हेल्प सिंड्रोम: अवधारणा, नैदानिक ​​रूप, संभावित जटिलताएँ, चिकित्सीय और प्रसूति संबंधी रणनीति। Ozhgb

इस बीमारी को एक कारण से आकर्षक शब्द "एचईएलपी सिंड्रोम" कहा गया था। यदि गर्भावस्था के दौरान ऐसा निदान किया गया था, तो यह अलार्म बजाने का समय है: तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। ऐसा लगता है कि शरीर प्रजनन कार्य करने से इंकार कर रहा है, और सभी प्रणालियां विफल होने लगती हैं, जिससे गर्भवती मां और उसके बच्चे के जीवन को खतरा होता है। रोग क्या है और इसके विकास को रोकने के लिए क्या कदम उठाए जाने चाहिए?

एचईएलपी सिंड्रोम क्या है?

एचईएलपी सिंड्रोम बहुत खतरनाक है। संक्षेप में, यह एक जटिल रूप में गेस्टोसिस है, जो गर्भावस्था के लिए महिला के शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है। इसमें स्वास्थ्य समस्याओं की एक पूरी श्रृंखला शामिल है - यकृत और गुर्दे की खराबी, रक्तस्राव, खराब रक्त का थक्का जमना, रक्तचाप में वृद्धि, सूजन और भी बहुत कुछ। एक नियम के रूप में, यह तीसरी तिमाही में या जन्म के बाद पहले दो दिनों में विकसित होता है और इसके लिए आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, 31% मामलों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जन्म से पहले होती हैं, और प्रसवोत्तर अवधि में - 69% में।

संक्षिप्त नाम सहायता की व्याख्या:

• एच - हेमोलिसिस - हेमोलिसिस;
• ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम - यकृत एंजाइमों की अतिरिक्त गतिविधि;
• एलपी - कम प्लेटलेट गिनती - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

इसके तेजी से बढ़ने और बार-बार होने वाली मौतों के कारण डॉक्टर इस सिंड्रोम से डरते हैं। सौभाग्य से, यह दुर्लभ है: प्रति 1 हजार गर्भधारण पर लगभग 1-2 मामले।

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 19वीं सदी के अंत में किया गया था। लेकिन 1985 तक ऐसा नहीं हुआ था कि उनके लक्षणों को एक साथ जोड़ा गया था और छत्र शब्द "HELLP" के तहत नाम दिया गया था। यह दिलचस्प है कि सोवियत चिकित्सा संदर्भ पुस्तकें इस सिंड्रोम के बारे में लगभग कुछ भी नहीं कहती हैं, और केवल दुर्लभ रूसी पुनर्जीवनकर्ताओं ने अपने कार्यों में इस बीमारी का उल्लेख किया है, इसे "प्रसूति रोग विशेषज्ञ का दुःस्वप्न" कहा है।

एचईएलपी सिंड्रोम का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए इसके विकास के विशिष्ट कारणों का नाम बताना मुश्किल है। आज, डॉक्टरों का सुझाव है कि बीमारी की संभावना बढ़ जाती है:

• दोबारा गर्भावस्था;
• दवा और वायरल हेपेटाइटिस;
• अस्थिर भावनात्मक और मानसिक स्थिति;
• यकृत समारोह में आनुवंशिक असामान्यताएं;
• वयस्कता में गर्भावस्था (28 वर्ष और अधिक);
• गेस्टोसिस के उन्नत मामले;
• जिगर और पित्ताशय के विकार;
• पित्त पथरी और यूरोलिथियासिस;
• प्रणालीगत ल्यूपस;
• जठरशोथ;
• रक्त का थक्का जमने संबंधी विकार.

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

एचईएलपी सिंड्रोम का निदान करना काफी कठिन है, क्योंकि इसके लक्षण हमेशा पूरी ताकत से प्रकट नहीं होते हैं। इसके अलावा, बीमारी के कई लक्षण गर्भावस्था के दौरान आम होते हैं और उनका इस गंभीर स्थिति से कोई लेना-देना नहीं होता है। जटिल जेस्टोसिस के विकास का संकेत निम्न द्वारा दिया जा सकता है:

• मतली और उल्टी, कभी-कभी रक्त के साथ (86% मामलों में);
• पेट के ऊपरी हिस्से और पसलियों के नीचे दर्द (86% मामलों में);
• हाथ और पैर में सूजन (67% मामलों में);
• सिर और कान में दर्द;
• उच्च रक्तचाप (200/120 से अधिक);
• मूत्र में प्रोटीन और रक्त के निशान की उपस्थिति;
• रक्त संरचना में परिवर्तन, एनीमिया;
• त्वचा का पीलापन;
• इंजेक्शन स्थल पर चोट के निशान, नाक से खून आना;
• धुंधली दृष्टि;
• आक्षेप.

यह ध्यान देने योग्य है कि मूत्र और रक्त मापदंडों में परिवर्तन आमतौर पर बीमारी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति से बहुत पहले दिखाई देते हैं, इसलिए प्रत्येक गर्भवती महिला को समय पर अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ से मिलने और उनके द्वारा निर्धारित सभी परीक्षण कराने की आवश्यकता होती है। वर्णित लक्षणों में से कई गेस्टोसिस के साथ भी होते हैं। हालाँकि, एचईएलपी सिंड्रोम की विशेषता लक्षणों में तेजी से वृद्धि है जो 4-5 घंटों के भीतर विकसित होते हैं। यदि गर्भवती माँ को अपने शरीर में ऐसे परिवर्तन महसूस होते हैं, तो उसे तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए।

आंकड़ों के अनुसार, आवश्यक चिकित्सा देखभाल के अभाव में सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्ति से मृत्यु तक 6-8 घंटे बीत जाते हैं। इसलिए, यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है, तो जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श करना बहुत महत्वपूर्ण है।

प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया या एचईएलपी सिंड्रोम?

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो डॉक्टर के पास शोध करने और आगे की उपचार रणनीति पर निर्णय लेने के लिए 2-4 घंटे से अधिक का समय नहीं है। वह जांच, अल्ट्रासाउंड परिणाम, यकृत परीक्षण और रक्त परीक्षण के आधार पर निदान करता है। कभी-कभी गर्भवती महिलाओं को लीवर में रक्तस्राव का पता लगाने के लिए सीटी स्कैन कराने की सलाह दी जाती है।

"प्रीक्लेम्पसिया" शब्द का प्रयोग रूसी और यूक्रेनी चिकित्सा दस्तावेजों और साहित्य में किया जाता है। रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में इसे प्रीक्लेम्पसिया कहा जाता है। यदि इसके साथ ऐंठन भी हो तो इसे एक्लम्पसिया कहा जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम गेस्टोसिस का सबसे गंभीर रूप है, जो गंभीरता और नैदानिक ​​लक्षणों की संख्या में भिन्न होता है।

समान रोगों के विशिष्ट लक्षण - तालिका

	प्राक्गर्भाक्षेपक	प्राक्गर्भाक्षेपक	एक्लंप्षण	हेल्प सिंड्रोम
औसत दबाव वृद्धि	140/90	160/110	160/110	200/120
शोफ	+	+	+	+
आक्षेप			+	+
हेमोरेज				+
सिरदर्द	+	+	+	+
थकान		+	+	+
त्वचा का पीलापन				+
मतली उल्टी	+	+	+	+
खून की उल्टी होना				+
जिगर का दर्द				+

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान

एचईएलपी सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, इसके साथ मातृ मृत्यु दर 24 से 75% तक होती है। गर्भावस्था का परिणाम, महिला और भ्रूण का स्वास्थ्य मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी का पता कब चला।

एचईएलपी सिंड्रोम में जटिलताओं के आंकड़े (प्रति 1 हजार रोगी) - तालिका

	1993	वर्ष 2000	2008	2015
फुफ्फुसीय शोथ	12%	14%	10%	11%
जिगर रक्तगुल्म	23%	18%	15%	10%
अपरा संबंधी अवखण्डन	28%	28%	22%	17%
समय से पहले जन्म	60%	55%	51%	44%
माँ की मृत्यु	11%	9%	17%	8%
एक बच्चे की मौत	35%	42%	41%	30%

प्रसूति संबंधी रणनीति

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है। गर्भवती माँ की स्थिति को स्थिर करने के लिए शीघ्रता से जांच कराना और जीवन-घातक लक्षणों से राहत पाना महत्वपूर्ण है। समय से पहले गर्भावस्था के मामले में, भ्रूण में संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए उपायों की आवश्यकता होती है।

एचईएलपी सिंड्रोम का एकमात्र प्रभावी उपचार गर्भावस्था को समाप्त करना है। प्राकृतिक प्रसव का संकेत दिया जाता है बशर्ते कि गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा परिपक्व हो। इस मामले में, डॉक्टर ऐसी दवाओं का उपयोग करते हैं जो प्रसव को उत्तेजित करती हैं। यदि किसी महिला का शरीर प्रसव के लिए शारीरिक रूप से तैयार नहीं है, तो आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन किया जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था को, इसकी अवधि की परवाह किए बिना, 24 घंटों के भीतर समाप्त किया जाना चाहिए। प्राकृतिक जन्म 34 सप्ताह के बाद ही संभव है। अन्य मामलों में, सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

अस्पताल में प्रवेश के तुरंत बाद, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (उदाहरण के लिए, डेक्सामेथासोन) निर्धारित किया जाता है। वे लीवर क्षति के जोखिम को काफी कम कर देते हैं। इसके अलावा, पानी-नमक चयापचय को बहाल करने, गर्भाशय और प्लेसेंटा में रक्त के प्रवाह में सुधार करने और तंत्रिका तंत्र को शांत करने के लिए ड्रॉपर सहित अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है।

अक्सर महिलाएं ट्रांसफ्यूजन से गुजरती हैं और प्लास्मफेरेसिस से गुजरती हैं - विशेष उपकरणों का उपयोग करके रक्त निस्पंदन। यह विषाक्त पदार्थों के रक्त को साफ करता है और आगे की जटिलताओं से बचने में मदद करता है। यह वसा चयापचय के विकारों, बार-बार होने वाले गेस्टोसिस के इतिहास, उच्च रक्तचाप और गुर्दे और यकृत की विकृति के लिए निर्धारित है।

नवजात शिशु को भी जन्म के तुरंत बाद मदद की ज़रूरत होती है, क्योंकि एचईएलपी सिंड्रोम शिशुओं में कई बीमारियों का कारण बनता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के परिणामस्वरूप माँ और उसके बच्चे के लिए क्या जटिलताएँ हो सकती हैं?

एचईएलपी सिंड्रोम के परिणाम महिला और उसके बच्चे दोनों के लिए गंभीर होते हैं। गर्भवती माँ के लिए है जोखिम:

• फुफ्फुसीय शोथ;
• एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
• मस्तिष्क रक्तस्राव;
• जिगर में रक्तगुल्म का गठन;
• जिगर का टूटना;
• अपरा का समय से पहले टूटना;
• घातक परिणाम.

उच्च रक्तचाप प्लेसेंटा में रक्त परिसंचरण को बाधित करता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण को आवश्यक ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। इससे शिशु के लिए निम्नलिखित जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं:

• हाइपोक्सिया, या ऑक्सीजन भुखमरी;
• प्रसव के दौरान मस्तिष्क रक्तस्राव;
• विकासात्मक देरी (नवजात शिशुओं का 50%);
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान;
• नवजात शिशु में सांस लेने में समस्या;
• घुटन;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - एक रक्त रोग जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या तेजी से कम हो जाती है (नवजात शिशुओं का 25%);
• मौत की।

सर्जरी के बाद रिकवरी

समय पर सिजेरियन सेक्शन की मदद से अधिकांश जटिलताओं से बचा जा सकता है। ऑपरेशन एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है - एनेस्थीसिया की एक संयुक्त विधि, जिसमें दर्द निवारक दवाएं रक्त और महिला के श्वसन पथ दोनों में प्रवेश करती हैं। यह रोगी को दर्द, सदमा और श्वसन विफलता से बचाता है।

ऑपरेशन के बाद युवा मां की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। खासकर पहले दो दिनों में. इस समय, जटिलताओं का जोखिम अभी भी अधिक है। उचित उपचार के साथ, सभी लक्षण 3-7 दिनों के भीतर गायब हो जाते हैं। यदि एक सप्ताह के बाद सभी रक्त, यकृत और अन्य अंग पैरामीटर बहाल हो जाते हैं, तो रोगी को घर से छुट्टी मिल सकती है।

डिस्चार्ज का समय महिला और उसके बच्चे की स्थिति पर निर्भर करता है।

एचईएलपी सिंड्रोम को रोकने या गंभीर परिणामों को कम करने के लिए, इन सिफारिशों का पालन करें:

• गर्भधारण के लिए योजना बनाएं और तैयारी करें, पहले से जांच कराएं, स्वस्थ जीवनशैली अपनाएं;
• गर्भावस्था के लिए समय पर पंजीकरण कराएं, डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें;
• सही खाओ;
• सक्रिय जीवनशैली जीने की कोशिश करें, बाहर अधिक समय बिताएं;
• बुरी आदतें छोड़ें;
• तनाव से बचें;
• 20वें सप्ताह से, एक गर्भावस्था डायरी रखें, इसमें शरीर में होने वाली हर चीज को दर्ज करें (वजन में परिवर्तन, दबाव बढ़ना, भ्रूण की हलचल, एडिमा की उपस्थिति);
• अपने डॉक्टर द्वारा बताए गए परीक्षण नियमित रूप से कराएं;
• असामान्य लक्षणों पर ध्यान दें - पेट दर्द, टिनिटस, चक्कर आना और अन्य।

गर्भावस्था के दौरान प्रीक्लेम्पसिया और इसकी जटिलताएँ - वीडियो

एचईएलपी सिंड्रोम एक काफी दुर्लभ जटिलता है। बीमारी का समय पर पता लगाने के लिए डॉक्टर द्वारा बताई गई जरूरी जांचें कराएं और अपनी स्थिति को सुनें। खतरनाक लक्षण दिखने पर तुरंत डॉक्टर से सलाह लें। अधिकांश मामलों में आधुनिक निदान और सही उपचार रणनीति सकारात्मक परिणाम लाती है।

मकात्सरिया ए.डी., बिट्सडज़े वी.ओ., खिजरोएवा डी.के.एच.

