गैर-हॉजकिन का लिंफोमा वर्गीकरण. गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का एन आर्बर वर्गीकरण

हॉजकिन का लिंफोमा (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)

हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का घातक लिंफोमा), लसीका प्रणाली का एक प्राथमिक ट्यूमर रोग।

हॉजकिन के लिंफोमा का वर्णन पहली बार 1832 में अंग्रेजी चिकित्सक टी. हॉजकिन द्वारा किया गया था, जिन्होंने इस बीमारी के सात मामलों की सूचना दी थी, जो लिम्फ नोड्स और प्लीहा के बढ़ने, बुखार, कैशेक्सिया के साथ होता है, और रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होता है।

1875 में आई.ए. कुतारेव ने एक मरीज के जीवन के दौरान हटाए गए लिम्फ नोड का पहला हिस्टोलॉजिकल अध्ययन किया। 1890 में, रूसी शोधकर्ता एस.वाई.ए. बेरेज़ोव्स्की ने हॉजकिन के लिंफोमा की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर का वर्णन किया। उन्होंने हॉजकिन के लिंफोमा के लिए पैथोग्नोमोनिक विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति की स्थापना की। 1897-1898 में विनीज़ रोगविज्ञानी आई. पाल्टौफ, एस. स्टर्नबर्ग, डी. रीड ने विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ बहुरूपी कोशिका ग्रैनुलोमा का वर्णन किया, जिसे बाद में बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं कहा गया।

महामारी विज्ञान

सभी घातक लिम्फोमा की तरह, हॉजकिन के लिंफोमा का अध्ययन करने का महत्व इस तथ्य से तय होता है कि प्रभावित लोग मुख्य रूप से युवा लोग हैं (अधिकांश 12 से 40 वर्ष के हैं)। कैंसर की घटनाओं की संरचना में, हॉजकिन का लिंफोमा 9-10वें स्थान पर है। 2007 में रूसी संघ में लसीका और हेमटोपोइएटिक ऊतकों के घातक नवोप्लाज्म की घटना दर प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 16.0 थी, जिसमें हॉजकिन के लिंफोमा - 2.2 भी शामिल थे। शहरी निवासी ग्रामीण आबादी की तुलना में लगभग 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। हॉजकिन का लिंफोमा किसी भी उम्र में होता है, लेकिन पहली चरम घटना 20-30 साल की उम्र में होती है; दूसरा शिखर इसके बाद आता है

60 साल. पुरुष महिलाओं की तुलना में कुछ अधिक बार बीमार पड़ते हैं। पुरुष आबादी में इसकी घटना दर बचपन में और 40 वर्ष से अधिक आयु वर्ग में 1.5-2 गुना अधिक है।

एटियलजि और रोगजनन

हॉजकिन लिंफोमा की संक्रामक प्रकृति के पक्ष में दिया गया मुख्य तर्क विभिन्न क्षेत्रों में घटना दर के महामारी विज्ञान विश्लेषण पर आधारित है। उच्च जोखिम वाले समूह में किसी एक में बीमारी के मामले में समान जुड़वां बच्चे, रोगियों के करीबी रिश्तेदार और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस वाले व्यक्ति शामिल हैं। प्रारंभिक बचपन में संक्रमण से बीमारी के लक्षण दिखाए बिना टीकाकरण हो सकता है, और बाद की तारीख में हॉजकिन लिंफोमा का विकास हो सकता है। रोग के एटियलजि में आनुवंशिक कारकों के महत्व का अंदाजा मुख्य रूप से समान जुड़वा बच्चों में कुछ एचएलए एंटीजन का पता लगाने की आवृत्ति के आधार पर लगाया जा सकता है।

एक अन्य सिद्धांत टी-लिम्फोसाइटों को वायरल क्षति पर आधारित है। सहज परिवर्तन में वृद्धि और परिधीय रक्त में हाइपरबासोफिलिक कोशिकाओं की उपस्थिति आनुवंशिक रूप से विदेशी, वायरस-संक्रमित कोशिकाओं से संवेदनशील लिम्फोसाइटों की प्रतिरक्षा सुरक्षा के संकेत के रूप में काम कर सकती है। सुसंस्कृत बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं पर हॉजकिन रोग के रोगियों से प्राप्त लिम्फोसाइटों के साइटोटॉक्सिक प्रभाव और शरीर में इन कोशिकाओं और लिम्फोसाइटों की समान स्थलाकृति को समान तरीके से समझाया जा सकता है। एंटीबॉडी की मदद से प्रसारित प्रतिरक्षा परिसरों को मुख्य रूप से इन कोशिकाओं पर अवशोषित किया जाता है। इस प्रकार, फागोसाइटिक प्रणाली के घातक परिवर्तन की घटना शोधकर्ताओं के ध्यान का केंद्र है, लेकिन टी-सेल विकारों की प्रकृति का प्रश्न खुला रहता है। दमनकारी प्रभाव का श्रेय घातक रूप से रूपांतरित मैक्रोफेज को दिया जाता है।

बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका की उत्पत्ति निश्चित रूप से स्थापित नहीं की गई है। सबसे अधिक संभावना है, यह कोशिका टी और बी लिम्फोसाइटों से आती है। कुछ लेखकों ने संकेत दिया है कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में घातक कोशिकाएं मोनोसाइट-हिस्टियोसाइटिक-मैक्रोफेज क्लोन से उत्पन्न हो सकती हैं। हॉजकिन के लिंफोमा के साथ, लिम्फ नोड्स की संरचना बाधित होती है; जोड़ना-

बछड़े के ऊतक के तार, सीधे कैप्सूल से बढ़ते हुए, लिम्फ नोड के ऊतक में प्रवेश करते हैं, इसे ग्रैनुलोमा में बदल देते हैं। सेलुलर संरचना को परिपक्वता के विभिन्न चरणों में बी-लिम्फोसाइट्स, टी-हेल्पर और टी-सप्रेसर फेनोटाइप के साथ टी-लिम्फोसाइट्स द्वारा दर्शाया जाता है। हॉजकिन के लिंफोमा में, मोनोन्यूक्लियर हॉजकिन कोशिकाओं का पता लगाना, जो बहुकेंद्रीय बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में परिवर्तन में एक मध्यवर्ती कड़ी हैं, विशेष नैदानिक ​​​​महत्व का है।

एस. रोरोटा (1992) लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले 30% रोगियों में कैरियोटाइप में बदलाव का संकेत देता है। यह भी नोट किया गया कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के विभिन्न हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट के लिए कैरियोटाइप परिवर्तनों की आवृत्ति अलग-अलग है।

वर्गीकरण

हॉजकिन लिंफोमा का हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण

हॉजकिन के लिंफोमा का निदान केवल लसीका अंग या नोड की बायोप्सी के बाद, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जा सकता है। हॉजकिन लिंफोमा की उपस्थिति का प्रमाण बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं का पता लगाना है।

अंतर्राष्ट्रीय रूपात्मक वर्गीकरण (राजे वर्गीकरण) के अनुसार, हॉजकिन लिंफोमा के 4 क्लासिक प्रकार हैं:

1) गांठदार काठिन्य (प्रकार 1 और 2);

2) क्लासिक संस्करण, लिम्फोसाइटों से भरपूर;

3) मिश्रित-सेल संस्करण;

4) लिम्फोइड कमी का प्रकार।

चरणों द्वारा वर्गीकरण. नशे के लक्षण, उनका पूर्वानुमानित महत्व

ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता 1971 में घातक लिम्फोमा (एन आर्बर, यूएसए) पर सम्मेलन में अपनाए गए नैदानिक ​​वर्गीकरण के अनुसार निर्धारित की जाती है।

मैं अवस्था- 1 लसीका क्षेत्र (I) को नुकसान या 1 अतिरिक्त लसीका अंग या ऊतक (IE) को स्थानीय क्षति।

द्वितीय अवस्था- डायाफ्राम (II) के एक तरफ 2 या अधिक लसीका क्षेत्रों को क्षति या 1 अतिरिक्त लसीका अंग या ऊतक और उनके क्षेत्रीय लसीका को स्थानीयकृत क्षति

डायाफ्राम (IIE) के एक ही तरफ अन्य (या बिना) लसीका क्षेत्रों के साथ नोड्स।

तृतीय अवस्था- डायाफ्राम (III) के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स को नुकसान, जिसे 1 एक्स्ट्रालिम्फेटिक अंग या ऊतक (IIIE) को स्थानीय क्षति के साथ जोड़ा जा सकता है, प्लीहा को नुकसान (IIIS) या उनके संयुक्त नुकसान (IIIE + S) के साथ जोड़ा जा सकता है। ).

चतुर्थ अवस्था- लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ (या बिना) एक या एक से अधिक एक्सट्रालिम्फेटिक अंगों को प्रसारित क्षति; या दूर के लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ एक अतिरिक्त लसीका अंग को पृथक क्षति।

प्रतीक एस प्लीहा को नुकसान का संकेत देता है (चरण आईएस, आईआईएस, IIIS); प्रतीक ई - स्थानीयकृत एक्स्ट्रानोडल घाव (चरण IE, IIE, IE)। प्रतीक बी निम्नलिखित लक्षणों में से एक या अधिक की उपस्थिति को इंगित करता है: अत्यधिक रात को पसीना आना, सूजन के लक्षण के बिना लगातार तीन दिनों तक 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर बुखार, पिछले 6 महीनों में शरीर के वजन में 10% की कमी; प्रतीक ए - उपरोक्त लक्षणों की अनुपस्थिति।

हॉजकिन लिंफोमा के रोगियों में नशा के लक्षण प्रतिकूल पूर्वानुमान कारक हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर। निदान

रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम प्राथमिक घाव के स्थानीयकरण, प्रक्रिया में आस-पास के अंगों की भागीदारी की डिग्री और रोग के रूपात्मक प्रकार पर निर्भर करता है।

यह रोग अक्सर सर्वाइकल-सुप्राक्लेविक्युलर, एक्सिलरी या वंक्षण क्षेत्र में एक या अधिक लिम्फ नोड्स के बढ़ने से शुरू होता है (चित्र 26.1)।

लंबे इतिहास के साथ, लिम्फ नोड्स विशाल आकार तक पहुंच सकते हैं और समूह में विलीन हो सकते हैं।

यदि मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, तो सांस की तकलीफ, खांसी, चेहरे पर सूजन और एसवीसी सिंड्रोम हो सकता है। जब प्रक्रिया रेट्रोपरिटोनियम में स्थानीयकृत होती है

चावल। 26.1.हॉडगिकिंग्स लिंफोमा। ग्रीवा और सुप्राक्लेविकुलर लिम्फ नोड्स को नुकसान

और मेसेन्टेरिक लिम्फ नोड्स, पेट में दर्द और निचले छोरों की सूजन दिखाई दे सकती है।

हॉजकिन लिंफोमा का विभेदक निदान विभिन्न एटियलजि के लिम्फैडेनाइटिस और लिम्फैडेनोपैथी के साथ किया जाता है। बैक्टीरियल लिम्फैडेनाइटिस संक्रमण की प्रतिक्रिया में होता है और विभिन्न बीमारियों, जैसे एड्स, तपेदिक आदि में देखा जा सकता है। प्रोटोजोअल (टोक्सोप्लाज्मोसिस के साथ) और फंगल (एक्टिनोमायकोसिस के साथ) लिम्फैडेनाइटिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, इन्फ्लूएंजा और रूबेला में लिम्फैडेनाइटिस की वायरल प्रकृति संभव है। लिम्फैडेनाइटिस स्थानीय हो सकता है, अक्सर संक्रमण द्वार के क्षेत्र में (इन्फ्लूएंजा, गले में खराश के साथ), या सामान्यीकृत (सेप्सिस के साथ)। प्रतिक्रियाशील लिम्फैडेनाइटिस में लिम्फ नोड की ऊतकीय संरचना अपने सामान्य तत्वों को बरकरार रखती है।

उपरोक्त के अलावा, क्लिनिकल (सीएस) और पैथोलॉजिकल (पीएस) चरण प्रतिष्ठित हैं। क्लिनिकल स्टेजिंग एक विस्तृत क्लिनिकल परीक्षण और लिम्फ नोड (या ऊतक) बायोप्सी द्वारा निर्धारित की जाती है। पैथोलॉजिकल चरण में सर्जिकल प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप स्थापित घाव के प्रत्येक स्थान की रूपात्मक पुष्टि शामिल होती है: अस्थि मज्जा बायोप्सी, यकृत बायोप्सी, और स्प्लेनेक्टोमी के साथ लैपरोटॉमी।

हॉजकिन लिंफोमा वाले रोगियों के लिए उपचार रणनीति का चयन करने के लिए, अनुकूल और प्रतिकूल के रूप में निर्दिष्ट पूर्वानुमानित कारकों के एक समूह का उपयोग किया जाता है। प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारकों में शामिल हैं: 5 सेमी से अधिक व्यास वाले बड़े पैमाने पर लिम्फ नोड्स की उपस्थिति, समूह में विलय; अपने सबसे चौड़े बिंदु पर छाती के व्यास के 1/3 से अधिक बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा रेडियोग्राफ़ पर मीडियास्टिनल छाया का विस्तार (एमटीआई>0.35); प्लीहा को भारी क्षति, लिम्फ नोड्स या अधिक के तीन क्षेत्रों को नुकसान; चरण बी में ईएसआर का त्वरण> 30 मिमी/घंटा और चरण ए में ईएसआर> 50 मिमी/घंटा। कई शोधकर्ता 40 वर्ष से अधिक उम्र, प्रतीक ई द्वारा इंगित सीमाओं के भीतर एक्सट्रानोडल घावों, मिश्रित-सेल संस्करण और लिम्फोइड पर विचार करते हैं। प्रतिकूल कारकों के रूप में कमी। उपरोक्त लक्षणों में से एक या अधिक की उपस्थिति रोगी को प्रतिकूल पूर्वानुमान वाले समूह में वर्गीकृत करने के आधार के रूप में कार्य करती है। शेष मरीज़, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के पैथोलॉजिकल चरण I वाले सभी मरीज़ों की तरह, अनुकूल पूर्वानुमान वाले समूह से संबंधित हैं।

रूपात्मक अनुसंधान पद्धति का महत्व. तकनीक

हॉजकिन लिंफोमा में रूपात्मक परीक्षा की निर्णायक भूमिका पर ध्यान दिया जाना चाहिए। एस्पिरेशन और ओपन बायोप्सी अनिवार्य हैं।

हॉजकिन लिंफोमा की साइटोलॉजिकल तस्वीर सेलुलर बहुरूपता द्वारा विशेषता है। तैयारी में लिम्फोसाइट्स, प्रोलिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, न्यूट्रोफिल्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, मोनोन्यूक्लियर विशाल हॉजकिन कोशिकाएं, साथ ही बहुकेंद्रीय विशाल बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं दिखाई देती हैं। अंतिम निदान बायोप्सीड लिम्फ नोड की हिस्टोलॉजिकल जांच के बाद ही किया जाता है।

लिम्फोहिस्टियोसाइटिक वैरिएंट के साथ, लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स का प्रसार नोट किया जाता है। एकल बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएँ हैं। गांठदार स्केलेरोसिस संस्करण में, कोलेजन स्ट्रैंड्स लिम्फ नोड्स को अलग-अलग वर्गों में विभाजित करते हुए दिखाई देते हैं। मिश्रित-सेलुलर संस्करण में, लिम्फ नोड का पैटर्न पूरी तरह से मिट जाता है, और कुछ स्थानों पर लिम्फोब्लास्ट और लिम्फोसाइटों के साथ लिम्फोइड हाइपरप्लासिया नोट किया जाता है। साइनस नष्ट हो जाते हैं, परिगलन के फॉसी होते हैं, और दृश्य क्षेत्र में बड़ी संख्या में बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं होती हैं। लिम्फोइड कमी के मामले में, तैयारी में थोड़ी संख्या में लिम्फोसाइट्स दिखाई देते हैं, लेकिन वे अनुपस्थित हो सकते हैं। इसमें फैला हुआ स्केलेरोसिस, संयोजी ऊतक रज्जु और बड़ी संख्या में बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं हैं।

पंचर की साइटोलॉजिकल जांच की विधि पंचर द्वारा प्राप्त पैथोलॉजिकल फोकस की कोशिकाओं के अध्ययन पर आधारित है। इस विधि में ऊतक की गहराई में स्थित लिम्फ नोड्स से सेलुलर सामग्री प्राप्त करना शामिल है। इस प्रक्रिया के लिए, एक बाँझ सूखी सिरिंज और एक सूखी इंजेक्शन सुई तैयार की जानी चाहिए।

उपचार कक्ष (ड्रेसिंग रूम) में रोगी को मेज पर रखा जाता है। सड़न रोकनेवाला और एंटीसेप्टिक्स के सभी नियमों का पालन किया जाना चाहिए। लिम्फ नोड्स के ऊपर की त्वचा का इलाज अल्कोहल से किया जाता है, जिसके बाद इंजेक्शन वाली जगह को सुई से चिह्नित किया जाता है। लिम्फ नोड्स को बाएं हाथ से ठीक किया जाता है, और पहले से जुड़ी सिरिंज के साथ एक सुई दाहिने हाथ से डाली जाती है। यह महसूस करते हुए कि सुई लिम्फ नोड में प्रवेश कर रही है, वे अपने दाहिने हाथ से पिस्टन को पीछे खींचना शुरू करते हैं, और अपने बाएं हाथ से वे सुई को या तो गहराई में या ट्यूमर की सतह की ओर आगे बढ़ाते हैं। ट्यूमर में सुई को ठीक करने के बाद, सिरिंज को अधिकतम पीछे हटने वाले पिस्टन की स्थिति में हटा दिया जाता है

सुई क्यों निकाली जाती है. फिर, एक पीछे की स्थिति में, सुई को वापस रखा जाता है, इसकी सामग्री को पिस्टन के त्वरित धक्का के साथ एक ग्लास स्लाइड पर उड़ा दिया जाता है, और परिणामस्वरूप पंचर की बूंद से एक स्मीयर तैयार किया जाता है।

बायोप्सी को सूक्ष्म परीक्षण के उद्देश्य से ट्यूमर फोकस से ऊतक के एक टुकड़े को अंतःस्रावी रूप से हटाने के रूप में समझा जाता है। तकनीकबायोप्सी लिम्फ नोड्स की गहराई पर निर्भर करती है। लिम्फ नोड्स की गहराई के आधार पर, स्थानीय एनेस्थीसिया या अंतःशिरा एनेस्थीसिया के तहत एक चाकू (एक्सिशनल) बायोप्सी की जाती है। सर्जिकल क्षेत्र को 3 बार संसाधित करने के बाद, लिम्फ नोड्स के ऊपर एक चीरा लगाया जाता है। हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए सबसे बड़े लिम्फ नोड या कई लिम्फ नोड्स को लिया जाता है। कैप्सूल के साथ लिम्फ नोड को निकालना बेहतर है। यदि संपूर्ण लिम्फ नोड को निकालना संभव नहीं है, तो वेज रिसेक्शन किया जाता है। बायोप्सी हेमोस्टेसिस और घाव पर परत-दर-परत टांके के साथ पूरी होती है।

ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन करने के लिए अध्ययन का दायरा। डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी का महत्व। स्प्लेनेक्टोमी

हॉजकिन लिंफोमा का निदान करना विशेष रूप से कठिन नहीं है। सही ढंग से एकत्र किया गया चिकित्सा इतिहास, लिम्फ नोड्स की प्रकृति और निदान के अनिवार्य सत्यापन के साथ अतिरिक्त निदान पद्धतियां रोग के प्रारंभिक चरण में ट्यूमर विकृति की पहचान करना संभव बनाती हैं।

हॉजकिन लिंफोमा के रोगियों की जांच में शामिल हैं:

1. इतिहास, नैदानिक ​​डेटा (नशा के लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति), प्रभावित लिम्फ नोड्स और क्षेत्रों की संख्या।

2. प्रभावित लिम्फ नोड की बायोप्सी (हॉजकिन लिंफोमा के हिस्टोलॉजिकल वैरिएंट की अनिवार्य स्थापना के साथ निदान का साइटोलॉजिकल और रूपात्मक सत्यापन)।

3. इम्यूनोफेनोटाइपिंग।

4. पूर्ण रक्त गणना (ईएसआर, ल्यूकोसाइट्स, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला)।

5. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यकृत परीक्षण, क्षारीय फॉस्फेट का स्तर, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच), फाइब्रिनोजेन, हैप्टोग्लोबिन, सेरुलोप्लास्मिन और 2-ग्लोबुलिन)।

6. अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी।

7. छाती के अंगों का एक्स-रे (मीडियास्टिनल, हिलर लिम्फ नोड्स, फेफड़े के ऊतक, फुस्फुस का आवरण की स्थिति का स्पष्टीकरण)।

8. छाती का सीटी स्कैन (यदि एक्स-रे डेटा कम जानकारी मूल्य का है), ट्यूमर ऊतक के आकार को स्थापित करना।

9. मेसेन्टेरिक, रेट्रोपेरिटोनियल, इंट्रापेल्विक लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा को होने वाले नुकसान को बाहर करने के लिए पेट की गुहा और रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र का अल्ट्रासाउंड।

10. उदर गुहा का सीटी स्कैन (प्रभावित क्षेत्रों और एक्स्ट्रालिम्फेटिक अंगों की अधिक सटीक पहचान)।

11. 99t ​​Tc के साथ कंकाल प्रणाली और 67 Oa के साथ लसीका प्रणाली का रेडियोआइसोटोप अध्ययन।

संकेतों के अनुसार:

एंडोस्कोपिक निदान विधियां (फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी, लैरींगोस्कोपी, थोरैकोस्कोपी, लैप्रोस्कोपी);

लिम्फोग्राफ़ी;

डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी।

डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी उन रोगियों में की जाती है, जिनमें नैदानिक ​​​​परीक्षण के आधार पर, यह सटीक रूप से निर्धारित करना संभव नहीं है कि प्लीहा को नुकसान हुआ है या नहीं। लैपरोटॉमी स्प्लेनेक्टोमी और प्लीहा की हिस्टोलॉजिकल जांच के साथ की जाती है। मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स के पृथक घावों के लिए, लिम्फ नोड बायोप्सी के साथ ट्रान्सथोरासिक पंचर या थोरैकोस्कोपी का संकेत दिया जाता है।

पूर्वानुमान कारक

1. मीडियास्टिनम का भारी घाव (एमटीआई>0.33)।

3. एकल एक्सट्रानोडल घाव (ई) की उपस्थिति।

4. विकल्प बी के लिए ईएसआर >30 मिमी/घंटा और विकल्प ए के लिए ईएसआर >50 मिमी/घंटा।

5. प्रभावित लिम्फ नोड्स के 3 क्षेत्र या अधिक।

पूर्वानुमान समूह

अनुकूल पूर्वानुमान

चरण I और IIA, जोखिम कारकों के बिना।

अंतरिम पूर्वानुमान

आईए और आईबी चरण:

2. विकल्प बी के लिए ईएसआर >30 मिमी/घंटा।

3. विकल्प ए के लिए ईएसआर >50 मिमी/घंटा। चरण IIA:

1. एक्सट्रानोडल घाव (ई) की उपस्थिति।

2. विकल्प ए के लिए ईएसआर >50 मिमी/घंटा।

3. लिम्फ नोड्स या अधिक के 3 क्षेत्रों का शामिल होना। चरण IIB:

1. विकल्प बी के लिए ईएसआर >30 मिमी/घंटा।

2. लिम्फ नोड्स या अधिक के 3 क्षेत्रों की भागीदारी - चरण IIIA, जोखिम कारकों के बिना।

खराब बीमारी

स्टेज IA, ? चरण, चरण IIA:

1. मीडियास्टिनम का भारी घाव (एमटीआई>0.33)।

2. स्प्लेनोमेगाली (5 या अधिक घाव या फैलाना घुसपैठ के साथ अंग इज़ाफ़ा)।

चरण IIB:

1. मीडियास्टिनम का भारी घाव (एमटीआई > 0.33)।

2. स्प्लेनोमेगाली (5 या अधिक घाव या फैलाना घुसपैठ के साथ अंग इज़ाफ़ा)।

3. स्टेज ई. स्टेज IIIA:

1. मीडियास्टिनम का भारी घाव (एमटीआई>0.33)।

2. स्प्लेनोमेगाली (5 या अधिक घाव या फैलाना घुसपैठ के साथ अंग इज़ाफ़ा)।

3. स्टेज ई.

4. ईएसआर>50 मिमी/घंटा।

रोग की नैदानिक ​​विशेषताओं के आधार पर उपचार पद्धति का चुनाव

हॉजकिन लिंफोमा के इलाज के मुख्य तरीके विकिरण, दवाएं और दोनों का संयोजन हैं।

कई दशकों तक, इस बीमारी का एकमात्र इलाज प्रभावित लिम्फ नोड्स को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना था। लेकिन 19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में, यह राय स्थापित हो गई कि सर्जरी के परिणामस्वरूप, ट्यूमर प्रक्रिया को सामान्यीकृत किया गया था, और बीमारी का उपचार सामान्य पुनर्स्थापना तक सीमित था। 1901 में, डब्ल्यू. पुसी (शिकागो, यूएसए) ने 2 रोगियों में लिम्फ नोड्स का एकल विकिरण किया।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। 1902 में, एन. सेन ने हॉजकिन के लिंफोमा के उपचार में एक्स-रे का उपयोग किया; 4 साल बाद यह विधि रूस में दिखाई दी (रेशेटिलो डी.एफ., 1906)। 1940 के दशक की शुरुआत में ही विकिरण चिकित्सा को कीमोथेरेपी के साथ पूरक किया गया था। पहले कीमोथेराप्यूटिक एजेंट के रूप में, एल. सूताप एट अल। (1946) ने क्लोरेथिलैमाइन्स के समूह से एक मस्टर्गेनेल्काइलेटिंग दवा का प्रस्ताव रखा।

1947 से यूएसएसआर में एल.एफ. लारियोनोव ने इस दवा के एक एनालॉग - एम्बिकिन का उपयोग करना शुरू किया। 1960 के दशक की शुरुआत तक, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग अनियमित था और प्रकृति में मुख्य रूप से खोजपूर्ण या उपशामक था। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए विकिरण चिकित्सा मुख्य उपचार पद्धति बनी हुई है। 1960 के दशक की शुरुआत में वी. डी वीटा ने प्रस्ताव रखा

पीसीटी का नया पाठ्यक्रम - एमओआरआर।

स्वतंत्र मोड में कट्टरपंथी विकिरण चिकित्सा का उपयोग करते समय, एसओडी को 4-6 सप्ताह में 40 Gy तक लाया जाता है, और निवारक विकिरण के क्षेत्रों में यह 3-4 सप्ताह में 30-60 Gy तक लाया जाता है। यह उपचार कार्यक्रम केवल लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के स्थानीय (आईए-आईआईए) पैथोलॉजिकल चरणों और अनुकूल रोगसूचक कारकों वाले रोगियों के लिए पसंद की विधि है।

पिछले दशक में, विभिन्न संयुक्त कीमोरेडियोथेरेपी उपचार कार्यक्रम सबसे व्यापक हो गए हैं। अनुकूल रोगसूचक संकेतों वाले रोगियों के लिए, उपचार कार्यक्रम के अनुसार किया जाता है: पहली पंक्ति के किसी भी नियम के अनुसार पीसीटी के 2 चक्र + 36 Gy की खुराक पर केवल प्रभावित क्षेत्रों का विकिरण + उसी के अनुसार पीसीटी के 2 चक्र विकिरण से पहले की तरह ही आहार लें।

कॉम्बिनेशन थेरेपी स्टेज (और IE-PE) हॉजकिन के लिंफोमा और खराब रोग निदान वाले रोगियों के लिए पसंद का उपचार है। पीसीटी से इलाज शुरू करने की सलाह दी जाती है। अनुकूल रोग निदान वाले रोगियों की तुलना में उपचार की मात्रा हमेशा अधिक होती है। एक प्रोग्राम का उपयोग किया जाता है जिसमें पहली पंक्ति के नियमों में से एक के अनुसार पीसीटी के 3 चक्र + 36 Gy की खुराक पर प्रभावित क्षेत्रों का विकिरण (कुछ लेखक उपनैदानिक ​​​​क्षेत्रों के निवारक विकिरण की भी सिफारिश करते हैं) + पीसीटी के 3 समेकित चक्र शामिल हैं।

स्टेज IIIA हॉजकिन लिंफोमा वाले रोगियों के उपचार में, संयोजन कीमोराडियोथेरेपी का हाल ही में तेजी से उपयोग किया जा रहा है। अनुकूल रोगसूचक कारकों वाले रोगियों के लिए, उपचार कार्यक्रम में पहली पंक्ति पीसीटी के 4 चक्र + 30-40 Gy की खुराक पर प्रभावित क्षेत्रों का विकिरण शामिल है।

प्रतिकूल रोगसूचक कारकों वाले रोगियों के लिए, उपचार कार्यक्रम में पहली पंक्ति के अनुसार पीसीटी के 6-8 चक्र + 30 Gy (पूर्ण छूट वाले रोगियों के लिए) और 40 Gy (अवशिष्ट वाले रोगियों के लिए) की खुराक पर प्रभावित क्षेत्रों का विकिरण शामिल है। ट्यूमर द्रव्यमान)। सामान्यीकृत चरण III-IV हॉजकिन लिंफोमा वाले रोगियों के उपचार के लिए, पसंद की विधि चक्रीय पीसीटी है।

हॉजकिन लिंफोमा के उपचार के लिए सबसे आम पहली पंक्ति के नियम निम्नलिखित हैं:

MORR: मेक्लोरेथामाइन (मस्टर्गन, एम्बिकिन) - 1 और 8 दिन पर अंतःशिरा में 6 मिलीग्राम/एम2; विन्क्रिस्टाइन (ओंकोविन) - 1.4 मिलीग्राम/एम2 (अधिकतम 2 मिलीग्राम) 1 और 8 दिन पर अंतःशिरा में; प्रोकार्बाज़िन (नैटुलन) - पहले से 14वें दिन तक प्रतिदिन मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम/एम2; प्रेडनिसोलोन - पहले से 14वें दिन तक प्रतिदिन मौखिक रूप से 40 मिलीग्राम/एम2। चक्रों के बीच का अंतराल 2 सप्ताह है। एमवीपीपी: एमओपीपी आहार के समान, केवल इसमें विन्क्रिस्टाइन को प्रशासन के उसी दिन 6 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर विन्ब्लास्टाइन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। चक्रों के बीच का अंतराल 3-4 सप्ताह है। सीवीपीपी: साइक्लोफॉस्फ़ामाइड - 1 और 8 दिन पर अंतःशिरा में 600 मिलीग्राम/एम2; विनब्लास्टाइन - 1 और 8 दिन पर अंतःशिरा में 6 मिलीग्राम/एम2; प्रोकार्बाज़िन - पहले से 14वें दिन तक प्रतिदिन मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम/एम2; पहले और चौथे चक्र में पहले से 14वें दिन तक प्रतिदिन मौखिक रूप से प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम/एम2। चक्रों के बीच का अंतराल 2 सप्ताह है। एसओपीपी: सीवीपीपी आहार के समान, केवल इसमें विनब्लास्टाइन को प्रशासन के उसी दिन 1.4 मिलीग्राम/एम2 (अधिकतम 2 मिलीग्राम) की खुराक पर विन्क्रिस्टिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। चक्रों के बीच का अंतराल 2 सप्ताह है। एलवीपीपी: सीवीपीपी आहार के समान, इसमें केवल साइक्लोफॉस्फेमाईड को मौखिक रूप से प्रतिदिन 1 से 14 दिनों तक 6 मिलीग्राम/एम2 (अधिकतम 10 मिलीग्राम) की खुराक पर क्लोरैम्बुसिल (ल्यूकेरन) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। चक्रों के बीच का अंतराल 3-4 सप्ताह है। एबीवीडी: डॉक्सोरूबिसिन (एड्रियामाइसिन) - 1 और 14 दिन पर अंतःशिरा में 25 मिलीग्राम/एम2; 1 और 14 दिन पर ब्लोमाइसिन 10 मिलीग्राम/एम2 अंतःशिरा में; विनब्लास्टाइन - 1 और 14 दिन पर अंतःशिरा में 6 मिलीग्राम/एम2; डकार्बाज़िन (डीटीआईसी) - 1 और 14 दिन पर अंतःशिरा में 375 मिलीग्राम/एम2। चक्रों के बीच का अंतराल 2 सप्ताह है। हॉजकिन के लिंफोमा के किसी भी चरण वाले रोगियों में केवल चक्रीय पीसीटी का उपयोग करते समय, पूर्ण छूट प्राप्त होने तक उपचार किया जाना चाहिए, जिसके बाद कम से कम 2 और समेकित चक्र किए जाने चाहिए। पूर्ण छूट, विशेष रूप से रोग के सामान्यीकृत चरणों वाले रोगियों में, शायद ही कभी प्राप्त होती है

पीसीटी के चौथे चक्र से पहले, इसलिए संपूर्ण उपचार कार्यक्रम के लिए आवश्यक न्यूनतम 6 चक्र हैं।

हॉजकिन लिंफोमा की देर से होने वाली पुनरावृत्ति का इलाज करते समय, जो दो साल की पूर्ण छूट के बाद होती है, प्राथमिक रोगियों के समान सिद्धांतों का उपयोग किया जाता है, अर्थात। उपचार कार्यक्रम का चुनाव पुनरावृत्ति के चरण पर निर्भर करता है, जो प्रारंभिक परीक्षा के समान निदान विधियों द्वारा निर्धारित किया जाता है। हॉजकिन लिंफोमा के जल्दी (दो साल तक) दोबारा होने वाले रोगियों और प्राथमिक उपचार के दौरान पूर्ण छूट प्राप्त नहीं करने वाले रोगियों का इलाज करना अधिक कठिन है। चरण I-II और अनुकूल पूर्वानुमान वाले रोगियों के लिए, विकिरण चिकित्सा के बाद पहले 5 महीनों के दौरान होने वाली सीमांत (सीमांत) पुनरावृत्ति को सामान्य खुराक (40 Gy) पर अतिरिक्त विकिरण की सिफारिश की जाती है। बाकी मरीजों को कीमोथेरेपी बदलने की सलाह दी जाती है।

संयोजन चिकित्सा के बाद प्रारंभिक सामान्यीकृत रिलैप्स के उपचार के लिए, प्राथमिक-प्रतिरोधी रोगियों और हॉजकिन लिंफोमा के लगातार आवर्ती रूपों वाले रोगियों, बड़ी संख्या में दूसरी पंक्ति के आहार प्रस्तावित किए गए हैं, और पिछले दशक में - संरक्षण के तहत उच्च खुराक कीमोथेरेपी ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा या स्टेम सेल प्रत्यारोपण (3-लाइन आहार)। वें लाइन)। दूसरी पंक्ति के आहार में, लोमुस्टीन (सीसीएनयू), एटोपोसाइड, टेनिपोसाइड जैसी दवाओं का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, और उच्च खुराक चिकित्सा आहार में, मेलफ़लान (अल्केरन), सार्कोलिसिन, साइटाराबिन (एलेक्सन) और प्लैटिनम दवाओं का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

हॉजकिन लिंफोमा के उपचार के लिए दूसरी पंक्ति के नियम: डेक्साबीम: डेक्सामेथासोन - 1-10 दिनों में मौखिक रूप से दिन में 8 मिलीग्राम 3 बार; कारमस्टाइन - दूसरे दिन 60 मिलीग्राम/एम2 IV या दूसरे दिन लोमस्टाइन - 80 मिलीग्राम/एम2 IV; मेलफ़लान - तीसरे दिन 20 मिलीग्राम/एम2 IV; एटोपोसाइड - 4 से 7 दिनों तक 200 मिलीग्राम/एम2 IV; साइटाराबिन - 4 से 7 दिनों तक हर 12 घंटे में 100 मिलीग्राम/एम2; सीएसएफ - 8वें से 18वें दिन तक। चक्र 28वें दिन फिर से शुरू होता है। दो चक्रों के बाद, एक उच्च खुराक चरण चलाया जाता है। बी-केवी: ब्लोमाइसिन - 5 मिलीग्राम/एम2 1, 28, 35 दिन पर अंतःशिरा में; लोमुस्टीन - पहले दिन मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम/एम2; डॉक्सोरूबिसिन - 1 दिन पर अंतःशिरा में 60 मिलीग्राम/एम2; विनब्लास्टाइन - पहले दिन अंतःशिरा में 6 मिलीग्राम/एम2। पाठ्यक्रम 42वें दिन दोहराया जाता है। एसईआर: लोमुस्टीन - 1 दिन पर मौखिक रूप से 80 मिलीग्राम/एम2; एटोपोसाइड - 1 से 5 दिनों तक अंतःशिरा में 100 मिलीग्राम/एम2; प्रीनेमुस्टीन - पहले से पांचवें दिन तक मौखिक रूप से 60 मिलीग्राम/एम2। पाठ्यक्रम 28वें दिन दोहराया जाता है।

मौखिक उपयोग के लिए एसईपी आहार में संशोधन: पीईएसएस: प्रेडनिसोलोन - 1 से 7वें दिन तक प्रतिदिन मौखिक रूप से 40 मिलीग्राम/एम2; एटोपोसाइड - पहले से तीसरे दिन तक प्रतिदिन मौखिक रूप से 200 मिलीग्राम/एम2; क्लोरैम्बुसिल (ल्यूकेरान) 20 मिलीग्राम/एम2 प्रतिदिन मौखिक रूप से पहले से पांचवें दिन तक; लोमुस्टीन (सीसीएनयू) 1 दिन में मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम/एम2। चक्रों के बीच का अंतराल 3 सप्ताह है। एमओपीपी और इसके संशोधनों के प्रति प्रतिरोधी रोगियों के लिए एबीवीडी-बचाव: डॉक्सोरूबिसिन - 1 और 14 दिन पर अंतःशिरा में 25 मिलीग्राम/एम2; ब्लियोमाइसिन - 1 और 14 दिन पर अंतःशिरा में 10 मिलीग्राम/एम2; विनब्लास्टाइन - 1 और 14 दिन पर अंतःशिरा में 6 मिलीग्राम/एम2; डकार्बाज़िन - पहले से पांचवें दिन तक प्रतिदिन 175 मिलीग्राम/एम2 अंतःशिरा में। चक्रों के बीच का अंतराल 4-6 सप्ताह है। एमओपीपी/एबीवी (चक्र के पहले सप्ताह में एमओपीपी आहार के संशोधनों में से एक का उपयोग करना संभव है): मेक्लोरेथामाइन (एम्बिखिन) - पहले दिन अंतःशिरा में 6 मिलीग्राम/एम2; विन्क्रिस्टाइन (ओंकोविन) - 1.4 मिलीग्राम/एम2 अंतःशिरा में (अधिकतम 2 मिलीग्राम) 1 दिन पर; प्रोकार्बाज़िन (नैटुलन) - 1 से 7वें दिन तक प्रतिदिन मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम एम2; प्रेडनिसोलोन - 1 से 8 दिनों तक प्रतिदिन मौखिक रूप से 40 मिलीग्राम/एम2; डॉक्सोरूबिसिन (एड्रियामाइसिन) - 8वें दिन अंतःशिरा में 35 मिलीग्राम/एम2; ब्लियोमाइसिन - 8वें दिन अंतःशिरा में 10 मिलीग्राम/एम2; विनब्लास्टाइन - 8वें दिन अंतःशिरा में 6 मिलीग्राम/एम2। चक्रों के बीच का अंतराल 3 सप्ताह है। दूसरी पंक्ति IGEV, ICE, IVAM योजनाओं का भी उपयोग करती है। तीसरी पंक्ति के नियम (उच्च-खुराक थेरेपी + ऑटोमाइलोट्रांसप्लांटेशन या स्टेम सेल रीकैप्चर):

बीम: कारमस्टाइन (बीसीएनयू) - 1 दिन पर अंतःशिरा में 300 मिलीग्राम/एम2; एटोपोसाइड - 2-5 दिनों पर अंतःशिरा में 100-200 मिलीग्राम/एम2; साइटाराबिन - 2-5 दिनों पर अंतःशिरा में 200-400 मिलीग्राम/एम2; मेलफ़लान - छठे दिन अंतःशिरा में 140 मिलीग्राम/एम2; ऑटोमाइलोट्रांसप्लांटेशन या 7वें दिन स्टेम कोशिकाओं की वापसी। वर्तमान में, पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल कारकों में वृद्धि हुई है और साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रतिरोधी हॉजकिन लिंफोमा के प्राथमिक रूपों की आवृत्ति में वृद्धि हुई है। यह सब उपचार के प्रभाव में गिरावट और इष्टतम खुराक और मोड में इसे पूरा करने की असंभवता की ओर जाता है। परिणामस्वरूप, छूट की अवधि कम हो जाती है, पुनरावृत्ति की संख्या बढ़ जाती है, और रोगियों की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। हाल ही में, ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पहले विकिरण के साथ (या बिना) उच्च खुराक कीमोथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है, उच्च खुराक कीमोथेरेपी

पुनः संयोजक मानव ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक की शुरूआत के साथ संयोजन में, परिधीय रक्त से ऑटोलॉगस हेमेटोपोएटिक अग्रदूत कोशिकाओं का उपयोग करके उच्च खुराक कीमोथेरेपी।

रोगियों में उपचार के तत्काल परिणामों का मूल्यांकन निम्नलिखित नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर किया जाता है।

डब्ल्यूएचओ (जिनेवा, 1979) द्वारा अनुशंसित मानदंडों के अनुसार अध्ययन किए गए ड्रग थेरेपी विकल्पों के तीसरे और छठे पाठ्यक्रम के बाद शारीरिक परीक्षण, अल्ट्रासोनोग्राफिक और एक्स-रे परीक्षा का उपयोग करके वस्तुनिष्ठ चिकित्सीय प्रभाव का आकलन किया जाता है:

पूर्ण छूट - कम से कम 4 सप्ताह की अवधि के लिए ट्यूमर रोग के सभी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों का पूर्ण गायब होना; अस्थि मज्जा से जुड़े हेमोब्लास्टोस के लिए, मायलोग्राम और हेमोग्राम का पूर्ण सामान्यीकरण आवश्यक है;

आंशिक छूट - कम से कम 4 सप्ताह की अवधि के लिए सभी मापनीय ट्यूमर में कम से कम 50% की कमी;

स्थिरीकरण - नए घावों की अनुपस्थिति में ट्यूमर फ़ॉसी में 50% से कम की कमी या ट्यूमर फ़ॉसी में 25% से अधिक की वृद्धि नहीं;

प्रगति - ट्यूमर के आकार में 25% या उससे अधिक की वृद्धि और/या नए घावों की उपस्थिति।

ट्यूमर नशा के बी-लक्षणों की गतिशीलता का आकलन अध्ययन किए गए ड्रग थेरेपी विकल्पों के तीसरे और छठे पाठ्यक्रम के बाद उनकी उपस्थिति या अनुपस्थिति से किया जाता है।

"पुनरावृत्ति-मुक्त अस्तित्व" और "समग्र अस्तित्व" के मानदंडों के साथ, उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए 1990 के दशक के उत्तरार्ध में नए मानदंड पेश किए गए: "उपचार विफलता से मुक्त अस्तित्व" और "घटना-मुक्त अस्तित्व।"

1. रोगमुक्त जीवन(डीएफएस - रोग मुक्त उत्तरजीविता) की गणना पूर्ण छूट की तारीख से लेकर पुनरावृत्ति की तारीख तक या रोगी के प्रकट होने के दिनों के बाद की जाती है। रिलैप्स-मुक्त उत्तरजीविता केवल उन रोगियों के समूह को दर्शाती है जिन्होंने पूर्ण छूट प्राप्त कर ली है, और यह दर्शाता है कि इनमें से किस अनुपात में रोगियों को बीमारी की पुनरावृत्ति के संकेतों के बिना निर्दिष्ट अवधि तक जीने का अवसर मिलता है।

2. उपचार विफलता से मुक्त जीवन रक्षा(एफएफटीएफ - उपचार विफलता से मुक्ति), उपचार की शुरुआत से लेकर उपचार की किसी भी "विफलता" तक या रोगी की अंतिम उपस्थिति की तारीख तक गणना की जाती है। उपचार "विफलता" का अर्थ है: उपचार के दौरान प्रगति; संपूर्ण उपचार कार्यक्रम के पूरा होने के बाद पूर्ण छूट का अभाव

निया; पुनरावृत्ति; उपचार की जटिलताएँ जिसके कारण इसकी समाप्ति हुई; किसी भी कारण से मृत्यु. यह मानदंड उन रोगियों के पूरे समूह की विशेषता बताता है जिन्होंने उपचार शुरू किया था और दिखाता है कि उनमें से किस हिस्से को बीमारी के लक्षणों के बिना निर्दिष्ट अवधि तक जीने का अवसर मिला है।

3. रोग-विशिष्ट अस्तित्व(डीएसएस - रोग विशिष्ट उत्तरजीविता), उपचार की शुरुआत की तारीख से किसी दिए गए बीमारी से मृत्यु की तारीख या रोगी की अंतिम उपस्थिति की तारीख तक गणना की जाती है। यह मानदंड उन रोगियों के पूरे समूह को चित्रित करता है जिन्होंने उपचार शुरू किया था और दिखाता है कि उनमें से कौन सा हिस्सा निर्दिष्ट अवधि तक जीवित रह सकता था यदि बीमारी की पूरी छूट की अवधि के दौरान उपचार की जटिलताओं से कोई मौत नहीं हुई होती।

4. समग्र बचाव(ओएस - समग्र उत्तरजीविता) की गणना उपचार शुरू होने की तारीख से लेकर किसी भी कारण से मृत्यु तक या रोगी के अंतिम बार प्रकट होने की तारीख तक की जाती है। समग्र उत्तरजीविता उन रोगियों के पूरे समूह की विशेषता है जिन्होंने उपचार शुरू किया था और अवलोकन की निर्दिष्ट अवधि के लिए वास्तविक जीवित रहने की दर को दर्शाता है।

5. घटना-मुक्त अस्तित्व(ईएफएस - घटना मुक्त उत्तरजीविता) की गणना उपचार शुरू होने की तारीख से किसी भी "नकारात्मक" घटना या रोगी की अंतिम उपस्थिति की तारीख तक की जाती है। एक "नकारात्मक" घटना को इस प्रकार समझा जाता है: प्रगति, संपूर्ण उपचार कार्यक्रम की समाप्ति के बाद पूर्ण छूट की कमी; उपचार की जटिलताएँ जिसके कारण इसकी समाप्ति हुई; पुनरावृत्ति; किसी भी कारण से मृत्यु; दूसरे ट्यूमर की उपस्थिति या उपचार की कोई अन्य देर से जटिलता जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। घटना-मुक्त उत्तरजीविता उपचार शुरू करने वाले रोगियों के पूरे समूह की विशेषता है और इस समूह के सभी रोगियों के जीवन की अवधि और गुणवत्ता को दर्शाती है।

पूर्वानुमान

प्रक्रिया के सुप्राफ्रेनिक स्थानीयकरण के साथ हॉजकिन लिंफोमा के स्थानीय रूपों वाले रोगियों की 5 साल की समग्र और पुनरावृत्ति-मुक्त जीवित रहने की दर जटिल चिकित्सा के साथ लगभग 90% है। स्टेज IIIA हॉजकिन लिंफोमा के साथ, 5 साल की समग्र और रिलैप्स-मुक्त जीवित रहने की दर 80% से अधिक है, स्टेज IIIB के साथ - लगभग 60%। पॉलीकेमोरेडिएशन उपचार के बाद चरण IV के रोगियों के लिए 5 साल की समग्र जीवित रहने की दर लगभग 45% है। अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, 1975-1977 में हॉजकिन लिंफोमा के रोगियों की कुल मिलाकर 5 साल की जीवित रहने की दर। 1984-1986 में 73% था। -

79%, 1996-2002 में। - 86%।

विकलांगता की जांच. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों के पुनर्वास का सामाजिक महत्व

अनुकूल नैदानिक ​​पूर्वानुमान के साथ, काम पर लौटने के मानदंड हैं:

सामान्य संतोषजनक स्थिति;

मनोवैज्ञानिक "सुधार";

हेमटोलॉजिकल और जैव रासायनिक मापदंडों का सामान्यीकरण;

जटिलताओं का पूर्ण उपचार।

प्रभावी अपूर्ण उपचार के साथ, अस्थायी विकलांगता (टीएल) की अवधि लंबी हो सकती है। यदि कीमोथेरेपी उपचार अच्छी तरह से सहन किया जाता है और पाठ्यक्रमों के बीच उपचार की आवश्यकता वाली कोई जटिलता नहीं है, तो रोगियों को इस अवधि के लिए अस्थायी रूप से अक्षम कर दिया जाता है। अन्य मामलों में और संदिग्ध पूर्वानुमान वाले रोगियों में कीमोथेरेपी के दौरान, अस्थायी विकलांगता 4 महीने से अधिक नहीं होनी चाहिए, इसके बाद चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा (एमएसई) के लिए रेफर किया जाना चाहिए।

वर्जित प्रकार और काम करने की स्थितियाँ:

भारी और मध्यम कार्य;

गर्म दुकानों में काम करें;

स्थानीय या सामान्य कंपन की स्थिति में काम करें। आईटीयू में रेफरल के लिए संकेत।निम्नलिखित ITU को भेजे गए हैं:

उपचार और पुनर्वास पूरा होने के बाद मौलिक रूप से उपचारित रोगियों को यदि रोजगार की आवश्यकता है;

सहायक कीमोथेरेपी और हार्मोनल थेरेपी प्राप्त करने वाले मरीज़;

पुनरावृत्ति और दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति वाले रोगी;

बार-बार या शीघ्र जांच के लिए. आईटीयू में रेफरल के लिए परीक्षा मानक:

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;

जैव रासायनिक रक्त पैरामीटर;

छाती का एक्स-रे, यदि आवश्यक हो - टोमोग्राम;

बुनियादी हेमोडायनामिक संकेतक;

लीवर का अल्ट्रासाउंड.

एमएसई के लिए रेफरल में, ट्यूमर का पूरा विवरण और किए गए उपचार की प्रकृति देना आवश्यक है; यदि संकेत दिया जाए, तो मनोवैज्ञानिक की राय।

कार्य क्षमता की जांच हमें जीवन की हानि, सामाजिक हानि की डिग्री का आकलन करने और यदि आवश्यक हो, तो लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों के लिए पुनर्वास कार्यक्रम विकसित करने की अनुमति देती है।

नॉन-हॉजकिन लिंफोमास

हाल के वर्षों में, गैर-हॉजकिन लिंफोमा (एनएचएल) की घटनाओं में लगातार वृद्धि दर्ज की गई है। यह अस्पष्ट एटियलजि के साथ लिम्फोइड प्रणाली के हिस्टोलॉजिकल और जैविक रूप से घातक नियोप्लाज्म का एक विषम समूह है।

महामारी विज्ञान

दुनिया भर में, वर्तमान में लगभग 4.5 मिलियन लोगों में एनएचएल का निदान किया जाता है, और हर साल 300 हजार लोग इस बीमारी से मर जाते हैं। विकसित देशों में, पिछले 20 वर्षों में घटनाओं में 50% से अधिक की वृद्धि हुई है और वृद्धि दर सालाना 3-7% है। एनएचएल की घटनाओं में वृद्धि में एक निश्चित योगदान जीवन प्रत्याशा में वृद्धि, लिम्फोमा के निदान की गुणवत्ता में सुधार और एचआईवी महामारी द्वारा किया गया था। लेकिन यह वृद्धि के केवल एक छोटे से हिस्से की व्याख्या कर सकता है। एनएचएल की आवृत्ति दुनिया के विभिन्न क्षेत्रों में भिन्न होती है: वे जापान, भारत, सिंगापुर में दुर्लभ हैं, और संयुक्त राज्य अमेरिका, कनाडा और अफ्रीका में बहुत आम हैं। घटनाओं में नस्लीय अंतर हैं: काकेशियन अफ्रीकी अमेरिकियों की तुलना में और विशेष रूप से जापानियों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यूरोप में एनएचएल की चरम घटना नीदरलैंड और स्कैंडिनेवियाई देशों में नोट की गई थी। पिछले 4 दशकों में, महामारी की घटनाओं में वृद्धि हुई है। यह वृद्धि मुख्यतः आक्रामक रूपों के कारण है। प्राथमिक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) लिम्फोमा की घटनाओं में वृद्धि आंशिक रूप से अधिग्रहित इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम (एड्स) वाले मरीजों में उनकी घटना से जुड़ी हुई है, हालांकि घटनाओं में वृद्धि एड्स महामारी से पहले शुरू हुई और एचआईवी-असंक्रमित आबादी को प्रभावित करती है। एनएचएल के ऊतकीय उपप्रकारों की भौगोलिक विविधता भी नोट की गई है। उदाहरण के लिए, बर्किट लिंफोमा का एक रूप भूमध्यरेखीय अफ्रीका में बच्चों में होता है; उत्तरी इटली में गैस्ट्रिक लिंफोमा की एक उच्च घटना देखी गई है। नाक का टी-सेल लिंफोमा चीन में व्यापक है, छोटी आंत का लिंफोमा मध्य पूर्व में व्यापक है।

पूर्व, वयस्कों का टी-सेल ल्यूकेमिया (लिम्फोमा) - दक्षिणी जापान और कैरेबियन में। एशिया और विकासशील देशों में कूपिक लिंफोमा की कम घटनाएं दर्ज की गई हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में रहने वाले एशियाई प्रवासियों में, कूपिक लिंफोमा के मामले सामान्य जनसंख्या नमूने की तुलना में कम आम हैं। मेंटल ज़ोन लिंफोमा, कुछ टी-सेल लिंफोमा और प्राथमिक एक्सट्रानोडल लिंफोमा के वितरण में भौगोलिक अंतर का वर्णन किया गया है।

हालाँकि, लिम्फोमा की घटनाओं में वृद्धि में योगदान देने वाले उपरोक्त कारकों के बावजूद, एनएचएल के अधिकांश मामलों को कुछ एटियोलॉजिकल कारकों के प्रभाव से समझाया नहीं जा सका। हाल के वर्षों में, अधिक से अधिक शोधकर्ताओं ने दुनिया में पर्यावरण की स्थिति पर ध्यान दिया है।

