बाल रोग विशेषज्ञ, बाल रोग विशेषज्ञ, एलर्जी विशेषज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट के अभ्यास में एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का गंभीर कोर्स। चिकित्सा की दृष्टि से एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का अर्थ

यह हेरफेर अज्ञात मूल की मौखिक गुहा की त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर मोनोमोर्फिक वेसिकुलर विस्फोट और क्षरण के साथ किया जाता है।

उद्देश्य: पेम्फिगस में पाए जाने वाले एकेंथोलिटिक कोशिकाओं (पावलोवा-तज़ंका) की पहचान करना।

उपकरण:

1. चिमटी।

2. बाँझ रबर के टुकड़े।

3. ग्लास स्लाइड 5 पीसी।

4. 70% और 96% एथिल अल्कोहल।

5. दस्ताने.

6. बाँझ सुई.

7. रुई के फाहे।

प्रदर्शन:

1. रोगी की जांच करें, ताजा छाले (4-5 टुकड़े) चुनें, चयनित छालों से एक-एक करके सामग्री लें।

2. चयनित बुलबुले को 70% इथेनॉल घोल में डूबा हुआ कपास झाड़ू से उपचारित करें।

3. एक बाँझ सुई के साथ, मूत्राशय के आवरण को छेदें।

4. चिमटी से बाँझ रबर का एक टुकड़ा लें और छेदे हुए मूत्राशय को स्पर्श करें।

5. स्लाइड पर 2-3 स्मीयर बनाएं - छापें (स्लाइड को रबर से छुएं),

6. अन्य चयनित बुलबुलों के साथ प्रक्रिया को दोहराएं (पृष्ठ 4 - पृष्ठ 7)। याद करना!स्मीयर - प्रिंट कम से कम 10 होने चाहिए।

7. 70% इथेनॉल घोल में डूबा हुआ कपास झाड़ू से छेदे हुए छालों का इलाज करें।

8. स्मीयर-प्रिंट सूख जाने के बाद, सामग्री को ठीक करने के लिए ग्लास स्लाइड पर 96% एथिल अल्कोहल घोल की कुछ बूंदें लगाएं। सूखने तक छोड़ दें.

1. स्वरक्त चिकित्सा

उद्देश्य: कुछ त्वचा रोगों (सोरायसिस, मुँहासे वुल्गारिस, आदि) और यौन संचारित संक्रमण (एसटीआई) का उपचार

विधि का सार रोगी के स्वयं के रक्त को मांसपेशियों में डालना है।

आमतौर पर निम्नलिखित योजना का उपयोग किया जाता है: पहली बार 2 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है और इंजेक्ट किया जाता है, दूसरे में - 3 मिलीलीटर, तीसरे में - 4 मिलीलीटर, चौथे में - दसवें में - 5 मिलीलीटर रक्त। हर दूसरे दिन इंजेक्शन लगाए जाते हैं।

उपकरण:

1. 5-10 मिलीलीटर की क्षमता वाली सुई के साथ बाँझ सिरिंज

2. शराब के साथ नैपकिन (कपास की गेंदें)।

3. रबर बैंड

4. तेलपोश तकिया

5. बाँझ दस्ताने

प्रदर्शन:

1. वेनिपंक्चर सामान्य तरीके से करें (चित्र 21):

रोगी को आरामदायक स्थिति में आने में मदद करें

§ अल्कोहल से सिक्त दो कॉटन बॉल से हाथों का उपचार करें, एक हथेलियों के लिए, दूसरा पिछली सतह के लिए। हाथों को उंगलियों से कलाई तक की दिशा में संभालें

§ दस्ताने पहनें

§ रोगी की कोहनी के नीचे एक ऑयलक्लॉथ तकिया रखें

§ रुमाल पर रोगी के कंधे के मध्य तीसरे भाग पर टूर्निकेट लगाएं

§ दस्तानों को अल्कोहल से उपचारित करें

§ रोगी को अपनी मुट्ठी भींचने और खोलने के लिए कहें

§ कोहनी क्षेत्र को अल्कोहल से सिक्त रुई के गोले से उपचारित करें, सबसे अधिक भरी हुई नस का पता लगाएं

§ अपने हाथ से कोहनी की त्वचा को खींचें और नस को ठीक करें (रोगी की मुट्ठी दबी हुई है)

§ हाथ में सिरिंज की स्थिति बदले बिना, सुई को काट दिया जाता है, सिरिंज त्वचा के समानांतर होती है, सुई की लंबाई का 1/3 भाग त्वचा में छेद करती है, ताकि यह त्वचा के समानांतर हो, फिर थोड़ा सा दिशा बदलें और सावधानी से नस को तब तक छेदें जब तक आपको ऐसा महसूस न हो कि "शून्य में चोट लग रही है"

§ सुनिश्चित करें कि सुई नस में है - प्लंजर को अपनी ओर खींचें - सिरिंज में रक्त आना चाहिए और आवश्यक मात्रा में रक्त खींचना चाहिए

§ अपने बाएं हाथ से टूर्निकेट को खोलें, एक मुक्त सिरे को अपनी ओर खींचें, रोगी को अपनी मुट्ठी खोलने के लिए कहें

§ त्वचा एंटीसेप्टिक के साथ एक कपास की गेंद को इंजेक्शन स्थल पर दबाएं, सुई हटा दें; रोगी को कोहनी के जोड़ पर हाथ मोड़ने के लिए कहें

2. एकत्रित रक्त के साथ एक सिरिंज का उपयोग करके, सामान्य तरीके से इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन लगाएं और रक्त निकालें (चित्र 22)।

§ शराब में भिगोए हुए दो रुई के गोले तैयार करें

§ इंजेक्शन स्थल का निर्धारण करें (ऐसा करने के लिए, मानसिक रूप से नितंब को 4 भागों में विभाजित करें, फीमर के बड़े ट्रोकेन्टर के माध्यम से एक क्षैतिज रेखा खींचें, और इस्चियाल ट्यूबरकल के माध्यम से एक ऊर्ध्वाधर रेखा खींचें) इंजेक्शन ऊपरी बाहरी वर्ग में किया जाना चाहिए त्वचा की सतह के संबंध में 90 डिग्री का कोण

§ इंजेक्शन वाली जगह को अल्कोहल से सिक्त दो कॉटन बॉल से लगातार पोंछें। रोगी के पेट या बाजू की स्थिति में इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन लगाना बेहतर होता है।

§ बाएं हाथ से, नरम ऊतकों को मजबूती से ठीक करें और, दाहिने हाथ को पकड़कर, सुई को त्वचा की सतह पर 5-6 सेमी की गहराई तक लंबवत डालें, प्रवेशनी पर लगभग 1 सेमी छोड़ दें।

3. रक्त को धीरे-धीरे इंजेक्ट करें

4. सुई को बाहर निकालें और इंजेक्शन वाली जगह पर एंटीसेप्टिक से उपचार करें।

5. सुई सहित सिरिंज को कीटाणुशोधन घोल में रखें।

6. रोगी से (5-7 मिनट के बाद) एक रुई का गोला लें जिससे उसने इंजेक्शन वाली जगह को दबाया था: रोगी के रक्त से दूषित रुई के गोले को न छोड़ें। कीटाणुशोधन के लिए गेंद को ट्रे में रखें।

पेम्फिगस ट्रू (एसेंथोलिटिक)

पेम्फिगस सच (एसेंथोलिटिक) क्या है -

सच है, या एसेंथोलिटिक, पेम्फिगस- बुलस डर्मेटोसिस, जो एसेंथोलिसिस के परिणामस्वरूप बरकरार त्वचा और/या श्लेष्म झिल्ली पर इंट्रापीथेलियल फफोले के गठन की विशेषता है।

रोग की गंभीरता और अवधि अलग-अलग होने के साथ इसका एक लंबा क्रोनिक कोर्स होता है।

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के 4 नैदानिक ​​रूप हैं:

• अशिष्ट
• वानस्पतिक,
• पत्ता के आकार का
• सेबोरहाइक (एरिथेमेटस)।

पेम्फिगस सच (एसेंथोलिटिक) को क्या उत्तेजित करता है/कारण:

एटियलजि अज्ञात है. इस बीमारी के वायरल और ऑटोइम्यून सिद्धांत हैं। वर्तमान में, सच्चे (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस के रोगजनन में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की अग्रणी भूमिका सिद्ध हो चुकी है।

पेम्फिगस वल्गेरिस (पेम्फिगस वल्गेरिस),या अशिष्ट, अन्य रूपों की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। अधिकतर 40 से 60 वर्ष की आयु के पुरुष और महिलाएं बचपन और किशोरावस्था में बीमार पड़ते हैं - बहुत कम।

पेम्फिगस ट्रू (एसेंथोलिटिक) के लक्षण:

सबसे अधिक बार, मौखिक श्लेष्मा पेम्फिगस वल्गरिस (75% रोगियों में) में प्रभावित होता है, इसलिए यह दंत चिकित्सकों के लिए सबसे बड़ी रुचि है। पेम्फिगस वल्गरिस लगभग हमेशा मुंह या स्वरयंत्र की श्लेष्मा झिल्ली के घाव से शुरू होता है, और फिर त्वचा तक फैल जाता है। यहां तक ​​कि अगर बीमारी त्वचा के घाव से शुरू होती है, तो मौखिक श्लेष्मा का घाव लगभग हमेशा बाद में पता चलता है।

