एडिसन रोग क्या है? एडिसन रोग (कांस्य रोग) महिलाओं में एडिसन रोग के लक्षण उपचार।

एडिसन रोग अंतःस्रावी तंत्र की एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें शरीर के लिए पर्याप्त हार्मोन का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की क्षमता का नुकसान होता है।

सबसे पहले, उत्पादित कोर्टिसोल की मात्रा कम हो जाती है। एडिसन रोग को कांस्य रोग के नाम से भी जाना जाता है।

यह नाम सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों के हाइपरपिग्मेंटेशन से आया है।

यह किस प्रकार की बीमारी है और एडिसन क्यों? एडिसन रोग एक ऐसी बीमारी है जो अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा उत्पादित एक निश्चित स्राव के निम्न स्तर से उत्पन्न होती है।

ऐसी कमी प्राथमिक या द्वितीयक हो सकती है।

प्राथमिक प्रकार की कमी

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता को एक अलग बीमारी के रूप में परिभाषित किया गया था। वर्णित विकार का नाम उस व्यक्ति के नाम पर रखा गया जिसने अपना शोध शुरू किया था - एडिसन रोग।

यह रूप इस तथ्य के कारण बनता है कि अधिवृक्क प्रांतस्था क्षतिग्रस्त हो गई है। क्षति और अधिवृक्क ग्रंथि की संरचना में परिवर्तन के बाद, यह सामान्य मात्रा में कोर्टिसोल (एफ-यौगिक 17-हाइड्रोकार्टिसोन) और, अक्सर, एल्डेस्टेरोन का उत्पादन करने में सक्षम नहीं रह जाता है।

द्वितीयक प्रकार की कमी

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता तब होती है जब उत्पादित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन स्राव की मात्रा का उल्लंघन होता है।

ACTH पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा निर्मित होता है और अधिवृक्क ग्रंथियों के कोर्टिसोल-उत्पादक कार्य को उत्तेजित करने के लिए जिम्मेदार होता है।

जब एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन का संश्लेषण बहुत धीमी गति से होता है, तो रक्त की संख्या तेजी से कम हो जाती है।

ACHT को विनियमित करने की दीर्घकालिक अनुपस्थिति में, ग्रंथियां स्राव उत्पन्न करने की अपनी क्षमता पूरी तरह से खो सकती हैं।

माध्यमिक कमी एडिसन रोग की तुलना में हार्मोन स्राव का एक अधिक सामान्य विकार है।

शरीर में होने वाले परिवर्तन

एडिसन की बीमारी की विशेषता ग्रंथि ऊतक की पूरी मात्रा की शिथिलता नहीं है, बल्कि ज्यादातर अधिवृक्क प्रांतस्था के विकार हैं।

परिवर्तन मिनरलोकॉर्टिकॉइड और ग्लूकोकॉर्टिकॉइड जैसे कार्यों को भी प्रभावित करते हैं। एडिसन रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ केवल उन मामलों में दिखाई देती हैं जहां दोनों तरफ अधिवृक्क ऊतक के 90% से अधिक में विकार होते हैं।

एडिसन रोग की विशेषताएं

अंतर्राष्ट्रीय आंकड़ों के अनुसार, एडिसन रोग की घटना दर प्रत्येक आयु वर्ग के प्रति 100,000 व्यक्ति पर 1 है।

महिलाओं और पुरुषों के बीच रिपोर्ट किए गए नैदानिक ​​मामलों की संख्या लगभग बराबर है।

इस प्रकार, किसी ऐसी चीज़ के बारे में बात करना समझ में आता है जो लिंग द्वारा स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं है। इसके अलावा, रोगियों की जाति के अनुसार कोई निर्भरता नहीं पाई गई।

रोग का एक तथाकथित अज्ञातहेतुक रूप है, जिसका कोई स्पष्ट कारण नहीं है।

यह सिंड्रोम अक्सर बच्चों और महिलाओं में होता है। वयस्कों में सिंड्रोम के अज्ञातहेतुक रूप की आयु सीमा 30 से 50 वर्ष की अवधि है।

सिंड्रोम के घातक होने के मुख्य कारण ये हैं:

1. निदान में देरी हुई या गलती से हुआ।
2. मिनरलोकॉर्टिकॉइड और ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन की आवश्यक खुराक की गलत गणना।
3. तीव्र एडिसोनियन संकट, जिसे समय पर नहीं रोका गया।
4. बीमारी का छिपा हुआ कोर्स और जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले लक्षणों का अचानक विकसित होना।

भले ही निदान सही हो और पर्याप्त चिकित्सा के साथ समय पर स्थापित किया गया हो, मृत्यु का जोखिम औसत से दोगुना अधिक है।

हृदय प्रणाली के रोग, घातक नवोप्लाज्म और वायरल रोग भी मृत्यु के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

रोग वास्तव में कैसे बढ़ता है?

जिन रोगियों को वर्णित बीमारी है, उन्हें विभिन्न अभिव्यक्तियों का अनुभव हो सकता है। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता पाठ्यक्रम की अवधि और इसकी गंभीरता पर निर्भर करती है।

प्रारंभिक चरण में, जब एडिसन की बीमारी अभी तक बढ़ी नहीं है, तो लक्षण खतरनाक नहीं लगते हैं।
अधिकांश पंजीकृत नैदानिक ​​​​मामलों में पैथोलॉजी की प्रगति की शुरुआत और इसकी अभिव्यक्ति तनाव कारकों द्वारा उकसाई जाती है:

• विषाणुजनित रोग;
• चोटें;
• शल्य चिकित्सा प्रकृति के चिकित्सा हस्तक्षेप;
• स्टेरॉयड ओवरडोज़.

एडिसन रोग के पहले लक्षण, जो इस स्तर पर अपने स्वयं के नामों में से एक - "कांस्य रोग" को पूरी तरह से सही ठहराते हैं, इस प्रकार हैं:

1. शरीर का हाइपरपिग्मेंटेशन - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली अपनी छाया को कांस्य में बदल देती है। किसी भी अतिरिक्त लक्षण के प्रकट होने से पहले त्वचा का रंग बदल जाता है - तथाकथित "एडिसन मेलास्मा"।
2. कभी-कभी हाइपरपिग्मेंटेशन को स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं किया जाता है और इसे समय पर पहचाने गए विकार और सही ढंग से निर्धारित चिकित्सा द्वारा समझाया जाता है।
3. हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ और इसके संयोजन में, विटिलिगो की अभिव्यक्तियाँ - त्वचा के रंगद्रव्य की पूर्ण अनुपस्थिति - मौजूद हो सकती हैं। यह अक्सर रोग के अज्ञातहेतुक रूप में ही प्रकट होता है।
4. लगभग सभी रोगियों को थकान, चक्कर आना, सामान्य प्रगतिशील कमजोरी, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, शरीर के वजन में तेज कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ भूख में कमी का अनुभव होता है।
5. मुख्य गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ मतली, उल्टी और दस्त के हमले हैं।
6. पुरुषों में कामेच्छा कम हो जाती है और नपुंसकता के लक्षण उत्पन्न हो जाते हैं। महिलाओं को मासिक धर्म में रुकावट का अनुभव होता है।

कभी-कभी, अधिवृक्क अपर्याप्तता अत्यंत तीव्रता से प्रकट होती है - एडिसन का संकट।

पैथोलॉजी की तीव्र शुरुआत निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

• भ्रम;
• संवहनी पतन, तेजी से रक्त वाहिकाओं का विस्तार और रक्तचाप कम होना;
• शरीर का तापमान अचानक 40°C और इससे ऊपर पहुँच जाता है;
• बेहोशी की स्थिति उत्पन्न हो सकती है;
• पेट के क्षेत्र में काटने वाला दर्द।

जब तीव्र शुरुआत अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव के साथ होती है, तो पतन होता है - शरीर के तापमान में वृद्धि के बिना गंभीर मतली और पक्ष और पेट में तेज दर्द।

इस अंतःस्रावी रोग का मूल कारण

लगभग 80% नैदानिक ​​मामले अधिवृक्क प्रांतस्था के क्रमिक क्षरण से उत्पन्न होते हैं, जो अधिवृक्क ग्रंथियों का बाहरी आवरण है।

शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के एंटीबॉडी के प्रभाव के कारण विनाश होता है। ऑटोइम्यून बीमारियों में, शरीर के स्वयं के एंटीबॉडी कोशिकाओं और ऊतकों पर एक व्यवस्थित हमला शुरू करते हैं, अनिवार्य रूप से उन्हें नष्ट कर देते हैं।

कभी-कभी क्षति न केवल अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करती है, बल्कि अन्य ग्रंथियों को भी प्रभावित करती है। इस तरह के विकास के साथ, पॉलीआयरन की कमी होती है और बढ़ती है।

पॉलीआयरन की कमी

पॉलीआयरन की कमी, जिसे पॉलीआयरन की कमी के रूप में भी जाना जाता है, को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है।

टाइप वन वंशानुगत बीमारियों को संदर्भित करता है जो माता-पिता में से किसी एक के आनुवंशिक विकारों के कारण उत्पन्न होती हैं।
अधिवृक्क अपर्याप्तता के अलावा, निम्नलिखित लक्षण प्रकट हो सकते हैं:

• यौन विकास की प्रक्रिया की धीमी गति;
• गंभीर और घातक रक्ताल्पता;
• फॉस्फोरस चयापचय (और कैल्शियम) को नियंत्रित करने वाले हार्मोन उत्पन्न करने वाली ग्रंथियों की निष्क्रियता;
• क्रोनिक कैंडिडिआसिस, या अन्य फंगल संक्रमण;
• यकृत विकृति, अक्सर हेपेटाइटिस।

दूसरे प्रकार को कभी-कभी श्मिट सिंड्रोम कहा जाता है और यह अधिकांशतः युवा लोगों में ही प्रकट होता है।
उन्हें रोगसूचक अभिव्यक्तियों की निम्नलिखित सूची द्वारा दर्शाया गया है:

1. थायरॉयड ग्रंथि की निष्क्रियता, जो शरीर की चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करने वाले स्राव के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।
2. पहले प्रकार की तरह, यौन विकास धीमा होता है।
3. मधुमेह या स्वयं मधुमेह के लक्षण मौजूद हो सकते हैं।
4. कुछ क्षेत्रों में त्वचा पूरी तरह से रंगद्रव्य - विटिलिगो से रहित होती है।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि दूसरा प्रकार भी वंशानुगत है, क्योंकि अक्सर कई रक्त संबंधी इससे पीड़ित होते हैं।

तपेदिक और अन्य कारक

एडिसन रोग के लगभग 20% नैदानिक ​​मामले तपेदिक से उत्पन्न होते हैं, क्योंकि माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस अधिवृक्क ग्रंथियों की अखंडता को बाधित करता है।

जब 1849 में डॉ. थॉमस एडिसन द्वारा इस बीमारी का वर्णन किया गया था, तब तपेदिक मनुष्यों में अधिवृक्क अपर्याप्तता का मुख्य कारण था।

माइकोबैक्टीरियल संक्रमण से प्रभावी ढंग से निपटने के तरीके विकसित होने के बाद, तपेदिक को अब प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का मुख्य स्रोत नहीं माना जाता था।

अन्य कारण जो संभावित रूप से एडिसन की बीमारी को भड़का सकते हैं, वे निम्नलिखित ट्रिगर हैं:

• पुरानी वायरल बीमारियाँ, अक्सर फंगल;
• घातकता की प्रक्रियाएँ और कैंसर कोशिकाओं का निर्माण;
• शरीर द्वारा प्रोटीन का अत्यधिक प्रजनन - अमाइलॉइडोसिस;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के छांटने के उद्देश्य से सर्जिकल हस्तक्षेप;
• आनुवंशिक असामान्यताएं, जिनमें अधिवृक्क ग्रंथियों के निर्माण में असामान्यताएं शामिल हैं;
• उत्पादित एसीएचटी के प्रति प्रतिरक्षा;
• अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव;
• निष्क्रिय हार्मोन का स्राव.

ये कारण एडिसन रोग के बहुत कम मामलों के लिए जिम्मेदार हैं। इसलिए यह बेहद कठिन है.

निदान में प्रयुक्त युक्तियाँ

एडिसन की बीमारी, जिसका प्रारंभिक चरण में निदान किया जाता है, को पहचानना बेहद मुश्किल है।

रोगी के इतिहास और उसके द्वारा वर्णित लक्षणों की एक चिकित्सा विशेषज्ञ द्वारा असाधारण रूप से करीबी और व्यापक समीक्षा से डॉक्टर को एडिसन की बीमारी का संदेह हो सकता है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता सिंड्रोम की तरह, प्रारंभिक निदान की पुष्टि की जा सकती है और एडिसन की बीमारी में इसकी सच्चाई की पुष्टि परीक्षणों की एक श्रृंखला और अध्ययनों की एक निश्चित श्रृंखला के बाद ही की जा सकती है।

परीक्षणों का उद्देश्य कोर्टिसोल के स्तर की कमी का निर्धारण करना है। अगली सबसे महत्वपूर्ण बात सही मूल कारण का पता लगाना है।

निदान को स्पष्ट करने के लिए सबसे प्रभावी तरीका पिट्यूटरी क्षेत्र और अधिवृक्क ग्रंथियों की रेडियोलॉजिकल परीक्षा माना जाता है।

आपातकालीन निदान

यदि एडिसन के संकट के दौरान अधिवृक्क अपर्याप्तता का संदेह है, तो डॉक्टरों को ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ मिश्रित अंतःशिरा ग्लूकोज और खारा समाधान देने की आवश्यकता होती है।

यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स देने से पहले निदान स्थापित करना असंभव है, तो कोर्टिसोल और एसीटीएच स्तरों के लिए रक्त का नमूना लिया जाता है। संकट का निर्धारण निम्नलिखित प्रयोगशाला प्रतिक्रिया के अनुसार किया जाता है:

• कम सोडियम स्तर;
• ग्लूकोज का स्तर कम होना;
• ऊंचा पोटेशियम स्तर।

एक बार जब रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है, तो ACTH परीक्षण किया जाता है।

अन्य अध्ययन

जब निदान निर्धारित हो जाता है, तो पेरिटोनियम की अल्ट्रासाउंड और रेडियोलॉजिकल जांच की आवश्यकता होती है। एडिसन रोग की उपस्थिति के मुख्य कारक अधिवृक्क ग्रंथियों और कैल्शियम जमा की अपरिवर्तित संरचना हैं।

रक्तस्राव के बाद या अधिवृक्क तपेदिक के साथ कैल्सीफिकेशन हो सकता है।

अतिरिक्त शोध किया गया है:

• ट्यूबरकुलिन त्वचा परीक्षण;
• ऑटोइम्यून रक्त एंटीबॉडी की उपस्थिति की जाँच करना।

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के निदान उपायों के रूप में, क्षतिग्रस्त अंग के मापदंडों और संरचना का विश्लेषण करने के लिए व्यापक हार्डवेयर विश्लेषण तकनीकों का उपयोग किया जाता है।

उपचार के मुख्य सिद्धांत

अधिवृक्क अपर्याप्तता का इलाज हार्मोन-क्षतिपूर्ति चिकित्सा से किया जाता है।

कोर्टिसोल को एक संश्लेषित एनालॉग - ग्लुकोकोर्तिकोइद द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाएं हैं:

• डेक्सामेथासोन;
• हाइड्रोकार्टिसोन;
• प्रेडनिसोलोन।

इन दवाओं का उपयोग दिन भर में कई बार किया जाता है। वहीं, ड्रग थेरेपी के अलावा मरीजों को एक निश्चित आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है।

चिकित्सीय आहार दैनिक आहार की तैयारी पर आधारित है, जिसमें रोगी के शरीर के लिए आवश्यक सभी पोषक तत्व और पोषक तत्व शामिल होते हैं।

मेनू निर्माण के मुख्य सिद्धांत निम्नलिखित घटकों की उपस्थिति हैं:

1. वसा, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, विटामिन की सामग्री(सी, बी - विशेष रूप से) इष्टतम होना चाहिए। काले करंट और गुलाब के काढ़े का सेवन करने की सलाह दी जाती है।
2. टेबल नमक का सेवनऔर अत्यधिक उच्च होना चाहिए - दैनिक मान 20 ग्राम है।
3. रोज का आहारइसमें यथासंभव कम फलियां, आलू, कैफीन युक्त उत्पाद और मशरूम शामिल होने चाहिए।
4. मांस उत्पादों का सेवन, मछली और सब्जियों को केवल उबले हुए या बेक्ड रूप में ही अनुमति दी जाती है।
5. भोजन आंशिक है, और बिस्तर पर जाने से पहले आपको ठोस भोजन का सेवन करने से बचना चाहिए। सोने से पहले पसंदीदा उत्पाद दूध है।

पर्याप्त चिकित्सा के साथ, एडिसन रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा व्यावहारिक रूप से आदर्श से भिन्न नहीं होती है और स्वस्थ लोगों की जीवन प्रत्याशा के करीब होती है।

समानार्थी शब्द:एडिसन रोग, "कांस्य रोग", पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता, अधिवृक्क अपर्याप्तता।

वैज्ञानिक संपादक: वोल्कोवा ए.ए., एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, 2015 से व्यावहारिक अनुभव।
सितंबर, 2018.

एडिसन रोग एक अंतःस्रावी विकृति है जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा महत्वपूर्ण हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन से जुड़ी है। यह हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के काम में एक लिंक की विफलता का परिणाम है।

एडिसन रोग तब होता है जब 90% से अधिक अधिवृक्क ऊतक प्रभावित होता है। अनुमान है कि यह विकृति 20 हजार में से 1 रोगी में होती है। अधिकांश मामलों में, बीमारी का कारण एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया (किसी की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला) है, जिसके बाद आवृत्ति में तपेदिक होता है।

एक सिंड्रोम के रूप में, क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता विभिन्न प्रकार की विरासत में मिली बीमारियों में मौजूद होती है।

कारण

• अधिवृक्क प्रांतस्था को स्वप्रतिरक्षी क्षति (आपकी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला)
• अधिवृक्क तपेदिक
• अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना
• दीर्घकालिक हार्मोन थेरेपी के परिणाम
• फंगल रोग (हिस्टोप्लाज्मोसिस, ब्लास्टोमाइकोसिस, कोक्सीडियोइडोमाइकोसिस)
• अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव
• ट्यूमर
• एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स)
• आनुवंशिक कोड में असामान्यताएं
• एड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी।

एडिसन रोग के लक्षण

एडिसन की बीमारी अल्फा-मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन के साथ एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के स्तर में वृद्धि के साथ होती है, जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को काला कर देती है - एडिसन की बीमारी की एक पहचान, जिसके संबंध में इसे भी कहा जाता है "कांस्य"।

अधिवृक्क प्रांतस्था की माध्यमिक अपर्याप्तता मस्तिष्क ग्रंथि - पिट्यूटरी ग्रंथि की अपर्याप्तता के कारण होती है; प्राथमिक के विपरीत, यह कभी भी त्वचा के कालेपन के साथ नहीं होता है।

एडिसन रोग की अभिव्यक्तियों में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के अपर्याप्त स्राव के लक्षण शामिल होते हैं। कुछ अभिव्यक्तियों की प्रबलता रोग की अवधि से निर्धारित होती है।

• त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का काला पड़ना (प्राथमिक विफलता के साथ) अक्सर महीनों या वर्षों तक अन्य अभिव्यक्तियों से पहले होता है। त्वचा का काला पड़ना कॉर्टिकोट्रॉफ़्स की लगातार उत्तेजना के कारण होता है। विटिलिगो (अराजक क्षेत्रों में त्वचा का हल्का होना) की एक साथ उपस्थिति मेलेनोसाइट्स के ऑटोइम्यून विनाश के कारण संभव है, जो त्वचा के रंग के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं हैं।
• गंभीर कमजोरी (मुख्य रूप से मांसपेशियां), थकान, वजन कम होना, भूख कम लगना।
• निम्न रक्तचाप (हाइपोटेंशन), ​​जो चक्कर आने के साथ होता है। इसके अलावा, निम्न रक्तचाप के कारण, रोगियों में ठंड के प्रति कम सहनशीलता देखी जाती है।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल क्षति के लक्षण: मतली, उल्टी, एपिसोडिक दस्त।
• मानसिक विकार (अवसाद, मनोविकृति) संभव है।
• स्वाद, घ्राण और श्रवण संवेदनशीलता में वृद्धि; नमकीन भोजन की अदम्य इच्छा प्रकट हो सकती है।

अधिवृक्क (अधिवृक्क) संकट

अधिवृक्क संकट एक तीव्र रूप से विकसित होने वाली स्थिति है जो रोगी के स्वास्थ्य और जीवन को खतरे में डालती है, साथ ही रक्तप्रवाह में अधिवृक्क हार्मोन के स्तर में तेज कमी या उनकी आवश्यकता में अचानक वृद्धि होती है, बशर्ते कि अंगों का कार्य ख़राब हो।

अधिवृक्क संकट के कारण:

• तनाव: तीव्र संक्रामक रोग, आघात, सर्जरी, भावनात्मक तनाव और अन्य तनावपूर्ण प्रभाव। इन स्थितियों में अधिवृक्क संकट हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की खुराक में पर्याप्त वृद्धि की कमी के कारण उत्पन्न होता है।
• अधिवृक्क ग्रंथियों में द्विपक्षीय रक्तस्राव।
• द्विपक्षीय अधिवृक्क धमनी एम्बोलिज्म या अधिवृक्क शिरा घनास्त्रता (उदाहरण के लिए, रेडियोकॉन्ट्रास्ट अध्ययन के दौरान)।
• पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा के बिना अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना।

अधिवृक्क संकट की अभिव्यक्तियाँ:

• रक्तचाप कम होना,
• पेटदर्द,
• उल्टी
• चेतना की गड़बड़ी.

निदान

निदान एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है और अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्त कार्यात्मक क्षमताओं की पहचान करने के लिए नीचे आता है (उत्तेजक प्रभावों के जवाब में हार्मोन कोर्टिसोल के संश्लेषण में वृद्धि)।

सबसे पहले, सुबह में कोर्टिसोल के स्तर का आकलन करने की सिफारिश की जाती है। यदि सुबह 8.00 बजे सीरम कोर्टिसोल का स्तर 3 मिलीग्राम/डीएल से कम है, तो अधिवृक्क अपर्याप्तता का संकेत मिलता है।

एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से हाइपोनेट्रेमिया और हाइपोकैलिमिया का पता चल सकता है। एडिसन रोग की संभावना की उपस्थिति में, रक्त में ACTH के स्तर की सालाना निगरानी करने की सिफारिश की जाती है। हार्मोन के स्तर में सामान्य की ऊपरी सीमा (50 पीजी/एमएल) तक धीरे-धीरे वृद्धि होती है।

एडिसन रोग का उपचार

चिकित्सा

अधिवृक्क हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी. हाइड्रोकार्टिसोन और फ्लूड्रोकार्टिसोन का उपयोग किया जाता है।

• हाइड्रोकार्टिसोन 10 मिलीग्राम सुबह और 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से प्रतिदिन दोपहर में (वयस्क 20-30 मिलीग्राम / दिन तक)। हाइड्रोकार्टिसोन का एक विकल्प प्रेडनिसोलोन है, जिसे दिन में एक बार लिया जाता है।
• फ्लूड्रोकार्टिसोन 0.1-0.2 मिलीग्राम मौखिक रूप से प्रति दिन 1 बार।

यदि रक्तचाप बढ़ जाए तो खुराक कम कर देनी चाहिए। किसी गंभीर बीमारी (उदाहरण के लिए, सर्दी) या मामूली चोट के बाद, जब तक आप बेहतर महसूस न करें तब तक हार्मोन की खुराक दोगुनी कर दी जाती है।

सर्जिकल उपचार के दौरान, सर्जरी से पहले और (यदि आवश्यक हो) सर्जरी के बाद हार्मोन की खुराक को समायोजित किया जाता है। लीवर की बीमारियों के साथ-साथ बुजुर्ग मरीजों में भी दवाओं की खुराक कम कर देनी चाहिए।

महिलाओं को एण्ड्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। पुरुषों को ऐसे पूरक की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि वे अंडकोष में पर्याप्त मात्रा में एण्ड्रोजन का उत्पादन करते हैं।

एडिसन रोग के लिए आहार:

• पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट और विटामिन, विशेष रूप से सी और बी (गुलाब का काढ़ा, काला करंट, शराब बनाने वाला खमीर की सिफारिश की जाती है)।
• टेबल नमक का सेवन बढ़ी हुई मात्रा (20 ग्राम/दिन) में किया जाता है।
• आहार में आलू, मटर, बीन्स, बीन्स, सूखे मेवे, कॉफी, कोको, चॉकलेट, नट्स और मशरूम की मात्रा कम हो जाती है।
• सब्जियां, मांस और मछली को उबालकर ही खाना चाहिए।
• आहार विभाजित है; सोने से पहले हल्का रात्रि भोजन (एक गिलास दूध) लेने की सलाह दी जाती है।

स्रोत:

• जी.ए. मेल्निचेंको, ई.ए. ट्रोशिना, एम.यू. युकिना, एन.एम. प्लैटोनोवा, डी.जी. बेल्ट्सेविच। वयस्क रोगियों (ड्राफ्ट) में प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के निदान और उपचार के लिए रूसी एसोसिएशन ऑफ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश। - कॉन्सिलियम मेडिकम। 2017; 4:8-19

