उभयलिंगी का लिंग कितना बड़ा होता है? उभयलिंगी: प्रजनन अंगों की संरचना

ऐसे कई कार्य हैं जो लोग किसी विशेष मुद्दे के बारे में सोचे बिना, स्वचालित रूप से करते हैं। उदाहरण के लिए, प्रश्नावली भरते समय, कोई व्यक्ति स्वचालित रूप से लिंग, आयु, जाति आदि के बारे में जानकारी प्रदान करता है।

कई लोगों के लिए, लिंग की अवधारणा इस बात में कोई संदेह नहीं लाती है कि एक महिला स्त्रीलिंग है और एक पुरुष पुल्लिंग है। लेकिन सब कुछ इतना स्पष्ट नहीं है, जैसा कि लगता है, क्योंकि ऐसे लोगों का एक समूह है जो सामान्य ढांचे में फिट नहीं बैठते हैं।

ये उभयलिंगी लोग हैं और उनके लिए प्रश्नावली में ऐसा बिंदु एक बड़ा प्रश्न है जिसका उत्तर देना इतना आसान नहीं है। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि उभयलिंगी लोग कौन हैं, वे कैसे दिखते हैं और वे दूसरों से कैसे भिन्न हैं।

उभयलिंगी ऐसे व्यक्ति होते हैं जिनमें दोनों लिंगों की यौन विशेषताएं होती हैं, अर्थात। महिला और पुरुष दोनों. उभयलिंगी लोगों के संबंध में, "एंड्रोगाइन" परिभाषा का उपयोग करने की भी प्रथा है, जिसका ग्रीक से अनुवाद किया गया है जिसका अर्थ है "एनर" - पुरुष, "गाइन" - महिला।

उभयलिंगीपन की अवधारणा प्राचीन यूनानी किंवदंतियों से उत्पन्न हुई है। जब देवताओं एफ़्रोडाइट और हर्मीस के पुत्र का जन्म हुआ, तो लड़के को हर्माफ्रोडाइट जैसा बड़ा नाम दिया गया, जो उसके माता-पिता के दो नामों (एफ़्रोडाइट से फ़्रोडाइट और हर्मीस से हर्मा) से बनाया गया था। पंद्रह साल की उम्र में, पानी में रहने वाली एक अप्सरा को उस युवक से प्यार हो गया; वह भी पारस्परिक जुनून से भर गया और देवताओं से उन्हें एक में एकजुट करने के लिए कहा; देवताओं ने उसका अनुरोध पूरा किया। इस प्रकार पहला उभयलिंगी प्रकट हुआ।

और पहले से ही मध्य युग में, इस प्रकार की यौन कायापलट को बुरी आत्माओं का काम माना जाता था, और 16वीं-17वीं शताब्दी की जिज्ञासु प्रथा के अनुसार। उभयलिंगी जीवों के उत्पीड़न के मामलों की पहचान की गई। उदाहरण के लिए, 16वीं शताब्दी में डार्मस्टेड में, संदिग्ध लिंग के एक बच्चे को बपतिस्मा दिया गया था, जिसे एलिजाबेथ नाम दिया गया था, और फिर जॉन, जिसके बाद जॉन फिर से एलिजाबेथ में बदल गया, जिसे ऐसे परिवर्तनों को रोकने के लिए जला दिया गया था। दांव।

शरीर संरचना की विशेषताएं

यह ज्ञात है कि प्रत्येक मानव भ्रूण एक नर या मादा भ्रूण में बदल जाता है, और गर्भाशय में विकास के दौरान मादा मांस लेने की प्राकृतिक प्रवृत्ति होती है या गुणसूत्रों के आधार पर परिवर्तनों के अधीन होती है, जो अजन्मे बच्चे के लिंग का निर्धारण करती है। हालाँकि, किसी को आनुवंशिक और हार्मोनल कारणों को बाहर नहीं करना चाहिए जो भ्रूण या भ्रूण की विकास प्रक्रिया को प्रभावित कर सकते हैं और एक गैर-मानक बच्चे के जन्म का कारण बन सकते हैं।

कुछ पशु प्रजातियों में, उभयलिंगीपन आदर्श है; मनुष्यों में, स्थिति अलग है, और ऐसी विकृति मुख्य रूप से यौन भेदभाव का उल्लंघन है। इस तथ्य के बावजूद कि यह घटना लोगों के बीच काफी दुर्लभ है, हमारे समय में अभी भी मानव शरीर के अनुचित विकास का एक निश्चित प्रतिशत जोखिम है। आंकड़ों के मुताबिक, ऐसी विकृति दो हजार नवजात शिशुओं में से एक में होती है।

उभयलिंगी वह व्यक्ति होता है जिसके शरीर में पुरुष के जननांग और महिला के स्तन हो सकते हैं, और अंडाशय के बजाय, उनसे और वृषण से ऊतकों का मिश्रण हो सकता है। मानव शरीर की ऐसी विशेषताओं के आधार पर लिंग का निर्धारण करना बहुत मुश्किल है, क्योंकि संकर ऊतक हार्मोन को संश्लेषित करने में सक्षम नहीं है, क्योंकि इसमें अंडे और रोम नहीं होते हैं, इसलिए उभयलिंगी प्रजनन नहीं कर सकते हैं और यौन अनिश्चितता के जीवन में रह सकते हैं।

यदि गोनाड महिला या पुरुष प्रकार के अनुसार सही ढंग से गठित होते हैं तो मिश्रित बाह्य जननांग होना भी संभव है।

पहले और दूसरे मामले में अंतर उभयलिंगीपन के प्रकारों द्वारा समझाया गया है:

• सच्चा उभयलिंगीपन;
• छद्म उभयलिंगीपन.

ऐसा होता है कि एक व्यक्ति लिंग और योनि दोनों के साथ पैदा होता है, यानी पूर्ण विकसित महिला और पुरुष जननांग अंगों के साथ, जबकि अंडाशय और अंडकोष दोनों होते हैं। लेकिन इन व्यक्तियों में अभी भी प्रजनन करने की क्षमता नहीं है, क्योंकि उनके जननांग निष्क्रिय हैं।

आज तक, केवल एक ही ऐसा मामला है, जिसका वर्णन द न्यूयॉर्क जर्नल ऑफ मेडिसिन में किया गया था।

एक दिलचस्प मानव व्यक्ति (उभयलिंगी) के दोनों पूर्ण जननांग थे, स्खलनित शुक्राणु थे और मासिक धर्म का अनुभव था, और वह एक पुरुष और एक महिला दोनों के साथ सामान्य यौन संबंध बनाने में भी सक्षम था। यह आश्चर्यजनक घटना एक अट्ठाईस वर्षीय महिला की वेश्यावृत्ति के आरोप में गिरफ्तारी के दौरान सामने आई।

छद्महर्मैफ्रोडाइटिज़्म

स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म निम्नलिखित मामलों का प्रतिनिधित्व करता है:

• जब पुरुषों और महिलाओं दोनों के जननांग इस तरह से बने होते हैं कि वे बाहरी रूप से विपरीत लिंग के जननांगों के समान होते हैं, जबकि उनकी आंतरिक संरचना सामान्य होती है;
• एक उभयलिंगी महिला को भगशेफ के विकास की समस्या का सामना करना पड़ता है, यह विशाल आकार तक बढ़ जाता है, इस हद तक कि इसे लिंग समझ लिया जाता है;
• उभयलिंगी पुरुषों में, अंडकोश और अंडकोष अंदर की ओर खिंच जाते हैं और त्वचा की दो परतों की तरह बन जाते हैं जो लेबिया के समान होती हैं;
• ऐसे ज्ञात मामले हैं जिनमें पुरुषों में, आकस्मिक वृषण शोष के परिणामस्वरूप, बाहरी स्त्री विशेषताओं (उदाहरण के लिए, एक महिला आकृति और उपस्थिति) का प्रदर्शन हुआ।

रोग के कारण

निम्नलिखित कारणों से उभयलिंगी लक्षण वाले बच्चे का जन्म हो सकता है:

कई लोगों के लिए ऐसी बीमारी से उबरने और छुटकारा पाने की इच्छा गंभीर मनोवैज्ञानिक झटके के साथ होती है, क्योंकि वास्तव में, लिंग समायोजन एक पूरी तरह से अलग शरीर में उनका दूसरा जन्म है। नई क्षमता में उभयलिंगियों का जीवन वास्तविक यातनापूर्ण हो सकता है, इसलिए इस मामले में मनोवैज्ञानिक की मदद अनिवार्य है।

हालाँकि, ऐसी समस्या वाला प्रत्येक व्यक्ति गुणवत्तापूर्ण चिकित्सा देखभाल के लिए भुगतान करने में सक्षम नहीं है, और इसलिए वह उभयलिंगीपन के लक्षणों के साथ जी रहा है। उसे लगातार समस्याओं का सामना करना पड़ता है जैसे: दस्तावेजों का प्रतिस्थापन, किसी अन्य शैक्षणिक संस्थान में स्थानांतरण, चिकित्सा देखभाल, आदि और फिर भी यह बाद के जीवन से पहले एक छोटी सी बात लग सकती है, क्योंकि एक व्यक्ति को अपने व्यक्तित्व के बारे में सोचने, विकसित करने और उसे खोने के लिए अनुकूलित नहीं करना चाहिए। आत्मसम्मान की भावना.

प्रसिद्ध उभयलिंगियों का जीवन

पृथ्वी पर प्रथम उभयलिंगी जीवों के अस्तित्व के दौरान, भाग्य उनके प्रति क्रूर था। मध्य युग में, आदर्श से विचलन वाले लोगों को विनाश के अधीन किया गया था, और उभयलिंगी लोगों के साथ विशेष क्रूरता का व्यवहार किया गया था।

उदाहरण के लिए , एंटीड कोलास 1559 में उभयलिंगी घोषित किया गया, कैद कर लिया गया और डॉक्टरों द्वारा जांच की गई। वे उसके शरीर की ऐसी असामान्य स्थिति का कारण नहीं बता सके और उस पर शैतान के साथ संबंध बनाने का आरोप लगाया गया, जिसके लिए उसे जला दिया गया।

कुछ साल बाद, एक कानून पेश किया गया कि ऐसी विशेषताओं वाले लोग उन्हें दिए गए अधिकार का प्रयोग कर सकते हैं और एक शरीर की पसंद की घोषणा कर सकते हैं, लेकिन बाद में अपना निर्णय बदले बिना।

उभयलिंगियों के प्रति दृष्टिकोण अक्सर उनकी पारिवारिक स्थिति पर निर्भर करता था. इसका एक उदाहरण चार्ल्स डी ब्यूमोंट, शेवेलियर डी'ऑन का जीवन है, जिन्हें जेनेवीव डी ब्यूमोंट और मैडेमोसेले डी'ऑन के नाम से भी जाना जाता है। यह व्यक्ति छद्म उभयलिंगी था और 18वीं शताब्दी में फ्रांस की राजनीति पर इसका महत्वपूर्ण प्रभाव था। उन्होंने पुरुष का लिंग चुना, 82 साल तक जीवित रहे और किसी भी महिला में दिलचस्पी नहीं दिखाई; उनका पुरुषों के प्रति भी वही रवैया था, क्योंकि उनका असली लिंग उनके लिए एक रहस्य था। इस तथ्य के बावजूद कि चार्ल्स ने राजनीति में बहुत बड़ा योगदान दिया, अज्ञात कारणों से उन्हें निर्वासित कर दिया गया और वह एक महिला के रूप में लंदन में रहीं, लेकिन शाही डॉक्टर द्वारा जांच के बाद, जिन्होंने उनका लिंग महिला घोषित किया, उन्हें इस शर्त के साथ लौटने की अनुमति दी गई। अद्वैतवाद की शपथ लेना।

19 वीं सदी में वैज्ञानिकों द्वारा उभयलिंगीपन की घटना का पता लगाने का प्रयास किया गया, लेकिन इस बीमारी का निदान करना मुश्किल हो गया। उदाहरण के लिए, एक धनी परिवार की अमेरिकी मैरी डोरोथी को एक महिला के रूप में पाला गया था, इस तथ्य के बावजूद कि वह एक उभयलिंगी थी, और केवल जब वसीयत के साथ मुद्दा उठा जिसमें एक पुरुष को उत्तराधिकारी घोषित किया गया था, तो डॉक्टरों ने जांच करना शुरू कर दिया। उसकी। दो डॉक्टरों ने उसे एक महिला के रूप में पहचाना, तीन ने एक पुरुष के रूप में, और एक ने महिला और पुरुष दोनों के रूप में पहचाना। अदालत ने फैसला किया कि आधी संपत्ति मैरी डोरोथी के पुरुष आधे हिस्से की थी।

बहुत जल्द, उभयलिंगी बाहरी विकृति आकर्षणों में लोकप्रिय हो गए। शरीर के अंगों का सार्वजनिक प्रदर्शन निषिद्ध था, इसलिए उभयलिंगियों ने पुरुषों की तरह शरीर के दाहिनी ओर बाल बढ़ाए, और बाईं ओर के बाल काटे, ताकि वह एक महिला के रूप का प्रतिनिधित्व कर सके. उस समय के प्रसिद्ध उभयलिंगी अभिनेता थे: डायना/एडगर, डोनाल्ड/डायना और बॉबी कॉर्क।

1966 में, उभयलिंगी बिल रस्कम, जो बाद में एक महिला बन गई और उसने रेनी रिचर्ड्स नाम लिया, ने बड़े खेलों और अपने अधिकारों की निंदनीय रक्षा के लिए प्रसिद्धि प्राप्त की, क्योंकि विषय कई प्रतिभागियों की लिंग विसंगति के बारे में उठाया गया था। एक एथलेटिक्स प्रतियोगिता, यही वजह है कि यूरोपीय खेल महासंघ ने विशेष परीक्षण आयोजित करने का निर्णय लिया। अपमानजनक प्रक्रिया से न गुजरने के लिए, कई एथलीटों ने प्रतियोगिताओं में भाग लेना बंद कर दिया, जबकि अन्य आसानी से सहमत हो गए, यह मानते हुए कि उभयलिंगीपन की कोई भी अभिव्यक्ति उन्हें केवल लोकप्रियता दिलाएगी।

रेनी रिचर्ड्स ने भी टेनिस टूर्नामेंट में भाग लेने का फैसला किया, लेकिन प्रतियोगिता में प्रतिभागियों के वास्तविक लिंग का निर्धारण करने के लिए परीक्षण लेने से इनकार कर दिया और मामले को अदालत में ले आए। हालाँकि, उसे अभी भी परीक्षा से गुजरना पड़ा, क्योंकि यह एक शारीरिक परीक्षा तक सीमित नहीं थी और केवल मौखिक श्लेष्मा के गुणसूत्र कोशिकाओं के विश्लेषण के परिणामों पर आधारित थी। रेनी रिचर्ड्स का आकार प्रभावशाली था: 80 किलोग्राम वजन और 185 सेंटीमीटर ऊंचाई; अपनी शारीरिक फिटनेस और दृढ़ता के कारण, वह पुरुष और महिला दोनों खिलाड़ियों के लिए एक उत्कृष्ट प्रतिद्वंद्वी थीं और उन्होंने अपने खेल जीवन में बड़ी सफलता हासिल की।

हमारे समय की एक और प्रसिद्ध उभयलिंगी दक्षिण अफ़्रीकी धावक कैस्टर सेमेन्या हैं, जिन्होंने उभयलिंगीपन वाले लोगों को अंतरराष्ट्रीय प्रतियोगिताओं में प्रतिस्पर्धा करने से प्रतिबंधित करने के अमेरिकी संघ के फैसले का विरोध किया था। परीक्षणों की एक श्रृंखला के बाद, उसे अभी भी एक महिला के रूप में वर्गीकृत किया गया था, उसने प्रतिस्पर्धा की, और लंबे समय तक किसी ने उसके शरीर की विशेषताओं पर ध्यान नहीं दिया।

19 अगस्त 2009 को एक बड़ा घोटाला सामने आया, जब कास्टर सेमेन्या ने 800 मीटर की दौड़ में बर्लिन में विश्व चैंपियनशिप में स्वर्ण पदक प्राप्त किया; कई लोगों ने महिला एथलीट के फिगर की कमी के साथ-साथ मर्दाना चेहरे की विशेषताओं की ओर ध्यान आकर्षित किया। लेकिन सब कुछ के बावजूद, प्रसिद्ध धावक ने एक एथलीट के रूप में अपना दर्जा सुरक्षित कर लिया है और हाल के वर्षों में खेलों में सबसे प्रसिद्ध उभयलिंगी बन गई है।

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दुर्लभ मामलों में, बच्चे अस्पष्ट रूप से विभेदित प्राथमिक यौन विशेषताओं के साथ पैदा होते हैं। ऐसी स्थिति में, एक संवेदनशील चिकित्सा दृष्टिकोण बेहद महत्वपूर्ण है, क्योंकि लिंग आत्म-जागरूकता की भावना के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। लैंगिक भेदभाव भ्रूण में शारीरिक परिवर्तन की प्रक्रिया है, जिसके परिणामस्वरूप वह पुरुष या महिला प्राथमिक यौन विशेषताओं को प्राप्त करता है। आमतौर पर यह प्रक्रिया एक ही दिशा में विकसित होती है।

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फोटो गैलरी: उभयलिंगी: प्रजनन अंगों की संरचना

हालाँकि, कभी-कभी यौन भेदभाव बाधित हो सकता है, और जन्म के समय बच्चे के लिंग का निर्धारण करना मुश्किल हो सकता है। उभयलिंगी, प्रजनन अंगों की संरचना - बच्चे को क्या हो सकता है?

