Sistemet konvencionale të klasifikimit për tumoret e trurit. Klasifikimi i tumoreve të sistemit nervor Klasifikimi modern i tumoreve të trurit

Kanceri i trurit është një shumëllojshmëri neoplazmash jonormale që ndodhin për shkak të rritjes, zhvillimit dhe ndarjes jo të duhur të qelizave të trurit. Klasifikimi i tumoreve të trurit përfshin neoplazitë beninje dhe malinje, ato nuk ndahen sipas parimeve të përgjithshme. Kjo shpjegohet me faktin se të dy llojet e tumorit të trurit shtypin në mënyrë të barabartë në indet e tij, pasi gjatë rritjes së saj kafka nuk mund të lëvizë në anët.

Tumoret beninje dhe malinje të trurit

III. ependimomat

Qelizat ependermale që rreshtojnë pjesën e brendshme të barkusheve të trurit, si dhe qelizat e vendosura në hapësirën e trurit dhe palcës kurrizore të mbushura me një substancë të lëngshme, shkaktojnë ependimoma. Ependimomat 2 dhe 3 gradë konsiderohen malinje. Ato zhvillohen në çdo zonë të trurit dhe shtyllës kurrizore dhe japin metastaza në palcën kurrizore përmes lëngut cerebrospinal.

Ependimomat janë më të zakonshme tek pacientët, prej të cilëve 60% jetojnë më pak se 5 vjet. Më shpesh, tumori ndodhet në fosën e pasme të trurit (fosa e kafkës në pjesën e pasme). Në të njëjtën kohë, presioni intrakranial rritet, ecja bëhet e ngathët dhe e paqëndrueshme. Është e vështirë për pacientin të gëlltisë, të flasë, të shkruajë, të zgjidhë probleme, të ecë. Ndryshime në ecje, sjellje dhe personalitet. Pacientët bëhen letargjikë dhe nervozë.

IV. Medulloblastoma

Ato zhvillohen nga qelizat embrionale në fosën kraniale, më shpesh tek fëmijët. Tumoret kanë ngjyrë kafe të zbehtë, në disa vende kanë një demarkacion të qartë nga indet e trurit. Për shkak të rritjes infiltrative, ato janë në gjendje të rriten në indet përreth. Të çojë në hidrocefalus duke bllokuar barkushen e katërt të trurit. Medulloblastomat (melanotike dhe medulomioblastoma nga fibrat e muskujve) shpesh japin metastaza në palcën kurrizore.

Tumoret e fazës 2-4 konsiderohen malinje.

Simptomat më të zakonshme tek pacientët janë:

• sindromat e dhimbjes së kokës;
• nauze dhe të vjella të pakuptueshme;
• probleme me ecjen, humbje ekuilibri;
• ngadalësim i të folurit, të shkruarit të dëmtuar;
• përgjumje dhe letargji;
• humbje apo shtim në peshë.

V. Tumoret e gjëndrës pineale

Gjëndra pineale është krijuar për të kryer një funksion endokrin. Ai përbëhet nga qeliza neuronale (pinocite). Ato lidhen me qelizat në retinë që janë të ndjeshme ndaj dritës. Tumoret e gjëndrës pineale janë të rralla në moshën 13-20 vjeç. Kjo perfshin:

• pineocytoma - një tumor që rritet ngadalë dhe përbëhet nga pinealocite të pjekura, është vendosur në epifizë;
• pineoblastoma - një tumor me një shkallë të lartë të malinjitetit dhe aftësinë për të metastazuar;
• neoplazi e parenkimes se gjendres pineale me ecuri te paparashikueshme. Ndodh më shpesh tek fëmijët.

Neoplazitë metastatike klasifikohen si kancere dytësore. Ndonjëherë është e pamundur të përcaktohet burimi i metastazave, kështu që tumore të tilla quhen formacione me origjinë të panjohur. Simptomat e tumoreve dytësore janë identike me ato të kancerit primar.

Klasifikimi sipas sistemit TNM dhe fazës së kancerit të trurit

• T (tumor, tumor) - faza në të cilën tumori arrin një madhësi dhe madhësi të caktuar:

1. T1 - vlera u caktohet neoplazmave që kanë përmasa: deri në 3 cm për llojet e kancerit të zonës subcerebelare; deri në 5 cm - për formacionet supracerebelare;
2. T2 - kur nyja tejkalon dimensionet e mësipërme;
3. T3 - tumori rritet në barkushe;
4. T4 është një neoplazi e madhe dhe shtrihet në gjysmën e dytë të trurit.

• N (nyjet, nyjet) - faza në të cilën përcaktohet shkalla e përfshirjes së nyjeve limfatike në proceset e tumorit;
• M (metastaza, metastaza) - faza e metastazave.

Sa i përket vlerave N dhe M, ato nuk kanë një rëndësi të madhe në këtë situatë, është e rëndësishme në këtë situatë të dihet se çfarë madhësie ka tumori, pasi madhësia e kafkës është e kufizuar. Shfaqja e një ose më shumë formacioneve çon në përçarje serioze të trurit. Ekziston rreziku i shtrydhjes dhe prishjes së funksioneve të elementeve individuale.

Me një periudhë të caktuar kohore, klasifikimi u zgjerua nga dy karakteristika të tjera:

• G (gradus, shkallë) - shkalla e malinjitetit;
• P (depërtim, depërtim) - shkalla e mbirjes së murit të një organi të uritur (përdoret vetëm për tumoret e traktit gastrointestinal).

• Faza 1 tregon se neoplazia është e vogël dhe rritet mjaft ngadalë. Nën mikroskop shfaqen qeliza pothuajse normale. Ky lloj është mjaft i rrallë, pasi mund të hiqet me operacion.
• Faza 2 - tumori rritet ngadalë. Ai ndryshon nga shkalla e parë në madhësinë e neoplazmës dhe strukturën e qelizave.
• Faza 3 - një tumor që rritet me shpejtësi dhe përhapet me shpejtësi. Qelizat janë dukshëm të ndryshme nga ato normale.
• Faza 4 - një tumor me rritje të shpejtë që jep metastaza në të gjithë trupin. Jo i përshtatshëm për trajtim.

Video informuese:

Tumoret e sistemit nervor qendror zënë vendin e parë për nga frekuenca midis tumoreve të ngurta malinje tek fëmijët, duke zënë 20% të të gjithë sëmundshmërisë onkologjike në fëmijëri. Këto tumore shfaqen me një frekuencë 2-2,8 për 100 000 fëmijë, duke zënë vendin e dytë ndër shkaqet e vdekjes së fëmijëve me patologji onkologjike. Fëmijët e moshës parashkollore sëmuren më shpesh: incidenca maksimale ndodh në moshën 2-7 vjeç. Edhe pse shkalla e vdekshmërisë nga këto tumore ende tejkalon normat e vdekshmërisë për shumë procese malinje te fëmijët, qasjet terapeutike moderne dhe përparimet më të fundit në aftësitë diagnostike, duke lejuar diagnostikimin e hershëm të tumorit dhe planifikimin e saktë të trajtimit, lejojnë më shumë fëmijë të kurohen.

Etiologjia e këtij grupi tumoresh aktualisht është e panjohur, megjithëse ka të dhëna për predispozicionin e pacientëve, për shembull, me sëmundjen Recklinghausen (neurofibromatoza), për të zhvilluar glioma të trurit në to. Ekziston një lidhje e njohur midis shfaqjes së medulloblastomave te fëmijët me sindromën nevus të qelizave bazale (lezionet e lëkurës, anomalitë e skeletit, lëkurës, duarve, këmbëve dhe anomalitë e sistemit nervor qendror). Një incidencë e shtuar e tumoreve të trurit vërehet tek fëmijët me imunodefiçencë kongjenitale, tek fëmijët me ataksi-telangjiektazi.

Shpesh një tumor i trurit shfaqet si një tumor i dytë tek fëmijët që vuajnë nga leuçemia akute, kanceri hepatocelular, tumoret e korteksit mbiveshkore. Të gjitha këto të dhëna tregojnë për praninë e një sërë faktorësh predispozues për zhvillimin e tumoreve malinje të trurit, të cilët do të deshifrohen dhe do të përcaktohet ndikimi i tyre në prognozë në të ardhmen.

Klasifikimi

Sipas klasifikimit ndërkombëtar të OBSH-së (1990, botimi i dytë), sjellja biologjike e tumoreve të SNQ-së përcaktohet (përveç pranisë së veçorive histologjike të diferencimit) nga e ashtuquajtura shkalla e malinjitetit, ose anaplazia: nga I (beninje) deri në IV (malinje). Tumoret e shkallës së ulët të malinjitetit i përkasin tumoreve të shkallës I-II (shkallë e ulët), në shkallë të lartë malinje - shkallë III-IV (gradë e lartë).

Struktura histologjike e tumoreve të trurit tek fëmijët ndryshon dukshëm nga ajo e të rriturve (Tabela 10-1). Meningjioma, shuanoma, tumoret e hipofizës dhe metastazat nga organet e tjera, të cilat relativisht shpesh prekin trurin e pacientëve të rritur, janë shumë të rralla në fëmijëri. Tek fëmijët, 70% e tumoreve janë glioma. Në të rriturit, tumoret lokalizohen më shpesh në mënyrë supratentoriale, duke prekur kryesisht hemisferat cerebrale.

Tek fëmijët nën 1 vjeç dominojnë edhe tumoret supratentoriale dhe këto janë kryesisht glioma të shkallës së ulët, PNET (tumore nga neuroektoderma primitive), tumoret e pleksusit koroid, teratomat dhe meningiomat.

Klasifikimi i parë i tumoreve të trurit u propozua në vitet 1920 nga Bailey dhe Cushing. Ky klasifikim bazohet në histogjenezën e indeve të trurit dhe të gjitha klasifikimet e mëvonshme bazohen në këtë parim.

Tumoret e trurit të diagnostikuar tek fëmijët e viteve të para të jetës kanë një vendndodhje qendrore, d.m.th. më së shpeshti prek barkushen e tretë, hipotalamusin, kiazmën optike, trurin e mesëm, ponsin, tru i vogël dhe barkushen e katërt. Përkundër faktit se vëllimi i substancës së trurit të fosës së pasme të kafkës është vetëm një e dhjeta e vëllimit të përgjithshëm të trurit, më shumë se gjysma e të gjitha tumoreve malinje të trurit tek fëmijët më të vjetër se 1 vit janë tumore të fosës së pasme kraniale. . Këto janë kryesisht medulloblastoma, astrocitoma cerebelare, glioma të trungut të trurit dhe ependimoma të ventrikulit të katërt.

Tumoret supratentoriale tek fëmijët përfaqësohen nga astrocitoma që lindin në rajonet frontale, temporale dhe parietale të trurit, ependimomat e ventrikulave anësore dhe kraniofaringiomat. (Tabela 8-2)

foto klinike.

Në përgjithësi, çdo tumor i trurit ka një sjellje malinje, pavarësisht nga natyra e tij histologjike, pasi rritja e tij ndodh në një vëllim të kufizuar dhe pavarësisht nga natyra histologjike e tumorit, tabloja klinike e të gjithë tumoreve të trurit përcaktohet kryesisht nga lokalizimi i rritja e tumorit, mosha dhe niveli premorbid i zhvillimit të pacientit.fëmijë.

Tumoret e SNQ-së mund të shkaktojnë çrregullime neurologjike me infiltrim ose ngjeshje të drejtpërdrejtë të strukturave normale, ose në mënyrë indirekte duke shkaktuar pengim të rrugëve CSF.

Faktori që përcakton simptomat dominuese tek fëmijët me tumore në tru është rritja e presionit intrakranial, duke rezultuar në një treshe klasike - dhimbje koke në mëngjes, të vjella dhe përgjumje. Dhimbja e rëndë, e përsëritur e kokës ndodh rrallë tek fëmijët, por është edhe më e rëndësishme t'i kushtohet vëmendje kësaj ankese. Konvulsionet janë simptoma e dytë më e zakonshme pas dhimbjes së kokës, veçanërisht te fëmijët me tumore supratentoriale. Në rreth një të katërtën e këtyre pacientëve, krizat janë manifestimi i parë i tumorit. Ndonjëherë këta fëmijë priren të anojnë kokën në njërën anë. Përfshirja e trurit të vogël mund të shkaktojë ataksi, nistagmus dhe çrregullime të tjera cerebelare. Me dëmtimin e trungut të trurit, vërehen çrregullime bulbare (disartria, pareza dhe paraliza e nervave kraniale). Hemipareza e anës së kundërt, që rezulton nga ngjeshja e rrugëve kortikospinale, është një nga simptomat më të zakonshme. Shkelja e shikimit - një rënie në mprehtësinë e tij, shikimi i dyfishtë dhe një sërë simptomash të tjera të syrit janë arsyeja për një ekzaminim të plotë të fëmijës. Tek fëmijët deri në një vit, është i mundur zhvillimi i shpejtë ose i ngadaltë i makrocefalisë me fryrje të një fontaneli të madh. Në rastin e përhapjes së tumorit përmes kanalit kurrizor, mund të shfaqen dhimbje shpine dhe mosfunksionim të organeve të legenit.

Aktualisht, me futjen në praktikë të metodave moderne të diagnostikimit, është e mundur të zbulohet një tumor mjaft herët, me kusht që një fëmijë me simptoma neurologjike të dërgohet në CT dhe MRI në kohën e duhur.

Diagnostifikimi.

Përveç ekzaminimeve rutinë klinike, duke përfshirë një ekzaminim nga një okulist, fëmijë të tillë duhet t'i nënshtrohen CT dhe MRI me një agjent kontrasti të trurit dhe palcës kurrizore. Sidomos kur tumori lokalizohet në fosën e pasme kraniale, MRI është jashtëzakonisht informuese, pasi kjo metodë ka një rezolucion të lartë. Këto studime kanë zëvendësuar me sukses procedurat invazive si angiografia arteriale ose ventrikulografia ajrore.

Verifikimi histologjik i tumorit është i nevojshëm, por ndonjëherë i vështirë për shkak të vështirësive teknike që lidhen me lokalizimin e tumorit, i cili përfshin struktura vitale në proces. Aktualisht, me futjen graduale në praktikën e neurokirurgëve të një metode të re të teknologjisë së lartë të ndërhyrjes kirurgjikale - kirurgjia stereotaksike, bëhet e mundur të bëhet biopsia e një tumori të pothuajse çdo lokalizimi. Ndonjëherë, për shkak të një rritje të konsiderueshme të presionit intrakranial, hapi i parë është operacioni bypass, i cili përmirëson ndjeshëm statusin neurologjik të pacientit.

Një studim i lëngut cerebrospinal do të japë informacion në lidhje me përhapjen e mundshme ekstrakraniale të procesit malinj. Në raste të rralla të përhapjes së tumorit përtej SNQ (për shembull, në prani të medulloblastomës), nevojiten masa shtesë diagnostikuese, si OSG, radiografi gjoksi, ultratinguj abdominal dhe mielogramë.

Mjekimi.

Prognoza e sëmundjes në një masë shumë të madhe varet nga kompletimi i heqjes së tumorit, gjë që është veçanërisht e vërtetë për tumoret shumë malinje si astrocitomat malinje, medulloblastomat dhe PNET. Megjithatë, shumë shpesh një operacion radikal shoqërohet me dëmtime të konsiderueshme të strukturës normale të trurit, e cila më pas ka një ndikim jashtëzakonisht negativ në gjendjen neurologjike dhe mendore të pacientëve të mbijetuar. Studimet e huaja të viteve të fundit kanë treguar bindshëm se statusi neurologjik i pacientëve të trajtuar për tumoret e fosës së pasme kraniale varet në një masë shumë të madhe nga vëllimi i shkatërrimit të indeve të trurit që ka ndodhur jo vetëm si rezultat i rritjes së vetë tumorit, por edhe si rezultat i operacionit. Prandaj, në mënyrë ideale, fëmijët e tillë duhet të operohen nga një neurokirurg pediatrik që ka përvojë të mjaftueshme në trajtimin e këtyre pacientëve.

Vitet e fundit, terapia me rrezatim ka hyrë fort në praktikën e trajtimit standard të tumoreve të SNQ dhe luan një rol kryesor midis metodave konservatore të trajtimit të kësaj patologjie. Sasia e rrezatimit (kraniospinal ose lokal) dhe dozat varen nga natyra e tumorit dhe lokalizimi i tij. (Shih seksionin LT). Në lidhje me rezultatet e pakënaqshme të trajtimit të gliomave të shkallës së lartë dhe medulloblastomave të paoperueshme, kohët e fundit kanë një interes të madh përpjekjet për të përdorur polikimioterapinë në tumore të ndryshme të trurit, ndonjëherë me sukses të konsiderueshëm.

Astrocitoma

Astrocitomat ndahen në dy grupe të mëdha: shkallë e ulët (shkallë e ulët) dhe e lartë (grade e lartë) e malinjitetit.

Glioma të shkallës së ulët. (Nota e ulët). Më shumë se gjysma e gliomave tek fëmijët janë histologjikisht beninje. Astrocitomat e shkallës së ulët (d.m.th., pilocitare dhe fibrilare) janë pleomorfe, ndonjëherë përmbajnë struktura yjore, qeliza gjigante dhe mikrokista. Tregojnë proliferim epitelial me aktivitet të ulët mitotik.

Prognoza tek këta fëmijë varet nga vendndodhja e tumorit dhe resektimi i tij. Shumica e këtyre tumoreve mund të hiqen rrënjësisht. Në këto raste, trajtimi është i kufizuar në kirurgji. Nëse një operacion radikal nuk është i mundur ose ka një tumor të mbetur pas operacionit, atëherë çështja e trajtimit të mëtejshëm duhet të vendoset duke marrë parasysh faktorë të tillë si mosha e fëmijës, struktura morfologjike dhe vëllimi i tumorit të mbetur. Meqenëse këto tumore kanë një normë të ulët rritjeje, shumica e studiuesve i përmbahen praktikës "prit dhe shiko", d.m.th. ndjekja me CT dhe MRI të rregullt dhe fillimi i ritrajtimit të fëmijëve të tillë vetëm në rast të përparimit të tumorit. Nëse është e pamundur heqja kirurgjikale e tumorit, indikohet terapia me rrezatim në zonën e tumorit në një dozë prej 45-50 Gy. Nuk ka konsensus në lidhje me CT në astrocitomat e shkallës së ulët. Aktualisht, një numër klinikash të huaja po kryejnë prova të rastësishme për përdorimin e kimioterapisë në pacientë të tillë.

Zgjedhja e taktikave të trajtimit në një numër pacientësh është mjaft e vështirë, veçanërisht për tumoret që dalin nga rajoni diencefalik tek fëmijët nën 3 vjeç, pasi metoda kryesore e trajtimit - terapia me rrezatim në këtë moshë nuk është e zbatueshme për shkak të gjendjes së rëndë neurologjike dhe Pasojat endokrinologjike të trajtimit në këtë grupmoshë.

Glioma talamike/hipotalamic/(diencefalike). Më shpesh, këto janë tumore beninje (më të zakonshmet janë astrocitoma pilocitare). Deri në kohën e diagnozës, këto tumore zakonisht përfshijnë diencefalonin, nervat optikë dhe traktin optik, duke shkaktuar dëmtim progresiv të shikimit dhe proptozë së bashku me simptomat e rritjes së presionit intrakranial. Lokalizimi i tumorit në hipotalamus shkakton probleme të sjelljes tek fëmija. Përhapja në rajonin e hipofizës mund të shkaktojë pubertet të parakohshëm ose hipopituarizëm dytësor. Mbyllja e foramenit të Monroe-s çon në hidrocefalus.Këto tumore janë më të shpeshta tek fëmijët nën 3 vjeç.

Gliomat e traktit optik janë më shpesh astrocitoma pilocitare të shkallës së ulët dhe ndonjëherë fibrillare. Ato përbëjnë afërsisht 5% të të gjitha neoplazmave të SNQ tek fëmijët. Më shumë se 75% e tumoreve që prekin nervat optike ndodhin gjatë dekadës së parë të jetës, ndërsa përfshirja e kiazmës është më e zakonshme tek fëmijët më të rritur).

Përafërsisht 20% e fëmijëve me glioma të kiazmës optike kanë neurofibromatozë dhe disa studiues argumentojnë se prognoza në fëmijë të tillë është më e favorshme sesa në pacientët pa neurofibromatozë. Ecuria e tumoreve intrakraniale është më agresive se gliomat intraorbitale. Heqja kirurgjikale e tumoreve intraorbitale shpesh mund të jetë totale dhe në këto raste rekomandohet resektimi i nervit optik sa më shumë që të jetë e mundur (deri në kiazmë) për të ulur rrezikun e përsëritjes. Është pothuajse e pamundur heqja radikale e tumoreve të kiazmës, por kirurgjia - biopsia është e nevojshme në pacientë të tillë me qëllim të diagnozës diferenciale, dhe ndonjëherë rezeksioni i pjesshëm përmirëson statusin neurologjik të këtyre pacientëve.

Me përparimin e tumorit tek fëmijët më të vjetër se 5 vjeç, indikohet terapia me rrezatim lokal në një dozë prej 55 Gy. Terapia me rrezatim kontribuon në të paktën stabilizimin e procesit për 5 vjet, megjithëse shpesh ndodhin rikthime të vonshme të sëmundjes.

Nëse ndodh rikthimi, kimioterapia është një alternativë për terapinë me rrezatim. Tek fëmijët e vegjël, kombinimi i vinkristinës dhe daktinomicinës ka funksionuar mirë, me një shkallë mbijetese prej 90% të pacientëve brenda 6 viteve pas rikthimit (Packer, 1988). Kjo është veçanërisht e rëndësishme sepse përdorimi i CT bën të mundur vonimin e rrezatimit tek fëmijët e vegjël. Një sërë punimesh dëshmojnë për efikasitetin e lartë të karboplatinës në këtë lloj tumori, si dhe në shumicën e gliomave të shkallës së ulët.

Tek fëmijët më të rritur, prognoza është disi më e mirë se tek fëmijët e vegjël dhe mbijetesa e përgjithshme është rreth 70%. Shkalla e mbijetesës për pacientët varion nga 40% për tumoret intrakraniale deri në 100% për pacientët me tumore intraorbitale.

Astrocitomat e shkallës së lartë ose gliomat anaplastike përbëjnë 5-10% të tumoreve të trurit dhe tek fëmijët këto tumore kanë një ecuri më të favorshme në krahasim me proceset e ngjashme tek të rriturit. Gliomat malinje më të zakonshme janë astrocitoma anaplastike dhe glioblastoma multiforme. Karakterizohen nga prania e tipareve karakteristike "malinje", si qeliza e lartë, atipia qelizore dhe bërthamore, aktiviteti i lartë mitotik, prania e nekrozës, proliferimi endotelial dhe tipare të tjera të anaplazisë. Klinikisht, këto tumore janë shumë agresive dhe janë të afta për jo vetëm rritje invazive intrakraniale, mbjellje të kanalit kurrizor, por gjithashtu përhapen përtej SNQ, duke metastazuar në mushkëri, nyjet limfatike, mëlçi, kocka, gjë që megjithatë është shumë më e zakonshme. në pacientët e rritur. Prognoza në pacientë të tillë varet nga plotësia e rezeksionit të tumorit, megjithëse heqja totale e tyre është vështirë e mundur për shkak të rritjes infiltruese.

Heqja radikale është e mundur me lokalizimin e tumorit në lobet frontale ose okupitale të trurit. Rrezatimi lokal postoperativ i këtyre tumoreve të këtyre tumoreve në një dozë prej 50 - 60 Gy është qasja standarde në shumicën e klinikave në botë. Përdorimi i rrezatimit përmirëson mbijetesën e pacientëve të tillë deri në 30%.

Roli i kimioterapisë në trajtimin e këtyre tumoreve mbetet i diskutueshëm. Rezultate inkurajuese janë marrë në SHBA duke përdorur polikimioterapinë ndihmëse duke përdorur lomustinë dhe vincristine (Packer, 1992). Në pacientët e moshuar, rezultate të mira janë marrë me kombinimin e CCNU, prokarbazinës dhe vinkristinës në trajtimin e gliomave të shkallës III (Kyritsis, 1993). Shkalla e përgjithshme e mbijetesës 5-vjeçare për astrocitomat e shkallës së ulët është rreth 60%, për shkallën e lartë është vetëm 25%.

Astrocitomat cerebelare janë tumore indolente që ndodhin në dy nëntipe histologjike: tumor piloid juvenil me qeliza të zgjatura unipolare dhe struktura fibrilare dhe tumor difuz me shkallë të ulët. Tumoret mund të përmbajnë kiste dhe zakonisht janë të resektueshëm. Rrallë, këto tumore mund të përhapen përtej kafkës me përhapje përmes kanalit kurrizor. Është përshkruar mundësia e transformimit malinj të vonë të këtyre tumoreve. Nëse operacioni radikal nuk është i mundur pas resekcionit të pjesshëm të tumorit, terapia me rrezatim lokal në një dozë prej 55 Gy është e justifikuar.

Gliomat anaplastike të fosave të pasme trajtohen në mënyrë të ngjashme me gliomat kortikale, megjithatë, për shkak të aftësisë së tyre për të mbjellë kanalin kurrizor, këta fëmijë duhet të marrin rrezatim postoperativ kraniospinal me një rritje lokale të dozës, siç përdoret në trajtimin e medulloblastomave. Kimioterapia ndihmëse e ngjashme me atë që përdoret në trajtimin e gliomave supratentoriale përdoret gjithashtu në trajtimin e këtyre pacientëve. Mbijetesa e përgjithshme 10-vjeçare pas rezeksionit total të tumorit është rreth 90%; në rastin e rezeksionit të plotë të tumorit, shkalla e mbijetesës është nga 67 në 80%.

Meduloblastom ose PNET.

Medulloblastoma është tumori më i zakonshëm infratentorial, i vendosur zakonisht në vijën e mesme të trurit të vogël. I vendosur në mënyrë supratentoriale, ky tumor quhet PNET. Diagnoza kulmore e këtyre tumoreve ndodh në moshën 5 vjeçare.

Këto tumore i përkasin familjes së tumoreve me qeliza të vogla të rrumbullakëta dhe kanë një strukturë morfologjike identike. Tumoret përmbajnë struktura nervore të shkallëve të ndryshme të diferencimit me formimin e rozetave dhe strukturave yjore. Nëngrupi desmoplastik përmban zona të indit lidhor me fole qelizash malinje. Ky lloj ka prognozën më të mirë sepse këto tumore janë sipërfaqësore dhe më së shpeshti hiqen lehtësisht. Ato janë shumë malinje dhe kanë tendencë për të mbjellë kanalin kurrizor herët dhe shpejt. Prandaj, diapazoni i ekzaminimit parësor të detyrueshëm të këtyre pacientëve duhet të përfshijë skanimin NMR të të gjithë sistemit nervor qendror me një agjent kontrasti (gadolinium) dhe ekzaminimin e lëngut cerebrospinal. Nga të gjitha neoplazitë malinje të SNQ, medulloblastoma ka potencialin më të lartë, megjithëse të rrallë, për të dhënë metastaza jashtë SNQ, si në palcën e eshtrave, kockat e skeletit, mushkëritë, mëlçinë dhe nyjet limfatike. Edhe në rastin e një heqjeje në dukje radikale të tumorit primar, ekzaminimi morfologjik shpesh tregon një ndërhyrje mikroskopike jo radikale. Prandaj, në çdo rast, trajtimi i pacientëve të tillë nuk kufizohet vetëm në kirurgji. Kompleksi i trajtimit të pacientëve të tillë përfshin domosdoshmërisht rrezatimin dhe kimioterapinë.

Medulloblastoma është tumori më i ndjeshëm i CNS ndaj kemoradioterapisë. Në trajtimin e këtij tumori, rrezatimi kranio-spinal në një dozë 34-35 Gy dhe gjithashtu 20 Gy në fosën e pasme kraniale deri në një dozë totale fokale prej 55 Gy është standard. (shih kapitullin "Terapia me rrezatim"). Për fëmijët e vegjël, dozat e RT mund të reduktohen (pasi doza të larta të rrezatimit shkaktojnë efekte negative afatgjata), gjë që, në përputhje me rrethanat, rrit ndjeshëm rrezikun e rikthimit. Gjatë kryerjes së rrezatimit kranio-spinal, radiologu duhet të shmangë mbivendosjen e fushave të rrezatimit të kafkës dhe shtyllës kurrizore për shkak të rrezikut të mielitit nga rrezatimi. Terapia me rrezatim nuk rekomandohet për fëmijët nën 3 vjeç për shkak të pasojave të mprehta negative të rrezatimit kranial në këtë moshë. Prandaj, në fëmijërinë e hershme, kryhet vetëm polikimioterapia ose në periudhën postoperative, ose nëse operacioni është i pamundur - si metoda e vetme e terapisë antitumorale. Raportet e fundit tregojnë përdorimin e suksesshëm të kombinimeve të vincristine, CCNU dhe steroid në pacientët e vegjël. Medulloblastoma është tumori më i ndjeshëm i SNQ ndaj kimioterapisë. Protokollet e trajtimit të miratuara në vende të ndryshme përfshijnë kombinime të ndryshme të barnave të kimioterapisë. Protokolli i grupit CCSG (SHBA) parashikon përdorimin e një kombinimi të vincristine, lomustine dhe cis-platinum. Protokolli i Shoqatës Ndërkombëtare të Onkologjisë Pediatrike (SIOP) përdor një kombinim të vinkristinës, karboplatinës, etopozidit dhe ciklofosfamidit.

Siç është treguar në vitet e fundit, përdorimi efektiv i kimioterapisë mund të zvogëlojë ekspozimin ndaj rrezatimit tek fëmijët me medulloblastomë.

Në rastin e medulloblastomës, faktorë negativë prognostikë janë mosha e fëmijës nën 5 vjeç, seksi mashkull, heqja jo radikale e tumorit, përfshirja në procesin e trungut, përhapja ekstrakraniale, tipi jodesmoplastik i histologjisë. Shkalla e mbijetesës 5-vjeçare është 36 - 60% (Evans, 1990)

Ependimoma.

Ky tumor, që lind nga rreshtimi i brendshëm i ventrikujve të trurit ose rreshtimi i kanalit qendror, përbën afërsisht 5-10% të tumoreve të SNQ. Tek fëmijët, 2/3 e këtyre tumoreve lokalizohen në fosën e pasme kraniale. Më shumë se gjysma e pacientëve janë fëmijë nën moshën 5 vjeç. Përafërsisht 10% e të gjitha ependimomave ndodhin në palcën kurrizore, por në këto raste tumori prek rrallë fëmijët më të vegjël se 12 vjeç.

Ashtu si medulloblastoma, ependimoma mund të infiltrojë trungun e trurit dhe të mbjellë kanalin kurrizor, gjë që përkeqëson ndjeshëm prognozën, por më shpesh këto tumore priren të diferencohen dhe janë më beninje. Heqja radikale e saj është gjithmonë shumë e vështirë, megjithëse ky është guri i themelit në trajtimin e këtyre pacientëve. Qasjet terapeutike janë të ngjashme me ato të medulloblastomës, megjithëse nëse tumori është i lokalizuar në mënyrë supratentoriale dhe tumori është resektuar plotësisht dhe histologjia është e favorshme, rrezatimi i shtyllës kurrizore mund të përjashtohet. Ndër agjentët kimioterapeutikë të përdorur në trajtimin e ependimomës, preparatet e platinit janë më aktivët. Shkalla e mbijetesës 5-vjeçare për këta pacientë është 40%. Prognoza më e mirë është për fëmijët me lokalizim spinal të tumorit, veçanërisht në kauda equina.

Gliomat e trungut të trurit.

Këto tumore përbëjnë 10-20% të të gjithë tumoreve të SNQ tek fëmijët. Këta tumore infiltrojnë dhe shtypin trungun e trurit, duke shkaktuar parezë të shumëfishtë të nervave kraniale, d.m.th. për shkak të vendndodhjes së tyre anatomike, këto tumore shfaqen relativisht herët. Më shpesh ato janë të vendosura në urë. Sipas strukturës histologjike, ato mund t'i përkasin shkallëve të ulëta dhe të larta të malinjitetit. Lloji i rritjes (ekzofitike ose infiltrative) ndikon ndjeshëm në prognozë. Prognoza për një tumor në rritje ekzofitike me një shkallë të ulët malinje mund të jetë 20%, ndërsa gliomat infiltrative të shkallës së lartë janë praktikisht të pashërueshme. Këto tumore diagnostikohen me CT dhe MRI me një shkallë të lartë sigurie, kështu që procedura jashtëzakonisht e rrezikshme për biopsinë e tumorit në këtë vendndodhje mund të mos kryhet. Përjashtim bëjnë tumoret në rritje ekzofitike, kur heqja e tyre është e mundur, gjë që përmirëson ndjeshëm prognozën në pacientë të tillë.

Trajtimi i pacientëve të tillë përfshin rrezatim lokal në një dozë prej 55 Gy me një përmirësim të dukshëm të gjendjes neurologjike të këtyre pacientëve, megjithatë, në më shumë se 30% të rasteve, një rikthim i sëmundjes vërehet mesatarisht pas 6 muajsh nga fillimi i terapisë. Aktualisht, në SHBA dhe në Mbretërinë e Bashkuar po kryhen studime mbi efektivitetin e rrezatimit hiperfraksional dhe përdorimin e regjimeve agresive të polikimioterapisë për shkak të rezultateve afatgjata jashtëzakonisht të pakënaqshme të trajtimit. Përpjekjet për të përmirësuar situatën me përdorimin e kimioterapisë shtesë nuk kanë çuar ende në sukses të konsiderueshëm, por në Shtetet e Bashkuara janë marrë rezultate inkurajuese me përdorimin e barnave të platinit.