पेम्फिगस के साथ मुंह और होठों की श्लेष्मा झिल्ली की हार सीरस या रक्तस्रावी सामग्री के साथ एकल फफोले के गठन की विशेषता है, जिसमें बहुत पतला आवरण होता है। मौखिक गुहा में लगातार सड़न के कारण छाले बहुत जल्दी खुल जाते हैं, इसलिए इन्हें देखना बेहद दुर्लभ है। कटाव की परिधि पर अक्सर बुलबुला आवरण के टुकड़े पाए जाते हैं। छालों के स्थान पर गोल, अंडाकार या लम्बी दरार के रूप में दर्दनाक कटाव बन जाते हैं, जो लम्बे समय तक ठीक नहीं होते हैं। चमकीले लाल रंग के कटाव अपरिवर्तित या थोड़ी सूजन वाली श्लेष्म झिल्ली की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थित होते हैं। पेम्फिगस के साथ उनके आकार अलग-अलग होते हैं - छोटे घर्षण से लेकर स्थिर लाल रंग की व्यापक सतहों तक। एक नियम के रूप में, क्षरण की सतह पर पट्टिका नहीं होती है, या आसानी से हटाने योग्य फाइब्रिनस पट्टिका की एक पतली परत हो सकती है। कभी-कभी बुलबुले के स्थान पर सफेद (चिकने रंग की) फिल्में बन जाती हैं, जिनके अस्वीकार करने के बाद एक क्षरणकारी सतह उजागर हो जाती है। रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, नए फफोले और स्पष्ट एसेंथोलिसिस की उपस्थिति के कारण, क्षरण की संख्या और उनके आकार में वृद्धि होती है। कटाव के संगम पर, व्यापक घाव बनते हैं, जो मुंह की लगभग पूरी श्लेष्मा झिल्ली को ढक लेते हैं। संभव हाइपरसैलिवेशन. अधिकतर, क्षरण मुख म्यूकोसा (विशेष रूप से रेट्रोमोलर क्षेत्र), जीभ की निचली सतह, तालु और मुंह के तल पर स्थानीयकृत होते हैं। कभी-कभी वायुकोशीय प्रक्रियाओं, संक्रमणकालीन तह, निचले और ऊपरी होंठों की श्लेष्मा झिल्ली पर घाव हो जाते हैं। इन मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ भी, कटाव बहुत धीरे-धीरे उपकलाकृत होता है।

यदि इलाज नहीं किया जाता है, तो नए क्षरण दिखाई देते हैं, जो एक-दूसरे के साथ विलय होकर, ठीक होने की प्रवृत्ति के बिना व्यापक क्षरणकारी सतहों का निर्माण करते हैं। दर्द काफी तीव्र होता है, खाने और बात करते समय सबसे अधिक तीव्र होता है। कटाव जल्दी से संक्रमित हो जाता है, विशेषकर अस्वच्छ मौखिक गुहा में। कोकल, फंगल फ्लोरा और फ्यूसोस्पिरोकेटोसिस के मिश्रण से रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, मुंह से एक विशिष्ट दुर्गंध आती है। लार तीव्र हो जाती है। लार मुंह के कोनों को गंदा कर देती है, दर्दनाक दरारें दिखाई देने लगती हैं। होठों की लाल सीमा पर, मुंह के कोनों में, रक्तस्रावी पपड़ी से ढके छाले और कटाव भी संभव हैं। कभी-कभी आवाज बैठ जाती है, जो स्वरयंत्र को नुकसान का संकेत देती है।

त्वचा पर छाले मुख्य रूप से कपड़ों से घर्षण वाले स्थानों (पेट, पीठ, वंक्षण सिलवटों आदि) पर बनते हैं। छाले खुलने के बाद त्वचा पर बहुत दर्दनाक कटाव रह जाते हैं। कपड़े, लिनन या पट्टियों को छूने से तेज दर्द होता है और रोगी को घंटों तक स्थिर रहने के लिए मजबूर होना पड़ता है।

पेम्फिगस के साथ निकोल्स्की का लक्षण, एक नियम के रूप में, सकारात्मक है। इसकी तीन किस्में हैं:

• यदि आप मूत्राशय के ढक्कन या कटाव के किनारे पर उपकला की ऊपरी परत को चिमटी से पकड़ते हैं और खींचते हैं, तो जैक। 5491. यू. एम. मक्सिमोव्स्की, स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित स्वस्थ श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पर उपकला फिल्म का पृथक्करण। उपकला की पतली फिल्म बहुत नाजुक होती है और चिमटी से आसानी से विच्छेदित हो जाती है;
• प्रभावित क्षेत्रों के बीच अपरिवर्तित दिखने वाली श्लेष्मा झिल्ली या त्वचा को रगड़ने से छाले या कटाव तेजी से बनते हैं;
• यदि आप प्रभावित क्षेत्र से दूर स्थित क्षेत्रों को रगड़ते हैं, तो वहां उपकला की ऊपरी परतें भी छूट जाती हैं। निकोलस्की के लक्षण की दूसरी और विशेष रूप से तीसरी किस्म एसेंथोलिसिस की तीव्रता में वृद्धि का संकेत देती है।

पेम्फिगस से, त्वचा और मौखिक श्लेष्मा के अलावा, अन्य श्लेष्मा झिल्ली (आंत, पेट, अन्नप्रणाली, ग्रसनी), साथ ही आंतरिक अंग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित हो सकते हैं।

पेम्फिगस को एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है, तीव्रता की अवधि को छूट की अवधि से बदल दिया जाता है, जो शायद ही कभी अनायास होता है, आमतौर पर उपचार के बाद। समय पर और जरूरी इलाज के अभाव में यह बीमारी लगातार बढ़ती रहती है। त्वचा और मौखिक श्लेष्म पर चकत्ते का तेजी से सामान्यीकरण संभव है, रोगियों की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, कमजोरी, अस्वस्थता, भूख न लगना, 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बुखार, दस्त दिखाई देते हैं; निचले अंगों की सूजन. द्वितीयक संक्रमण का प्रवेश कैशेक्सिया, नशा के साथ होता है। उपचार के बिना, रोग की शुरुआत के कुछ महीनों बाद यह प्रक्रिया मृत्यु में समाप्त हो जाती है।

हालाँकि, वर्तमान में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के व्यापक उपयोग के कारण, ऐसे मामले दुर्लभ हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पेम्फिगस के प्रगतिशील पाठ्यक्रम को बाधित करती है, और छूट की अवस्था आती है।

डुह्रिंग का डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिसउपउपकला फफोले द्वारा विशेषता। बुलबुले छोटे, तनावपूर्ण होते हैं, सूजन वाले हाइपरमिक पृष्ठभूमि पर स्थित होते हैं, विलीन हो जाते हैं, उनका गठन जलन और खुजली के साथ होता है। पेम्फिगस के विपरीत, डुह्रिंग के जिल्द की सूजन के साथ चकत्ते बहुत कम ही श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है, एसेंथोलिटिक कोशिकाएं अनुपस्थित हैं। मूत्राशय में इओसिनोफिल्स और रक्त में इओसिनोफिलिया की एक महत्वपूर्ण सामग्री होती है। ड्यूहरिंग डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के रोगियों में, आयोडीन के प्रति संवेदनशीलता अक्सर बढ़ जाती है।

कुछ मामलों में, पेम्फिगॉइड, लाइकेन प्लेनस और अन्य सिस्टिक रोगों के साथ फफोले की उप-उपकला व्यवस्था के साथ, उनके चारों ओर या कटाव, आसन्न उपकला की ऊपरी परत काफी आसानी से छूट सकती है। वहीं, बुलबुले का आवरण मोटा होता है, जिसे तोड़ना मुश्किल होता है। इस लक्षण को मिथ्या निकोलस्की लक्षण या पेरिफोकल सबएपिथेलियल डिटेचमेंट का लक्षण कहा जाता है।

मौखिक म्यूकोसा का सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस सामान्य पेम्फिगस से केवल मौखिक म्यूकोसा पर फफोले के स्थानीयकरण, उपउपकला स्थान, फफोले के घने आवरण, अक्सर रक्तस्रावी सामग्री के साथ, और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति में भिन्न होता है।

पेम्फिगस ट्रू (एसेंथोलिटिक) का निदान:

निदाननैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, निकोल्स्की का एक सकारात्मक लक्षण, एक साइटोलॉजिकल अध्ययन के परिणाम और एक प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया।

पेम्फिगस के निदान के लिए कटाव के नीचे से स्मीयर या स्क्रैपिंग की साइटोलॉजिकल परीक्षा अनिवार्य है। उनमें एकैन्थोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति एकैन्थोलिटिक पेम्फिगस के निदान की पुष्टि करती है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएँ, या त्ज़ांक कोशिकाएँ, जो स्पिनस परत की परिवर्तित कोशिकाएँ होती हैं, उनकी एक गोल रूपरेखा होती है और वे स्पिनस परत की सामान्य कोशिकाओं की तुलना में आकार में छोटी होती हैं। केन्द्रक संपूर्ण कोशिका के संबंध में बड़ा होता है, इसका व्यास y-y या कोशिका के व्यास से अधिक होता है, यह गहरे नीले रंग का होता है, इसमें अक्सर 1 से 6 हल्के केन्द्रक या अधिक होते हैं। कोशिकाओं का कोशिकाद्रव्य रंग में विषम होता है: केंद्रक के चारों ओर हल्का नीला और परिधि के साथ गहरा नीला। एकेंथोलिटिक कोशिकाओं को रंग, कोशिकाओं के आकार और नाभिक में बहुरूपता की विशेषता होती है। विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएँ हैं - "राक्षस"। रोग के चरम पर, एसेंथोलिटिक और मल्टीन्यूक्लिएटेड कोशिकाओं की संख्या नाटकीय रूप से बढ़ जाती है। वे बहुरूपी कोशिकाओं के एक सतत समूह में विलीन हो जाते हैं। छूट के दौरान और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है।

वनस्पति पेम्फिगस में साइटोलॉजिकल चित्र वल्गर वल्गेरिस से भिन्न नहीं होता है। सेबोरहाइक पेम्फिगस के साथ, बहुकेंद्रीय कोशिकाएं, एक नियम के रूप में, नहीं पाई जाती हैं, एसेंथोलिटिक कोशिकाएं कम संख्या में पाई जाती हैं, वे मोनोमोर्फिक होती हैं।

पैथोलॉजिकल अध्ययन. यह स्थापित किया गया है कि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस में मुख्य रूपात्मक परिवर्तन एसेंथोलिसिस और एडिमा हैं, जिसके परिणामस्वरूप इंट्रापीथेलियल फफोले का निर्माण होता है। स्पिनस परत की कोशिकाओं के बीच संबंध टूट जाते हैं - एसेंथोलिसिस की घटना, जिसके परिणामस्वरूप अंतरकोशिकीय पुल पिघल जाते हैं, कोशिकाओं के बीच अंतराल बन जाते हैं और फिर बुलबुले बन जाते हैं। ऐसे बुलबुले के नीचे, साथ ही बाद में क्षरण की सतह, मुख्य रूप से एसेंथोलिटिक कोशिकाओं से पंक्तिबद्ध होती है।

