Колко голям е пениса на хермафродит? Хермафродит: структурата на репродуктивните органи

Има много действия, които хората извършват автоматично, без да мислят за този или онзи въпрос. Например, когато попълвате въпросник, човек автоматично посочва данни за пол, възраст, раса и др.

За много хора понятието пол не носи никакво съмнение, че жената е жена, а мъжът е мъж. Но не всичко е толкова категорично, както изглежда, защото има група от хора, които не се вписват в общата рамка.

Това са хора хермафродити и за тях такъв елемент във въпросника е голям въпрос, на който не е толкова лесно да се отговори. Нека се опитаме да разберем кои са хората хермафродити, как изглеждат и как се различават от другите.

Хермафродитите са индивиди, които имат половите белези и на двата пола, т.е. както жените, така и мъжете. По отношение на хермафродитите също е обичайно да се използва определението "андрогин", преведено от гръцки, което означава "aner" - мъж, "gyne" - жена.

Концепцията за хермафродитизъм произхожда от древногръцките легенди. Когато се роди синът на боговете Афродита и Хермес, момчето беше наречено толкова голямо име като Хермафродит, което беше измислено от двете имена на родителите му (Фродит от Афродита и Хермес от Хермес). На петнадесетгодишна възраст една нимфа, която живеела във вода, се влюбила в млад мъж, той също пламнал с взаимна страст и помолил боговете да ги обединят в едно, боговете изпълнили молбата му. И така се появи първият хермафродит.

И още през Средновековието този вид сексуална метаморфоза се смяташе за дело на зли духове и според инквизиторската практика от 16-17 век. установени са случаи на преследване на хермафродити. Например през 16-ти век в Дармщат е кръстено бебе със съмнителен пол, на което е дадено името Елизабет, а след това Йоан, след което Йоан отново се превръща в Елизабет, която, за да се изключат подобни трансформации, е изгорена на залог.

Характеристики на структурата на тялото

Известно е, че всеки човешки ембрион се трансформира в мъжки или женски плод и по време на развитието си в матката има естествена тенденция да приема женска плът или подлежи на промяна на базата на хромозоми, които определят пола на нероденото бебе. . Не трябва обаче да се изключват генетични и хормонални причини, които могат да повлияят на развитието на ембриона или плода и да доведат до раждането на нестандартно дете.

При някои видове животни хермафродитизмът е норма, при хората ситуацията е различна и такава патология е преди всичко нарушение на половата диференциация. Въпреки факта, че сред хората това явление е доста рядко, то все още има определен процент от риска от неправилно развитие на човешкото тяло в наше време. Според статистиката подобна патология се среща при едно от две хиляди новородени.

Хермафродит е човек, в чието тяло може да има полови органи на мъж и гърди на жена и вместо яйчници може да има смесица от тъкани от тях и от тестисите. Според такива характеристики на човешкото тяло е много трудно да се определи пола, тъй като хибридната тъкан не е в състояние да синтезира хормони, тъй като няма яйцеклетки и фоликули, следователно хермафродитите не могат да се възпроизвеждат и живеят в живот на сексуална несигурност .

Възможни са и смесени външни полови органи с правилно формиране на половите жлези по женски или мъжки тип.

Разликата в първия и втория случай се обяснява с разновидностите на хермафродитизма:

• истински хермафродитизъм;
• псевдохермафродитизъм.

Случва се човек да се роди както с пенис, така и с вагина, тоест с пълноценни женски и мъжки полови органи, като същевременно има и яйчници, и тестиси. Но тези индивиди все още нямат способността да се възпроизвеждат, тъй като техните гениталии са неактивни.

Към днешна дата има само един такъв случай, който е описан в The New York Journal of Medicine.

Едно интересно човешко същество (хермафродит) е имало както пълни полови органи, така и еякулирана сперма и е имало менструация, а също така е било в състояние да има нормални сексуални отношения както с мъж, така и с жена. Такъв удивителен феномен беше разкрит, когато двадесет и осем годишна жена беше арестувана за проституция.

Псевдохермафродитизъм

Псевдохермафродитизмът е в следните случаи:

• когато гениталиите на мъжете и жените са формирани по такъв начин, че външно да приличат на гениталиите на противоположния пол, докато вътрешната им структура е нормална;
• хермафродитната жена е изправена пред проблема с развитието на клитора, той нараства до огромни размери, до такава степен, че се бърка с пенис;
• при хермафродитните мъже скротумът и тестисите се изтеглят навътре и стават като две кожни гънки, които наподобяват срамните устни;
• има случаи, когато мъжете, в резултат на произволна атрофия на тестисите, показват външни женски признаци (например женска фигура и външен вид).

Причини за заболяването

Следните причини могат да доведат до раждане на дете с признаци на хермафродит:

Желанието да се излекуват и да се отърват от такова заболяване при много хора е придружено от силни психологически сътресения, защото всъщност коригирането на пола е второто им раждане в съвсем различно тяло. Животът на хермафродитите в ново качество може да бъде истинско мъчение, така че помощта на психолог в този случай е задължителна.

Въпреки това, не всеки човек с такъв проблем е в състояние да плати за качествена медицинска помощ, така че той продължава да живее с признаци на хермафродитизъм. Той постоянно се сблъсква с проблеми като: подмяна на документи, прехвърляне в друга образователна институция, медицински грижи и т.н. И все пак това може да изглежда като дреболия преди по-късен живот, защото човек трябва да се адаптира, за да мисли за своята личност, да се развива и да не губи чувството собствено достойнство.

Животът на известни хермафродити

По време на съществуването на първите хермафродити на земята съдбата е била жестока към тях. През Средновековието хората с отклонения от нормата са били подлагани на унищожение, а бисексуалните са били третирани с особена жестокост.

напр , Антиде Колас, обявен през 1559 г. за хермафродит, е лишен от свобода и е прегледан от лекари. Те не можаха да обяснят причините за такова ненормално състояние на тялото й и тя беше обвинена, че е влязла във връзка със Сатаната, за което беше изгорена.

Няколко години по-късно беше предложен закон, че хората с такива характеристики могат да използват даденото им право и да заявят избора на една плът, но без да променят решението си по-късно.

Отношението към хермафродитите често зависеше от статуса на семейството им.. Пример за това е животът на Шарл дьо Бомон, Chevalier d'Eon, известен също като Geneviève de Beaumont и Mademoiselle d'Eon. Този човек е бил псевдохермафродит и е имал значително влияние върху политиката на Франция през 18 век. Той избра пола на мъжа, живя 82 години и не прояви интерес към нито една от жените, същото беше отношението към мъжете, защото истинският му пол беше мистерия за него. Въпреки факта, че Чарлз направи огромен принос в политиката, по неизвестни причини той беше изгонен и живееше в Лондон като жена, но след преглед от кралския лекар, който обяви женския му пол, му беше позволено да се върне при условие, че положете обет за монашество.

През 19 век имаше опити от страна на учените да открият явлението хермафродитизъм, но не беше лесно да се диагностицира това заболяване. Например, американка от богато семейство, Мари Дороти, беше възпитана като жена, въпреки факта, че беше хермафродит, и едва когато възникна въпрос със завещание, в което мъж беше обявен за наследник, лекарите започнаха да прегледайте я. Двама лекари я разпознаха като жена, трима като мъж, а един и като жена, и като мъж. Съдът постанови, че половината щат се дължи на мъжката половина на Мари Дороти.

Много скоро хермафродитите станаха популярни при атракциите за деформиране на открито. Публичното показване на части от тялото беше забранено, така че хермафродитите отглеждаха коса от дясната страна на тялото, като мъжете, и бръснеха лявата страна, за представяне на външния вид на жената. Известни хермафродитни актьори от онова време са: Даяна/Едгар, Доналд/Даяна и Боби Корк.

През 1966 г. хермафродитът Бил Рускам, който по-късно става жена и приема името Рене Ричардс, става известен благодарение на големия спорт и скандалната защита на собствените си права, защото темата за несъответствието на пола на няколко участници в състезанието по лека атлетика беше повдигнато, поради което Европейската спортна федерация реши да проведе специални тестове. За да не се подлагат на унизителна процедура, много спортисти спряха да участват в състезания, останалите лесно се съгласиха, вярвайки, че всякакви прояви на хермафродитизъм само ще им дадат популярност.

Рене Ричардс също реши да участва в турнир по тенис, но отказа да направи тестове, които определят истинския пол на участниците в състезанието и отнесе случая в съда. Въпреки това, тя все още трябваше да се подложи на преглед, тъй като той не беше ограничен до един физически преглед и се основаваше единствено на резултатите от анализите на хромозомните клетки в устната лигавица. Мерките на Рене Ричардс бяха впечатляващи: 80 килограма тегло и 185 сантиметра височина; благодарение на физическата си подготовка и издръжливост, тя беше отличен съперник както за мъже, така и за жени и постигна огромен успех в спортния си живот.

Друг известен хермафродит на нашето време е южноафриканският бегач Кастър Семеня, който се противопостави на решението на Американската федерация да забрани на хора с хермафродитизъм международни състезания. След поредица от преминати тестове тя все още беше класифицирана като жена, тя се състезаваше и дълго време никой не придаваше значение на характеристиките на нейното тяло.

Най-големият скандал избухна на 19 август 2009 г., когато Кастер Семеня получи златен медал на Световното първенство в Берлин на 800 метра; мнозина обърнаха внимание на липсата на женската фигура на спортиста, както и на мъжките черти на лицето. Но въпреки всичко известната бегачка затвърди статуса си на спортист и се превърна в най-известния хермафродит в спорта през последните години.

Не получихте отговор на въпроса си? Предложете тема на авторите.

В редки случаи се раждат деца с неясно диференцирани първични полови белези. В такава ситуация деликатният медицински подход е изключително важен, тъй като полът играе ключова роля при формирането на чувството за самосъзнание. Половата диференциация е процес на физически промени в ембриона, в резултат на които той придобива мъжки или женски първични полови белези. Обикновено този процес се развива в една посока.

32 1531927

Фотогалерия: Хермафродит: структурата на репродуктивните органи

Въпреки това, понякога половата диференциация може да бъде нарушена и при раждането може да бъде трудно да се определи пола на детето. Хермафродит, структурата на репродуктивните органи - какво може да се случи с дете?

Основни термини

Терминът "хермафродит" се използва за описание на индивид, който има както женски, така и мъжки характеристики. При някои животински видове това е норма. При хората тази патология се отнася до нарушения на половата диференциация.

Хермафродитизъм

Думата "хермафродит" произлиза от името на бога, син на Хермес и Афродита, според древногръцката митология, обединен в едно тяло с женска нимфа. В медицината този термин се използва за обозначаване на определени видове интерсексуални състояния:

Истински хермафродитизъм

Характеризира се с развитието на мъжките и женските репродуктивни органи в плода. Такъв индивид има мъжки и женски полови жлези, а в някои случаи и комбинирана полова жлеза (ovotestis), която има тъканни елементи на яйчниците и тестисите. Истинският хермафродитизъм е много рядък. В световната медицинска литература са описани само около 400 подобни случая. Тези пациенти показват значителна вариабилност в структурата на вътрешните и външните полови органи. Повечето новородени хермафродити обаче са имали по-ясно изразени мъжки характеристики.

Хермафродити

Псевдохермафродитизъм

Характеризира се с наличието на смесени външни гениталии, докато половите жлези са правилно оформени по мъжки или женски тип.

Псевдохермабудитизъм

Псевдохермафродитизмът е група от патологични състояния, при които индивидът има външни признаци и на двата пола, а половите жлези се формират по мъжки или женски тип. Такива хора имат или тестиси, или яйчници, а не и двете едновременно. Псевдохермафродитизмът е доста рядко заболяване, но е много по-често срещано от истинския хермафродитизъм. Има два основни типа псевдохермафродитизъм: мъжки и женски. При женския хермафродитизъм увеличените срамни устни и клитор приличат на скротума и пениса.

причини

Сексуалната двойственост на мъжките псевдохермафродити може да се дължи на няколко причини, например нарушение на образуването на тестисите в периода на ембрионално развитие (гонадна дисгенезия), нечувствителност на телесните тъкани към тестостерон и дефицит на ензими, които осигуряват реакция на тъканите към тестостерон.

Женски псевдохермафродитизъм

Женските псевдохермафродити имат женски хромозомен набор (46, XX), но техните външни гениталии са формирани частично или напълно според мъжкия тип. Те могат да имат хипертрофиран клитор, който прилича на пенис. Вагиналният отвор често е затворен. Мъжкият вид обикновено се дължи на прекомерното производство на мъжки хормони от надбъбречните жлези по време на ембрионалното развитие.

ензимен дефицит

Причината за това необичайно заболяване може да бъде нарушение на производството на ензими от надбъбречните жлези, най-често 21-хидроксилаза. Този ензим е от съществено значение за производството на два основни надбъбречни хормона, кортизол и алдостерон. При дефицит на 21-хидроксилаза тези хормони се произвеждат в недостатъчни количества. Тялото реагира на хормоналния дисбаланс чрез увеличаване на производството на адренокортикотропен хормон, който от своя страна стимулира функцията на надбъбречните жлези.

мъжки полови хормони

С повишаване на нивото на адренокортикотропния хормон, надбъбречните жлези се активират, произвеждайки сред другите мъжки полови хормони - андрогени. Под тяхно влияние в женското тяло се появяват мъжки характеристики. Децата с тези аномалии се нуждаят от заместителна терапия с аналози на кортизол и алдостерон през целия си живот. Въпреки това е невъзможно да се попълни липсващият ензим. Ако едно дете има сексуална двойственост, трябва да се вземе решение дали ще бъде мъжко или женско. В този случай трябва да се вземат предвид интересите на детето. Сексуалната двойственост се случва, тя е очевидна още при раждането. Затова е изключително важно да се вземат спешни мерки. Неделикатното отношение към детето хермафродит може да доведе до сериозни проблеми както за него, така и за родителите му. Обикновено веднага след раждането на бебето се предписва подходящо лечение.

Момче или момиче?

Всички майки и бащи искат да знаят какъв пол е тяхното новородено. Когато се съмнявате в това, не трябва да се дава бърз отговор. За здравните работници обаче може да бъде трудно да не отговорят на основния въпрос на родителите - те са принудени да казват дали е момче или момиче.

Хермафродити

Закъснение с решение

Трудността се състои и във факта, че решението за пола, взето веднага след раждането, е много трудно да се промени по-късно. От самото начало родителите и роднините се отнасят различно към момчетата и момичетата. Тази разлика веднага се набива на очи - например новородените момчета са облечени в сини дрехи, а момичетата - в розови. Освен това осъзнаването на пола на детето се формира на около година и половина. Ето защо в някои случаи е по-добре да отложите обявяването на секса, отколкото да вземете прибързано и неправилно решение.

Психологически последствия

Лекарите и пациентите трябва да мислят за бъдещето и да имат предвид, че критичното отношение на човек към външния му вид - и особено към пола - може да доведе до сериозни психологически последици.

Детство

Хермафродитните деца могат да осъзнаят, че са различни, когато започнат да общуват с връстниците си в училище. Те може също да забележат притесненията на родителите си относно тяхната сексуална двойственост.

пубертет

Пубертетът е важен етап от развитието на всеки човек. Проблемите на тази възраст, свързани с полова идентичност или външен вид, са добре известни и могат да бъдат много травмиращи. При хермафродитите пубертетът може да бъде още по-труден. Някои от тях могат да забавят пубертета. Други може да са загрижени за забележими промени в тялото, като растеж на окосмяване по лицето и уголемяване на клитора при момиче, развитие на млечните жлези при момче.

Установяване на пола

Преди да вземе решение относно избора на пола на хермафродит, лекарят трябва да обсъди подробно с родителите какво е най-добро за детето. Правилната тактика на действие по отношение на хермафродитно дете включва въздържане от прибързано изявление относно неговия пол.

съвет

За всеки пациент се провежда консултация с участието на педиатри, както и специализирани специалисти. Въз основа на генетични изследвания и резултати от ултразвук се определя най-приемливият пол за детето. Ултразвуковото изследване позволява визуализиране на вътрешни органи, като матка или тестиси, които не са достигнали нормално положение. Родителите често изпитват различни емоции: шок, безпомощност, раздразнение или страх. Тази тежка ситуация изисква задълбочено обсъждане и разговори с родителите.

Вземане на решение

Лекарите понякога отнемат повече от един ден, за да решат кой пол е най-подходящ за дете. В същото време, предвид притесненията на родителите, това трябва да отнеме възможно най-малко време. До окончателното решение не може да се издава акт за раждане. До окончателното заключение всички заинтересовани страни (включително приятели и роднини) по отношение на детето трябва да се въздържат от използването на думи, указващи пола, като „той“ или „тя“.

Участие на родителите

Окончателното решение относно пола на детето се взема съвместно с родителите. Това отчита хромозомния набор, наследствеността, ензимната активност, както и характеристиките на анатомията и физиологията на тялото. Може да бъде трудно да се предаде тази информация на умовете на роднините. Но експертите, участващи в решаването на този проблем, трябва да изложат ключовите моменти възможно най-ясно, като същевременно проявят съпричастност и съчувствие. Окончателното решение трябва да бъде изборът на пол, с който детето да живее безопасно през целия си живот. По-често експертите препоръчват отглеждането на дете като момиче. Това се дължи на факта, че за женските хермафродити е по-лесно да коригират външните признаци на мъжкия пол с помощта на пластична хирургия. Като правило, в бъдеще те успешно се вписват в обществото като жени. Съвсем различно е феминизираното момче, чийто външен вид е трудно да се промени дотолкова, че да му се придадат мъжествени черти. Затова е за предпочитане да отглеждате такова дете като момиче. В бъдеще той ще изглежда като обикновено момиче, а по-късно като жена (обаче тя няма да може да има деца). По закон актът за раждане на детето ще посочва женския пол. Ако се вземе такова решение, цялата тестикуларна тъкан се отстранява. Първо, защото тестисите могат да произвеждат тестостерон, което може да доведе до проявата на някои мъжки характеристики (например растеж на окосмяване по лицето). Второ, в по-късна възраст могат да се наблюдават туморни промени в тъканта на тестисите. Ако се вземе решение да се отгледа хермафродитно дете като момче и то има много малък пенис (микропенис), лечението трябва да започне възможно най-скоро. По този начин е възможно да се постигне, че с напредване на възрастта той ще формира мъжки външен вид, близък до нормата.

гледам напред

При вземането на всяко решение е необходимо да се мисли за бъдещето, като се предполага какъв живот ще води детето в бъдеще и как ще се адаптира в обществото.

Инструкция

Хермафродитизмът причинява трудности при определянето на индивида към определен пол. Това е форма на интерсексизъм. Хермафродитизмът е известен от древни времена. Този феномен е в основата на вярванията, разпространени на Изтока и Запада.

Според една от тях Хермес и Афродита имали син с необикновена красота, името му било Хермафродит. Когато младежът бил на петнадесет години, нимфата Салманис страстно го пожелала, но любовта й не била взаимна. Нимфата била неутешима и по нейна молба боговете я съединили с Хермафродит, създавайки еднополово създание.

Ако разгледаме хермафродитизма от медицинска гледна точка, тогава тук няма нищо особено, поне в наше време. Развитието на такъв ембрион не се различава от развитието на нормално дете. Въпреки това, вече на шестата седмица от живота, могат да се разглеждат две репродуктивни системи - мъжка и женска.

Към края на своето развитие в утробата деветмесечният мъжки плод развива рудимент на матката, така наречената „мъжка матка“, вместо обичайната простатна жлеза. Тестисите съответстват на яйчниците, семенните мехурчета на фалопиевите тръби, а клиторът е неразвит член.

От древни времена хермафродитите са разделени на два вида. Първите са женски хермафродити, тоест проява на андрогинност. И съответно мъжки, така наречените гинандрии.

В допълнение, хермафродитизмът може да се развие според латералния тип, т.е. органите на мъжкото тяло са от едната страна, а женското от другата страна. Има и вид transversalis, когато вътрешните органи съответстват на един тип, а външните - на друг.

Въпреки факта, че в нашето общество хермафродитизмът се счита за патология, трябва да се разбере, че във всеки от нас има някакъв двоен принцип, който е противоположен на собствената ни природа. Колкото и да е странно, но в древни времена хермафродитизмът е бил много почетен. Това явление се възпява в балади и поеми, много божества са били двуполови. Ето защо не трябва да мислите, че хората с тази патология са по-лоши от нас.

Лечението на хермафродитизма е строго индивидуално. При избора на пол се взема предвид функционалното преобладаване на женското или мъжкото тяло. По принцип се извършват операции на външните полови органи, но има случаи на операции за пълно премахване на хермафродитизма. След такива операции е необходимо постоянно наблюдение от специалисти, но като цяло прогнозата е благоприятна. За съжаление, раждането в такъв случай е невъзможно.

Хермафродитите са риби, които имат мъжки и женски полови белези. Само по себе си хермафродитизмът е едновременно (или последователно) присъствие в жив организъм на женски и мъжки полови белези, както и органи за възпроизвеждане.

Има и хермафродитни риби, които в началото на живота си са мъжки, а по-късно претърпяват кардинални метаморфози на репродуктивната си система, превръщайки се в напълно функционални женски. Тук вече говорим за протоандричен хермафродитизъм. Например представителите на семейството на лаврака имат тази форма на хермафродитизъм. Морските риби могат да служат като ярък пример за такива трансформации: всички мъжки се превръщат в женски с възрастта.

Въпреки това, в семейството на губан се наблюдава и обратният процес: ако е необходимо, женските също могат да заемат местата на изчезналите мъже. Това се случва, ако мъжкият е премахнат от група волски. В този случай най-силната женска ще започне да демонстрира поведение на мъж и след две седмици нейната репродуктивна система се променя драстично, започвайки да произвежда мъжки зародишни клетки.

Хермафродитизмът на рибите може да бъде не само естествен, но и изкуствен, възникващ под въздействието на всякакви химикали. Така например американски учени от Геологическата служба на САЩ, които изследваха басейните на големи реки в САЩ, стигнаха до извода, че в определени американски реки са се появили мутантни риби, които са двуполови същества. Оказа се, че мутантните хермафродити са както дребноусти, така и едроусти лавраци. Учените са идентифицирали основните местообитания на тези риби: реките Мисисипи, Ямп, Колумбия, Колорадо, Пи Ди, Рио Гранде, Колорадо, Апалачикол.

Биолозите от Държавния център за геоложки изследвания на САЩ са уверени, че това явление не е свързано с естествения живот на тези риби. Според тях има подозрение, че хормоналното преструктуриране на тези същества е станало под въздействието на дезориентиращи химически сигнали в тялото им. Струва си да се отбележи, че някои учени, които по-рано твърдяха, че тези риби променят пола си под въздействието на различни химикали, не изключват възможността други фактори да ги повлияят, тъй като някои от тези същества обикновено се намират в доста чисти водни тела.

ХЕРМАФРОДИТИЗЪМ (хермафродитизъм; син.: бисексуалност, интерсексизъм, бисексуалност) - наличието в един и същи индивид на признаци на двата пола.

В гръцката митология на сина на Хермес и Афродита красивият млад мъж Хермафродит се влюбва в нимфата на източника Салмакида; боговете се вслушаха в страстните й молби за вечен съюз с него, телата им се сляха в едно, образувайки двуполово създание.

Компонентите, които определят пола, са: набор от полови хромозоми, генеративни елементи на половите жлези, съдържание на полови хормони в тялото, вторични полови белези, вътрешни и външни полови органи, психо-сексуална ориентация (виж Пол). В широк смисъл, ако някой от компонентите на пола на субекта не съвпада с останалите, той може да бъде класифициран като група хермафродити. На практика хермафродити се наричат ​​субекти с двуполова структура на външните полови органи; всички други форми на патология на сексуалното развитие се обединяват в понятието "интерсексуалност" или "интерсексуалност" (виж Интерсекс).

G. е вродена патология, в повечето случаи генетично обусловена. При количествени или качествени нарушения в набора от хромозоми, образуването на гонади също се нарушава: те изобщо не се образуват (гонадна агенезия) или съдържат зародишни структури на двата пола (истински, гонадни, G.), като са анатомично, морфологично и функционално непълноценен.

Известно е, че парамезонефралните канали са предшественици на женските, мезонефралните - мъжките вътрешни полови органи. Атрофия на парамезонефралните канали възниква под влияние на нормалните ембрионални тестиси; при липса или недостатъчност (дисгенезия), независимо от наличието на яйчник, парамезонефралните канали се образуват в матката, фалопиевите тръби във вагиналните трезори. По този начин женските вътрешни полови органи ще се развият с агенезия на гонадите (виж дисгенезия на гонадите), дисгенезия на тестисите. Мезонефралните канали се развиват във вътрешни полови органи на мъжа, което изисква наличието на хормонално активни тестиси: при тяхна липса те атрофират (независимо от наличието на яйчник). Външните полови органи претърпяват маскулинизация само под действието на определено ниво на андрогени в ембриона между 12-та и 20-та седмица. ембриогенеза при нормална чувствителност на прицелните тъкани към тях. Ако няма експозиция на андрогени, тогава независимо от генетичния и гонадния пол на ембриона, външните полови органи запазват неутрален (женски) тип структура.

Андрогенен дефицит при мъжки ембрион между 12-та и 20-та седмица. ембриогенезата или техният излишък в женския ембрион се проявява чрез непълна маскулинизация на външните гениталии, например недоразвитие на пениса и несрастване на скротумния шев (фиг.).

Разграничете G. истински (гонаден) и фалшив (наличие на знаци, противоположни на гонадния пол на субекта).

Истинската G. е рядко заболяване. В световната литература са описани 146 истински хермафродита [Overtsir (K. Overzier), 1961].

Фалшивата Г. включва всички форми на тестикуларна и екстрагенитална (надбъбречна, лекарствена и др.) Вродена патология на сексуалното развитие, всяка от които има ясна клинична характеристика (виж Псевдохермафродитизъм).

Истинският G., според литературата, се характеризира с женския набор от полови хромозоми (46 XX), открити са различни форми на мозайката; мъжкият набор от хромозоми (46 XY) е рядък.

Morfol, зародишните структури на половите жлези на мъжкия (семенни тубули) и женския (фоликули) пол могат да бъдат групирани в една гонада (ovotestis). Втората гонада може да бъде еднополова (яйчник или тестис) или също двуполова. Може да има комбинация от яйчник от едната страна и тестис от другата страна.

Истинските хермафродити обикновено имат матка, тръби, вагинален форникс. При наличие на тестис от едната страна, матката се формира еднорога ("половината на матката") от страната на останалия яйчник. Вторичните сексуални характеристики обикновено имат елементи от двата пола: нисък тембър на гласа, смесен тип фигура, повече или по-малко развити млечни жлези и мъжки тип коса.

В по-голямата част от хермафродити в зряла възраст функционално преобладава яйчниковата част на гонадата, което се проявява с появата на менструация.

В яйчниковата част хистологично се откриват жълти тела, а в тестикуларната част, напротив, прогресивна хиалиноза на тубулите. Зачеването от надеждно изследвани хермафродити не е описано в литературата, въпреки че наличието на матка и овулация изглежда показват такава възможност.

Едно от важните за лягане. на действия при Г. оперативна смяна на под. Такива хирургични интервенции могат да се извършват в подходяща възраст, като се вземе предвид желанието и последващата социална адаптация на пациентите. Промяната на пола при деца на 3-4 години не причинява психологически затруднения.

На възраст 4-10 години подобна промяна е трудно поносима, тъй като обикновено на тази възраст съзнанието за пола е твърдо установено и понятието пол в смисъл на сексуална функция все още не съществува. Поради това за децата е трудно да обяснят и обосноват необходимостта от смяна на пола. Те са рязко негативни, запазват старите си навици и поведение дълго време след операцията (не искат да се преобличат и др.). От пубертета децата започват да осъзнават своята интерсексуалност и стават още по-уязвими. Често те самите настояват за определяне на пола. В младежка възраст (16-17 години) този проблем се усложнява във връзка с появата на внимателно скрити и потиснати сексуални наклонности (обикновено хетеросексуални по отношение на този пол, в Krom пациентът е възпитан).

Като цяло при пациенти на възраст 16-20 години психологическата адаптация към промяната от жена към мъж е по-лесна, отколкото когато мъжът се промени към жена (характеристиките на мъжкото поведение се придобиват по-лесно). Промяната на пола в по-напреднала възраст е трудна по социални причини: повечето пациенти са придобили определена специалност, социален статус и др.

При избора на пол се взема предвид функционалното разпространение (женска или мъжка част) на гонадата. Елементи от половата жлеза, противоположни на избрания пол, се отстраняват, ако е възможно, чрез извършване на пластична операция за възстановяване на външните полови органи.

Психични разстройства при хермафродитизъм

Тежка психоза и груб интелектуален спад са редки. Интелектуалното развитие на хермафродити обикновено протича без значителни отклонения от нормата, въпреки че има изолирани описания на хермафродити с дълбока олигофрения (до малоумие и идиотия). По-често се наблюдава умствена незрялост (психичен инфантилизъм) на тези пациенти с детско поведение.

Доста характерна за Г. е промяна в личността, която очевидно се дължи не само на ендокринни влияния, но и на ситуацията, в която се намират такива пациенти. Понякога, от ранна детска възраст, те установяват характерни черти, дължащи се на съзнанието за "срамна малоценност". С възрастта такива пациенти се чувстват самотни и изолирани от живота и обществото. Това създава благоприятна почва за появата на депресивни реакции и суицидни тенденции, особено тези, които са ситуативно обусловени.

Като цяло, психиката на хермафродитите се характеризира с контактност, нежност и същевременно бдителност, срамежливост, негодувание, уязвимост, понякога съчетана с враждебност и откровена враждебност към другите.

Не е отбелязана пряка зависимост между психичния склад и вида на половите жлези при G. Има случаи, когато психическият склад и сексуалната ориентация се променят по време на живота на един и същ пациент. Важна, а понякога и решаваща роля във формирането на умствения склад на хермафродитите играят условията на образование.

Психозите, които се срещат при хермафродити, обикновено имат характер на продължителни депресивни състояния, по-рядко депресивно-параноидни психози с налудности за отношение и преследване.

Лечението на тежки психични разстройства при пациенти с G. няма разлики в сравнение с лечението на други психично болни пациенти: използват се антидепресанти, "големи" и "малки" транквиланти. При корекцията на личностните промени особено важни са медицинските и педагогическите въздействия.

Съдебномедицинско значение на хермафродитизма

Прегледът на Г. е един от видовете съд - медицински. проучвания на противоречиви сексуални състояния (виж. Сексуалните състояния са противоречиви). Тази проверка се извършва по нареждане на органите на дознанието, следствието и съда. Повод за прегледа на Г. са следните случаи: определяне на годността за военна служба, прием в специални учебни заведения, получаване на документи за самоличност, разследване на случаи на обиди и сексуални престъпления. Изследването на Г. може да бъде назначено във връзка с разглеждането на искове за издръжка, развод (например, ако е невъзможно нормалното полов акт, няма способност за зачеване или оплождане).

На съд.-мед. преглед за G., полът на субекта се установява въз основа на комплексни изследвания: задълбочено събиране на специфична анамнеза, общ преглед на тялото, антропометрични измервания, определяне на естеството и тежестта на вторичните полови белези, изследване на външните полови органи, като се установява наличието на половите жлези и техните функционални прояви.

При събиране на анамнеза е необходимо да се идентифицира мнението на самия субект относно неговия пол, характеристиките на сексуалните желания и техните прояви, да се установи възрастта, в която са разкрити вторичните сексуални характеристики, и сексуалната функция. Отклоненията в сексуалното желание също могат да бъдат свързани със сексуални извращения (виж).

При общ преглед на изследваното лице се обръща внимание на общия вид и размера на частите на тялото, формата и размера на таза, характера и отклоненията в състоянието на вторичните полови белези (окосмяване по лицето и тялото, развитие на млечните жлези, тембър на гласа и др.). Данните от такова изследване обаче сами по себе си не могат да послужат като основа за решаване на въпроса за пола.

При изследване на външните полови органи се отбелязва тяхната структура и съотношението на отделните части (топографски и по размер). Преобладаването на мъжкия или женския тип структура на външните полови органи (без да се вземат предвид техните функционални прояви) също не може да служи като основа за установяване на пола. Трябва да се има предвид, че може да има независимо съществуващи малформации на външните полови органи. Диагностична стойност има отделянето от гениталните органи: семенна течност или менструално течение. Липсата на семенна течност не изключва наличието на тестиси, тъй като те може да са недоразвити или секретът им поради малформации може да не идва от гениталиите. Мъжете могат да имат псевдоменструално течение, което обаче няма определена цикличност; в същото време при жените менструацията може да липсва поради възраст, хормонални промени, заболявания и т.н. Поради това се провеждат лабораторни изследвания, за да се установи истинската природа на отделянето от гениталните органи.

Пчелен мед. документи за лечение при уролози, акушер-гинеколози, за бременности, раждане, аборти също допринасят за решаването на въпроса за пола и половите функции.

При необходимост се извършват повторни и комисионни проучвания, стационарни наблюдения. В болница се извършват лабораторни изследвания на секрети, хормонални изследвания, а в изключителни случаи (със задължително съгласие на пациента) и биопсия на тъкани и пунктат на половите жлези. На съд.-мед. изследване на трупа на хермафродит, е необходимо да се проведат подходящи микроскопски изследвания.

Доста често заедно с определянето на пода при фалшиви G. се решава въпросът за способността на мъжките хермафродити за оплождане (виж) или при женските хермафродити за зачеване (виж).

хермафродитизъм при животни

Повечето безгръбначни са двудомни, но във всеки тип има хермафродити. G. понякога е характерен за цели видове безгръбначни: гъби, плоски червеи. В същото време, сред метилите, родът Schistosomum трябва да бъде посочен като представител на двудомните, а в рамките на видовете мекотели и анелиди както G., така и двудомните са еднакво често срещани.

Сред гръбначните животни се срещат както редовни G., така и патологични G. Редовните G. са известни само при костните риби.

Има две форми на редовен G. при рибите: функционални или синхронни (функциониращите гонади едновременно съдържат както зрели яйца, така и сперма; самооплождането, като правило, не се случва, въпреки че е възможно) и нефункционални (части на гонадите не функционират едновременно, т.е. те не функционират едновременно).яйчниците се развиват преди тестисите или обратно; такива индивиди могат да започнат да функционират като женски, тогава яйчниците се редуцират, овоцитите се резорбират и тестисите функции). При типично двудомни риби е описан патологичен G., който се среща сред есетрови, дъгова пъстърва, шаран, херинга, кохо сьомга, сардини и др.; в едни случаи мъжките и женските полови жлези са еднакво развити, в други преобладават половите жлези на един от половете.

При по-високо развитите гръбначни животни естествената хипертрофия не се среща, но няма такава група гръбначни животни, където да не се наблюдава явлението патологична хипертрофия.

Патологичният G. при висшите гръбначни може да бъде причинен от две причини. Първият е наличието на мозаечен набор от хромозоми в соматичните клетки, което определя развитието на определени сексуални характеристики (женски или мъжки) в различни части на тялото. Например при кокошките и някои пойни птици едната половина на тялото обикновено е мъжка, а другата е женска. Това явление е по-изразено при насекомите (вижте Гинандроморфизъм). Втората причина е ефектът върху развиващия се ембрион на хормони от противоположния пол, което води до развитието на G., независимо от генетичната конституция на частите на тялото.

Biol, значението на G. при животни е ясно в някои случаи. Например, самооплождането при тения в червата на човека е важно за оцеляването на вида, тъй като често в организма гостоприемник живее само един индивид.

Проучването на G. при животни помага да се разкрият ендокринните механизми за регулиране на пода. На практика тези механизми се използват за регулиране на пола в страница - х. животни. Чрез влиянието на различни е възможно да се получи при редица животни промяна на пола до способността на модифицираните индивиди да образуват зародишни клетки от противоположния пол. По този начин хормоналното третиране на пилешки яйца за инкубация позволява превръщането на мъжките в женски, но само на ембрионален етап, тъй като с развитието на генотипа при пилетата се наблюдава пълно обратно връщане към мъжкия пол. И накрая, на експериментален модел на G. при животни се провежда тест (тестване) на хормонални препарати.

Библиография:Голубева И.В. Интерсексуална адаптация към промяна на пола, Journe, невропат. и психиат., том 70, c. 6, стр. 911, 1970, библиогр.; Lieberman LL Вродени нарушения на сексуалното развитие, L., 1966, библиогр.; Савченко H. E. Хипоспадия и хермафродитизъм, Минск, 1974, библиогр.; С t и r до около в H. T. Основи на клиничната андрология, М., 1973; Тетер Е. Хормонални нарушения при мъжете и жените, прев. от полски, Варшава, 1968 г.; B o s z k o w s k i K. Inter-seksualizm, Warszawa, 1970, библиогр.; G u i n e t P. L'hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (Париж), t. 26, стр. 37, 1965, библиогр.; Kraatz H. u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

И. Б. Голубева; Е. 3. Бронщайн (съд.), Д. Д. Орловская (псих.), Д. В. Понов (биол.).

Има момчета, момичета и др

Представете си ситуация.Току-що сте родили дългоочаквано бебе. И дори ако по време на ултразвука ви кажат, че е момче, вие пак задавате на акушерката традиционния въпрос: „Кой?“ И в отговор мълчание. И след това объркано: „Не знаем ... Нещо не е наред с гениталиите на детето.“
Вместо радост, имате шок.Какво да кажа на роднини и приятели, които прекъснаха телефона, искайки да поздравят? Царицата родила ли е през нощта син или дъщеря? Лежиш на дъното пет дни, докато лекарите направят изследване и определят пола на детето. Диагнозата звучи като изречение: хермафродитизъм.
И вторият шокродителите преживяват, когато разберат, че детето ще се нуждае от хормонална терапия през целия живот.

Но дали ситуацията е толкова трагична, колкото изглежда на пръв поглед? Могат ли такива деца да съществуват нормално сред себеподобните си? Какви видове лечение им предлага съвременната медицина? И най-важното, кой е виновен? Каква е причината за неправилното формиране на пола при плода? Търсенето на истината се превърна в истинско разследване, в което ми помогнаха гинеколози, хирурзи, уролози, ултразвукови лекари и педиатри. Но главният експерт беше Наталия Калинченко, педиатър-ендокринолог в Ендокринологичния изследователски център на Руската академия на медицинските науки, д-р.

- В момента терминът "хермафродитизъм" постепенно се премахва и се заменя с формулировката "заболявания, свързани с нарушено формиране на пола". Това е така, защото "хермафродитизмът" звучи обидно за пациентите, като стигма. Ето защо сега в диагнозата пишем "нарушение на формирането на пола".
- В интернет има такова декодиране на хермафродитизма: това е наличието на мъжки и женски полови белези в индивида. нали
- Общо взето вярно. Нарушението на формирането на пола (SFP) е разделено на три вида:
1. Нарушение на формирането на пола 46, XX (това, което се наричаше женски хермафродитизъм). Пациентът има женски кариотип (женска генетика) - 46, XX, но външните полови органи имат мъжка структура или неправилна структура, по-близка до мъжката.
2. NFP 46, XY (мъжки хермафродитизъм). Пациент с кариотип 46, XY генетично е момче, има мъжки полови жлези (тестиси), а външните полови органи са женски по структура.
3. Истинският хермафродитизъм или овотестикуларен е точно това, за което се отнася вашият въпрос: пациентът има както женски, така и мъжки полови жлези (тестиси и яйчници). По принцип НПП е всяка анормална структура на гениталиите.

Нашата справка.
Според вътрешната структура НФП биват три вида - двустранни, едностранни и смесени. Едностранно - това е когато от едната страна е разположен яйчникът или тестисът, а от другата страна има смесени полови жлези (и тестис, и яйчник). Двустранно - когато при пациент от двете страни гонадата е представена от тъканите както на тестиса, така и на яйчника. Смесената структура се характеризира с наличието на тестис и яйчник в една и съща тъкан. И понякога се случва гонадата да липсва напълно, а вместо нея има съединителнотъканна връзка.

- Често се случва заради недоформените външни полови органи лекарят дори да не може ясно да каже кой е роден - момиче или момче. И как да бъде в такъв случай?
– Направете кариотипиране и ултразвук на вътрешни органи. Ултразвукът веднага ще покаже дали има матка, полови жлези. И това ще помогне да се определи вида на АЕЦ - мъжки или женски. И след това има хормонално и генетично изследване. Най-често нарушение на формирането на пола се среща при момчета: генетично той е момче, а външните полови органи са неправилни. Развитието на мъжките полови органи е под влияние на тестостерона: за да се оформят правилно гениталиите на момчето, е необходимо високо ниво на този хормон. Между другото, при мъжкия плод нивата на тестостерон в утробата са почти толкова високи, колкото при юношите. Намалява едва след раждането на дете. И този вътрематочен период е много важен.
Що се отнася до момичетата, полагането и формирането на външните полови органи според женския тип протича безразлично, т.е. ако плодът изобщо няма гонади (вътрешни полови органи) - вътре е безполов, тогава детето ще се роди с женска структура на външните полови органи и външно ще бъде момиче.

важно.
Знаете ли какво е изпълнено с ниско ниво на тестостерон за момче в утробата? Хипоспадия - анормална структура на пениса (тестисите не страдат). Това заболяване също принадлежи към АЕЦ. При лека степен на хипоспадия отворът на пикочния канал се отваря по ръба или по средата на главата - чисто урологичен проблем. Причината може да бъде външни фактори, например токсикоза на майката или вирусни инфекции през първия триместър на бременността.
При тежка форма уретрата се отваря или в средата, или в основата на пениса, или дори върху скротума, като пенисът най-често е извит. Прегледът на такъв дефект вече не трябва да се извършва от уролог, а от ендокринолог. Някои форми на тежка хипоспадия се предават по наследство. Обикновено след година-две момчетата се оперират. Хипоспадията е доста често срещано заболяване, едно на 150 до 180 души. През последните години се наблюдава увеличаване на растежа на хипоспадията. Смята се, че една от причините е влошаването на околната среда. Има цели региони в страните от третия свят, където повечето момчета се раждат с хипоспадия. Когато беше направено изследването, се оказа, че бременни жени работят на полета, които се третират с химикали, подобни по структура на естрогена (женски полови хормони), в резултат на което се блокира производството на тестостерон в ембрионите.

Какви форми на НПП са най-често срещаните?
– Вродена дисфункция на надбъбречната кора (VDKN) или адреногенитален синдром (AGS). Това заболяване се дължи на факта, че надбъбречните жлези не произвеждат ензима, който е отговорен за биосинтезата на хормона кортизол. При тази форма на AGS се нарушава производството на хормони, отговорни за поддържането на кръвната захар и солта в тялото. За да накара надбъбречните жлези по някакъв начин да произвеждат тези хормони, тялото принуждава надбъбречните жлези да работят активно. В резултат на това те правят всичко възможно, увеличават се по размер, но единственото, на което са способни, е да произвеждат андрогени в излишък. В резултат на това се ражда момиче с неправилна структура на гениталиите.

Нашата справка.
Надбъбречните жлези произвеждат три вида хормони:
минералкортикоиди (алдостерон) са отговорни за поддържането на правилното ниво на сол в тялото;
глюкокортикоиди (кортизол) регулират кръвообращението, поддържат нивата на кръвната захар и помагат на организма да се справи със стреса – инфекции и наранявания;
андрогени (мъжки полови хормони) се произвеждат и при двата пола. Отговорен при момчетата и момичетата за появата на окосмяване по време на пубертета.

- Каква е причината за ВДКН?
„Това е наследствено заболяване. При родителите на болно дете една хромозома съдържа увреден ген, а другата съдържа здрав. Такива родители се наричат ​​"здрави носители". Ако бащината хромозома с дефектния ген се съедини с майчината хромозома с дефектния ген, те ще образуват двойка хромозоми с два анормални гена, което ще разболее детето. Ако дефектната хромозома на бащата се слее с нормалната хромозома на майката (или обратното), детето ще бъде здрав носител, точно като родителите. Когато две нормални хромозоми се слеят, детето ще се роди здраво. Тоест, от четири деца, родени от двама здрави носители, едно дете ще бъде абсолютно здраво, две ще бъдат "здрави носители" и едно ще бъде болно от HCHD.

Теория на вероятностите.
Ако родителите са носители, рискът от раждане на засегнато дете е 1:4 за всяка следваща бременност. Но ако семейството вече има болно дете, това не означава, че три деца от следващите бременности ще бъдат здрави.

- Ако приемем, че едно дете с HCHD е пораснало и партньорът му е здрав, какви ще бъдат децата им?
- Патологичният ген се компенсира от нормалния и всички деца от този брак ще бъдат здрави носители. Вероятността да се срещнат двама здрави носители е 1:50. Рискът се увеличава значително при родствени бракове на братовчеди, втори братовчеди и сестри. За децата от брака на болен от ССЗ и здрав носител рискът нараства до 1:2. Трябва да кажа, че VDKN е доста често срещано заболяване. 1 на 10 000 новородени може да е болно. Тоест на всеки 125 000 деца, родени годишно, се падат 20 болни. И ако не бъдат диагностицирани навреме, те ще умрат през първите 15-20 дни от живота си от надбъбречна недостатъчност: хранят се лошо, повръщат, губят тегло. Ето защо от 2006 г. в страната ни е приет закон за въвеждане на неонатален скрининг за ВДКН. На 4-ия ден от живота на всяко дете се взема кръв от петата и се диагностицират наведнъж пет чести и сериозни заболявания, които трябва да бъдат лекувани веднага след раждането. Диагнозата VDKN се потвърждава още 2-3 седмици след раждането.

бележка
Хермафродит - това е човек, който има несъответствие между структурата на половите жлези и половите органи или вторични полови белези.

- Правят ли фетална диагностика? В края на краищата това със сигурност ще направи възможно лечението на дете с VDKN в утробата.
– Сега в семейства, където вече има дете с ИБС, родителите се съветват да провеждат пренатална диагностика. На 10-та седмица от бременността се взема тъкан от жена през шийката на матката (биопсия на хорионни вили), за да се определи пола на детето, както и за наличието или отсъствието на VDKN.

От дневника на един журналист.
Познат гинеколог каза, че в продължение на много години практика той само веднъж е имал случай, когато по време на ултразвуково сканиране е открил анормална структура на гениталиите в плода. По-скоро в началото той просто се усъмнил в дефект и не пуснал бременната повече от час, докато не прегледа внимателно детето. Но кой от диагностиците, особено в предродилните клиники, където се вият километрични опашки от бременни жени, ще прегледа едни полови органи за час? Сърцето работи, краката и ръцете са здрави, главата е в ред - и напред.
Сега звъня като луда на всичките си бременни приятелки и агитирам за платен ултразвук от висококвалифицирани специалисти: „Искайте доказателство, че децата ви не са хермафродити!“ Плаша ги със зловеща статистика.
„А какво ще стане с дете, което не е момче, не е момиче? Чао, скъпа? аборт?" Измъчих моя приятел акушер-гинеколог.
„Ако плодът е женски, на майката ще бъде дадено стероидно лекарство, за да се предотврати маскулинизацията на външните гениталии. Жената ще трябва да приема хормони, докато не станат готови резултатите от биопсията на хорионните въси. Ако се окаже, че плодът е здрав, стероидите могат да бъдат прекратени.
„И хормоните през това време няма да навредят на детето? Защо да тровите бебето напразно? - Не се отказах.
„Не, това е твърде кратък период, за да може лекарството да повлияе негативно на развитието на плода“, успокои приятелката. – Ако плодът е мъжки и има ССЗ, лечението със стероиди също се спира. Но ако плодът с HCHD е момиче, тогава майката ще трябва да приема стероидни лекарства през цялата бременност. Това ще помогне не само за намаляване на маскулинизацията на външните полови органи, но и в бъдеще, след раждането, ще намали обема на пластичните операции за корекция на гениталиите. Единственият, който може да бъде повлиян неблагоприятно от хормоналната терапия, е майката. Неговите усложнения се свеждат до наддаване на тегло и повишено образуване на стрии по кожата.
Е, те ще направят операция в ранна детска възраст, а след това? Какво ги чака такива деца?
„С правилното и навременно лечение можете да очаквате нормални дати за началото и протичането на пубертета“, продължи приятелят. - В някои случаи се наблюдава късно настъпване на менструация и дисфункция на яйчниците. Момичетата с ИБС имат нормална матка и яйчници. При момчетата с ИБС, подлежащи на компенсация на заболяването, репродуктивната функция не е нарушена. Сега, надявам се, разбирате защо ранната диагностика и лечение са толкова важни?

Нашата справка.
Маскулинизация - мъжественост, засилване на мъжките характеристики в тялото на жената. По време на пубертета маскулинизацията при момичетата води до развитие на вторични мъжки полови белези, увеличаване на клитора, потискане на менструалната функция, недоразвитие на млечните жлези и матката, хирзутизъм и загуба на женственост. По правило маскулинизацията при жените е придружена от повишаване на либидото (в редки случаи достига патологично увеличение - нимфомания. Прочетете за това заболяване на уебсайта на нашето списание).
Ликбез
Първични полови белези - Това са външните и вътрешните полови органи (половите органи).
При момиче: малки и големи срамни устни, матка, яйчници.
При момче: пенис, тестиси.
Диференциацията на първичните полови белези започва от 7-та седмица на ембрионалното развитие.
вторични полови белези се появяват по време на пубертета. При момичета от 8-годишна възраст млечните жлези се увеличават, появяват се пубисни и аксиларни косми. При момчетата от 9-годишна възраст започва окосмяването и увеличаването на външните полови органи.
Всеки организъм се характеризира със специфичен набор от хромозоми, т.нар кариотип . Човешкият кариотип се състои от 46 хромозоми - 22 двойки автозоми и две полови хромозоми. При жената това са две Х хромозоми (кариотип: 46, XX), а при мъжете една Х хромозома, а другата е Y (кариотип: 46, XY). Всяка хромозома съдържа гените, отговорни за наследствеността. Изследването на кариотипа се извършва с цитогенетични и молекулярно-цитогенетични методи.
Кариотипиране - цитогенетичен метод, който ви позволява да идентифицирате аномалии в структурата и броя на хромозомите, които могат да причинят безплодие, други наследствени заболявания и раждане на болно дете.

- Случва ли се акушер-гинеколози да прескочат НФП в родилния дом?
- Случва се. Именно в родилния дом те най-често пропускат ситуацията, когато първоначално развитието на женския тип е безразлично. Например, генетично момче се ражда с чисто женски фенотип (женска структура на външните полови органи). Външно това е момиче, така че акушер-гинеколозите с пълна увереност заявяват на родилката, че има дъщеря. До 14-15-годишна възраст расте тихо и никой, включително и тя самата, не подозира нищо. И тогава родителите й я довеждат при нас с оплакване за липсата на вторични полови белези: млечните жлези не растат, няма менструация. Правим изследване и ехографът показва, че момичето няма матка. Взимаме кръв за хормони и анализът показва, че няма естрогени, сякаш липсват яйчниците. За да изясним окончателно картината, трябва да направим кариотип и тогава всички очаква разкритие: момичето е с кариотип 46, XY, тоест генетично е момче.

- Една майка не може ли 14 години да разбере, че дъщеря й не е като всички останали?
- Ако едно дете се е родило с чисто женско устройство на гениталиите, е почти невъзможно да се определи, че е момче, защото външно това не се забелязва.

От дневника на един журналист.
Сега, ако ултразвукът на малкия таз беше направен на всички деца безпроблемно, тогава щеше да е друг въпрос. И защо такава идея не им хрумва на чиновниците от МЗ? И тогава, както се случва на практика: генетичният пол се открива едва когато детето бъде прието в болницата за операция.

- А какъв е психологическият портрет на такива момичета? Признак за генетичен пол ли е, че дъщерята се държи като момче: играе момчешки игри, например?
- Ясните поведенчески признаци, които доказват принадлежността на децата към един или друг пол, не са напълно проучени. Днес психолозите виждат, че има разлика, но засега тя е на етап изследване, особено при малките деца.

Нашата справка.
Смята се, че преди пубертета психологическото развитие на момчетата и момичетата е основно еднакво.

На какво бихте посъветвали майките да обърнат внимание?
- За хипертрофия на клитора при момичета. Обикновено тя трябва да бъде покрита от срамните устни, ако момичето е родено доносено. Ако клиторът излиза извън големите срамни устни, това е сигнал, че детето трябва да бъде показано на детски ендокринолог. При момче трябва да се обърне внимание на наличието на тестиси в скротума. Мама може внимателно да ги изследва сама или да попита лекар за това. Досега при мен идват момчета на 9-10 години с празен скротум.

От дневника на един журналист.
Преди това сред лекарите дори се смяташе за неприлично да докосват пениса и скротума на момче. Преди 10 години, когато заведох петгодишния си син в клиниката, лекарят просто го прегледа визуално - това е всичко.
Обаждам се на познат педиатър, задавам идиотски въпрос: „Как да различа момче от момиче?“
„Що се отнася до момчетата с NPD, с тях е по-лесно, защото гениталиите им са отвън и веднага се вижда, че например скротумът е разцепен или пенисът е извит“, обяснява тя. „Но има голям проблем с момичетата: никой от родителите не знае как трябва да бъдат нормални.“
Има сложни форми на VDKN, когато тялото на момичето произвежда мъжки полови хормони в излишък и тя се ражда с чисто мъжка структура на гениталиите, тоест има нормален пенис, нормален скротум, но в него няма тестиси. то. Дори и без да си направи труда да направи ултразвук, мързеливият педиатър може да диагностицира двустранен крипторхизъм и да му каже да изчака до година, докато самите тестиси слязат в скротума. В Москва такива грешки почти никога не се правят, но в регионите, особено в далечните краища на страната, където медицината е слабо развита, все още има такива случаи.

Днес е обичайно да се нарича хермафродит човек, който има както женски, така и мъжки полови органи. Такова определение по принцип може да се счита за правилно, но в никакъв случай не е единственото. Ето защо по-долу ще говорим за това кой е хермафродит и защо е получил такова име.

Хермафродит в митологията

Думата хермафродит се появява в гръцката митология. Това беше името на един от героите, който беше син на бог Хермес и богинята Афродита.

Този младеж на 15-годишна възраст тръгнал да пътува по света и като се къпел в извора на нимфата Салакис, се влюбил в нея. Чувствата им били взаимни и нимфата убедила боговете да обединят съдбите им завинаги. Така техните тела и души се сляха в едно. Оттогава се появи легенда, че всеки човек, който поне веднъж се е изкъпал в този източник, сам става хермафродит, ако не във физическо отношение, то със сигурност в морално отношение. И оттогава стана обичайно да се наричат ​​всички живи едновременно двуполови същества с името Хермафродит.

Кой днес е хермафродит

Днес хермафродит обикновено се нарича същество, което има както мъжки, така и женски полови белези. Най-често това е името на човек, който е двуполово същество. Тази структура на човешкото тяло е необичайна и се среща доста рядко. Това е следствие от нарушаване на хормоналната система и работата на ДНК веригите в тялото. Анормален хермафродитизъм се среща не само при хора, но и при развити животни, като маймуни.

Освен това такъв хермафродитизъм може да бъде два вида:

1. Вярно. Характеризира се с наличието на гениталиите на мъжете и жените едновременно. В такава ситуация по правило се оставя само един полов орган по желание на пациента.
2. Невярно. В този случай има значително противоречие между пола (външни признаци) и психологическото възприемане на себе си (вътрешни признаци). Тоест мъжът се чувства като жена и обратното. В този случай е необходимо или продължително психиатрично лечение, или смяна на пола.

Какво е хермафродит в естествения свят

Още в училище в уроците по биология ни разказаха за двудомни, многодомни и еднодомни растения. И така, еднодомните растения са естествени хермафродити. Но не само растенията могат да бъдат хермафродити, те също са някои видове риби, червенополостни, ракообразни и дори насекоми.

Създавайки такива естествени хермафродити, природата се е погрижила тези видове да могат сами да създават своето потомство.

Истинският хермафродитизъм е състояние, което съчетава в човешкото тяло както мъжкия тестис, така и женското яйце или гонади, които имат хистологични характеристики на двата пола (ovotestis). Често хермафродитизмът засяга само анормалното образуване на външните полови органи, но има случаи, когато синдромът засяга и вътрешните органи (много рядко).

В началните етапи на ембрионалното развитие все още е трудно да се определи границата на гениталиите. Това се дължи на факта, че първоначално по своята структура гонадата е двуполова. Едва на по-късен етап започват да се формират различия в зачатъка на гонадата. Но има и варианти, когато бисексуалното развитие се случва на по-късни етапи, т.е. бебето идва на бял свят с разнородни признаци на единия и другия пол.

Класификация на истинския хермафродитизъм

Тежестта на отклонението също може да варира. Ето защо е обичайно истинският хермафродитизъм да се разделя на два вида:

• има аномалии на външните органи на тялото (в допълнение към мъжките полови органи има и женски, недостатъчен набор от органи на един от половете, пълен набор от женски и мъжки полови органи);
• няма аномалии на външни органи по тялото (вторични мъжки (женски) полови белези или и двата пола).

Класификация на истинския хермафродитизъм:

1. диференциране на половите органи към женската страна, което води до образуване на отделна уста за пикочните перинеални пътища, хипертрофия на клитора, добре оформен отделен вход на влагалището;
2. мястото на рудеминарния урогенитален синус има отделен вход към влагалището и отделен отвор за уретрата, клиторът е идентичен с формата на пениса, т.е. той е хипертрофиран;
3. кухината на уретрата на уретрата във влагалището е висока, може да се образува, в редки случаи простатната жлеза е забележителна;
4. набор от полови органи, мъжки и женски. Мъж, който има пълен набор от полови органи, също има млечни жлези, матка и вагина, а жената има простата, скротум и пенис.

Хората, страдащи от истински хермафродитизъм, които нямат никакви външни отклонения на половите органи, както и вторичните полови органи, комбинират мъжки и женски полови органи, а също така имат гонадна тъкан. Трудно е да се диагностицира хермафродитизъм с този резултат.

Има такива отклонения на половите жлези с истински хермафродитизъм:

1. един или два тестиса на гонада, същия брой яйчници;
2. броят на гонадите (една или две) е подреден според вида на ovotestis;
3. мозаечната структура на половите жлези, т.е. тъканите на тестиса в половата жлеза са мозаечно преплетени.

Причини за истински хермафродитизъм

Работата върху причината за появата на това заболяване при пациентите показа, че може да има неразпознат мозаицизъм, който се проявява при изследване на определена област от тъканите на тялото. Има случаи, когато истинският хермафродитизъм се е превърнал в наследствено (семейно) заболяване. Той може да бъде повлиян и от негенетични екзогенни фактори, които засягат тъканта на тестисите. Човек с 46XY хромозомно поле е обект на хермафродитизъм, който придружава скрото-перинеална хипоспадия, със или без наличие на пикочно-полов синус. При жени с 46 ХХ хромозомно поле е наличен хермафродитизъм със или без урогенитален синус.

Много рядко се среща истински хермафродитизъм с мозаечно хромозомно подреждане (XX ∕ XY; XX ∕ XXYY; XX ∕ XXY). Понякога има инциденти, когато настъпва двойно оплождане на яйцеклетката (феноменът на химеризма), което може да причини образуването на бисексуални полови жлези. Хромозомната мутация също може да причини хермафродитизъм.

Така че можем да заключим, че причините за заболяването не са напълно разкрити и сега се провеждат допълнителни проучвания по този въпрос.

Симптоми на истински хермафродитизъм

В някои случаи на истински хермафродитизъм пациентите страдат от сексуални, умствени и психологически аномалии. Клиниката на истинския хермафродитизъм се проявява върху външните полови органи и се определя пряко от единия и другия пол от гонадата, нейното развитие и функции. Могат да се развият няколко признака на комбинация от яйчникова и тестикуларна тъкан. Репродуктивните органи могат да бъдат комбинация от яйчникова и тестикуларна тъкан, която се нарича ovotestis. Степента на образуване на ovotestis може да бъде модифицирана, след което в яйчниците могат да се появят зрели фоликули, съответно в тестисите - началните етапи на сперматогенезата.

Външни признаци на истински хермафродитизъм

Що се отнася до външните признаци, те могат да бъдат:

• наличието на малък размер на пениса;
• при липса на гонади се образуват гънки, които могат да наподобяват срамните устни или скротума;
• вагината при пациенти често е доста добре развита и се отваря в задната част на уретрата;
• установява се хипертрофия на клитора, така че гениталиите са по-подобни на женските.

Често пациентите могат да изпитат болка при кървене от уретрата или влагалището. Анализът на андрогените и естрогените може да бъде в рамките на нормалните граници.

Отклонения в процеса на пубертета

По време на пубертета може да се появи феминизация и вирилизация, менструация и др. Под формата на циклична хематурия, менструацията се появява при индивиди от мъжкия фенотип.

Често малформациите на репродуктивната система при хората се съчетават с аномалии в развитието на половите органи и техните отклонения от нормата.

Диагностика на истински хермафродитизъм

Възможно е да се диагностицира истински хермафродитизъм при човек, ако има ясно изразен неопределен или двоен характер на гениталиите. В такива случаи си струва да се свържете само с висококвалифицирани специалисти, тъй като вашето възстановяване и по-нататъшната ви способност да произвеждате потомство пряко зависи от това.

Извършени тестове за определяне на истински хермафродитизъм

1. За да се определи генетичният пол, специалистите правят кариотипиране, което ще помогне да се проучи съставът и броят на хромозомите;
2. Преди ултразвукова диагностика на малкия таз и коремната кухина, която може да разпознае различни отклонения и дефекти от гениталните органи, лекарят обикновено провежда визуален преглед, палпира гениталната област;
3. Анализът на кръвта и урината ще помогне да се определи количеството на хипофизните, половите, надбъбречните и други хормони;
4. Крайният резултат и диагнозата могат да бъдат определени само чрез лапаротомия или хистологично изследване на гениталните вътрешни органи.

Наложително е да се прави разлика между истински хермафродитизъм и фалшив мъжки хермафродитизъм (при този резултат няма яйчници, има само тестикуларна тъкан), както и фалшив женски хермафродитизъм (причинен от вирилизираща хиперплазия на надбъбречната кора, докато те са рязко умножено по екскрецията на 17-кетостероиди). При консултация лекарят може да ви попита за важни фактори, които влияят върху развитието на заболяването: успешно (или неуспешно) носене на детето по време на бременност, дали тялото на майката е било изложено на някакви лекарства, инфекции, някакви усложнения; дали са открити някакви аномалии на гениталиите на бебето, например неправилно положение на тестисите в скротума и др.; отговаря ли пубертетът на възрастовите норми; дали има нарушение на нормалния сексуален живот, активност. За да сте убедени в точността на диагнозата, си струва да се консултирате с ендокринолог, уролог и генетик.

Предотвратяването на истински хермафродитизъм е редовно посещение на уролог (веднъж годишно).

Лечение на истински хермафродитизъм

Лечението на истинския хермафродитизъм е хормонална терапия. За да направите това, трябва да знаете причината за това разстройство. Използвани хормони: тиреоидни глюкокортикоиди и др.

Ако е необходимо, лекарите извършват своевременна корекция на дисфункцията на гениталните органи. Пациентът има право да избере пола си.

За да няма риск от злокачествено израждане на недоразвити тестиси, те също се отстраняват.

За жените се предписва допълнителна естрогенна терапия, която придава на тази индивидуална женственост. След това е необходимо да посетите психолог за правилното формиране на представи за текущото сексуално поведение и вашия пол.

Прогноза за истински хермафродитизъм

Пациенти с истински хермафродитизъм, които са отгледани като жени с кариотип 46,XX, могат да забременеят и освен това е абсолютно нормално да носят и раждат дете. При мъжете резултатите не са толкова утешителни, защото малка част от тях стават родители.

Историята описва случаи, когато мъж има две деца и овотестисът е отстранен от човек с женски фенотип. Понякога истинският хермафродитизъм може да остане невидим до старост, ако не вземете предвид проблема с безплодието или някои оплаквания в долната част на коремната кухина.

За нормалния човешки живот не възникват заплахи от болестта, хората с такава диагноза могат да живеят доста пълноценно. Само фактът, че малко хора могат да дадат потомство, или по-скоро много малко, остава разочароващ, тъй като последствието от болестта е безплодие.

При такова заболяване се наблюдават всякакви сексуални извращения, като хомосексуализъм, транссексуализъм и др.

В зависимост от психологическите и физиологичните ориентации, както и анатомичните характеристики се определя мястото на пациента в обществото, но най-често това са неадаптирани личности.

Трудно ли е да си мъж и жена едновременно?

18-годишната московчанка Аня е видно момиче във всички отношения. Спортистка, студентка, красавица. Вниманието на силната половина, разбира се, не е лишено и дори ще се ожени. И така, в навечерието на сватбата Анюта изведнъж разбра, че изобщо не е момиче. И изобщо не жена, а ... мъж! Как московските лекари помогнаха на Аня и защо в Русия има повече хермафродити, разказа за „МК“ докторът на медицинските науки, гл. Отделение по уроандрология на SCCH RAMS Сергей ЯЦИК.

- Сергей Павлович, имаме ли пандемия от хермафродитизъм?

- Не бих преувеличил толкова много. Като цяло това заболяване е известно от древни времена. Мисля, че съществува от началото на човечеството. Но наистина броят на хермафродитите напоследък се е увеличил. Това е факт и не можете да избягате от него. Основната причина са екологичните проблеми, радиационният фон ... Освен това се появиха много нови болести, предавани по въздуха, от които жените се разболяват по време на бременност. Всички тези фактори действат на генетично ниво и в резултат на това все по-често се раждат хермафродитни деца дори от привидно напълно здрави родители.

- А колко са те в Москва?

- Никой не води точна статистика. Да, и проблемът е твърде интимен, мнозина не търсят помощ от лекари. Но сега повече от петдесет пациенти от децата и юношите минават през ръцете ми всяка година. Между другото, истинският хермафродитизъм (когато има мъжки и женски полови жлези) днес е много рядък. По-често е фалшива. Болните от него наричаме „мозаечни хора”. При тях съотношението между мъже и жени не е 50 към 50, а 30 към 70 или 60 към 40.

„Вярно ли е, че андрогините лесно се забелязват в тълпата?“

- Нищо подобно. Срещайки такъв човек на улицата, може дори да не предполагаме, че той има интимен проблем. Между другото, някои са убедени, че хермафродитите са умствено изостанали, но това изобщо не е така, те са напълно нормално умствено развити. Сред моите пациенти има много интелектуалци и таланти. Ако един хермафродит повече или по-малко се е адаптирал в една област, тогава той може да прави секс и като цяло да води нормален живот. Целият проблем е точно в тази адаптация. И ще бъде много трудно, ако веднага след раждането родителите не определят кой ще расте с тях - момче или момиче. И тласъкът за избора им трябва да бъде правилната диагноза.

- И често лекарите не определят хермафродитизма при бебетата?

- Уви, да. Особено ако външните полови органи не са силно променени. Такъв беше случаят с нашата пациентка Аня, която дойде при нас, защото нямаше цикъл. Всички органи са формирани по женски тип, така че тя е отгледана като момиче. Купувайте кукли, обличайте се в рокли. И тя има мъжки тестиси и мъжки хормони. Как да бъдем? Самата Аня, както разбрах от разговор с нея, не си представя себе си в ролята на мъж. Направихме й операция и отстранихме мъжките полови жлези в ингвиналните канали. Освен това разрезът е направен специално над пубиса, за да може Аня да каже на избраника си, че има гинекологични проблеми и поради тях не може да има деца. Тогава заедно решиха, че ще осиновят дете. Всички са щастливи!

Като цяло, когато бебето се роди с хермафродитизъм, е важно да се разбере кариотипа. И тогава трябва да проведете ултразвуково изследване, да вземете тестове за хормони. И в бъдеще, като се вземат предвид всички тези параметри, родителите трябва да вземат решение. В противен случай може да бъде така: детето има мъжки и женски полови органи, мама и татко смятат, че е по-добре да премахнат малкия пенис, считайки го за рудимент, и да отгледат детето като момиче. И тогава се оказва, че кариотипът е мъжки. Оказа се, че пола е определен неправилно.

Наскоро доведохме едно 12-годишно момиче при нас. Със свински опашки, обеци. Оказа се хермафродит. Широки рамене, тесен таз - всичко от мъжки тип. Но аз говорих с майка ми и разбрах, че пациентът може да се адаптира само в женското поле - тя се представя само като момиче. Да, и е трудно да промените пола: ще трябва да се преместите на ново място на пребиваване, за да имате нови приятели, ново училище и т. Затова „поправихме“ грешката на природата и с помощта на хормонална терапия пациентката стана истинско момиче.

- Медицината в лечението на хермафродитизма стигна ли далече?

- Ако говорим за хирургически методи, то със сигурност. Днес можете да направите такава козметична операция, че никой дори да не предположи за болестта на човек. Е, най-новото поколение хормонални лекарства ви позволяват да контролирате тялото толкова много, че да придобие желаните женски или мъжки пропорции. Така че, ако веднага след раждането кариотипът се определи правилно, се извърши операция (ако е необходимо), детето ще расте абсолютно нормално. Единственото нещо е, че такъв човек вероятно няма да има деца. Хермафродитите са стерилни.

- Модерните технологии не могат ли да им помогнат?

- Ако говорите за IVF, тогава това помага на хермафродити само в изключителни случаи. Например, можете да опитате, когато гонадите на пациента произвеждат поне няколко сперматозоиди. Но обикновено дори тези единични сперматозоиди не са жизнеспособни или дефектни.

- Често ли се случва хермафродит, който е правилно идентифициран с кариотип и отгледан например като мъж, след това в един момент да реши да „смени ориентацията“ и да се обяви за жена?

- Колкото и да е странно, това е рядкост. Обикновено, ако хермафродитът е социално адаптиран, той няма такова хвърляне. Но от друга страна, ако социалната адаптация е грешна, тогава дори нормален човек може в крайна сметка да стане хомосексуален или транссексуален. Неведнъж сме преглеждали такива пациенти и се оказа, че са абсолютно здрави (хормони, вътрешни полови органи и жлези - всичко работи перфектно).

- Предвижда ли се всяко новородено в Русия да се изследва за хермафродитизъм?

- В Европа отдавна се занимават с това като част от изследванията на генетичните аномалии. У нас на теория всяко дете на един месец трябва да си направи ехография на всички вътрешни органи. Но, уви, в много регионални клиники това изискване се пренебрегва и рискуват да пропуснат момента - да не идентифицират хермафродит. Ултразвукът обаче не винаги се справя с тази задача. Тук се нуждаете от изследване, което ви позволява недвусмислено да определите промяната в генотипа. А това е скъпо нещо.

- Или може би да проверите за хермафродитизъм, например, всички московски ученици?

- Не смятам, че има такава нужда. Достатъчно медицински прегледи през пубертета. Предвижда се и създаване на паспорт за репродуктивно здраве. Тя ще се попълва паралелно с поликлиничната карта. И в него ще бъдат въведени всички характеристики на развитието на половите органи, като се започне от ранна детска възраст.

- Как родителите да избегнат появата на хермафродитно дете?

- Те трябва да преминат генетични изследвания за съвместимост. Този фактор е от голямо значение. Но дори генетикът да не забележи никаква опасност, природата все още може да изненада.

ПОМОГНЕТЕ "МК"

В гръцката митология Хермафродит е син на Хермес и Афродита. Легендата разказва, че една от нимфите, като го видяла гол, се влюбила безпаметно. Неспособна да очарова Хермафродит, тя се помоли на боговете да обединят телата им завинаги. Молитвата беше чута и на света се появи андрогинно същество.

ПОМОГНЕТЕ "МК"

Достоверно е известен само един изключителен случай, когато човек е бил способен на нормални сексуални отношения както с мъж, така и с жена. 28-годишна проститутка имаше пенис с дължина 14 см и вагина 8,5 см. Имаше и яйчници, и тестиси, както менструация, така и еякулация.

Хермафродитизмът е вродена анормална структура на външните полови органи, която затруднява определянето на пола на детето.

Има фалшив мъжки, фалшив женски и истински хермафродитизъм. В допълнение, хермафродитизмът е симптом на различни вродени заболявания на репродуктивната система по отношение на етиологията, патогенезата и клиниката.

Честотата на поява е 1:1700-1:2500 новородени.

Етиопатогенеза. Диференциацията на външните полови органи зависи единствено от наличието на андрогени и се извършва в периода от 6-та до 16-та седмица на бременността. Диференциацията на външните гениталии според мъжкия тип се определя от адекватно ниво на андрогени. Разделянето на урогениталния синус на уретрата и вагината без по-нататъшна диференциация се дължи на липсата на андрогени. Диференциацията на половите жлези в тестиси или яйчници зависи от наличието на Y хромозома и се определя директно от присъствието на H-Y антигена, HLA антигена, открит на повърхността на всички мъжки клетки. Когато половите жлези се диференцират в тестисите, те произвеждат и отделят тестостерон, който е предшественик на дихидротестостерона, мощен андрогенен хормон, участващ в половата диференциация. По този начин, появата на метаболитни или растежни нарушения на всеки етап от този процес може да доведе до неадекватно производство на андрогени и непълна сексуална диференциация или фалшив хермафродитизъм при момчетата.

Излишното производство на андроген при момичетата имитира ефектите на тестостерона и дихидротестостерона при момчетата, отчасти причинявайки уголемяване на клитора, непълно сливане на лабиите и непълно отделяне на уретрата и вагината. В същото време прекомерното производство на андрогени в плода може да се дължи на повишен синтез на андрогени в надбъбречните жлези или яйчниците на майката или въвеждането на андрогени по време на хормонална терапия.

Най-честата причина за повишено производство на андрогени в плода е вродена надбъбречна хиперплазия, дължаща се на дефицит на 21-хидроксилаза (най-често), участваща в синтеза на кортизол, и по-рядко на дефицит на 3-(β)-хидроксистероид дехидрогеназа или 11-хидроксилаза.

Клиника. Неправилната структура на външните гениталии се диагностицира веднага след раждането.

Клинични проявления:

Невъзможността за определяне на пола след изследване на външните полови органи;

С малък размер на пениса (дължината на пениса, измерена от пубисната става до върха на главата, е по-малка от 2,0 cm) при "очевидно момче";

Разположението на половите жлези (тестисите) в срамните устни на „очевидното момиче“;

С разцепване на пениса и скротума в комбинация с екстрофия на пикочния мехур.

Обикновено трудностите с определянето на пола възникват при най-тежките форми на хипоспадия.

Диагностика.

А. Диагнозата не е под съмнение, тъй като веднага след раждането на детето по време на първоначалния преглед се разкрива анормална структура на външните гениталии. Трудностите при диагностицирането се дължат на определянето на пола на детето. По въпросите на половото идентифициране е задължително съвместното наблюдение на неонатолог, ендокринолог и генетик.

Б. На първо място, за да изберете пола, е необходимо да определите половия хроматин на 3-5-ия ден от живота (намазка от букалната лигавица за определяне на хетерохроматин (Bar тела).

1. При внимателно наблюдение повечето новородени ще бъдат с 3% или повече положителен хроматин (всяка възрастна жена трябва да има 15-30% положителен хроматин). При хроматин-положителни новородени се диагностицира фалшив женски хермафродитизъм, дължащ се на вирилизация на практически здраво новородено женско дете. В този случай, за да се установи клиничната форма на хермафродитизъм при дете с положителен X-хроматин (кариотип 46,XX), е необходимо да се определи екскрецията на 17-кетостероиди в урината, нивото на 17-хидроксипрогестерон в кръвта. (100-1000 пъти по-високи, отколкото при здрави новородени) . С увеличаване на тези показатели се диагностицира вродена хиперплазия на надбъбречната кора. При многократно определяне на нивото на натрий и калий в кръвния серум, хиперкалиемия и хипонатриемия показват вродена надбъбречна хиперплазия. Диагностична лапароскопия и/или лапаротомия на възраст 6-18 месеца. животът с хистологично изследване на половите жлези ще помогне окончателно да се установи диагнозата при ненадбъбречни форми на фалшив женски хермафродитизъм.

2. Мъжкият фалшив хермафродитизъм се диагностицира при новородени с отрицателен полов хроматин. Тук диференциалната диагноза е сложна и фундаментално важна за окончателния избор на пол, тъй като въпреки значителната степен на феминизация на външните гениталии, някои пациенти в пубертета могат да имат спонтанен пубертет със задоволителна функция на тестисите, а някои не само не имат сексуално развитие, но няма чувствителност към екзогенна хормонална терапия. При новородени с отрицателен полов хроматин е необходимо да се изследва кръвта за кариотип, да се определи нивото на тестостерон и други андрогенни хормони, да се проведе радиологично изследване (сдинтиграфия, ретроградна уретрография, пиелография), ултразвук за определяне на структурата на вътрешните органи. При повишаване на тестостерона в кръвта на новородени е необходимо да се проведе тест с тестостерон - интрамускулно инжектиране на човешки хорион гонадотропин в доза от 500 единици 4 пъти интрамускулно в продължение на 3 дни. Ако няма повишаване на тестостерона в кръвта на фона на продължаващата терапия, се диагностицира тестикуларна феминизация и новороденото трябва да се припише на женския пол, тъй като маскулинизацията при тези новородени никога няма да настъпи дори при въвеждането на екзогенни андрогени.

3. Повечето деца с истински хермафродитизъм имат 46,XX кариотип или мозаицизъм, включващ X хромозомата. Те са положителни за хроматин. Окончателна диагноза след установяване на повишено ниво на тестостерон и нормално или леко повишено ниво на 17-хидроксипрогестерон. Изясняването на нивото на биохимичните нарушения е възможно само в специализирани центрове.

Има мнение, че установяването на пола на детето зависи преди всичко от функционалната анатомия на външните полови органи, а не от хромозомния йол. Ако дължината на пениса не надвишава 2 см, тогава е в интерес на детето да го класифицира като женски, тъй като има малка надежда, че когато стане възрастен, пенисът ще може да изпълнява адекватно неговата функция.

Б. Определяне на кариотипа. За определяне на хромозомния анализ е необходимо да се вземе проба от периферна кръв. Изборът на начална терапия се прави преди резултатите от кариотипа (това изследване обикновено отнема 5-7 дни) въз основа на резултатите от анализа на половия хроматин.

Диференциалната диагноза се извършва с фалшив женски хермафродитизъм със състояния, причинени от въвеждането на майчини андрогени или повишено производство на собствени андрогени, както и повишено производство на андрогени в плода поради вродена надбъбречна хиперплазия.

Истинският хермафродитизъм е рядък и обикновено не е необходимо изследване на нивата на тестостерон, докато не се изключи вродена надбъбречна хиперплазия.

Хромозомните аномалии рядко водят до проблема с неясен пол. Те включват предимно синдром на Turner (аномалия 45,X), синдром на Klinefelter (47,XXY).

Лечение. Най-важният аспект на лечението е запазването на тайна в интерес на родителите и детето по време на диагностичните изследвания. До установяване на пола е необходимо да се избягва използването на определени думи, указващи пола на детето, за да не се насочват родителите към един или друг пол на тяхното дете, а също и в медицинската история на майката и новороденото да не посочва пола на детето и да не попълва акт за раждане.

Хирургична корекция на външни гениталии в ранна възраст (до 2 години). Ако е необходимо, през пубертета се предписва хормонална заместителна терапия.

Отстраняването на гонади и вътрешни гениталии, които не съответстват на избрания пол, е възможно по време на лапаротомия на възраст 6-18 месеца. живот с ненадбъбречни форми на фалшив женски хермафродитизъм.

Ако е необходимо, вродена хиперплазия на надбъбречната кора - заместителна терапия с глюко- и минералкортикоиди (за повече подробности вижте параграф 8.3). Хирургичната корекция на външните гениталии се извършва с неусложнена форма до 2 години, с форма на загуба на сол - на 5-6 години.

Прогноза. Резултатът от лечението се определя както от състоянието на физическото здраве на детето, така и от социалната му адаптация в зряла възраст. В по-голямата част от случаите - безплодие.