Mundësitë e kardiologjisë ekografike të fetusit në diagnostikimin e fibroelastozës endokardiale. Fibroelastoza endokardiale

Fibroelastoza endokardiale zbulohet më shpesh tek fëmijët e vegjël, më rrallë tek të rriturit. Rastet individuale përshkruhen kur u njoh për herë të parë tek të moshuarit (P. D. White, 1960). Me sa duket, këndvështrimi i atyre autorëve që dallojnë format parësore dhe dytësore është i drejtë. Në rastin e fundit, fibroelastoza zhvillohet në pacientët me defekte të lindura të zemrës që ndodhin me rritje të presionit intraventrikular (stenozë aortale, koarktim ose hipoplazi të aortës, stenozë të arteries pulmonare). Ne e konsiderojmë më pak të saktë mendimin e autorëve që shpjegojnë këto raste me një kombinim të dy defekteve të lindura.

Me fibroelastozë endokardiale, për shkak të një trashjeje të konsiderueshme të endokardit, është e vështirë të zbrazni zgavrat e zemrës, kryesisht barkushen e majtë dhe atriumin. Si rezultat, ndodh hipertrofia e miokardit, dhe më pas dështimi i zemrës. Zgjerimi i dhomave të zemrës mund të mungojë. Në disa raste, për shkak të përfshirjes së valvulave në proces, zhvillohet një regurgitim i vogël mitrale, i cili më së shpeshti shoqërohet me insuficiencë relative mitrale. Me fibroelastozë, gulçimi, takikardia dhe cianoza zhvillohen herët. Ekzaminimi i zemrës zbulon një rritje të madhësisë së saj, veçanërisht në barkushen e majtë dhe atriumin. Murmuritjet në zemër mund të mungojnë ose mund të dëgjohet një zhurmë sistolike karakteristike e insuficiencës mitrale. EKG tregon shenja të hipertrofisë së ventrikulit të majtë. Më vonë shfaqen ndryshime të tjera të ndryshme, duke përfshirë çrregullime të përcjelljes, ulje të tensionit të kompleksit QRS, aritmi ektopike. Megjithatë, ndonjëherë paroksizmat e fibrilacionit atrial ndodhin shumë përpara fillimit të dështimit të zemrës. Një ndërlikim serioz, i cili është më i zakonshëm në fazat e mëvonshme të sëmundjes, është tromboembolia si në qarkullimin pulmonar ashtu edhe në atë sistemik. Zakonisht ato vazhdojnë në mënyrë të favorshme, pa pasoja të rënda.

Diagnoza diferenciale është shumë e vështirë, sidomos kur kjo sëmundje diagnostikohet te të rriturit. Në ato raste më të rralla, kur madhësia e zemrës zmadhohet pak, ndonjëherë gabimisht njihet perikarditi shtrëngues më i zakonshëm. Me përmasa të mëdha të zemrës, më së shpeshti dyshohet për miokarditin kronik, kundër të cilit zakonisht dëshmojnë një kurs më të zgjatur dhe mungesën e shenjave të një procesi inflamator aktiv. Megjithatë, duhet pasur parasysh se këta pacientë (përfshirë fëmijët) janë shumë të prirur ndaj një infeksioni dytësor pulmonar, i cili, duke u rënduar periodikisht, mund të shkaktojë shfaqjen e këtyre shenjave. Angiografia zbulon ekskursion të kufizuar të murit të ventrikulit të majtë dhe zbrazje të vonuar të zgavrës së saj, megjithëse indeksi kardiak shpesh mbetet normal.

Si shembull, mund të citojmë historinë e rastit të një pacienti që kemi vëzhguar, në të cilin diagnoza është verifikuar në autopsi.

Pacienti M, 40 vjeç, ishte në klinikë nga 31/X deri më 22/XII 1972.

Në vitin 1966, për herë të parë, dhimbjet në rajonin e zemrës filluan të shqetësohen. Që nga vera e vitit 1971, gjendja e tij u përkeqësua: dhimbja në rajonin e zemrës u bë më e shpeshtë, gulçimi u shfaq dhe filloi të rritet gjatë ushtrimeve fizike. Në mars 1972, një sulm i dhimbjeve të mprehta u zhvillua në rajonin epigastrik me rrezatim në gjysmën e majtë të gjoksit dhe hipokondriumin e majtë. Në maj, pasi vuajti nga pneumonia dypalëshe, ajo filloi të vërejë gulçim në pushim, u shfaq edemë periferike. Në korrik, gjatë pranimit në një klinikë të ngrohtë, u vu re një rritje e LD në 150/110 mm Hg. Art. Auskultimi i zemrës zbuloi zhurmë sistolike në të gjitha pikat me një maksimum në skajin e majtë të sternumit. U gjet proteinuri deri në 0,15 g/l (0,15% 0). Klinika diskutoi diagnozën e stenozës subaortike ose sëmundjes kongjenitale të zemrës. Pacienti është trajtuar me glikozide kardiake, diuretikë. Në një gjendje relativisht të kënaqshme ajo u lirua për trajtim ambulator.

Pas ripranimit, ajo u ankua për dhimbje të përsëritura në rajonin e zemrës të një natyre therëse dhe shtrënguese, gulçim të rëndë në pushim, ënjtje të ekstremiteteve të poshtme, djersitje, dobësi dhe humbje peshe.

