Sa i madh është penisi i një hermafroditi? Hermafroditi: struktura e organeve riprodhuese

Ka shumë veprime që njerëzit kryejnë automatikisht, pa menduar për një çështje të caktuar. Për shembull, kur plotëson një pyetësor, një person automatikisht jep informacion për gjininë, moshën, racën, etj.

Për shumë njerëz, koncepti i gjinisë nuk sjell asnjë dyshim se një grua është femërore dhe një mashkull është mashkull. Por jo gjithçka është kaq kategorike, siç duket, sepse ka një grup njerëzish që nuk përshtaten në kornizën e përgjithshme.

Këta janë njerëz hermafroditë dhe për ta një pikë e tillë në pyetësor është një pyetje e madhe që nuk është aq e lehtë për t'u përgjigjur. Le të përpiqemi të kuptojmë se cilët janë njerëzit hermafroditë, si duken dhe si ndryshojnë nga të tjerët.

Hermafroditët janë individë që kanë karakteristika seksuale të të dy gjinive, d.m.th. si femrat ashtu edhe meshkujt. Në lidhje me hermafroditët, është gjithashtu e zakonshme të përdoret përkufizimi "androgyne", i përkthyer nga greqishtja që do të thotë "aner" - burrë, "gyne" - grua.

Koncepti i hermafroditizmit e ka origjinën nga legjendat e lashta greke. Kur lindi djali i perëndive Afërdita dhe Hermesi, djalit iu dha një emër kaq i madh si Hermafroditi, i cili u krijua nga dy emrat e prindërve të tij (Frodita nga Afërdita dhe Herma nga Hermes). Në moshën pesëmbëdhjetë vjeç, një nimfë që jetonte në ujë ra në dashuri me të riun; edhe ai u ndez nga pasioni reciprok dhe u kërkoi perëndive t'i bashkonin në një; perënditë ia plotësuan kërkesën. Kështu u shfaq hermafroditi i parë.

Dhe tashmë në mesjetë, kjo lloj metamorfoze seksuale konsiderohej si vepër e shpirtrave të këqij, dhe sipas praktikës inkuizitore të shekujve 16-17. u evidentuan raste të persekutimit të hermafroditëve. Për shembull, në shekullin e 16-të në Darmstadt, një foshnjë me gjini të dyshimtë u pagëzua, të cilit iu dha emri Elizabeth, dhe më pas Gjoni, pas së cilës Gjoni u shndërrua përsëri në Elizabeth, e cila, për të parandaluar transformime të tilla, u dogj në kunj.

Karakteristikat e strukturës së trupit

Dihet se çdo embrion i njeriut shndërrohet në fetus mashkull ose femër, dhe gjatë zhvillimit në mitër ka një tendencë natyrale për të marrë mish femre ose i nënshtrohet ndryshimeve në bazë të kromozomeve, të cilat përcaktojnë gjininë e foshnjës së palindur. Sidoqoftë, nuk duhet të përjashtohen arsyet gjenetike dhe hormonale që mund të ndikojnë në procesin e zhvillimit të një embrioni ose fetusi dhe të çojnë në lindjen e një fëmije jo standarde.

Në disa specie shtazore, hermafroditizmi është normë; tek njerëzit, situata është e ndryshme, dhe një patologji e tillë është kryesisht një shkelje e diferencimit seksual. Përkundër faktit se ky fenomen është mjaft i rrallë në mesin e njerëzve, ai ende ka një përqindje të caktuar të rrezikut të zhvillimit jo të duhur të trupit të njeriut në kohën tonë. Sipas statistikave, një patologji e tillë ndodh në një në dy mijë të porsalindur.

Një hermafrodit është një person, trupi i të cilit mund të përmbajë organet gjenitale të një burri dhe gjinjtë e një gruaje, dhe në vend të vezoreve, mund të ketë një përzierje të indeve prej tyre dhe nga testikujt. Është shumë e vështirë të përcaktohet gjinia në bazë të karakteristikave të tilla të trupit të njeriut, sepse indi hibrid nuk është i aftë të sintetizojë hormone, pasi nuk ka vezë dhe folikula, prandaj hermafroditët nuk mund të riprodhohen dhe të jetojnë në një jetë të pasigurisë seksuale.

Gjithashtu është e mundur të kemi organe gjenitale të jashtme të përziera nëse gonadet janë formuar në mënyrë korrekte sipas llojit femëror ose mashkullor.

Dallimi në rastin e parë dhe të dytë shpjegohet nga llojet e hermafroditizmit:

• hermafroditizëm i vërtetë;
• pseudohermafroditizëm.

Ndodh që një person të lindë edhe me penis edhe me vaginë, pra me organe gjenitale të plota femërore dhe mashkullore, ndërkohë që ka edhe vezore edhe testikuj. Por këta individë ende nuk kanë aftësinë për t'u riprodhuar, pasi organet e tyre gjenitale janë joaktive.

Deri më sot, ekziston vetëm një rast i tillë, i cili është përshkruar në The New York Journal of Medicine.

Një individ interesant njerëzor (hermafrodit) kishte të dy organet gjenitale të plota, derdhte spermë dhe përjetoi menstruacione, dhe gjithashtu ishte në gjendje të kishte marrëdhënie seksuale normale si me një burrë ashtu edhe me një grua. Ky fenomen mahnitës doli në dritë gjatë arrestimit të një njëzetetetë vjeçares për prostitucion.

Pseudohermafroditizmi

Pseudohermafroditizmi paraqet këto raste:

• kur organet gjenitale të burrave dhe grave janë të formuara në atë mënyrë që nga jashtë ngjajnë me organet gjenitale të seksit të kundërt, ndërsa struktura e tyre e brendshme është normale;
• një grua hermafrodite përballet me problemin e zhvillimit të klitorisit, ai rritet në përmasa të mëdha, deri në atë pikë sa ngatërrohet me penisin;
• te burrat hermafroditë, skrotumi dhe testikujt tërhiqen brenda dhe bëhen si dy palosje lëkure që i ngjajnë labisë;
• Ka raste të njohura në të cilat burrat, si rezultat i atrofisë aksidentale të testisit, shfaqnin karakteristika të jashtme femërore (për shembull, një figurë dhe pamje femërore).

Shkaqet e sëmundjes

Arsyet e mëposhtme mund të çojnë në lindjen e një fëmije me shenja të një hermafroditi:

Dëshira për t'u shëruar dhe për të hequr qafe një sëmundje të tillë për shumë njerëz shoqërohet me tronditje të rënda psikologjike, sepse në fakt, rregullimi gjinor është lindja e tyre e dytë në një trup krejtësisht tjetër. Jeta e hermafroditëve në një kapacitet të ri mund të jetë torturë e vërtetë, kështu që ndihma e një psikologu në këtë rast është e detyrueshme.

Megjithatë, jo çdo person me një problem të tillë është në gjendje të paguajë për kujdes mjekësor cilësor, dhe për këtë arsye vazhdon të jetojë me shenja të hermafroditizmit. Ai vazhdimisht përballet me probleme të tilla si: ndërrimi i dokumenteve, transferimi në një institucion tjetër arsimor, kujdesi mjekësor etj. E megjithatë kjo mund të duket si një gjë e vogël para jetës së mëvonshme, sepse një person duhet të përshtatet të mendojë për personalitetin e tij, të zhvillohet dhe të mos humbasë ndjenjën e vetëvlerësimit.

Jeta e njerëzve të famshëm hermafroditë

Gjatë ekzistencës së hermafroditëve të parë në tokë, fati ishte mizor ndaj tyre. Në mesjetë, njerëzit me devijime nga norma i nënshtroheshin shfarosjes, dhe njerëzit biseksualë trajtoheshin me egërsi të veçantë.

P.sh , Antide Collas, i shpallur hermafrodit në vitin 1559, u burgos dhe u ekzaminua nga mjekët. Ata nuk mund të shpjegonin arsyet e një gjendjeje kaq jonormale të trupit të saj dhe ajo u akuzua se kishte hyrë në një marrëdhënie me Satanin, për të cilën u dogj.

Disa vite më vonë, u parashtrua një ligj që njerëzit me karakteristika të tilla mund të ushtrojnë të drejtën që u është dhënë dhe të deklarojnë zgjedhjen e një mishi, por pa ndryshuar më pas vendimin e tyre.

Qëndrimet ndaj hermafroditëve shpesh vareshin nga statusi i familjes së tyre.. Një shembull i kësaj është jeta e Charles de Beaumont, Chevalier d'Eon, i njohur gjithashtu si Genevieve de Beaumont dhe Mademoiselle d'Eon. Ky njeri ishte një pseudohermafrodit dhe kishte një ndikim të rëndësishëm në politikën e Francës në shekullin e 18-të. Ai zgjodhi gjininë e një burri, jetoi 82 vjet dhe nuk tregoi interes për asnjë nga gratë, ai kishte të njëjtin qëndrim ndaj burrave, sepse gjinia e tij e vërtetë ishte një mister për të. Pavarësisht se Charles dha një kontribut të madh në politikë, për arsye të panjohura ai u internua dhe jetoi në Londër si grua, por pas një ekzaminimi nga mjeku mbretëror, i cili deklaroi gjininë e tij femër, ai u lejua të kthehej me gjendjen duke marrë betimet për monastizëm.

Në shekullin e 19-të ka pasur përpjekje nga shkencëtarët për të zbuluar fenomenin e hermafroditizmit, por nuk ishte e lehtë të diagnostikohej kjo sëmundje. Për shembull, një amerikane nga një familje e pasur, Marie Dorothy, u rrit si një grua, pavarësisht nga fakti se ajo ishte një hermafrodit, dhe vetëm kur u ngrit një pyetje me një testament në të cilin një burrë shpallej trashëgimtar, mjekët filluan të ekzaminoje atë. Dy mjekë e njohën atë si grua, tre si burrë dhe një si grua dhe burrë. Gjykata vendosi se gjysma e shtetit është për shkak të gjysmës mashkullore të Marie Dorothy.

Shumë shpejt, hermafroditët u bënë të njohur në atraksionet e deformimit në natyrë. Shfaqja publike e pjesëve të trupit ishte e ndaluar, kështu që hermafroditëve u rritnin qime në anën e djathtë të trupit, si burrat, dhe rruanin anën e majtë, në mënyrë që ajo përfaqëson pamjen e një gruaje. Aktorë të shquar hermafroditë të asaj kohe ishin: Diana/Edgar, Donald/Diana dhe Bobby Cork.

Në vitin 1966, hermafroditi Bill Ruskam, i cili më vonë u bë grua dhe mori emrin Rene Richards, u bë i famshëm falë sportit të madh dhe mbrojtjes skandaloze të të drejtave të tij, sepse tema e mospërputhjes së seksit të disa pjesëmarrësve në U ngrit gara e atletikës, për shkak të së cilës sportet evropiane Federata vendosi të kryejë teste speciale. Për të mos iu nënshtruar një procedure poshtëruese, shumë atletë ndaluan pjesëmarrjen në gara, pjesa tjetër u pajtua lehtësisht, duke besuar se çdo manifestim i hermafroditizmit do t'u jepte atyre vetëm popullaritet.

Renee Richards gjithashtu vendosi të marrë pjesë në një turne tenisi, por ajo refuzoi të bënte teste që përcaktojnë gjininë reale të pjesëmarrësve në konkurs dhe e çoi çështjen në gjykatë. Sidoqoftë, ajo ende duhej t'i nënshtrohej një ekzaminimi, pasi ai nuk ishte i kufizuar në një ekzaminim fizik dhe bazohej vetëm në rezultatet e analizave të qelizave kromozomale në mukozën e gojës. Madhësia e Renee Richards ishte mbresëlënëse: 80 kilogramë peshë dhe 185 centimetra lartësi; për shkak të aftësisë fizike dhe qëndrueshmërisë së saj, ajo ishte një kundërshtare e shkëlqyer si për lojtarët meshkuj ashtu edhe për femra dhe arriti sukses të jashtëzakonshëm në jetën e saj sportive.

Një tjetër hermafrodit i famshëm i kohës sonë është vrapuesi afrikano-jugor Caster Semenya, i cili i rezistoi vendimit të Federatës Amerikane për të ndaluar personat me hermafroditizëm të konkurronin në garat ndërkombëtare. Pas një sërë testesh, ajo u klasifikua ende si grua, ajo konkurroi dhe për një kohë të gjatë askush nuk i kushtoi vëmendje karakteristikave të trupit të saj.

Një skandal i madh shpërtheu më 19 gusht 2009, kur Caster Semenya mori një medalje të artë në Kampionatin Botëror në Berlin në garën 800 metra; shumë tërhoqën vëmendjen për mungesën e figurës së një atleteje femër, si dhe tiparet mashkullore të fytyrës. Por pavarësisht gjithçkaje, vrapuesja e njohur ka siguruar statusin e saj si sportiste dhe është kthyer në hermafroditën më të famshme në sport vitet e fundit.

Nuk morët përgjigje për pyetjen tuaj? Sugjeroni një temë për autorët.

Në raste të rralla, fëmijët lindin me karakteristika primare seksuale të paqarta të diferencuara. Në një situatë të tillë, një qasje e ndjeshme mjekësore është jashtëzakonisht e rëndësishme, pasi gjinia luan një rol kyç në formimin e ndjenjës së vetëdijes. Diferencimi seksual është procesi i ndryshimeve fizike në embrion, si rezultat i të cilave ai fiton karakteristika seksuale primare mashkullore ose femërore. Zakonisht ky proces zhvillohet në një drejtim.

32 1531927

Fotogaleri: Hermafroditi: struktura e organeve riprodhuese

Megjithatë, ndonjëherë diferencimi seksual mund të prishet dhe në lindje mund të jetë e vështirë të përcaktohet seksi i fëmijës. Hermafroditi, struktura e organeve riprodhuese - çfarë mund të ndodhë me fëmijën?

Termat bazë

Termi hermafrodit përdoret për të përshkruar një individ që ka karakteristika femërore dhe mashkullore. Kjo është norma në disa lloje të kafshëve. Tek njerëzit, kjo patologji i referohet çrregullimeve të diferencimit seksual.

Hermafroditizmi

Fjala "hermafrodit" vjen nga emri i perëndisë, djalit të Hermesit dhe Afërditës, i cili, sipas mitologjisë së lashtë greke, ishte i bashkuar në një trup me një nimfë femër. Në mjekësi, ky term përdoret për t'iu referuar disa llojeve të kushteve ndërseksuale:

Hermafroditizëm i vërtetë

Karakterizohet nga zhvillimi i organeve riprodhuese mashkullore dhe femërore në fetus. Një individ i tillë ka gonadë mashkullore dhe femërore, dhe në disa raste, një gonade të kombinuar (ovotestis), e cila ka elemente indore të vezoreve dhe testikujve. Hermafroditizmi i vërtetë është shumë i rrallë. Në literaturën mjekësore botërore përshkruhen vetëm rreth 400 raste të tilla. Këta pacientë treguan ndryshueshmëri të konsiderueshme në strukturën e organeve gjenitale të brendshme dhe të jashtme. Shumica e të porsalindurve hermafroditë, megjithatë, kishin karakteristika më të theksuara mashkullore.

Hermafroditët

Pseudohermafroditizmi

Karakterizohet nga prania e organeve gjenitale të jashtme të përziera, ndërsa gonadat formohen në mënyrë korrekte sipas tipit mashkullor apo femëror.

Pseudohermabooditizmi

Pseudohermafroditizmi është një grup kushtesh patologjike në të cilat një individ ka shenja të jashtme të të dy gjinive, dhe gonadat formohen sipas llojit mashkullor ose femëror. Njerëz të tillë kanë ose teste ose vezore, dhe jo të dyja. Pseudohermafroditizmi është një sëmundje mjaft e rrallë, por është shumë më e zakonshme se hermafroditizmi i vërtetë. Ekzistojnë dy lloje kryesore të pseudohermafroditizmit: mashkull dhe femër. Në hermafroditizmin femëror, labia dhe klitorisi zmadhohen dhe i ngjajnë skrotumit dhe penisit.

Shkaqet

Dualiteti seksual i pseudohermafroditëve meshkuj mund të jetë për shkak të disa arsyeve, për shembull, një shkelje e formimit të testikujve gjatë zhvillimit embrional (disgjeneza gonadale), pandjeshmëria e indeve të trupit ndaj testosteronit dhe mungesa e enzimave që sigurojnë përgjigjen e indeve ndaj testosteronit. .

Pseudohermafroditizmi femëror

Pseudohermafroditët femra kanë një grup kromozomesh femërore (46, XX), por organet gjenitale të tyre të jashtme formohen pjesërisht ose plotësisht sipas llojit mashkullor. Ata mund të kenë një klitoris të hipertrofizuar që i ngjan penisit. Hapja vaginale është shpesh e mbyllur. Një pamje mashkullore zakonisht shkaktohet nga prodhimi i tepërt i hormoneve mashkullore nga gjëndrat mbiveshkore gjatë zhvillimit embrional.

Mungesa e enzimës

Shkaku i kësaj sëmundjeje të pazakontë mund të jetë një ndërprerje në prodhimin e enzimave nga gjëndrat mbiveshkore, më shpesh 21-hidroksilaza. Kjo enzimë është e nevojshme për prodhimin e dy hormoneve të rëndësishme mbiveshkore - kortizolit dhe aldosteronit. Me mungesë të 21-hidroksilazës, këto hormone prodhohen në sasi të pamjaftueshme. Trupi reagon ndaj çekuilibrit hormonal duke rritur prodhimin e hormonit adrenokortikotrop, i cili nga ana tjetër stimulon funksionin e gjëndrave mbiveshkore.

Hormonet seksuale mashkullore

Kur niveli i hormonit adrenokortikotrop rritet, gjëndrat mbiveshkore aktivizohen, duke prodhuar ndër të tjera edhe hormonet seksuale mashkullore – androgjenet. Nën ndikimin e tyre, karakteristikat mashkullore shfaqen në trupin e femrës. Fëmijët me anomali të tilla kërkojnë terapi zëvendësuese me analoge të kortizolit dhe aldosteronit gjatë gjithë jetës së tyre. Megjithatë, është e pamundur të zëvendësohet enzima që mungon. Nëse një fëmijë është seksualisht i paqartë, duhet të merret një vendim nëse fëmija do të jetë mashkull apo femër. Në këtë rast, është e nevojshme të merren parasysh interesat e fëmijës. Dualiteti gjinor ndodh dhe është i dukshëm që në lindje. Prandaj, është jashtëzakonisht e rëndësishme të merren masa urgjente. Trajtimi i pandjeshëm i një fëmije hermafrodit mund të çojë në probleme serioze si për të ashtu edhe për prindërit e tij. Trajtimi i duhur zakonisht përshkruhet menjëherë pas lindjes së foshnjës.

Djale apo vajze?

Të gjitha nënat dhe baballarët duan të dinë se çfarë gjinie është i porsalinduri i tyre. Kur lindin dyshime për këtë, nuk duhet të jepet një përgjigje e shpejtë. Megjithatë, mund të jetë e vështirë për punonjësit e kujdesit shëndetësor që të mos i përgjigjen pyetjes kryesore të prindërve - ata janë të detyruar të thonë nëse është djalë apo vajzë.

Hermafroditët

Vonesa e vendimeve

Vështirësia qëndron edhe në faktin se vendimi për gjininë, i marrë menjëherë pas lindjes, është shumë i vështirë të ndryshohet më vonë. Që në fillim prindërit dhe të afërmit i trajtojnë ndryshe djemtë dhe vajzat. Ky ndryshim është menjëherë i dukshëm - për shembull, djemtë e porsalindur janë të veshur me rroba blu, dhe vajzat - me rozë. Për më tepër, vetëdija e një fëmije për gjininë e tij formohet në rreth një vit e gjysmë. Prandaj, në disa raste është më mirë të shtyni shpalljen e seksit sesa të merrni një vendim të nxituar dhe të pasaktë.

Pasojat psikologjike

Mjekët dhe pacientët duhet të mendojnë për të ardhmen dhe të kenë parasysh se qëndrimi kritik i një personi ndaj pamjes së tij - dhe veçanërisht ndaj gjinisë - mund të çojë në pasoja të rënda psikologjike.

Fëmijëria

Fëmijët hermafroditë mund të kuptojnë se janë të ndryshëm nga të tjerët kur fillojnë të ndërveprojnë me bashkëmoshatarët e tyre në shkollë. Ata gjithashtu mund të vërejnë shqetësimet e prindërve për ambivalencën e tyre gjinore.

Puberteti

Puberteti është një fazë e rëndësishme zhvillimore për çdo person. Problemet në këtë moshë që lidhen me identitetin gjinor ose pamjen janë të njohura dhe mund të jenë shumë traumatike. Tek hermafroditët, puberteti mund të jetë edhe më i vështirë. Disa prej tyre mund të përjetojnë pubertet të vonuar. Të tjerët mund të shqetësohen për ndryshimet e dukshme në trup, si rritja e qimeve në fytyrë dhe zmadhimi i klitorisit tek një vajzë, ose zhvillimi i gjoksit tek një djalë.

Vendosja e dyshemesë

Para se të vendosë për gjininë e një hermafroditi, mjeku duhet të diskutojë në detaje me prindërit se çfarë është më e mira për fëmijën. Taktikat e sakta të veprimit në lidhje me një fëmijë hermafrodit përfshijnë të përmbahen nga deklaratat e nxituara për gjininë e tij.

Konsiliumi

Për çdo pacient zhvillohet një konsultë me pjesëmarrjen e mjekëve pediatër, si dhe specialistëve të specializuar. Në bazë të studimeve gjenetike dhe rezultateve të ultrazërit, përcaktohet gjinia më e përshtatshme për fëmijën. Ultratingulli ju lejon të vizualizoni organet e brendshme, të tilla si mitra ose testikujt që nuk kanë arritur pozicionin e tyre normal. Prindërit shpesh përjetojnë një sërë emocionesh: tronditje, pafuqi, acarim ose frikë. Kjo situatë e vështirë kërkon diskutim të plotë dhe biseda me prindërit.

Vendimmarrja

Mjekët ndonjëherë kanë nevojë për më shumë se një ditë për të vendosur se cila gjini është më e përshtatshme për fëmijën. Në të njëjtën kohë, duke pasur parasysh shqetësimet e prindërve, kjo duhet të marrë sa më pak kohë të jetë e mundur. Përpara se të bëhet një përcaktim përfundimtar, nuk mund të lëshohet një certifikatë lindjeje. Derisa të merret një përcaktim përfundimtar, të gjithë personat e interesuar (duke përfshirë miqtë dhe të afërmit) në lidhje me fëmijën duhet të përmbahen nga përdorimi i fjalëve specifike për gjininë si "ai" ose "ajo".

Përfshirja e prindërve

Vendimi përfundimtar për gjininë e fëmijës merret bashkë me prindërit. Kjo merr parasysh grupin e kromozomeve, trashëgiminë, aktivitetin e enzimës, si dhe anatominë dhe fiziologjinë e trupit. Mund të jetë e vështirë për t'u përcjellë këtë informacion të afërmve. Megjithatë, detyra e profesionistëve të përfshirë në zgjidhjen e këtij problemi është të paraqesin pikat kyçe sa më qartë që të jetë e mundur, duke treguar në të njëjtën kohë ndjeshmëri dhe dhembshuri. Vendimi përfundimtar duhet të jetë zgjedhja e gjinisë me të cilën fëmija mund të jetojë i sigurt gjithë jetën e tij. Më shpesh, ekspertët rekomandojnë rritjen e një fëmije si vajzë. Kjo shpjegohet me faktin se është më e lehtë për hermafroditët femra të korrigjojnë shenjat e jashtme të gjinisë mashkullore duke përdorur kirurgji plastike. Si rregull, në të ardhmen ato përshtaten me sukses në shoqëri si gra. Një gjë krejtësisht tjetër është një djalë i feminizuar, pamja e të cilit është e vështirë të ndryshohet aq sa për t'i dhënë karakteristika mashkullore. Prandaj, preferohet të rrisni një fëmijë të tillë si vajzë. Në të ardhmen, ai do të duket si një vajzë e zakonshme, dhe më vonë si një grua (megjithatë, ajo nuk do të jetë në gjendje të ketë fëmijë). Në përputhje me ligjin, certifikata e lindjes së fëmijës do të tregojë gjininë femërore. Nëse merret ky vendim, i gjithë indi testicular hiqet. Së pari, sepse testosteroni mund të prodhohet në testikuj, gjë që mund të çojë në shfaqjen e disa karakteristikave mashkullore (për shembull, rritjen e qimeve të fytyrës). Së dyti, ndryshimet e tumorit mund të vërehen në indin e testisit në një moshë të mëvonshme. Nëse vendosni të rritni një fëmijë hermafrodit si djalë dhe ai ka një penis shumë të vogël (micropenis), është e nevojshme të filloni trajtimin sa më shpejt të jetë e mundur. Kështu, është e mundur të sigurohet që me rritjen e tij të zhvillojë një pamje mashkullore afër normës.

Duke parë përpara

Kur merrni ndonjë vendim, është e nevojshme të mendoni për të ardhmen, duke supozuar se çfarë jete do të bëjë fëmija në të ardhmen dhe si do të përshtatet në shoqëri.

Udhëzimet

Hermafroditizmi shkakton vështirësi në klasifikimin e një individi si një gjini të veçantë. Është një formë interseksizmi. Hermafroditizmi është i njohur që nga kohërat e lashta. Ky fenomen qëndron në themel të besimeve të përhapura në Lindje dhe Perëndim.

Sipas njërit prej tyre, Hermesi dhe Afërdita kishin një djalë me bukuri të jashtëzakonshme, emri i tij ishte Hermafrodit. Kur i riu ishte pesëmbëdhjetë vjeç, nimfa Salmanida e dëshironte me pasion, por dashuria e saj nuk iu kthye. Nimfa ishte e pangushëllueshme dhe, me kërkesën e saj, perënditë e bashkuan atë me Hermafroditin, duke krijuar një krijesë të të njëjtit seks.

Nëse e konsiderojmë hermafroditizmin nga pikëpamja mjekësore, atëherë nuk ka asgjë të veçantë këtu, të paktën në kohën tonë. Zhvillimi i një embrioni të tillë nuk ndryshon nga zhvillimi i një fëmije të zakonshëm. Sidoqoftë, tashmë në javën e gjashtë të jetës, mund të shihen dy sisteme riprodhuese - mashkull dhe femër.

Në fund të zhvillimit të tij në mitër, një fetus mashkull nëntë muajsh zhvillon një mitër rudimentare, të ashtuquajturën "mitra mashkullore", në vend të gjëndrës së zakonshme të prostatës. Testikujt korrespondojnë me vezoret, fshikëzat seminale me tubat fallopiane dhe klitorisi përfaqëson penisin e pazhvilluar.

Që nga kohërat e lashta, hermafroditët janë ndarë në dy lloje. Të parat janë hermafroditët femra, domethënë një manifestim i androgjinisë. Dhe, në përputhje me rrethanat, mashkull, i ashtuquajturi gynandriya.