एलेक्जेंड्रा वॉरशल उस सिंड्रोम के बारे में, जिसका वर्णन करने के बाद थॉमस एडिसन "एंडोक्रिनोलॉजी के जनक" बने

1849 में, थॉमस एडिसन ने प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (उर्फ कांस्य रोग) का वर्णन किया और रोग के मुख्य लक्षणों की पहचान की: "सुस्ती और कमजोरी, घबराहट, पेट में दर्द और त्वचा का मलिनकिरण।"

प्रसार

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता दुर्लभ है: घरेलू लेखकों के अनुसार, यह अस्पताल में भर्ती 4000-6000 रोगियों में से 1 में होता है। अमेरिकी एंडोक्रिनोलॉजिस्ट प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर अधिवृक्क अपर्याप्तता के 39-60 मामलों पर डेटा प्रदान करते हैं। क्रोनिक एड्रेनल अपर्याप्तता (सीएआई) पुरुषों में अधिक आम है; इस बीमारी से पीड़ित पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 2:1 है। जर्मन डॉक्टरों - ओलेकर्स और उनके सहयोगियों के अनुसार - जिस औसत आयु में बीमारी का निदान किया जाता है वह 40 वर्ष (17 से 72 वर्ष) है।

एटियलजि और रोगजनन

सीएनएन की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ तब होती हैं जब अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्यात्मक ऊतक रोग प्रक्रिया द्वारा 90% तक बाधित हो जाते हैं। कभी-कभी, यह फेफड़ों, स्तन ग्रंथियों और आंतों के कार्सिनोमा के द्विपक्षीय मेटास्टेस, एचआईवी संक्रमित रोगियों में साइटोमेगालोवायरस एड्रेनालाईटिस, या एचआईवी एड्रेनालाईटिस (जो अवसरवादी संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के बाद के चरणों में 5% रोगियों में विकसित होता है) के साथ होता है। ) एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के मुख्य कारण ऑटोइम्यून एड्रेनलाइटिस (60-65% मामले) हैं; तपेदिक संक्रमण; डीप मायकोसेस, अमाइलॉइडोसिस, हिस्टोप्लाज्मोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस (10% मामले)।

ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था में तीव्र लिम्फोइड घुसपैठ और कार्यात्मक कोशिकाओं के स्पष्ट शोष के साथ रेशेदार ऊतक का प्रसार देखा जाता है। ऐसे रोगियों के रक्त सीरम में, अधिवृक्क प्रांतस्था कोशिकाओं के माइक्रोसोमल और माइटोकॉन्ड्रियल एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, यह घाव महिलाओं में अधिक आम है। ऑटोइम्यून एड्रेनलाइटिस अक्सर ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम प्रकार I और II का एक घटक होता है।

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप I बचपन (लगभग 10-12 वर्ष) में विकसित होता है और इसमें हाइपोपैरथायरायडिज्म, अधिवृक्क अपर्याप्तता और कैंडिडोमाइकोसिस शामिल हैं। अक्सर हाइपोगोनाडिज्म, घातक रक्ताल्पता, खालित्य, विटिलिगो और क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस के साथ जोड़ा जाता है। ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप II वयस्कों में देखा जाता है और इसकी विशेषता एक त्रय द्वारा होती है: मधुमेह मेलेटस, ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग और अधिवृक्क अपर्याप्तता।

तपेदिक के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियां बढ़ सकती हैं, लेकिन अधिकतर वे झुर्रीदार और रेशेदार होती हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में अधिवृक्क मज्जा (एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का संश्लेषण) भी शामिल होता है, जो लगभग हमेशा पूरी तरह से दुर्लभ होता है। अधिवृक्क ग्रंथियों में सक्रिय तपेदिक का पता बहुत कम ही चलता है। एक नियम के रूप में, तपेदिक संक्रमण फेफड़ों, हड्डियों, जननांग प्रणाली और अन्य अंगों में स्थानीयकृत फॉसी से हेमटोजेनस रूप से अधिवृक्क ग्रंथियों तक फैलता है।

प्राथमिक सीएनएन के साथ, स्रावित मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की मात्रा कम हो जाती है और, एक नकारात्मक प्रतिक्रिया प्रणाली के माध्यम से, ACTH और इसके स्राव से जुड़े β-मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन का स्राव बढ़ जाता है, जो एडिसन सिंड्रोम में हाइपरपिग्मेंटेशन का कारण बनता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स (कोर्टिसोल) ACTH के प्रभाव में अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना फासीकुलता में संश्लेषित होते हैं और इंसुलिन विरोधी होते हैं। वे रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ाते हैं, यकृत में अमीनो एसिड से ग्लूकोनियोजेनेसिस को बढ़ाते हैं, परिधीय ऊतक कोशिकाओं द्वारा ग्लूकोज के अवशोषण और उपयोग को रोकते हैं, यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में ग्लाइकोजन संश्लेषण को बढ़ाते हैं, प्रोटीन अपचय को बढ़ाते हैं और उनके संश्लेषण को कम करते हैं, चमड़े के नीचे वसा अपचय को बढ़ाते हैं। वसा ऊतक और अन्य ऊतक। ग्लूकोकार्टोइकोड्स का एक निश्चित मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव भी होता है।

एडिसन सिंड्रोम के लक्षण

एडिसन रोग के अधिकांश लक्षण अपेक्षाकृत निरर्थक हैं। लगभग सभी मरीज़ कमजोरी, थकान बढ़ने और वजन घटने की शिकायत करते हैं। ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया और नमक की बढ़ती लालसा भी हो सकती है। कुछ मामलों में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण प्रमुख हो सकते हैं और परिणामस्वरूप, अधिवृक्क अपर्याप्तता का पता लगाना मुश्किल हो जाता है। मनोरोग संबंधी लक्षण हल्के स्मृति हानि से लेकर पूर्ण विकसित मनोविकृति तक होते हैं, इसलिए कुछ रोगियों में अवसाद या एनोरेक्सिया नर्वोसा का गलत निदान किया जाता है।

मरीज़, एक नियम के रूप में, बीमारी की शुरुआत का समय निर्धारित नहीं कर सकते हैं और लगातार प्रगतिशील सामान्य और मांसपेशियों का संकेत दे सकते हैं कमजोरीन्यूरस्थेनिया के रोगियों के विपरीत, दिन के अंत में यह बढ़ जाता है, जिनमें शाम के समय सामान्य कमजोरी कम हो जाती है। जैसे-जैसे अधिवृक्क अपर्याप्तता बढ़ती है, कमजोरी गतिहीनता में बदल जाती है, वाणी धीमी हो जाती है और आवाज शांत हो जाती है। अक्सर, असामान्य कमजोरी का पता अंतर्वर्ती संक्रमणों के दौरान या जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता की अवधि के दौरान लगाया जाता है। कार्बोहाइड्रेट और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप मांसपेशियों में कमजोरी विकसित होती है। साथ ही सामान्य कमजोरी भी है वजन घटना. सीएनएन से पीड़ित सभी रोगियों में ये दो लक्षण मौजूद होते हैं। निर्जलीकरण, भूख न लगना और बाद में मतली और उल्टी के कारण वजन कम होता है।

मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन) को एंजियोटेंसिन II के प्रभाव में अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा में संश्लेषित किया जाता है, जिससे सोडियम और क्लोरीन आयनों, पानी का ट्यूबलर पुनर्अवशोषण बढ़ जाता है और साथ ही पोटेशियम का ट्यूबलर उत्सर्जन बढ़ जाता है और ऊतकों की हाइड्रोफिलिसिटी बढ़ जाती है। , संवहनी बिस्तर से ऊतक तक द्रव और सोडियम के संक्रमण को बढ़ावा देना। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ाते हैं और रक्तचाप बढ़ाते हैं।

hyperpigmentation 90% रोगियों में देखा गया। मेलेनिन का जमाव मुख्य रूप से त्वचा के घर्षण वाले क्षेत्रों में, सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में, स्तन ग्रंथियों के निपल्स में, साथ ही श्लेष्म झिल्ली (होंठ, गाल, आदि) पर बढ़ता है। इसके बाद, सामान्यीकृत हाइपरपिग्मेंटेशन विकसित होता है, जो ACTH और β-मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन के अतिरिक्त स्राव से जुड़ा होता है। ताज़ा निशान अक्सर रंगीन हो जाते हैं और झाइयों की संख्या बढ़ जाती है। कुछ रोगियों में, त्वचा के सामान्य हाइपरपिग्मेंटेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अपचयन के क्षेत्र होते हैं - विटिलिगो, जो एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के मार्कर के रूप में कार्य करता है।

