जननांग प्रणाली प्रस्तुति की विसंगतियों की जटिलताएँ। जननाशक प्रणाली के विकास की विसंगतियाँ, मूत्रविज्ञान विभाग, बश्कोर्तोस्तान राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय

आवृत्ति: लगभग 1% आबादी में पाया गया, लगभग 0.2% बच्चों में प्रसवपूर्व निदान किया गया।

ध्यान: 30% प्रसवपूर्व निदान की पुष्टि नहीं की जाती है, इसलिए जन्म के बाद निगरानी आवश्यक है।

फार्म:

• हाइड्रोनफ्रोसिस: मूत्राशय खाली करने में गड़बड़ी (जैसे, मूत्रमार्ग वाल्व)।
• पॉलीसिस्टिक किडनी रोग।
• जन्मजात मेगालॉरेटर, दोहराव।
• वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स.
• गुर्दे की एजेनेसिस/अप्लासिया।
• प्रून-बेली सिंड्रोम (समानार्थक शब्द: पेट की दीवार की झिल्लियों का अप्लासिया सिंड्रोम, "प्लम बेली" सिंड्रोम),
• मूत्राशय का बाहर निकलना.

जटिलताएँ और समस्याएँ: गंभीर और लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी प्रतिरोधी यूरोपैथी से किडनी सिकुड़ जाती है (कभी-कभी पहले से ही गर्भाशय में)।

प्राथमिक चिकित्सायदि आपको मूत्र प्रणाली में खराबी का संदेह है:

• जबरन प्रसवोत्तर निदान.
• मूत्राधिक्य गिनती और मूत्र संग्रह। 92% परिपक्व और 90% अपरिपक्व नवजात शिशुओं में पहले 24 घंटों में मूत्र उत्सर्जित होता है, और 48 घंटों के भीतर - 99% में।
• वाल्व के साथ, यदि आवश्यक हो, मूत्राशय का एक सुपरप्यूबिक पंचर किया जाता है (मूत्राशय और गुर्दे को उतारना)।

ध्यान: गुर्दे से प्रसव कक्ष में व्यावहारिक रूप से कोई आपातकालीन स्थिति नहीं होती है, लेकिन फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया (ओलिगो- या एहाइड्रेम्निओस के साथ) हो सकता है। गुर्दे की बीमारी के साथ, सहज श्वास के साथ भी सहज न्यूमोथोरैक्स हो सकता है।

प्राथमिक चिकित्सामूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी के साथ:

• तुरंत एक रोगाणुहीन डायपर पर रखें।
• प्रभावित भागों को मॉइस्चराइज़ करना।
• घटनाग्रस्त मूत्राशय का लगातार मूल्यांकन: रंग, रक्तस्राव, सूजन।
• अंतिम चाय का समापन! एक बाँझ प्लास्टिक बैग में या बाँझ वैसलीन से मॉइस्चराइज़ करें।
• अपने बच्चे का वजन करना न भूलें।
• आपातकालीन (24-48 घंटे तक) सर्जरी।
• समीपस्थ मूत्र पथ की जांच.

अधोमूत्रमार्गता

परिभाषा: मूत्रमार्ग के अधूरे विकास के साथ लिंग की एक विकृति और लिंग के निचले हिस्से, अंडकोश या पेरिनेम पर एक असामान्य रूप से स्थित उद्घाटन। वक्रता के साथ या उसके बिना मूत्रमार्ग के स्पंजी भाग की विकृति, चमड़ी का उदर दोष और पृष्ठीय चमड़ी की अतिवृद्धि।

रणनीति बाहरी उद्घाटन के स्थान पर निर्भर करती है:

• कैपिटेट, तना, अंडकोश, पेरिनियल रूप।
• स्टेनोसिस के साथ या उसके बिना.
• सिर की विकृति के साथ या उसके बिना.
• "हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया" रंध्र के महत्वपूर्ण अव्यवस्था के बिना एक वक्रता है।

अवगुणों से संयुक्त:

• क्रिप्टोर्चिडिज़म और वंक्षण हर्निया - लगभग 9% मामले।
• यूट्रिकुलस प्रोस्टेटिकस मैस्कुलिनस - लगभग 11% मामले (गंभीर रूपों में)।
• गुर्दे और मूत्र प्रणाली दोष - 3%।

अंतरलैंगिकता, हाइपोजेनिटलिज्म के साथ विभेदक निदान; यदि आवश्यक हो, कैरियोटाइप निर्धारित करें।

इलाज:

• ट्रंक वक्रता, फोरामेन के स्टेनोसिस और कोरोनरी ग्रूव के समीपस्थ फोरामेन के स्थानीयकरण के सभी मामलों में सुधार का संकेत दिया गया है।
• दूरस्थ रूपों में, संकेत सौंदर्य संबंधी विकारों से निर्धारित होते हैं, लेकिन नवजात काल में नहीं!

जलशीर्ष (ड्रॉप्सी)

हाइड्रोसील (ड्रॉप्सी): एक पेटेंट प्रोसेसस वेजिनेलिस के बने रहने से प्रोसेसस वेजिनेलिस के भीतर पेरिटोनियल द्रव का संचय हो सकता है।

परिभाषा: वृषण झिल्ली या शुक्राणु कॉर्ड के क्षेत्र में द्रव से भरी पुटी।

आकृतियाँ:

• नाल का हाइड्रोसील.
• अंडकोष का हाइड्रोसील: अंडकोष अक्सर स्पर्श करने योग्य नहीं होता है।
• इंगुइनोस्क्रोटल हाइड्रोसील: सिस्ट का ऊपरी ध्रुव उदर गुहा तक पहुंचता है। छोटे श्रोणि में वंक्षण स्नायुबंधन के मध्य में एक घनी संरचना उभरी हुई है। अंडकोश पर दबाव डालने से उसका आयतन बढ़ जाता है।
• संचारी जलोदर (आकार में परिवर्तन) के साथ उदर गुहा से संबंध होता है। क्लिनिक और उपचार वंक्षण हर्निया के अनुरूप हैं।
• न्यूको कैनाल सिस्ट (लड़कियों में): वंक्षण नहर के बाहर गोल लिगामेंट के क्षेत्र में द्रव का स्थानीयकृत संचय।

क्लिनिक:

• वृषण क्षेत्र में विभिन्न आकार के स्पर्शोन्मुख एकतरफा या द्विपक्षीय ट्यूमर जैसी संरचनाएं।
• अक्सर नवजात शिशुओं में पाया जाता है। जीवन के पहले 3-4 महीनों के दौरान अनायास ही वापस आ जाता है।
• वे नवजात अवधि के बाहर बिना किसी स्पष्ट कारण के अनायास प्रकट हो सकते हैं, और वे वापस भी आ सकते हैं।
• जीवन के पहले वर्ष के बाद, 1% से भी कम लड़कों में जलोदर होता है।

निदान:

• परीक्षा, स्पर्शन.
• डायफैनोस्कोपी हाइड्रोसील को गला घोंटने वाले हर्निया से अलग करने की अनुमति नहीं देता है।

विभेदक निदान: गला घोंटने वाली हर्निया, अंडकोश की हर्निया, वैरिकोसेले, वृषण मरोड़।

महत्वपूर्ण: वृषण मरोड़ जन्मजात भी हो सकता है; यह तत्काल सर्जरी के लिए एक संकेत है।

इलाज:

• लगातार हाइड्रोसील के लिए छह महीने के बाद ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है।
• पहले 3 महीनों में, सर्जरी केवल बड़े आकार, मात्रा में तेजी से वृद्धि और वंक्षण-अंडकोश जलशीर्ष के लिए की जाती है।

वंक्षण हर्निया

पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया की दृढ़ता के परिणामस्वरूप गठित। छेद का पर्याप्त बड़ा आकार आंतों के लूप को अपेंडिक्स में प्रवेश करने की अनुमति देता है।

परिभाषा: आंत के हिस्से जन्मजात या अधिग्रहित उद्घाटन (हर्नियल छिद्र) के माध्यम से पेट की गुहा से निकलते हैं, जो पार्श्विका पेरिटोनियम से घिरा होता है। हर्निया की सामग्री हर्निया की झिल्लियों (चमड़े के नीचे के ऊतक, त्वचा या अंडकोश की दीवार) तक सीमित होती है। बच्चों में वंक्षण हर्निया हमेशा अप्रत्यक्ष होते हैं। वे वंक्षण नलिका (प्रोसस वेजिनेलिस की दृढ़ता) के साथ बनते हैं।

क्लिनिक:

• अधिकतर, कमर के मध्य से लेकर वंक्षण लिगामेंट (वंक्षण हर्निया) तक स्पर्शोन्मुख, नरम, कम करने योग्य ट्यूमर होते हैं, जो अंडकोश (अंडकोश की हर्निया) तक पहुंच सकते हैं।
• गला घोंटने पर हर्निया दर्दनाक और दर्दभरा हो जाता है।

निदान:

• हाइड्रोसील से नैदानिक ​​अंतर: वंक्षण हर्निया के साथ, हर्नियल थैली वंक्षण रिंग के ऊपर उभरी हुई होती है, लेकिन हाइड्रोसील के साथ यह उस तक नहीं पहुंचती है। संदिग्ध मामलों में, उपचार हमेशा गला घोंटने वाली हर्निया की तरह ही किया जाता है।
• सोनोग्राफी.

विभेदक निदान: वंक्षण नहर में अंडकोष, लिम्फैडेनाइटिस, अंडकोष या नाल का हाइड्रोसील, वृषण मरोड़, वैरिकोसेले।

जटिलताएँ:

• संभावित रूप से जीवन-घातक स्थिति.
• आंतों का गला घोंटना या पेरिटोनिटिस।
• अंडकोष/अंडाशय या आंत के भाग का नुकसान।

उल्लंघन: लगभग 12% मामलों में, लेकिन 70% मामलों में जीवन के पहले वर्ष में:

• क्लिनिक: बीमारी की अचानक शुरुआत, गंभीर दर्द, चिंता, पेरिटोनियल जलन के लक्षण।
• निष्कर्ष: लोचदार-लोचदार, तनावपूर्ण, गतिहीन वंक्षण या वंक्षण ट्यूमर।

सर्जरी के लिए उपचार और संकेत:

• वंक्षण हर्निया की कमी अक्सर स्वतंत्र रूप से होती है।
• सदमे के लक्षणों की अनुपस्थिति में सक्रिय कमी (बेहोश करने की क्रिया के तहत) शुरुआत से 6-8 घंटों के बाद संभव नहीं है
• यदि कमी असफल होती है, तो तत्काल सर्जरी का संकेत दिया जाता है।
• सफल कटौती के बाद वैकल्पिक सर्जरी।
• अन्य सभी मामलों में, हर्निया की शीघ्र मरम्मत इष्टतम है ताकि एनेस्थीसिया का जोखिम न बढ़े।

नाल हर्निया

अम्बिलिकल हर्निया: त्वचा से ढकी नाभि प्रावरणी में एक दोष। सर्जिकल हस्तक्षेप की बहुत ही कम आवश्यकता होती है, क्योंकि दोष समय के साथ (जीवन के 1 वर्ष तक) ठीक हो जाता है। दबाव के कारण त्वचा में चुभन या क्षति अत्यंत दुर्लभ है।

परिचय

मूत्र प्रणाली उन अंगों का एक संग्रह है जो मूत्र का उत्पादन और स्राव करते हैं। मूत्रमार्ग वह नली है जो मूत्र को गुर्दे के उत्पादक क्षेत्रों से मूत्राशय तक ले जाती है, जहां इसे संग्रहीत किया जाता है और फिर मूत्रमार्ग नामक एक नहर के माध्यम से छुट्टी दे दी जाती है। मूत्र प्रणाली के जन्मजात असामान्य विकास (विसंगतियों) के साथ, मूत्र का उत्पादन या उत्सर्जन ख़राब हो जाता है।

मूत्र प्रणाली के दोषों की गंभीरता मामूली से लेकर जीवन-घातक तक होती है। अधिकांश गंभीर हैं, जिनमें सर्जिकल सुधार की आवश्यकता है। अन्य दोष मूत्र प्रणाली की शिथिलता का कारण नहीं बनते, लेकिन पेशाब को नियंत्रित करना कठिन बना देते हैं।

जटिलताओं की सबसे बड़ी संख्या तब होती है जब मूत्र के बहिर्वाह में कोई यांत्रिक रुकावट होती है; मूत्र रुक जाता है या मूत्र प्रणाली के ऊपरी भागों में लौट आता है। यांत्रिक रुकावट वाले क्षेत्र में ऊतक सूज जाता है और परिणामस्वरूप ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाता है। सबसे गंभीर क्षति गुर्दे के ऊतकों को होती है, जिससे गुर्दे की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है।

रुकावट (यांत्रिक रुकावट) एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है। लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं। लड़कियों में, रुकावट अक्सर गुर्दे से मूत्रमार्ग की शाखा में या मूत्रमार्ग और मूत्राशय की दीवार के बीच होती है; लड़कों में - मूत्राशय और मूत्रमार्ग के बीच। ऊपरी मूत्र प्रणाली में रुकावट अक्सर दाहिनी ओर होती है।

रुकावट की जटिलताओं में, सबसे आम संक्रामक प्रक्रियाएं और गुर्दे की पथरी का निर्माण है। उनके विकास से बचने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। शैशवावस्था में सर्जिकल हस्तक्षेप अधिक सफल होते हैं। 2-3 वर्षों तक सर्जरी के अभाव में, किडनी की क्षति और उनके कार्य में हानि अपरिहार्य है।

एक अन्य प्रकार की विकासात्मक विसंगति मूत्र प्रणाली के कुछ अंगों की अनुपस्थिति या दोहराव, उनका गलत स्थान और अतिरिक्त छिद्रों की उपस्थिति है। विसंगतियों में दूसरे स्थान पर एक्सस्ट्रोफी (मूत्राशय, पूर्वकाल पेट की दीवार, गर्भनाल स्नायुबंधन, जघन क्षेत्र, जननांग या आंतों का दोष) और एपिस्पैडियास (लिंग और मूत्रमार्ग का दोष) है।

अधिकांश बच्चे जिनमें मूत्र संबंधी रुकावट विकसित होती है, वे मूत्र पथ की संरचनात्मक असामान्यताओं के साथ पैदा होते हैं; मूत्रमार्ग या मूत्राशय में एक पॉकेट में ऊतक की अत्यधिक वृद्धि हो सकती है, मूत्रमार्ग के किसी भी हिस्से में मूत्र को मूत्राशय तक ले जाने में असमर्थता हो सकती है। पैल्विक अंगों पर आघात के कारण मूत्रमार्ग को संभावित क्षति।

मूत्र पथ का निर्माण भ्रूण के निर्माण के प्रारंभिक चरण में होता है (निषेचन के बाद पहले 6 सप्ताह); परिणामी दोष भ्रूण को प्रभावित करने वाले कई कारकों से उत्पन्न हो सकते हैं, हालांकि उनकी घटना का सटीक तंत्र अस्पष्ट है। यह स्थापित किया गया है कि नशीली दवाओं या शराब का दुरुपयोग करने वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों में दोषों का प्रतिशत अधिक है।

मूत्र प्रणाली में रुकावट के दौरान गुर्दे की पथरी का निर्माण कई अन्य कारणों से हो सकता है, हालांकि, एक बार बनने के बाद, गुर्दे की पथरी, मूत्र के बहिर्वाह में रुकावट को बढ़ा देती है।

गुणवत्ता संबंधी विसंगतियाँ

जेनिटोरिनरी एजेनेसिस किडनी डिस्टोपिया

मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ जननांग प्रणाली के अंगों के विकास में विकार हैं जो शरीर को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति नहीं देते हैं।

ऐसा माना जाता है कि अक्सर मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ वंशानुगत कारकों के प्रभाव और अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण पर विभिन्न नकारात्मक प्रभावों के कारण उत्पन्न होती हैं। गर्भावस्था के पहले महीनों में माँ को रूबेला और सिफलिस से पीड़ित होने के कारण बच्चे में मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ विकसित हो सकती हैं। असामान्यताओं की घटना माँ की शराब और नशीली दवाओं की लत, गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल गर्भ निरोधकों के उपयोग के साथ-साथ डॉक्टर की सलाह के बिना दवाओं के कारण हो सकती है।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

Ø किडनी की संख्या में विसंगतियाँ - द्विपक्षीय एजेनेसिस (गुर्दे की अनुपस्थिति), एकतरफा एजेनेसिस (एकल किडनी), दोहरी किडनी;

Ø गुर्दे की स्थिति में विसंगतियाँ - मोमोलैटरल डिस्टोपिया (झूठी किडनी अपनी तरफ होती है); हेटेरोलैटरल क्रॉस्ड डिस्टोपिया (गुर्दे की विपरीत दिशा में गति);

Ø गुर्दे की सापेक्ष स्थिति में विसंगतियाँ (फ्यूज्ड किडनी), घोड़े की नाल के आकार की किडनी, बिस्किट के आकार की किडनी, एस-आकार, एल-आकार;

Ø गुर्दे के आकार और संरचना में विसंगतियाँ - अप्लासिया, हाइपोप्लासिया, पॉलीसिस्टिक किडनी;

Ø वृक्क श्रोणि और मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ - सिस्ट, डायवर्टिकुला, श्रोणि का द्विभाजन, मूत्रवाहिनी की संख्या, क्षमता, आकार, स्थिति में विसंगतियाँ।

इनमें से कई विसंगतियाँ गुर्दे की पथरी, सूजन (पायलोनेफ्राइटिस), और धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बनती हैं।

बच्चे के शरीर पर मूत्र प्रणाली की विभिन्न प्रकार की विसंगतियों का प्रभाव अलग-अलग तरीकों से व्यक्त किया जा सकता है। यदि कुछ विकार अक्सर शिशु की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु या शैशवावस्था में उसकी मृत्यु का कारण बनते हैं, तो कई विसंगतियों का शरीर के कामकाज पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है, और अक्सर नियमित चिकित्सा परीक्षाओं के दौरान संयोग से ही पता चलता है।

कभी-कभी एक विसंगति जो किसी बच्चे को परेशान नहीं करती वह वयस्कता या यहां तक ​​कि बुढ़ापे में गंभीर कार्यात्मक विकार पैदा कर सकती है।

ऐसा माना जाता है कि गर्भावस्था के पहले महीनों में ऐसे विकारों के विकसित होने का जोखिम सबसे अधिक होता है, जब मूत्र प्रणाली सहित मुख्य अंगों का निर्माण होता है। गर्भवती माँ को डॉक्टर की सलाह के बिना कोई दवा नहीं लेनी चाहिए। सर्दी और अन्य बीमारियों के मामले में जिनमें तेज बुखार और नशा शामिल है, आपको तुरंत अस्पताल जाना चाहिए।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय, युवा माता-पिता को एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरने की सलाह दी जाती है, जो भ्रूण में असामान्यताएं पैदा करने वाली विभिन्न बीमारियों का पता लगाएगी। यदि परिवार में पहले से ही विसंगतियों के मामले सामने आए हैं, तो आनुवंशिकीविद् से परामर्श आवश्यक है।

क्लोका एक्सट्रॉफी

क्लोअका का एक्सस्ट्रोफी (एक खोखले अंग का बाहर की ओर मुड़ना) पूर्वकाल पेट की दीवार के निचले हिस्से के विकास में एक दोष है। (क्लोअका रोगाणु परत का वह हिस्सा है जहां से अंततः पेट के अंग विकसित होते हैं।) क्लोएकल एक्सट्रॉफी वाला बच्चा आंतरिक अंगों के कई दोषों के साथ पैदा होता है। बृहदान्त्र का एक भाग शरीर की बाहरी सतह पर स्थित होता है, दूसरी ओर मूत्राशय के दो भाग होते हैं। लड़कों का लिंग छोटा और चपटा होता है, लड़कियों का भगशेफ विभाजित होता है। ऐसी घोर विसंगति के मामले सामने आते हैं: 200,000 जीवित नवजात शिशुओं में से 1।

क्लोएकल एक्सट्रॉफी में दोष की गंभीरता के बावजूद, नवजात शिशु व्यवहार्य होते हैं। मूत्राशय की मरम्मत शल्य चिकित्सा द्वारा की जा सकती है। निचली बृहदान्त्र और मलाशय अविकसित हैं, इसलिए बाहर की तरफ शल्य चिकित्सा द्वारा एक छोटा मल पात्र बनाया जाता है।

मूत्राशय का बाहर निकलना

मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी मूत्र प्रणाली की एक जन्मजात विसंगति है, जो पेट की दीवार से मूत्राशय के बाहर की ओर उलटा होने की विशेषता है। यह विकृति 25,000 बच्चों में से 1 में होती है, लड़कियों की तुलना में लड़कों में 2 गुना अधिक।

सभी मामलों में, मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी को बाहरी जननांग की विसंगति के साथ जोड़ा जाता है। एपिस्पैडियास लड़कों में होता है; मूत्राशय के एक्सस्ट्रोफी वाले 40% लड़कों में, अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरते हैं, लिंग छोटा और सपाट होता है, सामान्य से अधिक मोटा होता है, बाहरी पेट की दीवार से गलत कोण पर जुड़ा होता है।

लड़कियों में, भगशेफ फटा हुआ होता है, लेबिया (योनि और मूत्रमार्ग के उद्घाटन के आसपास की त्वचा की सुरक्षात्मक तह) व्यापक रूप से अलग हो सकती है, और योनि का उद्घाटन बहुत छोटा या अनुपस्थित हो सकता है। इस विकृति वाली अधिकांश लड़कियाँ बच्चे को गर्भ धारण करने और स्वाभाविक रूप से जन्म देने में सक्षम होती हैं।

लड़कों और लड़कियों दोनों में मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी को आमतौर पर मलाशय और गुदा के स्थान में एक विसंगति के साथ जोड़ा जाता है - वे महत्वपूर्ण रूप से आगे की ओर विस्थापित होते हैं। रेक्टल प्रोलैप्स उसके स्थान का परिणाम है, जब यह आसानी से बाहर निकल सकता है और आसानी से वापस भी लिया जा सकता है। मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी कम नाभि और जघन हड्डियों को जोड़ने वाले उपास्थि की कमी से जुड़ी हो सकती है। बाद की परिस्थिति, एक नियम के रूप में, चाल को प्रभावित नहीं करती है।

सर्जिकल तकनीक में प्रगति, ज्यादातर मामलों में, इस प्रकार के विकासात्मक दोष को विश्वसनीय रूप से ठीक करने की अनुमति देती है।

अधिमूत्रमार्ग

एपिस्पैडियास एक विकासात्मक दोष है जो मूत्रमार्ग के उद्घाटन के असामान्य स्थान की विशेषता है। एपिस्पैडियास वाले लड़कों में, मूत्रमार्ग का उद्घाटन लिंग के ऊपरी तरफ, जड़ पर स्थित होता है जहां पूर्वकाल पेट की दीवार शुरू होती है। लड़कियों में, मूत्रमार्ग का उद्घाटन सामान्य रूप से स्थित होता है, लेकिन मूत्रमार्ग चौड़ा खुला होता है। एपिस्पैडियास को अक्सर मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी के साथ जोड़ा जाता है। एक पृथक दोष के रूप में, एपिस्पैडियास 95,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है, और लड़कियों की तुलना में लड़कों में 4 गुना अधिक आम है।

पाइलेक्टैसिस

पाइलेक्टासिया गुर्दे की श्रोणि का विस्तार है। "पाइलेक्टेसिया" शब्द की उत्पत्ति की व्याख्या बहुत सरल है। अधिकांश जटिल चिकित्सा नामों की तरह, यह ग्रीक जड़ों से लिया गया है: पायलोस - "गर्त", "टब", और एक्टेसिस - "खिंचाव", "खिंचाव"। खिंचाव समझ में आता है, लेकिन जिसे "टब" कहा जाता है उससे निपटने की जरूरत है।

पाइलेक्टासिया सबसे आम संरचनात्मक विसंगतियों में से एक है जिसका पता मूत्र प्रणाली की अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान लगाया जाता है। एक अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक डॉक्टर के पास आमतौर पर नेफ्रोलॉजी के क्षेत्र में विशेष जानकारी नहीं होती है, वह अपनी विशेषज्ञता के क्षेत्र में काम करता है, इसलिए उसकी रिपोर्ट में वाक्यांश होता है: "नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ परामर्श की सिफारिश की जाती है," और आपको नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ अपॉइंटमेंट मिलता है . अक्सर, गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म से पहले, या जीवन के पहले वर्ष में अल्ट्रासाउंड के दौरान पाइलोएक्टेसिस पाया जाता है। इसलिए, श्रोणि के विस्तार का श्रेय जन्मजात संरचनात्मक विशेषताओं को देना कोई बड़ी गलती नहीं होगी।

लेकिन श्रोणि का विस्तार बाद में दिखाई दे सकता है। उदाहरण के लिए, 7 वर्ष की आयु में, गहन बाल विकास की अवधि के दौरान, जब एक दूसरे के सापेक्ष अंगों का स्थान बदलता है, तो मूत्रवाहिनी असामान्य रूप से स्थित या सहायक वाहिका द्वारा संकुचित हो सकती है। वयस्कों में, श्रोणि का फैलाव मूत्रवाहिनी के लुमेन को पत्थर से अवरुद्ध करने का परिणाम हो सकता है।

पाइलेक्टेसिस के कारण: श्रोणि का विस्तार तब होता है जब इसके उत्सर्जन के किसी भी चरण में मूत्र के बहिर्वाह में बाधा (कठिनाई) होती है। मूत्र के प्रवाह में कठिनाई निम्न कारणों से हो सकती है:

· मूत्रवाहिनी से जुड़ी किसी भी समस्या के लिए, जैसे: विकासात्मक विसंगति, झुकना, संपीड़न, संकुचन, आदि;

· मूत्राशय के स्थायी या अस्थायी (अल्ट्रासाउंड के लिए अनुचित तैयारी के साथ) अधिक भरने के साथ। मूत्राशय के लगातार भरने से, बच्चा बहुत कम और बड़े हिस्से में पेशाब करने जाता है (न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता के प्रकारों में से एक);

· मूत्रवाहिनी से मूत्राशय में मूत्र के प्रवेश में या मूत्रमार्ग के माध्यम से इसके उत्सर्जन में रुकावट की उपस्थिति के साथ;

· पत्थर, ट्यूमर या मवाद के थक्के द्वारा मूत्रवाहिनी में रुकावट के साथ (अधिक बार वयस्कों में);

· कुछ शारीरिक लोगों के साथ, यानी शरीर में सामान्य प्रक्रियाएं (उदाहरण के लिए, अत्यधिक तरल पदार्थ का सेवन), जब मूत्र प्रणाली के पास सभी अवशोषित तरल पदार्थ को निकालने का समय नहीं होता है;

· श्रोणि के सामान्य, लेकिन दुर्लभ प्रकार के स्थान के साथ, जब यह गुर्दे के अंदर नहीं, बल्कि उसके बाहर होता है;

· मूत्राशय से मूत्रवाहिनी या गुर्दे में वापस मूत्र प्रवाह के साथ (भाटा);

· मूत्रवाहिनी और श्रोणि की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं पर जीवाणु विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई के कारण मूत्र प्रणाली के संक्रमण के साथ। शोधकर्ताओं के अनुसार, पायलोनेफ्राइटिस के 12.5% ​​​​रोगियों में, पायलोकेलिकियल प्रणाली का विस्तार होता है। उपचार के बाद, ये परिवर्तन गायब हो जाते हैं;

· शिशु के समय से पहले जन्म के मामले में मांसपेशियों की प्रणाली की सामान्य कमजोरी के साथ (मांसपेशियों की कोशिकाएं मूत्रवाहिनी और श्रोणि का हिस्सा होती हैं);

· न्यूरोलॉजिकल समस्याओं के साथ.

यदि सही ढंग से निदान किया जाए और पर्याप्त उपचार निर्धारित किया जाए तो पाइलेक्टैसिस का इलाज संभव है। एक और बात यह है कि पाइलोएक्टेसिया के कुछ मामलों में, स्वतंत्र पुनर्प्राप्ति संभव है, जो बच्चे के विकास से जुड़ी है, एक दूसरे के सापेक्ष अंगों की स्थिति में बदलाव और मूत्र प्रणाली में दबाव का सही दिशा में पुनर्वितरण, जैसे साथ ही मांसपेशियों की प्रणाली की परिपक्वता के साथ, जो अक्सर समय से पहले के बच्चों में अविकसित होती है।

जीवन का पहला वर्ष सबसे गहन विकास की अवधि है: अंग जबरदस्त गति से बढ़ते हैं, एक दूसरे के सापेक्ष उनकी स्थिति बदलती है, और शरीर का वजन बढ़ता है। अंगों और प्रणालियों पर कार्यात्मक भार बढ़ जाता है। यही कारण है कि पहला वर्ष मूत्र प्रणाली के दोषों सहित अधिकांश विकासात्मक दोषों की अभिव्यक्ति में निर्णायक होता है।

कम तीव्र वृद्धि, लेकिन विकास संबंधी विसंगतियों की अभिव्यक्ति के लिए भी महत्वपूर्ण, तथाकथित पहले विस्तार (6-7 वर्ष) की अवधि के दौरान और किशोरावस्था में देखी जाती है, जब ऊंचाई और वजन में तेज वृद्धि होती है और हार्मोनल परिवर्तन होते हैं। यही कारण है कि गर्भाशय में या जीवन के पहले महीनों में पाया जाने वाला पाइलोक्टेसिया जीवन के पहले वर्ष में और सूचीबद्ध महत्वपूर्ण अवधियों के दौरान अनिवार्य अवलोकन के अधीन है।

आपको सावधान रहना चाहिए:

· श्रोणि का आकार 7 मिमी या अधिक;

· पेशाब करने से पहले और बाद में (अल्ट्रासाउंड के दौरान) श्रोणि के आकार में परिवर्तन;

· पूरे वर्ष इसके आकार में परिवर्तन होता रहता है।

अक्सर, 3 साल की उम्र के बाद एक बच्चे में 5-7 मिमी के श्रोणि आकार की खोज करने और एक या दो साल तक उसका अवलोकन करने के बाद, विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचते हैं कि यह आम तौर पर स्वीकृत संरचनात्मक मानदंडों से सिर्फ एक व्यक्तिगत विचलन है, जो किसी गंभीर समस्या से जुड़ा नहीं है.

यह सवाल पूरी तरह से अलग है कि क्या यह विचलन बच्चे में गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद निर्धारित होता है। यदि गर्भावस्था की दूसरी तिमाही में बच्चे के श्रोणि का आकार 4 मिमी था, और तीसरी तिमाही में - 7 मिमी, तो निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। हालाँकि यह कहा जाना चाहिए कि अधिकांश शिशुओं में, जन्म के बाद, श्रोणि का विस्तार गायब हो जाता है। तदनुसार, चिंता करने की कोई आवश्यकता नहीं है, लेकिन अवलोकन बस आवश्यक है।

पाइलेक्टेसिया मुख्य रूप से श्रोणि में बढ़े हुए दबाव से जुड़ा होता है, जो इससे सटे गुर्दे के ऊतकों को प्रभावित नहीं कर सकता है।

समय के साथ, लगातार दबाव के कारण गुर्दे के ऊतकों का एक हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप इसके कार्यों में व्यवधान होता है। इसके अलावा, श्रोणि में उच्च दबाव के कारण, गुर्दे को मूत्र निकालने के लिए अतिरिक्त प्रयास की आवश्यकता होती है, जो इसे अपने तत्काल काम से "विचलित" करता है। गुर्दे कितने समय तक इतनी उन्नत अवस्था में कार्य कर सकते हैं?

निम्न-श्रेणी पाइलोएक्टेसिया (5-7 मिमी) के लिए, गुर्दे और मूत्राशय का नियंत्रण अल्ट्रासाउंड हर 1-3 महीने में एक बार किया जाता है। (आवृत्ति एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है) जीवन के पहले वर्ष में, और बड़े बच्चों में - हर 6 महीने में एक बार।

जब कोई संक्रमण होता है और (या) जब श्रोणि का आकार बढ़ जाता है, तो अस्पताल की सेटिंग में एक्स-रे यूरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। आमतौर पर यह उत्सर्जन यूरोग्राफी, सिस्टोग्राफी है। ये परीक्षाएं हमें पाइलेक्टेसिस का कारण निर्धारित करने की अनुमति देती हैं। बेशक, वे बिल्कुल हानिरहित नहीं हैं और संकेत दिए जाने पर और पर्यवेक्षण करने वाले डॉक्टर - नेफ्रोलॉजिस्ट या मूत्र रोग विशेषज्ञ - के निर्णय के अनुसार सख्ती से किए जाते हैं।

पाइलोएक्टेसिया के लिए कोई एकल, सार्वभौमिक उपचार नहीं है; यह स्थापित या संदिग्ध कारण पर निर्भर करता है। इसलिए, यदि मूत्रवाहिनी की संरचना में कोई असामान्यता है और (या) श्रोणि के आकार में तेज वृद्धि है, तो आपके बच्चे को मूत्र के बहिर्वाह में मौजूदा बाधा को खत्म करने के उद्देश्य से शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता हो सकती है। ऐसे मामलों में, कुछ माता-पिता इंतजार करो और देखो का दृष्टिकोण अपनाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप किडनी की हानि हो सकती है, हालांकि इसे बचाया जा सकता है।

तीव्र गिरावट और दृश्यमान विकारों (अल्ट्रासाउंड, मूत्र परीक्षण, आदि के अनुसार) की अनुपस्थिति में, एक और रणनीति प्रस्तावित की जा सकती है: अवलोकन और रूढ़िवादी उपचार। इसमें आमतौर पर फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं, हर्बल दवाएं लेना (यदि आवश्यक हो) और अल्ट्रासाउंड निगरानी शामिल है।

आइए संक्षेप में बताएं:

· पाइलेक्टेसिया एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन यह केवल कुछ संरचनात्मक विसंगति, संक्रमण, मूत्र के रिवर्स रिफ्लक्स आदि के परिणामस्वरूप श्रोणि से मूत्र के बहिर्वाह के उल्लंघन के अप्रत्यक्ष संकेत के रूप में काम कर सकता है।

· गहन विकास की अवधि के दौरान, श्रोणि के आकार में परिवर्तन की अनिवार्य निगरानी की आवश्यकता होती है। नियंत्रण परीक्षाओं की आवृत्ति नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है।

· पाइलेक्टेसिया मूत्र पथ के संक्रमण का परिणाम हो सकता है और, इसके विपरीत, सूजन के विकास में योगदान कर सकता है।

· शरीर की सामान्य अपरिपक्वता (समय से पहले शिशुओं या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याओं वाले शिशुओं में) के साथ, श्रोणि का आकार सामान्य हो सकता है क्योंकि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याएं गायब हो जाती हैं। इस मामले में, कभी-कभी "श्रोणि का हाइपोटेंशन" या "पीड़ा" शब्द का उपयोग किया जाता है।

· पाइलेक्टैसिस के लिए नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा अनिवार्य निरीक्षण और अल्ट्रासाउंड निगरानी की आवश्यकता होती है।

· ज्यादातर मामलों में, पाइलोएक्टेसिया क्षणिक होता है, यानी, एक अस्थायी स्थिति।

· नेफ्रोलॉजिस्ट (मूत्र रोग विशेषज्ञ) के साथ मिलकर पाइलोएक्टेसिया के कारण के आधार पर उपचार निर्धारित किया जाता है।

गुर्दे की गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस में वृद्धि

गुर्दे के विकास में असामान्यताएं स्वयं महसूस नहीं हो सकती हैं, लेकिन लगातार पेट दर्द के रूप में प्रकट हो सकती हैं। किसी विशेषज्ञ के लिए भी समस्या के स्रोत का पता लगाना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि कई मामलों में जांच के दौरान कुछ भी पता नहीं चल पाता है और सभी परीक्षण सामान्य होते हैं। लेकिन अल्ट्रासाउंड के लिए धन्यवाद, गुर्दे की कार्यप्रणाली में असामान्यताओं का जल्दी और दर्द रहित तरीके से पता लगाना संभव हो गया है, हालांकि वे अक्सर संयोग से खोजे जाते हैं।

वर्तमान में, बढ़ी हुई किडनी गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस (अधिक स्पष्ट किडनी गतिशीलता) का अक्सर निदान किया जाता है। जैसा कि नाम से पता चलता है, यह समस्या किडनी की अत्यधिक गतिविधि के कारण होती है।

आम तौर पर, सांस लेने के दौरान गुर्दे एक निश्चित मात्रा में गति कर सकते हैं; इसके अलावा, गुर्दे की ऐसी गतिशीलता का अभाव एक गंभीर बीमारी का संकेत हो सकता है।

गुर्दे पेरिटोनियम के पीछे स्थित होते हैं, जो पीछे से शरीर की सतह के सबसे करीब आते हैं। वे एक विशेष वसा पैड में पड़े होते हैं और स्नायुबंधन द्वारा तय होते हैं। किडनी की अत्यधिक गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस के मामलों की संख्या इतनी क्यों बढ़ गई है? बेशक, मुद्दा केवल यह नहीं है कि नई जांच विधियां सामने आई हैं, विशेष रूप से अल्ट्रासाउंड में। अधिकतर यह समस्या दुबले-पतले बच्चों और किशोरों में होती है। यह उनमें है कि गुर्दे के लिए बिस्तर बनाने वाला वसा ऊतक व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, जैसे पूरे शरीर में इसकी बहुत कम मात्रा होती है। इसलिए, सबसे पहले, एक बच्चे में शरीर के कम वजन का कारण पता लगाना आवश्यक है, खासकर अगर वह सिरदर्द, थकान आदि की शिकायत करता है। किशोर लड़कियों में, शरीर के वजन में तेज कमी अक्सर इच्छा से जुड़ी होती है। सुपरमॉडल की तरह बनें: लड़कियां ऐसी डाइट पर जाती हैं जिसमें वे लगभग कुछ भी नहीं खाती हैं, हालांकि शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की अवधि के दौरान ही उपवास करना बेहद हानिकारक होता है। अक्सर नेफ्रोप्टोसिस की उपस्थिति 6-8 और 13-17 साल की उम्र में विकास में तेज उछाल के साथ जुड़ी होती है, जब बढ़े हुए पोषण की आवश्यकता होती है।

गुर्दे की बढ़ी हुई गतिशीलता अक्सर अप्रिय संवेदनाओं और (या) काठ के क्षेत्र में भारीपन और समय-समय पर होने वाले सिरदर्द से प्रकट होती है।

नेफ्रोप्टोसिस गतिशीलता का अधिक गंभीर रूप है। किडनी की गतिशीलता के 3 डिग्री होते हैं। सबसे गंभीर चरण III में, किडनी मूत्राशय के स्तर पर या उससे थोड़ा ऊपर स्थित होती है।

बच्चा बार-बार और लगातार पेट दर्द की शिकायत करता है! इसके अलावा, गुर्दे से मूत्र के अनुचित प्रवाह से मूत्र प्रणाली में संक्रमण हो जाता है। अक्सर, नेफ्रोप्टोसिस के साथ, दबाव में वृद्धि देखी जाती है, और इसलिए किशोरों को अक्सर "वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया" का निदान किया जाता है। हालाँकि, वास्तव में, दबाव में वृद्धि गुर्दे को पोषण देने वाली वाहिकाओं के लगातार खिंचाव के कारण होती है। इसके अलावा, अत्यधिक गतिशील किडनी को रक्त की आपूर्ति ठीक से नहीं हो पाती है और दिन के दौरान काम करने में असमर्थता की भरपाई रात में काम करके करने की कोशिश करती है, जब यह अपनी सामान्य जगह पर लौट आती है, और इसलिए रात में आवश्यकता से अधिक मूत्र उत्पन्न होता है। .

चूंकि एक अत्यधिक गतिशील किडनी अपना स्थान बदलती रहती है, जिसमें समय-समय पर अपनी "प्रारंभिक स्थिति" पर लौटना भी शामिल है, इसलिए उनकी गतिशीलता निर्धारित करने के लिए किडनी का एक विस्तारित अल्ट्रासाउंड करना आवश्यक है: रोगी की जांच लेटने की स्थिति में, फिर खड़े होकर, और कुछ मामलों में शारीरिक गतिविधि के बाद (उदाहरण के लिए, छलांग की एक श्रृंखला के बाद)।

यदि एक अल्ट्रासाउंड स्कैन नेफ्रोप्टोसिस की उपस्थिति दिखाता है, तो नेफ्रोप्टोसिस की डिग्री और मूत्र पथ की संरचना में संभावित असामान्यताएं निर्धारित करने के लिए एक एक्स-रे यूरोलॉजिकल परीक्षा की आवश्यकता होती है।

मात्रा विसंगतियाँ

वृक्क एजेनेसिस

किडनी एजेनेसिस का उल्लेख अरस्तू में मिलता है: उन्होंने लिखा है कि बिना दिल वाला जानवर प्रकृति में मौजूद नहीं हो सकता, लेकिन बिना प्लीहा या एक किडनी के वे पाए जाते हैं। मनुष्यों में अप्लासिया का वर्णन करने का पहला प्रयास 1543 में एंड्रियास वेसालियस का है। 1928 में, एन.एन. सोकोलोव ने मनुष्यों में अप्लासिया की आवृत्ति की पहचान की। अपने शोध के परिणामस्वरूप, उन्होंने 50,198 शवों का विश्लेषण किया और 0.1% मामलों में रीनल एजेनेसिस पाया। उनके आंकड़ों के अनुसार, घटना की आवृत्ति व्यक्ति के लिंग पर निर्भर नहीं करती है। आधुनिक वैज्ञानिक, काफी बड़े नमूने के आधार पर, थोड़ी भिन्न संख्याएँ देते हैं। उनके डेटा के अनुसार: एजेनेसिस की घटना 0.05% है, और यह पुरुषों में तीन गुना अधिक बार होती है।

सामान्य जानकारी

किडनी का एजेनेसिस (अप्लासिया) भ्रूणजनन के दौरान अंग की एक विकृति है, जिसके परिणामस्वरूप एक या दोनों किडनी पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। गुर्दे की कोई प्रारंभिक संरचना भी नहीं होती है। एक ही समय में मूत्रवाहिनी लगभग सामान्य रूप से विकसित हो सकती है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है। एजेनेसिस एक सामान्य विकासात्मक दोष है और यह न केवल मनुष्यों में होता है, बल्कि उन जानवरों में भी होता है जिनमें सामान्यतः दो गुर्दे होते हैं।

इस बात का कोई विश्वसनीय प्रमाण नहीं है कि एजेनेसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो माता-पिता से बच्चे में फैलती है। अक्सर, इस बीमारी का कारण भ्रूण के विकास के भ्रूण चरण के दौरान बहिर्जात प्रभावों के कारण मल्टीसिस्टम विकृतियां होती हैं।

एजेनेसिस के साथ, जेनिटोरिनरी सिस्टम के अन्य दोष अक्सर पाए जाते हैं, बशर्ते कि एक ही तरफ मूत्रवाहिनी और वास डेफेरेंस की पूर्ण अनुपस्थिति हो। अक्सर, एजेनेसिस के साथ-साथ महिलाओं में महिला जननांग अंगों की विकृतियां भी पाई जाती हैं, जिनमें सामान्य रूप से अविकसितता होती है। मूत्र प्रणाली और महिला प्रजनन प्रणाली अलग-अलग मूल तत्वों से विकसित होती हैं, इसलिए इन दोषों की एक साथ उपस्थिति अनियमित होती है। उपरोक्त सभी से, यह मानने का कारण है कि रीनल एजेनेसिस जन्मजात है, न कि वंशानुगत, दोष, और भ्रूण के विकास के पहले छह हफ्तों में बाहरी प्रभावों का परिणाम है। एजेनेसिस के विकास के जोखिम कारक में मधुमेह से पीड़ित माताएं भी शामिल हैं।

वृक्क एजेनेसिस के प्रकार:

द्विपक्षीय वृक्क एगेनेसिस

यह दोष तीसरे नैदानिक ​​प्रकार का है। इस दोष वाले नवजात शिशु अधिकतर मृत पैदा होते हैं। हालाँकि, ऐसे मामले भी थे जब एक बच्चा जीवित और पूर्ण अवधि का पैदा हुआ था, लेकिन गुर्दे की विफलता के कारण उसके जीवन के पहले दिनों में ही उसकी मृत्यु हो गई।

आज, प्रगति स्थिर नहीं है, और तकनीकी रूप से नवजात शिशु में किडनी का प्रत्यारोपण करना और हेमोडायलिसिस करना संभव है। मूत्र पथ और किडनी के अन्य दोषों से द्विपक्षीय रीनल एजेनेसिस को समय पर अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है।

एकतरफा वृक्क एजेनेसिस

मूत्रवाहिनी के संरक्षण के साथ एकतरफा वृक्क एजेनेसिस

यह दोष पहले नैदानिक ​​प्रकार का है और जन्मजात है। एकतरफा अप्लासिया के साथ, पूरा भार एक किडनी द्वारा लिया जाता है, जो बदले में अक्सर हाइपरप्लास्टिक होता है। संरचनात्मक तत्वों की संख्या में वृद्धि से किडनी दो सामान्य किडनी के कार्यों को करने में सक्षम हो जाती है। यदि एक किडनी क्षतिग्रस्त हो जाए तो गंभीर परिणाम का खतरा बढ़ जाता है।

मूत्रवाहिनी की अनुपस्थिति के साथ एकतरफा वृक्क एजेनेसिस

यह दोष मूत्र प्रणाली के भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में ही प्रकट होता है। इस रोग का एक लक्षण मूत्रवाहिनी छिद्र का अभाव है। पुरुष शरीर की संरचनात्मक विशेषताओं के कारण, पुरुषों में वृक्क एगेनेसिस को एक वाहिनी की अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है जो वीर्य द्रव को निकालता है और वीर्य पुटिकाओं में परिवर्तन करता है। इससे होता है: कमर क्षेत्र में दर्द, त्रिकास्थि; दर्दनाक स्खलन, और कभी-कभी यौन रोग।

वृक्क एजेनेसिस का उपचार

किडनी के उपचार की विधि किडनी की शिथिलता की डिग्री पर निर्भर करती है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला सर्जिकल हस्तक्षेप किडनी प्रत्यारोपण है। शल्य चिकित्सा पद्धतियों के साथ-साथ जीवाणुरोधी चिकित्सा भी है।

गुर्दे का दोहराव

अनुभागीय आँकड़ों के अनुसार, यह 150 शवों में से 1 मामले में होता है; महिलाओं में पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार। यह एकपक्षीय (89%) या द्विपक्षीय (11%) हो सकता है।

किडनी डुप्लीकेसी के कारण:

किडनी दोहराव तब होता है जब मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा में विभेदन प्रेरण के दो फॉसी बनते हैं। इस मामले में, दो पाइलोकैलिसियल सिस्टम बनते हैं, लेकिन ब्लास्टेमास का पूर्ण पृथक्करण नहीं होता है, और इसलिए किडनी एक सामान्य रेशेदार कैप्सूल से ढकी होती है। दोगुनी किडनी के प्रत्येक आधे हिस्से की अपनी रक्त आपूर्ति होती है। वृक्क वाहिकाएँ महाधमनी से अलग-अलग प्रस्थान कर सकती हैं, या वे वृक्क साइनस पर या उसके आस-पास विभाजित होकर, एक सामान्य ट्रंक के माध्यम से उत्पन्न हो सकती हैं। कुछ अंतःस्रावी धमनियां एक आधे से दूसरे आधे हिस्से तक गुजरती हैं, जो आंशिक नेफरेक्टोमी के दौरान बहुत महत्वपूर्ण हो सकती हैं।

किडनी डुप्लीकेसी के लक्षण

अक्सर ऊपरी आधा हिस्सा अविकसित होता है; बहुत कम ही दोनों हिस्से कार्यात्मक रूप से एक जैसे होते हैं या निचला आधा हिस्सा अविकसित होता है। इसकी रूपात्मक संरचना में अविकसित आधा हिस्सा किडनी डिसप्लेसिया जैसा दिखता है। मूत्रवाहिनी के विभाजन के कारण यूरोडायनामिक गड़बड़ी के साथ संयोजन में पैरेन्काइमल रीनल डिसप्लेसिया की उपस्थिति असामान्य किडनी में बीमारियों की घटना के लिए पूर्व शर्त बनाती है। अक्सर, गुर्दे की नकल के लक्षण निम्नलिखित बीमारियों के लक्षणों की नकल करते हैं: क्रोनिक (53.3%) और तीव्र (19.8%) पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस (30.8%), आधे का हाइड्रोनफ्रोसिस (19.7%)। अल्ट्रासाउंड द्वारा गुर्दे के दोहराव का संदेह किया जा सकता है, विशेष रूप से ऊपरी मूत्र पथ के फैलाव के साथ।

किडनी दोहराव का निदान

उत्सर्जन यूरोग्राफी गुर्दे की नकल का निदान करने में मदद करती है। हालाँकि, सबसे कठिन कार्य पूर्ण या अपूर्ण दोहरीकरण का निर्धारण करना है। चुंबकीय अनुनाद यूरोग्राफी और एमएससीटी का उपयोग इस समस्या को काफी सरल बनाता है, लेकिन इसे पूरी तरह से हल नहीं करता है। यूरेटेरोसेले की उपस्थिति एक ऐसा कारक है जो पूर्ण या अपूर्ण वृक्क दोहराव के निदान को जटिल बनाती है। अधिकांश मामलों में सिस्टोस्कोपी निदान स्थापित करने में मदद करती है।<#"justify">तबाह देश

डिस्टोपिया किसी अंग, ऊतक या व्यक्तिगत कोशिकाओं का उनके लिए असामान्य स्थान पर स्थित होना है, जो डिस्म्ब्रायोजेनेसिस, आघात या सर्जरी के कारण होता है।

हेटेरोलेटरल क्रॉस किडनी डिस्टोपिया (डी. रेनिस हेटेरोलाटेलिस क्रुसिआटा) एक जन्मजात किडनी डिस्टोपिया है जिसका स्थान विपरीत दिशा में, दूसरी किडनी के बगल में होता है।

होमोलेटरल किडनी डिस्टोपिया (डी.रेनिस होमोलेटरलिस) एक जन्मजात किडनी डिस्टोपिया है जिसका स्थान सामान्य से ऊपर या नीचे होता है।

किडनी थोरेसिक का डिस्टोपिया (डी. रेनिस थोरेसिका) - डी. किडनी जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के साथ छाती गुहा में उपप्लूरली स्थान के साथ।

इलियल किडनी का डिस्टोपिया (डी. रेनिस इलियाका) किडनी का एक समपार्श्व डी. है जिसका स्थान बड़े श्रोणि में होता है।

लम्बर किडनी डिस्टोपिया (डी.रेनिस लुम्बालिस) एक होमोलैटरल किडनी डिस्टोपिया है जिसका स्थान सामान्य से नीचे लम्बर क्षेत्र में होता है।

पेल्विक किडनी डिस्टोपिया (डी. रेनिस पेल्विना) एक समपार्श्व किडनी है जिसका स्थान छोटे श्रोणि में होता है।

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आधुनिक संयुक्त इंटुबैषेण संज्ञाहरण। इसके कार्यान्वयन का क्रम और इसके फायदे। एनेस्थीसिया की जटिलताएँ और एनेस्थीसिया के तुरंत बाद की अवधि, उनकी रोकथाम और उपचार।

सर्जिकल रोगी की जांच करने की पद्धति। सामान्य नैदानिक ​​​​परीक्षा (परीक्षा, थर्मोमेट्री, पैल्पेशन, पर्कशन, ऑस्केल्टेशन), प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां।

ऑपरेशन से पहले की अवधि. सर्जरी के लिए संकेत और मतभेद के बारे में अवधारणाएँ। आपातकालीन, अत्यावश्यक और नियोजित संचालन के लिए तैयारी।

सर्जिकल ऑपरेशन. संचालन के प्रकार. सर्जिकल ऑपरेशन के चरण. ऑपरेशन का कानूनी आधार.

पश्चात की अवधि. सर्जिकल आघात के प्रति रोगी के शरीर की प्रतिक्रिया।

सर्जिकल आघात के प्रति शरीर की सामान्य प्रतिक्रिया।

पश्चात की जटिलताएँ। पश्चात की जटिलताओं की रोकथाम और उपचार।

रक्तस्राव और खून की कमी. रक्तस्राव के तंत्र. रक्तस्राव के स्थानीय और सामान्य लक्षण. निदान. खून की कमी की गंभीरता का आकलन करना। खून की कमी के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया।

रक्तस्राव रोकने की अस्थायी एवं निश्चित विधियाँ।

रक्त आधान के सिद्धांत का इतिहास. रक्त आधान का प्रतिरक्षाविज्ञानी आधार।

एरिथ्रोसाइट्स की समूह प्रणालियाँ। AB0 समूह प्रणाली और Rh समूह प्रणाली। AB0 और Rh प्रणालियों का उपयोग करके रक्त समूह निर्धारित करने की विधियाँ।

व्यक्तिगत अनुकूलता (av0) और Rh अनुकूलता निर्धारित करने का अर्थ और तरीके। जैविक अनुकूलता. रक्त आधान चिकित्सक की जिम्मेदारियाँ.

