क्या यह संभव है कि एबस्टीन की विसंगति बच्चों में होती है? वयस्कों और बच्चों में एबस्टीन की विसंगति

जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी), जिसकी शारीरिक विशेषता ट्राइकसपिड वाल्व का अपने सामान्य स्थान से विस्थापन है, कार्डियक हेमोडायनामिक्स में गंभीर गड़बड़ी पैदा कर सकता है। एबस्टीन की विसंगति ट्राइकसपिड वाल्व का एक असामान्य स्थान है, जो दाएं आलिंद के शीर्ष की ओर विस्थापित होता है।

वाल्वुलर डिसप्लेसिया और जन्मजात हृदय रोग के अन्य प्रकारों की संयुक्त उपस्थिति से रोग का कोर्स बिगड़ जाता है। उपचार का सबसे अच्छा विकल्प सर्जरी है।

विसंगति के कारण कारक

दोष की जन्मजात उत्पत्ति आंतरिक या बाहरी कारकों के कारण भ्रूण में अंतर्गर्भाशयी विकृति के विकास को इंगित करती है। विशिष्ट कारण अज्ञात हैं, लेकिन निम्नलिखित का भ्रूण के निर्माण पर संभावित नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है:

• आनुवंशिक विकार (अक्सर संयुक्त जन्मजात हृदय रोग के साथ);
• गर्भवती महिला में वायरल संक्रमण;
• गर्भावस्था की पहली तिमाही में कुछ दवाएँ लेना (ट्यूमररोधी दवाएं, मजबूत एंटीबायोटिक्स, नींद की गोलियाँ)।

अंतर्गर्भाशयी विकृति के विकास को रोकने में असमर्थता प्रसव पूर्व निदान के अत्यधिक महत्व को निर्धारित करती है: जन्मजात दोष का समय पर पता लगाने से, जीवन के साथ असंगत हृदय संबंधी विसंगतियों का जन्म से बहुत पहले पता लगाया जा सकता है।

त्रिकपर्दी वाल्व विस्थापन

जन्मजात विसंगति की विशेषताएं

एबस्टीन की विसंगति की पहचान करने में एक महत्वपूर्ण नकारात्मक कारक वाल्व पत्रक के स्थान में परिवर्तन है, जो दाएं आलिंद के शीर्ष की ओर स्थानांतरित होता है। इसके अतिरिक्त, निम्नलिखित संरचनात्मक विशेषताएं संभव हैं:

• विकृति, डिसप्लेसिया और वाल्व पत्रक का पतला होना;
• कॉर्डे टेंडिनेई का छोटा होना;
• हृदय की मांसपेशी का आंशिक हाइपोप्लेसिया;
• एंडोकार्डियम में पत्रक का अभिवृद्धि;
• सैश का पाल जैसा विस्तार;
• वाल्व रिंग का विस्तार;
• इंटरवेंट्रिकुलर संचार की लगातार उपस्थिति।

वाल्वुलर असामान्यता का परिणाम दाएं वेंट्रिकल का 2 खंडों में विभाजन है:

• ऊपरी (दाएं आलिंद के साथ सामान्य गुहा);
• निचला (दाएं वेंट्रिकल का छोटा संस्करण)।

ऊपरी भाग में, हृदय की दीवार की एक असमान विकृति होती है - एट्रियम हाइपरट्रॉफी, और वेंट्रिकल का हिस्सा हृदय धमनीविस्फार के गठन के उच्च जोखिम के साथ पतला हो जाता है। निचले भाग में, रोग संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं, जिससे हृदय कोशिकाओं की अतिवृद्धि और निलय की दीवार का स्केलेरोसिस होता है।

इसके अतिरिक्त, जांच से निम्नलिखित जन्मजात बीमारियों का पता लगाया जा सकता है:

• वीएसडी;
• महाधमनी वाहिनी खोलें;
• माइट्रल अपर्याप्तता;
• त्रिकपर्दी वाल्व में 2 पत्रक की उपस्थिति;
• महाधमनी गतिभंग.

शारीरिक विकारों के अलावा, कार्यात्मक विकारों का मूल्यांकन अनिवार्य है।

जन्मजात हृदय रोग में हेमोडायनामिक्स

हृदय के दाहिने कक्षों के बीच वाल्व का थोड़ा सा विस्थापन रक्त प्रवाह को किसी भी तरह से नहीं बदलता है। गंभीर हृदय संबंधी विसंगति निम्नलिखित हेमोडायनामिक विकारों का कारण बनती है:

• फुफ्फुसीय परिसंचरण में कमी (दाएं कक्षों की काफी छोटी मात्रा फेफड़ों में इष्टतम रक्त प्रवाह सुनिश्चित नहीं कर सकती);
• एट्रियम में रिवर्स रिफ्लक्स हृदय की मांसपेशियों की स्थानीय अतिवृद्धि को बढ़ावा देता है;
• ट्राइकसपिड वाल्व की समस्याएं इंट्राकार्डियक परिसंचरण में बाधा डालती हैं;
• बाएं हृदय कक्षों में शिरापरक रक्त का स्त्राव (ऑक्सीजन-रहित रक्त अंगों और ऊतकों को आपूर्ति करने में असमर्थ है)।

सबसे खराब स्थिति में, दाएं आलिंद गुहा की बढ़ी हुई मात्रा 2000 मिलीलीटर तक पहुंच सकती है।

वाल्व असामान्यता के लक्षण

प्रसूति अस्पताल में या पहले महीनों में बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नवजात शिशु में वाल्व पत्रक की मजबूत गति का पता लगाया जाता है।

वाल्व लीफलेट्स के स्थान में थोड़े से बदलाव के साथ, लक्षण लंबे समय तक ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं, लेकिन जैसे-जैसे हेमोडायनामिक्स बिगड़ता है, रोग की अभिव्यक्तियाँ निश्चित रूप से दिखाई देंगी।

वयस्कों में एबस्टीन की विसंगति निम्नलिखित शिकायतों से प्रकट होती है:

• हृदय दर्द;
• सामान्य शारीरिक गतिविधि को सहन करने में असमर्थता;
• काम के दौरान और आराम करते समय सांस की तकलीफ;
• चेतना की अल्पकालिक हानि के साथ टैचीकार्डिया के हमले (घर पर हमले से राहत पाने के तरीके पढ़ें)।

बाहरी लक्षणों में एक्रोसायनोसिस शामिल है। हृदय संबंधी विकृति के किसी भी लक्षण का पता लगाने के लिए सटीक निदान करने के लिए एक व्यापक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

निदान के तरीके

प्रसवपूर्व निदान के चरण में, प्रत्येक महिला गर्भावस्था के दौरान डॉपलर अल्ट्रासाउंड के संयोजन में तीन बार 3डी अल्ट्रासाउंड से गुजरती है, जिसके दौरान भ्रूण के आंतरिक अंगों की स्थिति का आवश्यक रूप से आकलन किया जाता है। एक अल्ट्रासाउंड डॉक्टर 18-22 सप्ताह (दूसरी स्क्रीनिंग अवधि) में बच्चे के दिल को विस्तार से देख सकेगा। एबस्टीन की विसंगति के लिए प्रसव पूर्व इकोोग्राफिक मानदंड हैं:

• भ्रूण के हृदय के दाहिने कक्ष में वृद्धि के कारण कार्डियोमेगाली;
• वाल्व फ्लैप की सामान्य से 4 मिमी से अधिक गति;
• बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी के साथ वाल्वों का मोटा होना;
• शरीर की गुहाओं (वक्ष, उदर, हृदय) में जलोदर की उपस्थिति।

किसी दोष के अंतर्गर्भाशयी निदान के लिए सहवर्ती अभिव्यक्तियों का पता लगाना बहुत महत्वपूर्ण है - पॉलीहाइड्रमनिओस, विकासात्मक देरी और अन्य प्रकार की जन्मजात विसंगतियाँ।

हृदय विसंगति के गंभीर और संयुक्त रूप गर्भावस्था को समाप्त करने का निर्णय लेने के लिए एक महत्वपूर्ण मानदंड हैं: एबस्टीन दोष वाले केवल 5% बच्चे 50 वर्ष तक जीवित रहेंगे, और आधे बच्चे जन्म के बाद पहले वर्ष में मर जाते हैं।

बच्चों और वयस्कों में, निदान का आधार निम्नलिखित शोध विधियाँ हैं:

• इकोकार्डियोग्राफी (डुप्लेक्स स्कैनिंग);
• सादा छाती का एक्स-रे;
• एंजियोकार्डियोग्राफी.

समय पर निदान और उपचार कंजेस्टिव कार्डियोवैस्कुलर विफलता के विकास से जुड़ी खतरनाक जटिलताओं को रोकने में मदद करता है।

थेरेपी रणनीति

ट्राइकसपिड वाल्व की गंभीर गति के मामले में बच्चे को खतरनाक जटिलताओं से बचाने का एकमात्र विकल्प सर्जिकल हस्तक्षेप है। सर्जिकल हस्तक्षेप के संकेत हैं:

• प्रगतिशील कार्डियोमेगाली;
• परेशान हृदय ताल की उपस्थिति;
• हृदय विफलता के लक्षण.

संभावित रूप से, एक बच्चे में सर्जरी के लिए सबसे इष्टतम उम्र 15 वर्ष है, लेकिन यदि संकेत हैं या स्वास्थ्य की स्थिति बिगड़ती है, तो किसी भी उम्र में सर्जरी की जाती है।

सर्जिकल उपचार तकनीक का चुनाव व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। ट्राइकसपिड वाल्व की उम्र, गंभीरता और स्थिति के आधार पर, 2 प्रकार की सर्जरी का उपयोग किया जाता है:

• वाल्व तंत्र की पुनर्निर्माण प्लास्टिक सर्जरी;
• वाल्व को कृत्रिम कृत्रिम अंग से बदलना।

यदि कोई सहवर्ती विकृति है, तो कार्डियक सर्जन अतिरिक्त रूप से सुधारात्मक ऑपरेशन करेगा (इंटरट्रियल संचार को बंद करना, अतिरिक्त मार्गों का रेडियोफ्रीक्वेंसी पृथक्करण, अन्य जन्मजात हृदय दोषों का उन्मूलन, दाएं आलिंद के बढ़े हुए हिस्से का उच्छेदन)।

हृदय के पंपिंग कार्य को बनाए रखने, हृदय की विफलता और सर्जरी के बाद गंभीर जटिलताओं को रोकने के लिए दवा उपचार किया जाता है। निम्नलिखित दवाएं आमतौर पर उपयोग की जाती हैं:

• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स;
• मूत्रल;
• उच्चरक्तचापरोधी और रोगसूचक दवाएं।

कार्डियक सर्जन द्वारा निरीक्षण सर्जरी के बाद एक वर्ष तक जारी रहता है, फिर जीवन भर नियमित रूप से हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाना आवश्यक है। अवलोकन का मुख्य लक्ष्य देर से आने वाली जटिलताओं का समय पर पता लगाना है।

खतरनाक जटिलताएँ

सर्जिकल उपचार के अभाव में, निम्नलिखित परिणाम संभव हैं:

• तेजी से बढ़ती हृदय विफलता;
• हृदय के दाहिने कक्ष का धमनीविस्फार जिसमें टूटने का उच्च जोखिम हो;
• बड़े जहाजों का थ्रोम्बोएम्बोलिज्म;
• गंभीर लय गड़बड़ी, दवा चिकित्सा के प्रति असंवेदनशील;
• सेप्टिक अन्तर्हृद्शोथ.

जीवन का पूर्वानुमान पूरी तरह से समय पर निदान और उपचार पर निर्भर करता है। जीवन के लिए अच्छे पूर्वानुमान के साथ जन्मपूर्व पृथक जन्मजात दोष गर्भावस्था की समाप्ति के लिए बिल्कुल भी अनिवार्य संकेत नहीं है: हृदय विफलता के न्यूनतम संकेतों के साथ इष्टतम समय पर किया गया एक सर्जिकल ऑपरेशन बच्चे के लिए लंबे और खुशहाल जीवन की गारंटी है।

ऑपरेशन किए गए 90% रोगियों के लिए, ठीक होने का पूर्वानुमान अनुकूल है - एक व्यक्ति पूर्ण जीवन जी सकता है, लेकिन हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा अनिवार्य निगरानी और गंभीर शारीरिक गतिविधि को सीमित करने के साथ।

गंभीर और खतरनाक जटिलताओं की उपस्थिति रोग के लिए दवा और शल्य चिकित्सा चिकित्सा की प्रभावशीलता को तेजी से कम कर देती है।

हृदय रोगविज्ञान वाले मरीजों को अक्सर अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। ऐसी बीमारियाँ खतरनाक, अर्जित या पुरानी होती हैं। कई विकृतियाँ जन्मजात होती हैं और अंग में असामान्य परिवर्तन से जुड़ी होती हैं। इन बीमारियों में से एक ट्राइकसपिड वाल्व का दोष था, जो डिस्प्लेसिया, दाएं वेंट्रिकल की गुहा में विस्थापन द्वारा व्यक्त किया गया था। इस विकृति को एबस्टीन की विसंगति कहा जाता है; किसी भी उम्र के वयस्कों और बच्चों को समान हृदय रोग का अनुभव हो सकता है।

जन्मजात विकृति के कारण वाल्वों की स्थिति में असामान्य परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप दाएं वेंट्रिकल का एक अलिंद भाग उनके ऊपर बनता है, जो दाएं आलिंद का एक पूरा भाग होता है। यह बीमारी दुर्लभ है, जो सभी जन्म दोषों में 0.5% से 1% तक होती है। एक नियम के रूप में, इस बीमारी के साथ अन्य दोष भी नोट किए जाते हैं:

• मरीज की धमनी वाहीनी;
• स्टेनोसिस;
• आलिंद या निलय सेप्टल दोष;
• फुफ्फुसीय गतिभंग;
• WPW सिंड्रोम;
• मित्राल प्रकार का रोग।

इसके साथ ही, पुरानी प्रकृति की अन्य विकृतियाँ उत्पन्न होती हैं, जो न केवल हृदय, रक्त वाहिकाओं, बल्कि अन्य महत्वपूर्ण अंगों के काम से भी जुड़ी होती हैं।

कारण

एबस्टीन की विसंगति - आरेख

गठन के प्रारंभिक चरण में, भ्रूण के शरीर में लिथियम के प्रवेश की पृष्ठभूमि के खिलाफ हृदय संबंधी विसंगति विकसित होने लगती है। बुराई भड़काना:

• मातृ संक्रामक रोग: रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर;
• गर्भावस्था के दौरान माँ द्वारा अत्यधिक शराब का सेवन;
• दैहिक रोग: मधुमेह मेलेटस, एनीमिया, थायरोटॉक्सिकोसिस;
• टेराटोजेनिक गुणों वाली दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग।

यह रोग कठिन गर्भावस्था, विषाक्तता और समय-समय पर गर्भपात के खतरे के कारण विकसित हो सकता है। जन्मजात हृदय रोग के लिए आनुवंशिकता के कारण विकृति अक्सर विकसित होती है; इस मामले में एबस्टीन की विसंगति "पारिवारिक" प्रकृति की है।

उल्लंघन के लक्षण

हृदय संबंधी विकृति में अक्सर समान लक्षण होते हैं, इसलिए एबस्टीन की विसंगति के मुख्य लक्षण हैं:

• अतालता;
• श्वास कष्ट;
• कमजोर शारीरिक स्थिति;
• सायनोसिस;
• दाएँ निलय की विफलता;
• पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया;
• कार्डियोमेगाली।

विकास के प्रत्येक चरण में संकेत थोड़े भिन्न हो सकते हैं, लेकिन सामान्य तौर पर वे हमेशा लगभग समान होते हैं।

पैथोलॉजी का निदान

निदान को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, रोगी को एक पूर्ण परीक्षा की आवश्यकता होती है, जिसमें शामिल हो सकते हैं: इकोकार्डियोग्राम, फोनोकार्डियोग्राम, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, रेडियोग्राफी, एट्रियोग्राफी, हृदय गुहाओं की जांच।

हृदय रोग विशेषज्ञ या कार्डियक सर्जन द्वारा जांच की जाती है, जिससे हृदय के दाईं ओर के आकार में परिवर्तन की पहचान की जाती है। दाहिने आलिंद के फैलाव और अतिवृद्धि के लक्षण निर्धारित होते हैं। आलिंद स्पंदन और अतालता का पता लगाया जाता है। एमआरआई आपको पैथोलॉजी की गंभीरता और विकास की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। ईसीजी दाएं आलिंद की अतिवृद्धि और फैलाव का पता लगा सकता है। हृदय ताल गड़बड़ी की प्रवृत्ति, एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन विकार।

एक्स-रे आपको पैथोलॉजी में निहित हृदय के गोलाकार विन्यास के साथ कार्डियोमेगाली का पता लगाने की अनुमति देता है। दाएं आलिंद के बढ़ने की पुष्टि दाएं कार्डियोवैसल कोण के ऊपर की ओर विस्थापन से होती है। इस मामले में, हृदय के बायीं ओर के भाग अक्सर सामान्य होते हैं, बढ़े हुए नहीं, एक संकीर्ण संवहनी बंडल के साथ।

एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन किसी को पत्रक से निकलने वाले इको सिग्नल की विकृति की पहचान करने की अनुमति देता है। दाहिने आलिंद के आयतन में वृद्धि होती है। कार्डियक कैथीटेराइजेशन दाहिने आलिंद में बढ़े हुए दबाव की पुष्टि कर सकता है। साथ ही, फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक दबाव थोड़ा कम या सामान्य रहता है। आउटलेट अनुभाग के सिकुड़न कार्य में कमी आई है। एक साथ दबाव रिकॉर्डिंग और इंट्राकैवेटरी ईसीजी असामान्यताओं की स्पष्ट तस्वीर प्रदान करते हैं।

दायां एट्रियोग्राफी हमें दाएं आलिंद की फैली हुई गुहा में तेज विशाल वृद्धि की पुष्टि करने की अनुमति देती है। हृदय ताल गड़बड़ी के मामले में, एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन हमेशा किया जाता है। प्रक्रिया आपको विषम पथ के प्रकार को निर्धारित करने, विषम पथ की अवधि की अवधि और स्थानीयकरण निर्धारित करने की अनुमति देती है।

वर्गीकरण

एबस्टीन की विसंगति चार तरह से हो सकती है:

• पूर्वकाल वाल्व पत्रक मोबाइल है, आकार में वृद्धि हुई है, पीछे और सेप्टल पत्रक की अनुपस्थिति है, उन्हें विस्थापित किया जा सकता है;
• सभी वाल्व मौजूद हैं, लेकिन उनका आकार अपेक्षाकृत छोटा है, इसलिए वे विस्थापित हो गए हैं और हृदय के शीर्ष की ओर निर्देशित हैं;
• पूर्वकाल वाल्व पत्रक में छोटे तार होते हैं जो इसकी गति को सीमित करते हैं, पीछे और सेप्टल पत्रक विस्थापित और अविकसित होते हैं;
• पूर्वकाल पत्रक का विरूपण होता है, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की ओर विस्थापन होता है, कोई पीछे का पत्रक नहीं होता है, सेप्टल पत्रक रेशेदार ऊतक द्वारा बनता है।

प्रत्येक मामले में, एबस्टीन की विसंगति का आधार शुरू में वाल्व के गलत स्थान पर आधारित होता है, जिससे वाल्व में विकृति और विस्थापन होता है। पत्रक का जुड़ाव रेशेदार रिंग के नीचे या निकास अनुभाग के स्तर पर होता है। एक विस्थापित वाल्व दाएं वेंट्रिकल के अलिंदीकरण की ओर ले जाता है, जिसे उस घटना से समझाया जाता है जब दाएं वेंट्रिकल का हिस्सा दाएं अलिंद के साथ निरंतरता और अभिन्न अंग बन जाता है।

पत्रक के विस्थापन से दाएं वेंट्रिकल का एट्रियलाइज्ड सुप्रावाल्वुलर और सबवाल्वुलर भागों में विभाजन हो जाता है। पहला दाएँ अलिंद के साथ एक सामान्य गुहा बन जाता है, दूसरा दाएँ पेट के रूप में कार्य करता है और आकार में छोटा होता है। दाएं वेंट्रिकल की गुहा काफी कम हो जाती है, और अलिंद भाग और अलिंद अपेक्षा से अधिक बड़े हो जाते हैं।

एबस्टीन की विसंगति के लक्षण

हेमोडायनामिक्स कितना ख़राब है, इसके आधार पर पैथोलॉजी के तीन चरण देखे जाते हैं। पहले चरण में, एबस्टीन की विसंगति का कोई भी स्पष्ट लक्षण नहीं हो सकता है, जो दुर्लभ है। दूसरे चरण में, कार्डियक अतालता मौजूद हो भी सकती है और नहीं भी, और स्पष्ट हेमोडायनामिक विकार देखे जाते हैं। तीसरे में, लगातार विघटन देखा जाता है।

पैथोलॉजी के गंभीर रूप अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण के परिगलन को भड़काते हैं। पैथोलॉजी का अनुकूल परिणाम एक जन्मजात दोष को भड़काता है जो एक निश्चित उम्र तक स्पर्शोन्मुख रहता है। इस मामले में, बच्चों में एबस्टीन की विसंगति शारीरिक विकास में विचलन को उत्तेजित नहीं करती है। एबस्टीन की विसंगति नवजात शिशु में अधिक विशिष्ट हो जाती है और जीवन के पहले दिनों में ही प्रकट होती है।

नैदानिक ​​लक्षण निम्न द्वारा निर्धारित होते हैं:

• फैलाना सायनोसिस;
• धड़कन;
• तचीकार्डिया;
• शारीरिक गतिविधि की खराब धारणा;
• गर्दन की नसों के आकार में वृद्धि, धड़कन;
• जिगर का बढ़ना;
• श्वास कष्ट;
• धमनी हाइपोटेंशन;
• दिल में दर्द।

इसके अतिरिक्त, विशेषज्ञ उंगलियों और नाखूनों के फालैंग्स पर सामान्य स्थिति के साथ बाहरी विसंगतियों पर ध्यान देते हैं। वयस्कों और बच्चों में एबस्टीन की विसंगति लगातार बढ़ रही है। यदि उपचार न किया जाए तो हृदय संबंधी अतालता और हृदय गति रुकने से मृत्यु हो जाती है।

इलाज

रोगी की एक निश्चित आयु तक, विशेषकर 15 वर्ष तक, उपचार का अर्थ केवल औषध चिकित्सा है। दवाएँ लेने, फिजियोथेरेपी का उद्देश्य अतालता को खत्म करना, हृदय की विफलता को ठीक करना है। रोग के लक्षणों को कम करें, रोगी की सामान्य स्थिति को कम करें।

15 साल की उम्र से शुरू करके, एबस्टीन की विसंगति के लिए सर्जरी करना संभव है; कुछ मामलों में, डॉक्टर मरीज के 17 साल का होने तक इंतजार करते हैं। जन्मजात हृदय रोग के ऑपरेशन को दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है। पहले प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप में उस अंग का प्लास्टिक पुनर्निर्माण शामिल होता है जिसका असामान्य विकास हुआ है। टांके और ग्रिपर की मदद से, सामान्य महत्वपूर्ण कार्यों को विनियमित करते हुए, अंग को वांछित आकार दिया जाता है। दूसरे मामले में, कृत्रिम अंग के साथ प्रतिस्थापन निहित है। विकृत वाल्व को हटा दिया जाता है और कृत्रिम अंग से बदल दिया जाता है।

यदि हृदय क्षेत्र में दर्द, खराब शारीरिक स्थिति की शिकायतों के अलावा, रोगी को हृदय ताल गड़बड़ी, अपर्याप्त, असामान्य रक्त परिसंचरण हो तो सर्जिकल हस्तक्षेप स्वीकार्य और आवश्यक हो जाता है। बीमारी के प्रारंभिक चरण में, जब रोगी 15 वर्ष से कम उम्र का हो, तो सर्जिकल हस्तक्षेप भी संभव है, लेकिन केवल दुर्लभ मामलों में, रोग के सबसे गंभीर रूप के साथ।

एबस्टीन की विसंगति का उपचार, कार्डियोलॉजी केवल सर्जरी प्रदान करता है। सर्जिकल हस्तक्षेप दाएं वेंट्रिकल के अलिंद क्षेत्र को खत्म करने, ट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन के उपयोग, प्लास्टिक सर्जरी और इंटरट्रियल संचार को हटाने की अनुमति देता है। शायद ही किसी मरीज को फ़ॉन्टन प्रक्रिया की आवश्यकता होती है। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को बढ़ाने और हाइपोक्सिमिया को कम करने के लिए, ब्लालॉक-टॉसिग, द्विदिश कावा-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस के अनुसार एनास्टोमोसिस लागू करना उचित है। अतालता को प्रत्यारोपण (कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर, पेसमेकर) की मदद से समाप्त किया जाता है।

पूर्वानुमान

प्राकृतिक तरीके से पैथोलॉजी का कोर्स केवल दोष के रूपात्मक सब्सट्रेट पर निर्भर करता है। नवजात शिशुओं और एक वर्ष से कम उम्र के शिशुओं की मृत्यु दर 6.5% है। 10 वर्षों तक इस बीमारी के साथ रहने वाले रोगियों में - 33%। 30 से 40 वर्ष की आयु के वयस्कों में एबस्टीन की विसंगति उच्चतम मृत्यु दर का कारण बनती है - 80% - 87%।

गंभीर विकृति का विकास अक्सर 25% शिशुओं के जीवन के पहले महीने में मृत्यु में समाप्त होता है; केवल 68% रोगी छह महीने तक जीवित रहते हैं। एक स्पष्ट, गंभीर बीमारी के साथ, 64% पांच साल तक जीवित रहते हैं। ऐसा माना जाता है कि सर्जरी के बाद जीने का मौका और अधिक अनुकूल हो जाता है। हालाँकि, कभी-कभी सर्जरी के बाद गंभीर कार्डियोमेगाली या अतालता के विकास के साथ पूर्वानुमान नकारात्मक होता है।

ऑपरेशन की लागत

पाए गए ट्राइकसपिड वाल्व दोषों की सर्जरी सर्वश्रेष्ठ विदेशी कार्डियोलॉजी क्लीनिकों में की जाती है; यह हमारे देश में भी संभव है। ऑपरेशन की लागत लगभग 300,000 रूबल से भिन्न होती है। इसमें निदान और रोगी परामर्श करने वाले विशेषज्ञों की सेवाओं की लागत शामिल नहीं है। आवश्यकतानुसार रोगी के साथ आने वाले लोगों को आवास सहायता प्रदान की जाती है।

एबस्टीन की विसंगति के रोग के आँकड़ों को ध्यान में रखते हुए, पूर्वानुमानों को ध्यान में रखते हुए, हम इस बारे में बात कर सकते हैं कि जन्मजात हृदय रोग कितना खतरनाक है और रोगियों द्वारा इसे सहन करना कितना कठिन है। रोग के निष्क्रिय विकास से प्रगतिशील हृदय विफलता, हृदय अतालता और किसी भी मामले में मृत्यु हो जाएगी। रोगी की स्थिति और व्यक्तिगत स्वास्थ्य विशेषताओं के आधार पर, ऐसे रोगी शायद ही कभी 40 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।

सर्जिकल हस्तक्षेप से मरीजों को जीवन बढ़ाने और दर्दनाक लक्षणों को शून्य करने का मौका मिलता है। हालाँकि, ऐसे ऑपरेशन के दौरान मृत्यु दर भी अधिक होती है और 8% से 50% तक होती है; कारण रोगी की स्थिति और सर्जन के अनुभव में छिपे होते हैं। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में प्रभावशीलता सकारात्मक होती है और 90% तक पहुँच जाती है; एक वर्ष के बाद, मरीज़ पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

विश्व में पर्यावरणीय स्थिति के कारण, भ्रूण के विकास में विकृतियों और विसंगतियों की घटनाएँ उत्तरोत्तर बढ़ रही हैं। उनमें से सबसे जटिल और बार-बार होने वाली विकृति को उचित रूप से हृदय के निर्माण के दौरान उत्पन्न होने वाली विकृति माना जाता है, और वे मृत्यु दर में अग्रणी पदों में से एक पर भी कब्जा कर लेते हैं। आँकड़ों के अनुसार, 1000 जीवित जन्मों में से लगभग 8 में हृदय दोष होता है। रूसी संघ में, ऐसे जन्मों की संख्या प्रति वर्ष लगभग 20 हजार है।

इन बच्चों का भविष्य इस बात पर निर्भर करता है कि किस उम्र में मौजूदा विसंगति का पता चलता है और कितनी जल्दी सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। एबस्टीन की विसंगति सबसे दुर्लभ जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। यह सभी जन्मजात हृदय रोगों का लगभग 0.5-1% है और यह लिंग विशिष्ट नहीं है। अधिकतर, एबस्टीन की विसंगति वयस्कता में खोजी जाती है। इस विकृति की विशेषता दाएं आलिंद का बढ़ना और, परिणामस्वरूप, दाएं वेंट्रिकल में कमी है।

नवजात शिशुओं में एबस्टीन की विसंगति

अलिंद का बढ़ा हुआ भाग कार्य नहीं करता है और इसे अलिंद कहा जाता है। समानांतर में, इसके पत्तों के गलत स्थान के साथ ट्राइकसपिड या ट्राइकसपिड वाल्व का डिसप्लेसिया होता है। वे रेशेदार रिंग से नहीं, बल्कि दाएं वेंट्रिकल की दीवारों से जुड़े होते हैं। मूल रूप से, एबस्टीन की विसंगतियाँ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी), एट्रियोवेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलोआर्टरियल कनेक्शन के साथ-साथ माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता या स्टेनोसिस के साथ होती हैं। एबस्टीन की विसंगति की खोज 1866 में एबस्टीन नामक एक जर्मन डॉक्टर ने की थी।

कारण और सार

दुर्भाग्य से, आज एबस्टीन की विसंगति के विकास के कारणों के बारे में विश्वसनीय रूप से कहना असंभव है। पैथोलॉजी के निम्नलिखित कारण हैं:

1. आनुवंशिक कारक किसी जीव की अपने माता-पिता से आनुवंशिक जानकारी प्राप्त करने की क्षमता है। हम उत्परिवर्तन, वंशानुगत प्रवृत्ति के बारे में बात कर रहे हैं।
2. भौतिक कारक बाहरी वातावरण का हानिकारक प्रभाव हैं। उनमें से सबसे खतरनाक विद्युत चुम्बकीय और रेडियोधर्मी विकिरण हैं।
3. रासायनिक कारक - बुरी आदतों की उपस्थिति। इनमें धूम्रपान, शराब पीना, नशीली दवाओं की लत और गर्भवती महिलाओं द्वारा खतरनाक दवाएं लेना शामिल है। एबस्टीन की विसंगति के विकास में लिथियम तैयारियों को एक अलग भूमिका दी गई है।
4. एक जैविक कारक एक गर्भवती महिला में एक संक्रामक रोग की उपस्थिति है जो भ्रूण को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

लक्षण

पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मौजूदा एबस्टीन विसंगति के रूप के साथ-साथ शिरापरक-धमनी शंट के विकास की डिग्री और आगामी परिणामों पर निर्भर करती हैं।

एबस्टीन की विसंगति वाला हृदय

दोष के हल्के रूप में, एबस्टीन की विसंगति पर लंबे समय तक ध्यान नहीं दिया जाता है और उम्र के साथ या कई उभरते लक्षणों से यादृच्छिक रूप से इसका पता लगाया जाता है। लक्षण अक्सर परिपक्व रोगियों में देखे जाते हैं:

• तेजी से थकान होना;
• उदासीनता की भावना;
• मामूली शारीरिक परिश्रम से भी थकान महसूस होना;
• श्वास कष्ट;
• छाती में दर्द;
• अपने दिल की धड़कन की अनुभूति, अतालता;
• निचले छोरों की चिपचिपाहट या सूजन;
• गर्दन की नसों का विस्तार और उनका स्पंदन;
• हेपेटोमेगाली - ठहराव के कारण यकृत के आकार में वृद्धि;
• हृदय के क्षेत्र में सिलाई जैसा दर्द;
• उंगलियों के फालेंज विकृत हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उंगलियां "ड्रमस्टिक्स" का आकार ले लेती हैं।

ये लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं। किसी विशेष रोगी में 1-2 गैर-विशिष्ट लक्षण हो सकते हैं।

एबस्टीन की विसंगति के गंभीर रूपों में, लक्षण जन्म के बाद या जीवन के पहले महीनों में ध्यान देने योग्य होते हैं। इसमे शामिल है:

1. हृदय विफलता एक ऐसी स्थिति है जिसमें हृदय सामान्य रक्त परिसंचरण को बनाए रखने में अच्छी तरह से सामना नहीं कर पाता है।
2. त्वचा का नीलापन (सायनोसिस) ऑक्सीजन की कमी या हाइपोक्सिया का परिणाम है। अधिकतर होठों और उंगलियों का नीलापन देखा जाता है। गंभीर मामलों में, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का सायनोसिस होता है।
3. एक कमजोर चूसने वाली प्रतिक्रिया नोट की गई है।
4. मंदबुद्धि शारीरिक विकास (कम वजन बढ़ना)।
5. भोजन करते समय थकान होना।

यदि युवा रोगियों में एबस्टीन की विसंगति का निदान समय पर नहीं किया जाता है, तो वे प्रगतिशील हृदय विफलता से मर सकते हैं। ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति धीरे-धीरे बाधित हो जाती है, और प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव आ जाता है। यह सब जीवन के पहले वर्ष में रोगियों की मृत्यु का कारण बनता है।

हेमोडायनामिक्स

एबस्टीन की विसंगति को हेमोडायनामिक गड़बड़ी की विशेषता है, जो सीधे ट्राइकसपिड वाल्व पर अपर्याप्तता और पुनरुत्थान (रक्त का बैकफ़्लो) की डिग्री पर निर्भर करती है। हेमोडायनामिक पैरामीटर कार्यशील दाएं वेंट्रिकल के आकार के साथ-साथ अटरिया के बीच संचार में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा से प्रभावित होते हैं।

एबस्टीन की विसंगति में ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप दाएं वेंट्रिकल से दाएं आलिंद में रक्त का पुनरुत्थान होता है। एक शिरापरक-धमनी शंट बनता है, अर्थात, अतिरिक्त गैर-ऑक्सीजनित रक्त बाएं आलिंद में प्रवेश करता है। धीरे-धीरे, हृदय कक्षों की अतिवृद्धि और फैलाव (विस्तार) होता है, और हृदय विफलता बढ़ती है।

निदान

एबस्टीन की विसंगति वाले रोगी की जांच और जांच के दौरान, एक विशिष्ट गुदाभ्रंश संकेत एक खुरदुरे पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति है। एबस्टीन की विसंगति को विश्वसनीय रूप से सत्यापित करने के लिए, निम्नलिखित वाद्य निदान विधियाँ आवश्यक हैं:

एबस्टीन की विसंगति के लिए ईसीजी

1. छाती का एक्स - रे। कार्डियोमेगाली की अलग-अलग डिग्री की पहचान करने में मदद करता है, जो विशेष रूप से एबस्टीन की विसंगति की विशेषता है। जो दायें आलिंद के बढ़ने के कारण होता है। हालाँकि, हृदय का बायाँ हिस्सा सामान्य रहता है। चित्र में, हृदय का आकार गोलाकार है, फेफड़े के क्षेत्र काफी पारदर्शी हैं।
2. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी)। अक्सर, वयस्कों में एबस्टीन की विसंगति का निदान ईसीजी से शुरू होता है। विशिष्ट लक्षण हृदय की धुरी का दाहिनी ओर विचलित होना, दाएँ आलिंद की अतिवृद्धि और क्षिप्रहृदयता हैं। कभी-कभी लय और संचालन में गड़बड़ी होती है।
3. इकोकार्डियोग्राफी (हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा)। यह मुख्य विज़ुअलाइज़ेशन विधि है. सरल और हानिरहित, नवजात बच्चों पर भी असीमित मात्रा में किया जा सकता है। कार्डियक अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, आप ट्राइकसपिड वाल्व के स्थान के विस्थापन, इसके पत्तों की विकृति, दाएं वेंट्रिकल में कमी और दाएं आलिंद के विस्तार का पता लगा सकते हैं। ट्राइकसपिड और बाइसेपिड वाल्वों के स्लैमिंग के बीच के समय के अंतर की भी गणना की जाती है।
4. कार्डियक कैथीटेराइजेशन। यह आंतरिक गले की नस के माध्यम से किया जाता है, बच्चों में यह सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। यह प्रक्रिया दाहिने आलिंद में दबाव के ऊंचे स्तर और फुफ्फुसीय धमनी में घटे हुए स्तर के साथ-साथ रक्त में ऑक्सीजन के निम्न स्तर का पता लगाती है।
5. एंजियोग्राफी। गतिशील एक्स-रे नियंत्रण के तहत, एक कंट्रास्ट एजेंट को बड़े जहाजों और हृदय की गुहा में इंजेक्ट किया जाता है। कक्षों और गुहाओं के आयाम और वाल्व फ्लैप के बंद होने की डिग्री का आकलन किया जाता है। एबस्टीन की विसंगति के साथ, दाएं आलिंद का विस्तार होता है, साथ ही दाएं वेंट्रिकल का कमजोर कंट्रास्ट भी होता है।
6. हृदय की इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल जांच एबस्टीन की विसंगति वाले उन रोगियों में की जाती है जो लगातार गंभीर लय गड़बड़ी से पीड़ित हैं। जांच के दौरान, अतालताविज्ञानी हृदय में असामान्य मार्गों की पहचान करता है। यदि संकेत दिया जाए, तो सामान्य साइनस लय को बहाल करने के लिए पैथोलॉजिकल मार्गों का उन्मूलन संभव है।

इलाज

एबस्टीन की विसंगति वाले रोगियों के इलाज के लिए दो दृष्टिकोण हैं: रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा। ड्रग थेरेपी का उद्देश्य हृदय विफलता और गंभीर अतालता वाले रोगी की स्थिति में सुधार करना है। पहले मामले में, मूत्रवर्धक और एसीई अवरोधकों का संकेत दिया जाता है, और दूसरे में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स और बीटा ब्लॉकर्स का अक्सर उपयोग किया जाता है।

गंभीर स्थिति वाले शिशुओं के लिए, प्रोस्टाग्लैंडिंस के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया जाता है। ये दवाएं डक्टस आर्टेरियोसस को बंद होने से रोकती हैं, जो अस्थायी रूप से हेमोडायनामिक्स को अनुकूलित करती है। एबस्टीन की विसंगति वाले कई नवजात शिशुओं को जीवन के पहले दिनों में गहन देखभाल की आवश्यकता होती है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के संकेत रोगी की सामान्य स्थिति और दोष की विशेषताओं के आधार पर डॉक्टरों की एक परिषद द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। तीव्र हृदय विफलता के विकास के साथ, मृत्यु की संभावना बहुत अधिक है। इसलिए, बच्चे के जीवन को संरक्षित करने और परिणामस्वरूप, सर्जरी की आवश्यकता के बारे में सवाल उठता है।हस्तक्षेप का सार डिस्टल सिरे पर एक गुब्बारे के साथ एक विशेष कैथेटर का उपयोग करके पेटेंट फोरामेन ओवले (पीएफओ) का विस्तार करना है।

जब ऐसा गुब्बारा फुलाया जाता है, तो यह अंतराट्रियल संचार व्यास में बढ़ जाता है। परिणामस्वरूप, शिरापरक रक्त इसके माध्यम से उत्सर्जित होता है। इस प्रकार, तीव्र हृदय विफलता और ऑक्सीजन भुखमरी का मुद्दा हल हो गया है।

पश्चात की अवधि में एबस्टीन की विसंगति का उपचार जटिल है: इसमें दवा चिकित्सा और पुनर्वास उपाय शामिल हैं।

एबस्टीन की विसंगति के लिए हृदय वाल्व पर दो प्रकार की सर्जरी होती है:

• प्लास्टिक सर्जरी - मौजूदा वाल्व को संरक्षित करना, इसे स्वाभाविक रूप से संशोधित करना;
• प्रोस्थेटिक्स - कृत्रिम सामग्रियों से एक वाल्व बनाना।

वाल्व कृत्रिम अंग दो प्रकार में आते हैं:

1. यांत्रिक - धातु और सिंथेटिक आधार से मिलकर बनता है। इस प्रकार के वाल्वों का लाभ उनका लंबा संचालन और विश्वसनीयता है। जेडएक महत्वपूर्ण नुकसान एंटीकोआगुलंट्स के आजीवन उपयोग की आवश्यकता है।
2. जैविक - शरीर के लिए विदेशी निकाय नहीं हैं, वे कम विश्वसनीय हैं।

एबस्टीन की विसंगति के लिए समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप सकारात्मक परिणाम की गारंटी देता है। सर्जरी के संबंध में निर्णय में देरी करने से दिल की विफलता बढ़ जाती है और मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

पूर्वानुमान

एबस्टीन की विसंगति वाले असंचालित रोगियों के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है। उम्र के साथ, हृदय विफलता अधिक गंभीर हो जाती है और गंभीर हृदय ताल गड़बड़ी प्रकट होती है। इससे रोगी की आयु धीरे-धीरे कम होने लगती है। एबस्टीन की विसंगति वाले अधिकांश लोग केवल 20 या 30 वर्ष तक ही जीवित रहते हैं।

जहाँ तक उन रोगियों की बात है जिनकी सफल सर्जरी हुई है, इस मामले में पूर्वानुमान कहीं अधिक आशावादी है। ऐसे मरीज़ लंबे समय तक हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत होते हैं और जटिलताओं के विकास के लिए जांच कराते हैं। एबस्टीन की विसंगति के लिए ऑपरेशन किए गए रोगियों के जीवन की गुणवत्ता व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होती है। शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध हैं। सामान्य तौर पर, ऐसे बच्चे अच्छे से विकसित होते हैं और अपने साथियों से अलग नहीं होते हैं।

सभी जन्मजात हृदय दोष गंभीर और निराशाजनक नहीं होते हैं। एबस्टीन की विसंगति इसका एक प्रमुख उदाहरण है। योग्य शल्य चिकित्सा देखभाल का समय पर प्रावधान रोगियों के जीवन को लम्बा खींचता है और उन्हें समाज का पूर्ण सदस्य बनाता है।

एबस्टीन की विसंगति एक जन्मजात हृदय दोष है जो डिसप्लेसिया और ट्राइकसपिड वाल्व पत्रक के दाएं वेंट्रिकल की गुहा में विस्थापन द्वारा विशेषता है। इस दोष का वर्णन सबसे पहले डब्ल्यू. एबस्टीन (1866) ने किया था। यह दुर्लभ है और सभी जन्मजात हृदय दोषों का 0.5-1% है।
शरीर रचना। दोष की मुख्य संरचनात्मक विशेषता हृदय के शीर्ष की ओर दाएं वेंट्रिकल की गुहा में ट्राइकसपिड वाल्व का विस्थापन है, आमतौर पर इसके प्रवाह और ट्रैब्युलर भागों के जंक्शन तक (चित्र 67)। डिसप्लेसिया की डिग्री, वाल्वों की विकृति और उनकी संरचनाएं व्यापक रूप से भिन्न होती हैं। सभी मामलों में, पीछे का पत्ता और अक्सर सेप्टल पत्ता वेंट्रिकुलर गुहा में विस्थापित हो जाते हैं; सबसे बड़े विस्थापन का स्थान उनके बीच का कमिसर होता है। विस्थापित वाल्व अक्सर तेजी से विकृत हो जाते हैं, पतले हो जाते हैं, उनके तार छोटे हो जाते हैं और पैपिलरी मांसपेशियां हाइपोप्लास्टिक हो जाती हैं। अक्सर पत्रक फैल जाते हैं और दाएं वेंट्रिकल या इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एंडोकार्डियम से जुड़ जाते हैं, कुछ मामलों में दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ को पार कर जाते हैं। केवल एक थोड़ा संशोधित पूर्वकाल पत्रक रेशेदार रिंग से जुड़ा होता है, जो अक्सर ट्राइकसपिड वाल्व का एकमात्र कार्यशील पत्रक होता है; यह आकार में काफी बढ़ जाता है, अक्सर पाल की तरह, कभी-कभी इसका मुक्त किनारा बहिर्वाह पथ से जुड़ा होता है दायां वेंट्रिकल और बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस का कारण बनता है। ट्राइकसपिड वाल्व की विकृति रेशेदार रिंग के विस्तार के साथ होती है, जिससे गंभीर वाल्व अपर्याप्तता होती है।
हृदय के शीर्ष की ओर वाल्वों के विस्थापन के परिणामस्वरूप, दाएं वेंट्रिकल की गुहा को विभाजित किया जाता है

1. भाग; विस्थापित वाल्व के ऊपर स्थित ऊपरी भाग, दाएं वेंट्रिकल का "एट्रियलाइज्ड" हिस्सा है और दाएं एट्रियम के साथ एक सामान्य, बड़ी गुहा बनाता है। छोटा, निचला हिस्सा विस्थापित वाल्व के नीचे स्थित होता है और, ट्रैब्युलर के साथ मिलकर ( या एपिकल) और बहिर्वाह अनुभाग, दाएं वेंट्रिकल के रूप में कार्य करता है

दाएं आलिंद की दीवार हाइपरट्रॉफाइड और मोटी हो गई है, जबकि दाएं वेंट्रिकल के "एट्रियलाइज्ड" खंड की दीवार तेजी से पतली हो गई है, एन्यूरिज्मिक रूप से उभरी हुई है, और इसकी मोटाई 1-3 मिमी है। दाएं वेंट्रिकल के दूरस्थ कक्ष में एक सामान्य या थोड़ी मोटी दीवार का पता चला है। 80-85% में

1 - बायां वेंट्रिकल, 2 - दायां वेंट्रिकल कम, 3 - दाएं वेंट्रिकल का संतृप्त भाग, 4 - दायां अलिंद, 5 - अलिंद सेप्टल दोष, 6 - बायां अलिंद, 7 - फुफ्फुसीय धमनी।
कुछ मामलों में, इंटरट्रियल संचार देखा जाता है, जो आमतौर पर अंडाकार फोरामेन के किनारों के खिंचाव के कारण होता है, कम अक्सर - एक माध्यमिक एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी) के अस्तित्व के कारण। एबस्टीन की विसंगति के 15-20% मामलों में, अतिरिक्त एट्रियो- और नोडोवेंट्रिकुलर मार्ग पाए जाते हैं, जो अक्सर दाहिनी ओर होते हैं।
दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम में महत्वपूर्ण परिवर्तन पाए जाते हैं: कार्डियोमायोसाइट्स की अतिवृद्धि और शोष, मायोमलेशिया, स्केलेरोसिस [मखमुदोव एम.एम., 1985]।
एबस्टीन की विसंगति के सभी मामलों में से 5% में संबंधित दोष होते हैं [पॉडज़ोलकोव वी.पी. एट अल., 1983]। जीटी;एसएचएक्स में, वीएसडी, वाल्वुलर, सुप्रा- और सबवाल्वुलर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, पीडीए, बाएं हृदय दोष - माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, बाइसेपिड वाल्व और महाधमनी एट्रेसिया नोट किए जाते हैं।
हेमोडायनामिक्स। ट्राइकसपिड वाल्व के थोड़े से विस्थापन के साथ, हेमोडायनामिक गड़बड़ी न्यूनतम होती है। अधिक महत्वपूर्ण परिवर्तनों के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, और इंटरट्रियल संचार के माध्यम से रक्त के दाएं से बाएं शंटिंग होती है। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी इस तथ्य के कारण होती है कि कार्यशील दाएं वेंट्रिकल, विस्थापित ट्राइकसपिड वाल्व के बाहर स्थित, एक छोटी गुहा होती है और सामान्य की तुलना में रक्त की एक छोटी स्ट्रोक मात्रा को बाहर निकालती है। इसके अलावा, दाएं वेंट्रिकल के डिस्टल भाग में रक्त के प्रवाह पर प्रतिबंध भी डायस्टोल में मौजूद होता है: दाएं आलिंद के सिस्टोल के दौरान, दाएं वेंट्रिकल का "एट्रियलाइज्ड" कक्ष डायस्टोल चरण में होता है, जिसके कारण रक्त डिस्टल में चला जाता है।
दाएं निलय कक्ष में देरी हो जाती है और अलिंद सिस्टोल की दक्षता कम हो जाती है। इसके साथ ही, एक बढ़े हुए रेशेदार रिंग के साथ संयोजन में विस्थापित ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स की विकृति अक्सर अपर्याप्तता की ओर ले जाती है, और कम बार इस वाल्व का स्टेनोसिस होता है। यदि ट्राइकसपिड वाल्व स्टेनोसिस का अस्तित्व दूरस्थ कक्ष में रक्त के प्रवाह को सीमित करता है, तो दाएं वेंट्रिकल के "एट्रियलाइज्ड" भाग की अपर्याप्तता और विरोधाभासी संकुचन की उपस्थिति के दौरान शिरापरक रक्त की एक बड़ी मात्रा वापस दाएं आलिंद में वापस आ जाती है। वेंट्रिकुलर सिस्टोल; यह सब इसके फैलाव और अतिवृद्धि का कारण बनता है। स्पष्ट परिवर्तनों के साथ, दायां आलिंद आगे विस्तार करने में असमर्थ हो जाता है, जो वेना कावा से रक्त के बहिर्वाह में बाधा उत्पन्न करता है; प्रणालीगत परिसंचरण में शिरापरक ठहराव होता है और दाएं आलिंद में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, जो इंटरट्रियल संचार की उपस्थिति में, बाएं आलिंद में शिरापरक रक्त के निर्वहन का कारण बनता है, यानी, धमनी हाइपोक्सिमिया, जिसकी डिग्री निर्धारित होती है अटरिया के बीच दबाव प्रवणता का परिमाण और अंतराट्रियल संचार का आकार। नतीजतन, दाएं आलिंद को उतारने और प्रणालीगत शिरापरक अपर्याप्तता के विकास में देरी से, दाएं से बाएं ओर रक्त का निर्वहन प्रकृति में प्रतिपूरक है।
सबसे गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स के महत्वपूर्ण विस्थापन और डिस्प्लेसिया और इंटरट्रियल संचार की अनुपस्थिति या छोटे आकार के साथ होती है। इन मामलों में, दाएं आलिंद का तेज विस्तार होता है, जो दाएं वेंट्रिकल के "एट्रियलाइज्ड" भाग के साथ मिलकर एक विशाल गुहा बनाता है, जिसमें कभी-कभी 2-2.5 लीटर तक रक्त होता है।
क्लिनिक, निदान. एबस्टीन की विसंगति का निदान प्रसूति अस्पताल में या बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों और महीनों में स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ किया जाता है: दोष का एक अनुकूल संस्करण लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रह सकता है और एक्स-रे या इकोकार्डियोग्राफी द्वारा इसका पता लगाया जाता है। रोगियों का शारीरिक और मोटर विकास उनकी उम्र के अनुरूप होता है। मुख्य शिकायतों में हृदय में दर्द, सांस की तकलीफ, शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता में कमी, और घबराहट (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया) के संभावित हमले शामिल हैं, जो अक्सर लंबे समय तक चेतना की हानि के साथ होते हैं। किसी हमले को रोकने के लिए, आइसोप्टीन, अजमालिन और कॉर्डारोन का उपयोग किया जाता है (अध्याय 12 देखें)।
वस्तुनिष्ठ जांच से 75-85% रोगियों में सायनोसिस का पता चलता है, इसके प्रकट होने का समय भिन्न हो सकता है। लगभग 2/3 रोगियों में, सायनोसिस जन्म से ही देखा जाता है, कम अक्सर यह जीवन के तीसरे और 12वें वर्ष के बीच प्रकट होता है। दाहिने आलिंद में दबाव और शिरा-धमनी स्राव बढ़ने पर सायनोसिस की गंभीरता बढ़ जाती है; इसका रंग लाल से सियानोटिक में बदल जाता है। कुछ बच्चों में सायनोसिस नहीं होता है (ऐसे मामलों में जहां कोई इंटरट्रियल संचार नहीं होता है)। एक्रोसायनोसिस को कभी-कभी हृदय विफलता की अभिव्यक्ति के रूप में जाना जाता है।

बाहरी श्वसन में दर्द और शिथिलता। सियानोटिक रोगियों में, रक्त परीक्षण पॉलीसिथेमिया और उच्च हेमटोक्रिट संख्या दिखाते हैं। गर्दन की नसों में सूजन अक्सर देखी जा सकती है, हालांकि उनकी सिस्टोलिक धड़कन आमतौर पर अंतिम चरण में होती है। सायनोसिस के रोगियों में, उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी के चश्मे" के रूप में परिवर्तन देखे जाते हैं। जब दोष को फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो धमनी हाइपोक्सिमिया की अभिव्यक्तियाँ महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट हो जाती हैं, मरीज़ नीचे बैठ जाते हैं, जैसे कि फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ।
1/2 रोगियों में, एक "हृदय कूबड़" निर्धारित होता है, जो पूरी तरह से दाएं अलिंद के विशाल आकार और "दाएं वेंट्रिकल के अलिंद भाग" के कारण होता है। शीर्ष धड़कन को पांचवें और छठे इंटरकोस्टल स्थानों में महसूस किया जाता है। पूर्वकाल एक्सिलरी लाइन, जो हृदय के तेजी से बढ़े हुए दाएं हिस्सों द्वारा बाएं वेंट्रिकल के विस्थापन पर निर्भर करती है। हृदय की सुस्ती की सीमाएं बाएं और दाएं तक काफी विस्तारित होती हैं।
श्रवण से सुस्त, कमजोर स्वर का पता चलता है (बड़ा दायां आलिंद पूर्वकाल छाती से सटा हुआ है), जिसमें फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर दूसरा स्वर भी शामिल है, "सरपट" लय द्विभाजन के कारण होने वाली तीन या चार सदस्यीय लय है

1. और II हृदय ध्वनियाँ या अतिरिक्त III और IV ध्वनियों की उपस्थिति। बड़बड़ाहट अनुपस्थित हो सकती है, लेकिन अधिकांश रोगियों में, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता से जुड़ी एक नरम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं ओर चौथे और पांचवें इंटरकोस्टल स्थानों में सुनाई देती है। वहां डायस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति आमतौर पर ट्राइकसपिड स्टेनोसिस का संकेत देती है। प्रेरणा चरण के दौरान बड़बड़ाहट की तीव्रता बढ़ जाती है, जो ट्राइकसपिड वाल्व को नुकसान के साथ उनके संबंध को इंगित करती है। सहवर्ती फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ, इजेक्शन प्रकार की एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

एबस्टीन की विसंगति के साथ दिल की विफलता सही वेंट्रिकुलर (सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया, हेपेटोमेगाली, गर्दन की नसों की धड़कन) है, कभी-कभी जीवन के पहले महीनों से होती है, लेकिन पहली बार बहुत देर से प्रकट हो सकती है। ट्राइकसपिड वाल्व रुकावट, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, एट्रियोमेगाली वाले रोगियों में विघटन प्रबल होता है; इसका पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है; इसकी शुरुआत के बाद जीवन प्रत्याशा लगभग 2 वर्ष है।
इस प्रकार, एबस्टीन की विसंगति को कार्डियोमेगाली, छोटी शिकायतों और अल्प श्रवण संबंधी डेटा के बीच समानता की कमी की विशेषता है।
एबस्टीन की विसंगति की इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर बहुत परिवर्तनशील है, लेकिन अक्सर निदान में काफी मदद करती है। आम तौर पर (चित्र 68) हृदय की विद्युत धुरी दाईं ओर विचलित होती है, लीड वी में, एक कम आयाम वाला पॉलीफेसिक (विचित्र रूप से विकृत) क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स होता है, सही बंडल शाखा के अपूर्ण और पूर्ण नाकाबंदी के संकेत भी होते हैं। आर और एस तरंगों का एक छोटा आयाम। यह ईसीजी पर संकेतों का एक असामान्य संयोजन है

एबस्टीन की विसंगति के बहिष्कार की आवश्यकता है। पी तरंग का आयाम और अवधि बढ़ जाती है, विशेष रूप से लीड II और Vi में, कभी-कभी पी तरंग की ऊंचाई आर तरंग के आयाम से अधिक हो जाती है, ऐसे मामलों में रोग का पूर्वानुमान खराब होता है; पीआर अंतराल अक्सर लंबा होता है; संभव WPW सिंड्रोम (आमतौर पर टाइप B), आलिंद स्पंदन और तंतुविकसन, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के हमले (विशेषकर जब WPW सिंड्रोम के साथ संयुक्त)। जब फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो ईसीजी दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है, और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का कोई बहुरूपता नहीं होता है। यदि संभव हो, तो एबस्टीन की विसंगति वाले सभी रोगियों के लिए होल्टर निगरानी की सिफारिश की जाती है।
एफसीजी पर: शीर्ष पर पहले स्वर का व्यापक विभाजन, जो ट्राइकसपिड वाल्व के बढ़े हुए पूर्वकाल पत्रक के विलंबित बंद होने से जुड़ा है; बड़े आयाम III और IV टोन;

1. बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में स्वर लगातार द्विभाजित होता है, इसका फुफ्फुसीय घटक कम हो जाता है; बाईं ओर चौथे और पांचवें इंटरकोस्टल स्थानों में कम आयाम वाली सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (चित्र 68 देखें)।

छाती के एक्स-रे पर, फुफ्फुसीय पैटर्न ख़राब हो जाता है। हृदय शायद ही कभी सामान्य आकार का होता है; गोलाकार आकार या "उल्टे कप" के रूप में कार्डियोमेगाली अधिक बार नोट किया जाता है। दाएं अलिंद और दाएं वेंट्रिकल के अलिंद भाग के बढ़ने के कारण दायां अलिंद कोण ऊपर की ओर स्थानांतरित हो जाता है, दायां डायाफ्रामिक समोच्च "कट ऑफ" (कम दायां वेंट्रिकल) होता है (चित्र 69)। संवहनी बंडल संकीर्ण है, हृदय के बाएँ भाग बढ़े हुए नहीं हैं। जब एबस्टीन की विसंगति को फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो हृदय फैलोट के टेट्रालॉजी जैसा दिखता है।
इकोकार्डियोग्राफी अब ज्यादातर मामलों में सही निदान करना संभव बनाती है और इस तरह एक्स-रे सर्जरी से बचती है। दोष का एक विशिष्ट एम-इकोकार्डियोग्राफिक संकेत ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स का दाएं वेंट्रिकल के शीर्ष की ओर विस्थापन है। माइट्रल वाल्व बंद होने के बाद ट्राइकसपिड वाल्व का बंद होना 0.03 सेकंड या उससे अधिक, विशिष्ट संकेत

एबस्टीन की विसंगतियाँ; इस सूचक में 0.065 सेकेंड या उससे अधिक की वृद्धि इस दोष का एक विभेदक निदान संकेत है; अपवाद WPW सिंड्रोम के मामले हैं, जिसमें दोनों एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व एक साथ बंद हो जाते हैं। अन्य संकेतों में ट्राइकसपिड लीफलेट के एक बड़े डायस्टोलिक भ्रमण के साथ दोनों एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्वों के पूर्वकाल पत्रक का एक साथ पंजीकरण शामिल है, जो माइट्रल पत्रक के भ्रमण से अधिक है; मिडक्लेविकुलर लाइन के बाईं ओर ट्राइकसपिड वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का पंजीकरण; गति के आयाम में वृद्धि और पूर्वकाल पत्रक के प्रारंभिक डायस्टोलिक बंद होने की गति में कमी; वाल्व पत्रक से प्रतिध्वनि संकेत का विरूपण; दाएं आलिंद के वॉल्यूमेट्रिक फैलाव और दाएं वेंट्रिकल के "एट्रियलाइज्ड" हिस्से के संकेत, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के विरोधाभासी आंदोलन की गूंज। ट्राइकसपिड लीफलेट का डायस्टोलिक झुकाव ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता या स्टेनोसिस की उपस्थिति पर निर्भर करता है। द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी (चित्र 70) ट्राइकसपिड वाल्व का एक बड़ा मोबाइल पूर्वकाल पुच्छ, दाएं वेंट्रिकल के डिस्टल और "एट्रियलाइज्ड" भाग, सेप्टल ट्राइकसपिड पुच्छ का असामान्य लगाव, वेंट्रिकुलर पथ का एक दोष और एक बड़ा दिखाता है। दायां वेंट्रिकल। विस्थापन की डिग्री तीन है-

दाएं वेंट्रिकल की गुहा में पुच्छल वाल्व का मूल्यांकन शीर्ष से 4 कक्षों के प्रक्षेपण में किया जाता है।
हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए, क्योंकि एबस्टीन की विसंगति वाले रोगियों में गंभीर प्रारंभिक स्थिति के कारण अक्सर जीवन-घातक हृदय अतालता विकसित होती है। सभी मरीज़ों में दाहिने आलिंद में बढ़ा हुआ दबाव, उच्च तरंगें ए (हाइपरट्रॉफाइड दाएं आलिंद का बढ़ा हुआ संकुचन) और वी (ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के कारण) प्रदर्शित होता है। जैसे ही कैथेटर दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में गुजरता है, एक डायस्टोलिक ग्रेडिएंट अक्सर दर्ज किया जाता है, जो ट्राइकसपिड वाल्व के विस्थापन, डिसप्लेसिया या तेजी से फैले हुए दाएं आलिंद की तुलना में इसके उद्घाटन के सापेक्ष स्टेनोसिस से जुड़ा होता है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव आमतौर पर सामान्य या थोड़ा कम होता है, जैसा कि दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचनशील कार्य होता है। रक्त की गैस संरचना से हृदय के दाहिने हिस्से में कम ऑक्सीजन संतृप्ति संख्या, एक बड़ा धमनीविस्फार अंतर और धमनी हाइपोक्सिमिया का पता चलता है, जिसकी डिग्री अटरिया के स्तर पर दाएं से बाएं ओर रक्त निर्वहन की मात्रा पर निर्भर करती है और है शायद ही कभी 85-80% से नीचे।
एंजियोकार्डियोग्राफिक अध्ययन के दौरान, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण सही एट्रियोग्राफी है: घने कंट्रास्ट के साथ एक विशाल, तेजी से विस्तारित गुहा विपरीत है। ट्राइकसपिड वाल्व की कमी और दाएं वेंट्रिकल के "एट्रियलाइज्ड" हिस्से की विरोधाभासी धड़कन के कारण डिस्टल दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में देर से, कमजोर वृद्धि होती है; उत्तरार्द्ध सामान्य आकार या थोड़ा हाइपोप्लास्टिक का है।
इंटरट्रियल संचार की उपस्थिति में, एंजियोकार्डियोग्राम हृदय और महाधमनी के बाएं हिस्सों में कंट्रास्ट एजेंट के प्रवाह को निर्धारित करते हैं; उत्तरार्द्ध सामान्य रूप से स्थित है। जब एक कंट्रास्ट एजेंट को डिस्टल में इंजेक्ट किया जाता है

दाएं वेंट्रिकल के मामले में, बाईं ओर एक बदलाव होता है और इसकी असामान्य आकृति, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता होती है।
एबस्टीन की विसंगति का विभेदक निदान कार्डियोमायोपैथी, गैर-आमवाती कार्डिटिस, क्रोनिक एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस, फैलोट के टेट्रालॉजी, महान वाहिकाओं के ट्रांसपोज़िशन के साथ किया जाना चाहिए।
कोर्स, उपचार. ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स के महत्वपूर्ण विस्थापन और डिसप्लेसिया के साथ, दोष की स्पष्ट अभिव्यक्तियाँ बचपन में ही देखी जाती हैं, जिससे रोगी की हृदय गति रुकने से मृत्यु हो सकती है। वृद्ध, असंचालित रोगियों में, मृत्यु का सामान्य कारण धीरे-धीरे प्रगतिशील हृदय विफलता और अतालता है, जिसके बाद अचानक मृत्यु हो जाती है। वी. एम. गैसुल एट अल. (1966), 120 अनुभागीय मामलों का विश्लेषण करने के बाद, पाया गया कि एबस्टीन की विसंगति वाले 6.5% रोगी जीवन के 1 वर्ष तक मर जाते हैं, 14% 5 साल तक, 33% 10 साल तक, 59% 20 साल तक, 79% - उम्र तक 30 और 87% - 40 वर्ष की आयु तक। नतीजतन, इस हृदय दोष के साथ, प्रारंभिक बचपन में मृत्यु दर अपेक्षाकृत दुर्लभ है, और अधिकांश रोगियों की मृत्यु 20 वर्ष की आयु तक और विशेष रूप से 30 वर्ष की आयु तक हो जाती है। आमतौर पर, किशोरावस्था से शुरू होकर, स्थिति खराब हो जाती है और हृदय विफलता के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। साहित्य 60-80 वर्ष तक जीवित रहने वाले एबस्टीन की विसंगति वाले रोगियों की केवल पृथक टिप्पणियों को प्रस्तुत करता है, जो ट्राइकसपिड वाल्व के मामूली विस्थापन से जुड़ा है। खराब पूर्वानुमानित कारकों में कार्डियोमेगाली, हृदय विफलता और अतालता शामिल हैं।
सर्जरी के लिए संकेत केशिका रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 80% से कम, प्रगतिशील कार्डियोमेगाली, लय गड़बड़ी और दवा उपचार के लिए हृदय विफलता दुर्दम्य हैं। सर्जरी के लिए इष्टतम आयु 15 वर्ष और उससे अधिक है। यदि संकेत दिया जाए, तो वाल्व-स्पेयरिंग ऑपरेशन 6 से 15 वर्ष की आयु में किए जा सकते हैं, क्योंकि उनमें दोष के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में मृत्यु का जोखिम सर्जरी के जोखिम से अधिक होता है। 17 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों में सबसे खराब रोग का निदान होता है - सायनोसिस और कार्डियोमेगाली की गंभीरता की परवाह किए बिना, उनकी मृत्यु दर अधिक होती है, इसलिए उनके लिए सर्जिकल सुधार का संकेत दिया जाता है [मखमुदोव एम.एम., 1985]।
सर्जिकल पद्धति का चुनाव ट्राइकसपिड वाल्व की विकृति की प्रकृति, दाएं वेंट्रिकल के "अर्नलाइज्ड" और उपयोगी रूप से काम करने वाले हिस्सों के आकार, साथ ही रोगियों की उम्र से निर्धारित होता है। वर्तमान में, एबस्टीन की विसंगति के लिए, 2 प्रकार के कट्टरपंथी ऑपरेशनों का उपयोग किया जाता है: ट्राइकसपिड वाल्व के प्लास्टिक पुनर्निर्माण को प्राथमिकता दी जाती है, और यदि यह असंभव है, तो वाल्व प्रतिस्थापन किया जाता है। इसके अलावा, संकेतों के अनुसार, दाएं वेंट्रिकल के "एट्रियलाइज़्ड" हिस्से का प्लिकेशन, इंटरट्रियल संचार का बंद होना, अतिरिक्त मार्गों का विनाश,
सहवर्ती जन्मजात हृदय रोग (वीएसडी, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस) का उन्मूलन, दाएं आलिंद की फैली हुई दीवार का उच्छेदन, ट्राइकसपिड वाल्व की कुंडलाकार अंगूठी में कमी।
वाल्व-स्पेयरिंग ऑपरेशन की तकनीक एस. हंटर, एस. लिलीहेई (1958), के. हार्डी एट अल द्वारा विकसित की गई थी। (1964) और जी. डेनियलसन एट अल द्वारा इसे और बेहतर बनाया गया। (1979)। हमारे देश में प्लास्टिक सर्जरी करने का पहला अनुभव आई. के. ओखोटिन (1978) द्वारा प्रस्तुत किया गया था। एबस्टीन की विसंगति के लिए ट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन का पहला सफल ऑपरेशन एस. बर्नार्ड और वी. श्राइरे (1963) द्वारा किया गया था, हमारे देश में - जी. एम. सोलोविओव (1964) द्वारा।
^ प्लास्टिक वाल्व-स्पेयरिंग ऑपरेशन आमतौर पर गंभीर ट्राइकसपिड अपर्याप्तता के मामलों में किया जाता है, जब दाएं वेंट्रिकल के उपयोगी रूप से काम करने वाले हिस्से का आकार पर्याप्त होता है। ऑपरेशन में एकल-पत्ती वाल्व बनाना शामिल है। इस मामले में, ऑबट्यूरेटर का कार्य बढ़े हुए क्षेत्र और सामान्य रूप से स्थित पूर्वकाल वाल्व द्वारा किया जाता है; उसी समय, पोस्टीरियर ट्राइकसपिड एन्युलोप्लास्टी, दाएं वेंट्रिकल के "एट्रियलाइज्ड" हिस्से का प्लिकेशन और दाएं एट्रियम में कमी की जाती है।
जब एबस्टीन की विसंगति को WPW सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है, तो ट्राइकसपिड वाल्व पर ऑपरेशन और अतिरिक्त आवेग मार्गों का विनाश तुरंत किया जाता है [ब्रेडिकिये यू. यू. एट अल., 1981; बोकेरिया एल.ए., 1989]। अतिरिक्त मार्गों का स्थानीयकरण स्थापित करने के बाद, उन्हें -60 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर क्रायोडेस्ट्रेशन द्वारा समाप्त कर दिया जाता है

1. 100 जे की वर्तमान तीव्रता के साथ न्यूनतम या विद्युत विनाश [बोकेरिया एल.ए., 1989]।

ट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन के संचालन को तीनों या पूर्वकाल पत्रक (इसके अविकसित, फेनेस्ट्रेशन) में स्पष्ट संरचनात्मक परिवर्तनों के लिए संकेत दिया गया है, जो प्लास्टिक सुधार की अनुमति नहीं देता है, साथ ही दाएं वेंट्रिकल के एक छोटे से कामकाजी हिस्से के मामलों में भी; इसमें विकृत वाल्व को छांटना और कृत्रिम कृत्रिम अंग की टांके लगाना शामिल है। हेमिस्फेरिकल, बॉल और डिस्क कृत्रिम अंग का उपयोग कृत्रिम कृत्रिम अंग के रूप में किया जा सकता है; हाल ही में, ज़ेनोपेरिकार्डियल बायोप्रोस्थेसिस को प्राथमिकता दी गई है [बुराकोवस्की वी.आई. एट अल., 1989]।
प्लास्टिक पुनर्निर्माण ऑपरेशन के बाद मृत्यु दर 7.8% है, और ट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन के बाद यह 20 से 34% तक है [अमोसोव एन.एम. एट अल., 1978, 1983; बुराकोवस्की वी.आई. एट अल., 1981, 1984; सोलोविएव जी.एम. एट अल., 1983], और यह सर्जिकल तकनीक में महारत हासिल करने की अवधि के दौरान सबसे बड़ा था; हाल के वर्षों में, ऑपरेशन के बाद मृत्यु दर में काफी कमी आई है या व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है।
एबस्टीन की विसंगति में अतिरिक्त मार्गों के एक साथ उन्मूलन और ट्राइकसपिड वाल्व के सुधार के साथ मृत्यु दर व्यापक रूप से भिन्न होती है - 0 से तक

30% [बोकेरिया एल.ए., 1989; बुराकोवस्की वी.आई. एट अल., 1984; डेनियलसन जी., 1983]। /
मृत्यु का मुख्य कारण आमतौर पर सर्जरी से पहले रोगी की गंभीर स्थिति, गंभीर कार्डियोमेगाली, पश्चात की अवधि में होने वाली घातक कार्डियक अतालता और ऑपरेशन के दौरान त्रुटियों के कारण होता है।
85-92% रोगियों में दीर्घकालिक परिणाम अच्छे और संतोषजनक माने गए हैं; मृत्यु दर 5.5-8.6% है और आमतौर पर यांत्रिक वाल्व कृत्रिम अंग का उपयोग करते समय हृदय संबंधी अतालता और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के कारण होती है [सिदारेंको एल.एन. एट अल., 1978; बुख़ा-"रिन वी.ए. एट अल., 1985]।
आईएसएसएच के नाम के अनुसार। ए.एन. बकुलेवा, 91.6% मामलों में, प्रत्यारोपित ज़ेनोवाल्व्स की स्थिति 14 वर्षों तक महत्वपूर्ण बदलाव के बिना बनी रहती है, जिससे अच्छे और संतोषजनक सर्जिकल परिणाम मिलते हैं। यदि हम एबस्टीन की विसंगति के प्राकृतिक पाठ्यक्रम और सर्जरी के बाद रोगियों की जीवित रहने की दर की तुलना करते हैं (क्रमशः 5 साल बाद - 70.8 और 83.2%, 10 साल बाद - क्रमशः 34.3 और 77.6%), तो हम सर्जिकल का निर्विवाद लाभ देख सकते हैं एबस्टीन की विसंगति वाले रोगियों के जीवन को बढ़ाने में सुधार [मखमुदोव एम.एम., 1985]।

... कम जन्म दर, अपेक्षाकृत उच्च शिशु और बाल मृत्यु दर, बच्चों में पुरानी बीमारियों की बढ़ती व्यापकता और रूस में बचपन की विकलांगता बड़े पैमाने पर प्रजनन हानि की मात्रा निर्धारित करती है जो समाज के विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है।

एबस्टीन की विसंगतिइंट्राकार्डियक शंट और सायनोसिस के बिना दुर्लभ जन्मजात हृदय दोषों को संदर्भित करता है। इस बीमारी के साथ, वयस्कता तक जीवित रहने की संभावना काफी अधिक है। एबस्टीन की विसंगति का निदान करने में कठिनाई दोष के विभिन्न प्रकार (5 शारीरिक प्रकार प्रतिष्ठित हैं) और टिप्पणियों की सीमित संख्या के कारण है।

यह बीमारी काफी दुर्लभ है. इसकी घटना सभी जन्मजात हृदय दोषों का 0.3-0.7% या प्रति 20,000 नवजात शिशुओं में 1 मामला है। हालाँकि, यह ट्राइकसपिड वाल्व को प्रभावित करने वाला सबसे आम जन्मजात हृदय दोष है - 40% मामलों तक। दोष की उच्च घटना माँ द्वारा लिथियम दवाओं के सेवन से जुड़ी हो सकती है। रिश्तेदारों में दोष की आवृत्ति बेहद कम है और आनुवंशिक रूप से निर्धारित नहीं है।

बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम के दौरान 3 दिन से कम उम्र के बच्चों के लिए पूर्वानुमान बेहद खराब है। पहले 3-6 महीनों तक जीवित रहने वाले रोगियों में, स्थिति कुछ अलग है: 70% रोगी जीवन के पहले दो वर्षों तक जीवित रहते हैं, और 50% 13 साल तक जीवित रहते हैं।

रोग की विशेषता हैइसके पत्तों के अनुचित जुड़ाव के कारण ट्राइकसपिड वाल्व तंत्र का दाएं वेंट्रिकल में विस्थापन। एक असामान्य दायां एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र बनता है, जो दाएं वेंट्रिकल को समीपस्थ "एट्रियलाइज्ड" पतली दीवार वाले हिस्से और एक डिस्टल हिस्से में विभाजित करता है जो छोटा वेंट्रिकुलर कक्ष बन जाता है।

पैथोलॉजिकल राइट एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का आकार सामान्य के समान या छोटा हो सकता है, वेंट्रिकल का शीर्ष भाग छोटा होता है। वाल्व अक्सर विकृत होते हैं और दाएं वेंट्रिकल की दीवारों के साथ फैलते हैं, कभी-कभी वे एक साथ इस तरह से जुड़े हो सकते हैं कि उन्हें अलग करना मुश्किल हो जाता है। एबस्टीन की विसंगति के परिणामस्वरूप गंभीर त्रिकपर्दी पुनर्जनन होता है और कभी-कभी दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का स्टेनोसिस होता है।

एबस्टीन की विसंगति को अक्सर अन्य विसंगतियों और जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है- वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष जैसे ओस्टियम सेकुंडम या ओपन फोरामेन ओवले (505 रोगियों में), महाधमनी हाइपोप्लेसिया, महाधमनी का संकुचन, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, महान वाहिकाओं का सही स्थानान्तरण। यह संभव है कि अधिग्रहीत बीमारियाँ, मुख्य रूप से पेरिकार्डिटिस, एबस्टीन की विसंगति से जुड़ी हो सकती हैं।

यह रोग अधिक उम्र में प्रकट होता हैमुख्य रूप से सांस की तकलीफ, थकान, सायनोसिस और दाएं निलय की विफलता। 25% मामलों में, प्रारंभिक अभिव्यक्ति सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया है (एबस्टीन की विसंगति को अक्सर WPW सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है)। विशिष्ट श्रवण पैटर्न फ़्लैपिंग प्रोलैप्सड वाल्व द्वारा उत्पादित एकाधिक क्लिक ("फ़्लैपिंग सेल ध्वनि") है।

ईसीजी संकेत: विद्युत अक्ष का दाईं ओर खिसकना और दाएं आलिंद के विस्तार के संकेत (उच्च-आयाम पी तरंग, सही पूर्ववर्ती लीड में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के आयाम से अधिक, अन्य स्थितियों में नहीं पाया गया, और एक विस्तारित पीक्यू अंतराल), दाहिनी बंडल शाखा की नाकाबंदी, WPW सिंड्रोम (डेल्टा तरंग) के लक्षण।

एक्स-रे जांच के दौरानएक बढ़े हुए दाएँ आलिंद और एक छोटे दाएँ निलय का पता चलता है।

दुर्भाग्य से, अधिकांश वयस्क रोगियों में दोष की पहचान नहीं की जाती है, जबकि समय पर निदान और सर्जिकल सुधार (वाल्व-स्पेयरिंग सर्जरी, कृत्रिम अंग का प्रत्यारोपण) उनकी जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि कर सकता है।

कम जांच और गलत निदान के मुख्य कारण- इस दोष और नैदानिक ​​वेरिएंट की विविधता (यहां तक ​​कि स्पर्शोन्मुख) के बारे में सामान्य चिकित्सकों की खराब जागरूकता। एक मामले का वर्णन किया गया है जिसमें एबस्टीन की विसंगति वाले एक मरीज को लंबे समय तक माइट्रल वाल्व रोग का निदान किया गया था, और बाद में उसे हेपेटोसप्लेनोमेगाली और पीलिया के साथ प्रणालीगत परिसंचरण में दिल की विफलता के विघटन के कारण एक टर्मिनल स्थिति में प्रसव कराया गया था, यही कारण है कि वह लिवर सिरोसिस का भी निदान किया गया था। इकोकार्डियोग्राफी के बाद निदान स्थापित किया गया था।

क्रमानुसार रोग का निदानअन्य कारणों से ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन के साथ किया जाना चाहिए (ट्राइकसपिड वाल्व का आमवाती घाव, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, पैपिलरी मांसपेशियों के टूटने के साथ दाएं वेंट्रिकुलर रोधगलन, दाएं आलिंद मायक्सोमा, ट्राइकसपिड वाल्व प्रोलैप्स वंशानुगत संयोजी ऊतक रोगों के भाग के रूप में (मार्फान और एहलर्स) -डैनलोस सिंड्रोमेस), कार्सिनॉइड सिंड्रोम, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता के गठन के साथ)।

इकोसीजीएबस्टीन की विसंगति के निदान के लिए स्वर्ण मानक है, जो वेंट्रिकल की गुहा में ट्राइकसपिड वाल्व के विस्थापन, सेप्टम के साथ सेप्टल लीफलेट के संलयन, पूर्वकाल लीफलेट की रेशेदार रिंग के साथ सामान्य लगाव और इसके आंदोलनों के एक बड़े आयाम की पहचान करने की अनुमति देता है। , दाएं वेंट्रिकल का फैलाव, दायां आलिंद, गंभीर त्रिकपर्दी पुनरुत्थान, सहवर्ती जन्मजात दोष हृदय।

रंग डॉपलर परीक्षणआपको दाहिने आलिंद में रेगुर्गिटेंट जेट के प्रवेश की गहराई निर्धारित करने की अनुमति देता है, बेहतर और अवर वेना कावा में रिवर्स सिस्टोलिक प्रवाह और गुर्दे की नसों के स्पंदन को प्रकट करता है। फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव की गणना रेगुर्गिटेंट जेट की अधिकतम गति से की जाती है।

चिकित्सा के सिद्धांत. ट्राइकसपिड अपर्याप्तता आमतौर पर मूत्रवर्धक और शिरापरक वैसोडिलेटर (मौखिक रूप से और पैच के रूप में नाइट्रेट, एसीई अवरोधक, आलिंद फिब्रिलेशन के लिए कार्डियक ग्लाइकोसाइड) के साथ उपचार पर प्रतिक्रिया करती है। दुर्दम्य ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन और गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन के मामलों में, अंतःशिरा इनोट्रोप्स (अधिमानतः डोबुटामाइन) का संकेत दिया जाता है; ऑर्थोड्रोमिक टैचीकार्डिया की स्थिति में, उचित एंटीरैडमिक उपचार का संकेत दिया जाता है।

अभ्यासी का कार्य हैएबस्टीन की विसंगति को पहले ही पहचानना और समय पर सर्जिकल उपचार के लिए रोगी को कार्डियक सर्जन के पास स्थानांतरित करना संभव है।