Harku i dyfishtë i ultrazërit të aortës së fetusit. Anomalitë e harkut të aortës dhe enëve brakiocefalike tek fëmijët

Me këtë anomali, aorta ascendente shkon lart dhe djathtas nga trakea dhe ezofag, përhapet mbi bronkin e djathtë dhe zbret ose në të djathtë ose, duke kaluar pas ezofagut, në të majtë të shtyllës kurrizore. Aorta e anës së djathtë shpesh manifestohet pa simptoma patologjike. Në këto raste ligamenti arterial ndodhet përpara trakesë dhe nuk shtrihet dhe nëse kalon pas ezofagut është i gjatë. Nëse ligamentum arteriosus ose ductus arteriosus i hapur kalon nga arteria pulmonare në aortë në të majtë të trakesë dhe pas ezofagut, formohet një unazë që rrethon ezofagun dhe trakenë. Ligamenti arterial shtyp ezofag dhe trake. Arteria e majtë subklaviane në një rast kalon përpara trakesë ose divertikulit të IV të mbetur të harkut të majtë bronkial. Divertikuli ndodhet në kryqëzimin e harkut të djathtë me aortën zbritëse. Divertikulat janë mbetje të harkut të majtë bronkial IV me opsione të ndryshme për origjinën e arterieve subklaviane.

Simptomat klinike

Tek fëmijët, një hark i aortës në anën e djathtë mund të shkaktojë lemza të vazhdueshme. Në mungesë të një unaze shtrënguese të mbyllur nga një ligament arterial, ecuria e sëmundjes është asimptomatike. Në të rriturit me sklerozë të aortës, simptomat e disfagjisë intensifikohen. Çrregullimet e frymëmarrjes përkeqësohen pas ngrënies.

Varietetet e përshkruara në literaturë

Harku i aortës djathtas me ligament arterial të anës së majtë sipas A. Blalock

Harku i aortës përshkon bronkun kryesor të djathtë dhe zbret në anën e djathtë të shtyllës kurrizore si aorta zbritëse. Arteriet karotide të përbashkëta të majta dhe arteriet subklaviane të majta largohen nga arteria innominuese. Ligamentum arteriosus ngjitet në arterien innominuese.

Harku i aortës në anën e djathtë me aortë zbritëse në anën e majtë të kombinuar me duktus arterioz të hapur (Beavan dhe Fatty)

Harku i aortës në anën e djathtë ndodhet në qafë, në nivelin e kërcit të tiroides, në anën e djathtë të laringut. Harku i aortës formohet në këtë rast nga çifti i tretë i harkut të djathtë bronkial. Ductus arteriosus i hapur hyn në aortën zbritëse përballë arteries së majtë subklaviane. Arteria karotide e përbashkët e majtë lind nga aorta ascendente dhe ngjitet përpara dhe në të majtë të trakesë. Ductus arteriosus është i përfshirë në një unazë vaskulare që ngjesh trakenë dhe ezofagun.

Diagnostifikimi me rreze X

Të dhënat me rreze X. Gjatë thithjes - ajrim i pamjaftueshëm i mushkërive, kur nxjerr - hiperajrim. Shenjat e infeksionit në mushkëri. Zgjatja e aortës është e dukshme në anën e djathtë të hijes mediastinale dhe në të majtë hija normale e harkut të aortës mungon. Në anën e majtë shpesh ka një imazh hije të një divertikuli të vendosur aty ku normalisht do të ishte fryrja e aortës. Aorta zbritëse ndonjëherë zhvendoset drejt fushave pulmonare. Në pozicionin e parë të zhdrejtë, trakeja zhvendoset përpara dhe hija e divertikulit zbulohet në nivelin e harkut midis trakesë dhe shtyllës kurrizore. Në pozicionin e zhdrejtë të majtë, aorta zbritëse përkulet. Radiografitë anësore tregojnë një trake të mbushur me ajër në pjesën e sipërme normale dhe qartësisht të ngushtuar në pjesën e poshtme.
Ekzaminimi i ezofagut. Një gëlltitje bariumi zbulon një ngushtim të mprehtë të ezofagut dhe ngjeshje të sipërfaqes së tij të majtë anësore dhe të pasme, nëse ka një divertikulum ose një ligament arterial në një unazë të mbyllur. Mbi pikën në sipërfaqen e pasme të ezofagut, përcaktohet një defekt i veçantë që shkon në mënyrë të pjerrët lart dhe majtas. Shkaktohet nga ngjeshja e arteries së majtë subklaviane, e cila kalon pas ezofagut në klavikulën e majtë. Hija e arteries së majtë subklaviane, që kalon pas ezofagut, ndodhet mbi hijen e harkut të djathtë të aortës. Një divertikul i aortës së majtë pulsuese shihet pas ezofagut. Ezofag është zhvendosur përpara.
Ekzaminimi i trakesë me lipidol. Nëse ka simptoma të kompresimit trakeal, një studim kontrasti i tij tregon lokalizimin e unazës së aortës. Futja e lipoidolit në trake zbulon një prerje të zgjatur përgjatë murit të djathtë të trakesë, të shkaktuar nga harku aortik ngjitur, një pikë në murin e përparmë të trakesë nga ngjeshja nga arteria pulmonare dhe një depresion në murin e majtë të trakesë. trakea - nga ligamenti arterioz. Nëse nuk ka ngjeshje të trakesë, atëherë nuk ka kuptim ta ekzaminoni atë me lipidol.
Angiokardiografia. Prodhohet kur një hark aortik në anën e djathtë kombinohet me defekte të tjera kongjenitale të zemrës.

Diagnoza diferenciale

Një hark aortik në anën e djathtë mund të prodhojë një model të ngjashëm me atë që shihet me një hark aortik të dyfishtë. Në imazhin e përparmë, harku i aortës në anën e djathtë tek fëmijët në prani të një hije të zmadhuar të gjëndrës timus nuk është qartë e dukshme. Megjithatë, gjëndra nuk e lëviz ezofagun përpara. Tumoret në pjesën e pasme të hijes së sipërme mediastinale mund të simulojnë harkun e djathtë të aortës, por ato nuk pulsojnë. Shfaqja normale e harkut të aortës në të majtë është ruajtur. Me aneurizmat e arteries innominuese ose të aortës zbritëse të majtë, zbulohet gjithmonë një hije e aortës zbritëse.

Anomalitë e harkut të aortës dhe enëve brakiocefalike tek fëmijët

Anomalitë e harkut të aortës dhe të enëve brakiocefalike (brakicefalike) ndodhin në formë të izoluar dhe në kombinim me defekte të lindura të zemrës. Disa anomali nuk manifestohen klinikisht dhe janë variante të normës, të tjera, përkundrazi, çojnë në ngjeshje të trakesë dhe ezofagut, karakterizohen nga një pasqyrë e caktuar klinike dhe për këtë arsye duhet të klasifikohen si gjendje patologjike.

Anomalitë e harkut të aortës janë shumë të ndryshme. Kështu, në klasifikimin e propozuar nga J. Stewart et al. (1964), u identifikuan 25 variante. Ky seksion do të diskutojë anomalitë kryesore, më të zakonshme (Fig. 21).

Oriz. 21. Llojet e anomalive të harkut të aortës (diagrami).

A - arterie subklaviane e djathtë aberrante me një hark aortik në anën e majtë; b - harku i aortës në anën e djathtë me arterie subklaviane të majtë aberrante; c - harku aortik i anës së djathtë - lloji i pasqyrës; d - hark i dyfishtë i aortës. BA - aorta ascendente; DA - aorta zbritëse; RA - arteria subklaviane e djathtë; PS - argeria karotide e djathtë; LS - arteria karotide e majtë; LA - arteria e majtë nënlëkurore.

Arteria subklaviane e djathtë aberrante (a. Iusoria) - origjina e arteries së djathtë subklaviane si trungu i fundit në rastin e një harku aortik të anës së majtë. Në raste të tilla, arteria ndodhet retroezofageale; Më shpesh, anomalia është asimptomatike, por mund të çojë në disfagi kalimtare. Në radiografitë e marra me kontrast të ezofagut, në projeksionin anteroposterior në nivel Tm - Tiv, përcaktohet një defekt mbushës i formës lineare, i vendosur në mënyrë të pjerrët nga e majta poshtë nga e djathta në të djathtë lart. Në projeksionet anteriore të majta të pjerrëta dhe anësore në të njëjtin nivel, zbulohet një depresion në murin dorsal të ezofagut (Fig. 22).

Aortografia ju lejon të përcaktoni origjinën e arteries së djathtë subklaviane distale nga të gjitha enët brakiocefalike. Kjo anomali bëhet e rëndësishme tek foshnjat me defekte të lindura të zemrës gjatë kryerjes së studimeve intrakardiake, përfshirë kateterizimin e ventrikulit të majtë. Nëse kryhet duke përdorur aksesin përmes arteries sqetullore të majtë, e cila përdoret shpesh në praktikë, atëherë a. Iusoria nuk lejon vendosjen e kateterit në aortën ascendente dhe kateterizimin e ventrikulit të majtë dhe ventrikulografinë e majtë.

Një hark aortik në anën e djathtë është një anomali në të cilën shtrihet mbi bronkun kryesor të djathtë; Aorta torakale ndodhet në të djathtë të shtyllës kurrizore. W. Shuford et al. (1970) dallojnë tre lloje të harkut të aortës në anën e djathtë në varësi të vendndodhjes së enëve brachiocephalic. Në tipin I, arteria subklaviane e majtë lind si trungu i fundit, pra ka një. Iusoria në harkun e aortës në anën e djathtë. Në këto raste, arteria lind shpesh nga divertikulumi i aortës dhe ductus arteriosus i hapur ose ligamentum arteriosus lidh arteriet pulmonare të majta subklaviane dhe ato të majta, duke formuar një unazë vaskulare.

Tipi II karakterizohet nga pasqyra në krahasim me normalen

Oriz. 22. Rrezet X në projeksionin e pjerrët anterior të majtë të një fëmije 3 vjeç. Arteria subklaviane e djathtë aberrante, Një depresion në murin dorsal të ezofagut i formuar nga një arterie që lind anormalisht.

Vendndodhja e enëve brachiocephalic, kur trungu i parë largohet nga arteria innominuese, duke u ndarë në arteriet karotide të majta dhe në arteriet e majta subklaviane. Ky lloj është më i zakonshmi.

Tipi III - arteria subklaviane e majtë e izoluar - ndryshon nga tipi I. se nuk komunikon me aorten dhe furnizohet ne menyre kolaterale.

Radiografia e harkut të aortës djathtas diagnostikohet në projeksionin anteroposterior nga devijimi i ezofagut të kontrastuar në të majtë në nivelin e harkut të aortës (Fig. 23). Nëse ezofagu i kontrastuar në projeksionet anësore dhe të pjerrëta është i devijuar përpara, kjo tregon praninë e një arterie të majtë subklaviane aberrante. Nëse devijimi është i rëndësishëm, mund të supozohet se arteria e majtë subklaviane aberrante lind nga divertikulumi i aortës.

Angiografia zakonisht mund të përcaktojë rendin e origjinës së enëve brakiocefalike dhe, për rrjedhojë, të përcaktojë llojin e anomalisë. Në tipin I, arteria karotide e përbashkët e majtë, e cila lind si trungu i parë, kontrastohet së pari, dhe së fundi, arteria e majtë subklaviane, që shpesh lind nga një divertikul i vendosur në kryqëzimin e harkut të aortës dhe seksionit të tij zbritës. Në llojin pasqyrë, arteria innominate është e para që kontrastohet, e cila ndahet në arteriet karotide të përbashkëta të majta dhe në arteriet e majta subklaviane.

Oriz. 23. Radiografia ne projeksion direkt te nje femije 12 vjec. Tetralogjia e Fallot. Harku i aortës në anën e djathtë devijon ezofagun me kontrast në të majtë.

Harku i dyfishtë i aortës është një anomali shumë e rrallë. Me të ruhen harqet e aortës së djathtë dhe të majtë që ekzistojnë në periudhën embrionale, dhe trakea dhe ezofag janë të vendosura brenda unazës vaskulare të formuar prej tyre. Kjo zakonisht rezulton në disfagi dhe stridor. Me këtë aiomali, si rregull, enët e djathta brakiocefalike dalin nga e djathta, dhe e majta nga harku i majtë i aortës. Zakonisht harku i djathtë zhvillohet më mirë; Aorta zbritëse mund të vendoset ose në të djathtë ose në të majtë të shtyllës kurrizore. Radiografitë e mbiekspozuara në projeksionin anteroposterior mund të zbulojnë depresione në muret anësore të trakesë menjëherë përpara bifurkimit të saj. Gjatë kontrastit të ezofagut në këtë projeksion në nivelin Tm - Tiv, zakonisht janë të dukshme defektet e mbushjes. Në projeksionin anësor përcaktohet përkulja e përparme e ezofagut ose një defekt mbushës në murin dorsal të tij.

Diagnoza e një harku të dyfishtë të aortës është e vështirë edhe me aortografi të cilësisë së lartë. Është e nevojshme të përcaktohet me saktësi kalueshmëria e të dy harqeve të aortës, renditja e origjinës së të gjitha enëve brachiocephalic dhe, në prani të një duktus arterioz të hapur, lokalizimi i tij.

Harku i djathtë i aortës: çfarë është, shkaqet, mundësitë e zhvillimit, diagnoza, trajtimi, kur është i rrezikshëm?

Harku i djathtë i aortës tek fetusi është një defekt i lindur i zemrës, i cili mund të ndodhë vetëm ose të kombinohet me defekte të tjera, ndonjëherë të rënda. Në çdo rast, gjatë formimit të harkut të djathtë, ndodhin shqetësime në zhvillimin normal të zemrës së fetusit.

Aorta është ena më e madhe në trupin e njeriut, funksioni i së cilës është të lëvizë gjakun nga zemra në trungjet e tjera arteriale, deri në arteriet dhe kapilarët e të gjithë trupit.

Filogjenetikisht, zhvillimi i aortës pëson ndryshime komplekse gjatë evolucionit. Kështu, formimi i aortës si një enë integrale ndodh vetëm tek vertebrorët, në veçanti, tek peshqit (zemra me dy dhoma), amfibët (zemra me dy dhoma me një septum jo të plotë), zvarranikët (zemra me tre dhoma), zogjtë dhe gjitarët (zemra me katër dhoma). Megjithatë, të gjithë vertebrorët kanë një aortë, në të cilën rrjedh gjak arterial i përzier me venoz, ose tërësisht arterial.

Gjatë procesit të zhvillimit individual të embrionit (ontogjeneza), formimi i aortës pëson ndryshime po aq komplekse sa vetë zemra. Duke filluar nga dy javët e para të zhvillimit të embrionit, vërehet një konvergjencë e shtuar e trungut arterial dhe sinusit venoz, të vendosur në pjesën cervikale të embrionit, i cili më pas migroi më medialisht, drejt zgavrës së ardhshme të kraharorit. Trungu arterial krijon jo vetëm dy barkushe më pas, por edhe gjashtë harqe degëzuese (arteriale) (gjashtë në secilën anë), të cilat, ndërsa zhvillohen, brenda 3-4 javësh, formohen si më poshtë:

harqet e parë dhe të dytë të aortës zvogëlohen,
harku i tretë krijon arteriet e brendshme karotide që furnizojnë trurin,
harku i katërt krijon harkun e aortës dhe të ashtuquajturën pjesë "e djathtë",
harku i pestë zvogëlohet,
harku i gjashtë krijon trungun pulmonar dhe kanalin arterial (Botallov).

Zemra bëhet plotësisht me katër dhoma, me një ndarje të qartë të enëve kardiake në aortë dhe trungun pulmonar, në javën e gjashtë të zhvillimit. Një embrion 6-javor ka një zemër të formuar plotësisht, rrahëse me enë të mëdha.

Pas formimit të aortës dhe organeve të tjera të brendshme, topografia e anijes duket kështu. Normalisht, harku i majtë i aortës fillon nga llamba e aortës në pjesën e saj ngjitëse, e cila, nga ana tjetër, buron nga barkushja e majtë. Kjo do të thotë, pjesa ngjitëse e aortës kalon në hark afërsisht në nivelin e brinjës së dytë në të majtë, dhe harku përkulet rreth bronkit kryesor të majtë, duke u drejtuar nga pas dhe në të majtë. Pjesa më e sipërme e harkut të aortës del në prerjen jugulare pak mbi pjesën e sipërme të sternumit. Harku i aortës zbret në brinjën e katërt, që ndodhet në të majtë të shtyllës kurrizore dhe më pas kalon në pjesën zbritëse të aortës.

Në rastin kur harku i aortës "kthehet" jo majtas, por djathtas, për shkak të një dështimi në formimin e enëve njerëzore nga harqet degëzuese të embrionit, ata flasin për një hark aortik të anës së djathtë. Në këtë rast, harku i aortës shtrihet përmes bronkit kryesor të djathtë, dhe jo përmes të majtës, siç duhet të jetë normalisht.

Pse ndodh vesi?

Çdo keqformim formohet në fetus nëse një grua ndikohet nga faktorë negativë mjedisorë gjatë shtatzënisë - pirja e duhanit, alkoolizmi, varësia nga droga, ekologjia dhe rrezatimi i pafavorshëm i sfondit. Megjithatë, faktorët gjenetikë (të trashëguar) luajnë një rol të rëndësishëm në zhvillimin e zemrës së fëmijës, si dhe sëmundjet kronike ekzistuese të nënës ose sëmundjet infektive të kaluara, veçanërisht në fazat e hershme të shtatzënisë (gripi, infeksioni herpes, lija e dhenve, rubeola, etj. fruthi, toksoplazmoza dhe shumë të tjera).

Por, në çdo rast, kur ndonjë nga këta faktorë ndikon tek një grua në fazat e hershme të shtatzënisë, proceset normale të ontogjenezës (zhvillimit individual) të zemrës dhe të aortës, të formuara gjatë evolucionit, prishen.

Pra, në veçanti, periudha e shtatzënisë prej afërsisht 2-6 javësh është veçanërisht e ndjeshme ndaj zemrës së fetusit, pasi është në këtë kohë që formohet aorta.

Klasifikimi i harkut të aortës në anën e djathtë

variant i harkut të djathtë të aortës me formimin e një unaze vaskulare

Në varësi të anatomisë së anomalisë së kanalit, dallohen:

Harku i djathtë i aortës pa formimin e një unaze vaskulare, kur ligamenti arterial (arteria e rritur, ose kanali Botallov, siç duhet të jetë normalisht pas lindjes) ndodhet prapa ezofagut dhe trakesë,
Harku i djathtë i aortës me formimin e një unaze vaskulare, ligament arterial kod ose ductus arteriosus i hapur, ndodhet në të majtë të trakesë dhe ezofagut, sikur i rrethon ato.
Ashtu si një formë e veçantë e ngjashme, dallohet harku i dyfishtë i aortës - në këtë rast, unaza vaskulare nuk formohet nga ligamenti lidhës, por nga hyrja e anijes.

Figura: një shumëllojshmëri opsionesh për strukturën atipike të harkut të aortës

Në varësi të faktit nëse ndonjë strukturë tjetër e zemrës është dëmtuar gjatë formimit të saj, dallohen llojet e mëposhtme të defekteve:

Një lloj defekti i izoluar, pa anomali të tjera zhvillimi (në këtë rast, nëse aorta e anës së djathtë nuk kombinohet me sindromën DiGeorge karakteristik për të në disa raste, prognoza është sa më e favorshme);
Në kombinim me dekstrapozicionin (pasqyrë, pozicioni i duhur i zemrës dhe enëve të mëdha, duke përfshirë aortën), (që gjithashtu zakonisht nuk është e rrezikshme),
Në kombinim me një defekt më serioz të zemrës - në veçanti tetralogjinë e Fallot (dekstrapozimi i aortës, defekti i septumit ventrikular, stenoza pulmonare, hipertrofia e ventrikulit të djathtë).

Tetralogjia e Fallot e kombinuar me harkun e djathtë është një opsion i pafavorshëm zhvillimi

Si të njohim një ves?

Diagnoza e defektit nuk është e vështirë edhe gjatë shtatzënisë. Kjo është veçanërisht e vërtetë në rastet kur harku i djathtë i aortës kombinohet me anomali të tjera, më të rënda të zhvillimit të zemrës. Sidoqoftë, për të konfirmuar diagnozën, një grua shtatzënë ekzaminohet në mënyrë të përsëritur, duke përfshirë makinat e ultrazërit të klasit të ekspertëve, dhe mblidhet një këshill gjenetistësh, kardiologësh dhe kardiokirurgesh për të marrë një vendim mbi prognozën dhe mundësinë e lindjes në një perinatale të specializuar. qendër. Kjo për faktin se me disa lloje defektesh të kombinuara me harkun e djathtë të aortës, një foshnjë e porsalindur mund të kërkojë operacion në zemër menjëherë pas lindjes.

Për sa i përket manifestimeve klinike të harkut të djathtë të aortës, duhet përmendur se një defekt i izoluar mund të mos shfaqet fare, vetëm ndonjëherë i shoqëruar me lemza të shpeshta obsesive te një fëmijë. Në rastin e kombinimit me tetralogjinë e Fallot-it, që shoqëron defektin në disa raste, manifestimet klinike janë të theksuara dhe shfaqen në ditët e para pas lindjes, si rritja e insuficiencës pulmonare të zemrës me cianozë të rëndë (njollë blu e lëkurës) në Foshnja. Kjo është arsyeja pse tetralogjia e Fallot klasifikohet si një defekt "blu" i zemrës.

Çfarë kontrolli tregon një defekt tek gratë shtatzëna?

Një analizë e ADN-së së fetusit mund të sqarojë më tej mungesën e një lidhjeje midis formimit të një aorte në anën e djathtë dhe mutacioneve të rënda gjenetike. Në këtë rast, materiali i vileve korionike ose lëngu amniotik zakonisht mblidhet përmes një birë. Para së gjithash, sindroma DiGeorge është e përjashtuar.

Mjekimi

Në rast se harku i djathtë i aortës është i izoluar dhe nuk shoqërohet me asnjë manifestim klinik pas lindjes së fëmijës, defekti nuk kërkon trajtim kirurgjik. Gjithçka që ju nevojitet është një ekzaminim mujor nga një kardiolog pediatrik me ekografi të rregullt (çdo gjashtë muaj - një herë në vit) të zemrës.

Kur kombinohet me defekte të tjera të zemrës, lloji i ndërhyrjes kirurgjikale zgjidhet në bazë të llojit të defektit. Kështu, me tetralogjinë e Fallot, indikohet operacioni në vitin e parë të jetës së fëmijës, i kryer në faza. Në fazën e parë, aplikohen shuntet paliative (ndihmëse) midis aortës dhe trungut pulmonar për të përmirësuar rrjedhjen e gjakut në qarkullimin pulmonar. Në fazën e dytë, operacioni në zemër të hapur kryhet duke përdorur një aparat kardiopulmonar bypass (ACB) për të eliminuar stenozën pulmonare.

Përveç operacionit, ilaçet kardiotropike që mund të ngadalësojnë përparimin e dështimit kronik të zemrës (frenuesit ACE, diuretikët, etj.) janë të përshkruara për qëllime ndihmëse.

Parashikim

Prognoza për një hark aortik të izoluar në anën e djathtë është e favorshme, pasi në shumicën e rasteve nuk kërkohet as ndërhyrja kirurgjikale. Pra, në përgjithësi, mund të themi se një hark i izoluar i aortës së djathtë nuk është kërcënues për jetën e fëmijës.

Me llojet e kombinuara, situata është shumë më e ndërlikuar, pasi prognoza përcaktohet nga lloji i defektit shoqërues të zemrës. Për shembull, me tetralogjinë e Fallot, prognoza pa trajtim është jashtëzakonisht e pafavorshme; fëmijët e paoperuar me këtë sëmundje zakonisht vdesin në vitin e parë të jetës. Pas operacionit, kohëzgjatja dhe cilësia e jetës rriten, dhe prognoza bëhet më e favorshme.

Anomalitë e harkut të aortës. Shkaqet. Opsionet e trajtimit. Pasojat.

Anomalitë kongjenitale të harkut të aortës janë të njohura të paktën që nga publikimet anatomike të arteries anormale nënklaviane të djathtë të Hunauld në 1735, harkut të dyfishtë të aortës së Hommel në 1937, harkut të aortës së djathtë të Fioratti dhe Aglietti-t në 1763, dhe inruptionit të aortës interpatiologjike88717 të Themelores. Marrëdhënia e çrregullimeve të gëlltitjes me një anomali të arteries së djathtë subklaviane u përshkrua nga Bayford në 1789, por vetëm në vitet 1930 u diagnostikuan disa defekte të harkut të aortës gjatë jetës duke përdorur ezofagografinë me barium. Që atëherë, interesi klinik për këtë patologji është rritur së bashku me zgjerimin e aftësive kirurgjikale. Transeksioni i parë i unazës vaskulare u krye nga Gross në vitin 1945 dhe riparimi i parë i suksesshëm i një harku të këputur të aortës u krye nga Merrill dhe bashkëpunëtorët në vitin 1957. Përparimet në ekodiagnozën e këtyre defekteve që nga vitet 1990 kanë dhënë shtysë për njohjen e hershme joinvazive dhe trajtimi kirurgjik në kohë.

Klasifikimi anatomik

Paraqiten defektet e harkut të aortës në formë të izoluar ose të kombinuar:

anomalitë në degëzimin e enëve brakiocefalike;

anomalitë e vendndodhjes së harkut, duke përfshirë harkun e djathtë të aortës dhe harkun aortik cervikal;

rritja e numrit të harqeve;

ndërprerja e harkut të aortës;

origjina jonormale e një dege të arteries pulmonare nga aorta ascendente ose nga dega e kundërt e arteries pulmonare.

Anomalitë individuale kuptohen më mirë për sa i përket origjinës së tyre embrionale.

Embriologjia

Embriologjia e harkut të aortës përshkruhet më së miri si shfaqja sekuenciale, qëndrueshmëria ose zgjidhja e gjashtë çifteve të enëve që lidhin qeskën trunkoaortike të tubit embrional të zemrës me aortën e dyfishtë dorsale, të cilat bashkohen për të formuar aortën zbritëse. Çdo hark korrespondon me një qese degëzuese të formuar nga një rudiment embrional.

Harku normal i aortës majtas e ka origjinën nga pjesa e aortës së truncus arteriosus embrional, dega e majtë e qeskës trunkoaortike, harku aortik IV i majtë, aorta e majtë dorsale midis harqeve embrionale IV dhe VI dhe aorta e majtë dorzale distale. te harku vi. Tre degët brakiocefalike të harkut e kanë origjinën nga burime të ndryshme. Arteria innominate është nga dega e djathtë e qeskës trunkoaortike, arteria karotide e përbashkët e djathtë është nga harku embrional III i djathtë dhe arteria subklaviane e djathtë është nga harku i djathtë VI dhe aorta dorsale e djathtë në pjesën proksimale dhe VII e djathta intersegmentale. arteria në pjesën distale. Arteria karotide e majtë buron nga harku i aortës III i majtë, arteria subklaviane e majtë - nga arteria ndërsegmentale e majtë VII. Megjithëse shfaqja dhe zhdukja e enëve të tilla si harqe ose pjesë të enëve brachiocephalic ndodh në mënyrë sekuenciale, Edwards propozoi konceptin e një "harku hipotetik të dyfishtë të aortës" që potencialisht kontribuon në pothuajse të gjitha harqet embrionale dhe përbërësit e sistemit përfundimtar të harkut të aortës.

Klasifikimi klinik

Përveç klasifikimit anatomik, anomalitë e harkut mund të ndahen sipas shenjave klinike:

ngjeshja e trakesë, bronkeve dhe ezofagut nga enët që nuk formojnë një unazë;

anomalitë e harkut që nuk krijojnë ngjeshje të organeve mediastinale;

anomalitë e harkut të varur nga duktusi, duke përfshirë ndërprerjen e harkut të aortës;

arteriet e izoluara subklaviane, karotide ose innominate.

Përcaktimi i harkut të aortës së majtë dhe të djathtë

Harqet e majtë dhe të djathtë të aortës përcaktohen nga tipari kryesor - cilin bronk kalon harku, pavarësisht se në cilën anë të vijës së mesme ndodhet aorta ascendente. Kjo është veçanërisht e rëndësishme të mbani mend kur studioni imazhe angiografike. Në mënyrë tipike, pozicioni i harkut të aortës përcaktohet në mënyrë indirekte nga ekokardiografia ose angiografia nga natyra e degëzimit të enëve brachiocephalic. Në të gjitha rastet, me përjashtim të arterieve innominate të izoluara ose retroezofageale ose karotide, ena e parë, arteria karotide, ndodhet në anën e kundërt të harkut të aortës. MRI tregon drejtpërdrejt marrëdhënien e harkut, trakesë dhe bronkeve, duke eliminuar pasigurinë e degëzimit atipik vaskular.

Harku i djathtë i aortës

Harku i djathtë i aortës kalon sipër bronkit kryesor të djathtë dhe kalon në të djathtë të trakesë. Ekzistojnë katër lloje kryesore të harkut në anën e djathtë:

arteria subklaviane e majtë retroezofageale;

me divertikul retroezofageal;

me aortë zbritëse në anën e majtë.

Ka edhe disa variante të rralla. Harku i aortës në anën e djathtë me tetralogjinë e Fallot ndodh me një frekuencë 13-34%, me OSA - më shpesh sesa me tetralogjinë e Fallot, me transpozim të thjeshtë - 8%, transpozim kompleks - 16%.

Harku djathtas me origjinë pasqyre të enëve brakiocefalike

Me një hark në anën e djathtë të pasqyrës, dega e parë është arteria e majtë innominuese, e cila ndahet në arteriet karotide të majta dhe nënklaviane të majta, e dyta është karotida e djathtë dhe e treta është arteria nënklaviane e djathtë. Sidoqoftë, kjo simetri nuk është e plotë, pasi ductus arteriosus zakonisht ndodhet në anën e majtë dhe lind nga baza e arteries innominuese, dhe jo nga harku i aortës. Prandaj, rregullimi tipik i pasqyrës në anën e djathtë të harkut me kanalin ose ligamentin në anën e majtë nuk formon një unazë vaskulare. Ky variant në frekuencë përbën 27% të anomalive të harkut të aortës. Është pothuajse gjithmonë e kombinuar me sëmundje të lindura të zemrës, më së shpeshti me tetralogjinë e Fallot, më rrallë me OSA dhe anomali të tjera konotrunkale, duke përfshirë transpozimin e arterieve të mëdha, origjinën e të dy enëve të mëdha nga barkushe e djathtë, transpozimin e korrigjuar anatomikisht dhe defekte të tjera. . Rregullimi pasqyrë i harkut shoqëron edhe defekte që nuk i përkasin grupit të anomalive konotrunkale, si atrezia pulmonare me septum interventrikular të paprekur, VSD me tufa muskulore jonormale në barkushen e djathtë, VSD e izoluar, koarktim i aortës.

Një variant i rrallë i harkut të aortës së djathtë të pasqyrës ka një duktus arterioz ose ligament në anën e majtë që del nga aorta zbritëse e djathtë pas divertikulit të ezofagut. Ky variant formon një unazë vaskulare dhe nuk shoqërohet me defekte të tjera të lindura. Meqenëse ky lloj harku në anën e djathtë nuk shkakton ngjeshje të ezofagut dhe nuk formon një unazë vaskulare, ai nuk manifestohet klinikisht dhe për këtë arsye diagnostikohet gjatë ekzaminimit për sëmundje shoqëruese kongjenitale të zemrës.

Vetë harku në anën e djathtë nuk kërkon ndërhyrje. Megjithatë, në rrethana të caktuara është e dobishme që kirurgu të dijë vendndodhjen e harkut të aortës. Është më mirë të kryhen anastomoza sistematike-pulmonare sipas Blalock-Taussig ose një anastomozë e modifikuar nga ana e arteries innominuese. Në operacionin klasik, origjina më horizontale e arteries subklaviane e bën atë më pak të prirur për t'u përthyer nëse skaji i prerë është i qepur në arterien pulmonare sesa nëse arteria subklaviane del direkt nga harku. Edhe kur përdoret një transplant vaskular Gore-Tex, arteria innominuese është më e përshtatshme për anastomozën proksimale sepse është më e gjerë.

Një situatë tjetër në të cilën është e dobishme të dihet vendndodhja e harkut të aortës është korrigjimi i atrezisë së ezofagut dhe fistulës trakeoezofageale, pasi qasja në ezofag është më e përshtatshme nga ana e kundërt me vendndodhjen e harkut të aortës.

Harku djathtas me izolim të enëve të harkut të kundërt

Termi "izolim" do të thotë që anija lind ekskluzivisht nga arteria pulmonare përmes duktusit arterioz dhe nuk është e lidhur me aortën. Janë të njohura tre forma të kësaj anomalie:

izolimi i arteries së majtë subklaviane;

arteria e majtë innominative.

Izolimi i arteries së majtë subklaviane është shumë më i zakonshëm se dy të tjerët. Kjo patologji kombinohet me sëmundje të lindura të zemrës në gjysmën e rasteve dhe në 2/3 e tyre me tetralogji të Fallot. Në literaturë, ka raporte të izoluara të një arterie karotide të majtë të izoluar në kombinim me tetralogjinë e Fallot dhe një arterie të izoluar innominuese pa defekte shoqëruese.

Pacientët me këtë patologji të enëve të harkut kanë një puls të dobësuar dhe presion më të ulët në arterien përkatëse. Kur arteriet subklaviane dhe vertebrale janë të izoluara, shfaqet sindroma e vjedhjes, në të cilën gjaku nga arteria vertebrale drejtohet poshtë në arterien subklaviane, veçanërisht kur krahu është i ngarkuar. Në 25% të pacientëve, patologjia manifestohet si insuficiencë cerebrale ose ishemi e krahut të majtë. Kur ductus arteriosus funksionon, gjaku nga arteria vertebrale rrjedh përmes duktus arteriosus në arterien pulmonare, e cila ka rezistencë të ulët. Në pacientët me hark në anën e djathtë dhe amplitudë të zvogëluar të pulsit ose presion të zvogëluar në krahun e majtë, duhet të dyshohet për këtë defekt.

Materiali kontrasti i injektuar në harkun e aortës demonstron mbushjen e vonshme të arteries subklaviane përmes arterieve vertebrale dhe të ndryshme kolaterale. Ekokardiografia Doppler ju lejon të regjistroni rrjedhën e kundërt të gjakut përmes arteries vertebrale, e cila konfirmon diagnozën.

Gjatë operacionit për sëmundje kongjenitale të zemrës, ductus arteriosus mbyllet për të eliminuar vjedhjen pulmonare. Nëse janë të pranishme simptomat cerebrale ose vonesat e zhvillimit në krahun e majtë, mund të kërkohet lidhja ose mbyllja kirurgjikale e duktus botellus duke përdorur teknologjinë e kateterit, si dhe riimplantimi i arteries subklaviane në aortë.

Harku i aortës cervikale

Një hark aortik cervikal është një anomali e rrallë në të cilën harku ndodhet mbi nivelin e klavikulave. Ekzistojnë dy lloje të harkut të qafës së mitrës:

me një arterie subklaviane anormale dhe aortë zbritëse përballë harkut;

me degezim praktikisht normal dhe aorte zbritese te njeanshme.

Lloji i parë karakterizohet nga një hark aortik i djathtë që zbret në të djathtë në nivelin e vertebrës T4, ku kalon ezofagun nga pas dhe shkon majtas, duke krijuar arterien subklaviane të majtë dhe ndonjëherë edhe duktus arteriosus. Ky lloj, nga ana tjetër, ndahet në një nëntip, në të cilin arteriet karotide të brendshme dhe të jashtme dalin nga harku veçmas, dhe një nëntip, në të cilin ka një trung bikarotid, kur të dy arteriet karotide të zakonshme dalin nga një enë, dhe të dyja. arteriet subklaviane dalin veçmas nga harqet distale. Në secilin nga këto nëntipe, arteriet vertebrale dalin veçmas nga harku. Ndërsa shumica e pacientëve me aortë zbritëse kontralaterale kanë një unazë vaskulare të formuar nga harku i aortës në të djathtë, segmenti retroezofageal i aortës prapa, ligamentum arteriosus në të majtë dhe arteria pulmonare përpara, vetëm gjysma e tyre shfaqin shenja klinike të një unazë.

Kur trungu bikarotid shoqëron aortën zbritëse përballë harkut cervikal, ngjeshja e trakesë ose ezofagut në bifurkacionin midis trungut bikarotid dhe aortës retroezofageale mund të ndodhë pa formimin e një unaze të plotë vaskulare.

Lloji i dytë karakterizohet nga një hark aortik në anën e majtë. Ngushtimi i shkaktuar nga harku i aortës për shkak të segmentit të gjatë, të përdredhur, hipoplastik retroezofageal është i rrallë.

Në pacientët me të dy llojet e harkut - me hark zbritës të kundërt dhe të njëanshëm - ndodh koarktim diskret i aortës. Për arsye të paqarta, stenoza ose atrezia e ostiumit të arteries së majtë nënklaviane ndodh ndonjëherë në të dy llojet.

Harku i aortës cervikale manifestohet si një formacion pulsues në fosën supraklavikulare ose në qafë. Tek foshnjat, para shfaqjes së pulsimit, zbulohen shenjat karakteristike të një unaze vaskulare:

infeksione të përsëritura të frymëmarrjes.

Të rriturit zakonisht ankohen për disfagi. Në pacientët me stenozë ose atrezi të arteries së majtë subklaviane dhe me origjinë të një arterie vertebrale të njëanshme distale të obstruksionit, gjaku mund të rrjedhë nga sistemi arterial cerebral me simptoma neurologjike.

Në prani të një formacioni pulsues në qafë, diagnoza e supozuar mund të bëhet me zhdukjen e pulsit në arterien femorale kur formacioni pulsues shtypet shkurtimisht.

Një hark aortik i qafës së mitrës duhet të diferencohet nga një aneurizëm karotide ose subklaviane për të shmangur lidhjen e paqëllimshme të një harku aortik të gabuar për një aneurizëm karotide. Diagnoza mund të dyshohet në një radiografi të thjeshtë nga mediastinumi superior i zgjeruar dhe mungesa e një hije të rrumbullakët të harkut. Zhvendosja e përparme e trakesë mbështet diagnozën.

Angiografia ka qenë modaliteti standard diagnostik në të kaluarën dhe do të mbetet i tillë në prani të anomalive intrakardiake. Megjithatë, pa patologji shoqëruese, diagnoza e harkut të aortës cervikale mund të vendoset duke përdorur ekokardiografinë, CT dhe MRI.

Ndërhyrja kirurgjikale është e nevojshme për hipoplazinë e harkut të qafës së mitrës, unazën vaskulare të manifestuar klinikisht ose aneurizmin e harkut. Natyra e operacionit varet nga ndërlikimi specifik. Në rast të një harku cervikal në anën e djathtë dhe të një segmenti retroezofageal të përdredhur hipoplastik, kryhet një anastomozë e majtë midis aortës ascendente dhe zbritëse ose implantohet një protezë vaskulare tubulare.

Harku V aortik persistent

Harku i vazhdueshëm i aortës V u përshkrua për herë të parë tek njerëzit nga R. Van Praagh dhe S. Van Praagh në 1969 si një hark aortik me dy lumen, në të cilin të dy harqet janë në të njëjtën anë të trakesë, në krahasim me një hark të dyfishtë të aortës. në të cilat harqet janë të vendosura në anët e kundërta të trakesë. Që nga publikimi i parë, janë zbuluar tre lloje të kësaj patologjie të rrallë:

harku aortik me dy lumen me patentë të dy lumenet;

atrezia ose ndërprerja e harkut të sipërm me një hark të poshtëm të patentuar, i shoqëruar nga largimi i të gjitha vazave brakiocefalike nga një ostium i përbashkët nga aorta ascendente;

Kryqëzimi SystemOtOtOtOtOnary i vendosur proksimal me arteriet e para brachiocephalike.

Një hark aortik me dy lumen, në të cilin anija inferior shtrihet nën harkun normal të aortës, është më i zakonshmi nga tre llojet. Ky hark inferior shtrihet nga arteria e lindur deri në origjinën e arteries subklaviane të majtë proksimale të arterios së duktusit ose ligamentit. Shpesh kombinohet me sëmundje kongjenitale të zemrës dhe është një konstatim i rastësishëm i asnjë rëndësie klinike. Atrezia ose ndërprerja e harkut të sipërm me një truncus arteriosus të përbashkët që shkakton të katër arteriet brakiocefalike shoqërohet ndonjëherë me koarktim të aortës, që është arsyeja e shtrimit në spital.

Një hark i vazhdueshëm V që lidhet me arteriet pulmonare ndodh vetëm me atresi pulmonare. Rudimenti i harkut V, si dega e parë e aortës ngjitëse, është e lidhur me bagazhin pulmonar ose një nga degët e tij. Në këtë nëngrup, harku i vazhdueshëm V mund të jetë i vendosur si në anën e harkut kryesor të aortës ashtu edhe në anën e kundërt. Harku kryesor i aortës është zakonisht i anës së majtë, me një arterie innominuese të djathtë, megjithëse është përshkruar një hark i anës së majtë me një arterie subklaviane të djathtë retroezofageale dhe një hark aortik në anën e djathtë me një arterie innominate të majtë.

Bashkimi i aortës ndodh në të tre nëngrupet, përfshirë në kombinim me atresinë pulmonare.

Harku me dy lumen u diagnostikua në angiografi dhe në autopsi si një kanal i vendosur nën aortën normale. Mund të diagnostikohet edhe me MRI. Atrezia ose ndërprerja e harkut të sipërm njihet nga prania e një trungu të përbashkët brakiocefalik nga i cili dalin të katër enët e harkut, duke përfshirë arterien e majtë subklaviane. Kjo veçori e origjinës së arterieve brakiocefalike është shenja kryesore e një harku V të vazhdueshëm, pasi rudimenti i harkut IV dorsal atretik nuk vizualizohet. Megjithatë, gjatë operacionit për koarktimin e aortës distale në harkun e pestë, mund të gjendet një shirit i fshirë që lidh arterien subklaviane të majtë me aortën zbritëse.

Pa koarktacion shoqërues të aortës, një hark me dy lumen nuk ka asnjë rëndësi fiziologjike.

Me harkun V persistent, i cili ka një lidhje anatomike me arterien pulmonare, EchoCG, angiografia dhe MRI mund të zbulojnë një enë që lind nga aorta ascendente afër degës I brakiocefalike, e cila përfundon në arterien pulmonare. Në një rast, ekzaminimi histologjik zbuloi elemente të indit të duktusit arterioz.

Oriz. 21. Llojet e anomalive të harkut të aortës (diagrami).

Një hark aortik në anën e djathtë është një anomali në të cilën shtrihet mbi bronkun kryesor të djathtë; Aorta torakale ndodhet në të djathtë të shtyllës kurrizore. W. Shuford et al. (1970) dallojnë tre lloje të harkut të aortës në anën e djathtë në varësi të vendndodhjes së enëve brachiocephalic. Në ILloji arteria subklaviane e majtë lind si trungu i fundit, pra ka një. Iusoria në harkun e aortës në anën e djathtë. Në këto raste, arteria lind shpesh nga divertikulumi i aortës dhe ductus arteriosus i hapur ose ligamentum arteriosus lidh arteriet pulmonare të majta subklaviane dhe ato të majta, duke formuar një unazë vaskulare.

II Lloji karakterizohet nga pasqyrë në krahasim me normalen

III Lloji- arteria subklaviane e majtë e izoluar - ndryshon nga tipi I. se nuk komunikon me aorten dhe furnizohet ne menyre kolaterale.

Oriz. 23. Radiografia ne projeksion direkt te nje femije 12 vjec. Tetralogjia e Fallot. Harku i aortës në anën e djathtë devijon ezofagun me kontrast në të majtë.

Klasifikimi anatomik

Paraqiten defektet e harkut të aortës në formë të izoluar ose të kombinuar:

anomalitë në degëzimin e enëve brakiocefalike;

anomalitë e vendndodhjes së harkut, duke përfshirë harkun e djathtë të aortës dhe harkun aortik cervikal;

rritja e numrit të harqeve;

ndërprerja e harkut të aortës;

origjina jonormale e një dege të arteries pulmonare nga aorta ascendente ose nga dega e kundërt e arteries pulmonare.

Anomalitë individuale kuptohen më mirë për sa i përket origjinës së tyre embrionale.

Embriologjia

Klasifikimi klinik

Përveç klasifikimit anatomik, anomalitë e harkut mund të ndahen sipas shenjave klinike:

unaza vaskulare;

ngjeshja e trakesë, bronkeve dhe ezofagut nga enët që nuk formojnë një unazë;

anomalitë e harkut që nuk krijojnë ngjeshje të organeve mediastinale;

anomalitë e harkut të varur nga duktusi, duke përfshirë ndërprerjen e harkut të aortës;

arteriet e izoluara subklaviane, karotide ose innominate.

Përcaktimi i harkut të aortës së majtë dhe të djathtë

Harku i djathtë i aortës

Harku i djathtë i aortës kalon sipër bronkit kryesor të djathtë dhe kalon në të djathtë të trakesë. Ekzistojnë katër lloje kryesore të harkut në anën e djathtë:

rregullimi i pasqyrës;

arteria subklaviane e majtë retroezofageale;

me divertikul retroezofageal;

me aortë zbritëse në anën e majtë.

Harku djathtas me origjinë pasqyre të enëve brakiocefalike

Harku djathtas me izolim të enëve të harkut të kundërt

Termi "izolim" do të thotë që anija lind ekskluzivisht nga arteria pulmonare përmes duktusit arterioz dhe nuk është e lidhur me aortën. Janë të njohura tre forma të kësaj anomalie:

izolimi i arteries së majtë subklaviane;

karotide e majtë;

arteria e majtë innominative.

Diagnoza

Pacientët me këtë patologji të enëve të harkut kanë një puls të dobësuar dhe presion më të ulët në arterien përkatëse. Kur arteriet subklaviane dhe vertebrale janë të izoluara, shfaqet sindroma e vjedhjes, në të cilën gjaku nga arteria vertebrale drejtohet poshtë në arterien subklaviane, veçanërisht kur krahu është i ngarkuar. Në 25% të pacientëve, patologjia manifestohet si insuficiencë cerebrale ose ishemi e krahut të majtë. Kur ductus arteriosus funksionon, gjaku nga arteria vertebrale rrjedh përmes duktus arteriosus në arterien pulmonare, e cila ka rezistencë të ulët. Në pacientët me hark në anën e djathtë dhe amplitudë të zvogëluar të pulsit ose presion të zvogëluar në krahun e majtë, duhet të dyshohet për këtë defekt.

Harku i aortës cervikale

Një hark aortik cervikal është një anomali e rrallë në të cilën harku ndodhet mbi nivelin e klavikulave. Ekzistojnë dy lloje të harkut të qafës së mitrës:

me një arterie subklaviane anormale dhe aortë zbritëse përballë harkut;

me degezim praktikisht normal dhe aorte zbritese te njeanshme.

Diagnoza

infeksione të përsëritura të frymëmarrjes.

Në prani të një formacioni pulsues në qafë, diagnoza e supozuar mund të bëhet me zhdukjen e pulsit në arterien femorale kur formacioni pulsues shtypet shkurtimisht.

Mjekimi

Harku V aortik persistent

harku aortik me dy lumen me patentë të dy lumenet;

atrezia ose ndërprerja e harkut të sipërm me një hark të poshtëm të patentuar, i shoqëruar nga largimi i të gjitha vazave brakiocefalike nga një ostium i përbashkët nga aorta ascendente;

Kryqëzimi SystemOtOtOtOtOnary i vendosur proksimal me arteriet e para brachiocephalike.

Bashkimi i aortës ndodh në të tre nëngrupet, përfshirë në kombinim me atresinë pulmonare.

Diagnoza

Pa koarktacion shoqërues të aortës, një hark me dy lumen nuk ka asnjë rëndësi fiziologjike.

Tani mund të konsiderojmë anomalitë më të rëndësishme, emocionuese derivatet e harqeve të aortës. Kur harku i katërt i djathtë dhe i majtë dhe rrënjët e aortës dorsal ruhen, shfaqet një defekt që zakonisht quhet anulus i aortës. Ndërsa segmentet e sipërme të aortës shkurtohen, kjo unazë mbyll trakenë dhe ezofagun aq afër sa që pengon gëlltitjen dhe shpesh kërkon kirurgji për të lehtësuar presionin e ushtruar nga unaza.

Zakonisht kjo bëhet lidhja e njërit prej harqeve. Nëse, siç ndodh shpesh, njëri prej harqeve rezulton të jetë dukshëm më i vogël se tjetri, operacioni nuk paraqet ndonjë vështirësi.

Një nga më të zakonshmet devijimet klinikisht të rëndësishme në strukturën e harkut të aortës vërehet një anomali në të cilën arteria subklaviane e djathtë largohet nga harku i aortës. Në këtë rast ruhet segmenti i rrënjës së djathtë të aortës dorsale, i vendosur kaudal deri në origjinën e arteries subklaviane, dhe jo harku i katërt i aortës dhe një pjesë e rrënjës së aortës dorsale, e vendosur kraniale në origjinën e kësaj arterie.

Pas ndërrimit të vendeve Origjina e arterieve subklaviane në drejtimin kranial, si rezultat i lëvizjes kaudale të zemrës dhe rrënjëve të aortës, një arterie e tillë nënklaviane e djathtë e keqformuar përfundimisht fillon të largohet nga harku i aortës. Meqenëse pjesa e saj proksimale formohet nga rrënja e aortës dorsal, ajo duhet të kalojë vijën e mesme dorsal deri në ezofag. Në të njëjtën kohë, mund të bëjë presion edhe në ezofag, duke ndërhyrë në aktin e gëlltitjes, megjithëse kjo anomali zakonisht çon në pasoja më pak të rënda sesa në rastin e unazës së aortës.

Te personat me hark të zgjatur në këtë mënyrë aorta nga arteria e djathtë subklaviane Nervi i përsëritur i laringut shkon pothuajse në mënyrë tërthore nga nervi vagus në rajonin e laringut. Nuk ka lakun e zakonshëm sepse, së bashku me pjesën e harkut të gjashtë të aortës së djathtë që ndodhet distalisht nga origjina e arteries pulmonare, harku i katërt i djathtë gjithashtu zhduket pasi arteria subklaviane përdor segmentin kaudal të rrënjës së aortës dorsale si të saj. pjesa proksimale.

Një tjetër anomali e rëndë në rajoni i harkut të aortësështë ruajtja e harkut të katërt të djathtë të aortës dhe rrënjës së djathtë të aortës dorsale në vend të atyre të majta si enë kryesore që kalon në aortën dorsale. Në vetvete, ky rregullim i enëve të gjakut nuk krijon komplikime funksionale të ngjashme me ato që ndodhin në rastet e përshkruara më sipër. Megjithatë, mundësia e një gjendjeje të tillë duhet të merret parasysh gjatë sqarimit të të dhënave radiologjike dhe gjatë operacioneve kirurgjikale në këtë zonë.

Simptomat klinike

Varietetet e përshkruara në literaturë

Harku i aortës djathtas me ligament arterial të anës së majtë sipas A. Blalock

Harku i aortës në anën e djathtë me aortë zbritëse në anën e majtë të kombinuar me duktus arterioz të hapur (Beavan dhe Fatty)

Diagnostifikimi me rreze X

Të dhënat me rreze X. Gjatë thithjes - ajrim i pamjaftueshëm i mushkërive, kur nxjerr - hiperajrim. Shenjat e infeksionit në mushkëri. Zgjatja e aortës është e dukshme në anën e djathtë të hijes mediastinale dhe në të majtë hija normale e harkut të aortës mungon. Në anën e majtë shpesh ka një imazh hije të një divertikuli të vendosur aty ku normalisht do të ishte fryrja e aortës. Aorta zbritëse ndonjëherë zhvendoset drejt fushave pulmonare. Në pozicionin e parë të zhdrejtë, trakeja zhvendoset përpara dhe hija e divertikulit zbulohet në nivelin e harkut midis trakesë dhe shtyllës kurrizore. Në pozicionin e zhdrejtë të majtë, aorta zbritëse përkulet. Radiografitë anësore tregojnë një trake të mbushur me ajër në pjesën e sipërme normale dhe qartësisht të ngushtuar në pjesën e poshtme.
Ekzaminimi i ezofagut. Një gëlltitje bariumi zbulon një ngushtim të mprehtë të ezofagut dhe ngjeshje të sipërfaqes së tij të majtë anësore dhe të pasme, nëse ka një divertikulum ose një ligament arterial në një unazë të mbyllur. Mbi pikën në sipërfaqen e pasme të ezofagut, përcaktohet një defekt i veçantë që shkon në mënyrë të pjerrët lart dhe majtas. Shkaktohet nga ngjeshja e arteries së majtë subklaviane, e cila kalon pas ezofagut në klavikulën e majtë. Hija e arteries së majtë subklaviane, që kalon pas ezofagut, ndodhet mbi hijen e harkut të djathtë të aortës. Një divertikul i aortës së majtë pulsuese shihet pas ezofagut. Ezofag është zhvendosur përpara.
Ekzaminimi i trakesë me lipidol. Nëse ka simptoma të kompresimit trakeal, një studim kontrasti i tij tregon lokalizimin e unazës së aortës. Futja e lipoidolit në trake zbulon një prerje të zgjatur përgjatë murit të djathtë të trakesë, të shkaktuar nga harku aortik ngjitur, një pikë në murin e përparmë të trakesë nga ngjeshja nga arteria pulmonare dhe një depresion në murin e majtë të trakesë. trakea - nga ligamenti arterioz. Nëse nuk ka ngjeshje të trakesë, atëherë nuk ka kuptim ta ekzaminoni atë me lipidol.
Angiokardiografia. Prodhohet kur një hark aortik në anën e djathtë kombinohet me defekte të tjera kongjenitale të zemrës.

Diagnoza diferenciale

Pozicioni djathtas i harkut të aortës

Rajoni Gorky Shtëpia botuese, 1942

Jepet me shkurtesa

Harku i katërt i gushës së djathtë kthehet në art. Anonimi dhe fillimi i artit. Subklavia dex.

Në rastin e anomalisë së përshkruar, ndodh e kundërta: harku i aortës zhvillohet nga harku i katërt embrional i djathtë, dhe harku i katërt i majtë embrional zhvillohet në art. Anonim mëkat. et art. Mëkati subklavia.

Anatomikisht, pozicioni në anën e djathtë të harkut të aortës është që në vend të pozicionit të zakonshëm të harkut të aortës në të majtë të trakesë dhe harkut që kalon bronkun e majtë, harku i aortës ndodhet në të djathtë të trakesë, duke kaluar nëpër bronku i djathtë.

Më pas, pjesa zbritëse e aortës torakale mund të marrë një drejtim tjetër: ose lëviz në anën e majtë në lartësi të ndryshme, duke vazhduar në të majtë të shtyllës kurrizore, ose derisa diafragma ajo (pjesa zbritëse) të shkojë në të djathtë të shtyllës kurrizore. shtylla kurrizore. Rrezet X - në rastet tipike të anomalisë së përshkruar, zgjatja e majtë e aortës (harku i aortës dhe fillimi i pjesës zbritëse) është e dukshme në anën e djathtë nën nyjen sternoklavikulare.

Në pozicione të veçanta, pozicioni i thithkës së djathtë (i pari i zhdrejtë) dhe pozicioni i thithit të majtë (i dyti i zhdrejtë), është e mundur të shihet një kurs i pazakontë për aortën mbi bronkin e djathtë, dhe hija e aortës në të dy pozicionet e zhdrejtë përfaqëson një imazh pasqyrë i njëri-tjetrit; në pozicionin e parë të zhdrejtë, në vend të ziles zakonisht të dukshme të aortës, hijet e mbivendosura të pjesës ngjitëse dhe asaj fillestare zbritëse janë të dukshme veçmas: pjesa ngjitëse (në të djathtë të vëzhguesit), harku i aortës dhe pjesa zbritëse ( në të majtë të vëzhguesit). Përkundrazi - në pozicionin e 2-të të zhdrejtë. Me këtë anomali, devijimi në rrjedhën e ezofagut meriton vëmendje të veçantë. Ekzaminimi me rreze X i kësaj të fundit me masë kontrasti zbulon (në pozicionin dorsoventral) një devijim të theksuar të ezofagut majtas në lartësinë e harkut të aortës (në vend të devijimit të lehtë të zakonshëm djathtas). Në pozicionet e zhdrejtë, përveç kësaj, është i dukshëm një devijim i konsiderueshëm përpara i ezofagut (në vend të devijimit të zakonshëm të lehtë të pasëm) dhe një depresion gjysmërrethor në konturin e pasmë. Bazuar në të dhënat e literaturës, të verifikuara me autopsi, një ndryshim i tillë në pozicionin dhe konfigurimin e ezofagut duhet të shpjegohet me pozicionin në anën e djathtë të harkut të aortës, pozicionin më medial të aortës ascendente, kryqëzimin e bronkit të djathtë. nga harku i aortës dhe kryqëzimi i ezofagut prapa nga arteria e majtë subklaviane, e cila shpesh formon një zgjatim me këtë anomali.

Aktualisht, kur metoda e kimografisë po futet me meritë gjithnjë e më shumë në praktikën kardiologjike, përdorimi i kësaj metode për të studiuar dhe identifikuar anomalinë e përshkruar duhet të jetë i detyrueshëm.

Një kardioaortokimografi pa dyshim do të ndihmojë në ato raste të vështira (në praktikën pediatrike, me një zemër të vogël mediale dhe aortë të ngushtë, etj.) kur segmentet individuale të aortës diferencohen dobët gjatë ekzaminimit normal.

Situs inversus hark. Aorta mund të shfaqet si një anomali e pavarur, e izoluar dhe shpesh e kombinuar me keqformime të tjera të tufës kardiovaskulare: me dekstrokardi me dhe pa inversion të dhomave të zemrës, me Ductus apertus Botalli, me defekt Roget etj.

Harku i djathtë i aortës: çfarë është, shkaqet, mundësitë e zhvillimit, diagnoza, trajtimi, kur është i rrezikshëm?

Aorta është ena më e madhe në trupin e njeriut, funksioni i së cilës është të lëvizë gjakun nga zemra në trungjet e tjera arteriale, deri në arteriet dhe kapilarët e të gjithë trupit.

Filogjenetikisht, zhvillimi i aortës pëson ndryshime komplekse gjatë evolucionit. Kështu, formimi i aortës si një enë integrale ndodh vetëm tek vertebrorët, në veçanti, tek peshqit (zemra me dy dhoma), amfibët (zemra me dy dhoma me një septum jo të plotë), zvarranikët (zemra me tre dhoma), zogjtë dhe gjitarët (zemra me katër dhoma). Megjithatë, të gjithë vertebrorët kanë një aortë, në të cilën rrjedh gjak arterial i përzier me venoz, ose tërësisht arterial.

harqet e parë dhe të dytë të aortës zvogëlohen,
harku i tretë krijon arteriet e brendshme karotide që furnizojnë trurin,
harku i katërt krijon harkun e aortës dhe të ashtuquajturën pjesë "e djathtë",
harku i pestë zvogëlohet,
harku i gjashtë krijon trungun pulmonar dhe kanalin arterial (Botallov).

Zemra bëhet plotësisht me katër dhoma, me një ndarje të qartë të enëve kardiake në aortë dhe trungun pulmonar, në javën e gjashtë të zhvillimit. Një embrion 6-javor ka një zemër të formuar plotësisht, rrahëse me enë të mëdha.

Pse ndodh vesi?

Pra, në veçanti, periudha e shtatzënisë prej afërsisht 2-6 javësh është veçanërisht e ndjeshme ndaj zemrës së fetusit, pasi është në këtë kohë që formohet aorta.

Klasifikimi i harkut të aortës në anën e djathtë

variant i harkut të djathtë të aortës me formimin e një unaze vaskulare

Në varësi të anatomisë së anomalisë së kanalit, dallohen:

Harku i djathtë i aortës pa formimin e një unaze vaskulare, kur ligamenti arterial (arteria e rritur, ose kanali Botallov, siç duhet të jetë normalisht pas lindjes) ndodhet prapa ezofagut dhe trakesë,
Harku i djathtë i aortës me formimin e një unaze vaskulare, ligament arterial kod ose ductus arteriosus i hapur, ndodhet në të majtë të trakesë dhe ezofagut, sikur i rrethon ato.
Ashtu si një formë e veçantë e ngjashme, dallohet harku i dyfishtë i aortës - në këtë rast, unaza vaskulare nuk formohet nga ligamenti lidhës, por nga hyrja e anijes.

Figura: një shumëllojshmëri opsionesh për strukturën atipike të harkut të aortës

Në varësi të faktit nëse ndonjë strukturë tjetër e zemrës është dëmtuar gjatë formimit të saj, dallohen llojet e mëposhtme të defekteve:

Një lloj defekti i izoluar, pa anomali të tjera zhvillimi (në këtë rast, nëse aorta e anës së djathtë nuk kombinohet me sindromën DiGeorge karakteristik për të në disa raste, prognoza është sa më e favorshme);
Në kombinim me dekstrapozicionin (pasqyrë, pozicioni i duhur i zemrës dhe enëve të mëdha, duke përfshirë aortën), (që gjithashtu zakonisht nuk është e rrezikshme),
Në kombinim me një defekt më serioz të zemrës - në veçanti tetralogjinë e Fallot (dekstrapozimi i aortës, defekti i septumit ventrikular, stenoza pulmonare, hipertrofia e ventrikulit të djathtë).

Tetralogjia e Fallot e kombinuar me harkun e djathtë është një opsion i pafavorshëm zhvillimi

Si të njohim një ves?

Çfarë kontrolli tregon një defekt tek gratë shtatzëna?

Mjekimi

Përveç operacionit, ilaçet kardiotropike që mund të ngadalësojnë përparimin e dështimit kronik të zemrës (frenuesit ACE, diuretikët, etj.) janë të përshkruara për qëllime ndihmëse.

Parashikim

Anomalitë e harkut të aortës. Shkaqet. Opsionet e trajtimit. Pasojat.

Klasifikimi anatomik

Paraqiten defektet e harkut të aortës në formë të izoluar ose të kombinuar:

anomalitë në degëzimin e enëve brakiocefalike;

anomalitë e vendndodhjes së harkut, duke përfshirë harkun e djathtë të aortës dhe harkun aortik cervikal;

rritja e numrit të harqeve;

ndërprerja e harkut të aortës;

origjina jonormale e një dege të arteries pulmonare nga aorta ascendente ose nga dega e kundërt e arteries pulmonare.

Anomalitë individuale kuptohen më mirë për sa i përket origjinës së tyre embrionale.

Embriologjia

Klasifikimi klinik

Përveç klasifikimit anatomik, anomalitë e harkut mund të ndahen sipas shenjave klinike:

ngjeshja e trakesë, bronkeve dhe ezofagut nga enët që nuk formojnë një unazë;

anomalitë e harkut që nuk krijojnë ngjeshje të organeve mediastinale;

anomalitë e harkut të varur nga duktusi, duke përfshirë ndërprerjen e harkut të aortës;

arteriet e izoluara subklaviane, karotide ose innominate.

Përcaktimi i harkut të aortës së majtë dhe të djathtë

Harku i djathtë i aortës

Harku i djathtë i aortës kalon sipër bronkit kryesor të djathtë dhe kalon në të djathtë të trakesë. Ekzistojnë katër lloje kryesore të harkut në anën e djathtë:

arteria subklaviane e majtë retroezofageale;

me divertikul retroezofageal;

me aortë zbritëse në anën e majtë.

Harku djathtas me origjinë pasqyre të enëve brakiocefalike

Një situatë tjetër në të cilën është e dobishme të dihet vendndodhja e harkut të aortës është korrigjimi i atrezisë së ezofagut dhe fistulës trakeoezofageale, pasi qasja në ezofag është më e përshtatshme nga ana e kundërt me vendndodhjen e harkut të aortës.

Harku djathtas me izolim të enëve të harkut të kundërt

Termi "izolim" do të thotë që anija lind ekskluzivisht nga arteria pulmonare përmes duktusit arterioz dhe nuk është e lidhur me aortën. Janë të njohura tre forma të kësaj anomalie:

izolimi i arteries së majtë subklaviane;

arteria e majtë innominative.

Harku i aortës cervikale

Një hark aortik cervikal është një anomali e rrallë në të cilën harku ndodhet mbi nivelin e klavikulave. Ekzistojnë dy lloje të harkut të qafës së mitrës:

me një arterie subklaviane anormale dhe aortë zbritëse përballë harkut;

me degezim praktikisht normal dhe aorte zbritese te njeanshme.

infeksione të përsëritura të frymëmarrjes.

Në prani të një formacioni pulsues në qafë, diagnoza e supozuar mund të bëhet me zhdukjen e pulsit në arterien femorale kur formacioni pulsues shtypet shkurtimisht.

Harku V aortik persistent

harku aortik me dy lumen me patentë të dy lumenet;

atrezia ose ndërprerja e harkut të sipërm me një hark të poshtëm të patentuar, i shoqëruar nga largimi i të gjitha vazave brakiocefalike nga një ostium i përbashkët nga aorta ascendente;

Kryqëzimi SystemOtOtOtOtOnary i vendosur proksimal me arteriet e para brachiocephalike.

Bashkimi i aortës ndodh në të tre nëngrupet, përfshirë në kombinim me atresinë pulmonare.

Pa koarktacion shoqërues të aortës, një hark me dy lumen nuk ka asnjë rëndësi fiziologjike.

Anomalitë e harkut të aortës dhe enëve brakiocefalike tek fëmijët

Oriz. 21. Llojet e anomalive të harkut të aortës (diagrami).

Tipi II karakterizohet nga pasqyra në krahasim me normalen

Tipi III - arteria subklaviane e majtë e izoluar - ndryshon nga tipi I. se nuk komunikon me aorten dhe furnizohet ne menyre kolaterale.

Oriz. 23. Radiografia ne projeksion direkt te nje femije 12 vjec. Tetralogjia e Fallot. Harku i aortës në anën e djathtë devijon ezofagun me kontrast në të majtë.

Anomali dhe variante

Dallohen llojet e mëposhtme të deformimit të harkut të aortës:I. Sipas tipit topografiko-anatomik

1) Harku i aortës në anën e djathtë;

Harku i aortës në anën e djathtë me aortë zbritëse në anën e majtë;

Harku i aortës djathtas me aortë zbritëse në anën e djathtë dhe divertikul të aortës;

2) Harku i dyfishtë i aortës. II. Sipas llojit të deformimit: 1) zgjatja (harku i aortës cervikale); 2) tortuoziteti (përkulja) e aortës; - formimi i lakut dhe unazës; - lakimi;

3) Hipoplazia e harkut të aortës: aorta e ngushtuar (aorta angusta);

4) Mungesa e harkut të aortës.

III. Variantet e degëzimit të aortës.

1) Trungu brakiocefalik mungon;

2) Trungu brakiocefalik i majtë, me mungesë të të djathtës;

3) Trungu brakiocefalik i djathtë dhe i majtë.

4) Arteriet karotide të përbashkëta të djathta dhe të majta dalin nga një trung.

Një hark aortik në anën e djathtë është një anomali në të cilën shtrihet mbi bronkun kryesor të djathtë; Aorta torakale ndodhet në të djathtë të shtyllës kurrizore.

Harku i aortës kthehet djathtas dhe sipër bronkit kryesor të djathtë kthehet prapa zemrës. Ose shkon gjatë gjithë rrugës përgjatë anës së djathtë të shtyllës kurrizore dhe vetëm në nivelin e diafragmës kalon në anën e majtë, ose në segmentin më të lartë të kraharorit kalon shtyllën kurrizore.

Kjo anomali zhvillimore ndodh në atë mënyrë që arteria e harkut të majtë bronkial IV, nga i cili lind harku i aortës gjatë zhvillimit normal, atrofizohet dhe në vend të kësaj harku i aortës formohet nga arteria e harkut IV të djathtë bronkial. Anijet që shtrihen prej tij e kanë origjinën në rend të kundërt në krahasim me normën. Në afërsisht 25% të rasteve, kjo anomali zhvillimore shoqërohet me tetralogjinë e Fallot. Në vetvete, nuk ndikon në qarkullimin e gjakut dhe nuk shkakton simptoma klinike. Diagnoza është e rëndësishme nga pikëpamja e kirurgjisë për anomalitë e kombinuara të zhvillimit. Në foshnjëri, kjo anomali e zhvillimit është më e vështirë të përcaktohet me ekzaminim me rreze X, por në fëmijëri është e lehtë. Me anë të angiokardiografisë mund të identifikohet qartë pozicioni i harkut të aortës dhe aortës zbritëse.

Harku i aortës në anën e djathtë me aortë zbritëse në anën e majtë.

Harku i aortës formohet nga arteria e harkut IV të djathtë bronkial, por duktusi Botalian ose arteria subklaviane që lind nga arteria e harkut të majtë bronkial VI, që del nga aorta zbritëse, përpara shtyllës kurrizore midis ezofagut dhe trakesë, me një kthesë të mprehtë, e tërheq enën në anën e majtë. Harku i aortës përkulet prapa ezofagut në anën e majtë, zgjeron hijen mesatare dhe formon një depresion të thellë pas ezofagut, qartë i dukshëm në të dy pozicionet e pjerrëta.

Harku aortik i anës së djathtë me aortë zbritëse në anën e djathtë dhe divertikul të aortës.

Së bashku me harkun e aortës djathtas dhe aortën zbritëse, ruhet një rrënjë rudimentare e aortës majtas, nga e cila lind arteria subklaviane. Divertikuli ndodhet prapa ezofagut dhe formon një depresion të thellë në sipërfaqen e tij të pasme. Nëse shtrihet përtej ezofagut, atëherë në ekzaminimin sagittal shfaqet në formën e një hije mediastinale me një kufi konveks në të djathtë.

Harku i dyfishtë i aortës në një fëmijë

Çfarë është një hark i dyfishtë aortik në një fëmijë?

Harku i dyfishtë i aortës është një nga llojet e defekteve vaskulare kardiake. Në një zemër të shëndetshme, gjaku rrjedh nga trupi në atriumin e djathtë dhe më pas në barkushen e djathtë. Më pas, gjaku shkon në mushkëri përmes valvulës pulmonare, ku është i ngopur me oksigjen. Pastaj gjaku kthehet në atriumin e majtë dhe hyn në barkushen e majtë, pas së cilës shpërndahet në të gjithë trupin përmes aortës.

Nëse ka një hark të dyfishtë të aortës, ajo degëzohet në pjesët e djathta dhe të majta. Një bifurkacion i aortës formon një unazë vaskulare dhe mund të shkaktojë komprimim të rrugëve të frymëmarrjes dhe/ose ezofagut.

Shkaqet e harkut të dyfishtë të aortës

Një hark i dyfishtë i aortës tek një fëmijë është një defekt i lindur. Kjo do të thotë se anomalia zhvillohet ndërsa foshnja është në mitër dhe fëmija lind me këtë gjendje. Nuk dihet ende saktësisht pse disa foshnja zhvillojnë anomali në zhvillimin e zemrës.

Faktorët e rrezikut për harkun e dyfishtë të aortës

Faktorët e rrezikut që ndikojnë në shfaqjen e një harku të dyfishtë të aortës janë ende të panjohur.

Simptomat e një harku të dyfishtë aortik në një fëmijë

Simptomat e një harku të dyfishtë aortik mund të përfshijnë:

Frymëmarrje e lodhur;
Infeksionet e mushkërive;
Oreks i dobët, duke përfshirë sulmet e të vjellave dhe mbytjes;
Probleme me gëlltitjen, duke përfshirë sulmet e mbytjes;
Të vjella;
Urthi.

Diagnoza e harkut të dyfishtë të aortës

Më shpesh, kjo sëmundje zbulohet në foshnjëri, shpesh zbulohet më vonë.

Mjeku do të pyesë për simptomat dhe historinë mjekësore të fëmijës suaj dhe do të kryejë një ekzaminim fizik. Mund të jetë e nevojshme të bëni fotografi dhe të ekzaminoni strukturën e organeve të brendshme. Për këto qëllime përdoren këto:

Një EKG është përshkruar për të studiuar funksionimin e zemrës.

Trajtimi i harkut të dyfishtë të aortës tek një fëmijë

Opsionet e trajtimit për harkun e dyfishtë të aortës përfshijnë:

Kirurgji për trajtimin e harkut të dyfishtë të aortës

Nëse fëmija ka simptoma që ndikojnë negativisht në shëndetin e tij, si vështirësi në frymëmarrje, do të kryhet operacioni. Qëllimi i operacionit është mbyllja ose ndarja e njërit prej harqeve. Pas kësaj, shkoni menjëherë dhe pas një kohe duhet të ketë një përmirësim.

Monitorimi i gjendjes së fëmijës

Fëmija juaj duhet të ketë kontrolle të rregullta te një kardiolog, specialist i sëmundjeve të zemrës.

Parandalimi i shfaqjes së një harku të dyfishtë të aortës tek një fëmijë

Aktualisht nuk ka metoda për të parandaluar shfaqjen e një harku të dyfishtë të aortës tek një fëmijë. Pavarësisht kësaj, është shumë e rëndësishme që të merrni kujdesin e duhur prenatal.

Harku i aortës në anën e djathtë?

A është e mundur të shkruhet këtu harku i duhur i aortës?

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

Në imazhin e parë madje më dukej (ose jo) se aorta po devijonte trakenë në të majtë.

Ndoshta e mundur. Është më mirë të presësh për ekspertët tanë. Po sikur të japim barium dhe të shikojmë pozicionin e ezofagut?

Herën tjetër do ta jap patjetër. Dhe tashmë është vonë, ata u larguan (ekzaminimi mjekësor në klinikë). Në rastin e parë shkrova “Më shumë të dhëna për korrektësinë e harkut të aortës”. Në të dytën: "Më shumë të dhëna për korrektësinë e harkut të aortës; rekomandohet CT-OGP për të përjashtuar një aneurizëm të aortës." Para kësaj, ata shkruanin normën. Dhe lexova për kontrastimin e ezofagut vetëm pas kësaj.

Një "komunitet" shumë interesant.

Çdo gjë është e mundur, por unë mendoj se enët e gjakut. Po, dhe stili ka ndryshuar në krahasim me vitin 2008.

Çdo gjë është e mundur, por unë mendoj se enët e gjakut.

A është kjo një siguri apo një supozim?

Nuk ka asnjëherë siguri në biznesin tonë.

Çfarë mendoni për harkun në anën e djathtë?

A nuk bëhet fjalë për "harkun" e shënuar me një shigjetë?

Po, me një buzë të sklerozës (skleroza e harkut të aortës). Fillimisht mendova se ishte sternumi, por ai mbërtheu shumë në skajin sternal të klavikulës.

Kam shkruar edhe një aneurizëm nën?, sepse përgjatë konturit të majtë ka ende një hije të dukshme të ngjashme me harkun e aortës, dhe në të djathtë ka një aneurizëm të mundshëm. Apo është e gjitha një fantazi?

Por në rastin e parë, nuk gjeta fare hark në të majtë. Dhe trakeja në nivelin e "harkut?" në të djathtë është e devijuar në të majtë

Në këtë variant jo aq të rrallë zhvillimi (një rast për 2000 persona), zbulohet zgjerimi lokal i hijes mediastinale përgjatë konturit të djathtë të hijes mesatare në nivelin e harkut të aortës, gjë që shpesh shkakton vështirësi diagnostikuese.

sëmundjet e sistemit të frymëmarrjes dhe mediastinumit",

Harku i djathtë i aortës

Harku i aortës në anën e djathtë mund të kombinohet me anomali të enëve të tjera të mëdha dhe të zemrës, si dhe organeve të sistemeve të tjera. Kjo anomali tek të rriturit mund të jetë asimptomatike dhe në disa raste simptomat mund të jenë mjaft të theksuara. Simptoma më karakteristike dhe mbizotëruese në klinikë është disfagjia, e cila zakonisht shfaqet në moshën 40-60 vjeç, e cila shpjegohet, si me anomalitë e tjera vaskulare, me ndryshimet e moshës në harkun e aortës dhe në ezofag. Disfagia nuk është konstante, më së shpeshti shfaqet gjatë gëlltitjes së ushqimit të ngurtë, intensifikohet me stresin fizik dhe nervor dhe ndonjëherë kombinohet me dhimbje në gjoks dhe në epigastrium.

S. A. Reinberg et al. me të drejtë vërejnë se ekzaminimi bazë me rreze X është metoda kryesore për njohjen e kësaj anomalie. Tashmë me një ekzaminim të përgjithshëm me rreze X të gjoksit, mungesën e harkut të aortës në të majtë, një përmbysje tipike të harkut, dritaren e aortës në pozicionet e pjerrëta anësore të djathta dhe të djathta dhe pulsimin e harkut të aortës në të djathtë. zbulohen.

Një shenjë patognomonike e një harku aortik në anën e djathtë është një zhvendosje e ezofagut të kontrastit në nivelin e harkut përpara dhe shpesh në të majtë. Në këtë rast, në një projeksion të drejtpërdrejtë, një defekt mbushës i një forme gjysmërrethore përcaktohet përgjatë konturit të djathtë të ezofagut në nivelin e harkut të aortës, dhe në një projeksion të zhdrejtë, përgjatë atij të pasmë.

X-ray e ezofagut me një hark aortik të shtrirë djathtas në një projeksion të drejtpërdrejtë. Një defekt gjysmërrethor mbushës përgjatë konturit të djathtë të ezofagut në nivelin e harkut të aortës.

Një anomali e rrallë është një aortë e dyfishtë, e cila ushtron presion përgjatë konturit të djathtë të ezofagut ose shkakton ngushtimin rrethor të saj në nivele të ndryshme sipas vendndodhjes së harqeve të aortës. Në këtë rast vërehet edhe një ngushtim rrethor i trakesë.

X-ray e ezofagut me një hark aortik të shtrirë djathtas në projeksionin anësor. Një defekt gjysmërrethor mbushës përgjatë konturit të pasmë të ezofagut në nivelin e harkut të aortës.

Të gjitha ndryshimet në ezofag të shkaktuara nga aorta e vendosur në mënyrë jonormale dhe enët e mëdha kanë një rëndësi të madhe praktike në diagnozën diferenciale të sëmundjeve të ezofagut.

"Diagnoza me rreze X e sëmundjeve gastrointestinale", V.B. Antonovich

Fotografi me rreze X të sëmundjeve dhe lezioneve të ndryshme të ezofagut të shoqëruara me disfagi

Oriz. G). Fotografi me rreze X të sëmundjeve dhe lezioneve të ndryshme të ezofagut, të shoqëruara me disfagi: zhvendosja e ezofagut (treguar nga një shigjetë) me një hark aortik të shtrirë djathtas.

Kapitulli 22 Harku i dyfishtë i aortës

Harku i dyfishtë i aortës (DAA), ose unaza vaskulare, është një anomali në zhvillimin e harkut të aortës dhe degëve të tij, si rezultat i së cilës prishet vendndodhja e tyre normale në mediastinum, gjë që mund të çojë në ngjeshje të trakesë dhe ezofagut. .

Harku i pasmë i djathtë kalon arterien pulmonare të djathtë dhe bronkun e djathtë, dhe harku i përparmë i majtë kalon arterien pulmonare të majtë dhe bronkun e majtë. Të dy harqet lidhen pas ezofagut me pjesën e sipërme të aortës zbritëse, e cila zbret më tej në të majtë ose në të djathtë të shtyllës kurrizore. Në këtë rast, arteriet e zakonshme karotide dhe subklaviane largohen nga çdo hark. Harku i pasmë i djathtë është më i gjerë dhe ndodhet pak më i lartë se ai i përparmë i majtë. Më shpesh, të dy harqet nuk fshihen; atresia e njërit prej tyre (zakonisht e majta e përparme) është më pak e zakonshme. Ductus arteriosus mund të gjendet në të dy anët, por zakonisht gjendet në të majtë.

Variante të tjera të formimit jonormal të unazave vaskulare janë gjithashtu të mundshme:

me një hark aortik të shtrirë djathtas dhe një PDA ose arterioz të ligamentit në anën e majtë. Trakeja dhe ezofagu janë gjithashtu të mbyllura në një unazë, ku konturet e djathta dhe të pasme të unazës formohen nga harku i aortës në anën e djathtë, kontura e përparme është formuar nga bifurkacioni i arteries pulmonare dhe kontura e majtë formohet nga ductus arteriosus që lidh sipërfaqen e poshtme të harkut të aortës me degën e majtë të arteries pulmonare;

i njëjti kombinim, por me praninë e një origjine jonormale nga harku i djathtë i aortës së trungut të majtë brakiocefalik, i cili drejtohet nga e djathta në të majtë përpara trakesë dhe ezofagut, duke formuar konturin e përparmë të unazës dhe Konturet e pasme djathtas dhe majtas formohen, përkatësisht, nga aorta e djathtë dhe PDA ose ligamenti arterial (Burakovsky V.I. et al., 1996).

Anomalitë në zhvillimin e harkut të aortës shoqërohen me shqetësime në procesin e embriogjenezës. Fetusi fillimisht ka dy aorta - ventrale dhe dorsale, të lidhura me 8 palë harqe vaskulare. Me formimin përfundimtar të enëve, formohet harku i aortës, trungu dhe arteriet pulmonare, harqet e mbetura regresohen, atrofizohen dhe zhduken. Ndërprerja e procesit të regresionit normal të harqeve të mbetura ka të ngjarë të bëhet shkaku i formimit të harqeve dhe degëve jonormale të aortës (Bankle G., 1980; R.M.

Anomalitë e harkut të aortës dhe degëve të tij janë, sipas të dhënave klinike,

7-1%, dhe sipas studimeve seksionale - 3-3,8% e të gjitha defekteve kongjenitale të zemrës dhe enëve të gjakut (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). Në 20% të rasteve, kjo anomali kombinohet me defekte të tjera të lindura të zemrës, më shpesh me TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Harku i aortës në anën e djathtë zakonisht kombinohet me defekte të tjera kongjenitale të zemrës. Incidenca e vërtetë e anomalive të harkut të aortës është e vështirë të përcaktohet, pasi ky defekt, pa shoqëruar sëmundje të lindura të zemrës, shfaqet pa çrregullime hemodinamike, në mënyrë asimptomatike dhe në rastet e simptomave klinike, fëmijët vëzhgohen dhe trajtohen për një kohë të gjatë në departamentet e përgjithshme të pediatrisë. shpesh si pacientë me patologji respiratore ose gastroenterologjike.

Simptomat e ngjeshjes së trakesë dhe ezofagut vërehen më shpesh me një hark të dyfishtë të aortës (37% të rasteve), më rrallë me një hark aortik të shtrirë djathtas dhe duktus arterioz në anën e majtë (26% të rasteve) ose lloje të ndryshme anomalitë vaskulare të harkut të aortës (37% e rasteve) (Ogozz K. 1964). TniMa et al. (1986) gjatë ekzaminimit të fëmijëve të vitit të parë të jetës me stridor, një unazë vaskulare u zbulua në 35% të rasteve.

Pamja klinike. Manifestimet klinike të defektit varen nga shkalla e kompresimit të ezofagut dhe (ose) trake. Kompresimi i ezofagut manifestohet që në muajt e parë të jetës, vështirësi në të ushqyer, regurgitime dhe të vjella të shpeshta, shtim i dobët në peshë dhe vonesa në zhvillim, të cilat zakonisht konsiderohen si shenja të spazmës pilorike ose stenozës pilorike. Pas 1 viti në moshë, vërehen vështirësi në gëlltitjen e ushqimit të ngurtë dhe dëshirën e fëmijës për ta gëlltitur ngadalë ose me lëng. Rregullimi dhe të vjellat vërehen me ushqime të mëdha. Fëmijët e moshuar mund të ankohen për një dhimbje të shurdhër pas gjoksit kur marrin frymë thellë ose gëlltitet.

Kompresimi nga unaza vaskulare e trakesë shoqërohet tek foshnjat me frymëmarrje stridoroze, të zhurmshme, "gërhitës". Ndryshe nga stridori i shkaktuar nga laringomalacia, trauma e lindjes, intubimi i mëparshëm ose arsye të tjera dhe që zakonisht zvogëlohet ose zhduket ndjeshëm pas 3-12 muajsh, frymëmarrja stridorore me unazë vaskulare përparon me kalimin e moshës, e shoqëruar me vështirësi në frymëmarrje dhe gulçim. Ndonjëherë sulmet e frymëmarrjes stridor dhe gulçimi kanë natyrë sinkopale, të shoqëruara me kollë, mbytje, apnea dhe madje edhe cianozë. Sulme të tilla mund të ndodhin gjatë sforcimit fizik, zgjimit psiko-emocional ose marrjes së ushqimit të rëndë. Njëfarë lehtësimi shkaktohet nga pacienti që pranon një pozicion të detyruar me kokën e tij të hedhur prapa, në të cilin kalueshmëria e trakesë përmirësohet dhe frymëmarrja bëhet më e lirë (Vetberg R.M., 1995).

Fëmijët janë të prirur ndaj bronkitit të përsëritur dhe bronkopneumonisë, që ndodhin me manifestime të vogla inflamatore akute dhe një bollëk të gjetjeve fizike. Përveç ngjeshjes së trakesë, aspirimi i shpeshtë i ushqimit duket se kontribuon në përsëritjen e sëmundjeve të frymëmarrjes. Në disa raste, dështimi i frymëmarrjes rritet ndjeshëm dhe bëhet i përhershëm. Fëmijët zakonisht trajtohen në spitalet e përgjithshme somatike ose pulmonologjike si pacientë me alergji respiratore, bronkit të përsëritur dhe madje edhe COPD.

Nëse nuk ka defekte shoqëruese kongjenitale të zemrës, atëherë një ekzaminim fizik i sistemit kardiovaskular nuk do të zbulojë ndonjë patologji. Pulsi dhe presioni i gjakut nuk ndryshojnë, kufijtë e zemrës janë brenda normës së moshës, tingujt e zemrës janë të qarta, nuk dëgjohen zhurma. Në auskultim, në mushkëri mund të dëgjohen zhurma të thata dhe me lagështi të trashë dhe mesatare.

Elektrokardiograma dhe fonokardiograma - pa shenja të theksuara të patologjisë.

Radiografia. Nuk ka ndryshime patologjike në projeksionin e drejtpërdrejtë. Në projeksionin anësor, ndërsa agjenti i kontrastit kalon nëpër ezofag, depresionet e shkaktuara nga një formacion i jashtëm pulsues zbulohen në konturet e tij të përparme dhe të pasme. Përveç kësaj, në projeksionin anësor, mund të zbulohet ngushtimi i trakesë në nivelin e harkut të aortës.

Me bronkoskopinë e drejtpërdrejtë, është e mundur të përcaktohet shkalla e ngushtimit të lumenit të trakesë dhe pulsimi i tij në zonën e segmentit suprabifurkacion.

Ekokardiografia dhe aortografia dydimensionale bëjnë të mundur diagnostikimin përfundimtar të pranisë së një harku të dyfishtë të aortës, si dhe një anomali të vazave brakeocefalike.

Diagnoza diferenciale bëhet me tumor mediastinal, fistula trakeoezofageale, anomali të pemës trakeobronkiale.

Historia natyrore dhe prognoza. Në mungesë të simptomave klinike të ngjeshjes së trakesë dhe ezofagut, anomalia e harkut të aortës dhe degëve të tij nuk shfaqet dhe mund të bëhet një gjetje aksidentale. Tek fëmijët me simptoma të ngjeshjes (në varësi të shkallës së saj), manifestimet klinike të anomalisë shfaqen herët, rriten në mënyrë progresive dhe ndonjëherë janë në bazë të vonesës së zhvillimit, distrofisë, disfagjisë së vazhdueshme, dhimbjes së gjoksit, neurozave, bronkitit të përsëritur dhe bronkopneumonisë, bronkektazive dhe COPD të tjera, dhe dështimi i frymëmarrjes kërcënuese për jetën. Prandaj, të gjithë fëmijët me stridor progresiv dhe disfagi, që nuk reagojnë ndaj terapisë dhe sëmundje të përsëritura të frymëmarrjes kërkojnë një ekzaminim të synuar për të identifikuar anomalitë e harkut të aortës dhe degëve të tij. Në prani të defekteve kongjenitale shoqëruese të zemrës, tabloja klinike e sëmundjes përcaktohet nga specifikat e këtyre defekteve.

Pacienti Denis P., 11 vjeç, ishte në departamentin e pulmonologjisë në Spitalin e Fëmijëve Nr. 19 në janar 2003.

Diagnoza kryesore: sindroma e displazisë së indit lidhor:

sëmundje kongjenitale të zemrës, hark i dyfishtë i aortës; prolapsi i valvulës mitrale të shkallës 1 me regurgitim të shkallës 1, regurgitim në valvulën pulmonare të shkallës 1. Korda false e barkushes së majtë të zemrës, HF I FC;

anomali e zorres se trashe (rrotullimi jo i plote intestinal, megadol ihosi gm a).

Komplikimet: stenozë komprimuese e të tretës së mesme të trakesë, shkalla II. Bronkiti dytësor i përsëritur. Kapsllëk kronik.

Diagnoza shoqëruese: encefalopati reziduale. Logoneuroza. Enureza e ditës

Fëmija u shtrua për një ekzaminim bronkologjik për shkak të bronkitit obstruktiv të përsëritur, frymëmarrjes së zhurmshme gjatë stërvitjes dhe gjatë ngrënies.

Anamneza. Historia perinatale ishte e pavërejshme. Në muajt e parë pas lindjes, u zbuluan manifestime të displazisë së indit lidhor si hernia e kërthizës dhe displazia e ijeve. E qara që në lindje ishte e ngjirur, frymëmarrja gjatë aktivitetit fizik dhe gjatë ngrënies ishte e zhurmshme, e cila shoqërohej me stridor të lindur. Nga gjysma e dytë e jetës, fëmija vuan nga bronkiti i përsëritur i zgjatur, i cili shfaqet me një komponent obstruktiv ose frymëmarrje stridor, dështim të frymëmarrjes,

shkalla e II-të, e cila madje bëri të nevojshme shtrimin në reanimacion për intubimin dhe higjienën e pemës trakeobronkiale.Pas 5-7 vitesh filloi të sëmurej më rrallë (4-5 herë në vit), vuante nga kolla e mirë, e cila ishte i rëndë Prindërit refuzuan kategorikisht ekzaminimin bronkoskopik.Nga 8 muajsh.Fëmija ka konstipacion të shtuar me mbajtje jashtëqitjes deri në 7-14 ditë.Është ekzaminuar gastroenterologjik mbi bazën e të cilit është diagnostikuar koliti kronik dhe dolikosigma.

Trashëgimia. Nga ana e nënës ka raste me kancer në stomak, mushkëri, gji, vëllai dhe motrat e gjyshes kanë leuçemi, vetë nëna ka dolichosigma, kapsllëk kronik deri në 7-10 ditë, nga ana e babait, gjyshja ka tuberkuloz pulmonar. , babai ka ulçerë gastrike , logoneurozë Ekzaminim fizik. Gjendja e ashpërsisë mesatare Ushqimi i kënaqshëm Gjoksi nuk është i deformuar, por rrjeti vaskular në kraharor është i theksuar. gishtat e parë dhe të dytë, gishtërinjtë e gjatë Pulsi është simetrik, mbushje e kënaqshme në krahë dhe këmbë, presioni i gjakut në krahë 100/60 mm Hg, në këmbë 115/80 mm Hg Impuls maja me forcë normale, kufijtë e zemrës janë normale të dallueshme, tonet ritmike Një zhurmë sistolike e shkallës së 3-të dëgjohet përgjatë skajit të majtë të intensitetit të sternumit, i butë, zënë '/3-'/ sistolë, dobësimi në një pozicion në këmbë Tympaniti është i theksuar mbi mushkëri me goditje, frymëmarrja është e vështirë (pas stërvitjes - e zhurmshme ) por nuk ka gulçim barku i fryre pa dhimbje melçia nuk zmadhohet Jashteqitja pas 2-3 dite vetem pas klizme dhe laksative Urinon mjaft pa ënjtje

Asnjë patologji nuk u zbulua në testet klinike dhe biokimike të gjakut dhe urinës

Elektrokardiografia. Takikardi sinusale, rrahje zemre 97 rrahje/min Normogram Ngadalësimi i përcjelljes intraatriale Dukuri e pre-eksitimit ventrikular Çrregullim i proceseve metabolike në miokardin ventrikular (Fig. 22 2) Ekokardiografia. Zemra është e formuar në mënyrë korrekte, dhomat janë me përmasa normale, septet janë të paprekura, nuk ka hipertrofi të miokardit Devijim sistolik i fletës së përparme të valvulës mitrale të shkallës 1, regurgitim në valvulat mitrale dhe pulmonare të shkallës 1 Korda shtesë në zgavrën e barkushes së majtë Funksionet sistolike dhe diastolike të miokardit janë normale EF 68%, FU 37 % Diametri i aortës 22 mm, hapja 22 mm, diametri i arteries pulmonare 22 mm Dyshimi për një hark aortik të djathtë

X-ray e gjoksit. Fushat pulmonare janë të fryra. Gjoksi është në formë fuçie. Modeli pulmonar në seksionet mediale është i forcuar, i paqartë, në seksionet anësore është i varfëruar. Rrënjët janë jo strukturore, ndoshta për shkak të hiperplazisë së nyjeve limfatike. sinuset janë të lira Zemra nuk është e zgjeruar në diametër. Harku i aortës dhe pjesa zbritëse e saj nuk janë të diferencuara (Fig. 22 3)

Tomografia e kompjuterizuar e gjoksit. Një studim me kontrast intravenoz zbuloi një anomali të aortës torakale në zonën e harkut, ku aorta formon një unazë që ngjesh trakenë nga anët. Nyjet limfatike nuk janë të zmadhuara (Fig. 22 4)

Bronkoskopia me tekstil me fije qelqi. Madhësia e trakesë i përgjigjet moshës.Në të tretën e mesme të trakesë, përgjatë unazave kërcore 12-14, përcaktohet një rënie.

lumen me 2/, në formë gjysmërrethore, për shkak të ngjeshjes nga muri anterolateral i djathtë. Në zonën e prolapsit vërehet pulsimi vaskular. Pas zonës së kompresimit në të tretën e poshtme të trakesë ka një prolaps të moderuar të pjesës membranore. Modeli kërcor është i stampuar, muret janë me ton normal, pa shenja të distonisë. Përfundim: stenozë komprimuese e shkallës së dytë, formacion pulsues, i të tretës së mesme të trakesë.

Irrigografia. Me futjen e dy pjesëve të një sasie të madhe të pezullimit të bariumit të lëngshëm (rreth 2 litra), u bë e mundur të mbushet pjesërisht zorra e trashë, deri në seksionin tërthor. Të gjitha sythe të zorrës së trashë janë të vendosura në gjysmën e majtë të zgavrës së barkut, të zgjeruara ashpër, por me haustrim të ruajtur. Ampula e rektumit është zgjeruar ndjeshëm. Cekumi dhe zorra e trashë në ngjitje janë të vendosura normalisht. Përfundim: keqformim intestinal - rrotullim jo i plotë, megadolikosigma.

Diagnoza: Harku i dyfishtë i aortës. Gjoksi është në formë fuçie, fushat e mushkërive janë të fryra. Modeli pulmonar në seksionet mediale është i zgjeruar dhe i paqartë, në seksionet anësore është i varfëruar. Rrënjët janë të pastrukturuara, diafragma është e qartë, sinuset janë të lira. Zemra nuk është e zgjeruar në diametër, por aorta dhe pjesa e saj zbritëse nuk janë të konturuara.

Diagnoza: Harku i dyfishtë i aortës. Një studim me kontrast intravenoz zbulon një anomali të aortës torakale në zonën e harkut, ku aorta formon një unazë që ngjesh trakenë nga anët. Nyjet limfatike nuk janë zgjeruar.

E veçanta e rastit është prania në një fëmijë me trashëgimi jashtëzakonisht të pafavorshme të defekteve të shumta dhe anomalive zhvillimore të shoqëruara me displazi të përgjithësuar të indit lidhor. Megjithatë, defekti që përcaktoi ashpërsinë e gjendjes ishte një hark i dyfishtë i aortës, i ndërlikuar nga stenozë e rëndë e trakesë me kompresion, trakeobronkit të përsëritur dhe dështim të frymëmarrjes, që kërkon ekzaminim të mëtejshëm në një spital të specializuar kirurgjikal dhe korrigjim urgjent të defektit.

KATEGORITË

Shqyrtimi

Ekografia e ekstremiteteve

Llojet e ultrazërit

Ekografia e barkut

Ekografia e gjoksit

ARTIKUJ POPULLOR

	Llogaria 69.03 1. Kontabiliteti i shlyerjeve të primeve të sigurimit. Kuadri rregullator dhe analiza analitike
	Format e raportimit financiar
	640 bilanci. Huadhënës me dy fytyra. Shkarkoni formularët e raportimit financiar
	Zarfe lavash me mish
	Përgatitni sallatën me patate

2024 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut