वे क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं, और बीमारी का चरण जीवन प्रत्याशा को कैसे प्रभावित करता है? क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया - असुटा में निदान

20.10.2017

यदि ग्रैनुलोसाइटिक वंश प्रभावित होता है, तो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है। यह मायलोप्रोलिफेरेटिव दुर्दमताओं की श्रेणी से संबंधित है। इसका पाठ्यक्रम विशिष्ट अभिव्यक्तियों के साथ नहीं है।

जितनी जल्दी उचित उपचार शुरू किया जाएगा, रोगी के जीवन का पूर्वानुमान उतना ही अधिक सकारात्मक होगा। चिकित्सा इतिहास और निदान परिणामों के आधार पर उपचार का चयन किया जाता है।

यह क्या है?

क्रोनिक मायलोब्लास्टिक एक ट्यूमर नियोप्लाज्म है जो मायलोइड कोशिकाओं से बनता है। रोग स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित होता है। निश्चित निदान करने के लिए रक्त परीक्षण के साथ अस्थि मज्जा परीक्षण की आवश्यकता होती है।

पहला संदेह रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स के उच्च स्तर के कारण होता है - ल्यूकोसाइट्स के रूपों में से एक। इनके निर्माण की प्रक्रिया अस्थि मज्जा में होती है, जिसके बाद वे अपरिपक्व अवस्था में सामूहिक रूप से रक्त में मिल जाते हैं।

रोग के विकास के कारण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, साथ ही विकार को भड़काने वाले कारणों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है।

विशेषज्ञ इन्हें उत्तेजक कारक कहते हैं:

• कम मात्रा में विकिरण का प्रभाव;
• दवाएँ लेना, साइटोस्टैटिक्स;
• रसायनों, विद्युत चुम्बकीय विकिरण और वायरस का प्रभाव;
• वंशानुगत गुणसूत्र संबंधी विकार.

लाल अस्थि मज्जा बनाने वाली कोशिकाओं में गुणसूत्र संरचना में गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, नया डीएनए बनता है, जिसकी एक अस्वाभाविक संरचना होती है। फिर घातक कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं की जगह ले लेती हैं।

वे पूर्ण विकसित ल्यूकोसाइट्स में परिवर्तित होने का समय लिए बिना ही रक्त में प्रवेश कर जाते हैं। इस मामले में, ल्यूकोसाइट्स अपने कर्तव्यों का पालन करना बंद कर देते हैं।

रोग का रोगजनन और एटियलजि

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए, विशेषज्ञों ने आनुवंशिक विकारों के साथ संबंध स्थापित किया है। लगभग सभी मामलों में, रोग के विकास के कारण के रूप में गुणसूत्र स्थानांतरण होता है। इस समस्या को फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम के नाम से जाना जाता है।

इसमें क्रोमोसोम 9 को 22वें से बदलना और इसके विपरीत शामिल है। अंततः, उच्च स्थिरता वाला एक खुला रीडिंग फ्रेम बनता है। इससे न केवल कोशिका विभाजन प्रक्रियाओं की गति बढ़ती है, बल्कि डीएनए के लिए मरम्मत तंत्र भी कम हो जाता है। इस प्रक्रिया से आनुवंशिक विसंगतियाँ विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

एक अन्य कारक जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगियों के लिए फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के निर्माण में भूमिका निभाता है, वह रासायनिक यौगिकों और आयनकारी विकिरण के साथ प्रतिक्रिया है। इससे उत्परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप उन्नत प्रकार के अनुसार प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं का प्रसार होता है। परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स और रक्त घटक इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम की विशेषता है। इसके प्रारंभिक चरण में, मौजूदा नकारात्मक परिवर्तन बदतर हो जाते हैं, लेकिन व्यक्ति की सामान्य स्थिति संतोषजनक रहती है। अगले चरण में, समस्या स्वयं प्रकट होती है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गंभीर एनीमिया जैसी बीमारियाँ पैदा होती हैं।

गंभीर चरण ब्लास्ट संकट है, जब एक्स्ट्रामेडुलरी ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रसार होता है। इनकी आपूर्ति त्वचा, हड्डियों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और लिम्फ नोड्स सहित शरीर के अंगों और प्रणालियों द्वारा की जाती है। इस स्तर पर, व्यक्ति की स्थिति खराब हो जाएगी, जटिलताएँ विकसित होंगी और रोगी की मृत्यु हो जाएगी।

रोग के विकास के चरणों का क्रम भिन्न-भिन्न होता है। यह उन स्थितियों पर लागू होता है जब क्रोनिक चरण को त्वरण को दरकिनार करते हुए अंतिम, विस्फोट संकट से बदल दिया जाता है।

रोग के विकास के चरण

विशेषज्ञ माइलॉयड ल्यूकेमिया में तीन चरणों को अलग करते हैं:

• दीर्घकालिक;
• त्वरण;
• टर्मिनल (विस्फोट संकट)।

क्रोनिक स्टेज की अवधि लगभग 4 वर्ष है। अधिकांश मरीज़ों को इसी चरण में अपनी बीमारी के बारे में पता चलता है। यह रोग की स्थिरता और न्यूनतम अभिव्यक्तियों की विशेषता है।

रक्तदान करते समय एक समस्या का पता चलता है - शोध के नतीजे संदेह पैदा करते हैं। वे बाहरी अभिव्यक्तियों पर ध्यान नहीं देते।

दूसरा चरण त्वरण है। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं स्पष्ट और तेज़ हो जाती हैं, अपरिपक्व रूप में ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। इसमें करीब डेढ़ साल का समय लगता है. रोगी की स्थिति के पुरानी अवस्था में लौटने की संभावना बढ़ाने के लिए, उचित उपचार का चयन करना आवश्यक है।

रोग का तीव्र चरण ब्लास्ट संकट है। अवधि कई महीनों की होती है, जिसके बाद मृत्यु हो जाती है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा के सामान्य घटक पूरी तरह से घातक कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित हो जाते हैं।

चारित्रिक लक्षण

क्रोनिक मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लक्षण रोग प्रक्रिया के चरण और सीमा के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। विशेषज्ञ कुछ सामान्य अभिव्यक्तियों की भी पहचान करते हैं।

माइलॉयड रूप भूख की कमी और सुस्ती के साथ-साथ शरीर के वजन में भारी कमी के रूप में प्रकट होता है। प्लीहा और यकृत का आकार बढ़ जाता है, और कई रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं।

सूचीबद्ध अभिव्यक्तियों में निम्नलिखित जोड़े गए हैं:

• रात में अत्यधिक पसीना आना;
• हड्डी में दर्द;
• स्पष्ट रक्तस्राव;
• त्वचा का पीलापन.

जीर्ण अवस्था में रोग का प्रकट होना

पुरानी अवस्था में माइलॉयड रूप की निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ होती हैं:

• भलाई में स्पष्ट गिरावट के साथ पुरानी थकान, वजन घटाने और नपुंसकता के साथ;
• अस्वाभाविक निर्माण, गंभीर दर्द;
• भोजन से तीव्र तृप्ति, जिसे प्लीहा की वृद्धि द्वारा समझाया गया है;
• पेट के बाईं ओर दर्द;
• घनास्त्रता और सांस की तकलीफ दुर्लभ हैं।

त्वरण चरण में रोग का प्रकट होना

इस स्तर पर, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं और रोग प्रक्रिया बिगड़ जाती है।
प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों के परिणामों के अनुसार, विकासशील एनीमिया प्रकट होता है, जिसे दवाओं द्वारा ठीक नहीं किया जाता है। विश्लेषण हमें रक्त में ल्यूकोसाइट तत्वों की संख्या में वृद्धि निर्धारित करने की अनुमति देता है।

अंतिम चरण में रोग का प्रकट होना
इस अवस्था में विस्फोट का संकट उत्पन्न हो जाता है और रोगी की हालत बिगड़ जाती है। इसे इसमें व्यक्त किया गया है:

• ल्यूकेमिया के समान रक्तस्रावी लक्षणों में वृद्धि, जो आंत के श्लेष्म झिल्ली के माध्यम से रक्तस्राव द्वारा समझाया गया है;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि, जो गंभीर पेट दर्द के साथ-साथ तालु द्वारा निर्धारित होती है;
• ज्वर के लक्षणों की उपस्थिति, शरीर के तापमान में वृद्धि;
• कमजोरी, थकावट की स्थिति.

अंत हमेशा घातक होता है.

रोग का निदान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान रोग की सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं के साथ-साथ प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के आधार पर किया जाता है।
निम्नलिखित विधियाँ प्रासंगिक होंगी:

• रक्त परीक्षण। आपको रक्त मापदंडों और उनके अनुपात की पहचान करने की अनुमति देता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, श्वेत रक्त कोशिकाओं में वृद्धि होती है, जो अपरिपक्व रूप में होती हैं। जैसे-जैसे रोग प्रक्रिया बिगड़ती है, प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर कम हो जाता है।
• रक्त मापदंडों का जैव रासायनिक अध्ययन। तकनीक आपको प्लीहा और यकृत के कामकाज में गड़बड़ी का निर्धारण करने की अनुमति देती है, जो अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स के प्रवेश के कारण शुरू होती है।
• साइटोजेनेटिक विश्लेषण, जिसमें गुणसूत्रों का अध्ययन करना शामिल है। यदि रोग विकसित होना शुरू हो जाता है, तो ल्यूकेमिया कोशिकाओं में फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम नामक एक असामान्य गुणसूत्र होता है, जो एक कटे हुए रूप से पहचाना जाता है।
• अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी। अनुसंधान आपको अधिकतम जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है। आदर्श रूप से, फीमर के पीछे के क्षेत्र से अनुसंधान के लिए सामग्री लेते हुए, उन्हें तुरंत निष्पादित किया जाता है।
• संकरण का उद्देश्य असामान्य गुणसूत्रों की पहचान करना है।
• एमआरआई और सीटी.
• अल्ट्रासोनोग्राफी।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्राथमिक लक्षण रक्त परीक्षण के माध्यम से निर्धारित किए जाते हैं, जब इसमें ग्रैन्यूलोसाइट्स के उच्च स्तर का पता लगाया जाता है। इसके लिए अतिरिक्त शोध और विभेदित निदान की आवश्यकता है। हिस्टोलॉजिकल जांच की जरूरत है.

