Вроден сърдечен дефект на интервентрикуларната преграда. Видове дефекти в развитието на преградата

Различни форми на вентрикуларен септален дефект (VSD) се срещат при деца през първите години от живота.

Среща се изключително рядко при възрастни.

Тази малформация е опасна с висока вероятност от внезапна смърт.

Този аспект е основната неотложност на проблема.Навременното му откриване ви позволява да спасите живота на пациента.

Какво е патология

Вентрикуларният септален дефект се нарича "бяло" вродено сърдечно заболяване (CHD) с повишен кръвен поток. Това се дължи на късната поява на цианоза на кожата. Такива дефекти включват първични и вторични шънтове в междупредсърдната преграда (ASA).

Интервентрикуларната преграда разделя дясната и лявата част на сърцето. Обикновено няма съобщение. Този дефект се характеризира с наличието на шънт между вентрикулите. Това причинява характерните симптоми.

Размерите му варират от няколко mm до пълното отсъствие на преграда с образуването на единична кухина на вентрикулите. В последния случай дефектът на камерната преграда при новородено има лоша прогноза и води до смърт.

Рядко се среща при възрастни поради няколко причини:

• спонтанно затваряне в детството;
• хирургична корекция на дефекта;
• висока смъртност.

Вентрикуларният септален дефект е проблем в детската кардиология.

Механизми за развитие на хемодинамични нарушения

При CHD по вида на VSD има нарушение на нормалния кръвен поток, чиято степен зависи от определени условия:

• сърдечен дебит;
• размер на дефекта;
• устойчивост на повишено натоварване на съдовете на малки и големи кръгове на кръвообращението.

Механизмът на нарушаване на нормалната хемодинамика при интервентрикуларен дефект преминава през няколко етапа:

1. Първичното изхвърляне на кръв от кухината на лявата камера в дясната през дупката по време на сърдечна контракция. Има увеличение на белодробния кръвоток. Последицата от този процес е обемното претоварване на лявата камера и предсърдието.
2. компенсаторен етап. В този случай се получава увеличаване на мускулния слой на лявата камера поради повишено натоварване - хипертрофия. Ако дефектът е малък (до 2 mm), тогава симптомите не се проявяват дълго време.
3. Развитието на белодробна хипертония е типично за дефект с размер на шънта над 5-6 mm. Възниква поради намаляване на лумена на артериите поради тяхната хипертрофия. Появата му се случва в такива случаи през първите месеци от живота. Белодробната хипертония определя тежестта на VSD.
4. Пренасочване на изтичането на кръв отдясно наляво. Това се нарича синдром на Eisenmenger. Клинично това се проявява с цианоза на кожата.
5. Декомпенсаторен стадий, който се характеризира с увеличаване на дясната и лявата част на сърцето с развитието на тежка циркулаторна недостатъчност. Смята се за терминална форма на порока.

Причини за развитие

При вродени сърдечни дефекти VSD е следствие от вътрематочно развитие в нарушение на образуването на сърдечно-съдовата система.

Факторите, провокиращи такъв дефект в ембриогенезата, се разделят на 2 групи:

1. От страна на майката:
2. наличието на вродено сърдечно заболяване в близки роднини;
3. пренесени вирусни инфекции през първата половина на бременността - морбили рубеола, варицела, ентеровирусни лезии, морбили;
4. тежка токсикоза;
5. хроничен алкохолизъм;
6. пушене;
7. интравенозна наркомания.
8. От страна на плода:
9. вътрематочно забавяне на растежа и хронична хипоксия (особено през първия триместър);
10. хромозомни заболявания: синдром на Даун, хипогенитализъм, микроцефалия;
11. цепка на небцето, комбинирана с цепнатина на устната.

Процесът на формиране на сърдечно-съдовата система в плода влошава едновременната комбинация от няколко фактора.

Класификация

Дефектът на камерната преграда може да бъде:

• изолиран;
• в комбинация с други дефекти от групата на Fallot, стеноза на устието на белодробната артерия, отворен ductus arteriosus.

Според размера на дефекта има 3 варианта:

• Болест на Толочинов-Роджер, когато шънтът е малък (1-2 mm);
• рестриктивен дефект на камерната преграда, при който размерът му е по-малък от диаметъра на аортата;
• неограничителен – най-неблагоприятен. Характеризира се с големи размери, надвишаващи диаметъра на аортата.

В зависимост от това къде е разположен шънтът в интервентрикуларната преграда, дефектът се класифицира, както следва:

1. Перимембранозният представлява по-голямата част от всички идентифицирани дефекти. Отворът се намира в горната част на преградата.
2. Субартериален (субаортален), съчетан с недостатъчност на клапния апарат на сърцето.
3. Мускулен вариант на дефект на камерната преграда. Характеристика на тази локализация е възможността за образуване на няколко шънта. Разделянето в същото време приема формата на "швейцарско сирене".
4. Снабдяване.

Такива видове разделяне на ASD са важни за определяне на индивидуалната тактика на лечение.

Основни симптоми

При малък дефект на интервентрикуларната преграда при деца има асимптоматичен ход на дефекта. Може да бъде открит случайно при рутинна проверка.

При средни и големи размери на шунта пациентите отбелязват:

• изоставане във физическото развитие;
• задух
• бърза умора;
• лоша толерантност към физическо натоварване;
• хронична умора;
• сърдечен пулс;
• чести остри респираторни инфекции;
• цианоза на кожата и лигавиците;
• хемоптиза.

Най-тежкият дефект се среща при деца на възраст над 2 месеца с голям дефект. Техните симптоми са изразени и прогресират бързо.

Диагностика

Ранното откриване на VSD включва следните стъпки:

• събиране на жалби;
• проучване на медицинската история на пациента, включително вътрематочния период на развитие и патология на бременността;
• физическо изследване;
• лабораторни изследвания;
• инструментални методи на изследване.

По време на общ преглед при пациенти с VSD се обръща внимание на:

• бледност на кожата;
• цианоза на кожата (особено назолабиалния триъгълник);
• деформация на пръстите и ноктите по типа на барабанни пръчки и часовникови стъкла;
• сърдечна гърбица (деформация на гръдния кош);
• систолично треперене в долната половина на левия ръб на гръдната кост;
• повишен апикален импулс по време на сърдечни контракции;
• аускултация: патологични груби шумове с определена локализация, признаци на белодробна хипертония, допълнителни тонове, тахикардия или аритмии.

В резултатите от лабораторните изследвания не се откриват специфични признаци, характерни за VSD. Еритроцитозата (голям брой червени кръвни клетки) често се открива в общия кръвен тест поради продължителна хипоксия.
От допълнителните диагностични методи е показано следното:

1. Обикновена рентгенова снимка на гръдния кош. На снимката с VSD разкриват:
2. разширяване на левите части на сърцето;
3. укрепване на белодробния модел;
4. намаляване на аортната дъга;
5. разширяване на белодробната артерия.
6. ЕКГ показва конгестия в дясното и лявото сърце.
7. 24-часово холтер изследване за откриване на аритмии.
8. Ултразвуково изследване, което позволява диагностициране на дефекта, неговата локализация, размер и патологичен кръвен поток, степента на белодробна хипертония. Може да се извърши трансторакално и трансезофагеално. Според резултатите от ултразвука се проявява рестриктивен и нерестриктивен тип дефект. В първия случай градиентът на налягането между лявата и дясната камера е по-голям от 50 mm Hg, а диаметърът на дефекта е по-малък от 80% от функционалния пръстен на аортната клапа. При рестриктивен VSD стойностите са обърнати.
9. Сърдечна катетеризация и ангиография, изясняване на свързани дефекти, състоянието на съдовото легло.

Диагнозата се поставя с характерна аускултаторна картина и ултразвукова визуализация на дефекта.

Терапевтични методи

Лечението на VSD включва:

• общи препоръки;
• медицински препарати;
• хирургична интервенция.

Лекарствата се предписват симптоматично при признаци на сърдечна недостатъчност, ритъмни нарушения, белодробна хипертония. Няма универсално лекарство за VSD!

хирургия

Хирургичното лечение се извършва по строги показания:

1. Признаци на сърдечна недостатъчност и чести инфекции на дихателните пътища въпреки адекватното консервативно лечение.
2. Асимптоматичен вариант на хода на дефекта при деца на възраст над 5 години.
3. Няма оплаквания при деца под 5-годишна възраст при наличие на разширение на сърдечните кухини, клапна недостатъчност, ритъмни нарушения.

