पल्मोनरी फाइब्रोसिस: यह क्या है और इसका इलाज कैसे करें। तपेदिक के रेशेदार-गुफाओं वाले रूप का विकास वीडियो: रेशेदार-गुफाओं वाले तपेदिक का सर्जिकल उपचार - फुफ्फुसावरण

बहुघटक एंटीबायोटिक आहार प्रजनन के दौरान और सुप्त अवधि के दौरान माइकोबैक्टीरिया को नष्ट करके तपेदिक को प्रभावी ढंग से ठीक कर सकता है। यह दीर्घकालिक उपचार के बाद अनुकूल पूर्वानुमान प्रदान करता है। अपवाद उन्नत रूप हैं, जब गुहाओं की वृद्धि पुरानी होती है और संदूषण के व्यापक केंद्र होते हैं। अपर्याप्त चिकित्सा के साथ, रेशेदार-गुफादार फुफ्फुसीय तपेदिक सिरोसिस प्रकार से पहले का एक चरण है, जिसमें घाव अपरिवर्तनीय होते हैं।

एटियलजि

प्रारंभ में, पैथोलॉजी के विकास का कारण एक रोगज़नक़ के साथ संक्रमण है जो प्रोकैरियोट्स के वर्ग से संबंधित है। यह एक अम्ल-तीव्र, विषैला रोगज़नक़ है जो तीन-परत कोशिका भित्ति द्वारा संरक्षित होता है। झिल्ली पॉलीसेकेराइड पर आधारित होती है। यह एंटीजेनिक निकायों का उत्पादन करने में सक्षम नहीं है, लेकिन इसमें सीरोलॉजिकल गुण हैं। प्रोटीन यौगिक ट्यूबरकुलिन के कारण, रोगज़नक़ उच्च प्रतिरोध प्रदर्शित करता है, जिससे उपचार मुश्किल हो जाता है।

रेशेदार-गुफाओं वाला तपेदिक पिछले रूप के कारण विकसित होता है, जो आमतौर पर घुसपैठ होता है। इस के लिए कई कारण हो सकते है:

  • विरूपण प्रक्रियाएं संयोजी ऊतक के प्रसार के कारण होती हैं जब घाव अनुपस्थित या विलंबित होता है।
  • बड़ी आबादी वाले तनाव के साथ खुली गुहाओं की उपस्थिति।
  • तपेदिक के पिछले रूपों के विकास की समय अवधि डेढ़ से तीन वर्ष तक होती है।

रोगजनन

यदि घुसपैठ की अभिव्यक्तियों के परिणामस्वरूप बनी गुहा ठीक नहीं होती है, तो इसके चारों ओर संयोजी ऊतक बढ़ने लगते हैं। ऐसे क्षेत्रों में संक्रमण के बड़े क्षेत्र वाले विशाल क्षेत्र हैं। एक नियम के रूप में, फेफड़ों में माइकोबैक्टीरिया के प्रारंभिक प्रवेश से कोई विशेष लक्षण प्रकट नहीं होते हैं। रोगज़नक़ का शीघ्र पता लगाना जल्दी बंद हो जाता है, रोग का उपचार सफल होता है, प्रक्रिया में कोई जटिलता नहीं होती है।

यदि पैथोलॉजी की प्रगति लंबे समय तक होती है, तो यह मांसपेशी फाइबर को विशेष क्षति और ब्रोन्कियल श्लेष्म झिल्ली पर ट्यूबरकल के गठन के साथ रेशेदार-गुफाओं वाले फुफ्फुसीय तपेदिक में विकसित होती है। परिणामस्वरूप, लुमेन के संकुचन और विस्मृति और ब्रोन्किइक्टेसिस की घटना के साथ केसियस नेक्रोसिस बनता है। रोग के आगे विकास से विशाल गुहाओं का निर्माण होता है, जो अक्सर दोनों फेफड़ों पर कब्जा कर लेती हैं।

गुहाओं में कई दीवारें होती हैं जो केशिकाओं और धमनीविस्फार के संकेतों के साथ वाहिकाओं के नेटवर्क से ढकी होती हैं। अक्सर, क्षतिग्रस्त धमनियों से रक्तस्राव होता है जिसे रोकना मुश्किल होता है। बड़े पैमाने पर फाइब्रोसिस पूर्ण घाव की अनुमति नहीं देता है; फुफ्फुस ऊतक के सभी हिस्से इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। उनमें सूजन, संलयन के क्षेत्र विकसित होते हैं, जो रेशेदार-गुफाओं वाले तपेदिक को अलग करते हैं। इसके कारण, गतिशीलता सीमित हो जाती है, खिंचाव बढ़ जाता है और उपचार बाधित हो जाता है।

खुली गुफाओं में, स्ट्रेन के विभाजन और प्रजनन की एक निरंतर प्रक्रिया होती है, और माइकोबैक्टीरिया की आबादी तेजी से बढ़ती है। इसलिए, दीवारों में नेक्रोटिक संकेतों के साथ एक सूजन प्रक्रिया बनी रहती है, जिसे रोकना मुश्किल होता है। प्रत्येक नई तीव्रता के साथ, निम्नलिखित क्षेत्र इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जिसमें नए प्रसारित क्षेत्रों का निर्माण शामिल होता है। ये घाव अंततः बड़े क्षेत्रों में विलीन हो जाते हैं, और विनाश के परिणामस्वरूप, अधिक से अधिक गुहाएँ दिखाई देती हैं।

गुफानुमा झिल्लियाँ तीन परतों से बनी होती हैं। केसियस भाग की विशेषता ऊतकों और संरचनाओं का पिघलना है। ऊतक के टूटने और अस्वीकृति के साथ-साथ गुहाओं का निर्माण होता है जिसके माध्यम से अंग हवा से भर जाते हैं। कणिकायन भाग में विशाल उपकला कोशिकाएं होती हैं। जब शुद्ध द्रव्यमान साफ ​​हो जाता है, तो एक रेशेदार परत बन जाती है। जैसे-जैसे जल निकासी कार्य बिगड़ते हैं, रिहाई असंभव हो जाती है। घुसपैठ संबंधी परिवर्तनों के साथ, गुहाएं बंद नहीं हो पाती हैं, इसलिए रेशेदार-गुफाओं वाला तपेदिक प्रतिस्थापन ऊतकों के निर्माण के साथ होता है। रोग के रोगजनन का वर्गीकरण निम्नलिखित कारकों पर आधारित है:

  • घुसपैठ की उपस्थिति में क्षय चरण में धुंधली सीमाओं के साथ प्रगतिशील गुहाएं।
  • दानेदार परत से पंक्तिबद्ध गुहाएँ।
  • तीन-परत संपुटित संरचनाएँ।
  • रेशेदार दीवारों और परिगलन की प्रबलता एक दीर्घकालिक प्रगतिशील प्रक्रिया की विशेषता है।
  • उपचार के परिणामस्वरूप आंशिक रूप से संरक्षित दीवारों के साथ अवशिष्ट परिवर्तन, दानेदार द्रव्यमान को साफ किया गया।

व्यापक उपकला वृद्धि के कारण, रेशेदार-गुफादार फुफ्फुसीय तपेदिक के साथ रक्तस्राव होता है, जिसे रूढ़िवादी विधि से रोकना मुश्किल होता है। अखंडता के उल्लंघन के कारण, वाहिकाएं ढहती नहीं हैं; गुहाएं प्युलुलेंट एक्सयूडेट से ढकी होती हैं, जो माइकोबैक्टीरिया और अन्य रोगजनकों के प्रसार के लिए प्रजनन भूमि के रूप में कार्य करती है। जैसे-जैसे यह रूप बढ़ता है, जटिलताएँ अक्सर विकसित होती हैं - हृदय और श्वसन विफलता, न्यूमोथोरैक्स, अमाइलॉइड डिस्ट्रोफी।

नैदानिक ​​तस्वीर

पैथोलॉजी कई तरह से हो सकती है। प्रारंभिक रूप के सफल उपचार के कारण पहला एक सीमित विकल्प है, जो महत्वपूर्ण लक्षणों की अनुपस्थिति की विशेषता है। प्रगतिशील प्रकार की विशेषता बार-बार होने वाली पुनरावृत्ति और तरंग जैसी अभिव्यक्तियाँ हैं। छूट की अवधि के बाद क्षीणन के क्षण आते हैं। गंभीर विनाशकारी प्रक्रिया के बावजूद, रेशेदार-गुफाओं वाले फुफ्फुसीय तपेदिक से पीड़ित रोगी लंबे समय तक संतोषजनक महसूस कर सकता है। यह रोग के 3 नैदानिक ​​रूपों में अंतर करने की प्रथा है:

  • स्थिर प्रक्रिया दुर्लभ प्रकोपों ​​​​के साथ होती है, माइकोबैक्टीरिया का प्रसार नगण्य है। उत्तेजनाओं के बीच का अंतराल कई महीनों या वर्षों तक खिंच सकता है। आहार और नियमित कीमोथेरेपी के अनुपालन के अधीन, कोई संकेत नहीं हैं, रोगियों को कोई शिकायत नहीं है।
  • प्रगति छोटी या लंबी हो सकती है। प्रकोप के दौरान, रोगी को गंभीर नशा होता है, सांस की तकलीफ के साथ बलगम वाली खांसी होती है। स्राव में खूनी थक्के दिखाई दे सकते हैं। सूजन प्रक्रिया के दौरान, फुफ्फुस विकसित होता है, भूख की कमी, क्षिप्रहृदयता और छाती में विकृति होती है। इसके बाद, हाइपोक्सिमिया और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप प्रकट होता है, और अंतःस्रावी और तंत्रिका तंत्र इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं।
  • जटिल विकृति विघटित चरणों, संचार विकारों और मांसपेशी डिस्ट्रोफी के साथ विकास की एक गंभीर डिग्री है। रोगी को अमाइलॉइडोसिस और एकाधिक फुफ्फुसीय रक्तस्राव होने लगता है। यह बीमारी का सबसे खतरनाक रूप है, क्योंकि इसमें मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक होता है। इसके अलावा, कैशेक्सिया, आर्थ्राल्जिया और पेरीओस्टाइटिस का अक्सर निदान किया जाता है।

निदान

पैथोलॉजी के इस रूप की पहचान करने का मूल सिद्धांत एक्स-रे परीक्षा में निहित है। यदि अंधेरे क्षेत्रों की पृष्ठभूमि में हल्के क्षेत्र पाए जाते हैं, तो यह इंगित करता है कि रेशेदार-गुफाओं वाला फुफ्फुसीय तपेदिक विकसित होना शुरू हो गया है। लेकिन छवि में गुहाएं तब दिखाई देती हैं जब ऊतकों का पिघलना शुरू हुआ और हवा गुहा में प्रवेश कर गई। छाया स्पष्ट रूप से परिभाषित ठोस सीमाओं के साथ एक अंगूठी की तरह दिखती है। इसके अलावा फाइब्रोसिस के विकास के संकेत निम्नलिखित संकेतक हैं:

  • फेफड़ों के भीतर तरल पदार्थ का जमा होना
  • ब्रांकाई में स्क्लेरोटिक और घुसपैठ संरचनाएं, गुफाओं की ओर परिवर्तित होती हैं
  • अस्पष्ट आकृतियों के साथ प्रसार के बड़े, स्थानीय रूप से जुड़े हुए केंद्र
  • बारी-बारी से रेशेदार और वातस्फीति क्षेत्र
  • जड़ और फुफ्फुस क्षेत्रों का संघनन और विरूपण
  • गंभीरता और व्यापकता की अलग-अलग डिग्री के साथ एक्टैसिस की उपस्थिति
  • प्रभावित पक्ष की ओर अंगों का विस्थापन।

ऐसे रोगियों में ट्यूबरकुलिन के प्रति प्रतिक्रिया मध्यम होती है। छूट के समय, संवेदनशीलता सकारात्मक होती है, प्रगति के साथ - नकारात्मक। थूक में माइकोबैक्टीरिया लगातार विकसित होते रहते हैं, लेकिन बदल सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, वे उपचार प्रक्रिया में उपयोग किए जाने वाले एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति प्रतिरोध दिखाते हैं। इसलिए, फ़ेथिसियाट्रिशियन अक्सर दवाओं को बदल देता है।

जैव रासायनिक विश्लेषण ल्यूकोसाइट और न्यूट्रोफिल तत्वों में वृद्धि दर्शाता है, जबकि लेम्फोसाइट और ईोसिनोफिल यौगिकों में वृद्धि होती है। जब निमोनिया जुड़ा होता है, तो रक्तस्राव के कारण एनीमिया देखा जाता है। मरीजों को पिट्यूटरी ग्रंथि, प्रतिरक्षा और पाचन तंत्र की शिथिलता की विशेषता होती है।

चूँकि अधिकांश रोगियों में पहले से ही तपेदिक का इतिहास होता है, इसलिए इस रूप का निदान शीघ्रता से किया जाता है। एकमात्र कठिनाई फेफड़े के फोड़े से अंतर करना है। दोनों विकृति में समान लक्षण होते हैं; उनकी विशिष्ट विशेषता रक्तस्राव है। लेकिन रेशेदार-गुफादार तपेदिक आमतौर पर निम्न-श्रेणी के बुखार के साथ होता है, और फोड़े के साथ रोगी हमेशा बुखार से पीड़ित रहता है। एक्स-रे पर, प्यूरुलेंट सूजन का कोई फॉसी नहीं होता है, निशान की प्रकृति और गुहा की दीवारों के आकार में भिन्न होता है। इसके अलावा, फोड़ा उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है और रोगी जल्दी ठीक हो जाता है।

चिकित्सा के सिद्धांत

पहले, तपेदिक-रोधी दवाओं का उपयोग करने वाले संयोजन आहार के निर्माण से पहले, तपेदिक के इस रूप से पीड़ित रोगी 3 वर्ष से अधिक जीवित नहीं रह सकता था। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कैविटीज़ की उपचार प्रक्रिया बहुत धीमी है। यदि एक फेफड़ा नष्ट हो गया है, तो उच्छेदन करने की सलाह दी जाती है। इसके लिए कई तरीके हैं, जिनमें से सबसे प्रभावी निम्नलिखित हैं:

न्यूमोलिसिस

सर्जिकल हस्तक्षेप में गुहा में नाइट्रोजन मिश्रण को इंजेक्ट करके क्षतिग्रस्त फुफ्फुस और फुफ्फुसीय ऊतकों को अलग करना शामिल है। लेकिन इस तरह के ऑपरेशन के नतीजे कम रहे, इसलिए पैराफिन सीलिंग करने का निर्णय लिया गया। यह प्रक्रिया पसली के हिस्से के प्रारंभिक उच्छेदन के माध्यम से की जाती है। पृथक्करण स्थल पर तरल पदार्थ और रक्त के थक्कों को जमा होने से रोकने के लिए, हवा के अतिरिक्त इंजेक्शन के साथ नियमित रूप से छेद करना आवश्यक है। गठित बुलबुला न्यूमोथोरैक्स प्रक्रिया को वांछित स्थिति में बनाए रखने में मदद करता है।

यदि ऑपरेशन जटिलताओं के बिना आगे बढ़ता है, तो रोगी को फ़िथिसियाट्रिशियन की देखरेख में बाह्य रोगी उपचार में स्थानांतरित किया जाता है। निर्मित वायु गुहा लगभग डेढ़ वर्ष तक चलती है। न्यूमोलिसिस के कारण, रेशेदार ऊतक का आगे बढ़ना रुक जाता है और क्षय रुक जाता है।

थोरैकोप्लास्टी

तकनीक का सिद्धांत यह है कि छाती के पैरामीटर कम हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप लोच कम हो जाती है। यह गुहाओं के संपीड़न और कमी के लिए स्थितियां बनाता है। तथ्य यह है कि नैदानिक ​​​​चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गुहाएं शायद ही कभी बिना किसी परिणाम के ठीक हो जाती हैं। अधिक बार, कोई निशान नहीं होते हैं, कोई बंद नहीं देखा जाता है, और गुहा के स्थान पर उपकला ऊतक के साथ पंक्तिबद्ध एक संकीर्ण लुमेन बनता है। इसके अंदर परिगलन के निशान के साथ दानेदार संरचनाएं हैं। पैथोलॉजी के प्रकोप के दौरान ऐसा अंतर मेटास्टेसिस में बदल सकता है।

थोरैकोप्लास्टी का संकेत तब दिया जाता है जब फेफड़े के हिस्से का उच्छेदन असंभव होता है; रोगी का ऑपरेशन केवल स्थिर स्थिरीकरण के साथ ही किया जा सकता है। ताजा घावों और घुसपैठ को जीवाणुरोधी चिकित्सा द्वारा समाप्त कर दिया जाता है। सीमित प्रक्रियाओं के लिए, बड़े पैमाने पर सर्जिकल हस्तक्षेप की सलाह नहीं दी जाती है। व्यापक अंग क्षति वाले कमजोर रोगियों के लिए, प्रक्रिया कई चरणों में की जाती है। परिणामस्वरूप, द्विपक्षीय हस्तक्षेप से भी रोगियों की स्थिति संतोषजनक बनी रहती है।

लकीर

ट्यूबरकुलोमा की उपस्थिति में, ज्यादातर मामलों में कीमोथेरेपी अप्रभावी होती है। प्रगतिशील विकास के सभी लक्षणों, नशे के लक्षणों और माइकोबैक्टीरिया के बड़े पैमाने पर रिलीज के लिए सर्जरी का संकेत दिया जाता है। वर्तमान में, जब एक या दो क्षेत्रों में गुहिकाएँ बन जाती हैं तो स्थानीय शोधन करने की सलाह दी जाती है, लेकिन बशर्ते कि कोई संदूषण न हो। ऑपरेशन को युवा और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है, वृद्ध लोगों द्वारा बहुत खराब किया जाता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के परिणाम अनुकूल हैं, मृत्यु दर 1% से अधिक नहीं है। आवर्ती प्रक्रियाएं और तीव्रता अत्यंत दुर्लभ हैं। किसी भी ऑपरेशन के लिए प्रारंभिक और बाद में 6 महीने से एक साल तक एंटीबायोटिक थेरेपी की आवश्यकता होती है। उपचार एक विशेष अस्पताल में किया जाता है और इसमें पहली या दूसरी पंक्ति की दवाओं के साथ 3-4-5-घटक आहार का उपयोग शामिल होता है। इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

  • तपेदिक रोधी दवा पायराजिनमाइड अम्लीय वातावरण में सक्रिय रहती है और सांद्रता के आधार पर जीवाणुनाशक या बैक्टीरियोस्टेटिक गुण प्रदर्शित कर सकती है। सक्रिय पदार्थ तेजी से घावों में प्रवेश करता है, जहां वे रोगज़नक़ की कोशिका झिल्ली को नष्ट कर देते हैं। अन्य यौगिकों के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है। खुराक प्रति दिन 1-2 ग्राम है, जिसे सुबह, भोजन के बाद, पानी के साथ लिया जाता है।
  • आइसोनिकोटिनिक एसिड के व्युत्पन्न, आइसोनियाज़िड का उपयोग कई वर्षों से तपेदिक के इलाज के लिए किया जाता रहा है। इंट्रा- और बाह्य कोशिकीय सूक्ष्मजीव इसके प्रभावों के संपर्क में आते हैं, लेकिन यह विभाजित करने वाले रोगजनकों के खिलाफ उच्चतम गतिविधि प्रदर्शित करता है। यह बैक्टीरिया संरचनाओं के निर्माण के लिए आवश्यक माइकोलिक एसिड के संश्लेषण को दबाने में सक्षम है। खुराक - 15-40 मिलीग्राम/किग्रा सप्ताह में 2-3 बार, रोगी की उम्र और स्थिति पर निर्भर करता है।
  • एक अन्य एंटीबायोटिक, रिफैम्पिसिन, अन्य दवाओं के साथ संयोजन में प्रभावी है। पोलीमरेज़ यौगिकों के उत्पादन को दबा देता है, जिससे रोगज़नक़ के प्रजनन और विकास को रोक दिया जाता है। इसे भोजन से आधा घंटा पहले खाली पेट 10 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर दिन में एक बार लेने की सलाह दी जाती है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

पैथोलॉजी के इस रूप के विकास को रोकने का एकमात्र तरीका समय पर निदान और पिछली बीमारी का पूर्ण उपचार है। अंगों को विनाशकारी क्षति को रोकने के लिए, डॉक्टर के निर्देशों का सख्ती से पालन करना आवश्यक है, चिकित्सीय पाठ्यक्रम को बाधित करना मना है। आहार का पालन करना, शराब पीना और धूम्रपान बंद करना आवश्यक है।

ऑपरेशन के बाद पूर्वानुमान अनुकूल है। लेकिन कुछ मामलों में, हस्तक्षेप जटिलताओं से भरा होता है। उनमें से सबसे खतरनाक हैं सिरोसिस फेफड़े के रोग, कैंसर, सहज न्यूमोथोरैक्स, फुफ्फुस एम्पाइमा। इसके अलावा रक्तस्राव के कारण मृत्यु का भी खतरा रहता है।

कैवर्नस पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस एक संक्रामक रोग के जीर्ण रूप को संदर्भित करता है जिसमें फेफड़ों में एक पतली दीवार वाली झिल्ली द्वारा गुहाएं बन जाती हैं। यह गुहाओं की उपस्थिति है जो रोग के जटिल क्रोनिक चरण में संक्रमण का संकेत देती है। भविष्य में, आस-पास के ऊतकों का रेशेदार ऊतक में परिवर्तित होना संभव है, जिसे फाइब्रोटिक चरण के रूप में निदान किया जाता है।

रेशेदार कैवर्नस फुफ्फुसीय तपेदिक की पहचान करने के लिए, ट्यूबरकुलिन परीक्षण, एक्स-रे और रोगी के थूक में माइकोबैक्टीरिया का पता लगाने के रूप में मानक परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है। उपचार में अस्पताल में भर्ती होना, दीर्घकालिक कीमोथेरेपी और व्यवहार संबंधी सिफारिशों के साथ रोगी का अनुपालन शामिल है। कुछ मामलों में, अधिक गंभीर जटिलताओं से बचने के एकमात्र तरीके के रूप में सर्जिकल रणनीति की आवश्यकता होती है। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और संक्रमण के तरीकों और उपचार के बारे में विस्तृत जानकारी आपको रेशेदार कैवर्नस तपेदिक के विकास की विशेषताओं को समझने में मदद करेगी।

सामान्य विशेषताएँ

कैवर्नस पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस माइकोबैक्टीरिया द्वारा क्षति से जुड़े रोग के विकास के एक अलग चरण को संदर्भित करता है। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता ऊतकों में पतली दीवारों के साथ प्रकाश गुहाओं का निर्माण है।

अधिकतर, इस प्रकार का तपेदिक वयस्क रोगियों के समूहों में होता है। इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स या प्राथमिक फुफ्फुसीय तपेदिक वाले बच्चों में तपेदिक का निदान करते समय, गुहाओं का जोखिम पर्याप्त रूप से कम हो जाता है।

कैवर्नस फुफ्फुसीय तपेदिक घुसपैठ, फोकल या प्रसारित तपेदिक की एक तार्किक निरंतरता बन जाती है।

पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में प्रभावित फेफड़ों में गुहिकाएँ बनने की प्रक्रिया गुहिकाकार रूप में समाप्त नहीं होती है। अक्सर, रेशेदार ऊतक उत्पत्ति में प्रवेश करता है, जो स्वाभाविक रूप से परिगलन के प्रसार को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

गुहा की दीवारें रेशेदार ऊतक से ढकी होती हैं। इसके अलावा, यह एकल बड़ी गुहाओं या अनेक घावों पर भी लागू होता है।

रोगों की कुल संख्या में रेशेदार कैवर्नस फुफ्फुसीय तपेदिक का हिस्सा 6% से अधिक नहीं है। अनुपचारित बीमारी का परिणाम सिरोसिस तपेदिक के रूप में अंतिम चरण का विकास होता है, जिसमें महत्वपूर्ण ऊतक अध: पतन की पृष्ठभूमि के खिलाफ फेफड़े सिकुड़ जाते हैं।

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वीडियो दूसरी सबसे घातक बीमारी है

रोग के मुख्य कारण

विनाशकारी प्रक्रिया के विकास के लिए प्रेरणा विभिन्न उत्तेजक कारक हो सकते हैं। फेफड़ों में पैथोलॉजिकल गुहाओं का निर्माण अक्सर तपेदिक, घुसपैठ वाले रोगियों में होता है।

पीछे की ओर:

  • माइकोबैक्टीरिया का व्यापक सक्रियण;
  • शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा को कम करना;
  • अन्य संक्रामक रोगों का जुड़ना;
  • बढ़ी हुई संवेदनशीलता;
  • पुरानी बीमारियों का बढ़ना;
  • बुरी आदतें और असामाजिक जीवनशैली।

खाली गुहाओं के रूप में गुहाओं के निर्माण से पहले, रोग विघटन के चरण से गुजरता है, जिस पर सूजन वाले स्थानों पर नेक्रोटिक पदार्थ से भरे हुए क्षेत्र द्रव्य द्रव्यमान के रूप में दिखाई देते हैं। समय के साथ, ऐसे द्रव्यमान तरल हो जाते हैं और जल निकासी प्रकार की ब्रांकाई के माध्यम से फेफड़ों से निकाल दिए जाते हैं. रिक्त स्थानों में रिक्त स्थान-गुहाएँ रह जाते हैं।

अधिकतर, ऐसे रिक्त स्थान केवल हवा से भरे होते हैं। यदि जल निकासी प्रणाली अपने कार्यों को पूरा नहीं करती है, तो गुहा तरल से भर जाती है।

गठित गुहा मुख्य 3 परतों द्वारा निर्मित दीवार से ढकी हुई है:

  1. पाइोजेनिक परत केसियस द्रव्यमान का आंतरिक आवरण है।
  2. दानेदार झिल्ली - मध्य परत जिसमें उपकला और विशाल कोशिकाएँ होती हैं।
  3. इलास्टिक कैप्सूल - संयोजी ऊतक की सबसे ऊपरी परत।

महत्वपूर्ण ! कैवर्नस पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस का निदान तब किया जाता है जब रेशेदार संरचनाओं की उपस्थिति के बिना और महत्वपूर्ण सूजन की अनुपस्थिति में एकल गुहाओं का पता लगाया जाता है।

यदि एकाधिक गुहा गर्भाधान और रेशेदार झिल्ली की उपस्थिति और फेफड़ों में परिवर्तन का पता लगाया जाता है, तो रोग का अगला चरण रेशेदार-गुफादार फुफ्फुसीय तपेदिक के रूप में दर्ज किया जाता है।

तपेदिक के कैवर्नस रूप का मूल वर्गीकरण

कैवर्नस प्रकार के क्रोनिक तपेदिक को फेफड़ों में बुनियादी रूपात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।

चिकित्सा पद्धति में, कई चरणों और, तदनुसार, इस रूप की बीमारी के प्रकारों पर विचार किया जाता है:

  • ताजा क्षय - क्षय के इस चरण में, गुहाओं के रूप में फॉसी बनते हैं जिनकी कोई परिभाषित सीमा नहीं होती है;

  • लोचदार ताजा - अपघटन का अगला चरण, जिसमें गुहाएं दिखाई देती हैं, जो दो मुख्य परतों द्वारा सीमित होती हैं: प्रकृति में पाइोजेनिक और दानेदार बनाना;
  • एनकैप्सुलेटेड - यह अवस्था प्रत्यक्ष गुफानुमा रूप है, जिसमें गुहा को ढकने वाली झिल्ली की तीन परतें बनती हैं;
  • रेशेदार - गुहा की मौजूदा झिल्ली रेशेदार ऊतक से ढकी होती है, जिसे रेशेदार तपेदिक के रूप में परिभाषित किया जाता है;
  • स्वच्छता - तब होता है जब गुहाएं पूरी तरह से केसीस और दानेदार द्रव्यमान से साफ हो जाती हैं, जो कि छूट या इलाज के संकेतों से मेल खाती है।
गठित गुहाओं के आकार के आधार पर एक अलग वर्गीकरण भी है:
  • 2 सेमी से कम व्यास के साथ, छोटी गुहाएं निर्धारित की जाती हैं;
  • 2 से 5 सेमी के व्यास के साथ, मैं औसत मूल्य का निदान करता हूं;
  • जब आकार 5 सेमी से अधिक होता है, तो बड़ी गुहाओं की उपस्थिति नोट की जाती है।

इस वर्गीकरण के आधार पर, डॉक्टर फेफड़ों को अपरिवर्तनीय क्षति की डिग्री निर्धारित करते हैं और एकमात्र सही उपचार रणनीति चुनते हैं।

कैवर्नस ट्यूबरकुलोसिस के लक्षण

कैवर्नस फुफ्फुसीय तपेदिक अक्सर एक तरफ केंद्रित होता है। यह परिणाम इलाज की कमी या अपर्याप्तता के कारण होता है। और अन्य रूपों की बीमारी के 3-4 महीनों के बाद, गुहाएं बनने लगती हैं।

हम केवल क्षय के चरण में एक स्पष्ट, ज्वलंत नैदानिक ​​​​तस्वीर के बारे में बात कर सकते हैं, जब खांसी के साथ थूक और रक्त का प्रचुर मात्रा में निर्वहन होता है। सुनते समय गुहाओं के क्षेत्र में गीली घरघराहट का पता चलता है।

जब गुहा पूरी तरह से बन जाती है, तो लक्षण अपनी विशिष्टता खो देते हैं और दुर्लभ हो जाते हैं।

मरीज़ इसकी शिकायत कर सकते हैं:

  • अपर्याप्त भूख;
  • वजन घटना;
  • साँस की परेशानी;
  • तापमान में आवधिक वृद्धि;
  • लगातार थकान.

ऐसे रोगी दूसरों के स्वास्थ्य के लिए सीधा खतरा होते हैं, क्योंकि रोग खुले रूप में होता है, और संक्रमण लगातार थूक के साथ निकलता रहता है।

यह थूक में माइकोबैक्टीरिया की उपस्थिति है जो खुले रूप की अनुमति देती है।

एक अव्यक्त पाठ्यक्रम के साथ, फेफड़ों के विनाश का एक विशिष्ट संकेत रक्तस्राव है जो बिल्कुल स्वस्थ व्यक्ति में बिना किसी स्पष्ट कारण के होता है। फुफ्फुसीय रक्तस्राव तब होता है जब गुहाओं का स्थान फुफ्फुसीय धमनियों के स्थान से मेल खाता है।

जटिलताएँ तब उत्पन्न हो सकती हैं जब गुहाएँ फुफ्फुस गुहाओं में प्रवेश करती हैं, जो फुफ्फुस एम्पाइमा और ब्रोन्कोप्ल्यूरल फिस्टुलस के गठन को जन्म देती हैं।

कुछ मामलों में कैवर्नस तपेदिक के विकास की अवधि 2 वर्ष तक पहुँच जाती है। यदि परिणाम सकारात्मक है, तो छिद्रों के स्थान पर निशान और साफ-सुथरे छिद्र बन जाते हैं। रोग ट्यूबरकुलोमा, एकल तपेदिक फॉसी के विकास के मार्ग का अनुसरण कर सकता है। अन्यथा, जब एक रेशेदार झिल्ली दिखाई देने लगती है, तो वे रेशेदार-गुफाओं वाले फुफ्फुसीय तपेदिक के विकास की बात करते हैं।

पर्याप्त निदान विधियाँ

तपेदिक के रोगियों के लिए, कैवर्नस प्रकार का निदान प्राथमिक नहीं है। आमतौर पर, ऐसे मरीज़ों का इलाज लंबे समय से किसी टीबी डॉक्टर द्वारा किया गया हो या उन्हें पहले कभी तपेदिक हुआ हो।

प्रारंभिक निदान के दौरान या निवारक फ्लोरोग्राफिक परीक्षा के बाद ऐसे उन्नत रूपों का सामना करना काफी दुर्लभ है।

शारीरिक परीक्षण के तरीके बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। पहले से ही बनी गुफाएँ सुनते समय अपनी उपस्थिति के बारे में "बोलती" नहीं हैं, जिससे उन्हें "मूक" कहने का चलन हुआ।

लिम्फोसाइटोपेनिया, बढ़े हुए ईएसआर और बढ़े हुए न्यूट्रोफिल ग्रैन्यूलोसाइट्स के अलावा रक्त परीक्षणों में कोई महत्वपूर्ण असामान्यताएं नहीं हैं।

एक्स-रे तस्वीरों में अंगूठी के आकार की छाया दिखाई देती है, जो परिधि में गोल और अंडाकार आकार देती है। यह ये संकेत हैं जो आगे की जांच और निदान के स्पष्टीकरण के लिए आधार प्रदान करते हैं।

एक्स-रे संकेतों में समान रोगों के साथ भेदभाव किया जाता है, सबसे पहले, कैंसर या फेफड़ों के फोड़े, सीमित न्यूमोथोरैक्स के संदेह को दूर किया जाता है।

इस प्रयोजन के लिए, अतिरिक्त प्रयोगशाला और एंडोस्कोपिक परीक्षाएं की जाती हैं।

थूक में बड़ी संख्या में माइकोबैक्टीरिया पाए जाते हैं.

यदि जांच के लिए पर्याप्त मात्रा में स्वाभाविक रूप से थूक प्राप्त करना संभव नहीं है तो ब्रोंकोस्कोपी की जाती है। इसके अलावा, ब्रोंकोस्कोपी आपको ब्रोंची में सूजन प्रक्रियाओं की पहचान करने की अनुमति देती है, जो गुहाओं को बंद करने की अनुमति नहीं देती हैं।

रेशेदार कैवर्नस फुफ्फुसीय तपेदिक का पता लगाने के लिए वही परीक्षा विधियां स्वीकार्य हैं।

इलाज कैसे किया जाता है?

चूंकि कैवर्नस प्रकार के तपेदिक के मरीज़ बहुत संक्रामक होते हैं, इसलिए सभी तपेदिक विरोधी उपाय अस्पताल की सेटिंग में किए जाते हैं।

चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए, ऐसे रोगियों को बढ़े हुए संक्रामक-विरोधी हमले की आवश्यकता होती है। इसलिए, 3-4 दवाएं एक साथ निर्धारित की जाती हैं। इसके अलावा, मौखिक प्रशासन और अंतःशिरा प्रशासन के साथ, ब्रांकाई का गर्भाधान और दवाओं को सीधे गुहाओं में प्रशासित किया जाता है। आमतौर पर एंटीबायोटिक्स का इस्तेमाल किया जाता है आइसोनियाज़िड, एथमबुटोल, रिफैम्पिसिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन.

