Вентрикуларен септален дефект при възрастни. Вентрикуларен септален дефект

Един от най-честите вродени сърдечни дефекти, диагностицирани при деца под тригодишна възраст, е дефектът на камерната преграда. Подобно заболяване е второто най-често срещано заболяване сред дефектите на сърдечния мускул. Това е отвор в стената между лявата и дясната камера. Поради това кръвта от лявата половина на сърцето навлиза в дясната и прелива белодробното кръвообращение. Среща се като самостоятелен дефект и в комбинация с други дефекти.

Характеристики на заболяването

При дефект на камерната преграда (VSD) състоянието на пациентите може да варира значително - това пряко зависи от размера на патологията. Стига се дотам, че пациентите с размер на дупката от два до пет милиметра не усещат дефекта по никакъв начин и заболяването протича без видими признаци. При дефект с голям диаметър (десет до петнадесет милиметра) е необходима спешна хирургическа интервенция. Има случаи, когато преградата напълно липсва, но такава патология е фатална и не се оперира.

При дефект на камерната преграда по време на мускулна контракция налягането в дясната страна на сърцето е много по-ниско, отколкото в лявата. Има смес от кръв и увеличаване на натоварването на съдовете на белите дробове. Излишъкът от кръв, обогатена с кислород, навлиза в белодробната циркулация, докато голямата не я получава. Това може да доведе до белодробна съдова склероза, дясна вентрикуларна недостатъчност и белодробна хипертония.

VSD се образува в плода по време на вътреутробното развитие. В редки случаи такъв дефект се развива в процеса на живот. При малък дефект може да се открие при деца само случайно, според резултатите от ехокардиографията. Обикновено се затваря до една година, а понякога и малко по-късно. Но в този случай детето трябва постоянно да се наблюдава от педиатър, за да се предотврати развитието на болестта и прехода й към активната фаза. Ако бебето не е загубило дефекта преди тригодишна възраст, тогава лечението е възможно само хирургично.

Форми и видове

Кардиолозите разграничават няколко форми на дефект на камерната преграда в зависимост от местоположението му:

• долната част на преградата - трабекуларна патология (supracrestal);
• средната част е мускулни дефекти на интервентрикуларната преграда (болест на Толочинов-Роджер);
• горната част, най-честите дефекти са пиремембранозни патологии.

При първата форма на дефекта самозатварянето е невъзможно. В случай на патология в средната част на сърдечния мускул, дефектът се затваря с малък диаметър на отвора. пиремембранозната патология почти винаги прераства сама.

Разликите в размера на VSD се класифицират, както следва:

• малък. Практически невидим, асимптоматичен;
• среден. Симптомите на заболяването започват да се появяват през първите месеци от живота на детето;
• голям. Те са изключително тежки, често водят до смърт.

Причини за появата

Вентрикуларните септални дефекти възникват под влияние на два фактора:

• генетични. В голям брой случаи VSD се предава по наследство от родители на деца. Ако близки роднини в семейството са имали подобна патология, тогава не е изключено появата му при потомците. Това се случва поради промени в хромозомите или гените. По същество сърдечните дефекти се причиняват от генни мутации;
• екологичен. Когато плодът, който е в утробата, е изложен на неблагоприятни фактори на околната среда, е възможно развитието на генни мутации. Когато бъдещата майка използва мощни лекарства, алкохол, тютюн и наркотици, както и тежки вирусни инфекции, рискът от патология се увеличава значително.

Диаграма на дефект на камерната преграда

Симптоми на дефект на камерната преграда

• Малките дефекти на камерната преграда не причиняват симптоми.
• При умерен VSD могат да се появят симптоми, нехарактерни за сърдечни дефекти. Слабост, умора, изоставане във физическото развитие, склонност към пневмония и белодробни инфекции.
• Големите дефекти се проявяват под формата на бледа кожа, подуване на краката, болка в гърдите, силен задух по време на тренировка. Такива симптоми са по-характерни за сърдечни дефекти.

Ултразвуковото изследване (ехокардиография) на сърдечния мускул позволява най-точната диагностика на VSD.

Диагностика

Лекарите могат да установят дефект на камерната преграда въз основа на този вид диагноза:

• задълбочен анализ на оплакванията на пациента или неговите родители (поява на умора по време на физическо натоварване, бледност на кожата, болка в сърцето, задух, слабост);
• подробно разглеждане на анамнезата на живота и наследствеността (състояние при раждане, предишни операции и заболявания, наличие на дефекти на сърдечния мускул при роднини);
• преглед от лекар, перкусия и изследване на сърдечни шумове;
• изследване на данни от изследвания на кръв и урина;
• анализ на данни от електрокардиограма и ехокардиография;
• преглед на резултатите от рентгеновото изследване;
• сърдечни изследвания с катетеризация, вентрикулография и ангиография. Специални процедури, с помощта на които в тялото се въвеждат катетър или контрастни вещества, позволяващи различни методи да видят патологията;
• анализ на данни от магнитно-резонансна терапия.

Лечение

Терапевтични и лечебни методи

Консервативното лечение на дефекта на камерната преграда се използва главно като подготовка за операция или ако дупката е с малък диаметър и има надежда, че ще се затвори сама. На пациента се предписват диуретични лекарства, кардиотропни и инотропни поддържащи лекарства. Но нехирургичното лечение, като правило, само предотвратява развитието на усложнения, а самият дефект не елиминира.

Не забравяйте да избягвате физическата активност на детето си.Опитайте се да го разплачете и натискайте по-малко. В крайна сметка подобни действия също са вид напрежение в тялото. Не забравяйте да се уверите, че бебето не вдига тежки предмети.

Операция

Основното лечение на VSD е операцията. Операциите са спешни и планови. При спешни случаи се извършва хирургическа интервенция в тялото на пациента, за да се предотврати смъртта без предварителна подготовка.

В случай, че е предписана планирана операция (по правило се извършва в детска възраст), пациентът е предварително подготвен за нея. Кардиолозите наблюдават състоянието му и провеждат курс на консервативно лечение. Операцията за затваряне на дефект на камерната преграда се извършва по два различни начина:

• радикален. Метод, при който пластир от сърдечна обвивка или изкуствен материал се прилага върху дупка в преградата. В този случай пациентът трябва да бъде свързан към изкуствена кръвна помпа;
• палиативни. При такава операция дефектът на сърдечния мускул не се елиминира, а само се стеснява белодробната артерия. Методът улеснява живота на пациента и предотвратява развитието на усложнения. Използва се при пациенти с непоносимост към радикална интервенция.

По-подробно за това каква е технологията за минимално инвазивно елиминиране на дефект на камерната преграда, ще ви разкаже следното видео:

Предотвратяване на заболявания

Няма превантивни мерки за предотвратяване на развитието на VSD. Има само препоръки за бъдещи майки, които ще помогнат да се избегне развитието на дефект в плода или да се открие на ранен етап:

• навременна регистрация в предродилната клиника (до дванадесет седмици);
• спазване на дневния режим и правилното хранене;
• редовни посещения при акушер-гинеколог;
• изключвам

Вентрикуларен септален дефект (VSD): причини, прояви, лечение

Вентрикуларният септален дефект (VSD) е доста често срещана патология, която представлява интракардиална аномалия с дупка в стената, разделяща вентрикулите на сърцето.

фигура: дефект на камерната преграда (VSD)

Малките дефекти практически не предизвикват оплаквания при пациентите и нарастват сами с възрастта. Ако има голяма дупка в миокарда, се извършва хирургична корекция. Пациентите се оплакват от чести пневмонии, настинки, тежки.

Класификация

VSD може да се разглежда като:

• Независима CHD (вродена),
• Неразделна част от комбинирания UPU,
• Усложнение.

Според локализацията на дупката се разграничават 3 вида патология:

1. перимембранозен дефект,
2. мускулен дефект,
3. Субартериален дефект.

Размер на отвора:

• Голям VSD - повече аортен лумен,
• Среден VSD - половината от лумена на аортата,
• Малък VSD - по-малко от една трета от лумена на аортата.

причини

На етапа на ранно вътрематочно развитие на плода се появява дупка в мускулната преграда, разделяща лявата и дясната камера на сърцето. През първия триместър на бременността основните му части се развиват, съпоставят и правилно се свързват помежду си. Ако този процес се наруши под въздействието на ендогенни и екзогенни фактори, ще остане дефект в преградата.

Основните причини за VSD:

1. Наследственост - рискът от раждане на болно дете се увеличава в семействата, където има хора с вродени сърдечни аномалии.
2. Инфекциозни заболявания на бременна жена - ТОРС, паротит, варицела, рубеола.
3. Приемане от бременна жена на антибиотици или други лекарства с ембриотоксичен ефект - антиепилептични лекарства, хормони.
4. Неблагоприятни условия на околната среда.
5. Алкохолна и наркотична интоксикация.
6. Йонизиращо лъчение.
7. Ранна токсикоза на бременна жена.
8. Липса на витамини и микроелементи в диетата на бременна жена, гладни диети.
9. Свързани с възрастта промени в тялото на бременна жена след 40 години.
10. Ендокринни заболявания при бременна жена - хипергликемия, тиреотоксикоза.
11. Чести стрес и прекомерна работа.

Симптоми

- симптом, характерен за всички "сини" сърдечни пороци

VSD не създава проблеми на плода и не пречи на неговото развитие. Първите симптоми на патология се появяват след раждането на дете:акроцианоза, липса на апетит, задух, слабост, подуване на корема и крайниците, забавено психофизическо развитие.

Децата с признаци на VSD често развиват тежки форми на пневмония, които са трудни за лечение. Лекарят, който преглежда и изследва болно дете, открива разширено сърце, систоличен шум, хепатоспленомегалия.

• Ако има малък VSD, развитието на децата не се променя значително. Няма оплаквания, задух и лека отпадналост се появяват само след физическо натоварване. Основните симптоми на патологията са систоличният шум, който се открива при новородени, разпространява се в двете посоки и се чува добре на гърба. Дълго време остава единственият симптом на патология. В по-редки случаи при поставяне на дланта върху гърдите може да усетите лека вибрация или треперене. Няма симптоми на сърдечна недостатъчност.
• Изразеният дефект се проявява остро при деца от първите дни от живота.. Децата се раждат с недохранване. Те се хранят лошо, стават неспокойни, бледи, развиват хиперхидроза, цианоза, задух, първо по време на хранене, а след това и в покой. С течение на времето дишането става бързо и трудно, появява се пароксизмална кашлица и се образува сърдечна гърбица. В белите дробове се появяват мокри хрипове, черният дроб се увеличава. По-големите деца се оплакват от сърцебиене и кардиалгия, задух, често кървене от носа и припадък. Те значително изостават в развитието си от своите връстници.

Ако детето бързо се уморява, често плаче, храни се лошо, отказва да суче, не наддава на тегло, има задух и цианоза, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. Ако внезапно се появят задух и подуване на крайниците, сърдечната дейност се учести и неравномерно, трябва да се обадите на линейка.

Етапи на развитие на заболяването:

1. Първият етап на патологията се проявява и в белодробните съдове. При липса на адекватна и навременна терапия може да се развие белодробен оток или пневмония.
2. Вторият стадий на заболяването се характеризира със спазъм на белодробните и коронарните съдове в отговор на тяхното преразтягане.
3. При липса на своевременно лечение на CHD се развива необратима склероза в белодробните съдове. На този етап от заболяването се появяват основните патологични признаци и кардиохирурзите отказват да извършат операцията.

нарушения в VSD

Надолу по веригата се разграничават 2 вида VSD:

• Безсимптомното протичане се открива по шум. Характеризира се с увеличаване на размера на сърцето и увеличаване на белодробния компонент на 2-ри тон. Тези признаци показват наличието на малък VSD. Изисква лекарско наблюдение за 1 година. Ако шумът изчезне и няма други симптоми, настъпва спонтанно затваряне на дефекта. При запазване на шума е необходимо продължително наблюдение и консултация с кардиолог, възможна е и операция. Малките дефекти се срещат при 5% от новородените и се затварят спонтанно до 12 месеца.
• Големият VSD има симптоматичен курс и се проявява с признаци. Данните от ехокардиографията показват наличието или отсъствието на съпътстващи дефекти. Консервативното лечение в някои случаи дава задоволителни резултати. Ако лекарствената терапия е неефективна, е показана операция.

Усложнения

Значителният размер на дупката в междукамерната преграда или липсата на адекватна терапия са основните причини за развитието на тежки усложнения.

Диагностика

Диагностиката на заболяването включва общ преглед и изследване на пациента. По време на аускултация експертите откриват, че ви позволява да подозирате наличието на VSD при пациент. За да се постави окончателна диагноза и да се предпише адекватно лечение, се провеждат специални диагностични процедури.

• се извършва с цел откриване на дефект, определяне на неговия размер и локализация, посоката на кръвния поток. Този метод дава изчерпателни данни за порока и състоянието на сърцето. Това е безопасно високо информативно изследване на сърдечните кухини и хемодинамичните параметри.
• Само ако има голям дефект появяват се патологични промени. Електрическата ос на сърцето обикновено се отклонява надясно, има признаци на хипертрофия на лявата камера. При възрастни се регистрират аритмия, нарушения на проводимостта. Това е незаменим метод за изследване, който ви позволява да идентифицирате опасни нарушения на сърдечния ритъм.
• ви позволява да откриете патологични шумове и променени сърдечни звуци, които не винаги се определят чрез аускултация. Това е обективен качествен и количествен анализ, който не зависи от характеристиките на слуха на лекаря. Фонокардиографът се състои от микрофон, който преобразува звуковите вълни в електрически импулси и записващо устройство, което ги записва.
• доплерография- основният метод за диагностициране и идентифициране на последствията от клапни нарушения. Той оценява параметрите на патологичния кръвен поток, причинен от CHD.
• На радиографиясърцето с VSD е значително увеличено, няма стесняване в средата, спазъм и преливане на белодробните съдове, сплескване и ниско стоене на диафрагмата, хоризонтално разположение на ребрата, течност в белите дробове под формата на потъмняване над се откриват цялата повърхност. Това е класическо изследване, което ви позволява да откриете увеличаване на сянката на сърцето и промяна в неговите контури.
• Ангиокардиографияизвършва се чрез инжектиране на контрастно вещество в кухината на сърцето. Позволява ви да прецените локализацията на вроден дефект, неговия обем и да изключите съпътстващи заболявания.
• - метод за определяне на количеството оксихемоглобин в кръвта.
• Магнитен резонанс- скъпа диагностична процедура, която е реална алтернатива на ехокардиографията и доплерографията и ви позволява да визуализирате съществуващия дефект.
• Сърдечна катетеризация- визуално изследване на кухините на сърцето, което позволява да се установи точният характер на лезията и характеристиките на морфологичната структура на сърцето.

Лечение

Ако дупката не се е затворила до една година, но е значително намаляла по размер, се провежда консервативно лечение и състоянието на детето се наблюдава в продължение на 3 години. Малките дефекти в мускулната част обикновено заздравяват сами и не изискват медицинска намеса.

Консервативно лечение

Лекарствената терапия не води до сливане на дефекта, а само намалява проявите на заболяването и риска от развитие на тежки усложнения.

хирургия

Показания за операцията:

• Наличието на съпътстващи вродени сърдечни дефекти,
• Липса на положителни резултати от консервативното лечение,
• Повтаряща се сърдечна недостатъчност
• честа пневмония,
• Синдром на Даун,
• социално свидетелство,
• Бавно увеличаване на обиколката на главата
• белодробна хипертония,
• Голям ДМЖП.

ендоваскуларната инсталация „patch“ е модерен метод за лечение на дефекти

Радикална хирургия - пластика на вродени дефекти. Извършва се с апарат сърце-бял дроб. Малките дефекти се зашиват с U-образни конци, а големите дупки се затварят с пластир. Стената на дясното предсърдие се разрязва и се открива VSD през трикуспидалната клапа. Ако такъв достъп е невъзможен, отворете дясната камера. Радикалната хирургия обикновено дава добри резултати.

Ендоваскуларна корекцияДефектът се извършва чрез пробиване на феморалната вена и въвеждане на мрежа през тънък катетър в сърцето, който затваря отвора. Това е ниско травматична операция, която не изисква продължителна рехабилитация и престой на пациента в интензивно отделение.

Палиативна хирургия- стесняване на лумена на белодробната артерия с маншет, което позволява да се намали проникването на кръв през дефекта и да се нормализира налягането в белодробната артерия. Това е междинна операция, която облекчава симптомите на патологията и дава шанс на детето за нормално развитие. Операцията се извършва за деца от първите дни от живота, за които консервативното лечение се е оказало неефективно, както и за тези, които имат множество дефекти или съпътстващи интракардиални аномалии.

Прогнозата на заболяването в повечето случаи е благоприятна. Правилното водене на бременността и раждането, адекватното лечение в следродилния период дават шанс за оцеляване на 80% от болните деца.

Видео: доклад за операция за VSD

Видео: лекция за VSD

Много фактори влияят върху здравето на нероденото бебе. Неправилното вътрематочно развитие може да причини вродени малформации на вътрешните органи. Едно от нарушенията е дефект на камерната преграда (VSD), който се среща в една трета от случаите.

Особености

Dmzhp е вродено сърдечно заболяване (CHD). В резултат на патологията се образува дупка, свързваща долните камери на сърцето: неговите вентрикули. Нивото на налягане в тях е различно, поради което при свиване на сърдечния мускул малко кръв от по-мощната лява част навлиза в дясната. В резултат на това стената му се разтяга и разширява, кръвотокът на малкия кръг, за който отговаря дясната камера, се нарушава. Поради повишаването на налягането венозните съдове се претоварват, възникват спазми и уплътнения.

Лявата камера е отговорна за кръвния поток в голям кръг, така че е по-мощна и има по-високо налягане. С патологичния поток на артериална кръв в дясната камера, необходимото ниво на налягане намалява. За да поддържа нормална работа, вентрикулът започва да работи с по-голяма сила, което допълнително увеличава натоварването на дясната страна на сърцето и води до неговото увеличаване.

Количеството кръв в малкия кръг се увеличава и дясната камера трябва да увеличи налягането, за да осигури нормална скорост на преминаване през съдовете. Така се получава обратният процес - налягането в малкия кръг става по-високо и кръвта от дясната камера се влива в лявата. Обогатената с кислород кръв се разрежда с венозна (обеднена) кръв и има недостиг на кислород в органите и тъканите.

Това състояние се наблюдава с големи дупки и е придружено от нарушение на дишането и сърдечния ритъм. Често диагнозата се поставя през първите няколко дни от живота на бебето и лекарите започват незабавно лечение, подготвят се за операция и, ако е възможно да се избегне операция, провеждат редовно наблюдение.

Малкият VSD може да не се появи веднага или да не се диагностицира поради леки симптоми. Ето защо е важно да сте наясно с възможните признаци на наличието на този тип CHD, за да вземете навременни мерки и да лекувате детето.

Кръвоток при новородени

Комуникацията между вентрикулите не винаги е патологична аномалия. При плода по време на вътрематочно развитие белите дробове не участват в обогатяването на кръвта с кислород, следователно в сърцето има отворен овален прозорец (ooo), през който кръвта тече от дясната страна на сърцето вляво.

При новородените белите дробове започват да работят и ooo постепенно прерастват. Прозорецът се затваря напълно на възраст около 3 месеца; в някои случаи свръхрастежът не се счита за патология до 2 години. С някои отклонения, ooo може да се наблюдава при деца на възраст 5-6 години и по-големи.

Обикновено при новородени ooo не е повече от 5 mm, при липса на признаци на сърдечно-съдови заболявания и други патологии, това не трябва да предизвиква безпокойство. Д-р Комаровски препоръчва постоянно наблюдение на състоянието на бебето, редовно посещение на детски кардиолог.

Ако размерът на отвора е 6-10 mm, това може да е признак на vmjp, необходимо е хирургично лечение.

Видове дефект

Сърдечната преграда може да съдържа една или повече патологични дупки с различен диаметър (например 2 и 6 mm) - колкото повече са, толкова по-тежка е степента на заболяването. Размерът им варира от 0,5 до 30 мм. при което:

• За малък се счита дефект с размер до 10 mm;
• Отвори от 10 до 20 мм - средни;
• Дефект, по-голям от 20 мм, се счита за голям.

Според анатомичното разделение има три вида DMJ при новородено и се различават по местоположение:

1. В мембраната (горната част на сърдечната преграда) се появява дупка в повече от 80% от случаите. Дефектите под формата на кръг или овал достигат 3 см, ако са малки (около 2 мм), те могат спонтанно да се затворят в процеса на израстване на дете. В някои случаи дефекти от 6 mm са прераснали, дали е необходима операция, лекарят решава, като се фокусира върху общото състояние на детето, характеристиките на хода на заболяването.
2. По-рядко се среща мускулен скок в средната част на преградата (около 20%), в повечето случаи кръгла форма, с размер 2–3 mm, може да се затвори с възрастта на детето.
3. На границата на екскреторните съдове на вентрикулите се образува супракрестален септален дефект - най-рядък (около 2%) и почти не спира сам.

В редки случаи има комбинация от няколко вида jmp. Дефектът може да бъде независимо заболяване или да придружава други тежки аномалии в развитието на сърцето: дефект на предсърдната преграда (ASD), проблеми с артериалния кръвоток, коарктация на аортата, стеноза на аортата и белодробната артерия.

Причини за развитие

Дефектът се формира в плода от 3 седмици до 2,5 месеца вътрематочно развитие. При неблагоприятен ход на бременността могат да възникнат патологии в структурата на вътрешните органи. Факторите, които увеличават риска от VSD, включват:

1. Наследственост. Предразположението към VSD може да се предава генетично. Ако някой от близките роднини е имал дефекти в различни органи, включително сърцето, има голяма вероятност от аномалии при детето;
2. Вирусни заболявания с инфекциозен характер (грип, рубеола), които жена е претърпяла през първите 2,5 месеца от бременността. Херпес, морбили също са опасни;
3. Прием на лекарства - много от тях могат да причинят интоксикация на ембриона и да доведат до образуването на различни дефекти. Особено опасни са антибактериалните, хормоналните, лекарствата против епилепсия и ЦНС;
4. Лоши навици при майката - алкохол, тютюнопушене. Този фактор, особено в началото на бременността, увеличава няколко пъти риска от аномалии в плода;
5. Наличието на хронични заболявания при бременна жена - захарен диабет, проблеми на нервната, сърдечната система и други подобни могат да провокират патологии при бебето;
6. Авитаминозата, дефицитът на основни хранителни вещества и микроелементи, строгите диети по време на бременност увеличават риска от вродени дефекти;
7. Тежка токсикоза в ранна бременност;
8. Външни фактори - опасни условия на околната среда, вредни условия на труд, повишена умора, пренапрежение и стрес.

Наличието на тези фактори не винаги причинява появата на тежки заболявания, но увеличава тази вероятност. За да го намалите, трябва да ограничите максимално въздействието им. Навременните мерки за предотвратяване на проблеми в развитието на плода са добра превенция на вродени заболявания на нероденото дете.

Възможни усложнения

Малки дефекти (до 2 mm) в нормално състояние на бебето не са заплаха за живота му. Необходими са редовни прегледи, наблюдение от специалист и могат да отшумят спонтанно с времето.

Големите дупки причиняват смущения в работата на сърцето, което се проявява в първите дни от живота на бебето. Децата с VSD понасят трудно настинки и инфекциозни заболявания, често с усложнения в белите дробове, пневмония. Те могат да се развиват по-зле от връстниците си, трудно понасят физическо натоварване. С възрастта се появява задух дори в покой, възникват проблеми с вътрешните органи поради кислороден глад.

Интервентрикуларен дефект може да причини сериозни усложнения:

• Белодробна хипертония - повишаване на съпротивлението в съдовете на белите дробове, което причинява деснокамерна недостатъчност и развитие на синдром на Eisenmenger;
• Нарушение на сърцето в остра форма;
• Възпаление на вътрешната сърдечна мембрана от инфекциозен характер (ендокардит);
• Тромбоза, заплаха от инсулт;
• Неизправности на сърдечните клапи, образуване на клапни сърдечни дефекти.

За да се сведат до минимум последствията, които са вредни за здравето на бебето, е необходима навременна квалифицирана помощ.

Симптоми

Клиничните прояви на заболяването се дължат на размера и разположението на патологичните отвори. Малки дефекти в мембранната част на сърдечната преграда (до 5 mm) възникват в някои случаи без симптоми, понякога първите признаци се появяват при деца от 1 до 2 години.

В първите дни след раждането бебето може да чуе сърдечни шумове, причинени от кръвообращението между вентрикулите. Понякога можете да почувствате лека вибрация, ако поставите ръката си върху гърдите на бебето. Впоследствие шумът може да отслабне, когато детето е в изправено положение или е имало физическо натоварване. Това се дължи на компресия на мускулната тъкан в областта на отвора.

Големи дефекти могат да бъдат открити в плода дори преди или в първия период след раждането. Поради особеностите на кръвния поток по време на вътрематочно развитие, новородените имат нормално тегло. След раждането системата се възстановява до обичайната и отклонението започва да се проявява.

Особено опасни са малки дефекти, разположени в долната част на сърдечната преграда. Те може да не показват симптоми през първите няколко дни от живота на детето, но за известно време се развиват проблеми с дишането и сърцето. С внимателно отношение към детето можете да забележите симптомите на заболяването навреме и да се консултирате със специалист.

Признаци на възможна патология, които трябва да бъдат докладвани на педиатъра:

1. Бледност на кожата, посиняване на устните, кожата около носа, ръцете, краката по време на тренировка (плач, писък, пренапрежение);
2. Бебето губи апетит, уморява се, често изхвърля гърдата по време на хранене, бавно наддава на тегло;
3. По време на физическо натоварване при бебета се появява плач, задух;
4. повишено изпотяване;
5. Бебе на възраст над 2 месеца е летаргично, сънливо, има намалена двигателна активност, има изоставане в развитието;
6. Чести настинки, които са трудни за лечение и се вливат в пневмония.

Ако се установят такива признаци, се извършва преглед на бебето, за да се идентифицират причините.

Диагностика

Следните методи на изследване ви позволяват да проверите състоянието и работата на сърцето, за да идентифицирате заболяването:

• Електрокардиограма (ЕКГ). Позволява ви да определите претоварването на сърдечните вентрикули, да идентифицирате наличието и степента на белодробна хипертония;
• Фонокардиография (ФКГ). В резултат на изследването е възможно да се идентифицират сърдечни шумове;
• Ехокардиография (ЕхоКГ). Способен да открие нарушения на кръвния поток и помага да се подозира VSD;
• Ехография. Помага за оценка на работата на миокарда, нивото на налягането на белодробната артерия, количеството изхвърлена кръв;
• Рентгенография. Според снимките на гръдния кош е възможно да се определят промени в белодробния модел, увеличаване на размера на сърцето;
• Сондиране на сърцето. Позволява ви да определите нивото на налягане в артериите на белите дробове и вентрикула на сърцето, повишеното съдържание на кислород във венозната кръв;
• Пулсова оксиметрия. Помага да се установи нивото на кислород в кръвта - липсата показва нарушения в сърдечно-съдовата система;
• Сърдечна катетеризация. Помага да се оцени състоянието на структурата на сърцето, да се определи нивото на налягане в сърдечните вентрикули.

Лечение

Vmzhp 4 mm, понякога до 6 mm - малък размер - при липса на нарушение на дихателния, сърдечния ритъм и нормалното развитие на детето позволява в някои случаи да не се използва хирургично лечение.

С влошаване на общата клинична картина, появата на усложнения е възможно да се предпише операция след 2-3 години.

Хирургическата интервенция се извършва, като пациентът е свързан към апарат сърце-бял дроб. Ако дефектът е по-малък от 5 mm, той се затяга с P-образни конци, ако дупката е по-голяма от 5 mm, тя се покрива с лепенки от изкуствен или специално приготвен биоматериал, който впоследствие обраства със собствени клетки на тялото. .

Ако е необходимо хирургично лечение на дете през първите седмици от живота, но е невъзможно за някои показатели за здравето и състоянието на бебето, на белодробната артерия се поставя временен маншет. Помага за изравняване на налягането във вентрикулите на сърцето и облекчава състоянието на пациента. Няколко месеца по-късно маншетът се отстранява и се извършва операция за затваряне на дефектите.

Дефектът на междукамерната преграда при деца е вродена анормална връзка между двете камери на сърцето, която възниква в резултат на недоразвитие на различните му нива. Този вид аномалия е един от най-честите вродени сърдечни пороци при децата - среща се, според различни автори, в 11-48% от случаите.

В зависимост от местоположението на дефекта на камерната преграда в плода се разграничават следните видове:

• Дефекти в мембранозната част на септума. Размерите им са от 2 до 60 mm, формата е различна, наблюдават се в 90% от случаите,
• Дефекти в мускулната част на преградата. Техните размери са малки (5-20 mm), а със свиването на сърдечния мускул луменът на дефекта намалява още повече, те се появяват в 2-8% от случаите.
• Липсата на междукамерна преграда се среща в 1-2% от случаите.

Как се проявява дефектът на камерната преграда при деца?

Дефектът на камерната преграда при деца е придружен от развитието на компенсаторна хипертрофия на камерния миокард и белодробната циркулация, чиято тежест зависи от възрастта на детето и размера на дефекта.

Затрудненото движение на кръвта през малките и големите кръгове на кръвообращението с дефект на камерната преграда при деца дава основната клинична картина. Нарушаването на хемодинамиката зависи от размера и посоката на кръвния поток през дефекта, който от своя страна се определя от размера и местоположението на дефекта, съдовете на белодробната циркулация, градиента на съдовото съпротивление на белодробната и системната циркулация , състоянието на миокарда и вентрикулите на сърцето. Хемодинамичните нарушения не са статични, но с растежа и развитието на детето се променят, което води до промени в клиничната картина на дефектите, тяхната трансформация в други клинични форми.

При малък вентрикуларен септален дефект в плода (с размер до 5 mm), изхвърлянето на кръв през него от лявата камера вдясно е малко и не предизвиква изразени хемодинамични нарушения. Поради големия капацитет на съдовете на белодробната циркулация, налягането в дясната камера не се повишава, допълнителното натоварване пада само върху лявата камера, която често е хипертрофирана.

При дефект на вентрикуларната преграда при деца при преразпределение на размери от 10-20 mm, изхвърлянето през него достига 70% от кръвта, която се изхвърля от лявата камера. Това причинява значителни обемни претоварвания на белодробната циркулация, което води до ниско претоварване на дясната камера и след това до нейната хипертрофия. Първо, под въздействието на високо кръвно налягане артериите на белодробната циркулация се разширяват, като по този начин се улеснява работата на дясната камера. Налягането в съдовете на белодробната циркулация остава нормално, но изразеният синдром на голям обем кръв може да доведе до развитие на повишено налягане в белодробната артерия, с голям дефект, количеството изхвърляне на кръв през него зависи главно върху съотношението на съдовото съпротивление на белодробната и системната циркулация.

Систолното налягане в белодробната артерия с голям дефект на камерната преграда се поддържа на високо ниво. Това се дължи на факта, че налягането се предава към белодробната артерия от лявата камера (хидродинамичен фактор). Високото налягане в белодробната артерия води до задръстване и разширяване на дясната камера. Това провокира голям обем кръв, изхвърлен през дефекта, което в крайна сметка води до препълване на венозното русло на белодробната циркулация и причинява обемно претоварване на лявото предсърдие, което води до повишено систолно и диастолно налягане в лявата камера, лявото предсърдие, и белодробни вени. При продължителни подобни претоварвания това води до хипертрофия (увеличаване на размера) на лявата камера и лявото предсърдие. Повишеното налягане в белодробните вени и лявото предсърдие, поради неврохуморалния механизъм за компенсиране на натоварването, води до спазъм и след това до склероза на белодробните артериоли. Децата през първата година от живота развиват сърдечна недостатъчност и повече от 50% от децата умират преди навършване на една година.

Дефект на камерната преграда на плода и неговите видове

Изолиран дефект на вентрикуларната преграда на плода, в зависимост от неговия размер, количеството на шунтирането на кръвта, клинично се разделя на 2 форми.

1. първивключва малки дефекти на междукамерната преграда в плота, разположени главно в мускулната преграда, които не са придружени от тежки хемодинамични нарушения (болест на Толочишов-Рогер);
2. към втората групавключват дефекти на интервентрикуларната преграда в плода с достатъчно големи размери, разположени в мембранната част на преградата, което води до тежки хемодинамични нарушения.

Клиника по болестта на Топочинов-Роже.Първата, а понякога и единствената проява на дефекта е систоличен шум в областта на сърцето, който се появява, като правило, от първите дни от живота на детето. Децата растат добре, нямат оплаквания. Границите на сърцето са във възрастовата норма. В III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост при повечето пациенти се чува систолично треперене. Характерен симптом на дефектите е груб, много силен систоличен шум, който се появява, когато кръвта преминава през тесен отвор в преградата под високо налягане от лявата камера към дясната. Шумът заема, като правило, цялата систола, често се слива с втория тон. Максималният му звук е в III-IV междуребрие от гръдната кост, добре се провежда през цялото сърце, вдясно зад гръдната кост, чува се на гърба близо до междулопатковото пространство, добре се носи през костите, предава се по въздуха и чувате дори ако вдигнете стетоскопа над сърцето (дистанционен шум).

При някои деца се чува много слаб систоличен шум, който е по-добре изразен в легнало положение и значително намалява или дори напълно изчезва при физическо натоварване. Такава промяна в шума може да се обясни с факта, че по време на тренировка, поради мощното свиване на мускулите на сърцето, дупката в интервентрикуларната преграда при деца е напълно затворена и кръвният поток през нея е завършен. При болестта на Толочинов-Роджер няма признаци на сърдечна недостатъчност.

Признаци на тежък дефект на камерната преграда

Изразеният дефект на камерната преграда при деца се проявява остро от първите дни след раждането. Децата се раждат навреме, но в 37-45% има умерено изразено вродено недохранване, чиято причина не е ясна.

Първият симптом на дефекти е систоличен шум, който се чува от неонаталния период. При редица деца още през първите седмици от живота се появяват признаци на циркулаторна недостатъчност под формата на задух, който се проявява първо с безпокойство, сукане и след това в спокойно състояние.

По време на децата често се разболяват от остри респираторни заболявания, пневмония. Повече от 2/3 от децата изостават във физическото и психомоторното развитие, 30% развиват недохранване от II степен.

Кожата е бледа. Пулсът е ритмичен, често се наблюдава тахикардия. Артериалното налягане не се променя. При повечето деца централната „сърдечна гърбица“ започва да се образува рано и се появява необичайна пулсация в горната част на стомаха. Систолното треперене се определя в III-IV интеркостално пространство вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Патологичен акцент на II тон в II междуребрие от лявата страна на гръдната кост, което често се комбинира с неговото разцепване. При всички деца се чува типичен шум на интервентрикуларен дефект - систолен шум, груб, който заема цялата систола, с максимален звук в III междуребрие вляво от гръдната кост, добре се предава вдясно зад гръдна кост в III-IV междуребрие, към лявата аускуларна зона и към гърба, като често "обгражда" гръдния кош. При 2/3 от децата от първите месеци от живота се появяват изразени признаци на циркулаторна недостатъчност, които първо се проявяват като безпокойство, затруднено сукане, задух, тахикардия, не винаги се тълкуват като проява на сърдечна недостатъчност и често се разглеждат като съпътстващи заболявания (остри, пневмония).

Вентрикуларен преграден дефект при деца след една година

Дефектът на интервентрикуларната преграда на сърцето при деца на възраст над една година преминава в етапа на затихване на клиничните признаци поради интензивния растеж и анатомичното развитие на тялото на бебето. На възраст 1-2 години започва фазата на относителна компенсация, която се характеризира с липса на задух, тахикардия. Децата стават по-активни, започват да наддават по-добре, растат по-добре и много от тях настигат връстниците си в развитието си, страдат от съпътстващи заболявания много по-малко в сравнение с първата година от живота. Обективно изследване при 2/3 от децата показва централно разположена "сърдечна гърбица", определя се систолично треперене в III-IV междуребрие вляво от гръдната кост.

Границите на сърцето са леко разширени в диаметър и нагоре. Апикален тласък със средна сила и подсилен. При аускултация се наблюдава разцепване на II тон във II междуребрие от лявата страна на гръдната кост и може да има неговото акцентиране. Груб систоличен шум се чува по левия край на гръдната кост с максимален звук в третото междуребрие вляво и голяма площ на разпространение.

При някои деца се чуват и диастолични шумове на относителна недостатъчност на белодробната клапа, произтичащи от повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и увеличаване на белодробната хипертония (шум на Graham-Still) или относителна митрална стеноза, която се проявява с голяма кухина вляво предсърдие поради голям артериовенозен шънт на кръв през дефекта (шум на Флинт). Шумът на Graham-Still се чува във 2-3-то междуребрие вляво от гръдната кост и се провежда добре нагоре към основата на сърцето. Шумът на Флинт се определя по-добре в точката на Боткин и се провежда до върха на сърцето.

В зависимост от степента на хемодинамичните нарушения има много голяма вариабилност в клиничното протичане на дефекта на камерната преграда при деца, което налага различен терапевтичен и хирургичен подход при такива деца.

Диагнозата на дефекта на камерната преграда при деца се основава на резултатите от ЕКГ, Echo-KG, катетеризация на кухини.

Диференциалната диагноза се провежда с вродени сърдечни дефекти, възникващи при претоварване на белодробната циркулация, както и с придобити проблеми - недостатъчност на митралната клапа. Диагнозата е трудна, когато дефектът на камерната преграда се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, особено в ранна възраст.

Усложнения и прогноза на дефекта на камерната преграда при деца

При деца от първата година от живота честите усложнения са недохранване, циркулаторна недостатъчност, рецидивираща застойна бактериална пневмония. При по-големи деца - бактериален ендокардит. Често има емболии на съдовете на белодробната циркулация, което води до развитие на инфаркти и белодробни абсцеси. При 80-90% от децата с възрастта порокът се усложнява от развитието на белодробна хипертония.

Вентрикуларен септален дефект (VSD) е вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с дефект в мускулната преграда между дясната и лявата камера на сърцето. VSD е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване при новородени, което представлява приблизително 30-40% от всички вродени сърдечни дефекти. Този дефект е описан за първи път през 1874 г. от P. F. Tolochinov и през 1879 г. от H. L. Roger.

Според анатомичното разделение на интервентрикуларната преграда на 3 части (горна - мембранна или мембранна, средна - мускулна, долна - трабекуларна), те също дават имена на дефекти в интервентрикуларната преграда. В приблизително 85% от случаите VSD се намира в така наречената мембранна част от него, тоест непосредствено под дясната коронарна и некоронарна куспида на аортната клапа (когато се гледа от лявата камера на сърцето) и в точката на прехода на предната куспида на трикуспидалната клапа в нейната септална куспида (когато се гледа от страната на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на преградата и може да има няколко патологични дупки. Комбинацията от мускулни и други VSD локализации е доста рядка.

Размерът на дефектите на камерната преграда може да варира от 1 mm до 3,0 cm или дори повече. В зависимост от размера се разграничават големи дефекти, чийто размер е подобен или по-голям от диаметъра на аортата, средни дефекти с диаметър от ¼ до ½ от диаметъра на аортата и малки дефекти. Дефектите на мембранната част обикновено имат кръгла или овална форма и достигат 3 cm, дефектите в мускулната част на интервентрикуларната преграда са най-често кръгли и малки.

Доста често, в около 2/3 от случаите, VSD може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект на предсърдната преграда (20%), открит дуктус артериозус (20%), коарктация на аортата (12%), вродена недостатъчност на митралната клапа ( 2%), стеноза на аортата (5%) и белодробната артерия.

Схематично представяне на дефект на камерната преграда.

Причини за VSD

Установено е, че дефектите на камерната преграда се появяват през първите три месеца от бременността. Интервентрикуларната преграда на плода се формира от три компонента, които през този период трябва да бъдат съпоставени и адекватно свързани помежду си. Нарушаването на този процес води до факта, че остава дефект в интервентрикуларната преграда.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

В плода, разположен в матката на майката, кръвообращението се извършва в така наречения плацентарен кръг (плацентарно кръвообращение) и има свои собствени характеристики. Скоро след раждането обаче новороденото установява нормален кръвоток в системното и белодробното кръвообращение, което е съпроводено със значителна разлика между кръвното налягане в лявата (по-високо налягане) и дясната (по-ниско налягане) камера. В същото време съществуващият VSD води до факта, че кръвта от лявата камера се изпомпва не само в аортата (където трябва да тече нормално), но и през VSD в дясната камера, което не трябва да е нормално. Така при всеки сърдечен удар (систола) има патологично изхвърляне на кръв от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването върху дясната камера на сърцето, тъй като извършва допълнителната работа по изпомпване на допълнителен обем кръв обратно към белите дробове и лявото сърце.

Обемът на това патологично изхвърляне зависи от размера и местоположението на VSD: в случай на малък дефект, последният практически не засяга работата на сърцето. От противоположната страна на дефекта в стената на дясната камера, а в някои случаи и на трикуспидалната клапа, може да се развие цикатрициално удебеляване, което е резултат от реакция на нараняване от необичайно изхвърляне на кръв, шуртяща през дефекта.

В допълнение, поради патологично изхвърляне, допълнителен обем кръв, навлизащ в съдовете на белите дробове (белодробна циркулация), води до образуване на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация). С течение на времето в организма се активират компенсаторни механизми: има увеличаване на мускулната маса на вентрикулите на сърцето, постепенно адаптиране на съдовете на белите дробове, които първо поемат входящия излишен обем кръв, а след това патологично промяна - образува се удебеляване на стените на артериите и артериолите, което ги прави по-малко еластични и по-плътни. Настъпва повишаване на кръвното налягане в дясната камера и белодробните артерии, докато накрая не настъпи изравняване на налягането в дясната и лявата камера във всички фази на сърдечния цикъл, след което патологичното изхвърляне от лявата камера на сърцето към дясната спира . Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера е по-високо от това в лявата камера, настъпва така нареченото "обратно нулиране", при което венозна кръв от дясната камера на сърцето през същия VSD навлиза в лявата камера.

VSD симптоми

Времето на появата на първите признаци на VSD зависи от размера на самия дефект, както и от величината и посоката на патологичното изхвърляне на кръв.

Малки дефектив долните части на междукамерната преграда в по-голямата част от случаите не оказват значително влияние върху развитието на децата. Тези деца се справят добре. Още в първите няколко дни след раждането се появява сърдечен шум с груб, стържещ тембър, който лекарят слуша в систола (по време на сърдечна контракция). Този шум се чува по-добре в четвърто-пето междуребрие и не се провежда на други места, интензитетът му в изправено положение може да намалее. Тъй като този шум често е единствената проява на малък VSD, който не оказва значително влияние върху благосъстоянието и развитието на детето, тази ситуация в медицинската литература образно се нарича „много шум за нищо“.

В някои случаи в третото или четвъртото междуребрие по протежение на левия ръб на гръдната кост може да почувствате треперене в момента на свиване на сърцето - систолично треперене или систолично "котешко мъркане".

При големи дефектимембранен (мембранен) участък на интервентрикуларната преграда, симптомите на това вродено сърдечно заболяване по правило не се появяват веднага след раждането на детето, а след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при храненето на детето: има недостиг на въздух, той е принуден да спре и да диша, поради което може да остане гладен, появява се тревожност.

Родени с нормално тегло, такива деца започват да изостават във физическото си развитие, което се обяснява с недохранване и намаляване на обема на кръвта, циркулираща в системното кръвообращение (поради патологично изхвърляне в дясната камера на сърцето). Появяват се силно изпотяване, бледност, мраморност на кожата, лека цианоза на крайните части на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характеризира се с учестено дишане с участието на спомагателните дихателни мускули, пароксизмална кашлица, която се появява при промяна на позицията на тялото. Повтарящите се пневмонии (пневмония) се развиват и трудно се лекуват. Вляво от гръдната кост има деформация на гръдния кош - образува се сърдечна гърбица. Върховият удар се измества наляво и надолу. Усеща се систолично треперене в третото или четвъртото междуребрие в левия край на гръдната кост. Аускултацията (слушането) на сърцето се определя от груб систоличен шум в третото или четвъртото междуребрие. При деца от по-висока възрастова група основните клинични признаци на дефекта продължават, оплакват се от болка в областта на сърцето и сърцебиене, децата продължават да изостават във физическото си развитие. С възрастта благосъстоянието и състоянието на много деца се подобряват.

Усложнения на VSD:

Аортна регургитациянаблюдавани при пациенти с VSD в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е разположен по такъв начин, че причинява и увисване на една от куспидите на аортната клапа, което води до комбинация от този дефект с недостатъчност на аортната клапа, чието добавяне значително усложнява хода на заболяването поради значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Сред клиничните прояви преобладава тежък задух, понякога се развива остра левокамерна недостатъчност. По време на аускултация на сърцето се чува не само описаният по-горе систоличен шум, но и диастоличен (във фазата на сърдечна релаксация) шум в левия край на гръдната кост.

Инфундибуларна стенозанаблюдавани при пациенти с VSD също в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът се намира в задната част на междукамерната преграда под т.нар. ръб, който впоследствие се увеличава по размер и белези. В резултат на това има стесняване на инфундибуларния участък на дясната камера и образуването на субвалвуларна стеноза на белодробната артерия. Това води до намаляване на патологичното изхвърляне през VSD от лявата камера на сърцето към дясната и разтоварване на белодробната циркулация, но има и рязко увеличаване на натоварването на дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва значително да се повишава, което постепенно води до патологично изхвърляне на кръв от дясната камера в лявата. При тежка инфундибуларна стеноза пациентът развива цианоза (цианоза на кожата).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит- увреждане на ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечните клапи, причинено от инфекция (най-често бактериална). При пациенти с VSD рискът от развитие на инфекциозен ендокардит е приблизително 0,2% годишно. Обикновено се среща при по-големи деца и възрастни; по-често с малки размери на VSD, което се причинява от ендокардно увреждане при висока скорост на струята на патологичен кръвен шънт. Ендокардитът може да бъде провокиран от стоматологични процедури, гнойни кожни лезии. Първо възниква възпаление в стената на дясната камера, разположена от противоположната страна на дефекта или по ръбовете на самия дефект, а след това се разпространяват аортната и трикуспидалната клапа.

Белодробна хипертония- повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация. В случай на това вродено сърдечно заболяване, то се развива в резултат на навлизане на допълнителен обем кръв в съдовете на белите дробове, поради патологичното му изхвърляне през VSD от лявата камера на сърцето вдясно. С течение на времето има влошаване на белодробната хипертония поради развитието на компенсаторни механизми - образуването на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на Eisenmenger- субаортно местоположение на дефекта на камерната преграда в комбинация със склеротични промени в белодробните съдове, разширяване на ствола на белодробната артерия и увеличаване на мускулната маса и размер (хипертрофия) на предимно дясната камера на сърцето.

Повтаряща се пневмония- поради стагнация на кръвта в белодробното кръвообращение.
Нарушения на сърдечния ритъм.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболизъм- остро запушване на кръвоносен съд от тромб, който се е отделил от мястото на образуването си върху стената на сърцето и е попаднал в циркулиращата кръв.

Инструментална диагностика на VSD

1. Електрокардиография (ЕКГ):В случай на малък VSD, значителни промени в електрокардиограмата може да не бъдат открити. Като правило, нормалното положение на електрическата ос на сърцето е характерно, но в някои случаи може да се отклони наляво или надясно. Ако дефектът е голям, той се отразява по-значително в електрокардиографията. При изразено патологично изхвърляне на кръв през дефект от лявата камера на сърцето вдясно без белодробна хипертония, електрокардиограмата разкрива признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. В случай на развитие на значителна белодробна хипертония се появяват симптоми на претоварване на дясната камера на сърцето и дясното предсърдие. Нарушенията на сърдечния ритъм са редки, като правило, при възрастни пациенти под формата на екстрасистол, предсърдно мъждене.

2. Фонокардиография(запис на вибрации и звукови сигнали, излъчвани по време на дейността на сърцето и кръвоносните съдове) позволява инструментално записване на патологични шумове и променени сърдечни тонове, причинени от наличието на VSD.

3. ехокардиография(ултразвуково изследване на сърцето) позволява не само да се открие директен признак на вроден дефект - прекъсване на ехо сигнала в интервентрикуларната преграда, но и да се определи точно местоположението, броя и размера на дефектите, както и да се определи наличие на косвени признаци на този дефект (увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето и лявото предсърдие, увеличаване на дебелината на стените на дясната камера и др.). Доплер ехокардиографията разкрива още един пряк признак на малформация - анормален кръвен поток през VSD в систола. Освен това е възможно да се оцени кръвното налягане в белодробната артерия, величината и посоката на патологичното изхвърляне на кръв.

4.Рентгенография на гръдния кош(сърце и бели дробове). При малки размери на VSD патологичните промени не се определят. При значителен размер на дефекта с изразено изхвърляне на кръв от лявата камера на сърцето вдясно, увеличаване на размера на лявата камера и лявото предсърдие, а след това на дясната камера и увеличаване на съдовия модел на белите дробове се определят. С развитието на белодробната хипертония се определят разширяването на корените на белите дробове и изпъкналостта на арката на белодробната артерия.

5. Сърдечна катетеризациясе извършва за измерване на налягането в белодробната артерия и в дясната камера, както и за определяне нивото на насищане на кръвта с кислород. Характерна е по-висока степен на насищане на кръвта с кислород (оксигенация) в дясната камера, отколкото в дясното предсърдие.

6. Ангиокардиография- въвеждането на контрастно вещество в кухината на сърцето чрез специални катетри. При въвеждането на контраст в дясната камера или белодробната артерия се наблюдава тяхното многократно контрастиране, което се обяснява с връщането на контраста в дясната камера с патологично изхвърляне на кръв от лявата камера през VSD след преминаване през белодробната циркулация. С въвеждането на водоразтворим контраст в лявата камера се определя потокът от контраст от лявата камера на сърцето вдясно през VSD.

Лечение на VSD

При малък VSD, без признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие, с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта, е възможно да се въздържат от хирургическа интервенция.

При деца в ранна предучилищна възраст индикациите за хирургична интервенция са ранна прогресия на белодробна хипертония, персистираща сърдечна недостатъчност, рецидивираща пневмония, изразено изоставане във физическото развитие и поднормено тегло.

Показания за хирургично лечение при възрастни и деца на възраст над 3 години са: повишена умора, чести остри респираторни вирусни инфекции, водещи до развитие на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на дефекта с патологичен разряд над 40% .

Хирургическата интервенция се свежда до пластика на VSD. Операцията се извършва с помощта на апарат сърце-бял дроб. При диаметър на дефекта до 5 mm се затваря чрез зашиване с U-образни конци. При диаметър на дефекта над 5 мм, той се затваря с пластир от синтетичен или специално обработен биологичен материал, който се покрива със собствени тъкани за кратко време.

В случаите, когато откритата радикална операция не е възможна незабавно поради високия риск от хирургична интервенция с използване на кардиопулмонален байпас при деца в първите месеци от живота с големи VSD, поднормено тегло, с тежка сърдечна недостатъчност, която не може да бъде коригирана с лекарства, се извършва хирургично лечение на два етапа. Първо, върху белодробната артерия над нейните клапи се поставя специален маншет, който увеличава съпротивлението на изтласкване от дясната камера, като по този начин води до изравняване на кръвното налягане в дясната и лявата камера на сърцето, което спомага за намаляване на обема на патологично изхвърляне през VSD. Няколко месеца по-късно се извършва вторият етап: отстраняване на предварително поставения маншет от белодробната артерия и затваряне на VSD.

Прогноза за VSD

Продължителността и качеството на живот с дефект на камерната преграда зависи от размера на дефекта, състоянието на съдовете на белодробната циркулация и тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Малките дефекти на камерната преграда не влияят значително на продължителността на живота на пациентите, но увеличават риска от развитие на инфекциозен ендокардит с до 1-2%. Ако малък дефект се намира в мускулната област на междукамерната преграда, той може да се затвори сам преди навършване на 4 години при 30-50% от тези пациенти.

При порок със среден размер сърдечната недостатъчност се развива още в ранна детска възраст. С течение на времето състоянието може да се подобри поради известно намаляване на размера на дефекта и при 14% от тези пациенти се наблюдава независимо затваряне на дефекта. В по-напреднала възраст се развива белодробна хипертония.

В случай на голям VSD, прогнозата е сериозна. При такива деца в ранна възраст се развива тежка сърдечна недостатъчност, често възникват и рецидивират пневмонии. Приблизително 10-15% от тези пациенти развиват синдром на Eisenmenger. Повечето пациенти с големи дефекти на камерната преграда без операция умират още в детството или юношеството от прогресивна сърдечна недостатъчност, по-често в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, белодробна тромбоза или разкъсване на нейната аневризма, парадоксална емболия в церебралните съдове.

Средната продължителност на живота на пациентите без операция в естествения ход на VSD (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малък дефект - до 60 години.

Хирург Клеткин M.E.