भ्रूण महाधमनी अल्ट्रासाउंड का दोहरा आर्क। बच्चों में महाधमनी चाप और ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की विसंगतियाँ
इस विसंगति के साथ, आरोही महाधमनी श्वासनली और अन्नप्रणाली से ऊपर और दाईं ओर जाती है, दाएं ब्रोन्कस पर फैलती है, और या तो दाईं ओर नीचे जाती है या, अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरते हुए, रीढ़ की हड्डी के बाईं ओर जाती है। दाहिनी ओर की महाधमनी अक्सर रोग संबंधी लक्षणों के बिना ही प्रकट होती है। इन मामलों में, धमनी लिगामेंट श्वासनली के सामने स्थित होता है और फैला हुआ नहीं होता है, और यदि यह अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो यह लंबा होता है। यदि लिगामेंटम आर्टेरियोसस या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी तक श्वासनली के बाईं ओर और अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो अन्नप्रणाली और श्वासनली के चारों ओर एक वलय बनता है। धमनी स्नायुबंधन अन्नप्रणाली और श्वासनली पर दबाव डालता है। एक मामले में बायीं उपक्लावियन धमनी बायीं शाखात्मक चाप के अवशिष्ट IV के श्वासनली या डायवर्टीकुलम के सामने से गुजरती है। डायवर्टीकुलम अवरोही महाधमनी के साथ दाहिने चाप के जंक्शन पर स्थित है। डायवर्टिकुला सबक्लेवियन धमनियों की उत्पत्ति के लिए विभिन्न विकल्पों के साथ बाएं चतुर्थ शाखात्मक आर्क के अवशेष हैं।
नैदानिक लक्षण
बच्चों में, दाहिनी ओर की महाधमनी चाप लगातार हिचकी का कारण बन सकती है। धमनी स्नायुबंधन द्वारा बंद एक संकुचित वलय की अनुपस्थिति में, रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख है। महाधमनी काठिन्य वाले वयस्कों में, डिस्पैगिया के लक्षण तीव्र हो जाते हैं। खाने के बाद श्वसन संबंधी विकार बिगड़ जाते हैं।
साहित्य में वर्णित विविधताएँ
ए. ब्लालॉक के अनुसार बायीं ओर के धमनी स्नायुबंधन के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप
महाधमनी चाप दाहिने मुख्य ब्रोन्कस को पार करता है और अवरोही महाधमनी के रूप में रीढ़ के दाहिनी ओर उतरता है। बाईं सामान्य कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियां इनोमिनेट धमनी से निकलती हैं। लिगामेंटम आर्टेरियोसस इनोमिनेट धमनी से जुड़ जाता है।
दाएं तरफा महाधमनी चाप, बाएं तरफा अवरोही महाधमनी के साथ पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (बीवन और फैटी) के साथ संयुक्त
दाहिनी ओर का महाधमनी चाप गर्दन में, थायरॉयड उपास्थि के स्तर पर, स्वरयंत्र के दाहिनी ओर स्थित होता है। इस मामले में महाधमनी चाप दाहिनी शाखात्मक चाप की तीसरी जोड़ी से बनता है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस बाईं सबक्लेवियन धमनी के विपरीत अवरोही महाधमनी में प्रवेश करती है। बाईं सामान्य कैरोटिड धमनी आरोही महाधमनी से निकलती है और पूर्वकाल और श्वासनली के बाईं ओर चढ़ती है। डक्टस आर्टेरियोसस एक संवहनी वलय में शामिल होता है जो श्वासनली और अन्नप्रणाली को संकुचित करता है।
एक्स-रे निदान
- एक्स-रे डेटा. साँस लेते समय - फेफड़ों का अपर्याप्त वातन, साँस छोड़ते समय - अतिवातन। फेफड़ों में संक्रमण के लक्षण. महाधमनी का उभार मीडियास्टिनल छाया के दाईं ओर दिखाई देता है, और बाईं ओर महाधमनी चाप की सामान्य छाया अनुपस्थित है। बाईं ओर अक्सर डायवर्टीकुलम की एक छाया छवि होती है, जहां महाधमनी का उभार सामान्य रूप से होता है। अवरोही महाधमनी कभी-कभी फुफ्फुसीय क्षेत्रों की ओर विस्थापित हो जाती है। पहली तिरछी स्थिति में, श्वासनली को आगे की ओर स्थानांतरित कर दिया जाता है, और श्वासनली और रीढ़ के बीच आर्क के स्तर पर डायवर्टीकुलम की छाया का पता लगाया जाता है। बाईं ओर तिरछी स्थिति में, अवरोही महाधमनी झुकती है। पार्श्व रेडियोग्राफ़ ऊपरी सामान्य भाग में हवा से भरी श्वासनली और निचले भाग में स्पष्ट रूप से संकुचित दिखाई देते हैं।
- अन्नप्रणाली की जांच. यदि एक बंद रिंग में डायवर्टीकुलम या धमनी लिगामेंट है, तो बेरियम निगल से अन्नप्रणाली की तीव्र संकीर्णता और इसके बाएं पार्श्व और पीछे की सतह के संपीड़न का पता चलता है। अन्नप्रणाली की पिछली सतह पर पायदान के ऊपर, तिरछे ऊपर और बाईं ओर चलने वाला एक अलग दोष निर्धारित किया जाता है। यह बाईं सबक्लेवियन धमनी के संपीड़न के कारण होता है, जो ग्रासनली के पीछे बाईं हंसली तक जाती है। बाईं सबक्लेवियन धमनी की छाया, अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरती हुई, दाहिनी महाधमनी चाप की छाया के ऊपर स्थित होती है। एक स्पंदित बायां महाधमनी डायवर्टीकुलम अन्नप्रणाली के पीछे देखा जाता है। अन्नप्रणाली पूर्वकाल में विस्थापित होती है।
- लिपिडोल से श्वासनली की जांच। यदि श्वासनली संपीड़न के लक्षण हैं, तो इसका एक विपरीत अध्ययन महाधमनी वलय के स्थानीयकरण को दर्शाता है। श्वासनली में लिपोइडॉल के प्रवेश से श्वासनली की दाहिनी दीवार के साथ एक लम्बी पायदान का पता चलता है, जो आसन्न महाधमनी चाप के कारण होता है, फुफ्फुसीय धमनी द्वारा संपीड़न से श्वासनली की पूर्वकाल की दीवार पर एक निशान, और बाईं दीवार पर एक गड्ढा होता है। श्वासनली - लिगामेंट आर्टेरियोसस से। यदि श्वासनली का संपीड़न नहीं है, तो लिपिडोल से इसकी जांच करने का कोई मतलब नहीं है।
- एंजियोकार्डियोग्राफी। यह तब उत्पन्न होता है जब दाहिनी ओर की महाधमनी चाप अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जुड़ जाती है।
क्रमानुसार रोग का निदान
दाहिनी ओर का महाधमनी चाप दोहरे महाधमनी चाप के समान पैटर्न उत्पन्न कर सकता है। पूर्वकाल की छवि में, थाइमस ग्रंथि की बढ़ी हुई छाया की उपस्थिति में बच्चों में दाहिनी ओर की महाधमनी चाप स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देती है। हालाँकि, ग्रंथि अन्नप्रणाली को आगे नहीं बढ़ाती है। बेहतर मीडियास्टीनल छाया के पीछे के हिस्से में ट्यूमर सही महाधमनी चाप का अनुकरण कर सकते हैं, लेकिन वे स्पंदित नहीं होते हैं। बाईं ओर महाधमनी चाप की सामान्य प्रमुखता संरक्षित है। इनोमिनेट धमनी या बायीं अवरोही महाधमनी के धमनीविस्फार के साथ, अवरोही महाधमनी की छाया का हमेशा पता लगाया जाता है।
बच्चों में महाधमनी चाप और ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की विसंगतियाँ
महाधमनी चाप और ब्रैकियोसेफेलिक (ब्रैचियोसेफेलिक) वाहिकाओं की विसंगतियाँ पृथक रूप में और जन्मजात हृदय दोषों के साथ संयोजन में होती हैं। कुछ विसंगतियाँ चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती हैं और आदर्श के भिन्न रूप हैं, अन्य, इसके विपरीत, श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण बनती हैं, एक निश्चित नैदानिक तस्वीर की विशेषता होती हैं, और इसलिए उन्हें रोग संबंधी स्थितियों के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।
महाधमनी चाप की विसंगतियाँ बहुत विविध हैं। इस प्रकार, जे. स्टीवर्ट एट अल द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण में। (1964), 25 प्रकारों की पहचान की गई। यह खंड मुख्य, सबसे आम विसंगतियों (चित्र 21) पर चर्चा करेगा।
चावल। 21. महाधमनी चाप की विसंगतियों के प्रकार (आरेख)।
ए - बाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ असामान्य दाहिनी उपक्लावियन धमनी; बी - असामान्य बाईं सबक्लेवियन धमनी के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप; सी - दाहिनी ओर महाधमनी चाप - दर्पण प्रकार; डी - डबल महाधमनी चाप। बीए - आरोही महाधमनी; डीए - अवरोही महाधमनी; आरए - दाहिनी उपक्लावियन धमनी; पीएस - दायां कैरोटिड अर्गेरिया; एलएस - बाईं कैरोटिड धमनी; एलए - बाईं चमड़े के नीचे की धमनी।
एबर्रेंट दाहिनी सबक्लेवियन धमनी (ए. यूसोरिया) - बाईं ओर की महाधमनी चाप के मामले में अंतिम ट्रंक के रूप में दाहिनी सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति। ऐसे मामलों में, धमनी रेट्रोसोफेजियल स्थित होती है; अधिक बार, विसंगति स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन क्षणिक डिस्पैगिया का कारण बन सकती है। अन्नप्रणाली के विपरीत के साथ लिए गए रेडियोग्राफ़ पर, टीएम - टिव स्तर पर एंटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में, एक रैखिक आकार का एक भरने वाला दोष निर्धारित किया जाता है, जो बाएं से नीचे से दाएं से ऊपर तक तिरछा स्थित होता है। एक ही स्तर पर बाएं पूर्वकाल तिरछे और पार्श्व प्रक्षेपण में, अन्नप्रणाली की पृष्ठीय दीवार पर एक अवसाद प्रकट होता है (चित्र 22)।
एओर्टोग्राफी किसी को सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के डिस्टल दाहिनी सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति स्थापित करने की अनुमति देती है। बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन सहित इंट्राकार्डियक अध्ययन करते समय जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं में यह विसंगति महत्वपूर्ण हो जाती है। यदि यह बाईं एक्सिलरी धमनी के माध्यम से पहुंच का उपयोग करके किया जाता है, जिसका उपयोग अक्सर अभ्यास में किया जाता है, तो ए। यूसोरिया आरोही महाधमनी और बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी में कैथेटर प्लेसमेंट की अनुमति नहीं देता है।
दाहिनी ओर का महाधमनी चाप एक विसंगति है जिसमें यह दाहिने मुख्य ब्रोन्कस तक फैला हुआ है; वक्षीय महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर स्थित है। डब्लू शुफ़ोर्ड एट अल। (1970) ब्रैकियोसेफेलिक वाहिकाओं के स्थान के आधार पर तीन प्रकार के दाहिनी ओर की महाधमनी चाप को अलग करते हैं। टाइप I में, बाईं सबक्लेवियन धमनी अंतिम ट्रंक के रूप में उभरती है, यानी। दाहिनी ओर की महाधमनी चाप में यूसोरिया। इन मामलों में, धमनी अक्सर महाधमनी डायवर्टीकुलम से निकलती है, और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंटम आर्टेरियोसस बाएं सबक्लेवियन और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों को जोड़ता है, जिससे एक संवहनी वलय बनता है।
टाइप II में सामान्य की तुलना में दर्पण की विशेषता होती है
चावल। 22. 3 साल के बच्चे के बाएं पूर्वकाल तिरछे प्रक्षेपण में एक्स-रे। एबर्रेंट दाहिनी सबक्लेवियन धमनी, एक असामान्य रूप से उत्पन्न होने वाली धमनी द्वारा गठित अन्नप्रणाली की पृष्ठीय दीवार पर एक अवसाद।
ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं का स्थान, जब पहली ट्रंक इनोमिनेट धमनी को छोड़ती है, बाईं कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है। यह प्रकार सबसे आम है.
टाइप III - पृथक बाईं सबक्लेवियन धमनी - टाइप I से भिन्न है। यह महाधमनी के साथ संचार नहीं करता है और संपार्श्विक रूप से आपूर्ति की जाती है।
दाएं तरफा महाधमनी चाप के एक्स-रे का निदान महाधमनी चाप के स्तर पर बाईं ओर विषम अन्नप्रणाली के विचलन द्वारा ऐटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में किया जाता है (चित्र 23)। यदि पार्श्व और तिरछे प्रक्षेपण में विपरीत अन्नप्रणाली पूर्वकाल में विचलित हो जाती है, तो यह एक असामान्य बाईं सबक्लेवियन धमनी की उपस्थिति को इंगित करता है। यदि विचलन महत्वपूर्ण है, तो यह माना जा सकता है कि असामान्य बाईं सबक्लेवियन धमनी महाधमनी डायवर्टीकुलम से उत्पन्न होती है।
एंजियोग्राफी आमतौर पर ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की उत्पत्ति के क्रम को निर्धारित कर सकती है और इसलिए, विसंगति के प्रकार को निर्धारित कर सकती है। टाइप I में, बाईं आम कैरोटिड धमनी, जो पहले ट्रंक के रूप में उभरती है, पहले विपरीत होती है, और अंत में, बाईं सबक्लेवियन धमनी, जो अक्सर महाधमनी चाप और उसके अवरोही खंड के जंक्शन पर स्थित डायवर्टीकुलम से निकलती है। दर्पण प्रकार में, इनोमिनेट धमनी सबसे पहले विपरीत होती है, जो बाईं सामान्य कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है।
चावल। 23. 12 साल के बच्चे का प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक्स-रे। टेट्रालजी ऑफ़ फलो। दाहिनी ओर का महाधमनी चाप कंट्रास्ट-संवर्धित अन्नप्रणाली को बाईं ओर मोड़ देता है।
डबल महाधमनी चाप एक बहुत ही दुर्लभ विसंगति है। इसकी मदद से, भ्रूण काल में मौजूद दाएं और बाएं महाधमनी मेहराब को संरक्षित किया जाता है, और श्वासनली और अन्नप्रणाली उनके द्वारा गठित संवहनी रिंग के अंदर स्थित होते हैं। इसका परिणाम आमतौर पर डिस्पैगिया और स्ट्रिडोर होता है। इस ऐयोमाली के साथ, एक नियम के रूप में, दाहिनी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाएँ दाएँ से निकलती हैं, और बाएँ बाएँ महाधमनी चाप से निकलती हैं। आमतौर पर दायां आर्च बेहतर विकसित होता है; अवरोही महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर या बाईं ओर स्थित हो सकती है। ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में सुपरएक्सपोज़्ड रेडियोग्राफ़ इसके द्विभाजन से ठीक पहले श्वासनली की पार्श्व दीवारों पर अवसादों को प्रकट कर सकते हैं। टीएम-टीआईवी स्तर पर इस प्रक्षेपण में अन्नप्रणाली के विपरीत होने पर, भरने के दोष आमतौर पर दिखाई देते हैं। पार्श्व प्रक्षेपण में, अन्नप्रणाली का पूर्वकाल झुकना या इसकी पृष्ठीय दीवार पर भरने का दोष निर्धारित किया जाता है।
उच्च गुणवत्ता वाली महाधमनी के साथ भी दोहरी महाधमनी चाप का निदान मुश्किल है। दोनों महाधमनी मेहराबों की धैर्यता, सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की उत्पत्ति का क्रम और, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस की उपस्थिति में, इसके स्थानीयकरण को सटीक रूप से स्थापित करना आवश्यक है।
दायां महाधमनी चाप: यह क्या है, कारण, विकास के विकल्प, निदान, उपचार, यह कब खतरनाक है?
भ्रूण में दायां महाधमनी चाप एक जन्मजात हृदय दोष है, जो अकेले हो सकता है या अन्य, कभी-कभी गंभीर, दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है। किसी भी स्थिति में, दाहिने आर्च के निर्माण के दौरान, भ्रूण के हृदय के सामान्य विकास में गड़बड़ी होती है।
महाधमनी मानव शरीर में सबसे बड़ी वाहिका है, जिसका कार्य हृदय से रक्त को अन्य धमनियों तक, पूरे शरीर की धमनियों और केशिकाओं तक ले जाना है।
फ़ाइलोजेनेटिक रूप से, विकास के दौरान महाधमनी के विकास में जटिल परिवर्तन होते हैं। इस प्रकार, एक अभिन्न वाहिका के रूप में महाधमनी का निर्माण केवल कशेरुकियों में होता है, विशेष रूप से, मछली (दो-कक्षीय हृदय), उभयचर (अधूरे सेप्टम के साथ दो-कक्षीय हृदय), सरीसृप (तीन-कक्षीय हृदय), पक्षियों और स्तनधारी (चार-कक्षीय हृदय)। हालाँकि, सभी कशेरुकियों में एक महाधमनी होती है, जिसमें शिरापरक, या पूरी तरह से धमनी के साथ मिश्रित धमनी रक्त प्रवाहित होता है।
भ्रूण के व्यक्तिगत विकास (ओन्टोजेनेसिस) की प्रक्रिया के दौरान, महाधमनी के गठन में हृदय जितना ही जटिल परिवर्तन होता है। भ्रूण के विकास के पहले दो हफ्तों से शुरू होकर, भ्रूण के ग्रीवा भाग में स्थित धमनी ट्रंक और शिरापरक साइनस का एक बढ़ा हुआ अभिसरण होता है, जो बाद में भविष्य में वक्षीय गुहा की ओर अधिक औसत दर्जे की ओर स्थानांतरित हो जाता है। धमनी ट्रंक बाद में न केवल दो निलय को जन्म देता है, बल्कि छह शाखात्मक (धमनी) मेहराब (प्रत्येक तरफ छह) को भी जन्म देता है, जो विकसित होने पर 3-4 सप्ताह के भीतर निम्नानुसार बनते हैं:
- पहली और दूसरी महाधमनी चाप कम हो जाती है,
- तीसरा आर्क आंतरिक कैरोटिड धमनियों को जन्म देता है जो मस्तिष्क को आपूर्ति करती हैं,
- चौथा चाप महाधमनी चाप और तथाकथित "दाएँ" भाग को जन्म देता है,
- पाँचवाँ चाप कम हो गया है,
- छठा आर्क फुफ्फुसीय ट्रंक और धमनी (बोटालोव) वाहिनी को जन्म देता है।
विकास के छठे सप्ताह तक हृदय पूरी तरह से चार-कक्षीय हो जाता है, जिसमें हृदय वाहिकाओं का महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक में स्पष्ट विभाजन होता है। 6 सप्ताह के भ्रूण में पूरी तरह से विकसित, बड़ी वाहिकाओं वाला धड़कता हुआ हृदय होता है।
महाधमनी और अन्य आंतरिक अंगों के निर्माण के बाद, पोत की स्थलाकृति इस तरह दिखती है। आम तौर पर, बाईं महाधमनी चाप अपने आरोही भाग में महाधमनी बल्ब से शुरू होती है, जो बदले में, बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। अर्थात्, महाधमनी का आरोही भाग बाईं ओर दूसरी पसली के स्तर पर लगभग चाप में गुजरता है, और चाप बाएं मुख्य ब्रोन्कस के चारों ओर झुकता है, पीछे और बाईं ओर जाता है। महाधमनी चाप का सबसे ऊपरी भाग उरोस्थि के ऊपरी भाग के ठीक ऊपर गले के पायदान पर स्थित होता है। महाधमनी चाप चौथी पसली तक जाता है, जो रीढ़ की हड्डी के बाईं ओर स्थित है, और फिर महाधमनी के अवरोही भाग में चला जाता है।
ऐसे मामले में जब महाधमनी चाप बाईं ओर नहीं, बल्कि दाईं ओर मुड़ता है, भ्रूण के शाखात्मक मेहराब से मानव वाहिकाओं के निर्माण में विफलता के कारण, वे दाएं तरफा महाधमनी चाप की बात करते हैं। इस मामले में, महाधमनी चाप दाएं मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फैलता है, न कि बाईं ओर से, जैसा कि सामान्य रूप से होना चाहिए।
विकार क्यों उत्पन्न होता है?
यदि कोई महिला गर्भावस्था के दौरान नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों - धूम्रपान, शराब, नशीली दवाओं की लत, पारिस्थितिकी और प्रतिकूल पृष्ठभूमि विकिरण से प्रभावित होती है, तो भ्रूण में कोई भी विकृति बन जाती है। हालाँकि, आनुवंशिक (वंशानुगत) कारक बच्चे के हृदय के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, साथ ही माँ में मौजूदा पुरानी बीमारियाँ या पिछली संक्रामक बीमारियाँ, विशेष रूप से गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में (इन्फ्लूएंजा, हर्पीस संक्रमण, चिकनपॉक्स, रूबेला, खसरा, टोक्सोप्लाज्मोसिस और कई अन्य)।
लेकिन, किसी भी मामले में, जब इनमें से कोई भी कारक गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में एक महिला को प्रभावित करता है, तो विकास के दौरान बनने वाले हृदय और महाधमनी के ओटोजेनेसिस (व्यक्तिगत विकास) की सामान्य प्रक्रियाएं बाधित हो जाती हैं।
इसलिए, विशेष रूप से, लगभग 2-6 सप्ताह की गर्भावस्था की अवधि भ्रूण के हृदय के लिए विशेष रूप से कमजोर होती है, क्योंकि इसी समय महाधमनी का निर्माण होता है।
दाहिनी ओर की महाधमनी चाप का वर्गीकरण
संवहनी वलय के निर्माण के साथ दाहिनी महाधमनी चाप का प्रकार
वाहिनी विसंगति की शारीरिक रचना के आधार पर, ये हैं:
- संवहनी वलय के गठन के बिना दायां महाधमनी चाप, जब धमनी लिगामेंट (अतिवृद्धि धमनी, या बोटालोव, वाहिनी, जैसा कि सामान्य रूप से बच्चे के जन्म के बाद होना चाहिए) अन्नप्रणाली और श्वासनली के पीछे स्थित होता है,
- एक संवहनी वलय, कोड धमनी लिगामेंट, या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के गठन के साथ महाधमनी का दाहिना चाप, श्वासनली और अन्नप्रणाली के बाईं ओर स्थित है, जैसे कि उन्हें घेर रहा हो।
- एक अलग समान रूप की तरह, महाधमनी के दोहरे चाप को प्रतिष्ठित किया जाता है - इस मामले में, संवहनी वलय संयोजी स्नायुबंधन द्वारा नहीं, बल्कि पोत के प्रवाह से बनता है।
चित्र: महाधमनी चाप की असामान्य संरचना के लिए विभिन्न प्रकार के विकल्प
इसके निर्माण के दौरान हृदय की कोई अन्य संरचना क्षतिग्रस्त हुई थी या नहीं, इसके आधार पर, निम्न प्रकार के दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- एक पृथक प्रकार का दोष, अन्य विकासात्मक विसंगतियों के बिना (इस मामले में, यदि दाहिनी ओर की महाधमनी को कुछ मामलों में डिजॉर्ज सिंड्रोम की विशेषता के साथ जोड़ा नहीं जाता है, तो रोग का निदान यथासंभव अनुकूल है);
- डेक्सट्रैपोज़िशन (दर्पण, हृदय की सही स्थिति और महाधमनी सहित बड़ी वाहिकाओं) के संयोजन में, (जो आमतौर पर खतरनाक भी नहीं है),
- अधिक गंभीर हृदय दोष के साथ संयोजन में - विशेष रूप से फैलोट की टेट्रालॉजी (महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी)।
फैलोट की टेट्रालॉजी को दाहिने आर्च के साथ मिलाकर एक प्रतिकूल विकास विकल्प है
विकार को कैसे पहचानें?
