Gri madde heterotopi tedavisinin belirtileri. Subkortikal heterotopi: lisensefali

Anahtar Kelimeler: epilepsi, fokal kortikal displazi, gri cevher heterotopisi, kortikografi

Hedef: serebral kortekste nöron göçü bozulmuş hastalarda epilepsinin cerrahi tedavisinin sonuçlarının değerlendirilmesi.

Malzemeler ve yöntemler: serebral korteksin çeşitli gelişim bozukluklarının neden olduğu epilepsisi olan 20 ila 37 yaşları arasında (2 erkek ve 2 kadın) 4 hasta üzerinde ameliyat edildi.

Sonuçlar: klinik tablodaki tüm hastalarda hastaneye yatıştan 6 ila 22 yıl önce sekonder genellemeli kısmi nöbetler vardı. Beynin MRG'si üç hastada fokal kortikal displazi ve bir hastada beynin gri maddesinin yaygın periventriküler heterotopisini ortaya çıkardı. FCD'li üç hastaya, nöbetlerin gelişmesinden sorumlu korteks alanını belirlemek için kortikografik elektrot implantasyonu yapıldı. FCD'li hastalara intraoperatif kortikografi ile lezyonların topektomisi, periventriküler heterotopisi olan bir hastaya sağ frontal lob lobektomisi yapıldı. Müdahaleler sonrası enfeksiyöz ve nörolojik komplikasyonlar izlenmedi. Preparatların morfolojik incelemesinde 2 hastada Taylor tipi FCD, bir hastada Taylor tipi olmayan FCD ve bir hastada yaygın periventriküler gri cevher heterotopisi saptandı. Postoperatif dönemde 12 ay sonra, FCD'li üç hastada cerrahi tedavinin sonucu Engel skalasına göre sınıf IA (nöbetlerden tamamen kurtulma), gri cevher heterotopisi olan bir hastada - II Engel skalasına göre sınıflandırıldı. (nöbet sıklığında %50 azalma)

sonuçlar. İlaca dirençli epilepsili hastalarda, kortikal nöronların göçünde bozuklukların olası etyopatogenetik rolünün hesaba katılması gerekir. Cerrahi tedavi, stabil klinik remisyon ve hastaların sosyal adaptasyonunu sağlamak için bir seçenek olabilir.

Şizensefali, korteksin yapısında bir anomalidir. Gebeliğin 2-5 haftasında beyin gelişiminin ihlali nedeniyle oluşur. Hastalık, beyin sinir ağlarının oluşumu sırasında nöronların beyin korteksine bozulmuş göçü ile ilişkilidir.

İçerik:

Şizensefali nedir?

Yetersiz vasküler beslenme veya yokluğu nedeniyle beyin dokusunun bir kısmı oluşmaz. Şizensefali bir doku yıkımı süreci değil, azgelişmişliğinin bir sonucudur (beyin dokusunda gri madde hücrelerinin yokluğu ile karakterize lineer bir kusur).

Ortanca semptom başlangıç ​​yaşı 4 yıldır (aralık 3-4 hafta ila 12 yıl).

Şizensefali iki tiptir.

Kapalı yarık - 1 tip. Kusurlu bir yapıya sahip serebral korteksin tek taraflı veya iki taraflı doğrusal bir bölümü ile karakterizedir. Yarıkların duvarları kapanır, ventriküller subaraknoid boşlukla iletişim kurar. Yarık boşluğu, ependimal epitel ve araknoid meninkslerle kaplı küçük bir oyuktur. Beyin omurilik sıvısı ile dolu değildir, bu nedenle doğum öncesi gelişim döneminde nörosonografide patolojiyi teşhis etmek imkansızdır.

Açık (açık) yarık - tip 2. Bir veya iki tarafta görülebilir. Defektin duvarları, BOS ile dolu bir lümen ile birbirinden ayrılır. Uzunluğu: ventriküllerin duvarlarından subaraknoid boşluğa. Ultrasonda, açık şizensefali ventriküllerde bir artış ile tespit edilir.

Belirtiler

Kapalı şizensefali, teşhis edilen tüm vakaların %50'sinden fazlasını oluşturur. Vakaların% 30'unda hastalık, ventriküler şant ile ortadan kaldırılan ilerleyici hidrosefali ile birleştirilir.

Semptomların sayısı ve şiddeti, şizensefali tipine bağlıdır: tek taraflı veya iki taraflı, kortikal kusurun lokalizasyonuna.

Tek taraflı yarıklar vücudun bir tarafında parezi, kısmi veya tam felce neden olur. Çoğu çocuk büyüdüğünde ortalama zihinsel yeteneklere sahiptir, fiziksel yeteneklerin seviyesi normale yakındır.

Çoğu hastada tek taraflı kapalı şizensefali belirtileri, bu tür gelişimsel bozukluklarla sınırlıdır: inisiyatif eksikliği, zihinsel ve fiziksel olarak eşit yaştaki çocukların gerisinde kalma (belli ki ortak oyunlar sırasında), orta derecede konuşma algı bozuklukları. Vücudun etkilenen bölgenin karşısındaki tarafında hareketlerin koordinasyonunda bozukluklar görülür.

iki taraflı Yarıkların daha şiddetli semptomları vardır: fiziksel ve zihinsel gelişimde gecikmeler, dili öğrenmede ve okulda temel konuları öğretmede zorluklar. Beyin ve omurilik arasındaki kusurlu bağlantılardan dolayı motor fonksiyonların kısıtlanması mümkündür. İki taraflı (bilateral) şizensefali ile, küçük bir yarık boyutunda bile, ikili koordinasyon mümkündür.

Diğer şizenzfalia belirtileri:

• düşük kas tonusu;
• hidrosefali (beynin karıncıklarında sıvı birikmesi);
• mikrosefali (normalden daha küçük kafa), bazen makrosefali (hidrosefali nedeniyle);
• sık nöbetler.

Hidrosefali olan bir yaşın altındaki yenidoğanın baş çevresi 3 ayda normal 40 cm yerine 50-75 cm, yılda 47 cm'ye kadar çıkabilir.

Şizensefali olan tüm çocuklara fokal epilepsi teşhisi konur.(açıkça tanımlanmış bir epiaktivite bölgesi).

Nöbet türleri:

1. Karmaşık fokal nöbetler - bulanık bilinç, başın dönmesi, bakışların hareketsiz sabitlenmesi, alt ekstremitelerin miyoklonisi (kasılma kas seğirmesi). Genellikle vücudun sadece bir tarafında görülür.
2. İkincil genellemeli karmaşık nöbetler (önce bir aura veya fokal nöbet).
3. Basit nöbetler.

Çocuklarda ortalama fokal nöbet sıklığı: günde 10'dan fazla.

Daha az yaygın olanı miyoklonik (istemsiz hareketleri tetikleyen kas gruplarının ritmik seğirmeleri) ve tonik (beklenmeyen kas gevşemesi) nöbetlerdir. Ayda 4-8 kez veya daha az sıklıkla tekrarlayabilirler, bazen ömür boyu sadece birkaç kez ortaya çıkarlar.

Epileptik nöbetlerin sıklığı ve şiddetişizensefali tipine değil, kortikal displazi bölümlerinin varlığına (serebral korteksin anormal yapısı) bağlıdır.

Vakaların% 100'ünde şizensefali, daha yüksek kortikal fonksiyonların ihlali ile karakterize edilir: değişen şiddette görme, işitme, hassasiyet (koku, dokunma, tat). Yarıkların frontal yerleşiminde hareket bozuklukları daha belirgindir.

Şizensefali nadiren bağımsız bir patolojidir. Genellikle algılandı bir grup anomali ile birlikte, ayrıca hamilelik sırasında ontogenez (vücudun gelişimi) süreçlerinin ihlali sonucu oluşur:

• disgenezi(az gelişmişlik) veya korpus kallozumun yokluğu;
• ventrikülomegali(beyin omurilik sıvısının çıkışının ihlali ile ventriküllerin genişlemesi);
• serebellar hipoplazi(motor fonksiyonlardan ve koordinasyondan sorumlu);
• polimikrogiri(birçok ekstra kıvrım, serebral korteks katmanlarının yanlış düzenlenmesi);
• gri madde heterotopisi(anormal birikim ve yanlış lokalizasyon);
• dilatasyon(yer değiştirme) veya duvar kusurları, az gelişmişlik beynin karıncıklarının boynuzları.

Şizensefali klinik tablosu, bir beyin kusurunun sonuçları ile tamamlanmaktadır:

• hidrosefalik kafa şekli (anormal derecede yüksek alın, kafatasının genişlemiş üst kısmı, güçlü bir şekilde ana hatları çizilen ve öne doğru kaydırılan süpersiliyer sırtlar, alında güçlü bir şekilde belirgin venöz desen);
• göz kürelerinin, gözün iç kaslarının ve göz kapaklarının hareketini sağlayan kasların innervasyon ihlalleri;
• yüz kaslarının uygunsuz innervasyonu nedeniyle anormal yüz ifadeleri veya bunların eksikliği;
• bulbar palsi (konuşma bozuklukları, yutma, yüz kaslarını kontrol edememe (hareket ettirememe);
• artan kas tonusu;
• spastik tetraparezi (tüm uzuvların parezi, asimetri ve bozulmuş kas tonusu);
• koşulsuz reflekslerin yokluğu veya ihlali;

Bazen şizensefali nörolojik belirtileri, doktorların başlangıçta bir MRI'dan şüphelendiğinden daha az şiddetlidir.

Şizensefali neden olur?

Şizensefali kesin nedeni belirtilmemiştir. Çoğu araştırmacı, genetik ve vasküler bozukluklarla ilgili teoriler ortaya koymaktadır.

Homeobox genlerindeki mutasyonlar nöroblastların (nöronların progenitörleri) büyümesinden ve göçünden sorumlu olanlar, şizensefali olan çocukların çoğunda görülür, ancak tüm çocuklarda görülmez. Genetik oluşum teorisi, kardeşlerdeki şizensefali vakaları tarafından desteklenmektedir.

Hastalığın gelişimi etkilenebilir enfeksiyonlar (örneğin, sitomegalovirüs) ve ilaçlar .

Gri maddede uzayın görünümünü hangi süreçler tetikler?

Diğerleri farklı bir görüş ifade ediyor: gri cevherdeki yarıklar, bunun sonucunda oluşur. damar tıkanıklığı . Dahili karotis veya orta serebral arterlerin tıkanması veya yokluğu, iskemik inmeye ve ardından beyin nekrozuna yol açar.

teşhis

Psiko-nöroloji bölümünde muayene ve semptomatik tedavi yapılmaktadır.

Doktorlar aşağıdaki araçsal teşhis yöntemlerini kullanır:

1. Manyetik rezonans görüntüleme.
2. Röntgen bilgisayarlı tomografi.
3. Elektroensefalografi, gözleri açma ve kapama, fotostimülasyon ve hiperventilasyon testleri ile desteklenir (çocuktan hızlı ve derin bir şekilde nefes alması ve nefes vermesi istenir).

Şizensefali olan tüm çocuklarda, EEG arka plan aktivitesinde bir yavaşlamanın yanı sıra iki değişiklikten birini gösterir:

• frontotemporal bölgelerde lokal epileptik aktivite;
• belirli bir odak olmadan her yerde epileptik aktivite.

NSG'nin sonuçlarına göre (doğum öncesi muayene sırasında), doktorlar şizensefaliyi her zaman hemen teşhis etmezler. Örneğin, sol veya sağ ventrikül bölgesinde etiyolojisi bilinmeyen bir kistten şüpheleniliyor. Bir soruşturma planlanıyor. Nihai tanı, MRI veya BT sonuçlarına dayanır.

Hidrosefali varlığı nedeniyle açık şizensefali benzerdir. porensefali Bununla birlikte, ikinci durumda, yarık epitel ile değil, bağ veya glial (yardımcı) doku ile kaplıdır. Hastalık ile karıştırılabilir. holoprozensefali (ön beynin yarım kürelere bölünmesinin tamamen veya kısmen yokluğu).

BT, şizensefali tanısında nadiren kullanılır, çünkü MRG patolojinin daha eksiksiz bir resmini sağlar.

Manyetik rezonans görüntüleme yardımıyla, eşlik eden beyin gelişimi bozuklukları tespit edilir:

• gri madde heterotopisi (ventriküllerin astarının altındaki gri maddedeki nodüller);
• optik sinir hipoplazisi (yetersiz sayıda akson, nöronların yapısal birimleri);
• şizensefali frontal yerleşiminde septum pellucidum agenezisi;
• septo-optik displazi (hipofiz bezinin gelişimsel bozuklukları, septum pellucidum, optik sinir).

PET ve SPECT'te, yarık yüzeyindeki gri madde hücreleri, serebral korteks için normal kan akışı ve metabolizma ile karakterize edilir.

Tedavi

Şizensefali semptomatik tedavisi sağlanır.

Tetraparezi, hemiparezi, konvülsiyonlar, kas spastisitesi, psikomotor retardasyon, beynin elektriksel uyarımı veya mikropolarizasyonu ile tedavi edilir, psikoterapi, antiepileptik ilaçlar, botulinum tedavisi (sinirlerden istenmeyen sinyallerin kaslara iletilmesini bloke eder), ortopedik tedavi kullanılır.

Hafif şizensefali hastaları, antiepileptik ilaçlarla tedaviye başladıktan sonra nüks yaşamazlar.

Bir nörolog ve beyin cerrahı dışında hangi doktorlar bir çocuğa yardım eder?

En az 3 uzmanlık dalındaki doktorlar yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir:

1. Fizyoterapist motor becerilerin gelişiminin prognozunu iyileştirmek için terapi önerecektir, yani: oturma ve ayakta durma yeteneği (ağır vakalarda). Hafif semptomları olan çocuklar, kol ve bacaklarındaki kasları güçlendirmek için egzersizlerden yararlanabilir.
2. Hizmetler mesleki terapistçocuk, iyi gelişmiş ince motor becerileri gerektiren eylemleri gerçekleştiremezse gerekli olacaktır: yemek, kendi başına giyinmek. Ergoterapi, evde, anaokulunda, okulda tam bir yaşam ve işlevlerin yerine getirilmesini mümkün kılacaktır.
3. Konuşma terapisti konuşma ve yutma becerilerini geliştirmek.

prognoz nedir?

Şizensefali, yaşam için ağırlıklı olarak olumlu bir prognoza sahiptir. Canlandırma ve / veya rehabilitasyon önlemlerinin zamanında sağlanması ve müteakip tedavi durumunda, remisyon meydana gelir. Motor aktivite ile ilgili sorunlar ömür boyu devam edecek, zeka geriliği riski var, ancak çoğu hasta toplumda tam olarak yaşayabilir.