Хирургията е противопоказана при висока белодробна хипертония. Хирургично лечение на новородени с малък дефект (до 3 mm) не се извършва, тъй като е възможно да се затвори самостоятелно на възраст 1-4 години. Ако дефектът продължава, операцията в такива случаи се извършва след 5 години. Прогнозата за тези деца е благоприятна.

Ако дефектът на камерната преграда при новородени е придружен от сърдечна недостатъчност, е със среден или голям размер, тогава е показано хирургично лечение до 3-месечна възраст.

Същността на самата операция е пластиката на шунта. В същото време се прилага кръпка и се зашива с непрекъснат шев. Извършва се под обща анестезия чрез кардиопулмонален байпас.

След операцията детето се наблюдава поне 3 години. Повторно хирургично лечение се предписва, ако е настъпила реканализация на VSD (част от пластира е отлепена).

Защо е необходимо да се лекува

VSD, ако не се лекува, води до сериозни усложнения:

• тромбоемболизъм;
• внезапна смърт;
• фатални аритмии;
• инфекциозен ендокардит;
• остра левокамерна недостатъчност.

За дете с тяхното развитие смъртта настъпва в голям процент от случаите.

Вентрикуларният септален дефект трябва да бъде незабавно идентифициран и лекуван. Ако забавите да се свържете с лекар, патологията води до тъжни последици.

Ето защо е важно да знаете какво е VSD и какво заплашва.

Версия: Директория на заболяванията MedElement

Вентрикуларен септален дефект (Q21.0)

Вродени заболявания, Кардиология

Главна информация

Кратко описание

Вентрикуларен септален дефект(VSD) е най-честата изолирана вродена малформация, открита при раждането. Доста често VSD се диагностицира в зряла възраст.
Ако е показано, лекувайте дефекта в детска възраст. Често се наблюдава спонтанно затваряне на дефекта.

Класификация

Има четири възможни местоположението на дефекта на камерната преграда(VMZHP):

1. Мембранозни, перимембранозни, коновентрикуларни - най-честата локализация на дефекта, среща се при приблизително 80% от всички VSD. Дефектът се открива в мембранната част на междукамерната преграда с възможно разпространение във входния, септалния и изходния участъци на преградата; под аортната клапа и септалната платна на трикуспидалната клапа; често развиват аневризми Аневризма - разширяване на лумена на кръвоносен съд или кухина на сърцето поради патологични промени в стените им или аномалии в развитието
мембранна част на септума, което води до частично или пълно затваряне на дефекта.

2. Мускулен, трабекуларен - до 15-20% от случаите на всички VSD. Изцяло заобиколен от мускули, той може да бъде локализиран в различни части на мускулната част на междукамерната преграда. Възможно е да има няколко дефекта. Спонтанното затваряне е особено често.

3. Супракрестални, субартериални, субпулмонарни, инфундибуларни дефекти на изходящия тракт – срещат се в приблизително 5% от случаите. Дефектът е локализиран под полулунните клапи на конусовидна или изходна част на преградата. Често се свързва с прогресивна аортна регургитация поради пролапс Пролапс - изместване надолу на орган или тъкан от нормалното му положение; причината за това изместване обикновено е отслабването на околните и поддържащите тъкани.
платна на аортната клапа (най-често - вдясно).

4. Дефекти на аферентния тракт (атриовентрикуларен канал) - входната част на интервентрикуларната преграда непосредствено под мястото на закрепване на пръстените на атриовентрикуларните клапи; често се наблюдава при синдрома на Даун.

По-често се срещат единични септални дефекти, но има и случаи на множествени дефекти. VSD се наблюдава и при комбинирани сърдечни дефекти, например, тетралогия на Fallot Тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект: комбинация от стеноза на устието на белодробния ствол, дефект на камерната преграда, изместване на аортата надясно и вторично развиваща се хипертрофия на дясното сърце
, коригирана транспозиция на големите съдове.

Етиология и патогенеза

Образуването на сърцето с камери и големи съдове става до края на първия триместър. Основните малформации на сърцето и големите съдове са свързани с нарушение на органогенезата на 3-8 седмици от развитието на плода.

Вентрикуларни преградни дефекти(VSD), подобно на други вродени сърдечни дефекти, в 90% от случаите се унаследяват полигенно мултифакторно. В 5% от случаите вроденото сърдечно заболяване е част от хромозомна аномалия (синдром на Даун). Синдромът на Даун е наследствено заболяване при човека, причинено от тризомия на хромозома 21 от нормалния набор от хромозоми, характеризиращо се с умствена изостаналост и особен външен вид. Един от най-често срещаните НМС (честота на поява 1-2 случая на 1000 раждания); вероятността да имате деца със синдром на Даун нараства с увеличаване на възрастта на майката
, синдром на Сотос Синдромът на Сотос (синдром на мозъчен гигантизъм) е вродено, в повечето случаи спорадично (семейства с автозомно доминантно унаследяване) заболяване. Характеризира се с висок ръст, голям възел череп, изпъкнало чело, хипертелоризъм, високо небце, антимонголоидна цепка на очите и умерена умствена изостаналост.
, синдром на Патау Синдромът на Патау е наследствено заболяване на човека от хромозомен тип, причинено от тризомия на хромозома 13; характеризиращ се с развитие на краниофациални аномалии, сърдечни дефекти, деформация на пръстите, нарушения на пикочно-половата система, умствена изостаналост и др.
), в други 5% от случаите поради мутация на единични гени .
Промените в хемодинамиката зависят от следните фактори: местоположението и размера на дефекта, степента на белодробна хипертония, състоянието на миокарда Миокард (син. сърдечен мускул) - средният слой на стената на сърцето, образуван от контрактилни мускулни влакна и атипични влакна, които изграждат проводната система на сърцето
дясна и лява камера, налягане в системното и белодробното кръвообращение.

Вътрематочна хемодинамика при VSD. In utero белодробното кръвообращение (ICC) не функционира. Цялата кръв, преминаваща през белите дробове, принадлежи към системното кръвообращение (BCC). Поради това вътрематочната хемодинамика на плода не страда. Дефектът може да се установи само при ултразвуково изследване на плода.

Хемодинамика на новородено с VSD . При раждането ICC съдовете имат дебела стена с добре изразен мускулен слой, което създава голямо съпротивление на кръвта, преминаваща през ICC. В тази връзка има високо налягане в ICC (75-80 mm Hg), което практически съответства на налягането в лявата камера и аортата, т.е. в BCC. Градиентът на налягането между дясната и лявата камера е незначителен, почти няма изтичане на кръв във всяка посока и съответно няма шум. Шум и лека цианоза (предимно периорална) могат да се появят при писъци, кашляне, напъване, сукане, когато може да се появи дясно-ляво маневриране. Малките дефекти могат сами по себе си да устоят на кръвния поток, намалявайки разликата в градиента между дясната и лявата камера.

Приблизително до втория месец от живота на детето дебелината на мускулната стена, съдовото съпротивление и налягането в ICC намаляват (до 20-30 mm Hg). Налягането в дясната камера става по-малко, отколкото в лявата, което води до изтичане на кръв отляво надясно, а оттам и до шума.

Хемодинамика при деца на възраст над 2 месеца . Тъй като налягането в ICC и дясната камера намалява, градиентът на налягането се увеличава, обемът на изхвърлянето на кръв в систола се увеличава Систола - фаза на сърдечния цикъл, състояща се от последователно протичащи контракции на миокарда на предсърдията и вентрикулите
от лявата камера към дясната. Тоест в диастола Диастолата е фаза на сърдечния цикъл: разширяването на кухините на сърцето, свързано с отпускането на мускулите на стените им, по време на което кухините на сърцето се пълнят с кръв
Дясната камера получава кръв от дясното предсърдие, а в систола - от лявата камера. В ICC, а след това в лявото предсърдие и лявата камера, навлиза по-голям обем кръв. Има диастолно претоварване на лявата камера, което първо води до нейната хипертрофия, а след това до дилатация Дилатацията е постоянно дифузно разширяване на лумена на кух орган.
.
Когато лявата камера престане да се справя с такъв обем кръв, има стагнация на кръвта в лявото предсърдие, а след това в белодробните вени - развива се венозна белодробна хипертония. Повишаването на налягането в белодробните вени води до повишаване на налягането в белодробните артерии и развитие на артериална белодробна хипертония. Белодробна хипертония - повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация
.
По този начин дясната камера се нуждае от повече усилия, за да "избута" кръвта в ICC. Към венозното пълнокровие в МКК се добавя спазъм на артериите (рефлекс на Китаев), което повишава съпротивлението в МКК и натоварването, а оттам и налягането в дясната камера. Устойчивият спазъм на артериите първо води до тяхната фиброза, а след това до заличаване Облитерацията е инфекция на кухината на вътрешен орган, канал, кръвоносен или лимфен съд.
съдове, което прави белодробната хипертония необратима.

