Sistemet e zakonshme të klasifikimit për tumoret e trurit. Klasifikimi i tumoreve të sistemit nervor Klasifikimi modern i tumoreve të trurit

Kanceri i trurit është një shumëllojshmëri e rritjeve jonormale që ndodhin për shkak të rritjes, zhvillimit dhe ndarjes jonormale të qelizave të trurit. Klasifikimi i tumoreve të trurit përfshin neoplazitë beninje dhe malinje, ato nuk ndahen sipas parimeve të përgjithshme. Kjo shpjegohet me faktin se të dy llojet e tumorit të trurit bëjnë presion të barabartë në indet e tij, pasi ndërsa rritet kafka nuk mund të lëvizë në anët.

Tumoret beninje dhe malinje të trurit

III. Ependimomat

Qelizat ependermale që rreshtojnë pjesën e brendshme të barkusheve të trurit, si dhe qelizat e vendosura në hapësirën e trurit dhe palcës kurrizore të mbushura me një substancë të lëngshme, shkaktojnë ependimoma. Ependimomat e shkallës 2 dhe 3 konsiderohen malinje. Ato zhvillohen në çdo zonë të trurit dhe shtyllës kurrizore dhe japin metastaza në palcën kurrizore përmes lëngut cerebrospinal.

Ependimomat janë më të zakonshme tek femrat, prej të cilave 60% mbijetojnë më pak se 5 vjet. Më shpesh, tumori ndodhet në fosën e pasme të trurit (në pjesën e pasme të kafkës). Në të njëjtën kohë, presioni intrakranial rritet, ecja bëhet e ngathët dhe e paqëndrueshme. Pacienti ka vështirësi në gëlltitje, të folur, të shkruar, në zgjidhjen e problemeve dhe në ecje. Ndryshimet e ecjes, sjelljes dhe personalitetit. Pacientët bëhen letargjikë dhe nervozë.

IV. Meduloblastomat

Ato zhvillohen nga qelizat embrionale në fosën kraniale, më shpesh tek fëmijët. Tumoret kanë ngjyrë kafe të zbehtë dhe në disa vende kanë një demarkacion të qartë nga indet e trurit. Për shkak të rritjes infiltrative, ato janë në gjendje të rriten në indet përreth. Të çojë në hidrocefalus duke bllokuar barkushen e katërt të trurit. Medulloblastomat (medullomioblastoma melanotike dhe fibra muskulore) shpesh japin metastaza në palcën kurrizore.

Tumoret e fazave 2-4 konsiderohen malinje.

Simptomat më të zakonshme tek pacientët janë:

• sindromat e dhimbjes së kokës;
• nauze dhe të vjella të çuditshme;
• probleme me ecjen, humbje ekuilibri;
• të folurit të ngadaltë, të shkruarit të dëmtuar;
• përgjumje dhe letargji;
• humbje apo shtim në peshë.

V. Tumoret e gjëndrës pineale

Gjëndra pineale është krijuar për të kryer funksione endokrine. Ai përbëhet nga qeliza neurone (pinocitet). Ato lidhen me qelizat e retinës të ndjeshme ndaj dritës. Tumoret e gjëndrës pineale janë të rralla tek fëmijët e moshës 13-20 vjeç. Kjo perfshin:

• pineocytoma - një tumor me rritje të ngadaltë i përbërë nga pinealocite të pjekura, të vendosura në gjëndrën pineale;
• pineoblastoma - një tumor me një shkallë të lartë malinje dhe aftësi për të dhënë metastaza;
• neoplazi e parenkimes se gjendres pineale me ecuri te paparashikueshme. Ndodh më shpesh tek fëmijët.

Tumoret dytësore të kancerit përfshijnë neoplazitë metastatike. Ndonjëherë është e pamundur të përcaktohet burimi i metastazave, kështu që tumore të tilla quhen formacione me origjinë të panjohur. Simptomat e tumoreve dytësore janë identike me ato të kancerit primar.

Klasifikimi sipas sistemit TNM dhe fazës së kancerit të trurit

• T (tumor, tumor) - faza në të cilën tumori arrin një madhësi dhe madhësi të caktuar:

1. T1 – vlera u jepet neoplazive që kanë përmasa: deri në 3 cm për llojet e kancerit të zonës subcerebelare; deri në 5 cm - për formacionet supracerebelare;
2. T2 - kur njësia tejkalon dimensionet e mësipërme;
3. T3 - tumori rritet në barkushe;
4. T4 – tumori është i madh dhe përhapet në gjysmën e dytë të trurit.

• N (nyjet) - faza në të cilën përcaktohet shkalla e përfshirjes së nyjeve limfatike në proceset e tumorit;
• M (metastaza, metastaza) - faza e metastazave.

Për sa i përket treguesve N dhe M, ata nuk kanë shumë rëndësi në këtë situatë; është e rëndësishme në këtë situatë të dihet se cila është madhësia e tumorit, pasi madhësia e kafkës është e kufizuar. Shfaqja e një ose më shumë formacioneve çon në ndërprerje serioze në funksionin e trurit. Ekziston rreziku i ngjeshjes dhe prishjes së funksioneve të elementeve individuale.

Gjatë një periudhe kohore, klasifikimi u zgjerua me dy karakteristika të tjera:

• G (gradus, shkallë) - shkalla e malinjitetit;
• P (depërtim, depërtim) - shkalla e mbirjes së murit të një organi të uritur (përdoret vetëm për tumoret e traktit gastrointestinal).

• Faza 1 tregon se tumori është i vogël në madhësi dhe rritet mjaft ngadalë. Nën mikroskop shfaqen qeliza pothuajse normale. Ky lloj është mjaft i rrallë dhe mund të hiqet me operacion.
• Faza 2 - tumori rritet ngadalë. Ai ndryshon nga shkalla e parë në madhësinë e tumorit dhe strukturën e qelizave.
• Faza 3 është një tumor që po rritet me shpejtësi dhe po përhapet me shpejtësi. Qelizat janë dukshëm të ndryshme nga ato normale.
• Faza 4 është një tumor me rritje të shpejtë që jep metastaza në të gjithë trupin. Nuk mund të trajtohet.

Video informuese:

Tumoret e sistemit nervor qendror zënë vendin e parë në frekuencë midis tumoreve të ngurta malinje tek fëmijët, duke zënë 20% të të gjithë incidencës së kancerit në fëmijëri. Këto tumore shfaqen me një frekuencë 2-2,8 për 100 mijë fëmijë, duke u renditur në vendin e dytë ndër shkaqet e vdekjes tek fëmijët me kancer. Fëmijët e moshës parashkollore sëmuren më shpesh: incidenca maksimale ndodh në moshën 2-7 vjeç. Megjithëse shkalla e vdekshmërisë nga këto tumore ende tejkalon shkallën e vdekshmërisë për shumë procese malinje tek fëmijët, qasjet moderne terapeutike dhe përparimet më të fundit në aftësitë diagnostike, duke lejuar diagnostikimin e hershëm të tumorit dhe planifikimin e saktë të trajtimit, bëjnë të mundur kurimin e më shumë fëmijëve.

Etiologjia e këtij grupi tumoresh aktualisht është e panjohur, megjithëse ka dëshmi të predispozicionit të pacientëve, për shembull, me sëmundjen e Recklinghausen (neurofibromatoza), për zhvillimin e gliomave të trurit. Ekziston një lidhje e njohur midis shfaqjes së medulloblastomave tek fëmijët dhe sindromës së nevusit të qelizave bazale (lezionet e lëkurës, anomalitë e skeletit, lëkurës, duarve, këmbëve dhe anomalitë e sistemit nervor qendror). Një rritje e incidencës së tumoreve të trurit vërehet tek fëmijët me imunodefiçencë kongjenitale dhe tek fëmijët me ataksi-telangjiektazi.

Shpesh një tumor i trurit shfaqet si një tumor i dytë tek fëmijët që vuajnë nga leuçemia akute, kanceri hepatocelular dhe tumoret e korteksit mbiveshkore. Të gjitha këto të dhëna tregojnë praninë e një sërë faktorësh predispozues për zhvillimin e tumoreve malinje të trurit, të cilët do të duhet të deshifrohen dhe të përcaktohet ndikimi i tyre në prognozë në të ardhmen.

Klasifikimi

Sipas klasifikimit ndërkombëtar të OBSH-së (1990, botimi i dytë), sjellja biologjike e tumoreve të SNQ përcaktohet (përveç pranisë së veçorive të diferencimit histologjik) nga e ashtuquajtura shkalla e malinjitetit, ose anaplazisë: nga I (beninje) në IV (malinje). Tumoret e shkallës së ulët të malinjitetit përfshijnë tumoret e shkallës I-II (gradë e ulët), dhe ato të shkallës së lartë të malinjitetit - shkallës III-IV (shkalla e lartë).

Struktura histologjike e tumoreve të trurit tek fëmijët ndryshon dukshëm nga ajo e të rriturve (Tabela 10-1). Meningjioma, shuanoma, tumoret e hipofizës dhe metastazat nga organet e tjera, të cilat relativisht shpesh prekin trurin e pacientëve të rritur, janë shumë të rralla në fëmijëri. Tek fëmijët, 70% e tumoreve janë glioma. Në të rriturit, tumoret lokalizohen më shpesh në mënyrë supratentoriale, duke prekur kryesisht hemisferat cerebrale.

Tek fëmijët nën 1 vjeç dominojnë edhe tumoret supratentoriale dhe këto janë kryesisht glioma të shkallës së ulët, PNET (tumore neuroektoderme primitive), tumore të pleksusit koroid, teratoma dhe meningioma.

Klasifikimi i parë i tumoreve të trurit u propozua në vitet 20 të shekullit tonë nga Bailey dhe Cushing. Ky klasifikim bazohet në histogjenezën e indeve të trurit dhe të gjitha klasifikimet e mëvonshme bazohen në këtë parim.

Tumoret e trurit të diagnostikuar tek fëmijët në vitet e para të jetës kanë një vendndodhje qendrore, d.m.th. më shpesh prek barkushen e tretë, hipotalamusin, kiazmën optike, trurin e mesëm, ponsin, trurin e vogël dhe barkushen e katërt. Përkundër faktit se vëllimi i materies së trurit në fosën e pasme të kafkës është vetëm një e dhjeta e vëllimit të përgjithshëm të trurit, më shumë se gjysma e të gjithë tumoreve malinje të trurit tek fëmijët mbi 1 vjeç janë tumore të fosës së pasme kraniale. Këto janë kryesisht medulloblastoma, astrocitoma cerebelare, glioma të trungut të trurit dhe ependimoma të ventrikulit të katërt.

Tumoret supratentoriale tek fëmijët përfaqësohen nga astrocitoma që lindin në rajonet frontale, temporale dhe parietale të trurit, ependimomat e ventrikulave anësore dhe kraniofaringiomat. (Tabela 8-2)

Pamja klinike.

Në përgjithësi, çdo tumor i trurit ka sjellje malinje pavarësisht nga natyra e tij histologjike, pasi rritja e tij ndodh në një vëllim të kufizuar dhe pavarësisht nga natyra histologjike e tumorit, tabloja klinike e të gjithë tumoreve të trurit përcaktohet kryesisht nga lokalizimi i rritjes së tumorit. , mosha dhe niveli premorbid i zhvillimit të fëmijës pacient.

