Что за болезнь у детей рахит спазмофилия. Спазмофилия - что это, механизм и причины развития
) - это патологическое состояние, характеризующееся повышением нервно-мышечной возбудимости и склонностью к клоническим судорогам. Наблюдается в основном у детей от 3 месяцев до 2 лет. Мальчики болеют чаще.
Спазмофилия возникает вследствие нарушения в организме ребенка кальциево-фосфорного обмена (падение содержания кальция в крови). Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) формы спазмофилии. Скрытая спазмофилия иногда становится явной, если ребенок получает малые дозы витамина D; заболевание находится в определенной связи с рахитом (см.).
Скрытая спазмофилия характеризуется появлением у ребенка тревожного сна, моторного беспокойства, пугливости, усиленной потливости, а также различными нарушениями желудочно-кишечного тракта. При обследовании ребенка выявляется ряд характерных признаков в виде симптомов Хвостека, Труссо, Люста и Эрба.
Симптом Хвостека (лицевой феномен) - при легком поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта появляется молниеносное подергивание рта, носа и век. Симптом Труссо - при сдавлении нервно-сосудистого пучка на плече происходит судорожное сокращение мышц кисти и она принимает положение «руки акушера». Феномен Люста - при поколачивании ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение и легкое сгибание стопы. Симптом Эрба, или повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость, - при размыкании катода силой тока в 3-2 и даже 1 ма раздражение нерва в локтевом сгибе сопровождается сокращением мышц и сгибанием пальцев.
Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма - спазма голосовой щели, наступающего иногда во время крика и плача ребенка; ларингоспазм проявляется затруднением дыхания (вдоха), иногда остановкой дыхания; в течение дня могут наблюдаться повторные приступы. Реже наблюдаются карпопедальный («рука акушера»), приступы судорог мимических мышц лица. Наиболее тяжелая форма спазмофилии протекает в виде и проявляется общими клоническими судорогами с потерей сознания. Наблюдаются судорожные сокращения сердечной мышцы с возможной остановкой сердечной деятельности и внезапной смертью. Вне приступов сохраняется повышенная нервно-мышечная возбудимость, положительные симптомы Хвостека, Труссо, Люста. Явная форма спазмофилии может длиться от нескольких дней до 2-3 недель.
Диагноз устанавливается на основании перечисленных симптомов и биохимических данных. Важно своевременно выявить скрытую форму спазмофилии.
Спазмофилия - это серьезная патология, характеризующаяся повышением нервно-мышечной возбудимости и предрасположенностью к клоническим судорогам. Это заболевание развивается у малышей возрастом от трех до двадцати четырех месяцев. По статистике, среди больных больше мальчиков, нежели девочек.
Специалисты утверждают, что спазмофилия у детей развивается на фоне рахита. Приступы чаще всего носят спонтанный характер и зачастую провоцируются испугом малыша. Если ребенку поставлен диагноз «рахит», то родителям необходимо знать, как протекает спазмофилия, каковы ее признаки и симптомы, как до появления медиков, оказать ребенку помощь, чтобы не допустить остановки дыхания.
В наши дни это заболевание переносит около четырех процентов детей с явными признаками рахита. Такой относительно небольшой процент свидетельствует о том, что в последние годы значительно снизилось количество проявлений тяжелых форм рахита.
Что такое спазмофилия?
Спазмофилия является результатом нарушения фосфорно-кальциевого обмена, из-за чего снижается содержание кальция в крови. Различают две формы этого недуга:
- латентную;
- явную.
Латентная форма переходит в явную, если у ребенка в организме наблюдается дефицит витамина D, из-за которого развивается рахит. Спазмофилия у детей в скрытой форме проявляется моторным беспокойством, пугливостью. Также наблюдается тревожный сон, повышенная потливость.
Причины спазмофилии у детей
Спазмофилия проявляется из-за остро развившейся гипокальциемии в сочетании с электролитным дисбалансом и алкалозом. В крови стремительно увеличивается количество витамина D - активного метаболита. Кроме того, гипокальциемию может вызвать нарушение работы паращитовидных желез, значительное снижение всасывания в кишечнике кальция или повышенное выделение его с мочой.
Судороги при спазмофилии у детей обусловлены снижением уровня витаминов В6 и В1, натрия, хлоридов, магния в крови. Основными причинами заболевания являются:
- Сбой кальциево-фосфорного обмена, вызывающего снижение насыщенности ионизированного и общего кальция в крови, который сочетается с гиперфосфатемией и алкалозом.