मूल शर्तें

उभयलिंगी शब्द का प्रयोग ऐसे व्यक्ति का वर्णन करने के लिए किया जाता है जिसमें महिला और पुरुष दोनों विशेषताएं हों। यह कुछ पशु प्रजातियों में आदर्श है। मनुष्यों में, यह विकृति यौन भेदभाव के विकारों को संदर्भित करती है।

उभयलिंगीपन

शब्द "हेर्मैफ्रोडाइट" भगवान के नाम से आया है, जो हर्मीस और एफ़्रोडाइट का पुत्र है, जो प्राचीन ग्रीक पौराणिक कथाओं के अनुसार, एक महिला अप्सरा के साथ एक शरीर में एकजुट था। चिकित्सा में, इस शब्द का उपयोग कुछ प्रकार की इंटरसेक्स स्थितियों को संदर्भित करने के लिए किया जाता है:

सच्चा उभयलिंगीपन

यह भ्रूण में नर और मादा दोनों प्रजनन अंगों के विकास की विशेषता है। ऐसे व्यक्ति में नर और मादा दोनों गोनाड होते हैं, और कुछ मामलों में, एक संयुक्त गोनाड (ओवोटेस्टिस) होता है, जिसमें अंडाशय और वृषण के ऊतक तत्व होते हैं। सच्चा उभयलिंगीपन बहुत दुर्लभ है। विश्व चिकित्सा साहित्य में ऐसे लगभग 400 मामले ही वर्णित हैं। इन रोगियों ने आंतरिक और बाह्य जननांग की संरचना में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता दिखाई। हालाँकि, अधिकांश उभयलिंगी नवजात शिशुओं में पुरुष लक्षण अधिक स्पष्ट थे।

उभयलिंगी

छद्महर्मैफ्रोडाइटिज़्म

यह मिश्रित बाह्य जननांग की उपस्थिति की विशेषता है, जबकि गोनाड पुरुष या महिला प्रकार के अनुसार सही ढंग से बनते हैं।

छद्महर्मबूडिटिज़्म

स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म पैथोलॉजिकल स्थितियों का एक समूह है जिसमें एक व्यक्ति में दोनों लिंगों के बाहरी लक्षण होते हैं, और गोनाड पुरुष या महिला प्रकार के अनुसार बनते हैं। ऐसे लोगों में या तो वृषण या अंडाशय होते हैं, दोनों नहीं। स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म एक काफी दुर्लभ बीमारी है, लेकिन यह वास्तविक हेर्मैप्रोडिटिज़्म की तुलना में बहुत अधिक आम है। छद्महर्मैफ्रोडिटिज़्म के दो मुख्य प्रकार हैं: पुरुष और महिला। महिला उभयलिंगीपन में, लेबिया और भगशेफ बड़े हो जाते हैं और अंडकोश और लिंग के समान होते हैं।

कारण

पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडाइट्स का यौन द्वंद्व कई कारणों से हो सकता है, उदाहरण के लिए, भ्रूण के विकास के दौरान वृषण के गठन का उल्लंघन (गोनैडल डिसजेनेसिस), टेस्टोस्टेरोन के लिए शरीर के ऊतकों की असंवेदनशीलता, और एंजाइमों की कमी जो टेस्टोस्टेरोन के लिए ऊतक प्रतिक्रिया सुनिश्चित करते हैं। .

महिला स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज्म

महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडाइट्स में एक महिला गुणसूत्र सेट (46, XX) होता है, लेकिन उनके बाहरी जननांग आंशिक रूप से या पूरी तरह से पुरुष प्रकार के अनुसार बनते हैं। उनके पास हाइपरट्रॉफ़िड भगशेफ हो सकता है जो लिंग जैसा दिखता है। योनि का द्वार अक्सर बंद रहता है। मर्दाना उपस्थिति आमतौर पर भ्रूण के विकास के दौरान अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा पुरुष हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन के कारण होती है।

एंजाइम की कमी

इस असामान्य बीमारी का कारण अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एंजाइमों के उत्पादन में व्यवधान हो सकता है, जो अक्सर 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ होता है। यह एंजाइम दो महत्वपूर्ण अधिवृक्क हार्मोन - कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के उत्पादन के लिए आवश्यक है। 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी के साथ, ये हार्मोन अपर्याप्त मात्रा में उत्पन्न होते हैं। शरीर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को बढ़ाकर हार्मोनल असंतुलन पर प्रतिक्रिया करता है, जो बदले में एड्रेनल ग्रंथियों के कार्य को उत्तेजित करता है।

पुरुष सेक्स हार्मोन

जब एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का स्तर बढ़ता है, तो अधिवृक्क ग्रंथियां सक्रिय हो जाती हैं, जो अन्य चीजों के अलावा, पुरुष सेक्स हार्मोन - एण्ड्रोजन का उत्पादन करती हैं। इनके प्रभाव से स्त्री शरीर में पुरुष लक्षण प्रकट होते हैं। ऐसी असामान्यताओं वाले बच्चों को जीवन भर कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन एनालॉग्स के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। हालाँकि, लापता एंजाइम को प्रतिस्थापित करना असंभव है। यदि कोई बच्चा यौन रूप से अस्पष्ट है, तो यह निर्णय लिया जाना चाहिए कि बच्चा पुरुष होगा या महिला। ऐसे में बच्चे के हितों को ध्यान में रखना जरूरी है। लिंग द्वंद्व होता है और जन्म के समय से ही स्पष्ट होता है। इसलिए आपातकालीन उपाय करना बेहद जरूरी है। एक उभयलिंगी बच्चे के प्रति असंवेदनशील व्यवहार उसके और उसके माता-पिता दोनों के लिए गंभीर समस्याएँ पैदा कर सकता है। आमतौर पर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद उचित उपचार निर्धारित किया जाता है।

लड़का है या लड़की?

सभी माताएं और पिता जानना चाहते हैं कि उनका नवजात शिशु किस लिंग का है। इस बारे में संदेह उत्पन्न होने पर तुरंत उत्तर नहीं देना चाहिए. हालाँकि, चिकित्सा पेशेवरों के लिए माता-पिता के मुख्य प्रश्न का उत्तर न देना कठिन हो सकता है - उन्हें यह कहने के लिए मजबूर किया जाता है कि यह लड़का है या लड़की।

उभयलिंगी

निर्णयों में देरी करना

एक और कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि जन्म के तुरंत बाद लिंग के बारे में लिया गया निर्णय बाद में बदलना बहुत मुश्किल होता है। शुरू से ही, माता-पिता और रिश्तेदार लड़के और लड़कियों के साथ अलग-अलग व्यवहार करते हैं। यह अंतर तुरंत स्पष्ट है - उदाहरण के लिए, नवजात लड़कों को नीले कपड़े पहनाए जाते हैं, और लड़कियों को गुलाबी कपड़े पहनाए जाते हैं। इसके अलावा, एक बच्चे में अपने लिंग के बारे में जागरूकता लगभग डेढ़ साल पहले ही बन जाती है। इसलिए, कुछ मामलों में जल्दबाजी और गलत निर्णय लेने की तुलना में लिंग घोषणा को स्थगित करना बेहतर है।

मनोवैज्ञानिक परिणाम

डॉक्टरों और रोगियों को भविष्य के बारे में सोचना चाहिए और विचार करना चाहिए कि किसी व्यक्ति का अपनी उपस्थिति और विशेष रूप से अपने लिंग के प्रति आलोचनात्मक रवैया गंभीर मनोवैज्ञानिक परिणामों का कारण बन सकता है।

बचपन

उभयलिंगी बच्चे जब स्कूल में अपने साथियों के साथ बातचीत करना शुरू करते हैं तो उन्हें एहसास हो सकता है कि वे दूसरों से अलग हैं। वे अपने लिंग संबंधी असमंजस के बारे में माता-पिता की चिंताओं को भी देख सकते हैं।

तरुणाई

यौवन प्रत्येक व्यक्ति के लिए एक महत्वपूर्ण विकासात्मक चरण है। इस उम्र में लिंग पहचान या दिखावे से संबंधित समस्याएं सामान्य ज्ञान हैं और बहुत दर्दनाक हो सकती हैं। उभयलिंगी जीवों में, यौवन और भी कठिन हो सकता है। उनमें से कुछ को विलंबित यौवन का अनुभव हो सकता है। अन्य लोग शरीर में ध्यान देने योग्य परिवर्तनों के बारे में चिंतित हो सकते हैं, जैसे चेहरे पर बालों का बढ़ना और लड़की में भगशेफ का बढ़ना, या लड़के में स्तन का विकास।

मंजिल तय करना

उभयलिंगी के लिंग का निर्णय लेने से पहले, डॉक्टर को माता-पिता के साथ विस्तार से चर्चा करनी चाहिए कि बच्चे के लिए सबसे अच्छा क्या है। एक उभयलिंगी बच्चे के संबंध में कार्रवाई की सही रणनीति में उसके लिंग के बारे में जल्दबाजी में बयान देने से बचना शामिल है।

डिजाइन

प्रत्येक रोगी के लिए, बाल रोग विशेषज्ञों के साथ-साथ विशिष्ट विशेषज्ञों की भागीदारी के साथ परामर्श आयोजित किया जाता है। आनुवंशिक अध्ययन और अल्ट्रासाउंड परिणामों के आधार पर, बच्चे के लिए सबसे उपयुक्त लिंग निर्धारित किया जाता है। अल्ट्रासाउंड आपको आंतरिक अंगों, जैसे कि गर्भाशय या अंडकोष, जो अपनी सामान्य स्थिति तक नहीं पहुंचे हैं, को देखने की अनुमति देता है। माता-पिता अक्सर विभिन्न प्रकार की भावनाओं का अनुभव करते हैं: सदमा, असहायता, जलन या भय। इस कठिन परिस्थिति में माता-पिता के साथ गहन चर्चा और बातचीत की आवश्यकता है।

निर्णय लेना

कभी-कभी डॉक्टरों को यह निर्णय लेने में एक दिन से अधिक का समय लग जाता है कि बच्चे के लिए कौन सा लिंग सबसे उपयुक्त है। साथ ही, माता-पिता की चिंताओं को देखते हुए, इसमें जितना संभव हो उतना कम समय लगना चाहिए। अंतिम निर्णय लेने से पहले, जन्म प्रमाण पत्र जारी नहीं किया जा सकता है। अंतिम निर्धारण होने तक, बच्चे के संबंध में संबंधित सभी व्यक्तियों (दोस्तों और रिश्तेदारों सहित) को "वह" या "वह" जैसे लिंग-विशिष्ट शब्दों का उपयोग करने से बचना चाहिए।

अभिभावकों की भागीदारी

बच्चे के लिंग के संबंध में अंतिम निर्णय माता-पिता के साथ संयुक्त रूप से किया जाता है। यह गुणसूत्र सेट, आनुवंशिकता, एंजाइम गतिविधि, साथ ही शरीर की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान को ध्यान में रखता है। यह जानकारी रिश्तेदारों तक पहुंचाना मुश्किल हो सकता है। हालाँकि, इस समस्या को हल करने में शामिल पेशेवरों का कार्य मुख्य बिंदुओं को यथासंभव स्पष्ट रूप से प्रस्तुत करना है, साथ ही सहानुभूति और करुणा दिखाना भी है। अंतिम निर्णय लिंग का चुनाव होना चाहिए जिसके साथ बच्चा अपना पूरा जीवन सुरक्षित रूप से जी सके। अक्सर, विशेषज्ञ बच्चे को लड़की के रूप में पालने की सलाह देते हैं। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि महिला उभयलिंगियों के लिए प्लास्टिक सर्जरी का उपयोग करके पुरुष लिंग के बाहरी संकेतों को ठीक करना आसान होता है। एक नियम के रूप में, भविष्य में वे सफलतापूर्वक महिलाओं के रूप में समाज में फिट हो जाती हैं। एक पूरी तरह से अलग चीज एक स्त्रैण लड़का है, जिसकी उपस्थिति को मर्दाना विशेषताएं देने के लिए पर्याप्त बदलाव करना मुश्किल है। इसलिए ऐसे बच्चे का पालन-पोषण लड़की के रूप में करना बेहतर होता है। भविष्य में वह एक साधारण लड़की की तरह दिखेगी और बाद में एक महिला की तरह (हालाँकि, वह बच्चे पैदा करने में सक्षम नहीं होगी)। कानून के अनुसार, बच्चे का जन्म प्रमाण पत्र महिला लिंग का संकेत देगा। यदि यह निर्णय लिया जाता है, तो सभी वृषण ऊतक हटा दिए जाते हैं। सबसे पहले, क्योंकि टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन अंडकोष में किया जा सकता है, जिससे कुछ पुरुष विशेषताओं (उदाहरण के लिए, चेहरे पर बालों का बढ़ना) की उपस्थिति हो सकती है। दूसरे, बाद की उम्र में वृषण ऊतक में ट्यूमर परिवर्तन देखा जा सकता है। यदि आप एक उभयलिंगी बच्चे को एक लड़के के रूप में पालने का निर्णय लेते हैं और उसका लिंग (माइक्रोपेनिस) बहुत छोटा है, तो जल्द से जल्द उपचार शुरू करना आवश्यक है। इस प्रकार, यह सुनिश्चित करना संभव है कि जैसे-जैसे वह बड़ा होगा, उसमें आदर्श के करीब एक मर्दाना उपस्थिति विकसित होगी।

आगे देख रहा

कोई भी निर्णय लेते समय भविष्य के बारे में सोचना आवश्यक है, यह मानकर कि बच्चा भविष्य में किस प्रकार का जीवन जीएगा और समाज में कैसे अनुकूलन करेगा।

निर्देश

उभयलिंगीपन किसी व्यक्ति को एक विशेष लिंग के रूप में वर्गीकृत करने में कठिनाई का कारण बनता है। यह अंतरलिंगवाद का एक रूप है। उभयलिंगीपन को प्राचीन काल से जाना जाता है। यह घटना पूर्व और पश्चिम में व्यापक मान्यताओं को रेखांकित करती है।

उनमें से एक के अनुसार, हर्मीस और एफ़्रोडाइट का असाधारण सुंदरता का एक बेटा था, उसका नाम हर्माफ्रोडाइट था। जब युवक पंद्रह वर्ष का था, तो अप्सरा सलमानीदा ने उसे बहुत चाहा, लेकिन उसका प्यार बदला नहीं गया। अप्सरा असंगत थी और, उसके अनुरोध पर, देवताओं ने उसे हर्माफ्रोडाइट के साथ एकजुट किया, जिससे एक समान-लिंग प्राणी बनाया गया।

यदि हम चिकित्सीय दृष्टिकोण से उभयलिंगीपन पर विचार करें, तो कम से कम हमारे समय में यहां कुछ खास नहीं है। ऐसे भ्रूण का विकास सामान्य बच्चे के विकास से अलग नहीं होता है। हालाँकि, जीवन के छठे सप्ताह में ही, दो प्रजनन प्रणालियाँ देखी जा सकती हैं - नर और मादा।

गर्भ में अपने विकास के अंत में, नौ महीने के पुरुष भ्रूण में सामान्य प्रोस्टेट ग्रंथि के बजाय एक अल्पविकसित गर्भाशय, तथाकथित "पुरुष गर्भाशय" विकसित होता है। अंडकोष अंडाशय से, वीर्य पुटिका फैलोपियन ट्यूब से, और भगशेफ अविकसित लिंग का प्रतिनिधित्व करता है।