प्रसूति, स्त्री रोग और प्रजनन। 2014; एन2: पृष्ठ 61-68

सारांश:

विश्व साहित्य के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, जेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम 20-20% मामलों में होता है और उच्च मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर की विशेषता है। एचईएलपी सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होता है, आमतौर पर 35 सप्ताह में, और गर्भावस्था के सामान्य दौरान बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। सिंड्रोम का पैथोफिज़ियोलॉजी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। आज, यह माना जाता है कि एचईएलपी सिंड्रोम के गठन में मुख्य चरण एंडोथेलियल डिसफंक्शन है। एंडोथेलियल क्षति और सूजन प्रतिक्रिया की सक्रियता के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट प्रक्रियाएं सक्रिय हो जाती हैं, जिससे कोगुलोपैथी का विकास होता है, प्लेटलेट की खपत में वृद्धि होती है और प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। शायद, एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के बारे में ज्ञान को गहरा करना, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया की चरम अभिव्यक्ति के रूप में गर्भावस्था की जटिलताओं के बारे में विचारों को विकसित करना, जिससे बहु-अंग शिथिलता का विकास होता है, जिससे रोकथाम और गहनता के लिए प्रभावी तरीके विकसित करना संभव हो जाएगा। इस खतरनाक स्थिति का उपचार.

सहायता-सिंड्रोम

कीवर्ड: एचईएलपी सिंड्रोम, एक्लम्पसिया, भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हेमोलिसिस।

उच्च व्यावसायिक शिक्षा का राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "पहला मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी जिसका नाम आई.एम. के नाम पर रखा गया है। सेचेनोव" रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय, मास्को

आज, आणविक चिकित्सा की सफलताओं और सूजन के तंत्र के विस्तृत अध्ययन के लिए धन्यवाद, कई बीमारियों की समझ, जिनका कारण लंबे समय से एक रहस्य बना हुआ है, का काफी विस्तार हुआ है। अधिक से अधिक सबूत सामने आ रहे हैं कि थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी), हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (सीएपीएस), एचईएलपी सिंड्रोम, हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसे रोग और सिंड्रोम शरीर की एक सार्वभौमिक प्रतिक्रिया की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं - ए सूजन के प्रति प्रणालीगत प्रतिक्रिया।

इस तथ्य के बावजूद कि ये रोग प्रक्रियाएं विभिन्न आनुवंशिक और अधिग्रहित असामान्यताओं (रक्त के थक्के कारक, पूरक प्रणाली, आदि) पर आधारित हो सकती हैं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विकास प्रणालीगत सूजन की सार्वभौमिक प्रतिक्रिया पर आधारित है। इनमें से प्रत्येक रोग प्रक्रिया के रोगजनन का मुख्य तंत्र एंडोथेलियम को प्रगतिशील क्षति, एक सूजन प्रतिक्रिया का विकास और घनास्त्रता के विकास के साथ जमावट प्रक्रियाओं की सक्रियता है।

इस तथ्य के कारण कि ये बीमारियाँ अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और, प्रायोगिक मॉडल की कमी के कारण, आज शोधकर्ताओं के लिए काफी हद तक समझ से बाहर हैं, उपचार मुख्य रूप से शाही है, और सैद्धांतिक चिकित्सा की सफलताओं के बावजूद मृत्यु दर अधिक है। हालाँकि, हाल के वर्षों में आणविक और आनुवंशिक अध्ययनों ने इन रोगों के रोगजनक तंत्र के बारे में हमारी समझ को महत्वपूर्ण रूप से विस्तारित करना संभव बना दिया है, जिसके ज्ञान के बिना हम इन विकृति के उपचार के तरीकों के निदान में सुधार की उम्मीद नहीं कर सकते हैं।

1954 में, प्रिचर्ड और उनके सहयोगियों ने पहली बार प्रीक्लेम्पसिया के तीन मामलों का वर्णन किया, जिसमें इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत की शिथिलता देखी गई थी। 1976 में, उसी लेखक ने प्रीक्लेम्पसिया से पीड़ित 95 महिलाओं का वर्णन किया, जिनमें से 29% को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया था, और 2% को एनीमिया था। उसी समय, गुडलिन ने थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के साथ गंभीर प्रीक्लेम्पसिया वाली 16 महिलाओं का वर्णन किया, और इस बीमारी को "महान अनुकरणकर्ता" कहा, क्योंकि प्रीक्लेम्पसिया की अभिव्यक्तियाँ असामान्य रूप से भिन्न हो सकती हैं। एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस, ऊंचा लिवर एंजाइम, कम प्लेटलेट्स) शब्द को पहली बार 1982 में वीनस्टीन द्वारा गेस्टोसिस के एक अत्यंत प्रगतिशील रूप के रूप में नैदानिक ​​​​अभ्यास में पेश किया गया था, जिसमें माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास और लिवर एंजाइमों की बढ़ी हुई सांद्रता शामिल थी।

विश्व साहित्य के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, जेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम 2-20% मामलों में होता है और उच्च मातृ (3.4 से 24.2%) और प्रसवकालीन (7.9%) मृत्यु दर की विशेषता है। एचईएलपी सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होता है, आमतौर पर 35 सप्ताह में, और गर्भावस्था के सामान्य दौरान बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। इस प्रकार, सिबाई एट अल के अनुसार। (1993), एचईएलपी सिंड्रोम बच्चे के जन्म से पहले (30% मामलों में) और बच्चे के जन्म के बाद (70%) दोनों में विकसित हो सकता है। महिलाओं के बाद वाले समूह में तीव्र गुर्दे और श्वसन विफलता विकसित होने का खतरा अधिक होता है। एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण 7 दिनों के भीतर प्रकट हो सकते हैं। बच्चे के जन्म के बाद और अक्सर जन्म के बाद पहले 48 घंटों के भीतर दिखाई देते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम अक्सर 25 वर्ष से अधिक उम्र और जटिल प्रसूति इतिहास वाली बहुपत्नी महिलाओं में देखा जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए संभावित वंशानुगत प्रवृत्ति का प्रमाण है। एचईएलपी सिंड्रोम श्वेत और चीनी लोगों में अधिक आम है, पूर्वी भारतीय आबादी में बहुत कम (लगभग 2.2 गुना)।

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर

गेस्टोसिस की सामान्य अभिव्यक्तियों के अलावा - एडिमा, प्रोटीनूरिया, उच्च रक्तचाप - एचईएलपी सिंड्रोम हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत क्षति की विशेषता है। ये नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गंभीर जटिलताओं को जन्म देती हैं, जैसे एक्लम्पसिया का विकास, गुर्दे की विफलता, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, सबकैप्सुलर हेमेटोमा, और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम का विकास।

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है और अक्सर गर्भवती महिला और भ्रूण की स्थिति में तेज गिरावट से प्रकट होती है (तालिका 1 देखें)। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और इसमें सिरदर्द, थकान, अस्वस्थता, मतली, उल्टी, पेट में दर्द और विशेष रूप से दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द शामिल है। एचईएलपी सिंड्रोम के प्रारंभिक नैदानिक ​​लक्षण मतली और उल्टी (86%), अधिजठर क्षेत्र और दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (86%), गंभीर सूजन (67%) हो सकते हैं। रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं पीलिया, खून के साथ उल्टी, इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव और यकृत की विफलता में वृद्धि। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में सिरदर्द, ऐंठन, कपाल नसों को नुकसान के लक्षण और गंभीर मामलों में कोमा का विकास शामिल है। दृश्य गड़बड़ी, रेटिना डिटेचमेंट और कांच का रक्तस्राव हो सकता है। एचईएलपी सिंड्रोम विकसित होने के लक्षणों में से एक हेपेटोमेगाली और पेरिटोनियल जलन के लक्षण हो सकते हैं। बढ़े हुए यकृत द्वारा फ्रेनिक तंत्रिका की जलन के कारण दर्द पेरीकार्डियम, फुस्फुस और कंधे के साथ-साथ पित्ताशय और अन्नप्रणाली तक फैल सकता है।

तालिका नंबर एक।एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण.

अक्सर एचईएलपी सिंड्रोम में प्रयोगशाला परिवर्तन वर्णित शिकायतों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले दिखाई देते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के मुख्य और पहले लक्षणों में से एक हेमोलिसिस (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) है, जो परिधीय रक्त स्मीयर में झुर्रीदार और विकृत लाल रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े (शिस्टोसाइट्स) और पॉलीक्रोमेसिया की उपस्थिति से निर्धारित होता है। हेमोलिसिस का कारण लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश है क्योंकि वे क्षतिग्रस्त एंडोथेलियम और फाइब्रिन जमा के साथ संकुचित माइक्रोवेसेल्स से गुजरते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े एकत्रीकरण को बढ़ावा देने वाले पदार्थों की रिहाई के साथ स्पस्मोडिक वाहिकाओं में जमा होते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने से रक्त में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि होती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय को हाइपोक्सिया द्वारा भी बढ़ावा दिया जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है और हेपेटोसाइट एंजाइम की गतिविधि को सीमित करता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की अधिकता से त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर दाग पड़ जाते हैं।

फाइब्रिन के जमाव और हाइपोक्सिया के विकास के कारण इंट्राहेपेटिक वाहिकाओं में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह हेपेटोसाइट्स के अध: पतन और साइटोलिटिक सिंड्रोम (यकृत एंजाइमों में वृद्धि) और हेपेटोसेल्यूलर विफलता सिंड्रोम (प्रोटीन संश्लेषण कार्य में कमी, संश्लेषण में कमी) के मार्करों की उपस्थिति का कारण बनता है। रक्त जमावट कारक, जिससे रक्तस्राव का विकास होता है)। इस्केमिक यकृत क्षति को यकृत साइनस में फाइब्रिन के जमाव और यकृत धमनी की ऐंठन के कारण पोर्टल रक्त प्रवाह में कमी से समझाया गया है, जिसकी पुष्टि डॉपलर अल्ट्रासाउंड डेटा से होती है। प्रसवोत्तर अवधि में, यकृत धमनी का स्वर बहाल हो जाता है, जबकि पोर्टल रक्त प्रवाह, जो आमतौर पर फाइब्रिन जमाव के कारण यकृत रक्त प्रवाह का 75% प्रदान करता है, बहुत धीरे-धीरे बहाल होता है।

डायस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित हेपेटोसाइट्स में रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण, ग्लिसोनियन कैप्सूल का अत्यधिक खिंचाव होता है, जिससे दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम, अधिजठर में दर्द की विशिष्ट शिकायतें सामने आती हैं। इंट्राहेपेटिक दबाव में वृद्धि से लीवर के सबकैप्सुलर हेमेटोमा का निर्माण हो सकता है और यह थोड़े से यांत्रिक प्रभाव पर टूट सकता है (योनि प्रसव के दौरान इंट्रा-पेट के दबाव में वृद्धि - क्रिस्टेलर मैनुअल, आदि)। स्वतःस्फूर्त यकृत का टूटना एचईएलपी सिंड्रोम की एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है। विश्व साहित्य के अनुसार, एचईएलपी सिंड्रोम में लीवर का टूटना 1.8% की आवृत्ति के साथ होता है, जबकि मातृ मृत्यु दर 58-70% है।

एचईएलपी सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया डीआईसी के दौरान एंडोथेलियल क्षति और खपत के दौरान माइक्रोथ्रोम्बी के गठन के कारण प्लेटलेट की कमी के कारण होता है। प्लेटलेट आधे जीवन में कमी विशेषता है। परिधीय रक्त में प्लेटलेट अग्रदूतों के स्तर में वृद्धि का पता लगाना प्लेटलेट रोगाणु की अत्यधिक जलन को इंगित करता है।

प्रसवोत्तर अवधि (जन्म के 24-48 घंटों के भीतर) में प्रयोगशाला परिवर्तन सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं, उसी समय एचईएलपी सिंड्रोम की पूरी नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होती है। यह दिलचस्प है कि, एचईएलपी सिंड्रोम के विपरीत, गेस्टोसिस के गंभीर रूपों में, प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​लक्षणों का प्रतिगमन प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन के दौरान होता है। इसके अलावा, जेस्टोसिस के गंभीर रूप के विपरीत, जो अक्सर आदिम महिलाओं में पाया जाता है, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों में बहुपत्नी महिलाओं (42%) का प्रतिशत काफी अधिक है।