- Увеличение неорганического фосфора, обусловленное вскармливанием малыша молоком коровы. В результате происходит экскреция избыточного фосфора.
- Передозировка витамина D2 и D3.
- Поглощение ультрафиолетовых лучей весной в большом количестве.
Из-за метаболита витамина D происходит:
- ухудшение работы паращитовидных желез;
- изменение в крови щелочного запаса, в более тяжелой форме может развиться алкалоз;
- реабсорбция аминокислот в почечных канальцах;
- накопление костной тканью избыточного количества кальция, в то время как в крови его уровень понижается, а повышается количество калия.
Кроме того, сверхвысокую мышечно-нервную активность и судорожную готовность может вызвать понижение в крови уровня витаминов В6 и B1, хлоридов. В этом случае любой, даже минимальный неблагоприятный фактор - крик, испуг, вирусное заболевание, плач, скачок температуры, рвота - могут спровоцировать судорожный приступ.
Молодым мамам следует знать, что малыши, находящиеся на грудном вскармливании, практически не болеют спазмофилией. В группу риска входят искусственники и недоношенные детки.
Симптомы заболевания
Симптомы спазмофилии у детей в явной форме проявляются:
- Эклампсическими судорогами.
- Карпопедальным спазмом.
- Ларингоспазмом.
Характерными признаками спазмофилии у детей являются эклампсические судороги, которые выражаются подергиваниями мышц лица, потом шеи, ног и рук. Потом судороги начинают сотрясать все тельце ребенка. Малыш теряет сознание, его лицо становится багровым, появляется тахикардия, частое прерывистое дыхание, возможны непроизвольные дефекация, мочеиспускание, выделение изо рта пены.
Из-за повышенного во время приступа внутричерепного давления фиксируется напряжение большого родничка. При тетании характерный признак спазмофилии у детей - карпопедальный спазм. Он может длиться от двух- трех часов до нескольких суток. Подобные судорожные сокращения вызывают сильные боли. Из-за их продолжительности на стопах малыша могут появляться отеки.
Ларингоспазм
Это сильнейшая судорога голосовой щели. Симптомы спазмофилии у детей в стадии ларингоспазма проявляются вначале «петушиным» криком. Затем появляется стенотическое дыхание, втяжение уступчивых мест грудины, инспираторная одышка. Остановка дыхания может быть внезапной. Хотя на приближающийся приступ спазмофилии у детей указывают следующие симптомы:
- цианоз (посинение) губ;
- бледность кожных покровов;
- замирание ребенка с запрокинутой головой.
Завершается приступ тем, что малыш делает два-четыре свистящих поверхностных вдоха. Они сопровождаются таким свистящим звуком, поскольку воздух преодолевает очень узкую щель. Затем дыхание возвращается в норму. К сожалению, каждый такой приступ может завершиться летальным исходом.
Диагностика
Чтобы установить точный диагноз, ребенка исследуют, проверяя симптомы Труссо, Люста и Хвостека, которые указывают на высокую механическую возбудимость при положительном результате. Непродолжительные подергивания в уголке рта, крыльях носа или веках при постукивании пальцем в области между углом рта и скуловой дугой (fossae caninae) - так проявляется симптом Хвостека (положительный).
Положительный симптом Труссо — характеризуется судорожным сокращением кистей рук («рука акушера») при сдавливании плеча. Сдавливания в области головки малоберцовой кости n. peronaeus выявляют симптом Люста. При этом может наблюдаться непроизвольное легкое сгибание стопы.
При диагностировании спазмофилии у детей ставится задача выявить повышенную нервно-мышечную гальваническую возбудимость. Для выявления симптома Эрба область n. Medianus раздражают постоянным током: при размыкании катода у здорового ребенка сокращения мышц предплечья происходят при силе тока около 5 мА, у малыша со спазмофилией для этого потребуется всего 2-3 мА.
Известный исследователь Маслов обратил внимание на повышенную болевую чувствительность у детей с этим заболеванием. У таких детей укол в ногу, как правило, вызывает краткосрочную остановку дыхания. Ребенок здоровый реагирует на такую процедуру учащенным дыханием. Проверяется это при помощи пневмограммы.
Спазмофилия у детей: симптомы и лечение
При тонических судорогах, потере сознания, ларингоспазме и остановке дыхания ребенок нуждается в срочных мерах реанимации. В первую очередь ему необходимо искусственное дыхание. С гипоксией помогает бороться масочная ингаляция 100% кислородом. Кроме того, проводятся инъекции противосудорожными препаратами.
Максимально эффективен 0,5% раствор «Седуксена». Его вводят и внутривенно, и внутримышечно. Необходимая доза препарата составляет:
- в три месяца - от 0,3 до 0,5 мл;
- от шести месяцев до года - от 0,5 до 1,0 мл;
- до трех лет - от 1,0 до 1,5 мл.
После инъекции эффект заметен сразу же. Но его действие длится всего тридцать минут: за это время медики проводят необходимые исследования, позволяющие установить причину судорог.
Такой же эффект оказывает раствор гамма-оксимасляной кислоты (20%). Его вводят внутримышечно, ректально, внутривенно. Дозу увеличивают при повторном введении. Препарат, введенный внутримышечно, начинает действовать через пять минут, и его действие продолжается от тридцати минут до двух часов. Если судороги у ребенка сохраняются длительное время, то ему можно в сутки делать от четырех до шести инъекций.
Другие средства от спазмофилии
Иногда применяются клизмы из двухпроцентного раствора хлоралгидрата, предварительно подогретого до температуры 40 °C, и раствора (25%) сульфата магния внутримышечно. Пока действуют противосудорожные препараты, медики экстренно определяют уровень кальция в крови, вводят десятипроцентный раствор глюконата или кальция хлорида внутривенно. Дозировка составляет:
- для деток до полугода - 0,05 мл;
- от шести до двенадцати месяцев - 0,5-1,0 мл;
- от двенадцати до тридцати шести месяцев - 2 мл.
Затем раствор хлорида кальция (10%) ребенку дают внутрь трижды в сутки по одной ложке (чайной) после еды. Препарат нужно запивать молоком. Курс лечения длится от недели до десяти суток. Кроме того, для диагностики и лечения в некоторых случаях проводится спинномозговая пункция.
Срочная помощь во время приступа
Родителям ребенка с диагнозом «спазмофилия» необходимо быть готовыми при появлении первых симптомов, указывающих на ларингоспазм, к оказанию неотложной помощи. Для этого необходимо:
- ребенка уложить на жесткую плоскую горизонтальную поверхность (кушетку, стол, пол);
- освободить от одежды грудную клетку;
- обеспечить приток свежего воздуха;
- смачивать лицо ребенка холодной водой;
- срочно ввести противосудорожные препараты.
Когда начинается приступ, родителям необходимо вызвать скорую помощь. Для его купирования медики введут в вену глюконат кальция. Это проводится под постоянным контролем ЧСС. В случае, когда первая помощь не дала должного результата, проводится интубация трахеи, с целью обеспечения нормального дыхания. Самое тяжелое осложнение, которое может вызвать спазмофилия - остановка сердца. В этом случае необходимо экстренно провести массаж сердца.
Возможные осложнения
Без высококвалифицированного и своевременного лечения у ребенка будут наблюдаться:
- нарушение дыхательной функции;
- судороги.
Такое состояние на протяжении продолжительного времени приводит к нарушению деятельности нервной системы. Кроме того, может отмечаться задержка психического развития, и даже смерть.
Прогноз
При надлежащем лечении заболевание, как правило, оканчивается благоприятно. По достижении ребенком двух-трехлетнего возраста патология исчезает, так как стабилизируются пропорции фосфора и кальция в крови.
В особо тяжелых случаях необходимо не только правильное лечение спазмофилии у детей, но и соблюдение долгого профилактического периода. Летальный исход наблюдается, к счастью, довольно редко — из-за удушья во время продолжительного ларингоспазма, остановки дыхания или сердца.
При длительном периоде эклампсии могут наблюдаться отклонения в психическом развитии ребенка. Чтобы не возникало таких серьезных проблем, очень важно обеспечивать малыша необходимыми микроэлементами, следить за его состоянием, поведением, реакциями и при малейших признаках заболевания обращаться за помощью к детскому неврологу и педиатру. И еще раз хотелось бы напомнить молодым мамам о важности грудного вскармливания, которое в подавляющем числе случаев не позволяет развиваться заболеванию.
Спазмофилия у взрослых
Заболевание у взрослых встречается гораздо реже, чем у детей. До сих пор причина прогрессирования данного состояния у взрослых пациентов точно неизвестна. Чаще это заболевание переносят женщины. К факторам риска относят:
- наличие инфекционных заболеваний;
- нервное перенапряжение;
- беременность и период лактации;
- наличие злокачественных и доброкачественных новообразований;
- экстракция околощитовидных желез.
