प्यूरिन रोग. प्यूरीन बेस चयापचय विकार

अन्य बीमारियों के साथ-साथ प्यूरिन मेटाबोलिज्म का विकार भी एक महत्वपूर्ण बीमारी है, जिसके इलाज पर विशेष ध्यान देना चाहिए। सबसे पहले, यह शरीर में उपयोगी पदार्थों के चयापचय और प्रोटीन के चयापचय का उल्लंघन है, जो बदले में कई बीमारियों में व्यक्त किया जा सकता है, जैसे: गुर्दे की विफलता, नेफ्रोपैथी, गाउट। ज्यादातर मामलों में, प्यूरीन चयापचय का विकार बचपन की बीमारी है, लेकिन अक्सर यह वयस्कों में भी हो सकता है।

रोग के लक्षण.

रोग के लक्षण चयापचय संबंधी विकारों (शरीर में पोषक तत्वों का चयापचय और उनका अवशोषण) - चयापचय मायोपैथी के समान होते हैं। इस रोग की विशेषता क्रिएटिनिन काइनेज का ऊंचा स्तर (ज्यादातर मामलों में) है। रोग के अन्य, गैर-विशिष्ट लक्षणों को इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन का उपयोग करके निर्धारित किया जा सकता है।
जिन रोगियों में प्यूरीन चयापचय का विकार होता है, उनमें अमोनिया का उत्पादन बहुत कम होता है, और प्रदर्शन और भूख भी कम हो जाती है। मरीजों को सुस्ती महसूस होती है, कभी-कभी शरीर में बहुत अधिक कमजोरी विकसित हो जाती है। जो बच्चे लंबे समय तक चयापचय संबंधी विकारों से पीड़ित रहते हैं, वे अक्सर मानसिक रूप से अविकसित रहते हैं और उनमें ऑटिज़्म विकसित होने की प्रवृत्ति होती है। दुर्लभ मामलों में, बच्चों (और कभी-कभी वयस्कों) को दौरे, आक्षेप का अनुभव होता है, और व्यक्ति का मनोदैहिक विकास बहुत बाधित हो जाता है।
डायग्नोस्टिक्स रोग की शुद्धता का निर्धारण करने में 100% परिणाम नहीं दे सकता है, क्योंकि इसमें शरीर के होमियोस्टैसिस में अन्य विकारों के साथ कई समान संकेतक हैं, लेकिन सामान्य शब्दों में और रोगी के परीक्षणों के दीर्घकालिक अवलोकन के साथ, प्यूरिन का विकार होता है चयापचय निर्धारित किया जा सकता है। निदान, सबसे पहले, गुर्दे, यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में एंजाइम गतिविधि की पूर्ण अनुपस्थिति पर आधारित है। कई परीक्षणों का उपयोग करके फ़ाइब्रोब्लास्ट और लिम्फोसाइटों में आंशिक कमी निर्धारित की जा सकती है। विशिष्ट उपचार जो इन एंजाइमों की शिथिलता के उपचार में परिणाम प्राप्त करने पर केंद्रित होगा, अभी तक विकसित नहीं किया गया है और केवल आम तौर पर स्वीकृत व्यापक पद्धति पर भरोसा किया जा सकता है।

प्यूरीन बेस एक्सचेंज

प्रोटीन संश्लेषण और नए प्रोटीन के उत्पादन का इष्टतम स्तर प्यूरीन आधारों के सही, व्यवस्थित आदान-प्रदान का आधार है, क्योंकि वे शरीर के समुचित कार्य का सबसे महत्वपूर्ण घटक हैं और पर्याप्त मात्रा में एंजाइमों की रिहाई में योगदान करते हैं। प्यूरीन आधारों का सही आदान-प्रदान चयापचय में स्थिरता और उपयोगी पदार्थों के आदान-प्रदान के दौरान निकलने वाली ऊर्जा का संतुलन सुनिश्चित करेगा।
आपको शरीर में चयापचय की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए, क्योंकि यह न केवल अधिक वजन को प्रभावित करेगा (जैसा कि कई लोग जिन्होंने अधिक वजन के कारणों के बारे में सुना है उनका मानना ​​है), बल्कि सीधे शरीर के सभी ऊतकों के समुचित विकास पर भी असर पड़ेगा। महत्वपूर्ण पदार्थों के चयापचय में कमी या मंदी ऊतकों के विकास को धीमा कर देगी। प्यूरीन एसिड का संश्लेषण मानव ऊतकों में सभी विभाजन प्रक्रियाओं के लिए मुख्य उत्प्रेरक है, क्योंकि ये प्रोटीन संरचनाएं हैं जिनकी देखरेख उपयोगी घटकों द्वारा की जाती है जो इन प्रक्रियाओं के कारण ऊतक तक पहुंचाए जाते हैं। एक अन्य लक्षण जिसे चयापचय संबंधी विकारों के निदान में पाया जा सकता है, वह है यूरिक एसिड में चयापचय उत्पादों का बढ़ा हुआ अनुपात, जिसमें वे प्यूरीन न्यूक्लियोटाइड के टूटने के दौरान जमा होते हैं।
प्यूरीन चयापचय का उल्लंघन, शरीर में प्यूरीन चयापचय के लक्षण और उपचार, सॉफ्टवेयर का निदान ऐसी क्रियाएं हैं जिन्हें व्यवस्थित रूप से किया जाना चाहिए, खासकर बच्चों और युवाओं में, जिनमें रोग सबसे अधिक बार प्रकट होता है।
ये प्यूरीन आधार कहाँ से आते हैं?
प्यूरीन क्षार सीधे भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करते हैं, या कोशिकाओं में स्वयं संश्लेषित हो सकते हैं। प्यूरीन आधारों के संश्लेषण की प्रक्रिया एक जटिल, बहु-चरणीय प्रक्रिया है जो काफी हद तक यकृत ऊतक में होती है। प्यूरीन आधारों का संश्लेषण विभिन्न तरीकों से किया जा सकता है, जिसमें न्यूक्लियोटाइड और साधारण, मुक्त एडेनिन की संरचना में एडेनिन टूट जाता है, अन्य घटकों में बदल जाता है, जो आगे चलकर ज़ैटिन में परिवर्तित हो जाते हैं और परिणामस्वरूप, आगे परिवर्तित हो जाते हैं। यूरिक एसिड में. प्राइमेट्स और मनुष्यों में, यह वह उत्पाद है जो प्यूरीन आधारों के संश्लेषण की प्रक्रिया का अंतिम उत्पाद है और, शरीर के लिए अनावश्यक होने के कारण, मूत्र में उत्सर्जित होता है।
प्यूरीन क्षारों और उनके संश्लेषण के उल्लंघन से निर्धारित मानक से अधिक यूरिक एसिड का निर्माण होता है और यह यूरेट्स के रूप में जमा हो जाता है। नतीजतन, यूरिक एसिड खराब रूप से अवशोषित होता है और रक्त में प्रवेश करता है, जो कि 360-415 µmol/l के अनुमेय, स्वीकृत मानदंड से अधिक है। शरीर की यह स्थिति, साथ ही अनुमत पदार्थों की मात्रा, व्यक्ति की उम्र, समग्र वजन, लिंग, उचित किडनी कार्य और शराब की खपत के आधार पर भिन्न हो सकती है।
जैसे-जैसे यह बीमारी बढ़ती है, हाइपरयुरिसीमिया हो सकता है - रक्त प्लाज्मा में यूरेट की मात्रा बढ़ जाती है। यदि इस रोग का उपचार न किया जाए तो शीघ्र ही गठिया रोग होने की सम्भावना रहती है। यह शरीर में प्यूरिन चयापचय का एक प्रकार का विकार है, जिसके साथ वसा चयापचय का विकार भी होता है। इसके परिणामस्वरूप - अतिरिक्त वजन, एथेरोस्क्लेरोसिस और कोरोनरी हृदय रोग, उच्च रक्तचाप का संभावित विकास।

रोग का उपचार.

चयापचय संबंधी विकार (जिसका उपचार नीचे वर्णित है) का तात्पर्य जटिल उपचार से है, जो मुख्य रूप से कम मात्रा में प्यूरीन बेस (मांस, सब्जियां) वाले खाद्य पदार्थों से युक्त सख्त आहार पर आधारित है, लेकिन उपचार के औषधीय तरीकों का भी उपयोग किया जा सकता है:

• विटामिनीकरण के माध्यम से प्यूरीन चयापचय का संतुलन और स्थिरीकरण।
• मेटाबोलिक एसिडोसिस की स्थापना और मूत्र के अम्लीय वातावरण का विनियमन।
• पूरे दिन रोगी के रक्तचाप का नियंत्रण और स्थिरीकरण।
• हाइपरलिपिडिमिया के मानदंड की स्थापना और रखरखाव।
• शरीर में प्यूरीन चयापचय की संभावित जटिलताओं का जटिल उपचार (पायलोनेफ्राइटिस का उपचार)

शरीर में पीओ का उपचार या तो अस्पताल में या डॉक्टर के परामर्श के बाद स्वतंत्र रूप से किया जा सकता है।

बच्चों में एसिटोनेमिक सिंड्रोमचयापचय प्रणाली की शिथिलता है। एक बीमार बच्चे की स्थिति रक्त में कीटोन बॉडी की उच्च सामग्री की विशेषता है। चयापचय की प्रक्रिया में, वे एसीटोन पदार्थों में टूट जाते हैं। यह पेट दर्द के साथ एपिसोडिक हमलों की उपस्थिति को भड़का सकता है। गंभीर मामलों में, बच्चा कोमा में चला जाता है।

जब रोग कार्बोहाइड्रेट, वसा या प्रोटीन चयापचय के अन्य विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है तो एसिटोनेमिक सिंड्रोम माध्यमिक हो सकता है। प्राइमरी इडियोपैथिक एसिटोनेमिक सिंड्रोम बच्चों में भी होता है। इस मामले में, मुख्य उत्तेजक तंत्र वंशानुगत कारक है। हाल ही में, नवजात शिशुओं में एसिटोनेमिक सिंड्रोम की घटनाएँ बढ़ी हैं जिनकी माताएँ गर्भावस्था के दौरान गुर्दे की कमी से पीड़ित थीं। यदि किसी गर्भवती महिला का मूत्र समय-समय पर निर्धारित होता है, और वह लगातार सूजन से पीड़ित रहती है, तो भ्रूण में अंतर्गर्भाशयी एसिटोनेमिक सिंड्रोम विकसित होने का खतरा कई गुना बढ़ जाता है।

प्यूरीन पदार्थों के चयापचय का उल्लंघन, जो एसिटोनेमिक सिंड्रोम के विकास को भड़काता है, कृत्रिम प्यूरीन युक्त दवाओं के उपयोग से जुड़ा हो सकता है।

बच्चों में एसीटोन सिंड्रोम के लक्षण

जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का तंत्र गुर्दे की संरचनाओं में शुरू होता है। प्यूरीन युक्त रक्त यहीं प्रवेश करता है। वृक्क ग्लोमेरुली बड़ी मात्रा में प्यूरीन पदार्थों को पर्याप्त रूप से संसाधित करने में असमर्थ हैं। रक्त प्रवाह के साथ, वे कीटोन बॉडी के रूप में रक्तप्रवाह में लौट आते हैं। भविष्य में, इन पदार्थों की आवश्यकता होगी:

