एरिथ्रेमिया (वेक्वेज़ रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा)। पॉलीसिथेमिया वेरा क्या है और क्या इसका इलाज किया जाता है? पॉलीसिथेमिया का इलाज कैसे करें

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वाकेज़ रोग या प्राथमिक पॉलीसिथेमिया) ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित एक प्रगतिशील घातक बीमारी है, जो अस्थि मज्जा (मायलोप्रोलिफरेशन) के सेलुलर तत्वों के हाइपरप्लासिया से जुड़ी है। रोग प्रक्रिया मुख्य रूप से एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, इसलिए रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या का पता चलता है। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में भी वृद्धि देखी गई है।

आईसीडी -10	डी45
आईसीडी-9	238.4
आईसीडी-ओ	एम9950/3
मेडलाइन प्लस	000589
जाल	D011087

लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या रक्त की चिपचिपाहट को बढ़ाती है, इसका द्रव्यमान बढ़ाती है, वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में मंदी और रक्त के थक्कों के गठन का कारण बनती है। परिणामस्वरूप, मरीज़ों में ख़राब रक्त आपूर्ति और हाइपोक्सिया विकसित हो जाता है।

सामान्य जानकारी

पॉलीसिथेमिया वेरा का वर्णन पहली बार 1892 में फ्रेंच और वाकेज़ द्वारा किया गया था। वाकेज़ ने सुझाव दिया कि उनके रोगी में पाए गए हेपेटोसप्लेनोमेगाली और एरिथ्रोसाइटोसिस हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के बढ़ते प्रसार के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए, और उन्होंने एरिथ्रेमिया को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में पहचाना।

1903 में, डब्ल्यू. ओस्लर ने स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई प्लीहा) और गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस वाले रोगियों का वर्णन करने के लिए "वेक्वेज़ रोग" शब्द का इस्तेमाल किया और बीमारी का विस्तृत विवरण दिया।

1902-1904 में तुर्क (डब्लू. तुर्क) ने सुझाव दिया कि इस बीमारी में हेमटोपोइजिस का विकार प्रकृति में हाइपरप्लास्टिक है, और ल्यूकेमिया के अनुरूप इस बीमारी को एरिथ्रेमिया कहा जाता है।

मायलोप्रोलिफरेशन की क्लोनल नियोप्लास्टिक प्रकृति, जो पॉलीसिथेमिया में देखी जाती है, 1980 में पी. जे. फियालकोव द्वारा सिद्ध की गई थी। उन्होंने लाल रक्त कोशिकाओं, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स में एक प्रकार के एंजाइम, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की खोज की। इसके अलावा, इस एंजाइम के लिए विषमयुग्मजी दो रोगियों के लिम्फोसाइटों में इस एंजाइम के दोनों प्रकार पाए गए। फियालकोव के शोध के लिए धन्यवाद, यह स्पष्ट हो गया कि नियोप्लास्टिक प्रक्रिया का लक्ष्य मायलोपोइज़िस की अग्रदूत कोशिका है।

1980 में, कई शोधकर्ता नियोप्लास्टिक क्लोन को सामान्य कोशिकाओं से अलग करने में कामयाब रहे। यह प्रयोगात्मक रूप से साबित हो चुका है कि पॉलीसिथेमिया एरिथ्रोइड प्रतिबद्ध अग्रदूतों की आबादी पैदा करता है जो एरिथ्रोपोइटिन (एक किडनी हार्मोन) की थोड़ी मात्रा के प्रति भी पैथोलॉजिकल रूप से अत्यधिक संवेदनशील होते हैं। वैज्ञानिकों के अनुसार, यह पॉलीसिथेमिया वेरा में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में वृद्धि में योगदान देता है।

1981 में, एल. डी. सिदोरोवा और सह-लेखकों ने अध्ययन किया जिससे हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक में गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तनों का पता लगाना संभव हो गया, जो पॉलीसिथेमिया में रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास में प्रमुख भूमिका निभाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में पाया जाता है, लेकिन युवा लोगों और बच्चों में भी देखा जा सकता है। युवा लोगों में यह बीमारी अधिक गंभीर होती है। रोगियों की औसत आयु 50 से 70 वर्ष तक होती है। पहली बार बीमार पड़ने वालों की औसत आयु धीरे-धीरे बढ़ रही है (1912 में यह 44 वर्ष थी, और 1964 में - 60 वर्ष)। 40 वर्ष से कम आयु के रोगियों की संख्या लगभग 5% है, और बच्चों और 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में एरिथ्रेमिया रोग के सभी मामलों में 0.1% में पाया जाता है।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एरिथ्रेमिया थोड़ा कम आम है (1: 1.2-1.5)।

यह क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के समूह में सबसे आम बीमारी है। यह काफी दुर्लभ है - विभिन्न स्रोतों के अनुसार, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 से 29 मामले।

नस्लीय कारकों (यहूदियों के बीच औसत से ऊपर और नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों के बीच औसत से नीचे) के प्रभाव पर अलग-अलग आंकड़े हैं, लेकिन फिलहाल इस धारणा की पुष्टि नहीं की गई है।

फार्म

पॉलीसिथेमिया वेरा को इसमें विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक (अन्य बीमारियों का परिणाम नहीं)।
• माध्यमिक. यह क्रोनिक फेफड़ों की बीमारी, हाइड्रोनफ्रोसिस, ट्यूमर की उपस्थिति (गर्भाशय फाइब्रॉएड, आदि), असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति और ऊतक हाइपोक्सिया से जुड़े अन्य कारकों से शुरू हो सकता है।

सभी रोगियों में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में पूर्ण वृद्धि देखी जाती है, लेकिन केवल 2/3 में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है।

विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया वेरा के कारणों को निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। वर्तमान में, ऐसा कोई एक सिद्धांत नहीं है जो हेमोब्लास्टोस (रक्त ट्यूमर) की घटना की व्याख्या कर सके, जिससे यह बीमारी संबंधित है।

महामारी विज्ञान संबंधी टिप्पणियों के आधार पर, स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के साथ एरिथ्रेमिया के संबंध के बारे में एक सिद्धांत सामने रखा गया था, जो जीन उत्परिवर्तन के प्रभाव में होता है।

यह स्थापित किया गया है कि अधिकांश रोगियों में यकृत में संश्लेषित एंजाइम जानूस किनेज़-टायरोसिन कीनेज़ में उत्परिवर्तन होता है, जो रिसेप्टर्स के साइटोप्लाज्मिक भाग में कई टायरोसिन को फॉस्फोराइलेट करके कुछ जीनों के प्रतिलेखन में शामिल होता है।

2005 में खोजा गया सबसे आम उत्परिवर्तन, एक्सॉन 14 JAK2V617F में है (बीमारी के सभी मामलों में से 96% में पाया गया)। 2% मामलों में, उत्परिवर्तन JAK2 जीन के एक्सॉन 12 को प्रभावित करता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के मरीजों में ये भी होते हैं:

• कुछ मामलों में, थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर जीन एमपीएल में उत्परिवर्तन। ये उत्परिवर्तन द्वितीयक मूल के हैं और इस बीमारी के लिए सख्ती से विशिष्ट नहीं हैं। वे वृद्ध लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं) में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स के निम्न स्तर के साथ पाए जाते हैं।
• LNK जीन प्रोटीन SH2B3 के कार्य का नुकसान, जो JAK2 जीन की गतिविधि को कम करता है।

उच्च JAK2V617F एलिलिक लोड वाले बुजुर्ग रोगियों में ऊंचा हीमोग्लोबिन स्तर, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता होती है।

एक्सॉन 12 में JAK2 जीन के उत्परिवर्तन के साथ, एरिथ्रेमिया हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के असामान्य सीरम स्तर के साथ होता है। इस उत्परिवर्तन वाले मरीज़ कम उम्र के होते हैं।
पॉलीसिथेमिया वेरा में, टीईटी2, आईडीएच, एएसएक्सएल1, डीएनएमटी3ए आदि के उत्परिवर्तन भी अक्सर पाए जाते हैं, लेकिन उनके रोगजनक महत्व का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है।

विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तन वाले रोगियों के जीवित रहने में कोई अंतर नहीं था।

आणविक आनुवंशिक विकारों के परिणामस्वरूप, JAK-STAT सिग्नलिंग मार्ग सक्रिय हो जाता है, जो माइलॉयड वंश के प्रसार (सेल उत्पादन) द्वारा प्रकट होता है। इसी समय, प्रसार और परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि (ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि भी संभव है)।

पहचाने गए उत्परिवर्तन ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं।

एक परिकल्पना भी है जिसके अनुसार एरिथ्रेमिया का कारण वायरस हो सकता है (ऐसे 15 प्रकार के वायरस की पहचान की गई है), जो पूर्वगामी कारकों और कमजोर प्रतिरक्षा की उपस्थिति में, अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाओं या लिम्फ नोड्स में प्रवेश करते हैं। वायरस से प्रभावित कोशिकाएं परिपक्व होने के बजाय सक्रिय रूप से विभाजित होने लगती हैं, जिससे रोग प्रक्रिया शुरू हो जाती है।

रोग को भड़काने वाले कारकों में शामिल हैं:

• एक्स-रे विकिरण, आयनकारी विकिरण;
• पेंट, वार्निश और अन्य जहरीले पदार्थ जो मानव शरीर में प्रवेश करते हैं;
• औषधीय प्रयोजनों के लिए कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग (संधिशोथ के लिए स्वर्ण लवण, आदि);
• वायरल और आंतों में संक्रमण, तपेदिक;
• सर्जिकल हस्तक्षेप;
• तनावपूर्ण स्थितियां।

माध्यमिक एरिथ्रेमिया अनुकूल कारकों के प्रभाव में विकसित होता है जब:

• ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च जन्मजात आत्मीयता;
• 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट का निम्न स्तर;
• एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन;
• एक शारीरिक और रोग संबंधी प्रकृति का धमनी हाइपोक्सिमिया ("नीला" हृदय दोष, धूम्रपान, उच्च ऊंचाई की स्थितियों के लिए अनुकूलन और पुरानी फेफड़ों की बीमारियां);
• गुर्दे की बीमारियाँ (सिस्टिक घाव, हाइड्रोनफ्रोसिस, वृक्क धमनी स्टेनोसिस और वृक्क पैरेन्काइमा के फैलने वाले रोग);
• ट्यूमर की उपस्थिति (संभवतः ब्रोन्कियल कार्सिनोमा, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड से प्रभावित);
• अधिवृक्क ट्यूमर से जुड़े अंतःस्रावी रोग;
• यकृत रोग (सिरोसिस, हेपेटाइटिस, हेपेटोमा, बड-चियारी सिंड्रोम);
• तपेदिक.

रोगजनन

पॉलीसिथेमिया वेरा का रोगजनन पूर्वज कोशिका के स्तर पर हेमटोपोइजिस (हेमटोपोइजिस) की प्रक्रिया के विघटन से जुड़ा हुआ है। हेमटोपोइजिस एक ट्यूमर की विशेषता वाले पूर्वज कोशिकाओं के असीमित प्रसार को प्राप्त करता है, जिसके वंशज सभी हेमटोपोइएटिक वंशावली में एक विशेष फेनोटाइप बनाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा को बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में एरिथ्रोइड कॉलोनियों के गठन की विशेषता है (अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन-स्वतंत्र कॉलोनियों की उपस्थिति एक संकेत है जो एरिथ्रेमिया को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग करती है)।

एरिथ्रोइड कॉलोनियों का निर्माण नियामक संकेतों के कार्यान्वयन में व्यवधान का संकेत देता है जो माइलॉयड कोशिका बाहरी वातावरण से प्राप्त करती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगजनन का आधार जीन एन्कोडिंग प्रोटीन में दोष है जो सामान्य सीमा के भीतर मायलोपोइज़िस को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार हैं।

रक्त में ऑक्सीजन सांद्रता में कमी से गुर्दे की अंतरालीय कोशिकाओं में प्रतिक्रिया होती है जो एरिथ्रोपोइटिन को संश्लेषित करती हैं। अंतरालीय कोशिकाओं में होने वाली प्रक्रिया कई जीनों के काम से संबंधित होती है। इस प्रक्रिया का मुख्य विनियमन फैक्टर-1 (एचआईएफ-1) द्वारा किया जाता है, जो एक हेटेरोडिमेरिक प्रोटीन है जिसमें दो सबयूनिट (एचआईएफ-1अल्फा और एचआईएफ-1बीटा) होते हैं।

यदि रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता सामान्य सीमा के भीतर है, तो नियामक एंजाइम PHD2 (आण्विक ऑक्सीजन सेंसर) के प्रभाव में प्रोलाइन अवशेष (स्वतंत्र रूप से विद्यमान HIF-1 अणु का हेटरोसाइक्लिक अमीनो एसिड) हाइड्रॉक्सिलेटेड होते हैं। हाइड्रॉक्सिलेशन के लिए धन्यवाद, HIF-1 सबयूनिट VHL प्रोटीन से जुड़ने की क्षमता प्राप्त कर लेता है, जो ट्यूमर की रोकथाम प्रदान करता है।

वीएचएल प्रोटीन कई ई3 यूबिकिटिन लिगेज प्रोटीन के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है, जो अन्य प्रोटीन के साथ सहसंयोजक बंधन बनाने के बाद, प्रोटीसोम में भेजा जाता है और वहां नष्ट हो जाता है।

हाइपोक्सिया के दौरान, HIF-1 अणु का हाइड्रॉक्सिलेशन नहीं होता है; इस प्रोटीन की उपइकाइयाँ मिलकर हेटेरोडिमेरिक HIF-1 प्रोटीन बनाती हैं, जो साइटोप्लाज्म से नाभिक तक जाती है। एक बार नाभिक में, प्रोटीन जीन के प्रवर्तक क्षेत्रों में विशेष डीएनए अनुक्रमों से बंध जाता है (जीन का प्रोटीन या आरएनए में रूपांतरण हाइपोक्सिया से प्रेरित होता है)। इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोपोइटिन को गुर्दे की अंतरालीय कोशिकाओं द्वारा रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है।

मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाओं द्वारा, उनमें अंतर्निहित आनुवंशिक कार्यक्रम साइटोकिन्स के उत्तेजक प्रभाव के परिणामस्वरूप किया जाता है (ये छोटे पेप्टाइड नियंत्रण (सिग्नल) अणु अग्रदूत कोशिकाओं की सतह पर संबंधित रिसेप्टर्स से जुड़ते हैं)।

जब एरिथ्रोपोइटिन एरिथ्रोपोइटिन रिसेप्टर ईपीओ-आर से जुड़ता है, तो इस रिसेप्टर का डिमराइजेशन होता है, जो जेके2 को सक्रिय करता है, जो ईपीओ-आर के इंट्रासेल्युलर डोमेन से जुड़ा एक काइनेज है।

Jak2 काइनेज एरिथ्रोपोइटिन, थ्रोम्बोपोइटिन और जी-सीएसएफ (ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक) से सिग्नल ट्रांसमिशन के लिए जिम्मेदार है।

Jak2-kinase के सक्रियण के कारण, कई साइटोप्लाज्मिक लक्ष्य प्रोटीन का फॉस्फोलेशन होता है, जिसमें STAT परिवार के एडेप्टर प्रोटीन शामिल होते हैं।

STAT3 जीन के संवैधानिक सक्रियण वाले 30% रोगियों में एरिथ्रेमिया का पता चला था।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया के साथ, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर एमपीएल की अभिव्यक्ति का कम स्तर पाया जाता है, जो प्रकृति में प्रतिपूरक है। एमपीएल अभिव्यक्ति में कमी द्वितीयक है और पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक दोष के कारण होती है।

गिरावट में कमी और HIF-1 कारक के स्तर में वृद्धि VHL जीन में दोषों के कारण होती है (उदाहरण के लिए, चुवाशिया की आबादी के प्रतिनिधियों को इस जीन के एक समरूप उत्परिवर्तन 598C>T की विशेषता है)।

पॉलीसिथेमिया वेरा क्रोमोसोम 9 की असामान्यताओं के कारण हो सकता है, लेकिन सबसे आम क्रोमोसोम 20 की लंबी भुजा का विलोपन है।

2005 में, Jak2 किनेज़ जीन (उत्परिवर्तन JAK2V617F) के एक्सॉन 14 में एक बिंदु उत्परिवर्तन की पहचान की गई थी, जो स्थिति 617 पर JAK2 प्रोटीन के स्यूडोकिनेज़ डोमेन JH2 में फेनिलएलनिन के साथ अमीनो एसिड वेलिन के प्रतिस्थापन का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया में हेमेटोपोएटिक अग्रदूत कोशिकाओं में JAK2V617F उत्परिवर्तन एक समरूप रूप में प्रस्तुत किया जाता है (समयुग्मक रूप का गठन माइटोटिक पुनर्संयोजन और उत्परिवर्ती एलील के दोहराव से प्रभावित होता है)।

जब JAK2V617F और STAT5 सक्रिय होते हैं, तो प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का स्तर बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका चक्र G1 से S चरण में परिवर्तित हो जाता है। एडॉप्टर प्रोटीन STAT5 और प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियां JAK2V617F से साइक्लिन D2 और p27kip तक एक नियामक संकेत संचारित करती हैं। जीन, जो चरण G1 से S तक कोशिका चक्र के त्वरित संक्रमण का कारण बनता है। परिणामस्वरूप, JAK2 जीन के उत्परिवर्ती रूप को ले जाने वाली एरिथ्रोइड कोशिकाओं का प्रसार बढ़ जाता है।

JAK2V617F पॉजिटिव रोगियों में, यह उत्परिवर्तन माइलॉयड कोशिकाओं, बी- और टी-लिम्फोसाइट्स और प्राकृतिक हत्यारा कोशिकाओं में पाया जाता है, जो मानक की तुलना में दोषपूर्ण कोशिकाओं के प्रसार लाभ को साबित करता है।

ज्यादातर मामलों में पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता परिपक्व माइलॉयड कोशिकाओं और प्रारंभिक अग्रदूतों में उत्परिवर्ती और सामान्य एलील के काफी कम अनुपात की होती है। क्लोनल प्रभुत्व की उपस्थिति में, इस दोष के बिना रोगियों की तुलना में रोगियों की नैदानिक ​​​​तस्वीर अधिक गंभीर होती है।

लक्षण

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं के अतिरिक्त उत्पादन से जुड़े होते हैं, जो रक्त की चिपचिपाहट को बढ़ाते हैं। अधिकांश रोगियों में, प्लेटलेट्स का स्तर, जो संवहनी घनास्त्रता का कारण बनता है, भी बढ़ जाता है।

यह रोग बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और प्रारंभिक चरण में लक्षणहीन होता है।
बाद के चरणों में, पॉलीसिथेमिया वेरा स्वयं प्रकट होता है:

• प्लेथोरिक सिंड्रोम, जो अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है;
• मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, जो लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के बढ़ते उत्पादन के साथ होता है।

प्लेथोरिक सिंड्रोम इसके साथ है:

• सिरदर्द.
• सिर में भारीपन महसूस होना;
• चक्कर आना।
• उरोस्थि के पीछे दबाने, निचोड़ने का दर्द, जो शारीरिक गतिविधि के दौरान होता है।
• एरिथ्रोसायनोसिस (त्वचा का चेरी रंग जैसा लाल होना और जीभ और होठों का नीला पड़ना)।
• आँखों की लाली, जो उनमें रक्त वाहिकाओं के फैलाव के परिणामस्वरूप होती है।
• ऊपरी पेट (बाएं) में भारीपन की भावना, जो बढ़े हुए प्लीहा के परिणामस्वरूप होती है।
• त्वचा में खुजली, जो 40% रोगियों में देखी जाती है (बीमारी का एक विशिष्ट संकेत)। यह जल प्रक्रियाओं के बाद तीव्र हो जाता है और तंत्रिका अंत की लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने वाले उत्पादों द्वारा जलन के परिणामस्वरूप होता है।
• रक्तचाप में वृद्धि, जो रक्तपात के साथ अच्छी तरह से कम हो जाती है और मानक उपचार के साथ थोड़ी कम हो जाती है।
• एरिथ्रोमेललगिया (उंगलियों के पोरों में तेज, जलन वाला दर्द जो रक्त को पतला करने वाली दवा लेने से कम हो जाता है, या पैर या पैर के निचले तीसरे भाग में दर्दनाक सूजन और लालिमा)।

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम स्वयं प्रकट होता है:

• सपाट हड्डियों में दर्द और जोड़ों का दर्द;
• बढ़े हुए जिगर के परिणामस्वरूप दाहिने ऊपरी पेट में भारीपन की भावना;
• सामान्य कमजोरी और बढ़ी हुई थकान;
• शरीर के तापमान में वृद्धि.

