शारीरिक डिस्ट्रोफी, डिस्ट्रोफी की डिग्री। शिशुओं में डिस्ट्रोफी

डिस्ट्रोफी चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर या व्यक्तिगत अंग का सामान्य विकास धीमा हो जाता है। इस विकार का पता किसी भी उम्र में लगाया जा सकता है। हालाँकि, इसका निदान अक्सर बच्चों में होता है। आइए आगे विभिन्न प्रकार के डिस्ट्रोफी के कारणों और लक्षणों पर विचार करें।

मांसपेशियों की क्षति

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक दीर्घकालिक वंशानुगत विकृति है। यह हड्डी के कंकाल को सहारा देने वाली मांसपेशियों के पतन में व्यक्त होता है। वर्तमान में, इस विकृति विज्ञान की 9 किस्में ज्ञात हैं। वे विकार के स्थान, विशेषताओं, विकास की तीव्रता और उम्र की विशेषताओं में भिन्न होते हैं।

पहले से प्रवृत होने के घटक

आधुनिक चिकित्सा उन सभी तंत्रों की पहचान नहीं कर सकती है जो अपक्षयी प्रक्रिया को गति प्रदान करते हैं। हालाँकि, यह स्पष्ट रूप से स्थापित किया गया है कि मस्कुलर डिस्ट्रॉफी मांसपेशियों के निर्माण में शामिल प्रोटीन के पुनर्जनन और संश्लेषण के लिए जिम्मेदार ऑटोसोमल प्रमुख जीनोम में उत्परिवर्तन के कारण होती है। परिवर्तनों के दौरान क्षतिग्रस्त हुए विशिष्ट गुणसूत्र के आधार पर विकृति विज्ञान का स्थान भिन्न-भिन्न होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की विशेषता मुख्य अभिव्यक्तियों का एक सेट है। हालाँकि, विकार के स्थान के आधार पर, विशिष्ट लक्षण देखे जा सकते हैं। मुख्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

1. चाल में गड़बड़ी. वे निचले छोरों में मांसपेशियों की कमी के कारण उत्पन्न होते हैं।
2. मांसपेशियों की टोन में कमी.
3. कंकाल की मांसपेशी शोष.
4. पैथोलॉजी की शुरुआत से पहले प्राप्त मोटर क्षमताओं का नुकसान। विशेषकर, रोगी अपना सिर पकड़ना, बैठना और चलना बंद कर देता है। अन्य कौशल भी ख़त्म हो सकते हैं.
5. मांसपेशियों में दर्द की संवेदनशीलता कम हो जाना।
6. थकान बढ़ना.
7. बार-बार गिरना।
8. संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशी फाइबर का प्रतिस्थापन। इससे मांसपेशियों की मात्रा में वृद्धि होती है, जो विशेष रूप से पिंडली वाले हिस्से में ध्यान देने योग्य होती है।
9. कूदने और दौड़ने, लेटने और बैठने की स्थिति से उठने में कठिनाइयाँ आती हैं।
10. बुद्धि में कमी.

यह कहा जाना चाहिए कि मांसपेशी डिस्ट्रोफी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। आज प्रदान किए गए चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से अधिकतम राहत देना और जटिलताओं को रोकना है।

वजन पर असर

डिस्ट्रोफी का मुख्य और सबसे स्पष्ट लक्षण शरीर के वजन में कमी है। इस मामले में, पैथोलॉजी के कई रूप और डिग्री हैं। विशेष रूप से, ये हैं:

1. हाइपोट्रॉफी। यह रोगी की उम्र और ऊंचाई के सापेक्ष अपर्याप्त वजन की विशेषता है।
2. हाइपोस्टैटुरा। इस मामले में, द्रव्यमान की कमी और अपर्याप्त वृद्धि एक समान है।
3. पैराट्रॉफी। यह शरीर की लंबाई के सापेक्ष अधिक वजन की विशेषता है।

पहला रूप सबसे आम माना जाता है।

डिग्री

उनमें से भी तीन हैं. डिग्री के बीच मुख्य अंतर पैथोलॉजी की तीव्रता है। इसके अलावा, वे शरीर में द्रव्यमान की कमी के स्तर में भिन्न होते हैं। डिस्ट्रोफी की डिग्री निर्धारित करने के लिए, रोगी के वास्तविक वजन की तुलना उसकी उम्र और लिंग के लोगों के सामान्य वजन से की जाती है। 1 छोटा चम्मच। - वजन में कमी 10-20%, 2 - 20-30%, 3 - 30% से अधिक।

प्रकार

पैथोलॉजी का वर्गीकरण विभिन्न मानदंडों के अनुसार किया जा सकता है। उनमें से एक घटना का समय है:

1. प्रसवपूर्व डिस्ट्रोफी। यह विकार भ्रूण के विकास के दौरान होता है। नतीजतन, बच्चा इस बीमारी के साथ पैदा होता है।
2. प्रसवोत्तर डिस्ट्रोफी। यह विकार जन्म के बाद विकसित होता है। इस प्रकार की विकृति को अधिग्रहीत रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

इसके अतिरिक्त एक संयुक्त रूप भी है। इस मामले में, वजन में विचलन जन्मपूर्व अवधि और जन्म के बाद दोनों कारकों का परिणाम है।

अतिरिक्त वर्गीकरण

डिस्ट्रोफी प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है। पहला एक स्वतंत्र रोग के रूप में उत्पन्न और विकसित होता है। साथ ही, इसका पाठ्यक्रम विभिन्न कारकों से प्रभावित होता है। द्वितीयक रूप पिछली बीमारियों का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप भोजन का पाचन धीमा हो जाता है और चयापचय प्रक्रिया बाधित हो जाती है।

जन्मजात विकृति विज्ञान

अंतर्गर्भाशयी डिस्ट्रोफी होने का मुख्य कारण गर्भावस्था के दौरान विषाक्तता है। यह भी पाया गया है कि 20 साल से पहले या 40 साल के बाद गर्भधारण करने से भी इस बीमारी के विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। निरंतर तनाव, असंतुलित पोषण, भोजन में उपयोगी तत्वों की कमी, धूम्रपान और अन्य बुरी आदतों जैसे नकारात्मक कारकों का कोई छोटा महत्व नहीं है। रासायनिक यौगिकों को संसाधित करने वाले उद्यमों में खतरनाक उत्पादन स्थितियों में एक गर्भवती महिला के काम के कारण जन्मजात डिस्ट्रोफी की घटना भी हो सकती है। विशेष महत्व महिला की अपनी विकृतियाँ हैं।

प्रसवोत्तर रूप

इसकी घटना आंतरिक और बाहरी कारकों के प्रभाव से जुड़ी है। पहले में शामिल हैं:

1. शारीरिक विकास का विचलन.
2. अंतःस्रावी तंत्र की गड़बड़ी।
3. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गड़बड़ी.
4. एड्स।

एक अलग समूह में खाद्य एलर्जी और कुछ वंशानुगत रोग जैसे कारक शामिल हैं। उत्तरार्द्ध में, विशेष रूप से, सिस्टिक फाइब्रोसिस, लैक्टेज की कमी, सीलिएक रोग, आदि। एक अन्य बहुत बड़े समूह में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी शामिल हैं। वे मुख्य रूप से वयस्क रोगियों में देखे जाते हैं। इसमे शामिल है:

1. ऑन्कोलॉजिकल रोग।
2. पॉलीप्स (एकाधिक या एकल)।
3. जठरशोथ।
4. अग्नाशयशोथ.
5. कोलेसीस्टाइटिस।
6. पित्त पथरी रोग.

बाह्य कारक

इनमें वे परिस्थितियाँ शामिल हैं जिनके कारण रोगी को शरीर का सामान्य वजन बनाने के लिए आवश्यक मात्रा में पोषण संबंधी यौगिक नहीं मिल पाते हैं। सबसे पहले, यह एक पोषण संबंधी कारक है। उसे समूह में सबसे आवश्यक माना जाता है। अगर हम बच्चों की बात करें तो उनमें स्तन के दूध की कमी, दूध पिलाने के लिए गलत तरीके से चयनित फार्मूला, या पूरक खाद्य पदार्थों की देर से शुरूआत के कारण डिस्ट्रोफी विकसित होती है। वयस्कों में, विकार कैलोरी की कमी, असंतुलित आहार, या कार्बोहाइड्रेट या प्रोटीन की उच्च या निम्न सामग्री के परिणामस्वरूप शुरू होता है। दूसरा कारक विषैला है. यह खराब पारिस्थितिकी, खाद्य विषाक्तता और अन्य प्रकार के नशे और दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से जुड़ा है। दूसरा कारक सामाजिक है. बच्चों में, डिस्ट्रोफी का लगातार कारण माता-पिता के साथ लगातार झगड़े और उनकी ओर से उचित ध्यान न देना है। वयस्कों में, पूर्वगामी कारक लगातार तनाव, काम पर या व्यक्तिगत जीवन में समस्याएं हैं।

अभिव्यक्ति की विशेषताएं

डिस्ट्रोफी मामूली लक्षणों के साथ हो सकती है या गंभीर समस्याएं पैदा कर सकती है। सामान्य लक्षणों में वजन कम होना, भूख न लगना, विकास मंदता (बच्चों में), थकान और नींद में खलल शामिल हैं। पैथोलॉजी की गंभीरता नैदानिक ​​तस्वीर की तीव्रता को प्रभावित करेगी।

रोग के कुछ चरणों में विशिष्ट लक्षण होते हैं।

पहली डिग्री में चिंता, नींद में खलल और भूख न लगना शामिल है। ये लक्षण अनियमित और हल्के होते हैं। इसके अलावा, रोगी की त्वचा की लोच में कमी और मांसपेशियों की टोन कमजोर होती है। कुछ मामलों में, मल (दस्त, कब्ज) के साथ छोटी समस्याएं नोट की जाती हैं। यदि यह बीमारी किसी बच्चे में होती है, तो वह अपने साथियों की तुलना में संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होगा। यह कहा जाना चाहिए कि वजन घटाने (10-20%) को सामान्य पतलेपन से अलग करना अक्सर मुश्किल होता है।

पैथोलॉजी के दूसरे चरण में, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। मरीज़ ख़राब नींद लेने लगते हैं और कम हिलने-डुलने लगते हैं। वे अक्सर खाने से इंकार कर देते हैं। मांसपेशियों की टोन में उल्लेखनीय कमी आती है। त्वचा ढीली, शुष्क हो जाती है और त्वचा ढीली हो जाती है। पतलापन बढ़ जाता है, पसलियाँ दिखाई देने लगती हैं। इसके अलावा, हाथ और पैरों में भी कमजोरी देखी जाती है। वजन में स्पष्ट विचलन हैं; बच्चे ऊंचाई में अपने साथियों से 2-4 सेमी पीछे हैं। इसके अलावा, रोगियों को बार-बार उल्टी, मतली और उल्टी (बच्चों में) का अनुभव होता है। मल में अपाच्य भोजन हो सकता है। विटामिन की कमी तीव्रता से विकसित होती है, जो शुष्क त्वचा, भंगुर बालों और नाखूनों से प्रकट होती है। मुंह के कोनों में दरारें दिखाई देने लगती हैं। थर्मोरेग्यूलेशन में भी गड़बड़ी होती है। शरीर जल्दी ठंडा हो जाता है या ज़्यादा गरम हो जाता है। तंत्रिका तंत्र भी प्रभावित होता है। व्यक्ति शोर मचाने वाला, घबराया हुआ, बेचैन हो जाता है।

तीसरे चरण में, विकृति विज्ञान के बाहरी लक्षण बहुत स्पष्ट हो जाते हैं। वह आदमी एक ममी जैसा दिखता है।

जिगर

जैसा कि आप जानते हैं, यह अंग सबसे महत्वपूर्ण कार्य करता है। पूर्वगामी कारकों की उपस्थिति में, फैटी लीवर अध: पतन विकसित हो सकता है। यह गैर-भड़काऊ प्रकृति की एक दीर्घकालिक विकृति है। रोग अंग में वसायुक्त समावेशन के संचय, चयापचय संबंधी विकारों के कारण हेपेटोसाइट्स के अध: पतन के रूप में प्रकट होता है। यह स्थापित किया गया है कि महिलाओं में पैथोलॉजी पुरुषों की तुलना में 1.5 गुना अधिक बार होती है। एक नियम के रूप में, फैटी लीवर का निदान 45 वर्ष की आयु के बाद किया जाता है। पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में रोग बढ़ सकता है। परिणाम काफी गंभीर हो सकते हैं, जिसमें रोगी की मृत्यु भी शामिल है।

चिकित्सा

डिस्ट्रोफी का उपचार दवाओं से किया जाता है जैसे:

1. "एसेंशियल", "एस्लिवर", "फॉस्फोग्लिव"।
2. "हेप्ट्रल", "ग्लूटार्गिन", "मेथिओनिन"।
3. "हॉफिटोल", "गेपाबीन", "कारसिल"।

मरीजों को विटामिन बी2, पीपी, ई और सी भी निर्धारित किए जाते हैं। इसके अलावा, उर्सोसन, उर्सोफॉक आदि भी निर्धारित किए जाते हैं। सभी दवाएं व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती हैं।