• उनके ऑक्सीकरण के लिए ऑक्सीजन की आपूर्ति में वृद्धि;
• उनकी एकाग्रता को कम करने के लिए रक्त की मात्रा बढ़ाना;
• एसीटोन का उपयोग करने के लिए रक्त शर्करा के स्तर को कम करना।

ये सभी प्रक्रियाएं संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर बनाती हैं:

• विकसित होता है - फेफड़ों का बढ़ा हुआ वेंटिलेशन;
• बच्चे की सांसें तेज हो जाती हैं;
• हृदय गति बढ़ जाती है;
• इस सब की पृष्ठभूमि में, बच्चा सुस्त और उदासीन हो जाता है;
• मस्तिष्क संरचनाओं पर एसीटोन और कीटोन निकायों के मादक प्रभाव के तहत एसीटोन कोमा विकसित हो सकता है।

लेकिन बच्चों में एसीटोन सिंड्रोम का मुख्य लक्षण पेट क्षेत्र में गंभीर दर्द के साथ समय-समय पर अनियंत्रित उल्टी है। इसे एक निश्चित आवृत्ति के साथ दोहराया जाता है और अवधि, उल्टी की मात्रा और बच्चे की स्थिति जैसे मापदंडों की स्थिरता से अलग किया जाता है।

बच्चों में एसिटोनेमिक सिंड्रोम एसिटोनेमिक संकटों के हमलों के साथ बच्चे की स्थिति में पूर्ण कल्याण की अवधि का एक विशिष्ट विकल्प है। उनकी नैदानिक ​​तस्वीर ऊपर वर्णित है। उनकी घटना का कारण बच्चे के रक्त में महत्वपूर्ण मात्रा में कीटोन बॉडी का जमा होना है।

एसीटोन सिंड्रोम का उपचार और रोग का निदान

बच्चों में एसीटोन सिंड्रोम का उपचार दो पहलुओं पर निर्भर करता है:

• एसीटोन संकट से राहत;
• छूट अवधि का विस्तार, जिसमें एसीटोन पदार्थों के प्रभाव में संकट की घटनाओं को कम करने की प्रवृत्ति होती है।

संकट से राहत के लिए, प्रोकेनेटिक्स और कॉफ़ैक्टर्स (चयापचय प्रक्रिया में शामिल) का उपयोग एंजाइमेटिक रिप्लेसमेंट थेरेपी के संयोजन में किया जाता है। गंभीर मामलों में, अंतःशिरा जलसेक चिकित्सा निर्धारित की जाती है। इस प्रकार, रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना बहाल हो जाती है, द्रव की हानि की भरपाई हो जाती है, और कीटोन निकायों का स्तर कम हो जाता है। अंतःशिरा जलसेक के लिए, क्षारीय प्रतिक्रिया वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। छूट अवधि के दौरान, बच्चे के आहार और जीवनशैली पर ध्यान दिया जाता है।

बच्चों में एसिटोनेमिक सिंड्रोम अक्सर तंत्रिका उत्तेजना में वृद्धि के साथ होता है, जो रक्त में प्यूरीन और कीटोन निकायों की रिहाई को उत्तेजित करता है। संकट उत्पन्न कर सकता है. तनाव भार को कम करने और महत्वपूर्ण शारीरिक परिश्रम की अस्वीकार्यता पर ध्यान दिया जाना चाहिए।

एसीटोन सिंड्रोम के लिए आहार

एसिटोनेमिक सिंड्रोम के लिए एक स्थायी आहार सफल उपचार और विकासशील संकटों के जोखिम की रोकथाम का आधार है। ऐसे खाद्य पदार्थ जो बड़ी मात्रा में प्यूरीन के स्रोत हैं, उन्हें बच्चे के आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। ये मांस उत्पाद, चावल, ऑफल, मशरूम, बीन्स, मटर, वसायुक्त मछली हैं।

अपने बच्चे के आहार में आसानी से पचने योग्य खाद्य पदार्थों को शामिल करें। ये अंडे, डेयरी उत्पाद, सब्जियां और फल हैं। सुनिश्चित करें कि आप अपने बच्चे को दिन के दौरान कमजोर क्षारीय प्रतिक्रिया (बोरजोमी, एस्सेन्टुकी) के साथ कम से कम 2 गिलास मिनरल वाटर पीने दें। फलों और सब्जियों का ताजा रस फायदेमंद होता है।

यदि आवश्यक हो, तो आप पाचन प्रक्रियाओं को बेहतर बनाने के लिए एंजाइम की तैयारी का उपयोग कर सकते हैं। लेकिन ऐसा केवल अपने डॉक्टर से सलाह लेने के बाद ही किया जा सकता है।

पिछले दशकों में, बच्चों और वयस्कों दोनों में यूरीकोसुरिया और यूरीकोसेमिया का प्रसार बढ़ गया है। प्यूरिन चयापचय के विकारों के कारण होने वाली किडनी विकृति का निदान 2.4% बच्चों की आबादी में किया जा सकता है। आप लेख से जानेंगे कि बच्चों में डिस्मेटाबोलिक नेफ्रोपैथी कैसे होती है, इसका निदान और उपचार कैसे किया जाता है।

डिसमेटाबोलिक किडनी नेफ्रोपैथी - यह क्या है?

स्क्रीनिंग अध्ययन [मुखिन एन.ए., 1994] के अनुसार, 19.2% वयस्कों में यूरिकोसुरिया में वृद्धि होती है। प्यूरीन बेस के चयापचय संबंधी विकारों में इस वृद्धि को पर्यावरणीय कारणों से समझाया गया है: बड़े शहरों की हवा को संतृप्त करने वाले गैसोलीन इंजन के उत्पाद प्यूरीन चयापचय को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करते हैं।

शब्द "इकोनेफ्रोपैथी" उत्पन्न हुआ। यह ध्यान रखना व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है कि मातृ हाइपरयुरिसीमिया अपने टेराटोजेनिक प्रभाव और जन्मजात नेफ्रोपैथी - शारीरिक और ऊतकीय के गठन की संभावना के कारण भ्रूण के लिए खतरनाक है। यूरिक एसिड और इसके लवणों का सीधा नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव होता है।

हाइपरयुरिसीमिया के प्रकार

हाइपरयुरिसीमिया के रोगजनन में, इसके प्रकार को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है: चयापचय, गुर्दे या मिश्रित।

• चयापचय प्रकार में यूरिक एसिड का बढ़ा हुआ संश्लेषण, यूरिक एसिड की सामान्य या बढ़ी हुई निकासी के साथ यूरिकोसुरिया का उच्च स्तर शामिल होता है।
• गुर्दे के प्रकार का निदान तब किया जाता है जब यूरिक एसिड का स्राव ख़राब होता है और, तदनुसार, जब ये पैरामीटर कम हो जाते हैं।
• चयापचय और गुर्दे का संयोजन, या मिश्रित प्रकार, एक ऐसी स्थिति है जिसमें यूरेटुरिया सामान्य से अधिक नहीं होता है या कम हो जाता है, और यूरिक एसिड क्लीयरेंस नहीं बदलता है।

बच्चों में प्यूरीन चयापचय का उल्लंघन

चूँकि प्यूरिन चयापचय के विकार आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, इस विकृति वाले अधिकांश रोगियों में वंशानुगत नेफ्रोपैथी के मुख्य मार्कर पाए जा सकते हैं: गुर्दे की बीमारियों वाले लोगों की वंशावली में उपस्थिति, बार-बार आवर्ती पेट सिंड्रोम, बड़ी संख्या में डिसेम्ब्रियोजेनेसिस के छोटे कलंक, धमनी हाइपो- या उच्च रक्तचाप की प्रवृत्ति। प्यूरिन चयापचय विकारों के प्रकार के आधार पर डिस्मेटाबोलिक नेफ्रोपैथी के साथ एक जांच की वंशावली में रोगों की सीमा व्यापक है: पाचन तंत्र, जोड़ों, अंतःस्रावी विकारों की विकृति।

यूरिक एसिड चयापचय की विकृति के विकास का चरणों में पता लगाया जा सकता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना चयापचय संबंधी विकार गुर्दे की ट्यूबलोइंटरस्टीशियल संरचनाओं पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं, जिसके परिणामस्वरूप डिस्मेटाबोलिक मूल के अंतरालीय नेफ्रैटिस विकसित होता है। जब एक जीवाणु संक्रमण होता है, तो माध्यमिक पायलोनेफ्राइटिस होता है। जब लिथोजेनेसिस के तंत्र चालू हो जाते हैं, तो यूरोलिथियासिस का गठन संभव है। शरीर के प्रतिरक्षात्मक पुनर्गठन में यूरिक एसिड और उसके लवण की भागीदारी की अनुमति है। बिगड़ा हुआ प्यूरिन चयापचय वाले बच्चों में अक्सर हाइपोइम्यून अवस्था का निदान किया जाता है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास से इंकार नहीं किया जा सकता है।

डिस्मेटाबोलिक नेफ्रोपैथी के लक्षण क्या हैं?

प्यूरिन चयापचय विकार के एक जटिल रूप की आंतों की अभिव्यक्तियाँ गैर-विशिष्ट हैं। छोटे बच्चों (1-8 वर्ष) में, सबसे आम लक्षण पेट में दर्द, कब्ज, डिसुरिया, मायलगिया और आर्थ्राल्जिया, अत्यधिक पसीना, रात में एन्यूरिसिस, टिक्स और लॉगोन्यूरोसिस हैं। बड़े बच्चों और किशोरों में सबसे आम अभिव्यक्तियाँ शरीर का अतिरिक्त वजन, मूत्रमार्ग में खुजली, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया और पीठ के निचले हिस्से में दर्द हैं। नशा और शक्तिहीनता के मध्यम लक्षण संभव हैं।

प्यूरिन चयापचय के विकारों वाले बच्चों में, आमतौर पर बड़ी संख्या में डिसेम्ब्रियोजेनेसिस के बाहरी कलंक (12 तक) और आंतरिक अंगों की संरचना में विसंगतियां ("मामूली" हृदय दोष, यानी वाल्व प्रोलैप्स, अतिरिक्त कॉर्ड, विसंगतियां) पाई जा सकती हैं। गुर्दे और पित्ताशय की संरचना में)। 90% मामलों में, पाचन तंत्र की पुरानी विकृति का निदान किया जाता है।

डिसमेटाबोलिक किडनी नेफ्रोपैथी के मुख्य लक्षण

मायोकार्डियम में चयापचय संबंधी विकारों के लक्षण लगभग समान रूप से पाए जाते हैं - 80 - 82% में। इनमें से आधे से अधिक बच्चों में धमनी हाइपोटेंशन है, और 1/4 रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप की प्रवृत्ति है, जो बच्चे की उम्र के साथ बढ़ती है। अधिकांश बच्चे कम शराब पीते हैं और उनका मूत्र उत्पादन कम होता है ("ऑप्सियूरिया")। मूत्र संबंधी सिंड्रोम ट्यूबलोइंटरस्टीशियल विकारों के लिए विशिष्ट है: क्रिस्टल्यूरिया, हेमट्यूरिया, कम अक्सर - ल्यूकोसाइटुरिया (मुख्य रूप से लिम्फोसाइटुरिया) और सिलिंड्रुरिया, अस्थिर प्रोटीनुरिया। जाहिर है, प्यूरिन चयापचय और ऑक्सालेट चयापचय के बीच घनिष्ठ संबंध है। क्रिस्टलुरिया मिश्रित संरचना का हो सकता है। 80% मामलों में, पेशाब की सर्कैडियन लय में गड़बड़ी का पता लगाया जा सकता है - दिन की तुलना में रात के समय डायरिया की प्रबलता। जैसे-जैसे अंतरालीय नेफ्रैटिस बढ़ता है, अमोनियम आयनों का दैनिक उत्सर्जन कम हो जाता है।

बच्चों में डिस्मेटाबोलिक नेफ्रोपैथी का उपचार

प्यूरीन चयापचय के विकारों वाले रोगियों का उपचार प्यूरीन बेस से भरपूर खाद्य पदार्थों पर आहार प्रतिबंध पर आधारित है या जो बढ़े हुए संश्लेषण (मजबूत चाय, कॉफी, वसायुक्त मछली, जिलेटिन युक्त व्यंजन) और तरल पदार्थ के सेवन में वृद्धि को भड़काते हैं। क्षारीय प्रतिक्रिया खनिज पानी (बोरजोमी) की सिफारिश की जाती है; साइट्रेट मिश्रण 10 से 14 दिनों के पाठ्यक्रम या मैगुरलिट में निर्धारित किया जाता है।

डिस्मेटाबोलिक नेफ्रोपैथी के उपचार के लिए दवाएं

1. प्यूरीन चयापचय विकार के चयापचय प्रकार के लिए, यूरिकोज़ अवसाद का संकेत दिया जाता है: 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए 150 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर एलोप्यूरिनॉल, 6 से 10 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए 300 मिलीग्राम / दिन और 600 मिलीग्राम / दिन तक। बड़े स्कूली बच्चों के लिए. दवा 2 - 3 सप्ताह के लिए पूरी खुराक में निर्धारित की जाती है। भोजन के बाद 6 महीने तक के लंबे कोर्स के लिए आधी रखरखाव खुराक में संक्रमण के साथ। इसके अतिरिक्त, ओरोटिक एसिड निर्धारित किया जाता है (2 - 3 खुराक के लिए प्रति दिन 10 - 20 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर पोटेशियम ऑरोटेट)।
2. गुर्दे के प्रकार में, यूरिकोसुरिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं - एस्पिरिन, एटामाइड, यूरोडान, एंटुरान - जो गुर्दे की नलिकाओं द्वारा यूरिक एसिड के पुनर्अवशोषण को रोकती हैं।
3. मिश्रित प्रकार के मामले में, यूरिकोज़ डिप्रेसर्स का यूरिकोसुरिक दवाओं के साथ संयोजन लागू होता है। दोनों दवाएं आधी-आधी खुराक पर निर्धारित की जाती हैं।

अनिवार्य क्षारीकरण के साथ मूत्र की प्रतिक्रिया की निगरानी करना आवश्यक है। आउट पेशेंट सेटिंग में लंबे समय तक उपयोग के लिए, 50 मिलीग्राम एलोप्यूरिनॉल और 20 मिलीग्राम बेंज़ोब्रोमेरोन युक्त एलोमारोन दवा की सिफारिश की जाती है। वरिष्ठ स्कूली बच्चों और वयस्कों को प्रति दिन 1 गोली निर्धारित की जाती है।

बिगड़ा हुआ प्यूरीन चयापचय के साथ डिस्मेटाबोलिक नेफ्रोपैथी का पूर्वानुमान

दुर्लभ मामलों में, चरम स्थितियाँ संभव होती हैं जब हाइपरयूरिसीमिया के कारण गुर्दे और मूत्र पथ की ट्यूबलर प्रणाली में तीव्र रुकावट हो जाती है और तीव्र गुर्दे की विफलता ("तीव्र यूरिक एसिड संकट") का विकास होता है। प्यूरिन चयापचय के विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस आमतौर पर हेमट्यूरिक रूप में होता है, जिसमें 5 से 15 वर्षों के भीतर क्रोनिक रीनल फेल्योर विकसित होने की संभावना के साथ गुर्दे के कार्य में प्रतिवर्ती गिरावट के एपिसोड होते हैं। एक नियम के रूप में, माध्यमिक पायलोनेफ्राइटिस अव्यक्त रूप से होता है।

डॉक्टर का कार्य प्रीक्लिनिकल चरण में प्यूरीन चयापचय के विकारों का निदान करना है, अर्थात, जोखिम वाले रोगियों की पहचान करना और जीवनशैली और पोषण के संबंध में सिफारिशें देना है जो विकृति विज्ञान के विकास को धीमा करने और जटिलताओं को रोकने में मदद करेगा।

अब आप जानते हैं कि बच्चों में डिस्मेटाबोलिक नेफ्रोपैथी क्या है। आपके बच्चे को स्वास्थ्य!

", सेनेटोरियम।

ए यू निकोलेव, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
यू. एस. मिलोवानोव, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
एमएमए मैं. आई. एम. सेचेनोवा, मॉस्को

"गाउटी नेफ्रोपैथी" की अवधारणा में प्यूरिन चयापचय के विकारों और गाउट की विशेषता वाले अन्य चयापचय और संवहनी परिवर्तनों के कारण गुर्दे की क्षति के विभिन्न रूप शामिल हैं। गठिया 1-2% आबादी को प्रभावित करता है, अधिकतर पुरुष। यदि प्यूरीन चयापचय के प्रारंभिक स्पर्शोन्मुख विकार संभावित रूप से समय पर निदान और सुधार के साथ प्रतिवर्ती हैं, तो रक्त वाहिकाओं और लक्ष्य अंगों (हृदय, मस्तिष्क, गुर्दे) को नुकसान के साथ टोफी गाउट के चरण में, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। गठिया के 30-50% रोगियों में गुर्दे की क्षति विकसित होती है। रक्त में यूरिक एसिड के स्तर में 8 मिलीग्राम/डीएल से अधिक की लगातार वृद्धि के साथ, क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीआरएफ) के बाद के विकास का जोखिम 3-10 गुना बढ़ जाता है। गाउट से पीड़ित हर चौथे मरीज में क्रोनिक रीनल फेल्योर विकसित हो जाता है।

अधिग्रहीत और वंशानुगत दोनों कारक गाउट के विकास में भूमिका निभाते हैं। शारीरिक निष्क्रियता के साथ कुपोषण की भूमिका विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। पिछले 20 वर्षों में, यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में रुग्ण मोटापा, नेफ्रोलिथियासिस और गैर-इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस की महामारी के समानांतर गाउट की घटनाओं में कई गुना वृद्धि देखी गई है। गाउट विशेष रूप से अक्सर उन देशों में विकसित होता है जहां प्रति व्यक्ति मांस उत्पादों की खपत अधिक होती है।

गाउट की इंसुलिन प्रतिरोध विशेषता के साथ चयापचय सिंड्रोम, साथ ही हाइपरफोस्फेटेमिया, कोरोनरी हृदय रोग, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप और कैल्शियम यूरेट नेफ्रोलिथियासिस के विकास के साथ गुर्दे और कोरोनरी धमनियों के गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस के गठन में योगदान देता है।

गाउटी नेफ्रोपैथी के प्रमुख रोगजन्य तंत्र शरीर में यूरिक एसिड के संश्लेषण में वृद्धि के साथ-साथ ट्यूबलर स्राव और यूरेट्स के पुनर्अवशोषण की प्रक्रियाओं के बीच असंतुलन के विकास से जुड़े हैं। यूरिक एसिड का अधिक उत्पादन हाइपोक्सैन्थिन-गुआनिन फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरेज़ (जीजीपीटी) की कमी के कारण होता है। जीजीपीटी को एक्स क्रोमोसोम पर स्थित जीन द्वारा नियंत्रित किया जाता है। यह इस तथ्य को स्पष्ट करता है कि गठिया लगभग विशेष रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। जीजीपीटी की पूर्ण कमी से लेस्च-नाइचेन सिंड्रोम होता है, जो प्रारंभिक और विशेष रूप से गंभीर गठिया की विशेषता है। किशोर वंशानुगत गठिया के अन्य रूपों में टैम-हॉर्सफॉल ट्यूबलर प्रोटीन, परमाणु यकृत कारक - आरसीएडी (रीनल सिस्ट और मधुमेह) सिंड्रोम (सिस्टिक रीनल डिसप्लेसिया और गैर-इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस के साथ गठिया का संयोजन) के उत्परिवर्तन के कारण होने वाले रूप शामिल हैं। . हाइपरयुरिसीमिया एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) के बढ़ते इंट्रासेल्युलर विनाश के कारण भी होता है: ग्लाइकोजेनोसिस (प्रकार I, III, V), जन्मजात फ्रुक्टोज असहिष्णुता, पुरानी शराब की एक दोष विशेषता। साथ ही, प्राथमिक गाउट के अधिकांश मरीज़ गुर्दे के ट्यूबलर कार्य में गड़बड़ी प्रदर्शित करते हैं: स्राव में कमी, पुनर्अवशोषण के विभिन्न चरणों में वृद्धि। रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका ट्यूबलर एसिडोजेनेसिस के दोष द्वारा निभाई जाती है, जो मूत्र में यूरेट्स के क्रिस्टलीकरण में योगदान देता है। यह दोष लगातार अम्लीय प्रतिक्रिया (पीएच) के साथ मूत्र के बनने से प्रकट होता है< 5).

हाइपरयूरिकोसुरिया के गुर्दे को नुकसान पहुंचाने वाले प्रभाव से माध्यमिक पायलोनेफ्राइटिस के साथ यूरेट नेफ्रोलिथियासिस होता है, क्रोनिक ट्यूबलोइन्टरस्टीशियल नेफ्रैटिस के विकास के साथ गुर्दे के अंतरालीय ऊतक को यूरेट क्षति होती है, साथ ही यूरिक एसिड क्रिस्टल द्वारा इंट्राट्यूबुलर रुकावट के कारण गुर्दे की तीव्र गुर्दे की विफलता (एआरएफ) होती है। (तीव्र यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी)।

हाइपरयुरिसीमिया, रीनल रेनिनैंगियोटेंसिन सिस्टम और साइक्लोऑक्सीजिनेज-2 के सक्रियण के कारण, रेनिन, थ्रोम्बोक्सेन और संवहनी चिकनी मांसपेशी कोशिका प्रसार कारक के उत्पादन को बढ़ाता है, और बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (वीएलडीएल) के एथेरोजेनिक संशोधन को भी प्रेरित करता है।

इसका परिणाम गुर्दे के उच्च रक्तचाप और उसके बाद ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और नेफ्रोएंजियोस्क्लेरोसिस के साथ अभिवाही धमनीविकृति है।

यूरेट नेफ्रोलिथियासिस।इसकी विशेषता, एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय घाव, बार-बार पथरी बनना और कभी-कभी स्टैगहॉर्न नेफ्रोलिथियासिस है। यूरेट पत्थर एक्स-रे नकारात्मक होते हैं और इकोोग्राफी पर बेहतर दिखाई देते हैं। किसी हमले के बाहर, मूत्र परीक्षण में परिवर्तन अनुपस्थित हो सकता है। गुर्दे का दर्द हेमट्यूरिया और यूरेट क्रिस्टल्यूरिया के साथ होता है। लंबे समय तक गुर्दे की शूल के साथ, नेफ्रोलिथियासिस माध्यमिक पायलोनेफ्राइटिस, पोस्ट्रिनल तीव्र गुर्दे की विफलता के हमले से जटिल हो सकता है। लंबे कोर्स के साथ, यह गुर्दे के हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन, पायोनेफ्रोसिस की ओर जाता है।

