मधुमेह कार्डियोमायोपैथी. मधुमेह कार्डियोमायोपैथी: मधुमेह मेलेटस और माध्यमिक कार्डियोपैथी रोग का विकास और उपचार

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी "मीठी बीमारी" की एक गंभीर जटिलता है, जो रक्त में शर्करा की बढ़ी हुई मात्रा के कारण हृदय की मांसपेशियों में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होती है।

शास्त्रीय कार्डियोपैथी से मुख्य अंतर इस समस्या और धमनी उच्च रक्तचाप, रोगी की उम्र, हृदय दोषों की उपस्थिति और अन्य कारकों के बीच संबंध की अनुपस्थिति है।

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी के विकास का तंत्र

इस विकृति के 2 प्रकार हैं:

1. प्राथमिक। यह मायोकार्डियम की चयापचय प्रक्रियाओं में विकारों की विशेषता है। यह अंडर-ऑक्सीडाइज्ड सेल ब्रेकडाउन उत्पादों, ग्लुकुरोनेट्स, ग्लाइकेटेड प्रोटीन और असामान्य कोलेजन को जमा करता है। यह सब धीरे-धीरे हृदय की सिकुड़ने की क्षमता को खराब कर देता है और सिस्टोलिक या डायस्टोलिक डिसफंक्शन के साथ विफलता के विकास की ओर ले जाता है।
2. माध्यमिक. परिणामस्वरूप विकसित होता है। हृदय वाहिकाओं की सूक्ष्म जांच से उनके स्केलेरोसिस, उपकला के प्रसार या पतले होने और माइक्रोएन्यूरिज्म के गठन का पता चल सकता है। निरंतर ऑक्सीजन भुखमरी की स्थिति कार्यात्मक विकारों की ओर ले जाती है जो सीधे मायोकार्डियम के संकुचन की क्षमता को प्रभावित करती है।

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी शायद ही कभी ऊपर वर्णित मार्गों में से केवल एक के माध्यम से विकसित होती है। मूल रूप से, छोटे जहाजों की विकृति के साथ एक संयुक्त चयापचय विकार देखा जाता है।

हृदय की क्षति क्यों बढ़ती है?

फिलहाल, यह वैज्ञानिक रूप से सिद्ध हो चुका है कि बीमारी के विकास में कई महत्वपूर्ण कारक भूमिका निभाते हैं।

कार्डियोपैथी के मुख्य कारण:

1. जादा देर तक टिके। दिल को तुरंत तकलीफ़ नहीं होती. पैथोलॉजी को चिकित्सकीय रूप से प्रकट होने में अक्सर कई साल लग जाते हैं। अधिकांश रोगियों को छाती में मुख्य अंग के साथ पहले से ही बनी समस्याओं की उपस्थिति के बारे में पता भी नहीं चलता है।
2. मायोसाइट्स के अंदर रेडॉक्स रासायनिक प्रक्रियाओं का विघटन।
3. हीमोग्लोबिन की संरचना में परिवर्तन के कारण ऑक्सीजन परिवहन संबंधी विकार।

अतिरिक्त रक्त शर्करा से हृदय को पोषक तत्वों की अपर्याप्त आपूर्ति होती है। प्रोटीन और वसा का उपयोग करके एटीपी अणुओं के वैकल्पिक गठन की प्रक्रिया शुरू की गई है। विषाक्त चयापचय उत्पादों को संश्लेषित किया जाता है, जो अंग की मांसपेशियों और प्रवाहकीय कोशिकाओं के कामकाज को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं।

अंततः, हृदय आवश्यक संकुचन और विश्राम प्रदान नहीं कर सकता। इसकी कमी बढ़ती जाती है। मायोसाइट विध्रुवण की प्रक्रिया में गड़बड़ी और NO (कोरोनरी वाहिकाओं का मुख्य वासोडिलेटर) के उत्पादन में गड़बड़ी रोग के पाठ्यक्रम को और बढ़ा देती है।

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी कैसे प्रकट होती है?

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​तस्वीर केवल मायोकार्डियम को गंभीर क्षति के साथ होती है, जब इसकी कोशिकाओं की संख्या सीमा तक कम हो जाती है। तब यह पर्याप्त रूप से अनुबंध करने की क्षमता खो देता है। समस्या के विशिष्ट लक्षणों का एक जटिल विकास होता है।

मधुमेह कार्डियोमायोपैथी के लक्षण:

1. हृदय क्षेत्र में दर्द, फैला हुआ दर्द। इसे तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम से अलग करने में सक्षम होना महत्वपूर्ण है। यह मानव शरीर के बाईं ओर नहीं फैलता है और अक्सर नाइट्रोग्लिसरीन के उपयोग के बिना अपने आप ठीक हो जाता है।
2. श्वास कष्ट।
3. पैरों में सूजन.
4. गीली खांसी प्रकट होती है।

समानांतर में, अन्य देर से विकसित होते हैं: रेटिनो-, न्यूरो-, माइक्रोएन्जियो-,।

ईसीजी करते समय, हृदय क्रिया में निम्नलिखित विशिष्ट इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परिवर्तन देखे जा सकते हैं:

• पी और आर तरंगों की विकृति। यह अक्सर अंग गुहाओं में रूपात्मक विकारों का संकेत है। वे अतिवृद्धि कर सकते हैं.
• पी-क्यू और क्यू-टी अंतराल का लंबा या छोटा होना देखा जाता है।
• टी तरंग की विकृति संभव है, जो अक्सर मायोकार्डियल इस्किमिया के जुड़ने का संकेत देती है।
• हृदय संबंधी विकार अक्सर अतालता (टैचीकार्डिया, ब्रैडीकार्डिया, पेसमेकर माइग्रेशन, एक्सट्रैसिस्टोल, आलिंद स्पंदन के एपिसोड, विभिन्न आवेग चालन अवरोध) के रूप में बढ़ते हैं।

हृदय की कार्यप्रणाली में किसी विशेष और विशिष्ट परिवर्तन की पहचान करना बेहद मुश्किल है जो विशुद्ध रूप से मधुमेह रोगविज्ञान में निहित होगा। लगभग कोई भी कार्डियोमायोपैथी एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर की नकल करेगी, इसलिए चिकित्सा इतिहास जानना और कार्बोहाइड्रेट चयापचय के साथ रोगी की समस्याओं को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है।

मधुमेह हृदय रोग का निदान और उपचार

निदान को सत्यापित करने के लिए, वे मुख्य रूप से उपयोग करते हैं:

• इको-सीजी;
• थैलियम-201 के साथ सिंटिग्राफी।

ये विधियां मायोकार्डियम की कार्यक्षमता प्रदर्शित कर सकती हैं और पैथोलॉजिकल फ़ॉसी का संकेत दे सकती हैं।

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी का उपचार निम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित है:

1. हाइपरग्लेसेमिया का सामान्यीकरण।
2. थियाजोलिडाइनायड्स (पियोग्लिटाज़ोन, रोसिग्लिटाज़ोन) का उपयोग। वे रक्त वाहिकाओं के मांसपेशीय घटक के प्रसार को रोकते हैं और उनकी ऐंठन को कम करते हैं।
3. एथेरोस्क्लेरोसिस की प्रगति को धीमा करने के लिए स्टैटिन। सबसे अधिक इस्तेमाल एटोरवास्टेटिन और रोसुवास्टेटिन हैं।
4. हृदय विफलता और अन्य सहवर्ती रोगों का लक्षणात्मक उपचार।

इस विकृति के उपचार की प्रक्रिया बहुत जटिल बनी हुई है, क्योंकि पूरे मानव शरीर में चयापचय प्रतिक्रियाओं को व्यापक रूप से प्रभावित करना आवश्यक है। हालाँकि, समस्या के समय पर निदान से अच्छे चिकित्सीय परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार किया जा सकता है।

कार्डियोमेगाली (सीएमजी) को इसकी अतिवृद्धि और फैलाव (कम सामान्यतः, घुसपैठ की प्रक्रिया), या बिगड़ा हुआ चयापचय के उत्पादों के संचय, या नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं के विकास के कारण हृदय के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि के रूप में समझा जाता है।

विशिष्ट लक्षण उस बीमारी से निर्धारित होते हैं जिसके कारण सीएमजी (कार्डियोमायोपैथी, हृदय दोष: अधिग्रहित और जन्मजात, पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, धमनी उच्च रक्तचाप, कोरोनरी हृदय रोग और अन्य) होते हैं।

चावल। 1. मायोकार्डियल रीमॉडलिंग के प्रकार पर एंड-डायस्टोलिक दबाव (ईडीपी) और स्ट्रोक कार्य (एसडब्ल्यू) की निर्भरता।

(ज़ेल्डिन पी.आई., 2000 के अनुसार)

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (सीजीएम के अपवाद के साथ) एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है जो हृदय को एक विशेष रोग संबंधी स्थिति की उपस्थिति में सामान्य रक्त परिसंचरण बनाए रखने की अनुमति देती है। हाइपरट्रॉफी से कभी भी हृदय के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होती है और इसकी सीमाओं में केवल मध्यम विस्तार होता है। सीएमएच, एक नियम के रूप में, हृदय के मायोजेनिक फैलाव के विकास के साथ होता है और हृदय विफलता और लय गड़बड़ी के विभिन्न लक्षणों की विशेषता है। हृदय के आकार में वृद्धि के कारणों के आधार पर, आंशिक सीएमजी (एक अलग हृदय कक्ष में एक महत्वपूर्ण वृद्धि) का विकास शुरू में संभव है। इसके बाद, कुल सीएमजी विकसित होता है। फैला हुआ मायोकार्डियल घाव तुरंत संपूर्ण सीएमजी की ओर ले जाता है। अक्सर, सीएमएच की डिग्री हृदय के आकार में वृद्धि और इसकी गंभीरता के कारण होने वाली रोग प्रक्रिया की अवधि पर निर्भर करती है (चित्र 1)।

मायोकार्डियल रोग

मायोकार्डियल घाव, कारण और प्रकृति में भिन्न, काफी आम हैं। मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और कार्डियोमायोपैथी हैं।

शब्द "मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी" मायोकार्डियम के गैर-भड़काऊ घावों को जोड़ता है, जो चयापचय और ट्रॉफिक विकारों पर आधारित होते हैं।

मायोकार्डिटिसमायोकार्डियम का एक सूजन संबंधी घाव है।

मायोकार्डिटिस का सबसे आम कारण एक वायरल संक्रमण है, जिसमें कॉक्ससेकी वायरस सभी मायोकार्डिटिस का 30 से 50% हिस्सा होता है। वायरल मायोकार्डिटिस की एक विशिष्ट विशेषता माइक्रोवास्कुलचर में गंभीर गड़बड़ी है। वायरस के प्रभाव में केशिका एंडोथेलियम का विनाश वाहिकाओं में पारगम्यता, ठहराव और घनास्त्रता में वृद्धि के साथ होता है, जो पैरेन्काइमा में वायरस के प्रवेश की सुविधा प्रदान करता है। वायरस मायोसाइट्स में कोशिका सामग्री से प्रतिकृति बनाते हैं। आक्रमण के 3-5वें दिन प्रतिकृति सबसे अधिक स्पष्ट होती है। ह्यूमरल प्रतिरक्षा का सक्रियण एटी प्रकार आईजीएम के उच्च स्तर से प्रकट होता है, रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों के अनुमापांक में वृद्धि होती है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी की शुरुआत के 10-14 दिनों के बाद मायोकार्डियम में वायरस का पता नहीं चलता है; नेक्रोसिस के फॉसी को अंततः रेशेदार ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। हालांकि, वायरस के संपर्क में आने से बाधित प्रोटीन चयापचय की कोशिकाएं और उत्पाद एंटीजेनिक गुण प्राप्त कर सकते हैं, जिससे एंटीबॉडी का निर्माण होता है जो अप्रभावित मायोकार्डियल कोशिकाओं के साथ क्रॉस-रिएक्शन करता है, जिससे एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू हो जाती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में पहले स्थान पर हृदय विफलता (सांस की तकलीफ, सूजन, क्षिप्रहृदयता, फुफ्फुसीय परिसंचरण में जमाव) के लक्षण हैं। मायोकार्डिटिस के सभी रूपों के लिए, निम्नलिखित सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं: कार्डियोमेगाली, ताल गड़बड़ी (टैचीअरिथमिया, अलिंद फ़िब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, और, अधिक हद तक, चालन गड़बड़ी - नाकाबंदी), साथ ही कार्डियाल्जिया।

श्रवण संबंधी लक्षण: पहली ध्वनि का कमजोर होना, सापेक्ष माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता का विकास, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का जोर, तीसरी और चौथी ध्वनि की उपस्थिति (तृतीय स्वर - मायोकार्डियल कमजोरी के कारण डायस्टोलिक गैलप लय) , निलय का गैर-एक साथ संकुचन, IV - अटरिया का गैर-एक साथ संकुचन)। यह तस्वीर संयुक्त माइट्रल वाल्व रोग (स्यूडोवाल्वुलर वैरिएंट) के लक्षणों के समान है।

थ्रोम्बोम्बोलिक सिंड्रोम (एंडोकार्डियल दीवारों की सूजन से विद्युत आवेश में (+) परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप प्लेटलेट आसंजन, इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स में व्यवधान और पार्श्विका थ्रोम्बस का गठन होता है)।

मायोकार्डिटिस में ईसीजी परिवर्तन विविध और क्षणिक होते हैं: लय और चालन की गड़बड़ी। पी तरंग में परिवर्तन (कमी, विभाजन) और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स (दांतों के वोल्टेज में कमी और उनका विभाजन), एसटी अंतराल में कमी, कमी, द्विभाजन और टी तरंग का उलटा।

मायोकार्डिटिस के साथ, सीडी 4 की संख्या बढ़ जाती है और सीडी 4 \ सीडी 8 का अनुपात बदल जाता है, सीडी 22, जेजी एम, जी, ए, सीईसी की संख्या बढ़ जाती है।

नैदानिक ​​मानदंड

एनवाईएचए (1973) द्वारा प्रस्तावित मायोकार्डिटिस के लिए नैदानिक ​​​​निदान योजना।

1. पिछले संक्रमण के साथ संबंध, चिकित्सकीय और प्रयोगशाला डेटा से सिद्ध: रोगज़नक़ का अलगाव, तटस्थता प्रतिक्रिया के परिणाम, पूरक निर्धारण प्रतिक्रिया, रक्तगुल्म प्रतिक्रिया, ईएसआर का त्वरण, सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन की उपस्थिति

2. मायोकार्डियल क्षति के लक्षण

बड़े संकेत:

ईसीजी पर पैथोलॉजिकल परिवर्तन (पुनर्ध्रुवीकरण गड़बड़ी, लय और चालन गड़बड़ी);

कार्डियोसेलेक्टिव एंजाइम और प्रोटीन (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (सीपीके), सीपीके-एमबी, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच), एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएसटी), ट्रोपोनिन टी) की रक्त सांद्रता में वृद्धि;

रेडियोग्राफी या इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार हृदय का आकार बढ़ना;

कंजेस्टिव परिसंचरण विफलता;

हृदयजनित सदमे

छोटे संकेत:

तचीकार्डिया (कभी-कभी ब्रैडीकार्डिया);

पहले स्वर का कमजोर होना;

सरपट ताल

मायोकार्डिटिस का निदान तब मान्य होता है जब पिछले संक्रमण को एक प्रमुख और दो छोटे लक्षणों के साथ जोड़ा जाता है।

एनवाईएचए मानदंड गैर-कोरोनरी मायोकार्डियल बीमारियों के निदान के लिए प्रारंभिक चरण हैं। अंतिम निदान स्थापित करने के लिए, दृश्य (एमआरआई) या नैदानिक ​​(प्रारंभिक) निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के साथ अतिरिक्त परीक्षा आवश्यक है।

मायोकार्डिटिस के निदान के लिए रूपात्मक मानदंड:मायोकार्डियम और नेक्रोसिस की सूजन संबंधी घुसपैठ (न्यूट्रोफिल, लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स) की उपस्थिति और/या आसन्न कार्डियोमायोसाइट्स को नुकसान।

पैरामैग्नेटिक कंट्रास्ट एजेंटों के साथ एमआरआई द्वारा मायोकार्डियम और कार्डियोस्क्लेरोसिस में सूजन संबंधी घुसपैठ का पता लगाया जा सकता है। कंट्रास्ट बाह्यकोशिकीय द्रव (पानी) के संचय के क्षेत्रों में चुनिंदा रूप से जमा होता है, जिससे मायोकार्डियम में सूजन के स्थानीयकरण और सीमा का न्याय करना संभव हो जाता है।

3. हृदय को सूजन संबंधी क्षति की पुष्टि करने वाली प्रयोगशाला विधियां: बेसोफिल डीग्रेनुलेशन परीक्षण, कार्डियक एंटीजन और मायोकार्डियम में एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही कार्डियक एंटीजन के साथ लिम्फोसाइट प्रवासन के निषेध के लिए एक सकारात्मक परीक्षण, रोगजनकों के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन।

4. मायोकार्डियल कार्डियोस्क्लेरोसिस की विशेषता है:

मायोकार्डियल मॉर्फोबायोप्सी नमूनों में "मेष" फाइब्रोसिस की उपस्थिति;

कंट्रास्ट के साथ कार्डियक एमआरआई के दौरान बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल परफ्यूजन।

कार्डियोमायोपैथी

शब्द "कार्डियोमायोपैथी" (सीएम) अज्ञात एटियलजि और गैर-कोरोनोजेनिक मूल के हृदय रोगविज्ञान को संदर्भित करता है। WHO वर्गीकरण (1995) के अनुसार, ये हैं:

1) फैलाव, या ठहराव;

2) हाइपरट्रॉफिक;

3) प्रतिबंधात्मक;

4) विशिष्ट (चयापचय: ​​मधुमेह, शराबी, इस्केमिक; वाल्वुलर, सूजन, आदि);

5) अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी - जब लगातार टैचीअरिथमिया होता है जिससे दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि होती है;

6) अवर्गीकृत (फाइब्रोएलास्टोसिस, "स्पंजी मायोकार्डियम", न्यूनतम फैलाव के साथ सिस्टोलिक डिसफंक्शन, आदि)

निकालना: आईएचडी, धमनी उच्च रक्तचाप, दोष, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी (डीसीएम)

रोग के विकास में अग्रणी भूमिका क्रोनिक वायरल संक्रमण (एंटरोवायरस, कॉक्ससेकी), ऑटोइम्यून प्रभाव (हृदय अंग-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति), और आनुवंशिक प्रवृत्ति को दी जाती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, प्रमुख सिंड्रोम हैं: कार्डियोमेगाली, प्रगतिशील हृदय विफलता, चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी; लय गड़बड़ी (आलिंद फिब्रिलेशन, एक्सट्रैसिस्टोल, टैचीअरिथमिया के अन्य रूप; चालन अवरोध), थ्रोम्बोम्बोलिक सिंड्रोम। गुदाभ्रंश लक्षण मायोकार्डिटिस के समान होते हैं: पहला स्वर कमजोर होता है, पुनरुत्थान (शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट), फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण, सरपट लय।

डीसीएम के दौरान, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जाता है:

मैं अवधि - स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम (बाएं वेंट्रिकल के फैलाव का पता लगाने के क्षण से),

द्वितीय अवधि - हृदय विफलता एफसी I-II,

तृतीय अवधि - हृदय विफलता एफसी III, दोनों निलय का फैलाव।

चतुर्थ अवधि - रखरखाव चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थिति का स्थिरीकरण, अक्सर "छोटे आउटपुट" सिंड्रोम के साथ,

वी अवधि - टर्मिनल चरण, हृदय विफलता, कक्षा IV और आंतरिक अंगों को इस्कीमिक क्षति।

वर्तमान में, डीसीएम का निदान अक्सर उस मरीज में कम सिस्टोलिक फ़ंक्शन के साथ हृदय के एलवी फैलाव की पहचान करने के बाद शुरू होता है जो सांस की तकलीफ, सूजन और कमजोरी की शिकायत पेश करता है।

प्रयोगशाला डेटा: सूजन का कोई संकेत नहीं, कोई रूपात्मक परीक्षण नहीं।

डीसीएम की मुख्य रूपात्मक अभिव्यक्ति दोनों निलय का फैलाव है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, कार्डियोमायोसाइट्स की अतिवृद्धि और अध: पतन, अलग-अलग गंभीरता के अंतरालीय फाइब्रोसिस और लिम्फोसाइटों के छोटे संचय (आमतौर पर प्रति दृश्य क्षेत्र 5 से कम) का पता लगाया जाता है।

छाती के अंगों का एक्स-रे: हृदय के सभी कक्षों का बढ़ना, "कमर" की चिकनाई, बाएं वेंट्रिकुलर आर्क की उत्तलता, महाधमनी के एथेरोस्क्लेरोसिस की अनुपस्थिति, फुफ्फुसीय परिसंचरण में मध्यम परिवर्तन, मुख्य रूप से शिरापरक ठहराव के कारण।

ईसीजी गैर-विशिष्ट पुनर्ध्रुवीकरण विकार, चालन गड़बड़ी और अलिंद फ़िब्रिलेशन दिखाता है।

एक इकोकार्डियोग्राम गुहाओं के फैलाव को प्रकट कर सकता है, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के फैलाव को। आमतौर पर, डीसीएम के साथ, कार्डियक आउटपुट में कमी होती है, सिकुड़न की वैश्विक हानि होती है, और लगभग 60% रोगियों में खंडीय एलवी डिसफंक्शन का पता लगाया जाता है।

आलिंद फैलाव भी आम है, लेकिन वेंट्रिकुलर फैलाव से कम महत्वपूर्ण है। इंट्राकैवेटरी थ्रोम्बी सबसे अधिक बार एलवी एपेक्स में पाए जाते हैं।

डॉपलर अध्ययन मध्यम माइट्रल या ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन की पहचान कर सकता है।

99 एमटीसी के साथ मायोकार्डियल स्किंटिग्राफी एलवी के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक फ़ंक्शन के मात्रात्मक मूल्यांकन की अनुमति देती है और इसका उपयोग उन स्थितियों में किया जाता है जहां इकोकार्डियोग्राफी संभव नहीं है। गंभीर बीमारी वाले रोगियों में उपचार का मार्गदर्शन करने के लिए दाहिनी ओर कैथीटेराइजेशन का उपयोग किया जाता है, लेकिन उपचार से पहले प्रारंभिक हेमोडायनामिक मूल्यांकन का संकेत शायद ही कभी दिया जाता है।

मायोकार्डियल डिसफंक्शन और मायोकार्डियम को प्रभावित करने वाली एक प्रणालीगत बीमारी की उपस्थिति में एक एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी आवश्यक है और विशिष्ट उपचार (सारकॉइडोसिस, ईोसिनोफिलिया) के लिए उपयुक्त है। अक्सर, एलवी फैलाव के कारणों के रूप में इस्केमिक हृदय रोग और वर्तमान मायोकार्डिटिस को बाहर करने में कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। संदिग्ध मामलों में, हृदय विफलता और बाएं वेंट्रिकुलर फैलाव वाले रोगियों के लिए कोरोनरी एंजियोग्राफी का संकेत दिया जाता है, क्योंकि कोरोनरी धमनी स्टेनोसिस की उपस्थिति में पुनरोद्धार से सिस्टोलिक फ़ंक्शन की बहाली हो सकती है।

एलवी फैलाव और सिस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी का एक अधिक दुर्लभ कारण तीव्र वेंट्रिकुलर दर (टैचीकार्डिया-प्रेरित कार्डियोमायोपैथी) के साथ लंबे समय से चली आ रही अतालता है। विभेदक निदान मानदंड एलवी सिस्टोलिक फ़ंक्शन की बहाली और साइनस लय या हृदय गति नियंत्रण की बहाली के बाद इसके फैलाव की पूर्ण प्रतिवर्तीता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) -हृदय की मांसपेशियों की एक दुर्लभ बीमारी, जो हृदय द्रव्यमान में वृद्धि (मुख्य रूप से धमनी उच्च रक्तचाप और महाधमनी स्टेनोसिस) के एटियोलॉजिकल कारकों की अनुपस्थिति में बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की गंभीर अतिवृद्धि की विशेषता है।

एचसीएम की विशेषता बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की बड़े पैमाने पर (1.5 सेमी से अधिक) अतिवृद्धि है (चित्र 2) और/या दाएं वेंट्रिकल के दुर्लभ मामलों में, अक्सर लगातार विकास के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के कारण प्रकृति में असममित होता है। ज्ञात कारणों (धमनी उच्च रक्तचाप, दोष और विशिष्ट हृदय रोग) की अनुपस्थिति में एलवी बहिर्वाह पथ की रुकावट (सिस्टोलिक दबाव प्रवणता)।

चावल। 2.हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में रुकावट की योजना।

(ज़ेल्डिन पी.आई., 2000 के अनुसार)

सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सांस की तकलीफ, हृदय या एनजाइना प्रकृति की छाती में विभिन्न दर्द संवेदनाएं, कार्डियक अतालता (रुकावट, तेजी से दिल की धड़कन), चक्कर आना, प्री- और बेहोशी हैं।

पाठ्यक्रम और परिणामों के लिए पाँच मुख्य विकल्प हैं:

स्थिर, सौम्य पाठ्यक्रम,

अचानक मृत्यु (एसडी),

प्रगतिशील पाठ्यक्रम: सांस की तकलीफ में वृद्धि, कमजोरी, थकान, दर्द (असामान्य दर्द, एनजाइना), प्रीसिंकोप और सिंकोप की उपस्थिति, बिगड़ा हुआ एलवी सिस्टोलिक फ़ंक्शन,

- "अंतिम चरण": एलवी रीमॉडलिंग और सिस्टोलिक डिसफंक्शन से जुड़े कंजेस्टिव हृदय विफलता (एचएफ) की और प्रगति,

आलिंद फिब्रिलेशन और संबंधित जटिलताओं का विकास, विशेष रूप से थ्रोम्बोम्बोलिक।

मुख्य निदान पद्धति इकोकार्डियोग्राफी है। मायोकार्डियम की अति संकुचनशील स्थिति सामान्य या कम एलवी गुहा की विशेषता होती है, जो सिस्टोल में इसके नष्ट होने तक होती है। एचसीएम के लिए विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन हैं: मायोकार्डियम के सिकुड़ा तत्वों के वास्तुशिल्प में विसंगति (मांसपेशियों के तंतुओं की अतिवृद्धि और भटकाव), हृदय की मांसपेशियों में फाइब्रोटिक परिवर्तनों का विकास।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए नैदानिक ​​मानदंड तालिका 1 में प्रस्तुत किए गए हैं।

तालिका नंबर एक

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए नैदानिक ​​मानदंड(मैककेना डब्ल्यू.जे., स्पिरिटो पी., डेसनोस एम. एट अल, 1997)

तलाश पद्दतियाँ	अभिव्यक्तियों
बड़े मापदंड
इकोकार्डियोग्राफी	बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई 13 मिमी ऐन्टेरोसेप्टल क्षेत्र में या पीछे की दीवार पर या 15 मिमी पोस्टेरोसेप्टल क्षेत्र में या बाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार पर; माइट्रल वाल्व लीफलेट्स का सिस्टोलिक विस्थापन (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ माइट्रल लीफलेट का संपर्क)
इलेक्ट्रोकार्डियो	पुनर्ध्रुवीकरण विकारों के साथ बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण; लीड I और aVL (>3 मिमी), लीड V 3 -V 6 (>3 मिमी) या लीड II, III और aVF (>5 मिमी) में टी तरंग का उलटा; कम से कम दो लीड II,III,aVF और V 1 -V 4 ​​​​या I,aVL,V s -V 6 में असामान्य Q तरंगें (>25 ms या >25% R तरंग)
एम स्कार्लेट मानदंड
इकोकार्डियोग्राफी	बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई ऐन्टेरोसेप्टल क्षेत्र में या पीछे की दीवार पर 12 मिमी या पोस्टेरोसेप्टल क्षेत्र में या बाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार पर 14 मिमी; माइट्रल वाल्व लीफलेट्स का मध्यम सिस्टोलिक विस्थापन (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ माइट्रल लीफलेट का कोई संपर्क नहीं है); बढ़े हुए माइट्रल वाल्व पत्रक
इलेक्ट्रोकार्डियो	उसकी बंडल शाखाओं में से एक की नाकाबंदी या मध्यम चालन गड़बड़ी (बाएं वेंट्रिकुलर लीड में); बाएं वेंट्रिकुलर लीड में मध्यम पुनर्ध्रुवीकरण गड़बड़ी; लीड वी 2 में गहरी तरंग एस (>25 मिमी)
चिकत्सीय संकेत	बेहोशी, सीने में दर्द और सांस की तकलीफ जो अन्यथा अस्पष्ट हैं।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी (आरसीएमपी)शामिल : एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस (ईएमएफ) और ईोसिनोफिलिक लोफ्लर एंडोकार्डिटिस। दोनों रूपों को एक ही शब्द "एंडोकार्डियल डिजीज" कहने का प्रस्ताव है

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ, मायोकार्डियम का डायस्टोलिक कार्य ख़राब हो जाता है और हृदय की विफलता स्पष्ट मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और गुहाओं के फैलाव के बिना विकसित होती है। यह माना जाता है कि कमजोर प्रतिरक्षा की उपस्थिति में एक गैर-विशिष्ट एजेंट (संक्रामक, उदाहरण के लिए, एक प्रकार का फाइलेरिया, या विषाक्त) के संपर्क में आने पर, ईोसिनोफिलिया होता है (रक्त में ईोसिनोफिल का 36-75%), और ईोसिनोफिल का क्षरण होता है . पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित इओसिनोफिल्स एक प्रोटीन का उत्पादन करते हैं जो कार्डियोमायोसाइट्स में प्रवेश करता है, जिससे उनकी मृत्यु हो जाती है, और एक प्रोकोगुलेंट प्रभाव पड़ता है।

नैदानिक ​​तस्वीरयह इस बात पर निर्भर करता है कि हृदय का कौन सा हिस्सा प्रभावित हुआ है, साथ ही फाइब्रोसिस की गंभीरता पर भी। सामान्य तौर पर, ये गंभीर एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस और वाल्वुलर अपर्याप्तता के कारण मायोकार्डियम के डायस्टोलिक अनुपालन में तेज कमी से जुड़े दिल की विफलता के संकेत हैं। दाएं वेंट्रिकल को नुकसान होने पर, केंद्रीय शिरापरक दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि, गले की नसों की सूजन और धड़कन, एक्सोफथाल्मोस, सायनोसिस के साथ चेहरे की "चंद्रमा के आकार की" सूजन, हेपेटोमेगाली और जलोदर के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि होती है।

बाएं वेंट्रिकल को नुकसान, खासकर जब माइट्रल रेगुर्गिटेशन के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षणों की विशेषता होती है, जो चिकित्सकीय रूप से सांस की तकलीफ और खांसी में प्रकट होती है। पेरीकार्डिटिस काफी आम है। आलिंद लय गड़बड़ी विशेषता है। ईएमएफ कई प्रकार के होते हैं: अतालता, पेरिकार्डियल, स्यूडोसिरोटिक, कैल्सीफिक।

अतालता प्रकार आलिंद मूल की लय गड़बड़ी से प्रकट होता है।

पेरिकार्डियल प्रकार की विशेषता क्रोनिक या आवर्ती प्रवाह है।

स्यूडोसिरोटिक प्रकार के साथ, स्पष्ट जलोदर और घने यकृत का उल्लेख किया जाता है।

कैल्सिफ़िक प्रकार की विशेषता दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ के शीर्ष या क्षेत्र के रैखिक कैल्सीफिकेशन द्वारा होती है। इस प्रक्रिया में यकृत, प्लीहा और गुर्दे शामिल होते हैं, और हाइपेरोसिनोफिलिया का अक्सर पता लगाया जाता है।

दाएं-, बाएं- और बाइवेंट्रिकुलर ईएमएफ भी हैं।

दाएं वेंट्रिकुलर ईएमएफ में, द्विपक्षीय प्रॉपटोसिस और कभी-कभी सायनोसिस और पैरोटिड ग्रंथि का इज़ाफ़ा अक्सर देखा जाता है। अक्सर जलोदर, बढ़े हुए जिगर और टखने के जोड़ों में सूजन का पता लगाया जाता है। हम II-III इंटरकोस्टल स्पेस में एक धक्का महसूस कर सकते हैं, जो दाएं वेंट्रिकल के विस्तार के कारण होता है। एक तेज़, तेज़ प्रारंभिक डायस्टोलिक III ध्वनि लगभग हमेशा सुनाई देती है।

बाएं वेंट्रिकुलर ईएमएफ के लक्षण और संकेत कम विशिष्ट हैं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ बाएं निलय की विफलता आमतौर पर देखी जाती है। माइट्रल अपर्याप्तता की बड़बड़ाहट डायग्नोस्टिक III ध्वनि के साथ संयोजन में सुनी जाती है।

बाइवेंट्रिकुलर ईएमएफ के साथ, दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण संयुक्त होते हैं।

ईसीजीहाइपरट्रॉफी और निलय के अधिभार, सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता, पैथोलॉजिकल क्यू की उपस्थिति के लक्षण, मुख्य रूप से लीड V1-2 में प्रकट होते हैं।

एक्स-रे जांच के दौरानदाएं या बाएं अटरिया की स्पष्ट अतिवृद्धि का पता लगाएं। शीर्ष के पास और अंतर्वाह पथ क्षेत्र में कैल्शियम जमा देखा जा सकता है।

इकोसीजी- ईएमएफ के निदान के लिए सबसे जानकारीपूर्ण तरीका। एंडोकार्डियम का मोटा होना, एक या दूसरे वेंट्रिकल की गुहा में कमी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की विरोधाभासी गति और 50-70% में पेरिकार्डियल बहाव का पता लगाया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदानदाएं वेंट्रिकुलर रूप में, ईएमएफ कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस और दाएं आलिंद (एट्रियल मायक्सोमा, एबस्टीन की विसंगति, आदि) के बढ़ने के साथ होने वाली सभी बीमारियों के साथ किया जाता है। हाइड्रोपेरिकार्डियम के साथ आरसीएम के सभी मामलों में किसी भी एटियलजि के पेरिकार्डिटिस से भिन्नता की आवश्यकता होती है।

अल्कोहलिक कार्डियोमायोपैथी.यह कुछ लोगों में विकसित होता है जो कई वर्षों (आमतौर पर कम से कम 10 वर्ष) तक शराब का सेवन करते हैं। शराब की खुराक और मुख्य रूप से सेवन किए जाने वाले पेय के प्रकार से कोई सीधा संबंध नहीं है। शराबियों में आंतरिक अंगों को होने वाले नुकसान के बीच, हृदय रोगविज्ञान यकृत और अग्न्याशय के शराबी रोगों के बाद आवृत्ति में तीसरे स्थान पर है और अक्सर उनके साथ जोड़ा जाता है। अन्य अंगों की नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण शिथिलता के बिना अल्कोहलिक मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी वाले रोगियों का वर्णन किया गया है। शराबियों में दिल की क्षति के क्लासिक रूप के अलावा - कार्डियोमेगाली के साथ अल्कोहलिक मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी - कभी-कभी क्षति का एक छद्म-इस्केमिक रूप होता है, जो एनजाइना का अनुकरण करता है, और एक अतालतापूर्ण रूप होता है, जो विभिन्न ताल गड़बड़ी (अलिंद फ़िब्रिलेशन, विभिन्न चालन गड़बड़ी) द्वारा प्रकट होता है। . इन रूपों के साथ हृदय के आकार में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होती है।

चिकित्सकीय रूप से, शराबी दिल की क्षति प्राथमिक डीसीएम के समान होती है; इसके अलावा, "अल्कोहल कलंक" भी होते हैं: लाल त्वचा के साथ फूला हुआ चेहरा और "शराबी की नाक", सूजी हुई नसें, छोटे टेलैंगिएक्टेसिया, हाथ, होंठ, जीभ का कांपना, डुप्यूट्रेन संकुचन - उंगलियों के उलनार संकुचन के साथ हथेलियों के एपोन्यूरोसिस का छोटा होना और झुर्रियाँ पड़ना। पोलिन्यूरिटिस, मानसिक परिवर्तन के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान और क्रोनिक पैरोटाइटिस अक्सर विकसित होते हैं। शराबियों में वेध से जटिल गैस्ट्रिक अल्सर का निदान अक्सर अधिक पाया जाता है। विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ क्रोनिक अग्नाशयशोथ हैं, आमतौर पर अग्न्याशय की, साथ ही यकृत की क्षति (फैटी हेपेटोसिस, अल्कोहलिक हेपेटाइटिस, अल्कोहलिक सिरोसिस)।

