Урогенитален синус. Метод за реконструкция на вагината при момичета с вродена дисфункция на надбъбречната кора, когато проксималната граница на урогениталния синус е разположена на или над външния уретрален сфинктер

Появата на вродени малформации на женската полова система може да се обясни доста лесно, ако знаете как се развиват вагината и матката. Всеки ембрион има в стадия на диференциация както мезонефрални канали, от които се образуват мъжките генитални тубули, така и парамезонефрални или Мюлерови канали, даващи началото на женските органи.

При момчетата вещество, което инхибира Мюлеровите структури, инхибира развитието на парамезонефралните канали. При липса на тестиси мезонефралните канали регресират и се развиват по женски модел. Парамезонефралните или Мюлеровите канали се развиват от двустранните гънки на мезодермалния епител.

Техните проксимални окончания се отварят в коремната кухина, като са предшественици на фимбриите на фалопиевата тръба. Те напредват каудално, след това се придвижват вентрално към мезонефралните канали и се сливат, за да образуват утеровагиналния анлаг, който мигрира каудално към средната линия, за да се присъедини към задната стена на урогениталния синус на 9 гестационна седмица.

Мускулната стена на бъдещата вагина се развива от околния мезенхим. Съединението на Мюлеровите канали с урогениталния синус се нарича синусов туберкул. От тази точка се развиват сдвоени ендодермални синовагинални израстъци между урогениталния синус и Мюлеровите канали. Централната част на тази структура претърпява резорбция, в резултат на което се появява вагиналния лумен, а от периферно разположените клетки се образува вагиналния епител. Това се случва на 12-та гестационна седмица.

Връзката на вагиналния лумен с урогениталния синус е хименът, който продължава до късните етапи на развитие на плода, но в крайна сметка обикновено се прекъсва по време на перинаталния период.

Съществуват различни мнения относно произхода на вагиналния епител. Някои изследователи твърдят, че целият епител се развива от вагиналната ламина. Други смятат, че проксималните участъци на епитела представляват долния край на обединените Мюлерови канали, а останалите участъци са производни на вагиналната пластина, т.е. израстък на ендодермата от урогениталния синус. Двойният произход обяснява по-надеждно различните нива на вагинална обструкция, наблюдавани клинично.

От тази гледна точка (двоен произход) може да се приеме, че ниската обструкция възниква в резултат на неуспешен „пробив“ между урогениталния синус и Мюлеровите канали, а по-високата обструкция може да се обясни с липсата на връзка между Мюлерови канали и вагиналната ламина. Дупликации и едностранна агенезия или обструкция представляват липса на сливане между Мюлеровите канали или едностранно нарушение на развитието.

Вагиналната и цервикалната яйцеклетка отделят слуз в отговор на излагане на майчиния естроген. Вагиналната обструкция води до задържане на значително количество от този секрет, което може да разтегне влагалището и матката в неонаталния период. От друга страна, вагиналната обструкция понякога не се проявява, докато момичето не започне менструация.

Вагинална обструкция. Най-честата причина за вагинална обструкция е персистирането на неперфориран химен в резултат на неуспешна вагинална руптура през синусовия туберкул в урогениталния синус. В същото време при новородено момиче може да изпъкне тънка мембрана между срамните устни, която често се разкъсва спонтанно, вероятно в резултат на нормалната физическа активност на детето през първата седмица от живота. След това малко количество остатъци от тънък епител остават прикрепени към нормалния хименален пръстен. Ако мембраната остане неперфорирана, тя може просто да бъде разрязана с няколко резорбируеми конци, за да се сближат епителните дублиращи се листове.

Неперфориран химен понякога не се диагностицира, докато момиче в тийнейджърска възраст не получи повтарящи се пристъпи на болка в долната част на корема при липса на менструация. Подобна клинична картина понякога се повтаря в продължение на няколко менструални цикъла и едва тогава се проявява наличието на тумороподобно образувание в корема. Диагнозата се потвърждава от ултразвук, който разкрива разширяването на вагината.

Изпъкналата мембрана, която предотвратява освобождаването на менструалния секрет, се дисектира (под анестезия) с кръстообразен разрез. Разчленените ръбове на хименалния пръстен се зашиват с резорбируеми конци. Рядко обструкцията може да бъде по-тежка, като мембраната е разположена по-високо от нормалното във влагалището. Комбинираният вагинален, коремен и ректален преглед разкрива нормално развита долна вагина или частичен урогенитален синус и по-висок уретрален отвор.

Разширената вагина се палпира над мястото на запушване. Ултразвукът и компютърната томография идентифицират дебелата мембрана, причиняваща обструкцията, и потвърждават наличието на матка и сагитална вагинална мембрана. В такава ситуация е препоръчително да се използва ядрено-магнитен резонанс, особено поради факта, че по време на това изследване може да се открие клинично неподозирано удвояване или атрезия.

Изборът на достъп (чисто вагинален или абдоминовагинален) за елиминиране на вагиналната обструкция зависи от дебелината на мембраната и разстоянието между дисталната и проксималната вагина.

Нашият опит показва, че щателният физикален преглед на пациент под анестезия предоставя по-ценна и точна информация от стандартните радиологични методи. Вярно е, че трансперинеалната сонография, измерваща разстоянието между разширената вагина и перинеума с помощта на електронни измервателни уреди, може да бъде много по-информативна.

Високо разположените мембрани с дебелина не повече от 1-2 cm могат да бъдат достигнати от трансвагинален достъп. Мембраната се спуска надолу от държачите за конци и внимателно се дисектира, докато се отвори проксималната вагина. След това ръбовете на лигавицата се зашиват с отделни конци. След операцията е необходимо да се извърши бужиране, докато вагината стане достатъчно голяма за свободен полов акт. В случаите, когато мембраната е със значителна дебелина и голямо разстояние между перинеума и проксималната вагина, е необходим абдоминоперинеален достъп, за да може добре да се мобилизира проксималната вагина, за да се свърже с кожните ламба на перинеума.

Силно запушване на влагалището. Най-трудният проблем са тези случаи на вагинална обструкция, когато новороденото момиче има персистиращ пълен урогенитален синус и висока напречна преграда. Тази ситуация може да възникне поради факта, че Мюлеровите канали просто не са се свързали с урогениталния синус или поради липсата на развитие на утеровагиналната пластина (фиг. 64-1).

Ориз. 64-1. Хидрометроколпос при новородено момиче. Урогениталния синус е продължение на уретрата; вагината е много рязко разтегната.

Клинично тази форма на хидрометроколпос се проявява с наличието на огромна тумороподобна формация в корема, която често се простира до крайбрежния ръб. Детето може да има респираторен дистрес поради високото положение на диафрагмата, което понякога налага интубация и механична вентилация до изясняване естеството на образуването в корема. "Туморът" е разположен пред ректума, докато външните полови органи са правилно развити.

Внимателната проверка с огледала разкрива липсата на уретрата. По време на катетеризация на урогениталния синус се отделя урина, тъй като уретрата се намира в горната част на синуса. Рентгеновото изследване показва рязко разширение на влагалището и матката, изместване на пикочния мехур отпред, уретерите - странично, чревните бримки - нагоре. Hydrometrocolpos може да бъде наследствена аномалия, предавана по автозомно-рецесивен начин.

Хидрометроколпосът често се комбинира с други вродени аномалии като полидактилия, сърдечни пороци, урологични аномалии. При наличие на много високо положение на диафрагмата, хидрометроколпосът изисква спешна намеса. Ако новороденото е в изключително тежко състояние, влагалището може да се дренира през малък среден разрез на коремната стена, след което влагалищната лигавица се зашива към кожата, като по този начин се оформя вагиностома. По-късно, когато състоянието на детето се стабилизира, се извършва радикална интервенция. Въпреки това, в повечето случаи операцията за абдоминовагинална редукция може да се извърши незабавно (в неонаталния период).

Оперативна техника. Позицията на детето на операционната маса е същата като при литотомия. Коремът, перинеумът и бедрата се обработват и покриват със стерилно бельо. Катетър се вкарва в пикочния мехур през урогениталния синус. Долният напречен разрез на коремната стена осигурява пълен достъп до разширената вагина и матката. Пикочният мехур се отделя с помощта на ножица и електрокоагулатор от предната стена на влагалището, докато влагалището се разкрие възможно най-ниско. Ако има удвояване на матката, тогава можем да очакваме наличието на преграда, разделяща влагалището на две странични половини. Тази преграда обаче рядко е пълна.

След дрениране и ревизия на влагалището отвътре, задната му стена се спуска („избутва”) към перинеума, където непосредствено зад урогениталния синус се образува обърнато U-образно кожно ламбо. С голямо внимание, за да се избегне увреждане на ректума и уретерите, задната вагинална стена се мобилизира, така че да е свободно, без напрежение, в сравнение с кожния капак. Задната стена на влагалището се отваря, лигавицата се зашива към перинеалното ламбо и към задната стена на урогениталния синус. При тази интервенция урогениталния синус остава като уретра, а гениталният тракт е напълно отделен от пикочния. Докато детето е под анестезия, трябва да се направи изследване за разширяване на анастомозата.

Момиче, което е претърпяло тази интервенция, трябва да се подложи на пълен гинекологичен преглед в пубертета. Наблюдавахме две пациентки с вродена аномалия на вагината, които развиха тубоовариални абсцеси в юношеска възраст. В литературата има съобщения за успешни бременности и успешни раждания с цезарово сечение при жени, претърпели подобна операция в детството.

Удвояване на вагината. Нарушаването (отсъствието) на процеса на сливане на Мюлеровите канали може да бъде причина за развитието на две матки и вагина, разделена от преграда на две части. Запушването на една от половините на вагината с разтягане от секрета му води до появата на туморно образувание, което понякога се открива още в неонаталния период. Най-често обаче правилната диагноза се установява, когато с настъпването на менструалния цикъл момичето развие коремна болка.

В типичните случаи момичето менструира нормално, но има болки, свързани със запушване на половината вагина. Тази аномалия често се свързва с едностранна бъбречна агенезия. При прегледа се установява отворено влагалище, шийка на матката и паравагинално разположена формация. Рентгенологичното изследване показва разтегната половина на влагалището със "собствена" матка и фалопиева тръба. По време на операцията разширената вагина се изпразва чрез аспириране на съдържанието със спринцовка през игла. Стената (преградата) между двете вагини се изрязва, лигавицата се зашива. В резултат на тази интервенция се образува единична вагина с две шийки.

Вагинална агенезия. Липсата на вагина, със или без матка, съчетана с редица аномалии на Мюлеровите канали и бъбречна агенезия, се нарича синдром на Mayer-Rokitansky-Küster. В класическата версия на този синдром яйчниците са нормални, докато матката и фалопиевите тръби липсват или са рудиментарни. Значителна честота на семейните случаи показва едно генно увреждане, което не се ограничава до прилагането на патологията само при момичета. Синдромът може да се появи и при момчета под формата на бъбречна агенезия и липса на семепровод.

Тари и колеги предложиха класификация на различни варианти на тази аномалия.

Липсата на вагина може да не бъде диагностицирана до възрастта, когато трябва да се очаква менструация. При изследване на дете се вижда вдлъбнатина между малките срамни устни. Рентгенологичното изследване на коремната кухина ви позволява да определите наличието на матката и проксималната вагина, както и на пикочните пътища (фиг. 64-2).

Ориз. 64-2. А, момиче на 13 години. Разтегнатата вагина се намира на 6 см от перинеума.
B, Стрелките показват преграда в матката, което показва липса на сливане на горните Мюлерови канали.

Ако има матка, трябва да се създаде вагина, за да се дренира менструалната течност, която се натрупва в проксималните остатъци на влагалището между пикочния мехур и ректума. При разработването на план за лечение е важно да се вземе предвид отношението (степента на загриженост) на детето и родителите по отношение на бъдещите сексуални и репродуктивни функции.

Времето за операция за колпопоеза зависи от редица психологически фактори. По-специално, намесата може да бъде отложена до момента, в който въпросното момиче има специфични обстоятелства, предполагащи, че ще има сексуален контакт. Като алтернатива е възможно (и изглежда за предпочитане) операцията да се извърши в ранна юношеска възраст, независимо от конкретните обстоятелства.

За съжаление няма операция, която да се нарече перфектна. За цялостна вагинална реконструкция една от най-приемливите и често успешни интервенции е използването на разцепена кожна присадка или операцията на Mclndoe.

Тази интервенция е предпочитана в клиника Мауо, която има богат опит в лечението на пациенти с тази патология. Един доклад от тази клиника показва, че от 47 пациенти, 85% са постигнали резултати, които могат да бъдат наречени задоволителни. За съжаление, пациентите се нуждаят от продължително бужиране за предотвратяване на стеноза. В литературата има съобщения за развитие на плоскоклетъчен карцином след вагинална реконструкция с използване на разцепени кожни присадки.

Позицията на пациента на операционната маса като при литотомия. Катетър се вкарва в пикочния мехур (и се оставя там). При подготовката за операция е необходимо да се почистят червата, за да се предотврати замърсяването на перинеума в следоперативния период. Разрезът се прави на 1,5 см зад уретрата и на 2 см от ануса. Тъканите се препарират по тъп начин, като се създава кухина по средната линия. Хемостазата трябва да бъде абсолютно пълна, тъй като появата на хематом може да попречи на вземането на кожна присадка.

Присадка с дебелина 0,015 инча (0,38 mm) се взема от вътрешната страна на бедрото. Присадката трябва да е достатъчно голяма, за да се побере върху 10 cm калъп и 7 cm обиколка. Като калъп може да се използва или специално изработен разширител за тъкани, или презерватив, напълнен с пластмасова пяна. Присадката се зашива около калъпа и се поставя в кухината, създадена от препарата.

Кожата на перинеума се зашива върху калъпа, за да го задържи на място. След около 10 дни калъпът се отстранява и кухината се оглежда (под упойка). Дилатацията е необходима, за да се предотврати стриктура. Това се прави от самата пациентка чрез вкарване на използваната при реконструкцията форма в новосъздадената вагина или, ако това е възрастен пациент, тогава с помощта на редовен полов акт. Спомага за по-нормална епителизация на вагината и локално приложение на естрогенен крем. Като алтернатива на описания метод се използват локални кожни ламба от перинеума за облицоване на кухината над калъпа.

Когато е възможно, предпочитам да използвам локални кожни ламба, образувани от малките срамни устни. Тези клапи имат някои предимства пред кожните присадки, тъй като са по-чувствителни към естрогенна стимулация, поради което епителизацията на влагалището се извършва по начин, по-близък до естествения, освен това, когато се използват, тенденцията към стриктура е по-слабо изразена. За увеличаване на размера на локалните кожни клапи могат да се използват тъканни разширители.

Използват се и различни методи за създаване на изкуствена вагина от чревни сегменти, най-често от сигмоидно дебело черво. Това може да е най-добрият метод в случаите, когато е необходимо да се създаде анастомоза с шийката на матката, за да се осигури протичането на менструалния поток. И все пак, за оптимални резултати, долната вагина трябва да бъде създадена от локални кожни клапи, което елиминира такова усложнение като пролапс на чревната лигавица.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Държач

ПИКОЧЕН СИНУС ПИКОЧЕН СИНУС

(sinus urogenitalis), кухина, в която се вливат отделителните канали на гениталиите и ще разпределят, системи в мн. гръбначни животни. Г-ца. отваря се в клоаката (акула и риба с цели глави, костенурки, клоакални бозайници), а при липса - навън (циклостоми, многоперни, ганоидни, някои мъжки костни риби, живородни бозайници). При женски плацентарни бозайници (гризачи, копитни животни, примати) M. s. образува преддверието на влагалището, отделено от влагалището на девиците, химена. При мъжете от живородни бозайници от М. с. горната част се развива, отделът за уриниране. канал.

.(Източник: "Биологичен енциклопедичен речник". Главен редактор М. С. Гиляров; Редакционна колегия: А. А. Бабаев, Г. Г. Винберг, Г. А. Заварзин и др. - 2-ро изд., коригирано . - М .: Сов. Енциклопедия, 1986.)

Вижте какво е "ПИКОЧЕН СИНУС" в други речници:

- (sinus urogenitalis) вижте Урогенитален синус ... Голям медицински речник

Резервоарът, в който се вливат отделителните канали на репродуктивната и отделителната системи при много гръбначни животни. Г-ца. отваря се в клоаката (виж клоака) (при акули и риби с цели глави, костенурки, клоакални бозайници) и с намаляването си навън ...

Вижте пикочно-половата система...

Вижте пикочно-половата система... Енциклопедичен речник F.A. Brockhaus и I.A. Ефрон

Ембрионалната структура е предната част на клоаката, от която впоследствие се развиват тялото и върхът на пикочния мехур и уретрата. Част от тази структура може също да бъде част от вагината. Източник: Медицински речник... медицински термини

СИНУСИ ПИКОЧНИ- (урогенитален синус) ембрионалната структура на предната клоака, от която впоследствие се развива тялото и върха на пикочния мехур и уретрата. Част от тази структура може също да бъде част от вагината... Обяснителен речник по медицина

ПИКОЧНИ ОРГАНИ- ПИКОЧНИ ОРГАНИ, Отделителни органи, доста тясно свързани при повечето гръбначни, заедно с гениталните органи, в една пикочно-полова или пикочно-полова система. При безгръбначните. животните обикновено нямат такава връзка; те имат пикочни органи ... ... Голяма медицинска енциклопедия

„Минога“ пренасочва тук; вижте и други значения. ? Миноги ... Уикипедия

Органи на половото размножаване (виж Сексуално размножаване). Полови органи на животните. Към П. около. включват половите жлези Гонади (тестиси и яйчници), генитални канали (семепроводи и яйцепроводи), т.нар. допълнително образование и ... ... Велика съветска енциклопедия

- (или репродуктивни органи) органи, които са пряко свързани с възпроизводството. От тази гледна точка столонът, който служи за асексуален Р. (виж), също е орган на Р. Но обикновено под името на органите на Р. се разбират само органи на сексуалния Р. ... Енциклопедичен речник F.A. Brockhaus и I.A. Ефрон

Хирургичното лечение на новородени с неопределен пол е един от най-"мистериозните" проблеми на детската урология, изискващ спешно комплексно решение от екип от специалисти, който трябва да включва неонатолози, детски и. Необходимо е спешно определяне на генетичния пол и биохимичните нарушения, след което се очертават план, време и видове хирургични корекции. Хирургичното лечение на пациенти с интерсексуални разстройства има за цел постигане на максимално нормален вид на гениталиите и добра функция за осигуряване на нормален полов акт.

Женският псевдохермафродитизъм, дължащ се на вродена надбъбречна хиперплазия (CAH), е най-честата причина за неопределени гениталии при новородени. Тази патология се наследява по автозомно-рецесивен начин и в 75% се комбинира с животозастрашаващи метаболитни (солно-солеви) нарушения. Излагането на женския плод на 46,XX надбъбречни андрогени води до различна степен на вирилизация на външните гениталии и дисталната вагина, въпреки че предшествениците на Müller на вътрешните гениталии, фалопиевите тръби, матката и проксималната вагина се развиват нормално в отсъствието на Müllerian инхибиращо вещество. Прогнозата за тези пациенти, които се развиват като момичета след подходяща хирургична реконструкция, е отлична, с нормално пубертетно развитие, с всички женски характеристики, нормална полова активност и репродуктивни възможности. Успехът на реконструкцията зависи от точността на определяне на анатомичната структура на гениталиите, като основното внимание трябва да се обърне на локализацията на отвора на влагалището в урогениталния синус и връзката му с тазовото дъно и външния сфинктерен механизъм . Изброените данни могат да бъдат получени с помощта на микробна цистоуретрография (VCUG), CT или MRI и панендоскопия. Най-често анатомичната структура на гениталиите се определя от недостатъчността на 21-хидроксилазата и се изразява в умерена или тежка вирилизация на клитора с локализиране на входа на влагалището на "семенната туберкула" или дори по-ниско.

Феминизиращата пластична хирургия на половите органи има 5 основни цели:

• осигуряват нормалното локализиране на входа на влагалището на перинеума,
• създайте нормален изглед ("мокър") на този вход,
• напълно отделете вагината от пикочните пътища,
• премахване на фалическата еректилна тъкан, като се запазва главата с нейната инервация, чувствителност и кръвоснабдяване,
• избягвайте усложнения на пикочните пътища като инфекция и уринарна инконтиненция.

За да постигнем тези цели, ние се борим с два основни "проблема" - увеличен клитор и вагина. може да се направи на етапи или на един етап. През последните години са описани няколко метода за едновременна феминизираща пластична хирургия на гениталните органи. Нашият метод и опит се основават на принципа на спускане на вагината, мобилизиране на блока на урогениталния синус през перинеума, редуциране на клиторопластика и реконструкция на входа на влагалището с помощта на остатъци от лигавицата на урогениталния синус с фалическа кожа.

Времето за генитална реконструкция при наличие на неопределен пол остава обект на много разгорещен дебат. Психиатри и специалисти по медицинска етика повдигнаха въпроса за непоправимите щети, които нанасят родителите и децата, като „приписват“ пола на детето, преди детето да е придобило чувство за принадлежност към единия или другия пол. За щастие, тези дебати са до голяма степен неуместни за нашето вземане на решения в случаи на 46,XX AHN, тъй като тези пациенти очевидно са жени. Доскоро почти всички препоръчваха на момичетата с CAH, особено тези с високо вагинално навлизане в урогениталния синус, да се подлагат на реконструкция на два етапа: първо, намаляване на клитора възможно най-рано, за да се избегне безпокойството на родителите и хората около детето, и след това, в по-късна възраст, да се извърши вагинопластика, за да се предотврати развитието на вагинална стеноза. Това усложнение (вагинална стеноза) може да бъде избегнато чрез прилагане на операциите, описани от Passerini-Glazel, Gonzales, Rink и Farkas, тъй като тези методи включват използването на кожата на пениса и препуциума, както и на урогениталния синус, вместо перинеалния и други кожни клапи. Следователно ранната едноетапна хирургия има голямото предимство да използва остатъците от кожата на пениса и препуциума за реконструкция, особено при тези момичета, които имат изразена (максимална) вирилизация. Този фин пластичен материал просто се изхвърля, ако реконструкцията на клитора се извършва на първо място като отделна независима операция. De Jong и Boemers смятат, че едноетапната интервенция трябва да се извършва в неонаталния период. Пренаталната хиперстимулация от естрогени на майката и плацентата, която продължава през първите 3-4 седмици от живота, води до разширяване на вагината поради секреция на слуз и хипертрофия на стената й, което улеснява операцията по спускане на вагината. В момента предпочитаме едноетапна операция на 3-4 месечна възраст, която описваме по-долу.

Подготовката за операция се състои в пълно изпразване на червата, адекватна стероидна терапия и стабилизиране на биохимичния статус.

Хирургия за генитална пластика

Операцията започва със задължителна панендоскопия, която се извършва с педиатричен цистоскоп. Изследвайте пикочния мехур и определете мястото, където вагината се влива в урогениталния синус. След като това място бъде локализирано, почти винаги е възможно цистоскопът да се прекара във влагалището. На този етап телескопът се отстранява и през тръбата на устройството във влагалището се вкарва силиконов катетър на Foley. Балонът се надува до обем 2-3 мл. Тръбата на апарата се отстранява и катетърът на Фоли се запушва в дисталния край на урогениталния синус, за да се предотврати издуването на балона. Дисталният край на катетъра се отрязва, за да може обвивката на устройството да бъде напълно отстранена. След това катетърът се затяга отново. В някои случаи, при наличие на тесен отвор на влагалището, може да се използва катетър Fogarty, докато цистоскопът се вкарва само до мястото, където влагалището навлиза в синуса, но не и във вагиналната кухина. или 10F катетър се вкарва в пикочния мехур по обичайния начин.

Пациентът се поставя в позиция за литотомия с широко раздалечени бедра, така че перинеумът да може да се отвори максимално. Операцията започва с кожен разрез по цялата обиколка около уголемения клитор и отваряне на урогениталния синус. Този разрез се разширява в два вертикални разреза по дорзалната и вентралната повърхност на клитора. От вентралната страна разрезът продължава в U-образна форма, за да се свърже разрезът периферно точно под главата и завършва проксимално с образуването на обърнато (обърнато) широко U-образно ламбо. От двете страни тази клапа отива към седалищните туберкули. Такъв разрез осигурява добър достъп до анатомичните структури на гениталиите и до целия перинеум с урогениталния синус.

Урогениталния синус е напълно отделен от кавернозните и гъбестите тела на пениса. Изолирането продължава с помощта на иглена електрокоагулация между урогениталния синус и ректума, който се прибира дорзално, в слой, разположен латерално между урогениталния синус и краката на кавернозните тела и по-нататък под и зад клоните на срамните кости, докато целият урогенитален синус бъде освободен блок и изведен навън. След това задната стена на влагалището се освобождава и влагалището се извежда към перинеума без напрежение. Наличието на балон във влагалището, който периодично се палпира по време на операцията, улеснява екстракцията на влагалището и прави този етап безопасен.

На този етап се извършва клиторопластика по метода, описан от S. Kogan: проксималните краища на предварително изолираните крака на кавернозните тела се завързват с две лигатури. Фасцията на Buck се дисектира по вентрално-латералната повърхност на пениса, за да се запази кръвоснабдяването и чувствителността на главата на клитора. Фасцията на Buck се отделя от еректилната тъкан, която отново се лигира точно под главичката и след това цялата еректилна тъкан се отстранява.

Две мукокутанни клапи, образувани от кожата на пениса и препуциума, се отделят напълно от кавернозните тела и се отделят настрани.

Ако главата изглежда твърде голяма, трябва да се намали, като се премахне тъканта в центъра, като се остави възможно най-много тъкан отстрани, тъй като тази област е най-чувствителна. Главата е реконструирана с шевове 6/0. След това главата на клитора се поставя под пубисната дъга и се зашива на място с два или три резорбируеми конци 4/0.

Задната повърхност на урогениталния синус се придвижва без напрежение възможно най-близо до перинеума. Булбокавернозните мускули се разрязват по средната линия и се прибират странично, като по този начин се отваря задната стена на влагалището, която се разрязва широко зад балона между тракционни и хемостатични конци.

След дисекция на задната стена на влагалището се виждат местата на нейното сливане с урогениталния синус и уретрата. Тази връзка се зашива с отделни 5/0 резорбируеми конци от вътрешната страна на вагината. Катетърът на Фоли, поставен в пикочния мехур, "предпазва" уретрата.

Подходящо дълъг урогенитален синус се запазва като тръба и се зашива директно под главичката на клитора, за да се запази тази част от синуса като уретрата. Останалата част от синуса се дисектира по средната линия от дорзалната страна, създавайки мукозна пластина.

Мукозната пластина на дорзално дисектирания урогенитален синус се зашива към два странични ламба на кожата на пениса и препуциума, предварително отделени от пениса. В резултат на това се образува широка пластина, състояща се от лигавица в центъра и отгоре, а страничните й части са оформени от кожата на пениса, мека, "без косми" и разтеглива.

Кожната лигавица се обръща надолу, лигавицата в основата й се зашива към вентралната стена на влагалището, а страничните ръбове се зашиват към страничната стена на влагалището, което води до анастомоза на лигавицата с лигавицата около вагиналния отвор . Върхът на предварително оформеното "обърнато" U-образно перинеално ламбо се зашива към задния дорзален ъгъл на вагината. Кожата на пениса се зашива по цялата обиколка, създавайки големи и малки срамни устни.

Във влагалището се поставя тампон с ксероформ, върху раната се прилага превръзка под налягане. Тампонът и превръзката се отстраняват след 48-72 ч. Уретралния катетър се оставя за 7 дни.

Заключение

От 1991 г. сме оперирали 67 пациентки с едновременна феминизираща пластика на половите органи по описаната по-горе методика. В два случая по време на операцията е имало леко увреждане на стената на ректума, незабавно са поставени шевове и е нямало други последствия и усложнения. Ранева инфекция в глутеалната област се разви в 3 случая, в един от тях се образува хипертрофичен белег. При едно момиче клиторът беше напълно изгубен поради нарушение на кръвоснабдяването. Два случая развиват повтаряща се клиторомегалия, свързана с неадекватна андрогенна супресия. Козметичните резултати са много добри. При малък брой пациентки, които вече са достигнали пубертета, установихме широк мукозен вход на влагалището, без фиброза. Никой от нашите пациенти все още не е имал полов акт, така че нямаме информация за трудностите в тези контакти, сексуалното удовлетворение, плодовитостта и психологическите аспекти на сексуалните отношения.

Важно е да се подчертае, че описаният по-горе метод е главно показан и може да се използва при повечето деца с ХАХ, с дефицит на 21-хидроксилаза и с вагинално навлизане в урогениталния синус на нивото на тазовото дъно или дори по-ниско (в обл. на гениталния туберкул). При ниско сливане на влагалището в синуса е достатъчно просто да го преместите назад или да използвате малки перинеални клапи, както е описано от S. Fortunoff et al. В редки случаи на много високи вагинални отвори над тазовото дъно при шийката на пикочния мехур перинеалният достъп може да е недостатъчен. В тези случаи Passerini-Glazel предлага абдоминален трансвезикален достъп с транстригонален разрез на стената на пикочния мехур. Този метод първоначално е описан от J. Monfort като достъп до простатната матка. В такива редки сложни случаи методът на избор и най-добрият метод е задният трансаноректален достъп по Turnip.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург

Тази патология се характеризира с отклонения в структурата и функционирането на гениталните органи. Произходът на заболяването все още не е установен, но лекарите смятат, че синдромът се развива поради прекомерното производство на андрогени от надбъбречната кора. Болестта може да бъде причинена от различни тумори или вродена жлезиста хиперплазия.

Какво е адреногенитален синдром

Вродената надбъбречна хиперплазия е най-често срещаният тип верифицираща патология. Адреногениталния синдром е заболяване, което е известно на световната медицина като синдром на Apert-Gamet. Развитието му е свързано с повишено производство на андрогени и изразено понижение на нивото на кортизол и алдостерон, което се дължи на вродена дисфункция на надбъбречната кора.

Последствията от отклонението могат да бъдат сериозни за новороденото, тъй като надбъбречната кора е отговорна за производството на огромен брой хормони, които регулират функционирането на повечето системи на тялото. В резултат на патология в тялото на детето (това може да се наблюдава както при момчета, така и при момичета) има твърде много мъжки хормони и много малко женски.

Тип наследяване

Всяка форма на заболяването е свързана с генетични нарушения: като правило аномалиите са наследствени по природа и преминават от двамата родители към детето. По-редки са случаите, когато типът на наследяване на адреногениталния синдром е спорадичен - възниква внезапно по време на образуването на яйцеклетка или сперма. Унаследяването на адреногениталния синдром се извършва по автозомно-рецесивен начин (когато и двамата родители са носители на патологичния ген). Понякога заболяването засяга деца в здрави семейства.

Адреногениталния синдром (AGS) се характеризира със следните модели, които влияят върху вероятността детето да бъде засегнато от него:

• ако родителите са здрави, но и двамата са носители на гена за дефицит на StAR, съществува риск новороденото да страда от вродена надбъбречна хиперплазия;
• ако жена или мъж е диагностициран със синдром, а вторият партньор има нормална генетика, тогава всички деца в семейството им ще бъдат здрави, но ще станат носители на болестта;
• ако един от родителите е болен, а вторият е носител на адреногенна патология, тогава половината от децата в това семейство ще бъдат болни, а другата половина ще носи мутация в тялото;
• ако и двамата родители имат заболяването, всичките им деца ще имат подобни аномалии.

Форми

Андрогенетичната болест условно се разделя на три вида - вирилна проста, солегубеща и постпубертетна (некласическа). Сортовете имат сериозни различия, така че всеки пациент изисква подробна диагноза. Как се проявяват формите на адреногениталния синдром:

1. Вирилова форма. Характеризира се с липсата на признаци на надбъбречна недостатъчност. Останалите симптоми на AGS са налице в пълна степен. Този тип патология е изключително рядко диагностицирана при новородени, по-често при юноши (момчета и момичета).
2. Вид осоляване. Диагностицира се изключително при кърмачета през първите седмици/месеци от живота. При момичетата се наблюдава псевдохермафродитизъм (външните гениталии са подобни на мъжките, а вътрешните са женските). При момчетата синдромът на загуба на сол се изразява по следния начин: пенисът има непропорционално голям размер спрямо тялото, а кожата на скротума има специфична пигментация.
3. Некласическа визия. Патологията се характеризира с наличието на неясни симптоми и липсата на изразена надбъбречна дисфункция, което значително усложнява диагностиката на AGS.

Адреногенитален синдром - причини

Вродената надбъбречна дисфункция се обяснява само с проявата на наследствено заболяване, следователно е невъзможно да се придобие или да се зарази с такава патология по време на живота. По правило синдромът се проявява при новородени бебета, но рядко AGS се диагностицира при млади хора на възраст под 35 години. В същото време фактори като приемане на мощни лекарства, повишена фонова радиация и странични ефекти от хормоналните контрацептиви могат да активират механизма на патологията.

Какъвто и да е стимулът за развитие на заболяването, причините за адреногениталния синдром са наследствени. Прогнозата изглежда така:

• ако поне 1 родител е здрав в семейството, има вероятност детето да се роди без патология;
• двойка, при която единият носител, а другият е болен от AGS, в 75% от случаите ще има болно дете;
• носителите на гена имат 25% риск да имат болно дете.

Симптоми

AGS не е смъртоносна болест, но някои от нейните симптоми причиняват сериозни психологически неудобства на човек и често водят до нервен срив. При диагностициране на патология при новородено родителите имат време и възможност да помогнат на детето със социална адаптация и ако заболяването се открие в училищна възраст или по-късно, ситуацията може да излезе извън контрол.

Възможно е да се установи наличието на AGS само след молекулярно-генетичен анализ. Симптомите на адреногениталния синдром, които показват необходимостта от диагностика, са:

• нестандартна пигментация на кожата на детето;
• стабилно повишаване на кръвното налягане;
• нисък растеж, несъответстващ на възрастта на детето (поради бързия край на производството на съответния хормон, растежът спира рано);
• периодични конвулсии;
• проблеми с храносмилането: повръщане, диария, силно образуване на газове;
• при момичетата срамните устни, клиторът са недоразвити или, напротив, са увеличени;
• при момчетата външните полови органи са непропорционално големи;
• момичетата с AGS имат проблеми с менструацията, зачеването на дете (безплодието често придружава заболяването), носенето на плода;
• при пациенти от женски пол често се наблюдава окосмяване на гениталиите от мъжки тип, освен това се наблюдава растеж на мустаци и бради.

Адреногенитален синдром при новородени

Заболяването може да се открие в ранен стадий при новородени, което е свързано с неонатален скрининг на 4-тия ден след раждането. По време на теста капка кръв от петата на бебето се нанася върху тест лентата: ако реакцията е положителна, детето се прехвърля в ендокринологичен диспансер и се диагностицира повторно. След потвърждаване на диагнозата започва лечение на AGS. Ако адреногениталния синдром при новородени се открие рано, тогава терапията е лесна, в случаите на късно откриване на адреногенетична патология, сложността на лечението се увеличава.

Момчета

Заболяването при деца от мъжки пол се развива, като правило, от две или три години. Има засилено физическо развитие: гениталиите се увеличават, настъпва активен растеж на косата, започват да се появяват ерекции. В същото време тестисите изостават в растежа и в бъдеще напълно спират да се развиват. Както при момичетата, адреногениталния синдром при момчетата се характеризира с активен растеж, но не трае дълго и в резултат на това лицето все още остава ниско, набито.

момичета

Патологията при момичетата често се изразява веднага след раждането в вирилизирана форма. Фалшивият женски хермафродитизъм, характерен за AGS, се характеризира с увеличен размер на клитора, докато отворът на уретрата се намира точно под основата му. Срамните устни в този случай приличат на раздвоен мъжки скротум по форма (урогениталния синус не е разделен на вагината и уретрата, но спира да се развива и се отваря под пенисовидния клитор).

Нерядко адреногениталният синдром при момичетата е толкова изразен, че при раждането на бебе е трудно веднага да се установи неговият пол. В периода 3-6 години детето активно расте коса по краката, пубиса, гърба и момичето много прилича на момче. Децата с AGS растат много по-бързо от здравите си връстници, но половото им развитие скоро спира напълно. В същото време млечните жлези остават малки и менструацията или напълно липсва, или се появява нередовно поради факта, че недоразвитите яйчници не могат да изпълняват напълно функциите си.

Диагностика на адреногенитален синдром

Възможно е да се идентифицира заболяването с помощта на съвременни изследвания на хормоналния фон и по време на визуален преглед. В същото време лекарят взема предвид анамнестичните и фенотипни данни, например растеж на косата на места, нетипични за жената, развитие на млечните жлези, мъжки тип тяло, общ вид / здраве на кожата и др. нивото на хормоните DEA-C и DEA, които са прекурсори на тестостерона.

Диагнозата включва и изследване на урината за определяне на индикатора 17-KS. Биохимичен кръвен тест ви позволява да установите нивото на хормоните 17-ONP и DEA-C в тялото на пациента. Комплексната диагностика, в допълнение, включва изследване на симптомите на хиперандрогенизъм и други нарушения на ендокринната система. В същото време индикаторите се проверяват два пъти - преди и след теста с глюкокортикостероиди. Ако по време на анализа нивото на хормоните се намали до 75% или повече процента, това показва производството на андрогени изключително от надбъбречната кора.

В допълнение към хормоналните тестове, диагнозата на адреногениталния синдром включва ултразвук на яйчниците, при който лекарят определя ановулация (може да се открие, ако се наблюдават фоликули с различни нива на зрялост, които не надвишават преовулаторните обеми). В такива случаи яйчниците са увеличени, но обемът на стромата е нормален и няма фоликули под капсулата на органа. Само след подробен преглед и потвърждаване на диагнозата започва лечението на адреногениталния синдром.

Адреногенитален синдром - лечение

ABC не е фатална патология с фатален изход, така че вероятността от развитие на необратими промени в тялото на пациента е изключително малка. Въпреки това, съвременното лечение на адреногениталния синдром не може да се похвали със своята ефективност и ефикасност. Пациентите с тази диагноза са принудени да приемат хормонални лекарства за цял живот, за да компенсират дефицита на хормони от групата на глюкокортикостероидите и да се борят с чувството за малоценност.

Досега перспективите за такава терапия остават неизследвани, но има данни, които показват висока вероятност от развитие на съпътстващи AGS патологии на сърцето, костите, кръвоносните съдове, стомашно-чревните органи и онкологичните заболявания. Това обяснява необходимостта от провеждане на редовни прегледи при хора с дисфункция на кората на надбъбречната жлеза - рентгенова снимка на костите, електрокардиограма, ехография на перитонеума и др.

Видео

Отделителната система започва да се развива от 3-та седмица на бременността. Бъбреците започват да функционират от около деветата седмица от вътрематочния живот на бебето. Нефроните - структурните единици на бъбреците се развиват от 20-22 седмици. Те, както всички органи на пикочно-половата система, са много чувствителни към различни увреждащи (тератогенни) фактори. Най-опасни по отношение на развитието на вродени бъбречни заболявания са първите 2-3 месеца от бременността и колкото по-рано е тератогенният ефект, толкова по-тежки ще бъдат малформациите, вероятно несъвместими с живота. Ако вредният фактор действа на 3-4 седмица от бременността, тогава плодът може да не развие бъбреци (бъбречна агенезия ...

Дискусия

Тазовата дистопия е случаят, когато един от чифтните органи се намира в областта на матката и червата при пациентка и между пикочните пътища и ректума при мъж, повече подробности в [link-1] Уретерът е намален, има клон на съдовата кръвоносна система от вътрешната илиачна артерия.

31 май 2018 г. 16:45:27 Джоджо

Моля всички, които някога са "копали" тази тема - споделете линкове. Възможно е на английски. За предпочитане със снимки. Преди месец имаше тема за това, но не я намирам в архива. Връзки могат; но изпратете по пощата: [имейл защитен]Помогне! Благодаря ви предварително!

Дискусия

Всички линкове към английски сайтове. Бих могъл да преведа някои статии, но трябва да знам кои са важни за вас.
И аз също дадох имейли на руски лекари. Те работят в САЩ с адаптирани деца и канят лекари от Русия и Украйна. Мислех, че може би ще те посъветват за специалист на FAS в Русия. Не искам да им давам имейлите открито, ако имате нужда, ще ви пратя на лични.

статии за родители на деца с ФАС
http://www.faslink.org/katoc.htm#PArenting

стратегия на поведение с дете с ФАС
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

Характеристики на кърмачета с FAS
http://come-over.to/FASCRC/

момичета Успокойте ме моля с примери (ако намерите). Аз съм в 6-та акушерска седмица. Не само че няма токсикоза, но наистина няма признаци: ((((Малко зърната станаха по-чувствителни и това е! Няма тежест в гърдите, няма пигментация - няма нищо. Но в миналото, гърдите "беше. На ултразвук само след седмица. И вече бавно се побърквам. Може би сутрешното повръщане значително ще озарява съществуването ми :) Фактът, че няма токсикоза, рядко разбирах, но се случва. И се случва почти...

Дискусия

Аз също съм на 6 седмици. Няколко пъти стомахът се изви с gshaz и това е (ttt).
При мен също не се забелязва много. Сега, ако вече не беше заспал по средата на деня ...
Между другото, бях на ултразвук преди седмица. Защо да чакаме толкова дълго? Там всичко се вижда.

17.05.2005 г. 19:35:09, Настасия

да, нямаше признаци ... ако стомахът не се дръпна, нямаше да има нищо ... Е, талията започна да се разпространява до 8 седмици и всичко ....