Büyük damarların tam transpozisyonu için palyatif cerrahi. Ne kadar tehlikeli? Ana arterlerin transpozisyonu operasyonundan sonra

Kalbin karıncıklarından çıkan doğuştan anormal yerleşimli damarlar yaşamı tehdit eder. Büyük damarların transpozisyonu, diğer kusurlar arasında en sık görülen doğumsal kalp hastalığıdır. Hamile bir kadını gözlemlemek, bebek doğmadan önce bir sorunu belirleyebilir ve bu da tedavisini planlamaya yardımcı olur.

Hastalığın özellikleri

Doğru yapı, pulmoner gövdenin venöz kandan sorumlu olan ventrikülden sağda çıkmasını sağlar. Bu ana damar yoluyla kan, oksijenle zenginleştirildiği akciğerlere gönderilir. Sol ventrikülden bir arter çıkıntı yapar. Sol yarısı, dokuları beslemek için büyük bir daireye gönderilen arteriyel kandan sorumludur.

Transpozisyon, ana damarlar tersine döndüğünde bir patolojidir. Sağ ventrikülden tükenmiş kan artere ve büyük bir daireye girer. Ve sol karıncıktan, hücreleri oksijenle doyurmaya yönelik kan yine bir kısır döngü içinde akciğerlere gider.

Zenginleştirilmiş kanın büyük daireye giremediği ve akciğerlere girdiğinde dokulara vermediği ve fakirleşmediği için oksijene doymadığı iki paralel daire elde edilir. Büyük bir daire içindeki venöz kan, dokuların hemen oksijen açlığına neden olur.

Farklı yaşam dönemleri için gemilerin anormal düzenlemeleri nasıl algılanır:

• Anne karnındaki bebek. Rahimdeki bir çocuk böyle bir patolojiden rahatsızlık duymaz, çünkü kanı henüz geniş bir daireyi geçmemiştir ve bu dönemde hayati değildir.
• Doğmuş bir çocuk için, venöz kanın en azından bir kısmının oksijen alma fırsatına sahip olması önemlidir. Diğer konjenital anomalilerin varlığı ile durum kurtarılır. İçinde bir delik olduğunda ve farklı ventriküllerin kanı birbirleriyle iletişim kurabilir. Venöz kanın bir kısmı sol ventriküle hareket eder ve bu nedenle küçük daire içinde yer alır.Akciğerlere girerek oksijen alma yeteneğine sahiptir. Kısmen kalbin sağ yarısına giren arter kanı, arterden geniş bir daireye geçer ve dokuların hipoksi nedeniyle kritik bir duruma düşmesini önler. Ayrıca, aşağıdakiler nedeniyle venöz ve arteriyel dolaşım arasında kısmi bir kan değişimi gerçekleştirilebilir:
  • henüz kapanmamış duktus arteriyozus,
  • atriyal septum varsa
  • oval pencere.

Bu aşamada uzmanlar, hastaya göre ne zaman bir ayarlama yapmanın daha iyi olduğunu belirler. Genellikle bir aydan fazla olmamak üzere ne kadar bekleyebileceğinizi düşünün. Küçük ve büyük dairelerin birbirinden tamamen izole olmaması için harekete geçerler. Çocuğun en sık mavimsi bir cilt rengi vardır. Zamanla, oksijen açlığının olumsuz etkileri birikmeye başlar ve hastalığın giderek daha fazla belirtisi ortaya çıkar.

• Bir yetişkin, bu tür kusurların neden olduğu doğum kusurları erken çocukluk döneminde düzeltilmezse, yaşayamaz. Bunun nedeni, patolojinin ilerlemesinin sonuçlarının vücutta birikmesi ve geri dönüşü olmayan süreçlere yol açmasıdır.Anomali çok şiddetli değilse seçenekler olabilir, ancak hiçbir şekilde düzeltilmeden normal bir yaşam beklentisine sahip olmak imkansızdır. .

Tıp uzmanları, aşağıdaki videoda hastalığın özellikleri ve büyük damarların transpozisyonuyla uğraşmanın ana yöntemi hakkında daha ayrıntılı bilgi veriyor:

Formlar ve sınıflandırma

Uzmanlar, ihlallerin dört çeşidini ayırt eder.

1. eksik aktarma. Ana damarlar bir ventrikülden ayrıldığında, örneğin: sağdaki.
   Gemiler, doğası gereği yanlışlıkla yer değiştirmişse, ancak bunlardan birinin her iki ventrikülden bir çıkışı varsa.
2. Büyük gemilerin tam yer değiştirmesi. Bu, ana arterlerin ve pulmoner gövdenin yer değiştirdiği kusurun adıdır. Sonuç, iki paralel kan dolaşımı dairesidir. Aynı zamanda, venöz dolaşımın kanı ile arteriyel dolaşımın birbirleriyle iletişim kurmaz.
   Zor durum. Küçük ve büyük dairelerin kanıyla iletişim kurmayı mümkün kılan düzeltmeye kadar beklemeye yardımcı olur. Perinatal dönemden itibaren devam eder ve doktorlar kapanmasını düzeltici bir prosedüre kadar ertelemeye çalışır.
3. Ek fizyoloji malformasyonları olan karayollarının transpozisyonu Kalbin septumunun bir kusur olan bir deliği olduğunda vakalar burada uygundur. Ancak bu durum yenidoğanın durumunu kolaylaştırmakta ve düzeltici işleme kadar hayatta kalmasını mümkün kılmaktadır.
4. Büyük gemilerin yer değiştirmesinin düzeltilmiş şekli
   Bu patoloji ile doğa çifte hata yapmış gibi görünüyor. İlk durumda olduğu gibi, ana ana gemiler yer yer karşılıklı olarak yer değiştirir. Ve ikinci anomali - sol ve sağ ventriküller de birbirlerinin yerinde. Yani, sağ ventrikül solda bulunur ve bunun tersi de geçerlidir.
   Bu form durumu kolaylaştırır, çünkü kan dolaşımı üzerinde güçlü bir etkisi yoktur. Ancak zamanla, patolojinin sonuçları hala birikmektedir, çünkü sağ ve sol ventriküller doğal olarak farklı yükleri taşımak için yaratılmıştır ve birbirlerinin yerini alması zordur.

Ana damarların yanlış konumu (şema)

nedenler

Ana damarların yanlış düzenlenmesi, fetüsün perinatal yaşamı boyunca, kalp ve damar sisteminin oluşumunun gerçekleştiği dönemde oluşur. Bu ilk sekiz hafta içinde. Anormal arızanın neden oluştuğu tam olarak bilinmiyor.

Organların anormal intrauterin gelişimine katkıda bulunan faktörler şunları içerir:

• anne adayının etkilere maruz kalması:
  • zararlı kimyasallarla temas,
  • doktor onayı olmadan ilaç almak,
  • iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma,
  • olumsuz ekolojiye sahip yerlerde yaşamak,
  • hamile kadın hasta ise:
    • suçiçeği,
    • SARS,
    • kızamık
    • uçuk
    • salgın parotit,
    • frengi
    • kızamıkçık;
• genetik eğilim,
• yetersiz beslenme veya yetersiz beslenme,
• alkol tüketimi,
• çocuk doğurma sırasında uygun kontrol olmaksızın gelecekteki bir annede diabetes mellitus,
• Kırk yaşından sonra gebelik oluşursa,
• hastalık, Down sendromu gibi diğer kromozomal bozuklukları olan çocuklarda görülür.

Belirtiler

Erken çocukluk döneminde hastalar düzeltilmeden yaşayamadıkları için yenidoğanlarda büyük damarların transpozisyon belirtilerinden bahsedebiliriz:

• cildin mavimsi bir tonu var,
• genişlemiş karaciğer,
• nefes darlığı
• hızlı kalp atış hızı;
• gelecekte, eğer çocuk kusurları düzeltmeden hayatta kalabilirse:
  • fiziksel gelişimde bir gecikme var,
  • yaşa göre gerekli kiloyu zayıf bir şekilde almak,
  • göğüs büyütme
  • kalp normalden daha büyük
  • şişlik.

teşhis

Fetustaki büyük damarların transpozisyonunu intrauterin gelişimi sırasında belirlemek mümkündür. Bu, çocuk bakımını planlamaya ve hazırlamaya yardımcı olacaktır. Bir sorun tespit edilmemişse, doğumda siyanoz uzmanları bir kalp kusuru önerir.

İhlalin türünü netleştirmek için bu tür prosedürler olabilir.

• ekokardiyografi
  Çok bilgilendirici ve güvenli bir yöntem. Gemilerin yanlış konumlarını ve diğer kusurları belirleyebilirsiniz.
• röntgen resimleri
  Kalbin şeklini ve büyüklüğünü, damarların bazı özelliklerini görmeyi mümkün kılarlar.
• kateterizasyon
  Damarlardan kalp bölgesine bir kateter sokulur. Bununla birlikte kalp odalarının iç yapısını detaylı olarak inceleyebilirsiniz.
• anjiyografi
  Kontrast madde kullanarak kan damarlarını inceleme yöntemlerinden biri.

Aşağıdaki video size büyük gemilerin aktarımının nasıl göründüğünü söyleyecektir:

Tedavi

Büyük damarların transpozisyonunun ana ve tek tedavisi cerrahidir. Yenidoğanın uyum öncesi dönemde desteklenmesi için çeşitli yöntemler vardır.

Terapötik ve tıbbi yöntemler

Ameliyat sonrası durumun izlenmesi sırasında terapötik yönteme ihtiyaç duyulacaktır. Tıbbi yöntem yardımcı olarak kullanılır. Yenidoğanın uyum için hazırlanması sırasında prostaglandin E1 alması için atanabilir. Amaç: arteriyel kanalın aşırı büyümesini önlemek.