गर्भावस्था के दौरान भी दोष का निदान मुश्किल नहीं है। यह उन मामलों में विशेष रूप से सच है जहां दायां महाधमनी चाप हृदय विकास की अन्य, अधिक गंभीर विसंगतियों के साथ जुड़ा हुआ है। हालाँकि, निदान की पुष्टि करने के लिए, एक गर्भवती महिला की बार-बार जांच की जाती है, जिसमें विशेषज्ञ-श्रेणी की अल्ट्रासाउंड मशीनें भी शामिल हैं, और आनुवंशिकीविदों, हृदय रोग विशेषज्ञों और कार्डियक सर्जनों की एक परिषद को निदान और एक विशेष प्रसवकालीन में प्रसव की संभावना पर निर्णय लेने के लिए इकट्ठा किया जाता है। केंद्र। यह इस तथ्य के कारण है कि सही महाधमनी चाप के साथ संयुक्त कुछ प्रकार के दोषों के कारण, नवजात शिशु को प्रसव के तुरंत बाद हृदय शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।
सही महाधमनी चाप की नैदानिक अभिव्यक्तियों के संबंध में, यह उल्लेख किया जाना चाहिए कि एक अलग दोष बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकता है, केवल कभी-कभी एक बच्चे में लगातार जुनूनी हिचकी के साथ होता है। फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ संयोजन के मामले में, जो कुछ मामलों में दोष के साथ होता है, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट होती हैं और जन्म के बाद पहले दिनों में दिखाई देती हैं, जैसे गंभीर सायनोसिस (त्वचा का नीला मलिनकिरण) के साथ फुफ्फुसीय हृदय विफलता में वृद्धि बच्चा। इसीलिए फ़ैलोट के टेट्रालॉजी को "नीला" हृदय दोष के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
कौन सी स्क्रीनिंग गर्भवती महिलाओं में दोष दिखाती है?
भ्रूण के डीएनए का विश्लेषण दाएं तरफा महाधमनी के गठन और गंभीर आनुवंशिक उत्परिवर्तन के बीच संबंध की अनुपस्थिति को और स्पष्ट कर सकता है। इस मामले में, कोरियोनिक विलस सामग्री या एमनियोटिक द्रव आमतौर पर एक पंचर के माध्यम से एकत्र किया जाता है। सबसे पहले, डिजॉर्ज सिंड्रोम को बाहर रखा गया है।
इलाज
इस घटना में कि सही महाधमनी चाप अलग हो गया है और बच्चे के जन्म के बाद किसी भी नैदानिक अभिव्यक्ति के साथ नहीं है, दोष के लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। आपको बस एक बाल हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित (हर छह महीने - साल में एक बार) हृदय के अल्ट्रासाउंड के साथ मासिक जांच की आवश्यकता है।
जब इसे अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है, तो दोष के प्रकार के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप का प्रकार चुना जाता है। इस प्रकार, फैलोट की टेट्रालॉजी के साथ, बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में सर्जरी का संकेत दिया जाता है, जिसे चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह को बेहतर बनाने के लिए महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच उपशामक (सहायक) शंट लगाए जाते हैं। दूसरे चरण में, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए कार्डियोपल्मोनरी बाईपास मशीन (एसीबी) का उपयोग करके ओपन हार्ट सर्जरी की जाती है।
सर्जरी के अलावा, कार्डियोट्रोपिक दवाएं जो क्रोनिक हृदय विफलता (एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, आदि) की प्रगति को धीमा कर सकती हैं, सहायक उद्देश्यों के लिए निर्धारित की जाती हैं।
पूर्वानुमान
पृथक दाहिनी ओर की महाधमनी चाप के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप की भी आवश्यकता नहीं होती है। तो, सामान्य तौर पर, हम कह सकते हैं कि एक पृथक दाहिनी महाधमनी चाप बच्चे के लिए जीवन के लिए खतरा नहीं है।
संयुक्त प्रकारों के साथ, स्थिति बहुत अधिक जटिल है, क्योंकि पूर्वानुमान सहवर्ती हृदय दोष के प्रकार से निर्धारित होता है। उदाहरण के लिए, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, उपचार के बिना रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है; इस बीमारी से पीड़ित बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। सर्जरी के बाद, जीवन की अवधि और गुणवत्ता बढ़ जाती है, और पूर्वानुमान अधिक अनुकूल हो जाता है।
महाधमनी चाप की विसंगतियाँ. कारण। उपचार का विकल्प। नतीजे।
महाधमनी चाप की जन्मजात विसंगतियों को कम से कम 1735 में हुनौल्ड की विषम दाहिनी उपक्लावियन धमनी, 1937 में होमेल के दोहरे महाधमनी चाप, 1763 में फियोराट्टी और एग्लिएटी के दाहिने महाधमनी चाप और 1788 में स्टीडेल के बाधित महाधमनी चाप के संरचनात्मक प्रकाशनों के बाद से जाना जाता है। क्लिनिकोपैथोलॉजिकल दाहिनी उपक्लावियन धमनी की विसंगति के साथ निगलने संबंधी विकारों के संबंध का वर्णन 1789 में बेफोर्ड द्वारा किया गया था, लेकिन यह केवल 1930 के दशक में था कि बेरियम एसोफैगोग्राफी का उपयोग करके जीवन के दौरान कुछ महाधमनी चाप दोषों का निदान किया गया था। तब से, सर्जिकल क्षमताओं के विस्तार के साथ-साथ इस रोगविज्ञान में नैदानिक रुचि बढ़ गई है। पहला संवहनी वलय संक्रमण 1945 में ग्रॉस द्वारा किया गया था, और टूटे हुए महाधमनी चाप की पहली सफल मरम्मत 1957 में मेरिल और सहकर्मियों द्वारा की गई थी। 1990 के दशक के बाद से इन दोषों के इकोडायग्नोसिस में प्रगति ने प्रारंभिक गैर-आक्रामक पहचान के लिए प्रेरणा प्रदान की है और समय पर सर्जिकल उपचार।
शारीरिक वर्गीकरण
पृथक रूप में या संयोजन में महाधमनी चाप के दोष प्रस्तुत किए गए हैं:
ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की शाखाओं में विसंगतियाँ;
दाहिनी महाधमनी चाप और ग्रीवा महाधमनी चाप सहित चाप स्थान की विसंगतियाँ;
चापों की संख्या में वृद्धि;
महाधमनी चाप का रुकावट;
आरोही महाधमनी से या फुफ्फुसीय धमनी की विपरीत शाखा से फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा की असामान्य उत्पत्ति।
व्यक्तिगत विसंगतियों को उनकी भ्रूणीय उत्पत्ति के संदर्भ में बेहतर ढंग से समझा जाता है।
भ्रूणविज्ञान
महाधमनी चाप के भ्रूणविज्ञान को भ्रूणीय हृदय नली के ट्रंकोआओर्टिक थैली को पृष्ठीय डबल महाधमनी से जोड़ने वाले छह जोड़े वाहिकाओं के अनुक्रमिक उद्भव, दृढ़ता या पुनर्वसन के रूप में वर्णित किया गया है, जो अवरोही महाधमनी बनाने के लिए जुड़े हुए हैं। प्रत्येक मेहराब एक भ्रूणीय मूलाधार से बनी एक शाखात्मक थैली से मेल खाती है।
सामान्य बाएं तरफा महाधमनी चाप भ्रूण ट्रंकस आर्टेरियोसस के महाधमनी भाग से निकलता है, ट्रंकोमहाधमनी थैली की बाईं शाखा, बाएं IV महाधमनी चाप, IV और VI भ्रूण मेहराब के बीच बाएं पृष्ठीय महाधमनी और बाएं पृष्ठीय महाधमनी डिस्टल से निकलता है। छठी मेहराब तक. आर्क की तीन ब्राचियोसेफेलिक शाखाएँ विभिन्न स्रोतों से उत्पन्न होती हैं। इनोमिनेट धमनी ट्रंकोआर्टिक थैली की दाहिनी शाखा से है, दाहिनी सामान्य कैरोटिड धमनी दाएँ III भ्रूणीय आर्च से है और दाहिनी सबक्लेवियन धमनी दाएँ VI आर्च से है और समीपस्थ भाग में दाहिनी पृष्ठीय महाधमनी और दाहिनी VII अंतरखंडीय है। दूरस्थ भाग में धमनी. बाईं कैरोटिड धमनी बाईं III महाधमनी चाप से निकलती है, बाईं सबक्लेवियन धमनी - बाईं VII इंटरसेगमेंटल धमनी से निकलती है। हालाँकि ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के मेहराब या हिस्से जैसे जहाजों की उपस्थिति और गायब होना क्रमिक रूप से होता है, एडवर्ड्स ने "काल्पनिक डबल महाधमनी चाप" की अवधारणा का प्रस्ताव दिया जो संभावित रूप से लगभग सभी भ्रूणीय मेहराबों और अंतिम महाधमनी चाप प्रणाली के घटकों में योगदान देता है।
नैदानिक वर्गीकरण
शारीरिक वर्गीकरण के अलावा, आर्क विसंगतियों को नैदानिक संकेतों के अनुसार उप-विभाजित किया जा सकता है:
उन वाहिकाओं द्वारा श्वासनली, ब्रांकाई और अन्नप्रणाली का संपीड़न जो एक अंगूठी नहीं बनाते हैं;
आर्च की विसंगतियाँ जो मीडियास्टिनल अंगों का संपीड़न पैदा नहीं करती हैं;
डक्टस-आश्रित आर्क विसंगतियाँ, जिसमें महाधमनी आर्क की रुकावट भी शामिल है;
पृथक सबक्लेवियन, कैरोटिड या इनोमिनेट धमनियाँ।
बाएँ और दाएँ महाधमनी चाप का निर्धारण
बाएँ और दाएँ महाधमनी मेहराब को मुख्य विशेषता द्वारा निर्धारित किया जाता है - आर्च किस ब्रोन्कस को पार करता है, भले ही आरोही महाधमनी मध्य रेखा के किस तरफ स्थित हो। एंजियोग्राफिक छवियों का अध्ययन करते समय यह याद रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, महाधमनी चाप की स्थिति अप्रत्यक्ष रूप से इकोकार्डियोग्राफी या एंजियोग्राफी द्वारा ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की शाखाओं की प्रकृति से निर्धारित की जाती है। सभी मामलों में, पृथक या रेट्रोसोफेजियल इनोमिनेट या कैरोटिड धमनियों के अपवाद के साथ, पहला पोत, कैरोटिड धमनी, महाधमनी चाप के विपरीत दिशा में स्थित होता है। एमआरआई सीधे आर्च, श्वासनली और ब्रांकाई के संबंध को दर्शाता है, जिससे असामान्य संवहनी शाखाओं की अनिश्चितता समाप्त हो जाती है।
दायां महाधमनी चाप
दायां महाधमनी चाप दाएं मुख्य ब्रोन्कस को ऊपर से पार करता है और श्वासनली के दाईं ओर जाता है। दाहिनी ओर के मेहराब के चार मुख्य प्रकार हैं:
रेट्रोसोफेजियल बाईं सबक्लेवियन धमनी;
रेट्रोसोफेजियल डायवर्टीकुलम के साथ;
बायीं ओर अवरोही महाधमनी के साथ।
इसके कई दुर्लभ प्रकार भी हैं। फ़ैलोट के टेट्रालॉजी के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप 13-34% की आवृत्ति के साथ होती है, ओएसए के साथ - फ़ैलोट के टेट्रालॉजी की तुलना में अधिक बार, सरल ट्रांसपोज़िशन के साथ - 8%, जटिल ट्रांसपोज़िशन - 16%।
ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की दर्पण उत्पत्ति के साथ दाहिनी ओर का मेहराब
दर्पण दाहिनी ओर के आर्क के साथ, पहली शाखा बायीं इनोमिनेट धमनी है, जो बायीं कैरोटिड और बायीं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित है, दूसरी दाहिनी कैरोटिड है और तीसरी दाहिनी सबक्लेवियन धमनी है। हालाँकि, यह समरूपता पूर्ण नहीं है, क्योंकि डक्टस आर्टेरियोसस आमतौर पर बाईं ओर स्थित होता है और इनोमिनेट धमनी के आधार से निकलता है, न कि महाधमनी चाप से। इसलिए, बाईं ओर की वाहिनी या लिगामेंट के साथ आर्च की विशिष्ट दर्पण दाईं ओर की व्यवस्था एक संवहनी वलय नहीं बनाती है। आवृत्ति में यह प्रकार 27% महाधमनी चाप विसंगतियों के लिए जिम्मेदार है। इसे लगभग हमेशा जन्मजात हृदय रोग के साथ जोड़ा जाता है, अक्सर फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, कम अक्सर ओएसए और अन्य कोनोट्रंकल विसंगतियों के साथ, जिसमें महान धमनियों का ट्रांसपोज़िशन, दाएं वेंट्रिकल से दोनों बड़े जहाजों की उत्पत्ति, शारीरिक रूप से सही ट्रांसपोज़िशन और अन्य दोष शामिल हैं। . आर्च की दर्पण व्यवस्था उन दोषों के साथ भी होती है जो कोनोट्रंकल विसंगतियों के समूह से संबंधित नहीं होते हैं, जैसे कि एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया, दाएं वेंट्रिकल में असामान्य मांसपेशी बंडलों के साथ वीएसडी, पृथक वीएसडी, महाधमनी का समन्वय।
दर्पण दाहिनी महाधमनी चाप के एक दुर्लभ प्रकार में बाईं तरफा डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट होता है जो एसोफेजियल डायवर्टीकुलम के पीछे दाहिनी अवरोही महाधमनी से उत्पन्न होता है। यह प्रकार एक संवहनी वलय बनाता है और अन्य जन्मजात दोषों के साथ नहीं होता है। चूँकि इस प्रकार की दाहिनी ओर की चाप अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण नहीं बनती है और संवहनी वलय नहीं बनाती है, यह स्वयं को नैदानिक रूप से प्रकट नहीं करता है, और इसलिए सहवर्ती जन्मजात हृदय रोग के लिए परीक्षा के दौरान इसका निदान किया जाता है।
दाहिनी ओर के मेहराब को स्वयं हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। हालाँकि, कुछ परिस्थितियों में सर्जन के लिए महाधमनी चाप का स्थान जानना उपयोगी होता है। ब्लालॉक-टॉसिग के अनुसार प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस या इनोमिनेट धमनी की ओर से संशोधित एनास्टोमोसेस करना बेहतर है। शास्त्रीय ऑपरेशन में, सबक्लेवियन धमनी की अधिक क्षैतिज उत्पत्ति के कारण यदि कटे हुए सिरे को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ दिया जाता है, तो इसके सिकुड़ने की संभावना कम हो जाती है, बजाय इसके कि यदि सबक्लेवियन धमनी आर्क से सीधे उभरती है। गोर-टेक्स वैस्कुलर ग्राफ्ट का उपयोग करते समय भी, इनोमिनेट धमनी समीपस्थ एनास्टोमोसिस के लिए अधिक सुविधाजनक होती है क्योंकि यह चौड़ी होती है।
एक अन्य स्थिति जिसमें महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी है, वह है एसोफेजियल एट्रेसिया और ट्रेकिओसोफेजियल फिस्टुला का सुधार, क्योंकि महाधमनी चाप के स्थान के विपरीत दिशा से अन्नप्रणाली तक पहुंच अधिक सुविधाजनक है।
विपरीत मेहराब वाहिकाओं के अलगाव के साथ दाहिनी ओर का मेहराब
शब्द "आइसोलेशन" का अर्थ है कि वाहिका विशेष रूप से डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी से निकलती है और महाधमनी से जुड़ी नहीं होती है। इस विसंगति के तीन रूप ज्ञात हैं:
बाईं सबक्लेवियन धमनी का अलगाव;
बाईं अनाम धमनी.
बाईं सबक्लेवियन धमनी का अलगाव अन्य दो की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। इस विकृति को आधे मामलों में जन्मजात हृदय रोग के साथ जोड़ा जाता है, और उनमें से 2/3 में फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ जोड़ा जाता है। साहित्य में, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ संयोजन में एक पृथक बाईं कैरोटिड धमनी और संबंधित दोषों के बिना एक पृथक इनोमिनेट धमनी की अलग-अलग रिपोर्टें हैं।
आर्च वाहिकाओं की इस विकृति वाले मरीजों की नाड़ी कमजोर होती है और संबंधित धमनी में दबाव कम होता है। जब सबक्लेवियन और कशेरुका धमनियां अलग हो जाती हैं, तो स्टील सिंड्रोम होता है, जिसमें कशेरुका धमनी से रक्त नीचे की ओर सबक्लेवियन धमनी में निर्देशित होता है, खासकर जब बांह पर भार पड़ता है। 25% रोगियों में, विकृति मस्तिष्क अपर्याप्तता या बाएं हाथ की इस्किमिया के रूप में प्रकट होती है। जब डक्टस आर्टेरियोसस कार्य कर रहा होता है, तो कशेरुका धमनी से रक्त डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होता है, जिसका प्रतिरोध कम होता है। दाहिनी ओर के आर्च और नाड़ी के आयाम में कमी या बायीं बांह में दबाव में कमी वाले रोगियों में, इस दोष पर संदेह किया जाना चाहिए।
महाधमनी चाप में इंजेक्ट की गई कंट्रास्ट सामग्री कशेरुक और विभिन्न संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से सबक्लेवियन धमनी के देर से भरने को दर्शाती है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको कशेरुका धमनी के माध्यम से रिवर्स रक्त प्रवाह को पंजीकृत करने की अनुमति देती है, जो निदान की पुष्टि करती है।
जन्मजात हृदय रोग के लिए सर्जरी के दौरान, फुफ्फुसीय चोरी को खत्म करने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस को बंद कर दिया जाता है। यदि बाएं हाथ में मस्तिष्क संबंधी लक्षण या विकास संबंधी देरी मौजूद है, तो कैथेटर तकनीक का उपयोग करके डक्टस बोटेलस के सर्जिकल बंधाव या रोड़ा के साथ-साथ महाधमनी में सबक्लेवियन धमनी के पुन: प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
सरवाइकल महाधमनी चाप
ग्रीवा महाधमनी चाप एक दुर्लभ विसंगति है जिसमें चाप हंसली के स्तर से ऊपर स्थित होता है। ग्रीवा चाप दो प्रकार के होते हैं:
एक विषम उपक्लावियन धमनी और चाप के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ;
वस्तुतः सामान्य शाखाकरण और एकतरफा अवरोही महाधमनी के साथ।
पहले प्रकार की विशेषता दाएं महाधमनी चाप की विशेषता है जो दाईं ओर टी4 कशेरुका के स्तर तक उतरता है, जहां यह ग्रासनली को पीछे से पार करता है और बाईं ओर जाता है, जिससे बाईं सबक्लेवियन धमनी और कभी-कभी डक्टस आर्टेरियोसस को जन्म मिलता है। इस प्रकार को, बदले में, एक उपप्रकार में विभाजित किया जाता है, जिसमें आंतरिक और बाहरी कैरोटिड धमनियां अलग-अलग आर्क से निकलती हैं, और एक उपप्रकार, जिसमें बाइकारोटिड ट्रंक होता है, जब दोनों सामान्य कैरोटिड धमनियां एक ही बर्तन से निकलती हैं, और दोनों सबक्लेवियन धमनियां डिस्टल आर्क्स से अलग निकलती हैं। इनमें से प्रत्येक उपप्रकार में, कशेरुका धमनियां चाप से अलग-अलग निकलती हैं। जबकि कॉन्ट्रैटरल अवरोही महाधमनी वाले अधिकांश रोगियों में दाहिनी ओर महाधमनी चाप द्वारा गठित एक संवहनी वलय होता है, पीछे की ओर महाधमनी का रेट्रोसोफेजियल खंड, बाईं ओर लिगामेंटम आर्टेरियोसस और पूर्वकाल में फुफ्फुसीय धमनी होती है, उनमें से केवल आधे में ए के नैदानिक लक्षण दिखाई देते हैं। अँगूठी।
जब बाइकारोटिड ट्रंक ग्रीवा चाप के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ आता है, तो बाइकारोटिड ट्रंक और रेट्रोसोफेजियल महाधमनी के बीच द्विभाजन पर श्वासनली या अन्नप्रणाली का संपीड़न एक पूर्ण संवहनी रिंग के गठन के बिना हो सकता है।
दूसरे प्रकार की विशेषता बाईं तरफा महाधमनी चाप है। लंबे, टेढ़े-मेढ़े, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोएसोफेजियल खंड के कारण महाधमनी चाप के कारण होने वाली संकीर्णता दुर्लभ है।
दोनों प्रकार के आर्क वाले रोगियों में - विपरीत और एकतरफा अवरोही आर्क के साथ - महाधमनी का असतत समन्वयन होता है। अस्पष्ट कारणों से, बाईं सबक्लेवियन धमनी ओस्टियम का स्टेनोसिस या एट्रेसिया कभी-कभी दोनों प्रकारों में होता है।
ग्रीवा महाधमनी चाप सुप्राक्लेविकुलर फोसा या गर्दन पर एक स्पंदनशील गठन के रूप में प्रकट होता है। शिशुओं में, धड़कन की उपस्थिति से पहले, संवहनी वलय की विशेषता वाले लक्षण पाए जाते हैं:
बार-बार होने वाला श्वसन संक्रमण।
वयस्क आमतौर पर डिस्पैगिया की शिकायत करते हैं। बाईं सबक्लेवियन धमनी के स्टेनोसिस या एट्रेसिया और रुकावट से दूर एक तरफा कशेरुका धमनी की उत्पत्ति वाले रोगियों में, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ मस्तिष्क धमनी प्रणाली से रक्त का रिसाव हो सकता है।
गर्दन में स्पंदनशील गठन की उपस्थिति में, अनुमानित निदान ऊरु धमनी में नाड़ी के गायब होने से किया जा सकता है जब स्पंदनशील गठन को संक्षेप में दबाया जाता है।
कैरोटिड धमनीविस्फार समझे जाने वाले महाधमनी चाप के अनजाने बंधाव से बचने के लिए ग्रीवा महाधमनी चाप को कैरोटिड या सबक्लेवियन धमनीविस्फार से अलग किया जाना चाहिए। चौड़े सुपीरियर मीडियास्टिनम और आर्क की गोल छाया की अनुपस्थिति से एक सादे रेडियोग्राफ़ पर निदान का संदेह किया जा सकता है। श्वासनली का पूर्वकाल विस्थापन निदान का समर्थन करता है।
एंजियोग्राफी अतीत में मानक निदान पद्धति रही है और इंट्राकार्डियक असामान्यताओं की उपस्थिति में भी यही रहेगी। हालांकि, सहवर्ती विकृति के बिना, गर्भाशय ग्रीवा महाधमनी चाप का निदान इकोकार्डियोग्राफी, सीटी और एमआरआई का उपयोग करके स्थापित किया जा सकता है।
सर्वाइकल आर्क के हाइपोप्लेसिया, चिकित्सकीय रूप से प्रकट संवहनी रिंग या आर्क एन्यूरिज्म के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। ऑपरेशन की प्रकृति विशिष्ट जटिलता पर निर्भर करती है। दाएं तरफा ग्रीवा चाप और टेढ़े-मेढ़े, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोसोफेजियल खंड के मामले में, आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच एक बाएं तरफा सम्मिलन किया जाता है या एक ट्यूबलर संवहनी कृत्रिम अंग प्रत्यारोपित किया जाता है।
लगातार वी महाधमनी चाप
पर्सिस्टेंट वी एओर्टिक आर्क का वर्णन पहली बार मनुष्यों में आर. वान प्राघ और एस. वान प्राघ द्वारा 1969 में एक डबल-लुमेन महाधमनी आर्क के रूप में किया गया था, जिसमें डबल महाधमनी आर्क के विपरीत, दोनों आर्क श्वासनली के एक ही तरफ होते हैं, जिसमें मेहराब श्वासनली के विपरीत दिशा में स्थित होते हैं। पहले प्रकाशन के बाद से, इस दुर्लभ विकृति के तीन प्रकार खोजे गए हैं:
दोनों लुमेन पेटेंट के साथ डबल-लुमेन महाधमनी चाप;
एट्रेसिया या पेटेंट निचले आर्क के साथ ऊपरी आर्क का रुकावट, आरोही महाधमनी से एक सामान्य ओस्टियम द्वारा सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के प्रस्थान के साथ;
सिस्टमोपल्मोनरी जंक्शन पहली ब्राचियोसेफेलिक धमनी के समीपस्थ स्थित है।
एक डबल-लुमेन महाधमनी चाप, जिसमें निचला वाहिका सामान्य महाधमनी चाप के नीचे स्थित होता है, तीन प्रकारों में सबसे आम है। यह अवर चाप इनोमिनेट धमनी से डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट के समीपस्थ बाईं सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति तक फैला हुआ है। इसे अक्सर जन्मजात हृदय रोग के साथ जोड़ दिया जाता है और यह एक आकस्मिक खोज है जिसका कोई नैदानिक महत्व नहीं है। एट्रेसिया या सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ ऊपरी चाप में रुकावट, जो सभी चार ब्राचियोसेफेलिक धमनियों को जन्म देती है, कभी-कभी महाधमनी के संकुचन के साथ होती है, जो अस्पताल में भर्ती होने का कारण है।
फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ने वाला एक सतत वी आर्च केवल फुफ्फुसीय एट्रेसिया के साथ होता है। आरोही महाधमनी की पहली शाखा के रूप में वी आर्क की शुरुआत, फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी शाखाओं में से एक से जुड़ी हुई है। इस उपसमूह में, लगातार वी आर्क मुख्य महाधमनी आर्क के दोनों तरफ और विपरीत दिशा में स्थित हो सकता है। मुख्य महाधमनी चाप आम तौर पर बाईं ओर का होता है, जिसमें दाहिनी अनाम धमनी होती है, हालांकि रेट्रोओसोफेजियल दाहिनी सबक्लेवियन धमनी के साथ बाईं ओर की महाधमनी चाप और बायीं अनाम धमनी के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप का वर्णन किया गया है।
महाधमनी का समन्वयन सभी तीन उपसमूहों में होता है, जिसमें फुफ्फुसीय गतिभंग के साथ संयोजन भी शामिल है।
डबल-लुमेन आर्च का निदान एंजियोग्राफी और शव परीक्षण में सामान्य महाधमनी के नीचे स्थित एक चैनल के रूप में किया गया था। इसका निदान एमआरआई से भी किया जा सकता है। एट्रेसिया या बेहतर आर्क की रुकावट को एक सामान्य ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक की उपस्थिति से पहचाना जाता है, जिसमें से बाईं सबक्लेवियन धमनी सहित आर्क के सभी चार वाहिकाएं निकलती हैं। ब्राचियोसेफेलिक धमनियों की उत्पत्ति की यह विशेषता लगातार वी आर्क का मुख्य संकेत है, क्योंकि एट्रेटिक पृष्ठीय IV आर्क की शुरुआत की कल्पना नहीं की गई है। हालाँकि, पांचवें आर्च के दूरस्थ महाधमनी के समन्वय के लिए सर्जरी के दौरान, बाईं सबक्लेवियन धमनी को अवरोही महाधमनी से जोड़ने वाली एक तिरछी पट्टी पाई जा सकती है।
महाधमनी के सहवर्ती समन्वय के बिना, डबल-लुमेन आर्क का कोई शारीरिक महत्व नहीं है।
वी परसिस्टेंट आर्क के साथ, जिसका फुफ्फुसीय धमनी के साथ शारीरिक संबंध है, इकोसीजी, एंजियोग्राफी और एमआरआई आरोही महाधमनी समीपस्थ से आई ब्राचियोसेफेलिक शाखा तक उत्पन्न होने वाले एक पोत का पता लगा सकते हैं, जो फुफ्फुसीय धमनी में समाप्त होता है। एक मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से डक्टस आर्टेरियोसस ऊतक के तत्वों का पता चला।
महाधमनी चाप और ब्रैकियोसेफेलिक (ब्रैचियोसेफेलिक) वाहिकाओं की विसंगतियाँ पृथक रूप में और जन्मजात हृदय दोषों के साथ संयोजन में होती हैं। कुछ विसंगतियाँ चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती हैं और आदर्श के भिन्न रूप हैं, अन्य, इसके विपरीत, श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण बनती हैं, एक निश्चित नैदानिक तस्वीर की विशेषता होती हैं, और इसलिए उन्हें रोग संबंधी स्थितियों के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।
महाधमनी चाप की विसंगतियाँ बहुत विविध हैं। इस प्रकार, जे. स्टीवर्ट एट अल द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण में। (1964), 25 प्रकारों की पहचान की गई। यह खंड मुख्य, सबसे आम विसंगतियों (चित्र 21) पर चर्चा करेगा।
चावल। 21. महाधमनी चाप की विसंगतियों के प्रकार (आरेख)।
ए - बाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ असामान्य दाहिनी उपक्लावियन धमनी; बी - असामान्य बाईं सबक्लेवियन धमनी के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप; सी - दाहिनी ओर महाधमनी चाप - दर्पण प्रकार; डी - डबल महाधमनी चाप। बीए - आरोही महाधमनी; डीए - अवरोही महाधमनी; आरए - दाहिनी उपक्लावियन धमनी; पीएस - दायां कैरोटिड अर्गेरिया; एलएस - बाईं कैरोटिड धमनी; एलए - बाईं चमड़े के नीचे की धमनी।
एबर्रेंट दाहिनी सबक्लेवियन धमनी (ए. यूसोरिया) - बाईं ओर की महाधमनी चाप के मामले में अंतिम ट्रंक के रूप में दाहिनी सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति। ऐसे मामलों में, धमनी रेट्रोसोफेजियल स्थित होती है; अधिक बार, विसंगति स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन क्षणिक डिस्पैगिया का कारण बन सकती है। अन्नप्रणाली के विपरीत के साथ लिए गए रेडियोग्राफ़ पर, टीएम - टिव स्तर पर एंटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में, एक रैखिक आकार का एक भरने वाला दोष निर्धारित किया जाता है, जो बाएं से नीचे से दाएं से ऊपर तक तिरछा स्थित होता है। एक ही स्तर पर बाएं पूर्वकाल तिरछे और पार्श्व प्रक्षेपण में, अन्नप्रणाली की पृष्ठीय दीवार पर एक अवसाद प्रकट होता है (चित्र 22)।
एओर्टोग्राफी किसी को सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के डिस्टल दाहिनी सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति स्थापित करने की अनुमति देती है। बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन सहित इंट्राकार्डियक अध्ययन करते समय जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं में यह विसंगति महत्वपूर्ण हो जाती है। यदि यह बाईं एक्सिलरी धमनी के माध्यम से पहुंच का उपयोग करके किया जाता है, जिसका उपयोग अक्सर अभ्यास में किया जाता है, तो ए। यूसोरिया आरोही महाधमनी और बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी में कैथेटर प्लेसमेंट की अनुमति नहीं देता है।
दाहिनी ओर का महाधमनी चाप एक विसंगति है जिसमें यह दाहिने मुख्य ब्रोन्कस तक फैला हुआ है; वक्षीय महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर स्थित है। डब्लू शुफ़ोर्ड एट अल। (1970) ब्रैकियोसेफेलिक वाहिकाओं के स्थान के आधार पर तीन प्रकार के दाहिनी ओर की महाधमनी चाप को अलग करते हैं। पर मैंप्रकारबाईं सबक्लेवियन धमनी अंतिम ट्रंक के रूप में उभरती है, अर्थात। दाहिनी ओर की महाधमनी चाप में यूसोरिया। इन मामलों में, धमनी अक्सर महाधमनी डायवर्टीकुलम से निकलती है, और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंटम आर्टेरियोसस बाएं सबक्लेवियन और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों को जोड़ता है, जिससे एक संवहनी वलय बनता है।
द्वितीय प्रकारसामान्य की तुलना में दर्पण की विशेषता
चावल। 22. 3 साल के बच्चे के बाएं पूर्वकाल तिरछे प्रक्षेपण में एक्स-रे। एबर्रेंट दाहिनी सबक्लेवियन धमनी, एक असामान्य रूप से उत्पन्न होने वाली धमनी द्वारा गठित अन्नप्रणाली की पृष्ठीय दीवार पर एक अवसाद।
ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं का स्थान, जब पहली ट्रंक इनोमिनेट धमनी को छोड़ती है, बाईं कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है। यह प्रकार सबसे आम है.
तृतीय प्रकार- पृथक बाईं सबक्लेवियन धमनी - प्रकार I से भिन्न है। यह महाधमनी के साथ संचार नहीं करता है और संपार्श्विक रूप से आपूर्ति की जाती है।
दाएं तरफा महाधमनी चाप के एक्स-रे का निदान महाधमनी चाप के स्तर पर बाईं ओर विषम अन्नप्रणाली के विचलन द्वारा ऐटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में किया जाता है (चित्र 23)। यदि पार्श्व और तिरछे प्रक्षेपण में विपरीत अन्नप्रणाली पूर्वकाल में विचलित हो जाती है, तो यह एक असामान्य बाईं सबक्लेवियन धमनी की उपस्थिति को इंगित करता है। यदि विचलन महत्वपूर्ण है, तो यह माना जा सकता है कि असामान्य बाईं सबक्लेवियन धमनी महाधमनी डायवर्टीकुलम से उत्पन्न होती है।
एंजियोग्राफी आमतौर पर ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की उत्पत्ति के क्रम को निर्धारित कर सकती है और इसलिए, विसंगति के प्रकार को निर्धारित कर सकती है। टाइप I में, बाईं आम कैरोटिड धमनी, जो पहले ट्रंक के रूप में उभरती है, पहले विपरीत होती है, और अंत में, बाईं सबक्लेवियन धमनी, जो अक्सर महाधमनी चाप और उसके अवरोही खंड के जंक्शन पर स्थित डायवर्टीकुलम से निकलती है। दर्पण प्रकार में, इनोमिनेट धमनी सबसे पहले विपरीत होती है, जो बाईं सामान्य कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है।
चावल। 23. 12 साल के बच्चे का प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक्स-रे। टेट्रालजी ऑफ़ फलो। दाहिनी ओर का महाधमनी चाप कंट्रास्ट-संवर्धित अन्नप्रणाली को बाईं ओर मोड़ देता है।
डबल महाधमनी चाप एक बहुत ही दुर्लभ विसंगति है। इसकी मदद से, भ्रूण काल में मौजूद दाएं और बाएं महाधमनी मेहराब को संरक्षित किया जाता है, और श्वासनली और अन्नप्रणाली उनके द्वारा गठित संवहनी रिंग के अंदर स्थित होते हैं। इसका परिणाम आमतौर पर डिस्पैगिया और स्ट्रिडोर होता है। इस ऐयोमाली के साथ, एक नियम के रूप में, दाहिनी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाएँ दाएँ से निकलती हैं, और बाएँ बाएँ महाधमनी चाप से निकलती हैं। आमतौर पर दायां आर्च बेहतर विकसित होता है; अवरोही महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर या बाईं ओर स्थित हो सकती है। ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में सुपरएक्सपोज़्ड रेडियोग्राफ़ इसके द्विभाजन से ठीक पहले श्वासनली की पार्श्व दीवारों पर अवसादों को प्रकट कर सकते हैं। टीएम-टीआईवी स्तर पर इस प्रक्षेपण में अन्नप्रणाली के विपरीत होने पर, भरने के दोष आमतौर पर दिखाई देते हैं। पार्श्व प्रक्षेपण में, अन्नप्रणाली का पूर्वकाल झुकना या इसकी पृष्ठीय दीवार पर भरने का दोष निर्धारित किया जाता है।
उच्च गुणवत्ता वाली महाधमनी के साथ भी दोहरी महाधमनी चाप का निदान मुश्किल है। दोनों महाधमनी मेहराबों की धैर्यता, सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की उत्पत्ति का क्रम और, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस की उपस्थिति में, इसके स्थानीयकरण को सटीक रूप से स्थापित करना आवश्यक है।
महाधमनी चाप की जन्मजात विसंगतियों को कम से कम 1735 में हुनौल्ड की विषम दाहिनी उपक्लावियन धमनी, 1937 में होमेल के दोहरे महाधमनी चाप, 1763 में फियोराट्टी और एग्लिएटी के दाहिने महाधमनी चाप और 1788 में स्टीडेल के बाधित महाधमनी चाप के संरचनात्मक प्रकाशनों के बाद से जाना जाता है। क्लिनिकोपैथोलॉजिकल दाहिनी उपक्लावियन धमनी की विसंगति के साथ निगलने संबंधी विकारों के संबंध का वर्णन 1789 में बेफोर्ड द्वारा किया गया था, लेकिन यह केवल 1930 के दशक में था कि बेरियम एसोफैगोग्राफी का उपयोग करके जीवन के दौरान कुछ महाधमनी चाप दोषों का निदान किया गया था। तब से, सर्जिकल क्षमताओं के विस्तार के साथ-साथ इस रोगविज्ञान में नैदानिक रुचि बढ़ गई है। पहला संवहनी वलय संक्रमण 1945 में ग्रॉस द्वारा किया गया था, और टूटे हुए महाधमनी चाप की पहली सफल मरम्मत 1957 में मेरिल और सहकर्मियों द्वारा की गई थी। 1990 के दशक के बाद से इन दोषों के इकोडायग्नोसिस में प्रगति ने प्रारंभिक गैर-आक्रामक पहचान के लिए प्रेरणा प्रदान की है और समय पर सर्जिकल उपचार।
शारीरिक वर्गीकरण
पृथक रूप में या संयोजन में महाधमनी चाप के दोष प्रस्तुत किए गए हैं:
ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की शाखाओं में विसंगतियाँ;
दाहिनी महाधमनी चाप और ग्रीवा महाधमनी चाप सहित चाप स्थान की विसंगतियाँ;
चापों की संख्या में वृद्धि;
महाधमनी चाप का रुकावट;
आरोही महाधमनी से या फुफ्फुसीय धमनी की विपरीत शाखा से फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा की असामान्य उत्पत्ति।
व्यक्तिगत विसंगतियों को उनकी भ्रूणीय उत्पत्ति के संदर्भ में बेहतर ढंग से समझा जाता है।
भ्रूणविज्ञान
महाधमनी चाप के भ्रूणविज्ञान को भ्रूणीय हृदय नली के ट्रंकोआओर्टिक थैली को पृष्ठीय डबल महाधमनी से जोड़ने वाले छह जोड़े वाहिकाओं के अनुक्रमिक उद्भव, दृढ़ता या पुनर्वसन के रूप में वर्णित किया गया है, जो अवरोही महाधमनी बनाने के लिए जुड़े हुए हैं। प्रत्येक मेहराब एक भ्रूणीय मूलाधार से बनी एक शाखात्मक थैली से मेल खाती है।
सामान्य बाएं तरफा महाधमनी चाप भ्रूण ट्रंकस आर्टेरियोसस के महाधमनी भाग से निकलता है, ट्रंकोमहाधमनी थैली की बाईं शाखा, बाएं IV महाधमनी चाप, IV और VI भ्रूण मेहराब के बीच बाएं पृष्ठीय महाधमनी और बाएं पृष्ठीय महाधमनी डिस्टल से निकलता है। छठी मेहराब तक. आर्क की तीन ब्राचियोसेफेलिक शाखाएँ विभिन्न स्रोतों से उत्पन्न होती हैं। इनोमिनेट धमनी ट्रंकोआर्टिक थैली की दाहिनी शाखा से है, दाहिनी सामान्य कैरोटिड धमनी दाएँ III भ्रूणीय आर्च से है और दाहिनी सबक्लेवियन धमनी दाएँ VI आर्च से है और समीपस्थ भाग में दाहिनी पृष्ठीय महाधमनी और दाहिनी VII अंतरखंडीय है। दूरस्थ भाग में धमनी. बाईं कैरोटिड धमनी बाईं III महाधमनी चाप से निकलती है, बाईं सबक्लेवियन धमनी - बाईं VII इंटरसेगमेंटल धमनी से निकलती है। हालाँकि ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के मेहराब या हिस्से जैसे जहाजों की उपस्थिति और गायब होना क्रमिक रूप से होता है, एडवर्ड्स ने "काल्पनिक डबल महाधमनी चाप" की अवधारणा का प्रस्ताव दिया जो संभावित रूप से लगभग सभी भ्रूणीय मेहराबों और अंतिम महाधमनी चाप प्रणाली के घटकों में योगदान देता है।
नैदानिक वर्गीकरण
शारीरिक वर्गीकरण के अलावा, आर्क विसंगतियों को नैदानिक संकेतों के अनुसार उप-विभाजित किया जा सकता है:
संवहनी वलय;
उन वाहिकाओं द्वारा श्वासनली, ब्रांकाई और अन्नप्रणाली का संपीड़न जो एक अंगूठी नहीं बनाते हैं;
आर्च की विसंगतियाँ जो मीडियास्टिनल अंगों का संपीड़न पैदा नहीं करती हैं;
डक्टस-आश्रित आर्क विसंगतियाँ, जिसमें महाधमनी आर्क की रुकावट भी शामिल है;
पृथक सबक्लेवियन, कैरोटिड या इनोमिनेट धमनियाँ।
बाएँ और दाएँ महाधमनी चाप का निर्धारण
बाएँ और दाएँ महाधमनी मेहराब को मुख्य विशेषता द्वारा निर्धारित किया जाता है - आर्च किस ब्रोन्कस को पार करता है, भले ही आरोही महाधमनी मध्य रेखा के किस तरफ स्थित हो। एंजियोग्राफिक छवियों का अध्ययन करते समय यह याद रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, महाधमनी चाप की स्थिति अप्रत्यक्ष रूप से इकोकार्डियोग्राफी या एंजियोग्राफी द्वारा ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की शाखाओं की प्रकृति से निर्धारित की जाती है। सभी मामलों में, पृथक या रेट्रोसोफेजियल इनोमिनेट या कैरोटिड धमनियों के अपवाद के साथ, पहला पोत, कैरोटिड धमनी, महाधमनी चाप के विपरीत दिशा में स्थित होता है। एमआरआई सीधे आर्च, श्वासनली और ब्रांकाई के संबंध को दर्शाता है, जिससे असामान्य संवहनी शाखाओं की अनिश्चितता समाप्त हो जाती है।
दायां महाधमनी चाप
दायां महाधमनी चाप दाएं मुख्य ब्रोन्कस को ऊपर से पार करता है और श्वासनली के दाईं ओर जाता है। दाहिनी ओर के मेहराब के चार मुख्य प्रकार हैं:
दर्पण व्यवस्था;
रेट्रोसोफेजियल बाईं सबक्लेवियन धमनी;
रेट्रोसोफेजियल डायवर्टीकुलम के साथ;
बायीं ओर अवरोही महाधमनी के साथ।
इसके कई दुर्लभ प्रकार भी हैं। फ़ैलोट के टेट्रालॉजी के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप 13-34% की आवृत्ति के साथ होती है, ओएसए के साथ - फ़ैलोट के टेट्रालॉजी की तुलना में अधिक बार, सरल ट्रांसपोज़िशन के साथ - 8%, जटिल ट्रांसपोज़िशन - 16%।
ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की दर्पण उत्पत्ति के साथ दाहिनी ओर का मेहराब
दर्पण दाहिनी ओर के आर्क के साथ, पहली शाखा बायीं इनोमिनेट धमनी है, जो बायीं कैरोटिड और बायीं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित है, दूसरी दाहिनी कैरोटिड है और तीसरी दाहिनी सबक्लेवियन धमनी है। हालाँकि, यह समरूपता पूर्ण नहीं है, क्योंकि डक्टस आर्टेरियोसस आमतौर पर बाईं ओर स्थित होता है और इनोमिनेट धमनी के आधार से निकलता है, न कि महाधमनी चाप से। इसलिए, बाईं ओर की वाहिनी या लिगामेंट के साथ आर्च की विशिष्ट दर्पण दाईं ओर की व्यवस्था एक संवहनी वलय नहीं बनाती है। आवृत्ति में यह प्रकार 27% महाधमनी चाप विसंगतियों के लिए जिम्मेदार है। इसे लगभग हमेशा जन्मजात हृदय रोग के साथ जोड़ा जाता है, अक्सर फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, कम अक्सर ओएसए और अन्य कोनोट्रंकल विसंगतियों के साथ, जिसमें महान धमनियों का ट्रांसपोज़िशन, दाएं वेंट्रिकल से दोनों बड़े जहाजों की उत्पत्ति, शारीरिक रूप से सही ट्रांसपोज़िशन और अन्य दोष शामिल हैं। . आर्च की दर्पण व्यवस्था उन दोषों के साथ भी होती है जो कोनोट्रंकल विसंगतियों के समूह से संबंधित नहीं होते हैं, जैसे कि एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया, दाएं वेंट्रिकल में असामान्य मांसपेशी बंडलों के साथ वीएसडी, पृथक वीएसडी, महाधमनी का समन्वय।
दर्पण दाहिनी महाधमनी चाप के एक दुर्लभ प्रकार में बाईं तरफा डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट होता है जो एसोफेजियल डायवर्टीकुलम के पीछे दाहिनी अवरोही महाधमनी से उत्पन्न होता है। यह प्रकार एक संवहनी वलय बनाता है और अन्य जन्मजात दोषों के साथ नहीं होता है। चूँकि इस प्रकार की दाहिनी ओर की चाप अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण नहीं बनती है और संवहनी वलय नहीं बनाती है, यह स्वयं को नैदानिक रूप से प्रकट नहीं करता है, और इसलिए सहवर्ती जन्मजात हृदय रोग के लिए परीक्षा के दौरान इसका निदान किया जाता है।
दाहिनी ओर के मेहराब को स्वयं हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। हालाँकि, कुछ परिस्थितियों में सर्जन के लिए महाधमनी चाप का स्थान जानना उपयोगी होता है। ब्लालॉक-टॉसिग के अनुसार प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस या इनोमिनेट धमनी की ओर से संशोधित एनास्टोमोसेस करना बेहतर है। शास्त्रीय ऑपरेशन में, सबक्लेवियन धमनी की अधिक क्षैतिज उत्पत्ति के कारण यदि कटे हुए सिरे को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ दिया जाता है, तो इसके सिकुड़ने की संभावना कम हो जाती है, बजाय इसके कि यदि सबक्लेवियन धमनी आर्क से सीधे उभरती है। गोर-टेक्स वैस्कुलर ग्राफ्ट का उपयोग करते समय भी, इनोमिनेट धमनी समीपस्थ एनास्टोमोसिस के लिए अधिक सुविधाजनक होती है क्योंकि यह चौड़ी होती है।
एक अन्य स्थिति जिसमें महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी है, वह है एसोफेजियल एट्रेसिया और ट्रेकिओसोफेजियल फिस्टुला का सुधार, क्योंकि महाधमनी चाप के स्थान के विपरीत दिशा से अन्नप्रणाली तक पहुंच अधिक सुविधाजनक है।
विपरीत मेहराब वाहिकाओं के अलगाव के साथ दाहिनी ओर का मेहराब
शब्द "आइसोलेशन" का अर्थ है कि वाहिका विशेष रूप से डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी से निकलती है और महाधमनी से जुड़ी नहीं होती है। इस विसंगति के तीन रूप ज्ञात हैं:
बाईं सबक्लेवियन धमनी का अलगाव;
बायां कैरोटिड;
बाईं अनाम धमनी.
बाईं सबक्लेवियन धमनी का अलगाव अन्य दो की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। इस विकृति को आधे मामलों में जन्मजात हृदय रोग के साथ जोड़ा जाता है, और उनमें से 2/3 में फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ जोड़ा जाता है। साहित्य में, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ संयोजन में एक पृथक बाईं कैरोटिड धमनी और संबंधित दोषों के बिना एक पृथक इनोमिनेट धमनी की अलग-अलग रिपोर्टें हैं।
निदान
आर्च वाहिकाओं की इस विकृति वाले मरीजों की नाड़ी कमजोर होती है और संबंधित धमनी में दबाव कम होता है। जब सबक्लेवियन और कशेरुका धमनियां अलग हो जाती हैं, तो स्टील सिंड्रोम होता है, जिसमें कशेरुका धमनी से रक्त नीचे की ओर सबक्लेवियन धमनी में निर्देशित होता है, खासकर जब बांह पर भार पड़ता है। 25% रोगियों में, विकृति मस्तिष्क अपर्याप्तता या बाएं हाथ की इस्किमिया के रूप में प्रकट होती है। जब डक्टस आर्टेरियोसस कार्य कर रहा होता है, तो कशेरुका धमनी से रक्त डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होता है, जिसका प्रतिरोध कम होता है। दाहिनी ओर के आर्च और नाड़ी के आयाम में कमी या बायीं बांह में दबाव में कमी वाले रोगियों में, इस दोष पर संदेह किया जाना चाहिए।
महाधमनी चाप में इंजेक्ट की गई कंट्रास्ट सामग्री कशेरुक और विभिन्न संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से सबक्लेवियन धमनी के देर से भरने को दर्शाती है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको कशेरुका धमनी के माध्यम से रिवर्स रक्त प्रवाह को पंजीकृत करने की अनुमति देती है, जो निदान की पुष्टि करती है।
जन्मजात हृदय रोग के लिए सर्जरी के दौरान, फुफ्फुसीय चोरी को खत्म करने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस को बंद कर दिया जाता है। यदि बाएं हाथ में मस्तिष्क संबंधी लक्षण या विकास संबंधी देरी मौजूद है, तो कैथेटर तकनीक का उपयोग करके डक्टस बोटेलस के सर्जिकल बंधाव या रोड़ा के साथ-साथ महाधमनी में सबक्लेवियन धमनी के पुन: प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
सरवाइकल महाधमनी चाप
ग्रीवा महाधमनी चाप एक दुर्लभ विसंगति है जिसमें चाप हंसली के स्तर से ऊपर स्थित होता है। ग्रीवा चाप दो प्रकार के होते हैं:
एक विषम उपक्लावियन धमनी और चाप के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ;
वस्तुतः सामान्य शाखाकरण और एकतरफा अवरोही महाधमनी के साथ।
पहले प्रकार की विशेषता दाएं महाधमनी चाप की विशेषता है जो दाईं ओर टी4 कशेरुका के स्तर तक उतरता है, जहां यह ग्रासनली को पीछे से पार करता है और बाईं ओर जाता है, जिससे बाईं सबक्लेवियन धमनी और कभी-कभी डक्टस आर्टेरियोसस को जन्म मिलता है। इस प्रकार को, बदले में, एक उपप्रकार में विभाजित किया जाता है, जिसमें आंतरिक और बाहरी कैरोटिड धमनियां अलग-अलग आर्क से निकलती हैं, और एक उपप्रकार, जिसमें बाइकारोटिड ट्रंक होता है, जब दोनों सामान्य कैरोटिड धमनियां एक ही बर्तन से निकलती हैं, और दोनों सबक्लेवियन धमनियां डिस्टल आर्क्स से अलग निकलती हैं। इनमें से प्रत्येक उपप्रकार में, कशेरुका धमनियां चाप से अलग-अलग निकलती हैं। जबकि कॉन्ट्रैटरल अवरोही महाधमनी वाले अधिकांश रोगियों में दाहिनी ओर महाधमनी चाप द्वारा गठित एक संवहनी वलय होता है, पीछे की ओर महाधमनी का रेट्रोसोफेजियल खंड, बाईं ओर लिगामेंटम आर्टेरियोसस और पूर्वकाल में फुफ्फुसीय धमनी होती है, उनमें से केवल आधे में ए के नैदानिक लक्षण दिखाई देते हैं। अँगूठी।
जब बाइकारोटिड ट्रंक ग्रीवा चाप के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ आता है, तो बाइकारोटिड ट्रंक और रेट्रोसोफेजियल महाधमनी के बीच द्विभाजन पर श्वासनली या अन्नप्रणाली का संपीड़न एक पूर्ण संवहनी रिंग के गठन के बिना हो सकता है।
दूसरे प्रकार की विशेषता बाईं तरफा महाधमनी चाप है। लंबे, टेढ़े-मेढ़े, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोएसोफेजियल खंड के कारण महाधमनी चाप के कारण होने वाली संकीर्णता दुर्लभ है।
दोनों प्रकार के आर्क वाले रोगियों में - विपरीत और एकतरफा अवरोही आर्क के साथ - महाधमनी का असतत समन्वयन होता है। अस्पष्ट कारणों से, बाईं सबक्लेवियन धमनी ओस्टियम का स्टेनोसिस या एट्रेसिया कभी-कभी दोनों प्रकारों में होता है।
निदान
ग्रीवा महाधमनी चाप सुप्राक्लेविकुलर फोसा या गर्दन पर एक स्पंदनशील गठन के रूप में प्रकट होता है। शिशुओं में, धड़कन की उपस्थिति से पहले, संवहनी वलय की विशेषता वाले लक्षण पाए जाते हैं:
बार-बार होने वाला श्वसन संक्रमण।
वयस्क आमतौर पर डिस्पैगिया की शिकायत करते हैं। बाईं सबक्लेवियन धमनी के स्टेनोसिस या एट्रेसिया और रुकावट से दूर एक तरफा कशेरुका धमनी की उत्पत्ति वाले रोगियों में, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ मस्तिष्क धमनी प्रणाली से रक्त का रिसाव हो सकता है।
गर्दन में स्पंदनशील गठन की उपस्थिति में, अनुमानित निदान ऊरु धमनी में नाड़ी के गायब होने से किया जा सकता है जब स्पंदनशील गठन को संक्षेप में दबाया जाता है।
कैरोटिड धमनीविस्फार समझे जाने वाले महाधमनी चाप के अनजाने बंधाव से बचने के लिए ग्रीवा महाधमनी चाप को कैरोटिड या सबक्लेवियन धमनीविस्फार से अलग किया जाना चाहिए। चौड़े सुपीरियर मीडियास्टिनम और आर्क की गोल छाया की अनुपस्थिति से एक सादे रेडियोग्राफ़ पर निदान का संदेह किया जा सकता है। श्वासनली का पूर्वकाल विस्थापन निदान का समर्थन करता है।
एंजियोग्राफी अतीत में मानक निदान पद्धति रही है और इंट्राकार्डियक असामान्यताओं की उपस्थिति में भी यही रहेगी। हालांकि, सहवर्ती विकृति के बिना, गर्भाशय ग्रीवा महाधमनी चाप का निदान इकोकार्डियोग्राफी, सीटी और एमआरआई का उपयोग करके स्थापित किया जा सकता है।
इलाज
सर्वाइकल आर्क के हाइपोप्लेसिया, चिकित्सकीय रूप से प्रकट संवहनी रिंग या आर्क एन्यूरिज्म के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। ऑपरेशन की प्रकृति विशिष्ट जटिलता पर निर्भर करती है। दाएं तरफा ग्रीवा चाप और टेढ़े-मेढ़े, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोसोफेजियल खंड के मामले में, आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच एक बाएं तरफा सम्मिलन किया जाता है या एक ट्यूबलर संवहनी कृत्रिम अंग प्रत्यारोपित किया जाता है।
लगातार वी महाधमनी चाप
पर्सिस्टेंट वी एओर्टिक आर्क का वर्णन पहली बार मनुष्यों में आर. वान प्राघ और एस. वान प्राघ द्वारा 1969 में एक डबल-लुमेन महाधमनी आर्क के रूप में किया गया था, जिसमें डबल महाधमनी आर्क के विपरीत, दोनों आर्क श्वासनली के एक ही तरफ होते हैं, जिसमें मेहराब श्वासनली के विपरीत दिशा में स्थित होते हैं। पहले प्रकाशन के बाद से, इस दुर्लभ विकृति के तीन प्रकार खोजे गए हैं:
दोनों लुमेन पेटेंट के साथ डबल-लुमेन महाधमनी चाप;
एट्रेसिया या पेटेंट निचले आर्क के साथ ऊपरी आर्क का रुकावट, आरोही महाधमनी से एक सामान्य ओस्टियम द्वारा सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के प्रस्थान के साथ;
सिस्टमोपल्मोनरी जंक्शन पहली ब्राचियोसेफेलिक धमनी के समीपस्थ स्थित है।
एक डबल-लुमेन महाधमनी चाप, जिसमें निचला वाहिका सामान्य महाधमनी चाप के नीचे स्थित होता है, तीन प्रकारों में सबसे आम है। यह अवर चाप इनोमिनेट धमनी से डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट के समीपस्थ बाईं सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति तक फैला हुआ है। इसे अक्सर जन्मजात हृदय रोग के साथ जोड़ दिया जाता है और यह एक आकस्मिक खोज है जिसका कोई नैदानिक महत्व नहीं है। एट्रेसिया या सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ ऊपरी चाप में रुकावट, जो सभी चार ब्राचियोसेफेलिक धमनियों को जन्म देती है, कभी-कभी महाधमनी के संकुचन के साथ होती है, जो अस्पताल में भर्ती होने का कारण है।
फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ने वाला एक सतत वी आर्च केवल फुफ्फुसीय एट्रेसिया के साथ होता है। आरोही महाधमनी की पहली शाखा के रूप में वी आर्क की शुरुआत, फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी शाखाओं में से एक से जुड़ी हुई है। इस उपसमूह में, लगातार वी आर्क मुख्य महाधमनी आर्क के दोनों तरफ और विपरीत दिशा में स्थित हो सकता है। मुख्य महाधमनी चाप आम तौर पर बाईं ओर का होता है, जिसमें दाहिनी अनाम धमनी होती है, हालांकि रेट्रोओसोफेजियल दाहिनी सबक्लेवियन धमनी के साथ बाईं ओर की महाधमनी चाप और बायीं अनाम धमनी के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप का वर्णन किया गया है।
महाधमनी का समन्वयन सभी तीन उपसमूहों में होता है, जिसमें फुफ्फुसीय गतिभंग के साथ संयोजन भी शामिल है।
निदान
डबल-लुमेन आर्च का निदान एंजियोग्राफी और शव परीक्षण में सामान्य महाधमनी के नीचे स्थित एक चैनल के रूप में किया गया था। इसका निदान एमआरआई से भी किया जा सकता है। एट्रेसिया या बेहतर आर्क की रुकावट को एक सामान्य ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक की उपस्थिति से पहचाना जाता है, जिसमें से बाईं सबक्लेवियन धमनी सहित आर्क के सभी चार वाहिकाएं निकलती हैं। ब्राचियोसेफेलिक धमनियों की उत्पत्ति की यह विशेषता लगातार वी आर्क का मुख्य संकेत है, क्योंकि एट्रेटिक पृष्ठीय IV आर्क की शुरुआत की कल्पना नहीं की गई है। हालाँकि, पांचवें आर्च के दूरस्थ महाधमनी के समन्वय के लिए सर्जरी के दौरान, बाईं सबक्लेवियन धमनी को अवरोही महाधमनी से जोड़ने वाली एक तिरछी पट्टी पाई जा सकती है।
महाधमनी के सहवर्ती समन्वय के बिना, डबल-लुमेन आर्क का कोई शारीरिक महत्व नहीं है।
वी परसिस्टेंट आर्क के साथ, जिसका फुफ्फुसीय धमनी के साथ शारीरिक संबंध है, इकोसीजी, एंजियोग्राफी और एमआरआई आरोही महाधमनी समीपस्थ से आई ब्राचियोसेफेलिक शाखा तक उत्पन्न होने वाले एक पोत का पता लगा सकते हैं, जो फुफ्फुसीय धमनी में समाप्त होता है। एक मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से डक्टस आर्टेरियोसस ऊतक के तत्वों का पता चला।
अब हम सबसे महत्वपूर्ण, रोमांचक विसंगतियों पर विचार कर सकते हैं महाधमनी चाप के व्युत्पन्न. जब दाएं और बाएं चौथे मेहराब और पृष्ठीय महाधमनी की जड़ों को संरक्षित किया जाता है, तो एक दोष होता है जिसे आमतौर पर महाधमनी वलय कहा जाता है। जैसे-जैसे महाधमनी के ऊपरी खंड छोटे होते जाते हैं, यह वलय श्वासनली और अन्नप्रणाली को इतनी निकटता से घेर लेता है कि यह निगलने में बाधा उत्पन्न करता है और वलय द्वारा लगाए गए दबाव को दूर करने के लिए अक्सर सर्जरी की आवश्यकता होती है।
आमतौर पर यही किया जाता है मेहराबों में से एक का बंधाव. यदि, जैसा कि अक्सर होता है, एक मेहराब दूसरे की तुलना में काफी छोटा हो जाता है, तो ऑपरेशन में कोई कठिनाई नहीं होती है।
सबसे आम में से एक चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विचलनमहाधमनी चाप की संरचना में एक विसंगति है जिसमें दाहिनी उपक्लावियन धमनी महाधमनी चाप से निकलती है। इस मामले में, सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति के लिए पुच्छ में स्थित दाहिनी पृष्ठीय महाधमनी जड़ का खंड संरक्षित है, न कि चौथा महाधमनी चाप और इस धमनी की उत्पत्ति के लिए कपाल में स्थित पृष्ठीय महाधमनी जड़ का हिस्सा।
जगह बदलने के बाद सबक्लेवियन धमनियों की उत्पत्तिकपाल दिशा में, हृदय और महाधमनी जड़ों की पुच्छीय गति के परिणामस्वरूप, ऐसी विकृत दाहिनी उपक्लावियन धमनी अंततः महाधमनी चाप से प्रस्थान करना शुरू कर देती है। चूँकि इसका समीपस्थ भाग पृष्ठीय महाधमनी की जड़ से बनता है, इसलिए इसे पृष्ठीय मध्य रेखा को पार करके ग्रासनली तक जाना चाहिए। साथ ही, यह अन्नप्रणाली पर भी दबाव डाल सकता है, निगलने की क्रिया में हस्तक्षेप कर सकता है, हालांकि यह विसंगति आमतौर पर महाधमनी रिंग के मामले की तुलना में कम गंभीर परिणाम देती है।
इस तरह से फैले हुए आर्क वाले व्यक्तियों में दाहिनी उपक्लावियन धमनी द्वारा महाधमनीआवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका वेगस तंत्रिका से स्वरयंत्र के क्षेत्र तक लगभग अनुप्रस्थ रूप से चलती है। इसमें सामान्य लूप नहीं होता है, क्योंकि फुफ्फुसीय धमनी के मूल के बाहर स्थित दाएं छठे महाधमनी चाप के भाग के साथ, उपक्लावियन धमनी द्वारा पृष्ठीय महाधमनी जड़ के दुम खंड का उपयोग करने के बाद दायां चौथा चाप भी गायब हो जाता है। समीपस्थ भाग.
में एक और गंभीर विसंगति महाधमनी चाप क्षेत्रपृष्ठीय महाधमनी में जाने वाले मुख्य वाहिका के रूप में बाएं के बजाय दाएं चौथे महाधमनी चाप और पृष्ठीय महाधमनी की दाहिनी जड़ को संरक्षित करना है। अपने आप में, रक्त वाहिकाओं की यह व्यवस्था उन कार्यात्मक जटिलताओं को पैदा नहीं करती है जो ऊपर वर्णित मामलों में होती हैं। फिर भी, रेडियोलॉजिकल डेटा को स्पष्ट करते समय और इस क्षेत्र में सर्जिकल ऑपरेशन के दौरान ऐसी स्थिति की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए।
इस विसंगति के साथ, आरोही महाधमनी श्वासनली और अन्नप्रणाली से ऊपर और दाईं ओर जाती है, दाएं ब्रोन्कस पर फैलती है, और या तो दाईं ओर नीचे जाती है या, अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरते हुए, रीढ़ की हड्डी के बाईं ओर जाती है। दाहिनी ओर की महाधमनी अक्सर रोग संबंधी लक्षणों के बिना ही प्रकट होती है। इन मामलों में, धमनी लिगामेंट श्वासनली के सामने स्थित होता है और फैला हुआ नहीं होता है, और यदि यह अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो यह लंबा होता है। यदि लिगामेंटम आर्टेरियोसस या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी तक श्वासनली के बाईं ओर और अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरता है, तो अन्नप्रणाली और श्वासनली के चारों ओर एक वलय बनता है। धमनी स्नायुबंधन अन्नप्रणाली और श्वासनली पर दबाव डालता है। एक मामले में बायीं उपक्लावियन धमनी बायीं शाखात्मक चाप के अवशिष्ट IV के श्वासनली या डायवर्टीकुलम के सामने से गुजरती है। डायवर्टीकुलम अवरोही महाधमनी के साथ दाहिने चाप के जंक्शन पर स्थित है। डायवर्टिकुला सबक्लेवियन धमनियों की उत्पत्ति के लिए विभिन्न विकल्पों के साथ बाएं चतुर्थ शाखात्मक आर्क के अवशेष हैं।
नैदानिक लक्षण
बच्चों में, दाहिनी ओर की महाधमनी चाप लगातार हिचकी का कारण बन सकती है। धमनी स्नायुबंधन द्वारा बंद एक संकुचित वलय की अनुपस्थिति में, रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख है। महाधमनी काठिन्य वाले वयस्कों में, डिस्पैगिया के लक्षण तीव्र हो जाते हैं। खाने के बाद श्वसन संबंधी विकार बिगड़ जाते हैं।
साहित्य में वर्णित विविधताएँ
ए. ब्लालॉक के अनुसार बायीं ओर के धमनी स्नायुबंधन के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप
महाधमनी चाप दाहिने मुख्य ब्रोन्कस को पार करता है और अवरोही महाधमनी के रूप में रीढ़ के दाहिनी ओर उतरता है। बाईं सामान्य कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियां इनोमिनेट धमनी से निकलती हैं। लिगामेंटम आर्टेरियोसस इनोमिनेट धमनी से जुड़ जाता है।
दाएं तरफा महाधमनी चाप, बाएं तरफा अवरोही महाधमनी के साथ पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (बीवन और फैटी) के साथ संयुक्त
दाहिनी ओर का महाधमनी चाप गर्दन में, थायरॉयड उपास्थि के स्तर पर, स्वरयंत्र के दाहिनी ओर स्थित होता है। इस मामले में महाधमनी चाप दाहिनी शाखात्मक चाप की तीसरी जोड़ी से बनता है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस बाईं सबक्लेवियन धमनी के विपरीत अवरोही महाधमनी में प्रवेश करती है। बाईं सामान्य कैरोटिड धमनी आरोही महाधमनी से निकलती है और पूर्वकाल और श्वासनली के बाईं ओर चढ़ती है। डक्टस आर्टेरियोसस एक संवहनी वलय में शामिल होता है जो श्वासनली और अन्नप्रणाली को संकुचित करता है।
एक्स-रे निदान
- एक्स-रे डेटा. साँस लेते समय - फेफड़ों का अपर्याप्त वातन, साँस छोड़ते समय - अतिवातन। फेफड़ों में संक्रमण के लक्षण. महाधमनी का उभार मीडियास्टिनल छाया के दाईं ओर दिखाई देता है, और बाईं ओर महाधमनी चाप की सामान्य छाया अनुपस्थित है। बाईं ओर अक्सर डायवर्टीकुलम की एक छाया छवि होती है, जहां महाधमनी का उभार सामान्य रूप से होता है। अवरोही महाधमनी कभी-कभी फुफ्फुसीय क्षेत्रों की ओर विस्थापित हो जाती है। पहली तिरछी स्थिति में, श्वासनली को आगे की ओर स्थानांतरित कर दिया जाता है, और श्वासनली और रीढ़ के बीच आर्क के स्तर पर डायवर्टीकुलम की छाया का पता लगाया जाता है। बाईं ओर तिरछी स्थिति में, अवरोही महाधमनी झुकती है। पार्श्व रेडियोग्राफ़ ऊपरी सामान्य भाग में हवा से भरी श्वासनली और निचले भाग में स्पष्ट रूप से संकुचित दिखाई देते हैं।
- अन्नप्रणाली की जांच. यदि एक बंद रिंग में डायवर्टीकुलम या धमनी लिगामेंट है, तो बेरियम निगल से अन्नप्रणाली की तीव्र संकीर्णता और इसके बाएं पार्श्व और पीछे की सतह के संपीड़न का पता चलता है। अन्नप्रणाली की पिछली सतह पर पायदान के ऊपर, तिरछे ऊपर और बाईं ओर चलने वाला एक अलग दोष निर्धारित किया जाता है। यह बाईं सबक्लेवियन धमनी के संपीड़न के कारण होता है, जो ग्रासनली के पीछे बाईं हंसली तक जाती है। बाईं सबक्लेवियन धमनी की छाया, अन्नप्रणाली के पीछे से गुजरती हुई, दाहिनी महाधमनी चाप की छाया के ऊपर स्थित होती है। एक स्पंदित बायां महाधमनी डायवर्टीकुलम अन्नप्रणाली के पीछे देखा जाता है। अन्नप्रणाली पूर्वकाल में विस्थापित होती है।
- लिपिडोल से श्वासनली की जांच। यदि श्वासनली संपीड़न के लक्षण हैं, तो इसका एक विपरीत अध्ययन महाधमनी वलय के स्थानीयकरण को दर्शाता है। श्वासनली में लिपोइडॉल के प्रवेश से श्वासनली की दाहिनी दीवार के साथ एक लम्बी पायदान का पता चलता है, जो आसन्न महाधमनी चाप के कारण होता है, फुफ्फुसीय धमनी द्वारा संपीड़न से श्वासनली की पूर्वकाल की दीवार पर एक निशान, और बाईं दीवार पर एक गड्ढा होता है। श्वासनली - लिगामेंट आर्टेरियोसस से। यदि श्वासनली का संपीड़न नहीं है, तो लिपिडोल से इसकी जांच करने का कोई मतलब नहीं है।
- एंजियोकार्डियोग्राफी। यह तब उत्पन्न होता है जब दाहिनी ओर की महाधमनी चाप अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जुड़ जाती है।
क्रमानुसार रोग का निदान
दाहिनी ओर का महाधमनी चाप दोहरे महाधमनी चाप के समान पैटर्न उत्पन्न कर सकता है। पूर्वकाल की छवि में, थाइमस ग्रंथि की बढ़ी हुई छाया की उपस्थिति में बच्चों में दाहिनी ओर की महाधमनी चाप स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देती है। हालाँकि, ग्रंथि अन्नप्रणाली को आगे नहीं बढ़ाती है। बेहतर मीडियास्टीनल छाया के पीछे के हिस्से में ट्यूमर सही महाधमनी चाप का अनुकरण कर सकते हैं, लेकिन वे स्पंदित नहीं होते हैं। बाईं ओर महाधमनी चाप की सामान्य प्रमुखता संरक्षित है। इनोमिनेट धमनी या बायीं अवरोही महाधमनी के धमनीविस्फार के साथ, अवरोही महाधमनी की छाया का हमेशा पता लगाया जाता है।
महाधमनी चाप की दाईं ओर की स्थिति
गोर्की क्षेत्र प्रकाशन गृह, 1942
संक्षिप्ताक्षरों के साथ दिया गया है
चौथा दाहिना गिल आर्च कला में बदल जाता है। अनामिका और कला की शुरुआत. सबक्लेविया डेक्स.
वर्णित विसंगति के मामले में, विपरीत होता है: महाधमनी चाप चौथे दाएं भ्रूणीय चाप से विकसित होता है, और चौथा बायां भ्रूणीय चाप कला में विकसित होता है। गुमनाम पाप. एट कला. सबक्लेविया पाप.
शारीरिक रूप से, महाधमनी चाप की दाईं ओर की स्थिति यह है कि महाधमनी चाप की सामान्य स्थिति श्वासनली के बाईं ओर और चाप बाएं ब्रोन्कस को पार करने के बजाय, महाधमनी चाप श्वासनली के दाईं ओर स्थित होती है, जो श्वासनली को पार करती है। दायां ब्रोन्कस.
इसके बाद, वक्षीय महाधमनी का अवरोही भाग एक अलग दिशा ले सकता है: या तो यह अलग-अलग ऊंचाइयों पर बाईं ओर बढ़ता है, रीढ़ की हड्डी के बाईं ओर जारी रहता है, या जब तक डायाफ्राम यह (अवरोही भाग) दाईं ओर नहीं जाता है रीढ़ की हड्डी। एक्स-रे - वर्णित विसंगति के विशिष्ट मामलों में, बाईं महाधमनी फलाव (महाधमनी चाप और अवरोही भाग की शुरुआत) स्टर्नोक्लेविकुलर जोड़ के नीचे दाईं ओर दिखाई देती है।
विशेष स्थितियों में, दाएँ निपल की स्थिति (पहली तिरछी) और बाएँ निपल की स्थिति (दूसरी तिरछी), दाएँ ब्रोन्कस के ऊपर महाधमनी के लिए एक असामान्य मार्ग देखना संभव है, और दोनों तिरछी स्थितियों में महाधमनी की छाया एक का प्रतिनिधित्व करती है एक दूसरे की दर्पण छवि; पहली तिरछी स्थिति में, आमतौर पर दिखाई देने वाली महाधमनी घंटी के बजाय, आरोही भाग और प्रारंभिक अवरोही भाग की ओवरलैपिंग छाया अलग-अलग दिखाई देती हैं: आरोही भाग (पर्यवेक्षक के दाईं ओर), महाधमनी चाप और अवरोही भाग ( प्रेक्षक के बाईं ओर)। इसके विपरीत - दूसरी तिरछी स्थिति में। इस विसंगति के साथ, अन्नप्रणाली के पाठ्यक्रम में विचलन विशेष ध्यान देने योग्य है। कंट्रास्ट द्रव्यमान के साथ उत्तरार्द्ध की एक एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है (डोर्सोवेंट्रल स्थिति में) महाधमनी चाप की ऊंचाई पर बाईं ओर अन्नप्रणाली का एक स्पष्ट विचलन (दाईं ओर सामान्य मामूली विचलन के बजाय)। इसके अलावा, तिरछी स्थिति में, अन्नप्रणाली का एक महत्वपूर्ण आगे का विचलन (सामान्य मामूली पीछे के विचलन के बजाय) और पीछे के समोच्च पर एक अर्धवृत्ताकार अवसाद दिखाई देता है। शव परीक्षण द्वारा सत्यापित साहित्य डेटा के आधार पर, अन्नप्रणाली की स्थिति और विन्यास में इस तरह के बदलाव को महाधमनी चाप की दाहिनी ओर की स्थिति, आरोही महाधमनी की अधिक औसत दर्जे की स्थिति, दाएं ब्रोन्कस के प्रतिच्छेदन द्वारा समझाया जाना चाहिए। महाधमनी चाप द्वारा और बाईं उपक्लेवियन धमनी द्वारा पीछे की ओर ग्रासनली के प्रतिच्छेदन द्वारा, जो अक्सर इस विसंगति के साथ एक विस्तार बनाता है।
वर्तमान में, जब किमोग्राफी पद्धति को अधिक से अधिक कार्डियोलॉजिकल अभ्यास में पेश किया जा रहा है, तो वर्णित विसंगति का अध्ययन और पहचान करने के लिए इस पद्धति का उपयोग अनिवार्य होना चाहिए।
एक कार्डियोऑर्थोकाइमोग्राम निस्संदेह उन कठिन मामलों में मदद करेगा (बाल चिकित्सा अभ्यास में, एक छोटे औसत दर्जे का हृदय और संकीर्ण महाधमनी, आदि के साथ) जब सामान्य परीक्षा के दौरान महाधमनी के अलग-अलग खंड खराब रूप से विभेदित होते हैं।
साइटस इनवर्सस आर्क. महाधमनी एक स्वतंत्र, पृथक विसंगति के रूप में और अक्सर कार्डियोवास्कुलर बंडल की अन्य विकृतियों के साथ संयोजन में हो सकती है: डेक्सट्रोकार्डिया के साथ और हृदय कक्षों के व्युत्क्रम के बिना, डक्टस एपर्टस बोटल्ली के साथ, रोजेट के दोष के साथ, आदि।
दायां महाधमनी चाप: यह क्या है, कारण, विकास के विकल्प, निदान, उपचार, यह कब खतरनाक है?
भ्रूण में दायां महाधमनी चाप एक जन्मजात हृदय दोष है, जो अकेले हो सकता है या अन्य, कभी-कभी गंभीर, दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है। किसी भी स्थिति में, दाहिने आर्च के निर्माण के दौरान, भ्रूण के हृदय के सामान्य विकास में गड़बड़ी होती है।
महाधमनी मानव शरीर में सबसे बड़ी वाहिका है, जिसका कार्य हृदय से रक्त को अन्य धमनियों तक, पूरे शरीर की धमनियों और केशिकाओं तक ले जाना है।
फ़ाइलोजेनेटिक रूप से, विकास के दौरान महाधमनी के विकास में जटिल परिवर्तन होते हैं। इस प्रकार, एक अभिन्न वाहिका के रूप में महाधमनी का निर्माण केवल कशेरुकियों में होता है, विशेष रूप से, मछली (दो-कक्षीय हृदय), उभयचर (अधूरे सेप्टम के साथ दो-कक्षीय हृदय), सरीसृप (तीन-कक्षीय हृदय), पक्षियों और स्तनधारी (चार-कक्षीय हृदय)। हालाँकि, सभी कशेरुकियों में एक महाधमनी होती है, जिसमें शिरापरक, या पूरी तरह से धमनी के साथ मिश्रित धमनी रक्त प्रवाहित होता है।
भ्रूण के व्यक्तिगत विकास (ओन्टोजेनेसिस) की प्रक्रिया के दौरान, महाधमनी के गठन में हृदय जितना ही जटिल परिवर्तन होता है। भ्रूण के विकास के पहले दो हफ्तों से शुरू होकर, भ्रूण के ग्रीवा भाग में स्थित धमनी ट्रंक और शिरापरक साइनस का एक बढ़ा हुआ अभिसरण होता है, जो बाद में भविष्य में वक्षीय गुहा की ओर अधिक औसत दर्जे की ओर स्थानांतरित हो जाता है। धमनी ट्रंक बाद में न केवल दो निलय को जन्म देता है, बल्कि छह शाखात्मक (धमनी) मेहराब (प्रत्येक तरफ छह) को भी जन्म देता है, जो विकसित होने पर 3-4 सप्ताह के भीतर निम्नानुसार बनते हैं:
- पहली और दूसरी महाधमनी चाप कम हो जाती है,
- तीसरा आर्क आंतरिक कैरोटिड धमनियों को जन्म देता है जो मस्तिष्क को आपूर्ति करती हैं,
- चौथा चाप महाधमनी चाप और तथाकथित "दाएँ" भाग को जन्म देता है,
- पाँचवाँ चाप कम हो गया है,
- छठा आर्क फुफ्फुसीय ट्रंक और धमनी (बोटालोव) वाहिनी को जन्म देता है।
विकास के छठे सप्ताह तक हृदय पूरी तरह से चार-कक्षीय हो जाता है, जिसमें हृदय वाहिकाओं का महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक में स्पष्ट विभाजन होता है। 6 सप्ताह के भ्रूण में पूरी तरह से विकसित, बड़ी वाहिकाओं वाला धड़कता हुआ हृदय होता है।
महाधमनी और अन्य आंतरिक अंगों के निर्माण के बाद, पोत की स्थलाकृति इस तरह दिखती है। आम तौर पर, बाईं महाधमनी चाप अपने आरोही भाग में महाधमनी बल्ब से शुरू होती है, जो बदले में, बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। अर्थात्, महाधमनी का आरोही भाग बाईं ओर दूसरी पसली के स्तर पर लगभग चाप में गुजरता है, और चाप बाएं मुख्य ब्रोन्कस के चारों ओर झुकता है, पीछे और बाईं ओर जाता है। महाधमनी चाप का सबसे ऊपरी भाग उरोस्थि के ऊपरी भाग के ठीक ऊपर गले के पायदान पर स्थित होता है। महाधमनी चाप चौथी पसली तक जाता है, जो रीढ़ की हड्डी के बाईं ओर स्थित है, और फिर महाधमनी के अवरोही भाग में चला जाता है।
ऐसे मामले में जब महाधमनी चाप बाईं ओर नहीं, बल्कि दाईं ओर मुड़ता है, भ्रूण के शाखात्मक मेहराब से मानव वाहिकाओं के निर्माण में विफलता के कारण, वे दाएं तरफा महाधमनी चाप की बात करते हैं। इस मामले में, महाधमनी चाप दाएं मुख्य ब्रोन्कस के माध्यम से फैलता है, न कि बाईं ओर से, जैसा कि सामान्य रूप से होना चाहिए।
विकार क्यों उत्पन्न होता है?
यदि कोई महिला गर्भावस्था के दौरान नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों - धूम्रपान, शराब, नशीली दवाओं की लत, पारिस्थितिकी और प्रतिकूल पृष्ठभूमि विकिरण से प्रभावित होती है, तो भ्रूण में कोई भी विकृति बन जाती है। हालाँकि, आनुवंशिक (वंशानुगत) कारक बच्चे के हृदय के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, साथ ही माँ में मौजूदा पुरानी बीमारियाँ या पिछली संक्रामक बीमारियाँ, विशेष रूप से गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में (इन्फ्लूएंजा, हर्पीस संक्रमण, चिकनपॉक्स, रूबेला, खसरा, टोक्सोप्लाज्मोसिस और कई अन्य)।
लेकिन, किसी भी मामले में, जब इनमें से कोई भी कारक गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में एक महिला को प्रभावित करता है, तो विकास के दौरान बनने वाले हृदय और महाधमनी के ओटोजेनेसिस (व्यक्तिगत विकास) की सामान्य प्रक्रियाएं बाधित हो जाती हैं।
इसलिए, विशेष रूप से, लगभग 2-6 सप्ताह की गर्भावस्था की अवधि भ्रूण के हृदय के लिए विशेष रूप से कमजोर होती है, क्योंकि इसी समय महाधमनी का निर्माण होता है।
दाहिनी ओर की महाधमनी चाप का वर्गीकरण
संवहनी वलय के निर्माण के साथ दाहिनी महाधमनी चाप का प्रकार
वाहिनी विसंगति की शारीरिक रचना के आधार पर, ये हैं:
- संवहनी वलय के गठन के बिना दायां महाधमनी चाप, जब धमनी लिगामेंट (अतिवृद्धि धमनी, या बोटालोव, वाहिनी, जैसा कि सामान्य रूप से बच्चे के जन्म के बाद होना चाहिए) अन्नप्रणाली और श्वासनली के पीछे स्थित होता है,
- एक संवहनी वलय, कोड धमनी लिगामेंट, या पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के गठन के साथ महाधमनी का दाहिना चाप, श्वासनली और अन्नप्रणाली के बाईं ओर स्थित है, जैसे कि उन्हें घेर रहा हो।
- एक अलग समान रूप की तरह, महाधमनी के दोहरे चाप को प्रतिष्ठित किया जाता है - इस मामले में, संवहनी वलय संयोजी स्नायुबंधन द्वारा नहीं, बल्कि पोत के प्रवाह से बनता है।
चित्र: महाधमनी चाप की असामान्य संरचना के लिए विभिन्न प्रकार के विकल्प
इसके निर्माण के दौरान हृदय की कोई अन्य संरचना क्षतिग्रस्त हुई थी या नहीं, इसके आधार पर, निम्न प्रकार के दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- एक पृथक प्रकार का दोष, अन्य विकासात्मक विसंगतियों के बिना (इस मामले में, यदि दाहिनी ओर की महाधमनी को कुछ मामलों में डिजॉर्ज सिंड्रोम की विशेषता के साथ जोड़ा नहीं जाता है, तो रोग का निदान यथासंभव अनुकूल है);
- डेक्सट्रैपोज़िशन (दर्पण, हृदय की सही स्थिति और महाधमनी सहित बड़ी वाहिकाओं) के संयोजन में, (जो आमतौर पर खतरनाक भी नहीं है),
- अधिक गंभीर हृदय दोष के साथ संयोजन में - विशेष रूप से फैलोट की टेट्रालॉजी (महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी)।
फैलोट की टेट्रालॉजी को दाहिने आर्च के साथ मिलाकर एक प्रतिकूल विकास विकल्प है
विकार को कैसे पहचानें?
गर्भावस्था के दौरान भी दोष का निदान मुश्किल नहीं है। यह उन मामलों में विशेष रूप से सच है जहां दायां महाधमनी चाप हृदय विकास की अन्य, अधिक गंभीर विसंगतियों के साथ जुड़ा हुआ है। हालाँकि, निदान की पुष्टि करने के लिए, एक गर्भवती महिला की बार-बार जांच की जाती है, जिसमें विशेषज्ञ-श्रेणी की अल्ट्रासाउंड मशीनें भी शामिल हैं, और आनुवंशिकीविदों, हृदय रोग विशेषज्ञों और कार्डियक सर्जनों की एक परिषद को निदान और एक विशेष प्रसवकालीन में प्रसव की संभावना पर निर्णय लेने के लिए इकट्ठा किया जाता है। केंद्र। यह इस तथ्य के कारण है कि सही महाधमनी चाप के साथ संयुक्त कुछ प्रकार के दोषों के कारण, नवजात शिशु को प्रसव के तुरंत बाद हृदय शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।
सही महाधमनी चाप की नैदानिक अभिव्यक्तियों के संबंध में, यह उल्लेख किया जाना चाहिए कि एक अलग दोष बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकता है, केवल कभी-कभी एक बच्चे में लगातार जुनूनी हिचकी के साथ होता है। फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ संयोजन के मामले में, जो कुछ मामलों में दोष के साथ होता है, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट होती हैं और जन्म के बाद पहले दिनों में दिखाई देती हैं, जैसे गंभीर सायनोसिस (त्वचा का नीला मलिनकिरण) के साथ फुफ्फुसीय हृदय विफलता में वृद्धि बच्चा। इसीलिए फ़ैलोट के टेट्रालॉजी को "नीला" हृदय दोष के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
कौन सी स्क्रीनिंग गर्भवती महिलाओं में दोष दिखाती है?