कीमोथेरेपी के अलावा, रोगी को चिकित्सीय व्यायाम, अल्ट्रासाउंड के रूप में फिजियोथेरेपी, लेजर थेरेपी और इंडक्टोथर्मी निर्धारित की जाती है।

यदि उपयोग की जाने वाली दवाओं के प्रति जीवाणु प्रतिरोध का संदेह है, तो फ़्लोरोक्विनोलोन और कैनामाइसिन को उपचार आहार में जोड़ा जाता है।

यदि उपचार सही ढंग से चुना गया है, तो 4-6 महीनों के बाद आप सुधार की उम्मीद कर सकते हैं। कम से कम, जीवाणु उत्पादन और गुहा का आकार कम होना चाहिए। यदि पाठ्यक्रम अनुकूल है, तो गुहाएँ बंद हो जाती हैं और घाव हो जाते हैं।

जब रूढ़िवादी उपचार सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, तो फेफड़े के प्रभावित हिस्से का उच्छेदन किया जाता है।

अस्पताल में चिकित्सा के बाद, रोगी को चिकित्सा जारी रखने की आवश्यकता होती है, लेकिन घर पर या सेनेटोरियम में। भविष्य में, तपेदिक रोगी को समय-समय पर चिकित्सा परीक्षाओं और बाह्य रोगी उपचार के साथ निगरानी में रखा जाता है।

आमतौर पर कैवर्नस ट्यूबरकुलोसिस के लिए पूर्वानुमान अनुकूल होता है। थेरेपी के प्रभाव में छोटी गुहाएं पूरी तरह से बंद हो सकती हैं और यहां तक ​​कि निशान भी पड़ सकते हैं। ऐसी दीवारों की उपस्थिति में जो चिकित्सा के प्रति वफादार नहीं हैं, समय-समय पर गुहाओं को केसियस मूल के द्रव्यमान से भरना संभव है। इस तरह के रिलैप्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ, झूठे ट्यूबरकुलोमा बनते हैं।

एक प्रतिकूल पूर्वानुमान दुर्लभ है और तपेदिक प्रक्रियाओं के दमन और प्रगति से जुड़ा हुआ है।

रेशेदार-गुफाओं वाली फुफ्फुसीय तपेदिक एक पुरानी बीमारी है जो अंग की सतह पर खोखले गुहाओं के गठन के रूप में प्रकट होती है। इस विकृति का निदान तपेदिक के 7% रोगियों में किया जाता है और यह काफी खतरनाक है। यह इस तथ्य के कारण है कि जब गुहाएं बनती हैं, तो अंग का एक बड़ा हिस्सा प्रभावित होता है, जिसके परिणामस्वरूप सांस लेने में कठिनाई होती है।

रेशेदार-गुफाओं वाला फुफ्फुसीय तपेदिक अम्लीय वातावरण के प्रतिरोधी बैक्टीरिया के शरीर में प्रवेश की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। वे न केवल मिट्टी या पानी में, बल्कि जीवित जीवों में भी पाए जा सकते हैं। सुरक्षात्मक शक्तियों में कमी के परिणामस्वरूप रोग विकसित होने लगता है।

पैथोलॉजी को रोगजनकता की उपस्थिति की विशेषता है, जो प्रसारित होने की क्षमता में प्रकट होती है। निदान करते समय, कई मरीज़ इस बात में रुचि रखते हैं कि क्या तपेदिक का यह रूप संक्रामक है या नहीं? यह वह संपत्ति है जो दूसरों के लिए बड़ा खतरा पैदा करती है।

पर्यावरणीय कारकों के आधार पर रोग अपना रूप भी बदल सकता है। एक बार जब कोई संक्रमण शरीर में प्रवेश कर जाता है, तो सूजन शुरू हो जाती है और फैल जाती है। इस मामले में, रोग एक घातक रूप धारण कर लेता है।

फुफ्फुसीय तपेदिक का गुफानुमा रूप रोग का अगला चरण है। एक घुसपैठिया प्रकार विकसित होने लगता है, जो संक्रामक नहीं होता है। यह प्राथमिक संक्रमण के प्रवेश की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगजनक सूक्ष्मजीवों के प्रसार का परिणाम है।

यह विचार करने योग्य है कि प्रत्येक व्यक्ति के शरीर में थोड़ी संख्या में रोगजनक सूक्ष्मजीव होते हैं। रेशेदार-गुफादार फुफ्फुसीय तपेदिक के साथ, निम्नलिखित होता है:

  1. रेशेदार काठिन्य.
  2. बढ़ी हुई वायुहीनता।
  3. मृत ऊतक की अस्वीकृति.

पैथोलॉजी को एक तरंग-सदृश पाठ्यक्रम की विशेषता होती है, जब छूट और तीव्रता की अवधि एक-दूसरे की जगह लेती है। विकास के प्रारंभिक चरण में कई रोगियों को उत्पन्न होने वाले लक्षणों पर ध्यान नहीं जाता है, विकृति हल्की होती है।

चिकित्सा में, रेशेदार-गुफादार फुफ्फुसीय तपेदिक के दो रूप ज्ञात हैं:

  1. सीमित। पैथोलॉजी का एक स्थिर पाठ्यक्रम है। कीमोथेरेपी से उपचार किया जाता है, जिसके सकारात्मक परिणाम मिलते हैं। लेकिन उत्तेजना की अवधि कई वर्षों के बाद होती है।
  2. प्रगतिशील. रोग तेजी से विकसित होता है और स्पष्ट लक्षणों के साथ होता है। मरीजों को बुखार, सूखी खांसी और रक्तस्राव की शिकायत होती है। यह भी संभव है कि रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होने के कारण द्वितीयक संक्रमण हो सकता है।

प्रगतिशील रूप के साथ, शुष्क त्वचा, मांसपेशी शोष और अचानक वजन कम होना भी नोट किया जाता है। मरीजों की आंखों के नीचे चोट के निशान बन जाते हैं। फ़ाइब्रोकैवर्नस फुफ्फुसीय तपेदिक के प्रकोप की विशेषता फुफ्फुसीय अपर्याप्तता है, और त्वचा का रंग पीला हो जाता है और यकृत बड़ा हो जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर


कैवर्नस फुफ्फुसीय तपेदिक, पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, सांस की तकलीफ, लगातार कमजोरी और बड़ी मात्रा में थूक के निकलने के रूप में प्रकट हो सकता है।

रोगी की स्थिति को अक्सर संतोषजनक माना जाता है। लेकिन फेफड़े के ऊतकों को व्यापक क्षति के साथ, इसे मध्यम माना जाता है।

मरीजों को शरीर के तापमान में मामूली वृद्धि का अनुभव होता है। संकेतक 37 डिग्री तक बढ़ सकते हैं। इसके अलावा, निदान करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति पर विशेष ध्यान देता है, क्योंकि उपचार सीधे नैदानिक ​​​​तस्वीर पर निर्भर करता है:

  1. कमजोरी और तेजी से वजन कम होना। त्वचा नम हो जाती है और एक्रोसायनोसिस हो जाता है।
  2. पैथोलॉजी के लंबे समय तक विकास के साथ, ऐसी स्थितियाँ विकसित हो सकती हैं जो जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हैं, जैसे कैशेक्सिया। यह शरीर की थकावट की विशेषता है।
  3. छाती का क्षेत्र एक बैरल का आकार ले लेता है।
  4. पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से प्रभावित पक्ष पर, सबक्लेवियन या सुप्राक्लेविक्युलर प्रकार की गुहाओं का अस्थायी या स्थायी संकुचन स्थापित होता है।

इसके अलावा, कैवर्नस पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस श्वसन क्रिया के दौरान छाती के संक्रमित क्षेत्र के अंतराल से निर्धारित होता है।


समय के साथ, रोग एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता रखता है। इसी समय, फेफड़ों की सतह पर सूजन और गुहाएं बनने लगती हैं। एक खतरनाक संकेत थूक का लगातार उत्पादन है, जिसमें रोगजनक सूक्ष्मजीव होते हैं। वे श्वसन सहित शरीर के कार्यों पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं।

जैसे-जैसे सूजन प्रक्रिया फैलती है, रोगी की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, और श्वसन विफलता और थूक में रक्त के थक्कों की उपस्थिति जैसी जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

निदान


कैवर्नस पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और बाहरी परीक्षा के आधार पर किया जाता है। निदान की पुष्टि करने और रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित निर्धारित हैं:

  1. बलगम की बैक्टीरियोस्कोपिक जांच। बैक्टीरिया के प्रकार और संख्या की पहचान करना आवश्यक है।
  2. मूत्र और रक्त परीक्षण और ट्यूबरकुलिन परीक्षण।
  3. रेडियोग्राफी।
  4. टोमोग्राफी।

एक्स-रे परीक्षा विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति निर्धारित करने में मदद करती है। प्राप्त छवियों के आधार पर तपेदिक का प्रकार निर्धारित किया जाता है। रोग की अप्रत्यक्ष अभिव्यक्ति में एक क्षैतिज छाया शामिल होती है जो गुहा के अंदर स्थित होती है। छवि जलती हुई ब्रांकाई को भी दिखाती है, जो दो छायाओं का प्रतिनिधित्व करती है।

इलाज

समय पर चिकित्सा और आधुनिक दवाओं के उपयोग से गुहाओं में स्थित द्रव का पुनर्वसन प्राप्त करना संभव हो जाता है। लेकिन ऐसे मामलों में जहां इसकी बड़ी मात्रा स्थापित हो जाती है, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

रेशेदार-गुफादार फुफ्फुसीय तपेदिक का निदान करते समय, रोगियों को स्ट्रेप्टोमाइसिन लेने की सलाह दी जाती है। एंटीबायोटिक का उपयोग केवल डॉक्टर द्वारा निर्धारित खुराक में किया जाता है। प्रेडनिसोलोन और फ़्टिवाज़िड भी निर्धारित किए जा सकते हैं।

थेरेपी का कोर्स तीन सप्ताह का है। इस अवधि के दौरान, रोगी को अस्पताल में डॉक्टर की देखरेख में रहना चाहिए। विशेषज्ञ धूम्रपान और शराब पीना बंद करने की सलाह देते हैं। इससे ठीक होने की संभावना बढ़ाने और जटिलताओं के विकास को खत्म करने में मदद मिलेगी।

कैवर्नस पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस, जब बाद के चरणों में उपचार शुरू किया गया था, उसे भी ठीक करने की क्षमता है। मुख्य शर्त पूर्ण, निरंतर और व्यापक उपचार है।

लेकिन कैविटीज़ के ठीक होने की प्रक्रिया काफी लंबी होती है। यदि संकेत दिया जाए, तो सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। इसमें फेफड़े के हिस्से को काटना शामिल है।

उपचार के बाद जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल है। सर्जरी के बाद भी मरीज़ सामान्य जीवन में लौटने में कामयाब हो जाते हैं।

रेशेदार-गुफादार फुफ्फुसीय तपेदिक भी एक गंभीर बीमारी है, जिसका इलाज न किए जाने पर श्वसन विफलता हो सकती है। समय पर उपचार के मामले में, रोग प्रक्रिया को रोकना और रोगी की जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय वृद्धि करना संभव है।

पिछली शताब्दी की शुरुआत में भी, तपेदिक (खपत - अप्रचलित) लगभग 100% घातक था। आधुनिक चिकित्सा के पास तपेदिक के रोगियों का इलाज करने के साधन हैं, लेकिन खराब सामाजिक परिस्थितियों या किसी के स्वास्थ्य के प्रति असावधानी के कारण अभी भी बड़ी संख्या में रोगी इस बीमारी के गंभीर रूप से पीड़ित हैं।

फ़ाइब्रोकैवर्नस ट्यूबरकुलोसिस क्या है

रेशेदार-गुफादार रूप तपेदिक के अंतिम चरणों में से एक है। फेफड़ों में विनाशकारी प्रक्रिया कालानुक्रमिक रूप से होती है, जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों के ऊतकों में एक विशिष्ट संरचना की गुहाएं (गुहाएं) बन जाती हैं। रेशेदार-गुफाओं वाले रूप में, गुहाएँ एक रेशेदार कैप्सूल में बंद होती हैं। रेशेदार रूप को गुहा की दीवारों की तीन-परत संरचना की विशेषता है:

  • आंतरिक भाग केसियस होता है, इसमें पिघला हुआ नेक्रोटिक ऊतक होता है।
  • दानेदार बनाना - दानेदार संरचना के साथ परिवर्तित ऊतक।
  • रेशेदार - संयोजी ऊतक, गुहा की बाहरी दीवार की स्पष्ट रूप से सीमांकित दीवार।

आसपास के फेफड़ों के ऊतकों में संयोजी ऊतक परिवर्तन भी देखे जाते हैं।

गुफाओं में ऊतक क्षय उत्पाद होते हैं जिन्हें निष्कासित (थूक) किया जाता है। विनाशकारी प्रक्रिया के विकास के साथ, आस-पास की रक्त वाहिकाएं परिगलन में शामिल हो जाती हैं। वाहिकाओं की दीवारें छिद्रित होती हैं, और इसलिए रक्त थूक (हेमोप्टाइसिस) में मौजूद होता है।

वाहिका के गहरे अल्सर से रक्तस्राव हो सकता है, जो बदले में एस्पिरेशन निमोनिया से भरा होता है। सामान्य रक्तस्राव से मृत्यु हो जाती है - अपने ही खून में डूब जाना।

रोग की विशेषताएं

रोग की विशेषता एक लहरदार पाठ्यक्रम है: छूटने की अवधि के बाद पुनरावृत्ति होती है। सुधार की अवधि के दौरान रोगी की स्थिति को संतोषजनक माना जाता है, उत्तेजना की अवधि के दौरान - मध्यम-गंभीर।

रेशेदार-गुफाओं वाली विकृति के विकास की दिशा में एक कदम के रूप में कैवर्नस तपेदिक

कैवर्नस कैप्सूल फेफड़े के प्रभावित क्षेत्रों के परिगलन के कारण बनते हैं। इसके बाद, प्रेरक द्रव्यमान को द्रवीकृत किया जाता है और जल निकासी ब्रांकाई द्वारा बाहर की ओर हटा दिया जाता है। घाव की जगह पर तरल पदार्थ, मवाद या हवा से भरी एक खाली जगह बन जाती है। रोग की प्रगति के परिणामस्वरूप, यह कैवर्नस चरण रेशेदार-गुफाओं वाला हो जाता है: कैप्सूल रेशेदार ऊतक के साथ ऊंचा हो जाता है, और अधिक कठोर खोल प्राप्त करता है।

निकटवर्ती फेफड़े के पैरेन्काइमा में भी रेशेदार परिवर्तन होते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि तपेदिक का कोई भी रूप कैवर्नस रूप (उपचार या अपर्याप्त चिकित्सा के अभाव में) को जन्म दे सकता है: घुसपैठ, विच्छेदन, आदि।

रोग के लक्षण

प्रक्रिया का उतार-चढ़ाव मौसमी की विशेषता है: गर्मियों और सर्दियों में रोगियों के लिए राहत की अवधि, वसंत और शरद ऋतु में स्थिति में गिरावट। छूट की अवधि के दौरान, रोग के लक्षण बहुत कमजोर होते हैं:

  • कमजोरी;
  • बलगम के साथ खांसी;
  • कम श्रेणी बुखार;
  • सांस की तकलीफ (दिल की विफलता)।

जैसे-जैसे विनाश बढ़ता है, थूक में रक्त दिखाई देने लगता है। इसके अलावा, नकारात्मक दिशा में लक्षणों में वृद्धि होती है, भूख में कमी और, तदनुसार, शरीर का वजन - डिस्ट्रोफी या कैशेक्सिया तक। इसके अलावा, जटिलताएँ दिखाई देती हैं - आस-पास के अंगों और प्रणालियों को नुकसान, जिससे उनके विकृति विज्ञान के लक्षण दिखाई देते हैं।

रोग के कारण

वयस्कों में फ़ाइब्रोकैवर्नस रूप का अधिक बार निदान किया जाता है। विनाशकारी प्रक्रिया आगे बढ़ती है:

  • रोगजनक सूक्ष्मजीवों द्वारा बड़े पैमाने पर डीसेमिनेशन (संदूषण) के कारण।
  • रोग के पिछले चरण का गलत उपचार (या उसका अभाव)।
  • कम रोग प्रतिरोधक क्षमता.
  • बुरी आदतों (धूम्रपान), प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों के कारण शरीर का कमजोर होना।

नई गुहाओं की उपस्थिति और तपेदिक के आगे के विकास को ब्रोन्कोजेनिक संदूषण द्वारा बढ़ावा दिया जाता है: गुहा (थूक) की सामग्री में बड़ी संख्या में बैक्टीरिया होते हैं, जो गुहा को सूखाते हुए ब्रांकाई के माध्यम से फैलते हैं (ब्रोन्कस का मुंह इसका हिस्सा है) गुहा कैप्सूल) फेफड़े के अन्य भागों में। इस मामले में, घाव ऊपरी लोब में स्थित होते हैं, जिससे ब्रोन्कियल लुमेन के पास ब्रांकाई में घुसपैठ और सूक्ष्म छिद्र बनते हैं।

इसके अलावा, संक्रमण फैल सकता है:

  • हेमटोजेनसली - रक्तप्रवाह के माध्यम से;
  • लिम्फोजेनिक - लसीका प्रणाली के माध्यम से।

इन मार्गों के माध्यम से, स्रोत से दूर के अंगों और ऊतकों का बीजारोपण होता है, जैसे कि गुर्दे, हड्डियाँ, आँखें, आदि।

रोग के मुख्य चरण

फ़ाइब्रोकैवर्नस रूप का निदान तब किया जाता है जब गठित रेशेदार झिल्ली के साथ एक कैवेना मौजूद होता है। घाव के आकार, गुहाओं की संख्या और संबंधित जटिलताओं के आधार पर, कई नैदानिक ​​​​रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

  • एकल रेशेदार कैप्सूल के साथ स्थिर आकार। इसकी विशेषता दुर्लभ लघु प्रकोप और शांति की लंबी अवधि है।
  • धीरे-धीरे प्रगतिशील रूप - लंबे समय तक और/या बार-बार तीव्र उत्तेजना के साथ थोड़े समय की शांति।
  • रक्त प्रवाह के पड़ोसी अंगों की भागीदारी और हेमोप्टाइसिस और आवधिक रक्तस्राव के रूप में जटिलताओं के साथ विनाश की प्रगति। क्लिनिक एस्पिरेशन निमोनिया और ब्रोन्किइक्टेसिस परिवर्तन प्रस्तुत करता है।
  • कई व्यापक रेशेदार घावों के विलय से बनी एक विशाल गुहा के रूप में गंभीर विनाशकारी परिवर्तन, जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ा विकृत हो जाता है। चरम रूप की विशेषता हड्डी की विकृति (बैरल चेस्ट), आस-पास के अंगों का विस्थापन और कैशेक्सिया है।

टिप्पणी:आवधिक रक्तस्राव के साथ नैदानिक ​​​​रूप को पहले हीमोफथिसिस (रक्त की खपत) के रूप में निदान किया गया था।

बार-बार जटिलताएँ होना

रेशेदार-गुफाओं वाला रूप महामारी विज्ञान की दृष्टि से खतरनाक है, क्योंकि रोगी के थूक में बड़ी संख्या में रोगजनक होते हैं। यह क्षण स्वयं रोगी के लिए खतरनाक है: ब्रोन्कोजेनिक और हेमेटोजेनस टर्बिडिटी के साथ, माइकोबैक्टीरिया अंग के एक बड़े क्षेत्र को संक्रमित करता है, और रोग अन्य मानव प्रणालियों को भी प्रभावित करता है:

  • दिमाग;
  • आंतें;
  • ऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण;
  • गुर्दे, आदि

अंगों और प्रणालियों को नुकसान संबंधित अंगों की विकृति में निहित विशिष्ट लक्षणों को जन्म देता है: मेनिन्जेस का तपेदिक, हड्डियों का तपेदिक, आदि। नवगठित फॉसी के पुरुलेंट नेक्रोलिसिस के परिणामस्वरूप बड़े पैमाने पर नशा, सूजन और प्युलुलेंट फॉसी (फुफ्फुसीय, एम्पाइमा) के रूप में जटिलताएं होती हैं। मीडियास्टिनल अंगों का विस्थापन और ऊतक विकृति लक्षणों और पाठ्यक्रम को और बढ़ा देती है।

निदान के तरीके

निदान इसके आधार पर किया जाता है:

  • रोगी की शिकायतें बलगम वाली खांसी, बुखार, कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ, पसीना आना हैं।
  • जांच - त्वचा का पीलापन, पतलापन, आंखों के नीचे घेरे, छाती की विकृति (बैरल के आकार का), उप- और सुप्राक्लेविकुलर फोसा का धंसना।
  • श्रवण - गीली और सूखी आवाजें सुनाई देती हैं। विशाल गुफ़ाओं के ऊपर दीवारों के कैल्सिफ़िकेशन से तेज़ और भेदने वाली आवाज़ें उठती हैं।
  • टक्कर - थपथपाने से प्रभावित क्षेत्रों पर धीमी, छोटी ध्वनि उत्पन्न होती है।

अधिक बार, प्रारंभिक निदान में रेशेदार-गुफाओं वाला रूप सामाजिक नुकसान के इतिहास वाले रोगियों में पाया जाता है - प्रारंभिक चरणों में और छूट की अवधि के दौरान, रोगी की स्थिति संतोषजनक होती है और उसके पास ऐसा करने का अवसर नहीं होता है एक डॉक्टर से परामर्श।

अतिरिक्त परीक्षा और निदान के परिसर में शामिल हैं:

  • थूक का जीवाणुविज्ञानी विश्लेषण - तपेदिक के निदान की पुष्टि करने और माइकोबैक्टीरियम के प्रकार का निर्धारण करने के लिए।
  • पूर्ण रक्त गणना - ईएसआर, ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोपेनिया में वृद्धि। यदि रक्तस्राव हुआ हो तो एनीमिया मौजूद है।
  • यूरिनलिसिस - प्रोटीन का बढ़ा हुआ स्तर देखा जा सकता है।
  • फेफड़ों का एक्स-रे - छवियों में गुहाएं, उनका आकार, मात्रा, आकार, रेशेदार डोरियां दिखाई देती हैं, क्षैतिज रेखाओं के रूप में गुहाओं में तरल पदार्थ की उपस्थिति दिखाई देती है।
  • टोमोग्राफी - ऊतक क्षति की तस्वीर को पूरक करता है, आपको उन विकृतियों को देखने की अनुमति देता है जो रेशेदार समावेशन और नेक्रोसिस के नए फॉसी की प्रचुरता के कारण आर-छवि पर अदृश्य हैं।

रोग की प्राप्त तस्वीर के आधार पर उपचार की रणनीति चुनी जाती है।

चिकित्सा के सिद्धांत

रेशेदार-गुफाओं वाली अवस्था का उपचार दीर्घकालिक होता है। ड्रग थेरेपी के दौरान गुहाओं का बंद होना 19% मामलों में होता है (कुछ लेखकों के अनुसार, इससे भी कम - 8 - 12%)। उन्नत मामलों में और जटिलताओं (एम्पाइमा) की उपस्थिति के साथ, सर्जिकल और जटिल उपचार की आवश्यकता होती है।

कीमोथेरेपी करना

दवा उपचार का एक अन्य लक्ष्य (वसूली के अलावा) उन्मूलन है - आगे के विनाश, प्रसार को रोकना और रोगी के महामारी विज्ञान के खतरे को रोकना।
कई कीमोथेरेपी रणनीतियाँ हैं: अल्पकालिक (6-8 महीने) और दीर्घकालिक। तपेदिक रोधी दवाओं को शरीर की सुरक्षा बढ़ाने के उपायों के साथ जोड़ा जाना चाहिए:

  • आहार;
  • रहने की स्थिति में सुधार;
  • बुरी आदतों (शराब, धूम्रपान, नशीली दवाओं) को छोड़ना।

महत्वपूर्ण!रोगियों के अनुशासन की कमी के कारण - दल की सामाजिक जिम्मेदारी नहीं है - बैक्टीरिया के दवा प्रतिरोधी उपभेद उत्पन्न होते हैं। यदि दवा लेने के फार्मूले का पालन नहीं किया जाता है, तो माइकोबैक्टीरिया इसके प्रति प्रतिरोधी हो जाते हैं।

यदि तपेदिक के दवा-प्रतिरोधी रूप का निदान किया जाता है, तो कीमोथेरेपी को सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ पूरक किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

एकल गुहा का छांटना सकारात्मक परिणाम देता है। लेकिन अधिक बार, गुहा की गुहा में माइकोबैक्टीरिया की भारी उपस्थिति के कारण, विनाशकारी प्रक्रिया व्यापक होती है। इस मामले में, केवल फ़ॉसी को हटाने से परिणाम नहीं मिलते हैं; व्यापक उच्छेदन के साथ मृत्यु की संभावना अधिक होती है।

दवा-प्रतिरोधी रूप और सहवर्ती विकृति से जटिल, फ़ाइब्रोकैवर्नस तपेदिक के उपचार के लिए, सर्जरी को व्यक्तिगत योजनाओं के अनुसार विभिन्न प्रक्रियाओं के साथ जोड़ा जाता है:

  • प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी + एरोसोल थेरेपी + रक्त का अंतःशिरा लेजर विकिरण (बीजेआईओके) + एक वीडियोस्कोप (बीजेआईओ) का उपयोग करके गुहा की दीवारों का लेजर उपचार + रिसेक्शन सर्जरी।
  • एलईपी (लोकल एक्स्ट्राप्ल्यूरल न्यूमोलिसिस) + कैवर्नोटॉमी + कैवर्न की दीवारों का लेजर उपचार, ब्रांकाई का जल निकासी + अंतिम ऑपरेशन।

रोग की सभी बारीकियों को ध्यान में रखते हुए आहार और तरीकों का चुनाव किया जाता है।

रोग का पूर्वानुमान

रोग के अंतिम चरण में मृत्यु दर काफी अधिक होती है। हालाँकि, यदि आप डॉक्टर की सभी सिफारिशों, नींद और आहार का पालन करते हैं, तो व्यसनों को छोड़ने से आप एक सफल परिणाम पर भरोसा कर सकते हैं।

निवारक उपाय

21वीं सदी में भी जान लेने वाली बीमारी से खुद को बचाने के लिए, आपको निम्नलिखित शर्तों का पालन करना होगा:

  • बच्चों के प्राथमिक टीकाकरण की उपेक्षा न करें;
  • एक स्वस्थ जीवनशैली अपनाएं जो मजबूत प्रतिरक्षा को बढ़ावा देती है;
  • सक्रिय तपेदिक के रोगी के साथ रहते समय स्वच्छता संबंधी नियमों का पालन करें;
  • आपके स्वास्थ्य के प्रति चौकस रवैया, समय पर चिकित्सा संस्थान तक पहुंच;
  • राष्ट्रव्यापी - काम पर रखने पर अनिवार्य चिकित्सा निवारक परीक्षा, उद्यमों में वार्षिक चिकित्सा परीक्षा;

तपेदिक के रोगियों को पर्याप्त उपचार, सेनेटोरियम-रिसॉर्ट मनोरंजन और अलग आवास (घनी आबादी वाले क्षेत्र में रहने पर) प्रदान करने से महामारी संबंधी स्थितियों से बचने में मदद मिलेगी।

रेशेदार-गुफादार तपेदिक एक घातक बीमारी है (अन्य लोगों सहित)। केवल आधुनिक तकनीकें, डॉक्टर और रोगी के बीच घनिष्ठ सहयोग और नुस्खों के सावधानीपूर्वक निष्पादन के साथ मिलकर न केवल आशा प्रदान करती हैं, बल्कि पूर्ण इलाज भी प्रदान करती हैं।

  • रेशेदार-गुफाओं वाले तपेदिक के विकास का रोगजनन
  • फ़ाइब्रोकैवर्नस तपेदिक का निदान कैसे किया जाता है?
  • फ़ाइब्रोकैवर्नस तपेदिक का उपचार

रेशेदार-गुफाओं वाला रोग का एक पुराना रूप है, जिसमें रेशेदार मूल के ऊतकों से घिरी गुहाओं की उपस्थिति होती है, साथ ही फेफड़ों की आसपास की सतहों में अपक्षयी परिवर्तन भी होते हैं। अन्य प्रकार के तपेदिक में, रेशेदार-गुफानुमा रूप लगभग 5-10% मामलों में होता है। गुहाएं, जो रोग के जीर्ण रूप में संक्रमण का मुख्य संकेतक हैं, रोगजनक माइकोबैक्टीरिया के प्रभाव में फेफड़ों में होने वाली नेक्रोटिक प्रक्रिया के परिणामस्वरूप बनती हैं।

रेशेदार ऊतक परिगलन क्षेत्र के प्रसार की प्रक्रिया को रोकने के शरीर के प्रयासों का परिणाम है। यह ध्यान देने योग्य है कि फ़ाइब्रोकैवर्नस एक स्वतंत्र रूप नहीं है, बल्कि इस बीमारी के एक अन्य प्रकार की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। अक्सर, रेशेदार-गुफाओं वाला रूप घुसपैठ करने वाले फुफ्फुसीय तपेदिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। रेशेदार कैवर्नस फुफ्फुसीय तपेदिक खतरनाक है क्योंकि यह सिरोसिस में बदल सकता है, स्वस्थ ऊतकों के महत्वपूर्ण प्रतिस्थापन के साथ और फेफड़ों की मात्रा में कमी और फुफ्फुसीय विफलता का कारण बन सकता है।

रेशेदार-गुफादार तपेदिक इस बीमारी के किसी अन्य रूप की प्रगति के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है। माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस फेफड़ों में प्रवेश करने के बाद, एक नियम के रूप में, रोग बढ़ने पर मामूली ऊतक परिवर्तन देखे जाते हैं, लेकिन यदि लक्षणों से राहत और रोगजनक माइक्रोफ्लोरा को खत्म करने के लिए पर्याप्त उपाय नहीं किए गए हैं, तो रोग गुहाओं और रेशेदार ऊतक की उपस्थिति से जटिल हो सकता है। . बीमारी के सामान्य पाठ्यक्रम के दौरान, गुहाओं पर आमतौर पर निशान नहीं पड़ते हैं, इसलिए वे फेफड़ों को महत्वपूर्ण नुकसान नहीं पहुंचाते हैं।

हालाँकि, फ़ाइब्रोकैवर्नस तपेदिक के मामले में, सब कुछ अलग है, क्योंकि गुफाओं में निशान पड़ने की प्रवृत्ति होती है, जो संयोजी ऊतक के अनियंत्रित प्रसार को भड़काती है। समय के साथ, रेशेदार ऊतक के प्रसार की प्रक्रिया से गुहाओं में विकृति आ जाती है। चिकित्सा पद्धति में इस प्रक्रिया को कैविटी एजिंग के रूप में जाना जाता है, क्योंकि इसमें अत्यधिक समय लगता है और इसमें लगभग 1.5-3 साल लगते हैं। इस प्रकार, फ़ाइब्रोकैवर्नस तपेदिक का निदान तब किया जाता है जब फेफड़ों के एक या दोनों हिस्सों में कई गुहाएं पाई जाती हैं, जो रेशेदार ऊतक की एक महत्वपूर्ण अंगूठी से घिरी होती हैं जो सामान्य रूप से कार्य करने वाले फुफ्फुसीय ऊतक की जगह ले लेती हैं। पुरानी गुफा की दीवार में तीन परत वाली संरचना है, जिसमें शामिल हैं:

  • केसियस परत;
  • दानेदार बनाने की परत;
  • रेशेदार परत.

जटिल संरचना के बावजूद, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि रेशेदार-गुफाओं वाले तपेदिक में, रेशेदार ऊतक अभी भी प्रबल होता है, जिसके कारण गुफाओं की दीवारों में उपास्थि के समान घनत्व होता है। इसके अलावा, नियोप्लाज्म के आसपास हमेशा रेशेदार ऊतक के प्रसार के क्षेत्र होते हैं, जो ब्रोंची और रक्त वाहिकाओं तक फैलते हैं, जो स्वस्थ कोशिकाओं के गंभीर विरूपण में योगदान देता है। गुफाओं जैसी संरचनाओं का आकार हो सकता है:

  • गोलाकार;
  • भट्ठा जैसा;
  • ज्यामितीय रूप से ग़लत.

दुर्लभ मामलों में, गुहाओं को गुहाओं की एक जटिल प्रणाली द्वारा दर्शाया जा सकता है और उन्हें निकालने वाली ब्रांकाई को नुकसान पहुंचाकर जटिल किया जा सकता है।

गुहा की एक विस्तृत जांच से पता चलता है कि रोग के इस रूप में मामले की परत हल नहीं होती है, जैसा कि अक्सर फुफ्फुसीय तपेदिक के अन्य रूपों के मामले में होता है।

इस मामले में, गुहा साफ नहीं होती है और स्वस्थ फेफड़ों की कोशिकाओं पर इसका विनाशकारी प्रभाव जारी रहता है। सबसे बड़ा खतरा फेफड़ों में प्रवेश करने वाली रक्त वाहिकाओं पर नियोप्लाज्म का क्षरणकारी प्रभाव है, क्योंकि यदि उनमें से एक क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो परिणामस्वरूप गंभीर फुफ्फुसीय रक्तस्राव और श्वासावरोध विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।

रेशेदार-गुफाओं वाले घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ फुफ्फुसीय रक्तस्राव जैसी जटिलता के विकास की स्थिति में, ज्यादातर मामलों में तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, क्योंकि उपचार के रूढ़िवादी तरीके आमतौर पर अप्रभावी होते हैं। रेशेदार-गुफाओं वाला फुफ्फुसीय तपेदिक लंबे समय तक विकसित होता है, इसलिए इसके बाद गुफा के बाहर स्थित केसियस ऊतक के छोटे फॉसी के फैलाव वाले क्षेत्रों के साथ-साथ उपकला कोशिका ग्रैनुलोमा और घुसपैठ भी हो सकती है जिनकी स्पष्ट सीमाएं नहीं होती हैं। रोग के अंतिम चरण में देखे गए ये ऊतक परिवर्तन ही स्वस्थ फेफड़े के ऊतकों के क्षेत्र में भारी कमी और श्वसन विफलता के विकास का कारण बनते हैं।

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फ़ाइब्रोकैवर्नस तपेदिक के लक्षणात्मक अभिव्यक्तियाँ

रेशेदार कैवर्नस फुफ्फुसीय तपेदिक के साथ होने वाले मुख्य लक्षण इस बीमारी के अन्य रूपों के साथ होने वाले लक्षणों से भिन्न नहीं होते हैं। अधिकांश मरीज़ इसकी शिकायत करते हैं:

  • गंभीर खांसी;
  • सांस लेने में कठिनाई;
  • सामान्य कमज़ोरी;
  • बड़ी मात्रा में थूक का निकलना।

इसके अलावा, निम्न श्रेणी का बुखार लंबे समय तक बना रह सकता है। हालाँकि, फेफड़ों की क्षति की गंभीरता के बावजूद, फ़ाइब्रोकैवर्नस तपेदिक के अधिकांश रोगियों की स्थिति लंबे समय तक स्थिर और संतोषजनक बनी रहती है। रोग की प्रगतिशील अवस्था हमेशा इसके साथ होती है:

  • गंभीर कमजोरी;
  • शरीर के वजन में कमी;
  • त्वचा की नमी में वृद्धि;
  • एक्रोसायनोसिस

यदि प्रगतिशील प्रक्रिया लंबे समय से चल रही है, तो कैशेक्सिया विकसित हो सकता है। छाती अपना आकार बदलकर बैरल के आकार का हो जाती है। यदि एक फेफड़ा प्रभावित होता है, तो उसके किनारे पर सबक्लेवियन और सुप्राक्लेविकुलर गुहाएं डूब सकती हैं, और इसके अलावा, सांस लेने के दौरान छाती के उठने में देरी हो सकती है।

फ़ाइब्रोकैवर्नस तपेदिक से पीड़ित अधिकांश लोगों की सांस स्पष्ट नम तरंगों के साथ ब्रोन्कियल होती है। फेफड़ों की क्षति के बाद के चरणों में, निम्नलिखित देखा जा सकता है:

  • छाती में दर्द;
  • कार्डियोपालमस;
  • रक्तपित्त;
  • विपुल फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
  • ऑक्सीजन की कमी के कारण मांसपेशी शोष;
  • ढीली होती त्वचा;
  • शुष्क त्वचा;
  • मांसपेशियों में कमजोरी;
  • झुर्रियों का समय से पहले दिखना.

यह रोग मुख्यतः 2 प्रकार से हो सकता है। कुछ मामलों में, उपचार के बाद, स्थिर छूट प्राप्त होती है, और रोग कई वर्षों तक बढ़ना बंद कर सकता है। अन्य मामलों में, ड्रग थेरेपी की मदद से दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना संभव नहीं है, इसलिए रोग लगातार मजबूत और लंबे समय तक तीव्र रूप में प्रकट होता है। रोग के इस प्रकार के साथ, रोगियों का जीवन काफी छोटा हो जाता है।

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