Есенциалната тромбоцитемия е туморно заболяване на кръвта, колко опасно е и необходимо ли е лечение? Есенциална тромбоцитемия.

Тромбоцитемията (първична, есенциална, идиопатична; хеморагична тромбоцитемия, хронична мегакариоцитна левкемия) се характеризира с хиперплазия на мегакариоцитната линия и увеличаване на броя на тромбоцитите в периферната кръв. Заболяването се развива на възраст 50-70 години, жените преобладават сред пациентите с тромбоцитемия.

Етиология

Изследването на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназата (G-6-PD) при хетерозиготни жени с тромбоцитемия, анализът на полиморфизма на Х-хромозомната ДНК и откриването на неслучайни хромозомни аномалии показват туморната природа на заболяването, което може да възникне при различни нива на хематопоеза. Но специфични промени в кариотипа при тромбоцитемия не са установени. При някои пациенти в лимфоцитите са открити същите туморни маркери, както в мегакариоцитите, еритроцитите и гранулоцитите. Значително увеличение на тромбоцитите се дължи на интензивното им образуване.

Тромбоцитемията може да бъде вторична (симптоматична, реактивна). Реактивната тромбоцитоза се развива с желязодефицитна анемия; хемолиза; хронични възпалителни заболявания (ревматоиден артрит, туберкулоза, саркоидоза, грануломатоза на Wegener, възпалителни заболявания на червата); неоплазми (карцином, болест на Ходжкин, неходжкинов лимфом) и след спленектомия.

Симптоми

Клиничните прояви на заболяването са неспецифични. Пациентите се оплакват от обща слабост, парестезия на ръцете и краката, замайване. Някои пациенти имат хеморагичен синдром (назално и стомашно-чревно кървене, кръвоизливи с леки наранявания), докато други имат склонност към тромбоза на малки съдове (еритромелалгия, преходна церебрална исхемия). Но рискът от тромбоза и кървене е слабо свързан с броя на тромбоцитите. По време на физикален преглед при повечето пациенти се открива умерено уголемяване на далака и понякога уголемяване на черния дроб.

Диагностика

Характерно за тромбоцитемията е значително повишаване на тромбоцитите в кръвта от 700 до 1000x10 9 /l и често до 1500-3000x10 9 /l. Тромбоцитите са увеличени, могат да се открият тромбоцитни агрегати и фрагменти от мегакариоцити. Въпреки това, при някои пациенти се открива увеличаване на времето на кървене и намаляване на тромбоцитната агрегация, което отразява промяна във функционалната активност на тромбоцитите. Костният мозък обикновено има хиперплазия на мегакариоцитната линия с гигантски мегакариоцити и екстензивно отделяне на тромбоцити.

Диференциална диагноза на тромбоцитемия се извършва:

• със сублевкемична миелоза, при която се откриват спленомегалия, умерена левкоцитоза, неутрофилия, миелоидна метаплазия, анемични и хеморагични синдроми, тромбоцитопения и миелофиброза в костния мозък.
• с миелопролиферативни заболявания, при които има увеличение на броя на тромбоцитите. За разлика от тромбоцитемията, при истинска полицитемия, общата маса на червените кръвни клетки се увеличава, при хронична миелоидна левкемия се открива филаделфийската хромозома, с идиопатична остеомиелофиброза, значителна фиброза на костния мозък или червени кръвни клетки във формата на сълза.

Симптоматичната тромбоцитемия се диагностицира, когато се идентифицират заболяванията, довели до нейното развитие (според клинични и лабораторни изследвания). Функционалното състояние на тромбоцитите при симптоматична тромбоцитемия обикновено е нормално.

Лечение

Ако заболяването е безсимптомно, лечението не трябва да се провежда. Показания за лечение са кървене и тромбоза с брой на тромбоцитите над 1000x10 9 /l.

Препоръчва се перорално приложение на хидроксиурея в доза от 10-15 mg / kg / ден със задължителен седмичен брой на тромбоцитите. Ефектът се наблюдава при намаляване на броя на тромбоцитите до 600x10 9 /l и изчезване на клиничните прояви на заболяването. За същата цел е възможно да се използва интравенозно радиоактивен фосфор (32 P) в доза от 2,7 mCi на 1 m 2 телесна повърхност. Но това лечение може да провокира трансформацията на тромбоцитемия в остра левкемия. При някои пациенти лечението с интерферон алфа може да бъде ефективно.

Анагрелид се използва за намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Лечението започва с перорално приложение на 0,5 mg на всеки 6 часа.При липса на ефект и добра поносимост на лекарството дозата постепенно се увеличава всяка седмица с 0,5 mg, докато броят на тромбоцитите намалее до 600x10 9 / l или по-малко.

Кървенето с тромбоцитемия се лекува с аминокапронова киселина. При еритромелалгия препаратите с ацетилсалицилова киселина са ефективни дори без намаляване на броя на тромбоцитите. При спешни случаи (обилно кървене и тромбоза, подготовка за операция) се използва тромбоцитофереза.

Есенциалната тромбоцитемия (ЕТ) е рядка патология, характеризираща се с рязко увеличаване на броя на тромбоцитите. Формално не се отнася за онкологични заболявания на кръвта, но има някои прилики с туморна лезия на хемопоетичната система.

Какво е болест

Есенциалната тромбоцитемия (синоними: есенциална тромбоцитоза, първична тромбоцитемия, хеморагична тромбоцитемия, хронична мегакариоцитна левкемия) е кръвна патология, която се състои в увеличаване на броя на тромбоцитите. Заболяването е изключително рядко - 2-5 случая на 100 000 души от населението. Има увеличение на броя на тромбоцитите поради хиперплазия, т.е. увеличаване на броя на мегакариоцитите - особено големите клетки на червения костен мозък, от които се образуват тромбоцитите, които всъщност са фрагменти от цитоплазмата на тези майчини клетки, заобиколени от собствена мембрана.

Хематолозите отбелязват два вида заболяване - първично и вторично.Първичната тромбоцитемия се нарича есенциална тромбоцитемия. Причината за неговото развитие понякога е невъзможно да се установи, докато вторичната тромбоцитемия, като правило, е резултат от различни инфекции, кървене, злокачествени туморни лезии на тялото, дефицит на желязо, ревматоиден артрит и др. Освен това може да се получи и от отстраняване на далака (спленектомия).