प्राचीन काल से ही उभयलिंगियों को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है। पहली हैं मादा उभयलिंगी, यानी उभयलिंगी की अभिव्यक्ति। और, तदनुसार, पुरुष, तथाकथित गाइनेंड्रिया।

इसके अलावा, उभयलिंगीपन पार्श्व प्रकार के अनुसार विकसित हो सकता है, यानी, पुरुष शरीर के अंग एक तरफ होते हैं, और महिला - विपरीत तरफ। एक ट्रांसवर्सेलिस प्रकार भी होता है, जब आंतरिक अंग एक प्रकार के अनुरूप होते हैं, और बाहरी अंग दूसरे प्रकार के होते हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि हमारे समाज में उभयलिंगीपन को एक विकृति विज्ञान माना जाता है, आपको यह समझने की आवश्यकता है कि हम में से प्रत्येक में एक निश्चित दोहरा सिद्धांत है जो हमारी अपनी प्रकृति के विपरीत है। अजीब बात है, प्राचीन काल में, उभयलिंगीपन बहुत सम्मानजनक था। इस घटना को गाथागीतों और कविताओं में गाया गया था; कई देवता उभयलिंगी थे। इसलिए, आपको यह नहीं सोचना चाहिए कि इस विकृति वाले लोग हमसे भी बदतर हैं।

उभयलिंगीपन का उपचार पूरी तरह से व्यक्तिगत है। लिंग चुनते समय, महिला या पुरुष शरीर की कार्यात्मक प्रबलता को ध्यान में रखा जाता है। अधिकतर ऑपरेशन बाहरी जननांग पर किए जाते हैं, लेकिन उभयलिंगीपन को पूरी तरह खत्म करने के लिए ऑपरेशन के मामले भी हैं। ऐसे ऑपरेशनों के बाद, विशेषज्ञों द्वारा निरंतर निगरानी आवश्यक है, लेकिन सामान्य तौर पर पूर्वानुमान अनुकूल है। दुर्भाग्य से, ऐसे मामले में बच्चा पैदा करना असंभव है।

हेर्मैफ्रोडाइट ऐसी मछलियाँ हैं जिनमें नर और मादा दोनों की यौन विशेषताएँ होती हैं। उभयलिंगीपन स्वयं एक जीवित जीव में महिला और पुरुष यौन विशेषताओं के साथ-साथ प्रजनन के लिए अंगों की एक साथ (या अनुक्रमिक) उपस्थिति है।

उभयलिंगी मछलियाँ भी हैं, जो अपने जीवन की शुरुआत में नर होती हैं, और बाद में उनकी प्रजनन प्रणाली में नाटकीय रूप से बदलाव आता है, और वे पूरी तरह कार्यात्मक मादा में बदल जाती हैं। यहां हम पहले से ही प्रोटोएंड्रिक उभयलिंगीपन के बारे में बात कर रहे हैं। उदाहरण के लिए, ग्रूपर परिवार के प्रतिनिधि उभयलिंगीपन के इस रूप का प्रदर्शन करते हैं। समुद्री कुश्ती ऐसे परिवर्तनों का एक ज्वलंत उदाहरण के रूप में काम कर सकती है: उम्र के साथ सभी नर मादा में बदल जाते हैं।

हालाँकि, कुश्ती परिवार में, विपरीत प्रक्रिया भी देखी जाती है: यदि आवश्यक हो, तो महिलाएँ गायब हुए पुरुषों की जगह ले सकती हैं। ऐसा तब होता है जब किसी पुरुष को क्रोधियों के समूह से हटा दिया जाता है। इस मामले में, सबसे मजबूत महिला पुरुष के व्यवहार को प्रदर्शित करना शुरू कर देगी, और दो सप्ताह के बाद उसकी प्रजनन प्रणाली नाटकीय रूप से बदल जाती है, जिससे पुरुष प्रजनन कोशिकाएं उत्पन्न होने लगती हैं।

मछली में उभयलिंगीपन न केवल प्राकृतिक हो सकता है, बल्कि कृत्रिम भी हो सकता है, जो कुछ रसायनों के प्रभाव में होता है। उदाहरण के लिए, अमेरिकी भूवैज्ञानिक सर्वेक्षण के अमेरिकी वैज्ञानिक, जिन्होंने बड़ी अमेरिकी नदियों के घाटियों का अध्ययन किया, इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि उत्परिवर्ती मछली, उभयलिंगी जीव, कुछ अमेरिकी नदियों में दिखाई देते हैं। यह पता चला कि स्मॉलमाउथ और लार्जमाउथ बास दोनों उत्परिवर्ती उभयलिंगी हैं। वैज्ञानिकों ने इन मछलियों के मुख्य आवासों की पहचान की है: मिसिसिपी, याम्पे, कोलंबिया, कोलोराडो, पी डी, रियो ग्रांडे, कोलोराडो और अपालाचिकोल नदियाँ।

यूएस स्टेट जियोलॉजिकल रिसर्च सेंटर के जीवविज्ञानी आश्वस्त हैं कि यह घटना इन मछलियों की प्राकृतिक जीवन गतिविधि से जुड़ी नहीं है। उनके अनुसार, ऐसा संदेह है कि इन प्राणियों में हार्मोनल परिवर्तन उनके शरीर में भटकाव वाले रासायनिक संकेतों के प्रभाव में हुए हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि कुछ वैज्ञानिक जिन्होंने पहले दावा किया था कि ये मछलियाँ विभिन्न रसायनों के प्रभाव में अपना लिंग बदलती हैं, इस संभावना से इंकार नहीं करते हैं कि अन्य कारकों ने उन्हें प्रभावित किया है, क्योंकि इनमें से कुछ जीव आम तौर पर पानी के काफी साफ निकायों में पाए जाते थे।

उभयलिंगीपन (उभयलिंगी; syn.: उभयलिंगीपन, अंतरलैंगिकता, उभयलिंगीपन) - एक ही व्यक्ति में दोनों लिंगों की विशेषताओं की उपस्थिति।

ग्रीक पौराणिक कथाओं में, हर्मीस और एफ़्रोडाइट के पुत्र, सुंदर युवक हर्माफ्रोडाइट को वसंत की अप्सरा साल्मासिस से प्यार हो गया; देवताओं ने उसके साथ शाश्वत मिलन के लिए उसकी भावुक प्रार्थनाओं पर ध्यान दिया, उनके शरीर एक साथ विलीन हो गए, जिससे एक उभयलिंगी प्राणी का निर्माण हुआ।

लिंग का निर्धारण करने वाले घटक हैं: सेक्स क्रोमोसोम का एक सेट, गोनाड के उत्पादक तत्व, शरीर में सेक्स हार्मोन की सामग्री, माध्यमिक यौन विशेषताएं, आंतरिक और बाहरी जननांग, मनो-यौन अभिविन्यास (लिंग देखें)। मोटे तौर पर, यदि किसी विषय का कोई भी लिंग घटक दूसरों से मेल नहीं खाता है, तो उसे उभयलिंगी के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। व्यवहार में, उभयलिंगी वे होते हैं जिनकी बाहरी जननांग की उभयलिंगी संरचना होती है; यौन विकास की विकृति के अन्य सभी रूपों को "इंटरसेक्स" या "इंटरसेक्सुअलिटी" (इंटरसेक्स देखें) की अवधारणा में संयोजित किया गया है।

जी. एक जन्मजात विकृति है, ज्यादातर मामलों में आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है। गुणसूत्रों के सेट में मात्रात्मक या गुणात्मक गड़बड़ी के साथ, गोनाड का गठन भी बाधित होता है: वे बिल्कुल नहीं बनते हैं (गोनाडल एजेनेसिस) या दोनों लिंगों (सच्चे, गोनाडल, जी) की रोगाणु संरचनाएं शामिल होती हैं, जो शारीरिक रूप से, रूपात्मक रूप से दोषपूर्ण होती हैं। और कार्यात्मक रूप से.

यह ज्ञात है कि पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाएं महिला, मेसोनेफ्रिक नलिकाएं - पुरुष आंतरिक जननांग अंगों की पूर्ववर्ती हैं। पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं का शोष सामान्य भ्रूणीय वृषण के प्रभाव में होता है; उनकी अनुपस्थिति या विफलता (डिस्जेनेसिस) में, अंडाशय की उपस्थिति की परवाह किए बिना, पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाएं गर्भाशय में और फैलोपियन ट्यूब योनि वाल्ट में बन जाती हैं। इस प्रकार, महिला के आंतरिक जननांग अंग गोनाडल एजेनेसिस (गोनाडल डिसजेनेसिस देखें) और टेस्टिकुलर डिसजेनेसिस के साथ विकसित होंगे। मेसोनेफ्रिक नलिकाएं पुरुष आंतरिक जननांग अंगों में विकसित होती हैं, जिसके लिए हार्मोनल रूप से सक्रिय वृषण की उपस्थिति की आवश्यकता होती है: उनकी अनुपस्थिति में, वे शोष करते हैं (अंडाशय की उपस्थिति की परवाह किए बिना)। बाहरी जननांग केवल 12वें और 20वें सप्ताह के बीच भ्रूण में एण्ड्रोजन के एक निश्चित स्तर के प्रभाव में ही मर्दानाकरण से गुजरते हैं। भ्रूणजनन, लक्ष्य ऊतकों की उनके प्रति सामान्य संवेदनशीलता के अधीन। यदि एण्ड्रोजन के संपर्क में नहीं है, तो, भ्रूण के आनुवंशिक और गोनाडल लिंग की परवाह किए बिना, बाहरी जननांग एक तटस्थ (महिला) प्रकार की संरचना बनाए रखता है।

12वें और 20वें सप्ताह के बीच नर भ्रूण में एण्ड्रोजन की कमी। मादा भ्रूण में भ्रूणजनन या उनकी अधिकता बाहरी जननांग के अपूर्ण मर्दानाकरण से प्रकट होती है, उदाहरण के लिए, लिंग का अविकसित होना और अंडकोश की थैली का गैर-मिलन (चित्र)।

सत्य (गोनाडल) और गलत (विषय के गोनाडल लिंग के विपरीत विशेषताओं की उपस्थिति) के बीच अंतर किया जाता है।

ट्रू जी. एक दुर्लभ बीमारी है. विश्व साहित्य में, 146 सच्चे उभयलिंगियों का वर्णन किया गया है [ओवरज़ियर (के. ओवरज़ियर), 1961]।

फाल्स जी में यौन विकास के सभी प्रकार के वृषण और एक्सट्रेजेनिटल (एड्रेनल, ड्रग, आदि) जन्मजात विकृति शामिल हैं, जिनमें से प्रत्येक की एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​विशेषता है (स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म देखें)।

साहित्य के अनुसार, ट्रू जी, सेक्स क्रोमोसोम (46 XX) के एक महिला सेट की विशेषता है; मोज़ेक के विभिन्न रूप पाए जाते हैं; गुणसूत्रों का पुरुष सेट (46 XY) दुर्लभ है।

मॉर्फोल, नर (सेमिनीफेरस ट्यूब्यूल्स) और मादा (रोम) गोनाड की रोगाणु संरचनाओं को एक गोनाड (ओवोटेस्टिस) में समूहीकृत किया जा सकता है। दूसरा गोनाड एकलिंगी (अंडाशय या अंडकोष) या उभयलिंगी भी हो सकता है। इसमें एक तरफ अंडाशय और दूसरी तरफ अंडकोष का संयोजन हो सकता है।

सच्चे उभयलिंगियों में आमतौर पर गर्भाशय, ट्यूब और योनि वॉल्ट होते हैं। यदि एक तरफ अंडकोष है, तो गर्भाशय शेष अंडाशय की तरफ एककोणीय ("आधा गर्भाशय") बनाता है। माध्यमिक यौन विशेषताओं में आम तौर पर दोनों लिंगों के तत्व होते हैं: आवाज का कम समय, मिश्रित शरीर का प्रकार, अधिक या कम विकसित स्तन ग्रंथियां और पुरुष-प्रकार के बाल विकास।

अधिकांश परिपक्व उभयलिंगियों में, गोनाड का डिम्बग्रंथि भाग कार्यात्मक रूप से प्रबल होता है, जो मासिक धर्म की उपस्थिति से प्रकट होता है।

डिम्बग्रंथि भाग में, कॉर्पस ल्यूटियम का हिस्टोलॉजिकल रूप से पता लगाया जाता है, और वृषण भाग में, इसके विपरीत, नलिकाओं के प्रगतिशील हाइलिनोसिस का पता लगाया जाता है। विश्वसनीय रूप से जांचे गए उभयलिंगी जीवों से गर्भाधान का वर्णन साहित्य में नहीं किया गया है, हालांकि गर्भाशय और ओव्यूलेशन की उपस्थिति इस संभावना का संकेत देती है।

लेटना महत्वपूर्ण में से एक है। जी के लिए उपाय सर्जिकल लिंग पुनर्निर्धारण है। रोगियों की इच्छा और उसके बाद के सामाजिक अनुकूलन को ध्यान में रखते हुए, इस प्रकार का सर्जिकल हस्तक्षेप उचित उम्र में किया जा सकता है। 3-4 वर्ष की आयु के बच्चों में लिंग पुनर्निर्धारण मनोवैज्ञानिक कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है।

4-10 वर्ष की आयु में, इस तरह के बदलाव को सहन करना मुश्किल होता है, क्योंकि आमतौर पर इस उम्र में लिंग की चेतना दृढ़ता से स्थापित हो जाती है, और यौन क्रिया के अर्थ में लिंग की अवधारणा अभी तक मौजूद नहीं है। इसलिए, बच्चों के लिए लिंग पुनर्निर्धारण की आवश्यकता को समझाना और उचित ठहराना कठिन है। वे अत्यधिक नकारात्मक होते हैं और ऑपरेशन के बाद लंबे समय तक अपनी पिछली आदतों और व्यवहार को बरकरार रखते हैं (वे कपड़े बदलना आदि नहीं चाहते हैं)। युवावस्था से, बच्चों को अपनी अंतरलैंगिकता का एहसास होने लगता है और वे और भी अधिक असुरक्षित हो जाते हैं। अक्सर वे खुद ही लिंग निर्धारण पर जोर देते हैं। किशोरावस्था (16-17 वर्ष) में, सावधानीपूर्वक छिपी और दबी हुई यौन इच्छाओं (आमतौर पर उस लिंग के संबंध में विषमलैंगिक जिसमें रोगी का पालन-पोषण हुआ था) की उपस्थिति के कारण यह समस्या अधिक जटिल हो जाती है।

सामान्य तौर पर, 16-20 वर्ष की आयु के रोगियों में, पुरुष से महिला में परिवर्तन की तुलना में महिला से पुरुष में परिवर्तन के लिए अनुकूलन मनोवैज्ञानिक रूप से आसान होता है (पुरुष व्यवहार की विशेषताएं अधिक आसानी से प्राप्त हो जाती हैं)। अधिक उम्र में लिंग बदलना सामाजिक कारणों से कठिन है: अधिकांश रोगियों ने एक निश्चित विशेषता, सामाजिक स्थिति आदि हासिल कर ली है।

लिंग का चयन करते समय, गोनाड की कार्यात्मक प्रबलता (महिला या पुरुष भाग) को ध्यान में रखा जाता है। यदि संभव हो, तो बाहरी जननांग के पुनर्निर्माण के लिए प्लास्टिक सर्जरी करके, चुने हुए लिंग के विपरीत गोनाड के तत्वों को हटा दिया जाता है।

उभयलिंगीपन से जुड़े मानसिक विकार

गंभीर मनोविकृति और गंभीर बौद्धिक गिरावट दुर्लभ हैं। उभयलिंगियों का बौद्धिक विकास आम तौर पर आदर्श से महत्वपूर्ण विचलन के बिना आगे बढ़ता है, हालांकि गहरी मानसिक मंदता (मूर्खता और मूर्खता तक) के साथ उभयलिंगियों के अलग-अलग विवरण हैं। बचकाने व्यवहार वाले इन रोगियों में मानसिक अपरिपक्वता (मानसिक शिशुवाद) अधिक देखी जाती है।

जी में काफी विशेषता व्यक्तित्व में परिवर्तन है, जो, जाहिरा तौर पर, न केवल अंतःस्रावी प्रभावों के कारण होता है, बल्कि उस स्थिति से भी होता है जिसमें ऐसे रोगी खुद को पाते हैं। कभी-कभी, बचपन से ही, उनमें "शर्मनाक हीनता" की चेतना द्वारा निर्धारित चारित्रिक विशेषताएं विकसित हो जाती हैं। उम्र के साथ, ऐसे मरीज़ अकेलापन और जीवन और समाज से अलग-थलग महसूस करते हैं। यह अवसादग्रस्तता प्रतिक्रियाओं और आत्मघाती प्रवृत्तियों, विशेष रूप से स्थितिजन्य रूप से निर्धारित प्रवृत्तियों के उद्भव के लिए उपजाऊ जमीन तैयार करता है।