Профилактика
Всем медикам хорошо известна истина: значительно легче проводить профилактику заболевания, чем его лечить. Можно существенно снизить риск развития спазмофилии, соблюдая следующие рекомендации:
- деткам, которые находятся на искусственном вскармливании, следует регулярно включать в рацион донорское молоко;
- необходимо соблюдать точную дозировку витамина D;
- ребенок нуждается в полноценном питании, рацион малыша должны быть включены: мясо, творог, морковь, молоко, капуста и прочее.
Первичная профилактика предполагает предупреждение, своевременную диагностику и лечение рахита. Диагностирование и лечение скрытой формы заболевания - это вторичная профилактика. Кроме того, необходима продолжительная (от шести до двенадцати месяцев) противосудорожная терапия барбитуратами. Родителям необходимо следить за показателями крови ребенка.
Хлебовец Н. И. - доцент, канд. мед. наук
Спазмофилия (греч. spasmos – спазм, судорога и philia – предрасположение, склонность; син.: детская тетания, тетания рахитическая) – заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.
Патогенез
Связь спазмофилии с рахитом подмечена давно, но доказана лишь в 70-х годах, когда был обнаружен низкий уровень 25- гидрохолекальциферола (25-ОН-Д 3) в крови у всех обследованных детей со спазмофилией. Весной на фоне образования небольших количеств витамина D под влиянием солнечных лучей отложение кальция в кости повышается, тогда как всасывание его в кишечнике невелико. Алкалозы, вызванные спонтанной или ятрогенной гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при корригировании ацидоза, могут быть провоцирующим фактором развития приступа спазмофилии.
Клиническая картина
Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилии, различающиеся степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдается весной у детей в возрасте от 6 до 18 мес.
При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормально упитанные, психомоторное развитие в пределах нормы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде выздоровления.
Наиболее частыми симптомами являются лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом в области распространения ветвей лицевого нерва, появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); симптом Эрба (повышенная гальваническая возбудимость нервов – сокращение мышц при размыкании катода КРС при силе тока ниже 5 Ма); феномен Труссо (при сдавлении плеча эластическим жгутом возникает судорожное сведение пальцев руки в виде руки акушера); симптом Маслова (при легком уколе кожи у ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); Peroneus-феномен (быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в области n. fibularis superficialis – феномен Люста).
При явной спазмофилии у ребенка чаще всего при плаче или испуге возникает ларингоспазм – спазм голосовой щели, проявляющийся звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут ребенок почти приходит в нормальное состояние и часто засыпает. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца), при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе (бронхотетания).
Карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение: кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение pes equinus, пальцы, особенно большие, в подошвенном сгибании. Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго – в течение нескольких часов и даже дней; при спазме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».
В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии – клонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время, полностью прекращаясь при этом. Иногда клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.
У детей, склонных к спазмофилии, обычно отмечается повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, парестезия и др.).
Диагноз и дифференциальная диагностика
Диагностика, как правило, не представляет существенных затруднений. Наличие у ребенка в возрасте 6–18 мес. клинических, биохимических и рентгенографических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делает ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать его бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса QT более 0,2 с).
У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,9 ммоль/л при норме 1,1–1,4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концентрация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5–2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.
Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог.
При гипопаратиреоидизме, который практически не встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия.
При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявлений хронической почечной недостаточности.
Переливание в стационаре большого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к связыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог.
Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста. Данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.
Профилактика
В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симптомов латентной спазмофилии необходимо назначать препараты кальция.
Лечение
При ларингоспазме («родимчике») создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела.
При судорогах внутримышечно или в/в вводят седуксен (диазепам) 0,1 мл 0,5 % р-ра/кг массы тела или магния сульфат 0,2 мл/кг 25 % раствора, ГОМК (оксибутират натрия) 0,5 мл/кг (80–100 мг/кг) 20 % раствора и обязательно одновременно внутривенно медленно кальция хлорид 0,2 мл/кг 10% раствора или кальция глюконат 0,2 мл/кг 10% раствора. Препараты кальция предварительно разводят в 2 раза 10% раствором глюкозы и вводят внутривенно медленно, т.к. быстрое введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.
Ребенка госпитализируют в стационар после исчезновения судорог.
Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на кормление сцеженным молоком от донора или матери. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.
В постприступном периоде внутрь назначают препараты кальция. 5–10% р-р кальция хлорид или глюконата кальция из расчёта 0,1–0,15 г/кг (1 мл/кг) в сутки; лучше всасывается карбонат кальция в сочетании с цитратной смесью (лимонная к-та 2,1 г, лимоннокислый натрий 3,5 г., дистиллированная вода до 100 мл) по 5 мл 3 раза в сутки. Можно назначать кальций – Д3 Никомед (кальция карбонат 1250 мг – эквивалент 500 мг), витамин D3200МЕ) по 1 таблетке в день.
Спустя 3–4 дня после приступа больным явной спазмофилией следует назначать витамин D2 по 4000-8.000 ME 2 раза в день. Методом выбора может быть назначение внутрь 0,1% р-ра дигидротахистерола по 0,05–0,1 мг/сутки (1–2 капли 2 раза в день). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D активностью.
Для создания ацидоза назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной ложке 3 раза в день).
Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять особо осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.
Прогноз
Благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма, если не оказана неотложная помощь, заканчивается летально. Сильно затянувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС – в дальнейшем может быть задержка психического развития.
Хронические расстройства питания у детей раннего возраста
Волкова М. П. – доцент, канд. мед. наук
Состояние нормального питания – нормотрофия, эйтрофия (А. М. Тур) – характеризуется физиологическими росто-весовыми показателями, чистой бархатистой кожей, правильно развитым скелетом, умеренным аппетитом, нормальными по частоте и качеству физиологическими отправлениями, розовыми слизистыми, отсутствием патологических нарушений со стороны внутренних органов, хорошей сопротивляемостью инфекции, правильным нервно-психическим развитием, позитивным эмоциональным настроем.
Расстройства питания – патологические состояния, развивающиеся в результате недостаточного или избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ. Расстройства питания характеризуются нарушением физического развития, метаболизма, иммунитета, морфофункционального состояния внутренних органов и систем организма.
В МКБ 10 дефицит питания обозначается термином белково- энергетическая недостаточность (БЭН).
Согласно МКБ -10, в группу расстройств питания включены следующие рубрики:
Е40–46 – белково-энергетическая недостаточность. (гипотрофия: пренатальная, постнатальная).
Е50–64 – другие недостаточности в питании (недостаточность витаминов и микроэлементов).
Е65–68 – ожирение и другие виды избыточности питания.
Спазмофилия у детей
Смазмофилией называется патологическое состояние, которое характеризуют повышенная нервная мышечная возбудимость и частые клонические судороги. Болезнь может появиться у ребенка в возрасте от трех месяцев до двух лет. По статистике чаще болеют мальчики. После года заболевание проявляется в виде спазмов отдельных групп мышц. Чаще они возникают рацеей весной или в конце зимы. Причиной является нарушение обмена фосфора и кальция, в результате которого снижается уровень кальция в крови. Нахождение малыша долгое время под воздействием солнечных лучей тоже может быть одной из причин. Нарушение работы паращитовидных желез приводит к снижению кальция и его активного выделения с мочой, что тоже приводит к спазмофилии. Негативным фактором является и снижение содержания натрия, магния, хлоридов, витаминов В6 и В1.
Спазмофилия может протекать в латентной, явной форме и или скрытой форме. Латентная переходит в явную, когда у малыша развивается рахит на фоне дефицита витамина D. Скрытая форма выражается тревожным сном, повышенной потливостью, пугливостью и беспокойством.
Симптомами заболевания являются: ларингоспазм, тетания и эклампсические судороги. При ларингоспазме резко возникает судорога голосовой щели, похожая на петушиный крик. Затем появляется одышка и стенотическое дыхание. Может произойти остановка дыхания при наличии резкого побледнения, цианоза губ или застывания с запрокинутой головой. В конце приступа ребенок делает два-четыре поверхностных свистящих вдоха, а потом дыхание нормализуется. Бывает, что приступ приводит к летальному исходу. Тетания проявляется, как спазм от трех часов до нескольких дней. Судороги вызывают сильные боли. Могут отекать стопы. Эклампсические судороги проявляются подергиванием лицевых мышц, а также мышц шеи, ноги или руки. Ребенок может потерять сознание, у него краснеет лицо, появляется тахикардия, учащается дыхание. Может возникнуть рвота, непроизвольное мочеиспускание, дефекация, выделение пены изо рта.
Для диагностики заболевания используют различные методики - Труссо, Люста, Хвостека, Маслова. Они основаны на выявлении степени нервной возбудимости.
В случае, когда ребенок во время приступа теряет сознание, необходимы срочные реанимационные меры. Проводится ингаляция легких, делается искусственное дыхание. Вводятся противосудорожные лекарственные препараты. Используется также забор спинномозговой жидкости. В большинстве случаев своевременного лечения заболевании я прогноз благоприятный. При тяжелой патологии очень важно не только лечения, но и профилактика последующих приступов. Когда малышу исполнится три года, для ликвидации патологического процесса проводят мероприятия по стабилизации фосфора и кальция в крови.
Если спазмофилией страдает грудничок, то после полугода необходимо вводить в рацион фруктовые и овощные блюда. Малышу, находящемуся на искусственном вскармливании нужно сократить количества молока, заменив его овощами и фруктами. Грудничок должен находится в спокойной обстановке и чаще гулять на свежем воздухе.
Спазмофилия у взрослых
Спазмофилия у взрослых встречается реже, чем у детей. В ряде случаев природа заболевания остается не известной. Ряд симптомов может наблюдаться как у детей, так и взрослых. Это зябкость, мурашки по телу. Чаще это происходит во время засыпания. Согласно проведенным исследованиям французских ученых установлено, что спазмофилией чаще болеют женщины, у которых ест недостаток кальция. К основным провоцирующим факторам относятся:
- период беременности и лактации;
- наличие инфекционных заболеваний;
- нервное перенапряжение
Вызвать заболевание могут причины:
- хирургическое удаление околощитовидных желез;
- опухоли;
- кровоизлияния.
Спазмофилия формы
В зависимости от клинической картины различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) форму. Не исключается переход скрытой формы в явную. Латентная форма выявляется только путем проведения специального обследования с использованием кожных и механических проб. Манифестная форма протекает как ларингоспазм, приступы эклампсии или кардопедальный спазм.
Скрытая спазмофилия
Течение скрытой спазмофилии всегда сопровождается явной формой и может длиться несколько месяцев. Признаками является потливость, повышенная утомляемость, тахикардия, нарушения ос стороны желудочно-кишечного тракта. Форма характерна определенными симптомами:
- Симптом Хвостека. При поколачивании молоточком по скуловой дуге наблюдается подергивание уголка рта или глаза.
- Симптом Эбра. При раздражении током срединного нерва локтевого сгиба, сгибаются пальцы на руке.
- Симптом Люста. Поколачивание молоточком в области малоберцовой кости приводит к тому, что отводится в сторону стопа и сгибается подошва ноги.
- Симптом Труссо. При сдавливании плечевого нервного пучка сокращаются мышцы кисти рук.
- Феномен Маслова. Укол может привести к остановке дыхания.
Явная спазмофилия
Одним из проявлений явной спазмофилии является ларингоспазм. В тяжелых случаях это может привести к потере сознания. Другим проявлением является тоническая судорога кистей и стоп, которая может затянуться на сутки. Это может привести к отеку тыльной поверхности стоп и кистей. Возможно возникновение глазных спазмов, переходящих в косоглазие. Спазмы дыхательной мускулатуры несут угрозу остановки сердца. Самым тяжелым проявлением являются клонико – тонические судороги. Приступ сопровождается нарушением дыхания и сознания.
Спазмофилия симптомы
Основными симптомами заболевания являются:
- судороги, в том числе и всего тела с потерей сознания;
- подергивания мышц в руках и ногах;
- спазмы стоп и кистей;
- ларингоспазм;
- чрезмерная нервная возбудимость;
- повышенная нервная возбудимость и потоотделение;
- учащенное сердцебиение.
Причины спазмофилии
Основной причиной заболевания является недостаток витамина D,особенно в осенний период, когда он в избытке находится в кожном покрове. Это приводит к ухудшению работы паращитовидных желез. В крови снижается уровень кальция, большая его часть находится в костях. Это приводит к напряжению мышц и к судорогам. Еще одной причиной является длительное пребывание на солнце.
Спазмофилия диагностика
Диагностика заболевания включает лабораторную пробу Сулковича, исследования на содержание уровня кальция и фосфора в крови. Проводится исследование алкалоз (КОС) на установление кислотно-щелочного равновесия, а также делают электрокардиограмму на предмет гипокальцемии и рентгенографию. При первых подозрениях на болезнь необходимо обратиться к врачу.
Спазмофилия неотложная помощь
Неотложной помощью при судорожных приступах, ларингоспазме, обмороке является устранение гипоксии. Для этого проводится искусственное дыхание, ингаляции кислородом и введение лекарственных препаратов. Судорожный приступ у ребенка может снять и в домашних условиях. Ребенку нужно высунуть язык и вызвать раздражение стенки зева и корня языка. До первого вдоха делайте искусственное дыхание, сбрызгивайте на кожу холодную воду, похлопывайте по ягодицам. Обеспечьте приток свежего воздуха. В ходе мероприятий определяется уровень кальция в крови и если необходимо, используют 10% раствор глюконата или хлорида натрия
Лечение спазмофилии
Заболевания нужно начинать своевременно, так как выявленные нарушения могут остаться на всю жизнь. Лечение включает несколько основных направлений:
- мероприятия в период припадка;
- меры профилактики для снижения возбудимости и припадков.
В домашней аптечке всегда должен быть хлоралгидрат. Его можно использовать в клизме виде 2% раствора. Можно использовать и 10 % раствор уретана. Растворы при температуре 36° С вводят в прямую кишку. Действие наступает примерно через тридцать минут. Для снятия судороги используют также 10% раствор магнезии , который вводится внутримышечно из расчета один миллилитр на килограмм веса. В промежутках между приступами проводят лечение против рахита. Повторные приступы могут возникать на фоне инфекционных заболеваний, высокой температуры тела и расстройствах желудочно-кишечного тракта. При высокой температуре назначают жаропонижающие препараты и используют прохладное обертывание. Надежным средством является в больших дозах, которые постепенно снижают. Особое значение имеет правильная диета. Она должна в большей степени состоять из молочных продуктов, а также фруктов и овощей.
Спазмофилия уход
Уход за больным спазмофилией предполагает четкое соблюдение режима дня. Необходимы сеансы массажа и гимнастика. Домашняя обстановка должна быть спокойной и уравновешенной, без стрессов и волнений. Частое пребывание на свежем воздухе успокаивает нервную систему.
Профилактика спазмофилии
Профилактикой спазмофилии у новорожденных является грудной вскармливание. Соблюдение гигиенических норм в уходе за ребенком и в содержании жилого помещения является важным условием. С ранних лет необходимо проводить мероприятия по закаливанию организма и беречься от простудных заболеваний. Необходимо контролировать содержание уровня кальция в крови, принимать профилактические препараты в течение полугода после приступа. Основные положения профилактики включают профилактические меры по лечению рахита. Назначается рыбий жир с двух месяцев от половины чайной ложки в день. Витамин D используют с четырех-пяти недель в количестве от 1500 до 2000 единиц.
Спазмофилия – тесно связанная с рахитом болезнь, проявляющаяся в виде склонности к спастическим состояниям, которая чаще всего наблюдается у детей 2-18 месяцев.
Как правило, доношенные и вскармливаемые грудным молоком дети крайне редко болеют спазмофилией. Болезни чаще всего подвержены недоношенные дети с признаками рахита.
Благодаря существующим методам профилактики рахита, спазмофилия сегодня, особенно в тяжелых формах, встречается достаточно редко.
Причины развития спазмофилии
Причинами развития спазмофилии у детей является накопление витамина D, возникающее при применении повышенных доз этого витамина, а также ранней весной, когда происходит его избыточное образование в кожных покровах.
Повышенные дозы витамина D в активных формах способствуют снижению функции паращитовидных желез, что в свою очередь стимулирует всасывание солей некоторых микроэлементов (особенно кальция и фосфора) в кишечнике и их обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах. Это вызывает развитие алкалоза, а также из-за гипокальциемии (снижения концентрации кальция в крови) кальций в избытке откладывается в костях. В результате наблюдается повышение нервно-мышечной возбудимости, приводящее к возникновению судорог.
Симптомы спазмофилии
Спазмофилия проявляется как в скрытой, так и в явной форме.
Скрытую форму спазмофилии у детей обычно определить достаточно сложно, поскольку при этой форме болезни их психомоторное и физическое развитие в норме, хотя и наблюдаются симптомы рахита.
Самыми типичными проявлениями скрытой формы течения спазмофилии являются симптомы Люста, Хвостека, Эрба, Труссо и Маслова. Скрытая форма болезни может возникать из-за влияния таких провоцирующих факторов, как испуг, рвота, плач, при этом она иногда переходит в явную форму болезни.
Основными видами проявления явной спазмофилии у детей являются ларингоспазм, карпопедальный спазм, эклампсия, а также возможно их сочетание.
Ларингоспазм (иначе – «родимчик») является самым частым проявлением болезни. Симптомом спазмофилии является острое, достаточно внезапное сужение голосовой щели, которое наблюдается при испуге или плаче, и характеризуется чаще всего закрытием голосовой щели (частичным или полным).
На фоне ларингоспазма появляется звучный хриплый вдох («петушиный крик») одновременно с цианозом, испуганным выражением лица и холодным потом. При резко проявляющихся симптомах спазмофилии может наступить полное прекращение дыхания (до 2 секунд), приводящее к потере сознания. Как правило, по окончании приступа наблюдается звучный глубокий вдох с постепенным восстановлением дыхания.
В тяжелых случаях приступы ларингоспазма могут повторяться до нескольких раз в день, а при длительных остановках дыхания возможен летальный исход.
Карпопедальный спазм у детей встречается реже. Он проявляется в виде тонических судорог лица, кистей и стоп. Эта форма спазмофилии у детей определяется по характерному виду – кисти опущены вниз, руки в локтях согнуты, плечи прижаты к туловищу, большой палец прижат к ладони, коленный и тазобедренный суставы согнуты. В зависимости от течения спазмофилии спазм может продолжаться от 2-10 минут до нескольких часов. На фоне продолжительного спазма может возникнуть отечность на тыльной стороне стоп и кистей, а из-за спазма круговых мышц рта иногда возникает так называемый «рыбий рот».
Эклампсия относится к самой опасной форме спазмофилии. Она наиболее характерна для детей первого года жизни. При эклампсии наблюдаются клонико-тонические судороги с потерей сознания. В начале приступа проявляется резкое побледнение лица, сопровождаемое оцепенением, с выраженным подергиванием мышц лица у угла рта или глаза. После этого начинают подергиваться конечности, дыхание нарушается, прерываясь очень короткими вдохами, что приводит к появлению синюшности. После возникновения ригидности обычно происходит потеря сознания.
Во многих случаях судороги развиваются ночью, когда ребенок спит. Эклампсия обычно продолжается не более полминуты. В это время может остановиться сердце и дыхание.
Диагностика и лечение спазмофилии
При подозрении на спазмофилию диагностируют детей с признаками рахита в возрасте до двух лет, как правило, весной. Из лабораторных исследований должны быть подтверждены гипофосфатемия, гипокальциемия и метаболический алкалоз, а также должен наблюдаться критический уровень снижения кальция в крови – ниже 1,75 ммоль/л.
Лечение спазмофилии включает медикаментозное купирование судорожного синдрома лекарствами реланиум, седуксен, ГАМК, сульфат магния. Для увеличения уровня кальция в крови применяют раствор 10% глюконата кальция. Помимо этого, проводят терапию по ликвидации алкалоза (3-5% раствором хлорида аммония).
В дальнейшем лечение спазмофилии проводят с помощью витаминотерапии и, после восстановления уровня кальция в крови, назначения витамина D в лечебных дозах.
При приступе ларингоспазма следует:
- Уложить ребенка на твердую ровную поверхность;
- Обеспечить доступ воздуха и расстегнуть одежду;
- Сбрызнуть холодной водой лицо и тело, вызвать раздражение слизистой носа нашатырным спиртом или другим способом и провести терапию глюконатом кальция (внутривенно) и реланиумом (внутримышечно).
Если проводимые меры по купированию приступа спазмофилии не помогают, проводят интубацию трахеи и непрямой массаж сердца (при остановке сердца).
Спазмофилия у взрослых
Считается, что спазмофилия у взрослых не развивается. Однако существует ряд симптомов, схожих с течением этой болезни, которые часто встречаются у взрослых людей и не поддаются диагностике и эффективному лечению. Они связаны с произвольными судорогами, особенно во время засыпания, мурашками на теле, чувством холода и зябкости.
Врачи во Франции проводят исследования спазмофилии у взрослых. Согласно полученным данным, этой болезни больше всего подвержены женщины с недостатком кальция в организме.
Для лечения спазмофилии и купирования приступов рекомендуется употреблять в пищу продукты, насыщенные кальцием, магнием и фосфором. Поскольку в большинстве случаев развитие приступов спазмофилии провоцирует стресс и конфликтные ситуации, рекомендуется уметь контролировать дыхание и расслабляться, чему способствуют занятия йогой и медитацией.
Видео с YouTube по теме статьи: