Нові підходи у визначенні та класифікації кардіоміопатій. Кардіоміопатії

Кардіоміопатією називається первинне або вторинне ураження міокарда, причинами якого не є ураження судин, пухлина або запальний процес. Під цією збірною назвою ховається ціла група серцевих захворювань, що мають як відому причину, так і ті різновиди кардіоміопатії, етіологія яких не встановлена.

При вивченні різних видів кардіоміопатії дослідниками була створена її класифікація, що поділяє їх на первинні (ідіопатичні) та вторинні захворювання.

Первинна кардіоміопатія

До ідіопатичних належать такі види уражень міокарда, причину виникнення яких встановити не вдається. До первинного виду цієї хвороби належить:

Дилатаційна кардіоміопатія

Збільшуються серцеві порожнини без потовщення стінок шлуночків. Це викликає систолічну дисфункцію, зниження серцевого викиду та прогресування серцевої недостатності. Іноді сюди також зараховують ішемічну кардіоміопатію, яка з'являється у хворих на ішемічну хворобу серця.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Вона виявляється у потовщенні стінок одного або обох шлуночків (понад 1,5 см). Цей дефект може бути спадковим або набутим, іноді симетричним, але найчастіше асиметричним, обструктивним та необструктивним.

Рестриктивна кардіоміопатія

Рестриктивна кардіоміопатія трапляється рідко. Її види: дифузний та облітеруючий. Вона характеризується зниженням скорочувальної здатності міокарда, що призводить до нестачі подачі крові до серцевих камер, через що сильно зростає навантаження на передсердя.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка (хвороба Фонтану)

Рідкісна спадкова недуга, яка представляє некроз тканин серцевого м'яза, що відбувається через велику кількість жирових відкладень. Цей варіант може спричинити важкі форми аритмії або навіть зупинку серця.

Вторинна кардіоміопатія

Якщо ж причина виникнення кардіоміопатії визначається, то вона вважається вторинною і є небезпечнішою для життя пацієнта, ніж первинна кардіоміопатія.

Медична статистика стверджує, що вторинна кардіоміопатія, що протікає у важкій формі, набагато частіше призводить до летального результату.

Класифікація вторинної кардіоміопатії така:

Алкогольна кардіоміопатія

Алкогольна кардіоміопатія викликається тривалим зловживанням алкоголем і призводить до серйозного ураження міокарда. Найчастіше вона призводить до серцевої недостатності, але іноді до ішемії міокарда. Це найпоширеніша причина смерті з усіх хворих на кардіоміопатію.

Діабетична кардіоміопатія

Вона викликана наявністю цукрового діабету, що викликає в міокарді біохімічні зміни та накопичення в ньому полісахаридів.

Тиреотоксична кардіоміопатія

Є наслідком збоїв у роботі ендокринної системи та запущеному тиреотоксикозі. Найчастішим її проявом стає дисгормональна кардіоміопатія, що з'являється при гормональній терапії або в період статевого дозрівання.

Ішемічна кардіоміопатія

Ішемічний різновид пов'язаний з патологією міокарда через ряд морфофункціональних дифузних порушень, що виникають на тлі гострої або хронічної ішемії міокарда. Приводить до дилатації серцевих камер та серцевої недостатності.

Метаболічна кардіоміопатія

Супроводжується недостатністю серцевих функцій та дистрофією міокарда, причиною яких є ті чи інші порушення енергогенеруючих чи обмінних процесів у міокарді.

Дисметаболічна кардіоміопатія

Закінчується серцевою недостатністю, що виникає через тривале перенапруження серця, що викликається порушеннями гомеостазу і пов'язаного з ним розвитком ендотоксикозу. Подібна форма хвороби найчастіше зустрічається у молоді, яка займається професійним спортом.

Токсична кардіоміопатія

Викликає серцеву недостатність і натомість тривалого на організм будь-яких токсинів.

Стресова кардіоміопатія

При стресовій кардіоміопатії внаслідок потрясінь, психічних та емоційних впливів міокард слабшає та зменшується його скорочувальна здатність.

Дисгормональна кардіоміопатія

Дисгормональна кардіоміопатія є ураженням міокарда без запалення, спричиненого нестачею статевих гормонів через деякі порушення процесу метаболізму, що відбувається у міокарді.

Має неішемічне походження. Як правило, проявляється хворобливими відчуттями у грудях та серцевою недостатністю на тлі раптового зменшення скоротливості міокарда. В основному цю форму викликають емоційні стреси, звідси інша назва - "синдром розбитого серця".

Крім перелічених вище форм кардіоміопатій є ще одна - латентна (неясної етіології). Для неї характерні деякі специфічні стани, що не підпадають ні під один із перерахованих вище видів.

З яким із видів кардіоміопатій зіткнулися Ви? Розкажіть про свою хворобу у коментарях.

Кардіоміопатіїє великою групою захворювань, які ведуть порушенням роботи серцевого м'яза. Існує кілька типових механізмів ураження міокарда ( власне, серцевого м'яза), які поєднують ці патології. Розвиток хвороби відбувається на тлі різноманітних серцевих та позасерцевих порушень, тобто у кардіоміопатії можуть бути різні причини.

Спочатку до групи кардіоміопатій не включали захворювання серця, що супроводжуються ураженнями клапанів та коронарних судин ( власних судин серця). Проте згідно з рекомендаціями Всесвітньої Організації Охорони здоров'я ( ВООЗ) у 1995 році цей термін слід застосовувати до всіх захворювань, що супроводжуються порушеннями роботи міокарда. Тим не менш, більшість експертів не включають сюди ішемічну хворобу серця, вади клапанів, хронічну гіпертонію та деякі інші самостійні патології. Таким чином, питання про те, які саме захворювання мають на увазі під терміном «кардіоміопатія», в даний час залишається відкритим.

Поширеність кардіоміопатії у світі досить висока. Навіть за винятком вищевказаних патологій із цього поняття вона зустрічається в середньому у 2 – 3 осіб із тисячі. Якщо ж враховувати епідеміологію ішемічної хвороби серця та вади серцевих клапанів, поширеність цього захворювання зросте у кілька разів.

Анатомія та фізіологія серця

При кардіоміопатіях уражається переважно серцевий м'яз, але наслідки цієї хвороби можуть відбиватися на різних відділах серця. Оскільки цей орган працює як єдине ціле, поділ його на частини може бути лише умовним. Поява тих чи інших симптомів чи порушень у роботі так чи інакше зачіпає все серце цілком. У зв'язку з цим для правильного розуміння кардіоміопатії слід ознайомитись із будовою та функціями даного органу.


З анатомічної точки зору в серці розрізняють такі чотири відділи (камери):

• Праве передсердя. Праве передсердя призначене для збирання венозної крові з великого кола кровообігу ( всі органи та тканини). Його скорочення ( систола) переганяє венозну кров порціями у правий шлуночок.
• Правий шлуночок. Даний відділ є другим за обсягом та товщиною стінок ( після лівого шлуночка). При кардіоміопаті він може бути серйозно деформований. У нормі сюди надходить кров із правого передсердя. Скорочення цієї камери викидає вміст у малий круг кровообігу ( судини легень), де відбувається газообмін.
• Ліве передсердя. Ліве передсердя, на відміну вищезгаданих відділів, перекачує вже артеріальну кров, збагачену киснем. Воно під час систоли викидає її в порожнину лівого шлуночка.
• Лівий шлуночок. Лівий шлуночок при кардіоміопатіях страждає найчастіше. Справа в тому, що даний відділ має найбільший об'єм та найбільшу товщину стінок. Його функцією є постачання артеріальної крові під великим тиском у всі органи та тканини через розгалужену мережу артерій. Систола лівого шлуночка призводить до викидання великого об'єму крові у велике коло кровообігу. Для зручності цей обсяг називають ще фракцією викиду чи ударним об'ємом.

Кров послідовно проходить з однієї порожнини серця до іншої, але ліві та праві відділи не з'єднуються між собою. У правих відділах тече венозна кров до легень, у лівих відділах – артеріальна кров від легень до органів. Поділяє їх суцільна перегородка. На рівні передсердь вона називається міжпередсердною, а на рівні шлуночків – міжшлуночковою.

Крім камер серця велике значення у його роботі мають чотири його клапани:

• тристулковий ( трикуспідальний) клапан– між правими передсердям та шлуночком;
• клапан легеневої артерії- На виході з правого шлуночка;
• мітральний клапан– між лівими передсердям та шлуночком;
• аортальний клапан– на межі виходу з лівого шлуночка та аорти.

Усі клапани мають схожу будову. Вони складаються з міцного кільця та кількох стулок. Основною функцією цих утворень є забезпечення одностороннього струму крові. Наприклад, тристулковий клапан відкривається при систолі правого передсердя. Кров легко потрапляє в порожнину правого шлуночка. Однак під час систоли шлуночка стулки щільно стуляються, і кров не може повернутися назад. Порушення в роботі клапанів можуть спричинити вторинну кардіоміопатію, оскільки в цих умовах тиск крові в камерах не регулюється.

Найважливішу роль розвитку кардіоміопатії грають шари, у тому числі складається серцева стінка. Саме клітинний та тканинний склад органу багато в чому визначає його ушкодження за різних патологій.

Розрізняють такі шари серцевої стінки:

• ендокард;
• міокард;
• перикард.

Ендокард

Ендокард є тонким шаром епітеліальних клітин, який вистилає порожнини серця зсередини. Він містить кілька волокон сполучної тканини, які беруть участь в утворенні клапанного апарату. Основною функцією цього шару є забезпечення так званої ламінарної течії крові ( без завихрень) та профілактика утворення тромбів . При ряді захворювань ( наприклад, ендокардит Леффлера) відбувається ущільнення та потовщення ендокарда, яке знижує еластичність стінки серця в цілому.

Міокард

Власне термін «кардіоміопатія» передбачає насамперед поразку міокарда. Це середній та найбільш товстий шар серцевої стінки, представлений м'язовою тканиною. Його товщина коливається від кількох міліметрів у стінках передсердь до 1 – 1,2 см у стінці лівого шлуночка.

Міокард виконує такі важливі функції:

• Автоматизм.Автоматизм передбачає, що клітини міокарда ( кардіоміоцити) здатні скорочуватися власними силами з низькою частотою. Це пояснюється будовою цієї тканини.
• Провідність.Під провідністю розуміють здатність серцевого м'яза швидко передавати біоелектричний імпульс від однієї клітини до іншої. Це забезпечується за рахунок специфічних міжклітинних сполук.
• Короткість.Скоротимість передбачає, що кардіоміоцити можуть зменшуватися або збільшуватися в розмірах під дією біоелектричного імпульсу, як будь-які м'язові клітини. Це пояснюється наявністю в їхній будові міофібрил – специфічних ниток із високою еластичністю. Для запуску механізму скорочення потрібна наявність ряду мікроелементів ( калій, кальцій, натрій, хлор).
• Збудливість.Збудливістю називається здатність кардіоміоцитів реагувати на імпульс, що надійшов.

У роботі міокарда розрізняють дві основні фази - систолу та діастолу. Систола є одночасним скороченням м'яза зі зменшенням об'єму камери серця і вигнанням з нього крові. Систола є активним процесом і потребує витрат кисню та поживних речовин. Діастолою називається період розслаблення м'яза. За цей час у здорової людини камера серця повертає собі колишній об'єм. Сам міокард у своїй не активний, і відбувається за рахунок еластичності стінок. При зниженні цієї еластичності серце важче і повільніше повертає форму у діастолу. Це відбивається з його наповненні кров'ю. Річ у тім, що з розширенням обсягу камери вона заповнюється новою порцією крові. Систола та діастола чергуються, але не відбуваються одночасно у всіх камерах серця. Скорочення передсердь супроводжується розслабленням шлуночків та навпаки.

Перікард

Перикард є зовнішнім шаром серцевої стінки. Він представлений тонкою платівкою сполучної тканини, яка розщеплена на два листки. Так званий вісцеральний лист щільно зрощений з міокардом і покриває власне серце. Зовнішній лист формує серцеву сумку, яка забезпечує нормальне ковзання серця під час його скорочень. Запальні захворювання перикарда, зрощення його листків або відкладення кальцію в товщі цього шару можуть призвести до симптомів, схожих на рестриктивну кардіоміопатію.

Крім камер серця, його стінок і клапанного апарату цей орган має ще кілька систем, які регулюють його роботу. Насамперед, це провідна система. Вона являє собою вузли і волокна, які мають підвищену провідність. Завдяки їм серцевий імпульс генерується з нормальною частотою, а порушення рівномірно розподіляється по міокарду.

Крім того, важливу роль у роботі серця відіграють коронарні судини. Це невеликі по діаметру судини, які беруть початок біля основи аорти і несуть артеріальну кров у самий серцевий м'яз. За деяких захворювань цей процес може бути порушений, що призведе до смерті кардіоміоцитів.

Причини кардіоміопатії

Як уже зазначалося вище, згідно з останніми рекомендаціями ВООЗ, до кардіоміопатій відносять будь-які захворювання, що супроводжуються ураженням серцевого м'яза. Внаслідок цього причин розвитку цієї патології існує дуже багато. Якщо порушення роботи міокарда є наслідком інших діагностованих хвороб, прийнято говорити про вторинні або специфічні кардіоміопатіі. В іншому випадку ( і такі випадки у медичній практиці не є рідкістю), причина захворювання залишається невідомою. Тоді йдеться про первинну форму патології.

Основними причинами розвитку первинної кардіоміопатії є:

• Генетичні фактори. Нерідко причиною кардіоміопатії стають різні генетичні порушення. Справа в тому, що кардіоміоцити містять велику кількість білків, що беруть участь у процесі скорочення. Вроджений генетичний дефект будь-якого з них може призвести до порушень у роботі всього м'яза. У цих випадках далеко не завжди вдається розібратися, що саме спричинило хворобу. Кардіоміопатія розвивається самостійно, без ознак будь-якого іншого захворювання. Це дозволяє віднести її до групи первинних уражень серцевого м'яза.
• Вірусна інфекція. Ряд дослідників вважають, що у розвитку дилатаційної кардіоміопатії винні деякі вірусні інфекції. Це підтверджується наявністю у пацієнтів відповідних антитіл. На даний момент вважають, що вірус Коксакі, вірус гепатиту С, цитомегаловірус та ряд інших інфекцій здатні впливати на ланцюги ДНК у кардіоміоцитах, порушуючи їхню нормальну роботу. Іншим механізмом, відповідальним за поразку міокарда, може бути аутоімунний процес, коли антитіла, вироблені самим організмом, атакують власні клітини. Як би там не було, зв'язок між вищевказаними вірусами та кардіоміопатіями простежується. До первинних форм їх відносять через те, що інфекції далеко не завжди проявляються типовими для них симптомами. Іноді ураження серцевого м'яза є єдиною проблемою.
• Аутоімунні порушення. Аутоімунний механізм, про який йшлося вище, може запускатися не тільки вірусами, а й іншими патологічними процесами. Зупинити таку поразку серцевого м'яза дуже складно. Кардіоміопатія зазвичай прогресує, і прогноз для більшості пацієнтів залишається несприятливим.
• Ідіопатичний фіброз міокарда. Фіброзом міокарда називають поступове заміщення м'язових клітин сполучною тканиною. Цей процес також називають кардіосклерозом. Поступово серцеві стінки втрачають еластичність та здатність скорочуватися. Внаслідок цього відбувається погіршення функціонування органу загалом. Кардіосклероз нерідко спостерігається після інфаркту міокарда або міокардиту. Однак ці хвороби відносяться до вторинних форм цієї патології. Первинним вважають ідіопатичний фіброз, коли причину утворення сполучної тканини в міокарді встановити не вдалося.

У всіх цих випадках лікування кардіоміопатії буде симптоматичним. Це означає, що лікарі намагатимуться по можливості компенсувати серцеву недостатність, але не зможуть усунути причину розвитку хвороби, оскільки вона невідома або недостатньо вивчена.

Причиною розвитку вторинної кардіоміопатії можуть бути такі захворювання:

• інфекційне ураження міокарда;
• ішемічна хвороба серця;
• хвороби накопичення;
• ендокринні захворювання;
• електролітний дисбаланс;
• амілоїдоз;
• системні захворювання сполучної тканини;
• нейром'язові захворювання;
• отруєння;
• кардіоміопатія при вагітності.

Інфекційне ураження міокарда

Інфекційне ураження міокарда, як правило, проявляється міокардитом ( запалення серцевого м'яза). Воно може бути як самостійним захворюванням, і наслідком системної інфекції. Мікроби, потрапляючи в товщу міокарда, викликають запальний набряк, інколи ж і смерть кардіоміоцитів. На місці загиблих клітин утворюються точкові вкраплення сполучної тканини. Ця тканина не може виконувати ті ж функції, що і здоровий серцевий м'яз. Через це з часом розвивається кардіоміопатія ( як правило, дилатаційна, рідше – рестриктивна).

Через нестачу кисню відбувається поступове чи швидке руйнування кардіоміоцитів. Найбільш гостро цей процес протікає при інфаркті міокарда, коли на певній ділянці м'язу відбувається масивний некроз. відмирання) тканини. Незалежно від форми ІХС має місце заміщення нормальних м'язових клітин сполучною тканиною. У перспективі це може призвести до розширення камери серця та встановлення дилатаційної кардіоміопатії.

Багато фахівців не рекомендують включати такі порушення в категорію кардіоміопатій, пояснюючи це тим, що причина захворювання однозначно відома, і поразка міокарда є, по суті, лише ускладненням. Проте відмінностей у клінічних проявах практично немає, тому цілком доречно розглядати ІХС як одну з причин кардіоміопатії.

Ризик розвитку атеросклерозу та ІХС підвищують такі фактори:

• підвищений вміст ліпідів у крові ( холестерин більше 5 ммоль/л, а ліпопротеїни низької щільності – понад 3 ммоль/л);
• підвищений артеріальний тиск;
• ожиріння різного ступеня.

Існують і інші, менш значущі фактори, що підвищують ризик ІХС. Через ІХС ці фактори впливають і на розвиток наступних структурних змін, що призводять до кардіоміопатії.

Гіпертонічна хвороба

Гіпертонічна хвороба або есенціальна гіпертензія також може призвести до структурних змін у серцевому м'язі. Це захворювання може розвинутися з різних причин, а основним його проявом є стабільне підвищення артеріального тиску до позначки понад 140/90 мм ртутного стовпа.

Якщо причиною підвищеного тиску є не патології серця, а інші порушення, то існує ризик розвитку дилатаційної або гіпертрофічної кардіоміопатії. Справа в тому, що при підвищеному тиску в судинах серцю важче працювати. Через це його стінки можуть втратити еластичність, будучи не в змозі переганяти повний об'єм крові. Іншим варіантом є, навпаки, потовщення серцевого м'яза ( гіпертрофія). За рахунок цього лівий шлуночок скорочується сильніше і переганяє кров по судинах навіть в умовах підвищеного тиску.

Багато фахівців не рекомендують відносити ураження серцевого м'яза при гіпертонічній хворобі до категорії кардіоміопатій. Справа в тому, що в даному випадку важко відрізнити, яка з цих патологій є первинною, а яка – вторинною. наслідком чи ускладненням первинного захворювання). Тим не менш, симптоми та прояви хвороби в цьому випадку збігаються з такими при кардіоміопатіях іншого походження.

Причинами розвитку есенціальної гіпертензії, що веде до подальшої кардіоміопатії, можуть бути такі фактори та порушення:

• літній вік ( старше 55 – 65 років);
• куріння;
• генетична схильність;
• деякі гормональні розлади.

Хвороби накопичення

Хворобами накопичення називаються специфічні генетичні порушення, які призводять до порушення обміну речовин, у організмі. Внаслідок цього в органах і тканинах починають відкладатися будь-які продукти метаболізму, не виведені через хворобу. Найбільше значення у розвитку кардіоміопатії відіграють патології, при яких сторонні речовини відкладаються в товщі серцевого м'яза. Це згодом веде до серйозного порушення її роботи.

Хворобами, при яких у товщі міокарда йде патологічне відкладення будь-яких речовин, є:

• Гемохроматоз.При цьому захворюванні в м'язовій тканині відкладається залізо, що порушує роботу м'язів.
• Хвороби накопичення глікогену.Так називається група патологій, при яких у серці відкладається дуже багато або дуже мало глікогену. В обох випадках робота міокарда може серйозно порушитись.
• Синдром Рефсуму.Ця патологія є рідкісним генетичним захворюванням, що супроводжується накопиченням фітанової кислоти. Це порушує іннервацію серця.
• Хвороба Фабрі.Ця патологія нерідко призводить до гіпертрофії міокарда.

Незважаючи на те, що ці захворювання трапляються відносно рідко, вони безпосередньо впливають на скорочення міокарда, викликаючи кардіоміопатії різних видів та сильно порушуючи роботу серця загалом.

Ендокринні захворювання

Кардіоміопатії можуть розвиватися на тлі серйозних ендокринних ( гормональних) розладів. Найчастіше має місце надмірна стимуляція роботи серця, підвищення артеріального тиску чи зміни у структурі серцевого м'яза. Гормони регулюють роботу безлічі органів прокуратури та систем й у деяких випадках можуть проводити загальний обмін речовин. Таким чином, механізми розвитку кардіоміопатії при ендокринних хворобах можуть бути дуже різноманітними.

Основними гормональними порушеннями, здатними призвести до кардіоміопатії, вважаються:

• порушення роботи щитовидної залози ( як гіперфункція, так і гіпофункція);
• цукровий діабет;
• патології кори надниркових залоз;

Терміни, в які відбувається ураження серцевого м'яза, залежать від характеру захворювання, тяжкості гормональних порушень та інтенсивності лікування. При своєчасному зверненні до ендокринолога розвитку кардіоміопатії здебільшого вдається уникнути.

Електролітний дисбаланс

Під електролітним дисбалансом розуміють надто низький чи надто високий вміст певних іонів у крові. Ці речовини потрібні для нормального скорочення кардіоміоцитів. При порушеннях їхньої концентрації міокард не може виконувати свої функції. До електролітного дисбалансу може призвести тривала діарея, блювання, деякі захворювання нирок. У таких умовах організм разом із водою втрачає значну кількість корисних речовин. Якщо такі порушення не виправити вчасно, то через деякий час будуть функціональні, а потім і структурні зміни в серці.

Найбільш важливу роль у роботі серцевого м'яза відіграють такі речовини:

• калій;
• кальцій;
• натрій;
• хлор;
• магній;
• фосфати.

При своєчасній діагностиці електролітного дисбалансу та його медикаментозному коригуванні розвитку кардіоміопатії вдається уникнути.

Амілоїдоз

При амілоїдозі серця має місце відкладення в товщі серцевого м'яза особливого білково-полісахаридного комплексу під назвою амілоїд. Дане захворювання нерідко розвивається і натомість інших хронічних патологій, будучи їх прямим наслідком. Існує кілька типів амілоїдозу. Поразка серця відбувається лише за деяких із них.

Нагромадившись у міокарді, патологічний білок заважає нормальному скороченню кардіоміоцитів та погіршує роботу органу. Поступово стінки серця втрачають еластичність та скоротливість, розвивається кардіоміопатія з прогресуючою серцевою недостатністю.

Поразка серця можлива при будь-якій з наступних форм амілоїдозу:

• первинний амілоїдоз;
• вторинний амілоїдоз;
• сімейний ( спадковий) Амілоїдоз.

Системні захворювання сполучної тканини

Незважаючи на те, що серцевий м'яз складається в основному з кардіоміоцитів, в ньому є і деяка кількість сполучної тканини. Через це при так званих системних захворюваннях сполучної тканини міокард може виявитися ураженим запальним процесом. Ступінь ураження серця залежатиме від багатьох факторів. Інтенсивне запалення може призвести до дифузного кардіосклерозу, при якому відбувається поступове заміщення нормальних клітин м'язів сполучною тканиною. Це ускладнює роботу серця та веде до розвитку кардіоміопатії.

Поразка серця може спостерігатися при наступних системних захворюваннях сполучної тканини:

• системна склеродермія;

Ускладнення, пов'язані з порушенням роботи серця, дуже притаманні цих патологій. У зв'язку з цим необхідно пройти консультацію кардіолога одразу після встановлення діагнозу. Своєчасне лікування запобігатиме швидкому розвитку кардіоміопатії, хоча більшість захворювань цієї групи носить хронічний характер, і в перспективі проблем із серцем рідко вдається уникнути повністю.

Нейром'язові захворювання

Існує ряд захворювань, які вражають нервові волокна та перешкоджають нормальній передачі імпульсів з нерва на м'яз. Внаслідок порушення іннервації діяльність серця серйозно порушується. Воно не може скорочуватися регулярно і з потрібною силою, через що не справляється з об'ємом крові, що надходить. Внаслідок цього нерідко розвивається дилатаційна кардіоміопатія. Серцеві стінки у важких випадках не в змозі навіть підтримувати нормальний м'язовий тонус, що веде до надмірного розтягування.

Дилатаційна кардіоміопатія часто ускладнює перебіг наступних нейром'язових захворювань:

• міодистрофія Дюшенна;
• міодистрофія Беккера;
• міотонічні дистрофії;
• Атаксія Фрідрейха.

Ці захворювання мають різну природу, але схожі у своєму механізмі ураження серцевого м'яза. Швидкість розвитку кардіоміопатії безпосередньо залежить від прогресування захворювання, ступеня ураження нервових та м'язових клітин.

Отруєння

Існує також низка токсинів, які здатні в короткий термін порушити роботу серця. Здебільшого вони вражають систему його іннервації чи безпосередньо м'язові клітини. Результатом зазвичай стає дилатаційна кардіоміопатія.

До тяжкого ураження серцевого м'яза можуть призвести отруєння такими речовинами:

• алкоголь;
• важкі метали ( свинець, ртуть та ін.);
• деякі лікарські засоби ( амфетаміни, циклофосфамід та ін.);
• миш'як.

Аналогічним чином відбувається ураження серцевого м'яза при радіоактивному опроміненні та деяких важких алергічних реакціях. Як правило, кардіоміопатія у цих випадках носить тимчасовий характер і є оборотним порушенням. Необоротною вона може стати лише за хронічної інтоксикації ( наприклад, у людей, які страждають на алкоголізм довгі роки).

Кардіоміопатія при вагітності

Кардіоміопатія може розвинутися наприкінці вагітності. у третьому триместрі) або у перші місяці після народження дитини. Хвороба може розвиватися за різними механізмами. Справа в тому, що вагітність у нормі супроводжується змінами гемодинаміки ( збільшення об'єму циркулюючої крові, зміни артеріального тиску), змінами гормонального фону, стресовими ситуаціями. Все це може відбитися на роботі серця, призвівши до розвитку кардіоміопатії. Найчастіше у вагітних жінок та молодих мам спостерігається дилатаційна чи гіпертрофічна форма цього захворювання. Враховуючи загальне ослаблення організму, кардіоміопатія в таких випадках може становити серйозну загрозу життю.

У цілому нині вторинні кардіоміопатії нерідко бувають оборотними. Вони розвиваються на тлі інших патологій і адекватне лікування основного захворювання може призвести до повного зникнення серцевих симптомів. Це визначає тактику лікування таких форм хвороби.

З усього вищесказаного можна зробити висновок, що кардіоміопатії розвиваються на тлі найрізноманітніших патологій за подібними механізмами та законами. Важливим є те, що незалежно від причини багато хто з них проявляється однаковими симптомами, вимагають схожої діагностики та лікування.

Види кардіоміопатії

Як уже зазначалося вище, у кардіоміопатії може бути безліч різних причин, і фахівці по всьому світу не завжди можуть точно визначити, які з них варто включати до цього визначення, а які – ні. У зв'язку з цим класифікація даного захворювання за походженням ( етіологічна класифікація) практично застосовується рідко. Набагато більшого значення мають клінічні види кардіоміопатій.


В основі відмінності між ними лежить характер структурних змін у серцевому м'язі та прояви хвороби. Така класифікація дозволяє швидко поставити діагноз та розпочати правильне лікування. Це дозволить тимчасово компенсувати серцеву недостатність та знизити ризик ускладнень.

За механізмом розвитку хвороби всі кардіоміопатії поділяються на такі види:

• дилатаційна кардіоміопатія;
• гіпертрофічна кардіоміопатія;
• рестриктивна кардіоміопатія;
• специфічні кардіоміопатії;
• некласифікована кардіоміопатія.

Дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна кардіоміопатія є найпоширенішим видом цього захворювання. Вона може розвинутися при ураженнях міокарда різного характеру і торкнутися як стінки передсердь, так і стінки шлуночків. Зазвичай на перших етапах хвороби торкнулася лише одна з камер серця. Найбільш небезпечною є дилатаційна кардіоміопатія шлуночків.

Даний вид хвороби є розширенням порожнини камери серця. Її стінки ненормально розтягуються, будучи не в змозі стримувати внутрішній тиск, який зростає при надходженні крові. Це веде до цілого ряду несприятливих ефектів і відбивається на роботі серця.

Розширення (дилатація) камери серця може виникнути з таких причин:

• Зменшення кількості міофібрил.Як уже говорилося вище, міофібрили є основною скорочувальною частиною кардіоміоцитів. Якщо їхня кількість зменшується, стінка серця втрачає пружність, і при наповненні камери кров'ю вона розтягується занадто сильно.
• Зменшення кількості кардіоміоцитів.Зазвичай кількість м'язової тканини в серці зменшується при кардіосклерозі, що розвинувся на тлі запальних захворювань чи ішемії міокарда. Сполучна тканина має значну міцність, але не здатна скорочуватися і підтримувати м'язовий тонус. На перших етапах це веде до надмірного розтягування стінки органу.
• Порушення нервової регуляції.При деяких нейром'язових захворюваннях припиняється надходження імпульсів збудження. Серце реагує на підвищення тиску всередині камери в момент надходження крові і подає сигнал до скорочення м'яза. Через порушення іннервації сигнал не доходить, кардіоміоцити не скорочуються ( або скорочуються недостатньо сильно), що призводить до дилатації камери під впливом внутрішнього тиску.
• Електролітний дисбаланс.Для скорочення міокарда необхідний нормальний вміст іонів натрію, калію та хлору в крові та всередині самих м'язових клітин. При електролітному дисбалансі концентрація цих речовин змінюється і кардіоміоцити не можуть нормально скорочуватися. Це також може спричинити розширення камери серця.

Розширення камери серця веде до того, що до неї починає надходити більше крові. Таким чином, для скорочення камери та перекачування цього об'єму необхідно більше часу та більша сила скорочення. Оскільки стінка розтягнута та витончена, впоратися з таким навантаженням їй важко. До того ж після систоли зазвичай не весь об'єм крові залишає камеру. Найчастіше значна її частина залишається. Через це виникає як би забудова крові в передсерді або шлуночку, що також погіршує насосну функцію серця. Розтяг стінок камери веде до розширення отвору серцевих клапанів. Через це між їх стулками утворюється проміжок, який веде до недостатності в роботі клапана. Він не може зупинити потік крові в момент систоли та направити її у потрібне русло. Частина крові повернеться зі шлуночка в передсердя через не повністю закриті стулки. Це також посилює роботу серця.

Для компенсації роботи серця при дилатаційній кардіоміопатії включаються такі механізми:

• Тахікардія.Тахікардією називається збільшення частоти серцевих скорочень більше 100 за хвилину. Це дозволяє швидше перекачувати навіть невеликий об'єм крові та деякий час забезпечувати організм киснем.
• Посилення скорочень.Посилення скорочення міокарда дозволяє вигнати більший об'єм крові під час систоли. збільшення ударного обсягу). Однак кардіоміоцити при цьому споживають більше кисню.

На жаль, ці компенсаторні механізми є тимчасовими. Для більш тривалої підтримки роботи серця організм залучає інші способи. Зокрема, необхідність у сильніших скороченнях пояснює гіпертрофію міокарда. Розширені стінки потовщуються через зростання кардіоміоцитів та збільшення їх кількості. Цей процес не вважають варіантом гіпертрофічної кардіоміопатії, тому що камери серця розширені пропорційно до товщини їх стінок. Проблема у тому, що зростання м'язової маси сильно підвищує потреби у кисні й у перспективі веде до ішемії міокарда.

Незважаючи на всі компенсаторні механізми, швидко прогресує серцева недостатність. Вона полягає у порушенні насосної функції серця. Воно просто перестає перекачувати потрібний об'єм крові, що веде до її застою. Застій утворюється і у великому колі кровообігу, і в малому, і в самих камерах органу. Цей процес супроводжується появою відповідних симптомів.

Критерієм встановлення діагнозу «дилатаційна кардіоміопатія» є розширення порожнини лівого шлуночка під час його розслаблення ( у діастолу) більш ніж до 6 см у діаметрі. Одночасно реєструється зменшення фракції викиду на понад 55%. Іншими словами, лівий шлуночок перекачує лише 45% від належного обсягу, чим і пояснюється кисневе голодування тканин, ризик ускладнень та багато проявів хвороби.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічною кардіоміопатією називають такий стан, при якому товщина стінок серцевої камери збільшується, а об'єм камери залишається тим самим або зменшується. Найчастіше потовщуються стінки шлуночків ( зазвичай – лівого, рідше – правого). При деяких спадкових порушеннях може спостерігатися і потовщення міжшлуночкової перегородки. в окремих випадках до 4-5 см). Результатом стає тяжке порушення роботи серця. Гіпертрофією вважаються потовщення стінки до 1,5 см і більше.

У гіпертрофічної кардіоміопатії розрізняють дві основні форми - симетричну та асиметричну. Найчастіше зустрічається асиметричне потовщення стін одного зі шлуночків. Симетричне ураження камер може з'являтися при деяких хворобах накопичення або гіпертонічної хвороби, проте це захворювання передбачає спадкові дефекти м'язової тканини.

Основними проблемами при потовщенні стінок серця є:

• хаотичне розташування м'язових волокон у міокарді;
• потовщення стінок коронарних артерій ( у них є гладком'язові клітини, які також гіпертрофуються та звужують просвіт судини);
• фіброзний процес у товщі стінки.

Зазвичай спадкова форма хвороби починає давати себе знати з перших років життя. Найчастіше вона зустрічається у чоловіків. Прогресування захворювання може відбуватися у різних людей із різною швидкістю. Це пояснюється наявністю сприятливих факторів.

Вважають, що гіпертрофія міокарда розвивається швидше за таких умов:

• дія катехоламінів;
• підвищений рівень інсуліну;
• порушення роботи щитовидної залози;
• гіпертонічна хвороба;
• характер мутації у генах;
• неправильний спосіб життя.

Потовщений міокард може створювати безліч проблем різного характеру. Даний вид кардіоміопатії спричиняє важкі ускладнення, які зазвичай і стають причиною смерті пацієнтів.

При гіпертрофічній кардіоміопатії спостерігаються такі проблеми у роботі серця:

• Зменшений обсяг лівого шлуночка (мова найчастіше йде саме про цю камеру) не дозволяє надходити сюди повністю крові із передсердя. Через це тиск у лівому передсерді підвищується і він розширюється.
• Застій крові у малому колі кровообігу.У міру зменшення обсягу лівого шлуночка виникає застій крові у малому колі кровообігу. Це дає характерний для цього виду кардіоміопатії комплекс симптомів.
• Ішемія міокарда.В даному випадку йдеться не так про атеросклеротичну поразку судин ( хоча воно сильно погіршує прогноз), що про збільшення кількості кардіоміоцитів. М'яз починає споживати більше кисню, а судини, залишаючись колишньої ширини, що неспроможні забезпечити її нормальне харчування. Через це виникає нестача кисню, або, по-науковому, ішемія. Якщо в цей момент пацієнт дасть фізичне навантаження і різко підвищить потребу м'яза в кисні, може статися інфаркт, хоча коронарні судини практично не змінені.
• Ризик аритмії.Неправильно організована м'язова тканина лівого желудочка неспроможна нормально передавати біоелектричний імпульс. У зв'язку з цим камера починає скорочуватися нерівномірно, ще більше порушуючи насосну функцію.

Всі ці порушення у сумі дають симптоми та характерні діагностичні ознаки, за якими можна виявити даний вид кардіоміопатії.

Рестриктивна кардіоміопатія

Рестриктивна ( стискаюча) Кардіоміопатія являє собою варіант ураження міокарда, при якому сильно знижується еластичність стінок серця. Через це в діастолу, при розслабленні м'яза, камери не можуть розширитися з потрібною амплітудою та вмістити нормальний об'єм крові.

Звичайною причиною рестриктивної кардіоміопатії є масивний фіброз серцевого м'яза або його інфільтрація сторонніми речовинами ( при хворобах накопичення). Як первинна форма цього виду хвороби виступає ідіопатичний фіброз міокарда. Нерідко він поєднується зі збільшенням кількості сполучної тканини та в ендокарді ( фібропластичний ендокардит Леффлера).

При цьому виді захворювання мають місце такі порушення в роботі серця:

• потовщення та ущільнення тканини міокарда та/або ендокарда за рахунок волокон сполучної тканини;
• зменшення діастолічного обсягу одного або кількох шлуночків;
• розширення передсердь через підвищений тиск у них ( кров затримується на цьому рівні, тому що не потрапляє у шлуночки в повному обсязі).

Три вищезгадані форми кардіоміопатії ( дилатаційна, гіпертрофічна та рестриктивна) вважаються основними. Саме вони мають найбільше значення у медичній практиці та нерідко розцінюються як самостійні патології. Існування інших видів оспорюється різними фахівцями, і єдиної думки щодо цього поки що не існує.

Специфічна кардіоміопатія

Під специфічною кардіоміопатією зазвичай розуміють вторинні ураження міокарда, коли основна причина відома. При цьому механізм розвитку хвороби може повністю збігатися із трьома класичними формами хвороби, переліченими вище. Відмінність полягає лише в тому, що при специфічній кардіоміопатії ураження серцевого м'яза є ускладненням, а не первинною патологією.

Внутрішня класифікація специфічних форм відповідає причинам, що її викликали. Так, наприклад, розрізняють запальні, алергічні, ішемічні та інші види ( повний список перерахований вище у розділі «причини кардіоміопатії»). Серцеві симптоми та прояви хвороби при цьому практично не відрізнятимуться.

Некласифікована кардіоміопатія

Некласифікованою називають таку кардіоміопатію, яка поєднує у собі ознаки кількох видів хвороби. Наприклад, варіант із гіпертрофією шлуночків та дилатацією передсердь цілком можна віднести до даної форми. При ній існує безліч варіантів симптомів та проявів. По суті вони обумовлені порушеннями, характерними для всіх трьох основних типів кардіоміопатій.

Симптоми кардіоміопатії

Практично всі симптоми, які спостерігаються у пацієнтів з кардіоміопатіями, не є специфічними для цієї групи захворювань. Вони обумовлені правосторонньою або лівосторонньою серцевою недостатністю, які трапляються і за інших патологій серця. Таким чином, у більшості пацієнтів спостерігаються лише загальні прояви хвороби, які вказують на проблеми із серцем та необхідність звернення до лікаря.


Типовими скаргами та симптомами при кардіоміопатіях різних видів є:

• посилене серцебиття;
• збліднення шкіри;
• помірні болі за грудиною;
• збільшення печінки та селезінки;
• запаморочення та непритомність;
• підвищена стомлюваність.

Задишка

Даний симптом є порушенням дихання, що іноді доходять до нападів ядухи. Напади можуть з'являтися на тлі фізичного навантаження, стресу, а на пізніх стадіях хвороби і без зовнішніх впливів. Задишка пояснюється застоєм крові в малому колі кровообігу через ліву серцеву недостатність. Ліві відділи серця не перекачують об'єм крові, що надходить, і вона накопичується в судинах легень.

Кашель

Механізм появи кашлю є таким самим, як і в задишки. Він також характерний саме для кардіоміопатії з ураженням лівих відділів. Чим більше падає фракція серцевого викиду, тим частішими і вираженими стають напади кашлю. При набряку легенів, що починається, чути також вологі хрипи і з'являється пінисте мокротиння. Ці симптоми говорять про скупчення рідини безпосередньо в порожнині альвеол ( найдрібніші функціональні частинки легені, де відбувається газообмін).

Посилене серцебиття

Посилене серцебиття є поширеною скаргою у пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією ( рідше за інших видів цієї хвороби). У нормі людина може спокою не відчуває, як б'ється його серце. Однак якщо воно збільшене або ритм скорочень не стабільний, це може виявитися посиленим серцебиттям, яке відчувається як на рівні грудної клітки, так і на рівні судин шиї або у верхній частині живота.

Збліднення шкіри

Збліднення шкіри та губ пояснюється зниженням фракції серцевого викиду. Насосна функція серця погіршується і до тканин не надходить достатньо крові. Першою ознакою цього є блідість шкіри. Паралельно кінчики пальців і носа можуть холонути або навіть синіти ( акроціаноз).

Набряки

Набряки з'являються переважно на ногах. Вони характерні для кардіоміопатії з ураженням правих відділів серця. У цих випадках кров затримується над малому, а великому колі кровообігу. Під дією сили тяжіння вона спускається в нижні кінцівки, де відбувається її частковий вихід із судинного русла з утворенням набряків.

Помірні болі за грудиною

Такі болі з'являються найчастіше при гіпертрофічній кардіоміопатії, коли поступово розвивається відносна ішемія міокарда. Безпосередньо біль є наслідком кисневого голодування серцевого м'яза. На перших етапах хвороби вона виникає після фізичного навантаження, коли потреба міокарда в кисні зростає.

Збільшення печінки та селезінки

Цей симптом пояснюється стазом крові у великому колі кровообігу. Він спостерігається за правосторонньої серцевої недостатності. Відбувається збільшення печінки та селезінки наступним чином. На тлі погіршення роботи правого передсердя чи шлуночка венозна кров накопичується у широких порожнистих венах. Знов-таки, через дію сили тяжіння тиск у нижній порожній вені більше, ніж у верхній. Підвищений тиск поширюється на найближчі судини, які впадають у цю вену. Їй є ворітна вена, що збирає кров з кишечника, печінки та селезінки. У міру посилення серцевої недостатності у системі ворітної вени накопичується дедалі більше крові, як і веде до підвищення органів.

Запаморочення і непритомність

Ці симптоми вказують на кисневе голодування тканин головного мозку. Запаморочення може спостерігатися тривалий час, а ось непритомність найчастіше виникають несподівано. Вони зумовлені різким падінням артеріального тиску, якщо серце різко припиняє перекачувати кров. Зазвичай це відбувається не так через кардіоміопатію, як через її ускладнення. Найчастіше непритомністю супроводжуються шлуночкові аритмії.

Підвищена стомлюваність

Цей симптом характерний практично всім серцевих захворювань, що супроводжуються зменшенням серцевого викиду. При цьому спостерігається кисневе голодування м'язів, що пояснює їх слабкість і підвищену стомлюваність.

Діагностика кардіоміопатії

Діагностика кардіоміопатії є досить складним процесом. Справа в тому, що клінічна картина ураження міокарда дуже схожа практично за всіх видів цього захворювання. Буває важко навіть відрізнити первинні форми хвороби від вторинних. У зв'язку з цим при постановці діагнозу лікар ґрунтується не лише на даних загального огляду пацієнта, а й призначає деякі специфічні інструментальні обстеження. Тільки при отриманні всієї можливої ​​інформації можна з високою точністю визначити тип кардіоміопатії та призначити правильне лікування.


Безпосередньо для виявлення та класифікації хвороби використовують такі діагностичні методи:

• фізикальне обстеження;
• електрокардіографія ( ЕКГ);
• ехокардіографія ( ЕхоКГ);
• рентгенографія.

Фізичне обстеження

Фізикальне обстеження проводить лікар-терапевт чи кардіолог із метою виявити ознаки ураження серця. Незважаючи на те, що кожна з кардіоміопатій має певні ознаки, характерні саме для неї, даних, отриманих при фізикальному обстеженні все ж таки недостатньо для постановки аргументованого діагнозу. Це лише перший етап у діагностиці цієї патології.