Жените и мъжете, които са навършили 50 години, са изложени на риск от това заболяване. При мъжете тромбоцитемията се регистрира малко по-рядко, отколкото при жените.

Причини за развитие

Както вече беше отбелязано, в някои случаи не е възможно да се определи причината за есенциална тромбоцитемия, за разлика от вторичната (симптоматична) форма на заболяването. Специалистите са установили факта, че процесът на увеличаване на броя на тромбоцитите започва с появата на патологични промени в мегакариоцитите. Хематолозите предполагат, че мегакариоцитната хиперплазия може да бъде причинена от повишена чувствителност към хормоноподобни протеини и пептиди, синтезирани от тялото (цитокини), или от намалена чувствителност към инхибитори - вещества, които инхибират клетъчния растеж.

Съществува също мнение, че тромбоцитемията е резултат от мутации, които възникват в хемопоетичните стволови клетки, разположени в костния мозък, от които произхождат всички кръвни елементи. Тези клетки, които нямат нищо общо с поезията, въпреки името имат плурипотентност, т.е. способността да се трансформира впоследствие в клетки от различни тъкани и органи. Хемопоетичните стволови клетки през целия ни живот осигуряват процеса на обновяване на кръвните клетки, за да заменят мъртвите.

Симптоми и признаци

При около 1/3 от пациентите клиничните прояви са замъглени или липсват напълно.В класическата си форма заболяването се проявява с редица основни синдроми и признаци:

• цереброваскуларна исхемия - главоболие, замаяност, когнитивно увреждане, гадене, дисфункция на церебралните артерии;
• хеморагичен синдром - кръвоизливи по кожата (петихии), кървене от носа, кървене от венците, кървене в стомашно-чревния тракт и пикочната система;
• Синдром на Рейно - некротични промени в крайните фаланги на пръстите на горните и долните крайници поради капилярна тромбоза, придружени от болка;
• еритромелалгия - усещане за топлина и пулсираща болка в ръцете и краката по време на физическо натоварване, промяна в цвета на кожата;
• чувство на тежест в двете хипохондрии поради увеличение на черния дроб и далака;
• анемия - слабост, тахикардия, задух, бледност на кожата и лигавиците;
• тромбоза на кръвоносните съдове (по-често артерии, по-рядко вени).

За бременните жени заплахата от заболяването е рискът от спонтанен аборт, инфаркт и отлепване на плацентата, плацентарна недостатъчност, което води до изоставане в развитието на ембриона. Дете, родено от такава майка, може също да покаже изоставане в умственото, физическото и интелектуалното развитие.

При дълъг курс заболяването може да премине във фазата на миелофиброза (увреждане на клетките на костния мозък, 20% от случаите) и фазата на бластна трансформация, причинявайки остра левкемия (2% от случаите).

Диагностика на патология

За диагностициране на есенциална тромбоцитемия е необходима консултация с хематолог. Трябва да се отбележи, че формулирането на точна диференцирана диагноза в повечето случаи представлява значителна трудност. Обикновено се използват следните проучвания:

• преглед на пациента - определяне на увеличението на далака и черния дроб, наличието на кръвоизливи, признаци на съдова тромбоза;
• общ кръвен тест - ви позволява да фиксирате отклонения от нормата на кръвните съставки (в кръвта могат да присъстват фрагменти от мегакариоцити, повишена левкоцитоза, голям брой тромбоцити с промяна във формата и размера им и ако процесът на хематопоеза е нарушен, броят на ретикулоцитите - млади еритроцити намалява);
• - анализ, който оценява степента на съсирване на кръвта;
• лабораторен анализ на тъкан от костен мозък, взет с помощта на трепанобиопсия и аспирационна биопсия (обикновено от илиума и гръдната кост) - ви позволява да откриете мегакариоцитна хиперплазия;
• молекулярно-генетични и цитогенетични изследвания за наличие на генни мутации, например V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
• допълнителни изследвания на пациента (рентгенография на белите дробове, гастродуоденоскопия, колоноскопия, ултразвук на коремната кухина и др.) - ви позволяват да потвърдите или опровергаете наличието на симптоматична (вторична) тромбоцитоза, причинена от причини като ракови тумори, кървене, инфекции и т.н.

За да направят диференцирана диагноза, хематолозите трябва да вземат предвид редица формални критерии, приети в целия свят:

• брой на тромбоцитите > 600 000/mcL при два последователни кръвни теста, извършени през интервал от 1 до 2 месеца;
• липса на известно;
• еритроцитите са нормални;
• липса на фиброза в костния мозък;
• спленомегалия (уголемяване на далака);
• хиперцелуларност на костния мозък с хиперплазия на мегакариоцити;
• наличието в костния мозък на патологични клетки под формата на колонии;
• нормални нива на С-реактивен протеин и интерлевкин-6;
• липса на желязодефицитна анемия;
• липса на филаделфийска хромозома;
• при жените - полиморфизъм на гените на Х-хромозомата.

Възможности за лечение на есенциална тромбоцитемия

Лечението на патологията включва интегриран подход.

Медицинска терапия

Повечето хематолози са на мнение, че при липса на изразена клинична картина на заболяването, то не се нуждае от специално лечение. В този случай е достатъчно пациентът да бъде под наблюдението на специалист. Можете също така да използвате лекарствена терапия с помощта на аспирин, който предотвратява образуването на кръвни съсиреци - приемането на това лекарство значително намалява способността на тромбоцитите да се придържат към стените на кръвоносните съдове.

В допълнение към аспирина се използват и редица други аналози. Научете повече за лечението с това и други лекарства:

При тежки симптоми може да се проведе лечение с цитостатични лекарства (химиотерапия). В много случаи тази терапия намалява броя на тромбоцитите до желаното ниво. Освен това трябва да се има предвид, че понякога този вид лечение води до трансформация на есенциална тромбоцитемия в остра левкемия и тогава единствената възможност за лечение е само хирургична трансплантация на костен мозък.

В допълнение, практиката за използване на α-интерферон се е доказала добре за лечението на ЕТ. Интерферонът се използва широко за лечение на бременни жени и деца, тъй като не влияе неблагоприятно нито на ембриона, нито на тялото на детето. Но химиотерапията обикновено не се използва и в двата случая поради високата токсичност.

