„Аномалии в развитието на женските полови органи. Аномалии в развитието на гениталните органи

Аномалии на вулвата и химена. Непрекъснат химен може да се разкрие главно по време на пубертета. Когато се появи първата менструация и няма естествен изход, менструалната кръв се натрупва във влагалището, образуват се хематоколпос, хематометра и понякога дори хематосалпинкс. Патологичният процес се проявява клинично с появата на болка в местата, където се натрупва кръв, както и липсата на менструация.

Аномалии в развитието на вагината.Пълна липса (агенезия) - на мястото, където трябва да е входът на влагалището, се вижда малка вдлъбнатина около 2-3 см. Отсъствието на част (аплазия) на влагалището възниква, когато е нарушено образуването на влагалищната тръба. Частичен или пълен свръхрастеж (атрезия) на влагалището се развива поради възпалителен процес, пренесен в утробата или веднага след раждането. Вагината с тази патология има преграда, разположена напречно или надлъжно. Това може да създаде бариера за преминаването на менструалната кръв навън. Клинично малформациите на влагалището могат да се проявят чрез липса на менструация, както и болка в долната част на корема поради натрупване на кръв в гениталните органи, невъзможност за полов акт или затруднения с него.

Аномалии в развитието на матката.Те се наблюдават при 1% от жените. От гледна точка на клиничните прояви голям интерес представлява удвояването на матката и вагината. Единият и другият генитален апарат са разделени от напречна гънка на перитонеума, докато функционират автономно. При тази патология един яйчник се намира от всяка страна. С течение на времето настъпва пубертета, менструалният цикъл се появява в репродуктивната система във всичките й части. Сексуалната функция не е нарушена и е възможна бременност последователно във всяка от матките. Понякога е възможно удвояване на матката и вагината. Гениталиите с такива нарушения са в по-близък контакт. Едната матка във функционално отношение и по размер може да е по-ниска от другата. Често, от страна на недоразвитие, може да има пълна инфекция на вътрешната ос на матката или химена, което забавя менструалното кървене.

Непълното сливане на ембрионалните генитални пъпки може да причини аномалия на развитието, при която удвоената матка споделя обща вагина, удвоена шийка или тяло. Често е възможна аномалия на развитието, при която се образува двурога или седловидна матка. Това е възможно поради неправилно положение на плода (наклонено или напречно), докато се нарушава физиологичният ход на бременността и по-късно раждането.

Аномалии в развитието на фалопиевите тръби.Понякога плодът може да образува асиметрични фалопиеви тръби. В този случай дължината на фалопиевата тръба отдясно е с 5 mm по-голяма от тази отляво. Ако ембриогенезата е нарушена, разликата в дължината на фалопиевите тръби може да бъде 35-47 cm. Често поради тази патология може да възникне извънматочна бременност. Понякога вътрематочните инфекциозни процеси могат да причинят вродена непроходимост на фалопиевите тръби. Понякога плодът може да има недоразвитие или удвояване на две или една фалопиева тръба. Малформациите на фалопиевите тръби често могат да се комбинират с неправилно развитие на матката. Такива патологични процеси могат да причинят безплодие и тръбна бременност.

Аномалии в развитието на яйчниците. При здрави жени може да има функционално и анатомично преобладаване на яйчника вдясно. При патология по време на бременност плодът може да получи едно- или двустранна агенезия. Такива дефекти са възможни при пълно отсъствие на яйчниците (синдром на Shereshevsky Turner), както и вроден хипоганадизъм, които са придружени от хипофункция на яйчниците.

Аномалии в развитието на яйчника
Агенезия (аплазия) на яйчника (син.: агонадизъм) - липса на яйчници. Ановарията е липсата на два яйчника.
Овариална хиперплазия - ранно съзряване на жлезистата тъкан и нейното функциониране.
Хипоплазията на яйчника е недоразвитие на единия или двата яйчника.
Киста на яйчника – бива единична и множествена, едно- и двустранна. Среща се при приблизително 1 на 2500 новородени. Те обикновено са функционални кисти, причинени от стимулация на яйчниците на плода от майчини хормони.
Задържане на яйчника - непълно спускане на яйчника заедно с матката в малкия таз.
Ектопичен яйчник - изместване на яйчника от обичайното му място в тазовата кухина. Може да се намира в дебелината на срамните устни. на входа на ингвиналния канал, в самия канал.
Допълнителен яйчник - среща се в 4% от случаите в близост до главните яйчници в гънките на перитонеума. Различава се в малък размер. Възниква, когато в гениталните гънки се образува допълнително залагане на половата жлеза.
Раздвоен яйчник - необичайна форма на яйчника в резултат на несрастване на тялото на вълка.
Аномалии в развитието на матката
пълното отсъствие на матката поради неуспешното й формиране е рядкост

Ориз. 301. Вродена липса на матка (Куприянов В.В., Воскресенски Н.В.. 1970)

Агенешка шийка на матката - липса на шийка на матката, рядка аномалия. Може да бъде изолиран дефект или да бъде свързан с вагинална агенезия и двойна матка.
Аплазия на матката - вродена липса на матката. Матката обикновено има формата на един или два рудиментарни мускулни ролки (фиг. 302). Честотата варира от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новородени момичета. Често се свързва с вагинална аплазия. Възможна е комбинация с аномалии в развитието на други органи: гръбначен стълб (18,3%), сърце (4,6%), зъби (9,0%), стомашно-чревен тракт (4,6%), пикочни органи (33,4%). Има 3 варианта на аплазия:

Ориз. 302. Структурата на вътрешните органи при аплазия на матката и вагината (. Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998)

а) рудиментарната матка се определя като цилиндрично образувание, разположено
поставя се в центъра на малкия таз, отдясно или отляво, с размери 2,5-3,0x2,0-1,5 cm;
б) рудиментарната матка има формата на два мускулни гребена, разположени париетално
в кухината на малкия таз, всеки с размери 2,5x1,5x2,5 cm;
в) мускулни ролки (липсват рудименти на матката).
Атрезия на матката - инфекция на маточната кухина, обикновено се наблюдава в цервикалната област, докато тялото на матката е свързано с влагалището само чрез тъканна връв, лишена от лумен. Свързва се с атрезия на вагината и тръбите.
Хипоплазия на матката (син.: маточен инфантилизъм) - матката е намалена по размер, има прекомерно предно огъване и конична шийка. Има 3 степени:
а) ембрионална матка (син.: рудиментарна матка) - недоразвита матка (с дължина до 3 см), неразделена на шийка и тяло, понякога без кухина;
б) инфантилна матка - матка с намален размер (3-5,5 см дължина) с конична удължена шийка и прекомерна антефлексия;
в) юношеска матка - дължина 5,5-7 cm.
Хемиатрезия на матката - инфекция на половината от двойната матка.
Удвояване на матката - възниква по време на ембриогенезата в резултат на изолираното развитие на парамезонефралните канали, докато матката и вагината се развиват като сдвоен орган (фиг. 303, 304). Има няколко опции за удвояване:

а) двойна матка (uterus didelphys) - наличието на две отделни еднороги матки, всяка от които е свързана със съответната част на раздвоената вагина, се дължи на несливането на правилно развитите парамезонефрални (Мюлерови) канали по цялата им дължина . И двата генитални апарата са разделени от напречна гънка на перитонеума. Всяка страна има по един яйчник и една фалопиева тръба.

б) удвояване на матката (дуплекс на матката, синоним: бифуркация на тялото на матката) - в определена област на матката и влагалището са в контакт или обединени от фибромускулен слой, обикновено шийката на матката и двете вагините са слети.
Възможно е да има варианти: една от вагините може да е затворена, една от матката може да не комуникира с вагината. Една от матките обикновено е по-малка по размер и нейната функционална активност е намалена. От страна на матката с намален размер може да се наблюдава аплазия на част от влагалището Фиг. 304. Двойна матка
ИЛИ шийката на матката" (Куприянов В.В., Воскресенски Н.В., 1970 г.)
в) uterus bicornis bicollis - навън матката е двурога с две шийки, но вагината е разделена от надлъжна преграда.
Двурога матка (uterus bicornus) - разделяне на тялото на матката на 2 части с една шийка, без разделяне на влагалището (фиг. 305, 306). Разделянето на части започва повече или по-малко високо, но в долните части на матката те винаги се сливат. Разделянето на 2 рога се разчита в областта на тялото на матката по такъв начин, че двата рога се разминават в противоположни посоки под по-голям или по-малък ъгъл. С ясно изразено разделяне на две части се определят като че ли две еднороги матки. Често се състои от два рудиментарни и неслети рога, които нямат кухини. Образува се на 10-14 седмица от развитието на плода в резултат на непълно или много слабо сливане на парамезонефралните (Мюлерови) канали. Според тежестта се разграничават 3 форми:
а) пълна форма - най-редкият вариант, разделянето на матката на 2 рога започва почти на нивото на сакро-маточните връзки. При хистероскопия може да се види, че от вътрешния фаринкс започват две отделни полукухини, всяка от които има само едно устие на фалопиевата тръба;
б) непълна форма - само в горната трета на тялото на матката се наблюдава разделяне на 2 рога; като правило размерът и формата на маточните рога не са еднакви. Хистероскопията разкрива един цервикален канал, но по-близо до дъното на матката има две полукухини. Във всяка половина на тялото на матката се отбелязва само едно устие на фалопиевата тръба;
в) форма на седло (син.: седловидна матка, uterus arcucitus) - разделяне на тялото на матката на 2 рога само в долната част с образуване на малка вдлъбнатина на външната повърхност под формата на седло (дъното на матката няма обичайното закръгляване, притисната или вдлъбната навътре). При хистероскопия се виждат и двете устия на фалопиевите тръби, дъното сякаш изпъква в маточната кухина под формата на гребен.
Еднорога матка (uterus unicomus) - форма на матката с частично намаление на половината. Резултат от атрофия на един от Мюлеровите канали. Отличителна черта на еднорогата матка е липсата на нейното дъно в анатомичен смисъл. В 31,7% от случаите се съчетава с аномалии в развитието на пикочните органи. Среща се в 1-2% от случаите сред малформациите на матката и вагината (фиг. 307, 308).
Отделна матка (син.: двуделна матка, вътрематочна преграда) – наблюдава се при наличие на преграда в маточната кухина, което я прави двукамерна. Честота - 46% от случаите от общия брой малформации на матката. Вътрематочната преграда може да бъде тънка, дебела, на широка основа (под формата на триколка). Има 2 форми:

а) преграда на матката - пълна форма, напълно разделена матка;
б) субсептус на матката - непълна форма, частично разделена матка, дължина на преградата ¦ 1-4 cm.





Ориз. 305. Аномалии на матката (Patten V. M., 1959):
a - uterus subseptus unicollis; b - дуплексна преграда на матката; c - дуплексна преграда на матката в комбинация с двойна вагина; d - атрезия на шийката на матката; д - uterus bicomus unicollis; d - двурога септус на матката; g - uterus didelphys в комбинация с двойна вагина; g - uterus bicornus unicollis с една изолирана рудиментарна вагина



Ориз. 306. Спирална рентгенова компютърна томография.
Двурога матка (аксиална равнина) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - пикочен мехур; 2 - десен рог на матката; 3 - ляв рог на матката

Ориз. 307. Еднорога матка (Адамян Ж. Т. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998):
а - елементарен рог, комуникиращ с кухината на главния рог; b - елементарен затворен рог; c - елементарен рог без кухина; d - липса на елементарен рог


Ориз. 308. Еднорога матка с функциониращ рудиментарен рог (Адамян JI В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): а - хематометрия на рудиментарен рог; b - премахнат елементарен рог

Ретродевиация на матката - положението на матката, при което тялото й е наклонено назад, шийката е отпред (ретроверсия), а ъгълът между тях е отворен назад (ретрофлексия).


Ориз. 309. Опции за положението на матката (Куприянов В.В., Воскресенски Н.В., 1970): а - три степени на ретроверсия; b - anteversio; c - retroflexio; d - anteflexio. Пунктираната линия показва нормалното положение на матката

Транспозицията на матката е промяна в нормалното й положение (фиг. 309). Възможни са няколко форми:
а) retroversio - накланяне назад,
б) retroflexio - завой на гърба,
в) retropositio - задна позиция,
d) lateropositio - странично положение,
д) anteropositio - предно положение.
Аномалии в развитието на фалопиевата тръба
Атрезия на фалопиевата тръба - инфекция на лумена на фалопиевата тръба, атрезията е едностранна или двустранна, локална или тотална. Резултат от вродена облитерация на тръбите.
Отворите на фалопиевите тръби са допълнителни – намират се близо до коремния отвор на тръбата.
Синдром на Тейлър (синдром на Тейлър, синоним: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - вродено недоразвитие на фалопиевите тръби: тръбата е къса, не достига до утеро-сакралните връзки, къси фимбрии; в тазовите органи, особено в матката и фалопиевите тръби, се наблюдава венозен застой, по-късно преминаващ във фиброза.
Удвояване на фалопиевата тръба – може да бъде от едната или от двете страни.
Удължаване на фалопиевата тръба - може да бъде придружено от прегъвания и усуквания на тръбите.
Скъсяването на фалопиевата тръба е резултат от нейната хипоплазия. Ако коремният отвор не достигне яйчника, е малко вероятно яйцето да влезе в тръбата.
Допълнителните пасажи на фалопиевите тръби са тесни слепи издатини на стената или микродивертикули.

Поведението на медицинския персонал в родилната зала оказва значително влияние върху родителите и отношенията им с детето. Новороденото трябва да се нарича "вашето бебе" или "вашето бебе", без да се споменава пола. Въз основа на първоначалния преглед не трябва да се назовава пола или да се правят предположения. Дете с аномалии на гениталиите може да стане пълноправен член на обществото. Човек не трябва да се срамува от аномалии на гениталните органи. Не винаги е веднага ясно какво да правите по-нататък, но сътрудничеството на семейството и лекарите ще ви позволи да вземете най-доброто решение.

Понастоящем има значителен напредък в диагностиката, разбирането на патологията, разработването на хирургични методи на лечение, разбирането на психологическите проблеми и нуждите на пациентите. Термините „интерсекс“, „псевдохермафродитизъм“, „хермафродитизъм“ и „полова трансформация“ са противоречиви, стигматизирани и смущаващи родителите. Според новата терминология тези заболявания се наричат ​​"разстройства на половото развитие". Нарушенията на половото развитие са вродени заболявания, при които има хромозомни, гонадни или анатомични аномалии на пола.

Необходимо е детето да се прегледа в присъствието на родителите, за да се докажат точните отклонения на половите органи. Гениталиите и на двата пола се развиват от едни и същи зародишни структури и е възможно както свръхразвитие, така и недоразвитие. Необичайният външен вид може да се коригира и детето да се отглежда като момче или момиче. Важно е да се насърчат родителите да не назовават или регистрират детето, докато не бъде определен пола.

Нормално развитие на половите органи

Недиференцирана гонадална тъкан вече присъства в 6-седмичния плод и може да се развие както при мъжки, така и при женски модели. Активният процес на диференциация по мъжки тип се влияе от наличието или отсъствието на генетични или хормонални влияния. Нарушаването на мъжката диференциация води до маскулинизация или, в случай на женски генотип, вирилизацията води до фалшив женски хермафродитизъм (интерсекс).

Определящият пола регион на гена, разположен върху късото рамо на Y хромозомата (SRY), е отговорен за мъжката диференциация. Под въздействието на тази зона се получава образуването на тестиса от недиференцираната полова жлеза.

Тестостеронът, произвеждан от тестисите, стимулира съзряването на вълчите структури (еферентни канали, епидидимис и семенни мехурчета), а анти-Мюлеровият хормон потиска мюлеровите структури (фалопиеви тръби, матка и горна вагина). Маскулинизацията на гениталните структури възниква под влиянието на периферното превръщане на тестостерона в дихидротестостерон във външните гениталии. Основната част от диференциацията според мъжкия тип завършва преди 12 гестационна седмица. Растежът на пениса и спускането на тестисите в скротума се случва през цялата бременност.

При отсъствието на SRY настъпва женска диференциация.

Клинични признаци при новородено със съмнение за нарушение на половото развитие

Явен мъжки пол

  • Тежка хипоспадия с отделяне на скроталните торбички.
  • Хипоспадия с неспуснати тестиси.
  • Двата непалпируеми тестиса със или без микропенис при доносено новородено.

Явна женска

  • Скъсена вулва с един отвор.
  • Ингвинална херния, съдържаща осезаема гонада.
  • Хипертрофия на клитора.

неопределен пол

  • Гениталии от неопределен (междинен) тип.

Причини за аномалии на гениталните органи при новородени

Най-лесно се класифицират по хистологичната структура на гонадите и прогнозата по отношение на фертилитета.

Гонада
Причини за аномалии в структурата на гонадната тъкан
Яйчник
  1. Вродена надбъбречна хиперплазия
  2. Майчин източник на вирилизация (лутеома, екзогенни андрогени)
  3. плацентарна ароматазна недостатъчност
Тестис
  1. Дефект на рецептора на лутеинизиращия хормон: хипоплазия/аплазия на Лайдигови клетки
  2. Дефект в андрогенната биосинтеза: дефицит на 17-ОН-стероид дехидрогеназа, дефицит на 5а-редуктаза, StAR мутации (стероидогенен остър регулаторен протеин
  3. Дефект в андрогенната активност: Синдром на пълна/частична андрогенна нечувствителност (CAIS/PAIS)
  4. Анти-Мюлеров хормон (AMH) и нарушения на AMH рецептора: Синдром на персистиране на Мюлеровия канал
Яйчник и тестис Истински хермафродитизъм
Гонадна дисгенезия
  1. Гонадна дисгенезия (синдром на Swyer)
  2. Синдром на Денис-Драш2
  3. Синдром на Smith-Lemli-Opitz3
  4. Каптомеличен нанизъм
други
  1. Клоакална екстрофия
  2. MURCS (Мюлерови, бъбречни и цервикоторакални сомитни аномалии)

Синдром на Swyer: женски фенотип при 46, XY кариотип, без гонади, които стимулират пубертета.

Синдром на Denis-Drash: Рядко заболяване, състоящо се от триадата на вродена нефропатия, тумор на Wilms и генитални аномалии, в резултат на мутация в туморния ген на Wilms (WT1), разположен на хромозома 11 (устна 13).

Синдром на Smith-Lemli-Opitz: рядко заболяване, което възниква, когато има дефект в синтеза на холестерола, с автозомно-рецесивен тип на наследяване. Засегнатите индивиди имат множество вродени аномалии: вътрематочно забавяне на растежа, дисморфични черти на лицето, микроцефалия, ниско поставени уши, цепнато небце, генитални аномалии, синдактилия, умствена изостаналост.

Каптомеличен нанизъм (криви крайници): типът на наследяване е автозомно доминантен, заболяването се причинява от мутация S0X9 (полоопределящият регион на гена, свързан с Y хромозомата, разположен на дългата ръка на хромозома 17). Прояви: нисък ръст, хидроцефалия, предна кривина на бедрената кост и тибията и слаба маскулинизация.

Клинична оценка

Трябва да се снеме задълбочена акушерска анамнеза, за да се открият ендокринни нарушения на майката и/или излагане на лекарства или хормони. При разпит в семейната анамнеза се установява необяснима детска смърт, анормално развитие на гениталиите или безплодие и се определя степента на връзка. Това може да показва автозомно рецесивно наследяване.

Огледайте пениса, определете дължината на съединението на урогениталния синус и позицията на отвора на уретрата. Обърнете внимание на изобилието и грапавостта на лабиоскроталните гънки и се опитайте да палпирате всички гонади в тези гънки или в слабините. Това изисква значително търпение.

Не е възможна точна диагноза само въз основа на физически преглед, тъй като външният вид на гениталиите може да варира значително при едно и също клинично състояние. Единственото заключение, което може да се направи от наличието на осезаеми гонади е, че бебето не е генетично женска и няма вродена надбъбречна хиперплазия.

Изследователски методи

Най-честата причина за генитални аномалии при кърмачета е вродената надбъбречна хиперплазия. Следователно, всички бебета с признаци на вирилизация и непалпируеми гонади изискват биохимичен скрининг. В по-голямата част от случаите на вродена надбъбречна хиперплазия има дефицит на 21-хидроксилаза (95%). Повишаването на нивото на 17-хидроксипрогестерон потвърждава вродена надбъбречна хиперплазия поради дефицит на 21-хидроксилаза. Необходимо е да се следи нивото на електролитите при кърмачето, тъй като хипонатремията и хиперкалиемията често се появяват след 48 часа и изискват адекватно лечение (лечение на хиповолемия и съдова недостатъчност, приложение на натрий и хидрокортизон).

Незабавно извършете определяне на кариотипа (хромозомен анализ). Флуоресцентната хибридизация на Y хромозомата се извършва в рамките на 48 часа в повечето лаборатории, но подробният анализ на кариотипа често отнема 1 седмица (с G-лентите на хромозомите).

Опитен ултразвуков специалист относително бързо определя яйчниците и матката, което потвърждава женския пол.

Палпиращите се гонади и отрицателният скрининг за вродена надбъбречна хиперплазия изискват допълнителна оценка. Прави се генитограма (за предпочитане от педиатричен рентгенолог с опит в диагностицирането на урологични аномалии при жени) за идентифициране на вагината, фалопиевите тръби или еферентните канали. Необходими са биохимични изследвания, за да се определи дефект в биосинтезата на тестостерон, 5а-редуктазна активност или андрогенна нечувствителност. Този преглед се извършва в център от трето ниво с опит в диагностицирането на подобни състояния.

Установяване на пола

Въз основа на следните съображения:

  • потенциал за плодовитост;
  • възможността за пълна сексуална функция;
  • ендокринен статус;
  • потенциал за злокачествена трансформация;
  • възможността за хирургична корекция и времето на операцията.

Дългосрочното лечение на такива деца изисква задълбочен преглед с участието на лекари:

  • педиатър/детски ендокринолог;
  • детски уролог;
  • психолог;
  • генетика;
  • гинеколог (в зависимост от основното заболяване).

Съдържанието на статията

Агенезия, хипоплазия, хипертрофия на клитора; атрезия на химена, инфекция на химена; аплазия на срамните устни и химена. Клиниката и диагностиката на аномалиите на женските полови органи е трудна поради факта, че редица недостатъци не се проявяват по никакъв начин, но за първи път се усещат едва в пубертета.
Откриването на аномалии на половите органи има три пика: при раждането, по време на пубертета и при опит за секс. Водещият, а понякога и единственият симптом е нарушение на менструалната функция под формата на аменорея или полименорея. Тези прояви се дължат на липсата или запушването на изтичането на менструална кръв от неправилно оформения генитален тракт.
Доста често срещан симптом, който се появява в пубертета, е коремната болка. Болката се увеличава ежемесечно, понякога придружена от загуба на съзнание, гадене, дизурични явления. Симптомът на болката е свързан с нарушение на изтичането на менструална кръв и преразтягане на необичайния генитален тракт. Натрупването на менструална кръв във влагалището - хематоколпос, в матката - хематометра, във фалопиевите тръби - хематосалпинкс. Синдромът на болката може да бъде и проява на комбинация от дефекти с вродена ендометриоза. При пациент с хематометрия, възникнала на базата на гинатрезия в корема, при палпация се установява тумороподобно образувание, разположено в долната част на корема. Размерът на хематометъра понякога е такъв, че наподобява матката в края на бременността. Първоначално туморът е безболезнен, подвижен, разположен в центъра и при попадане на инфектирана или менструална кръв в коремната кухина могат да се появят признаци на перитонит.
Перкусията може да определи тъпотата на звука в хипогастриума. Хипертермията, която се наблюдава, се причинява от абсорбцията на пирогени на вещества от местата на натрупване на кръв или нагнояване по време на стагнация.

Диагностика на аномалии на външните полови органи

Изследването на външните полови органи е от решаващо диагностично значение за атрезия на химена. Цианотичен тумор (хематоколпос) причинява експлозия на химена, а понякога и на целия перинеум. Има напрежение в тази област, а понякога и зейване на гениталната цепка. За откриване на такива аномалии като мембрани, издатини, допълнителни ходове се препоръчва сондиране на вагината и матката. Задължителен диагностичен метод е ректално-цервикален преглед с две ръце. При наличие на хематометър и хематосалпинкс ректално се определя голям, кръгъл, еластичен, флуктуиращ, неболезнен тумор. В същото време не трябва да забравяме, че дистопичен бъбрек може да се палпира в долната част на корема или в малкия таз. При провеждане на вагинален преглед можете да откриете удвояване на матката, наличие на рудиментарен рог, разширена матка (хематометър). Вагиноскопията ви позволява да намерите удвояване на шийката на матката, остатъците от прохода на Gartner, вагиналната мембрана, отвора на фистулата. От рентгеновите методи е информативна хистеросалпингография за съмнение за двурога матка, за наличие на мембрана в матката, както и за рудиментарен рог, ако луменът комуникира с маточната кухина. Използва се газова пелвиография, а биконтрастната гинекография носи важна информация за всички видове аномалии на вътрешните полови органи. Ултразвукът е важен като метод за диагностика на хематометрия и хематоколпос, както и за проследяване ефективността на лечението. Извършването на интравенозна урография е задължително при почти всички случаи на аномалии в развитието на половите органи. В някои случаи диагностичната лапаротомия е от решаващо значение, която при необходимост може да се превърне в терапевтична: гонадектомия, резекция на яйчниците, пластична хирургия, изрязване на рудиментарни образувания.
Често има аномалии в развитието, които не позволяват визуално определяне на пола на лицето. Установяването на правилния пол при пациенти с малформации на половите органи е важно за правилния избор на рационална коригираща терапия и избягване на диагностични и терапевтични грешки. За установяване на истинския (генетичен) пол е необходимо да се определи половия хроматин (телца на Бар) и да се изследва кариотипа в лимфоцитите на периферната кръв.

Лечение на аномалии на външните полови органи

с един вид патология (седловидна матка, еднорог матка, удвоен генитален апарат), не се изисква лечение (достатъчно е да знаете за аномалията по време на бременност и раждане); при други лечението е неефективно и се свежда до осигуряване на половата функция (създаване на изкуствена вагина преди брака).
Атрезия на химена е най-благоприятна за лечение. В центъра на химена се прави хематоколпосна пункция, след което се прави кръстообразен разрез 2х2 и след като се излее основната част от кръвта (може до 2 литра тъмна кръв), краищата на изкуствено създадения Отворът на химена се оформя с единични кетгутови конци. За предотвратяване на рецидиви е необходимо да се извърши балониране на изкуствения хименален отвор. В случаи на атрезия или агенезия на влагалището с установени вътрешни полови органи, хирургичното лечение за създаване на изкуствена вагина осигурява на тези жени възможност за сексуална активност. На настоящия етап перитонеалната колпопоеза се счита за най-ефективна и физиологична в сравнение с методите, които са свързани с използването на сегменти от червата, кожата и алопластичните материали. Методът на едноетапната колпопоеза: след дисекция на лигавицата на вестибюла на влагалището и подлежащата фасция в напречна посока се създава легло между уретрата и ректума към перитонеума, докато мускулите на ишиокавернозата и съединителната тъкан мембраните се дисектират и влакната, съседни на перитонеума, се виждат широко пропарени по тъп начин от ректума, пикочния мехур до стените на малкия таз. След това коремната кухина се отваря леко зад мускулния валяк (рудимент на матката) в напречна посока за 4-5 см. 4 лигатури се прилагат върху перитонеума (на предния и задния лист и отстрани) и с с помощта на лигатури те се свеждат до входа на влагалището и се зашиват отделни кетгутови конци към ръбовете на разреза на входа на влагалището. След това пациентът се прехвърля в позицията на Тренделенбург и оформя купола на влагалището. За да направите това, на дълбочина 11-12 cm в напречна посока се нанасят катгутови шевове върху предните и задните листове на перитонеума. Вагината се тампонира хлабаво с марля, навлажнена с вазелиново масло.

Рехабилитация на аномалии на външните полови органи

Момиче, страдащо от аномалия в развитието на гениталиите или претърпяло хирургична корекция, подлежи на диспансерно наблюдение.
Когато се появят признаци на инфантилизъм, лекарят започва хормонална заместителна терапия. В процеса на наблюдение на този контингент момичета е необходимо да се прояви онкологична бдителност, тъй като бластоматозният огън често се намира точно върху формираните гениталии. Не по-малко сериозен риск от развитие на ендометриоза. Въпреки това, в повечето случаи, след хирургична корекция, момичето е в състояние да зачене. Често има признаци на заплашващ аборт, а при раждането почти винаги има аномалии в раждането и склонност към хипотонично кървене.

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2014 г

Вродени малформации [малформации] на тялото и шийката на матката (Q51) Вродени малформации [малформации] на яйчниците, фалопиевите тръби и широките връзки (Q50) Други вродени малформации [малформации] на женските полови органи (Q52)

акушерство и гинекология

Главна информация

Кратко описание


Одобрено от Експертна комисия

За развитие на здравето

Министерство на здравеопазването на Република Казахстан


Вродени малформации на гениталните органи- устойчиви морфологични промени в органа, които надхвърлят вариациите в тяхната структура. Вродените малформации възникват в утробата в резултат на нарушение на процесите на развитие на ембриона или (много по-рядко) след раждането на дете, в резултат на нарушение на по-нататъшното формиране на органи.

ВЪВЕДЕНИЕ


Име на протокола:Вродени аномалии в развитието на половите органи

Код на протокола:


Код(ове) по МКБ-10:

Q50 Вродени малформации [малформации] на яйчниците, фалопиевите тръби и широките връзки:

Q50.0 Вродена липса на яйчник.

Q50.1 Кистозна малформация на яйчниците.

Q50.2 Вродена торзия на яйчника.

Q50.3 Други вродени малформации на яйчниците

Q50.4 Ембрионална киста на фалопиевата тръба.

Q50.5 Ембрионална киста на широкия лигамент.

Q50.6 Други вродени малформации на фалопиевата тръба и широкия лигамент

Q51 Вродени малформации [малформации] на тялото и шийката на матката:

Q51.0 Агенезия и аплазия на матката

Q51.1 Удвояване на тялото на матката с удвояване на шийката на матката и вагината

Q51.2 Други дупликации на матката.

Q51.3 Двурога матка.

Q51.4 Еднорога матка

Q51.5 Агенезия и аплазия на шийката на матката.

Q51.6 Ембрионална киста на шийката на матката.

Q51.7 Вродена фистула между матката и храносмилателния и пикочния тракт

Q51.8 Други вродени малформации на тялото и шийката на матката

Q51.9 Вродена малформация на тялото и шийката на матката, неуточнена

Q52 Други вродени малформации [малформации] на женските полови органи:

Q52.0 Вродена липса на вагина.

Q52.1 Удвояване на влагалището.

Q52.2 Вродена ректовагинална фистула

Q52.3 Химен, покриващ изцяло входа на влагалището.

Q52.4 Други вродени малформации на вагината

Q52.5 Сливане на устни.

Q52.6 Вродена малформация на клитора

Q52.7 Други вродени малформации на вулвата

Q52.8 Други уточнени вродени малформации на женските полови органи

Q52.9 Вродена малформация на женските полови органи, неуточнена


Използвани съкращения в протокола:

ALT - аланин аминотрансфераза

Anti-Xa - антитромботична активност

ASAT - аспартат аминотрансфераза

APTT - Активирано частично тромбопластиново време

PID - възпалителни заболявания на тазовите органи

HIV - човешки имунодефицитен вирус

DG - гонадна дисгенезия

ELISA - ензимен имуноанализ

INR - Международно нормализирано съотношение

MRI - ядрено-магнитен резонанс

KLA - пълна кръвна картина

OAM - общ анализ на урината

PT - протромбиново време

ФОЗ - първична здравна помощ

STF - синдром на тестикуларна феминизация

LL/R - ниво на доказателства/ниво на препоръки

Ултразвук - ехография

ЕКГ - електрокардиограма

IVF - ин витро оплождане

HS - хистероскопия

LS - лапароскопия

MRSA - Метицилин-резистентен Staphylococcus aureus

RW - реакция на Васерман


Дата на разработване на протокола: 2014 година.


Потребители на протокола:акушер-гинеколози, уролози, хирурзи, общопрактикуващи лекари, терапевти, педиатри, неонатолози, спешни лекари.

Критерии, разработени от Канадската работна група за превантивни здравни грижи за оценка на доказателствата за препоръки*

Нива на доказателства

Препоръчителни нива

I: Доказателства, базирани на поне едно рандомизирано контролирано проучване

II-1: Доказателства, базирани на доказателства от добре проектирано контролирано изпитване, но не рандомизирано

II-2: Доказателства, базирани на доказателства от добре проектирано кохортно проучване (проспективно или ретроспективно) или проучване случай-контрола, за предпочитане многоцентрово или мултипроучвателна група

II-3: Доказателства, базирани на сравнително проучване със или без интервенция. Убедителните резултати, получени от неконтролирани експериментални проучвания (като резултатите от лечението с пеницилин през 40-те години на миналия век, например), също могат да бъдат включени в тази категория.

III: Доказателства, основани на становищата на реномирани експерти въз основа на техния клиничен опит, данни от описателни проучвания или доклади от експертни комисии

A. Доказателства за препоръчване на клинична превантивна интервенция

Б. Силни доказателства в подкрепа на препоръките за клинична превантивна интервенция

C. Съществуващите доказателства са противоречиви и не позволяват препоръки за или против използването на клинична профилактика; обаче, други фактори могат да повлияят на решението

D. Има добри доказателства, които препоръчват липса на клиничен превантивен ефект.

Д. Има доказателства, които препоръчват клинични превантивни действия

Л. Няма достатъчно доказателства (количествени или качествени), за да се направи препоръка; обаче, други фактори могат да повлияят на решението


Класификация

Клинична класификация


Анатомична класификация на вродените малформации на половите органи:


1) клас I- атрезия на химена (варианти на структурата на химена);


2) Клас II- пълна или непълна аплазия на вагината и матката:

Пълна аплазия на матката и вагината (синдром на Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);

Пълна аплазия на влагалището и шийката на матката с функционираща матка;

Пълна аплазия на влагалището с функционираща матка;

Частична аплазия на влагалището до средната или горната трета с функционираща матка;


3) Клас III- дефекти, свързани с липсата на сливане или непълно сливане на сдвоени ембрионални генитални канали:

Пълно удвояване на матката и вагината;

Удвояване на тялото и шийката на матката при наличие на една вагина;

Удвояване на тялото на матката при наличие на една шийка и една вагина (седловидна матка, двурога матка, матка с пълна или непълна вътрешна преграда, матка с рудиментарно функциониращ затворен рог);


4) IV клас- дефекти, свързани с комбинация от удвояване и аплазия на сдвоени ембрионални генитални канали:

Удвояване на матката и вагината с частична аплазия на едната вагина;

Удвояване на матката и вагината с пълна аплазия на двете вагини;

Удвояване на матката и вагината с частична аплазия на двете вагини;

Удвояване на матката и вагината с пълна аплазия на целия канал от едната страна (еднорога матка).

Клинико-анатомична класификация на малформациите на матката и вагината :


I клас. Аплазия на влагалището

1. Пълна аплазия на вагината и матката:

Рудимент на матката под формата на две мускулни ролки

Рудимент на матката под формата на един мускулен валяк (вдясно, вляво, в центъра)

Липсват мускулни ролки


2. Пълна аплазия на влагалището и функционираща рудиментарна матка:

Функционираща рудиментарна матка под формата на една или две мускулни ролки

Функционираща рудиментарна матка с цервикална аплазия

Функционираща рудиментарна матка с аплазия на цервикалния канал

При всички варианти са възможни хемато/пиометра, хроничен ендометрит и периметрит, хемато- и пиосалпинкс.


3. Аплазия на част от влагалището с функционираща матка:

Аплазия на горната трета

Аплазия на средната трета

Аплазия на долната трета

II клас. еднорог матка

1. Еднорога матка с елементарен рог, комуникиращ с кухината на главния рог

2. Рудиментарният рог е затворен

И в двата случая ендометриумът може да функционира или да не функционира.

3. Рудиментарен рог без кухина

4. Липса на рудиментарен рог


III клас. Двойна матка и вагина

1. Удвояване на матката и вагината, без да се нарушава изтичането на менструална кръв

2. Удвояване на матката и вагината с частично апластична вагина

3. Удвояване на матката и влагалището при нефункционираща една матка


IV клас. двурога матка

1. Непълна форма

2. Пълна форма

3. Форма на седло


V клас. Вътрематочна преграда

1. Пълна вътрематочна преграда - към вътрешната ос

2. Непълна вътрематочна преграда


VI клас. Малформации на фалопиевите тръби и яйчниците

1. Аплазия на маточните придатъци от едната страна

2. Аплазия на тръбите (една или и двете)

3. Наличие на допълнителни тръби

4. Аплазия на яйчниците

5. Овариална хипоплазия

6. Наличие на допълнителни яйчници

VII клас. Редки форми на генитални малформации

1. Урогенитални малформации: екстрофия на пикочния мехур

2. Чревно-генитални малформации: вродена ректовестибуларна фистула, съчетана с аплазия на влагалището и матката; вродена ректо-вестибуларна фистула, комбинирана с еднорога матка и функциониращ рудиментарен рог. Те възникват самостоятелно или в комбинация с малформации на матката и влагалището.


Диагностика


II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Списък на основните и допълнителни диагностични мерки по време на хоспитализация


Основните (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на амбулаторно ниво:

Общ кръвен анализ;

Общ анализ на урината;

Биохимичен кръвен тест (урея, креатинин, общ протеин, Alat, Asat, декстроза, общ билирубин);

реакции на Васерман в кръвния серум;

Определяне на p24 HIV антиген в кръвен серум по метода ELISA;

Определяне на HbeAg на вируса на хепатит В в кръвния серум по метода ELISA;

Определяне на общите антитела срещу вируса на хепатит С в кръвния серум по метода ELISA

Ултразвук на тазовите органи;

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на амбулаторно ниво:

Цитологично изследване на кариотипа (при съмнение за хромозомни аномалии в развитието на вътрешните полови органи)

Колпоскопия/вагиноскопия;

Диагностична хистероскопия;

Хистеросалпингография.