Gjendja e përgjithshme e pacientit është e moderuar. Pozicionohuni në shtrat me një fund kokë të ngritur. Cianozë e buzëve, akrocianozë e theksuar. Forma e gishtërinjve i ngjan shkopinjve të daulleve. Edemë e rëndë e ekstremiteteve të poshtme. Frymëmarrje në pushim deri në 30 frymëmarrje në minutë. Perkusion mbi mushkëri tingull pulmonar me një hije kuti. Në auskultim, frymëmarrja është e vështirë, pa fishkëllimë. Zona e zemrës dhe enëve të mëdha nuk ndryshojnë. Ka pulsim të theksuar të arterieve karotide. Kufijtë e zemrës: djathtas - përgjatë skajit të djathtë të sternumit, sipër - përgjatë hapësirës së tretë ndërkostale, majtas 2 cm jashtë nga vija e majtë e mesme klavikulare. Auskultative: tonet janë disi të mbytura, zhurmë e ashpër sistolike në majë dhe në pikën V. PB 130/90 mm Hg, pulsi 102 në minutë, ritmik. Nuk ka lëng të lirë në bark. Mëlçia është zmadhuar pak. Shpretka nuk është e prekshme. Në radiografinë e gjoksit, modeli pulmonar në zonat e mesme dhe të poshtme është përmirësuar për shkak të kongjestionit të theksuar venoz. Rrënjët e mushkërive janë zgjeruar. Në të majtë në sinusin e jashtëm përcaktohet nga një sasi e vogël lëngu. Zemra është zgjeruar ndjeshëm në diametër, kryesisht në të majtë. Beli i zemrës është i rrafshuar. Në pamjen e parë të zhdrejtë, ezofagu i kontrastuar devijon prapa përgjatë një harku të madh rreze. Në projeksionin e dytë të zhdrejtë ka një rritje të ndjeshme të barkushes së majtë. Pjesët e djathta të zemrës janë pak të zmadhuara.

Në EKG, devijimi i boshtit elektrik të zemrës në të majtë. pozicion horizontal. Takikardi sinusale. Ndryshime të theksuara në miokardin e barkushes së majtë të hipertrofizuar. Në dinamikë u regjistruan ekstrasistolia politopike, periodikisht bigeminia, trigeminia. Në EKG nga 19/XII bllokada kalimtare e këmbës së majtë të tufës së His.

Testi i gjakut komunal, si dhe të dhëna nga studimet biokimike pa devijime nga norma.

Analiza e urinës: proteina 0,33 g/l (0,33 ‰), ndryshe pa veçori. Diagnoza mbeti e paqartë. U diskutua diagnoza e reumatizmës, sëmundjeve reumatizmale shoqëruese të zemrës, sëmundjeve kongjenitale të zemrës, fibroelastozës së vonë.

Në klinikë, në sfondin e pushimit në shtrat, trajtimi u krye me glikozide kardiake, diuretikë, preparate kaliumi, kokarboksilazë, acid acetilsalicilik. Gjendja e pacientit u përmirësua disi, edema u zhduk, gulçimi, akrocianoza u ulën, megjithëse mbetën shqetësime kalimtare të ritmit. Më 22 dhjetor, në orën 13:30, pacientja ka ndërruar jetë papritur.

Diagnoza anatomike patologjike: fibroelastozë endokardiale, kardiosklerozë difuze fokale të vogla, hipertrofi e rëndë e miokardit (pesha e zemrës 520 g, trashësia e murit të barkushes së majtë 1,8 cm, djathtas 0,4 cm), bollëk venoz kronik i organeve të brendshme, fibrozë arrëmyshk e mëlçisë.

Kështu, pacienti në moshën madhore zhvilloi dëmtime të zemrës me hipertrofi të ventrikulit të majtë, zgjerim të mëvonshëm të kaviteteve, shfaqjen e zhurmës sistolike të përhapur dhe insuficiencë kardiake progresive. Në të njëjtën kohë, nuk kishte shenja të një procesi inflamator, dhe natyra e ndryshimeve në zemër bëri të mundur që shpejt të mohoheshin keqformimet e fituara dhe kongjenitale. Hipertensioni duket se ka qenë i rastësishëm dhe proteinuria duket të jetë e lidhur me kongjestion. Te pacientja dukej shumë e mundshme fibroelastoza endokardiale me dëmtime shoqëruese të miokardit, gjë që u konfirmua në autopsi. Tërhoqi vëmendjen shfaqja e vonë e sëmundjes, e shoqëruar me një zhurmë mjaft të theksuar sistolike, e cila, padyshim, kishte origjinë muskulore, por jo valvulare.

Përkufizimi

Fibroelastoza endokardiale kohët e fundit është referuar si kardiomiopati. Sëmundja mund të jetë primare ose sekondare kongjenitale e shoqëruar me obstruksion të barkushes së sipërme të majtë.

Arsyet

Forma parësore e fibroelastozës endokardiale shfaqet për shkak të faktorëve të ndryshëm etiologjikë që ndikojnë në fetus, ndaj disa autorë e referojnë atë tek i ashtuquajturi endokardit fetal. I prekshëm është tremujori i parë i shtatzënisë. Nëse endokardi i fetusit përjeton lezione në një datë të mëvonshme, shfaqet një formë relativisht beninje e sëmundjes, e cila mund të ekzistojë relativisht më gjatë pa një përfundim fatal.

