Булбарен и псевдобулбарен синдром: какво е това, снимки, причини и лечение на заболяването. Булбарен синдром: симптоми, причини, лечение Лечение на булбарен синдром с народни средства

Булбарният синдром се отнася до патологията на черепните нерви, когато не е засегнат нито един нерв, а цяла група: глософарингеален, вагусов и хипоглосен, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък.

Симптоми и причини за булбарен синдром

Булбарният синдром (в противен случай - булбарна парализа) може да бъде едно- или двустранен. На фона на патологията най-често се появяват нарушения на преглъщането. Това води до факта, че става трудно или невъзможно (афагия). Също така, обикновено на фона на синдрома се появяват артикулационни нарушения на речта и гласа - той придобива назален и дрезгав оттенък.

Могат да се развият и нарушения на вегетативната система, обикновено се проявява като нарушение на сърдечната дейност и дишането.

Най-честите симптоми на булбарния синдром са:

• Липса на изражения на лицето, невъзможност за самостоятелно дъвчене, преглъщане, затваряне на устата;
• Влизане на течна храна в назофаринкса;
• Увисване на мекото небце и отклонение на езика в посока, обратна на лезията на парализата;
• Липса на палатинови и фарингеални рефлекси;
• Неразвита, назална реч;
• Фонационни нарушения;
• Сърдечно-съдови нарушения;
• аритмия.

Основните причини за булбарния синдром, лекарите включват различни заболявания:

• Миопатия - окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre. Характеристика на наследственото заболяване на окулофарингеалната миопатия, като една от причините за булбарния синдром, е късно начало (най-често след 45 години), както и мускулна слабост, ограничена до мускулите на лицето и булбарните мускули. Основният дезадаптивен синдром е;
• Заболявания на двигателния неврон - спинална амиотрофия на Fazio-Londe, амиотрофична латерална склероза, булбоспинална амиотрофия на Кенеди. В началото на заболяването има затруднения при преглъщане на течна храна по-често, отколкото на твърда храна. Но с прогресирането на заболяването, наред със слабостта на езика, се развива слабост на лицевата и дъвкателната мускулатура, а езикът в устната кухина става атрофичен и неподвижен. Има слабост на дихателните мускули и постоянно слюноотделяне;
• Дистрофична миотония, която по-често засяга мъжете. Заболяването започва на 16-20 години. Булбарният синдром води до дисфагия, назален тон на гласа, задушаване и в някои случаи - до респираторни нарушения;
• Пароксизмална миоплегия, проявяваща се с частични или генерализирани пристъпи на мускулна слабост, които могат да продължат от половин час до няколко дни. Развитието на заболяването се провокира от повишена консумация на трапезна сол, изобилна храна, богата на въглехидрати, стрес и негативни емоции, повишена физическа активност. Дихателната мускулатура се включва рядко;
• Миастения, чиято основна клинична проява е прекомерна мускулна умора. Първите му симптоми обикновено са дисфункции на окуломоторните мускули и мускулите на лицевите мускули и крайниците. Често булбарният синдром засяга дъвкателните мускули, както и мускулите на ларинкса, фаринкса и езика;
• Полиневропатия, при която се наблюдава булбарна парализа на фона на тетраплегия или тетрапареза с доста характерни нарушения, които улесняват диагностицирането и лечението на булбарния синдром;
• , което се разпознава от общите инфекциозни симптоми, бързото развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) със значително по-голяма лезия на проксималната, отколкото на дисталната;
• Процеси, протичащи в задната черепна ямка, мозъчния ствол и кранио-спиналната област, включително туморни, съдови, грануломатозни заболявания и костни аномалии. Обикновено тези процеси обхващат двете половини на продълговатия мозък;
• Психогенна дисфония и дисфагия, които могат да придружават както психотични разстройства, така и конверсионни разстройства.

Псевдобулбарен синдром

Псевдобулбарният синдром обикновено възниква само на фона на двустранно увреждане на кортикално-ядрените пътища, които отиват към ядрата на нервите на булбарната група от двигателните кортикални центрове.

Тази патология се проявява чрез централна парализа на преглъщането, нарушена фонация и артикулация на речта. Също така на фона на псевдобулбарния синдром може да възникне:

• дисфония.