एचईएलपी सिंड्रोम के केवल एक या दो विशिष्ट लक्षण प्रकट हो सकते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम को "आंशिक" या ईएलएलपी सिंड्रोम कहा जाता है (हेमोलिसिस के लक्षणों की अनुपस्थिति में)। "आंशिक" एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में अधिक अनुकूल पूर्वानुमान होता है। वैन पम्पस एट अल। (1998) ईएलएलपी सिंड्रोम के 10% मामलों में और एचईएलपी सिंड्रोम के 24% मामलों में गंभीर जटिलताओं (एक्लम्पसिया, प्लेसेंटल एबॉर्शन, सेरेब्रल इस्किमिया) की घटना का संकेत देता है। हालाँकि, अन्य अध्ययन ईएलएलपी और एचईएलपी सिंड्रोम के बीच परिणामों में अंतर का समर्थन नहीं करते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ गेस्टोसिस (एडिमा, प्रोटीनुरिया, उच्च रक्तचाप) के लक्षणों का क्लासिक त्रय केवल 40-60% मामलों में पाया जाता है। इस प्रकार, एचईएलपी सिंड्रोम वाली केवल 75% महिलाओं का रक्तचाप 160/110 mmHg से अधिक है। कला., और 15% में डायस्टोलिक रक्तचाप का पता लगाया जाता है
एचईएलपी सिंड्रोम की मातृ और प्रसवकालीन जटिलताएँ बहुत अधिक हैं (तालिका 2 देखें)।

तालिका 2।एचईएलपी सिंड्रोम में मातृ संबंधी जटिलताएँ, %।

एगरमैन एट अल के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार। (1999), एचईएलपी सिंड्रोम में मातृ मृत्यु दर 11% तक पहुंच जाती है, हालांकि पहले के आंकड़ों के अनुसार सिबाई एट अल। – 37% प्रसवकालीन जटिलताएँ माँ की स्थिति की गंभीरता, भ्रूण का समय से पहले जन्म (81.6%), और अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता (31.6%) के कारण होती हैं। एल्टनिक एट अल के अनुसार। (1993), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम वाली 87 महिलाओं में प्रसवकालीन मृत्यु दर के स्तर का अध्ययन किया, 10% मामलों में प्रसवकालीन भ्रूण मृत्यु विकसित होती है, और अन्य 10% महिलाओं में बच्चा जीवन के पहले सप्ताह में मर जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम वाली माताओं से पैदा हुए बच्चे विशिष्ट लक्षण प्रदर्शित करते हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - 11-36% में, ल्यूकोपेनिया - 12-14% में, एनीमिया - 10% में, डीआईसी सिंड्रोम - 11% में, सोमैटिक पैथोलॉजी - 58% में, श्वसन संकट सिंड्रोम (36%), हृदय प्रणाली की अस्थिरता (51%) 3-4 गुना अधिक आम है। नवजात शिशुओं की गहन देखभाल में पहले घंटों से ही कोगुलोपैथी की रोकथाम और नियंत्रण शामिल होना चाहिए। एचईएलपी सिंड्रोम वाले नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 36% मामलों में होता है, जिससे रक्तस्राव का विकास हो सकता है और तंत्रिका तंत्र को नुकसान हो सकता है।

अब्रामोविसी एट अल के अनुसार। (1999), जिन्होंने समय पर निदान और पर्याप्त उपचार के साथ, एचईएलपी सिंड्रोम, गंभीर गेस्टोसिस और एक्लम्पसिया द्वारा जटिल गर्भधारण के 269 मामलों का विश्लेषण किया, एचईएलपी सिंड्रोम में प्रसवकालीन मृत्यु दर का स्तर गंभीर गेस्टोसिस और एक्लम्पसिया में समान संकेतक से अधिक नहीं है।

एचईएलपी सिंड्रोम की पैथोलॉजिकल तस्वीर

एचईएलपी सिंड्रोम में पोस्टमॉर्टम परिवर्तनों में प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी और मल्टीपल पेटीचियल हेमोरेज शामिल हैं। शव परीक्षण में, पॉलीसेरोसाइटिस और जलोदर, द्विपक्षीय एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण, पेरिटोनियम और अग्न्याशय के ऊतकों में कई पेटीचियल रक्तस्राव, सबकैप्सुलर हेमेटोमा और यकृत टूटना विशेषता हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़ी क्लासिक लीवर की चोट पेरिपोर्टल या फोकल पैरेन्काइमल नेक्रोसिस है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययनों से साइनसोइड्स में माइक्रोथ्रोम्बी और फाइब्रिन जमा का पता चलता है। बार्टन एट अल के अनुसार. (1992), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में सिजेरियन सेक्शन के दौरान बायोप्सी द्वारा प्राप्त 11 जिगर के नमूनों का अध्ययन किया, जिगर में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों की डिग्री और नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं था।

मिनाकामी एट अल के अनुसार। (1988), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम से मरने वाले लोगों के 41 लीवर के नमूनों की जांच की, उन्हें तीव्र फैटी लीवर रोग (एएफएलडी) और एचईएलपी सिंड्रोम के बीच हिस्टोलॉजिकल रूप से अंतर करना असंभव लगा। एसीडीपी और एचईएलपी सिंड्रोम दोनों के साथ, हेपेटोसाइट्स का वैक्यूलाइजेशन और नेक्रोसिस देखा जाता है। हालाँकि, यदि एआरडीपी के साथ ये परिवर्तन केंद्रीय क्षेत्र में स्थित हैं, तो एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, पेरिपोर्टल नेक्रोसिस अधिक हद तक मौजूद है। लेखकों का निष्कर्ष है कि प्रीक्लेम्पसिया, एचईएलपी सिंड्रोम और ओबीडीपी के रोगजन्य तंत्र एकीकृत हैं। जीडीआरपी एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है जो गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होती है। इस विकृति के साथ, एचईएलपी सिंड्रोम की तरह, आपातकालीन डिलीवरी आवश्यक है, जो मां और बच्चे के लिए पूर्वानुमान में काफी सुधार कर सकती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन की मूल बातें

एचईएलपी सिंड्रोम के एटियलजि और रोगजनन को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वर्तमान में, एंडोथेलियल क्षति और माइक्रोएंगियोपैथी के विकास को एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में एक प्रमुख तत्व माना जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताएं रक्त वाहिकाओं के लुमेन में फाइब्रिन जमाव के साथ जमावट की सक्रियता, प्लेटलेट्स की अत्यधिक सक्रियता, उनकी त्वरित खपत और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास में प्रकट होती हैं।

आज, प्रीक्लेम्पसिया के रोगजनन में प्रणालीगत सूजन की भूमिका के बारे में अधिक से अधिक सबूत हैं। शायद एचईएलपी सिंड्रोम का आधार सूजन प्रक्रियाओं और एंडोथेलियल डिसफंक्शन की अत्यधिक प्रगतिशील सक्रियता है, जिससे कोगुलोपैथी और मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन का विकास होता है। इसमें भी कोई संदेह नहीं है कि पूरक प्रणाली एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में शामिल है। बार्टन एट अल के अनुसार. (1991), एचईएलपी सिंड्रोम में प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स यकृत साइनस और यहां तक ​​कि एंडोकार्डियल पंचर बायोप्सी में भी पाए जाते हैं। शायद पूरक प्रणाली से जुड़ी क्षति का ऑटोइम्यून तंत्र सेमी-एलोग्राफ़्ट भ्रूण की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है। इस प्रकार, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों के सीरम में एंटीप्लेटलेट और एंटीएंडोथेलियल ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। पूरक प्रणाली के सक्रिय होने से ल्यूकोसाइट्स पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। इस मामले में, प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के संश्लेषण में वृद्धि होती है: 11-6, टीएनएफ-ए, 11-1 (आदि), जो सूजन प्रतिक्रिया की प्रगति में योगदान देता है। एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में सूजन की भूमिका की अतिरिक्त पुष्टि एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के दौरान यकृत ऊतक के न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ का पता लगाना है।

इस प्रकार, आज यह माना जाता है कि एचईएलपी सिंड्रोम के गठन में मुख्य चरण एंडोथेलियल डिसफंक्शन है। एंडोथेलियल क्षति और सूजन प्रतिक्रिया की सक्रियता के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट प्रक्रियाएं सक्रिय हो जाती हैं, जिससे कोगुलोपैथी का विकास होता है, प्लेटलेट की खपत में वृद्धि होती है और प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। प्लेटलेट्स के नष्ट होने से वासोकोनस्ट्रिक्टिव पदार्थों का बड़े पैमाने पर स्राव होता है: थ्रोम्बोक्सेन ए2, सेरोटोनिन। प्लेटलेट सक्रियण में वृद्धि और एंडोथेलियल डिसफंक्शन से थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली का असंतुलन होता है, जो हेमोस्टैटिक प्रणाली के संतुलन को बनाए रखने में शामिल होता है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि इंट्रावास्कुलर जमावट एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के समानांतर है। इस प्रकार, डीआईसी सिंड्रोम एचईएलपी सिंड्रोम वाली 38% महिलाओं में देखा जाता है और एचईएलपी सिंड्रोम की लगभग सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है - सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा का समय से पहले टूटना, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, प्रसूति रक्तस्राव, यकृत के उपकैन्सुलर हेमेटोमा, यकृत का टूटना , मस्तिष्कीय रक्तस्राव । यद्यपि एचईएलपी सिंड्रोम में परिवर्तन अक्सर यकृत और गुर्दे में पाए जाते हैं, एंडोथेलियल डिसफंक्शन अन्य अंगों में भी विकसित हो सकता है, जो हृदय विफलता, तीव्र श्वसन डिस्ग्रेसन सिंड्रोम और सेरेब्रल इस्किमिया के विकास के साथ होता है।

इस प्रकार, जेस्टोसिस अपने आप में कई अंग विफलता की अभिव्यक्ति है, और एचईएलपी सिंड्रोम का जुड़ना प्रणालीगत सूजन और अंग क्षति की प्रक्रियाओं की अत्यधिक सक्रियता को इंगित करता है।

सुलिवान एट अल के अनुसार. (1994), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम से पीड़ित 81 महिलाओं का अध्ययन किया, 23% मामलों में बाद की गर्भावस्था गेस्टोसिस या एक्लम्पसिया के विकास से जटिल थी, और 19% मामलों में एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति देखी गई। हालाँकि, सिबाई एट अल द्वारा बाद के अध्ययन। (1995) और चेम्स एट अल। (2003) एचईएलपी सिंड्रोम के पुन: विकास के कम जोखिम का संकेत देता है (4-6%)। सिबाई एट अल. एचईएलपी सिंड्रोम से पीड़ित महिलाओं में समय से पहले जन्म, आईयूजीआर, गर्भपात और बाद के गर्भधारण में प्रसवकालीन मृत्यु दर के उच्च जोखिम का संकेत मिलता है। एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति और बाद की गर्भधारण में जटिलताओं के विकास का काफी उच्च जोखिम ऐसी महिलाओं में एक निश्चित वंशानुगत प्रवृत्ति की संभावित उपस्थिति का संकेत देता है। इस प्रकार, क्रॉस और अन्य के अनुसार। (1998), जिन महिलाओं को एचईएलपी सिंड्रोम हुआ है, उनमें सक्रिय प्रोटीन सी और एक कारक वी लीडेन उत्परिवर्तन के प्रति प्रतिरोध की बढ़ी हुई आवृत्ति प्रदर्शित होती है। श्लेम्बैक एट अल. (2003) में पाया गया कि स्वस्थ गर्भवती महिलाओं की तुलना में एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में फैक्टर वी लीडेन उत्परिवर्तन 2 गुना अधिक आम है। इसके अलावा, एचईएलपी सिंड्रोम और थ्रोम्बोफिलिया का संयोजन आईयूजीआर विकसित होने के उच्च जोखिम से जुड़ा था। मोसेमर एट अल. (2005) ने प्रोथ्रोम्बिन जीन जी20210ए के समयुग्मक उत्परिवर्तन वाली एक महिला में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास का वर्णन किया। इस मामले में, बच्चे में प्रोथ्रोम्बिन जीन का एक विषम उत्परिवर्तन पाया गया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सामान्य आबादी में प्रोथ्रोम्बिन जीन उत्परिवर्तन, विशेष रूप से समयुग्मजी उत्परिवर्तन की आवृत्ति अधिक नहीं है। एचईएलपी सिंड्रोम भी गर्भावस्था की एक काफी दुर्लभ जटिलता है (0.2-0.3%)। इसके अलावा, थ्रोम्बोफिलिया और एचईएलपी सिंड्रोम के बढ़ते जोखिम के बीच संबंध सभी अध्ययनों में नहीं पाया गया है। हालांकि, आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया की उपस्थिति, विशेष रूप से भ्रूण में हेमोस्टेसिस असामान्यताओं के संयोजन में, गर्भावस्था के दौरान कोगुलोपैथी (विशेष रूप से एचईएलपी सिंड्रोम) के विकास के लिए एक गंभीर जोखिम कारक हो सकती है। इस प्रकार, श्लेम्बैक एट अल के अनुसार। (2003), भ्रूण में थ्रोम्बोफिलिया प्लेसेंटल माइक्रोथ्रोम्बी के निर्माण, प्लेसेंटल रक्त प्रवाह में व्यवधान और आईयूजीआर की घटना में योगदान कर सकता है।