सामान्य तौर पर, उभयलिंगियों के मानस में संपर्क, नम्रता और साथ ही सतर्कता, शर्म, स्पर्शशीलता, भेद्यता की विशेषता होती है, जो कभी-कभी दूसरों के प्रति अमित्रता और स्पष्ट शत्रुता के साथ संयुक्त होती है।

जी में मानसिक संरचना और गोनाडों के प्रकार के बीच कोई सीधा संबंध नहीं देखा गया है। ऐसे मामले हैं जहां एक ही रोगी के जीवन के दौरान मानसिक बनावट और यौन अभिविन्यास बदल गया। उभयलिंगी जीवों की मानसिक संरचना के निर्माण में पालन-पोषण की परिस्थितियाँ महत्वपूर्ण और कभी-कभी निर्णायक भूमिका निभाती हैं।

उभयलिंगियों में होने वाले मनोविकारों में आमतौर पर लंबे समय तक अवसादग्रस्तता की स्थिति का चरित्र होता है, कम अक्सर रिश्ते और उत्पीड़न के भ्रम के साथ अवसादग्रस्त-विभ्रम मनोविकृति होती है।

जी. के रोगियों में गंभीर मानसिक विकारों के उपचार में अन्य मानसिक रूप से बीमार रोगियों के उपचार की तुलना में कोई अंतर नहीं होता है: अवसादरोधी, "प्रमुख" और "मामूली" ट्रैंक्विलाइज़र का उपयोग किया जाता है। व्यक्तित्व परिवर्तन को ठीक करने में चिकित्सा और शैक्षणिक प्रभाव विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं।

उभयलिंगीपन का फोरेंसिक चिकित्सा महत्व

जी. की परीक्षा फोरेंसिक चिकित्सा के प्रकारों में से एक का प्रतिनिधित्व करती है। विवादास्पद यौन स्थितियों का अध्ययन (विवादास्पद यौन स्थितियां देखें)। यह परीक्षा जांच, जांच और अदालत के निकायों के आदेश से की जाती है। जी की परीक्षा के कारण निम्नलिखित मामले हैं: सैन्य सेवा के लिए उपयुक्तता का निर्धारण, विशेष शैक्षणिक संस्थानों में प्रवेश, पहचान दस्तावेज प्राप्त करना, अपमान और यौन अपराधों के मामलों की जांच। गुजारा भत्ता, तलाक (उदाहरण के लिए, यदि सामान्य संभोग असंभव है, गर्भधारण या निषेचन की क्षमता की कमी) के दावों पर विचार करने के संबंध में जी की परीक्षा नियुक्त की जा सकती है।

कोर्ट में मेडिकल जी के लिए एक परीक्षा के दौरान, विषय का लिंग व्यापक अध्ययन के आधार पर निर्धारित किया जाता है: एक विशिष्ट इतिहास का गहन संग्रह, शरीर की एक सामान्य परीक्षा, मानवशास्त्रीय माप, माध्यमिक यौन विशेषताओं की प्रकृति और गंभीरता का निर्धारण, बाह्य जननांगों की जांच, गोनाडों की उपस्थिति और उनकी कार्यात्मक अभिव्यक्तियाँ स्थापित करना।

इतिहास एकत्र करते समय, जांच किए जा रहे व्यक्ति की उसके लिंग, यौन इच्छाओं की विशेषताओं और उनकी अभिव्यक्तियों के बारे में राय की पहचान करना, उस उम्र को स्थापित करना आवश्यक है जिसमें माध्यमिक यौन विशेषताएं प्रकट हुईं, और यौन कार्य। यौन इच्छा में विचलन यौन विकृतियों से भी जुड़ा हो सकता है (देखें)।

परीक्षार्थी की सामान्य जांच के दौरान, शरीर के अंगों की सामान्य उपस्थिति और आकार, श्रोणि के आकार और माध्यमिक यौन विशेषताओं (चेहरे और शरीर पर बाल, विकास) की प्रकृति और विचलन पर ध्यान दिया जाता है। स्तन ग्रंथियां, आवाज का समय, आदि)। हालाँकि, इस तरह की परीक्षा का डेटा अपने आप में लिंग के मुद्दे को तय करने के लिए आधार के रूप में काम नहीं कर सकता है।

बाहरी जननांगों की जांच करते समय, उनकी संरचना और व्यक्तिगत भागों के संबंध (स्थलाकृतिक और आकार में) पर ध्यान दिया जाता है। बाहरी जननांग अंगों की संरचना में पुरुष या महिला प्रकार की प्रबलता (उनकी कार्यात्मक अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखे बिना) भी लिंग स्थापित करने के आधार के रूप में काम नहीं कर सकती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बाह्य जननांग की स्वतंत्र रूप से विद्यमान विकृतियाँ हो सकती हैं। जननांग अंगों से स्राव: वीर्य द्रव या मासिक धर्म प्रवाह नैदानिक ​​महत्व के हैं। वीर्य द्रव की अनुपस्थिति अंडकोष की उपस्थिति को बाहर नहीं करती है, क्योंकि वे अविकसित हो सकते हैं या विकास संबंधी दोषों के कारण उनका स्राव जननांगों से नहीं आ सकता है। पुरुषों में स्यूडोमेन्स्ट्रुअल डिस्चार्ज हो सकता है, हालांकि, इसकी कोई निश्चित चक्रीयता नहीं होती है; वहीं, महिलाओं में उम्र, हार्मोनल परिवर्तन, बीमारियों आदि के कारण मासिक धर्म अनुपस्थित हो सकता है। इसलिए, जननांगों से स्राव की वास्तविक प्रकृति को स्थापित करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं।

शहद। मूत्र रोग विशेषज्ञों, प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञों द्वारा उपचार, गर्भावस्था, प्रसव, गर्भपात पर दस्तावेज़ भी लिंग और यौन कार्यों के मुद्दे को हल करने में मदद करते हैं।

यदि आवश्यक हो, तो दोबारा और कमीशन परीक्षाएं और रोगी की निगरानी की जाती है। अस्पताल की सेटिंग में, स्राव के प्रयोगशाला परीक्षण, हार्मोनल परीक्षण किए जाते हैं, और असाधारण मामलों में (विषय की अनिवार्य सहमति के साथ) ऊतक की बायोप्सी और गोनाड का पंचर किया जाता है। कोर्ट में मेडिकल उभयलिंगी की लाश की जांच करते समय, उचित सूक्ष्म अध्ययन करना आवश्यक है।

अक्सर, गलत जी में लिंग निर्धारण के साथ-साथ, नर उभयलिंगी की निषेचन (देखने) या मादा उभयलिंगी की गर्भधारण (देखने) की क्षमता का प्रश्न हल हो जाता है।

पशुओं में उभयलिंगीपन

अधिकांश अकशेरुकी जानवर द्वियुग्मज होते हैं, लेकिन प्रत्येक प्रकार में उभयलिंगी होते हैं। कभी-कभी जी. संपूर्ण प्रकार के अकशेरुकी जीवों की विशेषता है: स्पंज, फ्लैटवर्म। साथ ही, फ़्लूक्स के बीच जीनस शिस्टोसोमम को डायोसियस प्रजातियों के प्रतिनिधि के रूप में इंगित किया जाना चाहिए, और मोलस्क और एनेलिड्स के प्रकार के भीतर, जी और डायोसियस प्रजातियां समान रूप से आम हैं।

कशेरुकियों में, नियमित और पैथोलॉजिकल जी दोनों पाए जाते हैं। नियमित जी केवल बोनी मछली में जाना जाता है।

मछली में प्राकृतिक निषेचन के दो रूप हैं: कार्यात्मक, या तुल्यकालिक (काम करने वाले गोनाड में एक साथ परिपक्व अंडे और शुक्राणु दोनों होते हैं; स्व-निषेचन, एक नियम के रूप में, नहीं होता है, हालांकि यह संभव है), और गैर-कार्यात्मक (के भाग) गोनाड एक साथ कार्य नहीं करता है, यानी क्योंकि अंडाशय वृषण से पहले विकसित होते हैं या इसके विपरीत; ऐसे व्यक्ति महिलाओं के रूप में कार्य करना शुरू कर सकते हैं, फिर अंडाशय कम हो जाता है, अंडाणु पुन: अवशोषित हो जाते हैं और वृषण कार्य करते हैं)। विशिष्ट रूप से द्विअर्थी मछलियों में, पैथोलॉजिकल जी का वर्णन किया गया है, जो स्टर्जन, रेनबो ट्राउट, कार्प, हेरिंग, कोहो सैल्मन, सार्डिन, आदि में पाया जाता है; कुछ मामलों में, नर और मादा गोनाड समान रूप से विकसित होते हैं, अन्य में किसी एक लिंग के गोनाड प्रबल होते हैं।

अधिक विकसित कशेरुकियों में, प्राकृतिक जठरांत्र पथ नहीं होता है, लेकिन कशेरुकियों का कोई समूह ऐसा नहीं है जहां पैथोलॉजिकल हिस्टीरिया की घटना नहीं देखी गई है।

उच्च कशेरुकियों में पैथोलॉजिकल जी दो कारणों से हो सकता है। पहला, दैहिक कोशिकाओं में गुणसूत्रों के मोज़ेक सेट की उपस्थिति है, जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में कुछ यौन विशेषताओं (महिला या पुरुष) के विकास को निर्धारित करता है। उदाहरण के लिए, मुर्गियों और कुछ गीतकारों में, शरीर का एक आधा हिस्सा आमतौर पर नर होता है, और दूसरा मादा होता है। यह घटना कीड़ों में अधिक स्पष्ट है (देखें गाइनेंड्रोमोर्फिज्म)। दूसरा कारण विपरीत लिंग के हार्मोन के विकासशील भ्रूण पर प्रभाव है, जिससे शरीर के अंगों की आनुवंशिक संरचना की परवाह किए बिना जी का विकास होता है।

बायोल, जानवरों में जी का अर्थ कुछ मामलों में स्पष्ट है। उदाहरण के लिए, मानव आंत में टेपवर्म में स्व-निषेचन प्रजातियों के संरक्षण के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि मेजबान के शरीर में अक्सर केवल एक ही व्यक्ति रहता है।

जानवरों में जी. का अध्ययन लिंग विनियमन के अंतःस्रावी तंत्र को प्रकट करने में मदद करता है। व्यवहार में, इन तंत्रों का उपयोग कृषि में लिंग को विनियमित करने के लिए किया जाता है। जानवरों। विभिन्न प्रजातियों के संपर्क के माध्यम से, कई जानवरों में लिंग परिवर्तन प्राप्त करना संभव है, यहां तक ​​कि परिवर्तित व्यक्तियों की विपरीत लिंग की रोगाणु कोशिकाएं बनाने की क्षमता तक। इस प्रकार, ऊष्मायन के लिए मुर्गी के अंडों का हार्मोनल उपचार नर को मादा में बदलना संभव बनाता है, लेकिन केवल भ्रूण अवस्था में, क्योंकि मुर्गियों में जीनोटाइप के विकास के साथ, नर लिंग में पूर्ण उलटाव देखा जाता है। और अंत में, जानवरों में प्रायोगिक जी. मॉडल पर हार्मोनल दवाओं का परीक्षण (परीक्षण) किया जाता है।

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लड़के, लड़कियाँ और अन्य लोग हैं

स्थिति की कल्पना करें.आपने अभी-अभी एक लंबे समय से प्रतीक्षित बच्चे को जन्म दिया है। और भले ही अल्ट्रासाउंड के दौरान आपको बताया गया हो कि यह एक लड़का है, फिर भी आप दाई से पारंपरिक प्रश्न पूछते हैं: "कौन?" और जवाब में सन्नाटा छा गया. और फिर, भ्रमित होकर: "हम नहीं जानते...बच्चे के गुप्तांगों में कुछ गड़बड़ है।"
ख़ुशी की जगह आपको सदमा लगता है.उन परिवार और दोस्तों को क्या कहें जो आपको बधाई देने के लिए फ़ोन का जवाब देते हैं? क्या रानी ने उस रात बेटे या बेटी को जन्म दिया? जब तक डॉक्टर अध्ययन नहीं कर लेते और बच्चे के लिंग का निर्धारण नहीं कर लेते, तब तक आप पांच दिनों तक लेटे रहें। निदान मौत की सज़ा जैसा लगता है: उभयलिंगीपन।
और दूसरा झटकामाता-पिता अनुभव करते हैं जब उन्हें पता चलता है कि उनके बच्चे को आजीवन हार्मोन थेरेपी की आवश्यकता होगी।

लेकिन क्या स्थिति उतनी ही दुखद है जितनी पहली नज़र में लगती है? क्या ऐसे बच्चे अपनी तरह के लोगों के बीच सामान्य रूप से मौजूद रह सकते हैं? आधुनिक चिकित्सा उन्हें किस प्रकार का उपचार प्रदान करती है? और सबसे महत्वपूर्ण बात - किसे दोष देना है? भ्रूण में गलत लिंग निर्माण का क्या कारण है? सत्य की खोज एक वास्तविक जांच में बदल गई, जिसमें स्त्री रोग विशेषज्ञों, सर्जनों, मूत्र रोग विशेषज्ञों, अल्ट्रासाउंड डॉक्टरों और बाल रोग विशेषज्ञों ने मेरी मदद की। लेकिन मुख्य विशेषज्ञ रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के एंडोक्रिनोलॉजिकल रिसर्च सेंटर में बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार नताल्या कलिनचेंको थे।

- वर्तमान में, "हेर्मैप्रोडिटिज़्म" शब्द प्रचलन से बाहर हो रहा है और इसे "बिगड़े हुए यौन गठन से जुड़े रोग" शब्द से प्रतिस्थापित किया जा रहा है। ऐसा इसलिए है क्योंकि "उभयलिंगीपन" रोगियों को एक कलंक की तरह अपमानजनक लगता है। इसलिए, अब हम निदान में "लिंग गठन का विकार" लिखते हैं।
- इंटरनेट पर उभयलिंगीपन की निम्नलिखित परिभाषा है: यह किसी व्यक्ति में पुरुष और महिला यौन विशेषताओं की उपस्थिति है। सही?
- सामान्य तौर पर, सच। लिंग निर्माण संबंधी विकारों (डीएसडी) को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है:
1. लिंग निर्माण का उल्लंघन 46, XX (जिसे पहले महिला उभयलिंगीपन कहा जाता था)। रोगी के पास एक महिला कैरियोटाइप (महिला आनुवांशिकी) है - 46, XX, लेकिन बाहरी जननांग में एक पुरुष संरचना या एक पुरुष के करीब एक अनियमित संरचना होती है।
2. एनएफपी 46, एक्सवाई (पुरुष उभयलिंगीपन)। कैरियोटाइप 46, XY वाला रोगी आनुवंशिक रूप से एक लड़का है, उसके पास पुरुष गोनाड (अंडकोष) हैं, और बाहरी जननांग में एक महिला संरचना है।
3. सच्चा उभयलिंगीपन, या ओवोटेस्टिक्यूलर, बिल्कुल वही है जिसके बारे में आपका प्रश्न बात कर रहा है: रोगी में महिला और पुरुष दोनों गोनाड (वृषण और अंडाशय) होते हैं। सिद्धांत रूप में, एनएफपी जननांगों की कोई असामान्य संरचना है।

हमारी जानकारी.
उनकी आंतरिक संरचना के आधार पर, एनएफपी तीन प्रकार के होते हैं: द्विपक्षीय, एकतरफा और मिश्रित। एकतरफा तब होता है जब एक तरफ अंडाशय या अंडकोष होता है, और दूसरी तरफ मिश्रित गोनाड (अंडकोष और अंडाशय दोनों) होते हैं। द्विपक्षीय - जब रोगी के गोनाड को अंडकोष और अंडाशय दोनों के ऊतकों द्वारा दोनों तरफ दर्शाया जाता है। एक मिश्रित संरचना की विशेषता एक ही ऊतक में एक अंडकोष और एक अंडाशय की उपस्थिति है। और कभी-कभी ऐसा होता है कि गोनाड पूरी तरह से अनुपस्थित होता है, और इसके स्थान पर एक संयोजी ऊतक बैंड होता है।