Трябва да знаете, че при наличие на есенциална тромбоцитемия не трябва да се правят ваксинации, сред противопоказанията, към които се отбелязват кръвни заболявания, е забранено. Най-често срещаният пример е ваксинацията срещу сезонен грип.

тромбофореза

При клинични прояви на заболяването, които представляват опасност за живота на пациента, лекарите прибягват до тромбофореза - хардуерна процедура, която позволява механично отстраняване на излишните тромбоцити чрез отделяне на кръвта. Това позволява за известно време значително да подобри състоянието на пациента. В допълнение, тромбофорезата може да се използва преди спешна операция за нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Диета с повишена тромбоза

При ЕТ диетата трябва да бъде балансирана, способна да осигури на тялото протеини, витамини и микроелементи. Предпочитание трябва да се даде на продукти, които могат да разредят кръвта. Освен това е много важно да се спазва режимът на пиене - количеството консумирана течност на ден трябва да бъде най-малко 2-2,5 литра.

• постно месо (заешко, пилешко, пуешко);
• риба, особено морска, морски дарове, морско зеле;
• яйца;
• млечни продукти;
• зеленчуци - домати, кисело зеле, цвекло, червен пипер, краставици, тиквички;
• плодове - ябълки, праскови, цитрусови плодове;
• горски плодове - малини, касис (червено и черно), ягоди, горски плодове;
• орехи, бадеми, кашу;
• подправки - люта чушка, джинджифил, чесън, копър, хрян, канела;
• мазнини - растителни масла (слънчогледово, маслиново, ленено), рибено масло.

Храни, които трябва да бъдат изключени от диетата или поне да се ограничи употребата им:

• животински мазнини;
• бонбони и сладкарски изделия;
• банани, манго;
• силни месни бульони;
• консерви, маринати, пушени меса;
• листни зеленчуци, картофи;
• соево масло, рибено масло на капсули;
• мазна заквасена сметана;
• алкохол.

Забранени продукти - фотогалерия

Народна медицина

Веднага трябва да се отбележи, че няма доказателства за ефективността на такива рецепти при лечението на есенциална тромбоцитемия. Освен това такова лечение може да се използва само след съгласуване с лекуващия лекар, а не в ущърб на традиционното.

Следните рецепти могат да намалят проявата на симптомите и да подобрят благосъстоянието на пациента:

1. Настойка от боровинки, софора, корени от репей и агримония. Смесете съставките в равни части, след това изсипете супена лъжица суровини с чаша вряща вода, настоявайте, прецедете и добавете преварена вода до първоначалния обем. Вземете 1/3 чаша три пъти на ден 30 минути преди хранене в продължение на 1-2 месеца.
2. Тинктура от конски кестен. За да приготвите лекарството, трябва да вземете 1 супена лъжица натрошени листа, цветя и плодове на растението, залейте с 300 ml вряща вода и задръжте за 10-15 минути на водна баня. След това прецедете напитката и добавете преварена вода до първоначалния обем. Вземете два пъти на ден половин час преди хранене за една супена лъжица. Курсът на лечение е 10 дни, след което трябва да направите почивка за 10 дни и да повторите отново.
3. Отвара от жълтурчета, жълт кантарион, боровинки, семена от мордовник и корен от аир. Смесете всички съставки в равни части, след това залейте 1 супена лъжица от сместа в емайлиран съд с чаша вряща вода и оставете да ври на слаб огън за 5-7 минути, след това оставете сместа да изстине, прецедете и добавете преварена вода към оригинален обем. Вземете отвара три пъти на ден по една супена лъжица половин час преди хранене.
4. Спиртна инфузия на чесън. Смелете обелените скилидки 3 средни глави чесън, залейте ги с 250 мл алкохол или силна водка и настоявайте на тъмно и хладно място за един месец. Вземете инфузията трябва да бъде 15 капки два пъти на ден.

Прогноза, възможни усложнения и профилактика на заболяването

Сред най-честите усложнения на есенциалната тромбоцитемия:

• тромбоза на коронарни, церебрални и периферни артерии;
• белодробен тромбоемболизъм;
• тъканна некроза на долните крайници поради дълбока венозна тромбоза;
• кървене, включително вътрешно;
• подути лимфни възли;
• уголемяване на черния дроб и далака;
• остра левкемия (много рядко).

Освен това хематолозите смятат, че прогнозата на заболяването като цяло е благоприятна и есенциалната тромбоцитемия не влияе върху продължителността на живота на пациентите. При наличие на определени патологични признаци, по решение на ВТЕК, на пациента може да бъде назначена група инвалидност - I, II или III (в зависимост от състоянието). След като здравето на пациента се подобри, групата може да бъде преразгледана или премахната.

Що се отнася до превенцията, за съжаление към днешна дата няма такива мерки.

Ролята на тромбоцитите в процеса на съсирване на кръвта - видео

Есенциалната тромбоцитемия е изключително рядка и трябва да знаете как може да се прояви това заболяване. Това е необходимо, за да се свържете своевременно със специалист, да започнете терапия и да предотвратите нежелани последствия и усложнения от тази патология.

Ватутин Н.Т., доктор на медицинските науки, професор, ръководител. отдел
Keting E.V., кандидат на медицинските науки, доцент
Калинкина Н.В., кандидат на медицинските науки, доцент
Sklyannaya E.V., кандидат на медицинските науки, доцент
Катедра по болнична терапия, Донецк национален медицински университет на името на М. Горки.

Есенциална тромбоцитемия (ЕТ)е хронично миелопролиферативно заболяване с първична лезия на мегакариоцитния зародиш, повишена пролиферация на мегакариоцити и последващо прекомерно производство на тромбоцити.

Етиология и патогенеза на ЕТ. ET е описан за първи път от Epstein и Gödel през 1934 г., но неговата етиология и рискови фактори все още не са ясно дефинирани. Известно е, че в процеса участва плурипотентна прогениторна клетка на костния мозък. Увеличаването на производството на тромбоцити може да се дължи на повишаване на чувствителността на мегакариоцитите към цитокини и, обратно, намаляването му по отношение на инхибиторните фактори. Разрушаването на микросредата на костния мозък може да играе определена роля. Механизмът на възникване на тромбохеморагичните симптоми при ЕТ е добре разбран и включва както намаляване, така и увеличаване на агрегацията, вътреклетъчно натрупване на определени химикали, намаляване на активността на ристоцетин кофактора на фон Вилебранд, увеличаване на молекулното тегло на фактора на фон Вилебранд мултимери, дефицит на антитромбин III, протеини С и S.