अल्तामुरा एट अल. (2005) में एचईएलपी सिंड्रोम वाली एक महिला का वर्णन किया गया है, जो स्ट्रोक के विकास से जटिल है, जिसमें एमटीएचएफआर और प्रोथ्रोम्बिन जीन के एक विषम उत्परिवर्तन की पहचान की गई थी। गर्भावस्था अपने आप में एक ऐसी स्थिति है जो हाइपरकोएग्युलेबिलिटी और उपनैदानिक ​​प्रणालीगत सूजन के विकास की विशेषता है। इस प्रकार, विएबर्स एट अल के अनुसार। (1985), 15 से 44 वर्ष की आयु की गैर-गर्भवती महिलाओं में स्ट्रोक की घटना 10.7/1000,000 है, जबकि गर्भावस्था के दौरान स्ट्रोक का खतरा 13 गुना बढ़ जाता है। हेमोस्टेसिस (आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया, एपीएस) की वंशानुगत पूर्व-मौजूदा विसंगतियों की उपस्थिति में, गर्भावस्था प्रणालीगत सूजन प्रक्रियाओं के अत्यधिक सक्रियण और कोगुलोपैथी के विकास के लिए एक ट्रिगर कारक के रूप में काम कर सकती है, जो कई विकृति का रोगजनक आधार बनाती है: मदद सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया, डीआईसी सिंड्रोम, आईयूजीआर।

एक ओर, एचईएलपी सिंड्रोम हेमोस्टेसिस के वंशानुगत रूप से निर्धारित विकृति का पहला प्रकटन हो सकता है, और दूसरी ओर, वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के लिए आनुवंशिक विश्लेषण एक जटिल गर्भावस्था के विकास की संभावना के जोखिम वाली महिलाओं की पहचान करना संभव बनाता है, जिन्हें आवश्यकता होती है डॉक्टरों का विशेष ध्यान और विशेष रोकथाम।

एचईएलपी सिंड्रोम के अलावा थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी का विकास, टीटीपी, एचयूएस की भी विशेषता है, और सीएपीएस की अभिव्यक्तियों में से एक भी है। यह इन रोगों के रोगजनन के लिए एकल तंत्र की उपस्थिति को इंगित करता है। यह ज्ञात है कि एपीएस गर्भावस्था विकृति की उच्च घटनाओं से जुड़ा है: आईयूजीआर, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, प्रीक्लेम्पसिया। इसके अलावा, कई शोधकर्ताओं ने एपीएस वाली महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के मामलों का वर्णन किया है, जो एक बार फिर एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के लिए पूर्वगामी कारक के रूप में हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी के महत्व की पुष्टि करता है। कोएनिग एट अल. (2005) में एपीएस से पीड़ित एक महिला का वर्णन किया गया है, जिसकी गर्भावस्था एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के कारण जटिल थी, और ऑपरेटिव डिलीवरी के बाद प्रगतिशील माइक्रोएंगियोपैथी के कारण यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अस्थि मज्जा के रोधगलन के साथ सीएपीएस की नैदानिक ​​तस्वीर विकसित हुई। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम एपीएस की पहली अभिव्यक्ति हो सकता है। इसलिए, एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का परीक्षण आवश्यक है।

एचईएलपी सिंड्रोम का निदान

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​मानदंड हैं:
1. गेस्टोसिस का गंभीर रूप (प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया)।
2. हेमोलिसिस (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, विकृत लाल रक्त कोशिकाएं)।
3. बढ़ा हुआ बिलीरुबिन >1.2 mg/dl;
4. बढ़ा हुआ लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) >600 यू/एल।
5. लीवर एंजाइम में वृद्धि - एमिनोट्रांस्फरेज़ - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एसीटी) >70 यू/एल।
6. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट काउंट 7. हेमोस्टैसोग्राम:
- थ्रोम्बोइलास्टोग्राम के जी+के सूचक का लम्बा होना;
- एपीटीटी का लम्बा होना;
- प्रोथ्रोम्बिन समय का बढ़ना;
- डी-डिमर सामग्री में वृद्धि;
- थ्रोम्बिन-एंटीथ्रोम्बिन III कॉम्प्लेक्स की बढ़ी हुई सामग्री;
– एंटीथ्रोम्बिन III की सांद्रता में कमी;
- प्रोथ्रोम्बिन अंशों का बढ़ा हुआ स्तर;
- प्रोटीन सी गतिविधि में कमी (57%);
- ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का परिसंचरण।
8. दैनिक प्रोटीनूरिया के स्तर का निर्धारण;
9. लीवर का अल्ट्रासाउंड।

एचईएलपी सिंड्रोम का एक विशिष्ट संकेत हैप्टोग्लोबिन एकाग्रता में 0.6 ग्राम/लीटर से कम की कमी भी है।

मार्टिन एट अल. (1991) ने एचईएलपी सिंड्रोम के 302 मामलों का विश्लेषण किया और, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता के आधार पर, इस गर्भावस्था जटिलता की गंभीरता की तीन डिग्री की पहचान की: पहली डिग्री - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150-100एच109/एमएल, दूसरी डिग्री - 1.00-50एच109/एमएल, तीसरी - कम 50H109/ml से अधिक.

क्रमानुसार रोग का निदानएचईएलपी सिंड्रोम, सबसे पहले, यकृत रोगों के साथ किया जाना चाहिए - तीव्र वसायुक्त यकृत, इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेटिक पीलिया; एचईएलपी सिंड्रोम को यकृत रोगों से भी अलग किया जाना चाहिए जो गर्भावस्था के दौरान खराब हो सकते हैं, जिनमें बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत शिरा घनास्त्रता), वायरल रोग, कोलेलिथियसिस, क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, विल्सन-कोनोवालोव रोग शामिल हैं। हेमोलिसिस, लीवर एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संयोजन प्रसूति सेप्सिस, गर्भवती महिलाओं में सहज लीवर टूटना और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी देखा जा सकता है। 1991 में, गुडलिन ने तीव्र कार्डियोमायोपैथी, विदारक महाधमनी धमनीविस्फार, कोकीन की लत, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गैंग्रीनस कोलेसिस्टिटिस, एसएलई और फियोक्रोमेसीटोमा वाली महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम के गलत निदान के 11 मामलों का वर्णन किया। इसलिए, जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, माइक्रोएंजियोपैथिक एनीमिया और साइटोलिसिस के लक्षण पाए जाते हैं, तो एचईएलपी सिंड्रोम का निदान केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर के सावधानीपूर्वक मूल्यांकन और इन लक्षणों के अन्य कारणों के बहिष्कार के बाद ही किया जा सकता है।

यदि आपको एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह हैगर्भवती महिला को गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए (तालिका 3 देखें)।

टेबल तीन।यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह हो तो शोध की आवश्यक मात्रा।

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार के सिद्धांत

प्रीक्लेम्पसिया के रोगियों के इलाज का मुख्य लक्ष्य, सबसे पहले, माँ की सुरक्षा और एक व्यवहार्य भ्रूण का जन्म है, जिसकी स्थिति के लिए दीर्घकालिक और गहन नवजात देखभाल की आवश्यकता नहीं होगी। उपचार का प्रारंभिक चरण मां और भ्रूण की स्थिति का आकलन करने के लिए अस्पताल में भर्ती होना है। स्थिति और गर्भकालीन आयु के आधार पर, बाद की चिकित्सा को व्यक्तिगत किया जाना चाहिए। रोग के हल्के रूप वाले अधिकांश रोगियों में चिकित्सा का अपेक्षित परिणाम गर्भावस्था का सफल समापन होना चाहिए। रोग के गंभीर रूप वाले रोगियों में चिकित्सा के परिणाम प्रवेश के समय मां और भ्रूण की स्थिति और गर्भकालीन आयु दोनों पर निर्भर करेंगे।

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार में मुख्य समस्या रोग के उतार-चढ़ाव, गंभीर मातृ जटिलताओं की अप्रत्याशित घटना और उच्च मातृ एवं प्रसवकालीन मृत्यु दर है। चूंकि रोग के निदान और पाठ्यक्रम के लिए कोई विश्वसनीय नैदानिक ​​और प्रयोगशाला, स्पष्ट रूप से परिभाषित मानदंड नहीं हैं, इसलिए एचईएलपी सिंड्रोम का परिणाम अप्रत्याशित है। उच्च मातृ रुग्णता और मृत्यु दर मुख्य रूप से प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) के विकास के कारण होती है; निदान और प्रसव के बीच बढ़ते अंतराल के साथ डीआईसी सिंड्रोम के तीव्र रूप के विकास की आवृत्ति काफी बढ़ जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था के चरण की परवाह किए बिना सिजेरियन सेक्शन द्वारा डिलीवरी की जाती है।

आपातकालीन डिलीवरी के संकेत हैं:
- प्रगतिशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- जेस्टोसिस के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में तेज गिरावट के संकेत;
- चेतना की गड़बड़ी और गंभीर तंत्रिका संबंधी लक्षण;
- यकृत और गुर्दे की कार्यप्रणाली में प्रगतिशील गिरावट;
- गर्भावस्था 34 सप्ताह या उससे अधिक;
- भ्रूण संकट।

इन मामलों में गर्भावस्था का रूढ़िवादी प्रबंधन एक्लम्पसिया, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, श्वसन और गुर्दे की विफलता, मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है। हाल के अध्ययनों के विश्लेषण से पता चला है कि आक्रामक रणनीति से मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर में उल्लेखनीय कमी आती है। जन्म नहर के माध्यम से प्रसव केवल गर्भाशय ग्रीवा की पर्याप्त परिपक्वता के साथ ही संभव है, डॉपलर अध्ययन के दौरान भ्रूण की स्थिति और गर्भनाल धमनी में रक्त के प्रवाह का गहन मूल्यांकन। रूढ़िवादी रणनीति केवल भ्रूण की अपरिपक्वता के मामलों में उचित है, जहां रोग की प्रगति के कोई संकेत नहीं हैं, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की पीड़ा और गहन निगरानी एक विशेष प्रसूति अस्पताल में एक योग्य प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के करीबी और अनिवार्य सहयोग से की जाती है। और नियोनेटोलॉजिस्ट।

चिकित्सा के सिद्धांतों में प्लाज्मा विकल्प के साथ माइक्रोकिरकुलेशन की बहाली के साथ बीसीसी की पुनःपूर्ति शामिल है: हाइड्रॉक्सीथाइल स्टार्च, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा। एकल-समूह दाता लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग 70 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन वाले एनीमिया को खत्म करने के लिए किया जाता है। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन तब किया जाता है जब प्लेटलेट का स्तर 40 हजार या उससे कम हो जाता है। यकृत और गुर्दे के कार्यात्मक विघटन के संकेतों के साथ कई अंग विफलता की प्रगति के साथ, एक प्रभावी उपचार विधि हेमोडायफिल्ट्रेशन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ हार्मोनल थेरेपी और जीवाणुरोधी थेरेपी है। एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है (तालिका 4 देखें)।

तालिका 4.एचईएलपी सिंड्रोम के लिए चिकित्सा के सिद्धांत।

चिकित्सा के सिद्धांत	विशिष्ट उपाय
1. रक्त की मात्रा की पूर्ति और माइक्रोसिरिक्युलेशन की बहाली	हाइड्रोक्सीएथाइल स्टार्च 6% और 10%; एल्बुमिन 5%; ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा
2. खून की कमी को दूर करना	एचबी के साथ
3. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उन्मूलन	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए
4. आंतरिक दहन इंजन की रोकथाम एवं नियंत्रण	ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान
5. हार्मोन थेरेपी	Corticosteroids
6. अपवाही उपचार विधियाँ	प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायफिल्ट्रेशन (कई अंग विफलता की प्रगति के साथ)
7. जीवाणुरोधी चिकित्सा	ब्रॉड-स्पेक्ट्रम दवाएं
8. उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा	लक्ष्य रक्तचाप डायहाइड्रालज़ीन, लेबेटालोल, निफ़ेडिपिन; सोडियम नाइट्रोप्रासाइड (रक्तचाप>180/110 मिमी एचजी के लिए), मैग्नीशियम (दौरे की रोकथाम)
9. हेमोस्टेसिस नियंत्रण	एंटीथ्रोम्बिन 111 (रोकथाम के उद्देश्य से - 1000-1500 आईयू/दिन, उपचार के लिए प्रारंभिक खुराक 1000-2000 आईयू/दिन है, फिर 2000-3000 आईयू/दिन), डिपाइरिडामोल, एस्पिरिन
10. डिलिवरी	सी-धारा

डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी के साथ संयोजन में डीआईसी सिंड्रोम के खिलाफ लड़ाई चिकित्सीय असतत प्लास्मफेरेसिस का संचालन करके की जाती है, जिसमें 100% बीसीसी को एक समान मात्रा में दाता ताजा जमे हुए प्लाज्मा के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है, और हाइपोप्रोटीनीमिया के मामले में - ओवरट्रांसफ्यूजन के साथ। एचईएलपी सिंड्रोम की गहन देखभाल में प्लास्मफेरेसिस के उपयोग से इस जटिलता में मातृ मृत्यु दर को 75 से घटाकर 3.4-24.2% किया जा सकता है।

उच्च खुराक वाले अंतःशिरा ग्लुकोकोर्टिकोइड्स न केवल एआरडीएस की रोकथाम के माध्यम से प्रसवकालीन मृत्यु दर को कम करते हैं, बल्कि मातृ मृत्यु दर को भी कम करते हैं, जिसकी पुष्टि पांच यादृच्छिक परीक्षणों में की गई है। गुडलिन एट अल. (1978) और क्लार्क एट अल। (1986) उन मामलों का वर्णन करता है जहां ग्लूकोकार्टोइकोड्स (हर 12 घंटे में 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV) का उपयोग और गर्भवती महिला को पूर्ण आराम देने से नैदानिक ​​​​तस्वीर में क्षणिक सुधार (रक्तचाप में कमी, प्लेटलेट गिनती में वृद्धि, यकृत में सुधार) की अनुमति मिलती है। कार्य, मूत्राधिक्य में वृद्धि)। मैगन एट अल द्वारा अध्ययन से डेटा। (1994), याल्सिन एट अल। (1998), इस्लर एट अल। (2001) से संकेत मिलता है कि जन्म से पहले और बाद में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग एचईएलपी सिंड्रोम की गंभीरता, रक्त आधान की आवश्यकता को कम करने में मदद करता है और आपको गर्भावस्था को 24-48 घंटों तक बढ़ाने की अनुमति देता है, जो नवजात शिशुओं के श्वसन संकट सिंड्रोम की रोकथाम के लिए महत्वपूर्ण है। . इस्लर (2001) ने इंट्रामस्क्युलर प्रशासन की तुलना में ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अंतःशिरा प्रशासन की अधिक प्रभावशीलता दिखाई।

यह माना जाता है कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग एंडोथेलियल फ़ंक्शन को बहाल करने, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश और एसआईआरएस की प्रगति को रोकने में मदद कर सकता है। हालाँकि, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग के 24-48 घंटों के भीतर नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार के बाद, एक तथाकथित रिबाउंड घटना हो सकती है, जो गर्भवती महिला की स्थिति में गिरावट से प्रकट होती है। इस प्रकार, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन रोग प्रक्रिया के विकास को पूरी तरह से नहीं रोकता है, बल्कि केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर में संक्षेप में सुधार करता है, जिससे अधिक सफल प्रसव के लिए स्थितियां बनती हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में, 6 घंटे के अंतराल के साथ दो बार 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, फिर इसके अतिरिक्त, हर 6 घंटे में दो बार, 6 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। गंभीर एचईएलपी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) में
प्रसवोत्तर अवधि में, कुछ चिकित्सक जन्म के तुरंत बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (12 घंटे के अंतराल पर 4 बार अंतःशिरा डेक्सामेथासोन - 10, 10, 5, 5 मिलीग्राम) देने और ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा के आधान की सलाह देते हैं। मार्टिन एट अल के अनुसार. (1994), प्रसवोत्तर अवधि में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग जटिलताओं और मातृ मृत्यु दर के जोखिम को कम कर सकता है।

प्रसवोत्तर अवधि में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण पूरी तरह से गायब होने तक महिला की निगरानी जारी रखना आवश्यक है। यह इस तथ्य के कारण है कि, गेस्टोसिस और एक्लम्पसिया के विपरीत, जिसके लक्षण आमतौर पर प्रसव के बाद जल्दी से गायब हो जाते हैं, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ हेमोलिसिस का चरम जन्म के 24-48 घंटों के बाद देखा जाता है, जिसके लिए अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं के बार-बार आधान की आवश्यकता होती है। प्रसवोत्तर अवधि में 24 घंटे तक मैग्नीशियम थेरेपी जारी रखना आवश्यक है। एकमात्र अपवाद गुर्दे की विफलता वाली महिलाएं हैं। यदि हेमोलिसिस जारी रहता है और प्रसव के 72 घंटे से अधिक समय बाद प्लेटलेट काउंट कम हो जाता है, तो प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है।

निष्कर्ष में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम के लिए गहन चिकित्सा की सफलता काफी हद तक जन्म से पहले और प्रसवोत्तर अवधि में समय पर निदान पर निर्भर करती है। समस्या पर बारीकी से ध्यान देने के बावजूद, एचईएलपी सिंड्रोम का एटियलजि और रोगजनन काफी हद तक एक रहस्य बना हुआ है। शायद, एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के बारे में ज्ञान को गहरा करना, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया की चरम अभिव्यक्ति के रूप में गर्भावस्था की जटिलताओं के बारे में विचारों को विकसित करना, जिससे बहु-अंग शिथिलता का विकास होता है, जिससे रोकथाम और गहनता के लिए प्रभावी तरीके विकसित करना संभव हो जाएगा। इस जीवन-घातक स्थिति का उपचार।

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गर्भावस्था के दौरान एक महिला का शरीर अत्यधिक तनाव का अनुभव करता है। सभी प्रणालियाँ न केवल माँ, बल्कि बच्चे के स्वास्थ्य को भी सुनिश्चित करती हैं। किसी व्यक्ति के जीवन की इस अवधि के दौरान विकृति विज्ञान का विकास अपने सबसे गंभीर रूप में होता है। यह शरीर के सीमित "सुरक्षा मार्जिन" के साथ-साथ गर्भधारण के दौरान चयापचय की ख़ासियत के कारण है। प्रसूति विज्ञान में गंभीर स्थितियों में से एक हेल्प सिंड्रोम है। अंग्रेजी शब्द "हेल्प" के साथ इसकी संगति आकस्मिक नहीं है। इस विकार के लक्षणों की पहचान अक्सर अंतिम तिमाही में या जन्म के बाद पहले सप्ताह में दर्ज की जाती है और इसके लिए रोगी की गहन देखभाल और अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता होती है। एक साथ कई गंभीर उल्लंघन होते हैं, जो अक्सर न केवल बच्चे के स्वास्थ्य, बल्कि मां के जीवन को भी खतरे में डालते हैं।

गर्भावस्था के दौरान एचईएलपी सिंड्रोम एक दुर्लभ विकृति है जो गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी और सामान्य यकृत समारोह की विफलता के साथ प्रकट होती है। चिकित्सा देखभाल के अभाव में महिलाओं की मृत्यु दर 100% तक पहुँच जाती है। यदि किसी मरीज में ऐसी बीमारी का पता चलता है, तो तत्काल प्रसव की आवश्यकता होती है, अन्यथा मां और बच्चे दोनों की मृत्यु हो सकती है। यदि सिंड्रोम गेस्टोसिस के अंतिम चरण में बना है, तो वे दवा उत्तेजना का सहारा लेते हैं। प्रारंभिक चरणों में, सिजेरियन सेक्शन की आवश्यकता होती है। अन्यथा परिणाम घातक होते हैं।

गर्भवती महिलाओं में रोग के विकास के कारण

प्रसूति विज्ञान में एचईएलपी सिंड्रोम का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। इसकी घटना का सटीक रोगजनन अज्ञात है। जटिलताओं के विकास को गति देने वाले कारणों में शामिल हैं:

1. ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के विनाश का कारण बनती हैं। प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी होती है, जो गंभीर हेमोडायनामिक विकारों के साथ होती है।
2. यकृत के कामकाज की जन्मजात असामान्यताएं, जिसमें एंजाइमों के उत्पादन में विफलताएं शामिल हैं।
3. हेपेटोबिलरी सिस्टम की रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता।
4. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हालांकि संक्षेप में यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है। शरीर की कोशिका झिल्ली की लिपिड संरचनाओं का अत्यधिक विनाश एंटीबॉडी द्वारा होता है।

गर्भावस्था की जटिलताओं पर ध्यान न देने के कारण हेल्प सिंड्रोम का विकास आम है, उदाहरण के लिए, प्रीक्लेम्पसिया। यदि कोई महिला स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत नहीं है और अपने स्वास्थ्य और बच्चे की स्थिति को नियंत्रित नहीं करती है, तो ऐसा विकार बढ़ सकता है। बीमारी और रक्तचाप में गंभीर वृद्धि के बीच कोई सीधा संबंध स्थापित नहीं किया गया है। इसके अलावा, एचईएलपी सिंड्रोम का विकास अक्सर एक्लम्पसिया के साथ-साथ दर्ज किया जाता है।

जोखिम

एक महिला के शरीर की कुछ विशेषताएं भी विकृति विज्ञान की घटना का पूर्वाभास देती हैं, जैसे:

1. पहली बार मां बनने वाली महिलाओं को इस समस्या का सामना कम ही करना पड़ता है। लेकिन जेस्टोसिस की पुनरावृत्ति हेल्प सिंड्रोम द्वारा जटिल हो सकती है।
2. गर्भाशय में केवल एक बच्चे के विकास की तुलना में एकाधिक गर्भधारण अक्सर ऐसे विकारों के गठन का कारण बनता है।
3. रोगी को हृदय प्रणाली, यकृत और गुर्दे के गंभीर दीर्घकालिक घावों का इतिहास है।
4. हेमोडायनामिक विकारों के आगे विकास के संबंध में 25 वर्ष से अधिक की आयु जेस्टोसिस के लिए एक जोखिम कारक है।
5. गहरे रंग की त्वचा वाले रोगियों की तुलना में गोरी त्वचा वाली महिलाओं में हेल्प सिंड्रोम अधिक बार दर्ज किया जाता है।

मुख्य लक्षण

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर शरीर में होने वाली मुख्य रोग प्रक्रियाओं से जुड़ी होती है। संक्षिप्त नाम HELLP को डिकोड करने से निम्नलिखित समस्याओं का निर्माण होता है:

1. एच - हेमोलिसिस। हेमोलिसिस सीधे रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की प्रक्रिया है।
2. ईएल - ऊंचा लिवर एंजाइम। लीवर एंजाइम के स्तर में वृद्धि अंग की गंभीर शिथिलता के साथ होती है। एंजाइम सांद्रता में वृद्धि हेपेटोसाइट्स की मृत्यु का संकेत देती है।
3. एलपी - कम प्लेटलेट स्तर। प्लेटलेट्स के स्तर में कमी - कोशिकाएं जो रक्तस्राव को रोकती हैं। ऐसी समस्या या तो पैथोलॉजिकल थक्कों के निर्माण और रक्त वाहिकाओं में संरचनाओं के विनाश का परिणाम हो सकती है, या यह लाल अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादन के कारण हो सकती है।

प्रतिक्रियाओं का एक समान झरना निम्नलिखित लक्षणों के साथ होता है:

1. प्रारंभिक गर्भावस्था में विषाक्तता के साथ मतली और उल्टी आम तौर पर होती है। हालाँकि, हेल्प सिंड्रोम के साथ, वे अंतिम तिमाही में दोबारा हो सकते हैं।
2. माइग्रेन और चक्कर आना आम लक्षण हैं जो अक्सर प्रीक्लेम्पसिया और अन्य खतरनाक हेमोडायनामिक विकारों के विकास का पहला संकेत होते हैं।
3. बाद के चरणों में, श्लेष्म झिल्ली का प्रतिष्ठित धुंधलापन दिखाई देता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं और यकृत कोशिकाओं में पाए जाने वाले वर्णक बिलीरुबिन के रक्त में सक्रिय रूप से जारी होने के कारण होता है।
4. मामूली चोटों, जैसे खरोंच या इंजेक्शन के स्थान पर हेमटॉमस और पेटीचिया की उपस्थिति। ऐसा नैदानिक ​​संकेत जमावट प्रणाली में गड़बड़ी का संकेत देता है।
5. हेल्प सिंड्रोम का सबसे गंभीर लक्षण दौरे का विकास है। यह मस्तिष्क कोशिकाओं तक ऑक्सीजन परिवहन के उल्लंघन से जुड़ा है, क्योंकि इस कार्य को करने वाली लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी होती है।

निदान

बीमारी के लक्षण दिखने के बाद डॉक्टरों के पास महिला और बच्चे को बचाने के लिए बहुत कम समय बचता है। नैदानिक ​​​​संकेतों की शुरुआत के 12 घंटे बाद ही महत्वपूर्ण गिरावट और मृत्यु हो सकती है। निदान इतिहास और हेमटोलॉजिकल परीक्षणों के आधार पर किया जाता है, जो समस्या की विशेषता वाले परिवर्तनों को प्रकट करता है।

गर्भवती महिलाओं में हेल्प सिंड्रोम के लिए दृश्य निदान की आवश्यकता होती है। अल्ट्रासाउंड आपको यकृत को जैविक क्षति और उसके वाहिकाओं के घनास्त्रता की उपस्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। भ्रूण की अल्ट्रासाउंड जांच की भी सिफारिश की जाती है।

रोग की घटना की पुष्टि करने में कठिनाई इस तथ्य से आती है कि निदान अक्सर विभिन्न मानदंडों पर आधारित होता है। यद्यपि एचईएलपी सिंड्रोम की पुष्टि और इसके उपचार दोनों के लिए विशेष सिफारिशें हैं, कई स्रोतों में लेखक विभिन्न रोग संबंधी परिवर्तनों का उल्लेख करते हैं। कुछ लोगों का तर्क है कि निदान पूरी तरह से जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में विशिष्ट असामान्यताओं के आधार पर किया जाता है, जिसमें यकृत एंजाइम और बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर शामिल हैं। दूसरों का मानना ​​​​है कि एचईएलपी सिंड्रोम की पुष्टि करने के लिए, इस विकार की विशेषता वाले हेमटोलॉजिकल मापदंडों के साथ स्पष्ट गंभीर प्रीक्लेम्पसिया के संयोजन की आवश्यकता होती है। हालाँकि, समस्या का वर्णन करने वाले कई अध्ययनों में, इस बीमारी से पीड़ित महिलाओं में हेमोलिसिस की उपस्थिति के संदेह या पुष्टि का कोई संकेत नहीं मिला। अर्थात्, कुछ रोगियों में, जब विकार विकसित होता है, तो रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना पूरी तरह से अनुपस्थित होता है।

हेल्प सिंड्रोम के निदान के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, हालांकि किसी को न केवल रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और रोगी के चिकित्सा इतिहास पर ध्यान देना चाहिए, बल्कि प्रयोगशाला परीक्षणों में विशिष्ट असामान्यताओं की उपस्थिति पर भी ध्यान देना चाहिए।

उपचार के तरीके

स्त्री रोग विज्ञान में समस्या को आपातकालीन स्थिति माना जाता है, इसलिए डॉक्टरों की शैक्षिक प्रक्रिया में इस पर विशेष ध्यान दिया जाता है। डॉक्टर या तो उचित दवाएँ देकर प्राकृतिक प्रसव को प्रोत्साहित करते हैं, या गर्भाशय से भ्रूण को निकालने के लिए सर्जरी का सहारा लेते हैं।

प्रसूति संबंधी रणनीति गेस्टोसिस के विकास के समय पर निर्भर करती है:

1. यदि अवधि 34 सप्ताह से अधिक हो जाती है, तो प्रोस्टाग्लैंडिंस और एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग किया जाता है, क्योंकि प्राकृतिक प्रक्रिया को प्राथमिकता दी जाती है। इंतज़ार करने का कोई मतलब नहीं है: एक महिला की हालत किसी भी समय खराब हो सकती है। गंभीर मामलों में, रोगी को गहन चिकित्सा इकाई में रखा जाता है।
2. जब 27 से 34 सप्ताह के बीच हेल्प सिंड्रोम का पता चलता है, तो मां की स्थिति स्थिर हो जाती है, साथ ही भ्रूण को सिजेरियन सेक्शन के लिए तैयार किया जाता है। सर्जरी को स्थगित करने के संकेत एक्लम्पसिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का गठन और रक्तस्राव हैं।
3. यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग के बाद 27 सप्ताह से पहले विकृति विकसित होती है, तो बच्चे के अविकसित फेफड़ों को अनुकूलित करने के लिए सर्जरी की जाती है।

हेल्प सिंड्रोम बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। ऐसे मामलों में, उपचार इस तथ्य से सरल हो जाता है कि केवल माँ को बचाने की आवश्यकता होती है।

जटिलताओं

चिकित्सा देखभाल के अभाव में या डॉक्टरों की सिफारिशों का पालन न करने पर, माँ के यकृत, गुर्दे और फेफड़ों की शिथिलता हो जाती है। बच्चा विकास संबंधी देरी, श्वसन संकट सिंड्रोम और श्वासावरोध से पीड़ित है। 20% मामलों में, यदि महिला शरीर के हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, तो समय पर सहायता मिलने पर भी भ्रूण की मृत्यु हो जाती है।

सर्जरी के बाद पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया

प्रसव के बाद, रोगी की स्थिति की निगरानी की आवश्यकता होती है, क्योंकि एचईएलपी सिंड्रोम बाद में विकसित हो सकता है। रोगसूचक उपचार किया जाता है, रक्त गणना को सामान्य करने के लिए हार्मोनल दवाओं का उपयोग किया जाता है। किसी महिला को अस्पताल से छुट्टी मिलने का समय उसकी सेहत और बच्चे के स्वास्थ्य पर निर्भर करता है।

रोकथाम और पूर्वानुमान

गर्भवती महिलाओं में हेल्प सिंड्रोम का पता लगाने की नगण्य आवृत्ति के बावजूद, इस पर अधिक ध्यान दिया जाता है। स्वस्थ जीवन शैली के नियमों का पालन करने और डॉक्टर से समय पर परामर्श लेने से बीमारी के गठन को रोका जा सकता है। पूर्वानुमान गर्भाधान की अवधि के साथ-साथ महिला में पुरानी बीमारियों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

एचईएलपी सिंड्रोम एक दुर्लभ और बहुत खतरनाक विकृति है जो गर्भावस्था के दौरान होती है। यह बीमारी तीसरी तिमाही में खुद को महसूस करती है और लक्षणों में तेजी से वृद्धि होती है। गंभीर मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम से महिला और बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

कारण

फिलहाल, विशेषज्ञ एचईएलपी सिंड्रोम के विकास का सटीक कारण पता नहीं लगा पाए हैं। इस विकृति के गठन के सभी संभावित कारकों में से, निम्नलिखित पहलू ध्यान देने योग्य हैं:

• इम्यूनोसप्रेशन (लिम्फोसाइट गिनती में कमी);
• ऑटोइम्यून क्षति (आक्रामक एंटीबॉडी द्वारा स्वयं की कोशिकाओं का विनाश);
• हेमोस्टैटिक प्रणाली में गड़बड़ी (रक्त जमावट प्रणाली की विकृति और यकृत के जहाजों में घनास्त्रता);
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• दवाएँ लेना (विशेषकर टेट्रासाइक्लिन);
• आनुवंशिकता (यकृत एंजाइमों की जन्मजात कमी)।

एचईएलपी सिंड्रोम विकसित होने के कई जोखिम कारक हैं:

• महिला की उम्र 25 वर्ष से अधिक;
• चमकदार त्वचा;
• एकाधिक गर्भधारण;
• एकाधिक जन्म (3 या अधिक);
• गंभीर एक्सट्रैजेनिटल रोग (यकृत और हृदय रोगों सहित)।

एचईएलपी सिंड्रोम को गर्भावस्था के लिए महिला के शरीर के अनुकूलन के संकेतकों में से एक माना जाता है। संभवतः, जेस्टोसिस और एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए इसकी जटिलताओं के लिए स्थितियां गर्भधारण के शुरुआती चरणों में रखी जाती हैं। अक्सर, एक गर्भावस्था जो ऐसी खतरनाक विकृति के गठन के साथ समाप्त होती है, शुरुआत से ही प्रतिकूल रूप से आगे बढ़ती है। कई महिलाओं के चिकित्सा इतिहास का विश्लेषण करने पर, गर्भपात का पूर्व खतरा, गर्भाशय के रक्त प्रवाह में गड़बड़ी और इस गर्भावस्था की अन्य जटिलताओं का पता चलता है।

विकास तंत्र

गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की घटना को समझाने की कोशिश करने वाले 30 से अधिक सिद्धांत हैं, लेकिन उनमें से किसी को भी विश्वसनीय पुष्टि नहीं मिली है। शायद एक दिन वैज्ञानिक इस रहस्य को सुलझाने में सक्षम होंगे, लेकिन अभी के लिए, अभ्यास करने वाले डॉक्टरों को उपलब्ध आंकड़ों पर निर्भर रहना होगा। केवल एक ही बात निश्चित रूप से ज्ञात है - एचईएलपी सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक है। गर्भावस्था के दौरान जेस्टोसिस के कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

सभी सिद्धांतों के बीच, सबसे लोकप्रिय संस्करण एंडोथेलियम (रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत) को ऑटोइम्यून क्षति के बारे में है। कुछ हानिकारक कारकों के संपर्क में आने पर, रोग प्रक्रियाओं की एक जटिल श्रृंखला शुरू हो जाती है, जिससे प्लेसेंटा की रक्त वाहिकाएं सिकुड़ जाती हैं। इस्केमिया विकसित हो जाता है, रक्त के थक्के बन जाते हैं और भ्रूण के सभी ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बाधित हो जाती है। इसी समय, यकृत क्षति, अंग परिगलन और विषाक्त हेपेटोसिस का विकास होता है।

एंडोथेलियल क्षति का खतरा क्या है? सबसे पहले, माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण जिसके बाद प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के जमने के लिए जिम्मेदार रक्त प्लेटलेट्स) के स्तर में कमी आती है। सभी प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक लगातार सामान्यीकृत वैसोस्पास्म बनता है। मस्तिष्क में सूजन आ जाती है, रक्तचाप तेजी से बढ़ जाता है और लीवर की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। एकाधिक अंग विफलता विकसित होती है - एक ऐसी स्थिति जिसमें सभी महत्वपूर्ण अंग सामान्य रूप से काम करना बंद कर देते हैं। एक महिला और उसके बच्चे को बचाने का एकमात्र तरीका आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन है।

लक्षण

एचईएलपी सिंड्रोम को इसका नाम पैथोलॉजी के मुख्य लक्षणों के नाम से मिला (अंग्रेजी से अनुवादित):

• एच - हेमोलिसिस;
• ईएल - यकृत एंजाइमों का सक्रियण;
• एलपी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट स्तर में कमी)।

एचईएलपी सिंड्रोम गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में होता है। अक्सर, बीमारी का पता 35 सप्ताह के बाद चलता है, लेकिन बीमारी का पहले भी प्रकट होना संभव है। इस विकृति की विशेषता सभी लक्षणों में तेजी से वृद्धि और सभी आंतरिक अंगों की तेजी से विफलता है।

एचईएलपी सिंड्रोम बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित नहीं होता है। यह हमेशा जेस्टोसिस से पहले होता है, जो गर्भावस्था की एक विशिष्ट जटिलता है। गर्भवती माताओं में जेस्टोसिस लक्षणों की एक त्रय के साथ खुद को महसूस करता है:

• पेरिफेरल इडिमा;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• गुर्दे की शिथिलता.

प्रीक्लेम्पसिया गर्भावस्था के 20 सप्ताह के बाद होता है। गर्भकालीन आयु जितनी कम होगी, बीमारी उतनी ही गंभीर होगी और जटिलताओं की संभावना उतनी ही अधिक होगी। शुरुआती चरणों में, जेस्टोसिस पैरों और पैरों की सूजन के साथ-साथ तेजी से वजन बढ़ने से प्रकट होता है। गर्भावस्था के दौरान तेजी से वजन बढ़ना (प्रति सप्ताह 500 ग्राम से अधिक) छिपी हुई एडिमा के गठन को इंगित करता है और गेस्टोसिस के विशिष्ट लक्षणों में से एक है।

एक महत्वपूर्ण बिंदु: पृथक एडिमा को जेस्टोसिस की अभिव्यक्ति नहीं माना जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान, कई महिलाओं में एडिमा सिंड्रोम विकसित होता है, लेकिन सभी खतरनाक विकृति के विकास का कारण नहीं बनते हैं। प्रीक्लेम्पसिया तब कहा जाता है जब पैरों और टाँगों में सूजन के साथ रक्तचाप भी बढ़ जाता है। इस मामले में, महिला को लगातार चिकित्सकीय देखरेख में रहना चाहिए ताकि जटिलताओं के विकास से न चूकें।

बिगड़ा हुआ गुर्दा समारोह गेस्टोसिस का देर से संकेत है। जांच के दौरान, गर्भवती महिला के मूत्र में प्रोटीन दिखाई देता है, और इसकी सांद्रता जितनी अधिक होगी, गर्भवती माँ की स्थिति उतनी ही गंभीर होगी। प्रोटीन का समय पर पता लगाने के लिए, सभी महिलाओं को नियमित मूत्र परीक्षण (30 सप्ताह तक हर 2 सप्ताह और 30 सप्ताह के बाद हर सप्ताह) कराने की सलाह दी जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के प्राथमिक लक्षण बहुत विशिष्ट नहीं हैं:

• जी मिचलाना;
• उल्टी;
• अधिजठर (एपिगैस्ट्रिक) क्षेत्र में दर्द;
• दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• सामान्य कमज़ोरी;
• सूजन;
• सिरदर्द;
• बढ़ी हुई उत्तेजना.

कुछ गर्भवती माताएँ ऐसे लक्षणों को महत्व देती हैं। मतली और उल्टी को सभी गर्भवती महिलाओं में होने वाली सामान्य अस्वस्थता के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। कई महिलाएं ज्यादा खाने या बासी खाना खाने की दोषी होती हैं। इस बीच, शरीर में रोग प्रक्रियाएं शुरू हो जाती हैं, जिससे अन्य लक्षण प्रकट होते हैं:

• पीलिया;
• खून की उल्टी होना;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• इंजेक्शन स्थलों पर चोट और चोट के निशान;
• मूत्र में रक्त की उपस्थिति;
• धुंधली दृष्टि;
• भ्रम, प्रलाप;
• आक्षेप.