धमनी हाइपोटेंशन 88-90% रोगियों में पाया गया। सिस्टोलिक रक्तचाप 90 या 80 mmHg है, डायस्टोलिक 60 mmHg से नीचे है। दुर्लभ मामलों में, डायस्टोलिक दबाव सामान्य हो सकता है। प्लाज्मा की मात्रा में कमी से कार्डियक आउटपुट और स्ट्रोक की मात्रा में कमी आती है। नाड़ी नरम, छोटी, धीमी होती है। निर्जलीकरण और शरीर में सोडियम की कुल मात्रा में कमी से बाह्य कोशिकीय द्रव की मात्रा में कमी आती है और यह हाइपोटेंशन के कारकों में से एक है। एक अन्य कारक कोर्टिसोल और कैटेकोलामाइन के स्तर में कमी के कारण संवहनी दीवार की टोन में कमी है।

उल्लेखनीय विशेषता - कान की उपास्थि का कैल्सीफिकेशन- किसी भी मूल की दीर्घकालिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ हो सकता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्य ख़राब हो जाते हैं। सबसे आम लक्षण मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया और कब्ज के बाद दस्त हैं। पेट में हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन का स्राव कम हो जाता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों का रोगजनन आंतों के लुमेन में सोडियम क्लोराइड के बढ़ते स्राव से जुड़ा हुआ है। उल्टी और दस्त से सोडियम की हानि बढ़ जाती है और तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का विकास होता है। प्राथमिक जन्मजात अपच के रोगियों को नमक की अधिक आवश्यकता होती है।

हाइपोग्लाइसीमियाकोर्टिसोल (काउंटरिनसुलर हार्मोन) के स्राव में कमी, ग्लूकोनियोजेनेसिस में कमी और यकृत में ग्लाइकोजन भंडार के परिणामस्वरूप विकसित होता है। हाइपोग्लाइसीमिया के हमले सुबह (खाली पेट पर) या भोजन के बीच लंबे अंतराल के बाद विकसित होते हैं और इसके साथ कमजोरी, चिड़चिड़ापन, भूख और पसीना आता है।

निशामेहसीएनएन के सामान्य लक्षणों में से एक है।

सीएनएस फ़ंक्शन में परिवर्तनमानसिक गतिविधि और स्मृति, एकाग्रता, कभी-कभी अवसाद की स्थिति और तीव्र मनोविकृति में कमी के रूप में प्रकट होता है। रिप्लेसमेंट थेरेपी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्य को सामान्य करती है और सूचीबद्ध लक्षण रक्त में कोर्टिसोल के स्तर के सामान्य होने के सीधे अनुपात में कम हो जाते हैं। सीएनएन से पीड़ित महिलाओं को बालों के झड़ने (जघन बाल, बगल के बाल) का अनुभव होता है, इस तथ्य के कारण कि उनकी अधिवृक्क ग्रंथियां एण्ड्रोजन संश्लेषण का मुख्य स्थल हैं (पुरुषों में वे मुख्य रूप से अंडकोष द्वारा संश्लेषित होते हैं)।

एडिसन सिंड्रोम वाले मरीजों को हो सकता है कामेच्छा और शक्ति में कमी, महिलाओं में एमेनोरिया संभव है।

प्रयोगशाला निष्कर्ष

रक्त परीक्षण में सबसे आम असामान्यताएं पोटेशियम (5 mmol/l से ऊपर) और क्रिएटिनिन के बढ़े हुए स्तर के साथ सोडियम (110 mmol/l तक) और क्लोरीन (98.4 mmol/l से नीचे) के कम स्तर हैं। सीरम कैल्शियम का स्तर शायद ही कभी ऊंचा होता है। ऐसे मामलों में हाइपरकैल्सीमिया को हाइपरकैल्सीयूरिया, प्यास, बहुमूत्रता और हाइपोस्टेनुरिया के साथ जोड़ा जाता है। मरीजों में नॉरमोसाइटिक नॉरमोक्रोमिक एनीमिया भी विकसित हो सकता है; परिधीय रक्त स्मीयर ईोसिनोफिलिया और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस दिखाते हैं। टीएसएच स्तर में मामूली वृद्धि अक्सर दर्ज की जाती है (आमतौर पर)।< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य देखा जाता है: ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर और गुर्दे का रक्त प्रवाह कम हो जाता है।

चयापचय संबंधी विकार और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय संबंधी विकार ईसीजी में परिवर्तन का कारण बनते हैं। आमतौर पर, एक बढ़ी हुई और नुकीली टी तरंग का पता लगाया जाता है, जो कुछ लीड में ऊंचाई में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स से भी अधिक हो सकती है। एट्रियोवेंट्रिकुलर या इंट्रावेंट्रिकुलर चालन का संभावित धीमा होना।

निदान न केवल नैदानिक ​​निष्कर्षों और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है, बल्कि अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यात्मक गतिविधि में कमी की प्रत्यक्ष पुष्टि पर भी आधारित है। यदि सुबह 8-10 बजे लिए गए रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्तर 170 एनएमओएल/एल (6 एमसीजी/100 मिली) से कम है, तो अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान संदेह से परे है। रंजकता की उपस्थिति या अनुपस्थिति रोग की प्राथमिक या द्वितीयक प्रकृति को इंगित करती है। प्राथमिक सीआईयू में, ACTH का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है, जबकि माध्यमिक CIU में, ACTH का स्तर आमतौर पर कम हो जाता है। इसके अलावा, निदान को स्पष्ट करने के लिए, फार्माकोडायनामिक परीक्षणों की एक श्रृंखला की जाती है - एसीटीएच या इंसुलिन प्रशासित होने पर कोर्टिसोल में उतार-चढ़ाव दर्ज किया जाता है। एक इंसुलिन परीक्षण एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया द्वारा अधिवृक्क प्रांतस्था को होने वाले क्षय रोग और उसके विनाश के बीच अंतर करने की अनुमति देता है। तपेदिक क्षति मज्जा के विनाश के साथ होती है (जिसमें कैटेकोलामाइन संश्लेषित होते हैं), जबकि एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया से प्रभावित होने पर, परिवर्तन केवल अधिवृक्क ग्रंथि की कॉर्टिकल परत में होते हैं। इसलिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ इंसुलिन परीक्षण के दौरान रक्त सीरम में एड्रेनालाईन की सामग्री का निर्धारण करके, उस कारण को स्थापित करना संभव है जो पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बना।

हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान करने के लिए, रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता या मूत्र में इसका उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है। यहां फिर से, फार्माकोडायनामिक परीक्षणों को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। एंजियोटेंसिन एल्डोस्टेरोन स्राव का एक विशिष्ट उत्तेजक है। यदि एंजियोटेंसिन जलसेक के अंत में एल्डोस्टेरोन एकाग्रता में वृद्धि नहीं होती है, तो यह हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म को इंगित करता है।

इलाज

एडिसन सिंड्रोम का इलाज कैसे करें? एडिसन सिंड्रोम वाले मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के निरंतर उपयोग की आवश्यकता होती है। ज्यादातर मामलों में, अकेले ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का प्रशासन पूर्ण मुआवजे के लिए पर्याप्त है; कभी-कभी मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के अतिरिक्त नुस्खे की आवश्यकता होती है। हाइड्रोकार्टिसोन (कोर्टिसोल) पसंद की दवा है और इसे प्रति दिन 30 मिलीग्राम (सुबह 15-20 मिलीग्राम और दोपहर में 5-10 मिलीग्राम) निर्धारित किया जाता है। कोर्टिसोन का उपयोग आमतौर पर 40-50 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में किया जाता है। अन्य सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, ट्राईमिसिनोलोन, आदि) कम वांछनीय हैं क्योंकि उनमें मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव नहीं होता है। गंभीर मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी के मामले में, DOXA (दिन में एक बार इंट्रामस्क्युलर रूप से 5 मिलीग्राम), डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन ट्राइमिथाइल एसीटेट (हर 2-3 सप्ताह में एक बार 2.5% समाधान का 1 मिलीलीटर) या फ्लोरोहाइड्रोकार्टिसोन / कॉर्टिनिफ़ (0.05-0 .1 मिलीग्राम) की अतिरिक्त सिफारिश की जाती है। प्रति दिन)।

अतिरिक्त मिनरलोकॉर्टिकोइड्स एडिमा, सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस और मांसपेशियों की कमजोरी से भरा होता है। इन मामलों में, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स को बंद करना और पोटेशियम क्लोराइड निर्धारित करना आवश्यक है।