रक्त आधान के प्रतिकूल प्रभावों का वर्गीकरण

सर्जिकल रोगियों में पानी और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी और जलसेक चिकित्सा के सिद्धांत। संकेत, खतरे और जटिलताएँ। जलसेक चिकित्सा के लिए समाधान. जलसेक चिकित्सा की जटिलताओं का उपचार.

चोटें, आघात. वर्गीकरण. निदान के सामान्य सिद्धांत. सहायता के चरण.

बंद कोमल ऊतकों की चोटें. चोट, मोच, आँसू. क्लिनिक, निदान, उपचार.

अभिघातजन्य विषाक्तता. रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र. इलाज के आधुनिक तरीके.

सर्जिकल रोगियों में जीवन की गंभीर हानि। बेहोशी. गिर जाना। सदमा.

अंतिम अवस्थाएँ: प्रीगोनिया, पीड़ा, नैदानिक ​​मृत्यु। जैविक मृत्यु के लक्षण. पुनर्जीवन के उपाय. प्रदर्शन कसौटी।

खोपड़ी को नुकसान. आघात, चोट, संपीड़न। प्राथमिक चिकित्सा, परिवहन। उपचार के सिद्धांत.

सीने में चोट. वर्गीकरण. न्यूमोथोरैक्स, इसके प्रकार। प्राथमिक चिकित्सा के सिद्धांत. हेमोथोरैक्स। क्लिनिक. निदान. प्राथमिक चिकित्सा। सीने में चोट वाले पीड़ितों का परिवहन।

पेट में चोट. पेट के अंगों और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस को नुकसान। नैदानिक ​​तस्वीर। निदान और उपचार के आधुनिक तरीके। संयुक्त चोट की विशेषताएं.

अव्यवस्थाएँ। नैदानिक ​​चित्र, वर्गीकरण, निदान। प्राथमिक उपचार, मोच का उपचार।

फ्रैक्चर. वर्गीकरण, नैदानिक ​​चित्र. फ्रैक्चर का निदान. फ्रैक्चर के लिए प्राथमिक उपचार.

फ्रैक्चर का रूढ़िवादी उपचार.

घाव. घावों का वर्गीकरण. नैदानिक ​​तस्वीर। शरीर की सामान्य और स्थानीय प्रतिक्रिया। घावों का निदान.

घावों का वर्गीकरण

घाव भरने के प्रकार. घाव प्रक्रिया का क्रम. घाव में रूपात्मक और जैव रासायनिक परिवर्तन। "ताज़ा" घावों के उपचार के सिद्धांत। टांके के प्रकार (प्राथमिक, प्राथमिक - विलंबित, माध्यमिक)।

घावों की संक्रामक जटिलताएँ. पुरुलेंट घाव. पीप घावों की नैदानिक ​​तस्वीर. माइक्रोफ्लोरा। शरीर की सामान्य और स्थानीय प्रतिक्रिया। पीप घावों के सामान्य और स्थानीय उपचार के सिद्धांत।

एंडोस्कोपी। विकास का इतिहास. उपयोग के क्षेत्र. निदान और उपचार के वीडियोएंडोस्कोपिक तरीके। संकेत, मतभेद, संभावित जटिलताएँ।

थर्मल, रासायनिक और विकिरण जलता है। रोगजनन. वर्गीकरण और नैदानिक ​​चित्र. पूर्वानुमान। जलने का रोग. जलने पर प्राथमिक उपचार. स्थानीय और सामान्य उपचार के सिद्धांत.

बिजली की चोट. रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, सामान्य और स्थानीय उपचार।

शीतदंश। एटियलजि. रोगजनन. नैदानिक ​​तस्वीर। सामान्य एवं स्थानीय उपचार के सिद्धांत.

त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के तीव्र पीप रोग: फोड़ा, फुरुनकुलोसिस, कार्बुनकल, लिम्फैंगाइटिस, लिम्फैडेनाइटिस, हिड्रेडेनाइटिस।

त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के तीव्र प्युलुलेंट रोग: एरिसोपेलॉइड, एरिसिपेलस, कफ, फोड़े। एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, सामान्य और स्थानीय उपचार।

कोशिकीय स्थानों के तीव्र प्युलुलेंट रोग। गर्दन का सेल्युलाइटिस. एक्सिलरी और सबपेक्टोरल कफ। हाथ-पैरों का सबफेशियल और इंटरमस्कुलर कफ।

पुरुलेंट मीडियास्टिनिटिस। पुरुलेंट पैरानफ्राइटिस। तीव्र पैराप्रोक्टाइटिस, रेक्टल फिस्टुला।

ग्रंथि संबंधी अंगों के तीव्र पीप रोग। मास्टिटिस, प्युलुलेंट कण्ठमाला।

हाथ के पीप रोग। पैनारिटियम। हाथ का कफ.

सीरस गुहाओं के पुरुलेंट रोग (फुफ्फुसीय, पेरिटोनिटिस)। एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, उपचार।

सर्जिकल सेप्सिस. वर्गीकरण. एटियलजि और रोगजनन. प्रवेश द्वार का एक विचार, सेप्सिस के विकास में मैक्रो- और सूक्ष्मजीवों की भूमिका। नैदानिक ​​चित्र, निदान, उपचार।

हड्डियों और जोड़ों के तीव्र पीप रोग। तीव्र हेमटोजेनस ऑस्टियोमाइलाइटिस। तीव्र प्युलुलेंट गठिया। एटियलजि, रोगजनन। नैदानिक ​​तस्वीर। चिकित्सीय रणनीति.

क्रोनिक हेमटोजेनस ऑस्टियोमाइलाइटिस। अभिघातज ऑस्टियोमाइलाइटिस. एटियलजि, रोगजनन। नैदानिक ​​तस्वीर। चिकित्सीय रणनीति.

क्रोनिक सर्जिकल संक्रमण. हड्डियों और जोड़ों का क्षय रोग। तपेदिक स्पॉन्डिलाइटिस, कॉक्साइटिस, ड्राइव। सामान्य एवं स्थानीय उपचार के सिद्धांत. हड्डियों और जोड़ों का उपदंश। एक्टिनोमाइकोसिस।

अवायवीय संक्रमण. गैस कफ, गैस गैंग्रीन। एटियलजि, नैदानिक ​​चित्र, निदान, उपचार। रोकथाम।

टेटनस. एटियलजि, रोगजनन, उपचार। रोकथाम।

ट्यूमर. परिभाषा। महामारी विज्ञान। ट्यूमर की एटियलजि. वर्गीकरण.

1. सौम्य और घातक ट्यूमर के बीच अंतर

घातक और सौम्य ट्यूमर के बीच स्थानीय अंतर

क्षेत्रीय संचार संबंधी विकारों के लिए सर्जरी के मूल सिद्धांत। धमनी रक्त प्रवाह विकार (तीव्र और जीर्ण)। क्लिनिक, निदान, उपचार.

परिगलन। सूखा और गीला गैंग्रीन। अल्सर, फिस्टुला, बेडसोर। घटना के कारण. वर्गीकरण. रोकथाम। स्थानीय एवं सामान्य उपचार के तरीके.

खोपड़ी, मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली, पाचन और जननांग प्रणाली की विकृतियाँ। जन्मजात हृदय दोष. नैदानिक ​​चित्र, निदान, उपचार।

परजीवी शल्य रोग. एटियलजि, नैदानिक ​​चित्र, निदान, उपचार।

प्लास्टिक सर्जरी के सामान्य मुद्दे. त्वचा, हड्डी, संवहनी प्लास्टिक सर्जरी। फिलाटोव तना। ऊतकों और अंगों का नि:शुल्क प्रत्यारोपण। ऊतक असंगति और उस पर काबू पाने के तरीके।

ताकायासु रोग का कारण क्या है:

ताकायासु रोग के लक्षण:

ताकायासु रोग का निदान:

ताकायासु रोग का उपचार:

खोपड़ी, मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली, पाचन और जननांग प्रणाली की विकृतियाँ। जन्मजात हृदय दोष. नैदानिक ​​चित्र, निदान, उपचार।

विसंगतियाँ या विकृतियाँ भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप परिवर्तन या कार्य की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ अंगों या ऊतक प्रणालियों की संरचना में विचलन की घटना है।

डब्ल्यूएचओ के अनुसार, 0.3-2% जन्मों में विकासात्मक दोष होते हैं।

एक नियम के रूप में, विकास संबंधी दोष बच्चे के जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं, बहुत कम बार वे बाद में दिखाई देते हैं, जब वे बच्चे के विकास के साथ आगे बढ़ते हैं।

असामान्यताओं के विकास में योगदान देने वाले कारकों को टेराटोजेनिक कहा जाता है। इन कारकों को आंतरिक और बाह्य में विभाजित किया गया है। टेराटोजेनिक कारकों का प्रभाव गर्भावस्था के पहले हफ्तों में ही प्रकट होता है, विशेष रूप से तीसरे से पांचवें दिन और तीसरे से छठे सप्ताह (जाइगोट इम्प्लांटेशन और ऑर्गोजेनेसिस की अवधि) तक।

आंतरिक कारक - आनुवंशिक दोष (जीन और गुणसूत्र उत्परिवर्तन से जुड़े)।

बाह्य कारक:

1. संक्रामक - गर्भावस्था के दौरान माँ के रोग (वायरल - खसरा, चिकन पॉक्स, दाद; बैक्टीरियल - स्कार्लेट ज्वर, सिफलिस, डिप्थीरिया; प्रोटोजोअल - टॉक्सोप्लाज्मोसिस)।

2. शारीरिक - गर्भावस्था के दौरान कंपन, आयनकारी विकिरण, आघात।

3. माँ की पुरानी बीमारियाँ - मधुमेह मेलेटस।

विकास संबंधी दोषों का वर्गीकरण:

1.अंग के आकार में परिवर्तन:

ए) हाइपरगाइनेसिया - शरीर के किसी अंग या भाग का अत्यधिक विकास;

बी) हाइपोप्लेसिया (हाइपोगाइनेसिया) - अविकसितता;

ग) अंग की पूर्ण अनुपस्थिति (अप्लासिया, एजेनेसिस)।

2. अंगों के आकार में परिवर्तन - टॉर्टिकोलिस, क्लबफुट, हॉर्सशू किडनी।

3. अंगों के स्थान में विसंगतियाँ (एक्टोपिया, हेटरोटोपिया - क्रिप्टोर्चिडिज्म, असामान्य थायरॉयड ग्रंथि)।

4.अंगों की संख्या में वृद्धि: पॉलीडेक्ट्यली, उभयलिंगीपन।

5. एटाविज्म - गर्दन की मध्यिका और पार्श्व सिस्ट।

6. डुप्लिकेट विसंगतियाँ - "सियामी जुड़वाँ"।

खोपड़ी और मस्तिष्क की विकृतियाँ।

हाइड्रोसिफ़लस (मस्तिष्क पर पानी)। मस्तिष्क की झिल्लियों के बीच या निलय में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय। परिणामस्वरूप, मस्तिष्क का संपीड़न और उसका शोष होता है।

क्लिनिक: तिजोरी, खुले फॉन्टानेल, टूटे हुए टांके, ऊंचे लटकते माथे के कारण सिर काफी बड़ा हो गया है। इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि बढ़ती है। गंभीर पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द समय-समय पर देखे जाते हैं।

सर्जिकल उपचार शंट ऑपरेशन का उपयोग करके निलय से बहिर्वाह का निर्माण है।

आपातकालीन मामलों में, वेंट्रिकुलर पंचर।

कपाल हर्निया खोपड़ी की हड्डियों में एक दोष के माध्यम से मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों का उभार है। 4000-5000 नवजात शिशुओं में 1 मामला।

ये हैं: पूर्वकाल, पश्च और बेसिलर।

मस्तिष्कमेरु द्रव या मस्तिष्क ऊतक युक्त मेनिन्जेस दोष के कारण बाहर निकल सकते हैं।

उपचार: शल्य चिकित्सा. सबसे अनुकूल उपचार अवधि 1 वर्ष तक है। समय पर की गई सर्जरी के बाद परिणाम अनुकूल आते हैं। सर्जरी के बाद मरीजों का शारीरिक और मानसिक विकास सही ढंग से होता है।

क्रानियोस्टेनोसिस। कपाल टांके का समय से पहले संलयन और कपाल गुहा के आयतन और मस्तिष्क के आयतन के बीच विसंगति।

लगभग 1000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है।

खोपड़ी का आकार बदल जाता है (टावर के आकार का, पार्श्व में संकुचित, आधे मामलों में - 2-तरफा एक्सोफथाल्मोस, बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनील दबाव, सिरदर्द, दृष्टि में कमी (ऑप्टिक तंत्रिका शोष)।

उपचार: सर्जिकल, द्विपक्षीय फ्लैप क्रैनियोटॉमी किया जाता है। परिणाम आमतौर पर अनुकूल होते हैं.

रीढ़ और रीढ़ की हड्डी की विकृतियाँ।

स्पाइना बिफिडा रीढ़ की हड्डी की नलिका का अधूरा बंद होना है, जो अक्सर कशेरुक मेहराब के विभाजन की विशेषता है, जिसमें रीढ़ की हड्डी में हर्निया बनता है। आमतौर पर काठ का क्षेत्र में एक उभार, पैल्विक अंगों की संभावित शिथिलता, निचले छोरों का कार्य। उपचार शल्य चिकित्सा है. कभी-कभी कटे हुए मेहराब हर्निया के साथ नहीं होते हैं, लेकिन अक्सर हाइपरट्रिचोसिस, डर्मोइड्स और एन्यूरिसिस के साथ हो सकते हैं।

चेहरे की विकृतियाँ.

कटे होंठ (फटे होंठ)। यह विकासात्मक दोष बचपन के सभी विकासात्मक दोषों का 12-14% है। प्रति 1000-1500 नवजात शिशुओं पर 1 रोगी।

फांक के अपूर्ण और पूर्ण रूप होते हैं जिनमें श्वास और पोषण ख़राब होता है। भोजन लगातार नासिका मार्ग में प्रवेश करता है, जिससे श्वासावरोध और निमोनिया होता है।

ऑपरेशन: दोष का प्लास्टिक प्रतिस्थापन जीवन के पहले दिनों या तीसरे महीने में किया जाता है। नतीजे अच्छे हैं.

मैक्रोस्टोमिया एक या दोनों तरफ मुंह के कोने का बंद न होना है, श्रवण वाहिनी की ओर जाने वाली अत्यधिक चौड़ी मौखिक दरार है। आमतौर पर लगातार लार टपकने के साथ।

उपचार सर्जिकल है, 1 से 1.5 वर्ष के बीच सर्वोत्तम है।

कटे तालु (फांक तालु)। प्रति 1000-1200 नवजात शिशुओं पर एक रोगी। उपचार का इतिहास कई सदियों पुराना है। पहले, तालु दोष को बंद करने के लिए ऑबट्यूरेटर का उपयोग किया जाता था। मुख्य लक्षण मौखिक और नाक गुहाओं के बीच एक अंतराल के माध्यम से संबंध है। भोजन, विशेष रूप से तरल भोजन, नाक में प्रवेश करता है और उससे बाहर निकलता है: बोलचाल की भाषा अस्पष्ट, अनुनासिक होती है।

श्वसन और पोषण संबंधी विकारों के कारण पहले ऐसे बच्चों में जीवन के पहले वर्ष में 50% मृत्यु हो जाती थी। वर्तमान में, सर्जिकल उपचार के लिए सबसे उपयुक्त समय सीमा 3-4 वर्ष है। सर्जरी से पहले, विशेष फ्लोटिंग ऑबट्यूरेटर का उपयोग किया जाता है।

गर्दन की विकृतियाँ।

गर्दन के जन्मजात सिस्ट और फिस्टुला।

मेडियन सिस्ट और फिस्टुला थायरॉयड ग्रंथि के मध्य लोब के विकास में व्यवधान के परिणामस्वरूप होते हैं। यह हमेशा मध्य रेखा में स्थित होता है और 1 से 5 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देता है। आमतौर पर हाइपोइड हड्डी तक जाने वाली घनी रस्सी को टटोलना संभव है। फिस्टुला आमतौर पर सिस्ट की सूजन और दबने के कारण बनते हैं।

उपचार शल्य चिकित्सा है, आमतौर पर 3-4 साल की उम्र में। फिस्टुला आमतौर पर हाइपोइड हड्डी के उच्छेदन के साथ जीभ की जड़ तक फैला होता है।

पार्श्विक सिस्ट और फिस्टुला। वे मध्यिका की तुलना में कम आम हैं, जो स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशियों के अंदरूनी किनारे पर स्थित होते हैं।

3-5 साल में सर्जिकल उपचार। फिस्टुला पूरी तरह से ग्रसनी की दीवार तक फैल जाता है।

छाती के विकासात्मक दोष.

फ़नल के आकार की छाती. यह विकृति जन्म के तुरंत बाद प्रकट होती है। एक विशिष्ट लक्षण "साँस लेना का विरोधाभास" है - साँस लेने के दौरान उरोस्थि और पसलियों का पीछे हटना, जो चीखने और रोने के दौरान सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होता है।

स्कूल और किशोरावस्था में, छाती की विकृति के कारण होने वाले परिवर्तन अधिक स्पष्ट होते हैं। खराब आसन बढ़ जाता है, वक्ष काइफोसिस, थकान, क्षिप्रहृदयता, सीने में दर्द, फेफड़ों के भ्रमण में स्पष्ट कमी व्यक्त की जाती है, निमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस और मीडियास्टिनल अंगों का विस्थापन विकसित होता है।

उपचार शल्य चिकित्सा है - अक्सर कॉस्टल उपास्थि के खंडों का उच्छेदन, उरोस्थि की टी-आकार की ऑस्टियोटॉमी और सुधार के बाद - धातु या हड्डी संरचनाओं का उपयोग करके निर्धारण।

जन्मजात हृदय दोष.

जन्मजात हृदय दोषों के 3 समूह होते हैं जो धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण और तदनुसार, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन पर निर्भर करते हैं।

1.त्वचा का रंग सामान्य है। धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होते। दोष: महाधमनी का संकुचन, महाधमनी का स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी।

2. सफेद प्रकार के दोष: अलिंद सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस।

3. नीले प्रकार के दोषों की विशेषता धमनी बिस्तर में शिरापरक रक्त का स्त्राव है।

आलिंद सेप्टल दोष.

वे सभी हृदय दोषों का लगभग 10% बनाते हैं। बाएं से दाएं आलिंद की ओर धमनी रक्त का स्त्राव होता है। उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय परिसंचरण प्रणाली में विकसित होता है, बच्चों में आमतौर पर विकास में देरी होती है, सांस की तकलीफ, कभी-कभी सायनोसिस, दाहिने हृदय की अतिवृद्धि।

उपचार शल्य चिकित्सा है, अधिमानतः 3-4 वर्ष की आयु तक।

निलयी वंशीय दोष। इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोवास्कुलर सर्जरी के आंकड़ों के अनुसार, जन्मजात दोष वाले 17% रोगियों में यह दोष देखा जाता है।

हेमोडायनामिक विकार बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल (धमनी शंट) में धमनी रक्त के भाटा से जुड़े होते हैं।

उपचार शल्य चिकित्सा है.

धमनी वाहिनी (डक्टस आर्टेरियोसस) का बंद न होना।

बच्चे के विकास में देरी हो रही है, उसे बार-बार निमोनिया, पीली त्वचा, सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है।

उपचार शल्य चिकित्सा है.

महाधमनी का समन्वय (महाधमनी इस्थमस का जन्मजात स्टेनोसिस)। आँकड़ों के अनुसार, सभी जन्मजात दोष 6 से 14% तक होते हैं। इस दोष के लिए औसत जीवन प्रत्याशा 30 वर्ष तक है।

अक्सर, हेमोडायनामिक तस्वीर में दो अलग-अलग मोड शामिल होते हैं: ऊपरी एक, जिसमें ब्रैकियल और सेफेलिक वाहिकाओं की कोरोनरी प्रणाली शामिल होती है, और निचला एक, जिसमें धड़, निचले छोर और आंतरिक अंग शामिल होते हैं।

1 वर्ष की आयु तक के बच्चों में विघटन की स्थिति विकसित हो सकती है। सर्जिकल उपचार 3 से 10 साल तक का होता है, लेकिन सर्जरी जीवन के पहले वर्ष में भी की जाती है।

ऑपरेशन: संकरी जगह का उच्छेदन और प्लास्टिक सर्जरी..

फैलोट का टेट्रालॉजी एक नीला (सियानोटिक) प्रकार का दोष है।

यह दोष सभी सियानोटिक प्रकार के दोषों में क्लासिक है। यह सभी जन्मजात दोषों में से 14% और नीले दोषों में 75% के लिए जिम्मेदार है।

शारीरिक रूप से:

1) फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन;

2) वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;

3) महाधमनी मुख के दाईं ओर विस्थापन (डेक्सट्रैपोजिशन) और दोनों निलय के ऊपर इसका स्थान (महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर बैठी हुई है);

4) दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

इस दोष का वर्णन पहली बार 1888 में फ्रांसीसी रोगविज्ञानी फैलोट द्वारा किया गया था। सायनोसिस पहले दिनों या हफ्तों से विकसित होता है। श्वास कष्ट। 2 साल की उम्र तक, उंगलियां "ड्रमस्टिक्स" बन जाती हैं। बच्चे बैठते समय आराम करते हैं (एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण) - निचले छोरों की बड़ी धमनियों के संपीड़न के कारण ऊपरी महाधमनी में दबाव बढ़ जाता है, यह प्रणालीगत के बीच संपार्श्विक को मजबूर करता है और फुफ्फुसीय परिसंचरण अधिक तीव्रता से काम करता है। हमलों के दौरान - चेतना की हानि.

सांस की तकलीफ - सियानोटिक अटैक!!!

सर्जिकल उपचार: फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का उन्मूलन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उन्मूलन, फुफ्फुसीय धमनी छिद्र के क्षेत्र में दाएं वेंट्रिकल के रेशेदार रिंग का छांटना।

फैलोट का पेंटेड: फैलोट की टेट्रालॉजी + एट्रियल सेप्टल दोष।

पाचन अंगों की विकृतियाँ।

पीतक वाहिनी मध्य आंत को जर्दी थैली से जोड़ती है, जिससे भ्रूण को जीवन के पहले 2 से 3 सप्ताह तक पोषण प्राप्त होता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के 8वें सप्ताह तक यह खाली हो जाता है, और तीसरे महीने तक यह पूरी तरह से क्षीण हो जाता है। ऐसे मामलों में जहां विटेलिन नलिका खुली रहती है, नाभि नालव्रण होता है।

मूत्र वाहिनी (यूरैचस) अंतर्गर्भाशयी जीवन के दूसरे-तीसरे महीने में एलांटोइस के विभेदन के दौरान प्रकट होती है। एलांटोइस का ऊपरी हिस्सा मूत्र पथ बनाता है, जिसके माध्यम से भ्रूण का मूत्र एमनियोटिक द्रव में चला जाता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के 5वें महीने से विस्मृति शुरू हो जाती है। जब गैर-संयोजन होता है, तो नाभि क्षेत्र में एक मूत्र नालव्रण भी बन जाता है।

मेकेल का डायवर्टीकुलम इलियम से फैली हुई एक अंधी प्रक्रिया है - विटेलिन वाहिनी के दूरस्थ भाग के अपूर्ण संलयन का एक प्रकार।

गर्भनाल हर्निया. नाभि वलय के क्षेत्र में पेट की दीवार का हिस्सा एक पतली पारदर्शी झिल्ली से ढका होता है। उभार गर्भनाल में गुजरता है।

पहले घंटों में सर्जिकल उपचार.

पाइलोरिक स्टेनोसिस पाइलोरिक मांसपेशियों की अतिवृद्धि और उनके संरक्षण में व्यवधान है। यह 3-4 सप्ताह में प्रकट होता है।

सर्जिकल उपचार पाइलोरोप्लास्टी है।

हिर्शस्प्रुंग रोग रेक्टोसिग्मॉइड बृहदान्त्र में तंत्रिका प्लेक्सस का एक जन्मजात अविकसित विकास है, जिसमें ऊपरी भाग का विस्तार होता है। अतिवृद्धि, बड़ी आंत के हिस्सों का तेज विस्तार, पेट की मात्रा में वृद्धि, कब्ज।

उपचार शल्य चिकित्सा है.

गुदा और मलाशय की गतिहीनता - 10,000 में 1। पहले घंटों में सर्जिकल उपचार.

जननांग प्रणाली की विकृतियाँ

क्रिप्टोर्चिडिज़म अंडकोश में एक या दोनों अंडकोष की अंतर्गर्भाशयी गति में देरी है, जो रेट्रोपेरिटोनियम या वंक्षण नहर में बनी रहती है।

उपचार शल्य चिकित्सा है.

अप्लासिया किडनी की अनुपस्थिति है।

हाइपोप्लासिया गुर्दे के आकार और कार्यात्मक क्षमता में कमी है।

डिस्टोपिया - गुर्दे की गति (श्रोणि में, श्रोणि में, आदि)।

हॉर्सशू किडनी - किडनी के ऊपरी या निचले ध्रुवों का संलयन

एपिस्पैडियास मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार का बंद न होना है। 1: 50,000.

हाइपोस्पेडिया मूत्रमार्ग के दूरस्थ भाग की अनुपस्थिति है। 1: 200 - 400 नवजात शिशु।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की विकृतियाँ।

जन्मजात कूल्हे की अव्यवस्था - प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 3 से 8 तक। लड़कियों में यह 4-7 गुना अधिक होता है। द्विपक्षीय कूल्हे की अव्यवस्था 3-4 गुना कम होती है, जबकि बायीं ओर की अव्यवस्था दाहिनी ओर की अव्यवस्था की तुलना में 2 गुना अधिक होती है।

एटियलजि:

1) भ्रूण अवस्था में विकासात्मक देरी;

2) प्राथमिक एनालेज का दोष। इस बीमारी से पीड़ित 98-99% बच्चों में, जन्म के समय प्रीडिस्लोकेशन - हिप डिसप्लेसिया - नोट किया जाता है। जैसे-जैसे पहले महीनों में ऊरु का सिर बढ़ता है, यह बाहर और ऊपर की ओर बढ़ता है, जोड़ का सॉकेट चपटा हो जाता है और उसकी जगह संयोजी ऊतक ले लेता है। एसिटाबुलम के बाहर का सिर विकृत, चपटा हुआ है, एसिटाबुलम चपटा हुआ है, आर्टिकुलर कैप्सूल फैला हुआ है

निरीक्षण पहले दिनों में किया जाना चाहिए।

सबसे विश्वसनीय लक्षण:

कमी या अव्यवस्था का लक्षण, या फिसलने का लक्षण।

सीमित अपहरण का एक लक्षण, जो घुटने और कूल्हे के जोड़ों पर मुड़े हुए पैरों के अपहरण से निर्धारित होता है।

जांघ की त्वचा की सिलवटों की विषमता।

1-1.5 साल में, एकतरफा अव्यवस्था के मामले में लंगड़ापन का पता चलता है और द्विपक्षीय अव्यवस्था के मामले में "बतख चाल" का पता चलता है; प्रभावित पक्ष पर अंग का छोटा होना दिखाई देता है। बाद में, लंबर लॉर्डोसिस का पता चलता है। आर - ग्राफिक्स!

उपचार: पहले दिन से ही शुरू कर देना चाहिए। 1 वर्ष तक, विशेष स्प्लिंट और स्पेसर का उपयोग किया जाता है जो अपहरण की स्थिति में निचले अंगों को ठीक करते हैं। 3 से 4 महीने तक इस तरह के निर्धारण से ऊरु सिर और ग्लेनॉइड गुहा का सामान्य विकास होता है, और कूल्हे की अव्यवस्था पूरी तरह से ठीक हो जाती है।

1-3 वर्ष की आयु में, उपचार के लिए प्लास्टर कास्ट - पालना (एम.वी. वोल्कोव) का उपयोग किया जाता है। 3 वर्षों के बाद - अव्यवस्था में सर्जिकल कमी।

जन्मजात क्लबफुट. औसतन 1:1000 नवजात शिशु।

सुपिनेशन (पैरों को अंदर की ओर मोड़ना)।

सम्मिलन (अग्रपाद का सम्मिलन)।

इक्विनस (पैर का तल का लचीलापन)।

निचले पैर की मांसपेशियों के शोष के साथ, पैर के पिछले हिस्से पर आराम की चाल।

उपचार - जीवन के पहले दिनों से.

पहले 2 - 3 सप्ताह में - दिन में 6 - 7 बार - चिकित्सीय व्यायाम और नरम फलालैन पट्टी से पट्टी बांधना। जीवन के 20-30 दिनों से शुरू होकर 5 महीने तक चरणबद्ध प्लास्टर कास्ट, हर 7 दिनों में प्लास्टर बदलना। इस उम्र से अधिक उम्र के बच्चों में, पट्टियाँ 2 सप्ताह के बाद बदल दी जाती हैं जब तक कि पैर सामान्य स्थिति में न आ जाए।

60-70% बच्चों में, विकृति को 6-7 महीने की उम्र तक समाप्त किया जा सकता है।

यदि रूढ़िवादी उपचार विफल हो जाता है - 2.5 - 3 साल में - कण्डरा-लिगामेंट तंत्र पर ज़त्सेपिन का ऑपरेशन, उसके बाद 5 - 6 महीने के लिए प्लास्टर लगाया जाता है।

सिंडैक्टली उंगलियों (त्वचा या हड्डी) के बीच एक संलयन है। 2-3 साल में ऑपरेशन।

पॉलीडेक्टाइली उंगलियों या पैर की उंगलियों की संख्या में वृद्धि है।

मैक्रोडैक्टली उंगलियों के आयतन में वृद्धि है।

जननांग प्रणाली की विकृतियाँ जन्मजात विसंगतियों के सबसे असंख्य समूहों में से एक हैं, जिनमें शामिल हैं: गुर्दे को नुकसान (अंग जो रक्त को साफ करते हैं और मूत्र बनाते हैं), मूत्रवाहिनी (गुर्दे से मूत्राशय तक जाने वाले चैनल), मूत्राशय (वह अंग जो इसमें मूत्र शामिल है), मूत्रमार्ग (वह मार्ग जिसके माध्यम से मूत्र मूत्राशय से निकलता है), और महिला और पुरुष जननांग। पुरुष जननांग अंग लिंग, प्रोस्टेट और अंडकोष हैं। महिला जननांग - योनि, गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब, अंडाशय।

जननांग प्रणाली की विकृतियाँ शायद सबसे अधिक हैं, वे हर दसवें नवजात शिशु में होती हैं। कुछ छोटे होते हैं (उदाहरण के लिए, एक किडनी से मूत्राशय तक फैली हुई मूत्रवाहिनी का दोहराव)। किसी संबंधित या असंबंधित समस्या के लिए एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड या सर्जिकल हस्तक्षेप की मदद से ही उनका निदान किया जा सकता है। अन्य मूत्र पथ में संक्रमण, रुकावट, दर्द और गुर्दे की विफलता जैसी जटिलताएँ पैदा कर सकते हैं।

जननांग प्रणाली की विकृतियों का क्या कारण है?

जननांग प्रणाली की कुछ समस्याएं और बीमारियाँ उन माता-पिता से विरासत में मिलती हैं जिन्हें ऐसी बीमारी है, या जो इसके जीन के वाहक हैं। हालाँकि, अधिकांश असामान्यताओं के विशिष्ट कारण अज्ञात हैं। पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारक संभवतः जननांग प्रणाली के निर्माण में भूमिका निभाते हैं। ऐसे दोष वाले बच्चे वाले परिवार को किसी आनुवंशिकीविद् से परामर्श लेना चाहिए। विशेषज्ञ आपको बीमारी के बारे में ज्ञात जानकारी और भावी पीढ़ियों में इसके दोबारा होने के खतरे से परिचित कराएगा।

जननांग प्रणाली की विकृतियों का निदान कैसे किया जाता है?

जननांग प्रणाली की कई कमियों का निदान अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) का उपयोग करके जन्म से पहले या तुरंत बाद किया जाता है। जन्म के बाद, गुर्दे और जननांग प्रणाली के अन्य अंगों के आकार और कार्य के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करने के लिए अल्ट्रासाउंड या अन्य नैदानिक ​​तरीकों की सिफारिश की जाती है।

जननांग प्रणाली की सबसे आम विकृतियाँ क्या हैं?

जेनिटोरिनरी सिस्टम की निम्नलिखित कमियों का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है: रीनल एजेनेसिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, मल्टीसिस्टिक किडनी रोग, मूत्रमार्ग स्टेनोसिस, मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी और एपिस्पैडियास, हाइपोस्पेडिया, इंटरसेक्सिज्म।

वृक्क एजेनेसिस क्या है?

रीनल एजेनेसिस या रीनल एजेनेसिस एक या दोनों किडनी की जन्मजात अनुपस्थिति है। लगभग 4,000 में से 1 बच्चा एक किडनी (द्विपक्षीय या बाइलेटरल रीनल एजेनेसिस) के बिना पैदा होता है। चूँकि गुर्दे महत्वपूर्ण अंग हैं, उनकी अनुपस्थिति जीवन के साथ असंगत है। इसलिए, ऐसे एक तिहाई बच्चे मृत पैदा होते हैं या जीवन के पहले दिनों में ही मर जाते हैं।

द्विपक्षीय रीनल एजेनेसिस वाले बच्चों में आमतौर पर हृदय और फेफड़ों की अन्य विकृतियाँ होती हैं। गुर्दे की अनुपस्थिति में, एमनियोटिक द्रव का मुख्य घटक मूत्र का उत्पादन नहीं होता है। एमनियोटिक द्रव की कमी से फेफड़ों का विकास ख़राब हो जाता है, जिससे चेहरे की असामान्य विशेषताएं और अंगों में दोष उत्पन्न हो जाते हैं।

लगभग 550 में से 1 बच्चा एकतरफा रीनल एजेनेसिस के साथ पैदा होता है। ये बच्चे स्वस्थ जीवन जी सकते हैं, हालांकि उन्हें गुर्दे में संक्रमण, गुर्दे की पथरी, उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता का खतरा होता है। कुछ नवजात शिशुओं में जननांग प्रणाली की अन्य विकृतियाँ होती हैं, जो भविष्य में उनके समग्र स्वास्थ्य को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकती हैं।

हाइड्रोनफ्रोसिस क्या है?

हाइड्रोनफ्रोसिस एक या दोनों किडनी के श्रोणि का विस्तार है, जो उनमें मूत्र के संचय के कारण होता है और इसके मुक्त बहिर्वाह को रोकता है। अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान 500 में से 1 गर्भावस्था में गंभीर हाइड्रोनफ्रोसिस का निदान किया जाता है। बिगड़ा हुआ बहिर्वाह का कारण पश्च मूत्रमार्ग वाल्व हो सकता है (वे मूत्राशय और मूत्रमार्ग के जंक्शन पर स्थित होते हैं)।

हाइड्रोनफ्रोसिस के परिणामस्वरूप होने वाली रुकावट अक्सर ऊतक के एक टुकड़े के कारण होती है जहां मूत्राशय से मूत्र निकलता है। भ्रूण के भरे हुए मूत्राशय से, मूत्र वापस गुर्दे में लौट आता है, उन पर दबाव डालता है और उन्हें गंभीर रूप से नुकसान पहुंचाता है। यदि हाइड्रोनफ्रोसिस का निदान प्रसवपूर्व किया जाता है, तो डॉक्टर यह देखने के लिए कई अनुवर्ती अल्ट्रासाउंड करेंगे कि क्या स्थिति खराब हो रही है। हाइड्रोनफ्रोसिस से पीड़ित कुछ नवजात शिशु जन्म के समय कमजोर होते हैं, उन्हें सांस लेने में कठिनाई, गुर्दे की विफलता और संक्रमण होता है। गंभीर मामलों में, रुकावट को खत्म करने के लिए सर्जरी की सिफारिश की जाती है, हालांकि इसका कोई मौलिक इलाज नहीं है। हाइड्रोनफ्रोसिस के कई मध्यम रूपों को सर्जन की मदद के बिना ठीक किया जा सकता है।

कभी-कभी हाइड्रोनफ्रोसिस भ्रूण के जीवन को गंभीर रूप से खतरे में डाल सकता है, इसलिए ऐसे मामलों में मूत्राशय में एक शंट डाला जाता है, जो जन्म से पहले मूत्र को एमनियोटिक द्रव में छोड़ देगा। ऐसे दोषों का प्रसव पूर्व उपचार अब भ्रूण सर्जरी का सबसे सफल रूप बन गया है।

मूत्र के बहिर्वाह में रुकावट उन स्थानों पर भी संभव है जहां मूत्रवाहिनी गुर्दे से जुड़ती है। रुकावट की गंभीरता व्यापक रूप से भिन्न होती है: मामूली से लेकर गुर्दे की विफलता के विकास तक। रुकावट को दूर करने और आगे की जटिलताओं को रोकने के लिए जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में सर्जरी की सिफारिश की जाती है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग क्या है?

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग एक वंशानुगत बीमारी है जो किडनी में कई सिस्ट के गठन और बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह से प्रकट होती है। इस बीमारी के दो रूप हैं: ऑटोसोमल डोमिनेंट और ऑटोसोमल रिसेसिव। गुर्दे की विफलता के अलावा, यह गुर्दे के संक्रमण, दर्द, उच्च रक्तचाप और अन्य जटिलताओं से जटिल हो सकता है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का ऑटोसोमल प्रमुख रूप सबसे आम आनुवांशिक बीमारियों में से एक है, जिसकी घटना 200-1000 में लगभग 1 होती है। अधिकतर रोगियों का पारिवारिक चिकित्सा इतिहास होता है, अर्थात्। यह माता-पिता में से किसी एक से विरासत में मिला है, लेकिन एक चौथाई रोगियों में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग पहली बार होता है। लक्षण आमतौर पर 30 से 40 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देते हैं, लेकिन बच्चों में भी हो सकते हैं।

ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ है, लेकिन बच्चे के जन्म से पहले किडनी सिस्ट दिखाई देते हैं। 10,000-40,000 शिशुओं में से लगभग 1 इस विकृति के साथ पैदा होता है। गंभीर पॉलीसिस्टिक किडनी रोग से पीड़ित नवजात शिशु जीवन के पहले दिनों में ही मर जाते हैं। मध्यम पॉलीसिस्टिक रोग से पीड़ित बच्चे 10-20 वर्ष तक जीवित रहते हैं। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का यह रूप माता-पिता दोनों से विरासत में मिला है, जो अपने बच्चे को बीमारी का जीन देते हैं।

दवा उपचार उन अतिरिक्त समस्याओं का समाधान कर सकता है जो पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के परिणामस्वरूप उत्पन्न हो सकती हैं - उच्च रक्तचाप और जननांग संक्रमण। यदि गुर्दे की विफलता विकसित होती है, तो डायलिसिस निर्धारित किया जाता है - एक रक्त शुद्धिकरण प्रक्रिया। कभी-कभी किडनी प्रत्यारोपण आवश्यक होता है।

किडनी सिस्ट अन्य बीमारियों की भी विशेषता है: मल्टीसिस्टिक किडनी रोग, जिसका निदान लगभग 40,000 बच्चों में से 1 में होता है, और कई आनुवंशिक सिंड्रोम। यदि दोनों गुर्दे प्रभावित हों तो मल्टीसिस्टिक रोग नवजात शिशु की मृत्यु का कारण बन सकता है। माना जाता है कि मल्टीसिस्टिक किडनी रोग भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरण के दौरान मूत्र पथ में रुकावट के परिणामस्वरूप होता है। जिन बच्चों की केवल एक किडनी प्रभावित होती है, उनमें अन्य जटिलताएँ हो सकती हैं, जैसे कि जननांग संक्रमण।

भले ही रोगग्रस्त किडनी अपना कार्य नहीं करती (जो उसे हटाने का संकेत हो सकता है), बच्चा एक स्वस्थ किडनी के साथ सामान्य जीवन जी सकता है।

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी और एपिस्पैडियास क्या है?

मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी एक विसंगति है जो मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार के अविकसित होने और पेट की गुहा के बाहर इसके स्थान की विशेषता है। इसके अलावा, पेट के निचले हिस्से की त्वचा पूरी तरह से नहीं बन पाती है, पेल्विक हड्डियों के बीच का गैप चौड़ा हो जाता है। जननांगों की असामान्यताएं लगभग हमेशा मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी के साथ जुड़ी होती हैं। ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी 30,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होती है, लड़के लड़कियों की तुलना में 5 गुना अधिक प्रभावित होते हैं।

एपिस्पैडियास मूत्रमार्ग और जननांगों के दोषों को जोड़ता है। इसका अक्सर मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी के साथ निदान किया जाता है, लेकिन यह स्वतंत्र रूप से भी विकसित हो सकता है। लड़कों में, मूत्रमार्ग आमतौर पर छोटा और द्विभाजित होता है, जिसमें लिंग की ऊपरी सतह पर एक उद्घाटन होता है। ऐसे मामलों में लिंग भी छोटा और चपटा होता है। लड़कियों में, भगशेफ द्विभाजित हो सकता है और मूत्रमार्ग का उद्घाटन असामान्य रूप से हो सकता है। एपिस्पैडियास से पीड़ित लगभग आधे बच्चों को पेशाब करने में परेशानी (एन्यूरिसिस) होती है।

मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी और एपिस्पैडियास को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाता है। कुछ बीमार बच्चों को मूत्राशय के कार्य को सामान्य करने और जननांगों की उपस्थिति को ठीक करने के लिए जीवन के पहले वर्षों में बहु-चरणीय सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी वाले बच्चों के लिए, जीवन के पहले 48 घंटों में सर्जरी की जाती है। ऑपरेशन के दौरान, मूत्राशय को श्रोणि में रखा जाता है, पेट की पूर्वकाल की दीवार को बंद कर दिया जाता है और श्रोणि की हड्डियों को उनकी सामान्य स्थिति में ला दिया जाता है। लड़कियां एक ही समय में जननांग सर्जरी कराती हैं। हालाँकि, लड़के 1 से 2 साल की उम्र के बीच इसी तरह की प्रक्रिया से गुजरते हैं। पेशाब को सामान्य करने के लिए 3 वर्ष की आयु से पहले अतिरिक्त सर्जरी की जा सकती है। शोध से पता चलता है कि सर्जरी कराने वाले 85% बच्चे स्वस्थ जीवन जीते हैं।

हाइपोस्पेडिया क्या है?

अधोमूत्रमार्गतायह एक काफी सामान्य लिंग दोष है, जो सभी नवजात शिशुओं में से लगभग 1% को प्रभावित करता है। मूत्रमार्ग (मूत्रमार्ग) लिंग के शीर्ष तक नहीं पहुंचता है, बल्कि इसके विपरीत - मूत्रमार्ग का उद्घाटन लिंग की सतह पर किसी भी बिंदु पर स्थित होता है।

हाइपोस्पेडिया का निदान आमतौर पर नवजात शिशु की जांच के दौरान किया जाता है। प्रभावित लड़कों को अपनी चमड़ी का खतना नहीं कराना चाहिए क्योंकि दोष को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक करना आवश्यक हो सकता है। उचित सर्जरी 9 से 15 महीने की उम्र के बीच की जाती है। सर्जिकल उपचार के बिना, लड़कों को पेशाब करने में समस्या होगी, और वयस्क होने पर उन्हें संभोग के दौरान गंभीर दर्द का अनुभव होगा।

अपरिभाषित जननांग या अंतरलिंगवाद क्या है?

अस्पष्ट जननांग से पीड़ित शिशुओं में बाहरी जननांग होते हैं जो न तो पुरुष होते हैं और न ही महिला, या उनमें दोनों की कुछ विशेषताएं होती हैं। उदाहरण के लिए, एक लड़की का जन्म हो सकता है जिसका भगशेफ इतना बड़ा हो कि वह लिंग जैसा हो, या एक लड़के में महिला-प्रकार के बाहरी जननांग के साथ-साथ अंडकोष भी हो सकता है। 1000-2000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 प्रभावित होता है।

अस्पष्ट जननांग के कई कारण हैं, जिनमें क्रोमोसोमल और आनुवंशिक रोग, हार्मोनल विकार, एंजाइम की कमी और भ्रूण के ऊतकों की अज्ञात असामान्यताएं शामिल हैं जो बाद में जननांग बन जाती हैं। अधिकतर, यह जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया नामक वंशानुगत बीमारी के कारण होता है। इसके कुछ रूप गुर्दे की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी के साथ होते हैं, जो कभी-कभी मृत्यु का कारण बनते हैं। कम उम्र में जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया एंजाइम की कमी के कारण होता है, जिससे अधिवृक्क ग्रंथियों में पुरुष हार्मोन (एण्ड्रोजन) का अत्यधिक उत्पादन होता है। पुरुष हार्मोन की बढ़ी हुई मात्रा महिला जननांगों में पुरुष-प्रकार के परिवर्तन का कारण बनती है। ऐसे मामलों में, हार्मोनल थेरेपी जीवन भर की जाती है। कभी-कभी भगशेफ के सर्जिकल सुधार का उपयोग किया जाता है। जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का एक विशेष तकनीक का उपयोग करके प्रसवपूर्व निदान किया जा सकता है। प्रसवपूर्व उपचार के सकारात्मक परिणाम हो सकते हैं।

इंटरसेक्सिज्म का एक अन्य कारण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम है। प्रभावित शिशुओं में गुणसूत्रों (XY) का एक पुरुष सेट होता है, लेकिन आनुवंशिक विकारों के कारण, उनकी कोशिकाएं एण्ड्रोजन - पुरुष हार्मोन के प्रति संवेदनशील होती हैं। पूर्ण एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम वाले बच्चों में अंडकोष होते हैं, जो मुख्य रूप से पेट की गुहा और बाहरी महिला जननांग में स्थित होते हैं, लेकिन उनमें अंडाशय या गर्भाशय नहीं होता है। ऐसे बच्चे महिलाओं की तरह बढ़ते और विकसित होते हैं, लेकिन युवावस्था के दौरान उन्हें हार्मोनल उपचार की आवश्यकता होती है। आंशिक सिंड्रोम वाले शिशुओं में कोशिकाएं होती हैं, एण्ड्रोजन के प्रति आंशिक रूप से प्रतिक्रियाशील होती हैं, और आमतौर पर अपरिभाषित जननांग होते हैं।

कई गुणसूत्र असामान्यताएं भी अपरिभाषित जननांग का कारण बनती हैं। तो, डिस्जेनेसिस डिस्जेनेसिस के लिए, गुणसूत्रों का एक विशिष्ट पुरुष सेट (XY), बाहरी और आंतरिक महिला जननांग, या अपरिभाषित जननांग और पुरुष और महिला आंतरिक जननांग के कुछ संयोजन।

जब कोई बच्चा अज्ञात जननांग के साथ पैदा होता है, तो नवजात शिशु के लिंग का निर्धारण करने के लिए कई नैदानिक ​​​​परीक्षण किए जाने चाहिए। इनमें एक सामान्य जांच, रक्त परीक्षण (एक अल्ट्रासाउंड और कई हार्मोन स्तरों सहित), एक मूत्र परीक्षण, और कभी-कभी आंतरिक अंगों को देखने के लिए एक अल्ट्रासाउंड या सर्जरी शामिल है। परीक्षण के नतीजे बताएंगे कि बच्चे का किस प्रकार का विकास होगा और संभवतः, मीट्रिक में कौन सा लिंग दर्शाया जाएगा। हार्मोन थेरेपी या जननांगों के सर्जिकल सुधार की सिफारिश की जाती है। कभी-कभी डॉक्टर उन लड़कों के लिए सर्जिकल सुधार की सलाह देते हैं जिनके लिंग अविकसित होते हैं और उन्हें लड़कियों की तरह बड़ा करने की सलाह देते हैं। कुछ मामलों में, डॉक्टर बच्चे को लड़की के रूप में पालने और सर्जरी को बाद तक के लिए स्थगित करने की सलाह देते हैं ताकि यह देखा जा सके कि बाहरी जननांग कैसे विकसित होते हैं और यह जांचते हैं कि बच्चा लड़के जैसा महसूस करता है या लड़की जैसा। यह बच्चे और पूरे परिवार दोनों के लिए काफी कठिन है, इसलिए मनोवैज्ञानिक से परामर्श आवश्यक है।

प्रकाशन दिनांक: 2.11.10

परिचय

मूत्र प्रणाली उन अंगों का एक संग्रह है जो मूत्र का उत्पादन और स्राव करते हैं। मूत्रमार्ग वह नली है जो मूत्र को गुर्दे के उत्पादक क्षेत्रों से मूत्राशय तक ले जाती है, जहां इसे संग्रहीत किया जाता है और फिर मूत्रमार्ग नामक एक नहर के माध्यम से छुट्टी दे दी जाती है। मूत्र प्रणाली के जन्मजात असामान्य विकास (विसंगतियों) के साथ, मूत्र का उत्पादन या उत्सर्जन ख़राब हो जाता है।

मूत्र प्रणाली के दोषों की गंभीरता मामूली से लेकर जीवन-घातक तक होती है। अधिकांश गंभीर हैं, जिनमें सर्जिकल सुधार की आवश्यकता है। अन्य दोष मूत्र प्रणाली की शिथिलता का कारण नहीं बनते, लेकिन पेशाब को नियंत्रित करना कठिन बना देते हैं।

जटिलताओं की सबसे बड़ी संख्या तब होती है जब मूत्र के बहिर्वाह में कोई यांत्रिक रुकावट होती है; मूत्र रुक जाता है या मूत्र प्रणाली के ऊपरी भागों में लौट आता है। यांत्रिक रुकावट वाले क्षेत्र में ऊतक सूज जाता है और परिणामस्वरूप ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाता है। सबसे गंभीर क्षति गुर्दे के ऊतकों को होती है, जिससे गुर्दे की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है।

रुकावट (यांत्रिक रुकावट) एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है। लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं। लड़कियों में, रुकावट अक्सर गुर्दे से मूत्रमार्ग की शाखा में या मूत्रमार्ग और मूत्राशय की दीवार के बीच होती है; लड़कों में - मूत्राशय और मूत्रमार्ग के बीच। ऊपरी मूत्र प्रणाली में रुकावट अक्सर दाहिनी ओर होती है।

रुकावट की जटिलताओं में, सबसे आम संक्रामक प्रक्रियाएं और गुर्दे की पथरी का निर्माण है। उनके विकास से बचने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। शैशवावस्था में सर्जिकल हस्तक्षेप अधिक सफल होते हैं। 2-3 वर्षों तक सर्जरी के अभाव में, किडनी की क्षति और उनके कार्य में हानि अपरिहार्य है।

एक अन्य प्रकार की विकासात्मक विसंगति मूत्र प्रणाली के कुछ अंगों की अनुपस्थिति या दोहराव, उनका गलत स्थान और अतिरिक्त छिद्रों की उपस्थिति है। विसंगतियों में दूसरे स्थान पर एक्सस्ट्रोफी (मूत्राशय, पूर्वकाल पेट की दीवार, गर्भनाल स्नायुबंधन, जघन क्षेत्र, जननांग या आंतों का दोष) और एपिस्पैडियास (लिंग और मूत्रमार्ग का दोष) है।

अधिकांश बच्चे जिनमें मूत्र संबंधी रुकावट विकसित होती है, वे मूत्र पथ की संरचनात्मक असामान्यताओं के साथ पैदा होते हैं; मूत्रमार्ग या मूत्राशय में एक पॉकेट में ऊतक की अत्यधिक वृद्धि हो सकती है, मूत्रमार्ग के किसी भी हिस्से में मूत्र को मूत्राशय तक ले जाने में असमर्थता हो सकती है। पैल्विक अंगों पर आघात के कारण मूत्रमार्ग को संभावित क्षति।

मूत्र पथ का निर्माण भ्रूण के निर्माण के प्रारंभिक चरण में होता है (निषेचन के बाद पहले 6 सप्ताह); परिणामी दोष भ्रूण को प्रभावित करने वाले कई कारकों से उत्पन्न हो सकते हैं, हालांकि उनकी घटना का सटीक तंत्र अस्पष्ट है। यह स्थापित किया गया है कि नशीली दवाओं या शराब का दुरुपयोग करने वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों में दोषों का प्रतिशत अधिक है।

मूत्र प्रणाली में रुकावट के दौरान गुर्दे की पथरी का निर्माण कई अन्य कारणों से हो सकता है, हालांकि, एक बार बनने के बाद, गुर्दे की पथरी, मूत्र के बहिर्वाह में रुकावट को बढ़ा देती है।

गुणवत्ता संबंधी विसंगतियाँ

जेनिटोरिनरी एजेनेसिस किडनी डिस्टोपिया

मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ जननांग प्रणाली के अंगों के विकास में विकार हैं जो शरीर को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति नहीं देते हैं।

ऐसा माना जाता है कि अक्सर मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ वंशानुगत कारकों के प्रभाव और अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण पर विभिन्न नकारात्मक प्रभावों के कारण उत्पन्न होती हैं। गर्भावस्था के पहले महीनों में माँ को रूबेला और सिफलिस से पीड़ित होने के कारण बच्चे में मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ विकसित हो सकती हैं। असामान्यताओं की घटना माँ की शराब और नशीली दवाओं की लत, गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल गर्भ निरोधकों के उपयोग के साथ-साथ डॉक्टर की सलाह के बिना दवाओं के कारण हो सकती है।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

Ø किडनी की संख्या में विसंगतियाँ - द्विपक्षीय एजेनेसिस (गुर्दे की अनुपस्थिति), एकतरफा एजेनेसिस (एकल किडनी), दोहरी किडनी;

Ø गुर्दे की स्थिति में विसंगतियाँ - मोमोलैटरल डिस्टोपिया (झूठी किडनी अपनी तरफ होती है); हेटेरोलैटरल क्रॉस्ड डिस्टोपिया (गुर्दे की विपरीत दिशा में गति);

Ø गुर्दे की सापेक्ष स्थिति में विसंगतियाँ (फ्यूज्ड किडनी), घोड़े की नाल के आकार की किडनी, बिस्किट के आकार की किडनी, एस-आकार, एल-आकार;

Ø गुर्दे के आकार और संरचना में विसंगतियाँ - अप्लासिया, हाइपोप्लासिया, पॉलीसिस्टिक किडनी;

Ø वृक्क श्रोणि और मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ - सिस्ट, डायवर्टिकुला, श्रोणि का द्विभाजन, मूत्रवाहिनी की संख्या, क्षमता, आकार, स्थिति में विसंगतियाँ।

इनमें से कई विसंगतियाँ गुर्दे की पथरी, सूजन (पायलोनेफ्राइटिस), और धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बनती हैं।

बच्चे के शरीर पर मूत्र प्रणाली की विभिन्न प्रकार की विसंगतियों का प्रभाव अलग-अलग तरीकों से व्यक्त किया जा सकता है। यदि कुछ विकार अक्सर शिशु की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु या शैशवावस्था में उसकी मृत्यु का कारण बनते हैं, तो कई विसंगतियों का शरीर के कामकाज पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है, और अक्सर नियमित चिकित्सा परीक्षाओं के दौरान संयोग से ही पता चलता है।

कभी-कभी एक विसंगति जो किसी बच्चे को परेशान नहीं करती वह वयस्कता या यहां तक ​​कि बुढ़ापे में गंभीर कार्यात्मक विकार पैदा कर सकती है।

ऐसा माना जाता है कि गर्भावस्था के पहले महीनों में ऐसे विकारों के विकसित होने का जोखिम सबसे अधिक होता है, जब मूत्र प्रणाली सहित मुख्य अंगों का निर्माण होता है। गर्भवती माँ को डॉक्टर की सलाह के बिना कोई दवा नहीं लेनी चाहिए। सर्दी और अन्य बीमारियों के मामले में जिनमें तेज बुखार और नशा शामिल है, आपको तुरंत अस्पताल जाना चाहिए।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय, युवा माता-पिता को एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरने की सलाह दी जाती है, जो भ्रूण में असामान्यताएं पैदा करने वाली विभिन्न बीमारियों का पता लगाएगी। यदि परिवार में पहले से ही विसंगतियों के मामले सामने आए हैं, तो आनुवंशिकीविद् से परामर्श आवश्यक है।

क्लोका एक्सट्रॉफी

क्लोअका का एक्सस्ट्रोफी (एक खोखले अंग का बाहर की ओर मुड़ना) पूर्वकाल पेट की दीवार के निचले हिस्से के विकास में एक दोष है। (क्लोअका रोगाणु परत का वह हिस्सा है जहां से अंततः पेट के अंग विकसित होते हैं।) क्लोएकल एक्सट्रॉफी वाला बच्चा आंतरिक अंगों के कई दोषों के साथ पैदा होता है। बृहदान्त्र का एक भाग शरीर की बाहरी सतह पर स्थित होता है, दूसरी ओर मूत्राशय के दो भाग होते हैं। लड़कों का लिंग छोटा और चपटा होता है, लड़कियों का भगशेफ विभाजित होता है। ऐसी घोर विसंगति के मामले सामने आते हैं: 200,000 जीवित नवजात शिशुओं में से 1।

क्लोएकल एक्सट्रॉफी में दोष की गंभीरता के बावजूद, नवजात शिशु व्यवहार्य होते हैं। मूत्राशय की मरम्मत शल्य चिकित्सा द्वारा की जा सकती है। निचली बृहदान्त्र और मलाशय अविकसित हैं, इसलिए बाहर की तरफ शल्य चिकित्सा द्वारा एक छोटा मल पात्र बनाया जाता है।

मूत्राशय का बाहर निकलना

मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी मूत्र प्रणाली की एक जन्मजात विसंगति है, जो पेट की दीवार से मूत्राशय के बाहर की ओर उलटा होने की विशेषता है। यह विकृति 25,000 बच्चों में से 1 में होती है, लड़कियों की तुलना में लड़कों में 2 गुना अधिक।

सभी मामलों में, मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी को बाहरी जननांग की विसंगति के साथ जोड़ा जाता है। एपिस्पैडियास लड़कों में होता है; मूत्राशय के एक्सस्ट्रोफी वाले 40% लड़कों में, अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरते हैं, लिंग छोटा और सपाट होता है, सामान्य से अधिक मोटा होता है, बाहरी पेट की दीवार से गलत कोण पर जुड़ा होता है।

लड़कियों में, भगशेफ फटा हुआ होता है, लेबिया (योनि और मूत्रमार्ग के उद्घाटन के आसपास की त्वचा की सुरक्षात्मक तह) व्यापक रूप से अलग हो सकती है, और योनि का उद्घाटन बहुत छोटा या अनुपस्थित हो सकता है। इस विकृति वाली अधिकांश लड़कियाँ बच्चे को गर्भ धारण करने और स्वाभाविक रूप से जन्म देने में सक्षम होती हैं।

लड़कों और लड़कियों दोनों में मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी को आमतौर पर मलाशय और गुदा के स्थान में एक विसंगति के साथ जोड़ा जाता है - वे महत्वपूर्ण रूप से आगे की ओर विस्थापित होते हैं। रेक्टल प्रोलैप्स उसके स्थान का परिणाम है, जब यह आसानी से बाहर निकल सकता है और आसानी से वापस भी लिया जा सकता है। मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी कम नाभि और जघन हड्डियों को जोड़ने वाले उपास्थि की कमी से जुड़ी हो सकती है। बाद की परिस्थिति, एक नियम के रूप में, चाल को प्रभावित नहीं करती है।

सर्जिकल तकनीक में प्रगति, ज्यादातर मामलों में, इस प्रकार के विकासात्मक दोष को विश्वसनीय रूप से ठीक करने की अनुमति देती है।

अधिमूत्रमार्ग

एपिस्पैडियास एक विकासात्मक दोष है जो मूत्रमार्ग के उद्घाटन के असामान्य स्थान की विशेषता है। एपिस्पैडियास वाले लड़कों में, मूत्रमार्ग का उद्घाटन लिंग के ऊपरी तरफ, जड़ पर स्थित होता है जहां पूर्वकाल पेट की दीवार शुरू होती है। लड़कियों में, मूत्रमार्ग का उद्घाटन सामान्य रूप से स्थित होता है, लेकिन मूत्रमार्ग चौड़ा खुला होता है। एपिस्पैडियास को अक्सर मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी के साथ जोड़ा जाता है। एक पृथक दोष के रूप में, एपिस्पैडियास 95,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है, और लड़कियों की तुलना में लड़कों में 4 गुना अधिक आम है।

पाइलेक्टैसिस

पाइलेक्टासिया गुर्दे की श्रोणि का विस्तार है। "पाइलेक्टेसिया" शब्द की उत्पत्ति की व्याख्या बहुत सरल है। अधिकांश जटिल चिकित्सा नामों की तरह, यह ग्रीक जड़ों से लिया गया है: पायलोस - "गर्त", "टब", और एक्टेसिस - "खिंचाव", "खिंचाव"। खिंचाव समझ में आता है, लेकिन जिसे "टब" कहा जाता है उससे निपटने की जरूरत है।

पाइलेक्टासिया सबसे आम संरचनात्मक विसंगतियों में से एक है जिसका पता मूत्र प्रणाली की अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान लगाया जाता है। एक अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक डॉक्टर के पास आमतौर पर नेफ्रोलॉजी के क्षेत्र में विशेष जानकारी नहीं होती है, वह अपनी विशेषज्ञता के क्षेत्र में काम करता है, इसलिए उसकी रिपोर्ट में वाक्यांश होता है: "नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ परामर्श की सिफारिश की जाती है," और आपको नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ अपॉइंटमेंट मिलता है . अक्सर, गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म से पहले, या जीवन के पहले वर्ष में अल्ट्रासाउंड के दौरान पाइलोएक्टेसिस पाया जाता है। इसलिए, श्रोणि के विस्तार का श्रेय जन्मजात संरचनात्मक विशेषताओं को देना कोई बड़ी गलती नहीं होगी।

लेकिन श्रोणि का विस्तार बाद में दिखाई दे सकता है। उदाहरण के लिए, 7 वर्ष की आयु में, गहन बाल विकास की अवधि के दौरान, जब एक दूसरे के सापेक्ष अंगों का स्थान बदलता है, तो मूत्रवाहिनी असामान्य रूप से स्थित या सहायक वाहिका द्वारा संकुचित हो सकती है। वयस्कों में, श्रोणि का फैलाव मूत्रवाहिनी के लुमेन को पत्थर से अवरुद्ध करने का परिणाम हो सकता है।

पाइलेक्टेसिस के कारण: श्रोणि का विस्तार तब होता है जब इसके उत्सर्जन के किसी भी चरण में मूत्र के बहिर्वाह में बाधा (कठिनाई) होती है। मूत्र के प्रवाह में कठिनाई निम्न कारणों से हो सकती है:

· मूत्रवाहिनी से जुड़ी किसी भी समस्या के लिए, जैसे: विकासात्मक विसंगति, झुकना, संपीड़न, संकुचन, आदि;

· मूत्राशय के स्थायी या अस्थायी (अल्ट्रासाउंड के लिए अनुचित तैयारी के साथ) अधिक भरने के साथ। मूत्राशय के लगातार भरने से, बच्चा बहुत कम और बड़े हिस्से में पेशाब करने जाता है (न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता के प्रकारों में से एक);

· मूत्रवाहिनी से मूत्राशय में मूत्र के प्रवेश में या मूत्रमार्ग के माध्यम से इसके उत्सर्जन में रुकावट की उपस्थिति के साथ;

· पत्थर, ट्यूमर या मवाद के थक्के द्वारा मूत्रवाहिनी में रुकावट के साथ (अधिक बार वयस्कों में);

· कुछ शारीरिक लोगों के साथ, यानी शरीर में सामान्य प्रक्रियाएं (उदाहरण के लिए, अत्यधिक तरल पदार्थ का सेवन), जब मूत्र प्रणाली के पास सभी अवशोषित तरल पदार्थ को निकालने का समय नहीं होता है;

· श्रोणि के सामान्य, लेकिन दुर्लभ प्रकार के स्थान के साथ, जब यह गुर्दे के अंदर नहीं, बल्कि उसके बाहर होता है;

· मूत्राशय से मूत्रवाहिनी या गुर्दे में वापस मूत्र प्रवाह के साथ (भाटा);

· मूत्रवाहिनी और श्रोणि की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं पर जीवाणु विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई के कारण मूत्र प्रणाली के संक्रमण के साथ। शोधकर्ताओं के अनुसार, पायलोनेफ्राइटिस के 12.5% ​​​​रोगियों में, पायलोकेलिकियल प्रणाली का विस्तार होता है। उपचार के बाद, ये परिवर्तन गायब हो जाते हैं;

· शिशु के समय से पहले जन्म के मामले में मांसपेशियों की प्रणाली की सामान्य कमजोरी के साथ (मांसपेशियों की कोशिकाएं मूत्रवाहिनी और श्रोणि का हिस्सा होती हैं);

· न्यूरोलॉजिकल समस्याओं के साथ.

यदि सही ढंग से निदान किया जाए और पर्याप्त उपचार निर्धारित किया जाए तो पाइलेक्टैसिस का इलाज संभव है। एक और बात यह है कि पाइलोएक्टेसिया के कुछ मामलों में, स्वतंत्र पुनर्प्राप्ति संभव है, जो बच्चे के विकास से जुड़ी है, एक दूसरे के सापेक्ष अंगों की स्थिति में बदलाव और मूत्र प्रणाली में दबाव का सही दिशा में पुनर्वितरण, जैसे साथ ही मांसपेशियों की प्रणाली की परिपक्वता के साथ, जो अक्सर समय से पहले के बच्चों में अविकसित होती है।

जीवन का पहला वर्ष सबसे गहन विकास की अवधि है: अंग जबरदस्त गति से बढ़ते हैं, एक दूसरे के सापेक्ष उनकी स्थिति बदलती है, और शरीर का वजन बढ़ता है। अंगों और प्रणालियों पर कार्यात्मक भार बढ़ जाता है। यही कारण है कि पहला वर्ष मूत्र प्रणाली के दोषों सहित अधिकांश विकासात्मक दोषों की अभिव्यक्ति में निर्णायक होता है।

कम तीव्र वृद्धि, लेकिन विकास संबंधी विसंगतियों की अभिव्यक्ति के लिए भी महत्वपूर्ण, तथाकथित पहले विस्तार (6-7 वर्ष) की अवधि के दौरान और किशोरावस्था में देखी जाती है, जब ऊंचाई और वजन में तेज वृद्धि होती है और हार्मोनल परिवर्तन होते हैं। यही कारण है कि गर्भाशय में या जीवन के पहले महीनों में पाया जाने वाला पाइलोक्टेसिया जीवन के पहले वर्ष में और सूचीबद्ध महत्वपूर्ण अवधियों के दौरान अनिवार्य अवलोकन के अधीन है।

आपको सावधान रहना चाहिए:

· श्रोणि का आकार 7 मिमी या अधिक;

· पेशाब करने से पहले और बाद में (अल्ट्रासाउंड के दौरान) श्रोणि के आकार में परिवर्तन;

· पूरे वर्ष इसके आकार में परिवर्तन होता रहता है।

अक्सर, 3 साल की उम्र के बाद एक बच्चे में 5-7 मिमी के श्रोणि आकार की खोज करने और एक या दो साल तक उसका अवलोकन करने के बाद, विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचते हैं कि यह आम तौर पर स्वीकृत संरचनात्मक मानदंडों से सिर्फ एक व्यक्तिगत विचलन है, जो किसी गंभीर समस्या से जुड़ा नहीं है.

यह सवाल पूरी तरह से अलग है कि क्या यह विचलन बच्चे में गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद निर्धारित होता है। यदि गर्भावस्था की दूसरी तिमाही में बच्चे के श्रोणि का आकार 4 मिमी था, और तीसरी तिमाही में - 7 मिमी, तो निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। हालाँकि यह कहा जाना चाहिए कि अधिकांश शिशुओं में, जन्म के बाद, श्रोणि का विस्तार गायब हो जाता है। तदनुसार, चिंता करने की कोई आवश्यकता नहीं है, लेकिन अवलोकन बस आवश्यक है।

पाइलेक्टेसिया मुख्य रूप से श्रोणि में बढ़े हुए दबाव से जुड़ा होता है, जो इससे सटे गुर्दे के ऊतकों को प्रभावित नहीं कर सकता है।

समय के साथ, लगातार दबाव के कारण गुर्दे के ऊतकों का एक हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप इसके कार्यों में व्यवधान होता है। इसके अलावा, श्रोणि में उच्च दबाव के कारण, गुर्दे को मूत्र निकालने के लिए अतिरिक्त प्रयास की आवश्यकता होती है, जो इसे अपने तत्काल काम से "विचलित" करता है। गुर्दे कितने समय तक इतनी उन्नत अवस्था में कार्य कर सकते हैं?

निम्न-श्रेणी पाइलोएक्टेसिया (5-7 मिमी) के लिए, गुर्दे और मूत्राशय का नियंत्रण अल्ट्रासाउंड हर 1-3 महीने में एक बार किया जाता है। (आवृत्ति एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है) जीवन के पहले वर्ष में, और बड़े बच्चों में - हर 6 महीने में एक बार।

जब कोई संक्रमण होता है और (या) जब श्रोणि का आकार बढ़ जाता है, तो अस्पताल की सेटिंग में एक्स-रे यूरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। आमतौर पर यह उत्सर्जन यूरोग्राफी, सिस्टोग्राफी है। ये परीक्षाएं हमें पाइलेक्टेसिस का कारण निर्धारित करने की अनुमति देती हैं। बेशक, वे बिल्कुल हानिरहित नहीं हैं और संकेत दिए जाने पर और पर्यवेक्षण करने वाले डॉक्टर - नेफ्रोलॉजिस्ट या मूत्र रोग विशेषज्ञ - के निर्णय के अनुसार सख्ती से किए जाते हैं।

पाइलोएक्टेसिया के लिए कोई एकल, सार्वभौमिक उपचार नहीं है; यह स्थापित या संदिग्ध कारण पर निर्भर करता है। इसलिए, यदि मूत्रवाहिनी की संरचना में कोई असामान्यता है और (या) श्रोणि के आकार में तेज वृद्धि है, तो आपके बच्चे को मूत्र के बहिर्वाह में मौजूदा बाधा को खत्म करने के उद्देश्य से शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता हो सकती है। ऐसे मामलों में, कुछ माता-पिता इंतजार करो और देखो का दृष्टिकोण अपनाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप किडनी की हानि हो सकती है, हालांकि इसे बचाया जा सकता है।

तीव्र गिरावट और दृश्यमान विकारों (अल्ट्रासाउंड, मूत्र परीक्षण, आदि के अनुसार) की अनुपस्थिति में, एक और रणनीति प्रस्तावित की जा सकती है: अवलोकन और रूढ़िवादी उपचार। इसमें आमतौर पर फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं, हर्बल दवाएं लेना (यदि आवश्यक हो) और अल्ट्रासाउंड निगरानी शामिल है।

आइए संक्षेप में बताएं:

· पाइलेक्टेसिया एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन यह केवल कुछ संरचनात्मक विसंगति, संक्रमण, मूत्र के रिवर्स रिफ्लक्स आदि के परिणामस्वरूप श्रोणि से मूत्र के बहिर्वाह के उल्लंघन के अप्रत्यक्ष संकेत के रूप में काम कर सकता है।

· गहन विकास की अवधि के दौरान, श्रोणि के आकार में परिवर्तन की अनिवार्य निगरानी की आवश्यकता होती है। नियंत्रण परीक्षाओं की आवृत्ति नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है।

· चूँकि किडनी एक युग्मित अंग है, पाइलोएक्टेसिया एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है।

· पाइलेक्टेसिया मूत्र पथ के संक्रमण का परिणाम हो सकता है और, इसके विपरीत, सूजन के विकास में योगदान कर सकता है।

· शरीर की सामान्य अपरिपक्वता (समय से पहले शिशुओं या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याओं वाले शिशुओं में) के साथ, श्रोणि का आकार सामान्य हो सकता है क्योंकि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याएं गायब हो जाती हैं। इस मामले में, कभी-कभी "श्रोणि का हाइपोटेंशन" या "पीड़ा" शब्द का उपयोग किया जाता है।

· पाइलेक्टैसिस के लिए नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा अनिवार्य निरीक्षण और अल्ट्रासाउंड निगरानी की आवश्यकता होती है।

· ज्यादातर मामलों में, पाइलोएक्टेसिया क्षणिक होता है, यानी, एक अस्थायी स्थिति।

· नेफ्रोलॉजिस्ट (मूत्र रोग विशेषज्ञ) के साथ मिलकर पाइलोएक्टेसिया के कारण के आधार पर उपचार निर्धारित किया जाता है।

गुर्दे की गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस में वृद्धि

गुर्दे के विकास में असामान्यताएं स्वयं महसूस नहीं हो सकती हैं, लेकिन लगातार पेट दर्द के रूप में प्रकट हो सकती हैं। किसी विशेषज्ञ के लिए भी समस्या के स्रोत का पता लगाना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि कई मामलों में जांच के दौरान कुछ भी पता नहीं चल पाता है और सभी परीक्षण सामान्य होते हैं। लेकिन अल्ट्रासाउंड के लिए धन्यवाद, गुर्दे की कार्यप्रणाली में असामान्यताओं का जल्दी और दर्द रहित तरीके से पता लगाना संभव हो गया है, हालांकि वे अक्सर संयोग से खोजे जाते हैं।

वर्तमान में, बढ़ी हुई किडनी गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस (अधिक स्पष्ट किडनी गतिशीलता) का अक्सर निदान किया जाता है। जैसा कि नाम से पता चलता है, यह समस्या किडनी की अत्यधिक गतिविधि के कारण होती है।

आम तौर पर, सांस लेने के दौरान गुर्दे एक निश्चित मात्रा में गति कर सकते हैं; इसके अलावा, गुर्दे की ऐसी गतिशीलता का अभाव एक गंभीर बीमारी का संकेत हो सकता है।

गुर्दे पेरिटोनियम के पीछे स्थित होते हैं, जो पीछे से शरीर की सतह के सबसे करीब आते हैं। वे एक विशेष वसा पैड में पड़े होते हैं और स्नायुबंधन द्वारा तय होते हैं। किडनी की अत्यधिक गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस के मामलों की संख्या इतनी क्यों बढ़ गई है? बेशक, मुद्दा केवल यह नहीं है कि नई जांच विधियां सामने आई हैं, विशेष रूप से अल्ट्रासाउंड में। अधिकतर यह समस्या दुबले-पतले बच्चों और किशोरों में होती है। यह उनमें है कि गुर्दे के लिए बिस्तर बनाने वाला वसा ऊतक व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, जैसे पूरे शरीर में इसकी बहुत कम मात्रा होती है। इसलिए, सबसे पहले, एक बच्चे में शरीर के कम वजन का कारण पता लगाना आवश्यक है, खासकर अगर वह सिरदर्द, थकान आदि की शिकायत करता है। किशोर लड़कियों में, शरीर के वजन में तेज कमी अक्सर इच्छा से जुड़ी होती है। सुपरमॉडल की तरह बनें: लड़कियां ऐसी डाइट पर जाती हैं जिसमें वे लगभग कुछ भी नहीं खाती हैं, हालांकि शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की अवधि के दौरान ही उपवास करना बेहद हानिकारक होता है। अक्सर नेफ्रोप्टोसिस की उपस्थिति 6-8 और 13-17 साल की उम्र में विकास में तेज उछाल के साथ जुड़ी होती है, जब बढ़े हुए पोषण की आवश्यकता होती है।

गुर्दे की बढ़ी हुई गतिशीलता अक्सर अप्रिय संवेदनाओं और (या) काठ के क्षेत्र में भारीपन और समय-समय पर होने वाले सिरदर्द से प्रकट होती है।

नेफ्रोप्टोसिस गतिशीलता का अधिक गंभीर रूप है। किडनी की गतिशीलता के 3 डिग्री होते हैं। सबसे गंभीर चरण III में, किडनी मूत्राशय के स्तर पर या उससे थोड़ा ऊपर स्थित होती है।

बच्चा बार-बार और लगातार पेट दर्द की शिकायत करता है! इसके अलावा, गुर्दे से मूत्र के अनुचित प्रवाह से मूत्र प्रणाली में संक्रमण हो जाता है। अक्सर, नेफ्रोप्टोसिस के साथ, दबाव में वृद्धि देखी जाती है, और इसलिए किशोरों को अक्सर "वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया" का निदान किया जाता है। हालाँकि, वास्तव में, दबाव में वृद्धि गुर्दे को पोषण देने वाली वाहिकाओं के लगातार खिंचाव के कारण होती है। इसके अलावा, अत्यधिक गतिशील किडनी को रक्त की आपूर्ति ठीक से नहीं हो पाती है और दिन के दौरान काम करने में असमर्थता की भरपाई रात में काम करके करने की कोशिश करती है, जब यह अपनी सामान्य जगह पर लौट आती है, और इसलिए रात में आवश्यकता से अधिक मूत्र उत्पन्न होता है। .

चूंकि एक अत्यधिक गतिशील किडनी अपना स्थान बदलती रहती है, जिसमें समय-समय पर अपनी "प्रारंभिक स्थिति" पर लौटना भी शामिल है, इसलिए उनकी गतिशीलता निर्धारित करने के लिए किडनी का एक विस्तारित अल्ट्रासाउंड करना आवश्यक है: रोगी की जांच लेटने की स्थिति में, फिर खड़े होकर, और कुछ मामलों में शारीरिक गतिविधि के बाद (उदाहरण के लिए, छलांग की एक श्रृंखला के बाद)।

यदि एक अल्ट्रासाउंड स्कैन नेफ्रोप्टोसिस की उपस्थिति दिखाता है, तो नेफ्रोप्टोसिस की डिग्री और मूत्र पथ की संरचना में संभावित असामान्यताएं निर्धारित करने के लिए एक एक्स-रे यूरोलॉजिकल परीक्षा की आवश्यकता होती है।

मात्रा विसंगतियाँ

वृक्क एजेनेसिस

किडनी एजेनेसिस का उल्लेख अरस्तू में मिलता है: उन्होंने लिखा है कि बिना दिल वाला जानवर प्रकृति में मौजूद नहीं हो सकता, लेकिन बिना प्लीहा या एक किडनी के वे पाए जाते हैं। मनुष्यों में अप्लासिया का वर्णन करने का पहला प्रयास 1543 में एंड्रियास वेसालियस का है। 1928 में, एन.एन. सोकोलोव ने मनुष्यों में अप्लासिया की आवृत्ति की पहचान की। अपने शोध के परिणामस्वरूप, उन्होंने 50,198 शवों का विश्लेषण किया और 0.1% मामलों में रीनल एजेनेसिस पाया। उनके आंकड़ों के अनुसार, घटना की आवृत्ति व्यक्ति के लिंग पर निर्भर नहीं करती है। आधुनिक वैज्ञानिक, काफी बड़े नमूने के आधार पर, थोड़ी भिन्न संख्याएँ देते हैं। उनके डेटा के अनुसार: एजेनेसिस की घटना 0.05% है, और यह पुरुषों में तीन गुना अधिक बार होती है।

सामान्य जानकारी

किडनी का एजेनेसिस (अप्लासिया) भ्रूणजनन के दौरान अंग की एक विकृति है, जिसके परिणामस्वरूप एक या दोनों किडनी पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। गुर्दे की कोई प्रारंभिक संरचना भी नहीं होती है। एक ही समय में मूत्रवाहिनी लगभग सामान्य रूप से विकसित हो सकती है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है। एजेनेसिस एक सामान्य विकासात्मक दोष है और यह न केवल मनुष्यों में होता है, बल्कि उन जानवरों में भी होता है जिनमें सामान्यतः दो गुर्दे होते हैं।

इस बात का कोई विश्वसनीय प्रमाण नहीं है कि एजेनेसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो माता-पिता से बच्चे में फैलती है। अक्सर, इस बीमारी का कारण भ्रूण के विकास के भ्रूण चरण के दौरान बहिर्जात प्रभावों के कारण मल्टीसिस्टम विकृतियां होती हैं।

एजेनेसिस के साथ, जेनिटोरिनरी सिस्टम के अन्य दोष अक्सर पाए जाते हैं, बशर्ते कि एक ही तरफ मूत्रवाहिनी और वास डेफेरेंस की पूर्ण अनुपस्थिति हो। अक्सर, एजेनेसिस के साथ-साथ महिलाओं में महिला जननांग अंगों की विकृतियां भी पाई जाती हैं, जिनमें सामान्य रूप से अविकसितता होती है। मूत्र प्रणाली और महिला प्रजनन प्रणाली अलग-अलग मूल तत्वों से विकसित होती हैं, इसलिए इन दोषों की एक साथ उपस्थिति अनियमित होती है। उपरोक्त सभी से, यह मानने का कारण है कि रीनल एजेनेसिस जन्मजात है, न कि वंशानुगत, दोष, और भ्रूण के विकास के पहले छह हफ्तों में बाहरी प्रभावों का परिणाम है। एजेनेसिस के विकास के जोखिम कारक में मधुमेह से पीड़ित माताएं भी शामिल हैं।

वृक्क एजेनेसिस के प्रकार:

द्विपक्षीय वृक्क एगेनेसिस

यह दोष तीसरे नैदानिक ​​प्रकार का है। इस दोष वाले नवजात शिशु अधिकतर मृत पैदा होते हैं। हालाँकि, ऐसे मामले भी थे जब एक बच्चा जीवित और पूर्ण अवधि का पैदा हुआ था, लेकिन गुर्दे की विफलता के कारण उसके जीवन के पहले दिनों में ही उसकी मृत्यु हो गई।

आज, प्रगति स्थिर नहीं है, और तकनीकी रूप से नवजात शिशु में किडनी का प्रत्यारोपण करना और हेमोडायलिसिस करना संभव है। मूत्र पथ और किडनी के अन्य दोषों से द्विपक्षीय रीनल एजेनेसिस को समय पर अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है।

एकतरफा वृक्क एजेनेसिस

मूत्रवाहिनी के संरक्षण के साथ एकतरफा वृक्क एजेनेसिस

यह दोष पहले नैदानिक ​​प्रकार का है और जन्मजात है। एकतरफा अप्लासिया के साथ, पूरा भार एक किडनी द्वारा लिया जाता है, जो बदले में अक्सर हाइपरप्लास्टिक होता है। संरचनात्मक तत्वों की संख्या में वृद्धि से किडनी दो सामान्य किडनी के कार्यों को करने में सक्षम हो जाती है। यदि एक किडनी क्षतिग्रस्त हो जाए तो गंभीर परिणाम का खतरा बढ़ जाता है।

मूत्रवाहिनी की अनुपस्थिति के साथ एकतरफा वृक्क एजेनेसिस

यह दोष मूत्र प्रणाली के भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में ही प्रकट होता है। इस रोग का एक लक्षण मूत्रवाहिनी छिद्र का अभाव है। पुरुष शरीर की संरचनात्मक विशेषताओं के कारण, पुरुषों में वृक्क एगेनेसिस को एक वाहिनी की अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है जो वीर्य द्रव को निकालता है और वीर्य पुटिकाओं में परिवर्तन करता है। इससे होता है: कमर क्षेत्र में दर्द, त्रिकास्थि; दर्दनाक स्खलन, और कभी-कभी यौन रोग।

वृक्क एजेनेसिस का उपचार

किडनी के उपचार की विधि किडनी की शिथिलता की डिग्री पर निर्भर करती है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला सर्जिकल हस्तक्षेप किडनी प्रत्यारोपण है। शल्य चिकित्सा पद्धतियों के साथ-साथ जीवाणुरोधी चिकित्सा भी है।

गुर्दे का दोहराव

अनुभागीय आँकड़ों के अनुसार, यह 150 शवों में से 1 मामले में होता है; महिलाओं में पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार। यह एकपक्षीय (89%) या द्विपक्षीय (11%) हो सकता है।

किडनी डुप्लीकेसी के कारण:

किडनी दोहराव तब होता है जब मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा में विभेदन प्रेरण के दो फॉसी बनते हैं। इस मामले में, दो पाइलोकैलिसियल सिस्टम बनते हैं, लेकिन ब्लास्टेमास का पूर्ण पृथक्करण नहीं होता है, और इसलिए किडनी एक सामान्य रेशेदार कैप्सूल से ढकी होती है। दोगुनी किडनी के प्रत्येक आधे हिस्से की अपनी रक्त आपूर्ति होती है। वृक्क वाहिकाएँ महाधमनी से अलग-अलग प्रस्थान कर सकती हैं, या वे वृक्क साइनस पर या उसके आस-पास विभाजित होकर, एक सामान्य ट्रंक के माध्यम से उत्पन्न हो सकती हैं। कुछ अंतःस्रावी धमनियां एक आधे से दूसरे आधे हिस्से तक गुजरती हैं, जो आंशिक नेफरेक्टोमी के दौरान बहुत महत्वपूर्ण हो सकती हैं।

किडनी डुप्लीकेसी के लक्षण

अक्सर ऊपरी आधा हिस्सा अविकसित होता है; बहुत कम ही दोनों हिस्से कार्यात्मक रूप से एक जैसे होते हैं या निचला आधा हिस्सा अविकसित होता है। इसकी रूपात्मक संरचना में अविकसित आधा हिस्सा किडनी डिसप्लेसिया जैसा दिखता है। मूत्रवाहिनी के विभाजन के कारण यूरोडायनामिक गड़बड़ी के साथ संयोजन में पैरेन्काइमल रीनल डिसप्लेसिया की उपस्थिति असामान्य किडनी में बीमारियों की घटना के लिए पूर्व शर्त बनाती है। अक्सर, गुर्दे की नकल के लक्षण निम्नलिखित बीमारियों के लक्षणों की नकल करते हैं: क्रोनिक (53.3%) और तीव्र (19.8%) पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस (30.8%), आधे का हाइड्रोनफ्रोसिस (19.7%)। अल्ट्रासाउंड द्वारा गुर्दे के दोहराव का संदेह किया जा सकता है, विशेष रूप से ऊपरी मूत्र पथ के फैलाव के साथ।

किडनी दोहराव का निदान

उत्सर्जन यूरोग्राफी गुर्दे की नकल का निदान करने में मदद करती है। हालाँकि, सबसे कठिन कार्य पूर्ण या अपूर्ण दोहरीकरण का निर्धारण करना है। चुंबकीय अनुनाद यूरोग्राफी और एमएससीटी का उपयोग इस समस्या को काफी सरल बनाता है, लेकिन इसे पूरी तरह से हल नहीं करता है। यूरेटेरोसेले की उपस्थिति एक ऐसा कारक है जो पूर्ण या अपूर्ण वृक्क दोहराव के निदान को जटिल बनाती है। अधिकांश मामलों में सिस्टोस्कोपी निदान स्थापित करने में मदद करती है।<#"justify">तबाह देश

डिस्टोपिया किसी अंग, ऊतक या व्यक्तिगत कोशिकाओं का उनके लिए असामान्य स्थान पर स्थित होना है, जो डिस्म्ब्रायोजेनेसिस, आघात या सर्जरी के कारण होता है।

हेटेरोलेटरल क्रॉस किडनी डिस्टोपिया (डी. रेनिस हेटेरोलाटेलिस क्रुसिआटा) एक जन्मजात किडनी डिस्टोपिया है जिसका स्थान विपरीत दिशा में, दूसरी किडनी के बगल में होता है।

होमोलेटरल किडनी डिस्टोपिया (डी.रेनिस होमोलेटरलिस) एक जन्मजात किडनी डिस्टोपिया है जिसका स्थान सामान्य से ऊपर या नीचे होता है।

किडनी थोरेसिक का डिस्टोपिया (डी. रेनिस थोरेसिका) - डी. किडनी जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के साथ छाती गुहा में उपप्लूरली स्थान के साथ।

इलियल किडनी का डिस्टोपिया (डी. रेनिस इलियाका) किडनी का एक समपार्श्व डी. है जिसका स्थान बड़े श्रोणि में होता है।

लम्बर किडनी डिस्टोपिया (डी.रेनिस लुम्बालिस) एक होमोलैटरल किडनी डिस्टोपिया है जिसका स्थान सामान्य से नीचे लम्बर क्षेत्र में होता है।

पेल्विक किडनी डिस्टोपिया (डी. रेनिस पेल्विना) एक समपार्श्व किडनी है जिसका स्थान छोटे श्रोणि में होता है।

साहित्य

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