Acrodermatitis papularis pediatrik. Akrodermatiti papular në fëmijëri (sindroma Gianotti-Crosti) - Udhëzime klinike Sëmundjet me simptoma të ngjashme
Akrodermatiti papular ose sindroma Gianotti-Crosti është një reagim ndaj futjes së një infeksioni viral. Sëmundja u bë e njohur në vitin 1955 dhe etiologjia infektive e sëmundjes u konfirmua në vitin 1970. Mosha mesatare e të prekurve është 2 vjeç, por dihen rastet e infektimit tek të rriturit. Në këtë rast, sëmundja nuk kërkon ndonjë trajtim të veçantë, pasi simptomat zakonisht largohen vetë pas njëfarë kohe.
Shkaqet
Acrodermatitis papularis shfaqet si përgjigje ndaj rifutjes së grimcave virale në trup. Simptomat shfaqen më shpesh kur infektohen me hepatit B ose Epstein-Barr dhe sëmundja mund të zhvillohet për shkak të infeksionit me viruse të tjera. Në kontaktin e parë të trupit me virusin, prodhohen antitrupa, të cilët, kur agjenti hyn përsëri, fillojnë të sulmojnë qelizat e trupit të tij.
Sëmundja më së shpeshti shfaqet në dimër ose në vjeshtë, kur aktiviteti viral është veçanërisht i lartë.
Simptomat
Sindroma Gianotti-Crosti përfshin disa simptoma kryesore: një skuqje papulare me elementë të rrallë vezikularë, limfadenopati dhe hepatosplenomegali. Papulat janë rozë ose të kuqërremta, me diametër deri në 5 mm, shfaqen në mënyrë simetrike në fytyrë, sipërfaqet ekstensore të kyçeve, lëkurën e ekstremiteteve dhe mollaqe. Lëkura e trupit preket rrallë. Papulat janë pa dhimbje dhe nuk kruhen. Elementet e skuqjes shfaqen dhe përhapen brenda shtatë ditëve, duke u zhdukur gradualisht gjatë 2-8 javëve.
Shfaqja e skuqjes shoqërohet me një zmadhim të nyjeve limfatike periferike dhe, më rrallë, të mëlçisë dhe shpretkës. Mund të ketë një rritje të temperaturës së trupit dhe një rritje të dobësisë së përgjithshme.
Diagnostifikimi
Diagnoza bazohet në një vlerësim të pamjes klinike dhe të dhënave të testit të gjakut. Leukopenia ose limfocitoza zbulohet në gjak - shenja jo specifike të infeksioneve virale. Testet specifike janë efektive vetëm kur kërkohet hepatiti B; infeksioni me këtë virus zakonisht përjashtohet fillimisht.
Mjekimi
Trajtimi i sëmundjes është simptomatik dhe përfshin përdorimin e antihistamines, antipiretikëve dhe komplekseve vitamino-minerale. Rrallë përdorin hormonet kortikosteroide; në vend të tij, përshkruhen pomada me efekt antibakterial.
Për të lehtësuar gjendjen, rekomandohet pushimi në shtrat dhe pirja e shumë lëngjeve.
Foto
Sindroma Gianotti-Crosti
Acrodermatitis papularis infantil
Sëmundjet e lëkurës tek fëmijët
Sëmundjet e lëkurës tek fëmijët
Profesor, Departamenti i Dermatovenerologjisë, Akademia Shtetërore e Mjekësisë Pediatrike e Shën Petersburgut
Zverkova F. A.
Akrodermatiti papular i fëmijëve (akrodermatiti papular i fëmijëve; sëmundje ose sindroma Crosti-Gianotti; retikuloendotelioza eruptive e ekstremiteteve).
Në vitin 1955, Gianotti përshkroi për herë të parë një sëmundje që vërejti te 3 fëmijë dhe e quajti "akrodermatit papular tek fëmijët". Në vitin 1957, Gianotti dhe Crosti përshkruan në detaje pamjen klinike dhe veçoritë e rrjedhës së kësaj dermatoze bazuar në vëzhgimet e përbashkëta të 11 fëmijëve. Më pas, si në revistat pediatrike ashtu edhe ato dermatologjike në vende të ndryshme, raportet e vëzhgimeve individuale zakonisht shfaqeshin nën emrin sindroma Gianotti-Crosti.