Фізичне обстеження включає такі методи:

• пальпацію ( обмацування частин тіла пацієнта з діагностичною метою);
• перкусія ( постукування пальцем по стінці грудної клітки);
• аускультація ( вислуховування шумів та тонів серця з використанням стетофонендоскопу);
• візуальний огляд шкіри, форми грудної клітки, елементарні діагностичні процедури ( вимірювання пульсу, частоти дихання, артеріального тиску).

Всі ці методи є безболісними та безпечними для пацієнта. Їхнім мінусом є суб'єктивність оцінки. Лікар тлумачить отримані дані на власний розсуд, тому точність діагнозу повністю залежить від його кваліфікації та досвіду.

Для різних кардіоміопатій характерні такі ознаки, що виявляються при фізикальному обстеженні:

• Для дилатаційної кардіоміопатіїхарактерні набряки ніг, набухання шийних вен. При пальпації можна відчути пульсацію у верхній частині живота ( в епігастрії). При аускультації легень можна почути вологі хрипи. Перший серцевий тон на верхівці серця ослабне. Перкусія визначає збільшення серця ( усунення його кордонів). Артеріальний тиск частіше буває нормальним чи зниженим.
• будь-які зміни при фізикальному обстеженні можуть довгий час бути відсутніми. Верхівковий поштовх ( проекція верхівки серця на передню грудну стінку) Нерідко буває зміщений та посилений. Кордони органу при перкусії зазвичай зміщуються вліво. Під час аускультації відзначають розщеплення I тону серця, тому що скорочення шлуночків відбувається не синхронно, а у два етапи ( спочатку скорочується не збільшений правий шлуночок, а потім гіпертрофований лівий). Артеріальний тиск може бути нормальним чи підвищеним.
• під час огляду нерідко відзначають набряки ніг та набухання шийних вен. На пізніх стадіях хвороби може спостерігатися збільшення печінки та селезінки через застій крові у великому колі. Перкусія виявляє помірне збільшення серця як у праву, так і в ліву сторону. Під час аускультації відзначають ослаблення І та ІІ серцевого тону ( залежно від того, який шлуночок вражений).

Електрокардіографія

Електрокардіографія є дослідження електричної активності серця. Цей діагностичний метод дуже простий у виконанні, не займає багато часу і дає досить точні результати. На жаль, при кардіоміопатіях інформація, яку можна отримати за його допомогою, обмежена.

Стандартне зняття ЕКГ проводять, встановлюючи на кінцівки та груди пацієнта спеціальні електроди. Вони реєструють проходження електричного імпульсу та відображають його у вигляді графіка. Розшифровуючи цей графік, можна отримати уявлення про структурні та функціональні зміни в серці.

Електрокардіограму знімають по 12 основних осях ( відведенням). Три з них називаються стандартними, три – посиленими та шість – грудними. Тільки скрупульозний аналіз даних з усіх відведень може допомогти у постановці точного діагнозу.

Ознаками на ЕКГ, характерними для кожного виду кардіоміопатії, є:

• При дилатаційній кардіоміопатіїможна виявити ознаки гіпертрофії лівого шлуночка ( рідше – лівого передсердя або правого шлуночка). Нерідко зміщується нижче ізолінії ділянка RS-T у відведеннях V5, V6, I та aVL. Можуть відзначатись і порушення ритму.
• При гіпертрофічній кардіоміопатіїхарактерні ознаки потовщення стінки лівого шлуночка та відхилення вліво електричної осі серця. Можуть спостерігатися деформації комплексу QRS, що відбиває збудження міокарда шлуночків. При відносній ішемії може спостерігатися зниження сегмента RS-T нижче ізолінії.
• При рестриктивній кардіоміопатіїЗміни на ЕКГ можуть бути різноманітними. Характерно зменшення вольтажу комплексу QRS зміни зубця Т. Також відзначають специфічні ознаки перевантаження передсердь кров'ю ( за формою зубця Р).

Для всіх кардіоміопатій характерна зміна серцевого ритму. Імпульс не поширюється належним чином серцевим м'язом, приводячи до аритмій різного характеру. При знятті ЕКГ Холтером протягом 24 годин напади аритмії виявляються більш ніж у 85% пацієнтів з кардіоміопатією, незалежно від її виду.

Ехокардіографія

Ехокардіографію називають ще УЗД серця, тому що для отримання зображення тут використовують ультразвукові хвилі. Даний метод обстеження є найбільш інформативним при кардіоміопатіях, оскільки він допомагає побачити камери серця та його стінки на власні очі. Апарат для ЭхоКГ може виміряти товщину стінок, діаметр порожнин, а режимі «допплер» ( доплерографія) - і швидкість кровотоку. Саме з цього дослідження зазвичай ставиться остаточний діагноз.

При кардіоміопатіях на ЕхоКГ можна виявити такі характерні порушення:

• При дилатаційній формірозширюється порожнина серця без значного потовщення стін. Одночасно можуть бути збільшені інші камери серця. Клапани у своїй можуть працювати нормально. Фракція викиду крові знижується щонайменше ніж 30 – 35%. Можуть з'являтися тромби у розширеній порожнині.
• При гіпертрофічній формівиявляється потовщення стінки та обмеження її рухливості. Порожнина камери при цьому часто зменшується. У багатьох пацієнтів виявляють порушення у роботі клапанів. Кров при скороченні лівого шлуночка частково закидається назад у передсердя. Завихрення у кровотоку ведуть до утворення тромбів.
• При рестриктивній формівиявляється потовщення ендокарда ( меншою мірою – міокарда) та зменшення обсягу лівого шлуночка. Спостерігається порушення заповнення порожнини кров'ю в діастолу. Нерідко хвороба супроводжується недостатністю мітрального та трикуспідального клапанів.
• При специфічних формахвдається виявити вогнище фіброзу, порушення клапанів, фіброзний перикардит чи інші захворювання, що призвели до розвитку кардіоміопатії.

Рентгенографія

Рентгенографія грудної клітини є діагностичною процедурою, при якій через тіло пацієнта пропускається пучок рентгенівських променів. Він дає уявлення про щільність тканин, форму і розміри органів грудної порожнини. Дане дослідження пов'язане з дозованим іонізуючим опроміненням, тому його не рекомендується проводити частіше, ніж раз на півроку. Крім того, існує категорія пацієнтів, яким цей діагностичний метод протипоказаний. наприклад, вагітні жінки). Тим не менш, в деяких випадках може бути зроблено виняток, і рентгенографію проводять, дотримуючись усіх запобіжних заходів. Як правило, це роблять для швидкої та недорогої оцінки структурних змін у серці та легень.

Рентгенографія в більшості випадків відзначає збільшення контурів серця, його форми ( набуває форми кулі) та зміщення органу в грудній клітці. Іноді вдається побачити більш акцентований малюнок легень. Він виникає через розширення вен, коли має місце застій у малому колі кровообігу. Розпізнати вид кардіоміопатії за наслідками рентгенографії практично неможливо.

Крім перерахованих вище основних методів хворому можуть призначити ще цілий ряд різних діагностичних процедур. Вони необхідні виявлення супутніх захворювань, що особливо важливо, якщо підозрюють вторинну кардіоміопатію. Тоді виявити та діагностувати первинну патологію потрібно для початку ефективного лікування.

Пацієнтам з кардіоміопатіями можуть бути призначені такі діагностичні процедури:

• ЕКГ із навантаженням ( велоергометрія). Даний метод дозволяє виявити, як змінюється робота серця та основні фізіологічні показники при фізичному навантаженні. Іноді це допомагає дати пацієнтові правильні рекомендації на майбутнє та оцінити ризик ускладнень.
• Загальний та біохімічний аналіз крові.Багато хвороб накопичення можуть змінити картину периферичної крові та концентрацію багатьох хімічних речовин. Саме Вивчення крові на гормони.Дане дослідження дозволяє виявити ендокринні захворювання, які могли спричинити кардіоміопатію.
• Коронарографія та вентрикулографія.Ці процедури є інвазивними методами, при яких в порожнині серця або просвіт коронарних судин вводиться спеціальна контрастна речовина. Воно дозволяє краще розглянути контури органу та судин на рентгенівському знімку. Зазвичай ці дослідження призначають лише деяким пацієнтам під час вирішення питання хірургічному лікуванні. Причиною є складність виконання даних діагностичних процедур та їхня висока вартість.
• Біопсія ендокарда та міокарда.Ця процедура є взяття зразка тканини безпосередньо з товщі серцевої стінки. Для цього в порожнину органу вводять спеціальний катетер через велику судину. Даний метод застосовується вкрай рідко через високий ризик ускладнень та складності виконання. Проте отриманий матеріал часто дозволяє виявити причину фіброзу, наявність вроджених аномалій м'язової тканини або характер запального процесу.
• Генетичні дослідження.Генетичні дослідження призначаються тим пацієнтам, у кого у сім'ї вже були випадки патології серця ( не обов'язково кардіоміопатії). У них підозрюють спадкові причини хвороби та проводять дослідження ДНК. При виявленні дефектів певних генах вдається поставити правильний діагноз.

Загалом діагностика кардіоміопатії є дуже складним процесом через різноманітність форм захворювання. Вона може тривати довгі місяці, перш ніж лікарі сформулюють остаточний висновок. Нерідко виявити першопричину кардіоміопатії не вдається, незважаючи на проведення всіх перерахованих вище досліджень.

Лікування кардіоміопатії

Тактика лікування при кардіоміопатії повністю залежить від того, чи є патологія первинною або вторинною, а також від механізмів, які призвели до серцевої недостатності. При вторинних кардіоміопатіях лікування спрямоване на усунення первинного захворювання ( наприклад, прийом протизапальних засобів та антибіотиків при інфекційних ураженнях міокарда). При первинних формах звертають увагу на компенсацію серцевої недостатності і відновлення функцій серця.

Таким чином, для початку лікування потрібна точна постановка діагнозу. Пацієнтів з підозрою на кардіоміопатію рекомендується госпіталізувати до його остаточного формулювання. Проте, за відсутності виражених симптомів допускається діагностика та лікування в амбулаторних умовах ( з періодичним відвідуванням лікаря-кардіолога або терапевта).

Лікування кардіоміопатії може вестись такими способами:

• медикаментозне лікування;
• хірургічне лікування;
• профілактика ускладнень.

Медикаментозне лікування

Медикаментозне або консервативне лікування відіграє найважливішу роль при лікуванні кардіоміопатії. За допомогою різних фармацевтичних препаратів лікарі намагаються відновити нормальні функції серця і передусім компенсувати серцеву недостатність. Одночасно ведеться так зване «розвантаження серця». Справа в тому, що навіть перекачування звичайного об'єму крові може бути проблемою для хворого на серце. З цією метою можуть використовуватися різні групи препаратів.

Препарати, що використовуються при лікуванні кардіоміопатій різних видів

Група препаратів	Механізм дії	Найменування препарату	Рекомендоване дозування
Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту	Препарати цієї групи знижують артеріальний тиск та навантаження на серце. Це сповільнює прогрес серцевої недостатності.	Еналаприл	Від 2,5 мг двічі на добу.
		Раміпріл	Від 1,25 мг один раз на добу.
		Периндоприл	Від 2 мг 1 раз на добу.
Бета-адреноблокатори	Дана група препаратів добре бореться з аритміями та тахікардією, які спостерігаються у більшості хворих з кардіоміопатіями.	Метопролол	50 – 100 мг двічі на добу.
		Пропранолол	40 – 160 мг 2 – 3 десь у добу.
Блокатори кальцієвих каналів	Також борються з аритмією та стабілізують роботу серцевого м'яза.	Верапаміл	40 – 160 мг 3 десь у добу.
		Ділтіазем	90 мг 3 – 4 рази на стуки.

За необхідності лікар може сильно змінювати дози перерахованих вище препаратів і додавати ліки з інших фармацевтичних груп. Наприклад, діуретики ( сечогінні препарати) зменшують набряки при застійній серцевій недостатності та знімають перші ознаки набряку легень. Антиагрегантні препарати борються з утворенням тромбів та знижують ймовірність тромбоемболії. Серцеві глікозиди посилюють серцеві скорочення, що компенсує порушення при дилатаційній кардіоміопатії. Єдиним правилом їхнього використання є обов'язкова консультація фахівця. Без неї високий ризик тяжких ускладнень та навіть смерті пацієнта.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування при кардіоміопатіях застосовується досить рідко. Зазвичай воно необхідне за вторинних форм цього захворювання для ліквідації причини, яка викликала проблему. Наприклад, при кардіоміопатіях на тлі вроджених вад серця часто потрібна операція із заміни клапанів серця. Доцільність хірургічного лікування в кожному конкретному випадку слід обговорити з лікарем.

Профілактика ускладнень

Нерідко складаються такі ситуації ( особливо при первинних кардіоміопатіях), коли повноцінного лікування патології немає. Тоді пацієнтові доводиться вчитися жити зі своєю хворобою. Насамперед, це передбачає зміну способу життя та усунення факторів, які можуть спричинити ускладнення.

Профілактика ускладнень кардіоміопатії передбачає дотримання таких правил:

Повна відмова від занять спортом – не найкращий вихід, оскільки рухи сприяють циркуляції крові та полегшують роботу серця. Однак важкі фізичні навантаження різко збільшують потребу міокарда в кисні та підвищують ризик ішемії.

Дотримання дієти.Дієта при кардіоміопатіях не відрізняється від такої при серцевій недостатності. Слід обмежити вживання тваринних жирів ( вони сприяють розвитку атеросклерозу), солі ( до 3 – 5 г на добу, для боротьби з набряками), алкоголю. Перехід на здорове харчування ( кисломолочні продукти, овочі та фрукти) покращить самопочуття пацієнта в цілому та полегшить його стан. Іноді рекомендується консультація дієтолога для складання індивідуального меню із надходженням оптимальної кількості поживних речовин.

Відмова від куріння.Куріння веде до розвитку атеросклерозу та впливає на нервову систему, що регулює роботу серця. При кардіоміопаті це може спровокувати ішемію або напад аритмії.

Регулярне обстеження кардіолога.Кардіоміопатії зазвичай прогресують з часом. У зв'язку з цим необхідно стежити за станом здоров'я та періодично проходити певні діагностичні процедури ( ЕКГ, ЕхоКГ). Це дозволить вчасно внести зміни до курсу лікування та запобігти ускладненням хвороби.

Загалом можна сказати, що єдиного стандарту ведення хворих з кардіоміопатіями не існує. У кожному окремому випадку фахівець призначає курс лікування, виходячи з конкретних симптомів та синдромів, присутніх у пацієнта.

Ускладнення кардіоміопатії

Розвиток кардіоміопатії пов'язаний із ризиком безлічі різних ускладнень, які можуть створити загрозу для життя пацієнта. Саме на профілактику цих ускладнень спрямовані профілактичні заходи та лікувальні заходи.

Найбільш небезпечними ускладненнями кардіоміопатії є:

• серцева недостатність;
• інфаркт міокарда;
• тромбоемболія;
• аритмії;
• набряк легенів.

Серцева недостатність

Як уже вказувалося вище, при різних видах кардіоміопатії можуть зустрічатися різні варіанти серцевої недостатності. Найбільш поширена хронічна недостатність. Вона проявляється поступовим зниженням серцевого викиду та кисневим голодуванням тканин.

Гостра серцева недостатність розвивається раптово і може набути форми кардіогенного шоку. Без термінових реанімаційних заходів вона швидко веде до смерті пацієнта, оскільки нестача кисню є смертельною для клітин мозку.

З погляду розвитку серцевої недостатності розрізняють систолічну та діастолічну форму. Систолічна полягає в ослабленні серцевого скорочення та зниженні фракції викиду. Вона зустрічається зазвичай при дилатаційної кардіоміопатії. В основі розвитку діастолічної серцевої недостатності лежить недостатнє наповнення шлуночка кров'ю за його розслаблення. Цей механізм більш характерний для рестриктивної кардіоміопатії.

Інфаркт міокарда

Інфаркт – це гострий некроз ділянки серцевого м'яза через нестачу кисню. Він є найсерйознішою формою прояву ІХС. Найчастіше інфаркт зустрічається у пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією, тому що у них міокард потребує більшої кількості кисню та поживних речовин. Вроджені аномалії будови коронарних артерій, атеросклероз та гіпертонія сильно підвищують ризик цього ускладнення.

Інфаркт проявляється різким болем за грудиною, який може віддавати у ліве плече. Пацієнт швидко блідне, з'являється холодний піт та задишка. Пульс може бути дуже слабким та нерегулярним. За своєчасного втручання некроз міокарда вдається зупинити. Якщо пацієнт виживає, дома смерті здорових клітин утворюється ділянку сполучної тканини ( постінфарктний осередковий кардіосклероз). Це, своєю чергою, посилить серцеву недостатність у майбутньому.

Тромбоемболія

Як зазначалося вище, будь-яка форма кардіоміопатії пов'язані з ризиком утворення тромбів. Це пояснюється порушенням нормального струму крові з однієї камери органу до іншої. Різноманітні завихрення та застій рідини в серці призводять до активації, так званої системи згортання. Завдяки їй відбувається склеювання тромбоцитів та інших клітин крові з утворенням тромбу.

Тромбоемболією називається вихід тромбу, що утворився, з порожнини серця і його фіксація в одному з периферичних судин. Це викликає різке припинення постачання крові в будь-який орган або анатомічну область. Через це тканини починають гинути.

Найбільш небезпечними варіантами тромбоемболії є:

• тромбоемболія легеневої артерії ( коли тромб сформувався у правих відділах серця);
• ішемічний інсульт ( якщо тромб потрапив у мозок);
• некроз кишечника ( при закупорці мезентеріальних артерій, що живлять кишечник);
• тромбоз судин кінцівок, який призводить до відмирання тканин та гангрени.

Профілактика утворення тромбів є обов'язковим компонентом курсу лікування кардіоміопатії будь-якого виду.

Аритмії

Як зазначалося вище, аритмії зустрічаються майже в 90% пацієнтів із кардіоміопатіями. Вони зумовлені структурними змінами в тканинах, через які біоелектричний імпульс не може нормально поширюватися міокардом. Залежно від локалізації аритмії розрізняють надшлуночкову ( передсердну) та шлуночкову форми. Шлуночкова аритмія вважається найбільш небезпечною, тому що при ній практично не відбувається перекачування крові по великому колу кровообігу.

Набряк легенів

Набряк легенів розвивається через виражений застій крові в судинах малого кола кровообігу. Це ускладнення спостерігається при застійних кардіоміопатіях у лівих відділах серця. Якщо передсердя чи шлуночок перестають перекачувати нормальний об'єм крові, її надлишок накопичується у судинах легень. Поступово вони розширюються і рідка частина крові ( плазма) починає просочуватися через стінки альвеол.

Скупчення рідини в альвеолах супроводжується тяжким порушенням дихання, вологими хрипами, виділенням перистого рожевого мокротиння. Обміну газів між артеріальним повітрям та кров'ю практично не відбувається. Без термінової медичної допомоги набряк легень призводить до смерті пацієнта від зупинки дихання та кровообігу.

Міокардіодистрофія при клімаксі.

Міокардіодистрофія при тиреотоксикозі.

Алкогольна міокардіодистрофія.

МКБ 10

G62.1 Алкогольна міокардіодистрофія.

Причини міокардіодистрофії.

Причинами є захворювання та стани, що ведуть до виснаження, мутації та зниження працездатності м'язових клітин серця.

Гіповітамінози та авітамінози (недостатнє надходження або відсутність вітамінів в організмі).

Голодування (неправильне лікувальне голодування, дієти).

Загальна дистрофія, кахексія (при тяжких, тривалих виснажливих захворюваннях).

Міастенія, міопатія (нервові м'язові порушення).

Токсичні отруєння (окис вуглецю, барбітурати, алкоголізм, наркоманія).

Тиреотоксикоз (захворювання щитовидної залози).

Анемія (малокровність).

Ендокринні порушення (порушення білкового, жирового та вуглеводного обміну).

Порушення водно-електролітного балансу (зневоднення).

Порушення гормонального тла (період клімаксу).

Патогенез та патологічна анатомія.

1. Порушення центральної регуляції призводить до підвищення потреби міокарда у кисні.
2. Зменшується утворення АТФ та використання кисню.
3. Активація перекисного окиснення, накопичення вільних радикалів призводить до подальшого ураження міокарда.

Клінічні прояви

Неприємні відчуття та дискомфорт у ділянці серця.

Колючі, ниючі та давлячі болі в серці.

Задишка при фізичному навантаженні.

Загальна слабкість.

Зниження працездатності та переносимості фізичних навантажень.

Порушення ритму серця (аритмії).

Можуть з'являтися набряки на ногах.

Розширення меж серця.

Тони серця приглушені, шум систоли в 1 точці.

Найбільш часті варіанти міокардіодистрофії.

Тривале вживання алкоголю (хронічний алкоголізм), призводить до порушення клітинних структур та обмінних процесів у міокарді.

Розвивається у жінок після 45 – 50 років (під час клімаксу чи після нього).

Діагностика міокардіодистрофії.

Специфічної діагностики міокардіодистрофії немає.

Діагноз виставляється на підставі:

клінічних симптомів;

ЕКГ ознаки – це збільшення частоти серцевих скорочень (тахікардія), аритмія та згладженість зубця Т;

Рентгенографія серця: збільшення розмірів;

Біопсія міокарда

Кардіоміопатії (КМП)- Захворювання міокарда, що супроводжується його дисфункцією.

У 2006 р. Американська Кардіологічна Асоціація (англ. АНА – American Heart Association) запропонувала нове визначення КМП.

Визначення кардіоміопатії

Кардіоміопатія- гетерогенна група захворювань різної етіології (часто генетично обумовлених), що супроводжуються механічною та/або електричною дисфункцією міокарда та непропорційною гіпертрофією або дилатацією.

Класифікація КМП.

Види кардіоміопатій (ВООЗ, 1995 р.):

Гіпертрофічна;

Дилатаційна;

Рестриктивна;

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка;

Некласифікована.

АНА запропонувала і нову класифікацію КМП:

Первинна кардіоміопатія – захворювання, при якому виникає ізольоване ураження міокарда.

Вторинна кардіоміопатія – ураження міокарда, що розвивається при системному (поліорганному) захворюванні.

ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ

ВИЗНАЧЕННЯ

ГКМП – спадково-обумовлене захворювання, що характеризується асиметричною гіпертрофією міокарда лівого шлуночка.

I 42.1. Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія.

I 42.2. Інша гіпертрофічна кардіоміопатія.

Епідеміологія

У різних популяціях частота розвитку цієї патології різниться (наприклад, у Греції поширеність ГКМП в 1,5–2 разу вище, ніж у США).

У чоловіків це захворювання виникає у 2 рази частіше, ніж у жінок.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Нині прийнято гемодинамічна класифікація ГКМП.

● Обструктивна

● Латентна

● Необструктивна.

Етіологія

ГКМП – спадкове захворювання, яке передається як аутосомно-домінантна ознака. Наразі ідентифіковано близько 200 мутацій, відповідальних за розвиток захворювання.

ПАТОГЕНЕЗ

● Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки.

● Обструкція вихідного відділу лівого шлуночка.

● Порушення розслаблення міокарда лівого шлуночка.

● Ішемія міокарда.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

ГКМП може маніфестувати у будь-якому віці.

У пацієнтів з ГКМП виникають такі характерні симптоми:

задишка (14-60%);

біль у грудній клітці (36-40%);

запаморочення, яке розцінювали як пресинкопальний стан (14-29%);

cінкопальні стани (36-64%);

слабкість (0,4-24%).

ФІЗИКАЛЬНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ

Огляд. Під час огляду характерні клінічні ознаки відсутні.

Пальпації. Визначають високий, розлитий верхівковий поштовх, який часто зміщений вліво.

Пульс пришвидшений.

Аускультація: систолічний шум, який виявляють у верхівки та в четвертому міжребер'ї зліва від грудини.

ЛАБОРАТОРНІ ДОСЛІДЖЕННЯ змін немає.

ДНК-аналіз мутантних генів – найбільш точний метод верифікації діагнозу ГКМП.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

З інструментальних досліджень виконують:

Електрокардіографію (перевантаження та/або гіпертрофія міокарда ЛШ, порушення ритму та провідності),

рентгенологічне дослідження органів грудної клітки: ознаки збільшення ЛШ та лівого передсердя,

холтерівське моніторування ЕКГ,

ЕхоКГ – «золотий» стандарт у діагностиці ГКМП;

Магнітно-резонансна томографія, показана всім пацієнтам перед оперативним втручанням.

Коронарна ангіографія. Її виконують при ГКМП та постійних загрудинних болях (часті напади стенокардії).

ПОКАЗАННЯ ДО КОНСУЛЬТАЦІЇ ІНШИХ ФАХІВЦІВ

Для виключення генетичних захворювань та синдромів хворих необхідно направляти до фахівця з генетичного консультування.

Консультація кардіохірурга.

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

ГКМП необхідно диференціювати із захворюваннями, що супроводжуються гіпертрофією міокарда ЛШ.

ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ

ВИЗНАЧЕННЯ

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - первинне ураження міокарда, що розвивається внаслідок впливу різних факторів (генетичної схильності, хронічного вірусного міокардиту, порушень імунної системи) і що характеризується вираженим розширенням камер серця.

I 42.0. Дилатаційна кардіоміопатія.

Епідеміологія

Захворюваність на ДКМП становить 5–7,5 випадків на 100 000 населення на рік. У чоловіків захворювання зустрічається 2-3 рази частіше, особливо у віці 30-50 років.

Серед усіх видів кардіоміопатії ДКМП становить 60%.

КЛАСИФІКАЦІЯ ТА ЕТІОЛОГІЯ

Залежно від етіологічного фактора ДКМП класифікують на первинну (ідіопатичну, сімейну, пов'язану з генетичними факторами) та вторинну.

Види вторинної дилатаційної кардіоміопатії:

запальна (9%);

ішемічна (8%);

кардіоміопатія вагітних та породіль (4,5%);

гіпертензивна (4%);

при амілоїдозі (3%);

при ВІЛ-інфекції (3%);

при хронічному алкоголізмі (3%).

ПАТОГЕНЕЗ

Внаслідок впливу етіологічних факторів на серце виникає ушкодження кардіоміоцитів із зменшенням кількості функціонуючих міофібрил.

Це веде до прогресування серцевої недостатності, що виражається у значному зниженні скорочувальної здатності міокарда зі швидким розвитком дилатації порожнин серця.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Захворювання частіше виникає у людей молодого та середнього віку.

На ранніх стадіях захворювання виявляють лише окремі симптоми серцевої недостатності.

При прогресуванні лівошлуночкової недостатності виникає задишка і напади ядухи, характерна швидка стомлюваність, м'язова слабкість.

При пальпації широкий верхівковий поштовх, з'являється серцевий поштовх.

При перкусії – кардіомегалія, розширено всі межі серця.

При аускультації серця виявляють тахікардію, тони серця ослаблені, вислуховують ІІІ тон і нерідко ІV тон серця, систолічний шум.

У 40–50% випадків перебіг ДКМП ускладнюється виникненням шлуночкових аритмій, що супроводжується синкопальними станами.

Ознаки правошлуночкової недостатності (набряки на ногах, тяжкість у правому підребер'ї, збільшення печінки, а також живота при розвитку асциту) з'являються пізніше.

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

Диференціальну діагностику проводять з іншими формами КМП, а також необхідно виключити наявність аневризми лівого шлуночка, аортального стенозу, хронічного серця та ін.

ЛАБОРАТОРНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

При первинній ДКМП норма, при вторинній – підвищення у ВАК КФК, ЛДГ, АСаТ.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

Рентгенографія органів грудної клітки. Розширення серця.

ЕКГ у спокої: зміни сегмента ST та зубця T, зниження вольтажу зубців, деформація комплексу QRS, часто синусова тахікардія, різні порушення ритму та провідності

Холтерівське моніторування ЕКГ.

Ехокардіографія.

Катетеризація серця та ангіографія

Ендоміокардіальна біопсія.

РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

ВИЗНАЧЕННЯ

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) – рідкісна форма КМП, що характеризується порушенням діастолічного наповнення шлуночків внаслідок їхньої ригідності.

I 42.3. Ендоміокардіальна (еозинофільна) хвороба.

I 42.4. Ендоміокардіальний фіброеластоз.

I 42.5. Інша рестриктивна кардіоміопатія.

Епідеміологія

РКМП – рідкісне захворювання. Дані про його поширеність відсутні. Спорадично захворювання реєструють у всьому світі.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Прийнято виділяти первинну (ідіопатичну) та вторинні форми РКМП.

ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ

РКМП відносять до групи КМП змішаного генезу, оскільки вони мають риси як спадково-обумовленого, і придбаного захворювання.

Лікарсько-індукована рестриктивна кардіоміопатія може розвиватися при лікуванні протипухлинними препаратами.

Радіаційна рестриктивна кардіоміопатія. Поразка серця при радіаційному впливі може призводити до РКМП. Більшість таких випадків виникають як ускладнення локальної променевої терапії.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Для ранніх стадій рестриктивного ураження серця характерна поява слабкості, швидкої стомлюваності, приступоподібної задишки у нічний час.

На пізніших стадіях з'являються ознаки застійної серцевої недостатності з розвитком гепатомегалії, асциту, набухання вен шиї.

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

РКМП необхідно диференціювати насамперед від констриктивного перикардиту.

ЛАБОРАТОРНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

Для діагностики РКМП лабораторні дослідження діагностичної цінності немає.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

Електрокардіографія. На ЕКГ виявляють неспецифічні зміни сегмента ST та зубця T.

Ехокардіографія.

Катетеризація серця.

Ендоміокардіальна біопсія.

Кардіоміопатія є тим захворюванням, при якому серцевий м'яз слабшає, розтягується або має інше структурне порушення. Це часто трапляється, коли серце не може добре функціонувати. Більшість людей з кардіоміопатією мають серцеву недостатність.

Кардіоміопатія (КМП) – це група захворювань, які пов'язані схожими механізмами впливу на серцевий м'яз. Спочатку може виявлятися кілька симптомів або відсутня клініка. Деякі хворі скаржаться на задишку, почуття втоми чи набряклість ніг через серцеву недостатність. Може турбувати нерегулярний серцевий ритм, а також переднепритомні та непритомні стани. У постраждалих підвищено ризик виникнення раптової серцевої смерті.

У 2015 році кардіоміопатія та міокардит були діагностовані у 2,5 мільйона осіб. Гіпертрофічна кардіоміопатія вражає приблизно 1 із 500 осіб, а дилатаційна кардіоміопатія - 1 із 2500. . Починаючи з 1990 року КМП спричинила 354 000 смертей. Аритмогенна дисплазія правого шлуночка частіше зустрічається у молодих людей.

Деякі люди, які хворіють на кардіоміопатію, не мають ознак або симптомів і не потребують лікування. В інших пацієнтів хвороба розвивається швидко, клінічна картина тяжка, а надалі виникають серйозні ускладнення. У разі обов'язково призначається лікування, що включає зміна життя, прийом ліків. Може використовуватися хірургія, проводиться імплантація пристрою для корекції аритмій. За потреби призначаються нехірургічні процедури.

Відео Кардіоміопатії - загальна характеристика

Опис

При кардіоміопатії серцевий м'яз змінюється. Вона може збільшуватися, товщати або стає більш жорсткою і нездатною до скорочення. У поодиноких випадках м'язова тканина в серці замінюється рубцевою тканиною.

У Міжнародній класифікації хвороб десятого перегляду (МКХ-10) група кардіоміопатій перебуває під кодом I42.

У міру прогресування кардіоміопатії серце стає слабшим. Воно менш інтенсивно перекачує кров по всьому організму та не здатне підтримувати нормальний серцевий ритм.

У тяжких випадках КМП призводить до серцевої недостатності або нерегулярних серцевих скорочень, які називаються аритміями. У свою чергу серцева недостатність може викликати застій крові в легенях, ногах або животі. Послаблення серця також може спричинити інші ускладнення, такі як проблеми з клапанами серця.

Залежно від змін у міокарді кардіоміопатія класифікується на такі види:

• Гіпертрофічна кардіоміопатія (включаючи асиметричну гіпертрофію обструктивного типу з м'язовим субаортальним стенозом)
• Дилатаційна кардіоміопатія (конгестивна, застійна)
• Обструктивна кардіоміопатія (констриктивна, рестриктивна)

Залежно від причин розвитку, кардіоміопатії поділяються на такі форми:

• Алкогольна кардіоміопатія
• Перікардіальна кардіоміопатія
• Кокаїнова кардіоміопатія
• Медикаментозна кардіоміопатія
• Аритмогенна дисплазія правого шлуночка
• Кардіоміопатія Такоцубо

Окремо розглядається некваліфікована кардіоміопатія. Велике значення має кардіоміопатія у дітей, оскільки в таких випадках існують певні особливості перебігу хвороби, її діагностики та лікування.

Причини

Буває набута та спадкова кардіоміопатія. "Придбана" означає, що людина не народжується з цією хворобою, але вона розвивається вже за життя на тлі іншого захворювання, стану або фактора.

"Спадкова" означає, що батьки передали своїй дитині ген, який відповідає за розвиток кардіоміопатії. Дослідники продовжують шукати генетичні зв'язки з кардіоміопатією, також вивчають, як ці зв'язки викликають або сприяють виникненню різних типів захворювання.

У багатьох випадках причина кардіоміопатії невідома. Часто це відбувається, коли захворювання розвивається у дітей.

Причини розвитку окремих форм кардіоміопатії:

• Гіпертрофічна кардіоміопатія найчастіше успадковується. Це викликано мутацією чи зміною деяких генів у білках серцевого м'яза. Також патологія може розвиватися з часом на тлі високого кров'яного тиску, старіння організму чи інших захворювань, таких як діабет чи хвороба щитовидної залози. Іноді причина захворювання невідома.
• Дилатаційна кардіоміопатія. Причина розширеної КМП часто невідома. Близько третини людей, які хворіють на це захворювання, успадковують її від своїх батьків.
• Обструктивна кардіоміопатія. Найчастіше причиною цієї форми КМП стає амілоїдоз (хвороба, при якій аномальні білки накопичуються в органах, включаючи серце), розростання сполучної тканини, гемохроматоз: (хвороба, при якій надто багато заліза накопичується в організмі), саркоїдоз (хвороба, що викликає запалення та може впливати на різні органи), деякі види лікування раку, такі як радіація та хіміотерапія.

Деякі захворювання, обставини та речовини також можуть сприяти виникненню кардіоміопатії:

• Алкоголь, особливо у поєднанні з поганим харчуванням
• Деякі токсини, такі як отрути та солі важких металів
• Ускладнення протягом останніх місяців вагітності
• Ряд захворювань: ішемічна хвороба серця, інфаркт міокарда, високий кров'яний тиск, діабет, захворювання щитовидної залози, вірусні гепатити та ВІЛ
• Вживання наркотиків за типом кокаїну та амфетаміну, та деяких ліків, що використовуються для лікування раку
• Інфекції, особливо вірусні, які мають тропність до серцевого м'яза.

Фактори ризику

Люди різного віку і рас можуть захворіти на кардіоміопатію. Однак деякі типи хвороби найчастіше зустрічаються у певних групах.

Дилатаційна кардіоміопатія частіше зустрічається у афроамериканців, ніж у білих. Цей тип захворювання також є більш поширеним серед чоловіків, ніж серед жінок.

Підлітки та молоді люди частіше, ніж люди похилого віку, хворіють на аритмогенну дисплазію правого шлуночка, хоча для обох вікових груп ця форма кардіоміопатії рідкість.

Основні фактори ризику

• Сімейна схильність до кардіоміопатії, серцевої недостатності або раптової зупинки серця
• Наявність захворювання, яке може ускладнитися кардіоміопатією (ішемічна хвороба серця, серцевий напад або вірусна інфекція, що вражає серцевий м'яз)
• Діабет або інші метаболічні захворювання, включаючи тяжке ожиріння
• Захворювання, які можуть пошкодити серце, на кшталт гемохроматозу, саркоїдозу або амілоїдозу
• Часте підвищення артеріального тиску
• Безсимптомний перебіг кардіоміопатії
• Хронічний алкоголізм.

Ідентифікація людей, які можуть наражатися на високий ризик захворювання, дуже важлива. Це може допомогти запобігти серйозним проблемам у майбутньому, які можуть полягати у розвитку тяжкої аритмії (нерегулярних серцевих скорочень) або раптовій зупинці серця.

Відео Кардіоміопатія - симптоми, причини та група ризику

Види

Будуть розглянуті основні види кардіоміопатії на кшталт гіпертрофічної, дилатаційної, обструктивної, некваліфікованої, а також аритмогенна дисплазія правого шлуночка.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Дуже поширена та може розвиватися у людей будь-якого віку. Захворювання однаково часто зустрічається як у чоловіків, і у жінок. Визначається приблизно в 1 із кожних 500 осіб.

Про гіпертрофічну кардіоміопатію говорять у тому випадку, коли серцевий м'яз збільшується і потовщується без очевидної причини. Зазвичай шлуночки (нижні камери серця) та перегородка (стінка, яка відокремлює ліву та праву половину серця) потовщуються. Уражені ділянки сприяють утворенню звуження та закупорці шлуночків, що створює для серця ще більші труднощі у перекачуванні крові. Гіпертрофічна кардіоміопатія також може підвищувати жорсткість міокарда шлуночків, змінювати структуру мітрального клапана та провокувати клітинні порушення у тканині серця.

Дилатаційна кардіоміопатія

Ця форма кардіоміопатії характеризується розширенням та ослабленням шлуночків. Найчастіше в першу чергу уражається лівий шлуночок, згодом патологічний процес може переходити на правий шлуночок. Ослаблені камери серця не працюють настільки ефективно, щоб забезпечити нормальний кровообіг у всьому організмі. В результаті згодом серце втрачає здатність ефективно нагнітати кров. Дилатаційна кардіоміопатія може ускладнитися серцевою недостатністю, хворобами серцевого клапана, нерегулярним серцевим ритмом та утворенням кров'яних згустків у камерах серця.

Обструктивна кардіоміопатія

Захворювання розвивається у випадках, коли підвищується жорсткість міокарда шлуночків, хоча стінки серця не потовщуються. В результаті шлуночки повноцінно не розслабляються, а отже, не заповнюються нормальним об'ємом крові. У міру прогресування хвороби рівень серцевого викиду падає, а серцевий м'яз слабшає. Згодом рестриктивна кардіоміопатія може призвести до серцевої недостатності та проблем із клапанами серця.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

Патологія є рідкісним типом кардіоміопатії, яка найчастіше виникає, коли міокард правого шлуночка замінюється жировою або сполучною тканиною. Це часто призводить до порушень електричних сигналів серця, що призводить до аритмії. Аритмогенна дисплазія правого шлуночка зазвичай визначається у підлітків або молодих людей. У важких випадках може спричинити раптову зупинку серця у молодих спортсменів.

Некласифікована кардіоміопатія

• Гіпертрабелярність лівого шлуночка (є вродженою кардіоміопатією, при якій усередині лівого шлуночка виявляється нормальний та другий “губчастий” шар міокарда).

• Кардіоміопатія Такоцубо або синдром розбитого серця – розвивається на тлі екстремального стресу, що призводить до серцевої недостатності. Хоча подібне явище рідко зустрічається, це захворювання найчастіше визначається у жінок у постменопаузальний період.

Клініка

У деяких людей, які мають кардіоміопатію, немає ознак або симптомів. В інших клінічна картина на ранніх стадіях захворювання слабко виражена.

При прогресуванні кардіоміопатії загальний стан хворого погіршується, а серця послаблюється. Це зазвичай проявляється ознаками та симптомами серцевої недостатності, які включають:

• Задишку або утруднене дихання, особливо при фізичному навантаженні
• Втома або виражену слабкість
• Набряк на кісточках, ногах, животі та венах в області шиї

Інші симптоми при кардіоміопатії можуть виражатися запамороченням; маренням; непритомністю під час фізичної активності; аритмією (нерегулярними серцевими скороченнями); болем у грудях, особливо після фізичних навантажень чи важкої їжі. Також нерідко визначаються серцеві шуми – це додаткові чи незвичайні звуки, які чуються під час серцебиття.

Діагностика

Діагноз кардіоміопатії ставиться на підставі медичного та сімейного анамнезу хворого, а також фізичного огляду та результатів лабораторних тестів/інструментальних процедур.

Консультація спеціалістів

Кардіоміопатією в основному займається кардіолог або педіатричний кардіолог, які проводять обстеження та лікування хворого. Кардіолог спеціалізується на діагностиці та терапії серцево-судинних захворювань. Педіатричний кардіолог – лікар, який проводить лікування дітей.

Медичний та сімейний анамнез

Проводиться опитування хворого, у ході якого визначаються скарги та симптоми, які пред'являються хворим. Також з'ясовується, як довго ознаки хвороби турбують хворого.

Лікар може поцікавитися, чи хворіє хтось із сім'ї хворого на кардіоміопатію, серцеву недостатність або раптову зупинку серця.

Фізичний огляд

У ході фізикального обстеження лікар обов'язково використовує стетоскоп для прослуховування серця та легень, за допомогою якого визначаються звуки, які нерідко вказують на кардіоміопатію. Подібні аускультативні ознаки можуть навіть дозволити зробити припущення щодо типу захворювання.

Наприклад, при обструктивній та гіпертрофічній кардіоміопатії визначаються. гучні серцеві шуми. Також нерідко чутний "хрумкий" звук у легенях, який також може бути ознакою серцевої недостатності, що розвивається найчастіше на пізніших стадіях кардіоміопатії.

Додатково може визначатися опухання кісточок, стоп, живота або вен на шиї, що свідчить про скупчення рідини (ознака серцевої недостатності).

Діагностичні тести

• Аналіз крові. Під час дослідження береться невелика кількість крові. Найчастіше беруть із вени руки за допомогою спеціальної голки. Процедура проходить швидко і легко, хоча нерідко виникає деякий короткочасний дискомфорт. Аналіз крові допомагає визначити загальний стан хворого.
• Рентген грудної кліткифіксує на плівці знімок органів та структур, що знаходяться у грудях (серця, легень та кровоносних судин). Це дослідження може показати, чи збільшені розміри серця, чи визначається рідина в легенях.
• ЕКГ– це простий метод діагностики, який реєструє електричну активність серця. Показує, як швидко серце б'ється та який його ритм (нормальний чи нерегулярний). ЕКГ також реєструє силу та час електричних сигналів, коли вони проходять через кожну камеру серця.
• Холтерівський моніторинг. Хворому пропонується протягом 24 або 48 годин паплюжити невеликий портативний пристрій, який записує електричну активність серця, поки людина робить свою повсякденну роботу.
• Ехокардіографія (ехоКГ)- це тест, який використовує звукові хвилі для створення зображення серця, що рухається. На моніторі показується робота органу, його розміри та форма. Існує кілька типів ехоКГ, зокрема дослідження з навантаженням. Це дослідження проводиться подібно до стрес-тесту. Стрес-ехоКГ може показати зменшення кровотоку до серця, а також ознаки ішемічної хвороби серця. Іншим типом ехоКГ є трансезофагеальне дослідження, яке дає уявлення про глибинні ураження серця.
• Стрес-тест. Деякі проблеми із серцем легше діагностувати, коли орган працює під дією навантаження. У ході стрес-тестування хворий тренується або приймає ліки, що дозволяє посилити серцебиття. Цей вид тестування може поєднуватися зі скануванням серця, ехоКГ та позитронно-емісійної томографії серця.

Діагностичні процедури

Для підтвердження діагнозу може знадобитися проведення однієї або декількох медичних процедур для підтвердження діагнозу або підготовки хворого до операції. Ці дослідження можуть містити катетеризацію серця, коронарну ангіографію або біопсію міокарда.

• Катетеризація серця. Ця процедура дозволяє визначити кров'яний тиск та кровотік у камерах серця. Також дає можливість зібрати зразки крові та оцінити стан артерій серця за допомогою рентгенівського знімка. Під час катетеризації серця довга тонка гнучка трубка, звана катетером, поміщається в кровоносну судину руки або пах (верхня частина стегна) або шию і прямує в серце.
• Ішемічна ангіографія. Ця процедура часто поєднується з катетеризацією серця. Під час дослідження барвник, який можна побачити на рентгенівському знімку, вводиться до коронарних артерій, завдяки чому досліджується гемодинаміка серця та кровоносні судини. Фарба також може бути введена безпосередньо в серцеві камери. Це дозволяє лікареві вивчити функцію серцевого викиду.
• Біопсія міокарда. У ході цієї процедури лікар бере невелику частину серцевого м'яза. І тому проводиться катетеризація серця. Надалі взятий біоптат серцевого м'яза вивчається під мікроскопом, у результаті видно зміни у клітинах. Біопсія міокарда використовується для діагностики деяких типів кардіоміопатії.
• Генетичне тестування. Певні типи кардіоміопатії спостерігаються у сім'ях. Якщо тест показує, що людина має шанси захворіти, лікар може почати лікування на ранньому етапі розвитку хвороби, коли ліки працюють найкраще.

Лікування

За наявності кардіоміопатії, яка не проявляється ознаками чи симптомами, лікування часто не призначається. Іноді велика кардіоміопатія, яка розвивається раптово, може зникнути сама по собі. В інших випадках за наявності кардіоміопатії потрібне лікування, яке залежить від типу захворювання, тяжкості симптомів, супутніх ускладнень, а також віку та загального стану здоров'я хворого.

Лікування кардіоміопатії може включати:

• Зміна способу життя
• Використання медикаментів
• Проходження нехірургічних процедур
• Хірургічний вплив
• Імплантація пристрою
• Трансплантація серця

Основні цілі лікування кардіоміопатії включають:

• Контроль клінічних проявів, щоб у хворого була нормальна якість життя
• Управління сприятливими факторами, які викликають або сприяють захворюванню
• Профілактика ускладнень та ризику раптової зупинки серця

Зміна способу життя

Для покращення загального стану хворого корисно дотримуватись наступних рекомендацій:

• Практикувати здорове харчування
• Тримати вагу тіла в допустимих межах
• Уникати стресових ситуацій
• Вести активний спосіб життя
• Відмовитися від куріння

Використання медикаментів

Для лікування кардіоміопатії застосовуються різні ліки. Зокрема, призначаються препарати для:

• Відновлення електролітного балансу у організмі. Електроліти необхідні для того, щоб підтримувати рівень рідини та кислотно-лужний баланс у допустимих межах. Вони також беруть участь у роботі м'язів та нервових волокон. Порушення концентрації електролітів може бути ознакою зневоднення (нестачі рідини в організмі), серцевої недостатності, високого кров'яного тиску або інших захворювань. З метою врегулювання балансу електролітів часто використовуються блокатори альдостерону.
• Нормалізації серцевого ритму. Антиаритмічні засоби допомагають запобігти розвитку аритмії, оскільки настроюють роботу серця на нормальний ритм.
• Зниження артеріального тиску. Інгібітори АПФ, блокатори рецепторів ангіотензину II, бета-блокатори та блокатори кальцієвих каналів використовуються для того, щоб ефективно знизити артеріальний тиск.
• Запобігання утворенню тромбів. З цією метою найчастіше призначаються антикоагулянти. Подібні препарати особливо показані за наявності розширеної кардіоміопатії.
• Зменшення запального процесу. Досягається подібне завдання за допомогою ліків із групи кортикостероїдів.
• Усунення надлишку натрію. В основному застосовуються діуретики та серцеві глікозиди, які виводять натрій з організму та зменшують кількість рідини в крові.
• Уповільнення серцевого ритму. Задіяні бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів та дигоксин. Ці групи препаратів також використовуються зниження артеріального тиску.

Призначені лікарем ліки слід приймати регулярно. Не слід змінювати дозування препарату або пропустити дозу, якщо лікар про це не говорив.

Відео Дилатаційна кардіоміопатія. Симптоми, Ознаки та Методи Лікування

Хірургічний вплив

Лікарі використовують кілька видів хірургічного впливу на лікування кардіоміопатії. Залежно від показань виконується септальна міектомія, імплантація пристрою або трансплантація серця.

• Септальна міектомія

Запропонована операція проводиться на відкритому серці. Використовується для лікування людей із гіпертрофічною кардіоміопатією для усунення тяжких проявів. Призначається молодим пацієнтам у разі відсутності ефекту від ліків, що приймаються, а також тим хворим, яким ліки погано допомагають.

У ході операції хірург видаляє частину потовщеної перегородки, яка виступає у лівий шлуночок. Це покращує гемодинаміку серця та загальну систему кровопостачання. Після видалення міокарда не зростає. При необхідності хірург може одночасно відновлювати або замінювати мітральний клапан. Септальна міектомія найчастіше проводиться успішно і дозволяє повернутися до нормального життя без симптомів.

• Імплантація пристрою

Хірурги можуть встановити кілька типів пристроїв у серці для покращення функцій та зняття симптомів, у тому числі:

1. Пристрій для проведення ресинхронізації терапії серця. З його допомогою координуються скорочення лівого та правого шлуночків серця.
2. Кардіовертер-дефібрилятор. Допомагає контролювати небезпечні для життя аритмії, які можуть призвести до раптової зупинки серця. Цей невеликий пристрій імплантується в грудну клітину або живіт і підключається до серця через спеціальні проводки. Якщо виникла небезпечна зміна серцевого ритму, тоді до міокарда надходить електричний сигнал, який допомагає відновити нормальне серцебиття.
3. Допоміжний пристрій для лівого шлуночка. Допомагає серцю перекачувати кров по всьому організмі. Може використовуватися для довгострокової терапії або короткострокового лікування людей, які очікують на пересадку серця.
4. Кардіостимулятор. Цей невеликий пристрій поміщається під шкіру на грудях або животі для контролю різних форм аритмії. Робота приладу заснована на генерації електричних імпульсів, що змушує серце битися з нормальною швидкістю.

Трансплантація серця

Для цієї операції хірург замінює хворе серце людини на здорове, взяте від померлого донора. Трансплантація серця – останній метод лікування людей із серцевою недостатністю, яка нерідко є ускладненням кардіоміопатії. У разі стан хворого визначається настільки серйозним, що це види лікування, крім трансплантації серця, неможливо знайти успішними.

Нехірургічні процедури

Лікарі можуть використовувати нехірургічні методи на кшталт аблації для алкогольного лікування кардіоміопатії. Під час цієї процедури лікар вводить розчин з етанолу через трубку в невелику артерію, яка постачає кров до потовщеної ділянки серцевого м'яза. Спирт вбиває клітини, у результаті потовщений міокард стискається до нормальніших розмірів. Після цієї процедури крові вільніше тече через шлуночок, що покращує клінічну картину.

Прогноз

Прогностичне висновок щодо кардіоміопатії залежить від багатьох різних складових, включаючи:

• Причину та тип кардіоміопатії
• Наскільки добре реагує організм на лікування
• Тяжкість і вираженість клінічної картини

Виникнення при КМП серцевої недостатності найчастіше вказує на тривалий (хронічний) перебіг хвороби. Згодом стан може погіршитися. У деяких людей розвивається тяжка серцева недостатність, яка потребує оперативного втручання. У крайньому випадку ліки, операції та інші методи лікування можуть не допомагати.

Профілактика

Запобігти розвитку спадкових типів кардіоміопатії практично неможливо. Тим не менш, можна вжити заходів щодо зниження ризику захворювань або станів, які можуть призвести до кардіоміопатії або ускладнити її перебіг. Зокрема, слід проводити профілактику ішемічної хвороби серця, високого кров'яного тиску та інфаркту міокарда.

При необхідності лікар може порадити змінити звичний спосіб життя. Найчастіше рекомендують:

• Уникати вживання алкоголю та наркотиків
• Отримання достатньої кількості сну та відпочинку
• Дотримуватися здорового для серця харчування
• Проводити достатню фізичну активність
• Не піддаватися стресам
• Кинути палити

Кардіоміопатія може бути спричинена основним захворюванням або станом. Якщо провести його лікування на ранньому етапі розвитку, тоді можна запобігти ускладненням КМП. Наприклад, важливо своєчасно контролювати високий кров'яний тиск, високий рівень холестерину в крові та діабет:

Відео Про найголовніше: Кардіоміопатія

"...будь-яка класифікація є неповною і діє як міст між повним незнанням і абсолютним розумінням..." (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. – 1982. – Vol. 48. – P.1-18.)

"Кардіоміопатія" (КМП) у перекладі з грецької (kardia - серце; mys, myos - м'яз; pathos - страждання, хвороба) позначає "хвороба м'яза серця". Цей термін був вперше запропонований W. Bridgen в 1957 р. і використовувався для позначення захворювань міокарда неясної етіології, що характеризуються появою кардіомегалії, змін на ЕКГ і прогресуючим перебігом з недостатністю кровообігу і несприятливим прогнозом для життя. Такого ж трактування КМП дотримувався JF. Goodwin, який у період 1961–1982 років. провів низку фундаментальних досліджень із цієї проблеми. У 1973 р. він запропонував наступне визначення КМП: "гостре, підгостре або хронічне ураження м'яза серця невідомої або неясної етіології, часто із залученням ендокарда або перикарда, і не є наслідком структурної деформації серця, гіпертензії (системної або легеневої) або коронарного атеро". Саме JF. Goodwin вперше виділив три групи КМП: застійну (дилатаційну – ДКМП), гіпертрофічну (ГКМП) та рестриктивну (РКМП).

Наступним етапом була нарада спеціальної групи експертів ВООЗ, Міжнародного товариства та Федерації кардіологів (ВООЗ/МОФК) у 1980 р. У своїй доповіді ВООЗ/МОФК дав визначення КМП як "захворювання серцевого м'яза невідомої етіології". Тоді ж було виділено три групи захворювань міокарда: невідомої етіології (КМП), специфічні (відомої етіології або пов'язані з ураженнями інших органів та систем) та неуточнені (не можуть бути віднесені до жодної з перелічених вище груп). Згідно з доповіддю ВООЗ/МОФК 1980 р. термін "кардіоміопатія" слід застосовувати тільки по відношенню до захворювань міокарда невідомої етіології і не використовувати його стосовно захворювань відомої етіології. Ця класифікація відображала фактичний рівень знань на той момент: етіологія переважної більшості КМП була невідома і, отже, вони вважалися ідіопатичними.

У 1995 р. робоча група експертів ВООЗ/МОФК переглянула питання номенклатури та класифікації та запропонувала називати КМП "захворювання міокарда, які асоціюються з дисфункцією серця". Тоді ж було рекомендовано використовувати термін "специфічні КМП" для позначення уражень міокарда відомої етіології або які є проявом системних захворювань. То був серйозний крок уперед. По-перше, було уточнено сам термін "кардіоміопатія". По-друге, у класифікацію було введено низку нових нозологічних одиниць. Вперше була виділена аритмогенна КМП (або дисплазія) правого шлуночка (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy). Був значно розширений підрозділ "некласифікованих" КМП, до якого були віднесені фіброеластоз, некомпактний міокард (noncompacted myocardium), систолічна дисфункція з мінімальною дилатацією (systolic dysfunction with minimal dilatation), мітохондріальні порушення (mitochondrial involve). Було уточнено та розширено групу "специфічних" КМП, до якої увійшли ішемічна, клапанна, гіпертензивна, перипартальна КМП та ін. Зміна термінології та уточнення класифікації стала можливою завдяки науковим досягненням у галузі вивчення етіології та патогенезу КМП. Зокрема, було чітко визначено роль вірусної інфекції у походження як міокардиту, а й ідіопатичної дилатаційної КМП. З'явилося багато даних про патогенетичну роль генетичних факторів у розвитку КМП. У результаті стали стиратися грані між ідіопатичними і специфічними КМП.

За останні 20 років було досягнуто величезних успіхів у розумінні механізмів розвитку дисфункції та пошкодження міокарда. Було проведено велику кількість клінічних та популяційних досліджень, впроваджено та вдосконалено інвазивні та неінвазивні методи дослідження (ехокардіографія, допплерехокардіографія, магнітнорезонансна та комп'ютерна томографія, ендоміокардіальна біопсія, радіоізотопні методи дослідження тощо). Важливу роль уточненні патогенезу КМП відіграло використання методів молекулярної біології та генетики. Ці методи сприяли глибшому розумінню молекулярного базису патологічних процесів у міокарді. У міру поглибленого вивчення КМП було виявлено як нові захворювання, а й виник ряд складнощів із визначенням їх " класу " . Все частіше стали виявляти ранні та малотипові прояви захворювання, розвиток патологічного процесу з мінімальними класичними проявами, незвичайні форми, які не належать до жодної із загальноприйнятих категорій захворювань. У міру розвитку генетичних досліджень медична наука зіткнулася з низкою проблем. По-перше, було остаточно доведено існування цілої групи КМП, які передаються у спадок. По-друге, постало питання про відсутність чіткого поділу між поняттями "норма" і "не норма" у осіб із генетичними порушеннями. По-третє, принаймні виявлення великого спектра мутацій, що призводять до розвитку КМП, виникла серйозна проблема з "накладенням" фенотипів. На початку шляху прийнято вважати, що мутації одного гена призводять до розвитку одного захворювання. Сьогодні генетична формула значно поширилася. Вже відомо, що мутації одного гена можуть бути причиною розвитку багатьох захворювань із різними фенотиповими проявами. Більше того, доведено, що розвиток одного захворювання може бути обумовлений мутаціями в кількох генах. По-четверте, багато питань виникло у зв'язку з відсутністю кореляції між макро- та мікроскопічними особливостями при низці захворювань. Прикладом може бути одна з сімейних форм ГКМП з характерною для цього захворювання морфологічною картиною та відсутністю значної гіпертрофії стінок.

Останніми роками дедалі частіше почали з'являтися публікації, у яких обговорювалася необхідність перегляду існуючої класифікації, а й пропонувалися нові її варіанти. Зокрема, в 2004 р. була опублікована робота групи італійських дослідників, в якій висловлювалося думка про те, що термін "кардіальна дисфункція" мав на увазі не лише зниження скоротливості та порушення діастолічної функції, а й порушення ритму, що проводить системи, та стан підвищеної аритмогенності. (відновлена ​​архітемогенність). У цій роботі зокрема порушувалося питання про те, чи слід вважати КМП міокардіальну дисфункцію без видимих ​​структурних змін, що веде до розвитку небезпечних для життя порушень серцевого ритму та високого ризику виникнення раптової кардіальної смерті? Автори обговорювали питання про включення до класифікації КМП низки патологій, за яких генетичні дефекти призводять до порушень іонних каналів та ризику розвитку "електричного паралічу" серця. У цій роботі представлена ​​геномна чи " молекулярна " класифікація спадкових КМП. Було запропоновано три групи захворювань:

1. цитоскелетні КМП (або "цитоскелетопатії"): ДКМП, аритмогенна дисплазія правого шлуночка (АДПЗ) та КМП зі шкірними проявами (Cardiocutaneous syndromes) (E. Norgett та співавт., 2000);
2. саркомірні КМП (або "саркомеропатії"): ГКМП, РКМП;
3. КМП іонних каналів (або "каналопатії"): синдроми подовженого та укороченого інтервалу Q-T, синдром Бругада, катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія (catecholaminergic polymorphic VT).

У 2006 р. було опубліковано нову класифікацію КМП Американської асоціації серця (ААС). У ній було запропоновано нове визначення КМП, як "гетерогенної групи захворювань міокарда, що асоціюється з механічною та/або електричною дисфункцією, які зазвичай (але не без винятків) виявляються неадекватною (невідповідною) гіпертрофією або дилатацією і виникають внаслідок різноманітних причин, що часто є генетичними. КМП обмежується серцем або є частиною генералізованих системних порушень, що завжди призводять до кардіоваскулярної смерті або прогресування серцевої недостатності ...". У цій класифікації було виділено:

• Первинні КМП: ізольоване (або превалююче) ушкодження міокарда.
• Вторинні КМП: міокардіальне ушкодження є частиною генералізованих системних (мультіорганних) захворювань.

Серед первинних КМП виділено:

• Генетичні:
  • ДКМП;
  • АДПЗ;
  • некомпактний міокард лівого шлуночка;
  • порушення депонування глікогену;
  • PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
  • хвороба Данона (Danon disease);
  • дефекти проведення;
  • мітохондріальні міопатії;
  • порушення іонних каналів (синдром подовженого інтервалу Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченого інтервалу Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія (CPVT); синдром нез'ясовної раптової нічної смерті.
• Змішані:
  • ДКМП та РКМП.
• Придбані:
  • запальна (міокардит);
  • стрес-індукована (takоtsubo);
  • перипартальна;
  • тахікардія-індукована;
  • у дітей, народжених матерями з інсулінзалежним цукровим діабетом

На перший погляд, класифікація може здатися складною та заплутаною. Однак детальніший розгляд показує, що в її основі лежать два простих принципи. По-перше, як і в попередній класифікації, збережено поділ за "причинно-наслідковим" принципом: виділено первинні та вторинні КМП. По-друге, використовується принцип поділу залежно від можливості успадкування. Первинні КМП розділені на три групи: спадкові (сімейні/генетичні), неспадкові (придбані) та змішані КМП. Під "змішаними КМП" мається на увазі група захворювань, які можуть бути зумовлені як генетичними дефектами, так і розвиватися внаслідок впливу різних факторів.

Що ж нового в цій класифікації? Основними її важливими відмінностями від попередніх класифікацій є:

• нове визначення КМП;
• відсутність принципу первинного угрупування залежно від анатомічних особливостей;
• вперше в офіційній класифікації застосовано принцип поділу КМП залежно від можливості наслідування;
• виділено нові типи КМП

Розглянемо ці відмінності докладніше.

По-перше, у сучасній класифікації Американської асоціації серця (ААС) визнано, що КМП є "гетерогенною групою" захворювань. Крім того, у визначенні вперше прозвучало, що в основі КМП може лежати не лише "механічна", а й "електрична" дисфункція. У зв'язку з цим у групу генетичних КМП запроваджено "порушення іонних каналів" або "каналопатії". Передбачається, що мутації генів іонних каналів відповідають порушення біофізичних властивостей і структури білків, тобто. за зміни структури поверхонь та архітектури іонних каналів, то, отже, можна говорити, що "каналопатії" є патологією кардіоміоцитів, тобто захворюванням міокарда, і їх можна вважати КМП.

По-друге, відсутнє "генеральне" виділення форм КМП залежно від фенотипу, або іншими словами – від анатомічних особливостей. У новій класифікації ААС ДКМП, ДКМП, РКМП та АДПЗ є фактично третім підкласом "первинних" КМП. У новій класифікації також відсутні "ідіопатичні", "специфічні" та "некласифіковані" КМП. Деякі з КМП, які раніше були віднесені до даних категорій ("некомпактний міокард", мітохондріальні КМП, запальна КМП, перипартальна КМП), внесені до основних груп сучасної класифікації КМП. Інші – фіброеластоз, ішемічна, клапанна, гіпертензивна КМП – взагалі не віднесені до КМП.

По-третє (і це дуже важливо), у новій класифікації ААС, на відміну від попередніх офіційних класифікацій, вперше використано принцип поділу КМП залежно від можливості успадкування. Що це означає? Вперше офіційно визнано наявність певних видів КМП, які можуть бути успадкованими. Здавалося б, що у цьому нового? Добре відомі роботи J. Towbin із співавт. (1994, 2000), PJ. Keeling із співавт. (1995), K. Bowles із співавт. (1996), L. Mestroni (1997, 1999). У науковій літературі вже протягом кількох років розглядається "прізвище" КМП. Однак у офіційної класифікації суспільства кардіологів такий поділ використовується вперше.

По-четверте, уточнено групу придбаних КМП. Вперше виділені такі форми, як тахікардія-індукована, стрес-індукована (takоtsubo) та КМП у дітей, матері яких страждають на інсулінозалежний цукровий діабет.

У 2008 р. було опубліковано нову класифікацію Європейського товариства кардіологів (ЄОК). Ця класифікація, як зазначають її автори, створювалася як уточнення поняття та оновлення поділу КМП на групи, але й широкого використання у повсякденній клінічної практиці. В даний час у більшості клінік світу немає можливості проведення широких досліджень для ідентифікації генетичних мутацій до появи клінічних симптомів або випадкового виявлення патології міокарда. Тим більше, що наявність встановленого генетичного дефекту в сім'ї не завжди супроводжується клінічними та/або морфологічними проявами. Крім того, лікування таких пацієнтів дуже рідко починається до встановлення діагнозу КМП. Тому класифікація ЕОК більшою мірою орієнтована на клініку і заснована на поділі КМП в залежності від морфологічних та функціональних змін міокарда шлуночків серця.

ЕОК дещо інакше, ніж ААС, визначає поняття КМП. Згідно з ЕОК, КМП – це "патологія міокарда, при якій відбуваються його структурні або функціональні порушення, не обумовлені ішемічною хворобою серця, гіпертензією, клапанними вадами та вродженими захворюваннями серця…" КМП групуються залежно від морфологічного або функціонального фенотипу:

• ДКМП.
• ДКМП.
• АПЗ.
• РКМП.

Некласифіковані: некомпактний міокард, КМП так отсубо (takotsubo).

Усі фенотипи КМП, своєю чергою, поділяються на:

• Фамільні/сімейні (генетичні):
  • неідентифікований генний дефект;
  • підтип захворювання.
• Нефамільні/несемейні (негенетичні):
  • ідіопатичні;
  • підтип захворювання.

Поділ КМП на сімейні та несімейні покликаний підвищити поінформованість лікарів про генетичних детермінантів КМП та орієнтувати їх на проведення специфічних діагностичних тестів, включаючи пошук специфічних мутацій у відповідних випадках.

Діагноз ДКМП слід ставити у випадках дилатації та порушення систолічної функції лівого шлуночка за відсутності причин (ішемічна хвороба серця, клапанна патологія, гіпертензія), що призводять до їхнього розвитку. Фенотип ДКМП може розвиватися при мутаціях різних генів, що кодують білки цитоскелета, саркомірні білки, Z-диски, ядерні мембрани, дефекти Х-хромосоми і т.д. Прояви ДКМП можуть бути присутніми при мітохондріальних цитопатіях, метаболічних порушеннях (гемохроматоз), дефіцитних станах, ендокринних захворюваннях, при використанні кардіотоксичних медикаментів, на пізніх стадіях запальних процесів у міокарді. Окремо виділено форму ДКМП з помірною дилатацією шлуночка: mildly dilated congestive cardiomyopathy. Дана форма діагностується у пацієнтів із серцевою недостатністю із тяжкою систолічною дисфункцією за відсутності значної дилатації (збільшення лише на 10–15 % порівняно з нормою) або рестриктивної гемодинаміки. До ДКМП також віднесено перипартальну КМП, яка розвивається на останньому місяці вагітності або протягом 5 місяців після пологів.

Раніше ГКМП визначали як розвиток гіпертрофії міокарда, не пов'язаний з гемодинамічний стрес і такі системні захворювання, як амілоїдоз або порушення депонування глікогену. Вважалося, що необхідно диференціювати справжню гіпертрофію кардіоміоцитів від тієї, що зумовлена ​​інтерстиціальною інфільтрацією або внутрішньоклітинним накопиченням метаболічних субстратів. У сучасній класифікації ЕОК запропоновано більш спрощене визначення ГКМП: "наявність потовщеної стінки чи збільшення маси міокарда за відсутності чинників, які б їх розвитку (гіпертензія, клапанні пороки)". Це дозволяє дещо ширше трактувати термін "ГКМП" і не замикатися лише на певному фенотипі з єдиною етіологією (наприклад, патологія білків саркомірних).

У новій класифікації РКМП визначається як фізіологічний стан міокарда при нормальних або зменшених обсягах (діастолічному та систолічному) порожнини шлуночка серця (одного або двох) та нормальній товщині його (їх) стінок. Необхідно відрізняти первинну РКМП, або ідіопатичну, від вторинної – що розвинулася внаслідок таких системних захворювань, як амілоїдоз, саркоїдоз, карциноїдна хвороба, склеродермія, антрациклінова КМП, фіброеластоз, синдром гіпереозинофілії, ендоміофілоз.

Класифікація ЕОК дійсно є більш спрощеною та наближеною до клінічної практики, ніж та, що була запропонована ААС. У ній закладено великий ступінь свободи для встановлення клінічного діагнозу КМП. Однак у цьому є певний мінус. Наприклад, можливість ширшої інтерпретації діагнозу ГКМП чи підтипу ДКМП. У разі класифікація ЕОК пропонує розглядати ДКМП як спорадичні (несемейні, негенетичні) за відсутності захворювання в інших членів сім'ї. Пропонується розділяти спорадичні ДКМП на "ідіопатичні" та "придбані". При цьому зазначається, що набутими є КМП, при яких шлуночкова дисфункція "…скоріше є ускладненням захворювання, ніж безпосереднім його проявом". Однак упускається той факт, що, наприклад, при мутаціях в мітохондріальній РНК можливий розвиток фенотипу КМП, яка повинна відноситися як до "придбаних", так і до "генетичних". У цьому дані мутації необов'язково передаються наступним поколінням.

На закінчення хочеться відзначити, що поява нових класифікацій ААС та ЕОК свідчить про накопичення великого обсягу нової інформації про етіологію КМП та глибше розуміння патогенетичних механізмів даної групи захворювань. У той самий час ці класифікації слід розцінювати лише черговий етап, який наближає нас до повного розуміння патологічного процесу. Перегляд визначень та класифікації міжнародними товариствами робить необхідним внесення змін і до вітчизняної класифікації КМП. У зв'язку з цим наведені нижче проекти нових класифікацій КМП та міокардитів, які запропоновані для використання в Україні. У проектах враховано зміни, запропоновані ЄОК та ААС.

Література

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Gene mapping з господарськими autosomal dominant dilated cardiomyopathy до chromosome 10q21-23 // J. Clin. Invest. - 1996. - Vol. 98. - P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Uncommon myocardial diseases - noncoronary cardiomyopathies // Lancet. - 1957. - Vol. 2. - P. 1243-1249.

3. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. та ін. Роль endomyocardial biopsy в management of cardiovascular disease: Вузький статус від American Heart Association, American College of Cardiology, and European Society of Cardiology Endorsed by Heart Failure Society of America and Heart Failure Association of European of Cardiology // J. Amer. Coll. Кардіологія. - 2007. - Vol. 50. - P. 1914-1931

4. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. та ін. Classification of cardiomyopathies: position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. - 2008. - Vol. 29 № 2. - P. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Familial dilated cardiomyopathy в Великобританії // Brit. Heart. J. - 1995. - Vol. 73. - P. 417-421.

6.Maron BJ, Towbin JA, Thiene G. et al. American Heart Association; Councilon Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Дослідження та Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; Council on Epidemiology and Prevention. Сучасні визначення і категорія кардіоміопатій: американська хирургічна соціальна академія національних органів з громадськості на клінічну кардіологію, життєздатність і переробки комітету; Quality of Care and Outcomes Дослідження та Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. - 2006. - Vol. 113. - P.1807-1816.

7.Mestroni L. Dilated cardiomyopathy: a genetic approach // Heart. - 1997. - Vol. 77. - P. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. та ін. Guidelines for study of familiar dilated cardiomyopathies // Eur. Heart J. - 1999. - Vol. 20. - P. 93-102.

9. Norgett E.E., Hatsell SJ, Carvajal-Huerta L. et al. Рецепсивне mutation в desmoplakin disrupts desmoplakin-intermediate filament interactions і causas dilated cardiomyopathy, woolly hair і keratoderma // Hum. Mol. Genet. - 2000. - Vol. 9, № 18. - P. 2761-2766.

10.Пріорі S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutations в cardiacryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachicardia // Circulation. - 2001. - Vol. 103. - P. 196-200.

11.Пріорі S., Napolitano C. Genetic defects of cardiac ion channels. Напружений substrate для torsades de pointes // Cardiovasc. Drugs. Ther. - 2002. - Vol. 16. - P. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. та ін. Ризик stratification в long-QT syndrome // New Engl. J. Med. - 2003. - Vol. 348. - P.1866-1874.

13.Реформа WHO/ISFC вирішення завдання на визначення і classification of cardiomyopathies // Brit. Heart J. - 1980. - Vol. 44. - P. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. - 1996. - Vol. 93. - P. 841-842.

15.Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomyopathies: чи це час для молекулярної категорії? // Eur. Heart J. - 2004. - Vol. 25. - P. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-linked dilated cardiomyopathy molecular genetic evidence linkage до Duchenne muscular dystrophy (dystrophin) gene на Xp21 locus // Circulation. - 1993. - Vol. 87. - P. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Genetic abnormalities responsible for dilated cardiomyopathy // Curr. Кардіол. Rep. - 2000. - Vol. 2. - P. 475-480.

В.М. Коваленко, Д.В. Рябенко

Національний науковий центр "Інститут кардіології ім. акад. Н.Д. Стражеска" АМН України, м. Київ

Український кардіологічний журнал