• क्रमानुसार रोग का निदान

एकेंथोलिटिक (सच्चा) पेम्फिगस को मौखिक म्यूकोसा के अन्य बुलस घावों से अलग किया जाना चाहिए:

• मल्टीफ़ॉर्म एक्सयूडेटिव इरिथेमा;
• पेम्फिगॉइड;
• दवा प्रत्यूर्जता;
• लाइकेन प्लैनस का बुलस रूप;
• डुह्रिंग के जिल्द की सूजन के लिए हर्पेटी;
• केवल मौखिक म्यूकोसा का सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस।

फफोले के गठन के साथ अन्य बीमारियों के साथ एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का विभेदक निदान मुख्य रूप से उपकला के संबंध में फफोले के स्थानीयकरण पर आधारित है।

तो, एरिथेमा मल्टीफॉर्म के साथ, छाले परिधि के साथ एक एरिथेमा ज़ोन से घिरे होते हैं, जो उपउपकला में स्थित होते हैं, निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है। इसके अलावा, एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म की विशेषता तीव्र शुरुआत, पुनरावृत्ति की मौसमी स्थिति, मौखिक श्लेष्मा की गंभीर सूजन और पाठ्यक्रम की छोटी अवधि है।

बुलस पेम्फिगॉइड के साथ, छाले उपकला के नीचे स्थित होते हैं, उनका आवरण मोटा होता है, इसलिए उनके अस्तित्व का समय लंबा होता है। बुलस पेम्फिगॉइड 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में सबसे आम है। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता नहीं चला है।

एक इतिहास (दवाएँ लेने के बारे में जानकारी) और एलर्जी परीक्षणों के परिणाम एलर्जिक ड्रग स्टामाटाइटिस से एसेंथोलिटिक पेम्फिगस को अलग करने में मदद करते हैं। दवा बंद करने के बाद - एलर्जेन स्टामाटाइटिस जल्दी से गायब हो जाता है। औषधीय स्टामाटाइटिस वाले बुलबुले उपकला के नीचे स्थित होते हैं, निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है, कोई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं हैं।

लाइकेन प्लैनस के बुलस रूप में, छाले उपउपकला होते हैं, कोई एसेंथोलिसिस नहीं होता है। फफोले के आसपास या मौखिक म्यूकोसा के अन्य हिस्सों पर लाइकेन प्लेनस के विशिष्ट कई पपल्स होते हैं।

पेम्फिगस ट्रू (एसेंथोलिटिक) का उपचार:

पेम्फिगस का उपचारवर्तमान में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शामिल हैं, जो इस स्थिति के लिए प्राथमिक उपचार हैं। साइटोस्टैटिक्स सहित अन्य सभी दवाओं का उपयोग ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने से जुड़ी जटिलताओं को खत्म करने के लिए किया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार की सफलता उनके उपयोग के समय और खुराक पर निर्भर करती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की जितनी अधिक सही खुराक का चयन किया जाता है और उनका उपयोग पहले शुरू किया जाता है, बीमारी से स्थिर और दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने के उतने ही अधिक अवसर होते हैं। एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के रोगियों का उपचार केवल एक विशेष अस्पताल में ही किया जाना चाहिए।

पेम्फिगस के रोगियों के उपचार के लिए, प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेट्रिप्रेड, अर्बाज़ोन), डेक्सामेथासोन (डेक्साज़ोन), ट्राईमिसिनोलोन (पोलकोर्टोलोन, केनाकोर्ट) लोडिंग खुराक में निर्धारित किए जाते हैं, जो रोगी की स्थिति पर निर्भर करते हैं। प्रेडनिसोलोन 60-80 (100 तक) मिलीग्राम/दिन, ट्राईमिसिनोलोन 40-80 मिलीग्राम/दिन, डेक्सामेथासोन 8-10 मिलीग्राम/दिन निर्धारित है। जब तक नए फफोले बनना बंद नहीं हो जाते और कटाव लगभग पूरी तरह से उपकलाकृत नहीं हो जाता, तब तक मरीज इतनी ऊंची, तथाकथित शॉक खुराक लेते हैं, जो औसतन 10-15 दिन होती है। उसके बाद, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, पहले हर 5 दिनों में 5 मिलीग्राम, भविष्य में, ये अवधि 7-10 दिनों तक बढ़ जाती है। जब दैनिक खुराक 20-30 मिलीग्राम तक पहुंच जाती है, तो इसे बहुत सावधानी से कम किया जाता है। भविष्य में, दैनिक खुराक को न्यूनतम, तथाकथित व्यक्तिगत रखरखाव दैनिक खुराक, जिसे स्थायी रूप से प्रशासित किया जाता है, निर्धारित होने तक कम कर दिया जाता है। प्रेडनिसोलोन के लिए, यह आमतौर पर 2.5-5 मिलीग्राम है, डेक्सामेथासोन के लिए - 0.5-1 मिलीग्राम, हर 4-5 दिनों में।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से दुष्प्रभाव होते हैं (रक्तचाप में वृद्धि और मूत्र में ग्लूकोज, हड्डी के ऊतकों का ऑस्टियोपोरोसिस, घनास्त्रता में वृद्धि, आदि)। इस संबंध में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से जटिलताओं को कम करने के लिए, आहार में नमक और पानी को प्रतिबंधित करने की सिफारिश की जाती है। भोजन मुख्य रूप से वसा और कार्बोहाइड्रेट के प्रतिबंध के साथ प्रोटीन वाला होना चाहिए। अंदर पोटेशियम की तैयारी (पोटेशियम क्लोराइड, एस्पार्कम), एस्कॉर्बिक एसिड, बी विटामिन, कैल्शियम की तैयारी, थायरोकैल्सीटोनिन निर्धारित करें।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के रोगियों के उपचार में किया जाता है।

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के रोगियों के उपचार के लिएप्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन का उपयोग किया जाता है, जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स के दुष्प्रभावों को कम करने में मदद करता है, और उनकी खुराक को भी कम करता है।

स्थानीय उपचार, मुख्य रूप से कटाव और अल्सर के द्वितीयक संक्रमण को रोकने और उनके उपकलाकरण में तेजी लाने के उद्देश्य से, मौखिक स्नान के रूप में दर्द निवारक शामिल हैं; गैर-परेशान सांद्रता में एंटीसेप्टिक दवाएं; मौखिक म्यूकोसा पर अनुप्रयोग या कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम के साथ इसका स्नेहन। प्रत्येक भोजन के बाद और कॉर्टिकोस्टेरॉइड युक्त मलहम लगाने से पहले, पोटेशियम परमैंगनेट, 0.25% क्लोरैमाइन, 0.02% क्लोरहेक्सिडिन आदि के गर्म कमजोर घोल से धोना आवश्यक है। श्लेष्म पर क्षरण के तेजी से उपकलाकरण के लिए मौखिक गुहा की पूरी तरह से स्वच्छता महत्वपूर्ण है झिल्ली. होठों की लाल सीमा को नुकसान होने की स्थिति में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक युक्त मलहम के साथ-साथ विटामिन ए का एक तैलीय घोल लगाया जाता है और चिकनाई दी जाती है। यदि पेम्फिगस कैंडिडिआसिस से जटिल हो तो एंटिफंगल दवाएं निर्धारित की जाती हैं। मौखिक म्यूकोसा पर क्षरण और अल्सर के उपकलाकरण में तेजी लाने के लिए, लेजर थेरेपी (हीलियम नियॉन और इन्फ्रारेड लेजर) का संकेत दिया जाता है।

हालाँकि, उचित और समय पर उपचार के साथ भी, सच्चे (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस का पूर्वानुमान गंभीर रहता है। जो मरीज़ लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं लेते हैं उन्हें सेनेटोरियम उपचार (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और कार्डियोवस्कुलर प्रोफ़ाइल) की आवश्यकता होती है। सूर्यातप उनके लिए कड़ाई से वर्जित है।

यदि आपको पेम्फिगस ट्रू (एसेंथोलिटिक) है तो किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

• दाँतों का डॉक्टर
• त्वचा विशेषज्ञ

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ट्रू पेम्फिगस त्वचा की बीमारियों में से एक है। त्वचा विशेषज्ञ इस विकृति को ऑटोइम्यून कहते हैं, जो एक पुरानी प्रकृति की विशेषता है। पैथोलॉजी बुलबुले के रूप में प्रकट होती है, वे त्वचा, श्लेष्म झिल्ली को कवर करते हैं।

रोग की विशेषताएं

लेख में चर्चा की गई बीमारी को चिकित्सकों के बीच एकेंथोलिटिक/बुलस डर्मेटाइटिस के नाम से भी जाना जाता है। बुलबुले एकैन्थोलिसिस (पड़ने) के कारण उत्पन्न होते हैं।

यह रोग प्रकृति में दीर्घकालिक है। एक बीमार व्यक्ति को अलग-अलग अवधि और गंभीरता के साथ छूट का अनुभव हो सकता है।

डर्मिस की हार अक्सर यहूदी राष्ट्रीयता के व्यक्तियों में देखी जाती है। इसके अलावा, पैथोलॉजी भारत के पूर्व में भूमध्यसागरीय लोगों (अरब, यूनानी, इटालियंस) के बीच पाई जाती है।

कुछ वैज्ञानिक रोग की इस व्यापकता को सजातीय विवाहों का परिणाम मानते हैं, जिन्हें कुछ लोगों के बीच अनुमति है। वैज्ञानिक साहित्य के अनुसार, महिलाओं में इस प्रकार के त्वचा रोग से संक्रमण होने की संभावना अधिक होती है। लेकिन व्यवहार में, यह बीमारी दोनों लिंगों में समान रूप से आम है, जिनकी उम्र 40 - 60 वर्ष के बीच है। बच्चों में इसका निदान बहुत कम होता है।

पेम्फिगस, सच्चा पेम्फिगस (फोटो)

पेम्फिगस वर्गीकरण

एकेंथोलिटिक पेम्फिगस के कई अलग-अलग रूप हैं, उनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं:

• पत्तेदार;
• सेबोरहाइक;
• अश्लील;
• वानस्पतिक.

कारण

इस विकृति विज्ञान के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वैज्ञानिकों ने इसकी उत्पत्ति के बारे में 2 सिद्धांत सामने रखे:

• वायरल;
• स्वप्रतिरक्षी.

आधुनिक वैज्ञानिकों ने ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की अग्रणी भूमिका साबित की है। उनकी अभिव्यक्ति को डर्मिस की कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना में चल रहे परिवर्तनों की प्रतिक्रिया माना जाता है। ऐसी प्रतिक्रिया विभिन्न हानिकारक एजेंटों द्वारा उकसाई जाती है।

हम उन कारकों का संकेत देंगे जो कोशिकाओं के उल्लंघन को प्रभावित करते हैं:

• जैविक;
• भौतिक;
• रसायन.

लक्षण

अध्ययन किए गए विकृति विज्ञान के प्रत्येक नैदानिक ​​​​रूप को एक क्रोनिक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है।उचित चिकित्सा के अभाव में सामान्य स्थिति में गिरावट आती है। सच्चे पेम्फिगस के प्रत्येक रूप के लक्षणों पर विचार करें।

अशिष्ट

यह विभिन्न आकारों की विशेषता है, बुलबुले पर त्वचा बल्कि पतली, सुस्त होती है। त्वचा के नीचे एक सीरस द्रव होता है। दृष्टि से स्वस्थ त्वचा, जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली, मुंह, नासोफरीनक्स, ऑरोफरीनक्स पर बुलबुले दिखाई देते हैं।

प्रारंभ में, दाने श्लेष्म झिल्ली (मुंह, ग्रसनी, नाक, होठों की सीमा) को कवर करते हैं। मरीज़ निम्नलिखित विकृति के साथ उपस्थित हो सकते हैं:

• नासिकाशोथ;
• स्टामाटाइटिस;
• स्वरयंत्रशोथ;
• मसूड़े की सूजन

पैथोलॉजी के इस रूप की विशिष्ट विशेषताएं हैं:

• अति लार;
• निगलते समय दर्द;
• मुंह में एक विशिष्ट गंध की उपस्थिति;
• बात करते समय दर्द होना।

3-6 महीने के बाद संक्रमण त्वचा तक फैल जाता है। कोटिंग बहुत पतली होने के कारण बुलबुले अधिक समय तक बरकरार नहीं रहते। वे बहुत तेज़ी से फट जाते हैं, उनके बाद त्वचा पर केवल दर्द पैदा करने वाले घाव ही ध्यान देने योग्य होते हैं। छाले सूखकर पपड़ी बन सकते हैं। परिधीय वृद्धि विशेषता है, जबकि रोगी की स्थिति काफी खराब हो जाती है। नशा प्रकट हो सकता है, एक द्वितीयक संक्रमण शामिल हो सकता है। डॉक्टर निकोलस्की के एक लक्षण का पता लगाते हैं (कमजोर यांत्रिक प्रभाव के साथ, उपकला परत का पृथक्करण नोट किया जाता है)।

पत्ते के रूप में

पतली दीवार वाले बुलबुले लगातार दिखाई देते हैं, वे एक ही स्थान पर दिखाई देते हैं। फूटकर बुलबुले घाव छोड़ जाते हैं, बन जाते हैं। एक्सयूडेट के सूखने के कारण पपड़ी बड़ी हो सकती है। श्लेष्मा रोग प्रभावित नहीं करता।

इस विकृति की विशेषता है:

• चपटे बुलबुले का बनना;
• निकोल्स्की का सकारात्मक लक्षण;
• बुलबुले निकालना;
• विकास ;
• घावों की उपस्थिति;
• स्तरित पपड़ी का गठन;
• बिगड़ती हालत;
• कैशेक्सिया का विकास.

सेबोरीक

सेबोरहाइक (सेनिर-अशर सिंड्रोम) प्रारंभ में शरीर के सेबोरहाइक क्षेत्रों पर होता है:

• चेहरा;
• पीछे;
• खोपड़ी क्षेत्र;
• स्तन।

प्रभावित क्षेत्र को स्पष्ट सीमाओं द्वारा अलग किया गया है। त्वचा पर पपड़ी (पीली, भूरी-भूरी) दिखाई देती है। वे पतली, परतदार त्वचा वाले छोटे बुलबुले के सूखने के बाद होते हैं। फटने के बाद, जो बहुत जल्दी होता है, घाव रह जाते हैं। रोग की विशेषता निकोलस्की के एक लक्षण से होती है। लंबे समय (महीनों, वर्षों) के बाद, पैथोलॉजी शरीर के नए क्षेत्रों में चली जाती है। कभी-कभी यह श्लेष्मा झिल्ली को ढक लेता है (मुंह में दिखाई दे सकता है)।

वनस्पतिक

वनस्पति पेम्फिगस. यह एक सौम्य विकृति के रूप में कई वर्षों तक बना रह सकता है, जो त्वचा के केवल सीमित क्षेत्रों पर कब्जा करता है। बीमार व्यक्ति के स्वास्थ्य की स्थिति संतोषजनक बनी हुई है। छाले मुंह में, गुप्तांगों पर, नाक में, त्वचा की परतों पर हो जाते हैं।

घावों का निचला भाग प्युलुलेंट पट्टिका से ढका हुआ है, परिधि पर निशान हैं। संक्रमण के फोकस के पास, निकोल्स्की का एक सकारात्मक लक्षण होगा।

निदान

सामान्य नियम

• निदान विकृति विज्ञान के बाहरी लक्षणों पर आधारित है।
• विशेषज्ञ निकोलस्की के लक्षण की उपस्थिति को ध्यान में रखते हैं।
• सीधी प्रतिक्रिया बहुत महत्वपूर्ण है.
• साइटोलॉजिकल अध्ययन. विशेषज्ञों को स्मीयर, घाव से ली गई खरोंच में एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना चाहिए। यदि मौजूद है, तो निदान सटीक है।
• पैथोलॉजिकल अध्ययन. विशेषज्ञ एसेंथोलिसिस (रीढ़ की हड्डी की कोशिकाओं के बीच स्तरीकरण) के लक्षण देखता है।

भेदभाव

सच्चे पेम्फिगस को मौखिक गुहा के अंदर श्लेष्म झिल्ली पर होने वाली कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए:

• दवा प्रत्यूर्जता;
• (मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव);
• पेम्फिगॉइड;
• डुह्रिंग का जिल्द की सूजन ();
• लाइकेन प्लैनस (बुलस);
• गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस (सौम्य)।

नवजात शिशुओं, बच्चों और वयस्कों में पेम्फिगस के उपचार के बारे में नीचे पढ़ें।

एकेंथोलिटिक पेम्फिगस का उपचार

यदि सच्चे पेम्फिगस का संदेह है, तो त्वचा विशेषज्ञ, दंत चिकित्सक से संपर्क करें। चिकित्सा शुरू करने से पहले, विशेषज्ञ त्वचा के घाव के रूप को निर्दिष्ट करता है।

आमतौर पर इलाज चिकित्सीय होता है. आप चिकित्सीय पद्धति, पारंपरिक चिकित्सा के कुछ उपचारों का भी उपयोग कर सकते हैं।

चिकित्सीय तरीका

शीघ्र उपचार, दर्द से राहत के लिए स्थानीय उपचार निर्धारित है। मौखिक गुहा के लिए स्नान घायल म्यूकोसा के उपकलाकरण को तेज करता है। स्नान के अलावा, उपयोग करें:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम के साथ म्यूकोसा का स्नेहन;
• श्लेष्मा झिल्ली पर अनुप्रयोग;
• एंटीसेप्टिक दवाओं का उपयोग;
• मौखिक गुहा की स्वच्छता;
• पोटेशियम परमैंगनेट के घोल से धोना (यह गर्म होना चाहिए);
• क्लोरहेक्सिडिन (0.02%) से कुल्ला करें;
• एंटीबायोटिक दवाओं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मलहम के साथ होंठों की लाल सीमा का उपचार;
• क्लोरैमाइन (0.25%) से धोएं।

यदि पेम्फिगस कैंडिडिआसिस से जटिल है, तो एंटिफंगल एजेंट निर्धारित किए जाते हैं।

• मौखिक गुहा के अंदर घावों के उपचार में तेजी लाने के लिए, लेजर थेरेपी का उपयोग किया जाता है (इन्फ्रारेड, हीलियम-नियॉन लेजर का उपयोग किया जाता है)।
• साइटोस्टैटिक्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उपयोग के दुष्प्रभाव को कम करने के लिए, हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस करने की सिफारिश की जाती है।

चिकित्सीय तरीके से

पेम्फिगस का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से किया जाता है। यह ऐसी दवाएं हैं जिन्हें खतरनाक विकृति विज्ञान के खिलाफ लड़ाई में मुख्य हथियार माना जाता है। विशेषज्ञ आमतौर पर ऐसी दवाएं लिखते हैं।

सच्चे पेम्फिगस की एटियलजि और रोगजनन. वायरस सिद्धांत के समर्थक हैं. पेम्फिगस के रोगियों के मूत्राशय और सीरा की सामग्री से तैयार एंटीजन के साथ ठंड में एक सकारात्मक आरएसके का पता चला था। ए. टी. अकोपियन ने पेम्फिगस के रोगियों के रक्त सीरम और मूत्राशय की सामग्री के साइटोपैथोजेनिक प्रभाव की खोज की, जो संभवतः वायरस की क्रिया के कारण होता है। एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, पेम्फिगस कोशिकाओं में वायरस जैसी संरचनाएं पाई गईं। पेम्फिगस के रोगियों की सामग्री से संक्रमित चूहे, चूहे और खरगोश पक्षाघात के विकास के साथ गंभीर थकावट के लक्षणों के साथ मर गए।

एक स्कैनिंग माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, टी- और बी-लिम्फोसाइट्स और अज्ञात बैक्टीरिया की उपस्थिति सीधे एसेंथोलिटिक कोशिकाओं पर स्थापित की गई, जो एक एंटीजेनिक कारक हैं। रोग के सक्रिय चरण में पेम्फिगस वाले रोगियों के सीरम में अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा, मानव आईजीजी के खिलाफ ल्यूमिनसेंट सीरम के साथ इलाज करने पर एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ के घटकों के प्रति एंटीबॉडी 1: 120, 1: 240 के अनुमापांक में पाए गए थे। . प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस के साथ, एन.वाई.ए. एज़ोव ने एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय क्षेत्रों में ऊतक से जुड़े आईजीजी की पहचान की। टी. निशिकावा के अनुसार, एक स्वस्थ व्यक्ति के एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ के प्रतिरक्षी पेम्फिगस में बुलस विस्फोट के समरूप पदार्थों के अर्क में पाए जाते हैं। एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय सबस्टेशन में परिसंचारी एंटीबॉडी के अनुमापांक और पेम्फिगस की गंभीरता के बीच एक सहसंबंध स्थापित किया गया था।

एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में इम्युनोग्लोबुलिन, विशेष रूप से आईजीजी का जमाव कुछ संक्रामक, वायरल या जीवाणु कारक की कार्रवाई को इंगित करता है। अंतरकोशिकीय एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक वाले पेम्फिगस वाले मरीजों के फफोले से सीरम या तरल पदार्थ के बार-बार इंजेक्शन के परिणामस्वरूप बंदरों के मौखिक श्लेष्म पर पेम्फिगस के समान इंट्रापीथेलियल एसेंथोलिटिक फफोले की उपस्थिति इस अवधारणा की पुष्टि करती है।

पेम्फिगस के रोगियों के उपचार में ग्लूकोकार्टोइकोड्स के सफल उपयोग ने अंतःस्रावी सिद्धांत में रुचि को पुनर्जीवित किया है। प्रक्रिया की गंभीरता और व्यापकता के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य के दमन की डिग्री का सहसंबंध सिद्ध हो चुका है। यह शव परीक्षण के परिणामों से मेल खाता है: पेम्फिगस वाले रोगियों में, जिनका अभी तक हार्मोन के साथ इलाज नहीं किया गया है, अधिवृक्क प्रांतस्था का शोष नोट किया गया था।

पेम्फिगस के रोगजनन का एंजाइमैटिक सिद्धांत इस तथ्य पर आधारित है कि एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप उनके अवरोधकों की गतिविधि के निषेध के कारण एसेंथोलिसिस प्रोटियोलिटिक और ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम दोनों की गतिविधि में वृद्धि का परिणाम है।

वर्तमान में यह माना जाता है कि पैथोलॉजिकल इम्यून कॉम्प्लेक्स, जो जटिल, गहरे चयापचय, न्यूरोएंडोक्राइन और एंजाइमेटिक विकारों के परिणामस्वरूप बनता है, पेम्फिगस के निर्माण में अग्रणी है।

पेम्फिगस के लक्षण. रोग की प्रमुख नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, वहाँ हैं सच्चे एकेंथोलिटिक पेम्फिगस के 4 रूप: अशिष्ट (सामान्य), वानस्पतिक, पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव) और सेबोरहाइक। बच्चों में, पेम्फिगस शायद ही कभी देखा जाता है, मुख्यतः 2 से 15 वर्ष की आयु के बीच और मुख्यतः लड़कियों में।

पेंफिगस वलगरिसयह एक घातक सुस्त पाठ्यक्रम में भिन्न होता है और अन्य तीन नैदानिक ​​किस्मों के संबंध में लगभग 75% मामलों में देखा जाता है। मुंह में बुलस विस्फोट पेम्फिगस की सामान्य प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ हैं, जो अक्सर त्वचा के घाव से पहले होती हैं और त्वचा पर चकत्ते दिखाई देने से पहले ही रोग की पहचान कर देती हैं। पी. फैब्री और पी. पैनकोनेसी ने पेम्फिगस वल्गेरिस से पीड़ित 31/2 से 16 साल के 8 बच्चों में प्रतिरक्षा परिवर्तन का वर्णन करते हुए, ट्रंक पर व्यापक फफोले के साथ मौखिक गुहा, ग्रसनी और जननांगों के श्लेष्म झिल्ली का एक संयुक्त घाव देखा। छाले तेजी से खुलते हैं और सुस्त, धीरे-धीरे उपकलाकृत क्षरण बनाते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस या तो सौम्य या घातक हो सकता है। सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता एपिडर्मिस का तेजी से पुनर्जनन, सहज छूट की प्रक्रिया की प्रवृत्ति या स्टेरॉयड थेरेपी के प्रभाव में होती है। सामान्य स्थिति लगभग नहीं बदलती है, गंभीर आंत और न्यूरोएंडोक्राइन विकार नहीं देखे जाते हैं। एक नियम के रूप में, बच्चों में पेम्फिगस वल्गरिस की एक घातक किस्म नहीं होती है, लेकिन अगर यह पहले से ही होती है, तो यह एस्थेनिया, तेजी से वजन घटाने और माध्यमिक पाइोजेनिक संक्रमण द्वारा जटिलता की विशेषता है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते सेप्टिक बुखार, गुर्दे, हृदय, फेफड़ों से जटिलताओं के साथ होते हैं। रक्त में - उच्च ईएसआर, ईोसिनोफिलिया, प्रोटीन की एकाग्रता में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ सोडियम और क्लोराइड की एकाग्रता में वृद्धि, विशेष रूप से गामा ग्लोब्युलिन और इम्युनोग्लोबुलिन।

इम्युनोग्लोबुलिन (मुख्य रूप से आईजीजी) और पूरक के निर्धारण के साथ एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ के खिलाफ एंटीबॉडी का प्रसार एकेंथोलिसिस का कारण बनता है। इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्ति निकोलस्की का लक्षण है; दर्दनाक जोखिम के दौरान बुलबुले की सीमाओं से परे एपिडर्मिस की ऊपरी परतों का छूटना। एपिडर्मिस का एक समान एक्सफोलिएशन तब होता है जब स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा को छाले वाले दाने के स्थान पर रगड़ा जाता है। एसेंथोलिटिक प्रक्रिया को एस्बो-हैनसेन लक्षण से भी पहचाना जा सकता है: मूत्राशय की सतह पर हल्के दबाव के साथ, तरल एपिडर्मिस के आसन्न स्पष्ट रूप से स्वस्थ क्षेत्रों को एक्सफोलिएट करता है, और मूत्राशय का आकार आंखों के सामने बढ़ जाता है; यदि पास-पास दो बुलबुले हों तो वे विलीन हो जाते हैं।

निकोलस्की के लक्षण के महान नैदानिक ​​​​मूल्य के बावजूद, इसे पैथोग्नोमोनिक नहीं माना जाता है, क्योंकि इसे अन्य बीमारियों (जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, लिएल सिंड्रोम, आदि) में भी देखा जा सकता है।

सबएपिडर्मल फफोले के साथ एपिडर्मिस के अलग होने को गलत निकोलस्की लक्षण या पेन और फोकल सबएपिडर्मल डिटेचमेंट का लक्षण कहा जाता है। निकोल्स्की के वास्तविक लक्षण के विपरीत, यह केवल क्षरण की परिधि के साथ होता है। निकोल्स्की का असली लक्षण पेम्फिगस के रोगियों में केवल तीव्र चरण में सकारात्मक होता है, और रोग की अन्य अवधियों में यह नकारात्मक हो सकता है।

वनस्पति पेम्फिगस. शुरुआती चरण में, दिखने में स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देने वाले ढीले छाले, सामान्य पेम्फिगस के फफोले के समान, जल्दी से खुल जाते हैं, और पैपिलोमाटस वृद्धि जल्द ही एक भूरे रंग की कोटिंग से ढके कटाव पर दिखाई देती है। अधिकतर, चकत्ते बड़े सिलवटों (एक्सिलरी, इनगुइनल, ऑरिकल्स के पीछे या नाभि में) में दिखाई देते हैं। जब गुदा और योनी में स्थानीयकरण होता है, तो वनस्पति एक फफूंदयुक्त, कंडिलोमेटस चरित्र प्राप्त कर लेती है। रोग के बढ़ने की अवस्था में निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक होता है। उत्तरार्द्ध दर्द और जलन के साथ है।

बच्चों में पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव) पेम्फिगस कुछ अधिक बार देखा जाता है। अचानक, पिलपिले, ढहे हुए छाले दिखाई देते हैं, जो पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, एरिथेमेटस आधार पर बनते हैं। विकास के पूर्ण चक्र से गुज़रे बिना ही छाले जल्दी सिकुड़ जाते हैं, जिससे लैमेलर, पत्ती जैसी परतें बन जाती हैं, जिसके नीचे तरल पदार्थ फिर से जमा हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप परत के संचय के साथ घाव पफ पेस्ट्री के समान हो जाते हैं। इस प्रक्रिया में एरिथ्रोडर्मा के प्रकार के सामान्यीकरण की संभावना होती है, जो चेहरे, खोपड़ी और नाखूनों को प्रभावित करता है। निकोल्स्की का लक्षण स्पष्ट है। श्लेष्मा झिल्ली शायद ही कभी प्रभावित होती है। खुजली, जलन, दर्द विषयपरक रूप से नोट किया जाता है। बचपन में, पेम्फिगस फोलियासस को वयस्कों की तुलना में गंभीर पाठ्यक्रम और खराब पूर्वानुमान की विशेषता होती है।

सेबोरहाइक (एरिथेमेटस) पेम्फिगस - सेनियर-अशर सिंड्रोम अक्सर स्पष्ट फफोले के बिना होता है। ज्यादातर मामलों में यह बीमारी चेहरे से शुरू होती है और फिर खोपड़ी, छाती, पीठ और अंगों तक फैल जाती है। एरिथेमेटस-एडेमेटस पृष्ठभूमि पर स्तरित विशाल पपड़ी और तराजू नाक, गालों के जाइगोमैटिक भागों ("तितली") पर स्थित होते हैं। खोपड़ी पर, एरिथेमेटस-स्क्वैमस घाव सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस से मिलते जुलते हैं। छाती और पीठ पर, फफोले वाले कई फॉसी हाइपरमिक एडेमेटस बॉर्डर से घिरे होते हैं, और स्तरित परतें, सीरस-प्यूरुलेंट डिस्चार्ज से संतृप्त होती हैं, पेम्फिगस फोलियासस से मिलती जुलती हैं। चेहरे और खोपड़ी के क्षेत्र में, अभिव्यक्तियाँ सिकाट्रिकियल एरिथेमेटोसिस के समान होती हैं, लेकिन परतों को हटाने पर, नम कटाव वाली सतहें उजागर होती हैं और उनमें से स्मीयर-प्रिंट में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं। फफोले के पास निकोल्स्की का चिन्ह अक्सर सकारात्मक होता है। मुंह और जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली पर अभिव्यक्तियां दुर्लभ हैं। सेबोरहाइक पेम्फिगस में खुजली, जलन और दर्द होता है।