Минималният списък от изследвания, които трябва да се извършат при планова хоспитализация:

Общ кръвен анализ;

Общ анализ на урината;

Коагулограма (PV, фибриноген, APTT, INR);

Биохимичен кръвен тест (урея, креатинин, общ протеин, ALT, AST, глюкоза, общ билирубин);

Определяне на кръвна група по системата АВО с коликлони;

Определяне на Rh фактор на кръвта;

реакции на Васерман в кръвния серум;

Определяне на p24 HIV антиген в кръвен серум чрез ELISA - метод;

Определяне на HbeAg на вируса на хепатит В в кръвния серум по метода ELISA;

Определяне на общите антитела срещу вируса на хепатит С в кръвния серум по метода ELISA;

Определяне на степента на чистота на гинекологична цитонамазка;

Ултразвук на тазовите органи;


Основните (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на болнично ниво:

Определяне на кръвна група по системата АВО с коликлони;

Определяне на Rh фактор на кръвта.

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на болнично ниво:

коагулограма;

Ултразвук на тазовите органи;

ЯМР на тазовите органи (индикации: анормално развитие на вътрешните полови органи);

Доплерография на тазовите органи;

Диагностична лапароскопия (показания: аномалии в развитието на вътрешните полови органи);

Диагностична хистероскопия.


Диагностични мерки, предприети на етапа на спешна помощ:

Събиране на оплаквания и анамнеза;

Физическо изследване.

Диагностични критерии(LE/LE IA), , (LE/LE IIB)


Оплаквания и анамнеза

Оплаквания:при липса на менструация, болка в долната част на корема в очакваните дни на менструация, невъзможност за полов акт, липса на бременност.

Физическо изследване


С пълна аплазия на вагината и матката:външният отвор на уретрата се разширява и се измества надолу (необходимо е да се извърши диференциална диагноза с наличието на дупка в химена).


Малформации на вестибюла на влагалището:

Гладка повърхност от уретрата до ректума;

Химен без вдлъбнатина в перинеума;

Хименът с дупка, през която се определя сляпо завършваща вагина с дължина 1–3 cm;

Дълбок, сляпо завършващ канал.


Атрезия на химена:

Изпъкналост на перинеалните тъкани в областта на химена;

Полупрозрачност на тъмно съдържание;

При ректално-абдоминално изследване в кухината на малкия таз се определя образуването на плътна или мека еластична консистенция, на върха на която се палпира по-плътно образувание - матката.


Пълна или непълна аплазия на влагалището с функционираща рудиментарна матка:

Гинекологичният преглед разкрива липса или скъсяване на вагината;

По време на ректално-абдоминално изследване в малкия таз се палпира неактивна сферична матка, чувствителна на палпация и опити за изместване. Шийката на матката не е дефинирана. В областта на придатъците има образувания с форма на реторта (хематосалпинкси).

Аплазия на влагалището с напълно функционираща матка:

Палпацията на корема и ректо-абдоминалното изследване на разстояние от 2 до 8 см от ануса разкриват образуването на стегната еластична консистенция (хематоколпос). На върха на хематоколпоса се палпира по-плътно образувание (матка), което може да бъде увеличено по размери (хематометра). В областта на придатъците се определят вретеновидни образувания (хематосалпинкси).

При удвояване на външните полови органи:Определят се 2 външни отвора на влагалището.


С пълно и непълно удвояване на вътрешните полови органи:

По време на гинекологичен преглед се определят 2 шийки във влагалището, преграда във влагалището;

Бимануално изследване: Установяват се 2 образувания в тазовата кухина.


Ректовагинална фистула:

Изолиране на мекониум, газове, изпражнения през гениталната междина от първите дни от живота;

Аналния отвор отсъства;

Фистулният отвор се намира над химена.

Лабораторни изследвания


Изследване на каритотипа(UD / UR - IA) :

Абнормен набор от хромозоми (45X, 46XY, 46XX);

Мозаицизъм (X0/XY, XO/XXX, XO/XX и др.);

Дефект в късото рамо на X хромозомата.

Инструментални изследвания


Ултразвук на тазовите органи .:

1) с аплазия на матката:

Матката отсъства или е представена под формата на една или две мускулни ролки;

Яйчниците са разположени високо до стените на малкия таз.

2) с аплазия на влагалището с рудиментарна функционираща матка:

Шийката на матката и влагалището отсъстват;

Матката е представена под формата на една или две мускулни ролки;

Хематосалпинкс.

3) С аплазия на влагалището с пълна матка:

Няколко ехо-отрицателни образувания, изпълващи тазовата кухина, хематоколпос, хематометра, хематосалпинкс.


MRI на тазовите органи: наличие на аномалии в развитието на гениталиите под формата на промени във формата, количеството, местоположението на вътрешните генитални органи


Диагностична лапароскопия: визуализиране на аномалии в развитието на гениталиите под формата на промени във формата, количеството, местоположението на вътрешните генитални органи.

Показания за експертен съвет:

Консултация с терапевт при наличие на екстрагенитални заболявания;

Консултация с уролог, хирург при наличие на дефекти в други, съседни органи и системи.



Диференциална диагноза

Диференциална диагноза


Диференциалната диагноза се извършва в зависимост от кариотипа и клиничната картина (табл. 1, 2).


маса 1. Диференциална диагноза на аномалии в развитието на половите органи в зависимост от кариотипа

Нозология/

знаци

Кариотип Ниво на полов хроматин Фенотип
Пълна аплазия на вагината и матката 46, XX положителен Жена (нормално развитие на млечните жлези, окосмяване и развитие на външните полови органи според женския тип)
Гонадна дисгенезия 46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 xoxy отрицателен Мъж, признаци на маскулинизация (хипертрофия на клитора, растеж на мъжко окосмяване)
синдром на тестикуларна феменизация 46 XY отрицателен Женски фенотип (нормално развитие на млечните жлези, окосмяване и развитие на външните полови органи според женския тип)

таблица 2. Диференциална диагноза на аномалии в развитието на половите органи в зависимост от клиничните признаци

Нозология

знаци

менструална функция Ехо знаци Обективно изследване
Аномалии на гениталните органи Липса на менструална функция по време на пубертета Открива се липсата на шийката на матката и тялото на матката, рудиментарен рог, вътрематочна преграда, двурога матка. Откриват се признаци на аномалии на гениталните органи
Аденомиоза Менструалната функция е нарушена (оскъдна или обилна менструация, кафяво течение, болка преди и след менструация) не са свързани с възрастта Увеличаване на предно-задния размер на матката, области с повишена ехогенност в миометриума, малки (до 0,2 - 0,6 cm) заоблени анехогенни включвания. Увеличаване на размера на матката, умерена болезненост, наличие на възли (ендометриоми) на матката.
дисменорея Менструалната функция е запазена, но съпроводена със силна болка Няма характерно ехо Няма характерни данни от гинекологичен преглед.
PID Менометрорагия Увеличаване на размера на матката, дебелината на ендометриума, повишена васкуларизация на ендометриума, наличие на течност в малкия таз, удебеляване на стените на фалопиевите тръби, неравномерно намаляване на ехогенността на миометриума. Увеличаване на размера на матката, болезненост, мека консистенция на матката, наличие на тубоовариални образувания. Признаци на интоксикация.

Медицински туризъм

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Лечение

Цели на лечението:

Елиминиране на аномалии на половите органи;

Възстановяване на менструални, сексуални, репродуктивни функции;

Подобряване качеството на живот.


Тактика на лечение

Медицинско лечение


Хормонална терапия:

При наличие на аномалии в развитието на яйчниците, гонадна дисгенезия:

Естрогени в непрекъснат режим - в пубертета;

Естрогени в първата фаза на цикъла, гестагени във втората фаза - по време на формирането на първичните полови органи за циклична хормонална терапия.


Със забавяне на общото соматично развитие:

Тиреоидни хормони (левотироксин натрий 100-150 mcg / ден);

Анаболни стероиди (метандростенолон 5 mg 1-2 r / ден, в зависимост от степента на нарушение на развитието).

Антибактериална терапиясе осъществява с цел:

1) предотвратяване на инфекциозни усложнения:

Ампицилин / сулбактам (1,5 g IV),

Амоксицилин/клавуланат (1,2 g IV),

Цефазолин (2g IV)

Цефуроксим (1,5 gv / v).

Условия за антибактериална профилактика:

Еднократно (интраоперативно);

От 1 до 3 дни от следоперативния период - с продължителност на хирургическата интервенция повече от 4 часа, ако има технически затруднения по време на операцията, особено при извършване на хемостаза, както и при риск от микробно замърсяване.

2) лечение на инфекциозни усложнения(в зависимост от резултатите от микробиологичното изследване)

Ампицилин/сулбактам:

При лек ход на инфекцията - 1,5 g 2 r / ден в / в, продължителността на лечението е до 3 - 5 дни;

При умерен курс - 1,5 g 4 r / ден в / в, продължителността на лечението е 5-7 дни;

При тежки случаи - 3 g 4 r / ден в / в, продължителността на лечението е до 7 - 10 дни.

Амоксицилин/клавуланат (изчисление на базата на амоксицилин):

При лека инфекция: 1 g IV 3 пъти на ден, продължителността на лечението е до 3-5 дни;

Цефазолин:

При лека инфекция: 0,5-1 g IV, 3 пъти на ден, продължителността на лечението е до 3-5 дни;

При тежка инфекция: 2 g IV 3 пъти на ден, продължителността на лечението е 5-10 дни.

Цефуроксим:

При лека инфекция: 0,75 g IV, 3 пъти на ден, продължителността на лечението е до 3-5 дни;

При тежка инфекция: 1,5 g IV 3 пъти на ден, продължителността на лечението е 5-10 дни.

Метронидазол:

При лека инфекция: 500 mg IV, капково, 3 пъти на ден, продължителността на лечението е до 5-7 дни;

При тежка инфекция: 1000 mg IV 2-3 пъти на ден, продължителността на лечението е 5-10 дни.

Ванкомицин: (за бета-лактамна алергия, документиран случай на колонизация с MRSA).

7,5 mg/kg на всеки 6 часа или 15 mg/kg на всеки 12 часа IV, продължителност на лечението 7-10 дни

Ципрофлоксацин 200 mg IV два пъти дневно, продължителност на лечението 5-7 дни

Макролиди:

Азитромицин 500 mg веднъж дневно IV. Курсът на лечение - не повече от 5 дни. След края на интравенозното приложение се препоръчва азитромицин да се предписва перорално в доза от 250 mg до завършване на 7-дневния общ курс на лечение.

Инфузионна детокс терапия: провежда се с цел лечение на синдром на интоксикация, предотвратяване на инфекциозни усложнения, при предоставяне на спешна медицинска помощ - с активно кървене.

Кристалоидни разтвори в общ обем до 1500-2000 ml.

Разтвор на натриев хлорид 0,9%;

Разтвор на натриев хлорид/натриев ацетат;

Разтвор на натриев хлорид/калиев хлорид/натриев бикарбонат

Разтвор на натриев ацетат трихидрат/натриев хлорид/калиев хлорид

Решението на Рингър Лок;

Разтвор на глюкоза 5%.

Антимикотична терапия:

Fluconazole 50-400 mg веднъж дневно, в зависимост от риска от развитие на гъбична инфекция.

Предотвратяване на тромбоемболични усложненияпроведено в продължение на 3 дни с хепарини с ниско молекулно тегло:

Dalteparin, 0.2 ml, 2500 IU, s.c.;

Еноксапарин, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;

Надропарин, 0,3 ml (9500 IU / ml 3000 Anti-Xa MO), s / c;

Ревипарин, 0,25 ml (1750 анти-Ха ME), s.c.;

Certoparin sodium 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.

За облекчаване на болката:

1) нестероидни противовъзпалителни средства:

Ketoprofen, IM, IV, 100 mg/2 ml до 4 пъти дневно;

Кеторолак вътре, в / m, в / в 10-30 mg до 4 пъти на ден;

Диклофенак 75-150 mg на ден IM до 3 пъти на ден.

2) синтетични опиоиди

Трамадол в / в, в / m, s / c при 50-100 mg до 400 mg на ден, перорално при 50 mg до 0,4 g на ден) не повече от всеки 4-6 часа.

3) наркотични аналгетици със силна болка в ранния следоперативен период

Тримеперидин, 1,0 ml 1% или 2% разтвор i / m;

Морфин, 1,0 ml 1% i.m. разтвор.

Утеротонична терапия(показания: хематометрия, серозометър, операции с нарушение на целостта на мускулния слой на матката)

Окситоцин (от 5-40 IU / ml интравенозно, интрамускулно);

Метилергометрин от 0,05-0,2 mg интравенозно, интрамускулно).

Амбулаторно лечение:

Естрогени

Комбинирани орални контрацептиви

Гестагени


2) списък на допълнителни лекарства

Левотироксин натрий, таблетки 100-150 мкг

Метандростенолон таблетки 5 мг

Осигурено медицинско лечение на болнично ниво:

1) списък на основните лекарства:

Цефазолин, прах за приготвяне на инжекционен разтвор за интравенозно приложение 500 и 1000 mg;

Кетопрофен, ампули 100 mg / 2 ml;

Еноксапарин, 0,4 ml спринцовка за еднократна употреба (4000 Anti-Xa MO).

КАТЕГОРИИ

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

2023 "kingad.ru" - ултразвуково изследване на човешки органи