Усложнения на аномалии на представяне на пикочно-половата система. Аномалии в развитието на органите на пикочно-половата система Катедра по урология BSMU

Честота: срещат се в популация от приблизително 1%, диагностицират се пренатално при приблизително 0,2% от децата.

внимание: 30% от пренаталните диагнози не са потвърдени, така че е необходимо проследяване след раждането.

Форми:

• Хидронефроза: Нарушено изпразване на пикочния мехур (напр. на уретралната клапа).
• Поликистоза на бъбреците.
• Вроден мегалоуретер, удвояване.
• Везикоуретерален рефлукс.
• Агенезия/аплазия на бъбреците.
• Синдром на Prune-Belly (син.: аплазия на мембраните на коремната стена, синдром на коремната слива),
• Екстрофия на пикочния мехур.

Усложнения и проблеми: тежката и продължителна вътрематочна обструктивна уропатия води до свиване на бъбрека (понякога още в утробата).

Първа помощако подозирате дефект в отделителната система:

• Принудителна постнатална диагностика.
• Диуреза и събиране на урина. Урината през първите 24 часа се отделя при 92% от зрелите и 90% от незрелите новородени, в рамките на 48 часа - при 99%.
• С клапата, ако е необходимо, се извършва супрапубисна пункция на пикочния мехур (разтоварване на пикочния мехур и бъбреците).

внимание: от страна на бъбреците практически няма спешни състояния в родилната зала, но може да има белодробна хипоплазия (с олиго- или ахидрамнион). При бъбречно заболяване може да възникне спонтанен пневмоторакс дори при спонтанно дишане.

Първа помощс екстрофия на пикочния мехур:

• Веднага поставете стерилна пелена.
• Овлажняване на евентрирани части.
• Постоянна оценка на евентирания пикочен мехур: цвят, кръвоизливи, оток.
• Опаковане на евентриран чай! в стерилна найлонова торбичка или овлажняване със стерилен вазелин.
• Не забравяйте да претеглите бебето си.
• Спешна (до 24-48 часа) операция.
• Изследване на проксималните пикочни пътища.

хипоспадия

Определение: Малформация на пениса с непълно развитие на уретрата и необичайно разположен отвор от долната страна на пениса, на скротума или на перинеума. Малформация на спонгиформната уретра с или без изкривяване, вентрален дефект на препуциума и дорзална хипертрофия на препуциума.

Тактиката зависи от местоположението на външния отвор:

• Главовидни, стволови, скротални, перинеални форми.
• Със или без стеноза.
• С или без деформация на главата.
• „Хипоспадия без хипоспадия“ е изкривяване без значително изкълчване на форамена.

Свързани с пороци:

• Крипторхизъм и ингвинална херния - около 9% от случаите.
• Utriculus prostaticus masculinus - около 11% от случаите (с тежки форми).
• Дефекти на бъбреците и отделителната система - 3%.

Диференциална диагноза с интерсексуалност, хипогенитализъм; ако е необходимо, определяне на кариотипа.

Лечение:

• Корекцията е показана при всички случаи на кривина на тялото, стеноза на отвора и локализация на отвора проксимално на коронарната бразда.
• При дисталните форми индикациите се определят от естетични нарушения, но не и в периода на новороденото!

Хидроцеле (водянка)

Хидроцеле (воднянка): Персистирането на отворен процесус вагиналис може да доведе до натрупване на перитонеална течност в него.

Определение: Изпълнена с течност киста в областта на тестисите или семенната връв.

Форми:

• Водянка шнур.
• Воднянка на тестиса: тестисът най-често не се палпира.
• Ингвинално-скротална воднянка: горният полюс на кистата достига до коремната кухина. Медиално на ингвиналния лигамент в малкия таз се палпира плътно образувание. При натиск върху скротума обемът му се увеличава.
• При комуникираща воднянка (промени в размера) има връзка с коремната кухина. Клиниката и лечението съответства на ингвинална херния.
• Кисти на канала на Нуков (при момичета): ограничени събирания на течност в областта на кръглата връзка извън ингвиналния канал.

Клиника:

• Безсимптомни едностранни или двустранни тумороподобни образувания в тестисите с различна големина.
• Често се среща при новородени. Регресира спонтанно през първите 3-4 месеца от живота.
• Те могат да се появят спонтанно без видима причина извън неонаталния период, както и да регресират.
• След първата година от живота воднянка се среща при по-малко от 1% от момчетата.

Диагностика:

• Преглед, палпация.
• Диафаноскопията не позволява разграничаване на хидроцеле от удушена херния.

Диференциална диагноза: странгулирана херния, скротална херния, варикоцеле, усукване на тестисите.

важно: торзията на тестисите може да бъде и вродена; Това е индикация за незабавна операция.

Лечение:

• Операцията е показана след шест месеца с персистиращо хидроцеле.
• През първите 3 месеца операцията се извършва само с голям размер, бързо увеличаване на обема и ингвинално-скротално хидроцеле.

Ингвинална херния

Образува се поради персистирането на вагиналния процес на перитонеума. Достатъчно голям размер на отвора позволява на чревните бримки да проникнат в апендикса.

Определение: части от червата излизат от коремната кухина през вроден или придобит отвор (херниален отвор), заобиколен от париеталния перитонеум. Съдържанието на хернията е ограничено до херниалните мембрани (подкожна тъкан, кожа или стена на скротума). Детските ингвинални хернии винаги са индиректни. Образуват се по ингвиналния канал (персистиране на processus vaginalis).

Клиника:

• По-често асимптоматични, меки, редуцируеми тумори в слабините медиално на ингвиналния лигамент (ингвинална херния), които могат да достигнат до скротума (скротална херния).
• При нараняване хернията става болезнена и невъзстановима.

Диагностика:

• Клинична разлика от хидроцеле: при ингвинална херния херниалният сак се палпира над ингвиналния пръстен, а при хидроцеле не достига до него. В съмнителни случаи лечението винаги се провежда като при удушена херния.
• Сонография.

Диференциална диагноза: тестис в ингвиналния канал, лимфаденит, воднянка на тестиса или връвта, усукване на тестиса, варикоцеле.

Усложнения:

• Потенциално животозастрашаващо състояние.
• Чревна странгулация или перитонит.
• Загуба на тестис/яйчник или част от червата.

Нарушение: в около 12% от случаите, но 70% - през първата година от живота:

• Клиника: внезапно начало на заболяването, силна болка, тревожност, симптоми на перитонеално дразнене.
• Находки: еластичен, напрегнат, неактивен ингвинален или ингвинално-скротален тумор.

Лечение и показания за операция:

• Намаляването на ингвиналната херния често се случва самостоятелно.
• Активна редукция (при седация) е възможна не по-късно от 6-8 часа от началото при липса на шокови симптоми
• При неуспешна репозиция е показана спешна операция.
• Елективна операция след успешна редукция.
• Във всички останали случаи ранното възстановяване на херния е оптимално, така че рискът от анестезия да не се увеличава.

Пъпна херния

Пъпна херния: дефект във фасцията на пъпа, покрит с кожа. Хирургическата интервенция се изисква много рядко, тъй като дефектът се затваря с течение на времето (на 1 година от живота). Нарушението или увреждането на кожата поради натиск е изключително рядко.

Въведение

Пикочната система е съвкупност от органи, които произвеждат и отделят урина. Уретрата е тръбата, която пренася урината от продуктивните области на бъбреците до пикочния мехур, където се съхранява и след това се изхвърля през канал, наречен уретра. При вродени аномалии в развитието (аномалии) на отделителната система е нарушено производството или отделянето на урина.

Дефектите на пикочната система варират по тежест от незначителни до животозастрашаващи. Повечето са сериозни, изискващи хирургична корекция. Други дефекти не причиняват дисфункция на отделителната система, но затрудняват контрола на уринирането.

Най-голям брой усложнения възникват при механична пречка за изтичане на урина; урината застоява или се връща (изхвърля) в горната пикочна система. Тъканите в областта на механичната обструкция се подуват и в резултат на това тъканите се увреждат. Най-сериозното увреждане на бъбречната тъкан, което води до нарушена бъбречна функция.

Обструкцията (механична обструкция) е сравнително рядка патология. Момчетата боледуват по-често. При момичетата обструкцията е по-вероятно да възникне при разклонението на уретрата от бъбрека или между уретрата и стената на пикочния мехур; при момчетата – между пикочния мехур и уретрата. Запушването на горните пикочни пътища е по-често от дясната страна.

Сред усложненията на обструкцията най-чести са инфекциозните процеси и образуването на камъни в бъбреците. Показана е хирургическа интервенция, за да се избегне тяхното развитие. Оперативните интервенции в ранна детска възраст са по-успешни. При липса на операция до 2-3 години увреждането на бъбреците и нарушената им функция са неизбежни.

Друг вид аномалия на развитието е липсата или дублирането на някои органи на пикочната система, неправилното им местоположение, наличието на допълнителни дупки. На второ място сред аномалиите е екстрофията (дефект на пикочния мехур, предната коремна стена, пъпните връзки, пубисната област, гениталиите или червата) и еписпадията (дефект на пениса и уретрата).

Повечето деца, които развиват обструкция на пикочните пътища, се раждат със структурни аномалии на пикочните пътища; може да има свръхрастеж на тъкан в уретрата или джоб в пикочния мехур, неспособност на която и да е част от уретрата да придвижи урината към пикочния мехур. Възможно увреждане на уретрата при травма на тазовите органи.

Пикочните пътища се поставят в ранните етапи на формиране на плода (първите 6 седмици след оплождането); получените дефекти могат да се дължат на редица причини, действащи върху плода, въпреки че точният механизъм на възникването им остава неясен. Установено е, че процентът на дефектите е по-висок при децата, родени от майки, злоупотребяващи с наркотици или алкохол.

Образуването на камъни в бъбреците по време на запушване на отделителната система може да се дължи на редица други причини, но след като се образуват, камъните в бъбреците от своя страна увеличават препятствието на изтичането на урина.

Качествени аномалии

урогенитална агенезия бъбречна дистопия

Аномалии на отделителната система се наричат ​​нарушения в развитието на органите на пикочно-половата система, които не позволяват на тялото да функционира нормално.

Смята се, че най-често аномалиите на отделителната система възникват поради влиянието на наследствени фактори и различни негативни ефекти върху плода по време на вътреутробното развитие. Аномалии на отделителната система могат да се развият при дете поради рубеола и сифилис, пренесени от майката през първите месеци на бременността. Алкохолизмът и наркоманията на майката, употребата на хормонални контрацептиви по време на бременност, както и лекарства без лекарско предписание могат да провокират появата на аномалии.

Аномалиите на отделителната система се разделят на следните групи:

Ø Аномалии в броя на бъбреците - двустранна агенезия (липса на бъбреци), едностранна агенезия (един бъбрек), удвояване на бъбреците;

Ø Аномалии в положението на бъбреците - момолатерална дистопия (спуснатият бъбрек е настрани); хетеролатерална кръстосана дистопия (прехвърляне на бъбрека на противоположната страна);

Ø Аномалии в относителната позиция на бъбреците (слети бъбреци), подковообразен бъбрек, бисквитовиден, S-образен, L-образен;

Ø Аномалии в размера и структурата на бъбреците - аплазия, хипоплазия, поликистоза на бъбреците;

Ø Аномалии на бъбречното легенче и уретери - кисти, дивертикули, бифуркация на легенче, аномалии в броя, калибъра, формата, положението на уретерите.

Много от тези аномалии причиняват развитието на нефролитиаза, възпаление (пиелонефрит), артериална хипертония.

Влиянието на различни форми на аномалии на отделителната система върху тялото на детето може да се изрази по различни начини. Ако някои нарушения най-често водят до вътрематочна смърт на бебето или неговата смърт в ранна детска възраст, тогава редица аномалии нямат значителен ефект върху функционирането на тялото и често се откриват само случайно по време на рутинни медицински прегледи.

Понякога аномалия, която не безпокои детето, може да причини сериозни функционални нарушения в зряла или дори напреднала възраст.

Смята се, че рискът от развитие на подобни нарушения е най-висок през първите месеци на бременността, когато се залагат основните органи, включително пикочната система. Бъдещата майка не трябва да приема никакви лекарства без лекарско предписание. При настинки и други заболявания, при които има висока температура и интоксикация, трябва незабавно да отидете в болницата.

Когато планират бременност, младите родители се съветват да преминат медицински преглед, който ще изключи различни заболявания, водещи до аномалии в плода. Ако вече е имало случаи на аномалии в семейството, е необходима консултация с генетик.

Клоакална екстрофия

Екстрофия (изместване на кух орган навън) на клоаката е дефект в развитието на долната част на предната коремна стена. (Клоаката е частта от зародишния слой, от който в крайна сметка се развиват коремните органи.) Дете с клоакална екстрофия се ражда с множество дефекти на вътрешните органи. Част от дебелото черво е разположена на външната повърхност на тялото, от другата страна има две половини на пикочния мехур. При момчетата пенисът е къс и плосък, при момичетата клиторът е раздвоен. Случаи на такава груба аномалия се срещат: 1 на 200 000 живородени.

Въпреки тежестта на дефекта при клоакалната екстрофия, новородените са жизнеспособни. Пикочният мехур може да бъде реконструиран хирургично. Долната част на дебелото черво и ректума са недоразвити, така че малък съд за изпражнения се създава хирургически отвън.

Екстрофия на пикочния мехур

Екстрофията на пикочния мехур е вродена аномалия на отделителната система, характеризираща се с обръщане на пикочния мехур навън от коремната стена. Тази патология се среща при 1 от 25 000 деца, при момчетата 2 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Във всички случаи екстрофията на пикочния мехур се комбинира с аномалия на външните полови органи. Еписпадията се среща при момчета, при 40% от момчетата с екстрофия на пикочния мехур, тестисите не са спуснати в скротума, пенисът е къс и плосък, по-дебел от обикновено, прикрепен към външната коремна стена под неправилен ъгъл.

При момичетата клиторът е раздвоен, срамните устни (защитните кожни гънки около вагиналните и уретралните отвори) могат да бъдат широко разделени, а вагиналния отвор може да е много малък или да липсва. Повечето момичета с тази патология са способни да заченат дете и да родят по естествен път.

Екстрофията на пикочния мехур както при момчетата, така и при момичетата се комбинира, като правило, с аномалия в местоположението на ректума и ануса - те са значително изместени напред. Пролапсът на ректума е следствие от местоположението му, когато той лесно може да се изплъзне и също така лесно да се намали. Екстрофията на пикочния мехур може да бъде свързана с нисък пъп и липса на хрущял, който свързва срамните кости. Последното обстоятелство обикновено не се отразява на походката.

Напредъкът на хирургическата техника позволява в повечето случаи надеждно коригиране на този тип дефекти в развитието.

еписпадия

Еписпадията е дефект в развитието, характеризиращ се с необичайно местоположение на отвора на уретрата. При момчетата с еписпадия отворът на уретрата се намира от горната страна на пениса, в основата, където започва предната коремна стена. При момичетата отворът на уретрата е нормално разположен, но уретрата е широко отворена. Еписпадията често се свързва с екстрофия на пикочния мехур. Като изолиран дефект еписпадията се среща при 1 от 95 000 новородени, при момчетата 4 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Пиелектазия

Пиелектазата е разширение на бъбречното легенче. Обяснението на произхода на термина "пиелоектазия" е доста просто. Като повечето сложни медицински наименования, то произлиза от гръцки корени: pyelos - "корито", "вана" и ektasis - "протягане", "протягане". С разтягането е ясно, но с това, което се нарича „вана“, трябва да го разберете.

Пиелектазията е една от най-често срещаните аномалии на структурата, които се откриват при ултразвуково изследване на отделителната система. Ултразвуковият лекар обикновено няма специализирана информация в областта на нефрологията, той работи в своята област на компетентност, следователно в заключението му има фразата: „Препоръчителна консултация с нефролог“ и получавате среща с нефролог. Най-често пиелектазията се открива по време на ултразвук по време на бременност, преди раждането на бебето или през първата година от живота. Следователно няма да бъде голяма грешка да се припише разширяването на таза на вродените характеристики на структурата.

Но разширяването на таза може да се случи по-късно. Например, на 7-годишна възраст, в периода на интензивен растеж на детето, когато има промяна в разположението на органите един спрямо друг, е възможно уретерът да бъде захванат от необичайно разположен или допълнителен съд. При възрастни разширяването на таза може да се дължи на запушване на лумена на уретера от камък.

Причини за пиелектазия: разширяването на таза се получава, когато има обструкция (затруднение) в изтичането на урина на всеки етап от нейното отделяне. Затрудненото изтичане на урина може да се дължи на:

· с всякакви проблеми, свързани с уретерите, като: аномалия в развитието, прегъване, компресия, стесняване и др.;

· с постоянно или временно (с неправилна подготовка за ултразвук) препълване на пикочния мехур. При постоянно препълване на пикочния мехур детето отива да уринира много рядко и на големи порции (един от видовете неврогенна дисфункция на пикочния мехур);

· с наличие на пречка за преминаване на урина в пикочния мехур от уретера или когато се отстранява през уретрата;

· с блокиране на уретера с камък, тумор или съсирек от гной (по-често при възрастни);

· с някои физиологични, т.е. нормални процеси в тялото (например прекомерен: прием на течности), когато пикочната система просто няма време да отстрани цялата абсорбирана течност;

· с нормален, но по-рядък тип местоположение на таза, когато не е вътре в бъбрека, а извън него;

· рефлукс на урина от пикочния мехур обратно в уретерите или бъбреците (рефлукс);

· с инфекция на отделителната система, дължаща се на действието на бактериални токсини върху гладкомускулните клетки на уретерите и таза. Според изследователите при 12,5% от пациентите с пиелонефрит се разширява тазовата система. След лечението тези промени изчезват;

· с обща слабост на мускулния апарат по време на недоносеност на бебето (мускулните клетки са част от уретерите и таза);

· с неврологични проблеми.

Пиелектазата е лечима, ако се диагностицира правилно и се лекува адекватно. Друго нещо е, че в някои случаи при пиелоектазия е възможно независимо възстановяване, свързано с растежа на бебето, промяна в положението на органите един спрямо друг и преразпределението на налягането в пикочната система в правилната посока. , както и със съзряването на мускулния апарат, който често е недоразвит при недоносените бебета.

Първата година от живота е периодът на най-интензивен растеж: органите растат с огромна скорост, тяхното положение един спрямо друг се променя и телесното тегло се увеличава. Нараства функционалното натоварване на органите и системите. Ето защо първата година е определяща при изявата на повечето малформации, включително малформациите на отделителната система.

По-малко интензивен растеж, но също значим за проявата на аномалии в развитието, се отбелязва в периода на така нареченото първо разтягане (6-7 години) и в юношеството, когато има рязко увеличение на ръста и теглото и хормонални промени. Ето защо пиелоектазията, открита в утробата или през първите месеци от живота, подлежи на задължително наблюдение през първата година от живота и през изброените критични периоди.

Трябва да се притеснявате:

· размерът на таза е 7 mm или повече;

· промяна в размера на таза преди и след уриниране (по време на ултразвук);

· промяна на размера през годината.

Доста често, след като открият при дете след 3 години размерът на таза е 5-7 mm и го наблюдават в продължение на година или две, експертите стигат до извода, че това е само индивидуално отклонение от общоприетите норми на структурата. , което не е свързано със сериозен проблем.

Съвсем различен е въпросът, ако това отклонение се определя в бебето в утробата или веднага след раждането. Ако размерът на таза при дете през 2-ри триместър на бременността е 4 mm, а през 3-ти триместър - 7 mm, е необходимо постоянно наблюдение. Въпреки че трябва да се каже, че при повечето бебета разширяването на таза изчезва след раждането. Съответно няма място за притеснение, а просто е необходимо да се наблюдава.

Пиелектазата се свързва предимно с повишаване на налягането в таза, което не може да не засегне тъканта на съседния бъбрек.

С течение на времето част от бъбречната тъкан под въздействието на постоянен натиск се уврежда, което от своя страна води до нарушаване на нейните функции. В допълнение, поради високото налягане в таза, бъбрекът изисква допълнителни усилия за отделяне на урина, което го „разсейва“ от директната работа. Докога бъбреците ще могат да работят в такъв засилен режим?

При ниска степен на пиелектазия (5-7 mm) контролният ултразвук на бъбреците и пикочния мехур се извършва на интервали от 1 път на 1-3 месеца. (честотата се определя от нефролог) през първата година от живота, а при по-големи деца - 1 път на 6 месеца.

При присъединяване на инфекция и (или) с увеличаване на размера на таза се извършва рентгеново урологично изследване в болница. Обикновено това е екскреторна урография, цистография. Тези изследвания ви позволяват да установите причината за пиелектазията. Разбира се, те не са абсолютно безобидни и се провеждат стриктно при наличие на показания и по решение на наблюдаващия лекар - нефролог или уролог.

Няма единно, универсално лечение за пиелектаза, то зависи от установената или предполагаема причина. Така че, ако има аномалия в структурата на уретера и (или) с рязко увеличаване на размера на таза, вашето бебе може да се нуждае от хирургично (хирургично) лечение, насочено към премахване на съществуващата пречка за изтичане на урина. В такива случаи подходът на изчакване и гледане, възприет от някои родители, може да доведе до загуба на бъбрек, въпреки че той може да бъде спасен.

При липса на рязко влошаване и видими смущения (според ултразвук, изследване на урината и др.) Може да се предложи друга тактика: наблюдение и консервативно лечение. Обикновено включва физиотерапия, прием (ако е необходимо) на билкови препарати, ултразвуков контрол.

Нека обобщим:

· Пиелектазата не е самостоятелно заболяване, а може да служи само като косвен признак за нарушение на изтичането на урина от таза в резултат на всяка аномалия в структурата, инфекция, рефлукс на урина и др.

· В периода на интензивен растеж е необходимо задължително проследяване на промените в размера на таза. Честотата на контролните прегледи се определя от нефролога.

· Пиелектазата може да е резултат от инфекция на пикочните пътища и, обратно, може сама да допринесе за развитието на възпаление.

· При обща незрялост на тялото (при недоносени бебета или бебета с проблеми с ЦНС) размерът на таза може да се нормализира, тъй като проблемите с ЦНС изчезват. В този случай понякога се използват термините "тазова хипотония" или "агония".

· Пиелектазията изисква задължително наблюдение от нефролог и ултразвуков контрол.

· В повечето случаи пиелектазата е преходна, тоест временно състояние.

· Лечението се предписва в зависимост от причината за пиелектазията, съвместно с нефролог (уролог).

Повишена подвижност на бъбреците и нефроптоза

Аномалиите в развитието на бъбреците може да не се усетят, но могат да се проявяват с постоянна болка в корема. Откриването на източника на проблема може да бъде трудно дори за специалист, тъй като в много случаи нищо не може да се открие по време на прегледа и всички изследвания са нормални. Но благодарение на ултразвука стана възможно бързо и безболезнено да се открият нарушения във функционирането на бъбреците, въпреки че те често се откриват случайно.

Понастоящем често се диагностицира повишена подвижност на бъбреците и нефроптоза (по-изразена подвижност на бъбреците). Както подсказва името, проблемът се дължи на прекомерното движение на бъбрека.

Обикновено бъбреците могат да извършват известно движение по време на дишане, освен това липсата на такава подвижност на бъбреците може да е признак на сериозно заболяване.

Бъбреците са разположени зад перитонеума, най-близо до повърхността на тялото от задната страна. Те лежат в специална мастна подложка и са фиксирани с връзки. Защо броят на случаите на прекомерна подвижност на бъбреците и нефроптоза се е увеличил толкова много? Въпросът, разбира се, не е само в това, че се появиха нови методи за изследване, по-специално ултразвук. Най-често този проблем възниква при слаби деца и юноши. Именно в тях мастната тъкан, която създава легло за бъбреците, практически липсва, както и малко от нея в цялото тяло. Ето защо, на първо място, е необходимо да се установи причината за ниското телесно тегло при дете, особено ако се оплаква от главоболие, умора и т.н. При тийнейджърките рязкото намаляване на телесното тегло често се свързва с желание за бъдете като супермодели: момичетата ходят на диети, на практика не ядат нищо, въпреки че в периода на хормонални промени в тялото гладуването е изключително вредно. Често появата на нефроптоза се свързва с рязък скок в растежа на 6-8 и на 13-17 години, когато е необходимо засилено хранене.

Повишената подвижност на бъбреците най-често се проявява с дискомфорт и (или) тежест в лумбалната област, периодично главоболие.

Нефроптозата е по-изразена форма на подвижност. Има 3 степени на подвижност на бъбреците. При най-изразената III степен бъбрекът се намира на нивото на пикочния мехур или малко над него.

Детето се оплаква от чести и упорити болки в корема! В допълнение, неправилното изтичане на урина от бъбреците води до инфекция на отделителната система. Често при нефроптоза има скокове на налягането и поради това юношите често се диагностицират с "вегетативно-съдова дистония". Въпреки че всъщност повишаването на налягането се дължи на постоянното разтягане на съдовете, които хранят бъбреците. В допълнение към всичко, силно подвижният бъбрек сам по себе си е слабо кръвоснабден и се опитва да компенсира невъзможността за работа през деня през нощта, когато влезе в нормалното си място, поради което през нощта се произвежда повече урина, отколкото е необходимо.

Тъй като силно подвижният бъбрек променя местоположението си, включително периодично се връща в "първоначалното си положение", е необходимо да се проведе разширен ултразвук на бъбреците с определяне на тяхната мобилност: изследване на пациента в легнало положение, след това изправено и в някои случаи след физическо натоварване (например след поредица от скокове).

Ако ултразвукът показа наличието на нефроптоза, е необходимо рентгеново урологично изследване за определяне на степента на нефроптоза и възможни аномалии в структурата на пикочните пътища.

Количествени аномалии

Бъбречна агенезия

Споменаването на агенезията на бъбреците се среща при Аристотел: той пише, че животно без сърце не може да съществува в природата, но се срещат без далак или с един бъбрек. Първият опит да се опише аплазия при хора принадлежи на Андреас Везалий през 1543 г. През 1928 г. Н. Н. Соколов разкрива честотата на аплазията при хората. В резултат на своите изследвания той анализира 50198 аутопсии и открива бъбречна агенезия в 0,1% от случаите. Според него честотата на поява не зависи от пола на лицето. Съвременните учени, базирани на доста голяма извадка, дават малко по-различни числа. Според тях: честотата на агенезията е 0,05%, като се среща три пъти по-често при мъжете.

Главна информация

Агенезията (аплазия) на бъбреците е малформация на орган по време на ембриогенезата, в резултат на което единият или двата бъбрека напълно липсват. Рудиментарните структури на бъбрека също липсват. Уретерът в същото време може да бъде развит почти нормално или да липсва напълно. Агенезията е често срещана малформация и се среща не само при хората, но и при тези животни, които обикновено имат два бъбрека.

Няма надеждни доказателства, че агенезията е наследствено заболяване, което се предава от родител на дете. Доста често причината за това заболяване са мултисистемни малформации, дължащи се на екзогенни влияния по време на ембрионалния стадий на развитие на плода.

Наред с агенезията често се срещат и други малформации на пикочно-половата система, при условие че уретерът и семепроводът напълно отсъстват от същата страна. Често наред с агенезията при жените се откриват и малформации на женските полови органи, които имат общо недоразвитие. Пикочната система и женската репродуктивна система се развиват от различни рудименти, така че едновременната поява на тези дефекти е нередовна. От всичко казано по-горе има основание да се смята, че бъбречната агенезия е вроден, а не наследствен дефект и е резултат от екзогенни влияния през първите шест седмици от развитието на плода. Майките с диабет са рисков фактор за развитие на агенезия.

Видове агенезия на бъбреците:

Двустранна бъбречна агенезия

Този дефект принадлежи към третия клиничен тип. Новородените с този дефект се раждат предимно мъртви. Има обаче случаи, когато дете се ражда живо и доносено, но умира в първите дни от живота си поради бъбречна недостатъчност.

Към днешна дата напредъкът не стои неподвижен и има техническа възможност за трансплантация на бъбрек на новородено и извършване на хемодиализа. Много е важно навреме да се разграничи двустранната бъбречна агенезия от други малформации на пикочните пътища и бъбреците.

Едностранна бъбречна агенезия

Едностранна бъбречна агенезия със запазване на уретера

Този дефект принадлежи към първия клиничен тип и е вроден. При едностранна аплазия цялото натоварване се поема от един бъбрек, който от своя страна често е хиперпластичен. Увеличаването на броя на структурните елементи позволява на бъбрека да поеме функциите на два нормални бъбрека. Увеличава се рискът от тежки последствия при травма на единия бъбрек.

Едностранна бъбречна агенезия без уретер

Този дефект се проявява в най-ранните етапи на ембрионалното развитие на отделителната система. Признак на това заболяване е липсата на отвор на уретера. Поради структурните особености на мъжкото тяло, бъбречната агенезия при мъжете се комбинира с липсата на канал, който премахва семенната течност и промените в семенните мехурчета. Това води до: болка в слабините, сакрума; болезнена еякулация, а понякога и до сексуална дисфункция.

Лечение на бъбречна агенезия

Методът за лечение на бъбреците зависи от степента на увреждане на функционалността на бъбреците. Най-често използваната операция е бъбречна трансплантация. Наред с хирургичните методи има и антибиотична терапия.

Удвояване на бъбрека

Според секционната статистика се среща в 1 случай на 150 аутопсии; 2 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Може да бъде едностранно (89%) или двустранно (11%).

Причини за удвояване на бъбрека:

Дупликацията на бъбреците възниква, когато в метанефрогенната бластема се образуват две огнища на индукция на диференциация. В този случай се образуват две пелвикалицеални системи, но пълното отделяне на бластемата не се случва и следователно бъбрекът е покрит с обща фиброзна капсула. Всяка от половините на удвоения бъбрек има собствено кръвоснабдяване. Бъбречните съдове могат да се отклоняват отделно от аортата или могат да се отклоняват в общ ствол, разделяйки се при или близо до бъбречния синус. Някои интраренални артерии преминават от едната половина към другата, което може да бъде от голямо значение при бъбречна резекция.

Симптоми на дублиране на бъбреците

По-често горната половина е недоразвита, много рядко двете половини са функционално еднакви или долната е недоразвита. Недоразвитата половина по своята морфологична структура прилича на бъбречна дисплазия. Наличието на паренхимна бъбречна дисплазия в комбинация с нарушена уродинамика поради разцепване на уретера създава предпоставки за възникване на заболявания в анормалния бъбрек. Най-често симптомите на удвояване на бъбреците дублират симптомите на следните заболявания: хроничен (53,3%) и остър (19,8%) пиелонефрит, уролитиаза (30,8%), хидронефроза на една от половините (19,7%). Удвояването на бъбрека може да се подозира с ултразвук, особено при дилатация на горните пикочни пътища.

Диагностика на дупликация на бъбрека

Екскреторната урография помага да се диагностицира удвояването на бъбрека. Най-трудната задача обаче е да се определи пълното или непълното удвояване. Използването на магнитно-резонансна урография и MSCT значително опростява тази задача, но не я решава напълно. Наличието на уретероцеле е фактор, който затруднява диагностицирането на пълно или непълно удвояване на бъбрека. Цистоскопията в по-голямата част от случаите помага да се установи диагнозата<#"justify">Дистопия

Дистопия - разположението на орган, тъкан или отделни клетки на необичайно за тях място, дължащо се на дизембриогенеза, травма или операция.

Бъбречна дистопия хетеролатерален кръст (d. renis heterolateralis cruciata) - вроден D. бъбрек с местоположението му от противоположната страна, до втория бъбрек.

Дистопия на хомолатералния бъбрек (d.renis homolateralis) - вроден D. на бъбрека с местоположението му над или под нормалното.

Дистопия на гърдите на бъбреците (d. renis thoracica) - D. бъбрек с вродена диафрагмална херния с местоположението му в гръдната кухина субплеврално.

Илиачна дистопия на бъбрека (d. renis iliaca) - хомолатерална D. на бъбрека с местоположението му в големия таз.

Лумбална бъбречна дистопия (d.renis lumbalis) - хомолатерална D. на бъбрека с местоположението му в лумбалната област под нормата.

Бъбречна дистопия на таза (d. renis pelvina) - хомолатерална D. p. с местоположението му в малкия таз.

Литература

Маркосян А.А. Въпроси на възрастовата физиология. - М.: Просвещение, 1974

Sapin M.R. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ НА ЧОВЕКА с възрастовите особености на детския организъм. - издателски център "Академия" 2005г

Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и хигиена на децата в начална училищна възраст. - М.: Просвещение, 1979

Н. В. Крилова, Т. М. Соболева Пикочно-полов апарат, анатомия в схеми и чертежи, издателство на Руския университет за приятелство на народите, Москва, 1994 г.

Инхалационна анестезия. Оборудване и видове инхалационна анестезия. Съвременни инхалационни анестетици, мускулни релаксанти. етапи на анестезия.

венозна анестезия. Основни лекарства. Невролептаналгезия.

Съвременна комбинирана интубационна анестезия. Последователността на изпълнението му и предимствата му. Усложнения на анестезията и непосредствения пост-анестезичен период, тяхната профилактика и лечение.

Метод за изследване на хирургичен пациент. Общ клиничен преглед (оглед, термометрия, палпация, перкусия, аускултация), лабораторни методи на изследване.

Предоперативен период. Концепцията за индикации и противопоказания за операция. Подготовка за спешни, неотложни и планови операции.

Хирургични операции. Видове операции. Етапи на хирургични операции. Правно основание за операцията.

постоперативен период. Реакцията на тялото на пациента към хирургическа травма.

Общата реакция на тялото към хирургическа травма.

Следоперативни усложнения. Профилактика и лечение на следоперативни усложнения.

Кървене и загуба на кръв. Механизми на кървене. Местни и общи симптоми на кървене. Диагностика. Оценка на тежестта на кръвозагубата. Реакцията на тялото към загуба на кръв.

Временни и постоянни методи за спиране на кървенето.

История на учението за кръвопреливане. Имунологични основи на кръвопреливането.

Групови системи от еритроцити. Групова система av0 и групова система Резус. Методи за определяне на кръвни групи според системите av0 и резус.

Значението и методите за определяне на индивидуалната съвместимост (av0) и Rh съвместимостта. биологична съвместимост. Отговорности на лекаря по кръвопреливане.

Класификация на неблагоприятните ефекти от кръвопреливания

Водно-електролитни нарушения при хирургични пациенти и принципи на инфузионна терапия. Показания, опасности и усложнения. Разтвори за инфузионна терапия. Лечение на усложненията на инфузионната терапия.

Травма, нараняване. Класификация. Общи принципи на диагностиката. етапи на помощ.

Затворени наранявания на меките тъкани. Синини, навяхвания, разкъсвания. Клиника, диагностика, лечение.

Травматична токсикоза. Патогенеза, клинична картина. Съвременни методи на лечение.

Критични нарушения на жизнената дейност при хирургични пациенти. Припадък. Свиване. Шок.

Терминални състояния: предагония, агония, клинична смърт. Признаци на биологична смърт. реанимационни дейности. Критерии за ефективност.

Наранявания на черепа. Сътресение, натъртване, компресия. Първа помощ, транспорт. Принципи на лечение.

Нараняване на гръдния кош. Класификация. Пневмоторакс, неговите видове. Принципи на първа помощ. Хемоторакс. Клиника. Диагностика. Първа помощ. Транспортиране на пострадали с гръдна травма.

Травма на корема. Увреждане на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство. клинична картина. Съвременни методи за диагностика и лечение. Характеристики на комбинираната травма.

Луксации. Клинична картина, класификация, диагноза. Първа помощ, лечение на луксации.

Фрактури. Класификация, клинична картина. Диагностика на фрактури. Първа помощ при фрактури.

Консервативно лечение на фрактури.

рани. Класификация на раните. клинична картина. Обща и локална реакция на тялото. Диагностика на рани.

Класификация на рани

Видове заздравяване на рани. Ходът на процеса на раната. Морфологични и биохимични промени в раната. Принципи на лечение на "пресни" рани. Видове шевове (първични, първични - забавени, вторични).

Инфекциозни усложнения на рани. Гнойни рани. Клинична картина на гнойни рани. Микрофлора. Обща и локална реакция на тялото. Принципи на общо и локално лечение на гнойни рани.

Ендоскопия. Историята на развитието. Области на използване. Видеоендоскопски методи за диагностика и лечение. Показания, противопоказания, възможни усложнения.

Термични, химически и радиационни изгаряния. Патогенеза. Класификация и клинична картина. Прогноза. Болест от изгаряне. Първа помощ при изгаряния. Принципи на местно и общо лечение.

Електрическо нараняване. Патогенеза, клиника, общо и локално лечение.

Измръзване. Етиология. Патогенеза. клинична картина. Принципи на общо и локално лечение.

Остри гнойни заболявания на кожата и подкожната тъкан: фурункул, фурункулоза, карбункул, лимфангит, лимфаденит, хидроаденит.

Остри гнойни заболявания на кожата и подкожната тъкан: еризопелоид, еризипел, флегмон, абсцеси. Етиология, патогенеза, клиника, общо и локално лечение.

Остри гнойни заболявания на клетъчните пространства. Флегмон на шията. Аксиларен и субпекторален флегмон. Субфасциални и междумускулни флегмони на крайниците.

Гноен медиастинит. Гноен паранефрит. Остър парапроктит, фистули на ректума.

Остри гнойни заболявания на жлезистите органи. Мастит, гноен паротит.

Гнойни заболявания на ръката. Панариции. Четка за флегмон.

Гнойни заболявания на серозни кухини (плеврит, перитонит). Етиология, патогенеза, клиника, лечение.

хирургичен сепсис. Класификация. Етиология и патогенеза. Идеята за входната врата, ролята на макро- и микроорганизмите в развитието на сепсис. Клинична картина, диагноза, лечение.

Остри гнойни заболявания на костите и ставите. Остър хематогенен остеомиелит. Остър гноен артрит. Етиология, патогенеза. клинична картина. Медицинска тактика.

Хроничен хематогенен остеомиелит. Травматичен остеомиелит. Етиология, патогенеза. клинична картина. Медицинска тактика.

Хронична хирургична инфекция. Туберкулоза на костите и ставите. Туберкулозен спондилит, коксит, дискове. Принципи на общо и локално лечение. Сифилис на костите и ставите. Актиномикоза.

анаеробна инфекция. Газов флегмон, газова гангрена. Етиология, клиника, диагностика, лечение. Предотвратяване.

Тетанус. Етиология, патогенеза, лечение. Предотвратяване.

Тумори. Определение. Епидемиология. Етиология на туморите. Класификация.

1. Разлики между доброкачествени и злокачествени тумори

Локални разлики между злокачествени и доброкачествени тумори

Основи на хирургията при нарушения на регионалното кръвообращение. Нарушения на артериалния кръвен поток (остри и хронични). Клиника, диагностика, лечение.

Некроза. Суха и мокра гангрена. Язви, фистули, рани от залежаване. Причини за възникване. Класификация. Предотвратяване. Методи за локално и общо лечение.

Малформации на черепа, опорно-двигателния апарат, храносмилателната и пикочно-половата система. Вродени сърдечни дефекти. Клинична картина, диагноза, лечение.

Паразитни хирургични заболявания. Етиология, клинична картина, диагноза, лечение.

Общи въпроси на пластичната хирургия. Кожна, костна, съдова пластика. Филатов стъбло. Безплатна трансплантация на тъкани и органи. Тъканна несъвместимост и методи за нейното преодоляване.

Какво причинява болестта на Такаясу:

Симптоми на болестта на Такаясу:

Диагностика на болестта на Такаясу:

Лечение на болестта на Такаясу:

Малформации на черепа, опорно-двигателния апарат, храносмилателната и пикочно-половата система. Вродени сърдечни дефекти. Клинична картина, диагноза, лечение.

Аномалии или малформации - появата на аномалии в структурата на органи или тъканни системи с промяна или пълна липса на функция в резултат на нарушение на вътрематочното развитие на плода.

Според СЗО малформациите се срещат при 0,3 - 2% от ражданията.

По правило малформациите се появяват веднага при раждането на детето, много по-рядко се появяват по-късно, когато прогресират с растежа на детето.

Факторите, допринасящи за развитието на аномалии, се наричат ​​тератогенни. Тези фактори се делят на вътрешни и външни. Действието на тератогенните фактори се проявява през първите седмици от бременността, особено от 3-ия до 5-ия ден и от 3-тата до 6-та седмица (периоди на имплантиране на зигота и органогенеза).

Вътрешни фактори - генетични дефекти (свързани с генни и хромозомни мутации).

Външни фактори:

1. Инфекциозни - заболявания на майката по време на бременност (вирусни - морбили, варицела, херпес; бактериални - скарлатина, сифилис, дифтерия; протозойни - токсоплазмоза).

2.Физически - вибрации, йонизиращи лъчения, травми по време на бременност.

3.Хронични заболявания на майката - захарен диабет.

Класификация на малформациите:

1. Промени в размера на органите:

а) хипергенеза - прекомерно развитие на орган или част от тялото;

б) хипоплазия (хипогенеза) - недоразвитие;

в) пълна липса на орган (аплазия, агенезия).

2. Промяна във формата на органите - тортиколис, плоскостъпие, подковообразен бъбрек.

3. Аномалии в разположението на органите (ектопия, хетеротопия - крипторхизъм, аберантна щитовидна жлеза).

4. Увеличаване на броя на органите: полидактилия, хермафродитизъм.

5. Атавизми - медианни и латерални кисти на шията.

6.Дублиращи се аномалии - "сиамски близнаци".

Малформации на черепа и мозъка.

Хидроцефалия (воднянка на мозъка). Прекомерно натрупване на цереброспинална течност между мембраните на мозъка или във вентрикулите. Резултатът е компресия на мозъка и атрофия.

Клиника: главата е значително увеличена поради свода, фонтанелите са отворени, шевовете са отворени, високото надвиснало чело. Прогресивно повишаване на вътречерепното налягане. Периодично се отбелязват най-острите пароксизмални главоболия.

Хирургичното лечение е създаването на отток от вентрикулите с помощта на байпас.

В спешни случаи - вентрикуларна пункция.

Краниоцеребрална херния - изпъкналост на мозъка и неговите мембрани чрез дефект в костите на черепа. 1 случай на 4000 - 5000 новородени.

Има: преден, заден и базиларен.

Менингите, съдържащи цереброспинална течност или мозъчна тъкан, могат да изпъкнат през дефекта.

Лечение: хирургично. Най-благоприятните условия на лечение - до 1 година. Резултатите след своевременно извършената операция са благоприятни. Пациентите след операция се развиват физически и психически правилно.

Краниостеноза. Преждевременно сливане на черепните шевове и несъответствие между обема на черепната кухина и обема на мозъка.

Среща се при около 1 на 1000 новородени.

Черепът променя формата си (кулообразен, странично стеснен, в половината от случаите - двустранен екзофталм, повишено вътречерепно налягане, главоболие, намалено зрение (атрофия на зрителния нерв).

Лечение: хирургично, извършва се двустранна клапна краниотомия. Резултатите обикновено са благоприятни.

Малформации на гръбначния стълб и гръбначния мозък.

Спина бифида - непълно затваряне на гръбначния канал, характеризиращо се най-често с разцепване на дъгите на прешлените, при което се образуват гръбначни хернии. Обикновено изпъкналост в лумбалната област, може да има нарушение на функцията на тазовите органи, функцията на долните крайници. Лечението е хирургично. Понякога разцепването на дъгите не е придружено от херния, често може да бъде придружено от хипертрихоза, дермоиди, енуреза.

Малформации на лицето.

Цепка на горната устна (цепнатина на устната). Тази малформация представлява 12-14% от всички детски малформации. 1 пациент на 1000 - 1500 новородени.

Има непълни и пълни форми на незакриване, при които се нарушават дишането и храненето. Храната постоянно навлиза в носния проход, което води до асфиксия, пневмония.

Операция: пластичното заместване на дефекта се извършва в първите дни или на 3-ия месец от живота. Резултатите са добри.

Макростомия - незатваряне на ъгъла на устата от едната или от двете страни, прекалено широка устна фисура, водеща до слуховия канал. Обикновено се придружава от постоянно слюноотделяне.

Лечението е оперативно, най-добре между 1 и 1,5 години.

Незатваряне на небцето (цепнато небце). Един пациент на 1000 - 1200 новородени. Историята на лечението датира от няколко века. Преди това за затваряне на дефекта на небцето се използваха обтуратори. Основната характеристика е комуникацията на устната и носната кухина чрез празнина. Храната, особено течността, влиза в носа, изтича от него: разговорната реч е неясна, назална.

Респираторните и хранителните разстройства преди това са довели до 50% смъртност при такива деца през първата година от живота. В момента най-подходящият срок за оперативно лечение е 3-4 години. Преди операцията се използват специални плаващи обтуратори.

Малформации на врата.

Вродени кисти и фистули на шията.

Средните кисти и фистули възникват в резултат на нарушение на развитието на средния лоб на щитовидната жлеза. Винаги се намира в средната линия, проявява се на възраст 1 - 5 години. Обикновено е възможно да се усети плътна връв, която отива към хиоидната кост. Фистулите обикновено се образуват с възпаление и нагнояване на кисти.

Лечението е оперативно, обикновено на 3-4 годишна възраст. Фистулата обикновено се изрязва до корена на езика с резекция на хиоидната кост.

Странични кисти и фистули. Те са по-рядко срещани от медианните, разположени по вътрешния ръб на стерноклеидомастоидните мускули.

Хирургично лечение на 3-5 години. Фистулата се изрязва напълно до фарингеалната стена.

Малформации на гръдния кош.

Сандък с фуния. Деформацията се появява веднага след раждането. Характерен симптом на "парадокса на вдъхновението" е прибирането на гръдната кост и ребрата по време на вдъхновение, което е най-изразено при крещи и плач.

В училище и юношеството промените, причинени от деформация на гръдния кош, са по-изразени. Нарушаването на позата се увеличава, гръдната кифоза е изразена, умората, тахикардията, болката зад гръдната кост, отчетливо намаляване на белодробните екскурзии, пневмония, бронхиектазии и изместване на медиастиналните органи се развиват.

Хирургично лечение - по-често резекция на ребрени хрущялни сегменти, Т-образна остеотомия на гръдната кост и след корекция - фиксация с метални или костни конструкции.

вродени сърдечни дефекти.

Различават се 3 групи вродени сърдечни пороци в зависимост от смесването на артериалната и венозната кръв и съответно промените в цвета на кожата и лигавиците.

1. Цветът на кожата е нормален. Артериалната и венозната кръв не се смесват. Дефекти: коарктация на аортата, стеноза на аортата, белодробна артерия.

2. Дефекти от бял тип: дефекти на междупредсърдната преграда, незатваряне на дуктус артериозус.