Високото налягане в ICC бързо води до хипертрофия и дилатация на дясната камера - развива се деснокамерна недостатъчност. С повишаване на налягането в дясната камера първо става същото като в лявата (шумът намалява), а след това се появява дясно-ляв шънт (шумът се появява отново).
По този начин VSD със среден и голям размер се появяват при липса на лечение. Средната продължителност на живота не надвишава 25 години, повечето от децата умират преди навършване на 1 година.

Епидемиология

Вентрикуларният септален дефект е най-честата вродена сърдечна болест, установена при 32% от пациентите, самостоятелно или в комбинация с други аномалии.
Перимембранозните дефекти представляват 61,4-80% от всички случаи на VSD, мускулни дефекти - 5-20%.

Разпределението по пол е почти еднакво: момичета (47-52%), момчета (48-53%).

Фактори и рискови групи

Рискови фактори, влияещи върху формирането на вродени сърдечни дефекти на плода

Семейни рискови фактори:

Наличието на деца с вродени сърдечни дефекти (CHD);
- наличие на вродено сърдечно заболяване при бащата или близки роднини;
- наследствени заболявания в семейството.

Рискови фактори за майката:
- вродено сърдечно заболяване на майката;
- заболяване на съединителната тъкан при майката (системен лупус еритематозус Системният лупус еритематозус (SLE) е автоимунно заболяване на човека, при което антителата, произведени от човешката имунна система, увреждат ДНК на здравите клетки, като основно увреждат съединителната тъкан със задължително наличие на съдов компонент.
, болест на Сьогрен Синдромът на Sjögren е автоимунно системно увреждане на съединителната тъкан, проявяващо се с участието на жлезите с външна секреция, главно слюнчените и слъзните, в патологичния процес и хронично прогресиращо протичане.
и т.н.);
- наличие на остра или хронична инфекция при майката по време на бременност (херпес, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, вирус Coxsackie, токсоплазмоза, рубеола, хламидия, уреаплазмоза и др.);
- приемане на лекарства (индометацин, ибупрофен, антихипертензивни средства, антибиотици) през 1-вия триместър на бременността;
- първични на възраст над 38-40 години;
- метаболитни заболявания (захарен диабет, фенилкетонурия).

Фетален Фетален - отнасящ се до плода, характерен за плода.
рискови фактори:
- наличие на епизоди на ритъмни нарушения в плода;
- екстракардиални аномалии;
- хромозомни нарушения;
- недохранване Хипотрофията е хранително разстройство, характеризиращо се с различна степен на поднормено тегло
зародиш;
- неимунна воднянка на плода;
- отклонения в показателите на фетоплацентарния кръвоток;
- многоплодна бременност.

Клинична картина

Клинични критерии за диагностика

Синдром на кардиомегалия, синдром на белодробна хипертония, систоличен шум, парастернална гърбица, тахипнея-подобна диспнея, симптоми на сърдечна недостатъчност

Симптоми, курс

фетален вентрикуларен септален дефект

Изолираният VSD в плода клинично се разделя на 2 форми в зависимост от неговия размер, количеството кръвопролитие:
1. Малки ВСД (болест на Толочинов-Роджер) - локализират се предимно в мускулната преграда и не са придружени от тежки хемодинамични нарушения.
2. VSD е доста голям - разположен в мембранозната част на септума и води до тежки хемодинамични смущения.

Клиника по болестта на Толочинов-Роджер. Първата (понякога единствената) проява на дефекта е систоличен шум в областта на сърцето, който се появява главно от първите дни от живота на детето. Няма оплаквания, децата растат добре, границите на сърцето са в рамките на възрастовата норма.
В III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост при повечето пациенти се чува систолично треперене. Характерен симптом на порока е груб, много силен систоличен шум. Шумът заема, като правило, цялата систола, често се слива с втория тон. Максималният звук се отбелязва в III-IV интеркостално пространство от гръдната кост. Шумът се провежда добре в цялата област на сърцето, вдясно зад гръдната кост, чува се отзад в междулопаточното пространство, пренася се добре през костите, предава се по въздуха и се чува дори ако стетоскопът е вдигнат над сърцето (дистанционно шум).

При някои деца се чува много слаб систолен шум, който се определя по-добре в легнало положение. По време на тренировка шумът значително намалява или дори напълно изчезва. Това се дължи на факта, че поради мощното свиване на сърдечните мускули по време на тренировка, дупката в интервентрикуларната преграда при децата е напълно затворена и кръвният поток през нея е завършен. При болестта на Толочинов-Роджер няма признаци на сърдечна недостатъчност.

Изразен VSD при деца.Проявява се остро от първите дни след раждането. Децата се раждат навреме, но в 37-45% от случаите има умерено изразено вродено недохранване, чиято причина не е ясна.
Първият симптом на дефектите е систоличен шум, който се чува от неонаталния период. В редица случаи, още през първите седмици от живота, децата показват признаци на циркулаторна недостатъчност под формата на задух, който първо се появява с тревожност, сукане и след това в спокойно състояние.
През първата година от живота децата често страдат от остри респираторни заболявания, бронхит и пневмония. Повече от 2/3 от децата изостават във физическото и психомоторното развитие, 30% развиват недохранване от II степен.
За повечето деца е характерно ранното начало на образуването на централната сърдечна гърбица. Сърдечна гърбица - изпъкналост в прекордиалната област, която се определя на око с някои (предимно вродени) сърдечни дефекти, която се развива в резултат на продължителен натиск на разширените части на сърцето върху предната стена на гръдния кош.
, появата на патологична пулсация в горната част на стомаха. Систолното треперене се определя в III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Патологичният акцент на II тон във II междуребрието от лявата страна на гръдната кост често се комбинира с неговото разцепване.
При всички деца се чува типичен за VSD груб систолен шум, който заема цялата систола, с максимален звук в III междуребрие вляво от гръдната кост. Шумът се предава добре вдясно зад гръдната кост в III-IV интеркостално пространство, в лявата аускуларна зона и към гърба, често "обикаля" гръдния кош.
При 2/3 от децата от първите месеци от живота се наблюдават изразени признаци на циркулаторна недостатъчност: безпокойство, затруднено сукане, задух, тахикардия. Тези признаци не винаги се тълкуват като проява на сърдечна недостатъчност и често се разглеждат като съпътстващи заболявания (остър среден отит, пневмония).

VSD при деца на възраст над една година.Дефектът преминава в етапа на затихване на клиничните признаци поради интензивния растеж и анатомичното развитие на тялото на детето. На възраст 1-2 години започва фазата на относителна компенсация - задух и тахикардия Тахикардия - повишена сърдечна честота (повече от 100 за 1 мин.)
липсва. Децата стават по-активни, наддават на тегло и растат по-добре, страдат по-малко от съпътстващи заболявания, много от тях настигат връстниците си в развитието си.
При обективен преглед при 2/3 от децата се установява централно разположена сърдечна гърбица, систолно трептене в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Апикалната тяга е със средна сила и подсилена.
При аускултация Аускултацията е метод за физическа диагностика в медицината, който се състои в слушане на звуци, генерирани по време на функционирането на органите.
има разцепване на II тон във II междуребрие от лявата страна на гръдната кост, може да се наблюдава неговото акцентиране. Груб систоличен шум се чува по левия край на гръдната кост с максимален звук в третото междуребрие вляво и голяма площ на разпространение.
При някои деца се чуват и диастолични шумове на относителна недостатъчност на белодробната клапа:
- Шум на Graham-Still - появява се в резултат на повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и с увеличаване на белодробната хипертония; аускултира се в 2-3 междуребрие вляво от гръдната кост и се носи добре до основата на сърцето;

Шумът на Флинт - възниква в резултат на относителна митрална стеноза, която се появява с голяма кухина на лявото предсърдие, поради голямо артериовенозно изхвърляне на кръв през дефекта; по-добре дефинирана в точката на Боткин Точка на Боткин - участък от повърхността на предната гръдна стена в IV интеркостално пространство между лявата стернална и парастернална линия, в която има редица аускултаторни прояви на митрални сърдечни дефекти (например тон на отваряне на митралната клапа), недостатъчност на аортната клапа (протодиастоличен шум) се чуват най-ясно и се записват функционални систолни шумове
и се носи до върха на сърцето.