Tumoret e sistemit nervor qendror mund të shkaktojnë çrregullime neurologjike duke infiltruar ose kompresuar drejtpërdrejt strukturat normale, ose në mënyrë indirekte duke shkaktuar pengim të rrugëve CSF.

Faktori që përcakton simptomat dominuese tek fëmijët me tumore në tru është rritja e presionit intrakranial, duke rezultuar në treshen klasike të dhimbjes së kokës në mëngjes, të vjellave dhe përgjumjes. Dhimbje koke të forta, të përsëritura rrallë ndodhin tek fëmijët, por është edhe më e rëndësishme t'i kushtohet vëmendje kësaj ankese. Konvulsionet janë simptoma e dytë më e zakonshme pas dhimbjes së kokës, veçanërisht te fëmijët me tumore supratentoriale. Në afërsisht një të katërtën e këtyre pacientëve, krizat janë manifestimi i parë i tumorit. Ndonjëherë këta fëmijë priren të anojnë kokën në njërën anë. Përfshirja e trurit të vogël mund të shkaktojë ataksi, nistagmus dhe çrregullime të tjera cerebellar. Kur kërcelli i trurit është i dëmtuar, vërehen çrregullime bulbare (disartria, pareza dhe paraliza e nervit kranial). Hemipareza e anës së kundërt, që rezulton nga ngjeshja e rrugëve kortikospinale, është një nga simptomat e zakonshme. Dëmtimi i shikimit - ulja e mprehtësisë së shikimit, shikimi i dyfishtë dhe një sërë simptomash të tjera të syrit janë një arsye për një ekzaminim të plotë të fëmijës. Tek fëmijët nën një vjeç, është i mundur zhvillimi i shpejtë ose i ngadaltë i makrocefalisë me fryrje të një fontaneli të madh. Nëse tumori shpërndahet përgjatë kanalit kurrizor, mund të shfaqen dhimbje shpine dhe mosfunksionim të organeve të legenit.

Aktualisht, me futjen në praktikë të metodave moderne të diagnostikimit, është e mundur të zbulohet një tumor mjaft herët, me kusht që një fëmijë me simptoma neurologjike t'i referohet në kohën e duhur CT dhe MRI.

Diagnostifikimi.

Përveç ekzaminimeve rutinë klinike, përfshirë ekzaminimin nga një okulist, këta fëmijë duhet t'i nënshtrohen CT dhe MRI me material kontrasti të trurit dhe palcës kurrizore. Sidomos kur tumori lokalizohet në fosën e pasme, MRI është jashtëzakonisht informuese, pasi kjo metodë ka një rezolucion të lartë. Këto studime kanë zëvendësuar me sukses procedurat invazive si angiografia arteriale ose ventrikulografia ajrore.

Verifikimi histologjik i tumorit është i nevojshëm, por ndonjëherë i vështirë për shkak të vështirësive teknike që lidhen me lokalizimin e tumorit, i cili përfshin struktura vitale në proces. Aktualisht, me futjen graduale në praktikën e neurokirurgëve të një metode të re të teknologjisë së lartë të ndërhyrjes kirurgjikale - kirurgjia stereotaktike, po bëhet e mundur të kryhen biopsi tumorale pothuajse në çdo vend. Ndonjëherë, për shkak të një rritje të konsiderueshme të presionit intrakranial, hapi i parë është operacioni bypass, i cili përmirëson ndjeshëm statusin neurologjik të pacientit.

Ekzaminimi i lëngut cerebrospinal do të japë informacion në lidhje me përhapjen e mundshme ekstrakraniale të procesit malinj. Në raste të rralla të përhapjes së tumorit përtej sistemit nervor qendror (për shembull, në prani të medulloblastomës), nevojiten masa shtesë diagnostikuese, si OSG, radiografi gjoksi, ultratinguj abdominal, mielogramë.

Mjekimi.

Prognoza e sëmundjes varet në një masë shumë të madhe nga kompletimi i heqjes së tumorit, gjë që është veçanërisht e vërtetë për tumoret e shkallës së lartë si astrocitomat malinje, medulloblastomat dhe PNET. Megjithatë, shumë shpesh kirurgjia radikale shoqërohet me dëmtime të konsiderueshme të strukturës normale të trurit, e cila më pas ka një ndikim jashtëzakonisht negativ në gjendjen neurologjike dhe mendore të pacientëve të mbijetuar. Studimet e huaja në vitet e fundit kanë treguar bindshëm se statusi neurologjik i pacientëve të trajtuar për tumoret e fosës së pasme kraniale varet në një masë shumë të madhe nga sasia e shkatërrimit të indit të trurit që u ngrit jo vetëm si rezultat i rritjes së vetë tumorit. por edhe si rezultat i ndërhyrjes kirurgjikale. Prandaj, në mënyrë ideale, fëmijët e tillë duhet të operohen nga një neurokirurg pediatrik i cili ka përvojë të mjaftueshme në trajtimin e këtyre pacientëve.

Vitet e fundit, terapia me rrezatim është vendosur fort në trajtimin standard të tumoreve të sistemit nervor qendror dhe luan një rol kryesor midis metodave konservatore të trajtimit të kësaj patologjie. Vëllimi i rrezatimit (kraniospinal ose lokal) dhe doza varen nga natyra e tumorit dhe vendndodhja e tij. (shih seksionin LT). Për shkak të rezultateve të pakënaqshme të trajtimit të gliomave të shkallës së lartë dhe medulloblastomave të paoperueshme, kohët e fundit kanë qenë me interes të madh përpjekjet për të përdorur polikimioterapinë për tumore të ndryshme të trurit, ndonjëherë me sukses të konsiderueshëm.

Astrocitoma

Astrocitomat ndahen në dy grupe të mëdha: shkallë të ulët dhe shkallë të lartë.

Glioma të shkallës së ulët. (Nota e ulët). Më shumë se gjysma e gliomave tek fëmijët janë histologjikisht beninje. Astrocitomat e shkallës së ulët (d.m.th., pilocitare dhe fibrilare) kanë një strukturë pleomorfike, ndonjëherë që përmbajnë struktura yjore, qeliza gjigante dhe mikrokista. Ata shfaqin proliferim epitelial me aktivitet të ulët mitotik.

Prognoza për këta fëmijë varet nga vendndodhja e tumorit dhe resektimi i tij. Shumica e këtyre tumoreve mund të hiqen rrënjësisht. Në këto raste, trajtimi është i kufizuar në kirurgji. Nëse operacioni radikal nuk është i mundur ose ka një tumor të mbetur pas operacionit, atëherë çështja e trajtimit të mëtejshëm duhet të vendoset duke marrë parasysh faktorë të tillë si mosha e fëmijës, struktura morfologjike dhe vëllimi i tumorit të mbetur. Meqenëse këto tumore kanë një normë të ulët rritjeje, shumica e studiuesve i përmbahen praktikës së "prit dhe shiko", d.m.th. monitorim dinamik me CT dhe MRI të rregullt dhe të fillojë ritrajtimi i fëmijëve të tillë vetëm në rast të përparimit të tumorit. Nëse heqja kirurgjikale e tumorit nuk është e mundur, terapia me rrezatim në zonën e tumorit indikohet në një dozë prej 45-50 Gy. Nuk ka konsensus në lidhje me kimioterapinë për astrocitomat e shkallës së ulët. Aktualisht, një sërë klinikash të huaja po kryejnë studime të rastësishme për përdorimin e kimioterapisë në pacientë të tillë.

Zgjedhja e taktikave të trajtimit në një numër pacientësh është mjaft e vështirë, veçanërisht me tumoret që dalin nga rajoni diencefalik tek fëmijët nën 3 vjeç, pasi metoda kryesore e trajtimit, terapia me rrezatim, nuk është e zbatueshme në këtë moshë për shkak të gjendjes së rëndë. pasojat neurologjike dhe endokrinologjike të trajtimit në këtë grupmoshë.

Glioma talamike/hipotalamic/(diencefalike). Më shpesh këto janë tumore beninje (më të zakonshmet janë astrocitomat pilocitare). Deri në kohën e diagnozës, këto tumore zakonisht përfshijnë diencefalonin, nervat optikë dhe traktin optik, duke shkaktuar dëmtim progresiv të shikimit dhe proptozë së bashku me simptomat e rritjes së presionit intrakranial. Lokalizimi i tumorit në hipotalamus shkakton probleme të sjelljes tek fëmija. Përhapja në rajonin e hipofizës mund të shkaktojë pubertet të parakohshëm ose hipopituitarizëm dytësor. Obstruksioni i foramenit të Monroe-s çon në hidrocefalus.Këta tumore gjenden më shpesh tek fëmijët nën 3 vjeç.

Gliomat e traktit optik janë më shpesh astrocitoma pilocitare të shkallës së ulët dhe ndonjëherë fibrilare. Ato përbëjnë afërsisht 5% të të gjitha neoplazmave të SNQ tek fëmijët. Më shumë se 75% e tumoreve që prekin nervat optike ndodhin gjatë dekadës së parë të jetës, ndërsa lezionet kiazmale janë më të zakonshme tek fëmijët më të rritur).

Përafërsisht 20% e fëmijëve me glioma të kiazmës optike vuajnë nga neurofibromatoza dhe një numër studiuesish argumentojnë se prognoza për fëmijë të tillë është më e mirë sesa për pacientët pa neurofibromatozë. Ecuria e tumoreve intrakraniale është më agresive se gliomat e vendosura në mënyrë intraorbitale. Heqja kirurgjikale e tumoreve intraorbitale shpesh mund të jetë totale dhe në këto raste rekomandohet resektimi i nervit optik në distancën maksimale të mundshme (deri në kiazmë) për të reduktuar rrezikun e përsëritjes. Është pothuajse e pamundur të hiqen rrënjësisht tumoret kiazmale, por kirurgjia - një biopsi është e nevojshme në pacientë të tillë me qëllim të diagnozës diferenciale dhe ndonjëherë rezeksioni i pjesshëm përmirëson statusin neurologjik të këtyre pacientëve.

Me përparimin e tumorit tek fëmijët mbi 5 vjeç, indikohet terapia me rrezatim lokal në një dozë prej 55 Gy. Terapia me rrezatim ndihmon që të paktën të stabilizohet procesi brenda 5 viteve, megjithëse shpesh ndodhin rikthime të vonshme të sëmundjes.

Nëse ndodh rikthimi, kimioterapia është një alternativë për terapinë me rrezatim. Tek fëmijët e vegjël, kombinimi i vincristinës dhe daktinomicinës ka funksionuar mirë, duke arritur 90% të mbijetesës së pacientëve brenda 6 viteve pas rikthimit (Packer, 1988). Kjo është veçanërisht e rëndësishme pasi përdorimi i kimioterapisë bën të mundur shtyrjen e rrezatimit tek fëmijët e vegjël. Një numër studimesh tregojnë efektivitetin e lartë të karboplatinës në këtë lloj tumori, si dhe në shumicën e gliomave të shkallës së ulët.

Fëmijët më të rritur kanë një prognozë pak më të mirë se fëmijët më të vegjël dhe mbijetesa e përgjithshme është rreth 70%. Shkalla e mbijetesës së pacientëve varion nga 40% për tumoret intrakraniale deri në 100% për pacientët me tumore intraorbitale.