क्रोनिक ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस।यह खुद को लगातार मूत्र सिंड्रोम के रूप में प्रकट करता है, जिसे अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप के साथ जोड़ा जाता है। इस मामले में, आधे से अधिक रोगियों में प्रोटीनुरिया, 2 ग्राम/लीटर से अधिक नहीं, माइक्रोहेमेटुरिया के साथ जोड़ा जाता है। आमतौर पर कोई पथरी नहीं पाई जाती है, लेकिन निर्जलीकरण से उत्पन्न क्षणिक ओलिगुरिया और एज़ोटेमिया के साथ सकल हेमट्यूरिया के एपिसोड देखे जाते हैं। 1/3 रोगियों में, द्विपक्षीय मेडुलरी सिस्ट (0.5-3 सेमी व्यास) पाए जाते हैं। आमतौर पर, हाइपोस्टेनुरिया और नॉक्टुरिया का प्रारंभिक विकास, साथ ही ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के साथ उच्च रक्तचाप। धमनी उच्च रक्तचाप आमतौर पर नियंत्रित होता है। नियंत्रित करने में मुश्किल उच्च रक्तचाप की उपस्थिति ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और नेफ्रोएंजियोस्क्लेरोसिस की प्रगति या गुर्दे की धमनियों के एथेरोस्क्लेरोटिक स्टेनोसिस के गठन को इंगित करती है।

तीव्र यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी.यह ऑलिगुरिया के साथ अचानक प्रकट होता है, डिसुरिया और सकल हेमट्यूरिया के साथ पीठ के निचले हिस्से में हल्का दर्द होता है, जो अक्सर गाउटी गठिया के हमले, उच्च रक्तचाप संकट और गुर्दे की शूल के हमले के साथ जुड़ा होता है। ओलिगुरिया के साथ लाल-भूरे रंग का मूत्र (यूरेट क्रिस्टल्यूरिया) निकलता है। साथ ही, गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता अपेक्षाकृत संरक्षित रहती है, और मूत्र में सोडियम उत्सर्जन में वृद्धि नहीं होती है।

भविष्य में, ओलिगुरिया जल्दी ही औरिया में बदल जाता है। मूत्र पथ और मूत्राशय में कई यूरेट पत्थरों के गठन से इंट्राट्यूबुलर रुकावट की वृद्धि के साथ, एज़ोटेमिया विशेष रूप से उच्च दर से बढ़ता है, जिससे इस विकल्प को अचानक शुरू होने वाले गाउटी नेफ्रोपैथी के तत्काल रूप के रूप में वर्गीकृत करना संभव हो जाता है।

निदान और विभेदक निदान

चिकित्सकीय रूप से, गाउट का निदान चयापचय सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र गठिया के विकास में सबसे अधिक संभावना है - वॉल्यूम-सोडियम-निर्भर उच्च रक्तचाप, हाइपरलिपिडेमिया, हाइपरिन्सुलिनमिया, माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया के साथ संयोजन में पेट के प्रकार का एलिमेंटरी मोटापा। गाउट का प्रयोगशाला निदान यूरिक एसिड चयापचय विकारों का पता लगाने पर आधारित है: हाइपरयूरिसीमिया (> 7 मिलीग्राम / डीएल), हाइपरयूरिकोसुरिया (> 1100 मिलीग्राम / दिन), लगातार अम्लीय मूत्र पीएच, प्रोटीनूरिया (माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया), हेमट्यूरिया, क्रिस्टल्यूरिया का पता लगाना। वाद्य निदान में अल्ट्रासाउंड (एक्स-रे नकारात्मक यूरेट पत्थरों की पहचान), साथ ही (मुश्किल मामलों में) प्रभावित जोड़, टोफी की बायोप्सी शामिल है। साथ ही, श्लेष द्रव और टोफी की सामग्री में (ध्रुवीकरण माइक्रोस्कोपी की विधि का उपयोग करके) इंट्रासेल्युलर यूरिक एसिड क्रिस्टल का पता लगाना जानकारीपूर्ण है। गुर्दे की धमनियों के एथेरोस्क्लोरोटिक स्टेनोसिस को बाहर करने के लिए गाउट के रोगियों में उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना मुश्किल होने पर अल्ट्रासाउंड डॉपलरोग्राफी की जाती है।

निदान का दूसरा चरण गाउट और सेकेंडरी हाइपरयूरिसीमिया के बीच अंतर करना है। अक्सर प्यूरिन चयापचय के विकारों के साथ होने वाली बीमारियों में शामिल हैं: क्रोनिक लेड नशा (सीसा नेफ्रोपैथी), क्रोनिक शराब का दुरुपयोग, एनाल्जेसिक नेफ्रोपैथी, सामान्य सोरायसिस, सारकॉइडोसिस, बेरिलियोसिस, हाइपोथायरायडिज्म, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, पॉलीसिस्टिक रोग, सिस्टिनोसिस। शराब की लत में हाइपरयुरिसीमिया, एक नियम के रूप में, स्पर्शोन्मुख है और अत्यधिक निर्भरता की विशेषता है। गर्भावस्था नेफ्रोपैथी, इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) नेफ्रोपैथी और शराब में हाइपरयुरिसीमिया के प्रतिकूल पूर्वानुमानित महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। ट्यूमर लाइसिस सिंड्रोम एक बड़ा खतरा है: तीव्र यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी, कैंसर के लिए कीमोथेरेपी को जटिल बनाना। क्रोनिक ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस की विशेषता उच्च रक्तचाप, प्रारंभिक एनीमिया और ऑस्टियोपोरोसिस है। दीर्घकालिक गुर्दे की विफलता में परिणाम असामान्य नहीं है। निदान कॉम्प्लेक्सोन (ईडीटीए - अंग्रेजी एथिलीनडायमिनेटेट्राएसेटिक एसिड से) के साथ परीक्षण के बाद रक्त और मूत्र में सीसे की बढ़ी हुई सांद्रता का पता लगाने पर आधारित है। दवा-प्रेरित माध्यमिक हाइपरयुरिसीमिया को भी प्राथमिक गाउट से अलग करने की आवश्यकता है। हाइपरयुरिसीमिया का कारण बनने वाली दवाओं में शामिल हैं: थियाजाइड और (कुछ हद तक) लूप डाइयुरेटिक्स, सैलिसिलेट्स, नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं, निकोटिनिक एसिड, एथमब्यूटोल, साइक्लोस्पोरिन, एंटीट्यूमर साइटोस्टैटिक्स और एंटीबायोटिक्स, रिबाविरिन। क्रोनिक रीनल फेल्योर (यूरीमिया का गाउटी "मास्क") का निदान विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जो यूरिक एसिड के गुर्दे के उन्मूलन को तेजी से बाधित करता है।

गाउटी नेफ्रोपैथी का कोर्स और पूर्वानुमान

गाउटी नेफ्रोपैथी आमतौर पर गाउटी गठिया के हमलों के साथ क्रोनिक "टोफस" गाउट के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के चरणों में से एक में होती है। साथ ही, 30-40% मामलों में, नेफ्रोपैथी गाउट की पहली अभिव्यक्ति है - एक गुर्दे का "मुखौटा" - या गाउट के लिए असामान्य आर्टिकुलर सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है (बड़े जोड़ों को नुकसान, पॉलीआर्थराइटिस, आर्थ्राल्जिया)।

लक्ष्य अंग क्षति के जोखिम के साथ उन्नत गठिया का संकेत सर्कैडियन लय गड़बड़ी, चयापचय सिंड्रोम के गठन, माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया, लिपिड में उल्लेखनीय वृद्धि (कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल> 130 मिलीग्राम%), सी-रिएक्टिव प्रोटीन के साथ उच्च रक्तचाप से होता है। गाउट में लक्ष्य अंग क्षति के शुरुआती लक्षणों में: लगातार प्रोटीनुरिया, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में मध्यम कमी (60-80 मिली/मिनट तक), बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि, और मधुमेह मेलेटस का बढ़ना। गाउटी नेफ्रोपैथी में आम तौर पर द्विपक्षीय गुर्दे की शूल (यूरेट नेफ्रोलिथियासिस), प्रतिवर्ती गुर्दे की तीव्र गुर्दे की विफलता (तीव्र यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी) के बार-बार होने वाले एपिसोड के साथ एक अव्यक्त या आवर्ती पाठ्यक्रम होता है। गाउटी नेफ्रोपैथी की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति से लेकर क्रोनिक रीनल फेल्योर के प्रकट होने तक औसतन 12 वर्ष बीत जाते हैं।

गाउट में क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के जोखिम कारकों में लगातार धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनूरिया > 1 ग्राम/लीटर, क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस का बढ़ना, मधुमेह मेलिटस, गाउट के रोगी की वृद्धावस्था, गाउट के किशोर रूप, पुरानी शराब शामिल हैं।

गाउटी नेफ्रोपैथी का उपचार

तीव्र यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी का उपचार तीव्र इंट्राट्यूबुलर रुकावट के कारण होने वाली तीव्र गुर्दे की विफलता के उपचार के सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। औरिया की अनुपस्थिति में, यूरेट्स द्वारा मूत्रवाहिनी में रुकावट के लक्षण (पोस्ट्रिनल एक्यूट रीनल फेल्योर), या रीनल धमनियों के द्विपक्षीय एथेरोस्क्लेरोटिक स्टेनोसिस (इस्केमिक किडनी रोग), रूढ़िवादी उपचार का उपयोग किया जाता है। निरंतर गहन जलसेक चिकित्सा (400-600 मिली / घंटा) का उपयोग आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान, 4% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल और 5% ग्लूकोज, 10% मैनिटोल घोल (3-5 मिली / किग्रा / घंटा), फ़्यूरोसेमाइड ( 1, 5-2 ग्राम/दिन तक, आंशिक खुराक में)। इस मामले में, मूत्राधिक्य को 100-200 मिली/घंटा के स्तर पर बनाए रखा जाना चाहिए, और मूत्र का पीएच 6.5 के मान तक पहुंचना चाहिए, जो यूरेट्स के विघटन और यूरिक एसिड के उत्सर्जन को सुनिश्चित करता है। उसी समय, एलोप्यूरिनॉल 8 मिलीग्राम / किग्रा / दिन या यूरेट ऑक्सीडेज (0.2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, अंतःशिरा) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। यदि 60 घंटों के भीतर इस थेरेपी से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो रोगी को तीव्र हेमोडायलिसिस में स्थानांतरित कर दिया जाता है। इस घटना में कि तीव्र यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी माध्यमिक हाइपरयूरिसीमिया के हिस्से के रूप में ट्यूमर कीमोथेरेपी (हेमोब्लास्टोसिस) की जटिलता के रूप में विकसित हुई है - ट्यूमर लसीका सिंड्रोम के साथ, रूढ़िवादी जलसेक थेरेपी की कम दक्षता के कारण एलोप्यूरिनॉल के साथ आपातकालीन हेमोडायलिसिस (हेमोडायफिल्ट्रेशन) तुरंत संकेत दिया जाता है। .

गाउटी नेफ्रोपैथी के पुराने रूपों का उपचार व्यापक होना चाहिए और इसमें निम्नलिखित कार्य शामिल होने चाहिए:

• प्यूरीन चयापचय संबंधी विकारों का सुधार;
• चयापचय एसिडोसिस और मूत्र पीएच का सुधार;
• रक्तचाप (बीपी) के मूल्य और दैनिक (सर्कैडियन) लय का सामान्यीकरण;
• हाइपरलिपिडेमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया का सुधार;
• जटिलताओं का उपचार (मुख्य रूप से क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस)।

आहार कम प्यूरीन, कम कैलोरी वाला और भरपूर मात्रा में क्षारीय पेय (2-3 लीटर/दिन) के साथ संयुक्त होना चाहिए। प्रोटीन का दैनिक कोटा 1 ग्राम/किग्रा, वसा - 1 ग्राम/किग्रा से अधिक नहीं होना चाहिए। इस तरह के आहार का लंबे समय तक पालन रक्त में यूरिक एसिड के स्तर को 10% (यूरिकोसुरिया - 200-400 मिलीग्राम / दिन) तक कम कर देता है, शरीर के वजन, रक्त लिपिड और फॉस्फेट को सामान्य करने में मदद करता है, साथ ही चयापचय एसिडोसिस को कम करता है। आहार को पोटेशियम साइट्रेट या पोटेशियम बाइकार्बोनेट, साथ ही मछली के तेल से समृद्ध करने की सलाह दी जाती है। ईकोसापेंटेनोइक एसिड, मछली के तेल का सक्रिय सिद्धांत, इसमें पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड की उच्च सामग्री के कारण गठिया में नेफ्रोप्रोटेक्टिव और कार्डियोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है। इसके लंबे समय तक उपयोग से वसा ऊतक की मात्रा, प्रोटीनुरिया, इंसुलिन प्रतिरोध, डिस्लिपिडेमिया और उच्च रक्तचाप कम हो जाता है। क्रोनिक रीनल फेल्योर के चरण में गाउटी नेफ्रोपैथी के लिए, कम प्रोटीन आहार (0.6-0.8 ग्राम/किग्रा) का उपयोग किया जाना चाहिए।

आइए उन दवाओं की सूची बनाएं जो प्यूरीन चयापचय को प्रभावित करती हैं।

• गठिया गठिया से राहत: कोल्सीसिन; नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई; ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
• ज़ैंथिन ऑक्सीडेज अवरोधक: एलोप्यूरिनॉल (मिलुराइट); यूरेट ऑक्सीडेज (रासबरीकेस)।
• यूरिकोसुरिक दवाएं: बेंज़ब्रोमेरोन, सल्फिनपाइराज़ोन, प्रोबेनेसिड; एंजियोटेंसिन II (ए II) रिसेप्टर ब्लॉकर्स; स्टैटिन.
• साइट्रेट मिश्रण: यूरालाइट; मैगुरलिट; लेमरेन.

गाउट में उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधक;
• ए II रिसेप्टर ब्लॉकर्स;
• कैल्शियम विरोधी;
• चयनात्मक β-ब्लॉकर्स;
• पाश मूत्रल;
• स्टैटिन;
• तंतु।

एलोप्यूरिनॉल (मिल्यूराइट) एंजाइम ज़ैंथिन ऑक्सीडेज को रोककर रक्त में यूरिक एसिड के उत्पादन और स्तर को कम करता है। यूरेट्स के विघटन को बढ़ावा देता है। एलोप्यूरिनॉल का हाइपोउरिसेमिक प्रभाव प्रोटीनुरिया, रेनिन उत्पादन, मुक्त कणों में कमी के साथ-साथ ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और नेफ्रोएंजियोस्क्लेरोसिस में मंदी के साथ जुड़े इसके नेफ्रोप्रोटेक्टिव प्रभाव से संबंधित है। एलोप्यूरिनॉल के उपयोग के लिए संकेत: हाइपरयूरिकोसुरिया के साथ संयोजन में स्पर्शोन्मुख हाइपरयुरिसीमिया > 1100 मिलीग्राम/दिन, गाउटी क्रोनिक ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस, यूरेट नेफ्रोलिथियासिस, कैंसर रोगियों में तीव्र यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी की रोकथाम और इसका उपचार।

एलोप्यूरिनॉल की दैनिक खुराक (200 से 600 मिलीग्राम / दिन तक) हाइपरयुरिसीमिया की गंभीरता पर निर्भर करती है। गाउटी आर्थराइटिस के बढ़ने की संभावना को देखते हुए, अस्पताल में एलोप्यूरिनॉल के साथ इलाज शुरू करने और 7-10 दिनों के लिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं या कोल्सीसिन (1.5 मिलीग्राम / दिन) के साथ दवा को मिलाने की सलाह दी जाती है। एलोप्यूरिनॉल के साथ यूरेट नेफ्रोलिथियासिस के उपचार के पहले हफ्तों में, इसे उन दवाओं के साथ संयोजित करने की सलाह दी जाती है जो मूत्र में यूरेट्स की घुलनशीलता (मैगुर्लाइट, यूरालाइट, पोटेशियम बाइकार्बोनेट, डायकार्ब) को बढ़ाती हैं। क्रोनिक ट्यूबलो-इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस में, ग्लोमेरुलर निस्पंदन कम होने पर एलोप्यूरिनॉल की खुराक कम कर दी जाती है, और गंभीर क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीरम क्रिएटिनिन> 500 μmol / l) में इसे contraindicated है। एलोप्यूरिनॉल अप्रत्यक्ष थक्का-रोधी के प्रभाव को बढ़ाता है और अस्थि मज्जा पर एज़ैथियोप्रिन के विषाक्त प्रभाव को बढ़ा देता है। यदि प्रत्यारोपण के बाद प्राप्तकर्ता में हाइपरयुरिसीमिया (गाउट) का पता चलता है, तो साइक्लोस्पोरिन और सैल्यूरेटिक्स की खुराक को कम करना आवश्यक है। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो एज़ैथियोप्रिन को माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल से बदलें और उसके बाद ही एलोप्यूरिनॉल डालें।

यूरिकोसुरिक दवाएं मूत्र में यूरिक एसिड के उत्सर्जन को बढ़ाकर हाइपरयुरिसीमिया को ठीक करती हैं। इनका उपयोग स्पर्शोन्मुख हाइपरयुरिसीमिया, गाउटी क्रॉनिक ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के लिए किया जाता है। हाइपरयूरिकोसुरिया, यूरेट नेफ्रोलिथियासिस और क्रोनिक रीनल फेल्योर में वर्जित। प्रोबेनेसिड (प्रारंभिक खुराक 0.5 ग्राम/दिन), सल्फिनपाइराज़ोन (0.1 ग्राम/दिन), बेंजोब्रोमेरोन (0.1 ग्राम/दिन) का अधिक सामान्यतः उपयोग किया जाता है। बेंज़ोब्रोमारोन या सल्फिनपाइराज़ोन के साथ एलोप्यूरिनॉल का संयोजन संभव है। लोसार्टन और अन्य रिसेप्टर-II ब्लॉकर्स का भी यूरिकोसुरिक प्रभाव होता है।

साइट्रेट मिश्रण (यूरालाइट, मैगुरलाइट, ब्लेमरेन) मेटाबोलिक एसिडोसिस को ठीक करता है, मूत्र पीएच को 6.5-7 तक बढ़ाता है और इस तरह छोटे यूरेट कैलकुली को भंग कर देता है। यूरेट नेफ्रोलिथियासिस के लिए संकेत दिया गया। यूरालाइट या मैगुरलिट को भोजन से पहले दिन में 3-4 बार 6-10 ग्राम की दैनिक खुराक में लिया जाता है। उपचार के दौरान, मूत्र पीएच की निरंतर निगरानी आवश्यक है, क्योंकि इसके तेज क्षारीकरण से फॉस्फेट का क्रिस्टलीकरण हो सकता है। सक्रिय पायलोनेफ्राइटिस के साथ क्रोनिक रीनल फेल्योर में साइट्रेट मिश्रण को वर्जित किया जाता है, और उच्च रक्तचाप (इसमें बहुत अधिक सोडियम होता है) में सावधानी के साथ उपयोग किया जाना चाहिए। जब एक्स्ट्राकोर्पोरियल लिथोट्रिप्सी या पाइलोलिथोटॉमी का संकेत दिया जाता है तो साइट्रेट मिश्रण बड़े पत्थरों के लिए प्रभावी नहीं होते हैं।

गाउटी नेफ्रोपैथी के लिए एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी के उद्देश्यों में नेफ्रोप्रोटेक्टिव और कार्डियोप्रोटेक्टिव प्रभाव सुनिश्चित करना शामिल है। ऐसी दवाएं जो यूरिक एसिड (थियाजाइड मूत्रवर्धक) को बनाए रखती हैं और हाइपरलिपिडेमिया (गैर-चयनात्मक β-ब्लॉकर्स) को बढ़ाती हैं, उनका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। पसंद की दवाएं एसीई इनहिबिटर, ए II रिसेप्टर ब्लॉकर्स, कैल्शियम विरोधी और चयनात्मक β-ब्लॉकर्स हैं।

स्टैटिन (लवस्टैटिन, फ्लुवास्टेटिन, प्रवास्टैटिन) का उपयोग कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल स्तर> 130 मिलीग्राम% वाले गठिया के रोगियों में किया जाता है। तीसरी पीढ़ी के स्टैटिन (एटोरवास्टेटिन) का एक स्वतंत्र हाइपोयूरिसेमिक प्रभाव होता है।

गाउटी नेफ्रोपैथी के लिए सबसे प्रभावी उपचार ए II रिसेप्टर ब्लॉकर्स, स्टैटिन और एलोप्यूरिनॉल के साथ एसीई अवरोधकों का संयोजन है। इस संयोजन के साथ, रक्तचाप की सर्कैडियन लय की बहाली और बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के रीमॉडलिंग को धीमा करने के साथ हाइपोरिसेमिक, एंटीप्रोटीन्यूरिक, हाइपोलिपिडेमिक और हाइपोटेंसिव प्रभाव बढ़ जाते हैं, चयापचय सिंड्रोम और मधुमेह मेलेटस विकसित होने का जोखिम कम हो जाता है, और एकाग्रता कम हो जाती है। रक्त में सी-रिएक्टिव प्रोटीन कम हो जाता है। परिणामस्वरूप, तीव्र रोधगलन, तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटनाओं और क्रोनिक रीनल फेल्योर के परिणाम का जोखिम कम हो जाता है।

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यह आविष्कार चिकित्सा के क्षेत्र से संबंधित है, अर्थात् तरल जैविक सामग्रियों के भौतिक विश्लेषण से, और इसका उपयोग बच्चों में प्यूरीन चयापचय के विकारों के निदान के लिए किया जा सकता है। एक उज्ज्वल क्षेत्र में और ध्रुवीकृत प्रकाश में गतिशीलता में इसकी लिक्विड क्रिस्टल संरचना की बनावट का अध्ययन करके मूत्र का रूपात्मक अध्ययन किया जाता है। मूत्र की एक बूंद को स्लाइड की सतह पर लगाया जाता है और कवरस्लिप से ढक दिया जाता है। पर्यावरणीय परिस्थितियों को स्थिर रखते हुए, तैयारी तब तक जारी रखी जाती है जब तक कि स्पष्ट विशिष्ट संरचनाएँ स्लाइड पर दिखाई न दें। पूरी सतह की जांच करके दवा की जांच की जाती है। यदि यूरिक एसिड के एकल विशिष्ट क्रिस्टल और थोड़ी मात्रा में गोल पीले गैर-द्विअर्थी क्रिस्टल, द्विअर्थी हेक्सागोनल या रोसेट के आकार के छोटे क्रिस्टल, छोटे कंकाल डेंड्राइट एक साथ एक ग्लास स्लाइड पर देखे जाते हैं, तो प्यूरीन चयापचय में विकार की अनुपस्थिति का निदान किया जाता है। यदि बड़ी संख्या में विभिन्न आकृतियों के असामान्य यूरिक एसिड क्रिस्टल, द्विअर्थी सुई के आकार के क्रिस्टल, असामान्य द्विअर्थी और गैर-द्विप्रवर्तक क्रिस्टल, साथ ही बड़ी संख्या में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और संयोजन में या अलग-अलग बड़े कंकाल डेंड्राइट एक ग्लास स्लाइड पर देखे जाते हैं। , तो प्यूरीन चयापचय के विकार का निदान किया जाता है। तकनीकी परिणाम निदान की संवेदनशीलता और सटीकता को बढ़ाना है।

आविष्कार चिकित्सा से संबंधित है, विशेष रूप से तरल जैविक सामग्रियों के भौतिक विश्लेषण से, और प्रारंभिक अवस्था में बच्चों में गुर्दे की बीमारी के तेजी से निदान और चिकित्सा की प्रभावशीलता के तेजी से मूल्यांकन के लिए एक अतिरिक्त परीक्षण के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

बच्चों सहित गुर्दे के कार्य की विकृति का निदान करने के लिए एक ज्ञात विधि है, जिसके अनुसार मूत्र की एक सामान्य जांच की जाती है (कामिशेव वी.एस. \ए से ज़ेड तक नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला परीक्षण, उनके नैदानिक ​​प्रोफाइल\, संदर्भ मैनुअल, मिन्स्क: बेलारूसकाया) नवुका, 1999, पृष्ठ 229)।

इस ज्ञात पद्धति का नुकसान यह है कि यह किसी को केवल बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह की उपस्थिति के तथ्य की पहचान करने की अनुमति देता है और किसी विशिष्ट बीमारी की उपस्थिति का पता लगाने की अनुमति नहीं देता है, विशेष रूप से प्यूरीन चयापचय का विकार।

इस प्रकार, गुर्दे के कार्य की विकृति के निदान के लिए ज्ञात विधि तकनीकी परिणाम की उपलब्धि सुनिश्चित नहीं करती है, जिसमें प्यूरीन चयापचय के विकारों के निदान की संभावना शामिल है।

प्रस्तावित विधि के सबसे करीब बच्चों सहित प्यूरिन चयापचय के विकारों के निदान की एक विधि है, जिसके अनुसार मूत्र की एक रूपात्मक परीक्षा की जाती है, अर्थात्: मूत्र में यूरिक एसिड का स्तर निर्धारित किया जाता है और, यदि यह इससे विचलित होता है आदर्श रूप से, प्यूरीन चयापचय के विकार का निदान किया जाता है। (कामीशेव वी.एस. \ए से ज़ेड तक नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला परीक्षण और उनके नैदानिक ​​प्रोफाइल\, संदर्भ मैनुअल, मिन्स्क: बेलारूसकाया नवुका, 1999, पृष्ठ 233-235)।

इस ज्ञात विधि का नुकसान, सबसे पहले, यह है कि यह मूत्र में केवल यूरिक एसिड की मात्रा निर्धारित करता है और यूरिक एसिड के रूप को निर्धारित करने की अनुमति नहीं देता है, अर्थात्, इसके असामान्य रूप की उपस्थिति की पहचान करता है, जो कि विशेषता है। मूत्र में सोडियम यूरेट्स की उपस्थिति - यूरिक एसिड का मोनोसोडियम नमक। उत्तरार्द्ध प्यूरीन चयापचय के विकार का एक विशिष्ट संकेत है। इससे निदान की विश्वसनीयता कम हो जाती है। मूत्र में यूरिक एसिड की मात्रात्मक सामग्री के लिए कुछ सामान्य सीमाओं की उपस्थिति से पैथोलॉजी की उपस्थिति के बारे में तभी बताना संभव हो जाता है जब वे पार हो जाते हैं, अर्थात। पहले से ही बीमारी के चरण में. यह ज्ञात विधि की संवेदनशीलता को कम कर देता है और प्रारंभिक चरणों में विकृति का निदान करने की अनुमति नहीं देता है, जब रोग अभी तक विकसित नहीं हुआ है, और इसकी दीर्घकालिकता को रोकता है। इसी कारण से, ज्ञात विधि चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन तभी संभव बनाती है जब रोगी की स्थिति में उल्लेखनीय सुधार हो। आदर्श से विचलन के लिए सहिष्णुता की उपस्थिति, जो रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं के औसत का परिणाम है, निदान को किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं को सीधे ध्यान में रखने की अनुमति नहीं देती है, जिससे विश्वसनीयता भी कम हो जाती है। निदान परिणाम. इसके अलावा, ज्ञात विधि को लागू करना जटिल है और विश्वसनीय निदान प्राप्त करने के लिए उच्च योग्य कर्मियों की आवश्यकता होती है। प्रयोगशाला सहायक के व्यक्तिगत गुणों पर नैदानिक ​​परिणामों की निर्भरता उनकी विश्वसनीयता को कम कर देती है।

इस प्रकार, पेटेंट खोज के परिणामस्वरूप पहचाने गए बच्चों सहित प्यूरीन चयापचय के विकारों के निदान की ज्ञात विधि, लागू होने पर, निदान की विश्वसनीयता बढ़ाने, विधि की संवेदनशीलता बढ़ाने, या के तकनीकी परिणाम को प्राप्त करने की अनुमति नहीं देती है। निदान पद्धति को सरल बनाना।

वर्तमान आविष्कार बच्चों में प्यूरिन चयापचय के विकारों के निदान के लिए एक विधि बनाने की समस्या को हल करता है, जिसके कार्यान्वयन से निदान की विश्वसनीयता बढ़ाने, विधि की संवेदनशीलता बढ़ाने और निदान पद्धति को सरल बनाने में तकनीकी परिणाम प्राप्त करना संभव हो जाता है। .

आविष्कार का सार यह है कि बच्चों में प्यूरिन चयापचय के विकारों के निदान की विधि में, मूत्र की रूपात्मक जांच, परिणामों का विश्लेषण और प्यूरीन चयापचय के विकार की अनुपस्थिति या उपस्थिति का बयान शामिल है, रूपात्मक अध्ययन किए जाते हैं। एक उज्ज्वल क्षेत्र में और एक ध्रुवीकृत प्रकाश में गतिशीलता में मूत्र के लिक्विड क्रिस्टल संरचना की बनावट का अध्ययन करके, जिसके लिए मूत्र की एक बूंद को स्लाइड की सतह पर लगाया जाता है, फिर, पर्यावरणीय परिस्थितियों को स्थिर बनाए रखते हुए, तैयारी तब तक की जाती है जब तक स्पष्ट विशिष्ट बनावट स्लाइड पर दिखाई देती हैं, जिसके बाद एक उज्ज्वल क्षेत्र में नमूने की पूरी सतह की जांच करके तैयारी की जांच की जाती है, और फिर ध्रुवीकरण दवा की ऑप्टिकल जांच की जाती है, परीक्षा के परिणाम दर्ज किए जाते हैं, और यदि एकल विशिष्ट होता है छोटी मात्रा में यूरिक एसिड के क्रिस्टल एक साथ कांच की स्लाइड पर देखे जाते हैं: गोल पीले गैर-द्विअर्थी क्रिस्टल, द्विअर्थी हेक्सागोनल या रोसेट के आकार के छोटे क्रिस्टल, छोटे कंकाल डेंड्राइट, फिर प्यूरिन चयापचय के उल्लंघन की अनुपस्थिति का निदान किया जाता है यदि एक गिलास पर स्लाइड, बड़ी मात्रा में विभिन्न आकृतियों के यूरिक एसिड क्रिस्टल, द्विअर्थी सुई के आकार के क्रिस्टल, असामान्य द्विअर्थी और गैर-द्विप्रवर्तक क्रिस्टल, साथ ही बड़ी मात्रा में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और संयोजन में या अलग-अलग बड़े कंकाल डेंड्राइट एक साथ देखे जाते हैं, तो की उपस्थिति प्यूरिन चयापचय के एक विकार का निदान किया जाता है।

तकनीकी परिणाम इस प्रकार प्राप्त किया जाता है। मानव शरीर के कई तरल जैविक मीडिया क्रिस्टलीकरण करने में सक्षम हैं और, कुछ शर्तों के तहत, एक मध्यवर्ती तरल क्रिस्टलीय अवस्था में परिवर्तित हो जाते हैं। तरल क्रिस्टलीय अवस्था में, माध्यम, तरलता बनाए रखते हुए, ध्रुवीकृत प्रकाश में विशिष्ट क्रिस्टलीय पैटर्न - बनावट - प्रदर्शित करता है। यह ज्ञात है कि जैविक तरल पदार्थ बहुघटक प्रणालियाँ हैं, जिनमें से अधिकांश संरचनात्मक विषमता (विषमता) प्रदर्शित करते हैं और घटकों की संरचना और अस्तित्व के रूप के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं। बायोफ्लुइड्स की संरचना मानव शरीर की शारीरिक स्थिति के साथ-साथ उसके व्यक्तिगत अंगों और प्रणालियों की कार्यात्मक उपयोगिता को पर्याप्त रूप से दर्शाती है। उदाहरण के लिए, नियामक तंत्र और औषधीय कारक मूत्र में प्रोटीन और कैल्शियम लवण की मात्रात्मक सामग्री, रक्त सीरम में संतृप्त और असंतृप्त लिपिड का अनुपात, पित्त के लिपिड परिसर के एकत्रीकरण की प्रकृति, फॉस्फोलिपिड की मात्रा, डेरिवेटिव को प्रभावित करते हैं। कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर जो तरल क्रिस्टलीय गुण प्रदर्शित करते हैं। सूक्ष्म आणविक स्तर पर ये परिवर्तन, विशेष रूप से, सूक्ष्म संरचना स्तर पर जैविक तरल पदार्थों के एकत्रीकरण की विशेषताओं में प्रकट होते हैं। तरल क्रिस्टलीय चरण की बनावट की आकृति विज्ञान शरीर की स्थिति और विकृति विज्ञान की उपस्थिति में परिवर्तन से संबंधित है, जो एक उज्ज्वल क्षेत्र में गतिशीलता में और पारंपरिक ऑप्टिकल आवर्धन के साथ ध्रुवीकृत प्रकाश में इसका निरीक्षण करना संभव बनाता है (एएस यूएसएसआर संख्या) 1209168, ए 61 वी 10/00, 07.02.86; एएस यूएसएसआर नंबर 1486932, जी 01 एन 33/92, 06.15.89; एएस यूएसएसआर नंबर 1723527, जी 01 एन 33/92, 03.30.92; आरएफ पेटेंट क्रमांक 2173462, जी 01 एन 33/48, 33/68, 09/10/2001; आरएफ पेटेंट क्रमांक 2170432, जी 01 एन 33/48, 33/68, 07/10/2001)।

प्रस्तावित विधि में, बच्चों में प्यूरीन चयापचय संबंधी विकारों का निदान करने के लिए, जैविक पर्यावरण, अर्थात् मूत्र, का एक रूपात्मक अध्ययन किया जाता है। जैविक द्रव - मूत्र - गुर्दे का एक उत्पाद है और इसकी संरचना पर्याप्त रूप से उनकी कार्यात्मक स्थिति को दर्शाती है। इस तथ्य के कारण कि मूत्र एक मध्यवर्ती तरल क्रिस्टलीय अवस्था से गुजरते हुए क्रिस्टलीकृत होने में सक्षम है, एक उज्ज्वल क्षेत्र में गतिशीलता में और ध्रुवीकृत प्रकाश में मूत्र की तरल क्रिस्टलीय संरचना की बनावट का अध्ययन करके मूत्र का रूपात्मक अध्ययन करना संभव है। नमूने की पूरी सतह.

प्रस्तावित विधि में शोध के लिए मूत्र से एक दवा तैयार की जाती है, जिसके लिए मूत्र की एक बूंद को कांच की स्लाइड पर लगाया जाता है। इस तथ्य के कारण कि तैयारी खुली रहती है, तरल माध्यम का वाष्पित होना और कांच की स्लाइड पर एक क्रिस्टलीय पैटर्न - बनावट - बनाना संभव है। दवा की उम्र बढ़ने के दौरान निरंतर पर्यावरणीय परिस्थितियों को बनाए रखना शोध परिणामों की विश्वसनीयता सुनिश्चित करता है। ग्लास स्लाइड पर स्पष्ट विशिष्ट आधार बनावट के गठन का मतलब एकत्रीकरण प्रक्रिया का अंत है। इससे दवा के एक्सपोज़र समय को और बढ़ाना अव्यावहारिक हो जाता है और बनावट अनुसंधान का प्रारंभ समय निर्धारित होता है।

इसके बाद, एक उज्ज्वल क्षेत्र में नमूने की पूरी सतह की जांच करके तैयारी की जांच की जाती है, और फिर तैयारी की एक ध्रुवीकरण ऑप्टिकल परीक्षा की जाती है, और निरीक्षण परिणाम दर्ज किए जाते हैं। चूंकि तैयारी की सतह की दो बार जांच की जाती है: एक उज्ज्वल क्षेत्र में और ध्रुवीकृत प्रकाश में, इससे बनावट वाले क्रिस्टल की विश्वसनीय रूप से पहचान करना संभव हो जाता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि, उदाहरण के लिए, असामान्य रूप में यूरिक एसिड क्रिस्टल ऑक्सालेट क्रिस्टल के समान होते हैं, लेकिन उनके विपरीत, यूरिक एसिड क्रिस्टल ध्रुवीकृत प्रकाश में दिखाई नहीं देते हैं। सोडियम यूरेट क्रिस्टल में एक सामान्य सुई जैसी आकृति होती है, लेकिन दूसरों के विपरीत, वे ध्रुवीकृत प्रकाश में द्विअर्थी होते हैं।

यदि एक कांच की स्लाइड पर, एक उज्ज्वल क्षेत्र में और ध्रुवीकृत प्रकाश में मूत्र की तरल क्रिस्टलीय संरचना की बनावट का अध्ययन करने के बाद, यूरिक एसिड के एकल विशिष्ट क्रिस्टल, छोटी मात्रा में गोल पीले गैर-द्विअर्थी क्रिस्टल, द्विअर्थी हेक्सागोनल या रोसेट-आकार के छोटे क्रिस्टल, छोटे कंकाल डेंड्राइट्स को एक साथ देखा जाता है, फिर प्यूरीन विकार की अनुपस्थिति का निदान किया जाता है। इसे इस प्रकार समझाया गया है। प्यूरिन चयापचय में विकार का एक संकेत यूरिक एसिड के एक असामान्य रूप की उपस्थिति है, अर्थात् जब मूत्र में यूरिक एसिड सोडियम यूरेट के रूप में होता है। यह प्रयोगात्मक रूप से सिद्ध हो चुका है कि गोल पीले गैर-द्विअर्थी क्रिस्टल साधारण यूरेट्स के क्रिस्टल हैं; द्विअर्थी हेक्सागोनल या रोसेट के आकार के छोटे क्रिस्टल - कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टल; छोटे कंकाल डेंड्राइट - प्रोटीन-लिपिड-नमक परिसरों के क्रिस्टल। यूरिक एसिड के एकल विशिष्ट क्रिस्टल के साथ संयोजन में मूत्र की परीक्षण बूंद के ऊपर सूचीबद्ध छोटे क्रिस्टल की बनावट में उपस्थिति, साथ ही क्रिस्टल की अनुपस्थिति मूत्र की परीक्षण बूंद में सोडियम यूरेट्स की उपस्थिति का संकेत देती है, जो अनुपालन का संकेत देती है। परीक्षण मूत्र की गुणात्मक और मात्रात्मक संरचना का मानदंड। इसके अलावा, बिल्कुल छोटे द्विअर्थी हेक्सागोनल या रोसेट-आकार के क्रिस्टल और कंकाल डेंड्राइट के छोटे क्रिस्टल की उपस्थिति मूत्र की परीक्षण बूंद में थोड़ी मात्रा में कैल्शियम ऑक्सालेट और प्रोटीन-लिपिड-नमक परिसरों के क्रिस्टल की उपस्थिति को इंगित करती है। यह अतिरिक्त जानकारी है जो गुर्दे की शिथिलता की अनुपस्थिति की पुष्टि करती है और प्रस्तावित पद्धति का उपयोग करके निदान की विश्वसनीयता बढ़ाती है।

यदि बड़ी संख्या में विभिन्न आकृतियों के असामान्य यूरिक एसिड क्रिस्टल, द्विअर्थी सुई के आकार के क्रिस्टल, असामान्य द्विअपवर्तक और गैर-द्विप्रवर्तक क्रिस्टल, साथ ही कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और संयोजन में या अलग-अलग बड़े कंकाल डेंड्राइट एक ग्लास स्लाइड पर देखे जाते हैं, तो एक विकार प्यूरिन चयापचय का निदान किया जाता है।

विभिन्न आकृतियों के असामान्य यूरिक एसिड क्रिस्टल की उपस्थिति मूत्र की संरचना में गुणात्मक परिवर्तन का संकेत देती है, जो सामान्य मूत्र की संरचना के लिए विशिष्ट नहीं है। सोडियम यूरेट क्रिस्टल की उपस्थिति इंगित करती है कि यूरिक एसिड में उनकी सांद्रता बढ़ गई है और मूत्र में सोडियम यूरेट की घुलनशीलता से अधिक हो गई है। मूत्र में असामान्य यूरिक एसिड क्रिस्टल और सोडियम यूरेट क्रिस्टल - द्विअर्थी सुई के आकार के क्रिस्टल - दोनों की उपस्थिति से प्यूरीन चयापचय के विकार का विश्वसनीय रूप से निदान करना संभव हो जाता है।

मूत्र की परीक्षण बूंद की बनावट में, संयोजन में या अलग-अलग, कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और बड़े कंकाल डेंड्राइट की उपस्थिति, प्यूरीन चयापचय विकारों के निदान के लिए अतिरिक्त सहायक जानकारी प्रदान करती है, जिससे इसकी विश्वसनीयता बढ़ जाती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि मूत्र में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल की उपस्थिति लिपिड पेरोक्सीडेशन की सक्रियता और गुर्दे की कोशिका झिल्ली की अस्थिरता को इंगित करती है, और मूत्र में बड़े कंकाल डेंड्राइट की उपस्थिति प्रोटीन-लिपिड-नमक की उपस्थिति को इंगित करती है। मूत्र में बड़ी मात्रा में कॉम्प्लेक्स। असामान्य द्विअपवर्तक और गैर द्विअपवर्तक क्रिस्टल की उपस्थिति यूरिक एसिड के असामान्य रूप की पुष्टि करती है।

इस प्रकार, अध्ययन के तहत तरल - मूत्र - की लिक्विड क्रिस्टल संरचना की बनावट हमें इसकी गुणात्मक और मात्रात्मक संरचना की पूरी तस्वीर देती है, और एक ग्लास स्लाइड पर मूत्र की परीक्षण बूंद की बनावट का अध्ययन करके इसकी जांच करती है। एक उज्ज्वल क्षेत्र में और ध्रुवीकृत प्रकाश में गतिशीलता में मूत्र की लिक्विड क्रिस्टल संरचना हमें गुणात्मक और मात्रात्मक सामग्री दोनों के संदर्भ में मूत्र की जांच की गई बूंद की आकृति विज्ञान के बारे में पूरी जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देती है, जिससे इसकी विश्वसनीयता बढ़ाना संभव हो जाता है। प्यूरीन चयापचय संबंधी विकारों का निदान. इस मामले में, एक उच्च योग्य प्रयोगशाला तकनीशियन की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि शोध के परिणाम दवा की दृश्य समीक्षा का परिणाम हैं और शोध परिणामों के अतिरिक्त प्रसंस्करण की आवश्यकता नहीं है। इससे निदान परिणामों में भी सुधार होता है। विधि की तुलनात्मक सरलता इसकी विश्वसनीयता भी बढ़ाती है, क्योंकि इससे त्रुटि की संभावना कम हो जाती है।

इसके अलावा, यह ज्ञात है कि मूत्र में यूरिक एसिड और यूरेट्स का मात्रात्मक अनुपात मूत्र की अम्लता पर निर्भर करता है। 5.75 से नीचे मूत्र पीएच के साथ थोड़ा अम्लीय वातावरण में, मूत्र में सोडियम यूरेट्स को यूरिक एसिड द्वारा दर्शाया जाता है। 5.75 के मूत्र पीएच पर, यूरिक एसिड और इसका मोनोसोडियम नमक समदावक होते हैं। जब मूत्र पीएच 5.75 से ऊपर हो, यानी। जब माध्यम का पीएच क्षारीय पक्ष में बदल जाता है, तो सोडियम यूरेट्स यूरिक एसिड का प्रमुख रूप बन जाता है। यह एक बार फिर पुष्टि करता है कि मूत्र की परीक्षण बूंद में सोडियम यूरेट क्रिस्टल की उपस्थिति और मात्रा का उपयोग मूत्र की अम्लता का न्याय करने के लिए किया जा सकता है, जो प्यूरीन चयापचय के विकारों के निदान के लिए विश्वसनीय जानकारी है और निदान की विश्वसनीयता को बढ़ाता है।

प्रस्तावित विधि, प्रोटोटाइप के विपरीत, प्रारंभिक चरण में रोग का निदान करना संभव बनाती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि प्रोटोटाइप विधि में मूत्र में यूरिक एसिड के सामान्य स्तर के लिए सहनशीलता होती है। नतीजतन, यह हमें इस बात पर ध्यान देने की अनुमति नहीं देता है कि प्यूरीन चयापचय के विकार के प्रारंभिक चरण में, मूत्र की अम्लता विषम होती है, और एक विशिष्ट रूप में यूरिक एसिड और सोडियम यूरेट के क्रिस्टल दोनों मौजूद हो सकते हैं। एक ही समय में मूत्र. दावा की गई विधि, प्रोटोटाइप के विपरीत, एक निश्चित समय में मूत्र की रूपात्मक संरचना की पूरी सच्ची तस्वीर प्राप्त करने की अनुमति देती है, जिससे प्रारंभिक चरण में मूत्र में सोडियम यूरेट क्रिस्टल की उपस्थिति का पता लगाना संभव हो जाता है। रोग के स्पष्ट लक्षणों के अभाव में रोग। परिणामस्वरूप, विधि की संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

चूंकि विधि मूल्यांकन मानदंड के रूप में बनावट के चरित्र (क्रिस्टलीय पैटर्न) का उपयोग करती है, जो अध्ययन किए जा रहे जैविक तरल पदार्थ की एक बहुत विशिष्ट संरचना से मेल खाती है, प्रस्तावित विधि, निदान करते समय, स्वचालित रूप से शारीरिक गलियारे को ध्यान में रखती है, जो इसे संभव बनाती है किसी विशेष रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखना, जिससे विधि की सूचना सामग्री और विश्वसनीयता बढ़ जाती है।

इसके अलावा, बच्चों में प्यूरिन चयापचय के विकारों के निदान के लिए प्रस्तावित विधि, प्रोटोटाइप की तुलना में, एक अतिरिक्त तकनीकी परिणाम प्राप्त करती है, जिसमें विकारों के उपचार में उपयोग की जाने वाली चिकित्सा की प्रभावशीलता के तेजी से मूल्यांकन के लिए विधि का उपयोग करने की संभावना शामिल है। प्यूरिन चयापचय का. अतिरिक्त तकनीकी परिणाम की उपलब्धि मूत्र की परीक्षण बूंद की बनावट की प्रकृति में परिवर्तन की पर्याप्तता के कारण सुनिश्चित की जाती है जब मूत्र की गुणात्मक या मात्रात्मक संरचना बदलती है या जब वे प्राप्त करने की क्षमता के साथ संयोजन में एक साथ बदलते हैं एक निश्चित समय पर मूत्र की बनावट के रूप में उसकी रूपात्मक संरचना की पूरी सच्ची तस्वीर, यानी। प्रस्तावित विधि की बढ़ी हुई संवेदनशीलता के साथ संयुक्त।

इस प्रकार, बच्चों में प्यूरिन चयापचय को बाधित करने के लिए दावा की गई विधि, जब लागू की जाती है, तो निदान की विश्वसनीयता बढ़ाने, विधि की संवेदनशीलता बढ़ाने, निदान पद्धति को सरल बनाने और इसकी तुलना में, एक तकनीकी परिणाम की उपलब्धि सुनिश्चित करती है। प्रोटोटाइप, एक अतिरिक्त तकनीकी परिणाम प्राप्त करने के लिए जिसमें प्यूरीन चयापचय विकारों के उपचार में उपयोग की जाने वाली चिकित्सा की प्रभावशीलता के तेजी से मूल्यांकन के लिए दावा की गई विधि का उपयोग करने की संभावना शामिल है।

बच्चों में प्यूरीन चयापचय संबंधी विकारों के निदान की विधि निम्नानुसार की जाती है। एक उज्ज्वल क्षेत्र में और ध्रुवीकृत प्रकाश में गतिशीलता में इसकी लिक्विड क्रिस्टल संरचना की बनावट का अध्ययन करके मूत्र का रूपात्मक अध्ययन किया जाता है। मूत्र की एक बूंद को कांच की स्लाइड की सतह पर क्यों लगाया जाता है? फिर, पर्यावरणीय परिस्थितियों को स्थिर रखते हुए, तैयारी तब तक जारी रखी जाती है जब तक कि स्लाइड पर स्पष्ट विशिष्ट बनावट दिखाई न दे। उसके बाद, एक उज्ज्वल क्षेत्र में नमूने की पूरी सतह की जांच करके तैयारी की जांच की जाती है, और फिर तैयारी की एक ध्रुवीकरण ऑप्टिकल परीक्षा की जाती है। निरीक्षण के परिणाम दर्ज किए जाते हैं। इसके अलावा, यदि यूरिक एसिड के एकल विशिष्ट क्रिस्टल एक ग्लास स्लाइड पर कम मात्रा में एक साथ देखे जाते हैं: गोल पीले गैर-द्विअर्थी क्रिस्टल, द्विअर्थी हेक्सागोनल या रोसेट-आकार के छोटे क्रिस्टल, छोटे कंकाल डेंड्राइट, तो प्यूरीन चयापचय में विकार की अनुपस्थिति है निदान. यदि बड़ी संख्या में विभिन्न आकृतियों के असामान्य यूरिक एसिड क्रिस्टल, द्विअर्थी सुई के आकार के क्रिस्टल, असामान्य द्विअर्थी और गैर-द्विप्रवर्तक क्रिस्टल, साथ ही बड़ी संख्या में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और संयोजन में या अलग-अलग बड़े कंकाल डेंड्राइट एक ग्लास स्लाइड पर देखे जाते हैं। , तो प्यूरीन चयापचय के विकार का निदान किया जाता है।

विधि के सभी उदाहरणों में, मूत्र से तैयारी तैयार करने के लिए पूर्व-उपचारित ग्लास स्लाइड ली गईं। अनुसंधान के दौरान कलाकृतियों से बचने के लिए ग्लास स्लाइड प्रसंस्करण की गुणवत्ता पर ध्यान दें। स्लाइड को आसुत जल से धोया जाता है, फिर 96% मेडिकल अल्कोहल में डुबाकर चिकना किया जाता है और सूखे बाँझ कपड़े से एक दिशा में पोंछकर सुखाया जाता है।

बनावट का निर्माण तैयारी के किनारों से वाष्पीकरण के कारण होता है और, सबसे पहले, परिधीय क्षेत्रों में दिखाई देता है, इसलिए परिधीय क्षेत्रों से देखना शुरू हुआ। फिर केंद्रीय क्षेत्रों की जांच की गई.

क्रिस्टल की एक नगण्य (या छोटी) संख्या तब ली गई जब क्रिस्टल 150x आवर्धन पर दृश्य क्षेत्र के 20% से अधिक क्षेत्र पर कब्जा नहीं करते थे और पांच में से 2 से अधिक नहीं... दृश्य के सात क्षेत्र।

क्रिस्टल का छोटा आकार तब माना जाता है जब क्रिस्टल दृश्य क्षेत्र के 1/4 भाग में स्थित होता है और 0.1 से कम क्षेत्र में होता है।

एक चमकीले क्षेत्र में देखना ×150...×250 के आवर्धन पर पतला निकोल्स के साथ किया गया था। नमूने की पूरी सतह की जांच देखने के क्षेत्र के बराबर एक कदम के साथ अनुदैर्ध्य अनुप्रस्थ स्कैनिंग द्वारा की गई थी।

ध्रुवीकृत प्रकाश में देखना ×150...×250 के आवर्धन पर पार किए गए निकोल्स के साथ किया गया था। नमूने की पूरी सतह की जांच देखने के क्षेत्र के बराबर एक कदम के साथ अनुदैर्ध्य अनुप्रस्थ स्कैनिंग द्वारा की गई थी।

सभी खोजी गई विशेषताएं रिकॉर्ड की गईं। अनुसंधान के लिए BIOLAM (ध्रुवीकृत फिल्टर के साथ), POLAM और MBI श्रृंखला के सूक्ष्मदर्शी का उपयोग किया जा सकता है। उदाहरण

1. रोगी ए, 6 वर्ष, परीक्षा। एक्सप्रेस डायग्नोस्टिक्स पहले बताई गई विधि के अनुसार किया गया था।

एक उज्ज्वल क्षेत्र में और ध्रुवीकृत प्रकाश में मूत्र की एक खुली बूंद की जांच करते समय, एक ग्लास स्लाइड पर एक साथ निम्नलिखित देखा गया: एक विशिष्ट आकार के यूरिक एसिड के एकल क्रिस्टल, गैर-द्वि-प्रतिरोधी, मुख्य रूप से किनारे के साथ गोल पीले गैर-द्वि-प्रतिरोधी क्रिस्टल बूंद की, छोटी मात्रा में द्विअर्थी हेक्सागोनल या रोसेट के आकार के छोटे क्रिस्टल, थोड़ी मात्रा में बूंद के केंद्र में छोटे गैर-द्विप्रिंजेंट कंकाल डेंड्राइट।

निदान: प्यूरीन चयापचय का कोई विकार नहीं।

2. रोगी डी., 7 वर्ष, परीक्षा। एक्सप्रेस डायग्नोस्टिक्स पहले बताई गई विधि के अनुसार किया गया था।

एक उज्ज्वल क्षेत्र में और ध्रुवीकृत प्रकाश में मूत्र की एक खुली बूंद की जांच करते समय, यूरिक एसिड के असामान्य क्रिस्टल, सोडियम यूरेट के द्विअपवर्तक सुई के आकार के क्रिस्टल, असामान्य द्विअपवर्तक और गैर-द्विप्रवर्तक क्रिस्टल, साथ ही संयोजन में बड़ी संख्या में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल एक कांच की स्लाइड पर बूंद की पूरी सतह पर एक साथ बड़े कंकाल डेंड्राइट देखे गए।

निदान: प्यूरीन चयापचय के विकार।

दोनों मामलों में, निदान की पुष्टि मानक प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा की गई थी।

बच्चों में प्यूरिन चयापचय के विकारों के निदान के लिए एक विधि, जिसमें मूत्र की रूपात्मक जांच, परिणामों का विश्लेषण और प्यूरीन चयापचय के विकार की अनुपस्थिति या उपस्थिति का एक बयान शामिल है, जिसमें विशेषता यह है कि रूपात्मक अध्ययन की बनावट का अध्ययन करके किया जाता है। एक उज्ज्वल क्षेत्र में और ध्रुवीकृत प्रकाश में गतिशीलता में मूत्र की तरल क्रिस्टल संरचना, जिसके लिए स्लाइड की सतह पर मूत्र की एक बूंद लागू की जाती है, फिर, पर्यावरणीय परिस्थितियों को स्थिर बनाए रखते हुए, तैयारी तब तक जारी रखी जाती है जब तक कि स्पष्ट विशिष्ट बनावट दिखाई न दे स्लाइड, जिसके बाद एक उज्ज्वल क्षेत्र में नमूने की पूरी सतह की जांच करके तैयारी की जांच की जाती है, और फिर तैयारी की एक ध्रुवीकरण ऑप्टिकल परीक्षा की जाती है, परीक्षा के परिणाम दर्ज किए जाते हैं, और यदि यूरिक एसिड के एकल विशिष्ट क्रिस्टल और छोटी मात्रा में गोल पीले गैर-द्विअर्थी क्रिस्टल, द्विअर्थी हेक्सागोनल या रोसेट के आकार के छोटे क्रिस्टल, छोटे कंकाल डेंड्राइट एक साथ स्लाइड पर देखे जाते हैं, तो प्यूरिन चयापचय के विकार की अनुपस्थिति का निदान किया जाता है यदि एक ही समय में स्लाइड पर हो। विभिन्न आकृतियों के असामान्य यूरिक एसिड क्रिस्टल, द्विअर्थी सुई के आकार के क्रिस्टल, असामान्य द्विअर्थी और गैर-द्विअर्थी क्रिस्टल बड़ी मात्रा में देखे जाते हैं, साथ ही कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और बड़े कंकाल डेंड्राइट बड़ी मात्रा में संयोजन में या अलग-अलग होते हैं, तो प्यूरीन चयापचय का विकार होता है। निदान किया जाता है.

यह आविष्कार चिकित्सा के क्षेत्र से संबंधित है, अर्थात् तरल जैविक सामग्रियों के भौतिक विश्लेषण से, और इसका उपयोग बच्चों में प्यूरीन चयापचय के विकारों के निदान के लिए किया जा सकता है।