Për më tepër, hermafroditizmi mund të zhvillohet sipas llojit lateralis, domethënë organet e trupit mashkullor janë në njërën anë, dhe femra - në anën e kundërt. Ekziston edhe një lloj transversalis, kur organet e brendshme korrespondojnë me një lloj, dhe ato të jashtme me një tjetër.

Pavarësisht se në shoqërinë tonë hermafroditizmi konsiderohet një patologji, duhet të kuptoni se në secilin prej nesh ekziston një parim i caktuar i dyfishtë që është i kundërt me natyrën tonë. Mjaft e çuditshme, në kohët e lashta, hermafroditizmi ishte shumë i nderuar. Ky fenomen këndohej në balada dhe poema; shumë hyjni ishin biseksuale. Prandaj, nuk duhet të mendoni se njerëzit me këtë patologji janë më keq se ne.

Trajtimi i hermafroditizmit është rreptësisht individual. Gjatë zgjedhjes së gjinisë, merret parasysh mbizotërimi funksional i trupit femëror ose mashkullor. Kryesisht kryhen operacione në organet gjenitale të jashtme, por ka raste të operacioneve për eliminimin e plotë të hermafroditizmit. Pas operacioneve të tilla është i nevojshëm monitorimi i vazhdueshëm nga specialistët, por në përgjithësi prognoza është e favorshme. Fatkeqësisht, lindja e fëmijëve në një rast të tillë është e pamundur.

Hermafroditët janë peshq që kanë karakteristika seksuale mashkullore dhe femërore. Vetë hermafroditizmi është prania e njëkohshme (ose sekuenciale) në një organizëm të gjallë të karakteristikave seksuale femërore dhe mashkullore, si dhe organeve për riprodhim.

Ka edhe peshq hermafroditë, të cilët në fillim të jetës së tyre janë meshkuj dhe më vonë pësojnë metamorfoza dramatike të sistemit të tyre riprodhues, duke u kthyer në femra plotësisht funksionale. Këtu tashmë po flasim për hermafroditizmin protoandrik. Për shembull, përfaqësuesit e familjes së gruperëve shfaqin këtë formë të hermafroditizmit. Mbulesat e detit mund të shërbejnë si një shembull i mrekullueshëm i transformimeve të tilla: të gjithë meshkujt shndërrohen në femra me kalimin e moshës.

Megjithatë, në familjen wrasse vërehet edhe procesi i kundërt: nëse është e nevojshme, femrat mund të zënë vendin e meshkujve të zhdukur. Kjo ndodh nëse një mashkull hiqet nga një grup dredhash. Në këtë rast, femra më e fortë do të fillojë të demonstrojë sjelljen e një mashkulli dhe pas dy javësh sistemi i saj riprodhues ndryshon në mënyrë dramatike, duke filluar të prodhojë qeliza germinale mashkullore.

Hermafroditizmi i peshkut mund të jetë jo vetëm natyral, por edhe artificial, që ndodh nën ndikimin e ndonjë kimikati. Kështu, për shembull, shkencëtarët amerikanë nga Shërbimi Gjeologjik i SHBA-së, të cilët studiuan pellgjet e lumenjve të mëdhenj të SHBA-së, arritën në përfundimin se peshqit mutantë u shfaqën në disa lumenj amerikanë, të cilët janë krijesa biseksuale. Doli që hermafroditët mutantë janë bas me gojë të vogël dhe me gojë të madhe. Shkencëtarët kanë identifikuar habitatet kryesore të këtyre peshqve: lumenjtë Mississippi, Yamp, Columbia, Colorado, Pee Dee, Rio Grande, Colorado, Apalachicole.

Biologët nga Qendra Shtetërore e Kërkimeve Gjeologjike të SHBA-së janë të bindur se ky fenomen nuk ka lidhje me jetën natyrore të këtyre peshqve. Sipas tyre, ekziston dyshimi se ristrukturimi hormonal i këtyre krijesave ka ndodhur nën ndikimin e sinjaleve kimike çorientuese në trupin e tyre. Vlen të përmendet se disa shkencëtarë të cilët më parë pretendonin se këta peshq ndryshojnë seksin nën ndikimin e kimikateve të ndryshme nuk përjashtojnë mundësinë e faktorëve të tjerë që të ndikojnë në to, pasi disa nga këto krijesa përgjithësisht gjendeshin në trupa ujorë mjaft të pastër.

HERMAFRODITIZMI (hermafroditismus; sin.: biseksualitet, interseksizëm, biseksualitet) - prania e karakteristikave të të dy gjinive në të njëjtin individ.

Në mitologjinë greke, djali i Hermesit dhe Afërditës, i riu i bukur Hermafrodita ra në dashuri me nimfën e pranverës Salmacis; perënditë ia vunë veshin lutjeve të saj pasionante për bashkim të përjetshëm me të, trupat e tyre u bashkuan, duke formuar një qenie biseksuale.

Komponentët që përcaktojnë seksin janë: një grup kromozomesh seksuale, elementë gjenerues të gonadave, përmbajtja e hormoneve seksuale në trup, karakteristika seksuale dytësore, organet gjenitale të brendshme dhe të jashtme, orientimi psiko-seksual (shih Gjinia). Në përgjithësi, nëse ndonjë nga komponentët seksualë të një subjekti nuk përputhet me të tjerët, ai mund të klasifikohet si një hermafrodit. Në praktikë, hermafroditët janë ata me strukturë biseksuale të organit gjenital të jashtëm; të gjitha format e tjera të patologjisë së zhvillimit seksual kombinohen në konceptin e "interseksit" ose "interseksualitetit" (shih Interseks).

G. është një patologji kongjenitale, në shumicën e rasteve e përcaktuar gjenetikisht. Me çrregullime sasiore ose cilësore në grupin e kromozomeve, prishet edhe formimi i gonadave: ato nuk formohen fare (agjeneza gonadale) ose përmbajnë struktura germinale të të dy gjinive (e vërtetë, gonadale, G.), duke qenë të dëmtuara anatomikisht, morfologjikisht. dhe funksionalisht.

Dihet se kanalet paramezonefrike janë paraardhësit e femrës, kanalet mezonefrik - organet gjenitale të brendshme mashkullore. Atrofia e kanaleve paramezonefrike ndodh nën ndikimin e testiseve normale embrionale; në mungesë ose dështim të tyre (disgjenezë), pavarësisht nga prania e vezores, kanalet paramezonefrik formohen në mitër, tubat fallopiane në vaultet vaginale. Kështu, organet gjenitale të brendshme të femrës do të zhvillohen me agjenezë gonadale (shih disgjenezën gonadale) dhe disgjenezë testikulare. Kanalet mezonefrike zhvillohen në organet gjenitale të brendshme mashkullore, gjë që kërkon praninë e testikujve hormonalisht aktivë: në mungesë të tyre, ato atrofizohen (pavarësisht nga prania e vezores). Organet gjenitale të jashtme i nënshtrohen maskulinizimit vetëm nën ndikimin e një niveli të caktuar androgjenesh në embrion ndërmjet javës së 12-të dhe të 20-të. embriogjeneza, subjekt i ndjeshmërisë normale të indeve të synuara ndaj tyre. Nëse nuk ka ekspozim ndaj androgjenëve, atëherë, pavarësisht nga gjinia gjenetike dhe gonadale e embrionit, organet gjenitale të jashtme ruajnë një lloj strukture neutrale (femërore).

Mungesa e androgjenit në embrionin mashkullor midis javës së 12-të dhe të 20-të. embriogjeneza ose teprica e tyre në një embrion femëror manifestohet nga maskulinizimi jo i plotë i organeve gjenitale të jashtme, për shembull, moszhvillimi i penisit dhe mosbashkimi i qepjes skrotale (Fig.).

Bëhet dallimi midis të vërtetës (gonadale) dhe false (prania e karakteristikave të kundërta me gjininë gonadale të subjektit).

G. e vërtetë është një sëmundje e rrallë. Në literaturën botërore përshkruhen 146 hermafroditë të vërtetë [Overzier (K. Overzier), 1961].

G. i rremë përfshin të gjitha format e patologjisë kongjenitale të zhvillimit seksual testikular dhe ekstragjenital (adrenale, medikamentoze etj.), secila prej të cilave ka një karakteristikë të qartë klinike (shih Pseudohermafroditizmi).

True G., sipas literaturës, karakterizohet nga një grup femëror i kromozomeve seksuale (46 XX), gjenden forma të ndryshme mozaiku; grupi mashkullor i kromozomeve (46 XY) është i rrallë.

Morfoli, strukturat germinative të gonadave mashkullore (tubulat seminifere) dhe femërore (folikulat) mund të grupohen në një gonad (ovotestis). Gonada e dytë mund të jetë njëseksuale (vezore ose testikuj) ose gjithashtu biseksuale. Mund të ketë një kombinim të një vezore në njërën anë dhe një testiku nga ana tjetër.

Hermafroditët e vërtetë zakonisht kanë një mitër, tuba dhe kasafortë vaginale. Nëse ka një testikul në njërën anë, mitra formon njëbrirësh ("gjysma e mitrës") në anën e vezores së mbetur. Karakteristikat seksuale dytësore zakonisht kanë elemente të të dy gjinive: një timbër të ulët zëri, një lloj trupi të përzier, gjëndra qumështore pak a shumë të zhvilluara dhe rritje të flokëve të tipit mashkullor.

Në shumicën dërrmuese të hermafroditëve të pjekur funksionalisht mbizotëron pjesa ovariane e gonadës, e cila manifestohet me shfaqjen e menstruacioneve.

Në pjesën ovariane zbulohet histologjikisht trupi i verdhë, dhe në pjesën testikulare, përkundrazi, zbulohet hialinoza progresive e tubulave. Konceptimi nga hermafroditët e ekzaminuar në mënyrë të besueshme nuk është përshkruar në literaturë, megjithëse prania e mitrës dhe ovulacionit duket se tregojnë këtë mundësi.

Një nga më të rëndësishmet për t'u shtrirë. masat për G. është ndërrimi i gjinisë kirurgjikale. Kjo lloj ndërhyrjeje kirurgjikale mund të kryhet në moshën e duhur, duke marrë parasysh dëshirën dhe përshtatjen e mëvonshme sociale të pacientëve. Ndryshimi i gjinisë tek fëmijët 3-4 vjeç nuk shkakton vështirësi psikologjike.

Në moshën 4-10 vjeç, një ndryshim i tillë është i vështirë për t'u përballuar, sepse zakonisht në këtë moshë ndërgjegjja për gjininë është e vendosur fort dhe koncepti i gjinisë në kuptimin e funksionit seksual nuk ekziston ende. Prandaj, është e vështirë për fëmijët të shpjegojnë dhe justifikojnë nevojën për ndryshim gjinie. Ata janë shumë negativë dhe ruajnë zakonet dhe sjelljen e tyre të mëparshme për një kohë të gjatë pas operacionit (ata nuk duan të ndryshojnë rrobat, etj.). Që nga puberteti, fëmijët fillojnë të kuptojnë interseksualitetin e tyre dhe bëhen edhe më të pambrojtur. Shpesh ata vetë insistojnë në përcaktimin e gjinisë. Në adoleshencë (16-17 vjeç), ky problem bëhet më i ndërlikuar për shkak të shfaqjes së dëshirave seksuale të fshehura dhe të ndrydhura me kujdes (zakonisht heteroseksuale në raport me seksin në të cilin është rritur pacienti).

Në përgjithësi, në pacientët e moshës 16-20 vjeç, përshtatja ndaj një ndryshimi nga femra në mashkull është psikologjikisht më e lehtë sesa kur kalon nga mashkulli në femër (veçoritë e sjelljes mashkullore fitohen më lehtë). Ndryshimi i gjinisë në një moshë më të madhe është i vështirë për arsye sociale: shumica e pacientëve kanë fituar një specialitet të caktuar, pozicion shoqëror, etj.

Kur zgjidhni seksin, merret parasysh mbizotërimi funksional (pjesa femërore ose mashkullore) e gonadës. Elementet e gonadës përballë seksit të zgjedhur hiqen, nëse është e mundur, duke kryer operacione plastike për të rindërtuar organin gjenital të jashtëm.

Çrregullime mendore të shoqëruara me hermafroditizëm

Psikoza e rëndë dhe rënia e rëndë intelektuale janë të rralla. Zhvillimi intelektual i hermafroditëve zakonisht vazhdon pa devijime të konsiderueshme nga norma, megjithëse ka përshkrime të izoluara të hermafroditëve me prapambetje të thellë mendore (deri në imbecilitet dhe idiotësi). Papjekuria mendore (infantilizmi mendor) vërehet më shpesh tek këta pacientë me sjellje fëminore.

Mjaft karakteristik në G. është një ndryshim në personalitet, i cili, me sa duket, shkaktohet jo vetëm nga ndikimet endokrine, por edhe nga situata në të cilën gjenden pacientë të tillë. Ndonjëherë, që nga fëmijëria e hershme, ata zhvillojnë karakteristika karakterologjike të përcaktuara nga vetëdija e "inferioritetit të turpshëm". Me kalimin e moshës, pacientë të tillë ndihen të vetmuar dhe të izoluar nga jeta dhe shoqëria. Kjo krijon terren pjellor për shfaqjen e reaksioneve depresive dhe prirjeve për vetëvrasje, veçanërisht ato të përcaktuara nga situata.

Në përgjithësi, psikika e hermafroditëve karakterizohet nga kontakti, butësia dhe në të njëjtën kohë kujdesi, ndrojtja, prekshmëria, vulnerabiliteti, ndonjëherë i kombinuar me mosdashësi dhe armiqësi të hapur ndaj të tjerëve.

Një lidhje e drejtpërdrejtë midis përbërjes mendore dhe llojit të gonadave në G. nuk është vënë re. Ka raste kur përbërja mendore dhe orientimi seksual ka ndryshuar gjatë jetës së të njëjtit pacient. Kushtet e edukimit luajnë një rol të rëndësishëm dhe ndonjëherë vendimtar në formimin e përbërjes mendore të hermafroditëve.

Psikozat që ndodhin tek hermafroditët zakonisht kanë karakterin e gjendjeve depresive të zgjatura, më rrallë psikoza depresive-paranojake me deluzionet e marrëdhënieve dhe persekutimit.

Trajtimi i çrregullimeve të rënda mendore në pacientët me G. nuk ka ndonjë ndryshim në krahasim me trajtimin e pacientëve të tjerë të sëmurë mendorë: përdoren antidepresivë, qetësues "major" dhe "të vegjël". Në korrigjimin e ndryshimeve të personalitetit, ndikimet mjekësore dhe pedagogjike janë veçanërisht të rëndësishme.

Rëndësia mjeko-ligjore e hermafroditizmit

Ekzaminimi i G. paraqet një nga llojet e mjekësisë ligjore. studime të kushteve të diskutueshme seksuale (shih Kushtet e diskutueshme seksuale). Ky ekzaminim kryhet me urdhër të organeve të hetimit, hetimit dhe gjykatës. Arsyet e ekzaminimit të G. janë këto raste: konstatimi i përshtatshmërisë për shërbimin ushtarak, pranimi në institucionet arsimore speciale, marrja e dokumenteve të identifikimit, hetimi i rasteve të fyerjeve dhe krimeve seksuale. Ekzaminimi i G. mund të caktohet në lidhje me shqyrtimin e kërkesave për alimentacion, divorc (për shembull, nëse marrëdhënia seksuale normale është e pamundur, mungesa e aftësisë për të ngjizur ose fekonduar).

Në mjekësi gjyqësore Gjatë një ekzaminimi për G., gjinia e subjektit përcaktohet në bazë të studimeve gjithëpërfshirëse: një koleksion i plotë i një historie specifike, një ekzaminim i përgjithshëm i trupit, matje antropometrike, përcaktimi i natyrës dhe ashpërsisë së karakteristikave sekondare seksuale, ekzaminimi i organeve gjenitale të jashtme, duke vërtetuar praninë e gonadave dhe manifestimet e tyre funksionale.

Gjatë mbledhjes së një anamneze, është e nevojshme të identifikohet mendimi i personit që ekzaminohet për gjininë e tij, karakteristikat e dëshirave seksuale dhe manifestimet e tyre, për të përcaktuar moshën në të cilën u zbuluan karakteristikat sekondare seksuale dhe funksionin seksual. Devijimet në dëshirën seksuale mund të shoqërohen gjithashtu me perversione seksuale (shih).

Gjatë ekzaminimit të përgjithshëm të të ekzaminuarit, vëmendje i kushtohet pamjes së përgjithshme dhe madhësisë së pjesëve të trupit, formës dhe madhësisë së legenit, natyrës dhe devijimeve në gjendjen e karakteristikave dytësore seksuale (flokët në fytyrë dhe trup, zhvillimi i gjëndrat e qumështit, timbri i zërit, etj.). Megjithatë, të dhënat nga një ekzaminim i tillë nuk mund të shërbejnë në vetvete si bazë për të vendosur çështjen e gjinisë.

Gjatë ekzaminimit të organeve gjenitale të jashtme, vërehet struktura e tyre dhe marrëdhënia e pjesëve individuale (topografikisht dhe në madhësi). Mbizotërimi i strukturës mashkullore ose femërore të organeve gjenitale të jashtme (pa marrë parasysh manifestimet e tyre funksionale) gjithashtu nuk mund të shërbejë si bazë për përcaktimin e gjinisë. Duhet të kihet parasysh se mund të ketë keqformime ekzistuese të pavarura të organeve gjenitale të jashtme. Shkarkimi nga organet gjenitale: lëngu seminal ose rrjedha menstruale kanë rëndësi diagnostike. Mungesa e lëngut seminal nuk përjashton praninë e testikujve, pasi ato mund të jenë të pazhvilluara ose sekretimi i tyre për shkak të defekteve zhvillimore mund të mos vijë nga organet gjenitale. Meshkujt mund të kenë rrjedhje pseudomenstruale, e cila, megjithatë, nuk ka një ciklik të caktuar; në të njëjtën kohë tek femrat menstruacionet mund të mungojnë për shkak të moshës, ndryshimeve hormonale, sëmundjeve etj. Prandaj, kryhen analiza laboratorike për të përcaktuar natyrën e vërtetë të sekrecioneve nga organet gjenitale.

I dashur. Dokumentet për trajtimin nga urologët, obstetër-gjinekologët, për shtatzënitë, lindjen e fëmijëve, abortet ndihmojnë gjithashtu në zgjidhjen e çështjes së gjinisë dhe funksioneve seksuale.

Nëse është e nevojshme, kryhen ekzaminime të përsëritura dhe komisionere dhe vëzhgime në spital. Në një mjedis spitalor bëhen analiza laboratorike të sekrecioneve, analiza hormonale dhe në raste të jashtëzakonshme (me pëlqimin e detyrueshëm të subjektit) biopsi e indeve dhe punksion i gonadave. Në mjekësi gjyqësore Gjatë ekzaminimit të kufomës së një hermafroditi, është e nevojshme të kryhen studime të përshtatshme mikroskopike.

Shpesh, njëkohësisht me përcaktimin e seksit në G. të rreme, zgjidhet çështja e aftësisë së hermafroditëve meshkuj për të fekonduar (shih) ose hermafroditëve femra për të ngjizur (shih).

Hermafroditizmi në kafshë

Shumica e kafshëve jovertebrore janë dioecious, por secili lloj përmban hermafroditë. Ndonjëherë G. është karakteristikë për lloje të tëra jovertebroresh: sfungjerë, krimba të sheshtë. Në të njëjtën kohë, midis flukseve gjinia Schistosomum duhet të tregohet si përfaqësuese e specieve dioecious, dhe brenda llojeve të molusqeve dhe anelideve, si G. ashtu edhe speciet dioecious janë njësoj të zakonshme.

Te vertebrorët hasen si G. i rregullt ashtu edhe ai patologjik G. i rregullt njihet vetëm te peshqit kockor.

Ekzistojnë dy forma të fekondimit natyral te peshqit: funksional ose sinkron (gonadat funksionale përmbajnë njëkohësisht vezë dhe spermë të pjekur; vetë-fertilizimi, si rregull, nuk ndodh, megjithëse është i mundur) dhe jofunksional (pjesë të gonada nuk funksionon njëkohësisht, d.m.th për shkak se vezoret zhvillohen para testikujve ose anasjelltas; individë të tillë mund të fillojnë të funksionojnë si femra, atëherë vezoret reduktohen, ovocitet resorbohen dhe testiset funksionojnë). Në peshqit tipik dioecious, është përshkruar G. patologjike, e cila gjendet te blija, trofta e ylberit, krapi, harenga, salmon koho, sardelet etj.; në disa raste gonadat mashkullore dhe femërore janë të zhvilluara në mënyrë të barabartë, në të tjera mbizotërojnë gonadat e njërit prej sekseve.

Tek vertebrorët më të zhvilluar nuk ndodh hipertrofia natyrale, por nuk ka asnjë grup të tillë vertebrorësh ku të mos vërehet fenomeni i hipertrofisë patologjike.

G. patologjike te vertebrorët më të lartë mund të shkaktohet nga dy arsye. E para është prania e një grupi mozaik kromozomesh në qelizat somatike, i cili përcakton zhvillimin e disa karakteristikave seksuale (femërore ose mashkullore) në pjesë të ndryshme të trupit. Për shembull, te pulat dhe disa zogj këngëtarë, njëra gjysma e trupit është zakonisht mashkull dhe tjetra është femër. Kjo dukuri është më e theksuar te insektet (shih Ginandromorfizmi). Arsyeja e dytë është efekti në zhvillimin e embrionit të hormoneve të seksit të kundërt, i cili çon në zhvillimin e G., pavarësisht nga konstituimi gjenetik i pjesëve të trupit.

Biol, kuptimi i G. në kafshë është i qartë në disa raste. Për shembull, vetë-fertilizimi në krimbat e shiritit në zorrën e njeriut është i rëndësishëm për mbijetesën e specieve, pasi vetëm një individ shpesh jeton në organizmin pritës.

Studimi i G. në kafshë ndihmon për të zbuluar mekanizmat endokrine të rregullimit të seksit. Në praktikë, këto mekanizma përdoren për të rregulluar seksin në bujqësi. kafshëve. Nëpërmjet ekspozimit ndaj specieve të ndryshme, është e mundur të arrihet ndryshimi i seksit në një numër kafshësh, deri në aftësinë e individëve të ndryshuar për të formuar qeliza germinale të seksit të kundërt. Kështu, trajtimi hormonal i vezëve të pulës për inkubacion bën të mundur shndërrimin e meshkujve në femra, por vetëm në fazën embrionale, pasi me zhvillimin e gjenotipit tek pulat vërehet një rikthim i plotë në seksin mashkullor. Dhe së fundi, testimi (testimi) i barnave hormonale kryhet në një model eksperimental G. në kafshë.

Bibliografi: Golubeva I.V. Përshtatja e njerëzve interseksualë ndaj ndryshimit të seksit, Zhurn, neuropat. dhe psikiat., t* 70, v. 6, fq. 911, 1970, bibliogr.; Liberman L.L Çrregullime kongjenitale të zhvillimit seksual, L., 1966, bibliogr.; Savchenko N. E. Hypospadias dhe hermafroditizmi, Minsk, 1974, bibliogr.; Me t dhe r në rreth në një H. T. Fundamentals of klinike andrology, M., 1973; Teter E. Çrregullime hormonale te meshkujt dhe femrat, trans. nga polonishtja, Varshavë, 1968; V o s z k o w s k i K. Inter-seksualizmi, Varshavë, 1970, bibliogr.; G u i n e t P. L’hermafrodizmi vrai, Ann., Endocr. (Paris), t. 26, f. 37, 1965, bibliogr.; Kraatz H.u. Fischer W. Gyna-kologisch-urologische Operationen, S. 135, Lpz., 1972.

I. V. Golubeva; E. 3. Bronstein (gjykata), D. D. Orlovskaya (psik.), D. V. Ponov (biol.).

Ka djem, vajza e të tjerë

Imagjinoni situatën. Ju sapo keni sjellë në jetë një fëmijë të shumëpritur. Dhe edhe nëse gjatë ekografisë ju thanë se ishte djalë, ju përsëri i bëni mamisë pyetjen tradicionale: "Kush?" Dhe si përgjigje pati heshtje. Dhe pastaj, i hutuar: "Nuk e dimë... Ka diçka që nuk shkon me organet gjenitale të fëmijës."
Në vend të gëzimit, ndiheni të tronditur.Çfarë t'u thoni familjes dhe miqve që përgjigjen në telefon duke dashur t'ju urojnë? A lindi mbretëresha një djalë ose një vajzë atë natë? Ju qëndroni të ulët për pesë ditë derisa mjekët të kryejnë një studim dhe të përcaktojnë seksin e fëmijës. Diagnoza tingëllon si një dënim me vdekje: hermafroditizëm.
Dhe tronditja e dytë prindërit përjetojnë kur mësojnë se fëmija i tyre do të ketë nevojë për terapi hormonale gjatë gjithë jetës.

Por a është situata aq tragjike sa duket në pamje të parë? A mund të ekzistojnë normalisht fëmijë të tillë mes llojit të tyre? Çfarë lloj trajtimi u ofron mjekësia moderne? Dhe më e rëndësishmja - kush është fajtor? Cila është arsyeja e formimit të gabuar të seksit në fetus? Kërkimi i së vërtetës u shndërrua në një hetim të vërtetë, në të cilin më ndihmuan gjinekologë, kirurgë, urologë, mjekë me ultratinguj dhe pediatër. Por eksperti kryesor ishte Natalya Kalinchenko, endokrinologe pediatrike në Qendrën Kërkimore Endokrinologjike të Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, kandidate për shkencat mjekësore.

– Aktualisht termi “hermafroditizëm” po del nga qarkullimi dhe po zëvendësohet me formulimin “sëmundje që lidhen me formimin e seksit të dëmtuar”. Kjo sepse "hermafroditizmi" tingëllon fyes për pacientët, si një stigmë. Prandaj, tani në diagnozë shkruajmë "çrregullim i formimit të seksit".
– Në internet ekziston përkufizimi i mëposhtëm i hermafroditizmit: ky është prania e karakteristikave seksuale mashkullore dhe femërore tek një individ. E drejtë?
- Në përgjithësi, e vërtetë. Çrregullimet e formimit të seksit (DSD) ndahen në tre lloje:
1. Shkelje e formimit seksual 46, XX (ajo që më parë quhej hermafroditizëm femëror). Pacientja ka një kariotip femëror (gjenetika femërore) - 46, XX, por organet gjenitale të jashtme kanë një strukturë mashkullore ose një strukturë të parregullt më afër asaj të një burri.
2. NFP 46, XY (hermafroditizmi mashkullor). Një pacient me kariotipin 46, XY është gjenetikisht një djalë, ai ka gonadë mashkullore (testikuj), dhe organet gjenitale të jashtme kanë strukturë femërore.
3. Hermafroditizmi i vërtetë, ose ovotesticular, është pikërisht ajo për të cilën flet pyetja juaj: pacienti ka gonade femërore dhe mashkullore (testikujt dhe vezoret). Në parim, NFP është çdo strukturë jonormale e organeve gjenitale.