सीएनएन से पीड़ित महिलाओं में गर्भावस्था और सामान्य प्रसव संभव है। आमतौर पर, गर्भावस्था के दौरान, प्रोजेस्टेरोन के बढ़ते स्राव के कारण मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की आवश्यकता कम हो जाती है। हालाँकि, ग्लुकोकोर्तिकोइद का सेवन बढ़ाया जाना चाहिए, और कुछ मामलों में पैरेंट्रल हाइड्रोकार्टिसोन की आवश्यकता होती है। प्रसव के दौरान, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है।

हल्के या मध्यम गंभीरता के संक्रामक रोगों के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक दोगुनी या तिगुनी कर दी जाती है। यदि रोग उल्टी के साथ होता है, साथ ही जब अधिवृक्क संकट के लक्षण दिखाई देते हैं, तो अस्पताल में रोगी की गहन देखभाल आवश्यक है। जन्मजात अपर्याप्तता वाले रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप हाइड्रोकार्टिसोन (ऑपरेशन के प्रकार के आधार पर 100-200 मिलीग्राम) के अंतःशिरा प्रशासन की स्थिति के तहत किया जाता है। पश्चात की अवधि में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की लोडिंग खुराक तेजी से कम हो जाती है - तनावपूर्ण स्थिति के उन्मूलन के 2-3 दिन बाद।

पूर्वानुमान

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग से पहले, अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा 6 महीने से कम थी। आज, समय पर निदान और पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा के साथ, ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा एक स्वस्थ व्यक्ति से भिन्न नहीं होती है। एक अलग एटियलजि की अधिवृक्क अपर्याप्तता के मामले में, पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी द्वारा निर्धारित किया जाता है।

तरीका

एडिसन सिंड्रोम रोगियों को भारी शारीरिक श्रम करने की अनुमति नहीं देता है। किसी भी तनावपूर्ण स्थिति (संक्रमण, शारीरिक या मानसिक तनाव, आदि) के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड सेवन में वृद्धि की आवश्यकता होती है। इन रोगियों के संबंध में नैदानिक ​​​​अवलोकन के सिद्धांत का कड़ाई से पालन किया जाना चाहिए। एडिसन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों को एक विशेष पत्रक प्रदान किया जाता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के लिए एक तर्कसंगत अनुसूची और किसी दिए गए रोगी के लिए विभिन्न कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की इष्टतम एकल और दैनिक खुराक को इंगित करता है। किसी अत्यावश्यक स्थिति में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को पैरेंट्रल प्रशासन के लिए तैयार रहना चाहिए। यदि रोगी स्वतंत्र रूप से अपनी बीमारी के बारे में जानकारी प्रदान करने में असमर्थ है तो डॉक्टरों के लिए चेतावनी सूचना भी तैयार की जानी चाहिए। मरीजों को पता होना चाहिए कि अगर उन्हें कमजोरी, अस्वस्थता, बुखार, पेट में दर्द, दस्त, या उनकी स्थिति खराब होने के अन्य लक्षण महसूस हों तो उन्हें तुरंत डॉक्टर को देखने की जरूरत है। शराब पीना, बार्बिट्यूरेट नींद की गोलियाँ लेना, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड युक्त गोलियों को धोने के लिए क्षारीय खनिज पानी का उपयोग करना निषिद्ध है।

1. बालाबोल्किन एम. आई. एंडोक्रिनोलॉजी, 1998 2. मैक्डरमोट एम. एंडोक्रिनोलॉजी का रहस्य, 2001 3. वोल्फगैंग ओलकर्स एम. एड्रेनल इसुफिशिएंसी। मेडिसिन की न्यू इंग्लैंड जर्नल, वॉल्यूम। 335, क्रमांक 16, पृ. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. मे एम., वॉन ई., केरी आर. एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता - नैदानिक ​​पहलू। इन: अधिवृक्क विकार, 1989, पृ. 171-189 5. ओलेकर्स डब्ल्यू., डिडेरिच एस., बहार वी. एडिसन रोग के निदान और उपचार में हालिया प्रगति। जर्नल ऑफ एंडोक्रिनोलॉजी वॉल्यूम। 1. 1994, पृ. 69-80

एडिसन की बीमारी एक पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता है, जो कई हार्मोनों के संश्लेषण में कमी से प्रकट होती है। एक नियम के रूप में, रोग वयस्कता में विकसित होता है। एडिसन की बीमारी दुर्लभ मानी जाती है। हालाँकि, यह विचार करने योग्य है कि यह बीमारी छिपी हुई भी हो सकती है, यही कारण है कि कई लोगों को उनके जीवनकाल के दौरान कभी भी निदान नहीं किया जाता है।

कारण

अधिवृक्क ग्रंथियां गुर्दे के ऊपर स्थित छोटे अंग हैं। अधिवृक्क ग्रंथि में मज्जा और कॉर्टिकल परतें होती हैं। मज्जा कैटेकोलामाइन, यानी एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन करती है। और कॉर्टिकल परत में, हार्मोन जैसे:

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स (कोर्टिसोल);
• मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन);
• बहुत कम मात्रा में सेक्स हार्मोन (एस्ट्रोजन, टेस्टोस्टेरोन)।

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट प्राथमिक और माध्यमिक क्रोनिक के बीच अंतर करते हैं। प्राथमिक - अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान से उकसाया गया। माध्यमिक तब देखा जाता है जब पिट्यूटरी ग्रंथि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) का उत्पादन कम कर देती है, जो अधिवृक्क ग्रंथि की गतिविधि को नियंत्रित करती है।

एडिसन रोग के सबसे आम कारण हैं:

• अधिवृक्क प्रांतस्था में ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं;
• अधिवृक्क तपेदिक;
• अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के साथ होने वाले संक्रमण (ब्रुसेलोसिस);
• अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर और मेटास्टेस;
• साइटोस्टैटिक्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार;
• खोपड़ी का आघात.

रोग के लक्षण

अधिवृक्क प्रांतस्था की गतिविधि में कमी से ग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के स्राव के साथ-साथ सेक्स हार्मोन में भी कमी आती है। यह अनिवार्य रूप से शरीर में सभी प्रकार के चयापचय में व्यवधान पैदा करता है, और इसलिए रोग के लक्षण बहुत अधिक होते हैं।

एक नियम के रूप में, रोग कई महीनों या वर्षों में धीरे-धीरे विकसित होता है। यानी इंसान को काफी समय तक पता ही नहीं चलता कि वह बीमार है। कुछ बिंदु पर (आमतौर पर गंभीर तनाव या पिछले संक्रमण के बाद), एडिसन की बीमारी बढ़ने लगती है। इस स्तर पर, व्यक्ति निम्नलिखित लक्षणों के बारे में चिंतित रहता है:

• थकान, मांसपेशियों में कमजोरी (गंभीर मामलों में, रोगियों के लिए हिलना-डुलना या बात करना भी मुश्किल हो जाता है)।
• शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी।
• त्वचा का हाइपरपिगमेंटेशन (काला पड़ना)।

टिप्पणी

हाइपरपिग्मेंटेशन विशेष रूप से चेहरे, गर्दन, हाथों, निपल एरिओला और बाहरी जननांग पर ध्यान देने योग्य है। इन क्षेत्रों में त्वचा कांस्य रंग प्राप्त कर लेती है, फिर रंजकता पूरे शरीर में फैल जाती है। इसीलिए एडिसन रोग को आम भाषा में कांस्य रोग भी कहा जाता है।

• मानसिक विकार: उदासीनता, गंभीर चिड़चिड़ापन, क्रोध का संभावित प्रकोप।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण: अस्पष्ट पेट दर्द के साथ, या।
• यौन क्षेत्र में उल्लंघन: पुरुषों और शक्ति में, महिलाओं में।
• नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा, स्पष्ट।

निदान

यहां तक ​​​​कि जब नैदानिक ​​​​तस्वीर खुद ही बोलती है, तो रोगी को अंततः एडिसन रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए एक परीक्षा से गुजरना होगा। यदि एडिसन की बीमारी का संदेह हो, तो डॉक्टर रोगी को निम्नलिखित परीक्षण कराने का सुझाव दे सकते हैं:

1. - एनीमिया का पता चला है, न्यूट्रोफिल के स्तर में कमी, ईोसिनोफिल और लिम्फोसाइटों में वृद्धि;
2. अधिवृक्क ग्रंथियां - आपको अंग के तपेदिक में अधिवृक्क ग्रंथियों या कैल्सीफिकेशन में ट्यूमर का पता लगाने की अनुमति देती है;
3. अधिवृक्क ग्रंथियां- घाव की प्रकृति को स्पष्ट करने में मदद करता है;
4. खोपड़ी की हड्डियों- आपको पिट्यूटरी ट्यूमर का पता लगाने की अनुमति देता है;
5. रक्त में अधिवृक्क एंटीबॉडी का निर्धारण- अधिवृक्क ग्रंथियों में एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उपस्थिति की पुष्टि करता है;
6. हार्मोनल अध्ययन, अर्थात्, रक्त में ACTH और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन) के स्तर का निर्धारण करना;
7. मूत्र में एण्ड्रोजन चयापचय उत्पादों का निर्धारण(17-केएस) और ग्लुकोकोर्तिकोइद चयापचय (17-ओएक्स);
8. - सोडियम और पोटेशियम सांद्रता का निर्धारण;
9. ACTH की शुरूआत के साथ नैदानिक ​​परीक्षण- आपको यह पता लगाने की अनुमति देता है कि बीमारी का मूल कारण कहाँ छिपा है: अधिवृक्क ग्रंथियों या पिट्यूटरी ग्रंथि में।

उपचार के सिद्धांत

एक व्यापक जांच करने से आप कांस्य रोग के मूल कारण का पता लगा सकते हैं और चिकित्सीय उपायों की मदद से इसे प्रभावित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि एडिसन रोग हो गया हो तो उसे दूर कर दिया जाता है। और यदि रोग अधिवृक्क ग्रंथियों के तपेदिक के कारण होता है, तो डॉक्टर तपेदिक-रोधी दवाओं के साथ उपचार का एक कोर्स निर्धारित करते हैं।

टिप्पणी

नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता के आधार पर एडिसन रोग के उपचार की भी अपनी विशेषताएं होती हैं।

हाँ कब हल्की डिग्री बीमारियों के लिए मरीज को जिम्मेदार ठहराया जाता है आहार . आहार का आधार प्रोटीन, आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट और विटामिन (विशेषकर एस्कॉर्बिक एसिड) से समृद्ध भोजन है। रोगी को अधिक मात्रा में नमक का सेवन करने की भी आवश्यकता होती है - प्रति दिन लगभग 20 ग्राम।

पर मध्यम और गंभीर डिग्री रोग के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं (कोर्टिसोल टैबलेट, प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन) और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (फ्लुड्रोकोर्टिसोन टैबलेट) के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित है। प्रतिस्थापन चिकित्सा की अपनी विशेषताएं हैं। सबसे पहले, रोगी को यह एहसास होना चाहिए कि उसे जीवन भर हार्मोनल दवाओं का उपयोग करना पड़ सकता है।

हार्मोन को डॉक्टर के निर्देशों के अनुसार सख्ती से लिया जाना चाहिए और किसी भी परिस्थिति में आपको अपने आप उपचार में बाधा नहीं डालनी चाहिए। एक नियम के रूप में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दिन में दो बार लिया जाता है। दैनिक खुराक की 2/3 खुराक सुबह दी जाती है, शेष 1/3 खुराक दोपहर में दी जाती है। यह योजना एक स्वस्थ व्यक्ति में कॉर्टिकोस्टेरॉयड रिलीज की दैनिक लय का अधिकतम अनुकरण करती है।

भोजन के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यह याद रखने योग्य है कि किसी भी सर्जरी, चोट या संक्रमण से शरीर में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की आवश्यकता बढ़ जाती है, इसलिए इन दवाओं को दोगुनी खुराक में दिया जाना चाहिए।

इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को बहाल करने के लिए, रोगी को जलसेक के रूप में खारा सोडियम क्लोराइड दिया जाता है। और रक्त शर्करा के स्तर को सामान्य करने के लिए, 5% ग्लूकोज समाधान निर्धारित किया जाता है।

दवा की खुराक का सही चयन और चिकित्सा निर्देशों का अनुपालन आपको बीमारी की शीघ्र भरपाई करने और रोगी की भलाई में काफी सुधार करने की अनुमति देता है।

वेलेरिया ग्रिगोरोवा, डॉक्टर, चिकित्सा स्तंभकार

एडिसन रोग क्या है? कांस्य रोग अधिवृक्क प्रांतस्था की एक रोग संबंधी स्थिति है। पैथोलॉजी द्विपक्षीय अंग क्षति के साथ होती है और हार्मोन स्राव में कमी (या अनुपस्थिति) की ओर ले जाती है। रोग तब विकसित होना शुरू होता है जब 90% अधिवृक्क ऊतक में रोग संबंधी परिवर्तन होता है। एडिसन के मुख्य कारण एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया (शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली के खिलाफ काम करना) और तपेदिक हैं। महिलाएं आमतौर पर पुरुषों की तुलना में अधिक प्रभावित होती हैं; बच्चों में यह सिंड्रोम दुर्लभ है। इस सिंड्रोम का वर्णन सबसे पहले 19वीं सदी के मध्य में प्रसिद्ध अंग्रेजी चिकित्सक थॉमस एडिसन द्वारा किया गया था।

एडिसन रोग के बारे में अधिक जानकारी

अधिवृक्क ग्रंथियां आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करती हैं। युग्मित अंग में 2 क्षेत्र होते हैं: कॉर्टेक्स और मज्जा, जो विभिन्न हार्मोनों का संश्लेषण करते हैं। मज्जा एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन (तनाव हार्मोन) का उत्पादन करता है, कॉर्टेक्स कॉर्टिकोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन, एण्ड्रोजन का उत्पादन करता है। अधिवृक्क ग्रंथियों का काम पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो अंग के प्रांतस्था पर कार्य करता है और हार्मोन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है।

कॉर्टेक्स की प्राथमिक और माध्यमिक अपर्याप्तता के बीच अंतर करें। एडिसन रोग प्राथमिक रूप है, यानी प्रत्यक्ष अधिवृक्क रोग जो नकारात्मक कारकों के कारण विकसित होता है। द्वितीयक एसीटीएच में कमी के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की प्रतिक्रिया है, जिससे हार्मोन उत्पादन में कमी आती है। जब ACTH आपूर्ति की कमी लंबे समय तक बनी रहती है, तो कॉर्टिकल ऊतक में अपक्षयी प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

एडिसन रोग के कारण

एडिसन रोग का प्राथमिक रूप दुर्लभ है। बीमारी के शुरुआती लक्षण 30 से 50 साल के बीच दिखना शुरू हो सकते हैं। 80% मामलों में, रोग ऑटोइम्यून घाव के परिणामस्वरूप विकसित होना शुरू होता है। अन्य 10% तपेदिक के कारण बीमार पड़ते हैं। अन्य 10% के लिए, कारण भिन्न हैं:

• लंबे समय तक हार्मोन थेरेपी के कारण ग्रंथि की शिथिलता;
• माइकोटिक विकृति;
• चोटें;
• अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना;
• सारकॉइडोसिस;
• अमाइलॉइडोसिस;
• ट्यूमर;
• कम प्रतिरक्षा के साथ ग्रंथि संक्रमण;
• पिट्यूटरी रोग;
• आनुवंशिकता - एक ऑटोइम्यून प्रकृति के अधिवृक्क प्रांतस्था और रिश्तेदारी की पहली और दूसरी पंक्तियों के रिश्तेदारों की पुरानी अपर्याप्तता की उपस्थिति;
• एड्स;
• उपदंश.

समय पर उपचार के बिना एडिसन रोग विकसित होने का जोखिम क्या है? परिणामस्वरूप, यह विकसित हो सकता है एडिसोनियन संकट, हार्मोन की मात्रा में तेज कमी के कारण होता है।

संकट के संभावित कारण:

• गहरा तनाव - संक्रामक रोग, सर्जरी, भावनात्मक संकट;
• हार्मोन थेरेपी की खुराक में त्रुटि;
• तीव्र संक्रामक घाव;
• ग्रंथि की चोट;
• संचार विकृति विज्ञान: रक्त के थक्के, धमनी अन्त: शल्यता, रक्तस्राव;
• अंग निकालने के बाद प्रतिस्थापन चिकित्सा का अभाव।

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लक्षण

लक्षण सीधे हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन से संबंधित होते हैं और रोग की अवधि और अधिवृक्क अपर्याप्तता की डिग्री पर निर्भर करते हैं। साधारण ए - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंजकता का उल्लंघन। रोग का दूसरा नाम कांस्य है, जो त्वचा के रंग में विशिष्ट परिवर्तन से संबंधित है। रंजकता की समस्याओं के अभाव में, रोग का निदान करना बहुत मुश्किल है और अक्सर एडिसोनियन संकट के विकास के साथ ही इसका पता लगाया जाता है।