- अक्सर ऐसा होता है कि विकृत बाह्य जननांग के कारण डॉक्टर स्पष्ट रूप से यह भी नहीं बता पाते कि कौन पैदा हुआ - लड़की या लड़का। और इस मामले में क्या करना है?
– आंतरिक अंगों का कैरियोटाइपिंग और अल्ट्रासाउंड करें। एक अल्ट्रासाउंड तुरंत दिखाएगा कि गर्भाशय और गोनाड हैं या नहीं। और इससे एनएफपी के प्रकार को निर्धारित करने में मदद मिलेगी - पुरुष या महिला। और फिर एक हार्मोनल और जेनेटिक जांच होती है। सबसे अधिक बार, लिंग विकास का उल्लंघन लड़कों में होता है: आनुवंशिक रूप से वह एक लड़का है, और बाहरी जननांग असामान्य हैं। पुरुष जननांग अंगों का विकास टेस्टोस्टेरोन से प्रभावित होता है: एक लड़के के जननांग अंगों को ठीक से बनाने के लिए, इस हार्मोन के उच्च स्तर की आवश्यकता होती है। वैसे, गर्भाशय में पुरुष भ्रूण में टेस्टोस्टेरोन का स्तर लगभग किशोरों जितना ही अधिक होता है। यह बच्चे के जन्म के बाद ही कम होता है। और यह अंतर्गर्भाशयी अवधि बहुत महत्वपूर्ण है।
लड़कियों के लिए, महिला प्रकार के अनुसार बाहरी जननांग का गठन और गठन उदासीनता से आगे बढ़ता है, यानी, यदि भ्रूण में कोई गोनाड (आंतरिक जननांग अंग) नहीं है - यह अंदर अलैंगिक है, तो एक बच्चा एक के साथ पैदा होगा बाहरी जननांग की महिला संरचना, और बाह्य रूप से यह एक लड़की होगी।

महत्वपूर्ण।
क्या आप जानते हैं कि गर्भ में पल रहे लड़के के लिए टेस्टोस्टेरोन का कम स्तर क्या मतलब हो सकता है? हाइपोस्पेडिया लिंग की एक असामान्य संरचना है (अंडकोष प्रभावित नहीं होते हैं)। यह रोग एनएफपी पर भी लागू होता है। हल्के हाइपोस्पेडिया के साथ, मूत्र नलिका का द्वार सिर के किनारे या मध्य में खुलता है - एक विशुद्ध रूप से मूत्र संबंधी समस्या। इसका कारण बाहरी कारक हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, माँ में विषाक्तता या गर्भावस्था की पहली तिमाही में वायरल संक्रमण।
गंभीर मामलों में, मूत्रमार्ग या तो मध्य में या लिंग के आधार पर या अंडकोश पर भी खुलता है, और लिंग अक्सर घुमावदार होता है। इस तरह के दोष की जांच अब किसी मूत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा नहीं, बल्कि एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा की जानी चाहिए। गंभीर हाइपोस्पेडिया के कुछ रूप विरासत में मिले हैं। आमतौर पर, एक या दो साल की उम्र में लड़कों की सर्जरी की जाती है। हाइपोस्पेडिया एक काफी सामान्य बीमारी है, प्रति 150 - 180 लोगों पर एक मामला। हाल के वर्षों में, हाइपोस्पेडिया की वृद्धि में वृद्धि हुई है। ऐसा माना जाता है कि इसका एक कारण पर्यावरणीय गिरावट है। तीसरी दुनिया के देशों में ऐसे कई क्षेत्र हैं जहां अधिकांश लड़के हाइपोस्पेडिया के साथ पैदा होते हैं। जब एक अध्ययन किया गया, तो यह पता चला कि गर्भवती महिलाएं उन क्षेत्रों में काम करती थीं, जहां एस्ट्रोजेन (महिला सेक्स हार्मोन) की संरचना के समान रसायनों का उपयोग किया जाता था, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण में टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन अवरुद्ध हो जाता था।

– एनएफपी के सबसे सामान्य रूप क्या हैं?
- जन्मजात एड्रेनल कॉर्टेक्स डिसफंक्शन (सीएडी), या एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम (एजीएस)। यह रोग इस तथ्य के कारण होता है कि अधिवृक्क ग्रंथियां उस एंजाइम का उत्पादन नहीं करती हैं जो हार्मोन कोर्टिसोल के जैवसंश्लेषण के लिए जिम्मेदार है। एजीएस के इस रूप के साथ, शरीर में रक्त शर्करा और नमक को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार हार्मोन का उत्पादन बाधित हो जाता है। अधिवृक्क ग्रंथियों को किसी तरह इन हार्मोनों का उत्पादन करने के लिए मजबूर करने के लिए, शरीर अधिवृक्क ग्रंथियों को सक्रिय रूप से काम करने के लिए मजबूर करता है। परिणामस्वरूप, वे अपना सर्वश्रेष्ठ प्रयास करते हैं, आकार में वृद्धि करते हैं, लेकिन केवल एक चीज जो वे करने में सक्षम हैं वह है अधिक मात्रा में एण्ड्रोजन का उत्पादन करना। परिणामस्वरूप, एक लड़की असामान्य जननांग संरचना के साथ पैदा होती है।

हमारी जानकारी.
अधिवृक्क ग्रंथियां तीन प्रकार के हार्मोन का उत्पादन करती हैं:
मिनरलकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन) शरीर में नमक के आवश्यक स्तर को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार हैं;
ग्लुकोकोर्तिकोइद (कोर्टिसोल) रक्त परिसंचरण को नियंत्रित करता है, रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखता है और शरीर को तनाव - संक्रमण और चोटों से निपटने में मदद करता है;
एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) दोनों लिंगों में उत्पादित होते हैं। वे यौवन के दौरान लड़कों और लड़कियों में बालों के विकास के लिए जिम्मेदार हैं।

– वीडीकेएन का कारण क्या है?
- यह एक वंशानुगत बीमारी है। बीमार बच्चे के माता-पिता के एक गुणसूत्र में क्षतिग्रस्त जीन होता है, और दूसरे में स्वस्थ जीन होता है। ऐसे माता-पिता को "स्वस्थ वाहक" कहा जाता है। यदि दोषपूर्ण जीन वाला पैतृक गुणसूत्र दोषपूर्ण जीन वाले मातृ गुणसूत्र के साथ जुड़ता है, तो वे दो रोगविज्ञानी जीन वाले गुणसूत्रों की एक जोड़ी बनाएंगे, जिसके परिणामस्वरूप एक बीमार बच्चा पैदा होगा। यदि पिता का दोषपूर्ण गुणसूत्र माँ के सामान्य गुणसूत्र (या इसके विपरीत) के साथ जुड़ जाता है, तो बच्चा माता-पिता की तरह ही एक स्वस्थ वाहक होगा। जब दो सामान्य गुणसूत्र आपस में जुड़ते हैं, तो बच्चा स्वस्थ पैदा होगा। यानी, दो स्वस्थ वाहकों से पैदा हुए चार बच्चों में से एक बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा, दो "स्वस्थ वाहक" होंगे और एक सीएचडी से बीमार होगा।

सिद्धांत संभावना।
यदि माता-पिता वाहक हैं, तो प्रत्येक आगामी गर्भावस्था के लिए प्रभावित बच्चे के होने का जोखिम 1:4 है। लेकिन अगर किसी परिवार में पहले से ही एक बीमार बच्चा है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि बाद के गर्भधारण से तीन बच्चे स्वस्थ होंगे।

- अगर हम मान लें कि CAH से पीड़ित बच्चा बड़ा हो गया है और उसका साथी स्वस्थ है, तो उनके बच्चे कैसे होंगे?
- पैथोलॉजिकल जीन की भरपाई सामान्य जीन द्वारा की जाती है, और इस विवाह से सभी बच्चे स्वस्थ वाहक होंगे। दो स्वस्थ वाहकों के मिलने की संभावना 1:50 है। पहले और दूसरे चचेरे भाई-बहनों के सजातीय विवाह से जोखिम काफी बढ़ जाता है। सीएचडी से पीड़ित व्यक्ति और स्वस्थ वाहक के विवाह से होने वाले बच्चों के लिए जोखिम 1:2 तक बढ़ जाता है। यह कहा जाना चाहिए कि वीडीसी एक काफी सामान्य बीमारी है। 10 हजार नवजात शिशुओं में से 1 प्रभावित हो सकता है। यानी प्रति वर्ष पैदा होने वाले प्रत्येक 125 हजार बच्चों पर 20 बीमार लोग होते हैं। और यदि समय पर उनका निदान नहीं किया गया, तो वे जीवन के पहले 15-20 दिनों में अधिवृक्क अपर्याप्तता से मर जाएंगे: वे ठीक से नहीं खाते हैं, उन्हें उल्टी होती है, और उनका वजन कम हो जाता है। इसीलिए, 2006 से, हमारे देश ने सीएचडी के लिए नवजात शिशु की जांच शुरू करने वाला एक कानून अपनाया है। जीवन के चौथे दिन, प्रत्येक बच्चे की एड़ी से रक्त लिया जाता है और पांच सामान्य और गंभीर बीमारियों का निदान किया जाता है, जिनका इलाज जन्म के तुरंत बाद किया जाना चाहिए। CAH के निदान की पुष्टि जन्म के 2 से 3 सप्ताह के भीतर की जाती है।

ज्ञापन
द्विलिंग वह व्यक्ति है जिसके गोनाड और जननांग अंगों की संरचना या माध्यमिक यौन विशेषताओं के बीच विसंगति है।

- क्या वे भ्रूण का निदान करते हैं? आख़िरकार, इससे निश्चित रूप से गर्भाशय में CAH वाले बच्चे का इलाज करना संभव हो जाएगा।
- अब उन परिवारों में जहां पहले से ही CAH से पीड़ित एक बच्चा है, माता-पिता को प्रसव पूर्व निदान कराने की सलाह दी जाती है। गर्भावस्था के 10वें सप्ताह में, बच्चे के लिंग के साथ-साथ सीएचडी की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण करने के लिए गर्भाशय ग्रीवा (कोरियोनिक विलस सैंपलिंग) के माध्यम से महिला से ऊतक लिया जाता है।

एक पत्रकार की डायरी से.
मुझे पता है कि एक स्त्री रोग विशेषज्ञ ने कहा था कि कई वर्षों के अभ्यास के दौरान, उनके पास केवल एक मामला था, जब अल्ट्रासाउंड के दौरान, उन्हें भ्रूण में जननांगों की असामान्य संरचना का पता चला था। या यों कहें कि पहले तो उसे बस एक दोष का संदेह हुआ और उसने गर्भवती महिला को एक घंटे से अधिक समय तक जाने नहीं दिया जब तक कि उसने बच्चे की सावधानीपूर्वक जांच नहीं की। लेकिन कौन सा निदानकर्ता, विशेष रूप से प्रसवपूर्व क्लीनिकों में जहां गर्भवती महिलाओं की किलोमीटर लंबी कतारें लगी रहती हैं, कुछ जननांगों की जांच करने में एक घंटा खर्च करेगा? दिल काम कर रहा है, पैर और हाथ सलामत हैं, सिर क्रम में है - और आगे।
अब मैं पागलों की तरह अपने सभी गर्भवती मित्रों को फोन कर रही हूं और उच्च योग्य विशेषज्ञों से भुगतान किए गए अल्ट्रासाउंड के लिए आंदोलन कर रही हूं: "इस बात का सबूत मांगें कि आपके बच्चे उभयलिंगी नहीं हैं!" मैं उन्हें अशुभ आँकड़ों से डराता हूँ।
“उस बच्चे का क्या होगा जो या तो लड़का है या लड़की? सियाओ, बेबी? गर्भपात?" - मैंने अपने दोस्त, एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ को प्रताड़ित किया।
“यदि भ्रूण मादा है, तो माँ को बाहरी जननांग के मर्दानाकरण को रोकने के लिए एक स्टेरॉयड दवा दी जाएगी। कोरियोनिक विलस सैंपलिंग के परिणाम तैयार होने तक महिला को हार्मोन लेना होगा। यदि भ्रूण स्वस्थ पाया जाता है, तो स्टेरॉयड बंद किया जा सकता है।
“क्या इस दौरान हार्मोन बच्चे को नुकसान नहीं पहुंचाएंगे? बच्चे को व्यर्थ जहर क्यों? - मैंने हार नहीं मानी।
"नहीं, भ्रूण के विकास पर दवा का नकारात्मक प्रभाव पड़ने के लिए यह बहुत कम अवधि है," दोस्त ने आश्वस्त किया। - यदि भ्रूण पुरुष है और सीएएच का निदान किया जाता है, तो स्टेरॉयड के साथ इलाज भी बंद कर दिया जाता है। लेकिन अगर सीएएच वाला भ्रूण लड़की है, तो मां को पूरी गर्भावस्था के दौरान स्टेरॉयड दवाएं लेनी होंगी। इससे न केवल बाहरी जननांग के मर्दानापन को कम करने में मदद मिलेगी, बल्कि भविष्य में, जन्म के बाद, जननांगों को सही करने के लिए प्लास्टिक सर्जरी की मात्रा भी कम हो जाएगी। एकमात्र व्यक्ति जो हार्मोन थेरेपी से नकारात्मक रूप से प्रभावित हो सकता है वह माँ है। इसकी जटिलताओं में वजन बढ़ना और त्वचा पर खिंचाव के निशान का बढ़ना शामिल है।''
खैर, बचपन में ही उनका ऑपरेशन होगा, और फिर? ऐसे बच्चों का क्या इंतजार है?
मित्र ने आगे कहा, "उचित और समय पर उपचार के साथ, हम यौवन की शुरुआत और उसके पाठ्यक्रम के सामान्य समय की उम्मीद कर सकते हैं।" - कुछ मामलों में, मासिक धर्म देर से शुरू होता है और डिम्बग्रंथि रोग होता है। सीएएच वाली लड़कियों का गर्भाशय और अंडाशय सामान्य होते हैं। सीएएच वाले लड़कों में, बशर्ते कि बीमारी की भरपाई की जाए, प्रजनन कार्य ख़राब नहीं होता है। अब, मुझे आशा है कि आप समझ गए होंगे कि शीघ्र निदान और उपचार इतने महत्वपूर्ण क्यों हैं?