Şizensefali hastalarında epilepsinin yanı sıra hidrosefali de temel sorundur. Bir yandan sıvıda sürekli bir artış ile, medulla oblongata (kalbin aktivitesini ve solunum fonksiyonunu düzenler) dahil olmak üzere ventriküllerin yer değiştirmesi ve çevre dokuların sıkışması vardır. Orta derecede hidrosefali farmakolojik olarak tedavi edilir, ancak doktorlar her zaman baypas ameliyatı dışında seçenekler sunamaz.

Küçük bir hastanın hikayesi: 2 yaşında bir erkek çocuk.

Anne - 25 yaşında, baba - 29 yaşında, ilk hamilelik, tatmin edici sağlık, ikamet alanında ve işte zararlı çevresel faktörlerin olmaması.

Hidrosefali ilk olarak 34 haftada ultrasonla önerildi. Bölge kliniğinden hasta bölgesel perinatal merkeze gönderildi.

Fetusun fetometrideki boyutu, gebelik yaşına karşılık geldi. Beyni sağ yarımkürede incelerken, sıvı içerikli bir boşluk not edildi. İçindeki vasküler glomerül, oluşum nedeninin bir kist olmadığından emin olmayı mümkün kıldı. Willis'in açık çemberi dışında başka bir değişiklik bulunamadı.

Klinik tanı konuldu: şizensefali tip 2 (açık yarıklı). 5 hafta sonra bir erkek çocuk doğdu. Ağırlık: 3450 g, Apgar ölçeğinde 7 puan. Doğumdan hemen sonra bir NSG yapıldı, tanı doğrulandı. Anne ve çocuğu 4. gün hastaneden taburcu edildi.

2 yıl oldu. Çocuk psikomotor gelişimde (statik, motor beceriler, duyusal reaksiyonlar, konuşma, sosyal etkileşim) akranlarının çok gerisindedir, motor yetenekler sınırlıdır. Konvülsif bir sendrom ve spinal reflekslerde azalma var.

Görsel olarak görülebilen kraniyofasiyal anomalilerin varlığı olumsuz prognostik değere sahiptir: mikrosefali, hidrosefalik kafa şekli. Açık şizensefali olan bir çocukta da benzer sapmalar gelişebilir.

Kapalı şizensefali olan çocuğa yaşam için olumlu bir prognoz verilecektir. Gri maddedeki açık yarıklar, aksine, zihinsel veya psiko-konuşma gelişiminde (ZPR veya ZPRR), hareket bozukluklarında gecikmeye yol açar.

Yetişkin bir hastanın öyküsü: 20 yıl.

Tortikolis (kulaklarda gürültü ve çınlama), konuşma otomatizmli epileptik nöbetler (kelimelerin kontrolsüz telaffuzu), tonik-klonik kasılmalar şikayetlerinin ele alınması. Epilepsi atakları bilinç kaybına yol açar.

Doğum anından, üniversitede sınıfta meydana gelen son nöbet sonrası hastaneye kabul edilene kadar, şizensefali tanısı kabul edilmedi.

Kısa anamnez. Doğumda hiçbir anormallik görülmedi, gelişimsel gecikme 9 ayda başladı, sağ taraf aniden itaat etmeyi bıraktı. Pediatrik bir nörologla görüştükten sonra, beyin felci teşhisi konan bir MRI ve BT taraması yaptılar (daha sonra teşhisin yanlış olduğu ortaya çıktı). İlgili endikasyonlar olmamasına rağmen, bir dizi vazoaktif ve nörometabolik ilaç reçete edildi.

İlk epilepsi nöbeti 8 yaşında meydana geldi. Daha sonra, işitsel aura ve şiddetli konvülsiyonlarla birlikte, ancak bilinç kaybı olmadan nöbetler gözlendi. Antiepileptik ilaçlar da dahil olmak üzere birçok ilaç reçete edildi, ancak hastalık ilerledi.

Son zamanlarda, ataklar adetin birkaç gün öncesinde veya başlangıcında başladı. Epilepsi tedavisi için, Lamictal ile birlikte bir Depakine kürü reçete edildi. Nöbet sayısı azaldı, ancak başladıysa günde birkaç nöbet vardı.

Bölgesel klinik hastane ile iletişim kurarken teşhis sonuçları. EEG, biyoelektrik aktivitede orta derecede değişiklikler, düzensiz bir alfa ritmi, sol yarımkürenin temporal bölgesinde epiaktivite gösterdi. MRI resmi şizensefali için karakteristiktir.

Görünüm kusurları:ıraksak şaşılık, nazolabial bölgenin asimetrisi, gotik (yüksek ve dar, kemerli) damak, diş kemerlerinin şekli kırılmış, inciklerde iktiyoz (kuru, pullu cilt), sağ kol ve bacak 2 ve 2.5 oranında kısaltılmıştır. santimetre.

Nörolojik problemler: astigmatizma (görüntülerin konturlarının kısmen bulanıklaşması, bulanık görme), vücudun sağ tarafında tendon reflekslerinde artış (germe sırasında kaslarda kramplar), paraparezi (kas aktivitesinde azalma), hassasiyet azalması. Romberg pozisyonunda kararsız (kollarını uzatarak dik durmak). Polinöropati (dirseğin altındaki kollarda azalmış hassasiyet, diz altındaki bacaklarda aşırı duyarlılık).

İlaca dirençli epilepsili (yani ilaçlarla kontrol edilemeyen nöbetleri olan) çocuklara kötümser bir prognoz verilir. Komorbiditelerin varlığı yaşam kalitesini kötüleştirir ve mevcut fırsatları azaltır.

Akut enfeksiyonlar (kronik hale gelenler dahil), metabolik bozukluklar, şiddetli toksikoz ve çoklu organ yetmezliği ile ölümcül bir sonuç mümkündür.

subependimal heterotopi(periventriküler heterotopi), lateral ventriküllerin ependiminin hemen altında yer alan SG nodülleri ile karakterize edilen, gri cevher (SG) heterotopinin en yaygın şeklidir. Morfolojiye göre ikiye ayrılabilir:

• tek taraflı odak
• ikili odak
• bilateral diffüz: ventrikülleri çevreleyen dalgalı bir SW şeridi.

epidemiyoloji

Çoğu vaka sporadiktir, bazıları X'e bağlı resesiftir (Xq28). Kadınlar nispeten hafif bilişsel bozulmaya sahiptir ve daha sonra epilepsi gelişir. Erkek çocuklarda, genellikle kardiyovasküler sistemin malformasyonları nedeniyle spontan kürtaj meydana gelir. Hayatta kalanlar ciddi şekilde engellidir.

Klinik tablo

Çoğu zaman, subependimal heterotopi, epilepsi ve gelişimsel gecikme ile ilişkilidir.

Patoloji

Diğer heterotopya türleri gibi, bu tür de nöronal göçün ihlalinin bir sonucudur. Bazı durumlarda, subependimal heterotopinin gelişmesinin nedeni hücre çoğalmasının ihlalidir.

Gri madde nodülleri, nöron ve glial hücre kümelerinden oluşur. Muhtemelen daha sonra nöroblastların sağ taraftan göç etmesi nedeniyle, en sık sağ tarafta bulunduklarına dikkat etmek ilginçtir.

X'e bağlı vakalar, hücre içi aktin'i çapraz bağlayan bir protein olan filamin-1 genindeki mutasyonları gösterir. Ayrıca filamin-1 de vasküler gelişimde önemli bir rol oynar.

teşhis

BT ve ultrasonografide (boyut çok büyükse) periventriküler heterotopi görülmesine rağmen MRG tercih edilen yöntemdir.

ultrason

Subependimal SW nodülleri, normal beyaz cevhere kıyasla genellikle hiperekoiktir ve ayrıca ventriküler lümen içine doğru çıkıntı yapabilirler (ventriküler dalgalanmalar).

BT

BT'de subependimal heterotopi, lateral ventriküllerin çevresinde normal gri maddeye benzer yoğunlukta kontrast madde biriktirmeyen kalsifiye olmayan bir doku alanı olarak görünür.

MR

doğum öncesi MR

Geç gebelikte, subependimal heterotopi tanısı nispeten açıktır. 26. gebelik haftasından önce, normal bir teleensefalik periventriküler germinal matrisin varlığı, fetal harekette olduğu gibi tespit edilmesini zorlaştırır.

doğum sonrası MR

Ependimal tabakada küçük gri madde nodülleri gözlenir ve ventriküllerin konturunu bozar. Çoğu zaman üçgen ve oksipital boynuz bölgesinde lokalizasyon. Beynin diğer alanları normal görünür.

Gri madde nodülleri, normal gri madde gibi kontrast madde biriktirmedikleri, kontrast sonrası olanlar da dahil olmak üzere tüm sekanslarda görselleştirilir.

Ayırıcı tanı

• norm
  • kaudat çekirdekler
  • talamus
• subependimal dev hücreli astrositom
  • belirgin bir kontrast birikimi var
  • Monroe foramenlerinin yakınında lokalize
• tüberosklerozda subependimal düğümler
  • genellikle kalsifiye (erken çocukluk dönemi hariç)
  • gri madde sinyalinden daha yüksek T2 sinyali
• ultrason ve antenatal MRG'de subependial kanama
  • resim benzer olsa da, kanama durumundaki kontrol çalışması değişikliklerin evrimini belirler

Bu, doğum öncesi dönemde meydana gelen bireysel beyin yapılarının veya bir bütün olarak beynin oluşumundaki bozuklukların sonucudur. Genellikle spesifik olmayan klinik semptomları vardır: ağırlıklı olarak epileptik sendrom, zihinsel ve zihinsel gerilik. Kliniğin ciddiyeti, beyin hasarının derecesi ile doğrudan ilişkilidir. Doğumdan sonra obstetrik ultrason sırasında doğum öncesi teşhis edilir - beynin EEG, nörosonografi ve MRG'si kullanılarak. Semptomatik tedavi: antiepileptik, dehidratasyon, metabolik, psiko-düzeltici.

ICD-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Genel bilgi

Beynin gelişimindeki anomaliler - beyin yapılarının anatomik yapısındaki anormal değişikliklerden oluşan kusurlar. Serebral anomalilere eşlik eden nörolojik semptomların şiddeti oldukça değişkendir. Ağır vakalarda, malformasyonlar antenatal fetal ölümün nedenidir, intrauterin ölümlerin %75'ini oluştururlar. Ayrıca ciddi beyin anomalileri yenidoğan ölümlerinin yaklaşık %40'ına neden olur. Klinik semptomların tezahürünün zamanlaması farklı olabilir. Çoğu durumda, bir çocuğun doğumundan sonraki ilk aylarda serebral anomaliler ortaya çıkar. Ancak beynin oluşumu 8 yaşına kadar sürdüğü için, bir takım kusurlar klinik olarak yaşamın 1. yılından sonra ortaya çıkıyor. Vakaların yarısından fazlasında serebral malformasyonlar, somatik organların malformasyonları ile birleştirilir. Serebral anomalilerin doğum öncesi tespiti, pratik jinekoloji ve obstetrinin acil bir görevidir ve doğum sonrası teşhis ve tedavisi, modern nöroloji, neonatoloji, pediatri ve beyin cerrahisinin öncelikli konularıdır.

Nedenler

Rahim içi gelişim başarısızlıklarının en önemli nedeni, teratojenik etkiye sahip çeşitli zararlı faktörlerin hamile bir kadının vücudu ve fetüs üzerindeki etkisidir. Monogenik kalıtımın bir sonucu olarak bir anomalinin ortaya çıkması, vakaların sadece% 1'inde meydana gelir. Beyin kusurlarının en etkili nedeni dışsal bir faktör olarak kabul edilir. Birçok aktif kimyasal bileşik, radyoaktif kontaminasyon ve bazı biyolojik faktörlerin teratojenik etkisi vardır. Burada önemli olan, hamile bir kadının vücuduna toksik kimyasalların girmesine neden olan insan ortamının kirlenmesi sorunudur.

Hamile kadının kendi yaşam tarzı ile çeşitli embriyotoksik etkiler ilişkilendirilebilir: örneğin, sigara, alkolizm, uyuşturucu bağımlılığı. Gebe bir kadında diyabetes mellitus, hipertiroidizm gibi dismetabolik bozukluklar da fetal serebral anomalilere neden olabilir. Bir kadının hamileliğinin erken dönemlerinde vücudunda meydana gelen süreçlerden habersiz alabileceği birçok ilacın da teratojenik etkisi vardır. Hamile bir kadın tarafından taşınan enfeksiyonlar veya fetüsün intrauterin enfeksiyonları ile güçlü bir teratojenik etki uygulanır. En tehlikeli sitomegali, listeriosis, kızamıkçık, toksoplazmozdur.

patogenez

Fetal sinir sisteminin yapımı, kelimenin tam anlamıyla hamileliğin ilk haftasından başlar. Zaten gebeliğin 23. gününde, nöral tüpün oluşumu sona erer, ön ucunun eksik füzyonu ciddi serebral anomaliler gerektirir. Gebeliğin yaklaşık 28. gününde, daha sonra serebral hemisferlerin temelini oluşturan 2 laterale bölünen ön serebral vezikül oluşur. Ayrıca serebral korteks, kıvrımları, korpus kallozum, bazal yapılar vb. oluşur.

Nöroblastların (germ sinir hücreleri) farklılaşması, gri maddeyi oluşturan nöronların ve beyaz maddeyi oluşturan glial hücrelerin oluşumuna yol açar. Gri madde, daha yüksek sinirsel aktivite süreçlerinden sorumludur. Beyaz cevherde, serebral yapıları tek bir işleyen mekanizmaya bağlayan çeşitli yollar vardır. Zamanında doğan bir yenidoğan, bir yetişkinle aynı sayıda nörona sahiptir. Ama beyninin gelişimi özellikle ilk 3 ayda yoğun bir şekilde devam ediyor. hayat. Glial hücrelerde, nöronal süreçlerin dallanmasında ve miyelinleşmelerinde bir artış vardır.

Beyin oluşumunun çeşitli aşamalarında başarısızlıklar meydana gelebilir. İlk 6 ayda ortaya çıkarlarsa. hamilelik, oluşan nöron sayısında azalmaya, farklılaşmada çeşitli bozukluklara ve beynin çeşitli bölümlerinin hipoplazisine yol açabilirler. Daha sonraki bir tarihte, normal olarak oluşan bir beyin maddesinin hasarı ve ölümü meydana gelebilir.

Beyin anomalileri türleri

anensefali- Beyin ve akraninin olmaması (kafatası kemiklerinin olmaması). Beynin yeri bağ dokusu büyümeleri ve kistik boşluklar tarafından işgal edilir. Deri veya çıplak kaplanabilir. Patoloji yaşamla bağdaşmaz.

ensefalosel- kapanmaması nedeniyle kafatasının kemiklerindeki bir kusur yoluyla beyin dokularının ve zarlarının prolapsusu. Kural olarak, orta hat boyunca oluşur, ancak asimetrik de olabilir. Küçük bir ensefalosel, bir sefalohematomu taklit edebilir. Bu gibi durumlarda, kafatasının röntgeni tanıyı belirlemeye yardımcı olur. Prognoz, ensefaloselin boyutuna ve içeriğine bağlıdır. Küçük bir çıkıntı ve boşluğunda ektopik sinir dokusunun varlığı ile ensefaloselin cerrahi olarak çıkarılması etkilidir.

Mikrosefali- gelişimindeki gecikme nedeniyle beynin hacminde ve kütlesinde azalma. Her 5 bin yenidoğanda 1 vaka sıklığında ortaya çıkar. Azaltılmış bir baş çevresi ve yüz / beyin kafatasının orantısız bir oranı ile birincinin baskınlığı ile birlikte. Mikrosefali, tüm zeka geriliği vakalarının yaklaşık %11'ini oluşturur. Şiddetli mikrosefali ile aptallık mümkündür. Genellikle sadece ZPR değil, aynı zamanda fiziksel gelişimde bir gecikme vardır.

Makrosefali- beynin hacminde ve kütlesinde bir artış. Mikrosefaliden çok daha az yaygındır. Makrosefali genellikle bozulmuş beyin mimarisi, fokal beyaz cevher heterotopisi ile birleştirilir. Ana klinik bulgu zeka geriliğidir. Konvulsif bir sendrom olabilir. Yarım kürelerden sadece birinde artış olan kısmi makrosefali vardır. Kural olarak, kafatasının serebral kısmının asimetrisi eşlik eder.

kistik serebral displazi- genellikle ventriküler sisteme bağlı, beynin çoklu kistik boşlukları ile karakterizedir. Kistler boyut olarak değişebilir. Bazen sadece bir yarım kürede lokalizedir. Antikonvülsan tedaviye dirençli epilepsi ile ortaya çıkan çoklu beyin kistleri. Tek kistler, büyüklüğüne bağlı olarak, subklinik bir seyir gösterebilir veya intrakraniyal hipertansiyon eşlik edebilir; kademeli olarak emilmeleri sıklıkla not edilir.

Holoprozensefali- yarım kürelerin ayrılma eksikliği, bunun sonucunda tek bir yarım küre ile temsil edilirler. Lateral ventriküller tek bir boşlukta oluşturulur. Yüz kafatasının brüt displazisi ve somatik kusurlar eşlik eder. Ölü doğum veya ölüm ilk gün not edilir.

fokal kortikal displazi(FKD) - dev nöronlar ve anormal astrositlerle patolojik alanların serebral korteksinde varlığı. Favori konum - beynin geçici ve ön bölgeleri. PKD'deki epileptik nöbetlerin ayırt edici bir özelliği, hızlı genelleme ile kısa süreli karmaşık paroksizmlerin varlığıdır, ilk aşamalarında jestler, tek bir yerde çiğneme vb.

heterotopya- nöronal göç aşamasında nöron birikimleri, kortekse giderken gecikir. Heterotopionlar tekli ve çoklu olabilir, düğüm ve şerit şeklinde olabilir. Tüberosklerozdan temel farkları, kontrast biriktirme yeteneğinin olmamasıdır. Beynin gelişimindeki bu anomaliler, şiddeti heterotopionların sayısı ve büyüklüğü ile doğrudan ilişkili olan episendrom ve oligofreni ile kendini gösterir. Soliter heterotopi ile epileptik nöbetler genellikle 10 yaşından sonra başlar.

teşhis

Şiddetli beyin anomalileri genellikle görsel muayene ile teşhis edilebilir. Diğer durumlarda, ZPR, yenidoğan döneminde kas hipotansiyonu, yaşamın ilk yılındaki çocuklarda konvülsif sendromun ortaya çıkması, bir beyin anomalisinden şüphelenmeye izin verir. Yenidoğanın doğum travması, fetal hipoksi veya yenidoğanın asfiksi hakkında veri yoksa, beyin hasarının travmatik veya hipoksik yapısını dışlamak mümkündür. Fetal malformasyonların doğum öncesi teşhisi, hamilelik sırasında ultrason taraması yapılarak gerçekleştirilir. Gebeliğin ilk üç ayında ultrason, ciddi bir beyin anomalisi olan bir çocuğun doğumunu önleyebilir.

Bebeklerde beyin kusurlarını tespit etmenin yöntemlerinden biri, bıngıldak yoluyla nörosonografidir. Her yaştaki çocuklarda ve yetişkinlerde çok daha doğru veriler, beynin MRG'si kullanılarak elde edilir. MRG, anomalinin doğasını ve lokalizasyonunu, kistlerin boyutunu, heterotopileri ve diğer anormal alanları belirlemenize, beynin hipoksik, travmatik, tümör, enfeksiyöz lezyonları ile ayırıcı tanı koymanıza olanak tanır. Konvülsif sendromun teşhisi ve antikonvülsan tedavinin seçimi, EEG'nin yanı sıra uzun süreli EEG video izlemesi kullanılarak gerçekleştirilir. Ailede serebral anomali vakalarının varlığında, soy araştırması ve DNA analizi ile bir genetikçiye danışmak faydalı olabilir. Kombine anomalileri belirlemek için somatik organların muayenesi yapılır: kalbin ultrasonu, karın boşluğunun ultrasonu, göğüs boşluğu organlarının radyografisi, böbreklerin ultrasonu vb.

Beyin anomalilerinin tedavisi

Beyin malformasyonlarının tedavisi ağırlıklı olarak semptomatiktir ve bir pediatrik nörolog, neonatolog, çocuk doktoru, epileptolog tarafından gerçekleştirilir. Konvülsif bir sendromun varlığında antikonvülsan tedavi uygulanır (karbamazepin, levetirasetam, valproatlar, nitrazepam, lamotrijin, vb.). Beyin gelişimsel anomalilere eşlik eden çocuklarda epilepsi genellikle antikonvülsan monoterapiye dirençli olduğundan, 2 ilacın bir kombinasyonu reçete edilir (örneğin, lamotrijin ile levetirasetam). Hidrosefali ile dehidrasyon tedavisi yapılır, endikasyonlara göre bypass ameliyatına başvurulur. Mevcut konjenital kusuru bir dereceye kadar telafi eden normal olarak işleyen beyin dokularının metabolizmasını iyileştirmek için, glisin, vitamin gr. B vb. Nootropik ilaçlar tedavide sadece episendromun olmadığı durumlarda kullanılır.

Orta ve nispeten hafif serebral anomalilerle, çocuk için kapsamlı bir psikolojik destek, daha büyük çocuklara uzmanlaşmış okullarda öğretilmesi önerilir. Bu yöntemler, self servis becerilerinin aşılanmasına, oligofreninin şiddetinin azaltılmasına ve mümkünse serebral malformasyonlu çocukların sosyal olarak uyum sağlamasına yardımcı olur.

Tahmin ve önleme

Prognoz büyük ölçüde serebral anomalinin şiddeti ile belirlenir. Olumsuz bir semptom, epilepsinin daha erken başlaması ve devam eden tedaviye direncidir. Eşzamanlı konjenital somatik patolojinin varlığı prognozu zorlaştırır. Etkili bir önleyici tedbir, hamilelik sırasında bir kadın üzerinde embriyotoksik ve teratojenik etkilerin dışlanmasıdır. Hamileliği planlarken, gelecekteki ebeveynler kötü alışkanlıklardan kurtulmalı, genetik danışmanlık almalı ve kronik enfeksiyonlar için muayene edilmelidir.

Beynin ana morfolojik bölümleri

• ön beyin (son) beyin iki beyin yarım küresinden oluşur.
• Diensefalon, diensefalona dahil olmayan, ancak ayrı bir bezde izole edilen talamus, epithalamus, hipotalamus, hipofiz bezinden oluşur.
• orta beyin, beynin bacaklarından ve kuadrigeminanın çatısından oluşur. Kuadrigemina çatısının üst tepeleri subkortikal görme merkezi ve alt tepeler subkortikal işitme merkezidir.
• arka beyin pons ve beyincikten oluşur.
• medulla. Medulla oblongata'nın omurilikle birleştiği yer foramen magnum'dur.

Orta beyin, arka beyin ve medulla oblongata bir beyin sapı halinde birleştirilir.

Serebral hemisferlerin iç yapısı.

• gri madde
• Beyaz madde

Gri madde, serebral hemisferleri tamamen kaplayan korteksten oluşur. Beyaz madde, beynin gri maddesinin altında bulunur. Bununla birlikte, beyaz cevherde - sinir hücrelerinin kümelerinde gri madde bulunan alanlar da mevcuttur. Bunlara çekirdek (çekirdek) denir. Normalde beyaz ve gri madde arasında net bir sınır vardır. Beyaz ve gri cevher ayrımı BT'de mümkündür, ancak MRG'de daha iyi ayırt edilir.

kortikal displazi

Kortikal displazide beyaz ve gri madde arasındaki sınırlar bulanıktır. Böyle bir durumda, ek olarak T1 geri kazanım inversiyonu dizisi kullanılmalıdır. Bu görüntülerde, kortikal displazi alanları dışında sınırlar görünür olacaktır.

kalp krizi

Serebral enfarktüsün ilk dakikalarında gelişen sitotoksik ödem ile beyin enfarktüsünün erken BT belirtisi olan beyaz ve gri madde arasındaki ayrım da kaybolur.

Beynin büyük yarım küreleri

Beynin yarım küreleri büyük bir falsiform süreçle ayrılır. Her yarım kürede 4 lob vardır:

• Frontal lob.
• parietal lob
• oksipital lob

Frontal lob, hem eksenel hem de sagital kesitlerde mükemmel bir şekilde görüntülenen merkezi veya Raland oluğu vasıtasıyla parietalden ayrılır.

Frontal lob, hem sagital hem de eksenel ve ön kısımlarda mükemmel bir şekilde görüntülenen yanal bir oluk ile temporal lobdan ayrılır.

Parietal lob, oksipital lobdan aynı adı taşıyan parietal-oksipital sulkus ile ayrılır. Bu çizgi hala karotis ve baziler havuzları ayırır.

Bazı yazarlar, adayı yukarıdan ve yanal olarak kaplayan korteksin geniş bir alanı olan, bir operculum (Latin pars opercularis) oluşturan ve bitişik ön, temporal ve parietal lobların bir kısmından oluşan ayrı bir karık içinde bir aday tahsis eder. .

Sınırları paylaş

Sınırları paylaş

Frontal ve parietal lobların sınırları.

Omega -?

Merkezi oluk

bıyık belirtisi- Postcentral girus.

singulat girus – postsantral girus.

Frontal ve parietal lobların sınırını doğru bir şekilde belirlemek için önce merkezi sulkus'u buluruz. Sembol bu oluğa yazılmıştır Omega -? eksenel bölümlerde.

Orta hatta dik olarak yerleştirilmiş bıyık belirtisi ve postsantral sulkusa karşılık gelen bir görüntü de yardımcı olur. Sırasıyla postcentral girusun önünde, merkezi sulkus bulunur.

Kemer karık.

Sagital bölümlerde, üzerinde korpus kallozum bulmanız gerekir, bunun üzerinde, merkezi veya Roland sulkusunun öne yerleştirildiği postcentral sulkusa arkaya ve yukarı doğru devam eden bir singulat sulkus vardır.

Frontal lob

Frontal lob büyüktür ve ana giruslardan biri kortikal hareket merkezi olan precentral girustur. Frontal lobda üst, orta ve alt girus da not edilir. Listelenen kıvrımlar yukarıdan aşağıya ve birbirine paralel gider.

Ön lobun alt yüzeyinde, aralarında koku alma yolları ve ampullerin bulunduğu düz ve yörüngesel giruslar bulunur. Bu alanlar travmadan zarar görür.

Ön lobda travmatik yaralanma

Bu hastada, travma sonrası değişikliklere karşılık gelen her iki frontal lobun bazal bölümlerinde simetrik hasar olduğunu not ediyoruz.

Broca'nın alanı

Ayrıca önemli bir alan, alt frontal girusun distal kısımlarında bulunan Broca alanıdır. Nöroşirürji müdahalelerini planlarken lokalizasyonu önemlidir. McDonald's simgesini hatırlayarak bu bölgeyi bulmak kolaydır.

Patolojik sürece dahil olan enfarktüs Broca alanı

Bu hastada sol MCA'nın ön M2 dalının tıkanması nedeniyle akut enfarktüs var. Broca bölgesinin patolojik sürecine dahil olan ön lobda hasar.

parietal lob

Santral sulkusun arkasında, genel ve proprioseptif duyarlılığın kortikal analizörü olarak hizmet eden postcentral girus bulunur.

Arkasında üst ve alt parietal lobüller bulunur.

Üst parietal lobülde, stereognoziden sorumlu cilt analizörünün çekirdeği bulunur - nesneleri dokunarak tanıma yeteneği.

Alt parietal lobülde apraksiden sorumlu bir motor analizör vardır - amaçlı ve istemli hareketler.

stereognozi- nesneleri dokunarak tanıma yeteneği.

Apraksi- keyfi eylemlerin ihlali.

prekuneus atrofisi

Precuneus atrofisi, temporal lob korteksinin ve hipokampusun atrofisinden önce bile Alzheimer hastalığının erken bir belirtisidir.

Precuneus, korpus kallozumun üstünde ve önünde bulunan her iki serebral hemisferin iç yüzeyindeki parietal lobun bir bölümüdür.

Temporal lob

Temporal lob salgısında

üst temporal girus

Orta temporal girus

Alt temporal girus. Bu üç evrişim birbirine paraleldir ve yatay bir düzlemde bulunur.

Geschl'in kıvrımları, üst temporal girusun yüzeyinde bulunur. Onlar işitmenin kortikal merkezidir.

Parahipokampal girus, medial bölgelerdeki temporal lobların alt yüzeyinde bulunur. Kanca, hipokampusla birlikte koku alma duyusundan sorumludur. Hipokampus hasar gördüğünde ilk etapta hafıza bozulur.

Wernicke bölgesi. Wernicke alanı, üst temporal girusun distal kısımlarında bulunur. Duyusal konuşma bölgesidir.

Oksipital lob

Oksipital loblarda düzensiz oluklar ve kıvrımlar belirlenir, ancak en sabiti oksipital lobun medial yüzeyinde bulunan mahmuz oluğudur. Mahmuz oluğunun çevresinde kortikal görüş merkezi olan 17, 18 ve 19 Brodmann alanları bulunur.

PCA'nın tıkanması

Bu hasta, nedeni bir enfarktüs (PCA'nın tıkanması) olan oksipital lob hasarına bağlı olarak klinik olarak görme bozukluğu gözlemlemiştir.

subkortikal gri madde

subkortikal gri madde

Subkortikal gri madde şunları içerir:

• talamus
• bazal çekirdekler
  • kaudat çekirdek
  • kabuk ve soluk topun izole edildiği merceksi çekirdek.
  • kabuk

İç kapsül ön uyluk, diz ve arka uyluktan oluşur.

Arka uyluk nasıl bulunur?

Talamus ve merceksi çekirdek arasında, piramidal bir yol olan hiperintens bir odak buluruz. Bu hiperintens odaktan, iç kapsülün arka femurunun izdüşümü olacak olan dizine bir çizgi çiziyoruz.

Not - Arka dizinizi soluk topla karıştırmayın.

Subkortikal gri maddede intraserebral kanamaları sınıflandırırken, iç kapsül ile ilgili yere bağlı olarak kanamalar ayrılır:

1. yanal
2. orta
3. karışık

BEYAZ MADDE

Yarım küreleri birbirine bağlayan komissural lifler.

Corpus callosum (en büyük komissür)

ön komissür

Arka komissür (forniksin komissürü)

ön komissür

Ön komissür, korpus kallozumun gagasının altında uç plakanın arkasında bulunur ve koku alma beyninin bazı kısımlarını birbirine bağlar: hipokampal girus, temporal lobların sol ve sağ kancaları.

arka komissür

Posterior komissür epitalamusa aittir, epifizin kökünde bulunur ve orta beyin ile diensefalonun karşılık gelen kısımlarını birbirine bağlar.

Pratik değer:

Sagital düzlemdeki bikommissural çizgi korpus kallozumun değerlendirilmesi için kullanılır. İki komissür çizgisi, ön komissürün üst kenarından ve arka komissürün alt kenarından çizilir.

korpus kallozum

Korpus kallozum şunlardan oluşur:

Gövde veya gövde (ön ve arka)

Her bölüm beynin homolateral bölümünü birbirine bağlar.

Korpus kallozumun oluşumu.

Korpus kallozum özel bir sırayla gelişir:

Dizden sonra gövde, silindir ve sonunda gaga gelişir.

Korpus kallozumun miyelinasyonu arkadan ön bölgelere doğru ilerler.

Bu bilgi korpus kallozum patolojilerinde ayırıcı tanıyı daraltmaya yardımcı olur.

Korpus kallozumun disgenezi ve atrofisi

Korpus kallozumun disgenezi ile, korpus kallozumun diz ve ön kısımları iyi şekillendirilmiştir, ancak sırt ve gaga yoktur. Bu patoloji doğuştandır. Patoloji solda gösterilmektedir.

Korpus kallozumun atrofisi ile, korpus kallozumun arka kısımları (vücudun arka kısmı ve silindir) iyi şekillendirilir, ancak vücudun gaga, diz ve ön kısmı küçülür. Bu değişiklikler kazanılır.

Birçok hastalık korpus kallozum'u etkiler, bu nedenle lezyonların varlığı belirli bir hastalık için patognomonik değildir.

Marchiafava-Bignami hastalığı

Marchiafava-Bignami hastalığı (korpus kallozumun merkezi dejenerasyonu, Marchiafava sendromu, ekstrapontin miyelinoliz).

Alkolü kötüye kullanan kişilerde görülür. Bu bireylerde MRG, korpus kallozumun gövdesinin (gövdesinin) sırtının ve arka kısımlarının bir lezyonunu ortaya çıkarır.

Marchiafava-Bignami hastalığının kronik evrelerinde, korpus kallozum, korpus kallozumun üst ve alt katmanlarının korunduğu, ancak orta katmanların nekrozu ile birlikte bir sandviç şeklinde görselleştirilir.

Beyaz madde

Beyaz madde:

• periventriküler
• derin bölümler (yarı oval merkezler)
• U lifleri

Periventriküler beyaz cevher, beynin lateral ventriküllerinin yakınında bulunur.

U lifleri, yakındaki girus veya subkortikal beyaz cevherin korteksini birbirine bağlar.

Periventriküler ve subkortikal beyaz cevher arasında bulunan derin beyaz cevher bölümleri.

Beyaz cevherdeki lezyonlar:

Beyaz cevher lezyonları lokasyona göre sınıflandırılır:

• periventriküler
• yan yana
• subkortikal
• derin beyaz cevherdeki lezyonlar

periventriküler lezyonlar

periventriküler (tek veya çoklu, küçük veya büyük, birbiriyle birleşen)

Jukstakortikal lezyonlar

yan yana - yakl. Bu odaklar u-liflerinde lokalizedir ve doğrudan gri maddeye bitişiktir, yani lezyon ile gri madde arasında beyaz madde tabakası yoktur.

Şekil olarak, bu odaklar farklıdır, u-liflerinin şekli nasıl tekrarlanır, ayrıca yuvarlak ve düzensiz olabilirler. Bu lokalizasyon MS için patognomoniktir.

subkortikal lezyonlar

Subkortikal odaklar, serebral korteksin yakınında lokalize olan odaklardır, ancak aynı zamanda odak ve korteks arasında bir beyaz madde tabakası vardır.

Derin beyaz cevherde odaklar.

Bu odaklar beynin çeşitli hastalıklarında bulunur.

BEYİN VENTRİKÜLLERİ

Yan ventriküller şunlardan oluşur:

• ön (ön) boynuzlar
• arka (oksipital) boynuzlar
• alt (geçici) boynuzlar

Lateral ventriküller üçüncü ventriküle Monro'nun eşleştirilmiş foramenleri ile bağlanır.

Üçüncü ventrikül, ceplerin varlığı nedeniyle düzensiz bir şekle sahiptir. Üçüncü ventrikülün açılması, intertalamik komissüre karşılık gelir.

Üçüncü ventrikül, dördüncü ventriküle bir silvian su kemeri ile bağlanır. Dördüncü ventrikülden, BOS bazal sarnıçlara Luschka'nın eşleştirilmiş foramenleri ve eşlenmemiş Mogendi açıklığı yoluyla girer.

Ventrikülleri değerlendirirken, Alzheimer hastalığı gibi dejeneratif hastalıklarda olduğu gibi ventriküler boynuzlara dikkat etmeye değer, hipokampusun atrofisine temporal boynuzların genişlemesi eşlik eder. FLAIR modunda, arka (oksipital) boynuzlardan gelen sinyal artar; bu, boynuzların asimetrisinin yanı sıra normaldir.

ÜÇÜNCÜ VENTRİKÜL.

Üçüncü ventrikül, görsel tüberküller arasındaki orta hatta bulunur. Monroe'nun açıklıkları yoluyla lateral ventriküllere ve beynin su kemeri yoluyla dördüncü ventriküle bağlanır.

Üçüncü ventrikülün cepleri:

• üst kiazmatik
• parasal
• suprapinal
• epifiz

Normalde, bu ceplerin keskin köşeleri vardır, ancak artan basınçla cepler açılır.

Beynin dördüncü ventrikülü.

Dördüncü ventrikül arka beynin boşluğudur ve Luschka'nın eşleştirilmiş delikleri ve Magendie'nin eşleştirilmemiş deliği yardımıyla bazal sarnıçlara bağlanır.

Vasküler pleksuslar

BOS üreten koroid pleksuslar beynin tüm ventriküllerinde bulunur, bu nedenle lateral ventriküllerin arka boynuzlarında daha sık görülen koroid pleksus kalsifikasyonu hem üçüncü hem de dördüncü ventriküllerde görülebilir.

tuberoskleroz.

Norm olan koroid pleksusların kalsifikasyonu patolojik durumlarla karıştırılmamalıdır. Örneğin, lateral ventriküllerin kalsifikasyonu ile - tüberosklerozda periventriküler yumrular.

Heterotopik gri madde

Lateral ventrikülleri sınırlayan tek gri maddenin net, hatta konturları olan kaudat çekirdekler olduğunu hatırlamak önemlidir. Lateral ventriküllerin konturunu deforme eden ek gri cevher yapıları, gri cevher heterotopisinin karakteristik patolojik değişiklikleridir.

Ventriküllerin yapısının varyantları

• çoğu yenidoğanda (zamanla kapanır) not edilen ve ön lateral ventrikülün gövdeleri arasında üçgen bir şekle benzeyen şeffaf septumun boşluğu. Bu boşluk asla Monroe foramenlerini geçmez.
• ara yelkenin boşluğu. Üçüncü ventrikülün çatısını oluşturan boşluğun duvarlarından biri.
• Verge'nin boşluğu, lateral ventriküllerin gövdeleri arasında geniş bir boşluktur.

kolloid kist

Yapısal varyantlar, neredeyse tüm nabız dizilerinde beyin omurilik sıvısından gelen sinyalin yoğunluğundan farklı olacak bir kolloid kistten ayırt edilmelidir. Kontrast maddesinin verilmesinden sonra kolloid kistler iyi huylu bir sürece karşılık gelen kontrast biriktirmezler.

MRI normu - medyan sagital bölüm. BOS - tanklar.

A - SON PLAKA TANKI
B - KİYAZMA DÖKÜMANI
C - Pedinler arası sarnıç
D - Baypas tankı
E - Dörtgen sarnıç
F - serebellar sarnıç
G - Sisternocerebellar sarnıç Prepontin pontocerebellaris
H - YANAL SEREBELLOMEDÜLLER TANK
I - TANK MAGNA

Görüntü izniyle Dr. Coenraad J. Hattingh

BEYİN KUTULARI

Beynin dördüncü ventrikülünden beyin omurilik sıvısı, Luschka'nın eşleştirilmiş delikleri ve Magendie'nin eşleştirilmemiş deliği yardımıyla bazal sarnıçlara girer.

Yerelleştirmeye göre tankların adı:

Sagital düzlemde:

• suprasellar sarnıç
• Ana arterin geçtiği köprü sarnıcı.
• dört tepeli sarnıç
• Beynin büyük veya bazal sarnıcı

Eksenel düzlemde:

• pedinküler sarnıç
• Baypas sarnıcı, pedinküler ve dörtgen sarnıcı birbirine bağlar. Ayrıca kanatlar baypas tankından ayırt edilir: sağ ve sol.

Kan kaynağı havuzlarının net sınırları vardır.

Bitişik kan temini alanları

Kan temini bölgelerinin kesiştiği yerde bitişik kan temini bölgeleri:

ön serebral arter

orta serebral arter

Arka serebral arter.

Çoğu zaman, bu bölgelerdeki enfarktüsler doğada hemodinamiktir, yani kan basıncı düştüğünde ortaya çıkarlar.

Beyin kabukları

Beyin üç zarla kaplıdır.

• Yumuşak kabuk beyne sıkıca tutturulur, tüm çatlaklara ve oluklara girer ve içinde kan damarları bulunur. Bazı yerlerde beynin ventriküllerine nüfuz eder ve koroid pleksusunu oluşturur.
• Araknoid veya araknoid zar, oluklar üzerinde uzanır ve bir girustan diğerine yayılır.
• İç kısımdaki sert kabuk, kafatasının boşluklarını çizer, onlara sıkıca yapışır ve beynin bireysel yapılarını birbirinden ayıran venöz sinüsler ve süreçler oluşturur.

Normalde beyin zarları MRG'de görüntülenmez, ancak kontrastın verilmesinden sonra dura mater kontrastlanır.

Yumuşak meninkslerde değişiklikler.

Leptomeningeal karsinomatozda, T1 ve T2 kontrastsız görüntülerde, meninkslerden gelen sinyalde bir artış var ve kontrastın verilmesinden sonra görselliği iyileştiriyor.

Menenjit

Meninkslerdeki değişiklikler, örneğin tüberküloz leptomenenjit gibi inflamatuar değişikliklerde de sıklıkla bulunur.

Dura değişikliği

Dura materde bir değişiklik intrakraniyal hipotansiyon ile meydana gelir. Bu patoloji ile, yoğun bir şekilde kontrast biriktiren kalınlaşmış bir dura mater görselleştirilir. Tanıdaki ek kriterler, hipofiz bezinin boyutunda bir artış, serebellar bademciklerin foramen magnuma prolapsusudur.

Dura materdeki değişiklikler, yoğun kontrast madde birikimi ve frontal lobun bitişik kısımlarının vazojenik ödemi ile dura materin kalınlaşması ile kendini gösteren pakimeningeal karsinomatozda da meydana gelir.

Kabuk boşlukları.

Kabuk boşlukları, beynin kabukları arasındaki boşluklardır.

• Subaraknoid boşluk, pia mater ile araknoid arasındaki boşluktur. Normalde beyin omurilik sıvısı yoğunluğunda olması gerekir.
• Subdural boşluk, araknoid ile dura arasındaki boşluktur.
• Epidural boşluk, dura ile kafatasının kemikleri arasındaki, dura kafatasının kemiklerine kaynaşmış olduğu için normalde görselleştirilmeyen boşluktur.

Subaraknoid boşlukta değişiklik

Subaraknoid boşlukta değişiklik

Daraltma. Bu değişiklikler hacimsel maruziyet (tümör, enfarktüs) sırasında meydana gelir.

Eklenti. Bu değişiklikler travma sonrası dönemde, kalp krizinden sonra veya atrofi sırasında meydana gelir.

Kabuk kanamaları

Kabuk kanamaları ile kabukları mükemmel bir şekilde tanımlayabiliriz.

Kılıf kanaması türleri:

epidural kanama. Genellikle bir lens olarak görülür ve dikişlerin ötesine uzanmaz, ancak beynin sinüslerini asla geçmeyen subdural kanamalardan farklı olarak beynin sinüslerini geçebilir.

Subdural kanama. En sık neden travma sırasında beynin yer değiştirmesi sonucu yüzeyel damarların yırtılmasıdır. Bu durumda subaraknoid membran da yırtılırsa, bu durumda beyin omurilik sıvısı subdural boşluğa girer.

Subaraknoid hemoraji. FLAIR modunda beyin omurilik sıvısından gelen sinyalde bir artış tespit edildi. Subaraknoid kanamanın en yaygın nedeni, beyni besleyen arterlerin subaraknoid boşlukta lokalize olması nedeniyle anevrizma rüptürüdür.

Kabuklardaki patolojik süreçlerde lob terimi kullanılmaz, bunun yerine bölge terimi kullanılır. Örneğin bu hastada frontal menenjiyom var.