।

एक लंबे इतिहास के साथ, लिम्फ नोड्स विशाल आकार तक पहुंच सकते हैं, समूह में विलीन हो सकते हैं।

यदि मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, तो सांस की तकलीफ, खांसी, चेहरे की सूजन और ईआरडब्ल्यू सिंड्रोम हो सकता है। रेट्रोपरिटोनियल में प्रक्रिया के स्थानीयकरण के साथ

चावल। 26.1.हॉडगिकिंग्स लिंफोमा। ग्रीवा और सुप्राक्लेविकुलर लिम्फ नोड्स को नुकसान

और मेसेन्टेरिक लिम्फ नोड्स में पेट में दर्द, निचले छोरों में सूजन दिखाई दे सकती है।

हॉजकिन के लिंफोमा का विभेदक निदान विभिन्न एटियलजि के लिम्फैडेनाइटिस और लिम्फैडेनोपैथी के साथ किया जाता है। बैक्टीरियल लिम्फैडेनाइटिस एक संक्रमण की प्रतिक्रिया में होता है और विभिन्न बीमारियों, जैसे एड्स, तपेदिक आदि में देखा जा सकता है। प्रोटोजोअल (टोक्सोप्लाज्मोसिस के साथ) और फंगल (एक्टिनोमाइकोसिस के साथ) लिम्फैडेनाइटिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, इन्फ्लूएंजा, रूबेला में लिम्फैडेनाइटिस की संभावित वायरल प्रकृति। लिम्फैडेनाइटिस स्थानीय हो सकता है, अधिक बार संक्रमण द्वार के क्षेत्र में (इन्फ्लूएंजा, गले में खराश के साथ), या सामान्यीकृत (सेप्सिस के साथ)। प्रतिक्रियाशील लिम्फैडेनाइटिस के साथ लिम्फ नोड की हिस्टोलॉजिकल संरचना अपने सामान्य तत्वों को बरकरार रखती है।

उपरोक्त के अलावा, क्लिनिकल (सीएस) और पैथोलॉजिकल (पीएस) चरण भी हैं। क्लिनिकल स्टेजिंग एक विस्तृत क्लिनिकल परीक्षण और लिम्फ नोड (या ऊतक) की बायोप्सी द्वारा निर्धारित की जाती है। पैथोलॉजिकल चरण का तात्पर्य घाव के प्रत्येक स्थानीयकरण की रूपात्मक पुष्टि से है, जो सर्जिकल प्रक्रियाओं के उपयोग के परिणामस्वरूप स्थापित होता है: अस्थि मज्जा, यकृत की बायोप्सी और स्प्लेनेक्टोमी के साथ लैपरोटॉमी।

हॉजकिन के लिंफोमा वाले रोगियों के इलाज की रणनीति का चयन करने के लिए, अनुकूल और प्रतिकूल के रूप में निर्दिष्ट पूर्वानुमानित कारकों के एक समूह का उपयोग किया जाता है। प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारकों में शामिल हैं: बड़े पैमाने पर, 5 सेमी से अधिक व्यास वाले, लिम्फ नोड्स की उपस्थिति जो समूह में विलीन हो जाते हैं; बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के साथ रेडियोग्राफ़ पर मीडियास्टिनम की छाया का उसके सबसे चौड़े स्थान पर छाती के व्यास के 1/3 से अधिक विस्तार (एमआईटी> 0.35); प्लीहा को भारी क्षति, लिम्फ नोड्स या अधिक के तीन क्षेत्रों को नुकसान; ईएसआर का त्वरण > 30 मिमी/घंटा - चरण बी पर और ईएसआर > 50 मिमी/घंटा चरण ए पर। कई शोधकर्ता 40 वर्ष से अधिक उम्र, प्रतीक ई द्वारा इंगित सीमा के भीतर एक्सट्रानोडल क्षति, मिश्रित कोशिका प्रकार और लिम्फोइड कमी का श्रेय देते हैं। प्रतिकूल कारकों के लिए. उपरोक्त लक्षणों में से एक या अधिक की उपस्थिति रोगी को प्रतिकूल पूर्वानुमान वाले समूह में वर्गीकृत करने के आधार के रूप में कार्य करती है। शेष मरीज़, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के पैथोलॉजिकल चरण I वाले सभी मरीज़ों की तरह, अनुकूल पूर्वानुमान वाले समूह से संबंधित हैं।

अनुसंधान की रूपात्मक पद्धति का मूल्य। तकनीक

हॉजकिन के लिंफोमा में रूपात्मक अनुसंधान की निर्णायक भूमिका पर ध्यान दिया जाना चाहिए। एक आकांक्षा और खुली बायोप्सी अनिवार्य है।

हॉजकिन के लिंफोमा में कोशिका संबंधी चित्र कोशिकीय बहुरूपता की विशेषता है। तैयारी में लिम्फोसाइट्स, प्रोलिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, न्यूट्रोफिल, प्लाज्मा कोशिकाएं, एकल-परमाणु विशाल हॉजकिन कोशिकाएं, साथ ही बहु-परमाणु विशाल बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं दिखाई देती हैं। अंतिम निदान बायोप्सीड लिम्फ नोड की हिस्टोलॉजिकल जांच के बाद ही किया जाता है।

लिम्फोहिस्टियोसाइटिक वैरिएंट में, लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स का प्रसार नोट किया जाता है। बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग की एकल कोशिकाएँ हैं। गांठदार स्केलेरोसिस के प्रकार में, कोलेजन स्ट्रैंड दिखाई देते हैं, जो लिम्फ नोड्स को अलग-अलग क्षेत्रों में विभाजित करते हैं। मिश्रित-कोशिका संस्करण में, लिम्फ नोड का पैटर्न पूरी तरह से मिट जाता है, कुछ स्थानों पर लिम्फोब्लास्ट, लिम्फोसाइटों के साथ लिम्फोइड हाइपरप्लासिया होता है। साइनस नष्ट हो जाते हैं, परिगलन के फॉसी होते हैं, देखने के क्षेत्र में बड़ी संख्या में बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं होती हैं। लिम्फोइड कमी के प्रकार में, तैयारी में लिम्फोसाइटों की एक छोटी मात्रा दिखाई देती है, लेकिन वे अनुपस्थित हो सकते हैं। फैलाना स्केलेरोसिस, संयोजी ऊतक किस्में, बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या है।

पंक्टेट्स की साइटोलॉजिकल जांच की विधि पंचर द्वारा प्राप्त पैथोलॉजिकल फोकस की कोशिकाओं के अध्ययन पर आधारित है। इस विधि में ऊतकों की मोटाई में स्थित लिम्फ नोड्स से सेलुलर सामग्री प्राप्त करना शामिल है। इस प्रक्रिया के लिए, एक बाँझ सूखी सिरिंज और सूखी इंजेक्शन सुई तैयार की जानी चाहिए।

उपचार कक्ष (ड्रेसिंग रूम) में मरीज को मेज पर लिटाया जाता है। एसेप्सिस और एंटीसेप्सिस के सभी नियमों का पालन किया जाना चाहिए। लिम्फ नोड्स के ऊपर की त्वचा का इलाज अल्कोहल से किया जाता है, जिसके बाद इंजेक्शन वाली जगह को सुई से चिह्नित किया जाता है। लिम्फ नोड्स को बाएं हाथ से ठीक किया जाता है, और पहले से स्थापित सिरिंज के साथ एक सुई दाहिने हाथ से डाली जाती है। यह महसूस करते हुए कि सुई लिम्फ नोड से टकरा रही है, वे दाहिने हाथ से पिस्टन को खींचना शुरू करते हैं, और बाएं हाथ से वे सुई को गहराई तक, फिर ट्यूमर की सतह तक ले जाते हैं। ट्यूमर में सुई को ठीक करने के बाद, सिरिंज को अधिकतम पीछे हटने वाले पिस्टन की स्थिति में हटा दिया जाता है

जिससे सुई निकाल ली जाती है. फिर, पीछे की स्थिति में, सुई को फिर से लगाया जाता है, इसकी सामग्री को पिस्टन के त्वरित धक्का के साथ एक ग्लास स्लाइड पर उड़ा दिया जाता है, और परिणामस्वरूप पंचर की बूंद से एक स्मीयर तैयार किया जाता है।

बायोप्सी को सूक्ष्म परीक्षण के उद्देश्य से ट्यूमर फोकस से ऊतक के एक टुकड़े को अंतःस्रावी रूप से हटाने के रूप में समझा जाता है। तकनीकबायोप्सी लिम्फ नोड्स के स्थान की गहराई पर निर्भर करती है। चाकू (एक्सिशनल) बायोप्सी लिम्फ नोड्स की गहराई के आधार पर, स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत या अंतःशिरा एनेस्थेसिया के तहत की जाती है। सर्जिकल क्षेत्र की 3-गुना प्रसंस्करण के बाद, लिम्फ नोड्स पर एक चीरा लगाया जाता है। हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए सबसे बड़े लिम्फ नोड या कई लिम्फ नोड्स को लिया जाता है। लिम्फ नोड को हटाना कैप्सूल के साथ मिलकर सबसे अच्छा किया जाता है। यदि संपूर्ण लिम्फ नोड को निकालना असंभव है, तो एक वेज रिसेक्शन किया जाता है। बायोप्सी हेमोस्टेसिस और घाव पर परतदार टांके के साथ पूरी की जाती है।

ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन करने के लिए अध्ययन का दायरा। डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी का महत्व। स्प्लेनेक्टोमी

हॉजकिन के लिंफोमा का निदान विशेष रूप से कठिन नहीं है। रोग का सही ढंग से एकत्रित इतिहास, लिम्फ नोड्स की प्रकृति, निदान के अनिवार्य सत्यापन के साथ अतिरिक्त निदान विधियां रोग के प्रारंभिक चरण में ट्यूमर विकृति की पहचान करना संभव बनाती हैं।

हॉजकिन लिंफोमा के रोगियों की जांच में शामिल हैं:

1. इतिहास, नैदानिक ​​​​डेटा (नशा के लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति), प्रभावित लिम्फ नोड्स और क्षेत्रों की संख्या।

2. प्रभावित लिम्फ नोड की बायोप्सी (हॉजकिन के लिंफोमा के हिस्टोलॉजिकल संस्करण की अनिवार्य स्थापना के साथ निदान का साइटोलॉजिकल और रूपात्मक सत्यापन)।

3. इम्यूनोफेनोटाइपिंग।

4. पूर्ण रक्त गणना (ईएसआर, ल्यूकोसाइट्स, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला)।

5. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यकृत परीक्षण, क्षारीय फॉस्फेट का स्तर, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच), फाइब्रिनोजेन, हैप्टोग्लोबिन, सेरुलोप्लास्मिन और 2-ग्लोबुलिन)।

6. अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी।

7. छाती का एक्स-रे (मीडियास्टिनल, हिलर लिम्फ नोड्स, फेफड़े के ऊतक, फुस्फुस का आवरण की स्थिति का स्पष्टीकरण)।

8. छाती का सीटी स्कैन (एक्स-रे डेटा की कम सूचना सामग्री के साथ), ट्यूमर ऊतक के आकार का निर्धारण।

9. मेसेन्टेरिक, रेट्रोपेरिटोनियल, इंट्रापेल्विक लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा के घावों को बाहर करने के लिए पेट की गुहा और रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र का अल्ट्रासाउंड।

10. उदर गुहा का सीटी स्कैन (प्रभावित क्षेत्रों, अतिरिक्त लसीका अंगों की अधिक सटीक पहचान)।

11. 99m Tc के साथ कंकाल प्रणाली और 67 Oa के साथ लसीका प्रणाली का रेडियोआइसोटोप अध्ययन।

संकेतों के अनुसार लागू करें:

एंडोस्कोपिक निदान विधियां (फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी, लैरींगोस्कोपी, थोरैकोस्कोपी, लैप्रोस्कोपी);

लिम्फोग्राफ़ी;

डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी।

डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी उन रोगियों में की जाती है, जिनकी नैदानिक ​​​​परीक्षा के अनुसार, यह सटीक रूप से स्थापित नहीं किया जा सकता है कि प्लीहा में कोई घाव है या नहीं। स्प्लेनेक्टोमी और प्लीहा की हिस्टोलॉजिकल जांच के साथ लैपरोटॉमी करें। मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स के एक पृथक घाव के साथ, लिम्फ नोड्स की बायोप्सी के साथ एक ट्रान्सथोरासिक पंचर या थोरैकोस्कोपी का संकेत दिया जाता है।

पूर्वानुमान कारक

1. मीडियास्टिनम का भारी घाव (एमटीआई>0.33)।

3. एकल एक्सट्रानोडल घाव (ई) की उपस्थिति।

4. विकल्प बी के लिए ईएसआर >30 मिमी/घंटा और विकल्प ए के लिए ईएसआर >50 मिमी/घंटा।

5. प्रभावित लिम्फ नोड्स के 3 क्षेत्र और अधिक।

पूर्वानुमान समूह

अनुकूल पूर्वानुमान

जोखिम कारकों के बिना, I और IIA चरण।

अंतरिम पूर्वानुमान

आईए और आईबी चरण:

2. विकल्प बी के लिए ईएसआर >30 मिमी/घंटा।

3. विकल्प ए के लिए ईएसआर >50 मिमी/घंटा। चरण IIA:

1. एक एक्सट्रानोडल घाव (ई) की उपस्थिति।

2. विकल्प ए के लिए ईएसआर >50 मिमी/घंटा।

3. लिम्फ नोड्स और अधिक के 3 क्षेत्रों की हार। आईआईबी चरण:

1. विकल्प बी के लिए ईएसआर >30 मिमी/घंटा।

2. लिम्फ नोड्स और अधिक के 3 क्षेत्रों की हार - चरण IIIA, जोखिम कारकों के बिना।

प्रतिकूल पूर्वानुमान

स्टेज IA, ? चरण, चरण IIA:

1. मीडियास्टिनम का भारी घाव (एमटीआई>0.33)।

2. स्प्लेनोमेगाली (5 या अधिक घाव या फैला हुआ घुसपैठ के साथ बढ़ा हुआ अंग)।

आईआईबी चरण:

1. मीडियास्टिनम का भारी घाव (एमटीआई > 0.33)।

2. स्प्लेनोमेगाली (5 या अधिक घाव या फैला हुआ घुसपैठ के साथ बढ़ा हुआ अंग)।

3. स्टेज ई. स्टेज IIIA:

1. मीडियास्टिनम का भारी घाव (एमटीआई>0.33)।

2. स्प्लेनोमेगाली (5 या अधिक घाव या फैला हुआ घुसपैठ के साथ बढ़ा हुआ अंग)।

3. स्टेज ई.

4. ईएसआर>50 मिमी/घंटा।

रोग की नैदानिक ​​विशेषताओं के आधार पर उपचार पद्धति का चुनाव

हॉजकिन के लिंफोमा के उपचार के मुख्य तरीके विकिरण, दवा और उनका संयोजन हैं।

कई दशकों तक, इस बीमारी का एकमात्र इलाज प्रभावित लिम्फ नोड्स को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना था। लेकिन 19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में, यह राय स्थापित हो गई कि सर्जिकल हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप, ट्यूमर प्रक्रिया का सामान्यीकरण होता है, और रोग का उपचार पुनर्स्थापना एजेंटों तक सीमित था। 1901 में, डब्ल्यू. पुसी (शिकागो, यूएसए) ने 2 रोगियों में लिम्फ नोड्स का एकल विकिरण किया।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। 1902 में, एन. सेन ने हॉजकिन के लिंफोमा के उपचार में एक्स-रे का उपयोग किया; 4 साल बाद, यह विधि रूस में दिखाई दी (रेशेटिलो डी.एफ., 1906)। 1940 के दशक की शुरुआत में ही विकिरण चिकित्सा को कीमोथेरेपी द्वारा पूरक किया गया था। पहले कीमोथेराप्यूटिक एजेंट के रूप में, एल. कूटाप एट अल। (1946) ने क्लोरोएथिलैमाइन्स के समूह से एक मस्टर्जन एल्काइलेटिंग दवा का प्रस्ताव रखा।

1947 से यूएसएसआर में एल.एफ. लारियोनोव ने इस दवा के एक एनालॉग - एम्बिखिन का उपयोग करना शुरू किया। 1960 के दशक की शुरुआत तक, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग अनियमित था और मुख्य रूप से खोजपूर्ण या उपशामक था। हॉजकिन की बीमारी के लिए विकिरण चिकित्सा मुख्य उपचार बनी रही। 1960 के दशक की शुरुआत में, वी. डी वीटा ने प्रस्ताव रखा

पीसीटी का नया पाठ्यक्रम - एमओआरआर।

स्वतंत्र मोड में कट्टरपंथी विकिरण चिकित्सा का उपयोग करते समय, एसओडी को 4-6 सप्ताह में 40 Gy तक लाया जाता है, और निवारक विकिरण के क्षेत्रों में यह 3-4 सप्ताह में 30-60 Gy तक लाया जाता है। यह उपचार कार्यक्रम केवल लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के स्थानीय (आईए-आईआईए) पैथोलॉजिकल चरणों और अनुकूल रोगसूचक कारकों वाले रोगियों के लिए पसंद की विधि है।

पिछले दशक में, विभिन्न संयुक्त रसायन विकिरण उपचार कार्यक्रम सबसे व्यापक हो गए हैं। अनुकूल रोगसूचक संकेतों वाले रोगियों के लिए, उपचार कार्यक्रम के अनुसार किया जाता है: पहली पंक्ति के किसी भी नियम के अनुसार पीसीटी के 2 चक्र + 36 Gy की खुराक पर केवल प्रभावित क्षेत्रों का विकिरण + उसी के अनुसार पीसीटी के 2 चक्र विकिरण से पहले की तरह योजना।

संयोजन चिकित्सा हॉजकिन के लिंफोमा (और IE-PE) चरणों और खराब रोग निदान वाले रोगियों के लिए पसंद का उपचार है। पीसीटी से इलाज शुरू करने की सलाह दी जाती है। अनुकूल रोग निदान वाले रोगियों की तुलना में उपचार की मात्रा हमेशा अधिक होती है। एक कार्यक्रम का उपयोग किया जाता है जिसमें पहली पंक्ति की योजनाओं में से एक के अनुसार पीसीटी के 3 चक्र शामिल हैं + 36 Gy की खुराक पर प्रभावित क्षेत्रों का विकिरण (कुछ लेखक उपनैदानिक ​​​​क्षेत्रों के रोगनिरोधी विकिरण की भी सलाह देते हैं) + पीसीटी के 3 समेकित चक्र शामिल हैं।

स्टेज IIIA हॉजकिन लिंफोमा वाले रोगियों के उपचार में, हाल के वर्षों में संयुक्त कीमोरेडियोथेरेपी का तेजी से उपयोग किया जा रहा है। अनुकूल रोगसूचक कारकों वाले रोगियों के लिए, उपचार कार्यक्रम में पहली पंक्ति पीसीटी के 4 चक्र + 30-40 Gy की खुराक पर प्रभावित क्षेत्रों का विकिरण शामिल है।

प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारकों वाले रोगियों के लिए, उपचार कार्यक्रम में पहली पंक्ति योजना के अनुसार पीसीटी के 6-8 चक्र + 30 Gy (पूर्ण छूट वाले रोगियों के लिए) और 40 Gy (अवशिष्ट वाले रोगियों के लिए) की खुराक पर प्रभावित क्षेत्रों का विकिरण शामिल है। ट्यूमर द्रव्यमान)। हॉजकिन के लिंफोमा के सामान्यीकृत एसबी-IV चरणों वाले रोगियों के लिए चक्रीय कीमोथेरेपी पसंद का उपचार है।

हॉजकिन के लिंफोमा के उपचार के लिए सबसे आम पहली पंक्ति के नियम निम्नलिखित हैं:

MORR: मेक्लोरेथामाइन (मस्टर्गेन, एम्बिहिन) - 6 मिलीग्राम / मी 2 पहले और 8वें दिन अंतःशिरा में; विन्क्रिस्टाइन (ओंकोविन) - 1.4 मिलीग्राम / मी 2 (अधिकतम 2 मिलीग्राम) पहले और 8वें दिन अंतःशिरा में; प्रोकार्बाज़िन (नैटुलन) - 1 से 14वें दिन तक प्रतिदिन 100 मिलीग्राम / मी 2; प्रेडनिसोलोन - पहले से 14वें दिन तक प्रतिदिन 40 मिलीग्राम/एम2 अंदर। चक्रों के बीच 2 सप्ताह का ब्रेक। एमवीपीपी: एमओपीपी के समान, सिवाय इसके कि विन्क्रिस्टाइन को प्रशासन के उसी दिन 6 मिलीग्राम/एम 2 की खुराक पर विन्ब्लास्टाइन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। चक्रों के बीच 3-4 सप्ताह का ब्रेक लें। सीवीपीपी: साइक्लोफॉस्फ़ामाइड - 1 और 8 दिन पर अंतःशिरा में 600 मिलीग्राम/एम2; विनब्लास्टाइन - पहले और 8वें दिन 6 मिलीग्राम / मी 2 अंतःशिरा में; प्रोकार्बाज़िन - 1 से 14वें दिन तक प्रतिदिन 100 मिलीग्राम / मी 2; पहले और चौथे चक्र में पहले से 14वें दिन तक प्रतिदिन मुंह से प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम/एम 2। चक्रों के बीच 2 सप्ताह का ब्रेक। सीओआरआर: सीवीपीपी आहार के समान, सिवाय इसके कि यह प्रशासन के समान दिनों में 1.4 मिलीग्राम/एम 2 (अधिकतम 2 मिलीग्राम) की खुराक पर विनब्लास्टाइन को विन्क्रिस्टिन से बदल देता है। चक्रों के बीच 2 सप्ताह का ब्रेक। एलवीपीपी: सीवीपीपी आहार के समान, सिवाय इसके कि साइक्लोफॉस्फ़ामाइड को मुंह से प्रतिदिन 1 से 14 दिनों तक 6 मिलीग्राम/एम2 (अधिकतम 10 मिलीग्राम) की खुराक पर क्लोरैम्बुसिल (ल्यूकेरन) से प्रतिस्थापित किया जाता है। चक्रों के बीच 3-4 सप्ताह का ब्रेक लें। एबीवीडी: डॉक्सोरूबिसिन (एड्रियामाइसिन) - 1 और 14 दिन पर अंतःशिरा में 25 मिलीग्राम/एम 2; ब्लोमाइसिन 10 मिलीग्राम/एम 2 1 और 14 दिन पर अंतःशिरा में; विनब्लास्टाइन - पहले और 14वें दिन अंतःशिरा में 6 मिलीग्राम/एम2; डकार्बाज़िन (डीटीआईके) - पहले और 14वें दिन अंतःशिरा में 375 मिलीग्राम/एम2। चक्रों के बीच 2 सप्ताह का ब्रेक। हॉजकिन के लिंफोमा के किसी भी चरण वाले रोगियों में केवल चक्रीय पीसीटी का उपयोग करते समय, पूर्ण छूट प्राप्त होने तक उपचार किया जाना चाहिए, जिसके बाद कम से कम 2 और समेकित चक्र किए जाने चाहिए। पूर्ण छूट, विशेष रूप से रोग के सामान्यीकृत चरणों वाले रोगियों में, शायद ही कभी प्राप्त होती है।

पीसीटी के चौथे चक्र से पहले, इसलिए संपूर्ण उपचार कार्यक्रम के लिए आवश्यक न्यूनतम 6 चक्र हैं।

हॉजकिन के लिंफोमा की देर से पुनरावृत्ति के उपचार में, जो दो साल की पूर्ण छूट के बाद हुआ, प्राथमिक रोगियों के समान सिद्धांतों का उपयोग किया जाता है, अर्थात। उपचार कार्यक्रम का चुनाव पुनरावृत्ति के चरण पर निर्भर करता है, जो प्रारंभिक परीक्षा के समान निदान विधियों द्वारा निर्धारित किया जाता है। हॉजकिन के लिंफोमा के जल्दी (दो साल तक) दोबारा होने वाले रोगियों और ऐसे रोगियों के उपचार में बड़ी कठिनाई होती है, जिन्हें प्राथमिक उपचार में पूरी तरह से छूट नहीं मिली है। चरण I-II वाले मरीजों और विकिरण चिकित्सा के बाद पहले 5 महीनों के दौरान होने वाली सीमांत (सीमांत) पुनरावृत्ति के लिए अनुकूल पूर्वानुमान वाले रोगियों को सामान्य खुराक (40 Gy) पर अतिरिक्त विकिरण की सिफारिश की जाती है। बाकी मरीजों में कीमोथेरेपी में बदलाव देखा गया।

संयोजन चिकित्सा के बाद प्रारंभिक सामान्यीकृत पुनरावृत्ति के उपचार के लिए, प्राथमिक प्रतिरोधी रोगियों और हॉजकिन के लिंफोमा के लगातार आवर्ती रूपों वाले रोगियों के लिए, बड़ी संख्या में दूसरी पंक्ति के आहार प्रस्तावित किए गए हैं, और पिछले दशक में, हड्डी की सुरक्षा के तहत उच्च खुराक कीमोथेरेपी मज्जा ऑटोट्रांसप्लांटेशन या स्टेम सेल (योजना 3-वीं पंक्ति)। लोमुस्टाइन (सीसीएनयू), एटोपोसाइड, टेनिपोसाइड, और मेलफ़लान (अल्केरन), सार्कोलिसिन, साइटाराबिन (एलेक्सन) और प्लैटिनम की तैयारी व्यापक रूप से दूसरी पंक्ति के आहार में उपयोग की जाती है।

हॉजकिन के लिंफोमा के उपचार के लिए दूसरी पंक्ति के नियम: डेक्साबीम: डेक्सामेथासोन - 1-10 दिनों में मौखिक रूप से दिन में 8 मिलीग्राम 3 बार; कारमस्टाइन - दूसरे दिन 60 मिलीग्राम/एम 2 IV या दूसरे दिन लोमुस्टीन - 80 मिलीग्राम/एम 2 IV; मेलफ़लान - तीसरे दिन 20 मिलीग्राम/एम 2 IV; एटोपोसाइड - 4 से 7 दिनों तक 200 मिलीग्राम/एम 2 IV; साइटाराबिन - 100 मिलीग्राम/एम 2 हर 12 घंटे/4 से 7 दिनों तक; केएसएफ - 8वें से 18वें दिन तक। चक्र 28वें दिन फिर से शुरू होता है। दो चक्रों के बाद, एक उच्च खुराक चरण किया जाता है। बी-केवी: ब्लोमाइसिन - 5 मिलीग्राम/एम2 1, 28, 35 दिन पर अंतःशिरा में; लोमुस्टीन - पहले दिन मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम / मी 2; डॉक्सोरूबिसिन - पहले दिन 60 मिलीग्राम/एम 2 अंतःशिरा में; विनब्लास्टाइन - पहले दिन 6 मिलीग्राम/एम 2 अंतःशिरा में। पाठ्यक्रम 42वें दिन दोहराया जाता है। एसईआर: लोमुस्टीन 80 मिलीग्राम/एम 2 मौखिक रूप से 1 दिन पर; एटोपोसाइड - 100 मिलीग्राम / मी 2 1 से 5वें दिन तक अंतःशिरा में टपकाना; प्रेडनेमुस्टीन - पहले से पांचवें दिन तक मौखिक रूप से 60 मिलीग्राम/एम2। पाठ्यक्रम 28वें दिन दोहराया जाता है।

मौखिक प्रशासन के लिए सीईपी आहार में संशोधन: पीईएसएस: प्रेडनिसोलोन - 1 से 7वें दिन तक प्रतिदिन मुंह से 40 मिलीग्राम/एम 2; एटोपोसाइड - पहले से तीसरे दिन तक प्रतिदिन 200 मिलीग्राम / मी 2; क्लोरैम्बुसिल (ल्यूकेरान) 20 मिलीग्राम/एम 2 प्रतिदिन मुंह से 1 दिन से 5 दिन तक; लोमुस्टीन (सीसीएनयू) 100 मिलीग्राम/एम 2 मौखिक रूप से पहले दिन। चक्रों के बीच 3 सप्ताह का ब्रेक। एमओआरआर और इसके संशोधनों के प्रति प्रतिरोधी रोगियों के लिए एबीवीडी-बचाव: डॉक्सोरूबिसिन - पहले और 14वें दिन अंतःशिरा में 25 मिलीग्राम/एम 2; ब्लियोमाइसिन - पहले और 14वें दिन अंतःशिरा में 10 मिलीग्राम / मी 2; विनब्लास्टाइन - पहले और 14वें दिन अंतःशिरा में 6 मिलीग्राम/एम2; डकार्बाज़िन - 175 मिलीग्राम/एम 2 प्रतिदिन पहले से 5वें दिन तक अंतःशिरा में। चक्रों के बीच 4-6 सप्ताह का ब्रेक लें। एमओपीपी / एबीवी (चक्र के पहले सप्ताह में एमओपीपी योजना के संशोधनों में से एक का उपयोग करना संभव है): मेक्लोरेथामाइन (एम्बिक्वीन) - पहले दिन 6 मिलीग्राम / मी 2 अंतःशिरा में; विन्क्रिस्टाइन (ओंकोविन) - 1.4 मिलीग्राम / मी 2 अंतःशिरा (अधिकतम 2 मिलीग्राम) पहले दिन; प्रोकार्बाज़िन (नैटुलन) - 1 से 7वें दिन तक प्रतिदिन 100 मिलीग्राम मी 2; प्रेडनिसोलोन - पहले से आठवें दिन तक प्रतिदिन 40 मिलीग्राम / मी 2 अंदर; डॉक्सोरूबिसिन (एड्रियामाइसिन) - 8वें दिन 35 मिलीग्राम / मी 2 अंतःशिरा में; ब्लियोमाइसिन - 8वें दिन 10 मिलीग्राम/एम 2 अंतःशिरा में; विनब्लास्टाइन - 8वें दिन अंतःशिरा में 6 मिलीग्राम/एम2। चक्रों के बीच 3 सप्ताह का ब्रेक। दूसरी पंक्ति में IGEV, ICE, IVAM योजनाओं का भी उपयोग किया जाता है। तीसरी पंक्ति के नियम (उच्च खुराक थेरेपी + ऑटोमाइलोट्रांसप्लांटेशन या स्टेम सेल रिटर्न):

बीम: कारमस्टाइन (बीसीएनयू) - 1 दिन पर 300 मिलीग्राम/एम2 अंतःशिरा में; एटोपोसाइड - 2-5 दिनों पर अंतःशिरा में 100-200 मिलीग्राम/एम 2; साइटाराबिन - 2-5 दिनों पर अंतःशिरा में 200-400 मिलीग्राम/एम 2; मेलफ़लान - 6वें दिन 140 मिलीग्राम/एम2 अंतःशिरा में; ऑटोमाइलोट्रांसप्लांटेशन या 7वें दिन स्टेम कोशिकाओं की वापसी। वर्तमान में, पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल कारकों में वृद्धि हुई है और साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए हॉजकिन के लिंफोमा के प्राथमिक प्रतिरोधी रूपों की आवृत्ति में वृद्धि हुई है। यह सब उपचार के प्रभाव में गिरावट, इष्टतम खुराक और आहार में इसके कार्यान्वयन की असंभवता की ओर जाता है। परिणामस्वरूप, छूट की शर्तें कम हो जाती हैं, पुनरावृत्ति की संख्या बढ़ जाती है, और रोगियों की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। हाल ही में, अस्थि मज्जा ऑटोट्रांसप्लांटेशन से पहले विकिरण के साथ या बिना विकिरण के उच्च खुराक कीमोथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है, उच्च खुराक कीमोथेरेपी

पुनः संयोजक मानव ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक की शुरूआत के साथ संयोजन में, ऑटोलॉगस कोशिकाओं का उपयोग करके उच्च खुराक कीमोथेरेपी - परिधीय रक्त से हेमटोपोइजिस के अग्रदूत।

रोगियों में उपचार के तत्काल परिणामों का आकलन निम्नलिखित नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर किया जाता है।

डब्ल्यूएचओ (जिनेवा, 1979) द्वारा अनुशंसित मानदंडों के अनुसार अध्ययन किए गए ड्रग थेरेपी विकल्पों के तीसरे और छठे पाठ्यक्रम के बाद शारीरिक परीक्षण, अल्ट्रासोनोग्राफिक और रेडियोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग करके वस्तुनिष्ठ चिकित्सीय प्रभाव का आकलन किया जाता है:

पूर्ण छूट - कम से कम 4 सप्ताह की अवधि के लिए ट्यूमर रोग के सभी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों का पूर्ण गायब होना; अस्थि मज्जा से जुड़े हेमोब्लास्टोस के लिए, मायलोग्राम और हेमोग्राम का पूर्ण सामान्यीकरण आवश्यक है;

आंशिक छूट - कम से कम 4 सप्ताह की अवधि के लिए सभी मापे गए ट्यूमर में कम से कम 50% की कमी;

स्थिरीकरण - नए घावों की अनुपस्थिति में ट्यूमर फ़ॉसी में 50% से कम की कमी या ट्यूमर फ़ॉसी में 25% से अधिक की वृद्धि नहीं;

प्रगति - ट्यूमर के आकार में 25% या उससे अधिक की वृद्धि और/या नए घावों की उपस्थिति।

ट्यूमर नशा के बी-लक्षणों की गतिशीलता का आकलन अध्ययन किए गए ड्रग थेरेपी विकल्पों के तीसरे और छठे पाठ्यक्रम के बाद उनकी उपस्थिति या अनुपस्थिति से किया जाता है।

1990 के दशक के उत्तरार्ध में "पुनरावृत्ति-मुक्त अस्तित्व" और "समग्र अस्तित्व" के मानदंडों के साथ, उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए नए मानदंड पेश किए गए: "उपचार विफलताओं से मुक्त अस्तित्व" और "घटना-मुक्त अस्तित्व"।

1. रोग मुक्त अस्तित्व(डीएफएस - रोग मुक्त उत्तरजीविता) की गणना पूर्ण छूट सुनिश्चित करने की तारीख से पुनरावृत्ति की तारीख तक या रोगी के प्रकट होने के दिनों के बाद की जाती है। रिलैप्स-मुक्त उत्तरजीविता केवल उन रोगियों के समूह को दर्शाती है जिन्होंने पूर्ण छूट प्राप्त कर ली है, और यह दर्शाता है कि इनमें से कितने रोगियों को बीमारी की वापसी के संकेतों के बिना निर्दिष्ट अवधि तक जीने का अवसर मिलता है।

2. उपचार विफलता से मुक्त जीवन रक्षा(एफएफटीएफ - उपचार विफलता से मुक्ति), उपचार की शुरुआत से लेकर उपचार की किसी भी "विफलता" तक या रोगी की अंतिम उपस्थिति की तारीख तक गणना की जाती है। उपचार की "विफलता" के अंतर्गत निम्नलिखित शामिल हैं: उपचार प्रक्रिया में प्रगति; संपूर्ण उपचार कार्यक्रम की समाप्ति के बाद पूर्ण छूट का अभाव

निया; पुनरावृत्ति; उपचार की जटिलताएँ जिसके कारण इसकी समाप्ति हुई; किसी भी कारण से मृत्यु. यह मानदंड उन रोगियों के पूरे समूह की विशेषता बताता है जिन्होंने उपचार शुरू किया था, और दिखाता है कि उनमें से किस हिस्से को बीमारी के लक्षणों के बिना निर्दिष्ट अवधि तक जीने का अवसर मिला है।

3. रोग पर निर्भर अस्तित्व(डीएसएस - रोग विशिष्ट उत्तरजीविता), की गणना उपचार शुरू होने की तारीख से लेकर किसी बीमारी से मृत्यु की तारीख या रोगी के अंतिम बार प्रकट होने की तारीख तक की जाती है। यह मानदंड उन रोगियों के पूरे समूह को चित्रित करता है जिन्होंने उपचार शुरू किया था, और दिखाता है कि उनमें से कौन सा हिस्सा निर्दिष्ट अवधि तक जीवित रह सकता है यदि बीमारी की पूरी छूट की अवधि के दौरान उपचार जटिलताओं से कोई मौत नहीं हुई थी।

4. समग्र बचाव(ओएस - समग्र उत्तरजीविता) की गणना उपचार शुरू होने की तारीख से लेकर किसी भी कारण से मृत्यु तक या रोगी के अंतिम बार प्रकट होने की तारीख तक की जाती है। समग्र उत्तरजीविता उन रोगियों के पूरे समूह की विशेषता बताती है जिन्होंने उपचार शुरू किया था, और अवलोकन की निर्दिष्ट अवधि के लिए वास्तविक जीवित रहने को दर्शाता है।

5. घटना-मुक्त अस्तित्व(ईएफएस - घटना मुक्त उत्तरजीविता) की गणना उपचार की शुरुआत की तारीख से किसी भी "नकारात्मक" घटना तक या रोगी की अंतिम उपस्थिति की तारीख तक की जाती है। "नकारात्मक" घटना के तहत समझा जाता है: प्रगति, संपूर्ण उपचार कार्यक्रम की समाप्ति के बाद पूर्ण छूट की कमी; उपचार की जटिलताएँ जिसके कारण इसकी समाप्ति हुई; पुनरावृत्ति; किसी भी कारण से मृत्यु; दूसरे ट्यूमर की उपस्थिति या उपचार की कोई अन्य देर से जटिलता जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। घटना-मुक्त उत्तरजीविता उपचार शुरू करने वाले रोगियों के पूरे समूह की विशेषता है और इस समूह के सभी रोगियों के जीवन की अवधि और गुणवत्ता को दर्शाती है।

पूर्वानुमान

जटिल चिकित्सा के साथ प्रक्रिया के सुप्राडायफ्रैग्मैटिक स्थानीयकरण के साथ हॉजकिन के लिंफोमा के स्थानीय रूपों वाले रोगियों का 5 साल का समग्र और रिलैप्स-मुक्त अस्तित्व लगभग 90% है। स्टेज IIIA हॉजकिन लिंफोमा के साथ, 5 साल की समग्र और पुनरावृत्ति-मुक्त उत्तरजीविता 80% से अधिक है, स्टेज एसबी के साथ - लगभग 60%। पॉलीकेमोरेडिएशन उपचार के बाद चरण IV के लिए 5 साल की समग्र जीवित रहने की दर लगभग 45% है। अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, 1975-1977 में हॉजकिन लिंफोमा के रोगियों का कुल मिलाकर 5 साल तक जीवित रहना था। 1984-1986 में 73% था। -

79%, 1996-2002 में - 86%।

विकलांगता परीक्षा. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों के पुनर्वास का सामाजिक महत्व

अनुकूल नैदानिक ​​पूर्वानुमान के साथ, काम पर लौटने के मानदंड हैं:

सामान्य संतोषजनक स्थिति;

मनोवैज्ञानिक "मार्गदर्शन";

हेमटोलॉजिकल और जैव रासायनिक मापदंडों का सामान्यीकरण;

जटिलताओं का पूर्ण उपचार।

प्रभावी अपूर्ण उपचार के साथ, अस्थायी विकलांगता (टीएसडी) की अवधि लंबी हो सकती है। कीमोथेरेपी उपचार करते समय, अच्छी सहनशीलता और पाठ्यक्रमों के बीच उपचार की आवश्यकता वाली जटिलताओं की अनुपस्थिति, रोगियों को इस अवधि के लिए अस्थायी रूप से अक्षम कर दिया जाता है। अन्य मामलों में और संदिग्ध रोग निदान वाले रोगियों में कीमोथेरेपी के दौरान, अस्थायी विकलांगता 4 महीने से अधिक नहीं होनी चाहिए, इसके बाद चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा (एमएसई) के लिए रेफर किया जाना चाहिए।

वर्जित प्रकार और काम करने की स्थितियाँ:

भारी और मध्यम कार्य;

गर्म दुकानों में काम करें;

स्थानीय या सामान्य कंपन की स्थिति में काम करें। आईटीयू में रेफरल के लिए संकेत।आईटीयू भेजता है:

उपचार और पुनर्वास के पूरा होने के बाद मौलिक रूप से उपचारित रोगियों, यदि आवश्यक हो, रोजगार;

सहायक कीमोथेरेपी और हार्मोन थेरेपी प्राप्त करने वाले मरीज़;

पुनरावृत्ति और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति वाले रोगी;

पुन: या शीघ्र निरीक्षण के लिए. आईटीयू में रेफरल के लिए परीक्षा मानक:

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;

रक्त के जैव रासायनिक संकेतक;

छाती का एक्स-रे, यदि आवश्यक हो - टॉमोग्राम;

हेमोडायनामिक्स के मुख्य संकेतक;

जिगर का अल्ट्रासाउंड.

आईटीयू के रेफरल में, संकेतों के अनुसार ट्यूमर और किए गए उपचार की प्रकृति का पूरा विवरण देना आवश्यक है - एक मनोवैज्ञानिक का निष्कर्ष।

कार्य क्षमता की जांच से विकलांगता की डिग्री, सामाजिक अपर्याप्तता का आकलन करने और, यदि आवश्यक हो, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों के लिए पुनर्वास कार्यक्रम विकसित करने की अनुमति मिलती है।

नॉन-हॉजकिन लिंफोमास

हाल के वर्षों में, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा (एनएचएल) की घटनाओं में लगातार वृद्धि दर्ज की गई है। यह अस्पष्ट एटियलजि के साथ लिम्फोइड प्रणाली के हिस्टोलॉजिकल और जैविक रूप से घातक नियोप्लाज्म का एक विषम समूह है।

महामारी विज्ञान

दुनिया भर में, वर्तमान में लगभग 4.5 मिलियन लोगों में एनएचएल का निदान किया जाता है, और हर साल इस बीमारी से 300,000 लोग मर जाते हैं। विकसित देशों में, पिछले 20 वर्षों में घटनाओं में 50% से अधिक की वृद्धि हुई है और, विकास दर के संदर्भ में, यह सालाना 3-7% है। एनएचएल की घटनाओं में वृद्धि में एक निश्चित योगदान जीवन प्रत्याशा में वृद्धि, लिम्फोमा के निदान की गुणवत्ता में सुधार और एचआईवी महामारी द्वारा किया गया था। लेकिन यह वृद्धि के एक छोटे से हिस्से की ही व्याख्या कर सकता है। एनएचएल की आवृत्ति दुनिया के विभिन्न क्षेत्रों में भिन्न होती है: वे जापान, भारत, सिंगापुर में दुर्लभ हैं, संयुक्त राज्य अमेरिका, कनाडा, अफ्रीका में बहुत आम हैं। घटनाओं में नस्लीय अंतर हैं: काकेशियन अफ्रीकी अमेरिकियों की तुलना में और विशेष रूप से जापानियों की तुलना में अधिक बार बीमार होते हैं। यूरोप में एनएचएल की चरम घटना नीदरलैंड और स्कैंडिनेवियाई देशों में नोट की गई थी। पिछले 4 दशकों में, महामारी की घटनाओं में वृद्धि हुई है। यह वृद्धि मुख्यतः आक्रामक रूपों के कारण है। प्राथमिक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) लिम्फोमा की घटनाओं में वृद्धि आंशिक रूप से अधिग्रहित इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम (एड्स) वाले मरीजों में उनकी घटना से जुड़ी हुई है, हालांकि घटनाओं में वृद्धि एड्स महामारी से पहले शुरू हुई और एचआईवी-असंक्रमित लोगों की आबादी से संबंधित है। एनएचएल के ऊतकीय उपप्रकारों की भौगोलिक विविधता भी नोट की गई। उदाहरण के लिए, बर्किट लिंफोमा का एक रूप भूमध्यरेखीय अफ्रीका में बच्चों में होता है; उत्तरी इटली में गैस्ट्रिक लिंफोमा की एक उच्च घटना देखी गई है। टी-सेल लिंफोमा का नाक रूप चीन में व्यापक है, आंत की छोटी कोशिका लिंफोमा - मध्य में

पूर्व, वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया (लिम्फोमा) - दक्षिणी जापान और कैरेबियन में। एशिया और विकासशील देशों में कूपिक लिंफोमा की कम घटना दर्ज की गई है। संयुक्त राज्य अमेरिका में रहने वाले एशियाई प्रवासियों में, कूपिक लिंफोमा के मामले सामान्य जनसंख्या नमूने की तुलना में कम आम हैं। मेंटल ज़ोन लिंफोमा, कुछ टी-सेल लिंफोमा और प्राथमिक एक्सट्रानोडल लिंफोमा के वितरण में भौगोलिक अंतर का वर्णन किया गया है।

फिर भी, लिम्फोमा की घटनाओं में वृद्धि में उपरोक्त कारकों के योगदान के बावजूद, एनएचएल घटना के अधिकांश मामलों को कुछ एटियलॉजिकल कारकों के प्रभाव से समझाया नहीं जा सका। हाल के वर्षों में, अधिक से अधिक शोधकर्ता दुनिया में पर्यावरण की स्थिति पर ध्यान दे रहे हैं।

उन्हें RONTS के अनुसार. एन.एन. रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के ब्लोखिन के अनुसार, रूस में एनएचएल में सभी घातक ट्यूमर का 2.6% हिस्सा है; हर साल 10-12 हजार नए मामले सामने आते हैं। एनएचएल की अधिकतम घटना 70-79 वर्ष की आयु में होती है। उम्र और सभी प्रकार के लिम्फोमा की घटनाओं के बीच एक रैखिक संबंध होता है। पुरुषों में, 2004 में 45-49 आयु वर्ग में औसत (प्रति 100,000 जनसंख्या पर 8.3) के करीब आवृत्ति हुई; महिलाओं में यह संकेतक 50-54 वर्ष की आयु वर्ग में देखा गया। 75 वर्ष और उससे अधिक उम्र तक, पुरुषों के लिए लिम्फोमा की मानकीकृत घटना दर 27.0 थी, महिलाओं के लिए - 15.5। लिम्फोमा को ऑन्कोनोसोलॉजिकल रूपों के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसके कारण देर के चरणों में ट्यूमर रोगों का पता लगाने की आवृत्ति बढ़ गई है (डेविडोव एम.आई., 2006)। अलग-अलग क्षेत्रों में सांख्यिकीय संकेतकों में एक महत्वपूर्ण भिन्नता लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के विभिन्न रूपों के पंजीकरण में एकरूपता की कमी से जुड़ी है; एनएचएल को अक्सर "हेमोब्लास्टोसिस" की सांख्यिकीय श्रेणी में शामिल किया जाता है।

एटियलजि और रोगजनन

एनएचएल के अधिकांश मामलों का कारण अज्ञात है, लेकिन कुछ आनुवंशिक, संक्रामक रोग और पर्यावरणीय कारक एनएचएल के विकास में भूमिका निभा सकते हैं। एनएचएल अक्सर एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया या विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम से पीड़ित युवा लोगों में घातक नवोप्लाज्म के साथ-साथ एक्स-संबंधित लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम वाले बच्चों में देखा जाता है।

दुनिया के वैज्ञानिक साहित्य में, उन लोगों में एनएचएल विकसित होने का एक निश्चित जोखिम है जिनके रिश्तेदारी की पहली डिग्री के रिश्तेदार हेमोब्लास्टोस से पीड़ित थे। बोझिल वंशानुगत इतिहास वाले व्यक्तियों में, एनएचएल विकसित होने का जोखिम 2-3 गुना बढ़ गया। शायद यह प्रतिरक्षा प्रणाली की विशेषताओं की विरासत के कारण है और (या) कार्सिनोजेनिक पर्यावरणीय कारकों की कार्रवाई के लिए बढ़ी हुई आनुवंशिक संवेदनशीलता पर निर्भर करता है।

एनएचएल की घटना विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों से जुड़ी है, जिसमें एचआईवी संक्रमण एक विशेष भूमिका निभाता है। जन्मजात और अधिग्रहित स्थितियों सहित इम्यूनोडेफिशिएंसी, एनएचएल में एक बिना शर्त जोखिम कारक हो सकता है। एचआईवी संक्रमित लोगों में एनएचएल की घटना सामान्य आबादी की तुलना में 100 गुना अधिक है। इन रोगियों में सबसे अधिक बार होने वाली घटना बी-सेल एनएचएल है, मुख्य रूप से बड़े सेल लिम्फोमा और बर्किट के लिम्फोमा जिसमें एक्स्ट्रानोडल भागीदारी होती है, उदाहरण के लिए, मस्तिष्क की।

संक्रामक एजेंट जैसे लिम्फोसाइटिक वायरस टाइप I (HTLV-I), EBV, एच. पाइलोरीऔर संभवतः हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) एनएचएल विकसित होने का खतरा बढ़ा सकता है। बर्किट लिंफोमा के मामले में, एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) प्रमुख जोखिम कारकों में से एक है। HTLV-I रेट्रोवायरस के समूह से संबंधित है और दक्षिणी जापान और कैरेबियन में इसका महामारी वितरण है। बचपन में संक्रमण का बाद के जीवन में टी-सेल ल्यूकेमिया और लिंफोमा के विकास से गहरा संबंध है। पेट का पुराना संक्रमण एच. पाइलोरी MALT, गैस्ट्रिक लिंफोमा का जोखिम 6 गुना बढ़ जाता है (म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक)।कुछ बी-सेल लिंफोमा के साथ हेपेटाइटिस सी के संबंध का भी प्रमाण है। महामारी विज्ञान के अध्ययन के परिणाम अस्पष्ट हैं: हेपेटाइटिस सी और एनएचएल के प्रकार के बीच एक सकारात्मक सहसंबंध के साथ काम करता है, प्रकाशनों के साथ वैकल्पिक होता है जिसमें ऐसा कोई संबंध नहीं पाया गया था।

ठोस ट्यूमर (कीमोथेरेपी और विकिरण उपचार) या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी प्राप्त करने वाले मरीजों में एनएचएल विकसित होने का जोखिम 30 से 50 गुना अधिक होता है। यह लिम्फोसाइटों के प्रसार में असंतुलन के साथ-साथ अव्यक्त ईबीवी संक्रमण की सक्रियता के कारण है।

जीवनशैली लिम्फोमा के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। एनएचएल का बढ़ा हुआ जोखिम पशु प्रोटीन के सेवन से जुड़ा है,

मांस, वसा. इसके विपरीत, कैरोटीन की उच्च सामग्री वाले बड़ी संख्या में फलों और सब्जियों के उपयोग से इसकी कमी हो जाती है। एनएचएल के विकास पर शराब और धूम्रपान का प्रभाव अस्पष्ट है। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, सौर विकिरण लिम्फोमा के विकास से जुड़ा है।

लिम्फोजेनेसिस और आणविक आनुवंशिकी

लिम्फोसाइटों के सामान्य विभेदन को समझने से लिम्फोमा की आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की बेहतर समझ हो सकेगी। यह ज्ञात है कि लिम्फोसाइट्स अस्थि मज्जा में अपरिपक्व स्टेम कोशिकाओं से भिन्न होते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन जीन और टी-सेल रिसेप्टर्स की पुनर्व्यवस्था के चरण में, लिम्फोब्लास्ट (बड़े आकार की बी-कोशिकाएं) तब तक सक्रिय रूप से बढ़ते रहते हैं जब तक कि वे बी-लिम्फोसाइट्स (परिपक्व अस्थि मज्जा प्रभावकारक कोशिकाएं) नहीं बन जाते। आगे की परिपक्वता लिम्फ नोड्स और एक्स्ट्रालिम्फेटिक फॉलिकल्स में होती है। लिम्फ नोड्स के रोगाणु केंद्र में, एंटीजन के प्रभाव में, लिम्फोसाइट्स इम्युनोब्लास्ट या सेंट्रोब्लास्ट (बड़ी फैलने वाली कोशिकाएं) में परिवर्तित हो जाते हैं। इस समय, इम्युनोग्लोबुलिन जीन के चर क्षेत्रों में कई बिंदु उत्परिवर्तन दिखाई देते हैं, जो उनकी एंटीजेनिक विशिष्टता सुनिश्चित करता है। जर्मिनल सेंटर का निर्माण और आईजीजी का उत्पादन करने वाली प्लाज्मा कोशिकाओं का निर्माण सेंट्रोसाइट्स (छोटे गैर-प्रसारित लिम्फोसाइट्स) के कारण होता है। उनमें से कुछ पलायन करते हैं और सक्रिय रोमों के आसपास सीमांत क्षेत्र बनाते हैं; वहां वे मेमोरी बी कोशिकाओं के रूप में रहते हैं।

टी लिम्फोसाइटों में अंतर करने वाली कोशिकाओं को 3 प्रकार के एंटीजन-विशिष्ट प्रभावकारी टी कोशिकाओं में वर्गीकृत किया जाता है: सीडी 4 (सहायक और साइटोटॉक्सिक टी कोशिकाएं), सीडी 8 (दबाने वाली और साइटोटॉक्सिक टी कोशिकाएं), और मेमोरी टी कोशिकाएं। विभेदन और परिपक्वता कोशिका में होने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों पर निर्भर करती है। सीडी (क्लस्टरोफ़-विभेदन एंटीजन) विभेदन में शामिल सतह रिसेप्टर एंटीजन हैं; विशिष्ट एंटीबॉडी का उपयोग करके उनका पता लगाया जाता है। टी- और बी-लिम्फोसाइटों के लिए, एंटीजन भिन्न होते हैं और विभेदन के दौरान बदलते हैं। सीडी लिम्फोसाइट परिपक्वता में कई कार्य करती हैं, जिसमें अन्य जीन और अणुओं की पहचान और आसंजन शामिल है। टी सेल सीडी एंटीजन में शामिल हैं: सीडी 3 टी रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हैं और शामिल होते हैं

सिग्नलिंग में, CD4 MHC वर्ग II अणुओं से जुड़ता है, CD5, CD8 MHC वर्ग I अणुओं को पहचानता है, और CD45। बी सेल सीडी: सिग्नल ट्रांसडक्शन में शामिल सीडी19 और सीडी20 शामिल हैं। लिम्फोब्लास्ट को टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडिलट्रांसफेरेज़ और सीडी34 सतह एंटीजन की अभिव्यक्ति की विशेषता है, लेकिन उनमें बी- और टी-सेल एंटीजन नहीं होते हैं। परिपक्व प्लाज्मा कोशिकाएं बी-सेल एंटीजन खो देती हैं और सीडी38 एंटीजन प्राप्त कर लेती हैं।

इस प्रकार, परिपक्वता की प्रक्रिया में, लिम्फोसाइट्स विभेदन के एक जटिल मार्ग से गुजरते हैं, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली में उनके अंतर्निहित कार्यों के प्रदर्शन को सुनिश्चित करता है। यदि घटनाओं के इस क्रम का उल्लंघन किया जाता है, तो लिम्फोइड प्रकृति के घातक नवोप्लाज्म उत्पन्न होते हैं।

कोशिकाओं का घातक परिवर्तन जीन के कामकाज के नियमन तंत्र और जीनोम की स्थिरता के उल्लंघन जैसी घटनाओं पर आधारित है। एनएचएल के विकास में एक निश्चित भूमिका प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में दोषों द्वारा निभाई जाती है, जैसे साइटोकिन्स के उत्पादन में असंतुलन, साथ ही टी-सेल रिसेप्टर्स के इम्युनोग्लोबुलिन के पुनर्व्यवस्था में आनुवंशिक विकार।

लिम्फोमा में आनुवंशिक क्षति को 2 व्यापक श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है: प्रोटो-ओन्कोजीन की सक्रियता और ट्यूमर दमन करने वाले जीन की निष्क्रियता। रोग की प्रगति ऑटोक्राइन वृद्धि कारकों के प्रति संवेदनशीलता के साथ-साथ एंटीप्रोलिफेरेटिव संकेतों के प्रतिरोध, अमरीकरण, एपोप्टोसिस से बचाव, आक्रमण, मेटास्टेसिस, एंजियोजेनेसिस और ट्यूमर माइक्रोएन्वायरमेंट के कारकों के प्रति संवेदनशीलता से प्रभावित होती है।

लसीका ट्यूमर में प्रोटो-ओन्कोजीन के सक्रियण का मुख्य तंत्र क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन है। अक्सर, साझेदार गुणसूत्रों में से एक पर, पुनर्संयोजन स्थल के करीब, एक प्रोटो-ओन्कोजीन होता है, जो एक विशिष्ट मामले में संरचनात्मक रूप से नहीं बदलता है, लेकिन इसकी अभिव्यक्ति का विनियमन परेशान होता है। दो जीनों के संलयन और नए ऑन्कोजेनिक गुणों के साथ एक काइमेरिक उत्पाद के निर्माण के कारण तीव्र ल्यूकेमिया में ट्रांसलोकेशन के प्रस्तुत संस्करण का विरोध किया जा सकता है। इसमें शामिल दोनों जीन संरचनात्मक रूप से परिवर्तित हैं। एनएचएल में, प्रोटो-ओन्कोजीन अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन जीन लोकी के क्षेत्र में चला जाता है और साझेदार गुणसूत्र पर जीन अभिव्यक्ति को नियंत्रित करने वाले विषम तत्वों के प्रभाव में आता है। इससे प्रोटो-ओन्कोजीन की निरंतर अभिव्यक्ति होती है, जो सामान्य उत्तेजनाओं से स्वतंत्र होती है (जबकि आम तौर पर इसकी अभिव्यक्ति होती है

केवल इन उत्तेजनाओं के जवाब में), या प्रोटो-ओन्कोजीन की अभिव्यक्ति में एक गैर-विशिष्ट वृद्धि (जबकि आम तौर पर इसकी अभिव्यक्ति बहुत कमजोर होती है)। बहुत कम बार, लिम्फोमा में प्रोटो-ओन्कोजीन का सक्रियण अन्य तंत्रों द्वारा होता है जो ट्रांसलोकेशन के गठन से जुड़े नहीं होते हैं। स्थानान्तरण बेतरतीब ढंग से होता है और अधिकांश मामलों में कुछ भी नहीं होता है: स्थानान्तरण करने वाली कोशिकाएँ बस मर जाती हैं। यदि स्थानांतरण "उचित" है, तो ट्यूमर होता है, अर्थात। विकास के एक निश्चित चरण में लिम्फोसाइटों की एक निश्चित उप-जनसंख्या में यादृच्छिक रूप से प्रकट होता है।

वर्तमान में, कुछ ट्यूमर की आणविक आनुवंशिक संरचना पर बहुत सारा डेटा जमा किया गया है, और आणविक मार्करों का लगातार पता लगाया जाता है और प्रत्येक नोसोलॉजिकल रूप की विशेषता स्थापित की गई है। बहुकारकीय रोगों की प्रकृति के बारे में वर्तमान ज्ञान के आधार पर, जिसमें लिम्फोमा भी शामिल है, यह माना जाता है कि उनके लिए पूर्वसूचना के लिए जिम्मेदार जीनों की समग्रता परस्पर जुड़े तत्वों का एक नेटवर्क बनाती है, जिसके परस्पर क्रिया का परिणाम प्रोटीन उत्पादों के स्तर पर निर्धारित होता है। किसी व्यक्ति की जैव रासायनिक व्यक्तित्व। इसके आधार पर, व्यक्ति में किसी विशेष बीमारी के लिए अंतर्निहित उच्च या निम्न डिग्री की प्रवृत्ति विकसित होती है, जो बाहरी और आंतरिक वातावरण के उचित कारकों की कार्रवाई के मामले में, विकृति विज्ञान के विकास की ओर ले जाती है। ट्यूमर की प्रगति के तंत्र में परिवर्तनशीलता का एक कारण आनुवंशिक बहुरूपता की उपस्थिति है। बहुरूपी लोकस के विभिन्न प्रकार जीन के कार्य को कमजोर करने या मजबूत करने को प्रभावित कर सकते हैं; जो, बदले में, विशिष्ट परिस्थितियों में किसी बीमारी के विकास में योगदान कर सकता है या कुछ प्रकार की दवाओं के प्रति शरीर की संवेदनशीलता को प्रभावित कर सकता है।

लिम्फोमा की प्रवृत्ति के आनुवंशिक मार्करों की खोज के संबंध में किए गए कार्य के विश्लेषण से उनकी संभावित जैविक भूमिका के आधार पर जीन के कई कार्यात्मक समूहों की पहचान करना संभव हो गया (चित्र 26.2)। एक समूह में वे जीन शामिल हैं जो जीनोम अखंडता और मिथाइलेशन के रखरखाव में शामिल हैं। इन जीनों के बहुरूपी वेरिएंट गुणसूत्र विपथन की आवृत्ति, डीएनए मरम्मत दक्षता और डीएनए मिथाइलेशन स्थिति को बदल सकते हैं। एक अन्य बड़े समूह का प्रतिनिधित्व ऐसे जीनों द्वारा किया जाता है जो बी-कोशिकाओं की महत्वपूर्ण गतिविधि और वृद्धि को प्रभावित करते हैं, जिनमें प्रो-इंफ्लेमेटरी और नियामक साइटोकिन्स और जीन शामिल हैं जो

चावल। 26.2.एनएचएल के रोगजनन में शामिल जीन

प्राकृतिक प्रतिरक्षा, ऑक्सीडेटिव तनाव, ऊर्जा होमोस्टैसिस के रखरखाव और हार्मोन उत्पादन में शामिल है। तीसरे समूह में वे जीन शामिल हैं जिनके उत्पाद ज़ेनोबायोटिक्स के चयापचय में शामिल हैं। और ये केवल कुछ जीन हैं जिनका दुनिया में अध्ययन किया जा रहा है।

लिम्फोमा का वर्गीकरण.

आकृति विज्ञान और इम्यूनोफेनोटाइप

2001 में, WHO ने लिम्फोमा का एक वर्गीकरण प्रकाशित किया, जो लिम्फोइड ट्यूमर के यूरोपीय-अमेरिकी वर्गीकरण (वास्तविक वर्गीकरण) पर आधारित था, जिसे 1994 में लिम्फोमा के अध्ययन के लिए अंतर्राष्ट्रीय समूह द्वारा प्रकाशित किया गया था। इसके निर्माण के लिए एक शर्त रूपात्मक, इम्यूनोफेनोटाइपिक और आणविक आनुवंशिक विशेषताओं की विविधता थी। हालाँकि, यह आनुवंशिक संबंध या पदानुक्रमित निर्भरता को प्रतिबिंबित नहीं करता है, बल्कि केवल नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रूब्रिक्स की एक सूची है।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (2001)

बी-सेल ट्यूमर

मैं। पूर्ववर्तियों से ट्यूमरमें -लिम्फोसाइट्स.

पूर्वज बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/लिम्फोमा (पूर्वज बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया)।

द्वितीय. परिपक्वमें -सेल ट्यूमर (परिपक्व लिम्फोसाइटों के फेनोटाइप के साथ बी-सेल ट्यूमर)।

1. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया/छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा।

2. बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।

3. लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा।

4. सीमांत क्षेत्र का स्प्लेनिक लिंफोमा।

5. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया।

6. प्लाज्मा सेल मायलोमा।

7. अनिश्चित क्षमता वाली मोनोक्लोनल गैमोपैथी।

8. हड्डियों का एकान्त प्लास्मेसीटोमा।

9. एक्स्ट्राओसियस प्लास्मेसीटोमा।

10. प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस।

11. भारी शृंखला रोग.

12. एक्सट्रानोडल बी-सेल मार्जिनल ज़ोन लिंफोमा (म्यूकोसल-एसोसिएटेड लिम्फोइड टिशू लिंफोमा; MALT-लिम्फोमा)।

13. सीमांत क्षेत्र का नोडल बी-सेल लिंफोमा।

14. कूपिक लिंफोमा।

15. मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा।

16. फैलाना बड़े बी-सेल लिंफोमा।

17. मीडियास्टिनल लार्ज बी-सेल लिंफोमा।

18. इंट्रावस्कुलर लार्ज बी-सेल लिंफोमा।

19. सीरस गुहाओं का प्राथमिक लिंफोमा।

20. बर्किट लिंफोमा/ल्यूकेमिया।

तृतीय. अनिश्चित ट्यूमर क्षमता के साथ बी-सेल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाएं।

1. लिम्फोमैटॉइड ग्रैनुलोमैटोसिस।

2. पोस्ट-ट्रांसप्लांट लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, पॉलीमोर्फोसेल्यूलर।

टी सेल ट्यूमर

मैं। टी-लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों से ट्यूमर।

पूर्वज टी-कोशिकाओं से टी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/लिम्फोमा (पूर्वज टी-कोशिकाओं से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया)।

द्वितीय. परिपक्व लिम्फोसाइटों के फेनोटाइप के साथ टी- और एनके-सेल ट्यूमर।

ल्यूकेमिया और प्राथमिक प्रसारित लिम्फोमा:

1. टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।

2. बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों से टी-सेल ल्यूकेमिया।

3. आक्रामक एनके-सेल ल्यूकेमिया।

4. वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया/लिम्फोमा। त्वचीय लिंफोमा

1. फंगल माइकोसिस।

2. सेसरी सिंड्रोम.

3. प्राथमिक त्वचीय बड़ी कोशिका एनाप्लास्टिक लिंफोमा।

4. लिम्फोमाटॉइड पैपुलोसिस।

तृतीय. अन्य एक्सट्रानोडल लिंफोमा।

1. एक्सट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार।

2. एंटरोपैथी प्रकार का टी-सेल लिंफोमा।

3. हेपेटोलिएनल टी-सेल लिंफोमा।

4. चमड़े के नीचे के ऊतक का पैनिक्युलिटिस-जैसे टी-सेल लिंफोमा।

चतुर्थ. लिम्फ नोड्स के लिम्फोमा।

1. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा।

2. परिधीय टी-लिम्फोसाइटों के इम्यूनोफेनोटाइप वाली कोशिकाओं से लिम्फोमा, अनिर्दिष्ट।

3. एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा।

वी अनिश्चित विभेदन का ट्यूमर।ब्लास्टिक एनके-सेल लिंफोमा।

रूपात्मक विशेषताएं,समान ऊतकीय संरचना वाले समूहों में लिम्फोमा को एकजुट करना:

1) ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रसार;

2) छोटी कोशिकाओं का फैलाना प्रसार;

3) बड़ी कोशिकाओं का फैलाना प्रसार;

4) लिम्फोइड ऊतक की कूपिक वृद्धि;

5) ट्यूमर ऊतक वृद्धि की गांठदार प्रकृति;

6) लिम्फोइड कोशिकाओं की एनाप्लास्टिक आकृति विज्ञान;

7) फैलाना पॉलीमॉर्फोसेलुलर लिम्फोइड प्रसार;

8) ट्यूमर की लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस जैसी संरचना। बी-लिम्फोसाइटों की पूर्वज कोशिकाओं से लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा,

टी-लिम्फोसाइटों की पूर्वज कोशिकाओं से लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा और मेंटल ज़ोन की कोशिकाओं से लिम्फोमा का ब्लास्टॉइड प्रकार।ब्लास्ट आकारिकी के साथ लिम्फोइड कोशिकाओं का फैलाना प्रसार, मध्यम आकार की कोशिकाओं (एक छोटे लिम्फोसाइट के नाभिक से 1.5-2 गुना बड़ा) के नीरस प्रसार द्वारा लिम्फ नोड ऊतक के प्रतिस्थापन की विशेषता है। इन कोशिकाओं के केंद्रक गोल, आकार में नियमित या असमान, कभी-कभी दाँतेदार आकृति वाले होते हैं। साइटोप्लाज्म को एक संकीर्ण भूरे रंग के किनारे के रूप में देखा जा सकता है। बहुत सारी माइटोटिक आकृतियाँ। ट्यूमर कोशिकाओं की ब्लास्ट आकृति विज्ञान को निर्धारित करने वाली प्रमुख विशेषता नाभिक की संरचना है। नाभिक में हेटेरोक्रोमैटिन में एक सजातीय धूल जैसी, दानेदार या छोटी-गांठदार संरचना होती है। कुछ मामलों में, क्रोमैटिन की जालीदार और धीरे से लूप वाली संरचना, जो पतले फिलामेंट्स की तरह दिखती है, स्पष्ट रूप से दिखाई देती है। हेटेरोक्रोमैटिन पूरे नाभिक में समान रूप से वितरित होता है। नाभिक में 1-3 छोटे बहुरूपी नाभिक होते हैं। कुछ मामलों में, विस्फोटों में नाभिक में छोटे गुच्छों के रूप में मोटे क्रोमैटिन हो सकते हैं, जो आकार में कुछ भिन्न होते हैं; क्रोमैटिन को परमाणु झिल्ली के पास बढ़ती मात्रा के साथ वितरित किया जा सकता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा के भेदभाव की अनुमति नहीं देती है, जो बी- या टी-सेल लाइन से संबंधित होने में भिन्न होते हैं।

सीमांत क्षेत्र के लिम्फोप्लाज्मेसिटिक, लिम्फोसाइटिक, कूपिक लिम्फोमा और बी-सेल लिम्फोमा।छोटी लिम्फोइड कोशिकाओं के व्यापक प्रसार के साथ, एक नीरस संरचना के वॉल्यूमेट्रिक ट्यूमर द्रव्यमान आमतौर पर पाए जाते हैं, जो संगठित लिम्फोइड ऊतक की जगह लेते हैं। लिम्फ नोड कैप्सूल से परे पेरिनोडल वसा ऊतक, मोनोमोर्फिक सेलुलर संरचना और सेलुलर एटिपिया के अधिक या कम स्पष्ट संकेतों में घुसपैठ की वृद्धि की विशेषता है। छोटे या गंभीर रूप से विकृत बायोप्सी नमूनों के अध्ययन में नैदानिक ​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जब ऊतक की संरचना और कोशिकाओं की संरचना का आकलन करना मुश्किल होता है।

कूपिक लिंफोमा.लिम्फोइड ऊतक की कूपिक वृद्धि का अर्थ है ट्यूमर या हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया की बी-सेल प्रकृति, इसलिए, बी-रैखिक एंटीजन के एंटीबॉडी के साथ इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन की कोई आवश्यकता नहीं है।

कूपिक लिम्फोमा में ट्यूमर के रोम लिम्फ नोड के सभी शारीरिक क्षेत्रों में पाए जाते हैं। रोम अक्सर आकार में एक समान और लगभग समान आकार के होते हैं, जो लिम्फ नोड्स में हाइपरप्लास्टिक प्रक्रियाओं में प्रतिक्रियाशील रोम से भिन्न होते हैं। ट्यूमर के रोम इतने करीब स्थित हो सकते हैं कि वे एक-दूसरे को विकृत कर देते हैं और कुछ हद तक बहुभुज आकार प्राप्त कर लेते हैं। फिर भी, कूपिक लिंफोमा में रोमों के बीच, अधिक या कम स्पष्ट टी-ज़ोन को भेद करना लगभग हमेशा संभव होता है, जिसमें छोटे लिम्फोसाइट्स, पोस्टकेपिलरी वेन्यूल्स होते हैं।

कूपिक लिंफोमा में इंटरफॉलिक्यूलर रिक्त स्थान के उच्च आवर्धन के तहत सावधानीपूर्वक जांच से सेंट्रोसाइट्स का पता लगाना हमेशा संभव हो जाता है - छोटी कोणीय कोशिकाएं जो आमतौर पर लिम्फोइड फॉलिकल्स के बाहर नहीं पाई जाती हैं, और गहरे छापों के साथ नाभिक के रूप में एटिपिया के लक्षण वाली बड़ी लिम्फोइड कोशिकाएं और केन्द्रक की अनियमित आकृति.

ट्यूमर के रोम छोटे लिम्फोसाइटों की एक परत से घिरे नहीं होते हैं जिन्हें मेंटल ज़ोन कहा जाता है। छोटी लिम्फोइड कोशिकाओं की स्पष्ट संकेंद्रित परतें हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया की एक विशिष्ट विशेषता हैं।

सेंट्रोसाइट्स और सेंट्रोब्लास्ट एक काफी सजातीय मिश्रण बनाते हैं; ट्यूमर फॉलिकल्स के लिए, संरचना का ध्रुवीकरण अस्वाभाविक है। कूपिक लिंफोमा कोशिकाओं की माइटोटिक और प्रोलिफ़ेरेटिव (की-67) गतिविधि आमतौर पर कम होती है, लगभग हमेशा प्रतिक्रियाशील रोम की तुलना में कम होती है। कूपिक लिंफोमा के ऊतक में मैक्रोफेज लगभग फागोसाइटाइज नहीं करते हैं, जबकि कूप प्रजनन के प्रतिक्रियाशील प्रकाश केंद्रों में परमाणु पदार्थ के टुकड़ों के फागोसाइटोसिस का पता लगाना आसान होता है। ट्यूमर फॉलिकल्स में बाह्यकोशिकीय प्रोटीन इओसिनोफिलिक जमा भी शायद ही कभी पाए जाते हैं, जो लिंफोमा को प्रतिक्रियाशील परिवर्तनों से अलग करता है।

एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा और परिधीय टी-सेल इम्यूनोफेनोटाइप लिंफोमा, अनिर्दिष्ट, एक्सट्रानोडल एनके/टी-सेल नाक प्रकार लिंफोमा, चमड़े के नीचे पैनिकुलिटिस-जैसे टी-सेल लिंफोमा, और एंटरोपैथी-प्रकार टी-सेल लिंफोमा।प्रारंभिक हिस्टोलॉजिकल निदान के लिए, निम्नलिखित रूपात्मक संकेतों को टी-सेल प्रकार के लिए एक बहुरूपी कोशिका संरचना के एनएचएल से संबंधित होने की पुष्टि के रूप में माना जाना चाहिए: 1) ट्यूमर के विकास के प्रारंभिक चरणों में घाव के साथ लिम्फोमा का फैलाना विकास। पैराकोर्टिकल जोन; 2) दिखावट

सूजे हुए एन्डोथेलियम के साथ बड़ी संख्या में पोस्टकेपिलरी वेन्यूल्स; 3) कोलेजन फाइबर के पतले बंडलों द्वारा अलग किए गए समूहों के गठन के साथ ट्यूमर कोशिकाओं के स्थान (विभाजन) का नेस्टेड दृश्य; 4) नाभिक के आकार और आकार में व्यापक भिन्नता, विभाजित नाभिक वाली कोशिकाओं की अनुपस्थिति; 5) हल्के साइटोप्लाज्म और एक स्पष्ट झिल्ली के साथ, कभी-कभी वे एक "कोबलस्टोन" पैटर्न बनाते हैं; 6) बहुरूपी कोशिकाओं की उपस्थिति, जिनमें बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के समान कोशिकाएं भी शामिल हैं; 7) हिस्टियोसाइट्स, एपिथेलिओइड कोशिकाओं, ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं का मिश्रण।

एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा की संरचना प्रभावित लिम्फ नोड में अवशिष्ट रोम की उपस्थिति की विशेषता है, अक्सर ये रोम "जले हुए" जैसे दिखते हैं, अर्थात। वे जो फाइब्रोसिस और हाइलिनोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ उनकी संरचना में कुछ सक्रिय कोशिकाओं के साथ आकार में छोटे होते हैं। एक अन्य विशेषता कूपिक डेंड्राइटिक कोशिकाओं का फोकल प्रसार है, जो सूजन वाले एंडोथेलियम के साथ पोस्टकेपिलरी वेन्यूल्स के पास विशेष रूप से तीव्र है। ट्यूमर की टी-सेल प्रकृति की पुष्टि छोटे, मध्यम और बड़े आकार की लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा टी-रैखिक एंटीजन की अभिव्यक्ति से होती है। अक्सर बड़ी सक्रिय बी-कोशिकाएं होती हैं, जो छोटे बी-लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, हिस्टियोसाइट्स और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के साथ मिलकर प्रतिक्रियाशील घटक से संबंधित होती हैं।

परिधीय टी-लिम्फोसाइट्स के इम्यूनोफेनोटाइप वाली कोशिकाओं से लिम्फोमा, अनिर्दिष्ट, रोगियों में ऊतक संगठन और सेलुलर संरचना में काफी भिन्न हो सकते हैं। इससे परिधीय टी कोशिकाओं के इम्यूनोफेनोटाइप वाले ट्यूमर में हिस्टोलॉजिकल (साइटोलॉजिकल) वेरिएंट को अलग करना संभव हो जाता है: प्लियोमोर्फिक-सेलुलर, लिम्फोएपिथेलिओइड-सेल, टी-ज़ोन। हालाँकि, विभेदक संकेत बहुत विशिष्ट नहीं हैं और ट्यूमर के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के साथ कोई स्पष्ट संबंध नहीं है; इसलिए, व्यावहारिक कार्य में, हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट का चयन आवश्यक नहीं है।

एक्सट्रानोडल टी- और एनके-सेल लिंफोमा की हिस्टोलॉजिकल संरचना और साइटोलॉजिकल संरचना बिना किसी महत्वपूर्ण विशेषता के जो विभेदक निदान मूल्य की हो सकती है। नाक प्रकार के एक्सट्रानोडल एनके-/टी-सेल लिंफोमा की विशेषता एंजियोसेंट्रिक और एंजियोडेस्ट्रक्टिव ट्यूमर वृद्धि है, जो व्यापक परिसंचरण परिगलन का कारण बनती है, लेकिन ये विशेषताएं अन्य ट्यूमर में पाई जा सकती हैं। ट्यूमर कोशिकाओं के साइटोटोक्सिक गुण अलग होते जा रहे हैं

ट्यूमर में परिगलन का कारण, साथ ही कोशिकाओं की क्रमादेशित कोशिका मृत्यु - एपोप्टोसिस।

लिम्फोमा का प्रतिरक्षाविज्ञानी निदानइसमें लिंफोमा (बी- या टी-सेल) की उत्पत्ति और उस चरण का निर्धारण करने के लिए ट्यूमर कोशिकाओं की झिल्ली और साइटोप्लाज्म के एंटीजन का विस्तृत अध्ययन शामिल है, जिस पर उनका सामान्य विकास रुक गया था। तुलना की जा रही है इम्यूनोफेनोटाइप(यानी, मार्करों का एक सेट) एक सामान्य सेलुलर एनालॉग के इम्यूनोफेनोटाइप के साथ ट्यूमर कोशिकाओं का। लिम्फोमा के निर्माण के दौरान, ट्यूमर लिम्फोइड कोशिकाएं असामान्य (सामान्य रूप से लगभग अनुपस्थित) प्रतिरक्षात्मक विशेषताएं प्राप्त कर लेती हैं और आंशिक रूप से विशिष्ट एंटीजन खो देती हैं।

बी- और टी-सेल लिंफोमा को 2 बड़े समूहों में विभाजित किया गया है: पूर्वज लिंफोमा और परिधीय लिंफोमा। यह लिम्फोइड ट्यूमर प्रसार की मोनोक्लोनल या मोनोटाइपिक प्रकृति और लिम्फ नोड की सामान्य कोशिकाओं से इसके अंतर को ध्यान में रखता है। बी-सेल लिंफोमा की सबसे आम विशेषता इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला पॉलीपेप्टाइड्स (κ या λ) के रूप में घातक बी-कोशिकाओं की मोनोक्लोनल प्रकृति है।

अक्सर, एनएचएल बी-सेल मूल के होते हैं, जो पैन-बी-सेल एंटीजन (>90%) को व्यक्त करते हैं: सीडी19, सीडी20, सीडी22, आमतौर पर एचएलए/डीआर और सतह इम्युनोग्लोबुलिन अणुओं के संयोजन में। अन्य बी-सेल एंटीजन (सीडी5, सीडी10, सीडी38, सीडी23, आदि) की उपस्थिति एनएचएल के बी-सेल सबवेरिएंट को सबसे बड़ी निश्चितता के साथ स्थापित करना संभव बनाती है, जो पर्याप्त उपचार रणनीति (>90%) के विकल्प का आधार है। .

टी-सेल ट्यूमर की पहचान सीडी4, सीडी7, सीडी8 की उपस्थिति से होती है। अतिरिक्त इम्यूनोफेनोटाइपिक विशेषताएं एनएचएल के विभिन्न प्रकारों के विभेदक निदान में योगदान करती हैं।

निदान और नैदानिक ​​चित्र

लिम्फोइड ऊतक के ट्यूमर का निदान चरण और आगे के उपचार की योजना निर्धारित करने के लिए बायोप्सी नमूने, इतिहास, वस्तुनिष्ठ स्थिति, प्रयोगशाला डेटा के हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षण पर आधारित होना चाहिए।

रोग का इतिहास और रोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति उसकी स्थिति का आकलन करने और आवश्यक अध्ययन निर्धारित करने के लिए मौलिक कारक हैं। सर्वेक्षण में बीमारी की अवधि और दर पर ध्यान केंद्रित किया जाना चाहिए

(पहले से बढ़े हुए लिम्फ नोड्स में अचानक कमी, जो अक्सर कूपिक लिंफोमा के साथ देखी जाती है)। कुछ संकेतों की उपस्थिति रोग के पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान और उपचार की प्रतिक्रिया की विशेषता बताएगी। इनमें बुखार, शाम को पसीना आना और बिना कारण वजन कम होना शामिल है। प्राथमिक ट्यूमर फोकस लिम्फ नोड्स (नोडल घाव) या अन्य अंगों और ऊतकों (एक्सट्रानोडल घाव) में स्थानीयकृत किया जा सकता है।

प्रसार लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मेटास्टेसिस द्वारा होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर फ़ॉसी के स्थान से निर्धारित होती हैं। अक्सर, रोग की पहली अभिव्यक्ति लिम्फ नोड्स (45-50% मामलों) की हार होती है; साथ ही, परिधीय लिम्फ नोड्स मीडियास्टिनल, रेट्रोपेरिटोनियल और इंट्रा-पेट की तुलना में बहुत अधिक बार (35-38%) प्रक्रिया में शामिल होते हैं। लिम्फ नोड्स बड़े आकार तक पहुंच सकते हैं (चित्र 26.3), समूह में विलीन हो जाते हैं - तथाकथित "लक्ष्य घाव" या "भारी", जब लिम्फ नोड्स / समूह में से एक का आकार 7 सेमी से अधिक हो जाता है और (या) एक ट्यूमर होता है मीडियास्टिनम सीधे प्रक्षेपण में एक्स-रे पर दिखाई देता है। मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स की हार सांस की तकलीफ, खांसी, चेहरे की सूजन, एसवीसी सिंड्रोम से प्रकट हो सकती है। रेट्रोपरिटोनियल और मेसेन्टेरिक लिम्फ नोड्स में प्रक्रियाओं के स्थानीयकरण के साथ, पेट में दर्द, निचले छोरों की सूजन को नोट किया जा सकता है। एक्स्ट्रानोडल फ़ॉसी अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग, पिरोगोव-वाल्डेयर लिम्फोइड रिंग, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में होती है, कम अक्सर फुस्फुस, फेफड़े, हड्डियों, कोमल ऊतकों आदि में होती है। मरीजों की शिकायतों के आधार पर

ए बी

चावल। 26.3.एनएचएल. दाईं ओर गर्दन पर लिम्फ नोड्स का एक समूह: ए - सामने का दृश्य; बी - साइड व्यू

इसके अलावा, आप क्षति का स्तर (छाती, पेट या हड्डियों में दर्द) लगभग निर्धारित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, सीएनएस लिंफोमा के लक्षणों में सिरदर्द, सुस्ती, केंद्रीय तंत्रिका संबंधी लक्षण, पैरास्थेसिया या पक्षाघात शामिल हैं।

परिधीय लिम्फ नोड्स के सभी समूहों के अध्ययन के साथ शारीरिक अनुसंधान विधियां (परीक्षा, स्पर्शन, गुदाभ्रंश) ग्रसनी अंगूठी, थायरॉयड ग्रंथि, फुफ्फुस गुहा (फुफ्फुसशोथ), पेट की गुहा (हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली) की प्रक्रिया में भागीदारी का आकलन करना संभव बनाती हैं। , जलोदर), त्वचा (चित्र 26.4, 26.5)।

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों में पूर्ण रक्त गणना और उसका जैव रासायनिक विश्लेषण शामिल होना चाहिए, और गुर्दे और यकृत के कार्य का आकलन करने के लिए, रक्त सीरम ग्लूकोज, कैल्शियम, एल्ब्यूमिन, एलडीएच और पी 2-माइक्रोग्लोबुलिन स्तर का निर्धारण शामिल होना चाहिए। इन अध्ययनों का उद्देश्य रोग का निदान (उदाहरण के लिए, एलडीएच, पी2-माइक्रोग्लोबुलिन, एल्ब्यूमिन) निर्धारित करने में मदद करना और अन्य अंग कार्यों में असामान्यताओं की पहचान करना है जो चिकित्सा को जटिल बना सकते हैं (उदाहरण के लिए, गुर्दे या यकृत विफलता)।

निदान बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच के आधार पर किया जाना चाहिए (चित्र 26.6, 26.7)। लिम्फ नोड की रूपात्मक जांच के लिए सामग्री बायोप्सी का उपयोग करके प्राप्त की जा सकती है - आकांक्षा (कोशिकाओं का निलंबन), पंचर (ऊतक स्तंभ), खुला चीरा (लिम्फ नोड का एक टुकड़ा) और खुला छांटना

चावल। 26.4.एनएचएल. बाईं ओर एक्सिलरी लिम्फ नोड्स का घाव, विशिष्ट त्वचा का घाव

चावल। 26.5.एनएचएल. कक्षीय चोट, बाएँ नेत्रगोलक का प्रसार और विकृति

चावल। 26.6.एनएचएल वाले रोगी में बायोप्सी

चावल। 26.7.एनएचएल वाले रोगी में स्टर्नल पंचर

(संपूर्ण लिम्फ नोड या लिम्फ नोड्स का समूह)। अन्य सभी अंगों और ऊतकों की तरह, लिम्फ नोड्स की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, ऊतक संरचना (आर्किटेक्टोनिक्स) और बायोप्सी की सेलुलर संरचना के विस्तृत अध्ययन पर आधारित है। साइटोलॉजिकल परीक्षा अत्यधिक जानकारीपूर्ण है और इसे व्यापक रूप से बाह्य रोगी के आधार पर किया जाना चाहिए। इस पद्धति का महत्व हाल ही में बढ़ गया है, क्योंकि साइटोलॉजिकल तैयारियों पर इम्यूनोफेनोटाइपिंग के प्रभावी तरीके विकसित किए गए हैं। हालाँकि, इम्यूनोफेनोटाइपिंग के साथ ट्यूमर ऊतक बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा को अंतिम माना जाना चाहिए। साइटोलॉजिकल सत्यापन की अनुमति केवल उन मामलों में दी जाती है जहां हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के लिए सामग्री लेना जीवन के लिए उच्च जोखिम से जुड़ा होता है।

यदि हिस्टोलॉजिकल संरचना की स्पष्ट समानता के साथ ट्यूमर के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, तो लिम्फोइड ऊतक के ट्यूमर का इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन पसंद की विधि है। डायग्नोस्टिक बायोप्सी के अलावा, सभी रोगियों को अस्थि मज्जा ट्रेफिन बायोप्सी से गुजरना चाहिए। घातक प्रक्रिया में अस्थि मज्जा की भागीदारी लिंफोमा के उपप्रकार पर निर्भर करती है। इस प्रकार, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा और मेंटल ज़ोन लिंफोमा वाले 70% रोगियों में अस्थि मज्जा की भागीदारी होती है, 50% में कूपिक लिंफोमा होता है, और लगभग 15% रोगियों में फैला हुआ बड़ा बी-सेल लिंफोमा होता है।

कुछ स्थितियों में, मस्तिष्कमेरु द्रव की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा का संकेत दिया जाता है। इनमें साइनस की भागीदारी, वृषण की भागीदारी, एपिड्यूरल लिंफोमा और संभवतः शामिल हैं

बड़े सेल लिंफोमा में अस्थि मज्जा की भागीदारी। घाव के ऐसे वेरिएंट के साथ, प्रक्रिया के मेनिन्जेस तक फैलने की संभावना काफी अधिक है, और इसलिए डायग्नोस्टिक लम्बर पंचर का प्रदर्शन उचित है। इसके अलावा, बाद वाले को अक्सर अत्यधिक आक्रामक ऊतक विज्ञान वाले रोगियों और एचआईवी संक्रमित रोगियों के लिए अनुशंसित किया जाता है। यदि आपको केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या परिधीय तंत्रिका तंत्र के घाव का संदेह है, तो एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श आवश्यक है।

वाल्डेयर रिंग के लसीका तंत्र के ट्यूमर के घाव की विश्वसनीय पुष्टि प्रभावित क्षेत्रों की बायोप्सी के साथ फाइब्रोलारिंजोस्कोपी का डेटा है। छाती की एक्स-रे परीक्षा (अधिमानतः सीटी) आपको मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स की स्थिति को स्पष्ट करने की अनुमति देती है (मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी औसतन 15-25% रोगियों में देखी जाती है, प्राथमिक मीडियास्टिनल एनएचएल या पूर्वज लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा के अपवाद के साथ, जिसमें यह रोग की पहली या मुख्य अभिव्यक्ति है) और पैरेन्काइमल फेफड़े की बीमारी की पहचान करें, जो 3-6% मामलों में देखी जाती है। विशिष्ट फुफ्फुस का विकास कभी-कभार (8-10%) देखा जाता है, मुख्य रूप से आक्रामक और अत्यधिक आक्रामक एनएचएल में, या सीरस झिल्ली (प्राथमिक प्रवाह लिंफोमा) के प्राथमिक बी-सेल एनएचएल में एकमात्र नैदानिक ​​​​लक्षण है। फुफ्फुस के ट्यूमर की प्रकृति का प्रमाण एक्सयूडेट की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल भागीदारी (15-25%) की उच्च घटनाओं पर डेटा पेट की एक्स-रे परीक्षा या (अधिमानतः) म्यूकोसल संदिग्ध क्षेत्रों की कई बायोप्सी के साथ गैस्ट्रोस्कोपी करना अनिवार्य बनाता है। यदि पेट में किसी विशिष्ट घाव का पता चलता है, तो आंत के सभी हिस्सों की एक्स-रे जांच अनिवार्य है, क्योंकि इस मामले में 4% रोगियों में, वीसीटी के कई हिस्सों की संयुक्त भागीदारी संभव है। सभी मरीज़, निदान के समय निर्धारित रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परवाह किए बिना, पेट की गुहा और छोटे श्रोणि के अल्ट्रासाउंड से गुजरते हैं।

परीक्षा में एक आवश्यक कदम कंट्रास्ट वृद्धि के साथ एक सीटी स्कैन और (या) गर्दन, मीडियास्टिनम, पेट की गुहा और छोटे श्रोणि का एमआरआई है। ये विधियां न केवल घाव की सीमा को पूरी तरह से निर्धारित करने की अनुमति देती हैं, बल्कि चिकित्सा की प्रभावशीलता का वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन भी करती हैं। एमआरआई भी है

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और (कुछ हद तक) अस्थि मज्जा को नुकसान के मामले में पसंद की विधि, जबकि ट्रेपैनोबायोप्सी को बाहर नहीं रखा गया है।

स्किंटिग्राफी हड्डियों, प्लीहा की संदिग्ध क्षति के लिए और उपचार के बाद फाइब्रोसिस और अवशिष्ट सक्रिय (अवशिष्ट) ट्यूमर के भेदभाव के लिए निर्धारित की जाती है। लिम्फोमा के निदान के लिए, 67 Ga का उपयोग किया जाता है, जो ट्यूमर कोशिकाओं में ट्रांसफ़रिन रिसेप्टर्स को बांधता है। पीईटी ग्लाइकोलाइटिक गतिविधि पर आधारित एक इमेजिंग तकनीक है, जो लिम्फोमा सहित ट्यूमर के ऊतकों में बढ़ जाती है। पीईटी सीटी की तुलना में कम खुराक भार के साथ पूरे शरीर के अध्ययन की अनुमति देता है। विधि में उच्च विशिष्टता है, यह एक विशिष्ट घाव से गैर-ट्यूमर प्रक्रियाओं को अलग करने की अधिक संभावना के साथ अनुमति देती है।

क्रमानुसार रोग का निदानएनएचएल को विभिन्न एटियलजि, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर मेटास्टेस, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिम्फैडेनोपैथी के साथ किया जाता है। बैक्टीरियल लिम्फैडेनाइटिस विभिन्न रोगों में देखा जा सकता है - जैसे एड्स, तपेदिक, आदि। प्रोटोजोअल (टोक्सोप्लाज्मोसिस के साथ) और फंगल (एक्टिनोमायकोसिस के साथ) लिम्फैडेनाइटिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, इन्फ्लूएंजा, रूबेला में लिम्फैडेनाइटिस की संभावित वायरल प्रकृति। लिम्फैडेनाइटिस स्थानीय हो सकता है, संक्रमण द्वार के क्षेत्र में (फ्लू, गले में खराश), या सामान्यीकृत (सेप्सिस)। विभेदक निदान लिम्फ नोड की इम्यूनोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा पर आधारित है।

व्यापकता निर्धारण (स्टेजिंग)। अंतर्राष्ट्रीय भविष्यसूचक सूचकांक

एनएचएल स्टेजिंग एन आर्बर क्लिनिकल वर्गीकरण का उपयोग करती है, जो मूल रूप से हॉजकिन के लिंफोमा के लिए विकसित की गई है। लिम्फोमा के लिए टीएनएम वर्गीकरण का उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि लिम्फोमा एक प्रणालीगत बीमारी है, जो अक्सर स्थानीय (चरण I और II) की तुलना में प्रारंभिक सामान्यीकृत अभिव्यक्ति (चरण III और IV) के साथ होती है। प्रक्रिया की व्यापकता का निर्धारण इतिहास, नैदानिक ​​​​परीक्षा, इमेजिंग विधियों और बायोप्सी (तालिका 26.1) के आंकड़ों पर आधारित है।

एक अलग घाव के साथ, प्लीहा को लिम्फोइड क्षेत्र माना जाता है।

तालिका 26.1.चरणों द्वारा एनएचएल का वितरण (एन आर्बर, 1971 के अनुसार)

लसीका ट्यूमर के कारण होने वाले नशा के लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति का एक पूर्वानुमानित मूल्य होता है और चरण में संकेत दिया जाता है:

श्रेणी बी- 6 महीनों में शरीर के वजन का 10% से अधिक का अस्पष्टीकृत नुकसान। 38 डिग्री सेल्सियस और उससे अधिक तापमान में वृद्धि के साथ अस्पष्टीकृत बुखार। रात को पसीना आना ("गीले तकिए के साथ")। खुजली (आमतौर पर सामान्यीकृत), जिसकी गंभीरता रोग की गतिविधि के आधार पर भिन्न होती है।

संकेतित क्लिनिकल स्टेजिंग (सीएस) के अलावा, पैथोलॉजिकल-एनाटोमिकल स्टेजिंग (पीएस) को प्रतिष्ठित किया जाता है। वर्गीकरण का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां इसके लिए हिस्टोलॉजिकल डेटा होता है, यानी। सर्जिकल प्रक्रियाओं के उपयोग के परिणामस्वरूप स्थापित घाव के प्रत्येक स्थानीयकरण की रूपात्मक पुष्टि।

हिस्टोलॉजिकल प्रकार के भीतर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की परिवर्तनशीलता को ध्यान में रखते हुए, एक विशेष अंतरराष्ट्रीय परियोजना के दौरान, एक अंतरराष्ट्रीय पूर्वानुमान सूचकांक (आईपीआई) विकसित किया गया था, जो अस्तित्व पर लगभग समान और स्वतंत्र प्रभाव के साथ 5 मापदंडों पर आधारित था (तालिका) 26.2). यह प्रणाली प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के उपचार की भविष्यवाणी और योजना बनाने में महत्वपूर्ण है।

तालिका 26.2.अंतर्राष्ट्रीय पूर्वानुमान सूचकांक (आईपीआई)

यदि मान प्रतिकूल है, तो इनमें से प्रत्येक पैरामीटर को 1 अंक दिया गया है। एमपीआई प्रतिकूल जोखिम कारकों की संख्या के बराबर है: 0-1 - कम जोखिम समूह; 2 - मध्यवर्ती / निम्न; 3 - मध्यवर्ती / उच्च; 4 या 5 उच्च है.

एमपीआई कीमोइम्यूनोथेरेपी सहित आधुनिक चिकित्सीय आहार निर्धारित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले मुख्य संकेतकों में से एक बना हुआ है।

इलाज

प्रत्येक मामले में एनएचएल के उपचार के लिए सामान्य एल्गोरिदम के लिए, उपचार सिद्धांतों की पसंद के लिए निर्धारण कारक एनएचएल का इम्यूनोफेनोटाइप्स (बी-सेल और टी-सेल एनएचएल) में विभाजन है और उनके भीतर, पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार, अकर्मण्य, आक्रामक और अत्यधिक आक्रामक में।

लिंफोमा के हिस्टोलॉजिकल वैरिएंट और उत्तरजीविता के बीच संबंध तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 26.3.

तालिका 26.3.एनएचएल और उत्तरजीविता के हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट

एनएचएल के इलाज के लिए सभी प्रकार की कैंसररोधी चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

वर्तमान में, के लिए संकेत शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानचरण I में जठरांत्र संबंधी मार्ग का एनएचएल केवल एक जीवन-घातक जटिलता (वेध, रक्तस्राव, आंतों में रुकावट) है। भविष्य में, सर्जिकल उपचार को कीमोथेरेपी के साथ पूरक किया जाना चाहिए।

विकिरण चिकित्सालिम्फोमा के साथ एक स्वतंत्र विधि के रूप में असाधारण मामलों में उपयोग किया जाता है। विकिरण चिकित्सा के उपयोग के लिए संकेत:

कीमोथेरेपी के साथ संयोजन;

कीमोथेरेपी (उपशामक विकिरण) की असंभवता/निरर्थकता।

एनएचएल के सभी हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट, स्थानीयकरण और चरणों के लिए, उपचार की मुख्य विधि है कीमोथेरेपी.

अधिकांश आक्रामक बी-सेल लिंफोमा के लिए मानक उपचार को 6-8 चक्रों के रूप में प्रसिद्ध सीएचओपी कार्यक्रम (एसीओपी) के अनुसार संयुक्त कीमोथेरेपी माना जा सकता है - 3-सप्ताह के अंतराल पर पूर्ण छूट प्राप्त करने के बाद दो चक्रों के साथ (सीएचओपी-) 21). चक्रों के बीच अंतराल को कम करना

दक्षता में स्पष्ट रूप से सुधार होता है: CHOP-21 की तुलना में CHOP-14 आहार के लाभों को प्रलेखित किया गया है।

वर्तमान में, 60 वर्ष से कम आयु के रोगियों को कीमोथेरेपी की पहली पंक्ति में CHOEP आहार निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। एटोपोसाइड को शामिल करने से समग्र अस्तित्व पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। अनुकूल पूर्वानुमान के मामले में, SNOEP-21 योजना का उपयोग किया जाता है, प्रतिकूल - SNOEP-14 या CHOP-14 का उपयोग किया जाता है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों को SHOEP आहार निर्धारित नहीं किया जाता है, क्योंकि एटोपोसाइड अत्यधिक विषैला होता है। इसके अलावा, बुजुर्ग और वृद्ध रोगियों के उपचार में, डॉक्सोरूबिसिन (गंभीर कार्डियोटॉक्सिसिटी के साथ) को अन्य एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक दवाओं के साथ बदलने की अनुमति है: 10 मिलीग्राम / मी 2 (सीओपी आहार) की खुराक पर इडारूबिसिन, की एक खुराक पर एपिरूबिसिन (फार्मारूबिसिन)। 70-80 मिलीग्राम/एम 2 (एफसीओपी आहार)। , 10-12 मिलीग्राम/एम 2 (सीएनओपी योजना) की खुराक पर माइटोक्सेंट्रोन (नोवेंट्रोन)।

पिछले 5 वर्षों में, आक्रामक लिम्फोमा वाले प्राथमिक रोगियों के उपचार के परिणामों में काफी सुधार हुआ है। सीडी20 एंटीजन (इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि द्वारा ट्यूमर में पाया गया) वाले बी-सेल लिम्फोमा वाले रोगियों में, सीएचओपी आहार - आर-सीएचओपी आहार के साथ संयोजन में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (एमए) - रीटक्सिमैब (मैबथेरा) का उपयोग करने की सलाह दी जाती है: पर पहला दिन, दीर्घकालिक अंतःशिरा जलसेक के रूप में 375 मिलीग्राम/एम 2 की खुराक पर रीटक्सिमैब, दूसरा दिन - मानक सीएचओपी योजना।

ऐसे कई रोगियों के लिए जिनमें किसी कारण से सीएचओपी का उपयोग अस्वीकार्य है, कीमोथेरेपी दवाओं के अन्य संयोजनों का उपयोग किया जाता है। उच्च रक्तचाप या मधुमेह मेलिटस वाले मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के बिना आहार का चयन करना चाहिए - साइटाबीईपी, एमईवी, वीएएमए, "3 + 7", दिल की विफलता के साथ - एन्थ्रासाइक्लिन को बाहर करें और सीओपीपी, एमओपीपी, पीओएमपी, सीओएपी, सीओपी-गहन, सीओपी-ब्लियो, एमईवी निर्धारित करें। , VAMP, यकृत, गुर्दे, अग्न्याशय के कार्यात्मक विकारों के साथ - ऐसी दवाओं को बदलें जो पैरेन्काइमल अंगों (अक्सर साइक्लोफॉस्फेमाइड) के लिए विषाक्त होती हैं, उन्हें सरकोलिसिन या मेलफ़लान से बदलें।

CHOP: 750 mg/m 2 साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के बजाय 25 mg/m 2।

सीओपी (5 दिन): 400 मिलीग्राम/एम 2 साइक्लोफॉस्फामाइड के बजाय 10 मिलीग्राम/एम >।

एसओपीपी: 650 मिलीग्राम/एम 2 साइक्लोफॉस्फामाइड के बजाय 20 मिलीग्राम/एम 2।

अकर्मण्य लिम्फोमा के लिए उपचार एल्गोरिथ्म आक्रामक रूपों के उपचार से भिन्न होता है। इसकी मुख्य विशेषता यह है कि यह बी-सेल वेरिएंट के उपचार के लिए है, मुख्य रूप से I और II डिग्री के कूपिक लिंफोमा। हालाँकि, जब

फैली हुई बड़ी बी-कोशिकाओं में उनके परिवर्तन (20-30% मामलों में देखा गया) को आक्रामक रूपों के सिद्धांत के अनुसार उपचार की आवश्यकता होती है, जो ग्रेड III कूपिक एनएचएल से भी सटे होते हैं।

चरण I और II (30-50 Gy प्रति फोकस) में विकिरण चिकित्सा 10 साल की रोग-मुक्त उत्तरजीविता का 54 से 88% तक देती है। अपेक्षित प्रबंधन के प्रति रवैया (अर्थात, नशा या प्रगति के लक्षणों की शुरुआत से पहले) अस्पष्ट है। ईएसएमओ क्लिनिकल दिशानिर्देश (2003) के अनुसार, प्रारंभिक उपचार के बाद ही गर्भवती प्रबंधन की सलाह दी जाती है। घरेलू अभ्यास में, विशेष रूप से चरण III-IV में पर्याप्त रूप से बड़े ट्यूमर द्रव्यमान के साथ, कीमोथेरेपी के साथ उपचार शुरू करने की प्रथा है - मोनो- (एल्काइलेटिंग एजेंट, विंका एल्कलॉइड) या संयुक्त (एलओपीपी, सीओपी)। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि संयोजन कीमोथेरेपी प्रतिक्रिया दर और रिलैप्स-मुक्त अवधि को बढ़ाती है, लेकिन समग्र अस्तित्व को प्रभावित नहीं करती है, जिसका औसत 8-10 वर्ष है। हालाँकि, स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक कीमोथेरेपी के साथ भी, आणविक छूट प्राप्त होने पर भी, इस संबंध में परस्पर विरोधी परिणाम देखे गए हैं।

अकर्मण्य (फॉलिक्यूलर ग्रेड I-II) लिम्फोमा के उपचार में एक पूर्ण उपलब्धि चरण III-IV में रीटक्सिमैब (मैबथेरा) का उपयोग है, जो मोनोइम्यूनोथेरेपी में 73% तक प्रतिक्रिया उत्पन्न करता है, जिसकी प्रगति का औसत समय 552 दिन है। और प्राथमिक दुर्दम्य रूपों और पुनरावृत्ति में - दीर्घकालिक छूट का कम से कम 50%। I और II डिग्री के कूपिक एनएचएल में प्राप्त छूट को बढ़ाने में महत्वपूर्ण सहायता पुनः संयोजक IFN-α के उपयोग से प्रदान की जाती है, जो इस साइटोकिन के दीर्घकालिक (12-18 महीने) उपयोग के साथ छूट और जीवित रहने की अवधि को काफी बढ़ा देती है।

एनएचएल थेरेपी के लिए पहली पंक्ति के नियम:

चॉप-21:

पहले और पांचवें दिन मौखिक प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम/एम 2। स्नोअर-21:पहले दिन साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा में 750 मिलीग्राम/एम 2;

पहले दिन डॉक्सोरूबिसिन अंतःशिरा 50 मिलीग्राम/एम 2;

पहले दिन विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा 1.4 मिलीग्राम/एम 2;

3-5 दिन पर एटोपोसाइड 100 मिलीग्राम/एम 2;

1-5वें दिन प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम/एम2 के अंदर।

एसओआर:साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा, इंट्रामस्क्युलर रूप से

पहले दिन 750 मिलीग्राम/एम2;

पहले दिन विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा 1.4 मिलीग्राम/एम 2; 1-5वें दिन प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम/एम2 के अंदर। कॉप-ब्लियो:साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा में, 1-14वें दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से 125 मिलीग्राम / मी 2;

पहले और 8वें दिन विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा में 1.4 मिलीग्राम/एम 2; 1-5वें दिन 60 मिलीग्राम/एम2 के अंदर प्रेडनिसोलोन; पहले और आठवें दिन ब्लोमाइसिन अंतःशिरा में 10 मिलीग्राम/एम 2। दुःख:पहले और 8वें दिन साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा में 650 मिलीग्राम/एम 2;

पहले और 8वें दिन विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा में 1.4 मिलीग्राम/एम 2;

1-14 दिनों में मौखिक प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम/एम 2। रटी आर:पहले, 8वें दिन साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा में 650 मिलीग्राम/एम 2;

पहले, 8वें दिन विनब्लास्टाइन अंतःशिरा 6 मिलीग्राम/एम 2;

1-14वें दिन 100 मिलीग्राम/एम2 के अंदर प्रोकार्बाज़िन;

1-14 दिनों में मौखिक प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम/एम 2। आवर्तक आक्रामक लिम्फोमा का उपचार छूट की अवधि पर निर्भर करता है। यदि कम से कम 6 महीने तक चलने वाली पूर्ण छूट के बाद पुनरावृत्ति होती है, अर्थात। बाद के चरणों में, पिछले उपचार को दोहराएं। यदि आंशिक छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ या उपचार की समाप्ति के बाद शुरुआती चरणों में पुनरावृत्ति विकसित हुई है, तो उपचार के नियमों की समीक्षा की जानी चाहिए, उन्हें अधिक गहन लोगों के साथ बदलना चाहिए।

दूसरी पंक्ति के पीसीटी आहार में विभिन्न संयोजनों में दवाएं शामिल हैं जिनका उपचार के पहले चरण में अब तक शायद ही कभी उपयोग किया जाता है: लोमुस्टाइन (बीएईएम, लैबो), कारमस्टाइन (बीवीसीपीपी), साइटाराबिन ^ एचएपी), सिप्ला-

टिन (सीईएमपी, आरईबी), इफोसफामाइड (माइन, आईसीई, आईवीई), मिथाइल गैग (एमआईएमई),

एटोपोसाइड और माइटोक्सेंट्रोन (एसईपीपी [बी], ओपन, वीईएमपी, बीएसीओडी-ई)। दूसरों में, समान दवाओं का उपयोग उच्च और ऊंची खुराक (आईजीएपी, ईएसएपी, डीएचएपी) में किया जाता है।

प्राथमिक प्रतिरोध के मामले में, जिन दवाओं और उनके संयोजनों का उपयोग प्रारंभिक उपचार अवधि के दौरान नहीं किया गया था, उनका उपयोग सामान्य और बढ़ी हुई खुराक में किया जा सकता है। इसके लिए तथाकथित का उपयोग करने की सलाह दी जाती है बचाव चिकित्सा(माइन, E5HAP, DHAP, डेक्सा-बीम)।

जब ब्लास्ट ल्यूकेमिया के साथ अस्थि मज्जा की ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल हो, तो विकसित ल्यूकेमिया के प्रकार के अनुसार उपचार आवश्यक है। अस्थि मज्जा के विस्फोट परिवर्तन के साथ,

लिम्फोब्लास्टिक, बड़े सेल ट्यूमर, वृषण और बर्किट के लिंफोमा, विशेष रूप से मीडियास्टिनम और त्वचा को नुकसान के साथ, सीएनएस क्षति की रोकथाम की जाती है, जैसे कि तीव्र ल्यूकेमिया में। मेथोट्रेक्सेट (12.5 मिलीग्राम/एम 2), साइटाराबिन (20 मिलीग्राम/एम 2) और डेक्सामेथासोन (4 मिलीग्राम/एम 2) या प्रेडनिसोलोन (25-30 मिलीग्राम/एम 2) को रीढ़ की हड्डी की नहर में इंजेक्ट किया जाता है। प्रत्येक उपचार चक्र के पहले दिन दवाएं दी जाती हैं।

बार-बार इलाज कराने वाले मरीज़ अकेले फ़्लुडारैबिन और क्लैड्रिबाइन से पूरी छूट प्राप्त कर सकते हैं। फ्लुडारैबिन को 25 मिलीग्राम/एम 2 की दर से अंतःशिरा में हर 4 सप्ताह में लगातार 5 दिन या हर 3 सप्ताह में लगातार 4 दिन तक दिया जाता है। क्लैड्रिबाइन का उपयोग हर 4-5 सप्ताह में 7 दिनों के लिए प्रतिदिन 0.1 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर किया जाता है। 6-8 चक्र बिताएं। हालाँकि, माइटोक्सेंट्रोन या साइक्लोफॉस्फेमाइड और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (एफएमपी, एफसी) के साथ या उनके बिना फ्लुडारैबिन के संयोजन का उपयोग करने पर लाभ प्राप्त होता है: छूट तेजी से और बहुत अधिक बार होती है।

परिपक्व कोशिका लिंफोमा को ब्लास्ट वाले (रिक्टर सिंड्रोम) में परिवर्तित करते समय, उच्च श्रेणी के लिंफोमा के लिए समान योजनाओं को लागू करने की सिफारिश की जाती है।

एनएचएल के लिए चिकित्सा की दूसरी पंक्ति की योजनाएँ:

ईशाप: 1-4 दिनों में एटोपोसाइड अंतःशिरा में 60 मिलीग्राम/एम2 का 1-घंटे का जलसेक;

1-4वें दिन 500 मिलीग्राम/एम2 के अंदर मिथाइलप्रेडनिसोलोन; 1-4 दिनों में साइटाराबिन अंतःशिरा में 2 घंटे का जलसेक 2000 मिलीग्राम/एम 2;

पहले दिन सिस्प्लैटिन अंतःशिरा 25 मिलीग्राम/एम 2।

आवधिकता - 28 दिन। एफसी: 1-3 दिन पर फ्लुडारैबिन अंतःशिरा 25 मिलीग्राम/एम 2;

1-3वें दिन साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा 400 मिलीग्राम/एम2।

आवधिकता - 21 दिन। लैबो:पहले दिन ओरल लोमुस्टाइन 1000 मिलीग्राम/एम 2;

पहले और आठवें दिन अंतःशिरा में डॉक्सोरूबिसिन 35 मिलीग्राम/एम 2;

पहले और 8वें दिन ब्लियोमाइसिन इंट्रामस्क्युलर 15 मिलीग्राम/एम 2;

पहले और आठवें दिन अंतःशिरा में विन्क्रिस्टिन 1.4 मिलीग्राम/एम 2।

आवधिकता - 21-28 दिन। खुला:पहले दिन विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा 1.4 मिलीग्राम/एम 2;

1-5वें दिन 60 मिलीग्राम/एम2 के अंदर प्रेडनिसोलोन;

1-3वें दिन एटोपोसाइड अंतःशिरा 100 मिलीग्राम/एम 2;

पहले दिन माइटॉक्सेंट्रोन अंतःशिरा 10 मिलीग्राम/एम 2।

आवधिकता - 28 दिन.

एनएचएल के उपचार का एक अनिवार्य हिस्सा इसकी प्रभावशीलता के वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन के मानदंड हैं,जिसके बिना न केवल प्राप्त परिणामों की तुलना करना असंभव है, बल्कि प्राथमिक या अर्जित प्रतिरोध, पूर्णता और प्रतिक्रिया की डिग्री, रिलैप्स और अन्य नैदानिक ​​​​स्थितियों को निर्धारित करने का दृष्टिकोण भी असंभव है, जिनके लिए चिकित्सा से इनकार करने या जारी रखने के मुद्दे पर रणनीतिक और सामरिक निर्णय की आवश्यकता होती है। .

एनएचएल में उपचार के लिए प्रभावकारिता प्रतिक्रिया की छह श्रेणियों की पहचान की गई, जबकि केवल सबसे बड़े अनुप्रस्थ व्यास द्वारा लिम्फ नोड्स के आकार को मापते हुए, प्लीहा और यकृत के आकार, उनकी गतिशीलता को ध्यान में रखते हुए - सभी मामलों में सीटी और एमआरआई का उपयोग किया गया। मूल्यांकन मानदंड में अस्थि मज्जा के एक अध्ययन (ट्रेपैनोबायोप्सी या एस्पिरेट) के परिणाम भी शामिल थे।

पूर्ण छूट (सीआर - पूर्ण छूट) - रोग के सभी ट्यूमर अभिव्यक्तियों का पूर्ण गायब होना, उन्हीं शोध विधियों द्वारा पुष्टि की गई जिनके द्वारा इन परिवर्तनों का पता लगाया गया था, और, यदि आवश्यक हो, अतिरिक्त शोध विधियों द्वारा। उपचार की समाप्ति के बाद पूर्ण छूट का पता लगाया जाता है, और केवल तभी जब यह कार्यक्रम की समाप्ति के बाद कम से कम 4 महीने तक बनी रहती है।

असुरक्षित पूर्ण छूट "अपुष्ट/संदिग्ध पूर्ण छूट" (सीआर[यू] - अपुष्ट/अनिश्चित पूर्ण छूट) 1.5 सेमी से बड़े आकार के अवशिष्ट नोड्स वाले रोगियों में बताई गई है, जिन्हें हिस्टोलॉजिकल रूप से सत्यापित नहीं किया जा सकता है। पूर्ण छूट की तरह, अनिश्चित पूर्ण छूट की पुष्टि की जाती है यदि यह उपचार समाप्त होने के बाद कम से कम 4 महीने तक बनी रहती है।

जब ट्यूमर का विकास 4 महीने के बाद पहले शुरू होता है, तो छूट का पता नहीं लगाया जाता है, और उपचार के परिणाम को प्रगति के रूप में मूल्यांकन किया जाता है।

आंशिक छूट (पीआर - आंशिक छूट) - ट्यूमर अभिव्यक्तियों के आकार में मूल आकार के 50% से अधिक की कमी।

स्थिरीकरण (एसडी) - ट्यूमर अभिव्यक्तियों के आकार में 25% से अधिक की कमी, लेकिन मूल आकार के 50% से कम।

कोई प्रभाव नहीं - ट्यूमर अभिव्यक्तियों के आकार में मूल आकार के 25% से कम की कमी या वृद्धि।

प्रगति (पीआर) - उपचार के दौरान ट्यूमर अभिव्यक्तियों के आकार में उनके न्यूनतम आकार के 25% से अधिक की वृद्धि, या कम से कम एक नए फोकस की उपस्थिति

घाव, साथ ही उपचार कार्यक्रम की समाप्ति के बाद पहले 4 महीनों के दौरान छूट के बयान के बाद बीमारी की वापसी।

सूचीबद्ध श्रेणियों के अलावा, कई और संकेतकों का उपयोग करने का प्रस्ताव है जो नैदानिक ​​​​परीक्षणों की तुलना में एनएचएल रोगियों के समूहों में उपचार की प्रभावशीलता के अंतिम मूल्यांकन के लिए अनिवार्य हैं। इनमें से 3 सर्वोपरि हैं: 1) समग्र बचावसभी रोगियों के बीच, जिसकी गणना अध्ययन में शामिल किए जाने के क्षण से लेकर किसी भी कारण से मृत्यु तक की जाती है; 2) "घटना रहित" (घटना रहित) अस्तित्व(सीआर, सीआरयू और पीआर वाले रोगियों के लिए - एक ही क्षण से प्रगति, पुनरावृत्ति या किसी भी कारण से मृत्यु (उपचार विफलता का समय - टीटीएफ) और 3) प्रगति से मुक्त अस्तित्व(सभी रोगियों के लिए - अध्ययन में शामिल किए जाने या उपचार शुरू होने से लेकर एनएचएल से प्रगति या मृत्यु तक)। "माध्यमिक" (दूसरा अंतिम बिंदु) प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में लागू 4 और संकेतक माने जाते हैं: 1) रोग-मुक्त अवधि की अवधि (रोग मुक्त अस्तित्व)- पहली प्रतिक्रिया मूल्यांकन से पुनरावृत्ति तक का समय (केवल सीआर, सीआरयू वाले रोगियों के लिए); 2) प्रतिक्रिया अवधिसीआर, सीआरयू और पीआर वाले रोगियों के लिए - एक ही क्षण से पुनरावृत्ति या प्रगति तक; 3) नश्वरता,सीधे एनएचएल से संबंधित (कारण-विशिष्ट मृत्यु) - सभी रोगियों के बीच और 4) अगले उपचार तक का समय(सभी मरीज़ - उपचार की शुरुआत से दूसरे की शुरुआत तक)।

अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, 1975-1977 में एनएचएल के रोगियों का कुल मिलाकर 5 साल तक जीवित रहना था। 1984-1986 में 48% था। - 53%, 1996-2002 में। - 63%।

आत्म-नियंत्रण के लिए प्रश्न

1. घातक लिम्फोमा को परिभाषित करें, इस नोसोलॉजिकल समूह द्वारा रोगों के कौन से समूह एकजुट होते हैं?

2. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस क्या है, इस रोग का वर्णन सबसे पहले किसने किया था?

3. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस किस आयु वर्ग में हो सकता है?

4. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में लिम्फ नोड्स के कौन से समूह सबसे अधिक प्रभावित होते हैं?

5. "नशे के लक्षण" की परिभाषा में क्या शामिल है?

6. सुई बायोप्सी और खुली बायोप्सी के बीच क्या अंतर है?

7. आप हॉजकिन रोग के कौन से हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट जानते हैं?

8. हॉजकिन रोग के लिए कोशिका निदान का क्या नाम है?

9. मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स के घावों के साथ लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों में रेडियोग्राफ़ पर क्या देखा जा सकता है?

10. हॉजकिन रोग के रोगियों में घावों की व्यापकता का निदान करने के लिए किस रेडियोआइसोटोप तैयारी का उपयोग किया जाता है?

11. आप लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कितने चरणों को जानते हैं?

12. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों में उपचार के कौन से तरीकों का उपयोग किया जाता है?

13. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों में पॉलीकेमोथेरेपी (लाइन I) की कौन सी योजनाएं सबसे अधिक उपयोग की जाती हैं?

14. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के रोगियों में कौन से कारक पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल हैं?

15. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों में विकिरण चिकित्सा कैसे और किस खुराक में की जाती है?

16. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों के उपचार के परिणामों का मूल्यांकन कैसे किया जाता है?

17. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों के उपचार के दीर्घकालिक परिणाम क्या हैं?

18. गैर-हॉजकिन्स लिंफोमा की घटनाओं का वर्णन करें।

19. एनएचएल की इटियोपैथोजेनेटिक विशेषताएं क्या हैं?

20. एनएचएल के लिम्फोमेनेसिस और आणविक आनुवंशिकी की अवधारणाओं का वर्णन करें।

21. गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को आकृति विज्ञान और इम्यूनोफेनोटाइप के अनुसार वर्गीकृत करें।

घातक लिंफोमा- ट्यूमर, प्रारंभिक सेलुलर सब्सट्रेट जिसमें मुख्य रूप से परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री की बी- और टी-लिम्फोइड कोशिकाएं होती हैं। लिम्फोमा को स्थानीय ट्यूमर वृद्धि की विशेषता होती है, जबकि बीमारी की शुरुआत में, और कभी-कभी लंबे समय तक, अस्थि मज्जा प्रभावित नहीं है.

हेमेटोपोएटिक और लिम्फोइड ऊतकों के नियोप्लास्टिक रोगों का हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल वर्गीकरण (डब्ल्यूएचओ, 1976)

1. लिम्फोसारकोमा मॉड्यूलर:
ए) प्रोलिम्फोसाइटिक;
बी) प्रोलिम्फोसाइटिक-लिम्फोब्लास्टिक।
2. डिफ्यूज़ लिम्फोसारकोमा:
ए) लिम्फोसाइटिक;
बी) लिम्फोप्लाज्मेसिटिक;
ग) प्रोलिम्फोसाइटिक;
घ) लिम्फोब्लास्टिक;
ई) इम्युनोबलास्टिक;
ई) बर्किट का ट्यूमर।
3. प्लाज़्मासिटोमा।
4. फंगल माइकोसिस।
5. रेटिकुलोसारकोमा।
6. अवर्गीकृत घातक लिम्फोमा।

क्लिनिक.

घातक लिंफोमा का सबसे विशिष्ट और प्रारंभिक लक्षण लिम्फ नोड्स में वृद्धि है। अक्सर बीमारी की शुरुआत में, एक या दो समूहों के लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं, हालांकि सामान्यीकृत एडेनोपैथी हो सकती है। लिम्फ नोड्स जल्दी मोटे हो जाते हैं, समूह बनाते हैं, पड़ोसी ऊतकों और अंगों में विकसित होते हैं।

जिन अंगों में लिम्फोइड ऊतक होता है, वहां प्राथमिक घाव हो सकते हैं।

घातक लिंफोमा के नैदानिक ​​लक्षण प्रक्रिया के स्थानीयकरण पर निर्भर करते हैं।

तो, मीडियास्टिनम को नुकसान होने पर, सांस की तकलीफ, सायनोसिस और चेहरे और गर्दन की सूजन विकसित होती है, मेसेंटेरिक और रेट्रोपेरिटोनियल नोड्स में वृद्धि के साथ, आंतों और मूत्र अंगों का कार्य परेशान होता है, आंतों में रुकावट होती है, जलोदर होता है। यकृत के द्वारों में सामान्य पित्त नली का संपीड़न, पीलिया देखा जाता है, आदि।

नशा के लक्षण जल्दी प्रकट होते हैं: कमजोरी, बुखार, पसीना, वजन कम होना, कैशेक्सिया, विभिन्न अंग और ऊतक (यकृत, प्लीहा, पेट, फुस्फुस, फेफड़े, त्वचा, अस्थि मज्जा, आदि) इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। रक्त चित्र में हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि की विशेषता है।

अस्थि मज्जा क्षति प्रक्रिया के ल्यूकेमाइजेशन के साथ देखी जाती है, अधिक बार प्रोलिम्फोसाइटिक लिम्फोसारकोमा के साथ, और तीव्र प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ती है।

घातक लिंफोमा की नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर में इसके रूपात्मक प्रकार के आधार पर विशेषताएं होती हैं।

लिम्फोसाइटिक लिंफोमा के टी-सेल संस्करण की विशेषता स्प्लेनोमेगाली, उच्च लिम्फोसाइटोसिस और त्वचा के घाव हैं। बर्किट के लिंफोमा के साथ, हड्डियों, गुर्दे, अंडाशय, रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स, फेफड़े और पैरोटिड ग्रंथियों को नुकसान देखा जाता है। माइकोसिस फंगोइड्स की विशेषता त्वचा पर घाव हैं।

प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार, घातक लिंफोमा के 5 चरण प्रतिष्ठित हैं (जी. माथे, 1976):

I-एक लिम्फ नोड का घाव;

II - डायाफ्राम के एक तरफ कई लिम्फ नोड्स को नुकसान;

III - डायाफ्राम के दोनों किनारों पर कई लिम्फ नोड्स को नुकसान;

IV - सभी नोड्स और अंगों (त्वचा, यकृत, प्लीहा, आदि) में घाव का सामान्यीकरण;

वी - अस्थि मज्जा का ल्यूकेमिक घाव, रक्त का संभावित ल्यूकेमाइजेशन।

रोग के प्रत्येक चरण में, फॉर्म ए (नशे की कमी) और बी (नशे की उपस्थिति - बुखार, अत्यधिक पसीना, क्षीणता) को प्रतिष्ठित किया जाता है।

निदान.

निदान बायोप्सी और हटाए गए ट्यूमर या उसके हिस्से की साइटोलॉजिकल, हिस्टोलॉजिकल और हिस्टोकेमिकल विधियों द्वारा जांच के बाद ही किया जाता है। ट्रेपैनोबायोप्सी और अस्थि मज्जा पंचर, इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारण की आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर के मेटास्टेस और लिम्फ नोड्स के सारकोमा के साथ किया जाता है।

इलाज

इसमें विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी, उपचार के शल्य चिकित्सा तरीके शामिल हैं। हाल के वर्षों में, रोग के चरण I में पहले से ही कीमोथेरेपी या केवल कीमोथेरेपी के साथ विकिरण के संयोजन की सिफारिश की गई है।

विकिरण केवल प्रारंभिक चरण में निम्न-श्रेणी के लिम्फोमा के लिए पसंद की चिकित्सा है।

घातक लिंफोमा के सामान्यीकृत रूपों में, पॉलीकेमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है: सीओपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड-एफविनक्रिस्टिन + प्रेडनिसोलोन), एमओपीपी (मस्टर्जेन + ओंकोविन-एफ प्रोकार्बाज़िन + प्रेडनिसोलोन), सी + एमओपीपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड + एमओपीपी)।

उच्च श्रेणी के लिम्फोमा के उपचार के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के समान।

रोग का पूर्वानुमान प्रक्रिया के चरण और साइटोमोर्फोलॉजिकल संस्करण द्वारा निर्धारित किया जाता है।

रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन लगभग 2 वर्ष है। घातक लिम्फोमा वाले मरीजों का इलाज और निगरानी एक ऑन्कोलॉजिस्ट या हेमेटोलॉजिस्ट और एक स्थानीय चिकित्सक द्वारा की जाती है।

लिम्फोमा को पहचानने के लिए, हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण ट्यूमर कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं और प्रभावित लिम्फ नोड की संरचना पर आधारित होता है। कई मामलों में अध्ययन द्वारा निदान को स्पष्ट करने की आवश्यकता होती है: आणविक आनुवंशिक, साइटोजेनेटिक और इम्यूनोफेनोटाइपिंग। निदान विधियों में सुधार के साथ, दुर्लभ प्रजातियों सहित कई नई नोसोलॉजिकल इकाइयों की पहचान की गई।

सभी प्रकार के लिम्फोमा को चिकित्सीय समीचीनता के सिद्धांत के अनुसार संयोजित किया गया था। आज, दो वर्गीकरणों का उपयोग किया जाता है जो एक दूसरे के पूरक हैं:

1. लिम्फोमा का कार्यशील वर्गीकरण;
2. लिम्फोमा का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण।

वे लिम्फोमा के वास्तविक वर्गीकरण (लिम्फोइड ट्यूमर का यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण संशोधित) पर आधारित हैं। वे लिम्फोमा के पूरक और संशोधित कील वर्गीकरण और रैपापोर्ट वर्गीकरण का भी उपयोग करते हैं।

लिम्फोइड ल्यूकेमिया और लिम्फोमा का वर्गीकरण

वर्गीकरण				गुणसूत्र विसंगतियाँ	मूल %
असली	कार्यरत	कील	Rappaport
कम घातकता वाले नियोप्लाज्म
क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा, प्रोलिम्फसाइटिक ल्यूकेमिया	ए: छोटा लिम्फोसाइट लिंफोमा		फैलाना अच्छी तरह से विभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	में	12वें गुणसूत्र पर ट्राइसॉमी 1-11;14; टी-14; 19; टी-9; 14
क्रोनिक टी-सेल ल्यूकेमिया, टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	ए: छोटा लिम्फोसाइट लिंफोमा। ई: डिफ्यूज़ स्माल सेल क्लीवेड सेल लिंफोमा	क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	फैलाना अच्छी तरह से विभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	टी	-
बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों से ल्यूकेमिया	ए: छोटा लिम्फोसाइट लिंफोमा। ई: डिफ्यूज़ स्माल सेल क्लीवेड सेल लिंफोमा	क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	फैलाना अत्यधिक विभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा। फैलाना निम्न-श्रेणी लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	टी	-
ल्यूकेमिया बालों वाली कोशिका	-	ल्यूकेमिया बालों वाली कोशिका	-	में	-
कूप के केंद्र की कोशिकाओं से लिंफोमा (I डिग्री)	बी: कूपिक लघु कोशिका दरार कोशिका लिंफोमा		फैलाना निम्न-श्रेणी लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	में	टी(14;18); छठे गुणसूत्र में विलोपन
कूप के केंद्र की कोशिकाओं से लिंफोमा (ग्रेड II)	सी: छोटी विभाजित कोशिकाओं और बड़ी कोशिकाओं का मिश्रित कूपिक लिंफोमा	सेंट्रोब्लास्टिक-सेंट्रोसाइटिक लिंफोमा	गांठदार कमविभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	में	टी(14;18); दूसरे गुणसूत्र में विलोपन; 8वें गुणसूत्र पर ट्राइसॉमी
सीमांत क्षेत्र कोशिका लिंफोमा (लिम्फ नोड्स और प्लीहा/एमएसीएच-लिम्फोमा)	-	मोनोसाइटॉइड लिंफोमा, इम्यूनोसाइटोमा (लिम्फ नोड्स और प्लीहा या एक्सट्रानोडल)	गांठदार मिश्रित कोशिका लिंफोमा (लिम्फोसाइटिक-हिस्टियोसाइटिक)	में	-
फंगल माइकोसिस	-	सेरिब्रिफॉर्म नाभिक के साथ लघु कोशिका लिंफोमा (माइकोसिस फंगोइड्स)	-	टी	-
घातकता की उच्च डिग्री के साथ नियोप्लाज्म
कूप के केंद्र की कोशिकाओं से लिंफोमा	डी: कूपिक बड़ी कोशिका लिंफोमा	सेंट्रोब्लास्टिक लिंफोमा कूपिक	गांठदार हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा	-	टी(14;18); 7वें गुणसूत्र पर ट्राइसॉमी
मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा	ई: डिफ्यूज़ स्माल सेल क्लीवेड सेल लिंफोमा	सेंट्रोसाइटिक लिंफोमा	फैलाना निम्न-श्रेणी लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	-	टी(11;14)
डिफ्यूज़ बी-लार्ज सेल लिंफोमा	एफ: डिफ्यूज़ स्मॉल सेल और लार्ज सेल लिंफोमा	सेंट्रोब्लास्टिक लिंफोमा	फैलाना मिश्रित कोशिका लिंफोमा (लिम्फोसाइटिक-हिस्टियोसाइटिक)।	में	टी (14; 18) / आईजीएच - बीसीएल2। टी (3; 22) / बीसीएल6। टी (3; 14). टी(2; 3); 4, 7 और 21 गुणसूत्रों पर ट्राइसॉमी; 6ठे, 8वें और 13वें गुणसूत्रों में विलोपन
मीडियास्टिनम का प्राथमिक बड़ा सेल लिंफोमा (थाइमिक)	जी: डिफ्यूज़ लार्ज सेल लिंफोमा	स्केलेरोसिस के साथ सेंट्रोब्लास्टिक मीडियास्टिनल लिंफोमा	फैलाना हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा	में	-
परिधीय टी-सेल लिंफोमा	एफ: छोटी और बड़ी कोशिकाओं का मिश्रित फैलाना लिंफोमा जी: बड़ी कोशिकाओं का फैलाना लिंफोमा। एच: बड़ी कोशिका लिंफोमा, इम्युनोब्लास्ट	लिम्फोएपिथेलिओइड लिंफोमा, बहुरूपी (छोटी मध्यम या बड़ी कोशिकाएं)		टी	टी (14; 14) (क्यू11; क्यू32) / टीआरए - टीसीएल1ए। आमंत्रण (14) (q11; q13). टी (8; 14) (क्यू24; क्यू1)। tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A.inv (14) (q11;q32).t (8;14) (q24;q11).t (10;14)
टी - सेल एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिंफोमा	-	एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिंफोमा	-	टी	-
टी-सेल ल्यूकेमिया वयस्क लिंफोमा	-	पॉलीमॉर्फिक लिंफोमा (टी-मानव लिम्फोट्रोपिक वायरस प्रकार 1 के जीनोम ले जाने वाली छोटी, मध्यम या बड़ी कोशिकाओं से)	-	टी	-
एंजियोसेंट्रिक लिंफोमा	-	-	फैलाना हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा	टी	-
छोटी आंत का प्राथमिक टी-सेल लिंफोमा	-	-	बहुरूपी लिंफोमा (छोटी, मध्यम या बड़ी कोशिकाओं से)	टी	-
एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा	एन: बड़े सेल लिंफोमा, इम्युनोबलास्टिक	बड़ी कोशिका एनाप्लास्टिक लिंफोमा (Ki1+)	-	टी (70) 0 (30)	टी(2;5)
बी और टी - लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा	मैं: लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा	मैं: लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा	फैलाना लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा	टी (90) वी (10)	-
तीव्र बी - और टी - लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया	-	-	-	बी (80) टी (20)	कब - बी-सेल: टी (9; 22), टी (4; II), टी (आई; 19)। टी - सेल: 14qII या 7q34. बी - सेलुलर: टी (8; 14), टी (2; 8), आई (8; 22)
बर्किट का लिंफोमा	जे: बर्किट-प्रकार की छोटी कोशिका नॉनक्लीव्ड सेल लिंफोमा	बर्किट का लिंफोमा	फैलाना अविभेदित लिंफोमा	बी (95) टी (5)	टी(8;14), टी(2;8), टी(8;22)

0 - 0 - सेलुलर इम्यूनोफेनोटाइप; बी - बी - लिम्फोसाइट्स; टी - टी - लिम्फोसाइट्स।

लिंफोमा के बारे में संक्षेप में

लिम्फोमा के कार्य वर्गीकरण में सबसे सामान्य प्रकार के लिम्फोमा शामिल हैं। दुर्लभ - WHO और REAL वर्गीकरण में, क्योंकि यह लिम्फोमा कोशिकाओं की तुलना सामान्य लिम्फोइड कोशिकाओं से करता है। WHO और REAL इम्यूनोफेनोटाइपिंग और सेल पहचान विश्लेषण पर आधारित हैं, इसलिए वे अधिक प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य हैं। उच्च, मध्यम और निम्न डिग्री की घातकता वाले कैंसर संरचनाओं को कार्य वर्गीकरण में शामिल किया गया था, क्योंकि इन श्रेणियों के बीच पर्याप्त स्पष्टता नहीं है। लेकिन नैदानिक ​​दृष्टिकोण से, कम घातक संरचनाओं से एक अलग समूह बनाना आवश्यक था। तब घातक लिम्फोमा में मध्यम और उच्च घातकता के गठन शामिल होंगे। वास्तविक - इम्युनोफेनोटाइपिंग पर आधारित वर्गीकरण, कोशिका वंशावली से कोशिकाओं के संबंध को सटीक रूप से निर्धारित करना और लिम्फोमा को अलग-अलग नोसोलॉजी में विभाजित करना संभव बनाता है, जिसमें वे भी शामिल हैं जो वर्किंग वर्गीकरण में नहीं हैं।

घातक लिम्फोमा लसीका संबंधी रोगजनक रोग हैं जो किसी भी अंग में होते हैं। लेकिन क्या लिंफोमा सौम्य हो सकता है? हाँ शायद।

प्रतिक्रियाशील प्रक्रियाएं सरल लिम्फोमा को जन्म देती हैं, जिसमें लिम्फ कोशिकाओं की सीमित घुसपैठ होती है। उनके प्रजनन के उज्ज्वल केंद्र कुछ हद तक स्पष्ट और रूपात्मक रूप से लसीका रोम के समान होते हैं।

लिंफोमा चरण 1 - ट्यूमर का पता लगाया जाता है:

• एक अंग के एक लिम्फ नोड में;
• लसीका ग्रसनी वलय;
• थाइमस;
• तिल्ली.

चरण को चरणों में विभाजित किया गया है: I और IE।

लिंफोमा के दूसरे चरण को चरण II और IIE में विभाजित किया गया है:

1. चरण II: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम (फेफड़ों के बीच की पतली मांसपेशी जो सांस लेने में सहायता करती है और छाती को पेरिटोनियम से अलग करती है) के एक तरफ के अलावा दो या दो से अधिक लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं।
2. स्टेज IIई: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे या ऊपर एक या एक से अधिक नोड्स में और शरीर के निकटतम अंग या मांसपेशियों में नोड्स के बाहर पाई जाती हैं। चरण 2 में, जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल होगा:

• उरोस्थि में ट्यूमर 10 सेमी तक पहुंच गया;
• एलयू और अंग में ट्यूमर;
• रक्त में एरिथ्रोसाइट्स तेज़ गति से बसते हैं;
• 3 एलयू या अधिक ओंकोसेल से प्रभावित;
• लक्षणों की उपस्थिति: बुखार, रात में गर्म चमक, वजन में कमी।

लिंफोमा चरण 3- तीन चरणों में विभाजित: III, IIIE, IIIS और IIIE, S. डायाफ्राम के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, अंग और / और प्लीहा प्रभावित होते हैं।

1. स्टेज III: ट्यूमर डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है, और पेट की गुहा के शीर्ष पर स्थित है।
2. चरण IIIE: कैंसर डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है। इसके अलावा, पैथोलॉजिकल कोशिकाएं निकटतम अंग या शरीर क्षेत्र में लिम्फ नोड्स के बाहर, श्रोणि में महाधमनी के साथ स्थित लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं।
3. चरण IIIS: कैंसर कोशिकाएं एलएन समूहों में डायाफ्राम के नीचे और ऊपर और प्लीहा में पाई जाती हैं।
4. चरण IIIE, एस: असामान्य कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में, निकटतम अंग या शरीर स्थल में लिम्फ नोड्स के बाहर और प्लीहा में पाई जाती हैं।

चरण 3 में, जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल है:

• पुरुष लिंग;
• उम्र 45 से अधिक;
• रक्त में एल्ब्यूमिन या हीमोग्लोबिन का कम स्तर;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स का बढ़ा हुआ स्तर (15,000 या अधिक);
• लिम्फोसाइटों का स्तर कम हो जाता है (600 से नीचे या ल्यूकोसाइट्स की संख्या का 8% से कम)।

पर्याप्त उपचार के साथ ठीक होने की संभावना 10-15% में देखी गई, 5 साल या उससे अधिक की जीवन प्रत्याशा - 80-85% रोगियों में।

स्टेज 4 लिंफोमा की विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

• कैंसर लिम्फ नोड्स से परे फैल गया है और एक या अधिक अंगों पर आक्रमण कर चुका है; घातक कोशिकाएं इन अंगों के पास लिम्फ नोड्स में स्थित होती हैं;
• विकृति एक अंग में लिम्फ नोड्स के बाहर पाई जाती है और उस अंग से परे फैलती है;
• कैंसर कोशिकाएं दूर के अंगों में पाई जाती हैं: मस्तिष्कमेरु द्रव, फेफड़े, अस्थि मज्जा, यकृत।

चरण 4 में, 60% रोगियों में पांच साल की उत्तरजीविता देखी गई।

टीएनएम प्रणाली वर्गीकरण - सामान्य नियम

टीएनएम प्रणाली के सामान्य नियम

घाव की शारीरिक सीमा का वर्णन करने के लिए टीएनएम प्रणाली को अपनाया गया था। यह तीन मुख्य घटकों पर आधारित है।

आप उनसे पता लगा सकते हैं:

• टी प्राथमिक ट्यूमर का प्रसार है;
• एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की अनुपस्थिति या उपस्थिति और उनकी क्षति की डिग्री;
• एम - दूर के मेटास्टेस की अनुपस्थिति या उपस्थिति।

घातक प्रक्रिया के प्रसार को निर्धारित करने के लिए, इन तीन घटकों में संख्याएँ जोड़ी जाती हैं: T0। टी1. टी2. टी3. टी4. न0. एन1. एन2. एन3. म0. एम1.

सभी स्थानीयकरणों के ट्यूमर के लिए सामान्य नियम:

• निदान के समय सभी मामलों की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि की जानी चाहिए। यदि कोई पुष्टि नहीं है तो ऐसे मामलों का अलग से वर्णन किया गया है।
• प्रत्येक स्थानीयकरण को दो वर्गीकरणों द्वारा वर्णित किया गया है:

1. टीएनएम (या सीटीएनएम) का नैदानिक ​​वर्गीकरण उपचार से पहले लागू किया जाता है। यह बायोप्सी की क्लिनिकल, रेडियोलॉजिकल, एंडोस्कोपिक जांच, सर्जिकल अनुसंधान विधियों और कई अतिरिक्त तरीकों के डेटा पर आधारित है।
2. पैथोलॉजिकल वर्गीकरण (सर्जिकल के बाद, पैथोहिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण), निरूपित - पीटीएनएम। यह उपचार शुरू होने से पहले प्राप्त आंकड़ों पर आधारित है, लेकिन सर्जरी के दौरान प्राप्त जानकारी या सर्जिकल सामग्री के अध्ययन के आधार पर पूरक या संशोधित किया गया है।

प्राथमिक ट्यूमर (पीटी) के पैथोलॉजिकल मूल्यांकन में, प्राथमिक ट्यूमर की बायोप्सी (या) उच्छेदन किया जाता है ताकि पीटी के उच्चतम ग्रेडेशन का आकलन किया जा सके।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (पीएन) की विकृति का आकलन करने के लिए, उन्हें पर्याप्त रूप से हटा दिया जाता है और अनुपस्थिति (पीएन0) निर्धारित की जाती है या पीएन श्रेणी की उच्चतम सीमा का आकलन किया जाता है।

दूर के मेटास्टेस (पीएम) का पैथोलॉजिकल मूल्यांकन उनकी सूक्ष्म जांच के बाद किया जाता है।

• टी, एन, एम और (या) पीटी, पीएन और पीएम श्रेणियों का निर्धारण करने के बाद, चरणों को समूहीकृत किया जाता है। टीएनएम प्रणाली के अनुसार या चिकित्सा दस्तावेज में चरणों के अनुसार ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार की स्थापित डिग्री नहीं बदली जाती है। नैदानिक ​​​​वर्गीकरण उपचार विधियों को चुनने और मूल्यांकन करने में मदद करता है, पैथोलॉजिकल - भविष्यवाणी के लिए सटीक डेटा प्राप्त करने और उपचार के दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन करने में मदद करता है।
• यदि श्रेणियों टी. एन या एम की परिभाषा की शुद्धता के बारे में संदेह है - निम्नतम (कम सामान्य) श्रेणी और चरणों के आधार पर समूह चुनें।
• यदि एक ही अंग में कई समकालिक घातक ट्यूमर हैं, तो वर्गीकरण उच्चतम टी श्रेणी वाले ट्यूमर के मूल्यांकन पर आधारित है। इसके अतिरिक्त ट्यूमर की संख्या (उनकी बहुलता) - टी2(एम) या टी2(5) इंगित करें।

युग्मित अंगों के समकालिक द्विपक्षीय ट्यूमर की उपस्थिति में, उनमें से प्रत्येक को अलग से वर्गीकृत किया जाता है। थायरॉयड ग्रंथि (8), यकृत और अंडाशय के ट्यूमर की उपस्थिति में, श्रेणी टी के लिए बहुलता एक मानदंड है।

• टीएनएम-परिभाषित श्रेणियों या स्टेजिंग का उपयोग नैदानिक ​​या अनुसंधान उद्देश्यों के लिए किया जाता है जब तक कि वर्गीकरण मानदंड नहीं बदले जाते।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा - वर्गीकरण

मुख्य और सबसे आम हैं:

• बी-लिम्फोसाइट्स से बी-सेल ट्यूमर:

1. बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया);
2. लिम्फोसाइटिक लिंफोमा (बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)
3. बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (छोटे लिम्फोसाइटों का बी-सेल लिंफोमा);
4. लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा;
5. प्लीहा के सीमांत क्षेत्र का लिंफोमा (प्लीहा का लिंफोमा) विलस लिम्फोसाइटों के साथ या उनके बिना;
6. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;
7. प्लाज़्मा सेल मायलोमा/प्लाज्मोसाइटोमा (प्लास्मोब्लास्टिक लिंफोमा);
8. लिंफोमा एक्सट्रानोडल बी-सेल सीमांत क्षेत्र प्रकार MALT;
9. कूपिक लिंफोमा;
10. मोनोसाइटिक बी-लिम्फोसाइटों के साथ बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा;
11. मेंटल सेल लिंफोमा (मेंटल सेल लिंफोमा);
12. बड़ी कोशिका लिंफोमा: एनाप्लास्टिक, मीडियास्टिनल और फैलाना बड़ी बी-सेल लिंफोमा (बी-सेल लिंफोमा);
13. मीडियास्टिनल लिंफोमा - फैलाना बी-बड़ी कोशिका;
14. प्राथमिक एक्सयूडेटिव लिंफोमा;
15. ल्यूकेमिया/बर्किट लिंफोमा;
16. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा।

• टी और एनके - टी-लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों से कोशिका ट्यूमर:

1. टी-लिम्फोमा लिम्फोब्लास्टिक;

• परिधीय (परिपक्व) टी-लिम्फोसाइटों से टी-सेल लिंफोमा:

1. टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;
2. बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों से टी-सेल ल्यूकेमिया;
3. आक्रामक एनके-सेल ल्यूकेमिया;
4. वयस्क टी-सेल लिंफोमा/ल्यूकेमिया (HTLV1+) या परिधीय टी-सेल लिंफोमा;
5. एक्स्ट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार;
6. एंटरोपैथी से जुड़े टी-सेल लिंफोमा;
7. हेपेटोलिएनल टी-सेल लिंफोमा;
8. चमड़े के नीचे के ऊतक का टी-सेल पैनिक्युलिटिस-जैसे लिंफोमा;
9. फंगल माइकोसिस / सेसरी सिंड्रोम;
10. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल, त्वचा के प्राथमिक घाव के साथ;
11. परिधीय टी-सेल लिंफोमा, अनिर्दिष्ट;
12. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा;
13. प्राथमिक प्रणालीगत घाव के साथ एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को 2 प्रकारों में विभाजित किया गया है:ट्यूमर बी और टी सेलुलर हैं।

उनके लिए उपचार अलग ढंग से चुना जाता है, क्योंकि वे हैं:

• आक्रामक - तेजी से बढ़ने वाला और प्रगतिशील, कई लक्षणों से प्रकट। उनका इलाज तुरंत शुरू हो जाता है. इससे ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर से पूरी तरह छुटकारा पाने का मौका मिलता है;
• अकर्मण्य लिम्फोमा क्रोनिक, सौम्य या निम्न स्तर की घातकता वाले होते हैं। उनकी स्थिति पर निरंतर निगरानी और समय-समय पर उपचार की आवश्यकता होती है।

बड़े बी-सेल ट्यूमर को फैलाना- ये ऑन्कोलॉजी के आक्रामक रूप हैं, ये किसी भी अंग में उत्पन्न होते हैं, लेकिन अधिक बार - गर्दन, बगल और कमर के लिम्फ नोड्स में। तीव्र प्रगति ट्यूमर को उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देने से नहीं रोकती है।

सीमांत- ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर के गैर-आक्रामक रूप। इनकी कई किस्में होती हैं और ये प्लीहा, लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में पाए जाते हैं जो लसीका प्रणाली से संबंधित नहीं होते हैं। वे 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में अधिक बार दिखाई देते हैं।

लिम्फोब्लासटिकयह एक प्रकार का टी-सेल लिंफोमा है। टी-लिम्फोब्लास्टिक अपरिपक्व टी-लिम्फोसाइटों से युक्त घातक नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है। वे विरासत में मिले हैं.

स्वास्थ्य-संधान संबंधीटी-सेल लिंफोमा के आक्रामक रूप हैं। सामान्य को शरीर की रक्षा का कार्य करना चाहिए। लेकिन ये कैंसर कोशिकाएं अविकसित होती हैं। वे कमर, गर्दन और बगल में एकत्रित हो जाते हैं और आकार में बढ़ जाते हैं।

मीडियास्टिनलबी-कोशिकाएँ बनाते हैं और 30-40 वर्ष की महिलाओं के मीडियास्टिनम में पाए जाते हैं।

लघु कोशिका फैलाना लिंफोमा(छोटी कोशिका लिंफोमा) एक प्रकार का गैर-हॉजकिन का बी-सेल लिंफोमा है। वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और उनका इलाज करना मुश्किल होता है।

एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिंफोमाटी कोशिकाएं उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया देती हैं और खराब पूर्वानुमान देती हैं।

एक्सट्रानोडल लिंफोमामस्तिष्क, आंतों, पेट सहित आंतरिक अंगों में घातक विकास की विशेषता।

आंतों का लिंफोमाअधिक बार गौण होते हैं और मतली, पेट दर्द, मल में रक्त द्वारा प्रकट होते हैं।

पेट में लिम्फोमाबच्चों और वृद्ध लोगों में पाया जाता है। हॉजकिन ट्यूमर और गैर-हॉजकिन प्रकार बी और टी पेरिटोनियम को प्रभावित करते हैं।

घातक त्वचादुर्लभ हैं और कई रसौली, खुजली और त्वचा की सूजन की विशेषता रखते हैं।

मीडियास्टिनल लिंफोमाअधिक बार यह निष्क्रिय आक्रामक रूपों से बी-सेल गैर-हॉजकिन प्राथमिक ट्यूमर द्वारा दर्शाया जाता है, वे दुर्लभ हैं।

अस्थि लिंफोमा:प्राथमिक और माध्यमिक रीढ़, पसलियों और पैल्विक हड्डियों के जोड़ों में होता है। यह मेटास्टेसिस का परिणाम है.

गुर्दे का लिंफोमाशरीर में कैंसर कोशिकाओं के संचय में कैंसर का एक द्वितीयक रूप है।

लिवर लिंफोमासभी पुष्टि किए गए लिम्फोमा के 10% में होता है। यह गैर-विशिष्ट नाराज़गी और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द या पीलिया के लक्षणों से प्रकट होता है, जो निदान की पुष्टि को जटिल बनाता है।

थायराइड लिंफोमागैर-हॉजकिन के द्वितीयक प्रकार के ट्यूमर को संदर्भित करता है। गर्दन में लिम्फ नोड मेटास्टेसिस के कारण वे दुर्लभ हैं।

सीएनएस लिंफोमापिछले 10 वर्षों में एड्स के कारण अधिक आम है। ट्यूमर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है।

वंक्षण एलयू लिंफोमाऑन्कोलॉजी के सभी मामलों में से 3% में पाया जाता है। ऑन्कोलॉजी आक्रामक है और इसका इलाज करना कठिन है।

नेत्रगोलक लिंफोमा,गैर-हॉजकिन लिंफोमा के एक प्रकार के रूप में, 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में यह दुर्लभ है।

मेंटल लिंफोमामेंटल क्षेत्र में एक कोशिका से बढ़ता है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों के लिए, पूर्वानुमान खराब है।

प्लाज़्माब्लास्टिक लिंफोमादुर्लभ है, लेकिन यह विशेष रूप से आक्रामक है: रक्त में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स तेजी से बढ़ते हैं।

रेट्रोपरिटोनियम में लिंफोमापेट के क्षेत्र में एलयू और मेटाज़िरुएट को प्रभावित करता है, जिससे द्वितीयक कैंसर होता है।

हाथ का लिंफोमायह द्वितीयक कैंसर के रूप में होता है, जब बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा वाहिकाओं या नसों को निचोड़ा जाता है। इससे हाथ में सूजन आ जाती है.

बर्किट का लिंफोमातब होता है जब चौथी डिग्री का हर्पीस वायरस बच्चे के शरीर में प्रकट होता है। रूस में पृथक मामले दर्ज किए गए हैं।

लोग लिंफोमा के साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं?

आइए सबसे प्रसिद्ध प्रकार के लिम्फोमा पर ध्यान दें:

हॉडगिकिंग्स लिंफोमाया हॉजकिन की बीमारी. यह लिम्फ नोड्स में विशाल बी-लिम्फोसाइटों से ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति में अन्य प्रकारों से भिन्न होता है। ऊतक में बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग-रीड नामक विशेष कोशिकाएं होती हैं।

समय पर और पर्याप्त उपचार से शरीर सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है। हॉजकिन का लिंफोमा - चरण 1-2 पर रोग का निदान 90% और उससे अधिक, चरण 3-4 पर - 65-70% देता है। पुनरावृत्ति के साथ, 50% या अधिक रोगी ठीक हो जाते हैं। 5 साल की छूट के बाद, लिंफोमा को ठीक माना जाता है, लेकिन रोगियों का पंजीकरण किया जाता है और उनके जीवन भर निगरानी की जाती है, क्योंकि 10-20 वर्षों के बाद दोबारा बीमारी हो सकती है।

- जीवन प्रत्याशा कैंसर के रूप, चरण और जटिल चिकित्सा पर निर्भर करती है। सबसे आक्रामक रूप अक्सर लोक उपचार के साथ संयोजन में कीमोथेरेपी के बाद अनुकूल पूर्वानुमान देते हैं: औषधीय जड़ी-बूटियाँ और मशरूम। गैर-हॉजकिन लिंफोमा - जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक और 40% रोगियों में इलाज।

अगर से देखा जाए प्लीहा का गैर-हॉजकिन लिंफोमा- पूर्वानुमान अनुकूल है और घातक कोशिकाओं के प्रसार के चरण से पहले 95% तक है। देर के चरणों की विशेषता स्प्लेनोमेगाली है - अंग में असामान्य वृद्धि। अस्थि मज्जा, संचार प्रणाली में घातक लिम्फोसाइटों के प्रवेश और 5 वर्षों तक लिम्फोइड ऊतक के शरीर में "भंडारण" के साथ, केवल 10-15% रोगी जीवित रहते हैं।

लघु लिम्फोसाइट लिंफोमा:पूर्वानुमान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के समान है। ये ट्यूमर लगभग समान हैं, क्योंकि उनमें केवल ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में परिधीय रक्त की भागीदारी की डिग्री भिन्न होती है।

छोटे लिम्फोसाइट्स और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक लिंफोमा से: लक्षण पहले प्रकट नहीं होते हैं, फिर वजन और भूख में अविशिष्ट हानि होती है। दूसरे चरण में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की पृष्ठभूमि के साथ-साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फैडेनोपैथी और जिलेटोस्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीवाणु संबंधी जटिलताओं की विशेषता है।

उपचार के बाद जीवित रहने की दर 4-6 वर्ष है। जब ये ट्यूमर अधिक आक्रामक ट्यूमर में बदल जाते हैं, जैसे कि प्रोलिमॉर्फिक ल्यूकेमिया या फैला हुआ बड़ा बी-सेल लिंफोमा, तो जीवित रहने की दर 1 वर्ष है।

लिंफोमा फॉलिक्युलिस- पूर्वानुमान असंभव है, क्योंकि ट्यूमर क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी (14:18) में भिन्न होता है और लिंफोमा को लाइलाज माना जाता है। अग्रणी देशों के डॉक्टरों द्वारा पूर्वानुमान का सूचकांक अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यदि तीन जोखिम समूहों द्वारा निर्धारित किया जाए, तो पहला सबसे अनुकूल है। लंबी अवधि की छूट के साथ, मरीज़ 20 से अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं। 50 वर्ष के बाद के वृद्ध लोग केवल 3.5-5 वर्ष ही जीवित रहते हैं।

पूर्वानुमान के लिए सबसे प्रतिकूल माना जाता है बड़ी कोशिका लिंफोमा, रोग का निदानस्टेज पर निर्भर करता है. III-IV चरणों में, एक्स्ट्रानोडल फ़ॉसी, सामान्य स्थिति और सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) की उपस्थिति के कारण कम जीवन प्रत्याशा नोट की गई थी।

अधिकतर लोग 40-50 साल के बाद बीमार पड़ते हैं। फॉसी गर्दन, पेरिटोनियम के लिम्फ नोड्स में और अंडकोष, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, थायरॉयड ग्रंथि, लार ग्रंथियों, हड्डियों, मस्तिष्क और त्वचा में भी स्थित होते हैं। ट्यूमर फेफड़े, गुर्दे और यकृत में दिखाई देते हैं। पांच साल की उत्तरजीविता - 70% -60% (चरण 1-2) और 40% -20% (चरण 3-4) तक।

फैलाए गए बी-बड़े सेल लिम्फोसारकोमा में, घुसपैठ की वृद्धि विशेषता है, इसलिए, वाहिकाएं, श्वसन पथ और तंत्रिकाएं उग आती हैं, हड्डियां नष्ट हो जाती हैं, बीमारी की शुरुआत में भी अस्थि मज्जा प्रभावित होता है (10-20%)। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेसिस का पता लगाया जाता है, बाद के चरणों में अस्थि मज्जा विशेष रूप से प्रभावित होता है और ल्यूकेमाइजेशन होता है। ऐसे में बीमारी के बारे में भविष्यवाणी करना मुश्किल है।

युवा महिलाओं को अक्सर ऐसा होता है मीडियास्टिनल लिंफोमा, रोग का निदानयदि प्रक्रियाओं को चरण 1-2 में स्थानीयकृत किया जाता है, तो रोगियों में 80% तक रिकवरी होती है। ट्यूमर आसपास के ऊतकों और अंगों में विकसित हो सकता है, लेकिन मेटास्टेस दुर्लभ हैं। बाह्य रूप से, मीडियास्टिनल लिंफोमा 30% मामलों में लसीका ग्रसनी वलय, जठरांत्र पथ, परानासल साइनस, हड्डियों या सीएनएस में प्रकट होता है। 25% मामलों में, ट्यूमर अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, जिसका पता 1-2 चरणों में लगाया जा सकता है। चरण 3-4 पर, 5 साल की जीवित रहने की दर 30-40% है।

जानकारीपूर्ण वीडियो

लिम्फोमा क्षेत्रीय नियोप्लास्टिक रोग हैं। बी- और टी-सेल उत्पत्ति हो सकती है। अक्सर, लिम्फोमा लेकोसिस का अंतिम चरण होता है, और स्वयं भी इसमें परिवर्तित हो सकता है। इसमे शामिल है:

1. लिम्फोसारकोमा: लिम्फोसाइटिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्यूनोब्लास्टिक, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक, अफ्रीकी लिंफोमा (बर्किट ट्यूमर)

2. फंगल माइकोसिस

3. सेसरी रोग

4. रेटिकुलोसारकोमा

5. लिम्फाग्रानुलोमैटोसिस (बी. हॉजकिन)

हॉजकिन का लिंफोमा: स्थूल और सूक्ष्म चित्र, रूप, जटिलताएँ। मृत्यु के कारण.