ये कैसे होता है. पिट्यूटरी ग्रंथि शरीर में अधिवृक्क हार्मोन की कमी से संकेत प्राप्त करती है और ग्रंथियों के स्रावी कार्य को सक्रिय करने के लिए ACTH के संश्लेषण को बढ़ाती है। ACTH, बदले में, त्वचा कोशिकाओं पर कार्य करता है, मेलेनिन का उत्पादन करने के लिए मेलानोसाइट्स को उत्तेजित करता है। इस कारण उसका विकास होता है hyperpigmentation- रोग के प्राथमिक रूप का पहला लक्षण। सबसे पहले, शरीर के वे क्षेत्र जो सूरज की रोशनी के सबसे अधिक संपर्क में आते हैं, काले पड़ जाते हैं, इसलिए बीमारी की शुरुआत को लंबे समय तक टैनिंग के साथ आसानी से भ्रमित किया जा सकता है। भविष्य में, श्लेष्मा झिल्ली और घर्षण के स्थान काले पड़ने लगते हैं। छाया धुएँ के रंग से लेकर बहुत स्पष्ट तक भिन्न हो सकती है।

लंबे समय तक, केवल हाइपरपिग्मेंटेशन और हाथों की शुष्क त्वचा ही इस बीमारी के एकमात्र लक्षण रहे हैं। हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ विटिलिगो (त्वचा पर हल्के क्षेत्रों का दिखना) भी हो सकता है। पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप से रंजकता संबंधी विकार नहीं होते हैं।

लंबे समय के बाद निम्नलिखित लक्षण प्रकट हो सकते हैं:

• हाइपोटेंशन से चक्कर आना और ठंड के प्रति संवेदनशीलता होती है;
• सामान्य कमजोरी, थकान, भूख न लगना, सक्रिय वजन कम होना;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसफंक्शन - मतली, उल्टी, दस्त (गैस्ट्रिटिस और अल्सर का अक्सर निदान किया जाता है);
• मनो-भावनात्मक स्पेक्ट्रम की समस्याएं - अवसाद, बढ़ी हुई चिंता;
• रिसेप्टर संवेदनशीलता - स्वाद, श्रवण, घ्राण उत्तेजनाओं के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है;
• रक्त में पोटेशियम के स्तर में वृद्धि के कारण मांसपेशियों में दर्द विकसित होता है, एक व्यक्ति नमकीन भोजन चाहता है;
• जल-नमक संतुलन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, निर्जलीकरण विकसित होता है, जो पैरों और बाहों और उंगलियों की सुन्नता से व्यक्त होता है।

पुरुषों में, यह नपुंसकता के विकास तक यौन जीवन को प्रभावित करता है। महिलाओं में मासिक धर्म नहीं होता है और जघन क्षेत्र और बगल में बालों का विकास कम हो जाता है।

एडिसन रोग की विकृति की अभिव्यक्ति की चरम डिग्री एडिसोनियन संकट है: ग्लूकोकार्टोइकोड्स या मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की तीव्र कमी। इसके लक्षण: पेट में दर्द, रक्तचाप में गिरावट, भ्रम, उल्टी, नमक असंतुलन, एसिडोसिस। एडिसोनियन संकट की अवधि अलग-अलग होती है - कई घंटों से लेकर कई दिनों तक। किसी व्यक्ति को इस स्थिति से निकालने के लिए तत्काल हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की जाती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर की अभिव्यक्ति एडिसन रोग के विकास की डिग्री पर निर्भर करती है। सबसे आम सहवर्ती रोगों में शामिल हैं: थायरॉयडिटिस, हाइपोपैराथायरायडिज्म, हाइपरकैल्सीमिया, बी12 की कमी वाला एनीमिया, क्रोनिक कैंडिडिआसिस।

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एडिसन रोग का निदान

यदि त्वचा के रंजकता में परिवर्तन होता है, तो आपको तुरंत ऐसा करना चाहिए अधिवृक्क प्रांतस्था की स्थिति का निदान करें।

सबसे पहले, ACTH के प्रशासन के बाद कोर्टिसोल के संश्लेषण को बढ़ाने के लिए ग्रंथियों की क्षमता निर्धारित की जाती है। रक्त में कोर्टिसोल का स्तर पहले ACTH देने से पहले मापा जाता है, और फिर आधे घंटे बाद (संक्षिप्त परीक्षण) मापा जाता है। जब ग्रंथियां सामान्य स्थिति में होती हैं तो कोर्टिसोल की सांद्रता बढ़ जाती है। कमी से कोर्टिसोल का स्तर नहीं बदलता है। इसी तरह का एक अध्ययन मूत्र के साथ भी किया जाता है।

एक मानक परीक्षण अधिक सटीक होता है - अध्ययन 8 घंटे के भीतर किया जाता है। ACTH को रात 21-22 बजे प्रशासित किया जाता है, और कोर्टिसोल का स्तर सुबह 8 बजे मापा जाता है।

इसके अतिरिक्त, OAC और OAM किया जाता है और रक्त जैव रसायन परीक्षण लिया जाता है। हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपरकेलेमिया और मेटाबॉलिक एसिडोसिस का निदान किया जाता है।

यह भी दिखाया गया है:

• पेट के अंगों का सीटी स्कैन और अल्ट्रासाउंड अंग के आकार को मापते हैं;
• उदर गुहा का एक्स-रे - अधिवृक्क कैल्सीफिकेशन का पता लगाना;

रोग के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार में परिवर्तन दर्ज किया जाता है। विभिन्न संक्रामक प्रक्रियाओं के प्रारंभिक चरण में आयरन बढ़ जाता है। एडिसन रोग के बाद के चरणों में, अंग विकृति के परिणामस्वरूप ग्रंथि का आकार कम हो जाता है।

एडिसन रोग का उपचार

एडिसन रोग का उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है। किसी बीमारी का निदान करते समय, तुरंत हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित हैहाइड्रोकार्टिसोन और फ्लूड्रोकार्टिसोन। हाइड्रोकार्टिसोन की खुराक: हर दिन सुबह 10 मिलीग्राम और दोपहर में 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से (वयस्कों में, खुराक प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम तक पहुंच सकती है)। आप दवा के सेवन को 3 बार में विभाजित कर सकते हैं: सबसे बड़ी खुराक सुबह में ली जाती है, दोपहर के भोजन के समय एक छोटी खुराक, शाम को सबसे छोटी खुराक (नींद आने की समस्याओं से बचने के लिए सोने से 4 घंटे पहले। फ्लुड्रोकार्टिसोन 0.1-0.2 मिलीग्राम एक बार निर्धारित किया जाता है) दिन यदि रक्तचाप बढ़ता है, तो खुराक कम कर दी जाती है, और यदि कोई गंभीर बीमारी विकसित हो जाती है, तो खुराक तब तक दोगुनी कर दी जाती है जब तक आप बेहतर महसूस न करें।

हाइड्रोकार्टिसोन

कॉर्टिनेफ़

चिकित्सा के पाठ्यक्रम में जल-नमक संतुलन को सामान्य करना शामिल है। मरीज को अंतःशिरा सेलाइन दी जाती है। रोगी को पर्याप्त नमक का सेवन करने की सलाह दी जाती है। यदि रक्त शर्करा का स्तर कम है, तो 5% ग्लूकोज अंतःशिरा द्वारा निर्धारित किया जाता है।

यदि एडिसन की बीमारी किसी संक्रामक बीमारी के कारण होती है, तो चिकित्सा का उद्देश्य इसे ठीक करना है। इस मामले में उपचार एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, फ़ेथिसियाट्रिशियन और संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

इलाज आजीवन चलता है. चिकित्सा की पर्याप्तता का आकलन करने के लिए नियमित चिकित्सा निगरानी आवश्यक है।

लोक नुस्खे

लोक उपचार के साथ एडिसन रोग का उपचार अधिवृक्क प्रांतस्था के काम को उत्तेजित करने के उद्देश्य से होना चाहिए। लिकोरिस जड़, स्नोड्रॉप और जेरेनियम फूल, हॉर्सटेल और लंगवॉर्ट जड़ी-बूटियाँ, स्ट्रिंग, इचिनाटा, शहतूत, झाड़ू और गुलाब कूल्हों के काढ़े और अर्क का उपयोग किया जाता है। सरसों अधिवृक्क ग्रंथियों को पूरी तरह से उत्तेजित करती है।

एडिसन रोग का पूर्वानुमान

समय पर उपचार के साथ रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान अनुकूल है। रोग जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है; उपचार शुरू होने से जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है। केवल एडिसोनियन संकट की स्थिति ही मरीज की मृत्यु का कारण बन सकती है।