वैरिकाज़ नसें भी देखी जाती हैं, विशेष रूप से गर्दन क्षेत्र में ध्यान देने योग्य, कूपरमैन का संकेत (कठोर तालु के सामान्य रंग के साथ नरम तालू के रंग में परिवर्तन), ग्रहणी संबंधी अल्सर और, कुछ मामलों में, पेट, मसूड़ों और अन्नप्रणाली से रक्तस्राव, और यूरिक एसिड का स्तर बढ़ना। हृदय विफलता और कार्डियोस्क्लेरोसिस का विकास संभव है।

रोग के चरण

पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता विकास के तीन चरण हैं:

• प्रारंभिक, चरण I, जो लगभग 5 वर्षों तक चलता है (लंबी अवधि संभव है)। यह प्लेथोरिक सिंड्रोम की मध्यम अभिव्यक्तियों की विशेषता है, प्लीहा का आकार मानक से अधिक नहीं होता है। एक सामान्य रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मध्यम वृद्धि का पता चलता है; अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ा हुआ गठन देखा जाता है (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि भी संभव है)। इस स्तर पर, व्यावहारिक रूप से कोई जटिलताएँ उत्पन्न नहीं होती हैं।
• दूसरा चरण, जो पॉलीसिथेमिक (II A) और प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया (II B) के साथ पॉलीसिथेमिक हो सकता है। फॉर्म II ए, जो 5 से 15 साल तक रहता है, गंभीर प्लेथोरिक सिंड्रोम, यकृत और प्लीहा का बढ़ना, घनास्त्रता की उपस्थिति और रक्तस्राव के साथ होता है। प्लीहा में ट्यूमर के विकास का पता नहीं चलता है। बार-बार रक्तस्राव के कारण आयरन की कमी संभव है। एक सामान्य रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि का पता चलता है। अस्थि मज्जा में निशान परिवर्तन देखे जाते हैं। फॉर्म II बी की विशेषता यकृत और प्लीहा का प्रगतिशील इज़ाफ़ा, प्लीहा में ट्यूमर के विकास की उपस्थिति, घनास्त्रता, सामान्य थकावट और रक्तस्राव है। एक पूर्ण रक्त गणना लिम्फोसाइटों को छोड़कर, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगा सकती है। लाल रक्त कोशिकाएं विभिन्न आकार और आकार लेती हैं, और अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। अस्थि मज्जा में निशान परिवर्तन धीरे-धीरे बढ़ते हैं।
• एनीमिया, चरण III, जो बीमारी की शुरुआत के 15-20 साल बाद विकसित होता है और यकृत और प्लीहा में स्पष्ट वृद्धि के साथ होता है, अस्थि मज्जा में व्यापक निशान परिवर्तन, संचार संबंधी विकार, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी , प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स। तीव्र या दीर्घकालिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन संभव है।

निदान

एरिथ्रेमिया का निदान इसके आधार पर किया जाता है:

• शिकायतों, चिकित्सा इतिहास और पारिवारिक इतिहास का विश्लेषण, जिसके दौरान डॉक्टर स्पष्ट करते हैं कि रोग के लक्षण कब प्रकट हुए, रोगी को कौन सी पुरानी बीमारियाँ हैं, क्या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में था, आदि।
• शारीरिक परीक्षण से प्राप्त डेटा, जो त्वचा के रंग पर ध्यान देता है। पैल्पेशन के दौरान और पर्क्यूशन (टैपिंग) की मदद से, यकृत और प्लीहा का आकार निर्धारित किया जाता है, नाड़ी और रक्तचाप भी मापा जाता है (बढ़ा हुआ हो सकता है)।
• एक रक्त परीक्षण जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करता है (मानदंड 4.0-5.5x109 ग्राम/लीटर है), ल्यूकोसाइट्स (सामान्य, बढ़ा या घटाया जा सकता है), प्लेटलेट्स (प्रारंभिक चरण में मानक से विचलित नहीं होता है, फिर एक स्तर में वृद्धि देखी जाती है, और फिर कमी होती है), हीमोग्लोबिन स्तर, रंग संकेतक (आमतौर पर मानक 0.86-1.05 है)। अधिकांश मामलों में ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) कम हो जाती है।
• यूरिनलिसिस, जो आपको सहवर्ती रोगों या गुर्दे से रक्तस्राव की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।
• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण जो रोग के कई मामलों की विशेषता यूरिक एसिड के बढ़े हुए स्तर को प्रकट करता है। रोग के साथ होने वाले अंग क्षति की पहचान करने के लिए कोलेस्ट्रॉल, ग्लूकोज आदि का स्तर भी निर्धारित किया जाता है।
• अस्थि मज्जा अध्ययन से डेटा, जो उरोस्थि में एक पंचर का उपयोग करके किया जाता है और लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के बढ़े हुए उत्पादन के साथ-साथ अस्थि मज्जा में निशान ऊतक के गठन का खुलासा करता है।
• ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा, जो अस्थि मज्जा की स्थिति को पूरी तरह से दर्शाता है। जांच के लिए, एक विशेष ट्रेफिन उपकरण का उपयोग करके, हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ इलियम के पंख से अस्थि मज्जा का एक स्तंभ लिया जाता है।

एक कोगुलोग्राम, लौह चयापचय अध्ययन भी किया जाता है, और रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर निर्धारित किया जाता है।

चूंकि क्रोनिक एरिथ्रेमिया यकृत और प्लीहा के बढ़ने के साथ होता है, इसलिए आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। अल्ट्रासाउंड रक्तस्राव की उपस्थिति का भी पता लगाता है।

ट्यूमर प्रक्रिया की सीमा का आकलन करने के लिए, एससीटी (सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी) और एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) किया जाता है।

आनुवंशिक असामान्यताओं की पहचान करने के लिए, परिधीय रक्त का आणविक आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

इलाज

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के लक्ष्य हैं:

• थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार;
• रोग के लक्षणों का उन्मूलन;
• जटिलताओं और तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के जोखिम को कम करना।

एरिथ्रेमिया का इलाज इसके साथ किया जाता है:

• रक्तपात, जिसमें युवा लोगों में रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए 200-400 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है और सहवर्ती हृदय रोगों या बुजुर्गों में 100 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। पाठ्यक्रम में 3 प्रक्रियाएं शामिल हैं, जिन्हें 2-3 दिनों के अंतराल पर किया जाता है। प्रक्रिया से पहले, रोगी ऐसी दवाएं लेता है जो रक्त के थक्के को कम करती हैं। हाल ही में घनास्त्रता की उपस्थिति में रक्तपात नहीं किया जाता है।
• हार्डवेयर उपचार विधियां (एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस), जो अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को हटा देती हैं। प्रक्रिया 5-7 दिनों के अंतराल पर की जाती है।
• कीमोथेरेपी, जिसका उपयोग चरण II बी में किया जाता है, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, रक्तपात के प्रति खराब सहनशीलता, या आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताओं की उपस्थिति में। कीमोथेरेपी एक विशेष नियम के अनुसार की जाती है।
• रोगसूचक उपचार, जिसमें उच्च रक्तचाप के लिए एंटीहाइपरटेंसिव दवाएं (आमतौर पर एसीई अवरोधक निर्धारित हैं), त्वचा की खुजली को कम करने के लिए एंटीहिस्टामाइन, एंटीप्लेटलेट एजेंट जो रक्त के थक्के को कम करते हैं, रक्तस्राव के लिए हेमोस्टैटिक दवाएं शामिल हैं।

घनास्त्रता को रोकने के लिए, एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है (आमतौर पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 40-325 मिलीग्राम / दिन निर्धारित किया जाता है)।

एरिथ्रेमिया के लिए पोषण को पेवज़नर नंबर 6 के अनुसार उपचार तालिका की आवश्यकताओं को पूरा करना चाहिए (प्रोटीन खाद्य पदार्थों की मात्रा कम हो जाती है, लाल फल और सब्जियां और रंग युक्त खाद्य पदार्थों को बाहर रखा जाता है)।

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हेमेटोलॉजिस्ट जानते हैं कि इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है और इसमें खतरनाक जटिलताएँ हैं। पॉलीसिथेमिया की विशेषता रक्त की संरचना में परिवर्तन है जो रोगी के स्वास्थ्य को प्रभावित करती है। पैथोलॉजी कैसे विकसित होती है, इसके लक्षण क्या हैं? रोगी के लिए निदान विधियों, उपचार विधियों, दवाओं, जीवन पूर्वानुमान का पता लगाएं।

पॉलीसिथेमिया क्या है

महिलाओं की तुलना में पुरुष इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं; मध्यम आयु वर्ग के लोग अधिक प्रभावित होते हैं। पॉलीसिथेमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी है जिसमें विभिन्न कारणों से रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। रोग के अन्य नाम हैं - एरिथ्रोसाइटोसिस, मल्टीब्लड, वाकेज़ रोग, एरिथ्रेमिया, इसका ICD-10 कोड D45 है।इस रोग की विशेषता है:

• स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
• ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स का महत्वपूर्ण उत्पादन;
• परिसंचारी रक्त की मात्रा (सीबीवी) में वृद्धि।

पॉलीसिथेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है और इसे ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप माना जाता है। ट्रू एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक एक घातक बीमारी है जिसका प्रगतिशील रूप अस्थि मज्जा के सेलुलर घटकों के हाइपरप्लासिया से जुड़ा है - मायलोप्रोलिफरेशन। पैथोलॉजी एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया धूम्रपान, उच्च ऊंचाई पर चढ़ने, अधिवृक्क ट्यूमर और फुफ्फुसीय विकृति के कारण होने वाले हाइपोक्सिया के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है।

जटिलताओं के कारण वाकेज़ रोग खतरनाक है। उच्च चिपचिपाहट के कारण, परिधीय वाहिकाओं में रक्त परिसंचरण ख़राब हो जाता है। यूरिक एसिड अधिक मात्रा में रिलीज होता है। यह सब इससे भरा हुआ है:

• खून बह रहा है;
• घनास्त्रता;
• ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी;
• रक्तस्राव;
• हाइपरिमिया;
• रक्तस्राव;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुर्दे पेट का दर्द;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में अल्सर;
• गुर्दे की पथरी;
• स्प्लेनोमेगाली;
• गठिया;
• मायलोफाइब्रोसिस;
• लोहे की कमी से एनीमिया;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• आघात;
• घातक।

रोग के प्रकार

विकास कारकों के आधार पर वाकेज़ रोग को प्रकारों में विभाजित किया गया है। प्रत्येक के अपने लक्षण और उपचार की विशेषताएं हैं। डॉक्टर हाइलाइट करते हैं:

• पॉलीसिथेमिया वेरा, जो लाल अस्थि मज्जा में ट्यूमर सब्सट्रेट की उपस्थिति के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि होती है;
• द्वितीयक एरिथ्रेमिया - इसका कारण ऑक्सीजन की कमी, रोगी के शरीर में होने वाली रोग प्रक्रियाएं और प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का कारण बनना है।

प्राथमिक

रोग की विशेषता ट्यूमर की उत्पत्ति है।प्राथमिक पॉलीसिथेमिया - मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त कैंसर - तब होता है जब अस्थि मज्जा की प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। रोगी के शरीर में कोई रोग होने पर :

• एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करती है, बढ़ जाती है;
• लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है;
• उत्परिवर्तित मस्तिष्क कोशिकाओं का संश्लेषण होता है;
• संक्रमित ऊतकों का प्रसार होता है;
• हाइपोक्सिया के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया होती है - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में अतिरिक्त वृद्धि होती है।

इस प्रकार की विकृति के साथ, उत्परिवर्तित कोशिकाओं को प्रभावित करना मुश्किल होता है जिनमें विभाजित करने की उच्च क्षमता होती है। थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी घाव दिखाई देते हैं। वाकेज़ रोग में विकास संबंधी विशेषताएं हैं:

• यकृत और प्लीहा में परिवर्तन होते हैं;
• ऊतक चिपचिपे रक्त से भरे होते हैं, जिससे रक्त के थक्के बनने का खतरा होता है;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम विकसित होता है - त्वचा का चेरी-लाल रंग;
• गंभीर खुजली होती है;
• रक्तचाप (बीपी) बढ़ जाता है;
• हाइपोक्सिया विकसित होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा अपने घातक विकास के कारण खतरनाक है, जिससे गंभीर जटिलताएँ पैदा होती हैं। पैथोलॉजी का यह रूप निम्नलिखित चरणों की विशेषता है:

• प्रारंभिक - लगभग पांच साल तक रहता है, स्पर्शोन्मुख है, प्लीहा का आकार नहीं बदलता है। बीसीसी थोड़ा बढ़ गया.
• उन्नत अवस्था 20 वर्ष तक चलती है। यह लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता है। इसके दो उपचरण हैं - प्लीहा में परिवर्तन के बिना और माइलॉयड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ।

रोग का अंतिम चरण - पोस्ट-एरीथ्रेमिक (एनीमिक) - जटिलताओं की विशेषता है:

• माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस;
• ल्यूकोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन;
• कोलेलिथियसिस, यूरोलिथियासिस;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• एनीमिया - अस्थि मज्जा की कमी का परिणाम;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस;
• तीव्र, जीर्ण रूप में ल्यूकेमिया;
• मस्तिष्क रक्तस्राव.

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (सापेक्ष)

वाकेज़ रोग का यह रूप बाहरी और आंतरिक कारकों द्वारा उकसाया जाता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के साथ, बढ़ी हुई मात्रा के साथ चिपचिपा रक्त वाहिकाओं में भर जाता है, जिससे रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी के साथ, एक क्षतिपूर्ति प्रक्रिया विकसित होती है:

• गुर्दे तीव्रता से हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन करना शुरू कर देते हैं;
• अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का सक्रिय संश्लेषण शुरू हो जाता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दो रूपों में होता है। उनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं। निम्नलिखित किस्में प्रतिष्ठित हैं:

• तनावपूर्ण - एक अस्वास्थ्यकर जीवनशैली, लंबे समय तक अत्यधिक परिश्रम, तंत्रिका संबंधी विकार, प्रतिकूल कामकाजी परिस्थितियों के कारण;
• गलत, जिसमें परीक्षणों में लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है, ईएसआर में वृद्धि से प्लाज्मा मात्रा में कमी होती है।

कारण

रोग के विकास के लिए उत्तेजक कारक रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया लाल अस्थि मज्जा के नियोप्लास्टिक नियोप्लाज्म के परिणामस्वरूप होता है। सच्चे एरिथ्रोसाइटोसिस के पूर्वनिर्धारित कारण हैं:

• शरीर में आनुवंशिक खराबी - टायरोसिन कीनेस एंजाइम का उत्परिवर्तन, जब अमीनो एसिड वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• अस्थि मज्जा कैंसर;
• ऑक्सीजन की कमी - हाइपोक्सिया।

एरिथ्रोसाइटोसिस का द्वितीयक रूप बाहरी कारणों से होता है। सहवर्ती रोग विकास में समान रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। उत्तेजक कारक हैं:

• वातावरण की परिस्थितियाँ;
• ऊँचे पहाड़ों में रहना;
• कोंजेस्टिव दिल विफलता;
• आंतरिक अंगों के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• विषाक्त पदार्थों की क्रिया;
• शरीर का अत्यधिक तनाव;
• एक्स-रे विकिरण;
• गुर्दे को अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति;
• संक्रमण जो शरीर में नशा पैदा करते हैं;
• धूम्रपान;
• ख़राब पारिस्थितिकी;
• आनुवंशिक विशेषताएं - यूरोपीय लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है।

वाकेज़ रोग का द्वितीयक रूप जन्मजात कारणों से होता है - एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन, ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता। रोग के विकास के लिए अर्जित कारक भी हैं:

• धमनी हाइपोक्सिमिया;
• गुर्दे की विकृति - सिस्टिक घाव, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस;
• ब्रोन्कियल कार्सिनोमा;
• अधिवृक्क ट्यूमर;
• अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा;
• हेपेटाइटिस;
• जिगर का सिरोसिस;
• तपेदिक.

वाकेज़ रोग के लक्षण

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण होने वाला यह रोग विशिष्ट लक्षणों से अलग होता है। वाकेज़ की बीमारी के चरण के आधार पर उनकी अपनी विशेषताएं होती हैं। पैथोलॉजी के सामान्य लक्षण देखे जाते हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य हानि;
• कूपरमैन का लक्षण - श्लेष्म झिल्ली और त्वचा का नीला रंग;
• एनजाइना के दौरे;
• दर्द और जलन के साथ निचले और ऊपरी छोरों की उंगलियों की लाली;
• विभिन्न स्थानीयकरणों का घनास्त्रता;
• त्वचा की गंभीर खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, रोगी को विभिन्न स्थानीयकरणों के दर्द सिंड्रोम का अनुभव होता है। तंत्रिका तंत्र के विकार देखे जाते हैं। इस रोग की विशेषता है:

• कमजोरी;
• थकान;
• तापमान में वृद्धि;
• बढ़ी हुई प्लीहा;
• कानों में शोर;
• श्वास कष्ट;
• चेतना की हानि की भावना;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम - त्वचा का बरगंडी-लाल रंग;
• सिरदर्द;
• उल्टी;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• छूने से हाथों में दर्द;
• अंगों की ठंडक;
• आँखों की लाली;
• अनिद्रा;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम, हड्डियों में दर्द;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।

आरंभिक चरण

रोग के विकास की शुरुआत में ही इसका निदान करना कठिन होता है। लक्षण हल्के होते हैं, सर्दी के समान या वृद्ध लोगों की स्थिति बुढ़ापे के समान होती है। परीक्षण के दौरान गलती से पैथोलॉजी का पता चल जाता है। लक्षण एरिथ्रोसाइटोसिस के प्रारंभिक चरण का संकेत देते हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सिरदर्द के दौरे;
• अनिद्रा;
• कानों में शोर;
• छूने से उंगलियों में दर्द;
• ठंडे हाथ पैर;
• इस्केमिक दर्द;
• श्लेष्म सतहों और त्वचा की लालिमा।

विस्तारित (एरीथ्रेमिक)

रोग का विकास उच्च रक्त चिपचिपाहट के स्पष्ट लक्षणों की उपस्थिति से होता है। पैनसाइटोसिस नोट किया गया है - विश्लेषण में घटकों की संख्या में वृद्धि - लाल रक्त कोशिकाएं, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। उन्नत चरण की विशेषता निम्नलिखित की उपस्थिति से होती है:

• त्वचा की लालिमा से लेकर बैंगनी रंग तक;
• टेलैंगिएक्टेसिया - पिनपॉइंट रक्तस्राव;
• दर्द के तीव्र हमले;
• खुजली, जो पानी के संपर्क में आने पर तेज हो जाती है।

रोग की इस अवस्था में आयरन की कमी के लक्षण दिखाई देते हैं - फटे हुए नाखून, शुष्क त्वचा। एक विशिष्ट लक्षण यकृत और प्लीहा के आकार में तीव्र वृद्धि है।मरीजों का अनुभव:

• अपच;
• श्वास विकार;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• जोड़ों का दर्द;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• माइक्रोथ्रोम्बोसिस;
• पेट, ग्रहणी के अल्सर;
• खून बह रहा है;
• कार्डियालगिया - बायीं छाती में दर्द;
• माइग्रेन.

एरिथ्रोसाइटोसिस के उन्नत चरण में, मरीज़ भूख न लगने की शिकायत करते हैं। जांच में पित्ताशय में पथरी होने का पता चला है। रोग अलग है:

• छोटे कटों से रक्तस्राव में वृद्धि;
• हृदय की लय और संचालन में गड़बड़ी;
• सूजन;
• गठिया के लक्षण;
• दिल में दर्द;
• माइक्रोसाइटोसिस;
• यूरोलिथियासिस के लक्षण;
• स्वाद, गंध में परिवर्तन;
• त्वचा पर चोट के निशान;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुर्दे पेट का दर्द।

एनीमिया अवस्था

विकास के इस चरण में, रोग अंतिम चरण में प्रवेश करता है। शरीर में सामान्य रूप से कार्य करने के लिए पर्याप्त हीमोग्लोबिन नहीं होता है। रोगी के पास है:

• जिगर का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा;
• स्प्लेनोमेगाली की प्रगति;
• प्लीहा ऊतक का मोटा होना;
• हार्डवेयर परीक्षा के साथ - अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन;
• गहरी नसों, कोरोनरी, मस्तिष्क धमनियों का संवहनी घनास्त्रता।

एनीमिया चरण में, ल्यूकेमिया का विकास रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करता है। वाकेज़ रोग का यह चरण अप्लास्टिक आयरन की कमी वाले एनीमिया की घटना की विशेषता है, जिसका कारण संयोजी ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन है। इस मामले में, लक्षण देखे जाते हैं:

• सामान्य कमज़ोरी;
• बेहोशी;
• हवा की कमी का अहसास.

इस स्तर पर, यदि उपचार न किया जाए तो रोगी जल्दी ही मर जाएगा। थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी जटिलताएँ इसके कारण होती हैं:

• स्ट्रोक का इस्केमिक रूप;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• सहज रक्तस्राव - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, एसोफेजियल नसें;
• कार्डियोस्क्लेरोसिस;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• दिल की धड़कन रुकना।

नवजात शिशुओं में रोग के लक्षण

यदि अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान भ्रूण को हाइपोक्सिया का सामना करना पड़ा है, तो प्रतिक्रिया में उसका शरीर लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ाना शुरू कर देता है। शिशुओं में एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति के लिए उत्तेजक कारक जन्मजात हृदय रोग और फुफ्फुसीय विकृति हैं। यह रोग निम्नलिखित परिणामों की ओर ले जाता है:

• अस्थि मज्जा काठिन्य का गठन;
• नवजात शिशु की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए जिम्मेदार ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन में व्यवधान;
• मृत्यु की ओर ले जाने वाले संक्रमणों का विकास।

प्रारंभिक चरण में, परीक्षण के परिणामों से रोग का पता लगाया जाता है - हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट और लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर। जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, जन्म के बाद दूसरे सप्ताह में ही स्पष्ट लक्षण देखे जाने लगते हैं:

• छूने पर बच्चा रोता है;
• त्वचा लाल हो जाती है;
• यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है;
• घनास्त्रता प्रकट होती है;
• शरीर का वजन कम हो जाता है;
• परीक्षणों से लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या का पता चलता है।

पॉलीसिथेमिया का निदान

एक मरीज और एक हेमेटोलॉजिस्ट के बीच संचार बातचीत, एक बाहरी परीक्षा और एक इतिहास से शुरू होता है। डॉक्टर आनुवंशिकता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, दर्द की उपस्थिति, बार-बार रक्तस्राव और घनास्त्रता के लक्षणों का पता लगाता है। प्रवेश के दौरान, रोगी को पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है:

• बैंगनी-लाल ब्लश;
• मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली का तीव्र रंग;
• तालु का सियानोटिक (नीला) रंग;
• उंगलियों के आकार में परिवर्तन;
• लाल आँखें;
• पैल्पेशन से प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि का पता चलता है।

निदान का अगला चरण प्रयोगशाला परीक्षण है। संकेतक जो रोग के विकास का संकेत देते हैं:

• रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के कुल द्रव्यमान में वृद्धि;
• प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या;
• क्षारीय फॉस्फेट का महत्वपूर्ण स्तर;
• रक्त सीरम में विटामिन बी 12 की एक बड़ी मात्रा;
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि;
• स्थिति में कमी (रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति) - 92% से कम;
• ईएसआर में कमी;
• हीमोग्लोबिन में 240 ग्राम/लीटर तक वृद्धि।

पैथोलॉजी के विभेदक निदान के लिए विशेष प्रकार के अध्ययन और विश्लेषण का उपयोग किया जाता है। यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से परामर्श प्रदान किया जाता है। डॉक्टर लिखते हैं:

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - यूरिक एसिड, क्षारीय फॉस्फेट का स्तर निर्धारित करता है;
• रेडियोलॉजिकल परीक्षा - परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि का पता चलता है;
• स्टर्नल पंचर - साइटोलॉजिकल विश्लेषण के लिए उरोस्थि से अस्थि मज्जा का संग्रह;
• ट्रेफिन बायोप्सी - इलियम से ऊतक का ऊतक विज्ञान, तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया का खुलासा;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण.

प्रयोगशाला अनुसंधान

पॉलीसिथेमिया रोग की पुष्टि रक्त मापदंडों में हेमेटोलॉजिकल परिवर्तनों से होती है।ऐसे पैरामीटर हैं जो पैथोलॉजी के विकास की विशेषता बताते हैं। पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति का संकेत देने वाला प्रयोगशाला डेटा:

अनुक्रमणिका	इकाइयों	अर्थ
हीमोग्लोबिन
लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान का प्रसार
erythrocytosis	सेल/लीटर
leukocytosis		12x109 से अधिक
थ्रोम्बोसाइटोसिस		400x109 से अधिक
hematocrit
सीरम विटामिन बी 12 स्तर
क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़		100 से अधिक
रंग सूचक

हार्डवेयर निदान

प्रयोगशाला परीक्षणों के बाद, हेमेटोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षण लिखते हैं। चयापचय और थ्रोम्बोहेमोरेजिक विकारों के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। रोग की विशेषताओं के आधार पर रोगी का अध्ययन किया जाता है। पॉलीसिथेमिया से पीड़ित रोगी को दिया जाता है:

• प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• हृदय परीक्षण - इकोकार्डियोग्राफी।

हार्डवेयर निदान विधियां रक्त वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने, रक्तस्राव और अल्सर की उपस्थिति की पहचान करने में मदद करती हैं। नियुक्त:

• फ़ाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी (एफजीडीएस) - पेट और ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का वाद्य अध्ययन;
• गर्दन, सिर, हाथ-पैर की नसों की वाहिकाओं का डॉपलर अल्ट्रासाउंड (यूएसडीजी);
• आंतरिक अंगों की गणना टोमोग्राफी।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

चिकित्सीय उपाय शुरू करने से पहले, रोग के प्रकार और उसके कारणों का पता लगाना आवश्यक है - उपचार का नियम इस पर निर्भर करता है। हेमेटोलॉजिस्ट को निम्नलिखित कार्य का सामना करना पड़ता है:

• प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के मामले में, अस्थि मज्जा में ट्यूमर को प्रभावित करके ट्यूमर गतिविधि को रोकें;
• द्वितीयक रूप में, उस रोग की पहचान करें जिसने विकृति को भड़काया और उसे समाप्त किया।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक विशिष्ट रोगी के लिए पुनर्वास और रोकथाम योजना तैयार करना शामिल है। थेरेपी में शामिल हैं:

• रक्तपात, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य तक कम करना - रोगी से हर दो दिन में 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है;
• शारीरिक गतिविधि बनाए रखना;
• एरिथोसाइटोफोरेसिस - शिरा से रक्त लेना, उसके बाद छानकर रोगी को वापस लौटाना;
• आहार;
• रक्त और उसके घटकों का आधान;
• ल्यूकेमिया को रोकने के लिए कीमोथेरेपी।

कठिन परिस्थितियों में जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा को हटाना है। पॉलीसिथेमिया के उपचार में दवाओं के उपयोग पर अधिक ध्यान दिया जाता है। उपचार आहार में इनका उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - रोग के गंभीर मामलों में;
• साइटोस्टैटिक एजेंट - हाइड्रोक्सीयूरिया, इमिफोस, जो घातक कोशिकाओं के प्रसार को कम करते हैं;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट, रक्त पतला करने वाले - डिपिरिडामोल, एस्पिरिन;
• इंटरफेरॉन, जो सुरक्षा बढ़ाता है और साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

रोगसूचक उपचार में ऐसी दवाओं का उपयोग शामिल है जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करती हैं, घनास्त्रता को रोकती हैं और रक्तस्राव के विकास को रोकती हैं। हेमेटोलॉजिस्ट बताते हैं:

• संवहनी घनास्त्रता को बाहर करने के लिए - हेपरिन;
• गंभीर रक्तस्राव के लिए - अमीनोकैप्रोइक एसिड;
• एरिथ्रोमेललगिया के मामले में - उंगलियों में दर्द - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन;
• खुजली वाली त्वचा के लिए - एंटीहिस्टामाइन - सुप्रास्टिन, लोराटाडाइन;
• रोग की संक्रामक उत्पत्ति के मामले में - एंटीबायोटिक्स;
• हाइपोक्सिक कारणों से - ऑक्सीजन थेरेपी।

फ़्लेबोटॉमी या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

पॉलीसिथेमिया का एक प्रभावी उपचार फ़्लेबोटॉमी है। रक्तपात करते समय, परिसंचारी रक्त की मात्रा कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाओं (हेमाटोक्रिट) की संख्या कम हो जाती है, और त्वचा की खुजली समाप्त हो जाती है। प्रक्रिया की विशेषताएं:

• फ़्लेबोटॉमी से पहले, रोगी को माइक्रोसिरिक्युलेशन और रक्त की तरलता में सुधार के लिए हेपरिन या रीओपोलिग्लुसीन दिया जाता है;
• जोंक का उपयोग करके अतिरिक्त हटा दिया जाता है या नस को छेदने के लिए एक चीरा लगाया जाता है;
• एक बार में 500 मिलीलीटर तक रक्त निकाला जाता है;
• प्रक्रिया 2 से 4 दिनों के अंतराल पर की जाती है;
• हीमोग्लोबिन 150 ग्राम/लीटर तक कम हो जाता है;
• हेमेटोक्रिट को 45% पर समायोजित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया के इलाज की एक अन्य विधि, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस, अधिक प्रभावी है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन के दौरान, रोगी के रक्त से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाएं हटा दी जाती हैं। इससे हेमेटोपोएटिक प्रक्रियाओं में सुधार होता है और अस्थि मज्जा द्वारा आयरन की खपत बढ़ जाती है।साइटोफेरेसिस करने की योजना:

1. वे एक दुष्चक्र बनाते हैं - रोगी की दोनों भुजाओं की नसें एक विशेष उपकरण के माध्यम से जुड़ी होती हैं।
2. रक्त एक.पी. से लिया जाता है
3. इसे एक सेंट्रीफ्यूज, सेपरेटर और फिल्टर वाली मशीन से गुजारा जाता है, जहां कुछ लाल रक्त कोशिकाएं हटा दी जाती हैं।
4. शुद्ध प्लाज्मा को रोगी को लौटाया जाता है और दूसरे हाथ की नस में इंजेक्ट किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ मायलोस्प्रेसिव थेरेपी

पॉलीसिथेमिया के गंभीर मामलों में, जब रक्तपात सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, तो डॉक्टर ऐसी दवाएं लिखते हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं के निर्माण और प्रजनन को दबा देती हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए निरंतर रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।संकेत पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम से जुड़े कारक हैं:

• आंत संबंधी, संवहनी जटिलताएँ;
• त्वचा की खुजली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• थ्रोम्बोसाइटोसिस;
• ल्यूकोसाइटोसिस।

हेमेटोलॉजिस्ट परीक्षण के परिणामों और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को ध्यान में रखते हुए दवाएं लिखते हैं। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए अंतर्विरोध बचपन हैं। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• मायलोब्रामोल;
• इमिफ़ोस;
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड;
• अलकेरन;
• मायलोसन;
• हाइड्रोक्सीयूरिया;
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड;
• मिटोब्रोनिटोल;
• बुसल्फान।

रक्त एकत्रीकरण की स्थिति को सामान्य करने की तैयारी

पॉलीसिथेमिया के उपचार के उद्देश्य: हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण, जिसमें रक्त की तरल अवस्था सुनिश्चित करना, रक्तस्राव के दौरान इसका जमाव और रक्त वाहिकाओं की दीवारों की बहाली शामिल है। डॉक्टरों को दवाओं के गंभीर चयन का सामना करना पड़ता है ताकि मरीज को नुकसान न पहुंचे। निर्धारित दवाएं जो रक्तस्राव को रोकने में मदद करती हैं - हेमोस्टैटिक्स:

• कौयगुलांट - थ्रोम्बिन, विकासोल;
• फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक - कॉन्ट्रिकल, एंबियन;
• संवहनी एकत्रीकरण के उत्तेजक - कैल्शियम क्लोराइड;
• दवाएं जो पारगम्यता को कम करती हैं - रुटिन, एड्रॉक्सन।

रक्त की एकत्रीकरण स्थिति को बहाल करने के लिए पॉलीसिथेमिया के उपचार में एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों का उपयोग बहुत महत्वपूर्ण है:

• थक्कारोधी - हेपरिन, गिरुडिन, फेनिलिन;
• फ़ाइब्रोनोलिटिक्स - स्ट्रेप्टोलैसिस, फ़ाइब्रिनोलिसिन;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट: प्लेटलेट - एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड), डिपिरिडामोल, इंडोब्रुफेन; एरिथ्रोसाइट्स - रिओग्लुमैन, रिओपोलिग्लुसीन, पेंटोक्सिफायलाइन।

पुनर्प्राप्ति पूर्वानुमान

पॉलीसिथेमिया से पीड़ित रोगी का क्या इंतजार है? पूर्वानुमान रोग के प्रकार, समय पर निदान और उपचार, कारणों और जटिलताओं की घटना पर निर्भर करते हैं। अपने प्राथमिक रूप में वाकेज़ रोग का विकास परिदृश्य प्रतिकूल है। जीवन प्रत्याशा दो साल तक है, जो चिकित्सा की जटिलता, स्ट्रोक के उच्च जोखिम, दिल के दौरे और थ्रोम्बोम्बोलिक परिणामों से जुड़ी है। निम्नलिखित उपचारों का उपयोग करके उत्तरजीविता को बढ़ाया जा सकता है:

• रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ प्लीहा का स्थानीय विकिरण;
• आजीवन फ़्लेबोटॉमी प्रक्रियाएं;
• कीमोथेरेपी.

पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप के लिए अधिक अनुकूल पूर्वानुमान, हालांकि रोग के परिणामस्वरूप नेफ्रोस्क्लेरोसिस, मायलोफाइब्रोसिस और एरिथ्रोसायनोसिस हो सकता है। यद्यपि पूर्ण इलाज असंभव है, रोगी का जीवन एक महत्वपूर्ण अवधि - पंद्रह वर्षों से अधिक - तक बढ़ जाता है, बशर्ते:

• एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी;
• साइटोस्टैटिक उपचार;
• नियमित हेमोकरेक्शन;
• कीमोथेरेपी से गुजरना;
• रोग के विकास को भड़काने वाले कारकों को समाप्त करना;
• रोग का कारण बनने वाली विकृति का उपचार।

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चरण 1 - कम लक्षण वाला, अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक तक।

चरण 2ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना एरिथ्रेमिक उन्नत चरण - अवधि 10-20 वर्ष।

स्टेज 2 बी - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ एरिथ्रेमिक।

स्टेज 3 - पोस्ट-एरिथेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया मायलोफाइब्रोसिस के साथ या उसके बिना।

पॉलीसिथेमिया वेरा में संवहनी जटिलताएँ .

एरिथ्रोमेललगिया, सिरदर्द, क्षणिक दृश्य गड़बड़ी, एनजाइना पेक्टोरिस के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोफिलिक जटिलताएं।

धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, स्थानीय और एकाधिक।

रक्तस्राव और रक्तस्राव, स्वतःस्फूर्त और किसी भी, यहां तक ​​कि मामूली, सर्जिकल हस्तक्षेप से उत्पन्न।

स्थानीय और एकाधिक घनास्त्रता और रक्तस्राव (थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम) के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ डीआईसी सिंड्रोम।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए नैदानिक ​​मानदंड (पीवीएससी, यूएसए)।

परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए 36 मिली/किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए 32 मिली/किग्रा से अधिक।

सामान्य धमनी रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति (92% से अधिक)।

स्प्लेनोमेगाली।

संक्रमण और नशे की अनुपस्थिति में ल्यूकोसाइटोसिस 12.0x10 9 /ली से अधिक।

थ्रोम्बोसाइटोसिस (400.0x10 9 /ली से अधिक)।

न्यूट्रोफिल की फॉस्फेट गतिविधि 100 इकाइयों से अधिक है। (नशे के अभाव में)।

असंतृप्त विटामिन बी 12 में वृद्धि - रक्त सीरम की बाध्यकारी क्षमता (2200 पीजी/एल से अधिक)।

वर्गीकरण.

I. पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया)।

द्वितीय. माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (ए, बी, सी)।

A. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया पर आधारित।

1. धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ।

ऊंचाई से बीमारी,

क्रोनिक प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग,

जन्मजात (नीला) हृदय दोष,

फेफड़ों में धमनीविस्फार शंट (एन्यूरिज्म),

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, आयर्सा-अरिलाघी रोग,

विभिन्न मूल के वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक,

पिकविक सिंड्रोम,

कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया (तंबाकू धूम्रपान करने वालों का एरिथ्रोसाइटोसिस)।

2. धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना:

बढ़ी हुई ऑक्सीजन बन्धुता (वंशानुगत एरिथ्रोसाइटोसिस) के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी,

एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट की जन्मजात कमी।

बी. पैरानियोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस:

गुर्दे का कैंसर

अनुमस्तिष्क हेमांगीब्लास्टोमा,

सामान्य हेमांगीओब्लास्टोसिस (हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम),

हेपटोमा,

फाइब्रॉएड,

अलिंद मायक्सोमा,

अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर,

शायद ही अन्य ट्यूमर।

सी. नेफ्रोजेनिक एरिथ्रोसाइटोसिस (स्थानीय गुर्दे हाइपोक्सिया पर आधारित)।

हाइड्रोनफ्रोसिस,

पॉलीसिस्टिक,

वृक्क धमनी स्टेनोसिस,

गुर्दे के विकास की विसंगति और अन्य बीमारियाँ।

प्रत्यारोपण के बाद एरिथ्रोसाइटोसिस।

तृतीय. सापेक्ष (हेमोकोनसेंट्रेशन) एरिथ्रोसाइटोसिस।

चतुर्थ. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस.

नैदानिक ​​तस्वीर -इतिहास में पानी की प्रक्रिया लेने से जुड़ी त्वचा की खुजली, थोड़ा ऊंचा लाल रक्त गिनती, ग्रहणी संबंधी अल्सर, और कभी-कभी पहली अभिव्यक्तियाँ संवहनी जटिलताएं (एरिथ्रोमेललगिया, शिरापरक घनास्त्रता, निचले छोरों की उंगलियों के परिगलन, नाक से खून आना) के संकेत शामिल हैं।

नैदानिक ​​लक्षणों को इसमें विभाजित किया गया है:

परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं (प्लथोरा) के द्रव्यमान में वृद्धि के कारण,

ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स (मायलोप्रोलिफेरेटिव) के प्रसार के कारण होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स और हेमटोक्रिट के द्रव्यमान में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, रक्त प्रवाह में मंदी होती है और माइक्रोसिरिक्युलेशन स्तर पर ठहराव होता है, और परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है। हाथों और चेहरे की त्वचा का एरिथ्रोसायनोटिक रंग, दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली, विशेष रूप से नरम तालु (कूपरमैन का लक्षण) इसकी विशेषता है। स्पर्श करने पर अंग गर्म होते हैं, रोगी गर्मी को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं। चरण 2ए में स्प्लेनोमेगाली का कारण रक्त कोशिकाओं का बढ़ा हुआ जमाव और पृथक्करण है, चरण 2बी में माइलॉयड मेटाप्लासिया का प्रगतिशील विकास है। स्टेज 2ए में लिवर का बढ़ना रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के कारण होता है, स्टेज 2बी में - माइलॉयड मेटाप्लासिया का प्रगतिशील विकास। दोनों चरणों में लिवर फाइब्रोसिस, कोलेलिथियसिस का विकास होता है, और एक विशिष्ट जटिलता लिवर सिरोसिस है। निदान के समय, 35-40% रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप होता है:

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ जुड़ा रोगसूचक (प्लीटोरिक) उच्च रक्तचाप, रक्तपात द्वारा अच्छी तरह से ठीक किया जाता है,

सहवर्ती आवश्यक उच्च रक्तचाप, बहुतायत से बढ़ जाना,

गुर्दे की धमनियों के स्क्लेरोटिक या थ्रोम्बोफिलिक स्टेनोसिस के कारण होने वाला नवीकरणीय उच्च रक्तचाप।

कभी-कभी नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप विकसित होता है (यूरेट डायथेसिस और क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस की जटिलता)।

50-55% रोगियों में जल प्रक्रियाओं से जुड़ी त्वचा की खुजली होती है। आंत संबंधी जटिलताओं में पेट और ग्रहणी के अल्सर/क्षरण शामिल हैं। यूरिक एसिड चयापचय के विकार - गुर्दे का दर्द, गठिया, गठिया पॉलीआर्थ्राल्जिया।

रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की एक साथ प्रवृत्ति इस बीमारी की एक अनूठी विशेषता है। सभी जटिलताओं में से 58-80% के लिए माइक्रोसर्क्युलेटरी वैस्कुलर रोग जिम्मेदार हैं।

माइक्रोकिर्युलेटरी थ्रोम्बोफिलिक जटिलताएँ - एरिथ्रोमेललगिया (चरम अंगों की उंगलियों की युक्तियों में तीव्र जलन दर्द के हमले, उनकी तेज लालिमा या नीलापन और सूजन के साथ। एस्पिरिन लेने से दर्द से राहत मिलती है।

निचले छोरों की नसों का घनास्त्रता थ्रोम्बोफ्लिबिटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ होता है, अनुपचारित रोगियों में इसकी पुनरावृत्ति होने का खतरा होता है, जिसके बाद भूरे रंग के धब्बे रह जाते हैं, अक्सर पैर के निचले तीसरे भाग का मेलास्मा, ट्रॉफिक अल्सर।

पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के साथ मायोकार्डियल रोधगलन, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, पोर्टल शिरा प्रणाली में घनास्त्रता संभव है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम मसूड़ों से सहज रक्तस्राव, नाक से खून आना, एक्चिमोसिस द्वारा प्रकट होता है, और मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान बड़े पैमाने पर रक्तस्राव का विकास संभव है। थ्रोम्बोसाइटोसिस से सभी थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। 50% रोगियों में रक्तप्रवाह में प्लेटलेट्स का सहज एकत्रीकरण होता है, अक्सर 900 हजार से अधिक के थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ।

erythrocytosisऐसे मामलों में जहां कोई स्प्लेनोमेगाली नहीं है, एरिथ्रेमिया के विभेदक निदान में कठिनाइयों का कारण बनता है; लगभग 30% रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

विभेदक निदान - परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का माप (सीआर 51), परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा (सीरम एल्ब्यूमिन, लेबल I 131) - परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य द्रव्यमान और परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी के साथ - सापेक्ष का निदान एरिथ्रोसाइटोसिस। इस एरिथ्रोसाइटोसिस का मुख्य कारण मूत्रवर्धक लेना और धूम्रपान करना है। आमतौर पर, उच्च रक्त गणना वाले रोगियों में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच विभेदक निदान: आर्टोक्सिहेमोमेट्री और पीओ 2 माप (दिन में कई बार)। यदि धमनी हाइपोक्सिमिया को बाहर रखा जाता है, तो p50 O2 और ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र निर्धारित किया जाता है। जब यह बाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है - ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी या एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 डिपोस्फोग्लिसरेट की जन्मजात कमी।

धूम्रपान करने वालों में धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद सुबह, दोपहर और शाम को कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की जांच की जाती है।

गैस्बेक सिंड्रोम आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप, शरीर का अतिरिक्त वजन, विक्षिप्त व्यक्तित्व, सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली की सक्रियता और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य द्रव्यमान के साथ एरिथ्रोसाइटोसिस और परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी है।

यदि हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर रखा जाता है, तो गुर्दे की जांच की जाती है, फिर अन्य अंगों और प्रणालियों की।

ट्रेफिन बायोप्सी लगभग 90% जानकारीपूर्ण है। नियोप्लास्टिक प्रसार को प्रतिक्रियाशील प्रसार (रक्तस्राव, सेप्सिस, कुछ स्थानीयकरणों का कैंसर, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप) से अलग किया जाता है। शायद ही कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं हो सकता है; निदान दीर्घकालिक अवलोकन के दौरान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया और रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच अंतर करने के लिए, रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर और रक्त में एरिथ्रोइड अग्रदूतों और इन विट्रो में अस्थि मज्जा की कॉलोनी बनाने की क्षमता निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के साथ, अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन का स्तर और संस्कृति में सहज रूप से कॉलोनी बनाने के लिए एरिथ्रोइड अग्रदूतों की क्षमता कम हो जाती है (एरिथ्रोपोइटिन को शामिल किए बिना)।

एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों, उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन, 7 हजार से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि, उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि, आईजीजी रिसेप्टर्स की एक उच्च सामग्री का पता लगाने से होती है। न्यूट्रोफिल झिल्ली, लाइसोजाइम और बी 12-बाइंडिंग प्रोटीन (प्लाज्मा में न्यूट्रोफिल स्राव का एक उत्पाद) की सामग्री में वृद्धि, 1 μl में 65 से अधिक बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीला धुंधलापन) की पूर्ण संख्या में वृद्धि, में वृद्धि रक्त और मूत्र में हिस्टामाइन की सामग्री (बेसोफिल स्राव उत्पाद)

आईपी ​​परिणाम -पोस्टेरीथ्रेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया और मायलोफाइब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार.

रक्तपात- संवहनी बिस्तर को उतारना संभव है, जो जल्दी से एक रोगसूचक प्रभाव देता है, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस को प्रभावित नहीं करता है। बार-बार रक्तपात आयरन की कमी के विकास में योगदान देता है और प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बन सकता है। रक्तपात को हेमटोक्रिट स्तर 0.45% से कम और हीमोग्लोबिन 140-150 ग्राम/लीटर तक किया जाता है और इस स्तर पर बनाए रखा जाता है। रक्तपात इसके लिए निर्धारित है:

सौम्य एरिथ्रेमिया.

इसका एरिथ्रोसाइटेमिक संस्करण।

प्रजनन आयु रोगी.

ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद एरिथ्रेमिया की पुनरावृत्ति।

रक्तपात का ल्यूकेमिक प्रभाव नहीं होता है; यह तेजी से परिसंचारी कोशिकाओं के द्रव्यमान और रक्त की चिपचिपाहट को सामान्य करता है, जो रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकता है। रक्तपात से त्वचा की खुजली, यूरेट डायथेसिस, आंत की जटिलताएं कम हो जाती हैं, प्लीहा के आकार पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है, और कभी-कभी संवहनी घनास्त्रता से जटिल होता है।

अस्पताल में हर दूसरे दिन या बाह्य रोगी के आधार पर हर 2 दिन में 500 मिलीलीटर की मात्रा में रक्तपात किया जाता है। वृद्धावस्था में, हृदय प्रणाली के रोगों के साथ, खराब सहनशीलता - 350 मिली, प्रक्रियाओं के बीच अंतराल बढ़ जाता है। रक्तपात की पूर्व संध्या पर, उपचार की अवधि के दौरान और इसके 1-2 दिन बाद (प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के आधार पर), एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन या टिक्लिड) निर्धारित किए जाते हैं, और रक्तपात से पहले, रियोपॉलीग्लुसीन निर्धारित किया जाता है। रक्तपात से पहले - हेपरिन IV 5 हजार यूनिट। और प्रत्येक 5 हजार इकाइयाँ। x दिन में 2 बार एस/सी कई दिनों तक।

फिर हर 6-8 सप्ताह में रक्त चित्र की निगरानी की जाती है; प्लेथोरिक सिंड्रोम की पुनरावृत्ति और 140 ग्राम/लीटर से अधिक हीमोग्लोबिन के मामले में - बार-बार रक्तपात।

एरिथ्रोमेललगिया के लिए(विशेषकर थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति में) - एस्पिरिन 40-80 मिलीग्राम प्रतिदिन, वार्षिक - एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए - टिक्लिड, प्लाविक्स, पेंटोक्सिफायलाइन।

साइटोस्टैटिक थेरेपी -ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, त्वचा की खुजली जो रक्तपात, स्प्लेनोमेगाली, आंत और संवहनी जटिलताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनी रहती है, रोगी की गंभीर स्थिति, रक्तपात का अपर्याप्त प्रभाव, खराब सहनशीलता और थ्रोम्बोसाइटोसिस की जटिलताएं, 50 वर्ष से अधिक उम्र, व्यवस्थित करने में असमर्थता रक्तपात चिकित्सा और इसे नियंत्रित करें।

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ एरिथ्रेमिया के साथ, युवा रोगी - हाइड्रियामौखिक रूप से एक सप्ताह के लिए दो खुराक में प्रति दिन 30 मिलीग्राम / किग्रा, फिर प्रतिदिन 15 मिलीग्राम / किग्रा जब तक ल्यूकोसाइटोसिस 3.5 हजार से ऊपर न हो जाए, थ्रोम्बोसाइटोसिस 100 हजार से अधिक हो, यदि आवश्यक हो, तो रखरखाव खुराक प्रति दिन 20 मिलीग्राम / किग्रा तक बढ़ जाती है।

जानकारी-ά - 3-5 IU x सप्ताह में 3 बार, विशेष रूप से हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ।

हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए - एनाग्रेलाइड (मेगाकार्योसाइट्स के पकने को प्रभावित करता है)।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है।

उपचार की निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत में - हर 5 दिनों में। ल्यूकोसाइट्स को 5 हजार से नीचे, प्लेटलेट्स - 100 हजार से नीचे गिरने की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए। परिणामों का मूल्यांकन 2-3 महीनों के बाद किया जाता है। कम दक्षता और ल्यूकेमिक प्रभाव के कारण साइटोस्टैटिक्स के साथ रखरखाव चिकित्सा की सिफारिश नहीं की जाती है। यदि पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति हो तो पूर्ण या कम मात्रा में समय पर उपचार बेहतर होता है।

यूरेट डायथेसिस के लिए, एलोप्यूरिनॉल निर्धारित है। जब रक्तपात और साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किया जाता है, तो इसे 200-500 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता के लिए - एंटीप्लेटलेट एजेंट, हेपरिन, एफएफपी।

प्लीहा के आकार को कम करने के लिए एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के लिए प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है:

2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम/दिन, प्रभावी होने पर मध्यम और छोटी खुराक में परिवर्तन और अप्रभावी होने पर बंद करने के साथ।

20-30 मिलीग्राम, फिर अनिवार्य रद्दीकरण के साथ 2-3 महीने के लिए 15-10 मिलीग्राम।

पोस्ट-एरीथ्रेमिक मायलोफाइब्रोसिस के लिए, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि (30 हजार से अधिक), स्प्लेनोमेगाली की प्रगति - मायलोसन के लघु पाठ्यक्रम (2-3 सप्ताह के लिए 4-2 मिलीग्राम / दिन)

एरिथ्रेमिया के एनीमिया चरण में, स्प्लेनेक्टोमी संभव है:

गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया के साथ जो रूढ़िवादी चिकित्सा का जवाब नहीं देता है और बार-बार रक्त चढ़ाने की आवश्यकता होती है।

अप्रभावी रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ गहरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

आवर्तक स्प्लेनिक रोधगलन और यांत्रिक संपीड़न घटनाएँ।

एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल ब्लॉक।

पोस्टऑपरेटिव थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित हैं।

एरिथ्रेमिया में संवहनी जटिलताओं की रोकथाम - एस्पिरिन 40 मिलीग्राम/दिन। छूट की अवधि के दौरान, संवहनी जटिलताओं के लिए अन्य जोखिम कारकों की उपस्थिति को छोड़कर, दवाएँ लेने की कोई आवश्यकता नहीं है। हेमटोक्रिट स्तर सामान्य होने पर रक्तस्रावी जटिलताओं का खतरा गायब हो जाता है।

संवहनी घनास्त्रता के लिए - नियंत्रण में 5-7 दिनों के लिए एस्पिरिन 0.5-1 ग्राम (आंतरिक रक्तस्राव का खतरा), एक ही समय में - मिनी खुराक में हेपरिन, फ्रैक्सीपेरिन, हेपरिन थेरेपी के दौरान एटीआईआईआई स्तर में कमी के साथ - एफएफपी 400 मिलीलीटर IV में हर 3 दिन में एक बार एक बोलस 1, थक्कारोधी चिकित्सा की अवधि 1-2 सप्ताह है। मायोकार्डियल रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक, जांघ की गहरी शिरा घनास्त्रता के लिए - थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी।

माइक्रोकिर्युलेटरी वैस्कुलर जटिलताओं (एरिथ्रोमेललगिया, एनजाइना, माइग्रेन) का उपचार - एस्पिरिन - 0.3-0.5 ग्राम/दिन। या अन्य असहमत। दांत निकालने के बाद रक्तस्राव आमतौर पर अपने आप बंद हो जाता है।

अनुपचारित एरिथ्रेमिया के लिए सर्जरी खतरनाक है (घातक रक्तस्रावी या थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं)। यदि तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है, तो रोगी को रक्तपात और एफएफपी के आधान का उपयोग करके तैयार किया जाता है। उच्च थ्रोम्बोसाइटोसिस - हाइड्रिया 2-3 ग्राम/दिन + रक्तस्राव के साथ, किसी भी ऑपरेशन से 7 दिन पहले एस्पिरिन बंद कर दी जाती है। पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं को रोकने के लिए - छोटी खुराक में हेपरिन, थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए - छोटी खुराक में एस्पिरिन।

धमनी उच्च रक्तचाप के मामले में, निफ़ेडिपिन को खराब रूप से सहन किया जाता है और β-ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक और आरिफ़ॉन के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

त्वचा की खुजली के लिए रोगसूचक उपचार - पेरियाक्टिन (साइप्रोहेप्टाडाइन) - में एंटीहिस्टामाइन, एंटीसेरोटोनिन प्रभाव होता है, लेकिन यह एक मजबूत कृत्रिम निद्रावस्था का प्रभाव देता है और खराब रूप से सहन किया जाता है।

लोहे की कमी से एनीमिया- क्लिनिकल-हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम, जो लोहे की कमी के कारण बिगड़ा हीमोग्लोबिन संश्लेषण की विशेषता है, जो विभिन्न रोगविज्ञान (शारीरिक) प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है और एनीमिया और साइडरोपेनिया के लक्षणों से प्रकट होता है।

आयरन की कमी वाले एनीमिया के विकसित लक्षण परिसर के साथ, एक छिपी हुई आयरन की कमी भी होती है, जो सामान्य हीमोग्लोबिन स्तर के साथ रक्त भंडार और सीरम में आयरन सामग्री में कमी की विशेषता है। अव्यक्त आयरन की कमी आयरन की कमी वाले एनीमिया (अव्यक्त एनीमिया, "एनीमिया के बिना एनीमिया") का एक पूर्व चरण है और आयरन की कमी की स्थिति की प्रगति और मुआवजे की कमी के साथ एनीमिया सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया सबसे आम एनीमिया सिंड्रोम है और यह सभी एनीमिया का लगभग 80% है। WHO (1979) के अनुसार, दुनिया भर में आयरन की कमी वाले लोगों की संख्या 200 मिलियन तक पहुँच जाती है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास के प्रति सबसे संवेदनशील समूहों में कम आयु वर्ग के बच्चे, गर्भवती महिलाएं और प्रसव उम्र की महिलाएं शामिल हैं।

एटियलजि और रोगजननआयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण का प्रश्न काफी सरलता से हल हो गया है। जैसा कि नाम से ही पता चलता है, रोग का मुख्य एटियोलॉजिकल पहलू मानव शरीर में आयरन की कमी है। हालाँकि, जिन तरीकों से यह कमी होती है वे बहुत, बहुत अलग होते हैं: अधिक बार यह रक्त की हानि (मासिक धर्म में रक्त की हानि, जठरांत्र संबंधी मार्ग से सूक्ष्म रक्त की हानि), शरीर में आयरन की आवश्यकता में वृद्धि होती है, जिसे होमोस्टैटिक तंत्र द्वारा पूरा नहीं किया जा सकता है। .

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँआयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, एक ओर एनीमिया सिंड्रोम की उपस्थिति के कारण होता है, और दूसरी ओर, आयरन की कमी (हाइपोसिडरोसिस) के कारण होता है, जिसके प्रति विभिन्न अंग और ऊतक संवेदनशील होते हैं।

एनीमिया सिंड्रोम किसी भी मूल के एनीमिया के लिए गैर-विशिष्ट लक्षणों से प्रकट होता है। रोगियों की मुख्य शिकायतें कमजोरी, थकान में वृद्धि, चक्कर आना, टिनिटस, आंखों के सामने धब्बे, धड़कन, व्यायाम के दौरान सांस लेने में तकलीफ हैं। एनीमिया की गंभीरता हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी की दर और रोगी की शारीरिक गतिविधि पर निर्भर करती है।

साइडरोपेनिक सिंड्रोम. इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ ऊतकों में आयरन की कमी से जुड़ी हैं, जो अंगों और ऊतकों के कामकाज के लिए आवश्यक है। मुख्य लक्षण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में देखे जाते हैं। शुष्क त्वचा और एपिडर्मिस की अखंडता का उल्लंघन है। मुंह के कोनों में सूजन वाले घाव और दरारें दिखाई देती हैं। विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ नाखूनों की भंगुरता और परत, अनुप्रस्थ धारियों की उपस्थिति हैं। बाल झड़ने लगते हैं और दोमुंहे हो जाते हैं। कुछ मरीज़ जीभ पर जलन की शिकायत करते हैं। चॉक, टूथपेस्ट, राख आदि खाने की अदम्य इच्छा के साथ-साथ कुछ गंधों (एसीटोन, गैसोलीन) की लत के रूप में स्वाद विकृतियाँ संभव हैं।

हाइपोसाइडरोसिस के लक्षणों में से एक सूखा और ठोस भोजन निगलने में कठिनाई है - प्लमर-विंसन सिंड्रोम। लड़कियों में, वयस्क महिलाओं में कम बार, पेचिश संबंधी विकार और कभी-कभी खांसने या हंसने पर मूत्र असंयम संभव होता है। बच्चों में रात्रिकालीन एन्यूरिसिस के लक्षण अनुभव हो सकते हैं। आयरन की कमी से जुड़े लक्षणों में मांसपेशियों की कमजोरी शामिल है, जो न केवल एनीमिया से जुड़ी है, बल्कि आयरन युक्त एंजाइमों की कमी से भी जुड़ी है।

रोगियों की जांच करते समय, त्वचा के पीलेपन पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, अक्सर हरे रंग की टिंट के साथ। इसलिए इस प्रकार के एनीमिया का पुराना नाम - क्लोरोसिस (हरापन) है। अक्सर आयरन की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों में श्वेतपटल का एक स्पष्ट "नीला" रूप दिखाई देता है (नीले श्वेतपटल का एक लक्षण)।

मुख्य प्रयोगशाला संकेतएनीमिया की आयरन की कमी की प्रकृति पर संदेह करना एक कम रंग संकेतक है, जो एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन सामग्री को दर्शाता है और एक परिकलित मूल्य है। चूँकि आयरन की कमी वाले एनीमिया में "निर्माण सामग्री" की कमी के कारण हीमोग्लोबिन का संश्लेषण ख़राब हो जाता है, और अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन थोड़ा कम हो जाता है, परिकलित रंग सूचकांक हमेशा 0.85 से नीचे होता है, अक्सर 0.7 और नीचे (सभी) आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया हाइपोक्रोमिक होते हैं)।

निम्नलिखित एरिथ्रोसाइट सूचकांकों की गणना की जाती है:

एरिथ्रोसाइट में औसत हीमोग्लोबिन सांद्रता (एमसीएचसी) - % में हेमाटोक्रिट स्तर के लिए जी/एल में एचबी सामग्री के अनुपात का प्रतिनिधित्व करता है। सामान्य 30-38 ग्राम/डीएल है।

ये संकेतक रंग संकेतक के अनुरूप हैं।

औसत लाल रक्त कोशिका मात्रा (एमसीवी) 1 मिमी3 में Ht का अनुपात 1 मिमी3 (μm3 या फेमटोलीटर - fl) में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या या 1 मिमी3 x 10 में Ht का अनुपात है और इसे लाल रक्त कोशिकाओं (मिलियन कोशिकाओं/मिमी3) की संख्या से विभाजित किया जाता है।

आरडीडब्ल्यू- आयतन के अनुसार एरिथ्रोसाइट्स के वितरण की चौड़ाई। इसकी गणना एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्र के भिन्नता के गुणांक से की जाती है और प्रतिशत के रूप में व्यक्त की जाती है। सामान्य 11.5-14.5% है. यह सूचक अधिक सटीक रूप से लाल रक्त कोशिकाओं की विविधता को दर्शाता है

परिधीय रक्त स्मीयर में, हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स, माइक्रोसाइट्स प्रबल होते हैं - उनमें हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य आकार के एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में कम होती है। माइक्रोसाइटोसिस के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस (असमान मूल्य) और पोइकिलोसाइटोसिस (विभिन्न रूप) नोट किए जाते हैं। साइडरोसाइट्स (लौह कणिकाओं के साथ लाल रक्त कोशिकाएं) की संख्या पूरी तरह से अनुपस्थिति के बिंदु तक तेजी से कम हो जाती है। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री सामान्य सीमा के भीतर है।

आयरन थेरेपी शुरू होने से पहले परीक्षण किए गए रक्त सीरम में आयरन की मात्रा अक्सर काफी कम हो जाती है। सीरम आयरन के निर्धारण के साथ-साथ, सीरम की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता (TIBC) का अध्ययन, जो सीरम की "भुखमरी" की डिग्री या आयरन के साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति को दर्शाता है, नैदानिक ​​महत्व का है। आयरन की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों में, सीवीएस में वृद्धि और ट्रांसफ़रिन संतृप्ति गुणांक में कमी होती है।

इस तथ्य के कारण कि आयरन की कमी वाले एनीमिया में आयरन का भंडार समाप्त हो जाता है, फेरिटिन की सीरम सामग्री में कमी होती है - एक आयरन युक्त प्रोटीन, जो हेमोसाइडरिन के साथ, डिपो में आयरन भंडार की मात्रा को दर्शाता है।

लोहे के भंडार का आकलन कुछ ऐसे कॉम्प्लेक्स के प्रशासन के बाद मूत्र में लौह सामग्री का निर्धारण करके किया जा सकता है जो लोहे को बांधते हैं और इसे मूत्र में उत्सर्जित करते हैं, विशेष रूप से डेस्फेरल में, साथ ही लोहे के लिए रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयरों को धुंधला करके और गिनती करके साइडरोसाइट्स और साइडरोब्लास्ट की संख्या। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में इन कोशिकाओं की संख्या काफी कम हो जाती है।

इलाज।आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के उपचार के 3 चरण हैं। पहला चरण राहत चिकित्सा है, हीमोग्लोबिन के स्तर और परिधीय लौह भंडार की भरपाई करना; दूसरी थेरेपी है जो ऊतक भंडार को बहाल करती है; तीसरा है एंटी-रिलैप्स उपचार। फार्मेसी अब आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के इलाज के लिए कई उत्कृष्ट मौखिक दवाएं उपलब्ध कराती है। इनमें शामिल हैं: हेमोस्टिमुलिन, कॉनफेरॉन, टार्डिफेरॉन, फेन्युल्स, फेरामाइड, फेरोग्राड-500, फेरोग्रेडुमेंट, फेरोफोलिक-500, फेरोकल, फेरोप्लेक्स, फेरोसेरोन, फेसोविट, सॉर्बिफर-ड्यूरुल्स और कुछ अन्य। ये सभी कैप्सूल या टैबलेट और ड्रेजेज के रूप में उपलब्ध हैं। एक नियम के रूप में, राहत चिकित्सा के लिए 20 से 30 दिनों की आवश्यकता होती है। इस समय के दौरान, हीमोग्लोबिन बहाल हो जाता है, फैटी एसिड का स्तर बढ़ जाता है और रक्त की मात्रा और जीवनकाल कम हो जाता है। हालाँकि, आयरन डिपो पूरी तरह से भरा नहीं है। इस संबंध में, उपचार का दूसरा चरण, लौह भंडार की भरपाई, आवश्यक है। उपरोक्त लौह अनुपूरकों में से कोई भी 3-4 महीने तक मौखिक रूप से लेने से यह सबसे अच्छा प्राप्त होता है। एंटी-रिलैप्स उपचार में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के दोबारा होने के उच्च जोखिम वाले रोगियों को समय-समय पर आयरन की खुराक देना शामिल है - भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म वाली महिलाएं, रक्त हानि के अन्य स्रोत, लंबे समय तक स्तनपान कराने वाली माताएं, आदि।

12 बजे - एनीमिया की कमी।

बी12 की कमी वाला एनीमिया मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के समूह से संबंधित है। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया कमजोर डीएनए संश्लेषण की विशेषता वाली बीमारियों का एक समूह है, जिसके परिणामस्वरूप सभी तेजी से बढ़ने वाली कोशिकाओं (हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं, त्वचा कोशिकाएं, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कोशिकाएं, श्लेष्म झिल्ली) का विभाजन बाधित हो जाता है। हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं सबसे तेजी से बढ़ने वाले तत्वों में से हैं, इसलिए एनीमिया, साथ ही अक्सर न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, क्लिनिक में सामने आते हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का मुख्य कारण सायनोकोबालामिन या फोलिक एसिड की कमी है।

एटियलजि और रोगजनन. मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के विकास में सायनोकोबालामिन और फोलिक एसिड की भूमिका शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं और चयापचय प्रतिक्रियाओं की एक विस्तृत श्रृंखला में उनकी भागीदारी से जुड़ी हुई है। 5,10-मिथाइलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट के रूप में फोलिक एसिड थाइमिडीन के संश्लेषण के लिए आवश्यक डीऑक्सीयूरिडीन के मिथाइलेशन में शामिल होता है, जिसके परिणामस्वरूप 5-मिथाइलटेट्राहाइड्रोफोलेट का निर्माण होता है।

सायनोकोबालामिन मिथाइलट्रांसफेरेज़ उत्प्रेरक प्रतिक्रिया में एक सहकारक है जो मेथियोनीन को पुन: संश्लेषित करता है और साथ ही 5-मिथाइलटेट्राहाइड्रोफोलेट को टेट्राहाइड्रोफोलेट और 5,10 मिथाइलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट में पुन: उत्पन्न करता है।

फोलेट और (या) सायनोकोबालामिन की कमी के साथ, विकासशील हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के डीएनए में यूरिडीन को शामिल करने की प्रक्रिया और थाइमिडीन का निर्माण बाधित हो जाता है, जो डीएनए विखंडन (इसके संश्लेषण को अवरुद्ध करना और कोशिका विभाजन को बाधित करना) का कारण बनता है। इस मामले में, मेगालोब्लास्टोसिस होता है, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के बड़े रूपों का संचय होता है, उनका प्रारंभिक इंट्रामेडुलरी विनाश होता है और परिसंचारी रक्त कोशिकाओं का जीवन छोटा हो जाता है। नतीजतन, हेमटोपोइजिस अप्रभावी है, एनीमिया विकसित होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया के साथ मिलकर,

इसके अलावा, सायनोकोबालामिन मिथाइलमैलोनील-सीओए को स्यूसिनिल-सीओए में बदलने में एक कोएंजाइम है। यह प्रतिक्रिया तंत्रिका तंत्र में माइलिन के चयापचय के लिए आवश्यक है, और इसलिए, सायनोकोबालामिन की कमी के साथ, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ, तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है, जबकि फोलेट की कमी के साथ, केवल मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का विकास देखा जाता है।

सायनोकोबालामिन पशु मूल के खाद्य उत्पादों - यकृत, गुर्दे, अंडे, दूध में पाया जाता है। एक वयस्क के शरीर में (मुख्य रूप से यकृत में) इसका भंडार बड़ा होता है - लगभग 5 मिलीग्राम, और अगर हम ध्यान में रखते हैं कि विटामिन की दैनिक हानि 5 एमसीजी है, तो सेवन के अभाव में भंडार की पूर्ण कमी (कुअवशोषण) , शाकाहारी भोजन के साथ) 1000 दिनों के बाद ही होता है। पेट में सायनोकोबालामिन एक आंतरिक कारक के साथ (पर्यावरण की अम्लीय प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ) बांधता है - पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा उत्पादित एक ग्लाइकोप्रोटीन, या अन्य बाध्यकारी प्रोटीन - लार और गैस्ट्रिक रस में मौजूद के-कारक। ये कॉम्प्लेक्स गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के माध्यम से परिवहन के दौरान सायनोकोबालामिन को विनाश से बचाते हैं। छोटी आंत में, क्षारीय पीएच पर, अग्नाशयी रस प्रोटीनेस के प्रभाव में, सायनोकोबालामिन के-प्रोटीन से अलग हो जाता है और आंतरिक कारक के साथ जुड़ जाता है। इलियम में, सायनोकोबालामिन के साथ आंतरिक कारक परिसर उपकला कोशिकाओं की सतह पर विशिष्ट रिसेप्टर्स को बांधता है, आंतों के उपकला कोशिकाओं से सायनोकोबालामिन की रिहाई और ऊतकों तक परिवहन विशेष रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ट्रांसकोबालामिन 1/2,3 की मदद से होता है।

फोलिक एसिडहरे पौधों की पत्तियों, फलों, कलेजे और कलियों में पाया जाता है। फोलेट का भंडार 5-10 मिलीग्राम है, न्यूनतम आवश्यकता 50 एमसीजी प्रति दिन है। आहार में फोलेट सेवन की पूर्ण कमी के 4 महीने बाद मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विकसित हो सकता है।

विभिन्न एटियलॉजिकल कारक सायनोकोबालामिन या फोलिक एसिड की कमी (कम सामान्यतः, दोनों की संयुक्त कमी) और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के विकास का कारण बन सकते हैं।

कमी Cyanocobalaminनिम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

आंतरिक कारक की कमी: घातक रक्ताल्पता, गैस्ट्रेक्टोमी, रसायनों द्वारा गैस्ट्रिक उपकला को नुकसान, पेट में घुसपैठ परिवर्तन (लिम्फोमा या कार्सिनोमा), क्रोहन रोग, सीलिएक रोग, इलियम का उच्छेदन, पेट और आंतों में एट्रोफिक प्रक्रियाएं,

अतिवृद्धि के कारण बैक्टीरिया द्वारा विटामिन बी-12 का बढ़ा हुआ उपयोग: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस, जेजुनल डायवर्टिकुला, आंतों में रुकावट या सख्ती के कारण रुकावट के बाद की स्थिति,

हेल्मिंथिक संक्रमण: विस्तृत टेपवर्म,

अवशोषण स्थल विकृति विज्ञान: इलियल तपेदिक, छोटी आंत का लिंफोमा, स्प्रू, क्षेत्रीय आंत्रशोथ,

अन्य कारण: ट्रांसकोबालामिन 2 की जन्मजात अनुपस्थिति (दुर्लभ), नियोमाइसिन, कोल्सीसिन के उपयोग के कारण होने वाला कुअवशोषण।

फोलेट की कमी के कारणों में शामिल हो सकते हैं:

1. अपर्याप्त सेवन:खराब आहार, शराब, एनोरेक्सिया नर्वोसा, पैरेंट्रल पोषण, बुजुर्गों में असंतुलित पोषण

