Истински хермафродитизъм кариотип. Хермафродитизъм при хора: причини, симптоми, лечение

– вродено нарушение на половата диференциация, характеризиращо се с наличието в индивида на два вида гонади (яйчник и тестис) или гонади със смесена структура (ovotestis). Клиничните прояви на истинския хермафродитизъм могат да бъдат различни и да зависят от преобладаването на функционалната активност на мъжката или женската полова жлеза. Пациентите с истински хермафродитизъм могат да получат нарушение в структурата на външните гениталии (малък пенис, хипоспадия, крипторхизъм, хипертрофия на клитора), гинекомастия, бисексуален тип тяло; възможни са менструация, овулация и сперматогенеза. Диагнозата истински хермафродитизъм се установява въз основа на изследване на половите органи, ултразвук на половите жлези, изследване на нивото на половите хормони, определяне на кариотипа и биопсия на половите жлези. Терапевтичната тактика се определя от психосексуалната ориентация на пациентите и се състои в отстраняване на половите жлези на противоположния пол и провеждане на хормонална терапия.

Отстрани на тестиса обикновено се образуват епидидимът и семепроводът; от противоположната страна се развиват еднорога матка и фалопиева тръба. Вагината може да е добре развита и отворена към перинеума, по средната линия на скротума или към задната уретра. По правило яйчниците са разположени правилно; овулацията се среща при 25% от пациентите с истински хермафродитизъм.

По време на пубертета могат да се наблюдават признаци на вирилизация или феминизация; често са налице вторични полови белези и на двата пола (бисексуален тип телосложение, гинекомастия, нисък тембър на гласа, окосмяване по мъжки модел). Половината от пациентите изпитват менструация; при мъжкия фенотип месечното кървене се проявява с циклична хематурия. Пациентите с истински хермафродитизъм могат да имат проблеми с полова идентичност и социална адаптация; склонност към бисексуалност, хомосексуалност, транссексуалност, трансвестизъм.

Диагностика на истински хермафродитизъм

За да се потвърди или изключи диагнозата истински хермафродитизъм, пациентите трябва да бъдат консултирани от ендокринолог, уролог, гинеколог или генетик. По време на физикален преглед се оценява развитието на външните полови органи и тежестта на вторичните полови белези. Извършва се палпация на областта на скротума, вагинален или ректален преглед, ултразвук на тазовите органи и надбъбречните жлези.

Истинският хермафродитизъм трябва да се разграничава от фалшивия хермафродитизъм, дисгенезията на гонадите (синдром на Клайнфелтер). За тази цел се извършва определяне на половия хроматин, кариотипиране, изследване на хормоналните нива (тестостерон, естрогени, FSH, 17-кетостероиди в дневната урина), други тестове и проби. Окончателна диагноза за истински хермафродитизъм може да бъде направена само след експлораторна лапаротомия, биопсия на гонадите и хистологично потвърждение за наличието както на овариална, така и на тестикуларна тъкан.

Лечение на истински хермафродитизъм

Въпросът за определяне на пола по паспорт и естеството на половото образование на лица с истински хермафродитизъм е сложен; изисква отчитане на кариотипа, хормоналния статус, психосексуалната ориентация на личността на пациента и се решава с участието на медицински специалисти. В повечето случаи новородените с истински хермафродитизъм се класифицират като женски и се отглеждат като момичета, тъй като активността на яйчниковата част на гонадите обикновено преобладава над тестикуларната част.

Впоследствие, като се вземат предвид анатомичните, психологическите и функционалните аспекти, се извършва хирургична корекция на истинския хермафродитизъм, включително гонадектомия и пластична хирургия на външните гениталии. При лица с паспортен женски пол се извършва отстраняване на цялата тестикуларна тъкан или овотестис, резекция на клитора и вагинална пластика. Проблемът с излишното окосмяване се решава с помощта на методи за обезкосмяване. Впоследствие през цялата репродуктивна възраст се предписва циклично приложение на естроген-гестагенни лекарства. При избора на мъжки паспортен пол пациентите с истински хермафродитизъм се подлагат на пълно отстраняване на яйчниковата тъкан и женските полови органи, коригиране на гинекомастията, формиране на скротума и пластична хирургия на пениса. От пубертета се провежда андрогенна заместителна (поддържаща, стимулираща) терапия.

Прогноза за истински хермафродитизъм

Нормалното психосексуално развитие и адаптация на пациенти с истински хермафродитизъм в обществото зависи от правилния избор на пол, съответствието на фенотипа на избрания пол и самоидентификацията. Обикновено пациентите с истински хермафродитизъм са безплодни, но са описани изолирани случаи, при които индивиди с женски и мъжки фенотип, след отстраняване на ovotestis или гонади на противоположния пол, са успели да придобият потомство.

Пациентите с истински хермафродитизъм, дори след гонадектомия, трябва да останат под строг надзор на ендокринолог, за да следят правилността на хормоналната терапия. В някои случаи такива пациенти се нуждаят от помощта на психолог, психотерапевт или сексолог.

Различията между половете на хората по всяко време определяха структурата на обществото и повлияха буквално на всички аспекти на живота, включително културата и изкуството. Дори днес, когато мъжете и жените почти са постигнали пълно равенство, полът все още е една от определящите характеристики на личността.

Още по-изненадваща е възможността за комбиниране на половете. Това явление - хермафродитизмът - винаги е било покрито с привкус на мистика. Дори самото име на това отклонение идва от древногръцката митология - то е комбинация от имената Хермес и Афродита. В различните общества появата на хермафродитно дете се смяташе за резултат от благословия свише, проклятие, деградация, израждане на човешкия род... Всъщност всичко е много по-прозаично.

От какво е подът?

Първо, нека разберем на какво се основава понятието „пол“. Половите клетки (гамети) участват в процеса на размножаване. Те се различават от всички други клетки по това, че съдържат само половината от хромозомния набор. За да започне да се развива нов организъм е необходимо две такива клетки да се обединят – така се получава нова комбинация от наследствени характеристики.

Сред зародишните клетки се прави разлика между женски и мъжки. Първите са по-големи, неподвижни и съдържат запас от хранителни вещества, за да започне развитието на нов организъм. Вторите са по-малки, по-подвижни, способни да проникнат в женската гамета, за да съчетаят своя наследствен материал с нейния.

Моделът, по който ще се изгради един нов организъм, също зависи от гените. При женски или мъжки индивиди се развиват предимно различни полови органи. При момчетата се образуват тестисите и пениса, при момичетата - яйчниците, матката, влагалището и т.н. Така че дори новородените деца от различен пол вече се различават едно от друго.

С течение на времето тези различия се засилват. В юношеството се появяват вторични полови белези – различия в структурата на тялото, окосмяване, тип кожа, развитие на мускулите корсетпри мъжете и жените. Тези промени настъпват под въздействието на хормоните, отделяни от половите жлези.

И всички тези сложни трансформации служат на една единствена цел - отглеждането на хетеросексуални индивиди, които могат да раждат потомство. Като се откъснем от циничните биологични дефиниции, можем да кажем, че не само различията във физиологията, но и разликата в психологията на мъжете и жените им позволява, когато са обединени, да зачеват, раждат и отглеждат деца.

Хермафродитизъм в природата

Но ако по-висшите гръбначни животни, които включват хората, се характеризират с ясно разделение на два пола, тогава за други живи същества този закон може да не е толкова строг. Има много организми, които едновременно произвеждат мъжки и женски репродуктивни клетки. Тези гамети се намират точно там, в тялото на родителя, и възниква зачеването и развитието на нови същества.

Има дори видове (например някои риби), при които един индивид преминава през етапите на "женски" и "мъжки" организъм.

Освен това дори при някои бозайници могат да се наблюдават ясни промени в пола. Например женските хиени имат голям фалшив пенис, чрез който се чифтосват и дори (!) раждат.

В напреднала възраст хормоналните нива на хората се нарушават и можете да забележите, че жените придобиват някои „мъжки“ черти, а мъжете придобиват „женски“.

Така че хермафродитизмът в истинската му форма или някакъв вид „смяна на пола“ не са толкова необичайни.

Хермафродитизъм - причини за патология

Хермафродитизмът може да възникне на генетично ниво, когато по време на зачеването се формира „грешен“ набор от хромозоми. Различни влияния - токсини, инфекции, радиация и т.н. - могат да доведат до патологично образуване на органи.

В допълнение, различни заболявания, които променят функционирането на хормоналната система, могат да доведат до патологично образуване на вторични полови белези при хората.

Кога ние говорим заЩо се отнася до хермафродитизма при хората, има два вида:

• Вярно - присъстват вътрешни характеристики на двата пола, външно - възможни са различни варианти;
• Невярно - външните признаци на пола не съответстват на вътрешните (хипертрофиран клитор при жена, млечни жлези при мъж и т.н.);

Във всеки случай това е заболяване, което причинява страдание на човек – физическо и психическо.

Истински хермафродитизъм

Изключително рядко заболяване. Такива хора имат набор от мъжки и женски полови жлези (гонади). С други думи, те могат да имат две репродуктивни системи. Понякога яйчниците и тестисите се комбинират в една система.

На клетъчно ниво, с истински хермафродитизъм, най-често се открива „женски“ набор от хромозоми. Мозаицизмът става рядко явление - някои клетки се оказват „женски“, докато други са „мъжки“.

Външните признаци обаче може да не „издават“ истински хермафродит. Тоест възможни са следните варианти:

• Наличието на пълен набор от полови органи и характеристики на един пол (доминиращ);
• Наличието на пълен набор от полови органи и характеристики на един пол, но също така и някои органи, принадлежащи на противоположния пол;
• Наличието на смесен набор от полови органи и вторични характеристики на двата пола;

Тоест основният признак на истински хермафродитизъм е наличието в тялото на полова жлеза, принадлежаща на противоположния пол. И може да остане недиагностициран в продължение на много години. Но тази „тайна“ жлеза произвежда хормони, които са ненужни за тялото на даден пол. Често в този орган се развива тумор, което води до производството на огромно количество хормони.

Това е, което влияе на човешката психика и води до ненормално сексуално поведение. Например, такъв човек става бисексуален - изпитва влечение както към мъже, така и към жени. Възможна е промяна на вектора на сексуалното желание - от хетеросексуален към хомосексуален и обратно. Транссексуалните, които психологически се чувстват „не в тялото си“ и чувствено принадлежат към противоположния пол, страдат най-много.

Не трябва да се приема, че всеки, който е би, транс или хомосексуалист, е истински хермафродит. Но ако това отклонение се превърне в проблем, струва си да се изследва тялото на пациента за наличието на „тайни“ полови жлези.

Ако човек има външни сексуални характеристики и на двата пола, тогава диагностицирането на хермафродитизма е лесно. Лечението на това състояние обаче е много трудно.

Фалшив хермафродитизъм

Както вече отбелязахме, при тази форма на дефекта присъстват половите жлези само на единия пол, но в развитието на външните генитални органи и характеристики се появяват черти и на двата пола.

При фалшив мъжки хермафродитизъм мъжките полови органи са подобни на женските. Това се дължи на неправилното им развитие в пренаталния период. По този начин различни патологии на развитието на тестисите, уретрата и пениса могат да доведат до факта, че гениталиите на мъжа приличат повече на гениталиите на жената.

В някои случаи такова дете се бърка с момиче и се издават съответните документи. Родителите се опитват да отгледат дъщеря си, но рано или късно тази фатална грешка се усеща, причинявайки на пациента много психологически страдания.

При фалшив женски хермафродитизъм всичко се случва точно обратното. Когато клиторът се развие прекомерно, той прилича на пенис. В същото време други части на женските гениталии могат да бъдат недоразвити. Както в случая с мъжкия псевдохермафродитизъм, такива момичета могат да се считат за момчета.

Диагностика и лечение на хермафродитизъм при хора

Очевидно, ако човек има деформирани или „допълнителни“ полови органи, не е трудно да се диагностицира хермафродитизъм под една или друга форма. В този случай обаче са необходими редица изследвания, за да се определи към кой пол принадлежи пациентът.

За да направите това, трябва да определите какъв е хромозомният пол, какви полови жлези има в тялото, какъв е хормоналният фон на човека, за кого се смята. Тези проблеми засягат не само здравето, медицинския аспект на живота, но и социалните, семейните и психологическите аспекти. И това прави намирането на отговори изключително трудно. Във всеки случай такъв пациент ще изпита огромен психологически натиск.

Ако няма патологии на външните гениталии, тогава идентифицирането на хермафродитизма е трудна задача. Като цяло лекарят трябва да приеме, че пациентът има това отклонение и да предпише съответните изследвания. Често се поставя друга диагноза, която описва проблема, който води до хермафродитизъм. Например, „ovotestis“ е наличието в гонадите на тъкани, които произвеждат хормони на „различни полове“. Това се дължи и на факта, че думата „хермафродит“ има неприятна социална конотация.

Ако се установи форма на хермафродитизъм, лечението може да включва хормонална терапия, хирургични интервенции, психологическа и правна помощ.

Лекарствата за полови хормони се използват за различни състояния. Например за контрацепция. При медицинската корекция на хермафродитизма могат да се използват хормони, специфични за пола, който е доминиращ (и желан) за пациента.

Хирургическите интервенции ще помогнат за формирането на гениталиите, които няма да бъдат в дисонанс със самоидентификацията на пациента. Също така могат да бъдат отстранени допълнителни жлези, които не са типични за дадения пол.

Най-важният аспект на лечението на хермафродитизма при хората е психологическата помощ. Често проблемът с „объркването“ между половете, който възниква при такъв пациент в ранна детска възраст, се влошава с годините. Важно е не само да помогнете на човек да разбере кой е всъщност, но и да го освободите от чувството за вина и малоценност. Необходима е и работа с роднини и приятели на пациента, на които също им е много трудно да разберат и приемат истинското състояние на нещата.

По този път често възниква въпросът за промяна на юридическия пол. Това има огромно психологическо значение, като символ на признание от обществото и държавата. И въпреки че животът на пациента може да стане по-труден или да не се подобри драстично, мнозина буквално се борят до смърт за правото да регистрират нов пол.

Липсата на разбиране и лечение често води хората с хермафродитизъм до тежки психологически и дори психични патологии. Сред тях не са рядкост случаите на самоубийство. Още повече, че това са именно самоубийства, а не опити, които само имитират самоубийство, а целят да привлекат вниманието на другите.

(Гръцки Hermaphroditos - Хермафродит - син на древногръцките богове Хермес и Афродита, който съчетава характеристиките на мъжкия и женския; синоними - андрогинност, двуполовост), вродено нарушение на сексуалното развитие, при което външните полови органи имат характеристики на женски и мъжки пол.
Хермафродитизмът причинява трудности при класифицирането на индивида като определен пол. Това е форма на интерсексизъм. Среща се средно при едно на 2000 новородени. Има истински и фалшив хермафродитизъм , При истински хермафродитизъм или синдром на бисексуални гонади, заедно със структурата на външните полови органи, характерни за хермафродитите, има както мъжки, така и женски полови жлези; ако е невярно, половите жлези са формирани правилно според мъжкия или женския тип, но външните гениталии имат признаци на бисексуалност. Истинският хермафродитизъм е много по-рядко срещан от фалшивия хермафродитизъм (в цялата световна литература са описани около 150 случая). При истинския хермафродитизъм тестисите и яйчниците могат или да бъдат комбинирани в една смесена полова жлеза, или да бъдат разположени отделно. Хромозомният набор (кариотип) при такива пациенти обикновено съответства на женския кариотип, по-рядко има клетки, съдържащи женски хромозомен набор и клетки, съдържащи мъжки хромозомен набор (феноменът на така наречения мозаицизъм); при определяне на половия хроматин резултатът е положителен; забелязват се млечни жлези, възможна е поява на спонтанна менструация, окосмяване от женски тип, по-рядко с мъжки черти, фигурата е бисексуална.

,


Признаци на мъжки фалшив хермафродитизъм са налице при синдром на гонадална дисгенвия и синдром на непълна маскулинизация; при фалшив женски хермафродитизъм най-често се диагностицира вроден адреногенитален синдром. Пациентите с тези синдроми имат функционално и морфологично дефектни вътрешни полови органи - в зависимост от формата на заболяването, мъжки и женски или само мъжки, а външните полови органи имат характеристики и на двата пола. Специална форма на фалшив мъжки хермафродитизъм е синдромът на тестикуларната феминизация.
Не е отбелязана пряка връзка между психичния състав и вида на половите жлези при хермафродитизъм. Има случаи, когато психическият състав и сексуалната ориентация се променят по време на живота на един и същ пациент. Образователните условия играят важна и понякога решаваща роля при формирането на умствения състав. Подозрението за хермафродитизъм трябва да възникне при раждането на дете с хипоспадия в комбинация с крипторхизъм, при наличие на недоразвит пенис, наподобяващ клитор, раздвоен скротум, подобен на срамните устни. За да се изясни или изключи диагнозата, децата се преглеждат от ендокринолог, гинеколог, уролог и генетик. Лечението на хермафродитизма е строго индивидуално. При избора на пол се взема предвид функционалното преобладаване (женска или мъжка част) на половата жлеза. По време на хирургичното лечение се извършва пластична хирургия на външните гениталии, в някои случаи е необходимо хирургично отстраняване на деформираната гонада. Прогнозата за хермафродитизъм, с изключение на някои форми, е благоприятна за живота, но е необходимо постоянно наблюдение от специалисти. Раждането на деца е невъзможно.

(Източник: Сексологична енциклопедия)

Бисексуалност, интерсексуалност; вродена двойственост на репродуктивните органи, когато полът на индивида не може да бъде недвусмислено определен като мъж или жена. Има истински хермафродитизъм (при наличие на мъжки и женски полови жлези) и фалшив, или псевдохермафродитизъм (наличие в тялото само на женски или само мъжки полови жлези).

(Източник: Сексологичен речник)

наличието на мъж в един организъм. и съпруги полови органи. При хората се прави разлика между истинска G. (ovotestis) и фалшива, която се проявява само в малформации на гениталиите или вторични полови белези.

(Източник: Речник на сексуалните термини)

бисексуалност, интерсексуалност; вродена двойственост на репродуктивните органи, когато полът на индивида не може да бъде недвусмислено определен като мъж или жена

(Източник: Кратък речник на сексопатологичните термини)

Синоними:

Вижте какво е „хермафродитизъм“ в други речници:

Хермафродитизъм... Правописен речник-справочник

ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ- ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ. (от гръцки Хермес и Афродита), бисексуалност, бисексуалност, двуполово развитие, наличие на признаци на двата пола в индивида. Класификация на хермафродитизма. Има два основни вида G.: G. и s t i n n y (нейният мафродитизъм... ... Голяма медицинска енциклопедия

- (от гръцки хермафродити, син на Хермес и Афродита, митично двуполово създание), наличието на мъжки органи. и съпруги пол при един и същи индивид. Естественият G. е широко разпространен в животинския свят и е характерен за олигохети и пиявици, ракообразни ... Биологичен енциклопедичен речник

Бисексуалност. Речник на чуждите думи, включени в руския език. Павленков Ф., 1907. ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ е съчетание на два пола, смесване на мъжки и женски полови органи в един индивид. Пълен речник на чуждите думи, навлезли в употреба през ... Речник на чуждите думи на руския език

ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ, наличие на мъжки и женски полови органи в един организъм. Прави се разлика между естествен хермафродитизъм, който е характерен предимно за безгръбначните, и анормален хермафродитизъм (дефект в развитието), който се среща и при хората... Съвременна енциклопедия

Наличието на мъжки и женски полови органи в един организъм. Прави се разлика между естествен хермафродитизъм, който е характерен предимно за безгръбначните, и анормален хермафродитизъм (дефект в развитието), който се среща и при хората... Голям енциклопедичен речник

хермафродитизъм- а, м. хермафродизъм м. Наличието на мъжки и женски характеристики в един организъм (животно или човек); бисексуалност. ALS 2. Хермафродитизмът е често срещано явление за низшите животни. Среща се като рядка деформация в по-горните класове. Б. Сергеев Зает... ... Исторически речник на галицизмите на руския език

хермафродитизъм- Бисексуалност, интерсексуалност; вродена двойственост на репродуктивните органи, когато полът на индивида не може да бъде недвусмислено определен като мъж или жена. Прави се разлика между истински хермафродитизъм (при наличие на мъжки и женски полови жлези) и... ... Ръководство за технически преводач

Хермафродитизъм- ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ, наличие на мъжки и женски полови органи в един организъм. Има естествен хермафродитизъм, характерен предимно за безгръбначните, и анормален (дефект в развитието), който се среща и при хората. ... Илюстрован енциклопедичен речник

ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ, хермафродитизъм, мн. не, съпруг (научен). Наличието на характеристики на двата пола в един човек или един индивид от животинския свят. Обяснителен речник на Ушаков. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 ... Обяснителен речник на Ушаков

ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ, а, съпруг. Наличието на мъжки и женски характеристики в един индивид (човек, животно). | прил. хермафродит, о, о. Обяснителен речник на Ожегов. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 … Обяснителен речник на Ожегов

Дефиницията „хермафродитизъм“ означава „бисексуалност“, спецификата се състои в наличието на характеристики на двата пола в един организъм. В животинския свят явлението хермафродитизъм се счита за един от естествените процеси на възпроизводство. В ботаниката при растенията, преобладаващата част от които са хермафродитни, се използва определението за „двудомие“, когато на едно и също растение присъстват мъжки и женски цветя. Способността за самооплождане е често срещана при значителна част от червеите и някои видове риби. Мекотелите, водораслите, гъбите, ракообразните са само няколко представители на естествения хермафродитизъм на планетата.

Какво е хермафродитизъм при хората

Човешкият хермафродитизъм се счита за необичайно явление, тъй като това е дефект в развитието на гениталната област на генетичен и хормонален етап, при който в тялото присъстват признаци на двата пола (които са хермафродити, вижте снимката на човешките органи по-горе) .

Често това заболяване е вродено. По-рядко отклонения към противоположната принадлежност се откриват на етапа на преждевременно полово развитие. В зряла възраст хермафродитизмът може да възникне в резултат на хормонална терапия по време на смяна на пола.

Няма статистика за броя на хората с подобни отклонения поради нежелание да се рекламира диагнозата. Хермафродитизмът винаги е придружен от съпътстващи заболявания и аномалии в развитието не само на гениталните органи. Следните заболявания често се диагностицират успоредно:

• на сърдечно-съдовата система;
• аномалии в структурата на скелета.

Придружен от изразени, в различна степен:

• умствени и психични разстройства;
• нарушения в сексуалната и психо-емоционалната сфера;
• проблеми със социалната адаптация.

Причини за хермафродитизъм

Основната причина за дефектност, присъща на хермафродитизма, е влиянието на наследствени фактори. На второ място са увреждащите фактори отвън. Наследствените включват патология в броя и качеството на половите хромозоми, генетични мутации в неполови хромозоми.