Ndryshimet morfologjike në endokardium shkaktojnë ngurtësinë e zgavrës së barkushes së majtë dhe ngurtësinë e vëllimit të saj gjatë gjithë periudhës së jetës pas lindjes së fëmijës. Predha e brendshme e zemrës trashet, fijet elastike të saj zëvendësohen nga indet e kolagjenit.

Së bashku me këtë, ka ndryshime kontraktuese në vetë miokardin, duke çuar në hipertrofinë e tij. Furnizimi koronar me gjak është i shqetësuar, shfaqen shenja të ishemisë subendokardial. Vuan si funksioni kontraktues i zemrës ashtu edhe mbushja diastolike e zgavrës së barkushes së majtë. Shfaqet një gjendje në të cilën, si rezultat i zëvendësimit të shtresës së brendshme elastike me ind lidhor, barkushja e majtë nuk është në gjendje të akomodojë vëllimin e gjakut të nevojshëm për moshën, dhe miokardi, përmes rezistencës mekanike të endokardit të ndryshuar, nuk është në gjendje ta detyrojë atë në aortë. Pasoja e këtyre proceseve është pandryshueshmëria gjatë gjithë jetës së fëmijës së një çlirimi shoku në qarkullimin sistemik. Vëllimi i minutës mbështetet kompensues nga rrahjet e zemrës. Lodhja e rregullimit kronotropik të hemodinamikës çon në shfaqjen e aritmive të rënda kardiake me sulme të takikardisë supraventrikulare dhe një rritje të dështimit total të zemrës.

Simptomat

Sëmundja ka një ecuri të rëndë progresive dhe përfundon me vdekje nga rritja e dështimit të qarkullimit të gjakut tek të porsalindurit dhe fëmijët e vegjël. Shenjat primare të sëmundjes mund të manifestohen me letargji, pamundësi për të thithur, gulçim, cianozë periorale dhe difuze, simptoma të dështimit të ventrikulit të majtë. Çrregullimet hemodinamike përparojnë me shpejtësi, duke përvetësuar shenja refraktareje ndaj terapisë kardiotropike.

Sëmundja ka ecuri të rëndë, prognozë të pafavorshme dhe përfundon me vdekje gjatë muajve të parë. Klinikisht, ndryshimet në zemër janë shumë të ndryshme. Kufijtë e goditjes së mërzisë kardiake mund të jenë të pandryshuara ose pak të zhvendosura në të majtë. Auskultative në sfondin e takikardisë së lidhur me moshën ose paroksizmale, tingulli i toneve mund të jetë i mjaftueshëm, dhe nganjëherë më i lartë. Në disa raste, ndodh embriokardia. Një tipar i rëndësishëm është mungesa e zhurmave mbi dhe jashtë regjionit prekordial, të cilat në një masë mund të komplikojnë diagnozën e dëmtimit parësor të zemrës.

Diagnostifikimi

Ndihma diagnostike në këto raste jepet me regjistrimin e EKG-së. Ndryshimet më karakteristike konsiderohen të jenë aritmitë kardiake nomotopike, më së shpeshti në formën e përshpejtimit të ngurtë të saj, rritjes së aktivitetit elektrik të kompleksit të shuntit, bllokadës intraventrikulare dhe tipit të theksuar të EKG-së së majtë. Për më tepër, përcaktohen shenjat e hipertrofisë së ventrikulit të majtë, shkeljet e rrjedhës së gjakut subendokardial, proceset e ripolarizimit, ishemia.

Ekzaminimi me rreze X duhet të kryhet në dy projeksione, duke marrë parasysh karakteristikat fiziologjike të kësaj periudhe të jetës së fëmijës, si dhe lezionet dominuese të zemrës së majtë. Në goditjet me fytyrë, në rastet tipike, zemra ka formën e një topi. Ekzaminimi me rreze X në projeksionin anësor të majtë me kontrast me barium të ezofagut bën të mundur përcaktimin e shkallës së hipertrofisë së zemrës së majtë dhe një ulje të hapësirës retrokardiale.

Imazhi ekokardiografik zbulon një ulje të zgavrës së barkushes së majtë në sfondin e ngjeshjes endokardiale. Zgjerimi i mundshëm i atriumit të majtë. Miokardi i barkushes së majtë është i hipertrofizuar dhe lëvizshmëria e septumit interventrikular është zvogëluar. Parametrat e tkurrjes dhe relaksimit të zemrës janë zvogëluar.

Parandalimi

Veçoritë e trajtimit të fëmijëve me endomiokard për shkak të fibroelastozës është pandjeshmëria ndaj barnave inotropike, d.m.th. glikozidet kardiake dhe agjentët joglikozidë, efekti i tyre pozitiv inotropik mund të shkaktojë përkeqësim të gjendjes së fëmijës me fillimin e vdekjes së menjëhershme përmes tamponadës kardiake.

Trajtimi bazë i fibroelastozës përfshin kortikosteroidet gjatë gjithë jetës, përdorimin e diuretikëve, antagonistëve të kalciumit dhe aldosteronit. Ndërhyrja kirurgjikale që synon endokardektominë nuk ka gjetur aplikim të gjerë sot.

Konsultimi online me mjekun

Specializimi: Kardiolog

Elena: 21.03.2017
Përshëndetje. Ju lutem shpjegoni elektrokardiogramin e djalit tim, i cili tani është 17 vjeç. Në qytetin tonë nuk ka kardiolog pediatrik dhe një kardiolog i rritur do ta vizitojë vetëm në moshën 18-vjeçare. Djali dorëzon dokumente në shkollën ushtarake. Sa serioze janë këto devijime nga norma? Një vit më parë, djali im bëri disa herë EKG: si në zyrën e regjistrimit dhe të regjistrimit ushtarak, ashtu edhe në spitalin e fëmijëve. Asnjë nga mjekët nuk foli për devijime, prandaj nuk ishte caktuar trajtim, megjithëse i pyeta për këtë, sepse e dija që djali im ëndërron shërbimin ushtarak. Edhe në regjistrin ushtarak i është caktuar grupi shëndetësor A1 në bazë të kësaj EKG dhe ekografisë së zemrës, e cila nuk ka zbuluar asnjë anomali. Më thoni, ju lutem, a janë të rënda devijimet, si trajtohet dhe a mund të kurohet, a mund të merret me sport pa kufizime (është sportist-atlet) dhe a do të bëhet kjo pengesë për të hyrë në shkollë ushtarake? Djali është shumë i shqetësuar se ëndrra e tij nuk është e realizueshme. Faleminderit. Leximet e EKG-së nga një vit më parë: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Ritmi sinus. EOS nuk refuzohet. Bllokada jo e plotë e këmbës së djathtë të tufës së Tij. Rritja e energjisë elektrike aktiviteti i miokardit të barkushes së majtë. Shkelja e proceseve të repolarizimit të miokardit në murin e poshtëm të barkushes së majtë. Leximet e EKG-së 2017: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Ritmi sinus. EOS është më afër vertikale. Bllokada jo e plotë e këmbës së djathtë të tufës së Tij. Rritja e energjisë elektrike aktiviteti i miokardit të barkushes së majtë. Ndryshime të moderuara në murin e poshtëm të barkushes së majtë.

Fibroelastoza subendokardiale është një sëmundje e rrallë e zemrës tek fëmijët e viteve të para të jetës, e shoqëruar me dëmtime të endo- dhe miokardit. Në rastet akute, nevojiten masa urgjente terapeutike. Shkaqet e sëmundjes nuk dihen ende, por me sa duket janë defekte kongjenitale në zhvillimin e endokardit, uria nga oksigjeni i fetusit, sëmundjet intrauterine të fetusit, përfshirë miokardin, faktorët trashëgues dhe familjar, lezione inflamatore intrauterine të endokardit. me infeksione virale (rubeola, lija e dhenve).

Morfologjikisht sëmundja karakterizohet nga trashje progresive e endokardit për shkak të rritjes së fibrave të kolagjenit. Elementet e indit lidhës ngjesh gradualisht miokardin ngjitur me endokardin, duke shkaktuar ndryshime distrofike në të. Me rritjen e indit lidhës, muri i ventrikujve, veçanërisht ai i majtë, trashet ndjeshëm, ndërsa miokardi bëhet më i hollë, funksionet e tij kontraktuese dhe të tjera përkeqësohen në mënyrë progresive.

Simptomat. Ka forma fulminante, akute dhe kronike. Me një formë fulminante, e cila vërehet në javët e para të jetës së fëmijës, vdekja ndodh pas disa orësh ose ditësh nga shenjat fillestare me simptoma në rritje të pamjaftueshmërisë kardiovaskulare. Në formën akute, simptomat e para të sëmundjes shfaqen pak më vonë, më shpesh në gjysmën e dytë të vitit të parë të jetës. Forma kronike e sëmundjes shfaqet tek fëmijët më të rritur dhe zgjat me muaj e vite.

Sëmundja fillon me një rritje të zbehjes së lëkurës (ndonjëherë e theksuar), me një cianozë të lehtë të fytyrës dhe djersë të ftohtë. Në të ardhmen, shfaqet gulçim, veçanërisht kur thith gjoksin, dhe frymëmarrja ndonjëherë është e zhurmshme, me kollitje. Në të njëjtën kohë, vërehet dobësi, letargji dhe refuzim për të ngrënë. Insuficienca kardiovaskulare rritet gjithnjë e më shumë, shfaqet edema, intensifikohet cianoza e lëkurës, zmadhohet mëlçia dhe për shkak të zgjerimit të kufijve të zemrës, veçanërisht majtas, shfaqet fryrja e murit të përparmë të anës së majtë të gjoksin. Tingujt e zemrës janë të mbytura. Në fillim të sëmundjes, nuk ka zhurmë në zemër. Megjithatë, në rastet e avancuara, me një rritje të mprehtë të barkushes së majtë, dëgjohen zhurma sistolike dhe madje edhe diastolike dhe çrregullime të ritmit të zemrës (siç është ekstrasistola). Të njëjtat ndryshime vërehen kur fibroelastoza kombinohet me defekte të lindura të zemrës.

Një ekzaminim me rreze X të gjoksit zbulon një formë sferike të zemrës, rritja e saj është më shumë në të majtë. Kur kombinohet me sëmundje kongjenitale të zemrës, konfigurimi i saj ndryshon në varësi të llojit të defektit.

Një studim elektrokardiografik vendos shenja të hipertrofisë së ventrikulit të majtë.

