Kulağın gelişimindeki anomaliler. Kulak gelişimi patolojileri

Kulağın gelişimindeki anomaliler, dış, orta ve iç kulağın çeşitli elemanlarının boyut, şekil veya pozisyonundaki doğuştan gelen değişiklikleri içerir. Kulak kepçesinin malformasyonlarının değişkenliği çok yüksektir. Kulak kepçesindeki veya tek tek elemanlarındaki artışa makrotia, kulak kepçesinin azalmasına veya tamamen yokluğuna sırasıyla mikrotia ve anotia denir. Parotis bölgesinde ek oluşumlar mümkündür - kulak kolyeleri veya parotis fistülleri. Kulak kepçesi ile başın yan yüzeyi arasındaki açının 90 ° olduğu kulak kepçesinin konumu anormal kabul edilir ve çıkıntılı kulaklar olarak adlandırılır.

Dış işitsel kanalın malformasyonları (dış işitsel kanalın atrezisi veya stenozu), işitsel kemikçikler, labirent - daha ciddi bir doğuştan patoloji; işitme kaybı eşlik eder.

Bilateral defektler hastanın sakatlığının nedenidir.

etiyoloji. İşitme organının konjenital malformasyonları, yaklaşık 1: 700-1: 10.000-15.000 yenidoğan, daha sıklıkla sağ taraflı lokalizasyon sıklığında ortaya çıkar; erkeklerde, kızlara göre ortalama 2-2,5 kat daha sıktır. Vakaların% 15'inde kusurların kalıtsal doğası not edilir,% 85'i sporadik ataklardır.

sınıflandırma. İşitme organının konjenital malformasyonlarının mevcut sınıflandırmaları çoktur ve klinik, etiyolojik ve patogenetik özelliklere dayanmaktadır. Aşağıda en yaygın olanları bulunmaktadır. Dış ve orta kulakta dört derece deformasyon vardır. I derecesinin kusurları, kulak kepçesinin boyutundaki bir değişikliği içerir (kulak kepçesinin elemanları tanınabilir). II derecenin kusurları - kulak kepçesinin bir kısmının farklılaşmadığı değişen derecelerde kulak kepçesinin deformasyonları. III derecedeki kusurlar, ön ve aşağı doğru yer değiştirmiş küçük bir temel şeklinde kulak kepçesi olarak kabul edilir; IV derecesinin kusurları, kulak kepçesinin yokluğunu içerir. II derecedeki kusurlarla, kural olarak, mikrotiaya dış işitsel kanalın gelişiminde bir anomali eşlik eder.

Aşağıdaki kusur biçimleri ayırt edilir.
yerel kötülükler.

İşitme organının hipogenezi:
❖ hafif derece;
❖ orta derece;
❖ şiddetli derece.

İşitme organının disgenezi: yaklaşık hafif bir derece;
❖ orta derece; ciddi bir derece hakkında.

karışık formlar.

R. Tanzer sınıflandırması 5 derece içerir:
ben - anotia;
II - tam hipoplazi (mikrotia):
❖ A - dış işitsel kanalın atrezisi ile,
❖ B - dış işitsel kanalın atrezisi olmadan;
III - kulak kepçesinin orta kısmının hipoplazisi;
IV - kulak kepçesinin üst kısmının hipoplazisi:
❖ A - katlanmış kulak,
❖ B - batık kulak,
❖ C - kulak kepçesinin üst üçte birinin tam hipoplazisi;
V - çıkıntılı kulaklar.

Sınıflandırma G.L. Balyasinskaya:
Tip A - işitme fonksiyonunda bozulma olmadan kulak kepçesinin şekli, boyutu ve konumunda bir değişiklik:
❖ A 1 - dış kulak kısmında önemli kusurlar olmaksızın orta kulak elemanlarında doğuştan gelen değişiklikler.

Tip B - kulak kepçesindeki kombine değişiklikler, orta kulağın yapılarını bozmadan dış işitsel kanal:
❖ B 1 - kulak kepçesinde kombine değişiklik, dış kulak yolunun atrezisi, kemikçik zincirinin azgelişmişliği;
❖ B II - antrum varlığında kulak kepçesinin, dış işitsel kanalın, kulak boşluğunun birleşik az gelişmişliği.
B Tipi - dış ve orta kulak elemanlarının yokluğu:
❖ 1'de - dış ve orta kulak elemanlarının yokluğu, iç kulakta değişiklikler. Buna göre sınıflandırmadaki her tip için cerrahi tedavi yöntemlerine ilişkin öneriler verilmektedir.

Son dönemdeki plastik cerrahide literatürde N. Weerda ve R. Siegert sınıflandırması kullanılmakta ve alıntılanmaktadır.
Ben displazi derecesi - kulak kepçesinin tüm unsurları tanınabilir; cerrahi taktikler: cilt veya kıkırdak ek rekonstrüksiyona ihtiyaç duymaz.
❖ Makrotia.
❖ Çıkıntılı kulaklar.
❖ Kıvrılmış kulak.
❖ Kıvrımın bir kısmının az gelişmiş olması.
❖ Küçük deformiteler: açılmamış kıvrım, düz çanak (scapha), "hiciv kulağı", tragus deformiteleri, ek kıvrım ("Stahl kulağı").
❖ Kulak kolobomları.
❖ Lob deformiteleri (büyük ve küçük lob, kolobom, lob yokluğu).
❖ Kulaklığın deformasyonları

II derece displazi - kulak kepçesinin sadece bazı unsurları tanınabilir; cerrahi taktikler: ek cilt ve kıkırdak kullanımı ile kısmi rekonstrüksiyon.
❖ Doku eksikliği ile kulak kepçesinin üst kısmının (katlanmış kulak) gelişiminde ciddi şekil bozuklukları.
❖ Üst, orta veya alt kısmın az gelişmiş olduğu kulak kepçesi hipoplazisi.

III derece - sadece lob tarafından temsil edilen kulak kepçesinin derin az gelişmişliği veya genellikle dış işitsel kanalın atrezisi ile birlikte dış kulağın tamamen yokluğu; cerrahi taktikler: büyük kıkırdak ve deri flepleri kullanılarak tam rekonstrüksiyon.

İşitme kanalı HLF'nin atrezisinin sınıflandırılması. Schuknecht.
Tip A - kulak kanalının kıkırdaklı kısmında atrezi; işitme kaybı 1 derece.
Tip B - kulak kanalının hem kıkırdaklı hem de kemik bölümlerinde atrezi; işitme kaybı II-III derece.
Tip C - timpanik boşluğun tüm tam atrezi ve hipoplazisi vakaları.
Tip D - fasiyal sinir kanalı ve labirent kapsülünün anormal bir konumu ile birlikte temporal kemiğin zayıf pnömatizasyonu ile kulak kanalının tam atrezisi (tanımlanan değişiklikler işitme iyileştirme ameliyatı için kontrendikasyonlardır).

teşhis. Teşhis, bir muayene, işitsel fonksiyon çalışması, tıbbi bir genetik çalışma ve bir çene cerrahı ile konsültasyonu içerir.

Çoğu yazara göre, kulak anomalisi olan bir çocuğun doğumunda bir kulak burun boğaz uzmanının değerlendirmesi gereken ilk şey işitsel fonksiyondur. Küçük çocuklarda, nesnel işitme araştırma yöntemleri kullanılır: kısa gecikmeli işitsel uyarılmış potansiyellerin kaydı için eşiklerin belirlenmesi, otoakustik uyarılmış emisyonun kaydı ve akustik empedansmetri. 4 yaşından büyük hastalarda işitme keskinliği, sözlü ve fısıltılı konuşma algısının anlaşılabilirliği ve ayrıca tonal eşik odyometrisi ile belirlenir. Tek taraflı bir anomali ve görünüşte sağlıklı bir ikinci kulakta bile, işitme bozukluğunun olmadığı kanıtlanmalıdır. Mikrotiaya genellikle III derece (60-70 dB) iletim tipi işitme kaybı eşlik eder. Ancak daha az veya daha fazla iletim tipi ve sensörinöral işitme kaybı olabilir.

Tanı konmuş bilateral iletim tipi işitme kaybında, kemik vibratörlü bir işitme cihazı takmak normal konuşma gelişimine katkıda bulunur. Harici bir işitsel kanalın olduğu durumlarda standart bir işitme cihazı kullanılabilir. Mikrotialı bir çocuğun orta kulak iltihabı geliştirmesi sağlıklı bir çocuk kadar olasıdır çünkü mukoza zarı nazofarenksten işitsel tüpe, orta kulağa ve mastoid çıkıntıya kadar devam eder. Mikrotia ve atrezili çocuklarda mastoidit vakaları vardır. Ayrıca, otoskopik verilerin olmamasına rağmen, tüm akut otitis media vakalarında antibiyotikler reçete edilmektedir.

Körelmiş kulak kanalı olan çocuklar kolesteatom açısından değerlendirilmelidir. Görselleştirme zor olsa da, kulak akıntısı, polip veya ağrı, dış kulak yolunun kolesteatomunun ilk belirtileri olabilir. Dış işitsel kanalın kolesteatomunun tespit edildiği tüm durumlarda, hastaya cerrahi tedavi gösterilir. Şu anda, sıradan durumlarda, dış işitsel kanalın cerrahi rekonstrüksiyonu ve ossiküloplasti sorununu çözmek için, temporal kemiğin işitme ve bilgisayarlı tomografi çalışmasının verilerine odaklanmanızı öneririz.