पेम्फिगस निदान. पेम्फिगस वुल्गारिस अपरिवर्तित त्वचा पर होने वाले फफोले की उपस्थिति से निर्धारित होता है, जो बच्चों में अक्सर लाइन और धड़ पर स्थित होते हैं। निदान को निकोल्स्की, एस्बो-हैनसेन के सकारात्मक लक्षणों द्वारा समर्थित किया गया है, एक इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन के दौरान अंतरकोशिकीय पदार्थ पर स्थिर आईजीजी स्टाइलॉयड परत का पता लगाना और रक्त में आईजीजी के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना।

विभेदक निदान कई त्वचा रोगों के साथ किया जाता है। मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव एरिथेमा के साथ, चकत्ते बहुरूपी होते हैं, एडेमेटस एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर छाले अंगों की एक्सटेंसर सतहों पर स्थित होते हैं। इसके साथ ही फफोले के साथ, थोड़ा धँसा हुआ, तरल केंद्र के साथ फफोले और सूजे हुए पपल्स भी होते हैं, जो "पक्षी की आँख" के समान होते हैं। मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर कटाव एक एडेमेटस एरिथेमेटस सीमा से घिरा होता है, विलीन हो जाता है, अक्सर होंठों की लाल सीमा और त्वचा के आस-पास के क्षेत्रों तक फैल जाता है। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है, स्मीयर-छापों में कोई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं हैं।

डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफ़ॉर्मिस के साथ, दाने भी बहुरूपी होते हैं, जिसमें एक विशिष्ट हर्पेटिफ़ॉर्म व्यवस्था होती है। 50% पोटेशियम आयोडाइड के मरहम के साथ यडासन का एक सकारात्मक परीक्षण, रक्त में और मूत्राशय की सामग्री में ईोसिनोफिलिया, और इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा एपिडर्मोडर्मल सीमा पर इम्युनोग्लोबुलिन ए का पता लगाना महत्वपूर्ण है। चूंकि बुलस पेम्फिगॉइड में एपिडर्मिस के नीचे फफोले बनते हैं, आईजीजी और पूरक अंश सी 3 का निर्धारण एपिडर्मिस और डर्मिस के बीच निर्धारित किया जाता है, और 1:320 से 1:1280 के अनुमापांक के साथ बेसमेंट झिल्ली के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी को रोगियों के प्लाज्मा में पाया जाता है। .

बच्चों में, एपिडर्मिस के सेलुलर घटकों की अत्यधिक अपूर्ण प्रतिरक्षा, शिथिलता और अपरिपक्वता के कारण, आईजीजी को स्टाइलॉयड परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ और डर्मोएपिडर्मल सीमा पर दोनों में तय किया जा सकता है, और फिर वे पेम्फिगस वल्गरिस के सह-अस्तित्व के बारे में बात करते हैं और पेम्फिगॉइड.

टॉक्सिडर्मिया का बुलस रूप, लायेल सिंड्रोम के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है, जो तेज बुखार, सामान्य अस्वस्थता के साथ तीव्र, तूफानी शुरुआत की विशेषता है। तेजी से फैलने वाले एरिथेमा की पृष्ठभूमि के साथ-साथ स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर, सीरस या सीरस-रक्तस्रावी सामग्री के साथ पिलपिला, पतली दीवार वाले छाले बनते हैं। फफोले खुलते हैं, रोने लगते हैं, तेजी से रक्तस्रावी क्षरणों में विलीन हो जाते हैं, जो एपिडर्मिस के टुकड़ों से घिरे होते हैं।

इसके साथ ही त्वचा के साथ-साथ मुंह और जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित होती है। निकोल्स्की का लक्षण अत्यंत सकारात्मक है। हालाँकि, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं और काँटेदार परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ पर आईजीजी के निर्धारण का पता नहीं चला है। पेम्फिगस वुल्गारिस समूह और रैखिक व्यवस्था की प्रवृत्ति के बिना बड़े फफोले में साधारण वेसिकुलर और हर्पीस ज़ोस्टर से भिन्न होता है।

पेम्फिगस फोलिएसस का निदानन केवल निकोल्स्की के एक सकारात्मक लक्षण और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाने से समर्थित है, बल्कि एक हिस्टोलॉजिकल अध्ययन के आंकड़ों से भी पता चलता है जो एक तेज एसेंथोलिसिस का खुलासा करता है, एपिडर्मिस की ऊपरी परतों के अंतरकोशिकीय पदार्थ में आईजीजी का निर्धारण (आमतौर पर यहां तक ​​​​कि) दानेदार परत)।

वनस्पति पेम्फिगसजब वनस्पति कटाव वाली सतहों पर दिखाई देती है, तो उन्हें हेलोपो वनस्पति पायोडर्मा से अलग किया जाता है, जिसमें सामग्री में स्ट्रेप्टो-स्टैफिलोकोकल वनस्पतियों की उपस्थिति के साथ फफोले के आधार की गहरी त्वचीय घुसपैठ होती है, बिना एसेंथोलिटिक कोशिकाओं और आईजीजी के निर्धारण के। स्टाइलॉयड परत.

सुनिश्चित होना एरिथेमेटस पेम्फिगस का निदानसाइटोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन आयोजित करें। एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति, माल्पीघियन परत के अंतरकोशिकीय क्षेत्रों में या डर्मोएपिडर्मल सीमा के स्तर पर आईजीजी का जमाव, सीरम ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक (1: 320 तक) इसके लिए पर्याप्त आधार हैं सेबोरहाइक पेम्फिगस का निदान.

पेम्फिगस का उपचार. ट्रू एकेंथोलिटिक पेम्फिगस एक नोसोलॉजिकल रूप है, इसलिए इसके सभी नैदानिक ​​प्रकारों में रोगियों का उपचार समान है। उपचार की शीघ्र शुरुआत का विशेष महत्व है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स विशेष रूप से बच्चों के लिए निर्धारित किए जाते हैं, अधिकतम चिकित्सीय खुराक और न्यूनतम रखरखाव खुराक दोनों का सावधानीपूर्वक चयन करते हुए। आमतौर पर 5 से 15 वर्ष की आयु में प्रेडनिसोलोन या अर्बाज़ोन की प्रारंभिक खुराक 10-20 मिलीग्राम, डेक्सामेथासोन - 2-3 मिलीग्राम प्रति दिन से अधिक नहीं होती है। मायस्थेनिक घटना के जोखिम के कारण ट्राइमिसिनोलोन की सिफारिश नहीं की जाती है। चूंकि ग्लूकोकार्टिकोइड्स में कैटोबोलिक प्रभाव होता है, एनाबॉलिक स्टेरॉयड जैसे नेरोबोल 0.0001-0.0002 ग्राम प्रति 1 किलो शरीर के वजन, नेरोबोलेटा, डायनोबोल, रेटाबोलिल को उनके साथ संयोजन में आवश्यक रूप से निर्धारित किया जाता है। ट्रेस तत्वों की भरपाई के लिए कैल्शियम ग्लूकोनेट, पैनांगिन, पोटेशियम ऑरोटेट आदि का उपयोग किया जाता है। नई दवा सेंटन, जो पोटेशियम, कैल्शियम, विटामिन और मिथाइलेंड्रोस्टेनेडिओल के साथ प्रेडनिसोलोन को जोड़ती है, ध्यान देने योग्य है।

प्रतिरक्षा तंत्र पर ग्लूकोकार्टोइकोड्स के निरोधात्मक प्रभाव और एक माध्यमिक संक्रमण संलग्न करने की संभावना को देखते हुए, एंटीबायोटिक्स और इम्युनोस्टिमुलेंट्स (मिथाइलुरैसिल, पेंटोक्सिल, थाइमोसिन, आदि) को जटिल चिकित्सा में शामिल किया गया है। रोगियों की सामान्य स्थिति के आधार पर, संकेत के अनुसार रोगसूचक उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। इसलिए, अधिवृक्क प्रांतस्था को उत्तेजित करने और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक को कम करने के लिए, प्रति दिन 10-20 इकाइयों पर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) का उपयोग करना तर्कसंगत है। हेमोट्रांसफ्यूजन, देशी प्लाज्मा का इन्फ़्यूजन (प्रत्येक 50-100 मिली), प्लाज्मा विकल्प (नियोकोम्पेंसन, जेमोडेज़), गामा ग्लोब्युलिन भी दिखाया गया है। ए. हैम और ए. शाफिर (1970) ने दिखाया कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ संयोजन में एस्ट्रोजेन रखरखाव खुराक को कम कर सकता है। हालाँकि, बचपन में इस उद्देश्य के लिए साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति खतरनाक है।

एपिडर्मिस के पुनर्जनन की प्रक्रियाओं को सक्रिय करने के लिए, विटामिन के एक कॉम्प्लेक्स का उपयोग किया जाता है: एविट, कैल्शियम पैंटोथेनेट, राइबोफ्लेविन और फोलिक एसिड। भोजन में कार्बोहाइड्रेट और सोडियम क्लोराइड की मात्रा सीमित होनी चाहिए, लेकिन उच्च गुणवत्ता वाले प्रोटीन, विटामिन और ट्रेस तत्वों की मात्रा पर्याप्त होनी चाहिए। बाहरी चिकित्सा को एक सुव्यवस्थित स्वच्छता और स्वच्छ आहार के साथ जोड़ा जाता है। माध्यमिक पियोकोकल संक्रमण को रोकने के लिए, ओक छाल, कैमोमाइल, पोटेशियम परमैंगनेट के घोल आदि के काढ़े के साथ चिकित्सीय स्नान का उपयोग किया जाता है। कटाव के लिए कोमल कीटाणुनाशक का उपयोग किया जाता है: अलीबुरा तरल, पियोक्टेनिन, जेंटियन वायलेट, मेथिलीन ब्लू के 1-2% समाधान . उसके बाद, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ मलहम प्रभावित क्षेत्रों पर लगाए जाते हैं: लोकाकोर्टेन, फ्लुसिनर, ऑक्सीकॉर्ट, जिओक्सिज़ोन, लॉरिंडेन सी, डर्मोज़ोलन, आदि।

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लिए पूर्वानुमान. ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग से पेम्फिगस के रोगियों का जटिल तर्कसंगत उपचार कुछ मामलों में पेम्फिगस के घातक पाठ्यक्रम को बदलने की अनुमति देता है। हमारी देखरेख में, 3 से 12 वर्षों तक हार्मोन की रखरखाव खुराक के उन्मूलन के बाद छूट में रोगी थे। वही आशावादी जानकारी एन.एस. स्मेलोव और टी. पी. मिज़ोनोवा और अन्य लेखकों द्वारा प्रकाशित की गई थी। छूट की अवधि बढ़ाने और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए औषधालय अवलोकन और तर्कसंगत रोजगार निर्णायक महत्व के हैं। प्रत्येक रोगी को एक व्यक्तिगत कार्ड प्रदान करने का प्रस्ताव है (जैसा कि हृदय संबंधी अपर्याप्तता से पीड़ित लोगों के लिए प्रथागत है)। यदि आपको रोगी को आपातकालीन चिकित्सा देखभाल (दुर्घटना, आपातकालीन सर्जरी, चेतना की हानि) प्रदान करनी है तो इसमें रोग की प्रकृति और ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन लेने के नियम के बारे में संक्षिप्त जानकारी होनी चाहिए।

सोरियाटिक त्रय

आवेदन पत्र:सोरायसिस के निदान और समान रोगों के विभेदक निदान के लिए।

जब एक ग्लास स्लाइड के साथ सोरियाटिक पपल्स (सजीले टुकड़े) को स्क्रैप किया जाता है, तो पैथोग्नोमोनिक रूपात्मक विशेषताओं का एक सुसंगत त्रय नोट किया जाता है: "स्टीयरिन स्पॉट घटना" - बड़ी संख्या में चांदी-सफेद तराजू की उपस्थिति। यह उस तराजू जैसा दिखता है जो तब होता है जब स्टीयरिन मोमबत्ती से एक बूंद को खुरच दिया जाता है; "टर्मिनल फिल्म घटना" - तराजू को पूरी तरह से हटाने के बाद, एक चमकदार पारभासी फिल्म दिखाई देती है; "पिनपॉइंट ब्लीडिंग या ब्लड ओस की घटना" (पोलोटेबनोव या ऑस्पिट्ज़ का लक्षण) - फिल्म के आगे स्क्रैपिंग के साथ, पैपिलरी डर्मिस की केशिकाओं के विनाश के कारण रक्त की बूंदें इसकी सतह पर दिखाई देती हैं।

पैराप्सोरियासिस के साथ, निम्नलिखित घटनाएं देखी जाती हैं:

"वेफ़र" का लक्षण - पप्यूले को सावधानीपूर्वक खुरचने से, इसे ढकने वाला स्केल पूरी तरह से हटा दिया जाता है, बिना टूटे, बिना छोटे चिप्स बनाए, जैसा कि सोरायसिस में होता है।

पुरपुरा या ब्रोका के लक्षण के लक्षण - "वेफर" को हटाने के बाद, निरंतर स्क्रैपिंग के साथ, छोटे इंट्राडर्मल रक्तस्राव पप्यूले की सतह पर दिखाई देते हैं, जो डायस्कोपी के दौरान गायब नहीं होते हैं।

"सेब जेली" का लक्षण और पोस्पेलोव का लक्षण

आवेदन पत्र:त्वचा के ल्यूपॉइड तपेदिक के निदान के लिए।

"सेब जेली" का लक्षण

जब कांच की स्लाइड को ट्यूबरकल ट्यूबरकल की सतह पर दबाया जाता है, तो ट्यूबरकल का रंग बदल जाता है। उसी समय, एक ग्लास स्लाइड के दबाव में, ट्यूबरकल की फैली हुई वाहिकाएँ ढह जाती हैं, और घुसपैठ का रक्तहीन पीला-भूरा रंग, सेब जेली के रंग के समान, स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।

पोस्पेलोव या "जांच" का लक्षण

आपको ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पैथोग्नोमोनिक डायग्नोस्टिक संकेत की पहचान करने की अनुमति देता है। ट्यूबरकल की सतह पर बेलिड जांच के साथ हल्के दबाव से, यह आसानी से ऊतक की गहराई में डूब जाता है (पॉस्पेलोव का लक्षण)। तुलना के लिए, जब आस-पास की स्वस्थ त्वचा पर दबाव डाला जाता है, तो परिणामी फोसा ट्यूबरकल की तुलना में तेजी से बहाल हो जाता है।

लक्षण निकोल्स्की पी. वी. और एस्बो-हैनसेन

आवेदन पत्र:एकेंथोलिटिक पेम्फिगस के निदान और बुलस डर्माटोज़ के विभेदक निदान के लिए।

1. मूत्राशय के आवरण के एक टुकड़े को चिमटी से खींचने पर, एपिडर्मिस की ऊपरी परत स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर धीरे-धीरे संकीर्ण रिबन के रूप में अलग हो जाती है।
2. फफोले के बीच और कुछ दूरी पर, स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर उंगली रगड़ना (ग्लाइड प्रेशर) भी आसानी से एपिडर्मिस की ऊपरी परतों की अस्वीकृति (शिफ्ट) का कारण बनता है।

टिप्पणी:यह लक्षण अन्य त्वचा रोगों में भी होता है जिसमें एकेंथोलिसिस (क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस, आदि) होता है, लेकिन यह केवल घाव में होता है (एन.डी. शेक्ला-कोव, 1967 के अनुसार निकोल्स्की का सीमांत लक्षण)।

इस लक्षण का एक प्रकार इसके केंद्रीय भाग पर दबाव के साथ मूत्राशय के क्षेत्र में वृद्धि की घटना है, जिसका वर्णन जी. एस्बो-हैनसेन ने सच्चे पेम्फिगस में किया है।

तज़ैंक सेल परीक्षण

आवेदन पत्र:पेम्फिगस वुल्गारिस के निदान और बुलस डर्माटोज़ के विभेदक निदान के लिए।

त्वचा पर फफोले के मोनोमोर्फिक चकत्ते और अज्ञात मूल के मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर कटाव के साथ, स्मीयर-प्रिंट विधि का उपयोग संभवतः पेम्फिगस वल्गरिस में होने वाली एसेंथोलिटिक कोशिकाओं (पावलोवा-टज़ंका) की पहचान करने के लिए किया जाता है। सच्चे पेम्फिगस की साइटोलॉजिकल विशेषता को डायग्नोस्टिक परीक्षण के रूप में उपयोग की जाने वाली एकेंथोलिटिक कोशिकाओं (टज़ैंक कोशिकाओं) पर विचार किया जाना चाहिए। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं पेम्फिगस की विशेषता होती हैं, लेकिन अन्य बीमारियों (दाद, चिकनपॉक्स, बुलस डेरियर रोग, क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस, आदि) में भी पाई जा सकती हैं।

पता लगाने की तकनीक:बाँझ छात्र गम का एक टुकड़ा (लेकिन आप कटाव की सतह पर वसा रहित ग्लास स्लाइड को कसकर भी जोड़ सकते हैं) को ताजा कटाव के नीचे मजबूती से दबाया जाता है और ग्लास स्लाइड में स्थानांतरित किया जाता है। आमतौर पर वे 3-5 गिलासों पर कई प्रिंट बनाते हैं। फिर उन्हें रोमानोव्स्की-गिम्सा के अनुसार हवा में सुखाया जाता है, ठीक किया जाता है और दाग दिया जाता है (नियमित रक्त स्मीयरों की तरह)। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं की तुलना में छोटी होती हैं, इनमें गहरे बैंगनी या बैंगनी-नीले रंग का एक बहुत बड़ा केंद्रक होता है, जो लगभग पूरी कोशिका पर कब्जा कर लेता है। इसमें दो या दो से अधिक हल्के नाभिक होते हैं। कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म तेजी से बेसोफिलिक होता है, नाभिक के चारों ओर यह हल्का नीला होता है, और परिधि पर यह नीला या गहरा बैंगनी ("एकाग्रता का रिम") होता है। प्रायः एक कोशिका में अनेक केन्द्रक होते हैं। कोशिकाओं और नाभिकों की बहुरूपता स्पष्ट होती है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएँ एकल या एकाधिक हो सकती हैं। कभी-कभी तथाकथित "राक्षसी कोशिकाएँ" होती हैं, जो विशाल आकार, नाभिकों की बहुतायत और विचित्र आकृतियों की विशेषता होती हैं। रोग की शुरुआत में, प्रत्येक तैयारी में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं पाई जाती हैं या बिल्कुल भी नहीं पाई जाती हैं, रोग की ऊंचाई पर उनमें से कई होते हैं और "राक्षसी" कोशिकाएं दिखाई देती हैं।

यादासन का परीक्षण

आवेदन पत्र:डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के निदान और बुलस डर्माटोज़ के विभेदक निदान के लिए।

पोटेशियम आयोडाइड (याडासन परीक्षण) के साथ एक नमूना दो संशोधनों में: त्वचा पर और अंदर। जाहिरा तौर पर स्वस्थ त्वचा के 1 सेमी 2 के लिए, अधिमानतः अग्रबाहु पर, 50% पोटेशियम आयोडाइड के साथ एक मरहम 24 घंटे के लिए एक सेक के तहत लगाया जाता है। यदि आवेदन स्थल पर एरिथेमा, वेसिकल्स या पपल्स होते हैं तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। 48 घंटों के बाद एक नकारात्मक परीक्षण के साथ, इसे दोहराया जाता है: अब मरहम को पूर्व दाने के स्थान पर त्वचा के रंजित क्षेत्र पर लगाया जाता है।

नकारात्मक परिणाम के साथ, 2-3 बड़े चम्मच अंदर निर्धारित किए जाते हैं। 3-5% पोटेशियम आयोडाइड घोल। रोग के बढ़ने के लक्षण दिखाई देने पर परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है।

खुजली घुन का पता लगाने की विधि

आवेदन पत्र:खुजली के निदान के लिए.