Është e mundur që kjo dermatozë të shfaqet më shpesh tek fëmijët sesa diagnostikohet. Më së shumti preken vajzat nga 6 muaj deri në 15 vjeç.
Sëmundja karakterizohet nga një fillim i papritur, akut, ndonjëherë një rritje e temperaturës në 38-39 °C dhe shfaqja e një skuqjeje papulare monomorfike të vendosur në mënyrë simetrike, kryesisht në sipërfaqet ekstensore të ekstremiteteve. Gradualisht, skuqja mund të përhapet në brezin e shpatullave, qafës, ballit, veshëve, vitheve dhe barkut, më rrallë shfaqet në fytyrë, skalp, shpinë dhe gjoks. Membranat e mukozës preken jashtëzakonisht rrallë.
Papulat tipike variojnë në madhësi nga 1 deri në 3 mm në diametër, janë në formë hemisferike ose të sheshtë dhe kanë një ngjyrë të kuqe të ndenjur, të kuqe bakri ose të verdhë. Elementet e skuqjes janë të vendosura në lëkurë të pandryshuar dhe, si rregull, nuk priren të bashkohen; vetëm në disa pacientë papulat bashkohen në pllaka të vogla poligonale. Gjatë diaskopisë, papulat marrin një ngjyrë të verdhë. Lëkura e prekur i ngjan asaj të një leopardi ose gjirafa. Në disa pacientë në ekstremitetet e poshtme, nyjet kombinohen me petechia; ndonjëherë përcaktohet një simptomë pozitive Konchalovsky-Rumpel-Leede. Disa fëmijë zhvillojnë një skuqje në trup që i ngjan nxehtësisë me gjemba ose flluska të qarta shfaqen në papulat thjerrëzore. Pas disa ditësh, në qendër të elementëve fillon qërimi i lehtë, duke u intensifikuar gradualisht ndërsa papulat largohen. Këto të fundit zgjasin nga disa ditë deri në 1.5 muaj. Pas zhdukjes së skuqjes, nuk mbetet asnjë ndryshim në lëkurë. Nuk ka ndjesi subjektive, vetëm ndonjëherë mund të vërehet kruajtje e moderuar.
Në fillim të sëmundjes, mund të vërehen infeksione të rrugëve të frymëmarrjes me temperaturë të lehtë, anoreksi dhe zmadhim të lehtë të mëlçisë dhe shpretkës; ndonjëherë shfaqet një skuqje e ngjashme me fruthin, e ndjekur nga një skuqje karakteristike e kësaj dermatoze. Një nga shenjat e rëndësishme është rritja e nyjeve limfatike inguinale, femorale, sqetullore, cervikale dhe më rrallë, ulnare. Përmasat e tyre variojnë nga një kokërr bizele deri në një fasule, janë pa dhimbje në palpim, janë me densitet mesatar, nuk shkrihen me lëkurën dhe indet e poshtme dhe lëkura mbi to nuk ndryshohet. Nyjet limfatike shfaqen dhe zhduken në të njëjtën kohë me skuqjen.
Në gjakun periferik zbulohet anemi hipokromike, eozinofilia, leukocitoza ose leukopenia.
Sipas të dhënave tona, akrodermatiti papular i fëmijërisë mund të ndodhë në formën e 3 opsioneve:
- formë lëkurore pa dëmtim të mëlçisë;
- kombinimi i tij me hepatitin beninj anikterik;
- formë lëkurore me dëmtime të rënda të mëlçisë dhe verdhëz të dukshme.
Hepatiti beninj përfundon në 4-6-8 javë. Në rastet më të rënda, manifestimet e hepatitit me verdhëz zgjasin më shumë dhe shfaqen me simptoma të përgjithshme më të theksuara.
Etiologjia dhe patogjeneza.
Ka informacione për lidhjen midis akrodermatitit papular të fëmijërisë dhe kundër lisë, vaksinave kundër mielitit, infeksionit fokal, përfshirë bajamet. Ato tregojnë mundësinë e origjinës virale të kësaj sëmundjeje, siç dëshmohet nga kombinimi me infeksionin e shkaktuar nga viruset e hepatitit, Eptain-Barr, Coxsackie dhe parainfluenza. Përveç kësaj, janë konstatuar luhatje sezonale në incidencën e kësaj dermatoze, karakteristike për sëmundjet virale. Ekziston gjithashtu një lidhje e drejtpërdrejtë midis akrodermatitit papular të fëmijërisë dhe hepatitit B.
Në një numër rastesh, antigjeni australian u zbulua në serumin e gjakut të pacientëve, pavarësisht se testet e funksionit të mëlçisë ishin normale ose në kufirin e sipërm të normales. Një pamje të tillë e kemi vërejtur te një pacient 4 muajsh. Me akrodermatitin papular të fëmijëve, të shoqëruar nga hepatiti B, fillimisht shfaqen skuqje të lëkurës dhe pas 10-15 ditësh shfaqet hepatiti, i cili shpesh zgjat për një vit. Ndonjëherë, ky hepatit ndonjëherë mund të marrë një ecuri kronike dhe madje të shkaktojë cirrozë të mëtejshme post-nekrotike tek të rriturit.
Mjekimi
Trajtimi duhet të jetë i diferencuar. Për format e lehta të sëmundjes, suplementet e kalciumit, antihistaminet dhe vitaminat C dhe B përshkruhen nga goja në doza të përshtatshme për moshën. Pezullimet e tundura indiferente përdoren nga jashtë.
Është e nevojshme të shtrohen në spital fëmijët e sëmurë me studime funksionale të mëlçisë dhe nëse zbulohet patologjia e saj, pacientët duhet të transferohen në departamentin e sëmundjeve infektive.
|
|
|
|
|
|
|
Kërkimi i faqes
"Dermatologu juaj"
|
|
|
Sin.: Sindroma Gianotti-Crosti.
Sëmundja zhvillohet te fëmijët kryesisht në moshë të re, është akute dhe regresohet pa lënë gjurmë brenda 1 - 2 muajsh.
Karakterizohet nga një skuqje simetrike e papulave thjerrëzore në gjymtyrë, mollaqe, fytyrë, shoqëruar me poliadenopati. Papulat janë rozë ose të kuqe me një nuancë kaltërosh dhe ndonjëherë kanë një pamje hemorragjike.
Kjo mund të shoqërohet me hepatit me ashpërsi të ndryshme. Sëmundja shoqërohet me një infeksion viral.
Patohistologjia
Ndryshimet histologjike në lezione janë jospecifike.
Në dermën e sipërme- infiltrati inflamator, që përfshin papilat dhe shpesh depërton në epidermë, ku vërehet spongioza dhe parakeratoza. Ndonjëherë në këto vende gjenden ekstravazate të vogla të qelizave të kuqe të gjakut.
"Diagnoza patomorfologjike e sëmundjeve të lëkurës",
G.M. Tsvetkova, V.K. Mordovtsev
Sin.: tuberculosis cutis luposa. Forma më e zakonshme është lupusi i sheshtë (lupus vulgaris planus), i karakterizuar nga prania e tuberkulave të vogla të sheshta me ngjyrë të verdhë-kuqe ose kafe-kuqe, të bashkuara në lezione të ngurta të madhësive të ndryshme, ndonjëherë të rëndësishme (lupus vulgaris diffusus). Ndërsa procesi përparon, sipërfaqe të mëdha ulcerative formohen në fytyrë, duke lënë pas plagët e gjera të vrazhda që deformojnë ashpër indet e buta të pjesëve të spikatura të fytyrës...
Shkaku i sëmundjes është heterotopia, hipertrofia dhe hiperfunksionimi i gjëndrave të vogla të pështymës në mukozën, zonën e tranzicionit dhe ndonjëherë në kufirin e kuq të buzëve. Sëmundja është shpesh e trashëgueshme, por mund të zhvillohet edhe me një shumëllojshmëri të gjerë dermatozash (lichen planus, lupus erythematosus, etj.), si dhe me ndikime të pafavorshme ekzogjene dhe kujdes të dobët oral. Klinikisht manifestohet nga zgjerimi i vrimave...
Etiologjia dhe patogjeneza janë të panjohura. Shumica e autorëve e konsiderojnë atë si një sëmundje polietiologjike, kryesisht toksiko-alergjike. Në këtë drejtim, dallohen format idiopatike dhe dytësore kur mund të identifikohet faktori shkaktar. Klinikisht, ka skuqje polimorfike eritematodematoze dhe eritematopapulare me përmasa të vogla, më së shpeshti të vendosura në sipërfaqet ekstensore të ekstremiteteve, fytyrës, zgavrës me gojë dhe organeve gjenitale, të prirura për rritje periferike...
Ndryshime specifike gjenden në dermë në formën e tuberkulave tuberkuloze, si dhe infiltrate tuberkuloide. Tuberkulozët tuberkuloz përbëhen nga një grup qelizash epiteloidale me shkallë të ndryshme nekroze, të rrethuara nga një bosht elementesh limfoide. Në mënyrë tipike, midis qelizave epiteloide ka disa qeliza gjigande të llojit Pirogov-Langhans. Infiltrati tuberkuloid është një infiltrim difuz i dermës me elementë limfoide, kundër të cilit të ndryshme…
Një sëmundje inflamatore e shkaktuar nga një kompleks faktorësh të jashtëm dhe të brendshëm të pafavorshëm. Në patogjenezën e sëmundjes rëndësi parësore kanë reaksionet alergjike, çrregullimet imunologjike, çrregullimet neurotrofike, si dhe predispozicioni trashëgues. Ka ekzemë akute (subakute) dhe kronike. Ekzema akute karakterizohet nga polimorfizmi klinik, prania e vatrave të eritemës, edemës, mikrovezikulimit dhe rrjedhjeve të theksuara; më herët, vërehen skuqje papulovesikulare dhe papulare. Në rast të dytë...
Gati 60 vjet më parë, sëmundja u përshkrua nga mjeku Gianotti, i cili zbuloi te pacienti zmadhimin e nyjeve limfatike, manifestimet e hepatitit (inflamacion të mëlçisë) dhe një skuqje të kuqe në formën e papulave, elementë që ngrihen pak mbi sipërfaqen e. lëkurën, në fytyrë, gjymtyrë dhe të pasme.
Në fillim, mjeku sugjeroi se sëmundja lidhej drejtpërdrejt me depërtimin e virusit në trupin e njeriut. Sëmundja filloi të quhet akrodermatiti papular i fëmijëve, domethënë një nga sëmundjet inflamatore të lëkurës. Në fund të viteve 50, sëmundja u bë e njohur edhe si sindroma Gianotti-Crosti.
Shkaqet e sëmundjes
Disa vite më vonë, natyra infektive e dermatitit u konfirmua dhe në atë kohë besohej se fajin e kishte virusi i hepatitit B dhe akrodermatiti papularis tek fëmijët ishte një shenjë specifike e vetë hepatitit B. Kështu, trajtimi i dermatitit tek fëmijëtështë kryer në lidhje me trajtimin e sëmundjes themelore.
Pak më vonë, një sëmundje e ngjashme u zbulua, por pa përfshirjen e virusit të hepatitit B, por Gianotti ishte i sigurt se sëmundja e re ndryshonte nga acrodermatitis papularis tek fëmijët në simptomat e saj. Megjithatë, këto dy gjendje patologjike u kombinuan përfundimisht në sindromën Gianotti-Crosti.
Kush ka sindromën Gianotti-Crosti?
Asnjë predispozitë gjenetike ndaj sëmundjes nuk është identifikuar në këtë kohë. U vu re se meshkujt ishin pak më të prekur nga sëmundja dhe mosha mesatare e fillimit ishte 2 vjeç. Në total, më së shumti preken fëmijët nga 6 muaj deri në 14 vjeç.
Akrodermatiti ka ndodhur më shpesh gjatë muajve të vjeshtës dhe dimrit, ndërsa rastet e sëmundjes tek të rriturit nuk janë të rralla dhe shumica e të rriturve të sëmurë vuanin nga hepatiti B.
Përveç virusit të hepatitit B, një nga viruset herpes (virusi Epstein-Barr, i cili bëhet shkaktar) u identifikua në Amerikën e Veriut.
Simptomat e sëmundjes
Sëmundja fillon me shfaqjen e një skuqjeje në fytyrë, këmbë, krahë dhe mollaqe. Skuqja shoqërohet shpesh me kruajtje. Në pjesën më të madhe, nuk ka simptoma të një sëmundjeje virale, por kur vizitoni një mjek, shpesh zbulohen nyjet limfatike të zmadhuara, rritja e temperaturës së trupit, ulçera në gojë, inflamacioni i faringut dhe zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës. Ne paraqesim në vëmendjen tuaj Foto e dermatitit tek fëmijët.
Natyra e skuqjes
Pas ekzaminimit, elementët e skuqjes shfaqen si pllaka të vogla, ose papula, që ngrihen mbi sipërfaqen e lëkurës dhe të gjithë elementët kanë natyrë identike, domethënë nuk ka flluska ose ulçera. Trupi nuk mbulohet kurrë me një skuqje të tillë dhe mbetet i pastër gjatë gjithë sëmundjes. Virusi mund të shkaktojë vetëm skuqje në fytyrë.
Papulat zakonisht variojnë në madhësi nga 1 deri në 5 mm, ato janë të dendura në prekje dhe kanë një formë kube. Elementet e skuqjes mund të shfaqen në vendet e lëndimit dhe dëmtimit, gjë që i bën ato të ngjashme me papulat psoriatike. Shpesh papulat bashkohen në zonën e gjunjëve dhe bërrylave, duke formuar vatra të mëdha dermatiti.
Më shpesh, pllakat janë të kuqe, por mund të shfaqen ekzemplarë rozë dhe vjollcë. Nuk është aq e lehtë të vëresh elementë të tillë.
Përhapja e skuqjes mund të vazhdojë për një javë, duke prekur gradualisht zona gjithnjë e më shumë të reja të lëkurës. Skuqja zhduket brenda 2-8 javësh.
Cilat metoda ekzistojnë për diagnostikimin e sindromës Gianotti-Crosti?
Testet laboratorike nuk zbulojnë tregues specifikë në mungesë të virusit. Nëse sëmundja është ende e shkaktuar nga një virus, ajo zbulohet duke përdorur reaksionin zinxhir polimerazë, teknikat serologjike dhe imunofluoreshencën.
Sëmundjet që mund të çojnë në zhvillimin e sindromës Gianotti-Crosti
Kjo sëmundje mund të ndodhë në sfondin e infeksioneve të mëposhtme:
- Infeksionet rotavirus dhe citomegalovirus;
- Infeksioni i virusit RS dhe parainfluenza;
- dhe infeksion enterovirus;
- Infeksioni nga virusi herpes i shkaktuar nga të gjitha llojet e viruseve.
Përveç këtyre infeksioneve, janë raportuar se akrodermatiti papularis tek fëmijët shfaqet pas vaksinimit kundër fruthit, kollës së mirë, tetanozit dhe poliomielitit, pra pas vaksinimeve bazë të fëmijërisë.
Publikimet e fundit shkencore kanë raportuar shfaqjen e skuqjeve kur një fëmijë është i infektuar me patogjenë si mykoplazma, streptokoku beta-hemolitik i grupit A dhe meningokoku.
Fazat e zhvillimit të sindromës Gianotti-Crosti
Kur virusi hyn në trupin e fëmijës, ai përhapet përmes gjakut në lëkurë. Pas kësaj, zhvillohet një përgjigje imune, e cila shkakton inflamacion, i cili manifestohet me skuqje. Ky reagim imunitar është shumë i ngjashëm me reagimin që shfaqet në alergji.
Si mund ta njohësh me siguri sindromën Gianotti-Crosti?
Për të diagnostikuar sëmundjen, praktikuesi Chuh propozoi futjen e disa kritereve, të cilat ndahen në manifestime klinike pozitive dhe negative. Simptoma pozitive:
- papula identike në formë kube me ngjyrë të kuqe ose rozë të ndezur nga 1 deri në 9-10 mm në diametër;
- zona specifike të prekura: vithet, sipërfaqet ekstensore të këmbëve dhe krahëve, parakrahëve, fytyrës;
- skuqja është simetrike;
- kohëzgjatja e skuqjes është të paktën 10 ditë.
Simptoma negative, domethënë simptoma që mund të hedhin poshtë diagnozën e akrodermatitit papularis tek fëmijët:
- skuqja përhapet edhe në trup;
- qërimi i elementeve të skuqjes.
Cilat sëmundje duhet të dallohen nga acrodermatitis papularis tek fëmijët?
Sindroma Gianotti-Crosti ngatërrohet lehtësisht me sëmundje të tjera të lëkurës, pasi vetëdija për këtë patologji është e pamjaftueshme.
Në prani të elementeve ngjyrë vjollce të skuqjes, nuk mund të përjashtohet zhvillimi i purpurës trombocitopenike ose sëmundjes Henoch-Schönlein (sëmundja e gjakut), septicemia (prania e baktereve në gjak) dhe parapsoriaza lichenoid. Nëse ka të zmadhuara
Simptomat e psoriasis janë njolla të përflakur, me luspa, të kuqe të shoqëruara me kruajtje të rëndë. Njolla të tilla (pllaka) më së shpeshti janë të vendosura në skalpin e kokës, gjunjët dhe nyjet e bërrylit, në pjesën e poshtme të shpinës dhe në palosjet e lëkurës. Thonjtë janë të prekur në rreth një të katërtën e pacientëve. Në varësi të sezonalitetit të recidivave (përkeqësimi i sëmundjes), dallohen tre lloje të psoriasis: dimër, verë, i papërcaktuar. Lloji më i zakonshëm i psoriasis dimëror. Gjatë periudhës së përkeqësimit, manifestimet e psoriasis në duar, gjunjë, kokë, si dhe në pjesën e poshtme të shpinës dhe në vendet e palosjeve të lëkurës shfaqen në formën e pllakave të kuqërremta. Madhësitë e tyre ndryshojnë nga koka e një gjilpëre në zona të mëdha me madhësinë e një pëllëmbë ose më shumë. Skuqja zakonisht shoqërohet me lëkurë dhe kruajtje të dhimbshme. Gjatë procesit të qërimit, luspat sipërfaqësore hiqen lehtësisht, duke lënë luspa më të dendura të vendosura në thellësi (prandaj edhe emri i dytë për psoriasis - liken planus). Ndonjëherë çarje dhe mbytje ndodhin në zonën e lëkurës së prekur. Psoriasis progresive karakterizohet nga i ashtuquajturi fenomen Koebner: zhvillimi i pllakave psoriatike në vendet e dëmtimit ose gërvishtjeve të lëkurës. Thonjtë janë të prekur në rreth një të katërtën e pacientëve. Në këtë rast, shfaqen depresione të sakta dhe njolla të pllakave të thonjve. Përveç kësaj, thonjtë mund të trashen dhe të shkërmoqen. Në verë, nën ndikimin e dritës së diellit, te pacientët me formën dimërore të psoriasis, simptomat dobësohen dhe ndonjëherë edhe zhduken fare. Nga ana tjetër, pacientët me psoriasis të verës këshillohen të shmangin ekspozimin në diell, pasi përkeqëson sëmundjen.