पर्याप्त मदद के अभाव में गर्भवती महिला होश खो बैठती है। लीवर की विफलता विकसित हो जाती है, जिससे अंग काम करना बंद कर देते हैं। तंत्रिका तंत्र को नुकसान कोमा के विकास में योगदान देता है, जिससे रोगी को बाहर निकालना काफी मुश्किल होगा।

जटिलताओं

एचईएलपी सिंड्रोम की प्रगति से गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है:

• प्रगाढ़ बेहोशी;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• प्रमस्तिष्क एडिमा;
• यकृत का काम करना बंद कर देना;
• वृक्कीय विफलता;
• जिगर का टूटना;
• खून बह रहा है;
• महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव.

रक्तस्राव डीआईसी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक है। इस विकृति के विकास के साथ, रक्त के थक्के बनते हैं, जो आंतरिक अंगों और ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं और अंततः रक्तस्राव में वृद्धि करते हैं। डीआईसी सिंड्रोम अनिवार्य रूप से शरीर की सभी प्रणालियों को प्रभावित करता है और विभिन्न स्थानों (फेफड़े, यकृत, पेट, आदि) में बड़े पैमाने पर रक्तस्राव को भड़काता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की महत्वपूर्ण संरचनाओं को नुकसान के साथ मस्तिष्क में रक्तस्राव विशेष रूप से खतरनाक है।

तीव्र गुर्दे की विफलता गुर्दे की कार्यप्रणाली का एक विकार है, जिससे मूत्र की मात्रा में कमी आती है और खतरनाक नाइट्रोजनयुक्त यौगिकों के साथ शरीर में विषाक्तता हो जाती है। यह स्थिति बेहद खतरनाक है और इससे महिला की मौत भी हो सकती है।

तीव्र यकृत विफलता तब होती है जब यकृत का पैरेन्काइमा (आंतरिक ऊतक) क्षतिग्रस्त हो जाता है। अंग के क्षतिग्रस्त होने से चेतना क्षीण होती है, दौरे और कोमा का विकास होता है। हेपेटिक कोमा में पड़ चुके मरीज को बचाना काफी दुर्लभ है।

लीवर की क्षति से न केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में व्यवधान हो सकता है, बल्कि अन्य खतरनाक परिणाम भी हो सकते हैं। यकृत वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में परिवर्तन से अंग कैप्सूल में खिंचाव होता है और यह और अधिक टूट जाता है। लीवर के फटने के साथ गंभीर रक्तस्राव होता है और यह जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली स्थिति है। ऐसी स्थिति में, एक सर्जन और पुनर्जीवनकर्ता से आपातकालीन सहायता की आवश्यकता होती है।

गर्भावस्था की जटिलताएँ और भ्रूण पर परिणाम

एचईएलपी सिंड्रोम के प्रकट होने के दौरान गर्भावस्था को बनाए रखना असंभव है। यदि विकृति का पता चलता है, तो गर्भावस्था के चरण की परवाह किए बिना एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन किया जाता है। इस स्थिति में देरी होने पर महिला और बच्चे की मौत हो सकती है। ऑपरेशन सामान्य एनेस्थीसिया के तहत इन्फ्यूजन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है।

प्रगतिशील एचईएलपी सिंड्रोम के मामले में, प्लेसेंटा में रुकावट अनिवार्य रूप से विकसित होती है। इस स्थिति में, बच्चे के जन्म से पहले ही नाल गर्भाशय में अपने जुड़ाव से अलग हो जाती है। भ्रूण के स्थान के अलग होने से निम्नलिखित लक्षण उत्पन्न होते हैं:

• जननांग पथ से खूनी निर्वहन (तीव्रता टुकड़ी के आकार पर निर्भर करती है);
• पेट में दर्द;
• गर्भाशय के स्वर में वृद्धि;
• रक्तचाप में कमी;
• बढ़ी हृदय की दर;
• श्वास कष्ट;
• स्पष्ट कमजोरी.

प्लेसेंटल एब्डॉमिनल के कारण भारी रक्तस्राव से चेतना की हानि और दौरे पड़ सकते हैं। बच्चे की हालत लगातार बिगड़ती जा रही है। हाइपोक्सिया विकसित होता है, जिससे मस्तिष्क की महत्वपूर्ण संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। यदि नाल का 1/3 से अधिक भाग अलग हो जाता है, तो भ्रूण मर जाता है।

प्लेसेंटल एब्डॉमिनल से न केवल बच्चे की जान को खतरा होता है। एकाधिक रक्तस्राव से एक विशेष विकृति का निर्माण होता है - कुवेलर का गर्भाशय। गर्भाशय की दीवार नाल की क्षतिग्रस्त वाहिकाओं से रक्त से संतृप्त होती है। ऐसा गर्भाशय संकुचन करने में सक्षम नहीं होता है। यदि ऐसी खतरनाक स्थिति विकसित होती है, तो गर्भाशय को पूरी तरह से हटाने के साथ एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन किया जाता है। कुवेलर के गर्भाशय के विकास के दौरान बच्चे को बचाना हमेशा संभव नहीं होता है।

निदान

एचईएलपी सिंड्रोम में प्रयोगशाला परिवर्तन पहले नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होने से पहले होते हैं। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, साथ ही एक कोगुलोग्राम, प्रारंभिक अवस्था में विकृति को पहचानने में मदद करते हैं। विश्लेषण के लिए रक्त खाली पेट नस से लिया जाता है। जांच से एचईएलपी सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों का पता चलता है:

• हेमोलिसिस (रक्त में विकृत एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति - लाल रक्त कोशिकाएं जो ऑक्सीजन ले जाती हैं);
• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) को धीमा करना;
• प्लेटलेट्स में कमी (रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं);
• लीवर एंजाइम (एएलटी और एएसटी) के बढ़े हुए स्तर;
• क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में वृद्धि;
• बिलीरुबिन एकाग्रता में वृद्धि;
• रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि;
• रक्त का थक्का जमाने वाले कारकों की सांद्रता में परिवर्तन।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो सभी अध्ययन आपातकालीन आधार पर किए जाते हैं। सभी नियमों के अनुपालन में एक नस से रक्त लिया जाता है, जिसके बाद इसे तुरंत प्रयोगशाला में पहुंचाया जाता है। थोड़े समय के भीतर, डॉक्टर विश्लेषण के परिणाम प्राप्त करता है और रोगी के आगे के प्रबंधन के लिए इष्टतम रणनीति चुनता है।

अन्य अतिरिक्त अध्ययन:

• उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड (यकृत हेमेटोमा का पता लगाने के लिए);
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़ी अन्य खतरनाक स्थितियों को बाहर करने के लिए);
• भ्रूण का अल्ट्रासाउंड;
• डॉपलर अल्ट्रासाउंड (प्लेसेंटा में रक्त प्रवाह का आकलन करने के लिए);
• सीटीजी (भ्रूण के दिल की धड़कन का आकलन करने के लिए)।

उपचार के तरीके

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार का लक्ष्य बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (शरीर का आंतरिक वातावरण) को बहाल करना और खतरनाक जटिलताओं के विकास को रोकना है। सभी उपचार आपातकालीन प्रसव के साथ-साथ किए जाते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के साथ, गर्भावस्था के चरण की परवाह किए बिना, सिजेरियन सेक्शन का संकेत दिया जाता है।

ड्रग थेरेपी कई चरणों में होती है:

1. इन्फ्यूजन थेरेपी (परिसंचारी रक्त की मात्रा को बहाल करने और हेमोस्टेसिस को सामान्य करने के लिए दवाओं का अंतःशिरा प्रशासन)।
2. कोशिका झिल्ली स्टेबलाइजर्स (उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स)।
3. हेपेटोप्रोटेक्टर्स (दवाएं जो यकृत कोशिकाओं को विनाश से बचाती हैं)।
4. जीवाणुरोधी दवाएं (संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार के लिए)।
5. रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करने वाली दवाएं।
6. प्रोटीज़ अवरोधक (दवाएँ जो कुछ एंजाइमों की गतिविधि को कम करती हैं)।

पैथोलॉजी की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, दवाओं की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। चिकित्सा के दौरान महिला और भ्रूण की स्थिति की निरंतर निगरानी अनिवार्य है। प्रसव के बाद नियंत्रण कम नहीं होता। ऑपरेशन के बाद, महिला को गहन देखभाल वार्ड में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जहां चौबीसों घंटे विशेषज्ञों द्वारा उसकी निगरानी की जाती रहती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के दौरान सिजेरियन सेक्शन बहुत सावधानी से किया जाता है। ऑपरेशन आमतौर पर सामान्य एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है। विशेष मामलों में, डॉक्टर स्पाइनल या एपिड्यूरल एनेस्थीसिया का उपयोग कर सकते हैं। यह याद रखना चाहिए कि इस मामले में रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों के नीचे रक्तस्राव विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए गहन चिकित्सा की सफलता काफी हद तक इस खतरनाक स्थिति के समय पर निदान पर निर्भर करती है। जितनी जल्दी पैथोलॉजी का पता चलेगा, सफल परिणाम की संभावना उतनी ही अधिक होगी। एचईएलपी सिंड्रोम विकसित होने के जोखिम वाली सभी महिलाओं को नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलना चाहिए और अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव के बारे में बताना चाहिए। यदि आपकी हालत अचानक खराब हो जाती है, तो आपको एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए।

रोकथाम और पूर्वानुमान

एचईएलपी सिंड्रोम की विशिष्ट रोकथाम विकसित नहीं की गई है। इस खतरनाक स्थिति के विकास को रोकने का एकमात्र तरीका गेस्टोसिस का समय पर उपचार है। गंभीर मामलों में, जेस्टोसिस का उपचार अस्पताल में किया जाता है।

समय पर डिलीवरी और सक्षम गहन देखभाल एक महिला और बच्चे की जान बचा सकती है। बच्चे के जन्म के बाद, विकृति विज्ञान के सभी लक्षण तेजी से गायब हो जाते हैं। बच्चे के जन्म के 3-7 दिन बाद, सभी प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति का खतरा दूसरी और बाद की गर्भावस्था के दौरान बना रहता है।

एचईएलपी (हेमोलिसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और लो प्लेटलेट्स) शब्द - हेमोलिसिस, लिवर एंजाइम (एंजाइम) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की बढ़ी हुई गतिविधि - प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के अत्यंत गंभीर रूप से जुड़ा है। 1893 में, जी. श्मोरल ने इस सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर का वर्णन किया था, और एचईएलपी शब्द (रोगजनन को ध्यान में रखते हुए) एल. वेनस्टीन (1985) द्वारा प्रस्तावित किया गया था।

एम.वी. मेयोरोव, सिटी क्लिनिक नंबर 5, खार्कोव का प्रसवपूर्व क्लिनिक

घरेलू साहित्य में एचईएलपी सिंड्रोम के बारे में बहुत कम जानकारी है, जो अक्सर संक्षिप्त उल्लेखों तक ही सीमित होती है। इस विषय पर रूसी एनेस्थिसियोलॉजी और पुनर्जीवन के दिग्गज ए.पी. द्वारा अधिक विस्तार से विचार किया गया था। ज़िल्बर और ई.एम. शिफमैन, साथ ही यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ वी.वी. कामिंस्की।

यह दुखद हो सकता है, लेकिन कठिन आँकड़े दुनिया में लगभग 585 हजार महिलाओं की वार्षिक मृत्यु का संकेत देते हैं, किसी न किसी तरह से गर्भावस्था और प्रसव से संबंधित। हमारे देश में मातृ मृत्यु दर के मुख्य कारण हैं: प्रसूति सेप्सिस, रक्तस्राव, गेस्टोसिस, साथ ही एक्सट्रेजेनिटल रोग। जेस्टोसिस के गंभीर रूपों में, एचईएलपी सिंड्रोम 4 से 12% मामलों में होता है और उच्च मातृ मृत्यु दर (विभिन्न लेखकों के अनुसार, 24 से 75% मामलों में) की विशेषता है।

हाल के वर्षों में वर्णित लक्षण परिसर की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों के बारे में ज्ञान की कमी का परिणाम एचईएलपी सिंड्रोम का अति निदान है। प्रीक्लेम्पसिया के गंभीर रूपों का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम बहुत विविध हो सकता है। यही कारण है कि एचईएलपी सिंड्रोम के साथ गंभीर गेस्टोसिस का निदान अक्सर गलत होता है। वास्तव में, वर्णित विकृति हेपेटाइटिस, गर्भावस्था के फैटी हेपेटोसिस, वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आदि को छिपा सकती है। अक्सर, एचईएलपी सिंड्रोम, प्रसूति सेप्सिस या अन्य विकृति विज्ञान की "आड़ में" अपरिचित रहता है।

नतीजतन, गर्भवती महिलाओं में एक त्रय का पता लगाना - हेमोलिसिस, हेपेटिक हाइपरेंज़ाइमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - का मतलब अभी तक "एचईएलपी सिंड्रोम" के बिना शर्त निदान की तत्काल स्थापना नहीं होना चाहिए। प्रत्येक विशिष्ट मामले में इन लक्षणों की सावधानीपूर्वक और विचारशील नैदानिक ​​​​और शारीरिक व्याख्या ही हमें इसे प्रीक्लेम्पसिया के एक रूप के रूप में अलग करने की अनुमति देती है, जो उन्नत मामलों में गंभीर कई अंग विफलता का एक प्रकार है।

एचईएलपी सिंड्रोम का विभेदक निदान, वी.वी. के अनुसार। कामिंस्की एट अल. , निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाना चाहिए:

• गर्भवती महिलाओं की अनियंत्रित उल्टी (पहली तिमाही में);
• इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (गर्भावस्था की पहली तिमाही में);
• कोलेलिथियसिस (गर्भावस्था के किसी भी चरण में);
• डेबिन-जॉनसन सिंड्रोम (दूसरी या तीसरी तिमाही में);
• गर्भवती महिलाओं का तीव्र वसायुक्त यकृत अध:पतन;
• वायरल हेपेटाइटिस;
• दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस;
• जीर्ण जिगर की बीमारी (सिरोसिस);
• बड-चियारी सिंड्रोम;
• यूरोलिथियासिस;
• जठरशोथ;
• इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

अधिकांश शोधकर्ता एचईएलपी सिंड्रोम को एक जटिलता या जेस्टोसिस के एक असामान्य रूप के रूप में मानते हैं, उनका मानना ​​है कि यह सामान्यीकृत धमनीलोस्पाज्म पर आधारित है, जो हेमोकोनसेंट्रेशन और हाइपोवोल्मिया के साथ संयुक्त है, एक हाइपोकैनेटिक प्रकार के रक्त परिसंचरण का विकास, एंडोथेलियल क्षति और श्वसन विफलता की घटना है। फुफ्फुसीय शोथ सहित।

विशिष्ट मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम 25 वर्ष से अधिक उम्र की प्रीक्लेम्पसिया वाली बहुपत्नी महिलाओं में विकसित होता है, जिनका प्रसूति संबंधी इतिहास बोझिल होता है। 31% मामलों में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ प्रसव से पहले होती हैं; प्रसवोत्तर अवधि में - 69% मामलों में।

यह दृष्टिकोण काफी ठोस है कि गर्भावस्था एलोट्रांसप्लांटेशन का मामला है, और एचईएलपी सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के रूप में प्रसवोत्तर अवधि में तीव्रता के रूप में प्रकट होता है। एंडोथेलियल क्षति का ऑटोइम्यून तंत्र, रक्त गाढ़ा होने के साथ हाइपोवोल्मिया और बाद में फाइब्रिनोलिसिस (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी)) के साथ माइक्रोथ्रोम्बी का गठन, जेस्टोसिस के गंभीर रूपों में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के मुख्य चरण हैं।

प्लेटलेट्स के नष्ट होने से थ्रोम्बोक्सेन का स्राव होता है और थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली का असंतुलन होता है, जिसके कारण: बढ़े हुए धमनी उच्च रक्तचाप (एएच), मस्तिष्क शोफ और ऐंठन के साथ धमनियों की सामान्य ऐंठन; गर्भाशय के रक्त प्रवाह में गिरावट; प्लेटलेट एकत्रीकरण, फाइब्रिन और लाल रक्त कोशिका जमाव में वृद्धि, मुख्य रूप से प्लेसेंटा, गुर्दे और यकृत में। ये परिवर्तन इन अंगों की गहरी शिथिलता का कारण बनते हैं, जिससे एक दुष्चक्र बनता है जिसे केवल एक निश्चित चरण में गर्भावस्था को समाप्त करके ही तोड़ा जा सकता है।

एचईएलपी सिंड्रोम की विशेषता कई अंग विकारों की उपस्थिति है, विशेष रूप से:

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र:सिरदर्द, धुंधली दृष्टि, हाइपररिफ्लेक्सिया, आक्षेप। इन विकारों का कारण वैसोस्पास्म और हाइपोक्सिया है, न कि सेरेब्रल एडिमा, जैसा कि पहले सोचा गया था।
• श्वसन प्रणाली:फेफड़े लंबे समय तक सही सलामत रहते हैं। ऊपरी श्वसन पथ की सूजन और फुफ्फुसीय सूजन विकसित हो सकती है (आमतौर पर प्रसव के बाद)। श्वसन संकट सिंड्रोम का विकास अक्सर देखा जाता है।
• कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के:सामान्यीकृत आर्टेरियोलोस्पाज्म से परिसंचारी रक्त की मात्रा और ऊतक शोफ में कमी आती है। कुल परिधीय संवहनी प्रतिरोध और स्ट्रोक की मात्रा बढ़ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है। इस पृष्ठभूमि में, डायस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास संभव है।
• हेमोस्टेसिस सिस्टम:थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही प्लेटलेट फ़ंक्शन के गुणात्मक विकार आम हैं। गंभीर मामलों में, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम का विकास अक्सर देखा जाता है।
• जिगर:सीरम में उनके स्तर में वृद्धि के साथ यकृत एंजाइमों की गतिविधि में कमी आती है; इस्कीमिया और यहां तक ​​कि परिगलन के क्षेत्र भी विकसित हो सकते हैं। लीवर का स्वतःस्फूर्त टूटना दुर्लभ है, लेकिन इसका परिणाम लगभग हमेशा घातक होता है।
• किडनी:प्रोटीनुरिया ग्लोमेरुलस में संवहनी क्षति का संकेत देता है। ओलिगुरिया अक्सर हाइपोवोल्मिया और कम गुर्दे के रक्त प्रवाह से जुड़ा होता है। प्रीक्लेम्पसिया अक्सर तीव्र गुर्दे की विफलता में बदल जाता है।

नैदानिक ​​संकेत और लक्षणअधिजठर और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम, पीलिया, हाइपरबिलिरुबिनमिया, प्रोटीनूरिया, हेमट्यूरिया, उच्च रक्तचाप, एनीमिया, मतली, उल्टी में सहज दर्द और कोमलता की शिकायतें शामिल हैं; इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव हो सकता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के निदान के लिएनिम्नलिखित मानक प्रयोगशाला डेटा आवश्यक हैं:

• हेमोलिसिस (परिधीय रक्त स्मीयर का विश्लेषण करके निर्धारित);
• बढ़ी हुई बिलीरुबिन सामग्री;
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज का बढ़ा हुआ स्तर;
• एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़ और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ का ऊंचा स्तर;
• कम प्लेटलेट गिनती (<100х10 9 /л).

कुछ मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम के शास्त्रीय लक्षणों का पूरा परिसर प्रकट नहीं होता है। फिर, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की अनुपस्थिति में, "ईएलपी सिंड्रोम" नाम का उपयोग किया जाता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति में - "एचईएल सिंड्रोम"। यह याद रखना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम वाले 15% रोगियों में उच्च रक्तचाप अनुपस्थित या नगण्य हो सकता है।

विभेदक निदान करते समय, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह जन्म के 24-48 घंटों के बाद एचईएलपी सिंड्रोम में अधिकतम तक पहुंच जाता है, और इसके विपरीत, विशिष्ट गंभीर गेस्टोसिस में, इन संकेतकों की एक सकारात्मक गतिशीलता होती है। प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिनों के दौरान। एचईएलपी सिंड्रोम का समय पर निदान इसकी गहन देखभाल के परिणामों में काफी सुधार करता है। वहीं, ए.पी. के अनुसार. ज़िल्बर (1999), कभी-कभी मामूली थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या गर्भवती महिलाओं में यकृत एंजाइमों की गतिविधि में मध्यम वृद्धि "एचईएलपी सिंड्रोम का निदान करने के लिए चिकित्सा जुनून को उत्तेजित करती है।"

एचईएलपी सिंड्रोम की प्रारंभिक पहचान भविष्य में मां और बच्चे के जीवन पर संभावित गंभीर परिणामों को रोकने में बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। उपचार एक प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ द्वारा एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर के साथ मिलकर किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो संबंधित विशेषज्ञ शामिल होते हैं - एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोलॉजिस्ट, आदि।

वी.वी. कामिंस्की एट अल. "एचईएलपी सिंड्रोम" का निदान स्थापित होने के बाद कार्यों का एक विस्तृत और स्पष्ट एल्गोरिदम विकसित किया गया है, जो हमें प्रश्न का उत्तर देने की अनुमति देता है: क्या करना है? इस एल्गोरिदम में शामिल हैं:

• एकाधिक अंग विफलता के विघटन का उन्मूलन;
• रोगी की स्थिति को पूरी तरह से स्थिर करना संभव है;
• माँ और भ्रूण के लिए संभावित जटिलताओं की रोकथाम;
• वितरण।

यह याद रखना चाहिए कि एकमात्र रोगजन्य उपचार विधि गर्भावस्था की समाप्ति है, अर्थात। वितरण। अधिकांश लेखक इस बात पर जोर देते हैं कि जब एचईएलपी सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था को 24 घंटों के भीतर समाप्त कर दिया जाना चाहिए, चाहे इसकी अवधि कुछ भी हो। अन्य सभी संगठनात्मक और चिकित्सीय उपाय अनिवार्य रूप से प्रसव की तैयारी हैं, जो तत्काल होना चाहिए, क्योंकि प्रसव के दौरान, एक नियम के रूप में, गेस्टोसिस की गंभीरता बढ़ जाती है।

"परिपक्व" गर्भाशय ग्रीवा के लिए प्रसव की विधि प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से होती है, अन्यथा - सिजेरियन सेक्शन के माध्यम से। नाल के जन्म के बाद, गर्भाशय गुहा के उपचार की आवश्यकता होती है।

निरन्तर याद रखना आवश्यक है एचईएलपी सिंड्रोम की संभावित जटिलताएँ, जो मातृ मृत्यु दर से भरा है:

• डीआईसी सिंड्रोम और गर्भाशय रक्तस्राव;
• अपरा संबंधी अवखण्डन;
• तीव्र यकृत-गुर्दे की विफलता;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• फुफ्फुस बहाव (एक्सयूडेटिव प्लीसीरी);
• श्वसन संकट सिंड्रोम;
• इसके टूटने और अंतर-पेट से रक्तस्राव के साथ यकृत का उपकैप्सुलर हेमेटोमा;
• रेटिना विच्छेदन;
• मस्तिष्कीय रक्तस्राव।

भ्रूण की ओर से, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और अंतर्गर्भाशयी मृत्यु देखी जाती है; नवजात शिशुओं में अक्सर रक्तस्राव और मस्तिष्क रक्तस्राव विकसित होता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए रोगजनक चिकित्सा के मुख्य लक्ष्य: हेमोलिसिस और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी का उन्मूलन, मल्टीपल ऑर्गन मल्टीसिस्टम डिसफंक्शन सिंड्रोम की रोकथाम, न्यूरोलॉजिकल स्थिति का अनुकूलन और गुर्दे के उत्सर्जन कार्य, रक्तचाप का सामान्यीकरण।

गहन प्रीऑपरेटिव तैयारी, साथ ही प्रसव के बाद गहन चिकित्सा, कई रोगजनक लिंक पर लक्षित होती है और इसमें निम्नलिखित घटक शामिल होते हैं:

• कड़ाई से वैयक्तिकृत उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा;
• हाइपोवोल्मिया, हाइपोप्रोटीनीमिया, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में कमी;
• चयापचय अम्लरक्तता का सुधार;
• उचित जलसेक और आधान चिकित्सा;
• एंटीस्पास्मोडिक्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट;
• हेमोस्टेसिस संकेतकों का स्थिरीकरण;
• रक्त का पुन: सुधार (एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट, विशेष रूप से कम आणविक भार वाले हेपरिन [फ्रैक्सीपेरिन], पेंटोक्सिफाइलाइन [ट्रेंटल], आदि);
• संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा (उनकी नेफ्रो- और हेपेटोटॉक्सिसिटी को देखते हुए, एमिनोग्लाइकोसाइड्स को बाहर रखा गया है);
• हेपेटोस्टेबिलाइज़िंग थेरेपी, विशेष रूप से ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक - जब तक हेपेटिक साइटोलिसिस स्थिर नहीं हो जाता और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया समाप्त नहीं हो जाता;
• प्रोटीज़ अवरोधक (कॉन्ट्रिकल, गॉर्डोक्स, ट्रैसिलोल);
• हेपेटोप्रोटेक्टर्स, सेरेब्रोप्रोटेक्टर्स और नॉट्रोपिक्स, विटामिन कॉम्प्लेक्स (उच्च खुराक में);
• मैग्नीशियम थेरेपी - शास्त्रीय प्रसूति योजना के अनुसार;
• उपयुक्त संकेतों के अनुसार - प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायलिसिस।

प्रसव के लिए, हेपेटोटॉक्सिक एनेस्थेटिक्स के न्यूनतम उपयोग के साथ विशेष रूप से एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया की सिफारिश की जाती है, साथ ही गहन विभेदित चिकित्सा के साथ पश्चात की अवधि में लंबे समय तक कृत्रिम वेंटिलेशन की भी सिफारिश की जाती है।

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