रेटिनल डिस्ट्रोफी

यह विभिन्न विकृति विज्ञान के एक काफी बड़े समूह का नाम है। उत्तेजक कारक, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति और विशेषताओं के बावजूद, ऊतक मृत्यु मुख्य लक्षण है जो नेत्र डिस्ट्रोफी की विशेषता है। पैथोलॉजी का उपचार समय पर और नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुरूप किया जाना चाहिए। यह कहने योग्य है कि यह रोग तीव्र दृष्टि हानि के साथ है। इसलिए, समय पर और योग्य सहायता के अभाव में पूर्ण अंधापन हो सकता है। रेटिनल डिस्ट्रोफी का निदान आमतौर पर मधुमेह, एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप और अतिरिक्त वजन से पीड़ित लोगों में किया जाता है। उत्तेजक कारक धूम्रपान है। पैथोलॉजी का विकास तनाव, वायरल संक्रमण, सूर्य के प्रकाश के अत्यधिक संपर्क और सूक्ष्म तत्वों और विटामिन की कमी से प्रभावित हो सकता है।

रेटिनल डिस्ट्रोफी: उपचार

पैथोलॉजी का इलाज करते समय, एक एकीकृत दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, रोगी को वैसोडिलेटर निर्धारित किया जाता है। इनमें, विशेष रूप से, "नो-शपा" जैसी दवाएं शामिल हैं। रोगी को यह भी निर्धारित है:

1. एंजियोप्रोटेक्टर्स - वैज़ोनिट, एक्टोवैजिन, एस्कॉर्टिन, आदि।
2. उदाहरण के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंट - दवा "थ्रोम्बोस्टॉप"।
3. विटामिन ई, ए और समूह बी।

दवाओं के नियमित उपयोग से रोग के विकास को कम या पूरी तरह से रोका जा सकता है। यदि पैथोलॉजी अधिक गंभीर अवस्था में पहुंच गई है, तो फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों का उपयोग किया जाता है। मुख्य में हम रेटिना की लेजर उत्तेजना, फोटो-, चुंबकीय-विद्युत उत्तेजना को नोट कर सकते हैं।

कभी-कभी शरीर में ऐसी प्रक्रियाएं होती हैं जो शरीर की कोशिकाओं में चयापचय प्रक्रियाओं को बाधित करती हैं। इस घटना में योगदान देने वाले कई कारण और कारक हैं। इस विकृति का परिणाम अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं हैं जो या तो रोगी के वजन में वृद्धि या उसके तेजी से नुकसान की ओर ले जाती हैं।

इस घटना को मोटापा कहा जाता है या इस प्रकार डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। बाद वाली बीमारी में कई विशेषताएं हैं।

शरीर में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन जैसी स्थिति चयापचय संबंधी समस्याओं वाले लोगों में होती है। कुछ कारकों के प्रभाव में, मानव शरीर में कोशिकाओं और उनके बीच की जगह को नुकसान होता है, जिससे उस अंग की कार्यात्मक विशेषताओं में व्यवधान होता है जिसमें ऐसी प्रक्रियाएं उत्पन्न होती हैं।

चिकित्सा शर्तों के अनुसार, डिस्ट्रोफिक परिवर्तन एक विकृति है जो ट्राफिज्म के विघटन की ओर ले जाती है, यानी, अंगों और ऊतकों की कोशिकाओं के चयापचय और अखंडता के लिए जिम्मेदार यांत्रिक प्रक्रियाओं का एक निश्चित सेट।

उनके द्वारा किए जाने वाले कार्यों के आधार पर, ट्रॉफिक्स को सेलुलर और बाह्य कोशिकीय में विभाजित किया जाता है। इस पर निर्भर करता है कि ट्राफिज्म में किस प्रकार का परिवर्तन होता है, अधिग्रहीत डिस्ट्रोफी का प्रकार, साथ ही इसके लक्षण भी निर्भर करते हैं।

जीवन के पहले तीन वर्षों में बच्चे इस बीमारी के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। लेकिन यह बीमारी कई कारकों के प्रभाव में वयस्कों में भी होती है। क्रोनिक डिस्ट्रोफिक परिवर्तन जैसी एक प्रकार की विकृति भी है - एक ऐसी बीमारी जिसके लक्षण कुछ लोगों में हर 2-3 साल में दिखाई देते हैं। लेकिन इस बीमारी का उपचार अच्छे परिणाम देता है और, यदि कुछ आवश्यकताओं को पूरा किया जाता है, तो उत्तेजना की अवधि कम हो जाती है।

यह रोग आसानी से पूरे शरीर में फैल सकता है, फिर यह "प्रणालीगत" वर्गीकरण के अंतर्गत आता है, यानी सामान्य, या एक अंग में स्थानीयकृत हो सकता है। इस मामले में, रोग को स्थानीय कहा जाता है। यह पृथक्करण अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इस मामले में उपचार, साथ ही लक्षण, पूरी तरह से अलग हैं।

रोग का एटियलजि भी महत्वपूर्ण है। अधिग्रहीत और जन्मजात डिस्ट्रोफी के कारणों और लक्षणों में महत्वपूर्ण अंतर हैं। जन्मजात रोग शिशु के जीवन के पहले महीनों से ही प्रकट होने लगता है।

इस बीमारी को सरलता से समझाया जा सकता है: बच्चे में चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल कुछ पदार्थों की आनुवंशिक कमी होती है। इसका परिणाम शरीर के ऊतकों में अपचित प्रोटीन, वसा या कार्बोहाइड्रेट का संचय होता है, जो अंततः एक या दूसरे अंग के कामकाज में व्यवधान पैदा करता है। तंत्रिका तंत्र में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं अनिवार्य रूप से घटित होती हैं। जन्मजात डिस्ट्रोफी का उपचार असंभव है, और इसलिए 100% मामलों में मृत्यु होती है: जन्मजात डिस्ट्रोफी वाले अधिकांश बच्चे अपना पहला जन्मदिन देखने के लिए भी जीवित नहीं रहते हैं।

डिस्ट्रोफी की आनुवंशिक किस्में

सामान्य डिस्ट्रोफी के अलावा, स्थानीय डिस्ट्रोफी भी होती है, जो एक या दूसरे अंग या शरीर के एक निश्चित हिस्से को प्रभावित करती है।

सबसे प्रसिद्ध डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी है। यह एक जन्मजात आनुवांशिक बीमारी है जो विरासत में मिलती है। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक विशेष रूप से पुरुष रोग है। यह मांसपेशियों की टोन में कमी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में व्यवधान जैसे लक्षणों की विशेषता है।

लेकिन डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी जैसी बीमारी के विकास के लिए जिम्मेदार जीन विशेष रूप से लड़कियों में होता है। निष्पक्ष सेक्स के प्रतिनिधि भी कुछ प्रकार के मांसपेशी डिस्ट्रोफी से पीड़ित होते हैं, लेकिन रोग के लक्षण कमजोर होते हैं, और इसलिए उन्हें डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का निदान नहीं किया जाता है।

इस बीमारी का निदान बचपन में ही हो जाता है। यदि कोई बच्चा आवश्यक उम्र तक चलना शुरू नहीं करता है या बार-बार गिरता है, तो बाल रोग विशेषज्ञ मान सकते हैं कि बच्चे में कोई बीमारी विकसित हो रही है। एक आर्थोपेडिस्ट द्वारा जांच और कुछ परीक्षाओं (रक्त परीक्षण, मांसपेशी परीक्षण, मांसपेशी बायोप्सी) के बाद, इस निदान की या तो पुष्टि की जाती है या इसका खंडन किया जाता है।

यदि बीमारी मौजूद है, तो समय के साथ, डिस्ट्रोफिक परिवर्तन बच्चे के शरीर के सभी हिस्सों को प्रभावित करेंगे: मांसपेशियां कमजोर हो जाएंगी, फिर शोष हो जाएगा, जोड़ विकृत हो जाएंगे और अपना आकार खो देंगे।

इस रोग का इलाज असंभव है, क्योंकि यह रोग एक आनुवंशिक रोग है। लेकिन शिशु और माता-पिता के लिए मनोवैज्ञानिक समर्थन और सामाजिक अनुकूलन का संकेत दिया गया है।

अगले प्रकार की आनुवंशिक बीमारी मायोटोनिक डिस्ट्रोफी है। यह न केवल मांसपेशियों और हड्डियों में, बल्कि अग्न्याशय, थायरॉयड ग्रंथि, हृदय और मस्तिष्क में भी परिवर्तन की विशेषता है। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी दोनों लिंगों में समान रूप से आम है, लेकिन महिलाएं भी इसकी वाहक हैं। मायोटोनिक डिस्ट्रोफी चेहरे की मांसपेशियों के शोष, बिगड़ा हुआ दृष्टि और दिल की धड़कन, गंजापन और गंभीर मामलों में मानसिक मंदता के रूप में प्रकट होती है।

आंतरिक अंगों की डिस्ट्रोफी

आंतरिक अंगों की सबसे प्रसिद्ध डिस्ट्रोफी फैटी लीवर है। यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें मानव शरीर के मुख्य फिल्टर में वसा के द्वीप दिखाई देते हैं, जो लीवर की कोशिकाओं की जगह ले लेते हैं।

अक्सर फैटी लीवर रोग किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, लेकिन यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो रोग लीवर सिरोसिस या तीव्र लीवर विफलता में बदल जाता है। फैटी लीवर रोग का इलाज काफी सरलता से किया जाता है - रोगी को आमतौर पर उन्नत, पौष्टिक और संतुलित आहार दिया जाता है।

यदि रोगी के हृदय की मांसपेशी बनाने वाली कोशिकाओं में चयापचय प्रक्रियाएं बाधित हो जाती हैं, तो मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी होती है। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी विभिन्न कारणों से होती है। इसकी उपस्थिति को कुछ विटामिनों की कमी, पोषण संबंधी डिस्ट्रोफी और विषाक्त पदार्थों द्वारा विषाक्तता द्वारा बढ़ावा दिया जाता है।

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी हृदय प्रणाली की कुछ बीमारियों का परिणाम है, और इसलिए मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के विशिष्ट स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं। इस मामले में उपचार का उद्देश्य हृदय की कोशिकाओं में चयापचय प्रक्रियाओं को बहाल करना, इसकी कोशिकाओं की सही लय और पोषण करना है। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी अक्सर तीव्र हृदय विफलता और मृत्यु का कारण बनती है।

दृष्टि के अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन

यदि नेत्रगोलक में ऐसी प्रक्रियाएं देखी जाती हैं जिनमें उसके ऊतक मर जाते हैं, तो रेटिनल डिस्ट्रोफी का निदान किया जाता है। यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है, तो यह हमेशा पहले गिरावट की ओर ले जाता है और फिर दृष्टि की पूर्ण हानि की ओर ले जाता है। नेत्र डिस्ट्रोफी के दो रूप होते हैं: अधिग्रहीत और वंशानुगत, यानी जन्मजात। इसे दो प्रकारों में विभाजित किया गया है: परिधीय और केंद्रीय।

परिधीय नेत्र डिस्ट्रोफी आम तौर पर उन लोगों में होती है जिनकी आंखों की पुतलियों को क्षति पहुंची हो, वे मायोपिया या मायोपिया से पीड़ित हों। दृश्य अंगों की सेंट्रल रेटिनल डिस्ट्रोफी एक उम्र से संबंधित घटना है जो वृद्ध लोगों को प्रभावित करती है जो अस्वस्थ जीवनशैली जीते हैं या पर्यावरण की दृष्टि से प्रतिकूल क्षेत्रों में रहते हैं।

यह स्वयं को दृश्य हानि के रूप में प्रकट करता है: इसकी तीक्ष्णता, चमक और स्पष्टता का नुकसान। यदि रेटिनल डिस्ट्रोफी का इलाज नहीं किया जाता है या रोगी स्वतंत्र रूप से इसका इलाज करता है, तो आंखों के पूर्ण शोष की संभावना अधिक होती है।

इसका इलाज एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा लेजर ऑपरेशन और दवाओं का उपयोग करके किया जाता है। इस बीमारी के लिए लोक नुस्खे भी हैं, लेकिन उनके उपयोग पर किसी विशेषज्ञ से सहमति होनी चाहिए।

दृश्य डिस्ट्रोफी का एक अन्य प्रकार कॉर्नियल डिस्ट्रोफी है। यह बीमारी वंशानुगत यानी जन्मजात की श्रेणी में आती है। यह एक बच्चे में विभिन्न दृश्य हानियों के रूप में प्रकट होता है। इसके कई प्रकार होते हैं, यह उन ऊतकों पर निर्भर करता है जिनमें यह विकसित होता है।

दृश्य हानि के अलावा, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी आंखों में दर्द, लैक्रिमेशन और तेज रोशनी के प्रति घृणा के रूप में प्रकट होती है। कॉर्नियल डिस्ट्रोफी का इलाज इसके प्रकार के आधार पर किया जाता है। इसमें आमतौर पर दवाओं का उपयोग, भौतिक चिकित्सा और सर्जरी शामिल होती है। यदि गर्भावस्था के दौरान मां को सभी आवश्यक पोषक तत्व मिले और पर्याप्त नींद मिले तो कॉर्नियल डिस्ट्रोफी बच्चे को नहीं हो सकती है।

