Наскільки великий статевий орган у гермафродіту. Гермафродит: будова репродуктивних органів

Існує безліч дій, які люди виконують автоматично, не замислюючись над тим чи іншим питанням. Наприклад, при заповненні анкети людина машинально вказує дані про поле, вік, расову приналежність і т.д.

Для багатьох людей поняття статі не приносить жодних сумнівів у тому, що жінка – це жіноча стать, а чоловік – чоловіча. Але не все так категорично, Як здається, тому що існує група людей, яка не вписується в загальні рамки.

Це люди-гермафродити і для них подібний пункт в анкеті є великим питанням, на яке не так легко відповісти. Спробуємо розібратися, хто такі люди гермафродити, як вони виглядають та чим відрізняються від інших.

Гермафродити – індивідууми, які мають статевими ознаками обох статей, тобто. і жінок і чоловіків. Щодо гермафродитів прийнято вживати також визначення «андрогін», що в перекладі з грецької мови означає «aner» – чоловік, «gyne» – жінка.

Поняття про гермафродитизм бере свій початок із давньогрецьких легенд. Коли народився син богів Афродіти та Гермеса, хлопчика назвали таким гучним ім'ям, як Гермафродіт, яке було вигадано від двох імен своїх батьків (Фродіт від Афродіти та Герма від Гермеса). У п'ятнадцятирічному віці в юнака закохалася німфа, яка жила у воді, він теж запалився пристрастю у відповідь і попросив богів поєднати їх в одне ціле, боги виконали його прохання. Так і виник перший гермафродит.

А вже в Середні віки такого роду статева метаморфоза вважалася справами нечистої сили і згідно з інквізиційною практикою XVI–XVII ст. були виявлені випадки переслідування гермафродітів. Наприклад, у XVI столітті в Дармштадті проводилося хрещення немовляти сумнівної статі, якому було дано ім'я Єлизавета, а потім Іоанн, після чого Іоанн знову перетворився на Єлизавету, яка з метою виключення подібних перетворень була спалена на багатті.

Особливості будови тіла

Відомо, що кожен ембріон людини перетворюється на чоловічий або жіночий плід, і під час розвитку в матці має природну тенденцію прийняти жіночу плоть або підлягає зміні на основі хромосом, які і зумовлюють стать майбутнього немовляти. Однак не варто виключати генетичні та гормональні причини, які здатні впливати на процес розвитку ембріона чи плода та призвести до народження нестандартного дитинчати.

У деяких видів тварин гермафродитизм - це норма, у людини справа інакша, і така патологія являє собою в першу чергу порушення статевої диференціації. Незважаючи на те, що серед людей це явище досить рідкісне, воно все ж таки має певний відсоток ризику неправильного розвитку людського тіла і в наш час. Згідно зі статистичними даними, подібна патологія зустрічається в однієї з двох тисяч новонароджених.

Гермафродит - це людина, в організмі якої можуть бути статеві органи чоловіка, а груди жінки і замість яєчників може бути суміш тканин з них і сім'яників. За такими особливостями людського організму стать виявити дуже важко, тому що гібридна тканина не здатна синтезувати гормони, оскільки не має яйцеклітин і фолікулів, тому гермафродити не можуть розмножуватися і живуть у житті статевої невизначеності.

Також можлива наявність змішаних зовнішніх статевих органів при правильному формуванні статевих залоз за жіночим або чоловічим типом.

Різниця у першому та другому випадку пояснюється різновидами гермафродитизму:

• справжнім гермафродитизм;
• псевдогермафродитизм.

Трапляється так, що людина народжується і зі статевим членом, і з піхвою, тобто з повноцінними жіночими та чоловічими статевими органами, маючи при цьому і яєчники та яєчка. Але ці особини все одно не мають здібностей до розмноження, тому що їх статеві органи не діють.

На сьогоднішній день існує лише один подібний випадок, який описувався в журналі The New York Journal of Medicine.

Одна цікава людська особа (гермафродит) мала обидва повноцінні статеві органи, вивергала сперму і переживала менструації, а також була здатна вести нормальні статеві стосунки і з чоловіком, і з жінкою. Таке дивовижне явище виявилося під час арешту двадцятивосьмирічної жінки за проституцію.

Псевдогермафродитизм

Псевдогермафродитизм є наступними випадками:

• коли статеві органи як чоловіки, і жінки формуються отже зовні нагадують геніталії протилежної статі у своїй внутрішнє їх побудова нормальне;
• жінка-гермафродит стикається з проблемою розвитку клітора, він росте до величезних розмірів, аж до того, що його приймають за статевий член;
• у чоловіків-гермафродитів втягуються всередину мошонка та яєчка і стають схожими на дві шкірні складки, які нагадують статеві губи;
• відомі випадки, коли у чоловіків внаслідок випадкової атрофії яєчок виявлялися зовнішні жіночі ознаки (наприклад, жіноча фігура та зовнішність).

Причини хвороби

Привести до народження дитини з ознаками гермафродиту можуть наступні причини:

Бажання вилікуватися і позбавитися такої хвороби у багатьох людей супроводжується сильними психологічними потрясіннями, адже за фактом коригування статі – це друге їхнє народження в зовсім іншому тілі. Життя гермафродитів у новій якості може бути справжньою тортурою, тому допомога психолога в даному випадку є обов'язковою.

Однак не кожна людина з такою проблемою спроможна оплатити якісну допомогу медиків, тому продовжує жити з ознаками гермафродитизму. Він постійно стикається з такими проблемами, як: заміна документів, переведення в інший навчальний заклад, медичне обслуговування тощо. І все ж таки це може здатися дрібницею перед подальшим життям, адже людина повинна пристосуватися думати про свою особистість, розвиватися і не втратити почуття власної гідності.

Життя відомих людей-гермафродитів

Під час існування перших гермафродитів землі доля була жорстока їм. У середньовіччі люди з відхиленнями від норми піддавалися екстермінації, а двостатевим людям ставилися з особливою жорстокістю.

Наприклад , Антіде Коллас, оголошена в 1559 р. гермафродитом, була позбавлена ​​волі та обстежувалася лікарями. Вони не змогли пояснити причини такого анормального стану її тіла, і вона отримала звинувачення, що вступила у зв'язок із Сатаною, за що була спалена.

Через кілька років було висунуто закон про те, що люди з такими особливостями можуть скористатися даним ним правом і заявити про вибір однієї плоті, але без зміни свого рішення в подальшому.

Ставлення до гермафродиту часто залежало від статусу їхньої сім'ї. Прикладом цього можна назвати життя Шарля де Бомонт, кавалера д'Еон, також відомого як Женев'єва де Бомонт та мадемуазель д'Еон. Ця людина була псевдогермафродитом і вплинула на політику Франції XVIII ст. Він обрав стать чоловіка, прожив 82 роки, і ні до кого з жінок не виявляв зацікавленості, таке ж ставлення було і до чоловіків, тому що його справжня стать була для нього загадкою. Незважаючи на те, що Шарль зробив величезний внесок у політику, з невідомих причин він був вигнаний і проживав у Лондоні як жінка, але після обстеження королівського доктора, який оголосив його жіночу стать, йому було дозволено повернутися з умовою прийняти обітницю чернецтва.

У ХІХ ст. були спроби вчених з'ясувати явище гермафродитизму, проте діагностувати це захворювання виявилося нелегко. Наприклад, американка з багатої сім'ї Марі Дороті виховувалася як жінка, тому що була гермафродитом, і тільки коли виникло питання із заповітом, у якому спадкоємцем оголошувався чоловік, її стали обстежити лікарі. Два лікарі визнали її жінкою, три – чоловіком, і один – і жінкою, і чоловіком. У суді було винесено рішення, що половина стану належить чоловічій половині Марі Дороті.

Незабаром гермафродити стали популярні на відкритих атракціонах каліцтв. Публічні покази частин тіла були заборонені, тому гермафродити вирощували волосся на правій стороні тіла, як у чоловіків, а ліву сторону вибривали, щоб вона уявляла жіночу зовнішність. Відомими акторами-гермафродитами на той час були: Діані/Едгарі, Дональді/Діані та Боббі Корке.

У 1966 році гермафродит Білл Раскам, який згодом став жінкою і взяв ім'я Рене Річардс, здобув популярність завдяки великому спорту та скандальним захистом власних прав, тому що піднімалася тема про невідповідність статі кількох учасниць змагання з легкої атлетики, через що Європейська спортивна федерацією було вирішено провести спеціальні тести. Щоб не проходити принизливу процедуру, багато спортсменок припинили участь у змаганнях, інші легко погоджувалися, вважаючи, що будь-які прояви гермафродитизму нададуть їм тільки популярності.

Рене Річардс також ухвалила рішення брати участь у турнірі з тенісу, але проходити тести, що визначають справжню стать учасників змагання, відмовлялася і довела справу до суду. Однак обстеження їй все ж таки довелося пройти, тому що воно не обмежувалося одним фізичним оглядом і ґрунтувалося виключно на результатах аналізів хромосомних клітин слизової порожнини рота. Розміри Рене Річардс були вселяючими: 80 кілограмів ваги та 185 сантиметрів зростання; завдяки своїй фізичній підготовці та стійкості вона була чудовим противником і для гравців чоловічої статі, і жіночої, і досягла величезного успіху у своєму спортивному житті.

Ще одним з відомих людей-гермафродитів нашого часу є бігунья з ПАР Кастер Семеня, яка чинила опір рішенню Американської Федерації про заборону виступів у міжнародних змаганнях людей із захворюванням на гермафродитизм. Після серії пройдених тестів її все ж таки класифікували як жінку, вона виступала у змаганнях і довгий час ніхто не надавав значення особливостям її організму.

Розгорівся найсильніший скандал 19 серпня 2009 року, коли Кастер Семеня здобула золоту медаль на чемпіонаті світу в Берліні в бігу на 800 метрів; багато хто звернув увагу на відсутність жіночої фігури спортсменки, а також чоловічі риси обличчя. Але незважаючи ні на що, відома бігунина закріпила за собою статус спортсменки і стала найвідомішим гермафродитом у спорті останніми роками.

Чи не отримали відповідь на своє запитання? Запропонуйте авторам тему.

У поодиноких випадках діти народжуються з первинними статевими ознаками, що нечітко диференціюються. У такій ситуації вкрай важливий делікатний медичний підхід, тому що приналежність до підлоги відіграє одну з ключових ролей у формуванні самосвідомості. Статевою диференціацією називають процес фізичних змін ембріона, у яких він набуває чоловічі чи жіночі первинні статеві ознаки. Зазвичай цей процес розвивається в одному напрямі.

32 1531927

Фотогалерея: Гермафродит: будова репродуктивних органів

Однак іноді статева диференціація може порушуватись, і при народженні буває складно визначити приналежність дитини до статі. Гермафродит, будова репродуктивних органів – що може бути з дитиною?

Основні терміни

Для опису індивіда, що має ознаки як жіночої, так і чоловічої статі, використовується термін «гермафродит». У деяких видів тварин це норма. Людина така патологія належить до порушень статевої диференціації.

Гермафродитизм

Слово «гермафродит» походить від імені бога, сина Гермеса та Афродіти, за давньогрецькою міфологією, поєднаною в одному тілі з жінкою-німфою. У медицині цей термін використовується для визначення деяких видів інтерсексуальних станів:

Справжній гермафродитизм

Характеризується розвитком у плода одночасно чоловічих та жіночих репродуктивних органів. У такого індивіда є як чоловічі, так і жіночі гонади, а в деяких випадках - комбінована статева залоза (овотестіс), що має тканинні елементи яєчників і яєчок. Справжній гермафродитизм зустрічається дуже рідко. У світовій медичній літературі описано лише близько 400 таких випадків. У цих пацієнтів відзначалася значна варіабельність будови внутрішніх та зовнішніх статевих органів. Більшість новонароджених гермафродитів, однак, мали більш виражені ознаки чоловічої статі.

Гермофродити

Псевдогермафродитизм

Характеризується наявністю змішаних зовнішніх статевих органів, тоді як статеві залози сформовані правильно за чоловічим чи жіночим типом.

Псевдогермабоодитизм

Псевдогермафродитизм - група патологічних станів, при яких у індивідуума є зовнішні ознаки обох статей, а статеві залози сформовані за чоловічим або жіночим типом. У таких людей є або яєчка, або яєчники, а не водночас і те, й інше. Псевдогермафродитизм - досить рідкісне захворювання, проте воно зустрічається набагато частіше, ніж гермафродитизм. Існує два основних типи псевдогермафродитизму: чоловічий та жіночий. При жіночому гермафродитизмі збільшені статеві губи та клітор нагадують мошонку та пеніс.

Причини

Статева двоїстість псевдогермафродітів чоловічої статі може бути обумовлена ​​кількома причинами, наприклад, порушенням формування сім'яників у періоді ембріонального розвитку (дисгенезією гонад), нечутливістю тканин організму до тестостерону, дефіцитом ферментів, що забезпечують реакцію тканин на тестостерон.

Жіночий псевдогермафродитизм

Псевдогермафродити жіночої статі мають жіночий хромосомний набір (46, XX), та їх зовнішні статеві органи сформовані частково чи цілком за чоловічим типом. Вони можуть мати гіпертрофований клітор, що нагадує пеніс. Вагінальний отвір часто буває закритим. Чоловікоподібна зовнішність зазвичай обумовлена ​​надлишковою продукцією чоловічих гормонів наднирниками в період ембріонального розвитку.

Ферментна недостатність

Причиною цього незвичайного захворювання може бути порушення вироблення ферментів наднирниками, найчастіше 21-гідроксилази. Цей фермент необхідний продукції двох найважливіших гормонів надниркових залоз - кортизолу і альдостерону. При дефіциті 21-гідроксилази ці гормони виробляються в недостатній кількості. На гормональний дисбаланс організм реагує посиленням вироблення адренокортикотропного гормону, що у свою чергу стимулює функцію надниркових залоз.

Чоловічі статеві гормони

При підвищенні рівня адренокортикотропного гормону надниркові залози активізуються, продукуючи серед інших чоловічі статеві гормони - андрогени. Під їх впливом у жіночому організмі проявляються чоловічі ознаки. Дітям з такими відхиленнями протягом усього життя потрібна замісна терапія аналогами кортизолу та альдостерону. Однак заповнити недостатній фермент неможливо. Якщо у дитини є статева двоїстість, необхідно прийняти рішення, чи буде вона чоловічої статі чи жіночої. У цьому необхідно враховувати інтереси дитини. Статева двоїстість буває, очевидна вже при народженні. Тому вкрай важливо вжити екстрених заходів. Неделікатне поводження з дитиною-гермафродитом може призвести до серйозних проблем як у нього самого, так і у батьків. Відповідне лікування зазвичай призначається відразу після появи малюка світ.

Хлопчик чи дівчинка?

Всі матері, і батьки хочуть знати, якої статі їхній новонароджений. Коли виникають сумніви щодо цього, швидку відповідь давати не слід. Однак для медичних працівників буває важко не відповісти на головне запитання батьків – вони змушені сказати, хлопчик це чи дівчинка.

Гермофрадіти

Затягування із рішенням

Проблема полягає ще й у тому, що рішення про статеву приналежність, прийняте відразу після народження, надалі дуже складно змінити. Із самого початку батьки, і родичі поводяться з хлопчиками та дівчатками по-різному. Ця різниця проявляється відразу ж – наприклад, новонароджених хлопчиків одягають у блакитний одяг, а дівчаток – у рожевий. Понад те, усвідомлення дитиною своєї статі формується приблизно півтора року. Тому в деяких випадках краще відкласти оголошення статі, ніж ухвалити поспішне та некоректне рішення.

Психологічні наслідки

Лікарі та пацієнти повинні замислюватися про майбутнє та враховувати, що критичне ставлення людини до своєї зовнішності – і особливо до статі – може спричинити серйозні психологічні наслідки.

Дитинство

Діти-гермафродити можуть усвідомлювати, що вони відрізняються від інших, коли починають спілкуватися зі своїми ровесниками у школі. Вони також можуть помічати стурбованість батьків їхньою статевою двоїстістю.

Пубертатний період

Пубертатний період є важливим етапом розвитку кожної людини. Проблеми в цьому віці, пов'язані зі статевою ідентичності або зовнішнім виглядом, загальновідомі і можуть бути дуже травмуючими. У гермафродітів пубертатний період може проходити ще важче. У деяких із них можлива затримка статевого дозрівання. Інших можуть турбувати помітні зміни тіла, наприклад, зростання волосся на обличчі та збільшення клітора у дівчини, розвиток молочних залоз у юнака.

Встановлення статі

Перед прийняттям рішення про вибір статі гермафродиту лікар повинен докладно обговорити з батьками, що краще для дитини. Правильна тактика дій щодо дитини-гермафродиту передбачає утримання від поспішної заяви про її статеву приналежність.

Консиліум

Для кожного пацієнта збирається консиліум за участю лікарів-педіатрів, а також профільних спеціалістів. Спираючись на генетичні дослідження та результати УЗД, визначається найбільш прийнятна стать для дитини. Ультразвукове дослідження дозволяє візуалізувати внутрішні органи, такі як матка або яєчка, що не досягли нормального положення. Батьки при цьому часто відчувають різні емоції: потрясіння, безпорадність, роздратування або страх. Ця складна ситуація потребує досконалого обговорення та проведення розмов з батьками.

Прийняття рішення

Лікарям іноді потрібно не один день, для прийняття рішення, яка стать найбільш прийнятна для дитини. У той же час, враховуючи стурбованість батьків, на це має піти якнайменше часу. До того, як буде зроблено остаточний висновок, свідоцтво про народження не може бути видане. До остаточного висновку всі зацікавлені особи (у тому числі друзі та родичі) по відношенню до дитини повинні утримуватися від вживання слів, що позначають статеву приналежність, наприклад, «він» або «вона».

Участь батьків

Остаточне рішення щодо статі дитини приймається разом із батьками. При цьому враховується хромосомний набір, спадковість, активність ферментів, а також особливості анатомії та фізіології організму. Буває важко донести до свідомості родичів цю інформацію. Проте завдання фахівців, які стосуються вирішення цієї проблеми, входить викласти ключові моменти якнайдохідливіше, одночасно виявляючи співпереживання і співчуття. Остаточним рішенням має бути вибір статі, з якою дитина зможе благополучно прожити все своє життя. Найчастіше фахівці рекомендують виховувати дитину як дівчинку. Це тим, що гермафродитам жіночої статі з допомогою пластичної операції легше скоригувати зовнішні ознаки чоловічої статі. Як правило, надалі вони успішно вписуються у соціум як жінки. Зовсім інше – фемінізований хлопчик, чию зовнішність важко змінити настільки, щоб надати йому чоловічих рис. Тому таку дитину краще виховувати як дівчинку. Надалі він виглядатиме як звичайна дівчинка, а пізніше як жінка (проте мати дітей вона не зможе). Відповідно до закону у свідоцтві про народження дитини буде вказано жіночу стать. Якщо таке рішення ухвалено, вся тестикулярна тканина видаляється. По-перше, тому, що в яєчках може вироблятися тестостерон, що може призвести до прояву деяких чоловічих ознак (наприклад, росту волосся на обличчі). По-друге, у тестикулярній тканині у пізнішому віці можуть спостерігатися пухлинні зміни. Якщо прийнято рішення вирощувати дитину-гермафродиту як хлопчика і має дуже маленький пеніс (мікропеніс), необхідно якомога раніше почати лікування. Таким чином, можна досягти того, що в міру дорослішання у нього формуватиметься близька до норми чоловіча зовнішність.

Заглядаючи наперед

При прийнятті будь-якого рішення необхідно думати про майбутнє, припускаючи, який спосіб життя вестиме дитина надалі і як вона адаптується в суспільстві.

Інструкція

Гермафродитизм викликає труднощі при віднесенні індивіда до певної статі. Він є однією із форм інтерсексуалізму. Гермафродитизм був відомий ще з давніх-давен. Це є основою повір'їв, поширених Сході та Заході.

Згідно з одним з них, у Гермеса та Афродіти був син надзвичайної краси, звали його Гермафродітом. Коли юнакові виповнилося п'ятнадцять років, його пристрасно захотіла німфа Салманіда, але її кохання не було взаємним. Німфа була невтішна і на її прохання боги поєднали її з Гермафродитом воєдино, створивши одностатеву істоту.

Якщо розглядати гермафродитизм з медичної точки зору, нічого особливого тут немає, принаймні в наш час. Розвиток такого ембріона нічим не відрізняється від розвитку звичайної дитини. Проте вже на шостому тижні життя можна розглянути дві статеві системи – чоловічу та жіночу.

До кінця свого розвитку в утробі матері у дев'ятимісячного плода чоловіка замість звичайної передміхурової залози розвивається рудимент матки, так звана «чоловіча матка». Яєчка відповідають яєчникам, насіннєві бульбашки - матковим трубам, а клітор є нерозвиненим членом.

Здавна гермафродити поділяли на два види. Першими є жіночі гермафродити, тобто прояв андрогінії. І відповідно чоловічі, так звана гінандрія.

Крім того, гермафродитизм може розвиватися на кшталт lateralis, тобто органи чоловічого організму знаходяться на одній стороні, а жіночого - на протилежній. Також існує тип transversalis, коли внутрішні органи відповідають одному типу, а зовнішні - іншому.

Незважаючи на те, що в суспільстві гермафродитизм вважається патологією, треба розуміти, що в кожному з нас є якийсь подвійний початок, протилежний нашій власній природі. Як не дивно, але в давні часи гермафродитизм був дуже почесним. Це явище оспівувалося в баладах і поемах, багато божеств були двостатевими. Тому не варто думати, що люди з цією патологією гірші, ніж ми.

Лікування гермафродитизму суворо індивідуальне. При виборі статі враховують функціональне превалювання жіночого чи чоловічого організму. Здебільшого проводять операції у зовнішніх статевих органах, але є випадки операцій повного усунення гермафродитизму. Після таких операцій необхідне постійне спостереження у фахівців, але загалом прогноз є сприятливим. На жаль, дітонародження у такому разі неможливе.

Гермафродитами вважаються риби, які мають як чоловічі, так і жіночі статеві ознаки. Сам собою гермафродитизм – це одночасне (чи послідовне) наявність в живого організму жіночих і чоловічих статевих ознак, і навіть органів для репродукції.

Є і такі риби-гермафродити, які на початку свого життя є самцями, а пізніше зазнають кардинальних метаморфоз своєї статевої системи, перетворюючись на повністю функціональних самок. Тут уже йдеться про протоандричний гермафродитизм. Наприклад, цю форму гермафродитизму мають представники сімейства морських окуней. Яскравим прикладом таких перетворень можуть бути і морські губани: всі самці з віком перетворюються на самок.

Однак у сімействі губанів спостерігається і зворотний процес: за потреби і самки можуть займати місця зниклих самців. Це відбувається, якщо з групи губанів вилучити самця. У цьому випадку найсильніша самка почне демонструвати поведінку самця, і вже за два тижні її статева система кардинально змінюється, починаючи продукувати чоловічі статеві клітини.

Гермафродитизм риб може бути не тільки природним, а й штучним, що відбувається під впливом будь-яких хімікатів. Так, наприклад, американські вчені з Геологічної служби США, які досліджували басейни великих річок США, дійшли висновку, що в тих чи інших американських річках з'явилися риби-мутанти, які є двостатевими істотами. Виявилося, що гермафродитами-мутантами є як малоротий, і великоротий окуні. Вченими були виділені основні місця проживання цих риб: річки Міссісіпі, Ямп, Колумбія, Колорадо, Пі-Ді, Ріо-Гранде, Колорадо, Апалачіколе.

Біологи з державного геологічного дослідницького центру США впевнені, що це явище не пов'язане із природною життєдіяльністю цих риб. За їх словами, існує підозра, що гормональна перебудова цих створень відбулася під впливом дезорієнтуючих хімічних сигналів у їхньому організмі. Варто зазначити, що деякі вчені, які раніше стверджували, що ці риби змінюють свою підлогу під впливом різних хімікатів, не виключають можливості впливу на них інших факторів, оскільки деяких із цих істот взагалі знаходили в досить чистих водоймах.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ (hermaphroditismus; син.: двопорожнина, інтерсексуалізм, бісексуалізм) - наявність в одного і того ж індивідуума ознак обох статей.

У грец, міфології сина Гермеса та Афродіти прекрасного юнака Гермафродіта полюбила німфа джерела Салмакіда; боги почули її пристрасним благанням про вічне поєднання з ним, тіла їх злилися воєдино, утворивши двостатеві істота.

Компонентами, що визначають стать, є: набір статевих хромосом, генеративні елементи гонад, вміст в організмі статевих гормонів, вторинні статеві ознаки, внутрішні та зовнішні статеві органи, психо-сексуальна спрямованість (див. стать). У широкому значенні, якщо якийсь із компонентів статі у суб'єкта не відповідає іншим, його можна віднести до групи гермафродітів. У практиці гермафродитами називають суб'єктів із двостатевим будовою зовнішніх статевих органів; всі інші форми патології статевого розвитку поєднують у поняття «інтерсекс», або «інтерсексуальність» (див. Інтерсекс).

Г.- вроджена патологія, здебільшого генетично обумовлена. При кількісних або якісних порушеннях у наборі хромосом порушується і формування гонад: вони не утворюються взагалі (агенезія гонад) або містять гермінативні структури обох статей (істинна, гонадна, Р.), будучи неповноцінними анатомічно, морфологічно та функціонально.

Відомо, що парамезонефральні протоки є попередниками жіночих, мезонефральні – чоловічих внутрішніх статевих органів. Атрофія парамезонефральних проток відбувається під впливом нормальних ембріональних яєчок; за їх відсутності чи неспроможності (дисгенезії) незалежно від наявності яєчника парамезонефральні протоки формуються в матку, маткові труби у склепіння піхви. Т. о., жіночі внутрішні статеві органи розвиватимуться при агенезії гонад, дисгенезії яєчок. Мезонефральні протоки розвиваються в чоловічі внутрішні статеві органи, для чого необхідна присутність гормональноактивних яєчок: за їх відсутності вони атрофуються (незалежно від наявності яєчника). Зовнішні статеві органи піддаються маскулінізації тільки під дією певного рівня андрогенів у ембріона в період між 12-м та 20-м тиж. ембріогенезу за умови нормальної чутливості до них тканин-мішеней Якщо немає впливу андрогенів, то незалежно від генетичної та гонадної статі ембріона зовнішні статеві органи зберігають нейтральний (жіночий) тип будови.

Недостатність андрогенів у чоловічого ембріона між 12-м та 20-м тиж. ембріогенезу або надлишок їх у жіночого ембріона проявляється неповною маскулінізацією зовнішніх геніталій, напр.

Розрізняють Р. істинний (гонадальний) та хибний (наявність ознак, протилежних гонадальній статі суб'єкта).

Істинний Г. - рідкісне захворювання. У світовій літературі описано 146 справжніх гермафродитів [Оверцир (К. Overzier), 1961].

Хибний Р. включає всі форми тестикулярної та екстрагенітальної (наднирникової, медикаментозної та ін.) уродженої патології статевого розвитку, кожна з яких має чітку клінічну характеристику (див. Псевдогермафродитизм).

Істинний Р., згідно з даними літератури, характеризується жіночим набором статевих хромосом (46 XX), трапляються різні форми мозаїки; чоловічий набір хромосом (46 XY) трапляється рідко.

Морфол, гермінативні структури гонад чоловічої (насіннєві канальці) та жіночої (фолікули) статі можуть бути згруповані в одній гонаді (ovotestis). Друга гонада може бути одностатевим (яєчник або яєчко) або також двостатевим. Може бути комбінація яєчника з одного та яєчка з іншого боку.

У справжніх гермафродітів зазвичай є матка, труби, склепіння піхви. За наявності яєчка з одного боку матка формується однорогою («половина матки») з боку яєчника, що залишився. Вторинні статеві ознаки зазвичай мають елементи обох статей: низький тембр голосу, змішаний тип фігури, тією чи іншою мірою розвинені молочні залози та оволосіння за чоловічим типом.

У переважної більшості гермафродітів зрілого віку функціонально превалює оваріальна частина гонади, що проявляється появою менструацій.

У яєчниковій частині гістологічно виявляють жовті тіла, а в тестикулярній, навпаки, прогресуючий гіаліноз канальців. Зачаття від достовірно обстежених гермафродитів у літературі не описано, хоча наявність матки та овуляції свідчить про таку можливість.

Одним із важливих лік. заходів при Р. є оперативна зміна статі. Такі хірургічні втручання можна проводити у відповідному віці з урахуванням бажання та подальшої соціальної адаптації хворих. Зміна статі в дітей віком 3-4 років бракує психологічних труднощів.

У віці 4-10 років така зміна переноситься важко, тому що зазвичай у цьому віці твердо встановлюється свідомість статевої приналежності, а поняття статі у значенні статевої функції ще немає. Тому дітям важко пояснити та обґрунтувати необхідність зміни статі. Вони різко негативні, довго зберігають після операції колишні звички та манеру поведінки (не хочуть міняти одяг тощо). З пубертатного віку діти починають усвідомлювати свою інтерсексуальність і стають ще більш вразливими. Нерідко вони самі наполягають на визначенні статі. У юнацькому віці (16-17 років) ця проблема ускладнюється у зв'язку з появою ретельно прихованих і пригнічуваних статевих потягів (зазвичай гетеросексуальних по відношенню до тієї статі, в якій виховувався хворий).

Загалом у хворих у віці 16-20 років адаптація до зміни жіночої статі на чоловічу психологічно відбувається легше, ніж при зміні чоловічої на жіночу (особливості чоловічої поведінки набуваються легше). Зміна статі у старшому віці скрутна з соціальних причин: більшість хворих набули певної спеціальності, суспільного становища тощо.

При виборі статі враховують функціональне превалювання (жіночої чи чоловічої частини) гонади. Елементи гонади, протилежної до обраної статі, по можливості видаляють, виробляючи пластичну операцію реконструкції зовнішніх статевих органів.

Психічні розлади при гермафродитизм

Виражені психози та грубе інтелектуальне зниження спостерігаються рідко. Інтелектуальний розвиток гермафродитів зазвичай протікає без істотних відхилень від норми, хоча відомі поодинокі описи гермафродитів з глибокою олігофренією (аж до імбецильності та ідіотії). Найчастіше спостерігають психічну незрілість (психічний інфантилізм) цих хворих із дитинством у поведінці.

Досить характерно при Р. зміна особистості, що, мабуть, обумовлено не тільки ендокринними впливами, але і тією ситуацією, в якій виявляються такі хворі. Іноді з раннього дитинства вони встановлюють характерологічні особливості, зумовлені свідомістю «ганебної неповноцінності». З віком такі хворі почуваються самотніми та ізольованими від життя та суспільства. Це створює сприятливий ґрунт для появи депресивних реакцій та суїцидальних тенденцій, особливо ситуаційно обумовлених.

У цілому нині психіці гермафродитів властиві контактність, м'якість і водночас настороженість, сором'язливість, уразливість, ранимість, поєднуються іноді з недружелюбністю і відвертою ворожістю щодо оточуючих.

Прямої залежності між психічним складом та типом статевих залоз при Р. не відзначено. Відомі випадки, коли психічний склад і сексуальна спрямованість змінювалися протягом життя в одного хворого. Важливу, а часом і вирішальну роль формуванні психічного складу гермафродітів грають умови виховання.

Психози, що виникають у гермафродітів, мають зазвичай характер затяжних депресивних станів, рідше депресивно-параноїдних психозів з маренням відносини та переслідування.

Лікування виражених психічних розладів у хворих на Г. не має якихось відмінностей у порівнянні з лікуванням інших психічно хворих: застосовують антидепресанти, «великі» і «малі» транквілізатори. У корекції змін особистості особливо важливими є медико-педагогічні впливи.

Судово-медичне значення гермафродитизму

Експертиза Р. представляє один із видів суд.-мед. досліджень спірних статевих станів (див. Статеві стани спірні). Цю експертизу проводять за постановою органів дізнання, слідства та суду. Приводом для експертизи Р. є такі випадки: визначення придатності до військової служби, вступ до спеціальних навчальних закладів, отримання документів, що засвідчують особу, розслідування справ про образи та статеві злочини. Експертиза Р. може бути призначена у зв'язку з розглядом позовів про аліменти, розірванням шлюбу (напр., за неможливості нормальних статевих зносин, відсутності здатності до зачаття чи запліднення).

При суд.-мед. огляді з приводу Р. стать суб'єкта встановлюють на підставі комплексних досліджень: ретельний збір специфічного анамнезу, загальний огляд тіла, антропометричні виміри, визначення характеру і ступеня вираженості вторинних статевих ознак, огляд зовнішніх статевих органів, встановлення наявності статевих залоз та їх функціональних проявів.

При зборі анамнезу необхідно виявити думку самого обстежуваного про його статевої приналежності, особливості статевих потягів та їх прояви, встановити вік, у якому виявилися вторинні статеві ознаки, і статеву функцію. Відхилення в статевому потягу можуть бути пов'язані і зі статевими збоченнями (див.).

При загальному огляді обстежуваного звертають увагу на загальний вигляд і розміри частин тіла, форму та розмір тазу, характер та відхилення у стані вторинних статевих ознак (оволосіння на обличчі та тілі, розвиток молочних залоз, тембр голосу та ін.). Проте дані такого огляду що неспроможні самі собою служити підставою вирішення питання статевої приналежності.

При обстеженні зовнішніх статевих органів відзначають їхню будову та співвідношення окремих елементів (топографічно і за величиною). Переважання чоловічого чи жіночого типу будівлі зовнішніх статевих органів (не враховуючи їх функціональних проявів) також може бути підставою встановлення статі. Слід пам'ятати, що можуть бути самостійно існуючі вади розвитку зовнішніх статевих органів. Діагностичне значення мають виділення із статевих органів: насіннєва рідина або менструальні виділення. Відсутність насіннєвої рідини не виключає наявності яєчок, тому що вони можуть бути недорозвиненими або їх секрет внаслідок вад розвитку може не надходити зі статевих органів. В осіб чоловічої статі може бути псевдоменструальні виділення, які, щоправда, немає певної циклічності; водночас в осіб жіночої статі менструація може бути відсутнім у зв'язку з віком, гормональними змінами, захворюваннями тощо. буд. Тому для встановлення істинного характеру виділень із статевих органів проводять лабораторні дослідження.

Мед. документи про лікування в урологів, акушерів-гінекологів, про вагітності, пологи, аборти також сприяють вирішенню питання про поле та статеві функції.

При необхідності проводять повторні та комісійні огляди, стаціонарні спостереження. В умовах стаціонару роблять лабораторні дослідження виділень, гормональні дослідження, а у виняткових випадках (за обов'язкової згоди випробуваного) та біопсію тканин та пунктату статевих залоз. При суд.-мед. Дослідженні трупа гермафродиту необхідно провести і відповідні мікроскопічні дослідження.

Нерідко одночасно з визначенням статі при помилковому Р. вирішується питання про здатність у гермафродітів чоловічого типу до запліднення або у гермафродитів жіночого типу до зачаття (див.).

Гермафродитизм у тварин

Більшість безхребетних тварин раздельнополо, але у кожному типі є гермафродити. Іноді Р. характерний для цілих типів безхребетних: губки, плоскі черв'яки. У той же час серед сисунів слід зазначити рід Schistosomum як представника роздільностатевих, а всередині типів молюсків та кільчастих черв'яків однаково поширені як Р., так і роздільнополість.

Серед хребетних тварин зустрічається як закономірний Р., і патологічний Р. Закономірний Р. відомий лише в костистих риб.

Виділяють дві форми закономірного Р. у риб: функціональний, або синхронний (функціонують гонади одночасно містять і зрілі яйця, і сперму; самозапліднення, як правило, не відбувається, хоча воно і можливе), і нефункціональний (частини гонади функціонують не одночасно, т.к. к. яєчники розвиваються раніше сім'яників або навпаки; У типово роздільностатевих риб описаний патологічний Р., який виявлений серед осетрових, райдужної форелі, коропа, оселедця, кижуча, сардини та ін; в одних випадках чоловічі та жіночі гонади розвинені однаково, в інших переважають гонади однієї з статей.

У більш високорозвинених хребетних тварин закономірний Р. не зустрічається, проте немає такої групи хребетних, де не спостерігалося явища патологічного Р.

Патологічний Р. у вищих хребетних може викликатися двома причинами. Перша – наявність у соматичних клітинах мозаїчного набору хромосом, що зумовлює розвиток певних статевих ознак (жіночих чи чоловічих) у різних ділянках тіла. Напр., у курей та деяких співчих птахів одна половина тіла типово чоловіча, а інша – жіноча. Це більше виражено в комах (див. Гинандроморфизм). Друга причина - вплив на ембріон гормонів протилежної статі, що розвивається, що призводить до розвитку Г. незалежно від генетичної конституції частин тіла.

Біол, сенс Р. у тварин у ряді випадків зрозумілий. Напр., самозапліднення у стрічкових гельмінтів у кишечнику людини має важливе значення для збереження виду, оскільки в організмі господаря часто живе лише одна особина.

Вивчення Р. у тварин допомагає розкрити ендокринні механізми регуляції статі. Насправді ці механізми використовують із регуляції статі в с.-х. тварин. Шляхом впливу різними вдається отримати у ряду тварин реверсію статі аж до можливості формування зміненими особинами статевих клітин протилежної статі. Так, гормональна обробка курячих яєць для інкубації дає можливість перетворити особини чоловічої статі на особини жіночої, але тільки на ембріональній стадії, тому що при розвитку генотипу у курчат спостерігається повна зворотна реверсія до чоловічої статі. І, нарешті, на моделі експериментального Р. у тварин проводять випробування (тестування) гормональних препаратів.

Бібліографія:Голубєва І.В. Адаптація інтерсексів до зміни статі, Журн, невропат. та психіат., т* 70, ст. 6, с. 911, 1970, бібліогр.; Ліберман Л. Л. Уроджені порушення статевого розвитку, Л., 1966, бібліогр.; Савченко H. Е. Гіпоспадія та гермафродитизм, Мінськ, 1974, бібліогр.; Старків a H. Т. Основи клінічної андрології, М., 1973; Тетер Є. Гормональні порушення у чоловіків та жінок, пров. з польськ., Варшава, 1968; В о с k о w s k i K. Inter-seksualizm, Warszawa, 1970, bibliogr.; G u i n e t P. L'hermaphrodism vrai, Ann., Endocr. (Paris), t. 26, p. 37, 1965, bibliogr.; Kraatz H. u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

І. B. Голубєва; E. 3. Бронштейн (суд.), Д. Д. Орловська (псих.), Д. В. Понов (біол.).

Є хлопчики, дівчатка та інші

Уявіть ситуацію.Ви щойно народили довгоочікуване немовля. І навіть якщо під час УЗД вам сказали, що це хлопчик, ви все одно задаєте акушерці традиційне запитання: Хто? А у відповідь тиша. І потім розгублене: «Не знаємо… У дитини щось із геніталіями не так».
Замість радості у вас є шок.Що сказати рідним та друзям, які обривають телефон, бажаючи привітати? Народила цариця в ніч чи сина, чи дочку? Ви залягаєте на дно днів на п'ять, доки лікарі не проведуть дослідження та не визначаться зі статтю дитини. Діагноз звучить як вирок: гермафродитизм.
І другий шокбатьки відчувають, коли дізнаються, що дитині знадобиться довічна гормональна терапія.

Але чи така трагічна ситуація, як здається на перший погляд? Чи можуть такі діти нормально існувати серед подібних? Які види лікування пропонує їм сучасна медицина? А головне – хто винний? У чому причина неправильного формування статі у плода? Пошуки істини обернулися справжнім розслідуванням, де мені допомагали гінекологи, хірурги, урологи, лікарі ультразвукової діагностики, педіатри. Але головним експертом стала Наталія Калінченко, дитячий ендокринолог Ендокринологічного наукового центру РАМН, кандидат медичних наук.

– В даний час термін «гермафродитизм» виходить із обігу та замінюється формулюванням «захворювання, пов'язані з порушенням формування статі». Це викликано тим, що «гермафродитизм» звучить образливо для пацієнтів, як тавро. Тому зараз у діагнозі ми пишемо «порушення формування статі».
– В інтернеті є таке розшифрування гермафродитизму: це наявність у особини чоловічих та жіночих статевих ознак. Правильно?
- Загалом вірно. Порушення формування статі (НФП) поділяють на три типи:
1. Порушення формування статі 46, ХХ (те, що раніше називали жіночим гермафродитизм). У пацієнта жіночий каріотип (жіноча генетика) – 46, ХХ, але зовнішні статеві органи мають чоловічу будову чи неправильну будову ближче до чоловічої.
2. НФП 46, ХУ (чоловічий гермафродитизм). Пацієнт з каріотипом 46, ХУ генетично хлопчик, має чоловічі гонади (яєчка), а зовнішні статеві органи мають жіночу будову.
3. Істинний гермафродитизм, або овотестикулярний, - це саме те, про що йдеться у вашому питанні: наявність у пацієнта одночасно і жіночих, і чоловічих статевих гонад (яєчок та яєчників). У принципі НФП – це будь-яка неправильна будова геніталій.

Наша довідка.
По внутрішній будові розрізняють три види НФП – двосторонній, односторонній та змішаний. Односторонній – це коли з одного боку розташований яєчник чи яєчко, з другого боку – змішані гонади (і яєчко, і яєчник). Двосторонній - коли у пацієнта з двох сторін гонада представлена ​​тканинами і яєчка, і яєчника. Змішана будова характеризується наявністю яєчка та яєчника в одній тканині. А іноді буває, що гонада взагалі відсутня, і замість неї знаходиться сполучноткане стяг.

– Часто буває так, що через недоформовані зовнішні геніталії лікар навіть не може чітко сказати, хто це народився – дівчинка чи хлопчик. І як бути у такому разі?
- Робити каріотипування та УЗД внутрішніх органів. УЗД одразу покаже, чи є матка, гонади. І це допоможе визначити тип НФП – чоловічий чи жіночий. А далі вже йде гормональне та генетичне обстеження. Найчастіше порушення формування статі зустрічається у хлопчиків: генетично він хлопчик, а зовнішні статеві органи неправильні. Розвиток чоловічих статевих органів йде під впливом тестостерону: для того, щоб у хлопчика правильно сформувалися статеві органи, потрібний високий рівень цього гормону. До речі, у плода чоловічої статі внутрішньоутробно рівень тестостерону майже такий самий високий, як у підлітків. Він знижується лише після народження дитини. І ось цей внутрішньоутробний період дуже важливий.
Що стосується дівчаток, то закладка та формування зовнішніх статевих органів за жіночим типом йде індиферентно, тобто якщо у плода взагалі відсутні гонади (внутрішні статеві органи) – усередині він безстатевий, то народиться дитина з жіночою будовою зовнішніх геніталій, і зовні це буде дівчинка.

Важливо.
Чи знаєте ви, чим загрожує для хлопчика, який перебуває в утробі матері, низький рівень тестостерону? Гіпоспадія - аномальною будовою статевого члена (яєчка при цьому не страждають). Це захворювання також відноситься до НФП. При легкому ступені гіпоспадії отвір сечового каналу відкривається біля краю чи посередині головки – суто урологічна проблема. Причиною можуть бути зовнішні фактори, наприклад, токсикози у матері або вірусні інфекції у першому триместрі вагітності.
При важкій формі сечівник відкривається або в середині, або біля основи члена або навіть на мошонці, і пеніс найчастіше буває викривлений. Обстеження такого дефекту має проводити вже не уролог, а ендокринолог. Деякі форми важких гіпоспадій передаються у спадок. Зазвичай на рік-два хлопчикам роблять операцію. Гіпоспадія – досить часто захворювання, один випадок на 150 - 180 осіб. Останніми роками спостерігається збільшення зростання гіпоспадій. Вважається, що з причин – погіршення екології. У країнах третього світу є цілі регіони, де більшість хлопчиків народжується з гіпоспадією. Коли провели дослідження, виявилося, що вагітні жінки працювали на полях, які обробляють хімікатами, за своєю структурою схожими на естрогени (жіночими статевими гормонами), внаслідок чого блокувалося вироблення тестостерону у ембріонів.

– Які форми НФП найпоширеніші?
- Природжена дисфункція кори надниркових залоз (ВДКН), або адреногенітальний синдром (АГС). Це захворювання пов'язане з тим, що надниркові залози не виробляють фермент, який відповідає за біосинтез гормону кортизолу. При цій формі АГС порушено вироблення гормонів, які відповідають за підтримання цукру в крові та солі в організмі. Щоб змусити надниркові залози хоч якось виробляти ці гормони, організм змушує надниркові залози активно працювати. В результаті вони намагаються щосили, збільшуються в розмірах, але єдине, на що виявляються здатні, - це надміру продукувати андрогени. У результаті народжується дівчинка із неправильною будовою геніталій.

Наша довідка.
Надниркові залози виробляють три види гормонів:
мінералкортикоїди (Альдостерон) відповідають за підтримку потрібного рівня солі в організмі;
глюкокортикоїди (кортизол) регулюють кровообіг, підтримують рівень цукру в крові та допомагає організму справлятися зі стресами – інфекціями та травмами;
андрогени (чоловічі статеві гормони) продукуються в обох статей. Відповідають у хлопчиків та дівчаток за появу оволосіння в період статевого дозрівання.

- У чому причина ВДКН?
– Це спадкова хвороба. У батьків хворої дитини одна хромосома містить ушкоджений ген, а інша здоровий. Такі батьки називаються здоровими носіями. Якщо батьківська хромосома з дефектним геном з'єднається з материнською хромосомою з дефектним геном, вони складуть пару хромосом із двома патологічними генами, отримавши яку дитина виявиться хворою. Якщо дефектна хромосома батька зливається із нормальною хромосомою матері (або навпаки), дитина буде здоровим носієм, як і батьки. При злитті двох нормальних хромосом дитина народиться здоровою. Тобто з чотирьох дітей, народжених від двох здорових носіїв, одна дитина буде абсолютно здорова, двоє – «здоровими носіями» і одна – хвора на ВДКН.

Теорія ймовірності.
Якщо батьки є носіями, ризик народження хворої дитини становить 1:4 кожної наступної вагітності. Але якщо в сім'ї вже є хвора дитина, це не означає, що троє дітей від наступних вагітностей будуть здорові.

– Якщо припустити, що дитина з ВДКН виросла та її партнер здоровий, то якими народяться їхні діти?
– Патологічний ген компенсується нормальним і всі діти від цього шлюбу будуть здоровими носіями. Імовірність зустрічі двох здорових носіїв дорівнює 1:50. Ризик значно зростає при кровно споріднених шлюбах двоюрідних, троюрідних братів та сестер. Для дітей від шлюбу людини, яка страждає на ВДКН, та здорового носія ризик зростає до 1:2. Слід сказати, що ВДКН – досить часте захворювання. 1 із 10 тисяч новонароджених може бути хворий. Тобто на 125 тисяч народжених протягом року дітей припадає 20 хворих. І якщо їх вчасно не діагностувати, то вони загинуть у перші 15 - 20 днів життя від недостатності надниркових залоз: вони погано їдять, у них блювота, втрата ваги. Ось чому з 2006 року в нашій країні ухвалено закон про запровадження неонатального скринінгу на ВДКН. На 4-й день життя у кожної дитини беруть кров з п'яти і проводять діагностику відразу п'яти частих і тяжких захворювань, які треба лікувати відразу після народження. Діагноз ВДКН підтверджується вже через 2 – 3 тижні після народження.

Пам'ятка
Гермафродіт - це людина, яка має невідповідність між будовою статевих залоз і статевих органів або вторинними статевими ознаками.

- Чи проводять діагностику плода? Адже це, напевно, дозволило б лікувати дитину з ВДКН внутрішньоутробно.
– Зараз у сім'ях, де вже є дитина із ВДКН, батькам рекомендують проводити пренатальну діагностику. На 10-му тижні вагітності у жінки проводиться забір тканини через шийку матки (біопсія ворсин хоріону) для визначення статі дитини, а також на наявність або відсутність у неї ВДКН.

Зі щоденника журналіста.
Знайомий лікар-гінеколог розповів, що за багаторічну практику у нього лише раз був випадок, коли він під час УЗД виявив у плода неправильну будову геніталій. Точніше, спочатку просто запідозрив дефект і більше години не відпускав вагітну, доки не розглянув дитину уважно. Але хто з діагностів, особливо у жіночих консультаціях, де вишиковуються кілометрові черги з вагітних, стане година оглядати якісь геніталії? Серце працює, ноги-руки цілі, голова гаразд – і вперед.
Тепер дзвоню, як божевільна, всім своїм вагітним подругам і агітую робити платне УЗД у висококласних фахівців: «Вимагайте доказів, що ваші діти не гермафродити!» Лякаю їхньою зловісною статистикою.
«А що буде з дитиною, яка чи то хлопчик, чи то дівчинка? Чао, бейбі? Аборт?» - катувала я свого приятеля акушера-гінеколога.
«Якщо плід жіночої статі, то матері призначать стероїдний препарат, щоб запобігти маскулінізації зовнішніх геніталій. Жінці доведеться приймати гормони доти, доки не будуть готові результати біопсії ворсин хоріону. Якщо з'ясується, що плід здоровий, стероїди можна скасувати.
«А чи гормони за цей час не зашкодять дитині? Навіщо ж даремно труїти малюка? - Не вгавав я.
«Ні, це занадто короткий термін, щоб ліки могли негативно вплинути на розвиток плоду, – заспокоїв приятель. – Якщо ж плід чоловічої статі та у нього визначений ВДКН, лікування стероїдами також припиняють. А от якщо плід із ВДКН – дівчинка, то матері доведеться приймати стероїдні препарати протягом усієї вагітності. Це допоможе як знизити маскулінізацію зовнішніх статевих органів, а й у подальшому, після народження, скоротить обсяг пластичної операції з корекції геніталій. Єдина, на кому гормонотерапія може негативно зашкодити – це мати. Її ускладнення зводяться до збільшення ваги та підвищеної освіти розтяжок на шкірі».
Ну зроблять у ранньому дитинстві операцію, а далі? Що чекає на таких дітей?
«У них при правильному та своєчасному лікуванні очікується нормальних термінів початку та перебігу статевого дозрівання, – продовжував приятель. – У деяких випадках відзначається пізній початок менструацій та дисфункція яєчників. Дівчатка з ВДКН мають нормальну матку та яєчники. У хлопчиків із ВДКН за умови компенсації захворювання репродуктивна функція не порушена. Тепер, сподіваюся, ти розумієш, чому так важливі рання діагностика та лікування?».

Наша довідка.
Маскулінізація - Омужствування, посилення чоловічих ознак в організмі жінки. У пубертатний період маскулінізація у дівчаток призводить до розвитку вторинних чоловічих статевих ознак, збільшення клітора, пригнічення менструальної функції, недорозвинення молочних залоз і матки, гірсутизму, втрати жіночності. Як правило, маскулінізація у жінок супроводжується посиленням лібідо (у поодиноких випадках вона досягає патологічного посилення – німфоманії. Про це захворювання читайте на сайті нашого журналу).
Лікнеп
Первинні статеві ознаки - Це зовнішні та внутрішні статеві органи (геніталії).
У дівчинки: малі та великі статеві губи, матка, яєчники.
У хлопчика: статевий член, яєчка.
Диференціація первинних статевих ознак починається з 7-го тижня ембріонального розвитку.
Вторинні статеві ознаки виникають у період статевого дозрівання. У дівчаток з 8 років збільшуються молочні залози, з'являється лобкове та пахвове оволосіння. У хлопчиків з 9 років починається оволосіння та збільшення зовнішніх статевих органів.
Кожен організм характеризується певним набором хромосом, що називається каріотипом . Каріотип людини складається з 46 хромосом – 22 пари аутосом та дві статеві хромосоми. У жінки це дві X-хромосоми (каріотип: 46, ХХ), а у чоловіків одна Х-хромосома, а інша – Y (каріотип: 46, ХY). У кожній хромосомі є гени, відповідальні за спадковість. Дослідження каріотипу проводять за допомогою цитогенетичних та молекулярно-цитогенетичних методів.
Каріотипування – цитогенетичний метод, що дозволяє виявити відхилення у структурі та числі хромосом, які можуть стати причиною безпліддя, іншої спадкової хвороби та народження хворої дитини.

– Чи буває так, що в пологовому будинку акушери пропускають НФП?
– Трапляється. Саме в пологовому будинку найчастіше пропускають ситуацію, коли спочатку розвиток за жіночим типом йде індиферентно. Наприклад, народжується генетичний хлопчик із чисто жіночим фенотипом (жіночою будовою зовнішніх статевих органів). Зовні це дівчинка, тому акушери в повній впевненості заявляють породіллі, що має доньку. Років до 14 – 15 вона спокійно росте, і ніхто, у тому числі вона сама, нічого не підозрює. А потім батьки приводять її до нас зі скаргою на відсутність вторинних статевих ознак: не зростають молочні залози, немає місячних. Ми проводимо дослідження, і УЗД показує, що дівчинка не має матки. Беремо кров на гормони і аналіз свідчить, що естрогенів немає, ніби яєчники відсутні. Щоб остаточно прояснити картину, обов'язково робимо каріотип, і тут на всіх чекає одкровення: у дівчинки каріотип 46, ХУ, тобто генетично вона хлопчик.

– Невже мати протягом 14 років не може зрозуміти, що її донька не така, як усі?
– Якщо дитина народилася із суто жіночою будовою геніталій, визначити, що вона хлопчик, практично неможливо, адже зовні це не помітно.

Зі щоденника журналіста.
От якби УЗД малого тазу у нас робили всім дітям в обов'язковому порядку, тоді інша річ. І чому така думка не приходить чиновникам МОЗ? А то як буває на практиці: генетична стать виявляється, лише коли дитина потрапляє до лікарні на операцію.

- А психологічний портрет у таких дівчаток який? Чи є ознакою генетичної статі та обставина, що донька поводиться, як хлопчик: грає у хлопчачі ігри, наприклад?
– Чітких поведінкових ознак, які доводять у дітей належність до тієї чи іншої статі, до кінця не вивчені. Сьогодні психологи бачать, що різниця є, але поки що це на стадії досліджень, особливо у маленьких дітей.

Наша довідка.
Вважається, що до статевого дозрівання психологічний розвиток хлопчиків і дівчаток у принципі відбувається однаково.

– На що ви порадите матерям звертати увагу?
- На гіпертрофію клітора у дівчаток. У нормі він має бути прикритий статевими губами, якщо дівчинка народилася доношеною. Якщо клітор виступає за великі статеві губи, це сигнал до того, що треба показати дитину дитячому ендокринологу. У хлопчика слід звертати увагу на наявність яєчок у мошонці. Мама може сама обережно промацати їх чи попросити про це лікаря. Досі до мене на прийом приходять хлопчики 9 - 10 років із порожньою мошонкою.

Зі щоденника журналіста.
Раніше серед лікарів вважалося навіть непристойним чіпати у хлопчика член та мошонку. 10 років тому, коли я водила свого п'ятирічного сина до поліклініки, лікар просто оглядав його візуально – і все.
Дзвоню знайомому педіатру, ставлю ідіотське запитання: "Як відрізнити хлопчика від дівчинки?"
«Що стосується хлопчиків з НФП, то з ними легше, тому що у них статеві органи зовні і відразу видно, що, наприклад, розщеплена мошонка або статевий член викривлений, – пояснює вона. – А от із дівчатами велика проблема: ніхто з батьків не знає, як у них має бути в нормі».
Бувають складні форми ВДКН, коли організм дівчинки надміру виробляє чоловічі статеві гормони і вона народжується з суто чоловічою будовою геніталій, тобто у неї є нормальний статевий член, нормальна мошонка, правда, в ній відсутні яєчка. Навіть не знайшовши часу зробити УЗД, лінивий педіатр може поставити діагноз двосторонній крипторхізм і велить чекати до року, поки яєчка самі опустяться в мошонку. У Москві подібні помилки практично не роблять, а от у регіонах, особливо в далеких куточках країни, де медицина погано розвинена, досі є такі випадки.

Сьогодні гермафродитом прийнято називати людину, що має одночасно і жіночі та чоловічі статеві органи. Таке визначення в принципі може вважатися правильним, проте воно не єдине. Тому нижче ми розповімо, хто такий гермафродит і чому він отримав таку назву.

Гермафродит у міфології

Слово гермафродит з'явилося у грецькій міфології. Так звали одного з персонажів, який був сином бога Гермеса та богині Афродіти.

Цей молодий юнак у віці 15 років вирушив подорожувати світом і, купаючись у джерелі німфи Салакіди, закохався у неї. Їхні почуття були взаємні, і німфа вмовила богів поєднати їхні долі навіки. Так їхні тіла та душі злилися воєдино. З того часу з'явилося переказ, що кожна людина, яка хоч раз викупалася в цьому джерелі, сама ставала гермафродитом, якщо не у фізичному вираженні, то в моральному точно. І з того часу стало прийнято називати ім'ям Гермафродит всі живі одночасно двостатеві істоти.

Хто такий гермафродит сьогодні

Сьогодні гермафродитом прийнято називати істоту, що має одночасно чоловічі та жіночі статеві ознаки. Найчастіше так називають людину, що є двостатевим істотою. Така будова організму людини є аномальною і зустрічається досить рідко. Воно є наслідком порушення роботи гормональної системи та роботи ДНК ланцюгів в організмі. Аномальний гермафродитизм зустрічається у людей, а й у розвинених тварин, наприклад мавп.

При цьому такий гермафродитизм може бути двох видів:

1. Справжній. Характеризується наявністю статевих органів чоловіків та жінок одночасно. У такій ситуації, як правило, залишають лише одні статеві органи за бажанням пацієнта.
2. Помилковий. У цьому випадку є суттєва суперечність між статевою приналежністю (зовнішніми ознаками) та психологічним сприйняттям свого Я (внутрішні ознаки). Тобто чоловік почувається жінкою і навпаки. У цьому випадку потрібне або тривале психіатричне лікування або зміна статі.

Що таке гермафродит у світі природи

Ще в школі на уроках біології нам розповідали про дводомні, багатодомні та однодомні рослини. Так ось, однодомні рослини є природними гермафродитами. Але не тільки рослини можуть бути гермафродитами, ними також є деякі види риб, кишковопорожнинні, ракоподібні і навіть комахи.

Створюючи таких природних гермафродитів, природа подбала у тому, щоб ці види могли створювати своє потомство самостійно.

Істинний гермафродитизм - це стан, який поєднує в організмі людини як чоловіче яєчко, так і жіночу яйцеклітину або гонади, які мають гістологічні особливості обох статей (овотестис). Найчастіше гермафродитизм стосується лише неправильного формування зовнішніх статевих органів, але є інциденти, коли синдром стосується внутрішніх органів (дуже рідко).

На початкових стадіях розвитку ембріона важко визначити розмежування геніталій. Це пов'язано з тим, що спочатку за своєю будовою статева залоза є двостатевим. Тільки пізнішій стадії починають утворюватися відмінності зачатка статевої залози. Але є й варіанти, коли двостатевий розвиток відбувається на більш запізнілих стадіях, тобто малюк приходить на світ з різнорідними ознаками однієї та іншої статі.

Класифікація справжнього гермафродитизму

Варіюватися може і ступінь виразності відхилення. Тому прийнято розділяти справжній гермафродитизм на два види:

• є в наявності аномалії зовнішніх органів на тілі (крім чоловічих статевих органів є і жіночі, недостатній набір органів однієї зі статі, повний набір статевих органів жіночих та чоловічих);
• немає в наявності аномалії зовнішніх органів на тілі (вторинні чоловічі (жіночі) статеві ознаки, або обох статей).

Класифікація істинного гермафродитизму:

1. диференціювання статевих органів в жіночу сторону, що веде за собою формування окремого гирла для сечовипускальних проміжних шляхів, гіпертрофія клітора, добре сформований окремий вхід у піхву;
2. ділянка рудемінтарного сечостатевого синуса має окремий вхід у піхву та окремий отвір для уретри, клітор ідентичний формі статевого члена, тобто гіпертрофований;
3. западина уретри сечівника в піхву знаходиться високо, може утворитися, в окремих випадках примітна передміхурова залоза;
4. набір статевих органів і чоловічий, і жіночий. Чоловік, що володіє повним набором статевих органів, має також і молочні залози, матку і піхву, а жінка - простату, мошонку і статевий член.

Люди, які страждають на справжній гермафродитизм, які не мають будь-яких зовнішніх відхилень статевих органів, а також вторинних статевих органів, поєднують у собі чоловічі та жіночі статеві органи, а також є тканина гонади. Діагностувати за такого результату гермафродитизм складно.

Існують такі відхилення гонад при істинному гермафродітізм:

1. тестикула гонади одна або дві, така сама кількість є і яєчників;
2. кількість гонад (одна чи дві) влаштована за типом овотестису;
3. мозаїчна будова гонад, тобто тканини тестикула у гонаді переплітаються мозаїчно.

Причини справжнього гермафродитизму

Робота над причиною появи у пацієнтів даного захворювання показала, що можлива наявність нерозпізнаного мозаїцизму, що проявляється під час обстеження тієї чи іншої ділянки тканин організму. Є випадки, коли справжній гермафродитизм ставав спадковим (сімейним) захворюванням. Можуть впливати на нього та негенетичні екзогенні фактори, що впливають на тестикулярну тканину. Чоловік з хромосомним полем 46ХY піддається гермафродитизму, який супроводжує мошоночно-промежинной гіспоспадії, без наявності або з наявністю сечостатевого синуса. У жінок з 46 ХХ хромосомним полем присутній гермафродитизм з урогенітальним синусом або без його наявності.

Досить рідко істинний гермафродитизм буває при мозаїчному хромосомному розташуванні (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Іноді бувають інциденти, коли відбувається подвійне запліднення яйцеклітини (явище химеризму), що може спричинити формування двостатевих гонад. Мутація хромосом може викликати гермафродитизм.

Так, можна зробити висновки, що причини, що викликають захворювання, розкрито не повністю і зараз ведуться додаткові обстеження з цього питання.

Симптоми істинного гермафродитизму

У деяких випадках істинного гермафродитизму хворі страждали на сексуальні, розумові та психологічні відхилення. Клініка справжнього гермафродитизму проявляється на зовнішніх статевих органах і безпосередньо обумовлюється однієї та іншої статі гонадою, її розвитком та функціями. Можуть розвиватися кілька ознак комбінації яєчникової та тестикулярної тканини. Статеві органи можуть являти собою поєднання оваріальної та тестикулярної тканини, що називається овотестис. Величина формування овотестису може модифікувати, тоді в яєчниках можуть з'являтися зрілі фолікули, відповідно в яєчках – початкові стадії сперматогенезу.

Зовнішні ознаки справжнього гермафродитизму

Що стосується зовнішніх ознак, то це може бути:

• наявність невеликого розміру статевого члена;
• за відсутності гонад формуються складки, які можуть нагадувати статеві губи або мошонку;
• піхва у хворих часто досить добре розвинена та відкривається в задню частину уретри;
• виявляється гіпертрофія клітора, тому статеві органи схожі на жіночі.

Часто пацієнти можуть відчувати хворобливі відчуття при кровотечі з уретри чи піхви. Аналіз андрогенів і естрогенів може бути в межах норми.

Відхилення у процесі статевого дозрівання

При статевому дозріванні може виникати фемінізація та вірилізація, менструація та. Як циклічної гематурії відбувається менструація в осіб чоловічого фенотипу.

Багаторазово саме вади розвитку статевої системи у людини поєднуються з неправильним розвитком геніталій та їх відхиленнями від норми.

Діагностика справжнього гермафродитизму

Діагностувати справжній гермафродитизм у людини можна в тому випадку, якщо будуть явно виражені невизначені або подвійного характеру геніталії. Звертатися в таких випадках варто тільки до висококваліфікованих фахівців, оскільки від цього залежить ваше одужання, подальша здатність давати потомство.

Проведені аналізи визначення істинного гермафродитизму

1. Для визначення генетичної статі фахівці роблять каріотипування, яке допоможе вивчити склад та кількість хромосом;
2. Перед УЗД діагностикою малого таза та черевної порожнини, яке може розпізнати різні відхилення та вади з боку статевих органів, лікар зазвичай проводить візуальне обстеження, пальпує область геніталій;
3. Аналіз крові та сечі допоможе визначити кількість гормонів гіпофіза, статевих, надниркових залоз та інші;
4. Кінцевий результат та діагноз може визначити лише лапаротомія чи гістолігічне обстеження статевих внутрішніх органів.

Обов'язково потрібно розмежовувати справжній гермафродитизм з хибним чоловічим гермафродитизмом (при такому результаті яєчники відсутні, присутня лише тестикулярна тканина), а також з хибним жіночим гермафродитизмом (викликаний вірилізуючою гіперплазією кори надпочечников7. При консультуванні лікар може запитувати вас про важливі фактори, які впливають на розвиток хвороби: благополучне (або не благополучне) виношування дитини під час вагітності, чи піддавався організм матері впливу будь-яких медикаментозних препаратів, інфекцій, будь-яких ускладнень; чи були виявлені якісь аномалії геніталій у малюка, наприклад, неправильне положення яєчок у мошонці тощо; чи відповідало віковим нормам статеве дозрівання; чи немає порушення нормального статевого життя, активності. Для переконання в точності діагнозу стоїть ендокринолог, уролог і генетик.

Профілактика справжнього гермафродитизму - це регулярне відвідування лікаря уролога (щорічно).

Лікування справжнього гермафродитизму

Лікування справжнього гермафродитизму полягає у гормональній терапії. Для цього варто знати причину виникнення цього розладу. Вживані гормони: глюкокортикоїди щитовидної залози та ін.

За потреби лікарі роблять оперативне коригування дисфункції статевих органів. Пацієнт має право сам вибрати собі стать.

Щоб не наражатися на ризик злоякісного переродження недорозвинених яєчок їх так само видаляють.

Для жінок призначають додатково естрогенну терапію, яка надає цьому індивіду жіночності. Після цього потрібно обов'язково відвідувати психолога для правильного формування уявлення про нинішню сексуальну поведінку та своє поле.

Прогноз справжнього гермафродитизму

Пацієнти, які страждають на справжній гермафродитизм, які виховувалися як жінки, які мають каріотип 46,ХХ, можуть завагітніти і, більш того, абсолютно нормально виносити і народити дитину. Для чоловіків не такі втішні результати, адже лише невелика їхня кількість стають батьками.

В історії описані випадки, коли чоловік мав двох дітей, а в обличчя жіночого фенотипу видаляли овотестис. Іноді справжній гермафродитизм може залишатися непомітним до самої старості, якщо не брати до уваги проблему безпліддя або якісь скарги на низ черевної порожнини.

Для звичайної життєдіяльності людини загроз ніяких не виникає із боку захворювання, люди з таким діагнозом можуть жити цілком повноцінно. Невтішним залишається лише той факт, що мало хто може дати потомство, вірніше дуже мало, адже наслідок хвороби – безпліддя.

За такої недуги спостерігаються всілякі сексуальні збочення, такі як гомосексуалізм, транссексуалізм і т.д.

Залежно від психологічних та фізіологічних спрямованостей, а також анатомічних характерностей обумовлюється місце хворого у соціумі, але найчастіше це особини дезадаптовані.

Чи важко одночасно бути і чоловіком, і жінкою?

18-річна москвичка Аня - дівчина у всіх відношеннях видна. Спортсменка, студентка, красуня. Увагою сильної половини, ясна річ, не обділена і навіть збирається заміж. Так ось, напередодні весілля Анюта несподівано з'ясувала, що вона зовсім не дівчина. І взагалі не жінка, а... чоловік! Як московські лікарі допомогли Ані і чому в Росії побільшало гермафродитів, "МК" розповів доктор медичних наук, зав. відділенням уроандрології НЦЗД РАМН Сергій ЯЦИК.

- Сергію Павловичу, у нас пандемія гермафродитизму?

- Я не став би так згущувати фарби. Взагалі ця хвороба відома з давніх часів. Думаю, вона існує з того часу, як з'явилося людство. Але справді останнім часом збільшилася кількість гермафродитів. Це факт, і від цього нікуди не дінешся. Головна причина – екологічні проблеми, радіаційний фон… Плюс з'явилося чимало нових захворювань, що передаються повітряно-краплинним шляхом, на які хворіють жінки під час вагітності. Всі ці фактори впливають на генетичному рівні, і в результаті діти-гермафродити все частіше народжуються навіть, здавалося б, абсолютно здорових батьків.

- А скільки їх у Москві?

- Точної статистики ніхто не веде. Та й проблема надто інтимна, багато хто не звертається за допомогою до лікарів. Але через мої руки тепер щороку проходить понад півсотні пацієнтів із числа дітей та підлітків. До речі, справжній гермафродитизм (коли є чоловічі та жіночі статеві залози) сьогодні дуже рідко трапляється. Найчастіше буває хибним. Ми називаємо пацієнтів, що страждають ним, “люди-мозаїки”. Вони співвідношення чоловічого і жіночого не 50 на 50, а 30 на 70 чи 60 на 40.

- А вірно, що андрогін легко розрізнити в натовпі?

- Нічого подібного. Зустрівши на вулиці таку людину, ми можемо навіть не здогадатися, що в неї є інтимна проблема. До речі, деякі переконані, що гермафродити - розумово відсталі, але зовсім негаразд, вони цілком нормально розумово розвинені. Серед моїх пацієнтів є чимало інтелектуалів, талантів. Якщо гермафродит більш-менш адаптувався в одному полі, то може і займатися сексом, і взагалі вести нормальне життя. Вся проблема якраз у цій адаптації. А вона буде дуже важка, якщо відразу після народження батьки не визначать, хто в них виросте, - хлопчик чи дівчинка. А поштовхом до їх вибору має бути правильна постановка діагнозу.

- І чи часто лікарі не визначають у немовлят гермафродитизм?

- На жаль, так. Особливо якщо зовнішні статеві органи не змінені. Так і було з нашою пацієнткою Анею, яка звернулася до нас, бо не мала менструації. Усі органи були сформовані за жіночим типом, ось її й виховували як дівчинку. Купували ляльки, вбирали в сукні. А у неї – чоловічі яєчка, і гормональний фон чоловічий. Як бути? Сама Аня, як я зрозумів з розмови з нею, не уявляє себе у ролі чоловіка. Ми зробили їй операцію і видалили чоловічі гонади у пахвинних каналах. Причому розріз зробили спеціально над лобком, щоб своєму обранцю Аня змогла сказати, що в неї були проблеми гінекологічного характеру, і через них вона не може мати дітей. Потім вони разом вирішили, що усиновлять дитину. Всі щасливі!

Взагалі, коли народжується дитина із гермафродитизмом, важливо зрозуміти каріотип. І тут слід проводити УЗД-обстеження, взяти аналізи на гормони. І надалі, з урахуванням усіх цих параметрів, батьки мають ухвалювати рішення. Бо може бути так: у дитини і чоловічі, і жіночі статеві органи, мама з татом вважають, що краще видалити крихітний пеніс, вважаючи його рудиментом, і виховують дитину як дівчинку. А потім з'ясуються, що каріотип чоловічий. Вийшло, що стать визначили неправильно.

Нещодавно привезли до нас дівчинку 12 років. З кісками, сережками. Виявилося, гермафродіт. Широкі плечі, вузький таз – все за чоловічим типом. Але я поговорив з матір'ю і зрозумів, що адаптувати пацієнтку можна лише в жіночому полі – вона себе уявляє лише дівчинкою. Та й складно міняти підлогу: доведеться переїжджати на нове місце проживання, щоби були нові друзі, нова школа тощо. Тому ми підправили помилку природи, і за допомогою гормональної терапії пацієнтка стала справжньою дівчинкою.

- Медицина у лікуванні гермафродитизму далеко пішла?

- Якщо говорити про хірургічні методи, то, безумовно. Сьогодні можна зробити таку косметичну операцію, що ніхто навіть не здогадається про хворобу людини. Та й гормональні препарати нового покоління дозволяють настільки керувати тілом, що воно приймає необхідні жіночні чи чоловічі пропорції. Тож якщо відразу після народження правильно визначать каріотип, зроблять (якщо потрібно) операцію, дитина виросте абсолютно нормальною. Єдине – ось дітей у такої людини напевно не буде. Гермафродити безплідні.

– Невже сучасні технології не можуть їм допомогти?

- Якщо ви про ЕКЗ, то воно гермафродитам допомагає лише у виняткових випадках. Наприклад, можна спробувати, коли гонади пацієнта виробляють хоча б кілька сперматозоїдів. Але зазвичай навіть ці поодинокі сперматозоїди нежиттєздатні чи дефектні.

- А часто буває, що гермафродит, якому правильно визначили каріотип і виховували його, наприклад, як чоловіка, потім у якийсь момент сам вирішував "змінити орієнтацію" і оголошував себе жінкою?

- Як не дивно, це велика рідкість. Зазвичай, якщо гермафродит соціально адаптований, він не має таких метань. А ось з іншого боку, якщо соціальна адаптація була неправильною, то навіть нормальна людина врешті-решт може стати гомосексуалістом чи транссексуалом. Ми неодноразово обстежували таких пацієнтів, і з'ясовувалося, що вони абсолютно здорові (гормони, внутрішні статеві органи та залози – все працює ідеально).

- Чи планується кожного новонародженого у Росії обстежити щодо гермафродитизму?

– У Європі так давно роблять у рамках досліджень на генетичні аномалії. У нас, за ідеєю, кожній дитині у віці одного місяця маємо зробити УЗД усіх внутрішніх органів. Але, на жаль, у багатьох регіональних поліклініках цією вимогою нехтують і ризикують згаяти момент - не виявити гермафродиту. Однак не завжди і УЗД справляється із цим завданням. Тут необхідно дослідження, що дозволяє однозначно визначити зміну генотипу. А це дорога річ.

- А може, перевірити на гермафродитизм, наприклад усіх московських школярів?

- Не думаю, що є така потреба. Достатньо диспансеризації під час пубертатного періоду. А ще заплановано створити паспорт репродуктивного здоров'я. Він заповнюватиметься паралельно з поліклінічною карткою. І в нього стануть заносити всі особливості розвитку статевих органів, починаючи з дитинства.

- Як батькам уникнути появи дитини-гермафродіту?

– Їм потрібно пройти генетичне дослідження на сумісність. Цей чинник має величезне значення. Але навіть якщо генетик ніякої небезпеки не помітить, природа все одно може зробити сюрприз.

ДОВІДКА "МК"

У грецькій міфології Гермафродіт був сином Гермеса та Афродіти. Легенда розповідає, що одна з німфів, побачивши його оголеним, закохалася без пам'яті. Не зумівши зачарувати Гермафродіта, вона звернулася з молитвами до богів, щоб ті з'єднали їхні тіла назавжди. Молитва була почута, і на світі з'явилася двостатева істота.

ДОВІДКА "МК"

Достовірно відомий лише один надзвичайний випадок, коли людська істота була здатна до нормальних статевих стосунків як із чоловіком, так і з жінкою. 28-річна повія мала статевий член довжиною 14 см і піхву 8,5 см. У неї були як яєчники, так і яєчка, як менструації, так і сім'явипорскування.

Гермафродитизм - вроджена аномальна будова зовнішніх геніталій, що ускладнює визначення статі дитини.

Розрізняють хибний чоловічий, хибний жіночий та справжній гермафродитизм. Крім того, гермафродитизм є симптомом різних з етіології, патогенезу, клініці вроджених захворювань репродуктивної системи.

Частота народження 1:1700-1:2500 новонароджених.

Етіопатогенез. Диференціювання зовнішніх статевих органів залежить виключно від наявності андрогенів і відбувається в період з 6-го по 16-й тиждень гестації. Диференціювання зовнішніх статевих органів за чоловічим типом визначається адекватним рівнем андрогенів. Розподіл урогенітального синуса на уретру та піхву без подальшого диференціювання обумовлено відсутністю андрогенів. Диференціація гонад у яєчка або яєчники залежить від наявності Y-хромосоми і визначається безпосередньо наявністю H-Y-антигена, HLA-антигена, що є на поверхні всіх чоловічих клітин. При диференціації гонад у яєчка вони продукують і виділяють тестостерон, що є попередником дегідротестостерону – потужного андрогенного гормону, що бере участь у диференціації статі. Таким чином, виникнення порушень метаболізму або зростання на будь-якому етапі цього процесу може призвести до неадекватної продукції андрогенів та незавершеного статевого диференціювання або помилкового гермафродитизму у хлопчиків.

Надмірна продукція андрогенів у дівчаток імітує ефекти тестостерону та дегідротестостерону у хлопчиків, частково викликаючи збільшення клітора, неповне зрощення статевих губ та неповне поділ уретри та піхви. При цьому надлишкова продукція андрогенів у плода може бути обумовлена ​​підвищеним синтезом андрогенів у надниркових залозах або яєчниках матері або введенням андрогенів при проведенні гормональної терапії.

Найчастішою причиною підвищеної продукції андрогенів у плода є вроджена гіперплазія надниркових залоз, обумовлена ​​дефіцитом 21-гідроксилази (найчастіше), що бере участь у синтезі кортизолу і рідше дефіцитом 3-(в)-гідроксистероїддегідрогенази або 11-гідроксилази.

клініка. Неправильну будову зовнішніх статевих органів діагностують відразу після народження.

Клінічні прояви:

Неможливість визначення статі після огляду зовнішніх статевих органів;

При невеликих розмірах статевого члена (довжина статевого члена, виміряна від лонного зчленування до кінчика головки менше 2 см) у «явного хлопчика»;

Розташування статевих залоз (яєчок) у статевих губах у «явної дівчинки»;

При розщепленні пеніса та мошонки у поєднанні з екстрофією сечового міхура.

Зазвичай труднощі з визначенням статі виникають при найважчих формах гіпоспадії.

Діагностика

А. Діагноз не викликає сумнівів, оскільки відразу після народження дитини під час проведення первинного огляду виявляється аномальна будова зовнішніх геніталій. Проблеми діагностики обумовлені визначенням статі дитини. У питаннях ідентифікації статі обов'язковим є спільне спостереження неонатолога, ендокринолога та генетика.

Б. У першу чергу для вибору статі необхідно на 3-5-й день життя визначити статевий хроматин (мазок зі слизової оболонки щік для визначення гетерохроматину (тільця Бара)).

1. При ретельному контролі більшість новонароджених будуть на 3% і більше хроматинпозитивними (будь-яка доросла жінка повинна бути на 15-30% хроматинпозитивною). У хроматінпозитивних новонароджених діагностують помилковий жіночий гермафродитизм, зумовлений вірилізацією практично здорової новонародженої дитини жіночої статі. У цьому випадку необхідно для встановлення клінічної форми гермафродитизму дитини з позитивним Х-хроматином (каріотип 46, XX) визначити екскрецію 17-кетостероїдів з сечею, рівень 17-гідроксипрогестерону в крові (у 100-1000 разів вище, ніж у здорових новонароджених) . У разі підвищення цих показників діагностують вроджену гіперплазію кори надниркових залоз. При багаторазовому визначенні рівня натрію та калію у сироватці крові гіперкаліємія та гіпонатріємія вказує на вроджену гіперплазію надниркових залоз. Діагностична лапароскопія та/або лапаротомія у віці 6-18 міс. життя з гістологічним дослідженням гонад допоможуть остаточно встановити діагноз при ненадниркових формах хибного жіночого гермафродитизму.

2. У новонароджених із негативним статевим хроматином діагностується чоловічий хибний гермафродитизм. Тут диференціальна діагностика складна і принципово важлива для остаточного вибору статі, оскільки, незважаючи на значний ступінь фемінізації зовнішніх геніталій, у частини хворих у пубертатному періоді можливе спонтанне статеве дозрівання із задовільною функцією сім'яників, а у частини не тільки не відбувається статевого розвитку, але немає до терапії екзогенними гормонами У новонароджених із негативним статевим хроматином необхідно досліджувати кров на каріотип, визначити рівень тестостерону та інших андрогенних гормонів, проведення радіологічного дослідження (сдинтиграфія, ретроградна уретрографія, пієлографія), УЗД для з'ясування будови внутрішніх органів. При збільшенні тестостерону в крові у новонароджених необхідно провести пробу з тестостероном - внутрішньом'язове введення людського хоріонічного гонадотропіну в дозі по 500 ОД 4 рази внутрішньом'язово протягом 3 діб. При відсутності збільшення тестостерону в крові на тлі терапії діагностується тестикулярна фемінізація, а новонародженого слід віднести до жіночої статі, так як маскулінізація у цих новонароджених ніколи не відбудеться навіть при введенні екзогенних андрогенів.

3. Більшість дітей із справжнім гермафродитизмом мають каріотип 46, XX або мозаїцизм із залученням Х-хромосоми. Вони є хроматинпозитивними. Остаточний діагноз після встановлення підвищеного рівня тестостерону та нормального або трохи підвищеного рівня 17-гідроксипрогестерону. Уточнення рівня біохімічних порушень можливе лише у спеціалізованих центрах.

Є думка, що встановлення статі дитини залежить передусім від функціональної анатомії зовнішніх статевих органів, а чи не від хромосомного иола. Якщо довжина статевого члена не перевищує 2 см, то в інтересах дитини віднести його до жіночої статі, тому що не велика надія на те, що коли він стане дорослим, статевий член зможе адекватно виконувати свою функцію.

В. Визначення каріотипу. Для визначення хромосомного аналізу потрібно взяти зразок периферичної крові. Вибір початкової терапії роблять до отримання результатів каріотипу (це дослідження йде зазвичай 5-7 днів) виходячи з результатів аналізу на статевої хроматин.

Диференціальний діагноз проводять при хибному жіночому гермафродитизмі зі станами, зумовленими введенням матері андрогенів або підвищеною продукцією її власних андрогенів, а також збільшеною продукцією андрогенів у плода внаслідок вродженої гіперплазії надниркових залоз.

Істинний гермафродитизм зустрічається рідко, зазвичай немає необхідності у визначенні рівня тестостерону до тих пір, поки не буде виключено вроджену гіперплазію надниркових залоз.

Хромосомні аномалії рідко призводять до проблеми незрозумілої статі. До них насамперед відносять синдром Тернера (аномалія 45, X), синдром Клайнфелтера (47, XXY).

Лікування. Найважливіший аспект лікування – збереження таємниці на користь батьків та дитини під час проведення діагностичних досліджень. До встановлення статі необхідно уникати вживання певних слів, що вказують на стать дитини, щоб не налаштовувати батьків на ту чи іншу стать у їх дитини, а також в історії хвороби матері та новонародженого не вказувати стать дитини і не заповнювати довідку про народження.

Оперативна корекція зовнішніх геніталій у віці (до 2 років). За потреби у періоді статевого дозрівання призначається замісна гормональна терапія.

Видалення гонад та внутрішніх геніталій, що не відповідають вибраній статі, можливе при проведенні лапаротомії у віці 6-18 міс. життя при ненадниркових формах хибного жіночого гермафродитизму.

При необхідності вродженої гіперплазії кори надниркових залоз - замісна терапія глюко- та мінералокоргікоїдами (докладніше див. п. 8.3). Оперативну корекцію зовнішніх геніталій проводять при неускладненій формі до 2 років, при сольтеряющей формі - в 5-6 років.

Прогноз. Результат лікування визначається як станом фізичного здоров'я дитини, так і її соціальною адаптацією у дорослому віці. У переважній більшості випадків – безпліддя.