रूसी कैंसर अनुसंधान केंद्र के नाम पर। एन.एन. रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के ब्लोखिन के अनुसार, रूस में एनएचएल सभी घातक ट्यूमर का 2.6% है; हर साल 10-12 हजार नए मामले सामने आते हैं। एनएचएल की अधिकतम घटना 70 से 79 वर्ष की आयु के बीच होती है। उम्र और लिंफोमा के सभी रूपों की घटनाओं के बीच एक रैखिक संबंध है। पुरुषों में, 2004 में 45-49 वर्ष आयु वर्ग में सांख्यिकीय औसत (प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 8.3) के करीब एक आवृत्ति हुई; महिलाओं में यह संकेतक 50-54 वर्ष की आयु वर्ग में देखा गया। 75 वर्ष और उससे अधिक उम्र तक, पुरुषों के लिए लिंफोमा की मानकीकृत घटना दर 27.0 थी, महिलाओं के लिए - 15.5। लिम्फोमा को ऑन्कोलॉजिकल रूपों के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसके कारण बाद के चरणों में ट्यूमर रोगों का पता लगाने की आवृत्ति बढ़ गई है (डेविडोव एम.आई., 2006)। अलग-अलग क्षेत्रों में सांख्यिकीय संकेतकों का महत्वपूर्ण फैलाव लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के विभिन्न रूपों के पंजीकरण में एकरूपता की कमी से जुड़ा है; एनएचएल को अक्सर "हेमोब्लास्टोसिस" की सांख्यिकीय श्रेणी में शामिल किया जाता है।

एटियलजि और रोगजनन

एनएचएल के अधिकांश मामलों का कारण अज्ञात है, लेकिन कुछ आनुवंशिक, संक्रामक रोग और पर्यावरणीय कारक एनएचएल के विकास में भूमिका निभा सकते हैं। एनएचएल एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया या विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम से पीड़ित युवा लोगों के साथ-साथ एक्स-संबंधित लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम वाले बच्चों में घातक नियोप्लाज्म में सबसे आम है।

दुनिया के वैज्ञानिक साहित्य स्रोत उन लोगों में एनएचएल विकसित होने के एक निश्चित जोखिम पर ध्यान देते हैं जिनके प्रथम-डिग्री रिश्तेदार हेमटोलॉजिकल विकृतियों से पीड़ित थे। पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों में, एनएचएल विकसित होने का जोखिम 2-3 गुना बढ़ गया। यह प्रतिरक्षा प्रणाली की विशेषताओं की विरासत के कारण हो सकता है और (या) कार्सिनोजेनिक पर्यावरणीय कारकों की कार्रवाई के लिए बढ़ी हुई आनुवंशिक संवेदनशीलता पर निर्भर करता है।

एनएचएल की घटना विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों से जुड़ी है, जिसमें एचआईवी संक्रमण एक विशेष भूमिका निभाता है। जन्मजात और अधिग्रहित स्थितियों सहित इम्यूनोडेफिशिएंसी, एनएचएल के लिए एक पूर्ण जोखिम कारक हो सकता है। एचआईवी संक्रमित लोगों में एनएचएल की घटना सामान्य आबादी की तुलना में 100 गुना अधिक है। इन रोगियों में एनएचएल के सबसे आम प्रकार बी-सेल एनएचएल हैं, मुख्य रूप से बड़े सेल लिम्फोमा और बर्किट लिम्फोमा, उदाहरण के लिए, मस्तिष्क में एक्स्ट्रानोडल भागीदारी के साथ।

संक्रामक एजेंट जैसे लिम्फोसाइटिक वायरस टाइप I (HTLV-I), EBV, एच. पाइलोरीऔर संभवतः हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी), एनएचएल विकसित होने का खतरा बढ़ा सकता है। बर्किट लिंफोमा के मामले में, एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) मुख्य जोखिम कारकों में से एक है। HTLV-I रेट्रोवायरस के समूह से संबंधित है और दक्षिणी जापान और कैरेबियन में इसका महामारी वितरण है। बचपन के दौरान संक्रमण का बाद के जीवन में टी-सेल ल्यूकेमिया और लिम्फोमा के विकास से गहरा संबंध होता है। पेट का पुराना संक्रमण एच. पाइलोरी MALT, गैस्ट्रिक लिंफोमा का जोखिम 6 गुना बढ़ जाता है (म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक)।कुछ बी-सेल लिंफोमा के साथ हेपेटाइटिस सी के संबंध का भी प्रमाण है। महामारी विज्ञान के अध्ययन के परिणाम अस्पष्ट हैं: अध्ययनों से हेपेटाइटिस सी और एनएचएल के प्रकार के बीच एक सकारात्मक संबंध का पता चलता है, उन प्रकाशनों के साथ वैकल्पिक होता है जिनमें ऐसा कोई संबंध नहीं पाया गया था।

ठोस ट्यूमर (कीमोथेरेपी और विकिरण) या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी प्राप्त करने वाले मरीजों में एनएचएल विकसित होने की संभावना 30 से 50 गुना अधिक होती है। यह लिम्फोसाइट प्रसार में असंतुलन के साथ-साथ अव्यक्त ईबीवी संक्रमण की सक्रियता के कारण है।

जीवनशैली लिम्फोमा के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। एनएचएल का बढ़ा हुआ जोखिम पशु प्रोटीन के सेवन से जुड़ा है,

मांस, वसा. इसके विपरीत, उच्च कैरोटीन सामग्री वाले फलों और सब्जियों का अधिक मात्रा में सेवन करने से इसकी कमी हो जाती है। एनएचएल के विकास पर शराब और धूम्रपान का प्रभाव अस्पष्ट है। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, सौर विकिरण लिम्फोमा के विकास से जुड़ा है।

लिम्फोजेनेसिस और आणविक आनुवंशिकी

सामान्य लिम्फोसाइट विभेदन को समझने से लिम्फोमा की आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में अंतर्दृष्टि मिलेगी। लिम्फोसाइट्स अस्थि मज्जा में अपरिपक्व स्टेम कोशिकाओं से भिन्न होने के लिए जाने जाते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन और टी-सेल रिसेप्टर जीन की पुनर्व्यवस्था के चरण में, लिम्फोब्लास्ट (बड़ी बी कोशिकाएं) सक्रिय रूप से तब तक बढ़ती हैं जब तक कि वे बी लिम्फोसाइट्स (अस्थि मज्जा की परिपक्व प्रभावकारी कोशिकाएं) नहीं बन जातीं। इसके बाद लिम्फ नोड्स और एक्स्ट्रालिम्फेटिक फॉलिकल्स में परिपक्वता होती है। लिम्फ नोड्स के रोगाणु केंद्र में, एंटीजन के प्रभाव में, लिम्फोसाइट्स इम्युनोब्लास्ट या सेंट्रोब्लास्ट (बड़ी फैलने वाली कोशिकाएं) में बदल जाते हैं। इस समय, इम्युनोग्लोबुलिन जीन के चर क्षेत्रों में कई बिंदु उत्परिवर्तन दिखाई देते हैं, जो उनकी एंटीजेनिक विशिष्टता सुनिश्चित करता है। जर्मिनल सेंटर का निर्माण और आईजीजी का उत्पादन करने वाली प्लाज्मा कोशिकाओं का निर्माण सेंट्रोसाइट्स (छोटे गैर-प्रसारित लिम्फोसाइट्स) के कारण होता है। उनमें से कुछ पलायन करते हैं और सक्रिय रोमों के आसपास सीमांत क्षेत्र बनाते हैं; वहां वे मेमोरी बी कोशिकाओं के रूप में रहते हैं।

कोशिकाएं जो टी लिम्फोसाइटों में अंतर करती हैं, उन्हें 3 प्रकार के एंटीजन-विशिष्ट प्रभावकारी टी कोशिकाओं में विभाजित किया जाता है: सीडी 4 (सहायक और साइटोटॉक्सिक टी कोशिकाएं), सीडी 8 (सप्रेसर और साइटोटॉक्सिक टी कोशिकाएं), और मेमोरी टी कोशिकाएं। विभेदन और परिपक्वता कोशिका में होने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों पर निर्भर करती है। सीडी (क्लस्टरऑफ़-विभेदन एंटीजन) विभेदन में शामिल सतह रिसेप्टर्स के एंटीजन हैं; विशिष्ट एंटीबॉडी का उपयोग करके उनका पता लगाया जाता है। टी- और बी-लिम्फोसाइटों के लिए, एंटीजन भिन्न होते हैं और विभेदन की प्रक्रिया के दौरान बदलते हैं। सीडी लिम्फोसाइट परिपक्वता में कई कार्य करती हैं, जिसमें अन्य जीन और अणुओं की पहचान और आसंजन शामिल है। टी सेल सीडी एंटीजन में शामिल हैं: सीडी3, जो टी रिसेप्टर्स के साथ इंटरैक्ट करता है और इसमें शामिल होता है

सिग्नल ट्रांसडक्शन में, CD4, जो MHC वर्ग II अणुओं से जुड़ता है, CD5, CD8, जो MHC वर्ग I अणुओं को पहचानता है, और CD45। बी सेल सीडी: सिग्नल ट्रांसडक्शन में शामिल सीडी19 और सीडी20 शामिल हैं। लिम्फोब्लास्ट को टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडिल ट्रांसफ़ेज़ और सतह एंटीजन CD34 की अभिव्यक्ति की विशेषता है, लेकिन उनमें बी- और टी-सेल एंटीजन नहीं होते हैं। परिपक्व प्लाज्मा कोशिकाएं बी सेल एंटीजन खो देती हैं और सीडी38 एंटीजन प्राप्त कर लेती हैं।

इस प्रकार, परिपक्वता की प्रक्रिया के दौरान, लिम्फोसाइट्स एक जटिल विभेदन पथ से गुजरते हैं, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली में उनके अंतर्निहित कार्यों के प्रदर्शन को सुनिश्चित करता है। जब घटनाओं का यह क्रम बाधित होता है, तो लिम्फोइड प्रकृति के घातक नवोप्लाज्म उत्पन्न होते हैं।

घातक कोशिका परिवर्तन जीन कार्यप्रणाली और जीनोम स्थिरता को विनियमित करने वाले तंत्र के विघटन जैसी घटनाओं पर आधारित है। एनएचएल के विकास में एक निश्चित भूमिका प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में दोषों द्वारा निभाई जाती है, जैसे साइटोकिन्स के उत्पादन में असंतुलन, साथ ही टी-सेल रिसेप्टर्स के इम्युनोग्लोबुलिन के पुनर्व्यवस्था के आनुवंशिक विकार।

लिम्फोमा में आनुवंशिक क्षति को 2 बड़ी श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है: प्रोटो-ओन्कोजीन की सक्रियता और ट्यूमर दमन करने वाले जीन की निष्क्रियता। रोग की प्रगति ऑटोक्राइन वृद्धि कारकों के प्रति संवेदनशीलता के साथ-साथ एंटीप्रोलिफेरेटिव संकेतों के प्रतिरोध, अमरीकरण, एपोप्टोसिस से बचाव, आक्रमण, मेटास्टेसिस, एंजियोजेनेसिस और ट्यूमर माइक्रोएन्वायरमेंट कारकों के प्रति संवेदनशीलता से प्रभावित होती है।

लसीका ट्यूमर में प्रोटो-ओन्कोजीन के सक्रियण का मुख्य तंत्र क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन हैं। अक्सर, साझेदार गुणसूत्रों में से एक पर, पुनर्संयोजन स्थल के करीब, एक प्रोटो-ओन्कोजीन होता है, जो एक विशिष्ट मामले में संरचनात्मक रूप से परिवर्तित नहीं होता है, लेकिन इसकी अभिव्यक्ति का विनियमन ख़राब होता है। ट्रांसलोकेशन के इस प्रकार की तुलना दो जीनों के संलयन और नए ऑन्कोजेनिक गुणों के साथ एक काइमेरिक उत्पाद के निर्माण के कारण तीव्र ल्यूकेमिया में ट्रांसलोकेशन से की जा सकती है। इसमें शामिल दोनों जीन संरचनात्मक रूप से परिवर्तित हैं। एनएचएल में, प्रोटो-ओन्कोजीन अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन जीन लोकी के क्षेत्र में चला जाता है और विषम तत्वों के प्रभाव में आता है जो साझेदार गुणसूत्र पर जीन अभिव्यक्ति को नियंत्रित करते हैं। इससे प्रोटो-ओन्कोजीन की निरंतर अभिव्यक्ति होती है, जो सामान्य उत्तेजनाओं से स्वतंत्र होती है (जबकि आम तौर पर इसकी अभिव्यक्ति होती है

केवल इन उत्तेजनाओं के जवाब में), या प्रोटो-ओन्कोजीन अभिव्यक्ति में एक गैर-विशिष्ट वृद्धि (जबकि आम तौर पर इसकी अभिव्यक्ति बहुत कमजोर होती है)। बहुत कम बार, लिम्फोमा में प्रोटो-ओन्कोजीन का सक्रियण अन्य तंत्रों के माध्यम से होता है जो ट्रांसलोकेशन के गठन से संबंधित नहीं होते हैं। स्थानान्तरण बेतरतीब ढंग से होता है और अधिकांश मामलों में कुछ भी नहीं होता है: स्थानान्तरण करने वाली कोशिकाएं बस मर जाती हैं। यदि स्थानान्तरण "उचित" है, तो ट्यूमर उत्पन्न होता है, अर्थात। विकास के एक निश्चित चरण में लिम्फोसाइटों की एक निश्चित उप-जनसंख्या में यादृच्छिक रूप से प्रकट होता है।

वर्तमान में, कुछ ट्यूमर की आणविक आनुवंशिक संरचना पर बहुत सारा डेटा जमा किया गया है, और आणविक मार्कर जो लगातार पहचाने जाते हैं और प्रत्येक नोसोलॉजिकल रूप की विशेषता स्थापित की गई है। मल्टीफैक्टोरियल रोगों की प्रकृति के बारे में आधुनिक ज्ञान के आधार पर, जिसमें लिम्फोमा भी शामिल है, यह माना जाता है कि उनके लिए पूर्वसूचना के लिए जिम्मेदार जीन का सेट परस्पर जुड़े तत्वों का एक नेटवर्क बनाता है, जिसके परस्पर क्रिया का परिणाम प्रोटीन उत्पादों के स्तर पर निर्धारित होता है। किसी व्यक्ति की जैव रासायनिक व्यक्तित्व। इसके आधार पर, व्यक्ति में किसी विशेष बीमारी के लिए अंतर्निहित उच्च या निम्न डिग्री की प्रवृत्ति विकसित होती है, जो बाहरी और आंतरिक वातावरण के उचित कारकों की कार्रवाई के मामले में, विकृति विज्ञान के विकास की ओर ले जाती है। ट्यूमर की प्रगति तंत्र की परिवर्तनशीलता का एक कारण आनुवंशिक बहुरूपता की उपस्थिति है। बहुरूपी लोकस के विभिन्न प्रकार जीन फ़ंक्शन को कमजोर करने या मजबूत करने को प्रभावित कर सकते हैं; जो, बदले में, विशिष्ट परिस्थितियों में किसी बीमारी के विकास में योगदान कर सकता है या कुछ प्रकार की दवाओं के प्रति शरीर की संवेदनशीलता को प्रभावित कर सकता है।

लिम्फोमा के प्रति संवेदनशीलता के आनुवंशिक मार्करों की खोज के संबंध में किए गए कार्य के विश्लेषण से उनकी संभावित जैविक भूमिका के आधार पर जीन के कई कार्यात्मक समूहों की पहचान करना संभव हो गया (चित्र 26.2)। एक समूह में वे जीन शामिल हैं जो जीनोम अखंडता और मिथाइलेशन को बनाए रखने की प्रक्रियाओं में शामिल हैं। इन जीनों के बहुरूपी वेरिएंट क्रोमोसोमल विपथन की आवृत्ति, डीएनए मरम्मत दक्षता और डीएनए मिथाइलेशन स्थिति को बदल सकते हैं। एक अन्य बड़े समूह का प्रतिनिधित्व जीन द्वारा किया जाता है जो बी कोशिकाओं की गतिविधि और वृद्धि को प्रभावित करते हैं, जिनमें प्रो-इंफ्लेमेटरी और नियामक साइटोकिन्स के लिए जीन और जिम्मेदार जीन शामिल हैं।

चावल। 26.2.एनएचएल के रोगजनन में शामिल जीन

प्राकृतिक प्रतिरक्षा, ऑक्सीडेटिव तनाव, ऊर्जा होमोस्टैसिस के रखरखाव और हार्मोन उत्पादन में शामिल है। समूह 3 में वे जीन शामिल हैं जिनके उत्पाद ज़ेनोबायोटिक्स के चयापचय में शामिल हैं। और ये केवल कुछ जीन हैं जिनका दुनिया में अध्ययन किया जा रहा है।

लिंफोमा का वर्गीकरण.

आकृति विज्ञान और इम्यूनोफेनोटाइप

2001 में, WHO ने लिम्फोमा का एक वर्गीकरण प्रकाशित किया, जो लिम्फोइड ट्यूमर के यूरोपीय-अमेरिकी वर्गीकरण (वास्तविक वर्गीकरण) पर आधारित था, जिसे 1994 में इंटरनेशनल ग्रुप फॉर द स्टडी ऑफ लिम्फोमा द्वारा प्रकाशित किया गया था। इसके निर्माण के लिए शर्त रूपात्मक, इम्यूनोफेनोटाइपिक और आणविक आनुवंशिक विशेषताओं की विविधता थी। हालाँकि, यह आनुवंशिक संबंध या पदानुक्रमित निर्भरता को प्रतिबिंबित नहीं करता है, बल्कि केवल नैदानिक ​​​​और रूपात्मक श्रेणियों की एक सूची है।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (2001)

बी सेल ट्यूमर

मैं। पूर्ववर्तियों से ट्यूमरमें -लिम्फोसाइट्स.

बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/बी-सेल प्रीकर्सर लिंफोमा (बी-सेल प्रीकर्सर एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया)।

द्वितीय. प्रौढ़में -सेल ट्यूमर (परिपक्व लिम्फोसाइट फेनोटाइप के साथ बी-सेल ट्यूमर)।

1. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया/छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा।

2. बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।

3. लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा।

4. स्प्लेनिक सीमांत क्षेत्र लिंफोमा।

5. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया।

6. प्लास्मेसिटिक मायलोमा।

7. अनिश्चित क्षमता की मोनोक्लोनल गैमोपैथी।

8. हड्डियों का एकान्त प्लास्मेसीटोमा।

9. एक्स्ट्राओसियस प्लास्मेसीटोमा।

10. प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस।

11. भारी शृंखला रोग.

12. एक्सट्रानोडल सीमांत क्षेत्र बी-सेल लिंफोमा (म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड टिशू लिंफोमा; MALT लिंफोमा)।

13. नोडल सीमांत क्षेत्र बी-सेल लिंफोमा।

14. कूपिक लिंफोमा।

15. मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा।

16. फैलाना बड़े बी-सेल लिंफोमा।

17. मीडियास्टिनल लार्ज बी-सेल लिंफोमा।

18. इंट्रावस्कुलर लार्ज बी-सेल लिंफोमा।

19. सीरस गुहाओं का प्राथमिक लिंफोमा।

20. बर्किट लिंफोमा/ल्यूकेमिया।

तृतीय. अनिश्चित ट्यूमर क्षमता के साथ बी-सेल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाएं।

1. लिम्फोमैटॉइड ग्रैनुलोमैटोसिस।

2. पोस्ट-ट्रांसप्लांट लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, बहुरूपी कोशिका।

टी सेल ट्यूमर

मैं। टी-लिम्फोसाइट अग्रदूतों से ट्यूमर।

टी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/टी-सेल अग्रदूत लिंफोमा (टी-सेल अग्रदूत तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया)।

द्वितीय. परिपक्व लिम्फोसाइट फेनोटाइप के साथ टी- और एनके-सेल ट्यूमर।

ल्यूकेमिया और प्राथमिक प्रसारित लिम्फोमा:

1. टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।

2. बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों का टी-सेल ल्यूकेमिया।

3. आक्रामक एनके-सेल ल्यूकेमिया।

4. वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया/लिम्फोमा। त्वचीय लिंफोमा

1. माइकोसिस कवकनाशी।

2. सेज़री सिंड्रोम।

3. प्राथमिक त्वचीय बड़ी कोशिका एनाप्लास्टिक लिंफोमा।

4. लिम्फोमाटॉइड पैपुलोसिस।

तृतीय. अन्य एक्सट्रानोडल लिंफोमा।

1. एक्सट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार।

2. टी-सेल लिंफोमा एंटरोपैथी प्रकार।

3. हेपेटोलिएनल टी-सेल लिंफोमा।

4. चमड़े के नीचे के ऊतक का पैनिक्युलिटिस-जैसे टी-सेल लिंफोमा।

चतुर्थ. लिम्फ नोड्स के लिम्फोमा।

1. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा।

2. परिधीय टी-लिम्फोसाइटों के इम्यूनोफेनोटाइप वाली कोशिकाओं से लिम्फोमा, अनिर्दिष्ट।

3. एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा।

वी अनिश्चित विभेदन का ट्यूमर।ब्लास्ट एनके सेल लिंफोमा।

रूपात्मक विशेषताएँ,समान ऊतकीय संरचना वाले समूहों में लिम्फोमा को एकजुट करना:

1) ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रसार;

2) छोटी कोशिकाओं का फैलाना प्रसार;

3) बड़ी कोशिकाओं का फैलाना प्रसार;

4) लिम्फोइड ऊतक की कूपिक वृद्धि;

5) ट्यूमर ऊतक का गांठदार विकास पैटर्न;

6) लिम्फोइड कोशिकाओं की एनाप्लास्टिक आकृति विज्ञान;

7) फैलाना बहुरूपी कोशिका लिम्फोइड प्रसार;

8) ट्यूमर की लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस जैसी संरचना। बी-लिम्फोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं से लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा,

टी-लिम्फोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं से लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा और मेंटल जोन कोशिकाओं से लिम्फोमा का एक ब्लास्टोइड संस्करण।ब्लास्ट मॉर्फोलॉजी के साथ लिम्फोइड कोशिकाओं का फैलाना प्रसार मध्यम आकार की कोशिकाओं (एक छोटे लिम्फोसाइट के नाभिक से 1.5-2 गुना बड़ा) के एक समान प्रसार के साथ लिम्फ नोड ऊतक के प्रतिस्थापन की विशेषता है। इन कोशिकाओं के केंद्रक गोल, आकार में नियमित या असमान, कभी-कभी दांतेदार आकृति वाले होते हैं। साइटोप्लाज्म को एक संकीर्ण भूरे रंग के रिम के रूप में पहचाना जा सकता है। अनेक माइटोटिक आकृतियाँ। ट्यूमर कोशिकाओं की ब्लास्ट आकृति विज्ञान को निर्धारित करने वाली प्रमुख विशेषता नाभिक की संरचना है। नाभिक में हेटेरोक्रोमैटिन में एक सजातीय धूल भरी, दानेदार या बारीक गांठदार संरचना होती है। कुछ मामलों में, क्रोमैटिन की जालीदार और नाजुक लूप वाली संरचना, जो पतले फिलामेंट्स की तरह दिखती है, स्पष्ट रूप से दिखाई देती है। हेटेरोक्रोमैटिन नाभिक के संपूर्ण आयतन में समान रूप से वितरित होता है। नाभिक में 1-3 छोटे बहुरूपी नाभिक होते हैं। कुछ मामलों में, विस्फोटों में नाभिक में छोटे गुच्छों के रूप में मोटे क्रोमैटिन हो सकते हैं, जो आकार में थोड़े भिन्न होते हैं; क्रोमैटिन को परमाणु झिल्ली के पास बढ़ती मात्रा के साथ वितरित किया जा सकता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा के भेदभाव की अनुमति नहीं देती है, जो बी- या टी-सेल लाइन से संबंधित होने में भिन्न होते हैं।

लिम्फोप्लाज्मेसिटिक, लिम्फोसाइटिक, कूपिक लिम्फोमा और बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिम्फोमा।छोटी लिम्फोइड कोशिकाओं के व्यापक प्रसार के साथ, एक नीरस संरचना के विशाल ट्यूमर द्रव्यमान आमतौर पर पाए जाते हैं, जो संगठित लिम्फोइड ऊतक की जगह लेते हैं। लिम्फ नोड के कैप्सूल से परे पेरिनोडल वसा ऊतक में घुसपैठ की वृद्धि, एक मोनोमोर्फिक सेलुलर संरचना और सेलुलर एटिपिया के कम या ज्यादा स्पष्ट लक्षण इसकी विशेषता है। छोटी या अत्यधिक विकृत बायोप्सी की जांच करते समय नैदानिक ​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जब ऊतक संरचना और कोशिका संरचना का आकलन करना मुश्किल होता है।

कूपिक लिंफोमा.लिम्फोइड ऊतक की कूपिक वृद्धि का अर्थ है ट्यूमर या हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया की बी-सेल प्रकृति, इसलिए बी-रैखिक एंटीजन के एंटीबॉडी के साथ इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन की कोई आवश्यकता नहीं है।

कूपिक लिम्फोमा में ट्यूमर के रोम लिम्फ नोड के सभी शारीरिक क्षेत्रों में पाए जाते हैं। रोम अक्सर एक समान आकार के और लगभग एक ही आकार के होते हैं, जो उन्हें लिम्फ नोड्स में हाइपरप्लास्टिक प्रक्रियाओं के दौरान प्रतिक्रियाशील रोम से अलग बनाता है। ट्यूमर के रोम इतने करीब स्थित हो सकते हैं कि वे एक-दूसरे को विकृत कर देते हैं और आंशिक रूप से बहुभुज आकार प्राप्त कर लेते हैं। फिर भी, कूपिक लिंफोमा में रोमों के बीच अधिक या कम स्पष्ट टी-ज़ोन को भेद करना लगभग हमेशा संभव होता है, जिसमें छोटे लिम्फोसाइट्स और पोस्ट-केशिका वेन्यूल्स होते हैं।

फॉलिक्युलर लिम्फोमा में इंटरफॉलिक्यूलर रिक्त स्थान के उच्च आवर्धन के तहत गहन जांच से हमेशा सेंट्रोसाइट्स का पता चलता है - छोटी कोणीय कोशिकाएं जो आमतौर पर लिम्फोइड फॉलिकल्स के बाहर नहीं पाई जाती हैं, और गहरे अवसाद और अनियमित परमाणु आकृति के साथ नाभिक के रूप में एटिपिया के लक्षण वाली बड़ी लिम्फोइड कोशिकाएं।

ट्यूमर के रोम छोटे लिम्फोसाइटों की एक परत से घिरे नहीं होते हैं जिन्हें मेंटल ज़ोन कहा जाता है। छोटी लिम्फोइड कोशिकाओं की स्पष्ट संकेंद्रित परतें हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया की एक विशिष्ट विशेषता हैं।

सेंट्रोसाइट्स और सेंट्रोब्लास्ट एक काफी सजातीय मिश्रण बनाते हैं; ट्यूमर फॉलिकल्स के लिए, संरचनात्मक ध्रुवीकरण अस्वाभाविक है। कूपिक लिंफोमा कोशिकाओं की माइटोटिक और प्रोलिफेरेटिव (की-67) गतिविधि आमतौर पर कम होती है, प्रतिक्रियाशील रोम की तुलना में लगभग हमेशा कम होती है। कूपिक लिंफोमा के ऊतक में मैक्रोफेज लगभग फागोसाइटोज नहीं करते हैं, जबकि कूप प्रजनन के प्रतिक्रियाशील प्रकाश केंद्रों में परमाणु पदार्थ के टुकड़ों के फागोसाइटोसिस का पता लगाना आसान होता है। ट्यूमर फॉलिकल्स में बाह्यकोशिकीय प्रोटीन इओसिनोफिलिक जमा भी शायद ही कभी पाए जाते हैं, जो लिंफोमा को प्रतिक्रियाशील परिवर्तनों से अलग करता है।

एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा और परिधीय टी-लिम्फोसाइटों के इम्यूनोफेनोटाइप वाली कोशिकाओं के लिंफोमा, नाक के प्रकार के अनिर्दिष्ट, एक्सट्रानोडल एनके-/टी-सेल लिंफोमा, चमड़े के नीचे के पैनिक्युलिटिस-जैसे टी-सेल लिंफोमा और एंटरोपैथी प्रकार के टी-सेल लिंफोमा .प्रारंभिक हिस्टोलॉजिकल निदान के लिए, निम्नलिखित रूपात्मक संकेतों को पुष्टि के रूप में माना जाना चाहिए कि बहुरूपी सेलुलर संरचना का एनएचएल टी-सेल प्रकार से संबंधित है: 1) प्रारंभिक चरणों में पैराकोर्टिकल ज़ोन को नुकसान के साथ लिंफोमा के विकास की व्यापक प्रकृति ट्यूमर के विकास का; 2) दिखावट

सूजे हुए एन्डोथेलियम के साथ बड़ी संख्या में पोस्टकेपिलरी वेन्यूल्स; 3) कोलेजन फाइबर के पतले बंडलों द्वारा अलग किए गए समूहों के गठन के साथ ट्यूमर कोशिकाओं की नेस्टेड प्रकार की व्यवस्था (विभाजन); 4) नाभिक के आकार और आकार में व्यापक भिन्नता, विभाजित नाभिक वाली कोशिकाओं की अनुपस्थिति; 5) हल्के साइटोप्लाज्म और एक स्पष्ट झिल्ली के साथ, कभी-कभी वे एक "कोबलस्टोन स्ट्रीट" पैटर्न बनाते हैं; 6) बहुरूपी कोशिकाओं की उपस्थिति, जिनमें बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के समान कोशिकाएं भी शामिल हैं; 7) हिस्टियोसाइट्स, एपिथेलिओइड कोशिकाओं, ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं का मिश्रण।

एंजियोइम्युनोबलास्टिक टी-सेल लिंफोमा की संरचना प्रभावित लिम्फ नोड में अवशिष्ट रोम की उपस्थिति से भिन्न होती है; अक्सर इन रोमों में "जले हुए" का आभास होता है, अर्थात। वे जो फाइब्रोसिस और हाइलिनोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ उनकी संरचना में कुछ सक्रिय कोशिकाओं के साथ आकार में छोटे होते हैं। एक अन्य विशेषता कूपिक डेंड्राइटिक कोशिकाओं का फोकल प्रसार है, विशेष रूप से सूजन वाले एंडोथेलियम के साथ पोस्टकेपिलरी वेन्यूल्स के पास तीव्र। ट्यूमर की टी-सेल प्रकृति की पुष्टि छोटे, मध्यम और बड़े आकार की लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा टी-रैखिक एंटीजन की अभिव्यक्ति से होती है। बड़ी सक्रिय बी कोशिकाएं अक्सर पाई जाती हैं, जो छोटी बी लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, हिस्टियोसाइट्स और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के साथ मिलकर प्रतिक्रियाशील घटक से संबंधित होती हैं।

परिधीय टी-लिम्फोसाइट्स के इम्यूनोफेनोटाइप वाली कोशिकाओं से लिम्फोमा, अनिर्दिष्ट, ऊतक संगठन और सेलुलर संरचना में रोगियों में काफी भिन्न हो सकते हैं। इससे परिधीय टी कोशिकाओं के इम्यूनोफेनोटाइप वाले ट्यूमर में हिस्टोलॉजिकल (साइटोलॉजिकल) वेरिएंट को अलग करना संभव हो जाता है: प्लियोमोर्फिक सेल, लिम्फोएपिथेलिओइड सेल, टी-ज़ोन। लेकिन विभेदक विशेषताएं कम-विशिष्ट हैं और ट्यूमर के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के साथ कोई स्पष्ट संबंध नहीं है, इसलिए, व्यावहारिक कार्य में, हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट की पहचान आवश्यक नहीं है।

एक्सट्रानोडल टी- और एनके-सेल लिंफोमा की हिस्टोलॉजिकल संरचना और साइटोलॉजिकल संरचना बिना किसी महत्वपूर्ण विशेषता के, जिसका विभेदक निदान मूल्य हो सकता है। नाक प्रकार के एक्सट्रानोडल एनके-/टी-सेल लिंफोमा की विशेषता एंजियोसेंट्रिक और एंजियोडेस्ट्रक्टिव ट्यूमर वृद्धि है, जो व्यापक परिसंचरण परिगलन का कारण बनती है, लेकिन ये विशेषताएं अन्य ट्यूमर में भी पाई जा सकती हैं। ट्यूमर कोशिकाओं के साइटोटॉक्सिक गुण दूसरे हो जाते हैं

ट्यूमर में परिगलन का कारण, साथ ही क्रमादेशित कोशिका मृत्यु - एपोप्टोसिस।

लिम्फोमा का प्रतिरक्षाविज्ञानी निदानइसमें लिंफोमा (बी- या टी-सेल) की उत्पत्ति और उस चरण को निर्धारित करने के लिए ट्यूमर कोशिकाओं की झिल्ली और साइटोप्लाज्म एंटीजन का विस्तृत अध्ययन शामिल है, जिस पर उनका सामान्य विकास बंद हो जाता है। तुलना की जा रही है इम्यूनोफेनोटाइप(यानी, मार्करों का एक सेट) एक सामान्य सेलुलर समकक्ष के इम्यूनोफेनोटाइप के साथ ट्यूमर कोशिकाओं का। लिम्फोमा के गठन के दौरान, ट्यूमर लिम्फोइड कोशिकाएं असामान्य (सामान्य रूप से व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित) प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं को प्राप्त करती हैं और आंशिक रूप से विशिष्ट एंटीजन खो देती हैं।

बी- और टी-सेल लिंफोमा को 2 व्यापक समूहों में विभाजित किया गया है: पूर्वज कोशिका लिंफोमा और परिधीय लिंफोमा। यह लिम्फोइड ट्यूमर प्रसार की मोनोक्लोनैलिटी या मोनोटाइपिक प्रकृति और लिम्फ नोड की सामान्य कोशिकाओं से इसके अंतर को ध्यान में रखता है। बी-सेल लिंफोमा की सबसे आम विशेषता इम्युनोग्लोबुलिन (κ या λ) की हल्की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के प्रकार के अनुसार घातक बी कोशिकाओं की मोनोक्लोनैलिटी है।

एनएचएल अक्सर बी सेल मूल के होते हैं, जो पैन-बी सेल एंटीजन (>90%) को व्यक्त करते हैं: सीडी19, सीडी20, सीडी22, आमतौर पर एचएलए/डीआर और सतह इम्युनोग्लोबुलिन अणुओं के संयोजन में। अन्य बी-सेल एंटीजन (सीडी5, सीडी10, सीडी38, सीडी23, आदि) की उपस्थिति हमें एनएचएल के बी-सेल सबवेरिएंट को सबसे विश्वसनीय रूप से स्थापित करने की अनुमति देती है, जो पर्याप्त उपचार रणनीति (>90%) की पसंद को रेखांकित करती है।

टी-सेल ट्यूमर की पहचान सीडी4, सीडी7, सीडी8 की उपस्थिति से होती है। अतिरिक्त इम्यूनोफेनोटाइपिक विशेषताएं एनएचएल के विभिन्न प्रकारों के विभेदक निदान में योगदान करती हैं।

निदान और नैदानिक ​​चित्र

लिम्फोइड टिशू ट्यूमर का निदान चरण और आगे के उपचार की योजना निर्धारित करने के लिए बायोप्सी नमूने, चिकित्सा इतिहास, वस्तुनिष्ठ स्थिति और प्रयोगशाला डेटा के हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षण पर आधारित होना चाहिए।

रोगी का चिकित्सीय इतिहास और वस्तुनिष्ठ स्थिति उसकी स्थिति का आकलन करने और आवश्यक अध्ययन निर्धारित करने के लिए मूलभूत कारक हैं। साक्षात्कार करते समय, आपको बीमारी की अवधि और दर पर ध्यान देना चाहिए

(पहले से बढ़े हुए लिम्फ नोड्स में अचानक कमी, जो अक्सर कूपिक लिंफोमा के साथ देखी जाती है)। कुछ संकेतों की उपस्थिति रोग के पूर्वानुमान और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया की विशेषता बताएगी। इनमें बुखार, शाम को पसीना आना और बिना कारण वजन कम होना शामिल है। प्राथमिक ट्यूमर फोकस लिम्फ नोड्स (नोडल घाव) या अन्य अंगों और ऊतकों (एक्सट्रानोडल घाव) में स्थानीयकृत किया जा सकता है।

प्रसार लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मेटास्टेसिस द्वारा होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर फ़ॉसी के स्थान से निर्धारित होती हैं। अक्सर, रोग की पहली अभिव्यक्ति लिम्फ नोड्स (45-50% मामलों) को नुकसान होती है; इस मामले में, परिधीय लिम्फ नोड्स मीडियास्टिनल, रेट्रोपेरिटोनियल और इंट्रा-पेट की तुलना में बहुत अधिक बार (35-38%) प्रक्रिया में शामिल होते हैं। लिम्फ नोड्स बड़े आकार तक पहुंच सकते हैं (चित्र 26.3), समूहों में विलीन हो जाते हैं - तथाकथित "लक्ष्य घाव" या "भारी", जब लिम्फ नोड्स/समूहों में से एक का आकार 7 सेमी से अधिक हो जाता है और (या) एक ट्यूमर हो जाता है मीडियास्टिनम एक्स-रे प्रत्यक्ष प्रक्षेपण पर दिखाई देता है। मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स को नुकसान सांस की तकलीफ, खांसी, चेहरे की सूजन और एसवीसी सिंड्रोम के रूप में प्रकट हो सकता है। जब प्रक्रियाएं रेट्रोपेरिटोनियल और मेसेन्टेरिक लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत होती हैं, तो पेट में दर्द और निचले छोरों की सूजन देखी जा सकती है। एक्स्ट्रानोडल घाव अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग, पिरोगोव-वाल्डेयर लिम्फोइड रिंग, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में होते हैं, और आमतौर पर फुस्फुस, फेफड़े, हड्डियों, कोमल ऊतकों आदि में होते हैं। मरीजों द्वारा की गई शिकायतों के अनुसार

ए बी

चावल। 26.3.एनएचएल. दाईं ओर गर्दन पर लिम्फ नोड्स का समूह: ए - सामने का दृश्य; बी - साइड व्यू

इस प्रकार, आप क्षति का स्तर (छाती, पेट या हड्डियों में दर्द) लगभग निर्धारित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, सीएनएस लिंफोमा के लक्षणों में सिरदर्द, सुस्ती, केंद्रीय तंत्रिका संबंधी लक्षण, पैरास्थेसिया या पक्षाघात शामिल हैं।

परिधीय लिम्फ नोड्स के सभी समूहों के अध्ययन के साथ शारीरिक अनुसंधान विधियां (निरीक्षण, स्पर्शन, गुदाभ्रंश) ग्रसनी अंगूठी, थायरॉयड ग्रंथि, फुफ्फुस गुहा (फुफ्फुस), पेट की गुहा (हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली) की प्रक्रिया में भागीदारी का आकलन करना संभव बनाती हैं। , जलोदर), त्वचा (चित्र 26.4, 26.5)।

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों में एक सामान्य रक्त परीक्षण और उसका जैव रासायनिक विश्लेषण शामिल होना चाहिए, और गुर्दे और यकृत के कार्य का आकलन करने के लिए - सीरम ग्लूकोज, कैल्शियम सामग्री, एल्ब्यूमिन, एलडीएच और पी 2-माइक्रोग्लोबुलिन स्तर का निर्धारण शामिल होना चाहिए। इन अध्ययनों का उद्देश्य रोग का निदान (उदाहरण के लिए, एलडीएच, पी2-माइक्रोग्लोबुलिन, एल्ब्यूमिन) निर्धारित करने में मदद करना और अन्य अंग कार्यों में असामान्यताओं की पहचान करना है जो चिकित्सा को जटिल बना सकते हैं (उदाहरण के लिए, गुर्दे या यकृत विफलता)।

निदान बायोप्सी नमूने की हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच के आधार पर किया जाना चाहिए (चित्र 26.6, 26.7)। लिम्फ नोड की रूपात्मक जांच के लिए सामग्री बायोप्सी का उपयोग करके प्राप्त की जा सकती है - आकांक्षा (सेल निलंबन), पंचर (ऊतक स्तंभ), खुला चीरा (लिम्फ नोड टुकड़ा) और खुला छांटना

चावल। 26.4.एनएचएल. बाईं ओर एक्सिलरी लिम्फ नोड्स का घाव, विशिष्ट त्वचा घाव

चावल। 26.5.एनएचएल. बायीं आँख की कक्षीय क्षति, अंकुरण और विकृति

चावल। 26.6.एनएचएल वाले रोगी में बायोप्सी

चावल। 26.7.एनएचएल वाले रोगी में स्टर्नल पंचर

(संपूर्ण लिम्फ नोड या लिम्फ नोड्स का समूह)। अन्य सभी अंगों और ऊतकों की तरह, लिम्फ नोड बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, बायोप्सी नमूने की ऊतक संरचना (आर्किटेक्टोनिक्स) और सेलुलर संरचना के विस्तृत अध्ययन पर आधारित है। साइटोलॉजिकल परीक्षा अत्यधिक जानकारीपूर्ण है और इसे व्यापक रूप से बाह्य रोगी के आधार पर किया जाना चाहिए। इस विधि का महत्व हाल ही में बढ़ गया है, क्योंकि साइटोलॉजिकल तैयारियों पर इम्यूनोफेनोटाइपिंग के लिए प्रभावी तरीके विकसित किए गए हैं। हालाँकि, इम्यूनोफेनोटाइपिंग के साथ ट्यूमर ऊतक बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा को निश्चित माना जाना चाहिए। साइटोलॉजिकल सत्यापन की अनुमति केवल उन मामलों में दी जाती है जहां हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के लिए सामग्री लेना जीवन के लिए उच्च जोखिम से जुड़ा होता है।

यदि हिस्टोलॉजिकल संरचना में स्पष्ट समानता वाले ट्यूमर का विभेदक निदान आवश्यक है तो लिम्फोइड ऊतक के ट्यूमर की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच पसंद की विधि है। डायग्नोस्टिक बायोप्सी के अलावा, सभी रोगियों को अस्थि मज्जा बायोप्सी से गुजरना चाहिए। घातक प्रक्रिया में अस्थि मज्जा की भागीदारी लिंफोमा के उपप्रकार पर निर्भर करती है। इस प्रकार, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा और मेंटल ज़ोन लिंफोमा वाले 70% रोगियों में अस्थि मज्जा की भागीदारी होती है, 50% में कूपिक लिंफोमा होता है, और लगभग 15% रोगियों में फैला हुआ बड़ा बी-सेल लिंफोमा होता है।

कुछ स्थितियों में, मस्तिष्कमेरु द्रव की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा का संकेत दिया जाता है। इनमें परानासल साइनस, वृषण, एपिड्यूरल लिंफोमा और संभवतः शामिल हैं

बड़े सेल लिंफोमा में अस्थि मज्जा की भागीदारी। इस प्रकार के घावों के साथ, प्रक्रिया के मेनिन्जेस तक फैलने की संभावना काफी अधिक होती है, और इसलिए नैदानिक ​​काठ पंचर उचित है। इसके अलावा, बाद वाले को अक्सर अत्यधिक आक्रामक ऊतक विज्ञान वाले रोगियों और एचआईवी संक्रमित रोगियों के लिए अनुशंसित किया जाता है। यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने का संदेह है, तो न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श आवश्यक है।

वाल्डेयर रिंग के लसीका तंत्र के ट्यूमर के घाव की विश्वसनीय पुष्टि प्रभावित क्षेत्रों की बायोप्सी के साथ फाइब्रोलारिंजोस्कोपी का डेटा है। छाती की एक्स-रे परीक्षा (अधिमानतः सीटी) मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स की स्थिति को स्पष्ट करने की अनुमति देती है (मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी औसतन 15-25% रोगियों में देखी जाती है, प्राथमिक मीडियास्टिनल एनएचएल या पूर्वज कोशिकाओं से लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा के अपवाद के साथ) , जिसमें यह रोग की पहली या मुख्य अभिव्यक्ति है) और पैरेन्काइमल फेफड़ों की क्षति की पहचान करें, जो 3-6% मामलों में देखी जाती है। विशिष्ट फुफ्फुस का विकास कभी-कभार (8-10%) देखा जाता है, मुख्य रूप से आक्रामक और अत्यधिक आक्रामक एनएचएल में, या सीरस झिल्ली (प्राथमिक प्रवाह लिंफोमा) के प्राथमिक बी-सेल एनएचएल में एकमात्र नैदानिक ​​​​लक्षण है। फुफ्फुस के ट्यूमर की प्रकृति का प्रमाण एक्सयूडेट की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल भागीदारी (15-25%) की उच्च घटना पर डेटा पेट की एक्स-रे परीक्षा या (अधिमानतः) श्लेष्म झिल्ली के संदिग्ध क्षेत्रों की कई बायोप्सी के साथ गैस्ट्रोस्कोपी करना अनिवार्य बनाता है। पेट के एक विशिष्ट घाव की पहचान करते समय, आंत के सभी हिस्सों की एक्स-रे परीक्षा अनिवार्य है, क्योंकि इस मामले में 4% रोगियों में, डीसीटी के कई हिस्सों की संयुक्त भागीदारी संभव है। सभी मरीज़, निदान के समय निर्धारित रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परवाह किए बिना, पेट की गुहा और श्रोणि के अल्ट्रासाउंड स्कैन से गुजरते हैं।

जांच में एक आवश्यक कदम कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी स्कैन और (या) गर्दन, मीडियास्टिनम, पेट की गुहा और श्रोणि का एमआरआई है। ये विधियां न केवल घाव की मात्रा को पूरी तरह से निर्धारित करने की अनुमति देती हैं, बल्कि चिकित्सा की प्रभावशीलता का वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन भी करती हैं। एमआरआई भी है

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और (कुछ हद तक) अस्थि मज्जा को नुकसान के मामले में पसंद की विधि, जबकि ट्रेपैनोबायोप्सी को बाहर नहीं रखा गया है।

स्किंटिग्राफी हड्डियों, प्लीहा की संदिग्ध क्षति के लिए और उपचार के बाद फाइब्रोसिस और अवशिष्ट सक्रिय (अवशिष्ट) ट्यूमर को अलग करने के लिए निर्धारित की जाती है। लिम्फोमा का निदान करने के लिए, 67 Ga का उपयोग किया जाता है, जो ट्यूमर कोशिकाओं में ट्रांसफ़रिन रिसेप्टर्स को बांधता है। पीईटी ग्लाइकोलाइटिक गतिविधि पर आधारित एक इमेजिंग तकनीक है, जो लिम्फोमा सहित ट्यूमर के ऊतकों में बढ़ जाती है। पीईटी आपको सीटी की तुलना में कम खुराक भार के साथ पूरे शरीर का अध्ययन करने की अनुमति देता है। विधि में उच्च विशिष्टता है और अधिक संभावना के साथ गैर-ट्यूमर प्रक्रियाओं को एक विशिष्ट घाव से अलग करना संभव बनाता है।

क्रमानुसार रोग का निदानएनएचएल विभिन्न एटियलजि, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर मेटास्टेस, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिम्फैडेनोपैथी के साथ किया जाता है। बैक्टीरियल लिम्फैडेनाइटिस विभिन्न रोगों में देखा जा सकता है - जैसे एड्स, तपेदिक, आदि। प्रोटोजोअल (टोक्सोप्लाज्मोसिस के साथ) और फंगल (एक्टिनोमायकोसिस के साथ) लिम्फैडेनाइटिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, इन्फ्लूएंजा और रूबेला में लिम्फैडेनाइटिस की वायरल प्रकृति संभव है। लिम्फैडेनाइटिस स्थानीय हो सकता है, संक्रमण द्वार के क्षेत्र में (फ्लू, टॉन्सिलिटिस), या सामान्यीकृत (सेप्सिस)। विभेदक निदान लिम्फ नोड की इम्यूनोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा पर आधारित है।

व्यापकता का निर्धारण (मंचन)। अंतर्राष्ट्रीय पूर्वानुमान सूचकांक

एनएचएल का स्टेजिंग एन आर्बर क्लिनिकल वर्गीकरण का उपयोग करता है, जो मूल रूप से हॉजकिन लिंफोमा के लिए विकसित किया गया है। टीएनएम वर्गीकरण का उपयोग लिम्फोमा के लिए नहीं किया जाता है, क्योंकि लिम्फोमा एक प्रणालीगत बीमारी है, अक्सर स्थानीय (चरण I और II) की तुलना में शुरुआत में सामान्यीकृत अभिव्यक्ति (चरण III और IV) होती है। प्रक्रिया की व्यापकता का निर्धारण इतिहास, नैदानिक ​​​​परीक्षा, इमेजिंग विधियों और बायोप्सी (तालिका 26.1) के डेटा पर आधारित है।

पृथक घावों में, प्लीहा को लिम्फोइड क्षेत्र माना जाता है।

तालिका 26.1.चरणों द्वारा एनएचएल का वितरण (एन आर्बर, 1971 के अनुसार)

लसीका ट्यूमर के कारण होने वाले नशा के लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति का पूर्वानुमान संबंधी महत्व होता है और इसका संकेत इस चरण में दिया जाता है:

श्रेणी बी- 6 महीनों में शरीर के वजन का 10% से अधिक का अस्पष्टीकृत नुकसान। तापमान में 38 डिग्री सेल्सियस या उससे अधिक की वृद्धि के साथ अस्पष्टीकृत बुखार। रात को पसीना आना ("गीले तकिए के साथ")। खुजली (आमतौर पर सामान्यीकृत), जिसकी गंभीरता रोग की गतिविधि के आधार पर भिन्न होती है।

संकेतित क्लिनिकल स्टेजिंग (सीएस) के अलावा, पैथोलॉजिकल और एनाटोमिकल स्टेजिंग (पीएस) को प्रतिष्ठित किया जाता है। वर्गीकरण का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां इसके लिए हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डेटा होता है, यानी। सर्जिकल प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप स्थापित प्रत्येक घाव स्थानीयकरण की रूपात्मक पुष्टि।

हिस्टोलॉजिकल प्रकार के भीतर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की परिवर्तनशीलता को ध्यान में रखते हुए, एक विशेष अंतरराष्ट्रीय परियोजना के दौरान, एक अंतरराष्ट्रीय पूर्वानुमान सूचकांक (आईपीआई) विकसित किया गया था, जो अस्तित्व पर लगभग समान और स्वतंत्र प्रभाव वाले 5 मापदंडों पर आधारित था (तालिका 26.2)। यह प्रणाली प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के लिए उपचार की भविष्यवाणी और योजना बनाने में महत्वपूर्ण है।

तालिका 26.2.अंतर्राष्ट्रीय पूर्वानुमान सूचकांक (आईपीआई)

यदि मान प्रतिकूल है, तो इनमें से प्रत्येक पैरामीटर को 1 अंक दिया गया है। एमपीआई प्रतिकूल जोखिम कारकों की संख्या के बराबर है: 0-1 - कम जोखिम समूह; 2 - मध्यवर्ती/निम्न; 3 - मध्यवर्ती/उच्च; 4 या 5 - ऊँचा।

एमपीआई कीमोइम्यूनोथेरेपी सहित आधुनिक चिकित्सीय आहार निर्धारित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले मुख्य संकेतकों में से एक बना हुआ है।

इलाज

प्रत्येक विशिष्ट मामले में एनएचएल के लिए सामान्य उपचार एल्गोरिदम के लिए, उपचार सिद्धांतों की पसंद के लिए निर्धारण कारक एनएचएल का इम्यूनोफेनोटाइप्स (बी-सेल और टी-सेल एनएचएल) में विभाजन है और उनके भीतर, पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार, अकर्मण्य, आक्रामक और अत्यधिक आक्रामक।

लिंफोमा के हिस्टोलॉजिकल वैरिएंट और उत्तरजीविता के बीच संबंध तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 26.3.

तालिका 26.3.एनएचएल और उत्तरजीविता के हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट

एनएचएल के इलाज के लिए सभी प्रकार की एंटीट्यूमर थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

वर्तमान में, के लिए संकेत शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानचरण I एनएचएल में, जठरांत्र संबंधी मार्ग केवल एक जीवन-घातक जटिलता (वेध, रक्तस्राव, आंतों में रुकावट) है। भविष्य में, सर्जिकल उपचार को कीमोथेरेपी के साथ पूरक किया जाना चाहिए।

विकिरण चिकित्सालिम्फोमा के लिए, असाधारण मामलों में इसका उपयोग एक स्वतंत्र विधि के रूप में किया जाता है। विकिरण चिकित्सा के उपयोग के लिए संकेत:

कीमोथेरेपी के साथ संयोजन;

कीमोथेरेपी (प्रशामक विकिरण) की असंभवता/निरर्थकता।

एनएचएल के सभी हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट, स्थानीयकरण और चरणों के लिए, उपचार की मुख्य विधि है कीमोथेरेपी.

अधिकांश बी-सेल आक्रामक लिम्फोमा के लिए मानक उपचार को 6-8 चक्रों के रूप में प्रसिद्ध सीएचओपी कार्यक्रम (एसीओपी) के अनुसार संयोजन कीमोथेरेपी माना जा सकता है - 3-सप्ताह के अंतराल पर पूर्ण छूट प्राप्त करने के बाद दो चक्रों के साथ (सीएचओपी-) 21). चक्रों के बीच अंतराल को कम करना

स्पष्ट रूप से दक्षता बढ़ती है: CHOP-21 की तुलना में CHOP-14 योजना के लाभ प्रलेखित हैं।

वर्तमान में, 60 वर्ष से कम आयु के रोगियों को कीमोथेरेपी की पहली पंक्ति में CHOEP आहार निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। एटोपोसाइड को शामिल करने से समग्र अस्तित्व पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। अनुकूल पूर्वानुमान के मामले में, CHOEP-21 योजना का उपयोग किया जाता है, और यदि पूर्वानुमान प्रतिकूल है, तो CHOEP-14 या CHOP-14 का उपयोग किया जाता है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों को CHOEP आहार निर्धारित नहीं किया जाता है क्योंकि एटोपोसाइड अत्यधिक विषैला होता है। इसके अलावा, बुजुर्ग और वृद्ध रोगियों के उपचार में, डॉक्सोरूबिसिन (गंभीर कार्डियोटॉक्सिसिटी के साथ) को अन्य एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक दवाओं के साथ बदलने की अनुमति है: 10 मिलीग्राम/एम2 (सीओपी आहार) की खुराक पर इडारूबिसिन, 70 की खुराक पर एपिरूबिसिन (फार्मोरूबिसिन)। -80 मिलीग्राम/एम2 (एफसीओपी आहार), माइटोक्सेंट्रोन (नोवांट्रोन) 10-12 मिलीग्राम/एम2 (सीएनओपी आहार) की खुराक पर।

पिछले 5 वर्षों में, आक्रामक लिम्फोमा वाले प्राथमिक रोगियों के उपचार के परिणामों में काफी सुधार हुआ है। सीडी20 एंटीजन (इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि द्वारा ट्यूमर में पाया गया) वाले बी-सेल लिंफोमा वाले रोगियों में, सीएचओपी आहार - आर-सीएचओपी आहार के साथ संयोजन में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (एमएबीएस) - रीटक्सिमैब (मैबथेरा) का उपयोग करने की सलाह दी जाती है: दिन पर दीर्घकालिक अंतःशिरा जलसेक के रूप में 375 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर 1 रीटक्सिमैब, दिन 2 - मानक सीएचओपी आहार।

ऐसे कई रोगियों के लिए जिनमें किसी कारण से सीएचओपी का उपयोग अस्वीकार्य है, कीमोथेरेपी दवाओं के अन्य संयोजनों का उपयोग किया जाता है। उच्च रक्तचाप या मधुमेह के रोगियों के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के बिना आहार का चयन करना आवश्यक है - साइटाबीईपी, एमईवी, वीएएमए, "3+7", हृदय विफलता के साथ - एंथ्रासाइक्लिन को बाहर करें और एसओपीपी, एमओपीपी, पीओएमपी, सीओएपी, सीओपी-गहन निर्धारित करें। सीओपी-ब्लियो, एमईवी, वीएएमपी, यकृत, गुर्दे, अग्न्याशय के कार्यात्मक विकारों के साथ - पैरेन्काइमल अंगों (आमतौर पर साइक्लोफॉस्फेमाइड) के लिए विषाक्त दवाओं को सार्कोलिसिन या मेलफ़लान से बदलें।

CHOP: 750 mg/m2 साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के बजाय 25 mg/m2।

एसओपी (5-दिन): 400 मिलीग्राम/एम2 साइक्लोफॉस्फेमाइड के बजाय 10 मिलीग्राम/एम2।

एसओपीपी: 650 मिलीग्राम/एम2 साइक्लोफॉस्फामाइड के बजाय 20 मिलीग्राम/एम2।

अकर्मण्य लिम्फोमा के लिए उपचार एल्गोरिथ्म आक्रामक रूपों के लिए उपचार पद्धति से भिन्न होता है। इसकी मुख्य विशेषता यह है कि यह बी-सेल वेरिएंट के उपचार के लिए है, मुख्य रूप से ग्रेड I और II के कूपिक लिंफोमा। हालाँकि, जब

फैले हुए बड़े बी-सेल में उनके परिवर्तन (20-30% मामलों में देखा गया) को आक्रामक रूपों के सिद्धांत के अनुसार उपचार की आवश्यकता होती है, जिसमें ग्रेड III कूपिक एनएचएल भी शामिल है।

चरण I और II में विकिरण चिकित्सा (30-50 Gy प्रति घाव) 54 से 88% तक 10-वर्षीय पुनरावृत्ति-मुक्त अस्तित्व प्रदान करती है। प्रतीक्षा करो और देखो की रणनीति के प्रति रवैया (अर्थात जब तक नशा या प्रगति के लक्षण प्रकट न हों) अस्पष्ट है। ईएसएमओ क्लिनिकल दिशानिर्देश (2003) के अनुसार, प्रारंभिक उपचार के बाद ही सतर्क प्रतीक्षा करना उचित है। घरेलू अभ्यास में, विशेष रूप से चरण III-IV में काफी बड़े ट्यूमर द्रव्यमान के साथ, कीमोथेरेपी के साथ उपचार शुरू करने की प्रथा है - मोनो- (एल्काइलेटिंग एजेंट, विंका एल्कलॉइड) या संयुक्त (एलओपीपी, सीओपी)। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि संयोजन कीमोथेरेपी प्रतिक्रिया दर और रोग-मुक्त अवधि को बढ़ाती है, लेकिन समग्र अस्तित्व को प्रभावित नहीं करती है, जिसका औसत 8-10 वर्ष है। हालाँकि, स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक कीमोथेरेपी के साथ, आणविक छूट प्राप्त होने पर भी, इस संबंध में विरोधाभासी परिणाम देखे गए हैं।

अकर्मण्य (फॉलिक्यूलर ग्रेड I-II) लिम्फोमा के उपचार में एक पूर्ण उपलब्धि चरण III-IV में रीटक्सिमैब (मैबथेरा) दवा का उपयोग है, जो मोनोइम्यूनोथेरेपी में 73% तक प्रतिक्रिया उत्पन्न करती है, जिसमें प्रगति का औसत समय 552 है। दिन, और प्राथमिक दुर्दम्य रूपों और पुनरावृत्ति में - दीर्घकालिक छूट का कम से कम 50%। कूपिक एनएचएल डिग्री I और II में प्राप्त छूट को बढ़ाने के लिए महत्वपूर्ण समर्थन पुनः संयोजक IFN-α के उपयोग द्वारा प्रदान किया जाता है, जो इस साइटोकिन के दीर्घकालिक (12-18 महीने) उपयोग के साथ छूट और जीवित रहने की अवधि को काफी बढ़ा देता है।

एनएचएल उपचार के लिए पहली पंक्ति के नियम:

खर्राटे-21:

1 और 5 दिन पर प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 60 मिलीग्राम/एम2। स्नोअर-21:पहले दिन साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा में 750 मिलीग्राम/एम2;

पहले दिन डॉक्सोरूबिसिन अंतःशिरा 50 मिलीग्राम/एम2;

पहले दिन विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा में 1.4 मिलीग्राम/एम2;

3-5 दिनों पर एटोपोसाइड 100 मिलीग्राम/एम2;

1-5 दिन पर प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 60 मिलीग्राम/एम2।

एसओआर:साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा, इंट्रामस्क्युलर रूप से

पहले दिन 750 मिलीग्राम/एम2;

पहले दिन विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा में 1.4 मिलीग्राम/एम2; 1-5 दिन पर प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 60 मिलीग्राम/एम2। कॉप-ब्लियो:साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा में, 1-14 दिनों में इंट्रामस्क्युलर रूप से 125 मिलीग्राम/एम2;

1 और 8 दिन पर विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा में 1.4 मिलीग्राम/एम2; 1-5 दिनों पर प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 60 मिलीग्राम/एम2; 1 और 8 दिन पर ब्लोमाइसिन अंतःशिरा में 10 मिलीग्राम/एम2। दुःख: 1 और 8 दिन पर साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा में 650 मिलीग्राम/एम2;

1 और 8 दिन पर विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा में 1.4 मिलीग्राम/एम2;

1-14 दिनों में प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 60 मिलीग्राम/एम2। रटी आर: 1, 8 दिन पर साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा 650 मिलीग्राम/एम2;

विनब्लास्टाइन 1, 8 दिन पर अंतःशिरा 6 मिलीग्राम/एम2;

1-14 दिनों पर प्रोकार्बाज़िन मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम/एम2;

1-14 दिनों में प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 60 मिलीग्राम/एम2। पुनरावर्ती आक्रामक लिम्फोमा का उपचार छूट की अवधि पर निर्भर करता है। यदि कम से कम 6 महीने तक चलने वाली पूर्ण छूट के बाद पुनरावृत्ति होती है, अर्थात। बाद की तारीख में, पिछले उपचार को दोहराएं। यदि आंशिक छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ या उपचार की समाप्ति के बाद शुरुआती चरणों में पुनरावृत्ति विकसित होती है, तो उपचार के नियम को संशोधित किया जाना चाहिए, इसे और अधिक गहन लोगों के साथ बदल दिया जाना चाहिए।

दूसरी पंक्ति के पीसीटी आहार में दवाओं के विभिन्न संयोजन शामिल हैं जिनका उपचार के पहले चरण में अभी भी शायद ही कभी उपयोग किया जाता है: लोमुस्टाइन (बीएईएम, लैबो), कारमस्टाइन (बीवीसीपीपी), साइटाराबिन आईएचएपी), सिप्ला-

टिन (सीईएमपी, आरईवी), इफोसफामाइड (माइन, आईसीई, आईवीई), मिथाइल गैग (एमआईएमई),

एटोपोसाइड और माइटोक्सेंट्रोन (सीईपीपी [बी], ओपन, वीईएमपी, बीएसीओडी-ई)। दूसरों में, समान दवाओं का उपयोग उच्च और बढ़ी हुई खुराक (आईएपी, ईएसएपी, डीएचएपी) में किया जाता है।

प्राथमिक प्रतिरोध के मामले में, जिन दवाओं और उनके संयोजनों का उपयोग प्रारंभिक उपचार के दौरान नहीं किया गया था, उनका उपयोग सामान्य और बढ़ी हुई खुराक में किया जा सकता है। इस प्रयोजन के लिए तथाकथित का उपयोग करना उचित है बचाव चिकित्सा(माइन, E5HAP, DHAP, डेक्सा-बीम)।

यदि अस्थि मज्जा ब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल है, तो विकसित ल्यूकेमिया के प्रकार के अनुसार उपचार आवश्यक है। अस्थि मज्जा के ब्लास्टिक परिवर्तन के साथ,

लिम्फोब्लास्टिक, बड़े सेल ट्यूमर, वृषण और बर्किट के लिंफोमा, विशेष रूप से मीडियास्टिनम और त्वचा को नुकसान के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति की रोकथाम तीव्र ल्यूकेमिया की तरह की जाती है। मेथोट्रेक्सेट (12.5 मिलीग्राम/एम2), साइटाराबिन (20 मिलीग्राम/एम2) और डेक्सामेथासोन (4 मिलीग्राम/एम2) या प्रेडनिसोलोन (25-30 मिलीग्राम/एम2) को रीढ़ की हड्डी की नहर में इंजेक्ट किया जाता है। प्रत्येक उपचार चक्र के पहले दिन दवाएं दी जाती हैं।

बार-बार उपचारित रोगियों में, केवल फ्लुडारैबिन और क्लैड्रिबाइन से पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। फ्लुडारैबिन को 25 मिलीग्राम/एम2 की दर से अंतःशिरा में हर 4 सप्ताह में लगातार 5 दिन या हर 3 सप्ताह में लगातार 4 दिन तक दिया जाता है। क्लैड्रिबाइन का उपयोग हर 4-5 सप्ताह में 7 दिनों के लिए प्रतिदिन 0.1 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर किया जाता है। 6-8 चक्र करें। हालाँकि, माइटोक्सेंट्रोन या साइक्लोफॉस्फेमाईड और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (एफएमपी, एफसी) के साथ या बिना फ्लुडारैबिन के संयोजन का उपयोग करने पर एक लाभ प्राप्त होता है: छूट तेजी से और बहुत अधिक बार होती है।

परिपक्व कोशिका लिंफोमा को ब्लास्ट (रिक्टर सिंड्रोम) में परिवर्तित करते समय, उच्च श्रेणी के लिंफोमा के लिए समान नियम अपनाने की सिफारिश की जाती है।

एनएचएल के लिए दूसरी पंक्ति के उपचार के नियम:

ईशाप:एटोपोसाइड 1-4 दिनों पर अंतःशिरा में 60 मिलीग्राम/एम2 का 1-घंटे का जलसेक;

1-4 दिनों पर मौखिक रूप से मिथाइलप्रेडनिसोलोन 500 मिलीग्राम/एम2; 1-4 दिनों में 2000 मिलीग्राम/एम2 का 2 घंटे का जलसेक साइटाराबिन अंतःशिरा में;

पहले दिन सिस्प्लैटिन अंतःशिरा में 25 मिलीग्राम/एम2।

आवृत्ति - 28 दिन. एफसी: 1-3 दिन पर फ्लुडारैबिन अंतःशिरा 25 मिलीग्राम/एम2;

1-3 दिन पर साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा में 400 मिलीग्राम/एम2।

आवृत्ति - 21 दिन। लैबो:लोमुस्टीन मौखिक रूप से 1 दिन पर 1000 मिलीग्राम/एम2;

1 और 8 दिन पर डॉक्सोरूबिसिन अंतःशिरा में 35 मिलीग्राम/एम2;

ब्लोमाइसिन इंट्रामस्क्युलर रूप से 1 और 8 दिन पर 15 मिलीग्राम/एम2;

1 और 8 दिन पर विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा में 1.4 मिलीग्राम/एम2।

आवृत्ति - 21-28 दिन। खुला:पहले दिन विन्क्रिस्टाइन अंतःशिरा में 1.4 मिलीग्राम/एम2;

1-5 दिनों पर प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 60 मिलीग्राम/एम2;

1-3 दिन पर एटोपोसाइड अंतःशिरा 100 मिलीग्राम/एम2;

पहले दिन माइटॉक्सेंट्रोन अंतःशिरा में 10 मिलीग्राम/एम2।

आवृत्ति - 28 दिन.

एनएचएल के उपचार का एक अनिवार्य हिस्सा इसकी प्रभावशीलता के वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन के मानदंड हैं,जिसके बिना न केवल प्राप्त परिणामों की तुलना करना असंभव है, बल्कि प्राथमिक या अर्जित प्रतिरोध, पूर्णता और प्रतिक्रिया की डिग्री, पुनरावृत्ति और अन्य नैदानिक ​​​​स्थितियों को निर्धारित करने के लिए दृष्टिकोण भी असंभव है, जिसमें चिकित्सा से इनकार करने या जारी रखने के मुद्दे पर रणनीतिक और सामरिक निर्णय की आवश्यकता होती है। .

एनएचएल में उपचार के प्रति प्रभावशीलता प्रतिक्रिया की 6 श्रेणियों की पहचान की गई है, जबकि लिम्फ नोड्स का आकार केवल सबसे बड़े अनुप्रस्थ व्यास, प्लीहा और यकृत के आकार द्वारा मापा जाता है, और उनकी गतिशीलता को ध्यान में रखा जाता है - सभी मामलों में सीटी का उपयोग करके और एनएमआर. मूल्यांकन मानदंड में अस्थि मज्जा के अध्ययन (ट्रेफिन बायोप्सी या एस्पिरेट) के परिणाम भी शामिल थे।

पूर्ण छूट (सीआर - पूर्ण छूट) - रोग के सभी ट्यूमर अभिव्यक्तियों का पूर्ण गायब होना, उन्हीं शोध विधियों द्वारा पुष्टि की गई जिनके द्वारा इन परिवर्तनों का पता लगाया गया था, और, यदि आवश्यक हो, अतिरिक्त शोध विधियों द्वारा। पूर्ण छूट उपचार की समाप्ति के बाद बताई गई है, और केवल तभी जब यह कार्यक्रम की समाप्ति के बाद कम से कम 4 महीने तक बनी रहती है।

अनिश्चित पूर्ण छूट, "अपुष्ट/संदिग्ध पूर्ण छूट" (सीआर[यू] - अपुष्ट/अनिश्चित पूर्ण छूट) 1.5 सेमी से बड़े आकार के अवशिष्ट नोड्स वाले रोगियों में बताई गई है, जिन्हें हिस्टोलॉजिकल रूप से सत्यापित नहीं किया जा सकता है। पूर्ण छूट की तरह, अनिश्चित पूर्ण छूट की पुष्टि की जाती है यदि यह उपचार समाप्त होने के बाद कम से कम 4 महीने तक बनी रहती है।

यदि ट्यूमर का विकास 4 महीने से पहले शुरू हो जाता है, तो छूट नहीं बताई जाती है, और उपचार के परिणाम का मूल्यांकन प्रगति के रूप में किया जाता है।

आंशिक छूट (पीआर - आंशिक छूट) - ट्यूमर अभिव्यक्तियों के आकार में मूल आकार के 50% से अधिक की कमी।

स्थिरीकरण (एसडी) - ट्यूमर अभिव्यक्तियों के आकार में 25% से अधिक की कमी, लेकिन मूल आकार के 50% से कम।

कोई प्रभाव नहीं - ट्यूमर अभिव्यक्तियों के आकार में मूल आकार के 25% से कम की कमी या वृद्धि।

प्रगति (पीआर) - उपचार के दौरान प्राप्त ट्यूमर अभिव्यक्तियों के आकार में उनके न्यूनतम आकार के 25% से अधिक की वृद्धि, या कम से कम एक नए घाव की उपस्थिति

घाव, साथ ही उपचार कार्यक्रम की समाप्ति के बाद पहले 4 महीनों के दौरान छूट के बाद बीमारी की वापसी स्थापित की गई थी।

सूचीबद्ध श्रेणियों के अलावा, कई और संकेतकों का उपयोग करने का प्रस्ताव है जो नैदानिक ​​​​परीक्षणों की तुलना में एनएचएल रोगियों के समूहों में उपचार की प्रभावशीलता के अंतिम मूल्यांकन के लिए अनिवार्य हैं। इनमें से 3 सर्वोपरि हैं: 1) समग्र बचावसभी रोगियों के बीच, जिसकी गणना अध्ययन में शामिल किए जाने के क्षण से लेकर किसी भी कारण से मृत्यु तक की जाती है; 2) "घटना-मुक्त" अस्तित्व(सीआर, सीआरयू और पीआर वाले रोगियों के लिए - एक ही क्षण से प्रगति, पुनरावृत्ति या किसी भी कारण से मृत्यु तक (उपचार विफलता का समय - टीटीएफ) और 3) प्रगति से मुक्त अस्तित्व(सभी रोगियों के लिए - अध्ययन में शामिल किए जाने या उपचार शुरू होने से लेकर एनएचएल से प्रगति या मृत्यु तक)। "माध्यमिक" (दूसरे अंत बिंदु) को 4 और संकेतक माना जाता है, जो प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में लागू होते हैं: 1) रोग मुक्त जीवित रहने की अवधि- पहली प्रतिक्रिया मूल्यांकन से पुनरावृत्ति तक का समय (केवल सीआर, सीआरयू वाले रोगियों के लिए); 2) प्रतिक्रिया अवधिसीआर, सीआरयू और पीआर वाले रोगियों के लिए - एक ही क्षण से पुनरावृत्ति या प्रगति तक; 3) मृत्यु दर,सीधे एनएचएल से संबंधित (कारण-विशिष्ट मृत्यु) - सभी रोगियों के बीच और 4) अगले उपचार तक का समय(सभी मरीज़ - उपचार की शुरुआत से दूसरे की शुरुआत तक)।

अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, 1975-1977 में एनएचएल के रोगियों की कुल मिलाकर 5 साल की जीवित रहने की दर। 1984-1986 में 48% था। - 53%, 1996-2002 में। - 63%।

आत्म-नियंत्रण के लिए प्रश्न

1. घातक लिम्फोमा को परिभाषित करें, यह नोसोलॉजिकल समूह रोगों के किन समूहों को एकजुट करता है?

2. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस क्या है, इस रोग का वर्णन सबसे पहले किसने किया था?

3. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस किस आयु वर्ग में हो सकता है?

4. लिम्फ नोड्स के कौन से समूह अक्सर लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस से प्रभावित होते हैं?

5. "नशे के लक्षण" की परिभाषा में क्या शामिल है?

6. सुई बायोप्सी खुली बायोप्सी से किस प्रकार भिन्न है?

7. आप लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कौन से हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट जानते हैं?

8. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए नैदानिक ​​कोशिका का नाम क्या है?

9. मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों में एक्स-रे पर क्या देखा जा सकता है?

10. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों में घावों की सीमा का निदान करने के लिए किस रेडियोआइसोटोप तैयारी का उपयोग किया जाता है?

11. आप लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कितने चरणों को जानते हैं?

12. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के रोगियों में कौन सी उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है?

13. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों में कौन से पॉलीकेमोथेरेपी आहार (पहली पंक्ति) का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है?

14. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के रोगियों में कौन से कारक पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल हैं?

15. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों में विकिरण चिकित्सा कैसे और किस खुराक में की जाती है?

16. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों के उपचार के परिणामों का मूल्यांकन कैसे किया जाता है?

17. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों के उपचार के दीर्घकालिक परिणाम क्या हैं?

18. गैर-हॉजकिन लिंफोमा की घटनाओं का वर्णन करें।

19. एनएचएल की इटियोपैथोजेनेटिक विशेषताएं क्या हैं?

20. एनएचएल के लिम्फोमेनेसिस और आणविक आनुवंशिकी की अवधारणाओं का वर्णन करें।

21. आकृति विज्ञान और इम्यूनोफेनोटाइप के अनुसार गैर-हॉजकिन लिंफोमा का वर्गीकरण दें।

घातक लिंफोमा- ट्यूमर, प्रारंभिक सेलुलर सब्सट्रेट जिसमें मुख्य रूप से परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री की बी- और टी-लिम्फोइड कोशिकाएं होती हैं। लिम्फोमा को स्थानीय ट्यूमर वृद्धि की विशेषता होती है, जबकि बीमारी की शुरुआत में, और कभी-कभी लंबे समय तक, अस्थि मज्जा प्रभावित नहीं है.

हेमेटोपोएटिक और लिम्फोइड ऊतकों के नियोप्लास्टिक रोगों का हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल वर्गीकरण (डब्ल्यूएचओ, 1976)

1. मॉड्यूलर लिम्फोसारकोमा:
ए) प्रोलिम्फोसाइटिक;
बी) प्रोलिम्फोसाइटिक-लिम्फोब्लास्टिक।
2. डिफ्यूज़ लिम्फोसारकोमा:
ए) लिम्फोसाइटिक;
बी) लिम्फोप्लाज्मेसिटिक;
ग) प्रोलिम्फोसाइटिक;
घ) लिम्फोब्लास्टिक;
ई) इम्युनोबलास्टिक;
च) बर्किट का ट्यूमर।
3. प्लाज़्मासिटोमा।
4. माइकोसिस कवकनाशी।
5. रेटिकुलोसारकोमा।
6. अवर्गीकृत घातक लिम्फोमा।

क्लिनिक.

घातक लिंफोमा का सबसे विशिष्ट और प्रारंभिक लक्षण बढ़े हुए लिम्फ नोड्स हैं। अधिक बार, रोग की शुरुआत में, एक या दो समूहों के लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं, हालांकि सामान्यीकृत एडेनोपैथी हो सकती है। लिम्फ नोड्स जल्दी घने हो जाते हैं, समूह बनाते हैं, और पड़ोसी ऊतकों और अंगों में विकसित होते हैं।

जिन अंगों में लिम्फोइड ऊतक होता है, वहां प्राथमिक घाव हो सकते हैं।

घातक लिंफोमा के नैदानिक ​​लक्षण प्रक्रिया के स्थान पर निर्भर करते हैं।

इस प्रकार, जब मीडियास्टिनम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो सांस की तकलीफ, सायनोसिस और चेहरे और गर्दन की सूजन विकसित होती है; मेसेंटेरिक और रेट्रोपेरिटोनियल नोड्स में वृद्धि के साथ, आंतों और मूत्र अंगों का कार्य बाधित होता है, आंतों में रुकावट और जलोदर होता है; जब सामान्य पित्त नली पोर्टा हेपेटिस पर संकुचित हो जाती है, पीलिया हो जाता है, आदि।

नशा के लक्षण जल्दी प्रकट होते हैं: कमजोरी, बुखार, पसीना, वजन कम होना, कैशेक्सिया; इस प्रक्रिया में विभिन्न अंग और ऊतक शामिल होते हैं (यकृत, प्लीहा, पेट, फुस्फुस, फेफड़े, त्वचा, अस्थि मज्जा, आदि)। रक्त चित्र की विशेषता हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और ऊंचा ईएसआर है।

अस्थि मज्जा क्षति ल्यूकेमिया प्रक्रिया के दौरान देखी जाती है, अधिक बार प्रोलिम्फोसाइटिक लिम्फोसारकोमा के साथ, और तीव्र प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में आगे बढ़ती है।

घातक लिंफोमा की नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर में इसके रूपात्मक प्रकार के आधार पर विशेषताएं होती हैं।

लिम्फोसाइटिक लिंफोमा के टी-सेल संस्करण की विशेषता स्प्लेनोमेगाली, उच्च लिम्फोसाइटोसिस और त्वचा के घाव हैं। बर्किट के लिंफोमा के साथ, हड्डियों, गुर्दे, अंडाशय, रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स, फेफड़े और पैरोटिड ग्रंथियों को नुकसान देखा जाता है। माइकोसिस फंगोइड्स की विशेषता त्वचा पर घाव हैं।

प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार, घातक लिंफोमा के 5 चरण होते हैं (जी. माथे, 1976):

I-एक लिम्फ नोड को नुकसान;

II - डायाफ्राम के एक तरफ कई लिम्फ नोड्स को नुकसान;

III - डायाफ्राम के दोनों किनारों पर कई लिम्फ नोड्स को नुकसान;

IV - सभी नोड्स और अंगों (त्वचा, यकृत, प्लीहा, आदि) में घाव का सामान्यीकरण;

वी - अस्थि मज्जा को ल्यूकेमिक क्षति, रक्त का संभावित ल्यूकेमिया।

रोग के प्रत्येक चरण में, फॉर्म ए (नशे की अनुपस्थिति) और बी (नशे की उपस्थिति - बुखार, अत्यधिक पसीना, क्षीणता) के बीच अंतर किया जाता है।

निदान.

निदान बायोप्सी और हटाए गए ट्यूमर या उसके हिस्से की साइटोलॉजिकल, हिस्टोलॉजिकल और हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके जांच के बाद ही किया जाता है। ट्रेपैनोबायोप्सी और अस्थि मज्जा पंचर और इम्युनोग्लोबुलिन के निर्धारण की आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर के मेटास्टेस और लिम्फ नोड्स के सारकोमा के साथ किया जाता है।

इलाज

इसमें विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी, शल्य चिकित्सा उपचार विधियां शामिल हैं। हाल के वर्षों में, रोग के चरण I में पहले से ही कीमोथेरेपी या केवल कीमोथेरेपी के साथ विकिरण के संयोजन की सिफारिश की गई है।

केवल प्रारंभिक चरण के निम्न-श्रेणी के लिम्फोमा के लिए विकिरण ही पसंदीदा उपचार है।

घातक लिंफोमा के सामान्यीकृत रूपों के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है: सीओपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड-एफविनक्रिस्टिन + प्रेडनिसोलोन), एमओपीपी (मस्टर्जन + ओंकोविन-एफ प्रोकार्बाजिन + प्रेडनिसोलोन), सी+एमओपीपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड + एमओपीपी)।

उच्च श्रेणी के लिम्फोमा के इलाज के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के समान।

रोग का पूर्वानुमान प्रक्रिया के चरण और साइटोमोर्फोलॉजिकल संस्करण द्वारा निर्धारित किया जाता है।

रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 2 वर्ष है। घातक लिम्फोमा वाले मरीजों का इलाज और निगरानी एक ऑन्कोलॉजिस्ट या हेमेटोलॉजिस्ट और एक प्राथमिक देखभाल चिकित्सक द्वारा की जाती है।

लिम्फोमा को पहचानने के लिए, हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण ट्यूमर कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं और प्रभावित लिम्फ नोड की संरचना पर आधारित होता है। कई मामलों में अनुसंधान द्वारा निदान के स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है: आणविक आनुवंशिक, साइटोजेनेटिक और इम्यूनोफेनोटाइपिंग। निदान विधियों में सुधार के साथ, दुर्लभ प्रजातियों सहित कई नई नोसोलॉजिकल इकाइयों की पहचान की गई है।

सभी प्रकार के लिम्फोमा को चिकित्सीय समीचीनता के सिद्धांत के अनुसार संयोजित किया गया था। आज, दो वर्गीकरणों का उपयोग किया जाता है जो एक दूसरे के पूरक हैं:

1. लिम्फोमा का कार्यशील वर्गीकरण;
2. लिम्फोमा का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण।

वे लिम्फोमा के वास्तविक (लिम्फोइड ट्यूमर संशोधित यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण) वर्गीकरण पर आधारित हैं। वे लिम्फोमा के पूरक और संशोधित कील वर्गीकरण और रैपापोर्ट वर्गीकरण का भी उपयोग करते हैं।

लिम्फोइड ल्यूकेमिया और लिम्फोमा का वर्गीकरण

वर्गीकरण				गुणसूत्र असामान्यताएं	मूल %
असली	कार्यरत	कील	Rappaport
निम्न-श्रेणी के नए ट्यूमर
क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा, प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	ए: छोटा लिम्फोसाइट लिंफोमा		फैलाना अच्छी तरह से विभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	में	ट्राइसॉमी 12 गुणसूत्र 1-11;14; टी-14; 19; टी-9; 14
क्रोनिक टी-सेल ल्यूकेमिया, टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	ए: छोटे लिम्फोसाइटों का लिंफोमा। ई: विभाजित नाभिक वाली छोटी कोशिकाओं का फैलाना लिंफोमा	क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	फैलाना अच्छी तरह से विभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	टी	-
बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों का ल्यूकेमिया	ए: छोटे लिम्फोसाइटों का लिंफोमा। ई: विभाजित नाभिक वाली छोटी कोशिकाओं का फैलाना लिंफोमा	क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	फैलाना अच्छी तरह से विभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा। फैलाना निम्न-श्रेणी लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	टी	-
बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया	-	बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया	-	में	-
कूप के केंद्र की कोशिकाओं से लिंफोमा (ग्रेड I)	बी: विभाजित नाभिक वाली छोटी कोशिकाओं का कूपिक लिंफोमा		फैलाना निम्न-श्रेणी लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	में	टी(14;18); गुणसूत्र 6 पर विलोपन
कूप के केंद्र की कोशिकाओं से लिंफोमा (ग्रेड II)	सी: मिश्रित कूपिक लिंफोमा, जिसमें विभाजित नाभिक वाली छोटी कोशिकाएं और बड़ी कोशिकाएं शामिल होती हैं	सेंट्रोब्लास्टिक-सेंट्रोसाइटिक लिंफोमा	गांठदार कमविभेदित लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	में	टी(14;18); गुणसूत्र 2 में विलोपन; क्रोमोसोम 8 पर ट्राइसॉमी
सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा (लिम्फ नोड्स और प्लीहा/एमएसीजी लिंफोमा)	-	मोनोसाइटॉइड लिंफोमा, इम्यूनोसाइटोमा (लिम्फ नोड्स और प्लीहा या एक्सट्रानोडल)	गांठदार मिश्रित कोशिका लिंफोमा (लिम्फोसाइटिक-हिस्टियोसाइटिक)	में	-
माइकोसिस कवकनाशी	-	सेरिब्रिफॉर्म नाभिक के साथ लघु कोशिका लिंफोमा (माइकोसिस फंगोइड्स)	-	टी	-
घातकता की उच्च डिग्री वाले नए ट्यूमर
कूप के केंद्र की कोशिकाओं से लिंफोमा	डी: कूपिक लिंफोमा, बड़ी कोशिका	सेंट्रोब्लास्टिक लिंफोमा कूपिक	गांठदार हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा	-	टी(14;18); गुणसूत्र 7 पर त्रिगुणसूत्रता
मेंटल सेल लिंफोमा	ई: विभाजित नाभिक वाली छोटी कोशिकाओं का फैलाना लिंफोमा	सेंट्रोसाइटिक लिंफोमा	फैलाना निम्न-श्रेणी लिम्फोसाइटिक लिंफोमा	-	टी (11; 14)
डिफ्यूज़ बी - बड़ी कोशिका लिंफोमा	एफ: छोटे और बड़े सेल लिंफोमा को फैलाना	सेंट्रोब्लास्टिक लिंफोमा	फैलाना मिश्रित कोशिका लिंफोमा (लिम्फोसाइटिक-हिस्टियोसाइटिक)।	में	टी(14;18)/आईजीएच - बीसीएल2. टी (3; 22) / बी सीएल6। टी (3; 14). टी(2;3); गुणसूत्र 4, 7 और 21 पर ट्राइसॉमी; गुणसूत्र 6, 8 और 13 में विलोपन
मीडियास्टिनम का प्राथमिक बड़ा सेल लिंफोमा (थाइमिक)	जी: डिफ्यूज़ लार्ज सेल लिंफोमा	स्केलेरोसिस के साथ मीडियास्टिनम का सेंट्रोब्लास्टिक लिंफोमा	फैलाना हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा	में	-
परिधीय टी सेल लिंफोमा	एफ: डिफ्यूज लिंफोमा मिश्रित, छोटी और बड़ी कोशिकाओं से जी: डिफ्यूज लिंफोमा बड़ी कोशिकाओं से। एच: बड़ी कोशिका लिंफोमा, इम्युनोब्लास्टोमा	लिम्फोएपिथेलिओइड लिंफोमा, बहुरूपी (छोटी मध्यम या बड़ी कोशिकाओं से)		टी	टी (14; 14) (क्यू11; क्यू32) / टीआरए - टीसीएल1ए। आमंत्रण (14) (q11; q13). टी (8; 14) (क्यू24; क्यू1)। tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A. inv (14) (q11; q32). t (8; 14) (q24; q11). t (10; 14)
टी-सेल एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिंफोमा	-	एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिंफोमा	-	टी	-
वयस्कों का टी-सेल ल्यूकेमिया लिंफोमा	-	पॉलीमॉर्फिक लिंफोमा (टी-मानव लिम्फोट्रोपिक वायरस प्रकार 1 के जीनोम ले जाने वाली छोटी, मध्यम या बड़ी कोशिकाओं से)	-	टी	-
एंजियोसेंट्रिक लिंफोमा	-	-	फैलाना हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा	टी	-
छोटी आंत का प्राथमिक टी-सेल लिंफोमा	-	-	बहुरूपी लिंफोमा (छोटी, मध्यम या बड़ी कोशिकाएं)	टी	-
एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा	एन: बड़े सेल लिंफोमा, इम्युनोबलास्टिक	बड़ी कोशिका एनाप्लास्टिक लिंफोमा (Ki1+)	-	टी (70) 0 (30)	टी (2;5)
बी और टी - लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा	मैं: लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा	मैं: लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा	फैलाना लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा	टी (90) वी (10)	-
तीव्र बी - और टी - लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया	-	-	-	वी(80) टी(20)	कब - बी-कोशिकाएं: टी (9; 22), टी (4; II), टी (आई; 19)। टी - सेल: 14qII या 7q34. बी - सेलुलर: टी (8;14), टी (2;8), आई (8;22)
बर्किट का लिंफोमा	जे: अस्वच्छ नाभिक के साथ बर्किट-प्रकार की छोटी कोशिका लिंफोमा	बर्किट का लिंफोमा	फैलाना अविभेदित लिंफोमा	वी (95) टी (5)	टी (8;14), टी (2;8), टी (8;22)

0 - 0 - सेलुलर इम्यूनोफेनोटाइप; बी - बी - लिम्फोसाइट्स; टी - टी - लिम्फोसाइट्स।

लिंफोमा के बारे में संक्षेप में

लिम्फोमा के कामकाजी वर्गीकरण में सबसे सामान्य प्रकार के लिम्फोमा शामिल हैं। दुर्लभ - WHO और REAL वर्गीकरण में, क्योंकि यह लिम्फोमा कोशिकाओं की तुलना सामान्य लिम्फोइड कोशिकाओं से करता है। WHO और REAL इम्यूनोफेनोटाइपिंग और सेल पहचान विश्लेषण पर भरोसा करते हैं और इसलिए अधिक प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य हैं। कामकाजी वर्गीकरण में उच्च, मध्यम और निम्न स्तर की घातकता वाले ट्यूमर शामिल थे, क्योंकि इन श्रेणियों के बीच पर्याप्त स्पष्टता नहीं है। लेकिन नैदानिक ​​दृष्टिकोण से, निम्न-श्रेणी के ट्यूमर से एक अलग समूह बनाना आवश्यक था। घातक लिम्फोमा में मध्यवर्ती और उच्च घातकता के घाव शामिल होंगे। वास्तविक - इम्यूनोफेनोटाइपिंग पर आधारित वर्गीकरण, कोशिका वंशावली से कोशिकाओं के संबंध को सटीक रूप से निर्धारित करना और लिम्फोमा को अलग-अलग नोसोलॉजी में विभाजित करना संभव बनाता है, जिसमें वे भी शामिल हैं जो वर्किंग वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं।

घातक लिम्फोमा लिम्फोपैथोजेनिक रोग हैं जो किसी भी अंग में होते हैं। लेकिन क्या लिंफोमा सौम्य हो सकता है? हाँ शायद।

प्रतिक्रियाशील प्रक्रियाएं सरल लिम्फोमा को जन्म देती हैं, जिसमें लिम्फ कोशिकाओं की सीमित घुसपैठ होती है। उनके हल्के रंग के प्रजनन केंद्र कुछ हद तक स्पष्ट और रूपात्मक रूप से लसीका रोम के समान होते हैं।

स्टेज 1 लिंफोमा - ट्यूमर का पता चला:

• एक अंग के एक लिम्फ नोड में;
• लसीका ग्रसनी वलय;
• थाइमस ग्रंथि;
• तिल्ली.

चरण को चरणों में विभाजित किया गया है: I और IE।

लिंफोमा के दूसरे चरण को चरण II और IIE में विभाजित किया गया है:

1. स्टेज II: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम के दोनों तरफ दो या दो से अधिक लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं (फेफड़ों के बीच की पतली मांसपेशी जो सांस लेने में मदद करती है और छाती को पेरिटोनियम से अलग करती है)।
2. स्टेज IIई: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे या ऊपर लिम्फ नोड्स के एक या अधिक समूहों में पाई जाती हैं, साथ ही शरीर के किसी नजदीकी अंग या मांसपेशी में लिम्फ नोड्स के बाहर भी पाई जाती हैं। चरण 2 में, जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल होगा:

• उरोस्थि में ट्यूमर 10 सेमी तक पहुंच गया;
• लिम्फ नोड्स और अंग में ट्यूमर;
• लाल रक्त कोशिकाएं उच्च गति से रक्त में बस जाती हैं;
• 3 या अधिक लिम्फ नोड्स कैंसर कोशिकाओं से प्रभावित होते हैं;
• लक्षणों की उपस्थिति: बुखार, रात में गर्म चमक, वजन में कमी।

लिंफोमा चरण 3- तीन चरणों में विभाजित: III, IIIE, IIIS और IIIE, एस। डायाफ्राम के दोनों किनारों पर एलएन प्रभावित होते हैं, अंग और/या प्लीहा प्रभावित होते हैं।

1. स्टेज III: ट्यूमर ऊपरी पेट की गुहा में स्थित डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है।
2. चरण IIIE: कैंसर डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है। इसके अलावा, असामान्य कोशिकाएं शरीर के निकटतम अंग या क्षेत्र में लिम्फ नोड्स के बाहर, श्रोणि में महाधमनी के साथ स्थित लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं।
3. चरण IIIS: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे और ऊपर और प्लीहा में लिम्फ नोड्स के समूहों में पाई जाती हैं।
4. चरण IIIE, एस: असामान्य कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे और ऊपर, शरीर के किसी नजदीकी अंग या क्षेत्र में लिम्फ नोड्स के बाहर और प्लीहा में लिम्फ नोड्स के समूहों में पाई जाती हैं।

चरण 3 में, जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल है:

• पुरुष लिंग;
• 45 वर्ष से अधिक आयु;
• रक्त में एल्ब्यूमिन या हीमोग्लोबिन का स्तर कम होना;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स का बढ़ा हुआ स्तर (15,000 या अधिक);
• लिम्फोसाइटों का स्तर कम हो जाता है (600 से नीचे या ल्यूकोसाइट्स की संख्या का 8% से कम)।

पर्याप्त उपचार के साथ ठीक होने की संभावना 10-15% में देखी गई, 5 साल या उससे अधिक की जीवन प्रत्याशा - 80-85% रोगियों में।

स्टेज 4 लिंफोमा की विशेषता निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

• ट्यूमर लिम्फ नोड्स से परे फैल गया है और एक या अधिक अंगों को प्रभावित किया है; घातक कोशिकाएं इन अंगों के पास लिम्फ नोड्स में स्थित होती हैं;
• पैथोलॉजी एक अंग में लिम्फ नोड्स के बाहर पाई गई और इस अंग से परे फैल गई;
• कैंसर कोशिकाएं दूर के अंगों में पाई गईं: मस्तिष्कमेरु द्रव, फेफड़े, अस्थि मज्जा, यकृत।

चरण 4 में, 60% रोगियों में पांच साल की उत्तरजीविता देखी गई।

टीएनएम प्रणाली का वर्गीकरण - सामान्य नियम

टीएनएम प्रणाली के सामान्य नियम

घाव के शारीरिक वितरण का वर्णन करने में सक्षम होने के लिए टीएनएम प्रणाली को अपनाया गया था। यह तीन मुख्य घटकों पर आधारित है।

उनसे आप पता लगा सकते हैं:

• टी - प्राथमिक ट्यूमर का प्रसार;
• एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की अनुपस्थिति या उपस्थिति और उनकी क्षति की डिग्री;
• एम - दूर के मेटास्टेस की अनुपस्थिति या उपस्थिति।

घातक प्रक्रिया के प्रसार को निर्धारित करने के लिए, इन तीन घटकों में संख्याएँ जोड़ी जाती हैं: T0। टी1. टी2. टी3. टी4. न0. एन1. एन2. एन3. म0. एम1.

सभी स्थानों के ट्यूमर के लिए सामान्य नियम:

• निदान के समय सभी मामलों की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि की जानी चाहिए। यदि कोई पुष्टि नहीं है तो ऐसे मामलों का अलग से वर्णन किया गया है।
• प्रत्येक स्थानीयकरण को दो वर्गीकरणों द्वारा वर्णित किया गया है:

1. उपचार शुरू करने से पहले नैदानिक ​​वर्गीकरण टीएनएम (या सीटीएनएम) का उपयोग किया जाता है। यह क्लिनिकल, रेडियोलॉजिकल, बायोप्सी की एंडोस्कोपिक जांच, सर्जिकल अनुसंधान विधियों और कई अतिरिक्त तरीकों के डेटा पर आधारित है।
2. पैथोएनाटोमिकल वर्गीकरण (सर्जिकल के बाद, पैथोहिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण) को पीटीएनएम नामित किया गया है। यह उपचार शुरू होने से पहले प्राप्त आंकड़ों पर आधारित है, लेकिन सर्जरी या सर्जिकल सामग्री की जांच के दौरान प्राप्त जानकारी के आधार पर पूरक या संशोधित किया गया है।

प्राथमिक ट्यूमर (पीटी) के पैथोलॉजिकल मूल्यांकन में, पीटी के उच्चतम ग्रेड का आकलन करने की अनुमति देने के लिए प्राथमिक ट्यूमर की बायोप्सी (या) उच्छेदन किया जाता है।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (पीएन) की विकृति का आकलन करने के लिए, उन्हें पर्याप्त रूप से हटा दिया जाता है और अनुपस्थिति (पीएन0) निर्धारित की जाती है या पीएन श्रेणी की उच्चतम सीमा का आकलन किया जाता है।

सूक्ष्म परीक्षण के बाद दूर के मेटास्टेस (पीएम) का पैथोलॉजिकल मूल्यांकन किया जाता है।

• टी, एन, एम और/या पीटी, पीएन और पीएम श्रेणियों को परिभाषित करने के बाद, चरणों को समूहीकृत किया जाता है। टीएनएम प्रणाली के अनुसार या चिकित्सा दस्तावेज में चरणों के अनुसार ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार की स्थापित डिग्री नहीं बदली जाती है। नैदानिक ​​​​वर्गीकरण उपचार विधियों का चयन और मूल्यांकन करने में मदद करता है, पैथोलॉजिकल वर्गीकरण पूर्वानुमान के लिए सटीक डेटा प्राप्त करने और दीर्घकालिक उपचार परिणामों का मूल्यांकन करने में मदद करता है।
• यदि श्रेणियों टी. एन या एम की परिभाषा की शुद्धता के बारे में संदेह है, तो चरण दर चरण निम्नतम (कम सामान्य) श्रेणी और समूह चुनें।
• यदि एक अंग में कई समकालिक घातक ट्यूमर हैं, तो वर्गीकरण उच्चतम टी श्रेणी वाले ट्यूमर के मूल्यांकन पर आधारित है। इसके अतिरिक्त, ट्यूमर की संख्या (उनकी बहुलता) - टी2(एम) या टी2(5) इंगित करें।

युग्मित अंगों के समकालिक द्विपक्षीय ट्यूमर की उपस्थिति में, उनमें से प्रत्येक को अलग से वर्गीकृत किया जाता है। थायरॉयड ग्रंथि (8), यकृत और अंडाशय के ट्यूमर की उपस्थिति में, श्रेणी टी के लिए बहुलता एक मानदंड है।

• टीएनएम-परिभाषित श्रेणियों या चरण समूहों का उपयोग वर्गीकरण मानदंड बदलने तक नैदानिक ​​या अनुसंधान उद्देश्यों के लिए किया जाता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा - वर्गीकरण

मुख्य और सबसे आम हैं:

• बी-लिम्फोसाइट्स से बी-सेल ट्यूमर:

1. बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया);
2. लिम्फोसाइटिक लिंफोमा (बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)
3. बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (छोटे लिम्फोसाइटों का बी-सेल लिंफोमा);
4. लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा;
5. विलस लिम्फोसाइटों के साथ या उनके बिना प्लीहा का सीमांत क्षेत्र लिंफोमा (स्प्लेनिक लिंफोमा);
6. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;
7. प्लाज़्मा सेल मायलोमा/प्लाज्मेसिटोमा (प्लास्मोब्लास्टिक लिंफोमा);
8. MALT प्रकार के एक्सट्रानोडल बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा;
9. कूपिक लिंफोमा;
10. मोनोसाइटिक बी-लिम्फोसाइटों के साथ बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा;
11. मेंटल सेल लिंफोमा (मेंटल सेल लिंफोमा);
12. बड़ी कोशिका लिंफोमा: एनाप्लास्टिक, मीडियास्टिनल और फैलाना बड़ी बी-सेल लिंफोमा (बी-सेल लिंफोमा);
13. मीडियास्टिनल लिंफोमा - फैला हुआ बड़ा बी-सेल;
14. प्राथमिक एक्सयूडेटिव लिंफोमा;
15. ल्यूकेमिया/बर्किट लिंफोमा;
16. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा।

• टी और एनके - टी-लिम्फोसाइट अग्रदूतों से कोशिका ट्यूमर:

1. टी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा;

• परिधीय (परिपक्व) टी-लिम्फोसाइटों से टी-सेल लिंफोमा:

1. टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;
2. बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों की टी-सेल ल्यूकेमिया;
3. आक्रामक एनके सेल ल्यूकेमिया;
4. टी-सेल लिंफोमा/वयस्क ल्यूकेमिया (HTLV1+) या परिधीय टी-सेल लिंफोमा;
5. एक्स्ट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार;
6. एंटरोपैथी से जुड़े टी-सेल लिंफोमा;
7. हेपेटोलिएनल टी-सेल लिंफोमा;
8. चमड़े के नीचे के ऊतक का टी-सेल पैनिक्युलिटिस-जैसे लिंफोमा;
9. माइकोसिस फंगोइड्स/सेज़री सिंड्रोम;
10. एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा, टी/0 कोशिका, प्राथमिक त्वचा की भागीदारी के साथ;
11. परिधीय टी-सेल लिंफोमा, अनिर्दिष्ट;
12. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा;
13. प्राथमिक प्रणालीगत भागीदारी के साथ एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को 2 प्रकारों में विभाजित किया गया है:ट्यूमर बी और टी सेलुलर हैं।

उनके लिए उपचार अलग है, क्योंकि वे हैं:

• आक्रामक - तेजी से बढ़ने वाला और प्रगतिशील, कई लक्षणों से प्रकट। उनका इलाज तुरंत शुरू हो जाता है. इससे कैंसरग्रस्त ट्यूमर से पूरी तरह छुटकारा पाने का मौका मिलता है;
• अकर्मण्य लिम्फोमा क्रोनिक, सौम्य या निम्न स्तर की घातकता वाले होते हैं। उनकी स्थिति पर निरंतर निगरानी और समय-समय पर उपचार की आवश्यकता होती है।

बड़े बी सेल ट्यूमर को फैलाना- ये ऑन्कोलॉजी के आक्रामक रूप हैं जो किसी भी अंग में उत्पन्न होते हैं, लेकिन अधिकतर गर्दन, बगल और कमर के लिम्फ नोड्स में होते हैं। तीव्र प्रगति ट्यूमर को उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देने से नहीं रोकती है।

सीमांत– कैंसर के गैर-आक्रामक रूप। इनकी कई किस्में होती हैं और ये प्लीहा, लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में पाए जाते हैं जो लसीका प्रणाली से संबंधित नहीं होते हैं। वे 60 वर्ष की आयु के बाद पुरुषों में अधिक बार दिखाई देते हैं।

लिम्फोब्लासटिकटी-सेल लिंफोमा का एक प्रकार है। टी-लिम्फोब्लास्टिक अपरिपक्व टी-लिम्फोसाइटों से युक्त घातक नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है। वे विरासत में मिले हैं.

स्वास्थ्य-संधान संबंधी– टी-सेल लिंफोमा के आक्रामक रूपों से संबंधित हैं। सामान्य लोगों को शरीर की रक्षा का कार्य अवश्य करना चाहिए। लेकिन ये कैंसर कोशिकाएं अविकसित होती हैं। वे कमर, गर्दन और बगल में एकत्रित हो जाते हैं और आकार में बढ़ जाते हैं।

मीडियास्टिनलबी-कोशिकाएँ बनाते हैं और 30-40 वर्ष की महिलाओं के मीडियास्टिनम में पाए जाते हैं।

लघु कोशिका फैलाना लिंफोमा(छोटी कोशिका लिंफोमा) एक प्रकार का गैर-हॉजकिन बी-सेल लिंफोमा है। वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और उनका इलाज करना मुश्किल होता है।

एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिंफोमाटी कोशिकाएं उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया देती हैं और उनका पूर्वानुमान भी खराब होता है।

एक्सट्रानोडल लिंफोमामस्तिष्क, आंतों और पेट सहित आंतरिक अंगों में घातक विकास की विशेषता।

आंतों का लिंफोमाअधिकतर वे गौण होते हैं और मतली, पेट दर्द और मल में रक्त के रूप में प्रकट होते हैं।

उदर गुहा में लिम्फोमाबच्चों और वृद्ध लोगों में पाया जाता है। हॉजकिन और गैर-हॉजकिन प्रकार के बी और टी ट्यूमर पेरिटोनियम को प्रभावित करते हैं।

घातक त्वचादुर्लभ हैं और कई रसौली, खुजली और त्वचा की सूजन की विशेषता रखते हैं।

मीडियास्टिनल लिंफोमाअक्सर निष्क्रिय आक्रामक रूपों का बी-सेल गैर-हॉजकिन का प्राथमिक ट्यूमर प्रतीत होता है; वे दुर्लभ हैं।

अस्थि लिंफोमा:प्राथमिक और द्वितीयक रीढ़, पसलियों और पैल्विक हड्डियों के जोड़ों में पाए जाते हैं। यह मेटास्टेसिस का परिणाम है.

गुर्दे का लिंफोमाकिसी अंग में कैंसर कोशिकाओं के जमा होने के कारण यह कैंसर का द्वितीयक रूप है।

लिवर लिंफोमासभी पुष्टि किए गए लिम्फोमा के 10% में होता है। यह स्वयं को गैर-विशिष्ट नाराज़गी और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द या पीलिया के लक्षणों के रूप में प्रकट करता है, जो निदान की पुष्टि को जटिल बनाता है।

थायराइड लिंफोमागैर-हॉजकिन के द्वितीयक प्रकार के ट्यूमर को संदर्भित करता है। गर्दन क्षेत्र में लिम्फ नोड मेटास्टेसिस के कारण यह दुर्लभ है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का लिंफोमापिछले 10 वर्षों में एड्स के कारण यह अधिक आम हो गया है। ट्यूमर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है।

वंक्षण लिंफोमा लिंफोमाकैंसर के सभी मामलों में से 3% में पाया जाता है। कैंसर आक्रामक है और इसका इलाज करना कठिन है।

नेत्रगोलक का लिंफोमा,गैर-हॉजकिन लिंफोमा के एक प्रकार के रूप में, यह 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में दुर्लभ है।

मेंटल का लिंफोमामेंटल क्षेत्र में एक कोशिका से बढ़ता है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों के लिए, पूर्वानुमान खराब है।

प्लाज़्माब्लास्टिक लिंफोमायह दुर्लभ है, लेकिन विशेष रूप से आक्रामक है: रक्त में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स तेजी से बढ़ते हैं।

रेट्रोपरिटोनियम में लिंफोमालिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है और पेट के क्षेत्र में मेटास्टेसिस करता है, जिससे द्वितीयक कैंसर होता है।

भुजाओं का लिंफोमायह द्वितीयक कैंसर के रूप में होता है जब वाहिकाएँ या नसें बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा संकुचित हो जाती हैं। इससे हाथ में सूजन आ जाती है.

बर्किट का लिंफोमातब होता है जब बच्चे के शरीर में स्टेज 4 हर्पीस वायरस प्रकट होता है। रूस में पृथक मामले सामने आए हैं।

लोग लिंफोमा के साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं?

आइए सबसे प्रसिद्ध प्रकार के लिम्फोमा पर नजर डालें:

हॉडगिकिंग्स लिंफोमाया लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। यह लिम्फ नोड्स में विशाल बी-लिम्फोसाइटों से ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति के कारण अन्य प्रकारों से भिन्न होता है। ऊतक में विशेष कोशिकाएँ होती हैं जिन्हें बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग-रीड कोशिकाएँ कहा जाता है।

समय पर और पर्याप्त उपचार से शरीर सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है। हॉजकिन का लिंफोमा - चरण 1-2 में पूर्वानुमान 90% और अधिक है, चरण 3-4 में - 65-70%। पुनरावृत्ति के साथ, 50% या अधिक रोगी ठीक हो जाते हैं। 5 साल की छूट के बाद, लिंफोमा को ठीक माना जाता है, लेकिन रोगियों का पंजीकरण किया जाता है और उनके जीवन भर निगरानी की जाती है, क्योंकि 10-20 वर्षों के बाद पुनरावृत्ति हो सकती है।

– जीवन प्रत्याशा कैंसर के रूप, चरण और जटिल चिकित्सा पर निर्भर करती है। सबसे आक्रामक रूप अक्सर लोक उपचार के साथ संयोजन में कीमोथेरेपी के बाद अनुकूल पूर्वानुमान देते हैं: औषधीय जड़ी-बूटियाँ और मशरूम। गैर-हॉजकिन लिंफोमा - जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक है और 40% रोगियों में इलाज होता है।

अगर से माना जाए प्लीहा का गैर-हॉजकिन लिंफोमा- पूर्वानुमान अनुकूल है और घातक कोशिकाओं के प्रसार के चरण तक 95% है। देर के चरणों की विशेषता स्प्लेनोमेगाली है - अंग का असामान्य इज़ाफ़ा। जब घातक लिम्फोसाइट्स अस्थि मज्जा, संचार प्रणाली और शरीर में लिम्फोइड ऊतक के "भंडारण" में प्रवेश करते हैं, तो केवल 10-15% रोगी 5 साल तक जीवित रहते हैं।

लघु लिम्फोसाइट लिंफोमा:पूर्वानुमान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के समान ही है। ये ट्यूमर लगभग समान हैं, क्योंकि ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में केवल परिधीय रक्त की भागीदारी की डिग्री भिन्न होती है।

छोटे लिम्फोसाइट्स और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक लिंफोमा से: लक्षण पहले प्रकट नहीं होते हैं, फिर वजन और भूख में गैर-विशिष्ट हानि दिखाई देती है। दूसरे चरण में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की पृष्ठभूमि के साथ-साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फैडेनोपैथी और जिलेटोस्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीवाणु संबंधी जटिलताओं की विशेषता है।

उपचार के बाद जीवित रहने की दर 4-6 वर्ष है। जब ये ट्यूमर अधिक आक्रामक ट्यूमर में बदल जाते हैं, जैसे कि प्रोलिमोर्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या बड़ी बी कोशिकाओं का फैला हुआ लिंफोमा, तो जीवित रहने की दर 1 वर्ष होती है।

कूपिक लिंफोमा- पूर्वानुमान असंभव है, क्योंकि ट्यूमर को क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी (14:18) द्वारा पहचाना जाता है और लिंफोमा को लाइलाज माना जाता है। अग्रणी देशों में डॉक्टरों द्वारा पूर्वानुमान सूचकांक अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यदि हम तीन जोखिम समूहों द्वारा निर्धारित होते हैं, तो पहला सबसे अनुकूल है। लंबी अवधि की छूट के साथ, मरीज़ 20 से अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं। 50 साल के बाद पुरानी पीढ़ी के लोग केवल 3.5-5 साल ही जीवित रहते हैं।

सबसे प्रतिकूल पूर्वानुमान माना जाता है बड़ी कोशिका लिंफोमा, रोग का निदानस्टेज पर निर्भर करता है. चरण III-IV में, एक्स्ट्रानोडल घावों, सामान्य स्थिति और सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) की उपस्थिति के कारण कम जीवन प्रत्याशा देखी जाती है।

40-50 साल के बाद लोग अधिक बार बीमार पड़ते हैं। घाव गर्दन, पेरिटोनियम के लिम्फ नोड्स में स्थित होते हैं, और अंडकोष, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, थायरॉयड ग्रंथि, लार ग्रंथियों, हड्डियों, मस्तिष्क और त्वचा में भी एक्सट्रानोडल होते हैं। ट्यूमर फेफड़े, गुर्दे और यकृत में दिखाई देते हैं। पांच साल की जीवित रहने की दर 70%-60% (चरण 1-2) और 40%-20% (चरण 3-4) तक है।

डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल लिम्फोसारकोमा की विशेषता घुसपैठ में वृद्धि है, इसलिए रक्त वाहिकाएं, वायुमार्ग और तंत्रिकाएं बढ़ती हैं, हड्डियां नष्ट हो जाती हैं, और बीमारी की शुरुआत में भी अस्थि मज्जा प्रभावित होता है (10-20%)। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेसिस का पता लगाया जाता है; बाद के चरणों में, अस्थि मज्जा विशेष रूप से प्रभावित होता है और ल्यूकेमिया होता है। बीमारी के इस प्रकार के बारे में पूर्वानुमान लगाना कठिन है।

युवा महिलाएं अक्सर अनुभव करती हैं मीडियास्टिनल लिंफोमा, रोग का निदानयदि प्रक्रियाओं को चरण 1-2 में स्थानीयकृत किया जाए तो रोगियों में रिकवरी 80% तक होती है। ट्यूमर आसपास के ऊतकों और अंगों में विकसित हो सकता है, लेकिन मेटास्टेस दुर्लभ हैं। एक्सट्रानोडल मीडियास्टिनल लिंफोमा 30% मामलों में लसीका ग्रसनी रिंग, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, परानासल साइनस, हड्डियों या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रकट होता है। 25% मामलों में, ट्यूमर अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, जिसका पता 1-2 चरणों में लगाया जा सकता है। चरण 3-4 में, 5 साल की जीवित रहने की दर 30-40% है।

जानकारीपूर्ण वीडियो

लिम्फोमा क्षेत्रीय ट्यूमर रोग हैं। बी- और टी-सेल मूल का हो सकता है। लिम्फोमा अक्सर ल्यूकेमिया का अंतिम चरण होता है, और स्वयं इसमें परिवर्तित हो सकता है। इसमे शामिल है:

1. लिम्फोसारकोमा: लिम्फोसाइटिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्यूनोब्लास्टिक, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक, अफ्रीकी लिंफोमा (बर्किट ट्यूमर)

2. माइकोसिस कवकनाशी

3. सेज़री रोग

4. रेटिकुलोसारकोमा

5. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग)

हॉजकिन का लिंफोमा: स्थूल और सूक्ष्म चित्र, रूप, जटिलताएँ। मृत्यु के कारण.

हॉजकिन का लिंफोमा एक पुरानी पुनरावर्ती बीमारी है जिसमें ट्यूमर का विकास मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में होता है। रूपात्मक रूप से, पृथक (लिम्फ नोड्स का एक समूह क्षतिग्रस्त होता है, सबसे अधिक बार गर्भाशय ग्रीवा, मीडियास्टिनल और रेट्रोपेरिटोनियल, वे आकार में बढ़ते हैं और एक-दूसरे के साथ जुड़ जाते हैं) और सामान्यीकृत लिम्फोग्रेनलेमेटोसिस (न केवल प्राथमिक स्थानीयकरण का फोकस पता लगाया जाता है, बल्कि इससे बहुत आगे भी) , प्लीहा बढ़ जाता है, इसके ऊतक बढ़ने से अनुभाग में एक रंगीन उपस्थिति होती है)।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, असामान्य कोशिकाओं के प्रसार का पता लगाया जाता है: 1) छोटी हॉजकिन कोशिकाएं (लिम्फोब्लास्ट के समान); 2) बड़ी हॉजकिन कोशिकाएँ; 3) बहुकेंद्रीय रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं

रोग के 4 प्रकार हैं: 1) लिम्फोइड ऊतक (लिम्फोहिस्टियोसाइटिक) की प्रबलता के साथ, रोग के प्रारंभिक चरण की विशेषता, चरण 1-2, केवल परिपक्व लिम्फोसाइटों के प्रसार का पता लगाया जाता है।

2) गांठदार (गांठदार) स्केलेरोसिस, अक्सर मीडियास्टिनम में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, असामान्य कोशिकाओं वाले घावों के आसपास रेशेदार ऊतक के प्रसार का पता लगाया जाता है।

3) मिश्रित-सेलुलर वैरिएंट रोग के चरण 2-3 से मेल खाता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री के लिम्फोइड तत्वों के प्रसार, असामान्य कोशिकाओं, बेसोफिल्स, इओस्ट्नोफिल्स, न्यूट्रोफिल और प्लास्मेसाइट्स का पता लगाया जाता है।

4) लिम्फोइड ऊतक के दमन वाला संस्करण रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ होता है। संयोजी ऊतक का व्यापक प्रसार होता है, जिसके तंतुओं के बीच असामान्य कोशिकाएं होती हैं, या लिम्फोइड ऊतक को असामान्य कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा: टाइपिंग, वर्गीकरण, पैथोलॉजिकल शरीर रचना, मृत्यु के कारण।

1. लिम्फोसारकोमा एक घातक ट्यूमर है जो लिम्फोसाइटिक श्रृंखला की कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। यह लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, सबसे अधिक बार मीडियास्टिनल और रेट्रोपरिटोनियल। लिम्फ नोड्स बड़े हो जाते हैं और एक साथ जुड़ जाते हैं, जिससे थैलियां बन जाती हैं जो आसपास के ऊतकों को संकुचित कर देती हैं। लिम्फोमा के निम्नलिखित हिस्टोसाइटोलॉजिकल वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं: लिम्फोसाइटिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्यूनोब्लास्टिक, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक, अफ्रीकी लिंफोमा (बर्किट ट्यूमर)। परिपक्व लिम्फोसाइटों से युक्त ट्यूमर को लिम्फोसाइटोमा कहा जाता है; लिम्फोब्लास्ट और इम्युनोब्लास्ट के ट्यूमर को लिम्फोसारकोमा कहा जाता है।

बर्किट का ट्यूमर भूमध्यरेखीय अफ्रीका की आबादी के बीच पाया जाने वाला एक स्थानिक रोग है। बच्चे आमतौर पर 4-8 साल की उम्र में बीमार पड़ते हैं। ऊपरी या निचले जबड़े के साथ-साथ अंडाशय में भी स्थानीयकृत। ट्यूमर में छोटी लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाएं होती हैं, जिनके बीच हल्के साइटोप्लाज्म ("तारों वाला आकाश" चित्र) के साथ बड़े मैक्रोफेज बिखरे हुए होते हैं। अफ़्रीकी लिंफोमा का विकास हर्पीस जैसे वायरस से जुड़ा है।

2. माइकोसिस फंगोइड्स त्वचा का एक अपेक्षाकृत सौम्य टी-सेल लिंफोमा है और त्वचा के लिम्फोमैटोसिस से संबंधित है। त्वचा में एकाधिक ट्यूमर नोड्स में बड़ी संख्या में माइटोज़ के साथ बड़ी कोशिकाओं का प्रसार होता है। गांठों की स्थिरता नरम होती है, त्वचा की सतह के ऊपर उभरी हुई होती हैं, कभी-कभी मशरूम के आकार जैसी होती हैं, नीले रंग की होती हैं और आसानी से व्यक्त हो जाती हैं। इसके अलावा, नोड्स सीओ, मांसपेशियों, आंतरिक अंगों में हो सकते हैं।

3. सेज़री रोग - ल्यूकेमिया के साथ त्वचा का टी-लिम्फोसाइटिक लिंफोमा, त्वचा लिंफोमैटोसिस को संदर्भित करता है। ट्यूमर नोड्स अक्सर चेहरे, पीठ और पैरों पर बनते हैं। इनमें असामान्य सेज़री मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं होती हैं।

4. रेटिकुलोसारकोमा रेटिक्यूलर कोशिकाओं और हिस्टियोसाइट्स का एक घातक ट्यूमर है। ट्यूमर कोशिकाएं रेटिक्यूलर फाइबर का उत्पादन करती हैं जो रेटिकुलोसार्कोमा कोशिकाओं को जोड़ती हैं।

एकाधिक मायलोमा।

यह रोग बीएम और उसके बाहर दोनों जगह मायलोमा ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार पर आधारित है। मायलोमा कोशिकाओं की प्रकृति के आधार पर, उन्हें प्रतिष्ठित किया जाता है: प्लाज़्मासिटिक, प्लाज़्माब्लास्टिक, पॉलीमॉर्फिक सेल और छोटी सेल मायलोमा।

मायलोमा कोशिकाएं पैराप्रोटीन का स्राव करती हैं, जो रोगियों के मूत्र और रक्त में पाए जाते हैं (उदाहरण के लिए, बेंस-जोन्स प्रोटीन के मूत्र में, यह ग्लोमेरुलर फिल्टर से स्वतंत्र रूप से गुजरता है, क्योंकि इसमें कम आणविक भार होता है)।

रूपात्मक रूप से, घुसपैठ की प्रकृति के आधार पर, जो आमतौर पर अस्थि मज्जा और हड्डियों में स्थित होती है, उन्हें प्रतिष्ठित किया जाता है:

फैला हुआ रूप, जब बीएम घुसपैठ को ऑस्टियोपोरोसिस के साथ जोड़ा जाता है

फैला हुआ गांठदार रूप, जब ट्यूमर नोड्स दिखाई देते हैं

एकाधिक गांठदार रूप, जब फैलाना मायलोमा घुसपैठ अनुपस्थित है।

मायलोमा कोशिकाओं का प्रसार सबसे अधिक बार सपाट हड्डियों (पसलियों, खोपड़ी की हड्डियों) और रीढ़ की हड्डी में देखा जाता है, कम अक्सर ट्यूबलर हड्डियों में, इससे हड्डी के ऊतकों का विनाश होता है। हड्डी का पदार्थ द्रवीकृत हो जाता है और ऑस्टियोक्लास्ट दिखाई देते हैं, जिससे ऑस्टियोलाइसिस और ऑस्टियोपोरोसिस होता है। हड्डियाँ नाजुक हो जाती हैं और बार-बार फ्रैक्चर होता है। हाइपरकैल्सीमिया भी देखा जाता है, जो कैलकेरियस मेटास्टेस के विकास से जुड़ा होता है।

अंगों में कई परिवर्तन मायलोमा कोशिकाओं द्वारा पैराप्रोटीन के स्राव से जुड़े होते हैं, इनमें शामिल हैं: 1) अमाइलॉइडोसिस;

2) ऊतकों में अमाइलॉइड और क्रिस्टलीय पदार्थों का जमाव;

3) पैराप्रोटीनेमिक एडिमा, या अंगों के पैराप्रोटीनोसिस का विकास, जो उनकी कार्यात्मक विफलता की ओर जाता है;

4) पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस (1/3 रोगियों में मृत्यु का कारण बनता है), बेंस-जोन्स पैराप्रोटीन के साथ गुर्दे का "क्लॉजिंग" होता है, जिससे मज्जा का स्केलेरोसिस होता है, और फिर गुर्दे का कॉर्टेक्स और झुर्रियां होती हैं;

5) बढ़ी हुई चिपचिपाहट और पैराप्रोटीनेमिक कोमा का सिंड्रोम रक्त में पैराप्रोटीन के संचय, प्रोटीन ठहराव से जुड़ा है।

लिम्फोमा को पहचानने के लिए, हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण ट्यूमर कोशिकाओं की रूपात्मक विशेषताओं और प्रभावित लिम्फ नोड की संरचना पर आधारित होता है। कई मामलों में अनुसंधान द्वारा निदान के स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है: आणविक आनुवंशिक, साइटोजेनेटिक और इम्यूनोफेनोटाइपिंग। निदान विधियों में सुधार के साथ, दुर्लभ प्रजातियों सहित कई नई नोसोलॉजिकल इकाइयों की पहचान की गई है।

सभी प्रकार के लिम्फोमा को चिकित्सीय समीचीनता के सिद्धांत के अनुसार संयोजित किया गया था। आज, दो वर्गीकरणों का उपयोग किया जाता है जो एक दूसरे के पूरक हैं:

1. लिम्फोमा का कार्यशील वर्गीकरण;
2. लिम्फोमा का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण।

वे लिम्फोमा के वास्तविक (लिम्फोइड ट्यूमर संशोधित यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण) वर्गीकरण पर आधारित हैं। वे लिम्फोमा के पूरक और संशोधित कील वर्गीकरण और रैपापोर्ट वर्गीकरण का भी उपयोग करते हैं।

यह जानना महत्वपूर्ण है कि एक वर्गीकरण की नोसोलॉजिकल इकाइयाँ दूसरे वर्गीकरण की इकाइयों के अनुरूप नहीं हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, वर्किंग क्लासिफिकेशन में, मेंटल सेल लिंफोमा को पांच अलग-अलग श्रेणियों में दर्शाया गया है। नैदानिक ​​तस्वीर, उपचार प्रभावशीलता और रोग का निदान ट्यूमर की रूपात्मक विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जाता है, इसलिए हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष सटीक और प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य होना चाहिए।

लिम्फोइड ल्यूकेमिया और लिम्फोमा का वर्गीकरण

0 - 0 - सेलुलर इम्यूनोफेनोटाइप; बी - बी - लिम्फोसाइट्स; टी - टी - लिम्फोसाइट्स।

लिंफोमा के बारे में संक्षेप में

लिम्फोमा के कामकाजी वर्गीकरण में सबसे सामान्य प्रकार के लिम्फोमा शामिल हैं। दुर्लभ - WHO और REAL वर्गीकरण में, क्योंकि यह लिम्फोमा कोशिकाओं की तुलना सामान्य लिम्फोइड कोशिकाओं से करता है। WHO और REAL इम्यूनोफेनोटाइपिंग और सेल पहचान विश्लेषण पर भरोसा करते हैं और इसलिए अधिक प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य हैं। कामकाजी वर्गीकरण में उच्च, मध्यम और निम्न स्तर की घातकता वाले ट्यूमर शामिल थे, क्योंकि इन श्रेणियों के बीच पर्याप्त स्पष्टता नहीं है। लेकिन नैदानिक ​​दृष्टिकोण से, निम्न-श्रेणी के ट्यूमर से एक अलग समूह बनाना आवश्यक था। घातक लिम्फोमा में मध्यवर्ती और उच्च घातकता के घाव शामिल होंगे। वास्तविक - इम्यूनोफेनोटाइपिंग पर आधारित वर्गीकरण, कोशिका वंशावली से कोशिकाओं के संबंध को सटीक रूप से निर्धारित करना और लिम्फोमा को अलग-अलग नोसोलॉजी में विभाजित करना संभव बनाता है, जिसमें वे भी शामिल हैं जो वर्किंग वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं।

घातक लिम्फोमा लिम्फोपैथोजेनिक रोग हैं जो किसी भी अंग में होते हैं। लेकिन क्या लिंफोमा सौम्य हो सकता है? हाँ शायद।

लिंफोमा क्या है?

प्रतिक्रियाशील प्रक्रियाएं सरल लिम्फोमा को जन्म देती हैं, जिसमें लिम्फ कोशिकाओं की सीमित घुसपैठ होती है। उनके हल्के रंग के प्रजनन केंद्र कुछ हद तक स्पष्ट और रूपात्मक रूप से लसीका रोम के समान होते हैं। वे इसके कारण उत्पन्न होते हैं:

• ऊतकों और अंगों में पुरानी सूजन प्रक्रियाएं;
• लिम्फोइड ऊतक पुनर्जनन की प्रक्रियाएं;
• लसीका ठहराव;
• शरीर में प्रतिरक्षात्मक तनाव की डिग्री की रूपात्मक गंभीरता।

लिंफोमा कितनी जल्दी विकसित होता है? लिंफोमा धीरे-धीरे विकसित होता है। सरल और घातक रूपों के बीच एक रोग बनता है - सौम्य लिंफोमा। गर्दन के लिम्फ नोड्स, जबड़े के नीचे, बांहों के नीचे और कमर में बनता है। वे आकार में गांठदार, छूने पर घने और धीरे-धीरे बढ़ते हैं। यदि रोगी को क्रोनिक नॉनस्पेसिफिक निमोनिया है तो सौम्य लिम्फोमा फेफड़ों में साधारण लिम्फोमा हो सकता है।

लिंफोमा कैसे प्रकट होता है? लिंफोमा कैंसर आमतौर पर स्वयं प्रकट होता है:

• लिम्फ नोड्स में दर्द के साथ होने वाले संक्रामक रोगों के विपरीत, लिम्फ नोड्स के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि और उनमें दर्द की अनुपस्थिति;
• पेट में परिपूर्णता की भावना, सांस लेने में कठिनाई, पीठ के निचले हिस्से में तेज दर्द, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के बढ़ने के कारण चेहरे या गर्दन पर दबाव;
• कमजोरी, पसीना आना;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• अपच और वजन घटना.

यदि लिंफोमा का संदेह है, तो निदान कैसे करें? अध्ययन के आधार पर निदान की पुष्टि की जाती है:

• चिकित्सा इतिहास, डॉक्टरों द्वारा जांच;
• सामान्य नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• लिम्फ नोड्स की बायोप्सी (सर्जिकल निष्कासन);
• रेडियोलॉजी डायग्नोस्टिक्स: एक्स-रे, सीटी, एमआरआई।

फ्लोरोग्राफी पर लिंफोमा इसके विकास के चरण का संकेत देगा। अस्थि मज्जा की जांच के बाद ट्यूमर (लिम्फोइड) कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति का पता चलता है। इसके अतिरिक्त, आणविक आनुवंशिक और साइटोजेनेटिक स्तर पर भी शोध किया जा रहा है। लिम्फोमा की कई विशेषताओं को स्पष्ट करने के लिए, इम्यूनोफेनोटाइपिंग के लिए फ्लो साइटोमेट्री की जाती है।

लिंफोमा में लिम्फोसाइटों की भूमिका

लिम्फोमा में लिम्फोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हैं। वे रक्त और लसीका में पाए जाते हैं। लिम्फोमा का प्रकार लिम्फोसाइटों द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। वे 2 प्रकार में आते हैं:

• बी लिम्फोसाइट्स इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं - एंटीबॉडी जो संक्रमण से लड़ते हैं: वायरल, बैक्टीरियल और फंगल। लिम्फोसाइटों में उत्पन्न होने वाली एंटीबॉडीज़ एक अन्य प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका को संक्रमण की उपस्थिति के बारे में संकेत देती हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करती हैं।
• टी लिम्फोसाइट्स एंटीबॉडी को आकर्षित किए बिना सीधे विदेशी सूक्ष्मजीवों को नष्ट कर देते हैं।

लिंफोमा में विटामिन की भूमिका

विभिन्न प्रमुख देशों के डॉक्टरों के बीच, सामान्य रूप से विटामिन और विशेष रूप से विटामिन बी 17 के लाभों के बारे में बहस चल रही है। इसमें लेट्रल (लेट्रिल और एमिग्डालिन) होता है। इन घटकों में प्लम, चेरी, सेब, आड़ू और खुबानी के बीज शामिल हैं। लेट्रल अनाज और कड़वे बादाम में मौजूद होता है। अमेरिकी क्लीनिकों में साइनाइड की उपस्थिति के कारण यह प्रतिबंधित है, स्वीडन के विपरीत, यह बेचा जाता है, आप इसे खरीद सकते हैं और निर्यात कर सकते हैं। लेकिन इस दवा का देश में आयात करना मुश्किल है. विटामिन की संरचना आवश्यक फैटी एसिड एएलए, ईपीए और डीएच से भी समृद्ध है। विटामिन बी 17 में प्रतिरक्षा और ओमेगा -3 को बढ़ावा देने के लिए आवश्यक कई सक्रिय तत्व हैं।

अनुसंधान ने साबित किया है कि लेट्रल में दो चीनी अणु होते हैं: बेंजीनडिहाइड और साइनाइड, और यौगिक को "एमिग्डालिन" कहा जाता है। खुबानी की गुठली में यह घटक प्रचुर मात्रा में होता है। यह कैंसर कोशिकाओं को मारता है लेकिन स्वस्थ ऊतकों को नुकसान नहीं पहुंचाता है। विटामिन बी17 की कमी से थकान और शरीर में कैंसर की संभावना बढ़ जाती है। जहां तक ​​साइनाइड की बात है, 200 से 1000 मिलीग्राम तक विटामिन की एक खुराक प्रति दिन खाई जाने वाली 5-30 खुबानी गुठली के बराबर होती है। पेट में, एमिग्डालिन हाइड्रोसायनिक एसिड में टूट जाता है, इसलिए कड़वे बादाम (3.5% ग्लाइकोसाइड), सेब के बीज (0.6%) और छिलके वाली खुबानी गुठली का सेवन करने या उन्हें जैम में डालने की सलाह नहीं दी जाती है।

कुछ क्लीनिक सही खुराक का उपयोग करके लिंफोमा के उपचार और पुनर्प्राप्ति के लिए एक व्यापक कार्यक्रम में विटामिन बी 17 को शामिल करते हैं, और इसके उपयोग के लिए सिफारिशें प्रदान करते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का वर्गीकरण - हॉजकिन का लिंफोमा

1971 में ऐन-आर्बर में अपनाए गए हॉजकिन के लिंफोमा के आधुनिक नैदानिक ​​वर्गीकरण को संशोधित नहीं किया गया है। WHO वर्गीकरण, 2008 के अनुसार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के निम्नलिखित रूपात्मक रूप हैं:

• मॉड्यूलर प्रकार के लिम्फोइड प्रबलता के साथ हॉजकिन का लिंफोमा;
• शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा: शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा और लिम्फोइड प्रबलता;
• शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा और गांठदार स्केलेरोसिस;
• शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा और मिश्रित कोशिका;
• शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा और लिम्फोइड कमी।

जानना ज़रूरी है! हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण संकलित करते समय, निदान केवल हिस्टोलॉजिकल विधि द्वारा स्थापित किया गया था। डायग्नोस्टिक बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं और संबंधित कोशिकाओं का हिस्टोलॉजिकल विवरण निर्विवाद रूप से और निश्चित रूप से निदान की पुष्टि करना संभव बनाता है। एक विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र, विशिष्ट डेटा, एक्स-रे परीक्षा, अनुमानित निष्कर्ष: निदान करने के लिए साइटोलॉजिकल या हिस्टोलॉजिकल को आधार के रूप में नहीं लिया जाता है।

जब हॉजकिन का लिंफोमा न केवल लिम्फ नोड्स, बल्कि अन्य अंगों को भी प्रभावित करता है, तो निरंतर कोशिका विभाजन के परिणामस्वरूप एक नया ट्यूमर बनता है। यह सबसे आम कैंसर गर्दन के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है। लेकिन कैंसर कोशिकाएं छाती गुहा, पेट, बगल और कमर में भी प्रवेश करती हैं। हॉजकिन का लिम्फ नोड कैंसर उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है, इसलिए इसकी किस्में: गांठदार लिंफोमा और गांठदार स्केलेरोसिस में इलाज की उच्च संभावना है। एक अन्य प्रकार का हॉजकिन का लिंफोमा, मिश्रित कोशिका लिंफोमा, अक्सर एड्स के साथ होता है।

हेमेटोपोएटिक और लिम्फोइड ऊतक के ट्यूमर का नया डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण। तृतीय. लिम्फोइड नियोप्लाज्म।

लिम्फोइड संरचनाओं का नया WHO वर्गीकरण एक अनुकूलित और परीक्षण किया गया R.E.A.L. है। - वर्गीकरण (1994), जहां आधार कुछ नोसोलॉजिकल रूप हैं। यह रूपात्मक, इम्यूनोफेनोटाइपिक, आणविक आनुवंशिक और नैदानिक ​​​​संकेतों को ध्यान में रखता है।

नया वर्गीकरण बी कोशिकाओं, टी/एनके कोशिकाओं से ट्यूमर को पहचानना और पूर्वज कोशिकाओं और परिपक्व कोशिकाओं (प्रसारित रूप: ल्यूकेमिया, लिम्फ नोड ट्यूमर और एक्सट्रानोडल) से उत्पन्न होने वाले कुछ नियोप्लाज्म को अलग करना संभव बनाता है। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग) को 4 क्लासिक उपप्रकारों और लिम्फोइड प्रबलता वाले एक प्रकार में विभाजित किया गया है।

लिम्फोइड ऊतक के नियोप्लाज्म का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (आर.ई.ए.एल.)

• मैं एक। बी सेल अग्रदूत ट्यूमर:

1. आईबी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-सेल अग्रदूतों से लिम्फोमा)।

• मैं बी. परिधीय बी कोशिकाओं से ट्यूमर:

1. बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (प्रोलिफेरेटिव ल्यूकेमिया), छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा।
2. बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।
3. इम्यूनोसाइटोमा (लिम्फोसाइटिक लिंफोमा)।
4. मेंटल सेल लिंफोमा.
5. कूप के केंद्र से लिंफोमा, कूपिक।
6. कूप के सीमांत क्षेत्र का बी-सेल लिंफोमा।
7. रोम के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से प्लीहा का लिंफोमा।
8. श्लेष्म झिल्ली के लिम्फोइड रोम के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा (म्यूकोसल-संबंधित, एमएलकेहोम)।
9. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया.
10. प्लास्मेसीटोमा (मायलोमा)।
11. फैलाना बड़ा बी-सेल लिंफोमा।
12. बर्किट का लिंफोमा।

द्वितीय. टी कोशिकाओं और प्राकृतिक हत्यारा (एनके) कोशिकाओं के ट्यूमर

• द्वितीय.ए. टी-सेल अग्रदूत ट्यूमर

1. टी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (लिम्फोमा)

• द्वितीय.बी. परिधीय टी कोशिकाओं से ट्यूमर:

1. टी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (टी-प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)।
2. बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों (एलजीएल) से ल्यूकेमिया।
3. एनके सेल ल्यूकेमिया।
4. टी-सेल लिंफोमा [वयस्क ल्यूकेमिया (HTLV1+)]।
5. एक्सट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा।
6. छोटी आंत का टी-सेल लिंफोमा।
7. हेपेटोस्प्लेनिक गामा-सिग्मा (y8) टी-सेल लिंफोमा।
8. चमड़े के नीचे पैनिक्युलिटिस-जैसे टी-सेल लिंफोमा।
9. माइकोसिस फंगोइड्स (फंगोइड) (सेज़री सिंड्रोम)।
10. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, त्वचीय प्रकार।
11. परिधीय टी-सेल लिंफोमा, अनिर्दिष्ट।
12. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा।
13. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, प्राथमिक सामान्य प्रकार।

1. लिम्फोइड प्रबलता (लिम्फोइड ऊतक की प्रबलता)।
2. गांठदार काठिन्य.
3. मिश्रित कोशिका संस्करण.
4. लिम्फोइड कमी (लिम्फोइड ऊतक की कमी)।

बी- और टी-लिम्फोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं के तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/लिम्फोमा तेजी से विकास और प्रगति के साथ अपरिपक्व लिम्फोसाइटों के ट्यूमर हैं। अधिकतर यह बच्चों और युवाओं को प्रभावित करता है: अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

• बी-सेल पूर्वजों (साइटोजेनेटिक उपसमूह) से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया:

1. टी (9;22)(क्यू34;क्यू11); बीसीआर/एबीएल;
2. t(v;11q23) एमएलएल पुनर्व्यवस्था;
3. t(1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
4. t(12;21)(p12;q22); ईटीवी/सीबीएफ-ए.

• तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया टी-सेल पूर्वज।
• बर्किट सेल ल्यूकेमिया।

ल्यूकेमिया और लिम्फोमा कोशिकाओं के विभेदन के मुख्य मार्करों की तालिका

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (एएलएल) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) के विभेदक निदान संकेतों की तालिका।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश वर्गीकरण की तालिका

लिम्फोमा के कारण

लिम्फोइड ऊतक प्रतिरक्षा प्रणाली का एक घटक है, इसलिए ट्यूमर प्रतिरक्षा को बाधित करते हैं और इम्यूनोडेफिशिएंसी या ऑटोइम्यूनाइजेशन को जन्म देते हैं। जन्मजात और अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी वाले मरीज़, बदले में, लिंफोमा विकसित कर सकते हैं। एपस्टीन-बार वायरस के साथ, ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है।

आज भी इस बात पर कोई सटीक डेटा नहीं है कि लिंफोमा क्यों विकसित होता है; घटना के कारण विषाक्त पदार्थों, रसायनों से जुड़े होते हैं जो मानव जीवन में लगातार मौजूद होते हैं, और आनुवंशिकी के साथ। लिंफोमा के कारण गंभीर वायरल रोगों, ऑपरेशन और अस्वास्थ्यकर जीवनशैली के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा में कमी से भी जुड़े हैं।

लिम्फोमा मल्टीक्लोनल नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है, जिनमें से जीन टी - और बी - लिम्फोसाइटों के भेदभाव के कारण उनके पुनर्गठन के परिणामस्वरूप एंटीजन के लिए रिसेप्टर्स को एनकोड करते हैं। इसलिए, प्रत्येक लिम्फोसाइट से एक अद्वितीय एंटीजन रिसेप्टर जुड़ा होता है। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, यह बेटी कोशिकाओं द्वारा पुन: उत्पन्न होता है।

प्रारंभिक अवस्था में लिंफोमा कोई विशेष लक्षण प्रकट नहीं करता है। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के कारण संपीड़न सिंड्रोम संभव है, जो पीलिया, सांस की गंभीर कमी और पैरों की सूजन को भड़काता है। रोगी की स्थिति लिंफोमा के चरण पर निर्भर करती है।

जानकारीपूर्ण वीडियो: शरीर का लसीका तंत्र

लिम्फोमा के चरण. टीएनएम प्रणाली के अनुसार वर्गीकरण

लिंफोमा के चरण रोगी की सामान्य स्थिति निर्धारित करते हैं और जीवित रहने के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं। लिम्फ नोड कैंसर के 4 चरण होते हैं:

लिंफोमा चरण 1 - ट्यूमर का पता चला:

• एक अंग के एक लिम्फ नोड में;
• लसीका ग्रसनी वलय;
• थाइमस ग्रंथि;
• तिल्ली.

चरण को चरणों में विभाजित किया गया है: I और IE।

लिंफोमा के दूसरे चरण को चरण II और IIE में विभाजित किया गया है:

1. स्टेज II: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम के दोनों तरफ दो या दो से अधिक लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं (फेफड़ों के बीच की पतली मांसपेशी जो सांस लेने में मदद करती है और छाती को पेरिटोनियम से अलग करती है)।
2. स्टेज IIई: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे या ऊपर लिम्फ नोड्स के एक या अधिक समूहों में पाई जाती हैं, साथ ही शरीर के किसी नजदीकी अंग या मांसपेशी में लिम्फ नोड्स के बाहर भी पाई जाती हैं। लिंफोमा चरण 2 - जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल होगा, प्रतिकूल - एक या अधिक जोखिम कारकों की उपस्थिति में:

• उरोस्थि में ट्यूमर 10 सेमी तक पहुंच गया;
• लिम्फ नोड्स और अंग में ट्यूमर;
• लाल रक्त कोशिकाएं उच्च गति से रक्त में बस जाती हैं;
• 3 या अधिक लिम्फ नोड्स कैंसर कोशिकाओं से प्रभावित होते हैं;
• लक्षणों की उपस्थिति: बुखार, रात में गर्म चमक, वजन में कमी।

लिंफोमा चरण 3 - तीन चरणों में विभाजित: III, IIIE, IIIS और IIIE, डायाफ्राम के दोनों तरफ एस. एलएन प्रभावित होते हैं, एक अंग और/या प्लीहा प्रभावित होते हैं।

1. स्टेज III: ट्यूमर ऊपरी पेट की गुहा में स्थित डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है।
2. चरण IIIE: कैंसर डायाफ्राम के नीचे और ऊपर लिम्फ नोड्स के समूहों में फैल गया है। इसके अलावा, असामान्य कोशिकाएं शरीर के निकटतम अंग या क्षेत्र में लिम्फ नोड्स के बाहर, श्रोणि में महाधमनी के साथ स्थित लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं।
3. चरण IIIS: कैंसर कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे और ऊपर और प्लीहा में लिम्फ नोड्स के समूहों में पाई जाती हैं।
4. चरण IIIE, एस: असामान्य कोशिकाएं डायाफ्राम के नीचे और ऊपर, शरीर के किसी नजदीकी अंग या क्षेत्र में लिम्फ नोड्स के बाहर और प्लीहा में लिम्फ नोड्स के समूहों में पाई जाती हैं।

लिंफोमा चरण 3 - जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्वानुमान अनुकूल है। जोखिम कारकों के साथ खराब पूर्वानुमान:

• पुरुष लिंग;
• 45 वर्ष से अधिक आयु;
• रक्त में एल्ब्यूमिन या हीमोग्लोबिन का स्तर कम होना;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स का बढ़ा हुआ स्तर (15,000 या अधिक);
• लिम्फोसाइटों का स्तर कम हो जाता है (600 से नीचे या ल्यूकोसाइट्स की संख्या का 8% से कम)।

लिम्फोमा चरण 3 - पर्याप्त उपचार के साथ ठीक होने की संभावना 10-15% में देखी जाती है, जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष या उससे अधिक है - 80-85% रोगियों में।

लिंफोमा चरण 4 - निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता:

• ट्यूमर लिम्फ नोड्स से परे फैल गया है और एक या अधिक अंगों को प्रभावित किया है; घातक कोशिकाएं इन अंगों के पास लिम्फ नोड्स में स्थित होती हैं;
• पैथोलॉजी एक अंग में लिम्फ नोड्स के बाहर पाई गई और इस अंग से परे फैल गई;
• कैंसर कोशिकाएं दूर के अंगों में पाई गईं: मस्तिष्कमेरु द्रव, फेफड़े, अस्थि मज्जा, यकृत।

लिंफोमा चरण 4, वे कितने समय तक जीवित रहते हैं? सटीकता के साथ उत्तर देना कठिन है; आधुनिक गहन तकनीकों के उपयोग से, हाल के अध्ययनों के अनुसार 60% रोगियों में पांच साल की उत्तरजीविता देखी गई। यदि लिंफोमा की पुष्टि हो जाती है, तो अंतिम चरण - मेटास्टेस के कारण लक्षण आक्रामक होंगे, जिससे किसी भी अंग, कोमल ऊतकों और लिम्फ नोड्स पर कोई दया नहीं आती है।

लिंफोमा चरण 4 - शरीर के पूर्ण रूप से ठीक होने का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि प्रत्येक रोगी में जोखिम कारक नोट किए जाते हैं।

टीएनएम प्रणाली का वर्गीकरण - सामान्य नियम

टीएनएम प्रणाली के सामान्य नियम

घाव के शारीरिक वितरण का वर्णन करने में सक्षम होने के लिए टीएनएम प्रणाली को अपनाया गया था। यह तीन मुख्य घटकों पर आधारित है। उनसे आप पता लगा सकते हैं:

• टी - प्राथमिक ट्यूमर का प्रसार;
• एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की अनुपस्थिति या उपस्थिति और उनकी क्षति की डिग्री;
• एम - दूर के मेटास्टेस की अनुपस्थिति या उपस्थिति।

घातक प्रक्रिया के प्रसार को निर्धारित करने के लिए, इन तीन घटकों में संख्याएँ जोड़ी जाती हैं: T0। टी1. टी2. टी3. टी4. न0. एन1. एन2. एन3. म0. एम1.

सभी स्थानों के ट्यूमर के लिए सामान्य नियम:

• निदान के समय सभी मामलों की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि की जानी चाहिए। यदि कोई पुष्टि नहीं है तो ऐसे मामलों का अलग से वर्णन किया गया है।
• प्रत्येक स्थानीयकरण को दो वर्गीकरणों द्वारा वर्णित किया गया है:

1. उपचार शुरू करने से पहले नैदानिक ​​वर्गीकरण टीएनएम (या सीटीएनएम) का उपयोग किया जाता है। यह क्लिनिकल, रेडियोलॉजिकल, बायोप्सी की एंडोस्कोपिक जांच, सर्जिकल अनुसंधान विधियों और कई अतिरिक्त तरीकों के डेटा पर आधारित है।
2. पैथोएनाटोमिकल वर्गीकरण (सर्जिकल के बाद, पैथोहिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण) को पीटीएनएम नामित किया गया है। यह उपचार शुरू होने से पहले प्राप्त आंकड़ों पर आधारित है, लेकिन सर्जरी या सर्जिकल सामग्री की जांच के दौरान प्राप्त जानकारी के आधार पर पूरक या संशोधित किया गया है।

प्राथमिक ट्यूमर (पीटी) के पैथोलॉजिकल मूल्यांकन में, पीटी के उच्चतम ग्रेड का आकलन करने की अनुमति देने के लिए प्राथमिक ट्यूमर की बायोप्सी (या) उच्छेदन किया जाता है।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स (पीएन) की विकृति का आकलन करने के लिए, उन्हें पर्याप्त रूप से हटा दिया जाता है और अनुपस्थिति (पीएन0) निर्धारित की जाती है या पीएन श्रेणी की उच्चतम सीमा का आकलन किया जाता है।

सूक्ष्म परीक्षण के बाद दूर के मेटास्टेस (पीएम) का पैथोलॉजिकल मूल्यांकन किया जाता है।

• टी, एन, एम और/या पीटी, पीएन और पीएम श्रेणियों को परिभाषित करने के बाद, चरणों को समूहीकृत किया जाता है। टीएनएम प्रणाली के अनुसार या चिकित्सा दस्तावेज में चरणों के अनुसार ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार की स्थापित डिग्री नहीं बदली जाती है। नैदानिक ​​​​वर्गीकरण उपचार विधियों का चयन और मूल्यांकन करने में मदद करता है, पैथोलॉजिकल वर्गीकरण पूर्वानुमान के लिए सटीक डेटा प्राप्त करने और दीर्घकालिक उपचार परिणामों का मूल्यांकन करने में मदद करता है।
• यदि श्रेणियों टी. एन या एम की परिभाषा की शुद्धता के बारे में संदेह है, तो चरण दर चरण निम्नतम (कम सामान्य) श्रेणी और समूह चुनें।
• यदि एक अंग में कई समकालिक घातक ट्यूमर हैं, तो वर्गीकरण उच्चतम टी श्रेणी वाले ट्यूमर के मूल्यांकन पर आधारित है। इसके अतिरिक्त, ट्यूमर की संख्या (उनकी बहुलता) - टी2(एम) या टी2(5) इंगित करें।

युग्मित अंगों के समकालिक द्विपक्षीय ट्यूमर की उपस्थिति में, उनमें से प्रत्येक को अलग से वर्गीकृत किया जाता है। थायरॉयड ग्रंथि (8), यकृत और अंडाशय के ट्यूमर की उपस्थिति में, श्रेणी टी के लिए बहुलता एक मानदंड है।

• टीएनएम-परिभाषित श्रेणियों या चरण समूहों का उपयोग वर्गीकरण मानदंड बदलने तक नैदानिक ​​या अनुसंधान उद्देश्यों के लिए किया जाता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा - वर्गीकरण

मुख्य और सबसे आम हैं:

• बी-लिम्फोसाइट्स से बी-सेल ट्यूमर:

1. बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा (बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया);
2. लिम्फोसाइटिक लिंफोमा (बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)
3. बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (छोटे लिम्फोसाइटों का बी-सेल लिंफोमा);
4. लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा;
5. विलस लिम्फोसाइटों के साथ या उनके बिना प्लीहा का सीमांत क्षेत्र लिंफोमा (स्प्लेनिक लिंफोमा);
6. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;
7. प्लाज़्मा सेल मायलोमा/प्लाज्मेसिटोमा (प्लास्मोब्लास्टिक लिंफोमा);
8. MALT प्रकार के एक्सट्रानोडल बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा;
9. कूपिक लिंफोमा;
10. मोनोसाइटिक बी-लिम्फोसाइटों के साथ बी-सेल सीमांत क्षेत्र लिंफोमा;
11. मेंटल सेल लिंफोमा (मेंटल सेल लिंफोमा);
12. बड़ी कोशिका लिंफोमा: एनाप्लास्टिक, मीडियास्टिनल और फैलाना बड़ी बी-सेल लिंफोमा (बी-सेल लिंफोमा);
13. मीडियास्टिनल लिंफोमा - फैला हुआ बड़ा बी-सेल;
14. प्राथमिक एक्सयूडेटिव लिंफोमा;
15. ल्यूकेमिया/बर्किट लिंफोमा;
16. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा।

• टी और एनके - टी-लिम्फोसाइट अग्रदूतों से कोशिका ट्यूमर:

1. टी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा;

• परिधीय (परिपक्व) टी-लिम्फोसाइटों से टी-सेल लिंफोमा:

1. टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;
2. बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों की टी-सेल ल्यूकेमिया;
3. आक्रामक एनके सेल ल्यूकेमिया;
4. टी-सेल लिंफोमा/वयस्क ल्यूकेमिया (HTLV1+) या परिधीय टी-सेल लिंफोमा;
5. एक्स्ट्रानोडल एनके/टी-सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार;
6. एंटरोपैथी से जुड़े टी-सेल लिंफोमा;
7. हेपेटोलिएनल टी-सेल लिंफोमा;
8. चमड़े के नीचे के ऊतक का टी-सेल पैनिक्युलिटिस-जैसे लिंफोमा;
9. माइकोसिस फंगोइड्स/सेज़री सिंड्रोम;
10. एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा, टी/0 कोशिका, प्राथमिक त्वचा की भागीदारी के साथ;
11. परिधीय टी-सेल लिंफोमा, अनिर्दिष्ट;
12. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा;
13. प्राथमिक प्रणालीगत भागीदारी के साथ एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, टी/0-सेल।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा को 2 प्रकारों में विभाजित किया गया है: बी और टी सेल ट्यूमर।

उनके लिए उपचार अलग है, क्योंकि वे हैं:

• आक्रामक - तेजी से बढ़ने वाला और प्रगतिशील, कई लक्षणों से प्रकट। उनका इलाज तुरंत शुरू हो जाता है. इससे कैंसरग्रस्त ट्यूमर से पूरी तरह छुटकारा पाने का मौका मिलता है;
• अकर्मण्य लिम्फोमा क्रोनिक, सौम्य या निम्न स्तर की घातकता वाले होते हैं। उनकी स्थिति पर निरंतर निगरानी और समय-समय पर उपचार की आवश्यकता होती है।

डिफ्यूज़ बड़े बी-सेल ट्यूमर ऑन्कोलॉजी के आक्रामक रूप हैं जो किसी भी अंग में उत्पन्न होते हैं, लेकिन अधिक बार गर्दन, बगल और कमर के लिम्फ नोड्स में होते हैं। तीव्र प्रगति ट्यूमर को उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देने से नहीं रोकती है।

कैंसर के सीमांत-गैर-आक्रामक रूप। इनकी कई किस्में होती हैं और ये प्लीहा, लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में पाए जाते हैं जो लसीका प्रणाली से संबंधित नहीं होते हैं। वे 60 वर्ष की आयु के बाद पुरुषों में अधिक बार दिखाई देते हैं।

लिम्फोब्लास्टिक एक प्रकार का टी-सेल लिंफोमा है। टी-लिम्फोब्लास्टिक अपरिपक्व टी-लिम्फोसाइटों से युक्त घातक नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है। वे विरासत में मिले हैं.

एनाप्लास्टिक - टी-सेल लिंफोमा के आक्रामक रूपों को संदर्भित करता है। सामान्य लोगों को शरीर की रक्षा का कार्य अवश्य करना चाहिए। लेकिन ये कैंसर कोशिकाएं अविकसित होती हैं। वे कमर, गर्दन और बगल में एकत्रित हो जाते हैं और आकार में बढ़ जाते हैं।

मीडियास्टिनल बी-कोशिकाओं का निर्माण करते हैं और वृद्ध महिलाओं के मीडियास्टिनम में पाए जाते हैं।

लघु कोशिका फैलाना लिंफोमा (छोटी कोशिका लिंफोमा) एक प्रकार का गैर-हॉजकिन बी-सेल लिंफोमा है। वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और उनका इलाज करना मुश्किल होता है।

एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया देता है और इसका पूर्वानुमान भी खराब होता है।

एक्स्ट्रानोडल लिम्फोमा मस्तिष्क, आंतों और पेट सहित आंतरिक अंगों में घातक विकास की विशेषता है।

आंतों के लिम्फोमा अक्सर माध्यमिक होते हैं और मतली, पेट दर्द और मल में रक्त के रूप में प्रकट होते हैं।

उदर गुहा में लिम्फोमा बच्चों और वृद्ध लोगों में होता है। हॉजकिन और गैर-हॉजकिन प्रकार के बी और टी ट्यूमर पेरिटोनियम को प्रभावित करते हैं।

घातक त्वचा के घाव दुर्लभ होते हैं और कई रसौली, खुजली और त्वचा की सूजन की विशेषता होती है।

मीडियास्टिनल लिंफोमा अक्सर निष्क्रिय आक्रामक रूपों का बी-सेल गैर-हॉजकिन का प्राथमिक ट्यूमर होता है, लेकिन वे दुर्लभ होते हैं।

अस्थि लिंफोमा: प्राथमिक और माध्यमिक रीढ़, पसलियों और पैल्विक हड्डियों के जोड़ों में होता है। यह मेटास्टेसिस का परिणाम है.

अंग में कैंसर कोशिकाओं के जमा होने के कारण किडनी लिंफोमा कैंसर का एक द्वितीयक रूप है।

लिवर लिंफोमा सभी पुष्टिकृत लिंफोमा के 10% में होता है। यह स्वयं को गैर-विशिष्ट नाराज़गी और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द या पीलिया के लक्षणों के रूप में प्रकट करता है, जो निदान की पुष्टि को जटिल बनाता है।

थायराइड लिंफोमा एक गैर-हॉजकिन का द्वितीयक ट्यूमर है। गर्दन क्षेत्र में लिम्फ नोड मेटास्टेसिस के कारण यह दुर्लभ है।

पिछले 10 वर्षों में एड्स के कारण सीएनएस लिंफोमा अधिक आम हो गया है। ट्यूमर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है।

सभी कैंसर मामलों में से 3% मामलों में वंक्षण लिंफोमा होता है। कैंसर आक्रामक है और इसका इलाज करना कठिन है।

नेत्रगोलक का लिंफोमा, एक प्रकार का गैर-हॉजकिन का लिंफोमा, 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में दुर्लभ है।

मेंटल लिंफोमा मेंटल क्षेत्र की कोशिकाओं से बढ़ता है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों के लिए, पूर्वानुमान खराब है।

प्लाज़्माब्लास्टिक लिंफोमा दुर्लभ है, लेकिन विशेष रूप से आक्रामक है: रक्त में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं, सफेद रक्त कोशिकाएं तेजी से बढ़ती हैं।

रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में लिम्फोमा लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है और पेट क्षेत्र में मेटास्टेसिस करता है, जिससे द्वितीयक कैंसर होता है।

बांहों का लिंफोमा एक द्वितीयक कैंसर के रूप में होता है जब वाहिकाएं या नसें बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा संकुचित हो जाती हैं। इससे हाथ में सूजन आ जाती है.

बर्किट का लिंफोमा तब होता है जब स्टेज 4 हर्पीस वायरस बच्चे के शरीर में प्रकट होता है। रूस में पृथक मामले सामने आए हैं।

किसी न किसी प्रकार के लिंफोमा के साथ जीवन प्रत्याशा

लोग लिंफोमा के साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं? लिंफोमा के बहुत सारे प्रकार हैं, बहुत सारे व्यक्तिगत लक्षण और पूर्वानुमान हैं। आइए सबसे प्रसिद्ध प्रकार के लिम्फोमा पर नजर डालें।

हॉजकिन का लिंफोमा या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। यह लिम्फ नोड्स में विशाल बी-लिम्फोसाइटों से ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति के कारण अन्य प्रकारों से भिन्न होता है। ऊतक में विशेष कोशिकाएँ होती हैं जिन्हें बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग-रीड कोशिकाएँ कहा जाता है।

समय पर और पर्याप्त उपचार से शरीर सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है। हॉजकिन का लिंफोमा - चरण 1-2 में पूर्वानुमान 90% और अधिक है, चरण 3-4 में - 65-70%। पुनरावृत्ति के साथ, 50% या अधिक रोगी ठीक हो जाते हैं। 5 साल की छूट के बाद, लिंफोमा को ठीक माना जाता है, लेकिन रोगियों का पंजीकरण किया जाता है और उनके जीवन भर निगरानी की जाती है, क्योंकि वर्षों के बाद भी पुनरावृत्ति हो सकती है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा - जीवन प्रत्याशा कैंसर के प्रकार, चरण और जटिल चिकित्सा पर निर्भर करती है। एनएल के सबसे आक्रामक रूप अक्सर लोक उपचार के साथ संयोजन में कीमोथेरेपी के बाद अनुकूल पूर्वानुमान देते हैं: औषधीय जड़ी-बूटियाँ और मशरूम। गैर-हॉजकिन लिंफोमा - जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक है और 40% रोगियों में इलाज होता है।

यदि प्लीहा के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा पर विचार किया जाता है, तो पूर्वानुमान अनुकूल है और घातक कोशिकाओं के प्रसार के चरण तक 95% है। देर के चरणों की विशेषता स्प्लेनोमेगाली है - अंग का असामान्य इज़ाफ़ा। जब घातक लिम्फोसाइट्स अस्थि मज्जा, संचार प्रणाली और शरीर में लिम्फोइड ऊतक के "भंडारण" में प्रवेश करते हैं, तो केवल 10-15% रोगी 5 साल तक जीवित रहते हैं।

छोटे लिम्फोसाइटों का लिम्फोमा: पूर्वानुमान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के समान है। ये ट्यूमर लगभग समान हैं, क्योंकि ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में केवल परिधीय रक्त की भागीदारी की डिग्री भिन्न होती है।

छोटे लिम्फोसाइट्स और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक लिंफोमा से: लक्षण पहले प्रकट नहीं होते हैं, फिर वजन और भूख में गैर-विशिष्ट हानि दिखाई देती है। दूसरे चरण में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की पृष्ठभूमि के साथ-साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फैडेनोपैथी और जिलेटोस्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीवाणु संबंधी जटिलताओं की विशेषता है।

उपचार के बाद जीवित रहने की दर 4-6 वर्ष है। जब ये ट्यूमर अधिक आक्रामक ट्यूमर में बदल जाते हैं, जैसे कि प्रोलिमोर्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या बड़ी बी कोशिकाओं का फैला हुआ लिंफोमा, तो जीवित रहने की दर 1 वर्ष होती है।

कूपिक लिंफोमा - रोग का निदान असंभव है, क्योंकि ट्यूमर को क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी (14:18) द्वारा पहचाना जाता है और लिंफोमा को लाइलाज माना जाता है। अग्रणी देशों में डॉक्टरों द्वारा पूर्वानुमान सूचकांक अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यदि हम तीन जोखिम समूहों द्वारा निर्धारित होते हैं, तो पहला सबसे अनुकूल है। लंबी अवधि की छूट के साथ, मरीज़ 20 से अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं। 50 साल के बाद पुरानी पीढ़ी के लोग केवल 3.5-5 साल ही जीवित रहते हैं।

बड़े सेल लिंफोमा को सबसे प्रतिकूल पूर्वानुमान माना जाता है; पूर्वानुमान चरण पर निर्भर करता है। चरण III-IV में, एक्स्ट्रानोडल घावों, सामान्य स्थिति और सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) की उपस्थिति के कारण कम जीवन प्रत्याशा देखी जाती है।

लोग अपने बाद के वर्षों में अधिक बार बीमार पड़ते हैं। घाव गर्दन, पेरिटोनियम के लिम्फ नोड्स में स्थित होते हैं, और अंडकोष, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, थायरॉयड ग्रंथि, लार ग्रंथियों, हड्डियों, मस्तिष्क और त्वचा में भी एक्सट्रानोडल होते हैं। ट्यूमर फेफड़े, गुर्दे और यकृत में दिखाई देते हैं। पांच साल की जीवित रहने की दर 70%-60% (चरण 1-2) और 40%-20% (चरण 3-4) तक है।

डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल लिम्फोसारकोमा की विशेषता घुसपैठ में वृद्धि है, इसलिए रक्त वाहिकाएं, वायुमार्ग और तंत्रिकाएं बढ़ती हैं, हड्डियां नष्ट हो जाती हैं, और बीमारी की शुरुआत में भी अस्थि मज्जा प्रभावित होता है (10-20%)। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेसिस का पता लगाया जाता है; बाद के चरणों में, अस्थि मज्जा विशेष रूप से प्रभावित होता है और ल्यूकेमिया होता है। बीमारी के इस प्रकार के बारे में पूर्वानुमान लगाना कठिन है।

मीडियास्टिनल लिंफोमा अक्सर युवा महिलाओं में होता है; यदि प्रक्रियाएं 1-2 चरणों में स्थानीयकृत हों तो रोगियों में ठीक होने की संभावना 80% तक होती है। ट्यूमर आसपास के ऊतकों और अंगों में विकसित हो सकता है, लेकिन मेटास्टेस दुर्लभ हैं। एक्सट्रानोडल मीडियास्टिनल लिंफोमा 30% मामलों में लसीका ग्रसनी रिंग, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, परानासल साइनस, हड्डियों या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रकट होता है। 25% मामलों में, ट्यूमर अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, जिसका पता 1-2 चरणों में लगाया जा सकता है। चरण 3-4 में, 5 साल की जीवित रहने की दर 30-40% है।

जानकारीपूर्ण वीडियो: मीडियास्टिनल लार्ज बी-सेल लिंफोमा की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं

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