Dış işitsel kanalın konjenital atrezisi olan çocuklarda dış, orta ve iç kulak yapılarının değerlendirilmesinde temporal kemiğin bilgisayarlı tomografisinin ayrıntılı verileri, dış işitsel kanalın oluşturulmasının teknik fizibilitesini, umutlarını belirlemek için gereklidir. işitmeyi iyileştirmek ve yaklaşan operasyonun risk derecesi. Aşağıda bazı tipik anomaliler bulunmaktadır. İç kulağın konjenital anomalileri ancak temporal kemiklerin bilgisayarlı tomografisi ile doğrulanabilir. Bunların en ünlüsü, Mondini'nin anomalisi, labirent pencerelerinin darlığı, iç işitsel kanalın darlığı, yokluğuna kadar yarım daire kanallarının anomalisidir.

Herhangi bir kalıtsal hastalığın tıbbi genetik danışmanlığının ana görevi, sendromların teşhisi ve ampirik riskin belirlenmesidir. Bir genetik danışman bir aile öyküsü toplar, danışmanlık yapan ailenin tıbbi bir soyağacını derler, probandı, kardeşleri, ebeveynleri ve diğer akrabaları inceler. Spesifik genetik çalışmalar dermatoglifik, karyotipleme, cinsiyet kromatin belirlemesini içermelidir. İşitme organının en yaygın konjenital malformasyonları Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager sendromlarında bulunur.

Tedavi. Doğuştan dış ve orta kulak anomalisi olan hastaların tedavisi genellikle cerrahidir, ciddi işitme kaybı vakalarında işitme cihazları yapılır. İç kulağın doğuştan malformasyonları ile işitme cihazları yapılır. Aşağıdakiler, dış ve orta kulağın en yaygın anomalilerini tedavi etmenin yollarıdır.

Makrotia - kulak kepçesinin gelişimindeki aşırı büyümeden kaynaklanan anormallikler, kulak kepçesinin tamamında veya kısımlarında bir artış ile kendini gösterir. Makrotia genellikle fonksiyonel bozukluklar gerektirmez, tedavi yöntemi cerrahidir. Aşağıda en sık kullanılan makrotia düzeltme yöntemlerinin şemaları bulunmaktadır. Batık kulak kepçesinin bir özelliği, temporal bölgenin derisinin altındaki konumudur. Ameliyat sırasında kulak kepçesinin üst kısmı cilt altından serbest bırakılmalı ve cilt kusuru kapatılmalıdır.

Kruchinsky-Gruzdeva yöntemi. Kulak kepçesinin korunmuş kısmının arka yüzeyinde, flebin uzun ekseni kulak kıvrımının arkası boyunca yer alacak şekilde V şeklinde bir kesi yapılır. Tabanda bir kıkırdak bölümü kesilir ve kulağın restore edilmiş kısmı ile temporal bölge arasında bir boşluk şeklinde sabitlenir. Cilt defekti önceden kesilmiş bir flep ve serbest deri grefti ile onarılır. Kulak kepçesinin konturları gazlı bez silindirleri ile oluşturulur. Belirgin bir antiheliks (Stal kulağı) ile deformite, antiheliksin yan bacağının kama şeklinde eksizyonu ile ortadan kaldırılır.

Normalde, kulak kepçesinin üst kutbu ile kafatasının yan yüzeyi arasındaki açı 30° ve skafokonkal açı 90°'dir. Kulak kepçesi çıkıntılı hastalarda bu açılar sırasıyla 90 ve 120-160°'ye çıkar. Çıkıntılı kulak kepçelerinin düzeltilmesi için birçok yöntem önerilmiştir. En yaygın ve uygun yöntem, kulak kepçesinin arka yüzeyi boyunca serbest kenardan 1,5 cm geriye doğru S şeklinde bir cilt kesisi yapıldığı Converse-Tanzer ve A. Gruzdeva'dır. Kulak kıkırdağının arka yüzeyi açığa çıkar. Ön yüzeyden antiheliksin kenarları ve antiheliksin yan bacağı iğnelerle uygulanır, kulak kepçesinin kıkırdağı işaretlere göre kesilir ve inceltilir. Antiheliks ve gövdesi, "bol boynuzu" şeklinde sürekli veya kesintili dikişlerle oluşturulur.

Ek olarak, kulak kepçesi girintisinden 0,3x2,0 cm'lik bir kıkırdak kesiti kesilir ve kulak kepçesi, iki U şeklinde dikişle mastoid çıkıntının yumuşak dokularına sabitlenir. Kulak yarası dikilir. Gazlı bez bandajları kulak kepçesinin hatlarını sabitler.

A. Gruzdeva tarafından operasyon. Kulak kepçesinin arka yüzeyinde, kıvrımın kenarından 1,5 cm geri çekilerek S şeklinde bir cilt kesisi yapılır Arka yüzeyin derisi kıvrımın kenarına ve kulak kıvrımının arkasına mobilize edilir. Antiheliksin kenarları ve antiheliksin yan ayağı iğnelerle uygulanır. Kesilen kıkırdağın kenarları, bir tüp (antiheliksin gövdesi) ve bir oluk (antiheliksin bacağı) şeklinde mobilize edilir, inceltilir ve dikilir. Ek olarak, kıvrımın alt bacağından kama şeklinde bir kıkırdak bölümü kesilir. Antiheliks, konkal fossanın kıkırdağına sabitlenir. Kulak kepçesinin arka yüzeyindeki fazla deri bir şerit şeklinde kesilir. Yaranın kenarlarına sürekli bir dikiş uygulanır. Antiheliksin konturları gazlı bez bandajlar, sabit yatak dikişleri ile güçlendirilir.

Dış işitsel kanalın atrezisi. Şiddetli kulak kusurları olan hastaların rehabilitasyonunun amacı, fasiyal sinir ve labirentin işlevini sürdürürken sesleri kulak kepçesinden kokleaya iletmek için kozmetik olarak kabul edilebilir ve işlevsel bir dış işitsel kanal oluşturmaktır. Mikrotialı bir hasta için rehabilitasyon programı geliştirirken çözülmesi gereken ilk iş, meatotimpanoplastinin fizibilitesini ve zamanlamasını belirlemektir.

Hasta seçiminde belirleyici faktörler, temporal kemiklerin bilgisayarlı tomografisinin sonuçları olarak düşünülmelidir. Dış işitsel kanal atrezisi olan çocuklarda temporal kemiğin bilgisayarlı tomografi verilerinin 26 noktalı bir değerlendirmesi geliştirilmiştir. Veriler her kulak için ayrı ayrı protokole girilir.

18 ve üzeri bir puanla, işitmeyi iyileştiren bir operasyon - meatotimpanoplasti yapabilirsiniz. Dış işitsel kanal atrezisi ve III-IV derece iletim tipi işitme kaybı olan, işitsel kemikçiklerin, labirent pencerelerin, fasiyal sinir kanalının ciddi konjenital patolojisinin eşlik ettiği, skoru 17 veya daha az olan hastalarda, işitmede iyileşme evresi operasyon etkili olmayacaktır. Bu hastada mikroti varsa kulak kepçesinin rekonstrüksiyonu için sadece plastik cerrahi yapılması mantıklıdır.

Dış işitsel kanal stenozu olan hastalara, dış kulak yolunun kolesteatomunu ve orta kulak boşluklarını dışlamak için temporal kemiklerin bilgisayarlı tomografisi ile dinamik gözlem gösterilir. Kolesteatom belirtileri tespit edilirse, hastanın kolesteatomu çıkarmayı ve dış işitsel kanaldaki darlığı düzeltmeyi amaçlayan cerrahi tedavi görmesi gerekir.

S.N.'ye göre dış işitsel kanalın mikroti ve atrezisi olan hastalarda meatotimpanoplasti. Lapçenko. Kulak arkası bölgesinde hidropreparasyondan sonra, rudimentin arka kenarı boyunca cilt ve yumuşak dokularda bir kesi yapılır. Planum mastoideum tipik olarak açığa çıkarılır, mastoid çıkıntının kortikal ve periantral hücreleri, mağara, örsün geniş bir şekilde ortaya çıktığı mağara girişi bir matkapla açılır ve 15 mm çapında bir dış işitsel kanal açılır. oluşturulan. Temporal fasyadan serbest bir flep kesilerek örs üzerine yerleştirilir ve kulak kanalının tabanı oluşturulur, kulak kepçesi kulak kanalının ötesine aktarılır, kulak arkası kesisi aşağı doğru uzatılır ve bir deri flebi kesilir. üst bacakta. Yaranın yumuşak dokuları ve cilt kenarları lob seviyesine kadar dikilir, rudimentin distal insizyonu saç büyüme bölgesine yakın kulak arkası yaranın kenarına sabitlenir, flebin proksimal kenarı sabitlenir. kulak kanalının kemik duvarlarını tamamen kapatmak için tüp şeklinde kulak kanalına indirilir, bu da ameliyat sonrası dönemde iyi bir iyileşme sağlar. Yeterli cilt grefti durumunda, postoperatif dönem sorunsuz ilerler: ameliyattan sonra 7. gün tamponlar çıkarılır, daha sonra glukokortikoid merhemler kullanılarak 1-2 ay boyunca haftada 2-3 kez değiştirilir.

