Симптоматичне лікування синдрому бас. Бічний аміотрофічний склероз (БАС)

Бічний (латеральний) аміотрофічний склерозще носить назву хвороби БАС. Відомі й інші назви цього захворювання - хвороба моторних нейронів, хвороба Шарко, Мотонейронна хвороба, хвороба Лу Геріга. Що це таке? Це невиліковне дегенеративне захворювання ЦНС, яке прогресує повільно, але при ньому уражаються як кора головного мозку, так і спинний мозок та ядра черепно-мозкових нервів. Це закінчується ураженням рухових нейронів, паралічем та атрофією м'язів.

В результаті від відмови дихальної мускулатури, або від інфекцій дихальних шляхів настає смерть. Синдром БАС може спостерігатися і, але це зовсім інше захворювання.

Вперше описав цю хворобу Шарко у 1869 році.

Причини появи хвороби БАС

Причина БАС – мутація деяких білків (убіквітін) з виникненням внутрішньоклітинних агрегатів. Сімейні форми захворювання спостерігаються у 5% випадків. В основному, на хворобу БАС хворіють люди віком від сорока шістдесяти років, з них носіями спадкової форми є не більше 10%, інші випадки вчені досі не можуть пояснити впливом будь-яких зовнішніх впливів – екологією, травмами, хворобами та іншими факторами.

Симптоми захворювання

Ранніми симптомами захворювання є оніміння і слабкість у кінцівках, а також утруднення мови, проте такі ознаки поширюються на велику кількість хвороб. Це дуже ускладнює діагностику до завершального періоду, хвороба переходить у стадію м'язової атрофії.

Найвідоміший хворий БАС: Стівен Хокінг любить чорні дірки та телевізор

Початкові ураження БАС можуть відбутися на різних частинах тіла, при цьому до 75% хворих на хворобу починається з кінцівок, в основному, нижніх. Що це таке?Відчувається скрута при ходьбі, хворий починає спотикатися, виникає негнучкість у гомілкостопі. При ураженні верхніх кінцівок втрачається гнучкість пальців і сила в кистях.

БАС може проявитися (бульбарна форма), які на наступній стадії переходять до труднощів із ковтанням.

Де б не проявилися перші ознаки БАС, м'язова слабкість поступово переноситься на всі більші частини тіла, хоча при бульбарній формі БАС, хворі можуть і не дожити до повного парезу кінцівок, у зв'язку із зупинкою дихання.

Згодом хворий втрачає здатність самостійно пересуватися. Хвороба БАСне впливає на розумовий розвиток, проте найчастіше починається глибока депресія — людина чекає смерті. На кінцевих стадіях хвороби уражається і мускулатура, що здійснює дихальну функцію та життя хворих необхідно підтримувати штучною вентиляцією легень та штучним харчуванням. Від спостереження перших ознак БАС до смерті проходить 3-5 років. Однак широко відомі випадки, коли стан хворих на однозначно розпізнане захворювання БАС з часом стабілізувався.

ХТО ХВОРІЄ БАС?

У світі понад 350 000 хворих на БАС.

• на рік на 100 000 населення діагноз БАС у 5-7 осіб. Щороку БАС діагностується більш ніж у 5600 американців. Це 15 нових випадків Бас на день
• БАС може вразити будь-кого. Рівень захворюваності (число нових) БАС - 100 000 чоловік на рік
• Менше 10% випадків БАС є спадковими БАС може вразити як чоловіків так і жінок БАС впливає на всі етнічні та соціально-економічні групи
• БАС може вразити молодих або дуже літніх, дорослих, але найчастіше діагностується в середньому та пізньому дорослому житті.
• Люди з БАС вимагають дорогого обладнання, лікування та постійного цілодобового догляду
• 90% тягаря після догляду лягає на плечі членів сім'ї хворих на БАС. БАС веде до можливого виснаження фізичних, емоційних і фінансових ресурсів У Росії понад 8500 хворих БАС у Москві понад 600 хворих БАС, хоча це число офіційно постійно занижується. Найвідоміші росіяни, що захворіли на БАС – Дмитро Шостакович, Володимир Мігуля.

Причини хвороби невідомі. Ліків від БАС немає. Зустрічалося уповільнення перебігу хвороби. Продовження життя можливе за допомогою домашнього апарату штучної вентиляції легень.

Загадкове неврологічне захворювання – бічний або латеральний аміотрофічний склероз, прийнята абревіатура якого БАС – це мотонейронована грошей-енеративна хвороба. У вітчизняній літературі її можна зустріти під назвою хвороба Шарко (Шарко-Кожевнікова), англомовні джерела рясніють іншим найменуванням – хвороба Лу Герінга. Інші синоніми для визначення цієї недуги:

• М'язова атрофія (постійно прогресуюча).
• Спадкова хвороба рухового нейрона.
• Бульбарний параліч.

Загадковою вважають цю хворобу не через велику кількість назв, а тому, що ні причини її до кінця неясні, ні методи лікування не знайдені.

Хвороба Шарко зустрічається у будь-якому віці, частіше страждають хлопчики та чоловіки.

Короткий опис

БАС – це хвороба ЦНС, яка прогресує повільно, та розвивається через ураження мотонейронів. Нейрони моторні (інакше рухові) - це великі нервові клітини, які відповідають за доставку нервового імпульсу до м'язів, тонус м'язів і координацію рухових дій. Виділяють:

1. α-нейрони, які є відповідальними за скорочення скелетної мускулатури.
2. -нейрони, що іннервують рецептори розтягування.

Знаходяться ці нейрони як і корі мозку (верхні чи центральні нейрони), і у спинному мозку, саме його передніх рогах і ядрах черепних нервів. І називаються вони нижніми чи периферичними мотонейронами.

Ураження нейронів стає причиною паралічів, а потім призводить до атрофії м'язових волокон та загибелі пацієнта. Найчастіше пацієнт помирає від відмови дихальних м'язів та порушення роботи серця. Рідше - від бактеріальної інфекції, що резвілася в органах дихання.

Можна сказати, що бічний аміотрофічний склероз – це захворювання, що перетворює тіло людини на його в'язницю, а потім і на вбивцю. У в'язницю – тому що зі втратою здатності себе обслуговувати, пересуватися та говорити, людина не втрачає ясності свідомості. Слабоумство реєструється лише в 1–2% випадків. У вбивцю – тому що тіло втрачає здатність здійснювати дихальні рухи, свідомість згасає від відсутності кисню. Людина просто задихається.

Залежно від того, які нейрони починають гинути першими, дещо відрізняється і початкова картина захворювання.

Причини

БАС – це фінальний акорд цілого ряду загальнопатологічних реакцій, пов'язаних із відомими та невідомими факторами. У п'яти випадках із ста простежуються спадкові тенденції у розвитку хвороби Шарко. У цій ситуації розвиток патологічного процесу пов'язаний із мутацією певного гена, що знаходиться в 21 хромосомі.

В інших випадках причини розвитку цього захворювання невідомі (вони названі спорадичними, тобто поодинокими). У цьому випадку невідомі фактори призводять до роботи нейронів у посиленому режимі, їх виснаженні та загибелі.

Значну роль розвитку хвороби грає система, відповідальна вироблення глутаминовой кислоти.

Вона називається глутамотергіческой, і її підвищена активність призводить до надлишку кислоти або її солі (глутамату). Надлишок глутамату змушує нейрони перезбуджуватись і гинути. Пацієнт при цьому відчуває фібрилярні посмикування (швидкі скорочення окремих м'язових волокон). Кожне таке посмикування - це ознака загибелі одного рухового нейрона у спинному мозку.

М'язові волокна, які активно скорочувалися, після припинення посмикувань втратили іннервацію. Тобто, вони вже ніколи не будуть нормально скорочуватися і згодом загинуть. В результаті людина втрачає здатність рухатися, а згодом і дихати.

Оскільки етіологія хвороби Лу Герінга не вивчена до кінця, стартовими факторами для запуску механізму дегенерації сьогодні вважають:

• Стреси (тривалі чи сильні).
• Травми.
• Захворювання (інфекційні, гіповітамінози).
• Надмірні навантаження (психофізичні).
• Робота з токсичними об'єктами, насамперед зі свинцем.
• Екологічні чинники.
• Шкідливі звички (особливо куріння).
• Ураження струмом.
• Резекція шлунка.
• Вагітність.
• Інші фактори (наприклад, вчені знаходять кореляції між пестицидами та розвитком БАС).

Вчені виявили молекулярно-генетичний механізм, що запускає бічний аміотрофічний склероз. Він пов'язаний із мутацією деяких білків. Але як ці мутації впливають на патологічний процес поки незрозуміло.

Класифікація

Класифікаційною ознакою виділення різних форм патології, служить локалізація первинного вогнища. На даний момент прийнято виділяти 4 типи:

• Церебральна форма або висока (першими уражаються нейрони кори головного мозку).
• Бульбарна форма (ураження починається з черепних нервів).
• Форма, що починається у шийному чи грудному відділі.
• Форма з дебютом у попереково-крижовій зоні.

Якщо захворювання дебютує із шийної зони, пацієнта непокоїть слабкість верхніх кінцівок, кисті рук перестають слухатися, застигаючи в позі, яка називається «лапа мавпи». Майже половина всіх випадків захворювання протікає саме в такій формі.

Якщо розвивається класичний з нижніх відділів хребта, страждають ноги. Близько 20% випадків припадає на попереково-крижовий аміотрофічний бічний склероз.

При бульбарній формі першими з'являються симптоми порушення мови – «гугнявість». Також виникає проблема із ковтанням, атрофуються м'язи язика. Близько чверті випадків недуги дебютують з ураження язикоглоткового нерва. І лише близько 2% випадків «починає з голови», тобто протікає у церебральній формі. Перші ознаки цієї форми – це мимовільний сміх чи необгрунтований плач.

Деякими фахівцями виділяється ще одна форма - дифузна, або поліневротична. Це найважча форма, її симптоми відбивають усі ураження всіх попередніх груп.

У джерелах інформації можна зустріти таке визначення, як синдром БАС. До поразки мотонейронів це захворювання не належить. Клінічно схожі прояви можуть бути викликані кліщовим енцефалітом (), рядом протеїнемій або іншими недугами.

Клінічні прояви

Хвороба Шарко багата на симптоми, що зачіпають кінцівки, мімічні м'язи обличчя, апарат артикуляції та пірамідними знаками. Характерною ознакою БАС вважається асиметричність ураження кінцівок.

Перші симптоми цієї патології можна розбити на три великі групи:

1. Слабкість м'язів кінцівок (рук чи ніг із відвисанням стопи), підвищення сухожильних рефлексів.
2. М'язові посмикування: фібрилярні (окремих волокон), фасціальні (пучків волокон).
3. Порушення артикуляції, ковтання, збіднення міміки обличчя (бульбарні симптоми).

Постановка діагнозу на ранньому етапі перебігу захворювання проводиться далеко не завжди, оскільки судоми та м'язові посмикування, незначні порушення мови характерні для багатьох інших недуг. Але з часом стан хворого погіршується:

• Розвиваються виражені аміотрофії (порушення харчування м'язової тканини, спричинені ураженням рухового нейрона).
• Переважають такі порушення у м'язах-розгиначах.
• Приєднуються парези кінцівок.

У таких випадках всі сумніви розсіюються, і лікар практично на всі 100% упевнений у діагнозі.

У початковій стадії:

1. Людина швидко втомлюється.
2. Помітно знижується маса тіла.
3. Захід небо.
4. Хворі скаржаться на труднощі при диханні.
5. Розвивається інспіраторна задишка (проблеми при вдиху).
6. З'являються симптоми депресії.

Найбільш яскраві симптоми патології рухових нейронів такі:

• Слабкість (загальна та м'язова).
• Атрофія.
• Посилення рефлексів, розвиток патологічних рефлексів.
• М'язові спазми та спастичні стани.
• Висяча стопа.
• Порушення рівноваги.
• Дизартрія, дисфагія.
• Розлади дихання.
• Неконтрольований сміх та плач.
• Депресивні розлади.

Незважаючи на те, що інтелект у більшості пацієнтів не страждає, «висновок» у власному тілі не може не позначитися на психіці хворого.

Чітке усвідомлення того, що відбувається, неминучості кінця та відсутності хоч скільки-небудь ефективної терапії призводить до депресії, в деяких випадках яскраво вираженої та потребує медикаментозної корекції.

Діагностика

БАС – це хвороба, яка діагностується шляхом виключення. Це означає, що немає методів, які б дозволили визначити цю патологію.

