Діабетична кардіоміопатія. Діабетична кардіоміопатія: розвиток та лікування захворювання Цукровий діабет та вторинна кардіопатія

Діабетична кардіоміопатія – серйозне ускладнення «солодкої хвороби», яке розвивається внаслідок метаболічних порушень обміну речовин у серцевому м'язі через підвищену кількість цукру в крові.

Головною відмінністю від класичних кардіопатій є відсутність зв'язку цієї проблеми з артеріальною гіпертензією, віком пацієнта, наявністю вад серця та іншими факторами.

Механізм розвитку діабетичної кардіоміопатії

Виділяють 2 види цієї патології:

1. Первинна. Вона характеризується розладами в обмінних процесах міокарда. У ньому накопичуються недоокислені продукти розпаду клітин, глюкуронати, глікований протеїн та аномальний колаген. Все це поступово погіршує можливість серця скорочуватися та веде до розвитку недостатності із систолічною або діастолічною дисфункцією.
2. Вторинна. Розвивається внаслідок. При мікроскопічному дослідженні судин серця можна виявити склерозування, проліферацію або стоншення епітелію, формування мікроаневризм. Стан постійного кисневого голодування призводить до функціональних порушень, які впливають на здатність міокарда скорочуватися.

Діабетична кардіоміопатія рідко розвивається лише по одному з описаних вище шляхів. Здебільшого спостерігається комбіноване порушення обміну речовин із патологією дрібних судин.

Чому прогресує поразка серця?

На даний момент науково доведено той факт, що в процесі розвитку недуги відіграють кілька важливих факторів.

Основні причини виникнення кардіопатії:

1. Довготривала . Серце страждає не одразу. Найчастіше потрібно багато років, щоб патологія проявила себе клінічно. Більшість пацієнтів навіть не здогадуються про наявність проблем, що вже сформувалися, з головним органом у грудях.
2. Порушення окисно-відновних хімічних процесів усередині міоцитів.
3. Розлади транспортування кисню через зміну структури гемоглобіну.

Надлишок цукру у крові веде до недостатнього забезпечення серця поживними речовинами. Запускається процес альтернативного утворення молекул АТФ із використанням білків та жирів. Синтезуються токсичні продукти обміну, які негативно впливають на функціонування м'язових та провідних клітин органу.

Зрештою, серце не може забезпечити необхідне скорочення та розслаблення. Прогресує його недостатність. Порушення в процесі деполяризації міоцитів, розлади продукції NO (головний вазодилататор коронарних судин) додатково посилюють перебіг недуги.

Як проявляється діабетична кардіоміопатія?

Необхідно відзначити, що клінічна картина патології виникає тільки при вираженому ураженні міокарда, коли кількість клітин зменшується до межі. Тоді він втрачає здатність адекватно скорочуватися. Розвивається комплекс характерних ознак проблеми.

Симптоми діабетичної кардіоміопатії:

1. Ниючий, розлитий біль у серці. Важливо вміти диференціювати її із гострим коронарним синдромом. Вона не поширюється на ліві відділи тіла людини, що часто проходить самостійно без використання нітрогліцерину.
2. Задишка.
3. Набряки на ногах.
4. З'являється вологий кашель.

Паралельно розвиваються інші пізні: ретино-, нейро-, мікроангіо-,.

Під час проведення ЕКГ можна назвати такі характерні електрофізіологічні зміни серця:

• Деформування зубців P та R. Це часто є ознакою морфологічних порушень з боку порожнин органу. Вони можуть гіпертрофуватись.
• Спостерігаються подовження або скорочення інтервалів P-Q та Q-T.
• Можливі деформації зубця T, що свідчить про приєднання ішемії міокарда.
• Часто прогресують розлади діяльності серця у вигляді аритмій (тахі-, брадикардія, міграція водія ритму, екстрасистолія, епізоди тріпотіння передсердь, різноманітні блокади проведення імпульсу).

Виділити якісь особливі та специфічні зміни в роботі серця, які були б притаманні суто діабетичній патології, вкрай важко. Подібну клінічну картину імітуватиме практично будь-яка кардіоміопатія, тому важливо знати анамнез захворювання та враховувати проблеми з вуглеводним обміном пацієнта.

Діагностика та терапія діабетичного ураження серця

Для верифікації діагнозу використовують здебільшого:

• Відлуння-КГ;
• Сцинтиграфію із Талієм-201.

Ці методи можуть продемонструвати функціональні можливості міокарда та вказати на патологічні вогнища.

Лікування діабетичної кардіоміопатії ґрунтується на наступних принципах:

1. Нормалізація гіперглікемії.
2. Використання тіазолідиндіонів (Піоглітазон, Росіглітазон). Вони запобігають проліферації м'язового компонента судин та зменшують їх спазм.
3. Статини для уповільнення прогресу атеросклерозу. Найчастіше застосовують Аторвастатин та Розувастатин.
4. Симптоматична терапія серцевої недостатності та інших супутніх захворювань.

Процес лікування цієї патології залишається дуже складним, оскільки необхідно комплексно впливати на обмінні реакції у всьому організмі людини. Тим не менш, при своєчасному діагностуванні проблеми, можна досягти хороших терапевтичних результатів та покращення якості життя хворого.

Під кардіомегалією (КМГ) розуміється значне збільшення розмірів серця за рахунок його гіпертрофії та дилатації (рідше – інфільтративних процесів), або накопичення продуктів порушеного обміну речовин, або розвитку неопластичних процесів.

Специфічні ознаки визначаються тим захворюванням, яке призвело до КМГ (кардіоміопатії, вади серця: набуті та вроджені, перикардити, міокардити, артеріальні гіпертензії, ішемічна хвороба серця та інші).

Мал. 1. Залежність кінцевого діастолічного тиску (КДД) та ударної роботи (УР) від виду ремоделювання міокарда.

(за Зельдіном П.І., 2000 р.)

Гіпертрофія міокарда (за винятком КГМ) є компенсаторною реакцією, що дозволяє серцю підтримувати нормальний кровообіг за наявності того чи іншого патологічного стану. Гіпертрофія ніколи не призводить до значного збільшення розмірів серця та супроводжується лише помірним розширенням його меж. КМГ виникає, як правило, при розвитку міогенної дилатації серця та характеризується різними симптомами серцевої недостатності та порушенням ритму. Залежно від причин, що спричиняють збільшення розмірів серця, спочатку можливий розвиток парціальної КМГ (значне збільшення окремої серцевої камери). Надалі розвивається тотальна КМГ. Дифузні ураження міокарда одразу призводять до тотальної КМГ. Найчастіше ступінь КМГ залежить від тривалості патологічного процесу, що викликає збільшення розмірів серця та його вираженості (рис.1).

Захворювання міокарда

Поразки міокарда, різноманітні з причин і характеру, трапляються досить часто. Виділяють міокардити, міокардіодистрофії та кардіоміопатії.

Терміном "міокардіодистрофії" об'єднані незапальні ураження міокарда, в основі яких лежать порушення обмінного, трофічного характеру.

Міокардит– це запальна поразка міокарда.

Найчастішою причиною міокардитів є вірусна інфекція, причому частку вірусів Коксакі припадає від 30 до 50% всіх міокардитів. Відмінною рисою вірусних міокардитів є різкі порушення у мікроциркуляторному руслі. Деструкція ендотелію капілярів під впливом вірусу супроводжується підвищенням проникності, стазами, тромбозами в судинах, що полегшує проникнення вірусу в паренхіму. У міоцитах відбувається реплікація вірусів із матеріалів клітини. Найбільш виражена реплікація на 3-5 день інвазії. Активація гуморального імунітету проявляється високим рівнем AT типу IgM, підвищенням титру імунних комплексів у крові. Найчастіше віруси через 10-14 днів від початку захворювання в міокарді не виявляються, осередки некрозу згодом заміщаються фіброзною тканиною. Однак клітини, що зазнали впливу вірусів, і продукти порушеного білкового обміну можуть набувати антигенних властивостей, викликаючи утворення антитіл, які вступають у перехресну реакцію з непораженими клітинами міокарда, запускаючи аутоімунну реакцію.

На першому місці у клінічній картині – ознаки серцевої недостатності (задишка, набряки, тахікардія, застій у малому колі кровообігу). При всіх формах міокардитів виділяють такі синдроми: кардіомегалії, порушення ритму (тахіаритмії, миготлива аритмія, шлуночкова пароксизмальна тахікардія, переважно порушення провідності – блокади), а також кардіалгії.