Astrocitomat e shkallës së lartë ose gliomat anaplastike përbëjnë 5-10% të tumoreve të trurit dhe tek fëmijët këto tumore kanë një ecuri më të favorshme krahasuar me proceset e ngjashme tek të rriturit. Gliomat malinje më të zakonshme janë astrocitoma anaplastike dhe glioblastoma multiforme. Ato karakterizohen nga prania e tipareve karakteristike “malinje”, si qeliza e lartë, atipia qelizore dhe bërthamore, aktiviteti i lartë mitotik, prania e nekrozës, proliferimi endotelial dhe tipare të tjera të anaplazisë. Klinikisht, këto tumore janë shumë agresive dhe janë të afta jo vetëm për rritjen invazive intrakraniale dhe mbjelljen e kanalit kurrizor, por edhe për t'u përhapur përtej sistemit nervor qendror, duke metastazuar në mushkëri, nyjet limfatike, mëlçi dhe kocka, të cilat, megjithatë, është shumë më e zakonshme tek pacientët e rritur. Prognoza në pacientë të tillë varet nga plotësia e rezeksionit të tumorit, megjithëse heqja totale është vështirë e mundur për shkak të rritjes infiltruese.

Heqja radikale është e mundur nëse tumori lokalizohet në lobet frontale ose okupitale të trurit. Rrezatimi lokal postoperativ i këtyre tumoreve me një dozë 50 - 60 Gy është qasja standarde në shumicën e klinikave në mbarë botën. Përdorimi i rrezatimit përmirëson shkallën e mbijetesës së pacientëve të tillë deri në 30%.

Roli i kimioterapisë në trajtimin e këtyre tumoreve mbetet i diskutueshëm. Rezultate inkurajuese u morën në SHBA duke përdorur polikimioterapinë ndihmëse duke përdorur lomustinë dhe vincristine (Packer, 1992). Në pacientët e moshuar, rezultate të mira u morën duke përdorur një kombinim të CCNU, prokarbazinës dhe vinkristinës në trajtimin e gliomave të shkallës III (Kyritsis, 1993). Shkalla e përgjithshme e mbijetesës 5-vjeçare për astrocitomat e shkallës së ulët është rreth 60%, për shkallën e lartë është vetëm 25%.

Astrocitomat cerebelare janë tumore indolente që ndodhin në dy nëntipe histologjike: tumor piloid juvenil me qeliza unipolare dhe struktura fibrilare të zgjatura dhe tumor difuz me shkallë të ulët. Tumoret mund të përmbajnë kiste dhe zakonisht janë të resektueshëm. Rrallë, këto tumore mund të përhapen përtej kafkës me përhapje përgjatë kanalit kurrizor. Është përshkruar mundësia e transformimit malinj të vonë të këtyre tumoreve. Nëse kirurgjia radikale nuk është e mundur pas resekcionit të pjesshëm të tumorit, terapia me rrezatim lokal në një dozë prej 55 Gy është e justifikuar.

Gliomat anaplastike të fosës së pasme trajtohen në mënyrë të ngjashme me gliomat e lokalizimit kortikal, megjithatë, për shkak të aftësisë së tyre për të mbjellë kanalin kurrizor, këta fëmijë në periudhën pas operacionit duhet të marrin rrezatim kraniospinal me një rritje lokale të dozës, siç përdoret në mjekim. e medulloblastomave. Kimioterapia ndihmëse e ngjashme me atë që përdoret në trajtimin e gliomave supratentoriale përdoret gjithashtu në trajtimin e këtyre pacientëve. Shkalla e përgjithshme e mbijetesës 10-vjeçare pas heqjes totale të tumorit është rreth 90%; në rastin e heqjes së plotë të tumorit, normat e mbijetesës variojnë nga 67 në 80%.

Medulloblastoma ose PNET.

Medulloblastoma është tumori më i zakonshëm infratentorial, me një vendndodhje tipike në vijën e mesme të trurit të vogël. I vendosur në mënyrë supratentoriale, ky tumor quhet PNET. Piku i diagnozës së këtyre tumoreve vihet re në moshën 5 vjeçare.

Këto tumore i përkasin familjes së tumoreve me qeliza të vogla të rrumbullakëta dhe kanë një strukturë morfologjike identike. Tumoret përmbajnë struktura nervore të shkallëve të ndryshme të diferencimit me formimin e rozetave dhe strukturave yjore. Nëngrupi desmoplastik përmban zona të indit lidhor me fole qelizash malinje. Ky lloj është më i favorshmi nga ana prognostike, pasi këto tumore lokalizohen sipërfaqësisht dhe më së shpeshti hiqen lehtësisht. Ato janë shumë malinje dhe tentojnë të mbjellin kanalin kurrizor herët dhe shpejt. Prandaj, diapazoni i ekzaminimit fillestar të detyrueshëm të këtyre pacientëve duhet të përfshijë skanimin NMR të të gjithë sistemit nervor qendror me një agjent kontrasti (gadolinium) dhe ekzaminimin e lëngut cerebrospinal. Ndër të gjitha neoplazmat malinje të sistemit nervor qendror, medulloblastoma ka kapacitetin më të lartë, megjithëse rrallë, për të dhënë metastaza përtej sistemit nervor qendror, për shembull, në palcën e eshtrave, kockat e skeletit, mushkëritë, mëlçinë dhe nyjet limfatike. Edhe në rastin e heqjes në dukje radikale të tumorit primar, ekzaminimi morfologjik shpesh tregon për një ndërhyrje mikroskopike jo radikale. Prandaj, në çdo rast, trajtimi i pacientëve të tillë nuk kufizohet vetëm në kirurgji. Kompleksi i trajtimit për pacientë të tillë përfshin domosdoshmërisht rrezatimin dhe kimioterapinë.

Medulloblastoma është tumori më i ndjeshëm i sistemit nervor qendror ndaj kemoradioterapisë. Në trajtimin e këtij tumori, është standarde të kryhet rrezatim kraniospinal në një dozë 34-35 Gy dhe përveç kësaj në fosën e pasme kraniale - 20 Gy deri në një dozë fokale totale prej 55 Gy. (shih kapitullin "Terapia me rrezatim"). Për fëmijët e vegjël, dozat e RT mund të reduktohen (pasi doza të larta të rrezatimit shkaktojnë pasoja negative afatgjata), gjë që, rrjedhimisht, rrit ndjeshëm rrezikun e rikthimit. Gjatë kryerjes së rrezatimit kraniospinal, radiologu duhet të shmangë mbivendosjen e fushave të rrezatimit të kafkës dhe shtyllës kurrizore për shkak të rrezikut të mielitit nga rrezatimi. Terapia me rrezatim nuk rekomandohet për fëmijët nën 3 vjeç për shkak të pasojave të mprehta negative të rrezatimit kranial në këtë moshë. Prandaj, në fëmijërinë e hershme, kryhet vetëm polikimioterapia ose në periudhën pas operacionit ose nëse operacioni është i pamundur - si metoda e vetme e terapisë antitumorale. Raportet e viteve të fundit tregojnë përdorimin e suksesshëm të kombinimeve të vincristine, CCNU dhe steroid në pacientët e rinj. Medulloblastoma është tumori më i ndjeshëm i sistemit nervor qendror ndaj kimioterapisë. Protokollet e trajtimit të miratuara në vende të ndryshme përfshijnë kombinime të ndryshme të barnave të kimioterapisë. Protokolli CCSG (SHBA) përfshin përdorimin e një kombinimi të vincristine, lomustine dhe cis-platinum. Protokolli i Shoqatës Ndërkombëtare të Onkologjisë Pediatrike (SIOP) përdor një kombinim të vinkristinës, karboplatinës, etopozidit dhe ciklofosfamidit.

Siç është treguar në vitet e fundit, përdorimi efektiv i kimioterapisë mund të zvogëlojë ekspozimin ndaj rrezatimit tek fëmijët me medulloblastomë.

Për medulloblastomën, faktorë negativë prognostikë janë mosha e fëmijës nën 5 vjeç, gjinia mashkullore, heqja jo radikale e tumorit, përfshirja e trungut në proces, përhapja ekstrakraniale, tipi jo dezmoplastik i histologjisë. Shkalla e mbijetesës 5-vjeçare është 36 - 60% (Evans, 1990)

Ependimoma.

Ky tumor lind nga rreshtimi i brendshëm i barkusheve të trurit ose rreshtimi i kanalit qendror dhe përbën afërsisht 5-10% të tumoreve të sistemit nervor qendror. Tek fëmijët, 2/3 e këtyre tumoreve lokalizohen në fosën e pasme kraniale. Më shumë se gjysma e pacientëve janë fëmijë nën 5 vjeç. Rreth 10% e të gjitha ependimomave lindin në palcën kurrizore, por në këto raste tumori prek rrallë fëmijët nën 12 vjeç.

Ashtu si medulloblastoma, ependimoma mund të depërtojë në trungun e trurit dhe të mbjellë kanalin kurrizor, gjë që përkeqëson ndjeshëm prognozën, por më shpesh këto tumore priren të diferencohen dhe janë më beninje. Heqja radikale e saj është gjithmonë shumë e vështirë, megjithëse ky është guri i themelit në trajtimin e këtyre pacientëve. Qasjet terapeutike janë të ngjashme me ato të medulloblastomës, megjithëse nëse tumori është supratentorial, nëse hiqet plotësisht dhe histologjia është e favorshme, rrezatimi i shtyllës kurrizore mund të përjashtohet. Ndër agjentët kimioterapeutikë të përdorur në trajtimin e ependimomave, ilaçet e platinit janë më aktivët. Shkalla e mbijetesës 5-vjeçare e këtyre pacientëve është 40%. Prognoza më e mirë është për fëmijët me lokalizim të tumorit të shtyllës kurrizore, veçanërisht në kauda equina.

Gliomat e trungut të trurit.

Këto tumore përbëjnë 10-20% të të gjithë tumoreve të sistemit nervor qendror tek fëmijët. Këto tumore depërtojnë dhe ngjeshin trungun e trurit, duke shkaktuar paraliza të shumta nervore kraniale, d.m.th. Për shkak të vendndodhjes së tyre anatomike, këto tumore shfaqen relativisht herët. Më shpesh ato lokalizohen në urë. Sipas strukturës së tyre histologjike, ato mund t'i përkasin shkallës së ulët dhe të lartë të malinjitetit. Lloji i rritjes (ekzofitike ose infiltrative) ndikon ndjeshëm në prognozë. Prognoza për një tumor në rritje ekzofitike me një shkallë të ulët malinje mund të jetë 20%, ndërsa gliomat infiltrative të shkallës së lartë janë praktikisht të pashërueshme. Këto tumore diagnostikohen duke përdorur CT dhe MRI me një shkallë të lartë besimi, kështu që procedura jashtëzakonisht e rrezikshme e biopsisë së një tumori në këtë vendndodhje mund të mos kryhet. Përjashtim bëjnë tumoret në rritje ekzofitike, kur është e mundur heqja e tyre, gjë që përmirëson ndjeshëm prognozën në pacientë të tillë.

Trajtimi i pacientëve të tillë përfshin rrezatim lokal në një dozë prej 55 Gy me një përmirësim të dukshëm të gjendjes neurologjike të këtyre pacientëve, por në më shumë se 30% të rasteve ka një rikthim të sëmundjes mesatarisht 6 muaj nga fillimi i terapisë. Aktualisht, në SHBA dhe Britaninë e Madhe po kryhen studime mbi efektivitetin e rrezatimit të hiperfraksionuar dhe përdorimin e regjimeve agresive të kimioterapisë për shkak të rezultateve jashtëzakonisht të pakënaqshme të trajtimit afatgjatë. Përpjekjet për të përmirësuar situatën duke përdorur kimioterapi shtesë nuk kanë çuar ende në sukses të konsiderueshëm, por rezultate inkurajuese janë marrë në Shtetet e Bashkuara duke përdorur ilaçe platini.

Tumoret pineale.

Tumoret e rajonit pineal kombinojnë tumore me histogjenezë të ndryshme, por zakonisht përshkruhen së bashku për shkak të vendndodhjes së tyre. Incidenca e dëmtimit të kësaj zone është 0.4 - 2% e të gjithë tumoreve të sistemit nervor qendror tek fëmijët. Tre grupe kryesore të tumoreve gjenden në këtë zonë: tumoret e duhura pineale (pinealoblastoma dhe pineocytoma), që përbëjnë 17%, tumoret e qelizave germinale, të diagnostikuara në 40-65% të rasteve dhe tumoret gliale, të gjetura në 15% të tumoreve të kësaj zone. lokalizimi. Tumoret parenkimale pineale janë më të zakonshme tek fëmijët në dekadën e parë të jetës, tumoret e qelizave germinale diagnostikohen më shpesh tek adoleshentët, kryesisht djemtë. Astrocitomat e këtij lokalizimi kanë dy kulme moshore: 2 - 6 vjeç dhe periudhën nga 12 deri në 18 vjeç.

Pinealoblastoma është një tumor embrional i indit të epifizës. Ky është një tumor shumë malinj. Karakteristikat e tij histologjike janë të ngjashme me PNET dhe medulloblastoma. Sjellja e saj biologjike është e ngjashme me medulloblastomën, d.m.th. tenton të mbjellë herët kanalin kurrizor dhe të përhapet përtej sistemit nervor qendror. Kockat, mushkëritë dhe nyjet limfatike janë vendet më të zakonshme të metastazave.

Tumoret e qelizave embrionale lindin në tru për shkak të migrimit patologjik të qelizave germinale gjatë zhvillimit embrional. Histologjikisht, ky grup heterogjen, duke përfshirë germinomat, tumoret e sinuseve endodermale, karcinomat embrionale, koriokarcinomat, tumoret e qelizave germinale të përziera dhe teratokarcinomat, është praktikisht i padallueshëm nga tumoret e qelizave germinale "klasike". Nëse dyshohet për një tumor të qelizave germinale, është e nevojshme të përcaktohet niveli i alfa-fetoproteinës (AFP) dhe gonadotropinës korionike beta-human (HCG) në lëngun cerebrospinal dhe serumin e gjakut. Nivele të ngritura të AFP dhe HGT zbulohen në karcinomat e qelizave embrionale ose në tumoret e qelizave embrionale të qelizave të përziera. Një përmbajtje e shtuar e vetëm hCG është karakteristikë e koriokarcinomave. Edhe pse germinomat janë më shpesh negative në lidhje me këta shënues, një sërë studimesh theksojnë se 1/3 e pacientëve me germinoma kanë një nivel të rritur të hCG, megjithëse niveli i tij është dukshëm më i ulët se në pacientët me koriokarcinoma. Në të gjithë pacientët me tumore jo mikrobe të rajonit pineal, këta shënues tumoralë nuk zbulohen. Këta tumore (sidomos koriokarcinomat dhe tumoret e qeskës së verdhë veze) kanë pamjen e formacioneve të mëdha infiltruese që shpërndahen herët përgjatë kanalit kurrizor dhe në 10% të rasteve metastazojnë përtej sistemit nervor qendror (në kocka, mushkëri, nyjet limfatike).

Duke qenë se lloji histologjik i tumorit pineal ka rëndësi prognostike, verifikimi i diagnozës është i nevojshëm nëse është e mundur. Germinomat dhe astrocitomat (zakonisht të shkallës së ulët) kanë një përgjigje më të mirë ndaj terapisë dhe një prognozë më të mirë. Teratomat dhe tumoret e vërtetë pineale kanë një rezultat më pak të favorshëm. Prognoza më e keqe është për pacientët me tumore të qelizave jo mikrobe, të cilat karakterizohen nga progresion i shpejtë, duke çuar në vdekje brenda një viti nga data e diagnozës.

Terapia me rrezatim është metoda kryesore e trajtimit të tumoreve pineale. Qasja standarde për tumoret e qelizave germinale dhe pineablastomat është rrezatimi kraniospinal me rritje lokale të dozës, siç përdoret për medulloblastomat. Ky grup tumoresh ka një ndjeshmëri të lartë ndaj RT.

Nëse është e pamundur të verifikohet histologjikisht tumori në këtë zonë dhe ka shënues negativë të tumoreve të qelizave germinale, terapia me rrezatim ex juvantibus përdoret si trajtimi i zgjedhur: rrezatim lokal në një dozë prej 20 Gy dhe, nëse dinamika është pozitive ( e cila do të tregojë natyrën malinje të tumorit), duke zgjeruar fushën e rrezatimit në rrezatim kraniospinal. Nëse nuk ka përgjigje ndaj terapisë me rrezatim, rekomandohet vetëm rrezatimi lokal i ndjekur nga një përpjekje për kirurgji eksploruese.

Mungesa e një pengese gjaku-truri në rajonin pineal dhe suksesi i arritur në trajtimin e tumoreve të qelizave germinale jashtë sistemit nervor qendror kanë çuar në faktin se përdorimi i regjimeve klasike të kimioterapisë, duke përfshirë barnat e platinit, vinblastine, VP-16. dhe bleomicina, bën të mundur arritjen e faljes së plotë ose të pjesshme. Tumoret parenkimale pineale janë të ndjeshme ndaj platinit dhe nitrozouresë. Pineacitoma dhe gliomat e këtij lokalizimi trajtohen sipas regjimeve të përdorura për tumore të ngjashme të lokalizimeve të tjera.

Kraniofaringiomat përbëjnë 6-9% të të gjithë tumoreve të sistemit nervor qendror tek fëmijët, mosha mesatare në diagnozë është 8 vjeç. Ato lokalizohen më shpesh në rajonin suprasellar, shpesh duke përfshirë hipotalamusin, por mund të ndodhin edhe brenda sella turcica.

Këto janë tumore me rritje mjaft të ngadaltë, histologjikisht me malinje të ulët, që shpesh përmbajnë kiste. Sjellja malinje e kraniofaringiomave me infiltrim të strukturave normale përreth është përshkruar rrallë. Ekzaminimi shpesh zbulon kalcifikime në tumor. Në pamjen klinike në 90% të pacientëve, së bashku me simptomat tipike të rritjes së ICP, dominon mungesa neuroendokrine: më shpesh ka mungesë të hormonit të rritjes dhe hormonit antidiuretik. 50-90% e pacientëve përjetojnë dëmtim të fushës së shikimit.

Prognoza e pacientëve të tillë varet kryesisht nga plotësia e resekcionit të tumorit. Nëse heqja radikale nuk është e mundur, metoda e zgjedhur mund të jetë aspirimi i përmbajtjes së kisteve, por duhet mbajtur parasysh se pacientët me një tumor jo të hequr rrënjësisht në 75% të rasteve kanë një rikthim të sëmundjes brenda periudhës së parë. 2-5 vjet. RT mund të zvogëlojë incidencën e rikthimit në pacientët me heqje jo të plotë të tumorit ose pas drenimit të kistit. Rrezatimi lokal zakonisht përdoret në një dozë prej 50-55 Gy, e cila, sipas shkencëtarëve japonezë, mund të sigurojë një shkallë shërimi deri në 80%. Roli i kimioterapisë në pacientët me kraniofaringioma është i paqartë për shkak të të dhënave shumë të kufizuara të publikuara.

Meningjioma.

Këto tumore janë të rralla tek fëmijët e vegjël dhe janë më të zakonshme tek djemtë adoleshentë. Zakonisht lokalizohen në mënyrë supratentoriale, duke prekur hemisferat cerebrale dhe barkushet anësore. Meningiomat e shumëfishta mund të shfaqen te pacientët me sëmundjen Recklinghausen. Për shkak të vendndodhjes së tyre, këto tumore zakonisht janë të resektueshme dhe për këtë arsye nuk kërkojnë trajtim të mëtejshëm.

Tumoret e pleksusit koroid përbëjnë 2-3% të të gjithë tumoreve të trurit tek fëmijët. Në fëmijët nën 1 vjeç, këto tumore shfaqen në 10 - 20% të rasteve. Deri në 85% të këtyre tumoreve lokalizohen në barkushet anësore, nga 10 në 50% në barkushen e katërt dhe vetëm 5 deri në 10% në ventrikulin e tretë. Më shpesh, këto tumore lindin si papilloma intraventrikulare funksionale që sekretojnë lëngun cerebrospinal. Këta tumore rriten mjaft ngadalë dhe, për shkak të vendndodhjes së tyre intraventrikulare, shpesh arrijnë një madhësi të madhe (me peshë deri në 70 gram) në kohën kur zbulohen. Në 5% të rasteve, tumoret mund të jenë dypalësh.

Karcinoma e pleksusit koroid është një tumor më agresiv, që përbën 10-20% të të gjithë tumoreve të pleksusit koroid. Ky tumor shfaq tipare karakteristike të tumoreve anaplastike dhe ka një prirje për përhapje difuze, agresive ekstrakraniale. Megjithëse papillomat e pleksusit koroid mund të përhapen përtej kafkës, depozitat e tyre janë beninje dhe, si rregull, janë asimptomatike.

Metoda kryesore e trajtimit të këtyre tumoreve është kirurgjia. Heqja e plotë e tumorit është e mundur në 75-100% të pacientëve me papilloma, gjë që siguron shërimin e tyre. Metodat e tjera të trajtimit nuk janë të indikuara për pacientët me papilloma të pleksusit koroid. Në rast të përsëritjes së tumorit, operacioni i përsëritur është i mundur.

Pacientët me karcinomë të pleksusit koroid pas resekcionit kirurgjik të tumorit duhet të marrin RT, megjithëse faktori kryesor prognostik në pacientë të tillë është plotësia e rezeksionit të tumorit.

Në seri të vogla pacientësh, u shfaq një efekt pozitiv nga përdorimi i kimioterapisë para operacionit, i përbërë nga ifosfamide, karboplatin dhe VP-16, për të zvogëluar madhësinë e vaskularizimit të tumorit.

TUMORET E KURZËS SPINALE

Këto tumore janë shumë më pak të zakonshme se tumoret e trurit. Manifestimet klinike të sëmundjes varen nga niveli i dëmtimit dhe shpejtësia e rritjes së tumorit. Çrregullimet e lëvizjes, çalimi, anomalitë e tjera të ecjes dhe dhimbja e shpinës janë simptoma karakteristike të këtyre tumoreve. Lokalizimi i tumorit në segmentet sakrale shkakton mosfunksionim të fshikëzës dhe zorrëve.

Limfomat dhe neuroblastomat, që ndonjëherë lindin në kanalin kurrizor, trajtohen sipas programeve të duhura. Përafërsisht 80-90% e tumoreve parësore të palcës kurrizore janë glioma. Më pak të zakonshme janë ependimomat dhe PNET-të. Përafërsisht gjysma e gliomave janë të shkallës së ulët dhe trajtimi më i mirë për to aktualisht nuk dihet. Dy qasje janë duke u studiuar: rezeksion i gjerë ose taktika kirurgjikale më pak agresive e ndjekur nga rrezatimi lokal. Rrezatimi lokal indikohet për fëmijët me përparim të shpejtë të tumorit dhe përkeqësim të simptomave neurologjike. Gliomat anaplastike të palcës kurrizore kanë një prognozë më të keqe për shkak të përhapjes së shpejtë përgjatë kanalit kurrizor tashmë në fillimin e sëmundjes. Në trajtimin e këtyre pacientëve përdoret rrezatimi kraniospinal dhe polikimioterapia ndihmëse (barna vincristine, lomustine, platinum).

Prognoza për fëmijët me tumore të sistemit nervor qendror përcaktohet kryesisht nga shkalla e radikalitetit të heqjes së tumorit, struktura e tij histologjike dhe përshtatshmëria e trajtimit postoperativ (vëllimi dhe doza e terapisë me rrezatim, kimioterapia). Kohët e fundit, regjimet e kimioterapisë me megadozë të ndjekura nga transplantimi autolog i qelizave burimore periferike janë futur në programin e trajtimit për tumoret shumë malinje të trurit, si medulloblastoma dhe PNET, glioma të shkallës së lartë dhe pineoblastoma.

Monitorimi i kujdesshëm i pacientëve me tumore të sistemit nervor qendror duhet të përfshijë, përveç ekzaminimeve të rregullta neurologjike, një sërë ekzaminimesh instrumentale. Frekuenca e ekzaminimeve të nevojshme (CT, MRI bërthamore, ekzaminimi i lëngut cerebrospinal etj.) varet nga lloji i tumorit dhe shkalla e përhapjes fillestare. Zbulimi i hershëm i rikthimit të sëmundjes me CT ose MRI bërthamore (përpara zhvillimit të simptomave klinike) bën të mundur rifillimin në kohë të terapisë specifike. Fatkeqësisht, shumë fëmijë të kuruar nga tumoret e trurit kanë më pas probleme intelektuale, endokrine dhe neurologjike, si pasojë e vetë tumorit dhe efekteve terapeutike që u përdorën tek fëmija. Prandaj, përveç onkologut, këta fëmijë duhet të vëzhgohen edhe nga mjeku endokrinolog, neurolog dhe psikolog apo psikiatër.

Qëllimi i trajtimit: arritjen e regresionit të plotë, të pjesshëm të procesit të tumorit ose stabilizimin e tij, eliminimin e simptomave të rënda shoqëruese.

Taktikat e trajtimit

Trajtimi jo medikamentoz IA

Regjim stacionar, pushim fizik dhe emocional, kufizim i leximit të botimeve të shtypura dhe artistike, shikimi i televizorit. Ushqyerja: dieta nr. 7 - pa kripë. Nëse gjendja e pacientit është e kënaqshme, “tabela e përgjithshme nr.15”.

Trajtimi medikamentoz IA

1. Dexamethasone, nga 4 deri në 30 mg në ditë, në varësi të ashpërsisë së gjendjes së përgjithshme, në mënyrë intravenoze, në fillim të trajtimit special ose gjatë gjithë periudhës së shtrimit në spital. Përdoret gjithashtu kur ndodhin episode të krizave konvulsive.

2. Manitol 400 ml, në mënyrë intravenoze, përdoret për dehidratim. Receta maksimale është 1 herë çdo 3-4 ditë, gjatë gjithë periudhës së shtrimit në spital, së bashku me barna që përmbajnë kalium (asparkam, 1 tabletë 2-3 herë në ditë, panangin, 1 tabletë 2-3 herë në ditë).

3. Furosemidi - një “diuretik i lakut” (Lasix 20-40 mg) përdoret pas administrimit të manitolit për të parandaluar “sindromën e rikthimit”. Përdoret edhe në mënyrë të pavarur në rast të episodeve të krizave konvulsive dhe rritjes së presionit të gjakut.

4. Diacarb – diuretik, frenues i anhidrazës karbonik. Përdoret për dehidratim në një dozë 1 tabletë 1 herë në ditë, në mëngjes, së bashku me barna që përmbajnë kalium (asparkam 1 tabletë 2-3 herë në ditë, panangin 1 tabletë 2-3 herë në ditë).

5. Tretësirë ​​Bruzepam 2.0 ml - një derivat benzodiazepine që përdoret kur ndodhin episode të krizave konvulsive ose për parandalimin e tyre në rast të gatishmërisë së lartë konvulsive.

6. Karbamazepina është një ilaç antikonvulsant me veprim të përzier neurotransmetues. Përdorni 100-200 mg 2 herë në ditë gjatë gjithë jetës.

7. Vitaminat B - vitaminat B1 (thiamine bromide), B6 ​​(piridoksine), B12 (cianocobalamin) janë të nevojshme për funksionimin normal të sistemit nervor qendror dhe periferik.

Lista e masave terapeutike në kuadër të VSMP

Trajtime të tjera

Terapia me rrezatim: Terapia me rreze të jashtme për tumoret e trurit dhe palcës kurrizore, e përdorur në periudhën pas operacionit, në mënyrë të pavarur, për qëllime radikale, paliative ose simptomatike. Është gjithashtu e mundur të kryhet kimioterapia e njëkohshme dhe terapia me rrezatim (shih më poshtë).

Në rast të relapsave dhe rritjes së vazhdueshme të tumorit pas trajtimit të kombinuar ose kompleks të kryer më parë ku është përdorur komponenti i rrezatimit, rrezatimi i përsëritur është i mundur duke marrë parasysh të detyrueshëm faktorët VDF, EDC dhe modelin linear-kuadratik.

Paralelisht, kryhet terapi simptomatike e dehidrimit: manitol, furosemid, dexamethasone, prednisolone, diacarb, asparkam.

Indikacionet për përshkrimin e terapisë me rreze të jashtme janë prania e një tumori malinj të krijuar morfologjikisht, si dhe diagnoza e bazuar në metodat e kërkimit klinik, laboratorik dhe instrumental dhe, mbi të gjitha, të dhënat e ekzaminimit CT, MRI, PET.

Përveç kësaj, trajtimi me rrezatim kryhet për tumoret beninje të trurit dhe palcës kurrizore: adenomat e hipofizës, tumoret nga mbetjet e traktit të hipofizës, tumoret e qelizave germinale, tumoret e meninges, tumoret e parenkimës së gjëndrës pineale, tumoret që rriten në zgavrën e kafkës dhe kanalin kurrizor.

Teknika e terapisë me rrezatim

Pajisjet: Terapia me rreze të jashtme të rrezatimit kryhet në një mënyrë konvencionale statike ose rrotulluese në pajisjet terapeutike gama ose përshpejtuesit linearë të elektroneve. Është e nevojshme të prodhohen maska ​​termoplastike fiksuese individuale për pacientët me tumore të trurit.

Në prani të përshpejtuesve modernë linearë me një kolimator me shumë ngritës (me shumë fletë), simulatorë me rreze X me një pajisje tomografie të kompjuterizuar dhe një tomografi të kompjuterizuar, sisteme dozimetrike moderne të planifikimit, është e mundur të kryhen teknika të reja teknologjike të rrezatimit: vëllimore. rrezatim (konformal) në modalitetin 3-D, terapi me rreze të moduluar intensivisht, radiokirurgji stereotaktike për tumoret e trurit, terapi rrezatimi të drejtuar nga imazhi.

Mënyrat e fraksionimit të dozës me kalimin e kohës:

1. Regjimi klasik i fraksionimit: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 fraksione në javë. Kursi i ndarë ose i vazhdueshëm. Deri në SOD 30.0-40.0-50.0-60.0-65.0-70.0 Gy në modalitetin konvencional dhe SOD 65.0-75.0 Gy në modalitetin konform ose të moduluar intensivisht.

2. Mënyra e shumëfraksionimit: ROD 1.0-1.25 Gy 2 herë në ditë, pas 4-5 dhe 19-20 orësh deri në ROD 40.0-50.0-60.0 Gy në modalitetin konvencional.

3. Mënyra e fraksionimit mesatar: ROD 3.0 Gy, 5 fraksione në javë, SOD - 51.0-54.0 Gy në modalitetin konvencional.

4. “Rrezatimi kurrizor” në mënyrën klasike të fraksionimit ROD 1.8-2.0 Gy, 5 fraksione në javë, SOD nga 18.0 Gy në 24.0-36.0 Gy.

Kështu, trajtimi standard pas resekcionit ose biopsisë është radioterapia lokale e fraksionuar (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; ose dozë/fraksionim ekuivalent) IA.

Rritja e dozës në më shumë se 60 Gy nuk ndikoi në efekt. Në pacientët e moshuar, si dhe në pacientët me status të dobët të performancës, zakonisht sugjerohet përdorimi i regjimeve të shkurtra të hipofraksionit (p.sh. 40 Gy në 15 fraksione).

Në një provë të rastësishme të fazës III, radioterapia (29 x 1.8 Gy, 50 Gy) ishte superiore ndaj terapisë më të mirë simptomatike në pacientët mbi 70 vjeç.

Metoda e kimioterapisë së njëkohshme dhe terapisë rrezatuese

Përshkruhet kryesisht për glioma malinje të trurit G3-G4. Teknika e terapisë me rrezatim kryhet sipas skemës së mësipërme në mënyrë konvencionale (standarde) ose konformale rrezatimi, kurs i vazhdueshëm ose i ndarë në sfondin e monokimioterapisë me Temodal 80 mg/m2 orale, për të gjithë kursin e terapisë me rrezatim (në ditët e seancave të terapisë me rrezatim dhe fundjavat por jo 42-45 herë).

Kimioterapia:është përshkruar vetëm për tumoret malinje të trurit në regjimin ndihmës, neoadjuvant, të pavarur. Është gjithashtu e mundur të kryhet kimioterapia e njëkohshme dhe terapia me rrezatim.

Për gliomat malinje të trurit:

Për medulloblastomat:

Si përfundim, kimioterapia shoqëruese dhe ndihmëse me temozolomid (temodal) dhe lomustinë për glioblastoma demonstruan përmirësime të rëndësishme në mbijetesën mesatare dhe 2-vjeçare në provën e madhe të randomizuar të IA.

Në një studim të madh të rastësishëm, kimioterapia ndihmëse me prokarbazinë, lomustinë dhe vincristine (regjimi PCV) nuk përmirësoi mbijetesën në IA.

Megjithatë, bazuar në një meta-analizë të madhe, kimioterapia me nitrosourea mund të përmirësojë mbijetesën në pacientë të përzgjedhur.

Avastin (bevacizumab) është një ilaç i synuar; udhëzimet për përdorimin e tij përfshijnë indikacione për trajtimin e gliomave malinje të shkallës III-IV (G3-G4) - astrocitoma anaplastike dhe glioblastoma multiforme. Aktualisht, po kryhen prova klinike të rastësishme në shkallë të gjerë për përdorimin e tij në kombinim me irinotekanin ose temozolomidin në gliomat malinje G3 dhe G4. Është vërtetuar efektiviteti i lartë paraprak i këtyre regjimeve të kimioterapisë dhe terapisë së synuar.

Metoda kirurgjikale: kryhet në një spital neurokirurgjik.

Në shumicën dërrmuese të rasteve, trajtimi i tumoreve të SNQ është kirurgjik. Një diagnozë e besueshme e një tumori në vetvete lejon që ndërhyrja kirurgjikale të konsiderohet e indikuar. Faktorët që kufizojnë mundësitë e trajtimit kirurgjik janë lokalizimi specifik i tumorit dhe natyra e rritjes së tij infiltrative në zonën e pjesëve të tilla vitale të trurit si trungu i trurit, hipotalamusi dhe nyjet nënkortikale.

Në të njëjtën kohë, parimi i përgjithshëm në neuro-onkologji është dëshira për të hequr tumorin sa më plotësisht të jetë e mundur. Operacionet paliative janë një masë e nevojshme dhe zakonisht synojnë uljen e presionit intrakranial kur është e pamundur të hiqet një tumor i trurit ose të zvogëlohet ngjeshja e palcës kurrizore në një situatë të ngjashme të shkaktuar nga një tumor intramedular i pa lëvizshëm.

1. Heqja totale e tumorit.

2. Largimi subtotal i tumorit.

3. Rezeksioni i tumorit.

4. Kraniotomia me marrje biopsie.

5. Ventrikulocisternostomia (procedura Torkildsen).

6. Shunt ventrikuloperitoneal.

Kështu, kirurgjia është një qasje e pranuar përgjithësisht e trajtimit parësor për të zvogëluar vëllimin e tumorit dhe për të marrë materiale për verifikim. Rezeksioni i tumorit ka vlerë prognostike dhe mund të ofrojë përfitime kur përpiqeni të arrini citoreduksionin maksimal.

Veprimet parandaluese

Seti i masave parandaluese për neoplazitë malinje të sistemit nervor qendror përkon me ato për lokalizimet e tjera. Kjo ka të bëjë kryesisht me ruajtjen e ekologjisë së mjedisit, përmirësimin e kushteve të punës në industritë e rrezikshme, përmirësimin e cilësisë së produkteve bujqësore, përmirësimin e cilësisë së ujit të pijshëm, etj.

Menaxhimi i mëtejshëm:

1. Vëzhgim nga një onkolog dhe neurokirurg në vendbanimin, ekzaminim një herë në tremujor, për 2 vitet e para, pastaj një herë në 6 muaj, për dy vjet, pastaj një herë në vit, duke marrë parasysh rezultatet e imazheve MRI ose CT. .

2. Vëzhgimi konsiston në vlerësimin klinik, veçanërisht të funksionit të sistemit nervor, çrregullimeve konvulsive ose ekuivalentëve, dhe përdorimit të kortikosteroideve. Pacientët duhet të reduktojnë përdorimin e steroideve sa më shpejt që të jetë e mundur. Tromboza venoze vërehet shpesh te pacientët me tumore të paoperueshme ose të përsëritura.

3. Vlerat laboratorike nuk përcaktohen, me përjashtim të pacientëve që marrin kimioterapi (anumë klinike të gjakut), kortikosteroide (glukozë) ose antikonvulsant (anumë klinike të gjakut, teste të funksionit të mëlçisë).

4. Vëzhgimi instrumental: MRI ose CT - 1-2 muaj pas përfundimit të trajtimit; 6 muaj pas paraqitjes së fundit për një ekzaminim pasues; më pas 1 herë çdo 6-9 muaj.

Lista e barnave bazë dhe shtesë

Medikamentet thelbësore: shihni trajtimin me ilaçe dhe kimioterapinë më lart (po aty).

Medikamente shtesë: medikamente shtesë të përshkruara nga mjekë konsulent (oftalmolog, neurolog, kardiolog, endokrinolog, urolog dhe të tjerë) të nevojshëm për parandalimin dhe trajtimin e komplikimeve të mundshme të sëmundjeve ose sindromave shoqëruese.

Treguesit e efektivitetit të trajtimit dhe sigurisë së metodave diagnostikuese dhe të trajtimit

Nëse përgjigja ndaj trajtimit mund të vlerësohet, atëherë duhet të kryhet një ekzaminim MRI. Rritja e kontrastit dhe përparimi i pritshëm i tumorit, 4-8 javë pas përfundimit të radioterapisë sipas të dhënave të MRI, mund të jetë një artefakt (pseudo-progresion), atëherë duhet të kryhet një studim i përsëritur MRI pas 4 javësh. Shintigrafia e trurit dhe skanimi PET nëse tregohet.

Reagimi ndaj kimioterapisë vlerësohet sipas kritereve të OBSH-së, por duhet të merret parasysh edhe gjendja e funksionit të sistemit nervor dhe përdorimi i kortikosteroideve (kriteret e McDonald). Rritja e mbijetesës së përgjithshme dhe pacientëve pa progresion në 6 muaj është një qëllim i vlefshëm i terapisë dhe sugjeron që pacientët me sëmundje të qëndrueshme të përfitojnë gjithashtu nga trajtimi.

1. Regresion i plotë.

2. Regresion i pjesshëm.

3. Stabilizimi i procesit.

4. Progresi.

Tumoret e trurit përbëjnë 10% të të gjitha neoplazmave dhe 4.2% të të gjitha sëmundjeve të sistemit nervor. Tumoret e palcës kurrizore janë 6 herë më pak të zakonshme se tumoret e trurit.

Etiologjia. Ndër shkaqet e zhvillimit të tumoreve të trurit mund të quhet dysembryogenesis. Ai luan një rol në zhvillimin e tumoreve vaskulare, keqformimeve dhe ganglioneuromave. Faktori gjenetik luan një rol në zhvillimin e tumoreve vaskulare dhe neurofibromave. Etiologjia e gliomave mbetet pak e kuptuar. Zhvillimi i neuromës së nervit vestibular-dëgjimor shoqërohet me dëmtime virale.

Klasifikimi i tumoreve të trurit

1. Biologjike: beninje dhe malinje.

2. Patogjenetike: tumoret parësore, dytësore (metastatike) nga mushkëritë, stomaku, mitra, gjiri.

3. Në lidhje me trurin: intracerebrale (nodulare ose infiltrative) dhe ekstracerebrale me rritje ekspansive.

4. Klasifikimi neurokirurgjik i punës: supratentorial, subtentorial, tuberogipofizik.

5. Klasifikimi patomorfologjik:

1. Tumoret neuroepiteliale (astrocitoma, oligodendroglioma, tumoret e pleksusit ependimal dhe koroid, tumoret e gjëndrës pineale, tumoret neuronale, medulloblastomat).

2. Tumoret nga mbështjelljet nervore (neuroma akustike).

3. Tumoret e meningjeve dhe indeve të lidhura me to (meningiomat, sarkomat meningeale, tumoret xantomatoze, melanomat primare).

4. Tumoret e enëve të gjakut (hemangioblastoma kapilare)

5. Tumoret e qelizave embrionale (germinoma, kancer embrional, karcinoma korionike, teratoma).

6. Tumoret disontogjenetike (kraniofaringioma, kist i qeses Rathke, kist epidermoid).

7. Keqformime vaskulare (keqformime arteriovenoze, angioma kavernoze).

8. Tumoret e gjëndrrës së përparme të hipofizës (acidofile, bazofile, kromofobike, të përziera).

9. Adenokarcinoma.

10. Metastatike (6% e të gjithë tumoreve të trurit).

Glioma është një tumor specifik i sistemit nervor, i përbërë nga lënda e trurit. Gliomat shfaqen tek të rriturit dhe të moshuarit. Shkalla e malinjitetit të gliomave varet nga lloji i qelizave glioma. Sa më pak të diferencuara të jenë qelizat tumorale, aq më malinje vërehet ecuria. Gliomat përfshijnë glioblastomat, astrocitomat dhe medulloblastomat.

Glioblastoma ka rritje infiltruese. Ky është një tumor malinj. Glioblastomat variojnë në madhësi nga një arrë në një mollë të madhe. Më shpesh, glioblastomat janë të vetme, shumë më rrallë - të shumëfishta. Ndonjëherë formohen kavitete në nyjet gliomatoze, ndonjëherë depozitohen kripëra kalciumi. Ndonjëherë ndodh hemorragjia brenda gliomes, pastaj simptomat i ngjajnë një goditjeje. Jetëgjatësia mesatare pas shfaqjes së shenjave të para të sëmundjes është rreth 12 muaj. Me heqjen radikale, shpesh ndodhin përsëritje të tumorit.

Astrocitoma. Kanë rritje beninje. Rritja vazhdon ngadalë dhe për një kohë të gjatë. Brenda tumorit formohen cista të mëdha. Jetëgjatësia mesatare është rreth 6 vjet. Pasi të hiqet tumori, prognoza është e favorshme.

Medulloblastoma. Një tumor i përbërë nga qeliza të padiferencuara që nuk kanë shenja as të neuroneve dhe as të elementeve gliale. Këto tumore janë më malinje. Ato gjenden pothuajse ekskluzivisht në tru i vogël tek fëmijët (zakonisht djemtë) të moshës rreth 10 vjeç.

Glioma të tjera përfshijnë oligodendroglioma. Ky është një tumor i rrallë, me rritje të ngadaltë. Ka rritje relativisht beninje. Gjendet në hemisferat e trurit. Mund të jetë subjekt i kalcifikimit. Ependimoma zhvillohet nga ependima ventrikulare. Ndodhet në zgavrën e barkushes së katërt ose, më rrallë, në barkushen anësore. Ka rritje beninje.

Meningjioma përbëjnë 12-13% të të gjithë tumoreve të trurit dhe zënë vendin e dytë në frekuencë pas gliomave. Ato zhvillohen nga qelizat e membranës arachnoidale. Kanë rritje beninje. Ato janë të vendosura jashtë indit të trurit përgjatë sinuseve venoze. Ato shkaktojnë ndryshime në kockat themelore të kafkës: formimi i usurisë, ndodh endostoza dhe zgjerohen venat diploetike. Meningjiomat janë më të zakonshme tek femrat e moshës 30-55 vjeç. Meningjiomat ndahen në konveksitale dhe bazale. Në disa raste, meningiomat kalcifikohen dhe zhvillohen në psamoma.

Tumoret e rajonit të hipofizës përbëjnë 7-18% të të gjithë tumoreve të trurit. Më të zakonshmet janë kraniofaringiomat dhe adenomat e hipofizës.

Kraniofaringioma zhvillohet nga mbetjet embrionale të harqeve të gushës. Rritja e tumorit është e shtrirë. Ndodhet ne zonen e sella turcica. Formon kavitete cistike. Ndodh në dy dekadat e para të jetës.

Adenoma të hipofizës zhvillohen nga gjëndrra e hipofizës gjëndrore, d.m.th. përpara Zhvillohen në zgavrën e sella turcica. Ka bazofile, eozinofile dhe kromofobe në varësi të llojit të qelizës. Kur tumori është malinj, quhet adenokarcinoma. Ndërsa tumori rritet, ai shkatërron pjesën e pasme të sella turcica, diafragmën dhe rritet në zgavrën e kafkës. Mund të ushtrojë presion mbi kiazmën, hipotalamusin dhe të shkaktojë simptoma të ngjashme.

Formacionet metastatike përbëjnë 6% të të gjithë tumoreve të trurit. Burimet e metastazave janë kanceri bronkogjen i mushkërive, kanceri i gjirit, stomakut, veshkave dhe tiroides. Rrugët e metastazave janë lëngu hematogjen, limfogjen dhe cerebrospinal. Më shpesh, metastazat janë të vetme, më rrallë të shumëfishta. Ato janë të vendosura në parenkimën e trurit, më rrallë në kockat e kafkës.

Klinika e Tumorit të Trurit

Figura klinike e tumoreve të trurit përbëhet nga tre grupe simptomash. Këto janë simptoma të përgjithshme cerebrale, simptoma fokale dhe të largëta.

Simptoma të përgjithshme cerebrale ndodhin për shkak të rritjes së presionit intrakranial. Një kompleks simptomash cerebrale formon të ashtuquajturën sindromë të hipertensionit. Sindroma e hipertensionit përfshin dhimbje koke, të vjella, kongjestion të disqeve optike, ndryshime në shikim, çrregullime mendore, kriza epileptike, marramendje, ndryshime në puls dhe frymëmarrje dhe ndryshime në lëngun cerebrospinal.

Dhimbje koke - një nga simptomat më të zakonshme të një tumori të trurit. Ndodh si rezultat i rritjes së presionit intrakranial, qarkullimit të dëmtuar të gjakut dhe pijeve. Në fillim, dhimbjet e kokës janë zakonisht lokale, të shkaktuara nga acarimi i dura mater, enëve intracerebrale dhe meningeale, si dhe ndryshimet në kockat e kafkës. Dhimbja lokale mund të jetë e mërzitshme, pulsuese, kërcitëse ose paroksizmale në natyrë. Identifikimi i tyre ka një rëndësi të caktuar për diagnozën aktuale. Me perkusion dhe palpim të kafkës dhe fytyrës vërehet dhimbje, veçanërisht në rastet e lokalizimit sipërfaqësor të tumorit. Dhimbjet e zgjeruara të kokës ndodhin shpesh gjatë natës dhe herët në mëngjes. Pacienti zgjohet me një dhimbje koke që zgjat nga disa minuta deri në disa orë dhe shfaqet sërish të nesërmen. Gradualisht, dhimbja e kokës bëhet e zgjatur, difuze, përhapet në të gjithë kokën dhe mund të bëhet e përhershme. Mund të intensifikohet me stres fizik, ankth, kollë, teshtitje, të vjella, përkulje të kokës përpara dhe jashtëqitje, në varësi të qëndrimit dhe pozicionit të trupit.

Të vjella shfaqet kur rritet presioni intrakranial. Me tumoret e barkushes së katërt, medulla oblongata dhe vermis cerebellar, të vjellat janë një simptomë e hershme dhe fokale. Karakterizohet nga shfaqja e saj në kulmin e sulmit të dhimbjes së kokës, lehtësia e shfaqjes, më shpesh në mëngjes, kur ndryshon pozicioni i kokës, nuk ka lidhje me marrjen e ushqimit.

Disqe optike të ngjeshur lindin për shkak të rritjes së presionit intrakranial dhe efektit toksik të tumorit. Frekuenca e shfaqjes së tyre varet nga vendndodhja e tumorit. Ato vërehen pothuajse gjithmonë me tumore të trurit të vogël, ventrikulit të katërt dhe lobit temporal. Mund të mungojnë në tumoret e formacioneve nënkortikale, shfaqen vonë në tumoret e pjesës së përparme të trurit. Pamje e paqartë kalimtare dhe një rënie progresive e mprehtësisë së saj tregojnë stanjacion dhe atrofi të mundshme fillestare të disqeve optike. Përveç atrofisë dytësore të nervit optik, atrofia parësore mund të vërehet edhe kur tumori ushtron presion të drejtpërdrejtë në nervat optik, kiazmë ose segmente fillestare të traktit optik në rastet e lokalizimit të tij në zonën e sella turcica ose në bazën e trurit.

Simptomat e përgjithshme cerebrale të një tumori përfshijnë gjithashtu kriza epileptike, ndryshime mendore, marramendje dhe puls të ngadaltë.

Krizat epileptike mund të shkaktohet nga hipertensioni intrakranial dhe efekti i drejtpërdrejtë i tumorit në indin e trurit. Krizat mund të shfaqen në të gjitha fazat e sëmundjes (deri në 30%), shpesh shërbejnë si manifestimet e para klinike të tumorit dhe u paraprijnë simptomave të tjera për një kohë të gjatë. Konvulsionet ndodhin më shpesh me tumoret e hemisferave cerebrale të vendosura në korteks dhe afër tij. Konvulsionet janë më pak të zakonshme me tumoret e thella të hemisferave cerebrale, trungut të trurit dhe fosës së pasme të kafkës. Krizat vërehen më shpesh në fillim të sëmundjes, me rritjen e ngadaltë të një tumori malinj, sesa me zhvillimin më të shpejtë të tij.

Çrregullime mendore më së shpeshti ndodhin në moshën e mesme dhe të vjetër, veçanërisht kur tumori është i lokalizuar në lobet e përparme të trurit dhe në corpus callosum. Pacientët janë të dëshpëruar, apatikë, të përgjumur, shpesh gogësin, lodhen shpejt dhe janë të çorientuar në kohë dhe hapësirë. Mund të ketë probleme me kujtesën, përpunim të ngadaltë mendor, vështirësi në përqendrim, nervozizëm, ndryshime humori, agjitacion ose depresion. Pacienti mund të jetë i shtangur, sikur i ndarë nga bota e jashtme - "i ngarkuar", megjithëse ai mund t'i përgjigjet saktë pyetjeve. Me rritjen e presionit intrakranial, aktiviteti mendor pushon.

Marramendje ndodh shpesh (50%) për shkak të kongjestionit në labirint dhe acarimit të qendrave të trungut vestibular dhe lobeve temporale të hemisferave cerebrale. Vertigo sistemike me rrotullim të objekteve përreth ose zhvendosje të trupit të dikujt është relativisht e rrallë, madje edhe me neuromë akustike dhe tumor të lobit temporal të trurit. Marramendja që shfaqet kur pacienti ndryshon pozicionin mund të jetë një manifestim i ependimomës ose metastazës në barkushen e katërt.

Pulsi me tumoret e trurit shpesh është labile, ndonjëherë zbulohet bradikardia. Presioni i gjakut mund të rritet me një tumor në rritje të shpejtë. Në një pacient me një tumor në rritje të ngadaltë, veçanërisht në lokalizimin subtentorial, ai shpesh reduktohet.

Frekuenca dhe karakteri frymëmarrje gjithashtu i ndryshueshëm. Frymëmarrja mund të jetë e shpejtë ose e ngadaltë, ndonjëherë me një kalim në llojin patologjik (Cheyne-Stokes, etj.) në fazën e vonë të sëmundjes.

Lëngu cerebrospinal rrjedh nën presion të lartë, transparent, shpesh pa ngjyrë, ndonjëherë ksantokrom. Përmban një sasi të shtuar të proteinave me përbërje normale qelizore.

Ashpërsia më e madhe e sindromës së hipertensionit vërehet me tumore subtentoriale, lokalizim ekstracerebral me rritje ekspansive.

Simptomat fokale e lidhur me efektin e drejtpërdrejtë të tumorit në zonën ngjitur të trurit. Ato varen nga vendndodhja e tumorit, madhësia e tij dhe faza e zhvillimit.

Tumoret e gyrusit qendror anterior. Në fazat fillestare të sëmundjes vërehen kriza të tipit Jacksonian. Konvulsionet fillojnë në një pjesë të caktuar të trupit, pastaj përhapen sipas projeksionit topik të pjesëve të trupit në gyrusin qendror anterior. Përgjithësimi i një kriza konvulsive është i mundur. Me rritjen e tyre, dukuritë konvulsive fillojnë të shoqërohen me parezë qendrore të gjymtyrës përkatëse. Kur fokusi lokalizohet në lobulin paracentral, zhvillohet parapareza spastike e poshtme.

Tumoret e gyrusit qendror posterior. Sindroma e irritimit prek epilepsinë shqisore Jacksonian. Ka një ndjesi të gungave të patës në zona të caktuara të trupit ose gjymtyrëve. Parestezia mund të përhapet në të gjithë gjysmën e trupit, ose në të gjithë trupin. Më pas mund të pasojnë simptomat e humbjes. Hipestezia ose anestezia ndodh në zonat që korrespondojnë me lezionin kortikal.

Tumoret e lobit frontal. Ato mund të jenë asimptomatike për një kohë të gjatë. Simptomat e mëposhtme janë më karakteristike për një tumor të lobit frontal. Çrregullime mendore. Shprehen me ulje të iniciativës, pasivitet, mungesë spontaniteti, indiferencë, letargji, ulje të aktivitetit dhe vëmendjes. Pacientët nënvlerësojnë gjendjen e tyre. Ndonjëherë ka një tendencë drejt shakave të sheshta (moria) ose euforisë. Pacientët bëhen të çrregullt dhe urinojnë në vende të papërshtatshme. Krizat epileptike mund të fillojnë me kthimin e kokës dhe syve anash. Ataksia frontale zbulohet në anën e kundërt me lezionin. Pacienti lëkundet nga njëra anë në tjetrën. Mund të ketë humbje të aftësisë për të ecur (abasia) ose në këmbë (astasia). Çrregullimet e nuhatjes janë zakonisht të njëanshme. Pareza qendrore e nervit të fytyrës ndodh për shkak të presionit të tumorit në gyrusin qendror anterior. Kjo vërehet më shpesh me tumoret e lokalizuara në pjesën e pasme të lobit frontal. Kur dëmtohet lobi frontal, mund të shfaqet dukuria e kapjes obsesive të objekteve (simptomë e Janiszewski). Kur tumori lokalizohet në pjesën e pasme të hemisferës dominuese, ndodh afazia motorike. Në fundus, ndryshimet ose mund të mungojnë, ose mund të ketë thithka kongjestive dypalëshe të nervave optike, ose thithka kongjestive në njërën anë dhe atrofike nga ana tjetër (sindroma Foerster-Kennedy).

Tumoret e lobit parietal. Më shpesh zhvillohen hemipareza dhe hemihipestezia. Midis çrregullimeve shqisore, ndjesia e lokalizimit vuan. Asteregnoza ndodh. Kur përfshihet gyrus këndor i majtë, vërehet aleksi dhe kur preket gyrusi supramargjinal, vërehet apraksi bilaterale. Kur gyrus këndor vuan në kryqëzimin me lobin okupital të trurit, zhvillohet agnosia vizuale, agrafia dhe akalkulia. Kur dëmtohen pjesët e poshtme të lobit parietal, shfaqet një shkelje e orientimit djathtas-majtas, depersonalizimi dhe derealizimi. Objektet fillojnë të duken të mëdha ose, përkundrazi, të reduktuara, pacientët injorojnë gjymtyrët e tyre. Kur lobi parietal i djathtë vuan, mund të ndodhë anosognosia (mohimi i sëmundjes së dikujt) ose autotopagnosia (çrregullim në diagramin e trupit).

Tumoret e lobit të përkohshëm. Afazia më e zakonshme është shqisore, amnestike dhe mund të ndodhë aleksi dhe agrafia. Krizat epileptike shoqërohen me halucinacione dëgjimore, të nuhatjes dhe shije. Janë të mundshme çrregullime të shikimit në formën e hemianopisë kuadrante. Ndonjëherë ka sulme të marramendjes sistemike. Tumoret e mëdhenj të lobit të përkohshëm mund të shkaktojnë hernie të medullës së lobit të përkohshëm në pikën e trurit të vogël tentorium. Kjo manifestohet me çrregullime okulomotore, hemiparezë ose parkinsonizëm. Çrregullimet e kujtesës më së shpeshti ndodhin me dëmtimin e lobit temporal. Pacienti harron emrat e të afërmve, të dashurve dhe emrat e objekteve. Shprehen dukshëm simptomat e përgjithshme cerebrale në tumoret e lobeve temporale.

Tumoret e lobit okupital. Janë të rralla. Më të zakonshmet janë shqetësimet e shikimit. Zhvillohet agnozia optike.

Tumoret e trungut të trurit. Shkakton paralizë të alternuar.

Tumoret e këndit cerebelopontine. Si rregull, këto janë neuroma akustike. Shenja e parë mund të jetë zhurma në vesh, pastaj ka një rënie të dëgjimit deri në shurdhim të plotë (faza otiatrik). Më pas shfaqen shenja të dëmtimit të nervave të tjerë kranial. Këto janë çiftet V dhe VII. Ndodh nevralgjia trigeminale dhe pareza periferike e nervit facial (faza neurologjike). Ne stadin e trete, fosa e pasme kraniale bllokohet me dukuri hipertensive te theksuara.

Tumoret e hipofizës. Ato shkaktojnë hemianopsi bitemporale për shkak të ngjeshjes së kiazmës. Ndodh atrofia primare e nervave optike. Zhvillohen simptoma endokrine, distrofia dhjamor-gjenitale dhe polidipsia. Në radiografi, sella turcica zmadhohet në madhësi.

"Simptomat në distancë" Ky është grupi i tretë i simptomave që mund të shfaqen me tumoret e trurit. Ato duhet të merren parasysh, pasi mund të çojnë në gabime në përcaktimin e vendndodhjes së tumorit. Më shpesh kjo është për shkak të dëmtimit të njëanshëm ose dypalësh të nervave kraniale, veçanërisht të abducensit, më rrallë të nervit okulomotor, si dhe të simptomave piramidale dhe cerebelare në formën e ataksisë dhe nistagmusit.

Diagnostifikimi. Ajo kryhet në bazë të pasqyrës klinike të sëmundjes. Metodat shtesë përfshijnë diagnostikimin e pijeve. Vlera e saj tani është në rënie. Diagnoza kryesore kryhet duke përdorur CT dhe MRI.

Mjekimi

Bëhet terapi dehidratimi me glukokortikosteroide. Duke reduktuar ënjtjen e substancës themelore të trurit, mund të vërehet një regres i simptomave. Osmodiuretikët (manitol) mund të përdoren si diuretikë.

Trajtimi kirurgjik është më efektiv për tumoret ekstracerebrale (meningiomat, neuromat). Për gliomat, efekti i trajtimit kirurgjik është më i ulët dhe pas operacionit mbetet një defekt neurologjik.

Llojet e ndërhyrjeve kirurgjikale:

 Kraniotomia kryhet në tumoret sipërfaqësore dhe të thella.

 Ndërhyrja stereotaktike kryhet nëse tumori është i thellë dhe prodhon manifestime klinike minimale.

 Tumori mund të hiqet rrënjësisht dhe një pjesë e tij të resektohet.

Metoda të tjera të trajtimit përfshijnë terapinë me rrezatim dhe kimioterapinë.

Në secilin rast, merret një qasje individuale.

Klasifikimi histologjik

Baza për shumicën e klasifikimeve ekzistuese të tumoreve të SNQ ishte klasifikimi i Baily dhe Cushing (1926), i ndërtuar mbi parimin histogjenetik; në BRSS, modifikimi më i zakonshëm ishte modifikimi i L. I. Smirnov (1951) dhe B. S. Khominsky (1962). Supozohej se përbërja qelizore e tumoreve neuroektodermale (vetë tumoret e trurit) pasqyron një ose një fazë tjetër të zhvillimit të qelizave të ndryshme të indit nervor të pjekur; emri i tumorit përcaktohet nga elementi embrional që ngjan më shumë me pjesën më të madhe të qelizave tumorale; shkalla e malinjitetit përcaktohet nga ashpërsia e anaplazisë qelizore, natyra e rritjes (invazive, jo invazive) dhe karakteristikave të tjera biologjike të tumorit.

Mospërputhja ekzistuese terminologjike midis klasifikimeve të ndryshme u bë një nga arsyet kryesore motivuese për zhvillimin në 1976 të klasifikimit histologjik Ndërkombëtar (OBSH) të tumoreve të sistemit nervor qendror.

Megjithatë, në vitin 1993, OBSH miratoi një klasifikim të ri histologjik të tumoreve të SNQ. Baza e ndryshimeve të bëra ishin rezultatet e kërkimeve shumëvjeçare të morfologëve në fushën e studimit të thelluar të histogjenezës së tumoreve, citoarkitektonikës dhe biokimisë së qelizave tumorale, faktorëve dhe kinetikës së rritjes së tyre. Për zgjidhjen e këtyre problemeve u përdorën teknika të ndryshme moderne, ndër të cilat një vend veçanërisht të rëndësishëm zinin studimet imunohistokimike dhe ultrastrukturore imunocitokimike.

Disa prej tumoreve gjetën më saktë vendin e tyre në klasifikim, të ndërtuar, si të mëparshmit, mbi parimin histogjenetik; u eliminuan një sërë pasaktësish terminologjike. Seksioni me listën e keqformimeve vaskulare është përjashtuar nga klasifikimi i tumoreve të sistemit nervor qendror.

Vëmendje e madhe i është kushtuar studimit të faktorëve të rritjes "agresive" të disa tumoreve dhe tendencës së tyre për t'u përsëritur pas trajtimit kirurgjik.

Si rezultat, autorët e klasifikimit të ri e konsideruan të përshtatshme të braktisnin parimin e propozuar në klasifikimin e OBSH-së (1976) për përcaktimin e shkallës së malinjitetit të një tumori bazuar në jetëgjatësinë e pacientëve pas operacionit "radikal". Propozohet të vlerësohen në detaje shenja të tilla si atipia bërthamore, polimorfizmi qelizor, aktiviteti mitotik, proliferimi endotelial ose vaskular dhe prania e nekrozës - në varësi të drejtpërdrejtë nga numri i shenjave të pranishme, përcaktohet shkalla e malinjitetit të secilit tumor specifik.

KLASIFIKIMI HISTOLOGJIK NDËRKOMBËTAR (WHO) I TUMOREVE TË SISTEMIT NERVOR QENDROR (1993)

Tumoret e indeve neuroepiteliale

A. Tumoret astroskale

1. Astrocitoma: fibrilare, protoplazmike, e përzier

2. Astrocitoma anaplastike (malinje).

3. Glioblastoma: glioblastoma me qeliza gjigante, gliosarkoma

4. Astrocitoma piloide

5. Ksantoastrocitoma pleomorfike

6. Astrocitoma me qeliza gjigante subependimale (zakonisht e lidhur me sklerozën tuberoze)

B. Tumoret oligodendrogliale

1. Oligodendroglioma

2. Oligodendroglioma anaplastike (malinje).

B. Tumoret ependimale

1. Ependimoma: qelizore e dendur, papilare, epiteliale, qelizore e qarte, e perzier

2. Ependimoma anaplastike (malinje).

3. Ependimoma miksopapilare

4. Subependimoma

D. Glioma të përziera

1. Oligoastrocitoma e përzier

2. Oligoastrocitoma anaplastike (malinje).

3. Tumoret e tjera

D. Tumoret, pleksus koroid

1. Papilloma e pleksusit koroid

2. Karcinoma e pleksusit koroid

E. Tumoret neuroepiteliale me origjinë të panjohur

1. Astroblastoma

2. Spongioblastoma polare

3. Gliomatoza e trurit

G. Tumoret neuronal dhe të përzier neuronal-glial

1. Gangliocitoma

2. Gangliocitoma cerebelare displazike

3. Ganglioglioma infantile desmoplastike

4. Tumori neuroepitelial disembrioplastik

5. Ganglioglioma

6. Ganglioglioma anaplastike (malinje).

7. Neurocitoma qendrore

8. Neuroblastoma e nuhatjes - estesioneuroblastoma (opsioni: neuroepitelioma olfaktore)

3. Tumoret pineale

1. Pineocitoma

2. Pineoblastoma

3. Pineocitoma-pineoblastoma e përzier

I. Tumoret embrionale

1. Medulloepitelioma

2. Neuroblastoma (opsioni: ganglioneuroblastoma)

3. Ependimoblastoma

4. Retinoblastoma

5. Tumoret neuroektodermale primitive (PNET) me polimorfizëm të diferencimit qelizor: neuronal, astrocitar, ependimal etj.

a) medulloblastoma (opsione: medullomioblastoma, medulloblastoma melanoqelizore) b) PNET cerebrale ose kurrizore

II. Tumoret e nervave kraniale dhe kurrizore

1. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma): qeliza e dendur, pleksiforme, melanotike

2. Neurofibroma: nodulare, pleksiforme

3. Tumori malinj i mbështjellësve nervorë periferikë (sarkoma neurogjenike, neurofibroma anaplastike, "shwannoma malinje")

III. Tumoret e meninges

A. Tumoret që dalin nga qelizat meningoteliale të meninges

1. Meningioma: meningoteliomatoze, e përzier, fibroze, psamomatoze, angiomatoze, metaplastike (ksantomatoze, e kockëzuar, kërcore etj.) etj.

2. Meningjioma atipike

3. Meningioma anaplastike (malinje).

a) me opsione

b) papilare

B. Tumoret jomeningeale të meningjeve

1. Tumoret mezenkimale

1) tumoret beninje

a) tumoret osteokondrale

b) lipoma

c) histiocitoma fibroze

2) tumoret malinje

a) hemangiopericitoma

b) kondrosarkoma

c) kondrosarkoma mezenkimale

d) histiocitoma fibroze malinje

e) rabdomiosarkoma

e) sarkomatoza e membranave

3) lezione primare melanoqelizore

a) melanozë difuze

b) melanocitoma

c) melanoma malinje (përfshirë melanomatozën meningeale)

2. Tumoret e histogjenezës së pasigurt

a) hemangioblastoma (hemangioblastoma kapilare, angioretikuloma)

IV. Limfomat dhe tumoret e indit hematopoietik

1. Limfomat malinje primare

2. Plazmacitoma

3. Sarkoma granulocitare

V. Tumoret e qelizave embrionale

1. Germinoma

2. Karcinoma embrionale

3. Tumori i qeskës së verdhë veze (tumori i sinusit epidermal)

4. Koriokarcinoma

5. Teratoma: e pjekur, e papjekur, malinje

6. Tumoret e përziera

VI. Kistet dhe proceset e ngjashme me tumorin

1. Kist i qeses Rathke

2. Kist epidermoid (kolesteatoma)

3. Kist dermoid

4. Kist koloid i ventrikulit të tretë

5. Kist enterogjen

6. Kist neuroglial

7. Tumori me qeliza granulare (choristoma, pituicitoma)

8. Hamartoma neuronale e hipotalamusit

9. Heterotopia gliale e hundës

10. Granuloma e qelizave plazmatike

VII. Tumoret e zonës sella turcica

1. Adenoma e hipofizës

2. Karcinoma e hipofizës

3. Kraniofaringioma

VIII. Rritja e tumoreve nga indet e afërta

1. Paraganglioma (kemodektoma, tumor glomus jugular)

2. Chordoma

3 Kondroma (përfshirë kondrosarkoma)

4. Karcinoma (karcinoma skuamoze e nazofaringut, karcinoma cistike adenoide)