निदान की पुष्टि या खंडन साइटोजेनेटिक अध्ययन या पीसीआर के परिणामों से किया जाता है, जिसके माध्यम से फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

उपचार का विकल्प

रोग प्रक्रिया के चरण और विशेषताओं के आधार पर उपचार का चयन किया जाता है। वर्तमान चिकित्सीय विधियों में, विशेषज्ञ निम्नलिखित पर प्रकाश डालते हैं:

• कीमोथेरेपी और विकिरण;
• स्प्लेनेक्टोमी और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;

कीमोथेरेपी के भाग के रूप में, निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जाती हैं: साइटोसार, मायलोसन और अन्य। ग्लीवेक या स्प्रीसेल सहित फार्मास्युटिकल उद्योग में नवीनतम पीढ़ी के विकास का प्रतिनिधित्व करने वाली दवाएं लिखना भी संभव है।

उपचार को हाइड्रोयूरिया का उपयोग करके बनाई गई दवाओं से पूरक किया जाता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगी की रिकवरी सुनिश्चित करने के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। सामग्री का दाता रिश्तेदारों से लिया जाना चाहिए, हालांकि दुर्लभ मामलों में, यदि अनुकूलता है, तो अन्य लोगों की सामग्री का उपयोग किया जाएगा।

जब विशेषज्ञ अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की सलाह देते हैं, तो रोगी को लंबे समय तक अस्पताल में देखा जाता है।

सबसे पहले, रोगी का शरीर सुरक्षात्मक गुणों से वंचित हो जाता है। जब दाता से प्राप्त कोशिकाएं रोगी के शरीर में जड़ें जमा लेंगी, तो उसकी स्थिति सामान्य हो जाएगी और रिकवरी हो जाएगी।

ऐसे मामलों में जहां कीमोथेरेपी अप्रभावी होती है, विकिरण निर्धारित किया जाता है। यह गामा किरणों के उपयोग पर आधारित है, जिसका प्लीहा पर प्रभाव पड़ता है। हेरफेर आपको मौजूदा असामान्य कोशिकाओं को नष्ट करने और उनके उत्पादन को रोकने की अनुमति देता है।

कठिन मामलों में, प्लीहा को हटाने का निर्धारण किया जाता है। यह विस्फोट संकट के चरण में प्रासंगिक है। यह आपको चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ाने के साथ-साथ विनाशकारी प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को स्थिर करने की अनुमति देता है।

ऐसे मामलों के लिए जहां ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति एक महत्वपूर्ण स्तर तक पहुंच जाती है, ल्यूकोफेरेसिस जैसे हेरफेर की आवश्यकता होती है। यह प्लास्मफेरेसिस सफाई के समान है। प्रक्रिया जटिल दवा चिकित्सा के साथ हो सकती है।

जीवन पूर्वानुमान

प्रत्येक रोगी के लिए पूर्वानुमान अलग-अलग होता है। यह उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर बीमारी का पता चला था। आंकड़ों के अनुसार, अधिकांश मरीज़ रोग प्रक्रिया के विकास के अंतिम चरण में मर जाते हैं। 10% की मृत्यु अगले 2 वर्षों में होती है। यदि रोग ब्लास्ट संकट तक पहुंच गया है, तो जीवन प्रत्याशा छह महीने से अधिक नहीं है।

जब डॉक्टरों द्वारा किए गए प्रयासों से यह सुनिश्चित हो गया कि बीमारी दूर हो गई है, तो रोगी की जीवन प्रत्याशा एक और वर्ष बढ़ जाती है। ल्यूकेमिया या माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसे निदान वाले रोगियों के लिए, पूर्वानुमान सकारात्मक है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया- ट्यूमर रक्त रोग. यह सभी रक्त रोगाणु कोशिकाओं के अनियंत्रित विकास और प्रजनन की विशेषता है, जबकि युवा घातक कोशिकाएं परिपक्व रूपों में परिपक्व होने में सक्षम हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (पर्यायवाची - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) – ट्यूमर रक्त रोग. इसका विकास गुणसूत्रों में से एक में परिवर्तन और उपस्थिति से जुड़ा हुआ है कैमेरिक (विभिन्न टुकड़ों से "सिला हुआ") जीन जो लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस को बाधित करता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दौरान रक्त में एक विशेष प्रकार के ल्यूकोसाइट की मात्रा बढ़ जाती है - ग्रैन्यूलोसाइट्स . वे लाल अस्थि मज्जा में भारी मात्रा में बनते हैं और पूरी तरह परिपक्व होने का समय लिए बिना ही रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाते हैं। इसी समय, अन्य सभी प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की व्यापकता के बारे में कुछ तथ्य:

• प्रत्येक पाँचवाँ ट्यूमर रक्त रोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है।
• सभी रक्त ट्यूमर में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया उत्तरी अमेरिका और यूरोप में तीसरे स्थान पर और जापान में दूसरे स्थान पर है।
• हर साल, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया दुनिया भर में 100,000 लोगों में से 1 में होता है।
• पिछले 50 वर्षों में, बीमारी की व्यापकता में कोई बदलाव नहीं आया है।
• अधिकतर, यह बीमारी 30-40 वर्ष की आयु के लोगों में पाई जाती है।
• पुरुष और महिलाएं लगभग समान आवृत्ति पर बीमार पड़ते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की ओर ले जाने वाली क्रोमोसोमल असामान्यताओं के कारणों को अभी भी अच्छी तरह से समझा नहीं जा सका है।

निम्नलिखित कारकों को प्रासंगिक माना जाता है:

गुणसूत्र टूटने के परिणामस्वरूप, लाल अस्थि मज्जा कोशिकाओं में एक नई संरचना वाला डीएनए अणु दिखाई देता है। घातक कोशिकाओं का एक क्लोन बनता है, जो धीरे-धीरे अन्य सभी को विस्थापित कर देता है और लाल अस्थि मज्जा के बड़े हिस्से पर कब्जा कर लेता है। शातिर जीन तीन मुख्य प्रभाव प्रदान करता है:

• कोशिकाएं कैंसर कोशिकाओं की तरह अनियंत्रित रूप से बढ़ती हैं।
• इन कोशिकाओं के लिए प्राकृतिक मृत्यु तंत्र काम करना बंद कर देते हैं।

वे लाल अस्थि मज्जा को बहुत जल्दी रक्त में छोड़ देते हैं, इसलिए उन्हें परिपक्व होने और सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं में बदलने का अवसर नहीं मिलता है। रक्त में कई अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स होते हैं जो अपने सामान्य कार्यों का सामना करने में सक्षम नहीं होते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

• जीर्ण चरण. डॉक्टर के पास जाने वाले अधिकांश मरीज़ इसी चरण में होते हैं (लगभग 85%)। औसत अवधि 3-4 वर्ष है (यह इस पर निर्भर करता है कि उपचार कितनी समय पर और सही ढंग से शुरू किया गया है)। यह सापेक्ष स्थिरता का चरण है। रोगी न्यूनतम लक्षणों को लेकर चिंतित रहता है, जिन पर वह ध्यान नहीं दे पाता। कभी-कभी डॉक्टर सामान्य रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से माइलॉयड ल्यूकेमिया के पुराने चरण का पता लगा लेते हैं।
• त्वरण चरण. इस चरण के दौरान, रोग प्रक्रिया सक्रिय होती है। रक्त में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या तेजी से बढ़ने लगती है। त्वरण चरण, जैसा कि यह था, क्रोनिक से अंतिम, तीसरे तक संक्रमणकालीन है।
• टर्मिनल चरण. रोग का अंतिम चरण. तब होता है जब गुणसूत्रों में परिवर्तन बढ़ जाता है। लाल अस्थि मज्जा लगभग पूरी तरह से घातक कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित हो जाता है। अंतिम चरण के दौरान, रोगी की मृत्यु हो जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियाँ

जीर्ण चरण के लक्षण:

माइलॉयड ल्यूकेमिया के क्रोनिक चरण के कम आम लक्षण :

• बिगड़ा हुआ प्लेटलेट और श्वेत रक्त कोशिका कार्य से जुड़े लक्षण : विभिन्न रक्तस्राव या, इसके विपरीत, रक्त के थक्कों का निर्माण।
• प्लेटलेट काउंट में वृद्धि और परिणामस्वरूप, रक्त के थक्के में वृद्धि से जुड़े संकेत : मस्तिष्क में संचार संबंधी विकार (सिरदर्द, चक्कर आना, याददाश्त, ध्यान में कमी, आदि), मायोकार्डियल रोधगलन, धुंधली दृष्टि, सांस की तकलीफ।

त्वरण चरण के लक्षण

त्वरण चरण के दौरान, पुरानी अवस्था के लक्षण बढ़ जाते हैं। कभी-कभी इसी समय बीमारी के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, जो मरीज को पहली बार डॉक्टर के पास जाने के लिए मजबूर करते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के अंतिम चरण के लक्षण:

• तीव्र कमजोरी , सामान्य स्वास्थ्य में महत्वपूर्ण गिरावट।
• जोड़ों और हड्डियों में लंबे समय तक दर्द रहना . कभी-कभी वे बहुत मजबूत हो सकते हैं. यह लाल अस्थि मज्जा में घातक ऊतक के प्रसार के कारण होता है।
• भारी पसीना आना .
• तापमान में समय-समय पर अकारण वृद्धि होना 38 - 39⁰C तक, जिसके दौरान गंभीर ठंड लगती है।
• वजन घटना .
• रक्तस्राव में वृद्धि , त्वचा के नीचे रक्तस्राव की उपस्थिति। ये लक्षण प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और रक्त के थक्के में कमी के परिणामस्वरूप होते हैं।
• प्लीहा के आकार में तेजी से वृद्धि : पेट का आकार बढ़ जाता है, भारीपन और दर्द महसूस होता है। यह प्लीहा में ट्यूमर ऊतक के बढ़ने के कारण होता है।

रोग का निदान

यदि आपको क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण हैं तो आपको किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

एक हेमेटोलॉजिस्ट ट्यूमर प्रकृति के रक्त रोगों का इलाज करता है। कई मरीज़ शुरू में एक सामान्य चिकित्सक के पास जाते हैं, जो फिर उन्हें परामर्श के लिए हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजता है।

डॉक्टर के कार्यालय में जांच

हेमेटोलॉजिस्ट के कार्यालय में नियुक्ति निम्नानुसार की जाती है:

• मरीज से पूछताछ . डॉक्टर रोगी की शिकायतों को स्पष्ट करता है, उनके घटित होने का समय स्पष्ट करता है, और अन्य आवश्यक प्रश्न पूछता है।
• लिम्फ नोड्स को महसूस करना : सबमांडिबुलर, सर्वाइकल, एक्सिलरी, सुप्राक्लेविकुलर और सबक्लेवियन, कोहनी, वंक्षण, पॉप्लिटियल।
• पेट महसूस होना यकृत और प्लीहा की वृद्धि का निर्धारण करने के लिए। पीठ के बल लेटने पर दाहिनी पसली के नीचे लीवर महसूस होता है। तिल्ली पेट के बायीं ओर होती है।

डॉक्टर को कब संदेह हो सकता है कि मरीज को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण, विशेष रूप से प्रारंभिक चरणों में, गैर-विशिष्ट होते हैं - वे कई अन्य बीमारियों में भी हो सकते हैं। इसलिए, डॉक्टर केवल रोगी की जांच और शिकायतों के आधार पर निदान नहीं मान सकता। आमतौर पर, संदेह दो अध्ययनों में से एक के आधार पर उत्पन्न होता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण . इसमें ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या और उनके अपरिपक्व रूपों की एक बड़ी संख्या शामिल है।
• पेट का अल्ट्रासाउंड . प्लीहा के आकार में वृद्धि का पता चला है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का संदेह होने पर संपूर्ण जांच कैसे की जाती है??

