Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët. Lupus eritematoz tek fëmijët është një sëmundje komplekse autoimune.

Për shkak të lupusit eritematoz, ndodhin dëmtime serioze sistemike në të gjithë organizmin (enët e gjakut, indet lidhëse, organet). Vajzat në pubertet janë më shpesh të ekspozuara ndaj kësaj sëmundje të pashërueshme. Vetëm rreth 5% e rasteve janë djem. Sëmundja është shumë e vështirë për t'u diagnostikuar, sepse manifestimet e saj janë shumë të ngjashme me sëmundjet e tjera të fëmijërisë.

Shkaqet

Llojet e patologjisë

Akut

subakute

Kronike

Diagnostifikimi

Këshilla parandaluese

Shkaqet

Në thelb, ato bëhen një shkas për lupus eritematoz tek fëmijët me ndjeshmëri të shtuar ndaj faktorëve të ndryshëm të jashtëm. Shtysa për sëmundjen (por jo shkaku i drejtpërdrejtë) mund të jetë:

ekspozimi diellor;
hipotermi;
situata stresuese;
punë e tepërt;
trauma fizike dhe psikologjike.

Të gjithë këta faktorë bëhen veçanërisht të rëndësishëm gjatë periudhës së ndryshimeve hormonale në trup, alergjisë së tij fiziologjike.

Një rol të rëndësishëm në zhvillimin e lupusit eritematoz luan trashëgimia. Në mënyrë indirekte, natyra gjenetike e sëmundjes dëshmohet nga rastet "familjare" të sëmundjes, si dhe nga rastet e reumatizmit, artritit dhe patologjive të tjera difuze të indit lidhor që janë të zakonshme tek të afërmit.

Tek fëmijët, lupus eritematoz përbën 20% të të gjitha rasteve të sëmundshmërisë. Tek fëmijët e vegjël, kjo ndodh në raste të jashtëzakonshme. CV mund të shfaqet plotësisht në 9-10 vjet. Për shkak të karakteristikave gjenetike të trupit të femrës, lupusi është më i zakonshëm tek vajzat sesa tek djemtë.

Zbuloni dozën dhe udhëzimet për përdorimin e ilaçit Immunal për fëmijët.

Metodat efektive për trajtimin e sinekisë tek vajzat përshkruhen në këtë faqe.

Llojet e patologjisë

Lupus eritematoz mund të jetë i 3 llojeve:

lupus eritematoz diskoid;
të shpërndara;
lupus eritematoz sistemik.

Me CV të shpërndarë, rritja periferike e vatrave nuk vërehet. Një skuqje e çrregullt shfaqet në lëkurën e fytyrës ose në veshë, gjoks, shpinë. Shtresa sipërfaqësore e lëkurës atrofizohet. Kur koka preket nga lupusi, ajo fillon të bëhet tullac.

Shënim! Forma më e rrezikshme është lupus eritematoz sistemik. Ai prek të gjitha organet dhe sistemet, dhe ka shumë manifestime.

Shenjat dhe simptomat karakteristike

Është pothuajse e pamundur të përcaktohet menjëherë se një fëmijë ka lupus eritematoz. Fillimi i sëmundjes vazhdon si një dëmtim i një organi ose sistemi specifik. Gradualisht, simptomat inflamatore zhduken. Pastaj fillojnë manifestimet e tjera, të cilat kanë shenja të një sëmundjeje krejtësisht të ndryshme.

Simptomat e mëposhtme të lupus erythematosus duhet të alarmojnë:

ankesa për dhimbje të kyçeve dhe muskujve;
dobësi;
ethe;
skuqje të kuqe në formën e një fluture në faqet dhe urën e hundës;
njolla të kuqe në shpinë, qafë, kokë, gjoks;
rritje e distrofisë;
inflamacion i nyjeve limfatike;
lezione ulcerative të mukozave të hundës dhe gojës;
nervozizëm dhe depresion;
ënjtje të duarve dhe këmbëve.

Format e lupusit eritematoz tek fëmijët

Simptomatologjia e CV varet kryesisht nga karakteristikat e rrjedhës së saj. Në këtë drejtim, ekzistojnë 3 forma të sëmundjes.

Ka karakter progresiv. Fëmija ka:

ulje e lëvizshmërisë;
ethe;
dhimbje koke të forta;
dehje e përgjithshme;
ndjenja e dhimbjes së kyçeve;
skuqje në fytyrë si “flutur”.

Në muajt e parë të CV, veshkat përfshihen në procesin e lezionit. Simptomat e sëmundjes së veshkave i shtohen manifestimeve të përgjithshme klinike të sëmundjes.

subakute

Shumica e rasteve të lupusit eritematoz subakut fillojnë si poliartrit. Fëmija nga ana tjetër ka inflamacion të disa kyçeve. Një skuqje karakteristike shfaqet në faqet dhe urën e hundës.

Simptoma të tjera:

nefrit;
humbje e oreksit;
humbje peshe;
karditi;
poliseroziti.

Kronike

Kjo formë e CV-së është më e vështira për t'u diagnostikuar. Ndodh në 1/3 e rasteve. Sëmundja fillimisht vazhdon monosindromisht, domethënë ka shenja të dëmtimit të një organi. Kuadri klinike është i paqartë. Organet dhe sistemet e tjera përfshihen në proces shumë ngadalë. Nga ana tjetër, shfaqen përsëritje të sindromës artikulare ose skuqje të lëkurës. Ky proces mund të zgjasë shumë vite me falje të gjata. Ndryshe nga të rriturit, CV tek fëmijët shpesh ka një fillim akut dhe një ecuri malinje, ndonjëherë mund të jetë fatale.

Diagnostifikimi

Diagnoza e lupusit eritematoz mund të bëhet vetëm në një mjedis spitalor, kur simptomat e fëmijës të një ose një tjetër sëmundjeje nuk mund të trajtohen. Prandaj, janë caktuar shumë studime, rezultatet e të cilave mund të konfirmojnë praninë e CV. Nuk ka teste të veçanta për lupus eritematoz. Sëmundja diagnostikohet në bazë të simptomave specifike dhe testeve laboratorike.

Testet e detyrueshme për CV:

analiza biokimike dhe e përgjithshme e gjakut;
Analiza e urinës;
zbulimi i ANF, qelizave LE dhe antitrupave ndaj ADN-së në titra të lartë në gjak.

Ndonjëherë edhe mjekët me përvojë nuk mund të përcaktojnë CV-në, dhe të diagnostikojnë sëmundje të tjera (reumatizëm, nefrit, artrit). Dhe ato mund të jenë manifestime të një patologjie më serioze - lupus sistemik.

Metodat dhe rregullat e përgjithshme të trajtimit

Aktualisht, sëmundja konsiderohet e pashërueshme. Terapia synon vetëm lehtësimin e simptomave dhe ndalimin e procesit autoimun dhe inflamator. Një fëmijë me simptoma të rënda të një rikthimi të sëmundjes duhet të trajtohet në spital.

Kortikosteroidet janë zgjedhja e parë për trajtimin e lupusit eritematoz:

Prednizoloni;
Dexamethasone;
Urbazon dhe të tjerët.

Trajtimi me dozën maksimale të kortikosteroideve duhet të vazhdohet për 1-2 muaj (me simptoma të nefritit nefrotik më gjatë), derisa manifestimet klinike të lupusit të zhduken. Gradualisht, pacienti transferohet në një dozë më të ulët të barit si terapi mirëmbajtjeje. Mund të jenë disa vite. Një rënie e mprehtë ose anulimi i ilaçit mund të çojë në një rikthim të patologjisë.

Në lupus eritematoz kronik pa dëmtim të sistemit nervor qendror, organeve të brendshme, kortikosteroidet nuk përshkruhen ose përdoren në doza minimale. (1/2 mg/kg). Ilaçi duhet të ndërpritet për ulcerat e stomakut, diabetin, hipertensionin, dështimin e veshkave.

Me nefritin e lupusit, përshkruhet ciklofosfamidi. Administrohet intravenoz në një dozë maksimale një herë në muaj (15-20 mg/kg peshë trupore) për 1-1,5 vjet. Pas kësaj, 1 herë në 3 muaj për 1-1,5 vjet të tjera. Në rast të mungesës së efikasitetit të ciklofosfamidit, sindroma nefrotike ndërpritet me ciklosporinë (5 mg/kg). Në prani të komplikimeve të rënda pas marrjes së glukokortikoideve, Azathioprine (1-2 mg/kg) ndonjëherë përdoret për të ruajtur faljen e nefritit.

Shikoni rishikimin tonë të pikave të lira, por efektive për kollën për fëmijët.

Rreth simptomave dhe metodave të trajtimit të meningjitit purulent tek fëmijët është shkruar në këtë artikull.

Lexoni për përfitimet dhe përfitimet e formulës për foshnjat Nutrilon Comfort.

Së bashku me kortikosteroidet, fëmijës i përshkruhet:

antikoagulantë (Acenocoumarol, Heparin);
agjentë antihipertensivë;
antibiotikë;
agjentë antitrombocitar.

Një fëmijë me lupus eritematoz duhet të jetë nën mbikëqyrjen dhe kontrollin e vazhdueshëm të një specialisti. Përveç terapisë me ilaçe, duhet t'i përmbaheni një diete afër anti-ulçerës (kufizoni karbohidratet, përjashtoni produktet nxjerrëse dhe lëngje, pasuroni menunë me kripëra kaliumi dhe proteina). Trupi i fëmijës duhet të ketë mjaftueshëm vitamina, veçanërisht grupet B dhe C.

Nëse një fëmijë është i sëmurë me lupus eritematoz, atëherë ndjekja e rregullt nga një kardiorheumatolog duhet të bëhet një parandalim dytësor për të parandaluar rikthimet. Ai përshkruan trajtim kundër rikthimit që ruan faljen dhe parandalon përkeqësimet e mundshme të CV.

Lupus eritematoz tek fëmijët është shumë më i rëndë se tek të rriturit dhe praktikisht nuk shërohet. Prandaj, është shumë e rëndësishme të përcaktoni saktë taktikat e trajtimit dhe t'i përmbaheni rreptësisht asaj. Falë zhvillimit të mjekësisë moderne, sot ecuria e CV-së është më e lehtë, numri i recidivave po zvogëlohet.

Video. Shfaqja televizive "Live Healthy" për lupus eritematosus:

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët zhvillohet në procesin e patologjisë së sistemit imunitar, gjë që çon në papërsosmëri të funksioneve rregullatore. Ekziston një prodhim i një numri të madh të antitrupave ndaj qelizave të tyre. Zhvillohet një inflamacion kompleks i trupit.

Shkaqet

Shenjat e lupus erythematosus vërehen me një zhvendosje në nivelin hormonal. Vajzat vuajnë nga kjo sëmundje më shpesh sesa djemtë. Në vajzat e sëmura, ekziston një sfond i rritur i aktivitetit estrogjenik. Tek djemtë, shkaku është ulja e testosteronit dhe rritja e sfondit të estradiolit.
Mjedisi mund të shkaktojë simptomat e lupus erythematosus tek një fëmijë. Rrezatimi diellor shkakton sëmundje mjaft shpesh.
Shkaku i sëmundjes së fëmijëve është marrja e medikamenteve tetraciklinike, sulfonamideve, ilaçeve antiaritmike dhe antikonvulsante pas sëmundjeve të tjera.
Lupus erythematosus ndonjëherë bëhet një ndërlikim i sëmundjeve virale.

Formularët

Akute dhe subakute

Sëmundja zhvillohet me shpejtësi në një formë akute dhe prek organet e brendshme të një fëmije të sëmurë. Në formën subakute, sëmundja shfaqet në valë me periudha faljeje dhe acarimesh. Dëmtimi i organeve të brendshme do të bashkohet pas 3 vjetësh nga fillimi i sëmundjes.

Kronike

Forma kronike karakterizohet nga kohëzgjatja e një simptome, për shembull, skuqje të lëkurës ose hematopoiezë e dëmtuar. Pas 5 vitesh të kësaj forme të lupusit eritematoz, sistemi nervor do të vuajë dhe veshkat do të preken.

Simptomat

Tek fëmijët, lupusi eritematoz është më i rëndë, në moshën e rritur është më i lehtë. Incidenca vihet re nga mosha 9 vjeçare, dhe mosha nga 12 deri në 14 vjeç bëhet kulmi. Kuadri klinik manifestohet me rritje të temperaturës - temperaturë, me sindroma të lëkurës dhe kyçeve.

Pacienti ka shenja në rritje të distrofisë dhe simptoma të dëmtimit të organeve të brendshme, zhvillohet vaskuliti i gjeneralizuar difuz.

Në lëkurë vërehen urtikarie, eritemë me edemë eksudate. Ose infiltrohet me ulçera nekrotike ose vezikula që lënë shenja, plagë ose pigmentim. Infiltratet lokalizohen në zona të hapura të trupit: gjoks, krahë, fytyrë. Tek të rriturit, shfaqet një lezion i lëkurës në formën e një fluture lupus, ai manifestohet në zona të vogla dhe shpejt zhduket. Lupusi është i rrallë tek fëmijët.

Artriti lupus tek fëmijët karakterizohet si sindroma fillestare e lupusit eritematoz, në të cilin preken kyçet. Me artritin lupus manifestohen dhimbje, dobësi dhe ngjeshje muskulore, të cilat migrojnë në të gjithë trupin dhe shkaktojnë edemë, infiltrat e indeve midis muskujve. Sindroma e kyçeve kombinohet me miozitin, mialgjinë.

Tek një fëmijë me lupus eritematoz sistemik preken membranat seroze për shkak të pleuritit dypalësh, perikarditit. Simptomat e lezioneve viscerale do të karakterizohen nga karditi tek një i rritur, tek një fëmijë - miokarditi. Rrallë ndodh endokarditi.

Me lezione në mushkëri, shfaqet pneumoniti i lupusit. Ankesat: dhimbje gjoksi, kollë pa pështymë, gulçim. Fëmijët kanë nefrit. Tek fëmijët adoleshentë, 10 për qind e sëmundjes fillon me nefrit.

Lupus neurolupus flet për një sëmundje të sistemit nervor. Ndodh në 50% të lupusit eritematoz të fëmijërisë. Në tru, në nënkorteks, për shkak të trombozës vaskulare, substanca zbutet në vatra. Ka simptoma të natyrës neurotike, marramendje, dhimbje koke, shqetësime të gjumit. Raste jo të rralla të epilepsisë.

Simptomat e dëmtimit të traktit gastrointestinal. Dhimbje barku të shkaktuara nga pankreatiti. Diarre të përsëritura, të vjella, nauze. Fëmija do të ketë një mëlçi dhe shpretkë të zgjeruar. Lezionet hematopoietike - anemi, trombocitopeni, limfopeni, rritje të ESR dhe proteina C-reaktive. Në format akute, subakute, temperatura e trupit rritet në 40 gradë. Gjendja e fëmijës është letargjike.

Diagnostifikimi

Për të identifikuar lupus erythematosus, nevojitet një analizë e ankesave dhe anamnezës.

Identifikimi i skuqjeve të lëkurës, kollës, dhimbjes në kyçe dhe prapa sternumit, gulçim, palpitacione, rritje të presionit të gjakut, ënjtje;
Ekzaminimi i lëkurës së fytyrës për praninë e skuqjeve, skuqjeve, luspave;
Venat e zgjeruara në këmbë;
Shenjat inflamatore të kyçeve;
çrregullime neurologjike;
Për të zbuluar pleuritin, diagnoza e organeve të frymëmarrjes kryhet në një aparat me rreze X;

Diagnoza vendoset në prani të një tabloje tipike të sëmundjes dhe të dhënave laboratorike nga një test gjaku. Markuesit do të jenë: antitrupat ndaj ADN-së me dy zinxhirë vendas, faktori antinuklear, Antitrupat me antigjen CM, qelizat LE dhe antikoagulant i lupusit

Mjekimi

Trajtimi kryhet në spital.

Me glomerulonefrit, reumatizëm, përshkruhen një tryezë e veçantë dhe pushimi në shtrat. Janë të përshkruara glukokortikosteroidet - Prednisolone. Nëse pacienti ka nefrit lupus, përshkruhet ciklosporina A, një kurs prej 6-8 javësh;
Përshkrimi i barnave anti-inflamatore jo-steroide si Diklofenak, indometacinë;
Është e rëndësishme të përmirësohet mikroqarkullimi i gjakut, kështu që trajtimi do të jetë ilaçe antitrombotike - Trental;
Barnat antivirale janë pjesë përbërëse e trajtimit, barnat - gammaferon, reaferon;
Me krizën renale të lupusit, kryhet plazmafereza;
Osteoporoza trajtohet me karbonat kalciumi.

Komplikimet

Nëse sëmundja diagnostikohet në kohë dhe trajtohet në kohën e duhur, atëherë 90% e fëmijëve të sëmurë përjetojnë falje. Në 10% të rasteve me nefrit lupus, insuficiencë renale, prognoza e sëmundjes do të jetë e pafavorshme.

Nëse fëmija nuk merr trajtim në kohë në një formë akute, atëherë një rezultat fatal është i pashmangshëm. Në formën kronike të lupusit eritematoz, njerëzit mund të jetojnë për rreth 20 vjet.

Me lezione të shumta të organeve të ndryshme dhe sistemit imunitar, sëmundje të tjera janë gjithashtu të mundshme. Kur skalpi i kokës preket, gjëndrat dobësohen, gjë që mund të çojë në tullaci të plotë ose të pjesshme.

Kujdes duhet t'i kushtohet fizioterapisë së fëmijës. Kuarci është kundërindikuar për fëmijët dhe të rriturit me lupus eritematoz. Për fëmijët me një rrjedhë kronike të sëmundjes, banja e zgjatur e diellit është kundërindikuar. Fëmijët e sëmurë me lupus eritematoz Terapia transfuzive e plazmës dhe gjakut përdoret vetëm kur indikohet. Ju mund të përdorni masazh dhe terapi ushtrimore, por vetëm kur sëmundja ulet.

Pas trajtimit spitalor, një fëmijë i sëmurë ka nevojë për rehabilitim, i cili mund të bëhet në një sanatorium.

Parandalimi

Parandalimi do të jetë njohja në kohë e sëmundjes së fëmijës dhe referimi i menjëhershëm i foshnjës së sëmurë në spital. Masat parandaluese do të jenë parandalimi i përkeqësimeve nëse sëmundja tashmë ka ndodhur dhe zgjatja e periudhave të favorshme. Kontrolli i rreptë i një specialisti gjatë sëmundjes dhe vëzhgimi pas faljes. Dietë e ekuilibruar dhe suplemente vitaminash. Abstenimi nga vaksinat që shkaktojnë përkeqësim të sëmundjes. Kontaktimi me një mjek dhe trajtimi i sëmundjeve infektive në kohën e duhur.

Lupus eritematoz nuk është një fjali për fëmijërinë.

Nëse trajtohet në kohë dhe ndiqni masat parandaluese, atëherë mund të shmanget prognoza e pafavorshme. Jini të shëndetshëm dhe kujdesuni për fëmijët tuaj.

Me zhvillimin aktiv të mjekësisë moderne, një sëmundje autoimune e quajtur lupus eritematoz sistemik (një emër tjetër është sëmundja Liebman-Sachs) po merr vrull, e cila po dëmton gjithnjë e më shumë radhët e fëmijëve. Sistemi imunitar i fëmijës prodhon antitrupa që dëmtojnë ADN-në e qelizave krejtësisht të shëndetshme. Kjo sjell dëmtim serioz të indit lidhës, së bashku me enët e gjakut në të gjithë trupin.

Një sëmundje e rrezikshme dhe e vështirë për t'u trajtuar shfaqet më shpesh tek vajzat (vetëm 5% e rasteve janë djem) gjatë pubertetit. Diagnoza është e vështirë, pasi simptomat e sëmundjes janë shumë të ngjashme me sëmundjet e tjera të fëmijërisë.

Simptomat

Njohja e simptomave të lupusit eritematoz tek fëmijët mund të jetë shumë e vështirë edhe për një mjek me përvojë, për të mos përmendur prindërit. Në manifestimet e para të sëmundjes, mund të mendoni për ndonjë fatkeqësi tjetër, por jo për lupusin. Simptomat e tij tipike mund të jenë si më poshtë:

ethe me të dridhura dhe djersitje të bollshme;
distrofia;
dermatiti, që më së shpeshti fillon me një lezion të urës së hundës dhe faqeve dhe i ngjan një fluture në pamje: ënjtje, vezikula, ulçera nekrotike, duke lënë pas plagët ose pigmentimin;
lëkura bëhet më e hollë dhe bëhet fotosensitive;
manifestime alergjike në të gjithë trupin: mermer, skuqje morbiliforme, urtikarie;
nekroza e gjakut shfaqet në majë të gishtave dhe pëllëmbëve;
rënia e flokëve deri në tullac;
distrofikiteti, brishtësia e pllakave të thonjve;
dhimbje kyçesh;
stomatiti i vazhdueshëm dhe i patrajtuar;
shqetësime në psikikën e fëmijës, i cili bëhet nervoz, nervoz, kapriçioz, i çekuilibruar;
konvulsione (në këtë rast, duhet të dini: si të jepni ndihmën e parë për konvulsione).

Simptoma të tilla të shumta të lupus erythematosus shpjegohen me faktin se sëmundja prek në mënyrë progresive organe të ndryshme të fëmijës. Cili sistem i një organizmi të vogël do të dështojë - askush nuk e di. Shenjat e para të sëmundjes mund të ngjajnë me një alergji të zakonshme ose dermatit, që në fakt do të jetë vetëm pasojë e sëmundjes themelore - lupusit. Kjo çon në vështirësi të konsiderueshme në diagnostikimin e sëmundjes.

Diagnostifikimi

Lupus erythematosus diagnostikohet tek një fëmijë në spital, kur simptoma të shumta nuk janë të përshtatshme për ndonjë trajtim, përshkruhen shumë teste, rezultatet e të cilave bëjnë diagnozën përfundimtare. Nëse konfirmohen 4 nga kriteret e mëposhtme, mjekët diagnostikojnë lupus:

Skuqje fluturash në faqe dhe në urën e hundës.
Stomatiti (prania e ulcerave në zgavrën e gojës).
Skuqje diskoide në lëkurë (në formën e njollave të kuqe të ndezura në të gjithë trupin).
Fotosensitiviteti (ndjeshmëria e lëkurës ndaj dritës së diellit).
Artriti (dhimbje për shkak të inflamacionit) të disa kyçeve.
Dëmtime të zemrës dhe mushkërive: pleurit, perikardit.
Sëmundjet e veshkave.
Problemet e SNQ: psikoza, konvulsione.
Çrregullime hematologjike (sëmundje të gjakut).
Treguesit imunologjikë.

Lupus eritematoz me simptomat e tij mund të mashtrojë edhe mjekun më me përvojë. Kur diagnostikojnë reumatizmin, artritin, nefritin, toksikozën kapilar, sëmundjen e Werlhof, sepsën, epilepsinë, sëmundjet akute të barkut, mjekët shpesh as nuk e kuptojnë se këto janë vetëm pasojat dhe manifestimet e një sëmundjeje më të rëndë dhe të rrezikshme - lupus sistemik. Probleme lindin edhe me trajtimin e sëmundjes.

Mjekimi

Trajtimi i lupus eritematoz sistemik tek fëmijët kryhet në spital dhe përfshin përdorimin e terapisë së mëposhtme:

kortikosteroide: prednisone, triamcinolone, dexamethasone, urbazone, etj.;
citostatikët; azatioprinë, ciklofosfamid, klorbutinë;
imunosupresues;
terapi steroide-kinolinë;
një dietë sa më afër anti-ulçerës: kufizimi i karbohidrateve dhe fibrave, përjashtimi i plotë i pjatave me lëng; bazë - proteina dhe kripëra kaliumi;
terapi me vitamina (theksi është në acidin askorbik dhe vitaminat nga nëngrupi B);
në fazat e fundit të sëmundjes - masazh dhe ushtrime fizioterapie;
terapia e pulsit.

Ju nuk duhet të merrni lupus eritematoz sistemik tek një fëmijë si fjali. Mjekësia moderne përballon me sukses përparimin e saj, duke zgjatur jetën e fëmijëve me dekada. Vdekja në fëmijëri është e rrallë, por jetëgjatësia mesatare e njerëzve me këtë diagnozë është shkurtuar ndjeshëm.

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët: trajtimi dhe simptomat

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët (lupus erythematosus disseminatus) është një sëmundje imunokomplekse e karakterizuar tek fëmijët nga përgjithësimi i shpejtë i procesit patologjik, manifestime të rënda viscerale, sindroma të ndritshme periferike dhe kriza hiperimune. Baza morfologjike e sëmundjes është një kapilarit universal me një patologji karakteristike bërthamore dhe me depozitim të komplekseve imune në vatrat e dëmtimit të indeve.

Lupus eritematoz sistemik (SLE) ka shkuar përtej fushëveprimit të një patologjie të rrallë, kazuiste, por ende shfaqet në fëmijëri shumë më rrallë sesa reumatizmi akut dhe artriti reumatoid.

Krahas atij sistemik, dallohen edhe forma diskoide dhe të diseminuara të lupusit eritematoz, përkatësisht, me lezione eritematoze të vetme ose të shumëfishta në lëkurë pa shenja dëmtimi të organeve dhe sistemeve të tjera, pa ndryshime të mprehta imunologjike dhe qeliza lupus. Lupus eritematoz i diseminuar (DLE) zë, si të thuash, një vend të ndërmjetëm midis diskoidit dhe atij sistemik, kështu që ato raste që ndodhin me praninë e qelizave të lupusit mund t'i atribuohen SLE. Megjithatë, të gjitha këto forma duhet të konsiderohen si një manifestim i së njëjtës sëmundje dhe mundësia e kalimit nga lupusi diskoid ose i përhapur në lupus sistemik varet nga shkalla e sensibilizimit të trupit, forca e reaksioneve të tij mbrojtëse dhe aftësia për t'u lokalizuar. procesi.

Shkaqet e sëmundjes

Etiologjia. Shkaku i sëmundjes është ende i paqartë. Vitet e fundit është diskutuar çështja e rolit të infeksionit viral në zhvillimin e SLE. Një rol të caktuar u caktohet disa ilaçeve: antibiotikëve, sulfonamideve, antikonvulsantëve dhe antihipertensivës (hidralazinë), si dhe vaksinave, gama globulinës. Si rregull, ato marrin rolin e një mekanizmi nxitës në individët që kanë mbindjeshmëri individuale ndaj faktorëve të ndryshëm ekzogjenë. Shtysa, por jo shkaktari i vërtetë i sëmundjes, mund të jenë edhe ndikime të tilla mjedisore si izolimi i zgjatur, hipotermia, trauma mendore ose fizike, etj. ndryshimet hormonale dhe alergjitë fiziologjike të trupit.

Studimet moderne kanë krijuar gjithashtu veçori të veçanta kushtetuese-familjare të reaktivitetit të trupit që kontribuojnë në zhvillimin e SLE. Dëshmi indirekte e predispozicionit trashëgues ndaj sëmundjes janë rastet e lupusit "familjar", zhvillimi i SLE tek binjakët identikë, si dhe një rritje e incidencës së reumatizmit, artritit reumatoid dhe formave të tjera të sëmundjeve difuze të indit lidhor midis të afërmve të probandëve.

Zhvillimi i sëmundjes

Patogjeneza. Aktualisht, teoria imunologjike e zhvillimit të SLE është përgjithësisht e pranuar, sipas së cilës aktivizimi dhe përparimi i sëmundjes janë për shkak të formimit të komplekseve imune, duke përfshirë autoantitrupat që mund të ndërveprojnë me bërthamën qelizore (faktori antinuklear - ANF) ose komponente individuale. Një rol të veçantë patogjenetik i atribuohet autoantitrupave ndaj acideve deoksiribonukleike (ADN) të bërthamave të qelizave të vetë makroorganizmit. Vetë ADN-ja është një antigjen i dobët, por aftësia e saj për të stimuluar prodhimin e antitrupave rritet nga futja e virusit në qelizë. Ndërveprimi i ADN-së së antitrupave me bërthamën e qelizës çon në vdekjen e kësaj të fundit dhe lëshimin e mbetjeve bërthamore në qarkullimin e gjakut. Fragmentet e bërthamave që gjenden në inde janë të ashtuquajturat trupa hematoksiline - një shenjë patognomonike e SLE. Substanca bërthamore amorfe pëson fagocitozë, e cila kalon në fazën e rozetës: leukocitet grumbullohen rreth detritusit bërthamor, më pas njëri prej leukociteve fagociton detritin dhe kthehet në një qelizë lupus.

Intensiteti i formimit të komplekseve imune gjykohet indirekt nga përmbajtja e komplementit të serumit ose përbërësve të tij, duke supozuar se rënia e nivelit të këtij të fundit pasqyron përdorimin e komplementit në reaksionet antigjen-antitrup. Një nivel i ulët i komplementit, së bashku me një titër të ngritur të antitrupave ndaj ADN-së ose ANF, është dëshmi e aktivitetit të SLE.

Formimi i komplekseve imune, të përbërë kryesisht nga imunoglobulina G, më rrallë M, si dhe antigjeni dhe komplementi i ADN-së, ndodh në qarkullimin e gjakut. Depozitimi i komplekseve imune në membranën bazale të enëve të mikrovaskulaturës së organeve dhe sistemeve të ndryshme çon në inflamacion imunitar në to.

Për më tepër, sindroma e koagulimit intravaskular e lidhur, si rregull, e përhapur kontribuon në isheminë e indeve dhe hemorragjitë në organe për shkak të depozitave të fibrinës dhe mikrotrombozës së kapilarëve, arteriolave dhe venulave. Kjo sindromë është gjithmonë dytësore ndaj procesit imunopatologjik dhe modifikon pamjen klinike të sëmundjes në mënyrën e vet.

Së bashku me tiparet e imunitetit humoral, një rol të caktuar në patogjenezën e SLE i është caktuar mbindjeshmërisë së tipit të vonuar. Zbulohet nga sensibilizimi i lartë i limfociteve ndaj ADN-së, si dhe nga teste të tjera. Në të njëjtën kohë vërehet depresioni selektiv i imunitetit qelizor. Numri i limfociteve T-supresore në gjakun periferik zvogëlohet, gjë që paracakton prodhimin e tepërt të antitrupave nga limfocitet B.

Pavarësisht zhvillimit të suksesshëm të teorisë imunologjike, sot është ende e pamundur t'i përgjigjemi pyetjes se cili është fillimi dhe shkaku rrënjësor në zinxhirin kompleks patogjenetik të zhvillimit të SLE. Me sa duket, viruset, dhe ndoshta agjentë të tjerë dëmtues (izolim, ilaçe, vaksina, etj.) dhe situata stresuese, si dhe ristrukturimi fiziologjik i trupit gjatë pubertetit, mund të shkaktojnë një përgjigje imunologjike të pazakontë në një grup të caktuar njerëzish. Prandaj, të gjitha veçoritë e proceseve imunopatologjike që zhvillohen në SLE, duke përfshirë mbindjeshmërinë e tipit të vonuar dhe të menjëhershëm, duhet të merren parasysh kryesisht në dritën e karakteristikave të përgjigjes së makroorganizmit. Në këtë drejtim, aktualisht po studiohet roli patogjenetik i çrregullimeve kongjenitale dhe të fituara të proceseve enzimatike dhe llojeve të acetilimit. Hipoteza e mimikës molekulare po zhvillohet intensivisht dhe po hetohen edhe aspekte të tjera të predispozicionit ndaj sëmundjes.

Simptomat e lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët

foto klinike. Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët prek kryesisht vajzat, si dhe femrat në përgjithësi; djemtë dhe burrat përbëjnë vetëm 5-10% të numrit të përgjithshëm të pacientëve. Mosha e aktivitetit maksimal fiziologjik, përfshirë pubertetin, konsiderohet më e cenueshme. Megjithatë, SLE shfaqet herë pas here tek fëmijët në muajt e parë dhe vitet e para të jetës. Rritja e sëmundshmërisë tek fëmijët fillon në moshën 9 vjeç, duke arritur kulmin në moshën 12-14 vjeç.

Procesi patologjik karakterizohet nga progresion i qëndrueshëm me remisione të mundshme, ndonjëherë mjaft të gjata, afatgjata që ndodhin nën ndikimin e trajtimit ose spontanisht. Në periudhën akute, ka gjithmonë një ethe të llojit të gabuar, ndonjëherë duke marrë një karakter të ethshëm me të dridhura dhe djersë të bollshme. Karakterizohet nga distrofia, duke arritur shpesh në kaheksi, ndryshime të rëndësishme në gjak dhe shenja të dëmtimit të organeve dhe sistemeve të ndryshme. Këto të fundit mund të shfaqen pa një sekuencë të caktuar, të pavarur nga njëra-tjetra, në periudha të ndryshme nga fillimi i sëmundjes dhe në çdo kombinim.

Përafërsisht 2/3 e pacientëve kanë një lezion tipik të lëkurës, i manifestuar me eritemë eksudative me edemë, infiltrim me hiperkeratozë, shpesh me tendencë për të formuar vezikula dhe ulçera nekrotike, duke lënë pas cikatrice sipërfaqësore atrofike ose pigmentim të folezuar. Është shumë karakteristik një kombinim i ndryshimeve akute eksudative dhe diskoide kronike në formën e njollave të kufizuara rozë-të kuqe me luspa të bardha-gri dhe hollim i lëkurës, i cili fillon nga qendra dhe gradualisht kap të gjithë fokusin.

Lokalizimi i dermatitit të lupusit mund të jetë shumë i larmishëm, por zonat e hapura të lëkurës janë një vend i preferuar: fytyra, duart, gjoksi. Eritema në fytyrë me skicat e saj i ngjan një fluture, trupi i së cilës ndodhet në hundë, dhe krahët janë në faqe. Mund të zhduket shpejt, të shfaqet në mënyrë jo të plotë, në pjesë të veçanta. Vëmendje tërhiqet nga rritja e fotosensitivitetit të lëkurës në pacientët me lupus. Insolimi është një nga faktorët më të shpeshtë që provokon përkeqësimin e procesit patologjik.

Në lëkurën e pacientëve me SLE, mund të ketë edhe manifestime alergjike jo specifike, të tilla si mermer të ndezur, urtikarie ose skuqje të ngjashme me fruthin. Çrregullimet vaskulare, sindroma DIC dhe trombocitopenia mund të çojnë në shfaqjen e një skuqjeje hemorragjike, zhvillimin e kapilaritit me mikronekrozë në majë të gishtave dhe në pëllëmbë; distrofia e përgjithshme çon në thatësi dhe çrregullime të pigmentimit.

Së bashku me lëkurën preken edhe shtojcat e saj. Flokët bien intensivisht, gjë që shpesh përfundon me tullaci të njomë dhe madje edhe tullaci të plotë. Thonjtë bëhen distrofikë, të brishtë, shfaqet striacion tërthor. Procesi përfshin mukozën e buzëve, gojës, traktit të sipërm respirator dhe organeve gjenitale.

Një nga shenjat e para dhe më të shpeshta klinike të sëmundjes është sindroma artikulare në formën e artralgjisë volatile, artritit akut ose subakut dhe periartritit me dukuri të lehta, ndonjëherë kalimtare, eksudative. Të dy nyjet e vogla dhe të mëdha janë të prekura. Artriti lupus nuk është progresiv.

Si përparon lupusi eritematoz sistemik tek fëmijët?

Deformimi i kyçeve për shkak të ndryshimeve periartikulare zhvillohet në raste jashtëzakonisht të rralla, madje edhe me një ecuri afatgjatë të sëmundjes. Radiografitë zakonisht tregojnë kërc artikular të paprekur, osteoporozë të shkallëve të ndryshme.

Shpesh vërehen mialgji dhe mioziti. Këto të fundit shoqërohen me ulje të tonit muskulor, dobësi të përgjithshme të muskujve, deri në palëvizshmëri të plotë, atrofi, vula lokale migruese dhe reaksion dhimbjeje muskulore. Ato bazohen në infiltrate limfoide të indit ndërmuskular dhe nekrozë fibrinoide të mureve të arterieve, të shoqëruara me edemë intersticiale. Duhet mbajtur mend se dobësia dhe atrofia e muskujve ndonjëherë zhvillohen për shkak të distrofisë së përgjithshme dhe dehjes.

Dëmtimi i membranave seroze është aq i zakonshëm sa që së bashku me artritin dhe dermatitin, seroziti përbën të ashtuquajturën treshe të vogël, e cila është shumë karakteristike për SLE. Pleuriti dhe perikarditi njihen veçanërisht shpesh në klinikë, por sipas të dhënave të autopsisë, secila prej tyre rrallë është e izoluar dhe pothuajse gjithmonë kombinohet me peritonit, perihepatit ose perisplenit. Seroziti i lupusit karakterizohet nga kalueshmëria; në raste të rralla, ajo vazhdon rëndë me një grumbullim të madh të lëngjeve në zgavra.

Nga manifestimet viscerale të SLE, karditi është më i zakonshmi. Mund të preken të tre membranat e zemrës, por tek fëmijët dhe adoleshentët dominojnë dukuritë e miokarditit. Me miokarditin difuz, ka një zgjerim të kufijve dhe një ton të mbytur të zemrës, shfaqet një zhurmë sistolike mesatarisht e theksuar dhe nganjëherë ritmi i zemrës është i shqetësuar. Koronariti i theksuar shoqërohet me dhimbje në rajonin e zemrës. EKG pothuajse vazhdimisht zbulon shenja të një shkeljeje të proceseve rigjeneruese të miokardit (ulje, butësi, deformim dhe përmbysje e valës G, më rrallë një zhvendosje në intervalin ST). Shkelje e mundshme e përçueshmërisë intraventrikulare, si dhe intra-atriale.

Radiologjikisht me miokarditin difuz mund të vërehet një rritje në madhësinë e zemrës, lëmimi i harqeve kardiake dhe një ulje e kontraktueshmërisë së miokardit. Dështimi akut i zemrës zhvillohet rrallë. Përveç miokarditit, shpesh ndodh edhe distrofia e miokardit.

Endokarditi lupus është pothuajse gjithmonë i lidhur me miokarditin; diagnoza gjatë gjithë jetës së saj është e vështirë. Ndryshe nga septike dhe reumatike, ajo është caktuar si endokardit atipik abakterial Libman-Sachs(emërtuar sipas studiuesve që përshkruan së pari tiparet e tij). Karakterizohet nga lokalizimi parietal, megjithëse në të njëjtën kohë ka përfshirje të valvulave në proces. Më shpesh, valvula mitrale preket e izoluar ose në kombinim me valvulat trikuspidale dhe aortale. Endokarditi nuk pasqyrohet gjithmonë qartë në klinikë dhe mund të jetë vetëm një gjetje morfologjike, veçanërisht me ndryshime të moderuara sklerotike në valvulat ose lokalizimin parietal të procesit. Në disa raste, auskultimi dhe FCG zbulojnë një zhurmë të veçantë sistolike të një natyre organike ose ka një kombinim të zhurmës sistolike "muskulare" me një zhurmë të qartë diastolike. Në kushtet moderne, karditi lupus në një pjesë të konsiderueshme të rasteve shërohet plotësisht dhe rrallë çon në formimin e një defekti organik me çrregullime hemodinamike.

Prekja e mushkërive në klinikë njihet më rrallë se prekja pleurale dhe karakterizohet në shumicën e pacientëve nga gjetje të dobëta fizike. Megjithatë në autopsi konstatohet në të gjitha rastet. Shpesh, pneumoniti lupus aktual i valëzuar me trashje dhe nekrozë fokale fibrinoide të septeve alveolare, edemë intraalveolare dhe intersticiale, fenomene të pneumosklerozës mund të çojnë në dështim të frymëmarrjes. Mungesa e të dhënave klinike është në kontrast me ashpërsinë e dallueshme të ndryshimeve radiologjike. Më shpesh, deformimi i vazhdueshëm dypalësh i modelit vaskular-intersticial vërehet në të gjithë fushat e mushkërive, i cili ndonjëherë zbulohet edhe gjatë periudhës së faljes klinik. Gjatë acarimeve shfaqen hije të shumta fokale me densitet mesatar me konture të pabarabarta, ndonjëherë të bashkuara me njëra-tjetrën, por rrallë të shoqëruara me një reagim nga rrënjët e mushkërive. Një gjetje me rreze X mund të jetë infiltrate të mëdha dhe atelektazë diskoide në indin e mushkërive, që ndodh në heshtje, pa eozinofili, me dinamikë të shpejtë dhe që nuk çon në prishje të indeve. Fotografia me rreze X shpesh plotësohet me shenja të lezioneve pleurale dhe qëndrim të lartë të diafragmës për shkak të diafragmatitit, ngjitjeve dhe ngjitjeve pleurodiafragmatike, uljes së tonit të muskujve të zorrëve dhe diafragmës, etj.

Pneumoniti i lupusit në kohën e përkeqësimit, nuk është gjithmonë e lehtë të dallosh nga pneumonia banale sekondare, e cila tregohet nga leukocitoza me një zhvendosje neutrofile, të dhënat e rrezeve X dhe efekti i antibiotikëve.

Lupus nefriti zë një vend të veçantë midis visceriteve të tjera në SLE, duke shfaqur rezistencë relative ndaj trajtimit dhe shpesh duke përcaktuar rezultatin e sëmundjes në tërësi. Sa më e rëndë të jetë SLE, aq më shpesh preken veshkat. Mesatarisht, nefriti lupus ndodh në 2/3 e pacientëve. Shenjat e saj mund të shfaqen në çdo moment të sëmundjes, por kryesisht në muajt e parë dhe gjithmonë në periudhën e saj aktive. Në klinikë, ajo mund të shfaqet në mënyra të ndryshme:

a) në formën e të ashtuquajturit nefrit latent me sindromë minimale urinare, pa edemë, hipertension arterial dhe çrregullime funksionale;

b) si nefrit i theksuar (i manifestuar) pa sindromë nefrotike, por me ndryshime të rëndësishme në urinë, zhvendosje në parametrat funksionalë dhe manifestime ekstrarenale;

c) si nefrit nefrotik me sindromë të rëndë urinar, edemë, hipertension, hiperkolesterolemi.

Shumica e pacientëve (duke përjashtuar ata me dëmtime minimale të veshkave) në periudhën aktive të nefritit kanë hipertension arterial dhe hiperazotemi. Studimet funksionale tregojnë se, së bashku me një rënie të filtrimit glomerular, ka mosfunksionim të nefronit tubular dhe një ulje të fluksit efektiv të plazmës renale.

sindromi urinar, e vërejtur në të gjitha variantet, përfshin proteinurinë, ashpërsia e së cilës korrespondon me formën klinike të nefritit, si dhe eritrociturinë dhe leukociturinë. Patologjia e sedimentit urinar është jospecifike.

Ekzaminimi morfologjik zbulon të dyja shenjat specifike të nefritit të lupusit (trashje e membranave bazale - "lithe teli", patologji bërthamore në formën e trupave të hematoksilinës dhe karyorreksisë, ndryshimet fibrinoide, trombet hialine në lumenin e kapilarëve glomerularë) dhe ndryshimet në lloji i glomerulonefritit membranoz ose mesangial. Studimi i ekzemplarëve të nefrobiopsisë duke përdorur histokiminë dhe mikroskopinë elektronike ndihmon në njohjen e varianteve monosindromike të SLE që ndodhin si një proces i izoluar i veshkave (“maskë” nefritike të SLE).

Ecuria e nefritit lupus tek fëmijët dhe adoleshentët është zakonisht kronike me periudha acarimesh dhe një tendencë për të përparuar, deri në zhvillimin e dështimit të veshkave. Përafërsisht 10% e pacientëve kanë një ecuri progresive të shpejtë të nefritit me një rezultat vdekjeprurës nga uremia në një kohë të shkurtër. Në 1/3 e pacientëve, nefriti ka një ecuri të ndërlikuar nga eklampsia ose insuficienca renale akute. Zhvillimi i një veshke të rrudhur dytësisht me simptoma të uremisë azotemike është i rrallë, pasi një rezultat vdekjeprurës ndodh në një fazë të hershme. Vitet e fundit, me mjekimin në kohë dhe intensiv, është bërë gjithnjë e më e mundur reduktimi i aktivitetit të nefritit, për t'i dhënë atij karakterin e një procesi kronik me periudha të gjata aktiviteti minimal (kurs latent) ose remision të plotë klinik dhe laboratorik.

Përfshirja në procesin patologjik të sistemit nervor diagnostikohet në më shumë se gjysmën e fëmijëve me SLE; një lezion organik i sistemit nervor qendror quhet neurolupus. Në të njëjtën kohë, vatra të shpërndara të zbutjes së substancës së trurit zhvillohen në korteks dhe në rajonin nënkortikal, për shkak të trombovaskulitit të enëve të vogla. Në të njëjtën kohë, pacientët shpesh ankohen për dhimbje koke, një ndjenjë të rëndimit në kokë, marramendje dhe shqetësime të gjumit. Humbja e izoluar e nervave periferikë jep një sindromë dhimbjeje dhe parestezi. Një ekzaminim objektiv zbulon një sërë simptomash neurologjike fokale ose difuze në formën e polineuritit, radikulitit, mieloradikuloneuritit, mielitit, encefalitit, encefalomieloradikuloneuritit, etj.

Në lezione të rënda difuze të sistemit nervor me zhvillimin e hemorragjisë, edemës cerebrale akute ose leptomeningjitit seroz, sindromës encefalitike ose meningoencefalitike, zhvillohen çrregullime mendore, pareza dhe paralizë, afazia, amnezia, mund të ketë humbje të vetëdijes, koma ose gjendje soporoze. me një kërcënim serioz për jetën. Lupus cerebrovaskuliti mund të shfaqet me epilepsi ose kore.

Si rezultat i dëmtimit organik të sistemit nervor qendror, pacientët mund të zhvillojnë çrregullime të rënda trofike të lëkurës, indit nënlëkuror, zakonisht të vendosura në mënyrë simetrike, të prirur për përparim të shpejtë dhe formimin e nekrozës së gjerë dhe të thellë, e vështirë për t'u trajtuar. Hyrja e një infeksioni sekondar çon lehtësisht në zhvillimin e sepsës.

Duhet theksuar se neurolupusi, së bashku me nefritin e lupusit, është një nga sindromat më të rënda dhe më të pafavorshme prognostikisht të SLE, torpid deri tek barnat kortikosteroide.

Shumë shpesh ka simptoma të dëmtimit të traktit gastrointestinal. Ndonjëherë një sindrom abdominal me një pamje klinike të një barku akut mund të bëhet shenja kryesore e SLE. Këto të ashtuquajtura kriza gastrointestinale imitojnë çdo sëmundje të zgavrës së barkut, si apendiciti, kolecistiti, peritoniti, obstruksioni intestinal, koliti ulceroz, dizenteria dhe infeksione të tjera të zorrëve.

Baza e sindromës abdominale në SLE është më shpesh vaskuliti difuz ose fokal i përhapur i organeve të barkut me trombozë të mundshme të enëve të vogla, që çon në dëmtimin e mureve të zorrëve - hemorragji, ndonjëherë edhe në sulme në zemër dhe nekrozë, e ndjekur nga perforimi dhe zhvillimi i gjakderdhjes intestinale ose peritoniti fibro-purulent. Është i mundur një kompleks simptomash i sëmundjes malinje të Crohn-it (ileiti terminal). Dhimbjet e barkut mund të shkaktohen edhe nga perihepatiti, perispleniti, pankreatiti.

Patologjia e mëlçisë me zhvillimin e ndryshimeve inflamatore-distrofike të lupusit (lupus-hepatiti) është relativisht e rrallë. Në shumicën e rasteve, hepatomegalia pasqyron përfshirjen e mëlçisë si organ i retikuloendotelit në procesin imunopatologjik. Ankesat mund të jenë për shkak të shtrirjes së tepërt të kapsulës me një rritje të konsiderueshme të organit, diskinezisë biliare ose pranisë së perihepatitit. Mungesa e çrregullimeve funksionale dhe dinamika e shpejtë e kundërt në përgjigje të terapisë me kortikosteroide tregojnë një natyrë kryesisht reaktive të hepatomegalisë.

Në të gjithë pacientët vërehen dëmtime të organeve hematopoietike dhe ndryshime në gjakun periferik. Simptoma më karakteristike e SLE është leukopenia me një zhvendosje neutrofile në mielocitet dhe promielocitet. Në periudhën aktive të sëmundjes, numri i leukociteve zvogëlohet në 4 - 109 - 3 - 109 / l, dhe leukopenia më e rëndë është e mundur. Ndonjëherë ajo zëvendësohet nga leukocitoza, e cila pasqyron ndikimin e terapisë me kortikosteroide ose shtimin e një infeksioni banal. Anemia hemolitike autoimune mund të zhvillohet me një rënie të numrit të eritrociteve në 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, e cila ka një vlerë të rëndë prognostike.

Së bashku me leukopeninë dhe aneminë, shpesh vërehet trombocitopeni. Ai ndryshon pak në paraqitjen klinike nga purpura trombocitopenike idiopatike, pasi ka gjithashtu një origjinë autoimune. Në të njëjtën kohë, një rënie në numrin e trombociteve shpesh pasqyron procesin e koagulimit intravaskular. Edhe me leukopeni të konsiderueshme, palca e eshtrave mbetet normoblastike. Tërheq vëmendjen për plazmatizimin e tij me një rritje përkatëse të numrit të qelizave plazmatike në gjakun periferik.

Si rregull, periudha aktive e SLE karakterizohet nga një rritje e ESR, duke arritur në 50 - 70 - 90 mm / orë. Me përmirësimin e gjendjes, si dhe nën ndikimin e trajtimit, ESR zvogëlohet ndjeshëm, gjatë periudhës së faljes normalizohet, megjithëse në shumë pacientë mbetet brenda 16-25 mm/h. Shenjat e lupusit përfshijnë hiperproteineminë dhe disproteineminë. Gjatë periudhës së aktivitetit maksimal, niveli i proteinave të serumit të gjakut arrin 90 - PO g/l për shkak të një rritje të fraksioneve të shpërndara në mënyrë të trashë: fibrinogjenit, gama globulinës, përmbajtja e së cilës është 2 herë më e lartë se norma e moshës, duke arritur në 30- 40 rel.%. Përveç kësaj, vërehet hipoalbuminemia, një rritje e oti-globulinave dhe veçanërisht a2-globulinave.

Disproteinemia dhe një rritje e konsiderueshme e proteinave të trashë janë shkaku i reaksioneve sedimentare pozitive dhe një sërë testesh serologjike (reaksioni Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman, etj.). Së bashku me këtë, në periudhën aktive të SLE, zbulohet proteina C-reaktive, një rritje e reaksionit të difenilaminës, niveli i seromukoidit, etj. Asnjë prej tyre nuk është specifik për SLE, por, i përcaktuar në dinamikë, mund të jetë i përshtatshëm. për përcaktimin e shkallës së aktivitetit të sëmundjes dhe zgjedhjen e terapisë së duhur.

Gjatë periudhës së faljes, pacientët nuk ankohen, udhëheqin një mënyrë jetese aktive dhe ekzaminimi rrallë zbulon ndonjë shenjë të SLE. Ndonjëherë është e mundur të vërehen ndryshime në gjak, që tregojnë tensionin e vazhdueshëm të imunogjenezës (rritje e niveleve të gama globulinës dhe imunoglobulinave, prania e faktorit antinuklear dhe antitrupave ndaj ADN-së, si dhe një ulje e përmbajtjes së komplementit në serumin e gjakut, disproteinemia. , etj.).

Rrjedha. Në varësi të manifestimeve fillestare, dallohet një ecuri akute, subakute dhe kronike e sëmundjes dhe, në analogji me reumatizmin, dallohet aktiviteti i saj i lartë, i moderuar ose i ulët. Në shumicën dërrmuese të fëmijëve, SLE është akute dhe më malinje se tek të rriturit, me reaksione alergjike të dhunshme, temperaturë të lartë të llojit të gabuar, fillimin e hershëm të ndryshimeve të rënda inflamatore-distrofike në organet e brendshme dhe ndonjëherë përfundon me vdekje në muajt e parë. që nga fillimi i sëmundjes.

Vdekja në raste të tilla ndodh më shpesh me simptoma të dështimit kardiopulmonar ose renale në sfondin e dehjes dhe shqetësimeve të thella të homeostazës, hemokoagulimit, ekuilibrit të ujit dhe elektrolitit, si dhe me shtimin e një infeksioni dytësor. SLE kronike me një periudhë të gjatë presistematike shumëvjeçare tek fëmijët është e rrallë. Zakonisht në muajt e ardhshëm, më rrallë - në fund të vitit të parë ose në vitin e dytë, ndodh një përgjithësim i procesit patologjik.

Megjithatë, duhet të mbahet mend se SLE shpesh akute në fillim dhe madje me zhvillim të shpejtë, më vonë fiton një ecuri kronike me periudha remisionesh afatgjata. Në të njëjtën kohë, zhvillimi dhe rritja e përgjithshme e fëmijëve ndodh në mënyrë relativisht të kënaqshme. Në të njëjtën kohë, një ecuri akute malinje me zhvillimin e një krize lupusi mund të përfundojë gjithashtu me një proces lupus kronik të vazhdueshëm.

Komplikimet. Këto përfshijnë goditjet dhe hemorragjitë cerebrale me parezë dhe paralizë, sepsë, flebit, ulçera trofike, nekrozë aseptike të kokës së femurit.

Diagnoza dhe diagnoza diferenciale

Manifestimi më tipik i sëmundjes konsiderohet të jetë një kombinim i dermatitit lupus me distrofi progresive, anoreksi, ethe të llojit të gabuar, artropati në sfondin e leukopenisë, anemisë, rritjes së ESR dhe hipergamaglobulinemisë domethënëse. Kuadri klinik mund të plotësohet nga limfadenopatia, seroziti, nefriti, endokarditi, pneumoniti. diagnoza thjeshtohet shumë nëse ka një "flutur" lupus. Megjithatë, tek fëmijët, si dhe tek të rriturit, SLE për një kohë të caktuar mund të përfaqësohet nga një monosindromë, e cila, kur zbehet, mund të zëvendësohet nga një shenjë tjetër e sëmundjes.

Nëse marrim parasysh mundësinë e remisioneve spontane dhe të zgjatura, atëherë episode të tilla individuale ndonjëherë nuk lidhen së bashku dhe lupus eritematoz sistemik tek fëmijët nuk njihet për një kohë të gjatë.

Me rëndësi të veçantë diagnostike është prania në gjakun e pacientëve me qeliza lupus (LE-qeliza), ANF dhe antitrupa ndaj ADN-së në titra të lartë. Kërkimi i qelizave LE duhet të kryhet në mënyrë të përsëritur jo vetëm në gjakun e pacientit, por edhe në lëngjet sinoviale, spinale, pleurale dhe perikardiale, nëse është e përshtatshme. Nëse është e nevojshme, drejtohuni në një biopsi të lëkurës, muskujve, nyjeve limfatike, veshkave. Karakteristika "flutura" dhe dermatiti, prania e qelizave lupus në një sasi të paktën 0.4% dhe ANF në titër të lartë e bëjnë diagnozën e SLE të besueshme edhe me një klinikë asimptomatike.

Më shpesh, SLE duhet të diferencohet nga reumatizma, artriti reumatoid, nefriti, toksikoza kapilar, sëmundja e Werlhof, sepsa, epilepsia, sëmundjet akute të barkut, veçanërisht në prani të monosindromeve.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët

Çdo pacient me shenja të rënda klinike dhe laboratorike të aktivitetit të SLE duhet të trajtohet në spital. Agjentët terapeutikë më efektivë janë kortikosteroidet: prednizoloni (1 tabletë - 5 mg), triamcinoloni (1 tabletë - 4 mg), dexamethasone (1 tabletë - 0,5 mg), urbazoni (1 tabletë - 4 mg) dhe analoge të tjera të prednizolonit. Falë përdorimit të kortikosteroideve, përparimi i shpejtë i sëmundjes mund të ndalet, aktiviteti i saj mund të ulet, mund të ndodhë remision dhe mund të zgjatet jeta e pacientëve.

Shenjat e lupus erythematosus vërehen me një zhvendosje në nivelin hormonal. Vajzat vuajnë nga kjo sëmundje më shpesh sesa djemtë. Në vajzat e sëmura, ekziston një sfond i rritur i aktivitetit estrogjenik. Tek djemtë, shkaku është ulja e testosteronit dhe rritja e sfondit të estradiolit.
Mjedisi mund të shkaktojë simptomat e lupus erythematosus tek një fëmijë. Rrezatimi diellor shkakton sëmundje mjaft shpesh.
Shkaku i sëmundjes së fëmijëve është marrja e medikamenteve tetraciklinike, sulfonamideve, ilaçeve antiaritmike dhe antikonvulsante pas sëmundjeve të tjera.
Lupus erythematosus ndonjëherë bëhet një ndërlikim i sëmundjeve virale.

Formularët

Akute dhe subakute

Kronike

Simptomat

Pacienti ka shenja në rritje të distrofisë dhe simptoma të dëmtimit të organeve të brendshme, zhvillohet vaskuliti i gjeneralizuar difuz.

Artriti lupus – tek fëmijët është karakteristik si sindroma fillestare e lupusit eritematoz, në të cilën preken kyçet. Me artritin lupus manifestohen dhimbje, dobësi dhe ngjeshje muskulore, të cilat migrojnë në të gjithë trupin dhe shkaktojnë edemë, infiltrat e indeve midis muskujve. Sindroma e kyçeve kombinohet me miozitin, mialgjinë.

Lupus neurolupus flet për një sëmundje të sistemit nervor. Ndodh në 50% të lupusit eritematoz të fëmijërisë. Në tru, në nënkorteks, për shkak të trombozës vaskulare, substanca zbutet në vatra. Ka simptoma të natyrës neurotike, marramendje, dhimbje koke, shqetësime të gjumit. Raste jo të rralla të epilepsisë.

Diagnostifikimi

Për të identifikuar lupus erythematosus, nevojitet një analizë e ankesave dhe anamnezës.

Identifikimi i skuqjeve të lëkurës, kollës, dhimbjes në kyçe dhe prapa sternumit, gulçim, palpitacione, rritje të presionit të gjakut, ënjtje;
Ekzaminimi i lëkurës së fytyrës për praninë e skuqjeve, skuqjeve, luspave;
Venat e zgjeruara në këmbë;
Shenjat inflamatore të kyçeve;
çrregullime neurologjike;
Për të zbuluar pleuritin, diagnoza e organeve të frymëmarrjes kryhet në një aparat me rreze X;

Mjekimi

Trajtimi kryhet në spital.

Me glomerulonefrit, reumatizëm, përshkruhen një tryezë e veçantë dhe pushimi në shtrat. Janë të përshkruara glukokortikosteroidet - Prednisolone. Nëse pacienti ka nefrit lupus, përshkruhet ciklosporina A, një kurs prej 6-8 javësh;
Përshkrimi i barnave anti-inflamatore jo-steroide si Diklofenak, indometacinë;
Është e rëndësishme të përmirësohet mikroqarkullimi i gjakut, kështu që trajtimi do të jetë ilaçe antitrombotike - Trental;
Barnat antivirale janë pjesë përbërëse e trajtimit, barnat - gammaferon, reaferon;
Me krizën renale të lupusit, kryhet plazmafereza;
Osteoporoza trajtohet me karbonat kalciumi.

Komplikimet

Nëse fëmija nuk merr trajtim në kohë në një formë akute, atëherë një rezultat fatal është i pashmangshëm. Në formën kronike të lupusit eritematoz, njerëzit mund të jetojnë për rreth 20 vjet.

Pas trajtimit spitalor, një fëmijë i sëmurë ka nevojë për rehabilitim, i cili mund të bëhet në një sanatorium.

Parandalimi

Lupus eritematoz nuk është një fjali për fëmijërinë.

Nëse trajtohet në kohë dhe ndiqni masat parandaluese, atëherë mund të shmanget prognoza e pafavorshme. Jini të shëndetshëm dhe kujdesuni për fëmijët tuaj.

Në botën moderne, sëmundjet që lidhen me sistemin imunitar janë gjithnjë e më të zakonshme. Një prej tyre është lupus erythematosus (LE) tek fëmijët. Ky është një inflamacion autoimun në të cilin sistemi imunitar prodhon antitrupa që sulmojnë ADN-në e qelizave të tyre të shëndetshme. Për shkak të lupusit eritematoz, ndodhin dëmtime serioze sistemike në të gjithë organizmin (enët e gjakut, indet lidhëse, organet). Vajzat në pubertet janë më shpesh të ekspozuara ndaj kësaj sëmundje të pashërueshme. Vetëm rreth 5% e rasteve janë djem. Sëmundja është shumë e vështirë për t'u diagnostikuar, sepse manifestimet e saj janë shumë të ngjashme me sëmundjet e tjera të fëmijërisë.

Shkaqet

Llojet e patologjisë

Akut

subakute

Kronike

Diagnostifikimi

Këshilla parandaluese

Shkaqet

Ka shumë teori se pse fëmijët zhvillojnë lupus. Sëmundja ende nuk është studiuar plotësisht, kështu që askush nuk mund të emërojë shkaqet e sakta të saj. Por shumica e ekspertëve priren ta konsiderojnë këtë çrregullim autoimun një infeksion viral. Nuk përjashtohet gjithashtu ndikimi i barnave në gjendjen e sistemit imunitar (antibiotikët, vaksinat, gama globulina). Në thelb, ato bëhen një shkas për lupus eritematoz tek fëmijët me ndjeshmëri të shtuar ndaj faktorëve të ndryshëm të jashtëm. Shtysa për sëmundjen (por jo shkaku i drejtpërdrejtë) mund të jetë:

ekspozimi diellor;
hipotermi;
situata stresuese;
punë e tepërt;
trauma fizike dhe psikologjike.

Të gjithë këta faktorë bëhen veçanërisht të rëndësishëm gjatë periudhës së ndryshimeve hormonale në trup, alergjisë së tij fiziologjike. Një rol të rëndësishëm në zhvillimin e lupusit eritematoz luan trashëgimia. Në mënyrë indirekte, natyra gjenetike e sëmundjes dëshmohet nga rastet "familjare" të sëmundjes, si dhe nga rastet e reumatizmit, artritit dhe patologjive të tjera difuze të indit lidhor që janë të zakonshme tek të afërmit. Tek fëmijët, lupus eritematoz përbën 20% të të gjitha rasteve të sëmundshmërisë. Tek fëmijët e vegjël, kjo ndodh në raste të jashtëzakonshme. CV mund të shfaqet plotësisht në 9-10 vjet. Për shkak të karakteristikave gjenetike të trupit të femrës, lupusi është më i zakonshëm tek vajzat sesa tek djemtë.

Zbuloni dozën dhe udhëzimet për përdorimin e ilaçit Immunal për fëmijët. Metodat efektive për trajtimin e sinekisë tek vajzat përshkruhen në këtë faqe.

Llojet e patologjisë

Lupus eritematoz mund të jetë i 3 llojeve:

lupus eritematoz diskoid;
të shpërndara;
lupus eritematoz sistemik.

Format diskoide dhe të shpërndara karakterizohen nga dëmtime kryesisht në sipërfaqen e lëkurës. Në të shfaqet një skuqje në fytyrë, qafë, shpinë, gjoks. Me Discoid CV, këto janë njolla rozë dhe të kuqe që rriten në madhësi dhe shndërrohen në pllaka me një kufi të kuq. Në fytyrë, skuqja duket si një flutur. Hiperkeratoza formohet në qendër të pllakave. Peshorja është e vështirë për t'u hequr. Me CV të shpërndarë, rritja periferike e vatrave nuk vërehet. Një skuqje e çrregullt shfaqet në lëkurën e fytyrës ose në veshë, gjoks, shpinë. Shtresa sipërfaqësore e lëkurës atrofizohet. Kur koka preket nga lupusi, ajo fillon të bëhet tullac. Shënim! Forma më e rrezikshme është lupus eritematoz sistemik. Ai prek të gjitha organet dhe sistemet, dhe ka shumë manifestime.

Shenjat dhe simptomat karakteristike

ankesa për dhimbje të kyçeve dhe muskujve;
dobësi;
ethe;
skuqje të kuqe në formën e një fluture në faqet dhe urën e hundës;
njolla të kuqe në shpinë, qafë, kokë, gjoks;
rritje e distrofisë;
inflamacion i nyjeve limfatike;
lezione ulcerative të mukozave të hundës dhe gojës;
nervozizëm dhe depresion;
ënjtje të duarve dhe këmbëve.

Format e lupusit eritematoz tek fëmijët

Simptomatologjia e CV varet kryesisht nga karakteristikat e rrjedhës së saj. Në këtë drejtim, ekzistojnë 3 forma të sëmundjes.

Ka karakter progresiv. Fëmija ka:

ulje e lëvizshmërisë;
ethe;
dhimbje koke të forta;
dehje e përgjithshme;
ndjenja e dhimbjes së kyçeve;
skuqje në fytyrë si “flutur”.

Në muajt e parë të CV, veshkat përfshihen në procesin e lezionit. Simptomat e sëmundjes së veshkave i shtohen manifestimeve të përgjithshme klinike të sëmundjes.

subakute

Shumica e rasteve të lupusit eritematoz subakut fillojnë si poliartrit. Fëmija nga ana tjetër ka inflamacion të disa kyçeve. Një skuqje karakteristike shfaqet në faqet dhe urën e hundës. Simptoma të tjera:

nefrit;
humbje e oreksit;
humbje peshe;
karditi;
poliseroziti.

Kronike

Diagnostifikimi

Testet e detyrueshme për CV:

analiza biokimike dhe e përgjithshme e gjakut;
Analiza e urinës;
zbulimi i ANF, qelizave LE dhe antitrupave ndaj ADN-së në titra të lartë në gjak.

Metodat dhe rregullat e përgjithshme të trajtimit

Prednizoloni;
Dexamethasone;
Urbazon dhe të tjerët.

Kortikosteroidet ndalojnë ecurinë aktive të CV, reduktojnë aktivitetin e saj. Ato kontribuojnë në fillimin e shpejtë të faljes. Doza e barnave përcaktohet nga shkalla e aktivitetit të procesit, dhe jo nga mosha e pacientit. Me aktivitet lupus 2-3 gradë, në të cilin preken organet e brendshme, doza ditore e Prednizolonit është 1-1,5 mg / kg peshë. Nëse ka simptoma të nefritit, neurolupusit, pankarditit, doza mund të rritet. Në disa raste, 1000 mg kortikosteroide administrohet njëkohësisht në mënyrë intravenoze për 3 ditë, pastaj kalohet në mjekim të brendshëm në doza mesatare. Trajtimi me dozën maksimale të kortikosteroideve duhet të vazhdohet për 1-2 muaj (me simptoma të nefritit nefrotik më gjatë), derisa manifestimet klinike të lupusit të zhduken. Gradualisht, pacienti transferohet në një dozë më të ulët të barit si terapi mirëmbajtjeje. Mund të jenë disa vite. Një rënie e mprehtë ose anulimi i ilaçit mund të çojë në një rikthim të patologjisë. Në lupus eritematoz kronik pa dëmtim të sistemit nervor qendror, organeve të brendshme, kortikosteroidet nuk përshkruhen ose përdoren në doza minimale. (1/2 mg/kg). Ilaçi duhet të ndërpritet për ulcerat e stomakut, diabetin, hipertensionin, dështimin e veshkave. Me nefritin e lupusit, përshkruhet ciklofosfamidi. Administrohet intravenoz në një dozë maksimale një herë në muaj (15-20 mg/kg peshë trupore) për 1-1,5 vjet. Pas kësaj, 1 herë në 3 muaj për 1-1,5 vjet të tjera. Në rast të mungesës së efikasitetit të ciklofosfamidit, sindroma nefrotike ndërpritet me ciklosporinë (5 mg/kg). Në prani të komplikimeve të rënda pas marrjes së glukokortikoideve, Azathioprine (1-2 mg/kg) ndonjëherë përdoret për të ruajtur faljen e nefritit.

Shikoni rishikimin tonë të pikave të lira, por efektive për kollën për fëmijët. Rreth simptomave dhe metodave të trajtimit të meningjitit purulent tek fëmijët është shkruar në këtë artikull. Lexoni për përfitimet dhe përfitimet e formulës për foshnjat Nutrilon Comfort.

Së bashku me kortikosteroidet, fëmijës i përshkruhet:

antikoagulantë (Acenocoumarol, Heparin);
agjentë antihipertensivë;
antibiotikë;
agjentë antitrombocitar.

Masat kryesore parandaluese duhet të jenë shëndeti i përgjithshëm i fëmijëve, si dhe identifikimi mes tyre i grupeve me rrezik të shtuar për t'u sëmurur. Kjo duhet të përfshijë fëmijët me simptoma të diatezës së lupusit dhe ata me një histori familjare të sëmundjes reumatike. Fëmijë të tillë duhet të respektojnë rreptësisht rregullat për përshkrimin dhe përdorimin e ilaçeve, vaksinimeve, masave forcuese. Nëse një fëmijë është i sëmurë me lupus eritematoz, atëherë ndjekja e rregullt nga një kardiorheumatolog duhet të bëhet një parandalim dytësor për të parandaluar rikthimet. Ai përshkruan trajtim kundër rikthimit që ruan faljen dhe parandalon përkeqësimet e mundshme të CV. Lupus eritematoz tek fëmijët është shumë më i rëndë se tek të rriturit dhe praktikisht nuk shërohet. Prandaj, është shumë e rëndësishme të përcaktoni saktë taktikat e trajtimit dhe t'i përmbaheni rreptësisht asaj. Falë zhvillimit të mjekësisë moderne, sot ecuria e CV-së është më e lehtë, numri i recidivave po zvogëlohet. Video. Shfaqja televizive "Live Healthy" për lupus eritematosus:

Simptomat

ethe me të dridhura dhe djersitje të bollshme;
distrofia;
dermatiti, që më së shpeshti fillon me një lezion të urës së hundës dhe faqeve dhe i ngjan një fluture në pamje: ënjtje, vezikula, ulçera nekrotike, duke lënë pas plagët ose pigmentimin;
lëkura bëhet më e hollë dhe bëhet fotosensitive;
manifestime alergjike në të gjithë trupin: mermer, skuqje morbiliforme, urtikarie;
nekroza e gjakut shfaqet në majë të gishtave dhe pëllëmbëve;
rënia e flokëve deri në tullac;
distrofikiteti, brishtësia e pllakave të thonjve;
dhimbje kyçesh;
stomatiti i vazhdueshëm dhe i patrajtuar;
shqetësime në psikikën e fëmijës, i cili bëhet nervoz, nervoz, kapriçioz, i çekuilibruar;
konvulsione (në këtë rast, duhet të dini: si të jepni ndihmën e parë për konvulsione).

Diagnostifikimi

Skuqje fluturash në faqe dhe në urën e hundës.
Stomatiti (prania e ulcerave në zgavrën e gojës).
Skuqje diskoide në lëkurë (në formën e njollave të kuqe të ndezura në të gjithë trupin).
Fotosensitiviteti (ndjeshmëria e lëkurës ndaj dritës së diellit).
Artriti (dhimbje për shkak të inflamacionit) të disa kyçeve.
Dëmtime të zemrës dhe mushkërive: pleurit, perikardit.
Sëmundjet e veshkave.
Problemet e SNQ: psikoza, konvulsione.
Çrregullime hematologjike (sëmundje të gjakut).
Treguesit imunologjikë.

Mjekimi

Trajtimi i lupus eritematoz sistemik tek fëmijët kryhet në spital dhe përfshin përdorimin e terapisë së mëposhtme:

kortikosteroide: prednisone, triamcinolone, dexamethasone, urbazone, etj.;
citostatikët; azatioprinë, ciklofosfamid, klorbutinë;
imunosupresues;
terapi steroide-kinolinë;
një dietë sa më afër anti-ulçerës: kufizimi i karbohidrateve dhe fibrave, përjashtimi i plotë i pjatave me lëng; bazë - proteina dhe kripëra kaliumi;
terapi me vitamina (theksi është në acidin askorbik dhe vitaminat nga nëngrupi B);
në fazat e fundit të sëmundjes - masazh dhe ushtrime fizioterapie;
terapia e pulsit.

Lupus eritematoz sistemik është një sëmundje autoimune duke dëmtuar qelizat e ADN-së dhe enët e gjakut. Kjo është një sëmundje serioze që kërkon terapi komplekse. Sipas statistikave, lupusi eritematoz prek kryesisht vajzat në adoleshencë, kur ato fillojnë proceset kalimi në moshën madhore. Ndër të gjitha rastet me lupus eritematoz sistemik tek fëmijët, vetëm 5% e pacientëve janë djem.

Lexoni më shumë rreth simptomave dhe trajtimit të artritit reumatoid tek fëmijët këtu.

Përshkrimi dhe karakteristikat

Është një sëmundje difuze e indeve lidhëse të njeriut e karakterizuar nga lezion imunitar enët e gjakut dhe ADN-ja e qelizave të prodhuara nga antitrupat e prodhuar nga sistemi imunitar. Domethënë, sistemi imunitar i percepton elementët e indit lidhës dhe derivatet e tij si trupa të huaj, dhe më pas i sulmon ato, duke shkaktuar inflamacion dhe procese të tjera. Emri zyrtar i sëmundjes është Sëmundja Libman-Sachs, në nder të dy mjekëve që përshkruan të parët sëmundjen.

Emri i saj jozyrtar - lupus erythematosus - sëmundja e marrë për shkak të skuqjes së saj karakteristike në fytyrë, e cila i ngjan një kafshimi nga një qiellzë e çarë në formën e një fluture.

Kjo sëmundje është kuptuar keq dhe është e vërtetë shkaqet janë ende të panjohura si shumica e sëmundjeve autoimune. Sidoqoftë, shumica dërrmuese e specialistëve janë të prirur për versionin e origjinës virale të patologjisë, megjithëse variantet e reagimit të trupit ndaj marrjes së barnave të caktuara që ndikojnë në gjendjen e sistemit imunitar nuk përjashtohen, pasi numri i rasteve të Sëmundja po rritet paralelisht me përparimin në mjekësi. Aktualisht i njohur Disa faktorë shkaktarë:

stresi i transferuar;
hipotermi e rëndë;
punë e shpeshtë fizike dhe emocionale;
ekspozimi diellor;
infeksion viral;
marrja e medikamenteve;
ndryshimet hormonale.

Më shpesh, lupus shfaqet gjatë adoleshencës kur ndodhin ndryshime të mëdha hormonale në trupin e njeriut.

Në shumicën e rasteve, sëmundja shfaqet tek vajzat me një rritje të nivelit të estrogjenit - hormonit femëror, tek djemtë shkaku është rritja e estradiolit dhe ulja e testosteronit.

Kjo sëmundje shfaqet në 3 forma:

Akut- sëmundja shfaqet papritur dhe zhvillohet me shpejtësi, duke prekur organet e brendshme dhe duke shkaktuar një sërë simptomash të dhimbshme: dhimbje kyçesh, ethe, dhimbje koke të forta, skuqje në fytyrë.
subakute- sëmundja shfaqet në valë në formën e periudhave të faljes dhe acarimit. Humbja e organeve të brendshme fillon në 2-3 vjet. Ka simptomat e veta të veçanta: humbje e oreksit, dështimi i veshkave, poliseroziti, karditi.
Kronike– ka një humbje të ngadaltë të organeve një nga një. Fotografia klinike është e paqartë. Në fillim mund të ketë skuqje dhe probleme me një nga organet, gjë që nuk ngre dyshime për lupus, pasi organet dhe sistemet e tjera janë normale. Më pas sëmundja prek një organ tjetër, e kështu me radhë. Kjo mund të zgjasë me vite, me periudha lehtësimi. Forma më e vështirë e sëmundjes për t'u diagnostikuar.

Si është operimi i sëmundjes së Hirschsprung tek fëmijët? Mësoni rreth tij nga artikulli ynë.

Lupus eritematoz sistemik ka një sërë simptomash të ngjashme me sëmundjet e tjera. Për më tepër, çdo rast individual ka karakteristikat e veta. Theksoni simptomat më të zakonshme për të gjitha rastet:

një skuqje në fytyrë në formën e njollave të kuqe në formën e një fluture;
ethe;
të dridhura;
manifestime alergjike në lëkurë (urtikarie, nxehtësi me gjemba);
nekroza e enëve të gjakut në majë të gishtave (jastëkët);
distrofia e thonjve;
dermatiti i formave të ndryshme;
rënie e flokëve, tullac;
stomatiti;
çrregullim mendor;
hollimi i lëkurës dhe rritja e ndjeshmërisë së tyre ndaj dritës së diellit;
konvulsione;
distrofia e përgjithshme.

Simptomat e lupusit eritematoz tek fëmijët - Foto: Shumëllojshmëria e simptomave shpjegohet me faktin se sëmundja mund të prekë organe dhe sisteme të ndryshme të trupit të njeriut. Simptoma kryesore dhe e parë është skuqja. dhe çfarë ndodh më pas nuk dihet.

Për të vendosur një diagnozë të lupusit eritematoz sistemik, duhet të keni të paktën 4-5 nga simptomat e përshkruara më sipër. Studimet laboratorike nuk japin rezultate.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik përfshin terapi komplekse me medikamente në një mjedis spitalor. Për këtë, përdoren llojet e mëposhtme të barnave:

Glukokortikosteroidet- hormonet steroide që shtypin aktivitetin e sistemit imunitar dhe pengojnë prodhimin e antitrupave, gjë që ju lejon të hiqni proceset inflamatore (Prednisolone, Urbazone, Dexamethasone, Triamcinolone).
Citostatikët- parandalon ndarjen e shpejtë të qelizave, e cila pengon zhvillimin e lupusit (klorbutin, ciklofosfamid, ciklofosfamid, azatioprinë).
Bllokuesit e TNF-α- barna që shtypin aktivitetin e antitrupave (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
Antikoagulantët- parandalon formimin e mpiksjes së gjakut (Heparin, Acenokumarol).
Antibiotikët- janë të përshkruara për të shkatërruar infeksionin që mund të shoqërojë lupusin gjatë trajtimit, pasi sistemi imunitar është i shtypur, gjë që e bën fëmijën të prekshëm ndaj çdo patogjeni.
Anti-inflamator jo-steroidal do të thotë - lehtësimin e inflamacionit dhe sindromës së dhimbjes (Indomethacin, Diclofenac).

Si një terapi shtesë, mund të përshkruhen ilaçe krejtësisht të ndryshme, pasi sëmundja mund të prekë çdo organ. Zgjedhja e barnave kryhet nga mjeku që merr pjesë, në varësi të pamjes klinike. Përveç kësaj, pacienti mund t'i nënshtrohet procedurave të veçanta:

plazmafereza– grumbullimi dhe pastrimi i gjakut nga toksinat;
hemosorbimi– pastrimi ekstrarenal i gjakut nga substanca toksike hidrofobike;
krioplazmosorbimi– rregullimi dhe pastrimi i përbërjes së plazmës së gjakut.

Në fazën përfundimtare, pacienti përshkruhet komplekset e vitaminave për të rivendosur imunitetin e depresuar, si dhe për të përshkruar masazh dhe terapi ushtrimore për rehabilitimin e funksioneve të humbura të trupit.

Me kujdes mjekësor në kohë, prognoza të favorshme në 90% të rasteve.

Rezultatet fatale janë të rralla, kryesisht nga dështimi i veshkave ose infeksioni dytësor si një ndërlikim pas shtypjes së imunitetit dhe fillimit të faljes. Ndër komplikimet e mundshme të sëmundjes më të zakonshmet janë:

hemorragji në tru;
nefrit;
paralizë e plotë ose e pjesshme;
flebiti;
sepsë;
nekrozë;
ulçera trofike;
dermatit kronik.

Lupus eritematoz sistemik është i vështirë për t'u diagnostikuar dhe trajtuar. Është e pamundur të mbrohesh kundër tij ose të parandalosh shfaqjen e tij. Është një sëmundje e kuptuar keq e rrezikshme për jetën.Është e rëndësishme vetëm të studiohen simptomat e mundshme të kësaj sëmundjeje në mënyrë që të konsultoheni me një mjek në kohë për ndihmë. Përndryshe, në mungesë të ndihmës mjekësore vdekje të mundshme ose komplikime serioze e cila do të ketë ndikim në cilësinë e gjithë jetës së mëvonshme të fëmijës.

Si të trajtoni balanopostitin akut tek një djalë? Zbuloni përgjigjen tani.

Ju mund të mësoni për rreziqet e lupus eritematoz sistemik për fëmijët nga video:

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët: trajtimi dhe simptomat

Shkaqet e sëmundjes

Zhvillimi i sëmundjes

Simptomat e lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët

Si përparon lupusi eritematoz sistemik tek fëmijët?

a) në formën e të ashtuquajturit nefrit latent me sindromë minimale urinare, pa edemë, hipertension arterial dhe çrregullime funksionale;

b) si nefrit i theksuar (i manifestuar) pa sindromë nefrotike, por me ndryshime të rëndësishme në urinë, zhvendosje në parametrat funksionalë dhe manifestime ekstrarenale;

c) si nefrit nefrotik me sindromë të rëndë urinar, edemë, hipertension, hiperkolesterolemi.

Duhet theksuar se neurolupusi, së bashku me nefritin e lupusit, është një nga sindromat më të rënda dhe më të pafavorshme prognostikisht të SLE, torpid deri tek barnat kortikosteroide.

Komplikimet. Këto përfshijnë goditjet dhe hemorragjitë cerebrale me parezë dhe paralizë, sepsë, flebit, ulçera trofike, nekrozë aseptike të kokës së femurit.

Diagnoza dhe diagnoza diferenciale

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët

Lupus eritematoz sistemik (SLE)- një sëmundje kronike autoimune e shkaktuar nga një mosfunksionim i mekanizmave imunitar me formimin e antitrupave dëmtues në qelizat dhe indet e veta. SLE karakterizohet nga dëmtimi i kyçeve, lëkurës, enëve të gjakut dhe organeve të ndryshme (veshkat, zemra etj.).

Shkaku dhe mekanizmat e zhvillimit të sëmundjes

Shkaku i sëmundjes nuk është sqaruar. Supozohet se mekanizmi nxitës për zhvillimin e sëmundjes janë viruset (ARN dhe retroviruset). Përveç kësaj, njerëzit kanë një predispozitë gjenetike ndaj SLE. Gratë sëmuren 10 herë më shpesh, gjë që lidhet me veçoritë e sistemit të tyre hormonal (përqendrimi i lartë i estrogjenit në gjak). Efekti mbrojtës i hormoneve seksuale mashkullore (androgjenet) në lidhje me SLE është vërtetuar. Faktorët që mund të shkaktojnë zhvillimin e sëmundjes mund të jenë një infeksion viral, bakterial, medikamente.

Baza e mekanizmave të sëmundjes është një shkelje e funksioneve të qelizave imune (limfocitet T dhe B), e cila shoqërohet me formimin e tepërt të antitrupave ndaj qelizave të trupit. Si rezultat i prodhimit të tepërt dhe të pakontrolluar të antitrupave, krijohen komplekse specifike që qarkullojnë në të gjithë trupin. Komplekset imune qarkulluese (CIC) vendosen në lëkurë, veshka, në membranat seroze të organeve të brendshme (zemër, mushkëri, etj.) duke shkaktuar reaksione inflamatore.

Simptomat e sëmundjes

SLE karakterizohet nga një gamë e gjerë simptomash. Sëmundja vazhdon me përkeqësime dhe remisione. Fillimi i sëmundjes mund të jetë i shpejtë dhe gradual.
Simptoma të përgjithshme

Lodhja
Humbje peshe
Temperatura
Performanca e ulur
Lodhje e shpejtë

Dëmtimi i sistemit musculoskeletal

Artrit - inflamacion i kyçeve
- Ndodh në 90% të rasteve, jo gërryes, jo deformues, preken më shpesh nyjet e gishtave, kyçeve të dorës, gjurit.
Osteoporoza – ulje e densitetit të kockave
- Si pasojë e inflamacionit ose trajtimit me barna hormonale (kortikosteroide).

Dhimbje muskulore (15-64% e rasteve), inflamacion i muskujve (5-11%), dobësi e muskujve (5-10%)

Lezionet e mukozës dhe lëkurës

Lezionet e lëkurës në fillimin e sëmundjes shfaqen vetëm në 20-25% të pacientëve, në 60-70% të pacientëve ato ndodhin më vonë, në 10-15% të lëkurës manifestimet e sëmundjes nuk ndodhin fare. Ndryshimet e lëkurës shfaqen në zonat e trupit të ekspozuara ndaj diellit: fytyrë, qafë, shpatulla. Lezionet kanë pamjen e eritemës (pllaka të kuqërremta me lëkurë), kapilarë të zgjeruar përgjatë skajeve, zona me tepricë ose mungesë pigmenti. Në fytyrë, ndryshime të tilla ngjajnë me pamjen e një fluture, pasi preken pjesa e pasme e hundës dhe faqet.
Humbja e flokëve (alopecia) është e rrallë, zakonisht prek rajonin temporal. Flokët bien në një zonë të kufizuar.
Rritja e ndjeshmërisë së lëkurës ndaj dritës së diellit (fotosensitiviteti) ndodh në 30-60% të pacientëve.
Prekja e mukozës ndodh në 25% të rasteve.
- Skuqje, pakësim i pigmentimit, kequshqyerja e indeve të buzëve (cheilitis)
- Hemorragji të vogla me pika, lezione ulcerative të mukozës së gojës

Dëmtime të frymëmarrjes

Lezionet e sistemit të frymëmarrjes në SLE diagnostikohen në 65% të rasteve. Patologjia pulmonare mund të zhvillohet në mënyrë akute dhe gradualisht me komplikime të ndryshme. Manifestimi më i zakonshëm i dëmtimit të sistemit pulmonar është inflamacioni i membranës që mbulon mushkëritë (pleurit). Karakterizohet nga dhimbje në gjoks, gulçim. SLE mund të shkaktojë edhe zhvillimin e lupus pneumonisë (lupus pneumoniti), e karakterizuar nga: gulçim, kollë me pështymë të përgjakshme. SLE shpesh prek enët e mushkërive, duke çuar në hipertension pulmonar. Në sfondin e SLE, shpesh zhvillohen procese infektive në mushkëri dhe gjithashtu është e mundur të zhvillohet një gjendje e rëndë si bllokimi i arteries pulmonare nga një tromb (emboli pulmonare).

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular

SLE mund të prekë të gjitha strukturat e zemrës, guaskën e jashtme (perikardin), shtresën e brendshme (endokardin), drejtpërdrejt muskulin e zemrës (miokardin), valvulat dhe enët koronare. Më i zakonshmi është perikardi (perikardit).

Perikarditi është një inflamacion i membranave seroze që mbulojnë muskujt e zemrës.

Manifestimet: simptoma kryesore është dhimbja e shurdhër në sternum. Perikarditi (eksudativ) karakterizohet nga formimi i lëngjeve në zgavrën e perikardit, me SLE, akumulimi i lëngjeve është i vogël dhe i gjithë procesi inflamator zakonisht zgjat jo më shumë se 1-2 javë.

Miokarditi është inflamacion i muskujve të zemrës.

Manifestimet: çrregullime të ritmit të zemrës, përçueshmëri e dëmtuar e një impulsi nervor, dështim akut ose kronik i zemrës.

Më shpesh preken valvulat e zemrës, valvulat mitrale dhe aortale.
Dëmtimi i enëve koronare mund të çojë në infarkt miokardi, i cili mund të zhvillohet edhe te pacientët e rinj me SLE.
Dëmtimi i shtresës së brendshme të enëve të gjakut (endoteli) rrit rrezikun e aterosklerozës. Sëmundja vaskulare periferike manifestohet nga:
- Livedo reticularis (njolla blu në lëkurë që krijojnë një model rrjeti)
- Pannikuliti i lupusit (nyjet nënlëkurore, shpesh të dhimbshme, mund të ulcerojnë)
- Tromboza e enëve të ekstremiteteve dhe organeve të brendshme

Dëmtimi i veshkave

Më shpesh në SLE preken veshkat, në 50% të pacientëve përcaktohen lezione të aparatit renal. Një simptomë e shpeshtë është prania e proteinave në urinë (proteinuria), eritrocitet dhe cilindrat zakonisht nuk zbulohen në fillim të sëmundjes. Manifestimet kryesore të dëmtimit të veshkave në SLE janë: glomerulonefriti proliferativ dhe nefriti mebran, i cili manifestohet me sindromën nefrotike (proteinat në urinë janë më shumë se 3,5 g / ditë, ulje e proteinave në gjak, edemë).

Dëmtimi i sistemit nervor qendror

Supozohet se çrregullimet e SNQ shkaktohen nga dëmtimi i enëve cerebrale, si dhe nga formimi i antitrupave ndaj neuroneve, ndaj qelizave përgjegjëse për mbrojtjen dhe ushqimin e neuroneve (qelizat gliale) dhe për qelizat imune (limfocitet).
Manifestimet kryesore të dëmtimit të strukturave nervore dhe enëve të gjakut të trurit:

Dhimbja e kokës dhe migrena, simptomat më të zakonshme në SLE
Irritimi, depresioni - i rrallë
Psikoza: paranoja ose halucinacione
goditje në tru
Korea, parkinsonizmi - i rrallë
Mielopatia, neuropatia dhe çrregullime të tjera të formimit të mbështjellësve nervorë (myelin)
Mononeuriti, polineuriti, meningjiti aseptik

Lëndimi i aparatit tretës

Lezionet klinike të traktit tretës diagnostikohen në 20% të pacientëve me SLE.

Dëmtimi i ezofagut, shkelje e aktit të gëlltitjes, zgjerimi i ezofagut ndodh në 5% të rasteve.
Ulçera e stomakut dhe e zorrës së 12-të shkaktohet si nga vetë sëmundja ashtu edhe nga efektet anësore të trajtimit.
Dhimbja e barkut si manifestim i SLE, dhe mund të shkaktohet edhe nga pankreatiti, inflamacioni i enëve të zorrëve, infarkti i zorrëve.
Nauze, parehati në bark, dispepsi

Anemia normocitare hipokromike shfaqet në 50% të pacientëve, ashpërsia varet nga aktiviteti i SLE. Anemia hemolitike është e rrallë në SLE.
Leukopenia është një ulje e qelizave të bardha të gjakut. Shkaktohet nga pakësimi i limfociteve dhe granulociteve (neutrofile, eozinofile, bazofile).
Trombocitopenia është një ulje e trombociteve në gjak. Ndodh në 25% të rasteve, i shkaktuar nga formimi i antitrupave kundër trombociteve, si dhe i antitrupave ndaj fosfolipideve (yndyra që përbëjnë membranat qelizore).

Gjithashtu, në 50% të pacientëve me SLE përcaktohen nyjet limfatike të zmadhuara, në 90% të pacientëve diagnostikohet një shpretkë e ngujuar (splenomegalia).

Diagnoza e SLE

Diagnoza e SLE bazohet në të dhënat nga manifestimet klinike të sëmundjes, si dhe të dhënat nga studimet laboratorike dhe instrumentale. Kolegji Amerikan i Reumatologjisë ka zhvilluar kritere të veçanta me të cilat është e mundur të bëhet një diagnozë - lupus eritematoz sistemik.

Kriteret për diagnostikimin e lupusit eritematoz sistemik

Diagnoza e SLE vendoset nëse janë të pranishëm të paktën 4 nga 11 kriteret.

Artriti	Karakteristikë: pa erozion, periferik, manifestohet me dhimbje, ënjtje, grumbullim i lëngjeve të parëndësishme në zgavrën e kyçit.
skuqje diskoide	Me ngjyrë të kuqe, në formë ovale, të rrumbullakët ose unazore, pllakat me konturet e pabarabarta në sipërfaqen e tyre janë luspa, kapilarët e zgjeruar afër, luspat janë të vështira për t'u ndarë. Lezionet e patrajtuara lënë plagë.
Lezionet e mukozës	Mukoza e gojës ose mukoza nazofaringeale preket në formë ulçerimi. Zakonisht pa dhimbje.
fotosensibilizimi	Rritja e ndjeshmërisë ndaj dritës së diellit. Si pasojë e ekspozimit ndaj rrezeve të diellit, në lëkurë shfaqet një skuqje.
Skuqje në pjesën e pasme të hundës dhe faqeve	Skuqje specifike në formën e një fluture
Dëmtimi i veshkave	Humbje e përhershme e proteinave në urinë 0,5 g/ditë, sekretim i gipsit qelizor
Dëmtimi i membranave seroze	Pleuriti është një inflamacion i membranave të mushkërive. Shfaqet me dhimbje në gjoks, e rënduar nga thithja. Perikarditi - inflamacion i mukozës së zemrës
Lezion CNS	Konvulsione, Psikozë - në mungesë të barnave që mund t'i provokojnë ato ose çrregullime metabolike (uremia, etj.)
Ndryshimet në sistemin e gjakut	Anemia hemolitike Reduktimi i leukociteve më pak se 4000 qeliza / ml Reduktimi i limfociteve më pak se 1500 qeliza / ml Ulje e trombociteve më pak se 150 10 9 / l
Ndryshimet në sistemin imunitar	Sasi e ndryshuar e antitrupave anti-ADN Prania e antitrupave të kardiolipinës Antitrupat antinuklear anti-Sm
Rritja e numrit të antitrupave specifikë	Antitrupa të ngritura anti-bërthamore (ANA)

Shkalla e aktivitetit të sëmundjes përcaktohet nga indekset e veçanta SLEDAI ( Lupus eritematoz sistemik indeksi i aktivitetit të sëmundjes). Indeksi i aktivitetit të sëmundjes përfshin 24 parametra dhe pasqyron gjendjen e 9 sistemeve dhe organeve, të shprehura në pika që janë të përmbledhura. Maksimumi 105 pikë, që korrespondon me aktivitet shumë të lartë të sëmundjes.

Indekset e aktivitetit të sëmundjes sipasSLEDAI

Manifestimet	Përshkrim	Shenjat e pikësimit
Kriza pseudo-epileptike(zhvillimi i konvulsioneve pa humbje të vetëdijes)	Është e nevojshme të përjashtohen çrregullimet metabolike, infeksionet, medikamentet që mund ta provokojnë atë.	8
psikozat	Shkelje e aftësisë për të kryer veprime në mënyrën e zakonshme, perceptim i dëmtuar i realitetit, halucinacione, ulje e të menduarit asociativ, sjellje e çorganizuar.	8
Ndryshimet organike në tru	Ndryshimet në të menduarit logjik, orientimi në hapësirë është i shqetësuar, kujtesa, inteligjenca, përqendrimi, të folurit jokoherent, pagjumësia ose përgjumja zvogëlohen.	8
Çrregullime të syrit	Inflamacion i nervit optik, duke përjashtuar hipertensionin arterial.	8
Dëmtimi i nervave kraniale	Për herë të parë zbulohet dëmtimi i nervave kraniale.
Dhimbje koke	E rëndë, e vazhdueshme, mund të jetë migrenë, që nuk i përgjigjet analgjezikëve narkotikë	8
Çrregullime të qarkullimit cerebral	Zbuluar së pari, duke përjashtuar pasojat e aterosklerozës	8
Vaskuliti -(dëmtimi i enëve të gjakut)	Ulçera, gangrena e ekstremiteteve, nyje të dhimbshme në gishta	8
Artriti- (inflamacion i kyçeve)	Dëmtimi i më shumë se 2 kyçeve me shenja inflamacioni dhe ënjtjeje.	4
Mioziti- (inflamacion i muskujve skeletorë)	Dhimbje muskulore, dobësi me konfirmim të studimeve instrumentale	4
Cilindrat në urinë	Hialine, granulare, eritrocitare	4
eritrocitet në urinë	Më shumë se 5 qeliza të kuqe të gjakut në fushën e shikimit, përjashtojnë patologji të tjera	4
Proteina në urinë	Më shumë se 150 mg në ditë	4
Leukocitet në urinë	Më shumë se 5 qeliza të bardha të gjakut në fushën e shikimit, duke përjashtuar infeksionet	4
Lezionet e lëkurës	Dëmtime inflamatore	2
Renia e flokeve	Zmadhimi i lezioneve ose humbja e plotë e flokëve	2
Ulçera mukozale	Ulçera në mukozën dhe në hundë	2
Pleuriti- (inflamacion i membranave të mushkërive)	Dhimbje gjoksi, trashje pleurale	2
Perikarditi-( inflamacion i mukozës së zemrës)	Zbuluar në EKG, ekokardiografi	2
Kompliment i zvogëluar	Ulur C3 ose C4	2
AntiADN	Pozitivisht	2
Temperatura	Më shumë se 38 gradë C, duke përjashtuar infeksionet	1
Ulje e trombociteve në gjak	Më pak se 150 10 9 / l, duke përjashtuar ilaçet	1
Ulje e qelizave të bardha të gjakut	Më pak se 4.0 10 9 /l, duke përjashtuar ilaçet	1

Aktiviteti i lehtë: 1-5 pikë
Veprimtari e moderuar: 6-10 pikë
Aktiviteti i lartë: 11-20 pikë
Aktivitet shumë i lartë: më shumë se 20 pikë

Testet diagnostike të përdorura për të zbuluar SLE

ANA- testi i shqyrtimit, përcaktohen antitrupa specifikë ndaj bërthamave qelizore, përcaktohet në 95% të pacientëve, nuk konfirmon diagnozën në mungesë të manifestimeve klinike të lupusit eritematoz sistemik
Anti ADN– antitrupa ndaj ADN-së, të përcaktuara në 50% të pacientëve, niveli i këtyre antitrupave pasqyron aktivitetin e sëmundjes
anti-sm- Antitrupat specifikë ndaj antigjenit Smith, i cili është pjesë e ARN-së së shkurtër, zbulohen në 30-40% të rasteve.
anti-SSA ose Anti-SSB, antitrupat ndaj proteinave specifike të vendosura në bërthamën e qelizës, janë të pranishme në 55% të pacientëve me lupus eritematoz sistemik, nuk janë specifikë për SLE dhe zbulohen gjithashtu në sëmundje të tjera të indit lidhor.
Antikardiolipinë - antitrupa ndaj membranave mitokondriale (stacioni i energjisë i qelizave)
Antihistones- antitrupa kundër proteinave të nevojshme për paketimin e ADN-së në kromozome, karakteristikë e SLE të induktuar nga ilaçet.

Teste të tjera laboratorike

Shënuesit e inflamacionit
- ESR - rritur
- C - proteina reaktive, e ngritur

Niveli i komplimentit u ul
- C3 dhe C4 zvogëlohen si rezultat i formimit të tepërt të komplekseve imune
- Disa njerëz lindin me nivele të reduktuara të komplimentit, një faktor predispozues për zhvillimin e SLE.

Sistemi i komplimentit është një grup proteinash (C1, C3, C4, etj.) të përfshira në përgjigjen imune të trupit.

Analiza e përgjithshme e gjakut
- Rënie e mundshme e rruazave të kuqe të gjakut, rruazave të bardha të gjakut, limfociteve, trombociteve

Analiza e urinës
- Proteina në urinë (proteinuria)
- Qelizat e kuqe të gjakut në urinë (hematuria)
- Hedhjet në urinë (cilindruria)
- Qelizat e bardha të gjakut në urinë (piuria)

Kimia e gjakut
- Kreatinina - një rritje tregon dëmtim të veshkave
- ALAT, ASAT - një rritje tregon dëmtim të mëlçisë
- Kreatinë kinaza - rritet me dëmtimin e aparatit muskulor

Metodat e kërkimit instrumental

X-ray e kyçeve

Vihen re ndryshime të vogla, nuk ka erozion

X-ray dhe tomografi e kompjuterizuar e gjoksit

Zbulojnë: dëmtim të pleurit (pleurit), pneumoni lupus, emboli pulmonare.

Rezonanca magnetike bërthamore dhe angiografia

Zbulohen dëmtime të SNQ, vaskulit, goditje në tru dhe ndryshime të tjera jo specifike.

ekokardiografia

Ato do t'ju lejojnë të përcaktoni lëngun në zgavrën e perikardit, dëmtimin e perikardit, dëmtimin e valvulave të zemrës, etj.
Procedurat specifike

Një punksion lumbal mund të ndihmojë në eliminimin e shkaqeve infektive të simptomave neurologjike.
Një biopsi (analizë e indeve të organeve) të veshkave ju lejon të përcaktoni llojin e glomerulonefritit dhe të lehtësoni zgjedhjen e taktikave të trajtimit.
Një biopsi e lëkurës ju lejon të sqaroni diagnozën dhe të përjashtoni sëmundje të ngjashme dermatologjike.

Trajtimi i lupusit sistemik

Pavarësisht përparimeve të rëndësishme në trajtimin modern të lupusit eritematoz sistemik, kjo detyrë mbetet shumë e vështirë. Mjekimi që synon eliminimin e shkaktarit kryesor të sëmundjes nuk është gjetur, ashtu siç nuk është gjetur vetë shkaku. Kështu, parimi i trajtimit ka për qëllim eliminimin e mekanizmave të zhvillimit të sëmundjes, zvogëlimin e faktorëve provokues dhe parandalimin e komplikimeve.

Eliminoni kushtet e stresit fizik dhe mendor
Zvogëloni ekspozimin ndaj diellit, përdorni krem kundër diellit

Trajtim mjekësor

Glukokortikosteroidet barnat më efektive në trajtimin e SLE.

Është vërtetuar se terapia afatgjatë me glukokortikosteroide në pacientët me SLE ruan një cilësi të mirë të jetës dhe rrit kohëzgjatjen e saj.
Regjimet e dozimit:

Brenda:
- Doza fillestare e prednizolonit 0,5 - 1 mg / kg
- Doza mbajtëse 5-10 mg
- Prednizoloni duhet të merret në mëngjes, doza zvogëlohet me 5 mg çdo 2-3 javë

Metilprednizolon intravenoz me dozë të lartë (terapia e pulsit)
- Doza 500-1000 mg/ditë, për 3-5 ditë
- Ose 15-20 mg/kg peshë trupore

Kjo mënyrë e përshkrimit të barit në ditët e para redukton ndjeshëm aktivitetin e tepërt të sistemit imunitar dhe lehtëson manifestimet e sëmundjes.

Indikacionet për terapinë e pulsit: mosha e re, nefriti i lupusit fulminant, aktiviteti i lartë imunologjik, dëmtimi i sistemit nervor.

1000 mg metilprednizolon dhe 1000 mg ciklofosfamid në ditën e parë

Citostatikët: ciklofosfamidi (ciklofosfamidi), azatioprina, metotreksati, përdoren në trajtimin kompleks të SLE.

Indikacionet:

Nefriti akut i lupusit
Vaskuliti
Format rezistente ndaj trajtimit me kortikosteroide
Nevoja për të reduktuar dozat e kortikosteroideve
Aktivitet i lartë SLE
Kursi progresiv ose fulminant i SLE

Dozat dhe mënyrat e administrimit të barit:

Ciklofosfamidi me terapi pulsore 1000 mg, pastaj çdo ditë 200 mg derisa të arrihet një dozë totale prej 5000 mg.
Azathioprinë 2-2,5 mg/kg/ditë
Metotreksat 7.5-10 mg/javë, nga goja

Medikamente anti-inflamatore

Përdoren në temperaturë të lartë, me dëmtim të kyçeve dhe serozit.

Naklofen, nimesil, aertal, catafast etj.

Ilaçet aminoquinoline

Ata kanë një efekt anti-inflamator dhe imunosupresiv, përdoren për mbindjeshmëri ndaj rrezeve të diellit dhe lezioneve të lëkurës.

delagil, plaquenil etj.

Biologjike janë një trajtim premtues për SLE

Këto barna kanë shumë më pak efekte anësore sesa ilaçet hormonale. Ata kanë një efekt të synuar ngushtë në mekanizmat e zhvillimit të sëmundjeve imune. Efektive por e kushtueshme.

Anti CD 20 - Rituximab
Faktori alfa i nekrozës së tumorit - Remicade, Gumira, Embrel

Droga të tjera

Antikoagulantët (heparina, warfarina, etj.)
Agjentët kundër trombociteve (aspirina, klopidogrel, etj.)
Diuretikët (furosemide, hidroklorotiazide, etj.)
Përgatitjet e kalciumit dhe kaliumit

Metodat e trajtimit ekstrakorporal

Plazmafereza është një metodë e pastrimit të gjakut jashtë trupit, në të cilën hiqet një pjesë e plazmës së gjakut dhe bashkë me të edhe antitrupat që shkaktojnë sëmundjen SLE.
Hemosorbimi është një metodë e pastrimit të gjakut jashtë trupit duke përdorur sorbentë të veçantë (rrëshirat e shkëmbimit të joneve, karboni i aktivizuar, etj.).

Këto metoda përdoren në rastin e SLE të rëndë ose në mungesë të efektit të trajtimit klasik.

Cilat janë ndërlikimet dhe prognoza për jetën me lupus eritematoz sistemik?

Rreziku i zhvillimit të komplikimeve të lupusit eritematoz sistemik varet drejtpërdrejt nga rrjedha e sëmundjes.

Variantet e rrjedhës së lupusit eritematoz sistemik:

1. Kursi akut- karakterizohet nga një fillim rrufeshëm, një ecuri e shpejtë dhe zhvillimi i shpejtë i njëkohshëm i simptomave të dëmtimit të shumë organeve të brendshme (mushkërive, zemrës, sistemit nervor qendror, etj.). Kursi akut i lupusit eritematoz sistemik, për fat të mirë, është i rrallë, pasi ky opsion shpejt dhe pothuajse gjithmonë çon në komplikime dhe mund të shkaktojë vdekjen e pacientit.
2. Kursi subakut- karakterizuar nga një fillim gradual, një ndryshim në periudhat e acarimeve dhe remisioneve, një mbizotërim i simptomave të përgjithshme (dobësi, humbje peshe, temperaturë subfebrile (deri në 38 0

C) dhe të tjera), dëmtimet e organeve të brendshme dhe komplikimet ndodhin gradualisht, jo më herët se 2-4 vjet pas fillimit të sëmundjes.
3. kursi kronik- kursi më i favorshëm i SLE, ka një fillim gradual, dëmtime kryesisht të lëkurës dhe kyçeve, periudha më të gjata të faljes, dëmtime të organeve të brendshme dhe komplikime ndodhin pas dekadash.

Dëmtimi i organeve si zemra, veshkat, mushkëritë, sistemi nervor qendror dhe gjaku, të cilat përshkruhen si simptoma të sëmundjes, në fakt, janë komplikimet e lupusit eritematoz sistemik.

Por është e mundur të dallohen komplikime që çojnë në pasoja të pakthyeshme dhe mund të çojnë në vdekjen e pacientit:

1. Lupus eritematoz sistemik- prek indin lidhor të lëkurës, kyçeve, veshkave, enëve të gjakut dhe strukturave të tjera të trupit.

2. lupus eritematoz mjekësor- ndryshe nga forma sistemike e lupusit eritematoz, një proces plotësisht i kthyeshëm. Lupusi i shkaktuar nga droga zhvillohet si rezultat i ekspozimit ndaj barnave të caktuara:

Produkte medicinale për trajtimin e sëmundjeve kardiovaskulare: grupet fenotiazine (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol dhe disa të tjera;
ilaç antiaritmik Novokainamide;
sulfonamidet: Biseptol dhe të tjerët;
ilaç kundër tuberkulozit Isoniazidi;
kontraceptivë oralë;
preparate bimore për trajtimin e sëmundjeve venoze (tromboflebiti, venat me variçe të ekstremiteteve të poshtme etj.): gështenjë kali, venotonic Doppelhertz, Detralex dhe disa të tjerë.

Pamja klinike në lupus eritematoz të induktuar nga medikamentet nuk ndryshon nga lupusi eritematoz sistemik. Të gjitha manifestimet e lupusit zhduket pas ndërprerjes së barnave , shumë rrallë është e nevojshme të përshkruhen kurse të shkurtra të terapisë hormonale (Prednisolone). Diagnoza Përcaktohet me metodën e përjashtimit: nëse simptomat e lupus eritematozit filluan menjëherë pas fillimit të marrjes së ilaçeve dhe u zhdukën pas tërheqjes së tyre dhe u rishfaqën pas përdorimit të përsëritur të këtyre barnave, atëherë bëhet fjalë për lupus eritematoz medicinal.

3. Lupus eritematoz diskoid (ose i lëkurës). mund t'i paraprijë zhvillimit të lupusit eritematoz sistemik. Me këtë lloj sëmundjeje, lëkura e fytyrës preket në një masë më të madhe. Ndryshimet në fytyrë janë të ngjashme me ato të lupusit eritematoz sistemik, por analizat e gjakut (biokimike dhe imunologjike) nuk kanë ndryshime karakteristike të SLE dhe ky do të jetë kriteri kryesor për diagnozën diferenciale me llojet e tjera të lupus eritematozit. Për të sqaruar diagnozën, është e nevojshme të kryhet një ekzaminim histologjik i lëkurës, i cili do të ndihmojë në dallimin nga sëmundjet e ngjashme në pamje (ekzema, psoriasis, forma e lëkurës e sarkoidozës dhe të tjera).

4. lupus eritematoz neonatal ndodh tek foshnjat e porsalindura, nënat e të cilëve vuajnë nga lupus eritematoz sistemik ose sëmundje të tjera autoimune sistemike. Në të njëjtën kohë, nëna mund të mos ketë simptoma të SLE, por antitrupat autoimune zbulohen gjatë ekzaminimit të tyre.

Simptomat e lupusit eritematoz neonatal fëmija zakonisht shfaqet para moshës 3 muajsh:

ndryshimet në lëkurën e fytyrës (shpesh duken si një flutur);
aritmi kongjenitale, e cila shpesh përcaktohet me ultratinguj të fetusit në tremujorin II-III të shtatzënisë;
mungesa e qelizave të gjakut në testin e përgjithshëm të gjakut (ulja e nivelit të eritrociteve, hemoglobinës, leukociteve, trombociteve);
zbulimi i antitrupave autoimune specifike për SLE.

Të gjitha këto manifestime të lupusit eritematoz neonatal zhduken pas 3-6 muajsh dhe pa trajtim të veçantë pasi antitrupat e nënës pushojnë së qarkulluari në gjakun e fëmijës. Por është e nevojshme t'i përmbaheni një regjimi të caktuar (shmangni ekspozimin ndaj rrezeve të diellit dhe rrezeve të tjera ultravjollcë), me manifestime të rënda në lëkurë, është e mundur të përdorni pomadë Hydrocortisone 1%.

5. Gjithashtu, termi "lupus" përdoret për tuberkulozin e lëkurës së fytyrës - lupus tuberkuloz. Tuberkulozi i lëkurës është shumë i ngjashëm në pamje me fluturën sistemike të lupusit eritematoz. Diagnoza do të ndihmojë në vendosjen e një ekzaminimi histologjik të lëkurës dhe ekzaminimin mikroskopik dhe bakteriologjik të skrapimit - zbulohet Mycobacterium tuberculosis (bakteri rezistent ndaj acidit).

Foto: kështu duket tuberkulozi i lëkurës së fytyrës ose lupusi tuberkuloz.

Lupus eritematoz sistemik dhe sëmundje të tjera sistemike të indit lidhor, si të dallohen?

Grupi i sëmundjeve sistemike të indit lidhor:

Lupus eritematoz sistemik.
Dermatomioziti idiopatik (polimoziti, sëmundja e Wagnerit)- disfatë nga antitrupat autoimune të muskujve të lëmuar dhe skeletorë.
Skleroderma sistemikeështë një sëmundje në të cilën indi normal zëvendësohet nga indi lidhor (i cili nuk ka veti funksionale), duke përfshirë enët e gjakut.
Fasciiti difuz (eozinofilik)- dëmtimi i fascisë - struktura që janë raste për muskujt skeletorë, ndërsa në gjakun e shumicës së pacientëve ka një numër të shtuar të eozinofileve (qelizat e gjakut përgjegjëse për alergjitë).
sindromi Sjögren- dëmtimi i gjëndrave të ndryshme (lakrimale, pështymës, djersës etj.), për të cilat kjo sindromë quhet edhe e thatë.
Sëmundje të tjera sistemike.

Lupus eritematoz sistemik duhet të diferencohet nga skleroderma sistemike dhe dermatomioziti, të cilat janë të ngjashme në patogjenezën e tyre dhe manifestimet klinike.

Diagnoza diferenciale e sëmundjeve sistemike të indit lidhor.

Kriteret diagnostike	Lupus eritematoz sistemik	Skleroderma sistemike	Dermatomioziti idiopatik
Fillimi i sëmundjes	dobësi, lodhje; rritja e temperaturës së trupit; humbje peshe; shkelje e ndjeshmërisë së lëkurës; dhimbje të përsëritura të kyçeve.	dobësi, lodhje; rritja e temperaturës së trupit; shkelje e ndjeshmërisë së lëkurës, ndjesi djegieje e lëkurës dhe mukozave; mpirje e gjymtyrëve; humbje peshe dhimbje në nyje; Sindroma e Raynaud - një shkelje e mprehtë e qarkullimit të gjakut në gjymtyrë, veçanërisht në duar dhe këmbë. *Foto:* sindromi Raynaud	dobësi e rëndë; rritja e temperaturës së trupit; dhimbje të muskujve; mund të ketë dhimbje në nyje; ngurtësi e lëvizjeve në gjymtyrë; ngjeshja e muskujve skeletorë, rritja e vëllimit të tyre për shkak të edemës; ënjtje, cianozë e qepallave; sindromi Raynaud.
Temperatura	Ethe e zgjatur, temperatura e trupit mbi 38-39 0 C.	Gjendje subfebrile e zgjatur (deri në 38 0 С).	Ethe e moderuar e zgjatur (deri në 39 0 С).
Pamja e pacientit (në fillim të sëmundjes dhe në disa forma të saj, pamja e pacientit mund të mos ndryshojë në të gjitha këto sëmundje)	Dëmtime të lëkurës, kryesisht të fytyrës, "flutur" (skuqje, luspa, vragë). Skuqjet mund të jenë në të gjithë trupin dhe në mukozën. Lëkurë e thatë, humbje e flokëve, thonjve. Thonjtë janë pllaka të deformuara, të strijuara. Gjithashtu, në të gjithë trupin mund të ketë skuqje hemorragjike (mavijosje dhe petekie).	Fytyra mund të marrë një shprehje "si maskë" pa shprehje të fytyrës, e shtrirë, lëkura është me shkëlqim, rreth gojës shfaqen palosje të thella, lëkura është e palëvizshme, e ngjitur fort në indet e shtrira thellë. Shpesh ka një shkelje të gjëndrave (mukozat e thata, si në sindromën Sjögren). Flokët dhe thonjtë bien. Njolla të errëta në lëkurën e ekstremiteteve dhe qafës në sfondin e "lëkurës prej bronzi".	Simptomë specifike është ënjtja e qepallave, ngjyra e tyre mund të jetë e kuqe ose vjollcë, në fytyrë dhe në zonën e dekoltesë ka një skuqje të larmishme me skuqje të lëkurës, luspa, hemorragji, cikatrice. Me përparimin e sëmundjes, fytyra fiton një "pamje si maskë", pa shprehje të fytyrës, e shtrirë, mund të anohet dhe shpesh zbulohet rënia e qepallës së sipërme (ptosis).
Simptomat kryesore gjatë periudhës së aktivitetit të sëmundjes	lezione të lëkurës; fotosensitiviteti - ndjeshmëria e lëkurës kur ekspozohet ndaj dritës së diellit (si djegiet); dhimbje në nyje, ngurtësi e lëvizjeve, përkulje e dëmtuar dhe shtrirje e gishtërinjve; ndryshime në kocka; nefrit (edemë, proteina në urinë, rritje e presionit të gjakut, mbajtje urinare dhe simptoma të tjera); aritmi, angina pectoris, sulm në zemër dhe simptoma të tjera kardiake dhe vaskulare; gulçim, pështymë me gjak (edemë pulmonare); lëvizshmëria e zorrëve dhe simptoma të tjera; dëmtimi i sistemit nervor qendror.	ndryshimet e lëkurës; sindromi i Raynaud; dhimbje dhe ngurtësi e lëvizjeve në nyje; shtrirje dhe përkulje e vështirë e gishtërinjve; ndryshime distrofike në kocka, të dukshme në x-ray (veçanërisht falangat e gishtave, nofullës); dobësi e muskujve (atrofi e muskujve); çrregullime të rënda të traktit të zorrëve (lëvizshmëria dhe përthithja); shkelje e ritmit të zemrës (rritja e indit mbresë në muskulin e zemrës); gulçim (rritje e tepërt e indit lidhës në mushkëri dhe pleurë) dhe simptoma të tjera; dëmtimi i sistemit nervor periferik.	ndryshimet e lëkurës; dhimbje të forta në muskuj, dobësi e tyre (nganjëherë pacienti nuk është në gjendje të heqë një filxhan të vogël); sindromi i Raynaud; shkelje e lëvizjeve, me kalimin e kohës, pacienti është plotësisht i imobilizuar; me dëmtim të muskujve të frymëmarrjes - gulçim, deri në paralizë të plotë të muskujve dhe ndalim të frymëmarrjes; me dëmtim të muskujve përtypës dhe muskujve të faringut - shkelje e aktit të gëlltitjes; me dëmtim të zemrës - shqetësim i ritmit, deri në arrest kardiak; me dëmtim të muskujve të lëmuar të zorrëve - pareza e saj; shkelje e aktit të defekimit, urinimit dhe shumë manifestimeve të tjera.
Parashikim	Ecuria kronike, me kalimin e kohës, preken gjithnjë e më shumë organe. Pa trajtim, zhvillohen komplikime që kërcënojnë jetën e pacientit. Me trajtim adekuat dhe të rregullt, është e mundur të arrihet një remision afatgjatë dhe i qëndrueshëm.
Treguesit laboratorikë	rritja e gama globulinave; Përshpejtimi ESR; proteina C-reaktive pozitive; ulje e nivelit të qelizave imune të sistemit komplementar (C3, C4); sasi e ulët e qelizave të gjakut; niveli i qelizave LE është rritur ndjeshëm; test pozitiv ANA; anti-ADN dhe zbulimin e antitrupave të tjerë autoimune.		një rritje e gama globulinave, si dhe mioglobinës, fibrinogjenit, ALT, AST, kreatininës - për shkak të prishjes së indeve të muskujve; test pozitiv për qelizat LE; rrallë anti-ADN.
Parimet e trajtimit	Terapi afatgjatë hormonale (Prednisolone) + citostatikë + terapi simptomatike dhe medikamente të tjera (shih seksionin e artikullit "Trajtimi i lupusit sistemik").

Siç mund ta shihni, nuk ekziston një analizë e vetme që do të diferenconte plotësisht lupus eritematoz sistemik nga sëmundjet e tjera sistemike dhe simptomat janë shumë të ngjashme, veçanërisht në fazat e hershme. Mjekët reumatologë me përvojë shpesh duhet të vlerësojnë manifestimet e lëkurës të sëmundjes për të diagnostikuar lupus eritematoz sistemik (nëse është i pranishëm).

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët, cilat janë veçoritë e simptomave dhe trajtimit?

Lupus eritematoz sistemik është më pak i zakonshëm tek fëmijët sesa tek të rriturit. Në fëmijëri, artriti reumatoid zbulohet më shpesh nga sëmundjet autoimune. SLE prek kryesisht vajzat (në 90% të rasteve). Lupus eritematoz sistemik mund të shfaqet tek foshnjat dhe fëmijët e vegjël, edhe pse rrallë, numri më i madh i rasteve të kësaj sëmundje ndodh gjatë pubertetit, përkatësisht në moshën 11-15 vjeç.

Duke pasur parasysh veçantinë e imunitetit, nivelet hormonale, intensitetin e rritjes, lupus eritematoz sistemik tek fëmijët vazhdon me karakteristikat e veta.

Karakteristikat e rrjedhës së lupus eritematoz sistemik në fëmijëri:

sëmundje më e rëndë , aktivitet i lartë i procesit autoimun;
kursi kronik sëmundja tek fëmijët ndodh vetëm në një të tretën e rasteve;
me e zakonshme kursi akut ose subakut sëmundjet me dëmtim të shpejtë të organeve të brendshme;
izoluar gjithashtu vetëm tek fëmijët ecuri akute ose fulminante SLE - dëmtim pothuajse i njëkohshëm i të gjitha organeve, përfshirë sistemin nervor qendror, i cili mund të çojë në vdekjen e një pacienti të vogël në gjashtë muajt e parë nga fillimi i sëmundjes;
zhvillimi i shpeshtë i komplikimeve dhe vdekshmëri të lartë;
Komplikacioni më i shpeshtë është çrregullim i gjakderdhjes në formën e gjakderdhjes së brendshme, shpërthimeve hemorragjike (mavijosje, hemorragji në lëkurë), si rezultat - zhvillimi i një gjendje shoku të DIC - koagulimi intravaskular i shpërndarë;
lupus eritematoz sistemik tek fëmijët shpesh shfaqet në formën e vaskuliti - inflamacion i enëve të gjakut, i cili përcakton ashpërsinë e procesit;
fëmijët me SLE zakonisht janë të kequshqyer , kanë mungesë të theksuar të peshës trupore, deri në kaheksi (shkallë ekstreme e distrofisë).

Simptomat kryesore të lupus eritematoz sistemik tek fëmijët:

1. Fillimi i sëmundjes akute, me një rritje të temperaturës së trupit në numra të lartë (mbi 38-39 0 C), me dhimbje në nyje dhe dobësi të rëndë, një humbje të mprehtë të peshës trupore.
2. Ndryshimet e lëkurës në formën e një "fluture" tek fëmijët janë relativisht të rralla. Por, duke pasur parasysh zhvillimin e mungesës së trombociteve në gjak, një skuqje hemorragjike është më e zakonshme në të gjithë trupin (mavijosje pa arsye, peteki ose hemorragji të theksuara). Gjithashtu, një nga shenjat karakteristike të sëmundjeve sistemike është rënia e flokëve, qerpikëve, vetullave, deri në tullac të plotë. Lëkura bëhet mermer, shumë e ndjeshme ndaj dritës së diellit. Mund të ketë skuqje të ndryshme në lëkurë që janë karakteristike për dermatitin alergjik. Në disa raste, zhvillohet sindroma e Raynaud - një shkelje e qarkullimit të duarve. Në zgavrën e gojës mund të ketë plagë afatgjata jo shëruese - stomatit.
3. Dhimbje kyçesh- një sindrom tipik i lupusit eritematoz sistemik aktiv, dhimbja është periodike. Artriti shoqërohet me akumulimin e lëngjeve në zgavrën e kyçit. Dhimbja e kyçeve me kalimin e kohës kombinohet me dhimbje në muskuj dhe ngurtësi në lëvizje, duke filluar nga nyjet e vogla të gishtave.
4. Per femijet karakterizohet nga formimi i pleurit eksudativ(lëng në zgavrën pleurale), perikardit (lëng në perikardium, rreshtim të zemrës), ascit dhe reaksione të tjera eksudative (dropsi).
5. Infrakt tek fëmijët zakonisht manifestohet si miokardit (inflamacion i muskujve të zemrës).
6. Dëmtimi i veshkave ose nefriti shumë më shpesh zhvillohet në fëmijëri sesa tek të rriturit. Një nefrit i tillë çon relativisht shpejt në zhvillimin e dështimit akut të veshkave (që kërkon kujdes intensiv dhe hemodializë).
7. Lëndimi i mushkëriveështë e rrallë tek fëmijët.
8. Në periudhën e hershme të sëmundjes tek adoleshentët, në shumicën e rasteve, ekziston lëndimi i traktit gastrointestinal(hepatiti, peritoniti, etj.).
9. Dëmtimi i sistemit nervor qendror tek fëmijët karakterizohet nga kapriçiozitet, nervozizëm, në raste të rënda mund të zhvillohen konvulsione.

Kjo do të thotë, tek fëmijët, lupus eritematoz sistemik karakterizohet gjithashtu nga një sërë simptomash. Dhe shumë nga këto simptoma maskohen nën maskën e patologjive të tjera, diagnoza e lupusit eritematoz sistemik nuk supozohet menjëherë. Fatkeqësisht, në fund të fundit, trajtimi në kohë është çelësi i suksesit në kalimin e një procesi aktiv në një periudhë faljeje të qëndrueshme.

Parimet diagnostikuese lupus eritematoz sistemik janë të njëjta si tek të rriturit, bazuar kryesisht në studime imunologjike (zbulimi i antitrupave autoimune).
Në një analizë të përgjithshme gjaku, në të gjitha rastet dhe që në fillim të sëmundjes, përcaktohet një ulje e numrit të të gjitha qelizave të gjakut (eritrocitet, leukocitet, trombocitet), mpiksja e gjakut dëmtohet.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët, si tek të rriturit, përfshin përdorimin afatgjatë të glukokortikoideve, përkatësisht Prednizolonit, citostatikëve dhe barnave anti-inflamatore. Lupus eritematoz sistemik është një diagnozë që kërkon shtrimin urgjent të fëmijës në një spital (reparti i reumatologjisë, me zhvillimin e komplikimeve të rënda - në njësinë e kujdesit intensiv ose njësinë e kujdesit intensiv).
Në spital bëhet një ekzaminim i plotë i pacientit dhe zgjidhet terapia e nevojshme. Në varësi të pranisë së komplikimeve, kryhet terapi simptomatike dhe intensive. Duke pasur parasysh praninë e çrregullimeve të gjakderdhjes në pacientë të tillë, shpesh përshkruhen injeksione të Heparinës.
Në rastin e fillimit të trajtimit në kohë dhe të rregullt, është e mundur të arrihet falje e qëndrueshme, ndërsa fëmijët rriten dhe zhvillohen sipas moshës, duke përfshirë pubertetin normal. Tek vajzat vendoset një cikël normal menstrual dhe shtatzënia është e mundur në të ardhmen. Në këtë rast parashikim të favorshme për jetën.

Lupus eritematoz sistemik dhe shtatzënia, cilat janë rreziqet dhe veçoritë e trajtimit?

Siç u përmend tashmë, gratë e reja kanë më shumë gjasa të vuajnë nga lupus eritematoz sistemik, dhe për çdo grua, çështja e mëmësisë është shumë e rëndësishme. Por SLE dhe shtatzënia janë gjithmonë një rrezik i madh si për nënën ashtu edhe për foshnjën e palindur.

Rreziqet e shtatzënisë për një grua me lupus eritematoz sistemik:

1. Lupus eritematoz sistemik Në shumicën e rasteve nuk ndikon në aftësinë për të mbetur shtatzënë , si dhe përdorimi afatgjatë i prednizolonit.
2. Kur merrni citostatikë (metotreksat, ciklofosfamidi dhe të tjerët), është absolutisht e pamundur të mbeteni shtatzënë , meqenëse këto barna do të prekin qelizat germinale dhe qelizat embrionale; shtatzënia është e mundur vetëm jo më herët se gjashtë muaj pas anulimit të këtyre barnave.
3. Gjysma rastet e shtatzënisë me SLE përfundon me lindjen e fëmijë i shëndetshëm, me afat të plotë . në 25% rastet kur lindin fëmijë të tillë e parakohshme , A në një të katërtën e rasteve vëzhguar abort spontan .
4. Komplikimet e mundshme të shtatzënisë në lupus eritematoz sistemik, në shumicën e rasteve shoqërohet me dëmtim të enëve të placentës:

vdekja e fetusit;
. Pra, në një të tretën e rasteve zhvillohet një përkeqësim i rrjedhës së sëmundjes. Rreziku i një përkeqësimi të tillë është maksimal në javët e para të shtatzënisë, ose në tremujorin e III të shtatzënisë. Dhe në raste të tjera, ka një tërheqje të përkohshme të sëmundjes, por në pjesën më të madhe, duhet pritur një përkeqësim i fortë i lupusit eritematoz sistemik 1-3 muaj pas lindjes. Askush nuk e di se në cilën rrugë do të marrë procesi autoimun.
6. Shtatzënia mund të jetë një nxitës në zhvillimin e shfaqjes së lupusit eritematoz sistemik. Gjithashtu, shtatzënia mund të provokojë kalimin e lupusit eritematoz diskoid (lëkuror) në SLE.
7. Nëna me lupus eritematoz sistemik mund t'i kalojë gjenet fëmijës së saj që e predispozojnë atë për të zhvilluar një sëmundje sistemike autoimune gjatë jetës së tij.
8. Fëmija mund të zhvillohet lupus eritematoz neonatal lidhur me qarkullimin e antitrupave autoimune të nënës në gjakun e foshnjës; kjo gjendje është e përkohshme dhe e kthyeshme.
- Është e nevojshme të planifikoni një shtatzëni nën mbikëqyrjen e mjekëve të kualifikuar , përkatësisht një reumatolog dhe një gjinekolog.
- Këshillohet që të planifikoni një shtatzëni gjatë një periudhe faljeje të vazhdueshme kursi kronik i SLE.
- Në rast akute lupus eritematoz sistemik me zhvillimin e komplikimeve, shtatzënia mund të ndikojë negativisht jo vetëm në shëndetin, por edhe të çojë në vdekjen e një gruaje.
- Dhe nëse, megjithatë, shtatzënia ka ndodhur gjatë një përkeqësimi, atëherë çështja e ruajtjes së tij të mundshme vendoset nga mjekët, së bashku me pacientin. Në fund të fundit, përkeqësimi i SLE kërkon përdorim afatgjatë të barnave, disa prej të cilave janë absolutisht kundërindikuar gjatë shtatzënisë.
- Shtatzënia rekomandohet jo më herët se 6 muaj pas ndërprerjes së barnave citotoksike (Metotreksat dhe të tjerët).
- Me lezion lupus të veshkave dhe zemrës nuk mund të flitet për shtatzëni, kjo mund të çojë në vdekjen e një gruaje nga dështimi i veshkave dhe / ose zemrës, sepse janë këto organe që janë nën një ngarkesë të madhe kur mbajnë një fëmijë.
Menaxhimi i shtatzënisë në lupus eritematoz sistemik:
1. E domosdoshme gjatë gjithë shtatzënisë vëzhguar nga një reumatolog dhe një mjek obstetër-gjinekolog , qasja ndaj çdo pacienti është vetëm individuale.
2. Sigurohuni që të ndiqni rregullat: mos u lodhni, mos u nervozoni, hani normalisht.
3. Kushtojini vëmendje çdo ndryshimi në shëndetin tuaj.
4. Lindja jashtë maternitetit është e papranueshme , pasi ekziston rreziku i zhvillimit të komplikimeve të rënda gjatë dhe pas lindjes.
7. Edhe në fillim të shtatzënisë, një reumatolog përshkruan ose korrigjon terapinë. Prednizoloni është ilaçi kryesor për trajtimin e SLE dhe nuk është kundërindikuar gjatë shtatzënisë. Doza e barit zgjidhet individualisht.
8. Gjithashtu rekomandohet për gratë shtatzëna me SLE marrja e vitaminave, suplementeve të kaliumit, aspirinë (deri në javën e 35-të të shtatzënisë) dhe barna të tjera simptomatike dhe anti-inflamatore.
9. E detyrueshme trajtimi i toksikozës së vonë dhe kushte të tjera patologjike të shtatzënisë në maternitet.
10. Pas lindjes mjeku reumatolog rrit dozën e hormoneve; në disa raste rekomandohet ndërprerja e ushqyerjes me gji, si dhe caktimi i citostatikëve dhe barnave të tjera për trajtimin e terapisë së pulsit të SLE, pasi është periudha pas lindjes ajo që është e rrezikshme për zhvillimin e përkeqësimeve të rënda të sëmundjes.
Më parë, të gjitha gratë me lupus eritematoz sistemik këshilloheshin të mos mbeten shtatzënë dhe në rast konceptimi, të gjitha rekomandohej ndërprerja artificiale e shtatzënisë (aborti mjekësor). Tani, mjekët kanë ndryshuar mendimin e tyre për këtë çështje, nuk mund ta privoni një grua nga amësia, veçanërisht pasi ka shanse të konsiderueshme për të lindur një fëmijë normal të shëndetshëm. Por gjithçka duhet bërë për të minimizuar rrezikun për nënën dhe foshnjën.
A është lupus erythematosus ngjitës?
Sigurisht, çdo person që sheh skuqje të çuditshme në fytyrë mendon: "Ndoshta është ngjitëse?". Për më tepër, njerëzit me këto skuqje ecin për një kohë të gjatë, nuk ndihen mirë dhe vazhdimisht marrin një lloj medikamenti. Për më tepër, mjekët e mëparshëm supozonin gjithashtu se lupus eritematoz sistemik transmetohet seksualisht, me kontakt, apo edhe nga pikat ajrore. Por, pasi kanë studiuar më hollësisht mekanizmin e sëmundjes, shkencëtarët i shpërndanë plotësisht këto mite, sepse ky është një proces autoimun.
Shkaku i saktë i zhvillimit të lupus eritematoz sistemik ende nuk është përcaktuar, ka vetëm teori dhe supozime. Gjithçka qëndron në një gjë, se shkaku themelor është prania e gjeneve të caktuara. Por megjithatë, jo të gjithë bartësit e këtyre gjeneve vuajnë nga sëmundje sistemike autoimune.
Mekanizmi nxitës për zhvillimin e lupusit eritematoz sistemik mund të jetë:
- infeksione të ndryshme virale;
- infeksionet bakteriale (veçanërisht streptokoku beta-hemolitik);
- faktorët e stresit;
- ndryshimet hormonale (shtatzania, adoleshenca);
- faktorët e mjedisit (për shembull, rrezatimi ultravjollcë).
Por infeksionet nuk janë agjentë shkaktarë të sëmundjes, kështu që lupus eritematoz sistemik nuk është absolutisht ngjitës për të tjerët.
Vetëm lupusi tuberkuloz mund të jetë ngjitës (tuberkulozi i lëkurës së fytyrës), pasi në lëkurë zbulohen një numër i madh i shkopinjve të tuberkulozit, ndërsa rruga e kontaktit të transmetimit të patogjenit është e izoluar.

Lupus eritematoz, çfarë diete rekomandohet dhe a ka ndonjë metodë trajtimi me mjete juridike popullore?
Si me çdo sëmundje, ushqimi luan një rol të rëndësishëm në lupus eritematoz. Për më tepër, me këtë sëmundje, pothuajse gjithmonë ka një mangësi, ose në sfondin e terapisë hormonale - pesha e tepërt e trupit, mungesa e vitaminave, elementëve gjurmë dhe substancave biologjikisht aktive.
Karakteristika kryesore e dietës SLE është një dietë e ekuilibruar dhe e duhur.
1. Ushqimet që përmbajnë acide yndyrore të pangopura (Omega-3):
- peshk deti;
- shumë arra dhe fara;
- vaj vegjetal në një sasi të vogël;
2. fruta dhe perime përmbajnë më shumë vitamina dhe mikroelemente, shumë prej të cilave përmbajnë antioksidantë natyralë, kalciumi dhe acidi folik i nevojshëm gjenden në sasi të mëdha në perimet dhe barishtet jeshile;
3. lëngje, pije frutash;
4. mish pule pa dhjamë: fileto pule, gjeldeti;
5. bulmet me pak yndyrë , veçanërisht produktet e qumështit (djathë me pak yndyrë, gjizë, kos);
6. drithërat dhe fibrat vegjetale (bukë gruri, hikërror, bollgur, embrion gruri dhe shumë të tjera).
1. Ushqimet me acide yndyrore të ngopura kanë një efekt të keq në enët e gjakut, të cilat mund të përkeqësojnë rrjedhën e SLE:
- yndyrna shtazore;
- ushqim i skuqur;
- mish me yndyrë (mish i kuq);
- produktet e qumështit me përmbajtje të lartë yndyre dhe kështu me radhë.
2. Farat dhe filizat e jonxhës (kultura e fasules).

Foto: bar jonxhe.
3. Hudhra - stimulon fuqishëm sistemin imunitar.
4. Enët e kripura, pikante, të tymosura mbajtjen e lëngjeve në trup.
Nëse sëmundjet e traktit gastrointestinal ndodhin në sfondin e SLE ose marrjes së medikamenteve, atëherë pacientit rekomandohen vakte të shpeshta të pjesshme sipas një diete terapeutike - tabela numër 1. Të gjitha barnat anti-inflamatore merren më së miri me ose menjëherë pas ngrënies.
Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik në shtëpiështë e mundur vetëm pas zgjedhjes së një regjimi individual të trajtimit në një mjedis spitalor dhe korrigjimit të kushteve që kërcënojnë jetën e pacientit. Ilaçet e rënda të përdorura në trajtimin e SLE nuk mund të përshkruhen më vete, vetë-mjekimi nuk do të çojë në asgjë të mirë. Hormonet, citostatikët, ilaçet anti-inflamatore jo-steroide dhe ilaçet e tjera kanë karakteristikat e tyre dhe një sërë reaksionesh negative, dhe doza e këtyre barnave është shumë individuale. Terapia e zgjedhur nga mjekët merret në shtëpi, duke iu përmbajtur rreptësisht rekomandimeve. Lëshimet dhe parregullsitë në marrjen e medikamenteve janë të papranueshme.
në lidhje me Receta të mjekësisë tradicionale, atëherë lupus eritematoz sistemik nuk i toleron eksperimentet. Asnjë nga këto mjete nuk do të parandalojë procesin autoimun, thjesht mund të humbni kohë të çmuar. Mjetet juridike popullore mund të japin efektivitetin e tyre nëse përdoren në kombinim me metodat tradicionale të trajtimit, por vetëm pas konsultimit me një reumatolog.
Disa ilaçe tradicionale për trajtimin e lupusit eritematoz sistemik:

Masat paraprake! Të gjitha mjetet juridike popullore që përmbajnë barishte ose substanca helmuese duhet të jenë jashtë mundësive të fëmijëve. Duhet pasur kujdes me mjete të tilla, çdo helm është ilaç përderisa përdoret në doza të vogla.
Foto, si duken simptomat e lupusit eritematoz?

Foto: ndryshimet në lëkurën e fytyrës në formën e një fluture në SLE.

Foto: lezione të lëkurës së shuplakave me lupus eritematoz sistemik. Krahas ndryshimeve të lëkurës, ky pacient shfaq trashje të kyçeve të falangave të gishtave – shenja artriti.

Ndryshimet distrofike në thonjtë me lupus eritematoz sistemik: brishtësia, ndryshimi i ngjyrës, strija gjatësore e pllakës së thonjve.

Lezionet e lupusit të mukozës së gojës . Sipas pamjes klinike, ato ngjajnë shumë me stomatitin infektiv, të cilët nuk shërohen për një kohë të gjatë.

Dhe kështu mund të duken simptomat e hershme të diskoidesë ose lupus eritematoz të lëkurës.

Dhe kjo është se si mund të duket lupus eritematoz neonatal, këto ndryshime, për fat të mirë, janë të kthyeshme dhe në të ardhmen foshnja do të jetë absolutisht e shëndetshme.

Ndryshimet e lëkurës në lupus eritematoz sistemik karakteristik i fëmijërisë. Skuqja ka natyrë hemorragjike, që të kujton skuqjet e fruthit, lë pika pigmenti që nuk largohen për një kohë të gjatë.

Foto e simptomave të lupusit eritematoz

Lupus eritematoz tek fëmijët është një sëmundje që lidhet drejtpërdrejt me aktivitetin e sistemit imunitar të organizmit. Mjekët e përshkruajnë atë si një inflamacion autoimun në të cilin antitrupat e prodhuar nga sistemi imunitar shkatërrojnë qelizat e ADN-së së trupit.

Përveç kësaj, antitrupat kanë aftësinë të shkatërrojnë indet lidhëse të organeve të brendshme, gjë që shkakton dëmtim dhe ndërprerje (deri në përfundim) të funksioneve të organeve dhe sistemeve të ndryshme.

Pamja e përgjithshme e sëmundjes

Sëmundja ka natyrë sistemike, kështu që nuk mund të kurohet plotësisht. Ka raste kur ajo përparon dhe kërkon veprim urgjent, përndryshe është i mundur një përfundim fatal dhe ndodh që dobësimi i ardhshëm i sëmundjes zvarritet ngadalë me vite.

Lupusi është më i zakonshëm tek njerëzit midis moshës 20 dhe 40 vjeç. Është vërtetuar prej kohësh se gjysma e femrave të popullsisë është më shumë e dënuar se gjysma e meshkujve. Fajësoni karakteristikat gjenetike të trupit të femrës.

Fëmijët diagnostikohen me lupus eritematoz në 20% të të gjitha rasteve, vetë sëmundja dhe lufta kundër saj janë shumë më të vështira se tek të rriturit, shpesh lufta përfundon me vdekje. Tek fëmijët shumë të vegjël, lupus eritematoz klasifikohet si përjashtim, por në moshën 9-10 vjeç manifestimi i plotë i tij tashmë është i mundur.

Kjo gjendje është e lidhur me sfondin hormonal të trupit. Pikërisht në pubertet, kur ka një çlirim aktiv të hormoneve, ekziston mundësia e shfaqjes dhe zhvillimit të sëmundjes.

Shkaqet e lupusit

Shkencëtarët parashtrojnë shumë teori, por se si sëmundja lupus nuk është kuptuar plotësisht. Megjithatë, shumica e ekspertëve pajtohen me këtë shkaku kryesor i këtij çrregullimi autoimun është një infeksion viral.

Në vend të dytë është versioni për efektin e medikamenteve.: vaksinat, antibiotikët, antikonvulsantët dhe antihipertensivë, sulfonamidet, gama globulina.

Vendi i tretë u jepet faktorëve që mund të rrisin ndjeshmërinë individuale të organizmit.: hipotermia, rrezatimi i tepërt diellor, stresi i rëndë etj.

Shenjat e para të lupusit eritematoz tek fëmijët

Është pothuajse e pamundur të njihet menjëherë lupusi tek një fëmijë. Nuk ka simptoma klasike. Sëmundja fillon me dëmtimin e një organi, atëherë ky i ashtuquajtur inflamacion zhduket, por shfaqen simptoma të një sëmundjeje krejtësisht të ndryshme, karakteristike për organin tjetër të prekur.

Konsideroni Shenjat e para paralajmëruese:

Diagnoza mjekësore e lupusit eritematoz

Pasqyra e plotë klinike e sëmundjes jepet vetëm nga analizat laboratorike shtesë. Nga rruga, nuk ka teste të veçanta posaçërisht për lupus erythematosus. Mjeku drejton për diagnozë dhe analizë, bazuar në simptomat specifike të pranishme.

Testet e detyrueshme për lupus eritematoz:

teste të përgjithshme të gjakut dhe urinës;
kimia e gjakut;
test gjaku për antitrupa antinuklear dhe antitrupa kundër qelizave të ADN-së.

Simptomat e lupusit eritematoz dhe format e kësaj sëmundjeje tek fëmijët

Simptomat e lupusit eritematoz varen nga forma që merr. Në mjekësi, ekzistojnë tre variante të rrjedhës së kësaj sëmundjeje.

Kursi akut

Ka karakter progresiv. Simptomat:

skuqje e vogël e kuqe në urën e hundës dhe faqeve;
dhimbje koke të mprehta;
dehje e përgjithshme e trupit;
ethe të rënda;
dhimbje në nyje;
rënie e theksuar në aktivitetin e përgjithshëm.

Në muajt e parë preken veshkat, duke rezultuar që shenjat karakteristike të sëmundjes së veshkave i shtohen pamjes së përgjithshme të simptomave.

Kursi subakut

Në shumicën e rasteve, lupus eritematoz i tillë fillon me poliartrit.. Ato. kushtet kur disa kyçe inflamohen në të njëjtën kohë ose edhe në mënyrë alternative. Simptoma të tjera:

skuqje e kuqe e vogël në fytyrë (kryesisht faqet dhe ura e hundës);
funksioni i dëmtuar i veshkave;
karditi (një nga çrregullimet e zemrës);
inflamacion i mukozave;
humbje e dukshme e peshës;
mungesa e oreksit.

kursi kronik

Më e vështira për t'u diagnostikuar. Lupus erythematosus së pari prek një organ. Në fytyrë do të ketë të gjitha shenjat e inflamacionit të këtij organi. Nga ana tjetër, ndodhin rikthime të skuqjeve të lëkurës ose poliartritit. Shumë ngadalë, sëmundja do të përfshijë organe dhe sisteme të tjera në proces. Kjo mund të vazhdojë me vite.

Me cilin mjek duhet të kontaktoj dhe çfarë trajtimi mund të ofrojë ai?

Trajtimi kryesor për lupus eritematoz është një reumatolog. Para së gjithash, mjeku do të përshkruajë një trajtim kompleks hormonal të drogës. Ajo kryhet në kushte stacionare, gjë që ju lejon të zgjidhni në mënyrë optimale dozat e ilaçeve dhe të monitoroni. Antibiotikët dhe multivitamina rekomandohen në rastet kur një infeksion i bashkëngjitet sëmundjes.

Duke qenë se sëmundja është sistemike dhe prek shumë organe, trajtimi kryhet paralelisht nga mjeku i përgjithshëm, imunologu, neuropatologu dhe endokrinologu.

Pas shkarkimit, trajtimi nuk ndërpritet. Në shtëpi, pacienti duhet të marrë gjithmonë medikamente kortikosteroide të përshkruara nga mjeku. Një efekt pozitiv pritet vetëm pas disa muajsh.

Në kohën e caktuar, pacienti është i detyruar të vijë për një ekzaminim te mjeku (pas daljes - dy herë në muaj, një vit më vonë - dy herë në vit).

Çfarë duhet të mbani mend pasi të keni lexuar artikullin

Lupus eritematoz tek fëmijët (ashtu si tek të rriturit) është një sëmundje sistemike dhe e pashërueshme.
Shfaqet në një raport përqindjeje më shumë tek femrat/vajzat, pasi ato shpesh përjetojnë emetime dhe ndryshime hormonale.
Shkaqet e lupusit: dështimi i sistemit imunitar kur antitrupat sulmojnë qelizat e ADN-së, ndikimi i medikamenteve dhe faktorëve të jashtëm që rrisin ndjeshmërinë individuale të trupit.
Shenjat e para të lupusit tek fëmijët janë shumë të ngjashme me shenjat e çdo sëmundjeje tjetër, por të rriturit duhet të jenë më të alarmuar nga një skuqje në urën e hundës dhe faqet në formën e një "fluture".
Ekzistojnë tre variante të rrjedhës së sëmundjes: akute, subakute, kronike. Secili mbart simptomat e veta.
Është mjaft e vështirë të vendoset menjëherë një diagnozë e "lupus eritematoz sistemik" për një fëmijë. Sëmundja nuk është kuptuar plotësisht. Siç është përmendur tashmë, nuk ka shenja të vetme karakteristike, dhe gjithashtu nuk ka mostra dhe analiza të veçanta laboratorike.
Kur bën një diagnozë, mjeku do të vazhdojë nga simptomat individuale të pacientit dhe rezultatet e analizave të tij (bazuar në manifestimin e të gjitha simptomave të njëjta).

Shkencëtarët amerikanë shkuan përpara në trajtimin e lupusit

Kohët e fundit, mjekët amerikanë kanë zhvilluar një ilaç të ri që duhet të revolucionarizojë trajtimin e lupusit eritematoz sistemik (SLE): këtu. Aty do të mësoni edhe për periudhën e inkubacionit të meningjitit.

Nëse dyshoni për shëndetin e foshnjës, lexoni për simptomat e meningjitit seroz këtu: Nëse gjeni shenja të dukshme, kontaktoni menjëherë mjekët tuaj!

RCHD (Qendra Republikane për Zhvillimin e Shëndetit të Ministrisë së Shëndetësisë së Republikës së Kazakistanit)
Versioni: Protokollet Klinike të Ministrisë së Shëndetësisë të Republikës së Kazakistanit - 2015

Forma të tjera të lupusit eritematoz sistemik (M32.8), lupus eritematoz sistemik i induktuar nga ilaçet (M32.0), lupus eritematoz sistemik, i paspecifikuar (M32.9), lupus eritematoz sistemik që prek organe ose sisteme të tjera (M32.1+)

Pediatri, Reumatologjia e Fëmijëve

informacion i pergjithshem

Përshkrim i shkurtër

Rekomanduar
Këshilli i Ekspertëve
RSE në REM "Qendra Republikane
zhvillimi i shëndetit"
Ministria e Shendetesise
dhe zhvillimin social
Republika e Kazakistanit
datë 6 nëntor 2015
Protokolli #15

Emri i protokollit: Lupus eritematoz sistemik

Lupus eritematoz sistemik(SLE) është një sëmundje autoimune sistemike me etiologji të panjohur, e cila bazohet në një shkelje të përcaktuar gjenetikisht të rregullimit imunitar, i cili përcakton formimin e antitrupave specifikë të organeve ndaj antigjeneve të bërthamave qelizore me zhvillimin e inflamacionit imunitar në indet e organeve të ndryshme. .

SLE- kjo është një nga sëmundjet më të rënda nga grupi i sëmundjeve sistemike të indit lidhor, e karakterizuar nga polimorfizëm klinik i theksuar, ecuri kronike progresive dhe nëse nuk trajtohet, prognozë e keqe.

Kodi(et) ICD-10:
M32 Lupus eritematoz sistemik.
Përjashton: lupus eritematoz (discoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lupus eritematoz sistemik i induktuar nga barnat
M32.1 Lupus eritematoz sistemik që prek organe ose sisteme të tjera.
M32.8 Forma të tjera të lupusit eritematoz sistemik
M32.9 Lupus eritematoz sistemik, i paspecifikuar

Shkurtesat e përdorura në protokoll:

ACR-Kolegji Amerikan i Reumatologjisë, Kolegji Amerikan i Reumatologjisë
Αβ2-GP I -antitrupa ndaj glikoproteinës beta2
ALT -alanine aminotransferaza
AZAazatioprinë
ANA -antitrupat antinukleare
Anti-Ro/SSA -antitrupa ndaj antigjenit Ro/SSA
Anti-Sm -antitrupa ndaj antigjenit Sm (Smith)
ACE -enzima konvertuese e angiotenzinës
ASLO -antistreptolizina O
AST -aspartat aminotransferaza
AFS -sindromi antifosfolipid
ACCP -antitrupa ndaj peptidit ciklik të citrulinuar
APTT -koha e aktivizuar e pjesshme e tromboplastinës
ANCA-antitrupa ndaj citoplazmës neutrofile
ENA-antitrupa ndaj antigjenit nukleik të ekstraktueshëm
BILAG-Indeksi i Grupit të Vlerësimit të Lupusit të Ishujve Britanikë, një indeks specifik që vlerëson aktivitetin e SLE ose ashpërsinë e një përkeqësimi në çdo organ ose sistem individual
IVIGImunoglobulina intravenoze
TANK-biokimia e gjakut
GIBP -preparat biologjik i modifikuar gjenetikisht
GIBT -terapi biologjike e modifikuar gjenetikisht
GK -glukokortikoidet
ADN -
GIT -Acidi dezoksiribonukleik
traktit gastrointestinal
ELISA -analiza imunosorbente e lidhur
KFK -kreatinë fosfokinaza
LE -qelizat e lupusit
LDH -laktat dehidrogjenaza
terapi ushtrimore -fizioterapi
MMF -mykofenolat mofetil
deputeti -metilprednizoloni
MTXmetotreksat
IPC -dendësia minerale e kockave
NMG -heparina me peshë të ulët molekulare
ICD -Klasifikimi ndërkombëtar i sëmundjeve
INR -raporti ndërkombëtar i normalizuar
MRI -Imazhe me rezonancë magnetike
NSAIDs -barna anti-inflamatore jo-steroide
UAC -analiza e përgjithshme e gjakut
OAM -analiza e përgjithshme e urinës
PV -koha e protrombinës
e premte -terapia e pulsit
PTI -indeksi i protrombinës
PCR -reaksioni zinxhir i polimerazës
ARN - antitrupa ndaj acidi ribonukleik
RPGA -reaksioni i hemaglutinimit pasiv
RIBT - reaksioni i imobilizimit të treponema zbehtë
RIF -reaksioni i imunofluoreshencës
RF -faktori reumatoid
VETE -sindromi i aktivizimit të makrofagëve
SELENA-SLEDAI-indeksi i vlefshëm i aktivitetit SLE, i modifikuar gjatë studimit
SELENA SLICC/ACR-indeksi i dëmit i zhvilluar nga Bashkëpunimi Ndërkombëtar i Klinikës SLE me ndihmën e Kolegjit Amerikan të Reumatologjisë
SLE -lupus eritematoz sistemik
GFR -shkalla e filtrimit glomerular
SSD -skleroderma sistemike
ESR -shkalla e rendimetit te eritrociteve
SRP -Proteina C-reaktive
TV -koha e trombinës
TSH -hormoni stimulues i tiroides
T3 -triiodothyronine
T4 -tiroksinë e lirë
TPO -tiroperoksidaza
ultratinguj -ultrasonografia
EKG -elektrokardiogramë
Echo KG -ekokardiograma
IgG, IgM, IgA -imunoglobulinat G, M, A
UZDG -Dopplerografia me ultratinguj e enëve të gjakut
HPN -dështimi kronik i veshkave
KQZ -imunokomplekset qarkulluese
COX-2 -ciklooksigjenaza-2
CsA -ciklosporina A
CNS -sistemi nervor qendror
FEGDS -fibroezofagogastroduodenoskopi
JIA -artriti idiopatik i të miturve
EEG -elektroencefalografia

Data e zhvillimit të protokollit: 2015

Përdoruesit e protokollit: pediatër, reumatologë, mjekë të përgjithshëm, mjekë të urgjencës.

Vlerësimi i shkallës së evidentimit të rekomandimeve të dhëna.
Shkalla e nivelit të provave:

A	Meta-analizë me cilësi të lartë, rishikim sistematik i RCT-ve ose RCT-ve të mëdha me një probabilitet shumë të ulët (++) paragjykimesh, rezultatet e të cilave mund të përgjithësohen në një popullatë të përshtatshme.
NË	Rishikim sistematik me cilësi të lartë (++) i studimeve të grupit ose rasteve të kontrollit ose studimeve të grupit ose rasteve të kontrollit me cilësi të lartë (++) me rrezik shumë të ulët të paragjykimit ose RCT me rrezik të ulët (+) të paragjykimit, rezultatet e të cilat mund të përgjithësohen në popullatën e duhur.
ME	Gjykim grupor ose rast-kontroll ose i kontrolluar pa randomizim me rrezik të ulët të paragjykimit (+). Rezultatet që mund të përgjithësohen në një popullatë të përshtatshme ose RCT me rrezik shumë të ulët ose të ulët të paragjykimit (++ ose +) që nuk mund të përgjithësohen drejtpërdrejt në një popullatë të përshtatshme.
D	Përshkrimi i një serie rastesh ose studimi të pakontrolluar ose mendimi i ekspertit.
GPP	Praktika më e mirë farmaceutike.

Klasifikimi

Klasifikimi klinik:
Në përputhje me klasifikimin e V.A. Nasonova (1972,1986), përcakton natyrën e kursit, shkallën e aktivitetit dhe karakteristikat klinike dhe morfologjike të lezioneve të organeve dhe sistemeve.

Tabela 2.- Klasifikimi i punës së varianteve klinike të SLE (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Karakteri rrymat sëmundje	Faza dhe shkallën e aktivitetit të procesit	Karakteristikat klinike dhe morfologjike të lezioneve
Karakteri rrymat sëmundje	Faza dhe shkallën e aktivitetit të procesit	lëkurën	nyjet	membranat seroze	zemrat	mushkëritë	veshkave	sistemi nervor
pikante subakute Kronike: - i përsëritur poliartriti; - sindromi i lupusit diskoid; - sindromi Raynaud; - sindromi Werlhof; - sindromi Shegren	Faza; aktive Niveli i aktivitetit: i lartë (III); E moderuar (II); Minimumi (I); Faza; joaktive (falje)	Simptoma "fluturat" kapillë Rita Eritema eksudative, purpura Lupus diskoid etj.	Artralgji Poliartriti akut, subakut dhe kronik	Poliserositi (pleuriti, perikarditi i efuzionit, perihepatiti i thatë, ngjitës, perispleniti)	Miokarditi Endokarditi pamjaftueshmëria e valvulës mitrale	pikante, Kronike pneumoniti pneumoskleroza	Lupus Jade nefrotike, iris i përzier sindromi urinar	Meningoencefalopiradikuloneuriti, polineuriti

Shkalla e aktivitetit:
aktivitet shumë i lartë - IV (20 pikë e lart);
aktivitet i lartë - III (11-19 pikë);
aktivitet i moderuar - II (6-10 pikë);
aktivitet minimal - I (1-5 pikë);
Mungesa e aktivitetit - 0 pikë.

Manifestimet klinike:
Eritema;
Lezionet diskoide
Fotosensibilizimi;
Dëmtimi i mukozës;
artriti jo-eroziv;
· Seroziti;
· Dëmtimi i veshkave;
dëmtimi i sistemit nervor;
Çrregullime hematologjike;
Çrregullime imunologjike;
· Antitrupa antinuklear pozitiv.

Krizat e lupusit:
Monoorganike: renale, cerebrale, hemolitike, kardiake, pulmonare, abdominale;
Shumë-organore: renale-abdominale, renale-kardiake, cerebrokardiale.

Pamja klinike

Simptomat, kursi

Kriteret diagnostike për vendosjen e një diagnoze[ 2- 7 ]:

Ankesat dhe anamneza:
Në përgjithësi, SLE tek fëmijët karakterizohet nga fillimi dhe rrjedha më akute e sëmundjes, përgjithësimi më i hershëm dhe më i shpejtë dhe një rezultat më pak i favorshëm se tek të rriturit. . Debutimi i SLE mund të jetë ose dëmtimi i një organi ose sistemi, ose përfshirja e disa organeve në procesin patologjik menjëherë.

Ankesat:
Dobësi në rritje, humbje e oreksit dhe peshës trupore, ethe periodike ose e vazhdueshme;
Oligoartriti ose monoartriti kalimtar; dhimbje migruese me intensitet të ndryshëm në nyje të mëdha;
· Dhimbje në muskuj;
Skuqje (eritemë) e lëkurës së faqeve dhe urës së hundës - një simptomë e një "fluture", skuqje e zonës së dekoltesë, e rënduar nga eksitimi, ekspozimi në diell, ekspozimi ndaj ngricave dhe erës; skuqje polimorfike në lëkurë;
Alopecia fokale, difuze, me dhëmbëza dhe pa dhëmbëza, ulçera mesatarisht të dhimbshme në mukozën e buzëve, zgavrën me gojë, nazofaringë;
Dhimbje në zemër, gulçim, palpitacione, kollë, dhimbje gjoksi, dhimbje koke, konvulsione (me përjashtim të shkaqeve metabolike, infektive dhe medicinale);
Pastozitet ose ënjtje e qepallave, fytyrës;
humbje peshe e fundit;
· Ankesa të tjera të ndryshme.

Anamneza:
· Infeksioni viral i kaluar, vaksinimi, ekspozimi i zgjatur në diell, noti dhe banja e diellit në ujë, shqetësime të rënda emocionale, alergji ndaj ilaçeve dhe produkteve ushqimore;
Informacion për praninë në familje të të afërmve që vuajnë nga RH, alergji;
Prania e zakoneve të këqija (pirja e duhanit, alkooli);
Marrja e medikamenteve të caktuara, barnave hormonale
Tromboza tek fëmija dhe tek nëna.

Ekzaminim fizik:
Në varësi të organeve ose sistemeve të prekura:
· Ethe;
Skuqje në lëkurën e faqeve: eritema e fiksuar që përhapet në urën e hundës në zonën nasolabiale.
· Skuqje diskoide: pllaka eritematoze të ngritura me luspa ngjitëse të lëkurës dhe tapa folikulare, dhëmbëza atrofike mund të shfaqen në lezione të vjetra.
· Skuqja e lëkurës që rezulton nga një reagim ndaj dritës së diellit.
· Ulçera në zgavrën e gojës: ulçera e gojës, e hundës ose e nazofaringit, pa dhimbje.
· Artriti: artrit jo-eroziv që prek një ose dy nyje periferike.
Seroziti: pleurit - dhimbje pleurale dhe/ose fërkim me fërkim pleural, perikardit - fërkim perikardial gjatë auskultimit.
Dëmtimi i veshkave: edemë renale, hipertension arterial;
Dëmtimi i SNQ: manifestime neuropsikike (konvulsione, psikoza, etj.);
Dëmtime të traktit tretës: të përzier, të vjella, disfagi, dhimbje barku.
Diagnoza e SLE mund të vendoset me 95% specifikë dhe 85% ndjeshmëri nëse pacienti ka 4 nga 11 kriteret e ACR, 1997. Nëse pacienti ka më pak se 4 kritere diagnostike, atëherë diagnoza e SLE është e mundshme. Nëse testi ANA është negativ, atëherë pacienti ka një probabilitet shumë të ulët për të pasur SLE. Pacientët me një test ANA të izoluar pozitiv pa përfshirje të organeve ose gjetje tipike laboratorike kanë një probabilitet të ulët për të pasur SLE.

Natyra e rrjedhës:
. pikante- me një fillim të papritur, përgjithësim të shpejtë dhe formimin e një tabloje klinike polisindromike, duke përfshirë dëmtimin e veshkave dhe / ose sistemin nervor qendror, aktivitet të lartë imunologjik dhe shpesh një rezultat të pafavorshëm në mungesë të trajtimit;
. subakute- me një fillim gradual, përgjithësim të mëvonshëm, valëzim me zhvillimin e mundshëm të remisioneve dhe një prognozë më të favorshme;
. kronike primare- me fillim monosindromik, gjeneralizim të vonshëm dhe klinikisht asimptomatik dhe prognozë relativisht të favorshme.
Vlerësimi i shkallës së aktivitetit të SLE kryhet për të marrë një vendim kur zgjedh një strategji trajtimi sipas Indeksit Ndërkombëtar të Aktivitetit të SLE SELENA / SLEDAI, në përputhje me ashpërsinë e simptomave klinike dhe nivelin e parametrave laboratorikë.
Shenjat e SLE në një pacient gjatë 10 ditëve para ekzaminimit merren parasysh, pavarësisht nga ashpërsia, përmirësimi ose përkeqësimi i tyre (shih shtojcën). Interpretimi i vlerës së rezultatit total kryhet sipas klasifikimit të shkallës së aktivitetit të SLE (shih paragrafin 9 "Klasifikimi klinik", seksioni III). Frekuenca e vlerësimit të shkallës së aktivitetit të SLE kryhet në çdo vizitë të pacientit. Një rritje e pikëve midis dy vizitave prej 3-12 pikësh interpretohet si një përkeqësim i moderuar, më shumë se 12 pikë - si një përkeqësim i rëndë i SLE.
Vlerësimi i shkallës së dëmtimit të organeve - dëmtimi kumulativ i organeve dhe sistemeve të lidhura me vetë SLE, terapinë e vazhdueshme ose praninë e sëmundjeve shoqëruese, kryhet duke përdorur Indeksi i Dëmtimit SLICC/ACR. Përcakton prognozën afatgjatë të sëmundjes dhe trajtimin e duhur të organeve të dëmtuara; është e rëndësishme për ekzaminimin mjekësor dhe social. Dëmtimi i pakthyeshëm i indeve është dëmtimi i organeve në SLE që zhvillohet pas diagnozës së SLE dhe vazhdon për më shumë se 6 muaj. Frekuenca e vlerësimit është një herë në vit (shih Shtojcën). Merren parasysh shenjat që vazhdojnë për më shumë se 6 muaj. Sasia e pikëve përcakton shkallën e dëmtimit të organeve (shih tabelën 3)

Tabela 3. Vlerësimi i indeksit të dëmtimit (DI) të organeve

Kriteret diagnostike për APS dytësore në SLE :
· Trombozë - një ose më shumë episode të trombozës arteriale, venoze ose të enëve të vogla në çdo organ.
Patologjia e shtatzënisë - një ose më shumë raste të vdekjes intrauterine të një fetusi morfologjikisht normal pas javës së 10-të të shtatzënisë, ose një ose më shumë raste të lindjes së parakohshme të një fetusi morfologjikisht normal para javës së 34-të të shtatzënisë, ose tre ose më shumë raste të njëpasnjëshme të abortet spontane para javës së 10-të të shtatzënisë.

Kriteret laboratorike për API:
AT ndaj kardiolipinës (IgG dhe/ose IgM) në gjak në tituj mesatar ose të lartë në 2 ose më shumë studime me një interval prej të paktën 12 javësh.
Antikoagulant i lupusit të plazmës në 2 ose më shumë studime me një distancë prej të paktën 6 javësh.
Izotipi AT deri në β2-GP I IgG ose IgM në tituj mesatarë ose të lartë në 2 ose më shumë studime me një interval prej të paktën 12 javësh (ELISA standarde).

Karakteristikat e SLE tek të porsalindurit(Oxford Handbook of Rheumatology - Handbook of Rheumatology redaktuar nga A. Hakim, G.Clunie I.Haq, MB 2010):
SLE neonatale është një gjendje e rrallë e karakterizuar nga lezione diskoide të lëkurës, anemi hemolitike, hepatit, trombocitopeni, bllok kongjenital të zemrës.
Gjendja e lidhur me transmetimin transplacentar të antitrupave anti-Ro dhe anti-La të nënës
Manifestimet jo-kardiake zgjidhen brenda vitit të parë të jetës. Sëmundjet e zemrës shpesh kërkojnë vendosjen e hershme të një stimuluesi kardiak artificial dhe vdekshmëria në 3 vitet e para të jetës arrin në 30%.
Gratë me antitrupa anti-Ro dhe anti-La kanë një shans 5% që të kenë fëmijën e tyre të parë me bllok kongjenital të zemrës, me shtatzënitë e mëvonshme që rrisin rrezikun në 15%.
· Në periudhën antenatale, është e rëndësishme të monitorohet fetusi, duke përfshirë DEHOKG.

Diagnostifikimi

Studimet diagnostike:

Ekzaminimet kryesore (të detyrueshme) diagnostike të kryera në nivel ambulator:
· Numërimi i plotë i gjakut 6 parametra në analizues;
· Testi biokimik i gjakut (përcaktimi i CRP, ASLO, RF, glukozës, proteinës totale, uresë, kreatininës, ALT, ACT);
· Përcaktimi i ANA, antitrupave ndaj ADN-së me dy vargje;

· OAM;
EKG.

Ekzaminime shtesë diagnostike të kryera në nivel ambulator:
· Analiza biokimike e gjakut (përcaktimi i fraksioneve proteinike, kolesterolit, fraksioneve lipidike, CPK, LDH kaliumi, natriumi, kalciumi, kloruret, fosfataza alkaline);

· Përcaktimi i RF, ACCP me ELISA;

ELISA (përcaktimi i antigjenit dhe antitrupave ndaj viruseve të hepatitit B dhe C);
ELISA (përcaktimi i antitrupave total ndaj HIV);
Ekzaminimi bakteriologjik i shkarkimit nga faringu dhe hunda (izolimi i kulturës së pastër) me përcaktimin e ndjeshmërisë ndaj antibiotikëve;
Mikroskopi për Mycobacterium tuberculosis të urinës dhe pështymës 3 herë (me ndryshime specifike radiologjike);
ECHOCG;
Ekografi e organeve të barkut dhe veshkave;
X-ray e gjoksit;
Densitometria me rreze X e shtyllës kurrizore dhe femurit proksimal (densitometri DEXA qendrore ose aksiale);
Testi i tuberkulinës - Testi Mantoux.

Lista minimale e ekzaminimeve që duhet të kryhen pas referimit për shtrimin e planifikuar: në përputhje me rregulloren e brendshme të spitalit, duke marrë parasysh urdhrin aktual të organit të autorizuar në fushën e kujdesit shëndetësor.

Ekzaminimet diagnostike bazë (të detyrueshme) të kryera në nivel spitalor(në rast shtrimi urgjent në spital):
· Numërimi i plotë i gjakut me 6 parametra në analizues (të paktën 10 ditë);
Testi biokimik i gjakut (përcaktimi i CRP, ASLO, RF, glukozës, proteinës totale, ure, kreatininës, ALT, ACT) (të paktën 10 ditë);
· Hulumtimi i analizës së përgjithshme të urinës në analizues (vetitë fizike dhe kimike me llogaritjen e sasisë së elementeve qelizore të një sedimenti urik);
Përcaktimi i proteinurisë ditore;
Koagulograma: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogjen;
· Përcaktimi i autoantitrupave antinuklear (ANA), antitrupave ndaj ADN-së me dy vargje;
· Përcaktimi i antikoagulantit të lupusit (LA1/LA2) në plazmën e gjakut;
· Përcaktimi i antitrupave ndaj kardiolipinës në serumin e gjakut me metodën ELISA;
Testi imunologjik i gjakut (imunogrami, CEC, imunoglobulinat A, M, G, komponentët e komplementit (C3, C4);
· Reaksioni i mikroprecipitimit me antigjenin e kardiolipinës në serum;
Ekzaminimi me ultratinguj i një nyjeje të gjymtyrëve;
Sondazhi me rreze X të gjoksit (1 projeksion);
EKG;
ekokardiografia;
Ekografi e organeve të barkut dhe veshkave.

Ekzaminimet shtesë diagnostike të kryera në nivel spitali:
· Analiza biokimike e gjakut (përcaktimi i CPK, LDH, hekuri i serumit, ferritina, amilaza, trigliceridet, lipoproteinat me densitet të lartë dhe të ulët, fosfataza alkaline) në serumin e gjakut në analizues;
qelizat LE;
Përcaktimi i filtrimit glomerular sipas Schwartz;
· Elektroforeza e fraksioneve proteinike në serumin e gjakut dhe lëngjet e tjera biologjike në analizues;
Përcaktimi i anti-TPO, antitrupave ndaj TG, TSH, T4, T3 në serumin e gjakut me metodën ELISA (sipas indikacioneve);
Përcaktimi i kortizolit në serumin e gjakut me metodën ELISA (sipas indikacioneve);
Përcaktimi i HBsAg në serumin e gjakut me metodën ELISA (konfirmuese);
Përcaktimi i antitrupave totale ndaj virusit të hepatitit C në serumin e gjakut me metodën ELISA (sipas indikacioneve);
· Përcaktimi i Ig G, Ig M për viruset herpes simplex të tipit 1 dhe 2 (HSV-I, II), ndaj antigjenit bërthamor të virusit Epstein Barr (HSV-IV), ndaj citomegalovirusit (CMV-V) në serumin e gjakut nga Metoda ELISA;
Ekzaminimi bakteriologjik i gjakut për sterilitet në analizues (sipas indikacioneve);
· Ekzaminimi bakteriologjik i sekrecioneve nga faringu, plagët, sytë, veshët, urina, biliare etj me metodë manuale (izolim i kulturës së pastër);
· Përcaktimi i ndjeshmërisë ndaj preparateve antimikrobike të kulturave të izoluara me metodë manuale;
· Zbulimi i gjakut okult në feces (test hemocult) me metodë ekspres (sipas indikacioneve);
· Depozita e kulturës së urinës;
· Ekzaminimi bakteriologjik i transudatit, eksudatit për sterilitet në analizues (sipas indikacioneve);
· Punksion sternal - diagnostikim (sipas indikacioneve);
· Biopsia e veshkave me ekzaminim të dritës biopsi, imm-fluor, elektr. mikroskopi;
· Llogaritja e mielogramit dhe karakterizimi i hematopoiezës së palcës kockore me metodë manuale (për të gjithë pacientët - në gjendje të rëndë që nuk korrespondon me ashpërsinë e SLE);
Trepanobiopsi - diagnostikim (në prani të shkatërrimit të nyjeve dhe kockave të skeletit, atipike për SLE);
Biopsi e hapur e nyjës limfatike (me limfadenopati të rëndë ose gjendje të përgjithshme atipike të rëndë);
Fibroezofagogastroduodenoskopi;
Ultratinguj i gjëndrës tiroide (sipas indikacioneve);
· Monitorimi me Holter i elektrokardiogramit (24 orë) (në shkelje të ritmit dhe përcjellshmërisë së zemrës);
Ultratinguj i enëve të ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme (sipas indikacioneve);
Tomografia e kompjuterizuar e gjoksit dhe mediastinumit (nëse dyshohet për një neoplazi malinje);
Tomografia e kompjuterizuar e zgavrës së barkut dhe e hapësirës retroperitoneale me kontrast (nëse dyshohet për neoplazi malinje);
Imazhe me rezonancë magnetike të trurit (me rekomandimin e një neurologu);
· Rezonanca magnetike e zgavrës së barkut dhe e hapësirës retroperitoneale me kontrast (nëse dyshohet për neoplazi malinje);
X-ray e nyjeve (sipas indikacioneve);
Densitometria me rreze X e shtyllës kurrizore lumbare (për pacientët që marrin terapi me glukokortikoid);
Elektroencelografia (në rast të dëmtimit të sistemit nervor qendror);
Elektromiografia me gjilpërë (sipas indikacioneve);
Oftalmoskopi (me rekomandimin e një okulisti);
· Konsultimi i specialistëve (sipas indikacioneve).

Masat diagnostike të marra në fazën e kujdesit urgjent:
UAC;
EKG.

Ekzaminimi instrumental:
· X-ray e gjoksit- shenja infiltrate, pleurit (eksudativ dhe i thatë), më shpesh dypalësh, më rrallë shenja pneumonite. Rrallë, shenja të hipertensionit pulmonar, zakonisht si pasojë e embolisë pulmonare të përsëritur në APS. Gjithashtu, për të përjashtuar tuberkulozin gjatë përshkrimit të GIBT
· Elektrokardiografia - vlerësimi i aktivitetit kardiak;
· Ekografi e organeve të barkut dhe veshkave - përcaktimi i gjendjes së organeve të barkut, diagnoza e visceritit;
· Ekokardiografia e zemrës- shenjat e perikarditit, miokarditit dhe endokarditit, si dhe shenjat e hipertensionit pulmonar.
· X-ray e kyçeve, eshtrave - osteoporoza epifizare, kryesisht në nyjet e duarve, më rrallë në nyjet karpometakarpale dhe radiokarpale, hollim i pllakave subkondrale, usurë e vogël e kockave artikulare (vetëm në 1-5% të rasteve) me subluksacione;
· Radiografia e kockave të legenit- zbulimi i nekrozës aseptike të kokës së femurit.
· Ekografia e kyçeve - prania e mundshme e efuzionit dhe trashjes së membranës sinoviale të kyçeve
· Ezofagogastroduodenoskopi- demtimi i ezofagut manifestohet me zgjerimin e tij, ndryshime erozive dhe ulcerative ne membranen mukoze; shpesh gjendet ulçera e mukozës së stomakut dhe duodenit.
· Tomografia e kompjuterizuar me rezolucion të lartë- shenjat e pleuritit me ose pa efuzion, pneumoni intersticiale, miopati diafragmatike (mioziti), atelektaza diskoide bazale (subsegmentale), pneumoniti akut i lupusit (bazuar në vaskulitin pulmonar) (sipas indikacioneve)
· Biopsia e veshkave- sipas rezultateve të një biopsie të veshkave, është e mundur të përcaktohet ashpërsia dhe aktiviteti i dëmtimit të veshkave, përfshirja e enëve të gjakut dhe aparati tubular i veshkave; Mund të identifikohen gjithashtu shkaqe alternative të dështimit të veshkave (p.sh. tubulare e barit).
· Absorptiometria me rreze X me energji të dyfishtë (DXA) - në osteoporozën, niveli i kriterit T BMD është ≤-2,5 SD.

Indikacionet për konsultim me specialistë të ngushtë:
Konsultimi me një nefrolog - për të përcaktuar taktikat e trajtimit për LN;
konsultimi i një neurologu - me zhvillimin e simptomave neurologjike; si dhe me zhvillimin e PML, në pacientët në terapi imunosupresive, duke përfshirë rituximab;
konsultimi i një psikiatri - në prani të çrregullimeve psikotike për të zgjidhur çështjen e përshkrimit të terapisë psikotrope, nevojën për trajtim në një spital të specializuar (psikozë, depresion, shoqëruar me mendime vetëvrasëse);
konsultimi i një okulisti - në rast të shqetësimeve të shikimit;
konsultimi i një obstetër-gjinekologu - sipas indikacioneve;
Konsultimi i kirurgut - në prani të dhimbjes së barkut me të vjella "kafeja" dhe diarre;
konsultimi i një angiokirurgu - në rast të APS me trombozë vaskulare;
konsultimi i një endokrinologu - me tiroidit autoimun dhe patologji të tjera endokrine;
konsultimi i një specialisti të sëmundjeve infektive - në rast dyshimi për zhvillimin e një infeksioni interkurent;
konsultimi i një hematologu, onkologu - në rast të sëmundjes së dyshuar onkohematologjike
konsultimi i një gastroenterologu - me dëmtim të mukozës së gojës, me disfagi (shpesh të shoqëruar me fenomenin Raynaud), me anoreksi, nauze, të vjella, diarre, ulçera peptike.

Diagnostifikimi laboratorik

Ekzaminimi laboratorik [2 - 4, 6,10]:

Jo specifike:
· UAC: rritje e ESR, leukopeni (zakonisht limfopeni), trombocitopeni;
është e mundur të zhvillohet anemi hemolitike autoimune, anemi hipokromike e shoqëruar me inflamacion kronik, gjakderdhje gastrike latente ose marrja e barnave të caktuara.
· OAM: proteinuria, hematuria, leukocituria, cilindruria.
· TANI: me dëmtim mbizotërues të organeve të brendshme në periudha të ndryshme të sëmundjes: mëlçi, pankreas.
· Koagulograma, përcaktimi i funksioneve të ngjitjes dhe grumbullimit të trombociteve: kontrolli i hemostazës, shënuesit e trombozës në APS, kontrolli i lidhjes trombocitare të hemostazës;

Specifike:
Studime imunologjike:
· ANA- një grup heterogjen antitrupash që reagojnë me përbërës të ndryshëm të bërthamës. Ndjeshmëria e këtij testi është shumë domethënëse (zbulohet në 95% të pacientëve me SLE), por specifika është e ulët. Shpesh, ANA zbulohet te pacientët me sëmundje të tjera reumatike dhe jo reumatike.
· Anti-dsDNA- është thelbësor për vlerësimin e aktivitetit të sëmundjes, parashikimin e zhvillimit të acarimeve dhe efektivitetin e terapisë. Testi anti-dsDNA mund të jetë negativ në fillim të rrjedhës së sëmundjes, pas trajtimit ose gjatë një periudhe faljeje klinike. Një rezultat negativ në çdo periudhë të sëmundjes nuk përjashton SLE (zbuluar në 20-70% të pacientëve me SLE).
· A antitrupat antifosfolipide(AT në kardiolipinë, AT në b2-glikoproteinë 1, lupus antikoagulant) zbulohet në 35-60% të fëmijëve me SLE dhe janë shënues të sindromës antifosfolipide.
· Ulja e aktivitetit total hemolitik të komplementit(CH50) dhe përbërësit e tij (C3 dhe C4) zakonisht lidhen me aktivitetin e nefritit lupus, në disa raste mund të jetë rezultat i një mangësie të përcaktuar gjenetikisht.
· Faktori reumatoid- autoantitrupat e klasës IgM, që reagojnë me fragmentin Fc të IgG, zbulohen shpesh në pacientët me SLE me sindromë të rëndë artikulare.
· LE- qelizat- neutrofilet polimorfonukleare (rrallë eozinofile ose bazofile) me një bërthamë qelizore të fagocituar ose fragmente të saj individuale - formohen në prani të antitrupave ndaj kompleksit ADN-histone dhe zbulohen mesatarisht në 60-70% të fëmijëve me SLE.

Diagnoza diferenciale

Diagnoza diferenciale

Tabela 4 - Diagnoza diferenciale.

Sëmundje	Dallimi me SLE
JIA	Dëmtimi i kyçeve është i vazhdueshëm, progresiv. Ngurtësi e madhe në mëngjes. Me përparimin e sëmundjes, zhvillohet shkatërrimi i sipërfaqeve artikulare dhe deformimi i kyçeve. Ndryshime tipike erozive në R-mm. Dëmtime të rënda të organeve të brendshme.
Dermatomioziti juvenil	Manifestimet karakteristike të lëkurës (eritema paraorbitale jargavan, sindroma Gottron, eritema mbi nyjet e bërrylit dhe gjurit), dobësi progresive e muskujve, rritje e transaminazave, CPK, aldolazë.
Vaskuliti sistemik	Simptomat klinike përcaktohen nga ndryshimet ishemike në organe dhe inde për shkak të inflamacionit dhe nekrozës së murit vaskular. Humbja e sistemit nervor kryesisht në formën e mononeuritit të shumëfishtë. Leukocitoza, trombocitoza, ANCA pozitive
skleroderma e të miturve	Ndryshime tipike në lëkurë dhe yndyrë nënlëkurore, dëmtime të traktit gastrointestinal. Shenjat me rreze X (osteoliza, resorbimi i falangave terminale), kalcifikimi i indeve të buta.
Purpura trombocitopenike idiopatike	Hemorragjitë në lëkurë dhe mukoza (nga petekia deri tek ekimoza e madhe). Gjakderdhje nga mukozat e hundës, mishrat e dhëmbëve, etj. Analizat endoteliale pozitive Trombocitopeni Rritni kohën e gjakderdhjes Zvogëlimi i tërheqjes së mpiksjes së gjakut
Artriti viral	historia epidemiologjike. Regresion spontan i simptomave klinike.
sindromi i lupusit të drogës	Përdorimi afatgjatë i barnave që mund të nxisin sindromën e ngjashme me lupusin (barna antihipertensive, antiaritmike, antikonvulsante, kontraceptivë perioralë). Rrallë vërehen dëmtime të rënda të veshkave, sistemin nervor qendror, trombocitopeni. Pas ndërprerjes së barit, simptomat klinike zvogëlohen brenda 4-6 javësh. (testi pozitiv i ANA zgjat deri në 1 vit)
Neoplazite malinje	Rezultatet e kërkimit onkologjik.

Është jashtëzakonisht e rëndësishme të dallohet një përkeqësim i SLE nga një sëmundje akute infektive (endokarditi infektiv, tuberkulozi, yersinioza, sëmundja Lyme, etj.).

Turizmi mjekësor

Merrni trajtim në Kore, Izrael, Gjermani, SHBA

Turizmi mjekësor

Merrni këshilla për turizmin mjekësor

Mjekimi

Qëllimi i trajtimit :
Aktiviteti i zvogëluar i sëmundjes
parandalimi i dëmtimit të pakthyeshëm dhe vdekjes;
Përmirësimi i cilësisë së jetës dhe përshtatja sociale (D);
Ulja e rrezikut të efekteve anësore, veçanërisht kur përshkruani HA dhe CT (C);
· Qëllimet e trajtimit duhet të bien dakord me pacientin, në varësi të manifestimeve individuale të SLE (D);

Parimet themelore të trajtimit të SLE tek fëmijët:
qasja individuale në zgjedhjen e regjimit më racional të trajtimit, duke marrë parasysh manifestimet klinike, shkallën e aktivitetit dhe natyrën e rrjedhës së sëmundjes, si dhe tiparet kushtetuese dhe reagimin e trupit të fëmijës ndaj trajtimit;
kompleksiteti;
Programimi (zbatimi korrekt dhe konsistent i të gjithë komponentëve të programit terapeutik të zgjedhur për trajtim);
vazhdimësia (alternimi në kohë i terapisë intensive imunosupresive dhe mirëmbajtjes, duke marrë parasysh fazën e sëmundjes);
Monitorimi i vazhdueshëm i efektivitetit dhe sigurisë së terapisë;
Kohëzgjatja dhe vazhdimësia
faza.

Taktikat e trajtimit:
Me uljen e aktivitetit dhe zhvillimin e remisionit, rekomandohet trajtimi ambulator;
Në periudhën akute të SLE vendoset çështja e trajtimit spitalor.

Trajtimi pa ilaçe:
Ulje e ngarkesës psiko-emocionale;
Reduktimi i ekspozimit ndaj diellit, trajtimi aktiv i sëmundjeve shoqëruese;
shmangni futjen e vaksinave dhe serumeve terapeutike;
Për të parandaluar osteoporozën, rekomandohet ndërprerja e duhanit (shkalla e rekomandimit D), ngrënia e ushqimeve të pasura me kalcium, kalium dhe ushtrimet fizike;
Tregohet dieta me pak yndyrë dhe kolesterol të ulët, kontrolli i peshës dhe ushtrimet (shkalla e rekomandimit D);
Merrni parasysh rrezikun e trombozës dhe nevojën për terapi antikoagulante.

Trajtim mjekësor:
Terapia për SLE bazohet në parimet patogjenetike dhe synon të shtypë sintezën e autoantitrupave, të reduktojë aktivitetin e inflamacionit imunitar dhe të korrigjojë hemostazën;
Përcaktuar për çdo fëmijë individualisht, duke marrë parasysh veçoritë e tij kushtetuese, manifestimet klinike dhe aktivitetin e SLE;
efektiviteti i terapisë së mëparshme dhe tolerueshmëria e saj, si dhe parametra të tjerë;
trajtimi kryhet për një kohë të gjatë dhe të vazhdueshme;
terapi imunosupresive alternative intensive dhe mirëmbajtjeje në kohë, duke marrë parasysh fazën e sëmundjes;
Për të monitoruar vazhdimisht efektivitetin dhe sigurinë e tij.

Barnat bazë(tabela 3 dhe 4):
Imunosupresorët hormonalë: glukokortikoidet (metipred, prednisolone, 6-MP) janë barna të linjës së parë për SLE. Ata kanë efekte anti-inflamatore, imunomoduluese dhe anti-destruktive. Ato frenojnë të gjitha fazat e inflamacionit, përhapjen e indit limfoide, zvogëlojnë aktivitetin citotoksik të limfociteve T, përqendrimin e imunoglobulinave (niveli i provës A). Efektet anësore: hiperglicemia, osteoporoza, hipertensioni, glaukoma, manifestimet gastrointestinale, miopatia, ateroskleroza progresive.
Derivatet e aminokinolinës ( sulfat hidroksiklorokin, difosfat klorokin ) parandalojnë zhvillimin e përkeqësimeve të SLE, ulin nivelet e lipideve dhe zvogëlojnë rrezikun e zhvillimit të lezioneve viscerale, komplikimeve trombotike, rrezikun e zhvillimit të komplikimeve kardiovaskulare dhe kontribuojnë në rritjen e mbijetesës. Ilaçet aminoquinoline në mungesë të kundërindikacioneve duhet t'u përshkruhen të gjithë pacientëve me SLE pa përjashtim (niveli i provave A). Efekti anësor: skotoma qendrore në çdo fazë të sëmundjes.
Barnat shtesë (tabela 3 dhe 4):
Imunosupresorë jo hormonalë, citostatikë(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) kanë një efekt anti-inflamator, aftësinë për të shtypur procesin e kompleksit imunitar anti-inflamator dhe formimin e autoantitrupave. Citostatikët janë një komponent thelbësor i trajtimit të SLE, veçanërisht në krizat e lupusit, një ecuri kërcënuese me dëmtime të veshkave, sistemit nervor qendror, vaskulitit të gjeneralizuar, alveolitit. Emërimi i citostatikëve, si në fazën e induksionit ashtu edhe gjatë terapisë së mirëmbajtjes, duhet të jetë nën kontroll të vazhdueshëm. Efektet anësore: infeksione të rënda, alopecia, shtypja e funksionit të palcës kockore, neoplazitë malinje, infertiliteti, hepatiti, nefrotoksiciteti, etj.
Barnat anti-inflamatore jo-steroide (NSAIDs)(ibuprofen, diklofenak, nimesulide) kanë një efekt të theksuar anti-inflamator, një efekt imunosupresiv të moderuar dhe stabilizojnë membranat lizozomale. Në doza standarde terapeutike, mund të përdoret për të trajtuar manifestimet muskuloskeletore të SLE, etheve dhe serozitit të moderuar. Në APS dytësore, duhet të përdoret me kujdes, sepse. mund të kontribuojë në zhvillimin e trombozës.
Imunoterapia ( imunoglobulina intravenoze, rituximab ).
Imunoglobulina intravenoze indikohet për të rritur përmbajtjen e antitrupave në gjak në një nivel fiziologjik, për të parandaluar sëmundjet infektive dhe për të krijuar imunitet pasiv. Kontribuon në një ulje më të shpejtë të aktivitetit të sëmundjes, zvogëlon rrezikun e komplikimeve të mundshme anësore dhe infektive dhe lejon uljen e dozës së prednizolonit.
Rituximab (mabthera)- një ilaç biologjik i modifikuar gjenetikisht pengon përhapjen e qelizave B - rrit efikasitetin dhe zvogëlon rrezikun e komplikimeve në trajtimin e SLE.
Rekomandohet të përshkruhen pacientët me SLE me aktivitet të lartë imunologjik dhe klinik (niveli i lartë i anti-ADN-së, ulje e komponentëve të komplementit C3 dhe C4, SLEDAI 6-10 pikë.
Emërimi i GIBP është i mundur në rast të joefektivitetit të provuar (në mbledhjen e CWC) të terapisë standarde dhe me pëlqimin me shkrim të përfaqësuesve ligjorë të fëmijës.
Pacientët duhet të informohen për nevojën e njohjes së hershme të simptomave të komplikimeve infektive dhe nëse shfaqen shenjat e duhura (të dridhura, ethe, simptoma të infeksionit të traktit urinar, infeksion të traktit të sipërm respirator, hepatit, herpes, çrregullime neurologjike), menjëherë të konsultoheni me mjekun. Udhëzimet për përdorim mjekësor duhet të jenë gjithmonë me pacientin kur përshkruan Rituximab.
Siguroni vazhdimësinë në emërimin e GIBT duke:
mbajtja e një databaze të pacientëve me SLE të përzgjedhur për GIBT;
lëshimi për një pacient që merr GIBT të një përmbledhjeje të shkarkimit në klinikën në vendin e lidhjes;
informimin e KSHP-së për të gjitha rastet e refuzimit/anulimit të GIBT.
· Monitorimi i efektivitetit të GIBT kryhet nga mjeku reumatolog çdo 1-3 muaj trajtim. Kur të arrihet qëllimi i terapisë, monitorimi mund të kryhet më rrallë - çdo 6-12 muaj.
· Pacientët të cilët janë në GIBT duhet të jenë nën vëzhgim mjekësor në vendin e banimit.
· Pacientët që shkelin sistematikisht regjimin e GIBT dhe rekomandimet parandaluese të mjekut që merr pjesë, përjashtohen nga marrja e vëllimit të garantuar të kujdesit mjekësor zëvendësues spitalor me vendim të Komisionit.

Përveç kësaj, në trajtimin e SLE, sipas indikacioneve, përdoren këto:
- antikoagulant, antitrombocitar, JIC antihipertensive, hepato-gastroprotektorë, diuretikë, antibiotikë, acid folik, barna për parandalimin dhe trajtimin e osteoporozës dhe barna të tjera simptomatike.

Trajtimi mjekësor ofrohet në baza ambulatore:

Tabela 5 - Barnat bazë dhe shtesë:

INN	Gama terapeutike	Një kurs trajtimi
Përdoret në kombinim.
Metilprednizoloni (UD - A)
Sulfati i hidroksilklorinës (UD - A)
Mykofenolat mofetil (UD - D)
100% shanse të hedhura): monoterapi, rekomandohet një nga barnat e mëposhtme
	Nga 6 vjeç dhe adoleshentët përshkruhen në masën 0,5-2 mg / kg peshë trupore në ditë, e ndarë në 2-3 doza	Mesatarisht 4-6 javë
Ibuprofeni	Caktoni një dozë prej 5 - 10 mg / kg / ditë në 3 - 4 doza. Doza maksimale ditore është 20 mg/kg.	Mesatarisht 4-6 javë.
Nimesulide (Nimesil)	3-5 mg / kg peshë trupore 2-3 herë / ditë, doza maksimale është 5 mg / kg / ditë në 2-3 doza. Adoleshentët me peshë mbi 40 kg u përshkruhen 100 mg 2 herë në ditë.	Mesatarisht 2 javë
Naprokseni	nga 1 deri në 5 vjeç - 2,5-10 mg / kg peshë trupore në 1-3 doza, fëmijët mbi 5 vjeç - 10 mg / kg në ditë në 2 doza	2 javë
Mykofenolat mofetil (UD - D)	400 - 600 mg / m2 2 herë në ditë me një interval prej 12 orësh, (jo më shumë se 2 g)	9 muaj dhe më shumë në sfondin e terapisë së kombinuar me GC, një dozë mirëmbajtjeje prej 1 g / ditë.
Ciklofosfamidi (UD - A)	Doza të ulëta 500 mg IV gjatë një ore; Doza të larta 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	Çdo 2 javë, gjithsej 6 infuzione, në kombinim me GCS, pastaj 1 herë në 3 muaj. deri në 2 vjet, e ndjekur nga terapi mirëmbajtjeje me MMF ose AZA 6 infuzione çdo muaj në kombinim me kortikosteroide
Azathioprine (UD - C)
Metotreksat (UD - A)	5-10.0 mg/m2 sipërfaqe trupore në javë nga goja ose IM	Brenda 6 muajve dhe me shume
Ciklosporina A

Trajtimi mjekësor i ofruar në nivel spitalor:

Tabela 6 - Barnat bazë dhe shtesë:

INN	Gama terapeutike	Një kurs trajtimi
Barnat esenciale (100% mundësi përdorimi): përdoren në kombinim me metilprednzolon dhe sulfat hidroksiklorokuinë.
Metilprednizoloni (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg nga goja (2/3 DM në mëngjes)	Doza dërrmuese prej 4-6 javësh (jo më shumë se 8), doza e mirëmbajtjes nuk duhet të jetë më e vogël se 10-15 mg / ditë. (më pak se 0.2 mg/kg/ditë)
Sulfati i hidroksilklorinës (Plaquenil) (UD-A)	0,1 -0,4 g / ditë (deri në 5 mg / kg në ditë)	Brenda 2-4 muajve. atëherë doza zvogëlohet për 2 herë dhe rekomandohet përdorimi i barit për një kohë të gjatë (1-2 vjet ose më shumë).
Terapia e pulsit 6 MP (UD - A)	250 - 1000 mg / ditë. (jo më)	in/in për 45 minuta, 3 ditë me radhë, sipas indikacioneve - përsëriteni pas 10 - 14 ditësh
Medikamente shtesë (më pak se100% shanse të hedhura). Rekomandohet monoterapi: një nga barnat e mëposhtme.
Mykofenolat mofetil (UD - D)	400 - 600 mg / m2 2 herë në ditë me një interval prej 12 orësh, (jo më shumë se 2 g)		9 muaj dhe më shumë në sfondin e terapisë së kombinuar me GC, një dozë mirëmbajtjeje prej 1 g / ditë.
Azathioprine (UD - C)	1,0-3,0 mg / kg në ditë (numri i leukociteve në gjak nuk duhet të jetë më i ulët se 4,5-5,0 x 109 / l)		Kohëzgjatja e pranimit - të paktën 2 vjet në sfondin e terapisë së kombinuar me GC
Diklofenak (Voltaren, Ortofen)	Nga 6 vjeç dhe adoleshentët përshkruhen në masën 1-2 mg / kg peshë trupore në ditë, e ndarë në 2-3 doza.
Ibuprofeni	Caktoni në një dozë prej 5 - 10 mg / kg / ditë në 3 - 4 doza, doza maksimale ditore prej 20 mg / kg.		Mesatarisht 4-6 javë, derisa të arrihet një efekt terapeutik
Metotreksat, oral, Methoject, IM (LE - A)	7.5-10.0 mg/m2 sipërfaqe trupore në javë nga goja ose IM		Për 6 muaj ose më shumë në sfondin e terapisë së kombinuar me GC
Ciklosporina A	nga 2,0-2,5 mg / kg në ditë nga goja dhe më shumë, duke marrë parasysh tolerueshmërinë e barit, por më pak se 5 mg / kg në ditë.		18-24 muaj ose më shumë në sfondin e terapisë së kombinuar me GC
Imunoglobulina normale njerëzore (UD - C)	1,0-2,0 g/kg për kurs; 0,4-0,5 g/kg për trajtimin e infeksioneve		3-5 ditë
Rituximab	në një dozë prej 375 mg/m2 një herë në javë		Brenda 18 muajve. dhe me shume
Pentoksifilinë	Pikim intravenoz në një dozë prej 20 mg në vit të jetës në ditë, administrimi i barit ndahet në 2 doza		Brenda 12-14 ditëve, atëherë është e nevojshme të kaloni në administrimin oral të barit në të njëjtën dozë. Kohëzgjatja e trajtimit është 1-3 muaj. Dhe më shumë, në sfondin e terapisë kryesore
Heparina me peshë të ulët molekulare: 1. Heparina	1. 200 - 400 IU / kg në ditë ose më shumë (duke zgjatur 2 herë kohën e koagulimit të gjakut), të injektuara në mënyrë subkutane çdo 6-8 orë.		1. Kohëzgjatja e terapisë me heparin është 4-8 javë. (në mungesë të efektit, terapia vazhdohet me antikoagulantë indirekt)
Antikoagulantët indirekt (warfarin)	2.5-10 mg 1 herë në ditë në të njëjtën kohë. Doza fillestare për pacientët që nuk kanë përdorur më parë warfarin është 5 mg në ditë (2 tableta) për 4 ditët e para. Në ditën e 5-të të trajtimit, përcaktohet MHO.		Doza mbajtëse e barit duhet të mbajë INR në nivelin 2.0-3.0.
JIC antihipertensive: Frenuesit ACE: 1. Kaptopril (kapoten) 2. Enalapril 3. Fosinopril ARB (bllokuesit e receptorit të angiotenzinës): 1. Losartan β-bllokuesit: 1. Atenolol : 1. Nifedipine (Corinfar)	Frenuesit ACE: 1. 0.3-1.5 mg/kg/ditë, 2.0.1-0.6 mg / kg / ditë, 3. 5-10 mg/ditë. BRA: 1. 0,7-1,4 mg/kg/ditë, maksimumi 100 mg/ditë, nga 6 vjet (D) β-bllokuesit: 1. 1-2 mg/kg, doza maksimale 100 mg/ditë. Bllokuesit e kanaleve të kalciumit : 1. 0.5-2 mg/kg/ditë në 2-3 doza.
Diuretikët; 1. Furosemide 2. Spirinolactone 3. Kombinimi i diuretikëve dhe albuminës 20%	1. 4 - 6 mg / kg / ditë në mënyrë intravenoze 3-4 herë në ditë në intervale të rregullta. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 herë në ditë 3. 20% albuminë 1g/kg 2-4 orë + furosemid 1-2mg/kg IV)		Këto barna përdoren si monoterapi, në mungesë të efektit në kombinim derisa të arrihet një efekt terapeutik.
Terapia shoqëruese: 1. Antibiotikët; 2. Antifungale; 3. Hepatoprotektorë; 4. Gastroprotektorë; 5. Anti-osteoporoz; 6. Preparate hekuri; 7. Acidi folik (përveç ditës së marrjes së MTX); 8. Statinat; 9. Neuroprotektorë; 10. Plazma e freskët e ngrirë; 11. Dekstrans.	Dozat e barnave zgjidhen në bazë të kg/peshës trupore të fëmijëve, antibiotikëve sipas ndjeshmërisë		Sipas indikacioneve, derisa të arrihet një efekt terapeutik

Tabela 7 - Terapia e diferencuar për SLE (Rekomandimet e APP, 2012):

Opsionet SLE	Standardet e trajtimit
Seroziti:	Për të ruajtur efektin dhe për të zvogëluar dozën e HA (C) përdoren doza mesatare të HA orale (25-40 mg/ditë) ose terapi me puls, Plaquenil 200-400 mg/ditë ose Azathioprine 100-150 mg/ditë.
Me serozit të përsëritur ose kërcënues për jetën	MMF i përdorur (2 g/ditë), ciklofosfamidi (deri në 3-4 g në total) ose Rituximab 1000-2000 mg për kurs (C)
Artriti i lupusit:	GC me dozë të mesme dhe të ulët, azatioprinë, plaquenil dhe methoreksate (C) në mungesë të një efekti të qëndrueshëm: MMF, Cyclosporine. Rituximab (C)
Manifestimet neuropsikiatrike: sindroma konvulsive, mieliti transversal, psikoza, dëmtimi i nervit optik, cerebrovaskuliti	I menjëhershëm: jepen doza të larta të HA (0,5-1,0 mg/kg), terapi me puls 6-MP dhe infuzione të ciklofosfamidit (500-1000 mg) (A) Me efikasitet të pamjaftueshëm dhe një gjendje kërcënuese për jetën, përshkruhen sa vijon: - Rituximab (infuzion 500 mg x 4); - IVIG (0,5-1,0 g/kg 3-5 ditë) - Plazmafereza/imunosorbimi (C)
Anemia hemolitike, trombocitopeni, leukopeni:	HA 0,5 deri në 1,0 mg/kg në ditë + azatioprinë 100-200 mg në ditë (C) Ciklofosfamidi (infuzione 500-1000 mg), IVIG (0.5 mg/kg për 1-3 ditë), Rituximab (500 mg x 4 ose 1000 mg infuzione 1-2 herë) mund të përdoren nëse ka efekt të pamjaftueshëm dhe zbulim të antitrupave specifikë. (C) Nëse është joefektive në pacientë individualë: imunosorbimi, MMF, ciklosporina, splenektomia (C) Standardi i kujdesit për ITTP: HA me dozë të lartë orale, terapi me puls, imunosorbim, plazmaferezë, CF ose Rituximab
Pneumoniti i lupusit: Alveoliti hemorragjik: Pneumoniti intersticial, kursi kronik:	HA 0,5 deri në 1,0 mg/kg në ditë + Ciklofosfamid 500-1000 mg infuzion mujor (C) Terapi me puls të menjëhershëm 6-MP + Ciklofosfamid (infuzione 500–1000 mg), Plazmaferezë, IVIG (0,5 mg/kg 1–3 ditë), Rituximab (500 mg x 4 ose 1000 mg infuzione 1–2 herë) (C) infuzione mujore të ciklofosfamidit 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Nëse nuk është efektive: Rituximab 500-1000 mg çdo 3-6 muaj
Nefriti lupus sipas llojit morfologjik të nefritit:	Nëse zbulohet klasa I ose II, terapia supresive imunosupresive dhe GC nuk përshkruhet (C) Në prani të klasës III ose IV, përshkruhet terapi me doza masive të HA dhe CF (A) ose MMF (B). Në rastet e kombinimit V me klasat III \ IV, kryhet e njëjta terapi si në IV (B) Klasa V - "VL e pastër mebranoze" - përshkruhen doza të mëdha të HA dhe MMF (C)
Terapia induksionale për LN klasën III/IV	1. Terapia e pulsit 6-MP (3 ditë, 500-1000 mg, jo më shumë) Opsionet e TI-së - MMF 2-3 g/ditë min. - 6 muaj "doza të larta" - Infuzion ZF 0.5g - 1g + 6-MP 0.5g - 1g - 6 muaj. "doza të ulëta" - ZF 500 mg 1 herë në 2 javë - 6 doza 2. Glukokortikoidet - 0,5-1,0 mg / kg 3. INEFIÇENCA RITUXIMAB
VN me klasën IV ose IV \ V me praninë e gjysmëhënës	Terapia e pulsit me 6 metilprednisolone dhe GC nga goja në doza të paktën 1 mg/kg/ditë. Doza "të larta" ose "të ulëta" të CF ose MMF 3 g/ditë Niveli i provave C NB! Prania e gjysmëhënës përkeqëson ndjeshëm jetën dhe prognozën "renale" edhe me fillimin në kohë të terapisë induksioni.
Nëse zbulohet nefriti aktiv i lupusit, përveç terapisë kryesore me GC dhe citostatikë:	1. Plaquenil 200-400 mg/ditë - Zvogëlon rrezikun e acarimeve - Reduktimi i indeksit të dëmtimit dhe hiperkoagulueshmërisë; 2. Bllokuesit e receptorit të angiotenzinës (losartan 24-50 mg/d) - Redukton proteinurinë me 30% - Ulja e rrezikut të zhvillimit të ESRD 3. Statinat - Ulni nivelet e LDL – Zvogëlon rrezikun e zhvillimit të komplikimeve kardiovaskulare
APS	Antikoagulantë për të parandaluar trombozën (A) NË ZHVILLIMIN E APS KATASTROFIKE, përshkruhen gjithashtu doza të larta të HA, IVIG dhe plazmaferezë, të cilat mund të zvogëlojnë vdekshmërinë (C) NËSE TERAPIA STANDARD NUK REFEKTON, mund të përdoret Rituximab ose plazmafereza (C)

Trajtimi i drogës në fazën e kujdesit urgjent: parashikuar nga protokolli përkatës për ofrimin e kujdesit emergjent.

Lloje të tjera trajtimi:

Trajtime të tjera ambulatore: Jo.

Lloje të tjera trajtimi të ofruara në nivel spitalor: Plazmafereza është krijuar për të hequr CEC nga gjaku, për të reduktuar nivelet serike të imunoglobulinave G, ndërmjetësve inflamatorë , restaurimi i aktivitetit fagocitar.
Seancat e plazmaferezës(PF) këshillohet të kryhet si pjesë e të ashtuquajturës "terapia sinkrone" - një kombinim i seancave të plazmaferezës, terapisë së pulsit me metilprednizolon dhe ciklofosfamid.
Indikacionet për "terapinë sinkrone" janë: SLE i aktivitetit të lartë ose krize, i shoqëruar me intoksikim të rëndë endogjen; nefrit shumë aktiv me insuficiencë renale; dëmtim i rëndë i sistemit nervor qendror; mungesa e efektit nga terapia e kombinuar e pulsit me glukokortikoid dhe ciklofosfamid; prania e APS rezistente ndaj terapisë standarde (LE - D).

Llojet e tjera të trajtimit të ofruara gjatë fazës së urgjencës: Nr.

Ndërhyrja kirurgjikale:

Ndërhyrja kirurgjikale kryhet në baza ambulatore: Nr.

Ndërhyrja kirurgjikale e ofruar në spital:
Zëvendësimi i nyjeve me endoprotezë - në rast të dëmtimit të rëndë të sistemit muskuloskeletor (nekrozë aseptike e kokës së femurit).

Treguesit e efektivitetit të trajtimit:
Një pacient konsiderohet se i është përgjigjur terapisë nëse vërehen ndryshimet e mëposhtme në dinamikë:
Indeksi i Aktivitetit SELENA-SLEDAI i ulur ≥ 4 pikë nga baza;
nuk ka dëmtim të ri organi që korrespondon me klasën BILAG A, ose mungesë e dy ose më shumë shenjave të reja të dëmtimit të një organi të klasës B BILAG në krahasim me bazën;
nuk ka përkeqësim në shkallën e Vlerësimit Global të gjendjes së pacientit nga një mjek (një rritje prej jo më shumë se 0,3 pikë nga niveli fillestar është i pranueshëm);

Barnat (substancat aktive) që përdoren në mjekim

Azathioprine (Azathioprine)
Human albumin (Albumin human)
Atenolol (Atenolol)
Warfarin (warfarin)
Heparina natriumi (heparina natriumi)
Hidroksiklorokuinë (Hydroksiklorokina)
dekstran (dekstran)
Diklofenak (diklofenak)
Ibuprofen (Ibuprofen)
Imunoglobulina normale e njeriut (Imunoglobulina normale e njeriut)
Kaptopril (kaptopril)
Losartan (Losartan)
Metilprednizolon (Methylprednisolone)
Metotreksat (Metotreksat)
Acidi mikofenolik (Mycophenolate mofetil) (Acidi mikofenolik (Mycophenolate mofetil))
Naproxen (Naproxen)
Nimesulide (Nimesulide)
Nifedipinë (Nifedipinë)
Pentoksifilinë (Pentoksifilinë)
Plazma, e freskët e ngrirë
Rituximab (Rituximab)
Spironolactone (Spironolactone)
Fosinopril (Fosinopril)
Acidi folik
Furosemide (Furosemide)
Ciklosporinë (Ciklosporinë)
Ciklofosfamidi (Ciklofosfamidi)
Enalapril (Enalapril)

Grupet e barnave sipas ATC të përdorura në trajtim

Hospitalizimi

Indikacionet për shtrimin në spital, duke treguar llojin e shtrimit:
(e planifikuar, emergjente) :

Indikacionet për shtrimin e planifikuar në një spital gjatë gjithë orarit:
sqarimi i diagnozës;
Monitorimi i efektivitetit të trajtimit dhe përzgjedhja e terapisë imunosupresive;
Terapia e planifikuar e pulsit e programuar për të arritur induksionin e faljes;
· kryerja e planifikuar e terapisë biologjike të krijuar gjenetikisht.

Indikacionet për shtrimin në spital urgjent në një spital gjatë gjithë kohës:
SLE e sapo diagnostikuar
SLE e çdo shkalle aktiviteti;
sindromi dytësor antifosfolipid;
Rritja e aktivitetit të sëmundjes, komplikimet e sëmundjes dhe terapia me ilaçe;

Indikacionet për trajtim në një spital ditor (KSHP, shtretër të kujdesit ditor në një spital gjatë gjithë kohës):
Shkalla I dhe II e aktivitetit të SLE në rrjedhën kronike;
vazhdimi i planifikuar i infuzioneve të mëvonshme të GIBT.

Parandalimi

Veprimet parandaluese:
Parandalimi primar i SLEpërfshin identifikimin dhe monitorimin aktiv të fëmijëve në rrezik për këtë sëmundje. Duke pasur parasysh predispozitën gjenetike, një grup që kërkon vëmendje të veçantë duhet të përfshijë fëmijët, të afërmit e të cilëve vuajnë nga SLE ose sëmundje të tjera reumatike, duke përfshirë APS parësore, si dhe fëmijët me defekte gjenetike në sistemin e komplementit. Këtyre fëmijëve, veçanërisht vajzave në pubertet, duhet t'u rekomandohet i njëjti regjim mbrojtës si ata me SLE: shmangni ekspozimin e tepërt në diell, trajtimin me UVR dhe medikamente që shkaktojnë lupus të shkaktuar nga ilaçet, etj. Është e nevojshme të kryhen ekzaminime periodike klinike dhe laboratorike për fëmijë të tillë.
Parandalimi dytësorka për qëllim parandalimin e rikthimeve, përparimit të sëmundjes dhe paaftësisë dhe përfshin një kompleks masash terapeutike dhe rekreative:
Vëzhgimi shpërndarës nga një kardiorheumatolog;
ekzaminimi i rregullt klinik dhe laboratori-instrumental për të identifikuar shenjat e para të aktivizimit të sëmundjes ose ndërlikimet e trajtimit;
Kryerja e terapisë kundër rikthimit, duke përfshirë përdorimin afatgjatë dhe të vazhdueshëm të kortikosteroideve në doza mbajtëse, nëse është e nevojshme, barna bazë dhe barna të tjera në dozat e rekomanduara;
Pajtueshmëria me regjimin mbrojtës: pacientët këshillohen të shmangin izolimin (të mos bëjnë banja dielli, të qëndrojnë jashtë për një kohë të gjatë), të përdorin kremra kundër diellit në pranverë dhe verë, të mos ftohin ose mbinxehen, të shmangin stresin fizik dhe emocional; shmangni ekspozimin ndaj rrezatimit UV, kontaktin me kimikatet, ushqimin dhe alergenet shtëpiake; mos merrni asnjë ilaç pa recetë, veçanërisht ato që shkaktojnë lupus të shkaktuar nga barnat;
Krijimi i mënyrës individuale të studimit, duke marrë parasysh gjendjen e përgjithshme (të studiosh në shtëpi ose në shkollë, por me ulje të ngarkesës mësimore, nëse është e nevojshme, përjashtim nga provimet);
Higjienizimi i vatrave të infeksionit kronik, duke marrë parasysh aktivizimin e mundshëm të infeksionit të tuberkulozit, testet e rregullta të tuberkulinës;
tërheqja nga vaksinimi dhe administrimi i serumeve (përveç atyre vitale) në periudhën aktive të sëmundjes; është e mundur të vaksinohen pacientët në prani të indikacioneve vetëm pasi të arrijnë një gjendje faljeje, çështja e mundësisë së përdorimit të vaksinave të gjalla duhet të vendoset me shumë kujdes.
Duke marrë parasysh variantin klinik të sëmundjes, kryhen dokumentet për aftësinë e kufizuar.

Menaxhimi i mëtejshëm:
Të gjithë pacientët i nënshtrohen vëzhgimit mjekësor:
· njohin në kohë përkeqësimet e sëmundjes dhe komplikimet e terapisë medikamentoze duke monitoruar aktivitetin klinik dhe laboratorik të SLE dhe duke parandaluar efektet anësore të terapisë nëpërmjet vlerësimit.
Vizita te reumatologu 2 herë në 3 muaj (të paktën): çdo 3 muaj - UAC, OAM, BAC; çdo vit: studimi i profilit të lipideve, densitometria, ekzaminimi oftalmologjik, përcaktimi i titrave të aPL (në prani të APS dytësore dhe planifikimi i shtatzënisë), radiografia e kockave të legenit (zbulimi i nekrozës aseptike të kokës së femurit);
Kur përshkruhen doza të larta të kortikosteroideve dhe citostatikëve në fazën e induksionit, është e nevojshme të kontrollohet UÇK, OAM, BAC 2 herë në muaj (të paktën). Kur të arrihet efekti dhe të përshkruhet terapi mirëmbajtjeje - 1 herë në 2 muaj (të paktën). Pas arritjes së faljes - 1 herë në vit;
Nevoja për shtrimin në spital të një pacienti me SLE përcaktohet nga mjeku reumatolog ose mjeku i urgjencës; kohëzgjatja dhe shpeshtësia e ripranimeve varet nga kursi, aktiviteti dhe ashpërsia e SLE; shtrimet e përsëritura në spital janë të justifikuara në LN aktive; me dëmtime të shumta të organeve; në prani të një numri të madh kriteresh diagnostikuese për SLE sipas ACR; në rast të dështimit të terapisë agresive, kur nuk arrihet kontrolli i aktivitetit të procesit; me zhvillimin e komplikimeve të lidhura me SLE dhe toksicitetin e barnave
· Vlerësimi i parashikimit të SLE.

Informacion

Burimet dhe literatura

Procesverbalet e mbledhjeve të Këshillit të Ekspertëve të RKHD MHSD RK, 2015
1. Lista e literaturës së përdorur: 1. OBSH. Klasifikimi ndërkombëtar i sëmundjeve i rishikimit të 10-të. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Udhëzime për reumatologjinë pediatrike / ed. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - faqe 333 - 393. 3. Reumatologjia: udhëzime kombëtare / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - f. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët. Udhëzimet klinike. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 f. 5. Vlerësimi i remisionit në lupus eritematoz sistemik. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 nëntor-dhjetor; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematoz sistemik / Reumatologjia e fëmijëve: Një udhëzues për mjekët / ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Mjekësi, 2002.-S. 64-137. 7. Rekomandimet e EULAR-it për menaxhimin e lupusit eritematoz sistemik. Raporti i një Task Force të Komitetit të Përhershëm të EULAR-it për Studime Klinike Ndërkombëtare duke përfshirë Terapeutikën. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis etj. al. Analet e Sëmundjeve Reumatike, 2008; 67: 195-205 8. Spitalizimi i individëve me lupus eritematoz sistemik: karakteristikat dhe parashikuesit e rezultatit. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden dhe H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Vaskuliti i vërtetë në nefritin lupus // Clin. Nefrol. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Karakteristikat klinike dhe laboratorike dhe rezultati afatgjatë i lupusit eritematoz sistemik pediatrik: një studim gjatësor. J Pediatr, 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Një ulje e komplementit shoqërohet me rritje të aktivitetit renal dhe hematologjik në pacientët me lupus eritematoz sistemik. Artriti reum. 2001; 44 (10): 2350-7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Solovyov, E.L. Nasonov. Metodat moderne për vlerësimin e aktivitetit të lupusit eritematoz sistemik. Reumatologjia shkencore dhe praktike 2013; 51 (2): 186–200. 13. Sorrë M. K. Zhvillimet në kuptimin klinik të lupusit // Arthritis Res. Aty. - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. Trajtimi në objektiv në lupus eritematoz sistemik: rekomandime nga një task forcë ndërkombëtare. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematoz sistemik Në librin: Farmakoterapia racionale e sëmundjeve të fëmijërisë: Një udhëzues për mjekët praktikues / ed. ed. A. A. Baranova, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Lupus eritematoz sistemik. Në librin: Farmakoterapia racionale e sëmundjeve reumatizmale / Udhëzues për praktikuesit / ed. V. A. Nasonova dhe E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 f. 17. Moore A., Deny S. Rishikimi sistematik dhe meta-analiza e sprovave të rastësishme dhe studimeve të grupit të mykofenolatit mofetil në nefritin lupus // Arthritis Res. dhe Atje. - 2006. - Vëll. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Strategji të reja trajtimi për nefritin lupus proliferativ: mbani në mend fëmijët: Rishikimi // Lupus. - 2007. - Vëll. 16. - Fq. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC RHEUMATOLOGY / Journal of Contemporary Pediatrics Nr. 3 / volume 9 / 2010 20. Grom AA. sindromi i aktivizimit të makrofagëve. Në: Teksti mësimor i reumatologjisë pediatrike. botimi i 6-të. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, redaktorë. Filadelfia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Sindroma e aktivizimit të makrofagëve: Një ndërlikim potencialisht fatal i çrregullimeve reumatike. Arch Dis LITERATURA 207 Programi i Vazhdimit të Arsimit Pasuniversitar për Mjekët Fëmijë. 2001; 85 (5): 421-6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Terapia biologjike për lupus eritematoz sistemik // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Strategji të reja trajtimi për lupusin proliferativ nefriti: mbani në mend fëmijët: Rewiew // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - F. 684-691. 24. Trajtimi i sëmundjeve reumatike: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Lui. - Ed. 2. - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 f. 25. Rekomandimet e Ligës Evropiane Kundër Reumatizmit për monitorimin e pacientëve me lupus eritematoz sistemik në praktikën klinike dhe në studimet vëzhguese. M Mosca etj. Ann Rheum Dis. korrik 2010; 69 (7): 1269–1274

Informacion

Zhvilluesit:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - Doktor i Shkencave Mjekësore, Hulumtues Kryesor, Doktor i Kategorisë më të Lartë të Departamentit të Kardiorheumatologjisë të Ndërmarrjes Shtetërore "Qendra Shkencore e Pediatrisë dhe Kirurgjisë Pediatrike".
2) Maytbasova Raikhan Sadykpekovna - Doktor i Shkencave Mjekësore, Krye Studiues, Doktor i Kategorisë më të Lartë, Shef i Departamentit të Kardiorheumatologjisë të Ndërmarrjes Shtetërore "Qendra Shkencore e Pediatrisë dhe Kirurgjisë Pediatrike".
3) Bugybai Aliya Aitbaevna. - Kardiorheumatolog, Departamenti i Kardioreumatologjisë, Ndërmarrja Shtetërore “Qendra Shkencore e Pediatrisë dhe Kirurgjisë Pediatrike”.
4) Liya Ravilievna Litvinova - farmakolog klinik i SHA "Qendra Kombëtare Shkencore e Kardiokirurgjisë".

Konflikti i interesit: mungon.

Rishikuesit:
1) Khabizhanov B.Kh. - Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor i Departamentit të Praktikës së RSE në REM "Universiteti Mjekësor Kombëtar i Kazakisë me emrin S.D. Asfendijarov”.
2) Saatova G.M. - Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor, Shef i Departamentit të Reumatologjisë dhe Sëmundjeve Jo-Reumatike të Zemrës të “Qendrës Kombëtare për Mbrojtjen e Nënës dhe Fëmijërisë” të Ministrisë së Shëndetësisë së Republikës së Kirgistanit (Republika e Kirgistanit, Bishkek).

Kushtet për rishikimin e protokollit: rishikimi i protokollit pas 3 vjetësh dhe/ose kur shfaqen metoda të reja diagnostikimi dhe/ose trajtimi me një nivel më të lartë të provave.

Aplikacion

Monitorimi aktivitet SLE

Sipas rekomandimeve të EULAR 2010 dhe rregullave të GCP, sa më poshtë duhet të përfshihet në ekzaminimin standard të një pacienti me SLE në praktikën reale klinike:
Vlerësimi i aktivitetit të sëmundjes duke përdorur çdo indeks të vlefshëm të aktivitetit të SLE:
vlerësimi i shkallës së dëmtimit të organeve;
vlerësimi i cilësisë së jetës së pacientit;
prania e sëmundjeve shoqëruese;
toksiciteti i drogës.
Vlerësimi i aktivitetit të SLE ka një rëndësi të madhe për zgjedhjen e terapisë. Monitorimi i aktivitetit të SLE në fazën aktuale të zhvillimit të reumatologjisë përfshin mjete të krijuara posaçërisht - indekset e aktivitetit. Të gjithë indekset moderne të aktivitetit të SLE, të cilat janë një kombinim i shenjave klinike dhe laboratorike të lupusit, u zhvilluan për të standardizuar vlerësimin e aktivitetit të sëmundjes, 5 indekse të aktivitetit të SLE janë vërtetuar dhe përdoren gjerësisht në trajtimin mjekësor dhe praktikën shkencore botërore:
1. Indeksi i Aktivitetit të Sëmundjeve SLE (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Masa e Aktivitetit Sistemik i Lupusit (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. Matja e Aktivitetit të Lupusit me Konsensus Evropian (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Indeksi i Aktivitetit të Lupusit, (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Indeksi Klasik i Grupit të Vlerësimit të Lupusit të Ishujve Britanikë (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Rezultati i aktivitetit të sëmundjes së lupusit eritematoz sistemik (SLEDAI) ky indeks përfshin 24 parametra (16 tregues klinik dhe 8 laboratorik të SLE). Secilit tregues iu caktuan pikë nga 1 deri në 8 për secilën nga veçoritë SLE të përfshira në indeks. Manifestimet më të rënda të SLE, si: dëmtimi i sistemit nervor, dëmtimi i veshkave, vaskuliti, vlerësohen më lart se shenjat e tjera. Rezultati maksimal total i mundshëm për SLEDAI është 105 pikë. Gjatë vlerësimit të aktivitetit sipas indeksit SLEDAI, është e nevojshme të vihen re shenjat e SLE që kanë qenë të pranishme te pacienti gjatë 10 ditëve para ekzaminimit, pavarësisht nga ashpërsia e tyre ose përmirësimi/përkeqësimi i gjendjes. Një rezultat > 20 është i rrallë. Një rritje në SLEDAI > 8 tregon praninë e sëmundjes aktive. Një rritje e SLEDAI ndërmjet dy vizitave me >3 pikë interpretohet si një përkeqësim i moderuar, me >12 pikë si një përkeqësim i rëndë i SLE. Aktualisht përdoren gjerësisht 3 modifikime të indeksit SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI dhe Mex-SLEDAI. Në provat klinike, indeksi SELENA-SLEDAI përdoret më shpesh.
SELENA-SLEDAI, si dhe SLEDAI 2K, merr parasysh aktivitetin e vazhdueshëm që lidhet me praninë e skuqjeve, ulcerave mukozale dhe alopecisë dhe paraqet ndryshimet e mëposhtme: përfshin "marramendjen" në "çrregullimin e nervit kranial", bën ndryshime në shenjën " rritja e proteinurisë me 0,5 g/ditë" për të saposhfaqurit, dhe lejon të merret parasysh vetëm prania e një prej shenjave të pleuritit ose perikarditit, në kontrast me nevojën para-ekzistuese për një kompleks simptomash. SELENA-SLEDAI, si dhe SLEDAI 2K, merr parasysh aktivitetin e vazhdueshëm që lidhet me praninë e skuqjeve, ulcerave mukozale dhe alopecisë dhe paraqet ndryshimet e mëposhtme: përfshin "marramendjen" në "çrregullimin e nervit kranial", bën ndryshime në shenjën " rritja e proteinurisë me 0,5 g/ditë" për të saposhfaqurit, dhe lejon të merret parasysh vetëm prania e një prej shenjave të pleuritit ose perikarditit, në kontrast me nevojën para-ekzistuese për një kompleks simptomash.

Përcaktimi i aktivitetit të SLE në një shkallëSELENA- SLEDAI.
(Rrethoni rezultatin që korrespondon me manifestimin që ka ndodhur në kohën e ekzaminimit ose brenda 10 ditëve para provimit).

pikë	Manifestimi	Përkufizimi
8	kriza epileptike	E fundit (10 ditët e fundit). Përjashtoni shkaqet metabolike, infektive dhe të drogës
8	Psikoza	Shkelja e aftësisë për të kryer veprime normale në një mënyrë normale për shkak të një ndryshimi të theksuar në perceptimin e realitetit, duke përfshirë halucinacionet, inkoherencën, një rënie të ndjeshme të aftësive shoqëruese, varfërimin e aktivitetit mendor, të menduarit e theksuar të palogjikshëm; sjellje e çuditshme, e çorganizuar ose katatonike. Përjashtoni gjendjet e ngjashme të shkaktuara nga uremia ose droga
8	Sindromat organike të trurit	Dëmtime mendore me orientim të dëmtuar, memorie ose aftësi të tjera intelektuale me fillim akut dhe manifestime klinike jo të vazhdueshme, duke përfshirë vetëdijen e paqartë me aftësi të reduktuar për t'u përqëndruar dhe paaftësinë për t'i kushtuar vëmendje mjedisit, plus të paktën 2 nga të mëposhtmet: perceptim i dëmtuar; fjalim jokoherent, pagjumësi ose përgjumje gjatë ditës, ulje ose rritje e aktivitetit psikomotor. Përjashtoni efektet metabolike, infektive dhe medicinale.
8	Çrregullime vizuale	Ndryshime në sy ose në retinë, duke përfshirë trupat qelizor, hemorragji, eksudat seroz ose hemorragji në koroid ose neurit optik, sklerit, episklerit. Përjashtoni rastet e ndryshimeve të tilla me hipertension, infeksion dhe ekspozim ndaj drogës.
8	Çrregullime nervore kraniale	Fillimi i ri i neuropatisë shqisore ose motorike të nervave kraniale, duke përfshirë marramendjen për shkak të SLE.
8	Dhimbje koke	Dhimbje koke e fortë e vazhdueshme (mund të jetë migrenë) që nuk i përgjigjet analgjezikëve narkotikë
8	Shkelja e qarkullimit cerebral	Së pari u shfaq. Përjashtoni atë për shkak të aterosklerozës ose hipertensionit.
8	Vaskuliti	Ulçera, gangrena, nyje të dhimbshme në gishta, infarkte periunguale dhe hemorragji, ose biopsi ose angiogramë dëshmi e vaskulitit

4	Artriti	Më shumë se 2 nyje të prekura me shenja inflamacioni (butësi, ënjtje ose derdhje)
4	Mioziti	Dhimbje/dobësi muskulore proksimale e shoqëruar me rritje të kreatinë fosfokinazës/aldolazës ose EMG ose dëshmi biopsie të miozitit
4	Cylindruria	Gips granulare ose eritrocitare
4	Hematuria	>5 eritrocite për fushë shikimi. Përjashtoni urolithiasis, infektive dhe shkaqe të tjera
4	Proteinuria	Fillimi akut ose shfaqja e fundit e proteinave në urinë në një sasi > 0,5 gram në ditë
4	Piuria	>5 leukocite për fushë shikimi. Përjashtoni shkaqet infektive
2	skuqjet	Skuqje të reja ose të vazhdueshme inflamatore të lëkurës
2	Alopecia	Rënie e re ose e vazhdueshme e shtuar fokale ose difuze e flokëve për shkak të aktivitetit SLE
2	Ulçera mukozale	Ulçera e re ose e vazhdueshme e mukozës së gojës dhe hundës për shkak të aktivitetit të SLE
2	Pleuriti	Dhimbje gjoksi me fërkim me fërkim pleural, ose rrjedhje, ose trashje pleural për shkak të SLE
2	Perikarditi	Dhimbje perikardiale me një nga të mëposhtmet: fërkim me fërkim perikardial, konfirmim elektrokardiografik i perikarditit
2	Komplement i ulët	Ulja e CH50, C3 ose C4 nën kufirin e normales së laboratorit të testimit
2	Rritja e nivelit të antitrupave ndaj ADN-së	>25% lidhje me metodën Farr ose mbi vlerat normale të laboratorit të testimit
1	Ethe	> 38ºС. Përjashtoni shkaqet infektive
1	Trombocitopeni	<100 000 клеток /мм 3
1	Leukopenia	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Rezultati total (shuma e pikëve të manifestimeve të shënuara)

Indeksi i ndezjes SELENA (SFI) Studimi SELENA përcakton për herë të parë SELENA Flare Index (SFI), me ndihmën e të cilit bëhet i mundur diferencimi i shkallës së përkeqësimit të SLE në të moderuar dhe të rëndë. SFI merr parasysh dinamikën e aktivitetit të sëmundjes sipas shkallës SELENA SLEDAI, ndryshimet në vlerësimin global të mjekut për gjendjen e pacientit (shkalla analoge vizuale e vlerësimit global të mjekut, PGA), modifikimin e regjimit të trajtimit dhe një sërë parametrash klinikë. .
SELENA parashikon përdorimin e një vlerësimi të përgjithshëm të gjendjes së pacientit nga një mjek, në një shkallë analoge vizuale 100 mm, por që shënohet me gradime nga 0 në 3 (ku 0 do të thotë një sëmundje joaktive dhe 3 do të thotë një sëmundje me të lartë aktivitet). Kohët e fundit, termi "Rezultati i aktivitetit SELENA SLEDAI" përfshin rezultatin e aktivitetit SELENA-SLEDAI, Vlerësimin e përgjithshëm të pacientit të VAS nga mjeku dhe Indeksin e përkeqësimit SFI.

sistemikeLupusEritematozPërgjigjeIndeksi, SRInë gjendje të zbulojë njëkohësisht përmirësime dhe përkeqësime në organe dhe sisteme të njëjta dhe/ose të ndryshme.

Indeksi i përgjigjes ndaj terapisë SLE,SRI
Pacienti juaj konsiderohet si një përgjigje ndaj terapisë nëse parimet e mëposhtme respektohen me kalimin e kohës:

Indeksi dëmtimiIndeksi i dëmtimit SLICC/ACR
Përcakton praninë e lezioneve potencialisht të pakthyeshme të organeve të ndryshme. Indeksi i dëmtimit përfshin një përshkrim të gjendjes së 12 sistemeve të organeve, rezultati maksimal për sistemet e organeve individuale është nga 1 në 7 pikë, në varësi të numrit të parametrave të vlerësuar. Rezultati maksimal i mundshëm i përgjithshëm është 47 pikë. Vlerësimi përfshin të gjitha llojet e dëmtimeve që nga fillimi i sëmundjes (për shkak të drejtpërdrejtë të SLE ose të zhvilluara si rezultat i terapisë), duke marrë parasysh vetëm shenjat që vazhdojnë për 6 muaj ose më shumë.

Indeksi i dëmtimit të SLESLICC/ ACRindeksi i dëmtimit.
(Pacientët duhet të kenë pasur simptomat e mëposhtme për të paktën 6 muaj.)

shenjë	Pikat
*Organi i shikimit (çdo sy) në vlerësimin klinik*
Çdo katarakt	1
Ndryshimet e retinës ose atrofia e nervit optik	1
*Sistemi nervor*
Dëmtim kognitiv (rënie të kujtesës, vështirësi në numërim, përqendrim i dobët, vështirësi në të folur ose të shkruar, performancë e dëmtuar) ose psikozë e madhe	1
Konvulsione që kërkojnë trajtim për më shumë se 6 muaj	1
Goditje ndonjëherë (shënoni 2 pikë nëse >1)	1 2
Neuropatia kraniale ose periferike (me përjashtim të shikimit)	1
Mieliti transversal	1
*veshkat*
Filtrimi glomerular< 50 мл/мин	1
Proteinuria >3.5 g/24 orë	1
OSE
Sëmundja e veshkave në fazën përfundimtare (pavarësisht nga dializa ose transplanti)	3
*Mushkëritë*
Hipertensioni pulmonar (i fryrë i ventrikulit të djathtë ose tingulli II i ziles)	1
Fibroza pulmonare (fizike dhe radiologjike)	1
Mushkëri e tkurrur (rrezet X)	1
Fibroza pleurale (rrezet X)	1
Infarkti i mushkërive (rrezet X)	1
*Sistemi kardiovaskular*
Angina pectoris ose operacioni i bypass-it të arterieve koronare	1
Ndonjëherë infarkt miokardi (pika 2 nëse >1)	1 2
Kardiomiopatia (mosfunksionimi ventrikular)	1
Sëmundja valvulare (zhurmë diastolike ose sistolike > 3/6)	1
Perikarditi brenda 6 muajve (ose perikardektomia)	1
*enët periferike*
Claudication intermitente për 6 muaj	1
Humbje e lehtë e indeve ("jastëk" i gishtit)	1
Humbje ndonjëherë e konsiderueshme e indeve (humbje e gishtit ose gjymtyrës) (pika 2 nëse > se në një vend)	1 2
Tromboza venoze me edemë, ulçerë ose stazë venoze	1
*Trakti gastrointestinal*
Sulmi në zemër, rezeksioni i zorrëve (nën duodenum), shpretkë, mëlçi ose fshikëz e tëmthit, ndonjëherë për çfarëdo arsye (pika 2 nëse ka më shumë se një vend)	1 2
insuficienca mezenterike	1
Peritoniti kronik	1
Strikturat ose operacioni në traktin e sipërm gastrointestinal	1
*Sistemi muskuloskeletor*
Atrofi ose dobësi e muskujve	1
Artriti deformues ose gërryes (përfshirë deformimet e reduktueshme, duke përjashtuar nekrozën avaskulare)	1
Osteoporoza me fraktura ose kolaps vertebral (me përjashtim të nekrozës avaskulare)	1
Nekroza avaskulare (shënoni 2 pikë nëse > 1)	1 2
Osteomieliti	1
*Lëkurë*
Alopecia kronike cikatrike	1
Dhimbje të gjera ose pannikulit (përveç lëkurës së kokës dhe majave të gishtave)	1
Ulçera e lëkurës (me përjashtim të trombozës) brenda 6 muajve	1
Dëmtimi i sistemit riprodhues	1
Diabeti mellitus (pavarësisht nga trajtimi)	1
Malinjiteti (duke përjashtuar displazinë) (pika 2 nëse ka më shumë se një vend)	1
Rezultati i përgjithshëm

Vlerësimi i cilësisë së jetës (QOL).
Pyetësori i formës së shkurtër të studimit të rezultateve mjekësore (MOS SF-36) konsiderohet standardi për vlerësimin e QoL në pacientët me SLE. Versioni rus i SF-36 u vërtetua nga Qendra Ndërkombëtare për Studimin e Cilësisë së Jetës në Shën Petersburg dhe Moskë. Ekziston një pyetësor tjetër, më specifik i krijuar posaçërisht për të vlerësuar QoL në pacientët me SLE. Lupus Quality of Life (LUPUSQOL). Ky është i vetmi pyetësor i përkthyer në Rusisht nga Corporate Translation Inc. sipas të gjitha rregullave të GCP.
Lupus-Qol është një pyetësor që përfshin 34 pyetje, të bashkuara nga 2-8 pyetje në shkallë të veçanta. Ai vlerëson: shëndetin fizik (shëndetin fizik); shëndeti emocional (shëndeti emocional); imazhi i trupit - imazhi i trupit (vlerësimi i pacientit për trupin e tij dhe perceptimi i tij nga të tjerët); dhimbje (dhimbje); planifikimi (planifikimi); lodhje (lodhje); marrëdhënie intime (marrëdhënie intime); barrë ndaj të tjerëve (varësia nga njerëzit e tjerë).

Pyetësori i cilësisë së jetës së lupusit (LupusQoL) *Data VIZITA Emri Mosha vjet*
Pyetësori më poshtë është krijuar për të matur se si lupus eritematoz sistemik (SLE) ndikon në jetën tuaj. Lexoni çdo deklaratë dhe shënoni përgjigjen, pasqyron më saktë mirëqenien tuaj. Ju lutemi përpiquni t'u përgjigjeni të gjitha pyetjeve sa më sinqerisht të jetë e mundur.
Sa shpesh në 4 javët e fundit
1. Për shkak të lupusit, kam nevojë për ndihmë me punë të rënda fizike, të tilla si gërmimi i një kopshti perimesh, lyerja dhe/ose dekorimi, rirregullimi i mobiljeve	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
2. Për shkak të lupusit, kam nevojë për ndihmë për të bërë punë fizike mesatarisht të rënda, si fshesë me korrent, hekurosje, blerje, pastrim të banjës	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
3. Për shkak të lupusit, kam nevojë për ndihmë me punë të lehta fizike si gatim/gatim, hapje kavanozësh, pluhurosje, krehje e flokëve apo higjienë personale.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
4. Për shkak të lupusit nuk jam në gjendje të kryej aktivitetet e përditshme, si puna, kujdesi për fëmijët, punët e shtëpisë, ashtu siç do të doja.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
5. Kam vështirësi në ngjitjen e shkallëve për shkak të lupusit.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
6. Për shkak të lupusit, humba një pjesë të pavarësisë sime dhe varesha nga njerëzit e tjerë	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
7. Lupusi më bën të bëj gjithçka më ngadalë.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
8. Kam një çrregullim të gjumit për shkak të lupusit.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
9. Për shkak të dhimbjes së lupusit, nuk mund ta bëj punën time ashtu siç do të doja. Zgjedhja e barnave dhe dozimi i tyre duhet të diskutohet me një specialist. Vetëm një mjek mund të përshkruajë ilaçin e duhur dhe dozën e tij, duke marrë parasysh sëmundjen dhe gjendjen e trupit të pacientit. Faqja e internetit MedElement është vetëm një burim informacioni dhe referimi. Informacioni i postuar në këtë faqe nuk duhet të përdoret për të ndryshuar në mënyrë arbitrare recetat e mjekut. Redaktorët e MedElement nuk janë përgjegjës për ndonjë dëmtim të shëndetit ose dëm material që rezulton nga përdorimi i kësaj faqeje.

KATEGORITË

Shqyrtimi

Ekografia e ekstremiteteve

Llojet e ultrazërit

ekografia e barkut

ekografia e gjoksit

ARTIKUJ POPULLOR

	Mohimi jo me folje (në formë vetjake, në paskajore, në formën e gerundit) shkruhet veçmas: mos merr, nuk ishte, nuk dija, ngadalë.
	Prezantimi, raporti i veçorive kryesore të filozofisë së rilindjes
	Stili i fiksionit
	Fëmijët e tokës Prezantim ne jemi fëmijët e tokës për kopshtin
	Prezantim me temen Barrierat e komunikimit puna u be nga nxenesit Pa komunikim mbyllemi brenda.

2023 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët. Lupus eritematoz tek fëmijët është një sëmundje komplekse autoimune.

Shkaqet

Formularët

Akute dhe subakute

Kronike

Simptomat

Diagnostifikimi

Mjekimi

Komplikimet

Parandalimi

Simptomat

Diagnostifikimi

Mjekimi

Formularët

Akute dhe subakute

Kronike

Simptomat

Diagnostifikimi

Mjekimi

Komplikimet

Parandalimi

Shkaqet

Llojet e patologjisë

Shenjat dhe simptomat karakteristike

Format e lupusit eritematoz tek fëmijët

Diagnostifikimi

Metodat dhe rregullat e përgjithshme të trajtimit

Simptomat

Diagnostifikimi

Mjekimi

Shkaku dhe mekanizmat e zhvillimit të sëmundjes

Simptomat e sëmundjes

Dëmtimi i sistemit musculoskeletal

Lezionet e mukozës dhe lëkurës

Dëmtime të frymëmarrjes

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular

Dëmtimi i veshkave

Dëmtimi i sistemit nervor qendror

Lëndimi i aparatit tretës

Diagnoza e SLE

Trajtimi i lupusit sistemik

Cilat janë ndërlikimet dhe prognoza për jetën me lupus eritematoz sistemik?

Lupus eritematoz sistemik dhe sëmundje të tjera sistemike të indit lidhor, si të dallohen?

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët, cilat janë veçoritë e simptomave dhe trajtimit?

Lupus eritematoz sistemik dhe shtatzënia, cilat janë rreziqet dhe veçoritë e trajtimit?

A është lupus erythematosus ngjitës?

Lupus eritematoz, çfarë diete rekomandohet dhe a ka ndonjë metodë trajtimi me mjete juridike popullore?

Foto, si duken simptomat e lupusit eritematoz?

Pamja e përgjithshme e sëmundjes

Shkaqet e lupusit

Shenjat e para të lupusit eritematoz tek fëmijët

Diagnoza mjekësore e lupusit eritematoz

Simptomat e lupusit eritematoz dhe format e kësaj sëmundjeje tek fëmijët

Kursi akut

Kursi subakut

kursi kronik

Me cilin mjek duhet të kontaktoj dhe çfarë trajtimi mund të ofrojë ai?

Çfarë duhet të mbani mend pasi të keni lexuar artikullin

Shkencëtarët amerikanë shkuan përpara në trajtimin e lupusit

informacion i pergjithshem

Përshkrim i shkurtër

Klasifikimi

Pamja klinike

Simptomat, kursi

Diagnostifikimi

Diagnostifikimi laboratorik

Diagnoza diferenciale

Merrni trajtim në Kore, Izrael, Gjermani, SHBA

Mjekimi

Barnat (substancat aktive) që përdoren në mjekim

Grupet e barnave sipas ATC të përdorura në trajtim

Hospitalizimi

Parandalimi

Informacion

Burimet dhe literatura

Informacion