Tumoret pineale.

Tumoret e rajonit pineal kombinojnë tumore me histogjenezë të ndryshme, por zakonisht përshkruhen së bashku për shkak të lokalizimit të tyre. Frekuenca e dëmtimit të kësaj zone është 0.4 - 2% e të gjithë tumoreve të sistemit nervor qendror tek fëmijët. Tre grupe kryesore të tumoreve ndodhin në këtë zonë: tumoret e duhura pineale (pinealoblastoma dhe pineocytoma) që përbëjnë 17%, tumoret e qelizave germinale të diagnostikuara në 40-65% të rasteve dhe tumoret gliale që ndodhin në 15% të tumoreve të këtij lokalizimi. Tumoret parenkimale pineale janë më të zakonshme tek fëmijët në dekadën e parë të jetës, tumoret e qelizave germinale diagnostikohen më shpesh tek adoleshentët, kryesisht djemtë. Astrocitomat e këtij lokalizimi kanë dy kulme moshore: 2-6 vjeç dhe një periudhë nga 12 deri në 18 vjeç.

Pinealoblastoma është një tumor embrional i indit epifizal. Ky është një tumor shumë malinj. Karakteristikat e tij histologjike janë të ngjashme me PNET dhe medulloblastoma. Sjellja e saj biologjike është e ngjashme me medulloblastomën, d.m.th. ka tendencë të mbjellë herët kanalin kurrizor dhe të përhapet përtej SNQ. Kockat, mushkëritë dhe nyjet limfatike janë vendet më të zakonshme të metastazave.

Tumoret e qelizave embrionale lindin në tru për shkak të migrimit patologjik të qelizave germinale gjatë zhvillimit embrional. Histologjikisht, ky grup heterogjen, duke përfshirë germinomat, tumoret e sinusit endodermal, kancerin embrional, koriokarcinomat, tumoret e qelizave germinale të përziera dhe teratokarcinomat, praktikisht nuk dallohet nga tumoret e qelizave germinale të lokalizimit "klasik". Nëse dyshohet për një tumor të qelizave germinale, është e nevojshme të përcaktohet niveli i alfa-fetoproteinës (AFP) dhe gonadotropinës beta-korionike njerëzore (HCG) në lëngun cerebrospinal dhe serumin e gjakut. Nivelet e ngritura të AFP dhe HCG zbulohen në karcinomat e qelizave embrionale ose në tumoret e qelizave embrionale të përziera. Një përmbajtje e shtuar e vetëm HCG është karakteristikë e koriokarcinomave. Edhe pse germinomat janë më shpesh negative në lidhje me këta shënues, megjithatë, një sërë studimesh theksojnë se 1/3 e pacientëve me germinoma kanë një nivel të ngritur të HCG, megjithëse niveli i tij është dukshëm më i ulët se në pacientët me koriokarcinoma. Në të gjithë pacientët me tumore jo germinogjene të rajonit pineal, këta shënues tumoralë nuk zbulohen. Këta tumore (veçanërisht koriokarcinomat dhe tumoret e qeskës së verdhë veze) kanë pamjen e formacioneve të mëdha infiltruese që shpërndahen herët përgjatë kanalit kurrizor dhe në 10% të rasteve japin metastaza jashtë sistemit nervor qendror (në kocka, mushkëri, nyjet limfatike).

Duke qenë se lloji histologjik i tumorit pineal ka vlerë prognostike, verifikimi i diagnozës është i nevojshëm nëse është e mundur. Germinomat dhe astrocitomat (zakonisht të shkallës së ulët) kanë një përgjigje më të mirë ndaj terapisë dhe një prognozë më të mirë. Teratomat dhe tumoret e vërtetë pineale kanë një rezultat më pak të favorshëm. Pacientët me tumore të qelizave germinale jo germinoma, të cilat karakterizohen nga progresion i shpejtë që çon në vdekje brenda një viti nga momenti i diagnostikimit, kanë prognozën më të keqe.

Terapia me rrezatim është trajtimi kryesor për tumoret pineale. Qasja standarde për tumoret e qelizave germinale dhe blastomat pineale është rrezatimi kraniospinal me përshkallëzim lokal të dozës, siç përdoret për medulloblastomat. Ky grup tumoresh është shumë i ndjeshëm ndaj RT.

Nëse është e pamundur të verifikohet histologjikisht tumori në këtë zonë dhe shënuesit negativë të tumoreve të qelizave germinale, terapia me rrezatim ex juvantibus përdoret si terapi e zgjedhur: rrezatim lokal në një dozë 20 Gy dhe me dinamikë pozitive (që do të tregojë malinje natyra e tumorit) - zgjerimi i fushës së rrezatimit në rrezatim kraniospinal. Nëse nuk ka përgjigje ndaj radioterapisë, rekomandohet vetëm rrezatim lokal, i ndjekur nga një përpjekje për kirurgji eksploruese.

Mungesa e një pengese gjaku-truri në rajonin pineal dhe suksesi i arritur në trajtimin e tumoreve të qelizave germinale jashtë sistemit nervor qendror kanë çuar në faktin se përdorimi i regjimeve klasike të kimioterapisë, duke përfshirë barnat e platinit, vinblastine, VP-16. dhe bleomicina, bën të mundur arritjen e faljes së plotë ose të pjesshme. Tumoret parenkimale pineale janë të ndjeshme ndaj platinit dhe nitrozouresë. Pineacitoma dhe gliomat e këtij lokalizimi trajtohen sipas skemave të përdorura për tumore të ngjashme të lokalizimeve të tjera.

Kraniofaringiomat përbëjnë 6-9% të të gjithë tumoreve të SNQ-së tek fëmijët, me një moshë mesatare 8 vjeç në momentin e diagnozës. Më shpesh ato lokalizohen në rajonin suprasellar, shpesh duke përfshirë hipotalamusin, por mund të ndodhin edhe brenda shalës turke.

Këto janë tumore me rritje mjaft të ngadaltë, histologjikisht të shkallës së ulët, që shpesh përmbajnë kiste. Rrallë është përshkruar sjellja malinje e kraniofaringiomave me infiltrim të strukturave normale përreth. Ekzaminimi shpesh zbulon kalcifikime në tumor. Në pamjen klinike, në 90% të pacientëve, së bashku me simptomat tipike të rritjes së ICP, dominon mungesa neuroendokrine: më shpesh ka mungesë të hormonit të rritjes dhe hormonit antidiuretik. Në 50-90% të pacientëve vërehet një shkelje e fushave vizuale.

Prognoza në pacientë të tillë varet kryesisht nga plotësia e resekcionit të tumorit. Nëse heqja radikale nuk është e mundur, metoda e zgjedhur mund të jetë aspirimi i përmbajtjes së kisteve, por duhet pasur parasysh se pacientët me një tumor jo të hequr rrënjësisht në 75% të rasteve kanë një rikthim të sëmundjes gjatë 2-5 vitet e para. Terapia me rrezatim mund të zvogëlojë shkallën e përsëritjes në pacientët me rezeksion jo të plotë të tumorit ose pas drenimit të kistit. Zakonisht përdoret rrezatimi lokal në një dozë prej 50-55 Gy, i cili, sipas shkencëtarëve japonezë, mund të sigurojë një shkallë shërimi deri në 80%. Roli i kimioterapisë në pacientët me kraniofaringioma është i paqartë për shkak të shumë pak të dhënave të publikuara.

Meningjioma.

Këto tumore janë të rralla tek fëmijët e vegjël, më shpesh prekin djemtë adoleshentë. Zakonisht lokalizohen në mënyrë supratentoriale, duke prekur hemisferat cerebrale dhe barkushet anësore. Meningiomat e shumëfishta mund të shfaqen te pacientët me sëmundjen Recklinghausen. Për shkak të vendndodhjes së tyre, këto tumore zakonisht janë të resektueshme dhe nuk kërkojnë trajtim të mëtejshëm.

Tumoret e pleksusit koroid përbëjnë 2-3% të të gjithë tumoreve të trurit tek fëmijët. Tek fëmijët nën 1 vjeç, këto tumore shfaqen në 10-20% të rasteve. Deri në 85% të këtyre tumoreve lokalizohen në barkushet anësore, nga 10 në 50% - në barkushen e katërt, dhe vetëm 5 - 10% - në barkushen e tretë. Më shpesh, këto tumore lindin si papilloma intraventrikulare funksionale që sekretojnë lëngun cerebrospinal. Këto tumore rriten mjaft ngadalë dhe, për shkak të lokalizimit të tyre intraventrikular, shpesh arrijnë një madhësi të madhe (me peshë deri në 70 gram) deri në momentin që zbulohen. Në 5% të rasteve, tumoret mund të jenë dypalësh.

Karcinoma e pleksusit koroid është një tumor më agresiv, që përbën 10-20% të të gjithë tumoreve të pleksusit koroid. Ky tumor karakterizohet nga tipare karakteristike për tumoret anaplastike dhe ka një tendencë për të shpërndarë përhapjen agresive ekstrakraniale. Megjithëse papillomat e pleksusit koroid mund të shtrihen përtej kafkës, depozitat e tyre janë beninje dhe zakonisht asimptomatike.

Trajtimi kryesor për këto tumore është kirurgjia. Heqja e plotë e tumorit është e mundur në 75-100% të pacientëve me papilloma, gjë që siguron shërimin e tyre. Pacientëve me papilloma të pleksusit vaskular nuk u tregohen metoda të tjera trajtimi. Në rast të përsëritjes së tumorit, operacioni i përsëritur është i mundur.

Pacientët me karcinomë të pleksusit koroid pas heqjes kirurgjikale të tumorit duhet të marrin RT, megjithëse faktori kryesor prognostik në pacientë të tillë është plotësia e rezeksionit të tumorit.

Në seri të vogla pacientësh, efekti pozitiv i përdorimit të kimioterapisë para operacionit, i përbërë nga ifosfamide, karboplatin dhe VP-16, është treguar se zvogëlon madhësinë e vaskularizimit të tumorit.

TUMORET E palcës kurrizore

Këto tumore janë shumë më pak të zakonshme se tumoret e trurit. Manifestimet klinike të sëmundjes varen nga niveli i lezionit dhe shpejtësia e rritjes së tumorit. Çrregullimet e lëvizjes, çalimi, anomalitë e tjera të ecjes dhe dhimbja e shpinës janë simptoma karakteristike të këtyre tumoreve. Lokalizimi i tumorit në segmentet sakrale shkakton mosfunksionim të fshikëzës dhe zorrëve.

Limfomat dhe neuroblastomat, që ndonjëherë lindin në kanalin kurrizor, trajtohen sipas programeve të duhura. Përafërsisht 80-90% e tumoreve parësore të palcës kurrizore janë glioma. Më pak të zakonshme janë ependimomat dhe PNET. Përafërsisht gjysma e gliomave janë të shkallës së ulët dhe trajtimi më i mirë për to aktualisht nuk dihet. Dy qasje janë duke u studiuar: rezeksion i gjerë ose taktika kirurgjikale më pak agresive e ndjekur nga rrezatimi lokal. Rrezatimi lokal indikohet për fëmijët me përparim të shpejtë të tumorit dhe përkeqësim të simptomave neurologjike. Gliomat anaplastike të palcës kurrizore kanë një prognozë më të keqe për shkak të përhapjes së shpejtë nëpër kanalin kurrizor tashmë në fillimin e sëmundjes. Në trajtimin e këtyre pacientëve përdoret rrezatimi kraniospinal dhe polikimioterapia ndihmëse (preparate vincristine, lomustine, platini).

Prognoza tek fëmijët me tumore të sistemit nervor qendror përcaktohet kryesisht nga shkalla e heqjes radikale të tumorit, struktura e tij histologjike dhe përshtatshmëria e trajtimit postoperativ (vëllimi dhe doza e terapisë me rrezatim, kimioterapia). Kohët e fundit, regjimet e CT me mega-dozë të ndjekura nga transplantimi autolog i qelizave staminale periferike janë futur në programin e trajtimit për tumoret e trurit të shkallës së lartë, si medulloblastoma dhe PNET, gliomat e shkallës së lartë dhe pineoblastomat.

Monitorimi i kujdesshëm i pacientëve me tumore të sistemit nervor qendror duhet të përfshijë, përveç ekzaminimeve të rregullta neurologjike, një sërë ekzaminimesh instrumentale. Frekuenca e ekzaminimeve të nevojshme (CT, MRI, ekzaminimi i lëngut cerebrospinal etj.) varet nga lloji i tumorit dhe shkalla e përhapjes fillestare. Zbulimi i hershëm i përsëritjes së sëmundjes me CT ose MRI (përpara zhvillimit të simptomave klinike) lejon rifillimin në kohë të terapisë specifike. Fatkeqësisht, shumë fëmijë të kuruar nga tumoret e trurit kanë më pas probleme intelektuale, endokrine dhe neurologjike, si pasojë e vetë tumorit dhe atyre efekteve terapeutike që u përdorën tek fëmija. Prandaj, përveç mjekut onkolog, këta fëmijë duhet të vëzhgohen nga një endokrinolog, neuropatolog dhe psikolog ose psikiatër.

Qëllimi i trajtimit: arritja e regresionit të plotë, të pjesshëm të procesit të tumorit ose stabilizimi i tij, eliminimi i simptomave të rënda shoqëruese.

Taktikat e trajtimit

Trajtimi jo farmakologjik i IA

Modaliteti i palëvizshëm, qetësia fizike dhe emocionale, kufizimi i leximit të botimeve të shtypura dhe artistike, shikimi i televizorit. Ushqimi: dieta numër 7 - pa kripë. Me një gjendje të kënaqshme të pacientit “tabela e përbashkët nr.15”.

Trajtim mjekësor për IA

1. Dexamethasone, nga 4 deri në 30 mg në ditë, në varësi të ashpërsisë së gjendjes së përgjithshme, në mënyrë intravenoze, në fillim të trajtimit special ose gjatë gjithë periudhës së shtrimit. Përdoret gjithashtu në rast të episodeve të krizave konvulsive.

2. Manitol 400 ml, intravenoz, përdoret për dehidratim. Emërimi maksimal është 1 herë në 3-4 ditë, gjatë gjithë periudhës së shtrimit në spital, së bashku me barna që përmbajnë kalium (asparkam 1 tabletë 2-3 herë në ditë, Panangin 1 tabletë 2-3 herë në ditë).

3. Furosemidi - "diuretik i lakut" (Lasix 20-40 mg) përdoret pas futjes së manitolit, për të parandaluar "sindromën e rebound". Përdoret edhe në mënyrë të pavarur në rast të episodeve të krizave konvulsive, rritjes së presionit të gjakut.

4. Diakarb – diuretik, frenues i anhidrazës karbonik. Përdoret për dehidratim në një dozë 1 tabletë 1 herë në ditë, në mëngjes, së bashku me barna që përmbajnë kalium (asparkam 1 tabletë 2-3 herë në ditë, Panangin 1 tabletë 2-3 herë në ditë).

5. Tretësirë ​​Bruzepam 2.0 ml - një derivat benzodiazepine që përdoret në rast të episodeve të krizave konvulsive ose për parandalimin e tyre në rast të gatishmërisë së lartë konvulsive.

6. Karbamazepina është një ilaç antikonvulsant me një veprim të përzier neurotransmetues. Përdoret në 100-200 mg 2 herë në ditë, gjatë gjithë jetës.

7. Vitaminat B - vitaminat B1 (thiamine bromide), B6 ​​(piridoksine), B12 (cianocobalamin) janë të nevojshme për funksionimin normal të sistemit nervor qendror dhe periferik.

Lista e masave terapeutike në kuadër të VSMC

Trajtime të tjera

Terapia me rrezatim: Terapia me rreze të jashtme për tumoret e trurit dhe të palcës kurrizore, e përdorur në periudhën pas operacionit, në mënyrë të pavarur, me qëllim radikal, paliativ ose simptomatik. Është gjithashtu e mundur kimioterapia e njëkohshme dhe terapia me rrezatim (shih më poshtë).

Në rast të relapsave dhe rritjes së vazhdueshme të tumorit pas trajtimit të mëparshëm të kombinuar ose kompleks ku është përdorur komponenti i rrezatimit, rrezatimi i përsëritur është i mundur me konsiderimin e detyrueshëm të VDF, CRE dhe një modeli linear-kuadratik.

Paralelisht, kryhet terapi simptomatike e dehidrimit: manitol, furosemid, dexamethasone, prednisolone, diacarb, asparkam.

Indikacionet për terapinë me rrezatim në distancë janë prania e një tumori malinj të krijuar morfologjikisht, si dhe vendosja e një diagnoze të bazuar në metodat e kërkimit klinik, laboratorik dhe instrumental dhe, mbi të gjitha, të dhënat e ekzaminimit CT, MRI dhe PET.

Përveç kësaj, trajtimi me rrezatim kryhet për tumoret beninje të trurit dhe palcës kurrizore: adenomat e hipofizës, tumoret nga mbetjet e traktit të hipofizës, tumoret e qelizave germinale, tumoret e meninges, tumoret e parenkimës së gjëndrës pineale, tumoret që rriten në zgavrën e kafkës dhe kanalin kurrizor.

Teknika e terapisë me rrezatim

Pajisjet: Terapia me rrezatim në distancë kryhet në një mënyrë konvencionale statike ose rrotulluese në pajisjet terapeutike gama ose përshpejtuesit linearë të elektroneve. Është e nevojshme të prodhohen maska ​​termoplastike fiksuese individuale për pacientët me tumore të trurit.

Në prani të përshpejtuesve modernë linearë me një kolimator me shumë ngritës (me shumë fletë), simulatorë me rreze X me një pajisje tomografie kompjuterike dhe një tomografi kompjuterik, sisteme dozimetrike moderne të planifikimit, është e mundur të kryhen metoda të reja teknologjike të rrezatimit: rrezatim volumetrik (konformal) në modalitetin 3-D, terapi me rreze të moduluar intensivisht, radiokirurgji stereotaktike për tumoret e trurit, terapi me rrezatim të drejtuar nga imazhi.

Regjimet e fraksionimit të dozës me kalimin e kohës:

1. Regjimi klasik i fraksionimit: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 fraksione në javë. Kursi i ndarë ose i vazhdueshëm. Deri në SOD 30.0-40.0-50.0-60.0-65.0-70.0 Gy në modalitetin konvencional dhe SOD 65.0-75.0 Gy në modalitetin konformal ose të moduluar intensivisht.

2. Mënyra e shumëfraksionimit: ROD 1.0-1.25 Gy 2 herë në ditë, pas 4-5 dhe 19-20 orësh në SOD 40.0-50.0-60.0 Gy në modalitetin konvencional.

3. Mënyra e fraksionimit mesatar: ROD 3.0 Gy, 5 fraksione në javë, SOD - 51.0-54.0 Gy në modalitetin konvencional.

4. "Rrezatimi kurrizor" në mënyrën e fraksionimit klasik ROD 1.8-2.0 Gy, 5 fraksione në javë, SOD nga 18.0 Gy në 24.0-36.0 Gy.

Kështu, trajtimi standard pas resekcionit ose biopsisë është radioterapia lokale e fraksionuar (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; ose dozë/fraksionim ekuivalent) IA.

Rritja e dozës mbi 60 Gy nuk ndikoi në efekt. Në pacientët e moshuar, si dhe në pacientët me gjendje të përgjithshme të dobët, zakonisht sugjerohet përdorimi i regjimeve të shkurtra të hipofraksionit (p.sh. 40 Gy në 15 fraksione).

Në një provë të rastësishme të fazës III, radioterapia (29 x 1.8 Gy, 50 Gy) ishte më e mirë se terapia simptomatike më e mirë në pacientët mbi 70 vjeç.

Metoda e kimioterapisë së njëkohshme dhe terapisë rrezatuese

Është përshkruar kryesisht për glioma malinje të trurit G3-G4. Metoda e terapisë me rrezatim kryhet sipas skemës së mësipërme në një mënyrë konvencionale (standarde) ose konformale të rrezatimit, kurs të vazhdueshëm ose të ndarë në sfondin e monokimioterapisë me temodal 80 mg/m 2 orale, për të gjithë kursin e terapisë me rrezatim. (në ditët e seancave të terapisë me rrezatim dhe ditët e pushimit 42-45 herë).

Kimioterapia:është përshkruar vetëm për tumoret malinje të trurit në modalitetin adjuvant, neoadjuvant, të pavarur. Është gjithashtu e mundur të kryhet kimioterapia e njëkohshme dhe terapia me rrezatim.

Për gliomat malinje të trurit:

Për medulloblastomat:

Në përmbledhje, kimioterapia shoqëruese dhe ndihmëse me temozolomid (Temodal) dhe lomustinë për glioblastoma demonstruan një përmirësim të rëndësishëm në mbijetesën mesatare dhe 2-vjeçare në një studim të madh të rastësishëm të IA.

Në një studim të madh të rastësishëm, kimioterapia ndihmëse duke përfshirë prokarbazinë, lomustinë dhe vinkristin (PCV) nuk përmirësoi mbijetesën e IA.

Megjithatë, bazuar në një meta-analizë të madhe, kimioterapia që përmban nitrosourea mund të përmirësojë mbijetesën në pacientë të përzgjedhur.

Avastin (bevacizumab) është një ilaç i synuar, udhëzimet për përdorimin e tij përfshijnë indikacione për trajtimin e gliomave malinje të shkallës III-IV (G3-G4) - astrocitoma anaplastike dhe glioblastoma multiforme. Aktualisht, po kryhen prova klinike të rastësishme në shkallë të gjerë për përdorimin e tij në kombinim me irinotekanin ose temozolomidin në gliomat malinje G3 dhe G4. Është vërtetuar efikasiteti i lartë paraprak i këtyre skemave të terapisë kimio-dhe të synuar.

Metoda kirurgjikale: kryhet në një spital neurokirurgjik.

Në shumicën dërrmuese të rasteve, trajtimi i tumoreve të SNQ është kirurgjik. Një diagnozë e besueshme e një tumori në vetvete na lejon të konsiderojmë ndërhyrjen kirurgjikale të indikuar. Faktorët që kufizojnë mundësitë e trajtimit kirurgjik janë tiparet e lokalizimit të tumorit dhe natyra e rritjes së tij infiltrative në zonën e pjesëve të tilla vitale të trurit si trungu i trurit, hipotalamusi dhe nyjet nënkortikale.

Në të njëjtën kohë, parimi i përgjithshëm në neuroonkologji është dëshira për heqjen më të plotë të tumorit. Kirurgjia paliative është një masë e nevojshme dhe zakonisht synon uljen e presionit intrakranial kur është e pamundur të hiqet një tumor i trurit ose në zvogëlimin e ngjeshjes së palcës kurrizore në një situatë të ngjashme për shkak të një tumori intramedular të pa lëvizshëm.

1. Heqja totale e tumorit.

2. Largimi subtotal i tumorit.

3. Rezeksioni i tumorit.

4. Kraniotomia me biopsi.

5. Ventrikulocisternostomia (operacioni Thorkildsen).

6. Shunt ventrikuloperitoneal.

Kështu, kirurgjia është një qasje e pranuar përgjithësisht e trajtimit parësor për të zvogëluar vëllimin e tumorit dhe për të marrë materiale për verifikim. Rezeksioni i tumorit ka vlerë prognostike dhe mund të japë rezultate pozitive kur tentohet citoreduksioni maksimal.

Veprimet parandaluese

Kompleksi i masave parandaluese për neoplazitë malinje të sistemit nervor qendror përkon me ato për lokalizimet e tjera. Në thelb, kjo është ruajtja e ekologjisë së mjedisit, përmirësimi i kushteve të punës në industritë e rrezikshme, përmirësimi i cilësisë së produkteve bujqësore, përmirësimi i cilësisë së ujit të pijshëm, etj.

Menaxhimi i mëtejshëm:

1. Vëzhgim nga një onkolog dhe neurokirurg në vendbanimin, ekzaminim një herë në tremujor, për 2 vitet e para, pastaj një herë në 6 muaj, për dy vjet, pastaj një herë në vit, duke marrë parasysh rezultatet e skanimeve MRI ose CT. .

2. Ndjekja konsiston në vlerësimin klinik, veçanërisht të funksionit të sistemit nervor, konvulsioneve ose ekuivalentëve, dhe përdorimit të kortikosteroideve. Pacientët duhet të reduktojnë marrjen e steroideve sa më shpejt të jetë e mundur. Tromboza venoze shpesh vërehet te pacientët me tumore të paoperueshme ose të përsëritura.

3. Parametrat laboratorikë nuk përcaktohen, me përjashtim të pacientëve që marrin kimioterapi (CBC), kortikosteroide (glukozë) ose antikonvulsant (CBC, teste të funksionit të mëlçisë).

4. Vëzhgimi instrumental: MRI ose CT - 1-2 muaj pas përfundimit të trajtimit; 6 muaj pas paraqitjes së fundit për një ekzaminim pasues; në 1 herë pasardhëse në 6-9 muaj.

Lista e barnave bazë dhe shtesë

Medikamentet thelbësore: Shihni Mjekimet dhe Kimioterapia më lart (po aty).

Barnat shtesë: ilaçe të përshkruara shtesë nga mjekë konsulent (oftalmolog, neuropatolog, kardiolog, endokrinolog, urolog dhe të tjerë) të nevojshme për parandalimin dhe trajtimin e komplikimeve të mundshme të sëmundjeve ose sindromave shoqëruese.

Treguesit e efikasitetit të trajtimit dhe sigurisë së metodave diagnostikuese dhe të trajtimit

Nëse përgjigja ndaj trajtimit mund të vlerësohet, duhet të kryhet një MRI. Rritja e kontrastit dhe përparimi i pritshëm i tumorit, në terma 4-8 javë pas përfundimit të radioterapisë sipas MRI, mund të jetë një artefakt (pseudoprogresion), atëherë duhet të kryhet një studim i përsëritur MRI pas 4 javësh. Shintigrafia e trurit dhe PET sipas indikacioneve.

Përgjigja ndaj kimioterapisë vlerësohet sipas kritereve të OBSH-së, por duhet pasur parasysh edhe gjendja e funksioneve të sistemit nervor dhe përdorimi i kortikosteroideve (kriteret e McDonald). Rritja e mbijetesës së përgjithshme dhe përparimi pa progres në 6 muaj është një qëllim i vlefshëm trajtimi dhe sugjeron që pacientët me sëmundje të qëndrueshme të përfitojnë gjithashtu nga trajtimi.

1. Regresion i plotë.

2. Regresion i pjesshëm.

3. Stabilizimi i procesit.

4. Progresi.

Tumoret e trurit përbëjnë 10% të të gjitha neoplazmave dhe 4.2% të të gjitha sëmundjeve të sistemit nervor. Tumoret e palcës kurrizore janë 6 herë më pak të zakonshme se tumoret e trurit.

Etiologjia. Ndër shkaqet e zhvillimit të tumoreve të trurit mund të quhet dysembryogenesis. Luan rol në zhvillimin e tumoreve vaskulare, keqformimeve, ganglioneuromave. Faktori gjenetik është i rëndësishëm në zhvillimin e tumoreve vaskulare dhe neurofibromave. Etiologjia e gliomave mbetet pak e kuptuar. Zhvillimi i neuromës së nervit vestibular-dëgjimor shoqërohet me një lezion viral.

Klasifikimi i tumoreve të trurit

1. Biologjike: beninje dhe malinje.

2. Patogjenetike: tumoret parësore, dytësore (metastatike) nga mushkëritë, stomaku, mitra, gjiri.

3. Në lidhje me trurin: intracerebrale (nodulare ose infiltrative) dhe ekstracerebrale me rritje ekspansive.

4. Klasifikimi neurokirurgjik i punës: supratentorial, subtentorial, tuberopituitar.

5. Klasifikimi patologjik:

1. Tumoret neuroepiteliale (astrocitoma, oligodendroglioma, tumoret e ependimës dhe pleksusit koroid, tumoret e gjëndrës pineale, tumoret e neuroneve, medulloblastomat).

2. Tumoret nga mbështjellësit e nervave (neuroma akustike).

3. Tumoret e meningjeve dhe indeve të lidhura me to (meningiomat, sarkomat meningeale, tumoret xantomatoze, melanomat primare).

4. Tumoret e enëve të gjakut (hemangioblastoma kapilare)

5. Tumoret e qelizave germinale (germinoma, kanceri embrional, korionkarcinoma, teratoma).

6. Tumoret disontogjenetike (kraniofaringioma, kist i xhepit Rathke, kist epidermoid).

7. Keqformime vaskulare (keqformime arteriovenoze, angioma kavernoze).

8. Tumoret e gjëndrrës së përparme të hipofizës (acidofile, bazofile, kromofobike, të përziera).

9. Adenokarcinoma.

10. Metastatike (6% e të gjithë tumoreve të trurit).

glioma është një tumor specifik i sistemit nervor, i përbërë nga substanca e trurit. Glioma shfaqet tek të rriturit dhe të moshuarit. Shkalla e malinjitetit të gliomave varet nga lloji i qelizave glioma. Sa më pak të diferencuara qelizat tumorale, aq më shumë vërehet ecuri malinje. Ndermjet gliomave dallohen glioblastomat, astrocitomat dhe medulloblastomat.

glioblastoma ka rritje infiltruese. Ky është një tumor malinj. Glioblastomat variojnë në madhësi nga një arrë në një mollë të madhe. Më shpesh, glioblastomat janë të vetme, shumë më rrallë - të shumëfishta. Ndonjëherë në nyjet gliomatoze formohen kavitete, ndonjëherë depozitohen kripëra kalciumi. Ndonjëherë ndodh një hemorragji brenda gliomes, atëherë simptomat i ngjajnë një goditjeje. Jetëgjatësia mesatare pas shfaqjes së shenjave të para të sëmundjes është rreth 12 muaj. Me heqjen radikale, shpesh ndodhin përsëritje të tumorit.

Astrocitoma. Ata kanë rritje të mirë. Rritja vazhdon ngadalë dhe për një kohë të gjatë. Brenda tumorit formohen kista të mëdha. Jetëgjatësia mesatare është rreth 6 vjet. Kur hiqet tumori, prognoza është e favorshme.

Medulloblastoma. Një tumor i përbërë nga qeliza të padiferencuara që nuk kanë shenja as të neuroneve dhe as të elementeve gliale. Këto tumore janë më malinje. Ato gjenden pothuajse ekskluzivisht në tru i vogël tek fëmijët (më shpesh djemtë) në moshën rreth 10 vjeç.

Glioma të tjera përfshijnë oligodendroglioma.Është një tumor i rrallë, me rritje të ngadaltë. Ka një rritje relativisht beninje. Gjendet në hemisferat cerebrale. Mund të jetë subjekt i kalcifikimit. ependimoma zhvillohet nga ependima e ventrikujve. Ndodhet në zgavrën e ventrikulit IV ose më rrallë në barkushen anësore. Ka rritje të mirë.

Meningjioma përbëjnë 12-13% të të gjithë tumoreve të trurit dhe zënë vendin e dytë në frekuencë pas gliomave. Ato zhvillohen nga qelizat e arachnoidit. Ata kanë rritje të mirë. Ato janë të vendosura jashtë indit të trurit përgjatë sinuseve venoze. Ato shkaktojnë ndryshime në kockat themelore të kafkës: formimi i uzurave, ndodh endostoza, zgjerohen venat diploetike. Meningjiomat janë më të zakonshme tek femrat e moshës 30-55 vjeç. Meningiomat ndahen në konveksitale dhe bazale. Në disa raste, meningiomat kalcifikohen dhe kthehen në psamoma.

Tumoret e rajonit të hipofizës përbëjnë 7-18% të të gjithë tumoreve të trurit. Më të zakonshmet janë kraniofaringiomat dhe adenomat e hipofizës.

Kraniofaringioma zhvillohet nga mbetjet embrionale të harqeve të gushës. Rritja e tumorit është e gjerë. Ndodhet në rajonin e shalës turke. Formon kavitete cistike. Ndodh në dy dekadat e para të jetës.

adenomat e hipofizës zhvillohen nga gjëndrra e hipofizës gjëndrore, d.m.th. përpara. Zhvillohet në zgavrën e shalës turke. Ka bazofile, eozinofile dhe kromofobe në varësi të llojit të qelizës. Në rastin e rritjes malinje, tumori quhet adenokarcinoma. Në rritje, tumori shkatërron pjesën e pasme të shalës turke, diafragmën dhe rritet në zgavrën e kafkës. Mund të ushtrojë presion mbi kiazmën, hipotalamusin dhe shkakton simptoma përkatëse.

Formacionet metastatike përbëjnë 6% të të gjithë tumoreve të trurit. Burimet e metastazave - kanceri bronkogjen i mushkërive, kanceri i gjirit, stomakut, veshkave, gjëndrës tiroide. Mënyrat e metastazave janë lëngu hematogjen, limfogjen dhe cerebrospinal. Më shpesh, metastazat janë të vetme, rrallë të shumëfishta. Ato janë të vendosura në parenkimën e trurit, më rrallë në kockat e kafkës.

Klinika e tumoreve të trurit

Klinika e tumoreve të trurit përbëhet nga tre grupe simptomash. Këto janë simptoma cerebrale, simptoma fokale dhe simptoma në distancë.

Simptomat cerebrale për shkak të rritjes së presionit intrakranial. Kompleksi i simptomave cerebrale formon të ashtuquajturën sindromë të hipertensionit. Sindroma hipertensive përfshin dhimbje koke, të vjella, thithka kongjestive të disqeve optike, ndryshime të shikimit, çrregullime mendore, kriza epileptike, marramendje, ndryshime në puls dhe frymëmarrje, ndryshime në lëngun cerebrospinal.

Dhimbje koke - një nga simptomat më të zakonshme të një tumori të trurit. Ndodh si rezultat i rritjes së presionit intrakranial, qarkullimit të dëmtuar të gjakut dhe pijeve. Në fillim, dhimbjet e kokës janë zakonisht lokale, të shkaktuara nga acarimi i dura mater, enëve intracerebrale dhe meningeale, si dhe ndryshimet në kockat e kafkës. Dhimbjet lokale janë të mërzitshme, pulsuese, kërcitëse, me natyrë paroksizmale. Identifikimi i tyre ka një rëndësi të caktuar për diagnozën aktuale. Gjatë goditjes dhe palpimit të kafkës dhe fytyrës vihet re dhimbje, veçanërisht në rastet e lokalizimit sipërfaqësor të tumorit. Dhimbjet e kokës shpërthyese ndodhin shpesh gjatë natës dhe herët në mëngjes. Pacienti zgjohet me një dhimbje koke që zgjat nga disa minuta deri në disa orë dhe rishfaqet të nesërmen. Gradualisht, dhimbja e kokës bëhet e zgjatur, difuze, përhapet në të gjithë kokën dhe mund të bëhet e përhershme. Mund të përkeqësohet nga sforcimi fizik, eksitimi, kollitja, teshtitja, të vjellat, animi i kokës përpara dhe defekimi, në varësi të qëndrimit dhe pozicionit të trupit.

Të vjella shfaqet me rritje të presionit intrakranial. Me tumoret e ventrikulit IV, medulla oblongata, vermis cerebellar, të vjellat janë një simptomë e hershme dhe fokale. Karakterizohet nga shfaqja e saj në kulmin e sulmit të dhimbjes së kokës, lehtësia e shfaqjes, më shpesh në mëngjes, me ndryshim të pozicionit të kokës, nuk ka lidhje me marrjen e ushqimit.

Disqe optike kongjestive lindin për shkak të rritjes së presionit intrakranial dhe efektit toksik të tumorit. Frekuenca e shfaqjes së tyre varet nga vendndodhja e tumorit. Ato vërehen pothuajse gjithmonë në tumoret e trurit të vogël, ventrikulit IV dhe lobit temporal. Mund të mungojë në tumoret e formacioneve nënkortikale, të shfaqen vonë në tumoret e pjesës së përparme të trurit. Mjegullimi kalimtar i shikimit dhe një rënie progresive e mprehtësisë së tij tregojnë stanjacion dhe atrofi të mundshme fillestare të disqeve optike. Përveç atrofisë dytësore të nervit optik, atrofia primare mund të vërehet edhe kur tumori ushtron presion të drejtpërdrejtë në nervat optikë, kiazmën ose segmentet fillestare të traktit optik në rastet e lokalizimit të tij në sella turcica ose në bazën e truri.

Simptomat e përgjithshme cerebrale të tumorit përfshijnë gjithashtu kriza epileptike, ndryshime mendore, marramendje, ngadalësim të pulsit.

krizat epileptike mund të shkaktohet nga hipertensioni intrakranial dhe efekti i drejtpërdrejtë i tumorit në indin e trurit. Krizat mund të shfaqen në të gjitha fazat e sëmundjes (deri në 30%), shpesh shërbejnë si manifestimet e para klinike të tumorit dhe u paraprijnë simptomave të tjera për një kohë të gjatë. Konvulsionet janë më të zakonshme me tumoret e hemisferave cerebrale të vendosura në korteks dhe afër saj. Më rrallë, konvulsionet ndodhin me tumore të thella të hemisferave cerebrale, trungut të trurit dhe fosës së pasme kraniale. Krizat vërehen më shpesh në fillim të sëmundjes, me një rritje të ngadaltë të një tumori malinj sesa me zhvillimin e tij më të shpejtë.

Çrregullime mendore më shpesh ndodhin në moshën e mesme dhe të vjetër, veçanërisht kur tumori është i lokalizuar në lobet e përparme të trurit dhe në corpus callosum. Pacientët janë të dëshpëruar, apatikë, të përgjumur, shpesh gogësin, lodhen shpejt, të çorientuar në kohë dhe hapësirë. Dëmtime të mundshme të kujtesës, prapambetje mendore, vështirësi në përqendrim, nervozizëm, ndryshime humori, agjitacion ose depresion. Pacienti mund të jetë i shtangur, sikur i ndarë nga bota e jashtme - "i ngarkuar", megjithëse mund t'i përgjigjet saktë pyetjeve. Me rritjen e presionit intrakranial, aktiviteti mendor ndalet.

Marramendje ndodh shpesh (50%) për shkak të kongjestionit në labirint dhe acarimit të qendrave të trungut vestibular dhe lobeve temporale të hemisferave cerebrale. Vertigo sistemike me rrotullimin e objekteve përreth ose zhvendosjen e vetë trupit është relativisht e rrallë, madje edhe me neuroma akustike dhe tumore të lobit temporal të trurit. Marramendja që shfaqet kur ndryshon pozicioni i pacientit mund të jetë një manifestim i ependimomës ose metastazës në rajonin e barkushes IV.

Pulsi me tumoret e trurit, shpesh është labile, ndonjëherë përcaktohet bradikardia. Presioni i gjakut mund të rritet me një tumor në rritje të shpejtë. Në një pacient me një tumor me rritje të ngadaltë, veçanërisht me lokalizim subtentorial, ai shpesh reduktohet.

Frekuenca dhe karakteri frymëmarrje janë gjithashtu të ndryshueshme. Frymëmarrja mund të jetë e shpejtë ose e ngadaltë, ndonjëherë me një kalim në një tip patologjik (Cheyne-Stokes, etj.) në fazën e fundit të sëmundjes.

Lëngu cerebrospinal rrjedh nën presion të lartë, transparent, shpesh pa ngjyrë, ndonjëherë ksantokrom. Përmban një sasi të shtuar të proteinave me një përbërje normale qelizore.

Ashpërsia më e madhe e sindromës së hipertensionit vërehet në tumoret subtentoriale, lokalizimi ekstracerebral me rritje ekspansive.

Simptomat fokale lidhur me ndikimin e drejtpërdrejtë të tumorit në zonën ngjitur të trurit. Ato varen nga vendndodhja e tumorit, madhësia e tij dhe faza e zhvillimit.

Tumoret e gyrusit qendror anterior. Në fazat fillestare të sëmundjes vërehen konvulsione të tipit Jackson. Konvulsionet fillojnë në një pjesë të caktuar të trupit, pastaj përhapen sipas projeksionit topik të pjesëve të trupit në gyrusin qendror anterior. Konvulsionet mund të jenë të përgjithësuara. Në procesin e rritjes, pareza qendrore e ekstremitetit përkatës fillon të bashkohet me dukuritë konvulsive. Me lokalizimin e fokusit në lobulin paracentral zhvillohet parapareza spastike e poshtme.

Tumoret e gyrusit qendror posterior. Sindroma e nervozizmit prek epilepsinë shqisore Jacksonian. Ekziston një ndjenjë e zvarritjes në zona të caktuara të trungut ose gjymtyrëve. Parestezia mund të shtrihet në të gjithë gjysmën e trungut, ose në të gjithë trupin. Pastaj simptomat e prolapsit mund të bashkohen. Ka hipoestezi ose anestezi në zonat që korrespondojnë me lezionin kortikal.

Tumoret e lobit frontal. Për një kohë të gjatë ato mund të jenë asimptomatike. Simptomat e mëposhtme janë më karakteristike për një tumor të lobit frontal. Çrregullime mendore. Ato shprehen me ulje të iniciativës, pasivitet, spontanitet, indiferencë, letargji, ulje të aktivitetit dhe vëmendjes. Pacientët nënvlerësojnë gjendjen e tyre. Ndonjëherë ka një tendencë për shaka të sheshta (moriya) ose eufori. Pacientët bëhen të çrregullt, urinojnë në vende të papërshtatshme. Krizat epileptike mund të fillojnë me kthimin e kokës dhe syve anash. Ataksia ballore del në dritë në partinë përballë qendrës. Pacienti lëkundet nga njëra anë në tjetrën. Mund të ketë një humbje të aftësisë për të ecur (abasia) ose në këmbë (astasia). Çrregullimet e nuhatjes janë zakonisht të njëanshme. Pareza qendrore e nervit të fytyrës ndodh për shkak të presionit të tumorit në gyrusin qendror anterior. Kjo vërehet më shpesh me tumoret e lokalizuara në pjesën e pasme të lobit frontal. Me dëmtimin e lobit frontal, mund të ndodhë fenomeni i kapjes obsesive të objekteve (simptomë e Yanishevsky). Kur tumori lokalizohet në rajonin e pasmë të hemisferës dominuese, ndodh afazia motorike. Në fundus, ndryshimet ose mund të mungojnë, ose mund të ketë thithka dypalëshe kongjestive të nervave optike, ose thithka kongjestive në njërën anë dhe atrofike nga ana tjetër (sindroma Ferster-Kennedy).

Tumoret e lobit parietal. Më të zakonshmet janë hemipareza dhe hemihipestezia. Ndër shqetësimet shqisore, ndjesia e lokalizimit vuan. Asteregnoza ndodh. Me përfshirjen e gyrusit këndor të majtë vërehet aleksi dhe me dëmtimin e gyrusit supramargjinal vërehet apraksi bilaterale. Me vuajtjen nga gyrus këndor, agnosia vizuale, agrafia dhe akalkulia zhvillohen në pikën e kalimit në lobin okupital të trurit. Me humbjen e pjesëve të poshtme të lobit parietal, ka një shkelje të orientimit djathtas-majtas, depersonalizim dhe derealizim. Objektet fillojnë të duken të mëdha ose anasjelltas të reduktuara, pacientët injorojnë gjymtyrët e tyre. Kur vuan lobi parietal i djathtë, mund të ndodhë anosognosia (mohimi i sëmundjes së dikujt) ose autotopagnosia (shkelja e skemës së trupit).

Tumoret e lobit temporal. Afazia më e zakonshme është shqisore, mund të ndodhë amnestic, aleksi dhe agrafia. Krizat epileptike shoqërohen me halucinacione dëgjimore, nuhatëse, shijuese. Janë të mundshme çrregullime vizuale në formën e hemianopisë kuadrante. Ndonjëherë ka sulme të marramendjes sistemike. Tumoret e mëdha të lobit të përkohshëm mund të shkaktojnë që medulla e lobit të përkohshëm të fryhet në pikën e trurit të vogël. Kjo manifestohet me çrregullime okulomotore, hemiparezë apo dukuri parkinsonike. Më shpesh, kur preket lobi temporal, ndodhin çrregullime të kujtesës. Pacienti harron emrat e të afërmve, të dashurve, emrat e objekteve. Simptomat cerebrale në tumoret e lobeve të përkohshme janë dukshëm të theksuara.

Tumoret e lobit okupital. E parë rrallë. Më të zakonshmet janë shqetësimet vizuale. Zhvillohet agnozia optike.

Tumoret e trungut të trurit. Shkaktoni paralizë të alternuar.

Tumoret e këndit cerebelopontine. Si rregull, këto janë neuroma akustike. Shenja e parë mund të jetë zhurma në vesh, pastaj ka një rënie të dëgjimit deri në shurdhim të plotë (faza otiatrik). Më pas bashkohen shenjat e dëmtimit të nervave të tjerë kranial. Këto janë çiftet V dhe VII. Ka nevralgji trigeminale dhe parezë periferike të nervit facial (faza neurologjike). Në stadin e tretë vërehet bllokim i fosës së pasme kraniale me dukuri të theksuara hipertensive.

Tumoret e gjëndrrës së hipofizës. Shkakton hemianopsi bitemporale për shkak të ngjeshjes së kiazmës. Ekziston një atrofi parësore e nervave optike. Zhvillohen simptoma endokrine, distrofia dhjamor-gjenitale, polidipsia. Në radiografi, shala turke është zmadhuar në madhësi.

"Simptomat në distancë" ky është grupi i tretë i simptomave që mund të shfaqen me tumoret e trurit. Ato duhet të merren parasysh, pasi mund të çojnë në një gabim në përcaktimin e lokalizimit të tumorit. Më shpesh, kjo është për shkak të dëmtimit të njëanshëm ose të dyanshëm të nervave kranial, veçanërisht abducens, më rrallë të nervit okulomotor, si dhe simptomave piramidale dhe cerebelare në formën e ataksisë dhe nistagmusit.

Diagnostifikimi. Ajo kryhet në bazë të pasqyrës klinike të sëmundjes. Metodat shtesë përfshijnë diagnostikimin likuorologjik. Vlera e saj tani është në rënie. Diagnostifikimi kryesor kryhet duke përdorur CT dhe MRI.

Mjekimi

Terapia e dehidrimit kryhet me glukokortikosteroide. Duke reduktuar ënjtjen e substancës themelore të trurit, mund të vërehet një regres i simptomave. Osmodiuretikët (manitol) mund të përdoren si diuretikë.

Trajtimi kirurgjik është më efektiv për tumoret ekstracerebrale (meningioma, neurinoma). Me glioma, efekti i trajtimit kirurgjik është më i ulët dhe një defekt neurologjik mbetet pas operacionit.

Llojet e ndërhyrjeve kirurgjikale:

 Kraniotomia kryhet në tumoret sipërfaqësore dhe të thella.

 Ndërhyrja stereotaktike kryhet nëse tumori ndodhet thellë dhe jep manifestime klinike minimale.

 Tumori mund të hiqet rrënjësisht dhe një pjesë e tij të resektohet.

Trajtime të tjera përfshijnë terapinë me rrezatim dhe kimioterapinë.

Në secilin rast, kryhet një qasje individuale.

Klasifikimi histologjik

Baza për shumicën e klasifikimeve ekzistuese të tumoreve të sistemit nervor qendror ishte klasifikimi i Baily dhe Cushing (1926) i ndërtuar mbi parimin histogjenetik; në BRSS, më i zakonshmi ishte modifikimi i L. I. Smirnov (1951) dhe B. S. Khominsky (1962). Supozohej se përbërja qelizore e tumoreve neuroektodermale (në fakt, tumoret e trurit) pasqyron një ose një fazë tjetër në zhvillimin e qelizave të ndryshme të indit nervor të pjekur; emri i tumorit përcaktohet nga elementi embrional që mbi të gjitha i ngjan pjesës më të madhe të qelizave tumorale; shkalla e malinjitetit përcaktohet nga ashpërsia e anaplazisë qelizore, natyra e rritjes (invazive, jo invazive) dhe veçorive të tjera biologjike të tumorit.

Mospërputhja ekzistuese terminologjike midis klasifikimeve të ndryshme u bë një nga arsyet kryesore motivuese për zhvillimin në 1976 të klasifikimit histologjik Ndërkombëtar (OBSH) të tumoreve të sistemit nervor qendror.

Megjithatë, në vitin 1993 OBSH miratoi një klasifikim të ri histologjik të tumoreve të SNQ. Rezultatet e kërkimeve shumëvjeçare të morfologëve në fushën e studimit të thelluar të histogjenezës së tumorit, citoarkitektonikës dhe biokimisë së qelizave tumorale, faktorëve dhe kinetikës së rritjes së tyre u bënë bazë për ndryshimet e bëra. Për zgjidhjen e këtyre problemeve u përdorën metoda të ndryshme moderne, ndër të cilat një vend veçanërisht të rëndësishëm zinin studimet imunohistokimike dhe ultrastrukturore imunocitokimike.

Disa prej tumoreve gjetën më saktë vendin e tyre në klasifikim, të ndërtuar, si të mëparshmit, mbi parimin histogjenetik; janë eliminuar një sërë pasaktësish terminologjike. Përjashtuar nga klasifikimi i tumoreve të seksionit të sistemit nervor qendror me një listë të keqformimeve vaskulare.

Vëmendje e madhe iu kushtua studimit të faktorëve të rritjes "agresive" të disa tumoreve dhe prirjes së tyre për t'u përsëritur pas trajtimit kirurgjik.

Si rezultat, autorët e klasifikimit të ri e konsideruan të përshtatshme të braktisnin parimin e propozuar në klasifikimin e OBSH-së (1976) për përcaktimin e shkallës së malinjitetit të një tumori sipas jetëgjatësisë së pacientëve pas një operacioni "radikal". Propozohet të vlerësohen në detaje shenja të tilla si atipia bërthamore, polimorfizmi qelizor, aktiviteti mitotik, proliferimi endotelial ose vaskular dhe prania e nekrozës - në proporcion të drejtë me numrin e shenjave të pranishme dhe përcaktohet shkalla e malinjitetit të secilit tumor specifik. .

KLASIFIKIMI HISTOLOGJIK NDËRKOMBËTAR (WHO) I TUMOREVE TË SISTEMIT NERVOR QENDROR (1993)

Tumoret e indit neuroepitelial

POR. Tumoret e astrociteve

1. Astrocitoma: fibrilare, protoplazmike, e përzier

2. Astrocitoma anaplastike (malinje).

3. Glioblastoma: glioblastoma me qeliza gjigante, gliosarkoma

4. Astrocitoma piloide

5. Ksantoastrocitoma pleomorfike

6. Astrocitoma me qeliza gjigante subependimale (zakonisht e lidhur me sklerozën tuberoze)

B. Tumoret oligodendrogliale

1. Oligodendroglioma

2. Oligodendroglioma anaplastike (malinje).

B. Tumoret ependimale

1. Ependimoma: qelizore e dendur, papilare, epiteliale, qelizore e pastër, e përzier

2. Ependimoma anaplastike (malinje).

3. Ependimoma miksopapilare

4. Subependimoma

D. Glioma të përziera

1. Oligoastrocitoma e përzier

2. Oligoastrocitoma anaplastike (malinje).

3. Tumoret e tjera

D. Tumoret, pleksusi koroid

1. Papilloma e pleksusit koroid

2. Karcinoma e pleksusit koroid

E. Tumoret neuroepiteliale me origjinë të pasigurt

1 Astroblastoma

2. Spongioblastoma polare

3. Gliomatoza e trurit

G. Tumoret neuronal dhe të përzier neuronal-glial

1. Gangliocitoma

2. Gangliocitoma displazike e trurit të vogël

3. Ganglioglioma infantile desmoplastike

4. Tumor neuroepitelial disembrioplastik

5. Ganglioglioma

6. Ganglioglioma anaplastike (malinje).

7. Neurocitoma qendrore

8. Neuroblastoma e nuhatjes - estesioneuroblastoma (opsioni: neuroepitelioma olfaktore)

3. Tumoret pineale

1. Pineocitoma

2. Pineoblastoma

3. Pineocitoma-pineoblastoma e përzier

I. Tumoret embrionale

1. Medulloepitelioma

2. Neuroblastoma (opsioni: ganglioneuroblastoma)

3. Ependimoblastoma

4. Retinoblastoma

5. Tumoret neuroektodermale primitive (PNET) me polimorfizëm të diferencimit qelizor: neuronal, astrocitar, ependimal etj.

a) medulloblastoma (opsione: medullomioblastoma, medulloblastoma melanoqelizore) b) PNET cerebrale ose kurrizore

II. Tumoret e nervave kraniale dhe kurrizore

1. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma): qeliza e dendur, pleksiforme, melanotike

2. Neurofibroma: nodulare, pleksiforme

3. Tumori malinj i mbështjellësve nervorë periferikë (sarkoma neurogjenike, neurofibroma anaplastike, "schwannoma malinje")

III. Tumoret e meninges

A. Tumoret me origjinë nga qelizat meningoteliale të meninges

1. Meningioma: meningoteliomatoze, e përzier, fibroze, psamomatoze, angiomatoze, metaplastike (ksantomatoze, e kockëzuar, kërcore etj.) etj.

2. Meningjioma atipike

3. Meningioma anaplastike (malinje).

a) me opsione

b) papilare

B. Tumoret jo meningeale të meningjeve

1. tumoret mezenkimale

1) tumoret beninje

a) tumoret e kockave dhe kërcit

b) lipoma

c) histiocitoma fibroze

2) tumoret malinje

a) hemangiopericitoma

b) kondrosarkoma

c) kondrosarkoma mezenkimale

d) histiocitoma fibroze malinje

e) rabdomiosarkoma

e) sarkomatoza e membranave

3) lezione primare melanoqelizore

a) melanozë difuze

b) melanocitoma

c) melanoma malinje (përfshirë melanomatozën e membranave)

2. Tumoret e histogjenezës së pasigurt

a) hemangioblastoma (hemangioblastoma kapilare, angioretikuloma)

IV. Limfomat dhe tumoret e indit hematopoietik

1. Limfomat malinje primare

2. Plazmacitoma

3. Sarkoma granulocitare

V. Tumoret e qelizave embrionale

1. Germinoma

2. Karcinoma embrionale

3. Tumori i qeskës së verdhë veze (tumori i sinusit epidermal)

4. Koriokarcinoma

5. Teratoma: e pjekur, e papjekur, malinje

6. Tumoret e përziera

VI. Kistet dhe proceset e ngjashme me tumorin

1. Kist i qeses Rathke

2. Kist epidermoid (kolesteatoma)

3. Kist dermoid

4. Kist koloidal i ventrikulit III

5. Kist enterogjen

6. Kist neuroglial

7. Tumori me qeliza granulare (choristoma, pituicitoma)

8. Hamartoma neuronale e hipotalamusit

9. Heterotopia gliale e hundës

10. Granuloma e qelizave plazmatike

VII. Tumoret e sella turcica

1. Adenoma e hipofizës

2. Karcinoma e hipofizës

3. Kraniofaringioma

VIII. Shfaqja e tumoreve nga indet e afërta

1. Paraganglioma (kemodektoma, tumor glomus jugular)

2. Chordoma

3 Kondromat (duke përfshirë kondrosarkoma)

4. Karcinoma (karcinoma skuamoze e nazofaringut, karcinoma cistike adenoide)