Видео: Булбарен синдром

Въпреки това, за разлика от булбарния синдром, в тези случаи не се развива атрофия на мускулите на езика. Палатиналните и фарингеалните рефлекси също обикновено са запазени.

Псевдобулбарният синдром, като правило, се наблюдава на фона на дисциркулация, остри нарушения на церебралната циркулация в двете полукълба на мозъка, амиотрофична латерална склероза. Смята се за по-малко опасно, тъй като не води до нарушаване на жизнените функции.

Диагностика и лечение на булбарен синдром

След консултация с терапевт за диагностициране на булбарен синдром обикновено е необходимо да се подложи на серия от изследвания:

• Общ анализ на урината;
• ЕМГ на мускулите на езика, крайниците и шията;
• Общ и биохимичен кръвен тест;
• CT или MRI на мозъка;
• Езофагоскопия;
• Инспекция на офталмолог;
• Клинични и ЕМГ изследвания за миастения гравис с фармакологично натоварване;
• Изследване на алкохол;

В зависимост от клиничните симптоми и естеството на хода на патологията, лекарят може да предскаже резултата и ефективността на предложеното лечение на булбарния синдром. По правило терапията е насочена към премахване на причините за основното заболяване. В същото време се предприемат мерки за подпомагане и реанимация на нарушени важни функции на тялото, а именно:

Видео: Упражняваща терапия за булбарен синдром

• Дишане - изкуствена вентилация на белите дробове;
• Гълтане - лекарствена терапия с прозерин, витамини, АТФ;
• Слюноотделяне - назначаването на атропин.

Много е важно на фона на псевдобулбарния и булбарния синдром да се извършва внимателна грижа за устната кухина и също така, ако е необходимо, да се наблюдават пациентите по време на хранене, за да се предотврати аспирация.

Видео: Максимка ПОМОГНЕТЕ НА БЕБЕТО ДА ПОЛУЧИ ШАНС ЗА ЖИВОТ!!

Всичко интересно

Видео: Киари малформация тип I: симптоми, лечение, операция. Интервю с неврохирурга Реутов А. А. Аномалията на Арнолд-Киари е вродена патология на развитието на ромбовидния мозък, при която има несъответствие в размера на задната част на черепа ...

Видео: Шокиращи резултати при лечение на мускулна дистрофия, атрофия и миопатия Мускулната атрофия е процес, който се развива в мускулите и води до прогресивно намаляване на обема, в резултат на което те се прераждат. С други думи,…

Видео: Амиотрофична латерална склероза (ALS). Кой е изложен на риск да се разболее Амиотрофичната латерална склероза е дегенеративно заболяване на нервната система, свързано със смъртта на периферните и централните двигателни неврони.В противен случай заболяването се нарича двигателен неврон ...

Дисфагията е нарушение на преглъщането, причинено от функционални или органични препятствия, които пречат на болус от храна да се движи естествено през хранопровода. Пациентът изпитва неудобство, защото постоянното усещане ...

Дистонията е синдром, характеризиращ се с постоянна или спазматична мускулна контракция, засягаща както мускула агонист, така и противоположния мускул. Доста често такива спазми са непредвидими. Болестта може да стане хронична...

Видео: Тест за наличие на дизартрия Част 1) Дизартрия - свързана с недостатъчна инервация на говорния апарат, причинена от увреждане на подкоровите и задните области на мозъка, нарушение на произношението. Заболяването се характеризира с ограничена подвижност ...

Хипоталамичният синдром е набор от нарушения, провокирани от патологии на хипоталамуса от различен произход. Това могат да бъдат дисфункции на ендокринната система, вегетативни нарушения, смущения в хода на метаболизма ...

Синдромът на Клайнфелтер е генетично заболяване, характеризиращо се с наличието на поне една допълнителна X хромозома при момчетата. Това обикновено води до нарушение на пубертета с последващо безплодие, което не се поддава на лечение Първият клиничен случай ...

Видео: Маниакално-депресивна психозаМанийният синдром е патологично състояние, характеризиращо се с комбинация от повишена активност, която обикновено е придружена от добро настроение, с липса на умора. В маниакално състояние в...