R. Jahrsdoerfer'e göre dış işitme kanalının izole atrezisi için Meatotimpanoplasti. Yazar, büyük bir mastoid boşluktan ve iyileşmesiyle ilgili zorluklardan kaçınan orta kulağa doğrudan erişim kullanır, ancak bunu yalnızca deneyimli bir otocerrahına tavsiye eder. Kulak kepçesi öne geri çekilir, temporal fasyadan neotimpanik bir flep izole edilir, periosteum temporomandibular ekleme daha yakın kesilir. İlkel bir timpanik kemiği tespit etmek mümkünse, bu yerde ileri ve yukarı bir çapak ile çalışmaya başlarlar (kural olarak, orta kulak doğrudan medial olarak bulunur). Temporomandibular eklem ile mastoid kemik arasında ortak bir duvar oluşur. Yeni kulak kanalının ön duvarı olacak. Oluşturulan yön, cerrahı atrezi plakasına ve pnömatize edilmiş hücrelere - antrum'a götürecektir. Atrezi plakası elmas kesicilerle inceltilir.

Orta kulak 2.0 cm derinlikte bulunamazsa cerrah yön değiştirmelidir. Atrezi plakasının çıkarılmasından sonra, orta kulağın elemanları açıkça görülebilir: örs gövdesi ve malleus başı genellikle kaynaşır, malleus sapı yoktur, malleus boynu alanla kaynaşır. atrezinin. İnkusun uzun prosesi inceltilebilir, bükülebilir ve malleusa göre dikey veya medial olarak yerleştirilebilir. Üzengi pozisyonu da değişkendir. Vakaların% 4'ünde üzengi tamamen hareketsizdi, vakaların% 25'inde yazar, yüz sinirinin timpanik boşluktan geçişini buldu. Fasiyal sinirin ikinci dizi, yuvarlak pencerenin nişinin üzerine yerleştirildi ve çapak çalışması sırasında fasiyal sinirin yaralanma olasılığı yüksek. Notokord vakaların yarısında R. Jahrsdoerfer tarafından bulunmuştur (orta kulak elemanlarına yakın konumu nedeniyle yaralanma olasılığı her zaman yüksektir). En iyi durum, işitsel kemikçikleri deforme de olsa bulmaktır, ancak tek bir ses iletim mekanizması olarak çalışırlar. Bu durumda fasyal flep, ek kıkırdak destekleri olmaksızın işitsel kemikçikler üzerine yerleştirilir. Aynı zamanda bir çapakla çalışırken, işitsel kemikçiklerin üzerinde bir boşluk oluşumuna izin veren küçük bir kemik kanopisi bırakılmalıdır ve işitsel kemikçikler merkezi konumdadır. Fasyayı uygulamadan önce, anestezi uzmanı fasyanın "şişmesini" önlemek için oksijen basıncını %25'e düşürmeli veya oda havalandırmasına geçmelidir. Malleus atrezi bölgesine sabitlenmişse, köprü yıkılmalı, ancak sadece son anda, iç kulağa travmayı önlemek için elmas bir çapak ve düşük çapak hızı kullanılarak yapılmalıdır.

Olguların %15-20'sinde geleneksel ossiküloplasti türlerinde olduğu gibi protezler kullanılır. Üzenginin sabitlenmesi durumunda işlemin bu kısmının durdurulması tavsiye edilir. Kulak kanalı, neomembran oluşturulur ve stabil olmayan iki zarın (neomembran ve oval pencere zarı) oluşması, protezin yerinden oynama olasılığı ve iç kulağa travma olmaması için ossiküloplasti 6 ay ertelenir.

Yeni kulak kanalı deri ile kaplanmalıdır, aksi takdirde ameliyat sonrası dönemde çok hızlı bir şekilde yara dokusu gelişecektir. Yazar, çocuğun omzunun iç yüzeyinden dermatomlu bölünmüş bir cilt flebi alır. Kalın bir deri flebinin yuvarlanacağı ve çalışmanın zor olacağı, çok ince bir işitme cihazı takarken dikiş atarken kolayca savunmasız kalacağı unutulmamalıdır. Deri flebinin daha ince olan kısmı neomembrana, daha kalın olan kısmı ise kulak kanalının kenarlarına sabitlenir. Deri flebinin yeri operasyonun en zor kısmıdır; daha sonra kulak kanalına neomembrana kadar hem deri hem de neotimpanik flebin yer değiştirmesini engelleyen ve kulak kanalının kanalını oluşturan bir silikon koruyucu yerleştirilir.

Kemik işitsel meatus sadece bir yönde oluşturulabilir ve bu nedenle yumuşak doku kısmını yeni bir konuma uyarlamak gerekir. Bunun için kulak kepçesi yukarı veya geriye doğru ve 4.0 cm'ye kadar yer değiştirebilir.Konka sınırı boyunca C şeklinde bir cilt kesisi yapılır, tragus bölgesi sağlam bırakılır, ön duvarı kapatmak için kullanılır, bu da ön duvarı kapatmak için kullanılır. brüt yara izi. Kulak kanalının kemik ve yumuşak doku kısımları birleştirildikten sonra kulak kepçesi eski konumuna döndürülür ve emilmeyen dikişlerle sabitlenir. İşitme kanalının bölümlerinin sınırında emilebilir dikişler uygulanır, kulak arkası kesisi dikilir.

Operasyonun sonuçları, temporal kemiğin bilgisayarlı tomografisi verilerini değerlendirirken ilk puanların sayısına bağlıdır. Yazar tarafından vakaların% 5'inde erken ossikülofiksasyon, kulak kanalının darlığı -% 50'sinde not edildi. Ameliyatın geç komplikasyonları - işitsel kanalın neoosteogenez ve kolesteatom odaklarının ortaya çıkması.

Ortalama olarak hastanede yatış 16-21 gün sürer, sonraki ayaktan takip süresi 2 aya kadar sürer. Ses iletim eşiklerinde 20 dB'lik bir azalma iyi bir sonuç olarak kabul edilir, çeşitli yazarlara göre vakaların %30-45'inde elde edilir. Dış işitsel kanal atrezisi olan hastaların ameliyat sonrası yönetiminde, emilebilir tedavi kursları dahil edilebilir.

mikrotia. Nakledilen dokuların vaskülarizasyonundaki bozuklukları önlemek için, kulak kepçesinin rekonstrüksiyonundan önce pandantifler çıkarılmalıdır. Mandibula, özellikle Goldenhar sendromunda lezyon tarafında daha küçük olabilir. Bu durumlarda önce kulağı, ardından alt çeneyi yeniden yapılandırmak gerekir. Rekonstrüksiyon tekniğine bağlı olarak kulak kepçesi çerçevesi için alınan kostal kıkırdak mandibula rekonstrüksiyonu için de kullanılabilir. Alt çene rekonstrüksiyonu planlanmamışsa, auriküloplasti yüz iskeletinin asimetrisini dikkate almalıdır. Şu anda, çocuklukta ektoprotez mümkündür, ancak sabitleme ve hijyen özelliklerinden dolayı yetişkinlerde ve 10 yaşından büyük çocuklarda daha yaygındır.

Önerilen mikrotia cerrahi düzeltme yöntemlerinden en yaygın olanı, kostal kıkırdaklı çok aşamalı auriküloplastidir. Bu tür hastaların yönetiminde önemli bir karar cerrahi müdahalenin zamanlamasıdır. Kostal kıkırdağa ihtiyaç duyulan büyük deformitelerde 7-9 yıl sonra auriküloplastiye başlanmalıdır. Operasyonun dezavantajı, greft rezorpsiyonunun yüksek olasılığıdır.

Yapay malzemelerden silikon ve gözenekli polietilen kullanılır. Dış kulak yolunun mikrotisi ve atrezisi olan hastalarda kulak kepçesini yeniden yapılandırırken, ilk önce kulak kepçesi yapılmalıdır, çünkü işitmeyi yeniden yapılandırmaya yönelik herhangi bir girişim, parotis bölgesinin derisini kullanma olasılığını önemli ölçüde azaltan ciddi yara izi ile birlikte olacaktır ve oldukça iyi bir kozmetik sonuç mümkün değildir. Mikrotianın cerrahi olarak düzeltilmesi için cerrahinin birkaç aşaması gerekli olduğundan, hasta tatmin edici olmayan estetik sonuçlar da dahil olmak üzere potansiyel risk konusunda tam olarak uyarılmalıdır. Aşağıda mikrotianın cerrahi olarak düzeltilmesi için birkaç temel prensip bulunmaktadır.

Hastanın kulak kepçesi çerçevesi için kostal kıkırdakları alabilecek yaşta ve boyda olması gerekir. Kostal kıkırdak lezyonun olduğu taraftan, ancak tercihen karşı taraftan alınabilir. Şiddetli lokal travma veya şakak bölgesinde önemli bir yanık olması, yaygın yara izi ve kıl eksikliği nedeniyle ameliyatı engellediği unutulmamalıdır. Deforme olmuş veya yeni oluşmuş bir kulak kanalının kronik enfeksiyonlarında ameliyat ertelenmelidir. Hasta veya ailesi gerçekçi olmayan sonuçlar bekliyorsa operasyon yapılmamalıdır.

Anormal ve sağlıklı kulağın kulak kepçesi ölçülür, dikey yüksekliği belirlenir, gözün dış köşesinden kıvrım sapına kadar olan mesafe, gözün dış köşesinden lobun ön kıvrımına kadar olan mesafe, kulak kepçesinin üst noktasının yüksekliği kaş ile karşılaştırılarak belirlenir ve esas lob, lob sağlıklı kulak ile karşılaştırılır. Röntgen filmine sağlıklı bir kulağın konturları uygulanır. Elde edilen şablon daha sonra kostal kıkırdaktan kulak kabuğunun iskeletini oluşturmak için kullanılır. Bilateral mikrotia ile hasta yakınlarından birinin kulağı boyunca örnek oluşturulur.

Kolesteatom için auriküloplasti. Dış kulak yolunun doğuştan stenozu olan çocuklarda dış ve orta kulakta kolesteatom gelişme riski yüksektir. Kolesteatom tespit edildiğinde öncelikle orta kulak ameliyatı yapılmalıdır. Bu durumlarda, müteakip auriküloplasti sırasında temporal fasya kullanılır (donör bölge saçın altına iyi gizlenir, uzun bir vasküler pedikül üzerinde rekonstrüksiyon için geniş bir doku alanı elde edilebilir, bu da yara izlerinin ve uygun olmayan dokuların çıkarılmasına ve kaburga implantının kapatılmasına izin verir. kuyu). Göğüs kafesinin ve temporal fasyanın üzerine bölünmüş bir deri grefti yerleştirilir.

Osiküloplasti, kulak kepçesinin kafatasından ayrılan oluşum aşamasında veya auriküloplastinin tüm aşamalarının tamamlanmasından sonra gerçekleştirilir. İşitme fonksiyonunun başka bir rehabilitasyon türü, bir kemik işitme cihazının implantasyonudur. Aşağıda, mikrotialı hastalarda en sık kullanılan yazarın auriküloplasti yöntemleri bulunmaktadır. Tanzer-Brent yöntemine göre mikrotianın cerrahi tedavisi için en yaygın kullanılan yöntem, kulak kepçesinin birkaç otolog kaburga implantı kullanılarak yeniden yapılandırıldığı çok aşamalı bir tedavidir.

Parotis bölgesinde bir kaburga implantı için bir deri cebi oluşturulur. Önceden hazırlanmış bir kulak kepçesi çerçevesine sahip olarak oluşturulmalıdır. Kulak kepçesinin konumu ve boyutu, röntgen filminin modeli ile belirlenir. Kulak kepçesinin kıkırdaklı çerçevesi, oluşturulan deri cebine sokulur. Operasyonun bu aşamasında kulak kepçesinin temeli, yazarlar bozulmadan bırakıyor. 1.5-2 ay sonra, kulak kepçesinin yeniden yapılandırılmasının bir sonraki aşaması gerçekleştirilebilir - kulak memesinin fizyolojik pozisyona aktarılması. Üçüncü aşamada Tanzer, kulak kepçesini ve kafatasından ayrılan postauriküler kıvrımı oluşturur. Yazar, kıvrımın çevresi boyunca kenardan birkaç milimetre geriye doğru bir kesi yapar. Kulak arkası bölgesindeki dokular cilt ve sabitleme dikişleri ile sıkılaştırılarak yara yüzeyi bir miktar küçültülür ve sağlıklı taraftaki büyüme çizgisinden çok da farklı olmayan bir saç çizgisi oluşturulur. Yara yüzeyi, "iç çamaşırı bölgesi"nde uyluktan alınan bölünmüş deri grefti ile kaplanır. Hastaya meatotimpanoplasti gösterilirse, auriküloplastinin bu aşamasında gerçekleştirilir.

Auriküloplastinin son aşaması, bir tragus oluşumunu ve dış işitsel meatusun taklidini içerir: sağlıklı tarafta, konkal bölgeden J şeklinde bir kesi ile tam kalınlıkta bir cilt-kıkırdaklı flep kesilir. Konkal çöküntü oluşturmak için lezyon tarafındaki konkal bölgeden ayrıca yumuşak dokuların bir kısmı çıkarılır. Tragus fizyolojik bir pozisyonda oluşur. Yöntemin dezavantajı, 3.0x6.0x9.0 cm boyutlarında bir çocuğun kostal kıkırdaklarının kullanılmasıdır, ameliyat sonrası dönemde kıkırdaklı çerçevenin erime olasılığı yüksektir (vakaların% 13'üne kadar). ; oluşan kulak kepçesinin büyük kalınlığı ve düşük esnekliği.

Kıkırdak erimesi gibi bir komplikasyon, hastanın kulak kepçesini restore etmek için yapılan tüm girişimleri geçersiz kılar, müdahale alanında yara izleri ve doku deformasyonu bırakır. Bu nedenle, şimdiye kadar verilen şekli iyi ve kalıcı olarak koruyabilen biyoinert malzemeler için devam eden bir araştırma olmuştur. Kulak kepçesinin bir çerçevesi olarak gözenekli polietilen. Kulak kepçesi çerçevesinin ayrı standart parçaları geliştirilmiştir. Kulak kepçesini yeniden yapılandırma yönteminin avantajı, kulak kepçesinin oluşturulan formlarının ve konturlarının stabilitesi, kıkırdak erime olasılığının olmamasıdır. Rekonstrüksiyonun ilk aşamasında, kulak kepçesi polietilen çerçevesi cilt ve yüzeysel temporal fasya altına implante edilir. II. aşamada kulak kepçesi kafatasından çıkarılır ve kulak arkası kıvrımı oluşur. Olası komplikasyonlar arasında, spesifik olmayan inflamatuar reaksiyonlar, temporoparietal fasyal veya deri grefti kaybı ve Meerohg çerçevesinin ekstrüzyonu (%1.5) kaydedildi.

Silikon implantların şeklini iyi koruduğu ve biyoinert olduğu bilinmektedir, bu nedenle çene cerrahisinde yaygın olarak kullanılırlar. Kulak kepçesinin rekonstrüksiyonunda silikon çerçeve kullanılır. İmplantlar yumuşak, elastik, biyolojik olarak inert, toksik olmayan silikon kauçuktan yapılmıştır. Her türlü sterilizasyona dayanırlar, elastikiyetini, gücünü korurlar, dokularda çözünmezler ve şekil değiştirmezler. İmplantlar, ameliyat sırasında şekil ve boyutlarını ayarlamanıza izin veren kesici aletlerle işlenebilir. Dokulara kan akışının bozulmasını önlemek, fiksasyonu iyileştirmek ve implantın ağırlığını azaltmak için, tüm yüzey üzerinde 1.0 cm'de 7-10 delik olacak şekilde açık deliklerle delinir.

Silikon çerçeveli auriküloplastinin aşamaları, rekonstrüksiyon aşamaları ile örtüşmektedir. Hazır silikon implant kullanımı, oto-kıkırdak kullanılarak kulak kepçesi rekonstrüksiyonu durumlarında göğüste ek travmatik operasyonları ortadan kaldırır ve operasyon süresini kısaltır. Kulak kepçesinin silikon çerçevesi, konturları ve elastikiyeti normale yakın bir kulak kepçesi elde etmenizi sağlar. Silikon implantları kullanırken, reddedilme olasılığının farkında olunmalıdır.

Dış işitsel kanalın ameliyat sonrası darlığı vakalarının belirli bir kotası vardır ve bu% 40'tır. Geniş bir kulak kanalının kullanılması, dış kulak yolunun etrafındaki tüm fazla yumuşak doku ve kıkırdakların çıkarılması, cilt flebinin kemik yüzeyi ve fasyal flep ile yakın teması darlığı önler. Glukokortikoid merhemlerle birlikte yumuşak koruyucuların kullanımı postoperatif stenozun ilk aşamalarında faydalı olabilir. Dış kulak yolunun boyutunu küçültme eğiliminde ise, yaşa bağlı olarak hiyalüronidaz (8-10 işlem) ve bir dozda (10-12 enjeksiyon) hiyalüronidaz enjeksiyonu ile bir endoral elektroforez kürü önerilir. hasta.

Treacher-Collins ve Goldenhar sendromlu hastalarda, dış kulak yolunun mikroti ve atrezisine ek olarak, mandibular dalın ve temporomandibular eklemin az gelişmiş olması nedeniyle yüz iskeletinin gelişimsel bozuklukları vardır. Mandibular dalın geri çekilmesinin gerekli olup olmadığına karar vermek için bir maksillofasiyal cerrah ve bir ortodontist ile konsültasyon gösterilir. Bu çocuklarda alt çenenin doğuştan az gelişmişliğinin düzeltilmesi, görünümlerini önemli ölçüde iyileştirir. Bu nedenle, mikroti yüz bölgesinin konjenital kalıtsal patolojisinin bir belirtisi olarak tespit edilirse, mikrotili hastaların rehabilitasyon kompleksine maksillofasiyal cerrahların konsültasyonları dahil edilmelidir.

Tıbbi istatistiklere göre, dünyadaki insanların yüzde 7 ila 20'sinde, kulak kepçesi söz konusu olduğunda daha az sıklıkla kulak deformiteleri olarak adlandırılan kulak anomalileri ve malformasyonları vardır. Doktorlar, erkeklerin bu tür bozuklukları olan hasta sayısında baskın olduğuna dikkat çekiyor. Kulağın anomalileri ve malformasyonları doğumsaldır, intrauterin patolojilerden kaynaklanır ve bu organın büyümesini yavaşlatan veya hızlandıran yaralanmalar sonucu edinilir. Orta ve iç kulağın anatomik yapısındaki ve fizyolojik gelişimindeki ihlaller, işitmede bozulmaya veya tamamen kaybolmaya yol açar. Kulak anomalilerinin ve malformasyonlarının cerrahi tedavisi alanında, en fazla sayıda operasyon, bu tür patolojinin tedavisi tarihi boyunca yöntemi herhangi bir yeni gelişme göstermeyen doktorların adını almıştır. Aşağıda, lokalizasyonlarına göre kulağın anomalileri ve malformasyonları kabul edilir.

kulak kepçesi veya dış kulak

Kulak kepçesinin anatomik yapısı o kadar bireyseldir ki parmak izleriyle karşılaştırılabilir - hiçbiri aynı değildir. Kulak kepçesinin normal fizyolojik yapısı, uzunluğunun yaklaşık olarak burnun boyutuna denk gelmesi ve pozisyonunun kafatasına göre 30 dereceyi geçmemesidir. Bu açı 90 dereceyi geçtiğinde veya bu açıyı aştığında, çıkıntılı kulaklar kabul edilir. Anomali, hızlandırılmış büyüme durumunda kulak kepçesinin makrotisi veya parçaları şeklinde kendini gösterir - örneğin, kulak memeleri veya bir kulak ve üst kısmı artabilir. Daha az yaygın olan, tamamen normal bir kulak kepçesine kulak eklerinin varlığında kendini gösteren poliotiadır. Microtia, yokluğuna kadar kabuğun az gelişmişliğidir. Bunu atavizm unsurlarına ilk bağlayan Darwin'in "keskin kulağı" da bir anomali olarak kabul edilir. Bunun bir başka tezahürü, bir ve aynı olan bir faun veya bir satirin kulağında görülür. Kedinin kulağı, üst tüberkülün oldukça geliştiği ve aynı zamanda ileri ve aşağı doğru büküldüğü zaman, kulak kepçesinin en belirgin deformasyonudur. Koloboma veya kulak kepçesinin veya kulak memesinin yarılması, aynı zamanda gelişim ve büyümenin anomalileri ve malformasyonlarına da işaret eder. Her durumda, işitme organının işlevselliği bozulmaz ve cerrahi müdahale, aslında, kulak kepçesinin yaralanmaları ve amputasyonu ile olduğu gibi, estetik ve kozmetik niteliktedir.

Geçen yüzyılın ilk yarısında, embriyonun gelişimini inceleyen doktorlar, orta ve dış kulaktan daha önce iç kulağın geliştiği, parçalarının oluştuğu sonucuna vardı - koklea ve labirent (vestibüler aparat) . Doğuştan sağırlığın, bu parçaların azgelişmişliğinden veya deformasyonundan kaynaklandığı bulundu - labirent aplazisi. Kulak kanalının atrezisi veya tıkanması doğuştan gelen bir anomalidir ve sıklıkla kulağın diğer kusurlarıyla birlikte görülür ve ayrıca kulak kepçesinin mikrotisi, kulak zarındaki bozukluklar, işitsel kemikçikler eşlik eder. Membranöz labirentteki kusurlara yaygın anomaliler denir ve intrauterin enfeksiyonlar ve fetal menenjit ile ilişkilidir. Aynı nedenden dolayı, konjenital bir preauriküler fistül ortaya çıkar - tragustan kulağın içine giren birkaç milimetrelik bir kanal. Çoğu durumda, modern tıp teknolojisini kullanan cerrahi, orta ve iç kulak anomalilerinde işitmeyi iyileştirmeye yardımcı olabilir. Koklear protezler ve implantasyon çok etkilidir.

- deformasyon, az gelişmişlik veya tüm kabuğun veya parçalarının yokluğu ile karakterize edilen bir grup doğuştan patoloji. Klinik olarak, anotia, mikrotia, katlanmış veya kaynaşmış bir kulak dahil dış kulak kıkırdağının orta veya üst üçte birinin hipoplazisi, çıkıntılı kulaklar, lobun bölünmesi ve spesifik anomaliler olarak ortaya çıkabilir: “hiciv kulak”, “makak kulak”, “Wildermuth kulağı”. Tanı öykü, fizik muayene, ses algısı değerlendirmesi, odyometri, empedans veya ABR testi ve bilgisayarlı tomografiye dayanır. Cerrahi tedavi.

Genel bilgi

Kulak kepçesinin gelişimindeki anomaliler nispeten nadir görülen bir patoloji grubudur. İstatistiklere göre, dünyanın farklı yerlerinde sıklıkları 10.000 yenidoğanda 0,5 ila 5,4 arasında değişmektedir. Kafkasyalılar arasında prevalans 7.000 ila 15.000 bebekte 1'dir. Vakaların %80'inden fazlasında ihlaller düzensizdir. Hastaların %75-93'ünde, vakaların 2/3'ünde doğru olan sadece 1 kulak etkilenir. Hastaların yaklaşık üçte birinde, kulak kepçesinin malformasyonları yüz iskeletinin kemik kusurları ile birleştirilir. Erkeklerde, bu tür anomaliler kızlara göre 1.3-2.6 kat daha sık görülür.

Kulak kepçesinin gelişimindeki anomalilerin nedenleri

Dış kulağın kusurları, fetüsün intrauterin gelişiminin ihlallerinin bir sonucudur. Kalıtsal kusurlar nispeten nadirdir ve genetik olarak belirlenmiş sendromların bir parçasıdır: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Kulak kabuğu oluşumundaki anomalilerin önemli bir kısmı teratojenik faktörlerin etkisinden kaynaklanmaktadır. Hastalık provoke edilir:

• intrauterin enfeksiyonlar. Patojenleri hematoplasental bariyere nüfuz edebilen TORCH grubundan bulaşıcı patolojileri içerir. Bu liste sitomegalovirüs, parvovirüs, soluk treponema, kızamıkçık, kızamıkçık virüsü, herpes virüsü tip 1, 2 ve 3, toksoplazmayı içerir.
• fiziksel teratojenler. Kulak kepçesinin konjenital anomalileri, x-ışını çalışmaları sırasında iyonlaştırıcı radyasyonu, yüksek sıcaklıklara uzun süre maruz kalmayı (hipertermi) güçlendirir. Daha az yaygın olarak, kanser için radyasyon tedavisi, radyoaktif iyot etiyolojik bir faktör olarak işlev görür.
• Annenin kötü alışkanlıkları. Nispeten sıklıkla, bir çocuğun intrauterin gelişiminin ihlali, kronik alkol zehirlenmesine, narkotik maddelere, sigara ve diğer tütün ürünlerinin kullanımına neden olur. Uyuşturucular arasında en önemli rolü kokain oynuyor.
• İlaçlar. Bazı farmakolojik ilaç gruplarının bir yan etkisi, embriyogenezin ihlalidir. Bu ilaçlar arasında tetrasiklin antibiyotikler, antihipertansifler, iyot ve lityum bazlı ilaçlar, antikoagülanlar ve hormonal ajanlar bulunur.
• Annenin hastalıkları. Kulak kepçesinin oluşumundaki anomaliler, metabolik bozukluklardan ve hamilelik sırasında annenin endokrin bezlerinin çalışmasından kaynaklanabilir. Liste aşağıdaki patolojileri içerir: dekompanse diabetes mellitus, fenilketonüri, tiroid lezyonları, hormon üreten tümörler.

patogenez

Kulak kabuğu anomalilerinin oluşumu, ektodermal cep - I ve II solungaç kemerleri çevresinde bulunan mezenkimal dokunun normal embriyonik gelişiminin ihlaline dayanır. Normal şartlarda, intrauterin gelişimin 7. haftasının sonunda dış kulağın öncü dokuları oluşur. 28 obstetrik haftada, dış kulağın görünümü yeni doğmuş bir çocuğunkine karşılık gelir. Bu zaman aralığında teratojenik faktörlerin etkisi, kulak kepçesinin kıkırdağında doğuştan gelen kusurların nedenidir. Olumsuz etki ne kadar erken yapılırsa, sonuçları o kadar şiddetli olur. Daha sonraki hasar, işitsel sistemin embriyogenezini etkilemez. 6 haftaya kadar teratojenlere maruz kalmaya ciddi malformasyonlar veya kulak kanalının kabuğunun ve dış kısmının tamamen yokluğu eşlik eder.

sınıflandırma

Klinik uygulamada, kulak kepçesi ve komşu yapılardaki klinik, morfolojik değişikliklere göre sınıflandırmalar kullanılır. Patolojiyi gruplara ayırmanın temel amaçları, hastanın işlevsel yeteneklerinin değerlendirilmesini, tedavi taktiklerinin seçimini ve işitme cihazlarının gerekliliği ve fizibilitesine ilişkin kararı basitleştirmektir. Kulak kepçesinin anomalilerinin 5 derecesini içeren R. Tanzer sınıflandırması yaygın olarak kullanılmaktadır:

• ben - anotia. Dış kulak kabuğunun dokularının tamamen yokluğudur. Kural olarak, işitsel kanalın atrezisi eşlik eder.
• II - mikrotia veya tam hipoplazi. Kulak kepçesi mevcuttur, ancak ciddi şekilde az gelişmiş, deforme olmuş veya belirgin parçaları eksik. 2 ana seçenek vardır:

1. Seçenek A - dış kulak kanalının tam atrezisi ile mikrotia kombinasyonu.
2. B seçeneği - kulak kanalının korunduğu mikrotia.

• III - kulak kepçesinin orta üçte birinin hipoplazisi. Kulak kıkırdağının orta kısmında yer alan anatomik yapıların az gelişmişliği ile karakterizedir.
• IV - kulak kepçesinin üst kısmının az gelişmişliği. Morfolojik olarak üç alt tiple temsil edilir:

1. Alt tip A - katlanmış kulak. Kıvrımın ileri ve aşağı doğru bükülmesi vardır.
2. B tipi - batık kulak. Kabuğun arka yüzeyinin üst kısmının kafa derisi ile kaynaşması ile kendini gösterir.
3. Alt tip C - kabuğun üst üçte birinin toplam hipoplazisi. Kıvrımın üst kısımları, antiheliksin üst bacağı, üçgen ve naviküler fossa tamamen yoktur.

• V - çıkıntılı kulaklar. Kulak kepçesinin kafatasının serebral kısmının kemiklerine bağlanma açısı için bir tutkunun olduğu bir konjenital deformite çeşidi.

Sınıflandırma, kabuğun belirli bölümlerindeki yerel kusurları içermez - kıvrılma ve kulak memesi. Bunlar Darwin'in tüberkülünü, satir kulağını, kulak memesinin çatallanmasını veya genişlemesini içerir. Ayrıca kıkırdak dokusu - makrotia nedeniyle kulakta orantısız bir artış içermez. Sınıflandırmada bu varyantların olmaması, yukarıdaki anomalilere kıyasla bu kusurların düşük prevalansından kaynaklanmaktadır.

Kulak kepçesinin gelişimindeki anomalilerin belirtileri

Patolojik değişiklikler, çocuğun doğum odasında doğum anında tespit edilebilir. Klinik forma bağlı olarak, semptomların karakteristik farklılıkları vardır. Anotia, kabuğun agenezisi ve işitsel kanalın açılması ile kendini gösterir - onların yerine şekilsiz bir kıkırdaklı tüberkül bulunur. Bu form genellikle yüz kafatasının kemiklerinin, çoğu zaman alt çenenin malformasyonları ile birleştirilir. Mikrotiada, kabuk, alt ucunda bir lob bulunan ileri ve yukarı doğru yer değiştiren dikey bir sırt ile temsil edilir. Çeşitli alt tiplerde kulak kanalı korunabilir veya kapatılabilir.

Kulak kepçesinin ortasındaki hipoplaziye, sarmal sap, tragus, alt antiheliks sapı, fincan kusurları veya az gelişmişliği eşlik eder. Üst üçte birinin gelişimindeki anomaliler, kıkırdağın üst kenarının dışa doğru "bükülmesi", arkasında bulunan parietal bölgenin dokularıyla kaynaşması ile karakterize edilir. Daha nadiren, kabuğun üst kısmı tamamen yoktur. Bu formlardaki işitsel kanal genellikle korunur. Çıkıntılı kulaklarda, dış kulak neredeyse tamamen oluşur, ancak kabuğun ve antiheliksin konturları yumuşatılır ve kafatasının kemikleri ile kıkırdak arasındaki açı 30 dereceden fazladır, çünkü ikincisi biraz “ dışa doğru çıkıntı yapar.

Kulak memesi kusurlarının morfolojik varyantları, tüm kabuğa kıyasla anormal bir artış, tamamen yokluğunu içerir. Bölündüğünde, aralarında kıkırdağın alt kenarı seviyesinde biten küçük bir oluğun bulunduğu iki veya daha fazla kanat oluşur. Ayrıca, lob arkasında bulunan cilde büyüyebilir. Sarmalın Darwin'in tüberkülü şeklindeki gelişimindeki bir anormallik, klinik olarak kabuğun üst köşesindeki küçük bir oluşumla kendini gösterir. "Satirin kulağı" ile, kıvrımın yumuşatılmasıyla birlikte üst direğin keskinleşmesi vardır. “Makak kulağı” ile dış kenar hafifçe büyütülür, kıvrımın orta kısmı düzleştirilir veya tamamen yoktur. "Wildermuth'un kulağı", kıvrılma seviyesinin üzerinde antiheliksin belirgin bir çıkıntısı ile karakterize edilir.

komplikasyonlar

Kulak kepçesinin gelişimindeki anomalilerin komplikasyonları, işitsel kanalın deformitelerinin zamansız düzeltilmesi ile ilişkilidir. Bu gibi durumlarda, çocuklukta şiddetli iletim tipi işitme kaybı, sağır-mutizme veya artikülatör aparatın belirgin edinilmiş bozukluklarına yol açar. Kozmetik kusurlar, bazı durumlarda depresyona veya diğer zihinsel bozukluklara neden olan çocuğun sosyal uyumunu olumsuz etkiler. Dış kulak lümeninin darlığı, patojenik mikroorganizmaların hayati aktivitesi için uygun koşullar yaratan ölü epitel hücrelerinin ve kulak kirinin atılımını bozar. Bunun sonucunda tekrarlayan ve kronik otitis eksterna ve otitis media, miringit, mastoidit ve bölgesel yapıların diğer bakteriyel veya fungal lezyonları oluşur.

teşhis

Bu grubun herhangi bir patolojisinin teşhisi, kulak bölgesinin dış muayenesine dayanır. Anomalinin varyantından bağımsız olarak, çocuk, ses ileten veya ses algılayan aparatın ihlallerini dışlamak veya onaylamak için bir kulak burun boğaz uzmanına danışmak üzere yönlendirilir. Teşhis programı aşağıdaki çalışmalardan oluşur:

• İşitsel algının değerlendirilmesi. Temel teşhis yöntemi. Sesli oyuncaklar veya konuşma, keskin sesler yardımı ile gerçekleştirilir. Test sırasında doktor, çocuğun genel olarak ve her kulaktan değişen yoğunluktaki ses uyaranlarına tepkisini değerlendirir.
• Tonal eşik odyometrisi.Çalışmanın özünü anlama ihtiyacı nedeniyle 3-4 yaşından büyük çocuklar için endikedir. Dış kulağın izole lezyonları veya işitsel kemikçiklerin patolojileri ile kombinasyonları ile odyogram, kemik iletimini korurken ses iletiminde bir bozulma gösterir. Corti organının eşlik eden anomalileri ile her iki parametre de azalır.
• Akustik empedans ve ABR testi. Bu çalışmalar her yaşta yapılabilir. Empedansmetrinin amacı, kulak zarının, işitsel kemikçiklerin işlevselliğini incelemek ve ses algılama aparatındaki bir arızayı belirlemektir. Çalışmanın yetersiz bilgi içeriği olması durumunda, özü CNS yapılarının ses uyarana tepkisini değerlendirmek olan ABR testi de kullanılır.
• Temporal kemiğin BT'si. Ses iletme sistemi kolesteatomda patolojik değişikliklerle birlikte temporal kemiğin ciddi malformasyonlarından şüphelenilmesi durumunda kullanımı haklı çıkar. Bilgisayarlı tomografi üç düzlemde gerçekleştirilir. Ayrıca, bu çalışmanın sonuçlarına dayanarak, operasyonun fizibilitesi ve kapsamı sorusuna karar verilmektedir.

Kulak kepçesinin gelişimindeki anomalilerin tedavisi

Ana tedavi yöntemi cerrahidir. Amaçları kozmetik kusurları ortadan kaldırmak, iletim tipi işitme kaybını telafi etmek ve komplikasyonları önlemektir. Tekniğin seçimi ve operasyonun hacmi, kusurun doğasına ve ciddiyetine, eşlik eden patolojilerin varlığına dayanır. Müdahale için önerilen yaş 5-6 yıldır. Bu zamana kadar kulak kepçesinin oluşumu tamamlanır ve sosyal entegrasyon henüz bu kadar önemli bir rol oynamaz. Pediatrik kulak burun boğazda aşağıdaki cerrahi teknikler kullanılır:

• Otoplasti. Kulak kepçesinin doğal şeklinin restorasyonu iki ana yolla gerçekleştirilir - sentetik implantlar veya VI, VII veya VIII kaburgalarının kıkırdağından alınan bir otogreft kullanılarak. Tanzer-Brent operasyonu devam ediyor.
• Meatotimpanoplasti. Müdahalenin özü, işitsel kanalın açıklığının restorasyonu ve girişinin kozmetik olarak düzeltilmesidir. En yaygın teknik Lapchenko'ya göre.
• İşitme cihazı.Şiddetli işitme kaybı, bilateral lezyonlar için tavsiye edilir. Klasik protezler veya koklear implantlar kullanılır. Metotimpanoplasti yardımı ile iletim tipi işitme kaybını telafi etmek mümkün değilse, kemik vibratörlü cihazlar kullanılır.

Tahmin ve önleme

Sağlık ve kozmetik sonuç için prognoz, kusurun ciddiyetine ve cerrahi tedavinin zamanlamasına bağlıdır. Çoğu durumda, iletim tipi işitme kaybını kısmen veya tamamen ortadan kaldırarak tatmin edici bir kozmetik etki elde etmek mümkündür. Kulak kepçesinin gelişimindeki anomalilerin önlenmesi, hamilelik planlaması, bir genetikçi ile istişare, rasyonel ilaç, kötü alışkanlıklardan vazgeçme, hamilelik sırasında iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmanın önlenmesi, TORCH enfeksiyonları grubundan hastalıkların zamanında teşhis ve tedavisi, endokrinopatilerden oluşur.

Süreç içerisinde insan kulağının evrimi ses iletmek için gerekli birçok bileşenden oluşan karmaşık bir organa dönüştü. Bu bölümde, dış ve iç kulağın embriyolojisinin yanı sıra en sık görülen konjenital anomaliler tartışılmaktadır.

Ev dış ve orta kulağın işlevi ses dalgasının iç kulağa iletilmesidir. Anomaliler ve malformasyonlar hem kozmetik hem de fonksiyonel bozukluklara yol açabilir.

a) Dış ve orta kulak embriyolojisi. Dış ve orta kulağın embriyonik gelişimi oldukça karmaşık bir süreçtir. Gelişimsel anomaliler genellikle genetik mutasyonlardan veya teratojenik çevresel faktörlere maruz kalmaktan kaynaklanır. Embriyoloji bilgisi, bu bölümde açıklanan malformasyonların çalışılmasını kolaylaştırır.

Herşey kulağın parçaları birbirleriyle ve baş ve boynun diğer tüm organlarıyla aynı anda gelişir. Önce iç kulak oluşur ve gebeliğin üçüncü haftasından başlayarak, gebe kaldıktan sonraki dördüncü haftada bir yerde ortaya çıkan dış ve orta kulaktan ayrı olarak gelişmeye başlar. Tubo-timpanik cep, birinci solungaç cebinin endoderminden oluşturulur.

Daha sonra sırasında embriyonik gelişme işitsel kemikçikleri ve onları çevreleyen yapıları yakalayan timpanik boşluğun kademeli olarak genişlemesi var. Sekizinci ayda, işitsel kemikçikler nihayet kulak boşluğunda yerlerini alırlar.

Kulak kepçesinin His'in tüberküllerinden gelişim kavramını gösteren kulak kepçesinin şematik gösterimi.
İlk tüberkül, tragus; ikinci tüberkül, kıvrımın sapı; üçüncü tüberkül, kıvrımın artan kısmı;
dördüncü tüberkül, sarmalın yatay kısmı, kısmen antiheliks ve naviküler fossa; beşinci tüberkül,
sarmalın inen kısmı, kısmen antiheliks ve naviküler fossa; altıncı tüberkül, antitragus ve volütün bir parçası.

işitsel kemikçikler birinci (Meckel kıkırdağı) ve ikinci (Reichert kıkırdağı) solungaç kemerlerinin nöral krest mezenşiminden gelişir. İlk branş kemerinden malleus başı, kısa bir süreç ve örs gövdesi oluşur. İnkusun uzun süreci, malleus sapı ve üzengi yapıları ikinci solungaç kemerinden oluşur. Stapes tabanının ayak plakasının vestibüler yüzeyi ve stapesin annüler ligamenti işitsel kapsülün mezoderminden gelişir.

İtibaren ilk solungaç yarığının ektodermi, birinci ve ikinci branş kemerleri arasında yer alan dış işitsel meatus gelişir. Epitelin istilası, yaklaşık 28. gebelik haftasında bir kanalın oluştuğu ve ardından kulak zarının oluşumunun mümkün hale geldiği meydana gelir. Timpanik membranın lateral kısmı birinci solungaç yarığının ektoderminden, medial kısmı birinci solungaç kesesinin endoderminden ve orta kısmı nöral krest mezenşiminden gelişir.

Kulak kepçesinin oluşumu Rahim içi yaşamın beşinci haftasından başlar. Birinci ve ikinci solungaç kanallarından üç tüberkül oluşur. Daha sonra, bu altı tüberkülden yetişkinlerin geliştireceği kulak kepçesinin altı karakteristik unsuru: ilk tüberkül tragustur; ikinci tüberkül, kıvrılmanın bacağıdır; üçüncü tüberkül, kıvrımın yükselen kısmıdır; dördüncü tüberkül, kıvrımın yatay kısmı, kısmen antiheliks ve naviküler fossadır; beşinci tüberkül, kıvrımın inen kısmı, kısmen antiheliks ve naviküler fossadır; altıncı tüberkül antitragus ve kıvrımın bir parçasıdır.

b) Dış kulağın yaygın malformasyonları. Yukarıda belirtildiği gibi, dış ve orta kulak, iç kulaktan ayrı olarak gelişir, çünkü. farklı embriyolojik kökenleri vardır. Genetik veya çevresel faktörlerin neden olduğu normal embriyogenezin ihlali, dış ve orta kulakta çeşitli anomalilerin gelişmesine yol açabilir. Bazıları aşağıda açıklanmıştır.

içinde) Kulak kepçesinin gelişimindeki anomaliler: çıkıntılı kulak kepçeleri ve katlanmış kulaklar. Literatür, değişen şiddette kulak kepçelerinin gelişimsel bozukluklarını tanımlar. En yaygın olanları anotia, mikrotia (kulak kepçesinin hipoplazisi) ve çıkıntılı kulaklardır. Bu anomalilerin neden olduğu fonksiyonel ve estetik bozukluklar hastada önemli duygusal acılara neden olabilir.

Hoparlörler ileri kulaklar (çıkıntılı kulaklar) oldukça yaygındır. “Asılı” bir kulak oluşturmak da mümkündür: embriyolojik gelişim sırasında antiheliks açılmazsa, sarmal aşağı ve aşağı sarmaya devam eder. Kulak kepçesinin başka küçük malformasyonları da vardır. En yaygın olarak, kulak kepçesi ile kafa derisi arasındaki açının artması (normalde 15-30 °), antiheliksin az gelişmesi, kulak kepçesinin kıkırdak dokusunun fazlalığı, kulak memesinin deformiteleri (çoğunlukla öne doğru çıkıntısı).

otoplasti kulağın cerrahi restorasyonu, rekonstrüksiyonu veya yeniden şekillendirilmesi olarak adlandırılır. Zaten çocuklukta, kulak kepçesinin gelişimi durur, bu nedenle bu yaşta otoplasti yapmak güvenlidir. Birçok cerrahi teknik tanımlanmıştır. Mustarde tekniği, naviküler fossa boyunca birkaç yatay yatak sütür uygulayarak antiheliks kıvrımların oluşturulmasını içerir.

fırınlar naviküler fossanın azaltıldığı ve kulak kepçesinin arkaya doğru yer değiştirdiği bir konkomastoid sütür yerleştirilmesini açıklar. Kıkırdak eksizyonunu içeren daha radikal yöntemler Pitanguy ve Farrior tarafından tarif edilmiştir. Otoplastinin tipik komplikasyonları şunlardır: yetersiz düzeltme, kondrit, hematom, "telefon kulağı" tipinin deformitesi (antiheliksin orta üçte birinin aşırı fleksiyonu, üst ve alt kısımlarının yetersiz fleksiyonu). Otoplasti daha ayrıntılı olarak tartışılıyor - sitenin ana sayfasındaki arama formunu kullanmak için büyük bir istek.

Çıkıntılı kulağın eğik (a), yan (b) ve arka (c) görünümü.
Büyük bir naviküler fossa ve antiheliksin az gelişmiş olması, kulak kepçesinin lateral tarafa doğru yer değiştirmesine ve psödoptozuna yol açar.
(d) Kıvrık kulak, kıvrımın aşırı burulması.
(a, c) Otoplasti öncesi ve (b, d) sonrası hasta.

G) Preauriküler fistüller ve kistler. Pediatrik hastalarda preauriküler kistler, fistüller ve sinüsler oldukça yaygındır. Birinci solungaç kavsi ve birinci solungaç cebindeki anormallikler nedeniyle geliştiği düşünülmektedir. Kulak kepçesinin önünde, genellikle kıvrımın yükselen kısmında bulunurlar. Preauriküler sinüsler genellikle sarmalın kıkırdağı ile yakından ilişkilidir ve eksik çıkarma sıklıkla nükslerle sonuçlanır. Genellikle fistül çevresinde elips şeklinde bir cilt kesisi yapılır, ardından kıvrımın kökünde doku ayrılması meydana gelir. Eliptik insizyon yukarı doğru uzatılabilir (suprauriküler yaklaşım), böylece görünürlüğü iyileştirir ve çıkarmayı kolaylaştırır.

Ayrıca sıklıkla bulunur kutanöz preauriküler uzantılar. Bazen içlerinde kıkırdak bulunur. Çoğu zaman, supratragal çentik seviyesinde, kulak kepçesinin önünde lokalizedirler. Muhtemelen, nedenleri embriyonik dönemde dokuların aşırı büyümesidir. Hasta veya ebeveynler tarafından istenirse çıkarılabilirler.

e) Birinci brankial fissürün anomalileri. Yukarıda bahsedildiği gibi, dış işitsel meatus ve timpanik membranın lateral kısmı birinci brankial fissürden oluşur. Gelişimsel bozukluk kist, sinüs ve fistül oluşumuna yol açar. Tip I anomaliler, dış işitsel kanalın duplikasyonlarını içerir, bunlar sıklıkla parotis tükürük bezine bitişik olan fistül bir yolu temsil eder. Tip II anomaliler, mandibula açısının altında, boynun ön yüzeyinde yüzeysel sinüsleri ve kistleri içerir.

Genellikle daha önce keşfedilirler. tip I anomaliler. Her iki tipteki anomaliler tekrar tekrar enfekte olabilir. Konservatif tedavinin arka planına karşı devam eden kulaktan akıntı varlığında, dış kulağın malformasyonundan şüphelenilmelidir (özellikle boyunda herhangi bir deformite veya apse varsa). Cerrahi tedaviye karar verilirse oluşumun tamamen ortadan kaldırılması gerekir, çünkü. çok sık tekrar ederler. Genellikle kist veya sinüs, fasiyal sinirin lifleri ile yakından ilişkilidir, her durumda diseksiyon çok dikkatli yapılmalıdır; bazen kısmi parotidektomi gerekir.

(a) Tip I solungaç slit kistinin ameliyat öncesi ve (b) intraoperatif görünümü.

e). Ortalama 1:10.000-1:20.000 sıklıkta görülür. Hastaların yaklaşık üçte birinde değişen derecelerde bilateral atrezi vardır. Orta kulak anomalili kulak kanalı atrezisi ya izole olabilir ya da mikrotia gibi diğer anomalilerle birlikte bulunabilir. Daha önce belirtildiği gibi, dış işitsel meatus ilk solungaç yarığından gelişir. Embriyonik gelişim sırasında kanalizasyon işlemi herhangi bir nedenle durursa, kulak kanalında darlık veya atrezi gelişir. Kulak kanalının kemik kısmının atrezisi her zaman ikincildir, temporal kemiğin malformasyonlarının varlığında oluşur.

Atrezi tanı ve tedavisi işitsel analizörün işlevinin kapsamlı bir değerlendirmesiyle başlayın, ardından işitme cihazları konusuna karar verilir. Ameliyata hazırlanırken ve konjenital kolesteatom tanısı için temporal kemiklerin BT'si yapılır. Orta kulağın anatomik yapısı ve fasiyal sinir kanalının seyri değerlendirilir. Tek taraflı atrezi ile iletim tipi işitme kaybının şiddeti genellikle maksimumdur, ancak ikinci kulakta normal işitme varlığında tedavi gecikebilir.

saat dış işitsel kanalın darlığı işitme cihazları kullanılabilir. Tam yardımla, kemik iletimli işitme cihazları. Bilateral atrezi durumunda erken işitme cihazı zorunludur. Kemik iletimli işitme cihazları yaşamın ilk birkaç ayından sonra kullanılabilir.

Cerrahi tedavi en erken 6-7 yaşlarında, genellikle mikrotia ameliyatı yapıldıktan sonra yapılır, böylece rekonstrüksiyon skar dokusu dışında yapılabilir. Operasyonun amacı, ses dalgasının kokleaya ulaşabileceği işlevsel bir ses ileten yol oluşturmaktır; ancak, bu hedefe ulaşmak oldukça zordur. Tüm çocuklar cerrahi tedavi gerektirmez. Jahrsdoerfer, kanaloplastiden sonra iyi bir fonksiyonel sonuç olasılığını değerlendiren 10 puanlık bir ölçek önerdi.

Ölçek aşağıdaki faktörleri değerlendirir: üzengi kemiğinin varlığı, orta kulak boşluğunun hacmi, fasiyal sinirin seyri, çekiç-inkus kompleksinin varlığı, mastoid çıkıntının pnömatizasyonu, inkus-stapedial kavşağın güvenliği, kasın durumu yuvarlak pencere, oval pencerenin lümeni, kulak kepçesinin durumu. Her parametrenin varlığı ölçeğe bir puan ekler (üzengi demirinin varlığı iki puan ekler). 8 ve üzeri puan alan çocuklarda operasyonun olumlu sonuçlanma olasılığının yüksek olduğuna inanılmaktadır.

Dış işitsel kanalın atrezisi genellikle mikrotia ile birleştirilir.
Dışa doğru naviküler fossaya ve dış işitsel meatusa benzeyen eğitim,
kör bir cep ile biter.

ve) mikrotia. Mikrotia derecesi, kulak kepçesinin deformasyonunun şiddeti ile değerlendirilir. Anotia, kulak kepçesinin tamamen yokluğudur. Meurman, deformitenin ciddiyetine dayalı bir mikrotia sınıflandırması önerdi: 1. derecede kulak kepçesi küçülür ve deforme olur, ancak ana tanımlama konturları korunur; II derecede, kıkırdak ve derinin ön dikey bölümü korunur, ancak kabuğun ön kısmı yoktur; Derece III, sadece lob korunduğunda, genellikle atipik olarak yerleştirildiğinde ve ayrıca kıkırdak ve cilt kalıntılarında pratik olarak bulunmayan bir kulak kepçesine karşılık gelir. Derece III'e bazen "fıstık kulağı" da denir.

operasyonel mikrotia için müdahale ve işitsel kanalın eşlik eden atrezisi, bir yüz plastik cerrahı ile bir otocerrahinin etkileşimini gerektirir. Çoğu cerrah, mikrotia için kulak rekonstrüksiyonunun altı yaşında yapılabileceği konusunda hemfikirdir; bu sırada karşı kulak kepçesi, nihai boyutunun yaklaşık %85'i kadardır ve bir referans olarak kullanılabilir.

Buna ek olarak yaş hastanın nakil için yeterli miktarda kıkırdak dokusu vardır ve operasyona psikolojik olarak hazırlanması daha kolaydır. Tek taraflı mikroti ile bazen biraz daha beklerler çünkü. kıkırdak dokusu daha yoğun ve istenilen şekli vermeye daha uygun hale gelir. Bir kostal kıkırdak otogrefti kullanılarak dış kulağın rekonstrüksiyonu tarif edilmiştir.

Dışında kıkırdak otogreftleri gözenekli yüksek yoğunluklu polietilen (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA) gibi bazı implantlar kullanılabilir. Bu implantlar temporoparietal yüz flebinin altına yerleştirilir ve deri grefti ile kaplanır. Rekonstrüksiyon için malzeme seçimi hasta ve aile üyeleri ile önceden tartışılır.

Ameliyat rekonstrüksiyon için tek seçenek değildir, çoğu durumda kulak protezi kabul edilebilir. Kulak kanalı atrezisi varlığında kemik iletimli işitme cihazları kullanılarak işitmede iyileşme sağlanabilir.

h) Anahtar noktaları:
İlk branş kemerinden malleus başı, kısa bir süreç ve örs gövdesi oluşur. İnkusun uzun süreci, malleus sapı ve üzengi yapıları ikinci solungaç kemerinden oluşur. Stapes tabanının ayak plakasının vestibüler yüzeyi ve stapesin annüler ligamenti işitsel kapsülün mezoderminden gelişir.
Solungaç yarığı kistleri tip I, dış işitme kanalının bir kopyasıdır ve fasiyal sinirin lateralinde uzanır. Tip II kistler mandibula açısına doğru aşağı doğru uzanır; fasiyal sinirin hem lateralinde hem de medialinde yer alabilirler.

Dış, orta ve iç kulağın gelişiminde anomaliler vardır. İşitme organının konjenital anomalileri, daha sık olarak sağ taraflı lokalizasyon olmak üzere 7000-15000 yenidoğanın yaklaşık 1'inde görülür. Erkekler kızlara göre ortalama 2-2,5 kat daha sık etkilenir. Çoğu kulak kusuru vakası sporadiktir, yaklaşık %15'i kalıtsaldır.

Hamilelik sırasında maruz kalma:

• Enfeksiyonlar (grip, kızamık, kızamıkçık, uçuk, CMV, su çiçeği).
• Annenin yaşı 40'ın üzerindedir.
• İlaçların toksik etkileri (aminoglikozitler, sitostatikler, barbitüratlar), sigara, alkol.
• İyonlaştırıcı radyasyon.

Kusur dereceleri:

• 1. derece - anotia.
• 2. Derece - tam hipoplazi (mikrotia).
• Derece 3 - kulak kepçesinin orta kısmının hipoplazisi.
• 4. derece - kulak kepçesinin üst kısmının hipoplazisi.
• 5 derece - çıkıntılı kulaklar.

Kulak kepçesinin doğuştan yokluğu (Q16.0) - kulak kepçesinin tamamen yokluğu.

Klinik tablo

Eksik kulak kepçesinin yerinde küçük bir çöküntü (fossa) vardır. Dış işitsel meatus yoktur. Yüz iskeletinin kemiklerinde az gelişmişlik, işitme kaybı var. Yüz simetrik değil, saç çizgisi düşük.

Kulak kepçesinin doğuştan yokluğunun teşhisi

• bir kulak burun boğaz uzmanı ile konsültasyon;
• otoskopi;
• BT, beynin MRG'si.

Ayırıcı tanı: diğer konjenital malformasyonlar, dış, orta ve iç kulağın edinilmiş hastalıkları.

Kulak kepçesinin doğuştan yokluğunun tedavisi

Tedavi ancak tanı uzman bir doktor tarafından onaylandıktan sonra reçete edilir. Cerrahi tedavi, işitme cihazları ile yapılmaktadır.