Для встановлення діагнозу проводять ряд досліджень (лабораторних та інструментальних), які дозволяють виключити інші патології зі схожою симптоматикою. І лише коли всі захворювання виключені, виставляється діагноз «Бічний аміотрофічний склероз». Іноді з приставкою «млявий» або із зазначенням форми патології (шийна, бульбарна тощо).

Основні методи діагностики, які застосовуються у разі БАС:

• Збір анамнезу.
• Огляд пацієнта з виділенням провідних симптомів, патологічних рефлексів та проведенням координаторних проб (і статичних, і динамічних).
• лабораторні методи.
• Нейропсіхологічне тестування.
• Голчаста ЕМГ (міографія), МРТ, КТ.

Лабораторні методи діагностики БАС включають:

1. Аналіз крові (загальний та біохімія крові).
2. Постановка серологічних реакцій Вассермана.
3. Визначення антитіл до ВІЛ та інших.
4. Аналіз ліквору.
5. Молекулярно-генетичний аналіз виявлення мутації певних генів.

Інструментальні методи та огляд фахівця дозволяють виключити патології зі схожою симптоматикою та визначити, чи присутні бульбарні симптоми, оцінити тонус та силу м'язів, якість бульбарних функцій.

Відповідно до затверджених міжнародною асоціацією неврологів правил для того, щоб такий діагноз виставити, потрібно виявити кілька груп ознак. По-перше, клінічні прояви ушкодження центрального рухового нейрона. По-друге, подібні прояви ураження нижніх нейронів, зокрема з урахуванням електрофізіологічних даних. І по-третє, наявність прогресування поразки у обмеженій зоні чи кількох областях іннервації.

Зазвичай рішення про підтвердження такого діагнозу ухвалюється колегіально.

Лікування

Адекватної терапії БАС на сьогоднішній день немає. Основна мета, яку переслідують сьогодні лікарі, це уповільнення перебігу патологічного процесу, вплив на симптоми патології та збереження здатності пацієнтів до мінімальної рухової активності та обслуговування самого себе. У разі поразки поперекової зони, можливе навіть підтримання стабільної якості життя. В іншому терапія має симптоматичний характер.

Єдиний засіб, що достовірно здатний загальмувати хворобу Лу Герінга – препарат Рилузол. Він знижує вивільнення глутамату, і це збільшує термін життя нейронів, але ненадовго. Продовжити життя пацієнта цей медикамент може на 1-3 місяці. Призначають його довічно, але у разі, якщо достовірно підтверджено, що розвивається саме аміотрофічний бічний склероз.

Прийом препарату Рилузол проводиться під контролем лікаря. Кожну декаду року здається біохімічний аналіз крові контролю роботи печінки.

Намагалися лікувати цю патологію та іншими методами:

• За допомогою міорелаксантів.
• Імунномодуляторів.
• Засобів, що борються з конвульсіями.
• Антиоксиданти.
• Ліки, призначені для лікування паркінсонізму.

Але, на жаль, переконливих позитивних результатів таке лікування не має.

Полегшення стану

Паліативна терапія, тобто лікування, яке полегшує стан пацієнта і покращує якість життя, але не допомагає зцілити недугу, спрямована на підтримку метаболізму в м'язах, що атрофуються. І насамперед прописують препарати левокарнітину. Можуть призначатись антидепресанти, транквілізатори та інші засоби, покликані полегшити стан пацієнта.

За кордоном застосовують метод ХАЛ-терапії (HAL-терапії). Це спеціальний роботизований костюм, який керується імпульсами головного мозку. З його допомогою:

1. Відновлюються певною мірою деякі моторні функції.
2. Зменшуються невропатічні болі.
3. Поліпшується якість життя.

Але навіть ця методика не дає шансів на лікування людини. Щоправда, вона уповільнює процес розвитку хвороби, що вже непогано.

Перспективним методом у лікуванні такої страшної недуги, як бічний аміотрофічний склероз вважається терапія за допомогою стовбурових клітин. Але дана методика спірна з етичних міркувань, і нині перебуває лише стадії дослідження цих клітин. Отже, терапевтична значущість застосування стовбурових клітин для лікування даної патології на сьогоднішній день невідома.

Як тільки почав розвиватися аміотрофічний бічний склероз, пацієнтам рекомендують переходити на носіння ортопедичного взуття, обзавестися тростиною.

Це необхідно, щоб полегшити пересування та знизити ризик травмування, що позбавляє можливості вільного переміщення.

Прогноз

Прогноз при хворобі Шарко несприятливий. Якщо пацієнт потребує штучної вентиляції легень та трахеостомії – це ознака швидкого летального результату. Підключення апарату ШВЛ фахівці не рекомендують через технічні складності та можливі ускладнення, найпершим з яких є пневмонія.

Скільки приблизно приділяється часу хворому:

1. Термін життя пацієнта з церебральним типом перебігу патології близько 2-3 років.
2. Дещо більше живуть хворі бульбарною формою – близько 3–4 років.
3. Дещо більше часу дає шийно-грудний бічний склероз – понад 5 років.
4. Тривалість хвороби при дебюті патології у зоні попереку близько 2–3 років.

Дані терміни наведені приблизні - вони можуть бути більшими або меншими. Це залежить від особливостей організму хворого та догляду за ним. Можна навіть знайти дані про хворих довгожителів, які прожили з цією патологією близько дюжини років.

Бічний аміотрофічний склероз – це хронічне повільно прогресуюче нейродегенеративне захворювання центральної нервової системи. Воно характеризується поразкою центрального та периферичного рухового нейрона – головного учасника усвідомлених рухів людини. Ж. Шарко 1869 р. першим описав цю хворобу. Синоніми захворювання: хвороба рухового мотонейрону, мотонейронна хвороба, захворювання Шарко чи Лу Геріга. БАС, як одна з багатьох інших захворювань нейродегенеративної групи, повільно прогресує та слабо піддається лікуванню.

Тривалість життя у середньому від початку патологічного процесу становить середньому 3 року. Прогноз життя залежить від форми: при деяких варіантах перебігу тривалість життя не перевищує двох років. Однак у менш ніж 10% пацієнтів живуть довше 7 років. Відомі випадки довгожительства при бічному аміотрофічному склерозі. Так, відомий фізик та популяризатор науки Стівен Хокінг прожив 76 років: він прожив із хворобою 50 років. Епідеміологія: хвороба вражає 2-3 людей на 1 мільйон населення за рік. Середній вік пацієнта – від 30 до 50 років. Статистично жінки хворіють частіше за чоловіків.

Хвороба починається потай. Перші ознаки з'являються коли уражається більше 50% мотонейронів. До цього клінічна картина протікає латентно. Це ускладнює діагностику. Хворі звертаються до лікарів на стадії розпалу захворювання, коли порушується ковтання чи дихання.

Латеральний аміотрофічний склероз немає точно встановленої причини розвитку. Дослідники схиляються до сімейної спадковості як до основної причини недуги. Так, спадкові форми зустрічаються у 5%. З цих п'яти відсотків більше 20% пов'язані з мутацією гена супероксиддисмутази, який знаходиться в 21 хромосомі. Це також дозволило створити вченим моделі бічного аміотрофічного склерозу на експериментальних мишах.

Встановлено та інші причини захворювання. Так, дослідники з Балтімора виявили в клітинах, що руйнуються, специфічні сполуки - чотириспіральні ДНК і РНК. Ген, в якому існувала мутація, був відомий раніше, проте інформації про його функції не було. В результаті мутації патологічні сполуки зв'язуються з білками, що синтезують рибосоми, через що порушується утворення нових клітинних білків.

Інша теорія пов'язана з мутацією гена FUS у 16 ​​хромосомі. Ця мутація асоціюється зі спадковими різновидами бічного аміотрофічного склерозу.

Менш досліджувані теорії та гіпотези:

1. Знижений імунітет чи порушення його роботи. Так, при бічному аміотрофічному склерозі в спинномозковій рідині та плазмі крові виявляються антитіла до власних нейронів, що вказує на аутоімунну природу.
2. Порушення роботи паращитовидних залоз.
3. Порушення обміну нейромедіаторів, зокрема нейротрансмітерів, що у глутаматергической системі (надлишкова кількість глутамата – збуджуючого нейромедіатора – викликає перезбудження нейронів та його загибель).
4. Вірусна інфекція, що вибірково вражає руховий нейрон.

У публікації національної медичної бібліотеки США наводиться статистичний взаємозв'язок між хворобою та отруєнням сільськогосподарськими пестицидами.

В основі патогенезу лежить явище ексайтотоксичності. Це – патологічний процес, який веде до руйнування нервових клітин під впливом нейротрансмітерів, які активують NMDA та AMPA-системи (рецептори глутамату – основного збуджуючого медіатора). Внаслідок перезбудження усередині клітини накопичується кальцій. Патогенез останнього призводить до зростання окисних процесів і вивільнення великої кількості вільних радикалів – нестійких продуктів розпаду кисню, які мають велику кількість енергії. Це спричиняє окислювальний стрес – головний фактор ушкодження нейронів.

Патоморфологічно під мікроскопом знаходять зруйновані клітини передніх рогів у спинному мозку – тут проходить руховий шлях. Найбільший ступінь ушкодження нервових клітин можна відзначити в шиї та нижній області стовбурових структур ГМ. Руйнування також спостерігається у передцентральній звивині лобових відділів. Бічний аміотрофічний склероз, крім змін у рухових нейронах, супроводжується демієлінізацією – руйнуванням мієлінової оболонки в аксонах.

клінічна картина

Симптоматика групи захворювань моторного нейрона залежить від сегментарного рівня дегенерації нервових клітин та форми. Поділяють такі підвиди БАС залежно від локалізації дегенерації мотонейронів:

• Церебральна чи висока.
• Шийно-грудна.
• Попереково-крижова форма.
• Бульбарна.

Початкові симптоми шийної чи грудної форми: знижується сила м'язів верхніх кінцівок та м'язів верхнього плечового пояса. Зазначається поява патологічних рефлексів, а фізіологічні посилюються (гіперрефлексія). Паралельно розвивається парез у м'язах нижніх кінцівок. Для бічного аміотрофічного склерозу також характерні такі синдроми:

Бульбарний.

Синдром супроводжується ураженням черепно-мозкових нервів на виході з довгастого мозку, а саме: уражається язикоглотковий, під'язичний і блукаючий нерви. Назва походить від словосполучення bulbus cerebri.

Цей синдром супроводжується порушенням мови (дизартрія) та акту ковтання (дисфагія) на тлі парезу або паралічу м'язів язика, горлянки та гортані. Це помітно, коли люди часто поперхуються їжею, особливо рідкою їжею. При швидкій прогресії бульбарний синдром супроводжується порушенням вітальних функцій дихання та серцебиття. Знижується сила голосу. Він стає тихим і млявим. Голос може зникнути повністю (хвороба мотонейрону – бульбарна форма).

Згодом атрофуються м'язи, чого відбувається при псевдобульбарном паралічі. Це ключова відмінність між симптомокомплексами.

Псевдобульбарний синдром.

Для цього синдрому характерна класична тріада: порушення ковтання, розлад мови та зниження звучності голосу. На відміну від попереднього синдрому, при псевдобульбарному спостерігається рівномірний та симетричний парез м'язів обличчя. Також характерні психоневрологічні розлади: хворого мучить насильницький сміх та плач. Прояв цих емоцій залежить від ситуації.

Перші симптоми бічного аміотрофічного склерозу переважно поперекової локалізації: асиметрично послаблюється сила скелетних м'язів нижніх кінцівок, зникають сухожильні рефлекси. Пізніше клінічна картина доповнюється парезом м'язів рук. Наприкінці захворювання спостерігається порушення ковтання та мови. Маса тіла поступово знижується. На пізніх стадіях при бічному аміотрофічному склерозі уражаються дихальні м'язи, через що хворим важко дихати. Зрештою, для підтримки життя використовується штучна вентиляція легень.

Хвороба верхнього мотонейрону (висока чи церебральна форма) характеризується дегенерацією рухових нейронів прецентральної звивини лобової частки, також ушкоджуються мотонейрони кортикоспінального та кортикобульбарного трактів. Клінічна картина порушення верхнього мотонейрону характеризується подвійним парезом рук чи ніг.

Генералізована хвороба мотонейрону або дифузний дебют мотонейронної хвороби починається із загальних неспецифічних ознак: схуднення, порушення акту дихання та ослабленням м'язів рук чи ніг з одного боку, наприклад, геміпарез (зниження м'язової сили в руці та нозі на одній стороні тіла).

Як починається бічний аміотрофічний склероз загалом:

• судоми;
• посмикування;
• м'язова слабкість, що розвивається;
• Проблеми у вимові.

Прогресуючий бульбарний параліч

Це вторинне порушення, що виникає на тлі БАС. Патологія проявляється класичними симптомами: порушенням ковтання, мови та голосу. Мова стає змащеною, хворі вимовляють звуки нечітко, з'являється гугнявість та осиплість голосу.

При об'єктивному огляді пацієнти зазвичай з відкритим ротом, на обличчі немає міміки, їжа при спробі ковтання може вивалюватися з рота, а рідина потрапляє до носової порожнини. М'язи мови атрофуються, він стає нерівним та складчастим.

Прогресуюча м'язова атрофія

Ця форма БАС вперше проявляється м'язовими посмикуваннями, осередковими судомами та фасцікуляціями – спонтанними та синхронними скороченнями одного пучка м'язів, видимих ​​для ока. Пізніше дегенерація нижнього мотонейрону призводить до парезу та атрофії м'язів рук. У середньому хворі з прогресуючою атрофією м'язів живуть до 10 років з моменту постановки діагнозу.

Клінічна картина розвивається протягом 2-3 років. Характеризується такими симптомами:

• підвищення тонусу м'язів нижніх кінцівок;
• у хворих порушується ходьба: часто спотикаються і їм важко підтримувати рівновагу;
• засмучується голос, мова та ковтання;
• до кінця захворювання виникають труднощі при диханні.

Первинний латеральний склероз – одна з рідкісних форм. Зі 100% пацієнтів із хворобою рухового мотонейрону латеральним склерозом страждають не більше 0.5% людей. Тривалість життя залежить від прогресування захворювання. Так, люди з ПЛС можуть прожити середню тривалість життя здорових людей, якщо ПЛС не перейде у бічний аміотрофічний склероз.

Як виявляється захворювання

Проблематика діагностики полягає в тому, що багато інших нейродегенеративних патологій мають схожу симптоматику. Тобто діагноз виставляється шляхом виключення шляхом диференціальної діагностики.

Міжнародна федерація неврологіїрозробила критерії для діагностики хвороби:

1. Клінічна картина містить ознаки ураження центрального рухового нейрона.
2. Клінічна картина містить ознаки ураження периферичного рухового нейрона.
3. Хвороба прогресує у кількох ділянках тіла.

Ключовий діагностичний метод - електроміографія. Хвороба за допомогою цього методу буває:

• Достовірною. Під критерій «достовірний» патологія підпадає, якщо на електроміографії є ​​ознаки ураження ПМН та ЦМН, також спостерігаються ураження нервів довгастого мозку та інших відділів спинного мозку.
• Клінічно ймовірним. Такий виставляється, якщо є комбінація симптомів ушкодження центрального та периферичного мотонейронів не більше, ніж на трьох рівнях, наприклад, на рівні шиї та попереку.
• Можливою. Під таку графу патологія підпадає, якщо є ознаки ураження центрального або периферичного мотонейронів на одному з чотирьох рівнів, наприклад, лише на рівні шийного відділу спинного мозку.

Айрлі Хаус виділив такі міографічні критерії БАС:

1. Є симптоми хронічної або гострої дегенерації мотонейрону. Є функціональні порушення м'яза, наприклад, фасцікуляції.
2. Швидкість проведення нервового імпульсу знижена більш ніж на 10%.

Нині найчастіше використовується класифікація, розроблена Міжнародною федерацією неврології.

У діагностиці відіграють роль і другорядні інструментальні методи дослідження:

1. Магнітно-резонансна та комп'ютерна. МРТ ознаки БАС: на пошарових зображеннях відзначається посилення сигналу області внутрішньої капсули мозку. На МРТ також виявляється дегенерація пірамідних шляхів.
2. Біохімічний аналіз крові. У лабораторних показниках відзначається підвищення креатинфосфокінази у 2-3 рази. Також підвищується рівень ферментів печінки: аланінамінотрансферази, лактатдегідрогенази та аспартатамінотрансферази.

Як лікується

Перспективи лікування мізерні. Сама хвороба не виліковується. Головна ланка – симптоматична терапія, спрямовану полегшення стану хворого. Перед лікарями ставляться такі цілі:

• Уповільнити розвиток та прогресування захворювання.
• Продовжити життя хворому.
• Зберегти здатність до самообслуговування.
• Зменшити прояви клінічної картини.

Зазвичай, при підозрі або підтвердженому діагнозі хворі госпіталізуються. Стандарт лікування хвороби – препарат Рилузол. Його дія: Рилузол загальмовує вивільнення збудливих нейромедіаторів у синаптичну щілину, що уповільнює руйнування нервових клітин. Цей препарат рекомендується для використання Міжнародною федерацією неврології.

Симптоми усуваються за допомогою паліативної терапії. Рекомендації:

1. Щоб зменшити вираженість фасцікуляцій призначається карбамазепін у дозі 300 мг на добу. Аналоги: препарати на основі магнію або фенітоїн.
2. Зменшити ригідність або м'язовий тонус можна за допомогою міорелаксантів. Представники: Мідокалм, Тизанідін.
3. Після того, як людина дізналася про свій діагноз, у неї може сформуватись депресивний синдром. Для його усунення рекомендується Флуоксетин або Амітриптілін.

Немедикаментозна терапія:

• Для розробки м'язів та збереження їх тонусу показані регулярні фізичні вправи та кардіотренування. Підходять заняття у тренажерному залі або плавання у теплому басейні.
• При бульбарних та псевдобульбарних розладах у спілкуванні з іншими людьми рекомендується використовувати лаконічні мовні конструкції.

Прогноз для життя несприятливий. У середньому хворі мешкають 3-4 роки. За менш агресивних форм тривалість життя досягає 10 років. Реабілітація у вигляді регулярних фізичних вправ дозволяє підтримувати м'язи в силі та тонусі, зберегти рухливість суглобів та усунути дихальні проблеми.

Профілактика: для хвороб рухового мотонейрону, поки невідома причина недуги, специфічної профілактики немає. Неспецифічна профілактика полягає у веденні здорового способу життя та відмові від шкідливих звичок.

живлення

Правильне харчування при бічному аміотрофічному склерозі обумовлюється тим, що при захворюванні порушується акт ковтання. Пацієнту необхідно підбирати раціон та харчові продукти, прості у засвоєнні та ковтанні.

Харчування при бічному аміотрофічному склерозі складається з напівтвердих та гомогенних харчових продуктів. У дієту рекомендується включити картопляні пюре, суфле та рідкі каші.

Бічний аміотрофічний склероз(БАС, або "хвороба Шарко", або "хвороба Герига", або "хвороба рухових нейронів") - ідіопатичне нейродегенеративне прогресуюче захворювання невідомої етіології, обумовлене вибірковим ураженням периферичних рухових нейронів передніх рогів спинного мозку і рухових ядер стовбура мозку (а також корків центральних) мотонейронів та бічних стовпів спинного мозку.

Захворювання проявляється неухильно наростаючими парезами (слабкістю), м'язовими атрофіями, фасцікуляціями (швидкими, неритмічними скороченнями пучків м'язових волокон) та пірамідним синдромом (гіперрефлексія, спастичність, патологічні знаки) у бульбарних м'язах та м'язах кінцівок. Переважання бульбарної форми захворювання з атрофіями та фасцікуляціями в м'язах язика та порушеннями мови та ковтання зазвичай веде до більш швидкого наростання симптоматики та смерті. У кінцівках переважають атрофічні парези у дистальних відділах, зокрема характерні атрофічні парези м'язів кисті. Слабкість у кистях наростає і поширюється із залученням м'язів передпліч, плечового поясу та ніг, причому характерний розвиток як периферичних, так і центральних, спастичних парезів. Найчастіше спостерігається прогресування захворювання протягом 2 – 3 років із залученням всіх кінцівок і бульбарної мускулатури.

Діагностика бічного аміотрофічного склерозу базується на ретельному аналізі клінічної картини захворювання та підтверджується електроміографічним дослідженням.

Ефективного лікування захворювання немає. Його основу становить симптоматична терапія.

Прогресування рухових розладів закінчується смертю за кілька (2-6) років. Іноді хвороба має гостру течію.

В окремий варіант БАС виділяють синдроми "БАС-плюс", до яких відносять:

• БАС, що поєднується з лобово-скроневою деменцією. Має найчастіше сімейний характер і становить 5-10% випадків захворювання.
• БАС, що поєднується з лобовою деменцією та паркінсонізмом, та пов'язаний з мутацією 17-ї хромосоми.

• Епідеміологія

  Бічний аміотрофічний склероз дебютує у віці 40 – 60 років. Середній вік початку захворювання становить 56 років. БАС – хвороба дорослих, і не спостерігається у осіб молодше 16 років. Дещо частіше хворіють чоловіки (ставлення чоловіка-жінки 1,6-3.0:1).

  БАС є спорадичним захворюванням і зустрічається із частотою 1,5 – 5 випадки на 100 000 населення. У 5 – 10% випадків бічний аміотрофічний склероз має сімейний характер (передається за аутосомно-домінантним типом).

• Класифікація

  За переважною локалізації ураження різних м'язових груп виділяють такі форми бічного аміотрофічного склерозу:

  • Шийно-грудна форма (50% випадків).
  • Бульбарна форма (25% випадків).
  • Попереково-крижова форма (20 – 25% випадків).
  • Висока (церебральна) форма (1 - 2%).

• Код з МКЛ G12.2 Хвороба рухового нейрона.

Діагностика

Діагностика бічного аміотрофічного склерозу насамперед базується на ретельному аналізі клінічної картини захворювання. ЕМГ дослідження (електроміографія) підтверджує діагноз хвороби мотонейрону.

• Коли необхідно запідозрити БАС
  • Бічний аміотрофічний склероз потрібно запідозрити при розвитку слабкості та атрофій, а можливо і фасцікуляцій (м'язових посмикувань) у м'язах кисті, зокрема, при схудненні м'язів тенара одного з кистей з розвитком слабкості аддукції (приведення) та опозиції великого пальця (зазвичай асиметрично). При цьому спостерігається складне становище при схоплюванні великим і вказівним пальцями, складнощі при підбиранні дрібних предметів, при застібуванні гудзиків, при листі.
  • При розвитку слабкості у проксимальних відділах рук та плечовому поясі, атрофій у м'язах ніг у поєднанні з нижнім спастичним парапарезом.
  • При розвитку у пацієнта дизартрії (порушень мови) та дисфагії (порушень ковтання).
  • З появою у пацієнта крампі (болючих м'язових скорочень).

• Критерії діагнозу БАС Всесвітньої федерації неврологів (1998)
  • Поразка (дегенерація) нижнього мотонейрону, доведена клінічно, електрофізіологічно чи морфологічно.
  • Поразка (дегенерація) верхнього мотонейрону за даними клінічної картини.
  • Прогресуючий розвиток суб'єктивних та об'єктивних ознак захворювання на одному рівні ураження центральної нервової системи або поширення їх на інші рівні, що визначається за даними анамнезу чи обстеження.

  При цьому необхідно виключити інші можливі причини дегенерації нижнього та верхнього мотонейронів.

• Діагностичні категорії БАС
  • Клінічно достовірний БАС діагностується:
    • За наявності клінічних ознак ураження верхнього мотонейрону (наприклад, спастичний парапарез) та нижнього мотонейрону на бульбарному та, як мінімум, на двох спинальних рівнях (ураження рук, ніг), або
    • За наявності клінічних ознак ураження верхнього мотонейрону на двох спинальних рівнях та нижнього на трьох спинальних рівнях.
  • Клінічно ймовірний БАС діагностується:
    • При ураженні верхнього та нижнього мотонейронів як мінімум на двох рівнях центральної нервової системи, та
    • За наявності симптомів ураження верхнього мотонейрону вище за рівні ураження нижнього мотонейрону.
  • Можливий БАС:
    • Симптоми нижнього мотонейрону плюс симптоми верхнього мотонейрону в 1 регіоні тіла, або
    • Симптоми верхнього мотонейрону в 2 або 3 регіонах тіла, такі як мономелічний БАС (прояви БАС в одній кінцівці), прогресуючий бульбарний параліч.
  • Підозра на БАС:
    • За наявності симптомів ураження нижнього мотонейрону в 2 або 3 регіонах, таких як прогресуюча атрофія м'язів або інші рухові симптоми.

  При цьому регіони тіла поділяються на орально-лицьовий, брахіальний, круральний, торакальний та тулубний.

• Діагноз БАС підтверджується ознаками (критерії підтвердження БАС)
  • Фасцікуляціями в одній або більше областях.
  • Поєднання ознак бульбарного та псевдобульбарного паралічу.
  • Швидким прогресуванням з розвитком летального результату протягом кількох років.
  • Відсутністю окорухових, тазових, зорових порушень, випадів чутливості.
  • Неміотомний розподіл м'язової слабкості. Наприклад, одночасний розвиток слабкості у двоголовому м'язі плеча та дельтоподібному м'язі. Обидві іннервуються одним спинномозковим сегментом, хоч і різними руховими нервами.
  • Відсутністю ознак одночасного ураження верхнього та нижнього мотонейронів в одному спинномозковому сегменті.
  • Нерегіональний розподіл м'язової слабкості. Наприклад, якщо спочатку парез розвинувся у правій руці, зазвичай надалі залучається до процесу права нога чи ліва рука, але з ліва нога.
  • Незвичайний перебіг захворювання у часі. Для БАС не характерним є початок до 35 років, тривалість понад 5 років, відсутність бульбарних порушень після одного року хвороби, вказівки на ремісії.

• Критерії виключення БАС

  Для діагностики бічного аміотрофічного склерозу потрібна відсутність:

  • Сенсорні розлади, в першу чергу випадання чутливості. Можливі парестезії та болі.
  • Тазових розладів (порушень сечовипускання та дефекації). Їхнє приєднання можливе на кінцевих стадіях захворювання.
  • Зорових порушень.
  • Вегетативні порушення.
  • Хвороби Паркінсона.
  • Деменції альцгеймерівського типу.
  • Синдромів, схожих на БАС.

• Електроміографічне дослідження (ЕМГ)

  ЕМГ допомагає у підтвердженні клінічних даних та знахідок. Характерні зміни та знахідки на ЕМГ при БАС:

  • Фібриляції та фасцікуляції в м'язах верхніх і нижніх кінцівок, або в кінцівках та області голови.
  • Зменшення кількості рухових одиниць та збільшення амплітуди та тривалості потенціалу дії рухових одиниць.
  • Нормальна швидкість проведення в нервах, що іннервують мало уражені м'язи, і зниження швидкості проведення в нервах, що іннервують важко уражені м'язи (швидкість має бути не менше 70% від нормальної величини).
  • Нормальна електрична збудливість та швидкість проведення імпульсу по волокнам чутливих нервів.

• Диференціальний діагноз (синдроми, схожі на БАС)
  • Спондилогенна шийна мієлопатія.
  • Пухлини краніовертебральної області та спинного мозку.
  • Краніовертебральні аномалії.
  • Сирингомієлія.
  • Підгостра комбінована дегенерація спинного мозку за недостатності вітаміну В12.
  • Сімейний спастичний парапарез Штрюмпеля.
  • Прогресують спінальні аміотрофії.
  • Постполіомієлітичний синдром.
  • Інтоксикації свинцем, ртуттю, марганцем.
  • Недостатність гексозамінідази типу А у дорослих при гангліозідозі GM2.
  • Діабетична аміотрофія.
  • Мультифокальна моторна нейропатія з блоками проведення.
  • Хвороба Крейцтфельдта-Якоба.
  • Паранеопластичний синдром, зокрема при лімфогранулематозі та злоякісній лімфомі.
  • Синдром БАС при парапротеїнемії.
  • Аксональна нейропатія при хворобі Лайма (Лайм-бореліоз).
  • Променева міопатія.
  • Синдром Гійєна-Барре.
  • Міастенія.
  • Розсіяний склероз.
  • ВНМК.
  • Ендокрінопатії (тиреотоксикоз, гіперпаратиреоз, діабетична аміотрофія).
  • Синдром мальабсорбції.
  • Доброякісні фасцікуляції, тобто. фасцікуляції, що продовжуються роками без ознак ураження рухової системи.
  • Нейроінфекції (поліомієліт, бруцельоз, епідемічний енцефаліт, кліщовий енцефаліт, нейросифіліс, хвороба Лайма).
  • Первинний бічний склероз.

Синдром БАС (бічний аміотрофічний склероз) відноситься до рідкісних неврологічним захворюванням. За статистичними даними, частота патології становить 3 особи на 100 тис. Формування дегенеративно-дистрофічних відхилень обумовлено загибеллю нервових аксонів, якими передаються імпульси в м'язові клітини. Аномальний процес руйнування нейронів відбувається у корі великих півкуль, рогах (передніх) спинного мозку. Через відсутність іннервації припиняється скорочення м'язів, розвивається атрофія, парез.

Першим описав захворювання Жан-Мартен Шарко, дав назву «бічний (латеральний) аміотрофічний склероз (БАС)». За підсумками дослідження зробив висновок, що здебільшого етіологія має спорадичний характер. У 10% пацієнтів причиною стала спадкова схильність. Розвивається переважно після 45 років, у жінок зустрічається рідше, ніж у чоловіків. Друга назва – синдром Лу Геріга – поширена в англомовних державах, присвоєно аномалії на честь знаменитого бейсболіста, який через хворобу у 35 років закінчив свою кар'єру в інвалідному візку.

Класифікація та характерні ознаки

Класифікація патології залежить від місця ураження. У моториці беруть участь два види нейронів: основний, що знаходиться у великих півкулях, та периферичний, розташований на різних рівнях хребетного стовпа. Центральний посилає імпульс другорядному, а він, своєю чергою, клітинам скелетної мускулатури. Вид БАС буде відрізнятися залежно від центру, де передача від моторних нейронів блокується.

На ранній стадії клінічного перебігу ознаки однаково виявляються незалежно від виду: спазми, оніміння, гіпотонус м'язів, слабкість рук та ніг. До загальної симптоматики належить:

1. Епізодична поява крампі (болючі скорочення) на ураженому відділі.
2. Поступове поширення атрофії попри всі ділянки тіла.
3. Розлад рухової функції.

Види хвороби протікають без втрати чутливих рефлексів.

Попереково-крижова форма

Є проявом мієлопатії (руйнування спинного мозку), обумовленої загибеллю периферичних нейронів, розташованих у крижовому відділі хребта (передніх рогів). Синдром БАС супроводжується симптомами:

1. Слабкість однієї, потім обох нижніх кінцівок.
2. Недостатність сухожильних рефлексів.
3. Формування початкової атрофії м'язів, що візуально визначається зменшенням маси («усихання»).
4. Хвилястими фасцікуляціями.

У процес залучаються верхні кінцівки з тими самими проявами.