Doğumdan önce bir çocukta bulunur, sonra büyür. Kanalın açık tutulması çocuğun ameliyata kadar hayatta kalmasına yardımcı olacaktır. Venöz ve arteriyel dolaşım ile iletişim mümkün olmaya devam edecektir.

Şimdi de büyük gemilerin yer değiştirme operasyonundan bahsedelim.

Operasyon

• Çoğu durumda yenidoğana mümkün olan en kısa sürede yapılan ilk cerrahi müdahale, Rashkind prosedürüdür. Ekipmanın gözetimi altında kalp bölgesine balonlu bir kateter yerleştirilmesinden oluşur.
  Oval penceredeki balon şişerek genişler. Kapalı tipte operasyon (palyatif).
• Kusurları düzeltme operasyonu, yapay dolaşım desteği (Zatenet operasyonu) kullanılarak yapılan radikal bir müdahaledir. Prosedürün amacı, doğal kusurların tamamen düzeltilmesidir. Uygulanması için en iyi zaman yaşamın ilk ayıdır.
• Yardım için uzmanlarla iletişim kurmakta geç kalırsanız, bazen gemileri hareket ettirme işlemi yapılamaz. Bunun nedeni ventriküllerin mevcut yüke uyum sağlayıp adapte olması ve değişime dayanamayabilmesidir.Bu genellikle bir yaşından büyük ve iki yaşına kadar olan çocuklar için geçerlidir. Ancak uzmanların onlara nasıl yardımcı olabileceğiniz konusunda bir seçeneği var. Kan akışını yeniden yönlendirmek için cerrahi yapılır, böylece arteriyel kan geniş bir daire içinde ve venöz kan küçük bir daire içinde dolaşır.

Ameliyatın nasıl yapıldığı hakkında daha ayrıntılı olarak, çocukta büyük damarların transpozisyonu varsa, aşağıdaki video şunları söyleyecektir:

Hastalık önleme

Bir çocuğu gebe bırakmak için ciddi şekilde hazırlanmalı, sağlığı incelemeli ve uzmanların tavsiyelerine uymalıdır. Hamilelikte zararlı olabilecek durumlardan kaçınılmalıdır:

• olumsuz ekolojiye sahip yerlerde olmak,
• kimyasallarla temas ettirmeyin,
• titreşime, iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmaz;
• tabletler, gerekirse bir uzmana danışın;
• bulaşıcı hastalıklardan korunmak için önlem alın.

Ancak bir patoloji meydana geldiyse, en iyi seçenek onu çocuğun doğumundan önce tespit etmektir. Bu nedenle, çocuğun taşınması sırasında gözlemlenmelidir.

komplikasyonlar

Çocuk uyumsuz ne kadar uzun yaşarsa, vücut duruma o kadar çok uyum sağlar. Sol ventrikül azaltılmış yüke, sağ ventrikül ise artan yüke alışır. Sağlıklı bir insanda yük tersine dağılır.

Azalan yük ventrikülün duvar kalınlığını azaltmasına izin verir. Düzeltme geç yapılırsa, işlemden sonra sol ventrikül yeni yükle baş edemeyebilir.

Ameliyat olmadan dokuların oksijen açlığı artar, yeni hastalıklar oluşur ve yaşam kısalır. Çok nadiren ameliyattan sonra komplikasyonlar vardır: pulmoner arterin daralması. Bu, işlem sırasında protezler için veya dikişler nedeniyle yapay malzemeler kullanılmışsa olur.

Bunu önlemek için birçok klinik şunları kullanır:

• karayolunun daha da büyümesini hesaba katan dikiş elemanları için özel bir teknik;
• Protez yapımında doğal malzemeler kullanılmaktadır.

Tahmin etmek

Düzeltici bir operasyon gerçekleştirdikten sonra, vakaların %90'ında olumlu sonuçlar alınmaktadır. Bu tür hastalar işlem sonrası uzmanlar tarafından uzun süreli takip gerektirir. Kendilerini önemli fiziksel eforlara maruz bırakmamaları tavsiye edilir.

Nitelikli yardım olmadan, doğal olarak yer değiştiren damarları olan yenidoğanlar, yaşamın ilk ayında %50'ye kadar ölmektedir. Kalan hastalar çoğunlukla ilerleyen hipoksi nedeniyle bir yıldan fazla yaşamazlar.

Büyük damarların yer değiştirmesi: KKH'nin özü, nedenleri, tedavisi, prognozu

Büyük damarların (TMS) transpozisyonu, aort sağ ventrikülden (RV) ve pulmoner gövdeden soldan çıktığında kalbin ciddi bir anomalisidir. TMS, tüm doğuştan kalp kusurlarının (KKH) %15-20'sini oluşturur, hastalarda üç kat daha fazla erkek çocuk vardır. TMS, (VSD) ve diğerleri ile birlikte en yaygın konjenital kalp hastalığı biçimlerinden biridir.

Ana arterler transpoze edildiğinde, arter kanında oksijen zenginleşmesi olmaz, akciğerleri atlayarak bir kısır döngü içinde hareket ederken. Küçük bir hasta doğumdan hemen sonra yüzünde açık kalp yetmezliği belirtileri ile siyanotik hale gelir. TMS - şiddetli doku hipoksisi olan "mavi" kusur, yaşamın ilk günleri ve haftalarında cerrahi tedavi gerektirir.

TMS'nin Nedenleri

Belirli bir bebekte patolojinin ortaya çıkmasının kesin nedenlerini belirlemek genellikle imkansızdır, çünkü anne hamilelik sırasında çeşitli olumsuz etkilere maruz kalabilir. Bu anomalinin ortaya çıkmasında belirli bir rol şu şekilde oynanabilir:

• Hamilelik sırasında viral hastalıklar (kızamıkçık, su çiçeği, uçuk, solunum yolu enfeksiyonları);
• ağır;
• İyonlaştırıcı radyasyon;
• Alkol kullanımı, teratojenik veya mutajenik etkisi olan ilaçlar;
• Hamile bir kadında eşlik eden patoloji (örneğin diyabet);
• Annenin yaşı, özellikle hamilelik ilk ise 35 yaşın üzerindedir.

Down sendromlu çocuklarda TMS'nin daha sık meydana geldiği gözlemlenmiştir. Bu nedenler yukarıda sayılan sebeplerden kaynaklananlar da dahil olmak üzere kromozom anormallikleridir. TMS'li çocuklara ayrıca diğer organlarda kusur teşhisi konabilir.

Kalıtımın etkisi mümkündür, ancak kalbin anormal gelişiminden sorumlu olan kesin gen henüz bulunamamıştır. Bazı durumlarda, neden spontan bir mutasyondur, anne ise röntgen, ilaç veya enfeksiyon şeklinde dış etkilerin olasılığını reddeder.

Organların ve sistemlerin döşenmesi embriyo gelişiminin ilk iki ayında gerçekleşir, bu nedenle bu dönemde çok hassas bir embriyonun her türlü toksik faktörden korunması gerekir. Kalp yanlış oluşmaya başladıysa, o zaman değişmeyecek ve doğumdan hemen sonra bir kusur belirtileri ortaya çıkacaktır.

TMS sırasında kan akışı

Kanın, yer değiştirmeleri sırasında kalbin ve damarların boşluklarında nasıl hareket ettiği üzerinde durmak istiyorum, çünkü bu mekanizmaları anlamadan kusurun özünü ve tezahürlerini hayal etmek zordur.

TMS'deki kan akışının özellikleri, iki kapalı, ilgisiz kan dolaşımı çemberinin varlığı ile belirlenir. Biyoloji dersinden herkes kalbin kanı iki daire içinde "pompaladığını" bilir. Bu akışlar ayrıdır, ancak tek bir bütünü temsil eder. Venöz kan, pankreası akciğerlere bırakır ve oksijenle zenginleştirilmiş arteriyel kan olarak sol atriyuma döner. LV'den oksijenli arteriyel kan aorta girer ve organlara ve dokulara gider.

TMS'de aort solda değil sağ ventrikülde başlar ve pulmoner gövde soldan ayrılır. Böylece, biri venöz kanı organlardan “süren” iki daire elde edilir ve ikincisi onu akciğerlere gönderir ve aslında onu geri alır. Bu durumda oksijenli kan akciğerler dışındaki organlara ulaşmadığından yeterli bir değişimden söz edilemez. Bu tür kusurlara tam TMS denir.

Fetusta tam transpozisyonu tespit etmek oldukça zordur. Ultrasonda kalp normal görünecek, dört odacıklı, iki damar ondan ayrılacak. Bu durumda kusur için tanı kriteri, normal olarak kesişen ana arterlerin paralel seyri ve ayrıca sol ventrikülden kaynaklanan ve 2 dala bölünmüş büyük bir damarın görselleştirilmesi olabilir - pulmoner arterler.

Kan dolaşımının kritik bir düzeyde bozulduğu açıktır ve organlara arteriyel kan göndermek için en azından bir olasılık olmadan yapılamaz. Kulağa garip gelse de, diğer UPU'lar hasta küçük bir kalbin yardımına gelebilir.Özellikle, ventriküller fayda sağlayacaktır. Bu tür ek iletişim kanallarının varlığı, her iki daireyi de bağlamanıza ve minimum da olsa, ancak yine de dokulara oksijen verilmesini sağlamanıza olanak tanır. Ek yollar, ameliyattan önce yaşam desteği sağlar ve TMS'li hastaların %80'inde bulunur.

bir yetişkin için patolojik kan geçiş yolları, kusuru kısmen telafi eder ve çoğu hastada bulunur

Klinik ve prognoz ile ilgili olarak eşit derecede önemli olan, kan akışının pulmoner çemberinin durumu, kanla aşırı yüklenmesinin varlığı veya yokluğudur. Bu pozisyondan TMS türlerini ayırt etmek gelenekseldir:

1. Akciğerlerde aşırı yük veya normal basınç ile;
2. Azaltılmış pulmoner dolaşım ile.

On hastadan dokuzunun küçük bir "fazla" kan çemberi ile aşırı yüklendiği bulundu.. Bunun nedenleri, bölmelerdeki kusurlar, açık bir arter kanalı, ek iletişim yollarının varlığı olabilir. Küçük dairenin zayıflaması, izole bir biçimde veya bir ventriküler septal defekt ile kombinasyon halinde meydana gelen, LV çıkışı daraldığında meydana gelir.

Anatomik olarak daha karmaşık kusur, büyük damarların düzeltilmiş transpozisyonudur. Kalpte hem odacıklar hem de damarlar “karışıktır”, ancak bu, kan akışındaki bozuklukların telafi edilmesini ve kabul edilebilir bir seviyeye getirilmesini sağlar. Düzeltilmiş TMS ile, her iki ventrikül, damarlardan ayrılan damarlarla yer değiştirir: sol atriyum sağ ventriküle geçer, ardından aort takip eder ve sağ atriyumdan kan sol ventriküle ve pulmoner gövdeye hareket eder. Ancak böyle bir "karışıklık", sıvının doğru yönde hareket etmesini ve dokuların oksijenle zenginleşmesini sağlar.

Eksiksiz TMS (solda) ve düzeltilmiş kusur (sağda), fotoğraf: vps-transpl.ru

Düzeltilmiş bir kusur durumunda, kan fizyolojik yönde hareket edecek, bu nedenle kulakçıklar veya karıncıklar arasında ek bir iletişimin varlığı gerekli değildir ve eğer öyleyse, hemodinamik bozukluklara yol açan olumsuz bir rol oynayacaktır.

Video: TMS - medikal animasyon (eng)

TMS belirtileri

Fetal gelişim sırasında, bu kalp hastalığı hiçbir şekilde kendini göstermez, çünkü pulmoner daire fetüste çalışmaz. Doğumdan sonra bebeğin kalbi kendi kendine akciğerlere kan pompalamaya başladığında TMS de kendini tam olarak gösterir. Transpozisyon düzeltilirse klinik kötüdür, kusur tamamlanmışsa belirtileri sizi bekletmez.

Tam TMS ile ihlallerin derecesi, iletişim yollarına ve boyutlarına bağlıdır. Yenidoğanlarda kalpte ne kadar kan karışırsa, dokular o kadar fazla oksijen alır. En iyi seçenek, bölmelerde yeterli delikler olduğunda ve pulmoner arter biraz daraldığında, pulmoner dairenin hacminin aşırı yüklenmesini önler. Ek anomaliler olmadan tam transpozisyon yaşamla bağdaşmaz.

Ana damarların transpozisyonu olan bebekler zamanında, normal ağırlıkta veya hatta büyük olanlarda doğarlar ve zaten yaşamın ilk saatlerinde doğuştan kalp hastalığı belirtileri fark edilir:

• Güçlü tüm vücut;
• dispne;
• Kalp atış hızında artış.

1. Kalbin boyutu artar;
2. Boşluklarda sıvı görünüyor (assit, hidrotoraks);
3. Karaciğer büyümüştür;
4. Ödem oluşur.

Kardiyak disfonksiyonun diğer belirtileri de dikkate değerdir. Sözde "kalp kamburluğu" (göğüs deformasyonu) kalpteki bir artıştan kaynaklanır, parmakların tırnak falanksları kalınlaşır, bebek gelişiminde geride kalır ve zayıf kilo alır. Bir çocuğun şiddetli nefes darlığı ile memeyi emmesi zor olduğundan, beslenme sırasında bazı zorluklar ortaya çıkar. Böyle bir bebek için herhangi bir hareket ve hatta ağlama imkansız bir görev olabilir.

Akciğerlere aşırı miktarda kan girerse, bulaşıcı ve enflamatuar süreçlere, sık zatürree eğilimi vardır.

Düzeltilmiş TMS formu çok daha olumlu ilerler. Diğer kalp kusurlarının yokluğunda, kan doğru hareket ettiği için hiç transpozisyon olmayabilir. Çocuk yaşına göre düzgün bir şekilde büyüyecek ve gelişecektir ve kusur taşikardi, kalp üfürümleri, iletim bozukluklarının varlığı ile tesadüfen tespit edilebilir.

Düzeltilmiş transpozisyon diğer bozukluklarla birleştirilirse, semptomlar onlar tarafından belirlenir. Örneğin, interventriküler septumda bir delik olduğunda nefes darlığı ortaya çıkacak, nabız daha sık hale gelecek, ödem, karaciğer büyümesi şeklinde kalp yetmezliği belirtileri olacaktır. Bu tür çocuklar pnömoniden muzdariptir.

TMS'yi düzeltmenin yolları

Kalpte anatomik değişikliklerin varlığı göz önüne alındığında, kusuru tedavi etmek için mümkün olan tek seçenek cerrahi bir operasyondur ve ne kadar erken gerçekleştirilirse, hastalığın getireceği geri dönüşü olmayan sonuçlar o kadar az olur.

Tam TMS'li hastalarda acil müdahale endikedir, ve ameliyattan önce, kanın "karışmasına" izin veren arter kanalının kapanmasını önlemek için prostaglandin preparatları reçete edilir.

Bir bebeğin hayatının ilk günlerinde dolaşım çemberlerinin bağlantısını sağlayan operasyonlar yapmak mümkündür. Bölmelerde delikler varsa genişletilir, herhangi bir kusur yoksa oluşturulur. Rashkind operasyonu, göğüs boşluğuna girmeden endovasküler olarak gerçekleştirilir ve oval pencereyi genişleten özel bir balonun yerleştirilmesinden oluşur. Bu müdahale, radikal tedavi sorununun çözülmesi gereken birkaç hafta boyunca yalnızca geçici bir etki sağlar.

En doğru ve etkili tedavi aortun normal olacak şekilde sol karıncığa, akciğer gövdesinin sağa döndüğü bir ameliyattır. Müdahale açık bir şekilde, genel anestezi altında gerçekleştirilir, kusurun karmaşıklığına bağlı olarak süre bir buçuk ila iki saat veya daha fazladır.

TMS için ameliyat örneği

Bebek anesteziye daldırıldıktan sonra cerrah göğüs dokularını keserek kalbe ulaşır. Bu zamana kadar, kalbin rolü aparat tarafından yapıldığında yapay kan akışı kurulur ve komplikasyonları önlemek için kan ek olarak soğutulur.

Ana arterlere ve kalbe giden yolu açan doktor, her iki damarı da bağlantılarının biraz üzerinde, yaklaşık olarak uzunluğun ortasında keser. Pulmoner arterin ağzında koroner arterler dikilir, ardından aort buraya “geri döndürülür”. Pulmoner arter, perikardın bir parçası kullanılarak aortun sağ ventrikülün çıkışında kalan kısmına sabitlenir.

Ameliyatın sonucu, aort sol ventrikülden ayrıldığında, kalbin koroner arterleri de ondan başlar ve pulmoner gövde organın sağ yarısından kaynaklanır.

Tedavi için en uygun dönem yaşamın ilk ayıdır. Elbette, bunun beklentisiyle daha uzun süre yaşayabilirsiniz, ancak o zaman müdahalenin kendisi uygunsuz hale gelecektir. Bildiğiniz gibi sol ventrikül sağdan daha kalındır ve büyük bir basınç yükü için tasarlanmıştır. Bir kusurla, kan küçük bir daireye ittiği için körelir. Ameliyat son tarihten sonra yapılırsa, sol ventrikül sistemik dolaşıma kan pompalamak zorunda kalacağı gerçeğine hazır olmayacaktır.

Zaman kaybedildiğinde ve kalbin anatomisini eski haline getirmek artık mümkün olmadığında, kan akışını düzeltmenin başka bir yolu vardır.. Bu, 25 yıldan uzun süredir kullanılan ve TMS tedavisinde etkili bir yol olduğu kanıtlanmış olan intra-atriyal düzeltmedir. Yukarıdaki operasyonu zamanında geçirmemiş çocuklara gösterilir.

İntraatriyal düzeltmenin özü, sağ atriyumu kesmek, septumunu çıkarmak ve venöz kanı büyük daireden sol ventriküle, akciğerlere gittiği yerden akciğerlere yönlendiren bir "yama" içinde dikmektir. oksijenli kanı "sağ" kalbe ve sonra anormal şekilde yerleştirilmiş aorta geri getirin. Böylece ana arterlerin yeri değiştirilmeden kanın doğru yönde hareketi sağlanır.

Prognoz ve tedavi sonuçları

Vasküler transpozisyonlu bir bebek doğduğunda, ebeveynleri sadece ameliyatla değil, çocuk gelişmeye başladıktan sonra ne olacağı ve gelecekte onu nelerin beklediği konusunda çok endişelidir. Zamanında cerrahi tedavi ile prognoz oldukça elverişlidir: hastaların% 90'a kadar veya daha fazlası normal bir hayat yaşar, periyodik olarak bir kardiyoloğu ziyaret etmek ve organın çalışmasını izlemek için minimum muayeneden geçmek.

Karmaşık kusurlarda durum daha kötü olabilir, ancak yine de çoğu hastada yaşam kalitesi kabul edilebilir düzeydedir. Atriyum içi düzeltme ameliyatından sonra hastaların yaklaşık yarısı yaşamda herhangi bir kısıtlama yaşamaz ve süresi oldukça uzundur. Diğer yarısında aritmiler, kalp yetmezliği olabilir, bu nedenle fiziksel aktivitenin sınırlandırılması tavsiye edilir ve kadınlar hamilelik ve doğum riskleri konusunda uyarılır.

Günümüzde TMS tamamen tedavi edilebilir bir anomalidir ve başarıyla ameliyat olmuş yüzlerce çocuk ve yetişkin bunun kanıtıdır. Çok şey ebeveynlere, başarıya olan inançlarına ve çocuklarına yardım etme arzusuna bağlıdır.

ya da kısaca TMS türlerden biridir kalbin konjenital malformasyonları, hangi ana gemiler ( aort ve) kalbi yanlış sırada bırakın. Bu malformasyon zaten hamileliğin çok erken aşamalarında tespit edilebilir, bu nedenle genç anneler genellikle doğumdan çok önce bu sorunu öğrenirler. Bu yazımızda büyük damarların transpozisyonunun ne olduğunu, böyle bir teşhisle bir çocuk doğup yaşayabilir mi ve bu durumda ne yapılması gerektiğini açıklamaya çalışacağız.

Büyük gemilerin yer değiştirmesi Birkaç türü vardır: basit, kalp septal defektleri ile birlikte TMS ve düzeltilmiş TMS. Yaşamın ilk günlerinde tedavi gerektiren kritik malformasyonlar şunları içerir: basit TMS.

saat TMS gemiler yerlerini tamamen değiştirir, yani aort kalbin sağ ventrikülünden ve - sol ventrikülden ayrılır. Bu durumda her iki daire kan dolaşımı(büyük ve pulmoner) birbirinden tamamen izole edilmiştir. Pulmoner dairenin kanının her zaman oksijenle zenginleştirildiği, ancak büyük daireye girmediği ortaya çıktı. Ve sistemik dolaşımdaki oksijenden fakir kan akciğerlere giremez. Böyle bir durumda, bir çocuğun hayatı imkansız olurdu.

Sunulan materyalin telif hakkı siteye aittir.

Yine de, TMS ile daireler arasında kan kan dolaşımı karıştırabilir. Özellikle kan, küçük (pulmoner) dolaşım yoluyla girebilir. Bu damar tüm çocuklarda fetal gelişim sırasında işlev görür ve doğumdan sonra kapanır. Destekleyebilecek ilaçlar var duktus arteriyozus açık. Bu nedenle çocuk çok önemlidir. basit TMS bu ilaçları aldı. Bu, ameliyattan önce çocuğun durumunu stabilize edecektir.

Çocuğun doğumundan önce, aşamada doğum öncesi gelişim, böyle bir UPU fetüsün yaşamına ve gelişimine müdahale etmez, çünkü fetüste pulmoner dolaşım pratikte çalışmaz, tüm kan sadece büyük bir daire içinde dolaşır ve açık duktus arteriyozus. Bu nedenle, çocuklar tam süreli, tamamen normal, ancak hemen çok siyanotik doğarlar.

Doğumdan ve ilk nefesten sonra durum çarpıcı biçimde değişir - pulmoner dolaşım ayrı ayrı çalışmaya başlar ve büyük ve küçük dairelerde kanın karışması için boyut yetersiz kalır. Ek olarak, her saat daha az olur, bu da durumu ağırlaştırır. Bu nedenle, büyük damarların basit transpozisyonu olan çocuklar, yaşamı tehdit eden bir durumda ve doğumdan hemen sonra acil bakıma ihtiyaçları var.

Tabii ki, TMS, örneğin kalbin diğer malformasyonları veya VSD ile birleştirilirse, bu durum yenidoğan için daha faydalıdır, çünkü bu kusurlar kan akışının bir daireden diğerine akmasına izin verir, böylece yaşam tehditleri daha az olur. güçlü ve cerrahların doğru taktikleri seçme zamanı var cerrahi tedavi. Ancak, her durumda, büyük damarların tamamen transpozisyonu ile ameliyat gereklidir, tek soru ne zaman yapılacağıdır - doğumdan hemen sonra, yoksa bekleyebilirsiniz.

Bu nedenle, hamilelik sırasında fetüsün sahip olabileceğini öğrenirseniz büyük gemilerin transpozisyonu, o zaman yapılacak en önemli şey, çocuğun hemen ameliyat edilebilmesi için kardiyo merkezi ile işbirliği yapan özel bir doğum hastanesi bulmaktır. Moskova, St. Petersburg, Novosibirsk, Tomsk, Penza ve Samara gibi başlıca büyük şehirlerde benzer doğum hastaneleri bulunmaktadır.

Ancak şunu anlamak önemlidir komple TMS'nin radikal düzeltmesi- sadece ülkemizin bazı şehirlerinde başarıyla gerçekleştirilen oldukça karmaşık bir operasyon. Diğer tüm kardiyo merkezlerinde sadece Rashkind prosedürü gerçekleştirilebilir - bu, kritik bir durumu ortadan kaldıran ve TMS'li bir çocuğun birkaç hafta daha yaşamasını sağlayan yardımcı bir ameliyattır. Ancak, TMS'nin tamamen düzeltilmesi için çocuğun hala ülkemizin liderlerinin bulunduğu şehirlerden birine nakledilmesi gerekiyor. Moskova, Novosibirsk, Tomsk, Samara, Penza'yı önerebiliriz.

Unutma en zoru TMS'yi tamamen düzeltmek için ameliyat, yaşamın ilk ayı içinde yapılmalıdır.! Daha sonra, radikal bir düzeltme yapmak sorunlu hale gelir, çünkü. sol ventrikül sistemik olarak çalışmak için "sütten kesildi" ve radikal bir operasyondan sonra yükle baş edemeyebilir. Bu nedenle, radikal düzeltme koşulları kaçırılırsa, çocuk önce sol ventrikülü radikal düzeltme için hazırlayan yardımcı bir operasyona girer.

Başka bir alt tür büyük gemilerin transpozisyonu dır-dir düzeltilmiş TMS. Bu durumda, doğa, olduğu gibi, iki kez hata yaptı: karışan pulmoner arterli aort değil, kalbin ventrikülleriydi. saat düzeltilmiş TMS venöz kan sol ventriküle girer, ancak pulmoner arter ondan ayrılır ve akciğerlerden gelen arteriyel kan sağ ventriküle döner, ancak aort ondan ayrılır. Yani kan dolaşımı etkilenmez. Çocuk kesinlikle sağlıklı görünüyor. Sorunlar daha sonra gelir. Gerçek şu ki, sağ ventrikül geniş bir kan dolaşımı çemberi üzerinde çalışacak şekilde uyarlanmamıştır. Zamanla, sağ ventrikül fonksiyonu bozulur

Kan dolaşımının her iki halkası da normal çalıştığı için bu durumda hayati tehlike oluşturan bir durum söz konusu değildir ve çocuklar ameliyatsız çok uzun süre yaşayabilirler. Doğuştan kalp hastalığı olan 30 yaş üstü çocukların ebeveynlerinin forumunda katılımcılarımız bulunmaktadır. ayarlanmış TMS. Ancak bu çocukların bazı sorunları olabilir. Örneğin, kalbin sağ ventrikülünün anatomik olarak sistemik dolaşımı sağlayacak şekilde tasarlanmaması, bu çocukların gelişimlerinin sağlıklı çocuklara göre biraz da olsa geri kalmasına yol açmaktadır. Ayrıca düzeltilmiş TMS genellikle diğer kalp anomalileriyle (ventriküler septal defektler, vb.)

Büyük arterlerin transpozisyonu veya d-transpozisyonu, yenidoğanlarda siyanozun en yaygın nedenidir ve yaşamın ilk yılında siyanotik kalp hastalığı olan çocuklarda ana ölüm nedenidir. Daha önce, bu kusur ölümcüldü, ancak şimdi, palyatif ve radikal operasyonların ortaya çıkması sayesinde, bunun prognozu önemli ölçüde iyileşti.

Morfoloji ve hemodinamik

Ana arterlerin transpozisyonu sırasında sağ atriyumdan gelen sistemik venöz dönüş sağ ventriküle girer ve oradan sağ ventrikülden ayrılarak aorta atılır. Pulmoner venöz dönüş, sol atriyum ve sol ventrikülden geçer ve sol ventrikülden uzanan pulmoner gövde yoluyla akciğerlere geri döner. Normalde, iki kan dolaşımı çemberi seri olarak bağlanır, ancak burada bağlantıları kesilir. Böyle bir dolaşımla yaşam, ancak akciğerlerden gelen oksijenli kanın sistemik dolaşımın arterlerine girmesine ve sistemik dolaşımın damarlarından gelen kanın pulmoner arterlere girmesine izin veren daireler arasında bağlantılar varsa mümkündür. Ana arter transpozisyonu olan hastaların yarısından fazlasında, interventriküler septum sağlamdır ve intrakardiyak şant sadece genişlemiş foramen ovale veya daha nadiren ostium secundum tipi atriyal septal defekt yoluyla oluşur. Siyanoz çok belirgindir. Büyük bir ventriküler septal defekt ile kan daha iyi karışır, bu nedenle bu hastalarda SaO 2 daha yüksektir. Patent duktus arteriozus, büyük arterlerin transpozisyonu ile yenidoğanların yaklaşık yarısında bulunabilir, ancak çoğu durumda doğumdan kısa bir süre sonra kapanır ve yok olur. Nadiren duktus arteriozus tamamen açık kalır; bu durum tehlikelidir, zamanında teşhis ve tedavi gerektirir. Ek olarak, subvalvüler membran veya fibromüsküler kord nedeniyle değişen derecelerde sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu olabilir. Ortak AV kanalı, AV kapak atrezisi, şiddetli pulmonik kapak darlığı ve atrezisi, aort koarktasyonu ve büyük arterlerin transpozisyonunda sağ taraflı aort arkı nadirdir.

Büyük arterlerin transpozisyonu ciddi hipoksemi, metabolik asidoz ve kalp yetmezliğine yol açar. SaO 2, oksijenli kanın küçük dairenin damarlarından büyük dairenin damarlarına ve venöz kanın - ters yönde boşaltılmasına bağlıdır. Sıfırlamanın büyüklüğü, sırayla, onu sağlayan mesajların boyutuna bağlıdır: foramen ovale, ostium sekundum gibi atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriyozus, dilate bronşiyal arterler. Hemodinami üzerinde, özellikle büyük bir ventriküler septal defekt ile gözle görülür bir etki, sol (işlevsel olarak sağ) ventrikülün çıkış yolunun tıkanması ve pulmoner vasküler dirençte bir artıştır; sol ventrikülden kan akışına karşı yüksek direnç ile pulmoner kan akışı azalır, oksijenli kanın pulmoner venlerden dönüşü azalır ve SaO 2 düşer. Kural olarak, iki kan dolaşımı dairesinin ayrılması, her iki ventrikülün kalp debisinde bir artışa, ardından kalp boşluklarının genişlemesine ve kalp yetmezliğine yol açar. Bu, koroner arterlerin büyük dairenin damarlarından oksijenden fakir kan alması gerçeğiyle daha da kötüleşir.

Ana arterlerin transpozisyonunda pulmoner damarlarda hasar ve büyük bir ventriküler septal defekt, ana arterlerin normal orijinli bir ventriküler septal defektten daha yaygındır ve çok daha hızlı ilerler (hem morfolojik çalışmalara hem de kardiyak kateterizasyona göre). Büyük arterlerin transpozisyonu ve 1 yaşından büyük büyük bir ventriküler septal defekt olan çocukların yaklaşık %75'inde şiddetli pulmoner vasküler obstrüksiyon bulunur. Obstrüktif pulmoner vasküler hastalık, ventriküler septal defektin zamanında kapanması ve pulmoner gövdenin erken cerrahi daralması ile birlikte pulmoner arter kapağı darlığı ile gelişmez. Morfolojik inceleme, 3-4 aylıkken ventriküler septal defektli birçok çocukta orta derecede pulmoner vasküler hastalığı ortaya koymaktadır. Bu nedenle, pulmoner gövdenin daraltılması veya kusurun radikal bir şekilde düzeltilmesi daha erken yaşta yapılmalıdır. İntakt bir interventriküler septumla bile, yaşamın ilk aylarında ölmeyen çocukların %5'inde önemli bir pulmoner damar lezyonu vardır.

Klinik bulgular

Sağlam bir ventriküler septum ile durum doğumdan sonraki ilk saatlerde kritik hale gelirken, büyük bir ventriküler septal defekt ile siyanoz hafif olabilir ve kalp yetmezliği semptomları doğumdan sadece birkaç hafta sonra ortaya çıkar. Zayıf kan karışımının bir işareti, görünüşte sağlıklı bir çocukta siyanozdur; hemşireler genellikle ilk fark edenlerdir. Erken teşhis bu malformasyon için yüksek şüphe gerektirir çünkü doğumdan sonraki ilk saatlerde inatçı siyanoz ve ilerleyici takipne dışında bebek sağlıklı görünebilir ve EKG ve göğüs röntgeninde herhangi bir değişiklik olmayabilir.

Oskültasyonda, II tonu yüksek, bölünmemiş, en iyi sternumun sol kenarında yukarıdan duyulur, ancak dikkatli bir oskültasyonla, sessiz bir pulmoner bileşenle II tonunun hafif bir bölünmesi sıklıkla duyulabilir. Sağlam bir interventriküler septum ile, yenidoğanlarda neredeyse hiç ses yoktur, ancak sternumun sol kenarında ortada II-III derecelik kısa bir mezosistolik üfürüm duyulabilir. Daha büyük çocuklar ventriküler septal defekt veya sol ventrikül çıkış yolu tıkanıklığını gösteren yüksek sesli, kaba sistolik üfürüm ile başvurabilirler. İlk durumda, bir pansistolik üfürüm en iyi sternumun sol kenarında ortada ve aşağıda duyulur; ve ikincisinde - azalan, en iyi ortada sternumun sol kenarında duyulur, ancak sternumun sağ kenarının üst kısmına doğru taşınır.

Ana arterlerin transpozisyonu ve büyük bir ventriküler septal defekt ile 3-4. haftada şiddetli kalp yetmezliği ve orta derecede siyanoz gelişir. Takipne ve terleme artar. Siyanoz artabilir, ancak kanın iyi karışması nedeniyle genellikle nispeten hafif kalır. Akciğerlerde konjestif raller ve şiddetli hepatomegali vardır.

Yenidoğanlarda, EKG bilgilendirici değildir, çünkü kalbin elektrik ekseninin sağa sapması ve diğer sağ ventrikül hipertrofisi belirtileri de normda gözlenir. Ancak sağ göğüs derivasyonlarında pozitif T dalgalarının 5 gün sonra devam etmesi sağ ventrikülün patolojik hipertrofisini gösterir. Daha sonra, sağlam bir ventriküler septumu olan bebekler, sağ atriyal ve sağ ventrikül hipertrofisinin açık belirtilerini gösterir. Büyük bir ventriküler septal defekt ile, yaşamın ilk aylarında sol ventrikül hipertrofisi belirtileri de ortaya çıkabilir.

teşhis

Göğüs röntgeni

Radyografideki değişiklikler kabadan neredeyse algılanamaz olabilir. Doğumdan hemen sonra kalbin gölgesi genişlemez, ancak doğumdan sonraki ilk veya ikinci haftada artar. Pulmoner vasküler patern başlangıçta normaldir veya sadece biraz gelişmiştir, belirgin zenginleşmesi daha sonra ortaya çıkar. Dar bir üst mediasten ve küçük bir timus gölgesi ile ana arterlerin transpozisyonu için klasik olan oval kalp gölgesi, hemen tanıya izin verir, ancak yenidoğanlarda vakaların sadece üçte birinde görülür.

Büyük bir ventriküler septal defekt ile, kalbin geniş bir yuvarlak gölgesi ve önemli ölçüde zenginleştirilmiş bir pulmoner vasküler patern doğumdan kısa bir süre sonra tespit edilir.

ekokardiyografi

Doppler ekokardiyografi, defektin morfolojisini ve hemodinamik özellikleri değerlendirmek için ana yöntemdir. Aort kökü, pulmoner gövdenin önünde ve sağında bulunur, sağ ventrikülden ayrılır ve pulmoner gövde, soldan arkada ve solda bulunur; ventriküllerin morfolojisi konumlarına karşılık gelir. Doppler çalışması, farklı seviyelerde intrakardiyak deşarjın yönünü ve büyüklüğünü belirtir; Ventrikül basıncını değerlendirin.

Kalp kateterizasyonu

Yenidoğanlarda kalp kateterizasyonu terapötik amaçlar için yapılır - balon atriyal septostomi için. Genellikle hastanın başucunda ekokardiyografinin kontrolü altında gerçekleştirilir. Tanı amaçlı kateterizasyon, kalp kateterizasyon laboratuvarında gerçekleştirilir. Pulmoner arterdeki SO2, aorta göre daha yüksektir. Sağlam bir interventriküler septum ile doğumdan hemen sonra sağ ve sol ventriküllerdeki basınç aynı olabilir; ancak birkaç gün içinde sol ventrikül basıncı sağ ventrikül basıncının 2 katına veya daha fazlasına düşer (sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu olmadıkça). Balon atriyal septostomiden önce sol atriyumdaki basınç sağdakinden daha yüksektir.

Sağ ventrikülografi, sağ ventrikülden kaynaklanan yüksek bir ön aort gösterir. Bir ventriküler septal kusurun varlığını, arteriyel kanalın açıklığını belirleyin. Sol ventrikülografi ile sol ventrikülden uzanan pulmoner gövde doldurulur; interventriküler septumun bütünlüğünü ve sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanmasının varlığını değerlendirmek mümkündür.

Tedavi

Balon atriyal septostomi, alprostadil infüzyonu, mekanik ventilasyona transfer ile trakeal entübasyon ve metabolik bozuklukların düzeltilmesi ile durumun stabilizasyonundan sonra hasta birkaç gün muayene edilir. Tüm eşlik eden kusurları tanımlamak ve karakterize etmek ve ayrıca koroner arterlerin seyrini netleştirmek gerekir. Pulmonik kapak darlığı veya subvalvüler sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu yokluğunda arteriyel switch ameliyatı yapılır. Bu operasyon, büyük arterlerin transpozisyonu için en iyi tedavidir. Ondan sonra, sol ventrikül kanı büyük dairenin damarlarına atar; aynı zamanda ameliyat sonrası orta vadede sol ventrikülün normal fonksiyonunun korunduğu ve ameliyat sonrası aritmi sıklığının düşük olduğu gösterilmiştir. Ameliyat, ana arterleri geçmek, onları istenen yarım ay kapakçıklarına dikmek ve koroner arterlerin ağızlarını pulmoner gövdenin tabanına nakletmekten (ameliyattan sonra aort kökü olarak işlev görür) oluşur. Sol ventrikül kanı pulmoner gövdeye attığından, direnci hızla azalır, içindeki basınç düşer ve miyokardın kütlesi azalır. Bu nedenle, sağlam bir interventriküler septum veya küçük kusuru ile operasyon, henüz gerçekleşmemişken, yaşamın 8. haftasından önce yapılmalıdır. Büyük merkezlerde tek aşamalı arteriyel anahtarlama sonrası erken postoperatif mortalite %5'ten azdır. Vakaların %5-10'unda tekrarlanan operasyonlar (çoğunlukla pulmoner arterlerin postoperatif stenozunun ortadan kaldırılmasıdır) gereklidir. Büyük bir ventriküler septal kusurlu ana arterleri transpoze ederken, ana zorluklar sol ventrikül yetmezliği, pulmoner hipertansiyon ve pulmoner damarlarda erken hasar ile ilişkilidir. Bazı durumlarda, nakledilen koroner arterlerdeki bozulmuş kan akışı nedeniyle miyokard iskemisi oluşur. Ventriküler septal defektin kapatılması ile erken arteriyel anahtarlama cerrahisi bu hasta grubunun prognozunu önemli ölçüde iyileştirdi: beş yıllık sağkalım oranı %90'a ulaştı.

Sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanması ile büyük arterlerin transpozisyonu

İntakt bir interventriküler septum ile büyük arterlerin transpozisyonu ile, sol ventrikülün çıkış yolunda hafif veya orta derecede subvalvüler obstrüksiyon olabilir. Tıkanmanın nedenleri miyokardiyal hipertrofi (dinamik obstrüksiyon) veya subvalvüler membran veya fibromüsküler korddur (kalıcı obstrüksiyon). Bu bant genellikle interventriküler septumun sol ventrikülün boşluğuna (sağdaki yüksek basınç nedeniyle) çıkıntı yaptığı ve mitral kapağın septal yaprakçığına yaklaştığı noktada oluşur. Tıkanma genellikle hafiftir; defekt düzeltmesi için eksizyon veya anastomoz sadece şiddetli stenoz durumunda gereklidir.

Ventriküler septal defekt ve sol ventrikülün çıkış yolunun ciddi subvalvüler obstrüksiyonu olan büyük arterlerin transpozisyonunda, klinik tablo Fallot tetralojisini andırır. Doğumdan itibaren şiddetli siyanoz ve siyanotik krizler ortaya çıkabilir; radyografideki pulmoner vasküler patern tükenmiştir. Tıkanıklık çok şiddetli değilse, klinik belirtiler başlangıçta çok belirgin değildir, ancak yaşla birlikte artar. Tıkanmanın yeri ve şiddeti ekokardiyografi ve sol ventrikülografi ile değerlendirilir.

Büyük arter transpozisyonu ve ventriküler septal defekt olan bir yenidoğanda ciddi sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu veya şiddetli pulmonik kapak darlığı veya atrezisi varsa, sistemik ve pulmoner dolaşım arasında bir anastomoz en güvenli şekilde gerçekleştirilir. Kusuru düzeltmek çok zordur ve 1-2 yıl sonra yapılması daha iyidir. Cerrahi düzeltme (Rastelli operasyonu), aortun sol ventriküle bağlanması için interventriküler septum kusurunun bir yama ile kapatılmasından oluşur. Bundan sonra, sağ ventrikül, bir valf ile harici bir anastomoz kullanılarak pulmoner artere bağlanır; bu, sol ventrikül çıkış yolu tıkanıklığını atlar.

Büyük damarların transpozisyonu, bebeklerde en sık görülen kalp kusurlarından biridir ve bebeklik döneminde en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır (20-30 vaka başına 100.000 yenidoğan). TMS, KKH'li çocukların %5-7'sinde görülür. Bu defektli hastalar arasında M/D = 1.5-3.2/1 oranında erkek çocuklar çoğunluktadır. Ana arter transpozisyonu olan hastaların %10'unda diğer organlarda malformasyonlar vardır. Daha az yaygın olan, klinik tablo ve tedavi taktikleri TMS'den önemli ölçüde farklı olan doğuştan düzeltilmiş TMS'dir.

morfoloji
TMS'nin ilk anatomik tanımı 1797'de M. Baillie tarafından verildi ve "transpozisyon" terimi 1814'te tanıtıldı.

Farre, ana arterlerin ventriküllerle uyumsuz olduğu ve atriyum ve ventriküllerin birbiriyle uyumlu olduğu bir kusurun bir özelliği olarak. Başka bir deyişle, morfolojik olarak sağ karıncık, aortun tamamen veya büyük bir bölümünün çıkış yaptığı morfolojik olarak sağ karıncığa, morfolojik olarak ise sol kulakçık, pulmoner arterin çıktığı morfolojik olarak sol karıncığa bağlıdır. TMS'nin en yaygın varyantı olan D-TMS'de aort sağda ve önde, pulmoner arter ise aortun solunda ve arkasında yer alır.

"Düzeltilmiş transpozisyon" terimi, atriyoventriküler ve ventriküloarteriyel uyumsuzluğun olduğu başka bir kusur tipine karşılık gelir. Düzeltilmiş transpozisyonda, aort pulmoner arterin solunda bulunur.

Çoğu yazar, izole ventriküloarteriyel uyumsuzluğa sahip bir kusuru basit TMS olarak adlandırırken, TMS'nin diğer kusurlarla (genellikle VSD ve pulmoner stenoz ile birlikte) kombinasyonu, TMS'nin karmaşık formları olarak adlandırılır. Ana arterlerin tüm D-transpozisyonu vakalarının %50'si sağlam VSD ile, diğer %25'i VSD ile ve yaklaşık %20'si VSD ve pulmoner stenoz ile ortaya çıkar. Sözde basit transpozisyonda, patent foramen ovale ve kalıcı duktus arteriozus dışında ek kardiyak anomali yoktur. TMS, VSD ile kombine edildiğinde (hastaların %40-45'inde görülür), bu tür hastaların yaklaşık üçte biri ciddi hemodinamik önemi olmayan küçük interventriküler defektlere sahiptir.

VSD'ler en sık eşlik eden kardiyak anomalilerdir. Küçük, büyüktür ve bölümün herhangi bir yerinde lokalize edilebilirler. Küçük membranöz veya kas defektleri zamanla kendiliğinden kapanabilir. Bazen tek bir AV valfi ile ilişkili atriyoventriküler kanal tipinde VSD'ler vardır. Bazen triküspit kapağın, interventriküler septumun (üçlü triküspit kapak) üzerindeki konumu ve pankreas hipoplazisi ile sola doğru yer değiştirmesi de olabilir.

TMS ile eşzamanlı olarak, diğer ek kusurlar ortaya çıkabilir - çoğu zaman PDA veya aort koarktasyonu, koroner anomaliler. Sağlam VSD'li D-TMS'de koroner anomaliler, VSD'li D-TMS'ye göre daha yaygındır. LV çıkış yolu obstrüksiyonu, intakt IVS'li TMS'li olguların %10'undan azında oluşur ve sağ ventriküldeki basınç soldakinden daha yüksek olduğundan, IVS'nin sola kayması nedeniyle genellikle dinamiktir. Septum öne ve sağa yer değiştirirse, pulmoner gövdenin IVS'nin üzerindeki konumu artı subaortik stenoz ile yer değiştirmesi vardır. Bu gibi durumlarda, aortik arkın yapısında hipoplazi, koarktasyon ve diğer kırılma biçimleri gibi anomalilerin varlığı da beklenmelidir.

Sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu 1/8-1/3 vakada ve intakt TMS'den daha sık interventriküler defekt ile kombinasyon halinde ortaya çıkar. Nadiren tıkanıklık, fibromüsküler tünel, fibröz membran ve atriyoventriküler kapak yaprakçıklarının anormal yapışması gibi anormalliklerden kaynaklanır.

koroner anatomi
Koroner arterlerin epikardiyal dallarının anatomisi değişmekle birlikte, aort kökündeki iki Valsalva sinüsü her zaman pulmoner artere bakar ve ana koroner arterleri oluşturur; bunlara koroner sinüsler (bakan sinüsler) denir.

Büyük arterler yan yana olduğu için koroner sinüsler ön ve arkadır, koroner olmayan sinüs ise sağa bakar. Aort (her zamanki gibi) önde ve sağdaysa, koroner sinüsler solda önde ve sağda arkadadır. Çoğu zaman (vakaların% 68'inde), sol koroner arter sol ön tarafta bulunan koroner sinüsten ayrılır ve sol ön inen ve sirkumfleks dallara yol açar ve sağ koroner arter koroner sinüsten ayrılır. Sağ arka. Genellikle sirkumfleks dal yoktur, ancak diğer yandan, sol koroner arterden ayrılan birkaç dal, sol ventrikülün yan ve arka yüzeylerini besler. Vakaların %20'sinde sirkumfleks dal sağ koroner arterden (sağ arkadaki koroner sinüsten kaynaklanır) kaynaklanır ve sol atriyoventriküler oluk boyunca pulmoner arterin arkasından geçer. Bu durumda sol ön inen arter sol öndeki koroner sinüsten ayrı olarak çıkar.

Bu iki tip koroner anatomi, D-TMS vakalarının %90'ından fazlasında görülür. Diğer çeşitleri arasında tek bir sağ koroner arter (%4,5), tek bir sol koroner arter (%1,5), ters koroner arterler (%3) ve intramural koroner arterler (%2) bulunur. İntramural koroner arterlerde, koroner arterlerin delikleri komissürlerde bulunur ve sağ sinüste iki delik veya sağ ve sol koroner arterlere yol açan tek bir delik görülebilir.

Hemodinamik bozukluklar
TMS ile pulmoner ve sistemik dolaşımlar ayrılır (paralel dolaşım) ve yenidoğan sadece fetal iletişimin (duktus arteriyozus, açık foramen ovale) işleyişi sırasında hayatta kalır. Arteriyel kanın oksijenle doyma derecesini belirleyen ana faktörler, sistemik ve pulmoner dolaşım arasındaki iletişimin sayısı ve boyutudur. Bu iletişim ve düşük pulmoner vasküler direnç nedeniyle akciğerlerdeki kan akış hacmi normalden çok daha yüksektir. Bu nedenle, sistemik doygunluk en çok sözde etkili pulmoner ve sistemik kan akışına bağlıdır - oksijenasyon için büyükten pulmoner dolaşıma gelen sistemik kan akışından doymamış kan miktarı (etkili pulmoner kan akışı - ELK) ve hacim oksijenlenme için küçük daireden büyük daireye dönen oksijenli kan kılcal seviyede gaz değişimi (etkili sistemik kan akışı - ESC). ELS ve ESC'lerin hacimleri eşdeğer olmalıdır (dolaşımlar arası karıştırma), aksi takdirde tüm kan hacmi dolaşım dairelerinden birine hareket edecektir.

Genellikle foramen ovale ve kapanış duktus arteriyozus yoluyla kanın karıştırılması, tam doku oksijenasyonu için yeterli değildir, bu nedenle metabolik asidoz hızla gelişir ve çocuk ölür. Hasta kalp septasındaki veya PDA'daki kusurlar nedeniyle yaşıyorsa, obstrüktif pulmoner vasküler hastalığı olan şiddetli pulmoner hipertansiyon hızla birleşir. Yetersiz yüksek LV art yükü, ikincil hipoplazisinin ilerleyici gelişimine yol açar.

Semptomların zamanlaması
Semptomların başlama zamanlaması, pulmoner ve sistemik dolaşımın paralel halkaları arasındaki kanın karışma derecesine bağlıdır. Genellikle doğumdan sonraki ilk saatlerde (duktus arteriozusun daralması ve foramen ovale'nin kapanması anından itibaren) TMS belirtileri görülür, ancak bazen hacimsel fetal şantlar çalışmaya devam ederse veya oradaysa birkaç gün veya hafta sonra ortaya çıkarlar. bir VSD'dir.

Belirtiler
TMS'li yenidoğanların normal vücut ağırlığı ile doğma olasılığı daha yüksektir. Kusurun yenidoğan tablosu, dışarıdan sağlıklı bir bebeğin aldatıcı sağlıklı görünümünden akut tam kalp yetmezliği ve kardiyojenik şoka kadar değişir. Paralel dolaşıma şiddetli hipoksemi eşlik eder, bu nedenle defektin önde gelen semptomu santral siyanozdur. Derinin ve mukoz membranların mavi veya mor renklenmesi TMS'yi düşündürür. Sadece siyanoz görünümünün zamanlaması değil, aynı zamanda derecesi, kusurun morfolojik özellikleri ve iki paralel kan dolaşımı dairesi arasındaki kanın karışma derecesi ile yakından ilişkilidir. Doğumdan sonraki ilk fizik muayenede, bebek siyanozun tek semptomu dışında genel olarak sağlıklı görünebilir.

Sağlam VSD'li (yani VSD'siz) hastalarda siyanoz, yaşamın ilk saatinde% 56'da ve yaşamın ilk gününün sonunda -% 92'de ortaya çıkar. Doğumdan sonraki 24-48 saat içinde arteriyel kanalın daralması nedeniyle durum çok hızlı bir şekilde kötüleşir, artan nefes darlığı ve çoklu organ yetmezliği belirtileri. PaO2 genellikle 25-40 mm Hg seviyesinde kalır. ve %100 oksijen verirken hemen hemen artmaz. ASD ve küçük bir foramen ovale yokluğunda şiddetli asidemi oluşur. Aynı zamanda hastaların çoğunda kalp üfürüm olmaz ve yaşamın 5-7. gününe kadar kalbin sınırları genişlemez. Hastaların küçük bir kısmında, sol ventrikül çıkış yolundaki kan akışının hızlanması veya duktus arteriozusun kapanması nedeniyle sternumun sol kenarında orta veya üst üçte birlik kısımda zayıf bir sistolik üfürüm duyulabilir. Doğum hastanesinde hayatın ilk günlerinde çekilen göğüs röntgeni ve EKG bile normal olabilir. Kusur şu anda acil bir ekokardiyogram ile tanınabilir.

Yenidoğanın büyük bir PDA'sı veya VSD'si varsa, belirgin iyilik hali nedeniyle TMS tanısı zamanında konulamayabilir. Bu durumlarda siyanoz önemsizdir ve sadece ağlama anlarında ortaya çıkar, yaşamın 1. haftasında kalbin sınırları normaldir ve sol ve sağ bölümler arasında mesajlar olsa bile gürültü duyulmayabilir. içlerindeki baskıların eşitliği. Bu durumlarda, nispeten zayıf siyanoz ile belirgin takipne dikkat çeker. Sürekli sistolik diyastolik üfürüm, nabız atlama gibi klasik PDA belirtileri bu gruptaki hastaların yarısından azında görülür. Pulmoner vasküler direnç önemli ölçüde azaldığında, ciddi kalp yetmezliği semptomları artar. TMS'li ve büyük bir PDA'lı yenidoğanlar, aorttan pulmoner artere kanın retrograd diyastolik çıkışı ve iskemik bağırsak hasarı nedeniyle nekrotizan enterokolit geliştirme riski altındadır.

teşhis
Basit TMS olarak adlandırılan çocuklarda yaşamın ilk günlerinde ve hatta haftalarında bir ön göğüs röntgeni, hastaların 1/3'ünde olmasına rağmen, göğüs röntgeni normal veya kardiyak gölgede hafif bir genişleme ile görünebilir. hiç kardiyomegali yok. 1/3-1/2 hastalarda vasküler patern artmaz ve damar demeti daralmış olmasına rağmen ilk başta oval kalp şekli yoktur. Sağ aortik ark nispeten nadir görülür - basit TMS'li çocukların %4'ünde ve TMS artı VSD'li çocukların %11'inde.

1.5-3 hafta sonra, sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu olmayan hemen hemen tüm hastalarda, hem ventriküllerde hem de RA'da artışa bağlı olarak kardiyomegali ilerler ve sonraki her çalışmada artarak devam eder. Yan yatmış bir yumurta şeklinde kalp gölgesinin oval şekli ve üst mediasten gölgesinin daralması (dar damar demeti) karakteristiktir. Açıkça ifade edilen pulmoner dolaşımın hipervolemi belirtileri.

Bazı hastalarda, yeterli balon atrioseptostomiden sonra bile, yaşamın ilk 1-2 haftasında akciğerlerin vasküler paterninde keskin bir artış olmaz ve düşük arteriyel O2 satürasyonu devam edebilir. Bu, pulmoner dolaşımın arteriyel damarlarının kalıcı vazokonstriksiyonunun varlığını gösterir, bunun sonucunda pulmoner kan akışı hacminde yetersiz bir artış, atriyoseptostominin etkinliğini en aza indirir. Önceden, balon atriyal septostomiden sonra cerrahi düzeltme aylarca ertelendiğinde, bu hastaların bazılarında, LV çıkış yolunun dinamik daralması nedeniyle pulmoner kan akışında ilerleyici bir azalmaya bağlı olarak siyanozda artış ile durumlarında keskin bir bozulma yaşandı.

TMS, VSD ile kombine edildiğinde, basit TMS ile karşılaştırıldığında kardiyomegali ve artmış pulmoner vasküler patern belirgin şekilde belirgindir. Akciğerlerin köklerindeki damarlar keskin bir şekilde genişler ve akciğer alanlarının çevresinde vazokonstriksiyon nedeniyle genellikle daralmış görünür. Önemli ölçüde genişlemiş bir pulmoner gövdenin gölgesinin dayatılması nedeniyle kardiyak gölgenin sol konturu deforme olabilir.

Elektrokardiyogramda, kalbin elektrik ekseni genellikle sağa sapar, pankreas ve PP hipertrofisi belirtileri gözlenir (Şekil 5.49). Yaşamın ilk günlerinde, EKG normal olabilir ve 5-7 gün sonra, VSD'si olmayan TMS'li hastalarda, kalbin elektrik ekseninin sağa doğru patolojik bir sapması, dinamiklerde artış görülür. TMS, VSD ile kombine edildiğinde hastaların 1/3'ünde kalbin elektriksel ekseni normal olarak yerleşir. Biventriküler hipertrofi, TMS artı VSD'li çocukların %60-80'inde gözlenir. TMS ve büyük VSD'li hastaların %70'inde V6'da ve intakt VSD'de %44'ünde derin bir Q dalgası oluşur. Büyük bir interventriküler defekt, sola kaydırılmış bir triküspit kapak ve RV hipoplazisi ile birlikte TMS ile izole sol ventrikül hipertrofisi belirtileri çok nadirdir.

Doppler ekokardiyogram ile - ana arterlerin ventriküllerden epigastrik (subkostal) erişimden uyumsuz geçişinin görselleştirilmesi. Aynı zamanda pankreastan aortik orijin, aort ve pulmoner arterin paralel seyri, pulmoner arterin sol ventrikülden ayrılması ve pulmoner arterin dalı görülür. Konvansiyonel transtorasik projeksiyonlardaki ek işaretler, aort ve pulmoner arterin olağan çaprazlama olmaksızın yan yana karşılıklı uzamsal düzenlemesi ve ayrıca koroner arterlerin pankreastan çıkan ana damardan ayrılmasıdır. RV ve PP önemli ölçüde genişler. Dört odacığın üstten izdüşümünde arkada bulunan kabın özelliği belirtilir, yani. karakteristik sağ ve sol dallara ayrılan pulmoner arter. Dopplerografi yardımı ile foramen ovale veya ASD'den kan şantı ve arteriyel kanal, triküspit kapakta belirgin yetersizlik belirlenir. Ek olarak ekokardiyografi, VSD, LV çıkış yolu obstrüksiyonu (veya pulmoner stenoz) varlığını ve lokalizasyonunu ve ayrıca diğer ek anomalilerin varlığını (PDA'nın boyutu, aort koarktasyonunun varlığı, şekli ve fonksiyonel durumu) netleştirir. mitral ve triküspit kapakçıklar).

Laboratuvar verileri - kan gazları çalışmasında PaO2 ve SpO2 azalır, PaCO2 seviyesi artar, bikarbonat içeriği ve pH azalır. Genel kan testinde eritrosit sayısındaki artışa bağlı olarak artan polisitemi, hemoglobin ve hematokrit düzeylerinde artış.

Büyük VSD ile birleştirilmiş TMS
Bu kusurlu yenidoğanlar, genellikle ağlama veya beslenme sırasında ortaya çıkan hafif siyanoz dışında başlangıçta asemptomatik olabilir. İlk başta gürültü minimal olabilir veya Loude'a göre 3-4/6 dereceli sistolik üfürümün yanı sıra III kalp sesi, dörtnala ritmi, kalbin tabanında II tonunun bölünmesi ve amplifikasyonu duyulur. Bu gibi durumlarda, kusur en sık olarak, genellikle 2-6 haftalıkken, konjestif kalp yetmezliği semptomları ile tanınır. Nefes darlığına ek olarak, şiddetli terleme, beslenme sırasında yorgunluk, zayıf kilo alımı, dörtnala ritmi, homurdanan solunum, taşikardi, hipereksitabilite, hepatomegali, ödem ve siyanoz artışı vardır.

VSD'ye pulmoner arter stenozu (LV çıkış yolu obstrüksiyonu) veya hatta pulmoner atrezi de eşlik ediyorsa, pulmoner kan akışı azalır ve bu tür hastalarda doğumdan itibaren klinik belirtilerle birlikte ciddi siyanoz görülür, örneğin Fallot'un pulmoner atrezi ile tetralojisinde olduğu gibi. .
Merkezi sinir sisteminde hasar

TMS'li hastalarda CNS'nin konjenital anomalileri nadirdir. Yetersiz palyatif düzeltmesi olan veya yapılmayan hastalarda CNS'de hipoksik-iskemik hasar meydana gelebilir. CNS lezyonlarının en yaygın başlangıcı, yenidoğan veya bebekte ani bir hemiparezi başlangıcıdır. Şiddetli hipoksemi ile birlikte hipokromik mikrositik anemisi olan çocuklarda böyle bir komplikasyon riski artar. Daha büyük bir yaşta, serebrovasküler kazalar genellikle şiddetli polisiteminin arka planında meydana gelir ve bu da kalıcı hipoksemiye yol açar.

Kötülüğün doğal evrimi
Tedavi olmadan, TMS'li hastaların %30'u 1. haftada, %50'si - 1. ayın sonunda, %70'i - ilk 6 ayda ve %90'ı - 12 aya kadar ölür.
Ameliyat öncesi gözlem

Doğumdan hemen sonra, prostaglandin E1 veya E2'nin sürekli intravenöz infüzyonu başlatılır (başlangıç ​​hızı dakikada 0.02-0.05 µg/kg, ardından doz etki için titre edilir), bu, palyatif veya radikal cerrahi düzeltme yapılana kadar devam ettirilir. Kural olarak, şiddetli kalp yetmezliği (veya prostaglandin E1'in girişinin arka planına karşı apne) nedeniyle, solunum desteği (ALV) gereklidir. Ek olarak, diüretikler ve inotropik ilaçlar reçete edilir (genellikle dopamin infüzyonu ≥5 mcg / kg her dakika).

Cerrahi tedavi şartları
Yenidoğan döneminde palyatif veya hemen radikal cerrahi gerekir.

Cerrahi tedavi türleri
Doğumdan hemen sonra arteriyel geçiş yapmak mümkün değilse, palyatif bir operasyon gerçekleştirilir - ekokardiyografik veya anjiyografik kontrol altında bir Rashkind balonlu mini-invaziv atriyoseptostomi, oval fossada bir kusur boyutu ile yeterli kan karışımının elde edildiği 0,7-0,8 cm.

Son kırk yılda, TMS'nin radikal cerrahi düzeltmesi, daha önce kullanılan Senning veya Mustard prosedürlerinden, kanı pulmoner ve sistemik dolaşımın damarlarından bu dairelere karşılık gelen ventriküllere yönlendiren intra-atriyal tünellerin oluşturulmasıyla gelişti. aort ve pulmoner arterin normal anatomik pozisyonlarına hareket ettirildiği en fizyolojik arteriyel anahtar operasyonu (switch). Ameliyatın teknik olarak en zor aşaması koroner arterlerin eş zamanlı hareketidir. Arteriyel anahtarlama en iyi yaşamın ilk günlerinde veya haftalarında gerçekleştirilir. D-TMS ile radikal düzeltme için en uygun dönem yaşamın ilk 14 günüdür. Herhangi bir nedenle çocuk daha geç doğarsa önce pulmoner arter bantlama + sistemik pulmoner anastomoz yapılır. Bantlama sonrası arteriyel anahtar cerrahisi için 2 haftalık bir aralık en kabul edilebilir olarak kabul edilir. Arteriyel anahtarlama operasyonu için uygun kriterler vardır: 1) LV duvar kalınlığı - yaşa göre normal; 2) sol ventriküldeki basıncın sağ ventriküldeki basınca oranı > %70; 3) LV hacminin değerleri ve miyokardın kütlesi, yaşa eşittir. H. Yasui et al. (1989), bu durumlarda aşağıdaki koşulların arteriyel anahtarlama operasyonu için yeterince güvenli olduğunu bulmuştur: 1) normalin üzerinde LV kütlesinin %60 fazla olması; 2) AG basıncı >65 mm Hg; 3) AG/RV basınç oranı >0.8.

TMS, pulmoner stenoz ve VSD ile birleştirilirse, gerekirse yaşamın ilk aylarında palyatif operasyonlar yapılır (tipi önde gelen hemodinamik bozukluklara bağlıdır) ve kusuru düzelten ana müdahaleler daha sonra yapılır. Şiddetli siyanoz gözlenirse, kan karışımını iyileştirmek için önce balon veya açık atriyal septostomi ve sistemik pulmoner anastomoz gerekir. Diğer hastalar bu kusurların daha dengeli bir kombinasyonuna sahiptir, böylece palyatif müdahaleler olmadan aylarca kendilerini iyi hissedebilirler. Daha sonra bu hastalar için klasik düzeltici prosedür, LV'den intraventriküler tünel yoluyla kan akışını aorta yönlendirmeye izin veren ve kapak içeren bir kanal aracılığıyla RV'nin pulmoner arter ile iletişimini sağlayan Rastelli operasyonudur.

Radikal cerrahi tedavinin sonucu
Son yıllarda, yabancı kalp cerrahisi merkezlerinde, diğer yüksek risk faktörlerinin yokluğunda, sağlam bir interventriküler septum ile D-TMS ile erken postoperatif mortalite% 1,6 ila 11-13 arasında değişmektedir. Ameliyat sonrası mortalite riskini artıran faktörler şunlardır: kalbin yapısındaki ek kusurlar, konjenital koroner anomaliler, ameliyat sırasında prematürite veya düşük vücut ağırlığı, ameliyat sırasında uzun süreli kardiyopulmoner baypas (>150 dk). Üç koroner arterin hepsinin bir sinüsten orijini veya koroner arterlerin intramural seyri gibi koroner anomaliler özellikle prognozu zorlaştırır.

Supravalvüler pulmoner stenoz, neoaortik yetmezlik, koroner arter darlıkları gibi rezidüel komplikasyonların insidansı oldukça düşüktür.
Ameliyat sonrası takip

Arteriyel anahtar cerrahisi ile ilgili erken deneyimlere, neopulmoner arterde Valsalva sinüslerinin diseksiyonundan sonra doku eksikliğini kompanse etmek için perikardiyal yamanın uygulanmasından sonra insidansı azalan supravalvüler pulmoner stenoz vakaları eşlik etmiştir.

Koroner yetmezliğe bağlı miyokardiyal iskemi, postoperatif mortalitenin en yaygın nedeni olmaya devam etmektedir, ancak son yıllarda miyokardiyal koruma teknikleri ve koroner yeniden konumlandırma geliştikçe daha az yaygın hale gelmiştir.

Arter değişikliğinden sonra en sık tekrar ameliyat nedeni %7-21 sıklıkta ortaya çıkabilen pulmoner arter darlığıdır. Çeşitli nedenlerle oluşur, ancak çoğu zaman darlık sütür bölgesinde, pankreasta lokalize olduğunda, pulmoner gövdenin yetersiz büyümesi nedeniyle oluşur. Bazen hafif seyreden ve ilerlemeyen neoaortik regürjitasyon (%5-10) vardır. Postoperatif komplikasyonların intraatriyal switch operasyonlarından sonra ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir; bunlara atriyal aritmiler, ventriküler disfonksiyon ve yapay atriyal mesajların tıkanması dahildir.