हमारी जानकारी.
पुंस्त्वभवन - मर्दानाकरण, एक महिला के शरीर में पुरुष विशेषताओं को मजबूत करना। यौवन के दौरान, लड़कियों में मर्दानाकरण से माध्यमिक पुरुष यौन विशेषताओं का विकास होता है, भगशेफ का बढ़ना, मासिक धर्म समारोह का दमन, स्तन ग्रंथियों और गर्भाशय का अविकसित होना, अतिरोमता और स्त्रीत्व की हानि होती है। एक नियम के रूप में, महिलाओं में मर्दानापन कामेच्छा में वृद्धि के साथ होता है (दुर्लभ मामलों में यह पैथोलॉजिकल वृद्धि तक पहुंच जाता है - निम्फोमेनिया। इस बीमारी के बारे में हमारी पत्रिका की वेबसाइट पर पढ़ें)।
शैक्षिक कार्यक्रम
प्राथमिक यौन लक्षण - ये बाहरी और आंतरिक जननांग (जननांग) हैं।
लड़की के पास: लेबिया मिनोरा और मेजा, गर्भाशय, अंडाशय हैं।
लड़के के पास है: लिंग, अंडकोष।
प्राथमिक यौन विशेषताओं का विभेदन भ्रूण के विकास के 7वें सप्ताह से शुरू होता है।
माध्यमिक यौन लक्षण यौवन के दौरान दिखाई देते हैं। 8 वर्ष की आयु से लड़कियों में, स्तन ग्रंथियां बढ़ जाती हैं और जघन और बगल में बाल दिखाई देने लगते हैं। लड़कों में 9 साल की उम्र से बालों का बढ़ना और बाहरी जननांग का बढ़ना शुरू हो जाता है।
प्रत्येक जीव में गुणसूत्रों के एक निश्चित समूह की विशेषता होती है, जिसे कहा जाता है कुपोषण . मानव कैरियोटाइप में 46 गुणसूत्र होते हैं - 22 जोड़े ऑटोसोम और दो सेक्स क्रोमोसोम। एक महिला में, ये दो एक्स क्रोमोसोम (कैरियोटाइप: 46, एक्सएक्स) होते हैं, और पुरुषों में, एक एक्स क्रोमोसोम और दूसरा वाई (कैरियोटाइप: 46, एक्सवाई)। प्रत्येक गुणसूत्र में आनुवंशिकता के लिए जिम्मेदार जीन होते हैं। कैरियोटाइप अनुसंधान साइटोजेनेटिक और आणविक साइटोजेनेटिक विधियों का उपयोग करके किया जाता है।
कैरियोटाइपिंग - एक साइटोजेनेटिक विधि जो आपको गुणसूत्रों की संरचना और संख्या में विचलन की पहचान करने की अनुमति देती है जो बांझपन, अन्य वंशानुगत बीमारियों और एक बीमार बच्चे के जन्म का कारण बन सकती है।

- क्या ऐसा होता है कि प्रसूति विशेषज्ञ प्रसूति अस्पताल में एनपीटी छोड़ देते हैं?
- ऐसा होता है। प्रसूति अस्पताल में ही वह स्थिति सबसे अधिक बार छूट जाती है जब शुरू में महिला प्रकार के अनुसार विकास उदासीन होता है। उदाहरण के लिए, एक आनुवंशिक लड़का विशुद्ध रूप से महिला फेनोटाइप (बाहरी जननांग की महिला संरचना) के साथ पैदा होता है। बाह्य रूप से, यह एक लड़की है, इसलिए प्रसूति विशेषज्ञ प्रसव पीड़ा में महिला को आत्मविश्वास से बताते हैं कि उसकी एक बेटी है। 14-15 साल की उम्र तक, वह चुपचाप बढ़ती रहती है, और किसी को भी, खुद सहित, कुछ भी संदेह नहीं होता है। और फिर उसके माता-पिता उसे माध्यमिक यौन विशेषताओं की अनुपस्थिति के बारे में शिकायत लेकर हमारे पास लाते हैं: स्तन ग्रंथियां विकसित नहीं होती हैं, मासिक धर्म नहीं होता है। हम एक अध्ययन करते हैं, और एक अल्ट्रासाउंड से पता चलता है कि लड़की के पास गर्भाशय नहीं है। हम हार्मोन के लिए रक्त लेते हैं, और विश्लेषण से पता चलता है कि कोई एस्ट्रोजेन नहीं हैं, जैसे कि अंडाशय गायब हैं। तस्वीर को अंततः स्पष्ट करने के लिए, हम एक कैरियोटाइप करना सुनिश्चित करते हैं, और फिर एक रहस्योद्घाटन हर किसी का इंतजार करता है: लड़की का कैरियोटाइप 46, XY है, यानी आनुवंशिक रूप से वह एक लड़का है।

-क्या एक मां 14 साल तक यह नहीं समझ सकती कि उसकी बेटी बाकी सभी जैसी नहीं है?
- यदि कोई बच्चा पूरी तरह से महिला जननांग संरचना के साथ पैदा हुआ है, तो यह निर्धारित करना लगभग असंभव है कि वह एक लड़का है, क्योंकि बाहरी रूप से यह ध्यान देने योग्य नहीं है।

एक पत्रकार की डायरी से.
अब, यदि हम बिना किसी असफलता के सभी बच्चों का पेल्विक अल्ट्रासाउंड कराएं, तो यह अलग बात होगी। और स्वास्थ्य मंत्रालय के अधिकारियों के मन में ऐसा विचार क्यों नहीं आता? व्यवहार में ऐसा होता है: आनुवंशिक लिंग का पता तभी चलता है जब बच्चे को सर्जरी के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

– ऐसी लड़कियों की मनोवैज्ञानिक प्रोफ़ाइल क्या होती है? क्या यह आनुवंशिक लिंग का संकेत है कि एक बेटी एक लड़के की तरह व्यवहार करती है: उदाहरण के लिए, लड़कों जैसे खेल खेलती है?
- स्पष्ट व्यवहार संबंधी संकेत जो साबित करते हैं कि बच्चे एक या दूसरे लिंग के हैं, उनका पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। आज, मनोवैज्ञानिक देखते हैं कि अंतर है, लेकिन यह अभी भी अनुसंधान चरण में है, खासकर छोटे बच्चों में।

हमारी जानकारी.
ऐसा माना जाता है कि युवावस्था से पहले लड़के और लड़कियों का मनोवैज्ञानिक विकास मूल रूप से एक जैसा होता है।

– आप माताओं को किस पर ध्यान देने की सलाह देते हैं?
- लड़कियों में क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी के लिए। आम तौर पर, अगर लड़की पूर्ण अवधि में पैदा हुई है तो इसे लेबिया द्वारा कवर किया जाना चाहिए। यदि भगशेफ लेबिया मेजा से आगे निकल जाता है, तो यह एक संकेत है कि बच्चे को बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजिस्ट को दिखाने की आवश्यकता है। एक लड़के में, आपको अंडकोश में अंडकोष की उपस्थिति पर ध्यान देना चाहिए। माँ स्वयं उन्हें ध्यान से छू सकती हैं या डॉक्टर से इसके बारे में पूछ सकती हैं। अब तक 9-10 साल के लड़के खाली अंडकोश लेकर मेरे पास आते हैं।

एक पत्रकार की डायरी से.
पहले, डॉक्टरों के बीच किसी लड़के के लिंग और अंडकोश को छूना भी अशोभनीय माना जाता था। 10 साल पहले, जब मैं अपने पांच साल के बेटे को क्लिनिक में ले गया, तो डॉक्टर ने बस उसकी दृष्टि जांच की - बस इतना ही।
मैंने अपने परिचित एक बाल रोग विशेषज्ञ को बुलाया और एक मूर्खतापूर्ण प्रश्न पूछा: "कैसे बताएं कि लड़का लड़की है?"
"जहां तक ​​एनएफपी वाले लड़कों की बात है, उनके लिए यह आसान है, क्योंकि उनके जननांग बाहरी होते हैं और यह तुरंत स्पष्ट हो जाता है कि, उदाहरण के लिए, अंडकोश विभाजित है या लिंग घुमावदार है," वह बताती हैं। "लेकिन लड़कियों के साथ एक बड़ी समस्या है: माता-पिता में से कोई भी नहीं जानता कि उनके लिए सामान्य चीजें कितनी होनी चाहिए।"
सीएएच के जटिल रूप हैं, जब एक लड़की के शरीर में पुरुष सेक्स हार्मोन का अधिक उत्पादन होता है और वह पूरी तरह से पुरुष जननांग संरचना के साथ पैदा होती है, यानी, उसके पास एक सामान्य लिंग, एक सामान्य अंडकोश होता है, हालांकि कोई अंडकोष नहीं होता है। अल्ट्रासाउंड करने की जहमत उठाए बिना, एक आलसी बाल रोग विशेषज्ञ द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज्म का निदान कर सकता है और आपको एक साल तक इंतजार करने का आदेश दे सकता है जब तक कि अंडकोष अपने आप अंडकोश में नहीं उतर जाते। मॉस्को में, ऐसी गलतियाँ व्यावहारिक रूप से कभी नहीं की जाती हैं, लेकिन क्षेत्रों में, विशेष रूप से देश के सुदूर कोनों में, जहाँ दवा खराब रूप से विकसित हुई है, वहाँ अभी भी इसी तरह के मामले हैं।

आज, उभयलिंगी वह व्यक्ति है जिसके पास महिला और पुरुष दोनों जननांग अंग होते हैं। सिद्धांत रूप में, इस परिभाषा को सही माना जा सकता है, लेकिन यह एकमात्र से बहुत दूर है। इसलिए, नीचे हम बात करेंगे कि उभयलिंगी कौन है और उसे ऐसा नाम क्यों मिला।

पौराणिक कथाओं में उभयलिंगी

हेर्मैफ्रोडाइट शब्द ग्रीक पौराणिक कथाओं में आता है। यह उन पात्रों में से एक का नाम था, जो भगवान हर्मीस और देवी एफ़्रोडाइट का पुत्र था।

यह युवक 15 साल की उम्र में दुनिया घूमने गया और अप्सरा सलासिडा के झरने में नहाते समय उसे उससे प्यार हो गया। उनकी भावनाएँ परस्पर थीं, और अप्सरा ने देवताओं को अपने भाग्य को हमेशा के लिए एकजुट करने के लिए राजी किया। इस प्रकार उनके शरीर और आत्माएं एक साथ विलीन हो गईं। तब से, एक किंवदंती सामने आई है कि प्रत्येक व्यक्ति जिसने इस स्रोत में कम से कम एक बार स्नान किया, वह स्वयं उभयलिंगी बन गया, यदि भौतिक दृष्टि से नहीं, तो निश्चित रूप से नैतिक दृष्टि से। और तब से, सभी एक साथ जीवित उभयलिंगी प्राणियों को हर्माफ्रोडिटस नाम से पुकारने की प्रथा बन गई।

आज उभयलिंगी कौन है?

आज, उभयलिंगी एक ऐसा प्राणी है जिसमें नर और मादा दोनों यौन विशेषताएं होती हैं। अक्सर यह नाम उस व्यक्ति को दिया जाता है जो उभयलिंगी प्राणी है। मानव शरीर की यह संरचना असामान्य और काफी दुर्लभ है। यह शरीर में हार्मोनल प्रणाली और डीएनए श्रृंखलाओं के कामकाज में व्यवधान का परिणाम है। असामान्य उभयलिंगीपन न केवल मनुष्यों में, बल्कि बंदरों जैसे विकसित जानवरों में भी होता है।

इसके अलावा, ऐसा उभयलिंगीपन दो प्रकार का हो सकता है:

1. सत्य। एक ही समय में पुरुष और महिला जननांग अंगों की उपस्थिति इसकी विशेषता है। ऐसी स्थिति में, एक नियम के रूप में, रोगी के अनुरोध पर केवल एक जननांग अंग छोड़ा जाता है।
2. असत्य। इस मामले में, लिंग (बाहरी संकेत) और स्वयं की मनोवैज्ञानिक धारणा (आंतरिक संकेत) के बीच एक महत्वपूर्ण विरोधाभास है। अर्थात्, एक पुरुष एक महिला की तरह महसूस करता है और इसके विपरीत। इस मामले में, या तो दीर्घकालिक मनोरोग उपचार या लिंग पुनर्निर्धारण की आवश्यकता होती है।

प्राकृतिक जगत में उभयलिंगी क्या है?

स्कूल में, जीव विज्ञान के पाठ के दौरान, हमें द्विअर्थी, बहुयुग्मक और एकलिंगी पौधों के बारे में बताया गया था। तो, एकलिंगी पौधे प्राकृतिक उभयलिंगी होते हैं। लेकिन न केवल पौधे उभयलिंगी हो सकते हैं; वे मछली, सहसंयोजक, क्रस्टेशियंस और यहां तक ​​कि कीड़ों की कुछ प्रजातियां भी हैं।

ऐसे प्राकृतिक उभयलिंगियों का निर्माण करके, प्रकृति ने यह सुनिश्चित किया कि ये प्रजातियाँ स्वतंत्र रूप से अपनी संतानें पैदा कर सकें।

सच्चा उभयलिंगीपन एक ऐसी स्थिति है जो मानव शरीर में एक पुरुष अंडकोष और एक महिला अंडे या गोनाड दोनों को जोड़ती है, जिसमें दोनों लिंगों (ओवोटेस्टिस) की हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं होती हैं। अक्सर, उभयलिंगीपन केवल बाहरी जननांग अंगों के असामान्य गठन से संबंधित होता है, लेकिन ऐसी घटनाएं होती हैं जब सिंड्रोम आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करता है (बहुत कम ही)।

भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में, जननांग के परिसीमन को निर्धारित करना अभी भी मुश्किल है। यह इस तथ्य के कारण है कि प्रारंभ में, इसकी संरचना में, गोनाड उभयलिंगी है। केवल बाद के चरण में ही गोनाड प्रिमोर्डियम में अंतर बनना शुरू होता है। लेकिन ऐसे विकल्प भी हैं जब उभयलिंगी विकास बाद के चरणों में होता है, यानी, बच्चा एक और दूसरे लिंग की विषम विशेषताओं के साथ दुनिया में आता है।

सच्चे उभयलिंगीपन का वर्गीकरण

विचलन की गंभीरता भी भिन्न हो सकती है। इसलिए, सच्चे उभयलिंगीपन को दो प्रकारों में विभाजित करने की प्रथा है:

• शरीर पर बाहरी अंगों की विसंगतियाँ हैं (पुरुष जननांग अंगों के अलावा, महिला भी हैं, एक लिंग के अंगों का अपर्याप्त सेट, महिला और पुरुष जननांग अंगों का एक पूरा सेट);
• शरीर पर बाहरी अंगों की कोई विसंगति नहीं है (माध्यमिक पुरुष (महिला) यौन विशेषताएं, या दोनों लिंग)।

सच्चे उभयलिंगीपन का वर्गीकरण:

1. महिला पक्ष की ओर जननांग अंगों का विभेदन, जिससे मूत्रमार्ग पेरिनियल पथ के लिए एक अलग उद्घाटन का निर्माण होता है, भगशेफ की अतिवृद्धि, योनि में एक अच्छी तरह से निर्मित अलग प्रवेश द्वार;
2. अल्पविकसित मूत्रजननांगी साइनस के खंड में योनि का एक अलग प्रवेश द्वार और मूत्रमार्ग के लिए एक अलग उद्घाटन होता है, भगशेफ आकार में लिंग के समान होता है, अर्थात हाइपरट्रॉफाइड होता है;
3. योनि में मूत्रमार्ग का अवसाद अधिक है, बन सकता है, दुर्लभ मामलों में प्रोस्टेट ग्रंथि उल्लेखनीय है;
4. पुरुष और महिला दोनों के जननांग अंगों का एक सेट। जननांग अंगों के पूरे सेट वाले पुरुष में स्तन ग्रंथियां, गर्भाशय और योनि भी होती है, और एक महिला के पास प्रोस्टेट, अंडकोश और लिंग होता है।

सच्चे उभयलिंगीपन से पीड़ित लोग, जिनके जननांग अंगों के साथ-साथ माध्यमिक जननांग अंगों का कोई बाहरी विचलन नहीं होता है, पुरुष और महिला जननांग अंगों को जोड़ते हैं, और गोनाडल ऊतक भी होते हैं। इस परिणाम से उभयलिंगीपन का निदान करना कठिन है।

सच्चे उभयलिंगीपन के साथ गोनाडों के ऐसे विचलन हैं:

1. एक या दो जनन अंडकोष, अंडाशय की समान संख्या;
2. गोनाडों की संख्या (एक या दो) ओवोटेस्टिस के प्रकार के अनुसार व्यवस्थित की जाती है;
3. गोनाड की मोज़ेक संरचना, अर्थात्, गोनाड में वृषण ऊतक मोज़ेक तरीके से आपस में जुड़े हुए हैं।

सच्चे उभयलिंगीपन के कारण

रोगियों में इस बीमारी के कारण पर काम से पता चला है कि गैर-मान्यता प्राप्त मोज़ेकवाद हो सकता है, जो शरीर के ऊतकों के एक विशेष क्षेत्र की जांच करते समय स्वयं प्रकट होता है। ऐसे मामले हैं जब सच्चा उभयलिंगीपन एक वंशानुगत (पारिवारिक) बीमारी बन गया। यह वृषण ऊतक को प्रभावित करने वाले गैर-आनुवंशिक बहिर्जात कारकों से भी प्रभावित हो सकता है। 46XY गुणसूत्र क्षेत्र वाला एक व्यक्ति उभयलिंगीपन से ग्रस्त होता है, जो जेनिटोरिनरी साइनस की उपस्थिति के बिना या उसके साथ, स्क्रोपेरियनल हिस्पोस्पेडिया के साथ होता है। 46 XX गुणसूत्र क्षेत्र वाली महिलाओं में मूत्रजननांगी साइनस के साथ या उसके बिना उभयलिंगीपन होता है।

बहुत कम ही, सच्चा उभयलिंगीपन मोज़ेक गुणसूत्र व्यवस्था (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY) के साथ होता है। कभी-कभी ऐसी घटनाएं होती हैं जब अंडे का दोहरा निषेचन होता है (काइमरिज़्म की घटना), जो उभयलिंगी गोनाड के गठन का कारण बन सकती है। गुणसूत्र उत्परिवर्तन भी उभयलिंगीपन का कारण बन सकता है।

इस प्रकार, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि बीमारी के कारणों का पूरी तरह से खुलासा नहीं किया गया है और वर्तमान में इस मुद्दे पर अतिरिक्त परीक्षाएं आयोजित की जा रही हैं।