खुजली वाले तत्व (स्ट्रोक, बुलबुला आदि) पर 40% लैक्टिक एसिड की एक बूंद लगाई जाती है। 5 एमसीएन के बाद, ढीली हुई एपिडर्मिस को एक तेज आंख वाले चम्मच से तब तक खुरच दिया जाता है जब तक कि केशिका रक्तस्राव प्रकट न हो जाए, जो आसन्न स्वस्थ त्वचा को थोड़ा पकड़ लेता है। परिणामी सामग्री को लैक्टिक एसिड की एक बूंद में एक ग्लास स्लाइड में स्थानांतरित किया जाता है, एक कवरस्लिप के साथ कवर किया जाता है और तुरंत कम आवर्धन माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। यदि तैयारी में टिक, अंडे, लार्वा, खाली अंडे की झिल्ली, या इनमें से कम से कम एक तत्व पाया जाता है तो परिणाम सकारात्मक माना जाता है।

रोगजनक कवक के लिए तराजू, बाल, नाखून की जांच

आवेदन पत्र:दाद के निदान और समान रोगों के विभेदक निदान के लिए।

रोगजनक कवक पर शोध के लिए, त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों से, मुख्य रूप से उनके परिधीय भाग से, जहां अधिक कवक तत्व होते हैं, स्क्रैपिंग लेने के लिए एक स्केलपेल का उपयोग किया जाता है। जब डिहाइड्रोटिक चकत्ते को चिमटी से लिया जाता है या तार कटर से काट दिया जाता है, बुलबुले या फफोले के आवरण, मैकरेटेड एपिडर्मिस के स्क्रैप। घुसपैठ-निवारक समूह या कूपिक-गांठदार तत्वों के परिधीय भाग से बाल भी एक स्केलपेल और चिमटी के साथ लिए जाते हैं। नाखून प्लेटों के परिवर्तित क्षेत्रों को, अवनंगुअल डिट्रिटस के साथ, निपर्स से काट दिया जाता है।

मायकोसेस के स्पष्ट निदान (1-30 मिनट के भीतर) के लिए, तेजी से समाशोधन करने वाले यौगिकों का उपयोग किया जाता है। इस प्रकार, 3: 1 के अनुपात में इथेनॉल में सोडियम डाइसल्फ़ाइड के 10% समाधान के साथ उपचार के बाद त्वचा से स्क्रैपिंग 1 मिनट के बाद सूक्ष्म रूप से सामग्री हो सकती है, नाखूनों के अनुभाग - 5-10 मिनट के बाद।

बाल्सर परीक्षण(आयोडीन परीक्षण)

आवेदन पत्र:बहुरंगी लाइकेन के निदान और समान रोगों के विभेदक निदान के लिए।

जब प्रभावित क्षेत्रों और आसपास की सामान्य त्वचा को आयोडीन के 3-5% टिंचर या एनिलिन रंगों के घोल से चिकनाई दी जाती है, तो घावों पर अधिक तीव्रता से दाग पड़ जाते हैं। यह कवक द्वारा एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम को ढीला करने के कारण डाई के बड़े अवशोषण के कारण होता है।

लक्षण उन्नी दरिया

आवेदन हेतुमास्टोसाइटोसिस (अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा) का निदान।

जब 15-20 सेकंड के लिए मास्टोसाइटोसिस के धब्बों या पपल्स को उंगली या स्पैटुला से रगड़ा जाता है, तो वे सूज जाते हैं, आसपास की त्वचा से ऊपर उठ जाते हैं, उनका रंग चमकीला हो जाता है। ये घटनाएं मस्तूल कोशिका कणिकाओं से हिस्टामाइन की रिहाई से जुड़ी हैं।

एलर्जी त्वचा परीक्षण

आवेदन पत्र:एलर्जिक डर्माटोज़ के निदान के लिए।

अधिकांश एलर्जी संबंधी परीक्षण इसके लिए आवश्यक न्यूनतम मात्रा में एलर्जी के संपर्क में आने से रोगी में एलर्जी की प्रतिक्रिया के पुनरुत्पादन पर आधारित होते हैं। अधिकतर, ये प्रतिक्रियाएँ रोगी की त्वचा पर होती हैं। प्रारंभ में, दवा को थोड़ा पतला करके ड्रिप या एपिडर्मल त्वचा परीक्षण किया जाता है। नकारात्मक ड्रिप या एपिडर्मल के साथ, एक स्कारिफिकेशन परीक्षण किया जाता है। स्कारिफिकेशन परीक्षण के नकारात्मक परिणाम के साथ, एक एप्लिकेशन या इंट्राडर्मल परीक्षण किया जाता है। एक ही समय में कई दवाओं के साथ त्वचा परीक्षण करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। उत्तेजक नमूने को छोड़कर सभी नमूनों को एक नियंत्रण के साथ रखा जाना चाहिए, जो सॉल्वैंट्स है। आंतरिक अंगों, तंत्रिका तंत्र, गर्भावस्था, थायरोटॉक्सिकोसिस और रोगी की उन्नत उम्र के गंभीर सहवर्ती रोगों के साथ, रोग की तीव्र अवधि में त्वचा परीक्षण को प्रतिबंधित किया जाता है।

• ड्रिप:परीक्षण समाधान की एक बूंद त्वचा (पेट, अग्रबाहु की आंतरिक सतह, पीठ) पर 20 मिनट के लिए लगाई जाती है, नमूना स्थल पर स्याही लगाई जाती है। परिणाम को 20 मिनट, 24-72 घंटों के बाद ध्यान में रखा जाता है।
• आवेदन(संपीड़ित, पैचवर्क): 1.5/1.5 या 2.0/2.0 सेमी आकार के धुंध के टुकड़े (4-6 परतें) त्वचा (पेट, अग्रबाहु की भीतरी सतह, पीठ) पर लगाए जाते हैं, परीक्षण समाधान से सिक्त किए जाते हैं, से ढके होते हैं कागज को संपीड़ित करें, चिपकने वाले प्लास्टर या पट्टी से मजबूत करें। परिणाम 24-72 घंटों के बाद ध्यान में रखा जाता है।
• डरावना:परीक्षण पदार्थ की एक बूंद को पहले अल्कोहल से उपचारित त्वचा (पेट, अग्रबाहु की भीतरी सतह, पीठ) पर लगाया जाता है, जिसके माध्यम से रक्त की उपस्थिति के बिना एक बाँझ सुई या स्कारिफ़ायर के साथ खरोंच बनाई जाती है। प्रतिक्रिया 10-20 मिनट और 24-48 घंटों के बाद पढ़ी जाती है।
• इंट्राडर्मल:अग्रबाहु की फ्लेक्सर सतह के त्वचा क्षेत्र में, परीक्षण समाधान का 0.1 मिलीलीटर ट्यूबरकुलिन सिरिंज के साथ सख्ती से इंट्राडर्मल रूप से इंजेक्ट किया जाता है। प्रतिक्रिया को 20 मिनट और 24-48 घंटों के बाद ध्यान में रखा जाता है।
• उत्तेजक:परीक्षण दवा की एक चिकित्सीय खुराक का 1/4 हिस्सा मौखिक गुहा में दिया जाता है, और टैबलेट या समाधान को निगलने के बिना रखा जाना चाहिए। 10-20 मिनट में पढ़ें.

जब कोई एलर्जी प्रतिक्रिया शुरू होती है (सूजन, खुजली, जलन, दाने) - दवा को थूक दें, मुंह कुल्ला करें।

एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए लेखांकन.

1.तत्काल (20 मिनट के बाद):

• नकारात्मक - 6-7 मिमी के छाले के व्यास के साथ;
• कमजोर रूप से सकारात्मक - 7-10 मिमी के छाले के व्यास के साथ;
• सकारात्मक - 10 मिमी से अधिक के छाले के व्यास के साथ।

2.विलंबित (24-48 घंटों के बाद):

• नकारात्मक - पप्यूले 3 मिमी या एरिथेमा 10 मिमी व्यास से कम;
• कमजोर रूप से सकारात्मक - पप्यूले 3-5 मिमी या एडिमा 10-15 मिमी के साथ एरिथेमा;
• सकारात्मक - 5 मिमी से अधिक पप्यूले या 15-20 मिमी से अधिक व्यास वाले एडिमा के साथ एरिथेमा।

त्वचा बायोप्सी

आवेदन पत्र:त्वचा रोग के निदान के लिए.

बायोप्सी साइट चुनना महत्वपूर्ण है। एक छोटे रूपात्मक तत्व को समग्र रूप में लिया जा सकता है। कैविटीरी तत्वों को सबसे हाल ही में लिया जाना चाहिए, लिम्फोमा और ग्रैनुलोमेटस परिवर्तनों के साथ, पुराना तत्व लिया जाता है, बाकी सभी को विकास की ऊंचाई पर बायोप्सी किया जाता है। सीमांत क्षेत्र में विलक्षण रूप से बढ़ते तत्वों और फॉसी की बायोप्सी की जाती है। कई घावों की उपस्थिति में जो चिकित्सकीय रूप से भिन्न होते हैं, जब निदान हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम पर निर्भर करता है, तो कई स्थानों से नमूना लेने की सलाह दी जाती है। बायोप्सी में हमेशा चमड़े के नीचे की वसा शामिल होनी चाहिए।

स्थानीय एनेस्थीसिया नोवोकेन के 0.5% घोल के साथ एड्रेनालाईन (30:1) के 0.1% घोल के साथ किया जाता है। एसेप्टिस और एंटीसेप्सिस के नियमों के अधीन, त्वचा की सभी परतों को पकड़ते हुए, एक स्केलपेल के साथ वांछित क्षेत्र का गहरा छांटना किया जाता है। घाव पर 1-2 टांके लगाए जाते हैं, जिन्हें 7-10 दिनों के बाद हटा दिया जाता है।

ली गई सामग्री को (महीनों के लिए) ठीक करने का सबसे सस्ता और दीर्घकालिक तरीका इसे 10% फॉर्मेलिन जलीय घोल (40% फॉर्मेलिन समाधान का 1 भाग और आसुत जल के 9 भाग) में डुबोना है।

टिप्पणी:रोगी की सहमति से बायोप्सी की जाती है, जिसका उल्लेख चिकित्सा इतिहास में किया जाता है।

जूता कीटाणुशोधन तकनीक

25% फॉर्मेलिन घोल (1 भाग फॉर्मेलिन और 3 भाग पानी) या 40% एसिटिक एसिड घोल से सिक्त रुई के फाहे से जूते के इनसोल और भीतरी सतह को पोंछें। फिर जूतों को 2 घंटे के लिए प्लास्टिक बैग में रख दिया जाता है। कम से कम एक दिन हवा में रखने के बाद जूतों को पहना जा सकता है। स्टॉकिंग्स, मोज़े, अंडरवियर को 10 मिनट तक उबालकर कीटाणुरहित किया जाता है।