Фиброз молочной железы: причины и следствие патологии, принципы лечения. Фиброз - что это такое? Фиброз легких

При многих заболеваниях обнаруживают изменения селезенки, но интерпретация этих изменений довольно трудна. Наиболее частая аномалия, которая встречается примерно в 10% всех вскрытий - добавочные селезенки.

У каждого десятого носителя добавочных селезенок их две или больше. Это шаровидные синевато-красные узелки с гладкой капсулой размером от 0,5 до 3 см, реже меньше или крупнее. Вид их на разрезе не отличается от вида основной селезенки. При наличии патологических измене­ний в «главной» селезенке они повторяются в добавочных. Рас­полагаются они чаще вблизи ворот, но могут быть в самых неожи­данных местах. Примерно в 25% случаев добавочные селезенки находятся в хвосте поджелудочной железы, в ее паренхиме или но ходу сосудов селезенки, очень редко в пульпе селезенки («аде­номы» селезенки) в виде ограниченных узелков диаметром до 2-3 см. Иногда добавочные селезенки прикреплены к стенке желудка и кишки, к париетальной брюшине вдоль позвоночника у левой яичковой артерии. Последняя локализация относится к прерывистой форме селезеночно-гонадного слияния. Эта форма встречается только у мужчин и обычно сочетается с другими ано­малиями развития. Продолженная форма селезеночно-гонадного слияния встречается одинаково часто у лиц обоего пола (вернее одинаково редко!) и заключается в наличии тяжа из фиброзной и селезеночной ткани, соединяющего селезенку и левые гонады или область бывшего мезонефроса. Оба типа часто сочетаются с имеющейся у больного непрямой паховой грыжей.

От врожденных добавочных селезенок следует отличать спле-ноз - имплантацию частиц селезенки по брюшине, в сальнике и изредка на других органах, вплоть до органов грудной полости, в подкожной клетчатке. Это иногда происходит в результате травмы и проявить себя может через несколько месяцев или даже лет. Описаны случаи развития спленоза после оперативного уда­ления селезенки по разным поводам. Имплантаты, узелки при спленозе отличаются от добавочных селезенок более мелкими размерами, иногда мельчайшими, в несколько миллиметров, часто неправильной формой, сращением с основанием, на котором они имплантировались.

Очень редко в паренхиме селезенки обнаруживают гетеротопную типичную ткань поджелудочной железы в виде узлов.

Случаи истинной врожденной дольчатости, асплении и полисплении, т. е. наличия нескольких одинаковых селезенок, а не маленьких добавочных, встречаются только в практике детских патологоанатомов и, как правило, в сочетании с другими тяжелы­ми аномалиями развития.

Располагается селезенка глубоко в подреберье. Клиницист обнаруживает ее пальпаторно если селезенка достигает большой величины (более 400 г) или если она имеет длинную ножку и смещается книзу. Такая «блуждающая селезенка» встречается чаще у многорожавших женщин, сопровождается застоем крови в ней и гемосидерозом, что придает пульпе коричневатый отте­нок и увеличивает массу селезенки.

Обычно масса селезенки взрослого колеблется от 80 до 180 г. В преклонном возрасте она, как правило, небольшая. Также за­метно уменьшена селезенка при хронических заболеваниях, со­провождающихся кахексией. Особенно выраженая атрофия, иногда до полного исчезновения селезенки, при серповидно-клеточной анемии. При этом в пульпе часты кровоизлияния, фиброз, иногда с отложением солей кальция, гемосидерина. Чем «старше» забо­левание, тем больше образуется втянутых рубцов после инфарк­тов, делающих селезенку «дольчатой», тем сильней она сморщи­вается.

Небольшая, очень дряблая, распластывающаяся селезенка, со сморщенной капсулой, светло-серо-красная или серо-розовая на разрезе, с зернистой пульпой и подчеркнутыми трабекулами, но без значительного соскоба, характерна для случаев острой мас­сивной кровопотери, в том числе при разрывах селезенки. Это «пустая селезенка».

Пассивная гиперемия селезенки характерна для трупа и наблю­дается почти в 90% вскрытий. Острая посмертная гиперемия не сопровождается значительным увеличением ее массы. При хрони­ческой пассивной гиперемии масса селезенки всегда увеличена, пульпа уплотнена, цианотична, трабекулы ее подчеркнуты. Повы­шенная плотность обусловлена не только кровенаполнением, но в большей степени развивающимся фиброзом пульпы, который заметен при рассечении селезенки в виде сероватых и беловатых нежных полосок и крапинок. Иногда имеются отложения солей кальция и железа. Такие железисто-кальциевые депозиты с фиб­розом при достаточной их величине могут быть в виде непра­вильной формы мелких желтовато-коричневых узелков - «узелки Ганди - Гамна», или «табачные узелки».

Масса селезенки при хроническом застое, связанном с недо­статочностью кровообращения, обычно не очень велика, редко превышает 500 г, а при застое, обусловленном нарушением пор­тального кровообращения, может достигать нескольких килограммов. Причина портальной гипертензии может быть внутрипеченочная, чаще всего при циррозах, и внепеченочная - окклюзия воротной вены и ее ветвей. Редко наблюдается так называемая идиопатическая портальная гипертензия без видимой причины. Близка к этому спленомегалия, сопровождающаяся нормо - или гипохромной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией с после­дующим развитием цирроза печени. Это не всеми признанный синдром Банти.

При выраженной спленомегалии, как правило, образуются спайки с соседними органами и утолщение капсулы селезенки.

Увеличение селезенки может быть связано не только с хрони­ческим пассивным застоем крови в ней, но и с различными ин­фекционными заболеваниями, опухолями, заболеваниями крови и др. Поэтому оценка спленомегалии возможна только с привле­чением и анализом всех данных вскрытия и клиники.

Почти при всех инфекционных заболеваниях имеется в той или иной степени «опухание» селезенки. Умеренно увеличенная, до 300-500 г, редко больше, мягкая селезенка, с рыхлой с обиль­ным соскобом, иногда даже жидкой пульпой, которая при разре­зе органа выпадает из капсулы, цвет пульпы от серо-красного до ярко-красного, трабекулы и фолликулы плохо различимы, - кар­тина, характерная для острого инфекционного набухания селе­зенки. Особенно постоянна такая острая «опухоль селезенки» при сепсисе, в связи с чем распространено другое название - «септи­ческая селезенка». Отсутствие этого признака на вскрытии делает диагноз сепсиса сомнительным.

Кроме сепсиса, подобное набухание бывает выражено при брюшном тифе, инфекционном мононуклеозе, острой малярии и ряде других системных инфекций с постоянной бактериемией. В противоположность этому локализованные инфекционные про­цессы, в том числе локализованный бактериальный перитонит, пневмония и другие, обычно протекают без заметного увеличения селезенки.

При сепсисе, брюшном тифе в пульпе могут быть видны мел­кие очаги колликвационного некроза, как правило, без нагноения. Лишь при попадании в селезенку инфицированных эмболов, на­пример при септическом эндокардите, очаги некрозов нагнаива­ются и могут образоваться абсцессы.

Селезенка при остром и подостром набухании ее очень хруп­кая, и даже небольшая травма, иногда не замеченная больным, приводит к разрыву ее. Так, при инфекционном мононуклеозе сре­ди редких летальных исходов главной причиной смерти бывают разрывы селезенки.

При хронической малярии селезенка обычно резко увеличена (массой до нескольких килограммов), плотная, а на поверхности имеются белесоватые перламутрового вида островки утолщенной капсулы. Пульпа на разрезах гомогенная, аспидно-серая из-за отложения малярийного пигмента (гемозоина). Такая селезенка получила название малярийной селезенки.

При всех хронических лейкозах селезенка увеличена. При хронических миелоидных лейкозах масса ее может достигать не­скольких килограммов, при лимфолейкозах несколько меньше, обычно до 1 кг. Не изменена или незначительно увеличена и пол­нокровна селезенка при острых и острейших лейкозах. Пульпа ее обычно имеет гомогенный вид, серо-красный, мягкой конси­стенции, эластичная. В 15% случаев встречаются инфаркты.

При некоторых формах злокачественных лимфом увеличенная селезенка имеет свои особенности. При лимфогранулематозе на разрезе пульпа пестрая - на серо-красном фоне множественные рассеянные белесоватые или чуть желтоватые узелки неправиль­ной формы, частью контактирующие друг с другом. Такую селе­зенку называют порфировой (сорт мрамора), а те, кто незнаком с этим сортом камня и склоняется к «гастрономической» терми­нологии в патологии, называют такую картину «пуддинг с нут­ряным салом». Возможна и узловатая форма лимфогранулемато­за, при этом в увеличенной селезенке имеются отдельные до­вольно крупные беловатые узлы.

При макрофолликулярной лимфоме на равномерном серо-крас­ном фоне четко выделяются многочисленные сероватые увели­ченные фолликулы, распределенные довольно равномерно.

При злокачественном гистиоцитозе селезенка резко увеличена, с «резинистой» темно-красной пульпой, на разрезе с нечеткими множественными выбуханиями того же цвета. При этом харак­терна гепатомегалия, желтуха, кахексия.

Умеренная степень спленомегалии иногда наблюдается при метастазах злокачественных опухолей в селезенку, которые, по данным разных авторов, встречаются с частотой от 0,3 до 9%. При тщательных поисках, как утверждают некоторые авторы, их обнаруживают у 50% умерших от онкологических заболеваний. Однако на практике метастазы в селезенку регистрируются в про­токолах очень редко. Чаще других метастазы в селезенку дают рак легкого, молочной железы, карциномы желудочно-кишечного тракта, саркомы, меланомы.

Всегда при этом имеются и метаста­зы в других внутренних органах.

При истинной полицитемии (болезнь Баке) селезенка умерен­но увеличена, пульпа полнокровна и слегка уплотнена, хорошо заметны трабекулы, часты инфаркты. Умеренная спленомегалия с гемосидерозом пульпы обычна при пернициозной анемии, при гемолитической (с гемоглобином С, гемоглобином С в сочетании с гемоглобином S), при тромбоцитопенической пурпуре, при мак-роглобулинемии Вальденстрема. Лишь врожденная сфероцитарная анемия протекает без гемосидероза. Гемосидероз пульпы выражен при гемоглобинопатиях, связанных с наличием только гемоглобина S или гемоглобина А, но спленомегалии при этом обычно нет. При большой талассемии (средиземноморская ане­мия) селезенка достигает огромных размеров. Капсула ее утол­щена, пульпа плотная темно-красная, часто с «табачными узел­ками».

Умеренная спленомегалия (иногда с гемосидерозом) отмеча­ется изредка у больных, перенесших операции на сердце, а также при аутоиммунных заболеваниях.

Резкая степень спленомегалии наблюдается при очень редко встречающейся у взрослых болезни Гоше («юношеский или взрос­лый тип» липидоза). Несколько чаще это заболевание встречается у евреев и их потомков. Масса селезенки может быть увеличена до 10 кг, поверхность ее гладкая, ткань плотная, на разрезах свет­ло-серо-красная, несколько «сальная». На этом фоне видны мно­жественные крупные серые узлы диаметром до нескольких сан­тиметров. Часты инфаркты. При этом может быть увеличена печень, отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек, кортикальные дефекты в костях. Больные обычно небольшого роста.

Умеренная спленомегалия (масса селезенки редко превышает 500 г) наблюдается при другой болезни накопления - амилоидозе, главным образом вторичном. Селезенка плотная с гладкой капсулой, края ее закруглены. Паренхима хрупкая. На разрезе ткань ее может иметь двоякий вид. Если амилоид откладывается по ходу центральных артериол, то на равномерно серо-красном фоне четко выступают полупрозрачные сероватые образования до 2-3 мм в поперечном сечении, контрастирующие с окружающей пульпой. Другой вид амилоидоза - диффузное отложение белка. Поверхность разреза гомогенная светло-серо-красная с сальным блеском. По «гастрономической» терминологии, первый тип носит название «саговой селезенки» или (по Вирхову) «супа из крас­ного вина с саго», а второй тип - «сальной» или «ветчинной се­лезенки».

Вторичный амилоидоз обычно осложняет хронические нагноительные процессы, туберкулез, а также наблюдается в сочетании с множественной миеломой.

Слегка увеличенная селезенка может встретиться при дли­тельно текущем сахарном диабете, при затянувшейся механиче­ской желтухе в связи с накоплением в паренхиме селезенки липидов, липопротеинов.

При всех видах спленомегалии нередко происходят разрывы селезенки, инфаркты, спайки с окружающими органами. Разрывы патологически измененной селезенки могут встретиться при са­мой незначительной травме: просто человек навалился левым бо­ком на край стола, просто врач «тщательно» пальпировал область селезенки, просто человек сильно натужился при дефекации или у него была сильная рвота и др. Разрыв может быть прямой, т. е. с разрывом капсулы и паренхимы и немедленным кровотечением в брюшную полость, но может быть разрыв паренхимы без раз­рыва капсулы с образованием субкапсулярной гематомы. По мере увеличения гематомы через несколько часов или даже дней, ког­да человек мог забыть о травме, происходят разрыв капсулы и кровотечение в брюшную полость. Это отсроченный двухмоментный разрыв селезенки. Для разрыва неизмененной селезенки травма должна быть значительной, часто сочетающейся с трав­мой других органов.

При отсроченных на несколько дней разрывах по краю селе­зенки можно увидеть мелкие (диаметром до нескольких милли­метров) пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью, напоми­нающие герпетические высыпания, в связи с чем и сама картина называется «герпес селезенки». Кроме разрывов, встречаются случаи отрыва селезенки от сосудов при травме, в том числе опе­рационной, а иногда разрыв селезеночной артерии или вены про­исходит во время беременности.

При нетяжелой травме могут быть небольшие глубокие внут­ренние разрывы с образованием кровоизлияний в пульпе. Это может произойти не только при травме, но и при геморрагиче­ских диатезах, портальной гипертензии, острых инфекциях.

Инфаркты селезенки в связи с концевым типом кровоснабже­ния паренхимы встречаются часто. Вначале это, как правило, ге­моррагический клиновидный участок паренхимы, который быстро становится ишемическим в виде тусклого светло-желтого клина, основанием обращенного к капсуле и окруженного геморрагиче­ским ободком. Иногда инфаркт имеет неправильную форму. В «стареющих» инфарктах по периферии их могут быть заметны сероватая зона фиброза и утолщение капсулы над инфарктом. За­рубцевавшийся инфаркт оставляет после себя глубокий втянутый рубец, иногда делящий селезенку на ложные доли. Дольчатость для селезенки не характерна, бывают лишь иногда небольшие углубления по краю ее с образованием язычков.

Инфаркты могут быть в результате как местного тромбоза со­судов, так и эмболии, чаще всего из полостей левого сердца. Если это септические эмболы, то может развиться абсцесс селезенки.

Местные тромбозы артерий нередко возникают в увеличенных селезенках при лейкозе, сплените, артериите, в том числе узел­ковом. Тромбозы вен селезенки встречаются при распространении тромбов из воротной вены, при давлении на вену рядом распо­ложенной опухоли или при опухолевой инвазии вены, а также при перекручивании ножки «блуждающей селезенки».

Мелкие желтоватые или беловатые участки некрозов непра­вильной формы встречаются при остром инфекционном набуха­нии селезенки, а также бывают и в неувеличенной селезенке, без сепсиса, сосудистых поражений. Это «пятнистая селезенка», встречающаяся при токсикозах, при уремии.

Кисты селезенки - нередкая находка. Наиболее часто обнару­живают инклюзионные (мезотелиальные) кисты. Это одиночные или множественные, тонко- и гладкостенные полости, заполненные прозрачной жидкостью. Размеры их обычно небольшие, диа­метром до 1-3 см, редко больше. Расположены они чаще под, капсулой и нередко сочетаются с аналогичными кистами печени, почек.

Изредка встречаются эхинококковые кисты при гидатидозной болезни. Кисты могут быть одиночными и множественными. Диа­метр их от нескольких сантиметров и до гигантских. Гигантские кисты сопровождаются атрофией ткани селезенки, вплоть до почти полного ее исчезновения, остается только эхинококковый мешок. Капсула селезенки обычно над кистой утолщена, очень часты сращения пораженной селезенки с окружающими органа­ми. При множественных мелких кистах селезенка может выгля­деть бугристой. Стенка кисты обычно хорошо выражена, в просвете ее прозрачная жидкость и дочерние пузыри. Нередко происходит нагноение кисты, разрывы с опорожнением гноя в брюшную, полость или в соседние органы, с которыми спаяна се­лезенка, - в желудок, печень, через диафрагму в плевральную полость, в легкое. В «старых» кистах после гибели паразита стенка и содержимое полости подвергаются кальцификации.

• Что такое Фиброз
• Что провоцирует Фиброз
• Симптомы Фиброза
• Диагностика Фиброза
• Лечение Фиброза
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Фиброз

Что такое Фиброз

Фиброз представляет собой развитие (новообразование) соединительной ткани в портальном поле, в перипортальной зоне (вокруг гепатоцитов и пролиферирующих дуктул), в центре дольки (вокруг печеночной вены) и интермедулярно (вокруг гепатоцитов).

Что провоцирует Фиброз

Важная роль в развитии фиброза принадлежит фибробластам, в то время как коллапс ретикулистромы в очагах некроза гепатоцитов, ранее считавшийся основным механизмом развития фиброза, имеет второстепенное значение. Иленный фиброгенез в печени наблюдается при повреждении гепатоцитов, воспалении, пролиферации дуктул (особенно при хроническом гепатите и циррозе). Индуцирующими фиброз факторами могут быть пептиды, макромолекулярные субстанции или фрагменты цитоплазматических органелл (лизосом), освобождающиеся при повреждении гепатоцитов. В процессе фиброгенеза определенная роль принадлежит синусоидальной поверхности поврежденного гепатоцита с редуцированием микроворсинок, базальной мембране, макрофагам, содержащим железо. При продолжающемся повреждении в пространстве Диссе между пролиферирующими синусоидальными клетками и гепатоцитами формируется базальная мембрана. В дальнейшем возникает порочный круг: повреждение гепатоцитов стимулирует фиброгенез, а фиброгенез усугубляет повреждение гепатоцитов из-за нарушения питания. Как известно, базальная мембрана окружает пролиферирующие мелкие желчные ходы. Ее волокнистая часть состоит из сдавленных соединительнотканных аргирофильных волокон, а гомогенная, СИК-положительная, образуется эпителиальными компонентами - дуктулярными клетками.

Патогенез (что происходит?) во время Фиброза

Степень фиброза обусловлена соотношением синтеза и распада коллагена. Обратимость процесса (исчезновение соединительной ткани) зависит от состояния макрофагов, рассасывающих коллаген, и химической природы основного вещества.

В очагах фиброза различают активные и пассивные соединительнотканные септы. Активные септы богаты клеточными элементами, формируются в очагах активного фиброгенеза в результате новообразования соединительной ткани фибробластами. Пассивные септы являются результатом коллапса ретикулиновой стромы в очагах некроза паренхимы и содержат мало клеток.

Соединительнотканные волокна с большим количеством клеточных элементов лучше подвергаются обратному развитию, чем волокна, содержащие мало клеток. Соединительнотканные септы, врастающие в дольку из портальных полей или из зон коллапса, делят паренхиму на отдельные участки - псевдодольки, что приводит к перестройке микроархитектоники печени, а в дальнейшем - к формированию цирроза печени. Активное образование септ имеет большое значение, особенно при цирротической стадии. По ходу септ расположены кровеносные сосуды, являющиеся анастомозами между ветвями портальной вены и печеночной артерии и ветвями печеночных вен, что приводит к внутрипеченочному шунтовому кровотоку и вследствие чего происходит уменьшение количества крови, омывающей паренхиму печени. Нарушение кровообращения ведет к недостаточному поступлению кислорода и питательных веществ в гепатоциты и выпадению функций печени, увеличению давления в системе воротной вены. При алкогольных поражениях печени избыточное образование соединительной ткани возникает в центре дольки, вокруг печеночной вены, что также способствует нарушению процессов гемодинамики при пассивном застое крови, затяжном холестазе, некоторых интоксикациях, сопровождающихся гибелью паренхимы, в центре печеночной дольки. В очагах некроза паренхимы происходит коллапс соединительной ткани. В этих случаях образование избытка соединительной ткани определяет активный фиброгенез, превалирующий над коллапсом.

• Классификация фиброза

Основана на его локализации в дольках печени. Различают очаговый, перигепатоцеллюлярный, зональный (центролобулярный, портальный, перипортальный), мультилобулярный, мостовидный, а также перидуктулярный, перивенулярный фиброз.

Очаговый фиброз характеризуется наличием интролобулярных мелких рубцов на месте гранулемы, что может свидетельствовать о бывшем ранее повреждении печени.

Для перигепатпоцеллюлярного фиброза характерно формирование базальной мембраны у синусоидальной поверхности гепатоцитов. Если процесс захватывает все дольки печени или их большинство, фиброз обозначается как диффузный. Перигепатоцеллюлярный фиброз может возникнуть при алкогольных поражениях, гипервитаминозе А, сифилисе и ряде других состояний,

Зональный центральный фиброз может привести к образованию соединительнотканных септ, распространяющихся от центральных вен по направлению к портальным трактам. В то же время при зональном портальном фиброзе наблюдается цилиндрическое расширение портальных полей.

Склерозирование портальных трактов с распространением процесса за их пределы вследствие некроза прилежащих гепатоцитов является характерным признаком зонального перипортального фиброза.

Мультилобулярный фиброз возникает как исход массивных некрозов паренхимы печени, захватывающих территорию нескольких долек. На их фоне интактная часть печеночной ткани может сохранять обычное строение.

Для мостовидного фиброза характерно образование соединительнотканных септ между сосудами печени. Кроме полных септ, встречаются неполные, слепо заканчивающиеся в дольке печени. Полные септы могут быть порто-портальными, порто-центральными, центроцентральными.

Центральными венами содержат анастомозы, через которые происходит сорос крови минуя паренхиму. Следствием формирования полноценных септ является нарушение архитектоники долек, вплоть до образо вания ложных долек.

При перидуктулярном и перидукталъном фиброзе коллаген откладывается под утолщенной базальной мембраной соответствующих желчных протоков, однако волокна при этом никогда не проникают между эпителиальными клетками данных образований. Наибольшей выраженности перидуктальный фиброз достигает при склерозирующем холангите.

Перивенулярный фиброз чаще встречается при алкогольном поражении печени, а также у наркоманов. Из субсинусоидальных пространств фиброз может распространяться на центральную вену, и это ведет к утолщению ее стенок.

Своеобразной формой заболевания печени является врожденный фиброз. При этом наблюдается резко выраженный портальный фиброз, гипоплазия внутрипеченочных ветвей воротной вены и печеночной артерии, резкое расширение желчных протоков. Имеются четкие границы между склерозированными портальными трактами и паренхимой, отсутствует воспалительная инфильтрация. Соседние портальные тракты могут соединяться септами. Характерной особенностью врожденного фиброза является отсутствие ложных долек.

В печени процессы фиброгенеза первично контролируются комплексом взаимодействующих клеток синусоидов и паренхимы. Фиброзный рубец не только вызывает деформацию печени, но и является основной причиной нарушения ее функции, клинических проявлений, ряда осложнений. Избыточное развитие соединительной ткани в печени может наблюдаться в портальных трактах, в перипортальной зоне (вокруг гепатоцитов и пролиферирующих дуктул), в центре дольки (вокруг центральной вены), интрамедиарно, вокруг гепатоцитов. При фиброзе формируется особый вариант взаимодействия клеток синусоидов и гепатоцитов. Образование фиброза (фиброгенез) является универсальным процессом, обусловленным избыточным отложением в тканях протеинов внеклеточного матрикса (ВКМ). Помимо коллагена внеклеточный матрикс включает гликопротеины, гликозаминогликаны (ГАГ) и протеогликаны. В нормальной печени имеются 5 типов коллагена: I, III, IV, V, VI. При фиброзе преобладает один из типов коллагена, что способствует возникновению их диспропорции.

Протеогликаны представляют собой сложные макромолекулы, состоящие из сердцевинного белка, ковалентно связанного с рядом полианионных сульфатированных углеродных полимеров или ГАГ. В зависимости от углеродной цепи ГАГ различают гепарансульфат, дерматансульфат, хондроитин-4,6-сульфат. Волокна ВКМ прочно связаны со структурными гликопротеинами (ламин, фибронектин, нидо-ген/энтактин, ундулин, тенасцин), окутывающими коллагеновые волокна и таким образом отделяющими строму печени от паренхимы. Повреждение печени сопровождается увеличением продукции всех типов коллагенов. Основными источниками образования протеинов ВКМ являются печеночные звездчатые клетки (ПЗК), клетки Ито. При активации наблюдаются их трансформация в миофибробласты, потеря витамина А, появление волокон ос-актина, увеличение шероховатой эндоплазматической сети, содержания матричной РНК коллагена I, С. IV типов, количества рецепторов к стимулирующим пролиферацию и фиброгенез цитокинам. При фиброзе начинает преобладать тот или иной тип коллагена. В фиброзной ткани много спирализованного коллагена I и III типов, в то же время в базальных мембранах преобладает коллаген IV типа.

Миофибробласты принимают участие в синтезе коллагена и в формировании фиброза. Активизация ПЗК синусоидов начинается с их па-ракринной стимуляции, способствующей экспрессии генов клетками Купфера, эндотелиоцитами, гепатоцитами, тромбоцитами. Это дает возможность клеткам Ито отвечать на воздействие цитокинов и других медиаторов, таких как трансформирующий фактор роста -pi (TGF-(3i), тромбоцитарный эпидермальный фактор роста, фактор некроза опухоли-(ТКР-ос), тромбин. При этом происходит стимуляция процессов пролиферации, сократимости, высвобождения хемоаттрактантов лейкоцитов, цитокинов, избыточная продукция компонентов ВКМ, коллагена I типа.

Формирование фиброза во многом обусловлено активностью тканевых металлопротеиназ (МП), разрушающих протеины ВКМ. Тканевые МП синтезируются клетками Купфера, Ито. Их активность регулируется тканевыми ингибиторами, в частности ТИМП, а также плазмином и аг-макроглобулином. ТИМП вырабатывают различные клетки, в том числе и клетки Ито (рис. 5).

Описаны 3 типа МП:

• интерстициальные коллагеназы (разрушают коллаген I и III типов);
• желатиназы (разрушают коллаген IV и V типов, фибронектин, эластин, денатурированные коллагены);
• стромелизины (разрушают фибронектин, ламинин, коллаген III, IV, V типов, пептиды, проколлаген).

Депрессия макрофагов выводит из-под контроля систему клеток Ито которые получают возможность реализовать свои фиброгенные функции. На этой стадии заболевания макрофаги активно вырабатывают антифиброгенные цитокины (ИФН-а/Р), а также металлопротеиназы (коллагеназы, простагландины Ei/Ег).

При острых поражениях печени существует определенное равновесие между синтезом и разрушением компонентов ВКМ. В то же время при хроническом процессе наблюдается преобладание синтеза ВКМ над его разрушением, что и приводит к избыточной активизации процесса фиброзирования. Таким образом, усиленный печеночный фиброгенез характеризуется увеличением продукции коллагена, уменьшением секреции и активности тканевых МП, увеличением концентрации тканевых ингибиторов металлопротеиназ, чаще ТИМП-1.

Триггерами печеночного фиброгенеза чаще являются алкоголь, гепатотропные вирусы гепатита В, С, D, коинфекция вируса, аутоиммунный процесс, лекарственные поражения печени, избыточное накопление в ткани печени меди, железа, нарушения обмена углеводов и липидов, билиарная обструкция всех уровней и др.

Изменение синтеза коллагена активированными ПЗК начинается с усиления экспрессии их генов. Матричная РНК служит переносчиком информации от гена к белоксинтезирующей системе клеток и выполняет роль матрицы для синтеза протеинов. Основной механизм стабильности мРНК коллагена обусловлен взаимодействием белкового комплекса а-СР2 с последовательностью нуклеоти-дов Белки этого комплекса способны взаимодействовать с мРНК коллагена только в активированных ПЗК. Коллаген синтезируется в виде внутриклеточной молекулы-предшественника. Ранним предшественником коллагена является препроколлаген, содержащий на N-конце сигнальную последовательность, отщепляющуюся в эндоплазматическом ретикулуме, и превращающийся в проколлаген, После ряда специфических превращений молекулы коллагена в ВКМ образуют фибриллы. При воздействии повреждающих агентов фиброз формируется в течение нескольких месяцев или лет. Сроки формирования фиброза могут изменить дополнительные факторы риска (алкоголь, хрониче-кая инфекция, принадлежность к мужскому полу и др.). При билиарной обструкции фиброз может развиться в сроки от 2,5 до 18 мес.

Формирование фиброза в печени также зависит от характера и выражености воспалительного процесса. Цирроз печени с проявлениями артериальной гипертензии рассматривается как необратимое состояние, ее тем на прецирротической стадии существует возможность ого развития процесса Мы наблюдали случаи обратного развития фиброза у больной билиарным циррозом печени при нормализации тока желчи по внепеченочным желчным протокам. Чем длительнее существует фиброз, тем меньше возможностей для его коррекции. В настоящее время большое внимание уделяется методам, позволяющим не только констатировать фиброз, но и определить активность фиброгенеза в печени, его тенденцию к стабилизации, инволюции или прогрессу. Оценку степени фиброза в печени проводят с помощью морфологических методов. Общепринятые гистологические методы с использованием стандартных красителей позволяют дать качественную оценку содержания коллагена, гликопротеинов. Спектрофотометрический анализ дает количественную оценку коллагена по концентрации специфических для него красителей. Кроме того, широко используются полуколичественные системы оценки степени фиброза. С этой целью в крови определяют маркеры воспаления - адгезивные белки эндотелия из класса Е-селектинов (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, детерминирующих воспалительную инфильтрацию в печени. О деструкции ВКМ и активности фиброгенеза можно судить по содержанию в крови гиалуроната, ламинина, других структурных гликопротеинов.

Симптомы Фиброза

На ранних стадиях фиброза печень работает относительно хорошо, поэтому лишь небольшое количество людей замечают, что что-то не в порядке. Они могут чувствовать постоянную усталость, отмечать, что после малейшего удара на коже появляются синяки. Мало кто связывает это с заболеваниями печени. Однако, по мере того, как разрушение печени продолжается, рубцовая ткань разрастается и смыкается с уже существующими рубцами, функции печени нарушаются. В конечном итоге печень оказывается настолько зарубцованной, что это препятствует току крови через нее и значительно снижает ее работу.

Заболевание прогрессирует медленно. Считается, что клинические симптомы возникают через 6-8 лет после начала формирования фиброза печени. Клинические симптомы обычно развиваются в следующей последовательности:

• значительное увеличение селезенки (спленомегалия);
• проявления портальной гипертензии (варикоз вен пищевода и кровотечения из них);
• возникновение гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). При этом симптомы цирроза печени отсутствуют и функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно. Несмотря на отсутствие морфологических изменений отмечается значительно повышенное портальное и селезеночное давление. Возможно периодическое появление небольшого асцита, который затем спонтанно исчезает.

Диагностика Фиброза

Раннюю стадию фиброза трудно выявить, так как часто она протекает без каких-либо проявлений. Для диагностики заболевания берутся анализы крови и мочи, проводится ультразвуковое исследование печени. В настоящее время самым лучшим методом определения стадии болезни считается биопсия печени. Небольшой образец печеночной ткани отбирается специальной иглой, смешивается с особым красителем, и исследуется под микроскопом. Для того, чтобы следить за развитием болезни и вовремя реагировать на изменения рекомендуется повторять биопсию каждые 3-5 лет.

Лечение Фиброза

В распоряжении клинициста очень мало эффективных способов лечения фиброза печени. В настоящее время коррекция печеночного фиброгенеза может осуществляться по нескольким направлениям:

• лечение основного заболевания с целью устранения причинного фактора фиброза;
• "торможение активации" ПЗК;
• уменьшение активности воспалительного процесса в печени;
• активация механизмов фибролиза для разрушения избытка белков ВКМ.

Устранение этиологического фактора патологического процесса в печени служит важной составляющей терапии, направленной на уменьшение процессов фиброзирования. К указанным лечебным мероприятиям относятся этиотропная терапия вирусных поражений (интерфероны, индукторы интерферона, химиопрепараты), отказ от употребления алкоголя, наркотических и гепатотропных препаратов, элиминация избытка железа, меди, декомпрессия при обструкции желчных протоков и др.

Под "торможением" активации ПЗК подразумевают блокирование процессов трансформации звездчатых клеток в активные миофибробласты, триггерами которых могут быть оксидантный стресс, эндотоксикоз, нарушение липидного обмена и др С целью торможения активации звездчатых клеток могут быть использованы антиоксиданты (а-токоферол, витамин С), под действием которых в печени накапливается глутатион входящий в состав глутатионперокидазы, разрушающей активные формы кислорода. Кроме того, могут быть использованы фосфотидилхолин, холестирамин, антибактериальные препараты и др

С целью торможения активации ПЗК могут быть использованы препараты с противовоспалительной активностью - глюкокортикоиды, интерфероны (а, Р), D-пеницилламин и др.

Активация механизмов фибролиза может осуществляться путем усиления деградации белков ВКМ, К субстанциям, обладающим подобным эффектом, относятся алколоиды типа цитохалазина В или колхицин, простагландины группы Е. Токсичность данных алколоидов препятствует их широкому применению в клинической практике. Необходимо помнить, что экзогенные ПГЕ быстро разрушаются в организме, не успев воздействовать на соединительную ткань печени. В настоящее время проводятся исследования по использованию в качестве лекарственных веществ цитокинов и антагонистов их рецепторов. При фиброзе печени клетки Ито обладают повышенной чувствительностью к ростовым цитокинам (TGF-bb). Однако их чувствительность снижается под влиянием факторов, стимулирующих регенерацию гепатоцитов, что подтверждает перспективность использования фактора роста в предупреждении развития фиброзирования.

ИНФАРКТ СЕЛЕЗЁНКИ

Инфаркт селезёнки - заболевание, в основе которого лежит тромбоэмболия ветвей селезёночной артерии. Источник эмбологенного тромбоза - левые отделы сердца. Если инфаркт селезёнки развился на фоне инфекционного эндокардита, следующим за эмболией этапом может явиться нагноение с формированием абсцесса селезёнки. Симптоматика инфаркта селезёнки определяется размерами очага инфарцирования. Болевой синдром развивается, как правило, лишь при обширном инфаркте с развитием периспленита.

Методы диагностического изображения позволяют выявить характерную картину: поля инфарцирования имеют обычно клиновидную форму, но могут быть округлой и/или линейной конфигурации (рис. 62-8).

Рис. 62-8. Компьютерная томограмма при инфаркте селезёнки: а - нативное сканирование; б - после внутривенного усиления (1 - зона инфаркта).

Поля свежего инфаркта обычно гиподенсивные, но временно могут приобретать пятнистую структуру с гиперденсивными включениями вследствие мелких кровоизлияний. Со временем денситометрические характеристики в зоне поражения нормализуются при уменьшении объёма поражённой ткани. Этот процесс можно идентифицировать по появлению мелкобугристости капсулы, расположенной над зоной инфаркта. Поля инфарцирования могут подвергаться ликворификации с развитием ложной кисты или кальцинироваться. Инфаркт селезёнки, в отличие от многих других патологических процессов этой локализации, отчётливо визуализируется при гаммасцинтиграфии с эритроцитами, меченными 99Тс и повреждёнными нагреванием.

РАЗРЫВ СЕЛЕЗЁНКИ НЕТРАВМАТИЧЕСКИЙ

Пациенты со спленомегалией подвергаются риску спонтанного разрыва селезёнки при минимальной травматизации, поэтому им рекомендовано избегать физических нагрузок. Быстрое увеличение селезёнки у больных инфекционным мононуклеозом, лейкозом или лимфомой приводит к избыточному растяжению капсулы, что увеличивает риск спонтанного разрыва. Клиническая картина соответствует таковой при травме живота с повреждением селезёнки. Визуализационные диагностические методы позволяют локализовать источник кровотечения в брюшную полость.

Близкая по патогенезу ситуация - двухэтапный разрыв повреждённой селезёнки. Разница состоит лишь в том, что при спонтанном разрыве анамнестических указаний на травму живота выявить не удаётся, а разрыв капсулы происходит на фоне патологических изменений пульпы. Во втором варианте - травма живота в анамнезе, а источником кровотечения служит разрыв капсулы вследствие нарастания субкапсулярной гематомы или происходит прорыв паралиенальной гематомы с кровотечением в свободную брюшную полость.

Как правило, назначают спленэктомию. Альтернативные варианты лечения: сана- ционная лапароскопия с проведением местного гемостаза и динамическим наблюдением, а также неоперативное ведение, описанное в дальнейшем изложении.

ПЕРЕКРУЧИВАНИЕ (ЗАВОРОТ) СЕЛЕЗЁНКИ

Слабость связочного аппарата селезёнки может приводить к изменению её расположения в брюшной полости. Состояние, описанное как блуждающая селезёнка (lien mobilis), характеризуется смещением органа книзу до полости малого таза в связи с удлинением перитонеальных дупликатур и заключённых в них сосудов.

В такой ситуации заворот (перекручивание) селезёнки проявляется периодическими интенсивными болями с иррадиацией в левый верхний квадрант живота. Обсуждаемое состояние описано у женщин, пожилых мужчин и может встречаться в сочетании с дефектами развития органов живота. При завороте селезёнки (рис. 62-9) развивается состояние сегментарной венозной гипертензии, поскольку артериальный приток сохраняется при окклюзии селезёночной вены в ножке блуждающей селезёнки, формируются венозные коллатерали.

Рис. 62-9. Заворот блуждающей селезёнки на 180° вокруг сосудистой ножки (фото момента операции).

Лечение оперативное. Если ишемические повреждения ткани органа вследствие повторных эпизодов заворота выражены, показана спленэктомия. При тазовой дистопии её возможно выполнить из проекционного доступа в гипогастральной области. Предпочтительнее с позиций органосохранения проведение лапароскопической или открытой спленопексии.

ФИБРОЗ СЕЛЕЗЕНКИ, ПЕРИСПЛЕНИТ, СПЛЕНИТ

Если фиброз селезёнки - преимущественно патоморфологический диагноз (например, периваскулярная пролиферация соединительной ткани при болезни Банти), то воспалительные изменения капсулы и пульпы (периспленит и спленит) можно наблюдать в ходе хирургических вмешательств.

Под периспленитом понимают наличие сращений вокруг селезёнки, а также (при остром воспалительном процессе) наличие гнойников, вовлекающих капсулу органа. Наиболее частые примеры - панкреатические нагноения с формированием абсцессов в воротах селезёнки или в левом поддиафрагмальном пространстве (рис. 62-10), а также абсцедирование перилиенальной гематомы, локализованной обычно по диафрагмальной поверхности селезёнки.

Рис. 62-10. Абсцесс в области ворот селезёнки при панкреатогенном перисплените (компьютерные томограммы): а - нативное сканирование; б - после внутривенного усиления (1 - селезёнка; 2 - инфильтрация клетчатки в области ворот селезёнки; 3 - абсцесс в воротах селезёнки; 4 - капсула абсцесса).

Воспалительные изменения пульпы наблюдаются при абсцессах селезёнки. Кроме того, спленитом иногда называют застойные изменения в пульпе на фоне деструктивного панкреатита с тромбозом селезёночной вены.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Спленэктомия служит наиболее эффективным способом лечения цитопенических расстройств . Врождённые гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия - болезнь Минковского-Шоффара, в меньшей степени талассемия, серповидноклеточная анемия) требуют удаления селезёнки как локуса деструкции эритроцитов вследствие наследуемых дефектов клеточной мембраны. Фактическим показанием к операции служит гиперспленизм с преимущественным поражением красного ростка. При аутоиммунной гемолитической анемии деструкция сенсибилизированных клеток происходит не только в селезёнке, поэтому эффект спленэктомии может быть не выраженным. Известны альтернативные методы коррекции гиперспленизма, такие как резекция селезёнки или эндоваскулярная эмболизация селезёночных сосудов, однако сведения об их эффективности противоречивы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - показание к спленэктомии при неэффективности консервативного лечения. Рецидивы тромбоцитопении в послеоперационном периоде связаны с возобновлением функции резидуальной ткани селезёнки, поэтому важный этап операции - поиск и удаление добавочных селезёнок, а также профилактика спленоза. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура как мультисистемное заболевание гораздо реже сопровождается эффектом от спленэктомии.

Злокачественные гематологические процессы с поражением селезёнки: лейкозы, болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина) и неходжкинская лимфома, также как миело- и лимфопролиферативные расстройства (миелоидная метаплазия, различные варианты хронического лейкоза) в последнее время - редкие показания к удалению селезёнки и всегда требуют согласованных действий гематолога, определяющего тактику многолетнего лечения пациента, и хирурга, оценивающего соотношение риска и пользы операции.

При плановом хирургическом вмешательстве по поводу гематологической патологии лапароскопическая спленэктомия служит методом выбора. Противопоказание к лапароскопическому вмешательству - выраженная спленомегалия (длинник селезёнки более 20 см).

Наряду с болезнями селезёнки и вторичными изменениями органа, которые могут быть отнесены к гематологической патологии, в данной главе речь пойдёт об «инцедентальных» операциях, когда спленэктомия выступает этапом онкологического вмешательства на органах брюшной полости (чаще всего на желудке, поджелудочной железе, левом изгибе ободочной кишки), а также об ятрогенных повреждениях селезёнки. Концепцию органосохранения реализуют применительно ко всем перечисленным состояниям.

К.А. Апарцин, Е.Г. Григорьев

Принципы ультразвукового исследования селезёнки

Результаты исследования селезёнки у здоровых людей

Селезенка располагается под диафрагмой, в левой половине брюшной по­лости Продольная ось селезенки располагается преимущественно парал­лельно ребру X.

Селезенка состоит из поддерживающей соединительной ткани и паренхимы. Покрывающая ее фиброзная капсула также относится к соединительной ткани. От капсулы внутрь селезенки отходят трабекулы, образующие крупную сеть.

Ультразвуковое исследование селезенки предпочтительнее выполнять натощак, однако его можно производить и вне связи с приемом пищи. У пациентов с выраженным метеоризмом следует в течение 3 дней применять адсорбирующие лекарственные средства и бесшлаковую диету. Целесообразность этих мероприятий очевидна, так как в непосредственной близости от селезенки располагается желудок и селезеночный угол толстой кишки.

Селезенка визуализируется в положении пациента лежа на правом боку с задерж­кой дыхания на глубоком вдохе. Датчик помешают параллельно межреберному промежутку так, чтобы избежать помех от акустической тени, идущей от ребер. Селезенку тщательно обследуют от диафрагмальной поверхно­сти до уровня воротных сосудов.

Рис. 1 Датчик размещается в межреберном пространстве выше левого бокового от­дела живота и наклоняется в сторону головного конца и медиально, таким образом, чтобы визуализировать селезенку (S) в ее продольном срезе. Верхний полюс селезен­ки определяется на левой части снимка, нижний полюс - на его правой части. Датчик ротируется, смещается и наклоняется до тех пор, пока не будет получен максималь­ный диаметр. Определяется длина селезенки и ее толщина на уровне ворот.

Обычно сагиттальное сканирование через переднюю брюшную стенку не дает хороших результатов из-за наложения желудка и петель кишечника на проекцию селезенки. Но в случае спленомегалии этот доступ достаточно информативен. При этом трансдьюсер помещают по срединной пинии живота сразу под реберной дугой и перемещают его плавными движениями влево на 0,5-1.0 см. делая ряд параллельных сечений до наружного края селезенки. Затем трансдьюсер перемещают в горизонтальное положение, в поперечную плоскость сканирования, и переводят его с такими же интервалами от реберного края до нижнего контура селезенки. При неизмененной селезенке достаточно четкое ее изображение может быть получено лишь при косом сканировании, осуществляемом в области левого подреберья, параллельно краю реберной дуги. Для лучшей визуализации используют ряд приемов: глубокий вдох, надувание живота, наклоны трансдьюсера относительно тела пациента.

Рис. 2 . Для получения изображения в левой косой подреберной плоскости из поло­жения в поперечной плоскости средней части живота датчик смещается в положение под левой реберной дугой. Печень (L) визуализируется в левой части снимка. Селе­зенка (S) определяется кзади и латерально в правой части снимка, при этом отобра­жаются ее истинная ширина и уменьшенный продольный диаметр

Если вдох слишком глу­бокий, легкое расправляется вниз в диафрагмальный угол и за­крывает поддиафрагмальную часть селезенки. В этом слу­чае стоит попробовать «прием зана­вески», попросив пациента после глубокого вдоха медленно выдыхать до тех пор, пока не появится изоб­ражение селезенки. По­добно занавеске легкое над селезен­кой отодвигается, смещаясь назад и вверх. Во время этого неравномерного смещения надо до­ждаться момента, когда акустичес­кая тень от легких перестанет мешать визуализации селезенки. В этот момент следует попросить па­циента задержать дыхание. Иногда селезенка видна в поло­жении лежа на спине лучше, чем на правом боку. При небольших размерах органа или затруднениях его визуализации мож­но попросить пациента поднять левую руку в положении лежа на спине или лежа на правом боку и провести исследование на полном вдохе, в этом случае расширяются межреберные промежутки, что облегчает визуализа­цию селезенки.

Эхографически селезенка выглядит серповидным органом, который ограничен высокоэхогенным линейным эхосигналом, происходящим от ее капсулы. Размеры селезенки могут быть уменьшенными за счет наличия дополнительной селезенки, которая может располагаться в левом подреберье или в другом месте. Добавочные селезенки — явление весьма интересное и давно известное в медицине. В процессе эмбрионального формирования селезенки трещины, складки и борозды иногда бывают настолько глубокими, что могут привести к перешнуровке части органа. Маленькая, величиной с вишню, добавочная селезенка, располагающаяся в воротах органа, не является особым отклонением от нормы, однако обнаружить ее довольно трудно. Эхографически она визуализируется в виде округлой или овальной структуры, сходной по строению и эхогенности с основной селезенкой. Обычно это случайная находка, хотя при некоторых гематологических заболеваниях она гипертрофируется, достигая значительных размеров — 5 см и более, и может быть при этом источником болей в животе.

Рис. 3. Добавочная долька селезенки (^). Небольшая округлая добавочная долька селезенки имеет ту же эxoгенность, что и паренхима селезенки.

Наружная выпуклая поверхность прилегает к реберной части диафрагмы, а внутренняя, вогнутая, обращена к органам брюшной полости. Передний конец, чаще заостренный, примыкает к желудку, а задний, более округлый, обращен к левой почке и надпочечнику. Примерно посередине внутренней поверхности селезенки находятся ворота с сосудами и нервами. Селезеночная вена в норме визуализируется как анэхогенный тяж, ее диаметр довольно изменчив, не имеет четкого возрастного различия, но не должен превышать 5 м

• В норме селезенка всегда имеет гипоэхогенную эхо-структуру.
• Селезенка имеет серповидную или клиновидную форму на продольном срезе

Рис. 4. Обнаружение селезенки (Mi) на боковом сечении;

и овальную - на поперечном (левая подреберная плоскость, селезен­ка видна лишь на снимке с увеличением).

Рис. 5. срез сделан немного кпереди. Видны селезенка (Mi) и верхний полюс почки (N);

• Висцеральная поверхность селезенки прилегает к левой почке, надпочеч­нику и хвосту поджелудочной железы.
• Селезенка имеет ровные края, однако в области ворот может иметь бороз­ды (зазубренный край).
• Нормальные размеры: длина <110 м, толщина <50 мм, ширина <70 мм.

Диффузная спленомегалия

Многие заболевания сопровождаются диффузным увели­чением селезенки. Дифференциальный диагноз следует про­водить не только с портальной гипертензией на фоне цирроза печени, но также с вирусными инфекциями, например, мононуклеозом.

Рис. 6. Спленомегалия при врожден­ном фиброзе печени Селезенка (S) уве­личена заметно для худощавого пациен­та, ее размеры составляют 16 см в длину и 6 см в толщину.

Патология печени при циррозе и активном гепатите в 75% случаев сопровождается изменениями селезенки, результатом чего является развитие спленомегалии. Уже в начальной стадии портальной гипертензии отмечается увеличение диаметра селезеночной вен. С течением времени наступает фиброз паренхимы селезенки с негомогенным усилением эхоструктуры.

Рис. 7. Спленомегалия. Расширенные		Рис. 8. Эхограмма фиброзных изменений в
внутриселезеночные сосуды.		селезенке. Спленомегалия при циррозе

Кроме того, к спленомегалии могут приводить все заболевания, сопровождающиеся ус­коренным разрушением эритроцитов, например, гемоли­тическая анемия и истинная полицитемия. Так как патологический процесс при гемолитических анемиях и наследственном микросфероцитозе связан с состоянием эритропоэза и ретикулогистиоцитарной системы, т.е. красной пульпы, то селезенка имеет неизмененную эхогенность паренхимы. Размеры ее могут колебаться в значительных пределах.

Спленомегалия — типичное проявление системных за­болеваний крови, например, острого или хронического лейкоза, но также может быть обнаружена при ревматологических, иммуно­логических заболеваниях и болезнях накопления. Хронический миелолейкоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, в основе которых лежит лейкозная трансформация гемопоэтической стволовой клетки, общей для гранулоцитов, мегакариоцитов и эритроцитов. Спленомегалия при этом заболевании, по данным некоторых авторов, наблюдается у 94% больных, изменяется эхоструктура органа, причем при прогрессировании опухолевого процесса в паренхиме как печени, так и селезенки регистрируются соединительнотканные разрастания и очаги фиброза.

Рис. 9. Хронический миелолейкоз — спленомегалия.

Спленомегалия не всегда свидетельствует о патологическом со­стоянии, поскольку многие заболевания оставляют после себя небольшое или умеренное увеличение селезенки, на­пример, мононуклеоз. Увеличение селезенки начина­ется с округления ее нормальной серповидной формы и может прогрессировать до так называемой «ги­гантской селезенки». Значительно увеличенная селезенка может достигать левой доли печени (т.н. «феномен поцелуя»). Иногда добавочная селезенка может достигать зна­чительных размеров.

Селезенка довольно быстро реагирует на различные инфекции, которые могут вызвать ее острое воспаление. Эхографическая картина острого спленита, особенно при септических состояниях, сопровождается увеличением размеров селезенки, округлением ее концов; эхоструктура сохраняет однородную мелкозернистость, эхогенность ее обычно остается неизменной или несколько возрастает. В ряде случаев, возможно, выявить очаги острых некрозов в виде небольших анэхогенных образований. При хроническом течении инфекционного процесса острый спленит переходит в хронический. При хронических спленитах размеры селезенки остаются увеличенными вследствие разрастания фиброзной ткани и эхогенность паренхимы возрастает.

Если при абдоминальном сонографическом исследовании выявляется спленомегалия, следует подумать о системном заболевании крови и обследовать все области, где имеются лимфатические узлы, чтобы обнаружить возможную лимфаденопатию.

Рис. 10. Выраженная спленомегалия с гомогенной эхо-структурой паренхимы се­лезенки (S) при неходжкинской лимфоме. Стрелка указывает на дополнительную селезенку. (NB: на этом снимке и на осталь­ных снимках, представленных далее в этой главе, датчик переворачивался на 180°.)

Кроме того следует исключить портальную гипертензию путем измерения внутреннего просвета селезеночной, воротной и верхней брыжеечной вен и поиска венозных коллатералей. Размеры селезенки должны быть тщательно измерены. Только имея базовые размеры селезенки, можно помощью контрольных исследований установить какую-либо динамику роста. При проведении первичного исследовании уже следует учитывать вопросы, которые возникнут при контрольных исследованиях, например, определение динамики роста в процессе проводимого лечения. Ни размер, ни эхогенность селезенки не позволяют сделать выводы о природе лежащего в основе заболевания

В целом при спленомегалии селезенка имеет

· длину >12 см и ши­рину 5 см;

· диффузные изменения обычно с однородной эхо-структурой;

· увеличение полюсов селезенки;

· акцентуация сосудов селезенки.

Статья I.

Статья II.

Статья III.

Статья IV.

Статья V.

Статья VI.

Раздел 6.01

Раздел 6.02

Очаговые поражения селезенки

Очаговые поражения селезенки

Возможной причиной снижения эхогенности отдельных областей паренхимы селезенки может быть очаговая лимфоматозная инфильтрация. При неходжскинской лимфоме эти лимфоматозные инфильтраты могут располагаться в селезенке диффузно, создавая неоднородную картину.

Рис. 11. Высокозлокачественная неходжкинская лимфома селезенки (S).

Рис.12. Маленькая бессимптомная анэ­хогенная киста селезенки (Су).

Рис. 13. Эхинококковая киста селезенки.

Выявление гематомы селезенки может ока­заться трудным, поскольку свежее кровотечение изоэхогенно по отношению к окружающей паренхиме селезен­ки. Обычно эхогенность вытекшей из сосудов крови уменьшается в течение нескольких дней, и подострые или старые гематомы хорошо визуализируются как гипоэхогенные объемные образования.

Рис. 14. Большое посттравматическое кровоизлияние в селезенку (Н), занимаю­щее почти весь орган. АО - аорта.

Разрыв селезенки характеризуется следующими эхографическими признаками: прерывистостью контура, возникающего вследствие разрыва капсулы органа, выявлением двойного контура с эхонегативной структурой (наружный из них соответствует капсуле, внутренний — паренхиме с кровью), спленомегалией. признаками гематомы и увеличением размеров селезенки в динамике.

Разрывы паренхимы без повреждения капсулы могут вначале вызвать нераспозна­ваемые подкапсульные гематомы. Риск таких гематом зак­лючается в позднем спонтанном разрыве капсулы, что приводит к массивному кровотечению в брюшную полость. Более 50% этих, т.н. «поздних» разрывов селезенки наблю­дается в течение 1 недели после травмы, поэтому реко­мендуется, по крайней мере, в течение этого промежутка времени делать несколько контрольных исследований.

Рис. 15. Спонтанное образование подкапсульной гематомы (Н) у пациента с ветряночным сепсисом. S - селезенка.

Пациентов с острой травмой живота и груди сле­дует обследовать на наличие свободной жидкости в за­крытых пространствах и ниже диафрагмы. а также около селезенки и печени. Необходимо тщательно обсле­довать селезенку для выявления двойного контура вдоль капсулы (подкапсульная гематома?) и гетерогенных участ­ков в паренхиме, чтобы не пропустить возможный разрыв селезенки.

Наконец, в селезенке могут обнаруживаться эхогенные очаги. Они могут представлять редко встречающиеся гемангиомы селезенки или более частые кальцифицированные гра­нулемы, наблюдающиеся при туберкулезе или гистоплазмозе.

Рис. 16. Гемангиома селезенки.

Очаги некрозов в процессе обратного развития могут кальцифицироваться. Кальцификаты единичные и множественные визуализируются в виде мелких гиперэхогенных образований, иногда с акустической тенью. Кальцификаты могут обнаруживаться у лиц. перенесших брюшной тиф. сепсис, малярию. Кальцификаты селезенки могут также обнаруживаться при циррозе печени. В селезенке может быть множество эхогенных очагов. Такая картина носит название «звезд­ное небо».

Рис.17. Множественные кальцинаты внутри селезенки у пациента, не имеюще­го симптоматики. S - акустические тени.

Абсцессы и метастазы селезенки встре­чаются редко, имеют разнообразную сономорфологию, ко­торая частично зависит от длительности их существования и этиологии. Не существует простых и надежных дифферен­циально-диагностических критериев, поэтому рекомендуется обращаться к справочникам. Абсцессы селезенки развиваются как осложнение инфарктов селезенки, могут быть следствием общей гнойной инфекции, генерализованных не поддающихся лечению инфекционных болезней. Важную в клиническом отношении группу представляют абсцессы, возникающие при бактериемии на фоне эндокардита или сальмонеллеза, при инфицировании субкапсулярных гематом. Причиной развития абсцесса селезенки может служить и прорыв в нее поддиафрагмального абсцесса. Разнообразие формы абсцесса связано с определенной стадией его развития. Для формирующегося абсцесса характерны недостаточно четкие прерывистые границы. При сформированном абсцессе стенки образования становятся более четкими, неровными, неоднородными по толщине и акустической плотности. Еще более сложна внутренняя структура образования, зависящая от вида, величины, фазы развития абсцесса и наличия реактивного воспаления в виде соединительнотканной или грануляционной ткани вокруг.

Рис. 18. Абсцесс селезенки: гипоэхоген­ное образование селезенки с нечеткими границами.

Структура абсцессов варьирует от анэхогенного содержимого с эффектом дистального усиления до эхопозитивного, сходного с характеристиками солидного тканевого образования. В области абсцесса часто определяются внутренние перегородки, мелкие пузырьки газа. Но главным является возможность дифференцировки слоев гноя разной эхогенности, меняющих свое взаимоположение при изменении положения тела пациента. Наличие плотных некротических масс в полости распада затрудняет дифференциальный диагноз абсцесса с гематомами и метастазами селезенки.

В ряде случаев для диагностики и лечения абсцессов селезёнки используется их пункция и дренирование.

Рис. 19. а-с Лечебная тонкоигольная аспирация и дренирование, а Четко очерченное округлое образование внутри селезенки с неоднородной внутренней эхо-структурой, b Диагностическая тонкоигольная аспирация содержимого абсцесса. На местополо­жение иглы указывает эхо-сигнал от ее кончика, с Содержимое абсцесса (140 мл) было эвакуировано с лечебной целью. S - селезенка, А - абсцесс.

Инфаркт селезенки мо­жет наблюдаться при спленомегалии с нарушенным крово­снабжением. Размеры инфаркта зависят от калибра закупоренного сосуда и могут занимать до одной трети селезенки. Инфаркт в острой стадии выглядит как клинообразный участок с нечеткими контурами и сниженной эхогенностью, расположенный на периферии селезенки. Иногда в проекции инфарктного участка определяются множественные тонкие линейные эхосигналы происходящие от газа.

Рис. 20. Небольшой гипоэхогенный кли­новидный участок инфаркта селезенки (Inf) на фоне миелопролиферативного заболевания.

В более поздней стадии и в процессе организации и рубцевания зоны инфаркта отмечается более четкое отграничение ее и повышение эхогенности. В ряде случаев в зоне инфаркта визуализируются гиперэхогенные сигналы — отложения солей кальция, и поэтому она лоцируется как образование мозаичной акустической плотности. В результате перенесенного инфаркта контур селезенки как бы втягивается в месте формирования рубца и склерозирования и эта зона характеризуется повышенной эхогенностью. Иногда на месте инфаркта формируется киста, может наблюдаться уменьшение и деформация размеров и формы селезенки, сопровождающиеся повышением эхогенности паренхимы. В результате множественных инфарктов селезенки, например, при серповидно-клеточной анемии может наблюдаться так называемая аутоспленэктомия. По данным радионуклидных методов исследования функциональная активность селезенки отсутствует. Эхографически в зоне проекции селезенки может определяться небольших размеров образование с множественными гиперэхогенными очагами, похожими на старые инфаркты

Рис. 21. Единичный эхогенный метастаз в селезенке (стрелки) с периферическим ореолом и центральным разжижением у пациента с карциномой ободочной кишки.

Метастатическое поражение селезенки встречается редко и может сопровождаться ее увеличением. Возможными первичными очагами являются меланома, карцинома толстого кишечника. В подавляющем большинстве случаев метастазы в селезенке визуализируются как гиперэхогенные образования, хотя встречаются и гипоэхогенные.

Селезёнка (lien, splen) - непарный паренхиматозный орган брюшной полости; выполняет иммунную, фильтрационную и кроветворную функции, принимает участие в обмене веществ, в частности железа, белков и др. Селезенка не принадлежит к числу жизненно важных органов, но в связи с перечисленными функциями играет существенную роль в организме.

Анатомия и гистология. С. располагается в брюшной полости в области левого подреберья на уровне IX-XI ребер. Масса С. составляет у взрослых 150-200 г , длина - 80-150 мм , ширина - 60-90 мм , толщина - 40-60 мм . Наружная, диафрагмальная, поверхность С. выпуклая и гладкая, внутренняя - плоская, имеет борозду, через которую в С. входят артерии и нервы, выходят вены и лимфатические сосуды (ворота селезенки). С. покрыта серозной оболочкой, под которой находится ная оболочка (капсула), более плотная в зоне ворот. От ной оболочки отходят, соединяясь друг с другом, радиально направленные трабекулы, большая часть которых содержит внутритрабекулярные сосуды, нервные волокна и мышечные клетки. Соединительнотканный остов С. представляет собой опорно-двигательный аппарат, обеспечивающий значительные изменения объема С. и выполнение депонирующей функции.

Кровоснабжение С. осуществляет самая крупная ветвь чревного ствола - селезеночная артерия (a. leinalis), проходящая чаще по верхнему краю поджелудочной железы к воротам селезенки (рис. ), где она делится на 2-3 ветви. В соответствии с количеством внутриорганных ветвей первого порядка в С. выделяют сегменты (зоны). Ветви внутриорганных артерий проходят внутри трабекул, затем внутри лимфатических фолликулов (центральные артерии). Из лимфатических фолликулов они выходят в виде кисточковых артериол, снабженных окутывающими их по окружности так называемыми гильзами, состоящими из ретикулярных клеток и волокон. Часть артериальных капилляров впадает в синусы (закрытое кровообращение), другая часть - непосредственно в пульпу (открытое кровообращение).

В селезенке различают белую (от 6 до 20% массы) и красную (от 70 до 80%) пульпу. Белая пульпа состоит из лимфоидной ткани, расположенной вокруг артерий: периартериально большинство клеток составляют Т-лимфоциты, в краевой (маргинальной) зоне лимфатических фолликулов - В-лимфоциты. По мере созревания в лимфатических фолликулах формируются светлые реактивные центры (центры размножения), содержащие ретикулярные клетки, лимфобласты и макрофаги. С возрастом значительная часть лимфатических фолликулов постепенно атрофируется.

Красная пульпа состоит из ретикулярного остова, артериол, капилляров, синусного типа венул и свободных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лимфоцитов, плазматических клеток), а также нервных сплетений. Сообщение синусов с пульпой через имеющиеся в их стенке щели при сжатии С. прерывается, плазма частично отфильтровывается, клетки крови остаются в синусах. Синусы (их диаметр от 12 до 40 мкм в зависимости от кровенаполнения) представляют собой первое звено венозной системы селезенки.

Нормальная и патологическая физиология. С. участвует в клеточном и гуморальном иммунитете , контроле за циркулирующими форменными элементами крови, а также в кроветворении и др.

Наиболее важной функцией С. является иммунная. Она заключается в захвате и переработке макрофагами вредных веществ, очищении крови от различных чужеродных агентов (бактерий, вирусов). В селезенке разрушаются эндотоксины, нерастворимые компоненты клеточного детрита при ах, травмах и других тканевых повреждениях. С. активно участвует в иммунном ответе - ее клетки распознают чужеродные для данного организма антигены и синтезируют специфические антитела .

Фильтрационная (секвестрационная) функция осуществляется в виде контроля за циркулирующими клетками крови. Прежде всего это относится к эритроцитам, как стареющим, так и дефектным. В селезенке происходит удаление из эритроцитов гранулярных включений (телец Жолли, телец Гейнца, гранул железа) без разрушения самих клеток. Спленэктомия и С. приводят к повышению содержания этих клеток в крови. Особенно четко выявляется нарастание числа сидероцитов (клеток, содержащих гранулы железа) после спленэктомии, причем эти изменения являются стойкими, что указывает на специфичность данной функции селезенки.

Селезеночные макрофаги реутилизируют железо из разрушенных эритроцитов, превращая его в трансферрин, т.е. селезенка принимает участие в обмене железа.

Существует мнение, что лейкоциты в физиологических условиях погибают в селезенке, легких и печени; тромбоциты у здорового человека также разрушаются главным образом в селезенке и печени. Вероятно, С. принимает еще какое-то участие в тромбоцитопоэзе, т.к. после спленэктомии по поводу повреждения С. наступает тромбоцитоз.

В селезенке не только разрушаются, но и накапливаются форменные элементы крови - эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. В частности, в ней содержится от 30 до 50% и более циркулирующих тромбоцитов, которые при необходимости могут быть выброшены в периферическое русло. При патологических состояниях депонирование их иногда столь велико, что может привести к тромбоцитопении .

При нарушении оттока крови, например при портальной гипертензии , С. увеличивается и может вместить большое количество крови. Сокращаясь, С. способна выбрасывать в сосудистое русло депонированную в ней кровь. При этом ее объем уменьшается, а количество эритроцитов в крови увеличивается. Однако в норме С. содержит не более 20-40 мл крови.

Селезенка участвует в обмене белков и синтезирует альбумин, глобин (белковый компонент гемоглобина). Важное значение имеет участие С. в образовании иммуноглобулинов, которое обеспечивается многочисленными клетками, продуцирующими иммуноглобулины, вероятно, всех классов.

Селезенка принимает активное участие в кроветворении, особенно у плода . У взрослого человека она продуцирует лимфоциты и моноциты. С. является главным органом экстрамедуллярного гемопоэза при нарушении нормальных процессов кроветворения в костном мозге, например при остеомиелофиброзе, хронической кровопотере, остеобластической форме а, е, милиарном туберкулезе и др. Имеются косвенные данные, подтверждающие участие С. в регуляции костномозгового кроветворения.

Большую роль С. играет в процессах гемолиза . В ней может задерживаться и разрушаться большое количество измененных эритроцитов, особенно при некоторых врожденных (в частности, микросфероцитарной) и приобретенных гемолитических (в т. ч. аутоиммунной природы) анемиях . Большое количество эритроцитов задерживается в С. при застойном полнокровии, полицитемии . Установлено также, что механическая и осмотическая резистентность лейкоцитов при прохождении их через С. снижается.

Дисфункция С. наблюдается при некоторых патологических состояниях (тяжелой анемии, некоторых инфекционных болезнях и др.), а также при гиперспленизме - хроническом увеличении С. и уменьшении в крови клеток двух либо, реже, одного или трех ростков кроветворения. При этом предполагается повышенное разрушение в селезенке соответствующих клеток крови. Гиперспленизм представляет собой прежде всего патологию красной пульпы С. и обусловлен гиперплазией макрофагальных элементов. После удаления С. при гиперспленизме состав крови обычно нормализуется или существенно улучшается.

При наследственных и приобретенных нарушениях обмена липидов в селезенке отмечается накопление большого количества липидов, что ведет к спленомегалии .

Пониженная функция С. (гипоспленизм) наблюдается при атрофии С. в пожилом возрасте, при голодании, гиповитаминозах. Она сопровождается появлением в эритроцитах телец Жолли и мишеневидных эритроцитов, сидероцитозом.

Патологическая анатомия . С функционально-морфологическими особенностями С., в частности с принадлежностью к органам иммуногенеза, связано многообразие ее структурных изменений при многих патологических процессах.

Увеличение размеров и массы (более 250-300 г ) селезенки обычно связано с патологическими изменениями, которые, однако, могут наблюдаться и в неувеличенном органе. Цвет и консистенция С. зависят от ее кровенаполнения; они изменяются при гиперплазии пульпы, отложении амилоида, различных пигментов, е, поражении С. при острых и хронических инфекциях, х, ах, злокачественных х, гистиоцитозах.

Наиболее частым проявлением дистрофии С. служит гиалиноз мелких артерий и артериол, обычно наблюдающийся в норме в возрасте после 30 лет; реже гиалин откладывается в виде глыбок в лимфатических фолликулах и краевой пульпе. Мукоидное и фибриноидное набухание соединительной ткани С., в первую очередь стенок венозных синусов и мелких сосудов (вплоть до их фибриноидного некроза), выпадение белковых преципитатов в центрах лимфатических фолликулов отмечают при аутоиммунных заболеваниях. В результате происходит огрубение стенок синусов С., развивается периартериальный, так называемый луковичный, наиболее выраженный при системной красной волчанке .

Амилоидоз С. обычно наблюдается при общем амилоидозе и по частоте занимает второе место после а почек. Иногда при заболеваниях, вызывающих вторичный (туберкулез, хронические гнойные процессы), может возникать только селезенки. Лимфатические фолликулы при отложении в них амилоида на разрезе имеют вид стекловидных телец, сходных с зернами саго. В таких случаях говорят о «саговой» селезенке. Масса С. при этом увеличена незначительно. Диффузное выпадение амилоида в стенках синусов, сосудов и по ходу ретикулярных волокон сопровождается увеличением массы селезенки (до 500 г ); ткань С. плотная, на разрезе сальная, желтовато-красного цвета («сальная», «ветчинная» селезенка). Возможно также сочетанное отложение амилоида в лимфатических фолликулах и красной пульпе.

При ряде заболеваний в С. обнаруживают рассеянные диффузно или лежащие в виде скоплений ксантомные клетки. Они образуются при нарушениях липидного обмена вследствие накопления липидов в макрофагах. Так, при сахарном е, е, семейном ксантоматозе в макрофагах С. (и других органов) в избыточном количестве откладывается холестерин; клетки, сходные с ксантомными, иногда встречаются при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;массивное накопление определенных видов липидов наблюдается в С. при тезаурисмозах, что приводит к образованию клеток, характерных для той или иной формы болезни, - клеток Гоше и Пика, к развитию значительных вторичных изменений в С. и увеличению ее размеров (см. Липидозы ).

Гемосидероз С. - избыточное отложение гемосидерина - представляет собой проявление общего гемосидероза и наблюдается при гемохроматозе , заболеваниях и патологических состояниях, сопровождающихся усиленным гемолизом, в случае нарушения утилизации железа, особенно при гемолитических, апластической и рефракторных х, малярии , возвратном е , е, хронических нарушениях питания (заболеваниях желудка и кишечника). При гемосидерозе С. имеет ржаво-бурую окраску, иногда несколько увеличена. В красной пульпе при гистологическом исследовании обнаруживают многочисленные сидерофаги, в эндотелии синусов, стенках сосудов, трабекулах, ной оболочке С. - отложения гемосидерина. Местный гемосидероз С. часто находят в зонах кровоизлияний. В их центрах и обширных очагах некроза могут выявляться кристаллы гемотоидина. При малярии в С. встречаются отложения гемомеланина, которые при выздоровлении могут исчезать. Возможно также отложение в С. угольного пигмента, проникающего гематогенно из легких.

Часто в С. встречаются очаги некроза . Мелкие очаги обычно возникают вследствие токсического воздействия при инфекциях, крупные очаги обусловлены циркуляторными расстройствами.

Нарушения кровообращения в С. выявляются часто. При общем венозном полнокровии вследствие сердечной недостаточности С. увеличена (масса ее 300-400 г ), темно-красного цвета. Портальная приводит к развитию значительных однотипных изменений в С. и ее выраженному увеличению (цирротическая , ическая ). Масса С. при этом может быть увеличена до 1000 г и более, ткань ее мясистая, ная оболочка утолщена, нередко содержит обширные но-гиалиновые участки («глазурная» селезенка), возможны сращения С. с окружающими тканями. Поверхность С. на разрезе пестрая из-за очаговых кровоизлияний, наличия множественных плотных узелков оранжево-коричневого цвета. Уменьшение кровенаполнения С. наблюдается при массивной острой или длительной повторной кровопотере , апластической анемии.

Воспалительные изменения в С. (спленит) постоянно обнаруживаются при инфекционных болезнях. Их характер и интенсивность зависят от особенностей возбудителя и иммунологического состояния организма.

Продуктивное воспаление в С. с образованием гранулем различного строения и развитием спленомегалии может наблюдаться при туберкулезе, е, бруцеллезе, туляремии, висцеральных ах, лепре. Гиперплазия лимфоидной ткани С. отражает ее участие в иммунных реакциях организма при антигенном раздражении различного происхождения.

Методы исследования . В клинической практике применяют перкуссию и пальпацию С., лапароскопию , рентгенологическое, радионуклидное и ультразвуковое исследования (см. Ультразвуковая диагностика ), спленоманометрию, пункционное исследование С., адреналиновую пробу.

Перкуссию С. проводят в вертикальном или горизонтальном (на правом боку) положении больного. Притупление над верхним краем С. по передней подмышечной линии дифференцируют с легочным звуком, притупление по краю реберной дуги или выше ее на 10-20 мм - с тимпаническим звуком над желудком. Верхняя граница тупости над С. проходит почти горизонтально, нижняя - сзади и сверху, вниз ивперед. При высоком стоянии верхненаружная поверхность С. может быть на уровне VIII ребра, при низком - XII ребра.

Определение размеров С. по Курлову производят в положении больного лежа при неполном повороте на правый бок, по возможности не смещая таз. Перкутируют по десятому межреберью, начиная от позвоночника, и по границам притупления определяют длину С. Если С. выступает из подреберья, то учитывают размер выступающей ее части. Ширину С. определяют, перкутируя сверху от передней подмышечной линии по направлению к задней подмышечной линии. Результаты исследования записывают в виде дроби, в которой в числителе указывают длину, а в знаменателе - ширину С. При увеличении С. длину ее выступающей части указывают перед дробью, например см .

Пальпацию С. производят в горизонтальном положении больного на спине и в правом боковом положении. При глубоком вдохе увеличенная С. опускается и «перекатывается» через пальцы исследующего. При значительном увеличении С. ее нижний край опускается в брюшную полость, при этом удается прощупать характерную вырезку на нем, переднюю поверхность С., определить ее консистенцию и болезненность. В норме селезенка не пальпируется.

Лапароскопия при отсутствии спаечного процесса дает возможность осмотреть С., которая в норме синевато-красного цвета: на ее поверхности можно увидеть рубцы, втяжения и другие патологические изменения.

Рентгенологическое исследование С. проводят в вертикальном и горизонтальном положении больного. При рентгеноскопии осматривают область левой половины диафрагмы, отмечая ее подвижность, расположенные рядом с С. органы брюшной полости, левое легкое. Для улучшения условий исследования используют введение газа в толстую кишку и желудок. Обзорные снимки выполняют в прямой и боковой проекциях. Специальными методами рентгенологического исследования являются компьютерная рентгеновская томография , целиакография и лиенография, диагностические пневмоперитонеум и пневморен, дополняемые томографией. В дифференциальной и топической диагностике изолированного поражения С. важная роль принадлежит артериографии (см. Ангиография ), компьютерной томографии, диагностическому пневмоперитонеуму.

Получение радионуклидного изображения С. основано на свойстве клеток макрофагальной системы поглощать из крови поврежденные эритроциты или коллоиды. Для исследования применяют эритроциты, меченные 51 Cr, 99 m Tc или 197 Hg (см. Радиофармацевтические препараты ). На сканограмме (см. Сканирование ) или сцинтиграмме (см. Сцинтиграфия ) площадь С. при равномерном накоплении радионуклида в норме составляет 35-80 см 2 ; при заболеваниях С. накопление радионуклида неравномерное, площадь С. увеличивается.

Пункция С. показана в тех случаях, когда не установлена причина ее увеличения. Противопоказаниями к пункции являются геморрагические диатезы , выраженная . Перед пункцией с помощью перкуссии и пальпации определяют размеры и положение С., проводят рентгенологическое и радионуклидное исследования.

Патология

Патология С. включает пороки развития, повреждения, заболевания и опухоли.

Пороки развития. К ним относят отсутствие С. (асплению), и необычное положение в брюшной полости (дистопию или эктопию), блуждающую С., изменение ее формы, добавочную С. Аспления встречается редко, обычно сочетается с пороками развития сердечно-сосудистой системы, клинически не выявляется и диагностируется по данным радионуклидных исследований. При дистопии или эктопии С. находится в забрюшинном пространстве, в грыжевом мешке при пупочной или диафрагмальной грыже, в правой половине брюшной полости. Блуждающая С. может возникать из-за слабости ее связочного аппарата, например при спланхноптозе . С. может иметь неправильную форму с глубокими вырезками по краю или вытянутую, при которой ее нижний полюс иногда спускается в малый таз. Наиболее частой аномалией развития С. являются добавочные С. в количестве от одной до нескольких сотен, располагающиеся в различных отделах брюшной полости.

Блуждающая С. может перекручиваться на сосудистой ножке. При этом отмечается картина острого живота, необходимы лапаротомия (см. Живот ) и спленэктомия. Добавочная С. выявляется с помощью радионуклидного исследования. При некоторых заболеваниях, например при аутоиммунной гемолитической анемии, е, если есть добавочные селезенки, их удаляют вместе с основным органом. Другие пороки развития С. не имеют клинической симптоматики; в лечении нет необходимости.

Повреждения бывают открытыми и закрытыми. Открытые повреждения возникают при огнестрельных, колотых, резаных ранах живота, а также при оперативных вмешательствах на органах брюшной полости (желудке, толстой кишке, поджелудочной железе).

Причинами закрытых повреждений С. чаще являются удар в левое подреберье, падение на живот, живота и нижних отделов груди, ребер слева. При резком ударе или сдавлении С. подковообразно изгибается, полюса ее сближаются, вследствие чего ная оболочка разрывается по выпуклой поверхности. При е ребер их обломки могут внедряться в паренхиму С., разрывая ную оболочку. При падении с высоты, резком сотрясении могут возникнуть надрывы ной оболочки С. в местах прикрепления связок, сосудистой ножки, спаек. Разрывы С. часто осложняются кровотечением в брюшную полость. Пострадавший бледен, жалуется на головокружение, чувство распирания в левом подреберье и ноющие боли, иррадиирующие в левое плечо и левую лопатку, усиливающиеся при глубоком вдохе и кашле. Возможны тошнота и рвота, обморочное состояние. Характерен симптом «ваньки-встаньки» - больной стремится принять сидячее положение, при котором боли в животе уменьшаются. При пальпации наблюдается напряжение мышц передней брюшной стенки, в левой половине живота, левом подреберье. Отмечаются положительные симптомы раздражения брюшины. При перкуссии может определяться притупление в левой половине живота. При ректальном исследовании могут выявляться болезненность и нависание передней стенки прямой кишки, при влагалищном - болезненность в заднем своде влагалища.

Вторичные разрывы могут возникать через несколько часов и даже дней после травмы, вызывая клиническую картину внутрибрюшного кровотечения .

При затруднениях в диагностике закрытых повреждений С. могут быть полезными данные рентгенологических исследования и компьютерной томографии. Наиболее информативны лапароскопия и диагностическая лапаротомия. При подозрении на повреждение С. за больным можно наблюдать не более двух часов. При этом необходимо ориентироваться на общее состояние, показатели гемоглобина и гематокрита, данные дополнительных исследований. При открытых повреждениях С. производят первичную хирургическую обработку раны с последующей лапаротомией. При закрытых повреждениях оперативное вмешательство начинают с лапаротомии.

При повреждениях С., как открытых, так и закрытых, чаще производят спленэктомию. При одиночных разрывах, небольших надрывах и трещинах С. при сохранившемся кровообращении в ней, проводят органосохраняющие операции. Прогноз зависит от тяжести повреждения и своевременности оперативного вмешательства.

Заболевания . В патологический процесс С. вовлекается при многих инфекционных болезнях - брюшном и сыпном е (см. Брюшной , Сыпной эпидемический ), сепсисе , сибирской язве , мононуклеозе инфекционном , остром вирусном е (см. Гепатиты вирусные ), инфекционном лимфоцитозе (см. Лимфоцитоз острый инфекционный ), цитомегалии (см. Цитомегаловирусная инфекция ), малярии, висцеральном лейшманиозе (см. Лейшманиозы ), туляремии , листеризи , бруцеллезе , сифилисе . С. обычно также поражается при гистиоцитозах (Леттерера - Сиве болезнь, Хенда - Крисчена - Шюллера болезнь - см. Гистиоцитозы X ).

Нарушение оттока крови по селезеночной вене приводит к прогрессирующему увеличению С. При длительной блокаде оттока возможны кровотечения из но-расширенных вен желудка, прямой кишки, пищевода. Острая облитерация ствола воротной вены сопровождается симптомами, напоминающими непроходимость кишечника. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных спленопортографии. Лечение оперативное: наложение спленоренального анастомоза, а при выраженной спленомегалии и цитопении спленэктомия.

Клиническая картина инфаркта С. зависит от его величины. Диагностика небольших инфарктов С. затруднена из-за скудности клинической симптоматики. При более обширных поражениях в результате напряжения ной оболочки, развития периспленита появляются боли а левом подреберье, часто иррадиирующие в спину и усиливающиеся на вдохе. Слева определяется выраженный френикус-симптом. В зоне периспленита может выслушиваться шум трения брюшины. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших инфаркт. Организация инфаркта С. обычно завершается формированием рубца, изредка образуется . При нагноении инфаркта С. показана спленэктомия.

Абсцесс селезенки . Мелкие, бессимптомно протекающие ы С. нередко обнаруживаются при генерализованных не поддающихся лечению инфекционных болезнях. Наиболее важную в клиническом отношении группу представляют крупные изолированные ы С., которые могут наблюдаться при бактериемии на фоне а или а, при инфицировании инфарктов С., субкапсулярных гематом и др. Причиной развития а С. может служить прорыв в нее поддиафрагмального а.

При сканировании С. и печени могут быть обнаружены ы диаметром 20-30 мм . Абсцесс С. выявляют также с помощью ультразвукового исследования. В пользу а С. свидетельствует и обнаружение неваскуляризированной ткани органа при артериографии на фоне соответствующей клинической картины. Абсцесс С. может осложниться кровоизлиянием в полость а, прорывом в брюшную полость или плевральную полость, почку.лейкоцитоз), лимфоцитопению. в некоторых случаях нейтропению, тромбоцитопению, анемию. Иногда развивается апластический синдром, при котором необходимо исключить туберкулезное поражение костного мозга. При рентгенологическом исследовании брюшной полости могут быть выявлены петрифицированные очаги в области селезенки.

Диагноз туберкулеза С. затруднен, если отсутствуют признаки свежего или ранее имевшегося туберкулеза других органов. Он основывается на результатах цитологического исследования пунктата С., однако достоверным критерием является лишь обнаружение микобактерий туберкулеза в мазке или высевание их из пунктата. Необходимо учитывать, что при сопутствующем е С. неоднократные ее пункции могут оказаться неинформативными. При подозрении на туберкулез С. даже при отсутствии надежных доказательств проводят специфическую туберкулостатическую терапию ех juvantibus.

Е, х, хроническом е. Причиной его развития могут быть распад опухоли, быстрое увеличение С. и перерастяжение ее ной оболочки при спленомегалии. Клиническая картина характеризуется внезапными сильными болями в левом подреберье, признаками раздражения брюшины, быстро нарастающей анемией. Лечение оперативное; как правило, производят спленэктомию, однако в последнее время, особенно у детей, стали чаще осуществлять частичную резекцию и ушивание разрыва С. (спленорафию). Прогноз зависит от основного заболевания.

Опухоли С. встречаются редко, могут быть доброкачественными и злокачественными.

Среди доброкачественных опухолей выявляются гемангиомы, лимфангиомы, липомы, гамартомы; среди злокачественных -- лимфосаркомы, ретикулосаркомы, возможны также ангиосаркомы, гемангиоэндотелиомы, фибросаркомы. Поражение С. при х редко бывает изолированным; чаще одновременно со спленомегалией обнаруживают лимфаденопатию, гепатомегалию,изменения в крови и костном мозге. Диагностировать природу изолированной опухоли С. клинически невозможно.

Симптомы всех опухолей сводятся к увеличению органа, ощущению тяжести в области левого подреберья, иногда появлению тупых, реже острых (инфаркт) болей. При пальпации С. плотноэластичная, иногда бугристая. При х и ангиосаркомах возможны , усиленное потоотделение, похудание, гиперспленизм (анемия, лейко- и ). При ангиосаркоме (в одной трети случаев) отмечается разрыв селезенки. Диагноз может быть установлен при цитологическом исследовании пунктата С. Предпочтение следует отдать спленэктомии, являющейся одновременно диагностическим и лечебным мероприятием. В случаях доброкачественных опухолей лечение на этом заканчивается; при х в зависимости от гистологического строения опухоли спленэктомию дополняют соответствующей химиотерапией; при нелимфоидных злокачественных опухолях химиотерапию назначают при наличии метастазов. Прогноз при доброкачественных опухолях и е благоприятный; при других х он зависит от гистологического строения опухоли, при злокачественных нелимфоидных опухолях прогноз неблагоприятный.

Библиогр.: Алмазов В.А. и др. Лейкопении, с. 157, Л., 1981; Барта И. Селезенка, пер. с венгер., Будапешт, 1976; Бородин И.Ф. и Орлянская В.Ф. Некоторые вопросы диагностики и лечения закрытых повреждений селезенки, Клин. хир., № 4, с. 29, 1980; Гланц Р.М. и Рожинский М.М. Сберегательная хирургия повреждений селезенки, М., 1973, библиогр.; Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., М., 1980; Линденбратен Л.Д. и Наумов Л.Б. Методы рентгенологического исследования органов и систем человека, Ташкент, 1976; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, М., 1985; Физиология системы кровообращения, Физиология эритропоэза, под ред. В.Н. Черниговского, с. 256, Л., 1979; Фолков Б. и Нил Э. Кровообращение, пер. с англ., М., 1976; Хирургическое лечение заболеваний системы крови, под ред. О.К. Гаврилова и Д.М. Гроздова, М., 1981.