Шийно-грудна форма

Синдром характеризується загибеллю аксонів другорядних нейронів, розташованих у верхньому відділі хребта, що призводить до прояву ознак:

• зниження тонусу в одному пензлі, через проміжок часу патологічний процес поширюється на другу;
• відзначається атрофія м'язів, що супроводжується парезами, фасцікуляцією;
• фаланги деформуються, набуваючи вигляду «мавпячої кисті»;
• виявляються стопові ознаки, що характеризуються зміною рухової функції, атрофія м'язів відсутня.

Симптомом ураження шийного відділу є постійно нахилена голова вперед.

Бульбарна форма

Цей різновид синдрому відрізняється важким клінічним перебігом, відмирають мотонейрони в корі великих півкуль. Тривалість життя пацієнтів із цією формою не перевищує п'яти років. Дебют супроводжується:

• порушенням функції артикуляції, мовного апарату;
• фіксацією мови у певному положенні, їм важко ворушити, відзначається ритмічне посмикування;
• мимовільними судомами мімічних м'язів;
• дисфункцією ковтального акту через спазми у стравоході.

Прогресія латерального аміотрофічного склерозу бульбарного вигляду формує повну атрофію лицевих та шийних м'язів. Пацієнт не може самостійно відкрити рота для прийому їжі, втрачаються комунікативні можливості, здатність чітко вимовляти слова. Підвищується блювотний та щелепний рефлекс. Часто захворювання протікає і натомість мимовільного сміху чи сльозотечі.

Висока форма

Цей різновид БАС починається з ураження центральних нейронів, в процесі розвитку охоплює периферичні. Пацієнти з високою формою синдрому не доживають до стадії паралічу, тому що швидко відмирають м'язи серця та органів дихання, на уражених місцях утворюються абсцеси. Людина неспроможна самостійно рухатися, атрофія охоплює всю скелетну мускулатуру. Парези призводять до неконтрольованої дефекації та сечовипускання.

Стан посилюється постійним прогресуванням синдрому, на термінальній фазі дихальний акт неможливий, потрібна вентиляція легень за допомогою спеціального апарату.

Причини виникнення

Синдром бічного аміотрофічного склерозу здебільшого протікає з невизначеним генезом. У 10% пацієнтів із цим діагнозом причиною розвитку стала передача аутосомно-домінантним шляхом мутованого гена від попереднього покоління. Етіологією формування захворювання може стати низка факторів:

1. Інфекційна поразка головного, спинного мозку стійким маловивченим нейротропним вірусом.
2. Недостатнє надходження вітамінів (гіповітаміноз).
3. Спровокувати синдром БАС у жінок здатна вагітність.
4. Розростання онкологічних клітин у легенях.
5. Шунтування шлунка.
6. Хронічна форма остеохондрозу шийного відділу.

До групи ризику потрапляють люди, які постійно контактують із концентрованими хімічними речовинами, важкими металами (свинець, ртуть).

Діагностичні дослідження

Обстеження передбачає диференціювання синдрому БАС від хвороби БАС. Самостійна патологія протікає без порушення внутрішніх органів, розумових здібностей, чутливих рефлексів. Для адекватного лікування необхідно шляхом діагностики виключити хвороби зі схожою симптоматикою:

• спинальні краніовертебральні аміотрофії;
• залишкові явища поліомієліту;
• злоякісну лімфому;
• парапротеїнемію;
• ендокринопатію;
• шийну цервікальну мієлопатію із синдромом БАС.

Діагностичні заходи для визначення захворювання передбачають проведення:

• рентгенографії грудної клітки;
• магнітно-резонансної томографії спинного, головного мозку;
• електрокардіограми;
• електронейрографія;
• дослідження рівня функціонування щитовидної залози;
• цереброспінальної, люмбальної пункції;
• генетичного аналізу виявлення мутації;
• спірограми;
• лабораторне дослідження у крові показника білка, ШОЕ, креатинфосфокінази, сечовини.

Ефективні методи лікування

Повністю позбутися хвороби неможливо, у Росії немає запатентованого препарату, що дозволяє зупинити клінічний розвиток. У європейських країнах для уповільнення поширення м'язової атрофії застосовується "Рілузол". Завдання засобу - пригнічення вироблення глутамату, висока концентрація якого ушкоджує нейрони мозку. Проведені випробування показали, що пацієнти, які приймають ліки, живуть трохи довше, але помирають від дихальної недостатності.

Лікування має симптоматичний характер, основним завданням терапії є підтримання якості життя, продовження здатності самообслуговування. У процесі розвитку синдрому поступово уражається мускулатура органів, відповідальних дихальний акт. Кисневу недостатність компенсує апарат BIPAP, IPPV, що використовується вночі. Устаткування полегшує стан пацієнта, воно нескладне у застосуванні та використовується в домашніх умовах. Після повної атрофії дихальної системи хворого переводять на стаціонарний апарат вентиляції легень (НДВЛ).

Консервативне лікування симптомів сприяє:

1. Купірування судом «Карбамазепіном», «Тізанілом», «Фенітоїном», «Ізоптином», «Баклофеном», ін'єкцією сульфат хініну.
2. Нормалізації обмінних процесів у м'язовій масі антихолінестеразними засобами («Берлітіон», «Еспа-Ліпон», «Глутоксим», Липоєва кислота, «Кортексин», «Елькар», «Лівокарнітин», «Прозерин», «Калімін», «Піридостигмін» Мільгамма», «Тіогамма», Вітаміни групи В А, Е, С).
3. Зняття фасцікуляції («Еленіум», «Сірдалуд», «Сібазон», «Діазепам», «Мідокалм», «Баклосан»).
4. Поліпшення ковтальної функції (Прозерин, Галантамін).
5. Усунення больового синдрому аналгетиком «Флуоксетин» з подальшим переведенням пацієнта на морфіни.
6. Нормалізації кількості слини «Бускопаном».
7. Збільшення м'язової маси «Ретаболілом».
8. Зняття психічних відхилень антидепресантами («Паксіл», «Сертралін», «Амітриптілін», «Флуоксетин»).

При необхідності призначається антибактеріальна терапія антибіотиками "Фторхінол", "Цефалоспорин", "Карбапенем". Також до курсу лікування включаються препарати ноотропної дії: «Ноотропіл», Пірацетам», «Церебролізин».

Пацієнти з синдромом БАС потребують спеціальних пристроїв для полегшення життя, серед яких.