भ्रूण के डीएनए का विश्लेषण दाएं तरफा महाधमनी के गठन और गंभीर आनुवंशिक उत्परिवर्तन के बीच संबंध की अनुपस्थिति को और स्पष्ट कर सकता है। इस मामले में, कोरियोनिक विलस सामग्री या एमनियोटिक द्रव आमतौर पर एक पंचर के माध्यम से एकत्र किया जाता है। सबसे पहले, डिजॉर्ज सिंड्रोम को बाहर रखा गया है।
इलाज
इस घटना में कि सही महाधमनी चाप अलग हो गया है और बच्चे के जन्म के बाद किसी भी नैदानिक अभिव्यक्ति के साथ नहीं है, दोष के लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। आपको बस एक बाल हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित (हर छह महीने - साल में एक बार) हृदय के अल्ट्रासाउंड के साथ मासिक जांच की आवश्यकता है।
जब इसे अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है, तो दोष के प्रकार के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप का प्रकार चुना जाता है। इस प्रकार, फैलोट की टेट्रालॉजी के साथ, बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में सर्जरी का संकेत दिया जाता है, जिसे चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह को बेहतर बनाने के लिए महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच उपशामक (सहायक) शंट लगाए जाते हैं। दूसरे चरण में, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए कार्डियोपल्मोनरी बाईपास मशीन (एसीबी) का उपयोग करके ओपन हार्ट सर्जरी की जाती है।
सर्जरी के अलावा, कार्डियोट्रोपिक दवाएं जो क्रोनिक हृदय विफलता (एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, आदि) की प्रगति को धीमा कर सकती हैं, सहायक उद्देश्यों के लिए निर्धारित की जाती हैं।
पूर्वानुमान
पृथक दाहिनी ओर की महाधमनी चाप के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप की भी आवश्यकता नहीं होती है। तो, सामान्य तौर पर, हम कह सकते हैं कि एक पृथक दाहिनी महाधमनी चाप बच्चे के लिए जीवन के लिए खतरा नहीं है।
संयुक्त प्रकारों के साथ, स्थिति बहुत अधिक जटिल है, क्योंकि पूर्वानुमान सहवर्ती हृदय दोष के प्रकार से निर्धारित होता है। उदाहरण के लिए, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, उपचार के बिना रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है; इस बीमारी से पीड़ित बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं। सर्जरी के बाद, जीवन की अवधि और गुणवत्ता बढ़ जाती है, और पूर्वानुमान अधिक अनुकूल हो जाता है।
महाधमनी चाप की विसंगतियाँ. कारण। उपचार का विकल्प। नतीजे।
महाधमनी चाप की जन्मजात विसंगतियों को कम से कम 1735 में हुनौल्ड की विषम दाहिनी उपक्लावियन धमनी, 1937 में होमेल के दोहरे महाधमनी चाप, 1763 में फियोराट्टी और एग्लिएटी के दाहिने महाधमनी चाप और 1788 में स्टीडेल के बाधित महाधमनी चाप के संरचनात्मक प्रकाशनों के बाद से जाना जाता है। क्लिनिकोपैथोलॉजिकल दाहिनी उपक्लावियन धमनी की विसंगति के साथ निगलने संबंधी विकारों के संबंध का वर्णन 1789 में बेफोर्ड द्वारा किया गया था, लेकिन यह केवल 1930 के दशक में था कि बेरियम एसोफैगोग्राफी का उपयोग करके जीवन के दौरान कुछ महाधमनी चाप दोषों का निदान किया गया था। तब से, सर्जिकल क्षमताओं के विस्तार के साथ-साथ इस रोगविज्ञान में नैदानिक रुचि बढ़ गई है। पहला संवहनी वलय संक्रमण 1945 में ग्रॉस द्वारा किया गया था, और टूटे हुए महाधमनी चाप की पहली सफल मरम्मत 1957 में मेरिल और सहकर्मियों द्वारा की गई थी। 1990 के दशक के बाद से इन दोषों के इकोडायग्नोसिस में प्रगति ने प्रारंभिक गैर-आक्रामक पहचान के लिए प्रेरणा प्रदान की है और समय पर सर्जिकल उपचार।
शारीरिक वर्गीकरण
पृथक रूप में या संयोजन में महाधमनी चाप के दोष प्रस्तुत किए गए हैं:
ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की शाखाओं में विसंगतियाँ;
दाहिनी महाधमनी चाप और ग्रीवा महाधमनी चाप सहित चाप स्थान की विसंगतियाँ;
चापों की संख्या में वृद्धि;
महाधमनी चाप का रुकावट;
आरोही महाधमनी से या फुफ्फुसीय धमनी की विपरीत शाखा से फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा की असामान्य उत्पत्ति।
व्यक्तिगत विसंगतियों को उनकी भ्रूणीय उत्पत्ति के संदर्भ में बेहतर ढंग से समझा जाता है।
भ्रूणविज्ञान
महाधमनी चाप के भ्रूणविज्ञान को भ्रूणीय हृदय नली के ट्रंकोआओर्टिक थैली को पृष्ठीय डबल महाधमनी से जोड़ने वाले छह जोड़े वाहिकाओं के अनुक्रमिक उद्भव, दृढ़ता या पुनर्वसन के रूप में वर्णित किया गया है, जो अवरोही महाधमनी बनाने के लिए जुड़े हुए हैं। प्रत्येक मेहराब एक भ्रूणीय मूलाधार से बनी एक शाखात्मक थैली से मेल खाती है।
सामान्य बाएं तरफा महाधमनी चाप भ्रूण ट्रंकस आर्टेरियोसस के महाधमनी भाग से निकलता है, ट्रंकोमहाधमनी थैली की बाईं शाखा, बाएं IV महाधमनी चाप, IV और VI भ्रूण मेहराब के बीच बाएं पृष्ठीय महाधमनी और बाएं पृष्ठीय महाधमनी डिस्टल से निकलता है। छठी मेहराब तक. आर्क की तीन ब्राचियोसेफेलिक शाखाएँ विभिन्न स्रोतों से उत्पन्न होती हैं। इनोमिनेट धमनी ट्रंकोआर्टिक थैली की दाहिनी शाखा से है, दाहिनी सामान्य कैरोटिड धमनी दाएँ III भ्रूणीय आर्च से है और दाहिनी सबक्लेवियन धमनी दाएँ VI आर्च से है और समीपस्थ भाग में दाहिनी पृष्ठीय महाधमनी और दाहिनी VII अंतरखंडीय है। दूरस्थ भाग में धमनी. बाईं कैरोटिड धमनी बाईं III महाधमनी चाप से निकलती है, बाईं सबक्लेवियन धमनी - बाईं VII इंटरसेगमेंटल धमनी से निकलती है। हालाँकि ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के मेहराब या हिस्से जैसे जहाजों की उपस्थिति और गायब होना क्रमिक रूप से होता है, एडवर्ड्स ने "काल्पनिक डबल महाधमनी चाप" की अवधारणा का प्रस्ताव दिया जो संभावित रूप से लगभग सभी भ्रूणीय मेहराबों और अंतिम महाधमनी चाप प्रणाली के घटकों में योगदान देता है।
नैदानिक वर्गीकरण
शारीरिक वर्गीकरण के अलावा, आर्क विसंगतियों को नैदानिक संकेतों के अनुसार उप-विभाजित किया जा सकता है:
उन वाहिकाओं द्वारा श्वासनली, ब्रांकाई और अन्नप्रणाली का संपीड़न जो एक अंगूठी नहीं बनाते हैं;
आर्च की विसंगतियाँ जो मीडियास्टिनल अंगों का संपीड़न पैदा नहीं करती हैं;
डक्टस-आश्रित आर्क विसंगतियाँ, जिसमें महाधमनी आर्क की रुकावट भी शामिल है;
पृथक सबक्लेवियन, कैरोटिड या इनोमिनेट धमनियाँ।
बाएँ और दाएँ महाधमनी चाप का निर्धारण
बाएँ और दाएँ महाधमनी मेहराब को मुख्य विशेषता द्वारा निर्धारित किया जाता है - आर्च किस ब्रोन्कस को पार करता है, भले ही आरोही महाधमनी मध्य रेखा के किस तरफ स्थित हो। एंजियोग्राफिक छवियों का अध्ययन करते समय यह याद रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, महाधमनी चाप की स्थिति अप्रत्यक्ष रूप से इकोकार्डियोग्राफी या एंजियोग्राफी द्वारा ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की शाखाओं की प्रकृति से निर्धारित की जाती है। सभी मामलों में, पृथक या रेट्रोसोफेजियल इनोमिनेट या कैरोटिड धमनियों के अपवाद के साथ, पहला पोत, कैरोटिड धमनी, महाधमनी चाप के विपरीत दिशा में स्थित होता है। एमआरआई सीधे आर्च, श्वासनली और ब्रांकाई के संबंध को दर्शाता है, जिससे असामान्य संवहनी शाखाओं की अनिश्चितता समाप्त हो जाती है।
दायां महाधमनी चाप
दायां महाधमनी चाप दाएं मुख्य ब्रोन्कस को ऊपर से पार करता है और श्वासनली के दाईं ओर जाता है। दाहिनी ओर के मेहराब के चार मुख्य प्रकार हैं:
रेट्रोसोफेजियल बाईं सबक्लेवियन धमनी;
रेट्रोसोफेजियल डायवर्टीकुलम के साथ;
बायीं ओर अवरोही महाधमनी के साथ।
इसके कई दुर्लभ प्रकार भी हैं। फ़ैलोट के टेट्रालॉजी के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप 13-34% की आवृत्ति के साथ होती है, ओएसए के साथ - फ़ैलोट के टेट्रालॉजी की तुलना में अधिक बार, सरल ट्रांसपोज़िशन के साथ - 8%, जटिल ट्रांसपोज़िशन - 16%।
ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की दर्पण उत्पत्ति के साथ दाहिनी ओर का मेहराब
दर्पण दाहिनी ओर के आर्क के साथ, पहली शाखा बायीं इनोमिनेट धमनी है, जो बायीं कैरोटिड और बायीं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित है, दूसरी दाहिनी कैरोटिड है और तीसरी दाहिनी सबक्लेवियन धमनी है। हालाँकि, यह समरूपता पूर्ण नहीं है, क्योंकि डक्टस आर्टेरियोसस आमतौर पर बाईं ओर स्थित होता है और इनोमिनेट धमनी के आधार से निकलता है, न कि महाधमनी चाप से। इसलिए, बाईं ओर की वाहिनी या लिगामेंट के साथ आर्च की विशिष्ट दर्पण दाईं ओर की व्यवस्था एक संवहनी वलय नहीं बनाती है। आवृत्ति में यह प्रकार 27% महाधमनी चाप विसंगतियों के लिए जिम्मेदार है। इसे लगभग हमेशा जन्मजात हृदय रोग के साथ जोड़ा जाता है, अक्सर फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, कम अक्सर ओएसए और अन्य कोनोट्रंकल विसंगतियों के साथ, जिसमें महान धमनियों का ट्रांसपोज़िशन, दाएं वेंट्रिकल से दोनों बड़े जहाजों की उत्पत्ति, शारीरिक रूप से सही ट्रांसपोज़िशन और अन्य दोष शामिल हैं। . आर्च की दर्पण व्यवस्था उन दोषों के साथ भी होती है जो कोनोट्रंकल विसंगतियों के समूह से संबंधित नहीं होते हैं, जैसे कि एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फुफ्फुसीय एट्रेसिया, दाएं वेंट्रिकल में असामान्य मांसपेशी बंडलों के साथ वीएसडी, पृथक वीएसडी, महाधमनी का समन्वय।
दर्पण दाहिनी महाधमनी चाप के एक दुर्लभ प्रकार में बाईं तरफा डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट होता है जो एसोफेजियल डायवर्टीकुलम के पीछे दाहिनी अवरोही महाधमनी से उत्पन्न होता है। यह प्रकार एक संवहनी वलय बनाता है और अन्य जन्मजात दोषों के साथ नहीं होता है। चूँकि इस प्रकार की दाहिनी ओर की चाप अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण नहीं बनती है और संवहनी वलय नहीं बनाती है, यह स्वयं को नैदानिक रूप से प्रकट नहीं करता है, और इसलिए सहवर्ती जन्मजात हृदय रोग के लिए परीक्षा के दौरान इसका निदान किया जाता है।
दाहिनी ओर के मेहराब को स्वयं हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। हालाँकि, कुछ परिस्थितियों में सर्जन के लिए महाधमनी चाप का स्थान जानना उपयोगी होता है। ब्लालॉक-टॉसिग के अनुसार प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस या इनोमिनेट धमनी की ओर से संशोधित एनास्टोमोसेस करना बेहतर है। शास्त्रीय ऑपरेशन में, सबक्लेवियन धमनी की अधिक क्षैतिज उत्पत्ति के कारण यदि कटे हुए सिरे को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ दिया जाता है, तो इसके सिकुड़ने की संभावना कम हो जाती है, बजाय इसके कि यदि सबक्लेवियन धमनी आर्क से सीधे उभरती है। गोर-टेक्स वैस्कुलर ग्राफ्ट का उपयोग करते समय भी, इनोमिनेट धमनी समीपस्थ एनास्टोमोसिस के लिए अधिक सुविधाजनक होती है क्योंकि यह चौड़ी होती है।
एक अन्य स्थिति जिसमें महाधमनी चाप के स्थान को जानना उपयोगी है, वह है एसोफेजियल एट्रेसिया और ट्रेकिओसोफेजियल फिस्टुला का सुधार, क्योंकि महाधमनी चाप के स्थान के विपरीत दिशा से अन्नप्रणाली तक पहुंच अधिक सुविधाजनक है।
विपरीत मेहराब वाहिकाओं के अलगाव के साथ दाहिनी ओर का मेहराब
शब्द "आइसोलेशन" का अर्थ है कि वाहिका विशेष रूप से डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी से निकलती है और महाधमनी से जुड़ी नहीं होती है। इस विसंगति के तीन रूप ज्ञात हैं:
बाईं सबक्लेवियन धमनी का अलगाव;
बाईं अनाम धमनी.
बाईं सबक्लेवियन धमनी का अलगाव अन्य दो की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। इस विकृति को आधे मामलों में जन्मजात हृदय रोग के साथ जोड़ा जाता है, और उनमें से 2/3 में फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ जोड़ा जाता है। साहित्य में, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ संयोजन में एक पृथक बाईं कैरोटिड धमनी और संबंधित दोषों के बिना एक पृथक इनोमिनेट धमनी की अलग-अलग रिपोर्टें हैं।
आर्च वाहिकाओं की इस विकृति वाले मरीजों की नाड़ी कमजोर होती है और संबंधित धमनी में दबाव कम होता है। जब सबक्लेवियन और कशेरुका धमनियां अलग हो जाती हैं, तो स्टील सिंड्रोम होता है, जिसमें कशेरुका धमनी से रक्त नीचे की ओर सबक्लेवियन धमनी में निर्देशित होता है, खासकर जब बांह पर भार पड़ता है। 25% रोगियों में, विकृति मस्तिष्क अपर्याप्तता या बाएं हाथ की इस्किमिया के रूप में प्रकट होती है। जब डक्टस आर्टेरियोसस कार्य कर रहा होता है, तो कशेरुका धमनी से रक्त डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होता है, जिसका प्रतिरोध कम होता है। दाहिनी ओर के आर्च और नाड़ी के आयाम में कमी या बायीं बांह में दबाव में कमी वाले रोगियों में, इस दोष पर संदेह किया जाना चाहिए।
महाधमनी चाप में इंजेक्ट की गई कंट्रास्ट सामग्री कशेरुक और विभिन्न संपार्श्विक धमनियों के माध्यम से सबक्लेवियन धमनी के देर से भरने को दर्शाती है। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको कशेरुका धमनी के माध्यम से रिवर्स रक्त प्रवाह को पंजीकृत करने की अनुमति देती है, जो निदान की पुष्टि करती है।
जन्मजात हृदय रोग के लिए सर्जरी के दौरान, फुफ्फुसीय चोरी को खत्म करने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस को बंद कर दिया जाता है। यदि बाएं हाथ में मस्तिष्क संबंधी लक्षण या विकास संबंधी देरी मौजूद है, तो कैथेटर तकनीक का उपयोग करके डक्टस बोटेलस के सर्जिकल बंधाव या रोड़ा के साथ-साथ महाधमनी में सबक्लेवियन धमनी के पुन: प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
सरवाइकल महाधमनी चाप
ग्रीवा महाधमनी चाप एक दुर्लभ विसंगति है जिसमें चाप हंसली के स्तर से ऊपर स्थित होता है। ग्रीवा चाप दो प्रकार के होते हैं:
एक विषम उपक्लावियन धमनी और चाप के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ;
वस्तुतः सामान्य शाखाकरण और एकतरफा अवरोही महाधमनी के साथ।
पहले प्रकार की विशेषता दाएं महाधमनी चाप की विशेषता है जो दाईं ओर टी4 कशेरुका के स्तर तक उतरता है, जहां यह ग्रासनली को पीछे से पार करता है और बाईं ओर जाता है, जिससे बाईं सबक्लेवियन धमनी और कभी-कभी डक्टस आर्टेरियोसस को जन्म मिलता है। इस प्रकार को, बदले में, एक उपप्रकार में विभाजित किया जाता है, जिसमें आंतरिक और बाहरी कैरोटिड धमनियां अलग-अलग आर्क से निकलती हैं, और एक उपप्रकार, जिसमें बाइकारोटिड ट्रंक होता है, जब दोनों सामान्य कैरोटिड धमनियां एक ही बर्तन से निकलती हैं, और दोनों सबक्लेवियन धमनियां डिस्टल आर्क्स से अलग निकलती हैं। इनमें से प्रत्येक उपप्रकार में, कशेरुका धमनियां चाप से अलग-अलग निकलती हैं। जबकि कॉन्ट्रैटरल अवरोही महाधमनी वाले अधिकांश रोगियों में दाहिनी ओर महाधमनी चाप द्वारा गठित एक संवहनी वलय होता है, पीछे की ओर महाधमनी का रेट्रोसोफेजियल खंड, बाईं ओर लिगामेंटम आर्टेरियोसस और पूर्वकाल में फुफ्फुसीय धमनी होती है, उनमें से केवल आधे में ए के नैदानिक लक्षण दिखाई देते हैं। अँगूठी।
जब बाइकारोटिड ट्रंक ग्रीवा चाप के विपरीत अवरोही महाधमनी के साथ आता है, तो बाइकारोटिड ट्रंक और रेट्रोसोफेजियल महाधमनी के बीच द्विभाजन पर श्वासनली या अन्नप्रणाली का संपीड़न एक पूर्ण संवहनी रिंग के गठन के बिना हो सकता है।
दूसरे प्रकार की विशेषता बाईं तरफा महाधमनी चाप है। लंबे, टेढ़े-मेढ़े, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोएसोफेजियल खंड के कारण महाधमनी चाप के कारण होने वाली संकीर्णता दुर्लभ है।
दोनों प्रकार के आर्क वाले रोगियों में - विपरीत और एकतरफा अवरोही आर्क के साथ - महाधमनी का असतत समन्वयन होता है। अस्पष्ट कारणों से, बाईं सबक्लेवियन धमनी ओस्टियम का स्टेनोसिस या एट्रेसिया कभी-कभी दोनों प्रकारों में होता है।
ग्रीवा महाधमनी चाप सुप्राक्लेविकुलर फोसा या गर्दन पर एक स्पंदनशील गठन के रूप में प्रकट होता है। शिशुओं में, धड़कन की उपस्थिति से पहले, संवहनी वलय की विशेषता वाले लक्षण पाए जाते हैं:
बार-बार होने वाला श्वसन संक्रमण।
वयस्क आमतौर पर डिस्पैगिया की शिकायत करते हैं। बाईं सबक्लेवियन धमनी के स्टेनोसिस या एट्रेसिया और रुकावट से दूर एक तरफा कशेरुका धमनी की उत्पत्ति वाले रोगियों में, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ मस्तिष्क धमनी प्रणाली से रक्त का रिसाव हो सकता है।
गर्दन में स्पंदनशील गठन की उपस्थिति में, अनुमानित निदान ऊरु धमनी में नाड़ी के गायब होने से किया जा सकता है जब स्पंदनशील गठन को संक्षेप में दबाया जाता है।
कैरोटिड धमनीविस्फार समझे जाने वाले महाधमनी चाप के अनजाने बंधाव से बचने के लिए ग्रीवा महाधमनी चाप को कैरोटिड या सबक्लेवियन धमनीविस्फार से अलग किया जाना चाहिए। चौड़े सुपीरियर मीडियास्टिनम और आर्क की गोल छाया की अनुपस्थिति से एक सादे रेडियोग्राफ़ पर निदान का संदेह किया जा सकता है। श्वासनली का पूर्वकाल विस्थापन निदान का समर्थन करता है।
एंजियोग्राफी अतीत में मानक निदान पद्धति रही है और इंट्राकार्डियक असामान्यताओं की उपस्थिति में भी यही रहेगी। हालांकि, सहवर्ती विकृति के बिना, गर्भाशय ग्रीवा महाधमनी चाप का निदान इकोकार्डियोग्राफी, सीटी और एमआरआई का उपयोग करके स्थापित किया जा सकता है।
सर्वाइकल आर्क के हाइपोप्लेसिया, चिकित्सकीय रूप से प्रकट संवहनी रिंग या आर्क एन्यूरिज्म के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। ऑपरेशन की प्रकृति विशिष्ट जटिलता पर निर्भर करती है। दाएं तरफा ग्रीवा चाप और टेढ़े-मेढ़े, हाइपोप्लास्टिक रेट्रोसोफेजियल खंड के मामले में, आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच एक बाएं तरफा सम्मिलन किया जाता है या एक ट्यूबलर संवहनी कृत्रिम अंग प्रत्यारोपित किया जाता है।
लगातार वी महाधमनी चाप
पर्सिस्टेंट वी एओर्टिक आर्क का वर्णन पहली बार मनुष्यों में आर. वान प्राघ और एस. वान प्राघ द्वारा 1969 में एक डबल-लुमेन महाधमनी आर्क के रूप में किया गया था, जिसमें डबल महाधमनी आर्क के विपरीत, दोनों आर्क श्वासनली के एक ही तरफ होते हैं, जिसमें मेहराब श्वासनली के विपरीत दिशा में स्थित होते हैं। पहले प्रकाशन के बाद से, इस दुर्लभ विकृति के तीन प्रकार खोजे गए हैं:
दोनों लुमेन पेटेंट के साथ डबल-लुमेन महाधमनी चाप;
एट्रेसिया या पेटेंट निचले आर्क के साथ ऊपरी आर्क का रुकावट, आरोही महाधमनी से एक सामान्य ओस्टियम द्वारा सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के प्रस्थान के साथ;
सिस्टमोपल्मोनरी जंक्शन पहली ब्राचियोसेफेलिक धमनी के समीपस्थ स्थित है।
एक डबल-लुमेन महाधमनी चाप, जिसमें निचला वाहिका सामान्य महाधमनी चाप के नीचे स्थित होता है, तीन प्रकारों में सबसे आम है। यह अवर चाप इनोमिनेट धमनी से डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंट के समीपस्थ बाईं सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति तक फैला हुआ है। इसे अक्सर जन्मजात हृदय रोग के साथ जोड़ दिया जाता है और यह एक आकस्मिक खोज है जिसका कोई नैदानिक महत्व नहीं है। एट्रेसिया या सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ ऊपरी चाप में रुकावट, जो सभी चार ब्राचियोसेफेलिक धमनियों को जन्म देती है, कभी-कभी महाधमनी के संकुचन के साथ होती है, जो अस्पताल में भर्ती होने का कारण है।
फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ने वाला एक सतत वी आर्च केवल फुफ्फुसीय एट्रेसिया के साथ होता है। आरोही महाधमनी की पहली शाखा के रूप में वी आर्क की शुरुआत, फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी शाखाओं में से एक से जुड़ी हुई है। इस उपसमूह में, लगातार वी आर्क मुख्य महाधमनी आर्क के दोनों तरफ और विपरीत दिशा में स्थित हो सकता है। मुख्य महाधमनी चाप आम तौर पर बाईं ओर का होता है, जिसमें दाहिनी अनाम धमनी होती है, हालांकि रेट्रोओसोफेजियल दाहिनी सबक्लेवियन धमनी के साथ बाईं ओर की महाधमनी चाप और बायीं अनाम धमनी के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप का वर्णन किया गया है।
महाधमनी का समन्वयन सभी तीन उपसमूहों में होता है, जिसमें फुफ्फुसीय गतिभंग के साथ संयोजन भी शामिल है।
डबल-लुमेन आर्च का निदान एंजियोग्राफी और शव परीक्षण में सामान्य महाधमनी के नीचे स्थित एक चैनल के रूप में किया गया था। इसका निदान एमआरआई से भी किया जा सकता है। एट्रेसिया या बेहतर आर्क की रुकावट को एक सामान्य ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक की उपस्थिति से पहचाना जाता है, जिसमें से बाईं सबक्लेवियन धमनी सहित आर्क के सभी चार वाहिकाएं निकलती हैं। ब्राचियोसेफेलिक धमनियों की उत्पत्ति की यह विशेषता लगातार वी आर्क का मुख्य संकेत है, क्योंकि एट्रेटिक पृष्ठीय IV आर्क की शुरुआत की कल्पना नहीं की गई है। हालाँकि, पांचवें आर्च के दूरस्थ महाधमनी के समन्वय के लिए सर्जरी के दौरान, बाईं सबक्लेवियन धमनी को अवरोही महाधमनी से जोड़ने वाली एक तिरछी पट्टी पाई जा सकती है।
महाधमनी के सहवर्ती समन्वय के बिना, डबल-लुमेन आर्क का कोई शारीरिक महत्व नहीं है।
वी परसिस्टेंट आर्क के साथ, जिसका फुफ्फुसीय धमनी के साथ शारीरिक संबंध है, इकोसीजी, एंजियोग्राफी और एमआरआई आरोही महाधमनी समीपस्थ से आई ब्राचियोसेफेलिक शाखा तक उत्पन्न होने वाले एक पोत का पता लगा सकते हैं, जो फुफ्फुसीय धमनी में समाप्त होता है। एक मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से डक्टस आर्टेरियोसस ऊतक के तत्वों का पता चला।
बच्चों में महाधमनी चाप और ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की विसंगतियाँ
महाधमनी चाप और ब्रैकियोसेफेलिक (ब्रैचियोसेफेलिक) वाहिकाओं की विसंगतियाँ पृथक रूप में और जन्मजात हृदय दोषों के साथ संयोजन में होती हैं। कुछ विसंगतियाँ चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती हैं और आदर्श के भिन्न रूप हैं, अन्य, इसके विपरीत, श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण बनती हैं, एक निश्चित नैदानिक तस्वीर की विशेषता होती हैं, और इसलिए उन्हें रोग संबंधी स्थितियों के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।
महाधमनी चाप की विसंगतियाँ बहुत विविध हैं। इस प्रकार, जे. स्टीवर्ट एट अल द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण में। (1964), 25 प्रकारों की पहचान की गई। यह खंड मुख्य, सबसे आम विसंगतियों (चित्र 21) पर चर्चा करेगा।
चावल। 21. महाधमनी चाप की विसंगतियों के प्रकार (आरेख)।
ए - बाएं तरफा महाधमनी चाप के साथ असामान्य दाहिनी उपक्लावियन धमनी; बी - असामान्य बाईं सबक्लेवियन धमनी के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप; सी - दाहिनी ओर महाधमनी चाप - दर्पण प्रकार; डी - डबल महाधमनी चाप। बीए - आरोही महाधमनी; डीए - अवरोही महाधमनी; आरए - दाहिनी उपक्लावियन धमनी; पीएस - दायां कैरोटिड अर्गेरिया; एलएस - बाईं कैरोटिड धमनी; एलए - बाईं चमड़े के नीचे की धमनी।
एबर्रेंट दाहिनी सबक्लेवियन धमनी (ए. यूसोरिया) - बाईं ओर की महाधमनी चाप के मामले में अंतिम ट्रंक के रूप में दाहिनी सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति। ऐसे मामलों में, धमनी रेट्रोसोफेजियल स्थित होती है; अधिक बार, विसंगति स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन क्षणिक डिस्पैगिया का कारण बन सकती है। अन्नप्रणाली के विपरीत के साथ लिए गए रेडियोग्राफ़ पर, टीएम - टिव स्तर पर एंटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में, एक रैखिक आकार का एक भरने वाला दोष निर्धारित किया जाता है, जो बाएं से नीचे से दाएं से ऊपर तक तिरछा स्थित होता है। एक ही स्तर पर बाएं पूर्वकाल तिरछे और पार्श्व प्रक्षेपण में, अन्नप्रणाली की पृष्ठीय दीवार पर एक अवसाद प्रकट होता है (चित्र 22)।
एओर्टोग्राफी किसी को सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं के डिस्टल दाहिनी सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति स्थापित करने की अनुमति देती है। बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन सहित इंट्राकार्डियक अध्ययन करते समय जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं में यह विसंगति महत्वपूर्ण हो जाती है। यदि यह बाईं एक्सिलरी धमनी के माध्यम से पहुंच का उपयोग करके किया जाता है, जिसका उपयोग अक्सर अभ्यास में किया जाता है, तो ए। यूसोरिया आरोही महाधमनी और बाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी में कैथेटर प्लेसमेंट की अनुमति नहीं देता है।
दाहिनी ओर का महाधमनी चाप एक विसंगति है जिसमें यह दाहिने मुख्य ब्रोन्कस तक फैला हुआ है; वक्षीय महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर स्थित है। डब्लू शुफ़ोर्ड एट अल। (1970) ब्रैकियोसेफेलिक वाहिकाओं के स्थान के आधार पर तीन प्रकार के दाहिनी ओर की महाधमनी चाप को अलग करते हैं। टाइप I में, बाईं सबक्लेवियन धमनी अंतिम ट्रंक के रूप में उभरती है, यानी। दाहिनी ओर की महाधमनी चाप में यूसोरिया। इन मामलों में, धमनी अक्सर महाधमनी डायवर्टीकुलम से निकलती है, और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या लिगामेंटम आर्टेरियोसस बाएं सबक्लेवियन और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों को जोड़ता है, जिससे एक संवहनी वलय बनता है।
टाइप II में सामान्य की तुलना में दर्पण की विशेषता होती है
चावल। 22. 3 साल के बच्चे के बाएं पूर्वकाल तिरछे प्रक्षेपण में एक्स-रे। एबर्रेंट दाहिनी सबक्लेवियन धमनी, एक असामान्य रूप से उत्पन्न होने वाली धमनी द्वारा गठित अन्नप्रणाली की पृष्ठीय दीवार पर एक अवसाद।
ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं का स्थान, जब पहली ट्रंक इनोमिनेट धमनी को छोड़ती है, बाईं कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है। यह प्रकार सबसे आम है.