Факторите на външно влияние върху развиващия се плод включват:

• радиоактивно излъчване;
• използване на токсични вещества;
• консумация на алкохол;
• приемане на хормонални лекарства, които се проявяват.

Най-опасното влияние на тези фактори е в началото на третия триместър на бременността.

Също така женският или мъжкият хермафродитизъм, докато все още е в тялото на бременна жена, може да бъде провокиран от следните фактори:

• хормонални нарушения в тялото на бременна жена, възникващи поради заболявания на хипоталамуса и хипофизната жлеза, които са отговорни за производството на полови хормони;
• прекомерни нива на хормони от противоположния пол в плода;
• вътрематочна инфекция на плода;
• тумори и заболявания на надбъбречните жлези и яйчниците.

Симптоми на хермафродитизъм

Истински хермафродитизъм
Мъжки тип растеж на косата при жените
Хермафродитизъм поради вроден дефицит на 21-хидроксилаза

По-долу са симптомите, общи за всички видове тази патология (как изглежда хермафродитизмът при хората, вижте снимката по-горе):

• ранен пубертет;
• дефекти във формирането на гениталните органи:
  • пенисът е недоразвит, деформиран:
  • Има различни варианти за поставяне на уретрата в перинеума, освен главата на пениса:
    • тестисите отсъстват в скротума, разположени или в коремната кухина, или в гънки на кожата, възпроизвеждащи големите срамни устни, или в ингвиналния канал;
    • хипертрофия, до размера на пениса, клитора;
• неоформени млечни жлези при индивиди с женски набор от хромозоми и развитие на гърдите при индивиди с мъжки набор;
• стандарти на фигура, коса и ларинкс, които не съответстват на пола в паспорта;
• провал на сексуалния живот;
• невъзможност за създаване на потомство.

Класификация

Има истински и фалшив хермафродитизъм:

• Истински хермафродитизъмчисто епизодично явление. Проявява се чрез образуване в човешкото тяло на жлези от двата пола (тестиси и яйчници).

Хромозомният компонент с истински хермафродитизъм често е женски, по-рядко мъжки. Има случаи на мозаицизъм в хромозомите.

Жлезите са способни да се развиват независимо или, в случай на мутационно сливане, да се образуват в една (ovotestis), частично съдържаща тъканите на двете жлези. Съществува подтип истински хермафродитизъм - кръст. Проявява се чрез образуване в човешкото тяло едновременно на мъжка (тестикуларна) жлеза от едната страна и женска (яйчникова) жлеза от другата.

В 10% е възможно да се идентифицира пола. В 90% от случаите структурата на гениталните органи е комбинирана. Среща се в различни вариации:

• преобладават женски характеристики:
  • наличие на вагина;
  • клиторът е значително увеличен;
• преобладаващи мъжки характеристики:
  • има малък размер на пениса, скротума;
  • еднорога матка и вагина;
• клиторът, вагината и уретрата, увеличени до размера на пениса, са разположени отделно;
• уретрата се отваря във влагалището, пенисът е малък, понякога има простатна жлеза;
• Срещат се варианти с нормално оформени полови органи, но с наличие на гонади от противоположния пол.

Симптомите на истинския хермафродитизъм са променливи и се определят от активността на гонадната тъкан. Една четвърт от пациентите с тази патология имат овулация, а в някои случаи сперматогенезата се запазва. Индивиди, чието генитално устройство е близко до женския тип, изпитват менструация, докато тези с мъжки тип изпитват кръв в урината по време на менструалния период.

Възможно е пациентите да имат трудности със самоидентификацията и адаптирането в обществото.

• Фалшив хермафродитизъмразделени на мъжки и женски.

Честотата на епизодите е по-висока от тази на истинската. Обуславя се от образуването в човек на полови жлези, противоположни, според пола, на формираните в него гениталии.

Женски фалшив хермафродитизъм

При този тип патология яйчниците се идентифицират в тялото, но гениталиите, които се характеризират с маскулинизиращи характеристики:

• клиторът е значително увеличен, има възможност за свръхрастеж на големите срамни устни;
• млечните жлези не са развити;
• има растеж на косата по лицето и гърдите;
• нисък тембър на гласа;
• типичен мъжки скелет и мускулатура;
• умственото себевъзприятие съответства на това на човека.

Мъжки фалшив хермафродитизъм.

Външните органи са визуално подобни на тези на жените. Тестисите не са спуснати в скротума, вероятната им локализация е коремната кухина. Те се развиват бавно и патологично. Пенисът е недоразвит и извит. Отворът на уретрата е силно изместен, което затруднява уринирането. Формата на млечните жлези е увеличена, напомняща на женските. Структурата на гласните струни и окосмяването характеризират женския тип. Структурата на фигурата и умственото себевъзприятие са женски.

Диагностика

Веднага след раждането на дете с набор от двуполови външни полови органи се предприемат мерки за установяване на пола: кариотипиране - определяне на пола по хромозоми и ултразвук на таза за определяне на съответствието на половите жлези. След това гражданският пол се регистрира официално в документите.

Според показанията на 3-4-ия ден от живота се взема кръвен тест от новороденото за идентифициране на генетични аномалии, включително.

За потвърждаване на диагнозата пациентите се преглеждат от генетик, ендокринолог, гинеколог и уролог.

По-възрастните пациенти с патология на развитието започват преглед:

• от общ преглед;
• събиране на история на живота, оплаквания;
• оценява се състоянието на половите органи, както и наличието и степента на развитие на вторични полови белези (коса и телосложение, развитие на мускулите и млечните жлези);
• обръща се внимание на общото здравословно състояние, тъй като има голяма вероятност от съпътстващи заболявания;
• Извършва се вагинален преглед и палпация на скротума.

Извършено също:

• кариотипиране– един от методите за ранна диагностика на патологии, още в периода на вътрематочно развитие на плода. Изучава състава и качеството на хромозомите. Определя пола на плода;
• анализ на половия хроматин;
• ултразвуково изследване на тазовите органи, надбъбречните жлези и коремната кухина. Позволява ви да определите състоянието на вътрешните органи, недостатъците в тяхното развитие, наличието на гонади;
• ядрено-магнитен резонанс (MRI)предоставя изключително точна визуална информация за състоянието и разположението на вътрешните органи;
• Лабораторни изследвания на кръв и урина. Провежда се с цел определяне на хормоналните нива. Естеството на изследванията се уточнява от лекуващия лекар. Обикновено това:
  • тестостерон;
  • лутеинизиращи и фоликулостимулиращи хормони;
  • естрадиол;
  • глюкокортикоиди;
• ендоскопско изследваневътрешни полови органи;
• диагностична лапаротомия. Извършва се за вземане на гонадна тъкан за хистологичен анализ.

Лечение на хермафродитизъм

Основната цел е изборът на пациента или неговите законни представители от гражданския пол, въз основа на който се предписва комплексно лечение: хирургична реконструкция и хормонална заместителна терапия.

Лечението с полови хормони продължава през целия репродуктивен период от живота:

• За подобряване на феминизацията се използва естрадиол дипропионат (“ Прогинова“), микрофолин; комбинирани орални контрацептиви - “Мерсилон”, “Логест”, “Новинет”, “Ярина”, “Жанин”и други;
• средства за хормонална заместителна терапия при нарушения, които възникват след менопаузата ( "Климодиен", "Фемостон");
• лица, чието заболяване е причинено от вродени дефекти в производството на стероиди в надбъбречната кора, се предписват синтетични аналози Глюкокортикоидни и минералкортикоидни хормони.
• за маскулинизация – Тестостерон пропионат, "тестенат", "Сустанон-250", "Омнадрен".
• За да се стимулира растежа на пациента, на лица със синдром на Търнър се предписват препарати от соматотропен хормон ( "Нордитропин" или аналози);

хирургия

Един от най-важните фактори при лечението на хермафродитизма е извършването на хирургични мерки възможно най-рано, за предпочитане преди двегодишна възраст, преди края на периода на сексуална идентичност. В краен случай, преди настъпването на пубертета, за да се отгледа пълноценен организъм, отговарящ на установения пол.

Във всички случаи на женски фалшив хермафродитизъм е необходимо да се избере женската версия на образованието.

Успешната хирургическа (феминизираща) пластична хирургия и хормонална терапия предоставят всички шансове за успешна адаптация към женствеността. Ако в тялото има два рудиментарни тестиса, е показано тяхното отстраняване, феминизираща пластична хирургия и образование по женски тип, с подкрепата на хормонална терапия.

Въпросът за фалшивия хермафродитизъм е по-труден за разрешаване. Случаят, когато в тялото функционира поне един тестис и структурата на гениталиите е подобна на тази на мъжа, позволява пациентът да бъде отгледан като мъж. Подлежи на пластична корекция и хормонална терапия.

При по-възрастни пациенти корекцията на пола се извършва, като се вземат предвид психосексуалната посока и анатомичните и функционални възможности на гениталната област.

Ако пенисът е слабо развит, тогава те прибягват до отстраняването му. Отстраняват се и тестисите, тъй като има възможност за злокачествено израждане. При успешна операция и комплексна хормонална терапия шансът за развитие на женско тяло е доста голям.

При средни размери на пениса се извършва пластична корекция:

• изправяне на пениса;
• отстраняване на уретрата в него;
• скротумът се формира от тъканта на собственото тяло;
• спуснете тестисите в него;
• Ако има такива, женските органи се отстраняват.

При жените се отстранява хипертрофиралия клитор и се извършва лабиопластика. Вагината се образува от перитонеална тъкан. Отстраняват се всички органи, съдържащи тестикуларна тъкан. Глюкокортикоиди, надбъбречни хормони, които инхибират производството на андрогени и естрогени се предписват за формиране на женски характеристики.

Пациентите след операция се наблюдават от ендокринолог. При показания е необходима консултация с психотерапевт, сексолог или психолог.

Възможни усложнения

• Неспособност за раждане на деца.
• Нетрадиционно сексуално поведение:
  • Трансвестизъм, хомосексуалност, транссексуалност, бисексуалност.
• Дезадаптация в обществото.
• Патология на уринирането поради неправилно местоположение на уретрата.
• Злокачествени тумори на тестисите и яйчниците.

За съжаление, не е възможно напълно да се излекува хермафродитизма, но с адекватна корекция прогнозата за живота е благоприятна. Неразделна част от терапията е психологическата и психотерапевтичната помощ на пациента. Постоянно наблюдение от ендокринолог. Злокачествеността, тоест дегенерацията в злокачествена, на необичайно развити гонади, може да влоши прогнозата.

Видеоклипове по темата

Подобни публикации

Хермафродитизмът е патология на гениталната област, когато индивидът има мъжки и женски функционално развити полови органи. Въпреки това, фалшивият хермафродитизъм трябва да се разграничава от истинския. В статията ще разгледаме въпроса за истинския и фалшивия женски и мъжки хермафродитизъм. Как да диагностицираме патологията, може ли болестта да бъде излекувана?

Природата ясно е разделила човечеството на мъжка и женска половина. Мъжът се различава рязко от жената външно и вътрешно. Тази разлика се улеснява от производството на полови хормони и структурата на репродуктивните органи. В резултат на наличието на определено ниво на хормони в тялото, външните характеристики на човек ясно съответстват на неговия пол.

Мъжете се характеризират с по-груб глас, изобилие от косми по тялото, силно развита мускулна тъкан и специална структура на тялото (тесни бедра, широки рамене). Жените имат различна структура на тялото (широки бедра, тесни рамене, развити млечни жлези) и се характеризират с по-изразена мастна тъкан. Въз основа на тези (външни) характеристики на пола, можем да кажем с увереност, че това е мъж или жена.

Забележка! В тялото на мъжете също има известна част от женските полови хормони, но преобладават мъжките.

Истински хермафродитизъм

Синдромът на бисексуалните гонади е наличието на функционални яйчници и тестиси в индивида едновременно. Това се нарича бисексуалност. При истинския хермафродитизъм жлезите произвеждат мъжки и женски полови хормони в равни количества.

Забележка! 25% от хермафродитите овулират с менструация и произвеждат сперматозоиди по същото време.

При бисексуалния синдром яйчниците и тестисите могат да бъдат локализирани отделно или могат да образуват една полова жлеза: тя се нарича ovotestis. Индивидите с бисексуална патология могат да изглеждат като всичко:

• вторичните полови характеристики на мъжествеността са ясно изразени;
• вторичните полови характеристики на женствеността са ясно изразени;
• смесен бисексуален тип - комбинация от характеристики на пола;
• транссексуални - комбинация от мъжки полови органи с женски жлези.

Причините за отклонения в сексуалното развитие от този тип все още не са установени от науката. Според статистиката сред хермафродитите преобладават 60% от женския кариотип и 10% от мъжкия кариотип, 30% принадлежат към смесения тип.

При раждането почти всички бебета със синдром на бисексуални гонади имат смесена генитална структура. Приблизително 10% от бебетата имат диференцирани полови белези. Няма други аномалии в структурата на органите на тялото при хермафродити.

Забележка! При това заболяване самоидентификацията е нарушена. Пациентът може да проявява склонност към транссексуалност, хомосексуалност, трансвестизъм или бисексуалност.

Фалшив хермафродитизъм

По-често обаче може да се открие фалшив хермафродитизъм. Това заболяване се определя по следния начин: човек има анатомично изразена принадлежност към един полов тип, но неговите гонади (полови жлези) съответстват на друг тип. Представителите на двата пола са податливи на заболяването.

Симптоми:

• анатомична патология на репродуктивните органи;
• развити млечни жлези при мъжете;
• мустаци и брада за жени;
• наличие на мъжки пенис при жените;
• наличието на тестиси в срамните устни на жената;
• несъответствие на вида на тялото с типа на пола;
• промяна в звука на гласа;
• невъзможност за зачеване;
• преждевременен пубертет.

При мъжете външна проява на отклонението може да бъде недоразвитие или кривина на пениса, липса на тестиси в скротума (те се намират вътре в перитонеума).

Причини за патология

Отклонението може да бъде както вродено, така и придобито. Вродената зависи от характеристиките на развитието на плода по време на формирането на тазовите органи. Придобитият хермафродитизъм се формира поради патология на хипофизната жлеза и надбъбречната кора - органи, които произвеждат хормони.

Вродената малформация се определя през третата седмица от живота на плода, когато започва да се формира репродуктивната система на детето. Гениталните органи на момчетата и момичетата се образуват от парамезонефралните и мезонефралните канали. Ако на този етап възникне неизправност, плодът ще започне да развива мъжки и женски полови органи. Тази патология се причинява от промяна в състава на хромозомите (кариотип) или промяна в генома (като част от хромозомите).

Също така причината за неправилното развитие на репродуктивната система на плода може да бъде мутация поради облъчване на ембриона или отравяне с отрови (алкохол, наркотици, приемане на незаконни лекарства от майката). Инфекцията на майката с Toxoplasma или други вируси също има значителен принос за мутацията на генома на ембриона.

Друга причина за патологичното развитие на репродуктивната система на плода са хормоналните нарушения в майката или ембриона. Това води до прекомерно производство на мъжки полови хормони при момичетата и женски полови хормони при момчетата. Нарушаването на хипофизната жлеза, която е отговорна за производството на хормони, провокира патология в структурата на репродуктивните органи на плода.

Анормалната структура на репродуктивната система на ембриона може да бъде улеснена от локализирането на тумор в майката, поради което производството на андрогени става неконтролируемо или чрез приемане на хормонални лекарства по време на бременност. Вродената патология на надбъбречната кора в плода също нарушава процеса на производство на хормони.

Фалшив женски хермафродитизъм

Женската половина от населението е по-малко податлива на заболяването, отколкото мъжката половина. Фалшивият хермафродитизъм се счита за патология (заболяване), при която тялото произвежда излишно количество андрогени. В резултат на това вътрешните репродуктивни органи на жената се развиват в съответствие с нейния пол (яйчници) и външен видприлича на мъжки репродуктивни органи.

В допълнение към патологията, много жени имат ясно изразена мъжка структура на тялото:

• развити мускули;
• изобилна коса;
• нисък тембър на гласа;
• поведенчески особености.

Често жените с това отклонение се възприемат като мъже и действат в съответствие с това възприятие.

Фалшив мъжки хермафродитизъм

При тази патология индивидът има добре развити мъжки жлези (тестиси) със слабо изразени външни сексуални характеристики - те по-скоро напомнят на женската конституция. Формата на тялото с това заболяване прилича на женския тип:

• слабо развита линия на косата;
• тембърът на гласа е висок;
• мускулите са слабо изразени;
• женски тип поведение.

Мъж с това отклонение се идентифицира като жена.

Визуалната тежест на аномалията зависи от степента на проявление на хромозомната мутация - от леко уголемяване на клитора до превръщането му в мъжки пенис. Известни са случаи на погрешно определяне на пола на новородено поради анормална структура на репродуктивната система. По-късно се оказа, че момчето има женски яйчници вътре. Често този тип мъже се идентифицират като хомосексуални (пасивни).

Има и друга форма на патология: мъжът има външни репродуктивни органи от женски тип и мъжки полови жлези (гонади). Това се улеснява от необичайно развитие на пикочния канал или крипторхизъм (тестиси в коремната кухина).

Човек може да има женствен тип външен вид, но ще му липсват вътрешни женски репродуктивни органи. В този случай пациентът има изразени вторични женски полови белези - липса на мъжко окосмяване и наличие на развити млечни жлези. Степента на феминизация на мъжа зависи от нивото на производство на женски хормони.

Лекарите разграничават три степени на мъжка феминизация:

• пациентът има женствен тип тяло;
• външният вид на пациента напълно съответства на мъжкия тип;
• тип евнух - висок тембър на гласа с неразвити млечни жлези и липса на косми по гърдите и краката.

Лечението на хермафродитизма е насочено не само в случай на заболяване (тумори на тестисите в перитонеума и невъзможност за нормален полов акт), но и за постигане на чувство за вътрешна хармония. Повечето пациенти изпитват дискомфорт от несъответствието между вътрешния свят и външния вид.

За лечение на заболяването се използват няколко метода:

• хирургия;
• хирургична корекция - при незначителни отклонения от нормата.

В допълнение към хирургическата интервенция на пациента се предписва курс на хормонална терапия и лекарства за стимулиране на хипофизната жлеза. Във всеки случай методите на лечение зависят от индивидуалните характеристики на заболяването. Методите за психотерапевтично въздействие играят важна роля за преодоляване на социалната изолация на пациента.

Диагностика

За да идентифицира причината за вътрематочна аномалия в развитието на репродуктивната система на детето, лекарят разпитва жената подробно за хода на бременността и събира данни:

• има ли усложнения по време на бременност;
• дали жената е приемала опасни за плода лекарства;
• какви инфекциозни заболявания е претърпяла жената по време на бременността?
• как аномалията в структурата на гениталните органи се проявява при новородено след раждането;
• особености на детския пубертет.

При възрастен с хермафродитизъм се определят характеристиките на сексуалното поведение:

• има ли либидо?
• има ли проблеми с интимните контакти;
• дали е установено безплодие.

След това лекарят провежда визуален преглед - развитието на мускулите, растежа на косата, структурата на външните репродуктивни органи, степента на подуване на млечните жлези. Лекарят също така записва височината на пациента, телесното тегло, кръвното налягане в медицинската история и изследва кожата.

Лабораторната диагностика включва изследване на хромозомите - информатори на наследствеността. Това е необходимо за установяване на генетичния пол на пациента. Кръвта и урината на пациента също се изследват за наличие на хормони от един или друг тип.

важно! Диагнозата истински хермафродитизъм се потвърждава чрез диагностична лапаротомия.

Мъжете също се преглеждат при уролог. При назначаването лекарят записва данни за състоянието на външните и вътрешните репродуктивни органи. Скротумът и простатата подлежат на изследване (палпация).

Ултразвуковата диагностика изследва таза и коремната кухина на пациента. По време на диагностиката можете да видите локализацията на яйчниците при мъж, да забележите неспуснати тестиси и да определите патологията на вътрешните системи. Всичко това е необходимо за събиране на данни за причините за заболяването. Най-подробна картина на вътрешната патология обаче може да се получи чрез ЯМР и лапароскопия.

Терапия

Възможно ли е да се лекува фалшив хермафродитизъм? На пациентите се предлага хормонална терапия, тъй като основната причина за патологията са хормоналните нарушения. След получаване на резултатите от лабораторната и хардуерна диагностика се предписва терапия. В зависимост от нарушението в производството на хормони от дадена жлеза се предписват лекарства за:

• корекция на половите хормони;
• функционалност на щитовидната жлеза;
• функционалност на надбъбречните жлези;
• корекция на хипофизната жлеза.

За коригиране на аномалната форма на външните репродуктивни органи се използва хирургия - изправяне/уголемяване на пениса, коригиране на анатомичната патология на женските репродуктивни органи. Мъжете могат да се подложат на операция за спускане на тестисите в скротума, коригиране на аномалия на пикочния канал и формиране на липсващия скротум от телесен биоматериал.

Ако тестисите на мъжа са претърпели злокачествени изменения, те се отстраняват. Пациентите също така получават курс на психическа корекция, за да нормализират възприятието за сексуално поведение, което съответства на техния пол.

Истинският хермафродитизъм се лекува чрез елиминиране на един вид гонада - мускулна или женска. Преди операцията се установява психосексуалната ориентация на пациента. След това се извършва пластична хирургия на външните репродуктивни органи. За да поддържа хормоналния статус, човек приема лекарства през репродуктивния период от живота: жените приемат естроген-гестагенни лекарства, мъжете приемат андрогени. В допълнение към лекарствената терапия, пациентите трябва да бъдат постоянно под наблюдението на психолог и сексолог за успешна социализация.

Усложнения

Ако пациент с хермафродитизъм не е съгласен на лечение, до какво може да доведе подобно решение? Последици от тази патология:

• невъзможност за зачеване на дете;
• невъзможност за нормален полов акт;
• извращения и патологии на сексуалното поведение;
• антисоциално поведение, затруднено социализиране;
• тумори на тестисите, разположени в перитонеума;
• невъзможност за нормално уриниране поради необичайна структура или местоположение на пикочния канал.

Долен ред

Съвременната медицина разполага с необходимото оборудване и методи за коригиране на хермафродитизма. Най-често фалшивата форма на това заболяване се лекува, когато е невъзможно да има нормален сексуален контакт или да зачене дете. Друга причина за посещение на лекар е болка в перитонеума поради развитието на тумор на тестисите, разположен вътре в тялото. Въпреки това, заболяването може да бъде придружено и от тежка умствена или умствена изостаналост, перверзно сексуално поведение или повишено либидо. Навременният контакт със специалисти (уролог, психолог) ще помогне за идентифициране на патологията и възстановяване на репродуктивната функция.