Дифузни заболявания на съединителната тъкан. Смесена болест на съединителната тъкан: причини, симптоми, диагностика, лечение

Какво представляват автоимунните заболявания? Техният списък е много широк и включва около 80 заболявания, които са разнородни по протичане и клинични признаци, които обаче са обединени от един механизъм на развитие: по все още неизвестни на медицината причини имунната система приема клетките на собственото си тяло като " врагове“ и започва да ги унищожава.

Един орган може да попадне в зоната на атака – тогава говорим за органоспецифична форма. Ако са засегнати два или повече органа, тогава имаме работа със системно заболяване. Някои от тях могат да протичат със или без системни прояви, като ревматоиден артрит. Някои заболявания се характеризират с едновременно увреждане на различни органи, докато при други системността се проявява само в случай на прогресия.

Това са най-непредвидимите заболявания: те могат внезапно да се появят и да изчезнат също толкова спонтанно; появяват се веднъж в живота и никога повече не притесняват човек; прогресират бързо и завършват със смърт ... Но най-често те приемат хронична форма и изискват лечение през целия живот.

Системни автоимунни заболявания. списък

Какви други системни автоимунни заболявания има? Списъкът може да бъде продължен с такива патологии като:

дерматополимиозитът е тежка, бързо прогресираща лезия на съединителната тъкан с участие в процеса на напречно гладки мускули, кожа и вътрешни органи;
което се характеризира с венозна тромбоза;
Саркоидозата е мултисистемно грануломатозно заболяване, което най-често засяга белите дробове, но също така и сърцето, бъбреците, черния дроб, мозъка, далака, репродуктивната и ендокринната система, стомашно-чревния тракт и други органи.

Органоспецифични и смесени форми

Органоспецифичните видове включват първичен микседем, тиреоидит на Хашимото, тиреотоксикоза (дифузна гуша), автоимунен гастрит, пернициозна анемия (недостатъчност на надбъбречната кора) и миастения гравис.

От смесените форми трябва да се посочат болестта на Crohn, първичната билиарна цироза, целиакия, хроничен активен хепатит и др.

Автоимунни заболявания. Избройте по преобладаващи симптоми

Този тип патология може да бъде разделена в зависимост от това кой орган е преобладаващо засегнат. Този списък включва системни, смесени и органоспецифични форми.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и лабораторните изследвания за автоимунни заболявания. Като правило те вземат общ, биохимичен и имунологичен кръвен тест.

Тази група заболявания е много разнообразна. Трябва да знаете, че в някои случаи лезиите на костно-ставния апарат, мускулите, съединителната тъкан са първични, техните симптоми заемат основно място в клиничната картина на заболяването, а в други случаи лезиите на костите, мускулите, съединителната тъкан са вторични и възникват на фона на някои други заболявания (метаболитни, ендокринни и други) и техните симптоми допълват клиничната картина на основното заболяване.

Специална група от системни лезии на съединителната тъкан, костите, ставите, мускулите са колагенозите - група заболявания с имуно-възпалителни лезии на съединителната тъкан. Различават се следните колагенози: системен лупус еритематозус, системна склеродермия, периартериит нодоза, дерматомиозит и ревматизъм и ревматоиден артрит, които са много близки до тях по своя механизъм на развитие.

Сред патологията на костно-ставния апарат, мускулната тъкан, възпалителни заболявания с различна етиология (артрит, миозит), метаболитно-дистрофични (артроза, миопатии), тумори и вродени аномалии на развитие.

Причини за заболявания на опорно-двигателния апарат.

До края причините за тези заболявания не са изяснени. Смята се, че основният фактор, причиняващ развитието на тези заболявания, са генетични (наличието на тези заболявания при близки роднини) и автоимунни заболявания (имунната система произвежда антитела към клетките и тъканите на тялото си). Други фактори, провокиращи заболявания на опорно-двигателния апарат, включват ендокринни нарушения, нарушения в нормалните метаболитни процеси, хронични микротравми на ставите, свръхчувствителност към определени храни и лекарства, както и инфекциозен фактор (прехвърлени вирусни, бактериални, особено стрептококови инфекции) и наличието на хронични огнища на инфекция (кариес, тонзилит, синузит), хипотермия на тялото.

Симптоми на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Пациентите със заболявания на опорно-двигателния апарат и системни лезии на съединителната тъкан могат да имат различни оплаквания.

Най-често това са оплаквания от болки в ставите, гръбначния стълб или мускулите, сутрешна скованост на движенията, понякога мускулна слабост и трескаво състояние. Симетричното увреждане на малките стави на ръцете и краката с тяхната болка по време на движение е характерно за ревматоидния артрит, големите стави (китка, коляно, лакът, тазобедрена става) се засягат много по-рядко. Дори при него болката се засилва през нощта, при влажно време, студ.

Поражението на големите стави е характерно за ревматизъм и деформираща артроза, при деформираща артроза болката често се появява по време на физическо натоварване и се засилва вечер. Ако болките са локализирани в гръбначния стълб и сакроилиачните стави и се появяват при дълъг престой в неподвижно състояние, по-често през нощта, тогава можем да предположим наличието на анкилозиращ спондилит.

Ако различни големи стави болят последователно, тогава можем да приемем наличието на ревматичен полиартрит. Ако болката е локализирана предимно в метатарзофалангеалните стави и се появява по-често през нощта, тогава това може да са прояви на подагра.

По този начин, ако пациентът се оплаква от болка, затруднено движение в ставите, е необходимо внимателно да се определят характеристиките на болката (локализация, интензивност, продължителност, ефект на натоварване и други фактори, които могат да провокират болка).

Треска, различни кожни обриви също могат да бъдат проява на колагенози.

Мускулна слабост се наблюдава при продължителна неподвижност на болния в леглото (поради някакво заболяване), при някои неврологични заболявания: миастения гравис, миатония, прогресивна мускулна дистрофия и др.

Понякога пациентите се оплакват от пристъпи на студ и избледняване на пръстите на горния крайник, възникващи под въздействието на външен студ, понякога травма, психически преживявания, това усещане е придружено от болка, намалена болка в кожата и температурна чувствителност. Такива атаки са характерни за синдрома на Рейно, който се проявява при различни заболявания на съдовете и нервната система. Въпреки това, тези атаки често се срещат при такова тежко заболяване на съединителната тъкан като системна склеродермия.

Важно за диагнозата е и как е започнало и протекло заболяването. Много хронични заболявания на опорно-двигателния апарат протичат неусетно и бавно прогресират. Остро и бурно начало на заболяването се наблюдава при ревматизъм, някои форми на ревматоиден артрит, инфекциозни артрити: бруцелоза, дизентерия, гонорея и др. Остри мускулни увреждания се наблюдават при миозит, остра парализа, включително тези, които не са свързани с наранявания.

При изследване е възможно да се идентифицират характеристиките на позата на пациента, по-специално изразената гръдна кифоза (изкривяване на гръбначния стълб) в комбинация с изгладена лумбална лордоза и ограничена подвижност на гръбначния стълб позволяват да се диагностицира анкилозиращ спондилит. Лезиите на гръбначния стълб, ставите, остри мускулни заболявания с възпалителен произход (миозит) ограничават и ограничават движенията до пълна неподвижност на пациентите. Деформацията на дисталните фаланги на пръстите със склеротични промени в съседната кожа, наличието на особени гънки на кожата, които я стягат в устата (симптом на торбичката), особено ако тези промени са открити при предимно млади жени, правят възможно за диагностициране на системна склеродермия.

Понякога при преглед се открива спастично скъсяване на мускулите, по-често на флексорите (мускулна контрактура).

Палпацията на ставите може да разкрие локално повишаване на температурата и подуване на кожата около тях (при остри заболявания), тяхната болка, деформация. По време на палпация се изследва и пасивната подвижност на различни стави: нейното ограничение може да бъде резултат от болка в ставите (с артрит, артроза), както и анкилоза (т.е. неподвижност на ставите). Трябва да се помни, че ограничаването на движението в ставите може да бъде и резултат от цикатрициални промени в мускулите и техните сухожилия в резултат на прекаран миозит, възпаление на сухожилията и техните обвивки и наранявания. Палпацията на ставата може да разкрие флуктуации, които се появяват при остро възпаление с голям възпалителен излив в ставата, наличие на гноен излив.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Лабораторната диагностика на системните лезии на съединителната тъкан е насочена главно към определяне на активността на възпалителни и деструктивни процеси в нея. Активността на патологичния процес при тези системни заболявания води до промени в съдържанието и качествения състав на кръвните серумни протеини.

Определяне на гликопротеини. Гликопротеините (гликопротеините) са биополимери, състоящи се от протеинови и въглехидратни компоненти. Гликопротеините са част от клетъчната стена, циркулират в кръвта като транспортни молекули (трансферин, церулоплазмин), гликопротеините включват някои хормони, ензими и имуноглобулини.

Показателно (макар и далеч неспецифично) за активната фаза на ревматичния процес е определението Съдържание на серумукоиден протеин в кръвтакойто съдържа няколко мукопротеина. Общото съдържание на серомукоид се определя от протеиновия компонент (биурет метод), при здрави хора е 0,75 g / l.

С определена диагностична стойност е откриването в кръвта на пациенти с ревматични заболявания на мед-съдържащ кръвен гликопротеин - церулоплазмин. Церулоплазминът е транспортен протеин, който свързва медта в кръвта и принадлежи към α2-глобулините. Определяне на церулоплазмин в депротеинизиран серум с помощта на парафенилдиамин. Обикновено съдържанието му е 0,2-0,05 g / l, в активната фаза на възпалителния процес нивото му в кръвния серум се повишава.

Определяне съдържанието на хексоза. Методът, който използва цветна реакция с орцин или резорцинол, последвана от колориметрия на цветния разтвор и изчисление от калибровъчна крива, се счита за най-точен. Концентрацията на хексози се увеличава особено рязко при максимална активност на възпалителния процес.

Определяне съдържанието на фруктоза. За това се използва реакция, при която цистеин хидрохлорид се добавя към продукта от взаимодействието на гликопротеина със сярна киселина (метод на Dische). Нормалното съдържание на фруктоза е 0,09 g/l.

Определяне съдържанието на сиалови киселини. В периода на максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания се повишава съдържанието на сиалови киселини в кръвта, които най-често се определят по метода на Хес (реакция). Нормалното съдържание на сиалови киселини е 0,6 g/l. Определяне на съдържанието на фибриноген.

С максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания, съдържание на фибриноген в кръвта, което при здрави хора обикновено не надвишава 4,0 g / l.

Определяне на С-реактивен протеин. При ревматични заболявания в кръвния серум на пациентите се появява С-реактивен протеин, който липсва в кръвта на здрави хора.

Използвайте също определяне на ревматоиден фактор.

При кръвен тест при пациенти със системни заболявания на съединителната тъкан, повишаване на ESR, Понякога неутрофилна левкоцитоза.

рентгеново изследванепозволява да се открият калцификации в меките тъкани, появяващи се по-специално при системна склеродермия, но предоставя най-ценните данни за диагностициране на лезии на костно-ставния апарат. По правило се правят рентгенови снимки на кости и стави.

Биопсияе от голямо значение в диагностиката на ревматични заболявания. Биопсията е показана при съмнение за туморна природа на заболявания, със системни миопатии, за определяне на естеството на мускулното увреждане, особено при колагенови заболявания.

Профилактика на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Необходимо е своевременно да се предотврати въздействието на факторите, които могат да причинят тези заболявания. Това е навременното лечение на заболявания от инфекциозен и неинфекциозен характер, предотвратяване на излагане на ниски и високи температури и елиминиране на травматични фактори.

Ако се появят симптоми на заболявания на костите или мускулите, тъй като повечето от тях имат сериозни последствия и усложнения, е необходимо да се консултирате с лекар, за да предпише правилното лечение.

Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан в този раздел:

Инфекциозна артропатия
Възпалителни полиартропатии
Артроза
Други ставни нарушения
Системни лезии на съединителната тъкан
Деформиращи дорзопатии
Спондилопатии
Други дорзопатии
Мускулни заболявания
Синовиални и сухожилни лезии
Други заболявания на меките тъкани
Нарушения на плътността и структурата на костта
Други остеопатии
Хондропатия
Други заболявания на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан

Травмите са включени в раздел "Спешни случаи"

Списък на статиите в категория Болести на опорно-двигателния апарат


Артрит и артроза (ставни заболявания)
Артрит (възпаление на ставите)
Артроза (остеоартроза)
Болест на Бехтерев (анкилозиращ спондилит)
Хемангиом на гръбначния стълб
Хигрома на ставата
Гноен бурсит
Грануломатоза на Wegener
Тазобедрена дисплазия (вродена луксация на тазобедрената става)
Кокцигодиния (болка в опашната кост)
Херния на междупрешленния диск
Мускулен миозит
Остеомиелит

Можете да зададете въпрос на ДОКТОР и да получите БЕЗПЛАТЕН ОТГОВОР, като попълните специална форма в НАШИЯ САЙТ, следвайки този линк

Заболявания на опорно-двигателния апарат

Определяне на гликопротеини

церулоплазмин

Използвайте също.

повишаване на ESR, Понякога неутрофилна левкоцитоза.

Биопсия

Други ставни нарушения

Други заболявания на меките тъкани

Важно е да се знае!Учени в Израел вече са намерили начин да разтварят холестеролните плаки в кръвоносните съдове със специално органично вещество. AL Protector BVкойто се откроява от пеперудата.

У дома
Заболявания
Мускулно-скелетна система.

Раздели на сайта:

източник:

Болести на съединителната тъкан

Хората, които се нуждаят от медицинска помощ, в повечето случаи са много внимателни към намирането на правилния специалист в клиниките. От голямо значение за бъдещите пациенти е репутацията на самото лечебно заведение и индивидуалната репутация на всеки един от служителите в него. Ето защо в реномираните медицински центрове се обръща много внимание на имиджа на медицинския персонал, което помага да се остави най-положителното ...

Сред хората често можете да чуете фразата: „Той определено беше студент C в медицинско училище“ или „Опитайте се да намерите отново добър лекар“. Защо се наблюдава тази тенденция е трудно да се каже. Висококачественото медицинско обслужване се основава на различни фактори, сред които квалификацията на персонала, опитът, наличието на нови технологии в работата са от голямо значение и...

Няма единно мнение за причините, водещи до развитието на болестта. Вероятно има комбинация от фактори, най-важният от които е феноменът, известен като backordering. Същността му е лесно обяснима. Поради анатомичните особености, които са вродени по природа, менструалната кръв с частици от ендометриума навлиза във фалопиевите тръби. така се казва...

Системна склеродермия в медицината се нарича сериозно заболяване, при което настъпват промени в съединителната тъкан, което води до нейното удебеляване и втвърдяване, което се нарича склероза. Това диференциално заболяване засяга кожата, малките ...

Системният лупус еритематозус е едно от най-сложните заболявания на съединителната тъкан, чиито характерни симптоми са тяхното имунокомплексно увреждане, което се простира и до микросъдовете. Както установиха експерти по етиология и имунология, с ...

Дерматомиозитът, наричан още болестта на Вагнер, е много тежко възпалително заболяване на мускулните тъкани, което се развива постепенно и също така засяга кожата, причинявайки подуване и еритема, вътрешните органи. при което…

Болестта на Sjögren е заболяване, което е описано за първи път през тридесетте и четиридесетте години на миналия век като системно автоимунно увреждане на съединителната тъкан. Оттогава той постоянно привлича вниманието на много ...

Системните заболявания на съединителната тъкан или, както се наричат още, дифузни заболявания на съединителната тъкан, са група от заболявания, които стимулират системни нарушения и възпаления на много системи на тялото и неговите органи, съчетавайки този процес с автоимунни и имунокомплексни процеси. В този случай може да има прекомерна фиброгенеза. Всички те са с изразени симптоми.

Списък на системни заболявания

идиопатичен дерматомиозит;
рецидивиращ полихондрит
системна склеродермия;
системен лупус еритематозус;
рецидивиращ паникулит;
ревматична полимиалгия;
Болест на Sjögren;
дифузен фасциит;
смесено заболяване на съединителната тъкан;
болест на Бехтерев;
системен васкулит.

Между всички тези заболявания има много общи неща. Всяко заболяване на съединителната тъкан има много сходна патогенеза, общи симптоми. Доста често на снимката дори не можете да различите пациенти с едно заболяване от пациенти с друга диагноза от същата група.

Съединителната тъкан. Какво е това?

За да разберем сериозността на заболяванията, нека първо разгледаме какво е това, съединителната тъкан.

Съединителната тъкан са всички тъкани в тялото., които не са конкретно отговорни за функциите на някой от органите или системите на тялото. В същото време поддържащата му роля е трудно да се надценява. Той предпазва тялото от увреждане и го поддържа в правилната позиция, тъй като това е рамката на целия организъм. Съединителната тъкан се състои от всички обвивки на всеки от органите, както и от костния скелет и всички телесни течности. Тези тъкани заемат 60% до 90% от теглото на органите, така че заболяванията на съединителната тъкан най-често засягат голяма част от тялото, въпреки че понякога действат локално, обхващайки само един орган.

Фактори, влияещи върху развитието на системни заболявания на съединителната тъкан

В зависимост от това как протичат заболяванията на съединителната тъкан, класификацията ги разделя на недиференцирани или системни. При развитието на двата вида заболяване най-важният фактор, който влияе, може безопасно да се нарече генетична предразположеност. Затова се наричат автоимунни заболявания на съединителната тъкан. Но за развитието на някое от тези заболявания един фактор не е достатъчен.

Състоянието на организма, изложен на тях, също се влияе от:

различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;
хормонални нарушения, които могат да възникнат по време на менопауза или бременност;
въздействието върху тялото на различни радиационни и токсични вещества;
непоносимост към определени лекарства;
повишена инсолация;
излагане на фото лъчи;
температурен режим и много други.

Известно е, че по време на развитието на всяко от заболяванията от тази група възниква сериозно нарушение на някои имунни процеси, в резултат на което настъпват всички промени в организма.

Общи признаци

Освен, че системните заболявания на съединителната тъкан имат подобно развитие, те също имат много общи характеристики:

всеки от тях има генетично предразположение, често причинено от характеристиките на шестата хромозома;

Ако експертите точно установят истинските причини, които отключват това наследствено заболяване на съединителната тъкан в организма, тогава диагностицирането ще стане много по-лесно. В същото време те биха могли точно да установят необходимите методи, които изискват лечение и профилактика на заболяването. Ето защо изследванията в тази област не спират. Всичко, което учените могат да кажат за факторите на околната среда, включително вирусите, е, че те могат само да изострят заболяването, което преди това е протичало в латентна форма, и също така да бъдат негови катализатори в организъм, който има всички генетични предпоставки.

Класификацията на заболяването според формата на протичане се извършва по същия начин, както в много други случаи:

Системните заболявания на съединителната тъкан почти винаги налагат активно лечение с големи дневни дози кортикостероиди. Ако заболяването премине по-спокоен начин, тогава няма нужда от голяма доза. В такива случаи лечението с малки дози кортикостероиди може да бъде допълнено с противовъзпалителни лекарства.

Ако лечението с кортикостероиди е неефективно, то се провежда успоредно с употребата на цитостатици. При такава комбинация най-често възниква инхибиране на развитието на клетките, които извършват погрешни реакции на защита от клетките на собственото си тяло.

Лечението на тежки заболявания е малко по-различно. Необходимо е да се отървете от имунокомплексите, които са започнали да работят неправилно, за което се използва техниката на плазмафереза. За да се предотврати производството на нови групи анормални имуноактивни клетки, се извършват редица процедури за облъчване на лимфните възли.

За да бъде лечението успешно, само усилията на лекаря не са достатъчни. Много експерти твърдят, че за да се отървете от всяка болест са необходими още 2 задължителни неща. Първо, трябва да има положително отношение на пациента и желанието му да се възстанови. Неведнъж е отбелязвано, че вярата в собствените сили е помогнала на хората да се измъкнат от невероятно ужасни ситуации. Второ, необходима е подкрепа в семейния кръг и сред приятели. Разбирането на близките е изключително важно, то дава сила на човек. И тогава на снимката, въпреки болестта, той изглежда щастлив и получавайки подкрепата на близките си, той усеща пълнотата на живота във всичките му проявления.

Навременното диагностициране на заболяването в началния му стадий дава възможност за лечение и профилактика на процедури с най-голяма ефективност. Това изисква специално внимание при всички пациенти, тъй като фините симптоми могат да бъдат предупреждение за непосредствена опасност. Диагнозата трябва да бъде особено подробна при работа с хора, които имат симптоми на особена чувствителност към определени храни и лекарства, алергии, бронхиална астма. Рисковата група включва и пациенти, чиито роднини вече са поискали помощ и са подложени на лечение, разпознавайки симптомите на дифузни заболявания. Ако се появят аномалии, които се забелязват на ниво пълна кръвна картина, това лице също попада в група, която трябва да бъде внимателно наблюдавана. И не забравяйте за хората, чиито симптоми показват наличието на фокални заболявания на съединителната тъкан.

Присъединете се и получете полезна информация за здравето и медицината

източник:

Смесена болест на съединителната тъкан: причини, симптоми, диагностика, лечение

Смесеното заболяване на съединителната тъкан е рядко заболяване, характеризиращо се с едновременното наличие на прояви на системен лупус еритематозус, системна склеродермия, полимиозит или дерматомиозит и ревматоиден артрит с много високи титри на циркулиращи антинуклеарни автоантитела към рибонуклеопротеините (RNP). Характерно е развитието на оток на ръцете, феномен на Рейно, полиартралгия, възпалителна миопатия, хипотония на хранопровода и нарушена белодробна функция. Диагнозата се основава на анализа на клиничната картина на заболяването и откриването на антитела срещу RNP при липса на антитела, характерни за други автоимунни заболявания. Лечението е подобно на това при системен лупус еритематозус и включва употребата на глюкокортикоиди за умерено до тежко заболяване.

Смесената съединителнотъканна болест (MCTD) се среща по целия свят, във всички раси. Максималната честота настъпва в юношеството и второто десетилетие от живота.

Клинични прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан

Феноменът на Рейно може да предшества други прояви на болестта с няколко години. Често първите прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан могат да наподобяват появата на системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит, полимиозит или дерматомиозит. Въпреки това, независимо от естеството на първоначалните прояви на заболяването, заболяването е склонно към прогресия и разпространение с промяна в естеството на клиничните прояви.

Най-често се подуват ръцете, особено пръстите, в резултат на което те приличат на колбаси. Кожните промени наподобяват тези при лупус или дерматомиозит. Кожни лезии, подобни на тези, наблюдавани при дерматомиозит, както и исхемична некроза и язви на пръстите, са по-рядко срещани.

Почти всички пациенти се оплакват от полиартралгия, 75% имат ясни признаци на артрит. Обикновено артритът не води до анатомични промени, но могат да се появят ерозии и деформации, както при ревматоидния артрит. Често се наблюдава слабост на проксималните мускули, както със, така и без болезненост.

Бъбречното увреждане се среща при приблизително 10% от пациентите и често е неизразено, но в някои случаи може да доведе до усложнения и смърт. При смесено заболяване на съединителната тъкан, по-често, отколкото при други заболявания на съединителната тъкан, се развива сензорна тригеминална невропатия.

Смесено заболяване на съединителната тъкан трябва да се подозира при всички пациенти със SLE, склеродермия, полимиозит или RA, които развиват допълнителни клинични характеристики. На първо място, необходимо е да се проведе изследване за наличието на антинуклеарни антитела (ARA), антитела към екстрахируемия ядрен антиген и RNP. Ако получените резултати съответстват на възможна CTD (например, открит е много висок титър на антитела срещу РНК), изследвания на концентрацията на гама глобулини, комплемент, ревматоиден фактор, антитела срещу Jo-1 антиген (хистидил-t-RNA). ) трябва да се извърши, за да се изключат други заболявания.-синтетаза), антитела срещу устойчивия на рибонуклеаза компонент на екстрахируемия ядрен антиген (Sm) и двойната спирала на ДНК. Планът за по-нататъшни изследвания зависи от симптомите на увреждане на органи и системи: миозит, увреждане на бъбреците и белите дробове изискват прилагането на подходящи диагностични методи (по-специално MRI, електромиография, мускулна биопсия).

Почти всички пациенти имат високи титри (често >1:1000) на антинуклеарни антитела, открити чрез флуоресценция. Антителата срещу екстрахирания ядрен антиген обикновено присъстват в много висок титър (>1:100 000). Характерно е наличието на антитела към RNP, докато антитела към Sm компонента на извлечения ядрен антиген отсъстват.

При достатъчно високи титри може да се открие ревматоиден фактор. ESR често е повишена.

Прогноза и лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Десетгодишната преживяемост съответства на 80%, но прогнозата зависи от тежестта на симптомите. Основните причини за смърт са белодробна хипертония, бъбречна недостатъчност, инфаркт на миокарда, перфорация на дебелото черво, разпространени инфекции и мозъчен кръвоизлив. При някои пациенти е възможно да се поддържа дългосрочна ремисия без никакво лечение.

Първоначалното и поддържащото лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан е подобно на това на системния лупус еритематозус. Повечето пациенти с умерено до тежко заболяване се повлияват от лечението с глюкокортикоиди, особено ако започне достатъчно рано. Лекото заболяване се контролира успешно със салицилати, други НСПВС, антималарийни лекарства и в някои случаи ниски дози глюкокортикоиди. Тежките увреждания на органи и системи изискват назначаването на високи дози глюкокортикоиди (например преднизолон в доза от 1 mg / kg 1 път на ден, перорално) или имуносупресори. С развитието на системна склероза се провежда подходящо лечение.

Медицински експертен редактор

Портнов Алексей Александрович

образование:Киевски национален медицински университет. А.А. Богомолец, специалност - "Медицина"

Споделете в социалните мрежи

Портал за човек и неговия здравословен живот iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕТО МОЖЕ ДА БЪДЕ ВРЕДНО ЗА ВАШЕТО ЗДРАВЕ!