Епидемиология на ЕТ. Разпространението в САЩ е 3 случая на 100 000 възрастни, с около 6 000 нови случая годишно. Средната възраст на пациентите по време на диагнозата е 65-70 години, въпреки че са описани случаи на заболяването при млади хора (около 20% под 40 години) и дори деца (1 случай на 10 000 000 от населението). Съотношението мъже и жени е 1,5:2. В по-голямата част от случаите ЕТ е бавно прогресиращо заболяване, при което минават много месеци и дори години от момента на откриване на промени в кръвния тест до проявата на клинични симптоми.

ЕТ диагноза.Към момента няма достатъчно чувствителен и специфичен метод за лабораторна диагностика на ЕТ. В общия анализ на кръвта се записва тромбоцитоза с различна тежест, могат да се появят гигантски тромбоцити. Нивото на левкоцитите и еритроцитите остава в нормалните граници, но е възможна умерена еритроцитоза и левкоцитоза с базофилия и еозинофилия. В костния мозък има повишена клетъчност (в 90% от случаите) и мегакариоцитоза. Мегакариоцитите в ЕТ са диспластични, с гигантски размери и с повишена плоидност. За разлика от истинската полицитемия и хроничната миелоидна левкемия, хиперплазията на червените и гранулоцитните микроби обикновено не се открива. Броят на ретикулиновите влакна в костно-мозъчната биопсия е увеличен, но рядко се отбелязва колагенова фиброза. Тромбоцитите са функционално дефектни, което може да се потвърди с лабораторни изследвания за адхезивна и агрегационна активност. Протромбиновото време и активираното частично тромбопластиново време обикновено са в границите. Времето на кървене може да бъде нормално или удължено. Продължителността на живота на тромбоцитите не се променя. По-рано се смяташе, че ЕТ не е свързан с никакви диагностично значими геномни промени, но са необходими цитогенетични изследвания, за да се изключат други миелопролиферативни заболявания. Откриването на филаделфийската хромозома и транслокацията на ABL-BCR най-често свидетелства в полза на хронична миелогенна левкемия, която дебютира с тромбоцитоза, въпреки че случаите на наличие на това генетично заболяване при пациенти с добре установена диагноза ЕТ и продължително проследяване период са описани. Понастоящем мутации JAK2V617F и MPLW515L/K са идентифицирани при пациенти с ЕТ. Същите генетични аномалии могат да бъдат открити в някои случаи на полицитемия вера, първична миелофиброза, тоест те не са строго специфични.

Клиничната картина на ЕТ.Във връзка с нарушаването на качествените характеристики на тромбоцитите в клиничната картина се наблюдават не само тромботични, но и хеморагични прояви, без ясна връзка между нивото на тромбоцитоза и честотата на тромбозата. При пациенти в напреднала възраст тромботичните симптоми се регистрират по-често поради коморбидно съдово увреждане. Сред тромботичните усложнения най-често се срещат церебрални, коронарни и периферни артериални тромбози, малко по-рядко се срещат белодробна емболия и дълбока венозна тромбоза на долните крайници. Хеморагичните прояви се изразяват в развитие на стомашно-чревни, белодробни, бъбречни кръвоизливи и кожни кръвоизливи. Спленомегалия (40-50% от случаите), уголемяване на черния дроб (20%), обща слабост, замайване, главоболие, нарушена памет и концентрация, дисфорични явления, еритромелалгия, изтръпване на дисталните части на горните и долните крайници, ушните миди и върха на носа не са необичайни (поради нарушена микроциркулация), болка в епигастриума и по протежение на червата (свързани главно с тенденция към ерозивни и язвени процеси в стомашно-чревния тракт). Понякога може да се появи лимфаденопатия, загуба на тегло, изпотяване, сърбеж по кожата, субфебрилна температура. Около 30% от пациентите са асимптоматични към момента на поставяне на диагнозата. ЕТ класификация. Към днешна дата няма класификация или стадий на заболяването.

Диференциална диагнозапървичната и вторичната тромбоцитоза е доста трудна, така че Американският колеж по хематология предложи следните критерии: 1) броят на тромбоцитите е повече от 600 000 на μl в два последователни кръвни теста, извършени на интервал от 1 месец; 2) липсата на установима причина за реактивна тромбоцитоза; 3) нормален брой еритроцити; 4) липса на значима фиброза в костния мозък (по-малко от 1/3 от препарата); 5) липсата на филаделфийска хромозома; 6) спленомегалия според физикално или ултразвуково изследване; 7) хиперцелуларност на костния мозък с хиперплазия на мегакариоцитите; 8) наличието в костния мозък на патологични хематопоетични прогениторни клетки под формата на колонии от еритроидни или мегакариоцитни серии с повишена чувствителност към интерлевкин-3; 9) нормални нива на С-реактивен протеин и интерлевкин-6; 10) липса на желязодефицитна анемия; 11) при жените - полиморфизъм на гените на Х хромозомата. При наличие на критерии 1-5 и повече от три критерии 6-11 се препоръчва тромбоцитозата да се счита за съществена.

Терапевтична тактика при ЕТ. За разлика от вторичната тромбоцитоза, диагностицирането на ЕТ включва започване на терапия, чийто интензитет се определя от редица фактори. Младите асимптоматични пациенти с брой на тромбоцитите под 1 500 000 могат да се считат за нискорискови и не се нуждаят от циторедуктивна терапия (достатъчни са ниски дози антитромбоцитни лекарства). Наличието на хипертония, дислипидемия, захарен диабет, тютюнопушене повишава риска от тежка тромбоза дори в млада възраст и служи като индикация за назначаване на цитостатици. Най-добре проученото и дълго използвано лекарство от тази група е хидроксиуреята (хидроксиурея), която принадлежи към антиметаболитите (инхибира деоксинуклеотид синтетазата). Началната доза е 500-1000 mg с последващо титриране, за да се поддържа нивото на тромбоцитите под 600 000 на микролитър. Като цяло хидроксиуреята се понася добре, със странични ефекти, включително миелосупресия, мукозит и язви на краката. Основният ограничаващ фактор е неговият левкогенен потенциал. Някои проучвания показват повишаване на риска от развитие на остра миелоидна левкемия при продължителна употреба. Смята се, че интерферон-алфа е лишен от този недостатък и тератогенен ефект, поради което може да се използва широко при ЕТ, особено при бременни жени. Препоръчителната начална доза е 1 милион IU три пъти седмично с постепенно увеличаване на дозата до 3-6 милиона IU три пъти седмично. Ограничаващата точка е лошата преносимост. Някои пациенти (17-20%) отказват лечение поради симптоми на токсичност и субективно влошено здраве - треска, грипоподобен синдром, болки в ставите и мускулите, гадене, анорексия, депресия, нарушения на съня. Анагрелидът, като производно на имидазохиназолин, селективно инхибира узряването на мегакариоцитите с минимален ефект върху други прогениторни клетки на костния мозък. През 1997 г. анагрелидът е лицензиран в Съединените щати като лечение от първа линия за пациенти с тромбоцитоза, свързана с миелопролиферативни процеси. Препоръчителната начална доза на лекарството е 2 mg на ден перорално, с възможно по-нататъшно повишаване с 0,5 mg на всеки 7 дни до достигане на максимална доза от 10 mg на ден. Около 30% от пациентите не понасят дори средни терапевтични дози анагрелид поради съдоразширяващите и положителни инотропни ефекти. В допълнение, това лекарство може да причини задържане на течности с развитие на оток, сърдечни аритмии, сърдечна недостатъчност и да влоши хода на хронично сърдечно-съдово заболяване при по-възрастни пациенти. Според много автори анагрелид не трябва да се прилага при пациенти с доказано сърдечно-съдово заболяване; пациентите, получаващи анагрелид за дълго време, се нуждаят от задълбочен преглед (ежедневен мониторинг на електрокардиограмата, ехокардиограмата, определяне на нивото на тропонини и натриуретичен пептид поне веднъж на всеки 6 месеца). Има 11 документирани случая на кардиомиопатия, развила се по време на терапия с анагрелид при пациенти с ЕТ и полицитемия вера.

Сравнявайки ефективността на хидроксиурея и анагрелид (в комбинация с аспирин във всяка група) при 809 пациенти с високорискова ЕТ и проследяване от 39 месеца, проучването е прекратено преждевременно поради увеличаване на съдовите събития и трансформация на заболяването в миелофиброза в групата на анагрелидите. Честотата на други нежелани реакции, включително левкемия, е сходна. По този начин комбинацията от хидроксиурея плюс аспирин превъзхожда анагрелид както по ефикасност, така и по безопасност. Понастоящем анагрелидът се препоръчва като терапия от втора линия за непоносимост към хидроксиурея и интерферон-алфа.

Големи надежди се възлагат на разработването на молекулярно-насочена терапия, способна да инхибира JAK2 мутацията или да действа върху различни връзки на активирания JAK-STAT сигнален път.

ЕТ прогноза.Сред всички миелопролиферативни заболявания ЕТ има най-благоприятна прогноза, а продължителността на живота на пациентите се различава малко от тази при здрава популация. Трансформацията на ЕТ в други нозологични единици на миелопролиферативната група трябва да бъде изяснена, тъй като самата миелосупресивна терапия, използвана в ЕТ и насочена към предотвратяване на тромбохеморагични усложнения, може да увеличи риска от развитие на миелофиброза и хронична миелоидна левкемия.

Литература

1. Гайдукова С. М., Видиборец С. В. Тромбоцитоза в медицинската практика. Изкуството на ликуването, № 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Тромбоцитоза и тромбоза. Програма Hematology Am Soc Hematol Educ, (2007).
3. Tefferi A. Есенциална тромбоцитемия: научни постижения и текуща практика. Curr Opin Hematol, том. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Есенциална тромбоцитемия: преглед на диагностични и патологични характеристики. Arch Pathol Lab Med, том. 130(8) (2006).
5 Brière J.B. Есенциална тромбоцитемия. Orphanet J Rare Dis, том. 2(1) (2007).
6. Петридес П.Е. Първична тромбоцитемия: диагностика и лечение. Med Klin (Мюнхен), том. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide за тромбоцитоза при миелопролиферативни разстройства: проспективно проучване за оценка на ефикасността и профила на нежелани събития. . Рак, том. 101(10) (2004).

Няма единен подход за лечение, една от възможностите за лечение може да включва аспирин. Пациенти на възраст над 60 години, както и пациенти с анамнеза за тромбоза и преходни исхемични атаки, се нуждаят от цитотоксична терапия за намаляване на риска от тромбоза. Според наличните данни рискът от тромбоза не корелира с нивата на тромбоцитите, въпреки че анекдотичните данни сочат друго.

Патофизиология на есенциалната тромбоцитоза

Есенциалната тромбоцитоза обикновено е резултат от патологията на един плурипотентен клон на стволови клетки. Въпреки това, някои жени, които отговарят на критериите за диагностициране на ЕТ, имат поликлонална лезия. Възрастовото разпределение на есенциалната тромбоцитоза е бимодално: един пик настъпва на възраст 50-70 години, а другият - в млада възраст (при жените).

Продължителността на живота на тромбоцитите обикновено остава нормална, но може да бъде намалена поради секвестрацията им в далака, както и при пациенти с еритромелалгия, придружена от дигитална исхемия.

При пациенти в напреднала възраст с атеросклероза високият брой на тромбоцитите може да причини сериозно кървене или, по-често, тромбоза. Последните проучвания показват, че повишеният брой на белите кръвни клетки е важен независим рисков фактор за тромбоза. Въпреки че анекдотични съобщения (и логично) предполагат, че високият брой на тромбоцитите може да увеличи риска от тромбоза, едно проучване показва обратна връзка между броя на тромбоцитите и риска от тромбоза. Кървенето е по-вероятно усложнение на тежка тромбоцитоза (т.е. >1,5 милиона тромбоцити/mcL).

Симптоми и признаци на есенциална тромбоцитоза

Честите симптоми включват:

• слабост;
• кървене;
• подагра; „очна мигрена;
• парестезия на ръцете и краката.

Тромбозата може да причини симптоми в засегнатата област (напр. неврологични аномалии при инсулт или преходни исхемични атаки, болка в краката, подуване на краката или и двете при тромбоза на долните крайници, болка в гърдите и диспнея при белодробна емболия). Кървенето обикновено е незначително. Може да се появи исхемия на пръста и спленомегалия. Последният се намира в<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Диагностика на есенциална тромбоцитоза

Трябва да се подозира есенциална тромбоцитоза при тези пациенти, при които са изключени причините за реактивна тромбоцитоза. Ако се подозира есенциална тромбоцитоза, трябва да се направи кръвен тест, цитонамазка от периферна кръв и цитогенетични изследвания, включително тест за Филаделфийска хромозома и BCR-ABL мутация. Въпреки наличието на класически ЕТ морфологични промени, диагностичната стойност на изследването на костния мозък не е установена. Нивата на тромбоцитите могат спонтанно да намалеят по време на бременност. Костният мозък се характеризира с тромбоцитна хиперплазия с изобилие от освободени тромбоцити. Желязото присъства в костния мозък. Есенциалната тромбоцитоза се различава от другите миелопролиферативни заболявания с тромбоцитоза по това, че има нормален хематокрит, нормален среден обем на червените кръвни клетки, нормални стойности на желязото и липса на червени кръвни клетки във формата на сълза. В този случай може да има изразено увеличение на фиброзата на костния мозък (което се среща при идиопатична миелофиброза). Мутацията JAK2 V617F се среща при приблизително 50% от пациентите. Малка част от пациентите с ЕТ са придобили мутации в гена на тромбопоетиновия рецептор (c-mpl).

Прогноза на есенциална тромбоцитоза

Продължителността на живота е близка до нормалната. Въпреки че заболяването често е придружено от симптоми, протичането му обикновено е доброкачествено. Сериозните усложнения, дължащи се на тромбоза на артериите и вените, са редки, но могат да бъдат животозастрашаващи. Отбелязва се трансформация в левкемия<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Лечение на есенциална тромбоцитоза

• Аспирин.
• Лекарства за понижаване на тромбоцитите (напр. хидроксиурея, анагрелид).
• Понякога - тромбоцитофереза.

На повечето бременни жени се предписва аспирин.

Тъй като прогнозата често е добра, потенциално токсичните лекарства за понижаване на тромбоцитите трябва да се използват в разумни дози. Общи показания за употребата им са:

• предишни епизоди на тромбоза или преходни исхемични атаки;
• възраст >60 години.

Други индикации са противоречиви. Може да се наложи пациенти със значително кървене и тежка тромбоцитоза (пациенти с висок риск) да бъдат лекувани за понижаване на концентрациите на тромбоцитите. Имат ли пациентите нужда от лекарства за понижаване на нивата на тромбоцитите?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Дозировките и наблюдението се обсъждат в раздела за лечение на полицитемия вера. Традиционната цел на лечението е да се намалят нивата на тромбоцитите.<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Тромбоцитоферезата се използва при избрани пациенти с тежко кървене, рецидивираща тромбоза или преди спешна операция за незабавно понижаване на концентрациите на тромбоцитите.

тромбоцитоза

Тромбоцитозата може да възникне на фона на:

• хронично възпаление, като ревматоиден артрит, туберкулоза, саркоидоза, грануломатоза на Wegener;
• остра инфекция;
• кървене;
• недостиг на желязо;
• хемолиза;
• злокачествени неоплазми (особено лимфоми на Ходжкин и неходжкинов);
• спленектомия;
• миелопролиферативни и хематологични заболявания.

Освен това има фамилни форми на тромбоцитоза, например поради мутации в гена на тромбопоетина или неговия рецепторен ген.

Функцията на тромбоцитите обикновено не се засяга. За разлика от есенциалната тромбоцитоза, вторичната тромбоцитемия не е придружена от повишен риск от тромбоза или кървене, освен ако пациентите не са обездвижени за дълго време или имат тежко артериално заболяване. При вторична тромбоцитоза броят на тромбоцитите обикновено е<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Отстраняването на причината обикновено води до нормализиране на броя на тромбоцитите.

тромбоцитозае повишаване на броя на тромбоцитите в кръвта. При тромбоцитоза броят на тромбоцитите може да достигне около 500 000 на cc. мм. Причините за развитието на това заболяване могат да бъдат: твърде бързо производство на тромбоцити в самия костен мозък, забавяне на тяхното разпадане, промяна на разпределението им в кръвния поток и др.

Тромбоцитозата на кръвта е провокиращ фактор за образуването на кръвни съсиреци. В някои случаи тромбоцитозата може да доведе до кървене поради дефекти в тромбоцитите и поради нарушена микроциркулация на кръвта. Терапията за тромбоцитоза се състои в предотвратяване на тромбоза и лечение на основното заболяване, което причинява повишаване на нивата на тромбоцитите.

Причини за тромбоцитоза

Откриването на вида на тромбоцитозата се счита за изключително важно, тъй като клоналната кръвна тромбоцитоза често е придружена от образуването на тромботични усложнения и изисква задълбочен терапевтичен преглед.

При други миелопролиферативни патологии (истинска полицитемия, хронична, есенциална тромбоцитемия и др.) Тромбоцитозата действа като основно усложнение, което засяга естеството на основното заболяване и води до усложнения с образуването на кръвни съсиреци.

Има няколко вида тромбоцитоза: клонална тромбоцитоза, първична тромбоцитоза, вторична тромбоцитоза. В основата си клоналната и първичната тромбоцитоза имат подобен модел на развитие.

При клоналната тромбоцитоза причината за развитието е дефектът на самите хематопоетични стволови клетки. Тези стволови клетки са неопластични по природа при хронични миелопролиферативни състояния. Те също имат висока чувствителност към тромбопоетин и не са особено зависими от стимулацията на екзокринната система. Производството на тромбоцити в този случай е неконтролиран процес, докато самите тромбоцити са функционално дефектни, в резултат на което се нарушава тяхното взаимодействие с други вещества и клетки, които стимулират тромбозата.

Първичната тромбоцитоза се отнася до така наречения миелопролиферативен синдром, при който работата на стволовите клетки в костния мозък е нарушена и има увеличение в няколко области на хемопоеза в този орган. Поради това голям брой тромбоцити се освобождават в периферната кръв.

Вторичната тромбоцитоза се развива поради увеличаване на броя на тромбоцитите при хронично заболяване. В момента има няколко причини за неговото развитие.

В допълнение към инфекциозните агенти има и други фактори: хематологични (дефицит на желязо при анемия, използване на химиотерапия при онкологични състояния); отстраняване на далака (1/3 от общия брой на тромбоцитите се натрупва в този орган, след отстраняването на който обемът на кръвта намалява с изкуствено увеличаване на тромбоцитите); хирургия и травма; възпалителните процеси провокират увеличаване на тромбоцитите (нивото на интерлевкин се повишава, което провокира повишено производство на тромбопоетин); онкологични състояния; лекарства (кортикостероиди, симпатикомиметици, антимитотици, контрацептиви).

Тромбоцитозата по време на бременност в повечето случаи е обратимо състояние и се обяснява с физиологични процеси по време на раждане. Те включват: забавяне на метаболизма, увеличаване на кръвния обем, желязодефицитна анемия при бременни жени и др.

Симптоми на тромбоцитоза

Първичната тромбоцитоза се класифицира като миелопролиферативно заболяване, което се проявява със значително увеличение на броя на тромбоцитите в кръвта. В резултат на това пациентите развиват тромбохеморагичен синдром. Тази тромбоцитоза се основава на развитието на дисеминирана вътресъдова коагулация на кръвни клетки и нарушения на микроциркулацията. Агрегационната способност на тромбоцитите също е нарушена. Процентът на заболеваемост при мъжете и жените е еднакъв. Първите признаци на кръвна тромбоцитоза се появяват по-често на възраст над 50 години.

Пациентите се оплакват от кървене (маточно, назално, чревно, бъбречно и др.), Ехимози, подкожни кръвоизливи, кожата и лигавиците, изтръпване на пръстите на ръцете и краката. В някои случаи се развива гангрена. В допълнение към кървенето, пациентите с тромбоцитоза могат да имат заболявания като (студени крайници, мигренозно главоболие, нестабилност на кръвното налягане, задух и др.), Тромбоза на вените (далачна, портална, чернодробна, маточна (до 15 mm)).

Но появата на кръвни съсиреци може да бъде не само във вените, но и в артериите (каротидни, мезентериални, белодробни, церебрални и др.). Съдържанието на тромбоцити в кръвта достига от 800 до 1250. При микроскопски кръвни изследвания тромбоцитите се представят под формата на големи агрегати. В някои случаи тромбоцитите достигат гигантски размери, с променена вакуолизация и форма, с откриване на мегакариоцити или техни фрагменти. Съдържанието на левкоцити обикновено не достига високи нива (10-15), левкоцитната формула не се променя. Съдържанието на хемоглобин и еритроцити може да се увеличи.

При повтарящи се кръвоизливи може да се развие желязодефицитна анемия. По време на изследването няма изразена трилинейна хиперплазия в трепанобиоптата на костния мозък, установява се повишаване на нивото на мегакариоцитите (повече от 5 на зрително поле). В някои случаи се наблюдава миелофиброза, както и увеличаване на далака до неизразени показатели.

Вторичната тромбоцитоза се развива както при патологични, така и при физиологични състояния. Характеризира се със същите симптоми като първичния.

Тромбоцитозата се открива по време на физически преглед от лекар, лабораторен кръвен тест, аспирационна биопсия и биопсия на костен мозък (трепанобиопсия).

Реактивна тромбоцитоза

Реактивната тромбоцитоза се характеризира с повишаване на нивото на тромбоцитите поради неспецифично активиране на тромбопоетин (хормон, който регулира узряването, разделянето и навлизането на тромбоцитите в кръвта). Този процес стимулира образуването на голям брой тромбоцити без патологични промени в техните функционални свойства.

При реактивна тромбоцитоза причините за появата им могат да бъдат остри и хронични процеси. Острите процеси включват: загуба на кръв, остри възпалителни или инфекциозни заболявания, прекомерна физическа активност, възстановяване на тромбоцитите след тромбоцитопения. Хроничните процеси включват: желязодефицитна анемия, хемолитична анемия, аспления, онкологичен процес, ревматизъм, чревни възпаления, белодробни заболявания, реакции към някои лекарства (винкристин, цитокини и др.).

При определени условия заболяването възниква поради отравяне с етанол (хроничен алкохолизъм). Много е важно правилното разграничаване на реактивната тромбоцитоза, тъй като тя често се бърка с клоналната тромбоцитоза. Ако при клонална тромбоцитоза причините за заболяването са трудни за диагностициране, тогава при реактивна тромбоцитоза това не причинява особени затруднения, въпреки че клинично те са слабо изразени. Клоналната тромбоцитоза също се характеризира с: периферна или централна исхемия, тромбоза на големи артерии и / или вени, кървене, спленомегалия, гигантски тромбоцити и нарушена функция, увеличение на мегакариоцитите. Също така, клоналната тромбоцитоза се характеризира с откриването на гигантски диспластични полиплоидни форми с огромно съдържание на следи от тромбоцити при изследване на тяхната морфология.

Реактивната тромбоцитоза се характеризира с: нормална морфологична картина, липса на централна или периферна исхемия, липса на кървене и спленомегалия, увеличение на мегакариоцитите в биопсията на костния мозък, няма риск от развитие на венозна и артериална тромбоза.

Динамичното наблюдение може да позволи да се установи реактивна тромбоцитоза с нормални нива на тромбоцитите по време на лечението на заболяването, което е причинило тромбоцитоза. Например, при наранявания и неврологични патологии, тромбоцитозата се образува през първите дни на заболяването и, благодарение на правилното лечение, бързо изчезва в рамките на две седмици.

Описани са случаи на реактивна тромбоцитоза, дължаща се на употребата на лекарства, която въпреки значителния брой на тромбоцитите (около 500) не представлява риск за появата на тромботични усложнения и изчезва след лечение.

Следователно, при лечението на реактивна тромбоцитоза е необходимо да се идентифицира причинното заболяване. За да направите това, е необходимо да се събере анамнеза с идентифициране на епизоди на нарушения на микроциркулацията и тромбоза в миналото; лабораторни кръвни изследвания, биохимични изследвания за маркери на възпалителни процеси (С-реактивен протеин, серомукоид, тимолова проба, фибриноген); Ултразвук - изследване на вътрешните органи.

Въз основа на резултатите, получени с диагностичните данни, те формират тактиката на лечението. При лека тромбоцитоза (до 600), без риск от тромбоза, на пациента се предписва терапия за основното заболяване с постоянно проследяване на броя на тромбоцитите.

Есенциална тромбоцитоза

Есенциалната тромбоцитоза се характеризира с изразено увеличение на тромбоцитите, чиято функция и морфология често се променят, което изглежда е причина за такива прояви като тромбоза и кървене.

Есенциалната тромбоцитоза се среща при възрастни хора и възрастни хора. Клиничните прояви на заболяването са много неспецифични, понякога есенциалната тромбоцитоза се открива случайно при лица, които не се оплакват. Въпреки това, първите клинични симптоми на заболяването са спонтанно кървене с различна тежест, което често се появява в стомашно-чревния тракт и често се повтаря в продължение на няколко години. Може да има и кръвоизливи под кожата, тромбозата, която засяга малките съдове, може да бъде придружена от появата на гангрена или периферни язви, зони на еритромелалгия и втрисане. Някои пациенти изпитват появата на спленомегалия - понякога много тежка и комбинирана с хепатомегалия. Може да има инфаркти на далака.

Лабораторната диагностика показва увеличение на тромбоцитите до 3000, а самите тромбоцити се дължат на морфологични и функционални нарушения. Тези нарушения обясняват парадоксалната комбинация от кървене и тромбоза. Стойностите на хемоглобина и морфологичната картина на тромбоцитите са в нормални граници, при условие че малко преди диагностицирането не е имало кървене. Броят на левкоцитите също е в рамките на нормата. Продължителността на кървенето може да бъде изразена, но времето на съсирване на кръвта не надвишава границите на нормалните стойности. Биопсията на костен мозък разкрива изразена промяна в размера и броя на мегакариоцитите, в допълнение към хиперплазия на еритроидни и миелоидни микроби.

Есенциалната тромбоцитоза има тенденция да бъде хронична с постепенно увеличаване на тромбоцитите при тези пациенти, които не получават лечение. Смъртта се дължи на кървене или тромбоемболия. Лечението е да се постигне нормален брой на тромбоцитите. Като правило, Melphalan се използва за това в доза от 375-450 MBq. За да се намали рискът от кървене, терапията трябва да започне и при асимптоматични пациенти. При тромботични патологии може да помогне назначаването на аспирин или ацетилсалицилова киселина.

тромбоцитоза при дете

Известно е, че тромбоцитите са съставен елемент на кръвта или клетките, произведени от костния мозък и служат за съсирването на кръвта. Съществуването на отделни тромбоцити продължава до 8 дни, след което те навлизат в далака, където се разрушават. В зависимост от възрастта броят на тромбоцитите, които се образуват в костния мозък, може да има значителни разлики. При новородени техният брой е приблизително 100-400, при деца под една година - 150-360, при деца над една година - 200-300.

Причината за развитието на първична тромбоцитоза при деца може да бъде или левкемия. Причините за вторична тромбоцитоза, които не са свързани с хемопоетичната функция, са: пневмония (пневмония), остеомиелит (възпалителен процес на костния мозък, последван от разрушаване на костите), анемия (нисък хемоглобин в кръвта).

В допълнение, тромбоцитозата при деца може да показва наличието на бактериална или вирусна инфекция. Може да е вирусен или кърлежов енцефалит или вирус на варицела. Всяко инфекциозно заболяване може да увеличи броя на тромбоцитите.

Тромбоцитозата при дете може да бъде причинена от фрактура на тръбни кости. Това състояние се отбелязва при такива пациенти, които са претърпели операция за отстраняване на далака. Далакът не е последната част от метаболизма на червените кръвни клетки и отстраняването му може да се извърши само при тези заболявания, които пречат на нормалното съсирване на кръвта. Тези заболявания включват, което се среща предимно при мъже и все още остава нелечимо. При хемофилия има недостатъчно производство на тромбоцити.

Лечението на тромбоцитоза при деца трябва да се извършва чрез лечение на заболяването, което е причинило повишаване на нивата на тромбоцитите, тъй като висококачествената диагностика играе важна роля тук.

лечение на тромбоцитоза

Ако е налице клонова тромбоцитоза, лечението трябва да бъде с антиагреганти. Те включват: Ацетилсалицилова киселина 500 mg 3 пъти дневно в продължение на 7 дни; Клобидогрел или Тиклопидин, където дозировката се съобразява с възрастта и телесното тегло на пациента. Трябва да се има предвид, че краткосрочното приложение на аспирин може да определи улцерогенния ефект в него, който се проявява, когато лекарството се предписва в минимални дози. Необходимо е да се изключи наличието на ерозивни и язвени лезии на стомашно-чревния тракт, преди да се предпише аспирин (ацетилсалицилова киселина), тъй като приложението му може да предизвика кървене.

Ако възникне тромбоза или исхемия поради развитието на тромбоцитоза, тогава е необходимо да се проведе изразена антиагрегантна терапия, като се използват насочени антикоагуланти (хепарин, бивалирудин, ливарудин, арготобан) и ежедневно лабораторно изследване на нивата на тромбоцитите. При тежка тромбоцитоза прибягват до цитостатична терапия и тромбоцитофереза ​​(отстраняване на тромбоцитите от кръвта чрез отделяне). За успешното лечение на тромбоцитозата е необходимо да се проведе цялостен преглед на пациента, за да се идентифицират съпътстващи и причинни заболявания.

По време на бременност тромбоцитозата се коригира с дипиридамол 1 табл. 2 пъти на ден, което в допълнение към антитромботичния ефект има имуномодулиращ ефект и подобрява маточно-плацентарния кръвен поток. Но си струва да запомните, че тромбоцитозата по време на бременност е физиологично явление и рядко изисква корекция.

В допълнение към лекарствената терапия за тромбоцитоза е важно да следвате диета, която се определя от компетентна балансирана диета и да следвате принципите на здравословния начин на живот. Важно условие за това е спирането на тютюнопушенето и употребата на етанол (алкохол).

Необходимо е да се ядат храни, богати на йод (водинария, ядки, морски дарове), калций (млечни продукти), желязо (червено месо и вътрешности), витамини от група В (зелени зеленчуци). Няма да е излишно да използвате прясно изцедени сокове с високо съдържание на витамин С (лимон, портокал, нар, брусница и др.). Такива сокове трябва да се разреждат с вода в съотношение 1:1.

От традиционната медицина за лечение на тромбоцитоза се препоръчва използването на тинктура от чесън, какао, джинджифил и хирудотерапия (лечение с пиявици).