Skleroza laterale amiotrofike (ALS). Skleroza anësore amiotrofike: shkaqet, simptomat, trajtimi

Le të diskutojmë në detaje një sëmundje të tillë si skleroza anësore amiotrofike. Zbuloni se çfarë është, cilat janë simptomat dhe shkaqet. Le të prekim diagnozën dhe trajtimin e sëmundjes ALS. Dhe gjithashtu do të ketë shumë rekomandime të tjera të dobishme për këtë temë.

është një sëmundje neurodegjenerative e shoqëruar me vdekjen e neuroneve motorike qendrore dhe periferike. Kjo çon në atrofi graduale të muskujve skeletorë, disfagi, disartri, dështim të ushqimit dhe të frymëmarrjes. Sëmundja përparon në mënyrë të qëndrueshme dhe shoqërohet me vdekje.

Kjo përcakton rëndësinë e studimit të problemit. Ajo u përshkrua për herë të parë nga psikiatri francez Jean-Martin Charcot në 1869. Për të cilën mori një emër të tillë të dytë si Sëmundja e Charcot.

Jean-Martin Charcot

Në SHBA dhe Kanada, njihet edhe si Sëmundja e Lou Gehrig. Për 17 vjet ai ishte një lojtar bejsbolli amerikan i nivelit të lartë. Por fatkeqësisht në moshën 36-vjeçare u sëmur nga skleroza laterale amiotrofike. Dhe vitin tjetër ai ndërroi jetë.

Dihet se shumica e pacientëve me ALS janë njerëz me potencial të lartë intelektual dhe profesional. Ata shpejt bëhen të paaftë rëndë dhe vdesin.

Analizuesi i motorit është i prekur. Kjo është pjesë e sistemit nervor. Ai transmeton, mbledh dhe përpunon informacion nga receptorët e sistemit muskuloskeletor. Ai gjithashtu organizon lëvizje të koordinuara njerëzore.

Nëse shikoni figurën më poshtë, do të shihni se sistemi i shtytjes është i organizuar në një mënyrë shumë komplekse.

Struktura e analizuesit motorik

Në këndin e sipërm të djathtë shohim korteksin motorik primar, traktin piramidal që shkon në palcën kurrizore. Janë këto struktura që preken nga ALS.

Anatomia e traktit piramidal

Këtu është anatomia e traktit piramidal. Këtu shihni një zonë motorike shtesë, korteksin paramotor.

Këto transformime transmetojnë sinjale nga truri në neuronet motorike të palcës kurrizore. Ata inervojnë muskujt skeletorë dhe rregullojnë lëvizjet e vullnetshme.

Skleroza Laterale Amiotrofike është një sëmundje e pazakontë neurodegjenerative! Kodi ICD 10- G12.2.

Gjithë më e keqja me të ndodh kur një person ende nuk ndjen asgjë. Në këtë fazë paraklinike 50-80% e neuroneve motorike vdesin pasi realizohet një dështim gjenetik me pjesëmarrjen e faktorëve mjedisorë. Më pas, kur mbeten 20% e neuroneve motorike rezistente, fillon vetë sëmundja.

Manifestimi i sklerozës laterale amiotrofike

Patogjeneza e sklerozës laterale amiotrofike

Nëse flasim për patogjenezën e sklerozës laterale amiotrofike, atëherë para së gjithash duhet të kuptojmë sa vijon. Ka faktorë gjenetikë të ndryshëm (kryesisht të panjohur).

Ato realizohen në kushtet e cenueshmërisë selektive të neuroneve motorike. Domethënë në ato kushte që sigurojnë punën normale jetësore dhe fiziologjike të këtyre qelizave.

Patogjeneza e sklerozës laterale amiotrofike

Megjithatë, në kushte patologjike, ato luajnë një rol në zhvillimin e degjenerimit. Kjo më pas çon në mekanizmat kryesorë të patogjenezës.

Motoneuronet- Këto janë qelizat më të mëdha të sistemit nervor me procese të gjata përcjellëse ( deri në 1 metër). Ata kanë nevojë për kosto të larta të energjisë.

Motoneuronet

Çdo neuron i tillë motorik është një termocentral i veçantë. Ai merr një numër të madh impulsesh dhe më pas i transmeton ato për të zbatuar lëvizjet e koordinuara njerëzore.

Këto qeliza kanë nevojë për shumë kalciumi brendaqelizor. Është ai që siguron punën e shumë sistemeve të neuroneve motorike. Prandaj, prodhimi i proteinave që lidhin kalciumin reduktohet në qeliza.

Shprehja e disa receptorëve të glutamatit (ampa) dhe shprehja e proteinave (bcl-2) që parandalojnë vdekjen e programuar të këtyre qelizave zvogëlohet.

Në kushte patologjike, këto karakteristika të neuronit motorik punojnë në procesin e degjenerimit. Si rezultat, ekziston:

Toksiciteti (ekcitotoksiciteti i glutamatit) aminoacide stimuluese
Stresi oksidativ (oksidativ).
Prishja e citoskeletit të neuroneve motorike
Degradimi i proteinave është i shqetësuar me formimin e përfshirjeve të caktuara
Ekziston një efekt citotoksik i proteinave mutante (sod-1)
Apoptoza ose vdekja e programuar e qelizave të neuroneve motorike

Llojet e sëmundjes

Familja ALS(Fals) - ndodh kur pacienti në historinë e familjes ka raste të ngjashme të kësaj sëmundjeje. Ai përbën 15%.

Në raste të tjera, kur ato kanë rrugë më komplekse të trashëgimisë (85%), flasim ALS sporadike.

Epidemiologjia e sëmundjes së neuroneve motorike

Nëse flasim për epidemiologjinë e sëmundjes së neuroneve motorike, atëherë numri i pacientëve të rinj në vit është diku rreth 2 raste për 100,000 njerëz. Prevalenca (numri i pacientëve me ALS në të njëjtën kohë) varion nga 1 deri në 7 raste për 100,000 persona.

Si rregull, njerëzit nga 20 deri në 80 vjeç sëmuren. Edhe pse përjashtimet janë të mundshme.

jetëgjatësia mesatare:

nëse sëmundja ALS fillon me një çrregullim të të folurit (me një debutim bulbar), atëherë ata zakonisht jetojnë 2.5 vjet
nëse fillon me një lloj çrregullimi motorik (debutimi i shtyllës kurrizore), atëherë kjo është 3.5 vjet

Megjithatë, duhet theksuar se 7% e pacientëve jetojnë më shumë se 5 vjet.

Lokuset gjenetike të ALS familjare

Këtu shohim shumë lloje të ALS-së familjare. Janë zbuluar më shumë se 20 mutacione. Disa prej tyre janë të rralla. Disa janë të zakonshme.

Lokuset gjenetike të ALS familjare

Lloji	Frekuenca	gjen	Klinika
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Tipike
FALS2 (2q33)	E rrallë, AP	Alsin	Atipike, SE
FALS3 (18q21)	Një familje	i panjohur	Tipike
FALS4 (9q34)	Shumë e rrallë	sentaksinë	Atipike, SE
FALS5 (15q15)	E rrallë, AR	i panjohur	Atipike, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Tipike
FALS7 (20p13)	Një familje	?	Tipike
FALS8	Shumë e rrallë	VAPB	Atipike, e ndryshme.
FALS9 (14q11)	I rrallë	Angiogjeninë	Tipike
FALS10 (1p36)	1-3% e gabuar deri në 38% familjare dhe 7% sporadike	TDP-43	Tipike ALS, FTD, ALS-FTD

Ka edhe gjene të reja ALS. Disa prej tyre nuk i kemi treguar. Por në fund të fundit është se të gjitha këto mutacione çojnë në një rrugë përfundimtare. Për zhvillimin e dëmtimit të neuroneve motorike qendrore dhe periferike.

Klasifikimi i sëmundjeve të neuroneve motorike

Më poshtë është një klasifikim i sëmundjeve të neuroneve motorike.

Klasifikimi i Norris (1993):

Skleroza laterale amiotrofike - 88% e pacientëve:
- debutimi bulbar i ALS - 30%
- debutimi në gjoks - 5%
- difuze - 5%
- qafës së mitrës - 40%
- mesit - 10%
- të frymëmarrjes - më pak se 1%
Paraliza bulbare progresive - 2%
Atrofi muskulare progresive - 8%
Skleroza anësore primare - 2%

Variacionet e basit nga Hondkarian (1978):

klasik - 52% (kur lezionet e neuroneve motorike qendrore dhe periferike janë të përfaqësuara në mënyrë të barabartë)
Segmento-bërthamore - 32% (shenja të vogla të një lezioni qendror)
Piramidale - 16% (ne shohim shenja të një lezioni periferik jo aq të shndritshëm sa shenjat e një qendrore)

Patomorfoza natyrore

Nëse flasim për debutime të ndryshme, atëherë duhet theksuar se sekuenca e zhvillimit të simptomave është gjithmonë e sigurt.

Patomorfoza në debutimin bulbar dhe cervikal të ALS

Në debutim bulbar së pari ka çrregullime të të folurit. Më pas probleme me gëlltitjen. Pastaj ka parezë në gjymtyrë dhe çrregullime të frymëmarrjes.

Në debutimi i qafës së mitrës procesi i shkeljes fillon me njërën dorë dhe më pas kalon në tjetrën. Pas kësaj, mund të ndodhin shqetësime bulbar dhe çrregullime të lëvizjes në këmbë. Gjithçka fillon nga ana në të cilën vuajti dora kryesore.

Nëse flitet për debutimi i kraharorit të ALS, atëherë simptoma e parë që pacientët zakonisht nuk e vënë re është dobësia e muskujve të shpinës. Shteti është i prishur. Më pas ndodh pareza në krah së bashku me atrofinë.

Patomorfoza në debutimin torakal dhe lumbal të ALS

Në debutimi i mesit së pari preket njëra këmbë. Pastaj kapet e dyta, pas së cilës sëmundja kalon në duar. Pastaj ka çrregullime të frymëmarrjes dhe bulbar.

Manifestimet klinike të sëmundjes Charcot

Manifestimet klinike të sëmundjes së Charcot përfshijnë:

Shenjat e dëmtimit të neuroneve motorike periferike
Shenjat e dëmtimit të neuroneve motorike qendrore
Kombinimi i sindromave bulbar dhe pseudobulbar

Komplikimet fatale që çojnë në vdekje:

Disfagia (gëlltitje e dëmtuar) dhe kequshqyerja ushqimore (ushqyese)
Çrregullime të frymëmarrjes kurrizore dhe të trungut për shkak të atrofisë së muskujve kryesorë dhe ndihmës të frymëmarrjes

Shenjat e dëmtimit të neuronit motorik qendror

Shenjat e dëmtimit të neuronit motorik qendror përfshijnë:

Humbja e shkathtësisë - sëmundja fillon me faktin se një person fillon të ketë vështirësi në fiksimin e butonave, lidhjen e lidhësve të këpucëve, luajtjen e pianos ose fijen e një gjilpëre.
Pastaj forca e muskujve zvogëlohet
Rritja e tonit spastik të muskujve
Shfaqet hiperrefleksia
Reflekset patologjike
Simptomat pseudobulbare

Shenjat e dëmtimit të neuronit motorik periferik

Shenjat e dëmtimit të neuronit motorik periferik kombinohen me shenjat e dëmtimit të neuronit qendror:

Fascikulacione (dridhje të dukshme në muskuj)
Ngërçe (ngërçe të dhimbshme të muskujve)
Pareza dhe atrofia e muskujve skeletorë të kokës, trungut dhe gjymtyrëve
Hipotensioni muskulor
Hiporefleksia

Simptomat kushtetuese të ALS

Simptomat kushtetuese të ALS përfshijnë:

Kakeksia e lidhur me ALS(humbja e më shumë se 20% e peshës trupore në 6 muaj) është një ngjarje katabolike në trup. Ajo shoqërohet me vdekjen e një numri të madh të qelizave të sistemit nervor. Në këtë rast, pacientëve u përshkruhen hormone anabolike. Edhe kaheksia mund të zhvillohet nga kequshqyerja.
Lodhja(ristrukturimi i pllakave fundore) - në një numër pacientësh, një ulje prej 15 - 30% është e mundur me EMG

Simptoma të rralla në sklerozën laterale amiotrofike

Këtu janë disa nga simptomat e rralla të sklerozës laterale amiotrofike:

Çrregullime shqisore. Megjithatë, është treguar se në 20% të rasteve, pacientët me ALS (sidomos te të moshuarit) kanë dëmtime shqisore. Kjo është polineuropatia. Përveç kësaj, nëse sëmundja fillon me duart, atëherë pacienti thjesht i var ato. Kanë qarkullim të dëmtuar. Potencialet mund të ulen edhe në këto nerva shqisore.
Shkeljet e funksioneve okulomotore, urinimi dhe jashtëqitja janë jashtëzakonisht të rralla. Më pak se 1%. Megjithatë, çrregullime dytësore më të shpeshta janë të mundshme. Kjo është një dobësi e muskujve të legenit.
Demenca (demenca) shfaqet në 5% të rasteve.
Dëmtimi njohës - 40%. Në 25% të rasteve janë progresive.
Plagët e shtratit - më pak se 1%. Si rregull, ato ndodhin me kequshqyerje të rëndë ushqimore.

Vlen të thuhet se në prani të këtyre simptomave, mund të dyshoni në diagnozën.

Megjithatë, duhet mbajtur mend gjithmonë se nëse një pacient ka një pasqyrë tipike klinike të kësaj sëmundjeje dhe ka këto simptoma, atëherë mund të bëhet një diagnozë e ALS me karakteristika.

Dëmtime të moderuara njohëse dhe çmenduri

Le të flasim më shumë për dëmtimin e butë njohës dhe demencën në sëmundjen e Lou Gehrig. Këtu shohim shpesh mutacione gjenesh C9orf72. Ajo çon në zhvillimin e ALS, demencës frontotemporale dhe kombinimit të tyre.

Ekzistojnë tre mundësi për zhvillimin e këtij çrregullimi:

variant i sjelljes- kjo është kur motivimi i pacientit ulet (sindroma apato-abulike). Ose anasjelltas, ka dezinhibim. Aftësia e një personi për të komunikuar në mënyrë aktive dhe adekuate në shoqëri është zvogëluar. Kritikat janë ulur. Rrjedha e të folurit është e dëmtuar.
ekzekutues- Shkelje e planifikimit të veprimit, përgjithësimit, rrjedhshmërisë së fjalës. Proceset logjike janë prishur.
Semantike (të folurit)- Fjalimi i lëngshëm dhe i pakuptimtë manifestohet rrallë. Sidoqoftë, shpesh shfaqet disnomia (harrojnë fjalët), parafazitë fonemike (dëmtimi i zonave ballore të të folurit). Ata shpesh bëjnë gabime gramatikore dhe belbëzojnë. Ajo ka paragrafia (një çrregullim shkrimi) dhe apraksi orale (nuk mund të vendosë buzët e saj rreth tubit të spirografit). Ekziston edhe disleksia dhe disgrafia.

Kriteret diagnostike për disfunksionin frontotemporal sipas D.Neary (1998)

Kriteret diagnostike për mosfunksionimin frontotemporal sipas D.Neary përfshijnë karakteristika të tilla të detyrueshme si:

Fillimi i fshehtë dhe përparimi gradual
Humbja e hershme e vetëkontrollit të sjelljes
Shfaqja e shpejtë e vështirësive të ndërveprimit në shoqëri
Rrafshimi emocional në fazat e hershme
Rënie e hershme e kritikave

Diagnoza nuk bie në kundërshtim me faktin se një çrregullim i tillë mund të ndodhë para moshës 65 vjeçare. Diagnoza vihet në pikëpyetje kur pacienti abuzon me alkoolin. Nëse çrregullime të tilla janë ndarë në mënyrë akute, ato u paraprinë nga një dëmtim i kokës, atëherë hiqet diagnoza e mosfunksionimit frontotemporal.

Pacienti tregohet më poshtë. Ajo ka një simptomë të syve bosh. Kjo nuk është një simptomë specifike. Por me ALS, kur një person nuk mund të flasë ose të lëvizë, kjo është diçka për t'u kujdesur.

Simptoma e "syrit të zbrazët" në një pacient me paragraf ALS + FTD dhe "stili telegrafik" në FTD

Në të djathtë është një shembull ku pacienti shkruan në stilin telegrafik. Ajo shkruan fjalë të vetme dhe bën gabime.

Shikoni sa e trashë është lëkura në ALS. Është e vështirë për pacientët të shpojnë lëkurën me një elektrodë gjilpëre. Përveç kësaj, ka vështirësi në kryerjen e një birë lumbale.

Lëkurë normale dhe e trashë në ALS

Kriteret e rishikuara të El Escorial për ALS (1998)

ALS e besueshme vendoset kur shenjat e dëmtimit të neuroneve motorike periferike dhe qendrore kombinohen në tre nivele të sistemit nervor qendror nga katër të mundshme (trungu, cervikal, kraharor dhe lumbal).

Me gjasë- ky është një kombinim i shenjave në dy nivele të sistemit nervor qendror. Disa shenja të dëmtimit të neuroneve motorike qendrore janë shumë të larta.

E mundshme laboratorike e ndjeshme- një kombinim i shenjave në të njëjtin nivel të sistemit nervor qendror në prani të shenjave të dëmtimit të neuroneve motorike periferike në të paktën dy gjymtyrë dhe mungesë të shenjave të sëmundjeve të tjera.

ALS e mundshme- një kombinim i veçorive në të njëjtin nivel. Ose ka shenja të dëmtimit të neuronit motorik qendror rostral deri në shenja të dëmtimit të neuronit motorik periferik, por nuk ka të dhëna ENMG në nivele të tjera. Kërkon përjashtimin e sëmundjeve të tjera.

I dyshuari- këto janë shenja të izoluara të dëmtimit të neuronit motorik periferik në dy ose më shumë pjesë të sistemit nervor qendror.

Përparimi i sëmundjes së neuroneve motorike

Përparimi i sëmundjes së neuroneve motorike mund të ndahet në tre lloje:

Rapid - humbja e më shumë se 10 pikëve në 6 muaj
Mesatarja - humbja 5 - 10 pikë për gjashtë muaj
I ngadalshëm - humbje më pak se 5 pikë në një muaj

Përparimi i sëmundjes së neuroneve motorike

Metodat instrumentale për diagnostikimin e ALS

Metodat e diagnostikimit instrumental janë krijuar për të përjashtuar sëmundjet që janë potencialisht të shërueshme ose që kanë një prognozë beninje.

Elektromiografia në diagnostikimin e ALS

Ekzistojnë dy metoda të diagnostikimit të ALS:

(EMG) - verifikimi i natyrës së përgjithësuar të procesit
Imazhe me rezonancë magnetike(MRI) e trurit dhe palcës kurrizore - përjashtimi i lezioneve fokale të sistemit nervor qendror, manifestimet klinike të të cilave janë të ngjashme me ato të fillimit të MND

Skleroza Laterale Amiotrofike – Trajtimi

Për fat të keq, aktualisht nuk ka një trajtim të plotë për sklerozën laterale amiotrofike. Prandaj, kjo sëmundje konsiderohet ende e pashërueshme. Të paktën, nuk janë regjistruar ende raste të shërimit nga ALS.

Por mjekësia nuk qëndron ende!

Studime të ndryshme po kryhen vazhdimisht. Klinikat përdorin metoda që ndihmojnë pacientin të lehtësojë tolerancën e sëmundjes. Ne do t'i diskutojmë këto udhëzime klinike më poshtë.

Ka edhe barna që zgjasin jetën e pacientit me ALS.

Por vlen të thuhet se nuk është e nevojshme të kryhet trajtim me metoda që ende nuk janë hetuar plotësisht. Ka disa barna që në shikim të parë mund të përmirësojnë gjendjen e pacientit. Megjithatë, me kalimin e kohës, gjithçka bëhet rreth e rrotull dhe sëmundja ende fillon të përparojë.

E njëjta gjë vlen edhe për qelizat burimore. Janë kryer studime që kanë treguar përmirësim në fillim. Megjithatë, atëherë, personi u përkeqësua dhe sëmundja ALS filloi të përparonte përsëri.

Prandaj, për momentin, qelizat staminale nuk janë mënyra e trajtimit që duhet zgjedhur. Përveç kësaj, vetë procedura është shumë e shtrenjtë.

Terapia patogjenetike për sëmundjen e Lou Gehrig

Ka barna që ngadalësojnë përparimin e sëmundjes së Lou Gehrig.

- frenues presinaptik i çlirimit të glutamatit. Zgjat jetën e pacientëve mesatarisht me 3 muaj. Ju duhet të merrni ndërsa një person mban vetë-shërbim. Doza prej 50 mg 2 herë në ditë para ngrënies çdo 12 orë.

Riluzole (Rilutek)

Në 3 - 12% të rasteve, medikamenti shkakton hepatit të shkaktuar nga medikamentet, rritje të presionit. Metabolizohet te meshkujt dhe duhanpirësit. Ata kanë nevojë për një dozë më të lartë.

Vlen të thuhet se ngadalësimi i progresionit nuk mund të ndihet. Ilaçi nuk e bën një person më të mirë. Por pacienti do të jetë i sëmurë më gjatë dhe më vonë do të pushojë së shërbyeri veten.

Ilaçi është kundërindikuar në pacientët me ALS të caktuar dhe të mundshme me një kohëzgjatje të sëmundjes më pak se pesë vjet me një kapacitet vital të detyruar prej më shumë se 60% dhe pa trakeostomi.

Çmimi i Riluzole në barnatore të ndryshme varion nga 9,000 në 13,000 rubla.

NP001 Substanca aktive është kloriti i natriumit. Ky ilaç është një rregullator imunitar për sëmundjet neurodegjenerative. Shtyp inflamacionin e makrofagëve in vitro dhe në pacientët me sklerozë laterale amiotrofike.

klorit natriumi

3 muaj pas pikatores në një dozë 2 mg/kg, kloriti i natriumit stabilizon ecurinë e sëmundjes. Duket se ndalon përparimin.

Çfarë nuk mund të zbatohet

Për ALS, mos përdorni:

Citostatikët (përkeqësojnë mungesën e imunitetit në kequshqyerje)
Oksigjenimi hiperbarik (përkeqëson larjen tashmë të shqetësuar të dioksidit të karbonit)
Infuzione fiziologjike të kripës për hiponatreminë në pacientët me ALS dhe disfagi
Hormonet steroide (shkaktojnë miopati të muskujve të frymëmarrjes)
Aminoacidet me zinxhir të degëzuar (shkurtojnë jetën)

Terapia paliative për sëmundjen e Charcot

Qëllimi i terapisë paliative për sëmundjen e Charcot është të zvogëlojë simptomat individuale. Si dhe zgjatjen e jetës së pacientit dhe ruajtjen e stabilitetit të cilësisë së tij në një fazë të caktuar të sëmundjes.

Trajtimi i simptomave fatale (disfagia, dështimi ushqimor dhe i frymëmarrjes)

Trajtimi i Simptomave Jo Fatale të ALS

Tani merrni parasysh trajtimin e ALS me simptoma jo fatale.

Për fillim, kjo reduktimi i fascikulacioneve dhe ngërçeve:

Quinidine sulfate (25 mg dy herë në ditë)
Karbamazepinë (100 mg dy herë në ditë)

Mund të japë drogë duke reduktuar tonin e muskujve:

Baclofen (deri në 100 mg në ditë)
Sirdalud (deri në 8 mg në ditë)
Relaksuesit e muskujve me veprim qendror (diazepam)

Lufta kundër kontrakturave të kyçeve:

Këpucë ortopedike (parandalimi i deformimit të këmbës equinovarus)
Kompresa (novokainë + dimeksid + hidrokortizon / lidazë / ortofen) për trajtimin e periatrozës humeroskapulare

Barnat metabolike miotropike:

Kursi i karnitinës (2-3 g në ditë) 2 muaj, 2-3 herë në vit
Kursi i kreatinës (3 - 9 g në ditë) për dy muaj kalon 2 - 3 herë në vit

Ata japin edhe preparate multivitamine. Preparate neuromultivit, milgamma, acidi lipoik me pikim intravenoz. Kursi i trajtimit është 2 muaj dhe 2 herë në vit.

Trajtimi i lodhjes:

Midantan (100 mg në ditë)
Ethosuximide (37.5 mg në ditë)
Fizioterapia

Për të parandaluar subluksimin e kokës së humerusit me parezë të dobët të duarve, përdoren fasha shkarkimi për gjymtyrët e sipërme të tipit Dezo. Duhet të vishni 3-5 orë në ditë.

Ka të veçanta ortoza. Këto janë mbajtëset e kokës, mbajtëset e ndalesave dhe shiritat e duarve.

Ekzistojnë gjithashtu pajisje ndihmëse në formën e patericave, këmbësorëve ose rripave për ngritjen e një gjymtyre.

Pajisjet ndihmëse

Ka edhe vegla dhe pajisje speciale që lehtësojnë higjienën dhe jetën e përditshme.

Pajisjet higjienike për pacientët me ALS

Trajtimi i disartrisë:

Rekomandime për të folur
Aplikimet e akullit
Jepni barna që ulin tonin e muskujve
Përdorni tabela me alfabet dhe fjalorë
Makina shkrimi elektronike
Regjistrues zëri shumëfunksionalë
Përforcuesit e zërit
Një sistem kompjuterik me sensorë të syrit përdoret për të shfaqur fjalimin si tekst në një monitor (Figura më poshtë)

Terapia e çrregullimeve të të folurit për njerëzit me sëmundjen e Charcot

Pneumonia aspirative në ALS

50-75% e pacientëve me neurodegjenerime dhe të moshuarit kanë probleme të gëlltitjes, të cilat ndodhin në 67% të pacientëve me ALS. Në 50%, pneumonia e aspiratës është fatale.

Metodat diagnostikuese:

Videofluoroskopia, shkallët APRS (shkalla e aspirimit-depërtimit) DOSS (shkalla e ashpërsisë së rezultatit të disfagjisë)

Më poshtë shohim përkufizimin e densitetit dhe vëllimit të lëngut, nektarit dhe pudingut, të cilin pacienti duhet të gëlltisë.

Testi i vëllimit dhe densitetit të shtyllës

Trajtimi i disfagjisë

Në trajtimin e disfagjisë (gëlltitjes së dëmtuar), në fazën fillestare përdoren këto:

Ushqim me konsistencë gjysmë të ngurtë me mikser, blender (pure patate, pelte, drithëra, kos, pelte)
Trashësit e lëngjeve (burimi)
Përjashtohen enët e vështira për t'u gëlltitur: me faza të ngurta dhe të lëngshme (supë me copa mishi), ushqime të ngurta dhe me shumicë (arra, patate të skuqura), ushqime viskoze (qumësht i kondensuar)
Reduktoni produktet që rrisin pështymë (qumësht i fermentuar, karamele të ëmbla)
Përjashtoni produktet që shkaktojnë një refleks të kollës (erëza pikante, alkool i fortë)
Rritja e përmbajtjes kalorike të ushqimit (duke shtuar gjalpë, majonezë)

Gastrostomia përdoret për të trajtuar disfaginë progresive. Në veçanti, endoskopike perkutane.

Fazat e gastrostomisë endoskopike perkutane

Gastrostomia endoskopike perkutane (PEG) dhe ushqimi enteral zgjasin jetën për pacientët me ALS:

Grupi ALS + PEG - (38 ± 17 muaj)
Grupi ALS pa PEG - (30 ± 13 muaj)

Trajtimi i dështimit të frymëmarrjes

Trajtimi i insuficiencës respiratore është ventilim intermitent jo invaziv (NIPPV, BIPAP, NIPPV), presion pozitiv me dy nivele (presioni inspirator më i lartë se presioni ekspirator).

Indikacionet për ALS:

Spirografia (FVC)< 80%)
Manometria frymëzuese - më pak se 60 cm. Art.
Polisomnografia (më shumë se 10 episode apnea në orë)
Oksimetria e pulsit (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; ulje e ngopjes së natës ≥ 12% gjatë 5 minutave)
pH i gjakut arterial më pak se 7.35

Pajisja e frymëmarrjes për pacientët me ALS

Indikacionet për aparatet e frymëmarrjes:

ALS spinale me kapacitet vital të detyruar (FVC) 80-60% - gjumë 22 (S)
Bulbar BASS FVC 80-60% - gjumë 25 (ST)
ALS kurrizore FVC 60-50% – gjumë 25 (ST)
FVC nën 50% - trakeostomi (pajisja VIVO 40, VIVO 50 - PCV, modalitetet PSV)

Ventilimi artificial (invaziv) është i sigurt, parandalon aspirimin dhe zgjat jetën e njeriut.

Megjithatë, ajo kontribuon në sekretimin, rrezikun e infeksionit, komplikimet nga trakeja. Si dhe rreziku i sindromës së bllokuar, varësia 24 orë në ditë dhe kosto e lartë.

Indikacionet për ventilim invaziv:

Pamundësia për t'u përshtatur me NPVL ose zgjat më shumë se 16-18 orë në ditë
Për çrregullime bulbar me rrezik të lartë aspirimi
Kur NVPL nuk siguron oksigjenim adekuat

Kriteret që kufizojnë transferimin në ventilim mekanik në ALS:

Mosha
Shkalla e përparimit të sëmundjes
Mundësia e komunikimit
Demenca frontotemporale
Marrëdhëniet në familje
Sëmundje mendore në një pacient
Intoksikimet e zakonshme
Frika nga vdekja

Pacientët me ALS që kanë qenë në ventilim mekanik për më shumë se 5 vjet zhvillojnë sindromën e bllokimit (18.2%), një gjendje e shoqërueshmërisë minimale (33.1%).

Komunikues për komunikim

Psikoterapia për sklerozën laterale amiotrofike

Psikoterapia është gjithashtu shumë e rëndësishme për sklerozën laterale amiotrofike. Është e nevojshme si për pacientin ashtu edhe për anëtarët e familjes së tij.

Sipas statistikave, 85% e pacientëve me ALS vuajnë nga çrregullime mendore. Dhe 52% vuajnë anëtarët e familjes. Në të njëjtën kohë tek të afërmit mbizotërojnë çrregullimet e ankthit, tek pacientët çrregullimet depresive.

Ka alarme dhe varësia. Domethënë abuzimi me duhanin, drogën apo alkoolin. Pacientët përbëjnë 49%, dhe familjarët përbëjnë 80%. Si rezultat, e gjithë kjo çon në pasojat e mëposhtme.

Patogjeneza e çrregullimeve mendore në ALS

Pra, çfarë ndodh me psikikën njerëzore në skenë diagnoza:

Mendimi i ambivalencës (i ndarë).
Zhvillimi i ankthit - varësia nga droga dhe interneti
Mendimet obsesive - sindroma obsesive (përsëritja e ekzaminimeve me mjekë të ndryshëm)
Shkelja e gjendjes mendore të të afërmve - çrregullime të rehatisë (fshikëz psikiatrike)

Në skenë zhvillimi i deficitit neurologjik:

Mohimi i sëmundjes (reagim i përmbysur i ngjashëm me histerinë)
Ose ka një pranim të sëmundjes (depresioni)

Në skenë rritje e deficitit neurologjik:

Depresioni i thelluar
Refuzimi i trajtimit

Trajtimi i çrregullimeve mendore

Në përgjithësi, në këtë rast, me sëmundjen e Charcot, është e domosdoshme të merret me trajtimin e çrregullimeve mendore. Kjo perfshin:

Zëvendësimi i antikolinergjikëve kundër pështymës (atropine, amitriptyline) me butolotoxin dhe rrezatim të gjëndrave të pështymës
Kolinomimetikët (doza të ulëta të galantaminës)
Antipsikotikë atipikë - seroquel, ndoshta me pika - neuleptil
Mos filloni trajtimin me ilaqet kundër depresionit, pasi ato rrisin ankthin. Është më mirë të jepni diçka më të butë (azafen).
Përdorimi i qetësuesve - alprazolam, strezam, mezapam
Pilulat e gjumit të përdoren vetëm kur janë të palëvizshme
Pantogam

Terapia e punës dhe terapia fizike për ALS

Le të flasim pak për terapinë profesionale dhe terapinë fizike për ALS. Do të zbuloni se çfarë është dhe për çfarë shërben.

Fizioterapi ndihmon pacientin të mbajë gjendjen fizike dhe lëvizshmërinë optimale, duke marrë parasysh se si e gjithë kjo ndikon në jetën.

Nëse terapia fizike monitoron se si ndryshon jeta e pacientit, atëherë nevojitet një person tjetër që do të vlerësojë vetë cilësinë e jetës së pacientit.

Ergoterapistështë një specialist që ndihmon pacientin të jetojë sa më i pavarur dhe interesant. Specialisti duhet të thellohet në veçoritë e jetës së pacientit. Sidomos për pacientët me raste të rënda të sëmundjes.

Shenjat e shtrirjes

Shtrirja dhe lëvizjet me amplitudë maksimale parandalojnë kontraktimet, reduktojnë spasticitetin dhe dhimbjen. Përfshirë kontraktimet konvulsive të pavullnetshme.

Ju mund të bëni streçim me ndihmën e një personi tjetër ose ndonjë force të jashtme shtesë. Pacienti mund ta bëjë këtë vetë me ndihmën e rripave. Por këtu duhet të mbani mend se me këtë metodë një person do të harxhojë energji.

A ndihmon trajnimi i muskujve me ALS?

Ka studime që thonë se përdorimi i ushtrimeve të rezistencës për gjymtyrët e sipërme tek një pacient me sklerozë laterale amiotrofike, çoi në një rritje të forcës statike në 14 grupe muskulore (në 4 nuk u rritën).

Dhe kjo është pas 75 ditësh stërvitje. Prandaj, çdo klasë duhet të jetë e rregullt dhe e gjatë.

Progresi në forcën e muskujve është treguar në studim

Siç mund ta shihni, ka pasur një rritje të konsiderueshme të forcës së muskujve në shumicën e grupeve. Si rezultat i këtij aktiviteti, u bë më e lehtë për një person që të merrte artikuj nga rafti i sipërm. Ose merrni një artikull dhe vendoseni në një raft.

Në vetë terapinë, lëvizjet u bënë përgjatë një trajektoreje afër atyre të përdorura në PNF. Ky është momenti kur mjeku i jep rezistencë lëvizjes së pacientit. Sigurisht, një rezistencë e tillë nuk duhet të jetë shumë e fortë. Gjëja kryesore është të kapni shkallën e duhur.

Si rregull, shumë lëvizje bëhen diagonalisht. Për shembull, merrni këmbën tuaj diagonalisht. Vetë ushtrimet u kryen me ndihmën e brezave (batulle) elastike. Edhe pse pjesërisht janë bërë me ndihmën e rezistencës me duar.

Ushtrime me shirita elastikë (daulle)

Metodologjia e zhvillimit të orëve

Këtu është metodologjia e trajnimit:

Aksioni u krye me tejkalim të rezistencës gjatë gjithë lëvizjes
Lëvizja në një drejtim zgjati 5 sekonda
Seanca përbëhej nga dy grupe me 10 lëvizje.
Pushimi midis grupeve ishte rreth 5 minuta.
Mësimet mbaheshin 6 herë në javë:
- 2 herë me një specialist (tejkalimi i rezistencës së duarve të një specialisti)
- 2 herë me një anëtar të familjes (e njëjta rezistencë krahu)
- 2 herë vetëm me fasha elastike
Rezultatet nga tabela u shfaqën pas 75 ditësh (65 mësime) të kursit

Cili është efekti i forcës

Pse forca rritet edhe kur një neuron motorik është i dëmtuar? Një mënyrë jetese e ulur mund të çojë në detraining kardiovaskular.

Me fjalë të tjera, ata muskuj që nuk preken gjithashtu fillojnë të dobësohen. Dhe është në stërvitjen e tyre që bazohet efekti i rritjes së forcës.

Një tjetër detrainim ndodh sepse bie mbështetje funksionale. Me një mënyrë jetese të ulur, ka pak oksigjen. Prandaj, ushtrimet me aktivitet fizik të moderuar përmirësojnë funksionimin e përgjithshëm të trupit.

Intensiteti i stërvitjes në sëmundjen e Lou Gehrig

Dua të them që ushtrimet me rezistencë të fortë nuk japin asnjë efekt. Jo vetëm që nuk japin, por mund të dëmtojnë edhe një pacient me sëmundjen e Lou Gehrig.

Por ushtrimet me intensitet të moderuar çojnë në një përmirësim të punës së muskujve që nuk preken nga dobësia e konsiderueshme. Nëse muskuli praktikisht nuk lëviz, atëherë nuk duhet të mbështeteni në një rritje të forcës së tij.

Megjithatë, ka muskuj që bëjnë lëvizje, por dobët.

Edhe njerëzit me dështim të frymëmarrjes duke përdorur ventilim të asistuar jo-invaziv mund të përjetojnë përmirësime në funksionin e muskujve si rezultat i ushtrimeve të moderuara.

Ushtrimi i rregullt me rezistencë të moderuar ndihmon në përmirësimin e forcës statike në disa muskuj.

Për të përcaktuar ngarkesën e rëndësishme dhe të parëndësishme, përdoret shkalla Borg.

Shkalla Borg

Nga 0 në 10 mund të përcaktojmë ndjesitë subjektive që ka një person kur bën ushtrime.

Pavarësisht se sa përpjekje bëjnë pacientët. Pavarësisht se çfarë ushtrimesh dhe kohëzgjatjeje të ecjes iu ofruan. Më e rëndësishmja, përpjekja e tyre nuk duhet të jetë asgjë më shumë se "mesatare" ose "pothuajse e rëndë". Kjo do të thotë, ngarkesa nuk duhet të shkojë mbi nivelin 4.

Ekziston një llogaritje e tillë që ndihmon në përcaktimin e rezervës së zemrës. Kjo do të thotë, me çfarë rrahje zemre mund të stërviteni lehtë dhe me siguri.

Intensiteti i ngarkesës= Frekuenca e zemrës + 50% deri në 70% rezervë e zemrës
Rezerva e zemrës= 220 - mosha - rrahjet e zemrës në pushim

Program trajnimi aerobik për ALS

Ekziston edhe një program trajnimi aerobik 16 javor për ALS. Bëhet tre herë në javë. Nja dy herë bëjmë në shtëpi në një ergometër biçikletash dhe në stepë. Pastaj një herë në spital nën mbikëqyrjen e një terapisti fizik.

1-4 javë 15 deri në 30 minuta
Nga 5 javë deri në gjysmë ore

Ushtrime me hapa(një shkallë që ngjitet dhe më pas zbret):

5 javët e para (3 minuta)
6-10 javë (4 minuta)
11-16 javë (5 minuta)

Klasat në spital:

5 minuta ngrohje (pedalimi pa ngarkesë)
30 minuta ushtrime të moderuara (15 minuta çiklizëm, 10 minuta pista, 5 minuta hap)
20 minuta stërvitje forcash (kofshë e përparme, biceps dhe triceps)
5 minuta nga pjesa e fundit

Dhe ky program çoi gjithashtu në faktin se pacientët më pas përmirësonin gjendjen e tyre fizike.

Parimet për rivendosjen e aktiviteteve të përditshme

Terapisti i ushtrimeve dhe terapisti profesional duhet të mendojnë gjithmonë për tre gjëra në mënyrë që të përmirësojnë aktivitetet e përditshme të një personi:

Specialisti duhet të vlerësojë dhe optimizojë aftësitë fizike të pacientit
Duke pasur parasysh këto mundësi, ju duhet të zgjidhni qëndrimin optimal për çdo veprim.
Përshtatni mjedisin e pacientit dhe shikoni se si mund të përmirësohen aftësitë fizike

Mbështetje në këmbë për sëmundjen e Charcot

Shumë shpesh, specialistët duhet të zgjidhin problemin e mbështetjes së ecjes së pacientit të tyre me sëmundjen Charcot. Këtu ka disa zgjidhje. Mund të përdorni paterica me bërryla sepse janë më të lehta për t'u mbështetur.

Por ndonjëherë mjafton të përdorni bastunë të zakonshëm. Por ata kërkojnë forcë, sepse ju duhet të mbani të gjithë dorën. Dhe për të ecur në sipërfaqe të rrëshqitshme, unë rekomandoj të blini "mace" speciale në farmaci.

Krampona për të ecur në sipërfaqe të rrëshqitshme

Nëse këmba ulet, atëherë nevojitet një mbajtës ndalues.

Nëse një person është shumë i lodhur ose thjesht nuk mund të ecë, atëherë do të nevojitet një karrige me rrota. Dhe cili është modeli optimal për të zgjedhur - kjo çështje duhet të vendoset bashkërisht nga ergoterapisti dhe terapisti fizik.

Në një karrige me rrota, një person duhet të jetë i rehatshëm, i rehatshëm. Përveç kësaj, vetë pajisja nuk duhet të kërkojë shumë energji nga pacienti.

Është gjithashtu e nevojshme të merret parasysh modulariteti (opsionet) e karrocës. Ato ndihmojnë në kryerjen e aktiviteteve të përditshme.

Për shembull, një karrige me rrota mund të përdorë një pajisje kundër animit për të parandaluar rënien e saj. Mund të përdoren edhe rrota tranziti. Kështu që ju mund të vozitni atje ku një karrocë e gjerë nuk përshtatet.

Ndonjëherë ne duhet të sigurojmë frena për mirëmbajtesin. Mund të përfshihen gjithashtu mbështetëse koke, rripa anësore etj.

Siç mund ta shihni, përshtatja dhe përzgjedhja e një karrige me rrota është gjithashtu një pjesë shumë e rëndësishme për një pacient me ALS.

lartësia e sediljes

Lartësia e sediljes është gjithashtu e rëndësishme. Nga një sipërfaqe më e lartë, pacienti do ta ketë shumë më të lehtë të ngrihet. Gjithashtu në një nivel të lartë, një person do të ulet më në mënyrë të barabartë. Në të vërtetë, në këtë rast, muskujt e shpinës aktivizohen.

Prandaj, nuk është e nevojshme ta ulni pacientin në një karrige të ulët. Ai do të jetë i pakëndshëm në të. Përveç kësaj, do të jetë shumë më e vështirë për të hequr një pacient nga një karrige e tillë.

Rregullimi i lartësisë së shtratit

Pra, përveç karrocës, duhet të rregulloni nivelin optimal të krevatit dhe karriges.

vakt

Ushqimi varet nga ajo se në cilën tavolinë është ulur pacienti. Shmangni tryezat e rrumbullakëta pasi ato e bëjnë të vështirë uljen.

Nëse një person ka një kokë të keqe dhe ushqimi i bie nga goja, atëherë në asnjë rast mos bëni një kokë të lartë. Kjo do ta bëjë shumë të vështirë për të që të gëlltisë.

Nëse e vendosni pacientin në një kofshë të lartë, atëherë të paktën sigurohuni që e gjithë shpina e tij të shtrihet në këtë kofshë. Kjo do të thotë, shpina nuk duhet të përkulet.

Nëse një person shtrihet plotësisht horizontalisht, atëherë ai do të ketë një kapacitet shumë të ulët të frymëmarrjes. Nëse ngrihet me 30º, do të jetë shumë më mirë.

Në pozicionin anash dhe në një kokë të lartë do të jetë më mirë se sa vetëm në anën. Por pozicioni më i keq është në shpinë dhe horizontalisht.

Nëse jeni ulur, atëherë frymëmarrja do të jetë edhe më e mirë! Mos harroni se ne hamë gjithmonë ulur. Prandaj, animi i kokës përpara gjithmonë ndihmon faringun.

Ka edhe shumë takëme të përshtatura që janë më të lehta për t'u mbajtur me dorë. Për shembull, pajisjet me doreza të trasha. Ka edhe kapëse speciale në furçë dhe shumë më tepër.

Por kini kujdes nëse personi ka disfagia! Në këtë rast, duhet të vendosni nëse do të ruani performancën aktive amatore apo një gllënjkë të sigurt. Kjo e fundit do të ketë gjithmonë përparësi.

Nëse një person ka disfagi, atëherë do ta ketë të vështirë të mendojë për një fyt fiktive dhe, përveç kësaj, ta sjellë këtë ushqim në vete me dorë të dobët. Prandaj, në këtë rast, nuk keni nevojë të ndiqni përshtatjen ndaj vetë-shërbimit.

Pije

Ka takëm që ndihmojnë për të kryer pije. Për shembull, ka syze të veçanta me prerje. Si rezultat, ju mund të pini nga një gotë e tillë pa e hedhur kokën prapa. Hunda bie në këtë nivel, duke e bërë pijen më të sigurt.

Syzet e prera

Ekziston edhe një turi me dy doreza. Është shumë komode për tu mbajtur me dy duar.

Turi me dy doreza

Megjithatë, një thithkë e veçantë në mbulesën e sipërme mund të jetë gjithashtu e rrezikshme për disfaginë. Nëse pini nga një gotë e tillë, atëherë një person do të duhet të kthejë kokën prapa.

Programi i pozicionimit ALS

Për të koordinuar regjimin e punës dhe pushimit, si dhe për të balancuar aftësinë e pacientit ALS nga lodhja e tepërt, është e nevojshme t'i përmbahet një programi (orari) të veçantë.

Këtu është një shembull i programit të pozicionimit për një person me aftësi të kufizuara të rënda, i cili mund të jetë në këmbë për një kohë.

Sëmundja ALS - foto

Më poshtë keni një foto që lidhet me sëmundjen ALS. Të gjitha imazhet mund të klikohen për t'u zmadhuar.

Simptomat kryesore:

Atrofia e muskujve të gjymtyrëve
Të folurit nazal
Shkelja e sistemit musculoskeletal
Pamundësia për të përtypur ushqimin siç duhet
Pamundësia për të gëlltitur ushqimin
të qara të pakontrolluara
E qeshura e pakontrollueshme
Ngatërrim i të folurit
Rënia e nofullës së poshtme
Ndjesia e valëve në këmbë
Dridhja e muskujve të këmbës
Dridhja e muskujve të krahut
Kërcitja e gjuhës
Kokë e varur
Ulje e tonit të muskujve
Paralizë e pjesshme e krahëve

Skleroza laterale amiotrofike është një sëmundje neurodegjenerative që prek neuronet motorike periferike dhe qendrore (fibrat nervore motorike). Për shkak të përparimit të kësaj sindrome, një person i sëmurë ka atrofi të muskujve skeletorë, fascikulime, hiperrefleksi dhe çrregullime të tjera. Nuk është e mundur të ndalet rrjedha e patologjisë për këtë kohë, prandaj, një rritje graduale e simptomave çon në mënyrë të pashmangshme në vdekje.

Përshkrimi i parë i sklerozës laterale amiotrofike u prezantua në fushën mjekësore në 1896. Këtë e ka bërë psikiatri francez Jean-Martin Charcot. Më vonë, kjo sindromë u riemërua për nder të tij dhe u bë e njohur si sëmundja e Charcot. Specifikimi në emër të sëmundjes "lateral" (ose "lateral") tregon drejtpërdrejt lokalizimin e fibrave nervore, të cilat më së shpeshti janë subjekt i ndryshimeve. Në klasifikimin ndërkombëtar të sëmundjeve, skleroza anësore amiotrofike ka kodin e vet - G 12.2.

Faktorët etiologjikë

Deri më sot, shkaqet e vërteta të fillimit dhe përparimit të sklerozës laterale amiotrofike te njerëzit mbeten të panjohura, por kërkimet në këtë fushë vazhdojnë. Në veçanti, një interes i tillë për sëmundjen shkaktohet nga prevalenca e saj, si dhe nga pamundësia për ta trajtuar atë ende (pasi shkaku i zhvillimit nuk dihet). Statistikat mjekësore janë të tilla që një sindromë e tillë regjistrohet në 4-6 persona për 100 mijë të popullsisë në vit.

Por megjithatë, shkencëtarët vazhdojnë kërkimet në këtë fushë dhe sot ata kanë disa supozime në lidhje me shkaqet e përparimit të sindromës amiotrofike laterale. Pra, sipas mendimit të tyre, sindroma mund të shfaqet për shkak të faktorëve të mëposhtëm:

sulmi i fibrave nervore nga agjentë të ndryshëm viralë;
mutacioni i gjeneve të një lloji trashëgues (shkencëtarët janë të prirur të besojnë se është kjo arsyeja që mund të veprojë si kryesore në përparimin e sklerozës laterale amiotrofike);
sekretimi dhe akumulimi nga trupi i përbërjeve specifike proteinike që shkaktojnë vdekjen e qelizave nervore;
shkelje e proceseve biokimike që ndodhin në trupin e njeriut. Shumë arsye mund të kontribuojnë në këtë, por rezultati është gjithmonë i njëjtë - një sasi e madhe e acidit glutamik gradualisht grumbullohet në trup. Një rritje në përqendrimin e saj çon në vdekjen e neuroneve;
rrjedha e reaksioneve autoimune, si rezultat i të cilave vetë sistemi imunitar i njeriut sulmon mbaresat e veta nervore.

Faktorët e rrezikut për zhvillimin e një sindromi të tillë:

aktivitetet e punës që lidhen me kontaktin e ngushtë me plumbin;
predispozicion trashëgues;
procesi i plakjes së trupit (më shpesh skleroza anësore amiotrofike fillon të zhvillohet tek njerëzit që kanë kaluar momentin historik dyzetvjeçar);
pirja e duhanit;
gjinia mashkullore.

Varietetet

Për momentin, klinicistët dallojnë 4 lloje të sklerozës laterale amiotrofike:

cerebrale, e quajtur edhe e lartë;
bulbar;
lumbosakral;
cervikotorakale.

Simptomat

Secila nga format e mësipërme të sklerozës laterale amiotrofike ka simptomat e veta dhe natyrën e shprehjes së tyre. Por ekziston një grup shenjash që janë karakteristike për ndonjë nga varietetet e sëmundjes:

shfaqja e konvulsioneve me intensitet të ndryshëm në zonat e prekura të trupit;
çrregullime të lëvizjes;
çrregullimet e ndjeshmërisë nuk vërehen;
çrregullime nga sistemi urinar nuk vërehen;
skleroza anësore amiotrofike përparon vazhdimisht, dhe nuk ka rëndësi se cila formë e saj goditi një person. Sëmundja sulmon të gjitha strukturat e reja të muskujve, dhe si rezultat, një person mund të jetë plotësisht i palëvizshëm ose të vdesë.

lloji lumbosakral

Ky lloj sindromi tek një person i sëmurë mund të shfaqet në dy variacione:

ecuria e sëmundjes fillon me sulmin vetëm të neuronit motorik periferik. Simptomat e këtij lloji të sklerozës laterale amiotrofike shfaqen gradualisht tek pacienti. Së pari, ai vëren se njëra nga këmbët ka zhvilluar dobësi të muskujve, e cila gradualisht përhapet në tjetrën. Njëkohësisht me këtë, ka një ulje të reflekseve të tendinit karakteristik për ekstremitetet e poshtme. Po flasim për gjurin dhe Akilin. Toni i muskujve në gjymtyrë zvogëlohet dhe shfaqet atrofia. Të gjitha këto procese patologjike shoqërohen domosdoshmërisht me fascikulime. Fascikulimi është një shtrëngim muskulor që një person nuk mund ta kontrollojë me vetëdije. Pacienti vëren se ka një ndjenjë të "valëve" në këmbë, ose i duket se "muskujt po lëvizin". Më tej, muskujt e duarve janë të përfshirë në proces, me manifestimin e të njëjtave simptoma të përshkruara më sipër. Më pas, grupi bulbar i neuroneve motorike sulmohet, gjë që çon në simptomat e mëposhtme: probleme me përtypjen e ushqimit që vjen, zëri bëhet i hundës, fjalimi është i paqartë, nofulla e poshtme bie;
variacioni i dytë është disi më pak i zakonshëm. Skleroza laterale amiotrofike manifestohet nga një lezion i njëkohshëm i neuroneve motorike periferike dhe qendrore, të cilët janë përgjegjës për funksionin motorik të këmbëve. Si rezultat, vërehet atrofi e muskujve, rritja e reflekseve dhe toni i muskujve në gjymtyrë. Të gjitha këto simptoma më vonë shfaqen në duar. Neuronet motorike të trurit mund të përfshihen në procesin patologjik. Në këtë rast do të shfaqen simptomat e mëposhtme: dridhje e gjuhës, dëmtim i të folurit, përtypje e dëmtuar e ushqimit, të qara të pakontrolluara ose të qeshura të forta.

forma cervikotorakale

Ky lloj sindromi shfaqet gjithashtu në dy variacione:

sulmi i neuronit motorik periferik. Manifestohet me shfaqjen e parezes, fascikulacioneve, si dhe uljen e tonusit të muskujve në njërën dorë. Me përparimin e sëmundjes, këto simptoma shfaqen edhe nga ana e dytë. Furçat e prekura fitojnë një pamje karakteristike - "putra e majmunit". Njëkohësisht me shenja të tilla, vërehet dëmtim i strukturave të muskujve të këmbëve - ato dobësohen. Më pas, rajoni bulbar i trurit preket. Kuadri klinik plotësohet nga këto shenja: pareza e gjuhës, të folurit të dëmtuar dhe probleme me gëlltitjen. Humbja e strukturave muskulare të qafës manifestohet me varjen e kokës;
disfata e njëkohshme e neuroneve motorike periferike dhe qendrore. Dy furça preken dhe ndërrohen menjëherë. Në këmbë fillimisht rriten reflekset, më vonë ulet forca e muskujve, shfaqen shenja patologjike të këmbëve. Më pas preket edhe pjesa bulbare e trurit.

formë bulbar

Simptomat kryesore të kësaj forme të sklerozës laterale amiotrofike janë:

shkelje e artikulacionit;
atrofia e gjuhës dhe shfaqja e fascikulimeve në të;
mbytje gjatë ngrënies;
pacienti vështirë se mund të lëvizë gjuhën e tij;
forcimi i reflekseve mandibulare dhe faringut;
shfaqja e të qarave ose të qeshurave të pakontrollueshme;
rritja e refleksit të gojës;
dëmtimi i muskujve të krahëve dhe këmbëve - një rritje e tonit, reflekseve, si dhe ndryshimeve atrofike.

formë e lartë

Kjo formë e sindromës karakterizohet nga një lezion mbizotërues i neuronit motorik qendror. Në këtë rast vërehet pareza në të gjithë muskujt e trupit. Njëkohësisht me këtë vërehet një rritje e tonit të tyre, si dhe simptoma të tjera patologjike, si në forma të tjera.

Gjithashtu, me këtë sindrom manifestohen edhe çrregullime mendore:

dëmtim i kujtesës;
shkelje e të menduarit racional;
rënie në inteligjencë.

Diagnostifikimi

Nëse dyshohet për përparimin e një sindromi të tillë, mjekët kryejnë masat e mëposhtme diagnostikuese:

mbledhjen e ankesave;
sqarimi i analizës së jetës dhe vetë sëmundjes;
hulumtimi i pijeve;
analiza gjenetike molekulare;
testet laboratorike. Është e rëndësishme të përcaktohet niveli i ALT, CPK, AST, si dhe kreatininës.

Masat terapeutike

Siç u përmend më lart, nuk është e mundur të kurohet plotësisht një sindrom i tillë. Por mjekët mund të ngadalësojnë përparimin e saj me ndihmën e barnave speciale. Ilaçi kryesor i zgjedhur është Riluzole. Ai përmban në përbërjen e tij substanca aktive që bllokojnë sekretimin e glutaminës, duke parandaluar kështu vdekjen e neuroneve.

Trajtimi i sindromës amiotrofike anësore duhet të jetë vetëm gjithëpërfshirës dhe të përfshijë ilaçe të tilla dhe masa terapeutike:

qetësues dhe ilaqet kundër depresionit;
farmaceutikë me një benzodiazepinë janë të përshkruara nëse sindroma ka një shqetësim gjumi;
relaksuesit e muskujve tregohen për shfaqjen e spazmave mjaft të forta të muskujve me një sindromë të tillë të pashërueshme;
antibiotikët përshkruhen vetëm nëse patologjitë e një natyre bakteriale ndodhin njëkohësisht me sindromën;
zvogëlimi i pështymës me ndihmën e një thithjeje të veçantë ose farmaceutike;
terapi e te folurit;
dietë;
përdorimi i pajisjeve speciale që mund të lehtësojnë shumë lëvizjen e pacientit;
në raste të rënda, indikohet një trakeostomi ose ventilim mekanik.

Ngadalësoni përparimin e sëmundjes dhe zgjasni periudhën e sëmundjes në të cilën pacienti nuk ka nevojë për kujdes të vazhdueshëm nga jashtë.
Ulni ashpërsinë e simptomave individuale të sëmundjes dhe ruani një nivel të qëndrueshëm të cilësisë së jetës.

Indikacionet për shtrimin në spital

Ekzaminimi parësor.
Gastrostomia endoskopike perkutane.

Aspektet etike dhe deontologjike të menaxhimit të pacientëve me sklerozë laterale amiotrofike

Një pacient mund të diagnostikohet me ALS vetëm pas një ekzaminimi të plotë, i cili nuk është gjithmonë i vetëm. Ndonjëherë një EMG e përsëritur është e nevojshme. Sipas Konventës së Helsinkit për Bioetikën (1997), mjekët duhet të informojnë pacientët me sëmundje të pashërueshme për diagnozën, e cila kërkon vendime në lidhje me vdekjen e afërt. Diagnoza e ALS duhet të raportohet në një mënyrë të ndjeshme, duke theksuar ndryshueshmërinë në përparimin e sëmundjes. Ka raste të progresionit jashtëzakonisht të ngadaltë (me bartje homozigote të mutacionit D90A) dhe në raste të izoluara sporadike. Duhet mbajtur mend se 7% e pacientëve jetojnë më shumë se 60 muaj. Neurologu duhet të vendosë kontakte të ngushta me pacientin dhe familjen e tij dhe të raportojë diagnozën në prani të të afërmve dhe miqve, në një mjedis të qetë, të rehatshëm për pacientin, pa nxitim. Pyetjeve të pacientit duhet t'u jepet përgjigje në pritje të reagimit të tij emocional. Ju nuk mund t'i thoni pacientit se asgjë nuk mund ta ndihmojë atë. Përkundrazi, duhet ta bindni që të vëzhgohet nga një neurolog ose në një qendër të specializuar çdo 3-6 muaj. Është e nevojshme të përqendrohemi në faktin se simptomat individuale i përgjigjen mirë trajtimit.

Terapia me barna

Terapia patogjenetike

I vetmi medikament që ngadalëson ndjeshëm përparimin e ALS është riluzoli, një frenues presinaptik i çlirimit të glutamatit. Përdorimi i ilaçit ju lejon të zgjasni jetën e pacientëve me një mesatare prej 3 muajsh. Riluzoli indikohet në pacientët me ALS të rëndësishme ose të mundshme, me përjashtim të shkaqeve të tjera të mundshme të dëmtimit të neuroneve motorike periferike dhe qendrore, me kohëzgjatje të sëmundjes më pak se 5 vjet, kapacitet vital të detyruar (FVC) më shumë se 60%, pa trakeostomia. Pacientët me ALS të mundshme që zgjat më pak se 5 vjet, FVC<60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

U bënë përpjekje për terapi patogjenetike të ALS me barna të tjera, por të gjitha, duke përfshirë faktorët neutrotrofikë, xaliproden (një ligand me peshë të ulët molekulare të receptorëve të faktorit neurotrofik), antikonvulsantët (lamotrigina, gabapentina, topiramat, etj.), agjentët metabolikë (gangliozidet). , aminoacidet e degëzuara, kreatina), barnat antiparkinsonike (selegilina), antibiotikët (ciklosporina), antioksidantët (acetilcisteina, vitamina E), bllokuesit e kanaleve të kalciumit (nimodipinë, verapamil), imunomoduluesit (interferoni beta, imunoglobulina) dhe të tjerë, ishin joefektive.

Nuk ka të dhëna bindëse për efektivitetin e dozave të larta të Cerebrolysin, megjithëse përdorimi i saj çoi në një aktivizim të përgjithshëm të pacientëve.

Kujdesi paliativ

Metodat për korrigjimin e simptomave kryesore të ALS janë paraqitur në Tabelën. 34-5.

Tabela 34-5. Kujdesi paliativ për ALS

Simptomë/indikacion	Metodat e korrigjimit
Fascikulacione, ngërçe	Karbamazepinë 100 mg dy herë në ditë, baclofen 10-20 mg në ditë, ose tizanidine e titruar deri në 8 mg në ditë
spasticitet	Baclofen 10-20 mg në ditë ose tizanidine e titruar në 8 mg / ditë, diazepam 2,5-5 mg 3 herë në ditë
Depresioni, paqëndrueshmëria emocionale	Amitriptilinë deri në 100 mg/ditë gjatë natës, fluoksetinë 20 mg/ditë gjatë natës
Përmirësimi i metabolizmit të muskujve	Karnitinë 250 mg tre kapsula katër herë në ditë. Kreatina në 3 g/ditë për ALS piramidale, 6 g/ditë për ALS klasike dhe 9 g/ditë për ALS segmentare-bërthamore. Tretësirë Levocarnitine 20% 15 ml 4 herë në ditë. Kursi i terapisë për dy muaj 3 herë në vit. Trimethylhydrazinium propionate tretësirë 10% prej 10 ml për 200 ml tretësirë 0,9% të klorurit të natriumit me pika intravenoze (kurs - 10 infuzione, 1-2 herë në vit)
Terapi multivitamine	Acidi tioktik 600 mg në ditë për 2 javë 1-2 herë në vit. Multivitamina (milgamma 2 ml në mënyrë intramuskulare në ditë për 2 javë 1-2 herë në vit, neuromultivit 2 kapsula 3 herë në ditë për 2 muaj 2 herë në vit)
Pareza peroneale, deformim ekuinovar i këmbëve	Këpucë ortopedike
Pareza e ekstensorëve të qafës	Shirit koke gjysmë të ngurtë ose të ngurtë
Çrregullime në ecje	Kallash, shëtitës, karroca
Lodhja	Amantadine 100 mg / ditë për një muaj, me joefikasitet - etosuksimid në 37.5 mg / ditë, me joefikasitet - gjimnastikë 2 herë në ditë për 15 minuta (ushtrime me tkurrje pasive)
Tromboza e venave të thella të ekstremiteteve të poshtme	Fashë elastike e këmbës
Kontraktura spastike e dorës	Longuet relaksuese
Periartroza sup-sup	Kompresa me dimetil sulfoksid 30% (një lugë çaji), prokainë 0,25% (dy lugë çaji), 3 ml hialuronidazë (shkrihet 64 njësi pluhur) për 30-40 minuta për 3-5 ditë
Pështymë	Higjiena mekanike ose mjekësore e zgavrës së gojës (shpëlarje e shpeshtë me solucione antiseptike, larja e dhëmbëve tre herë në ditë). Kufizimi i produkteve të qumështit. Amitriptyline deri në 100 mg / ditë gjatë natës. Atropine 0.1% 1 ml, dy pika në çdo cep të gojës 10-20 minuta para ngrënies dhe gjatë natës. Përdorimi sistematik i atropinës është i mbushur me efekte anësore (takikardi, kapsllëk)
Sindroma e hipersekrecionit oral	Thithje portative. Bronkodilatorët dhe mukolitikët (acetilcisteinë 600 mg nga goja në ditë). Korrigjimi i dehidrimit
disartria	Relaksuesit e muskujve (shih « spasticitet"). Aplikimet e akullit në gjuhë. Udhëzimet e të folurit të Shoqatës Britanike ALS. Makina shkrimi elektronike. Tabelat Etran me shkronja ose fjalë. Sistem kompjuterik për shtypjen e personazheve me sensorë të prekjes të instaluar në kokërdhokët e syrit
Disfagia	Enët e pjekura dhe të bluara, pure patatesh, sufllaqe, pelte, drithëra, trashësues të lëngshëm. Përjashtimi i enëve me përbërës të lëngshëm dhe të ngurtë me kontrast në densitet. Gastrostomia endoskopike perkutane
Sindroma e apneas obstruktive të gjumit	Fluoxetine 20 mg/ditë gjatë natës
Çrregullime të frymëmarrjes (FZHOL<60-70%)	Ventilim me ndërprerje jo invazive

Një përmirësim i gjendjes emocionale në shkallën e cilësisë së jetës në ALS ALSAQ-40 dhe, si rezultat, aktivizimi i përgjithshëm i pacientëve u zbulua në trajtimin e pacientëve me një zgjidhje 1% të Semax (methionyl-glutamyl-histidyl- fenilalanilprolil-glicil-prolinë) në mënyrë intranazale në një dozë prej 12 mg / ditë (dy kurse 10-ditore me një pushim prej 2 javësh). Ky medikament nga grupi i nootropikëve nuk ndikon në përparimin e sëmundjes.

Barnat metabolike miotropike që mund të përshkruhen për ALS përfshijnë kapsula karnitine, levokarnitinë (tretësirë orale) ose propionat trimetilhidrazinium (pikim intravenoz), si dhe kreatinë, në varësi të variantit të sëmundjes. Megjithatë, një provë klinike e kohëve të fundit e kreatinës nuk konfirmoi efektin e saj pozitiv në zvogëlimin e forcës së muskujve, të identifikuar në studimin origjinal.Në variantin segmental-nuklear të ALS me një fillim lumbal, ndodh mioliza e theksuar dhe nivelet e CPK në serum rriten, prandaj , besohet se përdorimi i preparateve të karnitinës në raste të tilla është më i sigurt nga - për shkak të rrezikut të zhvillimit të dështimit akut të veshkave gjatë trajtimit me kreatinë. Me një rënie të konsiderueshme të aktivitetit motorik, ilaçet miotropike anulohen, pasi përndryshe ato do të rrisin katabolizmin e muskujve. Për të njëjtën arsye, nuk rekomandohet të përshkruani nandrolone, e cila, përveç efektit negativ të treguar, çon në zhvillimin e impotencës. Gjithashtu, me ALS, është zakon të përshkruhen preparate multivitamine ose kombinime të vitaminave B me preparate të acidit tioktik. Nuk është vërtetuar ndonjë efekt pozitiv i preparateve miotropike dhe vitamina në rrjedhën e sëmundjes.

Një kompleks i çrregullimeve motorike në pacientët me sëmundje të neuroneve motorike kërkon përdorimin e metodave të korrigjimit ortopedik. Përveç kësaj, në qendrat e specializuara jashtë vendit ka grupe veglash dhe pajisjesh të tjera shtëpiake që janë të përshtatshme për pacientët. Pacientëve u duhet shpjeguar se përdorimi i këtyre mjeteve ndihmëse nuk “ngjit » ata etiketohen "të paaftë", por, përkundrazi, ju lejon të zvogëloni vështirësitë që lidhen me sëmundjen, të mbani të sëmurët në rrethin e jetës publike, si dhe të përmirësoni cilësinë e jetës së të afërmve dhe miqve të tyre.

Është treguar se përdorimi i gjimnastikës për 15 minuta dy herë në ditë ngadalëson uljen e forcës së muskujve dhe kontribuon në korrigjimin e lodhjes periferike në ALS. Disa autorë konsiderojnë gjithashtu metodat e barnave të përdorura në sklerozën e shumëfishtë, të cilat bëjnë të mundur korrigjimin e lodhjes së gjenezës qendrore në ALS (shih Tabelat 34-5).

Një nga fushat më të rëndësishme të kujdesit paliativ është trajtimi i çrregullimeve bulbar dhe pseudobulbar. Ato ndodhin në fillim të sëmundjes me paralizë bulbare progresive (forma bulbare e ALS) dhe bashkohen në 67% të rasteve me debutimin spinal të ALS.

Prodhimi i pështymës në ALS është më i vogël se tek individët e shëndetshëm. Në të njëjtën kohë, me zhvillimin e disfagjisë, pështyma zhvillohet për shkak të pamundësisë për të gëlltitur dhe nxjerrë jashtë pështymën e tepërt. Menaxhimi paliativ i pështymës është i rëndësishëm sepse kjo simptomë kontribuon në zhvillimin e infeksioneve oportuniste në zgavrën e gojës, e cila nga ana tjetër rrit manifestimet e disfagjisë dhe disartrisë, rrit rrezikun e zhvillimit të pneumonisë aspiruese dhe, së fundi, krijon shqetësim emocional dhe rrit depresionin. , pasi imazhi i një personi me pështymë që rrjedh nga goja lidhet te laikët me demencë, nga e cila nuk vuajnë pacientët me sëmundje të neuroneve motorike.

Përveç amitriptilinës (shih Tabelat 34-5), metodat për të luftuar pështymë përfshijnë përdorimin e thithjes portative, injeksione nënlëkurore të toksinës botulinum në një dozë deri në 120 njësi për gjëndrën parotide dhe deri në 20 njësi për gjëndër nënmandibulare, rrezatim të gjëndrat e pështymës parotide, aplikimi i fluorouracilit në gjëndrat e pështymës, timpanotomia. Të gjitha këto trajtime konsiderohen si inferiore ndaj terapisë me amitriptilinë, megjithëse nuk janë kryer prova klinike krahasuese. Pështyma është vetëm një pjesë integrale e një simptome të tillë si hipersekrecioni oral, i cili shkaktohet nga një shkelje e higjienës së pemës trakeobronkiale. Korrigjimi i dehidrimit në pacientët me disfagi dhe kequshqyerje kryhet duke përdorur infuzione me 5% glukozë, por jo klorur natriumi, për të parandaluar mielinolizën qendrore pontine, e cila manifestohet si një sindromë akute vestibulare në prani të çrregullimeve bulbare ekzistuese.

Simptoma më e hershme e këtij grupi është disartria. Mund të jetë spastik dhe i shoqëruar me nazofoni në variantet klasike dhe piramidale të ALS, ose i plogësht dhe i shoqëruar me ngjirurit e zërit në variantin segmental nuklear. Disartria, ndryshe nga disfagjia, nuk është një simptomë kërcënuese për jetën, por ajo dëmton ndjeshëm cilësinë e jetës së pacientit dhe kufizon aftësinë e tij për të marrë pjesë në jetën publike. Disartria në ALS me praninë e tetraparezës së thellë përkeqëson ndjeshëm cilësinë e jetës së personave që kujdesen për pacientin, për shkak të vështirësive në mirëkuptimin e ndërsjellë midis pacientit dhe të afërmit që lindin në këtë rast. Megjithatë, disartria është më e vështira për t'u trajtuar.

Disfagia është një simptomë fatale e sëmundjes së neuroneve motorike, pasi çon në zhvillimin e pamjaftueshmërisë ushqimore (kaheksi), imunodefiçencës dytësore, e cila njëkohësisht rrit rrezikun e zhvillimit të pneumonisë aspirative dhe infeksioneve oportuniste. Në fazat fillestare, kryhet pastrimi i shpeshtë i zgavrës me gojë, dhe më pas ndryshohet konsistenca e ushqimit.

Pacientit duhet t'i shpjegohet se ushqimi duhet të merret gjithmonë duke qëndruar ulur me kokën drejt, në mënyrë që të sigurohet akti më fiziologjik i gëlltitjes dhe të parandalohet zhvillimi i pneumonisë aspirative. Që në fazat më të hershme të disfagjisë, me pacientin zhvillohet një bisedë për nevojën e kryerjes së gastrostomisë endoskopike perkutane. Është treguar se përmirëson gjendjen e pacientëve me ALS dhe zgjat jetën e tyre.

Ky operacion indikohet për një ulje të peshës trupore prej më shumë se 2% në muaj në prani të disfagjisë; një ngadalësim i theksuar në aktin e gëlltitjes (duke marrë një tas qull për më shumë se 20 minuta); kufizim i rëndë i marrjes së lëngjeve me kërcënimin e dehidrimit (më pak se 1 litër lëng në ditë); prania e sinkopës hipoglikemike; FVC > 50%.

Kundërindikimi për gastrostominë endoskopike është ulja e FVC<50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

Simptoma kryesore fatale e ALS është insuficienca respiratore, e cila ndodh si pasojë e parezës dhe atrofisë së diafragmës dhe muskujve ndihmës të frymëmarrjes, ose degjenerimit të qendrës respiratore të medulla oblongata. Para së gjithash, ato bashkohen me paralizën bulbare progresive, debutimin difuz dhe torakal të ALS. Në rastin e fundit, ato vijnë më shpejt sesa me debutimin e qafës së mitrës, për shkak të humbjes fillestare të muskujve ndihmës, dhe më pas të muskujve kryesorë të frymëmarrjes. Me debutimin cervikal të ALS, dobësia e muskujve kryesorë të frymëmarrjes, si rregull, kompensohet për një kohë të gjatë nga funksioni ndihmës. Pacientët me ALS zhvillojnë insuficiencë respiratore restriktive të shoqëruar me një ulje të sipërfaqes së ventiluar të mushkërive, e cila më pas shndërrohet në kufizuese-obstruktive për shkak të shkeljes së kalimit të sekretit trakeobronkial. Me debutimin bulbar të ALS, ndodh situata e kundërt, kur dështimi obstruktiv i frymëmarrjes bëhet i përzier për shkak të shtimit të një komponenti kufizues.

Shenjat e hershme të problemeve të frymëmarrjes janë simptoma të tilla si ëndrra të gjalla, lodhje në mëngjes, pakënaqësi me gjumin dhe përgjumje gjatë ditës. Për zbulimin e hershëm të çrregullimeve të frymëmarrjes, kryhet spirografia dhe polisomnografia. Në prani të apnesë së gjumit, fluoksetina 20 mg gjatë natës përshkruhet për 3 muaj. Në të ardhmen, rekomandohet përdorimi i pajisjeve të ventilimit me ndërprerje jo-invazive (BiPAP). Fatkeqësisht, këto pajisje janë të shtrenjta dhe për këtë arsye të paarritshme. Kohëzgjatja e seancave varion nga 2 orë për çrregullime të lehta deri në 20 orë, duke përfshirë edhe natën, për ato të rënda. Bëhet fluometria e pikut, përcaktimi i gazrave në gjak, terapia me oksigjen. Është treguar se ventilimi joinvaziv i mushkërive, ka filluar para rënies së FVC<60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

Nevoja për trakeostomi dhe ventilim mekanik është një sinjal për afrimin e vdekjes. Si argumente kundër ventilimit mekanik në sëmundjen e neuroneve motorike, mund të konsiderohen pamundësia që pacienti të hiqet nga pajisja, vështirësitë teknike dhe kostoja e lartë e kujdesit për një pacienti të varur nga një pajisje ventilimi mekanik, zhvillimi i çrregullimeve ekstramotore tek pacientët. në ventilimin mekanik (çmenduri, cerebellar, ekstrapiramidale, shqisore, çrregullime të legenit), si dhe komplikime pas reanimacionit (encefalopati posthipoksike, pneumoni, tromboza e venave të thella të ekstremiteteve të poshtme, plagët e shtratit). Në Shtetet e Bashkuara, kostoja e kujdesit për një pacient të ventiluar në shtëpi është 200,000 dollarë në vit. Argumentet për ventilim janë dëshira e disa pacientëve për të zgjatur jetën e tyre, si dhe raste të rralla të ruajtjes së funksioneve njohëse dhe madje edhe të performancës së pjesshme në një numër pacientësh me ALS pas transferimit të tyre në ventilatorë. Në Japoni, 80% e pacientëve me ALS transferohen në ventilim mekanik, në SHBA - 10%, në MB - 1%. Në asnjë vend të botës, IVL nuk përfshihet në sigurimet shëndetësore, ajo kryhet vetëm me shpenzimet e familjes së pacientit në shtëpi ose në një bujtinë. Përveç kësaj, transferimi në një ventilator në ALS kryhet vetëm nëse pacienti, në prani të një avokati dhe përfaqësuesi ligjor, ka përcaktuar kushtet për shkëputjen nga pajisja.

Indikacionet klinike për transferimin në ventilim mekanik janë sindroma bulbare e izoluar me çrregullime të frymëmarrjes ose insuficienca e izoluar e frymëmarrjes kurrizore me tetraparezë, por pa çrregullime bulbare. Në prani të tetraparezës dhe çrregullimeve bulbare, d.m.th. "sindromi i bllokuar", transferimi në ventilim mekanik nuk tregohet. Një transferim urgjent në një ventilator, nëse është e pamundur të marrësh udhëzime nga pacienti për taktikat e mëtejshme, nuk kryhet.

Terapia jo medikamentoze

Nuk ka rekomandime specifike të regjimit për ALS. Besohet se aktiviteti i tepërt fizik, përfshirë sportin, nuk tregohet, pasi një mënyrë jetese e tillë para zhvillimit të sëmundjes shoqërohet me rrezikun e zhvillimit të saj. Ushqimi duhet të jetë i mjaftueshëm, me kalori të lartë, mekanikisht dhe termikisht i kursyer dhe i larmishëm.

MENAXHIMI I MËTEJSHËM

Pas ekzaminimit fillestar ose ripërfundimtar, i cili vendos diagnozën e ALS, pacientët duhet të qëndrojnë nën vëzhgim ambulator (një herë në 3-6 muaj) dhe duhet t'u jepet gradualisht ndihmë këshillimore me shfaqjen e simptomave të reja. Trajtimi me ilaçe metabolike miotropike dhe terapi vitaminash kryhet në kurse, barna të tjera merren vazhdimisht. Rekomandohet të kryhet spirografia çdo 3 muaj dhe nëse pacienti merr riluzole, pas 3 muajsh dhe më pas çdo 6 muaj të përcaktohet aktiviteti i ALT, AST dhe LDH. Në prani të disfagjisë dhe pamjaftueshmërisë ushqimore, duhet të vlerësohet gjendja trofike dhe nivelet e glukozës në gjak. Për të kryer gastrostomi endoskopike perkutane, pacienti shtrohet për një kohë të shkurtër në një spital, ku pas operacionit zgjidhet vëllimi dhe frekuenca optimale e ushqyerjes enterale. Nëse pacienti refuzon këtë operacion, ai mund të shtrohet në spital për një periudhë të shkurtër për të marrë terapi me lëngje për të korrigjuar dehidratimin ose ushqyerjen me tuba me ndërprerje. Nëse pacienti nuk disponon ventilim jo-invaziv intermitent dhe nuk mund të kryhet trakeostomia me transferim të ventilatorit për arsye ligjore ose mjekësore, indikohet terapia me oksigjen. Nëse terapia me oksigjen në një vëllim prej 2-4 l / min nuk eliminon gulçimin në pushim ndërsa jeni shtrirë ose ulur, tregohet emërimi i analgjezikëve narkotikë (morfinë në një dozë prej 5 mg / ditë në tableta ose në formë supozitor rektal, ose nënlëkuror 1 ml tretësirë 0,1%, tabletë klorpromazinë 25 mg/ditë ose tabletë lorazepam 2 mg/ditë; këto dy të fundit mund të jepen edhe si tretësirë orale ose supozitor rektal). Pacienti mund të jetë në shtëpi ose të vendoset në një bujtinë.

PARASHIKIM

Prognoza për ALS është gjithmonë e keqe, me përjashtim të rasteve të rralla trashëgimore të shoqëruara me mutacione të caktuara në gjenin e superoksid dismutazës-1 (D90A dhe disa të tjerë). Kohëzgjatja e sëmundjes me një debutim bulbar është mesatarisht 2.5 vjet, dhe me një debutim kurrizor - 3.5 vjet.

Vetëm 7% e pacientëve jetojnë më shumë se 5 vjet. Marrja e riluzolit mund të zgjasë jetën e pacientit mesatarisht me 3 muaj. Kohëzgjatja e sëmundjes është më e shkurtër me debutimin bulbar të ALS (paralizë bulbar progresive), me një moshë fillimi më të vogël se 45 vjeç dhe me një lloj progresi të shpejtë sipas shkallës ALS-FRS-R (humbje më shumë se 12 pikë në vit).

Sëmundjet neurologjike të një natyre autoimune janë veçanërisht të rrezikshme për shëndetin e njeriut. Skleroza anësore amiotrofike lidh shpejt një person të sëmurë në një karrige me rrota. Trajtimi i sëmundjeve të tilla është i vështirë. Për trajtimin specifik të sëmundjes, mjekësia moderne ka zhvilluar vetëm një ilaç aktiv. Pas leximit të artikullit, do të mësoni për sëmundjen dhe ilaçin që mund të ndihmojë një person me ALS.

Shkaqet e sëmundjes

Skleroza laterale amiotrofike është një sëmundje kronike progresive e sistemit nervor që prek në mënyrë selektive neuronet motorike qendrore dhe periferike. Karakterizohet nga dobësia në rritje e çdo muskuli në trupin e pacientit. Sëmundja e neuroneve motorike (kodi ICB 10 G12.2) prek një person të çdo moshe dhe gjinie.

Origjina e vërtetë e sklerozës laterale amiotrofike është e panjohur. Shumica e studimeve tregojnë për shfaqjen e sëmundjes për shkak të ndikimit të disa shkaqeve.

Teoria e eksitotoksicitetit të glutamatit thotë se L-glutamati dhe neurotransmetuesit e tjerë që aktivizohen me rritjen e marrjes së kalciumit në qelizë mund të çojnë në vdekjen e programuar të saj (apoptozë).

Ekzistojnë teori që konfirmojnë natyrën autoimune dhe pjesërisht virale të sëmundjes. Me enteroviruset dhe retroviruset, grimcat (antigjenet) të huaja për trupin provokojnë prodhimin e antitrupave ndaj mielinës nga sistemi imunitar i njeriut. Një teori alternative është lidhja e sklerozës laterale me një defekt gjenetik në një mënyrë autosomale dominuese të trashëgimisë.

Karakteristikat e përgjithshme të simptomave të sklerozës laterale amiotrofike

Simptomat e sëmundjes mund të ndahen në dy grupe.

Dëmtimi i neuroneve motorike periferike. Në fillim të sëmundjes, duart dhe këmbët dobësohen. Gradualisht, dobësia përhapet plotësisht në krahë dhe këmbë, shfaqen çrregullime të të folurit. Neuroni periferik ndodhet në bririn e përparmë të palcës kurrizore ose në bërthamat e nervave kranial në palcën e zgjatur. Pacienti mund të përcaktojë në mënyrë të pavarur dridhjet e muskujve (fascikulacionet). Me kalimin e kohës, ndodh pareza e nervave motorikë individualë dhe masa e muskujve zvogëlohet për shkak të atrofisë progresive. Shumica e pacientëve kanë atrofi asimetrike dhe parezë.
dëmtimi i neuroneve motorike qendrore. Në ekzaminim, mjeku mund të zbulojë reflekset patologjike dhe zgjerimin e zonave refleksogjene. Në sfondin e ndryshimeve atrofike në muskuj, përcaktohet hipertoniteti. Është e vështirë për një pacient që t'i identifikojë vetë këto simptoma. Neuroni qendror ndodhet në korteksin cerebral dhe manifestimet shoqërohen me frenim të dëmtuar të ngacmimit të qelizave nervore.

Në fazat e mëvonshme, dominojnë lezionet e neuroneve periferike. Hiperrefleksia dhe reflekset patologjike zhduken, duke lënë vetëm muskuj të atrofizuar dhe të paralizuar. Për një pacient me sklerozë anësore, shenja të tilla pasqyrojnë atrofinë e plotë të gyrusit precentral të trurit. Impulsi nga neuroni qendror zhduket dhe lëvizjet e vetëdijshme bëhen të pamundura për një person.

Një tipar karakteristik që shoqëron sklerozën laterale amiotrofike është ruajtja e ndjeshmërisë së thellë dhe sipërfaqësore. Një person ndjen dhimbje, temperaturë, prekje, presion në lëkurë. Në të njëjtën kohë, ai nuk mund të bëjë lëvizje aktive.

Format e ALS

Duke marrë parasysh strukturën segmentale të sistemit nervor, u zhvillua një klasifikim sipas formës së sëmundjes me përcaktimin e zonave me vdekjen më të madhe të neuroneve motorike.

Vdekja e neuroneve në segmentin lumbosakral karakterizohet nga dobësi në ekstremitetet e poshtme. Pacientët ndjejnë rëndim në këmbë, nuk mund të kapërcejnë distancat e zakonshme, vërejnë një rënie të muskujve të këmbëve gjatë kapjes. Mjeku përcakton shfaqjen e reflekseve të panatyrshme (refleksi ekstensor patologjik i këmbës i Babinsky), si dhe një rritje të reflekseve nga tendinat e Akilit dhe gjurit.
Vdekja e neuroneve në palcën kurrizore cervikotorakale karakterizohet nga dobësi në muskujt e krahëve, një person nuk mund të ngrejë objekte të rënda, shkrimi i dorës është i shtrembëruar, aftësitë e shkëlqyera motorike të gishtërinjve zhduken dhe refleksi karporadial dhe tendin i bicepsit rritet. Kur neuronet që inervojnë qafën dëmtohen, ajo zvogëlohet në madhësi, ndodh humbje e muskujve, pacienti nuk mund ta mbajë kokën drejt. Njëkohësisht me atrofinë e muskujve ndodh spazma e tyre dhe rritja e tonit. Me shkatërrimin e neuroneve motorike nga rajoni i kraharorit, ndodh atrofia e muskujve ndër brinjëve dhe gjoksit, ndodh paraliza e diafragmës, dhe akti i frymëmarrjes është i shqetësuar.
Vdekja e neuroneve bulbar të vendosura në trungun e trurit karakterizohet nga vështirësia në gëlltitjen e ushqimit dhe çrregullimi i të folurit. Fjalët e pacientit bëhen të pakuptueshme, shqiptimi është i deformuar, gjë që shoqërohet me dobësi të muskujve të gjuhës, prolaps të qiellzës së butë dhe spazma të muskujve përtypës. Tensioni i muskujve të faringut e bën të vështirë gëlltitjen e gungave të ushqimit, ushqimi nuk kalon më tej se orofaringu, duke u futur në traktin respirator, shkakton kollë. Muskujt e fytyrës atrofi, ka një humbje të plotë të shprehjeve të fytyrës. Me dëmtimin e nervave okulomotor, lëvizshmëria e syve humbet plotësisht, personi nuk mund të shikojë objektet, ndërsa qartësia e imazhit mbetet e njëjtë si para sëmundjes. Forma më e rëndë e sklerozës anësore.
Forma e lartë në lezionet e neuronit motorik qendror është e rrallë në izolim. Paraliza spastike, hiperrefleksia dhe reflekset patologjike ndodhin në grupe të ndryshme të muskujve. Ka atrofi të gyrusit precentral, i cili është përgjegjës për lëvizjet e ndërgjegjshme dhe pacienti nuk do të jetë në gjendje të kryejë një veprim të synuar.

Diagnoza e sëmundjes duke përdorur simptoma, të dhëna laboratorike dhe instrumentale

Diagnoza e sklerozës laterale amiotrofike bazohet në përdorimin e të dhënave nga gjendja klinike e pacientit, metodat laboratorike dhe instrumentale të kërkimit.

Trajtimi patogjenetik dhe simptomatik

Trajtimi i sklerozës laterale amiotrofike bazohet vetëm në ndihmën patogjenetike dhe simptomatike për pacientin. Riluzoli është ilaçi patogjen i zgjedhur i bazuar në prova. Ilaçi përdoret për të ngadalësuar përparimin e ALS, në mënyrë të konsiderueshme pengon vdekjen e neuroneve motorike. Veprimi i ilaçit bazohet në ndalimin e çlirimit të glutamatit nga qelizat nervore dhe reduktimin e degjenerimit të neuroneve motorike, i cili ndodh nën veprimin e aminoacidit. Riluzoli merret 100 g një herë në ditë me vakte.

Pacientët, pa përjashtim, kanë nevojë për vëzhgim mjekësor me kontrollin e këtyre manifestimeve klinike të ALS dhe testeve laboratorike (niveli i CPK, ALT, AST). Terapia simptomatike përfshin përdorimin e antikonvulsantëve, vitaminave, steroideve anabolike, ATP, nootropikëve, emërimi i të cilave rregullohet në varësi të formës së sëmundjes.

Prognoza për një pacient me ALS

Prognoza për jetën e një pacienti me sklerozë laterale amiotrofike është e pafavorshme dhe përcaktohet nga ashpërsia e çrregullimeve bulbar dhe të frymëmarrjes. Sëmundja zgjat nga dy deri në dhjetë vjet, forma bulbar e çon pacientin në vdekje nga paraliza e qendrës së frymëmarrjes dhe rraskapitja e trupit në 1-2 vjet, edhe me përdorimin e trajtimit medikamentoz.

Pacienti më i famshëm me ALS është Stephen Hawking, një fizikant i njohur dhe autor i disa librave bestseller. Një shembull i gjallë i faktit që ju mund të jetoni me sëmundjen dhe nuk mund të hiqni dorë.

Merrni pjesë në diskutimin e temës, lini mendimet tuaja në komente.

Skleroza anësore amiotrofike: shenjat, format, diagnoza, si të jetoni me të?

Skleroza amiotrofike anësore ose anësore (ALS), e referuar si sëmundja e neuroneve motorike ose sëmundja Charcot-Kozhevnikov, sëmundja e neuroneve motorike dhe në disa pjesë të botës, sëmundja e Lou Gehrig, e cila kryesisht i referohet rajoneve që flasin anglisht. Të dashur pacientë, në këtë drejtim, nuk duhet të habiten apo të dyshojnë nëse në tekstin e artikullit tonë takojnë emra të ndryshëm për këtë proces shumë të keq patologjik, duke çuar fillimisht në paaftësi të plotë dhe më pas në vdekje.

Shkurtimisht se çfarë është sëmundja e neuroneve motorike

Baza e kësaj sëmundjeje të tmerrshme janë lezionet e trungut të trurit, të cilat nuk ndalen në këtë vend, por përhapen në brirët e përparmë të palcës kurrizore (niveli i trashjes së qafës së mitrës) dhe në rrugët piramidale, duke çuar në degjenerimin e muskujt skeletorë. Në preparatet histologjike gjenden inkluzione citoplazmike të quajtura trupat e Buninit dhe në sfondin e infiltrateve vaskulare vërehen qeliza nervore të ndryshuara në mënyrë degjenerative, të rrudhura dhe të vdekura, në vend të të cilave rriten elementët glia. Është e qartë se procesi, përveç të gjitha pjesëve të trurit dhe palcës kurrizore (cerebelumi, trungu, korteksi, nënkorteksi, etj.), bërthamat e nervave motorikë kranialë (nervat kraniale), prek meningjet, enët cerebrale dhe vaskulare kurrizore. shtrat. Patologu i autopsisë vëren se trashja e qafës së mitrës dhe e mesit te pacientët zvogëlohet dukshëm në vëllim dhe trungu është plotësisht i atrofizuar.

Nëse edhe 20 vjet më parë, pacientët mezi jetonin 4 vjet, atëherë në kohën tonë ka pasur një një tendencë drejt rritjes së jetëgjatësisë mesatare, e cila tashmë arrin 5-7 vjet. Forma cerebrale ende nuk ndryshon në jetëgjatësi (3-4 vjet), dhe forma bulbar nuk jep shumë mundësi (5-6 vjet). Vërtetë, disa jetojnë për 12 vjet, por, në thelb, këta janë pacientë me një formë cervikotorakale. Megjithatë, çfarë do të thotë kjo periudhë nëse sëmundja e Charcot (format sporadike) nuk kursen fëmijërinë (shkollën e mesme) dhe adoleshencën, ndërsa seksi mashkull ka më shumë “shans” për të marrë sëmundjen e neuroneve motorike. Rastet familjare debutojnë më shpesh në moshën madhore. Rreziku i vërtetë për t'u sëmurur mbetet në intervalin midis 40 dhe 60 viteve, por pas 55 vjetësh burrat nuk e mbajnë më kryesimin dhe sëmuren në të njëjtin nivel me gratë.

Çrregullimet bulbare në aktivitetin e qendrave përgjegjëse për funksionin e frymëmarrjes dhe funksionimin e sistemit kardiovaskular zakonisht çojnë në një përfundim fatal.

Në literaturë, mund të gjeni një përkufizim të tillë si "sindroma ALS". Kjo sindromë nuk ka lidhje me sëmundjen e neuroneve motorike, ajo shkaktohet nga shkaqe krejtësisht të ndryshme dhe shoqëron sëmundje të tjera (disa proteinemi etj.), megjithëse simptomat e sindromës ALS janë shumë të ngjashme me fazën e hershme të sëmundjes së Lou Gehrig, kur Klinika ende nuk ka marrë zhvillim të shpejtë. Për të njëjtën arsye, faza fillestare e sklerozës laterale amiotrofike diferencohet nga () ose.

Video: leksion mbi ALS nga programi arsimor në neuroshkencë

Forma përcaktohet nga simptomat mbizotëruese

ALS nuk ka kufij në trupin e sëmurë të njeriut, ai lëviz dhe, kështu, prek të gjithë trupin e pacientit, prandaj, format e sklerozës laterale amiotrofike dallohen mjaft me kusht, bazuar në fillimin e procesit patologjik dhe shenjat më të habitshme. të dëmtimit. Pikërisht mbizotëruese simptomat gjatë sklerozës laterale amiotrofike, dhe zonave jo të izoluara të prekura, ju lejojnë të përcaktoni format e saj, të cilat mund të përfaqësohen si më poshtë:

cervikotorakale, të cilat para së gjithash fillojnë të ndjejnë duart, zonën e teheve të shpatullave, të gjithë brezin e shpatullave. Është shumë e vështirë për një person të kontrollojë lëvizjet, në të cilat, para sëmundjes, as vëmendja nuk kishte nevojë të përqendrohej. Rriten reflekset fiziologjike, paralelisht lindin reflekset patologjike. Menjëherë pasi duart pushojnë së binduri, shfaqet atrofia e muskujve të dorës ("putra e majmunit") dhe pacienti në këtë zonë është i palëvizur. Seksionet e poshtme gjithashtu nuk qëndrojnë mënjanë dhe tërhiqen në procesin patologjik;
lumbosakral. Ashtu si duart, edhe gjymtyrët e poshtme fillojnë të vuajnë, shfaqet dobësi e muskujve të ekstremiteteve të poshtme, e shoqëruar me dridhje, shpesh konvulsione, më pas ndodh atrofia e muskujve. Reflekset patologjike (shenja pozitive e Babinsky, etj.) janë kritere diagnostikuese, pasi ato vërehen tashmë në fillimin e sëmundjes;
formë bulbar- një nga më të rëndat, që vetëm në raste të rralla i lejon pacientit të zgjasë jetëgjatësinë me më shumë se 4 vjet. Përveç problemeve me të folurin (“nazale”) dhe shprehjeve të pakontrollueshme të fytyrës, vërehen shenja të vështirësisë në gëlltitje, e cila kthehet në pamundësi të plotë për të ngrënë vetë. Procesi patologjik, që mbulon të gjithë trupin e pacientit, ka një efekt shumë negativ në aftësitë funksionale të sistemit të frymëmarrjes dhe kardiovaskulare, prandaj njerëzit me këtë formë vdesin para se të zhvillohet pareza dhe paraliza. Nuk ka kuptim ta mbani një pacient të tillë në një ventilator (ajrosje artificiale të mushkërive) për një kohë të gjatë dhe ta ushqeni atë me pikatore dhe me ndihmën e një gastrostomie, pasi përqindja e shpresës për shërim me këtë formë praktikisht reduktohet në zero;
cerebrale që quhet e lartë. Dihet që gjithçka vjen nga koka, ndaj nuk është për t'u habitur që në formën cerebrale preken dhe atrofohen të dy krahët dhe këmbët. Përveç kësaj, është shumë e zakonshme që një pacient me këtë variant të qajë ose të qeshë pa arsye. Këto veprime, si rregull, nuk janë të lidhura me përvojat dhe emocionet e tij. Në fund të fundit, nëse një pacient qan në gjendjen e tij, kjo mund të kuptohet, por nuk ka gjasa që ai të bëhet qesharak nga sëmundja e tij, kështu që mund të themi se gjithçka ndodh në mënyrë spontane, pavarësisht nga dëshira e personit. Sipas ashpërsisë së kursit, forma cerebrale praktikisht nuk është inferiore ndaj asaj bulbare, e cila gjithashtu çon me shpejtësi në vdekjen e pacientit;
Polineurotike(poli do të thotë shumë). Forma manifestohet me demtime te shumta te nervave dhe atrofi muskulare, pareze dhe paralize te gjymtyreve. Shumë autorë nuk e dallojnë atë në një formë të veçantë, dhe në të vërtetë, klasifikimi i vendeve të ndryshme ose autorëve të ndryshëm mund të ndryshojë, gjë që nuk është për t'u turpëruar, kështu që nuk duhet të përqendroheni në këtë, për më tepër, asnjë burim i vetëm nuk anashkalon trurin dhe forma bulbar.

Shkaqet e sëmundjes...

Faktorët që mund të shkaktojnë këtë proces të rëndë patologjik nuk janë aq të shumtë, megjithatë, një person mund të takohet me cilindo prej tyre çdo ditë, pavarësisht nga mosha, gjinia dhe vendndodhja gjeografike, përveç, natyrisht, predispozicioni trashëgues, i cili është karakteristik vetëm për një pjesë e caktuar e popullsisë (5 -10%).

Pra, shkaqet e sëmundjes së neuroneve motorike:

Intoksikimi (çdo, por veçanërisht - substanca të industrisë kimike, ku roli kryesor i është caktuar ndikimit të metaleve: alumini, plumbi, merkur dhe mangan);
Sëmundjet infektive të shkaktuara nga aktiviteti jetësor i viruseve të ndryshme në trupin e njeriut. Këtu, një vend të veçantë i përket një infeksioni i ngadaltë i shkaktuar nga një virus neurotropik i paidentifikuar deri tani;
lëndim elektrik;
Mungesa e vitaminave (hipovitaminoza);
Shtatzënia mund të provokojë një sëmundje të neuroneve motorike;
Neoplazitë malinje (veçanërisht kanceri i mushkërive);
Operacionet (heqja e një pjese të stomakut);
Predispozicion gjenetik i programuar (raste familjare të sëmundjes së neuroneve motorike). Fajtori i sklerozës laterale amiotrofike është një gjen i mutuar i vendosur në kromozomin 21, i cili transmetohet kryesisht nga trashëgimia autosomale dominante, megjithëse në disa raste shfaqet edhe një variant autosomik recesiv, megjithëse në një masë më të vogël;
Arsye e pashpjegueshme.

…dhe manifestimet e tij klinike

Simptomat e sklerozës laterale amiotrofike karakterizohen, para së gjithash, nga shfaqja e parezës periferike dhe qendrore të duarve, siç tregohet nga shenjat e mëposhtme:

Reflekset periosteale dhe tendinore fillojnë të tregojnë një tendencë për t'u rritur;
Atrofia e muskujve të duarve dhe zonës skapulare;
Shfaqja e reflekseve patologjike (simptomat e sipërme të Rossolimo, që i referohen reflekseve patologjike të dorës, një simptomë pozitive e Babinsky, etj.);
Ndaloni klonusin, rritjen e reflekseve të Akilit dhe gjurit;
Shfaqja e shtrëngimeve fibrilare të muskujve të brezit të shpatullave dhe, përveç kësaj, të muskujve të buzëve dhe gjuhës, të cilat mund të shihen lehtësisht nëse goditni muskulin në zonën e prekur me çekiçin e një neurologu;
Formimi i paralizës bulbare, e cila manifestohet me mbytje, disartri, ngjirurit e zërit, rënie të nofullës (poshtë, natyrisht), pështymë e tepërt;
Me sëmundjen e neuroneve motorike, psikika e njeriut praktikisht nuk vuan, megjithatë, nuk ka gjasa që një patologji kaq e rëndë të mos ndikojë në disponimin në asnjë mënyrë dhe të mos ndikojë në sfondin emocional. Si rregull, pacientët në situata të tilla bien në një depresion të thellë, sepse tashmë dinë diçka për sëmundjen e tyre dhe shteti tregon shumë;

Natyrisht, duke përfshirë të gjithë organizmin në proces, sëmundja e Charcot jep një simptomatologji të pasur dhe të larmishme, e cila, megjithatë, mund të përfaqësohet shkurtimisht nga sindromat:

Paraliza e dobët dhe spastike e krahëve dhe këmbëve;
Atrofia e muskujve me:
a) dridhjet fibrilare të shkaktuara nga acarimi i brirëve të përparmë të palcës kurrizore, që çojnë në ngacmim të disa fibrave muskulore (individuale);
b) dridhjet fasciale të shkaktuara nga lëvizja e një tufe të tërë muskujsh dhe që vijnë nga acarimi i rrënjëve;
Sindromi i çrregullimeve bulbar.

Kriteret kryesore diagnostikuese janë reflekset dhe ENMG

Për sa i përket diagnozës, mbështetet kryesisht në statusin neurologjik, dhe ENMG (elektroneuromiografia) njihet si metoda kryesore instrumentale për kërkimin e ALS, pjesa tjetër e testimit kryhet për të përjashtuar sëmundje të ngjashme në simptoma ose për të studiuar trupin e pacientit, në veçanti, gjendjen e sistemit të frymëmarrjes dhe sistemin muskuloskeletor. Kështu, lista e studimeve të nevojshme përfshin:

Testet e përgjithshme klinike (tradicionale) (testet e përgjithshme të gjakut dhe urinës);
LHC (biokimi);
Punksioni kurrizor (për të përjashtuar sklerozën e shumëfishtë, pasi nuk ka ndryshime në lëngun cerebrospinal në sëmundjen e Charcot);
biopsi e muskujve;
Inspektimi R-grafik;
MRI për të zbuluar ose përjashtuar lezione organike;
Spirogrami (ekzaminimi i funksionit të frymëmarrjes së jashtme), i cili është shumë i rëndësishëm për pacientë të tillë, duke qenë se funksioni respirator shpesh vuan në sklerozën laterale amiotrofike.

Për të ruajtur dhe zgjatur jetën

Terapia për sëmundjen e neuroneve motorike është kryesisht Ai synon forcimin e përgjithshëm, mirëmbajtjen e trupit dhe zbutjen e simptomave. Me zhvillimin e procesit patologjik, insuficienca respiratore rritet, kështu që pacienti, për të përmirësuar aktivitetin e frymëmarrjes, fillimisht (ndërsa është ende në karrige me rrota) kalon në pajisjen NIVL (për ventilim joinvaziv të mushkërive) dhe më pas, kur nuk mundet. përballojnë më gjatë, për pajisjet e palëvizshme të ventilatorit.

Me të vërtetë trajtim efektiv për sklerozën laterale amiotrofike ende nuk është shpikur, megjithatë, është ende e nevojshme të trajtohet dhe pacientit i përshkruhet terapi medikamentoze:

Rilutek (Riluzole) është i vetmi ilaç i synuar në dispozicion. Vetëm pak (rreth një muaj) zgjat jetën dhe ju lejon të zgjasni kohën para transferimit të pacientit në ventilim mekanik;
Për të përmirësuar të folurin dhe aktin e gëlltitjes, përdoren barna antikolinesterazë (galantaminë, prozerin);
Eleni, sibazoni (diazepam), relaksuesit e muskujve ndihmojnë në lehtësimin e spazmave;
Me depresion dhe shqetësim të gjumit - qetësues, ilaqet kundër depresionit dhe pilula gjumi;
Në rast të komplikimeve infektive, kryhet terapi me antibiotikë (antibiotikë);
Për dhimbjet përdoren NSAID (antiinflamator josteroid) dhe analgjezik dhe më pas pacienti transferohet në qetësues narkotikë;
Amitriptilina është përshkruar për të zvogëluar pështymë;
Trajtimi, si rregull, përfshin gjithashtu vitamina B, steroid anabolikë që rrisin masën muskulore (retabolil), barna nootropike (piracetam, cerebrolysin, nootropil).

Kujdesi i mirë përmirëson cilësinë e jetës

Vështirë se mund të argumentohet me pohimin se një pacient me sëmundjen Charcot ka nevojë për kujdes të veçantë. Është në një mënyrë të veçantë, sepse një ushqyerje vlen diçka. Dhe lufta kundër plagëve të shtratit? Po depresioni? Pacienti është kritik për gjendjen e tij, ai është shumë i shqetësuar se çdo ditë gjendja e tij përkeqësohet dhe, në fund, ai pushon (kundër dëshirës së tij) të shërbejë për veten e tij, nuk mund të komunikojë me të tjerët dhe të shijojë një darkë të shijshme.

Një pacient i tillë ka nevojë:

Në një shtrat funksional të pajisur me ashensor,
Në një kolltuk me pajisje që zëvendëson një tualet;
Në një karrige me rrota të kontrolluar nga butona që pacienti ende mund t'i mbajë;
Në mjetet e komunikimit, për të cilat laptopi është më i përshtatshëm.

Parandalimi i dhimbjeve të shtratit është shumë i rëndësishëm. Në raste të tilla, ata nuk e mbajnë veten në pritje të gjatë, kështu që shtrati duhet të jetë i pastër dhe i thatë, si dhe trupi i pacientit.

Pacienti ha kryesisht ushqim të lëngshëm, të gëlltitur mirë, të pasur me proteina dhe vitamina (përderisa ruhet funksioni i gëlltitjes). Më pas, pacienti ushqehet përmes një sondë, dhe më pas ata përdorin një masë të detyruar, por të fundit - imponimin gastrostomi.

Natyrisht, një pacient me sklerozë anësore amiotrofike vuan shumë: moralisht dhe fizikisht. Në të njëjtën kohë, vuajnë edhe njerëzit që kujdesen për të, për të cilët është një person i afërt. Pajtohem, është shumë e vështirë të shikosh sytë e venitur, të shohësh dhimbje dhe dëshpërim dhe të mos jesh në gjendje të ndihmosh për të mposhtur sëmundjen, për të kuruar, për të rikthyer në jetë një person të dashur. Të afërmit që kujdesen për një person të tillë të sëmurë humbasin forcën dhe shpesh dekurajohen dhe depresohen, dhe për këtë arsye ata gjithashtu kanë nevojë për ndihmën e një psikoterapisti me emërimin e qetësuesve dhe ilaqet kundër depresionit.

Zakonisht, në përshkrimin e trajtimit të çdo sëmundjeje, lexuesit po kërkojnë masa parandaluese dhe mënyra për të hequr qafe një sëmundje të veçantë me mjete juridike popullore. Në fakt, të rekomanduara nga mjekësia alternative, që përmbajnë sasi të mëdha të vitaminave B, gruri dhe tërshëra e mbirë, arrat dhe propolisi mund të mos ndërhyjnë tek pacienti, por nuk do ta shërojnë atë. Përveç kësaj, nuk duhet të harrojmë se persona të tillë shpesh kanë probleme me gëlltitjen, pra në rastin e sëmundjes Charcot, nuk duhet të mbështeteni në mjekësinë tradicionale.

Kjo është ajo që është - skleroza anësore amiotrofike (dhe shumë emra të tjerë). Sëmundja është tmerrësisht tinëzare, e pakuptueshme dhe e pashërueshme. Ndoshta një ditë njerëzit do të jenë në gjendje ta zbusin këtë sëmundje, të paktën le të shpresojmë për më të mirën, sepse shkencëtarët në mbarë botën po punojnë për këtë problem.

Video: ALS në programin "Jeto të shëndetshëm!"

KATEGORITË

Shqyrtimi

Ekografia e ekstremiteteve

Llojet e ultrazërit

ekografia e barkut

ekografia e gjoksit

ARTIKUJ POPULLOR

	Mohimi jo me folje (në formë vetjake, në paskajore, në formën e gerundit) shkruhet veçmas: mos merr, nuk ishte, nuk dija, ngadalë.
	Prezantimi, raporti i veçorive kryesore të filozofisë së rilindjes
	Stili i fiksionit
	Fëmijët e tokës Prezantim ne jemi fëmijët e tokës për kopshtin
	Prezantim me temen Barrierat e komunikimit puna u be nga nxenesit Pa komunikim mbyllemi brenda.

2023 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut