Физиология на мъжките репродуктивни органи. Преждевременно сексуално развитие: причини, диагноза, лечение

Физиология на половия акт

полов акт(синоним:полов акт, копулация, копулация) е фрагмент от сложна картина на човешкото сексуално поведение. Въпреки факта, че половият акт е сдвоен физиологичен процес, промените в тялото на мъжа и жената се различават значително. Тъй като по правило половият акт се извършва в интимна обстановка, физиологичните промени в тялото преди, по време и след полов акт бяха описани много спекулативно. Сега благодарение до голяма степен на изследванията, направени върху доброволци

с помощта на специална техника, която фиксира промените в тялото на мъжа и жената по време на полов акт, стана ясна неговата физиология.

Има няколко етапа на полов акт, преминаващи един в друг и обединени от общото понятие "сексуален цикъл":

■ възбуда;

■ "плато";

■ оргазъм;

■ обратно развитие (детумесценция).

Сексуалният акт обикновено се предхожда от период на взаимни ласки. За нормалното осъществяване на полов акт при мъжете е необходимо участието на следните структурни и функционални компоненти:

1) неврохуморални, дължащи се на работата на централната нервна и ендокринната системи, които осигуряват силата на сексуалното желание и възбудимостта на съответните части на централната нервна система, които регулират сексуалното поведение;

2) психически, дължащ се на работата на мозъчната кора, която осигурява посоката на сексуално желание и ерекция преди началото на половия акт;

3) ерекция, дължаща се главно на работата на гръбначните центрове, по време на която възниква въвеждането на пениса във влагалището и триенето (движението на пениса във влагалището);

4) еякулаторно-оргазмен, също дължащ се главно на работата на гръбначните центрове, по време на който настъпва еякулация и настъпва оргазъм.

В етапа на възбуда при мъж със сексуална стимулация се наблюдава увеличаване на притока на кръв към гениталиите, като в същото време се затруднява изтичането на кръв през вените. Това води до препълване на кавернозните тела на пениса с кръв и увеличаване на неговия размер. Смята се, че парасимпатиковият контрол на съдовия лумен е водещ за възникване на ерекция.

Въвеждането на пениса, триенето при мъжете води до повишаване на сексуалната възбуда, учестяване на сърдечната честота и дишане, повишаване на кръвното налягане, зачервяване на лицето. Увеличаването на кръвното налягане и сърдечната честота при мъжа достига максималните си стойности по време на периода на оргазъм, който се преживява като сладострастно усещане. Оргазмът при мъжете започва с ритмични контракции на семепровода, еякулаторните канали и семенните мехурчета. В този случай еякулатът се освобождава навън под високо налягане. Оргазмът при мъжете продължава няколко секунди, след което нормалната ерекция бързо отслабва и настъпва детумесценция - намаляване на кръвоснабдяването на гениталните органи. Следва период на сексуална неустойчивост. Възможна е повторна ерекция след известно време.

Ясното дефиниране на понятията "норма", "норма" във физиологията на половия акт е много трудно поради изключителното преплитане на биологични, социални, индивидуални характеристики на индивида. Смята се, че ако сексуалният живот не предизвиква чувство на умора, неудовлетвореност, ако партньорите остават весели и весели през деня, тогава е очевидно, че техният сексуален живот е оптимален.

Хормонална регулация на физиологичните функции

Мъжки полови жлези (тестиси).В тях протичат процесите на сперматогенеза и образуването на мъжки полови хормони - андрогени.

сперматогенеза(от гръцки. сперма,Родителен падеж сперматозоиди- семена и генезис- образование) - процесът на трансформация на диплоидни мъжки зародишни клетки в хаплоидни, свободни и диференцирани клетки - сперматозоиди.

Има четири периода на сперматогенеза: 1) размножаване; 2) височина; 3) разделяне и узряване; 4) образуване или спермиогенеза (спермиотелиоза).През първия период диплоидните оригинални мъжки зародишни клетки (сперматогонии) се делят няколко пъти чрез митоза (броят на деленията при всеки вид е постоянен). През втория период зародишните клетки (сперматоцити от 1-ви ред) се увеличават по размер и тяхното ядро ​​преминава през дълга профаза, по време на която се извършва конюгация на хомоложни хромозоми и кръстосване, придружено от обмен на участъци между хомоложни хромозоми и тетради са образувани. В третия период настъпват две разделения на узряване (мейоза), настъпва намаляване или намаляване на броя на хромозомите наполовина (докато в някои тетради, по време на първото делене, хомоложните хромозоми се отклоняват към полюсите на вретеното, във втория, хроматиди, а в други, напротив, първо хроматиди, след това хомоложни хромозоми).

Така всеки сперматоцит от 1-ви ред дава 2 сперматоцита от 2-ри ред, които след второто делене образуват четири хаплоидни клетки със същия размер - сперматиди.Последните не се делят, навлизат в четвъртия период на сперматогенезата или спермиогенезата и се превръщат в сперматозоиди: сперматидът става удължен от кръгъл, някои структури се образуват ново (акрозома, вторично ядро, флагелум и др.), други изчезват ( рибозоми, ендоплазмен ретикулум и др.). По-голямата част от цитоплазмата изчезва от клетката. Удължено ядро ​​с кондензиран хроматин и акрозома (производно на апарата на Голджи) се намира на апикалния полюс на клетката и образува главата на сперматозоида; центриолът обикновено лежи на базалния полюс на ядрото, флагелът произхожда от него; митохондриите обграждат центриола или образуват така нареченото вторично ядро, разположено в междинната част на сперматозоида. Зрелите сперматозоиди се натрупват в епидидима. Сперматогенезата продължава при мъжете до дълбока старост.

Продължителността на пълната сперматогенеза, състояща се от четири цикъла, е от 64 до 75 дни. Но не всички сперматозоиди узряват едновременно: във всеки един момент стотици и стотици клетки могат да бъдат намерени в стената на тубула на различни етапи от сперматогенезата - начален, междинен и краен. Един цикъл на зародишния епител е приблизително 16 дни.

Образуване на андрогенивъзниква в интерстициалните клетки жлезисти клетки(клетки на Leydig), локализирани в интерстициума между семенните тубули и съставляващи приблизително 20% от общата маса на тестисите. Малко количество мъжки полови хормони също се произвежда в ретикуларната зона на надбъбречната кора.

Андрогените включват няколко стероидни хормона, най-важният от които е тестостеронът. Производството на този хормон определя адекватното развитие на мъжките първични и вторични полови белези (маскулинизиращ ефект). Под въздействието на тестостерона по време на пубертета се увеличава размерът на пениса и тестисите, появява се мъжкият тип коса, променя се тембърът на гласа. В допълнение, тестостеронът подобрява протеиновия синтез (анаболен ефект), което води до ускоряване на процесите на растеж, физическо развитие и увеличаване на мускулната маса. Тестостеронът влияе върху образуването на костния скелет - ускорява образуването на протеиновата матрица на костта, засилва отлагането на калциеви соли в нея. В резултат на това нараства растежът на костите, дебелината и здравината. При хиперпродукция на тестостерон метаболизмът се ускорява, броят на червените кръвни клетки се увеличава в кръвта.

Механизмът на действие на тестостерона се дължи на проникването му в клетката, превръщането му в по-активна форма (дихидротестостерон) и по-нататъшното свързване с рецепторите на ядрото и органелите, което води до промяна в процесите на синтез на протеини и нуклеинови киселини. . Секрецията на тестостерон се регулира от лутеинизиращия хормон на аденохипофизата, чиято продукция се увеличава по време на пубертета. С увеличаване на съдържанието на тестостерон в кръвта, производството на лутеинизиращ хормон се инхибира чрез механизъм на отрицателна обратна връзка. Намаляване на производството на двата гонадотропни хормона - фоликулостимулиращ и лутеинизиращ - също се случва, когато процесите на сперматогенеза се ускоряват.

При момчетата на възраст под 10-11 години в тестисите обикновено липсват активни гландулоцити (клетки на Лейдиг), които произвеждат андрогени. Въпреки това, секрецията на тестостерон в тези клетки възниква по време на развитието на плода и продължава в детето през първите седмици от живота. Това се дължи на стимулиращия ефект на хорионгонадотропин, който се произвежда от плацентата.

Недостатъчната секреция на мъжки полови хормони води до развитие на евнухоидизъм, чиито основни прояви са забавяне на развитието на първични и вторични полови белези, непропорционален костен скелет (непропорционално дълги крайници с относително малък размер на тялото), повишено отлагане на мазнини върху гърдите, долната част на корема и бедрата. Често има увеличение на млечните жлези (гинекомастия). Липсата на мъжки полови хормони също води до определени невропсихични промени, по-специално до липса на влечение към противоположния пол и загуба на други типични психофизиологични характеристики на мъжа.

допълнителни полови жлезипостоянно изпитват влиянието на андрогените, които допринасят за тяхното правилно формиране и нормално функциониране. Тестостеронът стимулира образуването на фруктоза в семенните мехурчета, лимонена киселина и фосфатаза в простатната жлеза, корнитин в епидидима и др.

Намаляване на съдържанието на фруктоза в семенната течност,лимонена киселина, кисела фосфатаза, кортинин може да показва намаляване на интрасекреторния

функции на тестисите. Приблизително 7-10 дни след двустранната орхиектомия е установено, че мъжките допълнителни полови жлези при гризачи атрофират до минимум.

Нормалното плазмено ниво на тестостерон при възрастен мъж е 12-35 nmol/L или 345-1010 ng/dL.

Скротум

пенис

булбоуретрални жлези

Сдвоени булбоуретрални жлези с размер на грахово зърно са разположени в дебелината на урогениталната диафрагма, на нивото на външния сфинктер на пикочния мехур. Каналът на жлезата се отваря в уретрата. Тайната на тези жлези е неразделна част от спермата.

Пенисът служи за отделяне на урина и семенна течност. Разграничава предна удебелена част, глава, средна част - тяло и задна част - корен. На главата на пениса е външният отвор на уретрата. Между тялото и главата има стеснение - шията на главата. На тялото на пениса предната (горната) повърхност се нарича гръб на пениса. Коренът на пениса е прикрепен към срамните кости. Пенисът е покрит с кожа и се състои от три цилиндрични тела: сдвоени кавернозни тела и нечифтно гъбесто тяло на пениса. Тези тела са покрити със съединителнотъканна протеинова мембрана, от която се простират множество прегради, отделящи малки пространства, пълни с кръвни клетки. Гъбестото тяло е удебелено в краищата: задното удебеляване се нарича луковица на пениса, предното се нарича главичка на пениса. Вътре в гъбестото тяло преминава уретрата. Кожата на пениса на главичката е плътно слята с албугинеята на гъбестото тяло, а останалата част от дължината е подвижна и лесно разтеглива. В областта на шията образува гънка, наречена препуциум на пениса, която под формата на качулка покрива главичката и лесно се размества. На задната повърхност на главичката на пениса препуциума образува гънка - френулума на препуциума.

Скротумът е торба, в която са разположени двата тестиса с придатъци и началните участъци на семенната връв. Образува се като издатина на предната коремна стена и се състои от същите слоеве. Кожата на скротума е подвижна и съдържа голям брой потни, мастни жлези и косми. Тестисът е покрит със серозна мембрана, състояща се от две пластини - висцерална и париетална. Между тях има подобна на процеп серозна кухина на тестиса, съдържаща малко количество серозна течност.

Тестисите изпълняват двойна функция: зародишна и интрасекреторна. Герминативната функция осигурява образуването на мъжки зародишни клетки - сперматозоиди. Сперматогенезата - развитието на зародишните клетки - се състои от три етапа: делене, растеж, узряване и се случва само в извитите семенни каналчета. Както беше отбелязано по-горе, стената на извития семенен тубул се състои от поддържащи клетки на Сертоли и зародишни клетки на различни етапи на съзряване. Първично незрелите зародишни клетки се наричат ​​сперматогонии, които, когато узреят, се превръщат в сперматоцити. Процесът на съзряване зависи от клетките на Сертоли, които създават хранителна и стимулираща среда, доставяйки тестостерона и естрогените, необходими за узряването на спермата. Процесът на образуване на сперма отнема около 70 дни. Освен това гаметите, извлечени от извитите тубули, са неподвижни и не могат да проникнат през мембраната на яйцеклетката.

Интрасекреторната функция на тестисите е да отделят мъжки полови хормони - андрогени от интерстициални клетки. Основният хормон сред андрогените е тестостеронът. В тялото андрогените стимулират протеиновия синтез, растежа на мускулите и костите. Те отговарят за вторичните мъжки полови белези, формират сексуалното поведение и агресивността. За да се поддържа нормално мъжко поведение, праговата концентрация на тестостерон в кръвта е 1-2 ng / ml.

Тестисите функционират през целия живот на мъжа. При мъжете образуването и отделянето на сперматозоиди е непрекъснат процес, започващ с настъпването на пубертета и продължаващ през целия живот. Въпреки че секрецията на тестостерон намалява с възрастта, нормалната сперматогенеза може да продължи и в напреднала възраст. Въпреки това, при стареещите мъже все още настъпва менопауза, при която се отбелязват атрофични промени в тестисите, по-специално постепенна атрофия на интерстициалните клетки.

Епидидимът е андроген-зависим секреторен орган, който служи за провеждането, натрупването и узряването на сперматозоидите, които тук за първи път придобиват подвижност. Процесът продължава 5-12 дни.

Семепроводът служи за провеждане на сперматозоиди от опашката на епидидима до ампулата на семепровода, където те се натрупват за дълго време (месеци).

Семенните везикули са жлезисти андроген-зависими секреторни органи. Секретът на семенните мехурчета е вискозен, белезникаво-сив, желатинообразен, след еякулация се втечнява за няколко минути и съставлява около 50-60% от семенната течност.

Простатната жлеза е андроген-зависим орган, който доставя около 25-35% от плазмата на спермата, увеличава обема на еякулата, участва в неговото втечняване и активира движението на спермата. Спермата или семенната течност е общият продукт на всички полови жлези на мъжа. Съдържа сперматозоиди (средно 200-300 хиляди на 1 ml) и течна част. Нормалният сперматозоид е способен да се движи поради извивките на дългия си флагелум. Движението е възможно само в слабо алкална среда. Полученият еякулат (2-3 ml сперматозоиди, изхвърлени в женските генитални пътища по време на един полов акт) превръща вагиналната среда в леко алкална, благоприятна за движението на сперматозоидите.

Уретрата изпълнява три функции: задържа урината в пикочния мехур, провежда урината по време на уриниране и провежда семенната течност по време на еякулацията.

Пенисът е орган, способен да се увеличава и да придобива значителна плътност (ерекция) при възбуда, необходима за въвеждането му във влагалището на жената, извършване на движения - фрикции и провеждане на еякулата към шийката на матката. Ерекцията е рефлексен акт, който се основава на изпълването на кавернозните тела с кръв.

Мъжката репродуктивна система е сложен механизъм, който се състои от няколко органа - два тестиса, техните придатъци и семепровод. Огромен брой фактори влияят върху правилната, добре координирана работа на репродуктивната система, така че е много лесно да се причинят някакви нарушения.

Тестисите са само мъжки орган. Те са представени от две жлези на ендокринната система, които произвеждат специфичен хормон - тестостерон. Обикновено тестисите са разположени в скротума, могат да достигнат 4-6 см дължина и 2-4 см ширина. В допълнение към факта, че те са отговорни за производството на хормона, в тях узряват сперматозоиди - мъжки гамети. След определено време сперматозоидите се изпращат до придатъците.

Всеки тестис е сдвоен със своя придатък - спираловидна тръба, която е с дължина 6-8 cm. В него настъпва окончателното узряване на сперматозоидите, които попадат там от тестиса. Придатъците са вид камера за съхранение, именно в тях спермата е готова за оплождане до момента на еякулацията.

По време на еякулацията гаметите навлизат във семепровода, където се насищат със секрета на простатната жлеза. Това е необходимо, за да се запази жизнеността и способността за оплождане на яйцеклетката на вече напълно оформените сперматозоиди възможно най-дълго. След това еякулатът навлиза в уретрата и настъпва еякулация.

Сперматогенезата е процесът на образуване и узряване на сперматозоидите. Активира се през пубертета и продължава до края на живота на мъжа. Регулирането на този процес се осъществява с помощта на различни хормони, които се контролират от частите на мозъка, а именно хипоталамуса и хипофизната жлеза. Мъжката хипофизна жлеза произвежда същите хормони като женската - лутеинизиращ и фоликулостимулиращ. LH и FSH изпълняват специфичната си функция за регулиране на сперматогенезата.

