Булбарна и псевдобулбарна парализа. Псевдобулбарен синдром

булбарен синдромХарактеризира се с периферна парализа на така наречените булбарни мускули, инервирани от IX, X, XI и XII черепномозъчни нерви, което причинява появата на дисфония, афония, дизартрия, задавяне по време на хранене, попадане на течна храна в носа през назофаринкса. Има спускане на мекото небце и липса на движения при произнасяне на звуци, говор с назален тон, понякога отклонение на езика настрани, парализа на гласните струни, мускулите на езика с тяхната атрофия и фибриларно потрепване. Липсват фарингеален, палатинов и кихателен рефлекс, има кашлица при хранене, повръщане, хълцане, респираторен дистрес и сърдечно-съдова дейност.

Псевдобулбарен синдромХарактеризира се с нарушения на преглъщането, фонацията, артикулацията на речта и често нарушение на изражението на лицето. Рефлексите, свързани с мозъчния ствол, са не само запазени, но и патологично повишени. Псевдобулбарният синдром се характеризира с наличието на псевдобулбарни рефлекси (автоматични неволеви движения, извършвани от кръговия мускул на устата, устните или дъвкателните мускули в отговор на механично или друго дразнене на кожни участъци). Заслужава да се отбележи бурен смях и плач, както и прогресивно намаляване на умствената активност. По този начин псевдобулбарният синдром е централна парализа (пареза) на мускулите, участващи в процесите на преглъщане, фонация и артикулация на речта, причинена от прекъсване на централните пътища от двигателните центрове на кората до ядрата на нервите. . Най-често се причинява от съдови лезии с огнища на размекване в двете полукълба на мозъка. Причината за синдрома може да бъде възпалителни или туморни процеси в мозъка.

30 Менингеален синдром.

менингеален синдромнаблюдавани при заболяване или дразнене на менингите. Състои се от церебрални симптоми, промени в черепните нерви, корените на гръбначния мозък, инхибиране на рефлексите и промени в цереброспиналната течност. Менингеалният синдром е и истински менингеални симптоми(увреждане на нервния апарат, разположен в менингите на мозъка, повечето от които се отнася до нервните влакна на тригеминалния, глософарингеалния, блуждаещия нерв).

ДА СЕ Истинските менингеални симптоми включват главоболие, симптом на бузата (повдигане на раменете и огъване на предмишниците с натиск върху бузата ), Зигоматичен симптом на анкилозиращ спондилит(потупването на зигоматичната кост е придружено от увеличаване на главоболието и тонично свиване на мускулите на лицето (болезнена гримаса) главно от същата страна) , перкуторна болезненост на черепа, гадене, повръщане и промени в пулса. Главоболието е основният симптом на менингеалния синдром.Има дифузен характер и се засилва при движение на главата, остри звуци и ярка светлина, може да бъде много интензивен и често е придружен от повръщане. Обикновено повръщането от церебрален произход е внезапно, обилно, настъпва без предшестващо гадене и не е свързано с приема на храна. Има хиперестезия на кожата, сетивните органи (кожа, оптика, акустика). Пациентите болезнено понасят докосването на дрехите или спалното бельо. Сред характерните признаци са симптоми, които разкриват тонично напрежение в мускулите на крайниците и тялото (N. I. Grashchenkov): скованост на мускулите на врата, симптоми на Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, симптом на изправяне, булбо-лицев тоник на Mondonesi симптом, задействане на огнестрелен синдром "(характерна поза - главата е отхвърлена назад, тялото е в позиция на преразтягане, долните крайници са приведени към стомаха). Често се отбелязват менингеални контрактури.

31. Тумори на нервната система. Туморите на нервната система са неоплазми, които растат от веществото, мембраните и съдовете на мозъка,периферни нерви, както и метастатични.По честота на поява те са на 5-то място сред другите тумори. Засягат основно: (45-50 г.), етнологията им е неясна, но има хормонални, инфекциозни, травматични и лъчеви теории. Има тумори първични и вторични (метастатични), доброкачественизлокачествени и интрацеребрални и екстрацеребрални.Клиничните прояви на мозъчните тумори се разделят на 3 групи: церебрални, огнищни симптоми и симптоми на изместване. Динамиката на заболяването се характеризира първо с увеличаване на хипертоничните и фокалните симптоми, а в по-късните етапи се появяват симптоми на изместване. Церебралните симптоми се причиняват от повишаване на вътречерепното налягане, нарушена ликвородинамика и интоксикация на тялото. Те включват следните симптоми: главоболие, повръщане, замаяност, конвулсивни припадъци, нарушено съзнание, психични разстройства, промени в пулса и ритъма на дишане, симптоми на черупката. Допълнително изследване определя конгестивни оптични дискове, характерни промени в краниограмите („отпечатъци от пръсти“, изтъняване на задната част на турското седло, разминаване на шевовете) Фокалните симптоми зависят от непосредствената локализация на тумора. ТуморФронталния лоб се проявява чрез „фронтална психика“ (слабост, глупост, небрежност,), пареза, нарушена реч, обоняние, хватателни рефлекси, епилептиформени припадъци. Тумори на париеталния лобсе характеризират с нарушения на чувствителността, особено сложни видове, нарушение на четене, броене, писане. Тумори на темпоралния лобпридружени от вкусови, обонятелни, слухови халюцинации, нарушения на паметта и психомоторни пароксизми. Тумори на тилния лобпроявява се със зрително увреждане, хемианопсия, зрителна агнозия, фотопсия, зрителни халюцинации. тумори на хипофизатахарактеризиращи се с ендокринни дисфункции - затлъстяване, менструални нередности, акромегалия. малък мозъкпридружени от нарушена походка, координация, мускулен тонус. Тумори на церебелопонтинния ъгълзапочва с шум в ушите, загуба на слуха, след което се присъединяват пареза на лицевите мускули, нистагъм, замаяност, нарушения на чувствителността и зрението. При тумори на мозъчния стволчерепните нерви са засегнати. Тумор IV мозъчен вентрикулхарактеризира се с пароксизмално главоболие в задната част на главата, замаяност, повръщане, тонични гърчове, респираторни и сърдечни нарушения. Ако се подозира мозъчен тумор, пациентът трябва спешно да се насочи към невролог. За да се изясни диагнозата, се провеждат редица допълнителни изследвания. На ЕЕГ се определят бавни патологични вълни; на ЕхоЕГ - изместване на М-Ехо до 10 mm; Най-важният ангиографски признак на тумора е изместването на съдовете или появата на новообразувани съдове. Но най-информативният диагностичен метод в момента е компютърната и магнитната ядрена томография.

32. Менингит. Етиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика . Менингитът е възпаление на обвивките на главния и гръбначния мозък, като по-често се засягат меките и арахноидните обвивки. Етиология. Менингитът може да възникне по няколко начина на инфекция. Контактен път - възникването на менингит става в условията на вече налична гнойна инфекция. Развитието на синусогенен менингит се насърчава от гнойна инфекция на параназалните синуси (синузит), отогенно-мастоиден процес или средно ухо (отит), одонтогенна - патология на зъбите. Въвеждането на инфекциозни агенти в мозъчните обвивки е възможно чрез лимфогенни, хематогенни, трансплацентарни, периневрални пътища, както и при състояния на ликворея с отворено черепно-мозъчно нараняване или нараняване на гръбначния мозък, пукнатина или фрактура на основата на черепа. Причинителите на инфекцията, влизайки в тялото през входната врата (бронхи, стомашно-чревен тракт, назофаринкс), причиняват възпаление (серозен или гноен тип) на менингите и съседните мозъчни тъкани. Последващият им оток води до нарушаване на микроциркулацията в съдовете на мозъка и неговите мембрани, забавяне на резорбцията на цереброспиналната течност и нейната хиперсекреция. В същото време се повишава вътречерепното налягане, развива се воднянка на мозъка. Възможно е по-нататъшно разпространение на възпалителния процес до веществото на мозъка, корените на черепните и гръбначните нерви. Клиника. Симптомният комплекс на всяка форма на менингит включва общи инфекциозни симптоми (треска, втрисане, треска), учестено дишане и нарушение на неговия ритъм, промени в сърдечната честота (тахикардия в началото на заболяването, брадикардия с напредване на заболяването). синдромът включва церебрални симптоми, проявяващи се чрез тонично напрежение на мускулите на тялото и крайниците. Често има продормални симптоми (хрема, коремна болка и др.). Повръщането при менингит не е свързано с приема на храна. Главоболието може да бъде локализирано в тилната област и да се излъчва към шийните прешлени.Пациентите реагират болезнено на най-малкия шум, допир, светлина. В детството могат да се появят гърчове. Менингитът се характеризира с хиперестезия на кожата и болезненост на черепа по време на перкусия. В началото на заболяването се наблюдава повишаване на сухожилните рефлекси, но с развитието на заболяването те намаляват и често изчезват. В случай на участие във възпалителния процес на мозъчното вещество се развива парализа, патологични рефлекси и пареза. Тежкият менингит обикновено е придружен от разширени зеници, диплопия, страбизъм, нарушен контрол на тазовите органи (в случай на психични разстройства). Симптоми на менингит в напреднала възраст: слаба проява на главоболие или пълното им отсъствие, тремор на главата и крайниците, сънливост, психични разстройства (апатия или, обратно, психомоторна възбуда). Диагностика. Основният метод за диагностициране на менингит е лумбална пункция, последвана от изследване на цереброспиналната течност. Всички форми на менингит се характеризират с изтичане на течност под високо налягане (понякога струя). При серозен менингит цереброспиналната течност е прозрачна, при гноен менингит - мътна, жълто-зелена на цвят. С помощта на лабораторни изследвания на цереброспиналната течност се определя плеоцитоза, промяна в съотношението на броя на клетките и повишено съдържание на протеин. За да се определят етиологичните фактори на заболяването, се препоръчва да се определи нивото на глюкозата в цереброспиналната течност. В случай на туберкулозен менингит, както и менингит, причинен от гъбички, нивото на глюкозата намалява. За гноен менингит, значително (до нула) понижение на нивата на глюкозата. Основните ориентири на невролога при диференциацията на менингита са изследването на цереброспиналната течност, а именно определянето на съотношението на клетките, нивото на захарта и протеина. Лечение. При съмнение за менингит хоспитализацията на пациента е задължителна. В тежък доболничен стадий (потискане на съзнанието, треска) на пациента се прилагат 50 mg преднизолон и 3 милиона единици бензилпеницилин. Лумбалната пункция на доболничния етап е противопоказана! Основата за лечение на гноен менингит е ранното назначаване на сулфонамиди (етазол, норсулфазол) в средна дневна доза от 5-6 g или антибиотици (пеницилин) в средна дневна доза от 12-24 милиона единици. Ако такова лечение на менингит през първите 3 дни е неефективно, трябва да продължите лечението с полусинтетични антибиотици (ампиокс, карбеницилин) в комбинация с мономицин, гентамицин, нитрофурани. Основата на комплексното лечение на туберкулозен менингит е непрекъснатото приложение на бактериостатични дози от 2-3 антибиотика. Лечението на вирусен менингит може да се ограничи до употребата на лекарства (глюкоза, аналгин, витамини, метилурацил). В тежки случаи (изразени церебрални симптоми) се предписват кортикостероиди и диуретици, по-рядко - повтаряща се спинална пункция. В случай на наслояване на бактериална инфекция може да се предпишат антибиотици. Предотвратяване. Редовно втвърдяване (водни процедури, спорт), своевременно лечение на хронични и остри инфекциозни заболявания.

33. Енцефалит. епидемичен енцефалит. Клиника, диагностика, лечение . Енцефалитът е възпаление на мозъка. Първичната лезия на сивото вещество се нарича полиоенцефалит, бялото - левкоенцефалит. Енцефалитът може да бъде ограничен (стволов, субкортикален) или дифузен; първичен и вторичен. Причинителите на заболяването са вируси и бактерии. Често причинителят е неизвестен. Икономо епидемичен енцефалит (летаргичененцефалит).Най-често боледуват хора на възраст 20-30 години. Етиология. Причинителят на заболяването е филтрируем вирус, но досега не е възможно да се изолира.Пътищата на проникване на вируса в нервната система не са достатъчно проучени. Предполага се, че първоначално възниква виремия, а след това вирусът прониква в мозъка през периневралните пространства. В клиничния ход на епидемичния енцефалит се разграничават остра и хронична фаза. При формирането на хроничната фаза важна роля принадлежи на автоимунните процеси, които причиняват дегенерация на клетките на substantia nigra и globus pallidus, хипоталамуса. Клиника Инкубационният период обикновено трае от 1 до 14 "дни, но може да достигне няколко месеца и дори години. Болестта започва остро, телесната температура се повишава до 39-40 ° C, появява се главоболие, често повръщане, общо неразположение. Катарални явления може да се наблюдава във фаринкса.Важно е, че по време на епидемичен енцефалит, още в първите часове на заболяването, детето става летаргично, сънливо, психомоторната възбуда е по-рядка.За разлика от възрастните, епидемичният енцефалит при деца протича с преобладаване на мозъчни симптоми. Няколко часа след началото на заболяването може да се появи загуба на съзнание, често се наблюдават генерализирани гърчове. Поражението на ядрата на хипоталамуса допринася за нарушаване на церебралната хемодинамика. Развиват се явления на оток - подуване на мозъка, което често води до смърт на 1-2-ия ден, дори преди детето да развие фокални симптоми, характерни за епидемичен енцефалит. Диагностика Важно е правилно да се оцени състоянието на съзнанието, своевременно да се идентифицират първите симптоми на фокално мозъчно увреждане, по-специално нарушение на съня, окуломоторни, вестибуларни, вегетативно-ендокринни нарушения, необходимо е да се съберат точни анамнестични данни за предишни остри инфекциозни заболявания с церебрални симптоми, нарушено съзнание, сън, диплопия. Лечение. Понастоящем няма специфични лечения за епидемичен енцефалит. Препоръчително е да се проведе витаминна терапия, препоръчана при вирусни инфекции (аскорбинова киселина, витамини от група В), назначаването на десенсибилизиращи лекарства (антихистамини - дифенхидрамин, супрастин, диазолин, тавегил; 5-10% разтвори на калциев хлорид, калциев глюконат перорално или интравенозно; преднизолон и др.) , За борба с явленията на мозъчен оток е показана интензивна дехидратираща терапия с диуретици, хипертонични разтвори на фруктоза, натриев хлорид, калциев хлорид. При конвулсии се предписват клизми.

С поражението на някои части на мозъка могат да се появят сериозни патологични процеси, които намаляват стандарта на живот на човек и в някои случаи заплашват с фатален изход.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са заболявания на централната нервна система, чиито симптоми са подобни една на друга, но тяхната етиология е различна.

Булбарът възниква в резултат на увреждане на продълговатия мозък - ядрата на глософарингеалните, блуждаещите и хипоглосалните нерви, които са в него.

Псевдобулбарният синдром (парализа) се проявява поради нарушена проводимост на кортикално-ядрените пътища.

Клинична картина на булбарен синдром

Основните заболявания, по време или след които възниква булбарна парализа:

• инсулт, засягащ продълговатия мозък;
• инфекции (борелиоза, пренасяна от кърлежи, остър полирадикулоневрит);
• глиома на багажника;
• ботулизъм;
• изместване на мозъчни структури с увреждане на продълговатия мозък;
• генетични заболявания (порфиринова болест, булбоспинална амиотрофия на Кенеди);
• сирингомиелия.

Порфирията е генетично заболяване, което често причинява булбарна парализа. Неофициалното наименование - вампирска болест - е дадено поради страха на човека от слънцето и излагането на светлина върху кожата, която започва да се пука, да се покрива с язви и белези. Поради включването на хрущяла във възпалителния процес и деформацията на носа, ушите, както и оголването на зъбите, пациентът става вампир. Няма специфично лечение за тази патология.

Изолираните булбарни парализи са редки поради засягането на близките структури на продълговатия мозък по време на лезията на ядрата.

Основните симптоми, които се появяват при пациента:

• нарушения на речта (дизартрия);
• нарушения на преглъщането (дисфагия);
• промени в гласа (дисфония).

Болните говорят трудно, неясно, гласът им става слаб, до степен, че става невъзможно да се произнесе звукът. Пациентът започва да издава звуци в носа, речта му е замъглена, забавена. Гласните звуци стават неразличими един от друг. Може да има не само пареза на мускулите на езика, но и тяхната пълна парализа.

Пациентите се задавят с храна, често не могат да я преглътнат. Течната храна навлиза в носа, може да се появи афагия (пълна невъзможност за извършване на преглъщащи движения).

Неврологът диагностицира изчезването на мекото небце и фарингеалните рефлекси и отбелязва появата на потрепване на отделни мускулни влакна, мускулна дегенерация.

При тежки лезии, когато сърдечно-съдовите и дихателните центрове са включени в продълговатия мозък, възникват нарушения в ритъма на дишане и сърдечна дейност, което е фатално.

Прояви и причини за псевдобулбарен синдром

Заболявания, след или по време на които се развива псевдобулбарна парализа:

• съдови заболявания, засягащи двете полукълба (васкулит, атеросклероза, хипертонични лакунарни инфаркти на мозъка);
• черепно-мозъчна травма;
• увреждане на мозъка поради тежка хипоксия;
• епилептоформен синдром при деца (може да възникне единичен епизод на парализа);
• демиелинизиращи нарушения;
• Болест на Пик;
• двустранен перизилвиев синдром;
• мултисистемна атрофия;
• вътрематочна патология или травма при раждане при новородени;
• генетични заболявания (амиотрофична латерална склероза, оливопонтоцеребеларна дегенерация, болест на Кройцфелд-Якоб, фамилна спастична параплегия и др.);
• Болестта на Паркинсон;
• глиома;
• неврологични състояния след възпаление на мозъка и неговите мембрани.

Болестта на Кройцфелд-Якоб, при която се наблюдава не само псевдобулбарен синдром, но и симптоми на бързо прогресираща деменция, е сериозно заболяване, предразположението към което е генетично. Развива се поради поглъщането на анормални третични протеини, подобни по действие на вирусите. В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на една или две години от началото на заболяването. Няма лек, който да премахне причината.

Симптомите, които придружават псевдобулбарната парализа, подобно на булбарната парализа, се изразяват в дисфония, дисфагия и дизартрия (в лека версия). Но тези две лезии на нервната система имат разлики.

Ако атрофията и дегенерацията на мускулите се появят при булбарна парализа, тогава тези явления липсват при псевдобулбарна парализа. Липсват и дефибрилни рефлекси.

Псевдобулбарният синдром се характеризира с равномерна пареза на лицевите мускули, които имат спастичен характер: има нарушения на диференцираните и произволни движения.

Тъй като смущенията при псевдобулбарната парализа се появяват над продълговатия мозък, няма опасност за живота поради спиране на дихателната или сърдечно-съдовата система.

Основните симптоми, които показват, че се е развила псевдобулбарна парализа, а не булбарна, се изразяват в силен плач или смях, както и рефлекси на орален автоматизъм, които обикновено са характерни за децата, а при възрастни показват развитието на патология. Това може да бъде например рефлекс на хобот, когато пациентът разтяга устните си с тръба, ако правите леки потупвания близо до устата. Същото действие се извършва от пациента, ако се доближи предмет до устните. Контракциите на лицевите мускули могат да бъдат предизвикани чрез потупване по гърба на носа или натискане на дланта под палеца.

Псевдобулбарната парализа води до множество омекотени огнища на веществото на мозъка, така че пациентът изпитва намаляване на двигателната активност, нарушения и отслабване на паметта и вниманието, намаляване на интелигентността и развитие на деменция.

Пациентите могат да развият хемипареза - състояние, при което мускулите на едната страна на тялото се парализират. Може да се появи пареза на всички крайници.

При тежки мозъчни лезии псевдобулбарната парализа може да се появи заедно с булбарната парализа.

Терапевтични ефекти

Тъй като псевдобулбарният синдром и булбарният синдром са вторични заболявания, лечението трябва да бъде насочено към причините за основното заболяване, ако е възможно. С отслабването на симптомите на основното заболяване, признаците на парализа могат да бъдат изгладени.

Основната цел, преследвана от лечението на тежки форми на булбарна парализа, е поддържането на жизнените функции на тялото. За целта назначете:

• изкуствена вентилация на белите дробове;
• хранене чрез сонда;
• прозерин (с негова помощ се възстановява рефлексът за преглъщане);
• атропин с обилно слюноотделяне.

След реанимация трябва да се предпише комплексно лечение, което може да повлияе на първичните и вторичните заболявания. Благодарение на това животът се спасява и качеството му се подобрява, а състоянието на пациента се облекчава.

Въпросът за лечението на булбарните и псевдобулбарните синдроми чрез въвеждането на стволови клетки остава спорен: поддръжниците смятат, че тези клетки могат да произведат ефекта на физическо заместване на миелина и да възстановят функцията на невроните, опонентите посочват, че ефективността на стволовите клетки не е установена. доказано и, напротив, увеличава риска от развитие на ракови тумори.

Възстановяването на рефлексите при новородено започва да се извършва през първите 2 до 3 седмици от живота. В допълнение към медикаментозното лечение се подлага на масаж и физиотерапия, които трябва да имат тонизиращ ефект. Лекарите дават несигурна прогноза, тъй като пълното възстановяване не настъпва дори при правилно избрано лечение и основното заболяване може да прогресира.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са тежки вторични лезии на нервната система. Тяхното лечение трябва да бъде изчерпателно и не забравяйте да бъде насочено към основното заболяване. При тежки случаи на булбарна парализа може да настъпи спиране на дишането и сърцето. Прогнозата е неясна и зависи от хода на основното заболяване.

100 rбонус за първа поръчка

Изберете вида работа Дипломна работа Курсова работа Реферат Магистърска теза Доклад от практика Статия Доклад Преглед Тестова работа Монография Решаване на проблеми Бизнес план Отговори на въпроси Творческа работа Есе Рисуване Композиции Превод Презентации Въвеждане на текст Друго Повишаване на уникалността на текста Кандидатска теза Лабораторна работа Помощ по- линия

Попитайте за цена

Булбарният синдром е синдром на комбинирани лезии на глософарингеалните, блуждаещите и хипоглосалните нерви.Когато са засегнати глософарингеалните и блуждаещите нерви, двигателните нарушения се характеризират с периферна парализа на мускулите на фаринкса, ларинкса, мекото небце, трахеята и езика. Това състояние се нарича булбарна парализа. Мускулна парализа
фаринкса води до затруднено преглъщане. При преглъщане пациентите се задавят. Парализата на мускулите на епиглотиса води до навлизане на течна храна в ларинкса и трахеята, а парализата на мускулите на мекото небце води до изтичане на храна в носната кухина. Парализата на мускулите на ларинкса води до увисване на връзките и до афония или хипофония (гласът става тих). Поради увисването на мекото небце гласът може да придобие назален тон. Езикът се отклонява към здравата страна. Поради парализа на езика, дъвченето е нарушено. Езикът се отклонява към засегнатата страна, движенията му са затруднени. Има атрофия и хипотония на езика. Има нарушение на звуковото произношение: развива се булбарна дизартрия. Палатиналните и фарингеалните рефлекси изчезват.

Блуждаещият нерв осигурява автономна (парасимпатикова) инервация на кръвоносните съдове и вътрешните органи (включително сърцето). Двустранното му поражение причинява смърт поради спиране на сърцето и дишането.

Псевдобулбарна парализа. При двустранни лезии на кортикално-ядрените пътища с ядрата на хипоглосалния, глософарингеалния и блуждаещия нерв се развива централна парализа на мускулите на езика, фаринкса, мекото небце и ларинкса. Този синдром се нарича псевдобулбарна парализа. Симптомите на псевдобулбарната парализа са същите като при булбарната парализа, но палатинните и фарингеалните рефлекси остават непокътнати и се откриват патологични псевдобулбарни рефлекси - рефлекси на оралния автоматизъм. Те включват: палмарно-брадичен рефлекс (пунктирано дразнене на дланта предизвиква свиване на мускулите на брадичката), лабиален (при леко потупване с пръст или чук върху горната устна, устните изпъкват), смучене (пунктирано дразнене на устните предизвикват смукателно движение), назолабиални (с леко потупване по моста на носа, устните се разширяват с „хоботче“), дистанзорално (при приближаване към лицето на чука, устните изпъкват с хоботчето). При пациенти с псевдобулбарна парализа също се отбелязват пристъпи на силен плач или смях. В логопедичната практика е важна диференциалната диагноза на булбарна и псевдобулбарна дизартрия.

Невролозите идентифицират следните основни причини за псевдобулбарна парализа:

1. Съдови заболявания, засягащи двете хемисфери (лакунарно състояние при хипертония, атеросклероза; васкулити).
2. Перинатална патология и родова травма включително.
3. Вроден двустранен периакведуктален синдром.
4. Черепно-мозъчна травма.
5. Епизодична псевдобулбарна парализа при епилептиформен оперкуларен синдром при деца.
6. Дегенеративни заболявания, засягащи пирамидната и екстрапирамидната система: ALS, първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко), OPCA, болест на Pick, болест на Кройцфелд-Якоб, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, други екстрапирамидни заболявания.
7. Демиелинизиращи заболявания.
8. Последици от енцефалит или менингит.
9. Множествена или дифузна (глиомна) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатия ("болест на ревитализирания мозък").
11. Други причини.

Съдови заболявания

Съдовите заболявания, засягащи двете хемисфери, са най-честата причина за псевдобулбарна парализа. Повтарящите се исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение, обикновено при хора над 50-годишна възраст, с хипертония, атеросклероза, васкулити, системни заболявания, сърдечни и кръвни заболявания, множествени лакунарни церебрални инфаркти и др., По правило водят до картина на псевдобулбарна парализа . Последният понякога може да се развие с един инсулт, очевидно поради декомпенсация на латентна цереброваскуларна недостатъчност в другото полукълбо. При васкуларна псевдобулбарна парализа последната може да бъде придружена от хемипареза, тетрапареза или двустранна пирамидна недостатъчност без пареза. Открива се съдово заболяване на мозъка, което обикновено се потвърждава от снимка с ЯМР.

Перинатална патология и родова травма

Поради перинатална хипоксия или асфиксия, както и травма при раждане, могат да се развият различни форми на церебрална парализа (ICP) с развитието на спастично-паретични (диплегични, хемиплегични, тетраплегични), дискинетични (предимно дистонични), атактични и смесени синдроми, в т.ч. с псевдобулбарна парализа. В допълнение към перивентрикуларната левкомалация, тези деца често имат едностранен хеморагичен инфаркт. Повече от половината от тези деца показват симптоми на умствена изостаналост; около една трета развиват епилептични припадъци. В анамнезата обикновено има индикации за перинатална патология, психомоторна изостаналост, а неврологичният статус разкрива остатъчни симптоми на перинатална енцефалопатия.

Диференциална диагнозацеребралната парализа включва някои дегенеративни и наследствени метаболитни нарушения (тип I глутарова ацидурия; аргиназен дефицит; допа-реагираща дистония; хиперекплексия (с ригидност); болест на Lesch-Nyhan), както и прогресираща хидроцефалия, субдурален хематом. ЯМР открива определени нарушения в мозъка при почти 93% от пациентите с церебрална парализа.

Синдром на вроден двустранен акведукт

Този дефект се среща в педиатричната неврологична практика. Води (както и вродената двустранна склероза на хипокампуса) до изразено нарушение на говорното развитие, което понякога дори имитира детски аутизъм и картина на псевдобулбарна парализа (главно с говорни нарушения и дисфагия). Умствена изостаналост и епилептични припадъци се наблюдават в приблизително 85% от случаите. ЯМР разкрива малформация на перисилвиевите извивки.

Тежка черепно-мозъчна травма (TBI)

Тежките травматични мозъчни увреждания при възрастни и деца често водят до различни видове пирамиден синдром (спастична моно-, хеми-, три- и тетрапареза или плегия) и псевдобулбарни нарушения с тежки нарушения на говора и гълтането. Връзката с травмата в анамнезата не оставя повод за диагностични съмнения.

епилепсия

Епизодичната псевдобулбарна парализа е описана при деца с епилептиформен оперкуларен синдром (пароксизмална орална апраксия, дизартрия и слюноотделяне), наблюдавани в бавната фаза на нощния сън. Диагнозата се потвърждава от епилептични разряди в ЕЕГ по време на нощен пристъп.

Дегенеративни заболявания

Много дегенеративни заболявания, засягащи пирамидната и екстрапирамидната система, могат да бъдат придружени от псевдобулбарен синдром. Такива заболявания включват амиотрофична латерална склероза, прогресивна супрануклеарна парализа (тези форми като причина за псевдобулбарен синдром са по-чести от други), първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко води до тежък псевдобулбарен синдром), болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, Болест на Паркинсон, вторичен паркинсонизъм, множествена системна атрофия, по-рядко - други екстрапирамидни заболявания.

Демиелинизиращи заболявания

Демиелинизиращите заболявания често включват кортикобулбарните пътища от двете страни, което води до псевдобулбарен синдром (множествена склероза, постинфекциозен и следваксинален енцефаломиелит, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, подостър склерозиращ паненцефалит, комплекс СПИН-деменция, адренолевкодистрофия).

Тази група („миелинови заболявания“) включва метаболитни заболявания на миелина (болест на Pelicius-Merzbacher, болест на Александър, метахроматична левкодистрофия, глобоидна левкодистрофия).

Последици от енцефалит и менингит

Енцефалитът, менингитът и менингоенцефалитът, заедно с други неврологични синдроми, могат да включват в своите прояви псевдобулбарен синдром. Винаги се откриват симптоми на основната инфекциозна лезия на мозъка.

Множествен или дифузен глиом

Някои варианти на глиома на мозъчния ствол проявяват различни клинични симптоми в зависимост от локализацията му в каудалната, средната (pons varolii) или оралната част на мозъчния ствол. Най-често този тумор започва в детска възраст (в 80% от случаите преди 21-годишна възраст) със симптоми на засягане на един или повече черепни нерви (обикновено VI и VII от една страна), прогресивна хемипареза или парапареза, атаксия. Понякога симптомите на проводимост предхождат поражението на черепните нерви. Присъединяват се главоболие, повръщане, оток на фундуса. Развива се псевдобулбарен синдром.

Диференциална диагнозас понтинна форма на множествена склероза, съдова малформация (обикновено кавернозен хемангиом) и стволов енцефалит. ЯМР е от голяма полза при диференциалната диагноза. Важно е да се прави разлика между фокални и дифузни форми на глиома (астроцитом).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатия

Хипоксичната енцефалопатия със сериозни неврологични усложнения е характерна за пациенти, преживели реанимация след асфиксия, клинична смърт, продължителна кома и др. Последиците от тежка хипоксия, в допълнение към продължителната кома в острия период, включват няколко клинични варианта, включително деменция с (или без) екстрапирамидни синдроми, церебеларна атаксия, миоклонични синдроми, амнестичен синдром на Корсаков. Отделно разгледани забавена постаноксична енцефалопатияс лош резултат.

Понякога има пациенти с хипоксична енцефалопатия, при които персистиращите остатъчни ефекти се състоят в преобладаваща хипокинезия на булбарните функции (хипокинетична дизартрия и дисфагия) на фона на минимално изразена или напълно регресираща обща хипокинезия и хипомия (този вариант на псевдобулбарни нарушения се нарича екстрапирамиден псевдобулбарен синдром" или "псевдопсевдобулбарен синдром"). Тези пациенти нямат нарушения в крайниците и тялото, но са инвалидизирани поради горните прояви на вид псевдобулбарен синдром.

Други причини за псевдобулбарен синдром

Понякога псевдобулбарният синдром се проявява като неразделна част от по-обширните неврологични синдроми. Например, псевдобулбарен синдром в картината на централната миелинолиза на моста (злокачествено новообразувание, чернодробна недостатъчност, сепсис, алкохолизъм, хронична бъбречна недостатъчност, лимфом, кахексия, тежка дехидратация и електролитни нарушения, хеморагичен панкреатит, пелагра) и "заключен" човек" синдром, припокриващ се с него (оклузия на базиларна артерия, травматично мозъчно увреждане, вирусен енцефалит, следваксинален енцефалит, тумор, кръвоизлив, миелинолиза на централния мост).

Централната миелинолиза на моста е рядък и потенциално летален синдром, който се проявява с бърза поява на тетраплегия (на фона на соматично заболяване или енцефалопатия на Вернике) и псевдобулбарна парализа поради демиелинизация на централния мост, което се вижда на ЯМР и може на свой ред водят до синдром на „затворен човек“. Синдромът на блокиране (синдром на изолация, синдром на дееферентация) е състояние, при което селективното деенергизиране на супрануклеарния двигател води до парализа на четирите крайника и каудалните части на краниоцеребралната инервация без нарушено съзнание. Синдромът се проявява с тетраплегия, мутизъм (афония и анартрия от псевдобулбарен произход) и невъзможност за преглъщане с непокътнато съзнание; докато възможността за комуникация е ограничена само от вертикални движения на очите и клепачите. CT или MRI показва разрушаване на медиовентралния мост.

Псевдобулбарна парализа (супрануклеарна булбарна парализа)- синдром, характеризиращ се с парализа на мускулите, инервирани от V, VII, IX, X, XII черепни нерви, в резултат на двустранно увреждане на кортикално-ядрените пътища към ядрата на тези нерви. В този случай, булбарните функции страдат, главно артикулация, фонация, преглъщане и дъвчене (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но за разлика от булбарната парализа, не се наблюдава мускулна атрофия и се появяват рефлекси на орален автоматизъм: повишен пробоцисен рефлекс; Появява се назо-лабиален рефлекс на Аствацатуров; рефлексът на Oppenheim (смукателни движения в отговор на ударно дразнене на устните), дистанционен орален и някои други подобни рефлекси, както и патологичен смях и плач. Изследването на фарингеалния рефлекс е по-малко информативно.

Основните причини за псевдобулбарна парализа:

1. Съдови заболявания, засягащи двете хемисфери (лакунарно състояние при хипертония, атеросклероза; васкулити).
2. Перинатална патология и родова травма включително.
3. Вроден двустранен периакведуктален синдром.
4. Черепно-мозъчна травма.
5. Епизодична псевдобулбарна парализа при деца с епилептиформен оперкуларен синдром.
6. Дегенеративни заболявания, засягащи пирамидната и екстрапирамидната система: ALS, първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко), OPCA, болест на Pick, болест на Кройцфелд-Якоб, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, други екстрапирамидни заболявания.
7. Демиелинизиращи заболявания.
8. Последици от енцефалит или менингит.
9. Множествена или дифузна (глиомна) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатия („болест на ревитализирания мозък”).
11. Други причини.

Съдови заболявания
Съдовите заболявания, засягащи двете хемисфери, са най-честата причина за псевдобулбарна парализа. Повтарящите се исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение, обикновено при хора над 50-годишна възраст, с хипертония, атеросклероза, васкулити, системни заболявания, сърдечни и кръвни заболявания, множествени лакунарни церебрални инфаркти и др., По правило водят до картина на псевдобулбарна парализа . Последният понякога може да се развие с един инсулт, очевидно поради декомпенсация на латентна цереброваскуларна недостатъчност в другото полукълбо. При васкуларна псевдобулбарна парализа последната може да бъде придружена от хемипареза, тетрапареза или двустранна пирамидна недостатъчност без пареза. Открива се съдово заболяване на мозъка, което обикновено се потвърждава от снимка с ЯМР.

Перинатална патология и родова травма
Поради перинатална хипоксия или асфиксия, както и травма при раждане, могат да се развият различни форми на церебрална парализа (ICP) с развитието на спастично-паретични (диплегични, хемиплегични, тетраплегични), дискинетични (предимно дистонични), атактични и смесени синдроми, в т.ч. с псевдобулбарна парализа. В допълнение към перивентрикуларната левкомалация, тези деца често имат едностранен хеморагичен инфаркт. Повече от половината от тези деца показват симптоми на умствена изостаналост; около една трета развиват епилептични припадъци. В анамнезата обикновено има индикации за перинатална патология, психомоторна изостаналост, а неврологичният статус разкрива остатъчни симптоми на перинатална енцефалопатия.
Диференциалната диагноза на церебралната парализа включва някои дегенеративни и наследствени метаболитни нарушения (тип I глутарова ацидурия; аргиназен дефицит; допа-реактивна дистония; хиперекплексия (с ригидност); болест на Lesch-Nyhan), както и прогресираща хидроцефалия, субдурален хематом. ЯМР открива определени нарушения в мозъка при почти 93% от пациентите с церебрална парализа.

Синдром на вроден двустранен акведукт
Този дефект се среща в педиатричната неврологична практика. Води (както и вродената двустранна склероза на хипокампуса) до изразено нарушение на говорното развитие, което понякога дори имитира детски аутизъм и картина на псевдобулбарна парализа (главно с говорни нарушения и дисфагия). Умствена изостаналост и епилептични припадъци се наблюдават в приблизително 85% от случаите. ЯМР разкрива малформация на перисилвиевите извивки.
Тежка черепно-мозъчна травма (TBI)
Тежките травматични мозъчни увреждания при възрастни и деца често водят до различни видове пирамиден синдром (спастична моно-, хеми-, три- и тетрапареза или плегия) и псевдобулбарни нарушения с тежки нарушения на говора и гълтането. Връзката с травмата в анамнезата не оставя повод за диагностични съмнения.

епилепсия
Описано епизодична псевдобулбарна парализас епилептиформен оперкуларен синдром при деца (пароксизмална орална апраксия, дизартрия и слюноотделяне), наблюдавани в бавната фаза на нощния сън. Диагнозата се потвърждава от епилептични разряди в ЕЕГ по време на нощен пристъп.

Дегенеративни заболявания
Много дегенеративни заболявания, засягащи пирамидната и екстрапирамидната система, могат да бъдат придружени от псевдобулбарен синдром. Такива заболявания включват амиотрофична латерална склероза, прогресивна супрануклеарна парализа (тези форми като причина за псевдобулбарен синдром са по-чести от други), първична латерална склероза, фамилна спастична параплегия (рядко води до тежък псевдобулбарен синдром), болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, Болест на Паркинсон, вторичен паркинсонизъм, множествена системна атрофия, по-рядко - други екстрапирамидни заболявания.

Демиелинизиращи заболявания
Демиелинизиращите заболявания често включват кортикобулбарните пътища от двете страни, което води до псевдобулбарен синдром (множествена склероза, постинфекциозен и следваксинален енцефаломиелит, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, подостър склерозиращ паненцефалит, комплекс СПИН-деменция, адренолевкодистрофия).
В същата група ("миелинови заболявания") могат да бъдат приписани миелинови метаболитни заболявания(болест на Pelicius-Merzbacher, болест на Александър, метахроматична левкодистрофия, глобоидна левкодистрофия).

Последици от енцефалит и менингит
Енцефалитът, менингитът и менингоенцефалитът, заедно с други неврологични синдроми, могат да включват в своите прояви псевдобулбарен синдром. Винаги се откриват симптоми на основната инфекциозна лезия на мозъка.

Множествен или дифузен глиом
Някои варианти на глиома на мозъчния ствол проявяват различни клинични симптоми в зависимост от локализацията му в каудалната, средната (pons varolii) или оралната част на мозъчния ствол. Най-често този тумор започва в детска възраст (в 80% от случаите преди 21-годишна възраст) със симптоми на засягане на един или повече черепни нерви (обикновено VI и VII от една страна), прогресивна хемипареза или парапареза, атаксия. Понякога симптомите на проводимост предхождат поражението на черепните нерви. Присъединяват се главоболие, повръщане, оток на фундуса. Развива се псевдобулбарен синдром.
Диференциална диагноза с понтинна форма на множествена склероза, съдова малформация (обикновено кавернозен хемангиом) и стволов енцефалит. ЯМР е от голяма полза при диференциалната диагноза. Важно е да се прави разлика между фокални и дифузни форми на глиома (астроцитом).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатия
Хипоксичната енцефалопатия със сериозни неврологични усложнения е характерна за пациенти, преживели реанимация след асфиксия, клинична смърт, продължителна кома и др. Последиците от тежка хипоксия, в допълнение към продължителната кома в острия период, включват няколко клинични варианта, включително деменция с (или без) екстрапирамидни синдроми, церебеларна атаксия, миоклонични синдроми, амнестичен синдром на Корсаков. Забавената постаноксична енцефалопатия с лош изход се разглежда отделно.
Понякога има пациенти с хипоксична енцефалопатия, при които персистиращите остатъчни ефекти се състоят в преобладаваща хипокинезия на булбарните функции (хипокинетична дизартрия и дисфагия) на фона на минимално изразена или напълно регресираща обща хипокинезия и хипомия (този вариант на псевдобулбарни нарушения се нарича екстрапирамиден псевдобулбарен синдром" или "псевдопсевдобулбарен синдром"). Тези пациенти нямат нарушения в крайниците и тялото, но са инвалидизирани поради горните прояви на вид псевдобулбарен синдром.

Други причини за псевдобулбарен синдром
Понякога псевдобулбарният синдром се проявява като неразделна част от по-обширните неврологични синдроми. Например, псевдобулбарен синдром в картината на централната миелинолиза на моста (злокачествено новообразувание, чернодробна недостатъчност, сепсис, алкохолизъм, хронична бъбречна недостатъчност, лимфом, кахексия, тежка дехидратация и електролитни нарушения, хеморагичен панкреатит, пелагра) и припокриване с него заключен синдром(оклузия на базиларната артерия, черепно-мозъчна травма, вирусен енцефалит, следваксинален енцефалит, тумор, кръвоизлив, централна миелинолиза на моста).
Централната миелинолиза на моста е рядък и потенциално летален синдром, който се проявява с бърза поява на тетраплегия (на фона на соматично заболяване или енцефалопатия на Вернике) и псевдобулбарна парализа поради демиелинизация на централния мост, което се вижда на ЯМР и може на свой ред водят до синдром на „затворен човек“. Синдромът на блокиране (синдром на изолация, синдром на дееферентация) е състояние, при което селективното деенергизиране на супрануклеарния двигател води до парализа на четирите крайника и каудалните части на краниоцеребралната инервация без нарушено съзнание. Синдромът се проявява с тетраплегия, мутизъм (афония и анартрия от псевдобулбарен произход) и невъзможност за преглъщане с непокътнато съзнание; докато възможността за комуникация е ограничена само от вертикални движения на очите и клепачите. CT или MRI показва разрушаване на медиовентралния мост.