शराबी हृदय क्षति के पाठ्यक्रम की एक विशेषता रोग की प्रारंभिक अवस्था में शराब पीने से पूर्ण परहेज के साथ प्रक्रिया की प्रगति में मंदी या यहां तक ​​कि स्थिरीकरण है। कुछ शराबियों में, कार्डियोमेगाली के साथ हृदय की क्षति परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति के साथ तेजी से विकसित हो सकती है, जो बेरीबेरी के तीव्र रूप (बेरीबेरी के तथाकथित "पश्चिमी प्रकार") से मिलती जुलती है। विटामिन बी1 की कमी एक भूमिका निभा सकती है। रक्त में, जीजीटीपी, एसीटैल्डिहाइड, एएसटी, फेरिटिन, इथेनॉल की गतिविधि अक्सर नशे के स्पष्ट संकेतों (लगातार शराब के दुरुपयोग के संकेतक) के बिना बढ़ जाती है। शराबी हृदय क्षति के प्रारंभिक चरण में भी, विद्युत सिस्टोल (0.42 सेकेंड से अधिक क्यूटी अंतराल) का बढ़ना आम है, जो गैर-शराब पीने वालों में शायद ही कभी पाया जाता है। क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने से शराब पीने वालों में तीव्र अतालता और अचानक मृत्यु हो सकती है। वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के अंतिम भाग के ईसीजी में प्रारंभिक गैर-विशिष्ट परिवर्तन भी संभव है, "इथेनॉल" परीक्षण के साथ इन परिवर्तनों की नकारात्मक गतिशीलता और नाइट्रोग्लिसरीन और ओब्सीडान के साथ परीक्षण का उपयोग करते समय सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति।

एंडोक्रिनोपैथी। धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होने वाली अंतःस्रावी बीमारियों में, हृदय में परिवर्तन मुख्य रूप से रक्तचाप के स्तर और सहवर्ती इस्केमिक हृदय रोग पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, मायोकार्डियम में फोकल नेक्रोसिस (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम) और एक अन्य प्रकृति के हाइपरकोर्टिसोनिज्म, फियोक्रोमोसाइटोमा (कॉन सिंड्रोम) तक गैर-कोरोनोजेनिक परिवर्तन विकसित होना संभव है।

मधुमेह कार्डियोमायोपैथी. बड़ी धमनी वाहिकाओं को नुकसान विशेषता है: एथेरोस्क्लेरोसिस चिकित्सकीय रूप से सबसे महत्वपूर्ण है, मेनकेनबर्ग के कैल्सीफिक स्केलेरोसिस और गैर-एथेरोमेटस फैलाना अंतरंग फाइब्रोसिस भी पाए जाते हैं। एथेरोस्क्लेरोसिस (मधुमेह मैक्रोएंगियोपैथी) द्वारा कोरोनरी धमनियों को होने वाले नुकसान से कोरोनरी धमनी रोग की एक विशिष्ट तस्वीर सामने आती है, जो क्लासिक कोरोनरी धमनी रोग की तुलना में कम उम्र में विकसित होती है, खासकर गंभीर मधुमेह में।

इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस में, मधुमेह संबंधी माइक्रोएंगियोपैथी भी होती है, जो अक्सर गुर्दे और रेटिना, तंत्रिका तंत्र और हृदय सहित अन्य अंगों की छोटी वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाकर चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती है। इस मामले में, कोरोनरी धमनियों में एथेरोस्क्लोरोटिक प्रक्रिया की गंभीरता की परवाह किए बिना, गंभीर मायोकार्डियल क्षति संभव है। चिकित्सकीय रूप से, यह स्थिति, जिसे कुछ लेखक डायबिटिक कार्डियोमायोपैथी कहते हैं, प्रगतिशील हृदय विफलता और विभिन्न लय गड़बड़ी से प्रकट होती है; उन्नत चरण में यह प्राथमिक कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी जैसा दिखता है। मधुमेह मेलेटस में हृदय प्रणाली को नुकसान इस बीमारी में मृत्यु के सबसे आम कारणों में से एक है।

कार्डियोमायोपैथीथायरोटॉक्सिकोसिस के साथ। इसके विकास में, मायोकार्डियम पर थायराइड हार्मोन के अप्रत्यक्ष विषाक्त प्रभाव, अलिंद फिब्रिलेशन के विकास और मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों की गंभीरता एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। हृदय विफलता का विकास हृदय कक्षों के फैलाव के साथ होता है, जो कभी-कभी हृदय विघटन की नैदानिक ​​​​तस्वीर से पहले हो सकता है। विषाक्त एडेनोमा वाले रोगियों में हृदय में परिवर्तन अक्सर सामने आते हैं, जब फैलने वाले विषाक्त गण्डमाला के विशिष्ट नेत्र संबंधी लक्षण और उत्तेजना अनुपस्थित होते हैं।

कार्डियोमायोपैथीहाइपोथायरायडिज्म के साथ. मायक्सेडेमा की विशेषता बढ़े हुए हृदय, कम नाड़ी और निम्न रक्तचाप है; हृदय की विफलता धीरे-धीरे प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में रुकावट के साथ विकसित होती है। मरीजों को सांस लेने में तकलीफ और दिल में दर्द की शिकायत होती है। अक्सर पेरिकार्डियल गुहा में बहाव होता है। दुर्लभ मामलों में, हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस के समान असममित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का वर्णन किया गया है। गंभीर मामलों में, हृदय का एक्स-रे चिकनी आकृति के साथ डायाफ्राम पर फैले एक बैग जैसा दिखता है; ईसीजी आमतौर पर सभी तरंगों के वोल्टेज में कमी दिखाता है; एवी चालन में मंदी हो सकती है, एसटी खंड में कमी हो सकती है, टी तरंग की चिकनाई या व्युत्क्रमण।

कार्डियोमायोपैथीएक्रोमेगाली के साथ। एक्रोमेगाली पिट्यूटरी एडेनोमा और वृद्धि हार्मोन के अत्यधिक स्राव का परिणाम है। अधिक बार 30 वर्षों के बाद विकसित होता है। सिरदर्द विशिष्ट हैं, चियास्म को नुकसान होने के कारण दृश्य हानि (बिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया, पूर्ण अंधापन) हो सकता है, रोगी के शरीर का आकार बढ़ जाता है, जो कभी-कभी बीमारी का पहला संकेत होता है। हाथ और पैर चौड़े हो जाते हैं, उंगलियां सॉसेज का आकार ले लेती हैं और एक्सोस्टोस संभव हो जाता है। सबसे पहले, कुछ अंतःस्रावी ग्रंथियों (थायरॉयड, जननांग, अधिवृक्क प्रांतस्था) का हाइपरफंक्शन होता है, बाद में - उनका हाइपोफंक्शन। मधुमेह मेलेटस की विशेषता है। आंतरिक अंगों में वृद्धि होती है। स्वरयंत्र के बढ़ने के कारण आवाज धीमी हो जाती है। कार्डियोमेगाली विकसित होती है, जिसकी प्रगति में धमनी उच्च रक्तचाप, एक्रोमेगाली की विशेषता, भी एक निश्चित भूमिका निभाती है, विशेष रूप से माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण।

शुरुआत में, हृदय के आकार में वृद्धि से हृदय विफलता का विकास नहीं होता है। यह बाद में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और कार्डियोस्क्लेरोसिस के विकास के संबंध में होता है, क्योंकि वृद्धि हार्मोन संयोजी ऊतक के अत्यधिक गठन को उत्तेजित करता है। हृदय विफलता के लक्षणों के विकास के अलावा, लय और चालन में गड़बड़ी होती है। कुछ रोगियों के हृदय की मांसपेशियों को गंभीर क्षति होती है, जो घातक हो सकती है।

एक्स-रे (खोपड़ी और सेला टरिका की छवियां, टोमोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी) द्वारा पिट्यूटरी ट्यूमर का पता लगाया जाता है। फंडस और दृश्य क्षेत्रों (बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के संकेत, चियास्म पर ट्यूमर का दबाव), एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा (बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के संकेत, 3, 4, 6, 7, 12 जोड़े के इंट्राक्रैनील संक्रमण में गड़बड़ी) की जांच करना आवश्यक है। तंत्रिकाओं का) रक्त सीरम में वृद्धि हार्मोन की बढ़ी हुई गतिविधि का निर्धारण करने का उच्च नैदानिक ​​मूल्य। ईसीजी से बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का पता चलता है, मायोकार्डियल इस्किमिया के लक्षण, सिकाट्रिकियल परिवर्तन हो सकते हैं, मांसपेशियों में व्यापक परिवर्तन हो सकते हैं।

मोटापा।अधिकांश लेखक चयापचय-पोषण संबंधी (पारिवारिक-संवैधानिक) मोटापे पर प्रकाश डालते हैं, जो सबसे आम है, प्राथमिक मस्तिष्क मोटापा और हाइपोथायरायडिज्म में अंतःस्रावी मोटापा, कुशिंग सिंड्रोम और बीमारी, डिम्बग्रंथि समारोह में कमी और कई अन्य सिंड्रोम।

हृदय प्रणाली में परिवर्तन मोटापे की नैदानिक ​​तस्वीर में अग्रणी भूमिका निभाते हैं। जैसे-जैसे मोटापा बढ़ता है, हृदय एक वसायुक्त आवरण से घिरा होता है, वसा मायोकार्डियम की संयोजी ऊतक परतों में जमा हो जाती है, जिससे इसका सिकुड़ा कार्य जटिल हो जाता है। इसके अलावा, एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है और युवा रोगियों सहित रक्तचाप बढ़ जाता है। इन सभी कारकों के कारण दोनों निलय, विशेषकर बाएं निलय की अतिवृद्धि और फैलाव के कारण हृदय के आकार में वृद्धि होती है। हृदय क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर व्यावहारिक रूप से इस्केमिक हृदय रोग और धमनी उच्च रक्तचाप से भिन्न नहीं है। मोटापा-हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम (पिकविक सिंड्रोम) पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है। आमतौर पर, माध्यमिक लक्षणों के साथ प्रमुख प्राथमिक लक्षणों (मोटापा, हाइपोवेंटिलेशन, बढ़ी हुई उनींदापन) का संयोजन: फैलाना सायनोसिस, मानसिक विकार। वातस्फीति और कोर पल्मोनेल का गठन इसकी विशेषता है। कुछ लेखक इस लक्षण जटिल को वंशानुगत मानते हैं। महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

कार्डिएक इस्किमिया। आईएचडी के कुछ रूपों में सीएमजी संभव है (उच्च रक्तचाप के बिना भी)। इन मामलों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का विकास भी एक प्रतिपूरक प्रक्रिया है। हृदय के आकार में वृद्धि दिल की विफलता, पोस्ट-इंफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस, या बाएं वेंट्रिकुलर एन्यूरिज्म से जटिल किसी भी व्यापक रोधगलन के लिए विशिष्ट है।

निदान के लिए, ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जो सिकुड़न की खंडीय हानि को प्रकट करता है - विभिन्न प्रकार के असिनर्जिया: हाइपोकिनेसिया, डिस्केनेसिया, अकिनेसिया। कोरोनरी एंजियोग्राफी से कोरोनरी धमनियों के स्टेनोसिस की अलग-अलग डिग्री का पता चलता है और इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी की एथेरोस्क्लेलिक प्रकृति की पुष्टि होती है।

CHF- विशिष्ट लक्षणों का एक समूह (सांस की तकलीफ, थकान और शारीरिक गतिविधि में कमी, एडिमा, आदि) जो आराम के समय या व्यायाम के दौरान अंगों और ऊतकों के अपर्याप्त छिड़काव और अक्सर शरीर में द्रव प्रतिधारण के साथ जुड़े होते हैं।

यूरोप और रूस में CHF के सबसे आम कारण इस्केमिक हृदय रोग और मायोकार्डियल रोधगलन हैं, जो मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के बिगड़ा हुआ सिस्टोलिक कार्य से जुड़े हैं। सीएचएफ के विकास के अन्य कारणों में, फैली हुई कार्डियोमायोपैथी, आमवाती हृदय दोष, धमनी उच्च रक्तचाप और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय, किसी भी एटियलजि के मायोकार्डियल घाव, पेरिकार्डिटिस आदि पर ध्यान दिया जाना चाहिए।

सीएचएफ में निलय के निरंतर अधिभार के जवाब में, उनकी अतिवृद्धि विकसित होती है। वॉल्यूम अधिभार के साथ (उदाहरण के लिए, वाल्वुलर अपर्याप्तता के कारण), विलक्षण हाइपरट्रॉफी विकसित होती है - मायोकार्डियल द्रव्यमान में आनुपातिक वृद्धि के साथ गुहा का विस्तार, ताकि दीवार की मोटाई और वेंट्रिकुलर वॉल्यूम के बीच का अनुपात लगभग अपरिवर्तित रहे।

दबाव अधिभार (महाधमनी स्टेनोसिस, अनुपचारित धमनी उच्च रक्तचाप) के साथ, इसके विपरीत, संकेंद्रित अतिवृद्धि विकसित होती है, जो दीवार की मोटाई और वेंट्रिकुलर मात्रा के बीच अनुपात में वृद्धि की विशेषता है। दोनों ही मामलों में, मायोकार्डियम की प्रतिपूरक क्षमताएं इतनी अधिक होती हैं कि प्रत्यक्ष हृदय विफलता अक्सर कई वर्षों के बाद होती है।

CHF के निदान को निर्धारित करने के लिए प्रयुक्त मानदंड:

लक्षण (शिकायतें) - सांस की तकलीफ (मामूली से घुटन तक), थकान, धड़कन, खांसी, ऑर्थोपनिया;

नैदानिक ​​लक्षण - फुफ्फुसीय जमाव (घरघराहट, एक्स-रे), परिधीय शोफ, टैचीकार्डिया (90 - 100 बीट्स/मिनट);

हृदय संबंधी शिथिलता के वस्तुनिष्ठ लक्षण - ईसीजी, छाती का एक्स-रे; सिस्टोलिक डिसफंक्शन (सिकुड़न क्षमता में कमी, एलवी इजेक्शन अंश का सामान्य स्तर 45% से अधिक), डायस्टोलिक डिसफंक्शन (डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि, मस्तिष्क नैट्रियूरेटिक हार्मोन की सक्रियता)।

हृदय धमनीविस्फार. 12-15% रोगियों में विकसित होता है जिन्हें ट्रांसम्यूरल मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन हुआ है। बाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार के धमनीविस्फार के शुरुआती लक्षणों में से एक उरोस्थि के बाईं ओर 3-4 इंटरकोस्टल स्थानों में पूर्ववर्ती धड़कन है, जो तालु और आंख ("रॉकर आर्म" लक्षण) द्वारा निर्धारित होता है। हृदय के शीर्ष पर स्थित धमनीविस्फार अक्सर दोहरी शीर्ष धड़कन की घटना को प्रकट करते हैं: इसकी पहली लहर डायस्टोल के अंत में होती है, और दूसरी शीर्ष धड़कन ही होती है। पूर्वकाल छाती की दीवार के पैथोलॉजिकल स्पंदन की अनुपस्थिति के कारण बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार के दुर्लभ एन्यूरिज्म का निदान करना अधिक कठिन होता है। रोगियों में शिखर आवेग आमतौर पर बढ़ जाता है। हृदय के शीर्ष पर बढ़ी हुई धड़कन और रेडियल धमनी पर छोटी नाड़ी के बीच एक विसंगति है। नाड़ी रक्तचाप कम हो जाता है। ईसीजी: तीव्र रोधगलन की गतिशीलता की अनुपस्थिति (वक्र की जमी हुई प्रकृति: एसटी खंड का ऊपर की ओर विस्थापन, संबंधित लीड में क्यूएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति) हृदय धमनीविस्फार का एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​संकेत है। इलेक्ट्रोकिमोग्राफी से हृदय सर्किट के विरोधाभासी स्पंदन का पता चलता है। हृदय के एक्स-रे और टोमोग्राफी का भी उपयोग किया जाता है। इकोकार्डियोग्राफी से डिस्केनेसिया और अकिनेसिया के एक क्षेत्र का पता चलता है। रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी और कोरोनरी एंजियोग्राफी का भी उपयोग किया जाता है।

धमनी का उच्च रक्तचापहृदय वृद्धि के सामान्य कारणों में से एक हैं। एक नियम के रूप में, धमनी उच्च रक्तचाप की गंभीरता और इसके अस्तित्व की अवधि सीएमएच की गंभीरता के अनुरूप होती है, लेकिन इसके अपवाद भी हैं।

उच्च रक्तचाप में हृदय के आकार में वृद्धि एक अनिवार्य लक्षण है और यह कई चरणों से होकर गुजरता है। प्रारंभ में, संकेंद्रित अतिवृद्धि विकसित होती है, जिसमें बाएं वेंट्रिकल से इसके शीर्ष से महाधमनी वाल्व तक "बहिर्वाह पथ" शामिल होता है। इस अवधि के दौरान, बाएं वेंट्रिकल के इज़ाफ़ा का शारीरिक रूप से पता नहीं लगाया जा सकता है, हालांकि बढ़ा हुआ शीर्ष आवेग अक्सर महसूस किया जाता है, खासकर बाईं ओर की स्थिति में। मध्यम उच्च रक्तचाप के मामले में, यह स्थिति वर्षों तक बनी रह सकती है।

इसके बाद, बाएं वेंट्रिकल से शीर्ष तक "प्रवाह पथ" के साथ अतिवृद्धि और फैलाव विकसित होता है; अतिवृद्धि एक विलक्षण चरित्र धारण कर लेती है, हृदय की बाईं सीमा बाईं ओर और नीचे की ओर खिसक जाती है, शिखर आवेग उच्च और उठाने वाला हो जाता है। इस स्तर पर, यह भी संभव है कि बाएं आलिंद का विस्तार हो और सापेक्ष हृदय सुस्ती की सीमाओं के टकराव के दौरान हृदय की कमर में कुछ चिकनाई का पता चले।

अगला चरण हृदय के सभी भागों का विस्तार, कुल सीएमजी का विकास है। उच्च रक्तचाप और घातक उच्च रक्तचाप की स्पष्ट प्रगति के मामले में, यह स्थिति अपेक्षाकृत तेज़ी से विकसित हो सकती है। धीरे-धीरे बढ़ने वाला उच्च रक्तचाप शायद ही कभी महत्वपूर्ण सीएमएच के गठन की ओर ले जाता है, और हृदय विफलता के लक्षण लंबे समय तक प्रकट नहीं होते हैं। उच्च रक्तचाप का निदान करने के लिए, रक्तचाप की निगरानी की जाती है, ईसीजी (एलवीएच के लक्षण), आंख के कोष का अध्ययन किया जाता है (उच्च रक्तचाप एंजियोपैथी), हृदय के आकार की एक्स-रे परीक्षा और इकोकार्डियोग्राफी की जाती है। सीएमजी के अन्य कारणों को बाहर रखा गया है।

अर्जित हृदय दोष- वाल्व तंत्र में रूपात्मक परिवर्तन हो गए, जिससे इसके कार्य और हेमोडायनामिक्स में व्यवधान उत्पन्न हुआ। अक्सर वे तीव्र आमवाती बुखार, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, आघात, और माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स (एमवीपी) के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं। अधिग्रहीत हृदय दोष के मुख्य लक्षण तालिका 2 में दिखाए गए हैं।

"मधुमेह कार्डियोमायोपैथी" शब्द घरेलू और विदेशी दोनों साहित्य में स्वीकार किया जाता है। यूक्रेन के नेशनल कांग्रेस ऑफ कार्डियोलॉजिस्ट्स (2000) द्वारा अनुमोदित वर्गीकरण के अनुसार, मेटाबॉलिक कार्डियोमायोपैथी के एक समूह की पहचान की गई है, जिसमें डायबिटिक कार्डियोमायोपैथी भी शामिल है।

इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ कार्डियोलॉजिस्ट के वर्गीकरण के अनुसार, मधुमेह मेलिटस में गैर-कोरोनरी हृदय रोग को सामूहिक शब्द कहा जाता है " मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी».

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी का रोगजनन

वर्तमान में, टाइप 1 मधुमेह मेलेटस में कार्डियोमायोपैथी के गठन के लिए तीन मुख्य रोगजनक तंत्र हैं:

• चयापचय
• माइक्रोएंजियोपैथिक
• तंत्रिका-वनस्पति-डिस्ट्रोफिक।

चयापचय तंत्र

बच्चों में मधुमेह मेलेटस में कार्डियोमायोपैथी के विकास में अग्रणी भूमिका सामान्य रूप से शरीर में और मायोकार्डियम दोनों में चयापचय संबंधी विकारों द्वारा निभाई जाती है, जो इंसुलिन की कमी के परिणामस्वरूप होती है।

यह ज्ञात है कि इंसुलिन का हृदय पर प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष प्रभाव पड़ता है। इसका सीधा प्रभाव मायोकार्डियम में ग्लूकोज और लैक्टेट के प्रवाह को बढ़ाना और उनके ऑक्सीकरण को उत्तेजित करना है। इंसुलिन ग्लूकोज ट्रांसपोर्ट प्रोटीन 4 की गतिविधि को बढ़ाता है और उत्तेजित करता है और ग्लूकोज को मायोकार्डियम में स्थानांतरित करता है, हेक्सोकाइनेज और ग्लाइकोजन सिंथेटेज़ को सक्रिय करता है, और मायोकार्डियम में ग्लाइकोजन के गठन को बढ़ाता है। इसका अप्रत्यक्ष प्रभाव रक्त प्लाज्मा में फैटी एसिड (एफए) और कीटोन निकायों के स्तर का विनियमन प्रभाव है, यकृत में लिपोलिसिस और केटोजेनेसिस का निषेध (भोजन के बाद)।

इंसुलिन प्लाज्मा में फैटी एसिड और कीटोन बॉडी की सांद्रता को कम करता है और हृदय में उनके प्रवेश को रोकता है। इंसुलिन की कमी और इंसुलिन प्रतिरोध (आईआर) की स्थितियों में, इंसुलिन क्रिया के ये तंत्र बाधित हो जाते हैं। ग्लूकोज और एफए का चयापचय बदल जाता है, ग्लूकोज परिवहन प्रोटीन 4 की मात्रा और गतिविधि और कोशिकाओं में ग्लूकोज का स्थानांतरण कम हो जाता है। रक्त प्लाज्मा में, एफए की सांद्रता बढ़ जाती है और हृदय में ग्लूकोज और लैक्टेट का प्रवाह कम हो जाता है।

शारीरिक स्थितियों के तहत, शरीर में मुक्त कणों (ऑक्सीडेंट) के स्तर और एंटीऑक्सीडेंट रक्षा प्रणाली की गतिविधि के बीच निरंतर संतुलन होता है। सामान्य परिस्थितियों में, प्राकृतिक वसा और पानी में घुलनशील एंटीऑक्सीडेंट द्वारा मुक्त कणों को जल्दी से बेअसर कर दिया जाता है। हालांकि, मधुमेह के रोगियों में, प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट का स्तर काफी कम हो जाता है, जिससे प्रतिक्रियाशील रेडिकल्स की संख्या में पैथोलॉजिकल वृद्धि होती है, यानी ऑक्सीडेटिव या तथाकथित ऑक्सीडेटिव तनाव।

इस प्रकार, इंसुलिन की कम सांद्रता एडिपोसाइट्स में लिपोलिसिस को पर्याप्त रूप से दबाने में असमर्थ होती है, जिससे रक्त में मुक्त फैटी एसिड (एफएफए) के स्तर में तेज वृद्धि होती है। इससे मायोकार्डियम द्वारा ग्लूकोज का अवशोषण और उसका ऑक्सीकरण कम हो जाता है। एसिटाइल-सीओए के निर्माण के दौरान माइटोकॉन्ड्रियल स्तर पर प्रतिस्पर्धा बनती है। अतिरिक्त एसिटाइल-सीओए के परिणामस्वरूप, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि अवरुद्ध हो जाती है। परिणामी साइट्रेट की अधिकता फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज की ग्लाइकोलाइटिक गतिविधि को रोकती है, जिससे ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का संचय होता है, जो बदले में हेक्सोकाइनेज को रोकता है और जिससे ग्लाइकोलाइसिस की दर कम हो जाती है।

एटीपी के ग्लाइकोलाइटिक अंश का उपयोग कैल्शियम के झिल्ली परिवहन को सुनिश्चित करने के लिए किया जाता है, अर्थात् सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम के आयन पंप के Ca2+-ATPase, मायोकार्डियम में इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और संकुचन प्रक्रियाओं को जोड़ने वाली प्रतिक्रियाओं में।

ग्लाइकोलाइसिस के दमन से कोशिका के अंदर कैल्शियम की लगातार अधिकता हो जाती है, जिससे निम्नलिखित परिणाम होते हैं:

1. मायोकार्डियल सिकुड़न बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल विश्राम और हृदय की मांसपेशियों की कठोरता की घटना से उत्पन्न होती है। इससे इस्केमिया और नेक्रोसिस होता है।
2. साइटोप्लाज्म में अतिरिक्त कैल्शियम के प्रति कोशिका की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा इसके अवशोषण को बढ़ाना है। हालाँकि, यह प्रक्रिया ऊर्जा पर निर्भर है, जिसका अर्थ है कि एटीपी पूल चोरी हो गया है, जिसका उपयोग हृदय संकुचन के लिए किया जा सकता है।
3. फॉस्फोलिपेज़ का सक्रियण जो कोशिका झिल्ली को नष्ट कर देता है।

बिगड़ा हुआ एसिटाइल-सीओए कार्बोक्सिलेज गतिविधि फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण को तेज कर देती है, जिससे इस प्रक्रिया से लंबी श्रृंखला वाले एफए विस्थापित हो जाते हैं और इसके बाद साइटोप्लाज्म और माइटोकॉन्ड्रिया में उनके अंडर-ऑक्सीडाइज्ड मेटाबोलाइट्स का संचय होता है। फैटी एसिड ऑक्सीकरण उत्पादों के संचय का परिणाम मायोकार्डियम के सामान्य और क्षेत्रीय संविदात्मक कार्य में कमी है, झिल्ली कार्रवाई क्षमता में कमी है, जो अचानक मृत्यु सहित घातक लय गड़बड़ी के गठन का प्रमुख कारण है।

माइक्रोएंजियोपैथिक तंत्र

क्रोनिक हाइपरग्लेसेमिया, जिससे प्रोटीन ग्लाइकेशन होता है और संवहनी एंडोथेलियम की फोम कोशिकाओं में पेरोक्सीडेशन की उत्तेजना होती है, जिससे विभिन्न स्थानीयकरणों के माइक्रोएंगियोपैथी का निर्माण होता है।

लिपिड पेरोक्सीडेशन (एलपीओ) उत्पादों की अत्यधिक मात्रा में साइटोटॉक्सिक प्रभाव होता है, जो एरिथ्रोसाइट्स और लाइसोसोम की झिल्ली को नुकसान से प्रकट होता है। इस मामले में, कोशिका झिल्लियों की संरचना तब तक बदलती रहती है जब तक वे फट नहीं जातीं, और साइटोक्रोम ऑक्सीडेज की गतिविधि बाधित हो जाती है। यह प्रक्रिया हृदय को आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं को भी प्रभावित करती है, जिससे हृदय की मांसपेशियों को इस्केमिक क्षति होती है।

तंत्रिका वनस्पति-डिस्ट्रोफिक तंत्र

चयापचय संबंधी विकार और माइक्रोएंजियोपैथियों से स्वायत्त केंद्रों, तंत्रिका चड्डी में ट्रॉफिक प्रक्रियाओं में गिरावट आती है, एक्सोनल अध: पतन का गठन होता है और तंत्रिका तंतुओं का विघटन होता है - स्वायत्त हृदय न्यूरोपैथी का विकास होता है। यह हृदय के योनि निषेध के क्रमिक विकास से प्रकट होता है, जो सामान्य हृदय गति परिवर्तनशीलता में गड़बड़ी का मुख्य कारण है, जिससे मायोकार्डियम में ऊर्जा की कमी होती है, जो कार्डियोमायोपैथी की प्रगति में योगदान करती है।

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी में रूपात्मक परिवर्तन

इन प्रक्रियाओं का रूपात्मक परिणाम मायोकार्डियोसाइट्स की अल्ट्रास्ट्रक्चर का उल्लंघन है - नाभिक का इज़ाफ़ा, क्रिप्ट के पैथोलॉजिकल कॉन्फ़िगरेशन के साथ माइटोकॉन्ड्रिया की सूजन, राइबोसोम की संख्या में कमी, सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम के नलिकाओं का विस्तार, इंट्रासेल्युलर एडिमा, वसा की बूंदों की उपस्थिति, और ग्लाइकोजन अनाज का गायब होना। कुछ आंकड़ों के अनुसार, मधुमेह मेलेटस वाले रोगियों में कार्डियोमायोसाइट्स में एपोप्टोसिस काफी तीव्रता से होता है।

मधुमेह सहित किसी भी एटियलजि के कार्डियोमायोपैथी में मायोकार्डियल कोशिकाओं में अल्ट्रास्ट्रक्चरल परिवर्तनों की विशिष्ट विशेषताएं गैर-विशिष्ट और प्रतिवर्ती हैं। कारण को समाप्त करने के बाद, इंट्रासेल्युलर पुनर्योजी प्रक्रियाओं के कारण कार्डियोमायोसाइट्स की संरचना बहाल हो जाती है। हालाँकि, इस क्षेत्र में हाल के शोध से पता चलता है कि दीर्घकालिक अपर्याप्त ग्लाइसेमिक नियंत्रण मायोकार्डियम में कोलेजन फाइबर सामग्री और जिलेटिनस गतिविधि में वृद्धि और महत्वपूर्ण परिवर्तन और फाइब्रोसिस के गठन से जुड़ा है।

क्लिनिक

टाइप 1 मधुमेह मेलेटस में कार्डियोमायोपैथी के विकास के प्रारंभिक चरण में न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जो विशिष्ट नहीं होती हैं और कीटोएसिडोसिस और हाइपोग्लाइसीमिया (सामान्य कमजोरी, व्यायाम के दौरान सांस की मध्यम कमी, घबराहट, लंबे समय तक, अक्सर दिल में अस्पष्ट दर्द) के साथ तीव्र होती हैं। एनजाइना स्थानीयकरण के लिए विशिष्ट)।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण से हृदय की आवाज़ के कमजोर होने, उसके शीर्ष के ऊपर और बोटकिन-एर्ब बिंदु पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और सापेक्ष हृदय की सुस्ती की सीमाओं के विस्तार का पता चलता है।

चयापचय, एंजियोपैथिक, न्यूरोपैथिक प्रभावों के परिसर का एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​परिणाम साइनस अतालता, टैचीकार्डिया, ब्रैडीकार्डिया, इंट्रावेंट्रिकुलर चालन विकार, सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और I-II डिग्री के क्षणिक एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक के रूप में लय और चालन की गड़बड़ी है।

टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस (डीएम1) के रोगियों में हृदय संबंधी शिथिलता की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में से एक मायोकार्डियम के डायस्टोलिक विश्राम में गिरावट है, यानी "डायस्टोल दोष" का विकास। बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक फ़ंक्शन आमतौर पर आराम के समय सामान्य होता है, लेकिन व्यायाम के साथ बदल सकता है। यह स्थापित किया गया है कि बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में गड़बड़ी देर से जटिलताओं की उपस्थिति के साथ टाइप 10 मधुमेह मेलेटस वाले रोगियों में सबसे अधिक स्पष्ट होती है।

ऑटोनोमिक कार्डियक न्यूरोपैथी के एक घटक के रूप में हृदय गतिविधि के स्वायत्त विनियमन में असंतुलन को पैरासिम्पेथेटिक प्रभाव में कमी और साइनस लय के विनियमन पर सहानुभूति प्रभाव में वृद्धि की विशेषता है, जो आराम के समय टैचीकार्डिया, चक्कर आने के साथ ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन द्वारा प्रकट होता है। और बिस्तर से बाहर निकलने पर रक्तचाप में 30 मिमी एचजी से अधिक की कमी। कला., अतालता; लगातार टैचीकार्डिया (आराम करने वाले टैचीकार्डिया सहित), निश्चित हृदय गति और गहरी सांस लेने के दौरान हृदय गति परिवर्तनशीलता में कमी। इस मामले में, एक नकारात्मक वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी या ब्रैडीकार्डिया निर्धारित किया जाता है, वलसाल्वा अनुपात ≤ 0.21 में कमी (ईसीजी मानदंड: साँस छोड़ने पर अधिकतम आर-आर / साँस लेने पर अधिकतम आरआर > 0.21)। कार्डियक अतालता अचानक मृत्यु की भविष्यवाणी करती है।

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी का निदान

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी का निदान स्थापित करते समय नैदानिक ​​उपायों की सूची में निम्नलिखित शामिल हैं:

• शिकायतें, इतिहास, क्लिनिक;
• ग्लाइसेमिक और ग्लूकोसुरिक प्रोफ़ाइल;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• कार्यात्मक परीक्षणों का उपयोग करके इकोकार्डियोग्राफी;
• डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी (यदि संकेत दिया गया हो);
• रक्त लिपिड स्पेक्ट्रम का अध्ययन;
• 24 घंटे रक्तचाप और ईसीजी की निगरानी।

मधुमेह कार्डियोमायोपैथी का उपचार

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी के लिए मुख्य उपचार रणनीति में निम्नलिखित क्षेत्र शामिल हैं:

1. ग्लाइसेमिक नियंत्रण के अनुकूलन को प्राप्त करने के लिए आहार चिकित्सा, इंसुलिन थेरेपी और शारीरिक व्यायाम को तर्कसंगत बनाना।
2. चयापचय और कार्डियोट्रॉफ़िक उद्देश्यों के लिए पोटेशियम, एल-कार्निटाइन, एटीपी, आदि की तैयारी का उपयोग।
3. न्यूरोट्रोपिक प्रभाव के उद्देश्य से बी विटामिन का नुस्खा; दवाएं जो न्यूरोमस्कुलर चालन में सुधार करती हैं।
4. यदि अतालता मौजूद है, तो अतालतारोधी दवाओं का उपयोग करें।
5. यदि हृदय विफलता के लक्षण हैं - मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड।

मोनोग्राफ से "मधुमेह मेलेटस: बच्चे से वयस्क तक"

सीनेटरोवा ए.एस., कराचेंत्सेव यू.आई., क्रावचुन एन.ए., कज़ाकोव ए.वी., रीगा ई.ए., मेकेवा एन.आई., चाइचेंको टी.वी.
राज्य संस्थान "इंस्टीट्यूट ऑफ एंडोक्राइन पैथोलॉजी प्रॉब्लम्स के नाम पर रखा गया है। वी.या. यूक्रेन के डेनिलेव्स्की एएमएस"
खार्कोव नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी
यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय की स्नातकोत्तर शिक्षा की खार्कोव मेडिकल अकादमी

परिभाषा
डायबिटिक कार्डियोमायोपैथी एक हृदय रोगविज्ञान है जो मधुमेह से पीड़ित बच्चों में या मधुमेह से पीड़ित माताओं से पैदा हुए बच्चों में विकसित होता है। बाद के मामले में, यह अभिव्यक्तियों में से एक है मधुमेह भ्रूणविकृति. मधुमेह से पीड़ित गर्भवती महिला में जन्मजात विकृतियों का जोखिम सामान्य जनसंख्या जोखिम से 4-6 गुना अधिक होता है। सबसे आम विकृतियाँ मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र (एनेसेफली, स्पाइना बिफिडा) की विकृतियाँ हैं, साथ ही मूत्र प्रणाली, कंकाल और हृदय की विकृतियाँ भी हैं। मधुमेह से पीड़ित माताओं से जन्मे लगभग 30% बच्चों में मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी होती है।

एटियलजि और रोगजनन
मां में मधुमेह मेलेटस की अपर्याप्त क्षतिपूर्ति और लगातार हाइपरग्लेसेमिया भ्रूण और नवजात शिशु में मधुमेह कार्डियोमायोपैथी के विकास के लिए जोखिम कारक हैं।

चूँकि ग्लूकोज आसानी से नाल में प्रवेश कर जाता है, भ्रूण के रक्त में इसकी सांद्रता मातृ रक्त की 70-80% होती है। भ्रूण के हाइपरग्लेसेमिया से भ्रूण में लैंगरहैंस कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया होता है, जिसके बाद हाइपरइन्सुलिनमिया होता है, ग्लूकोज और अमीनो एसिड के ऊतक अवशोषण में उत्तेजना होती है, ग्लूकोनियोजेनेसिस और लिपोजेनेसिस में वृद्धि होती है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी डायबिटिक एम्ब्रियोफेटोपैथी (डीएफ) के लक्षणों में से एक है, जो सामान्यीकृत ऑर्गेनोमेगाली का एक विशेष मामला है।

डायबिटिक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की उत्पत्ति इंसुलिन के एनाबॉलिक प्रभाव में निहित है, जो प्रोटीन संश्लेषण में बाद में वृद्धि के साथ मायोकार्डियल इंसुलिन रिसेप्टर्स पर कार्य करके कार्डियोमायोसाइट के हाइपरट्रॉफी और हाइपरप्लासिया का कारण बनता है। यदि प्रसवोत्तर अवधि में इंसुलिन रिसेप्टर्स की संख्या कम नहीं होती है, तो मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी बनी रहती है। हाल ही में, डीएफ के रोगियों में इंसुलिन जैसे विकास कारक आईजीएफ-आई पर काफी ध्यान दिया गया है। आम तौर पर, गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में इसकी सांद्रता बढ़ जाती है और गर्भधारण के 36वें सप्ताह तक इसका औसत 302-25 एनजी/एमएल होता है; IGF-I की कमी से भ्रूण के विकास में देरी होती है और बच्चा कम वजन के साथ पैदा होता है।

मधुमेह से पीड़ित माताओं में, गर्भधारण के 36वें सप्ताह तक IGF-I का स्तर स्वस्थ माताओं (औसतन 389-25 एनजी/एमएल) की तुलना में काफी बढ़ जाता है। नवजात शिशुओं में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की हाइपरट्रॉफी की उपस्थिति में आईजीएफ-आई (400-25 एनजी/एमएल तक) में समान वृद्धि देखी गई है, जो माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी के विकास में इस कारक की भूमिका का भी संकेत दे सकता है।

यह स्वयं को सममित या असममित (45%) मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के रूप में प्रकट कर सकता है; दुर्लभ मामलों में, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट संभव है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई 14 मिमी (नवजात शिशु में एम + 2एसडी के सामान्य मूल्य के साथ 8 मिमी तक) तक पहुंच सकती है। यह सिस्टोलिक और डायस्टोलिक मायोकार्डियल फ़ंक्शन दोनों के उल्लंघन के साथ है। एक ही मरीज में जन्मजात हृदय रोग और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का संयोजन हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर
बड़े आकार की डायबिटिक भ्रूणोपैथी वाला नवजात, अक्सर "कुशिंगोइड" जैसा दिखता है: चेहरे की हाइपरमिया या सायनोसिस, सुस्ती और सूजन नोट की जाती है। आरडीएस सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम के कारण संभावित श्वसन विफलता। शरीर का वजन अक्सर 4 किलो से अधिक होता है। कार्डियोमायोपैथी की नैदानिक ​​तस्वीर हाइपरट्रॉफी की गंभीरता पर निर्भर करती है। स्पर्शोन्मुख वेरिएंट के साथ, अलग-अलग तीव्रता के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को सुना जा सकता है। संभव हृदय ताल गड़बड़ी। हृदय विफलता के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब निलय का सिस्टोलिक या डायस्टोलिक कार्य ख़राब हो जाता है।

निदान
लक्षणों के बावजूद, मधुमेह मेलिटस वाली माताओं से पैदा हुए सभी नवजात शिशुओं को स्क्रीनिंग इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन से गुजरने की सलाह दी जाती है।

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी। ईसीजी परिवर्तन निरर्थक हैं। दाएं वेंट्रिकुलर या बाइवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत हो सकते हैं, अधिक बार तब ध्यान दिया जाता है जब बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ संकुचित हो जाता है।

2. छाती का एक्स-रे। परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं. लगभग 50% मामलों में मध्यम कार्डियोमेगाली होती है।

3. इकोकार्डियोग्राफी। सबसे आम खोज इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि है; निलय की मुक्त दीवार की अतिवृद्धि भी संभव है। लगभग 45% मामलों में, हाइपरट्रॉफी विषम होती है (आईवीएस की मोटाई और बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की मोटाई का अनुपात 1.3 के बराबर या उससे अधिक होता है)। बाएं वेंट्रिकल की गुहा को भट्ठा जैसी स्थिति तक कम किया जा सकता है। डॉपलर सोनोग्राफी से बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक फ़ंक्शन के लक्षण प्रकट होते हैं। मायोकार्डियल सिस्टोलिक फ़ंक्शन सामान्य हो सकता है।

इलाज
मधुमेह भ्रूणीयता वाले नवजात शिशुओं को अक्सर जन्म के तुरंत बाद ऊपरी श्वसन पथ की स्वच्छता और यांत्रिक वेंटिलेशन, ऊष्मायन, जलसेक चिकित्सा और कार्डियोटोनिक समर्थन सहित विभिन्न प्रकार के श्वसन समर्थन के रूप में पुनर्जीवन उपायों की आवश्यकता होती है। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के लिए, बी-ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाता है। इनोट्रोपिक दवाओं (डिगॉक्सिन सहित) का उपयोग वर्जित है। मूत्रवर्धक संकेतों के अनुसार निर्धारित किए जाते हैं। हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया और हाइपोकैल्सीमिया को ठीक किया जाता है।

पूर्वानुमान
मधुमेह से पीड़ित माताओं में अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु औसत जनसंख्या की तुलना में अधिक आम है। हालाँकि, यह भ्रूण की विकृति से इतना जुड़ा नहीं है, बल्कि माँ से संबंधित समस्याओं से जुड़ा है - हाइपरग्लेसेमिया, संवहनी क्षति, पॉलीहाइड्रमनिओस, प्रीक्लेम्पसिया।

जन्म के बाद, पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है; जीवन के छठे महीने तक, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का पूर्ण प्रतिगमन होता है। हालाँकि, हाइपरट्रॉफी लगातार हाइपरिन्सुलिनमिया की उपस्थिति में बनी रह सकती है, जैसा कि नेसिडियोब्लास्टोसिस में देखा जाता है। मृत्यु के मामलों का वर्णन किया गया है।

नये लेख

प्रभावी: सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। प्रभावशीलता यह मानी जाती है: घरेलू धूल के कण का नियंत्रण। प्रभावशीलता साबित नहीं हुई: आहार संबंधी हस्तक्षेप; एटोपी से ग्रस्त बच्चों में लंबे समय तक स्तनपान कराना। जाना

एलर्जी और एलर्जी संबंधी बीमारियों की तृतीयक रोकथाम के लिए डब्ल्यूएचओ की सिफारिशें: - गाय के दूध के प्रोटीन से सिद्ध एलर्जी वाले बच्चों के आहार से दूध युक्त उत्पादों को बाहर रखा जाता है। पूरक आहार देते समय, हाइपोएलर्जेनिक मिश्रण का उपयोग किया जाता है (यदि हां, तो जाएं)।

एटोपिक जिल्द की सूजन से पीड़ित बच्चे में एलर्जी संबंधी संवेदनशीलता की पुष्टि एलर्जी संबंधी जांच से की जाती है, जो महत्वपूर्ण एलर्जी कारकों की पहचान करेगी और उनके साथ संपर्क कम करने के उपाय करेगी। बच्चों में। जाना

एटॉपी के पारिवारिक इतिहास वाले शिशुओं में, एलर्जी के संपर्क में आना एटोपिक जिल्द की सूजन के फेनोटाइपिक प्रकटन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, और इसलिए इस उम्र में एलर्जी के उन्मूलन से एलर्जी विकसित होने के जोखिम में कमी आ सकती है। जाना

एटोपिक जिल्द की सूजन की रोकथाम का आधुनिक वर्गीकरण ब्रोन्कियल अस्थमा की रोकथाम के स्तरों के समान है और इसमें शामिल हैं: प्राथमिक, माध्यमिक और तृतीयक रोकथाम। चूँकि एटोपिक जिल्द की सूजन के कारण आज तक ज्ञात नहीं हैं। जाना

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी

… डिस्मेटाबोलिक कार्डियोपैथी के प्रकारों में से एक है.

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथीमधुमेह मेलिटस के रोगियों में हृदय की मांसपेशियों की एक विकृति है, जो उम्र, धमनी उच्च रक्तचाप, वाल्वुलर हृदय रोग, मोटापा, हाइपरलिपिडेमिया और कोरोनरी वाहिकाओं की विकृति से संबंधित नहीं है, जो जैव रासायनिक और साथ ही संरचनात्मक विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला से प्रकट होती है, जो बाद में आगे बढ़ती है। सिस्टोलिक और डायस्टोलिक डिसफंक्शन, और अंत में कंजेस्टिव हृदय विफलता।

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक मायोकार्डियम के अंतरालीय ऊतक में ग्लाइकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स, ग्लुकुरोनेट्स और असामान्य कोलेजन के संचय का परिणाम है। माइक्रोएंजियोपैथिक प्रक्रिया द्वारा मायोकार्डियम के केशिका बिस्तर को व्यापक क्षति के कारण माध्यमिक विकसित होता है। एक नियम के रूप में, ये दोनों प्रक्रियाएँ समानांतर में विकसित होती हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से पता चलता है (1) केशिका बेसमेंट झिल्ली का मोटा होना, साथ ही (2) एंडोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार, (3) माइक्रोएन्यूरिज्म, (3) मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, मांसपेशी फाइबर में अपक्षयी परिवर्तन।

मुख्य कारणडायबिटिक कार्डियोमायोपैथी हाइपरग्लेसेमिया की स्थितियों में ऊर्जा सब्सट्रेट्स की अपर्याप्त आपूर्ति के कारण रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं का उल्लंघन है। इस विकृति के तंत्र को निम्नानुसार प्रस्तुत किया जा सकता है: इंसुलिन की पूर्ण या सापेक्ष कमी से लक्ष्य कोशिकाओं में ग्लूकोज के उपयोग में तेज कमी आती है। ऐसी परिस्थितियों में, ऊर्जा व्यय की आवश्यकता लिपोलिसिस और प्रोटियोलिसिस के सक्रियण के माध्यम से पूरी की जाती है; मायोकार्डियम की ऊर्जा आवश्यकताओं को पूरा करने का आधार मुक्त फैटी एसिड और अमीनो एसिड का उपयोग है। समानांतर में, हृदय की मांसपेशियों में ट्राइग्लिसराइड्स, फ्रुक्टोज-6-फॉस्फेट, ग्लाइकोजन और अन्य पॉलीसेकेराइड का संचय होता है। ये जैव रासायनिक परिवर्तन इंसुलिन और/या इंसुलिन जैसे विकास कारक की कार्रवाई के कारण रक्त वाहिकाओं में NO, Ca2+ और प्रसार प्रक्रियाओं के इंट्रासेल्युलर चयापचय के समानांतर व्यवधान से जटिल होते हैं। मधुमेह हेपेटोसिस के विकास के परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ यकृत समारोह बढ़ जाता है और मायोकार्डियम में चयापचय संबंधी विकारों के विकास को तेज कर देता है। (!) चूंकि डायबिटिक कार्डियोमायोपैथी का रोगजन्य आधार डायबिटीज मेलिटस का गहरा विघटन है, यह एक नियम के रूप में, इंसुलिन पर निर्भर डायबिटीज मेलिटस वाले रोगियों में बार-बार कीटोएसिडोसिस के साथ विकसित होता है।

इस प्रकार, डायबिटिक कार्डियोमायोपैथी रोगजनक रूप से डिसमेटाबोलिक कार्डियोपैथी के प्रकारों में से एक है और मधुमेह में निहित विकारों के रूप में दीर्घकालिक चयापचय संबंधी विकारों के कारण मधुमेह के लिए विशिष्ट मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन का तात्पर्य है: (1) कोशिकाओं को ऊर्जा की आपूर्ति, (2) प्रोटीन संश्लेषण, (3) इलेक्ट्रोलाइट विनिमय और सूक्ष्म तत्वों का आदान-प्रदान, (4) रेडॉक्स प्रक्रियाएं, (5) रक्त का ऑक्सीजन परिवहन कार्य, आदि। माइक्रोएंगियोपैथी, साथ ही डिस्मोर्नल विकार, मधुमेह कार्डियोमायोपैथी की उत्पत्ति में एक निश्चित भूमिका निभाते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँडायबिटिक कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डियल कोशिकाओं के द्रव्यमान में कमी के कारण बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल सिकुड़न के कारण होता है। उसी समय, मरीज़ हृदय क्षेत्र में दर्द, फैला हुआ दर्द देखते हैं जो स्पष्ट रूप से शारीरिक गतिविधि से संबंधित नहीं है और, एक नियम के रूप में, आईएचडी की विकिरण विशेषता नहीं है और कोरोनरी लाइटिक्स के उपयोग के बिना, अपने आप दूर हो जाता है। . दिल की विफलता के लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं (सांस की तकलीफ, सूजन, आदि)। इसी समय, रोगियों में लगभग हमेशा मधुमेह मेलेटस की अन्य देर से होने वाली जटिलताएँ विकसित होती हैं, जैसे कि रेटिनोपैथी, नेफ्रोएंगियोपैथी, आदि। मधुमेह कार्डियोमायोपैथी की आगे की प्रगति मधुमेह मेलेटस के विघटन की अवधि और डिग्री के साथ-साथ धमनी उच्च रक्तचाप की गंभीरता पर निर्भर करती है। . (!) याद रखें: मधुमेह कार्डियोमायोपैथी लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है, और अधिकांश रोगियों में (1) संरचनात्मक और कार्यात्मक विकारों की उपस्थिति और इसके (2) नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के बीच समय में एक महत्वपूर्ण अंतर (अंतराल) होता है।

युवा लोगों में मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी का कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होता है और ज्यादातर मामलों में यह व्यक्तिपरक लक्षणों के बिना होता है। हालाँकि, विशेष अध्ययन अक्सर मायोकार्डियम में कार्यात्मक परिवर्तन प्रकट करते हैं। इस प्रकार, 40 वर्ष से कम आयु के मधुमेह से पीड़ित 30-50% लोगों में, ईसीजी से पी और आर तरंगों की चिकनाई, विकृति, पी-क्यू, क्यू-टी अंतराल की अवधि में परिवर्तन, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के आयाम में कमी का पता चलता है। , और मैक्रोज़ सूचकांक में वृद्धि। शारीरिक गतिविधि के बाद (और कभी-कभी आराम करने पर), एस-टी अंतराल में बदलाव और टी तरंग में विभिन्न परिवर्तन होते हैं, जिन्हें पर्याप्त आधार के बिना मायोकार्डियल इस्किमिया की अभिव्यक्तियों के रूप में व्याख्या किया जाता है। हृदय ताल और चालन के विभिन्न विकार आम हैं: (1) साइनस टैची और (2) ब्रैडीकार्डिया, (3) साइनस अतालता, (4) समय-समय पर होने वाली निचली आलिंद लय, (5) अंतःस्रावी चालन में आंशिक व्यवधान, आदि।

निदान. चूंकि डायबिटिक कार्डियोमायोपैथी के नैदानिक ​​लक्षण बहुत ही गैर-विशिष्ट हैं, इसलिए निदान को सत्यापित करने के लिए (1) फोनोकार्डियोग्राफी और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी जैसे वाद्य तरीकों का उपयोग किया जाता है; (2) इकोकार्डियोग्राफी; (3) थैलियम-201 के साथ मायोकार्डियल स्किंटिग्राफी। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीके इकोकार्डियोग्राफी और स्किंटिग्राफी हैं, जो हृदय द्रव्यमान में परिवर्तन के साथ-साथ मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी का विश्वसनीय आकलन करने की अनुमति देते हैं। हृदय निष्क्रियता सिंड्रोम का विकास स्ट्रोक और मिनट की मात्रा में कमी के साथ होता है।

उपचार के सिद्धांत. ग्लाइसेमिक स्तर का सुधार एक पूर्वापेक्षा है। जैसे-जैसे मधुमेह की भरपाई होती है, मायोकार्डियल सिकुड़न कार्य में सुधार होता है। मधुमेह मेलेटस में हृदय विकृति के उपचार के लिए, थियाज़ोलिडाइनेडियन्स (थियाज़ोलिडाइनेडियन्स) के उपयोग का संकेत दिया जाता है, जो संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार और संवहनी दीवारों की सिकुड़न को कम करता है। मेटफॉर्मिन इंसुलिन रिसेप्टर्स के ऑटोफॉस्फोराइलेशन और इंसुलिन-जैसे विकास कारक -1 (आईजीएफ-1) के संयोजन में संवहनी चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं में ग्लूकोज को बढ़ावा देता है। इन प्रभावों से इंसुलिन और आईजीएफ-1 के प्रति संवहनी प्रतिरोध पर काबू पाया जा सकता है जो टाइप 2 मधुमेह में देखा जाता है। थियाज़ोलिडाइनायड्स में से एक, ट्रोग्लिटाज़ोन, डायबिटिक कार्डियोमायोप्टिया के एक मॉडल में सिद्ध डायस्टोलिक विश्राम में देरी को समाप्त करता है। हालाँकि, मधुमेह में हृदय रोगविज्ञान से मृत्यु दर पर इन दवाओं के प्रभाव को साबित करने के लिए, (!) उनके उपयोग के साथ रुग्णता और मृत्यु दर के संभावित नियंत्रित अध्ययन करना आवश्यक है।

यह देखते हुए कि एलडीएल (कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन) आम तौर पर मधुमेह वाले लोगों में अधिक एथेरोजेनिक होता है, और उनके पास कम एचडीएल (उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन) का स्तर और उच्च ट्राइग्लिसराइड सांद्रता होती है, यह अनुशंसा की जाती है कि उन्हें एलडीएल को कम करने के लिए एक उपचार आहार माध्यमिक रोकथाम प्राप्त करना चाहिए। के स्तर

मधुमेह कार्डियोमायोपैथी. मधुमेह कार्डियोमायोपैथी का निदान और उपचार।

मधुमेह मेलेटस के लिए अपर्याप्त मुआवजामां में और लगातार हाइपरग्लेसेमिया भ्रूण और नवजात शिशु में कार्डियोमायोपैथी के विकास के लिए जोखिम कारक हैं। चूँकि ग्लूकोज आसानी से नाल में प्रवेश कर जाता है, भ्रूण के रक्त में इसकी सांद्रता मातृ रक्त की 70-80% होती है। भ्रूण के हाइपरग्लेसेमिया के कारण बाद में हाइपरिन्सुलिनमिया होता है, ग्लाइकोजेनेसिस, लिपोजेनेसिस और प्रोटीन संश्लेषण में वृद्धि होती है; परिणामस्वरूप, मैक्रोसोमिया और अंगों में वसा का जमाव बढ़ जाता है; कार्डियक हाइपरट्रॉफी सामान्यीकृत ऑर्गेनोमेगाली का एक विशेष मामला है। हाल ही में, इन रोगियों में इंसुलिन जैसे विकास कारक IGF-I पर काफी ध्यान दिया गया है। आम तौर पर, गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में इसकी सांद्रता बढ़ जाती है और 36वें सप्ताह तक औसत 302 ± 25 एनजी/एमएल; IGF-I की कमी से भ्रूण के विकास में देरी होती है और बच्चा कम वजन के साथ पैदा होता है। मधुमेह से पीड़ित माताओं में, स्वस्थ माताओं की तुलना में सप्ताह 36 तक IGF-I का स्तर काफी बढ़ गया था (औसत 389 ± 25 एनजी/एमएल)। नवजात शिशुओं में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की हाइपरट्रॉफी की उपस्थिति में IGF-I (400±25 एनजी/एमएल तक) में समान वृद्धि देखी गई है, जो कार्डियोमायोपैथी के विकास में इस कारक की भूमिका का संकेत भी दे सकती है।

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथीमधुमेह से पीड़ित माताओं से जन्म लेने वाले लगभग 30% बच्चों में पाया जाता है। यह सममित या असममित के रूप में प्रकट हो सकता है (

45%) मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी; दुर्लभ मामलों में, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ का संकुचन भी संभव है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई 14 मिमी (नवजात शिशु में एम+2एसडी के सामान्य मान के साथ 8 मिमी तक) तक पहुंच सकती है। इसके साथ हृदय की सिस्टोलिक और डायस्टोलिक कार्यप्रणाली भी ख़राब हो जाती है। एक ही रोगी में जन्मजात हृदय रोग और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का संयोजन संभव है।

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी का प्राकृतिक इतिहास. मधुमेह से पीड़ित माताओं में अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु औसत जनसंख्या की तुलना में अधिक आम है। हालाँकि, यह भ्रूण की विकृति से इतना जुड़ा नहीं है, बल्कि माँ से संबंधित समस्याओं से जुड़ा है - हाइपरग्लेसेमिया, संवहनी क्षति, पॉलीहाइड्रमनिओस, प्रीक्लेम्पसिया।

जन्म के बाद पूर्वानुमानआमतौर पर अनुकूल; छठे महीने तक, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का पूर्ण प्रतिगमन होता है। हालाँकि, हाइपरट्रॉफी लगातार हाइपरिन्सुलिनमिया की उपस्थिति में बनी रह सकती है, जैसा कि नेसिडियोब्लास्टोसिस में देखा जाता है।

मधुमेह संबंधी कार्डियोमायोपैथी के नैदानिक ​​लक्षण. ज्यादातर मामलों में, रोग स्पर्शोन्मुख है। हालाँकि, श्वसन संबंधी विकार, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया और हाइपरबिलिरुबिनमिया मधुमेह मेलेटस के सामान्य दैहिक परिणामों के साथ-साथ अलग-अलग तीव्रता और लय की गड़बड़ी के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के रूप में संभव हैं। हृदय विफलता के लक्षण तब विकसित होते हैं जब निलय का सिस्टोलिक या डायस्टोलिक कार्य ख़राब हो जाता है। लक्षणों के बावजूद, मधुमेह मेलिटस वाली माताओं से पैदा हुए सभी नवजात शिशुओं को स्क्रीनिंग इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन से गुजरने की सलाह दी जाती है।

विद्युतहृद्लेख. ईसीजी परिवर्तन निरर्थक हैं। दाएं वेंट्रिकुलर या बाइवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत हो सकते हैं, अधिक बार तब ध्यान दिया जाता है जब बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ संकुचित हो जाता है।

छाती का एक्स - रे. परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं. लगभग 50% मामलों में मध्यम कार्डियोमेगाली होती है।

इकोकार्डियोग्राफी. इस अध्ययन में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि का सबसे अधिक बार पता लगाया जाता है; निलय की मुक्त दीवार की अतिवृद्धि भी संभव है। लगभग 45% मामलों में, हाइपरट्रॉफी विषम होती है (आईवीएस की मोटाई और बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की मोटाई का अनुपात 1.3 के बराबर या उससे अधिक होता है)। बाएं वेंट्रिकल की गुहा सामान्य या थोड़ी कम होती है। निलय के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक कार्य थोड़े ख़राब हो गए थे।

मधुमेह कार्डियोमायोपैथी का उपचार. उपचार रोगसूचक है. इनोट्रोपिक दवाओं (डिगॉक्सिन सहित) का उपयोग वर्जित है। यद्यपि मधुमेह संबंधी कार्डियोपैथी वाले बच्चों में अक्सर सूजन दिखाई देती है, यह अक्सर वास्तविक सूजन के बजाय वसा जमा होने के कारण होता है, इसलिए मूत्रवर्धक निर्धारित करना हमेशा उचित नहीं होता है। हाइपोग्लाइसीमिया, साथ ही हाइपोकैल्सीमिया का सुधार महत्वपूर्ण है। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के मामलों में, एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स का उपयोग किया जा सकता है।