टाइप III - पृथक बाईं सबक्लेवियन धमनी - टाइप I से भिन्न है। यह महाधमनी के साथ संचार नहीं करता है और संपार्श्विक रूप से आपूर्ति की जाती है।
दाएं तरफा महाधमनी चाप के एक्स-रे का निदान महाधमनी चाप के स्तर पर बाईं ओर विषम अन्नप्रणाली के विचलन द्वारा ऐटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में किया जाता है (चित्र 23)। यदि पार्श्व और तिरछे प्रक्षेपण में विपरीत अन्नप्रणाली पूर्वकाल में विचलित हो जाती है, तो यह एक असामान्य बाईं सबक्लेवियन धमनी की उपस्थिति को इंगित करता है। यदि विचलन महत्वपूर्ण है, तो यह माना जा सकता है कि असामान्य बाईं सबक्लेवियन धमनी महाधमनी डायवर्टीकुलम से उत्पन्न होती है।
एंजियोग्राफी आमतौर पर ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की उत्पत्ति के क्रम को निर्धारित कर सकती है और इसलिए, विसंगति के प्रकार को निर्धारित कर सकती है। टाइप I में, बाईं आम कैरोटिड धमनी, जो पहले ट्रंक के रूप में उभरती है, पहले विपरीत होती है, और अंत में, बाईं सबक्लेवियन धमनी, जो अक्सर महाधमनी चाप और उसके अवरोही खंड के जंक्शन पर स्थित डायवर्टीकुलम से निकलती है। दर्पण प्रकार में, इनोमिनेट धमनी सबसे पहले विपरीत होती है, जो बाईं सामान्य कैरोटिड और बाईं सबक्लेवियन धमनियों में विभाजित होती है।
चावल। 23. 12 साल के बच्चे का प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक्स-रे। टेट्रालजी ऑफ़ फलो। दाहिनी ओर का महाधमनी चाप कंट्रास्ट-संवर्धित अन्नप्रणाली को बाईं ओर मोड़ देता है।
डबल महाधमनी चाप एक बहुत ही दुर्लभ विसंगति है। इसकी मदद से, भ्रूण काल में मौजूद दाएं और बाएं महाधमनी मेहराब को संरक्षित किया जाता है, और श्वासनली और अन्नप्रणाली उनके द्वारा गठित संवहनी रिंग के अंदर स्थित होते हैं। इसका परिणाम आमतौर पर डिस्पैगिया और स्ट्रिडोर होता है। इस ऐयोमाली के साथ, एक नियम के रूप में, दाहिनी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाएँ दाएँ से निकलती हैं, और बाएँ बाएँ महाधमनी चाप से निकलती हैं। आमतौर पर दायां आर्च बेहतर विकसित होता है; अवरोही महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर या बाईं ओर स्थित हो सकती है। ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण में सुपरएक्सपोज़्ड रेडियोग्राफ़ इसके द्विभाजन से ठीक पहले श्वासनली की पार्श्व दीवारों पर अवसादों को प्रकट कर सकते हैं। टीएम-टीआईवी स्तर पर इस प्रक्षेपण में अन्नप्रणाली के विपरीत होने पर, भरने के दोष आमतौर पर दिखाई देते हैं। पार्श्व प्रक्षेपण में, अन्नप्रणाली का पूर्वकाल झुकना या इसकी पृष्ठीय दीवार पर भरने का दोष निर्धारित किया जाता है।
उच्च गुणवत्ता वाली महाधमनी के साथ भी दोहरी महाधमनी चाप का निदान मुश्किल है। दोनों महाधमनी मेहराबों की धैर्यता, सभी ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं की उत्पत्ति का क्रम और, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस की उपस्थिति में, इसके स्थानीयकरण को सटीक रूप से स्थापित करना आवश्यक है।
विसंगतियाँ और भिन्नताएँ
महाधमनी चाप विकृति के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:I. स्थलाकृतिक-शारीरिक प्रकार से
1) दाहिनी ओर की महाधमनी चाप;
बायीं ओर अवरोही महाधमनी के साथ दाहिनी ओर की महाधमनी चाप;
दाहिनी ओर अवरोही महाधमनी और महाधमनी डायवर्टीकुलम के साथ दाहिनी ओर महाधमनी चाप;
2) डबल महाधमनी चाप। द्वितीय. विकृति के प्रकार से: 1) लम्बाई (सरवाइकल महाधमनी चाप); 2) महाधमनी की टेढ़ापन (झुकना); - लूप और रिंग गठन; - विभक्ति;
3) महाधमनी चाप का हाइपोप्लासिया: संकुचित महाधमनी (महाधमनी अंगुस्टा);
4) महाधमनी चाप की अनुपस्थिति.
तृतीय. महाधमनी की शाखा के प्रकार।
1) ब्रैकियोसेफेलिक ट्रंक अनुपस्थित है;
2) बायां ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक, दाएं की अनुपस्थिति के साथ;
3) दायां और बायां ब्रैकियोसेफेलिक ट्रंक।
4) दायीं और बायीं आम कैरोटिड धमनियां एक ट्रंक से निकलती हैं।
दाहिनी ओर का महाधमनी चाप एक विसंगति है जिसमें यह दाहिने मुख्य ब्रोन्कस तक फैला हुआ है; वक्षीय महाधमनी रीढ़ की हड्डी के दाईं ओर स्थित है।
महाधमनी चाप दाहिनी ओर मुड़ता है, और दाएँ मुख्य ब्रोन्कस के ऊपर हृदय के पीछे मुड़ जाता है। या तो यह रीढ़ की हड्डी के दाहिनी ओर से होकर गुजरता है और केवल डायाफ्राम के स्तर पर बाईं ओर से गुजरता है, या उच्च वक्षीय खंड पर यह रीढ़ को पार करता है।
यह विकासात्मक विसंगति इस तरह से होती है कि बाएं IV शाखात्मक चाप की धमनी, जिसमें से सामान्य विकास के दौरान महाधमनी चाप उत्पन्न होता है, शोष होता है, और इसके बजाय महाधमनी चाप दाएं IV शाखात्मक चाप की धमनी द्वारा बनता है। इससे निकलने वाली वाहिकाएँ मानक की तुलना में विपरीत क्रम में उत्पन्न होती हैं। लगभग 25% मामलों में, यह विकासात्मक विसंगति फ़ैलोट की टेट्रालॉजी से जुड़ी होती है। अपने आप में, यह रक्त परिसंचरण को प्रभावित नहीं करता है और नैदानिक लक्षण पैदा नहीं करता है। संयुक्त विकास संबंधी विसंगतियों के लिए सर्जरी के दृष्टिकोण से निदान महत्वपूर्ण है। शैशवावस्था में, इस विकासात्मक विसंगति को एक्स-रे परीक्षा द्वारा निर्धारित करना अधिक कठिन होता है, लेकिन बचपन में यह आसान होता है। एंजियोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके, महाधमनी चाप और अवरोही महाधमनी की स्थिति को स्पष्ट रूप से पहचाना जा सकता है।
दाहिनी ओर की महाधमनी चाप के साथ बाईं ओर की अवरोही महाधमनी.
महाधमनी चाप दाएं IV शाखात्मक चाप की धमनी से बनता है, लेकिन बोटलियन वाहिनी या सबक्लेवियन धमनी बाईं VI शाखात्मक चाप की धमनी से निकलती है, जो ग्रासनली और श्वासनली के बीच रीढ़ के सामने, अवरोही महाधमनी से निकलती है। एक तेज मोड़ के साथ, बर्तन को बाईं ओर खींचता है। महाधमनी चाप बाईं ओर अन्नप्रणाली के पीछे झुकता है, मध्य छाया का विस्तार करता है और अन्नप्रणाली के पीछे एक गहरा अवसाद बनाता है, जो दोनों तिरछी स्थितियों में स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।
दाहिनी ओर अवरोही महाधमनी और महाधमनी डायवर्टीकुलम के साथ दाहिनी ओर महाधमनी चाप.
दाहिनी ओर की महाधमनी चाप और अवरोही महाधमनी के साथ, एक अल्पविकसित बाईं ओर की महाधमनी जड़ संरक्षित है, जिससे सबक्लेवियन धमनी निकलती है। डायवर्टीकुलम अन्नप्रणाली के पीछे स्थित होता है और इसकी पिछली सतह पर एक गहरा गड्ढा बनाता है। यदि यह अन्नप्रणाली से परे फैलता है, तो धनु परीक्षा पर यह दाहिनी ओर उत्तल सीमा के साथ एक मीडियास्टिनल छाया के रूप में दिखाई देता है।
एक बच्चे में डबल महाधमनी चाप
एक बच्चे में दोहरी महाधमनी चाप क्या है?
डबल महाधमनी चाप हृदय संबंधी संवहनी दोषों के प्रकारों में से एक है। स्वस्थ हृदय में, रक्त शरीर से दाएं आलिंद में और फिर दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होता है। इसके बाद, रक्त फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से फेफड़ों में जाता है, जहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त होता है। फिर रक्त बाएं आलिंद में लौटता है और बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जिसके बाद यह महाधमनी के माध्यम से पूरे शरीर में वितरित होता है।
यदि महाधमनी का दोहरा चाप है, तो यह दाएं और बाएं भागों में विभाजित हो जाता है। महाधमनी का द्विभाजन एक संवहनी वलय बनाता है और वायुमार्ग और/या अन्नप्रणाली के संपीड़न का कारण बन सकता है।
डबल महाधमनी चाप के कारण
एक बच्चे में दोहरी महाधमनी चाप एक जन्मजात दोष है। इसका मतलब यह है कि असामान्यता तब विकसित होती है जब बच्चा गर्भ में होता है और बच्चा इस स्थिति के साथ पैदा होता है। यह अभी तक ठीक से ज्ञात नहीं है कि क्यों कुछ शिशुओं में हृदय विकास में असामान्यताएं विकसित हो जाती हैं।
डबल महाधमनी चाप के लिए जोखिम कारक
दोहरी महाधमनी चाप की उपस्थिति को प्रभावित करने वाले जोखिम कारक अभी भी अज्ञात हैं।
एक बच्चे में डबल महाधमनी चाप के लक्षण
दोहरी महाधमनी चाप के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- कठिनता से सांस लेना;
- फेफड़ों में संक्रमण;
- भूख कम लगना, जिसमें उल्टी और दम घुटने के दौरे भी शामिल हैं;
- निगलने में समस्या, जिसमें दम घुटने के दौरे भी शामिल हैं;
- उल्टी;
- पेट में जलन।
डबल महाधमनी चाप का निदान
अक्सर, इस बीमारी का पता बचपन में ही चल जाता है, अक्सर इसका पता बाद में चलता है।
डॉक्टर आपके बच्चे के लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेंगे और शारीरिक परीक्षण करेंगे। तस्वीरें लेना और आंतरिक अंगों की संरचना की जांच करना आवश्यक हो सकता है। इन उद्देश्यों के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:
हृदय की कार्यप्रणाली का अध्ययन करने के लिए ईसीजी निर्धारित किया जाता है।
एक बच्चे में डबल महाधमनी चाप का उपचार
डबल महाधमनी चाप के उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:
डबल एओर्टिक आर्क के इलाज के लिए सर्जरी
यदि बच्चे में ऐसे लक्षण हैं जो उनके स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं, जैसे कि सांस लेने में कठिनाई, तो सर्जरी की जाएगी। ऑपरेशन का उद्देश्य किसी एक मेहराब को बंद करना या अलग करना है। इसके बाद सीधे जाएं और थोड़ी देर बाद सुधार हो जाए।
बच्चे की स्थिति पर नजर रख रहे हैं
आपके बच्चे को हृदय रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ से नियमित जांच करानी चाहिए।
एक बच्चे में दोहरी महाधमनी चाप की उपस्थिति की रोकथाम
किसी बच्चे में डबल एओर्टिक आर्क की घटना को रोकने के लिए वर्तमान में कोई उपाय नहीं हैं। इसके बावजूद, उचित प्रसव पूर्व देखभाल प्राप्त करना बहुत महत्वपूर्ण है।
दाहिनी ओर का महाधमनी चाप?
क्या यहाँ सही महाधमनी चाप लिखना संभव है?
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- https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX
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पहली छवि में मुझे यह भी लग रहा था (या नहीं) कि महाधमनी श्वासनली को बाईं ओर मोड़ रही थी।
संभवतः संभव है. हमारे विशेषज्ञों की प्रतीक्षा करना बेहतर है। यदि हम बेरियम दें और अन्नप्रणाली की स्थिति देखें तो क्या होगा?
अगली बार मैं इसे तुम्हें जरूर दूँगा। और बहुत देर हो चुकी थी, वे चले गए (क्लिनिक में चिकित्सा परीक्षण)। पहले मामले में, मैंने लिखा था "महाधमनी चाप की शुद्धता के लिए अधिक डेटा।" दूसरे में: "महाधमनी चाप की शुद्धता के लिए अधिक डेटा; महाधमनी धमनीविस्फार को बाहर करने के लिए सीटी-ओजीपी की सिफारिश की जाती है।" इससे पहले उन्होंने मानक लिखा था. और उसके बाद ही मैंने अन्नप्रणाली के विपरीत के बारे में पढ़ा।
एक बहुत ही दिलचस्प "समुदाय"।
कुछ भी संभव है, लेकिन मुझे लगता है कि रक्त वाहिकाएँ। हां, और 2008 की तुलना में स्टाइल बदल गया है।
कुछ भी संभव है, लेकिन मुझे लगता है कि रक्त वाहिकाएँ।
क्या यह निश्चितता है या धारणा?
हमारे व्यवसाय में कभी कोई निश्चितता नहीं होती।
दाहिनी ओर वाले मेहराब के बारे में आप क्या सोचते हैं?
क्या यह तीर से चिह्नित "चाप" के बारे में नहीं है?
हाँ, स्केलेरोसिस (महाधमनी चाप के स्केलेरोसिस) के एक रिम के साथ। पहले मुझे लगा कि यह उरोस्थि है, लेकिन यह हंसली के उरोस्थि सिरे पर बहुत अधिक चिपक गया।
मैंने नीचे एक धमनीविस्फार भी लिखा है?, क्योंकि बाएं समोच्च के साथ अभी भी महाधमनी चाप के समान एक ध्यान देने योग्य छाया है, और दाईं ओर एक संभावित धमनीविस्फार है। या यह सब एक कल्पना है?
लेकिन पहले मामले में, मुझे बायीं ओर कोई चाप नहीं मिला। और दाहिनी ओर "आर्क?" के स्तर पर श्वासनली बाईं ओर विचलित हो जाती है
विकास के इस दुर्लभ संस्करण (प्रति 2000 लोगों पर एक मामला) में, महाधमनी चाप के स्तर पर मध्य छाया के सही समोच्च के साथ मीडियास्टिनल छाया का स्थानीय विस्तार पाया जाता है, जो अक्सर नैदानिक कठिनाइयों का कारण बनता है।
श्वसन प्रणाली और मीडियास्टिनम के रोग",
दायां महाधमनी चाप
दाहिनी ओर की महाधमनी चाप को अन्य बड़े जहाजों और हृदय के साथ-साथ अन्य प्रणालियों के अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जा सकता है। वयस्कों में यह विसंगति स्पर्शोन्मुख हो सकती है, और कुछ मामलों में लक्षण काफी स्पष्ट हो सकते हैं। क्लिनिक में सबसे विशिष्ट और प्रमुख लक्षण डिस्पैगिया है, जो आमतौर पर 40-60 वर्ष की आयु में प्रकट होता है, जिसे अन्य संवहनी विसंगतियों की तरह, महाधमनी चाप और अन्नप्रणाली में उम्र से संबंधित परिवर्तनों द्वारा समझाया जाता है। डिस्पैगिया स्थिर नहीं है, अक्सर ठोस भोजन निगलते समय प्रकट होता है, शारीरिक और तंत्रिका तनाव के साथ तेज होता है, और कभी-कभी छाती और अधिजठर में दर्द के साथ जुड़ जाता है।
एस. ए. रीनबर्ग एट अल। उन्होंने ठीक ही कहा है कि इस विसंगति को पहचानने के लिए बुनियादी एक्स-रे परीक्षा ही मुख्य तरीका है। पहले से ही छाती की एक सामान्य एक्स-रे परीक्षा के साथ, बाईं ओर महाधमनी चाप की अनुपस्थिति, चाप का एक विशिष्ट उलट, दाएं पार्श्व और दाएं तिरछी स्थिति में महाधमनी खिड़की, और दाईं ओर महाधमनी चाप की धड़कन प्रकट होते हैं.