हॉजकिन का लिंफोमा एक पुरानी पुनरावर्ती बीमारी है जिसमें ट्यूमर का विकास मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में होता है। रूपात्मक रूप से, पृथक (लिम्फ नोड्स का एक समूह क्षतिग्रस्त होता है, अक्सर ग्रीवा, मीडियास्टिनल और रेट्रोपेरिटोनियल, वे आकार में बढ़ जाते हैं और एक-दूसरे से जुड़ जाते हैं) और सामान्यीकृत लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (न केवल प्राथमिक स्थानीयकरण का फोकस पाया जाता है, बल्कि इससे कहीं आगे भी पाया जाता है, प्लीहा बढ़ जाती है, खंड पर इसके ऊतक का स्वरूप भिन्न-भिन्न होता है)।

सूक्ष्मदर्शी रूप से असामान्य कोशिकाओं के प्रसार का पता लगाएं: 1) छोटी हॉजकिन कोशिकाएं (लिम्फोब्लास्ट के समान); 2) बड़ी हॉजकिन कोशिकाएँ; 3) बहुकेंद्रीय रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं

रोग के 4 प्रकार हैं: 1) लिम्फोइड ऊतक (लिम्फोहिस्टियोसाइटिक) की प्रबलता के साथ रोग के प्रारंभिक चरण चरण 1-2 की विशेषता है, केवल परिपक्व लिम्फोसाइटों के प्रसार का पता लगाया जाता है।

2) गांठदार (गाँठदार) स्केलेरोसिस, अक्सर एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है, जिसमें मीडियास्टिनम में प्रमुख स्थानीयकरण होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, असामान्य कोशिकाओं वाले जले के आसपास रेशेदार ऊतक की अतिवृद्धि का पता लगाया जाता है।

3) मिश्रित-कोशिका वैरिएंट रोग के चरण 2-3 से मेल खाता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री, असामान्य कोशिकाओं, बेसोफिल, इओस्टोफिल, न्यूट्रोफिल, प्लाज्मा कोशिकाओं के लिम्फोइड तत्वों के प्रसार को प्रकट करते हैं।

4) लिम्फोइड ऊतक के दमन वाला एक प्रकार रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम में होता है। संयोजी ऊतक का व्यापक प्रसार होता है, जिसके तंतुओं के बीच असामान्य कोशिकाएं होती हैं, या लिम्फोइड ऊतक को असामान्य कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा: टाइपिंग, वर्गीकरण, पैथोलॉजिकल शरीर रचना, मृत्यु के कारण।

1. लिम्फोसारकोमा एक घातक ट्यूमर है जो लिम्फोसाइटिक श्रृंखला की कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। जब यह लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, तो अक्सर मीडियास्टिनल और रेट्रोपेरिटोनियल। लिम्फ नोड्स बड़े हो जाते हैं, जुड़ जाते हैं, जिससे पैकेज बनते हैं जो आसपास के ऊतकों को संकुचित कर देते हैं। लिम्फोमा के निम्नलिखित हिस्टोसाइटोलॉजिकल वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं: लिम्फोसाइटिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्यूनोब्लास्टिक, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक, अफ्रीकी लिंफोमा (बर्किट ट्यूमर)। परिपक्व लिम्फोसाइटों से युक्त ट्यूमर को लिम्फोसाइटोमा कहा जाता है, लिम्फोब्लास्ट और इम्युनोब्लास्ट से बने ट्यूमर को लिम्फोसारकोमा कहा जाता है।

बर्किट का ट्यूमर भूमध्यरेखीय अफ्रीका की आबादी में पाया जाने वाला एक स्थानिक रोग है। आमतौर पर 4-8 साल के बच्चे बीमार पड़ते हैं। यह ऊपरी या निचले जबड़े के साथ-साथ अंडाशय में भी स्थानीयकृत होता है। ट्यूमर में छोटी लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाएं होती हैं, जिनके बीच हल्के साइटोप्लाज्म वाले बड़े मैक्रोफेज बिखरे हुए होते हैं ("तारों वाले आकाश" की तस्वीर)। अफ़्रीकी लिंफोमा का विकास हर्पीस जैसे वायरस से जुड़ा है।

2. फंगल माइकोसिस - त्वचा का एक अपेक्षाकृत सौम्य टी-सेल लिंफोमा, त्वचा लिम्फोमैटोसिस को संदर्भित करता है। त्वचा में एकाधिक ट्यूमर नोड्स में बड़ी संख्या में माइटोज़ के साथ बड़ी कोशिकाओं का प्रसार होता है। नरम स्थिरता की गांठें, त्वचा की सतह के ऊपर उभरी हुई, कभी-कभी मशरूम के आकार जैसी होती हैं, उनका रंग नीला होता है, और आसानी से प्रकट होती हैं। इसके अलावा, नोड्स एसओ, मांसपेशियों, आंतरिक अंगों में हो सकते हैं।

3. सेसरी रोग - ल्यूकेमिया के साथ त्वचा का टी-लिम्फोसाइटिक लिंफोमा, त्वचा लिंफोमैटोसिस को संदर्भित करता है। ट्यूमर नोड्स अक्सर चेहरे, पीठ, पैरों पर बनते हैं। इनमें असामान्य सेसरी मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएँ होती हैं।

4. रेटिकुलोसारकोमा रेटिक्यूलर कोशिकाओं और हिस्टियोसाइट्स का एक घातक ट्यूमर है। ट्यूमर कोशिकाएं रेटिक्यूलर फाइबर का उत्पादन करती हैं जो रेटिकुलोसार्कोमा कोशिकाओं के चारों ओर लपेटती हैं।

मायलोमा।

यह रोग सीएम और उसके बाहर दोनों जगह मायलोमा ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार पर आधारित है। मायलोमा कोशिकाओं की प्रकृति के आधार पर, ये हैं: प्लास्मेसिटिक, प्लाज़्माब्लास्टिक, पॉलीमोर्नोसेलुलर और छोटी कोशिका मायलोमा।

मायलोमा कोशिकाएं पैराप्रोटीन का स्राव करती हैं जो रोगियों के मूत्र और रक्त में पाए जाते हैं (उदाहरण के लिए, मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन, यह ग्लोमेरुलर फिल्टर को स्वतंत्र रूप से पार करता है, क्योंकि इसका आणविक भार कम होता है)।

रूपात्मक रूप से, घुसपैठ की प्रकृति के आधार पर, जो आमतौर पर सीएम और हड्डियों में स्थित होती है, ये हैं:

फैला हुआ रूप, जब सीएम घुसपैठ को ऑस्टियोपोरोसिस के साथ जोड़ा जाता है

फैलाना-गांठदार रूप, जब ट्यूमर नोड्स दिखाई देते हैं

एकाधिक गांठदार रूप, जब फैलाना मायलोमा घुसपैठ अनुपस्थित है।

मायलोमा कोशिकाओं का प्रसार सबसे अधिक बार सपाट हड्डियों (पसलियों, खोपड़ी की हड्डियों) और रीढ़ की हड्डी में देखा जाता है, ट्यूबलर हड्डियों में कम बार, इससे हड्डी के ऊतकों का विनाश होता है। हड्डी का पदार्थ द्रवीभूत हो जाता है, इसमें ऑस्टियोक्लास्ट दिखाई देते हैं, इससे ऑस्टियोलाइसिस और ऑस्टियोपोरोसिस होता है। हड्डियाँ नाजुक हो जाती हैं, बार-बार फ्रैक्चर होता है। हाइपरकैल्सीमिया भी देखा जाता है, जो कैलकेरियस मेटास्टेस के विकास से जुड़ा होता है।

अंगों में कई परिवर्तन मायलोमा कोशिकाओं द्वारा पैराप्रोटीन के स्राव से जुड़े होते हैं, इनमें शामिल हैं: 1) अमाइलॉइडोसिस;

2) अमाइलॉइड और क्रिस्टलीय पदार्थों के ऊतकों में जमाव;

3) पैराप्रोटीनेमिक एडिमा, या अंगों के पैराप्रोटीनोसिस का विकास, जो उनकी कार्यात्मक अपर्याप्तता की ओर जाता है;

4) पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस (1/3 रोगियों की मृत्यु का कारण है), बेंस-जोन्स पैराप्रोटीन के साथ गुर्दे का "क्लॉजिंग" होता है, जिससे मस्तिष्क का स्केलेरोसिस होता है, और फिर कॉर्टिकल पदार्थ और गुर्दे की झुर्रियाँ होती हैं ;

5) हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम और पैराप्रोटीनेमिक कोमा रक्त में पैराप्रोटीन के संचय, प्रोटीन ठहराव से जुड़े हैं।

लिम्फोमा को पहचानने के लिए, हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण ट्यूमर कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं और प्रभावित लिम्फ नोड की संरचना पर आधारित होता है। कई मामलों में अध्ययन द्वारा निदान को स्पष्ट करने की आवश्यकता होती है: आणविक आनुवंशिक, साइटोजेनेटिक और इम्यूनोफेनोटाइपिंग। निदान विधियों में सुधार के साथ, दुर्लभ प्रजातियों सहित कई नई नोसोलॉजिकल इकाइयों की पहचान की गई।

सभी प्रकार के लिम्फोमा को चिकित्सीय समीचीनता के सिद्धांत के अनुसार संयोजित किया गया था। आज, दो वर्गीकरणों का उपयोग किया जाता है जो एक दूसरे के पूरक हैं:

1. लिम्फोमा का कार्यशील वर्गीकरण;
2. लिम्फोमा का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण।

वे लिम्फोमा के वास्तविक वर्गीकरण (लिम्फोइड ट्यूमर का यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण संशोधित) पर आधारित हैं। वे लिम्फोमा के पूरक और संशोधित कील वर्गीकरण और रैपापोर्ट वर्गीकरण का भी उपयोग करते हैं।

यह जानना महत्वपूर्ण है कि एक वर्गीकरण की नोसोलॉजिकल इकाइयाँ दूसरे वर्गीकरण की इकाइयों के अनुरूप नहीं हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, वर्किंग क्लासिफिकेशन में, मेंटल सेल लिंफोमा पांच अलग-अलग श्रेणियों का प्रतिनिधित्व करता है। नैदानिक ​​तस्वीर, उपचार प्रभावकारिता और रोग का निदान ट्यूमर की रूपात्मक विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जाता है, इसलिए हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष सटीक और प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य होना चाहिए।

लिम्फोइड ल्यूकेमिया और लिम्फोमा का वर्गीकरण

0 - 0 - सेलुलर इम्यूनोफेनोटाइप; बी - बी - लिम्फोसाइट्स; टी - टी - लिम्फोसाइट्स।

लिंफोमा के बारे में संक्षेप में

लिम्फोमा के कार्य वर्गीकरण में सबसे सामान्य प्रकार के लिम्फोमा शामिल हैं। दुर्लभ - WHO और REAL वर्गीकरण में, क्योंकि यह लिम्फोमा कोशिकाओं की तुलना सामान्य लिम्फोइड कोशिकाओं से करता है। WHO और REAL इम्यूनोफेनोटाइपिंग और सेल पहचान विश्लेषण पर आधारित हैं, इसलिए वे अधिक प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य हैं। उच्च, मध्यम और निम्न डिग्री की घातकता वाले कैंसर संरचनाओं को कार्य वर्गीकरण में शामिल किया गया था, क्योंकि इन श्रेणियों के बीच पर्याप्त स्पष्टता नहीं है। लेकिन नैदानिक ​​दृष्टिकोण से, कम घातक संरचनाओं से एक अलग समूह बनाना आवश्यक था। तब घातक लिम्फोमा में मध्यम और उच्च घातकता के गठन शामिल होंगे। वास्तविक - इम्युनोफेनोटाइपिंग पर आधारित वर्गीकरण, कोशिका वंशावली से कोशिकाओं के संबंध को सटीक रूप से निर्धारित करना और लिम्फोमा को अलग-अलग नोसोलॉजी में विभाजित करना संभव बनाता है, जिसमें वे भी शामिल हैं जो वर्किंग वर्गीकरण में नहीं हैं।

घातक लिम्फोमा लसीका संबंधी रोगजनक रोग हैं जो किसी भी अंग में होते हैं। लेकिन क्या लिंफोमा सौम्य हो सकता है? हाँ शायद।

लिंफोमा क्या है?

प्रतिक्रियाशील प्रक्रियाएं सरल लिम्फोमा को जन्म देती हैं, जिसमें लिम्फ कोशिकाओं की सीमित घुसपैठ होती है। उनके प्रजनन के उज्ज्वल केंद्र कुछ हद तक स्पष्ट और रूपात्मक रूप से लसीका रोम के समान होते हैं। वे इसके कारण उत्पन्न होते हैं:

• ऊतकों और अंगों में पुरानी सूजन प्रक्रियाएं;
• लिम्फोइड ऊतक के पुनर्जनन की प्रक्रियाएँ;
• लसीका ठहराव;
• शरीर के प्रतिरक्षात्मक तनाव की डिग्री की रूपात्मक गंभीरता।

लिंफोमा कितनी तेजी से विकसित होता है? लिंफोमा का विकास धीमा है। सरल और घातक रूप के बीच एक रोग बनता है - सौम्य लिंफोमा। यह गर्दन के एलयू में, जबड़े के नीचे, बगल के नीचे और कमर में बनता है। वे गांठदार होते हैं, छूने पर घने होते हैं, धीरे-धीरे बढ़ते हैं। यदि रोगी को क्रोनिक गैर-विशिष्ट निमोनिया है तो सौम्य लिम्फोमा साधारण फेफड़े के लिम्फोमा का प्रतिनिधित्व कर सकता है।

लिंफोमा कैसे प्रकट होता है? आमतौर पर, लिंफोमा-कैंसर स्वयं प्रकट होता है:

• एलयू में दर्द के साथ होने वाले संक्रामक रोगों के विपरीत, एलयू के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि और उनमें दर्द की अनुपस्थिति;
• पेट में परिपूर्णता की भावना, सांस लेने में कठिनाई, पीठ के निचले हिस्से में दर्द, यकृत, प्लीहा और एलयू में वृद्धि के कारण चेहरे या गर्दन पर दबाव;
• कमजोरी, पसीना आना;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• अपच और वजन घटना.

यदि लिंफोमा का संदेह है, तो इसका निदान कैसे किया जाता है? अध्ययन के आधार पर निदान की पुष्टि करें:

• इतिहास, डॉक्टरों की परीक्षा;
• सामान्य नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• एलएन की बायोप्सी (सर्जिकल निष्कासन);
• एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स: एक्स-रे, सीटी, एमआरआई।

फ्लोरोग्राफी पर लिंफोमा इसके विकास के चरण का संकेत देगा। अस्थि मज्जा की जांच के बाद ट्यूमर (लिम्फोइड) कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति का पता चलता है। इसके अतिरिक्त आणविक आनुवंशिक, साइटोजेनेटिक स्तर पर भी शोध किया जा रहा है। लिम्फोमा की कई विशेषताओं को स्पष्ट करने के लिए, इम्यूनोफेनोटाइपिंग के लिए फ्लो साइटोमेट्री की जाती है।

लिंफोमा में लिम्फोसाइटों की भूमिका

लिम्फोमा में लिम्फोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हैं। वे रक्त और लसीका में पाए जाते हैं। लिम्फोमा का प्रकार लिम्फोसाइटों द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। वे 2 प्रकार के होते हैं:

• बी-लिम्फोसाइट्स इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं - एंटीबॉडी जो संक्रमण से लड़ते हैं: वायरल, बैक्टीरियल और फंगल। लिम्फोसाइटों में उत्पन्न होने वाले एंटीबॉडी संक्रमण की शुरुआत के बारे में एक अन्य प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका को संकेत देते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करते हैं।
• टी-लिम्फोसाइट्स एंटीबॉडी को आकर्षित किए बिना सीधे विदेशी सूक्ष्मजीवों को नष्ट कर देते हैं।

लिंफोमा में विटामिन की भूमिका

विभिन्न प्रमुख देशों के चिकित्सकों के बीच, सामान्य रूप से विटामिन और विशेष रूप से विटामिन बी 17 के लाभों के बारे में विवाद हैं। इसमें लेट्रल, (लेट्रिल और एमिग्डालिन) शामिल हैं। इन घटकों में प्लम, चेरी, सेब, आड़ू और खुबानी के बीज शामिल हैं। लेट्रल अनाज और कड़वे बादाम में मौजूद होता है। अमेरिकी क्लीनिकों में साइनाइड की मौजूदगी के कारण इस पर प्रतिबंध है, स्वीडन के विपरीत इसे बेचा जाता है, आप इसे खरीद कर ले जा सकते हैं। लेकिन इस दवा को देश में लाना मुश्किल है. विटामिन की संरचना आवश्यक फैटी एसिड एएलए, ईपीए और डीएच से भी समृद्ध है। विटामिन बी 17 में प्रतिरक्षा और ओमेगा -3 को बढ़ाने के लिए आवश्यक कई सक्रिय तत्व होते हैं।

अध्ययनों से पता चला है कि लैट्राल में 2 चीनी अणु जुड़े हुए हैं: बेन्ज़ेल्डिहाइड और साइनाइड और यौगिक को "एमिग्डालिन" कहा जाता है। खुबानी की गुठली में यह घटक प्रचुर मात्रा में होता है। यह कैंसर कोशिकाओं को मारता है लेकिन स्वस्थ ऊतकों को नुकसान नहीं पहुंचाता है। विटामिन बी17 की कमी के साथ, थकान से शरीर में ऑन्कोलॉजी के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है। जहां तक ​​साइनाइड की बात है, 200 से 1000 मिलीग्राम की विटामिन खुराक प्रति दिन खाई जाने वाली 5-30 खुबानी गुठली के बराबर होती है। पेट में, एमिग्डालिन हाइड्रोसायनिक एसिड में टूट जाता है, इसलिए कड़वे बादाम (3.5% ग्लाइकोसाइड), सेब के बीज (0.6%) और छिलके वाली खूबानी गुठली के सेवन में शामिल होने की सलाह नहीं दी जाती है, उन्हें जैम में डालें।

कुछ क्लिनिक सही खुराक का उपयोग करके लिम्फोमा के उपचार और पुनर्प्राप्ति के लिए एक व्यापक कार्यक्रम में विटामिन बी 17 को शामिल करते हैं और इसके उपयोग के लिए सिफारिशें देते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का वर्गीकरण - हॉजकिन का लिंफोमा

1971 में ऐन-आर्बर में अपनाए गए हॉजकिन के लिंफोमा के आधुनिक नैदानिक ​​वर्गीकरण को संशोधित नहीं किया गया है। WHO वर्गीकरण, 2008 के अनुसार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के निम्नलिखित रूपात्मक रूप हैं:

• मॉड्यूलर प्रकार के लिम्फोइड प्रबलता के साथ हॉजकिन का लिंफोमा;
• शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा: शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा और लिम्फोइड प्रबलता;
• शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा और गांठदार स्केलेरोसिस;
• क्लासिक हॉजकिन का लिंफोमा और मिश्रित कोशिका;
• शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा और लिम्फोइड कमी।

जानना ज़रूरी है! हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण संकलित करते समय, निदान केवल हिस्टोलॉजिकल विधि द्वारा स्थापित किया गया था। डायग्नोस्टिक बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं और संबंधित कोशिकाओं का हिस्टोलॉजिकल विवरण निर्विवाद रूप से और निश्चित रूप से निदान की पुष्टि करना संभव बनाता है। एक विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र, विशिष्ट डेटा, एक्स-रे परीक्षा, अनुमानित निष्कर्ष: निदान करने के लिए साइटोलॉजिकल या हिस्टोलॉजिकल को आधार के रूप में नहीं लिया जाता है।

जब हॉजकिन का लिंफोमा लिम्फ नोड्स के अलावा अन्य अंगों को प्रभावित करता है, तो निरंतर कोशिका विभाजन के परिणामस्वरूप एक नया ट्यूमर बनता है। यह सबसे आम कैंसर गर्दन के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है। लेकिन कैंसर कोशिकाएं छाती गुहा, पेट, बगल और कमर में भी प्रवेश करती हैं। हॉजकिन के लिम्फ नोड्स का कैंसर उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है, इसलिए इसकी किस्में: गांठदार लिंफोमा और गांठदार स्केलेरोसिस में इलाज की उच्च संभावना है। एक अन्य प्रकार का हॉजकिन का लिंफोमा, मिश्रित कोशिका लिंफोमा, अक्सर एड्स के साथ होता है।

हेमेटोपोएटिक और लिम्फोइड ऊतक के ट्यूमर का नया डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण। तृतीय. लिम्फोइड नियोप्लाज्म।

लिम्फोइड संरचनाओं का नया WHO वर्गीकरण एक अनुकूलित और अनुमोदित R.E.A.L. है। - वर्गीकरण (1994), जहां कुछ नोसोलॉजिकल रूप आधार हैं। यह रूपात्मक, इम्यूनोफेनोटाइपिक, आणविक आनुवंशिक और नैदानिक ​​​​संकेतों को ध्यान में रखता है।

नया वर्गीकरण बी-कोशिकाओं, टी/एनके कोशिकाओं से ट्यूमर को पहचानना और पूर्वज और परिपक्व कोशिकाओं (प्रसारित रूप: ल्यूकेमिया, लिम्फ नोड ट्यूमर और एक्सट्रानोडल) से उत्पन्न होने वाले कुछ नियोप्लाज्म को अलग करना संभव बनाता है। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग) की सीमा के भीतर, 4 शास्त्रीय उपप्रकार और लिम्फोइड प्रबलता वाला एक प्रकार प्रतिष्ठित है।

लिम्फोइड ऊतक के नियोप्लाज्म का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (आर.ई.ए.एल.)

• मैं एक। पूर्वज बी कोशिकाओं से ट्यूमर:

1. I. बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-सेल अग्रदूतों से लिम्फोमा)।

• मैं बी. परिधीय बी-कोशिकाओं से ट्यूमर:

1. बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (प्रोलिफेरेटिव ल्यूकेमिया), छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा।
2. बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।
3. इम्यूनोसाइटोमा (लिम्फोसाइटिक लिंफोमा)।
4. मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा।
5. .लिम्फोमा कूप के केंद्र से, कूपिक।
6. कूप के सीमांत क्षेत्र की बी-कोशिकाओं से लिंफोमा।
7. रोम के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से प्लीहा का लिंफोमा।
8. श्लेष्म झिल्ली (म्यूकोसल-संबद्ध, एमएलकेगोमा) के लिम्फोइड रोम के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा।
9. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया.
10. प्लास्मेसीटोमा (मायलोमा)।
11. फैलाना बड़ा बी-सेल लिंफोमा।
12. बर्किट का लिंफोमा.

द्वितीय. टी सेल और नेचुरल किलर (एनके) ट्यूमर

• द्वितीय.ए. टी सेल पूर्वज ट्यूमर

1. टी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (लिम्फोमा)

• द्वितीय.बी. परिधीय टी कोशिकाओं से ट्यूमर:

1. टी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (टी-प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)।
2. बड़े दानेदार (दानेदार) लिम्फोसाइटों (एलजीएल) से ल्यूकेमिया।
3. एनके सेल ल्यूकेमिया।
4. टी-सेल लिंफोमा [वयस्क ल्यूकेमिया (HTLV1+)]।
5. एक्सट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा।
6. छोटी आंत का टी-सेल लिंफोमा।
7. हेपेटोस्प्लेनिक गामा-सिग्मा (y8) टी-सेल लिंफोमा।
8. चमड़े के नीचे पैनिक्युलिटिस-जैसे टी-सेल लिंफोमा।
9. फंगल (फंगोइड) माइकोसिस (सेसरी सिंड्रोम)।
10. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, त्वचीय प्रकार।
11. परिधीय टी-सेल लिंफोमा, अनिर्दिष्ट।
12. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा।
13. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, प्राथमिक सामान्य प्रकार।

1. लिम्फोइड प्रबलता (लिम्फोइड ऊतक की प्रबलता)।
2. गांठदार काठिन्य.
3. मिश्रित कोशिका प्रकार.
4. लिम्फोइड कमी (लिम्फोइड ऊतक की कमी)।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/बी- और टी-सेल पूर्वज लिंफोमा तेजी से शुरुआत और प्रगति के साथ अपरिपक्व लिम्फोसाइटों के ट्यूमर हैं। अधिकतर यह बच्चों और युवाओं के शरीर को प्रभावित करता है: अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

• तीव्र लिम्फोब्लास्टिक पूर्वज बी-सेल ल्यूकेमिया (साइटोजेनेटिक उपसमूह):

1. टी (9;22)(क्यू34;क्यू11); बीसीआर/एबीएल;
2. टी (v;11q23) एमएलएल पुनर्व्यवस्था;
3. टी (1;19)(क्यू23;पी13); E2A/PBX1;
4. t(12;21)(p12;q22); ईटीवी/सीबीएफ-ए.