अध्ययन शीर्षक	विवरण	इससे क्या पता चलता है?
सामान्य रक्त विश्लेषण	किसी भी बीमारी का संदेह होने पर नियमित चिकित्सीय जांच की जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण ल्यूकोसाइट्स की कुल सामग्री, उनकी व्यक्तिगत किस्मों और अपरिपक्व रूपों को निर्धारित करने में मदद करता है। विश्लेषण के लिए रक्त सुबह उंगली या नस से लिया जाता है।	परिणाम रोग के चरण पर निर्भर करता है। जीर्ण चरण: ग्रैन्यूलोसाइट्स के कारण रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में क्रमिक वृद्धि; ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति; प्लेटलेट काउंट में वृद्धि. त्वरण चरण: रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि जारी है; अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं का अनुपात 10-19% तक बढ़ जाता है; प्लेटलेट काउंट बढ़ाया या घटाया जा सकता है। टर्मिनल चरण: रक्त में अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की संख्या 20% से अधिक बढ़ जाती है; प्लेटलेट गिनती में कमी;
लाल अस्थि मज्जा का पंचर और बायोप्सी	लाल अस्थि मज्जा मनुष्यों में मुख्य हेमटोपोइएटिक अंग है, जो हड्डियों में स्थित होता है। जांच के दौरान, एक विशेष सुई का उपयोग करके एक छोटा सा टुकड़ा प्राप्त किया जाता है और माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है। प्रक्रिया को अंजाम देना: लाल अस्थि मज्जा का पंचर एसेप्टिस और एंटीसेप्सिस के नियमों के अनुपालन में एक विशेष कमरे में किया जाता है। डॉक्टर स्थानीय एनेस्थीसिया करता है - पंचर साइट पर एनेस्थेटिक इंजेक्ट करता है। लिमिटर के साथ एक विशेष सुई को हड्डी में डाला जाता है ताकि यह वांछित गहराई तक प्रवेश कर सके। पंचर सुई सिरिंज सुई की तरह अंदर से खोखली होती है। लाल अस्थि मज्जा ऊतक की एक छोटी मात्रा एकत्र की जाती है और माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजी जाती है। पंचर के लिए, त्वचा के नीचे उथली स्थित हड्डियों का चयन किया जाता है।: उरोस्थि; पैल्विक हड्डियों के पंख; कैल्केनस; टिबिया का सिर; कशेरुक (शायद ही कभी)।	लाल अस्थि मज्जा में, लगभग वही तस्वीर पाई जाती है जो सामान्य रक्त परीक्षण में होती है: ल्यूकोसाइट्स को जन्म देने वाली अग्रदूत कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि।
साइटोकेमिकल अध्ययन	जब रक्त और लाल अस्थि मज्जा के नमूनों में विशेष रंग मिलाए जाते हैं, तो कुछ पदार्थ उनके साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं। यह साइटोकेमिकल अध्ययन का आधार है। यह कुछ एंजाइमों की गतिविधि को स्थापित करने में मदद करता है और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने में मदद करता है, जिससे इसे अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करने में मदद मिलती है।	क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, एक साइटोकेमिकल अध्ययन से ग्रैन्यूलोसाइट्स में एक विशेष एंजाइम की गतिविधि में कमी का पता चलता है - क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़ .
रक्त रसायन	क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, रक्त में कुछ पदार्थों की सामग्री बदल जाती है, जो एक अप्रत्यक्ष निदान संकेत है। विश्लेषण के लिए रक्त आमतौर पर सुबह खाली पेट एक नस से लिया जाता है।	वे पदार्थ जिनकी रक्त में सामग्री क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में बढ़ जाती है: विटामिन बी 12; लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज एंजाइम; ट्रांसकोबालामिन; यूरिक एसिड।
साइटोजेनेटिक अध्ययन	साइटोजेनेटिक अध्ययन के दौरान, किसी व्यक्ति के संपूर्ण जीनोम (गुणसूत्रों और जीनों का सेट) का अध्ययन किया जाता है। अध्ययन के लिए, रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसे नस से एक टेस्ट ट्यूब में लिया जाता है और प्रयोगशाला में भेजा जाता है। परिणाम आमतौर पर 20 - 30 दिनों में तैयार हो जाता है। प्रयोगशाला विशेष आधुनिक परीक्षणों का उपयोग करती है, जिसके दौरान डीएनए अणु के विभिन्न भागों की पहचान की जाती है।	क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, एक साइटोजेनेटिक अध्ययन से एक क्रोमोसोमल विकार का पता चलता है, जिसे कहा जाता था फिलाडेल्फिया गुणसूत्र . रोगियों की कोशिकाओं में गुणसूत्र क्रमांक 22 छोटा हो जाता है। खोये हुए भाग को क्रोमोसोम संख्या 9 में जोड़ दिया जाता है। बदले में, गुणसूत्र संख्या 9 का एक टुकड़ा गुणसूत्र संख्या 22 से जुड़ जाता है। एक प्रकार का आदान-प्रदान होता है, जिसके परिणामस्वरूप जीन गलत तरीके से काम करने लगते हैं। परिणाम मायलोइड ल्यूकेमिया है। गुणसूत्र संख्या 22 पर अन्य रोग संबंधी परिवर्तनों का भी पता लगाया जाता है। उनकी प्रकृति से कोई भी आंशिक रूप से रोग के पूर्वानुमान का अंदाजा लगा सकता है।
पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।	मायलोइड ल्यूकेमिया के रोगियों में यकृत और प्लीहा की वृद्धि का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। अल्ट्रासाउंड ल्यूकेमिया को अन्य बीमारियों से अलग करने में मदद करता है।

प्रयोगशाला संकेतक

सामान्य रक्त विश्लेषण

• ल्यूकोसाइट्स: 30.0 10 9 /ली से उल्लेखनीय रूप से बढ़कर 300.0-500.0 10 9 /ली हो गया
• ल्यूकोसाइट सूत्र बाईं ओर शिफ्ट:ल्यूकोसाइट्स के युवा रूप प्रबल होते हैं (प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स, ब्लास्ट कोशिकाएं)
• बेसोफिल्स:बढ़ी हुई राशि 1% या अधिक
• ईोसिनोफिल्स:बढ़ा हुआ स्तर, 5% से अधिक

• प्लेटलेट्स: सामान्य या बढ़ा हुआ

रक्त रसायन

• ल्यूकोसाइट क्षारीय फॉस्फेट कम या अनुपस्थित है।

आनुवंशिक अनुसंधान

• एक आनुवंशिक रक्त परीक्षण से एक असामान्य गुणसूत्र (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र) का पता चलता है।

लक्षण

लक्षणों का प्रकट होना रोग के चरण पर निर्भर करता है।
चरण I (क्रोनिक)

• लक्षणों के बिना लंबे समय तक (3 महीने से 2 साल तक)
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन (बढ़े हुए प्लीहा के कारण; ल्यूकोसाइट्स का स्तर जितना अधिक होगा, इसका आकार उतना ही बड़ा होगा)।
• कमजोरी
• प्रदर्शन में कमी
• पसीना आना
• वजन घटना

जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं (प्लीहा रोधगलन, रेटिनल एडिमा, प्रियापिज्म)।

• प्लीहा रोधगलन - बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में तीव्र दर्द, तापमान 37.5 -38.5 डिग्री सेल्सियस, कभी-कभी मतली और उल्टी, प्लीहा को छूने से दर्द होता है।

• प्रियापिज़्म एक दर्दनाक, अत्यधिक लंबे समय तक रहने वाला इरेक्शन है।

द्वितीय चरण (त्वरण)
ये लक्षण एक गंभीर स्थिति (विस्फोट संकट) के अग्रदूत हैं और इसकी शुरुआत से 6-12 महीने पहले दिखाई देते हैं।

• दवाओं (साइटोस्टैटिक्स) की प्रभावशीलता कम हो जाती है
• एनीमिया विकसित हो जाता है
• रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रतिशत बढ़ जाता है
• सामान्य स्थिति खराब हो जाती है
• तिल्ली बढ़ जाती है

चरण III (तीव्र या विस्फोट संकट)

• लक्षण तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर के अनुरूप हैं ( तीव्र लिम्फोसाइटिक लेयोसिस देखें).

माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार का लक्ष्यट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि को कम करें और प्लीहा के आकार को कम करें।

रोग का निदान होने के तुरंत बाद उपचार शुरू कर देना चाहिए। रोग का निदान काफी हद तक चिकित्सा की गुणवत्ता और समयबद्धता पर निर्भर करता है।

उपचार में विभिन्न तरीके शामिल हैं: कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा, प्लीहा को हटाना, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

औषधियों से उपचार

कीमोथेरपी

• क्लासिक दवाएं:मायलोसन (मिलेरान, बुसुल्फान), हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटालिर), साइटोसर, 6-मर्कैप्टोपूर्णी, अल्फा-इंटरफेरॉन।
• नई औषधियाँ:ग्लीवेक, स्प्रीसेल।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं

नाम	विवरण
हाइड्रोक्सीयूरिया औषधियाँ: हाइड्रोक्सीयूरिया; हाइड्रोक्सीयूरिया; हाइड्रिया.	दवा कैसे काम करती है: हाइड्रोक्सीयूरिया एक रासायनिक यौगिक है जो ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए अणुओं के संश्लेषण को रोक सकता है। वे कब नियुक्ति कर सकते हैं: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ। कैसे निर्धारित करें: दवा कैप्सूल के रूप में जारी की जाती है। डॉक्टर रोगी को चयनित खुराक के अनुसार उन्हें लेने के लिए कहते हैं। संभावित दुष्प्रभाव: पाचन विकार; त्वचा पर एलर्जी प्रतिक्रियाएं (धब्बे, खुजली); मौखिक श्लेष्मा की सूजन (दुर्लभ); एनीमिया और रक्त के थक्के में कमी; गुर्दे और यकृत के विकार (दुर्लभ)। आमतौर पर दवा बंद करने के बाद सभी दुष्प्रभाव दूर हो जाते हैं।
ग्लीवेक (इमैटिनिब मेसाइलेट)	दवा कैसे काम करती है: दवा ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को रोकती है और उनकी प्राकृतिक मृत्यु की प्रक्रिया को बढ़ाती है। वे कब लिख सकते हैं: त्वरण चरण में; टर्मिनल चरण में; क्रोनिक चरण के दौरान, यदि उपचार इंटरफेरॉन (नीचे देखें) कोई प्रभाव नहीं पड़ता. कैसे निर्धारित करें: यह दवा टैबलेट के रूप में उपलब्ध है। उपयोग और खुराक का नियम उपस्थित चिकित्सक द्वारा चुना जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: दवा के दुष्प्रभावों का आकलन करना मुश्किल है, क्योंकि जो मरीज़ इसे लेते हैं उनमें आमतौर पर पहले से ही विभिन्न अंगों में गंभीर विकार होते हैं। आँकड़ों के अनुसार, जटिलताओं के कारण दवा को बहुत कम ही बंद करना पड़ता है: समुद्री बीमारी और उल्टी; पतले दस्त; मांसपेशियों में दर्द और मांसपेशियों में ऐंठन. अक्सर, डॉक्टर इन अभिव्यक्तियों से काफी आसानी से निपट लेते हैं।
इंटरफेरन-अल्फा	दवा कैसे काम करती है: इंटरफेरॉन-अल्फा शरीर की प्रतिरक्षा शक्ति को बढ़ाता है और कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोकता है। यह कब निर्धारित है?: श्वेत रक्त कोशिका की गिनती सामान्य होने के बाद इंटरफेरॉन-अल्फा का उपयोग आमतौर पर दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा के लिए किया जाता है। कैसे निर्धारित करें: दवा का उपयोग इंजेक्शन समाधान के रूप में किया जाता है, जिसे इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: इंटरफेरॉन के काफी बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव हैं, और यह इसके उपयोग में कुछ कठिनाइयों से जुड़ा है। दवा के उचित नुस्खे और रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी से, अवांछित प्रभावों के जोखिम को कम किया जा सकता है: फ्लू जैसे लक्षण; रक्त परीक्षण में परिवर्तन: दवा में रक्त में कुछ विषाक्तता है; वजन घटना; अवसाद; न्यूरोसिस; ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का विकास।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए पूरी तरह से ठीक होना संभव बनाता है। रोग के पुराने चरण में प्रत्यारोपण की प्रभावशीलता अधिक होती है, अन्य चरणों में यह बहुत कम होती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सबसे प्रभावी उपचार है। आधे से अधिक प्रत्यारोपण रोगियों को 5 साल या उससे अधिक समय तक निरंतर सुधार का अनुभव होता है।

अक्सर, रिकवरी तब होती है जब बीमारी के पुराने चरण में 50 वर्ष से कम उम्र के रोगी में लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपित किया जाता है।

लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के चरण:

• दाता ढूँढना और तैयार करना. लाल अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं का सबसे अच्छा दाता रोगी का करीबी रिश्तेदार है: जुड़वां, भाई, बहन। यदि कोई करीबी रिश्तेदार नहीं हैं या वे उपयुक्त नहीं हैं, तो वे दाता की तलाश करते हैं। यह सुनिश्चित करने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला की जाती है कि दाता सामग्री रोगी के शरीर में जड़ें जमा लेगी। आज, विकसित देशों ने बड़े दाता बैंक बनाए हैं जिनमें हजारों दाता नमूने हैं। इससे उपयुक्त स्टेम कोशिकाओं को शीघ्रता से ढूंढने का मौका मिलता है।
• रोगी की तैयारी. आमतौर पर यह अवस्था एक सप्ताह से 10 दिन तक रहती है। जितना संभव हो उतनी ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने और दाता कोशिकाओं की अस्वीकृति को रोकने के लिए विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी की जाती है।
• वास्तविक लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण. यह प्रक्रिया रक्त आधान के समान है। रोगी की नस में एक कैथेटर डाला जाता है, जिसके माध्यम से स्टेम कोशिकाओं को रक्त में इंजेक्ट किया जाता है। वे कुछ समय के लिए रक्तप्रवाह में घूमते हैं, और फिर अस्थि मज्जा में बस जाते हैं, वहां जड़ें जमा लेते हैं और काम करना शुरू कर देते हैं। दाता सामग्री की अस्वीकृति को रोकने के लिए, डॉक्टर सूजनरोधी और एलर्जीरोधी दवाएं लिखते हैं।
• रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना. दाता लाल अस्थि मज्जा कोशिकाएं जड़ नहीं पकड़ पाती हैं और तुरंत कार्य करना शुरू नहीं कर पाती हैं। इसमें समय लगता है, आमतौर पर 2 - 4 सप्ताह। इस दौरान मरीज की रोग प्रतिरोधक क्षमता काफी कम हो जाती है। उसे एक अस्पताल में रखा गया है, संक्रमण के संपर्क से पूरी तरह से सुरक्षित रखा गया है, और एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल एजेंट निर्धारित किए गए हैं। यह अवधि सबसे कठिन में से एक है। शरीर का तापमान काफी बढ़ जाता है, शरीर में पुराने संक्रमण सक्रिय हो सकते हैं।
• दाता स्टेम कोशिकाओं का संलग्नक. रोगी के स्वास्थ्य में सुधार होने लगता है।
• वसूली. कई महीनों या वर्षों में, लाल अस्थि मज्जा की कार्यप्रणाली ठीक होती रहती है। धीरे-धीरे मरीज ठीक हो जाता है और उसकी काम करने की क्षमता वापस आ जाती है। लेकिन उन्हें अभी भी डॉक्टर की निगरानी में रहने की जरूरत है। कभी-कभी नई प्रतिरक्षा कुछ संक्रमणों का सामना नहीं कर पाती है, ऐसी स्थिति में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लगभग एक साल बाद टीकाकरण किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा

यह कीमोथेरेपी से कोई प्रभाव न होने की स्थिति में और दवाएँ (साइटोस्टैटिक्स) लेने के बाद बढ़े हुए प्लीहा के मामले में किया जाता है। स्थानीय ट्यूमर (ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा) के विकास के लिए पसंद की विधि।

रोग के किस चरण में विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है?

विकिरण चिकित्सा का उपयोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण में किया जाता है, जो निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• लाल अस्थि मज्जा में ट्यूमर ऊतक का महत्वपूर्ण प्रसार।
• में ट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि नलिकाकार हड्डियाँ 2 .
• यकृत और प्लीहा का गंभीर रूप से बढ़ना।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए विकिरण चिकित्सा कैसे की जाती है?

गामा थेरेपी का उपयोग किया जाता है - गामा किरणों के साथ प्लीहा क्षेत्र का विकिरण। मुख्य कार्य घातक ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करना या उनकी वृद्धि को रोकना है। विकिरण खुराक और विकिरण आहार उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाता है।

प्लीहा को हटाना (स्प्लेनेक्टोमी)

प्लीहा को हटाने का उपयोग शायद ही कभी सीमित संकेतों (प्लीहा रोधगलन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गंभीर पेट की परेशानी) के लिए किया जाता है।

ऑपरेशन आमतौर पर बीमारी के अंतिम चरण में किया जाता है। प्लीहा के साथ मिलकर, शरीर से बड़ी संख्या में ट्यूमर कोशिकाएं हटा दी जाती हैं, जिससे बीमारी का कोर्स आसान हो जाता है। सर्जरी के बाद, ड्रग थेरेपी की प्रभावशीलता आमतौर पर बढ़ जाती है।

सर्जरी के लिए मुख्य संकेत क्या हैं?

• प्लीहा का टूटना।
• प्लीहा फटने का खतरा.
• अंग के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि, जिससे गंभीर असुविधा होती है।

अतिरिक्त ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकाफेरेसिस) से रक्त का शुद्धिकरण

ल्यूकोसाइट्स के उच्च स्तर (500.0 · 10 9 /एल और ऊपर) पर, ल्यूकेफेरेसिस का उपयोग जटिलताओं (रेटिना एडिमा, प्रैपिज्म, माइक्रोथ्रोम्बोसिस) को रोकने के लिए किया जा सकता है।

ब्लास्ट संकट के विकास के साथ, उपचार तीव्र ल्यूकेमिया के समान ही होगा (तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया देखें)।

ल्यूकोसाइटैफेरेसिस - एक उपचार प्रक्रिया जो सदृश होती है Plasmapheresis (रक्त शुद्धि) रोगी से एक निश्चित मात्रा में रक्त लिया जाता है और एक अपकेंद्रित्र के माध्यम से पारित किया जाता है, जिसमें इसे ट्यूमर कोशिकाओं से शुद्ध किया जाता है।

रोग के किस चरण में ल्यूकोसाइटैफेरेसिस किया जाता है?
विकिरण चिकित्सा की तरह, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण के दौरान किया जाता है। इसका उपयोग अक्सर उन मामलों में किया जाता है जहां दवाओं के उपयोग से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कभी-कभी ल्यूकोसाइटैफेरेसिस दवा चिकित्सा का पूरक होता है।

• यदि आपको क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है?

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया- ट्यूमर प्रकृति का एक रोग, जो प्रकृति में क्लोनल है और मायलोपोइज़िस के शुरुआती अग्रदूतों से उत्पन्न होता है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट मुख्य रूप से परिपक्व और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स, मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का क्या कारण है?

हेमटोलॉजिकल विकृतियों की घटनाओं की संरचना में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया पांचवें स्थान पर है (8.9% मामले)। प्रति 100,000 जनसंख्या पर अमानकीकृत वार्षिक औसत घटना दर 1 मामला है। बचपन और किशोरावस्था में इसका निदान शायद ही कभी किया जाता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है, लोग आमतौर पर 30 से 70 वर्ष की उम्र के बीच बीमार पड़ते हैं, और यह बीमारी बचपन और किशोरावस्था में दुर्लभ होती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)।

हिरोशिमा और नागासाकी में परमाणु बम के संपर्क में आने वाले लोगों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के मामलों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि इसके विकास में विकिरण की भूमिका का एक प्रमाण है। रासायनिक यौगिकों के प्रभाव और जन्मजात गुणसूत्र दोषों के प्रमाण मौजूद हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के अधिकांश मामलों में, Ph "गुणसूत्र का पता लगाया जाता है। इस विसंगति को अक्सर ट्राइसॉमी 8, 9, 19, 21, विलोपन 5 और अन्य गुणसूत्र दोषों के साथ जोड़ा जाता है। कभी-कभी Ph" के मामले भी होते हैं - रोग का नकारात्मक प्रकार .

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में प्रोमायलोसाइट्स, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त मायलोसाइट्स का माइटोटिक सूचकांक और लेबलिंग सूचकांक मानक संकेतकों से भिन्न नहीं होता है, जबकि मायलोब्लास्ट अंश तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में पाए जाने वाले गतिज मापदंडों की विशेषता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के 86-88% मामलों में, Ph" गुणसूत्र अस्थि मज्जा के ग्रैन्यूलोसाइट्स, मोनोसाइट्स, एरिथ्रो- और मेगाकार्योसाइट्स में पाया जाता है। विशेषता लिम्फोसाइटों में इसकी अनुपस्थिति है। Ph" गुणसूत्र वाली कोशिकाओं की संख्या अस्थि मज्जा लगभग 98-100% होता है। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति के साथ क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का प्रकार दुर्लभ है, इसका कोर्स अधिक प्रतिकूल है और रोगियों के लिए औसत जीवन प्रत्याशा कम है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के क्रोनिक, प्रगतिशील और तीव्र (विस्फोट संकट) चरण होते हैं, जो कुछ लक्षणों (तालिका) के एक जटिल द्वारा विशेषता होते हैं।

निदान का अनुमानित सूत्रीकरण:

• क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (पीएच "गुणसूत्र के साथ या बिना) क्रोनिक चरण में थोड़ा बढ़े हुए प्लीहा, यकृत, मामूली ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ।
• प्लीहा और यकृत की स्पष्ट वृद्धि के साथ प्रगतिशील चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ओसाल्जिया में वृद्धि।
• बिजली संकट के चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए प्रतिरोधी, गहरे एनीमिया के साथ, विभिन्न स्थानीयकरण के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक हेमोरेजिक सिंड्रोम, बढ़े हुए प्लीहा, यकृत, ओसाल्जिया, नशा।

रोग की पुरानी अवस्था के प्रारंभिक चरण में, मरीज़ थकान और प्रदर्शन में कमी की शिकायत कर सकते हैं। प्रगतिशील चरण कभी-कभी निदान के 2-10 या अधिक वर्षों के बाद विकसित होता है। यह ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है, मुख्य रूप से मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स के कारण, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि, और प्लीहा रोधगलन और पेरिस्प्लेनाइटिस का संभावित विकास।

बिजली संकट के चरण में मरीजों को उनकी सामान्य स्थिति में तेज गिरावट, नशा, बुखार, हड्डियों में दर्द, एनीमिया और रक्तस्राव के लक्षण दिखाई देते हैं। हेमोग्राम और/या अस्थि मज्जा में महत्वपूर्ण संख्या में मायलोब्लास्ट पाए जाते हैं। पृथक मामलों में, लिम्फोब्लास्ट का पता लगाया जाता है, जो प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के स्तर पर हेमटोपोइजिस को नुकसान का संकेत देता है।

ग्रैन्यूलोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि में कमी, लाइसोजाइम की सामग्री और रक्त सीरम में बीटा-लाइसिन के स्तर, पूरक उत्पादन और एंटीबॉडी गठन में अवरोध की पृष्ठभूमि के खिलाफ संबंधित जीवाणु संक्रमण से रोग की गंभीरता बढ़ जाती है।

कीमोथेरेपी के प्रतिरोध के संकेतों की उपस्थिति और ल्यूकेमिया कोशिकाओं के कैरियोलॉजिकल प्रोफाइल में परिवर्तन (मुख्य रूप से हाइपरडिप्लोइड क्लोन, बड़े बदसूरत सेल नाभिक के रूप में एन्यूप्लोइडी) बिजली संकट के दृष्टिकोण का अनुमान लगाने में मदद करते हैं। Ph" गुणसूत्र वाली कोशिकाओं की मोनोक्लोनल आबादी को एक पॉलीक्लोनल द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो कोशिकाओं के गंभीर एनाप्लासिया (कुरूपता और कोशिका व्यास में वृद्धि, आदि) की विशेषता है, वे अस्थि मज्जा से परे जाते हैं, प्लीहा, लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस करते हैं, यकृत, हड्डियां, अन्य अंग और ऊतक। इस मामले में, लिम्फ नोड्स के अलग-अलग समूह काफी बढ़ जाते हैं, हेमोग्राम बदल जाता है: यह सामान्य हो जाता है या इसमें तेजी से एनाप्लासिक तत्व पाए जाते हैं, रूपात्मक और साइटोकेमिकल रूप से पहचानना मुश्किल होता है। समान कोशिकाएं पंचर में प्रकट होती हैं , लिम्फ नोड्स के प्रिंट और बायोप्सी। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के एक समान कोर्स को ट्यूमर की प्रगति के बराबर माना जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का चरण हेमोग्राम, मायलोग्राम और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के डेटा को ध्यान में रखते हुए, नैदानिक ​​​​डेटा के एक सेट और हेमटोपोइजिस में परिवर्तन के आधार पर स्थापित किया जाता है। कभी-कभी रोग की पुरानी अवस्था के प्रारंभिक चरण में अपर्याप्त रूप से स्पष्ट नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विश्वसनीय निदान की अनुमति नहीं देती है। इन मामलों में, अस्थि मज्जा के ग्रैन्यूलोसाइट्स, मोनोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और मेगाकार्योसाइट्स में Ph" गुणसूत्र का पता लगाना निदान के लिए महत्वपूर्ण है (किसी को Ph" गुणसूत्र के बिना क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के वेरिएंट को याद रखना चाहिए)।

कभी-कभी क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को इडियोपैथिक मायलोफाइब्रोसिस (ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस) से अलग करना आवश्यक होता है, जिसमें कई वर्षों तक रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस उच्च संख्या तक नहीं पहुंचता है, प्लीहा और यकृत में वृद्धि का पता लगाया जाता है; अस्थि मज्जा ट्रेफिन बायोप्सी नमूने में, रेशेदार ऊतक का एक महत्वपूर्ण प्रसार सामने आया है। मायलोफाइब्रोसिस के हेमोग्राम में, थ्रोम्बोसाइटोसिस देखा जा सकता है, अस्थि मज्जा में - मेगाकार्योसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट वंश के हाइपरप्लासिया, कभी-कभी परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विपरीत, Ph" गुणसूत्र का पता नहीं लगाया जाता है, कंकाल की हड्डियों की एक विशिष्ट एक्स-रे तस्वीर नोट की जाती है; उरोस्थि के पंचर और इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान सुई का मार्ग मुश्किल होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार रोग की अवस्था के अनुसार निर्धारित होता है। क्रोनिक चरण के हल्के नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के मामलों में, पुनर्स्थापना चिकित्सा, विटामिन से भरपूर पौष्टिक पोषण और नियमित अनुवर्ती कार्रवाई की सिफारिश की जाती है। रोग के दौरान ए-इंटरफेरॉन के लाभकारी प्रभाव के बारे में जानकारी है।

ल्यूकोसाइटोसिस 30-50*10 9 /लीटर के लिए, मायलोसन को 2-4 मिलीग्राम/दिन, ल्यूकोसाइटोसिस के लिए 60-150*10 9 /लीटर तक निर्धारित किया जाता है और इसकी खुराक 6 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ा दी जाती है, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस के लिए दैनिक दवा की खुराक 8 मिलीग्राम तक बढ़ाई जा सकती है। मायलोसन शुरू करने के 10वें दिन से पहले साइटोपेनिक प्रभाव दिखाई देना शुरू नहीं होता है। हेमोग्राम का सामान्यीकरण और प्लीहा के आकार में कमी आमतौर पर 250-300 मिलीग्राम की कुल खुराक के साथ उपचार के 3-6 वें सप्ताह में होती है। इसके बाद, रखरखाव थेरेपी को सप्ताह में एक बार 2-4 मिलीग्राम मायलोसन लेने के रूप में निर्धारित किया जाता है या समय-समय पर मायलोसन थेरेपी के पाठ्यक्रम किए जाते हैं जब प्रक्रिया के तेज होने के पहले लक्षण दिखाई देते हैं (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 20 तक की वृद्धि) 25 * 10 9 / एल, प्लीहा के आकार में वृद्धि) प्लेटलेट्स की संख्या घटकर 100 * 10 9 / एल हो जाती है, मायलोसन का सेवन अस्थायी रूप से बंद हो जाता है।

विकिरण चिकित्सामुख्य रूप से उन मामलों में प्राथमिक उपचार के रूप में निर्धारित किया जा सकता है जहां मुख्य नैदानिक ​​लक्षण स्प्लेनोमेगाली है। ऐसे में ल्यूकोसाइट्स का स्तर 100*10 9/ली से कम नहीं होना चाहिए। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 7-20*10 9 /ली तक कम हो जाती है तो विकिरण चिकित्सा बंद कर दी जाती है। मायलोसन के साथ आगे का रखरखाव उपचार 1 महीने से पहले निर्धारित नहीं किया गया है। विकिरण चिकित्सा बंद करने के बाद.

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण में, मोनो- और पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।
मायलोब्रोमोलमहत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस के लिए, मायलोसन की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामलों में, परिधीय रक्त मापदंडों की सख्त निगरानी के तहत प्रति दिन 125-250 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। हेमोग्राम का सामान्यीकरण आमतौर पर उपचार शुरू होने के 2-3 सप्ताह के भीतर होता है। रखरखाव चिकित्सा के लिए, मायलोब्रोमोल का उपयोग हर 5-7-10 दिनों में एक बार 125-250 मिलीग्राम की खुराक में किया जाता है।

डोपनमहत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के लिए उपयोग किया जाता है, जब अन्य एंटी-ल्यूकेमिया दवाएं अप्रभावी होती हैं, तो इसे 6-10 मिलीग्राम / दिन एक बार, हर 4-6-10 या अधिक दिनों में 1 बार निर्धारित किया जाता है। व्यक्तिगत खुराक के बीच का अंतराल ल्यूकोसाइट्स की संख्या और प्लीहा के आकार में कमी की दर और डिग्री पर निर्भर करता है। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 5-7*10 9 /ली तक कम हो जाती है तो डोपेन से उपचार बंद कर दिया जाता है। चूंकि अपच हो सकता है, इसलिए रात के खाने के बाद दवा दी जाती है।

इसके बाद नींद की गोली ले ली. हेमोग्राम डेटा के नियंत्रण में हर 2-4 सप्ताह में एक बार 6-10 मिलीग्राम की खुराक पर रखरखाव उपचार के लिए डोपैन की भी सिफारिश की जा सकती है।

हेक्साफोस्फामाइडमुख्य रूप से मायलोसन, डोपैन, मायलोब्रोमोल और विकिरण चिकित्सा के प्रति विकसित प्रतिरोध के मामलों में संकेत दिया गया है। जब रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 100 * 10 9 / एल से अधिक होती है, तो इसे प्रति दिन 20 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है, और 40-60 * 10 9 / एल पर - 10-20 मिलीग्राम सप्ताह में 2 बार। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी की दर के आधार पर खुराक कम की जाती है। जब वे घटकर 10-15*10 9 /ली हो जाते हैं, तो दवा बंद कर दी जाती है। कोर्स की खुराक औसतन 140-600 मिलीग्राम है, उपचार का कोर्स 10-30 दिन है। हेक्साफोस्फामाइड के साथ उपचार की प्रतिक्रिया में सकारात्मक गतिशीलता, एक नियम के रूप में, 1-2 सप्ताह के बाद दिखाई देती है। हेक्साफोस्फामाइड के साथ रखरखाव चिकित्सा हर 5, 7, 10 या 15 दिनों में एक बार 10 और 20 मिलीग्राम की खुराक में की जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण का इलाज करते समय, कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है एबीएएमपी या सीवीएएमपी।एबीएएमपी को 10-दिन के अंतराल पर 1% 2- या 10-दिवसीय पाठ्यक्रमों में निर्धारित किया गया है। इसमें साइटोसार (1 और 8 दिन पर 30 मिलीग्राम/एम इंट्रामस्क्युलर रूप से), मेथोट्रेक्सेट (2, 5 और 9वें दिन पर 12 मिलीग्राम/एम इंट्रामस्क्युलर रूप से), विन्क्रिस्टाइन (3रे और 10वें दिन पर 1.5 मिलीग्राम/एम 2 अंतःशिरा), 6- शामिल हैं। मर्कैप्टोप्यूरिन (60 मिलीग्राम/एम2 प्रतिदिन), प्रेडनिसोलोन (100*10 9/ली से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए 50-60 मिलीग्राम/दिन)। संरक्षित थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइट गिनती 40 * 10 9 / एल से अधिक होने पर, प्रेडनिसोलोन निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए। सीवीएएमपी कार्यक्रम पिछले कार्यक्रम के समान है, लेकिन साइटोसार के बजाय, साइक्लोफॉस्फेमाइड को 200-400 मिलीग्राम की खुराक पर 1, 3, 5, 7 और 9वें दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। पॉलीकेमोथेरेपी कोर्स साल में 3-4 बार किए जाते हैं। उनके बीच के अंतराल में, मायलोसन को आम तौर पर स्वीकृत विधि और 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (10 दिनों के ब्रेक के साथ हर 10 दिनों में प्रतिदिन 100 मिलीग्राम) के अनुसार निर्धारित किया जाता है।

बिजली संकट सहित क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पसंद की दवा है हाइड्रोक्सीयूरिया।इसके उपयोग में बाधाएँ: ल्यूकोपेनिया (3*10 9 /ली से नीचे) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100*10 9 /ली से नीचे)। दवा की प्रारंभिक खुराक मौखिक रूप से प्रतिदिन 1600 मिलीग्राम/एम2 है। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 20 * 10 / एल से कम होती है, तो हाइड्रोक्सीयूरिया की खुराक 600 मिलीग्राम / मी 2 तक कम हो जाती है, जब उनकी संख्या 5 * 10 9 / एल या उससे कम होती है, तो उपचार बंद कर दिया जाता है।

विकास के दौरान साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रतिरोधप्रक्रिया प्रगति के चरण में उपयोग किया जा सकता है ल्यूकोसाइटैफेरेसिसपॉलीकेमोथेरेपी आहारों में से एक के साथ संयोजन में। ल्यूकोसाइटैफेरेसिस के लिए तत्काल संकेत हाइपरल्यूकोसाइटोसिस और हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण मस्तिष्क की वाहिकाओं में ठहराव (सिरदर्द, सिर में "भारीपन" की भावना, सुनने में कमी, "गर्म चमक" की भावना) के नैदानिक ​​​​संकेत हैं।

ब्लास्ट संकट के मामले में, तीव्र ल्यूकेमिया के लिए उपयोग किए जाने वाले कीमोथेरेपी कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है। एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव और संक्रामक जटिलताओं का विकास लाल रक्त कोशिकाओं के आधान, प्लेटलेट सांद्रता और जीवाणुरोधी चिकित्सा के लिए एक संकेत है।

एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर संरचनाओं की उपस्थिति में जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं (स्वरयंत्र के लुमेन को बंद करने वाले टॉन्सिल, आदि), उपयोग करें विकिरण चिकित्सा।

बोन मैरो प्रत्यारोपणरोग के पुराने चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में इसका उपयोग किया जा सकता है। यह 70% रोगियों में नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट के विकास को सुनिश्चित करता है।

के लिए तत्काल संकेत स्प्लेनेक्टोमीक्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में प्लीहा का टूटना और आसन्न टूटना होता है। सापेक्ष संकेतों में अंग के बड़े आकार से जुड़ी गंभीर पेट की परेशानी, स्पष्ट दर्द सिंड्रोम के साथ बार-बार पेरिस्प्लेनाइटिस, पेडिकल के मरोड़ के जोखिम के साथ "भटकती" प्लीहा, हाइपरस्प्लेनिज्म (दुर्लभ) के कारण होने वाले गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गंभीर हेमोलिटिक संकट शामिल हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल रक्त रोग है, जो ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी और बड़ी संख्या में अपरिपक्व कोशिकाओं - ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है।

आंकड़ों के अनुसार, माइलॉयड ल्यूकेमिया की घटना महिलाओं और पुरुषों में समान होती है, जो अक्सर 30-40 वर्ष की आयु में होती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

रक्त कैंसर को भड़काने वाले मुख्य कारकों में से हैं:

• वंशानुगत प्रवृत्ति - रक्त कैंसर के मामले रिश्तेदारों में दर्ज किए जाते हैं
• आनुवंशिक प्रवृत्ति - जन्मजात गुणसूत्र उत्परिवर्तन की उपस्थिति, उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम, रोग विकसित होने की संभावना को बढ़ा देती है
• विकिरण के संपर्क में आना
• अन्य कैंसर के उपचार में कीमोथेरेपी और विकिरण थेरेपी का उपयोग माइलॉयड ल्यूकेमिया को भड़का सकता है

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास लगातार तीन चरणों में होता है:

जीर्ण अवस्था

सबसे लंबी अवस्था, जो आमतौर पर 3-4 साल तक चलती है। अधिकतर यह बिना लक्षण के या अस्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के साथ होता है, जिससे डॉक्टरों या रोगियों में रोग की ट्यूमर प्रकृति के बारे में संदेह पैदा नहीं होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का पता आमतौर पर यादृच्छिक रक्त परीक्षण के माध्यम से लगाया जाता है।

त्वरण चरण

इस स्तर पर, रोग सक्रिय हो जाता है, पैथोलॉजिकल रक्त कोशिकाओं का स्तर तीव्र गति से बढ़ जाता है। त्वरण की अवधि लगभग एक वर्ष है।

इस स्तर पर, उचित चिकित्सा के साथ, ल्यूकेमिया के पुरानी अवस्था में लौटने की संभावना होती है।

टर्मिनल चरण

सबसे तीव्र चरण 6 महीने से अधिक नहीं रहता है और मृत्यु में समाप्त होता है। इस स्तर पर, रक्त कोशिकाएं लगभग पूरी तरह से पैथोलॉजिकल ग्रैन्यूलोसाइट्स द्वारा प्रतिस्थापित हो जाती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ सीधे चरण पर निर्भर करती हैं।

जीर्ण अवस्था के लक्षण:

अधिकांश मामलों में यह लक्षणहीन होता है। कुछ मरीज़ कमजोरी और बढ़ी हुई थकान की शिकायत करते हैं, लेकिन, एक नियम के रूप में, वे इसे कोई महत्व नहीं देते हैं। इस स्तर पर, अगले रक्त परीक्षण के दौरान बीमारी का पता चलता है।

कुछ मामलों में, वजन कम होना, भूख न लगना और पसीना आना बढ़ सकता है, खासकर रात की नींद के दौरान।

बढ़े हुए प्लीहा के साथ, पेट के बाएं आधे हिस्से में दर्द हो सकता है, खासकर खाने के बाद।

दुर्लभ मामलों में, प्लेटलेट स्तर में कमी के कारण रक्तस्राव विकसित होता है। या, इसके विपरीत, जब वे बढ़ते हैं, तो रक्त के थक्के बनते हैं, जो मायोकार्डियल रोधगलन, स्ट्रोक, दृश्य और सांस लेने की समस्याओं और सिरदर्द से भरा होता है।

त्वरित अवस्था के लक्षण:

एक नियम के रूप में, यह इस स्तर पर है कि रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ महसूस होती हैं। मरीजों को खराब स्वास्थ्य, गंभीर कमजोरी, अधिक पसीना आना और जोड़ों और हड्डियों में दर्द की शिकायत होती है। चिंताओं में शरीर के तापमान में वृद्धि, रक्तस्राव में वृद्धि और प्लीहा में ट्यूमर ऊतक की वृद्धि के कारण पेट का बढ़ना शामिल है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान एक ऑन्कोलॉजिस्ट-हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

रक्त परीक्षण

मुख्य निदान विधि. इसका उपयोग करके आप न केवल निदान कर सकते हैं, बल्कि रोग प्रक्रिया के चरण को भी निर्धारित कर सकते हैं।

पुरानी अवस्था में, एक सामान्य रक्त परीक्षण प्लेटलेट्स में वृद्धि और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति को दर्शाता है।

त्वरित चरण में, ग्रैन्यूलोसाइट्स पहले से ही ल्यूकोसाइट्स का 10-19% हिस्सा बनाते हैं; प्लेटलेट सामग्री को या तो बढ़ाया जा सकता है या, इसके विपरीत, कम किया जा सकता है।

टर्मिनल चरण के दौरान, ग्रैनुलोसाइट गिनती लगातार बढ़ती है, और प्लेटलेट स्तर कम हो जाता है।

यकृत और प्लीहा की कार्यप्रणाली का विश्लेषण करने के लिए एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है, जो आमतौर पर मायलोइड ल्यूकेमिया से पीड़ित होते हैं।

अस्थि मज्जा बायोप्सी

इस अध्ययन के लिए, अस्थि मज्जा को एक पतली सुई से एकत्र किया जाता है, जिसके बाद सामग्री को विस्तृत विश्लेषण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

अक्सर, अस्थि मज्जा फीमर के सिर से लिया जाता है, हालांकि, कैल्केनस, स्टर्नम और पैल्विक हड्डियों के पंखों का उपयोग किया जा सकता है।

अस्थि मज्जा में, रक्त परीक्षण के समान एक तस्वीर देखी जाती है - अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

संकरण और पीसीआर

असामान्य गुणसूत्र की पहचान करने के लिए संकरण जैसा अध्ययन आवश्यक है, और असामान्य जीन की पहचान करने के लिए पीसीआर आवश्यक है।

साइटोकेमिकल अध्ययन

अध्ययन का सार यह है कि जब रक्त के नमूनों में विशेष रंग मिलाए जाते हैं, तो कुछ प्रतिक्रियाएं देखी जाती हैं। उनका उपयोग करके, डॉक्टर न केवल एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति का निर्धारण कर सकते हैं, बल्कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और अन्य प्रकार के रक्त कैंसर के बीच विभेदक निदान भी कर सकते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में एक साइटोकेमिकल अध्ययन में, क्षारीय फॉस्फेट में कमी देखी गई है।

साइटोजेनेटिक अध्ययन

यह अध्ययन रोगी के जीन और गुणसूत्रों के अध्ययन पर आधारित है। ऐसा करने के लिए, नस से रक्त निकाला जाता है और एक विशेष विश्लेषण के लिए भेजा जाता है। परिणाम, एक नियम के रूप में, केवल एक महीने के बाद तैयार होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, तथाकथित फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जाता है - रोग के विकास में अपराधी।

वाद्य अनुसंधान विधियाँ

मेटास्टेस, मस्तिष्क और आंतरिक अंगों की स्थिति का निदान करने के लिए अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आवश्यक हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए ठीक होने का एक वास्तविक मौका प्रदान करता है।

इस उपचार विकल्प में कई क्रमिक चरण शामिल हैं।

अस्थि मज्जा दाता की तलाश करें।प्रत्यारोपण के लिए सबसे उपयुक्त दाता करीबी रिश्तेदार हैं। यदि उनमें से कोई उपयुक्त उम्मीदवार नहीं मिलता है, तो विशेष दाता बैंकों में ऐसे व्यक्ति की तलाश करना आवश्यक है।

एक बार पाए जाने पर, यह सुनिश्चित करने के लिए विभिन्न अनुकूलता परीक्षण किए जाते हैं कि दाता सामग्री को रोगी के शरीर द्वारा आक्रामक रूप से स्वीकार नहीं किया जाएगा।

रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करना 1-1.5 सप्ताह तक रहता है। इस समय, रोगी कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा से गुजरता है।

बोन मैरो प्रत्यारोपण।

प्रक्रिया के दौरान, रोगी की नस में एक कैथेटर डाला जाता है, जिसके माध्यम से स्टेम कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं। वे अस्थि मज्जा में बस जाते हैं और कुछ समय बाद वहां काम करना शुरू कर देते हैं। मुख्य जटिलता - अस्वीकृति - को रोकने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने और सूजन को रोकने के लिए डिज़ाइन की गई हैं।

रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना।स्टेम कोशिकाओं के प्रवेश के क्षण से लेकर रोगी के शरीर में उनके काम की शुरुआत तक, एक नियम के रूप में, लगभग एक महीना बीत जाता है। इस समय विशेष औषधियों के प्रभाव से रोगी की रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है, अस्वीकृति को रोकने के लिए यह आवश्यक है। हालाँकि, दूसरी ओर, इससे संक्रमण का उच्च जोखिम पैदा होता है। रोगी को यह अवधि अस्पताल में, एक विशेष वार्ड में बितानी चाहिए - उसे संभावित संक्रमण के संपर्क से बचाया जाता है। एंटिफंगल और जीवाणुरोधी एजेंट निर्धारित हैं, और शरीर के तापमान की लगातार निगरानी की जाती है।

कोशिका संलयन.रोगी की सेहत में धीरे-धीरे सुधार होने लगता है और वह सामान्य हो जाता है।

अस्थि मज्जा समारोह को बहाल करनाकई महीने लग जाते हैं. इस पूरी अवधि के दौरान मरीज डॉक्टर की निगरानी में रहता है।

कीमोथेरपी

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए, दवाओं के कई समूहों का उपयोग किया जाता है:

हाइड्रोक्सीयूरिया दवाएं जो ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण को रोकती हैं। दुष्प्रभावों में पाचन संबंधी विकार और एलर्जी शामिल हो सकते हैं।

आधुनिक दवाओं में, प्रोटीन टायरोसिन कीनेस अवरोधक अक्सर निर्धारित किए जाते हैं। ये दवाएं पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं, उनकी मृत्यु को उत्तेजित करती हैं, और बीमारी के किसी भी चरण में इस्तेमाल की जा सकती हैं। साइड इफेक्ट्स में ऐंठन, मांसपेशियों में दर्द, दस्त और मतली शामिल हो सकते हैं।

रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य होने के बाद गठन और वृद्धि को दबाने और रोगी की अपनी प्रतिरक्षा को बहाल करने के लिए इंटरफेरॉन निर्धारित किया जाता है।

संभावित दुष्प्रभावों में अवसाद, मूड में बदलाव, वजन घटना, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी और न्यूरोसिस शामिल हैं।

विकिरण चिकित्सा

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए विकिरण चिकित्सा कीमोथेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की तैयारी में की जाती है।

प्लीहा का गामा विकिरण ट्यूमर के विकास को धीमा करने में मदद करता है।

स्प्लेनेक्टोमी

दुर्लभ मामलों में, प्लीहा को हटाने या, चिकित्सा भाषा में, स्प्लेनेक्टोमी निर्धारित की जा सकती है। इसके संकेतों में प्लेटलेट्स में तेज कमी या गंभीर पेट दर्द, अंग में उल्लेखनीय वृद्धि या उसके टूटने का खतरा शामिल है।

ल्यूकोसाइटोफोरेसिस

ल्यूकोसाइट्स में उल्लेखनीय वृद्धि से माइक्रोथ्रोम्बोसिस और रेटिनल एडिमा जैसी गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं। उन्हें रोकने के लिए, डॉक्टर ल्यूकोसाइटोफोरेसिस लिख सकते हैं।

यह प्रक्रिया नियमित रक्त शुद्धिकरण के समान है, केवल इस मामले में इसमें से ट्यूमर कोशिकाएं हटा दी जाती हैं। इससे मरीज़ की स्थिति में सुधार होता है और जटिलताओं से बचाव होता है। उपचार के प्रभाव को बेहतर बनाने के लिए ल्यूकोसाइटोफोरेसिस का उपयोग कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में भी किया जा सकता है।

ट्यूमर प्रक्रियाएं अक्सर न केवल किसी व्यक्ति के आंतरिक अंगों को प्रभावित करती हैं, बल्कि हेमटोपोइएटिक प्रणाली को भी प्रभावित करती हैं। इनमें से एक विकृति क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है। यह रक्त का कैंसर है, जिसमें बनने वाले तत्व बेतरतीब ढंग से बढ़ने लगते हैं। यह आमतौर पर वयस्कों में विकसित होता है, लेकिन बच्चों में यह दुर्लभ है।

क्रोनिक ल्यूकेमिया एक ट्यूमर प्रक्रिया है जो माइलॉयड कोशिकाओं के प्रारंभिक रूपों से बनती है। यह सभी हेमोब्लास्टोस का दसवां हिस्सा बनाता है। डॉक्टरों को यह ध्यान में रखना होगा कि प्रारंभिक अवस्था में बीमारी के अधिकांश मामले स्पर्शोन्मुख होते हैं। रक्त प्रणाली के क्रोनिक कैंसर के मुख्य लक्षण रोगी की स्थिति के विघटन के चरण में विकसित होते हैं, ब्लास्ट संकट का विकास।

रक्त चित्र ग्रैन्यूलोसाइट्स में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है, जिन्हें ल्यूकोसाइट्स के प्रकारों में से एक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। उनका गठन अस्थि मज्जा के लाल पदार्थ में होता है; ल्यूकेमिया के दौरान, उनकी एक बड़ी मात्रा प्रणालीगत रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। इसके परिणामस्वरूप सामान्य स्वस्थ कोशिकाओं की सांद्रता में कमी आती है।

कारण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के ट्रिगर कारकों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, जो कई सवाल खड़े करता है। हालाँकि, कुछ तंत्र हैं जो पैथोलॉजी के विकास को भड़काते हैं।

1. विकिरण. इस सिद्धांत का प्रमाण यह तथ्य है कि जापानी और यूक्रेनियन लोगों में इस बीमारी के मामले अधिक हो गए हैं।
2. बार-बार संक्रामक रोग, वायरल आक्रमण।
3. कुछ रसायन लाल अस्थि मज्जा में उत्परिवर्तन उत्पन्न करते हैं।
4. वंशागति।
5. दवाओं का उपयोग - साइटोस्टैटिक्स, साथ ही विकिरण चिकित्सा के नुस्खे। इस थेरेपी का उपयोग अन्य स्थानों के ट्यूमर के लिए किया जाता है, लेकिन यह अन्य अंगों और प्रणालियों में रोग संबंधी परिवर्तन पैदा कर सकता है।

लाल अस्थि मज्जा में गुणसूत्रों की संरचना में उत्परिवर्तन और परिवर्तन से मनुष्यों के लिए असामान्य डीएनए श्रृंखलाओं का निर्माण होता है। इसका परिणाम असामान्य कोशिकाओं के क्लोन का विकास है। बदले में, वे स्वस्थ कोशिकाओं का स्थान ले लेते हैं, और परिणाम स्वरूप उत्परिवर्तित कोशिकाओं की प्रबलता हो जाती है। इससे विस्फोट का संकट पैदा हो जाता है।

असामान्य कोशिकाओं में अनियंत्रित रूप से बढ़ने की प्रवृत्ति होती है; कैंसर प्रक्रिया के साथ इसका स्पष्ट सादृश्य है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि उनकी एपोप्टोसिस, प्राकृतिक मृत्यु नहीं होती है।

प्रणालीगत रक्तप्रवाह में, युवा और अपरिपक्व कोशिकाएं आवश्यक कार्य करने में सक्षम नहीं होती हैं, जिससे प्रतिरक्षा में स्पष्ट कमी, बार-बार संक्रामक प्रक्रियाएं, एलर्जी प्रतिक्रियाएं और अन्य जटिलताएं होती हैं।

रोगजनन

मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, पाठ्यक्रम का एक पुराना रूप, क्रोमोसोम 9 और 22 में स्थानांतरण के कारण विकसित होता है। परिणाम काइमेरिक प्रोटीन को एन्कोड करने वाले जीन का गठन होता है। इस तथ्य की पुष्टि प्रयोगशाला जानवरों पर किए गए प्रयोगों से होती है, जिन्हें पहले विकिरणित किया गया और फिर स्थानांतरित गुणसूत्रों के साथ अस्थि मज्जा कोशिकाएं दी गईं। प्रत्यारोपण के बाद, जानवरों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी विकसित हो गई।

यह विचार करना भी महत्वपूर्ण है कि संपूर्ण रोगजन्य श्रृंखला को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। सवाल यह भी बना हुआ है कि बीमारी की उन्नत अवस्था कैसे संकट में बदल जाती है।

अन्य उत्परिवर्तनों में ट्राइसॉमी 8, बांह 17 का विलोपन शामिल है। इन सभी परिवर्तनों से ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति और उनके गुणों में परिवर्तन होता है। प्राप्त आंकड़ों से संकेत मिलता है कि हेमटोपोइएटिक प्रणाली की घातकता बड़ी संख्या में कारकों और तंत्रों के कारण होती है, लेकिन उनमें से प्रत्येक की भूमिका पूरी तरह से समझ में नहीं आती है।

लक्षण

रोग की शुरुआत हमेशा स्पर्शोन्मुख होती है। यही स्थिति अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया के साथ भी होती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर तब विकसित होती है जब ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या गठित तत्वों की कुल संख्या का 20% तक पहुंच जाती है। पहला संकेत सामान्य कमजोरी माना जाता है। लोग तेजी से थकने लगते हैं, शारीरिक गतिविधि से सांस लेने में तकलीफ होने लगती है। त्वचा का रंग पीला पड़ जाता है।

रक्त प्रणाली की विकृति के मुख्य लक्षणों में से एक यकृत और प्लीहा का बढ़ना है, जो हाइपोकॉन्ड्रिअम में तेज दर्द के रूप में प्रकट होता है। मरीजों का वजन कम हो जाता है और पसीने की शिकायत होती है। इस तथ्य पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है कि यह प्लीहा है जो सबसे पहले बढ़ती है; हेपेटोमेगाली प्रक्रिया के थोड़े बाद के चरणों में होती है।

जीर्ण अवस्था

पुरानी अवस्था में माइलॉयड ल्यूकेमिया को पहचानना मुश्किल हो जाता है, जिसके लक्षण स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं होते हैं:

• स्वास्थ्य में गिरावट;
• भूख की त्वरित संतुष्टि, स्प्लेनोमेगाली के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• सिरदर्द, याददाश्त में कमी, एकाग्रता;
• पुरुषों में प्रतापवाद या लंबे समय तक दर्दनाक इरेक्शन।

त्वरित

त्वरण के दौरान, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। रोग के इस चरण में, एनीमिया और पहले से निर्धारित उपचार के प्रति प्रतिरोधक क्षमता बढ़ जाती है। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स भी बढ़ते हैं।

टर्मिनल

इसके मूल में, यह एक विस्फोट संकट है। यह प्लेटलेट्स या अन्य गठित तत्वों की संख्या में वृद्धि की विशेषता नहीं है, और नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी खराब हो जाती है। परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति नोट की गई है। मरीजों को बुखार है और उनमें बुखार के लक्षण हैं। रक्तस्रावी लक्षण विकसित होते हैं, और प्लीहा इतनी हद तक बढ़ जाती है कि इसका निचला ध्रुव श्रोणि में समाप्त हो जाता है। अंतिम चरण मृत्यु में समाप्त होता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया में मोनोसाइट संकट

मायलोमोनोसाइटिक संकट रोग के पाठ्यक्रम का एक दुर्लभ प्रकार है। इसकी विशेषता असामान्य मोनोसाइट्स की उपस्थिति है, जो परिपक्व, युवा या असामान्य हो सकती है।

इसके संकेतों में से एक मेगाकार्योसाइट्स और एरिथ्रोकार्योसाइट्स के नाभिक के टुकड़ों के रक्त में उपस्थिति है। यहां सामान्य हेमटोपोइजिस भी दब जाता है, और प्लीहा काफी बढ़ जाता है। अंग का पंचर विस्फोटों की उपस्थिति को दर्शाता है, जो इसे हटाने का सीधा संकेत है।

आपको किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

सीएमएल का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। किसी ऑन्कोलॉजिस्ट से रोग की उपस्थिति की पुष्टि करना भी संभव है। वे ही प्रारंभिक जांच करते हैं, रक्त परीक्षण और पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड लिखते हैं। बायोप्सी और साइटोजेनेटिक परीक्षणों के साथ अस्थि मज्जा पंचर आवश्यक हो सकता है।

ऐसे रोगियों में रक्त की तस्वीर विशिष्ट होती है।

1. क्रोनिक चरण की विशेषता अस्थि मज्जा एस्पिरेट में मायलोब्लास्ट में 20% की वृद्धि और इस स्तर से ऊपर बेसोफिल की वृद्धि है।
2. टर्मिनल चरण में कोशिकाओं द्वारा इस सीमा में वृद्धि होती है, साथ ही ब्लास्ट कोशिकाओं और उनके समूहों की उपस्थिति भी होती है।
3. इस मामले में परिधीय रक्त में, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस विशेषता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

रोग का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि रोगी में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का कौन सा रूप देखा गया है। आमतौर पर उपयोग किया जाता है:

• कीमोथेरेपी;
• बोन मैरो प्रत्यारोपण;
• विकिरण चिकित्सा विभिन्न चरणों में की जाती है;
• ल्यूकोफ़ेरेसिस;
• स्प्लेनेक्टोमी;
• लक्षणात्मक इलाज़।

औषधियों से उपचार

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए दवा उपचार में कीमोथेरेपी और रोगसूचक उपचार शामिल है। रासायनिक एजेंटों में शास्त्रीय दवाएं शामिल हैं - मायलोसन, साइटोसार, मर्कैप्टोपर्न, ग्लीवेक, मेथोट्रेक्सेट। एक अन्य समूह हाइड्रोक्सीयूरिया डेरिवेटिव है - हाइड्रिया, हाइड्रोक्स्यूरिया। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए इंटरफेरॉन भी निर्धारित किए जाते हैं। रोगसूचक उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि इस समय किन अंगों और प्रणालियों में सुधार की आवश्यकता है।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पूर्ण पुनर्प्राप्ति की अनुमति देता है। छूट के दौरान ऑपरेशन सख्ती से किया जाना चाहिए। 5 वर्षों में निरंतर सुधार देखा गया है। प्रक्रिया कई चरणों में होती है.

1. दाता की तलाश करें.
2. प्राप्तकर्ता की तैयारी, जिसके दौरान उत्परिवर्तित कोशिकाओं की अधिकतम संख्या को खत्म करने और दाता ऊतक की अस्वीकृति को रोकने के लिए कीमोथेरेपी और विकिरण किया जाता है।
3. प्रत्यारोपण.
4. प्रतिरक्षादमन. संभावित संक्रमण से बचने के लिए रोगी को "संगरोध" में रखना आवश्यक है। अक्सर, डॉक्टर जीवाणुरोधी, एंटीवायरल और एंटिफंगल एजेंटों के साथ शरीर का समर्थन करते हैं। यह समझना महत्वपूर्ण है कि प्रत्यारोपण के बाद यह सबसे कठिन अवधि है, यह एक महीने तक चलती है।
5. फिर दाता कोशिकाएं जड़ें जमाने लगती हैं और रोगी बेहतर महसूस करता है।
6. शरीर की बहाली.

विकिरण चिकित्सा

यह उपचार प्रक्रिया तब आवश्यक होती है जब साइटोस्टैटिक्स और कीमोथेरेपी के प्रशासन से कोई वांछित प्रभाव नहीं होता है। इसके कार्यान्वयन के लिए एक और संकेत यकृत और प्लीहा का लगातार बढ़ना है। यह स्थानीय ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के लिए पसंद की दवा भी है। डॉक्टर आमतौर पर बीमारी के उन्नत चरण के दौरान विकिरण का सहारा लेते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज गामा किरणों से किया जाता है, जो ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं या उनके विकास को काफी धीमा कर देती हैं। चिकित्सा की खुराक और अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

प्लीहा स्प्लेनेक्टोमी को हटाना

यह सर्जिकल हस्तक्षेप संकेतों के अनुसार सख्ती से किया जाता है:

• अंग रोधगलन;
• गंभीर प्लेटलेट की कमी;
• प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा;
• किसी अंग का टूटना या फटने का खतरा।

अधिकतर, स्प्लेनेक्टोमी अंतिम चरण में की जाती है। यह आपको न केवल अंग, बल्कि कई ट्यूमर कोशिकाओं को भी खत्म करने की अनुमति देता है, जिससे रोगी की स्थिति में सुधार होता है।

अतिरिक्त ल्यूकोसाइट्स से रक्त का शुद्धिकरण

जब ल्यूकोसाइट्स का स्तर 500 * 10 9 से अधिक हो जाता है, तो रेटिनल एडिमा, घनास्त्रता और प्रतापवाद को रोकने के लिए रक्तप्रवाह से उनकी अधिकता को खत्म करना आवश्यक है। ल्यूकेफेरेसिस, जो प्लास्मफेरेसिस के समान है, बचाव के लिए आता है। आमतौर पर यह प्रक्रिया बीमारी के उन्नत चरण के दौरान की जाती है, यह दवा उपचार के अतिरिक्त के रूप में कार्य कर सकती है।

चिकित्सा से जटिलताएँ

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार की मुख्य जटिलताएँ विषाक्त यकृत क्षति हैं, जिसके परिणामस्वरूप हेपेटाइटिस या सिरोसिस हो सकता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम और नशा की अभिव्यक्तियाँ भी विकसित होती हैं; प्रतिरक्षा में कमी के कारण, एक माध्यमिक संक्रमण हो सकता है, साथ ही वायरल और फंगल आक्रमण भी हो सकता है।

डीआईसी सिंड्रोम

डॉक्टरों को यह ध्यान में रखना होगा कि यह बीमारी प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के लिए ट्रिगर तंत्रों में से एक है। इसलिए, प्रारंभिक चरण में प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का निदान करने या इसे पूरी तरह से रोकने के लिए रोगी की हेमोस्टैटिक प्रणाली की नियमित जांच की जानी चाहिए।

रेटिनोइड सिंड्रोम

रेटिनोइड सिंड्रोम ट्रेटीओनिन के उपयोग की एक प्रतिवर्ती जटिलता है। यह एक खतरनाक स्थिति है जो मौत का कारण बन सकती है। पैथोलॉजी बढ़े हुए तापमान, छाती में दर्द, गुर्दे की विफलता, हाइड्रोथोरैक्स, जलोदर, पेरिकार्डियल इफ्यूजन और हाइपोटेंशन से प्रकट होती है। मरीजों को शीघ्रता से स्टेरॉयड हार्मोन की उच्च खुराक देने की आवश्यकता होती है।

ल्यूकोसाइटोसिस को इस स्थिति के विकास के लिए एक जोखिम कारक माना जाता है। यदि रोगी का इलाज केवल ट्रेटिनिन से किया गया, तो हर चौथे व्यक्ति में रेटिनोइड सिंड्रोम विकसित होगा। साइटोस्टैटिक्स के उपयोग से इसके होने की संभावना 10% कम हो जाती है, और डेक्सामेथासोन के उपयोग से मृत्यु दर 5% तक कम हो जाती है।

मॉस्को में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

मॉस्को में बड़ी संख्या में क्लीनिक हैं जो इस समस्या का इलाज करते हैं। सर्वोत्तम परिणाम उन अस्पतालों द्वारा दिखाए जाते हैं जो प्रक्रिया के निदान और उपचार के लिए आधुनिक उपकरणों से लैस हैं। इंटरनेट पर मरीजों की समीक्षाओं से पता चलता है कि बोटकिंसकी प्रोज़्ड में या पायटनित्सकोए शोसे में क्लिनिकल अस्पताल में विशेष केंद्रों पर जाना सबसे अच्छा है, जहां एक अंतःविषय ऑन्कोलॉजी सेवा है।

जीवन प्रत्याशा का पूर्वानुमान

पूर्वानुमान हमेशा अनुकूल नहीं होता है, जो रोग की ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति के कारण होता है। यदि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया गंभीर ल्यूकेमिया से जटिल है, तो जीवन प्रत्याशा आमतौर पर कम हो जाती है। त्वरित या अंतिम चरण आने पर अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित हर दसवें मरीज की निदान के बाद पहले दो वर्षों में मृत्यु हो जाती है। विस्फोट संकट की शुरुआत के बाद, मृत्यु लगभग छह महीने बाद होती है। यदि डॉक्टर बीमारी से छुटकारा पाने में सक्षम होते हैं, तो इसके अगले तीव्र होने तक पूर्वानुमान अनुकूल हो जाता है।