Лутеинизиращият хормон е отговорен за производството на тестостерон, който стимулира образуването на нови зародишни клетки - мъжки гамети. В допълнение, тестостеронът влияе върху пубертета на момчето, наличието на мъжки тип коса и мускулния растеж. Фоликулостимулиращият хормон регулира по-нататъшното развитие на получените сперматозоиди, влияе върху активирането на други хормони, които участват в образуването на здрави сперматозоиди.

Процесът на пълно узряване на един сперматозоид продължава около 72 дни. По-голямата част от времето (приблизително 50 дни) клетката се развива в тестиса, след което постепенно се премества в епидидимиса, където чака окончателното узряване. В тестисите сперматозоидите са неподвижни, но в придатъците те вече имат способността да се движат. В края на половия акт спермата излиза от пениса през отвора на уретрата. По време на еякулацията се освобождават няколко милиона мъжки гамети.

Веднъж попаднали във влагалището, сперматозоидите започват активно да търсят правилния път към яйцето, те се придвижват към него с помощта на опашките си. Въпреки факта, че по време на еякулация се изхвърля огромно количество сперматозоиди, само един може да оплоди женската полова клетка. Други ще му направят път. Това се дължи на факта, че вагината е кисела, което предпазва от навлизането на патогенни бактерии в тялото. Но освен това полезно свойство, той също убива сперматозоидите. Следователно част от спермата неутрализира киселинността, а част се движи през шийката на матката в нейната кухина и след това във фалопиевите тръби до яйцеклетката.

Преминали киселинната бариера, сперматозоидите се сблъскват с още една трудност – извивката и наличието на повече кухини в женската репродуктивна система. Следователно само най-силните и издръжливи могат да стигнат до фалопиевите тръби и само една от тях се дава за оплождане на женска яйцеклетка.

Според съвременната възрастова класификация младостта се определя от възрастта от 17 до 22 години и според V.I. Slo-bodchikov, е последният етап от етапа на персонализация. Именно в младостта човек избира своя жизнен път, определя бъдещата си професия и като правило създава семейство на тази възраст.

По време на юношеството човек развива система от идеи за себе си: протича формирането на самосъзнанието и образа на собственото "аз". Този период е важен в по-нататъшния му живот поради факта, че независимо дали младият човек оценява себе си и поведението си правилно или не, собствената му оценка за себе си е тази, която мотивира неговите действия, поведение в компанията на приятели и с тази субективна оценка той навлиза в зряла възраст.

В зависимост от възпитанието в семейството в младостта се залага програма за бъдещо поведение и социална зрялост, личен контрол, самоуправление, което помага да се отвори вътрешният свят, да се трансформира, като се вземе предвид собственото възприятие на околната среда, там е склонност към интроспекция и необходимост от систематизиране, обобщаване на знания за себе си.

Съвременният етап от социалното развитие на обществото е "изместил" границите на всички възрасти към по-ранно настъпване на зрялост (не само социална зрялост, но и по отношение на сексуалното поведение на подрастващите). Например понастоящем юношите получават паспорт на 14 години (преди на 16); на 18 години получават възможност да се оженят. На 16 стават отговорни за тежки престъпления и т.н.

Нека разгледаме процесите на съзряване на репродуктивната система на момичетата и момчетата в съвременните условия от гледна точка на показателя за репродуктивното здраве на възрастното население.

женска репродуктивна системаСъстои се от външни и вътрешни полови органи. външни полови органи (partes genitalis feminiae externae)включват гениталната област и клитора. Генитална област (pudendum feminium)е част от перинеума - област, ограничена отпред от срамната фузия, отзад - от върха на опашната кост, отстрани - от седалищните туберкули и се състои от големи и малки срамни устни. Големите срамни устни ограничават гениталната междина. Над устните е пубисната издатина, покрита при зрели жени с коса. Малките срамни устни, разположени вътре в големите устни и обикновено скрити от тях, съдържат мастни жлези.

клитор ( клиторид)- малко удължено тяло с дължина до 3,5 см, разположено в горните краища на малките срамни устни. Състои се от глава (glans clitoridis), тяло (корпус на клитора)и краката (crura clitoridis),които са прикрепени към долните клони на срамните кости.

Вътрешни полови органи - яйчници, техните придатъци, периовариали, фалопиеви тръби, матка, вагина и външни полови органи - големи и малки срамни устни и клитор (фиг. 2.3).

Яйчниците произвеждат, в допълнение към женските репродуктивни клетки, и полови хормони, които са органи на вътрешната секреция. Ембрионът се развива в матката по време на зачеването. Останалите органи принадлежат към отделителните генитални пътища и копулационния апарат.

Яйчник (яйчник)-чифтна полова жлеза, плоско овално тяло със средна дължина 2,5 см. Яйчникът се намира в малкия таз. Неговата надлъжна ос е вертикална. Яйчникът се образува от медула, състояща се от съединителна тъкан, съдове и нерви, разклонени в нея, както и кортикална субстанция, включваща голям брой първични яйчникови фоликули. След раждането образуването на първични фоликули спира.

При достигане на пубертета първичните фоликули се трансформират в зрели - везикуларни яйчници (овоцити). Процесът на растеж на първичния фоликул и превръщането му във везикуларен фоликул завършва с разкъсването на последния и освобождаването на яйцеклетката от яйчника във фалопиевата тръба, където узрява (до везикулата на Граафов). Освободеният фоликул се изпълва с кръв, след което се свива, обраства с белег на съединителната тъкан и се превръща в жълто тяло (жълто тяло).Последното известно време произвежда хормона прогестерон и след това претърпява обратно развитие. Клетките на растящия фоликул произвеждат хормони - естрогени.

Ориз. 2.3.Местоположението на женските пикочни органи в тазовата кухина:

7 - кръгъл лигамент; 2 - яйчник; 3 - матка; 4 - пикочен мехур; 5 - симфиза; 6 - уретра (уретра); 7 и 8 - малки и големи срамни устни; 9 - везикоутеринна кухина; 10 - ректума; 11 - вагина; 12 - врата

придатък на яйчниците ( епоофрон)и периовариум ( пароофорон) са разположени между листовете на широкия лигамент на матката. Придатъкът лежи по протежение на тръбния ръб на яйчника, състои се от напречни канали и надлъжен канал, който се свързва с тръбния край на яйчника. Периовариумът е малко рудиментарно тяло, състоящо се от извити тубули.

Яйцепровод (туба на матката)- сдвоена тръбна формация с дължина около 10-12 см, през която яйцето се освобождава в матката. Стените на фалопиевата тръба се състоят от четири слоя: лигавицата, събрана в надлъжни гънки и облицована с еднослоен ресничест призматичен епител; мускулна мембрана, състояща се от вътрешен кръгъл и външен надлъжен слой от гладки мускули; субсерозна основа и сероза.

Матка ( матка) - несдвоен крушовиден мускулен орган, предназначен за развитието на ембриона по време на оплождането на яйцето, както и отстраняването на плода по време на раждането. Шия

матката е свързана с вагината в долния си край. Мястото, където тялото на матката преминава в шийката на матката, е най-тясно и се нарича провлак на матката. (istmus uteri).

Лигавицата на матката се променя циклично във връзка с менструацията, по време на която горният (функционален) слой на лигавицата се отхвърля. След края на менструацията лигавицата бързо се възстановява.

Вагина ( вагина)-мускулно-съединителнотъканна тръба със средна дължина 8 см. Горният й край е прикрепен към външната повърхност на шийката на матката, а долният й край прониква през урогениталната диафрагма и се отваря в гениталния процеп с отвор. ostium vaginae.

Фази на половото развитие на жената.Периодът на пубертета във времето отнема около 10 години, възрастовите му граници се считат за 7-17 години. През този период завършва физическото развитие на женското тяло, узрява репродуктивната система и се формират вторични полови белези.

Репродуктивната система на жената достига оптималната си функционална активност на възраст 16-17 години, когато тялото е готово за възпроизводство. До 45-годишна възраст генеративната функция избледнява, до 55-годишна възраст - хормоналната функция на репродуктивната система. По този начин в хода на човешката еволюция продължителността на функционалната активност на репродуктивната система е генетично кодирана за възраст, която е оптимална за зачеване, раждане и хранене на дете.

Пубертетът при момичето се състои от набор от промени, в резултат на които тялото се превръща в тяло на зряла жена, способна да възпроизвежда, храни и отглежда потомство.

Физиологичният процес на половото развитие е разделен на няколко периода. На възраст 7-9 години (предпубертетен период) в хипоталамуса се образува освобождаващ хормон, лутеинизиращ хормон (RG-LH); освобождаването му е незначително и епизодично. Секрецията на гонадотропните хормони на хипофизната жлеза - LH и FSH - има характер на отделни ациклични емисии. Освобождаването на естрадиол от половите жлези е много малко, но механизмът на отрицателната обратна връзка функционира.

На възраст 10-13 години (първата фаза на пубертета) процесът на узряване на хипоталамусните структури се засилва, образува се връзка между клетките, които секретират освобождаващи хормони: сомато-, кортико- и тиролиберин. Секрецията на RG-LH придобива ритмичен характер, установява се дневен ритъм на излъчване на RG-LH. В резултат на това се засилва синтеза на гонадотропини, чиито излъчвания също стават ритмични. Увеличаването на освобождаването на LH и FSH стимулира синтеза на естроген в яйчника. Постигането на определено високо ниво на естрадиол в кръвта служи като сигнал за мощно освобождаване на гонадотропини, което завършва узряването на фоликула и освобождаването на яйцеклетката. Първата менструация завършва първата фаза на пубертета.

Основните хормони, отговорни за менструалния цикъл са: гонадотропин-освобождаващ хормон (GnRH), секретиран от хипоталамуса; FSH и LH, секретирани от предната хипофизна жлеза; естрадиолът и прогестеронът са основните стероиди, произвеждани от яйчниците.

На възраст 14-17 години (втората фаза на пубертета) завършва съзряването на хипоталамусните структури, които регулират функцията на репродуктивната система. През този период се установява стабилен ритъм на секреция на RG-LH, като емисиите му зачестяват и се появяват на всеки 70-100 минути. Този ритъм се нарича часовников механизъм. Дневният тип секреция на RG-LH е в основата на контрола на гонадотропната функция на аденохипофизата.

В отговор на ритмичното освобождаване на RG-LH се увеличава освобождаването на LH и FSH, което води до увеличаване на синтеза на естрадиол в яйчниците. Протичането на физиологичния период на пубертета протича в строго определена последователност. И така, в предпубертетния период започва "скок" на растежа, появяват се първите признаци на феминизация на фигурата, бедрата се закръглят поради увеличаване на количеството и преразпределение на мастната тъкан, формира се женският таз, броят слоевете на епитела във влагалището се увеличават, където възникват клетки от междинен тип.

В първата фаза на пубертета (10-13 години) млечните жлези се увеличават - thelarche, пикнозата на ядрата се появява в клетките на епитела на влагалището, флората на влагалището се променя, започва срамното окосмяване - puberche. Този период завършва с настъпването на първата менструация - менархе (на възраст около 13 години), което съвпада по време с края на бързото нарастване на тялото на дължина.

Във втората фаза на пубертета (14-17 години) завършват развитието на млечните жлези и половото окосмяване, последно завършва окосмяването на подмишниците, което започва на 13 години. Менструалният цикъл придобива овулаторен характер, растежът на тялото на дължина спира и женският таз окончателно се оформя.

Увеличаването на матката настъпва на осемгодишна възраст, но е особено интензивно на 10-11 години. На 12-13 годишна възраст се появява ъгъл между тялото и шийката на матката, матката заема физиологично положение в малкия таз, съотношението на шийката и тялото на матката става 3:1. Увеличаването на размера на яйчниците е постепенен процес: увеличаването на тяхната маса на 10-12 години съвпада с увеличаване на обема на фоликулите.

Развитието на вторични признаци и феминизацията на фигурата се случват под въздействието на хормоните на яйчниците и надбъбречните андрогени. Ускоряването на растежа също се влияе от полови стероиди, които имат анаболни ефекти; андрогени, които ускоряват растежа на скелета и естрогени, които предизвикват узряване на костната тъкан и осификация на зоните на растеж на тръбните кости.

Времето на настъпване и хода на пубертета се влияят от много фактори, които обикновено се разделят на вътрешни и външни.

Първите включват наследственост, конституция, здравен статус и телесно тегло. Менархе настъпва при достигане на телесно тегло (48,5 ± 0,5) kg, когато мастният слой съставлява 22% от общото телесно тегло (виж:). В мастната тъкан естрогените се метаболизират и се осъществява екстрагонадният им синтез, което води до повишаване на нивото на естрогените, участващи в процеса на феминизация.

Външните фактори, влияещи върху началото и протичането на пубертета, включват: климатични (осветеност, надморска височина, географско местоположение) и хранене (достатъчно съдържание на протеини, мазнини, въглехидрати, ME и витамини в храната).

Протичането на пубертета се влияе от такива заболявания като сърдечна патология, утежнена от неговата недостатъчност, стомашно-чревни заболявания с малабсорбция, нарушения на черния дроб и бъбреците.

Първата овулация е кулминационният период на съзряване, но това все още не означава пубертет, който настъпва до 17-18-годишна възраст, когато не само репродуктивната система, но и цялото тяло на жената е оформено и готово за зачеване, бременност , раждане.

Наред с физическото развитие в пубертета се наблюдава преструктуриране на психичния статус, нивото на съзнанието, водещата форма на умствена дейност. През този период основните аспекти на личността - рационални, волеви и емоционални - претърпяват значителни промени. През първата половина на пубертета се наблюдава дисхармония на емоциите, тяхната нестабилност, противопоставяне на възрастните и неоправдана грубост.

След 15 години процесите, които характеризират емоционалната сфера, се балансират, паметта и вниманието достигат най-високо ниво, стереотипите на поведение, свързани с принадлежността към пола, се асимилират. Като цяло момичетата се характеризират с гъвкава адаптация към заобикалящите ги обстоятелства, търпение и усърдие. Момичетата в юношеска възраст се характеризират с резки промени в настроението, недостатъчна способност за конструктивно развитие на своите способности.

При някои юноши се откриват патологични поведенчески реакции, които се развиват на базата на биологични и социално-психологически предпоставки. По това време лошите навици често се придобиват и понякога се фиксират (тютюнопушене, наркомания, злоупотреба с алкохол), които влияят неблагоприятно на соматичното и репродуктивното здраве на момичетата. Всичко това намалява адаптивните възможности на организма, изостря хроничните заболявания.

Протичането на физиологичния пубертет протича в строго определена последователност. Периодът на развитие на млечните жлези започва на 9-10 години (телархе) и завършва до 15-годишна възраст. Сексуалното окосмяване (пубархе) започва на 11-12 години и завършва на 15-16 години; 6-12 месеца след пубархе космите растат в подмишниците. Средната възраст на менархе (първа менструация) е 13 години ± 1 година и 1 месец. Степента на развитие на вторичните полови белези се изразява с формулата A.V. Ставицкая:

Марахме,

Където ма -млечна жлеза; R -окосмение по гениталите; а-растеж на косата на аксиларната област; аз -възрастта на момичето при първата менструация.

При определяне на степента на половото развитие всеки признак се измерва в точки със съответния корекционен коефициент: 1,2 - за Ма; 0,3 - за R; 0,4 - за о; 2.1 - за азИма следните нива:

• Ма: Ма 0 -млечната жлеза не е увеличена, зърното е малко, не е пигментирано; Ма х -жлезата изпъква донякъде, увеличаване на диаметъра и подуване на зърното при липса на пигментация; Ма 2 -млечната жлеза е конична, зърното не се издига, ареолата не е пигментирана; ма б -младите гърди са заоблени, зърното се издига над пигментираната ареола; Ма 4- формата и размера на гърдите, характерни за зряла жена;
• R: R 0 -липса на коса; R x- наличие на единична коса; R 2 -наличието на гъста и дълга коса, разположена главно в централната част на пубиса; R 3 -наличието на гъста, къдрава коса по целия триъгълник на пубиса и срамните устни;
• Ах: Ах 0 -липса на коса; Ах х-наличието на единична права коса; Lx 2 -наличието на гъста и дълга коса в средната част на подмишницата; Ах 3 -разпространението на гъста и къдрава коса в цялата подмишница;
• Аз: Аз 0- липса на менструация; кожа -менархе в годината на прегледа; аз 2 -липса на постоянен ритъм на менструация; аз 3 -наличието на постоянен ритъм на менструация.

Здравният работник може да се съсредоточи върху стандартите на пубертета, представени в табл. 2.1 (според книгата :).

Таблица 2.1

стандарти за сексуално развитие

	нормално развитие
			Назад	Предварително
	от Ma () R 0 Ah () Me ()преди Ma 2 P x Ax 0 Me 0
	от Макс. R (] Ax 0 Me ()преди Ma 2 P x Ax 0 Me 0	1,2 до 2,7
	от Макс R (] Ах () Аз ()преди Ma 3 R 3 Ah 2 Me 3	1,2 до 7,0
	от мамо2 R 2 Ah 2 Аз 0преди Ma 3 R 3 Ah 2 Em 3	3,0 до 11,6
	от Ma 3 R 2 Ah 2 Me ()преди Ma 3 R 3 Ah 3 Me 3	5,0 до 12,0
	от Ma 3 R 3 Ah 2 Me 3преди Ma 3 R 3 Ah 3 Me 3

Завършването на сексуалното развитие е придружено от активиране на хормоналната секреция и сексуалното поведение, започва периодът на пубертета, когато момичето става готово за репродуктивна функция.

Мъжки репродуктивни органи (мъжки генитални органи)включват половата жлеза - тестисите с техните мембрани, семепроводът с техните мембрани, семенните мехурчета с семепроводът, простатната жлеза, луковичните жлези на уретрата и пениса (фиг. 2.4 (според книгата:) ).

Ориз. 2.4.

1 - пикочен мехур; 2 - симфиза; 3 - простата; 4 - кавернозно тяло на пениса; 5 - пореста част на мъжката уретра (мъжка уретра); б - уретра (уретрата); 7 - главата на пениса; 8 - тестис; 9 - ректума; 10 - семепровод; 11 - семена

тестис ( тестис) - мъжката парна полова жлеза - изпълнява две основни функции в процеса на размножаване: в тях се произвеждат и узряват сперматозоидите (сперматогенеза) и се синтезират и секретират полови хормони (стероидогенеза).

Стероидогенезата (ендокринна функция) се състои в синтеза и освобождаването на андрогенни хормони, които контролират появата, развитието и поддържането на мъжките полови белези, както и в синтеза на минимално количество естрогени, които влияят върху производството на сперматозоиди, осигурявайки мъжката плодовитост.

Сперматогенезата и стероидогенезата се извършват в две морфологично и функционално различни части на тестисите: тубуларна, която се състои от семенни каналчета, и интерстициална, т.е. пространството между семенните тубули. Производството на нормални сперматозоиди е възможно само ако и двете секции са запазени и зависи от функцията на хипоталамо-хипофизно-физните структури.

Интерстициалната част на тестисите произвежда най-важните клетки, клетките на Лайдиг, които служат като източник на тестостерон в тестисите.

Сперматогенезата се извършва в тубула. В този раздел има зародишни клетки и два вида соматични клетки - перитубуларни и клетки на Сертоли. Смята се, че клетките на Сертоли организират процеса на сперматогенеза.

Тестисите се намират извън коремната кухина - в скротума, във връзка с което последният играе важна роля в регулирането и поддържането на локалната температура с два до три градуса под телесната. Това е необходимо за преминаването на нормалната сперматогенеза, която е много чувствителна към хипертермия.

Тестисът е покрит с плътна туника tunica albuginea), който образува уплътнение по задния му ръб - медиастинума на тестиса, от който се простират прегради в веществото на тестиса, разделяйки жлезата на 250-300 лобула. Всяка лобула съдържа от една до три силно извити семенни тубули. Общо човешкият тестис съдържа около 600 семенни каналчета, чиято дължина варира от 30 до 80 cm.

надсеменник (епидидимус) епидидимус)) - система от тубули, пълни със зряла сперма, готова за оплождане. Средно 150-200 милиона сперматозоиди се съхраняват във всеки епидидим. Сперматозоидът преминава през епидидима на човека за около 1 седмица. Времето за преминаване не зависи от възрастта на мъжа, а от честотата на еякулациите (колкото по-чести са еякулациите, толкова по-малко време е необходимо за преминаване).

Простата (простата/glandula prostatica) -нечифтен орган, който се състои от 30-60 простатни жлези, чийто епител произвежда течен белезникав секрет, който е част от спермата.

Купърови (булбоуретрални) жлези ( glandula bildourethralis)произвеждат секрет, който предпазва лигавицата на уретрата от дразнещия ефект на урината и се отваря в лумена на уретрата.

пенис (пенис)се състои от две кавернозни тела (кавернозно тяло)и една гъба (спонгиозно тяло на пениса).Той отличава корена (коренен пенис)тяло (корпус на пениса)и главата (гланс).Уретрата се отваря на главата на пениса (уретрата).

Кавернозните и порестите тела се състоят от поресто вещество и се пълнят с кръв по време на ерекция. Кожата в областта на главата образува гънка - препуциума, свързан с френулума с долната повърхност на главата.

Фази на половото развитие при мъжете.Мъжката репродуктивна система е многокомпонентна динамична система, която има специална репродуктивна функция. Тази функция включва две много важни области: гаметогенеза и стероидогенеза, които се осъществяват от основния анатомичен орган на мъжката репродуктивна система - тестисите.

Репродуктивните и хормоналните компоненти на мъжката полова жлеза се развиват в ясна антифаза и в тези възрастови периоди, когато специфичният обем на семенните тубули се увеличава интензивно, съответно специфичният обем на интерстициалната тъкан намалява и обратно.

Пубертетът при момчетата протича на няколко етапа. След раждането тестисите съдържат само сперматогонии. На шест-седемгодишна възраст започва тяхната трансформация; съдържанието на гонадотропни и полови хормони в кръвта не се променя. След началото на активната пролиферация на сперматогониите и превръщането им в сперматоцити, които дават началото на сперматогенезата, тялото на момчето навлиза в пубертета. Първият клиничен признак за началото на растежа и половото развитие на момчето се проявява на 11-12-годишна възраст и се характеризира с увеличаване на тестисите, чийто растеж се дължи на началото на активните процеси на делене на зародишните клетки.

В цикъла на сперматогенезата зародишните клетки преминават през три етапа (митотична, мейотична и спермиогенеза), преди да се превърнат в зрял сперматозоид, способен на оплождане. Продължителността на цикъла на сперматогенезата при човека е 64 ± 2 дни. Този процес не може да бъде ускорен или удължен с помощта на лекарства, по-специално хормони.

Пубертетът при момчетата настъпва една до две години по-късно, отколкото при момичетата. Интензивното развитие на половите органи и вторичните полови белези започва на 10-11-годишна възраст. На първо място, бързо се увеличава размерът на тестисите - чифтни мъжки полови жлези, в които се образуват мъжки полови хормони, които имат общо и специфично действие.

Постнаталното развитие на мъжките гонади се характеризира предимно с промени в обема на семенните каналчета и интерстициалната тъкан.

При раждането диаметърът на семенните тубули (връзки без лумен) е средно 60 микрона. От четири до девет години се появява празнина в тубулите, диаметърът се увеличава до 70 микрона и те придобиват извит характер. Към момента на пубертета се появяват хипертрофични сперматогонии с голямо ядро, но до 10 години тестисът се характеризира с признаци на инфантилност.

На възраст 13-15 години в мъжките полови жлези започват да се произвеждат мъжки полови клетки - сперматозоиди, които за разлика от периодично зреещите яйцеклетки узряват непрекъснато. На тази възраст повечето момчета могат да имат мокри сънища – спонтанна еякулация, което е нормално физиологично явление. С появата на мокри сънища скоростта им на растеж рязко се увеличава - „третият период на разтягане“, забавящ се от 15-16-годишна възраст. Около година след скока на растеж се наблюдава максималното увеличение на мускулната сила.

Около 14-15-годишна възраст започва период на рязко увеличаване на размера на тестисите, скротума и пениса. Този период се характеризира с постепенно увеличаване на секрецията на тестикуларни андрогени. Има „счупване” на гласа (мутация), увеличава се щитовидният хрущял на ларинкса (адамова ябълка), появява се окосмяване на подмишниците и лицето, пробужда се сексуалното желание. В рамките на 3-4 години (до 17-18 години) постепенно се установява активна сперматогенеза. В същото време секрецията на тестостерон (основният мъжки хормон) достига пубертетен максимум, въпреки че стойността му е много по-ниска от тази на възрастен мъж. По това време се установяват хипоталамо-хипофизно-половите връзки, които са характерни за тялото на възрастния мъж.

Външните полови органи придобиват завършен вид. Развитието на репродуктивната система обаче все още продължава и достига максимум между 26 и 35 години.

Основните характерни промени за пубертета са: експлозия на растеж, съзряване на костите, водещо до затваряне на епифизните хрущяли и развитие на вторични полови белези.

Развитието на костите е по-тясно свързано с пубертета, отколкото с хронологичната възраст или телесния растеж. Поради тази причина началото на пубертета се различава в съотношението между хронологичната и костната възраст. По този начин появата на първата сесамоидна кост на палеца до 13-годишна възраст съвпада с началото на пубертета. Ако костната възраст е две години по-напред от хронологичната възраст, тогава началото на пубертета ще бъде отбелязано две години по-рано, т.е. на 11 години. В тази връзка, според костната възраст е възможно да се определи датата на началото на пубертета. В същия период се наблюдава рязко и непропорционално нарастване на дължината на крайниците, дланите и стъпалата.

Момчето става полово зряло между 17 и 20 години. По време на пубертета хормоналната разлика между детето и полово зрелия индивид е не само количествена, но и качествена, тъй като в тестиса на детето преобладават определени метаболитни процеси.

Пубертетът при момчетата е резултат от големи трансформации в организма, които се дължат на развитието на соматично-сексуалното, психическото съзряване на индивида, придобиване на способността за възпроизводство. Тези промени се извършват в тялото за около пет години и завършват с появата на плодовитост, което зависи от достатъчното съдържание на естрогени. При липса на естроген в организма при полово зрели мъже настъпва стерилитет.

Процесът на пубертета завършва с формирането на сперматогенни и стероидогенни функции, придобиване на мъжка физика и поведение.

Пубертетът е генетично обусловен процес на превръщане на тялото на детето във възрастен, способен да се възпроизвежда. В широк смисъл достигането на пубертета включва не само физиологичен процес, но и социална адаптация.

В момента средната възраст на пубертета при момичетата варира от 8 до 13 години, а при момчетата - от 9 до 14 години.

Значително влияние върху времето на настъпване на пубертета оказват полът на детето, расата, наследственото предразположение, факторите на околната среда, диетата, социално-икономическият статус. Неблагоприятна роля може да играе например затлъстяването и екзогенният прием на хормони.

Физиология на половото развитие

Мъжките и женските полови жлези се образуват от един недиференциран примордиум. Развитието на половите жлези и при двата пола в ранните стадии протича по един и същ начин (индиферентен стадий). Генът, който определя мъжката диференциация на гонадите, се намира на Y хромозомата.

Основата за развитието на вътрешните полови органи са Волфовите (при момчетата) и Мюлеровите (при момичетата) канали.

Образуването на външните полови органи на мъжкия плод започва от 8-та седмица на пренаталния период и се извършва под въздействието на дихидротестостерон, който се образува от тестостерона на тестисите на плода. Андрогените са необходими за диференциацията на ембрионалните зачатъци според мъжкия тип. Клетките на Лейдиг, в които се произвеждат андрогени, функционират под действието на плацентарния хорионгонадотропин. Пенисът се образува от гениталния туберкул, външните генитални гънки образуват скротума. На 18-20 седмици от вътрематочното развитие завършва образуването на външните гениталии според мъжкия тип, въпреки че процесът на спускане на тестисите в скротума се случва много по-късно, до 8-9 месеца от бременността. След раждането производството на тестостерон се стимулира от хипофизните гонадотропини.

По време на формирането на женския организъм фалопиевите тръби се развиват от горната трета на Мюлеровите канали; средната част на каналите, сливайки се, образуват тялото и шийката на матката. Волфовите канали регресират.

От 12-та до 20-та седмица от вътрематочния период се образуват вагината, клиторът, големите и малките срамни устни, преддверието на влагалището с отделен външен отвор на уретрата и входа на влагалището. При женския плод диференциацията на външните полови органи се извършва независимо от състоянието на половите жлези.

Задействащият механизъм на пубертета, свързан с активирането на невроендокринната система, засега не е достатъчно изяснен. Известно е обаче, че този процес се инициира от импулсна секреция на гонадотропин-освобождаващ хормон (лулиберин, лутеинизиращ хормон-освобождаващ хормон (LH-RG)) от неврони, разположени в ядрата на хипоталамуса. Развитието на хипоталамо-хипофизно-половата ос (гонадостат) се извършва през целия период от живота на детето, като се започне от вътрематочно.

При новородено дете хипоталамо-хипофизно-половата регулация е напълно оформена. При момчетата тази система функционира до 6-12 месеца, при момичетата до 2-3 години от живота. Това е последвано от дълъг период (до пубертета) на неговото потискане - "ювенилна пауза". Импулсната секреция на LH-RG е рязко намалена. Въпреки ниското съдържание на полови стероиди в кръвта, този период е критичен за преждевременното сексуално развитие (PPR) от централен произход.

В края на "младежката пауза" - до 6-7-годишна възраст при момичетата и до 8-9 при момчетата - надбъбречните андрогени започват да се синтезират интензивно, което води до развитие на вторично окосмяване (срамни и аксиларни) при момичетата. При момчетата тази роля играят главно андрогените от тестикуларен произход. Този период, предшестващ пубертета, се нарича адренархична фаза.

Окончателното образуване на гонадостат става по време на пубертета. Активирането на генератора на импулсна секреция на LH-RH стимулира производството на лутеинизиращ хормон (LH) и фоликулостимулиращ хормон (FSH) от хипофизната жлеза, които са необходими за образуването на гонадални стероиди - андрогени и естрогени. Регулирането на тази система в репродуктивна възраст се основава на принципа на обратната връзка между тези хормони.

При момчетата основният хормон на пубертета е тестостеронът, който се секретира от клетките на Лайдиг в тестисите и отчасти в надбъбречната кора. Самият тестостерон е неактивен. В прицелните органи, с помощта на ензима 5α-редуктаза, той се превръща в активната си форма - дихидротестостерон. Увеличаването на производството на андрогени от увеличените тестиси води до развитие на вторични полови белези (понижаване и огрубяване на гласа, окосмяване по лицето и тялото по мъжки модел, трансформация на велусната коса в крайна коса, повишена секреция на пот и промяна на в миризмата му, увеличаване на размера на пениса, пигментация и развитие на сгъване на кожата на скротума, пигментация на зърната, формиране на мъжки тип лице и скелет, увеличаване на размера на простатата), регулира сперматогенезата и сексуално поведение.

Яйчниците произвеждат два основни хормона, които имат най-голямо влияние върху състоянието и функционирането на женската репродуктивна система - естрадиол и прогестерон.

Естрогените са общото наименование за подклас стероидни хормони, произвеждани главно от фоликуларния апарат на яйчниците при жените. Малки количества естрогени се произвеждат и от тестисите при мъжете и от надбъбречната кора при двата пола. Повече от 30 вида естрогени са изолирани от различни човешки биологични течности, основните са три: естрон (E 1), 17-β-естрадиол (E 2) и естриол (E 3). Естрадиол и малко естрон се синтезират в яйчниците. Естронът и естриолът се образуват главно в черния дроб от естрадиол, както и в други тъкани от андрогени, главно от андростендион. Синтезът на естрогени във фоликулите се регулира от FSH.

Признаци за началото на пубертета

Както бе споменато по-горе, пубертетът инициира импулсния характер на секрецията на LH-RG. При момчетата първият признак на пубертета е уголемяването на тестисите. Тестисите в периода от 1 година до началото на пубертета почти не се променят по размер, дължината е 2-2,5 см, обемът< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестисите имат две основни функции: производство на хормони и производство на сперма, като първото започва по-рано и стимулира второто. Вече една година след началото на пубертета в сутрешната урина на момчетата могат да бъдат открити сперматозоиди (сперматурия). Пенисът (пенисът) започва да расте малко след началото на растежа на тестисите. С нарастването на пениса се появяват ерекции, а след това и мокри сънища. Средно момчетата достигат потенциална плодовитост към 13-годишна възраст, а пълна - към 14-16 години.

Под влияние на андрогените ларинксът нараства, удължават се и се удебеляват гласните струни, което прави гласа по-нисък. Промяната в гласа обикновено придружава рязък растеж на тялото.

Растежът на космите (adrenarche) започва от пубиса, малко след началото на растежа на тестисите. Появявайки се в малко количество в основата на пениса, космите постепенно стават по-дебели и заемат целия пубисен триъгълник, след което се разпространяват към бедрата и по бялата линия на корема до пъпа. След това, след няколко месеца и дори години, започва растеж на космите в подмишниците, близо до ануса, на горната устна, близо до ушите, около зърната и по брадичката. Последователността и скоростта на растеж на косата са предмет на индивидуални различия. През целия живот космите продължават да растат и стават по-дебели по ръцете, краката, гърдите, корема и гърба.

До края на пубертета при младите мъже се формира мъжкият тип скелет: тесен таз и относително широк раменен пояс.

Нарастването на млечните жлези (thelarche) е първият признак на пубертета при момичетата и настъпва средно на възраст 10,5 години. Първо, малка, болезнена бучка се появява под ареолата от едната или от двете страни. След 6-12 месеца уплътнението започва да се забелязва от двете страни, увеличава се по размер, става по-меко и излиза извън ареолата. За 2 години млечните жлези достигат зрял размер и форма, зърната стават ясно очертани. Размерът и формата на млечните жлези при момичетата имат изразени индивидуални различия.

Пубисното окосмяване се появява няколко месеца след началото на растежа на гърдите. При 15% от момичетата този признак се появява първи. Първо, това са единични косми на срамните устни, които се разпространяват в пубиса за 6-12 месеца. В бъдеще косата расте и покрива целия пубисен триъгълник. Под въздействието на естрогените епителът на влагалището се сгъстява и клетките започват активно да се ексфолират от повърхността му, увеличава се васкуларизацията на влагалището. Фоликулите започват да растат в яйчниците.

При провеждане на ултразвуково изследване в този период можете да видите много малки кисти - фоликули. Първата менструация (менархе) обикновено настъпва 2 години след началото на растежа на гърдите.

По време на пубертета, под въздействието на високи нива на естроген, тазовите кости растат на ширина, в резултат на което бедрата стават по-широки. Мастната тъкан расте и до края на пубертета обемът на мастната тъкан при момичетата надвишава този на момчетата два пъти. Мазнините се отлагат главно в областта на млечните жлези, бедрата, задните части, раменния пояс, пубиса.

Преждевременно сексуално развитие

PPR се отнася до появата на симптомите на пубертета преди навършване на 8 години при момичетата и 9 години при момчетата. Тази патология може да се дължи на нарушение в гонадостатната система на различни нива. Повечето автори се придържат към патогенетичната класификация на PPR.

Разпределете истински или церебрални форми на заболяването, чиято патогенеза е свързана с преждевременна импулсна секреция на LH-RH от хипоталамуса. Повишеният синтез на полови стероиди в тези случаи се дължи на прекомерното производство на хипофизни гонадотропни хормони. Характеристика на истинския PPR е, че той протича като изосексуален, а биологичните промени в тялото съответстват на етапите на нормалното полово развитие, но с ускорени темпове. Прекомерната секреция на полови стероиди увеличава скоростта на растеж и насърчава бързото затваряне на зоните на растеж.

Фалшивите (периферни) форми на PPR, независимо от секрецията на гонадотропини, са свързани с преждевременно излишно производство на стероидни хормони от тумори на гонадите и надбъбречните жлези, със синдром на McKewen-Albright-Braytsev и тестотоксикоза. В тези случаи последователността на етапите на пубертета е изкривена. Фалшивите форми на заболяването могат спонтанно да се трансформират в истински, което е свързано с вторично активиране на хипоталамо-хипофизната ос.

Специална група включва така наречените гонадотропин-независими форми на PPR, при които автономното активиране на дейността на половите жлези се дължи на генетични нарушения. Тези варианти на PPR притежават всички признаци на напреднал пубертет - уголемяване на половите жлези, ускоряване на растежа и съзряването на костите, формиране на вторични полови белези.

Има пациенти с единствен признак на преждевременен пубертет: изолирано развитие на вторично окосмяване (преждевременно пубархе) и изолирано развитие на млечните жлези (преждевременно телархе). Това са непълни форми на PPR.

Истински преждевременен пубертет

Причината за истински PPR може да бъде различни лезии на централната нервна система (ЦНС) от нетуморен характер (органични, възпалителни и др.), Както и въздействието на неблагоприятни фактори в пренаталния период (травма, хипоксия, инфекции ). Тези деца често са диагностицирани с хидроцефален синдром. Причината за PPR могат да бъдат арахноидни кисти на дъното на 3-та камера и хиазмално-селарната област на мозъка. Кистите се образуват по време на ембриогенезата, по-рядко - в резултат на менингит, енцефалит, мозъчна травма.

При някои пациенти с истински PPR не е възможно да се установи причината за заболяването. В такива случаи, с изключване на органични заболявания на централната нервна система, се поставя диагнозата идиопатична форма на PPR. Въпреки това, подобряването на методите за изследване (използването на компютърно и магнитно резонансно изображение) на мозъка прави възможно по-често да се идентифицира причината за церебралната форма на PPR.

Конституционният характер на PPR може да се предположи, ако при събиране на анамнеза се окаже, че пубертетът е започнал при роднини 2-3 години по-рано.

Съвременните методи на изследване позволяват ранно визуализиране на туморите на ЦНС.

Хамартомът е едно от най-често откриваните туморни образувания на ЦНС при деца с истински PPR на възраст под 3 години. Хамартомът на хипоталамуса е доброкачествен тумор, състоящ се от натрупване на диференцирани нервни клетки, образувани по време на ембриогенезата. По същество това е следствие от малформация на нервната тъкан. Интравиталната диагностика стана възможна едва с въвеждането на практика на ядрено-магнитен резонанс.

Водещият синдром на хипоталамусните хамартоми е PPR, това се дължи на факта, че невросекреторните клетки на хамартомите отделят LH-RH, което стимулира образуването на LH в хипофизната жлеза, последвано от прекомерно производство на стероидни хормони в половите жлези. Трябва да се отбележи, че нарушената миграция на ембрионални клетки, секретиращи LH-RH, може да доведе до ектопия на тези клетки, т.е. те могат да бъдат разположени извън хипоталамуса. Смята се, че PPR в този случай се развива чрез ендогенно пулсиращо освобождаване на LH-RH самостоятелно или във връзка с LH-RH секретиращи неврони на хипоталамуса. Има предположение, че PPR може да бъде причинено от индиректното действие на глиалните фактори, включително трансформацията на растежен фактор алфа, който стимулира секрецията на GnRH в хипоталамуса. Отстраняването на хамартома не потиска сексуалното развитие във всички случаи. При тези пациенти вторичното активиране на астроглиални клетки в тъканите около хипоталамуса може да причини повишена секреция на LH-RH, като по този начин се запазва клиниката на PPR.

При деца с хамартом заболяването се проявява като истински PPR в ранна възраст. Честотата на заболяването е еднаква при момчетата и момичетата. Неврологичните симптоми могат да включват малки епилептични припадъци под формата на бурен смях, загуба на паметта, агресивност.

Повечето тумори на хиазмата и хипоталамуса при деца са нискостепенни глиоми. В супраселарната област по-често се откриват астроцитоми.

Глиомите на мозъчния ствол, причиняващи PPR, са чести при неврофиброматоза тип 1 (болест на Recklinghausen). Това заболяване има автозомно-доминантен модел на унаследяване и се среща с честота 1:3500 новородени.

Разрушаването на гена, отговорен за синтеза на протеина неврофибромин, причинява бърз неконтролиран клетъчен растеж. Клиничната картина се характеризира с пигментни петна по кожата от светло до тъмно кафяво. Неврофибромите са доброкачествени малки неоплазми, които се намират върху кожата, ириса и централната нервна система. Характерни са множество костни дефекти. Патогномоничният симптом на това заболяване е наличието на пигментни петна по кожата с цвят "кафе с мляко" с размер над 0,5 cm. Особеността на този процес е, че неврологичните симптоми (главоболие, конвулсии, зрителни нарушения и други) предхождат симптомите на PPR.

Синдромът на Russell-Silver се характеризира с комплекс от наследствени аномалии (вероятно автозомно-рецесивен тип наследство): вътрематочно и постнатално забавяне на растежа и нарушено формиране на скелета. Честотата на поява е 1:30 000 от населението. Децата се раждат с малка дължина (до 45 см) и с ниско телесно тегло (1,5-2,5 кг) по време на доносена бременност. С течение на годините изоставането в растежа продължава и следователно крайната височина при жените е по-малка от 150 см, при мъжете - малко над 150 см. Телесното тегло при възрастни е нормално или дори с наднормено тегло. Чести аномалии на външните полови органи: крипторхизъм, хипоспадия, хипоплазия на пениса, скротума. Характерна е асиметрията на тялото (лице, торс, дължина на краката). Триъгълно лице, псевдохидроцефалия, голямо чело и хипоплазия на долната челюст, високо небце, често с цепнатини, изпъкнали уши. Клинодактилия на петия пръст поради отклонение на дисталната фаланга, тесен гръден кош, къси ръце, лумбална лордоза. Често се наблюдават аномалии в структурата на отделителната система. Интелигентността обикновено е нормална. Сексуалното развитие започва на 5-6-годишна възраст и е гонадотропин-зависимо. Типични са повишените нива на LH и FSH, свързани с хипогликемия.

Туберозната склероза (синдром на Bourneville-Pringle) - една от формите на факоматоза - се характеризира с вродена невроектомезодермална дисплазия с наличие на доброкачествени тумори. Среща се с честота 1:10 000 новородени, по-често при момчета. Предполага се, че заболяването има автозомно-доминантен модел на наследяване. Фиброзните плаки са задължителен признак на това заболяване. В мозъка тези плаки варират по размер от няколко милиметра до няколко сантиметра. Те могат да бъдат единични или множествени. В зависимост от локализацията, плаките причиняват различни клинични симптоми: главоболие, повръщане, зрително увреждане, епилепсия, конвулсивни пароксизми, хидроцефалия, признаци на PPR.

Причината за истински PPR може да са тумори, които произвеждат човешки хориогоничен гонадотропин (hCG) (hCG-секретиращи тумори). Те включват тумори на зародишните клетки на ЦНС, хепатобластоми и други ретроперитонеални тумори. Туморите на зародишните клетки се развиват от плурипотентни зародишни клетки. Много от тези тумори по време на ембриогенезата могат да произвеждат hCG. В процеса на нарушена миграция такива клетки могат да се развият не само в половите жлези, но и в други органи и тъкани. Герминогенните тумори представляват 3-8% от всички злокачествени новообразувания в детска и юношеска възраст. Често те се комбинират с различни генетични синдроми (синдром на Клайнфелтер, атаксия-телеангиектазия и др.).

Злокачествените зародишни тумори са 2-3 пъти по-чести при момичетата, а вътречерепните тумори при момчетата. При последния синдромът на PPR, свързан с прекомерна секреция на hCG, се комбинира със симптоми на безвкусен диабет, повишено вътречерепно налягане, стесняване на зрителните полета, хемипареза и др. Герминогенните тумори, локализирани в мозъка, са интензивно васкуларизирани и следователно лесно се откриват чрез контраст -разширена компютърна томография. В кръвния серум и в цереброспиналната течност се повишават нивата на алфа-фетопротеин (AFP) и бета-hCG; нивата на тестостерон съответстват на пубертета. Установява се явно повишаване на нивата на LH (поради кръстосана имунологична реактивност между hCG и LH). Нивото на LH обаче не се повишава след стимулация с GnRH. Нивото на FSH е намалено.

Неспуснатите тестиси представляват риск от развитие на тумори на тестисите. В клиничната картина трябва да се обърне внимание на обема на тестисите, които се увеличават умерено и не отговарят на признаците на пубертета. Причината за това явление е, че при децата гонадостатът остава незрял. От двата гонадотропни хормона (FSH и LH) туморните клетки на тестисите произвеждат LH, който хиперплазира клетките на Leydig. В същото време клетките на Сертоли, които изискват излагане на FSH, остават непокътнати. При момчетата PPR се развива по изосексуален тип.

Туморите на зародишните клетки се разделят на секретиращи бета-hCG и несекретиращи бета-hCG. При диагностицирането на тумори на зародишни клетки важна роля играе определянето на AFP и бета-hCG. Един от маркерите за злокачествен туморен процес е раковият ембрионален антиген (СЕА).

Водещата роля в лечението на тумори на зародишните клетки принадлежи на химиотерапията. Лъчевата терапия има много ограничено приложение, тя е ефективна при лечението на овариални дисгерминоми. Хирургичното лечение е насочено към отстраняване на първичния тумор.

Хепатобластомът е злокачествен чернодробен тумор, който се развива от ембрионален плурипотентен зародиш. Туморът обикновено се представя като белезникаво-жълт възел, който расте в чернодробната тъкан. Хепатобластомите се срещат при деца под 3-годишна възраст, след 5-годишна възраст тази форма на чернодробен тумор е много рядка. Точните причини за хепатобластом не са изяснени. Хепатобластомът може да се комбинира с други тумори от детството, например с тумор на Wilms (нефробластом). Повишен риск от хепатобластом се наблюдава при деца, прекарали хепатит В в неонаталния период, хелминтна инвазия, полипоза на дебелото черво, метаболитни нарушения - наследствена тирозинемия, гликогенова болест тип I и др. В началния период на развитие на хепатобластом има липса на изразени симптоми, прогресията е придружена от симптоми на обща интоксикация и (рядко) симптоми на PPR поради производството на hCG от тумора. Хепатобластомът е бързо растящ тумор с висок риск от хематогенни метастази в белите дробове, мозъка, костите и корема. Лечението на хепатобластома е хирургично, което се състои в отстраняване на тумора чрез частична хепатектомия. Прогнозата за преживяемост на 1-ви стадий на заболяването за 2,5 години е 90% или повече, на 4-ти етап - по-малко от 30%.

Гонадотропин-независим PPR

Клиничната картина на синдрома на McCune-Albright-Braytsev се състои от следните симптоми: асиметрична светлокафява пигментация на кожата, която прилича на географска карта; полиостозна фиброзна остеодисплазия; PPR и други ендокринопатии. Заболяването е описано само при момичета.

Причините за ендокринните нарушения при синдрома на McCune-Albright-Braytsev са причинени от мутации в Gs-alpha протеина. Мутантният протеин активира аденилат циклазата при LH и FSH рецепторите на клетките на яйчниците, като по този начин стимулира секрецията на естроген в отсъствието на гонадотропни хормони. Смята се, че Gs-алфа мутациите възникват в ранните етапи на ембриогенезата. В резултат на това се образуват клонове на клетки, носещи мутантни протеини.

Първите признаци на заболяването са свързани с характерни светлокафяви пигментни петна по кожата, които се срещат при новородено или се появяват през първата година от живота.

Фиброкистозна дисплазия се проявява като лезия на дълги тръбести кости. Променените кости се деформират, възникват патологични фрактури.

PPR при синдрома на McCune-Albright-Braytsev се открива по-често след първата година от живота, протича на вълни. По правило първата проява е маточно кървене. Те се срещат много преди началото на телархе и адренархе. Маточното кървене се причинява от краткотрайно повишаване на нивата на естроген. Яйчниците са с нормални размери, но в тях могат да се открият големи персистиращи фоликуларни кисти. Някои пациенти имат повишени нива на гонадотропни хормони. В такива случаи можем да говорим за истински PPR.

От другите ендокринни заболявания има нодуларна еутироидна гуша, аденоми на хипофизата (синдром на Иценко-Кушинг, тиреотоксикоза и повишаване на нивото на други хормони).

Тестостероновата токсикоза се причинява от прекомерна нерегулирана секреция на тестостерон от хиперпластични клетки на Лайдиг. Това е фамилно, автозомно доминантно заболяване с непълна пенетрантност, което се среща при мъже. Излишното производство на тестостерон се причинява от точкова мутация в гена на LH рецептора. Мутантните гени причиняват вътреклетъчно активиране на метаболизма на клетките на Leydig в отсъствието на LH.

Вторичните полови белези обикновено се появяват на 3-5 годишна възраст, а първите симптоми на андрогенизация се наблюдават още на 2 годишна възраст. Тембърът на гласа се променя, телосложението е мъжествено, акне вулгарис, уголемяване на пениса, ерекции, ускорява се растежа и съзряването на скелета. Обемът на тестисите е увеличен, но не съответства на степента на андрогенизация. Според клиничната картина тестотоксикозата е подобна на истинската PPR.

Изследването на гонадостат разкрива високи нива на тестостерон с препубертетни нива на LH и FSH. Няма реакция на LH и FSH към теста с люлиберин (LH-RG), както и импулсна спонтанна секреция на LH, характерна за пубертета.

Тестикуларната биопсия разкрива добре развити извити семенни тубули, излишък от зрели клетки на Лайдиг и зародишни клетки на различни етапи от сперматогенезата. Някои от извитите семенни каналчета показват дегенериращи зародишни клетки. При възрастни резултатите от теста с GnRH са нормални; при някои пациенти с увреждане на сперматогенния епител нивата на FSH са повишени. Повечето мъже с фамилна тестотоксикоза са безплодни.

Прочетете останалата част от статията в следващия брой.

В. В. Смирнов 1 доктор на медицинските науки, професор
А. А. Накула

GBOU VPO RNIMU тях. Н. И. Пирогов Министерство на здравеопазването на Руската федерация,Москва