Mjekimi kryesisht simptomatike dhe që synojnë luftimin e dështimit të qarkullimit të gjakut. Për këtë qëllim përdoren preparatet digitalis dhe te fëmijët e vegjël preferohet përdorimi i dixhitoksinës në doza të ngopjes, pastaj doza mbajtëse. Kohëzgjatja e trajtimit është të paktën 5-6 muaj. Në të njëjtën kohë, përshkruhet vitamina B15 (25-50 mg në ditë për 20-30 ditë), kokarboksilaza (10-50 mg në ditë në mënyrë nënlëkurore, intramuskulare, intravenoze 1-2 herë në ditë), ATP (0,1-0 3 ml tretësirë ​​1% një herë në ditë), 8-10 injeksione të një prej këtyre barnave.

Revista e grave www.. Shamsiev

Fibroelastoza është një sëmundje e rrallë e zemrës. Karakterizohet nga rritja e tepërt e fibrave elastike të indit lidhës, një shkelje e rritjes së tyre. Sëmundja është tipike për fëmijët e vegjël ose foshnjat e porsalindura.

Metodat moderne të kërkimit bëjnë të mundur zbulimin e patologjive të organeve dhe zemrës gjatë zhvillimit të fetusit. Ndonjëherë lindja e një fëmije me një patologji të ngjashme përfundon në një jetë të shkurtër, fëmijët mund të vdesin menjëherë pas lindjes, papritur ose pas disa muajsh. Varet nga shkalla e patologjisë dhe masat mjekësore të marra në kohë. Kjo patologji e zemrës quhet fibroelastozë endokardiale.

Patologjia e rritjes së indeve fibroze shprehet në gjendjen anatomike të pasaktë të muskulit të zemrës, gjë që çon në një zgjerim jonormal të zemrës, veçanërisht të barkushes së majtë, e krijuar për të pompuar gjakun në të gjitha organet dhe indet e trupit, me përjashtim të mushkëritë (gjaku hyn në mushkëri përmes barkushes së djathtë). Kjo gjendje e zgjerimit të muskujve të zemrës quhet ndryshe hipertrofi. Ajo çon në dështimin kongjestiv të zemrës.

Shkaqet dhe faktorët predispozues

Shkaku i saktë i zhvillimit të fibroelastozës është i panjohur, ekzistojnë disa hipoteza që shpjegojnë shfaqjen e sëmundjes.

Arsyet kryesore janë:

1. Rezultati i mutacioneve "të rastësishme" në kromozome.
2. Rezultati i ndikimit negativ të infeksioneve virale (shytat, virusi Coxsackie B).
3. Përdorimi i barnave shtatzëna, alkoolit.
4. ishemi subendokardiale.
5. Ndryshimet në daljen e limfës nga zemra.
6. Mungesa sistematike e karnitinës.
7. Marrëdhënia e gjakut mes prindërve.

Faktorët predispozues shtesë, sipas shkencëtarëve, mund të jenë rezultate të ndryshimeve metabolike (për shembull, sindroma Barth). Ndonjëherë miokarditi vërehet si një pararendës i fibroelastozës.

Simptomat, shenjat dhe klasifikimi i fibroelastozës endokardiale

Lezionet intrauterine të muskujve të zemrës në fazat e mëvonshme shfaqen tashmë në javët e para pas shfaqjes së të porsalindurit. Në këtë rast, në procesin patologjik përfshihen sa vijon:

• sistemi përcjellës i zemrës;
• membranat e muskujve të zemrës;
• enët koronare dhe aorta.

Gjithashtu, përcaktohen shenja të tilla si kardioskleroza dhe hipertrofia (proliferimi i indit lidhor), simptomat e trashjes së mukozës së dhomave. Hipoplazia, domethënë një rënie në madhësinë e barkushes së majtë, është shumë më pak e zakonshme.

Simptomat e zakonshme të fibroelastozës përfshijnë:

• gulçim i shpeshtë;
• gulçim me kollë të thatë;
• dobësi e përgjithshme e trupit;
• lodhje e shpejtë;
• mbulesat e zbehta të fytyrës;
• shtimi i çrregullimeve neurologjike, të tilla si nervozizëm, humor dhe nervozizëm pa asnjë arsye;
• gjumë i dobët, gjumë i shqetësuar.

Simptoma mjaft të rrezikshme për një foshnjë dhe një fëmijë adoleshent janë shfaqja e aritmive dhe palpitacioneve.

Simptomat e zakonshme të sëmundjes tek foshnjat përfshijnë shenjat e mëposhtme:

• oreksi i dobët, refuzimi i shpeshtë i ushqimit;
• dhimbje të rregullta të barkut;
• djersitje e rëndë, veçanërisht gjatë natës;
• hemoglobinë e ulët në gjak;
• zbehje e lëkurës;
• fryrje;
• zhurmë sistolike (kur kombinohet me një defekt kongjenital);
• shfaqja e një skuqjeje.

Gjendje të tilla dhe të tjera mund të ndodhin si në ditët e para pas lindjes, ashtu edhe në orët e para menjëherë pas lindjes.

Refuzimi i vazhdueshëm i ushqimit çon në hemoglobinë të ulët, dhe si rezultat, zhvillimin e anemisë. Ka një vonesë në zhvillimin e rritjes, shtim në peshë, zhvillim mendor dhe mendor. Këta fëmijë janë shumë prapa bashkëmoshatarëve të tyre. Gjumi i dobët dhe dhimbja ndikojnë negativisht në sistemin nervor, duke bërë që fëmija të bëhet kapriçioz, letargjik, i përgjumur. Dhimbja në bark mund të tregojë zhvillimin e pamjaftueshmërisë koronare, përparimin e komplikimeve.

Një elektrokardiogram zakonisht tregon:

• bllokimi atrioventrikular;
• bllokada e degëve të tufës së Tij;
• ndryshime në rrahjet e zemrës;
• tone të mbytura;
• zhurmë sistolike;
• kongjestion në qarkullimin e gjakut (në rrethin e vogël);
• mbingarkesë në punën dhe gjendjen e atriumeve, barkushes së majtë.

Në disa fëmijë, vijat blu të enëve kapilare dalin mirë përmes lëkurës së zbehtë, mëlçia është e zmadhuar, venat në qafë janë shumë të tensionuara.

Gjendja ndahet në akute (shfaqjet klinike mund të vërehen deri në 2 muaj), subakute (deri në gjashtë muaj) dhe kronike (më shumë se gjashtë muaj).

Kursi i rëndë akut dhe subakut i sëmundjes shpesh çon në një vdekje të hershme.

Ka edhe forma parësore dhe dytësore të sëmundjes.

1. Forma parësore është një sindromë klinike në foshnjëri e karakterizuar nga zmadhimi dhe zmadhimi i muskujve të zemrës me insuficiencë kongjestive dhe shenja të disfunksionit sistolik.
2. Forma dytësore është një kompleks anomalish kongjenitale, defekte të zemrës, të cilat krijojnë një mbingarkesë për barkushen e majtë, shkaktojnë rritjen e stresit të saj. Një shembull i një gjendjeje të tillë do të ishte atrezia e valvulës së aortës.

Imazhet me rreze X tregojnë një rritje të zemrës, e cila ndodh kryesisht për shkak të rritjes së zgavrës së barkushes së majtë. Ndonjëherë një zemër e tillë duket si një top i madh, ndërsa muret e zemrës mund të zmadhohen në drejtime të ndryshme. Pulsimi i barkushes së majtë është i ngadaltë dhe i pamjaftueshëm.

Ekziston edhe atelektaza e lobit të poshtëm të mushkërive.

Diagnostifikimi

Ai përfshin auskultim dhe studime instrumentale:

• elektrokardiogramë (EKG);
• fonogram (FCG);
• ekokardiograma (Echo-KG);
• numërimi i plotë i gjakut (vërehet leukocitoza);
• x-ray e gjoksit.

Ekokardiografia tregon trashje të murit të lirë dhe septumit interventrikular. Aritmia dhe ndryshimet e përcjellshmërisë gjatë elektrokardiogramit në këtë sëmundje vërehen në çdo pacient të tretë ose të katërt. Në 50% të pacientëve vërehet hipertrofia atriale, devijimi i boshtit në të djathtë.

Nëse është e nevojshme, caktohen studime shtesë, për shembull, tomografia e kompjuterizuar, MRI dhe të tjerët.

Parashikim

Mjaft zhgënjyese, pasi shumica e fëmijëve të lindur me këtë diagnozë vdesin. Vdekshmëria për shkak të fibroelastozës kronike endokardiale është më shumë se 40%. Në thelb, vdekja ndodh në bazë të dështimit refraktar të zemrës.

Mjekimi

Përshkruhen pothuajse njësoj si në dështimin e zemrës. Drejtimi kryesor në trajtim është eliminimi i pamjaftueshmërisë kongjestive dhe masat parandaluese të infeksioneve shoqëruese bakteriale dhe / ose virale.

Caktuar: glikozide kardiake, frenues ACE, ilaçe hormonale dhe antibakteriale, trajtim antienzimë, ilaçe për rritjen dhe forcimin e sistemit imunitar të trupit, komplekset e vitaminave dhe mineraleve. Dieta dhe ushtrimet në natyrë janë gjithashtu të rëndësishme.

Galina Vladimirovna

SINONIMET

Sëmundja njihet me emra të ndryshëm, duke përfshirë "endokardit fetal", "fibrozë endokardiale", "fibroelastozë subendokardiale", "fibroelastozë prenatale", "hiperplazi elastike e indeve" dhe

"skleroza endokardiale".

PËRKUFIZIM

Fibroelastoza endomiokardit është një sëmundje kongjenitale me etiologji të panjohur që fillon në periudhën prenatale tek fetusi, por në shumicën dërrmuese të rasteve manifestohet tek të porsalindurit ose foshnjat dhe karakterizohet nga trashje dhe fibrozë të konsiderueshme të endokardit të një ose më shumë dhomave të zemrës. , kardiomegalia dhe dështimi i hershëm kongjestiv i zemrës.

KLASIFIKIMI

Ka fibroelastozë endomyokardial parësore dhe dytësore. Në primare nuk ka faktorë predispozues në formën e defekteve valvulare apo anomalive të tjera kongjenitale strukturore të zemrës.

ETIOLOGJIA

Etiologjia e fibroelastozës primare nuk është vërtetuar. Faktorët e mundshëm predispozues përfshijnë një proces inflamator ose infektiv të transferuar në mitër, më shpesh në periudhën e hershme të fetusit, çrregullime të zhvillimit, si dhe hipoksi dhe ishemi të endokardit. Ndryshimet në endokard mund të jenë për shkak të dëmtimit fillestar të miokardit, në të cilin, për shkak të zgjerimit të zemrës dhe shtrirjes së endokardit, fillon përhapja e fibrave fibroelastike. Rastet janë raportuar te vëllezërit e motrat. Janë përshkruar format gjenetike.

Në fibroelastozë dytësore, keqformime të rënda kongjenitale diagnostikohen më shpesh në seksionet e majta të zemrës të një lloji obstruktiv (stenozë ose atrezi e aortës, koarktim kritik ose ndërprerje e harkut të aortës, forma të tjera hipoplazie të seksioneve të majta të zemrës. ).

PATOGJENEZA

Duke qenë se fibroelastoza vërehet kryesisht tek fetuset, të porsalindurit dhe foshnjat, N.A. Belokon (1987) e konsideroi atë si një pasojë të karditit të pësuar në periudhën e hershme fetale, duke iu referuar "karditit të hershëm kongjenital" në klasifikimin e saj të punës. Kjo qasje nuk konsiderohet e njohur botërisht, nuk pranohet në praktikën e huaj dhe, sipas ideve moderne, është e paqartë.

Shumë autorë besojnë se fibroelastoza nuk është një sëmundje e pavarur, por një reagim jospecifik i endokardit ndaj çdo stresi të miokardit, i cili mund të jetë mbingarkesë hemodinamike për shkak të CHD dhe enëve dhe kombinimeve të tyre, agjentëve viralë ose bakterialë, devijimeve gjenetike, hipoksisë, ishemisë, kardiomiopatisë. Mungesa e karnitinës, etj. Arsyet pse stresi i miokardit në periudhën e hershme të fetusit shkakton proliferim të qelizave të muskujve të lëmuar të endokardit me shndërrimin e tyre në fibroblaste me sintezën e mëvonshme të kolagjenit dhe elastinës, nuk janë kuptuar mirë, por mund të shoqërohet me efekte humorale lokale, patologjike. ndërveprim ndërqelizor, i cili u vërtetua në një numër studimesh eksperimentale.

Morfologjikisht, fibroelastoza është një trashje difuze e endokardit të një ose më shumë dhomave kardiake, e formuar nga kolagjeni ose indi elastik me një ngjyrë karakteristike të bardhë qumështi. Ndryshimet janë veçanërisht të theksuara në pjesët e majta të zemrës dhe aq sa sipërfaqja e brendshme e dhomës humbet strukturën e saj trabekulare. Ndonjëherë procesi shkon në valvulat, veçanërisht shpesh në aortë dhe mitrale. Mikroskopikisht përcaktohet trashja e fibrave fibroelastike të endokardit që shoqërojnë sinusoidet trabekulare, e cila mund të çojë në ndryshime degjenerative të subendokardit ose nekrozë muskulore me vakuolizimin e fibrave muskulore. Përfshirja e valvulave në proces karakterizohet nga proliferimi i tyre miksomatoz me një rritje të numrit të elementeve të kolagjenit.

FOTO KLINIKE

Manifestimet klinike të sëmundjes ndryshojnë, por kardiomegalia dhe dekompensimi i hershëm i qarkullimit të gjakut që shfaqen tashmë tek të porsalindurit dhe foshnjat (deri në 6 muaj) janë tipike. Shenjat e pamjaftueshmërisë së rëndë kongjestive mund të zhvillohen në një fëmijë klinikisht të shëndetshëm. Manifestimi dhe përparimi i sëmundjes është i mundur në sfondin e infeksioneve të përsëritura të frymëmarrjes, bronkopulmonare.

Simptomat e sëmundjes mund të jenë vazhdimisht progresive. Më rrallë, vërehet përkeqësim periodik i gjendjes me periudha faljeje.

DIAGNOSTIKA

Ekzaminim fizik

Ata vënë re ankthin, gulçimin, refuzimin e ushqimit, cianozën e vonë, zmadhimin e mëlçisë dhe shpretkës, peshën trupore për shkak të mbajtjes së lëngjeve. Në rastet e natyrës periodike të zhvillimit të insuficiencës kongjestive të zemrës, gjendja e të porsalindurit ose foshnjës mund të bëhet papritur kritike. Frymëmarrja, kolla, hepatomegalia, anoreksia rriten ndjeshëm ose shfaqen papritmas. Me një rritje të presionit në sistemin e venave periferike, edema e ekstremiteteve, zona e sakrumit ose e fytyrës është e mundur. Rrahjet me lagështi të përmasave të ndryshme që dëgjohen në mushkëri shkaktohen si nga ngecja në enët e qarkullimit pulmonar ashtu edhe nga infeksionet pulmonare të përsëritura, të cilat kërkojnë monitorim dhe përshkrim të glikozideve dhe diuretikëve në sfondin e terapisë me antibiotikë.

Gjatë auskultimit të zemrës vërehet shfaqja e një ritmi galop, ndonjëherë zhurmë e butë sistolike e insuficiencës mitrale në pikën I.

Kërkim instrumental

♦ EKG-ja zbulon shenja të hipertrofisë dhe mbingarkesës së ventrikulit të majtë në plumbat e kraharorit të majtë (Y4-Y6), depresion të segmentit 8T, izoelektricitet ose përmbysje të valës T.

Shpesh vërehet aritmia, veçanërisht takikardia supraventrikulare, mosfunksionimi i sistemit të përcjelljes (forma të ndryshme të bllokadës së pjesshme ose të plotë AV, bllokada e këmbës së djathtë dhe dega e përparme e këmbës së majtë të tufës së His).

♦ Rrezet X zbulojnë kardiomegalinë, ndonjëherë shenja të infeksioneve pulmonare interkurente ose edemë pulmonare.

♦ Echo-CG me fibroelastozë primare zgavra e ventrikulit të majtë të zemrës zgjerohet me ulje të funksioneve të saj sistolike dhe diastolike dhe me fibroelastozë dytësore është e mundur një ulje e zgavrës së ventrikulit të majtë.

Diagnoza diferenciale

Diagnoza diferenciale e fibroelastozës është e nevojshme me të ashtuquajturat hipertrofi të tjera kardiake idiopatike tek të porsalindurit, të manifestuara me kardiomegali kongjenitale. Sëmundjet relativisht të rralla duhet të përjashtohen.

♦ Kardiomegalia glikogjene (sëmundja Pompe ose glikogjenoza e tipit II) - sëmundje me prognozë të dobët (jo më shumë se disa muaj) dhe hipotension muskulor.

♦ Miopati kongjenitale.

♦ CHD afonike ose dobët e manifestuar në auskultim, si lloji infaltil me origjinë jonormale të arteries koronare të majtë nga arteria pulmonare (sindroma Bland-White-Garland), me anastomoza të zhvilluara jo mjaftueshëm midis arterieve koronare të majtë dhe të djathtë, formë e plotë e Kanali i zakonshëm atrioventrikular i hapur, septumi ndëratrial me defekt të madh (ASD), atrium i zakonshëm, drenim anomal i pjesshëm ose total i venave pulmonare, koarktim i izoluar i theksuar i aortës.

Trajtim mjekësor

Trajtimi synon ndalimin e pamjaftueshmërisë kongjestive (glikozidet, diuretikët, frenuesit ACE, hormonet, format parenteral dhe orale të barnave metabolike) dhe parandalimin e infeksioneve shoqëruese (barna antibakteriale, imunoterapi, terapi antienzimatike).

Prognoza është e pafavorshme. Në shumicën e rasteve, fëmijët vdesin. Me fibroelastozë dytësore, të kombinuara me defekte valvulare ose CHD, pa trajtim kirurgjik, fëmijët vdesin në muajt e parë të jetës. Rreziku i vetë kirurgjisë kardiake në prani të fibroelastozës endomyokardial është dukshëm më i lartë dhe ecuria pas operacionit është shumë më e vështirë.

Futja në vitet e fundit e mjeteve më efektive për të luftuar dështimin e zemrës tek të porsalindurit dhe foshnjat, duke përfshirë diuretikët më efektivë dhe frenuesit ACE, ka përmirësuar disi prognozën e menjëhershme. Në fëmijët e mbijetuar, diagnoza klinike mbetet e pakonfirmuar, pasi pa ekzaminim anatomik patologjik është e pamundur të sigurohet që dëmtimi fillestar i zemrës është për shkak të fibroelastozës endokardiale dhe jo nga një sëmundje tjetër e miokardit.

Volodin N.N. Protokollet për diagnostikimin, trajtimin dhe parandalimin e infeksioneve intrauterine tek fëmijët e porsalindur. - M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Barnat metabolike parenteral në terapinë komplekse të HF në dëmtimin infektiv dhe posthipoksik të miokardit tek të porsalindurit dhe fëmijët e vegjël. Abstrakte të Kongresit Gjith-Rus "Kardiologjia e Fëmijëve 2004". - M., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Sëmundjet e zemrës së fetusit dhe të porsalindurit. - Nizhny Novgorod: Shtëpia Botuese e Akademisë Mjekësore Shtetërore të Nizhny Novgorod, 2001.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. dhe probleme të tjera aktuale të kardiologjisë perinatale // Pediatri. - 2000. - Nr 5. - S.13-22.

Aye 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. Riasta sopsegrayop oh! suGokupe8 ay peugobtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u GgeaGei schs schgauenos 1shtipodiobu11n apy reggiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogG // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Algid M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG oh! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6 (1). - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8gorYp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs ndonjë dpaGei sagyutuoragy: !mot lensgo lei81ye // Mei. Мichorio1. !ttype1. (Ber1). - 2004. - Uo1. 193 (2-3). - R. 121-6.

Hittler O./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25 (2). - R. 165-6.

1tapo M., etskIya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42 (12). - R. 2144-8.

30. blui 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ack1eU1Shs-tyisey tyosagn8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay Ip!esG. Aty. - 2005. - Uo1. 3 (4). - R. 641-50.

Loykoy 1.1., Sryloya M.A., Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 oh! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Mund. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81 (4). - R. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8Getais geu1eda oh! sghaueposh datta §1obullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // Forcat Detare Caryuua8s. E18ogy. - 2005. - Uo1. 5 (1). - R. 12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. Orth. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18 (3). - R. 189-93. 'MYEEYg, 0,8., Koou YZH. A! ogtiable e cballende: Gee dyadpo818 ndonjë GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. Sage Gllënjkë. - 2003. - Uo1. 19 (3). - R. 365-91.

Më shumë mbi FIBROELASTOZËN ENDOMIOKARDIALE TË FËMIJËVE TË POSALINDUR DHE TË FËMIJËVE:

1. Staphyloderma e të porsalindurve dhe foshnjave
2. Karakteristikat e ventilimit tek të porsalindurit dhe fëmijët e vegjël Indikacionet për mbështetjen e ventilimit dhe parimet bazë të ventilimit mekanik tek të porsalindurit dhe fëmijët