3. Пороци от син тип - характеризират се с изтичане на венозна кръв в артериалното русло.

Дефекти на предсърдната преграда.

Те съставляват около 10% от всички сърдечни пороци. Има изтичане на артериална кръв от лявото към дясното предсърдие. Хипертонията се развива в системата на малък кръг, децата обикновено изостават в развитието, задух, понякога цианоза, хипертрофия на дясното сърце.

Лечението е оперативно, за предпочитане до 3-4 години.

Вентрикуларен септален дефект. Според статистиката на Института по сърдечно-съдова хирургия този дефект се наблюдава при 17% от пациентите с вродени малформации.

Хемодинамичните нарушения са свързани с рефлукс на артериална кръв от лявата камера в дясната камера (артериален разряд).

Лечението е хирургично.

Незатваряне на артериалния (боталиев канал).

Детето изостава в развитието, чести пневмонии, бледност на кожата, систолно-диастоличен шум.

Лечението е хирургично.

Коарктация на аортата (вродена стеноза на провлака на аортата). Според статистиката се среща от 6 до 14% от всички вродени дефекти. Средната продължителност на живота с този дефект е до 30 години.

Най-често хемодинамичната картина включва два различни режима: горен, включващ коронарната система на раменно-главните съдове, и долен, включващ торса, долните крайници и вътрешните органи.

Състоянието на декомпенсация може да се развие вече при деца на възраст 1 година. Хирургично лечение от 3 до 10 години, но операцията се извършва и на 1-вата година от живота.

Операция: резекция и пластика на мястото на стеснението.

Тетралогията на Fallot е син (цианотичен) тип дефект.

Дефектът е класически сред всички дефекти от цианотичен тип. Той представлява 14% от всички вродени дефекти и 75% от сините дефекти.

Анатомично:

1) стесняване на белодробната артерия;

2) дефект на камерната преграда;

3) изместване вдясно (декстрапозиция) на аортния отвор и местоположението му над двете вентрикули (аортата седи над интервентрикуларната преграда);

4) хипертрофия на стената на дясната камера.

Дефектът е описан за първи път през 1888 г. от френския патолог Fallot. Цианозата се развива от първите дни или седмици. диспнея. До 2-годишна възраст пръстите са „барабани“. Децата почиват, докато клякат (много характерен симптом) - налягането в горната част на аортата се повишава поради компресия на големите артерии на долните крайници, което прави колатералите между големите и малките кръгове на кръвообращението работят по-интензивно. По време на атаки - загуба на съзнание.

Задух - цианотични пристъпи !!!

Хирургично лечение: елиминиране на стеноза на белодробната артерия, елиминиране на дефекта на камерната преграда, изрязване на фиброзния пръстен на дясната камера в областта на устието на белодробната артерия.

Пентада на Fallot: тетрада на Fallot + дефект на предсърдната преграда.

Малформации на храносмилателните органи.

Жълтъчният канал свързва средното черво с жълтъчната торбичка, от която ембрионът получава храна през първите 2-3 седмици от живота. Той се изпразва до 8-та седмица от вътрематочния живот, а до 3-ия месец напълно атрофира. В случаите, когато жълтъчният канал остава отворен, възниква пъпна фистула.

Пикочните пътища (urachus) се появяват на 2-3 месеца от вътрематочния живот по време на диференциацията на алантоиса. Горната част на алантоиса образува пикочния канал, през който урината на плода преминава в амниотичната течност. Облитерацията започва от 5-ия месец от вътрематочния живот. При незапушване се образува и уринарна фистула в областта на пъпа.

Дивертикулът на Мекел - сляп процес, който се простира от илеума - вариант на непълно сливане на дисталната част на вителинния канал.

Херния на пъпната връв. Част от коремната стена в областта на пъпния пръстен е покрита с тънка прозрачна мембрана. Издатината преминава в пъпната връв.

Хирургично лечение в първите часове.

Стеноза на пилора - хипертрофия на мускулите на пилора и нарушение на тяхната инервация Проявява се на 3-4 седмица.

Хирургично лечение - пилоропластика.

Болестта на Hirschsprung е вродено недоразвитие на нервните плексуси в ректо-сигмоидното дебело черво с разширяване на надлежащите участъци. Хипертрофия, рязко разширяване на дебелото черво, увеличаване на обема на корема, запек.

Лечението е хирургично.

Атрезия на ануса и ректума - 1 на 10 000. Хирургично лечение в първите часове.

Малформации на пикочно-половата система

Крипторхизмът е забавяне на вътрематочното движение в скротума на единия или двата тестиса, които се забавят в ретроперитонеалното пространство или ингвиналния канал.

Лечение - оперативно.

Аплазията е липсата на бъбрек.

Хипоплазията е намаляване на размера и функционалната способност на бъбрека.

Дистопия - преместване на бъбрека (в таза, гр. клетка и др.).

Подковообразен бъбрек - сливане на горните или долните полюси на бъбреците

Еписпадия - цепнатина на предната стена на уретрата. 1:50 000.

Хипоспадията е липсата на дисталната уретра. 1: 200 - 400 новородени.

Малформации на опорно-двигателния апарат.

Вродено изкълчване на тазобедрената става - от 3 до 8 на 1000 новородени. При момичетата се среща 4-7 пъти по-често. Двустранното изкълчване на тазобедрената става се среща 3-4 пъти по-рядко, докато лявото изкълчване се среща 2 пъти по-често от дясното.

Етиология:

1) забавяне на развитието в ембрионалния стадий;

2) дефект в първичната засипка. При 98 - 99% от децата с това заболяване при раждането се отбелязва предразместване - тазобедрена дисплазия. Тъй като главата на бедрената кост нараства през първите месеци, тя се измества навън и нагоре, кухината на ставата се изравнява, замества се от съединителна тъкан. Главата извън ацетабулума е деформирана, сплескана, ацетабулумът е сплескан, ставната торба е опъната

Инспекцията трябва да се извърши в първите дни.

Най-надеждните симптоми:

симптом на повторно позициониране или изкълчване, или симптом на приплъзване.

симптом на ограничаване на отвличането, което се определя от отвличането на краката, огънати в коленните и тазобедрените стави.

Асиметрия на кожните гънки на бедрото.

На 1-1,5 години се открива куцота с едностранна дислокация и "патешка походка" с двустранна дислокация, скъсяване на крайника се появява от страната на лезията. По-късно се открива лумбална лордоза. R - графика!

Лечение: трябва да се започне от първите дни. До 1 година се използват специални гуми, дистанционери за фиксиране на долните крайници в състояние на отвличане. Такава фиксация за 3-4 месеца позволява да се постигне нормално развитие на главата на бедрената кост и ставната кухина, а дислокацията на тазобедрената става е напълно излекувана.

На възраст от 1 до 3 години се използва лечение в гипсово легло (M.V. Volkov). След 3 години - оперативно намаляване на луксацията.

Вродено плоскостъпие. Средно 1:1000 новородени.

Супинация (завъртане на краката навътре).

Аддукция (аддукция на предната част на ходилото).

Еквинус (плантарна флексия на стъпалото).

Придружен от атрофия на мускулите на подбедрицата, походка, базирана на задната част на стъпалото.

Лечение - от първите дни на живота.

През първите 2 - 3 седмици - 6 - 7 пъти на ден - лечебна гимнастика и превръзка с мек фланелен бинт. Започвайки от 20-30-ия ден от живота - етап гипсови превръзки до 5 месеца, смяна на гипса на всеки 7 дни. При деца над тази възраст превръзките се сменят след 2 седмици, докато ходилото заеме нормално положение.

При 60 - 70% от децата деформацията може да се елиминира до 6 - 7 месечна възраст.

При неуспех на консервативното лечение - на 2,5 - 3 години - операция на Зацепин върху сухожилно-лигаментния апарат, последвана от гипсова превръзка за 5 - 6 месеца.

Синдактилия - сливане между пръстите (кожа или кост). Операция след 2-3 години.

Полидактилия е увеличаване на броя на пръстите на ръцете или краката.

Макродактилия - увеличаване на обема на пръстите.

Малформации на пикочно-половата система - една от най-многобройните групи вродени аномалии, включващи: увреждане на бъбреците (органи, които пречистват кръвта и образуват урина), уретери (канали, водещи от бъбреците към пикочния мехур), пикочен мехур (органът, който съдържа урина), уретрата (каналът, през който урината се отделя от пикочния мехур) и женските и мъжките полови органи. Мъжките репродуктивни органи са пениса, простатата и тестисите. Женски полови органи - вагина, матка, фалопиеви тръби, яйчници.

Малформациите на пикочно-половата система са може би най-многобройните, те се срещат при всяко десето новородено. Някои от тях са незначителни (например удвояване на уретерите, идващи от единия бъбрек към пикочния мехур). Те могат да бъдат диагностицирани само с помощта на рентген, ултразвук или хирургична интервенция за свързан или несвързан проблем. Други могат да причинят усложнения като инфекции на пикочните пътища, обструкция, болка и бъбречна недостатъчност.

Какво причинява малформации на пикочно-половата система?

Някои проблеми и заболявания на пикочно-половата система се наследяват от родители, които имат такова заболяване или са носители на неговия ген. Конкретните причини за повечето от аномалиите обаче са неизвестни. Екологичните и генетичните фактори вероятно играят роля при оформянето на органите на пикочно-половата система. Семейство, в което има дете с такъв дефект, трябва да бъде консултирано с генетик. Специалистът ще ви запознае с известната информация за заболяването и риска от повторението му в следващите поколения.

Как се диагностицират пикочно-половите малформации?

Много пикочно-полови недостатъци се диагностицират преди или веднага след раждането с помощта на ултразвуково изследване (УЗИ). След раждането се препоръчва ултразвук или други диагностични методи за получаване на повече информация за формата и функцията на бъбреците и други органи на пикочно-половата система.

Кои са най-честите малформации на пикочно-половата система?

По-често се диагностицират следните недостатъци на пикочно-половата система: агенезия на бъбреците, хидронефроза, поликистоза на бъбреците, мултикистоза на бъбреците, уретрална стеноза, екстрофия на пикочния мехур и еписпадия, хипоспадия, интерсексуализъм.

Какво е бъбречна агенезия?

Бъбречна агенезия или бъбречна агенезия е вродена липса на единия или двата бъбрека. Приблизително 1 на 4000 бебета се раждат без нито един бъбрек (двустранна или двустранна бъбречна агенезия). Тъй като бъбреците са жизненоважни органи, липсата им е несъвместима с живота. Следователно една трета от тези деца се раждат мъртви или умират в първите дни от живота си.

Децата с двустранна бъбречна агенезия обикновено имат други малформации на сърцето и белите дробове. При липса на бъбреци урината не се образува - основният компонент на амниотичната течност. Липсата на амниотична течност води до нарушаване на развитието на белите дробове, причинява образуването на необичайни черти на лицето и недостатъци на крайниците.

Приблизително 1 на 550 бебета се раждат с едностранна бъбречна агенезия. Тези деца могат да водят здравословен живот, въпреки че са изложени на риск от бъбречни инфекции, камъни в бъбреците, високо кръвно налягане и бъбречна недостатъчност. Някои новородени имат други малформации на пикочно-половата система, които по-късно могат значително да повлияят на цялостното здраве.

Какво е хидронефроза?

Хидронефрозата е разширяване на таза на единия или двата бъбрека поради натрупване на урина в тях, като същевременно се предотвратява свободното й изтичане. Тежка хидронефроза се диагностицира при 1 от 500 бременности по време на ултразвуково изследване. Причината за нарушен отток могат да бъдат клапите на задната уретра (те се намират на кръстовището на пикочния мехур в уретрата).

Запушването, което води до хидронефроза, често се причинява от парче тъкан, където урината се освобождава от пикочния мехур. От препълнения пикочен мехур на плода урината се връща обратно в бъбреците, притиска ги, като ги уврежда сериозно. Ако хидронефроза е диагностицирана пренатално, лекарят ще направи няколко последващи ултразвука, за да види дали състоянието се влошава. Някои новородени с хидронефроза са крехки при раждането, имат затруднено дишане, бъбречна недостатъчност и инфекции. В тежки случаи се препоръчва операция за отстраняване на запушването, въпреки че няма лечение. Много умерени форми на хидронефроза могат да бъдат излекувани без помощта на хирург.

Понякога хидронефроза може сериозно да застраши живота на плода, така че в такива случаи в пикочния мехур се поставя шунт, който ще освободи урината в околоплодната течност преди раждането. Пренаталното лечение на такива малформации се превърна в най-успешната форма на фетална хирургия в наше време.

Възможен е и блок за изтичане на урина в местата, където уретерът се свързва с бъбрека. Тежестта на обструкцията варира в широки граници: от незначителна до развитие на бъбречна недостатъчност. Препоръчва се операция през първата или втората година от живота, за да се изчисти обструкцията и да се предотвратят по-нататъшни усложнения.

Какво е поликистоза на бъбреците?

Бъбречната поликистоза е наследствено заболяване, проявяващо се с образуване на множество кисти в бъбреците, нарушена бъбречна функция. Има две форми на това заболяване: автозомно доминантно и автозомно рецесивно. В допълнение към бъбречна недостатъчност, тя може да бъде усложнена от бъбречни инфекции, болка, високо кръвно налягане и други усложнения.

Автозомно-доминантната форма на поликистозата на бъбреците е едно от най-често срещаните генетични заболявания, с честота приблизително 1 на 200-1000. Повечето пациенти имат фамилна анамнеза за заболяването, т.е. наследени от един от родителите, но при една четвърт от пациентите поликистозата на бъбреците се появява за първи път. Симптомите обикновено се появяват на 30-те или 40-те години, но могат да се появят и при деца.

Автозомно-рецесивното поликистозно бъбречно заболяване е сравнително рядко, но бъбречните кисти се появяват преди раждането на бебето. Приблизително 1 от 10 000-40 000 бебета се ражда с тази патология. Новородените с тежка бъбречна поликистоза умират в първите дни от живота си. Децата с умерена поликистоза живеят до 10-20 години. Тази форма на поликистоза на бъбреците се унаследява и от двамата родители, които предават гена на заболяването на детето си.

Лечението с лекарства може да лекува допълнителни проблеми, които могат да възникнат в резултат на поликистоза на бъбреците - високо кръвно налягане и пикочно-полови инфекции. Ако се развие бъбречна недостатъчност, се предписва диализа - процедура за пречистване на кръвта. Понякога се налага трансплантация на бъбрек.

Бъбречните кисти са характерни и за други заболявания: мултикистозна бъбречна болест, която се диагностицира при около 1 на 40 000 бебета, редица генетични синдроми. Мултикистозната болест може да причини смърт в неонаталния период, ако са засегнати и двата бъбрека. Смята се, че мултикистозата на бъбреците е резултат от запушване на пикочния канал в ранните етапи на развитие на плода. Деца със засегнат само един бъбрек може да имат други усложнения, като инфекции на пикочните пътища.

Дори ако болният бъбрек не изпълнява функциите си (което може да е индикация за отстраняването му), детето може да живее нормален живот с един здрав.

Какво е екстрофия на пикочния мехур и еписпадия?

Екстрофията на пикочния мехур е аномалия, характеризираща се с недоразвитие на предната стена на пикочния мехур и разположението му извън коремната кухина. В допълнение, кожата в долната част на корема не е напълно оформена, с разширени пространства между тазовите кости. Аномалиите на половите органи почти винаги се комбинират с екстрофия на пикочния мехур. Екстрофия на пикочния мехур, среща се при 1 на 30 000 новородени, момчетата са засегнати 5 пъти по-често от момичетата.

Еписпадията съчетава несъвършенствата на уретрата и гениталиите. Често се диагностицира заедно с екстрофия на пикочния мехур, но може да се развие и самостоятелно. При момчетата уретрата обикновено е къса и разполовена, с отвор на горната повърхност на пениса. Пенисът в такива случаи също е къс и сплескан. При момичетата клиторът може да бъде раздвоен и отворът на уретрата може да бъде поставен необичайно. Около половината от децата с еписпадия имат проблеми с уринирането (енуреза).

Екстрофията на пикочния мехур и еписпадията се коригират хирургично. Някои болни деца се нуждаят от многоетапни хирургични интервенции през първите години от живота си, за да нормализират функцията на пикочния мехур и да коригират външния вид на гениталиите. Деца с екстрофия на пикочния мехур, операцията се извършва през първите 48 часа от живота. По време на операцията пикочният мехур се поставя в таза, предната коремна стена се затваря, а тазовите кости се редуцират до нормалното им положение. Момичетата в същото време се подлагат на операция на гениталиите. Момчетата обаче се подлагат на подобна процедура на възраст от 1 до 2 години. Може да се извърши допълнителна операция преди навършване на 3 години за нормализиране на уринирането. Проучванията показват, че 85% от оперираните бебета продължават да живеят здравословно.

Какво е хипоспадия?

хипоспадияе доста често срещан дефицит на пениса, засягащ приблизително 1% от всички новородени мъже. Пикочният канал (уретрата) не достига до върха на члена, а обратното – уретралния отвор се намира навсякъде по повърхността на члена.

Хипоспадията обикновено се диагностицира при изследване на новородено. Засегнатите момчета не трябва да обрязват препуциума, тъй като това може да е необходимо за хирургично възстановяване на дефекта. Подходяща операция се извършва на възраст между 9 и 15 месеца. Без хирургично лечение момчетата ще имат проблеми с уринирането, а като възрастни ще изпитват остра болка по време на полов акт.

Какво е неопределени гениталии или интерсекс?

Бебетата, които са диагностицирани с неопределени гениталии, имат външни гениталии, които не изглеждат нито мъжки, нито женски, или имат някои характеристики и на двете. Например, може да се роди момиче, чийто клитор е толкова голям, че прилича на пенис, или момче може да има тестиси заедно с външни полови органи от женски тип. Приблизително 1 на 1000-2000 новородени са засегнати.

Има много причини за неопределени гениталии, включително хромозомни и генетични нарушения, хормонални нарушения, ензимни дефицити и неопределени аномалии в феталната тъкан, която по-късно става гениталии. Най-често причината за това е наследствено заболяване, наречено вродена надбъбречна хиперплазия. Някои от неговите форми са придружени от нарушение на бъбреците, което понякога причинява смърт. Вродената надбъбречна хиперплазия в ранна възраст се причинява от ензимен дефицит, който води до прекомерно производство на мъжки хормони (андрогени) в надбъбречните жлези. Повишеното количество мъжки хормони предизвиква промени в женските гениталии по мъжки модел. В такива случаи хормоналната терапия се провежда през целия живот. Понякога се използва хирургическа корекция на клитора. Вродената надбъбречна хиперплазия може да бъде диагностицирана пренатално с помощта на специална техника. Пренаталното лечение може да има положителни резултати.

Друга причина за интерсексизма е синдромът на андрогенна нечувствителност. Засегнатите бебета имат мъжки набор от хромозоми (XY), но поради генетични нарушения клетките им са чувствителни към андрогени - мъжки хормони. Децата със синдром на пълна андрогенна нечувствителност имат тестиси, които са разположени предимно в коремната кухина и външните женски полови органи, но нямат яйчници и матка. Такива бебета растат и се развиват като жени, но в пубертета се нуждаят от хормонално лечение. Бебетата с частичен синдром имат клетки, частично реагират на андрогени и са склонни да имат неопределени гениталии.

Редица хромозомни аномалии също са причина за неопределени гениталии. И така, за дисгенеза дисгенеза, характерен мъжки набор от хромозоми (XY), външни и вътрешни женски гениталии или неопределени гениталии и някои комбинации от мъжки и женски вътрешни полови органи.

Когато бебето се роди с неопределени гениталии, трябва да се извършат редица диагностични тестове, за да се определи пола на новороденото. Те включват общ преглед, кръвен тест (включително ултразвук и определени хормонални нива), анализ на урината и понякога ултразвук или операция за преглед на вътрешните органи. Резултатите от анализите ще покажат какъв тип ще се развие детето и евентуално кой пол трябва да бъде посочен в метриката. Препоръчва се хормонална терапия или хирургична корекция на гениталиите. Понякога лекарите съветват хирургическа корекция за момчета, които имат твърде недоразвит пенис, и препоръчват да бъдат отглеждани като момичета. В някои случаи лекарите съветват детето да се отглежда като момиче и да се отложи операцията за по-късно, за да се види как ще се развият външните полови органи и как се чувства детето - като момче или като момиче. Това е доста трудно както за детето, така и за семейството като цяло, затова са необходими консултации с психолог.

Дата на публикуване: 2.11.10

Въведение

Пикочната система е съвкупност от органи, които произвеждат и отделят урина. Уретрата е тръбата, която пренася урината от продуктивните области на бъбреците до пикочния мехур, където се съхранява и след това се изхвърля през канал, наречен уретра. При вродени аномалии в развитието (аномалии) на отделителната система е нарушено производството или отделянето на урина.

Дефектите на пикочната система варират по тежест от незначителни до животозастрашаващи. Повечето са сериозни, изискващи хирургична корекция. Други дефекти не причиняват дисфункция на отделителната система, но затрудняват контрола на уринирането.

Най-голям брой усложнения възникват при механична пречка за изтичане на урина; урината застоява или се връща (изхвърля) в горната пикочна система. Тъканите в областта на механичната обструкция се подуват и в резултат на това тъканите се увреждат. Най-сериозното увреждане на бъбречната тъкан, което води до нарушена бъбречна функция.

Обструкцията (механична обструкция) е сравнително рядка патология. Момчетата боледуват по-често. При момичетата обструкцията е по-вероятно да възникне при разклонението на уретрата от бъбрека или между уретрата и стената на пикочния мехур; при момчетата – между пикочния мехур и уретрата. Запушването на горните пикочни пътища е по-често от дясната страна.

Сред усложненията на обструкцията най-чести са инфекциозните процеси и образуването на камъни в бъбреците. Показана е хирургическа интервенция, за да се избегне тяхното развитие. Оперативните интервенции в ранна детска възраст са по-успешни. При липса на операция до 2-3 години увреждането на бъбреците и нарушената им функция са неизбежни.

Друг вид аномалия на развитието е липсата или дублирането на някои органи на пикочната система, неправилното им местоположение, наличието на допълнителни дупки. На второ място сред аномалиите е екстрофията (дефект на пикочния мехур, предната коремна стена, пъпните връзки, пубисната област, гениталиите или червата) и еписпадията (дефект на пениса и уретрата).

Повечето деца, които развиват обструкция на пикочните пътища, се раждат със структурни аномалии на пикочните пътища; може да има свръхрастеж на тъкан в уретрата или джоб в пикочния мехур, неспособност на която и да е част от уретрата да придвижи урината към пикочния мехур. Възможно увреждане на уретрата при травма на тазовите органи.

Пикочните пътища се поставят в ранните етапи на формиране на плода (първите 6 седмици след оплождането); получените дефекти могат да се дължат на редица причини, действащи върху плода, въпреки че точният механизъм на възникването им остава неясен. Установено е, че процентът на дефектите е по-висок при децата, родени от майки, злоупотребяващи с наркотици или алкохол.

Образуването на камъни в бъбреците по време на запушване на отделителната система може да се дължи на редица други причини, но след като се образуват, камъните в бъбреците от своя страна увеличават препятствието на изтичането на урина.

Качествени аномалии

урогенитална агенезия бъбречна дистопия

Аномалии на отделителната система се наричат ​​нарушения в развитието на органите на пикочно-половата система, които не позволяват на тялото да функционира нормално.

Смята се, че най-често аномалиите на отделителната система възникват поради влиянието на наследствени фактори и различни негативни ефекти върху плода по време на вътреутробното развитие. Аномалии на отделителната система могат да се развият при дете поради рубеола и сифилис, пренесени от майката през първите месеци на бременността. Алкохолизмът и наркоманията на майката, употребата на хормонални контрацептиви по време на бременност, както и лекарства без лекарско предписание могат да провокират появата на аномалии.

Аномалиите на отделителната система се разделят на следните групи:

Ø Аномалии в броя на бъбреците - двустранна агенезия (липса на бъбреци), едностранна агенезия (един бъбрек), удвояване на бъбреците;

Ø Аномалии в положението на бъбреците - момолатерална дистопия (спуснатият бъбрек е настрани); хетеролатерална кръстосана дистопия (прехвърляне на бъбрека на противоположната страна);

Ø Аномалии в относителната позиция на бъбреците (слети бъбреци), подковообразен бъбрек, бисквитовиден, S-образен, L-образен;

Ø Аномалии в размера и структурата на бъбреците - аплазия, хипоплазия, поликистоза на бъбреците;

Ø Аномалии на бъбречното легенче и уретери - кисти, дивертикули, бифуркация на легенче, аномалии в броя, калибъра, формата, положението на уретерите.

Много от тези аномалии причиняват развитието на нефролитиаза, възпаление (пиелонефрит), артериална хипертония.

Влиянието на различни форми на аномалии на отделителната система върху тялото на детето може да се изрази по различни начини. Ако някои нарушения най-често водят до вътрематочна смърт на бебето или неговата смърт в ранна детска възраст, тогава редица аномалии нямат значителен ефект върху функционирането на тялото и често се откриват само случайно по време на рутинни медицински прегледи.

Понякога аномалия, която не безпокои детето, може да причини сериозни функционални нарушения в зряла или дори напреднала възраст.

Смята се, че рискът от развитие на подобни нарушения е най-висок през първите месеци на бременността, когато се залагат основните органи, включително пикочната система. Бъдещата майка не трябва да приема никакви лекарства без лекарско предписание. При настинки и други заболявания, при които има висока температура и интоксикация, трябва незабавно да отидете в болницата.

Когато планират бременност, младите родители се съветват да преминат медицински преглед, който ще изключи различни заболявания, водещи до аномалии в плода. Ако вече е имало случаи на аномалии в семейството, е необходима консултация с генетик.

Клоакална екстрофия

Екстрофия (изместване на кух орган навън) на клоаката е дефект в развитието на долната част на предната коремна стена. (Клоаката е частта от зародишния слой, от който в крайна сметка се развиват коремните органи.) Дете с клоакална екстрофия се ражда с множество дефекти на вътрешните органи. Част от дебелото черво е разположена на външната повърхност на тялото, от другата страна има две половини на пикочния мехур. При момчетата пенисът е къс и плосък, при момичетата клиторът е раздвоен. Случаи на такава груба аномалия се срещат: 1 на 200 000 живородени.

Въпреки тежестта на дефекта при клоакалната екстрофия, новородените са жизнеспособни. Пикочният мехур може да бъде реконструиран хирургично. Долната част на дебелото черво и ректума са недоразвити, така че малък съд за изпражнения се създава хирургически отвън.

Екстрофия на пикочния мехур

Екстрофията на пикочния мехур е вродена аномалия на отделителната система, характеризираща се с обръщане на пикочния мехур навън от коремната стена. Тази патология се среща при 1 от 25 000 деца, при момчетата 2 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Във всички случаи екстрофията на пикочния мехур се комбинира с аномалия на външните полови органи. Еписпадията се среща при момчета, при 40% от момчетата с екстрофия на пикочния мехур, тестисите не са спуснати в скротума, пенисът е къс и плосък, по-дебел от обикновено, прикрепен към външната коремна стена под неправилен ъгъл.

При момичетата клиторът е раздвоен, срамните устни (защитните кожни гънки около вагиналните и уретралните отвори) могат да бъдат широко разделени, а вагиналния отвор може да е много малък или да липсва. Повечето момичета с тази патология са способни да заченат дете и да родят по естествен път.

Екстрофията на пикочния мехур както при момчетата, така и при момичетата се комбинира, като правило, с аномалия в местоположението на ректума и ануса - те са значително изместени напред. Пролапсът на ректума е следствие от местоположението му, когато той лесно може да се изплъзне и също така лесно да се намали. Екстрофията на пикочния мехур може да бъде свързана с нисък пъп и липса на хрущял, който свързва срамните кости. Последното обстоятелство обикновено не се отразява на походката.

Напредъкът на хирургическата техника позволява в повечето случаи надеждно коригиране на този тип дефекти в развитието.

еписпадия

Еписпадията е дефект в развитието, характеризиращ се с необичайно местоположение на отвора на уретрата. При момчетата с еписпадия отворът на уретрата се намира от горната страна на пениса, в основата, където започва предната коремна стена. При момичетата отворът на уретрата е нормално разположен, но уретрата е широко отворена. Еписпадията често се свързва с екстрофия на пикочния мехур. Като изолиран дефект еписпадията се среща при 1 от 95 000 новородени, при момчетата 4 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Пиелектазия

Пиелектазата е разширение на бъбречното легенче. Обяснението на произхода на термина "пиелоектазия" е доста просто. Като повечето сложни медицински наименования, то произлиза от гръцки корени: pyelos - "корито", "вана" и ektasis - "протягане", "протягане". С разтягането е ясно, но с това, което се нарича „вана“, трябва да го разберете.

Пиелектазията е една от най-често срещаните аномалии на структурата, които се откриват при ултразвуково изследване на отделителната система. Ултразвуковият лекар обикновено няма специализирана информация в областта на нефрологията, той работи в своята област на компетентност, следователно в заключението му има фразата: „Препоръчителна консултация с нефролог“ и получавате среща с нефролог. Най-често пиелектазията се открива по време на ултразвук по време на бременност, преди раждането на бебето или през първата година от живота. Следователно няма да бъде голяма грешка да се припише разширяването на таза на вродените характеристики на структурата.

Но разширяването на таза може да се случи по-късно. Например, на 7-годишна възраст, в периода на интензивен растеж на детето, когато има промяна в разположението на органите един спрямо друг, е възможно уретерът да бъде захванат от необичайно разположен или допълнителен съд. При възрастни разширяването на таза може да се дължи на запушване на лумена на уретера от камък.

Причини за пиелектазия: разширяването на таза се получава, когато има обструкция (затруднение) в изтичането на урина на всеки етап от нейното отделяне. Затрудненото изтичане на урина може да се дължи на:

· с всякакви проблеми, свързани с уретерите, като: аномалия в развитието, прегъване, компресия, стесняване и др.;

· с постоянно или временно (с неправилна подготовка за ултразвук) препълване на пикочния мехур. При постоянно препълване на пикочния мехур детето отива да уринира много рядко и на големи порции (един от видовете неврогенна дисфункция на пикочния мехур);

· с наличие на пречка за преминаване на урина в пикочния мехур от уретера или когато се отстранява през уретрата;

· с блокиране на уретера с камък, тумор или съсирек от гной (по-често при възрастни);

· с някои физиологични, т.е. нормални процеси в тялото (например прекомерен: прием на течности), когато пикочната система просто няма време да отстрани цялата абсорбирана течност;

· с нормален, но по-рядък тип местоположение на таза, когато не е вътре в бъбрека, а извън него;

· рефлукс на урина от пикочния мехур обратно в уретерите или бъбреците (рефлукс);

· с инфекция на отделителната система, дължаща се на действието на бактериални токсини върху гладкомускулните клетки на уретерите и таза. Според изследователите при 12,5% от пациентите с пиелонефрит се разширява тазовата система. След лечението тези промени изчезват;

· с обща слабост на мускулния апарат по време на недоносеност на бебето (мускулните клетки са част от уретерите и таза);

· с неврологични проблеми.

Пиелектазата е лечима, ако се диагностицира правилно и се лекува адекватно. Друго нещо е, че в някои случаи при пиелоектазия е възможно независимо възстановяване, свързано с растежа на бебето, промяна в положението на органите един спрямо друг и преразпределението на налягането в пикочната система в правилната посока. , както и със съзряването на мускулния апарат, който често е недоразвит при недоносените бебета.

Първата година от живота е периодът на най-интензивен растеж: органите растат с огромна скорост, тяхното положение един спрямо друг се променя и телесното тегло се увеличава. Нараства функционалното натоварване на органите и системите. Ето защо първата година е определяща при изявата на повечето малформации, включително малформациите на отделителната система.

По-малко интензивен растеж, но също значим за проявата на аномалии в развитието, се отбелязва в периода на така нареченото първо разтягане (6-7 години) и в юношеството, когато има рязко увеличение на ръста и теглото и хормонални промени. Ето защо пиелоектазията, открита в утробата или през първите месеци от живота, подлежи на задължително наблюдение през първата година от живота и през изброените критични периоди.

Трябва да се притеснявате:

· размерът на таза е 7 mm или повече;

· промяна в размера на таза преди и след уриниране (по време на ултразвук);

· промяна на размера през годината.

Доста често, след като открият при дете след 3 години размерът на таза е 5-7 mm и го наблюдават в продължение на година или две, експертите стигат до извода, че това е само индивидуално отклонение от общоприетите норми на структурата. , което не е свързано със сериозен проблем.

Съвсем различен е въпросът, ако това отклонение се определя в бебето в утробата или веднага след раждането. Ако размерът на таза при дете през 2-ри триместър на бременността е 4 mm, а през 3-ти триместър - 7 mm, е необходимо постоянно наблюдение. Въпреки че трябва да се каже, че при повечето бебета разширяването на таза изчезва след раждането. Съответно няма място за притеснение, а просто е необходимо да се наблюдава.

Пиелектазата се свързва предимно с повишаване на налягането в таза, което не може да не засегне тъканта на съседния бъбрек.

С течение на времето част от бъбречната тъкан под въздействието на постоянен натиск се уврежда, което от своя страна води до нарушаване на нейните функции. В допълнение, поради високото налягане в таза, бъбрекът изисква допълнителни усилия за отделяне на урина, което го „разсейва“ от директната работа. Докога бъбреците ще могат да работят в такъв засилен режим?

При ниска степен на пиелектазия (5-7 mm) контролният ултразвук на бъбреците и пикочния мехур се извършва на интервали от 1 път на 1-3 месеца. (честотата се определя от нефролог) през първата година от живота, а при по-големи деца - 1 път на 6 месеца.

При присъединяване на инфекция и (или) с увеличаване на размера на таза се извършва рентгеново урологично изследване в болница. Обикновено това е екскреторна урография, цистография. Тези изследвания ви позволяват да установите причината за пиелектазията. Разбира се, те не са абсолютно безобидни и се провеждат стриктно при наличие на показания и по решение на наблюдаващия лекар - нефролог или уролог.

Няма единно, универсално лечение за пиелектаза, то зависи от установената или предполагаема причина. Така че, ако има аномалия в структурата на уретера и (или) с рязко увеличаване на размера на таза, вашето бебе може да се нуждае от хирургично (хирургично) лечение, насочено към премахване на съществуващата пречка за изтичане на урина. В такива случаи подходът на изчакване и гледане, възприет от някои родители, може да доведе до загуба на бъбрек, въпреки че той може да бъде спасен.

При липса на рязко влошаване и видими смущения (според ултразвук, изследване на урината и др.) Може да се предложи друга тактика: наблюдение и консервативно лечение. Обикновено включва физиотерапия, прием (ако е необходимо) на билкови препарати, ултразвуков контрол.

Нека обобщим:

· Пиелектазата не е самостоятелно заболяване, а може да служи само като косвен признак за нарушение на изтичането на урина от таза в резултат на всяка аномалия в структурата, инфекция, рефлукс на урина и др.

· В периода на интензивен растеж е необходимо задължително проследяване на промените в размера на таза. Честотата на контролните прегледи се определя от нефролога.

· Тъй като бъбрекът е чифтен орган, пиелектазията може да бъде едностранна или двустранна.

· Пиелектазата може да е резултат от инфекция на пикочните пътища и, обратно, може сама да допринесе за развитието на възпаление.

· При обща незрялост на тялото (при недоносени бебета или бебета с проблеми с ЦНС) размерът на таза може да се нормализира, тъй като проблемите с ЦНС изчезват. В този случай понякога се използват термините "тазова хипотония" или "агония".

· Пиелектазията изисква задължително наблюдение от нефролог и ултразвуков контрол.

· В повечето случаи пиелектазата е преходна, тоест временно състояние.

· Лечението се предписва в зависимост от причината за пиелектазията, съвместно с нефролог (уролог).

Повишена подвижност на бъбреците и нефроптоза

Аномалиите в развитието на бъбреците може да не се усетят, но могат да се проявяват с постоянна болка в корема. Откриването на източника на проблема може да бъде трудно дори за специалист, тъй като в много случаи нищо не може да се открие по време на прегледа и всички изследвания са нормални. Но благодарение на ултразвука стана възможно бързо и безболезнено да се открият нарушения във функционирането на бъбреците, въпреки че те често се откриват случайно.

Понастоящем често се диагностицира повишена подвижност на бъбреците и нефроптоза (по-изразена подвижност на бъбреците). Както подсказва името, проблемът се дължи на прекомерното движение на бъбрека.

Обикновено бъбреците могат да извършват известно движение по време на дишане, освен това липсата на такава подвижност на бъбреците може да е признак на сериозно заболяване.

Бъбреците са разположени зад перитонеума, най-близо до повърхността на тялото от задната страна. Те лежат в специална мастна подложка и са фиксирани с връзки. Защо броят на случаите на прекомерна подвижност на бъбреците и нефроптоза се е увеличил толкова много? Въпросът, разбира се, не е само в това, че се появиха нови методи за изследване, по-специално ултразвук. Най-често този проблем възниква при слаби деца и юноши. Именно в тях мастната тъкан, която създава легло за бъбреците, практически липсва, както и малко от нея в цялото тяло. Ето защо, на първо място, е необходимо да се установи причината за ниското телесно тегло при дете, особено ако се оплаква от главоболие, умора и т.н. При тийнейджърките рязкото намаляване на телесното тегло често се свързва с желание за бъдете като супермодели: момичетата ходят на диети, на практика не ядат нищо, въпреки че в периода на хормонални промени в тялото гладуването е изключително вредно. Често появата на нефроптоза се свързва с рязък скок в растежа на 6-8 и на 13-17 години, когато е необходимо засилено хранене.

Повишената подвижност на бъбреците най-често се проявява с дискомфорт и (или) тежест в лумбалната област, периодично главоболие.

Нефроптозата е по-изразена форма на подвижност. Има 3 степени на подвижност на бъбреците. При най-изразената III степен бъбрекът се намира на нивото на пикочния мехур или малко над него.

Детето се оплаква от чести и упорити болки в корема! В допълнение, неправилното изтичане на урина от бъбреците води до инфекция на отделителната система. Често при нефроптоза има скокове на налягането и поради това юношите често се диагностицират с "вегетативно-съдова дистония". Въпреки че всъщност повишаването на налягането се дължи на постоянното разтягане на съдовете, които хранят бъбреците. В допълнение към всичко, силно подвижният бъбрек сам по себе си е слабо кръвоснабден и се опитва да компенсира невъзможността за работа през деня през нощта, когато влезе в нормалното си място, поради което през нощта се произвежда повече урина, отколкото е необходимо.

Тъй като силно подвижният бъбрек променя местоположението си, включително периодично се връща в "първоначалното си положение", е необходимо да се проведе разширен ултразвук на бъбреците с определяне на тяхната мобилност: изследване на пациента в легнало положение, след това изправено и в някои случаи след физическо натоварване (например след поредица от скокове).

Ако ултразвукът показа наличието на нефроптоза, е необходимо рентгеново урологично изследване за определяне на степента на нефроптоза и възможни аномалии в структурата на пикочните пътища.

Количествени аномалии

Бъбречна агенезия

Споменаването на агенезията на бъбреците се среща при Аристотел: той пише, че животно без сърце не може да съществува в природата, но се срещат без далак или с един бъбрек. Първият опит да се опише аплазия при хора принадлежи на Андреас Везалий през 1543 г. През 1928 г. Н. Н. Соколов разкрива честотата на аплазията при хората. В резултат на своите изследвания той анализира 50198 аутопсии и открива бъбречна агенезия в 0,1% от случаите. Според него честотата на поява не зависи от пола на лицето. Съвременните учени, базирани на доста голяма извадка, дават малко по-различни числа. Според тях: честотата на агенезията е 0,05%, като се среща три пъти по-често при мъжете.

Главна информация

Агенезията (аплазия) на бъбреците е малформация на орган по време на ембриогенезата, в резултат на което единият или двата бъбрека напълно липсват. Рудиментарните структури на бъбрека също липсват. Уретерът в същото време може да бъде развит почти нормално или да липсва напълно. Агенезията е често срещана малформация и се среща не само при хората, но и при тези животни, които обикновено имат два бъбрека.

Няма надеждни доказателства, че агенезията е наследствено заболяване, което се предава от родител на дете. Доста често причината за това заболяване са мултисистемни малформации, дължащи се на екзогенни влияния по време на ембрионалния стадий на развитие на плода.

Наред с агенезията често се срещат и други малформации на пикочно-половата система, при условие че уретерът и семепроводът напълно отсъстват от същата страна. Често наред с агенезията при жените се откриват и малформации на женските полови органи, които имат общо недоразвитие. Пикочната система и женската репродуктивна система се развиват от различни рудименти, така че едновременната поява на тези дефекти е нередовна. От всичко казано по-горе има основание да се смята, че бъбречната агенезия е вроден, а не наследствен дефект и е резултат от екзогенни влияния през първите шест седмици от развитието на плода. Майките с диабет са рисков фактор за развитие на агенезия.

Видове агенезия на бъбреците:

Двустранна бъбречна агенезия

Този дефект принадлежи към третия клиничен тип. Новородените с този дефект се раждат предимно мъртви. Има обаче случаи, когато дете се ражда живо и доносено, но умира в първите дни от живота си поради бъбречна недостатъчност.

Към днешна дата напредъкът не стои неподвижен и има техническа възможност за трансплантация на бъбрек на новородено и извършване на хемодиализа. Много е важно навреме да се разграничи двустранната бъбречна агенезия от други малформации на пикочните пътища и бъбреците.

Едностранна бъбречна агенезия

Едностранна бъбречна агенезия със запазване на уретера

Този дефект принадлежи към първия клиничен тип и е вроден. При едностранна аплазия цялото натоварване се поема от един бъбрек, който от своя страна често е хиперпластичен. Увеличаването на броя на структурните елементи позволява на бъбрека да поеме функциите на два нормални бъбрека. Увеличава се рискът от тежки последствия при травма на единия бъбрек.

Едностранна бъбречна агенезия без уретер

Този дефект се проявява в най-ранните етапи на ембрионалното развитие на отделителната система. Признак на това заболяване е липсата на отвор на уретера. Поради структурните особености на мъжкото тяло, бъбречната агенезия при мъжете се комбинира с липсата на канал, който премахва семенната течност и промените в семенните мехурчета. Това води до: болка в слабините, сакрума; болезнена еякулация, а понякога и до сексуална дисфункция.

Лечение на бъбречна агенезия

Методът за лечение на бъбреците зависи от степента на увреждане на функционалността на бъбреците. Най-често използваната операция е бъбречна трансплантация. Наред с хирургичните методи има и антибиотична терапия.

Удвояване на бъбрека

Според секционната статистика се среща в 1 случай на 150 аутопсии; 2 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Може да бъде едностранно (89%) или двустранно (11%).

Причини за удвояване на бъбрека:

Дупликацията на бъбреците възниква, когато в метанефрогенната бластема се образуват две огнища на индукция на диференциация. В този случай се образуват две пелвикалицеални системи, но пълното отделяне на бластемата не се случва и следователно бъбрекът е покрит с обща фиброзна капсула. Всяка от половините на удвоения бъбрек има собствено кръвоснабдяване. Бъбречните съдове могат да се отклоняват отделно от аортата или могат да се отклоняват в общ ствол, разделяйки се при или близо до бъбречния синус. Някои интраренални артерии преминават от едната половина към другата, което може да бъде от голямо значение при бъбречна резекция.

Симптоми на дублиране на бъбреците

По-често горната половина е недоразвита, много рядко двете половини са функционално еднакви или долната е недоразвита. Недоразвитата половина по своята морфологична структура прилича на бъбречна дисплазия. Наличието на паренхимна бъбречна дисплазия в комбинация с нарушена уродинамика поради разцепване на уретера създава предпоставки за възникване на заболявания в анормалния бъбрек. Най-често симптомите на удвояване на бъбреците дублират симптомите на следните заболявания: хроничен (53,3%) и остър (19,8%) пиелонефрит, уролитиаза (30,8%), хидронефроза на една от половините (19,7%). Удвояването на бъбрека може да се подозира с ултразвук, особено при дилатация на горните пикочни пътища.

Диагностика на дупликация на бъбрека

Екскреторната урография помага да се диагностицира удвояването на бъбрека. Най-трудната задача обаче е да се определи пълното или непълното удвояване. Използването на магнитно-резонансна урография и MSCT значително опростява тази задача, но не я решава напълно. Наличието на уретероцеле е фактор, който затруднява диагностицирането на пълно или непълно удвояване на бъбрека. Цистоскопията в по-голямата част от случаите помага да се установи диагнозата<#"justify">Дистопия

Дистопия - разположението на орган, тъкан или отделни клетки на необичайно за тях място, дължащо се на дизембриогенеза, травма или операция.

Бъбречна дистопия хетеролатерален кръст (d. renis heterolateralis cruciata) - вроден D. бъбрек с местоположението му от противоположната страна, до втория бъбрек.

Дистопия на хомолатералния бъбрек (d.renis homolateralis) - вроден D. на бъбрека с местоположението му над или под нормалното.

Дистопия на гърдите на бъбреците (d. renis thoracica) - D. бъбрек с вродена диафрагмална херния с местоположението му в гръдната кухина субплеврално.

Илиачна дистопия на бъбрека (d. renis iliaca) - хомолатерална D. на бъбрека с местоположението му в големия таз.

Лумбална бъбречна дистопия (d.renis lumbalis) - хомолатерална D. на бъбрека с местоположението му в лумбалната област под нормата.

Бъбречна дистопия на таза (d. renis pelvina) - хомолатерална D. p. с местоположението му в малкия таз.

Литература

Маркосян А.А. Въпроси на възрастовата физиология. - М.: Просвещение, 1974

Sapin M.R. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ НА ЧОВЕКА с възрастовите особености на детския организъм. - издателски център "Академия" 2005г

Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и хигиена на децата в начална училищна възраст. - М.: Просвещение, 1979

Н. В. Крилова, Т. М. Соболева Пикочно-полов апарат, анатомия в схеми и чертежи, издателство на Руския университет за приятелство на народите, Москва, 1994 г.

Ръководство по урология, под редакцията на Н. А. Лопаткин, издателство "Медицина", Москва, 1998 г. Безплатно изтегляне на пълното резюме "Уринарната система на човека".

А. Г. Хрипкова, В. С. Миронов, И. Н. Шепило Физиология на човека, Издателство Просвещение, Москва, 1971 г.

Р. Д. Синелников Атлас по анатомия на човека, издателство "Медицина", Москва, 1973 г.

А. В. Краев Анатомия на човека, издателство Медицина, Москва, 1978 г.

Обучение

Нуждаете се от помощ при изучаването на тема?

Нашите експерти ще съветват или предоставят услуги за обучение по теми, които ви интересуват.
Подайте заявлениепосочване на темата точно сега, за да разберете за възможността за получаване на консултация.