Аускультативна симптоматика: ослаблення I тону, розвиток відносної недостатності мітрального клапана, систолічний шум на верхівці, акцент II тону на легеневій артерії, поява III і IV тонів (III тон – діастолічний ритм галопу внаслідок слабкості міокарда, неодночасне скорочення шлуночків, IV – неодночасне скорочення шлуночків) ). Ця картина подібна до симптоматики поєднаного мітрального пороку (псевдоклапанний варіант).

Тромбоемболічний синдром (запалення стінок ендокарда призводить до зміни електричного заряду на (+), як наслідок, до прилипання тромбоцитів, порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки, пристіночного тромбоутворення).

Зміни ЕКГ при міокардитах різноманітні, минущі: порушення ритму та провідності. Зміни зубця Р (зменшення, розщеплення) та комплексу QRS (зменшення вольтажу зубців та їх розщеплення), зниження інтервалу S-T, зменшення, двофазність та інверсія зубця Т.

При міокардиті збільшується кількість CD 4 і змінюється співвідношення CD 4 \CD 8 збільшується кількість CD 22 Jg M, G, A, ЦВК.

Критерії діагностики

Схема клінічної діагностики міокардитів, запропонована NYHA (1973).

1. Зв'язок з перенесеною інфекцією, доведений клінічно та лабораторними даними: виділення збудника, результати реакції нейтралізації, реакції зв'язування комплементу, реакція гемаглютинації, прискорення ШОЕ, поява С-реактивного білка

2. Ознаки ураження міокарда

Великі ознаки:

Патологічні зміни на ЕКГ (порушення реполяризації, порушення ритму та провідності);

Підвищення концентрації в крові кардіоселективних ферментів та білків (креатинфосфокінази (КФК), КФК-МВ, лактатдегідрогенази (ЛДГ), аспартатамінотрансферази (АСТ), тропоніну Т);

збільшення розмірів серця за даними рентгенографії або ехокардіографії;

Застійна недостатність кровообігу;

Кардіогенний шок

Малі ознаки:

Тахікардія (іноді брадикардія);

Ослаблення першого тону;

Ритм галопу

Діагноз міокардиту правомочний при поєднанні попередньої інфекції з одним великим та двома малими ознаками.

Критерії NYHA – це початковий етап діагностики некоронарогенних захворювань міокарда. Для встановлення остаточного діагнозу необхідне додаткове обстеження із візуальним (МРТ) або гістологічним підтвердженням клінічного (попереднього) діагнозу.

Морфологічні критерії діагностики міокардиту:наявність запальної інфільтрації (нейтрофіли, лімфоцити, гістіоцити) міокарда та некрозу та/або пошкодження прилеглих кардіоміоцитів.

Запальну інфільтрацію в міокарді та кардіосклерозі можна виявити за допомогою МРТ з контрастуванням парамагнітними контрастуючими препаратами. Контраст вибірково накопичується в ділянках скупчення позаклітинної рідини (води), що дозволяє судити про локалізацію та довжину запалення в міокарді.

3. Лабораторні методи, що підтверджують запальне ураження серця: тест дегрануляції базофілів, наявність кардіального антигену та антитіл до міокарда, а також позитивна реакція гальмування міграції лімфоцитів з кардіальним антигеном, полімеразна ланцюгова реакція для виявлення АТ до збудника.

4. Для міокардитичного кардіосклерозу характерно:

Наявність сітчастого фіброзу в морфобіоптатах міокарда;

Порушення перфузії міокарда під час проведення МРТ серця з контрастуванням.

Кардіоміопатії

Під терміном "кардіоміопатія" (КМП) розуміють патологію серця невідомої етіології некоронарогенного походження. За класифікацією ВООЗ (1995 р) розрізняють:

1) дилатаційну, або застійну;

2) гіпертрофічний;

3) рестриктивну;

4) специфічну (метаболічну: діабетичну, алкогольну, ішемічну; клапанну, запальну та ін.);

5) аритмогенну КМП правого шлуночка - коли є постійна тахіаритмія, що призводить до збільшення ПШ;

6) некласифіковану (фіброеластоз, «губчастий міокард», систолічна дисфункція з мінімальною дилатацією та ін.)

Виключити: ІХС, артеріальну гіпертензію, вади, міокардит, перикардит, легеневу гіпертензію.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП)

Провідна роль розвитку захворювання відводиться хронічної вірусної інфекції (ентеровіруси, Коксакі), аутоімунному впливу (наявність кардіальних органоспецифічних аутоантитіл), генетичної схильності.

У клінічній картині провідними є синдроми: кардіомегалії, прогресуючої серцевої недостатності, резистентної до терапії; порушення ритму (миготлива аритмія, екстрасистолія, інші форми тахіаритмій; провідності – блокади), тромбоемболічний синдром. Аускультативна симптоматика схожа на міокардит: І тон ослаблений, регургітація (систолічний шум на верхівці), акцент ІІ тону на легеневій артерії, ритм галопу.

Протягом ДКМП виділяють:

I період – безсимптомний перебіг (з моменту виявлення дилатації лівого шлуночка),

II період – серцева недостатність І-ІІ ФК,

ІІІ період – серцева недостатність ІІІ ФК, дилатація обох шлуночків.

IV період – стабілізація стану на тлі підтримуючої терапії, часто із синдромом «малого викиду»,

V період – термінальна стадія, серцева недостатність, IV ФК та ​​ішемічне ушкодження внутрішніх органів.

В даний час діагностика ДКМП найчастіше починається після виявлення дилатації ЛШ серця з низькою функцією систоли у пацієнта, який звертається зі скаргами на задишку, набряки і слабкість.

Лабораторні дані: немає ознак запалення, морфологічних тестів.

Основним морфологічним проявом ДКМП є дилатація обох шлуночків. Мікроскопічно визначаються гіпертрофія та дегенерація кардіоміоцитів, інтерстиціальний фіброз різного ступеня вираженості, невеликі скупчення лімфоцитів (зазвичай менше 5 у полі зору).

Рентгенографія органів грудної клітки: збільшення всіх камер серця, згладженість "талії", опуклість дуги лівого шлуночка, відсутність атеросклерозу аорти, помірні зміни у малому колі кровообігу, переважно за рахунок венозного застою.

На ЕКГ неспецифічні порушення реполяризації, порушення провідності, мерехтіння передсердя.

Ехокардіограма дозволяє виявити розширення порожнин, насамперед дилатацію лівого шлуночка. Зазвичай при ДКМП спостерігається зниження серцевого викиду, глобальне порушення скоротливості, майже 60% хворих виявляються сегментарні дисфункції ЛШ.

Дилатація передсердь також зустрічається часто, проте має менше значення, ніж дилатація шлуночків. Внутрішньопорожнинні тромби найчастіше виявляються у верхівці ЛШ.

Доплерівське дослідження дозволяє виділити помірну мітральну або трикупідальну регургітацію.

Сцинтиграфія міокарда з 99м Тс дозволяє кількісно оцінити систолічну та діастолічну функцію ЛШ та використовувати в ситуаціях, коли проведення ЕхоКГ неможливе. Катетеризація правих відділів використовується для підбору терапії у хворих з тяжким перебігом захворювання, але вихідну оцінку гемодинаміки перед початком лікування показано рідко.

Проведення ендоміокардіальної біопсії необхідне за наявності дисфункції міокарда та системного захворювання, що вражає міокард і піддається специфічному лікуванню (саркоїдоз, еозинофілія). Найчастіше складності виникають за винятком ІХС та поточного міокардиту як причин дилатації ЛШ. У сумнівних випадках хворим із СН та дилатацією ЛШ серця показано коронарографія, оскільки реваскуляризація за наявності стенозів коронарних артерій може призвести до відновлення систолічної функції.

Більш рідкісною причиною дилатації ЛШ та зниження його систолічної функції є тривала аритмія з частим ритмом скорочення шлуночків (кардіоміопатія, індукована тахікардією). Диференціально-діагностичним критерієм є відновлення систолічної функції ЛШ та повна оборотність його дилатації після відновлення синусового ритму чи контролю ЧСС.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП)рідкісне захворювання серцевого м'яза, що характеризується вираженою гіпертрофією міокарда лівого шлуночка за відсутності етіологічних факторів збільшення маси серця (насамперед артеріальної гіпертонії та аортального стенозу).

ГКМП характеризується масивною (більше 1,5 см) гіпертрофією міокарда лівого шлуночка (рис.2) та/або в поодиноких випадках правого шлуночка, частіше асиметричного характеру за рахунок потовщення міжшлуночкової перегородки з частим розвитком обструкції (систолічного градієнта тиску) вихідного тракту ЛШ відомих причин (артеріальна гіпертонія, вади та специфічні захворювання серця).

Мал. 2.Схема обструкції при гіпертрофічній КМП.

(за Зельдіном П.І., 2000 р.)

Найбільш частими клінічними проявами є задишка, різноманітні болючі відчуття в грудній клітці кардіологічного або стенокардитичного характеру, порушення ритму серцевої діяльності (перебої, прискорене серцебиття), запаморочення, пре- та синкопальні стани.

Виділяють п'ять основних варіанти перебігу та наслідків:

Стабільна, доброякісна течія,

Раптова смерть (ВС),

Прогресуючий перебіг: посилення задишки, слабкості, стомлюваності, больового синдрому (атипові болі, стенокардія), поява пресинкопальних та синкопальних станів, порушення систолічної функції ЛШ,

- «кінцева стадія»: подальше прогресування явищ застійної серцевої недостатності (СН), пов'язаної з ремоделюванням та систолічною дисфункцією ЛШ,

Розвиток фібриляції передсердь та пов'язаних з нею ускладнень, зокрема, тромбоемболічних.

Основним методом діагностики є ЕхоКГ дослідження. Характерно гіперконтрактильне стан міокарда при нормальній чи зменшеній порожнині ЛШ, до її облітерації в систолу. Типовими для ГКМП є морфологічні зміни: аномалія архітектоніки скорочувальних елементів міокарда (гіпертрофія та дезорієнтація м'язових волокон), розвиток фібротичних змін м'язів серця.

Діагностичні критерії гіпертрофічної кардіоміопатії представлені у таблиці 1.

Таблиця 1

Діагностичні критерії гіпертрофічної кардіоміопатії(McKenna WJ, Spirito P., Desnos M. et al, 1997)

Методи дослідження	Прояви
Великі критерії
Ехокардіографія	Товщина стінки лівого шлуночка 13 мм у передньоперегородковій ділянці або на задній стінці або 15 мм у задньоперегородковій ділянці або на вільній стінці лівого шлуночка; Систолічне зміщення стулок мітрального клапана (контакт мітральної стулки з міжшлуночковою перегородкою)
Електрокардіо	Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка із порушеннями реполяризації; Інверсія зубця Tв відведеннях IіaVL (> 3 мм), відведеннях V 3 -V 6 (> 3 мм) або відведеннях II, III і aVF (> 5 мм); Аномальні Q-зубці (>25 мс або >25% відR-зубця) принаймні у двох відведеннях відII,III,aVFіV 1 -V 4 ​​абоI,aVL,V s -V 6
М червоні критерії
Ехокардіографія	Товщина стінки лівого шлуночка 12 мм у передньоперегородковій ділянці або на задній стінці або 14 мм у задньоперегородковій ділянці або на вільній стінці лівого шлуночка; Помірне систолічне зміщення стулок мітрального клапана (контакт мітральної стулки з міжшлуночковою перегородкою відсутня); Збільшення стулок мітрального клапана
Електрокардіо	Блокада однієї з ніжок пучка Гіса або помірно виражені порушення провідності (у лівих шлуночкових відведеннях); Помірні порушення реполяризації у лівих шлуночкових відведеннях; Глибокий зубець S у відведенні V 2 (> 25 мм)
Клінічні ознаки	Непояснені іншими причинами непритомність, біль у грудній клітці, задишка.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)включає : ендоміокардіальний фіброз (ЕМФ) та еозинофільний ендокардит Леффлера. Обидві форми запропоновано називати єдиним терміном «ендокардіальна хвороба»

При рестриктивній кардіоміопатії порушується діастолічна функція міокарда та розвивається серцева недостатність без вираженої гіпертрофії міокарда та дилатації порожнин. Передбачається, що при дії неспецифічного агента (інфекційного, наприклад типу філяріозу, або токсичного) у присутності порушеного імунітету виникає еозинофілія (у крові 36-75% еозинофілів) відбувається дегрануляція еозинофілів. Патологічно змінені еозинофіли продукують білок, який проникає всередину кардіоміоцитів, викликаючи їх загибель, і має прокоагулянтний ефект.

клінічна картиназалежить від того, який відділ серця вражений, а також від фіброзу. У цілому ж – це ознаки СН, пов'язані з різким зниженням діастолічної податливості міокарда у зв'язку з тяжким фіброзом ендоміокарда та клапанною недостатністю. При ураженні правого шлуночка відзначається значне збільшення центрального венозного тиску, набухання та пульсація яремних вен, екзофтальм, «місячноподібна» одутлість обличчя з ціанозом, збільшення об'єму живота у зв'язку з гепатомегалією та асцитом.

Поразка лівого шлуночка, що особливо протікає з мітральною регургітацією, характеризується симптомами легеневої гіпертензії, що клінічно проявляється в задишці, кашлі. Досить часто спостерігається перикардит. Характерні передсердні порушення ритму. Вирізняють кілька типів ЕМФ: аритмічний, перикардіальний, псевдоциротичний, кальцинозний.

Аритмічний тип проявляється порушеннями ритму передсердного походження.

Перикардіальний тип характеризується хронічним або рецидивним випотом.

При псевдоциротичному типі відзначається різко виражений асцит, щільна печінка.

Для кальцинозного типу характерна лінійна кальцифікація верхівки або області шляху відтоку правого шлуночка. У процес залучаються печінка, селезінки та нирки, нерідко виявляється гіпереозинофілія.

Виділяють також право-, ліво- та бівентрикулярний ЕМФ.

При правошлуночковому ЕМФ часто спостерігається двосторонній проптоз, а іноді і ціаноз та збільшення привушної залози. Часто виявляється асцит, збільшена печінка, набряки в ділянці гомілковостопних суглобів. Пальпаторно відчутний поштовх у II-III межреберье, що викликано розширенням правого желудочка. Майже завжди чути різкий гучний ранній діастолічний III тон.

Симптоми та ознаки при лівошлуночковому ЕМФ менш типові. Зазвичай спостерігається лівошлуночкова недостатність з легеневою гіпертензією. Вислуховується шум мітральної недостатності разом із діагностичним III тоном.

При бівентрикулярному ЕМФ поєднуються симптоми право- та лівошлуночкової недостатності.

ЕКГвиявляє ознаки гіпертрофії та перевантаження шлуночків, надшлуночкові аритмії, наявність патологічного Q, головним чином у відведення V1-2.

При рентгенологічному дослідженнівиявляють виражену гіпертрофію правого чи лівого передсердь. Поблизу верхівки та в області шляху притоку можна виявити відкладення кальцію.

ЕхоКГ- Найбільш інформативний метод діагностики ЕМФ. Виявляється потовщення ендокарда, зменшення порожнини того чи іншого шлуночка, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки, 50-70% - перикардіальний випіт.

Диференційна діагностикапри правошлуночковій формі ЕМФ проводиться з констриктивним перикардитом та всіма захворюваннями, що протікають із збільшенням правого передсердя (міксома передсердя, аномалія Ебштейна та ін.). Усі випадки РКМП, що супроводжуються гідроперикардом, потребують диференціації з перикардитом будь-якої етіології.

Алкогольна кардіоміопатія.Розвивається в деяких осіб, які зловживають алкоголем протягом багатьох років (зазвичай не менше 10 років). Прямої кореляції з дозою алкоголю і видом напоїв, що переважно вживаються, немає. Серед уражень внутрішніх органів у алкоголіків серцева патологія стоїть за частотою на 3 місці після алкогольних захворювань печінки та підшлункової залози та часто з ними поєднується. Описано хворих з алкогольною міокардіодистрофією без клінічно виражених порушень функції інших органів. Крім класичної форми ураження серця у алкоголіків - алкогольної міокардіодистрофії з кардіомегалією - іноді зустрічаються псевдоішемічна форма ураження, що симулює стенокардію, і аритмічна форма, що проявляється різними порушеннями ритму (миготлива аритмія, різні порушення провідності). За цих форм значного збільшення розмірів серця немає.

Клінічно алкогольна поразка серця нагадує перебіг первинної ДКМП, крім того, є "стигми алкоголіка": одутле обличчя з почервонілою шкірою і "носом п'яниці", набряклі вени, дрібні телеангіоектазії, тремор рук, губ, язика, контрактури з Дюпюї із ульнарною контрактурою пальців. Часто розвиваються поліневрити, ураження ЦНС із змінами психіки, хронічний паротит. Достовірно частіше у алкоголіків виявляють виразки шлунка, що ускладнюються перфорацією. Типовими є прояви хронічного панкреатиту, зазвичай підшлункової залози, а також ураження печінки (жировий гепатоз, алкогольний гепатит, алкогольний цироз).

Особливістю перебігу алкогольного ураження серця є уповільнення прогресування або навіть стабілізація процесу при повній відмові від прийому алкоголю на початковому етапі розвитку хвороби. У деяких алкоголіків ураження серця з кардіомегалією може розвинутися швидко у поєднанні з ураженням периферичної та центральної СР, нагадуючи гостру форму бері-бері (так званий "західний тип" бері-бері). Дефіцит вітаміну В1 може відігравати певну роль. У крові часто підвищена активність ГГТП, ацетальдегіду, ACT, феритину, етанолу без явних ознак сп'яніння (показники постійного зловживання алкоголем). Навіть на ранньому етапі алкогольного ураження серця часто зустрічається подовження електричної систоли (інтервал QT більше 0,42 с), що рідко виявляється не у алкоголіків. Подовження інтервалу QT може призводити до гострих порушень ритму та раптової смерті осіб, які зловживають алкоголем. Можлива також рання неспецифічна зміна на ЕКГ кінцевої частини шлуночкового комплексу з негативною динамікою цих змін при "етаноловій" пробі та відсутністю позитивної динаміки при використанні проби з нітрогліцерином та обзиданом.

Ендокрінопатії. При ендокринних захворюваннях, що протікають з артеріальною гіпертензією, зміни серця залежать в основному від рівня артеріального тиску та супутньої ІХС. У деяких випадках можливий розвиток некоронагенних змін міокарда аж до осередкового некрозу (синдром Іценко-Кушинга) та гіперкортизонізм іншої природи, феохромоцитома (синдром Кінна).

Діабетична кардіоміопатія. Характерно ураження великих артеріальних судин: найбільш клінічно важливим є атеросклероз, зустрічаються також кальфікуючий склероз Менкенберга і неатероматозний дифузний фіброз інтими. Поразка атеросклерозом (діабетична макроангіопатія) коронарних артерій призводить до типової картини ІХС, яка розвивається в молодшому віці, ніж класична ІХС, особливо при тяжкому перебігу діабету.

При інсулінзалежному цукровому діабеті виникають також діабетичні мікроангіопатії, що найчастіше клінічно проявляються ураженням дрібних судин нирок та сітківки очей, нервової системи та інших органів, у тому числі серця. При цьому можливе тяжке ураження міокарда незалежно від вираженості атеросклеротичного процесу в коронарних артеріях. Клінічно цей стан, які деякі автори називають діабетичною кардіоміопатією, проявляється прогресуючою серцевою недостатністю та різними порушеннями ритму; у розгорнутій стадії нагадує первинну застійну кардіоміопатію. Поразка серцево-судинної системи при цукровому діабеті є однією з найчастіших причин смерті при цьому захворюванні.

Кардіоміопатіяпри тиреотоксикозі. У її розвитку істотну роль відіграє непрямий токсичний вплив тиреоїдних гормонів на міокард, розвиток миготливої ​​аритмії та вираженість дистрофічних змін у міокарді. Розвиток серцевої недостатності супроводжується дилатацією камер серця, яка може передувати клінічній картині серцевої декомпенсації. Зміни з боку серця часто виходять на перший план у хворих з токсичною аденомою, коли відсутні типові для дифузного токсичного зоба очні симптоми та збудження.

Кардіоміопатіяпри гіпотиреозі. Для мікседеми типовими є збільшення розмірів серця, рідкісний пульс, знижений артеріальний тиск; поступово розвивається серцева недостатність із застійними явищами у великому та малому колі кровообігу. Хворі скаржаться на задишку, біль у серці. Часто приєднується випіт у порожнині перикарда. У поодиноких випадках описана асиметрична гіпертрофія міокарда на кшталт гіпертрофічного субаортального стенозу. У важких випадках серце рентгенологічно нагадує розпластаний на діафрагмі мішок зі згладженими контурами, на ЕКГ типово зниження вольтажу всіх зубців, може бути уповільнення АВ-провідності, зниження сегмента ST, згладженість або інверсія зубця Т.

Кардіоміопатіяпри акромегалії. Акромегалія є наслідком аденоми гіпофіза та надмірної секреції гормону росту. Найчастіше розвивається після 30 років. Типові головні болі, можливо порушення зору (бітемпоральна геміанопсія, повна сліпота) через ураження хіазми, збільшуються розміри тіла хворого, що іноді є першою ознакою хвороби. Кисті та ступні стають широкими, пальці набувають форми сосисок, можливі екзостози. Спочатку виникає гіперфункція деяких залоз внутрішньої секреції (щитовидної, статевих, кори надниркових залоз), пізніше – їх гіпофункція. Характерний цукровий діабет. Відбувається збільшення внутрішніх органів. Через збільшення гортані голос стає низьким. Розвивається кардіомегалія, у прогресуванні якої певну роль грає також артеріальна гіпертензія, типова для акромегалії, зокрема внаслідок вторинного гіперальдостеронізму.

На початку збільшення розмірів серця не призводить до розвитку серцевої недостатності. Вона виникає пізніше у зв'язку з розвитком дистрофії міокарда та кардіосклерозу, оскільки соматотропний гормон стимулює надмірне утворення сполучної тканини. Крім розвитку симптомів серцевої недостатності, виникають порушення ритму та провідності. У деяких хворих розвивається тяжка поразка серцевого м'яза, яка може стати причиною летального результату.

Пухлина гіпофіза виявляється рентгенологічно (знімки черепа та турецького сідла, томографія, комп'ютерна томографія). Необхідне дослідження очного дна та полів зору (ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, тиску пухлини на хіазму), неврологічне обстеження (ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, порушення внутрішньочерепної іннервації 3, 4, 6, 7, 12 пар нервів). Високо діагностичне значення визначення підвищеної активності гормону росту у сироватці крові. На ЕКГ знаходять гіпертрофію лівого шлуночка, ознаки ішемії міокарда, може бути рубцеві зміни, дифузні м'язові зміни.

Ожиріння.Більшість авторів виділяє обмінно-аліментарне (аліментарно-конституційне) ожиріння, що найчастіше зустрічається, первинно церебральне ожиріння і ендокринне ожиріння при гіпотиреозі, синдромі і хвороби Кушинга, зниження функції яєчників і ряду інших синдромів.

Зміни серцево-судинної системи відіграють провідну роль клінічній картині ожиріння. При прогресуванні ожиріння серце оточується жировим панциром, жир відкладається в сполучнотканинних прошарках міокарда, ускладнюючи його скорочувальну функцію. Крім цього збільшується ризик розвитку атеросклерозу та підвищується артеріальний тиск, у тому числі у молодих хворих. Всі ці фактори призводять до збільшення розмірів серця за рахунок гіпертрофії та дилатації обох шлуночків, особливо лівого. Клінічна картина ураження серця практично не відрізняється від такої при ІХС та артеріальній гіпертензії. Особливої ​​уваги потребує синдром "ожиріння – гіповентиляція" (синдром Піквіка). Типово поєднання провідних первинних симптомів (ожиріння, гіповентиляція, підвищена сонливість) із вторинними симптомами: дифузний ціаноз, психічні порушення. Характерна емфізема легень та формування легеневого серця. Деякі автори вважають цей симптомокомплекс спадковим. Найчастіше хворіють жінки.

Ішемічна хвороба серця. КМГ можлива за деяких форм ІХС (навіть без АГ). Розвиток гіпертрофії міокарда у випадках також є компенсаторним процесом. Збільшення розмірів серця характерне для будь-якого великого інфаркту міокарда, що ускладнився серцевою недостатністю, постінфарктного кардіосклерозу, аневризми лівого желудочка.

Для діагностики широко використовуються ЕКГ, ехокардіографія, що виявляє сегментарне порушення скоротливості – різні види асинергії: гіпокінезію, дискінезію, акінезію. Коронарографія виявляє різний ступінь стенозування коронарних артерій та підтверджує атеросклетичну природу ішемічної кардіоміопатії.

ХСН– комплекс характерних симптомів (задишка, стомлюваність та зниження фізичної активності, набряки та ін.), які пов'язані з неадекватною перфузією органів та тканин у спокої або при навантаженні та часто із затримкою рідини в організмі.

Найчастішими причинами розвитку ХСН у Європі та Росії є ІХС, ІМ, які асоціюються передусім із порушенням систолічної функції лівого желудочка. Серед інших причин розвитку ХСН слід відзначити дилатаційну кардіоміопатію, ревматичні вади серця, артеріальну гіпертензію та гіпертонічне серце, ураження міокарда будь-якої етіології, перикардити та ін.

У відповідь на постійне навантаження шлуночків при ХСН розвивається їхня гіпертрофія. При об'ємному навантаженні (наприклад, викликаної клапанною недостатністю) розвивається ексцентрична гіпертрофія - дилатація порожнини з пропорційним збільшенням маси міокарда, тому співвідношення між товщиною стінки і об'ємом шлуночка майже не змінюється.

При перевантаженні тиском (аортальний стеноз, нелікована артеріальна гіпертонія), навпаки, розвивається концентрична гіпертрофія, для неї характерне збільшення співвідношення між товщиною стінки та об'ємом шлуночка. В обох випадках компенсаторні можливості міокарда настільки великі, що серцева недостатність часто виникає через багато років.

Критерії, що використовуються при визначенні діагнозу ХСН:

симптоми (скарги) – задишка (від незначної до задухи), швидка стомлюваність, серцебиття, кашель, ортопное;

клінічні ознаки – застій у легенях (хрипи, рентгенографія), периферичні набряки, тахікардія (90 – 100 уд/хв);

об'єктивні ознаки дисфункції серця – ЕКГ, рентгенографія грудної клітки; систолічна дисфункція (зниження скоротливості, нормальний рівень фракції викиду ЛШ більше 45%), діастолічна дисфункція (доплер-ЕхоКГ, підвищення тиску в легеневій артерії, гіперактивність мозкового натрійуретичного гормону).

Аневризм серця.Розвивається у 12-15% хворих, які перенесли трансмуральний інфаркт міокарда. Один із ранніх симптомів аневризми передньої стінки лівого шлуночка - прекардіальна пульсація в 3-4 міжребер'ях зліва від грудини, що визначається пальпаторно і на око (симптом "коромисла"). Аневризми, розташовані біля верхівки серця, нерідко виявляють феномен подвійного верхівкового поштовху: його перша хвиля виникає в кінці діастоли, а друга є самим верхівковим поштовхом. Найрідкісніші аневризми задньої стінки лівого шлуночка діагностуються важче через відсутність патологічної пульсації передньої грудної стінки. Верхівковий поштовх у хворих зазвичай посилено. Є невідповідність між посиленою пульсацією в області верхівки серця та малим пульсом на променевій артерії. Пульсовий артеріальний тиск знижено. ЕКГ: відсутність динаміки гострого інфаркту міокарда (застиглий характер кривої: зміщення сегмента S-T нагору, поява комплексу QS у відповідних відведеннях) – важлива діагностична ознака аневризми серця. Електрокімографія виявляє парадоксальну пульсацію контуру серця. Застосовується також рентгенографія та томографія серця. Ехокардіографія виявляється зону дискінезії та акінезії. Використовуються також радіонуклідна вентрикулографія та коронарографія.

Гіпертензії артеріальніє однією з найчастіших причин збільшення розмірів серця. Як правило, тяжкість перебігу артеріальної гіпертензії та тривалість її існування відповідає виразності КМГ, проте трапляються винятки.

Збільшення розмірів серця при артеріальній гіпертензії є обов'язковим симптомом і проходить кілька етапів. Спочатку розвивається концентрична гіпертрофія, що втягує у процес "шлях відтоку" з лівого шлуночка від його верхівки до клапанів аорти. У цей період збільшення лівого шлуночка фізикально може не визначатися, хоча досить часто пальпується посилений верхівковий поштовх, особливо у положенні на лівому боці. У разі помірної гіпертензії такий стан може тривати роками.

Надалі розвиваються гіпертрофія та дилатація по "шляху припливу" від лівого шлуночка до верхівки; Гіпертрофія набуває ексцентричного характеру, ліва межа серця зміщується вліво і вниз, верхівковий поштовх стає високим і піднімаючим. На цьому етапі можливе збільшення лівого передсердя і виявлення деякого згладжування талії серця при перкусії меж відносної серцевої тупості.

Наступний етап – збільшення всіх відділів серця, розвиток тотальної КМГ. У разі вираженого прогресування гіпертонічної хвороби та при злоякісній артеріальній гіпертензії цей стан може розвинутися порівняно швидко. Повільно прогресуюча гіпертонічна хвороба рідко призводить до формування значної КМГ і симптоми серцевої недостатності довго не виявляються. Для діагностики АГ проводиться контроль артеріального тиску, ЕКГ (ознаки ГЛШ), вивчається очне дно (гіпертонічна ангіопатія), рентгенологічне дослідження розмірів серця, ехокардіографія. Виключаються інші причини КМГ.

Набуті вади серця- набуті морфологічні зміни клапанного апарату, що ведуть до порушення його функції та гемодинаміки. Найчастіше вони виникають внаслідок перенесеної гострої ревматичної лихоманки, інфекційного ендокардиту, системних захворювань сполучної тканини, травми, пролапсу мітрального клапана (ПМК). Основні ознаки набутих вад серця наведені в таблиці 2.

Термін «діабетична кардіоміопатія» прийнятий як у вітчизняній, так і зарубіжній літературі. Відповідно до класифікації, затвердженої Національним конгресом кардіологів України (2000), виділено групу метаболічних кардіоміопатій, до якої входить і діабетична кардіоміопатія.

Відповідно до класифікації Міжнародної Федерації кардіологів некоронарогенну поразку серця при цукровому діабеті називають збірним терміном « діабетична кардіоміопатія».

Патогенез діабетичної кардіоміопатії

В даний час виділяють три основні патогенетичні механізми формування кардіоміопатії при цукровому діабеті 1-го типу:

• метаболічний
• мікроангіопатичний
• нейровегетативно-дистрофічний.

Метаболічний механізм

Провідну роль розвитку кардіоміопатії при цукровому діабеті в дітей віком грають розлади обміну речовин як у організмі взагалі, і у самому міокарді, що виникають внаслідок дефіциту інсуліну.

Відомо, що інсулін чинить на серці пряму і непряму дію. Пряма дія полягає у збільшенні надходження глюкози та лактату до міокарда та стимуляції їх окислення. Інсулін збільшує та стимулює активність глюкозотранспортного білка 4 та перенесення ним глюкози в міокард, активує гексокіназу та глікогенсинтетазу, збільшує утворення глікогену в міокарді. Його непрямий ефект полягає в регулюючому впливі рівня жирних кислот (ЖК) та кетонових тіл у плазмі крові, гальмуванні ліполізу та кетогенезу в печінці (після їжі).

Інсулін знижує концентрацію жирних кислот та кетонових тіл у плазмі, пригнічує їх надходження у серце. В умовах дефіциту інсуліну та інсулінорезистентності (ІР) зазначені механізми дії інсуліну порушуються. Змінюється метаболізм глюкози та РК, зменшується кількість та активність глюкозотранспортного білка 4 та перенесення ним глюкози в клітини. У плазмі крові підвищується концентрація ЖК та знижується надходження глюкози та лактату у серце.

У фізіологічних умовах в організмі є постійний баланс між рівнем вільних радикалів (оксидантів) та активністю системи антиоксидантного захисту. У нормальних умовах вільні радикали швидко нейтралізуються природними жиро- та водорозчинними антиоксидантами. Однак у хворих на цукровий діабет рівень природних антиоксидантів суттєво знижений, що призводить до патологічного підвищення кількості реактивних радикалів, тобто до окисного або так званого оксидативного стресу.

Так, низькі концентрації інсуліну не в змозі адекватно пригнічувати ліполіз в адипоцитах, що призводить до різкого підвищення рівня вільних жирних кислот (СЖК) у крові. При цьому зменшується поглинання глюкози міокардом та її окиснення. Формується конкуренція на мітохондріальному рівні під час утворення ацетил-КоА. В результаті надлишку ацетил-КоА блокується активність піруватдегідрогенази. Надлишок ж цитрату, що формується, пригнічує гліколітичну активність фосфофруктокінази, що веде до накопичення глюкозо-6-фосфату, що в свою чергу інгібує гексокіназу і тим самим знижує швидкість гліколізу.

Гліколітична фракція АТФ використовується для забезпечення мембранного транспорту кальцію, а саме Са2+-АТФази іонного насосу саркоплазматичного ретикулуму, у реакціях сполучення електрофізіологічних та контрактильних процесів у міокарді.

Пригнічення ж гліколізу призводить до постійного вираженого надлишку кальцію всередині клітини, що викликає такі наслідки:

1. Провокується міокардіальна контрактура з порушенням розслаблення міокарда та виникненням ригідності серцевого м'яза. Вона веде до ішемії та некрозу.
2. Компенсаторна реакція клітини надлишок кальцію в цитоплазмі полягає у підвищенні його захоплення мітохондріями. Однак цей процес є енергозалежним, а отже, формується обкрадання пулу АТФ, який може бути використаний на серцеве скорочення.
3. Активація фосфоліпаз, що руйнують клітинні мембрани.

Порушення активності ацетил-КоА-карбоксилази веде до інтенсифікації β-окислення жирних кислот, тим самим витісняючи з цього процесу довголанцюгові РК з подальшим накопиченням їх недоокислених метаболітів у цитоплазмі та мітохондріях. Результатом накопичення продуктів окислення жирних кислот є зниження загальної та регіонарної скорочувальної функції міокарда, укорочення мембранного потенціалу дії, що є провідною причиною формування злоякісних порушень ритму аж до раптової смерті.

Мікроангіопатичний механізм

Хронічна гіперглікемія, що веде до глікування білків, стимуляції перекисного окислення в пінистих клітинах ендотелію судин веде до формування мікроангіопатії різноманітної локалізації.

Надмірна кількість продуктів перекисного окислення ліпідів (ПОЛ) має цитотоксичну дію, що проявляється ушкодженням мембран еритроцитів, лізосом. При цьому змінюється структура мембран клітин аж до їхнього розриву, інгібується активність цитохромоксидази. У тому числі процес вражає і судини, які живлять серце, що є основою ішемічного пошкодження серцевого м'яза.

Нейровегетативнодистрофічний механізм

Метаболічні порушення та мікроангіопатії призводять до погіршення трофічних процесів у вегетативних центрах, нервових стовбурах, формуванню аксональної дегенерації та демієлізації нервових волокон – розвитку автономної кардіальної нейропатії. Вона проявляється поступовим розвитком вагусної денервації серця, що є основною причиною порушень нормальної варіабельності серцевого ритму, що призводить до дефіциту енергії в міокарді, сприяючи прогресу кардіоміопатії.

Морфологічні зміни при діабетичній кардіоміопатії

Морфологічним результатом цих процесів є порушення ультраструктури міокардіоцитів - збільшення ядра, набухання мітохондрій з патологічною конфігурацією крипт, зменшення рибосом, розширення канальців саркоплазматичного ретикулума, внутрішньоклітинний набряк, поява крапель жиру, зникнення зерен глікогену. За окремими даними, апоптоз у кардіоміоцитах у пацієнтів, які страждають на цукровий діабет, відбувається досить інтенсивно.

Характерними особливостями ультраструктурних змін клітин міокарда при кардіоміопатії будь-якої етіології, у тому числі і діабетичної, є неспецифічність та оборотність. Після усунення причин структура кардіоміоцитів відновлюється за рахунок внутрішньоклітинних регенераторних процесів. Проте останні дослідження в цій галузі демонструють, що тривалий неадекватний глікемічний контроль асоціюється з підвищенням вмісту колагенових волокон та активності желатинази в міокарді та формуванням суттєвої альтерації та фіброзу.

Клініка

Кардіоміопатія при цукровому діабеті 1-го типу на ранніх етапах свого розвитку має мінімальні клінічні прояви, які неспецифічні та посилюються при кетоацидозі та гіпоглікемії (загальна слабкість, помірна задишка при фізичному навантаженні, серцебиття, тривалі, часто невизначені болі в серці, не мають стенокардії локалізації).

При об'єктивному дослідженні виявляють ослаблення тонів серця, систолічний шум над його верхівкою та у точці Боткіна-Ерба, розширення меж відносної серцевої тупості.

Істотним клінічним результатом комплексу метаболічних, ангіопатичних, нейропатичних впливів є порушення ритму та провідності у вигляді синусової аритмії, тахікардії, брадикардії, порушень внутрішньошлуночкової провідності, суправентрикулярної екстрасистолії та минущої атріовентрикулярної блокади І-ІІ ступеня.

Одним із ранніх проявів порушення функції серця у хворих на цукровий діабет 1-го типу (ЦД 1) є погіршення діастолічної релаксації міокарда, тобто розвиток «дефекту діастоли». Систолічна функція лівого шлуночка, як правило, нормальна у спокої, при навантаженні може змінюватись. Встановлено, що порушення діастолічної функції лівого шлуночка найбільш виражені у хворих на цукровий діабет 10-го типу з наявністю пізніх ускладнень.

Дисбаланс вегетативної регуляції серцевої діяльності як компонента автономної кардіальної нейропатії характеризується зниженням парасимпатичного впливу та збільшенням симпатичного впливу на регуляцію синусового ритму, що проявляється тахікардією у спокої, ортостатичною гіпотензією з запамороченням, зниженням АТ при вставанні з ліжка більш ніж на. ст., аритмією; постійною тахікардією (у тому числі тахікардією спокою), фіксованим серцевим ритмом та зниженням варіабельності серцевого ритму під час глибокого дихання. При цьому визначаються негативна проба Вальсальви або брадикардія, зниження коефіцієнта Вальсальви ≤ 0,21 (норма за ЕКГ: max R-R на видиху / max R-R на вдиху > 0,21). Порушення ритму серцевої діяльності є предикторами раптової смерті.

Діагностика діабетичної кардіоміопатії

Перелік діагностичних заходів при встановленні діагнозу діабетичної кардіоміопатії включає наступне:

• скарги, анамнез, клініка;
• глікемічний та глюкозуричний профіль;
• електрокардіографія;
• ехокардіографія із застосуванням функціональних проб;
• допплерехокардіографія (за показаннями);
• дослідження ліпідного спектра крові;
• добовий моніторинг АТ та ЕКГ.

Лікування діабетичної кардіоміопатії

Основна стратегія лікування діабетичної кардіоміопатії складається з таких напрямків:

1. Раціоналізація режимів дієтотерапії, інсулінотерапії, фізичних навантажень для досягнення оптимізації глікемічного контролю.
2. Використання з метаболічною та кардіотрофною метою препаратів калію, L-карнітину, АТФ тощо.
3. Призначення вітамінів групи з метою нейротропного впливу; препаратів, що покращують нейром'язову провідність.
4. За наявності аритмії – антиаритмічні препарати.
5. За наявності ознак серцевої недостатності – діуретики, ІАПФ, серцеві глікозиди.

З монографії «Цукровий діабет: від дитини до дорослої»

Сенаторова А.С., Караченцев Ю.І., Кравчун Н.А., Козаков А.В., Рига Є.А., Макєєва Н.І., Чайченко Т.В.
ДУ «Інститут проблем ендокринної патології ім. В.Я. Данилевського АМН України»
Харківський національний медичний університет
Харківська медична академія післядипломної освіти МОЗ України

Визначення
Діабетична кардіоміопатія - патологія серця, яка розвивається у дітей, які страждають на цукровий діабет або у дітей, які народилися у матерів з цукровим діабетом. В останньому випадку вона є одним із проявів діабетичної ембріофетопатії. У вагітної, що страждає на цукровий діабет, ризик формування вроджених вад розвитку в 4-6 разів перевищує загальний популяційний ризик. Найчастішими вадами розвитку є вади розвитку мозку та нервової системи (аненцефалія, спинномозкова грижа), а також вади розвитку сечової системи, скелета, серця. Близько 30% дітей, які народилися від матерів із цукровим діабетом, мають діабетичну кардіоміопатію.

Етіологія та патогенез
Недостатня компенсація цукрового діабету у матері та постійна гіперглікемія – фактори ризику розвитку діабетичної кардіоміопатії у плода та новонародженого.

Оскільки глюкоза легко проникає через плаценту, її концентрація у фетальній крові становить 70-80% від материнської. Гіперглікемія плода призводить до гіперплазії клітин Лангерганса у плода з подальшою гіперінсулінемією, стимуляцією поглинання глюкози та амінокислот тканинами, підвищеного глюконеогенезу та ліпогенезу. Гіпертрофія міокарда є одним із симптомів діабетичної ембріофетопатії (ДФ), окремим випадком генералізованої органомегалії.

Генез діабетичної гіпертрофії міокарда полягає в анаболічному ефекті інсуліну, що викликає гіпертрофію та гіперплазію кардіоміоциту шляхом впливу на інсулінові рецептори міокарда з подальшим підвищенням синтезу протеїнів. Якщо в постнатальному періоді кількість інсулінових рецепторів не зменшується, то зберігається гіпертрофія міокарда. Останнім часом у пацієнтів із ДФ значну увагу приділяють інсуліноподібному фактору росту IGF-I. У нормі його концентрація в крові матері підвищується в процесі вагітності і до 36-го тижня гестації становить у середньому 302-25 нг/мл; при нестачі IGF-I виникає затримка розвитку плода і дитина народжується з малою масою тіла.

У матерів із цукровим діабетом рівень IGF-I до 36-го тижня гестації суттєво підвищений у порівнянні зі здоровими матерями (у середньому 389-25 нг/мл). Аналогічне підвищення IGF-I (до 400-25 нг/мл) відзначають за наявності гіпертрофії міжшлуночкової перегородки у новонароджених, що також може свідчити про роль цього фактора у розвитку вторинної кардіоміопатії.

Вона може виявлятися у вигляді симетричної чи асиметричної (45%) гіпертрофії міокарда; у поодиноких випадках можлива обструкція вивідного відділу лівого шлуночка. Товщина міжшлуночкової перегородки може досягати 14 мм (при нормальній величині M + 2SD до 8 мм у новонародженої дитини). Це супроводжується порушенням як систолічної, і діастолічної функції міокарда. У одного і того ж пацієнта можливе поєднання ВВС та гіпертрофії міокарда.

клінічна картина
Новонароджений з діабетичною фетопатією великих розмірів, нерідко «кушингоїдного» виду: відзначені гіперемія або ціаноз обличчя, млявість, набряклість. Можливе порушення дихання внаслідок РДС-синдрому, геморагічний синдром. Маса тіла часто перевищує 4 кг. Клінічна картина кардіоміопатії залежить від ступеня вираженості гіпертрофії. Поряд із безсимптомними варіантами може вислуховуватися систолічний шум різної інтенсивності. Можливі порушення серцевого ритму. Симптоми серцевої недостатності виникають при порушенні систолічної або діастолічної функції шлуночків.

Діагностика
Незалежно від симптоматики всім новонародженим, народженим від матерів із цукровим діабетом, показано проведення скринінгового ехокардіографічного дослідження.

1. Електрокардіографія. Зміни ЕКГ неспецифічні. Можливі ознаки правошлуночкової або бівентрикулярної гіпертрофії, які частіше відзначаються при звуженні вивідного тракту лівого шлуночка.

2. Рентгенографія грудної клітки. Зміни неспецифічні. Приблизно 50% випадків є помірна кардіомегалія.

3. Ехокардіографія. Найчастіше виявляється гіпертрофія міжшлуночкової перегородки; можлива також гіпертрофія вільної стінки шлуночків. Приблизно в 45% випадків гіпертрофія має асиметричний характер (ставлення товщини МЖП до товщини задньої стінки лівого шлуночка дорівнює або більше 1,3). Порожнина лівого шлуночка може бути зменшена аж до щілинного. Доплерографія виявляє ознаки порушення діастолічної функції. Систолічна функція міокарда може бути нормальною.

Лікування
Новонароджені з діабетичною ембріофетопатією нерідко вимагають проведення реанімаційних заходів відразу після народження у вигляді санації верхніх дихальних шляхів та різних видів респіраторної підтримки аж до ШВЛ, вмісту в кювезі, інфузійної терапії, кардіотонічної підтримки. При обструкції вивідного відділу лівого шлуночка застосовуються b-адреноблокатори. Протипоказано використання інотропних препаратів (зокрема дигоксину). Діуретики призначаються за показаннями. Проводиться корекція гіпоглікемії, гіпомагніємії, а також гіпокальціємії.

Прогноз
Внутрішньоутробна смерть плода у матерів із цукровим діабетом зустрічається частіше, ніж у середньому у популяції. Однак це пов'язано не стільки з патологією самого плоду, скільки з проблемами, що належать до матері, - гіперглікемією, ураженням судин, багатоводдям, передеклампсією.

Після народження прогноз зазвичай сприятливий, до шостого місяця настає повний регрес гіпертрофії міокарда. Однак гіпертрофія може персистувати при гіперінсулінемії, що зберігається, як це спостерігається при незидіобластозі. Описано випадки летального результату.

Нові статті

Ефективні: топічні кортикостероїди. Ефективність передбачається: контролю за кліщем домашнього пилу. Ефективність недоведена: дієтичних втручань; тривалого грудного вигодовування у дітей, схильних до атопії перейти

Рекомендації ВООЗ щодо третинної профілактики алергії та алергічних захворювань: - із харчування дітей з доведеною алергією на білки коров'ячого молока виключаються продукти, що містять молоко. При догодовуванні використовують гіпоалергенні суміші (якщо та.

Алергічну сенсибілізацію у дитини, яка страждає на атопічний дерматит, підтверджують проведенням алергологічного обстеження, яке дозволить виявити причинно-значущі алергени та провести заходи для зменшення контакту з ними. У дітей. перейти

У немовлят зі спадковою обтяженістю по атопії експозиція алергенів відіграє критичну роль у фенотиповому прояві атопічного дерматиту, у зв'язку з чим елімінація алергенів у цьому віці може призвести до зниження ризику розвитку алер. перейти

Сучасна класифікація профілактики атопічного дерматиту аналогічна рівням профілактики бронхіальної астми та включає: первинну, вторинну та третинну профілактику. Оскільки причини виникнення атопічного дерматиту не до ко. перейти

Діабетична кардіоміопатія

… є одним з варіантів дисметаболічної кардіопатії.

Діабетична кардіоміопатія– це патологія серцевого м'яза у хворих на цукровий діабет, не пов'язана з віком, артеріальною гіпертензією, клапанними вадами серця, ожирінням, гіперліпідемією та патологією коронарних судин, що виявляється широким спектром біохімічних, а також структурних порушень, які згодом призводять до астолічної та діастопи. завершення до застійної серцевої недостатності.

Діабетичну кардіоміопатію поділяють на первинну та вторинну. Первинна є результатом накопичення в інтерстиціальній тканині міокарда глікопротеїдних комплексів, глюкуронатів та аномального колагену. Вторинна розвивається внаслідок великого ураження капілярного русла міокарда мікроангіопатичним процесом. Як правило, ці два процеси розвиваються паралельно. Гістологічне дослідження виявляє (1) потовщення базальної мембрани капілярів, а також (2) проліферацію ендотеліальних клітин, (3) мікроаневризми, (3) міокардіальний фіброз, дегенеративні зміни м'язових волокон.

Основною причиноюдіабетичної кардіоміопатії є порушення окисно-відновних реакцій внаслідок недостатнього надходження енергетичних субстратів в умовах гіперглікемії. Механізм цієї патології може бути представлений в такий спосіб: абсолютний або відносний дефіцит інсуліну призводить до різкого зниження утилізації глюкози в клітинах-мішенях. У таких умовах потреба в енергетичних витратах поповнюється за рахунок активації ліполізу та протеолізу, основою поповнення енергетичних потреб міокарда є утилізація вільних жирних кислот та амінокислот. Паралельно відзначається накопичення у серцевому м'язі тригліцеридів, фруктозо-6-фосфату, глікогену та інших полісахаридів. Зазначені біохімічні зміни ускладнюються паралельним порушенням внутрішньоклітинного метаболізму NO, Са2+ та проліферативними процесами в судинах, зумовленими дією інсуліну та/або інсуліноподібного фактора росту. Посилює та прискорює розвиток метаболічних порушень у міокарді порушення функції печінки внаслідок розвитку діабетичного гепатозу. (!) Оскільки патогенетичною основою діабетичної кардіоміопатії є глибока декомпенсація цукрового діабету, вона розвивається, як правило, у хворих на інсулінозалежний цукровий діабет з частими кетоацидозами.

Таким чином, діабетична кардіоміопатія патогенетично являє собою один з варіантів дисметаболічної кардіопатії і має на увазі специфічні для діабету дистрофічні зміни в міокарді за рахунок тривалих метаболічних порушень у вигляді властивих для діабету порушень: (1) енергозабезпечення клітин, (2) синтезу білків обміну та обміну мікроелементів, (4) окисно-відновних процесів, (5) киснево-транспортної функції крові та ін. Певна роль у походженні діабетичної кардіоміопатії належить мікроангіопатії, а також дисгормональним розладам.

Клінічні проявидіабетичній кардіоміопатії обумовлені порушеннями скорочувальної здатності міокарда за рахунок зменшення маси міокардіальних клітин. При цьому хворі відзначають ниючі, розлиті болі в ділянці серця поза чітким зв'язком з фізичними навантаженнями і, як правило, не мають характерної для ІХС іррадіації і проходять самостійно, без використання коронаролітиків. Поступово наростають ознаки серцевої недостатності (задишка, набряки тощо). Одночасно у пацієнтів практично завжди виявляються інші пізні ускладнення цукрового діабету, такі як ретинопатія, нефроангіопатія та ін. Подальше прогресування діабетичної кардіоміопатії залежить від тривалості і ступеня декомпенсації цукрового діабету, а також від ступеня вираженості артеріальної гіпертензії. (!) Запам'ятайте: діабетична кардіоміопатія тривалий час протікає безсимптомно, і у більшості пацієнтів існує значний розрив (інтервал) у часі між (1) появою структурно-функціональних порушень та її (2) клінічною маніфестацією.

Діабетична кардіоміопатія у молодих людей не має специфічних ознак і здебільшого протікає без суб'єктивної симптоматики. Проте за спеціальних дослідженнях досить часто виявляються функціональні зміни міокарда. Так, у 30-50% осіб з діабетом молодше 40 років на ЕКГ виявляються згладженість, деформація зубців Р та R, зміни тривалості інтервалів Р-Q, Q-Т, зменшення амплітуди комплексу QRS, збільшення індексу Макруза. Після фізичного навантаження (а іноді й у спокої) виникають зсув інтервалу S-Т та різноманітні зміни зубця Т, які інтерпретуються без достатніх підстав як прояви ішемії міокарда. Нерідкі різноманітні розлади серцевого ритму і провідності: (1) синусова тахи та (2) брадикардія, (3) синусова аритмія, (4) періодично виникає нижньопередсердний ритм, (5) часткове порушення внутрішньошлуночкової провідності та ін.

Діагностика. Оскільки клінічні ознаки діабетичної кардіоміопатії дуже неспецифічні, для верифікації діагнозу використовуються такі інструментальні методи, як (1) фонокардіографія та електрокардіографія; (2) ехокардіографія; (3) сцинтиграфія міокарда з талієм-201. Найбільш інформативними методами є ехокардіографія та сцинтиграфія, які дозволяють достовірно оцінити зміну маси серця, а також зниження скорочувальної здатності міокарда. Розвиток синдрому гіподинамії серця супроводжується зменшенням ударного та хвилинного об'єму.

Принципи лікування. Обов'язковою умовою є корекція рівня глікемії. У міру компенсації діабету скорочувальна функція міокарда покращується. Для лікування кардіальної патології при цукровому діабеті показано застосування тіазолідиндіонів (Thiazolidinediones), які зменшують проліферацію гладких м'язових клітин судин та скоротність стінок судин. Метформін (Metformin) сприяє захопленню глюкози гладком'язовими клітинами судин у поєднанні з аутофосфорилуванням рецепторів до інсуліну та інсуліноподібного фактора росту-1 (ІФР-1). Ці ефекти можуть призвести до подолання резистентності судин до дії інсуліну та ІФР-1, що спостерігається при діабеті 2 типу. Один з тіазолідиндіонів - троглітазон (troglitazone) - усуває затримку діастолічного розслаблення доведеної в моделі діабетичної кардіоміоаптії. Однак для доказу впливу цих препаратів на смертність від серцево-судинної патології при діабеті, (!) необхідно провести проспективпі контрольовані дослідження захворюваності та смертності при їх використанні.

Враховуючи те, що у людей з цукровим діабетом ЛПНЩ (ліпопротеїди низької щільності) загалом є більш атерогенними, а також те, що вони мають нижчі рівні ЛПВЩ (ліпоротеїдів високої щільності) та підвищені концентрації тригліцеридів, рекомендується, щоб вони отримували терапію за схемою вторинної профілактики для зниження рівнів ЛНП до

Діабетична кардіоміопатія. Діагностика та лікування діабетичної кардіоміопатії.

Недостатня компенсація цукрового діабетуу матері та постійна гіперглікемія є факторами ризику розвитку кардіоміопатії у плода та новонародженого. Оскільки глюкоза легко проникає через плаценту, її концентрація у фетальній крові становить 70-80% від материнської. Гіперглікемія плода призводить до подальшої гіперінсулінемії, підвищеного глікогенезу, ліпогенезу та синтезу білка; в результаті виникають макросомія та підвищені жирові відкладення в органах; Гіпертрофія серця є окремим випадком генералізованої органомегалії. Останнім часом у цих пацієнтів приділяють значну увагу інсуліноподібному фактору росту IGF-I. У нормі його концентрація у крові матері підвищується у процесі вагітності та до 36-го тижня становить у середньому 302±25 нг/мл; при нестачі IGF-I виникає затримка розвитку плода і дитина народжується з малою масою. У матерів з діабетом рівень IGF-I до 36-го тижня суттєво підвищений у порівнянні зі здоровими матерями (в середньому 389±25 нг/мл). Аналогічне підвищення IGF-I (до 400±25 нг/мл) відзначають за наявності гіпертрофії міжшлуночкової перегородки у новонароджених, що також може свідчити про роль цього фактора у розвитку кардіоміопатії.

Діабетичну кардіоміопатіювиявляють приблизно у 30% дітей, народжених від матерів із цукровим діабетом. Вона може виявлятися у вигляді симетричної чи асиметричної (

45%) гіпертрофії міокарда; у поодиноких випадках можливе також звуження вивідного відділу лівого шлуночка. Товщина міжшлуночкової перегородки може досягати 14 мм (при нормальній величині M+2SD до 8 мм у новонародженої дитини). Це супроводжується порушенням систолічної та діастолічної функції серця. Можливе поєднання ВВС та гіпертрофії міокарда в одного й того ж пацієнта.

Природний перебіг діабетичної кардіоміопатії. Внутрішньоутробна смерть плода у матерів із цукровим діабетом зустрічається частіше, ніж у середньому у популяції. Однак це пов'язано не стільки з патологією самого плоду, скільки з проблемами, що стосуються матері - гіперглікемією, ураженням судин, багатоводдям, прееклампсією.

Після народження прогноззазвичай сприятливий, до шостого місяця настає повний регрес гіпертрофії міокарда. Однак гіпертрофія може персистувати при гіперінсулінемії, що зберігається, як це спостерігається при незидіобластозі.

Клінічна симптоматика діабетичної кардіоміопатії. Найчастіше захворювання протікає безсимптомно. Однак можливі порушення дихання, гіпокальціємія, гіпоглікемія, гіпомагнеземія та гіпербіллірубінемія як загальносоматичні наслідки цукрового діабету, а також систолічний шум різної інтенсивності та порушення ритму. Симптоми серцевої недостатності розвиваються у разі порушення систолічної чи діастолічної функції шлуночків. Незалежно від симптоматики всім новонародженим, народженим від матерів із цукровим діабетом, показано проведення скринінгового ехокардіографічного дослідження.

Електрокардіографія. Зміни ЕКГ неспецифічні. Можливі ознаки правошлуночкової або бівентрикулярної гіпертрофії, які частіше відзначаються при звуженні вивідного тракту лівого шлуночка.

Рентгенографія грудної клітки. Зміни неспецифічні. Приблизно 50% випадків є помірна кардіомегалія.

Ехокардіографія. При цьому дослідженні найчастіше виявляють гіпертрофію міжшлуночкової перегородки; можлива також гіпертрофія вільної стінки шлуночків. Приблизно в 45% випадків гіпертрофія має асиметричний характер (ставлення товщини МЖП до товщини задньої стінки лівого шлуночка дорівнює або більше 1,3). Порожнина лівого шлуночка нормальна або дещо зменшена. Систолічна та діастолічна функції шлуночків порушені незначно.

Лікування діабетичної кардіоміопатії. Лікування симптоматичне. Протипоказано використання інотропних препаратів (зокрема дигоксину). Незважаючи на те, що діти з діабетичною кардіопатією часто виглядають набряковими, це частіше пов'язане з жировими відкладеннями, а не з істинними набряками, тому призначення сечогінних препаратів не завжди є виправданим. Важливою є корекція гіпоглікемії, а також гіпокальціємії. У випадках з обструкцією вивідного відділу лівого шлуночка можливе застосування адреноблокаторів.