Periudha e rikuperimit pas operacionit radikal tetralogjia e fallot. Komplikime të mundshme te pacientët pas korrigjimit radikal të tetralogjisë së Fallot

Vitet e fundit gjithnjë e më shumë lindin fëmijë me keqformime të sistemit kardiovaskular. Ka shumë arsye për patologji të tilla. Ekologjia e keqe, kequshqyerja e nënës së ardhshme, situatat e rregullta stresuese, e kështu me radhë kanë një efekt veçanërisht negativ në shëndetin. Një nga defektet e rënda të zemrës është tetralogjia e Fallot. Edhe në shekullin e kaluar, njerëzit me një diagnozë të tillë konsideroheshin të dënuar. Operacionet në zemër janë kryer vetëm për të zgjatur jetën për një kohë të shkurtër dhe për të lehtësuar gjendjen.

Por shkenca mjekësore nuk qëndroi ende, shkencëtarët në të gjithë botën u përpoqën të shpiknin metoda të reja për shërimin e pacientëve. Aktualisht, futja e teknologjive të reja bën të mundur përballimin me sukses të patologjive të tilla, me kusht që operacioni të kryhet në fëmijërinë e hershme.

Nga emri është e qartë se tetrada e Fallot nuk është një, por disa patologji të zemrës menjëherë:

• kur pjesa e membranës mungon më shpesh;
• vëllimi i barkushes së djathtë tejkalon ndjeshëm normën;
• ulje e lumenit në trungun pulmonar;
• zhvendosja djathtas e aortës.

Tetralogjia e zemrës Fallot shoqërohet me sëmundje të fëmijërisë, pasi sëmundja është e lindur dhe manifestohet në foshnjëri. Jetëgjatësia e pacientit varet nga shkalla e dëmtimit të zemrës. Nëse operacioni shtyhet për ndonjë arsye, atëherë për një pacient të ri kërcënon me pasoja të trishtueshme, madje edhe vdekje.

Tetralogjia e Fallot tek fëmijët mund të ndërlikohet nga një anomali e pestë - një defekt i septumit atrial, i cili e kthen sëmundjen në një pentadë të Fallot.

Shkaqet

Shkaqet e tetradës së Fallot janë hipoksia e indeve. Sëmundja quhet gjithashtu një defekt "blu" për shkak të ngjyrosjes specifike të lëkurës për shkak të urisë së oksigjenit të indeve (). Hipoksia ndodh për shkak të një defekti në septumin ventrikular, si rezultat i të cilit rrjedha e gjakut ndryshon dhe gjaku i varfëruar nga oksigjeni hyn në qarkullimin sistemik.

Situata përkeqësohet nga fakti se një ngushtim ndodh në rajonin e trungut pulmonar, dhe më pas një sasi e mjaftueshme e gjakut venoz nuk mund të shkojë në mushkëri. Një sasi e konsiderueshme e tij mbahet në barkushen e djathtë dhe në pjesën venoze të qarkullimit sistemik.

Ky mekanizëm i kongjestionit venoz provokon dështimin kronik të zemrës, shenjat e të cilit janë:

• manifestim i rëndë i cianozës;
• ndryshime në metabolizmin e indeve;
• mbajtja e lëngjeve në kavitete të ndryshme;
• fryrje.

Për të parandaluar një zhvillim të tillë, pacientit rekomandohet fuqimisht kirurgjia kardiake.

Tetralogjia e Fallot tek të porsalindurit manifestohet menjëherë në formën e një rritje të CHF, megjithëse në pacientët më të vegjël, zhvillimi akut është gjithashtu i mundur.

Shfaqja e foshnjës varet nga ashpërsia e simptomave, si dhe nga madhësia e anomalisë së septumit. Varësia është drejtpërdrejt proporcionale, domethënë, sa më e fortë të jetë shkelja, aq më e lartë është shkalla e shfaqjes së shenjave. Simptomat e para të shfaqjes së sëmundjeve të zemrës mund të vërehen tashmë rreth një muajsh.

Simptomat kryesore të tetradës së Fallot:

• cianoza e lëkurës gjatë të qarit, ushqyerjes me gji dhe më vonë në pushim;
• zhvillimi fizik i vonuar, i cili manifestohet në faktin se fëmija më vonë ulet, zvarritet, mban kokën e kështu me radhë);
• trashje e majave të gishtave që ngjasojnë me shkopinj daulle;
• trashje e pllakave të thonjve;
• rrafshim i gjoksit;
• ulje e masës së muskujve;
• shkelje e rritjes së dhëmbëve;
• skolioza e shtyllës kurrizore;
• këmbët e sheshta me zhvillim të mprehtë.

Gjatë sulmeve shfaqen edhe disa tipare karakteristike:

• dështimi i frymëmarrjes, i cili bëhet i shpeshtë dhe i thellë;
• toni i lëkurës blu-vjollcë;
• bebëzat e papritura të zgjeruara;
• dobësi e rëndë;
• humbja e vetëdijes deri në koma hipoksike;
• konvulsione.

Djemtë e moshuar uleshin gjatë sulmeve, pasi gjatë këtij pozicioni gjendja lehtësohet. Kohëzgjatja e sulmit është deri në pesë minuta. Pas situatave të tilla, fëmijët flasin për dobësi të rëndë. Rastet e rënda çojnë në një atak në zemër.

Ndihmë

Duhet mbajtur mend gjithmonë se vdekshmëria pas operacionit arrin deri në 10%, por pa ndërhyrje kirurgjikale, jeta e fëmijëve zgjat jo më shumë se trembëdhjetë vjet. Gjatë kryerjes së një operacioni para moshës pesë vjeçare, deri në 90% e pacientëve në moshën katërmbëdhjetë vjeç nuk zbulojnë një vonesë zhvillimi.

Parashikim

Prognoza pas operacionit të tetradës së Fallot për 80% të fëmijëve është pozitive. Këta fëmijë bëjnë një jetë normale, absolutisht aspak të ndryshme nga bashkëmoshatarët e tyre.

Për të gjithë pacientët pas një operacioni të tillë në zemër lëshohet invaliditeti për dy vjet, pas së cilës bëhet riekzaminimi.

Një specialist kompetent do të përcaktojë tetradën e Fallot edhe në fazën e zhvillimit intrauterin gjatë një skanimi me ultratinguj. Për diagnozë të saktë, niveli i aparatit të ultrazërit duhet të jetë i lartë.

Gruaja është e ftuar në konsultë për të vendosur për ndërprerjen ose zgjatjen e shtatzënisë. Nëse konstatohet vetëm një defekt pa patologji të tjera të organeve, atëherë shtatzënës i shpjegohen metodat e trajtimit të tetradës së Fallot. Është e rëndësishme të mbani mend gjithmonë se kjo patologji është e operueshme dhe i nënshtrohet korrigjimit. Gjëja kryesore është se një sëmundje e tillë nuk është një dënim për një fëmijë.

Korrigjimet e tetradës së Fallot:

• 
  Zgjerimi i zemrës në radiografinë e gjoksit duhet të kontribuojë në kërkimin e shkaqeve të çrregullimeve hemodinamike.
• 
  Zhvillimi i aritmive (atriale ose ventrikulare) duhet të nxisë kërkimin e shkaqeve hemodinamike.
• 
  Në rast të hipoksemisë arteriale, këshillohet të kërkoni për një vrimë ovale të hapur ose një ASD me një shant nga e djathta në të majtë.
• 
  Zgjerimi ose mosfunksionimi kërkon një kërkim për çrregullime hemodinamike reziduale të pankreasit, zakonisht zbulohen regurgitim pulmonar domethënës dhe pamjaftueshmëria e valvulës trikuspidale.
• 
  Disa pacientë mund të kenë mosfunksionim të LV. Kjo mund të jetë për shkak të EK të zgjatur dhe mbrojtjes së pamjaftueshme të miokardit, traumës së arteries koronare gjatë operacionit. Kjo mund të jetë dytësore ndaj mosfunksionimit të rëndë të RV.

10.7. Rekomandime për ekzaminim klinik dhe menaxhim postoperativ

Klasa I

Të gjithë pacientëve pas korrigjimit radikal u tregohet ekzaminimi i rregullt klinik. Vëmendje e veçantë duhet t'i kushtohet shkallës së regurgitimit pulmonar, presionit në pankreas, madhësisë dhe funksionit të tij, shkallës së regurgitimit trikuspidale. Frekuenca e ekzaminimeve, e përcaktuar në bazë të ashpërsisë së çrregullimeve hemodinamike, duhet të jetë të paktën një herë në vit (niveli i evidentimit: C).
10.8. Rekomandime për rehabilitimin e pacientëve pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot

Klasa I

1. Pacientët pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot duhet të vizitohen çdo vit nga një kardiolog i cili është ekspert në sëmundjet kongjenitale të zemrës (Niveli i provave: C)

2. Pacientët me tetralogji të Fallot duhet të bëjnë ekokardiografi çdo vit, MRI çdo 2-3 vjet nga specialistë me përvojë në CHD (Niveli i Evidencës: C)

3. Testimi i patologjisë trashëgimore (p.sh. 22qll) duhet t'u ofrohet të gjithë pacientëve me tetralogji të Fallot (Niveli i Evidencës: C)
Të gjithë pacientët duhet të ndiqen rregullisht nga një kardiolog i cili është ekspert në sëmundjet kongjenitale të zemrës. Në disa raste, në varësi të komplikimeve dhe sëmundjeve kongjenitale të mbetura të zemrës, ekzaminimi mund të kryhet më shpesh. Një EKG duhet të kryhet çdo vit për të vlerësuar rrahjet e zemrës dhe kohëzgjatjen e QRS. Ekokardiografia dhe MRI duhet të kryhen nga një specialist kompetent në diagnostikimin e CHD komplekse. Monitorimi i Holterit kryhet nëse ekziston një supozim për praninë e aritmive kardiake (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Rekomandime për probing dhe ACG në pacientët pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot

Klasa I

1. 
   Hetimi dhe ACG në pacientët me tetralogji të Fallot duhet të kryhen në qendrat rajonale të trajtimit të CHD (Niveli i Evidencës: C)
2. 
   Ekzaminimi rutinë i anatomisë së arterieve koronare duhet të kryhet përpara çdo ndërhyrjeje në traktin e daljes së pankreasit (Niveli i Evidencës: C)

Klasa IIb

1. Pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot, mund të kryhet probing dhe ACG për të përcaktuar shkaqet e mosfunksionimit të LV ose RV, mbajtjen e lëngjeve, dhimbje gjoksi, cianozë.

2. Pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot, mund të kryhet probimi dhe ACG para riparimit të mundshëm të stenozave pulmonare të mbetura ose anastomozave sistematike-pulmonare ose BALKA (Niveli i provave: B)

Në këto raste, ndërhyrjet transkateterike mund të përfshijnë:

a. Eliminimi i VSD-së së mbetur ose i arterieve kolaterale aortopulmonare (Niveli i Evidencës: C)

b. Angioplastika me balon transluminale ose stentimi i stenozave LA (Niveli i Evidencës: B)

V. Eliminimi i ASD-së së mbetur (Niveli i Evidencës: B)

1. Ekzaminimi invaziv te pacientët pas korrigjimit të tetradës së Fallot indikohet nëse nuk mund të merren të dhënat e mëposhtme me metoda të tjera: vlerësimi i hemodinamikës, vlerësimi i rrjedhjes dhe rezistencës pulmonare të gjakut, vlerësimi i anatomisë së daljes së pankreasit ose pulmonar. stenoza, anatomia e arterieve koronare para çdo procedure të përsëritur kirurgjikale, vlerësimi i funksionit ventrikular dhe prania e VSD-së së mbetur, shkalla e insuficiencës mitrale ose aortale, vlerësimi i sasisë së shuntit të gjakut përmes një foramen ovale të hapur ose ASD, vlerësimi i regurgitimit pulmonar dhe dështimi i ventrikulit të djathtë.

10.10. Rioperacionet

10.10.1. Operacionet e hapura

Çrregullimet hemodinamike intrakardiake dhe aritmitë janë indikacione për rioperim te pacientët e rritur. Arsyet kryesore për operacione të përsëritura janë stenozat e mbetura të daljes së pankreasit, trungu dhe degët e LA, rikanalizimi i VSD. Pamjaftueshmëria e valvulës LA ishte gjithashtu një nga arsyet kryesore të rioperimeve te këta pacientë. Gjendja e pacientëve u përmirësua ndjeshëm pas implantimit të një proteze artificiale në pozicionin e valvulës LA.

1. Operacioni në pacientët pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot duhet të kryhet nga kirurgë të kualifikuar me përvojë në trajtimin e sëmundjeve kongjenitale të zemrës (Niveli i provave: C)

2. Zëvendësimi i valvulës pulmonare indikohet për regurgitim të rëndë pulmonar dhe ulje të tolerancës ndaj ushtrimeve (Niveli i provave: B)

3. Anomalitë e arterieve koronare, prania e një arterie koronare në traktin e daljes së pankreasit duhet të vërtetohen përpara operacionit (Niveli i Evidencës: C)

1. Zëvendësimi i valvulës LA indikohet pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot dhe regurgitimit të rëndë pulmonar, si dhe në:

a. Mosfunksionimi progresiv i RV (Niveli i Evidencës: B)

b. Zgjerimi progresiv i pankreasit (Niveli i Evidencës: B)

V. Zhvillimi i aritmive (Niveli i Evidencës: C)

d. Përparimi i regurgitimit trikuspidale (Niveli i Evidencës: C)

2. Kërkohet bashkëpunim ndërmjet kirurgëve dhe kardiologëve intervenues për të kryer angioplastikë me balon transluminale dhe stentim të stenozave të PA pas operacionit (Niveli i Evidencës: C)

3. Trajtimi kirurgjik indikohet për pacientët pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot me obstruksion rezidual të traktit dalës të pankreasit:

a. Kulmi i gradientit të presionit sistolik më i madh se 50 mmHg (Niveli i Evidencës: C)

b. Raporti i presioneve sistolike në barkushet e djathta dhe të majta është më shumë se 0.7 (Niveli i Evidencës: C)

V. Zgjerim i rëndë RV me mosfunksionim (Niveli i Evidencës: C)

d. VSD-ja e mbetur me volum devijim majtas-djathtas më i madh se 1,5:1 (Niveli i provave: B)

e. Regurgitim i rëndë i valvulës aortale (Niveli i Evidencës: C)

e. Kombinimi i keqformimeve të mbetura që çojnë në zgjerim ose mosfunksionim të pankreasit (Niveli i Evidencës: C)

Vdekshmëria afatgjatë pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot varion nga 0 në 14%. Shkalla e mbijetesës 10-20 vjet pas korrigjimit radikal është 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Rioperimi indikohet për pacientët simptomatikë me regurgitim të rëndë pulmonar ose pacientë asimptomatikë me regurgitim të rëndë pulmonar me dëshmi të rritjes ose mosfunksionimit domethënës të RV. Pacientët me kanale shpesh kërkojnë rioperim për stenozë të kanalit ose regurgitim të valvulave. Disa pacientë zhvillojnë insuficiencë të valvulës aortale që kërkon kirurgji.

Procedurat kirurgjikale pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot përfshijnë: zëvendësimin e valvulës LA, riparimin e stenozës LA, riparimin e aneurizmës së daljes së RV, riparimin e rikanalizimit të VSD, zëvendësimin ose riparimin e valvulës trikuspidale, zëvendësimin e valvulës së aortës, kirurgjinë e zëvendësimit të valvulës së aortës ascenduese, RFA të aritmogjenit të zonës, implantimi i një kardioverter-defibrilatori me rrezik të lartë të vdekjes së papritur.

Rekomandohet mbyllja e vrimës ovale të hapur, veçanërisht nëse ka cianozë, episode të embolisë paradoksale, nevojën për një stimulues kardiak të përhershëm ose një kardioverter-defibrilator.

10.10.3. Ndërhyrjet endovaskulare

Aktualisht, është e vështirë të imagjinohet trajtimi kirurgjik i tetradës së Fallot pa përdorimin e metodave të kirurgjisë endovaskulare. Një nga drejtimet është korrigjimi i stenozave të degëve të LA, të cilat mund të jenë të lindura dhe të fituara (pas kryerjes së llojeve të ndryshme të anastomozave pulmonare sistemike). Stenoza e pazgjidhur e degëve pas operacionit çon në ruajtjen e presionit të lartë të mbetur në barkushen e djathtë dhe zhvillimin e dështimit akut të zemrës, një ulje të perfuzionit të mushkërive përkatëse dhe një përkeqësim të cilësisë së jetës.

Angioplastika me balonë mund të jetë një mënyrë efektive për të reduktuar pengimin e rrjedhjes pulmonare të gjakut, duke rritur kështu kapacitetin vaskular pulmonar dhe duke reduktuar AR. Kriteret për përzgjedhjen e pacientëve për angioplastikë: 1. Prania e hipoplazisë së rëndë ose stenozës së të paktën njërës prej arterieve pulmonare, 2. Diametri i segmentit të ngushtuar është më i vogël se 7 mm, 3. Presioni në pankreas në raport me ai sistemik është më shumë se 0.60. Nëse ekzistojnë 2 ose më shumë kritere, rekomandohet angioplastika me balon. Mekanizmi i veprimit angioplastik është si më poshtë. Kur tullumbace fryhet, membrana intime dhe muskulare e enës çahet dhe pjesa fibroze e mediumit shtrihet. Vendi i këputjes dhe shtrirjes së bakrit dhe intimës mbushet me ind lidhor brenda 1-2 muajsh. Këto procese duhet të shprehen për një zgjerim të gjatë dhe të suksesshëm të zonës së ngushtuar. Nëse hendeku ka të bëjë vetëm me intimën, atëherë angioplastika zakonisht është e pasuksesshme (Lock J.E., 1983). Megjithatë, zgjerimi me balon i ngushtimeve të LA nuk është gjithmonë i suksesshëm, përqindja e ristenozave në periudhën pas operacionit është e lartë, gjë që çoi në krijimin e endoprotezave (stenteve) intravaskulare. Qëllimi i artroplastikës është implantimi i një skele për të parandaluar kthimin elastik të kundërt, ngushtimin e anijes dhe mbështetjen e murit vaskular me eliminimin e stenozës.

Qasja e mbylljes transkateterike të VSD-ve muskulare të mbetura ose rikanalizimi i VSD mbetet një alternativë efektive ndaj mbylljes kirurgjikale (Knanth A.L., 2004).

1. Sondimi indikohet në pacientët me një tetradë të korrigjuar të Fallot për të riparuar një ASD ose VSD të mbetur me shunt majtas-djathtas më të madhe se 1.5:1 nëse anatomia e defektit është e përshtatshme për mbylljen transkateterore. (Niveli i provave: C)

2. Sondimi pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot duhet të planifikohet me pjesëmarrjen e kardiologëve dhe kirurgëve të kualifikuar, kompetentë në diagnostikimin dhe trajtimin e SHD. Përvoja me mbylljen e defekteve të mbetura me mbyllës është e konsiderueshme, por përvoja me implantimin e valvulës së stentit perkutan në pozicionin e arteries pulmonare është e kufizuar dhe efikasiteti/siguria mbetet e pasigurt, megjithëse kjo teknikë duket premtuese.

10.11. Rekomandime për çrregullimet e ritmit të zemrës

Klasa I

1. Vlerësimi vjetor i ankesave, EKG, vlerësimi i funksionit RV dhe testimi i tolerancës ndaj ushtrimeve të rekomanduara për pacientët me stimulues kardiak dhe kardioverter-defibrilatorë (Niveli i provave: C)

1. Monitorimi periodik i EKG-së dhe monitorimi Holter mund të jenë të dobishëm si pjesë e menaxhimit rutinë pas operacionit. Frekuenca e ekzaminimit duhet të individualizohet në varësi të hemodinamikës dhe prognozës klinike të aritmisë (Niveli i Evidencës: C)

1. Një studim elektrofiziologjik do të zbulojë shkakun e vërtetë të aritmisë (Niveli i Evidencës: C)
Çrregullimet e ritmit zënë një vend të veçantë ndër ndërlikimet e periudhës së vonë postoperative. Vdekja e papritur për shkak të aritmive të ndryshme ndodh në 3-5% të pacientëve që i nënshtrohen korrigjimit radikal. Një gamë e gjerë aritmish mund të çojë në vdekje të papritur: bllokim i plotë atrioventrikular, aritmi ventrikulare dhe supraventrikulare.

Shumë studiues janë përpjekur të përcaktojnë mekanizmin dhe faktorët e rrezikut për zhvillimin e vdekjes së papritur nga aritmitë në këtë grup. Më parë besohej se shqetësimet e ritmit shoqërohen me përçueshmëri të dëmtuar të AV, me mendimin se trauma në indet përcjellëse gjatë operacionit mund të çojë në vdekje të papritur në afat të gjatë për shkak të një përkeqësimi të mprehtë të përçueshmërisë. Aktualisht, theksi është zhvendosur nga blloku AV në takikardinë ventrikulare si një mekanizëm më i shpeshtë i vdekjes së papritur te pacientët pas korrigjimit të tetralogjisë së Fallot (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Faktorët e rrezikut për zhvillimin afatgjatë të aritmive pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot janë: 1) një anastomozë sistematike-pulmonare e kryer më parë, 2) mosha më e madhe në momentin e operacionit, 3) Presioni i lartë në pankreas ose mbidistension për shkak të stenozës së mbetur të PA ose regurgitimit të rëndë pulmonar, 4) një shkallë e lartë e vatrave ektopike në monitorimin e Holterit, 5) takikardi ventrikulare të induktuar në ekzaminimin elektrofiziologjik. Ekziston një lidhje midis takikardisë ventrikulare dhe një kohëzgjatjeje QRS më të madhe se 180 ms. Shkalla më domethënëse e zgjatjes së QRS u vu re te pacientët me mosfunksionim dhe zgjerim të pankreasit (i ashtuquajturi ndërveprim mekanik-elektrik) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Përcaktimi i rrezikut të zhvillimit të aritmive në pacientët asimptomatikë pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot është ende objekt diskutimi. Shumica e mjekëve mbështeten në ekzaminimin vjetor, EKG, monitorimin Holter dhe testet e tolerancës ndaj ushtrimeve për të regjistruar rrahjet e parakohshme ventrikulare, si dhe ekokardiografinë periodike dhe MRI për të monitoruar funksionin e RV.

Prania e ankesave, d.m.th., dridhje atriale, marramendje ose një episod sinkope, duhet të rrisë dyshimin për praninë e aritmive te pacientët dhe të kërkojë një studim elektrofiziologjik dhe kateterizimin kardiak. Studimi elektrofiziologjik i kryer mund të parashikojë rrezikun e zhvillimit të mundshëm të takikardisë ventrikulare. Kjo metodë mund të zbulojë gjithashtu rrugë jonormale si një faktor shtesë në zhvillimin e aritmive. Episodet e takikardisë ventrikulare ose arrestit kardiak tani kontrollohen nga defibrilatorë kardioverterë të implantueshëm.

Tetralogjia e sëmundjes kongjenitale të zemrës së Fallot konsiston në një kombinim të ngushtimit të daljes së ventrikulit të djathtë (stenozë e arteries pulmonare), defektit septal ventrikular, zhvendosjes së aortës në të djathtë, hipertrofisë së ventrikulit të djathtë.

Me një defekt shtesë atrial septal të tipit dytësor, ata flasin për pentadën e Fallot.

Kombinimi i stenozës së arteries pulmonare, defektit të septumit atrial, hipertrofisë së zemrës së djathtë quhet triada e Fallot-it. Në 50% të rasteve, hipertrofia në zonën e Crista supraventricularis çon në stenozë infundibulare të arteries pulmonare me kapjen e një pjese të miokardit. Shkalla e stenozës varet nga kontraktiliteti i miokardit (beta-bllokuesit ose qetësuesit mund të kenë një efekt pozitiv në këtë rast).

Në 25-40% të rasteve është e pranishme stenoza valvulare e arteries pulmonare. Për shkak të rrjedhjes së zvogëluar të gjakut nëpër arterien pulmonare, ajo mund të ndryshohet në mënyrë hipoplastike.

Për shkak të pengesave të rënda në tetralogjinë e Fallot (presioni në qarkullimin pulmonar është fillimisht më i lartë se në rrethin e madh), ndodh një shant djathtas në të majtë. Defekti septal ventrikular është më së shpeshti në madhësinë e diametrit të aortës, kontribuon në ekuilibrin e presionit dhe shtrihet poshtë velit të djathtë të valvulës së aortës. Marrëdhënia e pozicionit të rrënjës së aortës dhe VSD përshkruhet si kërcim aortik. Origjina e aortës zakonisht qëndron në vendin e defektit. Shkalla e kërcimit mund të jetë e ndryshme. Me një kërcim të fortë, barkushja e djathtë mund të nxjerrë menjëherë gjakun përmes VSD në aortë. Shkalla e pengimit të ejeksionit të ventrikulit të djathtë dhe kërcimit të aortës përcaktojnë në një masë të madhe raportet hemodinamike.

Trajtimi i tetralogjisë së sëmundjeve të zemrës së Fallot

Kirurgjia për tetralogjinë e Fallot tregohet gjithmonë, pasi pa operacion, vetëm 10% e fëmijëve arrijnë moshën madhore. Nëse simptomat përparojnë me shpejtësi në foshnjëri dhe janë të pranishme enët pulmonare hipoplastike, ndërmerret fillimisht ndërhyrja paliative: lidhja midis A. subclavia dhe A. pulmonalis ipsilateral - Blalock-Taussig-Shunt (dritare aorto-pulmonare > rritje e qarkullimit të gjakut në enët pulmonare, gjak oksigjenimi përmirësohet, enët pulmonare hipoplastike zgjerohen dhe barkushja e majtë e pazhvilluar stërvitet).

Ndërhyrja korrigjuese kryhet pas 2-4 vjetësh, me zhvillim të hershëm të enëve pulmonare, është e mundur gjatë vitit të 1-rë të jetës.

Operacioni. zgjerimi i seksionit të hyrjes së barkushes së djathtë, mbyllja e defektit septal të ventrikulit, lëvizja e aortës në barkushen e majtë.

Prognoza për sëmundjet e zemrës tetrade të Fallot. vdekshmëria gjatë operacionit: 5-10%. Rezultatet e vona pas korrigjimit janë të mira në më shumë se 80% të rasteve. Komplikime të shpeshta të vonshme të këtij defekti të zemrës: çrregullime të ritmit të zemrës.

Tetralogjia e Fallot

Tetralogjia e Fallot ka 4 karakteristika anatomike:

1) stenozë e arteries pulmonare - valvulare dhe në shumicën e pacientëve është i lidhur edhe një panel muskulor (infundibular).

2) VSD e lartë me përmasa të konsiderueshme, buza e sipërme e së cilës formohet nga fletët e valvulës së aortës

3) dekstropozimi i aortës, pra zhvendosja e aortës në atë mënyrë që ajo të ulet me këmbë në septumin interventrikular dhe të marrë gjak nga të dy barkushet.

4) hipertrofia e barkushes se djathte.

Nëse ka gjithashtu një vrimë ovale të hapur ose një ASD me një nxjerrje gjaku djathtas-majtas, defekti quhet pentada e Fallot.

Mekanizmat e çrregullimeve hemodinamike. Natyra e çrregullimeve hemodinamike parësore përcaktohet nga ashpërsia e stenozës muskulare valvulare dhe subvalvulare të arteries pulmonare, e cila shpesh përparon me kalimin e moshës. Nga kjo varet drejtimi i nxjerrjes së gjakut, por jo presioni sistolik në barkushen e djathtë, i cili, për shkak të madhësisë mbresëlënëse të VSD dhe dekstropozicionit të aortës, është gjithmonë i barabartë me presionin në barkushen e majtë dhe në aortën.

Me stenozë të rëndë, qarkullimi i gjakut pulmonar zvogëlohet. Një pjesë e konsiderueshme e gjakut shkarkohet nga barkushja e djathtë në aortë, ku përzihet me gjakun arterial nga barkushja e majtë dhe shkakton zhvillimin e cianozës. Dalja e gjakut nga e djathta në të majtë rritet veçanërisht gjatë stërvitjes, kur rrjedhja e gjakut venoz në zemër rritet ndjeshëm dhe rrjedha e gjakut pulmonar praktikisht nuk rritet për shkak të stenozës së arteries pulmonare. Ngopja e hemoglobinës me oksigjen në gjakun arterial mund të ulet deri në 60%.

Nëse stenoza pulmonare është e moderuar, atëherë në pushim, dalja përmes VSD ndodh nga e majta në të djathtë dhe rrjedhja e gjakut pulmonar rritet, por nuk ka cianozë. Kjo tetradë e Fallot quhej e bardhë. Gjatë stërvitjes, qarkullimi i gjakut në zemër rritet, por rrjedha e gjakut pulmonar përmes stenozës pulmonare nuk ndryshon. Gjaku i tepërt venoz derdhet në aortë, i cili shoqërohet me shfaqjen e cianozës.

Shkelja e hemodinamikës kompensohet kryesisht nga hipertrofia e ventrikulit të djathtë, e cila, megjithatë, nuk arrin një ashpërsi të tillë si me stenozën e izoluar të arteries pulmonare për shkak të presionit më të ulët në barkushe.

Kompensimi Pozasertseva i çrregullimeve hemodinamike përfshin: a) zhvillimin e policitemisë me një rritje të numrit të eritrociteve deri në 8 10 12 / l dhe hemoglobinës deri në 250 g / l, rrit përmbajtjen e oksigjenit në gjak b) formimin e një anastomoza midis arterieve bronkiale dhe sistemit të arterieve pulmonare. Si rezultat, gjaku nga aorta gjithashtu hyn dhe oksigjenohet në qarkullimin pulmonar.

Shkelja e kompensimit manifestohet me pamjaftueshmëri të barkushes së djathtë të hipertrofizuar dhe mosfunksionim të organeve, që shkaktohet nga hipoksia dhe tromboza si pasojë e policitemisë.

Duhet theksuar se gjendja e hemodinamikës në çdo pacient me tetradën e Fallot është mjaft dinamike dhe varion në varësi të vlerës së OPSS. Pra, me një rritje të AT, presioni sistolik në barkushen e djathtë gjithashtu rritet dhe rrjedha e gjakut pulmonar rritet. Kjo është gjithashtu tipike për hipertensionin arterial të qëndrueshëm shoqërues në pacientët e rritur - dështimi i ventrikulit të djathtë zhvillohet për shkak të rritjes së ngarkesës së mëvonshme të këtij barkushe. Përkundrazi, një rënie në TPVR, përfshirë gjatë aktivitetit fizik, çon në një rritje të shantit djathtas-majtas. Në pacientët me stenozë muskulare subvalvulare, një rritje e kontraktimeve të miokardit të ventrikulit të djathtë ose një rënie e papritur e mbushjes së tij me një ulje të fluksit venoz shkakton një ngushtim edhe më të madh të kanalit të daljes dhe një rritje të gradientit të presionit në të, dhe për rrjedhojë. një rritje në lëshimin e gjakut venoz në aortë. Ekziston një mendim se ky mekanizëm, si dhe ulja e OPSS, është baza e sulmeve zadish-cianotike karakteristike për pacientët me tetradën e Fallot, konfirmon efektivitetin e trajtimit të tyre (bllokuesit 3-adrenergjikë.

Pamja klinike. Manifestimet e sëmundjes varen nga ashpërsia e stenozës pulmonare dhe drejtimi i nxjerrjes së gjakut. Ankesa kryesore e pacientëve është gulçimi gjatë sforcimit fizik për shkak të hipoksemisë arteriale. Për fletoren "blu" të Fallot, hipoksi ose cianotik, sulmet janë shumë karakteristike me gulçim të rëndë, cianozë të shtuar, ndonjëherë humbje të vetëdijes dhe konvulsione, të cilat mund të jenë fatale. Këto sulme mund të parandalohen duke marrë një pozicion squat ose gju-bërryl. Në të njëjtën kohë, fluksi pulmonar i gjakut rritet për shkak të rritjes së rezistencës vaskulare periferike për shkak të kompresimit të arterieve femorale dhe rritjes së rrotullimit venoz sistemik. Në anamnezë - cianozë nga fëmijëria e hershme (nga 3-6 muaj), më rrallë, në rastin e një defekti të madh dhe stenozës muskulare subvalvulare progresive, cianoza shfaqet më vonë.

Gjatë ekzaminimit, vëmendja i kushtohet një vonese të dukshme në zhvillimin fizik, cianozës difuze, deri në "bojë" dhe gishtërinjve që ngjajnë me shkopinj daulle. Koha e shfaqjes dhe ashpërsia e këtyre shenjave, të shkaktuara nga hipoksemia arteriale, varet nga ashpërsia e stenozës së arteries pulmonare. Në skajin e majtë të sternumit palpohet pulsimi i barkushes së djathtë të hipertrofizuar dhe në disa pacientë ka edhe dridhje sistolike në hapësirat e dyta ose të treta ndër brinjësh. Shenjat e dështimit të ventrikulit të djathtë në fëmijëri janë shumë të rralla, ato fillojnë të shfaqen tek të rriturit përmes zhvillimit të pamjaftueshmërisë së valvulës pulmonare dhe hipertensionit arterial sistemik.

Shenjat kryesore auskultative të tetradës së Fallot janë:

1) një zhurmë ejeksioni sistolike relativisht e shkurtër me një epiqendër në hapësirat e dyta ose të treta ndërbrinjore në të majtë të sternumit

2) një dobësim i mprehtë dhe vonesa të P 2 . shpesh nuk dëgjohet. Sa më pak e theksuar stenoza, aq më e madhe është rrjedha e gjakut pulmonar, aq më e fortë dhe më e gjatë zhurma sistolike. Me një stenozë relativisht të vogël, shoqërohet me dridhje sistolike. Gjatë sulmeve ciano-politike, zhurma dobësohet ose zhduket. Në pacientët me VSD domethënëse me tetradën e Fallot, zhurma nuk dëgjohet. Në të rriturit, një zhurmë protodiastolike e pamjaftueshmërisë së valvulës pulmonare (pas P 2) gjithashtu mund të përcaktohet për shkak të kalcifikimit të tyre. Në disa pacientë dëgjohet një zhurmë me regurgitim të aortës (pas A ^ në barkushen e djathtë. Ajo çon në zhvillimin e dështimit të ventrikulit të djathtë, zgjerimin e ventrikulit të djathtë dhe shfaqjen e një zhurmë të pamjaftueshmërisë relative të valvulës trikuspidale. Shenjat identifikuese të Libri "i bardhë" dhe "blu" i Fallot janë paraqitur në Tabelën 20.

Tabela 20

Karakteristikat e identifikimit të manifestimeve klinike dhe të dhënat nga metodat shtesë të ekzaminimit të pacientëve me "blu" dhe "të bardhë" tetrada fallo

Diagnostifikimi. EKG tregon shenja të hipertrofisë së ventrikulit të djathtë dhe atriumit. Gjatë ekzaminimit me rreze x, zemra, si rregull, nuk zmadhohet dhe ka një konfigurim karakteristik të aortës në formën e një bllokimi (këpucë druri) me një majë të ngritur për shkak të rritjes së barkushes së djathtë dhe konkavitetit në rajonin e trungu pulmonar. Duke qenë se mbizotëron stenoza muskulare subvalvulare e arteries pulmonare, zgjerimi i saj pas stenozës është i rrallë. Me stenozë të theksuar vihet re më shumë harku i aortës. Modeli vaskular pulmonar është i dobësuar ose i pandryshuar.

Gjatë ekokardiografisë dydimensionale me studimin Doppler, të gjitha shenjat anatomike të mangësive dhe një rritje në barkushen e djathtë janë qartë të dukshme me madhësi pak të ndryshuar të atriumit të djathtë.

Diagnoza mund të konfirmohet me kateterizimin kardiak, gjatë të cilit zbulohen këto shenja: 1) gradienti i presionit sistolik midis barkushes së djathtë dhe arteries pulmonare, 2) presioni sistolik në barkushen e djathtë është i barabartë me presionin në barkushen e majtë. dhe aorta, 3) presioni në arterien pulmonare zvogëlohet mesatarisht ose nuk ndryshon; 4) shenjat e shuntimit të gjakut në nivelin e ventrikujve. Ventrikulografia e anës së djathtë ndihmon për të sqaruar morfologjinë e kanalit të daljes së barkushes së djathtë, praninë e VSD dhe drejtimin e nxjerrjes së gjakut përmes tij.

Gjatë një studimi laboratorik, zbulohet policitemia dhe një ulje e ngopjes së hemoglobinës së gjakut arterial me oksigjen, si dhe një rritje e nivelit të acidit urik në gjak të shoqëruar me policitemi.

Diagnoza diferenciale në pacientët e rritur me tetralogji "blu" të Fallot kryhet kryesisht me sindromën Eisenmenger dhe kor pulmonale kronike, me "të bardhë" - me stenozë të izoluar të arteries pulmonare dhe VSD (shih më lart).

Diagnoza e tetradës së Fallot përcaktohet në bazë të shenjave karakteristike të një fletore:

1) cianozë qendrore

2) zhurmë ejeksioni sistolik mbi arterien pulmonare

3) Toni II, i përfaqësuar nga një A

4) hipertrofia e ventrikulit të djathtë në EKG.

Verifikohet duke përdorur ekokardiografinë dydimensionale Doppler dhe kateterizimin e zgavrave të zemrës.

Komplikimet kryesore dhe shkaqet e vdekjes:

1. Dështimi kronik i ventrikulit të djathtë për shkak të mbingarkesës së rezistencës dhe dështimi i ventrikulit të majtë për shkak të mbingarkesës së vëllimit, të cilat nxiten nga hipoksemia, fibroza e miokardit, aritmitë atriale. Shfaqet relativisht vonë.

2. Komplikacionet që lidhen me hipokseminë arteriale, para dëmtimit të korteksit cerebral, deri në pasoja vdekjeprurëse gjatë sulmeve cianotike.

3. Komplikacionet që lidhen me policiteminë dhe rritjen e densitetit të gjakut. Të shpeshta dhe të rënda midis tyre janë tromboza e venave cerebrale dhe goditjet në tru për shkak të tromboembolizmit paradoksal të arteries cerebrale. Ashtu si me sindromën Eisenmenger, ndodhin edhe abscese të trurit, për të cilat duhet të ketë vigjilencë në rast ankesash për dhimbje koke dhe temperaturë. Komplikimet e trurit vërehen në 5% të pacientëve me tetradën e Fallot.

4. Endokarditi infektiv.

Ecuria e sëmundjes dhe prognoza varen nga ashpërsia e stenozës së arteries pulmonare. Në thelb ato janë të pafavorshme. Tetralogjia e Fallot është PVS "blu" më e zakonshme tek të rriturit. Edhe pse në disa pacientë jetëgjatësia mund të kalojë 40 vjet, vetëm 25% e fëmijëve mbijetojnë deri në moshën 10 vjeç. Me format “e bardha” prognoza është më e mirë. Me kalimin e moshës, stenoza e muskujve (infundibular) mund të përparojë për shkak të rritjes së hipertrofisë, e cila çon në një ulje të rrjedhës së gjakut në mushkëri. Njëkohësisht, shtohet shunti nga e djathta në të majtë, duke çuar në cianozë, klube dhe policitemi.

Mjekimi. Korrigjimi kirurgjik radikal i tetradës së Fallot nën bypass kardiopulmonar është ideal. Operative trajtimi indikohet pothuajse për të gjithë pacientët me një defekt të tillë. Në format e rënda (kufizim i ndjeshëm i aktivitetit fizik, pozicione të shpeshta squatting dhe sulme cianotike, hemoglobinë 200 g/l ose më shumë), veçanërisht në moshën 5 vjeç, kryhet paraprakisht një anastomozë paliative midis aortës dhe arteries pulmonare. Ekzistojnë disa opsione për operacione të tilla. Krijimi i një pamjeje të ngushticës Botallo lejon rritjen e rrjedhjes pulmonare të gjakut, çon në një ulje të hipoksisë, cianozës dhe një përmirësim të gjendjes fizike të pacientëve. Në disa raste, me variante komplekse anatomike të defektit, ky operacion bëhet faza përfundimtare e trajtimit kirurgjik.

Pacientëve u tregohet vetëm një korrigjim rrënjësor, sepse vetë fakti i arritjes së një moshe të tillë tregon "lehtësinë" relative të mangësive. Vdekshmëria me korrigjim radikal tek të rriturit është më e ulët se tek fëmijët, dhe sot është rreth 10%.

Terapia me ilaçe për sulmet zadishkovo-cianotike përfshin sigurimin e pacientëve me një pozicion gju-bërryl, thithjen e oksigjenit, administrimin e morfinës dhe p-bllokuesve. Për të parandaluar sulmet, p-bllokuesit përshkruhen me kujdes për të shmangur hipotensionin arterial. Me policitemi të rëndë (hematokrit 70%), gjakderdhja kryhet me kompensim të BCC me zëvendësues plazmatike ose eritrocitoferezë. Është treguar parandalimi i endokarditit infektiv.

Pasojat afatgjata të trajtimit kirurgjik. Edhe kirurgjia paliative prodhon një përmirësim klinik të mahnitshëm. Pavarësisht zhdukjes së ankesave, zhurma sistolike shpesh vazhdon për shkak të stenozës së mbetur infundibulare ose valvulare në kanalin e daljes së barkushes së djathtë. Mund të ketë shenja të pamjaftueshmërisë së lehtë pulmonike ose të valvulës aortale. Sa më vonë të kryhet korrigjimi kirurgjik, aq më të këqija janë pasojat e tij funksionale.

Çfarë është Tetralogjia e Fallot? Parashikimi dhe trajtimi.

Tetralogjia e Fallot- sëmundje komplekse kongjenitale të zemrës të tipit cianotik (blu). Në praktikën kardiologjike, nga të gjitha defektet e lindura të zemrës, shfaqet në 7-10% të rasteve dhe përbën 50% të të gjitha defekteve të tipit "blu".

Anomalia kombinon katër defekte të lindura të zemrës:

• ngushtimi i daljes nga barkushja e djathtë;
• defekt i gjerë septal ventrikular;
• zhvendosja e aortës;
• hipertrofia e murit të barkushes së djathtë.

Shkaqet e tetradës së Fallot

Patologjia zhvillohet si rezultat i një shkelje të procesit të kardiogjenezës.

Mund të çojë në:

• sëmundjet infektive të transferuara në fazat e hershme të shtatzënisë (rubeola, fruthi, ethe e kuqe e ndezur);
• diabeti i nënës;
• marrja e medikamenteve, vitaminës A në sasi të mëdha, alkoolit, drogave;
• ndikimi i faktorëve të dëmshëm mjedisor;
• në formimin e anomalisë ndikon edhe trashëgimia.

Simptomat e tetradës së Fallot

Simptoma kryesore është cianoza, e cila ka shkallë të ndryshme të ashpërsisë. Tek fëmijët me tetradën e Fallot-it, vetëm format e rënda të defektit diagnostikohen në lindje. Zakonisht cianoza zhvillohet gradualisht, nga tre muaj - në vit dhe ka nuanca të ndryshme: nga kaltërosh i zbehtë në blu prej gize.

Disa fëmijë me cianozë të lehtë kanë një gjendje të qëndrueshme, ndërsa të tjerët kanë simptoma të rënda, me shkelje të zhvillimit normal. Sulmet e një rritje të papritur të cianozës ndodhin kur qani, ushqeheni, sforcoheni, stres emocional. Çdo aktivitet fizik shkakton një rritje të gulçimit. zhvillimi i marramendjes, takikardisë, dobësisë.

Një shkallë jashtëzakonisht e rëndë e manifestimit të sëmundjes është gulçimi- sulmet cianotike që ndodhin papritur, me rritje të cianozës dhe gulçim, dobësi, takikardi, humbje të vetëdijes. Apnea dhe koma hipoksike mund të zhvillohen me një përfundim fatal.

Trajtimi i tetralogjisë së Fallot

Nëse manifestimet e tetradës së Fallot lejojnë që fëmija të mbijetojë, patologjia korrigjohet me një operacion kirurgjik, indikacioni për të cilin është absolut. Nëse për ndonjë arsye operacioni nuk kryhet, tre nga 4 fëmijë vdesin deri në vitin e jetës.

Me gulçim dhe sulme cianotike, tregohet terapi medikamentoze. Nëse është joefektive, aplikohet urgjentisht anastomoza aortopulmonare.

Korrigjimi operativ i patologjisë varet nga ashpërsia e defektit dhe mosha e pacientëve. Për fëmijët e vegjël me një formë të rëndë të sëmundjes, operacioni kryhet në faza. Në fazën e parë kryhen operacione paliative për t'ia lehtësuar jetën fëmijës. Qëllimi i tyre është të rrisin rrjedhjen e gjakut në qarkullimin pulmonar dhe të zvogëlojnë rrezikun e komplikimeve me korrigjim radikal.

Ndërhyrja radikale parashikon eliminimin e ngushtimit të daljes nga ventrikuli i djathtë dhe plastikës së defektit septal ventrikular. Operacioni kryhet zakonisht pas 6 muajsh dhe deri në 3 vjet. Rezultatet afatgjata gjatë operacionit në një moshë më të madhe (veçanërisht pas 20 vjetësh) janë shumë më të këqija.

Parashikimi i tetradës së Fallot-it

Prognoza e sëmundjes varet nga shkalla e stenozës pulmonare. Një e katërta e fëmijëve me tetradën e Fallot vdesin në vitin e parë të jetës, shumica në muajin e parë. Pa operacion, në moshën 3 vjeç, 40% vdesin, nga 10 - 70%, nga 40 - 95%. Shkaku i zakonshëm i vdekjes është tromboza cerebrale ose abscesi i trurit.

Një operacion i suksesshëm jep një prognozë të mirë për një jetë të gjatë.

Tetralogjia e Fallot (e ashtuquajtura sëmundja e "kaltërosh") është një nga patologjitë e rënda më të zakonshme në zhvillimin e zemrës tek fëmijët.

Trupi i pacientit përjeton një mungesë akute të oksigjenit, pasi defektet e lindura anatomike në moszhvillimin e septumit kardiak çojnë në përzierjen e pashmangshme të gjakut arterial dhe venoz. Me tetradën e Fallot-it, fëmijët kanë nevojë për kujdes mjekësor.

Qendra Mjekësore Svyatoslav Fedorov ofron shërbime gjithëpërfshirëse në fushën e kardiokirurgjisë pediatrike. Metodat moderne të diagnostikimit me një ekzaminim të plotë të trupit të fëmijës bëjnë të mundur zbulimin në një fazë të hershme të defekteve kongjenitale të zemrës (CHD).

Çfarë është tetralogjia e fallot tek fëmijët?

CHD e fëmijëve karakterizohet nga anomalitë e mëposhtme: moszhvillimi i barkushes së djathtë të zemrës me zhvendosje të njëkohshme të septumit konik arterial anash, si dhe një defekt i septumit ventrikular. Në sfondin e daljes së penguar të gjakut nga barkushja e djathtë e zemrës, zhvillohet hipertrofia sekondare.

Një zhvendosje e tillë e septumit të konit është kryesisht për shkak të stenozës (atrezisë) të barkushes së djathtë, moszhvillimit të trungut pulmonar dhe të gjithë aparatit valvular të zemrës.

Diagnoza e tetradës së Fallot

Qendra e Fëmijëve Svyatoslav Fedorov kryen një diagnozë gjithëpërfshirëse të sistemit kardiovaskular.

Si pjesë e ekzaminimit për trajtimin e mëvonshëm të tetradës së Fallot, është e nevojshme të merren rezultatet e:

• Analiza e hulumtimit laboratorik të mostrës së gjakut (të përgjithshme);
• Elektrokardiografi (EKG);
• Ekokardiografia (ECHOCG);
• Ekzaminimi me ultratinguj i zemrës (ekografia);
• Ekzaminimi me rreze X i zemrës dhe enëve të mëdha (rëntgen i gjoksit).

Indikacionet për operacionin

Në përgjithësi, tabloja klinike në këtë sëmundje dhe zgjedhja e taktikave të trajtimit varet tërësisht nga prania/mungesa e komorbiditeteve. Së bashku me këtë, indikacionet për kirurgji për Tetralogjinë e Fallot janë absolute, prandaj, edhe me një kurs asimptomatik, fëmijëve me këtë diagnozë u tregohet trajtim i hershëm kirurgjik.

Në qendrën tonë mjekësore, mjekët dhe kirurgët i përmbahen një metode hap pas hapi të trajtimit të patologjive kongjenitale të zemrës tek fëmijët:

• Trajtimi konservativ - kryhet me barna mbështetëse inotropike (kardiotrofike, simpatomimetikë, glikozide kardiake, diuretikë);
• Kirurgjia në zemër - korrigjim paliativ dhe radikal.

Duhet të theksohet se operacionet paliative dhe korrigjimi rrënjësor i defektit me eliminimin e stenozës dhe kirurgjisë plastike të VSD kryhen te fëmijët jo më të vegjël se 3 vjeç.

Thelbi i operacionit për tetralogjinë e Fallot

Nga operacionet paliative aktualisht në vazhdim në Qendrën Mjekësore Svyatoslav Fedorov, përparësi i jepet teknikës së anastomozës subklaviano-pulmonare (bypass Blelock-Taussig).

• Operacioni radikal- njëfazore, e kryer me bypass kardiopulmonar.

Ecuria e operacionit për Tetralogjinë e Fallot është si më poshtë: muri i tij hapet mbi pjesën e daljes së barkushes së djathtë, muskujt janë prerë me një bisturi, e cila ngushton kanalet e daljes nga barkushe në arterien pulmonare. Vendi i defektit septal ventrikular është i mbyllur me një copë toke të ndjerë Teflon. Për të parandaluar ngushtimin e mundshëm të kanaleve të seksionit të daljes, një copëz e ngjashme qepet gjithashtu në prerjen e murit të barkushes së djathtë.

Me shumë sukses në MC. Svyatoslav Fedorov, përdoret një metodë hap pas hapi e korrigjimit radikal. Në veçanti, në fazën e parë krijohet një nga anastomozat e anashkalimit dhe pas 2-3 vjetësh kryhet një ndërhyrje radikale për të lidhur anastomozën e aplikuar më parë.

Prognoza pas operacionit

Sigurisht, është jashtëzakonisht e vështirë të gjykohet ndonjë stabilitet i rezultateve pas operacioneve të tilla, pasi informacioni për këtë po grumbullohet vetëm në kohën e tanishme. Një korrigjim i thjeshtë radikal në tetralogjinë e Fallot karakterizohet nga një përqindje relativisht e lartë e vdekshmërisë në periudhën e menjëhershme postoperative, ndërsa me një korrigjim radikal me faza, rreziku i vdekshmërisë pas operacionit reduktohet në 7%.

A ka tetralogji të Fallot pas operacionit?

Krahas rezultateve të favorshme të kirurgjisë radikale, ka edhe raste të ndryshimeve strukturore në valvulat biologjike që janë implantuar në zonën e valvulës pulmonare. Në fund të fundit, kjo çoi në stenozë pulmonare.

Sa kohë jetojnë ata pas një operacioni të tillë?

Në përgjithësi, prognoza për tetralogjinë e Fallot është e pafavorshme, pasi jetëgjatësia totale varet tërësisht nga shkalla e urisë së oksigjenit (hipoksia e trurit) të pacientit.

Ka jo pak patologji që mund të zhvillohen tek një fëmijë edhe para lindjes. Çrregullime të tilla më së shpeshti klasifikohen nga mjekët si keqformime kongjenitale. Ato mund të shkaktohen nga një sërë faktorësh: çrregullime gjenetike dhe ndikimi patogjen i barnave, mjedisi, zakonet e këqija të prindërve, etj. Për fat të mirë, një numër i konsiderueshëm i defekteve të tilla nuk ndikojnë në mbijetesën e foshnjave dhe janë mjaft të përshtatshme korrigjim. Dhe një nga këto çrregullime është Tetralogjia e Fallot në një të porsalindur, ne do të diskutojmë trajtimin e një sëmundjeje të tillë dhe do të shqyrtojmë se çfarë lloj prognoze japin mjekët pas operacionit për këtë anomali.

Tetralogjia e Fallot tek të porsalindurit është një anomali kongjenitale e kombinuar e zemrës - përbëhet nga katër defekte të ndryshme të këtij organi, të cilat vërehen njëkohësisht tek një i porsalindur. Me një shkelje të tillë, fëmija diagnostikohet me stenozë të traktit dalës të ventrikulit të djathtë dhe defekt të septumit ventrikular në kombinim me dekstropozimin e aortës, si dhe hipertrofinë e miokardit të ventrikulit të djathtë. Kështu, gjaku venoz në tetradën e Fallotit përzihet me gjakun arterial, gjë që përkeqëson funksionimin e mushkërive dhe zemrës, duke shkaktuar mungesë oksigjeni në trup dhe urinë e trurit nga oksigjeni.

Pse ndodh tetrada e Fallot-it, cilat janë arsyet e shfaqjes së saj?

Tetralogjia e Fallot tek fëmijët ndodh për shkak të çrregullimeve në procesin e kardiogjenezës rreth javës së dytë deri në të tetën e zhvillimit të embrionit. Besohet se tetrada e Fallot mund të shkaktohet nga sëmundjet infektive të vuajtura nga nëna e ardhshme në fazat shumë të hershme të shtatzënisë. Sëmundje të tilla përfshijnë rubeolën, fruthin, si dhe skarlatinë etj. Përveç kësaj, ky defekt mund të shkaktohet nga konsumimi i barnave në këtë fazë të shtatzënisë. Me rrezik të veçantë janë pilulat e gjumit, qetësuesit, hormonet dhe ilaçet e tjera. Përdorimi i alkoolit dhe i drogës, si dhe ndikimi i prodhimit agresiv, mund të luajë edhe rolin e një faktori provokues.

Ndër të tjera, disa shkencëtarë argumentojnë se prirja për defekte të lindura të zemrës mund të trashëgohet.

Tetralogjia e Fallot shpesh kombinohet me të ashtuquajturën sindromën Cornelia de Lagne.

Si manifestohet tetrada e Fallot-it, cilat janë simptomat e saj?

Manifestimet e tetradës së Fallot varen nga ashpërsia e këtij çrregullimi. Pra, tek foshnjat e porsalindura, një formë e rëndë e sëmundjes manifestohet me cianozë dhe gulçim gjatë ushqyerjes. Sulmet hipoksemike janë të mundshme, ato shkaktohen nga aktiviteti motorik, i manifestuar me frymëmarrje të shpeshta dhe të thella, ankth, të qara të zgjatura, rritje të cianozës dhe ulje të intensitetit të zhurmave të zemrës. Një sulm i rëndë mund të shkaktojë letargji, konvulsione dhe ndonjëherë vdekje.

Si zbulohet tetrada e Fallot-it, cila është diagnoza e saj?

Diagnoza e "tetradës së Fallot" mund të bëhet nga një mjek pas mbledhjes së një anamneze dhe kryerjes së një sërë studimesh. Më shpesh, pacientëve të rinj u jepet një radiografi e gjoksit, EKG, si dhe ekokardiografia dydimensionale në kombinim me një formë me ngjyra të kardiografisë Doppler.

Si korrigjohet tetrada e Fallot-it, cili është trajtimi efektiv i tij?

E vetmja metodë e mundshme për të eliminuar tetradën e Fallot është kryerja e operacionit. Para zbatimit të korrigjimit kirurgjik, metodat konservatore të ndikimit do të vijnë në shpëtim. Pra, për të eliminuar cianozën e theksuar për shkak të mbylljes së duktusit arterioz, fëmijëve të porsalindur u jepet prostaglandina, e cila lejon rihapjen e duktusit arterioz.

Nëse ndodh një sulm hipoksemik, duhet t'i jepni foshnjës një pozicion me gjunjë të shtypur në gjoks. Gjithashtu, pacientëve të vegjël gjatë një sulmi u jepet morfinë në sasinë 0,1-0,2 mg / kg, ajo administrohet në mënyrë intramuskulare. Për të rritur vëllimin e gjakut qarkullues, lëngu administrohet në mënyrë intravenoze. Nëse masat e tilla nuk ndalojnë sulmin, presioni sistemik i gjakut në mënyrë efektive rrit fenilefrinën ose ketaminën. Përdorimi i Propranol shmang rikthimet.

Kirurgjia radikale kryhet për foshnjat e moshës nga gjashtë muaj deri në tre vjeç. Mjekët mbyllin defektin e septumit ventrikular me një copëz dhe gjithashtu zgjerojnë daljen nga barkushja e djathtë.

Foshnjat e porsalindura që janë diagnostikuar me një formë veçanërisht të rëndë të tetradës së Fallot i nënshtrohen një operacioni paliativ. Kjo ju lejon të zvogëloni gjasat e komplikimeve gjatë korrigjimit të mëvonshëm radikal të kanalit.

Kirurgjia paliative quhet edhe kirurgjia bypass. Ato mund të kryhen sipas një parimi të ndryshëm, i cili përcaktohet nga mjeku që merr pjesë - një kardiolog dhe një kardiokirurg.

Ndërhyrja kirurgjikale dhe tetrada e Fallot - prognoza pas operacionit

Prognoza për pacientët që i nënshtrohen operacionit për të eliminuar tetradën e Fallot është e mirë. Pacientët ruajnë kapacitetin e plotë të punës dhe aktivitetin social, ata mund të tolerojnë aktivitetin fizik në mënyrë të kënaqshme.

Duhet të theksohet se sa më herët të kryhet operacioni, aq më të mira do të jenë rezultatet e tij afatgjata.

Të gjithë pacientët që vuajnë nga tetrada e Fallot duhet të vëzhgohen sistematikisht nga një kardiolog dhe kardiokirurg. Ata gjithashtu duhet të marrin një profilaksë antibiotike për endokarditin përpara procedurave dentare ose kirurgjikale, të cilat janë veçanërisht të rrezikshme në potencialin e bakteremisë.

Receta popullore

Asnjë recetë e vetme e mjekësisë tradicionale nuk do të ndihmojë për të përballuar tetradën e Fallot ose për të parandaluar zhvillimin e saj. Megjithatë, disa barishte do të përfitojnë fëmijët që i janë nënshtruar një operacioni radikal. Pra, recetat e mjekësisë tradicionale janë të shkëlqyera për forcimin e sistemit imunitar të trupit.

Fëmijët e moshës së kopshtit mund të përgatisin ilaç duke përdorur bimën e pemës së aloes. Lajini mirë dhe thani. Kombinoni tre lugë gjelle gjethe aloe të grimcuara me të njëjtën sasi mjalti cilësor, lëng limoni dhe arra të grira. Lëndët e para të përgatitura i derdhni me njëqind mililitra qumësht të bërë vetë. Lyejeni përzierjen për dy ditë, më pas jepini fëmijës një lugë çaji dy ose tre herë në ditë.

Për fat të mirë, zhvillimi modern i mjekësisë bën të mundur përballimin e suksesshëm të tetradës së Fallot tek fëmijët duke kryer një ndërhyrje kirurgjikale radikale.