Informacioni ynë.
Bazuar në strukturën e tyre të brendshme, ekzistojnë tre lloje të NFP: dypalëshe, të njëanshme dhe të përziera. I njëanshëm është kur në njërën anë ka një vezore ose testikul, dhe në anën tjetër ka gonada të përziera (si testikujt dhe vezoret). Dypalësh - kur gonadja e pacientit përfaqësohet në të dyja anët nga indet e testikujve dhe vezores. Një strukturë e përzier karakterizohet nga prania e një testiku dhe një vezore në të njëjtin ind. Dhe ndonjëherë ndodh që gonada mungon plotësisht, dhe në vend të saj ka një brez të indit lidhës.

– Ndodh shpesh që për shkak të organeve gjenitale të jashtme të paformuara, mjeku as që mund të thotë qartë se kush ka lindur - vajzë apo djalë. Dhe çfarë të bëni në këtë rast?
– Kryeni kariotipizimin dhe ekografinë e organeve të brendshme. Një ekografi do të tregojë menjëherë nëse ka një mitër dhe gonadë. Dhe kjo do të ndihmojë në përcaktimin e llojit të NFP - mashkull apo femër. Dhe pastaj ka një ekzaminim hormonal dhe gjenetik. Më shpesh, një shkelje e formimit të seksit ndodh tek djemtë: gjenetikisht ai është djalë, dhe organet gjenitale të jashtme janë të pasakta. Zhvillimi i organeve gjenitale mashkullore është nën ndikimin e testosteronit: në mënyrë që organet gjenitale të djalit të formohen siç duhet, nevojitet një nivel i lartë i këtij hormoni. Nga rruga, në një fetus mashkull, nivelet e testosteronit në mitër janë pothuajse aq të larta sa tek adoleshentët. Zvogëlohet vetëm pas lindjes së fëmijës. Dhe kjo periudhë intrauterine është shumë e rëndësishme.
Sa për vajzat, formimi dhe formimi i organeve gjenitale të jashtme sipas llojit të femrës vazhdon në mënyrë indiferente, domethënë nëse fetusi nuk ka fare gonade (organet e brendshme gjenitale) - është aseksual brenda, atëherë një fëmijë do të lindë me struktura femërore e organit gjenital të jashtëm, dhe nga jashtë do të jetë një vajzë.

E rëndësishme.
A e dini se çfarë mund të nënkuptojnë nivelet e ulëta të testosteronit për një djalë në mitër? Hipospadias është një strukturë jonormale e penisit (testikujt nuk preken). Kjo sëmundje vlen edhe për NFP. Me hipospadia të lehta, hapja e kanalit urinar hapet në buzë ose në mes të kokës - një problem thjesht urologjik. Shkaku mund të jenë faktorë të jashtëm, për shembull, toksikoza tek nëna ose infeksionet virale në tremujorin e parë të shtatzënisë.
Në raste të rënda, uretra hapet ose në mes ose në bazën e penisit ose edhe në skrotum, dhe penisi është më shpesh i lakuar. Ekzaminimi i një defekti të tillë nuk duhet të bëhet më nga një urolog, por nga një endokrinolog. Disa forma të hipospadisë së rëndë janë të trashëguara. Zakonisht, në moshën një ose dy vjeç, djemtë i nënshtrohen operacionit. Hipospadias është një sëmundje mjaft e zakonshme, një rast për 150 - 180 njerëz. Vitet e fundit, ka pasur një rritje të rritjes së hipospadisë. Besohet se një nga arsyet është degradimi i mjedisit. Ka rajone të tëra në vendet e botës së tretë ku shumica e djemve lindin me hipospadia. Kur u krye studimi, rezultoi se gratë shtatzëna punonin në fusha, të cilat trajtohen me kimikate që janë të ngjashme në strukturë me estrogjenin (hormonet seksuale femërore), si rezultat i të cilave u bllokua prodhimi i testosteronit në embrione.

– Cilat janë format më të zakonshme të NFP?
– Mosfunksionimi kongjenital i korteksit adrenal (CAD), ose sindromi adrenogenital (AGS). Kjo sëmundje është për shkak të faktit se gjëndrat mbiveshkore nuk prodhojnë enzimën që është përgjegjëse për biosintezën e hormonit kortizol. Me këtë formë të AGS, prodhimi i hormoneve përgjegjës për ruajtjen e sheqerit në gjak dhe kripës në trup është i ndërprerë. Për të detyruar gjëndrat mbiveshkore të prodhojnë disi këto hormone, trupi i detyron gjëndrat mbiveshkore të punojnë në mënyrë aktive. Si rezultat, ata përpiqen të bëjnë më të mirën, rriten në madhësi, por e vetmja gjë që janë në gjendje është të prodhojnë androgjene me tepricë. Si rezultat, një vajzë lind me një strukturë anormale gjenitale.

Informacioni ynë.
Gjëndrat mbiveshkore prodhojnë tre lloje të hormoneve:
mineralkortikoidet (aldosteroni) janë përgjegjës për ruajtjen e nivelit të kërkuar të kripës në trup;
glukokortikoidet (kortizoli) rregullojnë qarkullimin e gjakut, ruajnë nivelet e sheqerit në gjak dhe ndihmojnë trupin të përballet me stresin - infeksionet dhe lëndimet;
androgjenet (hormonet seksuale mashkullore) prodhohen në të dy gjinitë. Ata janë përgjegjës për shfaqjen e rritjes së flokëve tek djemtë dhe vajzat gjatë pubertetit.

– Cili është shkaku i VDKN?
– Kjo është një sëmundje e trashëguar. Prindërit e një fëmije të sëmurë kanë një kromozom që përmban një gjen të dëmtuar dhe tjetri një të shëndetshëm. Prindër të tillë quhen "bartës të shëndetshëm". Nëse një kromozom atëror me një gjen defekt kombinohet me një kromozom të nënës me një gjen defekt, ata do të formojnë një çift kromozomesh me dy gjene patologjike, të cilat do të rezultojnë në një fëmijë të sëmurë. Nëse kromozomi me defekt i babait shkrihet me kromozomin normal të nënës (ose anasjelltas), fëmija do të jetë një bartës i shëndetshëm, ashtu si prindërit. Kur bashkohen dy kromozome normale, fëmija do të lindë i shëndetshëm. Kjo do të thotë, nga katër fëmijë të lindur nga dy bartës të shëndetshëm, një fëmijë do të jetë absolutisht i shëndetshëm, dy do të jenë "bartës të shëndetshëm" dhe një do të jetë i sëmurë me CHD.

Teoria e probabilitetit.
Nëse prindërit janë bartës, rreziku për të pasur një fëmijë të prekur është 1:4 për çdo shtatzëni të mëpasshme. Por nëse një familje tashmë ka një fëmijë të sëmurë, kjo nuk do të thotë se tre fëmijë nga shtatzënitë e mëvonshme do të jenë të shëndetshëm.

– Nëse supozojmë se një fëmijë me CAH është rritur dhe partneri i tij është i shëndetshëm, si do të jenë fëmijët e tyre?
– Gjeni patologjik kompensohet nga ai normal dhe të gjithë fëmijët nga kjo martesë do të jenë bartës të shëndetshëm. Probabiliteti për të takuar dy transportues të shëndetshëm është 1:50. Rreziku rritet ndjeshëm me martesat familjare të kushërinjve të parë dhe të dytë. Për fëmijët nga martesa e një personi që vuan nga CHD dhe një bartës të shëndetshëm, rreziku rritet në 1:2. Duhet të them që VDKN është një sëmundje mjaft e zakonshme. 1 në 10,000 të porsalindur mund të jetë i sëmurë. Domethënë, për çdo 125 mijë fëmijë të lindur në vit, janë 20 pacientë. Dhe nëse nuk diagnostikohen me kohë, do të vdesin në 15-20 ditët e para të jetës nga insuficienca mbiveshkore: nuk hanë mirë, vjellin dhe humbin peshë. Kjo është arsyeja pse, që nga viti 2006, vendi ynë ka miratuar një ligj që prezanton depistimin neonatal për CHD. Në ditën e katërt të jetës, çdo fëmije merret gjak nga thembra dhe bëhet diagnostikimi për pesë sëmundje të zakonshme dhe të rënda, të cilat duhet të trajtohen menjëherë pas lindjes. Diagnoza e VDKN konfirmohet qysh në 2 deri në 3 javë pas lindjes.

Memo
Hermafrodit është një person që ka një mospërputhje midis strukturës së gonadave dhe organeve gjenitale ose karakteristikave dytësore seksuale.

- A kryejnë diagnostikimin e fetusit? Në fund të fundit, kjo sigurisht që do të bënte të mundur trajtimin e një fëmije me CAH in utero.
– Tani në familjet ku tashmë ka një fëmijë me CAH, prindërit rekomandohen të bëjnë diagnozën prenatale. Në javën e 10-të të shtatzënisë, gruas i merret indi përmes qafës së mitrës (kampionimi i vileve korionike) për të përcaktuar gjininë e fëmijës, si dhe praninë ose mungesën e CHD.

Nga ditari i një gazetari.
Një gjinekolog që njoh tha se gjatë shumë viteve praktikë, ai kishte vetëm një rast kur gjatë një ekografie zbuloi një strukturë jonormale të organeve gjenitale te një fetus. Ose më mirë, në fillim ai thjesht dyshoi për një defekt dhe nuk e la gruan shtatzënë të shkojë për më shumë se një orë derisa të ekzaminonte fëmijën me kujdes. Por cili diagnostikues, sidomos në klinikat antenatale ku rreshtohen radhë kilometrike të grave shtatzëna, do të kalojë një orë duke ekzaminuar disa organe gjenitale? Zemra është duke punuar, këmbët dhe krahët janë të paprekura, koka është në rregull - dhe përpara.
Tani po u bëj thirrje si i çmendur të gjitha shoqet e mia shtatzëna dhe po bëj agjitacion për ultratinguj me pagesë nga specialistë shumë të kualifikuar: "Kërkoni prova që fëmijët tuaj nuk janë hermafroditë!" I tremb me statistika ogurzeza.
“Çfarë do të ndodhë me një fëmijë që është ose djalë ose vajzë? Ciao, fëmijë? Aborti?" – E kam torturuar mikun tim, mjek obstetër-gjinekolog.
“Nëse fetusi është femër, nënës do t'i jepet një ilaç steroid për të parandaluar maskulinizimin e organit gjenital të jashtëm. Gruaja do të duhet të marrë hormone derisa të jenë gati rezultatet e kampionimit të vileve korionike. Nëse zbulohet se fetusi është i shëndetshëm, steroidet mund të ndërpriten.
“A nuk do ta dëmtojnë hormonet fëmijën gjatë kësaj kohe? Pse e helmoni foshnjën kot? – Nuk u dorëzova.
"Jo, kjo është një periudhë shumë e shkurtër që ilaçi të ketë një efekt negativ në zhvillimin e fetusit," siguroi miku. – Nëse fetusi është mashkull dhe diagnostikohet me CAH, ndërpritet edhe trajtimi me steroide. Por nëse fetusi me CAH është vajzë, atëherë nëna do të duhet të marrë medikamente steroide gjatë gjithë shtatzënisë. Kjo do të ndihmojë jo vetëm në uljen e maskulinizimit të organeve gjenitale të jashtme, por edhe në të ardhmen, pas lindjes, do të zvogëlojë sasinë e operacioneve plastike për korrigjimin e organeve gjenitale. I vetmi person që mund të ndikohet negativisht nga terapia hormonale është nëna. Komplikimet e tij reduktohen në shtim në peshë dhe rritje të formimit të strijave në lëkurë.
Epo, ata do të bëjnë një operacion në fëmijërinë e hershme, dhe pastaj? Çfarë i pret fëmijë të tillë?
"Me trajtimin e duhur dhe në kohë, ju mund të prisni data normale për fillimin dhe rrjedhën e pubertetit," vazhdoi miku. - Në disa raste vërehet fillimi i vonshëm i menstruacioneve dhe mosfunksionimi i vezoreve. Vajzat me CAH kanë një mitër dhe vezore normale. Tek djemtë me CHD, që i nënshtrohen kompensimit të sëmundjes, funksioni riprodhues nuk është i dëmtuar. Tani, shpresoj se e kuptoni pse diagnoza dhe trajtimi i hershëm janë kaq të rëndësishëm?

Informacioni ynë.
Maskulinizimi – maskulinizimi, forcimi i karakteristikave mashkullore në trupin e gruas. Gjatë pubertetit, maskulinizimi tek vajzat çon në zhvillimin e karakteristikave dytësore seksuale mashkullore, rritje të klitorisit, depresion të funksionit menstrual, moszhvillim të gjëndrave të qumështit dhe mitrës, hirsutizëm dhe humbje të feminitetit. Si rregull, maskulinizimi tek femrat shoqërohet me një rritje të libidos (në raste të rralla, arrin një rritje patologjike - nimfomani. Lexoni për këtë sëmundje në faqen e revistës sonë).
program arsimor
Karakteristikat primare seksuale – këto janë organet gjenitale të jashtme dhe të brendshme (gjenitale).
Vajza ka: labia të vogla dhe të mëdha, mitër, vezore.
Djali ka: penis, testikuj.
Diferencimi i karakteristikave primare seksuale fillon nga java e 7-të e zhvillimit embrional.
Karakteristikat sekondare seksuale shfaqen gjatë pubertetit. Tek vajzat nga mosha 8 vjeç rriten gjëndrat e qumështit, shfaqen qime pubike dhe sqetullore. Tek djemtë që në moshën 9-vjeçare fillon rritja e qimeve dhe shtimi i organeve gjenitale të jashtme.
Çdo organizëm karakterizohet nga një grup specifik kromozomesh i quajtur kariotip . Kariotipi i njeriut përbëhet nga 46 kromozome - 22 palë autosome dhe dy kromozome seksuale. Në një grua, këto janë dy kromozome X (kariotipi: 46, XX), dhe tek burrat, një kromozom X dhe tjetri Y (kariotipi: 46, XY). Çdo kromozom përmban gjenet përgjegjëse për trashëgiminë. Hulumtimi i kariotipit kryhet duke përdorur metoda citogjenetike dhe molekulare citogjenetike.
Kariotipizimi – një metodë citogjenetike që ju lejon të identifikoni devijimet në strukturën dhe numrin e kromozomeve që mund të shkaktojnë infertilitet, sëmundje të tjera trashëgimore dhe lindjen e një fëmije të sëmurë.

– A ndodh që mjekët obstetër të kalojnë NPT në maternitet?
- Ndodh. Pikërisht në maternitet humbet më shpesh situata kur fillimisht zhvillimi sipas tipit femëror është indiferent. Për shembull, një djalë gjenetik lind me një fenotip thjesht femëror (struktura femërore e organit gjenital të jashtëm). Nga pamja e jashtme, kjo është një vajzë, kështu që mjekët obstetër i thonë me besim gruas në lindje se ajo ka një vajzë. Deri në moshën 14 - 15 vjeç, ajo rritet në heshtje dhe askush, përfshirë veten, nuk dyshon për asgjë. Dhe pastaj prindërit e saj e sjellin atë tek ne me një ankesë për mungesën e karakteristikave sekondare seksuale: gjëndrat e qumështit nuk rriten, nuk ka perioda. Ne kryejmë një studim dhe një ekografi tregon se vajza nuk ka mitër. Marrim gjak për hormone dhe analizat tregojnë se nuk ka estrogjene, sikur mungojnë vezoret. Për të sqaruar përfundimisht foton, sigurohemi që të bëjmë një kariotip dhe më pas të gjithë i pret një zbulesë: vajza ka një kariotip 46, XY, domethënë gjenetikisht është djalë.

– A nuk e kupton dot një nënë prej 14 vitesh që vajza e saj nuk është si gjithë të tjerët?
– Nëse një fëmijë ka lindur me një strukturë gjenitale thjesht femërore, është pothuajse e pamundur të përcaktohet se ai është djalë, sepse nga jashtë nuk bie në sy.

Nga ditari i një gazetari.
Tani, nëse do të kishim kryer ultratinguj të legenit tek të gjithë fëmijët pa dështuar, atëherë do të ishte një çështje tjetër. Dhe pse një mendim i tillë nuk u vjen në mendje zyrtarëve të Ministrisë së Shëndetësisë? Kështu ndodh në praktikë: seksi gjenetik zbulohet vetëm kur fëmija shtrohet në spital për operacion.

– Cili është profili psikologjik i vajzave të tilla? A është shenjë e seksit gjenetik që një vajzë sillet si djalë: luan lojëra djaloshare, për shembull?
– Shenjat e qarta të sjelljes që vërtetojnë se fëmijët i përkasin një gjinie apo tjetrës nuk janë studiuar plotësisht. Sot psikologët shohin se ka një ndryshim, por kjo është ende në fazën e kërkimit, sidomos tek fëmijët e vegjël.

Informacioni ynë.
Besohet se para pubertetit, zhvillimi psikologjik i djemve dhe vajzave është në thelb i njëjtë.

– Çfarë i këshilloni nënat t’i kushtojnë vëmendje?
– Për hipertrofinë e klitorit tek vajzat. Normalisht, ajo duhet të mbulohet nga labia nëse vajza ka lindur me afat të plotë. Nëse klitori del jashtë labia majora, atëherë ky është një sinjal që fëmija duhet t'i tregohet një endokrinologu pediatrik. Tek një djalë, duhet t'i kushtoni vëmendje pranisë së testikujve në skrotum. Mami mund t'i palpojë me kujdes vetë ose të pyesë mjekun për këtë. Deri më tani, djemtë 9-10 vjeç vijnë të më shohin me skrotum bosh.

Nga ditari i një gazetari.
Më parë, midis mjekëve madje konsiderohej e pahijshme prekja e penisit dhe skrotumit të një djali. 10 vjet më parë, kur mora djalin tim pesëvjeçar në klinikë, mjeku thjesht e ekzaminoi vizualisht - kjo është e gjitha.
Telefonova një pediatër që njoh dhe bëra një pyetje idiote: "Si të dallosh një djalë nga një vajzë?"
“Sa i përket djemve me NFP, është më e lehtë për ta, pasi organet e tyre gjenitale janë të jashtme dhe është menjëherë e dukshme që, për shembull, skrotumi është i çarë ose penisi është i lakuar,” shpjegon ajo. “Por ka një problem të madh me vajzat: asnjë nga prindërit nuk e di se sa normale duhet të jenë gjërat për ta.”
Ka forma komplekse të CAH, kur trupi i një vajze prodhon një tepricë të hormoneve seksuale mashkullore dhe ajo lind me një strukturë gjenitale thjesht mashkullore, domethënë ka një penis normal, një skrotum normal, megjithëse nuk ka testikuj. Pa u shqetësuar as për të bërë një ekografi, një pediatër dembel mund të diagnostikojë kriptorkizmin dypalësh dhe t'ju urdhërojë të prisni deri në një vit derisa testikujt të zbresin vetë në skrotum. Në Moskë, gabime të tilla praktikisht nuk bëhen kurrë, por në rajone, veçanërisht në skajet e largëta të vendit, ku mjekësia është zhvilluar dobët, ka ende raste të ngjashme.

Sot, një hermafrodit është një person që ka organe gjenitale femërore dhe mashkullore. Ky përkufizim, në parim, mund të konsiderohet i saktë, por është larg nga i vetmi. Prandaj, më poshtë do të flasim se kush është një hermafrodit dhe pse ai mori një emër të tillë.

Hermafroditi në mitologji

Fjala hermafrodit shfaqet në mitologjinë greke. Ky ishte emri i njërit prej personazheve, i cili ishte djali i perëndisë Hermes dhe perëndeshës Afërditë.

Ky i ri, në moshën 15-vjeçare, shkoi të udhëtonte nëpër botë dhe duke u larë në pranverën e nimfës Salacida, ra në dashuri me të. Ndjenjat e tyre ishin të ndërsjella dhe nimfa i bindi perënditë që të bashkonin përgjithmonë fatet e tyre. Kështu trupat dhe shpirtrat e tyre u bashkuan së bashku. Që atëherë, është shfaqur një legjendë që çdo person që lahej të paktën një herë në këtë burim vetë u bë një hermafrodit, nëse jo në aspektin fizik, atëherë sigurisht në aspektin moral. Dhe që atëherë është bërë zakon të quhen të gjitha krijesat e gjalla në të njëjtën kohë biseksuale me emrin Hermafrodit.

Kush është një hermafrodit sot?

Sot, një hermafrodit zakonisht quhet një krijesë që ka karakteristika seksuale mashkullore dhe femërore. Më shpesh ky është emri që i jepet një personi që është një qenie biseksuale. Kjo strukturë e trupit të njeriut është jonormale dhe është mjaft e rrallë. Është pasojë e prishjes së sistemit hormonal dhe punës së zinxhirëve të ADN-së në trup. Hermafroditizmi jonormal ndodh jo vetëm te njerëzit, por edhe te kafshët e zhvilluara, si majmunët.

Për më tepër, një hermafroditizëm i tillë mund të jetë i dy llojeve:

1. E vërtetë. Karakterizohet nga prania e organeve gjenitale mashkullore dhe femërore në të njëjtën kohë. Në një situatë të tillë, si rregull, me kërkesë të pacientit lihet vetëm një organ gjenital.
2. I rremë. Në këtë rast, ekziston një kontradiktë domethënëse midis gjinisë (shenjat e jashtme) dhe perceptimit psikologjik të vetvetes (shenjat e brendshme). Kjo është, një burrë ndihet si një grua dhe anasjelltas. Në këtë rast, kërkohet ose trajtimi afatgjatë psikiatrik ose ndryshimi i gjinisë.

Çfarë është një hermafrodit në botën natyrore?

Qysh në shkollë, gjatë mësimeve të biologjisë, na flisnin për bimët dioecious, poliecious dhe monoecious. Pra, bimët monoecious janë hermafroditë natyrore. Por jo vetëm bimët mund të jenë hermafroditë; ato janë gjithashtu disa lloje peshqish, koelenterate, krustace dhe madje edhe insekte.

Duke krijuar hermafroditë të tillë natyralë, natyra u sigurua që këto specie të mund të krijonin pasardhësit e tyre në mënyrë të pavarur.

Hermafroditizmi i vërtetë është një gjendje që kombinon në trupin e njeriut si një testikul mashkullor ashtu edhe një vezë apo gonadat e femrës, të cilat kanë karakteristika histologjike të të dy gjinive (ovotestis). Shpesh, hermafroditizmi ka të bëjë vetëm me formimin jonormal të organeve gjenitale të jashtme, por ka incidente kur sindroma prek edhe organet e brendshme (shumë rrallë).

Në fazat fillestare të zhvillimit embrional, është ende e vështirë të përcaktohet kufizimi i organeve gjenitale. Kjo për faktin se fillimisht, në strukturën e saj, gonada është biseksuale. Vetëm në një fazë të mëvonshme, ndryshimet fillojnë të formohen në rudimentin e gonadës. Por ka edhe opsione kur zhvillimi biseksual ndodh në faza më të vonshme, domethënë, fëmija vjen në botë me shenja heterogjene të njërit dhe të seksit tjetër.

Klasifikimi i hermafroditizmit të vërtetë

Ashpërsia e devijimit mund të ndryshojë gjithashtu. Prandaj, është zakon që hermafroditizmi i vërtetë të ndahet në dy lloje:

• ka anomali të organeve të jashtme në trup (përveç organeve gjenitale mashkullore, ka edhe ato femërore, një grup i pamjaftueshëm i organeve të njërit prej gjinive, një grup i plotë i organeve gjenitale femërore dhe mashkullore);
• nuk ka anomali të organeve të jashtme në trup (karakteristika seksuale dytësore mashkullore (femërore), ose të dy gjinitë).

Klasifikimi i hermafroditizmit të vërtetë:

1. diferencimi i organeve gjenitale në anën femërore, gjë që çon në formimin e një goje të veçantë për traktin urinar, hipertrofinë e klitorit, një hyrje të veçantë të formuar mirë në vaginë;
2. vendi i sinusit urogjenital rudeminar ka një hyrje të veçantë në vaginë dhe një hapje të veçantë për uretrën, klitorisi është identik me formën e penisit, domethënë është i hipertrofizuar;
3. zgavra e uretrës së uretrës në vaginë është e lartë, mund të formohet, në raste të rralla gjëndra e prostatës është e jashtëzakonshme;
4. një grup organesh gjenitale, si mashkull ashtu edhe femër. Një burrë me një grup të plotë të organeve gjenitale ka gjithashtu gjëndra qumështi, mitër dhe vaginë, dhe një grua ka një prostatë, skrotum dhe penis.

Njerëzit që vuajnë nga hermafroditizmi i vërtetë, të cilët nuk kanë asnjë devijim të jashtëm të organeve gjenitale, si dhe organeve gjenitale dytësore, kombinojnë organet gjenitale mashkullore dhe femërore, si dhe kanë inde gonadale. Është e vështirë të diagnostikosh hermafroditizmin me këtë rezultat.

Ka devijime të tilla të gonadave me hermafroditizëm të vërtetë:

1. një ose dy testikuj gonade, i njëjti numër vezoresh;
2. numri i gonadave (një ose dy) është rregulluar sipas llojit të ovotestis;
3. struktura mozaike e gonadave, pra indet e testikulit në gonad janë të ndërthurura në mënyrë mozaike.

Shkaqet e hermafroditizmit të vërtetë

Puna për shkakun e kësaj sëmundjeje te pacientët ka treguar se mund të ketë mozaicizëm të panjohur, i cili manifestohet kur ekzaminohet një zonë e caktuar e indeve të trupit. Ka raste kur hermafroditizmi i vërtetë u shndërrua në një sëmundje trashëgimore (familjare). Mund të ndikohet edhe nga faktorë ekzogjenë jo gjenetikë që ndikojnë në indin testicular. Një burrë me një fushë kromozomi 46XY është subjekt i hermafroditizmit, i cili shoqëron hispospadias skroperineale, pa ose me praninë e një sinusi gjenitourinar. Gratë me një fushë kromozomi 46 XX kanë hermafroditizëm me ose pa sinus urogjenital.

Shumë rrallë, hermafroditizmi i vërtetë ndodh me një rregullim kromozomik mozaik (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Ndonjëherë ndodhin incidente kur ndodh fekondimi i dyfishtë i vezës (fenomeni i kimerizmit), i cili mund të shkaktojë formimin e gonadave biseksuale. Mutacioni i kromozomeve gjithashtu mund të shkaktojë hermafroditizëm.

Pra, mund të konkludojmë se shkaqet e sëmundjes nuk janë zbuluar plotësisht dhe tani po kryhen anketa shtesë për këtë çështje.

Simptomat e hermafroditizmit të vërtetë

Në disa raste të hermafroditizmit të vërtetë, pacientët vuanin nga anomalitë seksuale, mendore dhe psikologjike. Klinika e hermafroditizmit të vërtetë manifestohet në organet gjenitale të jashtme dhe përcaktohet drejtpërdrejt nga njëri dhe seksi tjetër nga gonadat, zhvillimi dhe funksionet e tij. Mund të zhvillohen disa shenja të një kombinimi të indit ovarian dhe testicular. Organet riprodhuese mund të jenë një kombinim i indit ovarian dhe testicular, i cili quhet ovotestis. Sasia e formimit të ovotestisit mund të modifikohet, pastaj folikulat e pjekur mund të shfaqen në vezore, përkatësisht, në testikuj - fazat fillestare të spermatogjenezës.

Shenjat e jashtme të hermafroditizmit të vërtetë

Sa i përket shenjave të jashtme, mund të jenë:

• prania e një penisi të vogël;
• në mungesë të gonadave, formohen palosje që mund t'i ngjajnë labisë ose skrotumit;
• vagina te pacientët shpesh është mjaft e zhvilluar dhe hapet në pjesën e pasme të uretrës;
• zbulohet hipertrofia e klitorisit, kështu që organet gjenitale janë më të ngjashme me gratë.

Pacientët shpesh mund të përjetojnë gjakderdhje të dhimbshme nga uretra ose vagina. Analiza e androgjeneve dhe estrogjeneve mund të jetë brenda intervalit normal.

Devijimet gjatë pubertetit

Gjatë pubertetit mund të ndodhë feminizimi dhe virilizimi, menstruacionet etj. Në formën e hematurisë ciklike, menstruacionet ndodhin te personat e fenotipit mashkullor.

Shumë herë janë keqformime të sistemit riprodhues tek njerëzit që kombinohen me zhvillimin jonormal të organeve gjenitale dhe devijimet e tyre nga norma.

Diagnoza e hermafroditizmit të vërtetë

Është e mundur të diagnostikohet hermafroditizmi i vërtetë tek një person nëse ka organe gjenitale të përcaktuara qartë të paqarta ose të paqarta. Në raste të tilla, duhet të kontaktoni vetëm specialistë të kualifikuar, pasi shërimi dhe aftësia juaj e ardhshme për të lindur varet drejtpërdrejt nga kjo.

Testet e kryera për të përcaktuar hermafroditizmin e vërtetë

1. Për të përcaktuar seksin gjenetik, specialistët bëjnë kariotipizimin, i cili do të ndihmojë në studimin e përbërjes dhe numrit të kromozomeve;
2. Para diagnostikimit me ultratinguj të legenit dhe zgavrës së barkut, i cili mund të identifikojë devijime dhe defekte të ndryshme të organeve gjenitale, mjeku zakonisht kryen një ekzaminim vizual dhe palpon zonën gjenitale;
3. Një test gjaku dhe urina do të ndihmojë në përcaktimin e sasisë së hormoneve të gjëndrrës së hipofizës, hormoneve seksuale, gjëndrave mbiveshkore dhe të tjerëve;
4. Rezultati përfundimtar dhe diagnoza mund të përcaktohen vetëm me laparotomi ose ekzaminim histologjik të organeve të brendshme gjenitale.

Është e domosdoshme të bëhet dallimi midis hermafroditizmit të vërtetë dhe hermafroditizmit të rremë mashkullor (me këtë rezultat, nuk ka vezore, vetëm indet testikulare janë të pranishme), si dhe me hermafroditizmin e rremë femëror (të shkaktuar nga hiperplazia virilizuese e korteksit adrenal, e cila shumëfishohet ndjeshëm. me ekskretimin e 17-ketostroideve). Gjatë konsultimit, mjeku mund t'ju pyesë për faktorë të rëndësishëm që ndikojnë në zhvillimin e sëmundjes: lindja e suksesshme (ose e pasuksesshme) e fëmijës gjatë shtatzënisë, nëse trupi i nënës ishte i ekspozuar ndaj ndonjë medikamenti, infeksioni ose ndonjë ndërlikimi; a janë zbuluar ndonjë anomali gjenitale tek foshnja, për shembull, pozicioni i gabuar i testikujve në skrotum, etj.; a i plotësonte puberteti standardet e moshës; A ka ndonjë ndërprerje në jetën apo aktivitetin normal seksual? Për të siguruar saktësinë e diagnozës, ia vlen të konsultoheni me një endokrinolog, urolog dhe gjenetist.

Parandalimi i hermafroditizmit të vërtetë është një vizitë e rregullt te një urolog (një herë në vit).

Trajtimi i hermafroditizmit të vërtetë

Trajtimi për hermafroditizmin e vërtetë përfshin terapi hormonale. Për ta bërë këtë, ia vlen të dihet shkaku i këtij çrregullimi. Hormonet e përdorura: glukokortikoidet e tiroides etj.

Nëse është e nevojshme, mjekët kryejnë korrigjim kirurgjik të mosfunksionimit gjenital. Pacienti ka të drejtë të zgjedhë gjininë e tij.

Për të shmangur rrezikun e degjenerimit malinj të testikujve të pazhvilluar, ato gjithashtu hiqen.

Për gratë, është përshkruar terapi shtesë me estrogjen, e cila i jep feminitetit individual. Pas kësaj, duhet patjetër të vizitoni një psikolog për të krijuar saktë një ide për sjelljen tuaj aktuale seksuale dhe gjininë tuaj.

Prognoza e hermafroditizmit të vërtetë

Pacientet që vuajnë nga hermafroditizmi i vërtetë, të cilat janë rritur si gra me kariotip 46, XX, mund të mbeten shtatzënë dhe, për më tepër, është absolutisht normale të lindin dhe të lindin një fëmijë. Për meshkujt, rezultatet nuk janë aq ngushëlluese, sepse vetëm një numër i vogël i tyre bëhen prindër.

Historia përshkruan rastet kur një burrë kishte dy fëmijë dhe një ovotestis u hoq nga një person i një fenotipi femëror. Ndonjëherë hermafroditizmi i vërtetë mund të mbetet i padukshëm deri në pleqëri, nëse nuk merrni parasysh problemin e infertilitetit ose disa ankesa për zgavrën e poshtme të barkut.

Për jetën normale të njeriut, nuk ka kërcënime nga sëmundja, njerëzit me një diagnozë të tillë mund të jetojnë plotësisht. Mbetet zhgënjyes vetëm fakti që pak njerëz mund të japin pasardhës, ose më saktë, shumë pak, sepse pasojë e sëmundjes është infertiliteti.

Me një sëmundje të tillë vërehen të gjitha llojet e perversioneve seksuale si homoseksualizmi, transeksualizmi etj.

Në varësi të orientimeve psikologjike dhe fiziologjike, si dhe karakteristikave anatomike, përcaktohet vendi i pacientit në shoqëri, por më së shpeshti bëhet fjalë për individë të keqpërshtatur.

A është e vështirë të jesh edhe burrë edhe grua në të njëjtën kohë?

Moskovitja 18-vjeçare Anya është një vajzë e dalluar në çdo aspekt. Sportist, student, bukuroshe. Sigurisht, ajo nuk është e privuar nga vëmendja e gjysmës së saj më të fortë dhe madje do të martohet. Pra, në prag të dasmës, Anyuta papritur zbuloi se ajo nuk ishte fare vajzë. Dhe aspak grua, por... burrë! Si e ndihmuan mjekët e Moskës Anya dhe pse ka më shumë hermafroditë në Rusi, tha për MK Doktori i Shkencave Mjekësore, Shef. Departamenti i Uroandrologjisë i Qendrës Shkencore për Sëmundjet e Fëmijëve të Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore Sergei YATSYK.

- Sergei Pavlovich, a po përjetojmë një pandemi të hermafroditizmit?

- Nuk do t'i ekzagjeroja gjëra të tilla. Në përgjithësi, kjo sëmundje është e njohur që nga kohërat e lashta. Mendoj se ka ekzistuar që nga fillimi i njerëzimit. Por numri i hermafroditëve është rritur vërtet kohët e fundit. Ky është një fakt dhe nuk ka shpëtim prej tij. Arsyeja kryesore janë problemet mjedisore, rrezatimi i sfondit... Plus, janë shfaqur mjaft sëmundje të reja ajrore që prekin gratë gjatë shtatzënisë. Të gjithë këta faktorë veprojnë në nivelin gjenetik, dhe si rezultat, fëmijët hermafroditë po lindin gjithnjë e më shumë edhe nga prindër në dukje absolutisht të shëndetshëm.

- Sa janë në Moskë?

- Askush nuk mban statistika të sakta. Dhe problemi është shumë intim, shumë nuk kërkojnë ndihmë nga mjekët. Por tani më shumë se pesëdhjetë pacientë nga fëmijët dhe adoleshentët kalojnë nëpër duart e mia çdo vit. Nga rruga, hermafroditizmi i vërtetë (kur ka gonadë mashkullore dhe femërore) është shumë i rrallë sot. Më shpesh është false. Ne i quajmë pacientët që vuajnë prej tij “njerëz mozaik”. Raporti i tyre midis meshkujve dhe femrave nuk është 50 me 50, por 30 me 70 ose 60 me 40.

- A është e vërtetë që androgjenet dallohen lehtësisht në një turmë?

- Asgjë si kjo. Duke takuar një person të tillë në rrugë, mund të mos e kuptojmë që ai ka një problem intim. Nga rruga, disa janë të bindur se hermafroditët janë të vonuar mendërisht, por kjo nuk është aspak e vërtetë, ata janë plotësisht të zhvilluar mendërisht. Ndër pacientët e mi ka shumë intelektualë dhe talente. Nëse një hermafrodit është përshtatur pak a shumë me një gjini, atëherë ai mund të bëjë seks dhe në përgjithësi të bëjë një jetë normale. I gjithë problemi qëndron në këtë përshtatje. Dhe do të jetë shumë e vështirë nëse, menjëherë pas lindjes, prindërit nuk përcaktojnë se kush do të rriten - një djalë apo një vajzë. Dhe shtysa për zgjedhjen e tyre duhet të jetë një diagnozë e saktë.

- Dhe shpesh mjekët nuk zbulojnë hermafroditizëm tek foshnjat?

- Mjerisht, po. Sidomos nëse organet gjenitale të jashtme nuk janë ndryshuar ndjeshëm. Kështu ndodhi me pacienten tonë Anya, e cila erdhi tek ne sepse nuk kishte menstruacione. Të gjitha organet ishin formuar sipas tipit femëror, ndaj ajo u rrit si vajzë. Ata blenë kukulla dhe i veshin me fustane. Dhe ajo ka testikuj mashkullor dhe nivele hormonale mashkullore. Cfare duhet te bej? Vetë Anya, siç kuptova nga një bisedë me të, nuk e imagjinon veten në rolin e një burri. Ne i bëmë një operacion dhe hoqëm gonadet mashkullore në kanalet inguinale. Për më tepër, prerja u bë posaçërisht mbi pubis, në mënyrë që Anya t'i tregonte të zgjedhurit të saj se kishte probleme gjinekologjike dhe për shkak të tyre nuk mund të kishte fëmijë. Më pas ata vendosën së bashku që të birësonin një fëmijë. Të gjithë janë të lumtur!

Në përgjithësi, kur një fëmijë lind me hermafroditizëm, është e rëndësishme të kuptohet kariotipi. Dhe këtu ju duhet të bëni një ekzaminim me ultratinguj dhe të bëni teste hormonale. Dhe në të ardhmen, duke marrë parasysh të gjitha këto parametra, prindërit duhet të marrin një vendim. Përndryshe, mund të jetë kështu: fëmija ka organe gjenitale mashkullore dhe femërore, nëna dhe babi besojnë se është më mirë të heqësh penisin e vogël, duke e konsideruar atë një mbetje dhe ta rritësh fëmijën si vajzë. Dhe pastaj rezulton se kariotipi është mashkull. Doli se gjinia ishte përcaktuar gabimisht.

Së fundmi na sollën një vajzë 12-vjeçare. Me gërsheta dhe vathë. Doli të ishte një hermafrodit. Supet e gjera, legeni i ngushtë - të gjitha mashkullore. Por unë fola me nënën time dhe kuptova se pacientja mund të përshtatej vetëm në gjininë femërore - ajo e imagjinon veten vetëm si një vajzë. Dhe është e vështirë të ndryshosh gjininë: do të duhet të zhvendosesh në një vendbanim të ri për të pasur miq të rinj, një shkollë të re, etj. Prandaj, ne "korrigjuam" gabimin e natyrës dhe me ndihmën e terapisë hormonale, pacientja u bë një vajzë e vërtetë.

- A ka arritur mjekësia larg në trajtimin e hermafroditizmit?

- Nëse flasim për metoda kirurgjikale, atëherë sigurisht. Sot është e mundur të kryhen një operacion të tillë estetik që askush nuk do ta marrë me mend se personi është i sëmurë. Epo, gjenerata e fundit e barnave hormonale bëjnë të mundur kontrollin e trupit aq shumë sa të marrë përmasat e dëshiruara femërore ose mashkullore. Pra, nëse menjëherë pas lindjes përcaktohet saktë kariotipi dhe kryhet operacioni (nëse është e nevojshme), fëmija do të rritet absolutisht normal. E vetmja gjë është që një person i tillë ndoshta nuk do të ketë fëmijë. Hermafroditët janë sterilë.

- Nuk mund t'i ndihmojë teknologjia moderne?

- Nëse e keni fjalën për IVF, atëherë ajo ndihmon hermafroditët vetëm në raste të jashtëzakonshme. Për shembull, mund të provoni kur gonadat e pacientit prodhojnë të paktën disa spermë. Por zakonisht edhe këto spermatozoide të vetme nuk janë të qëndrueshme ose me defekt.

- A ndodh shpesh që një hermafrodit, kariotipi i të cilit ishte përcaktuar dhe rritur saktë, për shembull, si burrë, atëherë në një moment vendosi të "ndryshojë orientimin e tij" dhe të deklarojë veten grua?

- Mjaft e çuditshme, kjo është shumë e rrallë. Zakonisht, nëse një hermafrodit është i përshtatur shoqërisht, ai nuk ka një hedhje të tillë. Por nga ana tjetër, nëse përshtatja sociale ishte e pasaktë, atëherë edhe një person normal mund të bëhet përfundimisht homoseksual ose transeksual. Ne kemi ekzaminuar pacientë të tillë më shumë se një herë, dhe rezultoi se ata janë absolutisht të shëndetshëm (hormonet, organet gjenitale të brendshme dhe gjëndrat - gjithçka funksionon në mënyrë perfekte).