सच्चे उभयलिंगीपन के लक्षण

सच्चे उभयलिंगीपन के कुछ मामलों में, मरीज़ यौन, मानसिक और मनोवैज्ञानिक असामान्यताओं से पीड़ित थे। सच्चे उभयलिंगीपन का क्लिनिक बाहरी जननांग अंगों पर प्रकट होता है और यह सीधे एक और दूसरे लिंग के गोनाड, उसके विकास और कार्यों द्वारा निर्धारित होता है। डिम्बग्रंथि और वृषण ऊतक के संयोजन के कई लक्षण विकसित हो सकते हैं। जननांग डिम्बग्रंथि और वृषण ऊतक का एक संयोजन हो सकता है, जिसे ओवोटेस्टिस कहा जाता है। ओवोटेस्टिस गठन की मात्रा को संशोधित किया जा सकता है, फिर परिपक्व रोम क्रमशः अंडाशय में, अंडकोष में दिखाई दे सकते हैं - शुक्राणुजनन के प्रारंभिक चरण।

सच्चे उभयलिंगीपन के बाहरी लक्षण

जहां तक ​​बाहरी संकेतों का सवाल है, यह हो सकता है:

• छोटे लिंग की उपस्थिति;
• गोनाडों की अनुपस्थिति में, सिलवटें बनती हैं जो लेबिया या अंडकोश के समान हो सकती हैं;
• रोगियों में योनि अक्सर काफी विकसित होती है और मूत्रमार्ग के पिछले भाग में खुलती है;
• भगशेफ की अतिवृद्धि का पता चला है, इसलिए जननांग महिलाओं के समान हैं।

मरीजों को अक्सर मूत्रमार्ग या योनि से दर्दनाक रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन का विश्लेषण सामान्य सीमा के भीतर हो सकता है।

यौवन के दौरान विचलन

यौवन के दौरान, स्त्रीकरण और पौरूषीकरण, मासिक धर्म आदि हो सकते हैं। चक्रीय हेमट्यूरिया के रूप में, पुरुष फेनोटाइप वाले व्यक्तियों में मासिक धर्म होता है।

कई बार यह मनुष्यों में प्रजनन प्रणाली की विकृतियाँ होती हैं जो जननांगों के असामान्य विकास और आदर्श से उनके विचलन के साथ जुड़ी होती हैं।

सच्चे उभयलिंगीपन का निदान

किसी व्यक्ति में सच्चे उभयलिंगीपन का निदान करना संभव है यदि स्पष्ट रूप से परिभाषित अस्पष्ट या संदिग्ध जननांग हों। ऐसे मामलों में, आपको केवल उच्च योग्य विशेषज्ञों से ही संपर्क करना चाहिए, क्योंकि आपकी रिकवरी और भविष्य में जन्म देने की क्षमता सीधे तौर पर इस पर निर्भर करती है।

सच्चे उभयलिंगीपन को निर्धारित करने के लिए किए गए परीक्षण

1. आनुवंशिक लिंग निर्धारित करने के लिए, विशेषज्ञ कैरियोटाइपिंग करते हैं, जो गुणसूत्रों की संरचना और संख्या का अध्ययन करने में मदद करेगा;
2. श्रोणि और पेट की गुहा के अल्ट्रासाउंड निदान से पहले, जो जननांग अंगों के विभिन्न विचलन और दोषों की पहचान कर सकता है, डॉक्टर आमतौर पर एक दृश्य परीक्षा आयोजित करते हैं और जननांग क्षेत्र को छूते हैं;
3. एक रक्त और मूत्र परीक्षण पिट्यूटरी ग्रंथि, सेक्स हार्मोन, अधिवृक्क ग्रंथियों और अन्य के हार्मोन की मात्रा निर्धारित करने में मदद करेगा;
4. अंतिम परिणाम और निदान केवल लैपरोटॉमी या जननांग आंतरिक अंगों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा निर्धारित किया जा सकता है।

सच्चे उभयलिंगीपन और झूठे पुरुष उभयलिंगीपन (इस परिणाम के साथ, कोई अंडाशय नहीं है, केवल वृषण ऊतक मौजूद है) के साथ-साथ झूठी महिला उभयलिंगीपन (एड्रेनल कॉर्टेक्स के विरलाइजिंग हाइपरप्लासिया के कारण होता है, जो तेजी से बढ़ता है) के बीच अंतर करना अनिवार्य है। 17-केटोस्ट्रोइड्स के उत्सर्जन द्वारा)। परामर्श करते समय, डॉक्टर आपसे उन महत्वपूर्ण कारकों के बारे में पूछ सकते हैं जो बीमारी के विकास को प्रभावित करते हैं: गर्भावस्था के दौरान बच्चे का सफल (या असफल) जन्म, क्या माँ का शरीर किसी दवा, संक्रमण या किसी जटिलता के संपर्क में था; क्या शिशु में कोई जननांग विसंगति पाई गई, उदाहरण के लिए, अंडकोश में अंडकोष की गलत स्थिति, आदि; क्या यौवन आयु मानकों के अनुरूप है; क्या सामान्य यौन जीवन या गतिविधि में कोई व्यवधान है? निदान की सटीकता सुनिश्चित करने के लिए, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, मूत्र रोग विशेषज्ञ और आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना उचित है।

सच्चे उभयलिंगीपन की रोकथाम के लिए मूत्र रोग विशेषज्ञ के पास नियमित रूप से जाना (वर्ष में एक बार) आवश्यक है।

सच्चे उभयलिंगीपन का उपचार

सच्चे उभयलिंगीपन के उपचार में हार्मोनल थेरेपी शामिल है। ऐसा करने के लिए, इस विकार का कारण जानना उचित है। प्रयुक्त हार्मोन: थायरॉइड ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, आदि।

यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर जननांग की शिथिलता का शल्य चिकित्सा सुधार करते हैं। रोगी को अपना लिंग स्वयं चुनने का अधिकार है।

अविकसित अंडकोष के घातक अध: पतन के जोखिम से बचने के लिए, उन्हें भी हटा दिया जाता है।

महिलाओं के लिए, अतिरिक्त एस्ट्रोजन थेरेपी निर्धारित की जाती है, जो व्यक्तिगत स्त्रीत्व प्रदान करती है। इसके बाद, आपको निश्चित रूप से अपने वर्तमान यौन व्यवहार और अपने लिंग के बारे में सही विचार बनाने के लिए एक मनोवैज्ञानिक के पास जाना चाहिए।

सच्चे उभयलिंगीपन का पूर्वानुमान

सच्चे उभयलिंगीपन से पीड़ित मरीज़, जिन्हें 46,XX कैरियोटाइप वाली महिलाओं के रूप में पाला गया था, गर्भवती हो सकती हैं और इसके अलावा, बच्चे को जन्म देना और जन्म देना बिल्कुल सामान्य है। पुरुषों के लिए, परिणाम इतने आरामदायक नहीं हैं, क्योंकि उनमें से बहुत कम संख्या में ही माता-पिता बन पाते हैं।

इतिहास ऐसे मामलों का वर्णन करता है जहां एक आदमी के दो बच्चे थे, और ओवोटेस्टिस को महिला फेनोटाइप वाले व्यक्ति से हटा दिया गया था। कभी-कभी सच्चा उभयलिंगीपन बुढ़ापे तक अदृश्य रह सकता है, यदि आप बांझपन की समस्या या निचले पेट की गुहा के बारे में कुछ शिकायतों को ध्यान में नहीं रखते हैं।

इस बीमारी से सामान्य मानव जीवन को कोई खतरा नहीं है; ऐसे निदान वाले लोग पूरी तरह से जी सकते हैं। एकमात्र निराशाजनक तथ्य यह है कि बहुत कम लोग बच्चे को जन्म दे पाते हैं, या यूँ कहें कि बहुत कम लोग, क्योंकि बीमारी का परिणाम बांझपन है।

इस रोग में सभी प्रकार की यौन विकृतियाँ देखी जाती हैं, जैसे समलैंगिकता, ट्रांससेक्सुअलिज्म आदि।

मनोवैज्ञानिक और शारीरिक अभिविन्यास के साथ-साथ शारीरिक विशेषताओं के आधार पर, समाज में रोगी का स्थान निर्धारित होता है, लेकिन अक्सर ये विकृत व्यक्ति होते हैं।

क्या एक ही समय में पुरुष और महिला दोनों होना मुश्किल है?

18 वर्षीय मस्कोवाइट आन्या हर तरह से एक प्रतिष्ठित लड़की है। एथलीट, छात्र, सौंदर्य. बेशक, वह अपने मजबूत आधे के ध्यान से वंचित नहीं है और यहां तक ​​​​कि शादी भी करने जा रही है। इसलिए, शादी की पूर्व संध्या पर, अनुता को अप्रत्याशित रूप से पता चला कि वह बिल्कुल भी लड़की नहीं थी। और बिल्कुल भी महिला नहीं, बल्कि... एक पुरुष! मॉस्को के डॉक्टरों ने अन्या की कैसे मदद की और रूस में अधिक उभयलिंगी क्यों हैं, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, हेड, ने एमके को बताया। रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी सर्गेई यात्स्यके के बच्चों के रोगों के वैज्ञानिक केंद्र का यूरोएंड्रोलॉजी विभाग।

- सर्गेई पावलोविच, क्या हम उभयलिंगीपन की महामारी का अनुभव कर रहे हैं?

- मैं इस तरह की बातों को बढ़ा-चढ़ाकर नहीं बताऊंगा। सामान्य तौर पर, इस बीमारी को प्राचीन काल से जाना जाता है। मुझे लगता है कि मानवता की शुरुआत से ही यह अस्तित्व में है। लेकिन हाल ही में उभयलिंगी जीवों की संख्या में वास्तव में वृद्धि हुई है। यह एक सच्चाई है और इससे कोई बच नहीं सकता। मुख्य कारण पर्यावरणीय समस्याएँ, पृष्ठभूमि विकिरण है... साथ ही, बहुत सी नई वायुजनित बीमारियाँ सामने आई हैं जो गर्भावस्था के दौरान महिलाओं को प्रभावित करती हैं। ये सभी कारक आनुवंशिक स्तर पर कार्य करते हैं, और परिणामस्वरूप, बिल्कुल स्वस्थ दिखने वाले माता-पिता के यहां भी उभयलिंगी बच्चे तेजी से पैदा हो रहे हैं।

- मास्को में कितने हैं?

- कोई भी सटीक आँकड़े नहीं रखता। और समस्या बहुत गंभीर है, कई लोग डॉक्टरों की मदद नहीं लेते हैं। लेकिन अब हर साल बच्चों और किशोरों में से पचास से अधिक मरीज मेरे हाथों से गुजरते हैं। वैसे, सच्चा उभयलिंगीपन (जब नर और मादा गोनाड होते हैं) आज बहुत दुर्लभ है। अधिकतर यह झूठ होता है. हम इससे पीड़ित मरीजों को "मोज़ेक लोग" कहते हैं। उनमें पुरुष और महिला का अनुपात 50 से 50 नहीं, बल्कि 30 से 70 या 60 से 40 है।

- क्या यह सच है कि एंड्रोगाइन्स को भीड़ में पहचानना आसान है?

- ऐसा कुछ नहीं. सड़क पर ऐसे किसी व्यक्ति से मिलने के बाद, हमें शायद यह एहसास भी नहीं होगा कि उसे कोई अंतरंग समस्या है। वैसे, कुछ लोग मानते हैं कि उभयलिंगी मानसिक रूप से मंद होते हैं, लेकिन यह बिल्कुल सच नहीं है, वे पूरी तरह से मानसिक रूप से विकसित होते हैं। मेरे मरीज़ों में कई बुद्धिजीवी और प्रतिभाएँ हैं। यदि कोई उभयलिंगी कमोबेश एक लिंग के प्रति अनुकूलित हो गया है, तो वह यौन संबंध बना सकता है और आम तौर पर सामान्य जीवन जी सकता है। सारी समस्या इसी अनुकूलन में है. और यह बहुत मुश्किल होगा अगर, जन्म के तुरंत बाद, माता-पिता यह निर्धारित नहीं करेंगे कि वे बड़े होकर कौन बनेंगे - एक लड़का या लड़की। और उनकी पसंद के लिए प्रेरणा एक सही निदान होना चाहिए।

- और अक्सर डॉक्टर शिशुओं में उभयलिंगीपन का पता नहीं लगाते हैं?

- अफ़सोस, हाँ। विशेष रूप से यदि बाह्य जननांग में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं हुआ हो। यही स्थिति हमारी मरीज आन्या के साथ थी, जो हमारे पास इसलिए आई थी क्योंकि उसे मासिक धर्म नहीं हो रहा था। सभी अंगों का गठन महिला प्रकार के अनुसार किया गया था, इसलिए उनका पालन-पोषण एक लड़की के रूप में किया गया। उन्होंने गुड़ियाँ खरीदीं और उन्हें पोशाकें पहनाईं। और उसके पास पुरुष अंडकोष और पुरुष हार्मोनल स्तर हैं। मुझे क्या करना चाहिए? आन्या खुद, जैसा कि मैंने उससे बातचीत से समझा, खुद को एक पुरुष की भूमिका में कल्पना नहीं करती। हमने उसकी सर्जरी की और वंक्षण नहरों से नर गोनाड को हटा दिया। इसके अलावा, चीरा विशेष रूप से प्यूबिस के ऊपर बनाया गया था ताकि आन्या अपने चुने हुए को बता सके कि उसे स्त्री रोग संबंधी समस्याएं हैं और उनके कारण उसके बच्चे नहीं हो सकते। फिर उन्होंने मिलकर फैसला किया कि वे एक बच्चा गोद लेंगे। हरेक प्रसन्न है!

सामान्य तौर पर, जब कोई बच्चा उभयलिंगीपन के साथ पैदा होता है, तो कैरियोटाइप को समझना महत्वपूर्ण है। और यहां आपको एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा आयोजित करने और हार्मोन परीक्षण कराने की आवश्यकता है। और भविष्य में इन सभी मापदंडों को ध्यान में रखते हुए माता-पिता को निर्णय लेना होगा। अन्यथा, यह इस तरह हो सकता है: बच्चे में पुरुष और महिला दोनों जननांग अंग होते हैं, माँ और पिताजी का मानना ​​​​है कि छोटे लिंग को एक अवशेष मानते हुए हटा देना और बच्चे को एक लड़की के रूप में बड़ा करना बेहतर है। और फिर यह पता चला कि कैरियोटाइप पुरुष है। यह पता चला कि लिंग का निर्धारण गलत तरीके से किया गया था।

हाल ही में वे हमारे पास एक 12 साल की लड़की लाए। चोटी और झुमके के साथ. यह एक उभयलिंगी निकला। चौड़े कंधे, संकीर्ण श्रोणि - सभी मर्दाना। लेकिन मैंने अपनी मां से बात की और महसूस किया कि मरीज को केवल महिला लिंग में ही ढाला जा सकता है - वह खुद को केवल एक लड़की के रूप में कल्पना करती है। और लिंग बदलना कठिन है: आपको नए दोस्त, नए स्कूल आदि के लिए नए निवास स्थान पर जाना होगा। इसलिए, हमने प्रकृति की गलती को "सुधार" लिया, और हार्मोनल थेरेपी की मदद से, रोगी एक असली लड़की बन गई।

- क्या उभयलिंगीपन के इलाज में दवा बहुत आगे आ गई है?

- अगर हम सर्जिकल तरीकों के बारे में बात करते हैं, तो निश्चित रूप से। आज ऐसी कॉस्मेटिक सर्जरी करना संभव है कि किसी को अंदाजा भी नहीं होगा कि व्यक्ति बीमार है। खैर, हार्मोनल दवाओं की नवीनतम पीढ़ी शरीर को इतना नियंत्रित करना संभव बनाती है कि यह वांछित स्त्री या मर्दाना अनुपात प्राप्त कर लेता है। इसलिए, यदि जन्म के तुरंत बाद कैरियोटाइप सही ढंग से निर्धारित किया जाता है और सर्जरी की जाती है (यदि आवश्यक हो), तो बच्चा बिल्कुल सामान्य रूप से बड़ा होगा। एकमात्र बात यह है कि ऐसे व्यक्ति के संभवतः बच्चे नहीं होंगे। उभयलिंगी बांझ होते हैं।

- क्या आधुनिक तकनीक उनकी मदद नहीं कर सकती?

- अगर आप आईवीएफ के बारे में बात कर रहे हैं, तो यह केवल असाधारण मामलों में ही उभयलिंगी लोगों की मदद करता है। उदाहरण के लिए, आप तब प्रयास कर सकते हैं जब रोगी के गोनाड कम से कम कुछ शुक्राणु उत्पन्न करें। लेकिन आमतौर पर ये एकल शुक्राणु भी अव्यवहार्य या दोषपूर्ण होते हैं।

- क्या अक्सर ऐसा होता है कि एक उभयलिंगी, जिसका कैरियोटाइप सही ढंग से निर्धारित और उठाया गया था, उदाहरण के लिए, एक पुरुष के रूप में, फिर किसी बिंदु पर "अपना अभिविन्यास बदलने" का फैसला किया और खुद को एक महिला घोषित कर दिया?

- अजीब बात है, ऐसा बहुत दुर्लभ है। आमतौर पर, यदि कोई उभयलिंगी सामाजिक रूप से अनुकूलित है, तो उसके पास इस तरह की फेंकना नहीं है। लेकिन दूसरी ओर, यदि सामाजिक अनुकूलन गलत होता, तो एक सामान्य व्यक्ति भी अंततः समलैंगिक या ट्रांससेक्सुअल बन सकता है। हमने ऐसे रोगियों की एक से अधिक बार जांच की है, और यह पता चला है कि वे बिल्कुल स्वस्थ हैं (हार्मोन, आंतरिक जननांग अंग और ग्रंथियां - सब कुछ पूरी तरह से काम करता है)।

- क्या रूस में हर नवजात शिशु की उभयलिंगीपन के लिए जांच करने की योजना बनाई गई है?

- यूरोप में वे आनुवंशिक असामान्यताओं पर शोध के हिस्से के रूप में लंबे समय से ऐसा कर रहे हैं। हमारे देश में, सैद्धांतिक रूप से, एक महीने की उम्र में प्रत्येक बच्चे के सभी आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड होना चाहिए। लेकिन, अफ़सोस, कई क्षेत्रीय क्लीनिकों में इस आवश्यकता की उपेक्षा की जाती है और वे इस क्षण को चूक जाने का जोखिम उठाते हैं - उभयलिंगी की पहचान नहीं कर पाने के कारण। हालाँकि, अल्ट्रासाउंड हमेशा इस कार्य का सामना नहीं करता है। यहां हमें एक ऐसे अध्ययन की आवश्यकता है जो हमें जीनोटाइप में परिवर्तन को स्पष्ट रूप से निर्धारित करने की अनुमति दे। और ये महँगी चीज़ है.

- या शायद हमें, उदाहरण के लिए, मास्को के सभी स्कूली बच्चों में उभयलिंगीपन की जाँच करनी चाहिए?

- मुझे नहीं लगता कि ऐसी कोई जरूरत है। यौवन के दौरान चिकित्सा परीक्षण पर्याप्त है। प्रजनन स्वास्थ्य पासपोर्ट बनाने की भी योजना है। इसे क्लिनिक कार्ड के समानांतर भरा जाएगा। और शैशवावस्था से लेकर जननांग अंगों के विकास की सभी विशेषताएं इसमें दर्ज की जाएंगी।

- माता-पिता उभयलिंगी बच्चे को जन्म देने से कैसे बच सकते हैं?

- अनुकूलता के लिए उन्हें आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना होगा। यह कारक अत्यधिक महत्वपूर्ण है। लेकिन भले ही आनुवंशिकीविद् को कोई खतरा नजर न आए, फिर भी प्रकृति आश्चर्य पेश कर सकती है।

मदद "एमके"

ग्रीक पौराणिक कथाओं में, हर्माफ्रोडिटस हर्मीस और एफ़्रोडाइट का पुत्र था। किंवदंती है कि अप्सराओं में से एक, उसे नग्न देखकर प्यार में पागल हो गई। हर्माफ्रोडिटस को आकर्षित करने में असमर्थ, उसने अपने शरीर को हमेशा के लिए एकजुट करने के लिए देवताओं की ओर रुख किया। प्रार्थना का जवाब दिया गया, और एक उभयलिंगी प्राणी दुनिया में प्रकट हुआ।

मदद "एमके"

केवल एक असाधारण मामला विश्वसनीय रूप से ज्ञात है जिसमें एक इंसान एक पुरुष और एक महिला दोनों के साथ सामान्य यौन संबंध बनाने में सक्षम था। 28 वर्षीय वेश्या का लिंग 14 सेमी लंबा और योनि 8.5 सेमी लंबी थी। उसके अंडाशय और अंडकोष दोनों थे, मासिक धर्म और स्खलन दोनों थे।

उभयलिंगीपन बाहरी जननांग की जन्मजात असामान्य संरचना है, जिससे बच्चे के लिंग का निर्धारण करना मुश्किल हो जाता है।

झूठे पुरुष, झूठी स्त्री और सच्चे उभयलिंगीपन हैं। इसके अलावा, उभयलिंगीपन प्रजनन प्रणाली की जन्मजात बीमारियों का एक लक्षण है जो एटियलजि, रोगजनन और नैदानिक ​​​​तस्वीर में भिन्न होता है।

घटना 1:1700-1:2500 नवजात शिशुओं की है।

इटियोपैथोजेनेसिस। बाह्य जननांग का विभेदन पूरी तरह से एण्ड्रोजन की उपस्थिति पर निर्भर करता है और गर्भधारण के 6वें और 16वें सप्ताह के बीच होता है। पुरुष प्रकार के अनुसार बाह्य जननांग का विभेदन एण्ड्रोजन के पर्याप्त स्तर द्वारा निर्धारित किया जाता है। मूत्रजननांगी साइनस का मूत्रमार्ग और योनि में बिना किसी भेदभाव के विभाजन एण्ड्रोजन की कमी के कारण होता है। वृषण या अंडाशय में जननग्रंथियों का विभेदन Y गुणसूत्र की उपस्थिति पर निर्भर करता है और सभी पुरुष कोशिकाओं की सतह पर मौजूद H-Y एंटीजन, HLA एंटीजन की उपस्थिति से सीधे निर्धारित होता है। जब गोनाड वृषण में अंतर करते हैं, तो वे टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन और स्राव करते हैं, जो डिहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन का अग्रदूत है, जो लिंग भेदभाव में शामिल एक शक्तिशाली एंड्रोजेनिक हार्मोन है। इस प्रकार, इस प्रक्रिया के किसी भी चरण में चयापचय या विकास संबंधी गड़बड़ी की घटना से लड़कों में अपर्याप्त एण्ड्रोजन उत्पादन और अधूरा यौन भेदभाव या गलत उभयलिंगीपन हो सकता है।

लड़कियों में अतिरिक्त एण्ड्रोजन उत्पादन लड़कों में टेस्टोस्टेरोन और डीहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन के प्रभाव की नकल करता है, जिससे आंशिक रूप से क्लिटोरल इज़ाफ़ा, लेबिया का अधूरा संलयन और मूत्रमार्ग और योनि का अधूरा अलगाव होता है। इस मामले में, भ्रूण में एण्ड्रोजन का अतिरिक्त उत्पादन मां की अधिवृक्क ग्रंथियों या अंडाशय में एण्ड्रोजन के बढ़ते संश्लेषण या हार्मोनल थेरेपी के दौरान एण्ड्रोजन के प्रशासन के कारण हो सकता है।

भ्रूण में बढ़े हुए एण्ड्रोजन उत्पादन का सबसे आम कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया है, जो कोर्टिसोल के संश्लेषण में शामिल 21-हाइड्रॉक्सिलेज (अक्सर) की कमी के कारण होता है, और आमतौर पर 3-(β)-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज या की कमी के कारण होता है। 11-हाइड्रॉक्सीलेज़।

क्लिनिक. बाह्य जननांग की अनियमित संरचना का निदान जन्म के तुरंत बाद किया जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

बाह्य जननांग की जांच के बाद लिंग का निर्धारण करने में असमर्थता;

जब एक "स्पष्ट लड़के" में लिंग का आकार छोटा होता है (लिंग की लंबाई, जघन सिम्फिसिस से लिंग के सिरे तक मापी जाती है, 2.0 सेमी से कम होती है);

"स्पष्ट लड़की" के लेबिया में गोनाड (अंडकोष) का स्थान;

मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी के साथ संयोजन में लिंग और अंडकोश की दरार के साथ।

आमतौर पर, लिंग निर्धारण में कठिनाइयाँ हाइपोस्पेडिया के सबसे गंभीर रूपों में होती हैं।

निदान.

उ. निदान संदेह से परे है, क्योंकि बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, प्रारंभिक जांच के दौरान, बाहरी जननांग की असामान्य संरचना का पता चलता है। निदान में कठिनाइयाँ बच्चे के लिंग का निर्धारण करने के कारण होती हैं। लिंग पहचान के मामलों में, एक नियोनेटोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और आनुवंशिकीविद् द्वारा संयुक्त अवलोकन अनिवार्य है।

बी. सबसे पहले, लिंग का चयन करने के लिए, जीवन के 3-5वें दिन पर सेक्स क्रोमैटिन निर्धारित करना आवश्यक है (हेट्रोक्रोमैटिन (बार का शरीर) निर्धारित करने के लिए मुख श्लेष्मा से एक धब्बा)।

1. सावधानीपूर्वक निगरानी के साथ, अधिकांश नवजात शिशुओं में 3% या अधिक क्रोमैटिन सकारात्मक होगा (किसी भी वयस्क महिला में 15-30% क्रोमैटिन सकारात्मक होना चाहिए)। क्रोमैटिन-पॉजिटिव नवजात शिशुओं में, झूठी मादा उभयलिंगीपन का निदान किया जाता है, जो व्यावहारिक रूप से स्वस्थ नवजात मादा बच्चे के पौरूषीकरण के कारण होता है। इस मामले में, सकारात्मक एक्स-क्रोमैटिन (कैरियोटाइप 46,XX) वाले बच्चे में उभयलिंगीपन के नैदानिक ​​​​रूप को स्थापित करने के लिए, मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड्स के उत्सर्जन, रक्त में 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है। (स्वस्थ नवजात शिशुओं की तुलना में 100-1000 गुना अधिक)। जब ये संकेतक बढ़ते हैं, तो जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का निदान किया जाता है। जब रक्त सीरम में सोडियम और पोटेशियम का स्तर बार-बार निर्धारित किया जाता है, तो हाइपरकेलेमिया और हाइपोनेट्रेमिया जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का संकेत देते हैं। 6-18 महीने की उम्र में डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी और/या लैपरोटॉमी। गोनाडों की हिस्टोलॉजिकल जांच के साथ जीवन झूठी महिला उभयलिंगीपन के गैर-अधिवृक्क रूपों के लिए निश्चित रूप से निदान स्थापित करने में मदद करेगा।

2. नकारात्मक लिंग क्रोमैटिन वाले नवजात शिशुओं में, पुरुष झूठे उभयलिंगीपन का निदान किया जाता है। यहां, लिंग के अंतिम विकल्प के लिए विभेदक निदान जटिल और मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि बाहरी जननांग के स्त्रीकरण की एक महत्वपूर्ण डिग्री के बावजूद, यौवन काल में कुछ रोगियों को संतोषजनक वृषण समारोह के साथ सहज यौवन का अनुभव हो सकता है, और कुछ को न केवल ऐसा होता है। यौन विकास का अनुभव करते हैं, लेकिन बहिर्जात हार्मोन के साथ चिकित्सा के प्रति कोई संवेदनशीलता नहीं रखते हैं। नकारात्मक सेक्स क्रोमैटिन वाले नवजात शिशुओं में, कैरियोटाइप के लिए रक्त की जांच करना, टेस्टोस्टेरोन और अन्य एंड्रोजेनिक हार्मोन का स्तर निर्धारित करना, रेडियोलॉजिकल परीक्षा (सिन्टिग्राफी, रेट्रोग्रेड यूरेथ्रोग्राफी, पाइलोग्राफी) और आंतरिक की संरचना निर्धारित करने के लिए अल्ट्रासाउंड करना आवश्यक है। अंग. यदि नवजात शिशुओं के रक्त में टेस्टोस्टेरोन बढ़ता है, तो टेस्टोस्टेरोन परीक्षण करना आवश्यक है - 3 दिनों के लिए 500 इकाइयों की खुराक में 4 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का इंट्रामस्क्युलर प्रशासन। यदि चिकित्सा के दौरान रक्त में टेस्टोस्टेरोन में कोई वृद्धि नहीं होती है, तो वृषण स्त्रीत्व का निदान किया जाता है, और नवजात शिशु को महिला के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए, क्योंकि इन नवजात शिशुओं में मर्दानाकरण कभी भी बहिर्जात एण्ड्रोजन की शुरूआत के साथ भी नहीं होगा।

3. सच्चे उभयलिंगीपन वाले अधिकांश बच्चों में 46.XX का कैरियोटाइप या एक्स गुणसूत्र से युक्त मोज़ेकवाद होता है। वे क्रोमेटिन पॉजिटिव हैं. अंतिम निदान ऊंचा टेस्टोस्टेरोन स्तर और सामान्य या थोड़ा ऊंचा 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन स्तर स्थापित करने के बाद होता है। जैव रासायनिक विकारों के स्तर का स्पष्टीकरण केवल विशेष केंद्रों में ही संभव है।

एक राय है कि बच्चे के लिंग की स्थापना मुख्य रूप से बाहरी जननांग की कार्यात्मक शारीरिक रचना पर निर्भर करती है, न कि गुणसूत्र संरचना पर। यदि लिंग की लंबाई 2 सेमी से अधिक नहीं है, तो इसे महिला के रूप में वर्गीकृत करना बच्चे के हित में है, क्योंकि इस बात की उम्मीद कम है कि जब वह वयस्क हो जाएगा, तो लिंग पर्याप्त रूप से अपना कार्य करने में सक्षम होगा।

बी कैरियोटाइप का निर्धारण। गुणसूत्र विश्लेषण निर्धारित करने के लिए, परिधीय रक्त का एक नमूना लेना आवश्यक है। प्रारंभिक चिकित्सा का चुनाव सेक्स क्रोमैटिन विश्लेषण के परिणामों के आधार पर कैरियोटाइप परिणाम प्राप्त करने से पहले किया जाता है (इस अध्ययन में आमतौर पर 5-7 दिन लगते हैं)।

विभेदक निदान झूठी महिला उभयलिंगीपन के साथ किया जाता है, जिसमें मां को एण्ड्रोजन की शुरूआत या उसके स्वयं के एण्ड्रोजन के उत्पादन में वृद्धि, साथ ही जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण भ्रूण में एण्ड्रोजन के उत्पादन में वृद्धि के कारण होने वाली स्थितियों के साथ किया जाता है।

सच्चा उभयलिंगीपन दुर्लभ है, और आमतौर पर टेस्टोस्टेरोन के स्तर को मापने की कोई आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया को खारिज नहीं किया जाता है।

क्रोमोसोमल असामान्यताएं शायद ही कभी अस्पष्ट लिंग की समस्या को जन्म देती हैं। इनमें मुख्य रूप से टर्नर सिंड्रोम (विसंगति 45,X), क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (47,XXY) शामिल हैं।

इलाज। उपचार का सबसे महत्वपूर्ण पहलू नैदानिक ​​परीक्षण के दौरान माता-पिता और बच्चे के लाभ के लिए गोपनीयता बनाए रखना है। लिंग स्थापित करने से पहले, बच्चे के लिंग को इंगित करने वाले कुछ शब्दों के उपयोग से बचना आवश्यक है, ताकि माता-पिता अपने बच्चे में एक या दूसरे लिंग के लिए स्थापित न हों, और चिकित्सा इतिहास में बच्चे के लिंग का संकेत न दें। माँ और नवजात शिशु का जन्म प्रमाण पत्र न भरें।

कम उम्र में (2 वर्ष तक) बाह्य जननांग का सर्जिकल सुधार। यदि आवश्यक हो, तो यौवन के दौरान हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है।

6-18 महीने की उम्र में लैपरोटॉमी के दौरान चुने हुए लिंग से मेल नहीं खाने वाले गोनाड और आंतरिक जननांग को हटाना संभव है। झूठी महिला उभयलिंगीपन के गैर-अधिवृक्क रूपों के साथ जीवन।

यदि अधिवृक्क प्रांतस्था का जन्मजात हाइपरप्लासिया आवश्यक है, तो ग्लूकोकोर्गिकोइड्स और मिनरलोकोर्गोइड्स के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा (अधिक जानकारी के लिए, खंड 8.3 देखें)। बाहरी जननांग का सर्जिकल सुधार 2 साल तक सरल रूप में किया जाता है, नमक-बर्बाद करने वाले रूप के लिए - 5-6 साल में।

पूर्वानुमान। उपचार का परिणाम बच्चे के शारीरिक स्वास्थ्य की स्थिति और वयस्कता में उसके सामाजिक अनुकूलन दोनों से निर्धारित होता है। अधिकांश मामलों में - बांझपन।