• तीव्र लिम्फोब्लास्टिक पूर्वज टी-सेल ल्यूकेमिया।
• बर्किट कोशिकाओं से ल्यूकेमिया।

ल्यूकेमिया और लिम्फोमा कोशिकाओं के विभेदन के मुख्य मार्करों की तालिका

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (एएलएल) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) के विभेदक निदान संकेतों की तालिका।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के फ्रेंको-अमेरिकन-ब्रिटिश वर्गीकरण की तालिका

लिम्फोमा के कारण

लिम्फोइड ऊतक प्रतिरक्षा प्रणाली का एक घटक है, इसलिए ट्यूमर प्रतिरक्षा को बाधित करते हैं और इम्यूनोडेफिशिएंसी या ऑटोइम्यूनाइजेशन को जन्म देते हैं। जन्मजात और अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी वाले मरीज़, बदले में, लिंफोमा विकसित कर सकते हैं। एपस्टीन-बार वायरस के साथ, ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बहुत बढ़ जाता है।

आज, इस बात पर कोई सटीक डेटा नहीं है कि लिंफोमा क्यों विकसित होता है, घटना के कारण विषाक्त पदार्थों, रसायनों से जुड़े होते हैं जो मानव जीवन में लगातार मौजूद होते हैं, और आनुवंशिकी के साथ। लिंफोमा के कारण गंभीर वायरल रोगों, ऑपरेशन और अस्वास्थ्यकर जीवनशैली के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा में कमी से भी जुड़े हैं।

लिम्फोमा मल्टीक्लोनल नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है, जिनमें से जीन टी - और बी - लिम्फोसाइटों के भेदभाव के कारण उनके पुनर्गठन के परिणामस्वरूप एंटीजन के लिए रिसेप्टर्स को एनकोड करते हैं। इसलिए, प्रत्येक लिम्फोसाइट से एक अद्वितीय एंटीजन रिसेप्टर जुड़ा होता है। जब ट्यूमर बढ़ता है, तो यह बेटी कोशिकाओं द्वारा पुन: उत्पन्न होता है।

प्रारंभिक अवस्था का लिंफोमा विशेष लक्षणों से प्रकट नहीं होता है। बढ़े हुए एलयू के कारण संपीड़न सिंड्रोम संभव है, जो पीलिया, सांस की गंभीर कमी, पैरों की सूजन को भड़काता है। रोगी की स्थिति लिंफोमा के चरण पर निर्भर करती है।

जानकारीपूर्ण वीडियो: शरीर का लसीका तंत्र

लिंफोमा चरण. टीएनएम वर्गीकरण

लिंफोमा के चरण रोगी की सामान्य स्थिति निर्धारित करते हैं और जीवित रहने के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं। लिम्फ नोड कैंसर के 4 चरण होते हैं:

स्टेज 1 लिंफोमा - ट्यूमर का पता चला:

• एक अंग के एक लिम्फ नोड में;
• लसीका ग्रसनी वलय;
• थाइमस;
• तिल्ली.

चरण को चरणों में विभाजित किया गया है: I और IE।

लिंफोमा के दूसरे चरण को चरण II और IIE में विभाजित किया गया है:

1. चरण II: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम (फेफड़ों के बीच की पतली मांसपेशी जो सांस लेने में सहायता करती है और छाती को पेरिटोनियम से अलग करती है) के एक तरफ के अलावा दो या दो से अधिक लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं।
2. स्टेज IIई: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे या ऊपर एक या एक से अधिक नोड्स में और शरीर के निकटतम अंग या मांसपेशियों में नोड्स के बाहर पाई जाती हैं। स्टेज 2 लिंफोमा - जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल होगा, प्रतिकूल - एक या अधिक जोखिम कारकों की उपस्थिति में:

• उरोस्थि में ट्यूमर 10 सेमी तक पहुंच गया;
• एलयू और अंग में ट्यूमर;
• रक्त में एरिथ्रोसाइट्स तेज़ गति से बसते हैं;
• 3 एलयू या अधिक ओंकोसेल से प्रभावित;
• लक्षणों की उपस्थिति: बुखार, रात में गर्म चमक, वजन में कमी।

स्टेज 3 लिंफोमा - तीन चरणों में विभाजित: III, IIIE, IIIS और IIIE, S. डायाफ्राम के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, अंग और / और प्लीहा प्रभावित होते हैं।

1. स्टेज III: ट्यूमर डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है, और पेट की गुहा के शीर्ष पर स्थित है।
2. चरण IIIE: कैंसर डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है। इसके अलावा, पैथोलॉजिकल कोशिकाएं निकटतम अंग या शरीर क्षेत्र में लिम्फ नोड्स के बाहर, श्रोणि में महाधमनी के साथ स्थित लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं।
3. चरण IIIS: कैंसर कोशिकाएं एलएन समूहों में डायाफ्राम के नीचे और ऊपर और प्लीहा में पाई जाती हैं।
4. चरण IIIE, एस: असामान्य कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में, निकटतम अंग या शरीर स्थल में लिम्फ नोड्स के बाहर और प्लीहा में पाई जाती हैं।

लिंफोमा चरण 3 - जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल है। जोखिम कारकों के लिए खराब पूर्वानुमान:

• पुरुष लिंग;
• उम्र 45 से अधिक;
• रक्त में एल्ब्यूमिन या हीमोग्लोबिन का कम स्तर;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स का बढ़ा हुआ स्तर (15,000 या अधिक);
• लिम्फोसाइटों का स्तर कम हो जाता है (600 से नीचे या ल्यूकोसाइट्स की संख्या का 8% से कम)।

स्टेज 3 लिंफोमा - पर्याप्त उपचार के साथ ठीक होने की संभावना 10-15% में देखी गई, 5 साल या उससे अधिक की जीवन प्रत्याशा - 80-85% रोगियों में।

स्टेज 4 लिंफोमा की विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

• कैंसर लिम्फ नोड्स से परे फैल गया है और एक या अधिक अंगों पर आक्रमण कर चुका है; घातक कोशिकाएं इन अंगों के पास लिम्फ नोड्स में स्थित होती हैं;
• विकृति एक अंग में लिम्फ नोड्स के बाहर पाई जाती है और उस अंग से परे फैलती है;
• कैंसर कोशिकाएं दूर के अंगों में पाई जाती हैं: मस्तिष्कमेरु द्रव, फेफड़े, अस्थि मज्जा, यकृत।

लिंफोमा चरण 4 वे कितने समय तक जीवित रहते हैं? सटीकता के साथ उत्तर देना कठिन है, आधुनिक गहन तरीकों के उपयोग से, हाल के अध्ययनों के अनुसार 60% रोगियों में पांच साल की जीवित रहने की दर देखी गई। यदि लिंफोमा की पुष्टि हो जाती है, तो अंतिम चरण - मेटास्टेस के कारण लक्षण आक्रामक होंगे, जिससे किसी भी अंग, कोमल ऊतकों और लिम्फ नोड्स पर कोई दया नहीं आती है।

स्टेज 4 लिंफोमा - शरीर के पूर्ण रूप से ठीक होने का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि प्रत्येक रोगी में जोखिम कारक नोट किए जाते हैं।

टीएनएम प्रणाली वर्गीकरण - सामान्य नियम

टीएनएम प्रणाली के सामान्य नियम

घाव की शारीरिक सीमा का वर्णन करने के लिए टीएनएम प्रणाली को अपनाया गया था। यह तीन मुख्य घटकों पर आधारित है। आप उनसे पता लगा सकते हैं:

• टी प्राथमिक ट्यूमर का प्रसार है;
• एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की अनुपस्थिति या उपस्थिति और उनकी क्षति की डिग्री;
• एम - दूर के मेटास्टेस की अनुपस्थिति या उपस्थिति।

घातक प्रक्रिया के प्रसार को निर्धारित करने के लिए, इन तीन घटकों में संख्याएँ जोड़ी जाती हैं: T0। टी1. टी2. टी3. टी4. न0. एन1. एन2. एन3. म0. एम1.

सभी स्थानीयकरणों के ट्यूमर के लिए सामान्य नियम:

• निदान के समय सभी मामलों की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि की जानी चाहिए। यदि कोई पुष्टि नहीं है तो ऐसे मामलों का अलग से वर्णन किया गया है।
• प्रत्येक स्थानीयकरण को दो वर्गीकरणों द्वारा वर्णित किया गया है:

1. टीएनएम (या सीटीएनएम) का नैदानिक ​​वर्गीकरण उपचार से पहले लागू किया जाता है। यह बायोप्सी की क्लिनिकल, रेडियोलॉजिकल, एंडोस्कोपिक जांच, सर्जिकल अनुसंधान विधियों और कई अतिरिक्त तरीकों के डेटा पर आधारित है।
2. पैथोलॉजिकल वर्गीकरण (सर्जिकल के बाद, पैथोहिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण), निरूपित - पीटीएनएम। यह उपचार शुरू होने से पहले प्राप्त आंकड़ों पर आधारित है, लेकिन सर्जरी के दौरान प्राप्त जानकारी या सर्जिकल सामग्री के अध्ययन के आधार पर पूरक या संशोधित किया गया है।

प्राथमिक ट्यूमर (पीटी) के पैथोलॉजिकल मूल्यांकन में, प्राथमिक ट्यूमर की बायोप्सी (या) उच्छेदन किया जाता है ताकि पीटी के उच्चतम ग्रेडेशन का आकलन किया जा सके।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (पीएन) की विकृति का आकलन करने के लिए, उन्हें पर्याप्त रूप से हटा दिया जाता है और अनुपस्थिति (पीएन0) निर्धारित की जाती है या पीएन श्रेणी की उच्चतम सीमा का आकलन किया जाता है।

दूर के मेटास्टेस (पीएम) का पैथोलॉजिकल मूल्यांकन उनकी सूक्ष्म जांच के बाद किया जाता है।

• टी, एन, एम और (या) पीटी, पीएन और पीएम श्रेणियों का निर्धारण करने के बाद, चरणों को समूहीकृत किया जाता है। टीएनएम प्रणाली के अनुसार या चिकित्सा दस्तावेज में चरणों के अनुसार ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार की स्थापित डिग्री नहीं बदली जाती है। नैदानिक ​​​​वर्गीकरण उपचार विधियों को चुनने और मूल्यांकन करने में मदद करता है, पैथोलॉजिकल - भविष्यवाणी के लिए सटीक डेटा प्राप्त करने और उपचार के दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन करने में मदद करता है।
• यदि श्रेणियों टी. एन या एम की परिभाषा की शुद्धता के बारे में संदेह है - निम्नतम (कम सामान्य) श्रेणी और चरणों के आधार पर समूह चुनें।
• यदि एक ही अंग में कई समकालिक घातक ट्यूमर हैं, तो वर्गीकरण उच्चतम टी श्रेणी वाले ट्यूमर के मूल्यांकन पर आधारित है। इसके अतिरिक्त ट्यूमर की संख्या (उनकी बहुलता) - टी2(एम) या टी2(5) इंगित करें।

युग्मित अंगों के समकालिक द्विपक्षीय ट्यूमर की उपस्थिति में, उनमें से प्रत्येक को अलग से वर्गीकृत किया जाता है। थायरॉयड ग्रंथि (8), यकृत और अंडाशय के ट्यूमर की उपस्थिति में, श्रेणी टी के लिए बहुलता एक मानदंड है।

• टीएनएम-परिभाषित श्रेणियों या स्टेजिंग का उपयोग नैदानिक ​​या अनुसंधान उद्देश्यों के लिए किया जाता है जब तक कि वर्गीकरण मानदंड नहीं बदले जाते।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा - वर्गीकरण

मुख्य और सबसे आम हैं:

• बी-लिम्फोसाइट्स से बी-सेल ट्यूमर:

1. बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया);
2. लिम्फोसाइटिक लिंफोमा (बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)
3. बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (छोटे लिम्फोसाइटों का बी-सेल लिंफोमा);
4. लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा;
5. प्लीहा के सीमांत क्षेत्र का लिंफोमा (प्लीहा का लिंफोमा) विलस लिम्फोसाइटों के साथ या उनके बिना;
6. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;
7. प्लाज़्मा सेल मायलोमा/प्लाज्मोसाइटोमा (प्लास्मोब्लास्टिक लिंफोमा);
8. लिंफोमा एक्सट्रानोडल बी-सेल सीमांत क्षेत्र प्रकार MALT;
9. कूपिक लिंफोमा;
10. मोनोसाइटिक बी-लिम्फोसाइटों के साथ बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा;
11. मेंटल सेल लिंफोमा (मेंटल सेल लिंफोमा);
12. बड़ी कोशिका लिंफोमा: एनाप्लास्टिक, मीडियास्टिनल और फैलाना बड़ी बी-सेल लिंफोमा (बी-सेल लिंफोमा);
13. मीडियास्टिनल लिंफोमा - फैलाना बी-बड़ी कोशिका;
14. प्राथमिक एक्सयूडेटिव लिंफोमा;
15. ल्यूकेमिया/बर्किट लिंफोमा;
16. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा।

• टी और एनके - टी-लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों से कोशिका ट्यूमर:

1. टी-लिम्फोमा लिम्फोब्लास्टिक;

• परिधीय (परिपक्व) टी-लिम्फोसाइटों से टी-सेल लिंफोमा:

1. टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;
2. बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों से टी-सेल ल्यूकेमिया;
3. आक्रामक एनके-सेल ल्यूकेमिया;
4. वयस्क टी-सेल लिंफोमा/ल्यूकेमिया (HTLV1+) या परिधीय टी-सेल लिंफोमा;
5. एक्स्ट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार;
6. एंटरोपैथी से जुड़े टी-सेल लिंफोमा;
7. हेपेटोलिएनल टी-सेल लिंफोमा;
8. चमड़े के नीचे के ऊतक का टी-सेल पैनिक्युलिटिस-जैसे लिंफोमा;
9. फंगल माइकोसिस / सेसरी सिंड्रोम;
10. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल, त्वचा के प्राथमिक घाव के साथ;
11. परिधीय टी-सेल लिंफोमा, अनिर्दिष्ट;
12. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा;
13. प्राथमिक प्रणालीगत घाव के साथ एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को 2 प्रकारों में विभाजित किया गया है: ट्यूमर बी और टी - सेलुलर।

उनके लिए उपचार अलग ढंग से चुना जाता है, क्योंकि वे हैं:

• आक्रामक - तेजी से बढ़ने वाला और प्रगतिशील, कई लक्षणों से प्रकट। उनका इलाज तुरंत शुरू हो जाता है. इससे ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर से पूरी तरह छुटकारा पाने का मौका मिलता है;
• अकर्मण्य लिम्फोमा क्रोनिक, सौम्य या निम्न स्तर की घातकता वाले होते हैं। उनकी स्थिति पर निरंतर निगरानी और समय-समय पर उपचार की आवश्यकता होती है।

डिफ्यूज़ बड़े बी-सेल ट्यूमर ऑन्कोलॉजी के आक्रामक रूप हैं जो किसी भी अंग में उत्पन्न होते हैं, लेकिन अधिक बार गर्दन, बगल और कमर के लिम्फ नोड्स में होते हैं। तीव्र प्रगति ट्यूमर को उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देने से नहीं रोकती है।

ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर के सीमांत - गैर-आक्रामक रूप। इनकी कई किस्में होती हैं और ये प्लीहा, लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में पाए जाते हैं जो लसीका प्रणाली से संबंधित नहीं होते हैं। वे 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में अधिक बार दिखाई देते हैं।

लिम्फोब्लास्टिक एक प्रकार का टी-सेल लिंफोमा है। टी-लिम्फोब्लास्टिक अपरिपक्व टी-लिम्फोसाइटों से युक्त घातक नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है। वे विरासत में मिले हैं.

एनाप्लास्टिक - टी-सेल लिंफोमा के आक्रामक रूपों को संदर्भित करता है। सामान्य को शरीर की रक्षा का कार्य करना चाहिए। लेकिन ये कैंसर कोशिकाएं अविकसित होती हैं। वे कमर, गर्दन और बगल में एकत्रित हो जाते हैं और आकार में बढ़ जाते हैं।

मीडियास्टिनल बी-कोशिकाओं का निर्माण करते हैं और उम्रदराज़ महिलाओं के मीडियास्टिनम में पाए जाते हैं।

लघु कोशिका फैलाना लिंफोमा (छोटी कोशिका लिंफोमा) गैर-हॉजकिन के बी-सेल लिंफोमा का एक प्रकार है। वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और उनका इलाज करना मुश्किल होता है।

टी-सेल एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिम्फोमा उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया देता है और इसका पूर्वानुमान भी खराब होता है।

एक्स्ट्रानोडल लिम्फोमा मस्तिष्क, आंतों और पेट सहित आंतरिक अंगों में घातक विकास की विशेषता है।

आंतों के लिम्फोमा अक्सर माध्यमिक होते हैं और मतली, पेट दर्द, मल में रक्त के रूप में प्रकट होते हैं।

उदर गुहा में लिम्फोमा बच्चों और वृद्ध लोगों में पाए जाते हैं। हॉजकिन ट्यूमर और गैर-हॉजकिन प्रकार बी और टी पेरिटोनियम को प्रभावित करते हैं।

घातक त्वचा के घाव दुर्लभ होते हैं और कई नियोप्लाज्म, खुजली और त्वचा की सूजन की विशेषता होती है।

मीडियास्टिनल लिंफोमा को अक्सर निष्क्रिय आक्रामक रूपों से बी-सेल गैर-हॉजकिन प्राथमिक ट्यूमर के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, वे दुर्लभ होते हैं।

हड्डी का लिंफोमा: प्राथमिक और माध्यमिक रीढ़, पसलियों और पैल्विक हड्डियों के जोड़ों में होता है। यह मेटास्टेसिस का परिणाम है.

किडनी लिंफोमा अंग में कैंसर कोशिकाओं के संचय में कैंसर का एक द्वितीयक रूप है।

लिवर लिंफोमा सभी पुष्टिकृत लिंफोमा के 10% में होता है। यह गैर-विशिष्ट नाराज़गी और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द या पीलिया के लक्षणों से प्रकट होता है, जो निदान की पुष्टि को जटिल बनाता है।

थायराइड लिंफोमा एक गैर-हॉजकिन का द्वितीयक ट्यूमर है। गर्दन में लिम्फ नोड मेटास्टेसिस के कारण वे दुर्लभ हैं।

पिछले 10 वर्षों में, एड्स के कारण सीएनएस लिंफोमा अधिक आम रहा है। ट्यूमर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है।

वंक्षण लिंफोमा एलएन ऑन्कोलॉजी के सभी मामलों में से 3% में पाया जाता है। ऑन्कोलॉजी आक्रामक है और इसका इलाज करना कठिन है।

नेत्रगोलक का लिंफोमा, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के एक प्रकार के रूप में, 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में दुर्लभ है।

मेंटल लिंफोमा मेंटल क्षेत्र में एक कोशिका से बढ़ता है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों के लिए, पूर्वानुमान खराब है।

प्लाज़्माब्लास्टिक लिंफोमा दुर्लभ है, लेकिन यह विशेष रूप से आक्रामक है: रक्त में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स तेजी से बढ़ते हैं।

रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में लिम्फोमा पेट में लिम्फ नोड्स और मेटासेस को प्रभावित करता है, जिससे माध्यमिक कैंसर होता है।

हाथों का लिंफोमा एक द्वितीयक कैंसर के रूप में होता है, जब बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा वाहिकाओं या नसों को निचोड़ा जाता है। इससे हाथ में सूजन आ जाती है.

बर्किट का लिंफोमा तब होता है जब बच्चे के शरीर में ग्रेड 4 हर्पीस वायरस प्रकट होता है। रूस में पृथक मामले दर्ज किए गए हैं।

किसी न किसी प्रकार के लिंफोमा के साथ जीवन प्रत्याशा

लोग लिंफोमा के साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं? लिंफोमा की कितनी किस्में हैं, कितने व्यक्तिगत लक्षण और पूर्वानुमान हैं। आइए हम सबसे प्रसिद्ध प्रकार के लिम्फोमा पर ध्यान दें।

हॉजकिन का लिंफोमा या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। यह लिम्फ नोड्स में विशाल बी-लिम्फोसाइटों से ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति में अन्य प्रकारों से भिन्न होता है। ऊतक में बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग-रीड नामक विशेष कोशिकाएं होती हैं।

समय पर और पर्याप्त उपचार से शरीर सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है। हॉजकिन का लिंफोमा - चरण 1-2 पर रोग का निदान 90% और उससे अधिक, चरण 3-4 पर - 65-70% देता है। पुनरावृत्ति के साथ, 50% या अधिक रोगी ठीक हो जाते हैं। 5 साल की छूट के बाद, लिंफोमा को ठीक माना जाता है, लेकिन रोगियों का पंजीकरण किया जाता है और उनके जीवन भर निगरानी की जाती है, क्योंकि एक वर्ष के बाद दोबारा बीमारी हो सकती है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा - जीवन प्रत्याशा कैंसर के रूप, चरण और जटिल चिकित्सा पर निर्भर करती है। एनएल के सबसे आक्रामक रूप अक्सर लोक उपचार के साथ संयोजन में कीमोथेरेपी के बाद अनुकूल पूर्वानुमान देते हैं: औषधीय जड़ी-बूटियाँ और मशरूम। गैर-हॉजकिन लिंफोमा - जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक और 40% रोगियों में इलाज।

यदि प्लीहा के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा पर विचार किया जाता है, तो पूर्वानुमान अनुकूल है और घातक कोशिकाओं के प्रसार के चरण से 95% पहले है। देर के चरणों की विशेषता स्प्लेनोमेगाली है - अंग में असामान्य वृद्धि। अस्थि मज्जा, संचार प्रणाली में घातक लिम्फोसाइटों के प्रवेश और 5 वर्षों तक लिम्फोइड ऊतक के शरीर में "भंडारण" के साथ, केवल 10-15% रोगी जीवित रहते हैं।

लघु लिम्फोसाइट लिंफोमा: पूर्वानुमान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के समान है। ये ट्यूमर लगभग समान हैं, क्योंकि उनमें केवल ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में परिधीय रक्त की भागीदारी की डिग्री भिन्न होती है।

छोटे लिम्फोसाइट्स और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक लिंफोमा से: लक्षण पहले प्रकट नहीं होते हैं, फिर वजन और भूख में अविशिष्ट हानि होती है। दूसरे चरण में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की पृष्ठभूमि के साथ-साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फैडेनोपैथी और जिलेटोस्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीवाणु संबंधी जटिलताओं की विशेषता है।

उपचार के बाद जीवित रहने की दर 4-6 वर्ष है। जब ये ट्यूमर अधिक आक्रामक ट्यूमर में बदल जाते हैं, जैसे कि प्रोलिमॉर्फिक ल्यूकेमिया या फैला हुआ बड़ा बी-सेल लिंफोमा, तो जीवित रहने की दर 1 वर्ष है।

लिंफोमा कूपिक - पूर्वानुमान असंभव है, क्योंकि ट्यूमर क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी (14:18) में भिन्न होता है और लिंफोमा को लाइलाज माना जाता है। अग्रणी देशों के डॉक्टरों द्वारा पूर्वानुमान का सूचकांक अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यदि तीन जोखिम समूहों द्वारा निर्धारित किया जाए, तो पहला सबसे अनुकूल है। लंबी अवधि की छूट के साथ, मरीज़ 20 से अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं। 50 वर्ष के बाद के वृद्ध लोग केवल 3.5-5 वर्ष ही जीवित रहते हैं।

बड़े सेल लिंफोमा को पूर्वानुमान के लिए सबसे प्रतिकूल माना जाता है, रोग का निदान चरण पर निर्भर करता है। III-IV चरणों में, एक्स्ट्रानोडल फ़ॉसी, सामान्य स्थिति और सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) की उपस्थिति के कारण कम जीवन प्रत्याशा नोट की गई थी।

लोग वर्षों के बाद अधिक बार बीमार पड़ते हैं। फॉसी गर्दन, पेरिटोनियम के लिम्फ नोड्स में और अंडकोष, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, थायरॉयड ग्रंथि, लार ग्रंथियों, हड्डियों, मस्तिष्क और त्वचा में भी स्थित होते हैं। ट्यूमर फेफड़े, गुर्दे और यकृत में दिखाई देते हैं। पांच साल की उत्तरजीविता - 70% -60% (चरण 1-2) और 40% -20% (चरण 3-4) तक।

फैलाए गए बी-बड़े सेल लिम्फोसारकोमा में, घुसपैठ की वृद्धि विशेषता है, इसलिए, वाहिकाएं, श्वसन पथ और तंत्रिकाएं उग आती हैं, हड्डियां नष्ट हो जाती हैं, बीमारी की शुरुआत में भी अस्थि मज्जा प्रभावित होता है (10-20%)। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेसिस का पता लगाया जाता है, बाद के चरणों में अस्थि मज्जा विशेष रूप से प्रभावित होता है और ल्यूकेमाइजेशन होता है। ऐसे में बीमारी के बारे में भविष्यवाणी करना मुश्किल है।

युवा महिलाओं में, मीडियास्टिनल लिंफोमा अक्सर होता है, यदि प्रक्रियाएं 1-2 चरणों में स्थानीयकृत होती हैं, तो रोगियों में ठीक होने की संभावना 80% तक होती है। ट्यूमर आसपास के ऊतकों और अंगों में विकसित हो सकता है, लेकिन मेटास्टेस दुर्लभ हैं। बाह्य रूप से, मीडियास्टिनल लिंफोमा 30% मामलों में लसीका ग्रसनी वलय, जठरांत्र पथ, परानासल साइनस, हड्डियों या सीएनएस में प्रकट होता है। 25% मामलों में, ट्यूमर अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, जिसका पता 1-2 चरणों में लगाया जा सकता है। चरण 3-4 पर, 5 साल की जीवित रहने की दर 30-40% है।

जानकारीपूर्ण वीडियो: मीडियास्टिनल बी-सेल बड़े सेल लिंफोमा की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताएं

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