- A është planifikuar të ekzaminohet çdo i porsalindur në Rusi për hermafroditizëm?

- Në Evropë ata e kanë bërë këtë për një kohë të gjatë si pjesë e kërkimit për anomalitë gjenetike. Në vendin tonë, teorikisht, çdo fëmijë në moshën një muajshe duhet të bëjë ekografinë e të gjitha organeve të brendshme. Por, mjerisht, në shumë klinika rajonale kjo kërkesë neglizhohet dhe rrezikojnë të humbasin momentin - të mos identifikojnë hermafroditin. Sidoqoftë, ultrazërit nuk e përballojnë gjithmonë këtë detyrë. Këtu na duhet një studim që na lejon të përcaktojmë pa mëdyshje ndryshimin në gjenotip. Dhe kjo është një gjë e shtrenjtë.

- Apo ndoshta duhet të kontrollojmë, për shembull, të gjithë nxënësit e shkollës së Moskës për hermafroditizëm?

- Nuk mendoj se ka një nevojë të tillë. Ekzaminimi mjekësor gjatë pubertetit është i mjaftueshëm. Ka gjithashtu plane për të krijuar një pasaportë të shëndetit riprodhues. Do të plotësohet paralelisht me kartën e klinikës. Dhe të gjitha tiparet e zhvillimit të organeve gjenitale, duke filluar nga foshnjëria, do të futen në të.

- Si mund të shmangin prindërit të kenë një fëmijë hermafrodit?

- Ata duhet t'i nënshtrohen testit gjenetik për pajtueshmërinë. Ky faktor ka një rëndësi të madhe. Por edhe nëse gjenetisti nuk vëren ndonjë rrezik, natyra përsëri mund të paraqesë një surprizë.

NDIHMË "MK"

Në mitologjinë greke, Hermafroditi ishte djali i Hermesit dhe Afërditës. Legjenda thotë se një nga nimfat, duke e parë të zhveshur, ra në dashuri marrëzisht. Në pamundësi për të magjepsur Hermafroditin, ajo iu drejtua perëndive për të bashkuar trupat e tyre përgjithmonë. Lutja u përgjigj dhe një krijesë biseksuale u shfaq në botë.

NDIHMË "MK"

Dihet me siguri vetëm një rast i jashtëzakonshëm në të cilin një qenie njerëzore ishte e aftë për marrëdhënie seksuale normale si me një burrë ashtu edhe me një grua. Prostituta 28-vjeçare kishte një penis 14 cm të gjatë dhe një vaginë 8.5 cm.Ajo kishte edhe vezore edhe testikuj, edhe menstruacione edhe ejakulim.

Hermafroditizmi është një strukturë anormale kongjenitale e organeve gjenitale të jashtme, e cila e bën të vështirë përcaktimin e seksit të fëmijës.

Ka meshkuj të rremë, femra të rreme dhe hermafroditizëm të vërtetë. Për më tepër, hermafroditizmi është një simptomë e sëmundjeve kongjenitale të sistemit riprodhues që ndryshojnë në etiologji, patogjenezë dhe pamje klinike.

Incidenca është 1:1700-1:2500 të sapolindur.

Etiopatogjeneza. Diferencimi i organeve gjenitale të jashtme varet vetëm nga prania e androgjeneve dhe ndodh ndërmjet javës së 6-të dhe të 16-të të shtatzënisë. Diferencimi i organeve gjenitale të jashtme sipas llojit mashkullor përcaktohet nga një nivel adekuat i androgjeneve. Ndarja e sinusit urogjenital në uretër dhe vaginë pa diferencim të mëtejshëm është për shkak të mungesës së androgjeneve. Diferencimi i gonadave në teste ose vezore varet nga prania e kromozomit Y dhe përcaktohet drejtpërdrejt nga prania e antigjenit H-Y, antigjenit HLA, i pranishëm në sipërfaqen e të gjitha qelizave mashkullore. Kur gonadet diferencohen në testikuj, ato prodhojnë dhe sekretojnë testosteron, i cili është një pararendës i dehidrotestosteronit, një hormon i fuqishëm androgjenik i përfshirë në diferencimin e seksit. Kështu, shfaqja e çrregullimeve metabolike ose të rritjes në çdo fazë të këtij procesi mund të çojë në prodhim joadekuat të androgjenit dhe diferencim jo të plotë seksual ose hermafroditizëm të rremë tek djemtë.

Prodhimi i tepërt i androgjenit tek vajzat imiton efektet e testosteronit dhe dehidrotestosteronit tek djemtë, duke shkaktuar pjesërisht zmadhimin e klitorit, shkrirjen jo të plotë të labisë dhe ndarjen jo të plotë të uretrës dhe vaginës. Në këtë rast, prodhimi i tepërt i androgjeneve në fetus mund të jetë për shkak të rritjes së sintezës së androgjenëve në gjëndrat mbiveshkore ose vezoret e nënës ose administrimit të androgjeneve tek ajo gjatë terapisë hormonale.

Shkaku më i zakonshëm i rritjes së prodhimit të androgjenit në fetus është hiperplazia kongjenitale e veshkave, e shkaktuar nga mungesa e 21-hidroksilazës (më shpesh), e përfshirë në sintezën e kortizolit dhe më rrallë nga mungesa e 3-(β)-hidroksisteroid dehidrogjenazës ose 11-hidroksilaza.

Klinika. Struktura e parregullt e organit gjenital të jashtëm diagnostikohet menjëherë pas lindjes.

Manifestimet klinike:

Pamundësia për të përcaktuar gjininë pas ekzaminimit të organit gjenital të jashtëm;

Kur madhësia e penisit është e vogël (gjatësia e penisit, e matur nga simfiza pubike deri në majën e glansit është më pak se 2.0 cm) në një "djalë të dukshëm";

Vendndodhja e gonadave (testikujve) në labitë e "vajzës së dukshme";

Me çarje të penisit dhe skrotumit në kombinim me ekstrofinë e fshikëzës.

Në mënyrë tipike, vështirësitë në përcaktimin e gjinisë ndodhin me format më të rënda të hipospadisë.

Diagnostifikimi.

A. Diagnoza është pa dyshim, pasi menjëherë pas lindjes së fëmijës, gjatë ekzaminimit fillestar, zbulohet një strukturë jonormale e organit gjenital të jashtëm. Vështirësitë në diagnozë shkaktohen nga përcaktimi i seksit të fëmijës. Në çështjet e identifikimit gjinor, vëzhgimi i përbashkët nga një neonatolog, endokrinolog dhe gjenetist është i detyrueshëm.

B. Para së gjithash, për të zgjedhur seksin, është e nevojshme të përcaktohet kromatina seksuale në ditën e 3-5 të jetës (një njollë nga mukoza bukale për të përcaktuar heterokromatinën (trupi i Barit).

1. Me monitorim të kujdesshëm, shumica e të porsalindurve do të jenë 3% ose më shumë pozitiv ndaj kromatinës (çdo femër e rritur duhet të jetë 15-30% pozitiv ndaj kromatinës). Te të porsalindurit pozitivë ndaj kromatinës, diagnostikohet hermafroditizmi i rremë femëror, i shkaktuar nga virilizimi i një femre praktikisht të shëndetshme të porsalindur. Në këtë rast, për të vendosur formën klinike të hermafroditizmit në një fëmijë me kromatin X pozitive (kariotipi 46, XX), është e nevojshme të përcaktohet ekskretimi i 17-ketosteroideve në urinë, niveli i 17-hidroksiprogesteronit në gjak. (100-1000 herë më e lartë se tek të porsalindurit e shëndetshëm). Nëse këta tregues rriten, diagnostikohet hiperplazia kongjenitale e veshkave. Kur niveli i natriumit dhe kaliumit në serumin e gjakut përcaktohet në mënyrë të përsëritur, hiperkalemia dhe hiponatremia tregojnë hiperplazi kongjenitale të veshkave. Laparoskopia dhe/ose laparotomia diagnostike në moshën 6-18 muajsh. jeta me ekzaminimin histologjik të gonadave do të ndihmojë për të vendosur përfundimisht një diagnozë për format joadrenale të hermafroditizmit të rremë femëror.

2. Hermafroditizmi i rremë i mashkullit diagnostikohet tek të porsalindurit me kromatinë seksuale negative. Këtu, diagnoza diferenciale është komplekse dhe thelbësisht e rëndësishme për zgjedhjen përfundimtare të seksit, pasi, megjithë një shkallë të konsiderueshme të feminizimit të organeve gjenitale të jashtme, në disa pacientë në periudhën e pubertetit, puberteti spontan me funksion të kënaqshëm të testisit është i mundur, dhe në disa, jo vetëm që nuk ndodh zhvillimi seksual, por nuk ka ndjeshmëri ndaj terapisë me hormone ekzogjene. Në të sapolindurit me kromatinë seksuale negative, është e nevojshme të ekzaminohet gjaku për një kariotip, të përcaktohet niveli i testosteronit dhe hormoneve të tjera androgjenike, të kryhet një studim radiologjik (sdintigrafi, uretrografi retrograde, pielografi), ultratinguj për të përcaktuar strukturën e organeve të brendshme. Me një rritje të testosteronit në gjakun e të porsalindurve, është e nevojshme të kryhet një test me testosterone - injeksion intramuskular i gonadotropinës korionike njerëzore në një dozë prej 500 njësi 4 herë në mënyrë intramuskulare për 3 ditë. Nëse nuk ka rritje të testosteronit në gjak në sfondin e terapisë së vazhdueshme, diagnostikohet feminizimi i testikujve dhe i porsalinduri duhet t'i atribuohet seksit femëror, pasi maskulinizimi në këta të porsalindur nuk do të ndodhë kurrë edhe me futjen e androgjenëve ekzogjenë.

3. Shumica e fëmijëve me hermafroditizëm të vërtetë kanë një kariotip 46,XX ose mozaicizëm që përfshin kromozomin X. Ata janë pozitivë ndaj kromatinës. Diagnoza përfundimtare pas vendosjes së një niveli të lartë të testosteronit dhe një niveli normal ose pak të ngritur të 17-hidroksiprogesteronit. Sqarimi i nivelit të çrregullimeve biokimike është i mundur vetëm në qendra të specializuara.

Ekziston një mendim se përcaktimi i seksit të fëmijës varet kryesisht nga anatomia funksionale e organeve gjenitale të jashtme, dhe jo nga ioli kromozomik. Nëse gjatësia e penisit nuk i kalon 2 cm, atëherë është në interesin e fëmijës ta klasifikojë atë si femër, pasi ka pak shpresë që kur të bëhet i rritur, penisi do të jetë në gjendje të kryejë në mënyrë adekuate funksionin e tij.

B. Përcaktimi i kariotipit. Për të përcaktuar analizën e kromozomeve, është e nevojshme të merret një mostër e gjakut periferik. Zgjedhja e terapisë fillestare bëhet përpara marrjes së rezultateve të kariotipit (ky studim zakonisht zgjat 5-7 ditë) bazuar në rezultatet e analizës së kromatinës seksuale.

Diagnoza diferenciale kryhet me hermafroditizëm të rremë femëror me kushte të shkaktuara nga futja e androgjenëve tek nëna ose rritja e prodhimit të androgjeneve të saj, si dhe rritja e prodhimit të androgjeneve në fetus për shkak të hiperplazisë kongjenitale të veshkave.

Hermafroditizmi i vërtetë është i rrallë dhe zakonisht nuk ka nevojë të matet niveli i testosteronit derisa të përjashtohet hiperplazia kongjenitale e veshkave.

Anomalitë kromozomale rrallë çojnë në problemin e gjinisë së paqartë. Këto përfshijnë kryesisht sindromën Turner (anomali 45,X), sindromën Klinefelter (47,XXY).

Mjekimi. Aspekti më i rëndësishëm i trajtimit është ruajtja e fshehtësisë në dobi të prindërve dhe fëmijës gjatë testimit diagnostik. Para përcaktimit të gjinisë, është e nevojshme të shmangni përdorimin e fjalëve të caktuara që tregojnë gjininë e fëmijës, në mënyrë që të mos vendosni prindërit për një ose një tjetër gjini tek fëmija i tyre, si dhe të mos tregoni gjininë e fëmijës në historinë mjekësore. të nënës dhe të porsalindurit dhe të mos plotësojë certifikatën e lindjes.

Korrigjimi kirurgjik i organeve gjenitale të jashtme në moshë të re (deri në 2 vjet). Nëse është e nevojshme, terapia zëvendësuese hormonale përshkruhet gjatë pubertetit.

Heqja e gonadave dhe organeve gjenitale të brendshme që nuk korrespondojnë me seksin e zgjedhur është e mundur gjatë laparotomisë në moshën 6-18 muajshe. jeta me forma jo mbiveshkore të hermafroditizmit të rremë femëror.

Nëse hiperplazia kongjenitale e korteksit adrenal është e nevojshme, terapi zëvendësuese me glukokorgjikoide dhe mineralokorgoidë (për më shumë detaje, shih seksionin 8.3). Korrigjimi kirurgjik i organit gjenital të jashtëm kryhet për një formë të pakomplikuar deri në 2 vjet, për një formë të humbjes së kripës - në 5-6 vjet.

Parashikim. Rezultati i trajtimit përcaktohet si nga gjendja e shëndetit fizik të fëmijës ashtu edhe nga përshtatja e tij sociale në moshën madhore. Në shumicën dërrmuese të rasteve - infertilitet.