दाएं तरफा महाधमनी चाप का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत पूर्वकाल में और अक्सर बाईं ओर चाप के स्तर पर विपरीत अन्नप्रणाली का विस्थापन है। इस मामले में, एक प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में, अर्धवृत्ताकार आकार का एक भरने वाला दोष महाधमनी चाप के स्तर पर अन्नप्रणाली के दाहिने समोच्च के साथ और एक तिरछे प्रक्षेपण में, पीछे के साथ निर्धारित किया जाता है।
सीधे प्रक्षेपण में दाहिनी ओर स्थित महाधमनी चाप के साथ अन्नप्रणाली का एक्स-रे। महाधमनी चाप के स्तर पर अन्नप्रणाली के दाहिने समोच्च के साथ एक अर्धवृत्ताकार भरने का दोष।
एक दुर्लभ विसंगति एक डबल महाधमनी है, जो अन्नप्रणाली के दाहिने समोच्च के साथ दबाव डालती है या महाधमनी मेहराब के स्थान के अनुसार विभिन्न स्तरों पर इसके गोलाकार संकुचन का कारण बनती है। इस मामले में, श्वासनली का एक गोलाकार संकुचन भी नोट किया जाता है।
पार्श्व प्रक्षेपण में दाहिनी ओर स्थित महाधमनी चाप के साथ अन्नप्रणाली का एक्स-रे। महाधमनी चाप के स्तर पर अन्नप्रणाली के पीछे के समोच्च के साथ एक अर्धवृत्ताकार भरने का दोष।
असामान्य रूप से स्थित महाधमनी और बड़े जहाजों के कारण अन्नप्रणाली में होने वाले सभी परिवर्तन अन्नप्रणाली के रोगों के विभेदक निदान में बहुत व्यावहारिक महत्व रखते हैं।
"गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों का एक्स-रे निदान", वी.बी. एंटोनोविच
डिस्पैगिया के साथ अन्नप्रणाली के विभिन्न रोगों और घावों की एक्स-रे तस्वीर
चावल। जी)। अन्नप्रणाली के विभिन्न रोगों और घावों की एक्स-रे तस्वीर, डिस्पैगिया के साथ: दाहिनी ओर स्थित महाधमनी चाप के साथ अन्नप्रणाली का विस्थापन (एक तीर द्वारा दर्शाया गया)।
अध्याय 22 डबल एओर्टिक आर्क
डबल महाधमनी चाप (डीएए), या संवहनी वलय, महाधमनी चाप और इसकी शाखाओं के विकास में एक विसंगति है, जिसके परिणामस्वरूप मीडियास्टिनम में उनका सामान्य स्थान बाधित हो जाता है, जिससे श्वासनली और अन्नप्रणाली का संपीड़न हो सकता है। .
पीछे का दायाँ मेहराब दाएँ फुफ्फुसीय धमनी और दाएँ ब्रोन्कस को पार करता है, और पूर्वकाल का बायाँ मेहराब बाएँ फुफ्फुसीय धमनी और बाएँ ब्रोन्कस को पार करता है। दोनों मेहराब अन्नप्रणाली के पीछे अवरोही महाधमनी के ऊपरी भाग से जुड़ते हैं, जो रीढ़ की हड्डी के बाईं या दाईं ओर आगे उतरता है। इस मामले में, सामान्य कैरोटिड और सबक्लेवियन धमनियां प्रत्येक आर्च से निकलती हैं। पिछला दाहिना आर्च चौड़ा है और पूर्वकाल बाएँ से थोड़ा ऊँचा स्थित है। अक्सर, दोनों मेहराब मिटाए नहीं जाते; उनमें से एक (आमतौर पर पूर्वकाल बायां मेहराब) का एट्रेसिया कम आम है। डक्टस आर्टेरियोसस दोनों तरफ स्थित हो सकता है, लेकिन आमतौर पर बाईं ओर पाया जाता है।
संवहनी वलय के असामान्य गठन के अन्य रूप भी संभव हैं:
दाहिनी ओर की महाधमनी चाप और बाईं ओर की पीडीए या लिगामेंट आर्टेरियोसस के साथ। श्वासनली और अन्नप्रणाली भी एक वलय में घिरे हुए हैं, जहां वलय के दाएं और पीछे के समोच्च दाएं तरफा महाधमनी चाप द्वारा बनते हैं, पूर्वकाल समोच्च फुफ्फुसीय धमनी के द्विभाजन द्वारा बनते हैं, और बाएं समोच्च का निर्माण होता है महाधमनी चाप की निचली सतह को फुफ्फुसीय धमनी की बाईं शाखा से जोड़ने वाली डक्टस आर्टेरियोसस;
वही संयोजन, लेकिन बाएं ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक की महाधमनी के दाहिने चाप से एक असामान्य उत्पत्ति की उपस्थिति के साथ, जो श्वासनली और अन्नप्रणाली के सामने दाएं से बाएं ओर निर्देशित होती है, जो रिंग के पूर्वकाल समोच्च का निर्माण करती है, और इसकी दाएँ-पश्च और बाएँ समोच्च क्रमशः दाएँ महाधमनी और पीडीए या धमनी स्नायुबंधन (बुराकोवस्की वी.आई. एट अल., 1996) द्वारा बनते हैं।
महाधमनी चाप के विकास में विसंगतियाँ भ्रूणजनन की प्रक्रिया में गड़बड़ी से जुड़ी हैं। भ्रूण में शुरू में दो महाधमनी होती हैं - उदर और पृष्ठीय, जो 8 जोड़े संवहनी मेहराब से जुड़ी होती हैं। वाहिकाओं के अंतिम गठन के साथ, महाधमनी चाप, ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनियां बनती हैं, शेष मेहराब वापस आ जाते हैं, शोष होते हैं और गायब हो जाते हैं। शेष मेहराबों के सामान्य प्रतिगमन की प्रक्रिया में व्यवधान असामान्य मेहराबों और महाधमनी की शाखाओं के गठन का कारण बनने की संभावना है (बैंकल जी., 1980; आर.एम.)
नैदानिक आंकड़ों के अनुसार, महाधमनी चाप और इसकी शाखाओं की विसंगतियाँ हैं,
7-1%, और अनुभागीय अध्ययनों के अनुसार - सभी जन्मजात हृदय और संवहनी दोषों का 3-3.8% (नोस्ला8 ए., रू1र ओ., 1972; बैंकल जी., 1980)। 20% मामलों में, इस विसंगति को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है, अक्सर टीएफ, वीएसडी, एएसडी, सीओए, टीएमएस, ईजेएचएस के साथ। दाहिनी ओर की महाधमनी चाप आमतौर पर अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ संयुक्त होती है। महाधमनी चाप विसंगतियों की वास्तविक घटना को निर्धारित करना मुश्किल है, क्योंकि यह दोष, जन्मजात हृदय रोग के साथ, हेमोडायनामिक गड़बड़ी के बिना, स्पर्शोन्मुख रूप से होता है, और नैदानिक लक्षणों के मामलों में, बच्चों को सामान्य बाल चिकित्सा विभागों में लंबे समय तक देखा और इलाज किया जाता है। अक्सर श्वसन या गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल विकृति वाले रोगियों के रूप में।
श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न के लक्षण अक्सर दोहरे महाधमनी चाप (37% मामलों) के साथ देखे जाते हैं, कम अक्सर दाहिनी ओर की महाधमनी चाप और बाएं तरफा डक्टस आर्टेरियोसस (26% मामलों) या विभिन्न प्रकार के साथ देखे जाते हैं। महाधमनी चाप की संवहनी विसंगतियाँ (37% मामले) (ओगोज़ के. 1964)। टीएनआईएमए एट अल. (1986) स्ट्रिडोर के साथ जीवन के पहले वर्ष के बच्चों की जांच करते समय, 35% मामलों में एक संवहनी अंगूठी का पता चला था।
नैदानिक तस्वीर। दोष की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अन्नप्रणाली और (या) श्वासनली के संपीड़न की डिग्री पर निर्भर करती हैं। अन्नप्रणाली का संपीड़न जीवन के पहले महीनों में ही प्रकट हो जाता है, भोजन करने में कठिनाई, बार-बार उल्टी और उल्टी, कम वजन बढ़ना और विकासात्मक देरी, जिन्हें आमतौर पर पाइलोरिक ऐंठन या पाइलोरिक स्टेनोसिस के लक्षण माना जाता है। 1 वर्ष के बाद, ठोस भोजन निगलने में कठिनाई और बच्चे में इसे धीरे-धीरे या तरल पदार्थ के साथ निगलने की इच्छा देखी जाती है। अधिक भोजन करने पर उल्टी और उल्टी देखी जाती है। बड़े बच्चों को गहरी सांस लेने या निगलने पर छाती के पीछे हल्के दर्द की शिकायत हो सकती है।
श्वासनली के संवहनी वलय द्वारा संपीड़न के साथ शिशुओं में अकड़न, शोर, "खर्राटों" वाली श्वास आती है। लैरींगोमालाशिया, जन्म आघात, पिछले इंटुबैषेण या अन्य कारणों से होने वाले स्ट्रिडोर के विपरीत और आमतौर पर 3-12 महीनों के बाद काफी कम हो जाता है या गायब हो जाता है, वैस्कुलर रिंग के साथ स्ट्रिडोर श्वास उम्र के साथ बढ़ता है, सांस लेने में कठिनाई और सांस की तकलीफ के साथ। कभी-कभी अकड़कर सांस लेने के दौरे और सांस की तकलीफ प्रकृति में सिंकोपल होती है, जिसमें खांसी, घुटन, एपनिया और यहां तक कि सायनोसिस भी होता है। ऐसे हमले शारीरिक परिश्रम, मनो-भावनात्मक उत्तेजना या भारी भोजन के सेवन के दौरान हो सकते हैं। रोगी को अपने सिर को पीछे झुकाकर एक मजबूर स्थिति स्वीकार करने से कुछ राहत मिलती है, जिसमें श्वासनली की सहनशीलता में सुधार होता है और श्वास मुक्त हो जाती है (वेटबर्ग आर.एम., 1995)।
बच्चों में बार-बार ब्रोंकाइटिस और ब्रोन्कोपमोनिया होने का खतरा होता है, जो मामूली तीव्र सूजन अभिव्यक्तियों और शारीरिक निष्कर्षों की बहुतायत के साथ होता है। श्वासनली के संपीड़न के अलावा, भोजन की बार-बार आकांक्षा श्वसन रोगों की पुनरावृत्ति में योगदान करती प्रतीत होती है। कुछ मामलों में, श्वसन विफलता काफी बढ़ जाती है और स्थायी हो जाती है। बच्चों का इलाज आमतौर पर सामान्य दैहिक या पल्मोनोलॉजी अस्पतालों में श्वसन एलर्जी, आवर्तक ब्रोंकाइटिस और यहां तक कि सीओपीडी के रोगियों के रूप में किया जाता है।
यदि कोई सहवर्ती जन्मजात हृदय दोष नहीं हैं, तो हृदय प्रणाली की शारीरिक जांच से किसी भी विकृति का पता नहीं चलेगा। नाड़ी और रक्तचाप में बदलाव नहीं होता है, हृदय की सीमाएँ उम्र के मानक के भीतर होती हैं, हृदय की आवाज़ स्पष्ट होती है, कोई बड़बड़ाहट नहीं सुनाई देती है। गुदाभ्रंश पर, फेफड़ों में सूखी और नम, मोटे और मध्यम बुलबुले वाली आवाजें सुनी जा सकती हैं।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और फोनोकार्डियोग्राम - पैथोलॉजी के स्पष्ट लक्षणों के बिना।
रेडियोग्राफी. प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में कोई रोगात्मक परिवर्तन नहीं होते हैं। पार्श्व प्रक्षेपण में, जैसे ही कंट्रास्ट एजेंट अन्नप्रणाली से गुजरता है, बाहरी स्पंदन गठन के कारण होने वाले अवसाद इसके पूर्वकाल और पीछे की आकृति पर प्रकट होते हैं। इसके अलावा, पार्श्व प्रक्षेपण में, महाधमनी चाप के स्तर पर श्वासनली की संकीर्णता का पता लगाया जा सकता है।
प्रत्यक्ष ब्रोंकोस्कोपी के साथ, श्वासनली के लुमेन के संकुचन की डिग्री और सुप्राबाइफुरकेशन खंड के क्षेत्र में इसके स्पंदन को निर्धारित करना संभव है।
द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी और महाधमनी से दोहरे महाधमनी चाप की उपस्थिति के साथ-साथ ब्रैकियोसेफेलिक वाहिकाओं की विसंगति का निश्चित रूप से निदान करना संभव हो जाता है।
विभेदक निदान एक मीडियास्टिनल ट्यूमर, ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला, ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ की विसंगति के साथ किया जाता है।
प्राकृतिक इतिहास और पूर्वानुमान. श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न के नैदानिक लक्षणों की अनुपस्थिति में, महाधमनी चाप और इसकी शाखाओं की विसंगति स्वयं प्रकट नहीं होती है और एक आकस्मिक खोज बन सकती है। संपीड़न के लक्षणों वाले बच्चों में (इसकी डिग्री के आधार पर), विसंगति की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ जल्दी उत्पन्न होती हैं, उत्तरोत्तर बढ़ती हैं और कभी-कभी विकास में देरी, डिस्ट्रोफी, लगातार डिस्पैगिया, सीने में दर्द, न्यूरोसिस, आवर्तक ब्रोंकाइटिस और ब्रोन्कोपमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस और अन्य सीओपीडी, और जीवन-घातक श्वसन विफलता। इसलिए, प्रगतिशील स्ट्रिडोर और डिस्पैगिया, चिकित्सा के प्रति अनुत्तरदायी और आवर्ती श्वसन रोगों वाले सभी बच्चों को महाधमनी चाप और इसकी शाखाओं की असामान्यताओं की पहचान करने के लिए एक लक्षित परीक्षा की आवश्यकता होती है। सहवर्ती जन्मजात हृदय दोषों की उपस्थिति में, रोग की नैदानिक तस्वीर इन दोषों की बारीकियों से निर्धारित होती है।
रोगी डेनिस पी., 11 वर्ष, जनवरी 2003 में चिल्ड्रन हॉस्पिटल नंबर 19 के पल्मोनोलॉजी विभाग में था।
मुख्य निदान: संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया सिंड्रोम:
जन्मजात हृदय रोग, डबल महाधमनी चाप; पहली डिग्री के माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स के साथ पहली डिग्री का पुनरुत्थान, पहली डिग्री के फुफ्फुसीय वाल्व पर पुनरुत्थान। दिल के बाएं वेंट्रिकल की झूठी राग, एचएफ आई एफसी;
बड़ी आंत की विसंगति (आंत का अधूरा घूमना, मेगाडोल इहोसी जीएम ए)।
जटिलताएँ: श्वासनली के मध्य तीसरे का संपीड़न स्टेनोसिस, डिग्री II। माध्यमिक आवर्तक ब्रोंकाइटिस. पुराना कब्ज।
सहवर्ती निदान: अवशिष्ट एन्सेफैलोपैथी। लॉगोन्यूरोसिस। दिन के समय स्फूर्ति
बच्चे को बार-बार होने वाली प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस, व्यायाम के दौरान और खाने के दौरान सांस लेने में शोर की समस्या के कारण ब्रोन्कोलॉजिकल जांच के लिए भर्ती कराया गया था।
इतिहास. प्रसवकालीन इतिहास उल्लेखनीय नहीं था। जन्म के बाद पहले महीनों में, गर्भनाल हर्निया और हिप डिस्प्लेसिया जैसे संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया की अभिव्यक्तियाँ खोजी गईं। जन्म से रोना कर्कश था, शारीरिक गतिविधि के दौरान और खाने के दौरान सांस लेने में शोर था, जो जन्मजात अकड़न से जुड़ा था। जीवन के दूसरे भाग से, बच्चा लंबे समय तक आवर्ती ब्रोंकाइटिस से पीड़ित होता है, जो एक अवरोधक घटक या स्ट्रिडोर श्वास, श्वसन विफलता के साथ होता है।
डिग्री II, जिसके कारण ट्रेकोब्रोनचियल ट्री के इंटुबैषेण और स्वच्छता के लिए गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती होना भी आवश्यक हो गया। 5-7 वर्षों के बाद, वह कम बार बीमार पड़ने लगे (वर्ष में 4-5 बार), काली खांसी से पीड़ित हो गए, जो था गंभीर। माता-पिता ने स्पष्ट रूप से ब्रोंकोस्कोपिक जांच से इनकार कर दिया। 8 महीने से। बच्चे को 7-14 दिनों तक मल प्रतिधारण के साथ कब्ज बढ़ गया है। उसकी गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल जांच की गई, जिसके आधार पर क्रोनिक कोलाइटिस और डोलिचोसिग्मा का निदान किया गया।
वंशागति। माता की ओर से पेट, फेफड़े और स्तन कैंसर के मामले हैं; दादी के भाई और बहनों को ल्यूकेमिया है, माँ को स्वयं डोलिचोसिग्मा है, 7-10 दिनों तक पुरानी कब्ज है। पैतृक पक्ष में, दादी को फुफ्फुसीय तपेदिक है , पिता को गैस्ट्रिक अल्सर, लॉगोन्यूरोसिस शारीरिक परीक्षण है। मध्यम गंभीरता की स्थिति, संतोषजनक पोषण, छाती विकृत नहीं है, लेकिन छाती पर संवहनी नेटवर्क स्पष्ट है, संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के फेनोटाइपिक लक्षण व्यक्त किए जाते हैं: शिथिल मुद्रा, मांसपेशी हाइपोप्लासिया, सपाट पैर, संयुक्त अतिसक्रियता, बीच में "सैंडल के आकार का" अंतर पहली और दूसरी उंगलियां, लंबे पैर की उंगलियां नाड़ी सममित है, बाहों और पैरों में संतोषजनक भराव, बाहों में रक्तचाप 100/60 मिमी एचजी, पैरों में 115/80 मिमी एचजी सामान्य शक्ति का शीर्ष आवेग, हृदय की सीमाएं सामान्य भिन्न हैं, लयबद्ध स्वर उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरी डिग्री की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, तीव्रता, नरम, '/3-'/ सिस्टोल पर कब्जा, खड़े होने की स्थिति में कमजोर होना, टाइम्पेनाइटिस फेफड़ों के टकराव पर स्पष्ट होता है, सांस लेना कठिन होता है (व्यायाम के बाद - शोर) ), लेकिन कोई घरघराहट नहीं है। पेट सूजा हुआ है, दर्द रहित है, यकृत बड़ा नहीं है। 2-3 दिनों के बाद मल, केवल एनीमा और जुलाब के बाद। पर्याप्त पेशाब होता है, कोई सूजन नहीं
रक्त और मूत्र के नैदानिक और जैव रासायनिक परीक्षणों में कोई विकृति नहीं पाई गई
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी। साइनस टैचीकार्डिया, हृदय गति 97 बीट्स/मिनट नॉर्मोग्राम इंट्रा-एट्रियल चालन का धीमा होना वेंट्रिकुलर पूर्व-उत्तेजना की घटना वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में चयापचय प्रक्रियाओं की गड़बड़ी (चित्र 22 2) इकोकार्डियोग्राफी। हृदय सही ढंग से बना है, कक्ष सामान्य आकार के हैं, सेप्टा बरकरार है, कोई मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी नहीं है। पहली डिग्री के माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का सिस्टोलिक विक्षेपण, पहली डिग्री के माइट्रल और फुफ्फुसीय वाल्व पर पुनरुत्थान बाएं वेंट्रिकल की गुहा में अतिरिक्त कॉर्ड। मायोकार्डियम के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक कार्य सामान्य हैं। ईएफ 68%, एफयू 37% महाधमनी व्यास 22 मिमी, उद्घाटन 22 मिमी, फुफ्फुसीय धमनी व्यास 22 मिमी दाएं महाधमनी चाप का संदेह
छाती का एक्स - रे। फुफ्फुसीय क्षेत्र सूज गए हैं, छाती बैरल के आकार की है, मध्य भाग में फुफ्फुसीय पैटर्न मजबूत है, अस्पष्ट है, पार्श्व भागों में यह समाप्त हो गया है, जड़ें गैर-संरचनात्मक हैं, शायद लिम्फ नोड्स के हाइपरप्लासिया के कारण, डायाफ्राम स्पष्ट है, साइनस मुक्त हैं हृदय व्यास में विस्तारित नहीं है महाधमनी के चाप और उसके अवरोही भाग में अंतर नहीं है (चित्र 22 3)
छाती की गणना टोमोग्राफी। अंतःशिरा कंट्रास्ट के साथ एक अध्ययन में आर्च के क्षेत्र में वक्षीय महाधमनी की एक विसंगति का पता चला, जहां महाधमनी एक अंगूठी बनाती है जो पक्षों से श्वासनली को संकुचित करती है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं (चित्र 22 4)
फाइबरग्लास ब्रोंकोस्कोपी. श्वासनली का आकार उम्र से मेल खाता है। श्वासनली के मध्य तीसरे में, 12-14वें कार्टिलाजिनस वलय के साथ, कमी निर्धारित की जाती है
दाहिनी अग्रपार्श्व दीवार से संपीड़न के कारण, लुमेन 2/, आकार में अर्धवृत्ताकार। प्रोलैप्स के क्षेत्र में, संवहनी स्पंदन नोट किया जाता है। श्वासनली के निचले तीसरे भाग में संपीड़न क्षेत्र के पीछे झिल्लीदार भाग का मध्यम फैलाव होता है। कार्टिलाजिनस पैटर्न उभरा हुआ है, दीवारें सामान्य स्वर की हैं, डिस्टोनिया के लक्षण के बिना। निष्कर्ष: दूसरी डिग्री का संपीड़न स्टेनोसिस, श्वासनली के मध्य तीसरे का स्पंदनशील गठन।
सिंचाई. बड़ी मात्रा में तरल बेरियम सस्पेंशन (लगभग 2 लीटर) के दो भागों की शुरूआत के साथ, बड़ी आंत को अनुप्रस्थ खंड तक आंशिक रूप से भरना संभव था। बृहदान्त्र के सभी लूप उदर गुहा के बाएं आधे भाग में स्थित होते हैं, तेजी से फैले हुए, लेकिन संरक्षित हावभाव के साथ। मलाशय का ampulla तेजी से फैला हुआ है। सीकुम और आरोही बृहदान्त्र सामान्य रूप से स्थित होते हैं। निष्कर्ष: आंतों की विकृति - अधूरा घुमाव, मेगाडोलिचोसिग्मा।
निदान: डबल महाधमनी चाप. छाती बैरल के आकार की है, फेफड़े के क्षेत्र सूजे हुए हैं। औसत दर्जे के खंडों में फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ा हुआ और अस्पष्ट है, पार्श्व खंडों में यह समाप्त हो गया है। जड़ें असंरचित हैं, डायाफ्राम स्पष्ट है, साइनस मुक्त हैं। हृदय व्यास में विस्तारित नहीं है, लेकिन महाधमनी और उसका अवरोही भाग समोच्च नहीं है।
निदान: डबल महाधमनी चाप. अंतःशिरा कंट्रास्ट के साथ एक अध्ययन से आर्क के क्षेत्र में वक्षीय महाधमनी की एक विसंगति का पता चलता है, जहां महाधमनी एक अंगूठी बनाती है जो पक्षों से श्वासनली को संकुचित करती है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं।
मामले की ख़ासियत एक बच्चे में सामान्यीकृत संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया से जुड़े कई दोषों और विकासात्मक विसंगतियों की अत्यंत प्रतिकूल आनुवंशिकता की उपस्थिति है। हालाँकि, जिस दोष ने स्थिति की गंभीरता को निर्धारित किया वह एक डबल महाधमनी चाप था, जो गंभीर संपीड़न श्वासनली स्टेनोसिस, आवर्तक ट्रेकोब्रोनकाइटिस और श्वसन विफलता से जटिल था, जिसके लिए एक विशेष सर्जिकल अस्पताल में आगे की जांच और दोष के तत्काल सुधार की आवश्यकता थी।
