Çocuklarda sistemik lupus eritematozus. Çocuklarda Lupus eritematozus karmaşık bir otoimmün hastalıktır.

Lupus eritematozus nedeniyle tüm organizmada (kan damarları, bağ dokuları, organlar) ciddi sistemik hasar meydana gelir. Ergenlik çağındaki kızlar bu tedavi edilemez hastalığa daha sık maruz kalmaktadır. Vakaların sadece %5'i erkektir. Hastalığın teşhis edilmesi çok zordur, çünkü belirtileri diğer çocukluk hastalıklarına çok benzer.

nedenler

patoloji türleri

Akut

subakut

Kronik

teşhis

Önleyici tavsiye

nedenler

Temel olarak, çeşitli dış etkenlere karşı artan duyarlılığı olan çocuklarda lupus eritematozus için tetikleyici olurlar. Hastalığın itici gücü (ancak doğrudan neden değil) şunlar olabilir:

güneşe maruz kalma;
hipotermi;
Stresli durumlar;
fazla çalışma;
fiziksel ve psikolojik travma.

Tüm bu faktörler, vücuttaki hormonal değişiklikler, fizyolojik alerjisi döneminde özellikle önemli hale gelir.

Lupus eritematozus gelişiminde önemli bir rol kalıtım tarafından oynanır. Dolaylı olarak, hastalığın genetik doğası, hastalığın "aile" vakalarının yanı sıra, akrabalar arasında sıklıkla bulunan romatizma, artrit ve diğer yaygın bağ dokusu patolojileri ile kanıtlanır.

Çocuklarda lupus eritematozus, tüm morbidite vakalarının %20'sini oluşturur. Küçük çocuklarda, istisnai durumlarda olur. CV 9-10 yıl içinde kendini tam olarak gösterebilir. Kadın vücudunun genetik özelliklerinden dolayı lupus, kızlarda erkeklere göre daha sık görülür.

Çocuklar için Immunal ilacının kullanım dozajını ve talimatlarını öğrenin.

Kızlarda sineşi tedavisi için etkili yöntemler bu sayfada anlatılmaktadır.

patoloji türleri

Lupus eritematozus 3 tip olabilir:

diskoid lupus eritematozus;
yayılmış;
sistemik lupus eritematoz.

Yaygın CV ile odakların periferik büyümesi gözlenmez. Yüzün derisinde veya kulaklarda, göğüste, sırtta düzensiz bir döküntü görülür. Cildin yüzey tabakası atrofi. Baş lupustan etkilendiğinde kelleşmeye başlar.

Not! En tehlikeli form sistemik lupus eritematozus'tur. Tüm organları ve sistemleri etkiler ve birçok tezahürü vardır.

Karakteristik belirti ve semptomlar

Bir çocuğun lupus eritematozus olduğunu hemen belirlemek neredeyse imkansızdır. Hastalığın başlangıcı, belirli bir organ veya sistemin lezyonu olarak ilerler. Yavaş yavaş, inflamatuar semptomlar azalır. Sonra tamamen farklı bir hastalığın belirtileri olan diğer belirtiler başlar.

Lupus eritematozusun aşağıdaki semptomları uyarmalıdır:

eklem ve kas ağrısı şikayetleri;
zayıflık;
ateş;
yanaklarda ve burun köprüsünde kelebek şeklinde kırmızı döküntü;
sırt, boyun, kafa, göğüste kırmızı lekeler;
artan distrofi;
lenf düğümlerinin iltihabı;
burun ve ağız mukozasının ülseratif lezyonları;
sinirlilik ve depresyon;
ellerin ve ayakların şişmesi.

Çocuklarda lupus eritematozus formları

CV'nin semptomatolojisi büyük ölçüde seyrinin özelliklerine bağlıdır. Bu bağlamda, hastalığın 3 formu vardır.

İlerici bir karaktere sahiptir. Çocuk vardır:

azalmış hareketlilik;
ateş;
Şiddetli başağrısı;
genel zehirlenme;
ağrıyan eklem hissi;
yüzünde bir "kelebek" gibi kızarıklık.

CV'nin ilk aylarında böbrekler lezyon sürecine dahil olur. Böbrek hastalığının semptomları, hastalığın genel klinik belirtilerine eklenir.

subakut

Subakut lupus eritematozus vakalarının çoğu poliartrit olarak başlar. Çocuğun sırayla birkaç eklem iltihabı vardır. Yanaklarda ve burun köprüsünde karakteristik bir döküntü görülür.

Diğer belirtiler:

nefrit;
iştah kaybı;
kilo kaybı;
kardit;
poliserozit.

Kronik

Bu CV formu teşhis edilmesi en zor olanıdır. Vakaların 1/3'ünde görülür. Hastalık önce monosendromik ilerler, yani bir organda hasar belirtileri vardır. Klinik tablo bulanık. Diğer organlar ve sistemler sürece çok yavaş katılır. Alternatif olarak, artiküler sendromun nüksleri veya deri döküntüleri ortaya çıkar. Bu süreç uzun remisyonlarla uzun yıllar alabilir. Yetişkinlerin aksine, çocuklarda CV genellikle akut başlangıçlı ve malign bir seyir gösterir, bazen ölüme yol açabilir.

teşhis

Lupus eritematozus tanısı, ancak çocuğun bir hastalığın semptomlarının tedavi edilemediği bir hastane ortamında konulabilir. Bu nedenle, sonuçları CV'nin varlığını doğrulayabilen birçok çalışma atanmıştır. Lupus eritematozus için ayrı testler yoktur. Hastalık, spesifik semptomlara ve laboratuvar testlerine dayanarak teşhis edilir.

CV için zorunlu testler:

biyokimyasal ve genel kan testi;
İdrar analizi;
kanda yüksek titrelerde ANF, LE hücreleri ve DNA'ya karşı antikorların tespiti.

Bazen deneyimli doktorlar bile CV'yi belirleyemez ve diğer hastalıkları (romatizma, nefrit, artrit) teşhis edemez. Ve daha ciddi bir patolojinin - sistemik lupusun belirtileri olabilirler.

Yöntemler ve genel tedavi kuralları

Hastalık şu anda tedavi edilemez olarak kabul edilir. Terapi sadece semptomları hafifletmeyi ve otoimmün ve inflamatuar süreci durdurmayı amaçlar. Hastalığın nüksetmesinin şiddetli semptomları olan bir çocuk hastanede tedavi edilmelidir.

Lupus eritematozus tedavisinde ilk seçenek kortikosteroidlerdir:

Prednizolon;
deksametazon;
Urbazon ve diğerleri.

Maksimum dozda kortikosteroid tedavisi, lupusun klinik belirtileri kaybolana kadar 1-2 ay (nefrotik nefrit semptomları daha uzun süre) devam etmelidir. Yavaş yavaş, hasta idame tedavisi olarak ilacın daha düşük bir dozuna aktarılır. Birkaç yıl olabilir. İlacın keskin bir şekilde azalması veya iptali, patolojinin nüksetmesine yol açabilir.

Merkezi sinir sistemine zarar vermeyen kronik lupus eritematozusta, iç organlar, kortikosteroidler reçete edilmez veya minimum dozlarda kullanılmaz. (1/2 mg/kg). İlaç mide ülseri, diyabet, hipertansiyon, böbrek yetmezliği için kesilmelidir.

Lupus nefriti ile Siklofosfamid reçete edilir. 1-1,5 yıl süreyle ayda bir kez (15-20 mg/kg vücut ağırlığı) maksimum dozda intravenöz olarak uygulanır. Bundan sonra, 1-1,5 yıl daha 3 ayda 1 kez. Siklofosfamidin etkisizliği durumunda Siklosporin (5 mg/kg) ile nefrotik sendrom durdurulur. Glukokortikoid aldıktan sonra ciddi komplikasyonların varlığında, bazen nefritin remisyonunu sürdürmek için Azatiyoprin (1-2 mg/kg) kullanılır.

Çocuklar için ucuz ama etkili öksürük damlaları incelememize göz atın.

Çocuklarda pürülan menenjit semptomları ve tedavi yöntemleri hakkında bu makalede yazılmıştır.

Nutrilon Comfort bebek formülünün yararları ve yararları hakkında bilgi edinin.

Kortikosteroidlerle birlikte çocuğa reçete edilir:

antikoagülanlar (Acenocoumarol, Heparin);
antihipertansif ajanlar;
antibiyotikler;
antiplatelet ajanlar.

Lupus eritematozuslu bir çocuk, bir uzmanın sürekli gözetimi ve kontrolü altında olmalıdır.İlaç tedavisine ek olarak, ülser önleyiciye yakın bir diyete uyulmalıdır (karbonhidratları kısıtlayın, ekstrakt ve meyve suyu ürünlerini hariç tutun, menüyü potasyum tuzları ve protein ile zenginleştirin). Çocuğun vücudunda, özellikle B ve C grupları olmak üzere yeterli vitamin bulunmalıdır.

Bir çocuk lupus eritematozustan muzdaripse, bir kardiyoromatolog tarafından yapılan düzenli dispanser gözlem, nüksleri önlemek için ikincil koruma olmalıdır. Remisyonu koruyan ve CV'nin olası alevlenmelerini önleyen anti-nüksetme tedavisini reçete eder.

Çocuklarda Lupus eritematozus yetişkinlerden çok daha şiddetlidir ve pratik olarak tedavi edilmez. Bu nedenle, tedavi taktiklerini doğru bir şekilde belirlemek ve buna kesinlikle uymak çok önemlidir. Modern tıbbın gelişmesi sayesinde günümüzde CV'nin seyri daha kolay hale gelmekte, nüks sayısı azalmaktadır.

Video. Lupus eritematozus hakkında "Sağlıklı Yaşayın" adlı TV programı:

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus, bağışıklık sisteminin patolojisi sürecinde gelişir ve bu da düzenleyici fonksiyonların kusurlu olmasına yol açar. Kendi hücrelerine karşı çok sayıda antikor üretimi vardır. Vücudun karmaşık bir iltihabı gelişir.

Nedenler

Lupus eritematozus belirtileri hormonal düzeyde bir kayma ile gözlenir. Kızlar, erkeklerden daha sık hastalıktan muzdariptir. Hasta kızlarda, artan bir östrojenik aktivite arka planı vardır. Erkeklerde neden, testosteronda bir azalma ve artan estradiol arka planıdır.
Çevre, bir çocukta lupus eritematozus semptomlarını tetikleyebilir. Güneş radyasyonu oldukça sık hastalığa neden olur.
Çocuk hastalıklarının nedeni, diğer hastalıklardan sonra tetrasiklin ilaçları, sülfonamidler, antiaritmik ve antikonvülzan ilaçların alınmasıdır.
Lupus eritematozus bazen viral hastalıkların bir komplikasyonu haline gelir.

Formlar

Akut ve subakut

Hastalık akut biçimde hızla gelişir ve hasta bir çocuğun iç organlarını etkiler. Subakut formda hastalık, remisyon ve alevlenme dönemleri olan dalgalar halinde ortaya çıkar. Hastalığın başlangıcından 3 yıl sonra iç organlardaki hasarlar birleşir.

Kronik

Kronik form, örneğin deri döküntüleri veya bozulmuş hematopoez gibi bir semptomun süresi ile karakterize edilir. Bu lupus eritematozus formundan 5 yıl sonra sinir sistemi zarar görecek ve böbrekler etkilenecektir.

Belirtiler

Çocuklarda lupus eritematozus daha şiddetlidir, yetişkinlikte daha kolaydır. İnsidans 9 yaşından itibaren not edilir ve 12 ila 14 yaş arası zirve olur. Klinik tablo, cilt ve eklem sendromları ile yüksek sıcaklık artışı - ateş ile kendini gösterir.

Hastada artan distrofi belirtileri ve iç organlarda hasar belirtileri var, yaygın jeneralize vaskülit gelişiyor.

Deride ürtiker, eksüda ödemli eritem gözlemliyoruz. Veya iz, yara izi veya pigmentasyon bırakan nekrotik ülser veya veziküllerle sızar. Sızıntılar vücudun açık bölgelerinde lokalizedir: göğüs, kollar, yüz. Yetişkinlerde, lupus kelebeği şeklinde bir cilt lezyonu oluşur, küçük alanlarda kendini gösterir ve hızla kaybolur. Lupus çocuklarda nadirdir.

Çocuklarda lupus artriti, eklemlerin etkilendiği lupus eritematozusun ilk sendromu olarak karakterize edilir. Lupus artriti ile vücut boyunca göç eden ve ödeme neden olan ağrı, halsizlik ve kas sıkışması ortaya çıkar, kaslar arasında doku sızar. Eklem sendromu miyozit, miyalji ile birleştirilir.

Sistemik lupus eritematozuslu bir çocukta, bilateral plörezi, perikardit nedeniyle seröz membranlar etkilenir. Viseral lezyonların semptomları, bir yetişkinde, bir çocuk miyokarditinde kardit ile karakterize edilecektir. Nadiren endokardit oluşur.

Akciğerlerdeki lezyonlarla lupus pnömonisi oluşur. Şikayetler: göğüs ağrısı, balgamsız öksürük, nefes darlığı. Çocuklarda nefrit var. Adolesan çocuklarda hastalığın yüzde 10'u nefrit ile başlar.

Lupus neurolupus, sinir sistemi hastalığından bahseder. Çocukluk çağı lupus eritematozusun %50'sinde görülür. Beyinde, subkortekste, vasküler tromboz nedeniyle madde odaklarda yumuşar. Nevrotik bir doğa, baş dönmesi, baş ağrısı, uyku bozuklukları belirtileri vardır. Nadir görülen epilepsi vakaları değil.

Gastrointestinal sistemde hasar belirtileri. Pankreatitin neden olduğu karın ağrısı. Tekrarlayan ishal, kusma, mide bulantısı. Çocuğun genişlemiş bir karaciğeri ve dalağı olacaktır. Hematopoetik lezyonlar - anemi, trombositopeni, lenfopeni, artan ESR ve C-reaktif protein. Akut, subakut formlarda vücut ısısı 40 dereceye yükselir. Çocuğun durumu uyuşuk.

teşhis

Lupus eritematozus'u tanımlamak için şikayetlerin analizi ve anamnez gereklidir.

Deri döküntüleri, öksürük, eklemlerde ve göğüs kafesinin arkasında ağrı, nefes darlığı, çarpıntı, kan basıncı artışı, şişme;
Döküntü, kızarıklık, pulların varlığı için yüz derisinin incelenmesi;
Bacaklarda genişlemiş damarlar;
Eklemlerin inflamatuar belirtileri;
nörolojik bozukluklar;
Plörezi tespit etmek için solunum organlarının teşhisi bir X-ray cihazında gerçekleştirilir;

Tanı, hastalığın tipik bir resmi ve bir kan testinden elde edilen laboratuvar verilerinin varlığında yapılır. Belirteçler şunlar olacaktır: doğal çift sarmallı DNA'ya karşı antikorlar, antinükleer faktör, CM antijenli antikorlar, LE hücreleri ve lupus antikoagülan

Tedavi

Tedavi bir hastanede gerçekleştirilir.

Glomerülonefrit, romatizma, özel bir masa ve yatak istirahati ile reçete edilir. Glukokortikosteroidler reçete edilir - Prednisolone. Hastanın lupus nefriti varsa, 6-8 haftalık bir kurs olan siklosporin A reçete edilir;
Diklofenak, indometasin gibi steroid olmayan antienflamatuar ilaçların reçete edilmesi;
Kan mikrosirkülasyonunu iyileştirmek önemlidir, bu nedenle tedavi antitrombotik ilaçlar olacaktır - Trental;
Antiviral ilaçlar tedavinin ayrılmaz bir parçasıdır, ilaçlar - gammaferon, reaferon;
Lupus böbrek krizi ile plazmaferez yapılır;
Osteoporoz kalsiyum karbonat ile tedavi edilir.

komplikasyonlar

Hastalık zamanında teşhis edilir ve zamanında tedavi edilirse, hasta çocukların %90'ı remisyon yaşar. Lupus nefriti, böbrek yetmezliği olan vakaların %10'unda hastalığın prognozu olumsuz olacaktır.

Çocuk akut biçimde zamanında tedavi görmezse, ölümcül bir sonuç kaçınılmazdır. Lupus eritematozusun kronik formunda insanlar yaklaşık 20 yıl yaşayabilir.

Çeşitli organların ve bağışıklık sisteminin sayısız lezyonu ile başka hastalıklar da mümkündür. Kafa derisi etkilendiğinde, foliküller zayıflar ve bu da tam veya kısmi kelliğe yol açabilir.

Çocuk fizyoterapisine dikkat edilmelidir. Kuvars, lupus eritematozuslu çocuklar ve yetişkinler için kontrendikedir. Hastalığın kronik seyri olan çocuklar için uzun süreli güneşlenme kontrendikedir. Lupus eritematozuslu hasta çocuklar Plazma ve kan transfüzyon tedavisi sadece endike olduğunda kullanılır. Masaj ve egzersiz terapisini kullanabilirsiniz, ancak yalnızca hastalık azaldığında.

Yatarak tedaviden sonra, hasta bir çocuğun bir sanatoryumda yapılabilecek rehabilitasyona ihtiyacı vardır.

Önleme

Önleme, çocuğun hastalığının zamanında tanınması ve hasta bebeğin hastaneye derhal sevk edilmesi olacaktır. Önleme önlemleri, hastalık meydana gelmişse alevlenmelerin önlenmesi ve uygun sürelerin uzatılması olacaktır. Hastalık sırasında bir uzmanın sıkı kontrolü ve remisyondan sonra gözlem. Dengeli beslenme ve vitamin takviyeleri. Hastalığın alevlenmesine neden olan aşılardan uzak durma. Bir doktora başvurmak ve bulaşıcı hastalıkları zamanında tedavi etmek.

Lupus eritematozus çocukluk için bir cümle değildir.

Zamanında tedavi edilirse ve önleyici tedbirler alınırsa, olumsuz prognoz önlenebilir. Sağlıklı kalın ve çocuklarınıza iyi bakın.

Modern tıbbın aktif gelişimi ile, sistemik lupus eritematozus (başka bir isim Libman-Sachs hastalığıdır) adı verilen bir otoimmün hastalık, çocukların saflarını giderek daha fazla sakatlayan ivme kazanıyor. Çocuğun bağışıklık sistemi, tamamen sağlıklı hücrelerin DNA'sına zarar veren antikorlar üretir. Bu, vücuttaki kan damarlarıyla birlikte bağ dokusunda ciddi hasara neden olur.

Tehlikeli ve tedavisi zor bir hastalık en sık olarak kızlarda (vakaların sadece %5'i erkektir) ergenlik döneminde ortaya çıkar. Hastalığın belirtileri diğer çocukluk çağı rahatsızlıklarına çok benzediği için teşhis zordur.

Belirtiler

Çocuklarda lupus eritematozus semptomlarını tanımak, ebeveynlerden bahsetmiyorum bile, deneyimli bir doktor için bile çok zor olabilir. Hastalığın ilk belirtilerinde, başka bir talihsizlik düşünebilirsiniz, ancak lupus hakkında değil. Tipik belirtileri aşağıdaki gibi olabilir:

titreme ve aşırı terleme ile ateş;
distrofi;
dermatit, çoğunlukla burun ve yanakların bir lezyonu ile başlayan ve görünüşte bir kelebeği andıran: ödem, veziküller, nekrotik ülserler, yara izleri veya pigmentasyon bırakarak;
cilt incelir ve ışığa duyarlı hale gelir;
vücutta alerjik belirtiler: ebru, morbiliform döküntü, ürtiker;
parmak uçlarında ve avuç içlerinde kan nekrozu görülür;
kelliğe kadar saç dökülmesi;
distrofisite, tırnak plakalarının kırılganlığı;
eklem ağrısı;
kalıcı ve tedavi edilmemiş stomatit;
sinirli, sinirli, kaprisli, dengesiz hale gelen çocuğun ruhundaki rahatsızlıklar;
konvülsiyonlar (bu durumda bilmeniz gerekenler: konvülsiyonlar için ilk yardımın nasıl sağlanacağı).

Lupus eritematozusun bu kadar çok semptomu, hastalığın çocuğun çeşitli organlarını aşamalı olarak etkilemesi gerçeğiyle açıklanmaktadır. Küçük bir organizmanın hangi sistemi başarısız olur - kimse bilmiyor. Hastalığın ilk belirtileri, aslında sadece altta yatan hastalığın - lupusun bir sonucu olacak olan yaygın bir alerjiye veya dermatite benzeyebilir. Bu, hastalığın teşhisinde önemli zorluklara yol açar.

teşhis

Lupus eritematozus bir hastanede bir çocukta teşhis edilir, çok sayıda semptom herhangi bir tedaviye uygun olmadığında, sonuçları kesin tanıyı koyan birçok test reçete edilir. Aşağıdaki kriterlerden 4'ü doğrulanırsa, doktorlar lupus teşhisi koyar:

Yanaklarda ve burun köprüsünde kelebek döküntüsü.
Stomatit (ağız boşluğunda ülser varlığı).
Deride diskoid döküntü (vücudun her yerinde parlak kırmızı lekeler şeklinde).
Fotosensitivite (güneş ışığına karşı cilt hassasiyeti).
Birkaç eklemin artriti (iltihaba bağlı ağrı).
Kalp ve akciğer hasarı: plörezi, perikardit.
Böbrek hastalıkları.
CNS sorunları: psikoz, nöbetler.
Hematolojik bozukluklar (kan hastalıkları).
İmmünolojik göstergeler.

Lupus eritematozus semptomları ile en deneyimli doktoru bile yanıltabilir. Romatizma, artrit, nefrit, kılcal toksikoz, Werlhof hastalığı, sepsis, epilepsi, akut karın hastalıkları teşhisi konulurken, doktorlar genellikle bunların daha ciddi ve tehlikeli bir hastalığın sonuçları ve belirtileri olduğunu bile bilmiyorlar - sistemik lupus. Hastalığın tedavisi ile ilgili sorunlar da ortaya çıkmaktadır.

Tedavi

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus tedavisi hastanede gerçekleştirilir ve aşağıdaki tedavinin kullanılmasını içerir:

kortikosteroidler: prednizon, triamsinolon, deksametazon, urbazon, vb.;
sitostatikler; azatioprin, siklofosfamid, klorbutin;
immünosupresanlar;
steroid-kinolin tedavisi;
ülser önleyiciye mümkün olduğunca yakın bir diyet: karbonhidrat ve lifin kısıtlanması, meyve suyu yemeklerinin tamamen dışlanması; baz - proteinler ve potasyum tuzları;
vitamin tedavisi (vurgu askorbik asit ve B alt grubundan vitaminler üzerindedir);
hastalığın son aşamalarında - masaj ve fizyoterapi egzersizleri;
nabız tedavisi.

Bir çocukta sistemik lupus eritematozus'u cümle olarak almamalısınız. Modern tıp, ilerlemesiyle başarılı bir şekilde başa çıkıyor ve çocukların ömrünü on yıllarca uzatıyor. Çocuklukta ölüm nadirdir, ancak bu tanıya sahip kişilerin ortalama yaşam beklentisi önemli ölçüde kısalır.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus: tedavi ve semptomlar

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus (lupus eritematozus disseminatus), çocuklarda patolojik sürecin hızlı genelleşmesi, şiddetli viseral belirtiler, canlı periferik sendromlar ve hiperimmün krizlerle karakterize immünokompleks bir hastalıktır. Hastalığın morfolojik temeli, karakteristik bir nükleer patolojiye ve doku hasarı odaklarında bağışıklık komplekslerinin birikmesine sahip evrensel bir kılcal iltihabıdır.

Sistemik lupus eritematozus (SLE) nadir görülen, nedensel bir patoloji kapsamının ötesine geçmiştir, ancak yine de çocuklukta akut romatizma ve romatoid artritten çok daha az sıklıkta ortaya çıkmaktadır.

Sistemik ile birlikte, diğer organlara ve sistemlere zarar vermeden, keskin immünolojik değişiklikler ve lupus hücreleri olmadan ciltte tek veya çoklu eritematöz lezyonlarla sırasıyla diskoid ve yayılmış lupus eritematozus formları da vardır. Dissemine lupus eritematozus (DLE), diskoid ve sistemik arasında bir ara yer kaplar, bu nedenle lupus hücrelerinin varlığında ortaya çıkan vakalar SLE'ye atfedilebilir. Bununla birlikte, tüm bu formlar aynı hastalığın bir tezahürü olarak düşünülmelidir ve diskoid veya yayılmış lupustan sistemik lupusa geçiş olasılığı, görünüşe göre vücudun hassaslaşma derecesine, koruyucu reaksiyonlarının gücüne ve lokalizasyon yeteneğine bağlıdır. süreç.

Hastalığın nedenleri

etiyoloji. Hastalığın nedeni hala belirsizdir. Son yıllarda viral enfeksiyonun SLE gelişimindeki rolü tartışılmaktadır. Bazı ilaçlara belirli bir rol verilir: antibiyotikler, sülfonamidler, antikonvülsanlar ve antihipertansifler (hidralazin) ve ayrıca aşılar, gama globulin. Kural olarak, çeşitli eksojen faktörlere karşı bireysel aşırı duyarlılığı olan bireylerde tetikleyici bir mekanizma rolü kazanırlar. İtici, ancak hastalığın gerçek nedeni değil, aynı zamanda uzun süreli güneşlenme, hipotermi, zihinsel veya fiziksel travma, vb. Hormonal değişiklikler ve vücudun fizyolojik alerjisi gibi çevresel etkiler olabilir.

Modern çalışmalar ayrıca, SLE'nin gelişimine katkıda bulunan vücudun tepkiselliğinin kendine özgü yapısal-aile özelliklerini ortaya koymuştur. Hastalığa kalıtsal yatkınlığın dolaylı kanıtı, "aile" lupus vakaları, tek yumurta ikizlerinde SLE gelişimi ve probandların akrabaları arasında artan romatizma, romatoid artrit ve diğer yaygın bağ dokusu hastalıkları insidansıdır.

Hastalığın gelişimi

Patogenez.Şu anda, SLE gelişiminin immünolojik teorisi, hastalığın aktivasyonunun ve ilerlemesinin, hücre çekirdeği (antinükleer faktör - ANF) veya onun ile etkileşime girebilen otoantikorlar dahil olmak üzere bağışıklık komplekslerinin oluşumundan kaynaklandığına göre genel olarak kabul edilmektedir. kişisel bileşenler. Makroorganizmanın kendi hücrelerinin çekirdeklerindeki deoksiribonükleik asitlere (DNA) yönelik otoantikorlara özel bir patojenetik rol atfedilir. DNA'nın kendisi zayıf bir antijendir, ancak antikor üretimini uyarma yeteneği, virüsün hücreye girmesiyle artar. Antikor DNA'sının hücre çekirdeği ile etkileşimi, hücre çekirdeğinin ölümüne ve nükleer döküntülerin kan dolaşımına salınmasına yol açar. Dokularda bulunan çekirdek parçaları, sözde hematoksilen gövdeleridir - SLE'nin patognomonik bir işareti. Amorf nükleer madde, rozet aşamasından geçen fagositoza uğrar: lökositler nükleer detritusun etrafında birikir, daha sonra lökositlerden biri detritu fagosite eder ve bir lupus hücresine dönüşür.

Bağışıklık komplekslerinin oluşumunun yoğunluğu, ikincisinin seviyesindeki düşüşün antijen-antikor reaksiyonlarında kompleman kullanımını yansıttığı varsayılarak, serum kompleman veya bileşenlerinin içeriği ile dolaylı olarak yargılanır. DNA veya ANF'ye karşı yüksek bir antikor titresi ile birlikte düşük bir kompleman seviyesi, SLE aktivitesinin kanıtıdır.

Esas olarak immünoglobulinler G'den, daha az sıklıkla M'den ve ayrıca DNA antijeni ve tamamlayıcıdan oluşan immün komplekslerin oluşumu kan dolaşımında meydana gelir. Çeşitli organ ve sistemlerin mikrovaskülatürünün damarlarının bazal membranında immün komplekslerin birikmesi, içlerinde immün inflamasyona yol açar.

Ek olarak, bir kural olarak, ilişkili yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu, fibrin birikintileri ve kılcal damarların, arteriyollerin ve venüllerin mikrotrombozu nedeniyle organlarda doku iskemisine ve kanamalara katkıda bulunur. Bu sendrom her zaman immünopatolojik sürece ikincildir ve hastalığın klinik tablosunu kendi yolunda değiştirir.

Hümoral bağışıklığın özellikleri ile birlikte, gecikmiş tip aşırı duyarlılığa SLE patogenezinde belirli bir rol verilir. Lenfositlerin DNA'ya yüksek duyarlılığı ile ve diğer testlerle tespit edilir. Aynı zamanda hücresel bağışıklığın seçici depresyonu gözlenir. Periferik kandaki baskılayıcı T-lenfositlerin sayısı azalır, bu da B-lenfositleri tarafından aşırı antikor üretimini önceden belirler.

İmmünolojik teorinin başarılı gelişimine rağmen, SLE gelişiminin karmaşık patojenetik zincirindeki başlangıç ve kök nedenin ne olduğu sorusuna bugün hala cevap vermek mümkün değildir. Görünüşe göre, virüsler ve muhtemelen diğer zararlı ajanlar (güneşlenme, ilaçlar, aşılar vb.) ve stresli durumlar ve ayrıca ergenlik döneminde vücudun fizyolojik olarak yeniden yapılandırılması, belirli bir grup insanda olağandışı bir immünolojik tepkiye neden olabilir. Bu nedenle, gecikmiş ve ani tip aşırı duyarlılık dahil olmak üzere SLE'de gelişen immünopatolojik süreçlerin tüm özellikleri, öncelikle makroorganizmanın tepkisinin özellikleri ışığında düşünülmelidir. Bu bağlamda, enzimatik süreçlerin ve asetilasyon türlerinin konjenital ve edinilmiş bozukluklarının patojenetik rolü şu anda incelenmektedir. Moleküler taklit hipotezi yoğun bir şekilde geliştirilmekte ve hastalığa yatkınlığın diğer yönleri de araştırılmaktadır.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus belirtileri

klinik tablo.Çocuklarda sistemik lupus eritematozus, genel olarak kadınları olduğu kadar esas olarak kızları da etkiler; erkek ve erkekler toplam hasta sayısının sadece %5-10'unu oluşturmaktadır. Ergenlik de dahil olmak üzere maksimum fizyolojik aktivite yaşı en savunmasız olarak kabul edilir. Bununla birlikte, SLE, yaşamın ilk aylarında ve ilk yıllarında çocuklarda ara sıra ortaya çıkar. Çocuklarda morbidite artışı 9 yaşında başlar ve 12-14 yaşlarında zirve yapar.

Patolojik süreç, tedavinin etkisi altında veya kendiliğinden meydana gelen olası, bazen oldukça uzun, uzun süreli remisyonlarla istikrarlı ilerleme ile karakterize edilir. Akut dönemde, her zaman yanlış tipte bir ateş vardır, bazen titreme ve bol ter ile telaşlı bir karakter alır. Distrofi ile karakterizedir, sıklıkla kaşeksiye ulaşır, kanda önemli değişiklikler ve çeşitli organ ve sistemlerde hasar belirtileri. Sonuncusu, kesin bir sıra olmaksızın, birbirinden bağımsız olarak, hastalığın başlangıcından farklı zamanlarda ve herhangi bir kombinasyonda kendini gösterebilir.

Hastaların yaklaşık 2/3'ünde ödemli eksüdatif eritem, hiperkeratozlu infiltrasyon, sıklıkla veziküller ve nekrotik ülserler oluşturma eğilimi ile kendini gösteren, geride atrofik yüzeysel yara izleri veya iç içe pigmentasyon bırakan tipik bir cilt lezyonu vardır. Beyazımsı-gri pullarla sınırlı pembe-kırmızı lekeler şeklinde akut eksüdatif ve kronik diskoid değişikliklerin bir kombinasyonu ve merkezden başlayan ve yavaş yavaş tüm odağı yakalayan cilt incelmesi çok karakteristiktir.

Lupus dermatitinin lokalizasyonu çok çeşitli olabilir, ancak cildin açık bölgeleri favori yerlerdir: yüz, eller, göğüs. Ana hatlarıyla yüzdeki eritem, gövdesi burun üzerinde bulunan ve kanatları yanaklarda bulunan bir kelebeği andırır. Ayrı parçalarda hızla kaybolabilir, eksik görünebilir. Lupuslu hastalarda cildin artan ışığa duyarlılığına dikkat çekilir. Güneşlenme, patolojik sürecin alevlenmesini tetikleyen en sık faktörlerden biridir.

SLE'li hastaların cildinde parlak ebru, ürtiker veya kızamık benzeri döküntü gibi spesifik olmayan alerjik belirtiler de olabilir. Vasküler bozukluklar, DIC sendromu ve trombositopeni, hemorajik döküntülerin ortaya çıkmasına, parmak uçlarında ve avuç içlerinde mikronekrozlu kapillarit gelişimine yol açabilir; genel distrofi, kuruluk ve pigmentasyon bozukluklarına yol açar.

Deri ile birlikte uzantıları da etkilenir. Saçlar yoğun bir şekilde dökülür, bu genellikle düzensiz kellik ve hatta tam kellik ile sonuçlanır. Çiviler distrofik hale gelir, kırılgan, enine çizgilenme görülür. İşlem dudak, ağız, üst solunum yolu ve genital organların mukoza zarlarını içerir.

Hastalığın ilk ve en sık görülen klinik belirtilerinden biri, uçucu artralji, akut veya subakut artrit ve hafif, bazen geçici, eksüdatif fenomenli periartrit şeklinde eklem sendromudur. Hem küçük hem de büyük eklemler etkilenir. Lupus artriti ilerleyici değildir.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus nasıl ilerler?

Periartiküler değişikliklere bağlı eklem deformitesi, hastalığın uzun süreli seyrinde bile istisnai olarak nadir durumlarda gelişir. Radyografiler genellikle sağlam eklem kıkırdağı, değişen derecelerde osteoporoz gösterir.

Miyalji ve miyozit sıklıkla görülür. İkincisine kas tonusunda bir azalma, genel kas zayıflığı, tamamen hareketsizliğe kadar, atrofi, göç eden yerel mühürler ve kas ağrısı reaksiyonu eşlik eder. İnterstisyel ödemin eşlik ettiği intermusküler dokunun lenfoid infiltratlarına ve arter duvarlarının fibrinoid nekrozuna dayanırlar. Genel distrofi ve intoksikasyona bağlı olarak bazen kas güçsüzlüğü ve atrofi geliştiği unutulmamalıdır.

Seröz zarların yenilgisi o kadar yaygındır ki, artrit ve dermatit ile birlikte serozit, SLE'nin çok özelliği olan küçük üçlü denen şeyi oluşturur. Plörezi ve perikardit özellikle klinikte sıklıkla fark edilir, ancak otopsi verilerine göre bunların her biri nadiren izole edilir ve neredeyse her zaman peritonit, perihepatit veya perisplenit ile birleştirilir. Lupus seroziti, geçicilik ile karakterizedir; Nadir durumlarda, boşluklarda büyük bir sıvı birikimi ile ciddi şekilde ilerler.

SLE'nin visseral belirtilerinden en yaygın olanı kardittir. Kalbin üç zarı da etkilenebilir, ancak çocuklarda ve ergenlerde miyokardit fenomeni baskındır. Yaygın miyokardit ile sınırların genişlemesi ve boğuk kalp tonları vardır, orta derecede belirgin bir sistolik üfürüm ortaya çıkar ve bazen kalp ritmi bozulur. Belirgin koronarite, kalp bölgesinde ağrı eşlik eder. EKG, neredeyse sürekli olarak, miyokardın rejeneratif süreçlerinin ihlali belirtilerini ortaya çıkarır (G dalgasının azalması, pürüzsüzlüğü, deformasyonu ve tersine çevrilmesi, daha az sıklıkla ST aralığında bir kayma). İntraventriküler ve intraatriyal iletimin olası ihlali.

Radyolojik olarak yaygın miyokardit ile kalbin boyutunda bir artış, kalp kemerlerinin pürüzsüzlüğü ve miyokardiyal kontraktilitede azalma kaydedilebilir. Akut kalp yetmezliği nadiren gelişir. Miyokardite ek olarak, miyokardiyal distrofi sıklıkla oluşur.

Lupus endokarditi hemen hemen her zaman miyokardit ile ilişkilidir; ömür boyu teşhisi zordur. Septik ve romatizmalden farklı olarak, atipik abakteriyel endokardit Libman-Sachs(adını ilk kez özelliklerini tanımlayan araştırmacılardan almıştır). Parietal lokalizasyon ile karakterizedir, ancak aynı zamanda süreçte valflerin katılımı da vardır. Çoğu zaman, mitral kapak tek başına veya triküspit ve aort kapaklarıyla kombinasyon halinde etkilenir. Endokarditin klinikte her zaman net bir yansıması yoktur ve özellikle kapaklarda orta derecede sklerotik değişiklikler veya sürecin parietal lokalizasyonu ile sadece morfolojik bir bulgu olabilir. Bazı durumlarda, oskültasyon ve FCG, organik bir yapıya sahip belirgin bir sistolik üfürüm ortaya çıkarır veya "kaslı" sistolik üfürüm ile açık bir diyastolik üfürümün bir kombinasyonu vardır. Modern koşullarda, vakaların önemli bir bölümünde lupus kardit tamamen iyileşir ve nadiren hemodinamik bozukluklarla organik bir kusur oluşumuna yol açar.

Klinikte akciğer tutulumu, plevral tutulumdan daha az sıklıkla fark edilir ve çoğu hastada zayıf fiziksel bulgularla karakterizedir. Ancak otopside her vakada bulunur. Sıklıkla, alveolar septa, intraalveolar ve interstisyel ödemin kalınlaşması ve fokal fibrinoid nekrozu ile dalgalı akım lupus pnömonisi, pnömoskleroz fenomeni solunum yetmezliğine yol açabilir. Klinik verilerin kıtlığı, radyolojik değişikliklerin belirgin şiddeti ile tezat oluşturmaktadır. Çoğu zaman, akciğer alanlarında vasküler-interstisyel paternin bilateral kalıcı deformasyonu gözlenir, bazen klinik remisyon döneminde bile tespit edilir. Alevlenmeler sırasında, bazen birbiriyle birleşen, ancak nadiren akciğer köklerinden gelen bir reaksiyonun eşlik ettiği, düzensiz konturlara sahip orta yoğunluklu çoklu odak benzeri gölgeler ortaya çıkar. Bir röntgen bulgusu, akciğer dokusunda sessizce, eozinofili olmadan, hızlı dinamiklerle ve doku bozulmasına yol açmayan büyük infiltratlar ve diskoid atelektazi olabilir. X-ışını resmi genellikle diyafragmatit, plörodiyafragmatik adezyonlar ve adezyonlar, bağırsak ve diyafram kaslarının tonunun azalması vb. Nedeniyle plevral hasar ve diyaframın yüksek durması belirtileri ile desteklenir.

Lupus pnömonisi alevlenme sırasında, nötrofilik kayma, röntgen verileri ve antibiyotiklerin etkisi ile lökositoz ile belirtilen ikincil banal pnömoniden ayırt etmek her zaman kolay değildir.

Lupus nefriti SLE'deki diğer visseritler arasında özel bir yer tutar, tedaviye göreceli direnç gösterir ve genellikle hastalığın bir bütün olarak sonucunu belirler. SLE ne kadar şiddetli olursa, böbrekler o kadar sık etkilenir. Ortalama olarak, lupus nefriti hastaların 2/3'ünde görülür. Belirtileri hastalığın herhangi bir zamanında ortaya çıkabilir, ancak esas olarak ilk aylarda ve her zaman aktif döneminde. Klinikte kendini farklı şekillerde gösterebilir:

a) ödem, arteriyel hipertansiyon ve fonksiyonel bozukluklar olmadan minimal üriner sendromlu gizli nefrit şeklinde;

b) nefrotik sendromu olmayan, ancak idrarda önemli değişiklikler olan belirgin (açık) bir nefrit olarak, fonksiyonel parametrelerde ve ekstrarenal belirtilerde kaymalar;

c) şiddetli idrar sendromu, ödem, hipertansiyon, hiperkolesterolemi ile nefrotik nefrit olarak.

Aktif nefrit dönemindeki hastaların çoğunda (minimal böbrek hasarı olanlar hariç) arteriyel hipertansiyon ve hiperazotemi vardır. Fonksiyonel çalışmalar, glomerüler filtrasyonda bir düşüşün yanı sıra, tübüler nefronun işlev bozukluklarının ve etkili renal plazma akışında bir azalmanın olduğunu göstermektedir.

idrar sendromu, tüm varyantlarda gözlenen, şiddeti klinik nefrit formuna karşılık gelen proteinüri ve ayrıca eritrosit ve lökositi içerir. İdrar sedimentinin patolojisi spesifik değildir.

Morfolojik inceleme, hem lupus nefritinin spesifik belirtilerini (bazal membranların kalınlaşması - "tel halkaları", hematoksilen cisimleri ve karyoreksis şeklinde nükleer patoloji, fibrinoid değişiklikleri, glomerüler kılcal damarların lümeninde hiyalin trombüs) ve membranöz veya mezanjiyal glomerülonefrit türü. Nefrobiyopsi örneklerinin histokimya ve elektron mikroskobu kullanılarak incelenmesi, izole bir renal süreç (SLE'nin nefritik "maskesi") olarak ortaya çıkan monosendromik SLE varyantlarının tanınmasına yardımcı olur.

Çocuklarda ve ergenlerde lupus nefritinin seyri, genellikle alevlenme dönemleri ve böbrek yetmezliği gelişimine kadar ilerleme eğilimi ile kroniktir. Hastaların yaklaşık %10'unda kısa sürede üremiden ölümle sonuçlanan hızlı ilerleyen nefrit seyri vardır. Hastaların 1/3'ünde nefritin eklampsi veya akut böbrek yetmezliği ile komplike bir seyri vardır. Azotemik üremi semptomları olan ikincil olarak buruşuk bir böbreğin gelişimi, ölüm daha erken evrelerde gerçekleştiğinden nadirdir. Son yıllarda, zamanında ve yoğun tedavi ile, nefritin aktivitesini azaltmak, uzun süreli minimum aktivite (gizli seyir) veya tam klinik ve laboratuvar remisyonuyla kronik bir sürecin karakterini vermek giderek daha fazla mümkündür.

Sinir sisteminin patolojik sürecine katılım, SLE'li çocukların yarısından fazlasında teşhis edilir; merkezi sinir sisteminin organik bir lezyonuna nörolupus denir. Aynı zamanda, küçük damarların trombovasküliti nedeniyle kortekste ve subkortikal bölgede beyin maddesinin dağınık yumuşama odakları gelişir. Aynı zamanda, hastalar sıklıkla baş ağrısı, kafada ağırlık hissi, baş dönmesi ve uyku bozukluklarından şikayet ederler. Periferik sinirlerin izole yenilgisi, ağrı sendromu ve parestezi verir. Objektif bir inceleme, polinörit, radikülit, miyeloradikülonürit, miyelit, ensefalit, ensefalomiyeloradikülonürit vb. şeklinde çeşitli fokal veya yaygın nörolojik semptomları ortaya çıkarır.

Kanama, akut beyin ödemi veya seröz leptomenenjit, ensefalitik veya meningoensefalitik sendrom gelişimi ile sinir sistemine ciddi yaygın hasar durumunda, zihinsel bozukluklar gelişir, parezi ve felç, afazi, amnezi gelişir, bilinç kaybı, koma veya uyuklama durumu olabilir. ciddi bir yaşam tehdidi ile. Lupus serebrovasküliti epilepsi veya kore ile ortaya çıkabilir.

Merkezi sinir sistemindeki organik hasarın bir sonucu olarak, hastalar, genellikle simetrik olarak yer alan, hızlı ilerlemeye ve yaygın ve derin nekroz oluşumuna eğilimli, tedavisi zor cilt, deri altı dokusunda ciddi trofik bozukluklar geliştirebilir. İkincil bir enfeksiyonun katılımı kolayca sepsis gelişimine yol açar.

Nörolupusun, lupus nefriti ile birlikte, kortikosteroid ilaçlara karşı en şiddetli ve prognostik olarak elverişsiz SLE sendromlarından biri olduğu vurgulanmalıdır.

Oldukça sık, gastrointestinal sistemde hasar belirtileri vardır. Bazen akut karın klinik tablosuna sahip bir karın sendromu, SLE'nin önde gelen belirtisi olabilir. Bu sözde gastrointestinal krizler, apandisit, kolesistit, peritonit, bağırsak tıkanıklığı, ülseratif kolit, dizanteri ve diğer bağırsak enfeksiyonları gibi karın boşluğunun herhangi bir hastalığını taklit eder.

SLE'deki abdominal sendromun temeli, genellikle küçük damarların olası trombozu ile karın organlarının yaygın yaygın veya fokal vaskülitidir, bu da bağırsak duvarlarında hasara yol açar - kanamalar, hatta bazen kalp krizleri ve nekroz, ardından perforasyon ve bağırsak kanaması veya fibro-pürülan peritonit gelişimi. Malign Crohn hastalığının (terminal ileit) bir semptom kompleksi mümkündür. Karın ağrısına ayrıca perihepatit, perisplenit, pankreatit neden olabilir.

Uygun lupus inflamatuar-distrofik değişikliklerin (lupus-hepatit) gelişimi ile karaciğer patolojisi nispeten nadirdir. Çoğu durumda, hepatomegali, karaciğerin immünopatolojik süreçte retiküloendotelyumun bir organı olarak katılımını yansıtır. Şikayetler, organda belirgin bir artış, biliyer diskinezi veya perihepatit varlığında kapsülün aşırı gerilmesinden kaynaklanabilir. Kortikosteroid tedavisine yanıt olarak fonksiyonel bozuklukların olmaması ve hızlı geri dönüş, hepatomegalinin baskın olarak reaktif bir doğasını gösterir.

Tüm hastalarda hematopoietik organlarda hasar ve periferik kanda değişiklikler gözlenir. SLE'nin en karakteristik semptomu, miyelositlere ve promiyelositlere nötrofilik kayma ile lökopenidir. Hastalığın aktif döneminde lökosit sayısı 4 - 109 - 3 - 109 / l'ye düşer ve daha şiddetli lökopeni mümkündür. Bazen, kortikosteroid tedavisinin etkisini veya banal bir enfeksiyon eklenmesini yansıtan lökositoz ile değiştirilir. Ciddi bir prognostik değere sahip olan eritrosit sayısının 1 - 1012 - 2 - 1012 / l'ye düşmesi ile otoimmün hemolitik anemi gelişebilir.

Lökopeni ve anemi ile birlikte trombositopeni sıklıkla görülür. Otoimmün bir kökene sahip olduğu için klinik prezentasyonda idiyopatik trombositopenik purpuradan çok az farklıdır. Aynı zamanda, trombosit sayısındaki düşüş genellikle intravasküler pıhtılaşma sürecini yansıtır. Belirgin lökopeni ile bile kemik iliği normoblastik kalır. Periferik kandaki plazma hücrelerinin sayısında karşılık gelen bir artış ile plazmatizasyonu dikkat çekiyor.

Kural olarak, SLE'nin aktif periyodu, artan ESR ile karakterize edilir ve 50 - 70 - 90 mm / s'ye ulaşır. Durumun iyileşmesiyle ve tedavinin etkisi altında, ESR belirgin şekilde azalır, remisyon döneminde normalleşir, ancak birçok hastada 16-25 mm / s aralığında kalır. Lupus belirtileri arasında hiperproteinemi ve disproteinemi bulunur. Maksimum aktivite döneminde, kaba dağılmış fraksiyonlardaki bir artış nedeniyle kan serumu protein seviyesi 90 - PO g / l'ye ulaşır: içeriği yaş normunun 2 katı olan fibrinojen, gama globulin, 30'a ulaşır. %40 bağıl. Ayrıca hipoalbüminemi, oti-globulinlerde ve özellikle a2-globulinlerde artış gözlenir.

Disproteinemi ve kaba proteinlerde önemli bir artış, pozitif tortul reaksiyonların ve bir dizi serolojik testin (Vidal reaksiyon, Paul-Bunnel, Wasserman, vb.) nedenidir. Bununla birlikte, SLE'nin aktif döneminde, C-reaktif protein, difenilamin reaksiyonunda bir artış, seromokoid seviyesi vb. tespit edilir.Hiçbiri SLE için spesifik değildir, ancak dinamik olarak belirlenir, uygun olabilir. hastalık aktivitesinin derecesini belirlemek ve uygun tedaviyi seçmek için.

Remisyon döneminde hastalar şikayet etmez, aktif bir yaşam tarzı sürdürür ve muayenede SLE'nin herhangi bir belirtisi nadiren ortaya çıkar. Bazen, immünojenezin devam eden gerilimini (artmış gama globulin ve immünoglobulin seviyeleri, antinükleer faktör ve DNA'ya karşı antikorların varlığı ve ayrıca kan serumundaki tamamlayıcı içeriğinde bir azalma, disproteinemi) gösteren kandaki değişiklikleri not etmek mümkündür. , vb.).

Akış.İlk belirtilere bağlı olarak, hastalığın akut, subakut ve kronik seyri ayırt edilir ve romatizma ile benzer şekilde yüksek, orta veya düşük aktivitesi ayırt edilir. Çocukların büyük çoğunluğunda SLE, şiddetli alerjik reaksiyonlar, yanlış tipte yüksek ateş, iç organlarda erken başlangıçlı şiddetli inflamatuar ve distrofik değişiklikler ile akut ve yetişkinlerden daha kötü huyludur ve bazen ilk aylarda ölümle sonuçlanır. hastalığın başlangıcından itibaren.

Bu gibi durumlarda ölüm, çoğunlukla, zehirlenme ve derin homeostaz, hemokoagülasyon, su ve elektrolit dengesi bozuklukları ve ayrıca ikincil bir enfeksiyonun eklenmesi nedeniyle kardiyopulmoner veya böbrek yetmezliği semptomları ile ortaya çıkar. Çocuklarda uzun, çok yıllık presistemik periyodu olan kronik SLE nadirdir. Genellikle önümüzdeki aylarda, daha az sıklıkla - ilk yılın sonunda veya ikinci yılda, patolojik sürecin genelleşmesi meydana gelir.

Ancak, başlangıçta sıklıkla akut olan ve hatta hızla gelişen SLE'nin daha sonra uzun süreli remisyon dönemleri ile kronik bir seyir izlediği unutulmamalıdır. Aynı zamanda, çocukların genel gelişimi ve büyümesi nispeten tatmin edici bir şekilde gerçekleşir. Aynı zamanda, bir lupus krizinin gelişmesiyle birlikte akut bir malign seyir, kronik olarak devam eden bir lupus süreci ile de sona erebilir.

Komplikasyonlar. Bunlar, felç ve felç, sepsis, flebit, trofik ülserler, femur başının aseptik nekrozu ile felç ve beyin kanamalarını içerir.

Tanı ve ayırıcı tanı

Hastalığın en tipik tezahürü, ilerleyici distrofi, anoreksi, yanlış tipte ateş, lökopeni arka planına karşı artropatiler, anemi, artmış ESR ve önemli hipergamaglobulinemi ile lupus dermatitinin bir kombinasyonu olarak kabul edilir. Klinik tablo lenfadenopati, serozit, nefrit, endokardit, pnömoni ile desteklenebilir. bir lupus "kelebek" varsa tanı büyük ölçüde basitleştirilmiştir. Bununla birlikte, çocuklarda ve yetişkinlerde, belirli bir süre için SLE, solma sırasında hastalığın başka bir belirtisi ile değiştirilebilen bir monosendrom ile temsil edilebilir.

Spontan ve uzun süreli remisyon olasılığını hesaba katarsak, bu tür bireysel bölümler bazen birbirine bağlı değildir ve çocuklarda sistemik lupus eritematozus uzun süre tanınmaz.

Lupus hücreleri (LE-hücreleri), ANF ve yüksek titrelerde DNA'ya karşı antikorları olan hastaların kanındaki varlığı özellikle tanısal öneme sahiptir. LE hücrelerinin aranması sadece hastanın kanında değil, aynı zamanda uygunsa sinovyal, spinal, plevral ve perikardiyal sıvılarda da tekrar tekrar yapılmalıdır. Gerekirse, cilt, kaslar, lenf düğümleri, böbrek biyopsisine başvurun. Karakteristik "kelebek" ve dermatit, en az %0,4 miktarında lupus hücrelerinin varlığı ve yüksek titrede ANF bulunması, asemptomatik bir klinikte bile SLE tanısını güvenilir kılar.

Çoğu zaman, SLE romatizma, romatoid artrit, nefrit, kılcal toksikoz, Werlhof hastalığı, sepsis, epilepsi, akut karın hastalıklarından, özellikle monosendromların varlığında ayırt edilmelidir.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus tedavisi

Ciddi klinik ve laboratuvar SLE aktivitesi belirtileri olan her hasta bir hastanede tedavi edilmelidir. En etkili terapötik ajanlar kortikosteroidlerdir: prednizolon (1 tablet - 5 mg), triamsinolon (1 tablet - 4 mg), deksametazon (1 tablet - 0.5 mg), urbazon (1 tablet - 4 mg) ve diğer prednizolon analogları . Kortikosteroid kullanımı sayesinde hastalığın hızlı ilerlemesi durabilir, aktivitesi düşebilir, remisyon meydana gelebilir ve hastalar daha uzun yaşayabilir.

Lupus eritematozus belirtileri hormonal düzeyde bir kayma ile gözlenir. Kızlar, erkeklerden daha sık hastalıktan muzdariptir. Hasta kızlarda, artan bir östrojenik aktivite arka planı vardır. Erkeklerde neden, testosteronda bir azalma ve artan estradiol arka planıdır.
Çevre, bir çocukta lupus eritematozus semptomlarını tetikleyebilir. Güneş radyasyonu oldukça sık hastalığa neden olur.
Çocuk hastalıklarının nedeni, diğer hastalıklardan sonra tetrasiklin ilaçları, sülfonamidler, antiaritmik ve antikonvülzan ilaçların alınmasıdır.
Lupus eritematozus bazen viral hastalıkların bir komplikasyonu haline gelir.

Formlar

Akut ve subakut

Kronik

Belirtiler

Hastada artan distrofi belirtileri ve iç organlarda hasar belirtileri var, yaygın jeneralize vaskülit gelişiyor.

Lupus artriti – çocuklarda eklemlerin etkilendiği lupus eritematozusun ilk sendromu olarak karakteristiktir. Lupus artriti ile vücut boyunca göç eden ve ödeme neden olan ağrı, halsizlik ve kas sıkışması ortaya çıkar, kaslar arasında doku sızar. Eklem sendromu miyozit, miyalji ile birleştirilir.

Lupus neurolupus, sinir sistemi hastalığından bahseder. Çocukluk çağı lupus eritematozusun %50'sinde görülür. Beyinde, subkortekste, vasküler tromboz nedeniyle madde odaklarda yumuşar. Nevrotik bir doğa, baş dönmesi, baş ağrısı, uyku bozuklukları belirtileri vardır. Nadir görülen epilepsi vakaları değil.

teşhis

Lupus eritematozus'u tanımlamak için şikayetlerin analizi ve anamnez gereklidir.

Deri döküntüleri, öksürük, eklemlerde ve göğüs kafesinin arkasında ağrı, nefes darlığı, çarpıntı, kan basıncı artışı, şişme;
Döküntü, kızarıklık, pulların varlığı için yüz derisinin incelenmesi;
Bacaklarda genişlemiş damarlar;
Eklemlerin inflamatuar belirtileri;
nörolojik bozukluklar;
Plörezi tespit etmek için solunum organlarının teşhisi bir X-ray cihazında gerçekleştirilir;

Tedavi

Tedavi bir hastanede gerçekleştirilir.

Glomerülonefrit, romatizma, özel bir masa ve yatak istirahati ile reçete edilir. Glukokortikosteroidler reçete edilir - Prednisolone. Hastanın lupus nefriti varsa, 6-8 haftalık bir kurs olan siklosporin A reçete edilir;
Diklofenak, indometasin gibi steroid olmayan antienflamatuar ilaçların reçete edilmesi;
Kan mikrosirkülasyonunu iyileştirmek önemlidir, bu nedenle tedavi antitrombotik ilaçlar olacaktır - Trental;
Antiviral ilaçlar tedavinin ayrılmaz bir parçasıdır, ilaçlar - gammaferon, reaferon;
Lupus böbrek krizi ile plazmaferez yapılır;
Osteoporoz kalsiyum karbonat ile tedavi edilir.

komplikasyonlar

Çocuk akut biçimde zamanında tedavi görmezse, ölümcül bir sonuç kaçınılmazdır. Lupus eritematozusun kronik formunda insanlar yaklaşık 20 yıl yaşayabilir.

Yatarak tedaviden sonra, hasta bir çocuğun bir sanatoryumda yapılabilecek rehabilitasyona ihtiyacı vardır.

Önleme

Lupus eritematozus çocukluk için bir cümle değildir.

Zamanında tedavi edilirse ve önleyici tedbirler alınırsa, olumsuz prognoz önlenebilir. Sağlıklı kalın ve çocuklarınıza iyi bakın.

Modern dünyada, bağışıklık sistemi ile ilişkili hastalıklar giderek yaygınlaşmaktadır. Çocuklarda lupus eritematozus (LE) bunlardan biridir. Bu, bağışıklık sisteminin kendi sağlıklı hücrelerinin DNA'sına saldıran antikorlar ürettiği otoimmün bir iltihaplanmadır. Lupus eritematozus nedeniyle tüm organizmada (kan damarları, bağ dokuları, organlar) ciddi sistemik hasar meydana gelir. Ergenlik çağındaki kızlar bu tedavi edilemez hastalığa daha sık maruz kalmaktadır. Vakaların sadece %5'i erkektir. Hastalığın teşhis edilmesi çok zordur, çünkü belirtileri diğer çocukluk hastalıklarına çok benzer.

nedenler

patoloji türleri

Akut

subakut

Kronik

teşhis

Önleyici tavsiye

nedenler

Çocukların neden lupus geliştirdiğine dair birçok teori var. Hastalık henüz tam olarak araştırılmamıştır, bu nedenle kimse kesin nedenlerini söyleyemez. Ancak çoğu uzman, bu otoimmün bozukluğu viral bir enfeksiyon olarak görme eğilimindedir. İlaçların bağışıklık sisteminin durumu (antibiyotikler, aşılar, gama globulin) üzerindeki etkisi de göz ardı edilmez. Temel olarak, çeşitli dış etkenlere karşı artan duyarlılığı olan çocuklarda lupus eritematozus için tetikleyici olurlar. Hastalığın itici gücü (ancak doğrudan neden değil) şunlar olabilir:

güneşe maruz kalma;
hipotermi;
Stresli durumlar;
fazla çalışma;
fiziksel ve psikolojik travma.

Tüm bu faktörler, vücuttaki hormonal değişiklikler, fizyolojik alerjisi döneminde özellikle önemli hale gelir. Lupus eritematozus gelişiminde önemli bir rol kalıtım tarafından oynanır. Dolaylı olarak, hastalığın genetik doğası, hastalığın "aile" vakalarının yanı sıra, akrabalar arasında sıklıkla bulunan romatizma, artrit ve diğer yaygın bağ dokusu patolojileri ile kanıtlanır. Çocuklarda lupus eritematozus, tüm morbidite vakalarının %20'sini oluşturur. Küçük çocuklarda, istisnai durumlarda olur. CV 9-10 yıl içinde kendini tam olarak gösterebilir. Kadın vücudunun genetik özelliklerinden dolayı lupus, kızlarda erkeklere göre daha sık görülür.

Çocuklar için Immunal ilacının kullanım dozajını ve talimatlarını öğrenin. Kızlarda sineşi tedavisi için etkili yöntemler bu sayfada anlatılmaktadır.

patoloji türleri

Lupus eritematozus 3 tip olabilir:

diskoid lupus eritematozus;
yayılmış;
sistemik lupus eritematoz.

Diskoid ve yayılmış formlar, esas olarak cilt yüzeyindeki hasar ile karakterize edilir. Yüz, boyun, sırt, göğüste bir döküntü belirir. Discoid CV ile bunlar, boyutları artan ve kırmızı kenarlı plaklara dönüşen pembe ve kırmızı lekelerdir. Yüzünde döküntü bir kelebeğe benziyor. Plakların merkezinde hiperkeratoz oluşur. Ölçeklerin çıkarılması zordur. Yaygın CV ile odakların periferik büyümesi gözlenmez. Yüzün derisinde veya kulaklarda, göğüste, sırtta düzensiz bir döküntü görülür. Cildin yüzey tabakası atrofi. Baş lupustan etkilendiğinde kelleşmeye başlar. Not! En tehlikeli form sistemik lupus eritematozus'tur. Tüm organları ve sistemleri etkiler ve birçok tezahürü vardır.

Karakteristik belirti ve semptomlar

eklem ve kas ağrısı şikayetleri;
zayıflık;
ateş;
yanaklarda ve burun köprüsünde kelebek şeklinde kırmızı döküntü;
sırt, boyun, kafa, göğüste kırmızı lekeler;
artan distrofi;
lenf düğümlerinin iltihabı;
burun ve ağız mukozasının ülseratif lezyonları;
sinirlilik ve depresyon;
ellerin ve ayakların şişmesi.

Çocuklarda lupus eritematozus formları

CV'nin semptomatolojisi büyük ölçüde seyrinin özelliklerine bağlıdır. Bu bağlamda, hastalığın 3 formu vardır.

İlerici bir karaktere sahiptir. Çocuk vardır:

azalmış hareketlilik;
ateş;
Şiddetli başağrısı;
genel zehirlenme;
ağrıyan eklem hissi;
yüzünde bir "kelebek" gibi kızarıklık.

CV'nin ilk aylarında böbrekler lezyon sürecine dahil olur. Böbrek hastalığının semptomları, hastalığın genel klinik belirtilerine eklenir.

subakut

nefrit;
iştah kaybı;
kilo kaybı;
kardit;
poliserozit.

Kronik

teşhis

CV için zorunlu testler:

biyokimyasal ve genel kan testi;
İdrar analizi;
kanda yüksek titrelerde ANF, LE hücreleri ve DNA'ya karşı antikorların tespiti.

Bazen deneyimli doktorlar bile CV'yi belirleyemez ve diğer hastalıkları (romatizma, nefrit, artrit) teşhis edemez. Ve daha ciddi bir patolojinin - sistemik lupusun belirtileri olabilirler.

Yöntemler ve genel tedavi kuralları

Prednizolon;
deksametazon;
Urbazon ve diğerleri.

Kortikosteroidler CV'nin aktif ilerlemesini durdurur, aktivitesini azaltır. Hızlı remisyon başlangıcına katkıda bulunurlar. İlaçların dozu, hastanın yaşına göre değil, sürecin aktivite derecesine göre belirlenir. İç organların etkilendiği 2-3 derecelik lupus aktivitesi ile günlük Prednisolone dozu 1-1.5 mg/kg ağırlıktır. Nefrit, nörolupus, pankardit semptomları varsa, dozaj arttırılabilir. Bazı durumlarda, 3 gün boyunca aynı anda 1000 mg kortikosteroid intravenöz olarak uygulanır, daha sonra orta dozlarda dahili ilaca geçerler. Maksimum dozda kortikosteroid tedavisi, lupusun klinik belirtileri kaybolana kadar 1-2 ay (nefrotik nefrit semptomları daha uzun süre) devam etmelidir. Yavaş yavaş, hasta idame tedavisi olarak ilacın daha düşük bir dozuna aktarılır. Birkaç yıl olabilir. İlacın keskin bir şekilde azalması veya iptali, patolojinin nüksetmesine yol açabilir. Merkezi sinir sistemine zarar vermeyen kronik lupus eritematozusta, iç organlar, kortikosteroidler reçete edilmez veya minimum dozlarda kullanılmaz. (1/2 mg/kg). İlaç mide ülseri, diyabet, hipertansiyon, böbrek yetmezliği için kesilmelidir. Lupus nefriti ile Siklofosfamid reçete edilir. 1-1,5 yıl süreyle ayda bir kez (15-20 mg/kg vücut ağırlığı) maksimum dozda intravenöz olarak uygulanır. Bundan sonra, 1-1,5 yıl daha 3 ayda 1 kez. Siklofosfamidin etkisizliği durumunda Siklosporin (5 mg/kg) ile nefrotik sendrom durdurulur. Glukokortikoid aldıktan sonra ciddi komplikasyonların varlığında, bazen nefritin remisyonunu sürdürmek için Azatiyoprin (1-2 mg/kg) kullanılır.

Çocuklar için ucuz ama etkili öksürük damlaları incelememize göz atın. Çocuklarda pürülan menenjit semptomları ve tedavi yöntemleri hakkında bu makalede yazılmıştır. Nutrilon Comfort bebek formülünün yararları ve yararları hakkında bilgi edinin.

Kortikosteroidlerle birlikte çocuğa reçete edilir:

antikoagülanlar (Acenocoumarol, Heparin);
antihipertansif ajanlar;
antibiyotikler;
antiplatelet ajanlar.

Birincil önleyici tedbirler çocukların genel sağlığı olmalıdır, yanı sıra hastalanma riski yüksek olan grupları belirlemenin yanı sıra. Bu, lupus diyatezi semptomları olan ve ailesinde romatizmal hastalık öyküsü olan çocukları içermelidir. Bu tür çocuklar, ilaç, aşı, sertleştirme önlemleri reçete etme ve kullanma kurallarına kesinlikle uymalıdır. Bir çocuk lupus eritematozustan muzdaripse, bir kardiyoromatolog tarafından yapılan düzenli dispanser gözlem, nüksleri önlemek için ikincil koruma olmalıdır. Remisyonu koruyan ve CV'nin olası alevlenmelerini önleyen anti-nüksetme tedavisini reçete eder. Çocuklarda Lupus eritematozus yetişkinlerden çok daha şiddetlidir ve pratik olarak tedavi edilmez. Bu nedenle, tedavi taktiklerini doğru bir şekilde belirlemek ve buna kesinlikle uymak çok önemlidir. Modern tıbbın gelişmesi sayesinde günümüzde CV'nin seyri daha kolay hale gelmekte, nüks sayısı azalmaktadır. Video. Lupus eritematozus hakkında "Sağlıklı Yaşayın" adlı TV programı:

Belirtiler

titreme ve aşırı terleme ile ateş;
distrofi;
dermatit, çoğunlukla burun ve yanakların bir lezyonu ile başlayan ve görünüşte bir kelebeği andıran: ödem, veziküller, nekrotik ülserler, yara izleri veya pigmentasyon bırakarak;
cilt incelir ve ışığa duyarlı hale gelir;
vücutta alerjik belirtiler: ebru, morbiliform döküntü, ürtiker;
parmak uçlarında ve avuç içlerinde kan nekrozu görülür;
kelliğe kadar saç dökülmesi;
distrofisite, tırnak plakalarının kırılganlığı;
eklem ağrısı;
kalıcı ve tedavi edilmemiş stomatit;
sinirli, sinirli, kaprisli, dengesiz hale gelen çocuğun ruhundaki rahatsızlıklar;
konvülsiyonlar (bu durumda bilmeniz gerekenler: konvülsiyonlar için ilk yardımın nasıl sağlanacağı).

teşhis

Yanaklarda ve burun köprüsünde kelebek döküntüsü.
Stomatit (ağız boşluğunda ülser varlığı).
Deride diskoid döküntü (vücudun her yerinde parlak kırmızı lekeler şeklinde).
Fotosensitivite (güneş ışığına karşı cilt hassasiyeti).
Birkaç eklemin artriti (iltihaba bağlı ağrı).
Kalp ve akciğer hasarı: plörezi, perikardit.
Böbrek hastalıkları.
CNS sorunları: psikoz, nöbetler.
Hematolojik bozukluklar (kan hastalıkları).
İmmünolojik göstergeler.

Tedavi

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus tedavisi hastanede gerçekleştirilir ve aşağıdaki tedavinin kullanılmasını içerir:

kortikosteroidler: prednizon, triamsinolon, deksametazon, urbazon, vb.;
sitostatikler; azatioprin, siklofosfamid, klorbutin;
immünosupresanlar;
steroid-kinolin tedavisi;
ülser önleyiciye mümkün olduğunca yakın bir diyet: karbonhidrat ve lifin kısıtlanması, meyve suyu yemeklerinin tamamen dışlanması; baz - proteinler ve potasyum tuzları;
vitamin tedavisi (vurgu askorbik asit ve B alt grubundan vitaminler üzerindedir);
hastalığın son aşamalarında - masaj ve fizyoterapi egzersizleri;
nabız tedavisi.

Sistemik lupus eritematozus otoimmün bir hastalıktır DNA hücrelerine ve kan damarlarına zarar vermek. Bu, karmaşık tedavi gerektiren ciddi bir hastalıktır. İstatistiklere göre, lupus eritematozus, ergenlik döneminde, süreçlere başladıklarında esas olarak kızları etkiler. yetişkinliğe geçiş. Çocuklarda tüm sistemik lupus eritematozus vakaları arasında hastaların sadece %5'i erkektir.

Çocuklarda romatoid artrit semptomları ve tedavisi hakkında daha fazla bilgiyi buradan okuyun.

Açıklama ve özellikler

İnsan bağ dokularının yaygın bir hastalığıdır. bağışıklık lezyonu bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorlar tarafından üretilen kan damarları ve hücre DNA'sı. Yani, bağışıklık sistemi, bağ dokusu elemanlarını ve türevlerini yabancı cisimler olarak algılar ve daha sonra onlara saldırarak iltihaplanma ve diğer süreçlere neden olur. Hastalığın resmi adı Libman-Sachs hastalığı, hastalığı ilk tanımlayan iki doktorun onuruna.

Resmi olmayan adı - lupus eritematozus - yüzündeki karakteristik döküntü nedeniyle alınan ve kelebek şeklindeki yarık damaktan bir ısırık izine benzeyen hastalık.

Bu hastalık yeterince anlaşılmamıştır ve gerçek nedenleri hala bilinmiyorçoğu otoimmün hastalık gibi. Bununla birlikte, uzmanların büyük çoğunluğu patolojinin viral kökeninin versiyonuna meyillidir, ancak vücudun bağışıklık sisteminin durumunu etkileyen bazı ilaçları almaya tepkisinin varyantları, vaka sayısı nedeniyle dışlanmaz. tıptaki gelişmelere paralel olarak hastalık da büyüyor. Şu anda biliniyor Birkaç nedensel faktör:

aktarılan stres;
şiddetli hipotermi;
sık fiziksel ve duygusal aşırı çalışma;
güneşe maruz kalma;
viral enfeksiyon;
ilaç almak;
hormonal değişiklikler.

Çoğu zaman, lupus oluşur ergenlik döneminde insan vücudunda büyük hormonal değişiklikler meydana geldiğinde.

Çoğu durumda, hastalık östrojen seviyesindeki bir artışla kızlarda görülür - kadınlık hormonu, erkeklerde neden östradiolde bir artış ve testosteronda bir azalmadır.

Bu hastalık 3 şekilde ortaya çıkar:

Akut- hastalık aniden ortaya çıkar ve hızla gelişir, iç organları etkiler ve bir takım ağrılı semptomlara neden olur: ağrıyan eklemler, ateş, şiddetli baş ağrıları, yüzde kızarıklık.
subakut- hastalık, remisyon ve alevlenme dönemleri şeklinde dalgalar halinde ortaya çıkar. İç organların yenilgisi 2-3 yıl içinde başlar. Kendine özgü semptomları vardır: iştahsızlık, böbrek yetmezliği, poliserozit, kardit.
Kronik– yavaş yavaş organların birer birer yenilgisi olur. Klinik tablo belirsizdir. İlk başta, diğer organlar ve sistemler normal olduğundan, lupus şüphesini artırmayan organlardan birinde kızarıklık ve problemler olabilir. Sonra hastalık başka bir organı etkiler, vb. Bu, rahatlama dönemleri ile yıllarca sürebilir. Hastalığın teşhis edilmesi en zor şekli.

Çocuklarda Hirschsprung hastalığının işleyişi nasıldır? Bunu makalemizden öğrenin.

Sistemik lupus eritematozus, diğer hastalıklara benzer bir takım semptomlara sahiptir. Ayrıca, her bir vakanın kendine has özellikleri vardır. En yaygın semptomları vurgulayın tüm durumlar için:

yüzünde kelebek şeklinde kırmızı lekeler şeklinde döküntü;
ateş;
titreme;
ciltte alerjik belirtiler (ürtiker, dikenli ısı);
parmak uçlarında (pedler) kan damarlarının nekrozu;
tırnak distrofisi;
çeşitli formların dermatiti;
saç dökülmesi, kellik;
stomatit;
akli dengesizlik;
cildin incelmesi ve güneş ışığına karşı artan hassasiyet;
konvülsiyonlar;
genel distrofi.

Çocuklarda lupus eritematozus belirtileri - bir fotoğraf: Semptomların çeşitliliği, hastalığın insan vücudunun çeşitli organlarını ve sistemlerini etkileyebileceği gerçeğiyle açıklanmaktadır. Ana ve ilk semptom kızarıklıktır. ve sonra ne olacağı bilinmiyor.

Sistemik lupus eritematozus tanısı koymak için yukarıda açıklanan semptomların en az 4-5'ine sahip olmanız gerekir. Laboratuvar çalışmaları sonuç vermez.

Sistemik lupus eritematozus tedavisi, hastane ortamında ilaçlarla karmaşık tedaviyi içerir. Bunun için aşağıdaki ilaç türleri kullanılır:

Glukokortikosteroidler- bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayan ve inflamatuar süreçleri (Prednisolone, Urbazone, Dexamethasone, Triamcinolone) ortadan kaldırmanıza izin veren antikorların üretimini engelleyen steroid hormonları.
sitostatik- lupus gelişimini engelleyen hızlı hücre bölünmesini önler (Klorbutin, Siklofosfamid, Siklofosfamid, Azatioprin).
TNF-α blokerleri- antikorların aktivitesini baskılayan ilaçlar (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
Antikoagülanlar- kan pıhtılarının oluşumunu engeller (Heparin, Acenocoumarol).
antibiyotikler- bağışıklık sistemi baskılandığından, çocuğu herhangi bir patojene karşı savunmasız hale getirdiğinden, tedavi sırasında lupusa eşlik edebilecek enfeksiyonu yok etmek için reçete edilir.
Steroidal olmayan anti-inflamatuar anlamına gelir - iltihabı ve ağrı sendromunu hafifletir (İndometasin, Diklofenak).

Ek bir tedavi olarak, hastalık herhangi bir organı etkileyebileceğinden tamamen farklı ilaçlar reçete edilebilir. İlaç seçimi, klinik tabloya bağlı olarak ilgili doktor tarafından gerçekleştirilir. Ek olarak, hasta özel prosedürlerden geçebilir:

plazmaferez- toksinlerden kanın toplanması ve saflaştırılması;
hemosorpsiyon- hidrofobik toksik maddelerden böbrek dışı kan saflaştırması;
kriyoplazmozorpsiyon- kan plazma bileşiminin düzenlenmesi ve saflaştırılması.

Son aşamada hastaya reçete edilir. vitamin kompleksleri depresif bağışıklığı geri kazanmanın yanı sıra kayıp vücut fonksiyonlarının rehabilitasyonu için masaj ve fizyoterapi egzersizleri reçete etmek.

Zamanında tıbbi bakım ile prognoz vakaların %90'ında olumludur.

Ölümcül sonuçlar, esas olarak böbrek yetmezliği veya immün baskılanma ve remisyonun başlamasından sonra bir komplikasyon olarak ikincil enfeksiyon nedeniyle nadirdir. Arasında hastalığın olası komplikasyonları en yaygın olanları:

beyinde kanama;
nefrit;
tam veya kısmi felç;
flebit;
sepsis;
nekroz;
trofik ülserler;
kronik dermatit.

Sistemik lupus eritematozusun teşhis ve tedavisi zordur. Ona karşı savunmak veya oluşmasını önlemek imkansızdır. İyi anlaşılmamış bir hastalıktır hayat için tehlikeli. Zamanında yardım için bir doktora danışmak için bu hastalığın olası semptomlarını incelemek sadece önemlidir. Aksi takdirde, tıbbi yardımın yokluğunda olası ölüm veya ciddi komplikasyonlarçocuğun sonraki tüm yaşamının kalitesi üzerinde bir etkisi olacaktır.

Bir erkekte akut balanopostit nasıl tedavi edilir? Cevabı hemen öğrenin.

Çocuklar için sistemik lupus eritematozusun tehlikelerini videodan öğrenebilirsiniz:

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus: tedavi ve semptomlar

Hastalığın nedenleri

Hastalığın gelişimi

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus belirtileri

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus nasıl ilerler?

a) ödem, arteriyel hipertansiyon ve fonksiyonel bozukluklar olmadan minimal üriner sendromlu gizli nefrit şeklinde;

b) nefrotik sendromu olmayan, ancak idrarda önemli değişiklikler olan belirgin (açık) bir nefrit olarak, fonksiyonel parametrelerde ve ekstrarenal belirtilerde kaymalar;

c) şiddetli idrar sendromu, ödem, hipertansiyon, hiperkolesterolemi ile nefrotik nefrit olarak.

Nörolupusun, lupus nefriti ile birlikte, kortikosteroid ilaçlara karşı en şiddetli ve prognostik olarak elverişsiz SLE sendromlarından biri olduğu vurgulanmalıdır.

Komplikasyonlar. Bunlar, felç ve felç, sepsis, flebit, trofik ülserler, femur başının aseptik nekrozu ile felç ve beyin kanamalarını içerir.

Tanı ve ayırıcı tanı

Spontan ve uzun süreli remisyon olasılığını hesaba katarsak, bu tür bireysel bölümler bazen birbirine bağlı değildir ve çocuklarda sistemik lupus eritematozus uzun süre tanınmaz.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus tedavisi

Sistemik lupus eritematozus (SLE)- kişinin kendi hücrelerine ve dokularına zarar veren antikorların oluşumu ile bağışıklık mekanizmalarının arızalanmasından kaynaklanan kronik bir otoimmün hastalık. SLE, eklemlere, cilde, kan damarlarına ve çeşitli organlara (böbrekler, kalp vb.) verilen hasar ile karakterizedir.

Hastalığın gelişiminin nedeni ve mekanizmaları

Hastalığın nedeni aydınlatılamamıştır. Hastalığın gelişimini tetikleyen mekanizmanın virüsler (RNA ve retrovirüsler) olduğu varsayılmaktadır. Ek olarak, insanların SLE'ye genetik bir yatkınlığı vardır. Kadınlar, hormonal sistemlerinin özellikleriyle (kandaki yüksek östrojen konsantrasyonu) ilişkili olarak 10 kat daha sık hastalanırlar. Erkek cinsiyet hormonlarının (androjenler) SLE'ye karşı koruyucu etkisi kanıtlanmıştır. Hastalığın gelişmesine neden olabilecek faktörler viral, bakteriyel enfeksiyon, ilaçlar olabilir.

Hastalığın mekanizmalarının temeli, vücudun kendi hücrelerine karşı aşırı antikor oluşumunun eşlik ettiği bağışıklık hücrelerinin (T ve B - lenfositler) işlevlerinin ihlalidir. Aşırı ve kontrolsüz antikor üretimi sonucunda vücutta dolaşan spesifik kompleksler oluşur. Dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri (CIC), deriye, böbreklere, iç organların (kalp, akciğerler vb.) seröz zarlarına yerleşerek inflamatuar reaksiyonlara neden olur.

Hastalığın belirtileri

SLE, çok çeşitli semptomlarla karakterizedir. Hastalık alevlenmeler ve remisyonlarla ilerler. Hastalığın başlangıcı hem yıldırım hızında hem de kademeli olabilir.
Genel semptomlar

Tükenmişlik
Kilo kaybı
Sıcaklık
Düşük performans
Hızlı yorulma

Kas-iskelet sisteminde hasar

Artrit - eklem iltihabı
- Olguların% 90'ında görülür, aşındırıcı olmayan, deforme olmayan, parmak eklemleri, bilekler, diz eklemleri daha sık etkilenir.
Osteoporoz - azalmış kemik yoğunluğu
- Enflamasyon veya hormonal ilaçlarla (kortikosteroidler) tedavi sonucu.

Kas ağrısı (vakaların %15-64'ü), kas iltihabı (%5-11), kas güçsüzlüğü (%5-10)

Mukozal ve cilt lezyonları

Deri lezyonları hastalığın başlangıcında hastaların sadece %20-25'inde ortaya çıkar, hastaların %60-70'inde daha sonra ortaya çıkar, %10-15'inde ise hastalığın deri bulguları hiç oluşmaz. Vücudun güneşe maruz kalan bölgelerinde cilt değişiklikleri görülür: yüz, boyun, omuzlar. Lezyonlar, eritem (soyulma ile kırmızımsı plaklar), kenarlar boyunca genişlemiş kılcal damarlar, fazla veya pigment eksikliği olan alanlar görünümündedir. Yüzde, bu tür değişiklikler, burnun arkası ve yanaklar etkilendiğinden bir kelebeğin görünümüne benzer.
Saç dökülmesi (alopesi) nadirdir ve genellikle temporal bölgeyi etkiler. Saç sınırlı bir alanda dökülür.
Güneş ışığına karşı artan cilt hassasiyeti (fotosensitivite) hastaların %30-60'ında görülür.
Mukozal tutulum vakaların %25'inde görülür.
- Kızarıklık, pigmentasyon azalması, dudak dokularının yetersiz beslenmesi (keilitis)
- Küçük noktasal kanamalar, oral mukozanın ülseratif lezyonları

solunum hasarı

SLE'de solunum sistemi lezyonları vakaların %65'inde teşhis edilir. Pulmoner patoloji çeşitli komplikasyonlarla hem akut hem de kademeli olarak gelişebilir. Pulmoner sistemdeki hasarın en yaygın belirtisi, akciğerleri kaplayan zarın iltihaplanmasıdır (plörezi). Göğüste ağrı, nefes darlığı ile karakterizedir. SLE ayrıca aşağıdakilerle karakterize edilen lupus pnömonisinin (lupus pnömonisi) gelişmesine neden olabilir: nefes darlığı, kanlı balgamlı öksürük. SLE sıklıkla akciğer damarlarını etkileyerek pulmoner hipertansiyona yol açar. SLE'nin arka planında, akciğerlerdeki enfeksiyöz süreçler sıklıkla gelişir ve pulmoner arterin bir trombüs (pulmoner emboli) tarafından tıkanması gibi ciddi bir durum geliştirmek de mümkündür.

Kardiyovasküler sisteme zarar

SLE, kalbin tüm yapılarını, dış kabuğu (perikard), iç tabakasını (endokard), doğrudan kalp kası (miyokard), kapakları ve koroner damarları etkileyebilir. En yaygın olanı perikarddır (perikardit).

Perikardit, kalp kasını kaplayan seröz zarların iltihaplanmasıdır.

Belirtileri: Ana semptom sternumda donuk ağrıdır. Perikardit (eksüdatif), SLE ile perikardiyal boşlukta sıvı oluşumu ile karakterizedir, sıvı birikimi azdır ve tüm iltihaplanma süreci genellikle 1-2 haftadan fazla sürmez.

Miyokardit, kalp kasının iltihaplanmasıdır.

Belirtileri: kalp ritmi bozuklukları, sinir uyarısının bozulmuş iletimi, akut veya kronik kalp yetmezliği.

Kalp kapakçıklarının yenilgisi, mitral ve aort kapakçıkları daha sık etkilenir.
Koroner damarlardaki hasar, SLE'li genç hastalarda da gelişebilen miyokard enfarktüsüne yol açabilir.
Kan damarlarının iç astarının (endotel) hasar görmesi ateroskleroz riskini artırır. Periferik vasküler hastalık şu şekilde kendini gösterir:
- Livedo reticularis (ciltte ızgara deseni oluşturan mavi noktalar)
- Lupus panniküliti (sıklıkla ağrılı, deri altı nodüller ülserleşebilir)
- Ekstremite ve iç organların damarlarının trombozu

Böbrek hasarı

Çoğu zaman SLE'de böbrekler etkilenir, hastaların% 50'sinde böbrek aparatının lezyonları belirlenir. Sık görülen bir semptom, idrarda protein bulunmasıdır (proteinüri), eritrositler ve silindirler genellikle hastalığın başlangıcında tespit edilmez. SLE'de böbrek hasarının ana belirtileri şunlardır: proliferatif glomerülonefrit ve nefrotik sendrom (idrarda 3.5 g/gün'den fazla protein, kanda protein azalması, ödem) ile kendini gösteren mebran nefriti.

Merkezi sinir sisteminde hasar

CNS bozukluklarının, beyin damarlarındaki hasarın yanı sıra nöronlara, nöronları korumaktan ve beslemekten sorumlu hücrelere (glial hücreler) ve bağışıklık hücrelerine (lenfositler) karşı antikor oluşumundan kaynaklandığı varsayılmaktadır.
Beynin sinir yapılarına ve kan damarlarına verilen hasarın ana belirtileri:

SLE'de en sık görülen semptomlar olan baş ağrısı ve migren
Sinirlilik, depresyon - nadir
Psikozlar: paranoya veya halüsinasyonlar
beyin felci
Kore, parkinsonizm - nadir
Miyelopati, nöropati ve sinir kılıflarının (miyelin) oluşumunun diğer bozuklukları
Mononörit, polinörit, aseptik menenjit

Sindirim sistemi yaralanması

SLE'li hastaların %20'sinde sindirim sisteminin klinik lezyonları teşhis edilir.

Yemek borusunda hasar, yutma eyleminin ihlali, yemek borusunun genişlemesi vakaların% 5'inde meydana gelir.
Mide ve 12. bağırsak ülserleri hem hastalığın kendisinden hem de tedavinin yan etkilerinden kaynaklanır.
SLE'nin bir belirtisi olarak karın ağrısı ve ayrıca pankreatit, bağırsak damarlarının iltihabı, bağırsak enfarktüsünden de kaynaklanabilir.
Mide bulantısı, karın rahatsızlığı, hazımsızlık

Hipokromik normositik anemi hastaların %50'sinde görülür, şiddeti SLE aktivitesine bağlıdır. SLE'de hemolitik anemi nadirdir.
Lökopeni, beyaz kan hücrelerinin azalmasıdır. Lenfosit ve granülositlerin (nötrofiller, eozinofiller, bazofiller) azalmasından kaynaklanır.
Trombositopeni, kandaki trombositlerin azalmasıdır. Vakaların %25'inde trombositlere karşı antikorların ve ayrıca fosfolipidlere (hücre zarlarını oluşturan yağlar) karşı antikorların oluşmasından kaynaklanır.

Ayrıca, SLE'li hastaların %50'sinde genişlemiş lenf nodları belirlenir, hastaların %90'ında sürüklenmiş bir dalak (splenomegali) teşhisi konur.

SLE teşhisi

SLE tanısı, hastalığın klinik belirtilerinin verilerine ve ayrıca laboratuvar ve enstrümantal çalışmaların verilerine dayanmaktadır. Amerikan Romatoloji Koleji, teşhis koymanın mümkün olduğu özel kriterler geliştirmiştir - sistemik lupus eritematoz.

Sistemik lupus eritematozus tanısı için kriterler

SLE tanısı, 11 kriterden en az 4'ünün mevcut olması durumunda konur.

Artrit	Karakteristik: erozyon olmadan, periferik, ağrı, şişme, eklem boşluğunda önemsiz sıvı birikimi ile kendini gösterir
diskoid döküntüler	Kırmızı renkli, oval, yuvarlak veya halka şeklinde, yüzeylerinde düzensiz konturlara sahip plaklar pullardır, yakınlarda genişlemiş kılcal damarlar, pulları ayırmak zordur. Tedavi edilmeyen lezyonlar iz bırakır.
mukoza lezyonları	Oral mukoza veya nazofaringeal mukoza ülserasyon şeklinde etkilenir. Genellikle ağrısız.
ışığa duyarlılık	Güneş ışığına karşı artan hassasiyet. Güneş ışığına maruz kalmanın bir sonucu olarak, ciltte kızarıklık görülür.
Burun ve yanakların arkasında döküntü	Kelebek şeklinde spesifik döküntü
Böbrek hasarı	0,5 g/gün idrarda kalıcı protein kaybı, hücresel döküntülerin atılımı
Seröz zarlarda hasar	Plörezi, akciğer zarlarının iltihaplanmasıdır. Solunumla şiddetlenen göğüste ağrı ile kendini gösterir. Perikardit - kalp zarının iltihabı
CNS lezyonu	Konvülsiyonlar, Psikoz - onları provoke edebilecek ilaçların yokluğunda veya metabolik bozukluklar (üremi, vb.)
Kan sistemindeki değişiklikler	hemolitik anemi 4000 hücre / ml'den daha az lökosit azalması 1500 hücre / ml'den az lenfositlerin azaltılması 150 10 9 /l'den daha az trombosit azalması
Bağışıklık sistemindeki değişiklikler	Değişen miktarda anti-DNA antikoru Kardiyolipin antikorlarının varlığı Antinükleer antikorlar anti-Sm
Spesifik antikorların sayısını artırmak	Yüksek anti-nükleer antikorlar (ANA)

Hastalık aktivitesinin derecesi, özel SLEDAI endeksleri tarafından belirlenir ( Sistemik lupus eritematoz hastalık aktivite indeksi). Hastalık aktivite indeksi 24 parametre içerir ve özetlenen noktalarla ifade edilen 9 sistem ve organın durumunu yansıtır. Çok yüksek hastalık aktivitesine karşılık gelen maksimum 105 puan.

Hastalık aktivite indeksleriSLEDAI

tezahürler	Tanım	Noktalama
yalancı epileptik nöbet(bilinç kaybı olmadan konvülsiyon gelişimi)	Metabolik bozuklukları, enfeksiyonları, onu provoke edebilecek ilaçları dışlamak gerekir.	8
psikozlar	Olağan modda eylem gerçekleştirme yeteneğinin ihlali, gerçeklik algısının bozulması, halüsinasyonlar, çağrışımsal düşüncenin azalması, düzensiz davranış.	8
Beyindeki organik değişiklikler	Mantıksal düşüncedeki değişiklikler, uzayda yönelim bozulur, hafıza, zeka, konsantrasyon, tutarsız konuşma, uykusuzluk veya uyuşukluk azalır.	8
Göz bozuklukları	Arteriyel hipertansiyon hariç optik sinir iltihabı.	8
Kranial sinirlerde hasar	Kranial sinirlerdeki hasar ilk kez ortaya çıktı.
Baş ağrısı	Şiddetli, kalıcı, migrenli olabilir, narkotik analjeziklere yanıt vermiyor	8
Beyin dolaşım bozuklukları	İlk tespit, aterosklerozun sonuçları hariç	8
vaskülit-(vasküler hasar)	Ülserler, ekstremitelerde kangren, parmaklarda ağrılı düğümler	8
Artrit- (eklem iltihabı)	İltihaplanma ve şişme belirtileri olan 2'den fazla eklemde hasar.	4
miyozit- (iskelet kaslarının iltihabı)	Enstrümantal çalışmaların doğrulanmasıyla kas ağrısı, halsizlik	4
İdrardaki silindirler	Hiyalin, granüler, eritrosit	4
idrarda eritrositler	Görüş alanındaki 5'ten fazla kırmızı kan hücresi, diğer patolojileri hariç tutar	4
İdrardaki protein	Günde 150 mg'dan fazla	4
İdrarda lökositler	Enfeksiyonlar hariç, görüş alanında 5'ten fazla beyaz kan hücresi	4
Cilt lezyonları	inflamatuar hasar	2
Saç kaybı	Lezyonların büyümesi veya tam saç dökülmesi	2
mukozal ülserler	Mukoza zarlarında ve burunda ülserler	2
Plörezi- (akciğer zarlarının iltihabı)	Göğüs ağrısı, plevral kalınlaşma	2
Perikardit-( kalp zarının iltihabı)	EKG, ekokardiyografide tespit edildi	2
Azaltılmış iltifat	Azaltılmış C3 veya C4	2
AntiDNA	olumlu	2
Sıcaklık	Enfeksiyonlar hariç 38 dereceden fazla	1
Kan trombositlerinde azalma	150 10 9 /l'den az, ilaçlar hariç	1
Beyaz kan hücrelerinde azalma	4,0 10 9 /l'den az, ilaçlar hariç	1

Hafif aktivite: 1-5 puan
Orta düzeyde aktivite: 6-10 puan
Yüksek aktivite: 11-20 puan
Çok yüksek aktivite: 20 puandan fazla

SLE'yi tespit etmek için kullanılan tanı testleri

ANA- tarama testi, hücre çekirdeğine spesifik antikorlar belirlenir, hastaların %95'inde belirlenir, sistemik lupus eritematozusun klinik belirtilerinin yokluğunda tanıyı doğrulamaz
Anti DNA- hastaların %50'sinde belirlenen DNA antikorları, bu antikorların seviyesi hastalığın aktivitesini yansıtır
Anti-sm- kısa RNA'nın bir parçası olan Smith antijenine spesifik antikorlar, vakaların %30-40'ında tespit edilir.
Anti-SSA veya Anti-SSB, hücre çekirdeğinde bulunan spesifik proteinlere karşı antikorlar, sistemik lupus eritematozuslu hastaların %55'inde bulunur, SLE için spesifik değildir ve diğer bağ dokusu hastalıklarında da saptanır.
antikardiyolipin - mitokondriyal zarlara karşı antikorlar (hücrelerin enerji istasyonu)
antihistonlar- ilaca bağlı SLE'nin özelliği olan, DNA'yı kromozomlara paketlemek için gerekli proteinlere karşı antikorlar.

Diğer laboratuvar testleri

Enflamasyon belirteçleri
- ESR - artırıldı
- C - reaktif protein, yükseltilmiş

İltifat seviyesi düşürüldü
- Bağışıklık komplekslerinin aşırı oluşumunun bir sonucu olarak C3 ve C4 azalır.
- Bazı insanlar düşük iltifat seviyeleri ile doğarlar, bu SLE geliştirmek için hazırlayıcı bir faktördür.

İltifat sistemi, vücudun bağışıklık tepkisinde yer alan bir grup proteindir (C1, C3, C4, vb.).

Genel kan analizi
- Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, lenfositler, trombositlerde olası azalma

İdrar analizi
- İdrarda protein (proteinüri)
- İdrarda kırmızı kan hücreleri (hematüri)
- İdrarda dökülmeler (cylindruria)
- İdrarda beyaz kan hücreleri (piyüri)

Kan Kimyası
- Kreatinin - bir artış böbrek hasarını gösterir
- ALAT, ASAT - bir artış karaciğer hasarını gösterir
- Kreatin kinaz - kas aparatına verilen hasarla artar

Enstrümantal araştırma yöntemleri

eklemlerin röntgeni

Küçük değişiklikler tespit edildi, erozyon yok

Göğüs röntgeni ve bilgisayarlı tomografisi

Ortaya çıkarmak: plevra hasarı (plörezi), lupus pnömonisi, pulmoner emboli.

Nükleer manyetik rezonans ve anjiyografi

CNS hasarı, vaskülit, felç ve diğer spesifik olmayan değişiklikler tespit edilir.

ekokardiyografi

Perikardiyal boşluktaki sıvıyı, perikarddaki hasarı, kalp kapakçıklarındaki hasarı vb. belirlemenize izin vereceklerdir.
Özel Prosedürler

Lomber ponksiyon, nörolojik semptomların bulaşıcı nedenlerini ekarte etmeye yardımcı olabilir.
Böbrek biyopsisi (organ dokusunun analizi), glomerülonefrit tipini belirlemenize ve tedavi taktiklerinin seçimini kolaylaştırmanıza olanak tanır.
Bir cilt biyopsisi, tanıyı netleştirmenize ve benzer dermatolojik hastalıkları dışlamanıza olanak tanır.

Sistemik lupus tedavisi

Sistemik lupus eritematozusun modern tedavisindeki önemli gelişmelere rağmen, bu görev çok zor olmaya devam etmektedir. Sebebin kendisi bulunamadığı gibi, hastalığın ana nedenini ortadan kaldırmaya yönelik tedavi de bulunamadı. Böylece tedavi prensibi, hastalığın gelişim mekanizmalarını ortadan kaldırmayı, provoke edici faktörleri azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır.

Fiziksel ve zihinsel stres koşullarını ortadan kaldırın
Güneşe maruz kalmayı azaltın, güneş kremi kullanın

Tıbbi tedavi

Glukokortikosteroidler SLE tedavisinde en etkili ilaçlar.

SLE'li hastalarda uzun süreli glukokortikosteroid tedavisinin iyi bir yaşam kalitesi sağladığı ve süresini uzattığı kanıtlanmıştır.
Doz rejimleri:

İçeri:
- Başlangıç prednizolon dozu 0,5 - 1 mg / kg
- Bakım dozu 5-10 mg
- Prednizolon sabah alınmalıdır, doz 2-3 haftada bir 5 mg azaltılır.

Yüksek doz intravenöz metilprednizolon (nabız tedavisi)
- Doz, 3-5 gün boyunca 500-1000 mg/gün
- Veya 15-20 mg/kg vücut ağırlığı

İlacın ilk birkaç gün içinde bu şekilde reçetelenmesi, bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini önemli ölçüde azaltır ve hastalığın belirtilerini hafifletir.

Nabız tedavisi için endikasyonlar: genç yaş, fulminan lupus nefriti, yüksek immünolojik aktivite, sinir sisteminde hasar.

İlk gün 1000 mg metilprednizolon ve 1000 mg siklofosfamid

sitostatik: SLE'nin kompleks tedavisinde siklofosfamid (siklofosfamid), azatioprin, metotreksat kullanılmaktadır.

Belirteçler:

Akut lupus nefriti
vaskülit
Kortikosteroidlerle tedaviye dirençli formlar
Kortikosteroid dozlarını azaltma ihtiyacı
Yüksek SLE etkinliği
SLE'nin ilerleyici veya fulminan seyri

İlaç uygulama dozları ve yolları:

Siklofosfamid ile nabız tedavisi 1000 mg, daha sonra her gün 200 mg toplam 5000 mg doza ulaşılır.
Azatioprin 2-2,5 mg/kg/gün
Metotreksat 7.5-10 mg/hafta, ağızdan

Anti-inflamatuar ilaçlar

Eklemlere ve serozite zarar veren yüksek sıcaklıkta kullanılırlar.

Naklofen, nimesil, aertal, katafast vb.

aminokinolin ilaçları

Bir anti-inflamatuar ve immünosupresif etkiye sahiptirler, güneş ışığına ve cilt lezyonlarına karşı artan hassasiyet için kullanılırlar.

delagil, plaket, vb.

biyolojik SLE için umut verici bir tedavi

Bu ilaçların hormonal ilaçlardan çok daha az yan etkisi vardır. Bağışıklık hastalıklarının gelişim mekanizmaları üzerinde dar hedefli bir etkiye sahiptirler. Etkili ama maliyetli.

Anti CD 20 - Rituksimab
Tümör nekroz faktörü alfa - Remicade, Gumira, Embrel

Diğer uyuşturucular

Antikoagülanlar (heparin, varfarin vb.)
Antiplatelet ajanlar (aspirin, klopidogrel vb.)
Diüretikler (furosemid, hidroklorotiyazid, vb.)
Kalsiyum ve potasyum preparatları

Ekstrakorporeal tedavi yöntemleri

Plazmaferez, kan plazmasının bir kısmının ve onunla birlikte SLE hastalığına neden olan antikorların çıkarıldığı, vücut dışında bir kan saflaştırma yöntemidir.
Hemosorpsiyon, spesifik sorbentler (iyon değişim reçineleri, aktif karbon, vb.) kullanarak kanı vücut dışında temizleme yöntemidir.

Bu yöntemler şiddetli SLE durumunda veya klasik tedavinin etkisinin olmadığı durumlarda kullanılır.

Sistemik lupus eritematozus ile yaşam için komplikasyonlar ve prognoz nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus komplikasyonlarının gelişme riski doğrudan hastalığın seyrine bağlıdır.

Sistemik lupus eritematozus seyrinin çeşitleri:

1. akut seyir- yıldırım hızında bir başlangıç, hızlı bir seyir ve birçok iç organda (akciğerler, kalp, merkezi sinir sistemi vb.) Neyse ki, sistemik lupus eritematozusun akut seyri nadirdir, çünkü bu seçenek hızlı ve neredeyse her zaman komplikasyonlara yol açar ve hastanın ölümüne neden olabilir.
2. subakut kursu- kademeli bir başlangıç, alevlenme ve remisyon dönemlerinde bir değişiklik, genel semptomların baskınlığı (zayıflık, kilo kaybı, subfebril sıcaklık (38 0'a kadar) ile karakterize edilir.

C) ve diğerleri), iç organlarda hasar ve komplikasyonlar, hastalığın başlangıcından 2-4 yıl sonra değil, kademeli olarak ortaya çıkar.
3. kronik seyir- SLE'nin en uygun seyri, kademeli bir başlangıç, esas olarak deri ve eklemlerde hasar, daha uzun remisyon süreleri, iç organlarda hasar ve onlarca yıl sonra ortaya çıkan komplikasyonlar var.

Hastalığın belirtileri olarak nitelendirilen kalp, böbrekler, akciğerler, merkezi sinir sistemi, kan gibi organlarda oluşan hasarlar aslında birer sağlık sorunudur. sistemik lupus eritematozus komplikasyonları.

Ama ayırt etmek mümkün geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açan ve hastanın ölümüne yol açabilecek komplikasyonlar:

1. Sistemik lupus eritematoz- Derinin bağ dokusunu, eklemleri, böbrekleri, kan damarlarını ve diğer vücut yapılarını etkiler.

2. tıbbi lupus eritematozus- Lupus eritematozusun sistemik formunun aksine, tamamen geri dönüşümlü bir süreç. İlaca bağlı lupus, belirli ilaçlara maruz kalmanın bir sonucu olarak gelişir:

Kardiyovasküler hastalıkların tedavisi için tıbbi ürünler: fenotiyazin grupları (Apressin, Aminazin), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol ve diğerleri;
antiaritmik ilaç novokainamid;
sülfonamidler: Biseptol ve diğerleri;
tüberküloz ilacı izoniazid;
oral kontraseptifler;
toplardamar hastalıklarının tedavisi için bitkisel müstahzarlar (tromboflebit, alt ekstremitelerin varisli damarları vb.): at kestanesi, venotonik Doppelhertz, Detralex ve diğerleri.

Klinik tablo ilaca bağlı lupus eritematozusta, sistemik lupus eritematozusdan farklı değildir. Lupusun tüm belirtileri ilaçların kesilmesinden sonra kaybolur , çok nadiren kısa süreli hormon tedavisi (Prednisolone) reçete etmek gerekir. Teşhis Dışlama yöntemi ile belirlenir: lupus eritematozus semptomları ilaç almaya başladıktan hemen sonra başladıysa ve geri çekildikten sonra kaybolduysa ve bu ilaçların tekrar tekrar kullanılmasından sonra tekrar ortaya çıktıysa, o zaman tıbbi lupus eritematozus hakkında konuşuyoruz.

3. Diskoid (veya kutanöz) lupus eritematozus sistemik lupus eritematozus gelişiminden önce olabilir. Bu hastalık türü ile yüz derisi daha fazla etkilenir. Yüzdeki değişiklikler sistemik lupus eritematozustakilere benzer, ancak kan testleri (biyokimyasal ve immünolojik) SLE'ye özgü değişikliklere sahip değildir ve bu, diğer lupus eritematozus tipleri ile ayırıcı tanı için ana kriter olacaktır. Teşhisi netleştirmek için, görünüşte benzer hastalıklardan (egzama, sedef hastalığı, sarkoidozun cilt formu ve diğerleri) ayırt edilmesine yardımcı olacak cildin histolojik bir incelemesini yapmak gerekir.

4. yenidoğan lupus eritematozus Anneleri sistemik lupus eritematozus veya diğer sistemik otoimmün hastalıklardan muzdarip yeni doğan bebeklerde görülür. Aynı zamanda annede SLE semptomları olmayabilir, ancak muayeneleri sırasında otoimmün antikorlar tespit edilir.

Yenidoğan lupus eritematozus belirtileriçocuk genellikle 3 aylıktan önce kendini gösterir:

yüz derisindeki değişiklikler (genellikle bir kelebek gibi görünür);
genellikle gebeliğin II-III trimesterlerinde fetüsün ultrasonu ile belirlenen konjenital aritmi;
genel kan testinde kan hücrelerinin eksikliği (eritrosit, hemoglobin, lökosit, trombosit seviyesinde azalma);
SLE'ye özgü otoimmün antikorların tespiti.

Yenidoğan lupus eritematozusun tüm bu belirtileri, 3-6 ay sonra ve maternal antikorların çocuğun kanında dolaşımı durduktan sonra özel bir tedavi olmaksızın kaybolur. Ancak belirli bir rejime uymak gerekir (güneş ışığına ve diğer ultraviyole ışınlarına maruz kalmaktan kaçının), ciltte şiddetli belirtilerle,% 1 Hidrokortizon merhem kullanmak mümkündür.

5. Ayrıca, "lupus" terimi, yüz derisinin tüberkülozu için kullanılır - tüberküloz lupus. Derinin tüberkülozu, görünüşte sistemik lupus eritematozus kelebeğine çok benzer. Teşhis, cildin histolojik incelemesini ve kazımanın mikroskobik ve bakteriyolojik incelemesini oluşturmaya yardımcı olacaktır - Mycobacterium tuberculosis (aside dirençli bakteri) tespit edilir.

Bir fotoğraf: yüz derisinin tüberkülozu veya tüberküloz lupus böyle görünüyor.

Sistemik lupus eritematozus ve diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları nasıl ayırt edilir?

Sistemik bağ dokusu hastalıkları grubu:

Sistemik lupus eritematoz.
İdiyopatik dermatomiyozit (polimiyozit, Wagner hastalığı)- düz ve iskelet kaslarının otoimmün antikorları tarafından yenilgi.
sistemik skleroderma kan damarları da dahil olmak üzere normal dokunun bağ dokusu (fonksiyonel özellikler taşımayan) ile yer değiştirdiği bir hastalıktır.
Diffüz fasiit (eozinofilik)- fasya hasarı - çoğu hastanın kanında artan sayıda eozinofil (alerjilerden sorumlu kan hücreleri) varken, iskelet kasları için vakalar olan yapılar.
Sjögren sendromu- bu sendromun kuru olarak da adlandırıldığı çeşitli bezlerde (lakrimal, tükürük, ter vb.) hasar.
Diğer sistemik hastalıklar.

Sistemik lupus eritematozus, patogenezleri ve klinik belirtileri benzer olan sistemik skleroderma ve dermatomiyozitten ayırt edilmelidir.

Sistemik bağ dokusu hastalıklarının ayırıcı tanısı.

tanı kriterleri	Sistemik lupus eritematoz	sistemik skleroderma	idiyopatik dermatomiyozit
Hastalığın başlangıcı	zayıflık, yorgunluk; vücut ısısında artış; kilo kaybı; cilt hassasiyetinin ihlali; tekrarlayan eklem ağrısı.	zayıflık, yorgunluk; vücut ısısında artış; cilt hassasiyetinin ihlali, ciltte yanma hissi ve mukoza zarları; uzuvların uyuşması; kilo kaybı eklemlerde ağrı; Raynaud sendromu - uzuvlarda, özellikle ellerde ve ayaklarda keskin bir kan dolaşımının ihlali. *Bir fotoğraf:* Raynaud sendromu	Ciddi zayıflık; vücut ısısında artış; kas ağrısı; eklemlerde ağrı olabilir; uzuvlardaki hareketlerin sertliği; iskelet kaslarının sıkışması, ödem nedeniyle hacim artışı; göz kapaklarının şişmesi, siyanoz; Raynaud sendromu.
Sıcaklık	Uzun süreli ateş, vücut ısısı 38-39 0 C'nin üzerinde.	Uzun süreli subfebril durumu (38 0 С'ye kadar).	Orta derecede uzun süreli ateş (39 0 С'ye kadar).
Hastanın görünüşü (Hastalığın başlangıcında ve bazı formlarında tüm bu hastalıklarda hastanın görünümü değişmeyebilir)	Çoğunlukla yüzdeki cilt lezyonları, "kelebek" (kızarıklık, pullar, yaralar). Döküntüler vücudun her yerinde ve mukoza zarlarında olabilir. Kuru cilt, saç dökülmesi, tırnaklar. Çiviler deforme olmuş, çizgili tırnak plakalarıdır. Ayrıca vücutta hemorajik döküntüler (çürükler ve peteşi) olabilir.	Yüz, yüz ifadesi olmadan “maske benzeri” bir ifade alabilir, gerilir, cilt parlaktır, ağız çevresinde derin kıvrımlar görülür, cilt hareketsizdir, derindeki dokulara sıkıca lehimlenmiştir. Genellikle bezlerin ihlali vardır (Sjögren sendromunda olduğu gibi kuru mukozalar). Saç ve tırnaklar dökülür. "Bronz cilt" arka planına karşı ekstremite ve boyun derisinde koyu lekeler.	Spesifik bir semptom, göz kapaklarının şişmesidir, renkleri kırmızı veya mor olabilir, yüzde ve dekolte bölgesinde ciltte kızarıklık, pullar, kanamalar, yara izleri ile çeşitli döküntüler vardır. Hastalığın ilerlemesi ile yüz “maske görünümü” kazanır, mimikleri yoktur, gerilir, eğrilebilir ve üst göz kapağında sarkma (ptozis) sıklıkla tespit edilir.
Hastalık aktivitesi döneminde ana semptomlar	cilt lezyonları; ışığa duyarlılık - güneş ışığına maruz kaldığında cilt hassasiyeti (yanıklar gibi); eklemlerde ağrı, hareketlerde sertlik, parmakların bükülmesi ve uzatılmasında bozulma; kemiklerdeki değişiklikler; nefrit (ödem, idrarda protein, artan kan basıncı, idrar retansiyonu ve diğer semptomlar); aritmiler, angina pektoris, kalp krizi ve diğer kardiyak ve vasküler semptomlar; nefes darlığı, kanlı balgam (pulmoner ödem); bağırsak hareketliliği ve diğer semptomlar; merkezi sinir sistemine zarar.	cilt değişiklikleri; Raynaud sendromu; eklemlerde ağrı ve hareket sertliği; parmakların zor uzatılması ve bükülmesi; röntgende görülebilen kemiklerde distrofik değişiklikler (özellikle parmakların, çenenin falanjları); kas zayıflığı (kas atrofisi); bağırsak yolunun ciddi bozuklukları (hareketlilik ve emilim); kalp ritminin ihlali (kalp kasındaki skar dokusunun büyümesi); nefes darlığı (akciğerlerde ve plevrada bağ dokusunun aşırı büyümesi) ve diğer semptomlar; periferik sinir sistemine zarar.	cilt değişiklikleri; kaslarda şiddetli ağrı, zayıflıkları (bazen hasta küçük bir bardağı kaldıramaz); Raynaud sendromu; hareketlerin ihlali, zamanla hasta tamamen hareketsiz hale gelir; solunum kaslarına zarar veren - kasların tamamen felç olmasına ve solunum durmasına kadar nefes darlığı; farenksin çiğneme kaslarına ve kaslarına zarar veren - yutma eyleminin ihlali; kalbe zarar veren - kalp durmasına kadar ritim bozukluğu; bağırsağın düz kaslarına zarar veren - parezi; dışkılama, idrara çıkma ve diğer birçok tezahürün ihlali.
Tahmin etmek	Kronik seyir, zamanla daha fazla organ etkilenir. Tedavi olmadan hastanın hayatını tehdit eden komplikasyonlar gelişir. Yeterli ve düzenli tedavi ile uzun süreli, stabil bir remisyon elde etmek mümkündür.
Laboratuvar göstergeleri	gama globulinlerde artış; ESR hızlandırma; pozitif C-reaktif protein; tamamlayıcı sistemin (C3, C4) bağışıklık hücrelerinin seviyesinde azalma; düşük miktarda kan hücresi; LE hücrelerinin seviyesi önemli ölçüde artar; pozitif ANA testi; anti-DNA ve diğer otoimmün antikorların tespiti.		kas dokusunun parçalanması nedeniyle gama globulinlerin yanı sıra miyoglobin, fibrinojen, ALT, AST, kreatinin artışı; LE hücreleri için pozitif test; nadiren anti-DNA.
Tedavi prensipleri	Uzun süreli hormonal tedavi (Prednisolone) + sitostatikler + semptomatik tedavi ve diğer ilaçlar (makale bölümüne bakınız) "Sistemik lupus tedavisi").

Görüldüğü gibi sistemik lupus eritematozus'u diğer sistemik hastalıklardan tamamen ayıracak tek bir analiz yoktur ve özellikle erken evrelerde semptomlar çok benzerdir. Deneyimli romatologların, sistemik lupus eritematozus (varsa) teşhisi için hastalığın cilt belirtilerini değerlendirmesi genellikle yeterlidir.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus belirtileri ve tedavisinin özellikleri nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus çocuklarda yetişkinlerden daha az yaygındır. Çocuklukta, romatoid artrit, otoimmün hastalıklardan daha sık tespit edilir. SLE ağırlıklı olarak (vakaların %90'ında) kızları etkiler. Sistemik lupus eritematozus bebeklerde ve küçük çocuklarda ortaya çıkabilir, ancak nadiren de olsa bu hastalığın en fazla vakası ergenlik döneminde, yani 11-15 yaşlarında ortaya çıkar.

Çocuklarda bağışıklığın, hormonal seviyelerin, büyüme yoğunluğunun, sistemik lupus eritematozusun özelliği göz önüne alındığında, kendi özellikleri ile ilerler.

Çocukluk çağında sistemik lupus eritematozus seyrinin özellikleri:

daha şiddetli hastalık , otoimmün sürecin yüksek aktivitesi;
kronik seyir çocuklarda hastalık, vakaların sadece üçte birinde görülür;
daha yaygın akut veya subakut seyir iç organlara hızlı hasar veren hastalıklar;
ayrıca sadece çocuklarda izole akut veya fulminan kurs SLE - hastalığın başlangıcından itibaren ilk altı ayda küçük bir hastanın ölümüne yol açabilecek merkezi sinir sistemi de dahil olmak üzere tüm organlarda neredeyse eşzamanlı hasar;
komplikasyonların sık gelişimi ve yüksek ölüm oranı;
en sık görülen komplikasyon kanama bozukluğu iç kanama şeklinde, hemorajik döküntüler (ciltte morluklar, kanamalar), sonuç olarak - DIC'nin şok durumunun gelişimi - yayılmış intravasküler pıhtılaşma;
Çocuklarda sistemik lupus eritematozus sıklıkla şu şekilde ortaya çıkar: vaskülit - sürecin ciddiyetini belirleyen kan damarlarının iltihabı;
SLE'li çocuklar genellikle yetersiz beslenir , vücut ağırlığının belirgin bir eksikliğine sahip olmak, kaşeksi (aşırı derecede distrofi).

Çocuklarda sistemik lupus eritematozusun ana semptomları:

1. Hastalığın başlangıcı akut, vücut ısısında yüksek sayılara (38-39 0 C'nin üzerinde) bir artışla birlikte, eklemlerde ağrı ve şiddetli halsizlik, keskin bir vücut ağırlığı kaybı.
2. Cilt değişiklikleriçocuklarda "kelebek" şeklinde nispeten nadirdir. Ancak, trombosit eksikliğinin gelişmesi nedeniyle, vücutta hemorajik döküntü daha yaygındır (sebepsiz morluklar, peteşi veya noktasal kanamalar). Ayrıca, sistemik hastalıkların karakteristik belirtilerinden biri saç dökülmesi, kirpikler, kaşlar, tamamen kelliktir. Cilt mermerleşir, güneş ışığına karşı çok hassastır. Deride alerjik dermatitin özelliği olan çeşitli döküntüler olabilir. Bazı durumlarda, Raynaud sendromu gelişir - ellerin dolaşımının ihlali. Ağız boşluğunda uzun süreli iyileşmeyen yaralar olabilir - stomatit.
3. Eklem ağrısı- tipik bir aktif sistemik lupus eritematozus sendromu, ağrı periyodiktir. Artrite eklem boşluğunda sıvı birikmesi eşlik eder. Eklemlerdeki ağrı zamanla, parmakların küçük eklemlerinden başlayarak kaslarda ağrı ve hareket sertliği ile birleşir.
4. Çocuklar için eksüdatif plörezi oluşumu ile karakterize(plevral boşlukta sıvı), perikardit (perikardda sıvı, kalbin astarı), asit ve diğer eksüdatif reaksiyonlar (damlalık).
5. Kalp yetmezliğiçocuklarda genellikle miyokardit (kalp kası iltihabı) olarak kendini gösterir.
6. Böbrek hasarı veya nefritçocuklukta yetişkinlerden çok daha sık gelişir. Bu tür nefrit nispeten hızlı bir şekilde akut böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar (yoğun bakım ve hemodiyaliz gerektirir).
7. Akciğer yaralanmasıçocuklarda nadirdir.
8. Ergenlerde hastalığın erken döneminde, çoğu durumda, gastrointestinal sistem yaralanması(hepatit, peritonit vb.).
9. Merkezi sinir sisteminde hasarçocuklarda kaprislilik, sinirlilik ile karakterizedir, şiddetli vakalarda konvülsiyonlar gelişebilir.

Yani, çocuklarda sistemik lupus eritematozus da çeşitli semptomlarla karakterizedir. Ve bu semptomların çoğu diğer patolojiler kisvesi altında maskelenir, sistemik lupus eritematozus tanısı hemen kabul edilmez. Ne yazık ki, zamanında tedavi, aktif bir sürecin istikrarlı bir remisyon dönemine geçişinde başarının anahtarıdır.

Teşhis ilkeleri sistemik lupus eritematozus, esas olarak immünolojik çalışmalara (otoimmün antikorların saptanması) dayalı olarak yetişkinlerdekiyle aynıdır.
Genel kan testinde, her durumda ve hastalığın başlangıcından itibaren, tüm kan hücrelerinin (eritrositler, lökositler, trombositler) sayısında bir azalma belirlenir, kan pıhtılaşması bozulur.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus tedavisi Erişkinlerde olduğu gibi, glukokortikoidlerin, yani Prednisolone, sitostatiklerin ve anti-inflamatuar ilaçların uzun süreli kullanımını içerir. Sistemik lupus eritematozus, çocuğun bir hastanede acilen hastaneye yatırılmasını gerektiren bir tanıdır (romatoloji bölümü, şiddetli komplikasyonların gelişmesiyle - yoğun bakım ünitesinde veya yoğun bakım ünitesinde).
Bir hastanede hastanın tam bir muayenesi yapılır ve gerekli tedavi seçilir. Komplikasyonların varlığına bağlı olarak semptomatik ve yoğun tedavi uygulanır. Bu tür hastalarda kanama bozukluklarının varlığı göz önüne alındığında, genellikle Heparin enjeksiyonları reçete edilir.
Zamanında başlanması ve düzenli tedavi edilmesi durumunda başarı sağlanabilmektedir. kararlı remisyon, çocuklar normal ergenlik dahil yaşa göre büyür ve gelişir. Kızlarda normal bir adet döngüsü kurulur ve gelecekte gebelik mümkündür. Bu durumda tahmin etmek yaşam için elverişli.

Sistemik lupus eritematozus ve gebelik, tedavinin riskleri ve özellikleri nelerdir?

Daha önce de belirtildiği gibi, genç kadınlar sıklıkla sistemik lupus eritematozustan muzdariptir ve herhangi bir kadın için annelik konusu çok önemlidir. Ancak SLE ve hamilelik hem anne hem de doğmamış bebek için her zaman büyük bir risktir.

Sistemik lupus eritematozuslu bir kadın için hamilelik riskleri:

1. Sistemik lupus eritematoz Çoğu durumda hamile kalma yeteneğini etkilemez , yanı sıra uzun süreli prednizolon kullanımı.
2. Sitostatik alırken (Metotreksat, Siklofosfamid ve diğerleri), hamile kalmak kesinlikle imkansızdır. , bu ilaçlar germ hücrelerini ve embriyonik hücreleri etkileyeceğinden; hamilelik, bu ilaçların kaldırılmasından sadece altı ay sonra mümkündür.
3. Yarım SLE'li gebelik vakaları doğumla sona erer. sağlıklı, tam süreli bebek . %25'te bu tür çocukların doğduğu durumlarda erken , a vakaların dörtte birinde gözlemlenen düşük .
4. Sistemik lupus eritematozusta gebeliğin olası komplikasyonları, çoğu durumda plasenta damarlarına verilen hasarla ilişkili:

fetal ölüm;
. Böylece, vakaların üçte birinde, hastalığın seyrinde bir şiddetlenme gelişir. Bu tür bozulma riski, I.'in ilk haftalarında veya gebeliğin III. trimesterinde maksimumdur. Ve diğer durumlarda, hastalığın geçici olarak geri çekildiği gözlenir, ancak çoğunlukla doğumdan 1-3 ay sonra sistemik lupus eritematozusun güçlü bir şekilde alevlenmesi beklenmelidir. Otoimmün sürecin hangi yolu izleyeceğini kimse bilmiyor.
6. Hamilelik, sistemik lupus eritematozus başlangıcının gelişiminde bir tetikleyici olabilir. Ayrıca gebelik, diskoid (kutanöz) lupus eritematozusun SLE'ye geçişini tetikleyebilir.
7. Sistemik lupus eritematozuslu anne bebeğine gen aktarabilir Bu onu yaşamı boyunca sistemik bir otoimmün hastalık geliştirmeye yatkın hale getirir.
8. Çocuk gelişebilir yenidoğan lupus eritematozus bebeğin kanında maternal otoimmün antikorların dolaşımı ile ilişkili; bu durum geçici ve geri dönüşümlüdür.
- Hamilelik planlamak gerekli nitelikli doktorların gözetiminde , yani bir romatolog ve bir jinekolog.
- Bir hamilelik planlamanız tavsiye edilir. kalıcı remisyon döneminde SLE'nin kronik seyri.
- akut durumda komplikasyonların gelişmesi ile sistemik lupus eritematozus, hamilelik sadece sağlığı olumsuz yönde etkilemekle kalmaz, aynı zamanda bir kadının ölümüne de yol açabilir.
- Ve yine de, bir alevlenme sırasında hamilelik meydana gelirse, daha sonra olası korunması sorusuna doktorlar tarafından hasta ile birlikte karar verilir. Sonuçta, SLE'nin alevlenmesi, bazıları hamilelik sırasında kesinlikle kontrendike olan ilaçların uzun süreli kullanımını gerektirir.
- Hamilelik daha erken tavsiye edilmez Sitotoksik ilaçların kesilmesinden 6 ay sonra (metotreksat ve diğerleri).
- Böbreklerin ve kalbin lupus lezyonu ile Hamilelikten söz edilemez, bu bir kadının böbrek ve / veya kalp yetmezliğinden ölümüne yol açabilir, çünkü bebek taşırken büyük bir yük altında olan bu organlardır.
Sistemik lupus eritematozusta gebeliğin yönetimi:
1. Hamilelik boyunca gerekli bir romatolog ve bir kadın doğum uzmanı-jinekolog tarafından gözlemlendi , her hastaya yaklaşım sadece bireyseldir.
2. Kurallara uyduğunuzdan emin olun: fazla çalışmayın, gergin olmayın, normal yiyin.
3. Sağlığınızdaki herhangi bir değişikliğe çok dikkat edin.
4. Doğum hastanesi dışında teslimat kabul edilemez çünkü doğum sırasında ve sonrasında ciddi komplikasyonlar geliştirme riski vardır.
7. Hamileliğin en başında bile, bir romatolog tedaviyi reçete eder veya düzeltir. Prednizolon, SLE tedavisi için ana ilaçtır ve hamilelik sırasında kontrendike değildir. İlacın dozu ayrı ayrı seçilir.
8. SLE'li hamile kadınlar için de önerilir vitaminler, potasyum takviyeleri almak, aspirin (gebeliğin 35. haftasına kadar) ve diğer semptomatik ve antienflamatuar ilaçlar.
9. Zorunlu geç toksikoz tedavisi ve bir doğum hastanesinde hamileliğin diğer patolojik koşulları.
10. doğumdan sonra romatolog hormon dozunu arttırır; Bazı durumlarda, hastalığın şiddetli alevlenmelerinin gelişimi için tehlikeli olan doğum sonrası dönem olduğundan, emzirmenin yanı sıra SLE - nabız tedavisinin tedavisi için sitostatiklerin ve diğer ilaçların atanması önerilir.
Daha önce, sistemik lupus eritematozuslu tüm kadınlara hamile kalmamaları tavsiye edildi ve gebe kalma durumunda hepsine hamileliğin suni olarak sonlandırılması (tıbbi düşük) önerildi. Şimdi doktorlar bu konudaki görüşlerini değiştirdiler, özellikle normal sağlıklı bir bebeği doğurma şansı oldukça yüksek olduğu için bir kadını annelikten mahrum edemezsiniz. Ancak anne ve bebek için riski en aza indirmek için her şey yapılmalıdır.
Lupus eritematozus bulaşıcı mıdır?
Elbette yüzünde tuhaf kızarıklıklar gören herkes “Belki bulaşıcıdır?” diye düşünür. Ayrıca, bu döküntüleri olan kişiler çok uzun süre yürürler, kendilerini iyi hissetmezler ve sürekli bir tür ilaç alırlar. Ayrıca, daha önceki doktorlar, sistemik lupus eritematozusun cinsel yolla, temas yoluyla ve hatta havadaki damlacıklar yoluyla bulaştığını varsaydılar. Ancak hastalığın mekanizmasını daha ayrıntılı olarak inceleyen bilim adamları, bu mitleri tamamen ortadan kaldırdı, çünkü bu bir otoimmün süreç.
Sistemik lupus eritematozus gelişiminin kesin nedeni henüz belirlenmemiştir, sadece teoriler ve varsayımlar vardır. Her şey tek bir şeye indirgeniyor, altta yatan neden belirli genlerin varlığı. Ancak yine de, bu genlerin tüm taşıyıcıları sistemik otoimmün hastalıklardan muzdarip değildir.
Sistemik lupus eritematozus gelişimi için tetikleyici mekanizma şunlar olabilir:
- çeşitli viral enfeksiyonlar;
- Bakteriyel enfeksiyonlar (özellikle beta-hemolitik streptokok);
- stres faktörleri;
- hormonal değişiklikler (hamilelik, ergenlik);
- çevresel faktörler (örneğin, ultraviyole radyasyon).
Ancak enfeksiyonlar hastalığın etken maddeleri değildir, bu nedenle sistemik lupus eritematozus kesinlikle başkalarına bulaşıcı değildir.
Sadece tüberküloz lupus bulaşıcı olabilir (yüz derisinin tüberkülozu), deride çok sayıda tüberküloz basili tespit edildiğinden, patojenin temas yolu izole edilir.

Lupus eritematozus, hangi diyet önerilir ve halk ilaçları ile tedavi yöntemleri var mı?
Her hastalıkta olduğu gibi lupus eritematozusta da beslenme önemli bir rol oynar. Ayrıca, bu hastalıkta hemen hemen her zaman bir eksiklik vardır veya hormonal tedavinin arka planına karşı - aşırı vücut ağırlığı, vitamin eksikliği, eser elementler ve biyolojik olarak aktif maddeler.
SLE diyetinin temel özelliği dengeli ve doğru beslenmedir.
1. doymamış yağ asitleri (Omega-3) içeren gıdalar:
- deniz balığı;
- birçok fındık ve tohum;
- az miktarda bitkisel yağ;
2. meyve ve sebzeler çoğu doğal antioksidanlar içeren daha fazla vitamin ve mikro element içerir, gerekli kalsiyum ve folik asit yeşil sebzelerde ve bitkilerde büyük miktarlarda bulunur;
3. meyve suları, meyve içecekleri;
4. yağsız kümes hayvanları eti: tavuk, hindi filetosu;
5. az yağlı süt , özellikle süt ürünleri (az yağlı peynir, süzme peynir, yoğurt);
6. tahıllar ve bitkisel lif (tahıl ekmeği, karabuğday, yulaf ezmesi, buğday tohumu ve diğerleri).
1. Doymuş yağ asitleri içeren yiyecekler, SLE'nin seyrini kötüleştirebilecek kan damarları üzerinde kötü bir etkiye sahiptir:
- hayvansal yağlar;
- kızarmış yiyecekler;
- yağlı etler (kırmızı et);
- yüksek yağ içeriğine sahip süt ürünleri vb.
2. Yonca tohumları ve filizleri (fasulye kültürü).

Fotoğraf: yonca otu.
3. Sarımsak - bağışıklık sistemini güçlü bir şekilde uyarır.
4. Tuzlu, baharatlı, füme yemekler vücutta sıvı tutulması.
SLE'nin arka planına karşı veya ilaç alıyorsa, gastrointestinal sistem hastalıkları ortaya çıkarsa, hastaya terapötik bir diyete göre sık sık kesirli yemekler önerilir - tablo numarası 1. Tüm anti-inflamatuar ilaçlar en iyi yemekle birlikte veya yemekten hemen sonra alınır.
Evde sistemik lupus eritematozus tedavisi ancak hastane ortamında bireysel bir tedavi rejiminin seçilmesinden ve hastanın yaşamını tehdit eden durumların düzeltilmesinden sonra mümkündür. SLE tedavisinde kullanılan ağır ilaçlar kendi başlarına reçete edilemez, kendi kendine ilaç tedavisi iyi bir şeye yol açmaz. Hormonlar, sitostatikler, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar ve diğer ilaçların kendi özellikleri ve bir dizi yan etkisi vardır ve bu ilaçların dozu çok bireyseldir. Doktorlar tarafından seçilen terapi, tavsiyelere sıkı sıkıya bağlı kalarak evde alınır. İlaç almada ihmaller ve düzensizlikler kabul edilemez.
İlişkin geleneksel tıp tarifleri, daha sonra sistemik lupus eritematozus deneyleri tolere etmez. Bu ilaçların hiçbiri otoimmün süreci engellemez, sadece değerli zamanınızı kaybedebilirsiniz. Halk ilaçları, geleneksel tedavi yöntemleriyle birlikte kullanıldığında, ancak yalnızca bir romatolog ile görüştükten sonra etkinliklerini verebilir.
Sistemik lupus eritematozus tedavisi için bazı geleneksel ilaçlar:

İhtiyati önlemler! Zehirli otlar veya maddeler içeren tüm halk ilaçları çocukların erişemeyeceği yerlerde olmalıdır. Bu tür ilaçlara dikkat edilmelidir, küçük dozlarda kullanıldığı sürece herhangi bir zehir ilaçtır.
Fotoğraf, lupus eritematozus belirtileri neye benziyor?

Bir fotoğraf: SLE'de yüz derisinde kelebek şeklinde değişiklikler.

Fotoğraf: sistemik lupus eritematozuslu avuç içlerinin deri lezyonları. Cilt değişikliklerine ek olarak, bu hasta parmakların falanjlarının eklemlerinin kalınlaşmasını gösterir - artrit belirtileri.

Tırnaklarda distrofik değişiklikler sistemik lupus eritematozus ile: kırılganlık, renk değişikliği, tırnak plağının uzunlamasına çizgilenmesi.

Oral mukozanın lupus lezyonları . Klinik tabloya göre, uzun süre iyileşmeyen bulaşıcı stomatite çok benzerler.

Ve bu onlar gibi görünebilir diskoidin erken belirtileri veya kutanöz lupus eritematozus.

Ve bu gibi görünebilir yenidoğan lupus eritematozus, Neyse ki bu değişiklikler geri dönüşümlüdür ve gelecekte bebek kesinlikle sağlıklı olacaktır.

Çocukluğun sistemik lupus eritematozus karakteristiğinde cilt değişiklikleri. Döküntü doğada hemorajiktir, kızamık döküntülerini andırır, uzun süre gitmeyen pigment lekeleri bırakır.

Lupus eritematozus semptomlarının fotoğrafı

Çocuklarda Lupus eritematozus, vücudun bağışıklık sisteminin aktivitesi ile doğrudan ilişkili bir hastalıktır. Doktorlar bunu, bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorların vücudun DNA hücrelerini yok ettiği bir otoimmün iltihaplanma olarak tanımlar.

Ek olarak, antikorlar, çeşitli organ ve sistemlerin işlevlerinin hasar görmesine ve bozulmasına (sonuna kadar) neden olan iç organların bağ dokularını yok etme yeteneğine sahiptir.

Hastalığın genel resmi

Hastalık doğada sistemiktir, bu nedenle tamamen tedavi edilemez.İlerlediği ve acil eylem gerektirdiği zamanlar vardır, aksi takdirde ölümcül bir sonuç mümkündür ve hastalığın yaklaşan zayıflamasının yavaş yavaş yıllarca sürdüğü olur.

Lupus, 20 ila 40 yaş arasındaki kişilerde daha yaygındır. Nüfusun kadın yarısının erkek yarısından daha fazla mahkum olduğu uzun zamandır kanıtlanmıştır. Kadın vücudunun genetik özelliklerini suçlayın.

Çocuklara tüm vakaların% 20'sinde lupus eritematozus teşhisi konur, hastalığın kendisi ve onunla mücadele yetişkinlerden çok daha zordur, çoğu zaman mücadele ölümle sonuçlanır. Çok küçük çocuklarda lupus eritematozus bir istisna olarak sınıflandırılır, ancak 9-10 yaşlarında tam tezahürü zaten mümkündür.

Bu durum, vücudun hormonal arka planı ile ilişkilidir. Ergenlikte, aktif bir hormon salınımı olduğunda, hastalığın başlama ve gelişme olasılığı vardır.

Lupus'un Nedenleri

Bilim adamları birçok teori ortaya koydular, ancak lupus hastalığının nasıl olduğu tam olarak anlaşılamadı. Ancak, çoğu uzman bu konuda hemfikirdir. Bu otoimmün bozukluğun ana nedeni viral bir enfeksiyondur.

İkinci sırada, ilaçların etkisi ile ilgili versiyon var.: aşılar, antibiyotikler, antikonvülsanlar ve antihipertansifler, sülfonamidler, gama globulin.

Üçüncü sıra, organizmanın bireysel duyarlılığını artırabilecek faktörlere verilir.: hipotermi, aşırı güneş radyasyonu, şiddetli stres vb.

Çocuklarda lupus eritematozusun ilk belirtileri

Bir çocukta lupusu hemen tanımak neredeyse imkansızdır. Klasik semptomlar yoktur. Hastalık bir organın yenilgisiyle başlar, daha sonra bu sözde iltihaplanma kaybolur, ancak bir sonraki etkilenen organın özelliği olan tamamen farklı bir hastalığın belirtileri ortaya çıkar.

Düşünmek ilk uyarı işaretleri:

Lupus eritematozusun tıbbi teşhisi

Hastalığın tam klinik tablosu sadece ek laboratuvar testleri ile verilmektedir. Bu arada, özellikle lupus eritematozus için ayrı testler yoktur. Doktor, mevcut spesifik semptomlara dayanarak teşhis ve analiz için yönlendirir.

Lupus eritematozus için zorunlu testler:

genel kan ve idrar testleri;
Kan Kimyası;
antinükleer antikorlar ve DNA hücrelerine karşı antikorlar için kan testi.

Çocuklarda lupus eritematozus belirtileri ve bu hastalığın formları

Lupus eritematozus semptomları, aldığı forma bağlıdır. Tıpta, bu hastalığın seyrinin üç çeşidi vardır.

akut seyir

İlerici bir karaktere sahiptir. Belirtiler:

burun köprüsünde ve yanaklarda küçük kırmızı döküntü;
keskin baş ağrıları;
vücudun genel zehirlenmesi;
şiddetli ateş;
eklemlerde ağrılar;
genel aktivitede belirgin azalma.

İlk aylarda böbrekler etkilenir., böbrek hastalığının karakteristik belirtilerinin semptomların genel resmine eklenmesiyle sonuçlanır.

subakut kursu

Çoğu durumda, bu tür lupus eritematozus poliartrit ile başlar.. Şunlar. birkaç eklemin aynı anda veya hatta dönüşümlü olarak iltihaplandığı durumlar. Diğer belirtiler:

yüzde kırmızı küçük döküntü (esas olarak yanaklar ve burun köprüsü);
böbrek yetmezliği;
kardit (kalbin rahatsızlıklarından biri);
mukoza zarının iltihabı;
gözle görülür kilo kaybı;
iştahsızlık.

kronik seyir

Teşhisi en zor. Lupus eritematozus önce bir organı etkiler. Yüzünde bu organın tüm iltihap belirtileri olacaktır. Alternatif olarak, deri döküntüleri veya poliartrit nüksleri meydana gelir. Çok yavaş, hastalık diğer organları ve sistemleri sürece dahil edecektir. Bu yıllarca devam edebilir.

Hangi doktora başvurmalıyım ve hangi tedaviyi önerebilir?

Lupus eritematozus için ana tedavi bir romatologdur. Her şeyden önce, doktor karmaşık bir hormonal ilaç tedavisi yazacaktır. İlaç dozlarını en iyi şekilde seçmenize ve izlemenize izin veren sabit koşullarda gerçekleştirilir. Hastalığa ek olarak bir enfeksiyonun eklendiği durumlarda antibiyotikler ve multivitaminler önerilir.

Hastalık sistemik olduğundan ve birçok organı etkilediğinden tedavi bir pratisyen hekim, immünolog, nöropatolog ve endokrinolog tarafından paralel olarak yürütülür.

Taburcu olduktan sonra tedavi durdurulmaz. Hasta evde her zaman doktor tarafından reçete edilen kortikosteroid ilaçları almalıdır. Sadece birkaç ay sonra olumlu bir etki bekleniyor.

Belirtilen zamanda, hasta doktora muayene olmak zorundadır (taburcu olduktan sonra - ayda iki kez, bir yıl sonra - yılda iki kez).

Makaleyi okuduktan sonra hatırlamanız gerekenler

Lupus eritematozus çocuklarda (tıpkı yetişkinlerde olduğu gibi) sistemik ve tedavisi olmayan bir hastalıktır.
Kadınlarda / kızlarda sıklıkla hormonal emisyonlar ve değişiklikler yaşadıkları için yüzde oranında kendini gösterir.
Lupus nedenleri: antikorlar DNA hücrelerine saldırdığında bağışıklık sisteminin başarısızlığı, vücudun bireysel duyarlılığını artıran ilaçların ve dış faktörlerin etkisi.
Çocuklarda lupusun ilk belirtileri, diğer herhangi bir hastalığın belirtilerine çok benzer, ancak yetişkinler en çok burun köprüsünde ve yanaklarda "kelebek" şeklinde bir döküntü ile uyarılmalıdır.
Hastalığın seyrinin üç çeşidi vardır: akut, subakut, kronik. Her biri kendi semptomlarını taşır.
Bir çocuk için hemen "sistemik lupus eritematozus" tanısını koymak oldukça zordur. Hastalık tam olarak anlaşılamamıştır. Daha önce de belirtildiği gibi, tek bir karakteristik işaret yoktur ve ayrıca özel laboratuvar numuneleri ve analizleri yoktur.
Tanı koyarken, doktor hastanın bireysel semptomlarından ve testlerinin sonuçlarından (aynı semptomların tezahürüne dayanarak) ilerleyecektir.

Amerikalı bilim adamları lupus tedavisinde öne çıktı

Son zamanlarda, Amerikalı doktorlar sistemik lupus eritematozus (SLE) tedavisinde devrim yaratacak yeni bir ilaç geliştirdiler: burada. Orada ayrıca menenjitin kuluçka dönemi hakkında bilgi edineceksiniz.

Bebeğin sağlığı hakkında şüpheniz varsa, burada seröz menenjit belirtileri hakkında bilgi edinin: Belirgin belirtiler bulursanız derhal doktorunuza başvurun!

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyeti Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Klinik Protokolleri - 2015

Sistemik lupus eritematozusun diğer formları (M32.8), İlaca bağlı sistemik lupus eritematozus (M32.0), Sistemik lupus eritematozus, tanımlanmamış (M32.9), Diğer organları veya sistemleri etkileyen sistemik lupus eritematozus (M32.1+)

Pediatri, Çocuk romatolojisi

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Önerilen
Uzman Konseyi
REM'de RSE "Cumhuriyet Merkezi
sağlık gelişimi"
sağlık Bakanlığı
ve sosyal kalkınma
Kazakistan Cumhuriyeti
6 Kasım 2015 tarihli
Protokol #15

Protokol adı: Sistemik lupus eritematoz

Sistemik lupus eritematoz(SLE), çeşitli organların dokularında bağışıklık iltihabı gelişmesiyle hücre çekirdeği antijenlerine organa özgü antikorların oluşumunu belirleyen, genetik olarak belirlenmiş bir bağışıklık düzenleme ihlaline dayanan, etiyolojisi bilinmeyen sistemik bir otoimmün hastalıktır. .

SLE- bu, belirgin klinik polimorfizm, kronik ilerleyici seyir ve tedavi edilmezse kötü bir prognoz ile karakterize, bağ dokusunun sistemik hastalıkları grubundan en şiddetli hastalıklardan biridir.

ICD-10 kodu/kodları:
M32 Sistemik lupus eritematozus.
Hariç: lupus eritematozus (diskoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 İlaca bağlı sistemik lupus eritematozus
M32.1 Diğer organları veya sistemleri etkileyen sistemik lupus eritematozus.
M32.8 Sistemik lupus eritematozusun diğer formları
M32.9 Sistemik lupus eritematozus, tanımlanmamış

Protokolde kullanılan kısaltmalar:

ACR-Amerikan Romatoloji Koleji, Amerikan Romatoloji Koleji
Αβ2-GP I -beta2 glikoproteine karşı antikorlar
ALT -alanin aminotransferaz
AZAazatioprin
ANA -antinükleer antikorlar
Anti-Ro/SSA -Ro/SSA antijenine karşı antikorlar
Anti-Sm -Sm antijenine karşı antikorlar (Smith)
AS -Anjiyotensin dönüştürücü enzim
ASLO -antistreptolizin O
AST -aspartat aminotransferaz
AFS -antifosfolipid sendromu
ACCP -siklik sitrüline peptid antikorları
APTT -aktive parsiyel tromboplastin zamanı
ANCA-nötrofil sitoplazmasına karşı antikorlar
ENA-ekstrakte edilebilir nükleik antijene karşı antikorlar
BİLAG-Britanya Adaları Lupus Değerlendirme Grubu indeksi, SLE aktivitesini veya her bir organ veya sistemdeki alevlenmenin şiddetini değerlendiren özel bir indeks
IVIGintravenöz immünoglobulin
TANK-kan biyokimyası
GIBP -genetiğiyle oynanmış biyolojik hazırlık
GIBT -genetiğiyle oynanmış biyolojik terapi
İngiltere -glukokortikoidler
DNA -
GIT -Deoksiribonükleik asit
gastrointestinal sistem
ELISA -bağlantılı immünosorbent tahlili
KFK -kreatin fosfokinaz
LE -lupus hücreleri
LDH -laktat dehidrogenaz
egzersiz terapisi -fizyoterapi
MMF -mikofenolat mofetil
milletvekili -metilprednizolon
MTXmetotreksat
IPC -kemik mineral yoğunluğu
NMG -düşük moleküler ağırlıklı heparin
ICD -hastalıkların uluslararası sınıflandırması
INR -Uluslararası normalleştirilmiş oran
MR -Manyetik rezonans görüntüleme
NSAID'ler -steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar
UAC -genel kan analizi
OAM -genel idrar analizi
PV -protrombin zamanı
Cuma -nabız tedavisi
PTI -protrombin indeksi
PCR -polimeraz zincirleme reaksiyonu
RNA - antikorlar ribonükleik asit
RPGA -pasif hemaglütinasyon reaksiyonu
kaburga - treponema pallidum immobilizasyon reaksiyonu
RIF -immünofloresan reaksiyonu
RF -romatoid faktör
KENDİM -makrofaj aktivasyon sendromu
SELENA-SLEDAI-çalışma sırasında değiştirilmiş, onaylanmış SLE aktivite indeksi
SELENA SLICC/ACR-American College of Rheumatology'nin yardımıyla International SLE Clinic Collaboration tarafından geliştirilen hasar endeksi
SLE -sistemik lupus eritematoz
GFR -glomerüler filtrasyon hızı
SSD -sistemik skleroderma
ESR -eritrositlerin sedimantasyon hızı
SRP -C-reaktif protein
TELEVİZYON -trombin zamanı
TSH -tiroid uyarıcı hormon
T3 -triiyodotironin
T4 -serbest tiroksin
TPO -tiroperoksidaz
ultrason -ultrason prosedürü
EKG -elektrokardiyogram
Yankı KG -ekokardiyogram
IgG, IgM, IgA -immünoglobulinler G, M, A
UZDG -kan damarlarının ultrason dopplerografisi
HPN -kronik böbrek yetmezliği
MSK -dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri
COX-2 -siklooksijenaz-2
CsA -siklosporin A
merkezi sinir sistemi -Merkezi sinir sistemi
FEGDS -fibroözofagogastroduodenoskopi
JİA -jüvenil idiopatik artriti
EEG -elektroensefalografi

Protokol geliştirme tarihi: 2015

Protokol Kullanıcıları:çocuk doktorları, romatologlar, pratisyen hekimler, acil tıp doktorları.

Verilen tavsiyelerin kanıt derecesinin değerlendirilmesi.
Kanıt düzeyi ölçeği:

ANCAK	Yüksek kaliteli meta-analiz, RKÇ'lerin sistematik incelemesi veya sonuçları uygun bir popülasyona genelleştirilebilen çok düşük yanlılık olasılığı (++) olan büyük RKÇ'ler.
AT	Kohort veya vaka kontrol çalışmalarının yüksek kaliteli (++) sistematik incelemesi veya kayırma hatası riski çok düşük olan Yüksek kaliteli (++) kohort veya vaka kontrol çalışmaları veya kayırma hatası riski düşük (+) RCT'ler, sonuçları uygun popülasyona genellenebilir.
İTİBAREN	Düşük kayırma hatası riski (+) ile randomize olmayan kohort veya vaka kontrollü veya kontrollü çalışma. Uygun bir popülasyona veya kayırma hatası riski çok düşük veya düşük (++ veya +) olan RKÇ'lere genellenebilen sonuçlar, doğrudan uygun bir popülasyona genellenemez.
D	Bir vaka serisinin veya kontrolsüz çalışmanın veya uzman görüşünün tanımı.
GPP	En İyi İlaç Uygulaması.

sınıflandırma

Klinik sınıflandırma:
V.A.'nın sınıflandırmasına göre. Nasonova (1972, 1986), kursun doğasını, aktivite derecesini ve organ ve sistem lezyonlarının klinik ve morfolojik özelliklerini belirler.

Tablo 2.- SLE'nin klinik varyantlarının çalışma sınıflandırması (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Karakter akımlar hastalık	Evre ve sürecin faaliyet derecesi	Lezyonların klinik ve morfolojik özellikleri
Karakter akımlar hastalık	Evre ve sürecin faaliyet derecesi	deri	eklemler	seröz zarlar	kalpler	akciğerler	böbrek	gergin sistem
Baharatlı subakut Kronik: - tekrarlayan poliartrit; - diskoid lupus sendromu; - sendrom Raynaud; - Werlhof sendromu; - sendrom Şegren	Evre; aktif Aktivite düzeyi: yüksek (III); Ilıman (II); Asgari (I); Evre; etkin değil (remisyon)	Belirti "kelebekler" kapilla Rita Eksüdatif eritem, purpura Diskoid lupus vb.	artralji Akut, subakut ve kronik poliartrit	Poliserozit (plörezi, efüzyon perikardit, kuru, yapışkan perihepatit, perisplenit)	Kalp kası iltihabı Endokardit mitral kapak yetmezliği	Baharatlı, Kronik pnömoni pnömoskleroz	Lupus Yeşimi nefrotik, karışık iris idrar sendromu	Meningoensefalopiradikülonörit, polinörit

aktivite derecesi:
çok yüksek aktivite - IV (20 puan ve üzeri);
yüksek aktivite - III (11-19 puan);
orta düzeyde aktivite - II (6-10 puan);
minimum aktivite - I (1-5 puan);
Aktivite eksikliği - 0 puan.

Klinik bulgular:
eritem;
diskoid lezyonlar
Fotosensitizasyon;
Mukoza zarının yenilgisi;
eroziv olmayan artrit;
· Serozit;
· Böbreklerde hasar;
sinir sistemine zarar;
Hematolojik bozukluklar;
İmmünolojik bozukluklar;
· Pozitif antinükleer antikorlar.

Lupus krizleri:
Monoorganik: renal, serebral, hemolitik, kardiyak, pulmoner, abdominal;
Çoklu organ: renal-abdominal, renal-kardiyak, serebrokardiyal.

Klinik tablo

Belirtiler, kurs

Teşhis Yapmak İçin Teşhis Kriterleri[ 2- 7 ]:

Şikayetler ve anamnez:
Genel olarak, çocuklarda SLE, hastalığın daha akut başlangıcı ve seyri, daha erken ve daha hızlı genelleme ve yetişkinlere göre daha az olumlu sonuç ile karakterizedir. . SLE'nin başlangıcı, bir organın veya sistemin yenilgisi veya aynı anda birkaç organın patolojik sürece dahil edilmesi olabilir.

Şikayetler:
Artan halsizlik, iştah ve vücut ağırlığı kaybı, aralıklı veya kalıcı ateş;
Geçici oligoartrit veya monoartrit; büyük eklemlerde değişen yoğunlukta göç eden ağrı;
· Kaslarda ağrı;
Yanak derisinin kızarıklığı (eritem) ve burun köprüsü - bir "kelebek" belirtisi, dekolte bölgesinin kızarıklığı, heyecan, güneşe maruz kalma, dona ve rüzgara maruz kalma; ciltte polimorfik döküntüler;
Fokal, yaygın, skarlı ve skarsız alopesi, dudakların mukoza zarlarında orta derecede ağrılı ülserler, ağız boşluğu, nazofarenks;
Kalp ağrısı, nefes darlığı, çarpıntı, öksürük, göğüs ağrısı, baş ağrısı, kasılmalar (metabolik, bulaşıcı ve tıbbi nedenler hariç);
Göz kapaklarının pastozitesi veya şişmesi, yüz;
son kilo kaybı;
· Çeşitli diğer şikayetler.

Anamnez:
· Geçmiş viral enfeksiyon, aşılama, güneşe uzun süre maruz kalma, suda yüzme ve güneşlenme, şiddetli duygusal sıkıntı, ilaç ve gıda ürünlerine alerji;
RH, alerjiden muzdarip akrabaların ailesindeki varlığı hakkında bilgi;
Kötü alışkanlıkların varlığı (sigara, alkol);
Bazı ilaçların alınması, hormonal ilaçlar
Çocukta ve annede tromboz.

Fiziksel inceleme:
Etkilenen organ veya sistemlere bağlı olarak:
· Ateş;
Yanakların derisinde döküntü: Burun köprüsüne nazolabial bölgeye yayılan sabit eritem.
· Diskoid döküntü: yapışık cilt pulları ve foliküler tıkaçlar ile eritemli kabarık plaklar, daha eski lezyonlarda atrofik skar oluşabilir.
· Güneş ışığına tepkiden kaynaklanan deri döküntüsü.
· Ağız boşluğunda ülserler: ağız, burun veya nazofarenks ülserasyonu, ağrısız.
· Artrit: bir veya iki periferik eklemi etkileyen eroziv olmayan artrit.
Serozit: plörezi - plevral ağrı ve / veya plevral sürtünme sürtünmesi, perikardit - oskültasyon sırasında perikardiyal sürtünme.
Böbrek hasarı: böbrek ödemi, arteriyel hipertansiyon;
CNS hasarı: nöropsişik belirtiler (konvülsiyonlar, psikoz, vb.);
Sindirim sisteminde hasar: mide bulantısı, kusma, disfaji, karın ağrısı.
Hasta 11 ACR kriterinden 4'üne sahipse SLE tanısı %95 özgüllük ve %85 duyarlılıkla konulabilir, 1997. Hastada 4'ten az tanı kriteri varsa SLE tanısı muhtemeldir. ANA testi negatif ise hastanın SLE olma olasılığı çok düşüktür. Organ tutulumu veya tipik laboratuvar bulguları olmaksızın izole ANA testi pozitif olan hastalarda SLE olma olasılığı düşüktür.

Akışın doğası:
. baharatlı- ani başlangıçlı, hızlı genelleme ve böbreklerde ve / veya merkezi sinir sisteminde hasar, yüksek immünolojik aktivite ve genellikle tedavinin yokluğunda olumsuz bir sonuç dahil olmak üzere polisendromik bir klinik tablonun oluşumu ile;
. subakut- kademeli bir başlangıç, daha sonra genelleme, olası remisyon gelişimi ve daha uygun bir prognoz ile dalgalanma;
. birincil kronik- monosendromik başlangıçlı, geç ve klinik olarak asemptomatik genelleme ve nispeten olumlu prognozlu.
SLE aktivitesinin derecesinin değerlendirilmesi uluslararası SLE Aktivite İndeksi SELENA / SLEDAI'ye göre, klinik semptomların ciddiyetine ve laboratuvar parametrelerinin düzeyine göre bir tedavi stratejisi seçerken karar vermek için gerçekleştirilir.
Bir hastada muayeneden önceki 10 gün boyunca SLE belirtileri, şiddeti, iyileşmesi veya bozulmasına bakılmaksızın dikkate alınır (Ek'e bakınız). Toplam puan değerinin yorumlanması, SLE aktivitesinin derecesinin sınıflandırmasına göre yapılır (bkz. paragraf 9 "Klinik sınıflandırma", bölüm III). SLE aktivitesinin derecesinin değerlendirilme sıklığı, hastanın her ziyaretinde gerçekleştirilir. 3-12 puanlık iki ziyaret arasındaki puanlardaki artış, orta şiddette, 12 puandan fazla - SLE'nin şiddetli alevlenmesi olarak yorumlanır.
Organ hasarı derecesinin değerlendirilmesi - SLE'nin kendisi, devam eden tedavi veya eşlik eden hastalıkların varlığı ile ilişkili organ ve sistemlerde kümülatif hasar, kullanılarak gerçekleştirilir. Hasar İndeksi SLICC/ACR. Hastalığın uzun vadeli prognozunu ve hasarlı organların uygun tedavisini belirler; tıbbi ve sosyal muayene için önemlidir. Geri dönüşümsüz doku hasarı, SLE'de SLE tanısı konulduktan sonra gelişen ve 6 aydan uzun süren organ hasarıdır. Değerlendirmenin sıklığı yılda birdir (Ek'e bakınız). 6 aydan uzun süren belirtiler dikkate alınır. Puan miktarı organ hasarının derecesini belirler (bkz. Tablo 3)

Tablo 3. Organların hasar indeksi (DI) tahmini

SLE'de ikincil APS için tanı kriterleri :
· Tromboz - herhangi bir organda bir veya daha fazla arteriyel, venöz veya küçük damar trombozu epizodu.
Gebelik patolojisi - morfolojik olarak normal bir fetüsün 10. gebelik haftasından sonra bir veya daha fazla intrauterin ölümü vakası veya 34. gebelik haftasından önce morfolojik olarak normal bir fetüsün bir veya daha fazla erken doğum vakası veya üç veya daha fazla ardışık vaka 10. gebelik haftasından önce spontan düşükler.

API için laboratuvar kriterleri:
En az 12 hafta arayla 2 veya daha fazla çalışmada orta veya yüksek titrelerde kanda kardiyolipin (IgG ve / veya IgM) için AT.
En az 6 hafta arayla 2 veya daha fazla çalışmada plazma lupus antikoagülanı.
AT ila β2-GP I izotipi IgG veya IgM, en az 12 hafta ara ile 2 veya daha fazla çalışmada orta veya yüksek titrelerde (standart ELISA).

Yenidoğanlarda SLE'nin özellikleri(Oxford Handbook of Rheumatology - Handbook of Rheumatology, ed. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
Neonatal SLE, diskoid cilt lezyonları, hemolitik anemi, hepatit, trombositopeni, doğuştan kalp bloğu ile karakterize nadir görülen bir durumdur.
Maternal anti-Ro ve anti-La antikorlarının transplasental geçişi ile ilişkili durum
Kardiyak olmayan belirtiler yaşamın ilk yılında düzelir. Kalp hastalığı genellikle yapay bir kalp pilinin erken yerleştirilmesini gerektirir ve yaşamın ilk 3 yılında ölüm oranı %30'a ulaşır.
Anti-Ro ve anti-La antikorları olan kadınların doğuştan kalp bloğu olan ilk çocuklarına sahip olma şansı %5'tir ve sonraki gebeliklerde bu risk %15'e çıkar.
· Doğum öncesi dönemde DEHOKG dahil fetüsün izlenmesi önemlidir.

teşhis

teşhis çalışmaları:

Ayakta tedavi düzeyinde yapılan ana (zorunlu) teşhis muayeneleri:
· Analiz cihazında tam kan sayımı 6 parametresi;
· Biyokimyasal kan testi (CRP, ASLO, RF, glukoz, toplam protein, üre, kreatinin, ALT, ACT tayini);
· ANA, çift sarmallı DNA'ya karşı antikorların belirlenmesi;

· ÖAM;
EKG.

Ayakta tedavi düzeyinde gerçekleştirilen ek tanı muayeneleri:
· Kanın biyokimyasal analizi (protein fraksiyonları, kolesterol, lipid fraksiyonları, CPK, LDH potasyum, sodyum, kalsiyum, klorürler, alkalin fosfatazın belirlenmesi);

· ELISA ile RF, ACCP'nin Belirlenmesi;

ELISA (antijen ve hepatit B ve C virüslerine karşı antikorların belirlenmesi);
ELISA (HIV'e karşı toplam antikorların belirlenmesi);
Antibiyotiklere duyarlılığın belirlenmesi ile farenks ve burundan akıntının (saf kültürün izolasyonu) bakteriyolojik incelenmesi;
3 kez idrar ve balgam Mycobacterium tuberculosis için mikroskopi (spesifik radyolojik değişikliklerle);
EKOCG;
Karın organlarının ve böbreklerin ultrasonu;
göğüs röntgeni;
Omurga ve proksimal femurun X-ışını dansitometrisi (merkezi veya eksenel DEXA dansitometrisi);
Tüberkülin testi - Mantoux testi.

Planlı hastaneye yatış için sevk üzerine yapılması gereken asgari muayene listesi: sağlık alanındaki yetkili organın mevcut sırası dikkate alınarak hastanenin iç düzenlemelerine göre.

Hastane düzeyinde gerçekleştirilen temel (zorunlu) tanı muayeneleri(acil hastaneye yatış durumunda):
· Analiz cihazında 6 parametreli tam kan sayımı (en az 10 gün);
Biyokimyasal kan testi (CRP, ASLO, RF, glukoz, toplam protein, üre, kreatinin, ALT, ACT tespiti) (en az 10 gün);
· Analiz cihazında idrarın genel analizinin araştırılması (bir ürik tortunun hücresel elementlerinin miktarının hesaplanması ile fiziksel ve kimyasal özellikler);
Günlük proteinüri tayini;
Koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinojen;
· Antinükleer otoantikorların (ANA), çift sarmallı DNA'ya karşı antikorların belirlenmesi;
· Kan plazmasında lupus antikoagülanının (LA1/LA2) belirlenmesi;
· ELISA yöntemi ile kan serumunda kardiyolipin antikorlarının belirlenmesi;
İmmünolojik kan testi (immünogram, CEC, immünoglobulinler A, M, G, kompleman bileşenleri (C3, C4));
· Serum kardiyolipin antijeni ile mikro çökeltme reaksiyonu;
Uzuvların bir ekleminin ultrason muayenesi;
Göğüs röntgeni araştırması (1 projeksiyon);
EKG;
ekokardiyografi;
Karın organlarının ve böbreklerin ultrasonu.

Hastane düzeyinde gerçekleştirilen ek tanı muayeneleri:
Analizörde kan serumunda biyokimyasal kan testi (CPK, LDH, serum demir, ferritin, amilaz, trigliseritler, yüksek ve düşük yoğunluklu lipoproteinler, alkalin fosfataz tayini);
LE hücreleri;
Schwartz'a göre glomerüler filtrasyonun belirlenmesi;
· Analizörde kan serumu ve diğer biyolojik sıvılardaki protein fraksiyonlarının elektroforezi;
Kan serumunda anti-TPO, TG, TSH, T4, T3 antikorlarının ELISA yöntemi ile belirlenmesi (endikasyonlara göre);
ELISA yöntemi ile kan serumunda kortizol tayini (endikasyonlara göre);
ELISA yöntemi ile kan serumunda HBsAg tayini (doğrulayıcı);
ELISA yöntemi ile kan serumunda hepatit C virüsüne karşı toplam antikorların belirlenmesi (endikasyonlara göre);
· Kan serumunda Ig G, Ig M'nin herpes simpleks virüsleri tip 1 ve 2'ye (HSV-I, II), Epstein Barr virüsünün nükleer antijenine (HSV-IV), sitomegalovirüse (CMV-V) karşı tayini ELISA yöntemi;
Analizörde sterilite için kanın bakteriyolojik muayenesi (endikasyonlara göre);
· Farenks, yaralar, gözler, kulaklar, idrar, safra vb. akıntılarının manuel yöntemle (saf kültürün izolasyonu) bakteriyolojik muayenesi;
· Manuel yöntemle izole edilen kültürlerin antimikrobiyal preparatlara duyarlılığının belirlenmesi;
· Ekspres yöntemle dışkıda gizli kanın tespiti (hemokult testi) (endikasyonlara göre);
· İdrar kültürü tankı;
· Transüdanın bakteriyolojik muayenesi, analizörde sterilite için eksüda (endikasyonlara göre);
· Sternal ponksiyon - teşhis (endikasyonlara göre);
· Biyopsi ışığı, imm-flor, elektr muayenesi ile böbrek biyopsisi. mikroskopi;
· Miyelogramın hesaplanması ve kemik iliği hematopoezinin manuel yöntemle karakterizasyonu (tüm hastalar için - SLE'nin şiddetine karşılık gelmeyen ciddi bir durumda);
Trepanobiyopsi - teşhis (iskeletin eklemlerinin ve kemiklerinin tahrip olması durumunda, SLE için atipik);
Lenf düğümünün açık biyopsisi (şiddetli lenfadenopati veya atipik şiddetli genel durum ile);
Fibroözofagogastroduodenoskopi;
Tiroid bezinin ultrasonu (endikasyonlara göre);
· Elektrokardiyogramın Holter izlemesi (24 saat) (kalbin ritmini ve iletimini ihlal ederek);
Üst ve alt ekstremite damarlarının ultrasonu (endikasyonlara göre);
Göğüs ve mediastenin bilgisayarlı tomografisi (malign bir neoplazmdan şüpheleniliyorsa);
Karın boşluğunun bilgisayarlı tomografisi ve kontrastlı retroperitoneal boşluk (malign bir neoplazmdan şüpheleniliyorsa);
Beynin manyetik rezonans görüntülemesi (bir nöroloğun tavsiyesi üzerine);
· Karın boşluğunun ve retroperitoneal boşluğun kontrastlı manyetik rezonans görüntülemesi (malign bir neoplazmdan şüpheleniliyorsa);
eklemlerin röntgeni (endikasyonlara göre);
Lomber omurganın X-ışını dansitometrisi (glukokortikoid tedavisi alan hastalar için);
Elektroenselografi (merkezi sinir sistemine zarar verilmesi durumunda);
İğne elektromiyografisi (endikasyonlara göre);
Oftalmoskopi (bir göz doktorunun tavsiyesi üzerine);
· Uzmanlara danışma (endikasyonlara göre).

Acil bakım aşamasında alınan tanı önlemleri:
UAC;
EKG.

Enstrümantal muayene:
· Göğüs röntgeni- sızıntı belirtileri, plörezi (eksüdatif ve kuru), daha sık iki taraflı, daha az sıklıkla pnömoni belirtileri. Nadiren, genellikle APS'de tekrarlayan pulmoner embolinin bir sonucu olarak pulmoner hipertansiyon belirtileri. Ayrıca, GIBT'yi reçete ederken tüberkülozu dışlamak için
· elektrokardiyografi - kardiyak aktivitenin değerlendirilmesi;
· Karın organlarının ve böbreklerin ultrasonu - karın organlarının durumunun belirlenmesi, iç organ iltihabı tanısı;
· Kalbin ekokardiyografisi- perikardit, miyokardit ve endokardit belirtileri ile pulmoner hipertansiyon belirtileri.
· Eklemlerin, kemiklerin röntgeni - epifizyal osteoporoz, esas olarak ellerin eklemlerinde, daha az sıklıkla karpometakarpal ve radyokarpal eklemlerde, subkondral plakaların incelmesi, subluksasyonlu eklem kemiklerinin küçük usurası (vakaların sadece %1-5'inde);
· Pelvik kemiklerin radyografisi- femur başının aseptik nekrozunun tespiti.
· Eklemlerin ultrasonu - eklemlerin sinovyal zarının olası efüzyonu ve kalınlaşması
· özofagogastroduodenoskopi- yemek borusuna verilen hasar, mukoza zarındaki dilatasyonu, aşındırıcı ve ülseratif değişiklikleri ile kendini gösterir; genellikle mide ve duodenumun mukoza zarının ülserasyonunu buldu.
· Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi- efüzyonlu veya efüzyonsuz plörezi belirtileri, interstisyel pnömoni, diyafragmatik miyopati (miyozit), bazal diskoid (subsegmental) atelektazi, akut lupus pnömonisi (pulmoner vaskülite dayalı) (endikasyonlara göre)
· böbrek biyopsisi- böbrek biyopsisinin sonuçlarına göre, böbrek hasarının ciddiyetini ve aktivitesini, damarların tutulumunu ve böbreğin tübüler aparatını belirlemek mümkündür; böbrek yetmezliğinin alternatif nedenleri (örneğin ilaç tübüler) de tanımlanabilir.
· Dual Energy X-Ray Absorbsiyometri (DXA) - osteoporozda, BMD T kriterinin seviyesi ≤-2.5 SD'dir.

Dar uzmanların konsültasyonu için endikasyonlar:
Bir nefrolog ile istişare - LN tedavisinin taktiklerini belirlemek için;
bir nöroloğun konsültasyonu - nörolojik semptomların gelişimi ile; ve ayrıca rituksimab dahil olmak üzere immünosupresif tedavi gören hastalarda PML'nin gelişmesiyle birlikte;
bir psikiyatriste danışma - psikotropik tedavi reçete etme sorununu çözmek için psikotik bozuklukların varlığında, özel bir hastanede tedavi ihtiyacı (psikoz, depresyon, intihar düşünceleri eşliğinde);
bir göz doktoruna danışma - görme bozuklukları durumunda;
bir kadın doğum uzmanı-jinekolog konsültasyonu - endikasyonlara göre;
Bir cerrahın konsültasyonu - kusma "kahve telvesi" ve ishal ile karın ağrısı varlığında;
bir anjiyocerrahinin konsültasyonu - vasküler trombozlu APS durumunda;
bir endokrinologun konsültasyonu - otoimmün tiroidit ve diğer endokrin patolojisi ile;
bulaşıcı bir hastalık uzmanının konsültasyonu - araya giren bir enfeksiyonun gelişmesinden şüphelenilmesi durumunda;
bir hematolog, onkolog konsültasyonu - şüpheli onkohematolojik hastalık durumunda
bir gastroenteroloğun konsültasyonu - ağız mukozasında hasar, disfaji (genellikle Raynaud fenomeni ile ilişkili), anoreksi, bulantı, kusma, ishal, peptik ülser ile.

Laboratuvar teşhisi

Laboratuvar incelemesi [2 - 4, 6,10]:

Spesifik olmayan:
· UAC: artmış ESR, lökopeni (genellikle lenfopeni), trombositopeni;
otoimmün hemolitik anemi, kronik inflamasyonla ilişkili hipokromik anemi, gizli mide kanaması veya bazı ilaçları almak mümkündür.
· OAM: proteinüri, hematüri, lökositüri, silindirüri.
· TANK: hastalığın çeşitli dönemlerinde iç organlara baskın hasar ile: karaciğer, pankreas.
· Koagulogram, adezyon ve trombosit agregasyon fonksiyonlarının belirlenmesi: hemostazın kontrolü, APS'de tromboz belirteçleri, hemostazın trombosit bağlantısının kontrolü;

Özel:
immünolojik çalışmalar:
· ANA- çekirdeğin çeşitli bileşenleri ile reaksiyona giren heterojen bir antikor grubu. Bu testin duyarlılığı çok önemlidir (SLE'li hastaların %95'inde saptanır), ancak özgüllüğü düşüktür. ANA sıklıkla diğer romatizmal ve romatizmal olmayan hastalıkları olan hastalarda tespit edilir.
· Anti-dsDNA- hastalığın aktivitesini değerlendirmek, alevlenmelerin gelişimini ve tedavinin etkinliğini tahmin etmek için gereklidir. Anti-dsDNA testi, hastalığın erken seyrinde, tedaviden sonra veya klinik remisyon döneminde negatif olabilir. Hastalığın herhangi bir döneminde negatif sonuç çıkması SLE'yi dışlamaz (SLE'li hastaların %20-70'inde saptanır).
· ANCAK antifosfolipid antikorları(AT'den kardiyolipine, AT'den b2-glikoprotein 1'e, lupus antikoagülan) SLE'li çocukların %35-60'ında saptanır ve antifosfolipid sendromunun belirteçleridir.
· Komplemanın azalan toplam hemolitik aktivitesi(CH50) ve bileşenleri (C3 ve C4) genellikle lupus nefritinin aktivitesi ile ilişkilidir, bazı durumlarda genetik olarak belirlenmiş bir eksikliğin sonucu olabilir.
· romatoid faktör- IgG'nin Fc fragmanı ile reaksiyona giren IgM sınıfının otoantikorları, şiddetli eklem sendromu olan SLE hastalarında sıklıkla saptanır.
· LE- hücreler- fagositozlu hücre çekirdeği veya bireysel fragmanları olan polimorfonükleer nötrofiller (nadiren eozinofiller veya bazofiller) - DNA-histon kompleksine karşı antikorların varlığında oluşur ve SLE'li çocukların ortalama %60-70'inde tespit edilir.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı

Tablo 4 - Ayırıcı tanı.

Hastalık	SLE ile Fark
JİA	Eklem hasarı kalıcı, ilerleyicidir. Harika sabah sertliği. Hastalık ilerledikçe eklem yüzeylerinde tahribat ve eklemlerde şekil bozukluğu gelişir. R-mm'de tipik aşındırıcı değişiklikler. İç organlarda ciddi hasar.
Juvenil dermatomiyozit	Karakteristik cilt belirtileri (periorbital leylak eritem, Gottron sendromu, dirsek ve diz eklemleri üzerinde eritem), ilerleyici kas zayıflığı, artan transaminazlar, CPK, aldolaz.
sistemik vaskülit	Klinik semptomlar, damar duvarının iltihaplanması ve nekrozu nedeniyle organ ve dokulardaki iskemik değişikliklerle belirlenir. Sinir sisteminin yenilgisi esas olarak çoklu mononörit şeklinde. Lökositoz, trombositoz, ANCA pozitif
jüvenil skleroderma	Deri ve deri altı yağındaki tipik değişiklikler, gastrointestinal sistemde hasar. X-ışını işaretleri (osteoliz, terminal falanksların emilmesi), yumuşak doku kalsifikasyonu.
İdiopatik trombositopenik purpura	Deri ve mukoza zarlarında kanamalar (peteşiden büyük ekimoza kadar). Burun, diş etleri vb. mukoza zarlarından kanama. Pozitif endotel testleri trombositopeni Kanama süresini artırın Kan pıhtısının geri çekilmesinin azalması
viral artrit	epidemiyolojik tarih. Klinik semptomların kendiliğinden gerilemesi.
ilaç lupus sendromu	Lupus benzeri sendromu indükleyebilen ilaçların uzun süreli kullanımı (antihipertansif, antiaritmik, antikonvülsan ilaçlar, perioral kontraseptifler). Şiddetli böbrek hasarı, merkezi sinir sistemi, trombositopeni nadirdir. İlacın kesilmesinden sonra klinik semptomlar 4-6 hafta içinde geriler. (pozitif ANA testi 1 yıla kadar sürer)
Malign neoplazmalar	Onkolojik aramanın sonuçları.

SLE alevlenmesini akut enfeksiyöz hastalıktan (enfektif endokardit, tüberküloz, yersiniosis, Lyme hastalığı vb.) ayırt etmek son derece önemlidir.

Sağlık turizmi

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun

Sağlık turizmi

Sağlık turizmi hakkında tavsiye alın

Tedavi

Tedavinin amacı :
Azalmış hastalık aktivitesi
geri dönüşü olmayan hasar ve ölümün önlenmesi;
Yaşam kalitesinin ve sosyal uyumun iyileştirilmesi (D);
Özellikle HA ve CT reçete ederken yan etki riskini azaltmak (C);
· Tedavinin hedefleri, SLE'nin (D) bireysel belirtilerine bağlı olarak hasta ile kararlaştırılmalıdır;

Çocuklarda SLE tedavisinin temel prensipleri:
klinik belirtileri, aktivite derecesini ve hastalığın seyrinin doğasını ve ayrıca çocuğun vücudunun anayasal özelliklerini ve tedaviye tepkisini dikkate alarak en rasyonel tedavi rejimini seçmede bireysel yaklaşım;
karmaşıklık;
Programlama (tedavi için seçilen terapötik programın tüm bileşenlerinin doğru ve tutarlı bir şekilde uygulanması);
süreklilik (hastalığın evresi dikkate alınarak yoğun immünosupresif ve idame tedavisinin zamanında değiştirilmesi);
Terapinin etkinliğinin ve güvenliğinin sürekli izlenmesi;
Süre ve süreklilik
aşamalı.

Tedavi taktikleri:
Aktivitenin azalması ve remisyonun gelişmesi ile ayakta tedavi önerilir;
SLE'nin akut döneminde yatarak tedavi konusuna karar verilir.

İlaçsız tedavi:
Azalmış psiko-duygusal yük;
Güneşe maruz kalmanın azaltılması, eşlik eden hastalıkların aktif tedavisi;
aşıların ve terapötik serumların verilmesinden kaçının;
Osteoporozu önlemek için sigaranın bırakılması (tavsiye derecesi D), kalsiyum, potasyum içeriği yüksek besinlerin tüketilmesi ve egzersiz yapılması;
düşük yağlı ve düşük kolesterollü diyet, kilo kontrolü ve egzersiz endikedir (tavsiye derecesi D);
Tromboz riskini ve antikoagülan tedavi ihtiyacını göz önünde bulundurun.

Tıbbi tedavi:
SLE tedavisi patogenetik ilkelere dayanır ve otoantikorların sentezini baskılamayı, immün inflamasyon aktivitesini azaltmayı ve hemostazı düzeltmeyi amaçlar;
Yapısal özellikleri, klinik belirtileri ve SLE aktivitesi dikkate alınarak her çocuk için ayrı ayrı belirlenir;
önceki tedavinin etkinliği ve tolere edilebilirliği ile diğer parametreler;
tedavi uzun süre ve sürekli olarak gerçekleştirilir;
hastalığın evresini dikkate alarak zamanında alternatif yoğun ve bakım immünosupresif tedavi;
Etkinliğini ve güvenliğini sürekli olarak izlemek.

Temel ilaçlar(tablo 3 ve 4):
Hormonal immünosupresanlar: glukokortikoidler (metipred, prednisolone, 6-MP) SLE için birinci basamak ilaçlardır. Anti-inflamatuar, immünomodülatör ve anti-yıkıcı etkileri vardır. Enflamasyonun tüm aşamalarını, lenfoid dokunun proliferasyonunu inhibe ederler, T-lenfositlerin sitotoksik aktivitesini, immünoglobulin konsantrasyonunu azaltırlar (kanıt A düzeyi). Yan etkiler: hiperglisemi, osteoporoz, hipertansiyon, glokom, gastrointestinal belirtiler, miyopati, ilerleyici ateroskleroz.
Aminokinolin türevleri ( hidroksiklorokin sülfat, klorokin difosfat ) SLE alevlenmelerinin gelişmesini önler, lipid seviyelerini düşürür ve viseral lezyonlar, trombotik komplikasyonlar, kardiyovasküler komplikasyonlar geliştirme riskini azaltır ve sağkalımı iyileştirir. Kontrendikasyon yokluğunda aminokinolin ilaçları istisnasız tüm SLE hastalarına reçete edilmelidir (Kanıt düzeyi A). Yan etki: hastalığın herhangi bir aşamasında merkezi skotom.
Ek ilaçlar (tablo 3 ve 4):
Hormonal olmayan immünosupresanlar, sitostatikler(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) bir anti-inflamatuar etkiye, immün kompleks anti-inflamatuar süreci ve otoantikor oluşumunu baskılama yeteneğine sahiptir. Sitostatikler, özellikle lupus krizlerinde, böbreklerde hasar ile tehdit edici bir seyirde, merkezi sinir sisteminde, jeneralize vaskülitte, alveolitte SLE tedavisinin temel bir bileşenidir. Hem indüksiyon aşamasında hem de idame tedavisi sırasında sitostatiklerin atanması sürekli kontrol altında olmalıdır. Yan etkiler: şiddetli enfeksiyonlar, saç dökülmesi, kemik iliği fonksiyonunun baskılanması, habis neoplazmalar, kısırlık, hepatit, nefrotoksisite, vb.
Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)(ibuprofen, diklofenak, nimesulid) belirgin bir anti-inflamatuar etkiye, orta derecede bir immünosupresif etkiye sahiptir ve lizozomal membranları stabilize eder. Standart terapötik dozlarda, SLE, ateş ve orta dereceli serozitin kas-iskelet sistemi belirtilerini tedavi etmek için kullanılabilir. İkincil APS'de dikkatli kullanılmalıdır, çünkü. tromboz gelişimine katkıda bulunabilir.
İmmünoterapi ( intravenöz immünoglobulin, rituksimab ).
intravenöz immünoglobulin kandaki antikor içeriğini fizyolojik bir düzeye çıkarmak, bulaşıcı hastalıkları önlemek ve pasif bağışıklık oluşturmak için endikedir. Hastalığın aktivitesinde daha hızlı bir azalmaya katkıda bulunur, olası yan ve bulaşıcı komplikasyon riskini azaltır ve prednizolon dozunun azaltılmasına izin verir.
Rituksimab (mabthera)- genetiğiyle oynanmış biyolojik bir ilaç, B hücresi çoğalmasını engeller - SLE tedavisinde etkinliği artırır ve komplikasyon riskini azaltır.
Yüksek immünolojik ve klinik aktiviteye sahip (yüksek düzeyde anti-DNA, C3 ve C4 kompleman bileşenlerinde azalma, SLEDAI 6-10 puan) SLE hastalarına reçete edilmesi önerilir.
GIBP'nin atanması, standart tedavinin etkisizliğinin kanıtlanması (CWC toplantısında) ve çocuğun yasal temsilcilerinin yazılı onayı ile mümkündür.
Hastalar, enfeksiyöz komplikasyon semptomlarının erken tanınması gerektiği konusunda bilgilendirilmeli ve uygun belirtiler (üşüme, ateş, idrar yolu enfeksiyonu semptomları, üst solunum yolu enfeksiyonu, hepatit, uçuk, nörolojik bozukluklar) ortaya çıkarsa derhal doktora başvurulmalıdır. Rituximab reçete edilirken tıbbi kullanım talimatları her zaman hastanın yanında olmalıdır.
GIBT'nin atanmasında sürekliliği sağlamak için:
GIBT için seçilen SLE hastalarının bir veri tabanının tutulması;
GIBT alan bir hastaya ek yerinde kliniğe taburculuk özetinin verilmesi;
GIBT'nin tüm ret/iptal durumları hakkında PHC'yi bilgilendirmek.
· GIBT'nin etkinliğinin izlenmesi, her 1-3 aylık tedavide bir romatolog tarafından gerçekleştirilir. Tedavinin amacına ulaşıldığında, izleme daha az sıklıkla yapılabilir - her 6-12 ayda bir.
· GIBT'li hastalar ikamet yerinde dispanser gözetiminde olmalıdır.
· GIBT rejimini ve ilgili doktorun önleyici tavsiyelerini sistematik olarak ihlal eden hastalar, Komisyon kararı ile garanti edilen hastane yerine tıbbi bakım hacmini almaktan hariç tutulur.

Ek olarak, SLE tedavisinde endikasyonlara göre aşağıdakiler kullanılır:
- antikoagülan, antiplatelet, antihipertansif JIC, hepato-gastroprotektörler, diüretikler, antibiyotikler, folik asit, osteoporozun önlenmesi ve tedavisi için ilaçlar ve diğer semptomatik ilaçlar.

Ayakta tedavi bazında sağlanan tıbbi tedavi:

Tablo 5 - Temel ve ek ilaçlar:

HAN	terapötik aralık	Bir tedavi kursu
Kombinasyonda kullanılır.
metilprednizolon (UD - A)
Hidroksiklorokin sülfat (UD - A)
mikofenolat mofetil (UD-D)
%100 kullanım şansı): monoterapi, aşağıdaki ilaçlardan biri önerilir
	6 yaşından itibaren ve ergenlere günde 0,5-2 mg / kg vücut ağırlığı oranında 2-3 doza bölünmüş olarak reçete edilir.	Ortalama 4-6 hafta
İbuprofen	3 - 4 dozda 5 - 10 mg / kg / gün doz atayın. Maksimum günlük doz 20 mg/kg'dır.	Ortalama 4-6 hafta.
Nimesulid (Nimesil)	3-5 mg/kg vücut ağırlığı günde 2-3 kez, maksimum doz 2-3 dozda 5 mg/kg/gündür. 40 kg'ın üzerindeki ergenlere günde 2 kez 100 mg reçete edilir.	Ortalama 2 hafta
naproksen	1 ila 5 yaş arası - 1-3 dozda 2.5-10 mg / kg vücut ağırlığı, 5 yaşından büyük çocuklar - 2 dozda günde 10 mg / kg	2 hafta
mikofenolat mofetil (UD-D)	400 - 600 mg / m2 12 saat ara ile günde 2 kez (en fazla 2 g)	9 ay ve daha fazlası, GC ile kombinasyon tedavisinin arka planına karşı, 1 g / gün'lük bir idame dozu.
Siklofosfamid (UD - A)	Düşük dozlar 500 mg IV bir saatte; Yüksek dozlar 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	Her 2 haftada bir, GCS ile kombinasyon halinde toplam 6 infüzyon, ardından 3 ayda 1 kez. 2 yıla kadar, ardından MMF veya AZA ile idame tedavisi Aylık, kortikosteroidlerle kombinasyon halinde 6 infüzyon
Azatiyoprin (UD - C)
Metotreksat (UD - A)	Haftada 5-10 mg/m2 vücut yüzeyi oral veya IM	6 ay içinde ve dahası
Siklosporin A

Yatan hasta düzeyinde sağlanan tıbbi tedavi:

Tablo 6 - Temel ve ek ilaçlar:

HAN	terapötik aralık	Bir tedavi kursu
Temel ilaçlar (%100 kullanım şansı): metilprednzolon ve hidroksiklorokin sülfat ile kombinasyon halinde kullanılır.
Metilprednizolon (UD - A)	0.5-1.0-1.5 mg/kg ağızdan (sabah 2/3 DM)	4-6 haftalık ezici doz (8'den fazla değil), idame dozu günde 10-15 mg'dan az olmamalıdır. (0,2 mg/kg/gün'den az)
Hidroksiklorokin sülfat (Plaquenil) (UD-A)	0.1 -0.4 g / gün (günde 5 mg / kg'a kadar)	2-4 ay içinde. daha sonra doz 2 kat azaltılır ve ilacın uzun süre (1-2 yıl veya daha fazla) kullanılması önerilir.
Nabız tedavisi 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg / gün. (daha fazla yok)	45 dakika, arka arkaya 3 gün, endikasyonlara göre - 10 - 14 gün sonra tekrarlayın
Ek ilaçlar (daha az%100 kullanım şansı). Monoterapi önerilir: aşağıdaki ilaçlardan biri.
mikofenolat mofetil (UD-D)	400 - 600 mg / m2 12 saat ara ile günde 2 kez (en fazla 2 g)		9 ay ve daha fazlası, GC ile kombinasyon tedavisinin arka planına karşı, 1 g / gün'lük bir idame dozu.
Azatiyoprin (UD - C)	Günde 1.0-3.0 mg/kg (kandaki lökosit sayısı 4.5-5.0 x 109/l'den düşük olmamalıdır)		Kabul süresi - GC ile kombinasyon tedavisinin geçmişine karşı en az 2 yıl
Diklofenak (Voltaren, Ortofen)	6 yaşından itibaren ve ergenlere günde 1-2 mg / kg vücut ağırlığı oranında 2-3 doza bölünmüş olarak reçete edilir.
İbuprofen	3 - 4 dozda 5 - 10 mg / kg / gün dozunda, maksimum günlük doz 20 mg / kg olarak atayın.		Terapötik bir etki elde edilene kadar ortalama 4-6 hafta
Metotreksat, oral, Metot, IM (LE - A)	Haftada 7.5-10.0 mg/m2 vücut yüzeyi oral veya IM		6 ay veya daha uzun süre GC ile kombinasyon tedavisinin arka planına karşı
Siklosporin A	İlacın tolere edilebilirliği dikkate alınarak, günde 2,0-2,5 mg / kg'dan ağızdan ve daha fazla, ancak günde 5 mg / kg'dan az.		GC ile kombinasyon tedavisinin arka planına karşı 18-24 ay veya daha fazla
Normal insan immünoglobulini (UD - C)	kurs başına 1.0-2.0 g/kg; Enfeksiyonların tedavisi için 0.4-0.5 g/kg		3 - 5 gün
Rituksimab	haftada bir 375 mg/m2 dozunda		18 ay içinde. ve dahası
Pentoksifilin	Günde yaşam yılı başına 20 mg dozda intravenöz damla, ilacın uygulanması 2 doza bölünür		12-14 gün içinde, aynı dozda ilacın oral uygulamasına geçmek gerekir. Tedavi süresi 1-3 aydır. Ve dahası, ana terapinin arka planına karşı
Düşük moleküler ağırlıklı heparinler: 1. Heparin	1. Günde 200 - 400 IU / kg veya daha fazla (kanın pıhtılaşma süresini 2 kat uzatan), 6-8 saatte bir deri altına enjekte edilir.		1. Heparin tedavisinin süresi 4-8 haftadır. (etki yokluğunda dolaylı antikoagülanlarla tedaviye devam edilir)
Dolaylı antikoagülanlar (varfarin)	Aynı anda günde 1 kez 2.5-10 mg. Daha önce varfarin kullanmamış hastalarda başlangıç dozu ilk 4 gün günde 5 mg'dır (2 tablet). Tedavinin 5. gününde MHO belirlenir.		İlacın idame dozu INR'yi 2.0-3.0 seviyesinde tutmalıdır.
Antihipertansif JIC'ler: ACE inhibitörleri: 1. Kaptopril (kapoten) 2. Enalapril 3. Fosinopril ARB'ler (anjiyotensin reseptör blokerleri): 1. Losartan β-blokerler: 1. Atenolol : 1. Nifedipin (Corinfar)	ACE inhibitörleri: 1. 0.3-1.5 mg/kg/gün, 2.0.1-0.6 mg/kg/gün, 3. 5-10 mg/gün. SUTYEN: 1. 0.7-1.4 mg/kg/gün, maksimum 100 mg/gün, 6 yıldan itibaren (D) β-blokerler: 1. 1-2 mg/kg, maksimum doz 100 mg/gün. Kalsiyum kanal blokerleri : 1. 2-3 dozda 0.5-2 mg/kg/gün.
diüretikler; 1. Furosemid 2. Spirinolakton 3. Diüretik ve albümin kombinasyonu %20	1. Düzenli aralıklarla günde 3-4 kez 4 - 6 mg/kg/gün intravenöz olarak. 2. Günde 3-4 kez 2 - 4 mg/kg 3. %20 albümin 1g/kg 2-4 saat + furosemid 1-2mg/kg IV)		Bu ilaçlar, terapötik bir etki elde edilene kadar kombinasyon halinde etki olmadığında monoterapi olarak kullanılır.
Eşzamanlı Tedavi: 1. Antibiyotikler; 2. Mantar önleyici; 3. Hepatoprotektörler; 4. Gastroprotektörler; 5. Anti-osteoporotik; 6. Demir müstahzarları; 7. Folik asit (MTX'in alındığı gün hariç); 8. Statinler; 9. Nöroprotektörler; 10. Taze donmuş plazma; 11. Dekstranlar.	İlaç dozları, çocukların kg / vücut ağırlığına göre, antibiyotiklere duyarlılığa göre seçilir.		Endikasyonlara göre, terapötik bir etki elde edilene kadar

Tablo 7 - SLE için farklılaştırılmış tedavi (APP Önerileri, 2012):

SLE seçenekleri	Tedavi standartları
Serozit:	Etkiyi sürdürmek ve HA dozunu azaltmak için orta dozlarda oral HA (25-40 mg/gün) veya nabız tedavisi, Plaquenil 200-400 mg/gün veya Azatiyoprin 100-150 mg/gün kullanılır (C)
Tekrarlayan veya yaşamı tehdit eden serozit ile	Kullanılmış MMF (2 g/gün), Siklofosfamid (toplamda 3-4 g'a kadar) veya Kurs başına 1000-2000 mg Rituximab (C)
Lupus artriti:	Orta ve düşük doz GC'ler, azatioprin, plaknil ve metorexate (C) kalıcı bir etkinin yokluğunda: MMF, Siklosporin. Rituksimab (C)
Nöropsikiyatrik belirtiler: konvülsif sendrom, transvers miyelit, psikoz, optik sinir hasarı, serebrovaskülit	Derhal: yüksek dozlarda HA (0,5–1,0 mg/kg), 6 MP puls tedavisi ve siklofosfamid infüzyonları (500–1000 mg) verilir (A) Yetersiz verimlilik ve yaşamı tehdit eden bir durumla, aşağıdakiler reçete edilir: - Rituksimab (infüzyon 500 mg x 4); - İVİG (0,5-1,0 g/kg 3-5 gün) - Plazmaferez/immünosorpsiyon (C)
Hemolitik anemi, trombositopeni, lökopeni:	HA günlük 0,5 ila 1,0 mg/kg + günde 100-200 mg azatioprin (C) Yetersiz etki varsa ve spesifik antikorlar saptanırsa, siklofosfamid (500-1000 mg infüzyonlar), IVIG (1-3 gün süreyle 0,5 mg/kg), Rituximab (500 mg x 4 veya 1000 mg infüzyonlar 1-2 kez) kullanılabilir. (C) Bireysel hastalarda etkisiz ise: immünosorpsiyon, MMF, Siklosporin, Splenektomi (C) ITTP için bakım standardı: oral yüksek doz HA, Nabız tedavisi, İmmünosorpsiyon, Plazmaferez, CF veya Rituximab
Lupus pnömonisi: Hemorajik alveolit: İnterstisyel pnömoni, kronik seyir:	HA 0,5 ila 1,0 mg/kg günlük + Siklofosfamid 500-1000 mg aylık infüzyon (C) Hemen Nabız tedavisi 6-MP + Siklofosfamid (500–1000 mg infüzyonlar), Plazmaferez, IVIG (0,5 mg/kg 1-3 gün), Rituximab (500 mg x 4 veya 1000 mg infüzyonlar 1-2 kez) (C) Aylık Siklofosfamid infüzyonları 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Etkili değilse: Her 3-6 ayda bir Rituximab 500-1000 mg
Morfolojik nefrit tipine göre Lupus nefriti:	Sınıf I veya II saptanırsa, baskılayıcı immünosupresif ve GC tedavisi reçete edilmez (C) Sınıf III veya IV varlığında, yüksek dozlarda HA ve CF (A) veya MMF (B) ile tedavi reçete edilir. V'nin III \ IV sınıfları ile kombinasyon halinde olduğu durumlarda, IV (B)'deki ile aynı tedavi uygulanır. Sınıf V - "saf membranöz VL" - yüksek dozlarda HA ve MMF reçete edilir (C)
LN sınıf III/IV için indüksiyon tedavisi	1. Nabız tedavisi 6-MP (3 gün, 500-1000 mg, artık yok) BT seçenekleri - MMF 2-3 g/gün min. - 6 ay "yüksek dozlar" - ZF infüzyonu 0.5g - 1g + 6-MP 0.5g - 1g - 6 ay. "düşük dozlar" - 2 haftada 1 kez 500 mg ZF - 6 doz 2. Glukokortikoidler - 0.5-1.0 mg / kg 3. VERİMSİZLİK RITUXIMAB
VN ile IV veya IV\V sınıfı hilal varlığı ile	En az 1 mg/kg/gün dozlarda 6 metilprednizolon ve oral GC ile nabız tedavisi. "yüksek" veya "düşük" dozlarda CF veya MMF 3 g/gün Kanıt düzeyi C Dikkat! Hilallerin varlığı, indüksiyon tedavisinin zamanında başlamasıyla bile yaşamı ve "böbrek" prognozunu önemli ölçüde kötüleştirir.
GC'ler ve sitostatiklerle ana tedaviye ek olarak aktif lupus nefriti tespit edilirse:	1. Plaquenil 200-400 mg/gün - Azaltılmış alevlenme riski - Hasar indeksinin ve hiper pıhtılaşmanın azaltılması; 2. Anjiyotensin reseptör blokerleri (losartan 24-50 mg/gün) - Proteinüriyi %30 oranında azaltın - ESRD geliştirme riskini azaltın 3.Statinler - LDL seviyelerini azaltın - Kardiyovasküler komplikasyonlar geliştirme riskini azaltın
APS	Trombozu önlemek için antikoagülanlar (A) CATASTROPHIC APS'NİN GELİŞİMİNDE, ayrıca mortaliteyi azaltabilen yüksek dozlarda HA, IVIG ve plazmaferez reçete edilir (C) STANDART TEDAVİ ETKİ YOKSA, Rituximab veya plazmaferez kullanılabilir (C)

Acil acil bakım aşamasında ilaç tedavisi: acil acil bakımın sağlanması için ilgili protokol tarafından sağlanır.

Diğer tedavi türleri:

Diğer ayakta tedavi türleri: Numara.

Yatan hasta düzeyinde sağlanan diğer tedavi türleri: Plazmaferez, CEC'yi kandan çıkarmak, immünoglobulinler G, inflamatuar mediatörlerin serum seviyelerini azaltmak için tasarlanmıştır. , fagositik aktivitenin restorasyonu.
plazmaferez seansları(PF), plazmaferez seansları, metilprednizolon ve siklofosfamid ile nabız tedavisinin bir kombinasyonu olan "senkron terapi"nin bir parçası olarak gerçekleştirilmelidir.
"Senkron terapi" için endikasyonlarşunlardır: Şiddetli endojen zehirlenmenin eşlik ettiği yüksek veya kriz aktivitesi olan SLE; böbrek yetmezliği olan oldukça aktif nefrit; merkezi sinir sistemine ciddi hasar; glukokortikoidler ve siklofosfamid ile kombine nabız tedavisinin etkisinin olmaması; standart tedaviye dirençli APS varlığı (LE - D).

Acil durum aşamasında sağlanan diğer tedavi türleri: hayır.

Cerrahi müdahale :

Ayakta tedavi bazında sağlanan cerrahi müdahale: hayır.

Bir hastanede sağlanan cerrahi müdahale:
Eklemlerin endoprotez değişimi - kas-iskelet sisteminde ciddi hasar olması durumunda (femur başının aseptik nekrozu).

Tedavi etkinliği göstergeleri:
Dinamiklerde aşağıdaki değişiklikler gözlenirse, bir hastanın tedaviye yanıt verdiği kabul edilir:
SELENA-SLEDAI Aktivite İndeksi başlangıçtan ≥ 4 puan azaldı;
BILAG sınıf A'ya karşılık gelen yeni organ hasarının olmaması veya BILAG sınıf B'nin bir organında başlangıca kıyasla iki veya daha fazla yeni hasar belirtisinin olmaması;
bir doktor tarafından hastanın durumunun Küresel Değerlendirme ölçeğinde bozulma olmaması (başlangıç seviyesinden 0,3 puandan fazla olmayan bir artış kabul edilebilir);

Tedavide kullanılan ilaçlar (etkin maddeler)

Azatiyoprin (Azatioprin)
İnsan albümini (Albümin insanı)
Atenolol (Atenolol)
Varfarin (Varfarin)
Heparin sodyum (Heparin sodyum)
Hidroksiklorokin (Hidroksiklorokin)
dekstran (dekstran)
Diklofenak (Diklofenak)
İbuprofen (İbuprofen)
İnsan normal immünoglobulini (İnsan normal immünoglobulini)
kaptopril (kaptopril)
Losartan (Losartan)
Metilprednizolon (Metilprednizolon)
Metotreksat (Metotreksat)
Mikofenolik asit (Mikofenolat mofetil) (Mikofenolik asit (Mikofenolat mofetil))
Naproksen (Naproksen)
Nimesulid (Nimesulid)
Nifedipin (Nifedipin)
Pentoksifilin (Pentoksifilin)
Plazma, taze dondurulmuş
Rituksimab (Rituksimab)
Spironolakton (Spironolakton)
Fosinopril (Fosinopril)
Folik asit
Furosemid (Furosemid)
Siklosporin (Siklosporin)
Siklofosfamid (Siklofosfamid)
Enalapril (Enalapril)

Tedavide kullanılan ATC'ye göre ilaç grupları

hastaneye yatış

Hastaneye yatış türünü belirten hastaneye yatış endikasyonları:
(planlı, acil durum) :

24 saat açık bir hastanede planlı hastaneye yatış için endikasyonlar:
tanının netleştirilmesi;
Tedavinin etkinliğinin izlenmesi ve immünosupresif tedavi seçimi;
Remisyon indüksiyonunu sağlamak için programlanmış planlı nabız tedavisi;
· Genetiğiyle oynanmış biyolojik tedavinin planlı yürütülmesi.

24 saat açık bir hastanede acil hastaneye yatış endikasyonları:
Yeni teşhis edilen SLE
Herhangi bir aktivite derecesinin SLE'si;
ikincil antifosfolipid sendromu;
Artan hastalık aktivitesi, hastalığın komplikasyonları ve ilaç tedavisi;

Bir gündüz hastanesinde tedavi endikasyonları (PHC, 24 saat hizmet veren bir hastanede gündüz bakım yatakları):
Kronik seyirde I ve II derece SLE aktivitesi;
sonraki GIBT infüzyonlarının planlı devamı.

Önleme

Önleyici faaliyetler:
SLE'nin birincil önlenmesiBu hastalık için risk altındaki çocukların tanımlanmasını ve aktif olarak izlenmesini içerir. Genetik yatkınlık göz önüne alındığında, özel dikkat gerektiren bir grup, yakın akrabaları SLE veya birincil APS dahil olmak üzere diğer romatizmal hastalıklardan muzdarip çocukları ve ayrıca kompleman sisteminde genetik kusurları olan çocukları içermelidir. Bu çocuklara, özellikle ergenlik çağındaki kızlara, SLE hastalarıyla aynı koruyucu rejim önerilmelidir: aşırı güneşe maruz kalmaktan, UVR ile tedaviden ve ilaca bağlı lupusa neden olan ilaçlardan vb. kaçının. Bu tür çocuklar için periyodik klinik ve laboratuvar muayenelerinin yapılması gerekmektedir.
İkincil önlemenüksleri, hastalığın ilerlemesini ve sakatlığı önlemeyi amaçlar ve bir dizi terapötik ve eğlence amaçlı önlem içerir:
bir kardiyoromatolog tarafından dispanser gözlemi;
hastalığın ilk aktivasyon belirtilerini veya tedavinin komplikasyonlarını belirlemek için düzenli klinik ve laboratuvar-enstrümantal muayene;
Kortikosteroidlerin idame dozlarında, gerekirse temel ilaçlar ve diğer ilaçların önerilen dozlarda uzun süreli ve sürekli kullanımı dahil, anti-nüks tedavisinin yapılması;
Koruyucu rejime uygunluk: hastalara güneşe maruz kalmamaları (güneşlenmemeleri, uzun süre dışarıda kalmaları), ilkbahar ve yaz aylarında güneş koruyucu kullanmaları, aşırı soğutmama veya aşırı ısıtmama, fiziksel ve duygusal stresten kaçınmaları tavsiye edilir; UV radyasyonuna maruz kalmaktan, kimyasallarla, gıda ve ev alerjenleriyle temastan kaçının; özellikle ilaca bağlı lupusa neden olan ilaçları reçetesiz almayın;
Genel durumu dikkate alarak bireysel bir çalışma şeklinin oluşturulması (evde veya okulda çalışmak, ancak gerekirse öğretim yükünü azaltmak, sınavlardan muaf olmak);
Tüberküloz enfeksiyonunun olası aktivasyonunu dikkate alarak kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonu, düzenli tüberkülin testleri;
hastalığın aktif döneminde aşılamadan ve serum uygulamasından (hayati olanlar hariç) çekilme; Endikasyonların varlığında ancak remisyon durumuna ulaştıktan sonra hastaları aşılamak mümkündür, canlı aşı kullanma olasılığı sorusuna büyük dikkatle karar verilmelidir.
Hastalığın klinik varyantı dikkate alınarak, sakatlık ile ilgili evrak işleri yapılır.

Daha fazla yönetim:
Tüm hastalar dispanser gözlemine tabidir:
· SLE'nin klinik ve laboratuvar aktivitesini izleyerek ve değerlendirme yoluyla tedavinin yan etkilerini önleyerek hastalığın alevlenmelerini ve ilaç tedavisinin komplikasyonlarını zamanında tanımak.
3 ayda bir romatolog ziyareti (en az): 3 ayda bir - UAC, OAM, BAC; yıllık: lipid profili çalışması, dansitometri, oftalmolojik muayene, aPL titrelerinin belirlenmesi (ikincil APS ve gebelik planlaması varlığında), pelvik kemiklerin radyografisi (femur başı aseptik nekrozunun tespiti);
İndüksiyon aşamasında yüksek doz kortikosteroid ve sitostatik reçete ederken, KLA, OAM, BAC'yi ayda 2 kez (en az) kontrol etmek gerekir. Etki elde edildiğinde ve bakım tedavisi reçete edildiğinde - 2 ayda 1 kez (en az). Remisyona ulaştıktan sonra - yılda 1 kez;
SLE'li bir hastanın hastaneye yatış ihtiyacı, bir romatolog veya acil doktor tarafından belirlenir; tekrar yatışların süresi ve sıklığı SLE'nin seyrine, aktivitesine ve ciddiyetine bağlıdır; aktif LN'de tekrarlanan hastaneye yatışlar haklıdır; çoklu organ hasarı ile; ACR'ye göre SLE için çok sayıda tanı kriteri varlığında; Agresif tedavinin başarısız olması durumunda, sürecin aktivitesinin kontrolü sağlanamadığında; SLE ve ilaç toksisitesi ile ilişkili komplikasyonların gelişmesi ile
· SLE tahmininin değerlendirilmesi.

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

RCHD MHSD RK Uzman Konseyi toplantılarının tutanakları, 2015
1. Kullanılan literatür listesi: 1. WHO. 10. revizyondaki hastalıkların uluslararası sınıflandırması. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Pediatrik romatoloji kılavuzu / ed. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - s. 333 - 393. 3. Romatoloji: ulusal kılavuzlar / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - s. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Çocuklarda sistemik lupus eritematozus. Klinik kılavuzlar. - E.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 s. 5. Sistemik lupus eritematozusta remisyonun değerlendirilmesi. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Romatol. 2006 Kasım-Aralık; 24(6 Ek 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Sistemik lupus eritematozus / Çocuk romatolojisi: Doktorlar için bir rehber / ed. A.A. Baranova, L.K. Bazhenova. - E.: Tıp, 2002.-S. 64-137. 7. Sistemik lupus eritematozus tedavisi için EULAR tavsiyeleri. Terapötikler Dahil Uluslararası Klinik Çalışmalar için EULAR Daimi Komitesinin Görev Gücü Raporu. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Romatizmal Hastalıkların Yıllıkları, 2008; 67: 195-205 8. Sistemik lupus eritematozuslu bireylerin hastaneye yatırılması: sonucun özellikleri ve belirleyicileri. CJ Edwards, TY Lian, H Badsha, CL Teh, N Arden ve HH Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A.A., Waris S., Lakhani A. Lupus nefritte gerçek vaskülit // Clin. Nefrol. - 2010; 74(2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED Pediatrik sistemik lupus eritematozusun klinik ve laboratuvar özellikleri ve uzun dönem sonuçları: uzunlamasına bir çalışma. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda komplemandaki bir azalma, artan renal ve hematolojik aktivite ile ilişkilidir. Artrit Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Solovyov, E.L. Nasonov. Sistemik lupus eritematozusun aktivitesini değerlendirmek için modern yöntemler. Bilimsel ve pratik romatoloji 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow M. K. Lupusun klinik anlayışındaki gelişmeler // Arthritis Res. orada. - 2009; 11(5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. Sistemik lupus eritematozusta hedefe yönelik tedavi: uluslararası bir görev gücünden öneriler. Ann Rheum Diş 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Sistemik lupus eritematozus Kitapta: Çocukluk hastalıklarının rasyonel farmakoterapisi: Pratisyen hekimler için bir rehber / ed. ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Sistemik lupus eritematozus. Kitapta: Romatizmal hastalıkların akılcı farmakoterapisi / Uygulayıcılar için rehber / ed. V. A. Nasonova ve E. L. Nasonova. - E.: Literra, 2003. - 507 s. 17. Moore A., Deny S. Lupus nefritte mikofenolat mofetil ile ilgili randomize çalışmaların ve kohort çalışmalarının sistematik incelemesi ve meta-analizi // Arthritis Res. ve Ther. - 2006. - Cilt. 8. - S. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Proliferatif lupus nefriti için yeni tedavi stratejileri: çocukları akılda tutun: Rewiew // Lupus. - 2007. - Cilt. 16. - S. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. PEDİATRİK ROMATOLOJİDE RITUXIMAB / Çağdaş Pediatri Dergisi No. 3 / cilt 9 / 2010 20. Grom AA. makrofaj aktivasyon sendromu. İçinde: Pediatrik romatoloji ders kitabı. 6. baskı. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, editörler. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Makrofaj aktivasyon sendromu: Romatizmal bozuklukların potansiyel olarak ölümcül bir komplikasyonu. Arch Dis LITERATURE 207 Doktorlar İçin Sürekli Lisansüstü Eğitim Programı Çocuk. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Sistemik lupus eritematozus için biyolojik tedavi // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Proliferatif lupus için yeni tedavi stratejileri nefrit: çocukları akılda tutun: Rewiew // Lupus. - 2007. - Cilt 16. - S. 684-691. 24. Romatizmal hastalıkların tedavisi: Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2. baskı. -W.B. Saunders Şirketi, 2001. - 563 s. 25. Klinik pratikte ve gözlemsel çalışmalarda sistemik lupus eritematozuslu hastaların izlenmesi için Avrupa Romatizmaya Karşı Ligi tavsiyeleri. M Mosca ve ark. Ann Rheum Dis. Temmuz 2010; 69(7): 1269–1274

Bilgi

Geliştiriciler:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - Tıp Bilimleri Doktoru, Baş Araştırmacı, Devlet Teşebbüsü "Bilimsel Pediatri ve Pediatrik Cerrahi Merkezi" Kardiorhematoloji Anabilim Dalı'nın En Yüksek Kategorisi Doktoru.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - Tıp Bilimleri Doktoru, Baş Araştırmacı, En Yüksek Kategori Doktoru, Devlet Teşebbüsü "Pediatri ve Pediatrik Cerrahi Bilimsel Merkezi" Kardiorhematoloji Anabilim Dalı Başkanı.
3) Bugybai Aliya Aytbayevna. - Kardiorhematolog, Kardiorhematoloji Anabilim Dalı, Devlet Teşebbüsü "Pediatri ve Pediatrik Cerrahi Bilimsel Merkezi".
4) Liya Ravilievna Litvinova - JSC "Ulusal Bilimsel Kardiyak Cerrahi Merkezi" klinik farmakologu.

Çıkar çatışması: eksik.

İnceleyenler:
1) Habizhanov B.Kh. - Tıp Bilimleri Doktoru, RSE'nin REM'deki Staj Bölümü Profesörü “S.D. Asfendiyarov".
2) Saatova G.M. - Kırgız Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı (Kırgızistan Cumhuriyeti, Bişkek) "Ulusal Anne ve Çocukları Koruma Merkezi"nin Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Romatoloji ve Romatizmal Olmayan Kalp Hastalıkları Anabilim Dalı Başkanı.

Protokolün revizyon koşulları: 3 yıl sonra protokolün revizyonu ve/veya daha yüksek kanıt düzeyine sahip yeni tanı ve/veya tedavi yöntemleri ortaya çıktığında.

Başvuru

izleme aktivite SLE

2010 EULAR tavsiyelerine ve GCP kurallarına göre, gerçek klinik uygulamada SLE'li bir hastanın standart muayenesine aşağıdakiler dahil edilmelidir:
Doğrulanmış herhangi bir SLE aktivite indeksi kullanılarak hastalık aktivitesinin değerlendirilmesi:
organ hasarı derecesinin değerlendirilmesi;
hastanın yaşam kalitesinin değerlendirilmesi;
eşlik eden hastalıkların varlığı;
ilaç toksisitesi.
SLE aktivitesinin değerlendirilmesi, tedavi seçimi için büyük önem taşımaktadır. Romatolojinin gelişiminin şu andaki aşamasında SLE aktivitesinin izlenmesi, özel olarak oluşturulmuş araçları - aktivite indekslerini içerir. Lupusun klinik ve laboratuvar bulgularının bir kombinasyonu olan tüm modern SLE aktivite indeksleri, hastalık aktivitesinin değerlendirilmesini standardize etmek için geliştirilmiştir, 5 SLE aktivite indeksi doğrulanmıştır ve dünya tıbbi tedavisinde ve bilimsel uygulamada yaygın olarak kullanılmaktadır:
1. SLE Hastalık Aktivite İndeksi (SLEDAI), (Bombardier ve ark. 1992)
2. Sistemik Lupus Aktivite Ölçümü (SLAM), (Liang ve ark. 1989)
3. Avrupa Konsensüs Lupus Aktivite Ölçümü (ECLAM), (Vitali ve ark. 1992)
4. Lupus Aktivite İndeksi, (LAI) (Petri ve ark. 1992)
5. Klasik Britanya Adaları Lupus Değerlendirme Grubu İndeksi (Klasik BILAG) (Hay ve ark. 1993)

Sistemik Lupus Eritematozus Hastalığı aktivite skoru (SLEDAI) bu indeks 24 parametreyi (16 klinik ve 8 laboratuvar SLE göstergesi) içerir. Her göstergeye, endekste yer alan SLE özelliklerinin her biri için 1'den 8'e kadar puanlar verildi. SLE'nin sinir sistemi hasarı, böbrek hasarı, vaskülit gibi daha şiddetli belirtileri diğer belirtilerden daha yüksek puanlanır. SLEDAI için toplam olası maksimum puan 105 puandır. SLEDAI indeksine göre aktiviteyi değerlendirirken, ciddiyeti veya durumun iyileşmesi / kötüleşmesi ne olursa olsun, muayeneden önceki 10 gün boyunca hastada mevcut olan SLE belirtilerini not etmek gerekir. > 20 puan nadirdir. SLEDAI > 8'deki bir artış, aktif hastalığın varlığını gösterir. İki ziyaret arasında SLEDAI'de >3 puanlık bir artış, orta şiddette alevlenme, >12 puan ise ciddi SLE alevlenmesi olarak yorumlanır. Şu anda, SLEDAI endeksinin 3 modifikasyonu yaygın olarak kullanılmaktadır: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI ve Mex-SLEDAI. Klinik çalışmalarda, SELENA-SLEDAI indeksi daha yaygın olarak kullanılmaktadır.
SELENA-SLEDAI ve SLEDAI 2K, döküntülerin, mukozal ülserlerin ve saç dökülmesinin varlığı ile ilişkili kalıcı aktiviteyi hesaba katar ve aşağıdaki değişiklikleri sunar: "kraniyal sinir bozukluğunda" "baş dönmesi" içerir, işarette değişiklikler yapar " yeni ortaya çıkanlar için proteinüride 0,5 g/gün artış" ve önceden var olan bir semptom kompleksi ihtiyacının aksine, plörezi veya perikardit belirtilerinden yalnızca birinin varlığının dikkate alınmasına izin verir. SELENA-SLEDAI ve SLEDAI 2K, döküntülerin, mukozal ülserlerin ve saç dökülmesinin varlığı ile ilişkili kalıcı aktiviteyi hesaba katar ve aşağıdaki değişiklikleri sunar: "kraniyal sinir bozukluğunda" "baş dönmesi" içerir, işarette değişiklikler yapar " yeni ortaya çıkanlar için proteinüride 0,5 g/gün artış" ve önceden var olan bir semptom kompleksi ihtiyacının aksine, plörezi veya perikardit belirtilerinden yalnızca birinin varlığının dikkate alınmasına izin verir.

Bir ölçekte SLE aktivitesinin belirlenmesiselena- SLEDAI.
(Muayene sırasında veya muayeneden önceki 10 gün içinde meydana gelen tezahüre karşılık gelen puanı daire içine alın).

Puan	tezahür	Tanım
8	epilepsi krizi	Son (son 10 gün). Metabolik, bulaşıcı ve ilaç nedenlerini dışlayın
8	Psikoz	halüsinasyonlar, tutarsızlık, ilişkisel yeteneklerde önemli bir azalma, zihinsel aktivitenin tükenmesi, belirgin mantıksız düşünme dahil olmak üzere gerçeklik algısındaki belirgin bir değişiklik nedeniyle normal bir modda normal eylemleri gerçekleştirme yeteneğinin ihlali; garip, düzensiz veya katatonik davranış. Üremi veya ilaçların neden olduğu benzer durumları dışlayın
8	Organik beyin sendromları	Akut başlangıçlı ve kalıcı olmayan klinik belirtilerle birlikte oryantasyon, hafıza veya diğer entelektüel yeteneklerde bozulma, konsantre olma yeteneğinde azalma ve çevreye dikkat edememe ile birlikte bilinç bulanıklığı ve ayrıca aşağıdakilerden en az 2'sinin eşlik ettiği zihinsel bozukluk: algı bozukluğu, tutarsız konuşma, uykusuzluk veya gündüz uyku hali, psikomotor aktivitede azalma veya artış. Metabolik, bulaşıcı ve tıbbi etkileri hariç tutun.
8	Görsel rahatsızlıklar	Hücre gövdeleri, kanama, seröz eksüda veya koroid veya optik nöritte kanama, sklerit, episklerit dahil olmak üzere göz veya retinadaki değişiklikler. Hipertansiyon, enfeksiyon ve ilaca maruz kalma ile bu tür değişiklik vakalarını hariç tutun.
8	Kranial Sinir Bozuklukları	SLE'ye bağlı baş dönmesi dahil olmak üzere kraniyal sinirlerin yeni başlangıçlı duyusal veya motor nöropatisi.
8	Baş ağrısı	Narkotik analjeziklere yanıt vermeyen şiddetli kalıcı baş ağrısı (migrenli olabilir)
8	Serebral dolaşımın ihlali	İlk ortaya çıktı. Ateroskleroz veya hipertansiyon nedeniyle bunu hariç tutun.
8	vaskülit	Ülserler, kangren, parmaklarda ağrılı nodüller, periungual enfarktlar ve kanamalar veya biyopsi veya anjiyogram vaskülit kanıtı

4	Artrit	Enflamasyon belirtileri olan 2'den fazla etkilenen eklem (hassasiyet, şişme veya efüzyon)
4	miyozit	Artmış kreatin fosfokinaz/aldolaz veya EMG veya biyopsi miyozit kanıtı ile ilişkili proksimal kas ağrısı/zayıflığı
4	silindirüri	Granüler veya eritrosit dökümleri
4	hematüri	>Görüş alanı başına 5 eritrosit. Ürolitiazis, bulaşıcı ve diğer nedenleri hariç tutun
4	proteinüri	Akut başlangıçlı veya son zamanlarda idrarda protein miktarı > 0,5 gram/gün
4	Piüri	>Görüş alanı başına 5 lökosit. Bulaşıcı nedenleri dışlayın
2	kızarıklıklar	Yeni veya devam eden inflamatuar deri döküntüleri
2	alopesi	SLE aktivitesine bağlı yeni veya devam eden artan fokal veya yaygın saç dökülmesi
2	mukozal ülserler	SLE aktivitesine bağlı olarak ağız ve burun mukozalarında yeni veya devam eden ülserasyon
2	Plörezi	SLE'ye bağlı plevral ovma veya efüzyon veya plevral kalınlaşma ile birlikte göğüs ağrısı
2	perikardit	Aşağıdakilerden biriyle birlikte perikardiyal ağrı: perikardiyal sürtünme sesi, perikarditin elektrokardiyografik olarak doğrulanması
2	Düşük tamamlayıcı	CH50, C3 veya C4'te test laboratuvarının normal sınırının altına düşme
2	DNA'ya karşı antikor seviyesini arttırmak	Farr yöntemiyle >%25 bağlama veya test laboratuvarının normal değerlerinin üzerinde
1	Ateş	>38ºС. Bulaşıcı nedenleri dışlayın
1	trombositopeni	<100 000 клеток /мм 3
1	lökopeni	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Toplam puan (işaretli tezahürlerin puanlarının toplamı)

SELENA Parlama İndeksi (SFI) SELENA çalışması, SLE alevlenmesinin derecesini orta ve şiddetli olarak ayırt etmenin mümkün olduğu SELENA Flare İndeksini (SFI) ilk kez tanımlar. SFI, SELENA SLEDAI ölçeğine göre hastalık aktivitesinin dinamiklerini, doktorun hastanın durumuna ilişkin genel değerlendirmesindeki değişiklikleri (doktorun global değerlendirme görsel-analog ölçeği, PGA), tedavi rejimlerinin modifikasyonunu ve bir dizi klinik parametreyi hesaba katar. .
SELENA, 100 mm'lik bir görsel analog skalada, ancak 0'dan 3'e kadar derecelerle işaretlenmiş bir doktor tarafından hastanın durumunun genel bir değerlendirmesinin kullanılmasını sağlar (0, inaktif bir hastalık anlamına gelir ve 3, yüksek aktivite). Daha yakın zamanlarda, "SELENA SLEDAI Aktivite Skoru" terimi, SELENA-SLEDAI Aktivite Skorunu, Hekimin VAS Genel Hasta Değerlendirmesini ve SFI Alevlenme İndeksini içerir.

sistemikLupuseritematozusyanıt verendizin, SRIaynı ve/veya farklı organ ve sistemlerde meydana gelen gelişmeleri ve bozulmaları aynı anda tespit edebilme.

SLE tedavisine yanıt indeksi,SRI
Aşağıdaki ilkeler zaman içinde gözlenirse, hastanız tedaviye yanıt veren biri olarak kabul edilir:

dizin zararSLICC/ACR Hasar İndeksi
Çeşitli organların potansiyel olarak geri dönüşü olmayan lezyonlarının varlığını belirler. Hasar endeksi, 12 organ sisteminin durumunun bir tanımını içerir, bireysel organ sistemleri için maksimum puan, değerlendirilen parametre sayısına bağlı olarak 1 ila 7 puan arasındadır. Toplam maksimum olası puan 47 puandır. Puanlama, hastalığın başlangıcından bu yana (doğrudan SLE'ye bağlı veya tedavi sonucu gelişen) tüm hasar türlerini içerirken, yalnızca 6 ay veya daha uzun süre devam eden belirtileri dikkate alır.

SLE hasar endeksiSLICC/ ACRhasar endeksi.
(Hastalarda en az 6 aydır aşağıdaki belirtiler olmalıdır.)

işaret	Puan
*Klinik değerlendirmede görme organı (her göz)*
herhangi bir katarakt	1
Retina değişiklikleri veya optik sinir atrofisi	1
*Gergin sistem*
Bilişsel bozukluk (hafıza azalması, sayma güçlüğü, konsantrasyon güçlüğü, konuşma ya da yazma güçlüğü, performansta bozulma) ya da majör psikoz	1
6 aydan uzun süredir tedavi gerektiren nöbetler	1
Hiç inme (>1 ise 2 puan)	1 2
Kranial veya periferik nöropati (görsel hariç)	1
enine miyelit	1
*böbrekler*
glomerüler filtrasyon< 50 мл/мин	1
Proteinüri >3,5 g/24 saat	1
VEYA
Son dönem böbrek hastalığı (diyaliz veya nakilden bağımsız olarak)	3
*akciğerler*
Pulmoner hipertansiyon (sağ ventrikül şişkinliği veya zil sesi II)	1
Pulmoner fibrozis (fiziksel ve radyolojik)	1
Büzülmüş akciğer (X-ray)	1
Plevral fibrozis (X-ray)	1
Akciğer enfarktüsü (X-ray)	1
*kardiyovasküler sistem*
Angina pektoris veya koroner arter baypas ameliyatı	1
Hiç miyokard enfarktüsü (>1 ise puan 2)	1 2
Kardiyomiyopati (ventriküler disfonksiyon)	1
Kapak hastalığı (diyastolik veya sistolik üfürüm >3/6)	1
6 ay içinde perikardit (veya perikardektomi)	1
*periferik damarlar*
6 aydır aralıklı topallama	1
Hafif doku kaybı (parmağın "pedi")	1
Hiç önemli doku kaybı (bir parmak veya uzuv kaybı) (bir bölgede > birden fazla ise puan 2)	1 2
Ödem, ülserasyon veya venöz staz ile venöz tromboz	1
*gastrointestinal sistem*
Herhangi bir nedenle kalp krizi, barsak rezeksiyonu (duodenum altı), dalak, karaciğer veya safra kesesi (birden fazla bölge varsa puan 2)	1 2
mezenterik yetmezlik	1
kronik peritonit	1
Üst GI yolundaki darlıklar veya cerrahi	1
*kas-iskelet sistemi*
Kas atrofisi veya zayıflığı	1
Deforme edici veya eroziv artrit (avasküler nekroz hariç, indirgenebilir deformiteler dahil)	1
Kırık veya vertebra çökmesi ile birlikte osteoporoz (avasküler nekroz hariç)	1
Avasküler nekroz (>1 ise 2 puan)	1 2
osteomiyelit	1
*Deri*
Sikatrisyel kronik alopesi	1
Geniş yara izi veya pannikülit (kafa derisi ve parmak uçları dışında)	1
6 ay içinde cilt ülserasyonu (tromboz hariç)	1
Üreme sistemine zarar	1
Diabetes mellitus (tedaviden bağımsız olarak)	1
Malignite (displazi hariç) (birden fazla site varsa 2 puan)	1
Toplam puan

Yaşam kalitesinin değerlendirilmesi (QOL).
Kısa form Tıbbi Sonuç Çalışması (MOS SF-36) anketi, SLE'li hastalarda QoL'yi değerlendirmek için standart olarak kabul edilir. SF-36'nın Rusça versiyonu, St. Petersburg ve Moskova'daki Uluslararası Yaşam Kalitesi Çalışmaları Merkezi tarafından doğrulandı. SLE hastalarında QoL'yi değerlendirmek için özel olarak tasarlanmış daha spesifik başka bir anket daha vardır. Lupus Yaşam Kalitesi (LUPUSQOL). Bu, Corporate Translation Inc. tarafından Rusça'ya çevrilen tek ankettir. tüm GCP kurallarına göre.
Lupus-Qol, 2-8 soru ile ayrı ölçeklerde birleştirilmiş 34 soru içeren bir ankettir. Şunları değerlendirir: fiziksel sağlık (fiziksel sağlık); duygusal sağlık (duygusal sağlık); beden imajı - beden imajı (hastanın kendi bedenini değerlendirmesi ve başkaları tarafından algılanması); acı acı); planlama (planlama); yorgunluk (yorgunluk); samimi ilişkiler (samimi ilişkiler); başkalarına yük (diğer insanlara bağımlılık).

Lupus Yaşam Kalitesi Anketi (LupusQoL) *Tarih ZİYARET İsim Yaş yıllar*
Aşağıdaki anket sistemik lupus eritematozusun (SLE) yaşamınızı nasıl etkilediğini ölçmek için tasarlanmıştır. Okumak her ifadeyi ve cevabı işaretleyin, refahınızı en doğru şekilde yansıtır. Lütfen tüm soruları mümkün olduğunca doğru yanıtlamaya çalışın.
Son 4 hafta içinde ne sıklıkla
1. Lupus nedeniyle sebze bahçesi kazmak, boyamak ve/veya yeniden dekore etmek, mobilyaları yeniden düzenlemek gibi ağır fiziksel işlerde yardıma ihtiyacım var	1 Sürekli
	2 Neredeyse her zaman
	3 Oldukça sık
	4 Ara sıra
	5 asla
2. Lupus nedeniyle elektrik süpürgesi, ütü, alışveriş, banyo temizliği gibi orta derecede ağır fiziksel işler yaparken yardıma ihtiyacım var	1 Sürekli
	2 Neredeyse her zaman
	3 Oldukça sık
	4 Ara sıra
	5 asla
3. Lupus nedeniyle yemek pişirmek/yemek pişirmek, kavanozları açmak, toz almak, saçımı taramak veya kişisel hijyeni sağlamak gibi hafif fiziksel işlerde yardıma ihtiyacım var.	1 Sürekli
	2 Neredeyse her zaman
	3 Oldukça sık
	4 Ara sıra
	5 asla
4. Lupus nedeniyle iş, çocuk bakımı, ev işleri gibi günlük aktiviteleri istediğim gibi yapamıyorum.	1 Sürekli
	2 Neredeyse her zaman
	3 Oldukça sık
	4 Ara sıra
	5 asla
5. Lupus nedeniyle merdiven çıkmakta güçlük çekiyorum.	1 Sürekli
	2 Neredeyse her zaman
	3 Oldukça sık
	4 Ara sıra
	5 asla
6. Lupus nedeniyle bağımsızlığımın bir kısmını kaybettim ve diğer insanlara bağımlı oldum	1 Sürekli
	2 Neredeyse her zaman
	3 Oldukça sık
	4 Ara sıra
	5 asla
7. Lupus, her şeyi daha yavaş yapmama neden oluyor.	1 Sürekli
	2 Neredeyse her zaman
	3 Oldukça sık
	4 Ara sıra
	5 asla
8. Lupus nedeniyle uyku bozukluğum var.	1 Sürekli
	2 Neredeyse her zaman
	3 Oldukça sık
	4 Ara sıra
	5 asla
9. Lupusun neden olduğu ağrı nedeniyle işimi istediğim gibi yapamıyorum. İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastalığı ve hastanın vücudunun durumunu dikkate alarak sadece bir doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir. MedElement web sitesi yalnızca bir bilgi ve referans kaynağıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler, doktor reçetelerini keyfi olarak değiştirmek için kullanılmamalıdır. MedElement editörleri, bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir sağlık veya maddi hasardan sorumlu değildir.

KATEGORİLER

Tarama

Ekstremitelerin ultrasonu

Ultrason türleri

karın ultrasonu

göğüs ultrasonu

POPÜLER MAKALELER

	Putin'in ne kadar kazandığını anlıyoruz
	Sözlü saldırganlık ve psikolojik baskı: Bir boor veya manipülatörle nasıl savaşılır Psikolojik baskı durumunda davranışın özellikleri
	Sponsor nasıl bulunur ve neden para verirler?
	kira sözleşmesi şablonu
	Konuşmacıyı etkilemek için psikolojik teknikler Sözlü bir sunumda dikkat çekmek için teknikler

2022 "kingad.ru" - insan organlarının ultrason muayenesi

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus. Çocuklarda Lupus eritematozus karmaşık bir otoimmün hastalıktır.

Nedenler

Formlar

Akut ve subakut

Kronik

Belirtiler

teşhis

Tedavi

komplikasyonlar

Önleme

Belirtiler

teşhis

Tedavi

Formlar

Akut ve subakut

Kronik

Belirtiler

teşhis

Tedavi

komplikasyonlar

Önleme

nedenler

patoloji türleri

Karakteristik belirti ve semptomlar

Çocuklarda lupus eritematozus formları

teşhis

Yöntemler ve genel tedavi kuralları

Belirtiler

teşhis

Tedavi

Hastalığın gelişiminin nedeni ve mekanizmaları

Hastalığın belirtileri

Kas-iskelet sisteminde hasar

Mukozal ve cilt lezyonları

solunum hasarı

Kardiyovasküler sisteme zarar

Böbrek hasarı

Merkezi sinir sisteminde hasar

Sindirim sistemi yaralanması

SLE teşhisi

Sistemik lupus tedavisi

Sistemik lupus eritematozus ile yaşam için komplikasyonlar ve prognoz nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus ve diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları nasıl ayırt edilir?

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus belirtileri ve tedavisinin özellikleri nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus ve gebelik, tedavinin riskleri ve özellikleri nelerdir?

Lupus eritematozus bulaşıcı mıdır?

Lupus eritematozus, hangi diyet önerilir ve halk ilaçları ile tedavi yöntemleri var mı?

Fotoğraf, lupus eritematozus belirtileri neye benziyor?

Hastalığın genel resmi

Lupus'un Nedenleri

Çocuklarda lupus eritematozusun ilk belirtileri

Lupus eritematozusun tıbbi teşhisi

Çocuklarda lupus eritematozus belirtileri ve bu hastalığın formları

akut seyir

subakut kursu

kronik seyir

Hangi doktora başvurmalıyım ve hangi tedaviyi önerebilir?

Makaleyi okuduktan sonra hatırlamanız gerekenler

Amerikalı bilim adamları lupus tedavisinde öne çıktı

Genel bilgi

Kısa Açıklama

sınıflandırma

Klinik tablo

Belirtiler, kurs

teşhis

Laboratuvar teşhisi

Ayırıcı tanı

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun

Tedavi

Tedavide kullanılan ilaçlar (etkin maddeler)

Tedavide kullanılan ATC'ye göre ilaç grupları

hastaneye yatış

Önleme

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

Bilgi