Амиотрофична латерална склероза (ALS). Амиотрофична латерална склероза: причини, симптоми, лечение

Нека обсъдим подробно такова заболяване като амиотрофична латерална склероза. Разберете какво е това, какви са симптомите и причините. Нека се спрем на диагностиката и лечението на болестта ALS. Освен това ще има много други полезни препоръки по тази тема.

е невродегенеративно заболяване, придружено от смърт на централни и периферни моторни неврони. Това води до постепенна атрофия на скелетната мускулатура, дисфагия, дизартрия, храносмилателна и дихателна недостатъчност. Болестта прогресира стабилно и е придружена от смърт.

Това определя уместността на изследването на проблема. За първи път е описан от френския психиатър Жан-Мартен Шарко през 1869 г. За което получи такова второ име като Болест на Шарко.

Жан-Мартен Шарко

В САЩ и Канада е известен още като Болест на Лу Гериг. В продължение на 17 години той беше първокласен американски бейзболист. Но за съжаление на 36-годишна възраст той се разболя от амиотрофична латерална склероза. И на следващата година той почина.

Известно е, че по-голямата част от пациентите с ALS са хора с висок интелектуален и професионален потенциал. Те бързо стават тежки инвалиди и умират.

Моторният анализатор е засегнат. Това е част от нервната система. Той предава, събира и обработва информация от рецепторите на опорно-двигателния апарат. Той също така организира координирани човешки движения.

Ако погледнете фигурата по-долу, ще видите, че задвижващата система е организирана по много сложен начин.

Структурата на моторния анализатор

В горния десен ъгъл виждаме първичната моторна кора, пирамидалният тракт, който отива към гръбначния мозък. Именно тези структури са засегнати при ALS.

Анатомия на пирамидалния тракт

Ето анатомията на пирамидалния тракт. Тук виждате допълнителна двигателна област, премоторната кора.

Тези трансформации предават сигнали от мозъка към моторните неврони на гръбначния мозък. Те инервират скелетните мускули и регулират произволните движения.

Амиотрофичната латерална склероза е необичайно невродегенеративно заболяване! МКБ код 10— G12.2.

Всичко най-лошо с него се случва, когато човек все още не чувства нищо. На този предклиничен етап 50 - 80% от двигателните неврони умиратслед като се реализира генетичен провал с участието на фактори на околната среда. След това, когато останат 20% резистентни двигателни неврони, започва самото заболяване.

Проява на амиотрофична латерална склероза

Патогенезата на амиотрофичната латерална склероза

Ако говорим за патогенезата на амиотрофичната латерална склероза, тогава на първо място трябва да разберем следното. Има различни (до голяма степен неизвестни) генетични фактори.

Те се реализират в условия на селективна уязвимост на двигателните неврони. Тоест при тези условия, които осигуряват нормалната жизнена и физиологична работа на тези клетки.

Патогенезата на амиотрофичната латерална склероза

Въпреки това, при патологични състояния те играят роля в развитието на дегенерация. Това впоследствие води до основните механизми на патогенезата.

Мотоневрони- Това са най-големите клетки на нервната система с дълги проводящи процеси ( до 1 метър). Те се нуждаят от високи разходи за енергия.

Мотоневрони

Всеки такъв двигателен неврон е специална електроцентрала. Той приема огромен брой импулси и след това ги предава, за да изпълнява координирани човешки движения.

Тези клетки се нуждаят от много вътреклетъчен калций. Именно той осигурява работата на много двигателни невронни системи. Следователно, производството на протеини, които свързват калция, е намалено в клетките.

Експресията на някои глутаматни рецептори (ампа) и експресията на протеини (bcl-2), които предотвратяват програмираната смърт на тези клетки, е намалена.

При патологични състояния тези характеристики на моторния неврон работят върху процеса на дегенерация. В резултат на това има:

• Токсичност (глутаматна екситотоксичност), стимулираща аминокиселини
• Оксидативен (оксидативен) стрес
• Разрушаване на цитоскелета на моторните неврони
• Разграждането на протеините се нарушава с образуването на определени включвания
• Има цитотоксичен ефект на мутантните протеини (sod-1)
• Апоптоза или програмирана клетъчна смърт на моторни неврони

Видове заболявания

Семеен ALS(Fals) - възниква, когато пациентът в историята на семейството има подобни случаи на това заболяване. Съставлява 15%.

В други случаи, когато имат по-сложни пътища на наследяване (85%), говорим за спорадичен ALS.

Епидемиология на заболяването на моторните неврони

Ако говорим за епидемиологията на болестта на моторните неврони, тогава броят на новите пациенти годишно е някъде около 2 случая на 100 000 души. Разпространението (броят на пациентите с ALS едновременно) варира от 1 до 7 случая на 100 000 души.

По правило боледуват хора от 20 до 80 години. Въпреки че са възможни изключения.

средна продължителност на живота:

• ако заболяването ALS започва с нарушение на речта (с булбарен дебют), тогава те обикновено живеят 2,5 години
• ако започне с някакъв вид двигателни нарушения (гръбначен дебют), тогава е 3,5 години

Все пак трябва да се отбележи, че 7% от пациентите живеят повече от 5 години.

Генетични локуси на фамилен ALS

Тук виждаме много видове фамилна ALS. Открити са повече от 20 мутации. Някои от тях са редки. Някои са общи.

Генетични локуси на фамилен ALS

Тип	Честота	ген	Клиника
FALS1 (21q21)	15-20% ГРЕШКИ	СОД-1	Типично
FALS2 (2q33)	Рядко, AP	Алсин	Нетипично, SE
FALS3 (18q21)	Едно семейство	неизвестен	Типично
FALS4 (9q34)	Много рядко	сентаксин	Нетипично, SE
FALS5 (15q15)	Рядък, AR	неизвестен	Нетипично, SE
FALS6 (16q12)	3-5% ГРЕШКИ	FUS	Типично
FALS7 (20p13)	Едно семейство	?	Типично
FALS8	Много рядко	ВАПБ	Нетипично, различно.
FALS9 (14q11)	рядко	Ангиогенин	Типично
FALS10 (1p36)	1-3% невярно до 38% фамилни и 7% спорадични	TDP-43	Типично ALS, FTD, ALS-FTD

Има и нови ALS гени. Някои от тях не сме ги показали. Но най-важното е, че всички тези мутации водят до един последен път. До развитието на увреждане на централните и периферните моторни неврони.

Класификация на заболяванията на моторните неврони

По-долу е дадена класификация на заболяванията на моторните неврони.

Класификация на Норис (1993):

• Амиотрофична латерална склероза - 88% от пациентите:
  • булбарен дебют на ALS - 30%
  • дебют на гърдите - 5%
  • дифузен - 5%
  • цервикален - 40%
  • лумбална - 10%
  • дихателна - по-малко от 1%
• Прогресивна булбарна парализа - 2%
• Прогресивна мускулна атрофия - 8%
• Първична латерална склероза - 2%

Вариации на бас от Hondkarian (1978):

1. Класически - 52% (когато лезиите на централните и периферните моторни неврони са равномерно представени)
2. Сегментарно-ядрени - 32% (малки признаци на централна лезия)
3. Пирамидален - 16% (виждаме признаци на периферна лезия, които не са толкова ярки, колкото признаци на централна)

Естествена патоморфоза

Ако говорим за различни дебюти, тогава трябва да се отбележи, че последователността на развитие на симптомите винаги е сигурна.

Патоморфоза при булбарен и цервикален дебют на ALS

При булбарен дебютпърво има говорни нарушения. След това проблеми с преглъщането. Тогава има пареза на крайниците и дихателни нарушения.

При цервикален дебютпроцесът на нарушение започва с едната ръка и след това преминава към другата. След това могат да се появят булбарни смущения и двигателни нарушения в краката. Всичко започва от страната, от която е пострадала основната ръка.

Ако говорим за торакален дебют на ALS, тогава първият симптом, който пациентите обикновено не забелязват, е слабост на мускулите на гърба. Държавата е разбита. След това се появява пареза в ръката заедно с атрофия.

Патоморфоза при торакален и лумбален дебют на ALS

При лумбален дебютпърво се засяга единият крак. След това се улавя вторият, след което болестта преминава към ръцете. След това има респираторни и булбарни нарушения.

Клинични прояви на болестта на Шарко

Клиничните прояви на болестта на Шарко включват:

1. Признаци на увреждане на периферните моторни неврони
2. Признаци на увреждане на централните двигателни неврони
3. Комбинация от булбарни и псевдобулбарни синдроми

Фатални усложнения, водещи до смърт:

1. Дисфагия (нарушено преглъщане) и алиментарно (хранително) недохранване
2. Спинални и стволови респираторни нарушения, дължащи се на атрофия на главните и допълнителните дихателни мускули

Признаци на увреждане на централния двигателен неврон

Признаците за увреждане на централния двигателен неврон включват:

1. Загуба на сръчност - заболяването започва с факта, че човек започва да изпитва затруднения при закопчаване на копчета, връзване на връзки на обувки, свирене на пиано или вдяване на игла
2. След това мускулната сила намалява
3. Повишен спастичен мускулен тонус
4. Появява се хиперрефлексия
5. Патологични рефлекси
6. Псевдобулбарни симптоми

Признаци на увреждане на периферния двигателен неврон

Признаци на увреждане на периферния двигателен неврон се комбинират с признаци на увреждане на централния:

1. Фасцикулации (видими потрепвания на мускулите)
2. Крампи (болезнени мускулни крампи)
3. Пареза и атрофия на скелетните мускули на главата, торса и крайниците
4. Мускулна хипотония
5. Хипорефлексия

Конституционални симптоми на ALS

Конституционалните симптоми на ALS включват:

• Кахексия, свързана с ALS(загуба на повече от 20% от телесното тегло за 6 месеца) е катаболно събитие в тялото. Свързва се със смъртта на голям брой клетки на нервната система. В този случай на пациентите се предписват анаболни хормони. Дори кахексията може да се развие от недохранване.
• Умора(преструктуриране на крайните пластини) - при редица пациенти е възможно намаление с 15 - 30% с ЕМГ

Редки симптоми при амиотрофична латерална склероза

Ето някои от редките симптоми на амиотрофична латерална склероза:

• Сензорни нарушения. Доказано е обаче, че в 20% от случаите пациентите с АЛС (особено при възрастните) имат сензорни увреждания. Това е полиневропатия. Освен това, ако заболяването започне с ръцете, тогава пациентът просто ги обесва. Имат нарушено кръвообращение. Потенциалите могат да намалеят и в тези сензорни нерви.
• Нарушаването на окуломоторните функции, уринирането и изпражненията са изключително редки. По-малко от 1%. Все пак са възможни по-чести вторични нарушения. Това е слабост на мускулите на тазовото дъно.
• Деменция (деменция) се среща в 5% от случаите.
• Когнитивно увреждане - 40%. В 25% от случаите те са прогресивни.
• Рани от залежаване - под 1%. По правило те възникват при тежко хранително недохранване.

Струва си да се каже, че при наличието на тези симптоми човек може да се съмнява в диагнозата.

Винаги обаче трябва да се помни, че ако пациентът има типична клинична картина на това заболяване и има тези симптоми, тогава може да се постави диагноза ALS с характеристики.

Умерено когнитивно увреждане и деменция

Нека поговорим повече за лекото когнитивно увреждане и деменцията при болестта на Лу Гериг. Тук често виждаме генни мутации C9orf72. Води до развитие на АЛС, фронтотемпорална деменция и тяхната комбинация.

Има три варианта за развитие на това заболяване:

1. поведенчески вариант- това е, когато мотивацията на пациента намалява (апато-абуличен синдром). Или обратното, има дезинхибиране. Способността на човек за активно и адекватно общуване в обществото е намалена. Критиката е намаляла. Потокът на речта е нарушен.
2. изпълнителен- Нарушаване на планирането на действие, обобщаване, плавност на речта. Логическите процеси са нарушени.
3. Семантичен (реч)- Рядко се проявява течна и безсмислена реч. Въпреки това, често се появява дисномия (те забравят думи), фонематични парафазии (увреждане на фронталните говорни зони). Те често допускат граматически грешки и заекват. Тя има параграфия (нарушение на писането) и орална апраксия (не може да постави устните си около тръбата на спирографа). Има и дислексия и дисграфия.

Диагностични критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary (1998)

Диагностичните критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary включват такива задължителни характеристики като:

• Коварно начало и постепенно прогресиране
• Ранна загуба на самоконтрол на поведението
• Бързата поява на трудности при взаимодействието в обществото
• Емоционално изравняване в ранните етапи
• Ранен спад на критиката

Диагнозата не противоречи на факта, че подобно разстройство може да се появи преди 65-годишна възраст. Диагнозата се поставя под въпрос, когато пациентът злоупотребява с алкохол. Ако такива нарушения се отделят остро, те са били предшествани от нараняване на главата, тогава диагнозата фронтотемпорална дисфункция се отстранява.

Пациентът е показан по-долу. Тя има симптом на празни очи. Това не е специфичен симптом. Но при ALS, когато човек не може да говори или да се движи, това е нещо, за което трябва да внимавате.

Симптом на „празно око“ при пациент с ALS + FTD параграф и „телеграфен стил“ при FTD

Вдясно е пример, в който пациентът пише в телеграфен стил. Тя пише отделни думи и прави грешки.

Вижте колко дебела е кожата при ALS. За пациентите е трудно да пробият кожата с иглен електрод. Освен това има трудности при извършването на лумбална пункция.

Нормална и удебелена кожа при ALS

Ревизирани критерии на El Escorial за ALS (1998)

Надежден ALSсе установява, когато се комбинират признаци на увреждане на периферните и централните двигателни неврони на три нива на централната нервна система от четири възможни (трусово, цервикално, гръдно и лумбално).

Вероятно- това е комбинация от признаци на две нива на централната нервна система. Някои признаци на увреждане на централните моторни неврони са много силни.

Вероятна лабораторна чувствителност- комбинация от признаци на едно и също ниво на централната нервна система при наличие на признаци на увреждане на периферните моторни неврони в поне два крайника и липса на признаци на други заболявания.

Възможен ALS- комбинация от функции на едно и също ниво. Или има признаци на увреждане на централния двигателен неврон рострално до признаци на увреждане на периферния моторен неврон, но няма данни за ENMG на други нива. Изисква изключване на други заболявания.

Заподозрян- това са изолирани признаци на увреждане на периферния двигателен неврон в две или повече части на централната нервна система.

Прогресия на заболяването на моторните неврони

Прогресията на заболяването на моторните неврони може да бъде разделена на три типа:

1. Рапид - загуба на повече от 10 точки за 6 месеца
2. Средно - загуба на 5 - 10 точки за шест месеца
3. Бавно - загуба на по-малко от 5 точки за месец

Прогресия на заболяването на моторните неврони

Инструментални методи за диагностициране на ALS

Инструменталните диагностични методи са предназначени да изключат заболявания, които са потенциално лечими или имат доброкачествена прогноза.

Електромиография в диагностиката на ALS

Има два метода за диагностика на ALS:

1. (ЕМГ) - проверка на генерализирания характер на процеса
2. Магнитен резонанс(MRI) на главния и гръбначния мозък - изключване на фокални лезии на централната нервна система, чиито клинични прояви са подобни на тези при началото на MND

Амиотрофична латерална склероза - лечение

За съжаление, понастоящем няма пълно лечение на амиотрофичната латерална склероза. Следователно тази болест все още се счита за нелечима. Поне все още не са регистрирани случаи на възстановяване от ALS.

Но медицината не стои неподвижна!

Постоянно се провеждат различни изследвания. Клиниките използват методи, които помагат на пациента да облекчи поносимостта на болестта. Ще обсъдим тези клинични указания по-долу.

Има и лекарства, които удължават живота на пациент с АЛС.

Но си струва да се каже, че не е необходимо да се провежда лечение с методи, които все още не са задълбочено проучени. Има някои лекарства, които на пръв поглед могат да подобрят състоянието на пациента. С течение на времето обаче всичко се завърта и болестта продължава да прогресира.

Същото важи и за стволови клетки. Проведени са проучвания, които показват подобрение в началото. След това обаче човекът се влоши и болестта ALS започна да прогресира отново.

Ето защо в момента стволовите клетки не са начинът на лечение, който да бъде избран. Освен това самата процедура е много скъпа.

Патогенетична терапия на болестта на Лу Гериг

Има лекарства, които забавят прогресията на болестта на Лу Гериг.

- пресинаптичен инхибитор на освобождаването на глутамат. Удължава живота на пациентите средно с 3 месеца. Трябва да вземете, докато човек поддържа самообслужване. Дози от 50 mg 2 пъти дневно преди хранене на всеки 12 часа.

Рилузол (Rilutek)

В 3 - 12% от случаите лекарството причинява лекарствен хепатит, повишено налягане. Метаболизира се при мъже и пушачи. Имат нужда от по-висока доза.

Струва си да се каже, че забавянето на прогресията не може да се усети. Лекарството не прави човек по-добър. Но пациентът ще бъде болен по-дълго и по-късно престава да се обслужва сам.

Лекарството е противопоказано при пациенти със сигурна и вероятна ALS с продължителност на заболяването под пет години с форсиран витален капацитет над 60% и без трахеостомия.

Цената на Riluzole в различни аптеки варира от 9 000 до 13 000 рубли.

NP001Активното вещество е натриев хлорид. Това лекарство е имунен регулатор за невродегенеративни заболявания. Потиска възпалението на макрофагите in vitro и при пациенти с амиотрофична латерална склероза.

натриев хлорит

3 месеца след капкомери в доза 2 mg/kg натриевият хлорит стабилизира хода на заболяването. Изглежда, че спира прогресията.

Какво не може да се приложи

За ALS не използвайте:

• Цитостатици (влошават имунодефицита при недохранване)
• Хипербарна оксигенация (влошава вече нарушеното отмиване на въглероден диоксид)
• Инфузии с физиологичен разтвор за хипонатриемия при пациенти с ALS и дисфагия
• Стероидни хормони (причиняват миопатия на дихателните мускули)
• Аминокиселини с разклонена верига (скъсяват живота)

Палиативно лечение на болестта на Шарко

Целта на палиативната терапия при болестта на Шарко е да се намалят отделните симптоми. Както и удължаване на живота на пациента и поддържане на стабилността на качеството му в определен стадий на заболяването.

1. Лечение на фатални симптоми (дисфагия, хранителна и дихателна недостатъчност)

Лечение на нефатални симптоми на ALS

Сега помислете за лечението на ALS с нефатални симптоми.

Като за начало това намаляване на фасцикулациите и спазмите:

• Хинидин сулфат (25 mg два пъти дневно)
• Карбамазепин (100 mg два пъти дневно)

Може да дава лекарства намаляване на мускулния тонус:

• Баклофен (до 100 mg на ден)
• Sirdalud (до 8 mg на ден)
• Миорелаксанти с централно действие (диазепам)

Борба срещу ставните контрактури:

• Ортопедични обувки (предотвратяване на еквиноварусна деформация на стъпалото)
• Компреси (новокаин + димексид + хидрокортизон / лидаза / ортофен) за лечение на раменно-скапуларна периатроза

Миотропни метаболитни лекарства:

• Карнитин (2 - 3 g на ден) курс 2 месеца, 2 - 3 пъти годишно
• Креатин (3 - 9 g на ден) курс за два месеца преминават 2 - 3 пъти в годината

Дават и мултивитаминни препарати. Neuromultivit, milgamma, препарати от липоева киселина чрез интравенозно капково приложение. Курсът на лечение е 2 месеца и 2 пъти годишно.

Лечение на умора:

• Мидантан (100 mg на ден)
• Етосуксимид (37,5 mg на ден)
• Физиотерапия

За предотвратяване на сублуксация на главата на раменната кост с отпусната пареза на ръцете се използват разтоварващи превръзки за горните крайници от типа Dezo. Трябва да носите 3-5 часа на ден.

Има специални ортези. Това са държачи за глава, стоп държачи и шини за ръце.

Има и помощни устройства под формата на патерици, проходилки или колани за повдигане на крайник.

Помощни устройства

Има и специални съдове и приспособления, които улесняват хигиената и бита.

Хигиенни уреди за пациенти с ALS

Лечение на дизартрия:

• Препоръки за реч
• Ледени апликации
• Дайте лекарства, които намаляват мускулния тонус
• Използвайте таблици с азбука и речници
• Електронни пишещи машини
• Многофункционални диктофони
• Гласови усилватели
• Компютърна система със сензори на очната ябълка се използва за показване на реч като текст на монитор (Фигурата по-долу)

Терапия на говорни нарушения при хора с болест на Шарко

Аспирационна пневмония при ALS

50-75% от пациентите с невродегенерации и възрастните хора имат проблеми с преглъщането, които се срещат при 67% от пациентите с ALS. В 50% аспирационната пневмония е фатална.

Диагностични методи:

• Видеофлуороскопия, APRS скали (скала за аспирация-проникване) DOSS (скала за тежест на изхода от дисфагия)

По-долу виждаме дефиницията на плътността и обема на течността, нектара и пудинга, които пациентът трябва да погълне.

Тест за обем и плътност на полюса

Лечение на дисфагия

При лечението на дисфагия (нарушено преглъщане) в началния етап се използват:

1. Храна с полутвърда консистенция с миксер, блендер (картофено пюре, желе, зърнени храни, кисело мляко, желе)
2. Течни сгъстители (Ресурс)
3. Изключват се трудни за преглъщане ястия: с твърда и течна фаза (супа с парчета месо), твърди и насипни храни (орехи, чипс), вискозни храни (кондензирано мляко)
4. Намалете продуктите, които увеличават слюноотделянето (ферментирало мляко, сладки бонбони)
5. Изключете продукти, които предизвикват кашличен рефлекс (пикантни подправки, силен алкохол)
6. Увеличете калоричното съдържание на храната (добавете масло, майонеза)

Гастростомията се използва за лечение на прогресивна дисфагия. По-специално, перкутанно ендоскопско.

Етапи на перкутанна ендоскопска гастростомия

Перкутанната ендоскопска гастростомия (PEG) и ентералното хранене удължават живота на пациентите с ALS:

• ALS + PEG група — (38 ± 17 месеца)
• ALS група без PEG — (30 ± 13 месеца)

Лечение на дихателна недостатъчност

Лечението на дихателната недостатъчност е неинвазивна интермитентна вентилация (NIPPV, BIPAP, NIPPV), двустепенно положително налягане (инспираторното налягане е по-високо от експираторното).

Индикации за ALS:

1. Спирография (FVC)< 80%)
2. Инспираторна манометрия - под 60 см. Изкуство.
3. Полисомнография (повече от 10 епизода на апнея на час)
4. Пулсова оксиметрия (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; намаление на нощната сатурация ≥ 12% за 5 минути)
5. pH на артериалната кръв под 7,35

Дихателен апарат за пациенти с ALS

Индикации за дихателни апарати:

• Спинална ALS с форсиран жизнен капацитет (FVC) 80-60% - isleep 22 (S)
• Bulbar BASS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• Спинална ALS FVC 60-50% – isleep 25 (ST)
• FVC под 50% - трахеостомия (апарат VIVO 40, VIVO 50 - режими PCV, PSV)

Изкуствената (инвазивна) вентилация е безопасна, предотвратява аспирацията и удължава човешкия живот.

Въпреки това, той допринася за отделянето на секрет, риска от инфекция, усложнения от страна на трахеята. Както и риска от синдром на заключеност, пристрастяване 24 часа в денонощието и висока цена.

Показания за инвазивна вентилация:

• Невъзможност за адаптиране към NPVL или продължава повече от 16-18 часа на ден
• За булбарни нарушения с висок риск от аспирация
• Когато NVPL не осигурява адекватна оксигенация

Критерии, ограничаващи преминаването към механична вентилация при ALS:

1. Възраст
2. Скорост на прогресия на заболяването
3. Възможност за комуникация
4. Фронтотемпорална деменция
5. Отношенията в семейството
6. Психично заболяване при пациент
7. Обичайни интоксикации
8. Страх от смъртта

Пациентите с ALS, които са били на механична вентилация повече от 5 години, развиват синдром на заключеност (18,2%), състояние на минимална общителност (33,1%).

Комуникатор за комуникация

Психотерапия при амиотрофична латерална склероза

Психотерапията също е много важна за амиотрофичната латерална склероза. Необходимо е както за пациента, така и за членовете на семейството му.

Според статистиката 85% от пациентите с ALS страдат от психични разстройства. А 52% страдат членове на семейството. В същото време при роднините преобладават тревожните разстройства, а при пациентите - депресивните.

Има аларми и пристрастяване. Тоест злоупотребата с тютюн, наркотици или алкохол. Пациентите са 49%, а членовете на семействата са 80%. В резултат всичко това води до следните последствия.

Патогенеза на психичните разстройства при ALS

И така, какво се случва с човешката психика на сцената диагноза:

• Амбивалентно (раздвоено) мислене
• Развитие на тревожност - наркотична и интернет зависимост
• Натрапчиви мисли - обсесивен синдром (повтаряне на прегледи при различни лекари)
• Нарушение на психическото състояние на роднини - комфортни разстройства (психиатричен пашкул)

На сцената развитие на неврологичен дефицит:

• Отричане на болест (реакция, подобна на обърната истерия)
• Или има приемане на болестта (депресия)

На сцената нарастващ неврологичен дефицит:

• Задълбочаване на депресията
• Отказ от лечение

Лечение на психични разстройства

Като цяло, в този случай, с болестта на Шарко, е наложително да се занимаваме с лечението на психични разстройства. Това включва:

• Замяна на антихолинергиците срещу слюноотделяне (атропин, амитриптилин) с бутолотоксин и облъчване на слюнчените жлези.
• Холиномиметици (ниски дози галантамин)
• Атипични антипсихотици - сероквел, може и на капки - неулептил
• Не започвайте лечение с антидепресанти, тъй като те повишават тревожността. По-добре е да дадете нещо по-меко (азафен).
• Използване на транквиланти - алпразолам, стрезам, мезапам
• Приспивателни да се използват само когато са обездвижени
• Пантогам

Трудова терапия и физикална терапия за ALS

Нека поговорим малко за трудовата терапия и физическата терапия за ALS. Ще разберете какво представлява и за какво служи.

Физиотерапевтпомага на пациента да поддържа оптимална форма и мобилност, като взема предвид как всичко това се отразява на живота.

Ако физическата терапия следи как се променя животът на пациента, тогава е необходим друг човек, който да оцени самото качество на живота на пациента.

Ерготерапевте специалист, който помага на пациента да живее максимално самостоятелно и интересно. Специалистът трябва да се задълбочи в особеностите на живота на пациента. Особено при пациенти с тежки форми на заболяването.

стрии

Разтягането и движенията с максимална амплитуда предотвратяват контрактури, намаляват спастичността и болката. Включително неволни конвулсивни контракции.

Можете да правите разтягане с помощта на друг човек или някаква външна допълнителна сила. Пациентът може да направи това сам с помощта на колани. Но тук трябва да запомните, че с този метод човек губи енергия.

Тренирането на мускулите помага ли при ALS?

Има проучвания, според които използването на съпротивителни упражнения за горните крайници при пациент с амиотрофична латерална склероза е довело до увеличаване на статичната сила в 14 мускулни групи (в 4 те не са се увеличили).

И това е след 75 дни обучение. Следователно всички класове трябва да бъдат редовни и дълги.

Напредък в мускулната сила, показан в проучването

Както можете да видите, имаше значително увеличение на мускулната сила в повечето групи. В резултат на тази дейност за човек стана по-лесно да вземе предмети от горния рафт. Или вземете предмет и го поставете на рафт.

В самата терапия се извършваха движения по траектория, близка до използваната при PNF. Това е моментът, в който лекарят оказва съпротивление на движението на пациента. Разбира се, такава съпротива не трябва да бъде много силна. Основното нещо е да хванете правилната степен.

По правило много движения се правят диагонално. Например вземете крака си по диагонал. Самите упражнения се правеха с помощта на ластици (барабани). Въпреки че са частично направени с помощта на съпротива с ръцете си.

Упражнения с ластици (барабани)

Методика за провеждане на занятията

Ето методологията на обучението:

• Действието се извършваше с преодоляване на съпротивата през цялото движение
• Движението в една посока отне 5 секунди
• Сесията се състоеше от два комплекта от 10 движения.
• Почивката между сериите беше около 5 минути.
• Занятията се провеждаха 6 пъти седмично:
  • 2 пъти със специалист (преодоляване на съпротивлението на ръцете на специалист)
  • 2 пъти с член на семейството (еднакво съпротивление на ръката)
  • 2 пъти сам с еластични бинтове
• Резултатите от таблицата се появяват след 75 дни (65 урока) от курса

Какъв е ефектът на силата

Защо силата се увеличава дори когато двигателният неврон е повреден? Заседналият начин на живот може да доведе до сърдечно-съдово детрениране.

С други думи, онези мускули, които не са засегнати, също започват да отслабват. И именно на тяхното обучение се основава ефектът от увеличаване на силата.

Друго детрениране се получава, защото пада функционална поддръжка. При заседнал начин на живот има малко кислород. Следователно упражненията с умерена физическа активност подобряват цялостното функциониране на тялото.

Интензивност на тренировките при болестта на Лу Гериг

Искам да кажа, че упражненията със силно съпротивление не дават никакъв ефект. Те не само не дават, но и могат да навредят на пациент с болестта на Лу Гериг.

Но упражненията с умерена интензивност водят до подобряване на работата на мускулите, които не са засегнати от значителна слабост. Ако мускулът практически не се движи, тогава не трябва да разчитате на увеличаване на силата му.

Има обаче мускули, които правят движения, но слабо.

Дори хора с дихателна недостатъчност, използващи неинвазивна асистирана вентилация, могат да изпитат подобрения в мускулната функция в резултат на умерено упражнение.

Редовните упражнения с умерено съпротивление помагат за подобряване на статичната сила в някои мускули.

За определяне на значителното и незначителното натоварване се използва скалата на Борг.

Борг скала

От 0 до 10 можем да определим субективните усещания, които човек има, когато прави упражнения.

Колкото и усилия да полагат пациентите. Без значение какви упражнения и продължителност на разходката им се предлагат. Най-важното е, че усилията им трябва да се чувстват като нищо повече от „средно“ или „почти тежко“. Тоест натоварването не трябва да надвишава ниво 4.

Има такова изчисление, което помага да се определи резервът на сърцето. Тоест с какъв пулс можете лесно и безопасно да тренирате.

• Интензивност на натоварването= Пулс в покой + 50% до 70% сърдечен резерв
• Сърдечен резерв= 220 - възраст - пулс в покой

Аеробна тренировъчна програма за ALS

Има и 16-седмична програма за аеробно обучение за ALS. Прави се три пъти седмично. Няколко пъти правим у дома на велоергометър и на степ. След това веднъж в болницата под наблюдението на физиотерапевт.

• 1-4 седмици 15 до 30 минути
• От 5 седмици до половин час

Стъпкови упражнения(стъпало, което се изкачва и след това се слиза):

• Първите 5 седмици (3 минути)
• 6-10 седмици (4 минути)
• 11-16 седмици (5 минути)

Класове в болницата:

1. 5 минути загряване (въртене на педалите без натоварване)
2. 30 минути умерено упражнение (15 минути колоездене, 10 минути писта, 5 минути степ)
3. 20 минути силова тренировка (предна част на бедрото, бицепс и трицепс)
4. 5 минути финална част

И тази програма също доведе до факта, че след това пациентите подобриха физическото си състояние.

Принципи за възстановяване на ежедневните дейности

Упражняващият терапевт и трудотерапевтът винаги трябва да мислят за три неща, за да подобрят ежедневните дейности на човека:

1. Специалистът трябва да оцени и оптимизира физическите възможности на пациента
2. Предвид тези възможности, трябва да изберете оптималната поза за всяко действие.
3. Адаптирайте средата на пациента и вижте как физическите способности могат да бъдат подобрени

Поддръжка при ходене при болест на Шарко

Много често специалистите трябва да решат проблема с подпомагането на ходенето на своя пациент с болестта на Шарко. Тук има няколко решения. Можете да използвате патерици на лакътя, защото на тях се подпирате по-лесно.

Но понякога е достатъчно да използвате обикновени бастуни. Но те изискват сила, защото трябва да държите цялата ръка. И за да ходите по хлъзгави повърхности, препоръчвам да закупите специални "котки" в аптеката.

Крампи за ходене по хлъзгави повърхности

Ако кракът увисне, тогава е необходим стоп-държач.

Ако човек е твърде уморен или просто не може да ходи, тогава ще е необходима инвалидна количка. А кой е оптималният модел за избор - този въпрос трябва да се реши съвместно от ерготерапевта и физиотерапевта.

В инвалидна количка човек трябва да е удобен, удобен. Освен това самото устройство не трябва да изисква много енергия от пациента.

Също така е необходимо да се вземе предвид модулността (опциите) на количката. Те помагат при извършването на ежедневните дейности.

Например, инвалидна количка може да използва устройство против накланяне, за да я предпази от падане. Могат да се използват и транзитни колела. Така че можете да шофирате там, където широка количка не се побира.

Понякога трябва да осигурим спирачки за поддържащия. Могат да бъдат включени и облегалки за глава, странични колани и т.н.

Както можете да видите, адаптирането и изборът на инвалидна количка също е много важна част за пациент с ALS.

височина на седалката

Височината на седалката също е важна. От по-висока повърхност ще бъде много по-лесно за пациента да стане. Също така на високо ниво човек ще седи по-равномерно. Наистина в този случай мускулите на гърба се активират.

Следователно не е необходимо пациентът да седи на нисък стол. Ще му е неудобно в него. Освен това ще бъде много по-трудно да извадите пациент от такъв стол.

Регулиране на височината на леглото

Така че освен количката, трябва да регулирате оптималното ниво на леглото и столчето.

хранене

Храненето зависи от това на коя маса седи пациентът. Избягвайте кръгли маси, тъй като затрудняват седенето.

Ако човек има лоша глава и храната пада от устата му, тогава в никакъв случай не правете висока табла. Това ще му затрудни много преглъщането.

Ако поставите пациента на висока табла, тогава поне се уверете, че целият му гръб лежи върху тази табла. Тоест гърбът не трябва да се огъва.

Ако човек лежи напълно хоризонтално, тогава той ще има много нисък дихателен капацитет. Ако се вдигне с 30º, ще бъде много по-добре.

В позиция настрани и на висока табла ще бъде по-добре, отколкото само настрани. Но най-лошата позиция е по гръб и хоризонтално.

Ако седите, тогава дишането ще бъде още по-добро! Не забравяйте, че винаги ядем седнали. Следователно накланянето на главата напред винаги помага на фаринкса.

Има и много адаптирани прибори за хранене, които са по-лесни за държане в ръка. Например устройства с удебелени дръжки. Има дори специални скоби на четката и много други.

Но внимавайте, ако човекът има дисфагия! В този случай трябва да решите дали да поддържате активно аматьорско представяне или безопасна глътка. Последното винаги ще има предимство.

Ако човек има дисфагия, тогава ще му бъде трудно да мисли за фиктивно гърло и освен това да донесе тази храна на себе си със слаба ръка. Следователно в този случай не е нужно да преследвате адаптация към самообслужване.

пийте

Има прибори за хранене, които помагат да се пие. Например, има специални очила с разрез. В резултат на това можете да пиете от такава чаша, без да хвърляте главата си назад. Носът пада в този прорез, което прави пиенето по-безопасно.

Изрязани очила

Има и чаша с две дръжки. Много е удобно за носене с две ръце.

Чаша с две дръжки

Специално зърно на горния капак обаче също може да бъде опасно за дисфагия. Ако пиете от такава чаша, тогава човек ще трябва да хвърли главата си назад.

ALS програма за позициониране

За да се координира режимът на работа и почивка, както и да се балансира способността на пациента с АЛС от прекомерна умора, е необходимо да се придържате към специална програма (график).

Ето примерна програма за позициониране за лице с тежки увреждания, което може да е изправено известно време.

ALS заболяване - снимка

По-долу има снимка, свързана с болестта ALS. Всички изображения могат да се кликнат за уголемяване.

Основни симптоми:

• Атрофия на мускулите на крайниците
• Назална реч
• Нарушаване на опорно-двигателния апарат
• Неспособност за правилно дъвчене на храната
• Невъзможност за преглъщане на храна
• неудържим плач
• Неудържим смях
• Неразбиране на речта
• Падане на долната челюст
• Усещане за вълни в крака
• Потрепване на мускулите на краката
• Мускулни потрепвания на ръката
• Потрепване на езика
• Висяща глава
• Намален мускулен тонус
• Частична парализа на ръцете

Амиотрофичната латерална склероза е невродегенеративно заболяване, което засяга както периферните, така и централните моторни неврони (моторни нервни влакна). Поради прогресирането на този синдром, болният човек има атрофия на скелетната мускулатура, фасцикулации, хиперрефлексия и други нарушения. За това време не е възможно да се спре хода на патологията, следователно постепенното увеличаване на симптомите неизбежно води до смърт.

Първото описание на амиотрофичната латерална склероза е представено в областта на медицината през 1896 г. Това е направено от френския психиатър Жан-Мартен Шарко. По-късно този синдром е преименуван в негова чест и става известен като болестта на Шарко. Спецификацията в името на болестта "странична" (или "странична") директно показва локализацията на нервните влакна, които най-често са обект на промени. В международната класификация на болестите амиотрофичната латерална склероза има свой код - G 12.2.

Етиологични фактори

Към днешна дата истинските причини за появата и прогресията на амиотрофичната латерална склероза при хората остават неизвестни, но изследванията в тази област продължават. По-специално, такъв интерес към болестта се дължи на нейното разпространение, както и на невъзможността да се лекува все още (тъй като причината за развитието е неизвестна). Медицинската статистика е такава, че такъв синдром се регистрира при 4-6 души на 100 хиляди от населението годишно.

Но все пак учените продължават изследванията в тази област и днес имат няколко предположения относно причините за прогресията на амиотрофичния латерален синдром. Така че, според тях, синдромът може да се прояви поради следните фактори:

• атака на нервните влакна от различни вирусни агенти;
• мутация на гени от наследствен тип (учените са склонни да вярват, че именно тази причина може да действа като основна в прогресията на амиотрофичната латерална склероза);
• секреция и натрупване от тялото на специфични протеинови съединения, които причиняват смъртта на нервните клетки;
• нарушение на биохимичните процеси, протичащи в човешкото тяло. Много причини могат да допринесат за това, но резултатът винаги е един и същ – в тялото постепенно се натрупва голямо количество глутаминова киселина. Увеличаването на концентрацията му води до смъртта на невроните;
• протичането на автоимунни реакции, в резултат на което самата човешка имунна система атакува собствените си нервни окончания.

Рискови фактори за развитие на такъв синдром:

• трудови дейности, свързани с близък контакт с олово;
• наследствено предразположение;
• процесът на стареене на тялото (по-често амиотрофичната латерална склероза започва да се развива при хора, които са преминали четиридесетгодишния етап);
• пушене;
• мъжки пол.

Разновидности

В момента клиницистите разграничават 4 вида амиотрофична латерална склероза:

• церебрална, наричана още висока;
• булбарна;
• лумбосакрален;
• цервико-торакален.

Симптоми

Всяка от горните форми на амиотрофична латерална склероза има свои собствени симптоми и естеството на тяхното изразяване. Но има група признаци, които са характерни за всяка от разновидностите на заболяването:

• появата на конвулсии с различна интензивност в засегнатите области на тялото;
• двигателни нарушения;
• не се наблюдават нарушения на чувствителността;
• не се наблюдават нарушения на отделителната система;
• амиотрофичната латерална склероза прогресира непрекъснато и няма значение коя форма е ударила човек. Болестта атакува всички нови мускулни структури и в резултат на това човек може да бъде напълно обездвижен или да умре.

лумбосакрален тип

Този тип синдром при болен човек може да се появи в две разновидности:

• ходът на заболяването започва с атака само на периферния двигателен неврон. Симптомите на този тип амиотрофична латерална склероза се появяват постепенно при пациента. Първо, той отбелязва, че единият крак е развил мускулна слабост, която постепенно се разпространява към другия. Едновременно с това се наблюдава намаляване на сухожилните рефлекси, характерни за долните крайници. Говорим за коляното и ахилеса. Мускулният тонус на крайниците намалява, появява се атрофия. Всички тези патологични процеси са задължително придружени от фасцикулации. Фасцикулацията е мускулно потрепване, което човек не може съзнателно да контролира. Пациентът отбелязва, че има усещане за "вълни" в крака или му се струва, че "мускулите се движат". Освен това, мускулите на ръцете са включени в процеса, с проявата на същите симптоми, както е описано по-горе. След това се атакува булбарната група моторни неврони, което води до следните симптоми: проблеми с дъвченето на постъпващата храна, гласът става назален, говорът е неясен, долната челюст увисва;
• вторият вариант е малко по-рядко срещан. Амиотрофичната латерална склероза се проявява чрез едновременно увреждане на периферните и централните моторни неврони, които са отговорни за двигателната функция на краката. В резултат на това се наблюдава мускулна атрофия, повишени рефлекси и мускулен тонус в крайниците. Всички тези симптоми по-късно се появяват на ръцете. Моторните неврони на мозъка могат да участват в патологичния процес. В този случай ще се появят следните симптоми: потрепване на езика, нарушена реч, нарушено дъвчене на храната, неконтролируем плач или силен смях.

цервико-торакална форма

Този тип синдром също се среща в две разновидности:

• атака на периферен моторен неврон. Проявява се с появата на пареза, фасцикулации, както и намаляване на мускулния тонус на едната ръка. С напредването на заболяването тези симптоми се появяват и от втора ръка. Засегнатите четки придобиват характерен вид - "лапа на маймуна". Едновременно с такива признаци се наблюдава увреждане на мускулните структури на краката - те отслабват. След това се засяга булбарната област на мозъка. Клиничната картина се допълва от следните признаци: пареза на езика, нарушена реч и проблеми с преглъщането. Поражението на мускулните структури на шията се проявява чрез увисване на главата;
• едновременно поражение на периферните и централните мотоневрони. Веднага се засягат и сменят две четки. В краката първо се увеличават рефлексите, а по-късно силата на мускулите намалява, появяват се патологични признаци на краката. Тогава се засяга и булбарната част на мозъка.

булбарна форма

Основните симптоми на тази форма на амиотрофична латерална склероза са:

• нарушение на артикулацията;
• атрофия на езика и проява на фасцикулации върху него;
• задавяне по време на хранене;
• пациентът трудно може да движи езика си;
• укрепване на мандибуларните и фарингеалните рефлекси;
• появата на неконтролируем плач или смях;
• повишен рефлекс на повръщане;
• увреждане на мускулите на ръцете и краката - повишаване на тонуса, рефлексите, както и атрофични промени.

висока форма

Тази форма на синдрома се характеризира с преобладаваща лезия на централния моторен неврон. В този случай се наблюдава пареза във всички мускули на тялото. Едновременно с това се наблюдава повишаване на техния тонус, както и други патологични симптоми, както при други форми.

Също така, с този синдром се проявяват и психични разстройства:

• нарушение на паметта;
• нарушение на рационалното мислене;
• спад в интелигентността.

Диагностика

Ако се подозира прогресия на такъв синдром, лекарите извършват следните диагностични мерки:

• събиране на жалби;
• изясняване на анализа на живота и самата болест;
• изследване на алкохол;
• молекулярно-генетичен анализ;
• лабораторни изследвания. Важно е да се установи нивото на ALT, CPK, AST, както и креатинина.

Терапевтични мерки

Както бе споменато по-горе, не е възможно напълно да се излекува такъв синдром. Но лекарите могат да забавят развитието му с помощта на специални лекарства. Основното лекарство на избор е Riluzole. Съдържа в състава си активни вещества, които блокират секрецията на глутамин, като по този начин предотвратяват смъртта на невроните.

Лечението на амиотрофичния латерален синдром трябва да бъде само изчерпателно и да включва такива фармацевтични и терапевтични мерки:

• транквиланти и антидепресанти;
• предписват се лекарства с бензодиазепин, ако синдромът има нарушение на съня;
• мускулните релаксанти са показани за проява на достатъчно силни мускулни спазми с такъв нелечим синдром;
• антибиотиците се предписват само ако патологиите от бактериална природа се появят едновременно със синдрома;
• намаляване на слюноотделянето с помощта на специална аспирация или фармацевтични продукти;
• логопедична терапия;
• диета;
• използването на специални устройства, които биха могли значително да улеснят движението на пациента;
• в тежки случаи е показана трахеостомия или механична вентилация.

Забавяне на прогресията на заболяването и удължаване на периода на заболяването, в който пациентът не се нуждае от постоянна външна грижа.
Намалете тежестта на отделните симптоми на заболяването и поддържайте стабилно ниво на качество на живот.

Показания за хоспитализация

Първичен преглед.
Перкутанна ендоскопска гастростомия.

Етични и деонтологични аспекти на лечението на пациенти с амиотрофична латерална склероза

Пациентът може да бъде диагностициран с ALS само след обстоен преглед, който не винаги е еднократен. Понякога е необходимо повторно ЕМГ. Според Хелзинкската конвенция по биоетика (1997 г.) лекарите трябва да информират пациентите с нелечими заболявания за диагнозата, което налага решения, свързани с предстояща смърт. Диагнозата ALS трябва да се докладва по чувствителен начин, като същевременно се подчертава променливостта в прогресията на заболяването. Има случаи на изключително бавна прогресия (с хомозиготно носителство на D90A мутация) и в изолирани спорадични случаи. Трябва да се помни, че 7% от пациентите живеят повече от 60 месеца. Неврологът трябва да установи близък контакт с пациента и семейството му и да съобщи диагнозата в присъствието на роднини и приятели, в спокойна, удобна за пациента среда, без да бърза. На въпросите на пациента трябва да се отговаря в очакване на неговата емоционална реакция. Не можете да кажете на пациента, че нищо не може да му помогне. Напротив, трябва да го убедите да се наблюдава при невролог или в специализиран център на всеки 3-6 месеца. Необходимо е да се съсредоточи върху факта, че отделните симптоми реагират добре на лечението.

Лекарствена терапия

Патогенетична терапия

Единственото лекарство, което значително забавя прогресията на АЛС, е рилузол, пресинаптичен инхибитор на освобождаването на глутамат. Употребата на лекарството ви позволява да удължите живота на пациентите средно с 3 месеца. Riluzole е показан при пациенти със значителна или вероятна ALS, с изключение на други вероятни причини за увреждане на периферните и централните моторни неврони, с продължителност на заболяването по-малко от 5 години, форсиран витален капацитет (FVC) над 60%, без трахеостомия. Пациенти с възможен ALS, продължаващ по-малко от 5 години, FVC<60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

Правени са опити за патогенетична терапия на ALS с други лекарства, но всички те, включително неутротрофични фактори, ксалипроден (нискомолекулен лиганд на рецепторите на невротрофичния фактор), антиконвулсанти (ламотрижин, габапентин, топирамат и др.), метаболитни агенти (ганглиозиди). , разклонени аминокиселини, креатин), антипаркинсонови лекарства (селегилин), антибиотици (циклоспорин), антиоксиданти (ацетилцистеин, витамин Е), блокери на калциевите канали (нимодипин, верапамил), имуномодулатори (интерферон бета, имуноглобулин) и други, са неефективни.

Няма убедителни данни за ефективността на високи дози Cerebrolysin, въпреки че употребата му води до общо активиране на пациентите.

Палиативна грижа

Методите за коригиране на основните симптоми на ALS са представени в таблица. 34-5.

Таблица 34-5. Палиативни грижи за ALS

Симптом/показание	Методи за корекция
Фасцикулации, крампи	Карбамазепин 100 mg два пъти дневно, баклофен 10-20 mg дневно или тизанидин, титриран до 8 mg дневно
спастичност	Баклофен 10–20 mg дневно или тизанидин, титриран до 8 mg/ден, диазепам 2,5–5 mg 3 пъти дневно
Депресия, емоционална лабилност	Амитриптилин до 100 mg/ден през нощта, флуоксетин 20 mg/ден през нощта
Подобряване на мускулния метаболизъм	Карнитин 250 mg три капсули четири пъти на ден. Креатин по 3 g/ден за пирамидален, 6 g/ден за класически и 9 g/ден за сегментно-ядрен ALS. Левокарнитин 20% разтвор 15 ml 4 пъти на ден. Курсова терапия за два месеца 3 пъти годишно. Триметилхидразиниев пропионат 10% разтвор от 10 ml на 200 ml 0,9% разтвор на натриев хлорид интравенозно капково (курс - 10 инфузии, 1-2 пъти годишно)
Мултивитаминова терапия	Тиоктова киселина 600 mg дневно в продължение на 2 седмици 1-2 пъти годишно. Мултивитамини (milgamma 2 ml интрамускулно дневно в продължение на 2 седмици 1-2 пъти годишно, невромултивит 2 капсули 3 пъти дневно в продължение на 2 месеца 2 пъти годишно)
Перонеална пареза, еквиноварна деформация на краката	Ортопедични обувки
Пареза на екстензорите на шията	Полутвърда или твърда лента за глава
Нарушения при ходене	Бастуни, проходилки, колички
Умора	Амантадин 100 mg / ден за един месец, с неефективност - етосуксимид при 37,5 mg / ден, с неефективност - гимнастика 2 пъти на ден в продължение на 15 минути (упражнения с пасивно свиване)
Дълбока венозна тромбоза на долните крайници	Еластична превръзка за крака
Спастична контрактура на ръката	Релаксиращи лонгети
Раменно-раменна периартроза	Компреси с диметилсулфоксид 30% (една чаена лъжичка), прокаин 0,25% (две чаени лъжички), 3 ml хиалуронидаза (разтворете 64 единици прах) за 30-40 минути за 3-5 дни
Слюноотделяне	Механична или медицинска санация на устната кухина (често изплакване с антисептични разтвори, миене на зъбите три пъти на ден). Ограничаване на млечните продукти. Амитриптилин до 100 mg / ден през нощта. Атропин 0,1% 1 ml, по две капки във всеки ъгъл на устата 10-20 минути преди хранене и през нощта. Системната употреба на атропин е изпълнена със странични ефекти (тахикардия, запек)
Синдром на орална хиперсекреция	Преносим аспиратор. Бронходилататори и муколитици (ацетилцистеин 600 mg перорално на ден). Корекция на дехидратацията
дизартрия	Мускулни релаксанти (вж « спастичност"). Апликации с лед върху езика. Насоки за речта на Британската асоциация по ALS. Електронни пишещи машини. Etran таблици с букви или думи. Компютърна система за въвеждане на знаци със сензори за докосване, инсталирани на очните ябълки
дисфагия	Избърсани и смлени ястия, картофено пюре, суфле, желета, зърнени храни, течни сгъстители. Изключване на ястия с течни и твърди компоненти, контрастиращи по плътност. Перкутанна ендоскопска гастростомия
Синдром на обструктивна сънна апнея	Флуоксетин 20 mg/ден през нощта
Респираторни нарушения (FZHOL<60-70%)	Периодична неинвазивна вентилация

Подобряване на емоционалното състояние по скалата на качеството на живот при ALS ALSAQ-40 и в резултат на това общото активиране на пациентите се открива при лечението на пациенти с 1% разтвор на Semax (метионил-глутамил-хистидил- фенилаланилпролил-глицил-пролин) интраназално в доза от 12 mg / ден (два 10-дневни курса с почивка от 2 седмици). Това лекарство от групата на ноотропите не влияе върху прогресията на заболяването.

Метаболитните миотропни лекарства, които могат да се предписват за ALS, включват карнитин в капсули, левокарнитин (перорален разтвор) или триметилхидразиниев пропионат (интравенозно капково), както и креатин, в зависимост от варианта на заболяването. Въпреки това, скорошно клинично изпитване на креатин не потвърди неговия положителен ефект върху намаляването на мускулната сила, идентифицирано в първоначалното проучване.При сегментарно-ядрения вариант на ALS с лумбално начало настъпва изразена миолиза и серумните нива на CPK се повишават, следователно , се смята, че употребата на карнитинови препарати в такива случаи е по-безопасна от - поради риска от развитие на остра бъбречна недостатъчност при лечение с креатин. При значително намаляване на двигателната активност миотропните лекарства се отменят, тъй като в противен случай те ще увеличат мускулния катаболизъм. По същата причина не се препоръчва предписването на нандролон, който в допълнение към посочения отрицателен ефект води до развитие на импотентност. Също така, при ALS е обичайно да се предписват мултивитамини или комбинации от витамини от група В с препарати от тиоктова киселина. Положителният ефект на миотропните и витаминните препарати върху хода на заболяването не е установен.

Комплексът от двигателни нарушения при пациенти с двигателни невронни заболявания изисква използването на ортопедични методи за корекция. Освен това в специализирани центрове в чужбина има набори от прибори и други домакински уреди, които са удобни за пациентите. На пациентите трябва да се обясни, че използването на тези помощни средства не се „залепва“. » те са етикетирани като „инвалиди“, но, напротив, това позволява да се намалят трудностите, свързани с болестта, да се задържат болните в кръга на обществения живот, а също така да се подобри качеството на живот на техните роднини и приятели.

Доказано е, че използването на гимнастика за 15 минути два пъти на ден забавя намаляването на мускулната сила и допринася за коригиране на периферната умора при ALS. Някои автори също така разглеждат лекарствени методи, използвани при множествена склероза, които позволяват коригиране на умората на централния генезис при ALS (виж Таблици 34-5).

Една от най-важните области на палиативните грижи е лечението на булбарни и псевдобулбарни заболявания. Те се появяват в началото на заболяването с прогресивна булбарна парализа (булбарна форма на ALS) и се присъединяват в 67% от случаите със спинални дебюти на ALS.

Производството на слюнка при ALS е по-малко, отколкото при здрави индивиди. В същото време, когато се развива дисфагия, се развива слюноотделяне поради невъзможността за преглъщане и изплюване на излишната слюнка. Палиативното управление на слюноотделянето е важно, тъй като този симптом допринася за развитието на опортюнистични инфекции в устната кухина, което от своя страна увеличава проявите на дисфагия и дизартрия, повишава риска от развитие на аспирационна пневмония и накрая създава емоционален дискомфорт и засилва депресията , тъй като образът на човек със слюнка, течаща от устата, се асоциира при неспециалистите с деменция, от която пациентите с моторно невронно заболяване не страдат.

В допълнение към амитриптилин (вижте таблици 34-5), методите за борба със слюноотделянето включват използването на преносима аспирация, подкожни инжекции на ботулинов токсин в доза до 120 единици на паротидна жлеза и до 20 единици на подмандибуларна жлеза, облъчване на паротидните слюнчени жлези, приложение на флуороурацил върху слюнчените жлези, тимпанотомия. Всички тези лечения се считат за по-ниски от терапията с амитриптилин, въпреки че не са провеждани сравнителни клинични изпитвания. Слюноотделянето е само неразделна част от такъв симптом като орална хиперсекреция, която се причинява от нарушение на санирането на трахеобронхиалното дърво. Корекцията на дехидратацията при пациенти с дисфагия и хранителна недостатъчност се извършва с помощта на инфузии на 5% глюкоза, но не натриев хлорид, за предотвратяване на миелинолиза на централния мост, проявяваща се с остър вестибуларен синдром при наличие на съществуващи булбарни нарушения.

Най-ранният симптом от тази група е дизартрия. Тя може да бъде спастична и придружена от назофония при класическия и пирамидален вариант на ALS или бавна и придружена от дрезгав глас при сегментния ядрен вариант. Дизартрията, за разлика от дисфагията, не е животозастрашаващ симптом, но значително влошава качеството на живот на пациента и ограничава способността му да участва в обществения живот. Дизартрия при ALS с наличие на дълбока тетрапареза значително влошава качеството на живот на хората, които се грижат за пациента, поради трудностите във взаимното разбирателство между пациента и роднината, които възникват в този случай. Дизартрията обаче е най-трудна за лечение.

Дисфагията е фатален симптом на заболяването на моторните неврони, тъй като води до развитие на храносмилателна недостатъчност (кахексия), вторичен имунен дефицит, което едновременно повишава риска от развитие на аспирационна пневмония и опортюнистични инфекции. В началните етапи се извършва често саниране на устната кухина, след което се променя консистенцията на храната.

На пациента трябва да се обясни, че храната винаги трябва да се приема в седнало положение с изправена глава, за да се осигури максимално физиологичен акт на преглъщане и да се предотврати развитието на аспирационна пневмония. От най-ранните стадии на дисфагия се провежда разговор с пациента за необходимостта от извършване на перкутанна ендоскопска гастростомия. Доказано е, че подобрява състоянието на болните от АЛС и удължава живота им.

Тази операция е показана при намаляване на телесното тегло с повече от 2% на месец при наличие на дисфагия; изразено забавяне на акта на преглъщане (приемане на купа каша за повече от 20 минути); силно ограничаване на приема на течности със заплаха от дехидратация (по-малко от 1 литър течност на ден); наличието на хипогликемичен синкоп; FVC >50%.

Противопоказание за ендоскопска гастростомия е намаляването на FVC<50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

Основният фатален симптом на ALS е дихателната недостатъчност, която възниква в резултат на пареза и атрофия на диафрагмата и спомагателните дихателни мускули или дегенерация на дихателния център на продълговатия мозък. На първо място, те се присъединяват към прогресивна булбарна парализа, дифузен и торакален дебют на ALS. В последния случай те идват по-бързо, отколкото при цервикалния дебют, поради първоначалното поражение на спомагателните, а след това и на основните дихателни мускули. С цервикалния дебют на ALS, слабостта на главните дихателни мускули, като правило, се компенсира за дълго време от спомагателната функция. Пациентите с ALS развиват рестриктивна дихателна недостатъчност, свързана с намаляване на вентилираната повърхност на белите дробове, която впоследствие се превръща в рестриктивно-обструктивна поради нарушение на преминаването на трахеобронхиалната тайна. При булбарния дебют на ALS възниква обратната ситуация, когато обструктивната дихателна недостатъчност става смесена поради добавянето на ограничителен компонент.

Ранните признаци на респираторни проблеми са симптоми като ярки сънища, сутрешна умора, неудовлетвореност от съня и сънливост през деня. За ранно откриване на респираторни нарушения се извършват спирография и полисомнография. При наличие на сънна апнея се предписва флуоксетин 20 mg през нощта в продължение на 3 месеца. В бъдеще се препоръчва използването на устройства за интермитентна неинвазивна вентилация (BiPAP). За съжаление, тези устройства са скъпи и следователно недостъпни. Продължителността на сесиите варира от 2 часа при леки разстройства до 20 часа, включително нощно време, при тежки. Извършват се пикфлуометрия, определяне на кръвни газове, кислородна терапия. Доказано е, че неинвазивната вентилация на белите дробове е започнала преди падането на FVC<60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

Необходимостта от трахеостомия и механична вентилация е сигнал за наближаването на смъртта. Като аргументи срещу механичната вентилация при заболяване на моторните неврони може да се разгледа малката вероятност пациентът да бъде отстранен от устройството, технически трудности и високите разходи за грижа за пациент, зависим от вентилатора, развитието на екстрамоторни нарушения при пациенти, които са на вентилатор (деменция, церебеларни, екстрапирамидни, сензорни, тазови нарушения), както и постреанимационни усложнения (постипоксична енцефалопатия, пневмония, дълбока венозна тромбоза на долните крайници, рани от залежаване). В Съединените щати разходите за грижа за вентилиран пациент у дома са 200 000 долара годишно. Аргументи за вентилация са желанието на някои пациенти да удължат живота си, както и редки случаи на запазване на когнитивните функции и дори частична работоспособност при редица пациенти с АЛС след преместването им на вентилатори. В Япония 80% от пациентите с ALS се прехвърлят на механична вентилация, в САЩ - 10%, във Великобритания - 1%. В нито една страна в света IVL не е включена в медицинската застраховка, тя се извършва само за сметка на семейството на пациента у дома или в хоспис. Освен това прехвърлянето към вентилатор при ALS се извършва само ако пациентът, в присъствието на адвокат и законен представител, е посочил условията за изключване от устройството.

Клиничните показания за преминаване към механична вентилация са изолиран булбарен синдром с респираторни нарушения или изолирана спинална дихателна недостатъчност с тетрапареза, но без булбарни нарушения. При наличие на тетрапареза и булбарни нарушения, т.е. „синдром на блокиране“, прехвърлянето към механична вентилация не е показано. Не се извършва спешно прехвърляне на вентилатор, ако е невъзможно да се получат инструкции от пациента за по-нататъшни тактики.

Нелекарствена терапия

Няма специфични препоръки за режим за ALS. Смята се, че прекомерната физическа активност, включително спорт, не е показана, тъй като такъв начин на живот преди развитието на болестта е свързан с риска от нейното развитие. Храната трябва да е достатъчна, висококалорична, механично и термично щадяща и разнообразна.

ДОПЪЛНИТЕЛНО УПРАВЛЕНИЕ

След първоначалния или повторния окончателен преглед, който установява диагнозата ALS, пациентите трябва да останат под амбулаторно наблюдение (веднъж на всеки 3-6 месеца) и трябва постепенно да получават консултативна помощ при появата на нови симптоми. Лечението с миотропни метаболитни лекарства и витаминотерапията се провеждат на курсове, други лекарства се приемат постоянно. Препоръчва се спирография на всеки 3 месеца и, ако пациентът приема рилузол, след 3 месеца и след това на всеки 6 месеца, за да се определи активността на ALT, AST и LDH. При наличие на дисфагия и храносмилателна недостатъчност трябва да се оцени трофичният статус и нивата на кръвната захар. За извършване на перкутанна ендоскопска гастростомия пациентът се хоспитализира за кратко време в болница, където след операцията се избира оптималният обем и честота на ентералното хранене. Ако пациентът откаже тази операция, той може да бъде хоспитализиран за кратък период от време, за да получи флуидна терапия за коригиране на дехидратацията или периодично хранене чрез сонда. Ако интермитентната неинвазивна вентилация не е достъпна за пациента и трахеостомията с вентилационен трансфер не може да бъде извършена по правни или медицински причини, е показана кислородна терапия. Ако кислородната терапия в обем от 2-4 l / min не елиминира задуха в покой в ​​легнало или седнало положение, е показано назначаването на наркотични аналгетици (морфин в доза от 5 mg / ден в таблетки или под формата на от ректална супозитория или подкожно 1 ml от 0,1% разтвор; хлорпромазин 25 mg/ден таблетка или лоразепам 2 mg/ден таблетка; последните две могат също да се дават като перорален разтвор или ректална супозитория). Пациентът може да бъде у дома или настанен в хоспис.

ПРОГНОЗА

Прогнозата за ALS винаги е лоша, с изключение на редките наследствени случаи, свързани с определени мутации в гена на супероксид дисмутаза-1 (D90A и някои други). Продължителността на заболяването с булбарен дебют е средно 2,5 години, а със спинален дебют - 3,5 години.

Само 7% от пациентите живеят повече от 5 години. Приемането на рилузол може да удължи живота на пациента средно с 3 месеца. Продължителността на заболяването е по-кратка при булбарния дебют на ALS (прогресивна булбарна парализа), с начална възраст под 45 години и с бърз тип прогресия според скалата ALS-FRS-R (загуба на повече от 12 точки на година).

Неврологичните заболявания с автоимунна природа са особено опасни за човешкото здраве. Амиотрофичната латерална склероза бързо приковава болен човек към инвалидна количка. Лечението на такива заболявания е трудно. За специфичното лечение на заболяването съвременната медицина е разработила само едно активно лекарство. След като прочетете статията, ще научите за болестта и лекарството, което може да помогне на човек с ALS.

Причини за заболяването

Амиотрофичната латерална склероза е хронично прогресиращо заболяване на нервната система, което селективно засяга централните и периферните двигателни неврони. Характеризира се с нарастваща слабост на всеки мускул в тялото на пациента. Заболяването на моторния неврон (ICB код 10 G12.2) засяга хора от всяка възраст и пол.

Истинският произход на амиотрофичната латерална склероза е неизвестен. Повечето изследвания сочат появата на заболяването поради въздействието на няколко причини.

Теорията за ексцитотоксичността на глутамата гласи, че L-глутаматът и други невротрансмитери, които се активират при повишен прием на калций в клетката, могат да доведат до нейната програмирана смърт (апоптоза).

Има теории, потвърждаващи автоимунния и частично вирусен характер на заболяването. При ентеровирусите и ретровирусите чуждите за тялото частици (антигени) провокират производството на антитела срещу миелина от човешката имунна система. Алтернативна теория е връзката на латералната склероза с генетичен дефект в автозомно доминантен начин на наследяване.

Обща характеристика на симптомите на амиотрофична латерална склероза

Симптомите на заболяването могат да бъдат разделени на две групи.

• Увреждане на периферните моторни неврони. В началото на заболяването ръцете и краката отслабват. Постепенно слабостта се разпространява напълно в ръцете и краката, появяват се нарушения на говора. Периферният неврон се намира в предния рог на гръбначния мозък или в ядрата на черепномозъчните нерви в продълговатия мозък. Пациентът може самостоятелно да определи мускулните потрепвания (фасцикулации). С течение на времето настъпва пареза на отделни двигателни нерви и мускулната маса намалява поради прогресивна атрофия. Повечето пациенти имат асиметрична атрофия и пареза.
• увреждане на централните двигателни неврони. При преглед лекарят може да открие патологични рефлекси и разширяване на рефлексогенните зони. На фона на атрофични промени в мускулите се определя хипертоничност. За пациента е трудно сам да идентифицира тези симптоми. Централният неврон се намира в кората на главния мозък и проявите са свързани с нарушено инхибиране на възбуждането на нервните клетки.

В по-късните етапи доминират лезиите на периферните неврони. Хиперрефлексията и патологичните рефлекси изчезват, остават само атрофирани, парализирани мускули. За пациент с латерална склероза такива признаци отразяват пълна атрофия на прецентралната извивка на мозъка. Импулсът от централния неврон изчезва и съзнателните движения стават невъзможни за човек.

Характерна особеност, която придружава амиотрофичната латерална склероза, е запазването на дълбока и повърхностна чувствителност. Човек усеща болка, температура, допир, натиск върху кожата. В същото време той не може да прави активни движения.

Форми на ALS

Като се вземе предвид сегментната структура на нервната система, е разработена класификация според формата на заболяването с дефинирането на зони с най-голяма смърт на моторни неврони.

1. Смъртта на невроните в лумбосакралния сегмент се характеризира със слабост в долните крайници. Пациентите усещат тежест в краката, не могат да преодолеят обичайните разстояния, забелязват намаляване на мускулите на краката по време на хващане. Лекарят определя появата на неестествени рефлекси (патологичен екстензорен рефлекс на крака на Бабински), както и повишаване на рефлексите от ахилесовите и коленните сухожилия.
2. Смъртта на невроните в цервико-торакалния гръбначен мозък се характеризира със слабост в мускулите на ръцете, човек не може да вдигне тежки предмети, почеркът е изкривен, изчезват фините двигателни умения на пръстите и се увеличава карпорадиалният и сухожилният рефлекс на бицепса. При увреждане на невроните, инервиращи шията, тя намалява по размер, настъпва мускулна загуба, пациентът не може да държи главата си изправена. Едновременно с мускулната атрофия се появява техният спазъм и повишен тонус. С разрушаването на двигателните неврони от гръдната област настъпва атрофия на междуребрените и гръдните мускули, настъпва парализа на диафрагмата и се нарушава актът на дишане.
3. Смъртта на булбарните неврони, разположени в мозъчния ствол, се характеризира със затруднено преглъщане на храна и нарушение на речта. Думите на пациента стават неразбираеми, произношението е изкривено, което е свързано със слабост на мускулите на езика, пролапс на мекото небце и спазъм на дъвкателните мускули. Напрежението на мускулите на фаринкса затруднява преглъщането на хранителни бучки, храната не преминава по-далеч от орофаринкса, попадайки в дихателните пътища, причинява кашлица. Мускулите на лицето атрофират, има пълна загуба на изражения на лицето. При увреждане на окуломоторните нерви подвижността на очите е напълно загубена, човекът не може да гледа предмети, докато яснотата на изображението остава същата, както преди заболяването. Най-тежката форма на латерална склероза.
4. Високата форма при лезии на централния двигателен неврон рядко се среща изолирано. В различни мускулни групи възникват спастична парализа, хиперрефлексия и патологични рефлекси. Има атрофия на прецентралния гирус, който е отговорен за съзнателните движения, и пациентът няма да може да извърши целенасочено действие.

Диагностика на заболяването с помощта на симптоми, лабораторни и инструментални данни

Диагнозата на амиотрофичната латерална склероза се основава на използването на данни от клиничното състояние на пациента, лабораторни и инструментални методи на изследване.

Патогенетично и симптоматично лечение

Лечението на амиотрофичната латерална склероза се основава само на патогенетична и симптоматична помощ на пациента. Riluzole е базираното на доказателства патогенно лекарство на избор. Лекарството се използва за забавяне на прогресията на ALS, значително инхибира смъртта на моторните неврони. Действието на лекарството се основава на спиране на освобождаването на глутамат от нервните клетки и намаляване на дегенерацията на моторните неврони, която възниква под действието на аминокиселината. Рилузол се приема по 100 g веднъж дневно по време на хранене.

Пациентите, без изключение, се нуждаят от диспансерно наблюдение с контрола на тези клинични прояви на ALS и лабораторни изследвания (нивото на CPK, ALT, AST). Симптоматичната терапия включва употребата на антиконвулсанти, витамини, анаболни стероиди, АТФ, ноотропи, чието назначаване се коригира в зависимост от формата на заболяването.

Прогноза за пациент с ALS

Прогнозата за живота на пациент с амиотрофична латерална склероза е неблагоприятна и се определя от тежестта на булбарните и респираторните нарушения. Заболяването продължава от две до десет години, булбарната форма води до смърт на пациента от парализа на дихателния център и изтощение на тялото за 1-2 години, дори при използване на лекарствено лечение.

Най-известният пациент с ALS е Стивън Хокинг, известен физик и автор на няколко бестселъра. Ярък пример за това, че можете да живеете с болестта и не можете да се откажете.

Участвайте в обсъждането на темата, оставете вашите мнения в коментарите.

Амиотрофична латерална склероза: признаци, форми, диагноза, как да живеем с нея?

Амиотрофична латерална или латерална склероза (ALS), наричана болест на моторния неврон или болест на Шарко-Кожевников, болест на двигателния неврон и в някои части на света болестта на Лу Гериг, която се отнася главно за региони, където се говори английски. Уважаеми пациенти, в тази връзка не бива да се учудвате или съмнявате, ако в текста на нашата статия срещнете различни наименования на този много лош патологичен процес, което води първо до пълна инвалидност, а след това и до смърт.

Накратко за това какво е заболяване на двигателния неврон

В основата на това ужасно заболяване са лезиите на мозъчния ствол, които не спират на това място, а се разпространяват към предните рога на гръбначния мозък (нивото на цервикалното удебеляване) и пирамидните пътища, което води до дегенерация на скелетни мускули. В хистологичните препарати се откриват цитоплазмени включвания, наречени телца на Бунин, а на фона на съдови инфилтрати се наблюдават дегенеративно променени, набръчкани и мъртви нервни клетки, на мястото на които растат глиални елементи. Очевидно е, че процесът, в допълнение към всички части на главния и гръбначния мозък (малък мозък, ствол, кора, подкортекс и др.), Ядрата на двигателните черепни нерви (черепни нерви), засяга менингите, мозъчните съдове и гръбначните съдове. легло. Патологът на аутопсията отбелязва, че цервикалното и лумбалното удебеляване при пациентите значително намаляват по обем, а тялото е напълно атрофирано.

Ако дори преди 20 години пациентите едва живееха 4 години, то в наше време има тенденция към увеличаване на средната продължителност на живота, която вече достига 5-7 години. Церебралната форма все още не се различава по дълголетие (3-4 години), а булбарната форма не дава много шансове (5-6 години). Вярно е, че някои живеят 12 години, но основно това са пациенти с цервико-торакална форма. Но какво означава този период, ако болестта на Шарко (спорадични форми) не щади детството (старшото училище) и юношеството, докато мъжкият пол има повече "шансове" да придобие заболяване на моторните неврони. Семейните случаи дебютират по-често в зряла възраст. Реалната опасност от заболяване остава в интервала между 40 и 60 години, но след 55 мъжете вече не държат преднина и боледуват наравно с жените.

Булбарните нарушения в дейността на центровете, отговорни за дихателната функция и функционирането на сърдечно-съдовата система, обикновено водят до фатален изход.

В литературата можете да намерите такова определение като "синдром на ALS". Този синдром няма нищо общо с болестта на моторните неврони, той се причинява от напълно различни причини и придружава други заболявания (някои протеинемии и т.н.), въпреки че симптомите на синдрома на ALS са много подобни на ранния стадий на болестта на Лу Гериг, когато клиниката все още не е получила бързо развитие. По същата причина началният стадий на амиотрофичната латерална склероза се диференцира от () или.

Видео: лекция за ALS от образователната програма по неврология

Формата се определя от преобладаващите симптоми

ALS няма граници в болното човешко тяло, той се движи напред и по този начин засяга цялото тяло на пациента, следователно формите на амиотрофичната латерална склероза са доста условно разграничени, въз основа на началото на патологичния процес и по-ярките признаци. на увреждане. Точно преобладаващсимптоми по време на амиотрофична латерална склероза, а не изолирани засегнати области, ви позволяват да определите нейните форми, които могат да бъдат представени, както следва:

• цервико-торакален, които първо започват да усещат ръцете, областта на лопатките, целия раменен пояс. Много е трудно човек да контролира движенията, върху които преди заболяването дори не е необходимо да се концентрира вниманието. Физиологичните рефлекси се увеличават, паралелно възникват патологични рефлекси. Малко след като ръцете престанат да се подчиняват, настъпва мускулна атрофия на ръката ("маймунска лапа") и пациентът в тази област е обездвижен. Долните секции също не стоят настрана и са привлечени в патологичния процес;
• лумбосакрален. Подобно на ръцете, долните крайници започват да страдат, появява се слабост на мускулите на долните крайници, придружени от потрепвания, често конвулсии, след което настъпва мускулна атрофия. Патологичните рефлекси (положителен знак на Бабински и др.) са диагностични критерии, тъй като се наблюдават още в началото на заболяването;
• булбарна форма- един от най-тежките, който само в редки случаи позволява на пациента да удължи продължителността на живота с повече от 4 години. В допълнение към проблемите с говора ("назален") и неконтролируемите изражения на лицето, има признаци на затруднено преглъщане, преминаващо в пълна невъзможност за самостоятелно хранене. Патологичният процес, обхващащ цялото тяло на пациента, има много негативен ефект върху функционалните способности на дихателната и сърдечно-съдовата система, поради което хората с тази форма умират преди развитието на пареза и парализа. Няма смисъл да държите такъв пациент на вентилатор (изкуствена белодробна вентилация) дълго време и да го храните с капкомери и с помощта на гастростомия, тъй като процентът на надежда за възстановяване с тази форма е практически намален до нула;
• церебралнакоето се нарича високо. Знае се, че всичко идва от главата, затова не е изненадващо, че при мозъчната форма се засягат и атрофират както ръцете, така и краката. Освен това е много често пациент с този вариант да плаче или да се смее без причина. Тези действия, като правило, не са свързани с неговите преживявания и емоции. В крайна сметка, ако пациентът плаче в своето състояние, това може да се разбере, но е малко вероятно той да стане смешен от болестта си, така че можем да кажем, че всичко се случва спонтанно, независимо от желанието на човека. Според тежестта на курса церебралната форма практически не е по-ниска от булбарната, което също бързо води до смърт на пациента;
• Полиневротичен(поли означава много). Формата се проявява чрез множество лезии на нервите и мускулна атрофия, пареза и парализа на крайниците. Много автори не го разграничават в отделна форма и наистина класификацията на различните страни или различни автори може да се различава, което не е за срам, така че не трябва да се фокусирате върху това, освен това нито един източник не заобикаля церебралния и луковични форми.

Причини за заболяване...

Факторите, които могат да предизвикат този тежък патологичен процес, не са толкова много, но човек може да се срещне с всеки от тях всеки ден, независимо от възрастта, пола и географското местоположение, с изключение, разбира се, на наследственото предразположение, което е характерно само за определена част от населението (5 -10%).

И така, причините за заболяването на моторните неврони:

1. Интоксикация (всички, но особено - вещества от химическата промишленост, където основната роля се отдава на влиянието на металите: алуминий, олово, живак и манган);
2. Инфекциозни заболявания, причинени от жизнената активност на различни вируси в човешкото тяло. Тук специално място заема бавната инфекция, причинена от неидентифициран досега невротропен вирус;
3. електрическо нараняване;
4. Липса на витамини (хиповитаминоза);
5. Бременността може да провокира заболяване на моторните неврони;
6. Злокачествени новообразувания (особено рак на белия дроб);
7. Операции (отстраняване на част от стомаха);
8. Програмирана генетична предразположеност (фамилни случаи на заболяване на моторните неврони). Виновникът на амиотрофичната латерална склероза е мутирал ген, разположен на хромозома 21, който се предава предимно чрез автозомно-доминантно наследяване, въпреки че в някои случаи се среща и автозомно-рецесивен вариант, макар и в по-малка степен;
9. Необяснима причина.

... и неговите клинични прояви

Симптомите на амиотрофичната латерална склероза се характеризират на първо място с появата на периферна и централна пареза на ръцете, както е посочено от следните признаци:

• Периосталните и сухожилните рефлекси започват да показват тенденция към увеличаване;
• Атрофия на мускулите на ръцете и скапуларната зона;
• Появата на патологични рефлекси (горни симптоми на Росолимо, което се отнася до патологичните рефлекси на ръката, положителен симптом на Бабински и др.);
• Стоп клонус, повишени ахилесови и коленни рефлекси;
• Появата на фибриларни потрепвания на мускулите на раменния пояс и в допълнение на мускулите на устните и езика, които могат лесно да се видят, ако ударите мускула в засегнатата област с чук на невролога;
• Образуването на булбарна парализа, която се проявява чрез задушаване, дизартрия, дрезгав глас, увисване на челюстта (по-ниска, разбира се), прекомерно слюноотделяне;
• При заболяване на моторния неврон човешката психика практически не страда, но е малко вероятно такава тежка патология да не повлияе по никакъв начин на настроението и да не повлияе на емоционалния фон. По правило пациентите в такива ситуации изпадат в дълбока депресия, защото вече знаят нещо за болестта си, а държавата казва много;

Очевидно, включвайки целия организъм в процеса, болестта на Шарко дава богата и разнообразна симптоматика, която обаче може да бъде накратко представена от синдроми:

1. Отпусната и спастична парализа на ръцете и краката;
2. Мускулна атрофия с:
   а) фибриларни потрепвания, причинени от дразнене на предните рога на гръбначния мозък, което води до възбуждане на някои (отделни) мускулни влакна;
   б) фасциални потрепвания, причинени от движението на цял пакет от мускули и произтичащи от дразнене на корените;
3. Синдром на булбарни нарушения.

Основните диагностични критерии са рефлексите и ЕНМГ

Що се отнася до диагнозата, разчита предимно на неврологичния статуси ENMG (електроневромиография) е признат за основен инструментален метод за търсене на ALS, останалата част от изследването се извършва, за да се изключат заболявания, подобни на симптомите, или да се изследва тялото на пациента, по-специално състоянието на дихателната система и мускулно-скелетната система. По този начин списъкът с необходимите изследвания включва:

• Общи клинични (традиционни) изследвания (общи изследвания на кръв и урина);
• LHC (биохимия);
• Спинална пункция (по-скоро за изключване на множествена склероза, тъй като няма промени в цереброспиналната течност при болестта на Шарко);
• мускулна биопсия;
• R-графично изследване;
• MRI за откриване или изключване на органични лезии;
• Спирограма (изследване на функцията на външното дишане), което е много важно за такива пациенти, като се има предвид, че дихателната функция често страда при амиотрофична латерална склероза.

За поддържане и удължаване на живота

Терапията за заболяване на моторните неврони е основно Насочена е към общо укрепване, поддържане на организма и облекчаване на симптомите.С развитието на патологичния процес се увеличава дихателната недостатъчност, така че пациентът, за да подобри дихателната дейност, първо (докато е все още в инвалидна количка) преминава към устройството NIVL (за неинвазивна белодробна вентилация), а след това, когато не може по-дълго време, до стационарно вентилационно оборудване.

Наистина все още не е изобретено ефективно лечение на амиотрофична латерална склероза, но все още е необходимо да се лекува и на пациента се предписва лекарствена терапия:

1. Rilutek (Riluzole) е единственото налично таргетно лекарство. Само малко (около месец) удължава живота и ви позволява да удължите времето преди прехвърлянето на пациента на механична вентилация;
2. За подобряване на речта и акта на преглъщане се използват антихолинестеразни лекарства (галантамин, прозерин);
3. Елениум, сибазон (диазепам), мускулни релаксанти помагат за облекчаване на спазми;
4. При депресия и нарушения на съня - транквиланти, антидепресанти и сънотворни;
5. В случай на инфекциозни усложнения се провежда антибиотична терапия (антибиотици);
6. За болка се използват НСПВС (нестероидни противовъзпалителни) и аналгетици, след което пациентът се прехвърля на наркотични болкоуспокояващи;
7. Амитриптилин се предписва за намаляване на слюноотделянето;
8. Лечението, като правило, включва и витамини от група В, анаболни стероиди, които увеличават мускулната маса (ретаболил), ноотропни лекарства (пирацетам, церебролизин, ноотропил).

Добрата грижа подобрява качеството на живот

Едва ли може да се спори с твърдението, че пациентът с болестта на Шарко се нуждае от специални грижи. Това е по специален начин, защото едно хранене струва нещо. А борбата с раните от залежаване? Ами депресията? Пациентът е критичен към състоянието си, той е много притеснен, че всеки ден състоянието му се влошава и в крайна сметка той престава (против волята си) да се обслужва сам, не може да общува с другите и да се наслади на вкусна вечеря.

Такъв пациент се нуждае от:

• Във функционално легло, оборудвано с асансьор,
• В кресло с оборудване, което замества тоалетна;
• В инвалидна количка, управлявана от бутони, с които пациентът все още може да се справи;
• В средствата за комуникация, за които лаптопът е най-подходящ.

Предотвратяването на рани от залежаване е много важно. В такива случаи те не се карат да чакат дълго, така че леглото трябва да е чисто и сухо, както и тялото на пациента.

Болният се храни предимно с течна, добре поглъщана храна, богата на протеини и витамини (при запазена функция на гълтане). Впоследствие пациентът се храни чрез сонда, след което се прибягва до принудителна, но последна мярка - налагането гастростомия.

Очевидно пациентът с амиотрофична латерална склероза страда много: както морално, така и физически. В същото време страдат и хората, които се грижат за него, за които той е близък човек. Съгласете се, много е трудно да погледнете в избледняващи очи, да видите болка и отчаяние и да не можете да помогнете да победите болестта, да излекувате, да върнете към живот скъп човек. Роднините, които се грижат за такъв болен, губят сила и често изпадат в обезсърчение и депресия, поради което също се нуждаят от помощта на психотерапевт с назначаването на успокоителни и антидепресанти.

Обикновено в описанието на лечението на всяка болест читателите търсят превантивни мерки и начини да се отърват от определено заболяване с народни средства. Всъщност препоръчаните от алтернативната медицина, съдържащи големи количества витамини от група В, покълнали пшенични и овесени зърна, орехи и прополис може да не попречат на пациента, но няма да го излекуват. Освен това не трябва да забравяме, че такива хора често имат проблеми с преглъщането, т.н в случай на болест на Шарко, не трябва да разчитате на традиционната медицина.

Това е това - амиотрофична латерална склероза (и много други нейни имена). Болестта е страшно коварна, непонятна и нелечима. Може би някой ден хората ще успеят да укротят тази болест, поне да се надяваме на най-доброто, защото учени от цял ​​свят работят върху този проблем.

Видео: ALS в програмата "Живей здравословно!"