2. कुअवशोषण:कुअवशोषण, आंतों के म्यूकोसा में परिवर्तन, सीलिएक रोग और स्प्रू, क्रोहन रोग, क्षेत्रीय ileitis, आंतों का लिंफोमा, जेजुनम ​​​​के उच्छेदन के बाद पुन: अवशोषित सतह में कमी, आक्षेपरोधी लेना 3.बढ़ती मांग:गर्भावस्था, हेमोलिटिक एनीमिया, एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस और सोरायसिस

4. निपटान का उल्लंघन:शराब, फोलेट विरोधी: ट्राइमेथोप्रिम और मेथोट्रेक्सेट, फोलेट चयापचय की जन्मजात त्रुटियां।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का एक उत्कृष्ट उदाहरण घातक (बी 12 की कमी वाला एनीमिया) एनीमिया है। अधिकतर, 40-50 वर्ष से अधिक उम्र के लोग इस एनीमिया से पीड़ित होते हैं।

नैदानिक ​​चित्र: एनीमिया अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होता है और स्पर्शोन्मुख हो सकता है। एनीमिया के नैदानिक ​​लक्षण विशिष्ट नहीं हैं: कमजोरी, थकान, सांस लेने में तकलीफ, चक्कर आना, धड़कन बढ़ना। रोगी पीले और सूक्ष्म होते हैं। ग्लोसिटिस के लक्षण हैं - पैपिला की सूजन और शोष के क्षेत्रों के साथ, एक वार्निश वाली जीभ, और प्लीहा और यकृत का इज़ाफ़ा हो सकता है। गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है। फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी से गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष का पता चलता है, जिसकी पुष्टि हिस्टोलॉजिकली की जाती है। तंत्रिका तंत्र (फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस) को नुकसान के लक्षण भी देखे जाते हैं, जो हमेशा एनीमिया की गंभीरता से संबंधित नहीं होते हैं। तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ तंत्रिका तंतुओं के विघटन पर आधारित होती हैं। डिस्टल पेरेस्टेसिया, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी, संवेदनशीलता विकार और बढ़ी हुई कण्डरा सजगता नोट की जाती हैं। इस प्रकार, बी 12 की कमी से होने वाले एनीमिया की विशेषता एक त्रय है: रक्त क्षति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल क्षति, और तंत्रिका तंत्र क्षति।

बुनियादी नैदानिक ​​जानकारी परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा के अध्ययन से प्राप्त की जाती है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए रक्तपात, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया (वैक्यूज़ रोग, एरिथ्रेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस) क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह की एक बीमारी है, जो लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन में वृद्धि, रक्त की मात्रा में वृद्धि और स्प्लेनोमेगाली की विशेषता है। यह बीमारी ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है: प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर पॉलीसिथेमिया के 4-5 नए मामलों का सालाना निदान किया जाता है। एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से अधिक आयु वर्ग (50-60 वर्ष) के रोगियों में विकसित होता है, पुरुषों में कुछ हद तक अधिक बार। पॉलीसिथेमिया की प्रासंगिकता थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी जटिलताओं के विकास के उच्च जोखिम के साथ-साथ तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में परिवर्तन की संभावना के कारण है।

पॉलीसिथेमिया के कारण

पॉलीसिथेमिया का विकास प्लुरिपोटेंट हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल में उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों से पहले होता है, जो सभी तीन अस्थि मज्जा सेल लाइनों को जन्म देता है। पाया गया सबसे आम उत्परिवर्तन JAK2 टायरोसिन कीनेज़ जीन है जिसमें स्थिति 617 पर फेनिलएलनिन द्वारा वेलिन का प्रतिस्थापन होता है। कभी-कभी एरिथ्रेमिया की पारिवारिक घटना होती है, उदाहरण के लिए, यहूदियों में, जो आनुवंशिक सहसंबंध का संकेत दे सकता है।

पॉलीसिथेमिया में, अस्थि मज्जा में 2 प्रकार की एरिथ्रोइड हेमेटोपोएटिक अग्रदूत कोशिकाएं होती हैं: उनमें से कुछ स्वायत्त रूप से व्यवहार करती हैं, उनका प्रसार एरिथ्रोपोइटिन द्वारा नियंत्रित नहीं होता है; अन्य, जैसा कि अपेक्षित था, एरिथ्रोपोइटिन-निर्भर हैं। ऐसा माना जाता है कि कोशिकाओं की स्वायत्त आबादी एक उत्परिवर्ती क्लोन से ज्यादा कुछ नहीं है - पॉलीसिथेमिया का मुख्य सब्सट्रेट।

एरिथ्रेमिया के रोगजनन में, अग्रणी भूमिका बढ़ी हुई एरिथ्रोपोइज़िस की होती है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस, रक्त के बिगड़ा हुआ रियोलॉजिकल और जमावट गुण, प्लीहा और यकृत के माइलॉयड मेटाप्लासिया होते हैं। उच्च रक्त चिपचिपापन संवहनी घनास्त्रता और हाइपोक्सिक ऊतक क्षति की प्रवृत्ति का कारण बनता है, और हाइपरवोलेमिया आंतरिक अंगों में रक्त की आपूर्ति में वृद्धि का कारण बनता है। पॉलीसिथेमिया के अंत में, हेमटोपोइजिस और मायलोफाइब्रोसिस की कमी नोट की जाती है।

पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण

हेमेटोलॉजी में, पॉलीसिथेमिया के 2 रूप होते हैं - सच्चा और सापेक्ष। सापेक्ष पॉलीसिथेमिया सामान्य लाल रक्त कोशिका गिनती और प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ विकसित होता है। इस स्थिति को तनाव या झूठी पॉलीसिथेमिया कहा जाता है और इस लेख के दायरे में इसकी चर्चा नहीं की गई है।

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया) मूल रूप से प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक रूप एक स्वतंत्र मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जो हेमटोपोइजिस के मायलोइड वंश को नुकसान पर आधारित है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया आमतौर पर बढ़ी हुई एरिथ्रोपोइटिन गतिविधि के साथ विकसित होता है; यह स्थिति सामान्य हाइपोक्सिया के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है और क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी, "नीला" हृदय दोष, अधिवृक्क ट्यूमर, हीमोग्लोबिनोपैथी, ऊंचाई पर चढ़ने या धूम्रपान आदि के साथ हो सकती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा अपने विकास में 3 चरणों से गुजरता है: प्रारंभिक, उन्नत और टर्मिनल।

स्टेज I (प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख) - लगभग 5 वर्षों तक रहता है; स्पर्शोन्मुख है या न्यूनतम रूप से व्यक्त नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ है। मध्यम हाइपरवोलेमिया, मामूली एरिथ्रोसाइटोसिस द्वारा विशेषता; तिल्ली का आकार सामान्य है.

चरण II (एरीथ्रेमिक, व्यापक) को दो उपचरणों में विभाजित किया गया है:

• आईए - प्लीहा के माइलॉयड परिवर्तन के बिना। एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और कभी-कभी पैंसिटोसिस नोट किया जाता है; मायलोग्राम के अनुसार - सभी हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं का हाइपरप्लासिया, स्पष्ट मेगाकार्योसाइटोसिस। एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण की अवधि.
• आईआईबी - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ। हाइपरवोलेमिया, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली का उच्चारण किया जाता है; परिधीय रक्त में - पैंसिटोसिस।

स्टेज III (एनीमिक, पोस्टेरीथ्रेमिक, टर्मिनल)। एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया, यकृत और प्लीहा के माइलॉयड परिवर्तन, माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस द्वारा विशेषता। अन्य हेमोब्लास्टोस में पॉलीसिथेमिया के संभावित परिणाम।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया लंबे समय में, धीरे-धीरे विकसित होता है, और रक्त परीक्षण के दौरान गलती से इसका पता लगाया जा सकता है। शुरुआती लक्षण, जैसे सिर में भारीपन, टिनिटस, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि, ठंडे अंग, नींद में परेशानी आदि, अक्सर बुढ़ापे या सहवर्ती बीमारियों के लिए जिम्मेदार माने जाते हैं।

पॉलीसिथेमिया का सबसे विशिष्ट लक्षण प्लीथोरिक सिंड्रोम का विकास है, जो पैंसिटोसिस और रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण होता है। प्लेथोरा का प्रमाण टेलैंगिएक्टेसिया, त्वचा का चेरी-लाल रंग (विशेष रूप से चेहरा, गर्दन, हाथ और अन्य खुले क्षेत्र) और श्लेष्मा झिल्ली (होंठ, जीभ), श्वेतपटल का हाइपरमिया है। एक विशिष्ट निदान संकेत कूपरमैन का संकेत है - कठोर तालु का रंग सामान्य रहता है, लेकिन नरम तालु एक स्थिर सियानोटिक रंग प्राप्त कर लेता है।

पॉलीसिथेमिया का एक और विशिष्ट लक्षण त्वचा की खुजली है, जो पानी की प्रक्रियाओं के बाद तेज हो जाती है और कभी-कभी असहनीय हो जाती है। पॉलीसिथेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में एरिथ्रोमेललगिया भी शामिल है - उंगलियों में एक दर्दनाक जलन, जो उनके हाइपरमिया के साथ होती है।

एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण में, दर्दनाक माइग्रेन, हड्डियों में दर्द, कार्डियाल्जिया और धमनी उच्च रक्तचाप हो सकता है। 80% रोगियों में मध्यम या गंभीर स्प्लेनोमेगाली है; यकृत कुछ हद तक कम बार बढ़ता है। पॉलीसिथेमिया से पीड़ित कई रोगियों में मसूड़ों से रक्तस्राव, त्वचा पर चोट और दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव देखा जाता है।

पॉलीसिथेमिया में अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस का परिणाम यूरिक एसिड के संश्लेषण में वृद्धि और प्यूरीन चयापचय का उल्लंघन है। यह तथाकथित यूरेट डायथेसिस - गाउट, यूरोलिथियासिस, रीनल कोलिक के विकास में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति पाता है।

माइक्रोथ्रोम्बोसिस और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के ट्रॉफिज्म के विघटन का परिणाम पैर, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर के ट्रॉफिक अल्सर हैं। पॉलीसिथेमिया क्लिनिक में सबसे आम जटिलताएँ गहरी नसों, मेसेंटेरिक वाहिकाओं, पोर्टल नसों, मस्तिष्क और कोरोनरी धमनियों के संवहनी घनास्त्रता हैं। थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ (पीई, इस्केमिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन) पॉलीसिथेमिया के रोगियों में मृत्यु के प्रमुख कारण हैं। इसी समय, थ्रोम्बस गठन के साथ, पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों में विभिन्न स्थानों (मसूड़े, नाक, ग्रासनली नसों, जठरांत्र, आदि) से सहज रक्तस्राव के विकास के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम होने का खतरा होता है।

पॉलीसिथेमिया का निदान

पॉलीसिथेमिया की विशेषता वाले हेमेटोलॉजिकल परिवर्तन निदान में निर्णायक होते हैं। रक्त परीक्षण से एरिथ्रोसाइटोसिस (6.5-7.5x10 12 /लीटर तक), बढ़ा हुआ हीमोग्लोबिन (कुत्ता/लीटर), ल्यूकोसाइटोसिस (12x10 9 /लीटर से अधिक), थ्रोम्बोसाइटोसिस (400x10 9 /लीटर से अधिक) का पता चलता है। एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान, एक नियम के रूप में, नहीं बदला जाता है; बढ़े हुए रक्तस्राव के साथ, माइक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जा सकता है। एरिथ्रेमिया की विश्वसनीय पुष्टि परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं (एमएल/किग्रा से अधिक) के द्रव्यमान में वृद्धि है।

पॉलीसिथेमिया में अस्थि मज्जा का अध्ययन करने के लिए, स्टर्नल पंचर के बजाय ट्रेपैनोबायोप्सी करना अधिक जानकारीपूर्ण है। बायोप्सी नमूने की हिस्टोलॉजिकल जांच से पैनमाइलोसिस (सभी हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के हाइपरप्लासिया) का पता चलता है, और पॉलीसिथेमिया के बाद के चरणों में - माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस का पता चलता है।

एरिथ्रेमिया की जटिलताओं के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षण और वाद्य अध्ययन किए जाते हैं - यकृत समारोह परीक्षण, सामान्य मूत्र विश्लेषण, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, हाथ-पैर की नसों का अल्ट्रासाउंड, इकोकार्डियोग्राफी, सिर के जहाजों का अल्ट्रासाउंड और गर्दन, ईजीडी, आदि। यदि थ्रोम्बोहेमोरेजिक और चयापचय संबंधी विकारों का खतरा है, तो उपयुक्त संकीर्ण विशेषज्ञों से परामर्श करें: न्यूरोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, मूत्र रोग विशेषज्ञ।

पॉलीसिथेमिया का उपचार और निदान

बीसीसी की मात्रा को सामान्य करने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, पहला उपाय रक्तपात है। सप्ताह में 2-3 बार मात्रा में रक्त निकाला जाता है, इसके बाद निकाले गए रक्त की मात्रा को सेलाइन सॉल्यूशन या रियोपॉलीग्लुसीन से पुनःपूर्ति की जाती है। बार-बार खून बहने से आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का विकास हो सकता है। पॉलीसिथेमिया के लिए रक्तपात को एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस द्वारा सफलतापूर्वक प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो रक्तप्रवाह से केवल लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान को हटाने की अनुमति देता है, जिससे प्लाज्मा वापस आ जाता है।

स्पष्ट नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों, संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं के विकास के मामले में, वे साइटोस्टैटिक्स (बसल्फान, माइटोब्रोनिटोल, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) के साथ मायलोस्प्रेसिव थेरेपी का सहारा लेते हैं। कभी-कभी रेडियोधर्मी फॉस्फोरस थेरेपी दी जाती है। रक्त के एकत्रीकरण की स्थिति को सामान्य करने के लिए, हेपरिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, डिपाइरिडामोल कोगुलोग्राम के नियंत्रण में निर्धारित किया जाता है; रक्तस्राव के लिए, प्लेटलेट आधान का संकेत दिया जाता है; यूरेट डायथेसिस के लिए - एलोप्यूरिनॉल।

एरिथ्रेमिया का कोर्स प्रगतिशील है; रोग में स्वतःस्फूर्त छूट और स्वतःस्फूर्त इलाज होने की संभावना नहीं है। मरीजों को जीवन भर हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहने और हेमोएक्सफ़्यूज़न थेरेपी के पाठ्यक्रम से गुजरने के लिए मजबूर किया जाता है। पॉलीसिथेमिया के साथ थ्रोम्बोम्बोलिक और रक्तस्रावी जटिलताओं का खतरा अधिक होता है। पॉलीसिथेमिया के ल्यूकेमिया में बदलने की घटना उन रोगियों में 1% है, जिन्होंने कीमोथेरेपी उपचार नहीं कराया है, और साइटोटॉक्सिक थेरेपी प्राप्त करने वालों में 11-15% है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण और एरिथ्रेमिया के साथ जीवन का पूर्वानुमान

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, वाकेज़ रोग) रक्त प्रणाली का एक वंशानुगत रोग है, जो मुख्य रूप से वृद्ध महिलाओं में होता है।

यह विकृति घातक अस्थि मज्जा अतिवृद्धि की विशेषता है। अक्सर, इस विकृति को रोगियों में रक्त कैंसर के रूप में जाना जाता है (हालांकि ऐसा निर्णय गलत है) और रक्त कोशिकाओं की संख्या में प्रगतिशील वृद्धि की ओर जाता है, मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं (अन्य तत्वों की संख्या भी बढ़ जाती है)। उनकी संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप, हेमटोक्रिट में वृद्धि देखी जाती है, जिससे रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में कमी आती है, वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह की गति में कमी आती है, और, परिणामस्वरूप, में वृद्धि होती है। थ्रोम्बस का बनना और ऊतक आपूर्ति में गिरावट।

ये कारण इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि अधिकांश ऊतक ऑक्सीजन की कमी का अनुभव करते हैं, जिससे उनकी कार्यात्मक गतिविधि (इस्केमिक सिंड्रोम) कम हो जाती है। पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्यतः महिलाओं में होता है। पुरुष कुछ हद तक कम बीमार पड़ते हैं; इस विकृति की घटना लगभग 3:2 है।

औसतन, वाकेज़ रोग 40 वर्ष की आयु के आसपास होता है, जिसके लक्षण 60 से 70 वर्ष की आयु के बीच चरम पर होते हैं। इस बीमारी की वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। जनसंख्या में, एरिथ्रेमिया काफी दुर्लभ है - प्रति मिलियन जनसंख्या पर लगभग 30 मामले।

रोग के मुख्य लक्षण

एरिथ्रेमिया लाल रक्त कोशिकाओं के साथ रक्त की अत्यधिक संतृप्ति है, जो विभिन्न ऊतक और संवहनी विकारों को जन्म देती है। सबसे आम लक्षणों में से हैं:

1. त्वचा के रंग में बदलाव.मुख्य कारण रक्त का रुकना और हीमोग्लोबिन की बहाली है। रक्त प्रवाह कम होने के कारण, लाल रक्त कोशिकाएं अधिक समय तक एक ही स्थान पर रहती हैं, जिससे उनमें मौजूद हीमोग्लोबिन की कमी हो जाती है और परिणामस्वरूप, त्वचा के रंग में बदलाव होता है। इस बीमारी से पीड़ित मरीजों की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है - लाल चेहरा और गहरे चेरी रंग की गर्दन। इसके अलावा, त्वचा के नीचे सूजी हुई नसें भी स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। श्लेष्म झिल्ली का अध्ययन करते समय, कोई एक विशिष्ट कुपरमैन लक्षण देख सकता है - नरम तालू के रंग में परिवर्तन जबकि कठोर तालू का रंग अपरिवर्तित रहता है।
2. खुजली।यह सिंड्रोम प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण विकसित होता है जो विशिष्ट सूजन मध्यस्थों, विशेष रूप से सेरोटोनिन और हिस्टामाइन को जारी करने की क्षमता रखते हैं। यांत्रिक संपर्क के बाद खुजली तेज हो जाती है (अक्सर शॉवर या स्नान के बाद)।
3. एरिथ्रोमेललगिया - दर्द की उपस्थिति के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का मलिनकिरण. यह सिंड्रोम रक्त में प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई सामग्री के कारण होता है, जिससे डिस्टल फालैंग्स की छोटी केशिकाओं में रुकावट होती है, एक इस्केमिक प्रक्रिया का विकास होता है और उनके ऊतकों में दर्द होता है।
4. स्प्लेनॉइड और हेपेटोमेगाली।अधिकांश रुधिर संबंधी रोगों में इन अंगों में वृद्धि देखी जाती है। यदि किसी रोगी में एरिथ्रेमिया विकसित हो जाता है, तो रक्त में कोशिकाओं की बढ़ती सांद्रता से इन अंगों में रक्त का प्रवाह बढ़ सकता है, और परिणामस्वरूप, उनका इज़ाफ़ा हो सकता है। इसे पैल्पेशन या वाद्य अध्ययन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। हेमोग्राम पैरामीटर सामान्य होने के बाद, यानी जब रक्त परीक्षण सामान्य हो जाता है, तो मेगालिया सिंड्रोम अपने आप समाप्त हो जाता है।
5. घनास्त्रता।रक्त में कोशिकाओं की उच्च सांद्रता और रक्त प्रवाह में कमी के कारण, उन स्थानों पर बड़ी संख्या में रक्त के थक्के बन जाते हैं जहां संवहनी इंटिमा क्षतिग्रस्त हो जाती है, जिससे शरीर के सभी हिस्सों में रक्त वाहिकाओं में रुकावट आ जाती है। मेसेन्टेरिक, फुफ्फुसीय या मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता का विकास विशेष रूप से खतरनाक है। इसके अलावा, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की छोटी वाहिकाओं में रक्त के थक्के जमने से इसके सुरक्षात्मक गुणों में कमी आती है और गैस्ट्रिटिस और अल्सर की उपस्थिति होती है। डीआईसी सिंड्रोम भी हो सकता है।
6. दर्द।यह संवहनी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है, उदाहरण के लिए, तिरछे अंतःस्रावीशोथ के साथ, और कुछ चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप। पॉलीसिथेमिया के साथ, रक्त में यूरिक एसिड का स्तर और संयुक्त क्षेत्र में इसका जमाव बढ़ सकता है। दुर्लभ मामलों में, दर्द तब होता है जब अस्थि मज्जा युक्त सपाट हड्डियों पर आघात या थपथपाहट होती है (इसके हाइपरप्लासिया और पेरीओस्टेम के खिंचाव के कारण)।

सामान्य लक्षणों में, यदि एरिथ्रेमिया होता है, तो सिरदर्द, चक्कर आना, सिर में भारीपन की भावना, टिनिटस, सामान्य कमजोरी सिंड्रोम पहले आते हैं (सभी लक्षण ऊतक ऑक्सीजन में कमी, शरीर के कुछ हिस्सों में खराब रक्त परिसंचरण के कारण होते हैं)। निदान करते समय, उन्हें अनिवार्य मानदंड के रूप में उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि वे किसी भी प्रणालीगत बीमारी के अनुरूप हो सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया के चरण और डिग्री

पॉलीसिथेमिया वेरा तीन चरणों (चरणों) में होता है:

• प्रारंभिक अभिव्यक्तियों का चरण. इस स्तर पर, रोगी कोई विशेष शिकायत नहीं करता है। वह सामान्य कमजोरी, बढ़ी हुई थकान और सिर में बेचैनी की भावना से चिंतित है। इन सभी लक्षणों को अक्सर अधिक काम, सामाजिक और जीवन की समस्याओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, यही कारण है कि बीमारी का निदान काफी देर से होता है;
• उन्नत चरण (नैदानिक ​​चरण). इस चरण की विशेषता सिरदर्द की उपस्थिति और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन है। दर्द सिंड्रोम काफी देर से विकसित होता है और उन्नत बीमारी का संकेत देता है;
• टर्मिनल चरण. इस स्तर पर, इस्किमिया के कारण आंतरिक अंगों को नुकसान और सभी शरीर प्रणालियों की शिथिलता अधिकतम रूप से प्रकट होती है। द्वितीयक विकृति विज्ञान के कारण मृत्यु हो सकती है।

सभी चरण क्रमिक रूप से आगे बढ़ते हैं, और रोग का निदान (रक्त परीक्षण) नैदानिक ​​​​संकेतों के चरण से जानकारीपूर्ण हो जाता है।

वाकेज़ रोग का निदान

निदान करने के लिए, एक सामान्य रक्त परीक्षण निर्णायक भूमिका निभाता है। यह स्पष्ट एरिथ्रोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन स्तर और हेमटोक्रिट में वृद्धि दर्शाता है। सबसे विश्वसनीय अस्थि मज्जा पंचर का विश्लेषण है, जो एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया के लक्षणों को प्रकट करता है, और यह भी गणना करता है कि इसमें कितनी कोशिकाएं मौजूद हैं और उनका रूपात्मक वितरण क्या है।

सहवर्ती विकृति विज्ञान की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, एक जैव रासायनिक विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है, जो यकृत और गुर्दे की स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करता है। बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के मामले में, रक्त जमावट कारकों की स्थिति का आकलन इसकी जमावट - एक कोगुलोग्राम का विश्लेषण करके किया जाता है।

अन्य अध्ययन (अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई) शरीर की स्थिति का केवल एक अप्रत्यक्ष विचार प्रदान करते हैं और निदान करने में इसका उपयोग नहीं किया जाता है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

वाकेज़ रोग की अभिव्यक्तियों की विविधता और गंभीरता के बावजूद, इसके लिए अपेक्षाकृत कम उपचार हैं। यह इस बात पर निर्भर करता है कि हेमोग्राम विश्लेषण ने क्या दिखाया, क्या साइटोलॉजिकल सिंड्रोम विकसित हुआ है और रोगी में क्या लक्षण हैं।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, यह रोग रक्त कोशिकाओं (विशेषकर लाल रक्त कोशिकाओं) की बढ़ी हुई सांद्रता के कारण होता है, जो अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के कारण विकसित होता है। इस संबंध में, रोग के विकास के मार्गों का सही विश्लेषण हमें रोगजनक उपचार के बुनियादी सिद्धांतों को निर्धारित करने की अनुमति देता है, जिसमें रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करना और उनके गठन के स्थानों पर सीधे कार्य करना शामिल है। यह निम्नलिखित उपचार विधियों के माध्यम से प्राप्त किया जाता है:

1. रक्तपात. यह विधि काफी समय पहले सामने आई थी, हालाँकि, इसकी आदिमता के बावजूद, इसका उपयोग आज भी किया जाता है। प्रक्रिया का सार रोगी के शरीर से अतिरिक्त रक्त को निकालना है। यह विधि प्रभावी रूप से प्लेथोरा सिंड्रोम (प्लीथोरा) को कम कर सकती है, रोगी के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता को कम कर सकती है और उसके रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार कर सकती है। आवश्यक हेमटोलॉजिकल पैरामीटर प्राप्त होने तक प्रक्रिया कई बार की जाती है (हीमोग्लोबिन का स्तर लगभग 140 है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 4.5x10^12 डिग्री है)। एक प्रक्रिया के दौरान, रोगी के लगभग 300-400 मिलीलीटर रक्त को हटा दिया जाता है, जिसे पहले रियोपोलीग्लुसीन और हेपरिन के घोल से पतला किया जाता है।
2. एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस- एक प्रक्रिया जिसका उद्देश्य रोगी के शरीर से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हार्डवेयर से हटाना है। यह प्रक्रिया लाल रक्त कोशिकाओं के लिए तथाकथित फिल्टर के साथ कृत्रिम रक्त परिसंचरण बनाने के सिद्धांत पर आधारित है। उनकी अधिकता फिल्टर झिल्लियों पर बनी रहती है, और शुद्ध रक्त रोगी के शरीर में वापस आ जाता है। उपचार की यह विधि दर्द रहित है, और इसके कार्यान्वयन के लिए संकेत और आवश्यक लक्षण रक्तपात के समान ही हैं। हालाँकि, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस से संवहनी क्षति नहीं होती है। लाल रक्त कोशिका को हटाने की प्रभावशीलता का मानदंड एक सामान्य रक्त परीक्षण है।

इस तरह के उपचार के साथ एस्पिरिन, चाइम्स, क्लोपिडोग्रेल या एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन) जैसी एंटीप्लेटलेट दवाएं निर्धारित की जानी चाहिए। किसी एक प्रक्रिया के साथ इन दवाओं का उपयोग अलग-अलग उपयोग करने की तुलना में चिकित्सा की प्रभावशीलता को काफी बढ़ा देता है।

उपचार आहार में कुछ साइटोस्टैटिक दवाओं को जोड़ने की भी सिफारिश की जाती है (यदि अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया का कारण कैंसर है), इंटरफेरॉन (यदि माध्यमिक वायरल जटिलताएं विकसित होती हैं) या हार्मोन (मुख्य रूप से डेक्सामेथासोन और प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है), जो रोग के पूर्वानुमान में सुधार कर सकते हैं। मर्ज जो।

जटिलताएँ, परिणाम और पूर्वानुमान

रोग की सभी जटिलताएँ संवहनी घनास्त्रता के विकास के कारण होती हैं। उनकी रुकावट के परिणामस्वरूप, आंतरिक अंगों (हृदय, यकृत, प्लीहा, मस्तिष्क) का रोधगलन, तिरछा एथेरोस्क्लेरोसिस (जब एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े से प्रभावित निचले छोरों के जहाजों का घनास्त्रता) विकसित हो सकता है। रक्त में अतिरिक्त हीमोग्लोबिन हेमोक्रोमैटोसिस, यूरोलिथियासिस या गाउट के विकास को भड़काता है।

वे सभी द्वितीयक रूप से विकसित होते हैं और सबसे प्रभावी उपचार के लिए अंतर्निहित कारण - एरिथ्रोसाइटोसिस को समाप्त करने की आवश्यकता होती है।

जहां तक ​​बीमारी के पूर्वानुमान का सवाल है, बहुत कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि इलाज किस उम्र में शुरू किया गया था, किन तरीकों का इस्तेमाल किया गया था और क्या वे प्रभावी थे।

जैसा कि शुरुआत में बताया गया है, पॉलीसिथेमिया वेरा बाद में विकसित होता है। यदि युवा लोगों (25 से 40 वर्ष की आयु) में मुख्य लक्षणों की उपस्थिति देखी जाती है, तो रोग घातक है, अर्थात रोग का निदान प्रतिकूल है, और माध्यमिक जटिलताएँ बहुत तेजी से विकसित होती हैं। तदनुसार, रोग का विकास जितनी देर से देखा जाता है, वह उतना ही अधिक सौम्य होता है। जब पर्याप्त रूप से निर्धारित दवाओं का उपयोग किया जाता है, तो रोगियों के जीवनकाल में काफी सुधार होता है। ऐसे मरीज़ काफी लंबे समय तक (कई दशकों तक) अपनी बीमारी के साथ सामान्य रूप से रह सकते हैं।

इस प्रश्न का उत्तर देते हुए कि एरिथ्रेमिया का परिणाम क्या हो सकता है, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह सब इस पर निर्भर करता है:

• कौन सी द्वितीयक प्रक्रियाएँ विकसित हुई हैं
• उनके कारण क्या हैं
• वे कितने समय से आसपास हैं
• क्या पॉलीसिथेमिया वेरा का समय पर निदान किया गया और आवश्यक उपचार शुरू किया गया।

अक्सर, यकृत और प्लीहा को नुकसान के कारण, पॉलीसिथेमिया से मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के क्रोनिक रूप में संक्रमण देखा जाता है। इसके साथ जीवनकाल लगभग समान रहता है, और दवाओं के सही चयन के साथ दसियों साल तक पहुंच सकता है (रोग का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत है)

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वाकेज़ रोग): कारण, संकेत, पाठ्यक्रम, चिकित्सा, रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसके बारे में मरीज का चेहरा देखकर ही अंदाजा लगाया जा सकता है। और यदि आप आवश्यक रक्त परीक्षण भी कराएंगे तो कोई संदेह ही नहीं रहेगा। संदर्भ पुस्तकों में इसे अन्य नामों से भी पाया जा सकता है: एरिथ्रेमिया और वाकेज़ रोग।

चेहरे का लाल होना काफी आम है और इसके लिए हमेशा कोई न कोई स्पष्टीकरण होता है। इसके अलावा, यह अल्पकालिक है और लंबे समय तक नहीं रहता है। विभिन्न कारणों से चेहरे पर अचानक लालिमा आ सकती है: बुखार, रक्तचाप में वृद्धि, रजोनिवृत्ति के दौरान गर्म चमक, हाल ही में टैनिंग, एक अजीब स्थिति और भावनात्मक रूप से अस्थिर लोग आमतौर पर अक्सर शरमा जाते हैं, भले ही उनके आस-पास के लोगों को इसके लिए कोई पूर्वापेक्षाएँ दिखाई न दें। .

पॉलीसिथेमिया अलग है. यहां लाली लगातार बनी रहती है, क्षणिक नहीं, पूरे चेहरे पर समान रूप से वितरित होती है। अत्यधिक "स्वस्थ" बहुतायत का रंग समृद्ध, चमकीला चेरी है।

पॉलीसिथेमिया किस प्रकार का रोग है?

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वाकेज़ रोग) एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ हेमोब्लास्टोस (एरिथ्रोसाइटोसिस) या क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। इस रोग की विशेषता एरिथ्रोसाइट और मेगाकार्योसाइट के महत्वपूर्ण लाभ के साथ हेमटोपोइजिस के सभी तीन रोगाणुओं का प्रसार है, जिसके कारण न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है - लाल रक्त कोशिकाओं, लेकिन बाकी रक्त कोशिकाएं भी जो इन अंकुरों से उत्पन्न होती हैं, जहां ट्यूमर प्रक्रिया का स्रोत प्रभावित मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाएं हैं। वे ही लाल रक्त कोशिकाओं के परिपक्व रूपों में अनियंत्रित प्रसार और विभेदन शुरू करते हैं।

ऐसी स्थितियों में सबसे अधिक नुकसान अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं को होता है, जो छोटी खुराक में भी एरिथ्रोपोइटिन के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं। पॉलीसिथेमिया के साथ, ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला (मुख्य रूप से बैंड और) के ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि न्यूट्रोफिल) और प्लेटलेट्स। लिम्फोइड श्रृंखला की कोशिकाएं, जिनमें लिम्फोसाइट्स शामिल हैं, रोग प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होती हैं, क्योंकि वे एक अलग रोगाणु से आती हैं और प्रजनन और परिपक्वता का एक अलग मार्ग होता है।

कैंसर या कैंसर नहीं?

एरिथ्रेमिया का मतलब यह नहीं है कि यह हर समय होता है, लेकिन 25 हजार लोगों के शहर में कुछ लोग होते हैं, जबकि किसी कारण से लगभग 60 वर्ष या उससे अधिक उम्र के पुरुष इस बीमारी को अधिक "पसंद" करते हैं, हालांकि कोई भी कर सकता है उम्र में ऐसी विकृति का सामना करें। सच है, पॉलीसिथेमिया वेरा नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए बिल्कुल विशिष्ट नहीं है, इसलिए यदि किसी बच्चे में एरिथ्रेमिया का पता चलता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि यह होगा द्वितीयक चरित्रऔर किसी अन्य बीमारी (विषाक्त अपच, तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस) का लक्षण और परिणाम हो।

कई लोगों के लिए, ल्यूकेमिया के रूप में वर्गीकृत बीमारी (और इससे कोई फर्क नहीं पड़ता: तीव्र या पुरानी) मुख्य रूप से रक्त कैंसर से जुड़ी होती है। यहां यह जानना दिलचस्प है: क्या यह कैंसर है या नहीं? इस मामले में, "अच्छे" और "बुरे" के बीच की सीमा निर्धारित करने के लिए पॉलीसिथेमिया वेरा की घातकता या सौम्यता के बारे में बात करना अधिक समीचीन, स्पष्ट और अधिक सही होगा। लेकिन, चूंकि "कैंसर" शब्द का तात्पर्य ट्यूमर से है उपकला ऊतक, तो इस मामले में यह शब्द अनुचित है, क्योंकि यह ट्यूमर कहां से आता है हेमेटोपोएटिक ऊतक.

वाकेज़ रोग को संदर्भित करता है घातक ट्यूमर, लेकिन उच्च कोशिका विभेदन की विशेषता है। बीमारी का कोर्स लंबा और दीर्घकालिक है, फिलहाल इसे योग्य माना जा सकता है सौम्य. हालाँकि, ऐसा कोर्स केवल एक निश्चित बिंदु तक ही रह सकता है, और फिर उचित और समय पर उपचार के साथ, लेकिन एक निश्चित अवधि के बाद, जब एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, तो रोग तीव्र हो जाता है और अधिक "बुरी" विशेषताओं और अभिव्यक्तियों को प्राप्त कर लेता है। यह ऐसा ही है - सच्चा पॉलीसिथेमिया, जिसका पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करेगा कि यह कितनी तेजी से बढ़ता है।

अंकुर गलत तरीके से क्यों बढ़ते हैं?

एरिथ्रेमिया से पीड़ित कोई भी रोगी देर-सबेर यह प्रश्न पूछता है: "यह "बीमारी" मुझे क्यों हुई?" कई रोग संबंधी स्थितियों का कारण ढूंढना आमतौर पर उपयोगी होता है और कुछ निश्चित परिणाम देता है, उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाता है और रिकवरी को बढ़ावा देता है। लेकिन पॉलीसिथेमिया के मामले में नहीं.

रोग के कारणों का केवल अनुमान लगाया जा सकता है, लेकिन स्पष्ट रूप से नहीं बताया जा सकता। रोग की उत्पत्ति का पता लगाने के लिए डॉक्टर के लिए केवल एक ही सुराग हो सकता है - आनुवंशिक असामान्यताएं. हालाँकि, पैथोलॉजिकल जीन अभी तक नहीं मिला है, इसलिए दोष का सटीक स्थानीयकरण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। हालाँकि, ऐसे सुझाव हैं कि वाकेज़ रोग ट्राइसॉमी 8 और 9 जोड़े (47 गुणसूत्र) या क्रोमोसोमल तंत्र के किसी अन्य विकार से जुड़ा हो सकता है, उदाहरण के लिए, लंबी भुजा C5, C20 के एक खंड का नुकसान (विलोपन), लेकिन ये अभी भी अनुमान ही हैं, यद्यपि वैज्ञानिक अनुसंधान के निष्कर्षों पर आधारित हैं।

शिकायतें और नैदानिक ​​तस्वीर

यदि पॉलीसिथेमिया के कारणों के बारे में कहने के लिए कुछ नहीं है, तो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में बहुत कुछ कहा जा सकता है। वे उज्ज्वल और विविध हैं, क्योंकि रोग के विकास के दूसरे चरण से ही, वस्तुतः सभी अंग इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाएँ सामान्य प्रकृति की होती हैं:

• कमजोरी और लगातार थकान महसूस होना;
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी;
• पसीना बढ़ना;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• ध्यान देने योग्य स्मृति हानि;
• दृश्य और श्रवण संबंधी विकार (कमी)।

इस बीमारी की विशेषताएँ और इसकी विशेषताएँ:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द (वाहिकाएं प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं से भर जाती हैं, जो वहां छोटे समुच्चय बनाती हैं);
• हालाँकि, ऊपरी और निचले छोरों में दर्द इतना तीव्र नहीं होता है;
• शरीर में खुजली (घनास्त्रता का परिणाम), जिसकी तीव्रता स्नान और गर्म स्नान के बाद काफ़ी बढ़ जाती है;
• समय-समय पर पित्ती जैसे चकत्ते का दिखना।

यह तो स्पष्ट है कारणये सारी शिकायतें - माइक्रो सर्कुलेशन विकार.

पॉलीसिथेमिया के कारण त्वचा की लालिमा

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अधिक से अधिक नए लक्षण बनते हैं:

1. केशिकाओं के विस्तार के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरमिया;
2. हृदय क्षेत्र में दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस की याद दिलाता है;
3. प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के संचय और विनाश के कारण प्लीहा के अधिभार और विस्तार के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्दनाक संवेदनाएं (यह इन कोशिकाओं के लिए एक प्रकार का डिपो है);
4. बढ़े हुए जिगर और प्लीहा;
5. पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर;
6. रक्त के बफर सिस्टम में बदलाव के कारण यूरिक एसिड डायथेसिस के विकास के कारण डिसुरिया (पेशाब करने में कठिनाई) और काठ क्षेत्र में दर्द;
7. परिणामस्वरूप हड्डियों और जोड़ों में दर्द होता है हाइपरप्लासिया(अत्यधिक वृद्धि) अस्थि मज्जा;
8. गठिया;
9. रक्तस्रावी प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, आंत) और त्वचा रक्तस्राव;
10. नेत्रश्लेष्मला वाहिकाओं के इंजेक्शन, यही कारण है कि ऐसे रोगियों की आँखों को "खरगोश की आँखें" कहा जाता है;
11. टेलैंगिएक्टेसिया;
12. शिराओं और धमनियों के घनास्त्रता की प्रवृत्ति;
13. पैर की वैरिकाज़ नसें;
14. थ्रोम्बोफ्लिबिटिस;
15. रोधगलन के विकास के साथ कोरोनरी वाहिकाओं का घनास्त्रता संभव है;
16. रुक-रुक कर होने वाली खंजता, जिसके परिणामस्वरूप गैंग्रीन हो सकता है;
17. धमनी उच्च रक्तचाप (लगभग 50% रोगी), स्ट्रोक और दिल के दौरे की प्रवृत्ति पैदा करते हैं;
18. श्वसन प्रणाली को होने वाली क्षति के कारण प्रतिरक्षा विकार, जो सूजन प्रक्रियाओं का कारण बनने वाले संक्रामक एजेंटों पर पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं कर सकता है। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाएं दमनकारी की तरह व्यवहार करना शुरू कर देती हैं और वायरस और ट्यूमर के प्रति प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया को दबा देती हैं। इसके अलावा, वे रक्त में असामान्य रूप से उच्च मात्रा में पाए जाते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को और खराब कर देते हैं;
19. गुर्दे और मूत्र पथ प्रभावित होते हैं, इसलिए रोगियों में पायलोनेफ्राइटिस और यूरोलिथियासिस की प्रवृत्ति होती है;
20. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शरीर में होने वाली घटनाओं से अलग नहीं रहता है; जब यह रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, तो सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, इस्केमिक स्ट्रोक (घनास्त्रता के साथ), रक्तस्राव (कम अक्सर), अनिद्रा, स्मृति हानि और मेनेस्टिक के लक्षण दिखाई देते हैं। विकार प्रकट होते हैं.

स्पर्शोन्मुख अवधि से अंतिम चरण तक

इस तथ्य के कारण कि पहले चरण में पॉलीसिथेमिया एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की विशेषता है, उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ एक दिन में नहीं होती हैं, लेकिन धीरे-धीरे और लंबी अवधि में जमा होती हैं, विकास में 3 चरणों को अलग करने की प्रथा है बीमारी।

आरंभिक चरण। रोगी की स्थिति संतोषजनक है, लक्षण मध्यम हैं, चरण की अवधि लगभग 5 वर्ष है।

उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण। यह दो चरणों में होता है:

II ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना होता है, एरिथ्रेमिया के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण मौजूद होते हैं, अवधि की अवधि वर्षों है;

II बी - प्लीहा का माइलॉयड मेटाप्लासिया प्रकट होता है। इस चरण में रोग की स्पष्ट तस्वीर होती है, लक्षण स्पष्ट होते हैं, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

अंतिम चरण, जिसमें एक घातक प्रक्रिया के सभी लक्षण होते हैं। मरीज़ की शिकायतें अलग-अलग होती हैं, "हर चीज़ दर्द देती है, सब कुछ ग़लत है।" इस स्तर पर, कोशिकाएं अंतर करने की क्षमता खो देती हैं, जिससे ल्यूकेमिया के लिए एक सब्सट्रेट तैयार हो जाता है, जो क्रोनिक एरिथ्रेमिया की जगह ले लेता है, या यूं कहें कि यह बदल जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया.

टर्मिनल चरण की विशेषता एक विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम (रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्लीहा का टूटना, संक्रामक और सूजन प्रक्रियाएं हैं जिनका इलाज गहन इम्यूनोडिफीसिअन्सी के कारण नहीं किया जा सकता है)। आमतौर पर इसका अंत जल्द ही मृत्यु में हो जाता है।

इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा वर्षों है, जो बुरा नहीं हो सकता है, खासकर यह देखते हुए कि यह बीमारी 60 के बाद हो सकती है। इसका मतलब है कि 80 साल तक जीने की कुछ संभावना है। हालाँकि, बीमारी का पूर्वानुमान अभी भी इसके परिणाम पर निर्भर करता है, यानी कि स्टेज III (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, मायलोफाइब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया) में एरिथ्रेमिया ल्यूकेमिया का कौन सा रूप बदल जाता है।

वाकेज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान मुख्य रूप से प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है, जो निम्नलिखित संकेतकों को मापता है:

• एक सामान्य रक्त परीक्षण, जिसमें आप लाल रक्त कोशिकाओं (6.0-12.0 x/l), हीमोग्लोबिन (G/l), हेमटोक्रिट (प्लाज्मा और लाल रक्त का अनुपात) में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या 10 9 / एल के स्तर तक पहुंच सकती है, जबकि वे आकार में काफी वृद्धि कर सकते हैं, और ल्यूकोसाइट्स - 9.0-15.0 x 10 9 / एल (छड़ और न्यूट्रोफिल के कारण) तक। पॉलीसिथेमिया वेरा में ईएसआर हमेशा कम हो जाता है और शून्य तक पहुंच सकता है।

रूपात्मक रूप से, लाल रक्त कोशिकाएं हमेशा नहीं बदलती हैं और अक्सर सामान्य रहती हैं, लेकिन कुछ मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ कोई भी देख सकता है अनिसोसाइटोसिस(विभिन्न आकार की लाल रक्त कोशिकाएं)। एक सामान्य रक्त परीक्षण में पॉलीसिथेमिया के साथ रोग की गंभीरता और पूर्वानुमान प्लेटलेट्स द्वारा इंगित किया जाता है (उनकी संख्या जितनी अधिक होगी, रोग का कोर्स उतना ही अधिक गंभीर होगा);

• क्षारीय फॉस्फेट के स्तर के निर्धारण के साथ बीएसी (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण) और यूरिक एसिड. एरिथ्रेमिया के लिए, उत्तरार्द्ध का संचय बहुत विशेषता है, जो गाउट के विकास (वेक्ज़ रोग का परिणाम) को इंगित करता है;
• रेडियोधर्मी क्रोमियम का उपयोग करके रेडियोलॉजिकल परीक्षण परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि का निर्धारण करने में मदद करता है;
• स्टर्नल पंचर (उरोस्थि से अस्थि मज्जा संग्रह) जिसके बाद साइटोलॉजिकल निदान किया जाता है। तैयारी में - लाल और मेगाकार्योसाइटिक की महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ तीनों वंशों का हाइपरप्लासिया;
• ट्रेफिन बायोप्सी(इलियम से ली गई सामग्री का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण) सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है जो आपको रोग के मुख्य लक्षण को सबसे विश्वसनीय रूप से पहचानने की अनुमति देता है - तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया.

हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान स्थापित करने के लिए, रोगी को पेट के अंगों (बढ़े हुए यकृत और प्लीहा) की अल्ट्रासाउंड जांच के लिए भेजा जाता है।

तो, निदान हो गया है... आगे क्या?

और फिर रोगी हेमेटोलॉजी विभाग में उपचार की प्रतीक्षा करता है, जहां रणनीति नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, हेमेटोलॉजिकल मापदंडों और रोग के चरण द्वारा निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के उपचार उपायों में आमतौर पर शामिल हैं:

1. रक्तपात, जो आपको लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को 4.5-5.0 h/l और Hb (हीमोग्लोबिन) को 150 g/l तक कम करने की अनुमति देता है। ऐसा करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं और एचबी की संख्या कम होने तक 1-2 दिनों के अंतराल पर 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है। हेमेटोलॉजिस्ट कभी-कभी रक्तपात प्रक्रिया को एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस से बदल देते हैं, जब सेंट्रीफ्यूजेशन या पृथक्करण द्वारा संग्रह के बाद, लाल रक्त को अलग किया जाता है और प्लाज्मा रोगी को वापस कर दिया जाता है;
2. साइटोस्टैटिक थेरेपी (माइलोसन, इमिफ़ोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रोक्सीयूरिया);
3. एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, डिपिरिडामोल), हालांकि, उपयोग में सावधानी की आवश्यकता होती है। इस प्रकार, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकता है और यदि रोगी को पेट या ग्रहणी संबंधी अल्सर है तो आंतरिक रक्तस्राव का कारण बन सकता है;
4. इंटरफेरॉन-α2b, साइटोस्टैटिक्स के साथ सफलतापूर्वक प्रयोग किया जाता है और उनकी प्रभावशीलता बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिया के लिए उपचार का नियम प्रत्येक मामले के लिए डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है, इसलिए हमारा कार्य केवल पाठक को वाकेज़ रोग के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं से संक्षेप में परिचित कराना है।

पोषण, आहार और लोक उपचार

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका काम के नियम (शारीरिक गतिविधि को कम करना), आराम और पोषण को दी जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, जब लक्षण अभी तक स्पष्ट नहीं हुए हैं या कमजोर रूप से प्रकट हुए हैं, तो रोगी को कुछ आपत्तियों के साथ, तालिका संख्या 15 (सामान्य) सौंपा जाता है। रोगी को हेमटोपोइजिस (उदाहरण के लिए यकृत) को बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों का सेवन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है और डेयरी और पौधों के उत्पादों को प्राथमिकता देते हुए आहार पर पुनर्विचार करने के लिए कहा जाता है।

रोग के दूसरे चरण में, रोगी को तालिका संख्या 6 निर्धारित की जाती है, जो गाउट और सीमाओं के लिए आहार से मेल खाती है या मछली और मांस के व्यंजन, फलियां और शर्बत को पूरी तरह से बाहर कर देती है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी को बाह्य रोगी अवलोकन या उपचार के दौरान डॉक्टर द्वारा दी गई सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

प्रश्न: "क्या इसका इलाज लोक उपचार से किया जा सकता है?" सभी रोगों के लिए समान आवृत्ति वाली ध्वनियाँ। एरिथ्रेमिया कोई अपवाद नहीं है। हालाँकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, बीमारी का कोर्स और रोगी की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से समय पर उपचार पर निर्भर करती है, जिसका लक्ष्य लंबी और स्थिर छूट प्राप्त करना और तीसरे चरण को यथासंभव लंबे समय तक विलंबित करना है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शांति की अवधि के दौरान, रोगी को अभी भी याद रखना चाहिए कि बीमारी किसी भी समय वापस आ सकती है, इसलिए उसे उपस्थित चिकित्सक के साथ बिना किसी परेशानी के अपने जीवन पर चर्चा करनी चाहिए, जिसके साथ उसकी निगरानी की जा रही है, समय-समय पर परीक्षण कराएं और जांच कराएं। .

रक्त रोगों के लिए लोक उपचार के साथ उपचार को सामान्यीकृत नहीं किया जाना चाहिए, और यदि हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने या रक्त को पतला करने के लिए कई नुस्खे हैं, तो इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि वे पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए उपयुक्त हैं, जिसके लिए, सामान्य तौर पर, कोई औषधीय नहीं है जड़ी-बूटियाँ अभी तक नहीं मिली हैं। वाकेज़ की बीमारी एक नाजुक मामला है, और अस्थि मज्जा के कार्य को नियंत्रित करने और इस प्रकार हेमेटोपोएटिक प्रणाली को प्रभावित करने के लिए, आपके पास वस्तुनिष्ठ डेटा होना चाहिए जिसका मूल्यांकन निश्चित ज्ञान वाले व्यक्ति, यानी उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जा सकता है।

अंत में, मैं पाठकों को सापेक्ष एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ शब्द कहना चाहूंगा, जिसे सच के साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस कई दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है और रोग ठीक होने पर सफलतापूर्वक समाप्त हो सकता है। इसके अलावा, एक लक्षण के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस लंबे समय तक उल्टी, दस्त, जलने की बीमारी और हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हो सकता है। ऐसे मामलों में, एरिथ्रोसाइटोसिस एक अस्थायी घटना है और मुख्य रूप से शरीर के निर्जलीकरण से जुड़ी होती है, जब परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा, जो कि 90% पानी है, कम हो जाती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए पूर्वानुमान

रक्त रोगों में, कई ऐसे हैं जो विभिन्न तत्वों - लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स में कमी का कारण बनते हैं। लेकिन कुछ विकृति में, इसके विपरीत, रक्त कोशिकाओं की संख्या में अनियंत्रित वृद्धि होती है। ऐसी स्थिति जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि होती है और अन्य रोग संबंधी परिवर्तन होते हैं, उसे "पॉलीसिथेमिया वेरा" कहा जाता है।

रोग की विशेषताएं

प्राथमिक (सच्चा) पॉलीसिथेमिया ल्यूकेमिया समूह का एक रक्त रोग है जो अज्ञात रूप से (बिना किसी स्पष्ट कारण के) होता है, इसका दीर्घकालिक (क्रोनिक) कोर्स होता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, हेमटोक्रिट में वृद्धि की विशेषता होती है। और रक्त की चिपचिपाहट. पैथोलॉजी के नाम के पर्यायवाची शब्द वाकेज़-ओस्लर रोग, एरिथ्रेमिया, प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस हैं। इस मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग में एरिथ्रोसाइटोसिस और रक्त के गाढ़ा होने के परिणाम गंभीर हो सकते हैं और घनास्त्रता के जोखिम, आकार में वृद्धि और प्लीहा के विघटन, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि आदि से संबंधित हो सकते हैं।

एरिथ्रेमिया को एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया माना जाता है, जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं के बढ़े हुए प्रसार (हाइपरप्लासिया) के कारण होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया विशेष रूप से एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु में मजबूत होती है - अस्थि मज्जा का एक हिस्सा जिसमें एरिथ्रोब्लास्ट और नॉर्मोब्लास्ट होते हैं। मुख्य अभिव्यक्तियों का रोगजनन रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या की उपस्थिति के साथ-साथ प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में मामूली वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। रक्त कोशिकाएं रूपात्मक रूप से सामान्य होती हैं, लेकिन उनकी संख्या असामान्य होती है। परिणामस्वरूप, रक्त की चिपचिपाहट और परिसंचारी रक्तप्रवाह में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। इसका परिणाम रक्त का धीमा प्रवाह, रक्त के थक्कों का बनना, ऊतकों को स्थानीय रक्त आपूर्ति में व्यवधान और उनका हाइपोक्सिया है।

यदि शुरू में रोगी को अक्सर प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का अनुभव होता है, यानी, केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है, तो आगे के परिवर्तन अन्य रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करना शुरू कर देते हैं। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (अस्थि मज्जा के बाहर रक्त का पैथोलॉजिकल गठन) पेरिटोनियम के अंगों में होता है - यकृत और प्लीहा में, जहां एरिथ्रोपोएसिस का हिस्सा - लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया - भी स्थानीयकृत होती है। रोग के अंतिम चरण में, एरिथ्रोसाइट्स का जीवन चक्र छोटा हो जाता है, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायलोफाइब्रोसिस विकसित हो सकता है, और ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की पूर्ववर्ती कोशिकाएं परिपक्व हुए बिना सामान्य रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं। लगभग 10% मामलों में, विकृति तीव्र ल्यूकेमिया में विकसित हो जाती है।

एरिथ्रोसाइटोसिस का अध्ययन और पहला विवरण 1892 में वाकेज़ द्वारा किया गया था, और 1903 में वैज्ञानिक ओस्लर ने सुझाव दिया कि बीमारी का कारण अस्थि मज्जा की खराबी थी। पॉलीसिथेमिया वेरा अन्य समान विकृति की तुलना में कुछ हद तक अधिक बार देखा जाता है, लेकिन अभी भी काफी दुर्लभ है। प्रति 10 लाख जनसंख्या पर प्रति वर्ष लगभग 5 लोगों में इसका निदान किया जाता है। अधिकतर, यह बीमारी 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होती है, पता चलने की औसत आयु 60 वर्ष है। बच्चों में, ऐसा निदान बहुत कम ही किया जाता है, मुख्यतः 12 वर्षों के बाद। औसतन, केवल 5% मामले 40 वर्ष से कम आयु के हैं। महिलाओं की तुलना में पुरुष इस विकृति से अधिक पीड़ित होते हैं। क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की सामान्य संरचना में, पॉलीसिथेमिया वेरा चौथे स्थान पर है। कभी-कभी यह विरासत में मिलता है, इसलिए पारिवारिक मामले भी होते हैं।

पैथोलॉजी के कारण

रोग का प्राथमिक रूप वंशानुगत माना जाता है और ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है। इस मामले में, इसे अक्सर "पारिवारिक पॉलीसिथेमिया" कहा जाता है। लेकिन अक्सर, एरिथ्रेमिया एक माध्यमिक स्थिति होती है, जो सामान्य रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों में से एक का प्रतिनिधित्व करती है। सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा की उपस्थिति के बारे में कई सिद्धांत हैं। इस प्रकार, रोग के विकास और स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के बीच एक संबंध होता है, जब टायरोसिन कीनेस उत्परिवर्तन होता है, जो अन्य रक्त रोगों की तुलना में पॉलीसिथेमिया वेरा में अधिक बार होता है।

एरिथ्रेमिया में कोशिकाओं के अध्ययन से कई रोगियों में विकृति विज्ञान की क्लोनल उत्पत्ति का पता चला, क्योंकि ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स में एक ही एंजाइम पाया गया था। क्लोनल सिद्धांत की पुष्टि गुणसूत्र समूहों के कैरियोटाइप के संबंध में चल रहे साइटोलॉजिकल अध्ययनों से भी होती है, जहां विभिन्न रोगियों में समान विभिन्न दोषों की पहचान की गई थी। एक वायरल-जेनेटिक सिद्धांत भी है, जिसके अनुसार 15 प्रकार के वायरस शरीर पर आक्रमण कर सकते हैं और कई उत्तेजक कारकों की भागीदारी के साथ, अस्थि मज्जा की खराबी का कारण बन सकते हैं। वे रक्त कोशिकाओं के पूर्ववर्तियों में प्रवेश करते हैं, जो फिर, सामान्य रूप से परिपक्व होने के बजाय, विभाजित होने लगते हैं और नई लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य कोशिकाओं का निर्माण करते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए जोखिम कारकों के लिए, संभवतः वे निम्नलिखित हो सकते हैं:

• फेफड़े की बीमारी;
• समुद्र तल से ऊँचाई पर लंबे समय तक रहना;
• फुफ्फुसीय हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम;
• विभिन्न हीमोग्लोबिनोपैथी;
• धूम्रपान का लंबा इतिहास;
• अस्थि मज्जा, रक्त के ट्यूमर;
• मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के साथ रक्तसंकेन्द्रण;
• शरीर के एक बड़े हिस्से का जलना;
• गंभीर तनाव;
• दस्त;
• एक्स-रे, विकिरण के संपर्क में;
• रासायनिक वाष्प द्वारा विषाक्तता, त्वचा के माध्यम से प्रवेश;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में विषाक्त पदार्थों का प्रवेश;
• सोने के नमक से उपचार;
• उन्नत तपेदिक;
• प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेप;
• "नीला" हृदय दोष;
• गुर्दे की विकृति - हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

इस प्रकार, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का मुख्य कारण वे सभी स्थितियाँ हैं जो किसी न किसी तरह से ऊतक हाइपोक्सिया, शरीर के लिए तनाव या उसके नशे को भड़काती हैं। इसके अलावा, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं, अंतःस्रावी विकृति और यकृत रोग मस्तिष्क और इसके अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं के उत्पादन पर बहुत प्रभाव डाल सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा का वर्गीकरण

रोग को निम्नलिखित चरणों में वर्गीकृत किया गया है:

1. पहला, या प्रारंभिक चरण। यह 5 साल से अधिक समय तक रह सकता है और प्लेथोरिक सिंड्रोम के विकास का प्रतिनिधित्व करता है, यानी अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि। इस स्तर पर, लक्षण मध्यम हो सकते हैं, और कोई जटिलताएँ उत्पन्न नहीं होती हैं। एक सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मामूली वृद्धि को दर्शाता है, एक अस्थि मज्जा पंचर लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ एरिथ्रोपोएसिस या रक्त के सभी मुख्य तत्वों के उत्पादन में वृद्धि दर्शाता है।
2. दूसरा चरण ए, या पॉलीसिथेमिक चरण है। अवधि - 5 से 15 वर्ष तक। प्लेथोरिक सिंड्रोम अधिक स्पष्ट होता है, प्लीहा और यकृत (रक्त बनाने वाले अंग) का विस्तार देखा जाता है, और नसों और धमनियों में थ्रोम्बस का गठन अक्सर दर्ज किया जाता है। पेरिटोनियल अंगों में कोई ट्यूमर वृद्धि नहीं देखी गई। यदि यह चरण प्लेटलेट्स की संख्या में कमी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ समाप्त होता है, तो रोगी को विभिन्न रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। बार-बार रक्तस्राव होने से शरीर में आयरन की कमी हो जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि को दर्शाता है; उन्नत मामलों में, प्लेटलेट्स में कमी। मायलोग्राम अधिकांश रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ) के बढ़ते गठन को दर्शाता है, और मस्तिष्क में निशान परिवर्तन बनते हैं।
3. दूसरा चरण बी है, या अंग के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ पॉलीसिथेमिक चरण - प्लीहा। रोगी की प्लीहा और अक्सर यकृत का आकार बढ़ता रहता है। प्लीहा के फटने से ट्यूमर के बढ़ने का पता चलता है। बार-बार रक्तस्राव के साथ घनास्त्रता देखी जाती है। सामान्य विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में और भी अधिक वृद्धि हुई है, विभिन्न आकार, आकार के एरिथ्रोसाइट्स हैं, और सभी रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व अग्रदूत मौजूद हैं। अस्थि मज्जा में निशान परिवर्तन की संख्या बढ़ जाती है।
4. तीसरा, या एनीमिया चरण। यह एक ऐसी बीमारी का परिणाम है जिसमें रक्त कोशिकाओं की गतिविधि ख़त्म हो जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या बहुत कम हो जाती है, यकृत और प्लीहा माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ बढ़ जाते हैं, और अस्थि मज्जा में व्यापक घाव हो जाते हैं। एक व्यक्ति अक्सर घनास्त्रता के परिणामों या तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोफाइब्रोसिस, हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लासिया या क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण विकलांग हो जाता है। यह चरण पैथोलॉजी के विकास के लगभग एक वर्ष बाद दर्ज किया जाता है।

अभिव्यक्ति के लक्षण

अक्सर यह विकृति स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन केवल प्रारंभिक अवस्था में। बाद में, रोगी का रोग किसी न किसी रूप में प्रकट होता है, और विशिष्ट लक्षण भिन्न हो सकते हैं। मूल रूप से, लक्षण परिसर में निम्नलिखित मुख्य लक्षण शामिल हैं:

1. त्वचा की रंगत में बदलाव, नसों का फैलाव। अधिकतर, किसी वयस्क के गर्दन क्षेत्र में नसें बहुत अधिक दिखाई देने लगती हैं, सूजन और रक्त से भर जाने के कारण उनका पैटर्न मजबूत हो जाता है। लेकिन त्वचा के लक्षण सबसे स्पष्ट हो जाते हैं: त्वचा का रंग गहरा लाल हो जाता है, वस्तुतः चेरी। यह गर्दन, बांहों और चेहरे पर सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है, जो रक्त से चमड़े के नीचे की धमनियों के अत्यधिक भर जाने से जुड़ा है। वहीं, कई मरीज़ गलती से सोचते हैं कि उच्च रक्तचाप के कारण रक्तचाप बढ़ता है, और इसलिए वे अक्सर रक्तचाप की दवाएँ लेते रहते हैं और डॉक्टर से सलाह नहीं लेते हैं। अगर आप अपनी सेहत पर ध्यान देंगे तो पाएंगे कि आपके होठों और जीभ का रंग भी बदल गया है और वे लाल-नीले हो गए हैं। आंखों की रक्त वाहिकाएं भी भर जाती हैं, उनकी अधिकता से दृष्टि के अंगों के श्वेतपटल और कंजंक्टिवा में हाइपरमिया हो जाता है। कठोर तालू का रंग वही रहता है, लेकिन मुलायम तालू भी चमकीला, बरगंडी हो जाता है।
2. त्वचा में खुजली। लगभग आधे मामलों में त्वचा में वर्णित सभी परिवर्तन गंभीर असुविधा और खुजली से पूरित होते हैं। यह लक्षण प्राथमिक और माध्यमिक दोनों, एरिथ्रेमिया की बहुत विशेषता है। चूंकि जल प्रक्रियाओं को लेने के बाद, मरीज़ हिस्टामाइन, साथ ही प्रोस्टाग्लैंडीन छोड़ते हैं, स्नान या शॉवर के बाद त्वचा की खुजली और भी अधिक स्पष्ट हो सकती है।
3. अंगों में दर्द. बहुत से लोगों में ओब्लिटेटिंग एंडारटेराइटिस विकसित हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पैरों में लगातार और गंभीर दर्द होता है। वे व्यायाम, लंबी सैर, शाम के समय तेज हो सकते हैं और सबसे पहले उन्हें अक्सर बुजुर्ग व्यक्ति में थकान के लक्षण के रूप में देखा जाता है। चपटी हड्डियों के स्पर्श और थपथपाहट के साथ भी दर्द देखा जाता है, जो अस्थि मज्जा में हाइपरप्लासिया और सिकाट्रिकियल परिवर्तनों की प्रक्रिया को दर्शाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा वाले व्यक्ति में अगले प्रकार का दर्द पैरों के बड़े और छोटे जोड़ों के क्षेत्र में लगातार जलन वाला दर्द होता है, जो गठिया के दर्द जैसा होता है और गठिया के समान कारण से होता है - यूरिक के स्तर में वृद्धि अम्ल. एक अन्य प्रकार का दर्द उंगलियों और पैर की उंगलियों में गंभीर, खराब रूप से सहन किया जाने वाला दर्द है, जिसमें त्वचा नीली-लाल हो जाती है और उस पर नीले धब्बे दिखाई देते हैं। ये दर्द प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि और केशिका माइक्रोथ्रोम्बोसिस की उपस्थिति के कारण होते हैं।
4. स्प्लेनोमेगाली। पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित लगभग हर व्यक्ति में प्लीहा के आकार में वृद्धि देखी जाती है, लेकिन रोग के विभिन्न चरणों में। यह प्लीहा में रक्त के बढ़ने और मायलोप्रोलिफेरेटिव घटना के विकास के कारण होता है। कुछ हद तक कम बार, लेकिन अभी भी हो रहा है, यकृत के आकार में एक मजबूत वृद्धि - हेपेटोमेगाली।
5. पेप्टिक अल्सर की बीमारी। वाकेज़-ओस्लर रोग से पीड़ित दस में से एक व्यक्ति को छोटी आंत (आमतौर पर ग्रहणी) और पेट में अल्सर हो जाता है। यह हेलिकोबैक्टर पाइलोरी बैक्टीरिया की सक्रियता के साथ-साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग में माइक्रोथ्रोम्बोसिस के विकास के कारण है।
6. घनास्त्रता और रक्तस्राव. एक निश्चित चरण में लगभग सभी रोगियों में घनास्त्रता की प्रवृत्ति विकसित होती है, और हाल तक, रोगियों की बीमारी के प्रारंभिक चरण में ही ऐसी जटिलताओं से मृत्यु हो जाती थी। वर्तमान में किए जा रहे आधुनिक उपचार से मस्तिष्क, प्लीहा और पैरों में रक्त के थक्कों की उपस्थिति को रोका जा सकता है, जो एम्बोलिज्म और मृत्यु का खतरा पैदा करते हैं। रक्त की बढ़ी हुई चिपचिपाहट प्रारंभिक चरणों में पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता है, और बाद में, प्लेटलेट गठन प्रणाली की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तस्राव विकसित होता है - यह मसूड़ों, नाक, गर्भाशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग में देखा जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के अन्य लक्षण भी हैं जिनके बारे में कोई व्यक्ति शिकायत कर सकता है, लेकिन वे बहुत विशिष्ट नहीं हैं और विभिन्न विकृति की विशेषता हो सकते हैं:

• थकान;
• प्रमुख लक्ष्य;
• टिन्निटस;
• जी मिचलाना;
• चक्कर आना;
• मंदिरों, कानों में धड़कन की अनुभूति;
• भूख और प्रदर्शन में कमी;
• आंखों के सामने "मक्खियों" की उपस्थिति;
• अन्य दृश्य हानि - क्षेत्रों की हानि, दृश्य तीक्ष्णता की हानि;
• सांस की तकलीफ, खांसी;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने;
• लंबे समय तक निम्न श्रेणी का बुखार;
• अनिद्रा;
• स्तब्ध हो जाना, उंगलियों में झुनझुनी;
• मिर्गी के दौरे और पक्षाघात (दुर्लभ)।

सामान्य तौर पर, बीमारी लंबे समय तक और कभी-कभी सौम्य होती है, खासकर पर्याप्त उपचार के साथ। लेकिन कुछ लोग, विशेष रूप से वे जो चिकित्सा नहीं ले रहे हैं, पॉलीसिथेमिया वेरा के विभिन्न प्रभावों की शुरुआत का अनुभव कर सकते हैं।

संभावित जटिलताएँ

अक्सर, जटिलताएं प्लीहा, यकृत, पैर, मस्तिष्क और शरीर के अन्य क्षेत्रों की नसों और वाहिकाओं के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म से जुड़ी होती हैं। इससे रक्त के थक्के के आकार और प्रभावित क्षेत्र के आधार पर अलग-अलग परिणाम होते हैं। क्षणिक इस्केमिक हमले, स्ट्रोक, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और सतही और गहरी नसों के फ़्लेबोथ्रोम्बोसिस, रेटिना वाहिकाओं में रुकावट और अंधापन, आंतरिक अंगों का रोधगलन और मायोकार्डियल रोधगलन हो सकता है।

पैथोलॉजी के सबसे उन्नत चरणों में, गुर्दे की पथरी (यूरोलिथियासिस), गाउट, नेफ्रोस्क्लेरोसिस और यकृत का सिरोसिस अक्सर दिखाई देते हैं। ऊतक रक्तस्राव के कारण जटिलताएँ होने की संभावना है - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर से रक्तस्राव, एनीमिया। हृदय की ओर से, मायोकार्डियल रोधगलन के अलावा, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस और हृदय विफलता के लक्षण भी संभव हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा के तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक ल्यूकेमिया और अन्य ऑन्कोलॉजिकल विकृति में संक्रमण की भी संभावना है।

निदान करना

इस बीमारी का निदान करना आसान नहीं है, विशेष रूप से एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के अभाव में और केवल सामान्य लक्षणों की उपस्थिति में। हालाँकि, हेमटोलॉजिकल और बायोकेमिकल परीक्षणों के डेटा की समग्रता, साथ ही रोगी की उपस्थिति की कुछ विशिष्ट विशेषताएं, उसकी शिकायतों के साथ मिलकर, डॉक्टर को होने वाले परिवर्तनों का कारण निर्धारित करने में मदद करेंगी।

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान की स्थापना के लिए मुख्य संकेतक सामान्य रक्त परीक्षण संकेतक हैं - लाल रक्त कोशिकाओं और हेमटोक्रिट की संख्या। पुरुषों में, इस बीमारी के विकास का संदेह तब किया जा सकता है जब लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 5.7 * 10 * 9 / एल से अधिक हो, हीमोग्लोबिन 177 ग्राम / एल से अधिक हो, और हेमटोक्रिट 52% से ऊपर हो। महिलाओं में, अतिरिक्त मान नोट किए जाते हैं यदि वे क्रमशः 5.2*10*9/ली, 172 ग्राम/ली, 48-50% से अधिक हों। ये आंकड़े पैथोलॉजी के शुरुआती चरणों के लिए विशिष्ट हैं, और जैसे-जैसे यह विकसित होता है, ये और भी अधिक हो जाते हैं। इसके अलावा, परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान का आकलन करना महत्वपूर्ण है, जो आम तौर पर पुरुषों के लिए 36 मिलीलीटर/किग्रा और महिलाओं के लिए 32 मिलीलीटर/किग्रा तक होता है।

अन्य रक्त पैरामीटर (जैव रसायन, सामान्य विश्लेषण और अन्य परीक्षण), जो वर्णित विकारों के साथ और एक दूसरे के साथ संयोजन में, प्राथमिक या माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास की तस्वीर को दर्शाते हैं:

1. मध्यम या गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (400*10*9 लीटर से ऊपर), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (12*10*9 लीटर से ऊपर) बेसोफिल और ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई संख्या की उपस्थिति के साथ।
2. रेटिकुलोसाइट गिनती में वृद्धि.
3. रक्त में मायलोसाइट्स और मेटामाइलोसाइट्स की उपस्थिति।
4. रक्त की चिपचिपाहट में% की वृद्धि।
5. ईएसआर में गंभीर कमी.
6. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि।
7. सीरम में क्षारीय फॉस्फेट, विटामिन बी12 में वृद्धि।
8. सीरम में यूरिक एसिड की मात्रा का बढ़ना।
9. धमनियों में ऑक्सीजन के साथ रक्त संतृप्ति 92% से ऊपर है।
10. एक टेस्ट ट्यूब में एरिथ्रोसाइट्स की कॉलोनियों की उपस्थिति।
11. एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में कमी.
12. 1 से कम रंग सूचकांक में परिवर्तन.

मायलोफाइब्रोसिस के चरण में, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिका का स्तर सामान्य हो सकता है, लेकिन साथ ही ल्यूकोसाइट्स की संख्या बहुत बढ़ जाती है, उनके अपरिपक्व रूप प्रकट होते हैं, और एरिथ्रोब्लास्ट की उपस्थिति का निदान किया जाता है। मायलोग्राम के लिए, जो अस्थि मज्जा को छेदकर प्राप्त किया जाता है, निम्नलिखित परिवर्तन सामने आते हैं:

• वसायुक्त समावेशन की उपस्थिति को कम करना;
• एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉर्मोब्लास्ट्स में वृद्धि;
• मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया।

ऐसे अन्य मानदंड हैं जिनके द्वारा डॉक्टर पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता वाले परिवर्तनों के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं:

1. हेपेटोसप्लेनोमेगाली।
2. घनास्त्रता की प्रवृत्ति.
3. वजन में कमी और कमजोरी के साथ अधिक पसीना आना।
4. जब प्राथमिक एरिथ्रेमिया की बात आती है, तो जीन असामान्यताओं की उपस्थिति, यदि आनुवंशिक परीक्षण किया गया है।
5. परिसंचारी रक्त की औसत मात्रा में वृद्धि।

ऊपर वर्णित सभी मानदंड, तीन मुख्य मानदंडों को छोड़कर, जिन्हें बड़ा माना जाता है, छोटे हैं। जहां तक ​​प्रमुख नैदानिक ​​मानदंडों की बात है, ये हैं परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि, स्प्लेनोमेगाली, और ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की अधिक संतृप्ति। निदान करने के लिए, आमतौर पर इनमें से तीन प्रमुख मानदंडों का होना पर्याप्त होता है, जिन्हें दो या तीन छोटे मानदंडों के साथ जोड़ा जाता है। एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होने वाली स्थितियों - हृदय दोष, तपेदिक, ट्यूमर, आदि के बीच एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा विभेदक निदान किया जाता है।

उपचार के तरीके

जितनी जल्दी कोई व्यक्ति मदद मांगेगा, उपचार उतना ही अधिक प्रभावी हो सकता है। तीसरे चरण में, या जब एक अन्य ट्यूमर प्रक्रिया एरिथ्रेमिया पर आरोपित होती है, तो कीमोथेरेपी के साथ उपचार के संयोजन में रोगसूचक उपचार किया जाता है। रोग के अन्य चरणों में कीमोथेरेपी उपचार की सिफारिश की जा सकती है, लेकिन शरीर हमेशा इस पर पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं देता है। जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने वाले रोगसूचक उपचारों में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

1. उच्च रक्तचाप के विरुद्ध दवाएं, मुख्य रूप से एसीई अवरोधकों के समूह से।
2. खुजली, त्वचा की जलन और अन्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए एंटीहिस्टामाइन।
3. घनास्त्रता की प्रवृत्ति के साथ रक्त को पतला करने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट और एंटीकोआगुलंट्स।
4. ऊतक रक्तस्राव के लिए स्थानीय और प्रणालीगत हेमोस्टैटिक एजेंट।
5. यूरिक एसिड के स्तर को कम करने के लिए दवाएं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के तरीकों में शामिल हो सकते हैं:

1. रक्तपात करना, या रक्तप्रवाह से थोड़ी मात्रा में रक्त निकालना (फ्लेबोटॉमी)। एक नियम के रूप में, वे मात्रा में (संकेतों के अनुसार) और कई सत्रों के दौरान 3-4 दिनों के ब्रेक के साथ किए जाते हैं। इस तरह के हेरफेर के बाद, रक्त अधिक तरल हो जाता है, लेकिन यदि रक्त के थक्कों का हाल का इतिहास हो तो ऐसा नहीं किया जा सकता है। रक्तपात के उपचार से पहले, रोगी को रिओपोलिग्लुसीन, साथ ही हेपरिन का घोल दिया जाता है।
2. एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस। अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं, साथ ही प्लेटलेट्स के रक्त को साफ करने के लिए उपयोग किया जाता है। ऐसे सत्र सप्ताह में एक बार किये जाते हैं।
3. कीमोथेरेपी. इसका उपयोग, एक नियम के रूप में, जब रोग ट्यूमर चरण तक पहुंचता है - दूसरा बी। कीमोथेरेपी के लिए अन्य संकेत पेरिटोनियल अंगों से जटिलताओं की उपस्थिति, व्यक्ति की सामान्य कठिन स्थिति और सभी रक्त की मात्रा में वृद्धि हैं तत्व. कीमोथेरेपी या साइटोरिडक्टिव थेरेपी के लिए, साइटोस्टैटिक्स, एंटीमेटाबोलाइट्स, एल्काइलेटिंग ड्रग्स और जैविक दवाओं का उपयोग किया जाता है। सबसे आम तौर पर निर्धारित दवाएं ल्यूकेरन, हाइड्रोक्सीयूरिया, मायलोसन और रीकॉम्बिनेंट इंटरफेरॉन हैं।
4. एण्ड्रोजन, एरिथ्रोपोइटिन के साथ आयरन की कमी का उपचार, जो अक्सर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है।
5. विकिरण चिकित्सा। इसका उपयोग प्लीहा के क्षेत्र को विकिरणित करने और उसमें कैंसर की प्रक्रिया को रोकने के लिए किया जाता है; इसका उपयोग तब किया जाता है जब अंग का आकार बहुत बढ़ जाता है।
6. शुद्ध लाल रक्त कोशिकाओं से लाल रक्त कोशिकाओं का आधान। कोमा की स्थिति तक गंभीर रक्ताल्पता के लिए उपयोग किया जाता है। यदि पॉलीसिथेमिया वेरा के अंतिम चरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ जाता है, तो दाता से प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान आवश्यक हो सकता है।

एरिथ्रेमिया जैसी बीमारी के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अक्सर प्रतिकूल परिणाम देता है और इसलिए इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, लेकिन तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के साथ, गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ भी ऐसा ऑपरेशन नहीं किया जाता है।

गर्भवती महिलाओं में उपचार की विशेषताएं

गर्भावस्था के दौरान, यह विकृति बहुत कम होती है। हालाँकि, यदि कोई पूर्ववृत्ति (वंशानुगत या द्वितीयक कारकों से) है, तो गर्भावस्था, प्रसव और गर्भपात पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए ट्रिगर बन सकते हैं। गर्भावस्था हमेशा इस बीमारी के पाठ्यक्रम को खराब करती है, और इसका परिणाम बाहरी गर्भधारण की तुलना में अधिक गंभीर हो सकता है। हालाँकि, 50% मामलों में, गर्भावस्था सफल जन्म के साथ समाप्त होती है। शेष आधा गर्भपात, विकास संबंधी देरी और भ्रूण की संरचनात्मक विसंगतियों के कारण होता है।

गर्भवती महिलाओं में इस बीमारी का इलाज आसान नहीं है। अधिकांश दवाओं को सख्ती से प्रतिबंधित किया जाता है, क्योंकि उनमें स्पष्ट टेराटोजेनिक गुण होते हैं। इसलिए, गर्भावस्था के दौरान, चिकित्सा मुख्य रूप से रक्तपात और, यदि आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ की जाती है। गर्भवती महिलाओं में जटिलताओं को रोकने और रोग का शीघ्र पता लगाने के लिए, पर्यवेक्षक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित कार्यक्रम के अनुसार नियमित रूप से रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए।

जो नहीं करना है

मूत्रवर्धक का उपयोग करना सख्त मना है, जो रक्त को और गाढ़ा कर देता है। इसके अलावा हमारे समय में, रेडियोधर्मी फास्फोरस की तैयारी का उपयोग, जो गंभीर रूप से मायलोपोइज़िस को रोकता है और अक्सर ल्यूकेमिया के विकास का कारण बनता है, सीमित है। आप समान पोषण प्रणाली भी बनाए नहीं रख सकते: आहार बदलना होगा। हेमटोपोइजिस को बढ़ाने वाले सभी खाद्य पदार्थ, जैसे कि यकृत, निषिद्ध हैं। डेयरी-सब्जी आहार बनाना और अतिरिक्त मांस से बचना बेहतर है।

रोगी को शरीर पर अधिक भार नहीं डालना चाहिए, ज़ोरदार खेलों में शामिल नहीं होना चाहिए या नियमित आराम की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए। लोक उपचार के साथ उपचार का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि को रोकने के लिए, डॉक्टर द्वारा उनकी संरचना के अनुसार सभी उपचारों का सावधानीपूर्वक अध्ययन करने के बाद ही। अक्सर, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग यूरिक एसिड को हटाने, त्वचा के दर्द और खुजली को कम करने आदि के लिए किया जाता है।

रोकथाम और पूर्वानुमान

रोकथाम के तरीके अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। जीवन का पूर्वानुमान रोग की गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है। उपचार के बिना, निदान के पहले 5 वर्षों के भीतर एक तिहाई रोगियों की मृत्यु हो जाती है। यदि आप पूर्ण चिकित्सा करते हैं, तो आप किसी व्यक्ति के जीवन को वर्षों या उससे अधिक तक बढ़ा सकते हैं। मृत्यु का सबसे आम कारण घनास्त्रता है, और कभी-कभी ही लोग रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया) या गंभीर रक्तस्राव से मरते हैं।

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसकी पहचान किसी व्यक्ति के चेहरे को देखकर ही की जा सकती है। और यदि आप निदानात्मक जांच करा लें तो कोई संदेह ही नहीं रहेगा। चिकित्सा साहित्य में आप इस विकृति के अन्य नाम पा सकते हैं: एरिथ्रेमिया, वाकेज़ रोग। शब्द चाहे जो भी चुना जाए, यह रोग मानव जीवन के लिए एक गंभीर ख़तरा है। इस लेख में हम इसके होने के तंत्र, प्राथमिक लक्षणों, चरणों और प्रस्तावित उपचार विधियों के बारे में अधिक विस्तार से बात करेंगे।

सामान्य जानकारी

पॉलीसिथेमिया वेरा एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त कैंसर है जो अधिक मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। कुछ हद तक, अन्य एंजाइम तत्वों, अर्थात् ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स में वृद्धि देखी जाती है।

लाल रक्त कोशिकाएं (उर्फ एरिथ्रोसाइट्स) मानव शरीर की सभी कोशिकाओं को ऑक्सीजन से संतृप्त करती हैं, इसे फेफड़ों से आंतरिक अंग प्रणालियों तक पहुंचाती हैं। वे ऊतकों से कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने और बाद में साँस छोड़ने के लिए इसे फेफड़ों तक पहुंचाने के लिए भी जिम्मेदार हैं।

अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का लगातार उत्पादन होता रहता है। यह स्पंज जैसे ऊतकों का एक संग्रह है, जो हड्डियों के अंदर स्थानीयकृत होता है और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार होता है।

ल्यूकोसाइट्स श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं जो विभिन्न संक्रमणों से लड़ने में मदद करती हैं। प्लेटलेट्स वे टुकड़े होते हैं जो रक्त वाहिकाओं की अखंडता बाधित होने पर सक्रिय होते हैं। उनमें एक-दूसरे से चिपकने और छेद को बंद करने की क्षमता होती है, जिससे रक्तस्राव रुक जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता लाल रक्त कोशिकाओं का अत्यधिक उत्पादन है।

रोग की व्यापकता

इस विकृति का निदान आमतौर पर वयस्क रोगियों में किया जाता है, लेकिन यह किशोरों और बच्चों में भी हो सकता है। लंबे समय तक, रोग स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है, अर्थात यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है। अध्ययनों के अनुसार, रोगियों की औसत आयु 60 से लगभग 79 वर्ष तक होती है। युवा लोग बहुत कम बीमार पड़ते हैं, लेकिन उनकी बीमारी कहीं अधिक गंभीर होती है। सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, मजबूत लिंग के प्रतिनिधियों में कई बार पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है।

रोगजनन

इस रोग से जुड़ी अधिकांश स्वास्थ्य समस्याएं लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि से उत्पन्न होती हैं। परिणामस्वरूप, रक्त अत्यधिक गाढ़ा हो जाता है।

दूसरी ओर, इसकी बढ़ी हुई चिपचिपाहट थक्कों (थ्रोम्बी) के निर्माण को भड़काती है। वे धमनियों और शिराओं के माध्यम से सामान्य रक्त प्रवाह में बाधा डाल सकते हैं। यह स्थिति अक्सर स्ट्रोक और दिल के दौरे का कारण बनती है। बात यह है कि वाहिकाओं के माध्यम से गाढ़ा रक्त कई गुना धीमी गति से बहता है। हृदय को वस्तुतः इसे आगे बढ़ाने के लिए अधिक प्रयास करने पड़ते हैं।

रक्त प्रवाह धीमा होने से आंतरिक अंगों को आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त नहीं हो पाती है। इसमें हृदय विफलता, सिरदर्द, एनजाइना, कमजोरी और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं का विकास शामिल है जिन्हें नजरअंदाज करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

रोग का वर्गीकरण

• I. प्रारंभिक चरण।

1. 5 वर्ष या उससे अधिक समय तक रहता है।
2. तिल्ली सामान्य आकार की होती है।
3. रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मध्यम वृद्धि दर्शाता है।
4. जटिलताओं का निदान बहुत कम ही किया जाता है।

• II ए. पॉलीसिथेमिक चरण।

1. अवधि 5 से लगभग 15 वर्ष तक।
2. कुछ अंगों (प्लीहा, यकृत), रक्तस्राव और घनास्त्रता में वृद्धि होती है।
3. प्लीहा में कोई क्षेत्र नहीं होते हैं।
4. रक्तस्राव के कारण शरीर में आयरन की कमी हो सकती है।
5. रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में लगातार वृद्धि दर्शाता है।

• II बी. प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ पॉलीसिथेमिक चरण।

1. विश्लेषण लिम्फोसाइटों को छोड़कर सभी रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए स्तर को दर्शाते हैं।
2. प्लीहा में एक ट्यूमर प्रक्रिया देखी जाती है।
3. नैदानिक ​​तस्वीर में थकावट, घनास्त्रता और रक्तस्राव शामिल है।
4. अस्थि मज्जा में धीरे-धीरे निशान बनने लगते हैं।

• तृतीय. एनीमिया अवस्था.

1. रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में तेजी से कमी आती है।
2. प्लीहा और यकृत के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।
3. यह चरण आमतौर पर निदान की पुष्टि के 20 साल बाद विकसित होता है।
4. यह रोग तीव्र या दीर्घकालिक ल्यूकेमिया में बदल सकता है।

रोग के कारण

दुर्भाग्य से, वर्तमान में विशेषज्ञ यह नहीं कह सकते हैं कि कौन से कारक पॉलीसिथेमिया वेरा जैसी बीमारी के विकास का कारण बनते हैं।

अधिकांश का झुकाव वायरल-आनुवंशिक सिद्धांत की ओर है। इसके अनुसार, विशेष वायरस (उनमें से लगभग 15 हैं) मानव शरीर में पेश किए जाते हैं और, कुछ कारकों के प्रभाव में, जो प्रतिरक्षा रक्षा को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स की कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं। फिर, अपेक्षा के अनुरूप परिपक्व होने के बजाय, ये कोशिकाएं तेजी से विभाजित और गुणा होने लगती हैं, जिससे अधिक से अधिक नए टुकड़े बनते हैं।

दूसरी ओर, पॉलीसिथेमिया का कारण वंशानुगत प्रवृत्ति में छिपा हो सकता है। वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया है कि बीमार व्यक्ति के करीबी रिश्तेदारों के साथ-साथ असामान्य गुणसूत्र संरचना वाले लोग इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।

रोग की शुरुआत के पूर्वगामी कारक

• एक्स-रे एक्सपोज़र, आयनकारी विकिरण।
• आंतों में संक्रमण.
• वायरस.
• क्षय रोग.
• सर्जिकल हस्तक्षेप.
• बार-बार तनाव होना।
• दवाओं के कुछ समूहों का दीर्घकालिक उपयोग।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग के विकास के दूसरे चरण से शुरू होकर, वस्तुतः आंतरिक अंगों की सभी प्रणालियाँ रोग प्रक्रिया में शामिल हो जाती हैं। नीचे हम रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाओं को सूचीबद्ध करते हैं।

• कमजोरी और लगातार थकान महसूस होना।
• पसीना बढ़ना।
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी.
• गंभीर सिरदर्द.
• स्मृति हानि।

पॉलीसिथेमिया वेरा निम्नलिखित लक्षणों के साथ भी हो सकता है। प्रत्येक विशिष्ट मामले में, उनकी गंभीरता भिन्न-भिन्न होती है।

निदान

सबसे पहले, डॉक्टर संपूर्ण चिकित्सा इतिहास एकत्र करता है। वह कई स्पष्ट प्रश्न पूछ सकता है: वास्तव में अस्वस्थता/सांस की तकलीफ/दर्दनाक असुविधा कब प्रकट हुई, आदि। पुरानी बीमारियों, बुरी आदतों और विषाक्त पदार्थों के साथ संभावित संपर्कों की उपस्थिति निर्धारित करना भी उतना ही महत्वपूर्ण है।

फिर एक शारीरिक परीक्षण किया जाता है। विशेषज्ञ त्वचा का रंग निर्धारित करता है। पैल्पेशन और टैपिंग से, बढ़े हुए प्लीहा या यकृत का पता लगाया जाता है।

रोग की पुष्टि के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। यदि रोगी को यह विकृति है, तो परीक्षण के परिणाम इस प्रकार हो सकते हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि.
• ऊंचा हेमटोक्रिट पैरामीटर (लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत)।
• उच्च हीमोग्लोबिन स्तर.
• निम्न एरिथ्रोपोइटिन स्तर. यह हार्मोन नई लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करने के लिए जिम्मेदार है।

निदान में मस्तिष्क आकांक्षा और बायोप्सी भी शामिल है। अध्ययन के पहले संस्करण में मस्तिष्क का तरल भाग और बायोप्सी - ठोस घटक लेना शामिल है।

पॉलीसिथेमिया रोग की पुष्टि जीन उत्परिवर्तन परीक्षण से होती है।

इलाज क्या होना चाहिए?

पॉलीसिथेमिया वेरा जैसी बीमारी पर पूरी तरह से काबू पाना संभव नहीं है। इसीलिए थेरेपी विशेष रूप से नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कम करने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को कम करने पर केंद्रित है।

मरीजों को पहले रक्तपात निर्धारित किया जाता है। इस प्रक्रिया में चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए थोड़ी मात्रा में रक्त (200 से लगभग 400 मिलीलीटर तक) निकालना शामिल है। रक्त के मात्रात्मक मापदंडों को सामान्य करना और इसकी चिपचिपाहट को कम करना आवश्यक है।

विभिन्न प्रकार की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करने के लिए मरीजों को आमतौर पर एस्पिरिन दी जाती है।

गंभीर खुजली या बढ़ी हुई थ्रोम्बोसाइटोसिस होने पर सामान्य हेमटोक्रिट को बनाए रखने के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

इस बीमारी के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बहुत ही कम किया जाता है, क्योंकि यदि पर्याप्त उपचार किया जाए तो यह विकृति घातक नहीं होती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रत्येक मामले में विशिष्ट उपचार आहार को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। ऊपर वर्णित थेरेपी केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है। इस बीमारी से स्वयं निपटने का प्रयास करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

संभावित जटिलताएँ

यह बीमारी काफी गंभीर है इसलिए इसके इलाज में लापरवाही नहीं बरतनी चाहिए। अन्यथा, अप्रिय जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

पूर्वानुमान

वाकेज़ रोग एक दुर्लभ बीमारी है। इसके विकास के प्रारंभिक चरण में दिखाई देने वाले लक्षण तत्काल जांच और बाद में उपचार का कारण होना चाहिए। पर्याप्त उपचार के अभाव में समय पर रोग का निदान न होने पर मृत्यु हो जाती है। मृत्यु का मुख्य कारण अक्सर संवहनी जटिलताएँ या रोग का क्रोनिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है। हालाँकि, सक्षम चिकित्सा और डॉक्टर की सभी सिफारिशों का कड़ाई से पालन रोगी के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से (15-20 वर्ष तक) बढ़ा सकता है।

हमें उम्मीद है कि इस लेख में प्रस्तुत सभी जानकारी आपके लिए वास्तव में उपयोगी होगी। स्वस्थ रहो!