यह रोग न केवल आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, बल्कि शरीर के अंगुलियों, या अधिक सटीक रूप से, नाखूनों जैसे हिस्सों को भी प्रभावित करता है। ऐसी स्थिति जिसमें नाखून प्लेट अपना आकार बदल लेती है, नेल डिस्ट्रोफी कहलाती है।

नेल प्लेट डिस्ट्रोफी विकसित होने का केवल एक ही कारण है - इसकी देखभाल के नियमों का उल्लंघन, मैनीक्योर में गलतियाँ, या बस हाथ की स्वच्छता का पालन करने में विफलता। इन कारकों को कमजोर प्रतिरक्षा, विटामिन की कमी, खराब वातावरण, संक्रामक रोग और हाथ की चोटों से पूरक किया जा सकता है।

नेल डिस्ट्रोफी की कई किस्में होती हैं, जो स्ट्रेटम कॉर्नियम और नेल बेड के स्थान और क्षति की डिग्री में भिन्न होती हैं। नेल डिस्ट्रोफी के लक्षण नाखून प्लेट का विरूपण और अलग होना और उसका पतला होना है।

इस मामले में उपचार में उत्तेजक कारक को खत्म करना और प्राकृतिक और औषधीय साधनों का उपयोग करके नाखूनों को मजबूत करना शामिल है।

खराब आहार के कारण वजन कम होना

इस बीमारी का सबसे आम प्रकार पोषण संबंधी डिस्ट्रोफी है। यह रोगी के उचित पोषण के परिणामस्वरूप विकसित होता है। पोषण संबंधी डिस्ट्रोफी कुपोषण, भुखमरी और आहार से कुछ पोषक तत्वों के बहिष्कार का परिणाम है। शरीर के पास बस पर्याप्त भोजन नहीं है और यह अपने मौजूदा भंडार - चमड़े के नीचे के वसा ऊतक का उपयोग करता है।

जब यह आपूर्ति ख़त्म हो जाती है, तो शरीर प्रोटीन का उपभोग करना शुरू कर देता है, जो आंतरिक अंगों का मुख्य आधार है। इस प्रकार, पोषण संबंधी डिस्ट्रोफी से मांसपेशियों, कुछ अंगों और अंतःस्रावी ग्रंथियों का शोष होता है। रोग के लक्षण अप्रत्यक्ष हैं: पोषण संबंधी डिस्ट्रोफी शरीर में दर्द, लगातार भूख की भावना और बढ़ती थकान के रूप में प्रकट होती है।

यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो पोषण संबंधी डिस्ट्रोफी से हृदय की मांसपेशियों, पेट और आंतों, मांसपेशियों और हड्डियों और अंतःस्रावी तंत्र में रोग संबंधी परिवर्तन होते हैं। इसकी गंभीरता के कई स्तर हैं। उपचार में आमतौर पर पोषण में वृद्धि और रोग के लक्षणों को खत्म करना शामिल होता है।

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एक प्रक्रिया जिसके परिणामस्वरूप एक विशेष ऊतक उन पदार्थों को खो देता है या जमा करता है जो सामान्य रूप से इसकी विशेषता नहीं होते हैं (उदाहरण के लिए, एन्थ्रेकोसिस - कोयले के कणों का संचय)। डिस्ट्रोफी की विशेषता कोशिकाओं और अंतरकोशिकीय पदार्थ को नुकसान है, जिसके परिणामस्वरूप अंग का कार्य बदल जाता है। डिस्ट्रोफी ट्राफिज्म के उल्लंघन पर आधारित है, यानी, तंत्र का एक सेट जो कोशिकाओं और ऊतकों की संरचना के चयापचय और संरक्षण को सुनिश्चित करता है। ट्रॉफिक तंत्र को सेलुलर और बाह्य कोशिकीय में विभाजित किया गया है। सेलुलर तंत्रकोशिका की संरचना और उसके स्व-नियमन द्वारा प्रदान किए जाते हैं, जिसके कारण प्रत्येक कोशिका अपना विशिष्ट कार्य करती है। बाह्यकोशिकीय तंत्रइसमें चयापचय उत्पादों (रक्त और लसीका माइक्रोवास्कुलचर) के परिवहन के लिए एक प्रणाली, मेसेनकाइमल मूल की अंतरकोशिकीय संरचनाओं की एक प्रणाली और चयापचय के न्यूरोएंडोक्राइन विनियमन की एक प्रणाली शामिल है। यदि ट्रॉफिक तंत्र के किसी भी लिंक में उल्लंघन होता है, तो एक या दूसरे प्रकार की डिस्ट्रोफी हो सकती है।

वर्गीकरण

चयापचय संबंधी विकार के प्रकार से

• प्रोटीन (डिस्प्रोटिनोज़)
• मोटा; (लिपिडोज़)
• कार्बोहाइड्रेट;
• खनिज;

अभिव्यक्तियों के स्थानीयकरण द्वारा

• सेलुलर (पैरेन्काइमल);
• बाह्यकोशिकीय (स्ट्रोमल-संवहनी, मेसेनकाइमल);
• मिश्रित।

प्रचलन से

• प्रणाली(सामान्य);
• स्थानीय।

एटियलजि द्वारा

• अधिग्रहीत;
• जन्मजात:

जन्मजात डिस्ट्रोफी हमेशा आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग, प्रोटीन, या कार्बोहाइड्रेट, या वसा चयापचय के वंशानुगत विकार होते हैं। यहां किसी न किसी एंजाइम की आनुवंशिक कमी होती है जो प्रोटीन, वसा या कार्बोहाइड्रेट के चयापचय में भाग लेता है। इससे ऊतकों में कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और वसा चयापचय के अपूर्ण रूप से टूटे हुए उत्पाद जमा हो जाते हैं। यह विभिन्न प्रकार के ऊतकों में होता है, लेकिन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का ऊतक हमेशा प्रभावित होता है। ऐसी बीमारियों को भंडारण रोग कहा जाता है। बीमार बच्चे जीवन के पहले वर्ष के दौरान मर जाते हैं। एंजाइम की कमी जितनी अधिक होगी, रोग उतनी ही तेजी से विकसित होगा और मृत्यु भी जल्दी होगी।

मोर्फोजेनेसिस

डिस्ट्रोफी के विकास के लिए 4 तंत्र हैं:

• घुसपैठ
• अपघटन (फेनरोसिस)
• विकृत संश्लेषण
• परिवर्तन

यह सभी देखें

• क्वाशियोरकोर एक प्रकार की गंभीर डिस्ट्रोफी है।
• मांसपेशीय दुर्विकास

टिप्पणियाँ

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समानार्थी शब्द:

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डिस्ट्रोफी... वर्तनी शब्दकोश-संदर्भ पुस्तक

आधुनिक विश्वकोश

ग्रीक, डिस और ट्रेफिन से, पोषण करने के लिए। ख़राब, अपर्याप्त पोषण. रूसी भाषा में प्रयोग में आये 25,000 विदेशी शब्दों की व्याख्या, उनकी जड़ों के अर्थ सहित। मिखेलसन ए.डी., 1865। डिस्ट्रोफी (डिस...जीआर. ट्रोफी पोषण) खाने का विकार... ... रूसी भाषा के विदेशी शब्दों का शब्दकोश

डिस्ट्रोफी- (डिस से... और ग्रीक ट्रोफी पोषण) (अध: पतन, अध: पतन), एक रोग प्रक्रिया जिसमें सामान्य कोशिका घटकों को चयापचय संबंधी विकारों के उत्पादों या अंतरकोशिकीय अंतरिक्ष में उनके जमाव के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है। विस्तृत में... ... सचित्र विश्वकोश शब्दकोश

- (डिस्... और ग्रीक ट्रॉफ पोषण से) साइटोप्लाज्म के सामान्य घटकों को चयापचय संबंधी विकारों के विभिन्न गिट्टी (या हानिकारक) उत्पादों या अंतरकोशिकीय अंतरिक्ष में उनके जमाव के साथ बदलने की रोग प्रक्रिया। डिस्ट्रोफी हैं... ... बड़ा विश्वकोश शब्दकोश

मायोपैथी, हाइलिनोसिस रूसी पर्यायवाची शब्द का शब्दकोश। डिस्ट्रोफी संज्ञा, पर्यायवाची शब्दों की संख्या: 7 अमाइलॉइडोसिस (2) ... पर्यायवाची शब्दकोष

कुपोषण- और, एफ. डिस्ट्रोफी एफ., जर्मन डिस्ट्रोफी डिस.. बार.., नहीं..+ ट्रोफी पोषण। शहद। चयापचय संबंधी विकारों के कारण ऊतकों, अंगों और संपूर्ण शरीर का एक पोषण संबंधी विकार। डिस्ट्रोफान ए, एम. क्रिसिन 1998. डिस्ट्रोफान ए, एम. जोकेल। बहुत ख़राब के बारे में... ... रूसी भाषा के गैलिसिज्म का ऐतिहासिक शब्दकोश

डिस्ट्रोफी, और, महिला। चयापचय का उल्लंघन, ऊतकों, अंगों या संपूर्ण शरीर का पोषण। | adj. डिस्ट्रोफिक, ओह, ओह। ओज़ेगोव का व्याख्यात्मक शब्दकोश। एस.आई. ओज़ेगोव, एन.यू. श्वेदोवा। 1949 1992… ओज़ेगोव का व्याख्यात्मक शब्दकोश

I बच्चों में डिस्ट्रोफी (डिस्ट्रोफिया; ग्रीक डिस + ट्रोफी पोषण) बच्चों में क्रोनिक खाने के विकार। डिस्ट्रोफी के निम्नलिखित मुख्य प्रकार प्रतिष्ठित हैं: हाइपोट्रॉफी, हाइपोस्टैटुरा, पैराट्रॉफी और हाइपरट्रॉफी (मोटापा देखें)। इसके अलावा, एक विशेष... चिकित्सा विश्वकोश

और; और। [ग्रीक से रोग नहीं, समय और ट्रॉफी भोजन, पोषण] ऊतकों और आंतरिक अंगों, पूरे शरीर का बिगड़ा हुआ पोषण, जिससे उनकी कमी हो जाती है। डी. हृदय की मांसपेशी. आहार संबंधी रोग (थकावट के परिणामस्वरूप सूजन संबंधी रोग)। ◁ डिस्ट्रोफिक, ओह, ओह... विश्वकोश शब्दकोश

पुस्तकें

• भुखमरी रोग (पोषण संबंधी डिस्ट्रोफी), वी.ए. स्वेचनिकोव। दुर्लभता! इस कार्य में, जिसका उद्देश्य हमारी जानकारी को संक्षेप में प्रस्तुत करना और बीमारी के बारे में हमारे विचारों का सारांश देना है, सबसे पहले, मात्रात्मक रूप से अपर्याप्त और गुणात्मक रूप से...
• फेसियोस्कैपुलोह्यूमरल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और फेसियोस्कैपुलोह्यूमरल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के साथ इसका संबंध: इतिहास, नैदानिक ​​चित्र, आनुवंशिकी और अंतर, काजाकोव वी.एम....