Мускулна слабост или миастения е намаляване на контрактилитета на един или повече мускули. Този симптом може да се наблюдава във всяка част на тялото. По-честа е мускулната слабост в краката и ръцете. Като причини за мускулна ...

Синдромът на неспокойните крака (RLS) е едно от най-често срещаните неврологични заболявания, характеризиращи се с неприятни усещания за болка в краката, които карат човек да прави всякакви принудителни движения ...

Дисфункцията на черепните нерви, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък, се нарича булбарен синдром. Основната характеристика на заболяването е общата парализа на езика, мускулите на фаринкса, устните, епиглотиса, гласните струни и мекото небце. Често следствието от булбарния синдром (парализа) е нарушение на говорния апарат, функциите на преглъщане, дъвчене и дишане.

По-слабо изразена степен на парализа се проявява в случаи на едностранно увреждане на ядрата на нервите IX, X, XI и XII (каудална група), техните стволове и корени в продълговатия мозък, но тежката степен на булбарен синдром се появява повече често с двустранно увреждане на едни и същи нерви.

Псевдобулбарният синдром е двустранно прекъсване на кортиконуклеарните пътища, което води до неврологичен синдром. С булбарния синдром той е подобен в клиничната картина, но има редица отличителни черти и възниква поради увреждане на други части и структури на мозъка.

Съществената разлика между булбарния и псевдобулбарния синдром е, че при втория няма нарушение на ритъма на сърдечната дейност, атрофия на парализираните мускули и спиране на дишането (апнея). Често е придружено от неестествен насилствен смях и плач на пациента, произтичащ от нарушение на връзката между централните подкорови възли и мозъчната кора. Най-често псевдобулбарният синдром възниква при дифузни мозъчни лезии, които имат травматичен, съдов, интоксикационен или инфекциозен генезис.

Булбарен синдром: причини

Списъкът с възможните причини за парализа е доста широк, включва генетични, съдови, дегенеративни и инфекциозни фактори. И така, генетичните причини включват остра интермитентна порфирия и булбоспиналната амиотрофия на Кенеди, дегенеративните причини включват сирингобулбия, лаймска болест, полиомиелит и синдром на Guillain-Barré. Причината за булбарния синдром може да бъде и инсулт на продълговатия мозък (исхемичен), който е много по-вероятно от други заболявания да бъде фатален.

Развитието на булбарен синдром възниква при амиотрофична латерална склероза, пароксизмална миоплегия, спинална амиотрофия на Fazio-Londe, дифтерия, постваксинална и паранеопластична полиневропатия, както и поради хипертиреоидизъм.

Други вероятни причини за булбарен синдром включват такива заболявания и процеси в задната черепна ямка, мозъка и краниоспиналната област, като:

• ботулизъм;
• Тумор в продълговатия мозък;
• Костни аномалии;
• Syringobulbia;
• Грануломатозни заболявания;
• менингит;
• Енцефалит.

На фона на пароксизмална миоплегия, миастения гравис, дистрофична миотония, окулофарингеална миопатия, синдром на Kearns-Sayre, психогенна дисфония и дисфагия, също може да се развие парализа.

Симптоми на булбарен синдром

При парализа пациентите имат проблеми с приемането на течна храна, често се задавят с нея и понякога не могат да възпроизвеждат преглъщащи движения, което може да доведе до изтичане на слюнка от ъглите на устата им.

В особено тежки случаи на булбарен синдром може да възникне нарушение на сърдечно-съдовата дейност и дихателния ритъм, което се дължи на близостта на ядрата на черепните нерви на каудалната група с центровете на дихателната и сърдечно-съдовата система. Такова участие в патологичния процес на сърдечната и дихателната система често води до смърт.

Признак на булбарния синдром е загубата на палатинните и фарингеалните рефлекси, както и атрофията на мускулите на езика. Това се дължи на увреждане на ядрата на IX и X нерви, които са част от рефлексните дъги на горните рефлекси.

Най-честите симптоми на булбарния синдром са следните:

• Липса на изражения на лицето на пациента, той не може да преглъща, напълно дъвче храната;
• Нарушаване на фонацията;
• Поглъщане на течна храна след консумация в назофаринкса;
• Нарушение на сърцето;
• Назална и неясна реч;
• В случай на едностранен булбарен синдром се наблюдава отклонение на езика към страната, която не е засегната от парализа, неговото потрепване, както и увисване на мекото небце;
• дихателна недостатъчност;
• Липса на палатинов и фарингеален рефлекс;
• Пулсова аритмия.

Симптомите на парализа във всеки отделен случай могат да бъдат с различна тежест и сложност.

Диагностика на булбарния синдром

Преди да започне директно лечение, лекарят трябва да прегледа пациента, особено орофаринкса, да идентифицира всички симптоми на заболяването, да проведе електромиография, според която е възможно да се определи тежестта на парализата.

Лечение на булбарен синдром

В някои случаи, за да се спаси животът на пациента с булбарен синдром, е необходима предварителна спешна помощ. Основната цел на такава помощ е да се премахне заплахата за живота на пациента, преди той да бъде транспортиран до медицинско заведение, където след това ще бъде избрано и предписано адекватно лечение.

Лекарят, в зависимост от клиничните симптоми и естеството на патологията, може да предвиди изхода от заболяването, както и ефективността на предложеното лечение на булбарния синдром, което се провежда на няколко етапа, а именно:

• Реанимация, подпомагане на тези функции на тялото, които са били нарушени поради парализа - изкуствена вентилация на белите дробове за възстановяване на дишането, употребата на прозерин, аденозинтрифосфат и витамини за задействане на рефлекса на преглъщане, назначаването на атропин за намаляване на слюноотделянето;
• Това е последвано от симптоматична терапия, насочена към облекчаване на състоянието на пациента;
• Лечение на заболяването, на фона на което е настъпило развитието на булбарен синдром.

Храненето на пациенти с парализа се извършва ентерално, чрез хранителна тръба.

Булбарният синдром е заболяване, което възниква в резултат на неправилно функциониране на черепните нерви. Често, дори и при използване на адекватно лечение, е възможно да се постигне 100% възстановяване на пациента само в отделни случаи, но е напълно възможно значително да се подобри благосъстоянието на пациента.

Булбарният синдром (или булбарна парализа) е комплексно увреждане на IX, X и XII черепномозъчни нерви (вагус, глософарингеален и хипоглосен нерв), чиито ядра са разположени в продълговатия мозък. Те инервират мускулите на устните, мекото небце, езика, фаринкса, ларинкса, както и гласните струни и епиглотисния хрущял.

Симптоми

Булбарната парализа е триада от три водещи симптома: дисфагия(нарушение на преглъщането) дизартрия(нарушение на правилното произношение на артикулирани звуци на речта) и афония(нарушение на звучността на речта). Пациент, страдащ от тази парализа, не може да преглъща твърда храна, а течната храна ще влезе в носа поради парезата на мекото небце. Речта на пациента ще бъде неразбираема с намек за назалност (назолий), това нарушение е особено забележимо, когато пациентът произнася думи, съдържащи такива сложни звуци като "l" и "r".

За да постави диагноза, лекарят трябва да проведе изследване на функциите на IX, X и XII двойки черепни нерви. Диагностиката започва с установяване дали пациентът има проблеми с преглъщането на твърда и течна храна, дали се задавя с нея. По време на отговора речта на пациента се слуша внимателно, отбелязват се нарушения, характерни за парализата, отбелязани по-горе. След това лекарят изследва устната кухина, извършва ларингоскопия (метод за изследване на ларинкса). При едностранен булбарен синдром върхът на езика ще бъде насочен към лезията или напълно неподвижен при двустранен. Лигавицата на езика ще бъде изтънена и нагъната - атрофична.

Изследването на мекото небце ще разкрие изоставането му в произношението, както и отклонението на палатинната увула към здравата страна. С помощта на специална шпатула лекарят проверява палатинните и фарингеалните рефлекси, дразнейки лигавицата на мекото небце и задната фарингеална стена. Липсата на повръщане, кашлица показва увреждане на блуждаещия и глософарингеалния нерв. Проучването завършва с ларингоскопия, която ще помогне да се потвърди парализата на истинските гласни струни.

Опасността от булбарен синдром е увреждане на блуждаещия нерв. Липсата на функция на този нерв ще причини ненормален сърдечен ритъм и респираторен дистрес, което може незабавно да доведе до смърт.

Етиология

В зависимост от заболяването, причинено от булбарна парализа, има два вида: остра и прогресираща. Острият най-често възниква поради остри нарушения на кръвообращението в продълговатия мозък (сърдечен удар) поради тромбоза, съдова емболия, а също и когато мозъкът е вклинен във foramen magnum. Тежкото увреждане на продълговатия мозък води до нарушаване на жизнените функции на тялото и последваща смърт на пациента.

Прогресивната булбарна парализа се развива при амиотрофична латерална склероза. Това рядко заболяване е дегенеративна промяна в централната нервна система, която причинява увреждане на моторните неврони, причинявайки мускулна атрофия и парализа. ALS се характеризира с всички симптоми на булбарна парализа: дисфагия при приемане на течни и твърди храни, глосоплегия и атрофия на езика, увисване на мекото небце. За съжаление, няма лек за амиотрофична склероза. Парализата на дихателните мускули причинява смъртта на пациента поради развитието на задушаване.

Булбарната парализа често придружава заболяване като Миастения гравис. Нищо чудно, че второто име на болестта е астенична булбарна парализа. Патогенезата се състои в автоимунно увреждане на тялото, причиняващо патологична мускулна умора.

В допълнение към булбарните лезии към симптомите се присъединява мускулна умора след тренировка, която изчезва след почивка. Лечението на такива пациенти се състои в назначаването на антихолинестеразни лекарства от лекаря, най-често Калимин. Назначаването на Prozerin не е препоръчително поради краткотрайния му ефект и голям брой странични ефекти.

Диференциална диагноза

Необходимо е правилно да се разграничи булбарният синдром от псевдобулбарната парализа. Техните прояви са много сходни, но има значителна разлика. Псевдобулбарната парализа се характеризира с рефлекси на орален автоматизъм (хоботен рефлекс, дистанционен орален и палмарно-плантарен рефлекс), чиято поява е свързана с увреждане на пирамидните пътища.

Хоботният рефлекс се открива при леко почукване с неврологично чукче върху горната и долната устна - пациентът ги издърпва. Същата реакция може да се проследи, когато чукът се приближи до устните - дистанционен орален рефлекс. Дразненето на кожата на дланта над издигането на палеца ще бъде придружено от свиване на умствения мускул, което води до издърпване на кожата на брадичката - палмо-брадичен рефлекс.

Лечение и профилактика

На първо място, лечението на булбарния синдром е насочено към премахване на причината, която го е причинила. Симптоматичната терапия се състои в елиминиране на дихателната недостатъчност с вентилатор. За възстановяване на преглъщането се предписва инхибитор на холинестераза -. Той блокира холестераза, в резултат на което се засилва действието на ацетилхолина, което води до възстановяване на проводимостта по нервно-мускулните влакна.

М-антихолинергичният атропин блокира М-холинергичните рецептори, като по този начин елиминира повишеното слюноотделяне. Храненето на пациентите става през сонда. Всички други терапевтични мерки ще зависят от конкретното заболяване.

Няма специфична превенция за този синдром. За да се предотврати развитието на булбарна парализа, е необходимо да се лекуват своевременно заболявания, които могат да я причинят.

Видео за това как се извършва тренировъчна терапия за булбарен синдром:

Булбарният синдром се отнася до патологията на черепните нерви, когато не е засегнат нито един нерв, а цяла група: глософарингеален, вагусов и хипоглосен, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък.

Симптоми и причини за булбарен синдром

Булбарният синдром (в противен случай - булбарна парализа) може да бъде едно- или двустранен. На фона на патологията най-често се появяват нарушения на преглъщането. Това води до факта, че става трудно или невъзможно (афагия). Също така, обикновено на фона на синдрома се появяват артикулационни нарушения на речта и гласа - той придобива назален и дрезгав оттенък.

Могат да се развият и нарушения на вегетативната система, обикновено се проявява като нарушение на сърдечната дейност и дишането.

Най-честите симптоми на булбарния синдром са:

• Липса на изражения на лицето, невъзможност за самостоятелно дъвчене, преглъщане, затваряне на устата;
• Влизане на течна храна в назофаринкса;
• Увисване на мекото небце и отклонение на езика в посока, обратна на лезията на парализата;
• Липса на палатинови и фарингеални рефлекси;
• Неразвита, назална реч;
• Фонационни нарушения;
• Сърдечно-съдови нарушения;
• аритмия.

Основните причини за булбарния синдром, лекарите включват различни заболявания:

• Миопатия - окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre. Характеристика на наследственото заболяване на окулофарингеалната миопатия, като една от причините за булбарния синдром, е късно начало (най-често след 45 години), както и мускулна слабост, ограничена до мускулите на лицето и булбарните мускули. Основният дезадаптивен синдром е дисфагия;
• Заболявания на двигателния неврон - спинална амиотрофия на Fazio-Londe, амиотрофична латерална склероза, булбоспинална амиотрофия на Кенеди. В началото на заболяването има затруднения при преглъщане на течна храна по-често, отколкото на твърда храна. Но с прогресирането на заболяването, наред със слабостта на езика, се развива слабост на лицевата и дъвкателната мускулатура, а езикът в устната кухина става атрофичен и неподвижен. Има слабост на дихателните мускули и постоянно слюноотделяне;
• Дистрофична миотония, която по-често засяга мъжете. Заболяването започва на 16-20 години. Булбарният синдром води до дисфагия, назален тон на гласа, задушаване и в някои случаи - до респираторни нарушения;
• Пароксизмална миоплегия, проявяваща се с частични или генерализирани пристъпи на мускулна слабост, които могат да продължат от половин час до няколко дни. Развитието на заболяването се провокира от повишена консумация на трапезна сол, изобилна храна, богата на въглехидрати, стрес и негативни емоции, повишена физическа активност. Дихателната мускулатура се включва рядко;
• Миастения, чиято основна клинична проява е прекомерна мускулна умора. Първите му симптоми обикновено са дисфункции на окуломоторните мускули и мускулите на лицевите мускули и крайниците. Често булбарният синдром засяга дъвкателните мускули, както и мускулите на ларинкса, фаринкса и езика;
• Полиневропатия, при която се наблюдава булбарна парализа на фона на тетраплегия или тетрапареза с доста характерни нарушения, които улесняват диагностицирането и лечението на булбарния синдром;
• Полиомиелит, който се разпознава от общи инфекциозни симптоми, бързо развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) със значително по-голяма лезия на проксималната, отколкото на дисталната;
• Процеси, протичащи в задната черепна ямка, мозъчния ствол и кранио-спиналната област, включително туморни, съдови, грануломатозни заболявания и костни аномалии. Обикновено тези процеси обхващат двете половини на продълговатия мозък;
• Психогенна дисфония и дисфагия, които могат да придружават както психотични разстройства, така и конверсионни разстройства.

Псевдобулбарен синдром

Псевдобулбарният синдром обикновено възниква само на фона на двустранно увреждане на кортикално-ядрените пътища, които отиват към ядрата на нервите на булбарната група от двигателните кортикални центрове.

Тази патология се проявява чрез централна парализа на преглъщането, нарушена фонация и артикулация на речта. Също така на фона на псевдобулбарния синдром може да възникне:

• дисфагия;
• дизартрия;
• дисфония.

Въпреки това, за разлика от булбарния синдром, в тези случаи не се развива атрофия на мускулите на езика. Палатиналните и фарингеалните рефлекси също обикновено са запазени.

Псевдобулбарният синдром, като правило, се наблюдава на фона на дисциркулаторна енцефалопатия, остри нарушения на церебралната циркулация в двете полукълба на мозъка и амиотрофична латерална склероза. Смята се за по-малко опасно, тъй като не води до нарушаване на жизнените функции.

Диагностика и лечение на булбарен синдром

След консултация с терапевт за диагностициране на булбарен синдром обикновено е необходимо да се подложи на серия от изследвания:

• Общ анализ на урината;
• ЕМГ на мускулите на езика, крайниците и шията;
• Общ и биохимичен кръвен тест;
• CT или MRI на мозъка;
• Езофагоскопия;
• Инспекция на офталмолог;
• Клинични и ЕМГ изследвания за миастения гравис с фармакологично натоварване;
• Изследване на алкохол;

В зависимост от клиничните симптоми и естеството на хода на патологията, лекарят може да предскаже резултата и ефективността на предложеното лечение на булбарния синдром. По правило терапията е насочена към премахване на причините за основното заболяване. В същото време се предприемат мерки за подпомагане и реанимация на нарушени важни функции на тялото, а именно:

• Дишане - изкуствена вентилация на белите дробове;
• Гълтане - лекарствена терапия с прозерин, витамини, АТФ;
• Слюноотделяне - назначаването на атропин.

Много е важно на фона на псевдобулбарния и булбарния синдром да се извършва внимателна грижа за устната кухина и също така, ако е необходимо, да се наблюдават пациентите по време на хранене, за да се предотврати аспирация.

С поражението на някои части на мозъка могат да се появят сериозни патологични процеси, които намаляват стандарта на живот на човек и в някои случаи заплашват с фатален изход.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са заболявания на централната нервна система, чиито симптоми са сходни един с друг, но тяхната етиология е различна.

Булбарът възниква в резултат на увреждане на продълговатия мозък - ядрата на глософарингеалните, блуждаещите и хипоглосалните нерви, които са в него.

Псевдобулбарният синдром (парализа) се проявява поради нарушена проводимост на кортикално-ядрените пътища.

Клинична картина на булбарен синдром

Основните заболявания, по време или след които възниква булбарна парализа:

• инсулт, засягащ продълговатия мозък;
• инфекции (борелиоза, пренасяна от кърлежи, остър полирадикулоневрит);
• глиома на багажника;
• ботулизъм;
• изместване на мозъчни структури с увреждане на продълговатия мозък;
• генетични заболявания (порфиринова болест, булбоспинална амиотрофия на Кенеди);
• сирингомиелия.

Порфирията е генетично заболяване, което често причинява булбарна парализа. Неофициалното наименование - вампирска болест - е дадено поради страха на човека от слънцето и излагането на светлина върху кожата, която започва да се пука, да се покрива с язви и белези. Поради включването на хрущяла във възпалителния процес и деформацията на носа, ушите, както и оголването на зъбите, пациентът става вампир. Няма специфично лечение за тази патология.

Изолираните булбарни парализи са редки поради засягането на близките структури на продълговатия мозък по време на лезията на ядрата.

Основните симптоми, които се появяват при пациента:

• нарушения на речта (дизартрия);
• нарушения на преглъщането (дисфагия);
• промени в гласа (дисфония).

Болните говорят трудно, неясно, гласът им става слаб, до степен, че става невъзможно да се произнесе звукът. Пациентът започва да издава звуци в носа, речта му е замъглена, забавена. Гласните звуци стават неразличими един от друг. Може да има не само пареза на мускулите на езика, но и тяхната пълна парализа.

Пациентите се задавят с храна, често не могат да я преглътнат. Течната храна навлиза в носа, може да се появи афагия (пълна невъзможност за извършване на преглъщащи движения).

Неврологът диагностицира изчезването на мекото небце и фарингеалните рефлекси и отбелязва появата на потрепване на отделни мускулни влакна, мускулна дегенерация.

При тежки лезии, когато сърдечно-съдовите и дихателните центрове са включени в продълговатия мозък, възникват нарушения в ритъма на дишане и сърдечна дейност, което е фатално.

Прояви и причини за псевдобулбарен синдром

Заболявания, след или по време на които се развива псевдобулбарна парализа:

• съдови заболявания, засягащи двете полукълба (васкулит, атеросклероза, хипертонични лакунарни инфаркти на мозъка);
• черепно-мозъчна травма;
• увреждане на мозъка поради тежка хипоксия;
• епилептоформен синдром при деца (може да възникне единичен епизод на парализа);
• демиелинизиращи нарушения;
• Болест на Пик;
• двустранен перизилвиев синдром;
• мултисистемна атрофия;
• вътрематочна патология или травма при раждане при новородени;
• генетични заболявания (амиотрофична латерална склероза, оливопонтоцеребеларна дегенерация, болест на Кройцфелд-Якоб, фамилна спастична параплегия и др.);
• Болестта на Паркинсон;
• глиома;
• неврологични състояния след възпаление на мозъка и неговите мембрани.

Болестта на Кройцфелд-Якоб, при която се наблюдава не само псевдобулбарен синдром, но и симптоми на бързо прогресираща деменция, е сериозно заболяване, предразположението към което е генетично. Развива се поради поглъщането на анормални третични протеини, подобни по действие на вирусите. В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на една или две години от началото на заболяването. Няма лек, който да премахне причината.

Симптомите, които придружават псевдобулбарната парализа, подобно на булбарната парализа, се изразяват в дисфония, дисфагия и дизартрия (в лека версия). Но тези две лезии на нервната система имат разлики.

Ако атрофията и дегенерацията на мускулите се появят при булбарна парализа, тогава тези явления липсват при псевдобулбарна парализа. Липсват и дефибрилни рефлекси.

Псевдобулбарният синдром се характеризира с равномерна пареза на лицевите мускули, които имат спастичен характер: има нарушения на диференцираните и произволни движения.

Тъй като смущенията при псевдобулбарната парализа се появяват над продълговатия мозък, няма опасност за живота поради спиране на дихателната или сърдечно-съдовата система.

Основните симптоми, които показват, че се е развила псевдобулбарна парализа, а не булбарна, се изразяват в силен плач или смях, както и рефлекси на орален автоматизъм, които обикновено са характерни за децата, а при възрастни показват развитието на патология. Това може да бъде например рефлекс на хобот, когато пациентът разтяга устните си с тръба, ако правите леки потупвания близо до устата. Същото действие се извършва от пациента, ако се доближи предмет до устните. Контракциите на лицевите мускули могат да бъдат предизвикани чрез потупване по гърба на носа или натискане на дланта под палеца.

Псевдобулбарната парализа води до множество омекотени огнища на веществото на мозъка, така че пациентът изпитва намаляване на двигателната активност, нарушения и отслабване на паметта и вниманието, намаляване на интелигентността и развитие на деменция.

Пациентите могат да развият хемипареза - състояние, при което мускулите на едната страна на тялото се парализират. Може да се появи пареза на всички крайници.

При тежки мозъчни лезии псевдобулбарната парализа може да се появи заедно с булбарната парализа.

Терапевтични ефекти

Тъй като псевдобулбарният синдром и булбарният синдром са вторични заболявания, лечението трябва да бъде насочено към причините за основното заболяване, ако е възможно. С отслабването на симптомите на основното заболяване, признаците на парализа могат да бъдат изгладени.

Основната цел, преследвана от лечението на тежки форми на булбарна парализа, е поддържането на жизнените функции на тялото. За целта назначете:

• изкуствена вентилация на белите дробове;
• хранене чрез сонда;
• прозерин (с негова помощ се възстановява рефлексът за преглъщане);
• атропин с обилно слюноотделяне.

След реанимация трябва да се предпише комплексно лечение, което може да повлияе на първичните и вторичните заболявания. Благодарение на това животът се спасява и качеството му се подобрява, а състоянието на пациента се облекчава.

Въпросът за лечението на булбарните и псевдобулбарните синдроми чрез въвеждането на стволови клетки остава спорен: поддръжниците смятат, че тези клетки могат да произведат ефекта на физическо заместване на миелина и да възстановят функцията на невроните, опонентите посочват, че ефективността на стволовите клетки не е установена. доказано и, напротив, увеличава риска от развитие на ракови тумори.

Възстановяването на рефлексите при новородено започва да се извършва през първите 2 до 3 седмици от живота. В допълнение към медикаментозното лечение се подлага на масаж и физиотерапия, които трябва да имат тонизиращ ефект. Лекарите дават несигурна прогноза, тъй като пълното възстановяване не настъпва дори при правилно избрано лечение и основното заболяване може да прогресира.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са тежки вторични лезии на нервната система. Тяхното лечение трябва да бъде изчерпателно и не забравяйте да бъде насочено към основното заболяване. При тежки случаи на булбарна парализа може да настъпи спиране на дишането и сърцето. Прогнозата е неясна и зависи от хода на основното заболяване.