В зависимост от степента на хемодинамичното увреждане има много голяма вариабилност в клиничното протичане на VSD при деца, което налага различен терапевтичен и хирургичен подход при такива деца.

Диагностика

1.ехокардиография- е основното изследване, което ви позволява да поставите диагноза. Извършва се за оценка на тежестта на заболяването, определяне на местоположението на дефекта, броя и размера на дефектите, степента на претоварване на лявата камера с обем. Прегледът трябва да провери за недостатъчност на аортната клапа в резултат на пролапс на дясно или некоронарно платно (особено при дефекти на изходния тракт и силно локализирани мембранни дефекти). Също така е много важно да се изключи двукамерна дясна камера.

2. ЯМР MRI - ядрено-магнитен резонанс
извършва се в случаите, когато ехокардиографията не успява да получи достатъчно данни, особено при оценка на степента на обемно натоварване на лявата камера или количествена оценка на шънта.

3. Сърдечна катетеризацияпровежда се при високо белодробно артериално налягане (според резултатите от ехокардиографията) за определяне на белодробното съдово съпротивление.

4. Рентгенография на гръдния кош.Степен на кардиомегалия Кардиомегалия - значително увеличаване на размера на сърцето поради неговата хипертрофия и дилатация
и тежестта на белодробния модел директно зависи от размера на шунта. Увеличаването на сянката на сърцето се свързва главно с лявата камера и лявото предсърдие, в по-малка степен - с дясната камера. Когато съотношението на белодробния и системния кръвен поток е 2:1 или повече, настъпват забележими промени в белодробния модел.
За деца от първите 1,5-3 месеца от живота с големи дефекти е характерно повишаване на степента на белодробна хиперволемия Хиперволемия (плетора) - наличието в съдовото легло на увеличен обем циркулираща кръв
в динамика, което е свързано с физиологично намаляване на общото белодробно съпротивление и увеличаване на шънта отляво надясно.

5. ЕКГ ЕКГ - Електрокардиография (метод за регистриране и изследване на електрическите полета, генерирани по време на работата на сърцето)
- промените отразяват степента на натоварване на лявата или дясната камера. При новородените се запазва доминирането на дясната камера. С увеличаване на изхвърлянето през дефекта се появяват признаци на претоварване на лявата камера и лявото предсърдие.

Диференциална диагноза

Отворен общ AV канал;
- общ артериален ствол;
- излизане на главните съдове от дясната камера;
- изолирана стеноза на белодробната артерия;
- аортопулмонален септален дефект;
- вродена митрална недостатъчност;
- аортна стеноза.

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Сред всички вродени сърдечни дефекти най-честият е дефектът на камерната преграда. Патологията може да бъде изолирана или да се появи заедно с други сърдечни малформации. В някои случаи се определя наследствено предразположение, когато аномалията се определя в преките роднини на пациента.

Вентрикуларният септален дефект (VSD) е дефект в стената, която разделя лявата и дясната камера на сърцето. Степента на размера на дефекта може да варира от размера на щифта до пълното отсъствие на вентрикуларната преграда, като по този начин се създава един общ вентрикул. Вентрикуларната преграда се състои от долна мускулна и горна мембранна част, които са богато инервирани от проводящи кардиомиоцити.

Мембранната част, която е близо до атриовентрикуларния възел, е най-често засегната при възрастни и по-големи деца, живеещи в Съединените щати. Подобна информация е дадена в Taylor, Michael D. "Muscular Ventricular Septal Defect".

Мембранните вентрикуларни септални дефекти са по-чести от мускулните вентрикуларни септални дефекти. Днес те са най-честата вродена сърдечна аномалия. В някои случаи малките дефекти могат да се затворят сами, което се случва при 3-5% от новородените. В други ситуации е необходима незабавна намеса на кардиохирургичния екип.

Видео Вентрикуларен септален дефект. вродени сърдечни дефекти

Класификация

Днес има няколко класификации на дефекта на камерната преграда, но най-приемливата и унифицирана класификация е Класификацията на номенклатурата и базата данни за вродена кардиохирургия. Класификацията се основава на местоположението на VSD и е както следва:

1. Множество дефекти - определени при 5-7% от пациентите, повече при азиатци, често свързани с аортната клапа.
2. Дефект на мембранната част на септума - дефектът е известен като субаортален. Най-честият, определен при 70% от пациентите.
3. Дефект на мускулната (трабекуларна) част - разположен в мускулната част на преградата, се определя в 20% от случаите. Може да се раздели още на видове в зависимост от локализацията на дефекта – в преден, апикален, заден и среден дял.
4. Субаортен дефект – обикновено се свързва с атриовентрикуларен септален дефект, който се установява в около 5% от случаите.
5. Пълна липса на интервентрикуларна преграда.

Малко статистики

• Сред доносените новородени честотата на вродените малформации е приблизително 6 случая на 1000.
• Честотата на поява на VSD сред момчетата и момичетата е еднаква.
• При раждането до 90% от VSD се определя в мускулната част на интервентрикуларната преграда.
• През първия месец от живота до 80% от дефектите в мускулната част на IVS се затварят спонтанно.
• Дефекти с размер ¼ от диаметъра на аортата или по-малко се считат за малки и не изискват лечение.

Патогенеза

По време на развитието на плода дефект на камерната преграда възниква, когато мускулната стена, която разделя сърцето на лявата и дясната страна (преграда), не се оформи напълно между долните камери на сърцето (вентрикулите).

В нормално състояние дясната страна на сърцето изпомпва кръв в белите дробове, така че да се обогати с кислород. Лявата страна изпомпва богата на кислород кръв към всички останали части на тялото.

Вроденото сърдечно заболяване (CHD) причинява смесване на кислородна кръв с деоксигенирана кръв, като по този начин кара сърцето да работи по-усилено, за да осигури достатъчно кислород за телесните тъкани.

Сърдечните дефекти се предлагат в много размери и могат да присъстват на няколко места в стената между вентрикулите. Възможно е да има един или повече дефекти едновременно.

причини

Вродените сърдечни дефекти, включително дефекти на междукамерната преграда, възникват поради неблагоприятни фактори в началото на развитието на сърцето в плода, но често причината не е напълно ясна.

Основните причини за развитието на VSD са генетиката и факторите на околната среда. Дефектът може да се появи изолирано или заедно с други вродени аномалии на сърцето или нарушения в развитието (например със синдром на Даун).

В някои случаи дефектът се образува няколко дни след инфаркт на миокарда (сърдечен удар). Това се случва поради механично разкъсване на стената на преградата. Освен това, образуването на белези настъпва, когато макрофагите започнат да ремоделират тъканта на мъртвия миокард.

VSD често се превръща в усложнение на определени процедури, извършвани върху сърцето.

Рискови фактори:

• наследствено предразположение.
• Раждане на деца със синдром на Даун.
• Наличието на лоши навици (пушене, алкохолизъм).
• Неблагоприятни условия на труд.
• Лошо хранене.

Видео VSD или вентрикуларен преграден дефект: причини, симптоми, диагностика и лечение на VSD

Клиника

Признаците и симптомите на тежки вродени дефекти на камерната преграда често се появяват през първите няколко дни, седмици или месеци от живота на детето.

Симптомите на дефект на камерната преграда при дете могат да включват:

• Лошо хранене
• изоставане в развитието
• Бързо дишане или задух
• Бърза уморяемост

Веднага след раждането само опитни лекари могат да забележат признаци на малък дефект на камерната преграда. Като правило, ако дефектът е малък, симптомите могат да се появят много по-късно, ако изобщо се появят. Признаците и симптомите варират в зависимост от размера на дупката и други свързани сърдечни дефекти.

За първи път лекарят може да подозира сърдечен дефект по време на редовен преглед, когато по време на аускултация на сърцето на детето се чуе повече или по-слабо изразен шум. Понякога CHD може да бъде открита чрез ултразвук преди раждането на бебето.

Ако вашето бебе има следните симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар:

• Бърза умора при хранене или игра
• Не наддава на тегло
• Задушаване при ядене или плач
• Дишане бързо или тежко

Децата на възраст 3-4 години могат да имат следните оплаквания:

• Затруднено дишане, особено при движение
• Учестен или неправилен сърдечен ритъм
• Умора или слабост

Усложнения

Малък дефект на камерната преграда най-често не причинява сериозни проблеми. Средните или големи дефекти могат да причинят редица заболявания, вариращи от леки до животозастрашаващи. Навременното лечение може да помогне за предотвратяване на много усложнения.

Заболявания, които се развиват на фона на VSD:

• Сърдечна недостатъчност. Сърце със среден или голям дефект трябва да работи няколко пъти по-усилено, за да изпомпва достатъчно кръв в тялото. Поради това сърдечната недостатъчност може да се развие доста бързо, така че е важно да се оперира навреме при пациенти със средна и голяма CHD.
• Белодробна хипертония. Повишеният приток на кръв към белите дробове поради ИБС причинява високо кръвно налягане в артериите на белите дробове (белодробна хипертония), което може да доведе до непоправимо увреждане. Такова усложнение често се развива на фона на променен кръвен поток през дефекта на IVS (синдром на Eisenmenger).
• Ендокардит. Тази сърдечна инфекция е доста често срещано усложнение на VSD.
• Други проблеми със сърцето. Те включват различни степени на нарушения на сърдечния ритъм и клапни проблеми.

Диагностика

При прегледа на детето лекарят може да чуе сърдечен шум, след което се насочва към детски кардиолог, който е специалист в диагностиката и лечението на вродени сърдечни пороци и сърдечни заболявания. Кардиологът извършва физикален преглед, слуша сърцето и белите дробове на детето и прави други наблюдения.

Сърдечните шумове се оценяват въз основа на височината, силата на звука и продължителността, което позволява на кардиолога да създаде първоначална представа за това какъв сърдечен проблем може да има детето.

Днес има различни диагностични тестове за вродено сърдечно заболяване. Решението за прилагане на един или друг метод зависи от възрастта и клиничното състояние на детето.

Инструментални методи за изследване на VSD:

• Рентгенография на гръдния кош. Този диагностичен метод използва рентгенови лъчи за създаване на изображения на вътрешни тъкани, кости и органи върху рентгенов филм. При дефект сърцето може да бъде увеличено поради факта, че дясната камера обработва повече кръв от обикновено. Освен това може да има промени в белите дробове поради повишен кръвен поток.
• Електрокардиограма (ЕКГ). Метод, който записва електрическата активност на сърцето и показва анормални ритми (аритмии или екстрасистоли), освен това открива хипертрофия на сърдечния мускул.
• Ехокардиограма (ехоКГ). Процедурата оценява структурата и функцията на сърцето чрез използване на звукови вълни, записани на електронен трансдюсер, за създаване на движещ се образ на сърдечните клапи. Ехокардиограмата може да покаже модела на кръвния поток през септален дефект и да определи колко голяма е дупката и колко кръв преминава през нея.

• Сърдечна катетеризацияА. Тази инвазивна процедура предоставя много подробна информация за вътрешните структури на сърцето. При катетеризация малка, тънка, гъвкава тръба (катетър) се вкарва в кръвоносен съд в слабините и след това се насочва към вътрешността на сърцето. Измерванията на кръвното налягане и кислорода се извършват в четирите камери на сърцето, белодробната артерия и аортата. Освен това се инжектира контрастен агент за по-ясно визуализиране на структурите вътре в сърцето.

Лечение и прогноза

Кардиологът определя специфичното лечение за дефект на камерната преграда въз основа на:

• Възраст на детето, общо здравословно състояние и медицинска история
• Тежестта на хода на заболяването
• Възможности за използване на специфични лекарства, процедури и терапии
• Мнения или предпочитания на родителите

Малък дефект на камерната преграда може да се затвори спонтанно, докато детето расте. Голямо вродено сърдечно заболяване обикновено изисква операция. Независимо от размера на камерния септален дефект, кардиологът периодично оценява състоянието на детето, което гарантира, че то е задоволително.

VSD подлежи на ремонт, ако не се затвори сам. Навременното лечение помага за предотвратяване на белодробни заболявания, които възникват при продължително повишаване на кръвното налягане в белодробните съдове.

Лечението на VSD може да включва:

• лекарства.Някои деца нямат симптоми, така че не са необходими лекарства. Въпреки това, в някои случаи трябва да се вземат специални лекарства, за да се помогне на сърцето да работи по-добре, поради напрежението върху дясната страна на сърцето от допълнителния кръвен поток през дефекта. Лекарствата, които могат да бъдат предписани, включват:
  • Дигоксин. Лекарство, което помага за укрепване на сърдечния мускул, позволявайки му да работи по-ефективно.
  • Диуретици. Водният баланс на тялото може да бъде нарушен, когато сърцето не функционира правилно. Тези лекарства помагат на бъбреците да премахнат излишната течност от тялото.
  • АСЕ инхибитори. Лекарства, които понижават кръвното налягане в тялото, което улеснява хемодинамиката в сърцето.
• Адекватно хранене. Децата с голям дефект могат да се уморят при хранене, така че не ядат достатъчно храна, което се отразява на поднорменото тегло. Начините да гарантирате, че детето ви получава адекватно хранене, включват:
  • Висококалорична добавка или кърма. Специални хранителни съставки могат да се добавят към допълващо или бутилирано кърма, за да се увеличи броят на калориите на порция. Така детето пие по-малко, но приема достатъчно калории за правилен растеж и развитие.
  • Допълнителна доставка на хранителни вещества. Храненето през малка, гъвкава тръба през носа, надолу по хранопровода и в стомаха може или да допълни, или да замени използването на бутилки. Бебетата, които пият само част от препоръчаното количество, могат да пият останалото през сламка. Бебетата, които са твърде слаби, за да се хранят сами от бутилка, трябва да получават добавките или кърмата си само през сонда.
• Контрол на инфекциите. Децата с определени сърдечни дефекти са изложени на риск от развитие на инфекция на вътрешните повърхности на сърцето. Най-честият е бактериалният ендокардит. Ето защо родителите трябва да информират всеки медицински персонал, че детето им има VSD. Поради тази причина преди някои процедури се използват антибиотици.
• Радикална хирургия. Лечението е да се възстанови целостта на преградата, преди белите дробове да бъдат увредени от прекомерния кръвен поток и налягане. Хирургията се извършва за дефекти, които причиняват симптоми като слабо наддаване на тегло и учестено дишане. Трябва да се основава на резултатите от ехокардиограма и сърдечна катетеризация. Обикновено се извършва под обща анестезия. В зависимост от размера на сърдечния дефект и препоръките на лекаря, дефектът на камерната преграда ще бъде затворен с U-образни конци или специални лепенки.
• Интервенционална сърдечна катетеризация. Дефектът може да бъде поправен с процедура на сърдечна катетеризация. Един метод използва устройство, наречено септален оклудер. По време на тази процедура детето се упоява, след което малка, тънка, гъвкава тръба се вкарва в кръвоносен съд в слабините и се насочва към сърцето. След като катетърът е в сърдечната кухина, кардиологът въздейства върху преградата с оклудер. Септалният оклудер затваря камерния септален дефект, като осигурява нормална хемодинамика в сърцето.

Видео Ендоваскуларна операция на сърцето на детето извършиха лекари от Одеса

Предотвратяване

В повечето случаи нищо не може да се направи, за да се предотврати дефект на камерната преграда при детето. Въпреки това е важно да направите всичко възможно, за да имате здравословна бременност. Ето основните препоръки за това:

• Важно е да получите ранна пренатална грижа, включително етапа на планиране на бременността. Преди да забременеете, струва си да говорите с Вашия лекар за здравето на жените и да обсъдите всички промени в начина на живот, които Вашият лекар може да препоръча, за да осигурите здравословна бременност. Освен това не трябва да забравяме за тези лекарства, които трябва да се приемат във връзка с лечението на всяко заболяване.
• Полезно е да практикувате балансирана диета. Трябва да се използват витаминни добавки, съдържащи фолиева киселина. В същото време ограничете кофеина.
• Физическите упражнения трябва да са редовни. Можете дори да работите с вашия лекар, за да разработите план за упражнения, който е подходящ за вашата конкретна ситуация.
• Трябва да се избягват лошите навици (пиене на алкохол, пушене на тютюн и употреба на наркотици).
• Възможността за инфекция трябва да бъде сведена до минимум. Трябва да се ваксинирате преди да забременеете. Някои видове инфекции могат да увредят развиващия се плод.
• Дръжте диабета си под контрол. Ако бременността ще се развие на фона на диабет, тогава на етапа на бременността трябва да работите особено внимателно с Вашия лекар, за да сте сигурни, че заболяването е добре контролирано.

Ако родителите имат неблагоприятна медицинска история, свързана със сърдечни дефекти или други генетични заболявания, трябва да се обмисли консултация с генетик. Тогава ще бъде възможно да се вземе правилното решение за бъдеща бременност.

Вентрикуларният септален дефект (VSD) първо води до изхвърляне на кръв в белодробната циркулация (ICC) от голямото, след което тази посока може да се промени. Сред сърдечните пороци в детската възраст е най-честата.

Ако има дупка между вентрикулите, пациентът развива сърдечна недостатъчност - задух, сърдечна честота се увеличава, слабост по време на физическо натоварване тревожи. Има изоставане от връстниците в развитието, склонност към развитие на пневмония.

Диагнозата се потвърждава от ехокардиография, ЯМР, сърдечно сондиране. Показано е оперативно затваряне на дефекта или палиативен метод - стесняване на лумена на белодробната артерия.

Прочетете в тази статия

Етиология на дефекта на камерната преграда

Вроденото VSD възниква, когато развитието на ембриона е нарушено. Може да бъде изолиран, комбиниран с други патологии на структурата на сърцето и кръвоносните съдове - синдром на Даун, неслети кости на твърдото небце.

Развитието на това заболяване е свързано с влиянието на следните фактори върху бременната жена:

• рубеола, херпесна инфекция, грип, морбили;
• системен лупус еритематозус;
• йонизиращо или рентгеново лъчение;
• отравяне с нитрати, фенол;
• тютюнопушене, наркомания, прием на алкохол;
• диабет;
• приемане на лекарства (невролептици, антиконвулсанти, антибиотици);
• стрес;
• вредни условия на работа: работа с химикали, бои, бензин.

Може да има и генетична предразположеност - промени в структурата на хромозомите или точкови генни нарушения. Те се срещат в семейства, където има случаи на подобни дефекти в близки роднини. Патологичният ход на бременността може да доведе до аномалии в структурата на интервентрикуларната преграда. Тези състояния включват ранна токсикоза, възможност за спонтанен аборт.

Развитието на дефект между вентрикулите може да се появи и при възрастни на фона на тежък ендокардит или, като усложнение на остри нарушения на кръвообращението в сърдечния мускул, инфаркт.

VSD класификация

Размерът на отвора е разделен на:

• малки (синдром на Толочинов-Роджър), размерът им не надвишава 3 mm;
• голям - размерът е равен или по-голям от диаметъра на аортата.

В фигуративен израз незначителните дефекти се характеризират по следния начин: много шум за нищо. В тези случаи се наблюдава добра чуваемост на шума и липса на изразени хемодинамични нарушения. Многобройните големи VSD го правят да изглежда като швейцарско сирене. Прогнозата за тази патология е неблагоприятна.

Според местоположението на дефекта има:

• Перимембранозните отвори (повечето от тях) са разположени в горната част на преградата близо до аортната клапа. Може да се затвори без операция.
• Мускулен - отстранен от клапите, разположен в мускулната част на преградата.
• Гребен - намира се над мускулната връв, която отделя вентрикула от еферентния конус. Няма самозатваряне. Те се срещат по-рядко от други.

a - VSD в мускулната част; b - VSD перимембранозно

Хемодинамика на дефект на камерната преграда

Преградата между вентрикулите заема една трета от тяхната повърхност. В горната част изглежда като мембрана, останалата част се състои от мускулни влакна. Дупките в него са независими патологии или комбинирани с промени в клапите, големите съдове. Вентрикулите може да не се отделят, т.е. преградата напълно отсъства.

Образуването на границата между камерите на сърцето завършва до четвъртото десетилетие от развитието на плода. В този момент може да не настъпи пълно сливане на преградата и възниква дефект, който се проявява след раждането. По време на бременност плодът се развива абсолютно нормално.

При новородено формирането на отклонения от нормалната хемодинамика преминава през следните етапи:

VSD

1. Нивото на налягането в белодробния кръг намалява, което води до изхвърляне на кръвен обем от лявата към дясната камера.

2. Десните части на сърцето и съдовете в белите дробове изпитват повишено натоварване, стените им се удебеляват.

3. Хипертонията на ICC нараства.

4. Налягането между частите на сърцето се изравнява. Почувствате по-добре.

5. С прогресирането на склеротичните промени в белодробните съдове кръвта се изхвърля отдясно наляво. Операцията на този етап е неефективна.

За да не се губи време, хирургическата интервенция трябва да се извърши в началните етапи, тъй като с развитието на високо налягане в белите дробове дясната камера няма да може да се справи с претоварването. Пациентите страдат от прогресивно кислородно гладуване на тъканите.

Симптоми на дефект на камерната преграда

Малка изолирана дупка може да бъде придружена от лека слабост, астения и затруднено дишане по време на физическо натоварване, хранене. Такива деца може да нямат нарушения в развитието, понякога се отбелязват деформации на гръдния кош на мястото на сърцето.

Голяма дупка между участъците на сърцето се проявява с такива признаци:

• намалено телесно тегло;
• задух при усилие и в покой;
• детето суче периодично гърдата;
• повишено изпотяване;
• бледа кожа;
• цианоза в устата.

Децата започват постепенно да отслабват, изостават в растежа, има повишена честота на настинки, които се усложняват от бронхит и остра пневмония.

Каква е опасността от патология в детска и зряла възраст

При ненавременна хирургическа интервенция сърдечната недостатъчност прогресира. На тригодишна възраст децата усещат болки в сърцето, силен сърдечен ритъм, текат кръв от носа, припадат. Цианозата става постоянна, задухът се забелязва в покой, детето е трудно да спи в легнало положение, заема полуседнало положение, кашлицата е тревожна.

Признаци за постоянен недостиг на кислород са деформациите на пръстите и ноктите – „барабанни палки“ с „часовникови стъкла“.

При възрастни пациенти има два варианта на VSD - вродени и придобити. Първият тип означава, че дефектът има много малък размер, тъй като без операция децата не могат да преминат тийнейджърския етап. Такива пациенти обикновено са добре компенсирани и дори могат да спортуват професионално. Също така, причината за задоволително състояние е едновременното стесняване на белодробната артерия, тъй като кръвта не прелива белите дробове.

Усложненията, които може да изискват операция, могат да включват:

• аневризма в областта на аортните клапи;
• бактериален ендокардит.

При придобита VSD се наблюдава увеличаване на признаците на сърдечна недостатъчност, екстрасистолия, аритмия, застойна пневмония. Поради постоянното преминаване на кръв през дупката на това място се получава повишено образуване на кръвни съсиреци, което води до запушване на мозъчните съдове - развиват се инсулти.

Възможно ли е да забременеете и да родите дете с VSD

Ако VSD е малък, тогава жена с такава патология може да планира бременност, да носи нормално дете и да роди естествено без цезарово сечение.

При значителна дупка в преградата, сърдечна недостатъчност, нарушение на ритъма и повишено налягане в ICC, бременната жена рискува сериозни усложнения.

Ако пациентът има високо, това е индикация за прекъсване на бременността. Трябва също така да се има предвид, че детето може да наследи подобен или друг сърдечен дефект.

Жените с опериран дефект, както и ако не е извършено хирургично лечение, преди да планират бременност, трябва да преминат преглед от генетик, кардиолог, да бъдат постоянно наблюдавани от гинеколог и след това от акушер.

Диагностика на VSD при деца и възрастни

За да се постави диагноза VSD, вземете предвид данните от историята, състоянието на пациента, наличието на сърдечна недостатъчност, цвета на кожата, съответствието на теглото и височината с възрастовите норми, деформацията на гръдния кош на "сърдечната гърбица" вид, сърдечна честота, правилността на сърдечната честота, размери черен дроб и далак.

Аускултация на шума

Характерна диагностична характеристика е сърдечен шум. В същото време малък дефект причинява груб систоличен шум във 2-ро междуребрие от лявата страна на гръдната кост, който се открива през първите седмици от живота на детето.

Когато белите дробове се препълват с кръв, тогава в отговор на прекомерното разтягане на стените на съдовете в тях възниква рефлекторен спазъм. Това води до подобряване на клиничната картина, шумът отслабва, появява се разцепване и акцент на втория тон, който се чува над белодробната артерия.

На следващия етап акцентът се засилва и придобива метален оттенък. Диастоличният шум се увеличава вместо отслабващия систоличен шум. В белите дробове дишането е отслабено, чуват се хрипове.

Възможно ли е да слушате шума в плода

По време на развитието на плода налягането в ICC и големия кръг не се различава. Плодът се развива нормално до раждането, сърдечен шум не се открива. Диагнозата на VSD е възможна в редки случаи чрез косвени признаци, които включват увеличена дебелина на пространството на яката и дясната камера. Те се откриват по време на ултразвук в 16% от случаите.

рентгеново изследване

Малки дефекти (до 3 mm) може да не бъдат открити на рентгеновата снимка. При големи отвори белодробният модел се засилва, десните участъци на сърцето се увеличават, усилва се пулсацията на корените, се откриват признаци на застойни промени. Когато се изследва в наклонена проекция, формата на сърцето прилича на круша.

Рентгенография (директна проекция) на гръдния кош с VSD: хипертрофия на двете вентрикули, изпъкналост на дъгата на белодробния ствол (посочена със стрелка).

Електрокардиография

VSD при изследване на ЕКГ има характерни черти: вентрикулите на сърцето са увеличени и първоначално има признаци на претоварване на левия, а след това на десния дял. За възрастни пациенти са характерни предсърдно мъждене или екстрасистоли. Проводимостта е нарушена от типа на дясната, пароксизмална тахикардия (синдром на Wolf-Parkinson-White).

2D доплер ехокардиография

Това изследване помага да се определи размерът на VSD, посоката на изхвърляне, функцията на сърдечните клапи, степента, за да се оцени повишаването на налягането в ICC. От неинвазивните методи такова изследване е по-информативно.

Вижте как изглежда VSD на ехокардиография в това видео:

Лечение на дефект на камерната преграда

Изборът на метод за лечение на VSD зависи от неговия размер, степента на хемодинамични нарушения и възможността за радикална операция.

Консервативното лечение се провежда с хипертония на ICC, в случай на откриване на сърдечна недостатъчност. Предписват се диуретични и антихипертензивни лекарства, предимно от групата на инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (каптоприл, рамиприл), лекарства, които повишават храненето на сърдечния мускул и неговата устойчивост на хипоксия.

Може ли затварянето на VSD при деца да се случи самостоятелно?

Ако няма симптоми на циркулаторна недостатъчност, детето расте и се развива без отклонения от нормата и размерът на дупката е малък, тогава е възможно да се отложи операцията, тъй като дефектът може да изчезне до 2-3-годишна възраст . В някои случаи се наблюдава по-късно сливане на VSD.

Колко ефективна е операцията при деца от първата година от живота

Хирургичното лечение се предписва при наличие на голям дефект, който е придружен от изтичане на кръв от лявата камера вдясно, признаци на увеличаване на дясното сърце, при липса на изразени склеротични промени в белите дробове. Следователно незаменимо условие за успеха на операцията е ранното й изпълнение. Периодът от една до 2,5 години е оптимален за хирургична интервенция.

Характеристики на операцията за VSD

Радикалните хирургични техники, които елиминират септален дефект, включват операции:

• Зашиване на дупката с нейния малък размер.
• Пластична хирургия на голям VSD. Пач материали; синтетични (от дакрон, тефлон), биологични (авто- или ксеноперикард).
• Запушването е интраваскуларно.

Показания за палиативно лечение могат да бъдат дефицит на тегло на детето с голямо изхвърляне на кръв в белите дробове, както и сложни съпътстващи сърдечни аномалии, изискващи продължителна радикална операция.

Такива деца се подлагат на изкуствено стесняване на белодробната артерия чрез прилагане на маншет. Това създава пречка за развитието на белодробна хипертония и е подготвителна стъпка за лечение в по-напреднала възраст.

Хирургическата интервенция е противопоказана в случай на преориентация на изтичането на кръв, нейния поток от дясната към лявата камера. Това означава, че белодробните съдове са станали плътни и тесни, което означава, че след като VSD е затворен, дясната камера няма да може да изпомпва кръв в тях.

За симптомите, диагнозата и лечението на VSD вижте това видео:

Живот след операция и прогноза за пациентите

Ако болните деца не се оперират, тогава с леки дефекти те могат да живеят до около 20-25 години. Големите дупки в преградата водят до смъртта на деца под една година в 50 - 75 процента от случаите. Причините за смъртта са усложнения:

• сърдечна недостатъчност;
• конгестия в белите дробове с добавяне на пневмония;
• бактериален ендокардит;
• тромбоемболизъм.

Оперираните деца са отслабени за първи път след изписване от болницата, те могат да бъдат обезпокоени от задух по време на упражнения и често сърцебиене. За да се възстанови напълно кръвообращението, трябва да мине възстановителен период.

Скоростта на рехабилитация зависи от първоначалното състояние на детето и наличието на съпътстващи аномалии в развитието.

През този период децата изискват повишено внимание, трябва да ги предпазите от инфекции и стрес, да организирате добро хранене. Най-добрият вид храна за деца под една година е кърмата, допълващите храни се въвеждат според обичайните правила. След една година детето трябва да получава достатъчно пресни сокове, плодове, плодове и зеленчуци, постно месо, риба, гарнитури от зърнени храни.

Ако операцията е извършена на открито сърце, тогава физическата активност трябва да се изключи за два месеца, а в бъдеще се препоръчва да се разхождате на чист въздух колкото е възможно повече, като постепенно увеличавате активността на детето.

След операцията, ако е избрано оптималното време за това, дефектът е напълно елиминиран, децата обикновено се развиват добре, наваксвайки пропуснатото време. Ранната операция позволява на такива деца да живеят пълноценен живот в бъдеще. Те остават под наблюдението на кардиолог в продължение на 5 години, за да разпознаят навреме нарушения на сърдечния ритъм, признаци на миокардна недостатъчност и да предотвратят възпалителни процеси.

При възрастни пациенти след операцията честите усложнения са аритмия, сърдечна недостатъчност, артериална хипертония. В зависимост от стадия на заболяването, в който е извършена интервенцията, резултатът от лечението може да бъде пълно или частично възстановяване.

По този начин изборът на тактика за лечение на вродени и придобити VSD се определя от размера на дупката, наличието на белодробна хипертония и посоката на кръвния поток. Операциите на етапа на кръвния поток са показани отляво надясно. Децата се оперират от една година до 2,5 години. При навременна хирургическа интервенция прогнозата е благоприятна.

Прочетете също

Лечението под формата на операция може да бъде единственият шанс за пациенти с дефект на предсърдната преграда. Може да бъде вроден дефект при новородено, да се появи при деца и възрастни, вторично. Понякога се затваря сам.

Под влияние на някои заболявания се развива дилатация на сърцето. Може да бъде в дясната и лявата част, вентрикулите, миокардните кухини, камерите. Симптомите при възрастни и деца са подобни. Лечението е насочено основно към заболяването, довело до дилатацията.

Човешкото сърце има сложна четирикамерна структура, която започва да се формира от първите дни след зачеването.

Но има случаи, когато този процес е нарушен, поради което се появяват големи и малки дефекти в структурата на органа, които засягат функционирането на целия организъм. Един от тях се нарича вентрикуларен септален дефект или накратко VSD.

Вентрикуларният септален дефект е вродено (понякога придобито) сърдечно заболяване (CHD), характеризиращо се с наличието на патогенен отвор между кухините на лявата и дясната камера. Поради тази причина кръвта от едната камера (обикновено от лявата) навлиза в другата, като по този начин се нарушава функцията на сърцето и цялата кръвоносна система.

Разпространението му е около 3-6 случая на 1000 доносени новородени, без да се броят децата, родени с малки септални дефекти, които спират сами през първите години от живота.

Сред вродените малформации VSD е вторият най-често срещан при деца на възраст над 3 години.

Причини и рискови фактори

Вентрикуларният септален дефект обикновено се развива в ранните етапи на бременността. приблизително 3-та до 10-та седмица. Основната причина за това се счита за комбинация от външни и вътрешни негативни фактори, включително:

• генетично предразположение;
• вирусни инфекции по време на носене на дете (рубеола, морбили, грип);
• злоупотреба с алкохол и тютюнопушене;
• прием на антибиотици, които имат тератогенен ефект (психотропни лекарства, антибиотици и др.);
• излагане на токсини, тежки метали и радиация;
• силен стрес.

Класификация

Вентрикуларният септален дефект при новородени и по-големи деца може да бъде диагностициран като независим проблем (изолиран дефект) и като неразделна част от други сърдечно-съдови заболявания, например пентадата на Кантрел ( за да прочетете за това).

Размерът на дефекта се оценява въз основа на неговата величина по отношение на диаметъра на аортния отвор:

• дефект с размер до 1 см се класифицира като малък (болест на Толочинов-Роджер);
• големи дефекти се считат от 1 cm или тези, които надвишават половината от аортния отвор по размер.

накрая според местоположението на отворав преградата VSD е разделен на три типа:

• Мускулестадефект на камерната преграда при новородено. Дупката се намира в мускулната част, встрани от проводящата система на сърцето и клапите и при малки размери може да се затвори сама.
• мембранен. Дефектът е локализиран в горния сегмент на септума под аортната клапа. Обикновено има малък диаметър и спира сам, когато детето расте.
• супракрестален. Счита се за най-трудния вид дефект, тъй като отворът в този случай се намира на границата на отделителните съдове на лявата и дясната камера и много рядко се затваря спонтанно.

Опасност и усложнения

С малък размер на дупката и нормалното състояние на детето VSD не представлява особена опасност за здравето на детето и изисква само редовно наблюдение от специалист.

Големите дефекти са съвсем различен въпрос. Те са причината сърдечна недостатъчност, които могат да се развият веднага след раждането на бебето.

Такива деца са предразположени към настинки с тенденция към пневмония, могат да изостанат в развитието, да имат затруднения с сукателния рефлекс и да страдат от задух дори след малко физическо натоварване. С течение на времето се появяват затруднения в дишането в покой, което нарушава функционирането на белите дробове, черния дроб и други органи.

Освен това, VSD може да причини следните сериозни усложнения:

• като последствие;
• образуването на остра сърдечна недостатъчност;
• ендокардит или инфекциозно възпаление на интракардиалната мембрана;
• инсулти и;
• нарушаване на клапния апарат, което води до образуване на клапно сърдечно заболяване.

Симптоми

Големи дефекти на камерната преграда се появяват в първите дни от животаи се характеризират със следните симптоми:

• посиняване на кожата (предимно на крайниците и лицето), влошено по време на плач;
• нарушения на апетита и проблеми с храненето;
• бавно развитие, нарушение на наддаването на тегло и растежа;
• постоянна сънливост и умора;
• оток, локализиран в крайниците и корема;
• сърдечни аритмии и задух.

Малките дефекти често нямат изразени прояви и се определят чрез слушане(в гърдите на пациента се чува груб систоличен шум) или други изследвания. В някои случаи децата имат така нареченото, т.е. изпъкналост на гръдния кош в областта на сърцето.

Ако заболяването не е диагностицирано в ранна детска възраст, тогава с развитието на сърдечна недостатъчност при дете оплакванията се появяват на 3-4 годишна възрастпри силен сърдечен ритъм и болка в гърдите се развива склонност към кървене от носа и загуба на съзнание.

Пациентите често страдат от задръствания в белите дробове, задух и кашлица и са много уморени дори след малко физическо натоварване.

Кога да посетите лекар

VSD, както всяко друго сърдечно заболяване (дори ако е компенсирано и не причинява неудобства на пациента), задължително изисква постоянно наблюдение от кардиолог, тъй като ситуацията може да се влоши по всяко време.

За да не пропуснат тревожните симптоми и времето, когато ситуацията може да бъде коригирана с най-малко загуби, родителите са много важно е да наблюдавате поведението на детето от първите дни. Ако спи твърде много и дълго време, често се държи безпричинно и наддава слабо, това е сериозна причина за консултация с педиатър и детски кардиолог.

Различните CHD имат подобни симптоми. Научете повече за, за да не пропуснете нито едно оплакване.

Диагностика

Основните методи за диагностициране на VSD включват:

• Електрокардиограма. Проучването определя степента на претоварване на вентрикулите, както и наличието и тежестта на белодробната хипертония. В допълнение, при по-възрастни пациенти могат да се определят признаци на аритмия и нарушения на сърдечната проводимост.
• Фонокардиография. С помощта на FCG е възможно да се фиксира високочестотен систоличен шум в 3-4-то междуребрие вляво от гръдната кост.
• ехокардиография. EchoCG ви позволява да идентифицирате дупка в интервентрикуларната преграда или да подозирате нейното присъствие въз основа на нарушения на кръвообращението в съдовете.
• Ехография. Ултразвукът оценява работата на миокарда, неговата структура, състояние и проходимост, както и два много важни показателя - налягането в белодробната артерия и количеството на кръвта.
• Рентгенография. На рентгенография на гръдния кош можете да видите увеличаване на белодробния модел и пулсация на корените на белите дробове, значително увеличение на размера на сърцето.
• Сондиране на десните кухини на сърцето. Изследването дава възможност да се открие повишено налягане в белодробната артерия и вентрикула, както и повишена оксигенация на венозна кръв.
• Пулсова оксиметрия. Методът определя степента на насищане на кръвта с кислород – ниските нива са признак за сериозни проблеми със сърдечно-съдовата система.
• Сърдечна катетеризация. С негова помощ лекарят оценява състоянието на структурите на сърцето и определя налягането в неговите камери.

Лечение

Малките септални дефекти, които не показват никакви значими симптоми, обикновено не изискват специално лечение, тъй като самозатягане до 1-4 годишна възраст или по-късно.

В трудни случаи, когато дупката не прераства дълго време, наличието на дефект засяга благосъстоянието на детето или е твърде голямо, въпроси относно операцията.

При подготовката за операция се използва консервативно лечение, което помага за регулиране на сърдечната честота, нормализиране на кръвното налягане и поддържане на миокардната функция.

Хирургична корекция на VSD може да бъде палиативни или радикални: извършват се палиативни операции на новородени с тежко недохранване и множество усложнения с цел подготовка за радикална интервенция. В този случай лекарят създава изкуствена стеноза на белодробната артерия, което значително облекчава състоянието на пациента.

Радикалните операции, които се използват за лечение на VSD, включват:

• зашиване на патогенни отвори с U-образни конци;
• пластични дефекти с лепенки от синтетична или биологична тъкан, извършвани под ултразвуков контрол;
• операцията на открито сърце е ефективна при комбинирани малформации (напр. тетралогия на Fallot) или големи дупки, които не могат да бъдат затворени с един пластир.

Най-добри резултати се получават при хирургични интервенции, извършени на възраст 2-2,5 години, когато пациентите обикновено показват първите признаци на сърдечна недостатъчност.

Това видео говори за една от най-ефективните операции срещу VSD:

Прогнози и профилактика

Малки дефекти на камерната преграда (1-2 mm) обикновено имат благоприятна прогноза- децата с това заболяване не страдат от неприятни симптоми и не изостават от връстниците си в развитието. При по-значими дефекти, придружени от сърдечна недостатъчност, прогнозата се влошава значително, тъй като без подходящо лечение те могат да доведат до сериозни усложнения и дори смърт.

Превантивните мерки за предотвратяване на VSD трябва да се спазват дори на етапа на планиране на бременност и раждане: те се състоят в поддържане на здравословен начин на живот, навременни посещения в предродилната клиника, отказ от лоши навици и самолечение.

Въпреки сериозните усложнения и не винаги благоприятната прогноза, диагнозата дефект на камерната преграда не може да се счита за присъда за малък пациент. Съвременните методи на лечение и напредъкът в кардиохирургията могат значително да подобрят качеството на живота на детето и да го удължат максимално.