तथ्य यह है कि मैंने इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप में देखा और देखा(छवि में सफेद रंग में दिखाया गया है) मांसपेशीय तंतुओं के बीच(लाल रंग)।

चित्र में: हल्के (ए), मध्यम (बी) और गंभीर मायोपैथी (सी) के लिए मांसपेशी फाइबर बायोप्सी:

चित्र में: एक स्वस्थ व्यक्ति के सामान्य मांसपेशी फाइबर:

मेरे पीड़ित रोगी का उदाहरण लेते हुए। एमिन का निदान: गंभीर मांसपेशीय दुर्विकास, बायोप्सी द्वारा पुष्टि की गई। आगे, मैं मांसपेशियों की कमजोरी को दूर करने के अपने दृष्टिकोण का वर्णन करूंगा। मैं प्रगतिशील डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के उपचार के विषय पर एक वीडियो देखने की सलाह देता हूं।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी प्रोटीन के निर्माण में व्यवधान की एक बीमारी है जो मांसपेशी कोशिका की रूपरेखा बनाती है।

1. कोशिका ढाँचे में छेद बन जाते हैं। इन छिद्रों से महत्वपूर्ण यौगिक और सूक्ष्म तत्व रिसते हैं। छिद्रों को ठीक करने के लिए, कोशिका को उन पदार्थों का उत्पादन करने के लिए मजबूर किया जाता है जो इन छिद्रों से बड़े होते हैं। कोशिका अंदर से "सूज" जाती है, अर्थात। सूजन।
2. बढ़ती सूजन मांसपेशियों की कोशिकाओं पर बाहर से दबाव डालती है, जिससे कोशिका नाभिक और माइटोकॉन्ड्रिया परिधि की ओर धकेलते हैं।
3. कोशिका में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज का स्तर बढ़ जाता है और मांसपेशी क्रिएटिन को बांधने और बनाए रखने की क्षमता खो देती है।
4. मांसपेशी कोशिका में ऊर्जा उत्पन्न करने के लिए माइटोकॉन्ड्रिया को क्रिएटिन की आवश्यकता होती है।
5. माइटोकॉन्ड्रिया एटीपी उत्पादन को कम करता है। एटीपी मोटर प्रोटीन एक्टिन और मायोसिन को संचालित करने के लिए आवश्यक ऊर्जा है। कोई ऊर्जा नहीं - कोई गति नहीं.
6. मांसपेशी फाइबर के अंदर, जो गतिहीन होता है, उसकी अपनी पोषण प्रक्रिया धीमी हो जाती है।
7. फ़ाइबर झिल्ली उन एंजाइमों और अमीनो एसिड का स्राव करना शुरू कर देती है जिनकी उसे गति के कार्य के बिना आवश्यकता नहीं होती है। इसलिए, "दोषपूर्ण झिल्ली" का सिद्धांत उत्पन्न हुआ।
8. मांसपेशियों की गति के दौरान इन एंजाइमों और अमीनो एसिड की आवश्यकता होती है। इनके संश्लेषण के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है, जो उपलब्ध नहीं है। इसलिए मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है।
9. मांसपेशी फाइबर शोष शुरू होता है।

लक्षण

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी रोग एक निश्चित मांसपेशी समूह की कमजोरी और शोष के विकास के साथ शुरू होता है। वर्षों से, डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया अधिक से अधिक नए मांसपेशी समूहों को पकड़ती है। यह पूर्ण गतिहीनता तक होता है। मायोडिस्ट्रॉफी का मुख्य लक्षण रोगी की पेल्विक, कंधे की कमर और धड़ की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचना है। गंभीर मामलों में जांघ की मांसपेशियां और कंधे की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, जैसा कि रोगी एमिन के साथ हुआ: वह बिना सहारे के खड़ी नहीं हो सकती थी और छोटी दूरी तक भी नहीं चल सकती थी।

मांसपेशीय दुर्विकास द्विपक्षीय

प्रारंभिक अवधि में, एक तरफ मायोडिस्ट्रॉफी प्रबल हो सकती है, लेकिन जैसे-जैसे बीमारी विकसित होती है, रोगी की सममित मांसपेशियों में क्षति की डिग्री समान हो जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लगभग सभी मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी से पीड़ित रोगी के शरीर पर हाइपरट्रॉफिक मांसपेशियों के क्षेत्र दिखाई देते हैं। यह स्यूडोहाइपरट्रॉफी है, जो मांसपेशी फाइबर में वृद्धि से जुड़ा नहीं है। मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी पैरों या बांहों की मांसपेशियों में सूजन से जुड़ी होती है। ऐसी मांसपेशियां घनी, लेकिन कमजोर होती हैं।

वयस्कों में मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के रूप

वयस्कों में रोग के सभी आलंकारिक रूप भिन्न-भिन्न हैं:

• विरासत के प्रकार;
• इसके प्रवाह की गति और प्रकृति;
• कण्डरा प्रत्यावर्तन और स्यूडोहाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति;
• प्रक्रिया की शुरुआत का समय;
• मांसपेशियों में दर्द की अनूठी स्थलाकृति;
• प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के अन्य लक्षण।

मायोपैथी (पुरानी और प्रगतिशील वंशानुगत मांसपेशी रोग) के वर्गीकरण के मुद्दे विभिन्न दिशाओं में विकसित किए जा रहे हैं। वयस्कों में मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को वंशानुक्रम के प्रकार के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

1. ऑटोसोमल डोमिनेंट।
2. ओटोसोमल रेसेसिव।
3. प्रभुत्वशाली और अप्रभावी.
4. X गुणसूत्र से जुड़ा हुआ।

मायोपैथी के लिए परीक्षा

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की विशेषता वाले नैदानिक ​​लक्षण मोटर न्यूरॉन्स और परिधीय तंत्रिकाओं को नुकसान के संकेत के बिना एक बीमार व्यक्ति के विभिन्न मांसपेशी समूहों में शिथिल पक्षाघात के लक्षण हैं। तंत्रिकासारी दुनिया इसे समझा नहीं सकती।

डॉक्टर निकोनोव

मेरी राय:मांसपेशियों के तंतुओं के बीच प्रोटीन की सूजन मांसपेशियों की गति को असंभव बना देती है।

इस घटना को न जानने से दुनिया भर के डॉक्टर हतप्रभ हैं: “यह कैसे संभव है? मांसपेशी फाइबर बरकरार और क्षतिग्रस्त नहीं है। "क्या मोटर न्यूरॉन्स और परिधीय तंत्रिकाएं अपने उचित स्थान पर बरकरार हैं, और मस्तिष्क से मांसपेशियों तक और मांसपेशियों से मस्तिष्क तक आवेगों को पूरी तरह से संचारित कर रही हैं, लेकिन गति करना मुश्किल है?"

तंत्रिकाइलेक्ट्रोमायोग्राफी का आदेश दिया गया है। और फिर यह उनके लिए एक रहस्य है: मांसपेशी फाइबर की संरचना में कोई बदलाव नहीं होता है। एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी, बढ़ा हुआ हस्तक्षेप और पॉलीफ़ेसिक क्षमता बिना किसी विकृति के मांसपेशियों की गति में कठिनाई का संकेत देती है!

रोग की पैथोलॉजिकल तस्वीर

आइए देखें कि डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी से पीड़ित रोगियों में मांसपेशियों की कोशिकाओं के अंदर क्या होता है। ऐसा करने के लिए, हम त्वचा में एक चीरा लगाएंगे, इसे एक विस्तारक के साथ विस्तारित करेंगे और मांसपेशी फाइबर का एक छोटा टुकड़ा लेंगे।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का एक विशिष्ट संकेत मुख्य रूप से मांसपेशी फाइबर का एक अलग व्यास है। एक स्वस्थ व्यक्ति में मांसपेशियों के तंतुओं का व्यास समान होता है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के विशिष्ट लक्षण शोषित और हाइपरट्रॉफाइड फाइबर, कई आंतरिक नाभिक और एडिमा हैं।

कंकाल की मांसपेशियों के दाग वाले हिस्सों की जांच करते हुए, मैंने मायोफाइबर की विकृति, मायोफाइब्रिल आकार में महत्वपूर्ण भिन्नता और महत्वपूर्ण सूजन देखी।

पहली तस्वीर के लिए स्पष्टीकरण:

• हल्का बैंगनी रंग क्रॉस-सेक्शन में मांसपेशी फाइबर है।
• तंतुओं के अंदर और बाहर दोनों तरफ हल्के धब्बे सूज रहे हैं।
• डार्क डॉट्स नाभिक हैं जो एडिमा परिधि में स्थानांतरित हो गए हैं।

दूसरे फोटो मेंएक स्वस्थ व्यक्ति के सामान्य मांसपेशी फाइबर को दिखाया गया है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की गंभीरताइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी डेटा के अनुसार, यह निम्नलिखित संकेतकों द्वारा निर्देशित होता है:

• पर हल्की डिग्रीमांसपेशी फाइबर के आकार में अंतर मध्यम है, एडिमा (सफेद रंग) के प्रारंभिक लक्षण।

चित्र में: हल्के (ए), मध्यम (बी) और गंभीर डिस्ट्रोफी (सी) के लिए मांसपेशी फाइबर बायोप्सी।

• औसत डिग्रीगंभीरता मांसपेशियों के तंतुओं के केंद्र में नाभिक की गति से मेल खाती है, कोशिकाओं के बीच बढ़ी हुई सूजन के कारण इंटरफाइब्रिलर स्थान का विस्तार होता है।

चित्र में:मध्यम गंभीरता की प्रगतिशील मांसपेशीय डिस्ट्रोफी में मांसपेशी फाइबर:

ए) हल्के बैंगनी मांसपेशी फाइबर;

बी) मांसपेशी फाइबर के अंदर हल्के धब्बे - सूजन, जिसने नाभिक को कोशिका के केंद्र से परिधि तक धकेल दिया है;

ग) काले बिंदु - मांसपेशी कोशिका नाभिक;

डी) तीर एक मांसपेशी कोशिका को दर्शाता है जो चयापचय प्रक्रियाओं में कमी के कारण हिल नहीं सकता है - बैंगनी रंग की ओर गहरा हो जाता है।

• गंभीरमायोफिब्रिल्स के विनाश के व्यापक फॉसी, उनके विखंडन और अव्यवस्था, हाइलिन जैसे पदार्थ की उपस्थिति की विशेषता है। शोफमांसपेशी कोशिकाओं के बीच. कार्यात्मक रूप से, ऐसे ऊतकों की ताकत कमजोर होती है, थकान जल्दी होती है और मांसपेशियों में थकान के लक्षण विकसित होते हैं। फोटो थोड़ा नीचे प्रस्तुत किया जाएगा.

मुझसे संपर्क करने से पहले एमिन की मांसपेशियों की यह स्थिति थी:

फोटो की व्याख्या"गंभीर मांसपेशीय दुर्विकास":

1. खंड में मांसपेशीय तंतु नीले रंग के होते हैं।
2. लाल बिंदु मांसपेशी कोशिकाओं के केंद्रक हैं।
3. सूजन बिना रंग की सफेद होती है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की नैदानिक ​​तस्वीर

एमिन की ड्यूचेन मायोपैथी का पहला लक्षण कमजोरी था। वह सामान्य शारीरिक गतिविधि से थकने लगी। एमिन की शुरुआती शिकायतें थीं:

1. दौड़ने, देर तक चलने पर थकान होना।
2. एमिन बार-बार गिरने लगी।
3. पैरों में मायलगिया (मांसपेशियों के क्षेत्र में दर्द) दिखाई देने लगा, कभी-कभी दर्दनाक ऐंठन के साथ।
4. धीरे-धीरे चलना मुश्किल होने लगा।

एमिन अपने हाथों का इस्तेमाल किये बिना निचली कुर्सी से नहीं उठ सकती थी। उठते समय, महिला ने सहायक तकनीकों का सहारा लिया: "सीढ़ी के साथ खड़ा होना", "खुद पर चढ़ना" - गोवर्स तकनीक। कुछ साल बाद, एमिन बिना मदद के अपने घुटनों से नहीं उठ सकी। मरीज सीढ़ियाँ नहीं चढ़ पाता था।

एमिन की मांसपेशियों पर मेरे प्रभाव के बाद, वह अपने हाथों का उपयोग किए बिना 17वीं मंजिल तक चढ़ जाती है, तुरंत लिफ्ट से नीचे उतरती है और बिना थके फिर से 17वीं मंजिल पर चढ़ जाती है!

मांसपेशी शोष मुख्य रूप से पेल्विक गर्डल और जांघों में विकसित होता है (इसलिए, एमिन की मांसपेशियों पर एमेंडिक प्रभाव इन क्षेत्रों पर केंद्रित था)।

ऊपरी अंगों की मांसपेशियां बाद में शोष होने लगती हैं। एमिन ने कहा कि वह खुद चाय नहीं डाल सकती थीं या अपने बालों में कंघी नहीं कर सकती थीं। नीचे दिए गए वीडियो में मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के उपचार के परिणाम देखें:

डिस्ट्रोफीयह एक रोगात्मक प्रक्रिया है जिसके कारण अंगों और ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं। डिस्ट्रोफी अक्सर चयापचय संबंधी विकारों पर आधारित होती है, लेकिन डिस्ट्रोफी एक वंशानुगत बीमारी भी हो सकती है ( उदाहरण के लिए, रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी). इस प्रक्रिया के दौरान, कोशिकाएं और अंतरकोशिकीय पदार्थ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिससे उनकी कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। इस प्रकार, पूरा अंग विफल हो जाता है। उदाहरण के लिए, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के साथ, इसकी परतों को नुकसान होता है, जिसके परिणामस्वरूप यह बादल बन जाता है और अपना मुख्य कार्य करना बंद कर देता है।
सिस्टम, अंगों, कारणों आदि के अनुसार वर्गीकृत डिस्ट्रोफी की एक विस्तृत विविधता है।

फैटी लीवर

फैटी लीवर या फैटी हेपेटोसिस एक सिंड्रोम है जो सेलुलर स्तर पर विभिन्न क्षति से प्रकट होता है। इससे पहले कि हम वसायुक्त अध:पतन का वर्णन करना शुरू करें, आपको यह जानना होगा कि, कारण के आधार पर, अल्कोहलिक और गैर-अल्कोहलिक वसायुक्त अध:पतन को विभाजित किया गया है। दोनों सिंड्रोमों की विशेषता समान रूपात्मक परिवर्तन हैं, अर्थात् फैटी अध: पतन और एक सूजन प्रतिक्रिया। अंतर यह है कि शराब का दुरुपयोग करने वाले लोगों में अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी विकसित होती है। गैर-अल्कोहल डिस्ट्रोफी के साथ, समान परिवर्तन देखे जाते हैं, लेकिन इस विकृति वाले रोगियों में मादक पेय पदार्थों का व्यवस्थित उपयोग विशेषता नहीं है।