Не забравяйте да се консултирате с квалифициран специалист, за да не навредите на здравето си!

източник:

Видовете съединителна тъкан се намират в много органи и системи на нашето тяло. Те участват в образуването на стромата на органите, кожата, костната и хрущялната тъкан, кръвта и стените на съдовете. Ето защо в неговите патологии е обичайно да се разграничават локализирани, когато един от видовете на тази тъкан е включен в патологичния процес, и системни (дифузни) заболявания, при които са засегнати няколко вида съединителна тъкан.

Анатомия и функции на съединителната тъкан

За да разберете напълно тежестта на такива заболявания, трябва да разберете какво представлява съединителната тъкан. Тази физиологична система се състои от:

междуклетъчен матрикс: еластични, ретикуларни и колагенови влакна;
клетъчни елементи (фибробласти): остеобласти, хондробласти, синовиоцити, лимфоцити, макрофаги.

Въпреки поддържащата си роля, съединителната тъкан играе важна роля във функционирането на органите и системите. Той изпълнява защитна функция на органите от увреждане и поддържа органите в нормално положение, което им позволява да функционират правилно. Съединителната тъкан покрива всички органи и всички течности в тялото ни се състоят от нея.

Какви заболявания се отнасят към системните заболявания на съединителната тъкан

Системните заболявания на съединителната тъкан са патологии с алергичен характер, при които настъпва автоимунно увреждане на съединителната тъкан на различни системи. Те се проявяват с разнообразна клинична картина и се характеризират с полициклично протичане.

Системните заболявания на съединителната тъкан включват следните патологии:

ревматоиден артрит;
системен лупус еритематозус;
нодуларен периартрит;
дерматомиозит;
системна склеродермия.

Съвременната квалификация се отнася към групата на тези заболявания и такива патологии:

първичен антифосфолипиден синдром;
болест на Бехтерев;
системен васкулит.

Всяко от системните заболявания на съединителната тъкан се характеризира както с общи, така и със специфични признаци и причини.

причини

Развитието на системно заболяване на съединителната тъкан се провокира от наследствена причина, но само тази причина не е достатъчна, за да отключи заболяването. Болестта започва да се усеща под въздействието на един или повече етиологични фактори. Те могат да станат:

йонизиращо лъчение;
непоносимост към лекарства;
температурни ефекти;
инфекциозни заболявания, които засягат имунната система;
хормонални промени по време на бременност или менопауза;
непоносимост към определени лекарства;
повишена инсолация.

Всички горепосочени фактори могат да причинят промени в имунитета, които да предизвикат автоимунни реакции. Те са придружени от производството на антитела, които атакуват съединителнотъканните структури (фибробласти и междуклетъчни структури).

Всички патологии на съединителната тъкан имат общи характеристики:

Структурни особености на шестата хромозома, които причиняват генетично предразположение.
Началото на заболяването се проявява като леки симптоми и не се възприема като патология на съединителната тъкан.
Някои симптоми на заболявания са идентични.
Нарушенията обхващат няколко системи на тялото.
Диагностиката на заболяванията се извършва по подобни схеми.
В тъканите се откриват промени с подобни характеристики.
Индикаторите за възпаление в лабораторните изследвания са подобни.
Един принцип на лечение на различни системни заболявания на съединителната тъкан.

Лечение

Когато се появят системни заболявания на съединителната тъкан, ревматологът определя степента на тяхната активност чрез лабораторни изследвания и определя тактиката на по-нататъшното лечение. В по-леките случаи на пациента се предписват малки дози кортикостероидни лекарства и противовъзпалителни средства. При агресивен ход на заболяването специалистите трябва да предписват на пациентите по-високи дози кортикостероиди и в случай на неефективна терапия да допълнят режима на лечение с цитостатици.

Когато системните заболявания на съединителната тъкан протичат в тежка форма, се използват техники за плазмафереза за отстраняване и потискане на имунокомплексите. Успоредно с тези методи на лечение, на пациентите се предписва курс на облъчване на лимфните възли, което помага да се спре производството на антитела.

Особено внимателно медицинско наблюдение се изисква при лечението на пациенти с анамнеза за реакции на свръхчувствителност към определени лекарства и храни, алергии и бронхиална астма. Когато се открият промени в състава на кръвта, в рисковата група са включени и роднините на тези пациенти, които вече са лекувани за системни патологии на съединителната тъкан.

Важен компонент на лечението на такива патологии е положителното отношение на пациента по време на терапията и желанието да се отървете от болестта. Значителна помощ могат да окажат членове на семейството и приятели на болния, които ще го подкрепят и ще му позволят да почувства пълнотата на живота си.

Към кой лекар да се обърна

Дифузните заболявания на съединителната тъкан се лекуват от ревматолог. При необходимост се назначава консултация с други специалисти, предимно невролог. Дерматолог, кардиолог, гастроентеролог и други лекари могат да помогнат при лечението, тъй като дифузните заболявания на съединителната тъкан могат да засегнат всички органи на човешкото тяло.

Медицински заведения, с които можете да се свържете Общо описание

Смесено заболяване на съединителната тъкан (MCTD), наричано още синдром на Шарп, е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, което се проявява чрез комбинация от отделни симптоми на такива системни патологии като SJS, SLE, DM, SS, RA. Както обикновено, два или три симптома на горните заболявания се комбинират. Честотата на CTD е приблизително три случая на сто хиляди от населението, страдат предимно жени в зряла възраст: има десет болни жени за един болен мъж. SCTD има бавно прогресиращ характер. При липса на адекватна терапия настъпва смърт от инфекциозни усложнения.

Въпреки факта, че причините за заболяването не са напълно изяснени, автоимунният характер на заболяването се счита за установен факт. Това се потвърждава от наличието в кръвта на пациенти с MCTD на голям брой автоантитела към полипептида, свързан с рибонуклеопротеин (RNP) U1. Те се считат за маркер на това заболяване. MCTD има наследствена детерминация: при почти всички пациенти се определя наличието на HLA антиген B27. При навременно лечение протичането на заболяването е благоприятно. Понякога CTD се усложнява от развитието на хипертония на белодробната циркулация и бъбречна недостатъчност.

Симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан

Това представлява определени затруднения, тъй като CTD няма специфични клинични симптоми, имащи сходни характеристики с много други автоимунни заболявания. Общите клинични лабораторни данни също са неспецифични. SCTA обаче се характеризира с:

KLA: умерена хипохромна анемия, левкопения, ускорена ESR.
OAM: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимия на кръвта: хипер-γ-глобулинемия, поява на RF.
Серологично изследване: повишаване на титъра на ANF с петниста имунофлуоресценция.
Капиляроскопия: склеродерматозно-променени нокътни гънки, спиране на капилярното кръвообращение в пръстите.
Рентгенография на гръдния кош: инфилтрация на белодробна тъкан, хидроторакс.
Ехокардиография: ексудативен перикардит, клапна патология.
Тестове за белодробна функция: белодробна хипертония.

Безусловен признак на CTD е наличието на анти-U1-RNP антитела в кръвния серум в титър 1: 600 или повече и 4 клинични признака.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Целта на лечението е да се контролират симптомите на CTD, да се поддържа функцията на целевите органи и да се предотвратят усложненията. Пациентите се съветват да водят активен начин на живот и да спазват хранителните ограничения. В повечето случаи лечението се извършва амбулаторно. От лекарствата най-често се използват НСПВС, кортикостероидни хормони, антималарийни и цитостатици, калциеви антагонисти, простагландини, инхибитори на протонната помпа. Липсата на усложнения при адекватна поддържаща терапия прави прогнозата на заболяването благоприятна.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

Преднизолон (синтетично глюкокортикоидно лекарство). Дозов режим: при лечение на CTD началната доза преднизон е 1 mg/kg/ден. докато се постигне ефект, след това бавно (не повече от 5 mg / седмица) намаляване на дозата до 20 mg / ден. Допълнително намаляване на дозата с 2,5 mg на всеки 2-3 седмици. до поддържаща доза от 5-10 mg (за неопределено дълго време).
Азатиоприн (Azathioprine, Imuran) е имуносупресивно лекарство, цитостатик. Режим на дозиране: при SCTD се използва перорално в размер на 1 mg / kg / ден. Курсът на лечение е дълъг.
Диклофенак натрий (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) е нестероидно противовъзпалително лекарство с аналгетичен ефект. Режим на дозиране: средната дневна доза диклофенак при лечение на CTD е 150 mg, след постигане на терапевтичен ефект се препоръчва да се намали до минималната ефективна (50-100 mg / ден).
Хидроксихлорохин (Plaquenil, Immard) е антималарийно лекарство, имуносупресор. Режим на дозиране: за възрастни (включително възрастни) лекарството се предписва в минималната ефективна доза. Дозата не трябва да надвишава 6,5 mg/kg телесно тегло на ден (изчислено от идеалното, а не действителното телесно тегло) и може да бъде 200 mg или 400 mg/ден. При пациенти, които могат да приемат 400 mg дневно, началната доза е 400 mg дневно в разделени дози. Когато се постигне очевидно подобрение на състоянието, дозата може да бъде намалена до 200 mg. При намаляване на ефективността поддържащата доза може да се увеличи до 400 mg. Лекарството се приема вечер след хранене.

Какво да направите, ако подозирате заболяване

Общ кръвен анализ
Отбелязват се умерена хипохромна анемия, левкопения, ускорена ESR.
Общ анализ на урината
Откриват се хематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Химия на кръвта
Характеризира се с хипер-γ-глобулинемия, появата на RF.
Рентгенография
Р-графията на гръдния кош показва инфилтрация на белодробната тъкан, хидроторакс.
ехокардиография
Ехокардиографията разкрива ексудативен перикардит, клапна патология.

Причини за заболявания на опорно-двигателния апарат.

Симптоми на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Треска, различни кожни обриви също могат да бъдат проява на колагенози.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Използвайте също определяне на ревматоиден фактор.

Профилактика на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан в този раздел:

Нараняванията са описани в раздела Спешни състояния.

Има заболявания, които засягат един определен орган. Разбира се, неуспехът в неговата работа по един или друг начин засяга дейността на целия организъм. Но едно системно заболяване е фундаментално различно от всички останали. Какво е това, сега ще разгледаме. Това определение често може да се намери в литературата, но значението му не винаги се разкрива. Но това е много важно за разбиране на същността.

Определение

Системно заболяване - какво е това? Поражението на една система? Не, това определение означава заболяване, което засяга цялото тяло. Тук трябва да разкрием още един термин, от който се нуждаем днес. Всички тези заболявания са автоимунни по природа. По-точно някои автоимунни заболявания са системни. Останалите са органоспецифични и смесени.

Днес ще говорим конкретно за системните автоимунни заболявания или по-скоро за тези, които се появяват поради нарушено функциониране на имунната система.

Механизъм на развитие

Все още не сме проучили напълно термина. Какво е това - системни заболявания? Оказва се, че имунитетът се проваля. Човешкото тяло произвежда антитела към собствените си тъкани. Тоест всъщност унищожава собствените си здрави клетки. В резултат на такова нарушение целият организъм като цяло е атакуван. Например, човек е диагностициран с ревматоиден артрит и кожата, белите дробове и бъбреците също са засегнати.

Поглед към съвременната медицина

Какви са причините? Това е първият въпрос, който идва на ум. Когато стане ясно какво е това системно заболяване, искате да знаете какво води до развитието на сериозно заболяване. Поне за да се определят мерките за профилактика и лечение. Но точно с последния момент има голям брой проблеми.

Факт е, че лекарите не диагностицират системни заболявания и не предписват комплексно лечение. Освен това обикновено хората с такива заболявания стигат до различни специалисти.

При диабет - на ендокринолог.
За ревматоиден артрит посетете ревматолог.
За псориазис посетете дерматолог.
При автоимунни белодробни заболявания - на пулмолог.

Правене на изводи

Лечението на системните заболявания трябва да се основава на разбирането, че това е основно заболяване на имунната система. Освен това, независимо кой орган е атакуван, не е виновна самата имунна система. Но вместо активно да го поддържа, пациентът, както е предписано от лекаря, започва да приема различни лекарства, антибиотици, които в по-голямата си част потискат още повече имунната система. В резултат на това се опитваме да действаме върху симптомите, без да лекуваме самото заболяване. Излишно е да казвам, че ситуацията само ще се влоши.

Пет първопричини

Нека да разгледаме какво стои в основата на развитието на системните заболявания. Нека направим резервация веднага: тези причини се считат за най-вероятните, тъй като досега не е възможно да се установи точно какво е в основата на заболяванията.

Здравите черва означава силна имунна система.Наистина е. Това не е просто орган за отстраняване на остатъците от храна, но и врата, през която патогенните микроорганизми започват да улавят тялото ни. За здравето на червата само лактобацилите и бифидобактериите очевидно не са достатъчни. Имаме нужда от пълен комплект. При недостиг на определени бактерии някои вещества не се усвояват напълно. В резултат на това имунната система ги възприема като чужди. Възниква неуспех, провокира се възпалителен процес и се развиват автоимунни заболявания на червата.
Глутен, или глутен.Често предизвиква алергична реакция. Но е още по-дълбоко от това. Глутенът има сходна структура с тъканта на щитовидната жлеза, което причинява неизправности.
токсини. Това е друга често срещана причина. В съвременния свят има много начини да ги вкараме в тялото.
инфекции- бактериални или вирусни, те силно отслабват имунната система.
стрес- животът в съвременния град изобилства от тях. Това не са само емоции, но и биохимични процеси, които протичат вътре в тялото. И често те са разрушителни.

Основни групи

Класификацията на системните заболявания ви позволява да разберете по-добре за какви нарушения става въпрос, което означава, че можете бързо да намерите решение на проблема. Следователно лекарите отдавна са идентифицирали следните видове:

Симптоми на системни заболявания

Те могат да бъдат много различни. Освен това е изключително трудно да се определи в началния етап, че това е автоимунно заболяване. Понякога е невъзможно да се разграничат симптомите от ТОРС. В този случай на човек се препоръчва повече почивка и пиене на чай с малини. И всичко би било наред, но след това започват да се развиват следните симптоми:

мигрена
Болка в мускулите, което показва бавното разрушаване на техните тъкани.
Развитие на увреждане на сърдечно-съдовата система.
След това по веригата целият организъм започва да се срива. Страдат бъбреците и черния дроб, белите дробове и ставите, съединителната тъкан, нервната система и червата.

Разбира се, това сериозно усложнява диагностиката. В допълнение, горните процеси често са придружени от други симптоми, така че само най-опитните лекари не се объркват.

Диагностика на системни заболявания

Това не е лесна задача, ще изисква максимална ангажираност от лекарите. Само като съберете всички симптоми в едно цяло и добре анализирате ситуацията, можете да стигнете до правилното заключение. Основният механизъм за диагностика е кръвен тест. Позволява:

Идентифицирайте автоантитела, тъй като появата им е пряко свързана с активността на заболяването. На този етап се изясняват възможните клинични прояви. Друг важен момент: на този етап се прогнозира ходът на заболяването.
Лекарят трябва да оцени състоянието на имунната система. Това ще зависи от предписаното лечение.

Лабораторната диагностика е ключов момент при определяне естеството на заболяването и изготвяне на схема за неговото лечение. Той включва оценка на следните антитела: С-реактивен протеин, антистрептолизин-О, антитела към нативна ДНК и редица други.

Заболявания на сърдечно-съдовата система

Както бе споменато по-горе, автоимунните заболявания могат да засегнат всички органи. Системните заболявания на кръвта никак не са рядкост, въпреки че често се прикриват под други диагнози. Нека ги разгледаме по-подробно.

Инфекциозна мононуклеоза или моноцитна ангина.Причинителят на това заболяване все още не е открит. Характеризира се с болки в гърлото, както при ангина, левкоцитоза. Ранен признак на заболяването е увеличаването на лимфните възли. Първо на врата, после в слабините. Те са твърди и безболезнени. При някои пациенти черният дроб и далакът са увеличени едновременно. В кръвта се открива голям брой променени моноцити и обикновено се повишава ESR. Често има кървене от лигавиците. Системните кръвни заболявания водят до сериозни последствия, така че е важно да започнете адекватно лечение възможно най-скоро.
Агранулоцитна ангина.Друго сериозно заболяване, което е много лесно да се обърка с усложнение след настинка. Освен това поражението на сливиците е очевидно. Заболяването започва с висока температура и треска. В същото време се отварят язви в областта на сливиците, венците и ларинкса. Подобна ситуация може да се наблюдава и в червата. Некротичните процеси могат да се разпространят и дълбоко в меките тъкани, както и в костите.

Увреждане на кожата

Често те са обширни по природа и лечението е много трудно. Системните кожни заболявания могат да се описват много дълго, но днес ще се спрем на един класически пример, който е и най-трудният в клиничната практика. Не е заразно и е доста рядко. Това е системно заболяване, наречено лупус.

В този случай човешката имунна система започва активно да атакува собствените клетки на тялото. Това заболяване засяга предимно кожата, ставите, бъбреците и кръвните клетки. Други органи също могат да бъдат засегнати. Често лупусът е придружен от артрит, кожен васкулит, нефрит, панкартид, плеврит и други заболявания. В резултат на това състоянието на пациента може бързо да премине от стабилно до много тежко.

Симптом на това заболяване е немотивирана слабост. Човек отслабва без причина, температурата му се повишава, ставите го болят. След това се появява обрив по носа и бузите, в областта на деколтето и на гърба на ръцете.
Но всичко това е само началото. Системното кожно заболяване засяга цялото тяло. Човек развива язви в устата, болезненост в ставите, лигавицата на белите дробове и сърцето е засегната. Бъбреците също са засегнати, функциите на централната нервна система страдат, наблюдават се редовни конвулсии. Лечението често е симптоматично. Напълно премахване на това заболяване не е възможно.

Болести на съединителната тъкан

Но списъкът не свършва с лупус. Ревматичните заболявания са група заболявания, които се характеризират с увреждане на съединителната тъкан и нарушена имунна хомеостаза. Тази група включва голям брой заболявания. Това са ревматизъм и ревматоиден артрит, болест на Бехтерев, системна склеродермия, болест на Шегнер и редица други заболявания.

Всички тези заболявания се характеризират с:

Наличие на хроничен фокус на инфекции. Това могат да бъдат вируси, микоплази и бактерии.
Нарушаване на хомеостазата.
съдови нарушения.
Вълнообразният ход на заболяването, тоест ремисия и обостряне се заменят взаимно.

ревматизъм

Много често срещано заболяване, което някои жители свързват с болки в ставите. Това не е изключено, но преди всичко това е инфекциозно-алергично заболяване, което се характеризира с увреждане на сърцето и кръвоносните съдове. Обикновено заболяването се развива след възпалено гърло или скарлатина. Това заболяване заплашва с голям брой усложнения. Сред тях са сърдечно-съдова недостатъчност, тромбоемболичен синдром.

Лечението трябва да бъде под наблюдението на лекуващия кардиолог, тъй като трябва да включва поддържаща сърдечна терапия. Изборът на лекарства зависи от лекаря.

Ревматоиден артрит

Това е системно ставно заболяване, което се развива най-често над 40-годишна възраст. Основата е прогресивната дезорганизация на съединителната тъкан на синовиалните мембрани и хрущяла на ставите. В някои случаи това води до пълната им деформация. Болестта преминава през няколко етапа, всеки от които е малко по-сложен от предишния.

синовит. Среща се в малките стави на ръцете и краката, коленните стави. Характеризира се с множествен полиартрит и симетрично увреждане на ставите.
Хипертрофия и хиперплазия на синовиалните клетки. В резултат на това възниква увреждане на ставните повърхности.
Появата на фибро-костна анкилоза.

Лечението изисква комплекс. Това са лекарства за възстановяване на имунитета, за поддържане и възстановяване на костната и хрущялната тъкан, както и спомагателни средства, които спомагат за подобряване на функционирането на всички органи и системи.

Кой лекар ще лекува

Разбрахме малко за това какви системни заболявания съществуват. Разбира се, практикуващите лекари се сблъскват и с други автоимунни заболявания. Освен това всеки от горните има няколко различни форми, всяка от които ще бъде коренно различна от останалите.

Кой лекар ще се свърже за диагностика и лечение? Ако става въпрос за системни форми на заболяването, тогава ще трябва да се лекуват няколко специалисти. Всеки от тях ще даде свои собствени препоръки, а задачата на терапевта е да състави план за лечение от тях. За да направите това, ще трябва да посетите невролог и хематолог, ревматолог и гастроентеролог, кардиолог и нефролог, пулмолог и дерматолог, както и ендокринолог.

Вместо заключение

Системните, автоимунни заболявания са сред най-трудните за диагностициране и лечение. За да определите каква е причината за заболяването, ще трябва да проведете серия от прегледи. Но най-показателен е кръвният тест. Ето защо, ако се чувствате зле, всичко ви боли и няма подобрение, тогава се консултирайте с лекар за направление за изследвания. Ако специалист подозира, че имате едно от изброените заболявания, той ще ви изпрати за допълнителен преглед при тесни специалисти. С напредването на прегледа планът за лечение може постепенно да се промени.

Системни заболявания на съединителната тъкан

1. Общи представителства

Системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит-полимиозит принадлежат към системни заболявания на съединителната тъкан (CCTD) - група нозологично независими заболявания, които имат известно сходство в етиологията, патогенезата и клиничните прояви. Лечението им се извършва с подобни лекарства.

Общата точка в етиологията на всички CTD е латентна инфекция с различни вируси. Като се има предвид тъканният тропизъм на вирусите, генетичната предразположеност на пациента, изразена в носителството на добре дефинирани HLA антигени на хистосъвместимост, могат да се развият различни заболявания от разглежданата група.

Тригерните или "тригерните" механизми за включване на патогенетичните процеси на MCTD са неспецифични. Най-често това е хипотермия, физически ефекти (вибрации), ваксинация, интеркурентна вирусна инфекция.

Приливът на имунореактивност в тялото на предразположен пациент, възникващ под въздействието на провокиращ фактор, не може да изчезне сам. В резултат на антигенна мимикрия на клетките, засегнати от вируса, се образува порочен кръг на самоподдържащ се възпалителен процес, водещ до деградация на цялата система от специализирани тъканни структури в тялото на пациента до нивото на богати на колаген влакна. съединителната тъкан. Оттук и старото име на тази група заболявания – колагенози.

Всички CTD се характеризират с увреждане на епителните структури - кожа, лигавици, епителни жлези с външна секреция. Следователно, една от типичните клинични прояви на тази група заболявания е сухият синдром на Sjögren.

Мускулите, серозните и синовиалните мембрани са задължително засегнати до известна степен, което се проявява с миалгия, артралгия и полисерозит.

Системното увреждане на органите и тъканите при CTD допринася за задължителното образуване при всички заболявания от тази група на вторичен имунокомплексен васкулит на средни и малки съдове, включително микроскопични, участващи в микроциркулацията.

Типична проява на васкулит на имунния комплекс е ангиоспастичният синдром на Рейно, задължителен компонент на клиничната картина на всички заболявания от разглежданата група.

Най-близката връзка между всички CTD е показана от клинични случаи с убедителни признаци на няколко заболявания от тази група наведнъж, например системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит-полимиозит. В такива случаи можем да говорим за смесено дифузно заболяване на съединителната тъкан - синдром на Шарп.

. Системен лупус еритематозус

съединително заболяване лупус полимиозит

Определение

Системният лупус еритематозус (SLE) е дифузно заболяване на съединителната тъкан с образуване на автоантитела към структурни елементи на тъканите, компоненти на клетъчните ядра, циркулация на имунни комплекси, конюгирани с активен комплемент в кръвта, способни да причинят директно имунно и имунно комплексно увреждане на клетъчни структури, кръвоносни съдове, дисфункция на вътрешните органи.

Етиология

Заболяването е по-често при лица с HLA DR2 и DR3, в семейства с наследствен дефицит на отделни компоненти на комплемента. Етиологична роля може да играе инфекцията с РНК-съдържащи ретровируси от групата на "бавните". Патогенетичният механизъм на SLE може да се задейства от интензивна слънчева инсолация, лекарствени, токсични, неспецифични инфекциозни ефекти и бременност. Предразположени към заболяването са жени на възраст 15-35 години.

Патогенеза

Генетичен дефект и / или модификация на генетичната основа на имунната система от "бавни" ретровируси причинява дисрегулация на имунния отговор към някои външни влияния. Има кръстосана имунореактивност с преместването на нормални тъкани и вътреклетъчни структури в категорията на антигените.

Образуват се широк набор от автоантитела, които са агресивни към собствените си тъкани. Включително автоантитела срещу естествена ДНК, къси ядрени РНК полипептиди (анти-Sm), рибонуклеопротеинови полипептиди (анти-RNP), РНК полимераза (анти-Ro), протеин в РНК (анти-La), кардиолипин (антифосфолипидни антитела), хистони, неврони , кръвни клетки - лимфоцити, еритроцити, тромбоцити и др.

В кръвта се появяват имунни комплекси, които могат да се комбинират с комплемента и да го активират. На първо място, това са IgM комплекси с нативна ДНК. Конюгати на имунни комплекси с активен комплемент се фиксират върху стените на кръвоносните съдове, в тъканите на вътрешните органи. Микрофагалната система се състои главно от неутрофили, които в процеса на разрушаване на имунните комплекси освобождават голям брой протеази от тяхната цитоплазма и освобождават атомен кислород. Заедно с активните протеази на комплемента тези вещества увреждат тъканите и кръвоносните съдове. В същото време процесите на фибриногенеза се активират чрез С3 компонента на комплемента, последван от синтеза на колаген.

Имунната атака на лимфоцитите от автоантитела, реагиращи с ДНК-хистоновия комплекс и активния комплемент, завършва с разрушаване на лимфоцитите и техните ядра се фагоцитират от неутрофили. Неутрофилите, съдържащи в цитоплазмата абсорбирания ядрен материал от лимфоцити, вероятно други клетки, се наричат LE клетки. Това е класически маркер за системен лупус еритематозус.

Клинична картина

Клиничното протичане на SLE може да бъде остро, подостро, хронично.

При остро протичане, характерно за най-малките пациенти, внезапно се повишава температурата до 38 0С и по-горе се появяват болки в ставите, появяват се промени в кожата, серозните мембрани и васкулити, характерни за SLE. Бързо се образуват комбинирани лезии на вътрешните органи - бели дробове, бъбреци, нервна система и др. Без лечение след 1-2 години тези промени стават несъвместими с живота.

В подострия вариант, най-типичен за SLE, заболяването започва с постепенно влошаване на общото благосъстояние, намаляване на работоспособността. Има болки в ставите. Има кожни промени, други типични прояви на SLE. Заболяването протича вълнообразно с периоди на обостряне и ремисия. Несъвместими с живота, многоорганни нарушения се появяват не по-рано от 2-4 години.

При хронично протичане началото на СЛЕ е трудно установимо. Заболяването остава неразпознато дълго време, тъй като се проявява със симптомите на един от многото синдроми, характерни за това заболяване. Клиничните маски на хроничния SLE могат да бъдат локален дискоиден лупус, доброкачествен полиартрит с неизвестна етиология, полисерозит с неизвестна етиология, ангиоспастичен синдром на Raynaud, тромбоцитопеничен синдром на Werlhof, сух синдром на Sjögren и др. При този вариант на заболяването се появява клиничната картина, типична за SLE не по-рано от 5-10 години.

Разширената фаза на SLE се характеризира с множество симптоми на увреждане на различни тъканни структури, кръвоносни съдове и вътрешни органи. Минималните типични отклонения се характеризират с триада: дерматит, полисерозит, артрит.

Има най-малко 28 кожни лезии при SLE. По-долу са дадени редица най-често срещаните патологични промени в кожата и нейните придатъци, лигавиците.

· Еритематозен дерматит на лицето. По бузите и гърба на носа се образува устойчива еритема, наподобяваща по форма пеперуда.

· Дискоидна лезия. По лицето, тялото и крайниците се появяват повдигнати, закръглени, подобни на монети лезии с хиперемични ръбове, депигментация и атрофични промени в центъра.

· Нодуларни (нодуларни) кожни лезии.

· Фотосенсибилизацията е патологична свръхчувствителност на кожата към слънчева инсолация.

· Алопеция - генерализирана или фокална алопеция.

· Васкулит на кожните съдове под формата на уртикария, капилярит (дребнозаострен хеморагичен обрив по върховете на пръстите, дланите, ноктите), язви на местата на кожни микроинфаркти. На лицето може да се появи съдова "пеперуда" - пулсиращо зачервяване на моста на носа и бузите с цианотичен оттенък.

· Ерозии по лигавиците, хейлит (постоянно удебеляване на устните с образуване на малки грануломи в тяхната дебелина).

Лупусният полисерозит включва увреждане на плеврата, перикарда и понякога перитонеума.

Ставното увреждане при SLE е ограничено до артралгия, симетричен неерозивен артрит без деформация, анкилоза. Лупусният артрит се характеризира със симетрични лезии на малките стави на ръцете, коленните стави, тежка сутрешна скованост. Може да се образува синдром на Jaccous - артропатия с персистиращи деформации на ставите поради увреждане на сухожилията, връзките, но без ерозивен артрит. Във връзка с васкулита често се развива асептична некроза на главите на бедрената кост, раменната кост и други кости.

Съпътстващият SLE миозит се проявява с миалгия, мускулна слабост.

Често се засягат белите дробове и плеврата. Плевралното засягане обикновено е двустранно. Възможен адхезивен (адхезивен), сух, ексудативен плеврит. Адхезивният плеврит може да не е придружен от обективни симптоми. Сухият плеврит се проявява с болка в гърдите, шум от плеврално триене. Тъпостта на перкусионния звук, ограничаването на подвижността на диафрагмата показват натрупване на течност в плевралните кухини, обикновено в малък обем.

Асептичният пневмонит, характерен за SLE, се проявява с непродуктивна кашлица, задух. Обективните му симптоми не се различават от пневмонията. Васкулитът на белодробните артерии може да причини хемоптиза, белодробна недостатъчност, повишено налягане в малкия кръг с претоварване на дясното сърце. Възможна тромбоза на клоните на белодробната артерия с образуване на белодробни инфаркти.

Клиничните прояви на сърдечната патология се дължат на панкардит, характерен за SLE: перикардит, миокардит, ендокардит, васкулит на коронарните артерии.

Перикардитът при SLE е адхезивен (адхезивен) или сух и може да се прояви с триене на перикарда. По-рядко ексудативен перикардит протича с леко натрупване на течност в перикардната кухина.

Лупусният миокардит е основната причина за аритмии, проводимост и сърдечна недостатъчност.

Брадавичният ендокардит на Libman-Sachs може да бъде придружен от множествена тромбоемболия в съдовете на вътрешните органи с последващи инфаркти, причинявайки образуването на сърдечни дефекти. Обикновено има недостатъчност на клапите на устието на аортата, недостатъчност на митралната клапа. Клапните стенози са редки.

Лупусният васкулит на коронарните артерии причинява исхемично увреждане на сърдечния мускул до инфаркт на миокарда.

Обхватът на възможните промени в бъбреците е много широк. Фокалният нефрит може да бъде асимптоматичен или с минимални промени в уринния седимент (микрохематурия, протеинурия, цилиндрурия). Дифузните форми на лупусен нефрит могат да причинят нефротичен синдром с оток, хипопротеинемия, протеинурия, хиперхолестеролемия. Често увреждане на бъбреците възниква при злокачествена артериална хипертония. В повечето случаи на дифузен лупусен нефрит възниква бъбречна недостатъчност, която бързо се декомпенсира.

Лупусният хепатит е доброкачествен, проявява се с умерена хепатомегалия, умерена чернодробна дисфункция. Никога не води до чернодробна недостатъчност, цироза на черния дроб.

Болка в корема, понякога много интензивна, напрежението в мускулите на предната коремна стена (лупусна коремна криза) обикновено се свързва с васкулит на мезентериалните съдове.

При повечето пациенти възникват фокални и дифузни промени в централната нервна система поради васкулит, тромбоза на мозъчните съдове и директно имунно увреждане на нервните клетки. Характерни са главоболие, депресия, възможни са психози, епилептични припадъци, полиневропатия, двигателни дисфункции.

При SLE се увеличават периферните лимфни възли, появява се спленомегалия, която не е свързана с нарушена портална хемодинамика.

Пациентите със СЛЕ са анемични. Често има хипохромна анемия, която принадлежи към групата на преразпределителната желязо. При заболявания на имунния комплекс, които включват SLE, макрофагите реагират интензивно с хемосидериновите тела, които са депа на желязо, като ги отстраняват (преразпределят) от костния мозък. Има дефицит на желязо за хемопоезата, като същевременно поддържа общото съдържание на този елемент в организма в рамките на нормата.

Хемолитична анемия при пациенти със SLE възниква, когато еритроцитите се разрушават в процеса на елиминиране на имунните комплекси, фиксирани върху тяхната мембрана, както и в резултат на хиперреактивност на макрофагите на увеличения далак (хиперспленизъм).

SLE се характеризира с клинични синдроми на Raynaud, Sjogren, Verlhof, антифосфолипид.

Синдромът на Рейно се причинява от васкулит на имунния комплекс. При пациенти след излагане на студ или емоционален стрес възниква остра спастична исхемия на определени части на тялото. Внезапно пребледняват и стават ледени пръстите, с изключение на палеца, по-рядко - пръстите на краката, брадичката, носа, ушите. След кратък период от време бледността се заменя с лилаво-цианотичен цвят, подуване на кожата в резултат на постисхемична съдова пареза.

Синдромът на Sjögren е автоимунно увреждане на слюнчените, слъзните и други екзокринни жлези с развитието на сух стоматит, кератоконюнктивит, панкреатит, секреторна недостатъчност на стомашната лигавица. При пациентите формата на лицето може да се промени поради компенсаторна хипертрофия на паротидните слюнчени жлези. Синдромът на Sjögren често се среща заедно със синдрома на Raynaud.

Синдромът на Werlhof (симптоматична тромбоцитопенична пурпура) при SLE се дължи на автоимунно инхибиране на процесите на образуване на тромбоцити, висока консумация на тромбоцити в хода на автоимунни реакции. Характеризира се с интрадермални петехиални кръвоизливи - пурпура. При пациенти с хроничен вариант на клиничното протичане на SLE, синдромът на Werlhof може да бъде единствената проява на това заболяване за дълго време. При лупус често дори дълбокият спад на нивото на тромбоцитите в кръвта не е придружен от кръвоизливи. В практиката на автора на тази книга има случаи, когато при пациенти в началния период на SLE броят на тромбоцитите в периферната кръв не се повишава над 8-12 на 1000 левкоцита при липса на кървене, докато нивото на под който обикновено започва тромбоцитопенична пурпура е 50 на 1000.

Антифосфолипиден синдром се формира във връзка с появата на автоантитела към фосфолипиди, кардиолипин. Антифосфолипидните антитела се наричат лупусни антикоагуланти. Те влияят неблагоприятно на някои етапи на кръвосъсирването, увеличавайки тромбопластиновото време. Парадоксално, наличието на лупусен антикоагулант в кръвта се характеризира със склонност към тромбоза, а не към кървене. Въпросният синдром обикновено се проявява чрез дълбока венозна тромбоза на долните крайници. Мрежесто ливедо - дървовиден съдов модел върху кожата на долните крайници, може да се образува и в резултат на тромбоза на малките вени на краката. При пациенти със СЛЕ антифосфолипидният синдром е една от основните причини за тромбоза на церебралните, белодробните и чернодробните вени. Често се свързва със синдрома на Рейно.

Диагностика

Пълна кръвна картина: намаляване на броя на еритроцитите, хемоглобина, в някои случаи едновременно с намаляване на стойностите на цветния индекс (CPI). В някои случаи се открива ретикулоцитоза - доказателство за хемолитична анемия. Левкопения, често тежка. Тромбоцитопения, често дълбока. Повишена ESR.

Анализ на урината: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.

Биохимичен анализ на кръвта: повишаване на съдържанието на фибриноген, алфа-2 и гама-глобулини, общ и индиректен билирубин (с хемолитична анемия). При увреждане на бъбреците, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, повишаване на съдържанието на урея, креатинин.

Имунологичните изследвания позволяват да се получат положителни резултати от редица доста специфични реакции за SLE.

· LE клетките са неутрофили, съдържащи ядрото на фагоцитиран лимфоцит в цитоплазмата. Диагностичната стойност е откриването на повече от пет LE клетки на хиляда левкоцити.

· Повишени нива на циркулиращи имунни комплекси (CIC).

· Антитела срещу Sm-антиген - полипептиди на къса ядрена РНК.

· Антинуклеарен фактор - комплекс от антинуклеарни автоантитела, специфични за различни компоненти на клетъчното ядро.

· Антитела към нативна ДНК.

· Феноменът на розетката е идентифицирането на групи от левкоцити, заобикалящи свободно разположени клетъчни ядра.

· Антифосфолипидни автоантитела.

· Положителен тест на Кумбс при хемолитична анемия.

· Ревматоидният фактор се появява в умерени диагностични титри само при тежки ставни прояви на SLE.

ЕКГ - признаци на хипертрофия на миокарда на лявата камера с образувани дефекти (недостатъчност на митралната и / или аортната клапа), артериална хипертония от бъбречен произход, различни ритъмни и проводни нарушения, исхемични разстройства.

Рентгенография на белите дробове - излив в плевралните кухини, огнищна инфилтрация (пневмонит), интерстициални промени (белодробен васкулит), триъгълни сенки от инфаркти с емболия на клоновете на белодробната артерия.

Рентгенография на засегнатите стави - средно тежка остеопороза без узурация, анкилозираща.

Ултразвук: излив в плевралните кухини, понякога малко количество свободна течност в коремната кухина. Определена умерена хепатомегалия, спленомегалия без нарушаване на порталната хемодинамика. В някои случаи се определят признаци на тромбоза на чернодробната вена - синдром на Bad Chiari.

Ехокардиография - излив в перикардната кухина, често значителен (до сърдечна тампонада), дилатация на сърдечните камери, намаляване на фракцията на изтласкване на лявата камера, области на хипокинезия на стената на лявата камера с исхемичен произход, митрални дефекти , аортни клапи.

Ултразвуково изследване на бъбреците: дифузно, симетрично повишаване на ехогенността на паренхима на двата органа, понякога признаци на нефросклероза.

Иглена биопсия на бъбреците - един от морфологичните варианти на лупусния нефрит е изключен или потвърден.

Степента на активност на SLE се определя въз основа на следните критерии.

· I ст. - минимална активност. Телесната температура е нормална. Малка загуба на тегло. Дискоидни лезии по кожата. Артралгия. Адхезивен перикардит. миокардна дистрофия. Адхезивен плеврит. Полиневрит. Хемоглобин над 120 g / l. ESR 16-20 mm/час. Фибриноген под 5 g/l. Гама глобулини 20-23%. LE клетките липсват или са единични. Антинуклеарен фактор по-малък от 1:32. Титърът на анти-ДНК антителата е нисък. Нивото на ЦИК е ниско.

· II чл. - умерена активност. Треска под 38 0В. Умерена загуба на тегло. Неспецифичен еритем по кожата. Подостър полиартрит. Сух перикардит. Умерен миокардит. Сух плеврит. Дифузен гломерулонефрит от смесен тип с артериална хипертония, хематурия, протеинурия. Енцефалоневрит. Хемоглобин 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/час. Фибриноген 5-6 g/l. Гама глобулини 24-25%. LE клетки 1-4 на 1000 левкоцита. Антинуклеарен фактор 1:64. Титърът на антителата към ДНК е среден. Нивото на ЦИК е средно.

· III чл. - максимална активност. Треска над 38 0В. Изразена загуба на тегло. Кожни лезии под формата на лупус еритема, "пеперуда" по лицето, капилярит. Остър или подостър полиартрит. Ефервесцентен перикардит. Тежък миокардит. Лупусен ендокардит. Ефервесцентен плеврит. Дифузен гломерулонефрит с нефротичен синдром. Остър енцефалорадикулоневрит. Хемоглобин под 100 g / l. ESR повече от 45 mm / час. Фибриноген над 6 g/l. Гама глобулини 30-35%. LE клетки повече от 5 на 1000 левкоцита. Антинуклеарен фактор над 1:128. Титърът на антителата срещу ДНК е висок. Нивото на ЦИК е високо.

Ревизирани диагностични критерии на Американската ревматологична асоциация за СЛЕ:

Диагнозата се счита за сигурна, ако са изпълнени 4 или следните критерии. Ако има по-малко критерии, диагнозата се счита за предполагаема (не е изключена).

1. Лупоидна "пеперуда": плосък или повдигнат фиксиран еритем по скулите, с тенденция към разпространение в назолабиалната зона.

2. Дискоиден обрив:надигнати еритематозни плаки със съседни люспи, фоликулни тапи, атрофични белези върху стари лезии.

3. Фотодерматит:обриви по кожата, които се появяват в резултат на излагане на кожата на слънчева светлина.

4. Ерозии и язви в устната кухина:болезнени язви на устната лигавица или назофаринкса.

5. Артрит:неерозивен артрит на две или повече периферни стави, проявяващ се с болка, подуване, ексудация.

6. Серозити:плеврит, проявяващ се с плеврална болка, плеврално триене или признаци на плеврален излив; перикардит, проявяващ се с триене на перикарда, интраперикарден излив, открит чрез ехокардиография.

7. Бъбречно увреждане:персистираща протеинурия 0,5 g/ден или повече или хематурия, наличие на отливки в урината (еритроцитни, тубуларни, гранулирани, смесени).

8. Увреждане на централната нервна система:конвулсии - при липса на лекарствена или лекарствена интоксикация, метаболитни нарушения (кетоацидоза, уремия, електролитни нарушения); психоза - при липса на прием на психотропни лекарства, електролитни нарушения.

9. Хематологични промени:левкопения 4 10 9/l или по-малко, регистриран два или повече пъти; лимфопения 1,5 10 9/l или по-малко, регистрирани най-малко два пъти; тромбоцитопения под 100 10 9/l не е причинено от лекарства.

10. Имунологични нарушения:антитела срещу нативна ДНК във висок титър; антитела срещу гладката мускулатура (анти-Sm); антифосфолипидни антитела (повишени нива на IgG- или IgM-антикардиолипинови антитела, наличие на лупус коагулант в кръвта; фалшиво положителна реакция на Васерман при липса на данни за сифилитична инфекция (според резултатите от RIT - реакция на имобилизация на трепонема или RIF - реакция на имунофлуоресцентна идентификация на трепонемни антигени).

11. Антинуклеарни антитела:тяхното откриване във висок титър при липса на лекарства, които могат да причинят лупус-подобен синдром.

Диференциална диагноза

Провежда се предимно с лупоиден хепатит (хроничен автоимунен хепатит с екстрахепатални прояви), ревматоиден артрит, както и със смесено системно заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп), хроничен гломерулонефрит, системен васкулит.

Хроничният автоимунен хепатит с екстрахепатални прояви също се нарича лупоиден, тъй като е придружен от множество лезии на вътрешните органи, артралгия, полисерозит, васкулит и др., Наподобяващи SLE. Въпреки това, за разлика от лупоидния хепатит, увреждането на черния дроб при SLE е доброкачествено. Няма масивна некроза на хепатоцитите. Лупусният хепатит не прогресира до цироза на черния дроб. За разлика от това, при лупоиден хепатит, според данните от пункционна биопсия, се наблюдават изразени и тежки некротични лезии на чернодробния паренхим, последвани от преход към цироза. По време на формирането на ремисия на лупоиден хепатит, симптомите на екстрахепаталните лезии предимно избледняват, но поне минимални признаци на възпалителния процес в черния дроб продължават. При системен лупус еритематозус всичко се случва обратното. Признаците на увреждане на черния дроб първо изчезват.

В началните етапи на заболяването SLE и ревматоидният артрит имат почти еднакви клинични прояви: треска, сутрешна скованост, артралгия, симетричен артрит на малките стави на ръцете. При ревматоидния артрит обаче увреждането на ставите е по-тежко. Типични ерозии на ставните повърхности, пролиферативни процеси, последвани от анкилоза на засегнатата става. Ерозивният анкилозиращ артрит не е типичен за SLE. Значителни трудности представлява диференциалната диагноза на SLE и ревматоиден артрит със системни прояви, особено в началните стадии на заболяването. Обичайната проява на SLE е тежък гломерулонефрит, водещ до бъбречна недостатъчност. При ревматоиден артрит гломерулонефритът е рядък. В случаите, когато не е възможно да се направи разлика между SLE и ревматоиден артрит, трябва да се мисли за синдрома на Sharp - смесено системно заболяване на съединителната тъкан, което съчетава признаци на SLE, ревматоиден артрит, системна склероза, полимиозит и др.

План за изследване

· Пълна кръвна картина с брой на тромбоцитите.

· Общ анализ на урината.

· Тест по Зимницки.

· Биохимичен кръвен тест: фибриноген, общ протеин и фракции, билирубин, холестерол, урея, креатинин.

· Имунологичен анализ: LE клетки, CEC, ревматоиден фактор, антитела към Sm антиген, антинуклеарен фактор, антитела към нативна ДНК, антифосфолипидни антитела, реакция на Васерман, директен и индиректен тест на Кумбс.

· Рентгенография на белите дробове.

· Рентгенова снимка на засегнатите стави.

· ЕКГ.

· Ултразвук на плеврална, коремна кухина, черен дроб, далак, бъбреци.

· Ехокардиография.

· Биопсия на мускулно-скелетно ламбо (по показания - при необходимост диференциална диагноза с други системни съединителнотъканни заболявания, данни за смесено съединителнотъканно заболяване - синдром на Шарп).

· Бъбречна биопсия (по показания - при необходимост диференциална диагноза с други системни бъбречни заболявания, хроничен гломерулонефрит).

Лечение

Стратегиите за лечение на SLE включват:

· Потискане на хиперреактивността на имунните механизми, имунно възпаление, лезии на имунния комплекс.

· Лечение на избрани клинично значими синдроми.

За да се намали хиперреактивността на имунитета, се използват възпалителни процеси, глюкокортикостероиди, имуносупресори (цитостатици), аминохинолинови лекарства, еферентни методи (плазмафереза, хемосорбция).

Основата за предписване на глюкокортикоидни лекарства е убедително доказателство за диагнозата SLE. В началните етапи на заболяването с минимални признаци на активност задължително се използват глюкокортикостероидни лекарства, но не и нестероидни противовъзпалителни средства. В зависимост от хода на SLE, активността на имунните възпалителни процеси се използват различни схеми на монотерапия с глюкокортикоиди, комбинираната им употреба с други средства. Лечението започва с "потискаща" доза глюкокортикоиди с постепенен преход към поддържаща доза, когато активността на имуновъзпалителния процес изчезне. Най-често използваните лекарства за лечение на SLE са перорален преднизолон и парентерален метилпреднизолон.

· При хроничен ход на SLE с минимална активност на имунното възпаление се предписва перорално приложение на преднизолон в минимални поддържащи дози - 5-7,5 mg / ден.

· При остро и подостро протичане с II и III чл. активност на SLE, преднизолон се предписва в доза от 1 mg / kg / ден. Ако след 1-2 дни състоянието на пациента не се подобри, дозата се увеличава до 1,2-1,3 mg / kg / ден. Това лечение продължава 3-6 седмици. С намаляване на активността на имунно-възпалителния процес дозата започва да се намалява първо с 5 mg на седмица. При достигане на ниво от 20-50 mg/ден, скоростта на спад се намалява до 2,5 mg на седмица до достигане на минимална поддържаща доза от 5-7,5 mg/ден.

· При силно активен SLE с тежък васкулит, лупусен нефрит, тежка анемия, левкопения, тромбоцитопения, лупусен енцефалорадикулневрит с остри психични и двигателни разстройства на фона на системно лечение с преднизолон се провежда пулсова терапия с метилпреднизолон. Три дни подред се прилагат 1000 mg метилпреднизолон интравенозно в продължение на 30 минути. Тази процедура може да се повтаря всеки месец в продължение на 3-6 месеца. В следващите дни след пулсовата терапия пациентът трябва да продължи системното перорално приложение на преднизолон, за да се избегне бъбречна недостатъчност поради намаляване на гломерулната филтрация.

Имуносупресори (цитостатици) се предписват за SLE само заедно с глюкокортикостероидни лекарства или на фона на системната им употреба. Имуносупресорите могат да засилят противовъзпалителния ефект и в същото време да намалят необходимата доза глюкокортикоиди, като по този начин намалят страничните ефекти от тяхната продължителна употреба. Използват се циклофосфамид, азатиоприн, по-рядко други цитостатици.

· При висока активност на SLE, системен васкулит с широко разпространени улцерозно-некротични кожни лезии, тежки патологични промени в белите дробове, ЦНС, активен лупусен нефрит, ако е невъзможно допълнително да се увеличи дозата на глюкокортикоидите, допълнително се предписват:

о Циклофосфамид 1-4 mg/kg/ден перорално или:

о Азатиоприн 2,5 mg/kg/ден перорално.

· При активен лупусен нефрит:

о Азатиоприн 0,1 веднъж дневно перорално и циклофосфамид 1000 mg интравенозно веднъж на всеки 3 месеца.

· За да се повиши ефективността на тридневната импулсна терапия с метилпреднизолон, на втория ден допълнително се прилага интравенозно 1000 mg циклофосфамид.

Аминохинолиновите лекарства са от спомагателно значение. Те са предназначени за продължителна употреба с ниска активност на възпалителния процес, хроничен SLE с преобладаваща кожна лезия.

За елиминиране на излишните автоантитела, имунни комплекси, медиатори на възпалителния процес от кръвта се използват:

· Плазмафереза - 3-5 процедури с еднократно отстраняване на до 1000 ml плазма.

· Хемосорбция с активен въглен и сорбенти с фибри - 3-5 процедури.

За лечение на тромбоцитопеничен синдром се прилагат:

· имуноглобулинови препарати, 0,4 g/kg/ден за 5 дни;

· диназол 10-15 mg/kg/ден.

Когато има склонност към тромбоза, се предписва хепарин с ниско молекулно тегло, 5 хиляди единици под кожата на корема 4 пъти на ден, антиагреганти - камбанки, 150 mg на ден.

При необходимост се използват широкоспектърни антибиотици, анаболни хормони, диуретици, АСЕ инхибитори, периферни вазодилататори.

Прогноза.

Неблагоприятно. Особено при силно активен лупусен нефрит, церебрален васкулит. Сравнително благоприятна прогноза при пациенти с хроничен, неактивен ход на SLE. В такива случаи адекватното лечение осигурява на пациентите продължителност на живота над 10 години.

. Системна склеродермия

Определение

Системната склеродермия (SS) или системната склероза е дифузно заболяване на съединителната тъкан с фибро-склеротични промени в кожата и вътрешните органи, васкулит на малките съдове под формата на облитериращ ендартериит.

МКБ 10:M 34 - Системна склероза.

M34.0 - Прогресивна системна склероза.

M34.1 - CR(E) ST синдром.

Етиология.

Заболяването се предшества от инфекция с неизвестен РНК-съдържащ вирус, продължителен професионален контакт с поливинилхлорид, работа в условия на интензивна вибрация. Предразположени към заболяването са лица с антигени на хистосъвместимост HLA тип B35 и Cw4. По-голямата част от пациентите със СС имат хромозомни аберации - разкъсвания на хроматиди, пръстеновидни хромозоми и др.

Патогенеза

В резултат на излагане на ендотелни клетки на етиологичния фактор възниква имунопатологична реакция. Т-лимфоцитите, сенсибилизирани към антигените на увредените ендотелиоцити, произвеждат лимфокини, които стимулират макрофагалната система. От своя страна, монокините на стимулираните макрофаги допълнително увреждат ендотела и същевременно стимулират функцията на фибробластите. Получава се порочен имунно-възпалителен кръг. Повредените стени на малките съдове от мускулен тип стават свръхчувствителни към вазоконстрикторни ефекти. Формирани патогенетични механизми на вазоспастичен исхемичен синдром на Рейно. Активната фиброгенеза в съдовата стена води до намаляване на лумена и облитерация на засегнатите съдове. В резултат на подобни имунно-възпалителни реакции, нарушения на кръвообращението в малките съдове, възниква оток на интерстициалната тъкан, стимулиране на тъканните фибробласти, последвано от необратима склероза на кожата и вътрешните органи. В зависимост от естеството на имунните промени се формират различни варианти на заболяването. Появата на антитела срещу Scl-70 (склеродермия-70) в кръвта е свързана с дифузната форма на SS. Антителата срещу центромерите са типични за синдрома на CREST. Ядрени антитела - за склеродермично бъбречно увреждане и кръстосан (припокриващ се) синдром с дерматомиозит-полимиозит. Ограничените и дифузни форми на СС патогенетично се различават значително:

· Ограничената (ограничена) форма на СС е известна като ГЕРБЕН-синдром. Симптомите му са калцификация ( ° Салциноза), синдром на Рейно ( Рeynaud), нарушения на подвижността на хранопровода ( днарушения на софагеалната подвижност), склеродактилия ( Склеродактилия), телеангиектазия ( Tелангиектазия). Характеризира се с патологични промени главно в кожата на лицето и пръстите дистално от метакарпофалангеалната става. Това е относително доброкачествен вариант на заболяването. Уврежданията на вътрешните органи са редки и се появяват само при продължителен ход на заболяването и ако възникнат, те протичат по-леко, отколкото при дифузна форма на SS.

· Дифузната форма на SS (прогресивна системна склероза) се характеризира със склеротични промени в кожата на горните крайници, проксимално на метакарпофалангеалните стави, други части на тялото, до цялата му повърхност. Увреждането на вътрешните органи настъпва много по-рано, отколкото при ограничена форма. В патологичния процес участват повече органи и тъканни структури. Особено често и тежко се засягат бъбреците и белите дробове.

Клинична картина

Заболяването може да протече в остра, подостра, хронична форма.

Острата форма на дифузен СС се характеризира с бързо развитие на всички етапи на кожни лезии за по-малко от една година. В същото време се появяват и достигат кулминационно развитие лезии на вътрешните органи, предимно бъбреците и белите дробове. През целия период на заболяването се откриват максимални отклонения в показателите на общия, биохимичния кръвен тест, показващи висока активност на патологичния процес.

В подострия ход заболяването се развива сравнително бавно, но с наличието на всички кожни лезии, характерни за дифузния СС, вазомоторни нарушения и лезии на вътрешните органи. Отбелязват се отклонения в лабораторните и биохимичните показатели, отразяващи умерената активност на патологичния процес.

Хроничният ход на СС се характеризира с постепенно начало, бавна прогресия за дълъг период от време. Най-често се формира ограничена форма на заболяването - CREST-синдром. Обикновено не се наблюдават клинично значими лезии на вътрешните органи, отклонения в лабораторните и биохимичните показатели. С течение на времето пациентите могат да развият симптоми на белодробна хипертония, причинени от облитериращ ендартериит на белодробната артерия и нейните клонове, признаци на белодробна фиброза.

В типичните случаи СС започва с патологични промени в кожата. Пациентите отбелязват появата на болезнено удебеляване на кожата на пръстите на двете ръце (едематозна фаза). След това кожата се удебелява (индуративна фаза). Последвалата склероза предизвиква нейното изтъняване (атрофична фаза).

Склерозираната кожа става гладка, лъскава, опъната, много суха. Не може да се вземе в гънка, тъй като е запоен към подлежащата фасция, периоста и периартикуларните структури. Пухкавата коса изчезва. Ноктите се деформират. По изтънялата кожа на ръцете лесно се появяват и бавно зарастват травматични наранявания, спонтанни язви и пустули. Появяват се телеангиектазии.

Поражението на кожата на лицето, което е много характерно за SS, не може да бъде объркано с нищо. Лицето става амимично, маскообразно, неестествено лъскаво, неравномерно пигментирано, често с лилави огнища на телеангиектазии. Носът е заострен под формата на птичи клюн. Появява се "изненадан" вид, тъй като склеротичното свиване на кожата на челото и бузите разширява палпебралните фисури, което затруднява мигането. Устната фисура се стеснява. Кожата около устата се компресира с образуването на радиални гънки, които не се изправят, наподобяващи формата на "торбичка".

При ограничената форма на SS лезиите са ограничени до кожата на пръстите и лицето. При дифузна форма, едематозни, индуративно-склеротични промени постепенно се разпространяват в гърдите, гърба, краката и цялото тяло.

Увреждането на кожата на гърдите и гърба създава у пациента усещане за корсет, който пречи на дихателните движения на гръдния кош. Тоталната склероза на всички кожни обвивки формира картина на псевдомумификация на пациента - феноменът на "живите реликви".

Едновременно с кожата могат да бъдат засегнати и лигавиците. Пациентите често посочват сухота, липса на слюнка в устата, болка в очите, невъзможност за плач, които се появяват в тях. Често тези оплаквания показват формирането на "сух" синдром на Sjögren при пациент със SS.

Заедно с едематозно-индуративни промени в кожата, а в някои случаи дори преди кожни лезии, може да се образува ангиоспастичен синдром на Рейно. Пациентите започват да се тревожат от пристъпи на внезапна бледност, изтръпване на пръстите, по-рядко на краката, върховете на носа, ушите след излагане на студ, на фона на емоции и дори без очевидни причини. Бледността скоро се превръща в ярка хиперемия, умерено подуване с появата на болка в началото, а след това усещане за пулсираща топлина. Липсата на синдром на Рейно обикновено се свързва с образуването на тежка склеродермия при бъбречно увреждане при пациент.

Ставният синдром също е ранна проява на СС. Може да се ограничи до полиартралгия без увреждане на ставите и периартикуларните структури. В някои случаи това е симетричен фиброзиращ склеродермичен полиартрит на малките стави на ръцете с оплаквания от скованост и болка. Характеризира се първоначално с ексудативни, а след това с пролиферативни промени, както при ревматоидния артрит. Може да се образува и склеродермичен псевдоартрит, характеризиращ се с ограничена подвижност на ставите, причинена не от увреждане на ставните повърхности, а от сливане на ставната капсула и мускулните сухожилия с втвърдена или склерозирана кожа. Често ставният синдром се комбинира с остеолиза, скъсяване на крайните фаланги на пръстите - склеродактилия. Синдромът на карпалния тунел може да се развие с парестезия на средния и показалеца на ръката, болка, простираща се от предмишницата до лакътя и флексионни контрактури на ръката.

Мускулната слабост е характерна за дифузната форма на СС. Причините за него са дифузна мускулна атрофия, невъзпалителна мускулна фиброза. В някои случаи това е проява на възпалителна миопатия, идентична на тази при пациенти с дерматомиозит-полимиозит (кръстосан синдром).

Подкожните калцификации се срещат главно при ограничен СС (синдром CREST) и само при малък брой пациенти с дифузна форма на заболяването. Калцификатите са по-често локализирани в местата на естествена травма - върховете на пръстите на ръцете, външната повърхност на лактите, коленете - синдром на Tibierzhe-Weissenbach.

Нарушенията на гълтането при СС се дължат на нарушения в структурата на стената и двигателната функция на хранопровода. При пациенти със СС гладката мускулатура на долната трета на хранопровода се заменя с колаген. Напречнонабраздената мускулатура на горната трета на хранопровода обикновено не се засяга. Има стеноза на долния хранопровод и компенсаторно разширение на горния. Променя се структурата на лигавицата на хранопровода - метаплазия на Берета. В резултат на гастроезофагеален рефлукс често възниква ерозивен рефлуксен езофагит, развиват се язви на хранопровода, пост-язвени стриктури на езофагеално-стомашната анастомоза. Възможна атония и дилатация на стомаха, дванадесетопръстника. Когато възникне дифузна фиброза на стомаха, абсорбцията на желязо може да бъде нарушена с образуването на сидеропеничен синдром. Често се развива атония, дилатация на тънките черва. Фиброзата на стената на тънките черва се проявява чрез синдром на малабсорбция. Поражението на дебелото черво води до дивертикулоза, проявяваща се чрез запек.

При пациенти с ограничена форма на заболяването под формата на синдром CREST понякога може да се образува първична билиарна цироза на черния дроб, чийто първи симптом може да бъде "безпричинен" сърбеж на кожата.

При пациенти с дифузен SS увреждането на белите дробове под формата на базална и след това дифузна пневмофиброза се проявява чрез прогресивна белодробна недостатъчност. Пациентите се оплакват от постоянен задух, утежнен от физическа активност. Сухият плеврит може да се появи с болка в гърдите, плеврално триене. При пациенти с ограничен SS по време на образуването на облитериращ ендартериит на белодробната артерия и нейните клонове, белодробната хипертония възниква с претоварване на дясното сърце.

Дифузната форма на СС понякога се усложнява от сърдечно засягане. Миокардит, миокардна фиброза, миокардна исхемия, причинена от облитериращ васкулит на коронарните артерии, фиброза на платната на митралната клапа с образуването на нейната недостатъчност, могат да причинят хемодинамична декомпенсация.

Бъбречното увреждане е характерно за дифузната форма на СС. Патологията на бъбреците е вид алтернатива на синдрома на Рейно. За бъбречната склеродермия се характеризира с увреждане на кръвоносните съдове, гломерулите, тубулите, интерстициалните тъкани. Според клиничните прояви бъбречната склеродермия не се различава от гломерулонефрит, който протича с артериална хипертония, уринарен синдром под формата на протеинурия, хематурия. Прогресивното намаляване на гломерулната филтрация води до хронична бъбречна недостатъчност. В резултат на облитерираща фиброза на интерлобуларните артерии в комбинация с вазоконстриктивен ефект (хипотермия, загуба на кръв и др.), Може да възникне кортикална некроза на бъбреците с клиника на остра бъбречна недостатъчност - склеродермична бъбречна криза.

Увреждането на нервната система се дължи на облитериращ васкулит на церебралните артерии. Спастичните гърчове, засягащи вътречерепните артерии, като една от проявите на синдрома на Рейно, могат да причинят конвулсивни гърчове, психоза и преходна хемипареза.

Дифузната форма на SS се характеризира с увреждане на щитовидната жлеза под формата на автоимунен тиреоидит, фиброзна атрофия на органа.

Диагностика

· Пълна кръвна картина: може да е нормална. Понякога признаци на умерена хипохромна анемия, лека левкоцитоза или левкопения. Има повишена СУЕ.

· Анализ на урината: протеинурия, цилиндрурия, микрохематурия, левкоцитурия, с хронична бъбречна недостатъчност - намаляване на специфичното тегло на урината. Повишената екскреция на оксипролин е признак за нарушен колагенов метаболизъм.

· Биохимичен кръвен тест: може да е нормален. Активният процес е придружен от повишаване на съдържанието на фибриноген, алфа-2 и гама-глобулини, серомукоид, хаптоглобини, хидроксипролин.

· Имунологичен анализ: специфични автоантитела към Scl-70 при дифузна форма на СС, автоантитела към центромери при ограничена форма на заболяването, ядрени антитела при бъбречно увреждане, кръстосан синдром на СС-дерматомиозит-полимиозит. При повечето пациенти се открива ревматоиден фактор, в някои случаи единични LE клетки.

· Биопсия на кожно-мускулно ламбо: облитериращ васкулит на малките съдове, фибро-склеротични промени.

· Пункционна биопсия на щитовидната жлеза: откриване на морфологични признаци на автоимунен тиреоидит, васкулит на малки съдове, фиброзна артроза на органа.

· Рентгеново изследване: калцификати в тъканите на крайните фаланги на пръстите, лакътя, коленните стави; остеолиза на дисталните фаланги на пръстите; остеопороза, стесняване на ставната междина, понякога анкилоза на засегнатите стави. Гръден кош - интерплеврални сраствания, базална, дифузна, често кистозна (клетъчна белодробна) пневмофиброза.

· ЕКГ: признаци на миокардна дистрофия, исхемия, макрофокална кардиосклероза с проводни нарушения, възбудимост, миокардна хипертрофия на лявата камера и предсърдие с недостатъчност на митралната клапа.

· Ехокардиография: проверка на заболяването на митралната клапа, нарушения на контрактилната функция на миокарда, дилатация на сърдечните камери, могат да бъдат открити признаци на перикардит.

· Ултразвуково изследване: идентифициране на структурни признаци на двустранно дифузно бъбречно увреждане, характерно за нефрит, данни за автоимунен тиреоидит, фиброзна атрофия на щитовидната жлеза, в някои случаи признаци на билиарна цироза на черния дроб.

Клинични критерии на Американската ревматологична асоциация за разпознаване на системна склеродермия:

· "Големи" критерии:

о Проксимална склеродермия - двустранно, симетрично удебеляване, удебеляване, индурация, склероза на дермата на пръстите, кожата на крайниците проксимално на метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните стави, участие в патологичния процес на кожата на лицето, шията, гърдите, корема.

· "Малки" критерии:

о Склеродактилия - индурация, склероза, остеолиза на крайните фаланги, деформация на пръстите;

о Белези, тъканни дефекти по върховете на пръстите на ръцете;

о Двустранна базална белодробна фиброза.

За диагноза СС, пациентът трябва да отговаря или на главния, или на поне два второстепенни критерия.

Клинични и лабораторни признаци на активността на индуративно-склеротичния процес при пациенти със СС:

· 0 ст. - липса на активност.

· I ст. - минимална активност. Умерени трофични нарушения, артралгия, вазоспастичен синдром на Рейно, ESR до 20 mm / час.

· II чл. - умерена активност. Артралгия и / или артрит, адхезивен плеврит, симптоми на кардиосклероза, ESR - 20-35 mm / час.

· III чл. - висока активност. Треска, полиартрит с ерозивни лезии, макрофокална или дифузна кардиосклероза, недостатъчност на митралната клапа, бъбречна склеродермия. ESR надвишава 35 mm / час.

Диференциална диагноза

Провежда се предимно с фокална склеродермия, други дифузни заболявания на съединителната тъкан - ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, дерматомиозит-полимиозит.

Има плакови, капковидни, пръстеновидни, линейни форми на фокална (локална) склеродермия. За разлика от ограничените и дифузни форми на SS, при фокална склеродермия кожата на пръстите и лицето не е включена в патологичния процес. Системните прояви се появяват рядко и само при дълъг ход на заболяването.

По-лесно е да се разграничи ревматоидният артрит от СС, когато пациентите със СС развиват ставен синдром под формата на псевдоартрит с индурирана склеротична лезия на периартикуларната кожа. Рентгенологично в тези случаи няма сериозни увреждания на самата става. Въпреки това, както при SS, така и при ревматоидния артрит може да се появи симетричен полиартрит на малките стави на ръцете, с характерна скованост, склонност към анкилозиране. При такива обстоятелства диференциацията на заболяванията в полза на SS помага да се идентифицират симптомите на индуративни и след това склеротични лезии на кожата на пръстите, лицето и при дифузна форма на SS, кожата на други части на тялото. SS се характеризира с увреждане на белите дробове (пневмофиброза), което не се случва при пациенти с ревматоиден артрит.

Диференциалната диагноза със системен лупус еритематозус се основава на идентифицирането на кожни лезии, специфични за SS. При лупус, за разлика от SS, полиартритът е доброкачествен, никога не води до деформации, анкилозиране на ставите. Лупусен псевдоартрит - синдром на Jaccous - артропатия с персистиращи деформации на ставите поради увреждане на сухожилията и връзките. Протича без ерозивен артрит. Различава се от склеродермичния псевдоартрит по липсата на сливане на ставната торба с втвърдена или склерозирана кожа над засегнатата става. Дифузната форма на заболяването може да се разграничи от системния лупус еритематозус чрез наличието в кръвта на SS-специфични автоантитела към антигена Scl-70.

За SS, за разлика от дерматомиозит-полимиозит, характерни са индуративни и склеротични кожни лезии, вторична умерено тежка миопатия. При дерматомиозит-полимиозит в кръвта се откриват високи нива на активност на креатин фосфокиназа, което не се случва при класическите варианти на SS. Ако има комбинация от симптоми на SS с признаци на дерматомиозит-полимиозит, тогава трябва да се има предвид вероятността за диагностициране на синдром на припокриване на системно увреждане на съединителната тъкан.

План за изследване

· Общ кръвен анализ.

· Общ анализ на урината.

· Съдържанието на хидроксипролин в урината.

· Имунологичен анализ: автоантитела към Scl-70, автоантитела към центромери, антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, LE клетки, CEC.

· Биопсия на кожно-мускулно ламбо.

· Тънкоиглена биопсия на щитовидна жлеза.

· Рентгеново изследване на ръцете, засегнати лакътни, коленни стави.

· Рентгенография на гръдния кош.

· ЕКГ.

· Ехокардиография.

· Ултразвуково изследване на коремни органи, бъбреци, щитовидна жлеза.

Лечение

Тактиката на лечението включва следните ефекти върху тялото на пациента:

· Инхибиране на активността на облитериращ ендартериит на малки съдове, кожна склероза, фиброза на вътрешни органи.

· Симптоматично лечение на болка (артралгия, миалгия) и други синдроми, нарушена функция на вътрешните органи.

За потискане на прекомерното образуване на колаген при пациенти с активен възпалителен процес, подостър SS, се предписва следното:

· D-пенициламин (купренил) перорално по 0,125-0,25 на ден през ден. При неефективност дозата се увеличава до 0,3-0,6 на ден. Ако приемането на D-пенициламин е придружено от появата на кожни обриви, дозата му се намалява и към лечението се добавя преднизон - 10-15 mg / ден перорално. Появата на нарастваща протеинурия на фона на такова лечение е основата за пълното премахване на D-пенициламин.

За да намалите активността на механизмите за синтез на колаген, особено ако D-пенициламинът е неефективен или противопоказан, можете да приложите:

· колхицин - 0,5 mg / ден (3,5 mg на седмица) с постепенно увеличаване на дозата до 1-1,5 mg / ден (около 10 mg на седмица). Лекарството може да се приема от една и половина до четири години подред.

При дифузната форма на SS с тежки и тежки системни прояви е препоръчително да се използват имуносупресивни дози глюкокортикоиди и цитостатици.

· преднизолон перорално по 20-30 mg / ден до постигане на клиничен ефект. След това дозата на лекарството бавно се намалява до поддържаща доза от 5-7,5 mg / ден, която се препоръчва да се приема в продължение на 1 година.

При липса на ефект, появата на нежелани реакции при приемане на големи дози глюкокортикоиди се използват цитостатици:

· Азатиоприн 150-200 mg/ден перорално плюс перорален преднизолон 15-20 mg/ден за 2-3 месеца.

При хронично протичане на SS с преобладаващи кожни прояви, минимална активност на фиброзиращия процес, трябва да се предписват аминохинолинови лекарства:

· Хидроксихлорохин (плаквенил) 0,2 - 1-2 таблетки на ден в продължение на 6-12 месеца.

· Хлорохин (делагил) 0,25 - 1-2 таблетки на ден в продължение на 6-12 месеца.

Симптоматичните средства са предназначени основно за компенсиране на вазоспастична реактивност, лечение на синдрома на Рейно и други съдови нарушения. За тази цел се използват блокери на калциевите канали, АСЕ инхибитори, антиагреганти:

· Нифедипин - до 100 mg / ден.

· Верапапил - до 200-240 mg / ден.

· Каптоприл - до 100-150 mg / ден.

· Лизиноприл - до 10-20 mg / ден.

· Curantil - 200-300 mg / ден.

При ставен синдром са показани лекарства от групата на нестероидните противовъзпалителни средства:

· Диклофенак натрий (ортофен) 0,025-0,05 - 3 пъти на ден вътре.

· Ибупрофен 0,8 - 3-4 пъти на ден вътре.

· Напроксен 0,5-0,75 - 2 пъти на ден вътре.

· Индометацин 0,025-0,05 - 3 пъти на ден вътре.

· Нимезулид 0,1 - 2 пъти на ден вътре. Това лекарство селективно действа върху COX-2 и следователно може да се използва при пациенти с ерозивни и язвени лезии на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника, при които неселективните нестероидни противовъзпалителни средства са противопоказани.

За локално лечение можете да използвате 25-50% разтвор на димексид под формата на приложения върху засегнатата кожа за 20-30 минути дневно - до 30 приложения на курс на лечение. Показани са сулфатирани гликозаминогликани в мехлеми. Лидазата може да се използва чрез интрадермални инжекции, електрофореза, фонофореза в утвърдени участъци от кожата.

Прогноза

Определя се от патоморфологичния вариант на заболяването. При ограничена форма прогнозата е доста благоприятна. При дифузната форма зависи от развитието и декомпенсацията на увреждане на бъбреците, белите дробове и сърцето. Навременното и адекватно лечение значително удължава живота на пациентите със СС.

4. Дерматомиозит-полимиозит

Определение

Дерматомиозитът (DM) или дерматополимиозитът е системно възпалително заболяване с заместване на засегнатите тъкани с фиброзни структури, включващи предимно скелетни и гладки мускули, кожа и малки съдове в патологичния процес. При липса на кожни лезии се използва терминът полимиозит (PM).

МКБ 10:M33 - Дерматополимиозит.

M33.2 - Полимиозит.

Етиология

Етиологичният фактор на DM-PM може да бъде латентна инфекция с пикарновируси, някои вируси от групата Coxsackie с въвеждането на патогена в генома на мускулните клетки. Асоциацията на DM-PM с редица туморни процеси може или да свидетелства в полза на вирусната етиология на тези тумори, или да бъде демонстрация на антигенна мимикрия на туморни структури и мускулна тъкан. Индивиди с HLA тип B8 или DR3 антигени на хистосъвместимост са предразположени към заболяването.

Патогенеза

Стартирането на патогенетичните механизми на заболяването при инфектирани и генетично предразположени индивиди може да се извърши чрез неспецифични ефекти: хипотермия, прекомерна слънчева инсолация, ваксинации, остри интоксикации и др., увреждане на антигенно свързани клетъчни популации. Включването на микрофаговите механизми за елиминиране на имунните комплекси от тялото води до активиране на процесите на фиброгенеза, съпътстващо системно възпаление на малките съдове. Поради хиперреактивността на имунната система, насочена към унищожаване на интрануклеарните позиции на вириона, в кръвта се появяват антитела Mi2, Jo1, SRP, автоантитела към нуклеопротеини и разтворими ядрени антигени.

Клинична картина

Заболяването може да протече в остра, подостра и хронична форма.

Острата форма се характеризира с внезапна поява на треска с телесна температура до 39-40 0C. Веднага се появяват болка, мускулна слабост, артралгия, артрит, еритема на кожата. Бързо се развива генерализирана лезия на цялата скелетна мускулатура. Миопатията прогресира бързо. За кратък период от време пациентът става почти напълно обездвижен. Има тежки нарушения на преглъщането, дишането. Появяват се увреждания на вътрешните органи, предимно на сърцето, които бързо се декомпенсират. Продължителността на живота при острата форма на заболяването не надвишава 2-6 месеца.

Подострото протичане се характеризира с липсата на памет за началото на заболяването при пациента. Има миалгия, артралгия, постепенно нарастваща мускулна слабост. След слънчева инсолация се образува характерна еритема по лицето, откритите повърхности на гърдите. Има признаци на увреждане на вътрешните органи. Пълното разгръщане на клиничната картина на заболяването и смъртта настъпват след 1-2 години.

Хроничната форма се характеризира с доброкачествен, цикличен ход с дълги периоди на ремисия. Този вариант на заболяването рядко води до бърза смърт, ограничена до умерена, често локални атрофични и склеротични промени в мускулите, кожата, лека миопатия, компенсирани промени във вътрешните органи.

Мускулната патология е най-яркият признак на DM-PM. Пациентите отбелязват появата на прогресивна слабост, която обикновено е придружена от миалгия с различна интензивност. Обективно изследване на засегнатите мускули testovaty поради оток, с намален тонус, болезнено. С течение на времето обемът на мускулите, участващи в патологичния процес, намалява в резултат на атрофия и фиброза.

На първо място, проксималните групи на скелетните мускули се променят. По-късно се включват дисталните мускулни групи на ръцете и краката.

Възпаление и фиброза на мускулите на гръдния кош, диафрагмата нарушава вентилацията на белите дробове, което води до хипоксемия, повишено налягане в белодробната артерия.

Поражението на набраздените мускули на фаринкса и проксималния сегмент на хранопровода нарушава процесите на преглъщане. Пациентите лесно се задавят. Течната храна може да бъде изхвърлена през носа. Увреждането на мускулите на ларинкса променя гласа, който става неузнаваемо дрезгав, с назален тембър.

Окуломоторните, дъвкателните, други мускули на лицето обикновено не са засегнати.

Патологичните промени в кожата са характерни за ЗД и не са задължителни за ПМ. Възможни са следните кожни лезии:

· Фотодерматит - свръхчувствителност към слънчево изгаряне на откритите кожни повърхности.

КАТЕГОРИИ

Прожекция

Ултразвук на крайници

Видове ултразвук

ултразвук на корема

ултразвук на гръдния кош

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

	Отрицанието не с глаголи (в лична форма, в инфинитив, под формата на герундий) се пише отделно: не вземай, не беше, без да знае, бавно
	Презентация, доклад основните характеристики на философията на Ренесанса
	Художествен стил
	Децата на земята Презентация ние сме децата на земята за градината
	Презентация по темата за бариерите в комуникацията, работата беше извършена от ученици. Без комуникация ние се затваряме в себе си.

2023 "kingad.ru" - ултразвуково изследване на човешки органи