सेलुलर स्तर पर वसायुक्त अध:पतन के लक्षण
इस बीमारी के साथ, यकृत कोशिकाओं में वसा के रोग संबंधी समावेशन का पता लगाया जाता है। हेपेटोसाइट्स में स्थित वसा की बूंदें कोशिका के कार्य को विकृत और बाधित करती हैं। इसके परिणामस्वरूप, वे सेलुलर चयापचय में गड़बड़ी का अनुभव करते हैं, जिससे संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं। यकृत कोशिकाएं ( हेपैटोसाइट्स) और अंतरकोशिकीय पदार्थ मर जाते हैं, जिससे अंग के कार्य में परिवर्तन आ जाता है। वसायुक्त अध:पतन का रूपात्मक निदान तब किया जाता है जब यकृत में वसा की मात्रा अंग के वजन के 10 प्रतिशत से अधिक हो जाती है।

लीवर एक महत्वपूर्ण अंग है जो कई कार्य करता है। इस प्रकार, यह शरीर के विषहरण, हार्मोन के संश्लेषण और विभिन्न विदेशी पदार्थों को बेअसर करने के लिए जिम्मेदार है। इसीलिए लीवर की संरचना में थोड़ी सी भी गड़बड़ी विविध और असंख्य लक्षणों को जन्म देती है। वसायुक्त अध:पतन के विकास का मुख्य कारण यकृत में मुक्त फैटी एसिड की बढ़ी हुई सामग्री माना जाता है।

नॉन-अल्कोहलिक फैटी लीवर

फैटी लीवर के पर्यायवाची शब्द फैटी हेपेटोसिस, फैटी स्टीटोसिस, प्राथमिक फैटी डिजनरेशन हैं। गैर-अल्कोहलिक वसायुक्त अध:पतन, एक नियम के रूप में, सौम्य और स्पर्शोन्मुख है। लीवर सिरोसिस, हेपेटाइटिस या लीवर विफलता विकसित होना अत्यंत दुर्लभ है। यह पाया गया कि क्रोनिक हेपेटाइटिस से पीड़ित 10 प्रतिशत से भी कम रोगियों में पहले फैटी डिजनरेशन का निदान किया गया था। इस सिंड्रोम को पहली बार 1980 में एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में पहचाना गया था। आज, इस विकृति का पता लगाने की दर 7 से 10 प्रतिशत तक है। तुलना के लिए, अल्कोहलिक वसायुक्त अध:पतन का निदान 15 गुना अधिक बार किया जाता है।

प्राथमिक वसायुक्त अध:पतन के कारण हैं:

• मधुमेह मेलिटस प्रकार 2;
• हाइपरलिपिडिमिया ( रक्त प्लाज्मा में लिपिड का बढ़ा हुआ स्तर).

उपरोक्त कारणों में सबसे महत्वपूर्ण हैं टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस और हाइपरलिपिडिमिया। पहली विकृति में मेटाबॉलिक सिंड्रोम और शरीर का अतिरिक्त वजन शामिल है। हाइपरलिपिडेमिया रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल या ट्राइग्लिसराइड्स के ऊंचे स्तर की विशेषता है। दोनों ही यकृत कोशिकाओं में वसा की बूंदों के संचय और वसायुक्त अध:पतन के विकास का कारण बनते हैं। हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव वाली कुछ दवाएं फैटी लीवर अध: पतन को भड़का सकती हैं।

वसायुक्त अध:पतन का कारण बनने वाली दवाएं हैं:

• अमियोडेरोन;
• सिंथेटिक एस्ट्रोजेन;
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई।

इसके अलावा फैटी लीवर अन्य बीमारियों का भी परिणाम हो सकता है। अधिकतर ये प्रणालीगत रोग या चयापचय विकृति हैं।

वसायुक्त अध:पतन के गठन का तंत्र
फैटी लीवर के निर्माण का आधार रक्त में मुक्त फैटी एसिड की बढ़ी हुई सांद्रता है। आम तौर पर, फैटी एसिड ट्राइग्लिसराइड्स के रूप में वसा ऊतक में जमा होते हैं। आवश्यकतानुसार, वे यकृत या मांसपेशियों में प्रवेश करते हैं, जहां उनका उपयोग किया जाता है। अत्यधिक तनाव, शारीरिक परिश्रम या उपवास के समय इसकी आवश्यकता उत्पन्न होती है। इन स्थितियों में, वसा मुक्त फैटी एसिड और ग्लिसरॉल में टूट जाते हैं। इसके बाद, फैटी एसिड को लीवर में ले जाया जाता है और ऑक्सीकृत किया जाता है। जब बहुत अधिक एसिड यकृत में प्रवेश करते हैं, तो यकृत माइटोकॉन्ड्रिया में उनके ऑक्सीकरण की दर कम हो जाती है। इस प्रकार, वसा का संचय यकृत कोशिकाओं में उनके बाद के जमाव के साथ होता है। जब एक हेपेटोसाइट में ( यकृत कोशिका) वसा की बहुत अधिक बूंदें जमा हो जाती हैं, कोशिका विकृत होने लगती है और अपना कार्य खो देती है। इस प्रक्रिया को वसायुक्त अध:पतन कहा जाता है।

इसके बाद, स्टीटोहेपेटाइटिस नामक एक प्रक्रिया होती है। यह यकृत पैरेन्काइमा में सूजन-नेक्रोटिक परिवर्तनों की विशेषता है। इस प्रक्रिया का कारण लिपिड पेरोक्सीडेशन है। पेरोक्सीडेशन के परिणामस्वरूप, मुक्त कण बनते हैं, जो यकृत कोशिकाओं पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं। वसा की बूंदों की मात्रा के साथ-साथ उनकी मात्रा के आधार पर, वसायुक्त अध: पतन की कई डिग्री को प्रतिष्ठित किया जाता है।

वसायुक्त अध:पतन की डिग्री हैं:

• शून्य डिग्री- यकृत कोशिकाओं के कुछ समूहों में वसा की छोटी बूंदें होती हैं;
• पहला डिग्री- हेपेटोसाइट्स में वसा की मध्यम बड़ी बूंदें मौजूद होती हैं;
• दूसरी उपाधि- इंट्रासेल्युलर मोटापे की एक घटना है, जो फैलने की विशेषता है ( सामान्य) वसा की बड़ी-बूंदों का जमाव;
• थर्ड डिग्री– वसा की बूंदें न केवल कोशिका में, बल्कि उसके बाहर भी जमा होती हैं ( अंतःकोशिकीय और बाह्यकोशिकीय वसा का जमाव); फैटी सिस्ट का बनना भी विशिष्ट है।

फैटी लीवर के लक्षण

गैर-अल्कोहलिक वसायुक्त अध:पतन मुख्य रूप से महिलाओं में देखा जाता है। नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इस बीमारी की संख्या दोगुनी है। अधिकतर, यह विकृति मध्य आयु में पंजीकृत होती है ( 30 - 40 वर्ष). फैटी हेपेटोसिस का मुख्य लक्षण मध्यम रूप से बढ़ा हुआ लीवर है। इसके अलावा, नैदानिक ​​तस्वीर यकृत की शिथिलता के लक्षणों से पूरित होती है।

वसायुक्त अध:पतन के लक्षण हैं:

• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• अस्थि-वनस्पति संबंधी विकार;
• शरीर के वजन में वृद्धि.

दर्द
दाहिनी ओर दर्द सबसे आम लक्षणों में से एक है, यह 60 प्रतिशत रोगियों में देखा जाता है। दर्द का कारण लीवर को ढकने वाले रेशेदार कैप्सूल का खिंचाव है। लीवर में कोई तंत्रिका अंत नहीं होता है, इसलिए इसमें कोई भी क्षति दर्द के लक्षणों के साथ नहीं होती है। हालाँकि, यकृत का शीर्ष एक झिल्ली से ढका होता है, जिसमें प्रचुर मात्रा में तंत्रिका अंत होते हैं। जब लीवर बड़ा हो जाए ( जैसा कि वसायुक्त अध:पतन में होता है), फिर इसे ढकने वाला कैप्सूल खिंच जाता है, जिससे तंत्रिका अंत में जलन होती है। इसलिए, लीवर जितना अधिक बड़ा होगा, दर्द सिंड्रोम उतना ही अधिक स्पष्ट होगा। फैटी लीवर के साथ, दर्द लगातार, सुस्त और पीड़ादायक होता है।

अपच
45 प्रतिशत से अधिक रोगियों में फैटी लीवर के साथ डिस्पेप्टिक लक्षण देखे जाते हैं। वे पाचन के दौरान पित्त के ठहराव और पित्त एसिड की कमी से जुड़े हैं। इस प्रकार, पित्त अम्ल वसा को छोटे कणों में तोड़ देते हैं, जिससे उनका अवशोषण सुनिश्चित होता है। पित्त की कमी के साथ, ऐसा नहीं होता है, और इसलिए कुछ रोगियों में वसायुक्त खाद्य पदार्थों के प्रति असहिष्णुता विकसित हो जाती है। इसके अलावा, फैटी हेपेटोसिस के साथ अपच में पेट में भारीपन की भावना, मतली और अस्थिर मल शामिल है।

अस्थि-वनस्पति संबंधी विकार
यह रोगसूचकता वसायुक्त यकृत विकृति वाले एक तिहाई रोगियों में होती है। यह थकान, कमजोरी, सिरदर्द जैसे लक्षणों के साथ प्रकट होता है। इन लक्षणों का कारण विटामिन की कमी या हाइपोविटामिनोसिस हो सकता है। इस प्रकार, कुछ विटामिन यकृत में संश्लेषित होते हैं। हालाँकि, यदि इसका कार्य क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो विटामिन संश्लेषण कम हो जाता है और हाइपोविटामिनोसिस विकसित हो जाता है।

भार बढ़ना
45 प्रतिशत से अधिक रोगियों में बॉडी मास इंडेक्स में वृद्धि देखी गई है। इस रोगसूचकता को चयापचय संबंधी विकारों द्वारा समझाया गया है।

अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी

अल्कोहलिक लीवर डिस्ट्रोफी लीवर की क्षति है जो व्यवस्थित शराब के सेवन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इथेनॉल का यकृत कोशिकाओं पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है, जिससे अल्कोहलिक हेपेटाइटिस का विकास होता है। यह ज्ञात है कि अल्कोहल चयापचय का मुख्य स्थल यकृत है। एक छोटा सा हिस्सा फेफड़ों और गुर्दे में चयापचय होता है। यह दीर्घकालिक शराब के नशे के दौरान बार-बार होने वाले जिगर के नुकसान की व्याख्या करता है।

अल्कोहल चयापचय ( इथेनॉल)
लीवर एंजाइम के प्रभाव में, इथेनॉल एसीटैल्डिहाइड में टूट जाता है। इससे एक निश्चित मात्रा में कैलोरी निकलती है ( प्रति 500 ​​मिलीलीटर इथेनॉल में 1,400 कैलोरी होती है।). लेकिन जब इथेनॉल का ऑक्सीकरण होता है, तो निकलने वाली कैलोरी का कोई पोषण मूल्य नहीं होता है। इससे यह तथ्य सामने आता है कि शरीर के मौजूदा भंडार, अर्थात् प्रोटीन और वसा, विघटित होने लगते हैं। जितना अधिक इथेनॉल का ऑक्सीकरण होता है, उतनी अधिक वसा नष्ट हो जाती है। इस प्रकार, वसा शरीर के लिए "ईंधन" का मुख्य स्रोत बन जाता है, जो अल्कोहलिक फैटी अध: पतन की प्रक्रिया को ट्रिगर करता है।
उपरोक्त प्रक्रिया के अलावा, शराब के सीधे विषाक्त प्रभाव से लीवर प्रभावित होता है।

अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी के चरण

शराब से प्रेरित जिगर की क्षति के परिणामस्वरूप अक्सर हेपेटाइटिस या सिरोसिस होता है। रोग कितनी तेजी से बढ़ता है यह कई कारकों पर निर्भर करता है, जैसे लिंग, उम्र और सहवर्ती रोग। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि एक निश्चित चरण तक, यकृत में सभी परिवर्तन प्रतिवर्ती होते हैं। इसका मतलब यह है कि व्यवस्थित शराब के सेवन को समय पर बंद करने से लीवर की पिछली, सामान्य संरचना बहाल हो जाती है। इस घटना को उच्च पुनर्योजी द्वारा समझाया गया है ( मज़बूत कर देनेवाला) जिगर की क्षमता।

अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी के चरण हैं:

• प्रथम चरण– वास्तविक वसायुक्त यकृत अध:पतन;
• दूसरे चरण- शराबी यकृत हेपेटाइटिस;
• तीसरा चरण– यकृत का अल्कोहलिक सिरोसिस.

अल्कोहलिक डिस्ट्रोफी का पहला चरण
शराब पीने वालों में से 60 प्रतिशत लोगों में शराबी जिगर की क्षति का पहला चरण होता है। इस चरण की विशेषता वही परिवर्तन हैं जो फैटी लीवर अध:पतन के साथ होते हैं। हेपेटोसाइट्स में वसा का जमाव बड़ी बड़ी बूंदों के रूप में होता है। मुख्य नैदानिक ​​संकेत एक बढ़ा हुआ यकृत यानी हेपेटोमेगाली है। इस अवस्था में लीवर मामूली रूप से बढ़ जाता है - 3 - 4 सेंटीमीटर तक। इसलिए, रोगी की मुख्य शिकायत दर्द है। एक बड़ा हुआ लीवर इसे ढकने वाले कैप्सूल को फैलाता है और तंत्रिका अंत को परेशान करता है, जिससे दर्द होता है। साथ ही इस स्तर पर नैदानिक ​​​​तस्वीर में मतली, मुंह में कड़वाहट, अस्थिर मल जैसे लक्षण होते हैं।

चिकित्सीय परीक्षण के दौरान यह स्पष्ट होता है ( स्पर्शनीय) चिकने गोल किनारों के साथ मध्यम रूप से बढ़ा हुआ यकृत। विभेदक निदान में यकृत की यह विशेषता बहुत महत्वपूर्ण है। अल्कोहलिक डिस्ट्रोफी का पहला चरण पूरी तरह से प्रतिवर्ती है।

अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी का दूसरा चरण
लगातार शराब के सेवन से हेपेटोसाइट्स को और अधिक नुकसान होता है। लिपिड पेरोक्सीडेशन से लीवर कोशिका झिल्ली को नुकसान होता है और एक सूजन प्रतिक्रिया का विकास होता है। इस स्तर पर एक विशिष्ट रूपात्मक विशेषता हेपेटोसाइट्स में अल्कोहलिक हाइलिन की उपस्थिति है। दूसरे चरण में लीवर 10-15 सेंटीमीटर बढ़ जाता है।

दूसरे चरण में अल्कोहलिक हेपेटाइटिस तीव्र या दीर्घकालिक हो सकता है। लंबे समय तक शराब पीने के बाद तीव्र अल्कोहलिक हेपेटाइटिस अचानक विकसित होता है। क्रोनिक अल्कोहलिक हेपेटाइटिस मौजूदा यकृत क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ धीरे-धीरे विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर में दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्का दर्द, उल्टी, दस्त और अचानक वजन कम होना शामिल है। पीलिया अक्सर विकसित होता है, जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीले रंग के मलिनकिरण के साथ-साथ त्वचा में खुजली की विशेषता है। सभी यकृत एंजाइम तेजी से बढ़ जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर 50 मिलीमीटर प्रति घंटे तक पहुंच जाती है। एक नियम के रूप में, यह चरण सिरोसिस की ओर बढ़ता है।

अल्कोहलिक लिवर डिस्ट्रोफी का तीसरा चरण
शराब का दुरुपयोग करने वाले 10 से 15 प्रतिशत लोगों में सिरोसिस के तीसरे चरण या चरण का निदान किया जाता है। इस चरण की मुख्य रूपात्मक विशेषता स्क्लेरोटिक नोड्स का निर्माण और यकृत आर्किटेक्चर का पुनर्गठन है। नष्ट हुए हेपेटोसाइट्स को धीरे-धीरे संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिससे यकृत संरचना में विकृति आती है। इस अवस्था में लीवर का आकार छोटा होने लगता है, जो एक प्रतिकूल संकेत है। नैदानिक ​​चित्र में जलोदर जैसे लक्षण शामिल हैं ( लोकप्रिय रूप से ड्रॉप्सी के नाम से जाना जाता है), गाइनेकोमेस्टिया ( पुरुषों में स्तन वृद्धि), पीलिया.

फैटी लीवर का इलाज

फैटी लीवर का उपचार विटामिन, हेपेटोप्रोटेक्टर्स और अन्य दवाओं के जटिल उपयोग पर आधारित है। पहले चरण में, रोग का प्रतिगमन और यकृत समारोह की बहाली संभव है। वसायुक्त अध:पतन के बाद के चरणों में, रोगसूचक उपचार किया जाता है। उपचार का लक्ष्य डिस्ट्रोफी को धीमा करना और सिरोसिस के विकास को रोकना है।

वसायुक्त अध:पतन के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाओं के समूह में शामिल हैं:

• विटामिन;
• हेपेटोप्रोटेक्टर्स;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

विटामिन थेरेपी
यह सभी रोगियों पर किया जाता है, चाहे रोग का कारण कुछ भी हो, क्योंकि अधिकांश में विटामिन की कमी होती है। अल्कोहलिक वसायुक्त अध:पतन के लिए विटामिन थेरेपी विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। विटामिन को गोलियों के रूप में नहीं, बल्कि पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन द्वारा निर्धारित करने की सलाह दी जाती है ( इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा ड्रिप के माध्यम से). विटामिन बी12, बी1, बी6, पीपी या मिल्गामा, डेमोटन जैसी संयोजन दवाएं निर्धारित की जाती हैं। मिल्गामा को इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाता है, 10 दिनों के कोर्स के लिए प्रति दिन एक ampoule, डेमोटोन - हर दूसरे दिन एक ampoule।

हेपेटोप्रोटेक्टर्स
हेपेटोप्रोटेक्टर्स ऐसी दवाएं हैं जिनका लीवर पर सुरक्षात्मक प्रभाव पड़ता है। यह दवाओं का एक बहुत बड़ा समूह है जो उत्पत्ति और क्रिया के तंत्र में भिन्न है। रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए सिलीमारिन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। इसकी क्रिया का तंत्र यकृत कोशिकाओं द्वारा कोलेजन संश्लेषण के दमन के कारण होता है। 3 महीने के लिए प्रति दिन 70-100 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित। सिलीमारिन के स्थान पर एडेमेथियोनिन का उपयोग किया जा सकता है। एडेमेटियोनिन की खुराक प्रति दिन 800 से 1600 मिलीग्राम तक होती है। हाल ही में, आवश्यक फॉस्फोलिपिड्स ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है। अध्ययनों से पता चला है कि वे शराबी यकृत विकृति के लिए सबसे प्रभावी हैं। फॉस्फोलिपिड्स का एक एनालॉग एस्लिवर फोर्ट दवा है। आवश्यक फॉस्फोलिपिड्स के अलावा, इसमें थायमिन, राइबोफ्लेविन, पाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड, सायनोकोबालामिन और टोकोफेरोल एसीटेट शामिल हैं। इस प्रकार, एस्लिवर फोर्ट न केवल कोलेजन संश्लेषण को रोकता है, बल्कि विटामिन की कमी को भी पूरा करता है, जो शराबियों में देखी जाती है। दवा छह महीने के लिए दिन में 3 बार 2 कैप्सूल निर्धारित की जाती है।

Corticosteroids
असाधारण मामलों में निर्धारित, उदाहरण के लिए, अल्कोहलिक हेपेटाइटिस के साथ या हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी वाले रोगियों में। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि 4 सप्ताह तक प्रतिदिन 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन का उपयोग करने पर अल्कोहलिक हेपेटाइटिस वाले रोगियों में मृत्यु की घटना कम हो जाती है। पल्स थेरेपी की आमतौर पर कम अनुशंसा की जाती है, जो स्टेरॉयड की उच्च खुराक के उपयोग पर आधारित है - 2 से 3 दिनों के लिए प्रति दिन 300 मिलीग्राम से।

मस्कुलर डिस्ट्रोफी

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी कंकाल मांसपेशी डिस्ट्रॉफी पर आधारित वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है। चिकित्सकीय रूप से, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होती है, जो रोगी की मोटर क्षमता को सीमित कर देती है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी आमतौर पर शैशवावस्था में शुरू होती है।

डिस्ट्रोफी के विकास का तंत्र स्वैच्छिक मांसपेशियों की शिथिलता है। इस प्रकार, मानव शरीर में तीन प्रकार की मांसपेशियाँ होती हैं - चिकनी और कंकाल की मांसपेशियाँ, साथ ही मायोकार्डियम ( हृदय की मांसपेशी). आंतरिक अंग चिकनी मांसपेशी ऊतक से बने होते हैं ( पेट, आंतें). इस प्रकार के ऊतकों का संकुचन अनैच्छिक रूप से होता है, व्यक्ति इसे नियंत्रित नहीं कर सकता। कंकाल की मांसपेशी वह मांसपेशी ऊतक है जो व्यक्ति को गति प्रदान करती है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के साथ, कंकाल की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, यानी, जो व्यक्ति को गति प्रदान करती हैं।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के प्रकारों में शामिल हैं:

• डचेन डिस्ट्रोफी;
• बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी;
• मायोटोनिक डिस्ट्रोफी।

Duchenne पेशी dystrophy

यह मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के सबसे आम रूपों में से एक है। डचेन डिस्ट्रोफी का कारण क्रोमोसोम एक्स पर आनुवंशिक दोष है। यह दोष प्रोटीन डिस्ट्रोफिन की कमी का कारण बनता है, जो आम तौर पर मांसपेशियों को क्षति से बचाता है। इसकी कमी से मांसपेशियां जल्दी टूटने लगती हैं और सामान्य रूप से काम करना बंद कर देती हैं। इस दोष वाली महिलाओं में यह रोग विकसित नहीं होता है, लेकिन यह दोषपूर्ण जीन उनके बच्चों में पारित हो सकता है। यदि किसी पुरुष बच्चे को यह दोषपूर्ण जीन प्राप्त होता है, तो उसमें यह रोग विकसित हो जाता है। इस बीमारी की शुरुआत 2 से 5 साल की उम्र के बीच होती है।

प्रारंभ में, डिस्ट्रोफी निचले छोरों और पैल्विक मांसपेशियों की मांसपेशियों में प्रकट होती है। इसके अलावा, "बीमारी अधिक बढ़ती है" और ऊपरी मांसपेशी समूहों को प्रभावित करती है। डचेन रोग का रूपात्मक लक्षण अध:पतन है ( विनाश) मांसपेशी फाइबर। उनके स्थान पर वसा और संयोजी ऊतक बढ़ने लगते हैं। इस विकृति का एक विशिष्ट संकेत बछड़े की मांसपेशियों में वृद्धि है। ऐसा उनमें वसा के जमाव के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियां बढ़ी हुई दिखाई देती हैं। इस घटना को पिंडली की मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी कहा जाता है और यह मुख्य रूप से डचेन डिस्ट्रोफी की विशेषता है।

डचेन डिस्ट्रोफी के लक्षणों में शामिल हैं:

• अनाड़ी चाल;
• बार-बार गिरना;
• दौड़ने, कूदने में कठिनाई;
• लगातार कमजोरी;
• मांसपेशियों में सिकुड़न ( ऐसी स्थिति जब मांसपेशियों में अनैच्छिक तनाव के कारण जोड़ के कार्य सीमित हो जाते हैं).

डचेन डिस्ट्रोफी का पूर्व लक्षणात्मक चरण
इस स्तर पर, रोग के लक्षण अभी तक प्रकट नहीं हुए हैं। हालाँकि, इसमें अक्सर देरी होती है
बच्चों में मनोविज्ञान और मोटर विकास। निदान केवल तभी किया जा सकता है जब कोई मजबूत पारिवारिक इतिहास हो ( अर्थात्, यदि परिवार में डचेन डिस्ट्रोफी के मामले थे).

डचेन डिस्ट्रोफी का प्रारंभिक चरण
शुरुआती चरण का मुख्य लक्षण मांसपेशियों में कमजोरी बढ़ना है। सावधानीपूर्वक जांच से बीमारी के कुछ सकारात्मक लक्षण सामने आ सकते हैं। उदाहरण के लिए, फर्श से उठते समय एक बच्चा अपने हाथों को अपने घुटनों पर रखता है। इस नैदानिक ​​लक्षण को सकारात्मक गोवर्स परीक्षण कहा जाता है। "डक वॉक" भी देखा जा सकता है - इस मामले में, बच्चा सबसे आगे रहता है।

डचेन डिस्ट्रोफी का अंतिम चरण
इस स्तर पर स्वतंत्र रूप से चलना बहुत कम देखा जाता है। बच्चा हिलने-डुलने या फर्श से उठने में असमर्थ है। मांसपेशियों की कमजोरी का असर ऊपरी अंगों पर भी पड़ता है। श्वसन की मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी और हृदय को क्षति होती है।

डचेन डिस्ट्रोफी का निदान
चिकित्सा इतिहास, चिकित्सा परीक्षण और विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर। जांच करने पर, मांसपेशियों में कमजोरी और वृद्धि देखी गई ( छद्म अतिवृद्धि) पिंडली की मासपेशियां। बच्चे के माता-पिता ने ध्यान दिया कि उसने बहुत बाद में रेंगना और चलना शुरू किया। उन्हें भाषण विकास में देरी का भी अनुभव हो सकता है।
आनुवंशिक विश्लेषण, मांसपेशी बायोप्सी और प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक हैं। रक्त परीक्षण से क्रिएटिन फ़ॉस्फ़ोकिनेज़ और लीवर एंजाइम के ऊंचे स्तर का पता चलता है। मांसपेशी बायोप्सी से मांसपेशियों की कोशिकाओं में प्रोटीन डायस्ट्रोफिन की कमी का पता चलता है।

डचेन डिस्ट्रोफी के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि रोग बहुत तेजी से बढ़ता है। श्वसन विफलता या हृदय विफलता से मरीज़ 20 वर्ष की आयु में मर जाते हैं।

बेकर की डिस्ट्रोफी

बेकर डिस्ट्रोफी भी आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो मांसपेशियों के तंतुओं में अपक्षयी परिवर्तनों पर आधारित है। इसका कारण डायस्ट्रोफिन प्रोटीन को एन्कोड करने वाले जीन में दोष है।
इस बीमारी की शुरुआत 10 से 15 साल की उम्र के बीच होती है। पहला लक्षण तीव्र शारीरिक गतिविधि के दौरान मांसपेशियों में कमजोरी है। मध्यम परिश्रम के दौरान और अधिक कमजोरी देखी जाती है, उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ते समय। बेकर डिस्ट्रोफी के साथ स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता 40 साल तक रहती है।

बेकर डिस्ट्रोफी के लक्षण हैं:

• मांसपेशियों की कमजोरी - 100 प्रतिशत;
• पैल्विक मांसपेशी शोष - 90 प्रतिशत;
• बछड़े की मांसपेशियों की छद्म अतिवृद्धि - 80 प्रतिशत;
• कण्डरा सजगता में कमी - 70 प्रतिशत।

बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को सौम्य डिस्ट्रोफी भी कहा जाता है ( तुलना के लिए, डचेन डिस्ट्रोफी एक घातक है). पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है.

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी या स्टीनर्ट रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है। इसका विकास 19वें गुणसूत्र में आनुवंशिक दोष के कारण होता है। यह पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है। इस बीमारी की शुरुआत अक्सर 30 से 40 साल की उम्र के बीच होती है। रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी, अंग की मांसपेशियों के संकुचन के बाद विलंबित विश्राम हैं। इस रूप की ख़ासियत यह है कि कंकाल की मांसपेशियों के अलावा, आंतरिक अंगों की चिकनी मांसपेशी ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाती है।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का उपचार

आज तक, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं हैं। उपचार का उद्देश्य जटिलताओं से निपटना है - बार-बार निमोनिया होना, रीढ़ की हड्डी का टेढ़ा होना, हृदय की विफलता। व्यापक उपचार में भौतिक चिकित्सा, सक्रिय और निष्क्रिय व्यायाम और शायद ही कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड शामिल होते हैं। कभी-कभी सर्जिकल उपचार की सिफारिश की जाती है। यह संकुचन या स्कोलियोसिस को ठीक करने के लिए किया जाता है। यांत्रिक साधनों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है - ब्रेसिज़, व्हीलचेयर, बेंत।
डचेन डिस्ट्रोफी के लिए, प्रेडनिसोलोन और डिफ्लैजाकोर्ट जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं। ये दवाएं मांसपेशियों की कमजोरी की प्रगति को धीमा कर सकती हैं और स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता के नुकसान को 2 से 3 साल तक विलंबित कर सकती हैं।

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी हृदय की मांसपेशियों का एक अपक्षयी घाव है, जो आमतौर पर उनमें चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ा होता है। सबसे अधिक बार, कार्डियक डिस्ट्रोफी या मायोकार्डियल डिस्ट्रोफीएक अर्जित रोग है. मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी कई कारणों से हो सकती है - कुपोषण, कुछ दवाएँ लेना, प्रणालीगत बीमारियाँ।

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के कारण हैं:

• कुपोषण;
• शराब के विषाक्त प्रभाव;
• प्रणालीगत रोग.

आहार और असंतुलित पोषण के कारण हृदय विकृति

मायोकार्डियल क्षति अत्यधिक और अपर्याप्त पोषण दोनों के कारण हो सकती है। अक्सर, हृदय प्रोटीन-मुक्त आहार, उपवास और बी विटामिन और सेलेनियम के अपर्याप्त सेवन से प्रभावित होता है।

हृदय विकृति के साथ होने वाली पोषण संबंधी त्रुटियों में शामिल हैं:

• भुखमरी;
• प्रोटीन की कमी ( kwashiorkor);
• बी विटामिन की कमी;
• सेलेनियम की कमी.

उपवास के दौरान मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
एक नियम के रूप में, भोजन से इनकार एनोरेक्सिया या अन्य मानसिक विकारों में देखा जाता है। उपवास से मायोकार्डियम में अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। लंबे समय तक उपवास करने से बेसल मेटाबॉलिज्म कम हो जाता है और हृदय की कार्यप्रणाली धीमी हो जाती है। मायोकार्डियम में रूपात्मक परिवर्तनों में शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ वसायुक्त अध: पतन शामिल है। चिकित्सकीय रूप से, इस मामले में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी हृदय गति में कमी से प्रकट होती है ( मंदनाड़ी), रक्तचाप में कमी, सूजन। लंबे समय तक विटामिन और खनिजों की कमी से इलेक्ट्रोलाइट विकार होते हैं, अर्थात् पोटेशियम और अन्य इलेक्ट्रोलाइट्स की कमी। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर ( ईसीजी) क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के वोल्टेज में कमी है, हृदय की विद्युत धुरी का दाईं ओर विचलन है। अधिक भुखमरी के साथ, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी दिल की विफलता में बदल सकती है।

क्वाशियोरकोर में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
क्वाशियोरकोर एक ऐसी बीमारी है जो मुख्य रूप से विकासशील देशों में होती है और अपर्याप्त प्रोटीन सेवन से जुड़ी है। चूँकि प्रोटीन शरीर का मुख्य प्लास्टिक पदार्थ है ( वे कोशिकाओं, एंजाइमों का हिस्सा हैं), फिर जब उनकी कमी हो जाती है, तो एकाधिक अंग विफलता हो जाती है। क्वाशियोरकोर की नैदानिक ​​तस्वीर में हृदय की मांसपेशियों सहित विकास मंदता, कुपोषण और मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी शामिल है। लक्षण 5 से 6 वर्ष की आयु के बीच सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। एडिमा बहुत जल्दी प्रकट हो जाती है, यकृत बड़ा हो जाता है और हृदय छोटा हो जाता है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम वही परिवर्तन दिखाता है जो तीव्र भुखमरी के दौरान होता है - वोल्टेज में कमी और टी तरंग में परिवर्तन। क्वाशियोरकोर के साथ, तंत्रिका तंत्र भी प्रभावित होता है - बच्चे सुस्त और उदासीन हो जाते हैं।

विटामिन बी की कमी के कारण मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
बी विटामिन कई एंजाइमों का एक अभिन्न अंग हैं और रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं। जब उनकी कमी होती है, तो कार्बोहाइड्रेट चयापचय मुख्य रूप से बाधित होता है। परिणामस्वरूप, ऊतकों में ( हृदय की मांसपेशी सहित) पाइरुविक और लैक्टिक एसिड जमा हो जाते हैं, और ऊर्जा उत्पादन कम हो जाता है। इस प्रकार, ऊतक एसिडोसिस विकसित होता है, जो संचार विफलता का कारण बनता है। हाइपोविटामिनोसिस बी के साथ, उच्च कार्डियक आउटपुट और कम परिधीय संवहनी प्रतिरोध देखा जाता है। नैदानिक ​​तस्वीर में धड़कन, थकान और कभी-कभी हृदय संबंधी अतालता जैसे लक्षण दिखाई देते हैं ( अतालता). हाइपोविटामिनोसिस के कारण मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के रूपात्मक संकेतों में अंतरालीय शोफ और मांसपेशी फाइबर का अध: पतन शामिल है। निदान में विटामिन बी की सांद्रता निर्धारित करना शामिल है।

सेलेनियम की कमी
सेलेनियम एक ट्रेस तत्व है जो मुख्य रूप से यकृत, गुर्दे और प्लीहा में पाया जाता है। मानव शरीर में सेलेनियम की सांद्रता 10 से 15 मिलीग्राम तक होती है। यह हृदय सहित मांसपेशियों के ऊतकों के प्रोटीन का हिस्सा है। सेलेनियम की कमी के साथ, कुछ एंजाइमों की गतिविधि कम हो जाती है, जो मुक्त कणों के संचय और कार्डियोमायोसाइट्स को नुकसान पहुंचाती है ( हृदय कोशिकाएं). शरीर में सेलेनियम का अपर्याप्त सेवन कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी के विकास का कारण बनता है, जो तीव्र या दीर्घकालिक हो सकता है। तीव्र रूप में, कार्डियोजेनिक शॉक, फुफ्फुसीय एडिमा और गंभीर अतालता विकसित होती है। क्रोनिक रूप ब्रैडीकार्डिया, कार्डियक आउटपुट में कमी और हृदय विफलता के विकास से प्रकट होता है।

अल्कोहलिक मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी ( मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी)

शराब, भारी धातुएं और कुछ दवाएं हृदय की मांसपेशियों पर विषाक्त प्रभाव डालती हैं।

अल्कोहलिक मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
मादक पेय पदार्थों का व्यवस्थित सेवन मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के जोखिम कारकों में से एक है। 45 प्रतिशत से अधिक मामलों में, शराब के कारण डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी होती है। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि 5 वर्षों तक व्यवस्थित शराब के सेवन से हर पांचवीं महिला में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और हर चौथे पुरुष में इसी तरह की बीमारी का विकास होता है।

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी को हृदय की मांसपेशियों पर इथेनॉल के प्रत्यक्ष विषाक्त प्रभाव और मध्यवर्ती चयापचय उत्पादों के अप्रत्यक्ष प्रभाव दोनों द्वारा समझाया गया है। इस प्रकार, शरीर में, अल्कोहल को एसीटैल्डिहाइड में चयापचय किया जाता है, जिसमें वासोडिलेटिंग गुण होते हैं और यह कैटेकोलामाइन के स्राव को भी उत्तेजित करता है। उत्तरार्द्ध सेलुलर चयापचय प्रतिक्रियाओं में शामिल हैं, जिसमें कैल्शियम परिवहन, प्रोटीन संश्लेषण और ऊतक श्वसन शामिल हैं। अल्कोहल चयापचय उत्पाद हृदय की मांसपेशियों के माइटोकॉन्ड्रिया में जमा हो जाते हैं, कोशिका कार्य को बाधित करते हैं और पूरे हृदय के चयापचय को बदल देते हैं। मायोकार्डियोसाइट्स में वसा जमा हो जाती है, और वसायुक्त अध:पतन की घटना विकसित होती है। शराबियों को मल्टीपल हाइपोविटामिनोसिस भी होता है। विटामिन बी की कमी से हृदय पर बड़ा प्रभाव पड़ता है।

अल्कोहलिक हृदय डिस्ट्रोफी अक्सर 10 वर्षों के व्यवस्थित शराब सेवन के बाद विकसित होती है, आमतौर पर 35-40 वर्षों के बाद। यह स्वयं को सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट करता है ( पहले शारीरिक गतिविधि के दौरान, और फिर आराम के दौरान), थकान, कमजोरी, अतालता। अल्कोहलिक हृदय डिस्ट्रोफी के साथ, अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा अधिक होता है।

कोकीन, हेरोइन के उपयोग और एंटीट्यूमर दवाओं के उपचार के दौरान विषाक्त डिस्ट्रोफी भी विकसित होती है।

प्रणालीगत रोगों में कार्डिएक डिस्ट्रोफी

प्रणालीगत रोग ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग हैं। चूँकि संयोजी ऊतक लगभग सभी अंगों और ऊतकों का हिस्सा होता है, इन रोगों में एक प्रणालीगत ( मल्टीऑर्गन) आंतरिक अंगों को नुकसान। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और स्क्लेरोडर्मा में देखी जाती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में, 80 प्रतिशत मामलों में हृदय संबंधी शिथिलता देखी जाती है ( हृदय को होने वाली क्षति को ल्यूपस मायोकार्डिटिस कहा जाता है). इस मामले में, हृदय की सभी संरचनाएं रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं - मायोकार्डियम, पेरीकार्डियम, एंडोकार्डियम और हृदय वाहिकाएं। लेकिन अधिक सूजन हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करती है ( मायोकार्डियम) फैलाना या फोकल मायोकार्डिटिस के विकास के साथ। ल्यूपस मायोकार्डिटिस के रोगियों में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम टैचीकार्डिया, एसटी-टी खंड में परिवर्तन और हृदय ताल गड़बड़ी दिखाता है ( अतालता और नाकाबंदी). ग्लूकोकार्टिकोइड्स, जिनका उपयोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में किया जाता है, हृदय की मांसपेशियों पर भी नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक के लंबे समय तक उपयोग से स्टेरॉयड डिस्ट्रोफी होती है। मरीजों को बार-बार दिल की धड़कन, हृदय क्षेत्र में दर्द और सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ, हृदय की क्षति रोग की शुरुआत के 2 से 3 साल बाद दिखाई देती है। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के रूपात्मक लक्षण हृदय की मांसपेशियों के फैले हुए फाइब्रोसिस और नेक्रोसिस हैं। इसका मतलब यह है कि मायोकार्डियोसाइट्स स्वयं मर जाते हैं, और उनके स्थान पर संयोजी ऊतक विकसित होते हैं। धीरे-धीरे, संयोजी ऊतक मायोकार्डियल ऊतक का स्थान ले लेता है। हालाँकि, यह ऊतक हृदय की तरह कुशलता से सिकुड़ नहीं सकता है, जो हृदय विफलता के विकास को भड़काता है। अक्सर, इस बीमारी में हृदय संबंधी लक्षण अन्य सभी लक्षणों से पहले होते हैं। मरीज़ हृदय में दर्द की शिकायत करते हैं, जो एनजाइना पेक्टोरिस के रूप में होता है। वे उरोस्थि के पीछे स्थानीयकृत होते हैं, दबाने या निचोड़ने की प्रकृति रखते हैं, और बाएं हाथ या कंधे के ब्लेड तक भी फैलते हैं।

नेत्र विकृति ( रेटिना और कॉर्निया)

नेत्र डिस्ट्रोफी आंखों की विभिन्न संरचनाओं में अपक्षयी परिवर्तनों की विशेषता वाली बीमारियों का एक समूह है। इस प्रकार, रेटिनल डिस्ट्रोफी के साथ, परिवर्तन रेटिना की विभिन्न परतों को प्रभावित करते हैं, और कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के साथ, कॉर्निया की परतों में परिवर्तन देखे जाते हैं।

रेटिना नेत्रगोलक की आंतरिक परत है, जिसकी संरचना कई परतों से बनी होती है। रेटिना में ही एक केन्द्रीय ( उर्फ मैक्युला) और परिधीय अनुभाग। रेटिनल डिस्ट्रोफी एक विनाशकारी है ( विनाशकारी) रेटिना की परतों की प्रक्रिया, अक्सर उनके ख़राब पोषण के कारण। डिस्ट्रोफिक परिवर्तन जन्मजात हो सकते हैं ( पारिवारिक-वंशानुगत) या खरीदा गया। बुजुर्ग लोगों में, सेनील रेटिनल डिस्ट्रोफी का पता लगाया जाता है, जिसके विकास में एथेरोस्क्लेरोसिस एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

रेटिनल डिस्ट्रोफी के प्रकार हैं:

• रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी;
• चकत्तेदार अध: पतन;
• रिंग के आकार की रेटिना डिस्ट्रोफी।

रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी

यह विकृति, जो एक साथ दोनों आँखों को प्रभावित करती है और रेटिना की वर्णक परत के विनाश के साथ होती है। वर्णक उपकला रेटिना की दसवीं परत है, जिसमें प्रकाश-संवेदनशील तत्व होते हैं। इसीलिए, जब यह नष्ट हो जाता है, तो मरीज़ अंधेरे में दृष्टि ख़राब होने की शिकायत करते हैं। रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के कारण अभी भी अज्ञात हैं; रोग का पारिवारिक वंशानुगत संचरण देखा गया है। पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी की शुरुआत कम उम्र में होती है। रूपात्मक संकेत प्रकाश-संवेदनशील तत्वों के विनाश के साथ रेटिना की न्यूरोएपिथेलियल परत को नुकसान है ( छड़ और शंकु). उसी समय, वर्णक उपकला स्वयं सूज जाती है और रेटिना की आंतरिक परतों में चली जाती है, जबकि रेटिना वाहिकाओं का फाइब्रोसिस समानांतर में होता है। यह रोग धीरे-धीरे दृष्टि हानि के साथ लंबे समय तक रहता है।

रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के लक्षण हैं:

• रेटिना में वर्णक का जमाव;
• शोष ( विनाश) नेत्र - संबंधी तंत्रिका;
• दृश्य क्षेत्रों का संकुचन;
• शाम के समय दृष्टि की हानि.

इस बीमारी में केंद्रीय दृष्टि लंबे समय तक बनी रहती है, लेकिन समय के साथ यह फिर भी कम हो जाती है। वंशानुगत रेटिनल डिस्ट्रोफी, जिसमें पिगमेंटरी रेटिनल डिस्ट्रोफी भी शामिल है, का इलाज करना मुश्किल है। ड्रग थेरेपी का उद्देश्य विनाशकारी रोग प्रक्रिया को धीमा करने के लिए रेटिना पोषण में सुधार करना है।

चकत्तेदार अध: पतन ( केंद्रीय डिस्ट्रोफी)

मैक्युला रेटिना का मध्य भाग है और केंद्रीय दृष्टि के लिए जिम्मेदार है। चकत्तेदार अध: पतन ( चकत्तेदार अध: पतन) अधिकतर आयु-संबंधित होता है, अर्थात यह अधिक आयु वर्ग के लोगों में विकसित होता है। मोतियाबिंद और ग्लूकोमा के साथ, यह विकृति 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अंधेपन के सबसे आम कारणों में से एक है। रूसी संघ में, इस विकृति की आवृत्ति प्रति हजार जनसंख्या पर 15 लोगों से अधिक है, अर्थात, प्रत्येक 20 रूसियों को धब्बेदार अध: पतन के कारण वृद्धावस्था अंधापन का खतरा होता है।

मैक्यूलर डिजनरेशन का मुख्य लक्षण केंद्रीय दृष्टि की हानि है। मैक्युला के क्षतिग्रस्त होने से दृश्य भ्रम होता है, जैसे रेखाओं, वस्तुओं का विरूपण, या दृष्टि के क्षेत्र में धब्बों का दिखना। मैक्यूलर डिजनरेशन के दो रूप हैं - "सूखा" और "गीला"।

धब्बेदार अध:पतन का शुष्क रूप
यह सबसे आम है और लगभग 90 प्रतिशत मामलों में होता है। यह सेलुलर अपशिष्ट उत्पादों के संचय की विशेषता है जो फोटोरिसेप्टर्स तक ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की पहुंच को कम कर देता है ( कोन). अक्सर इस प्रकार का धब्बेदार अध: पतन स्पर्शोन्मुख होता है। लेकिन जैसे-जैसे चयापचय उत्पाद रेटिना में जमा होते हैं, धुंधली दृष्टि और दृष्टि के क्षेत्र से क्षेत्रों का नुकसान जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। डिस्ट्रोफी के इस रूप के लिए पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है, क्योंकि उच्च दृश्य तीक्ष्णता कई वर्षों तक बनी रहती है।

धब्बेदार अध:पतन का गीला रूप
लगभग 10 प्रतिशत मामलों में यह रूप पिछले वाले की तुलना में बहुत कम बार होता है। हालाँकि, यह तेजी से प्रगतिशील दृष्टि हानि के साथ अधिक घातक है। गीले रूप में, "रेटिना नव संवहनीकरण" की एक प्रक्रिया देखी जाती है, जो रेटिना में नए जहाजों के अंतर्ग्रहण की विशेषता है। इन नई और दोषपूर्ण रक्त वाहिकाओं के माध्यम से, रक्त ऊतक की मोटाई में रिसता है। परिणामस्वरूप, रेटिनल एडिमा विकसित होती है और दृष्टि में तेज गिरावट आती है। गीले रूप की विशेषता अधिक तीव्र प्रवाह और प्रतिकूल पूर्वानुमान है। कई हफ्तों या महीनों में, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है, जिससे पूर्ण अंधापन हो जाता है।

रोग के प्रारंभिक लक्षण
यह जानना महत्वपूर्ण है कि धब्बेदार अध: पतन के साथ, केंद्रीय और रंग दृष्टि प्रभावित होती है, इसलिए, सबसे पहले रंगों की चमक और कंट्रास्ट का नुकसान होता है। यह रूपरेखा के विरूपण में प्रकट हो सकता है; अक्सर रोगी को पहले की तुलना में कमरे में अधिक रोशनी की आवश्यकता होती है। पढ़ते समय और भी कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं - अलग-अलग अक्षर, शब्दांश या यहाँ तक कि शब्द भी गिर सकते हैं। बाद में, दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है, रोगी को निकट सीमा पर और दूरी पर देखने में कठिनाई होती है। यदि आप इस स्तर पर डॉक्टर से परामर्श नहीं लेते हैं, तो आपकी आंखों के सामने एक पारदर्शी धब्बा दिखाई देता है, जो आपकी दृष्टि को तेजी से कम कर देता है।

वलय के आकार का रेटिना अध:पतन
रिंग के आकार के रेटिना अध: पतन में, मैक्युला के चारों ओर छोटे, सटीक सफेद घाव दिखाई देते हैं। ये घाव छल्ले या अर्ध-छल्लों के रूप में गुच्छों का निर्माण करते हैं, इसलिए इसे डिस्ट्रोफी कहा जाता है। छल्लों के अलावा, रेटिना पर छोटे रक्तस्राव देखे जाते हैं। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन दृश्य तीक्ष्णता परिवर्तनों की गंभीरता पर निर्भर करती है।

कॉर्नियल डिस्ट्रोफी

कॉर्निया आँख की रेशेदार झिल्ली का अगला भाग है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, कॉर्निया चिकना, पारदर्शी होता है और इसमें रक्त वाहिकाएं नहीं होती हैं। कॉर्निया की संरचना पांच परतों में विभाजित है। कॉर्नियल डिस्ट्रोफी एक विकृति है जिसमें कॉर्निया की पारदर्शिता कम हो जाती है, जिससे दृश्य तीक्ष्णता में कमी आती है।
प्राथमिक हैं ( जन्मजात) और माध्यमिक ( अधिग्रहीत) कॉर्नियल डिस्ट्रोफी। प्राथमिक डिस्ट्रोफी की विशेषता रोग का प्रारंभिक विकास, वंशानुगत प्रकृति और धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। एक नियम के रूप में, जन्मजात डिस्ट्रोफी के साथ, दोनों आंखें एक साथ प्रभावित होती हैं, यही कारण है कि रोग प्रक्रिया द्विपक्षीय और सममित होती है। इन डिस्ट्रोफी के कारण अज्ञात हैं, और सूजन तत्व उनके लिए विशिष्ट नहीं है।
घाव के स्थान के आधार पर, कई प्रकार की डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के प्रकार हैं:

• उपकला डिस्ट्रोफी;
• बोमन की झिल्ली का अध:पतन;
• स्ट्रोमल डिस्ट्रोफी;
• एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी.

उपकला डिस्ट्रोफी
इस प्रकार की डिस्ट्रोफी अत्यंत दुर्लभ है। यह एक वंशानुगत विकृति है जो जीवन के पहले वर्षों में ही प्रकट होती है। दोनों आंखें एक ही समय में प्रभावित होती हैं। डिस्ट्रोफी के मुख्य लक्षण कॉर्निया के मध्य भाग में कई छोटे बुलबुले का बनना है ( पुटी). समय के साथ, बुलबुले अपारदर्शिता में बदल जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कॉर्निया पारदर्शी होना बंद हो जाता है। कॉर्निया की पारदर्शिता कम होने से दृष्टि हानि होती है।

बोमन की झिल्ली डिस्ट्रोफी
यह भी वंशानुगत रूप से होने वाली डिस्ट्रोफी है, जो बच्चे के जीवन के पहले दस वर्षों में ही प्रकट होती है। डिस्ट्रोफी के शुरुआती लक्षणों में फोटोफोबिया और कंजंक्टिवा का लाल होना शामिल है। रूपात्मक विशेषता छोटे कटाव का गठन है ( अल्सर) कॉर्निया में, जिससे कैप्सूल धुंधला और खुरदरा हो जाता है। परिणामस्वरूप, कॉर्निया की संवेदनशीलता कम हो जाती है और दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है।

स्ट्रोमल डिस्ट्रोफी
इस प्रकार की डिस्ट्रोफी 10-15 वर्ष की आयु में ही प्रकट होती है। रोग का कोर्स धीरे-धीरे बढ़ता है, 40 वर्ष की आयु तक, दृश्य तीक्ष्णता काफी कम हो जाती है। स्ट्रोमल डिस्ट्रोफी को कॉर्निया की सतह परतों में छोटे समावेशन के गठन की विशेषता है। माइक्रोस्कोप के तहत, ये समावेशन "ब्रेड क्रम्ब्स" या "स्नोफ्लेक्स" से मिलते जुलते हैं। जितने अधिक ऐसे समावेशन होंगे, कॉर्निया उतना ही धुंधला हो जाएगा और दृश्य तीक्ष्णता उतनी ही कम हो जाएगी।

एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी
यह एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार की डिस्ट्रोफी है, जो एंडोथेलियम के "गंजेपन" के व्यापक क्षेत्रों की विशेषता है। कॉर्निया सूज जाता है और भूरे-नीले रंग का हो जाता है।

रेटिनल और कॉर्नियल डिस्ट्रोफी का उपचार

रेटिनल डिस्ट्रोफी के उपचार में वैसोडिलेटर शामिल हैं

मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी (डिशोर्मोनल, डिसमेटाबोलिक, अल्कोहलिक, मिश्रित मूल, आदि) - बच्चों और वयस्कों में कारण, प्रकार और लक्षण, निदान और उपचार