Klasifikimi i limfomës jo-Hodgkin. Klasifikimi Ann Arbor i limfomave jo-Hodgkin
Limfoma e Hodgkin (limfogranulomatoza)
Limfoma Hodgkin (Limfoma malinje Hodgkin), një sëmundje tumorale primare e sistemit limfatik.
Limfoma e Hodgkin u përshkrua për herë të parë në 1832 nga mjeku anglez T. Hodgkin, i cili raportoi shtatë raste të sëmundjes, e cila ndodh me zgjerimin e nyjeve limfatike dhe shpretkës, etheve, cachexia, duke përfunduar pa ndryshim në vdekjen e pacientit.
Në 1875 I.A. Kutarev kreu studimet e para histologjike të një nyje limfatike të hequr gjatë jetës së një pacienti. Në 1890, studiuesi rus S.YA. Berezovsky përshkroi pamjen histologjike të limfomës së Hodgkin. Ai vendosi praninë e qelizave gjigante patognomonike për limfomën Hodgkin. Në 1897-1898 Patologët Vjenez I. Paltauf, S. Sternberg, D. Reed përshkroi granulomën e qelizave polimorfike me praninë e qelizave gjigande multinukleated, të quajtura më vonë qeliza Berezovsky-Reed-Sternberg.
EPIDEMIOLOGJIA
Rëndësia e studimit të limfomës së Hodgkin, si të gjitha limfomat malinje, diktohet nga fakti se ata të prekur janë kryesisht të rinj (shumica janë nga 12 deri në 40 vjeç). Në strukturën e incidencës së kancerit, limfoma Hodgkin zë vendin e 9-10. Shkalla e incidencës së neoplazmave malinje të indeve limfatike dhe hematopoietike në Federatën Ruse në 2007 ishte 16.0 për 100 mijë popullsi, përfshirë limfomën e Hodgkin - 2.2. Banorët urbanë sëmuren afërsisht 1.5 herë më shpesh se popullsia rurale. Limfoma Hodgkin shfaqet në çdo moshë, por incidenca e parë e pikut ndodh në moshën 20-30 vjeç; Kulmi i 2 -të ndodh pas
60 vjet. Burrat sëmuren disi më shpesh sesa gratë. Shkalla e incidencës së popullatës mashkullore është 1.5-2 herë më e lartë në fëmijëri dhe në grupmoshën mbi 40 vjeç.
ETIOLOGJIA DHE PATOGJENEZA
Argumenti kryesor i paraqitur në favor të natyrës infektive të limfomës Hodgkin bazohet në një analizë epidemiologjike të shkallës së incidencës në rajone të ndryshme. Grupi me rrezik të lartë përfshin binjakë identikë në rast sëmundjeje në njërin prej tyre, të afërm të afërt të pacientëve dhe persona që kanë pasur mononukleozë infektive. Infeksioni në fëmijërinë e hershme mund të çojë në imunizimin pa shfaqur shenja të sëmundjes, dhe në një datë të mëvonshme në zhvillimin e limfomës Hodgkin. Rëndësia e faktorëve gjenetikë në etiologjinë e sëmundjes mund të gjykohet në bazë të shpeshtësisë së zbulimit të disa antigjeneve HLA, kryesisht te binjakët identikë.
Një teori tjetër bazohet në dëmtimin viral të limfociteve T. Rritja e transformimit spontan dhe shfaqja e qelizave hiperbazofile në gjakun periferik mund të shërbejë si shenjë e mbrojtjes imune të limfociteve të sensibilizuara nga qelizat gjenetikisht të huaja, të infektuara me viruse. Efekti citotoksik i limfociteve të marra nga pacientët me sëmundjen Hodgkin në qelizat e kultivuara Berezovsky-Reed-Sternberg dhe topografia e ngjashme e këtyre qelizave dhe limfociteve në trup mund të shpjegohet në mënyrë të ngjashme. Komplekset imune qarkulluese me ndihmën e antitrupave absorbohen kryesisht në këto qeliza. Kështu, fenomeni i transformimit malinj të sistemit fagocitar është në qendër të vëmendjes së studiuesve, por çështja e natyrës së çrregullimeve të qelizave T mbetet e hapur. Efekti supresor i atribuohet makrofagëve të transformuar në mënyrë malinje.
Origjina e qelizës Berezovsky-Reed-Sternberg nuk është vërtetuar përfundimisht. Me shumë mundësi, kjo qelizë vjen nga limfocitet T dhe B. Disa autorë kanë treguar se qelizat malinje në limfogranulomatozë mund të kenë origjinën nga kloni monocit-histiocitor-makrofag. Me limfomën Hodgkin, struktura e nyjeve limfatike është e prishur; lidh -
Litarët e indit të viçit, që rriten drejtpërdrejt nga kapsula, depërtojnë në indin e nyjës limfatike, duke e kthyer atë në një granuloma. Përbërja qelizore përfaqësohet nga limfocitet B në faza të ndryshme maturimi, limfocitet T me fenotipin T-helper dhe T-supresor. Në limfomën Hodgkin, zbulimi i qelizave mononukleare Hodgkin, të cilat janë një lidhje e ndërmjetme në transformimin në qeliza Berezovsky-Reed-Sternberg me shumë bërthama, ka një rëndësi të veçantë diagnostikuese.
S. Rorrota (1992) tregon një ndryshim të kariotipit në 30% të pacientëve me limfogranulomatozë. U vu re gjithashtu se frekuenca e ndryshimeve të kariotipit është e ndryshme për variante të ndryshme histologjike të limfogranulomatozës.
KLASIFIKIMI
Klasifikimi histologjik i limfomës Hodgkin
Diagnoza e limfomës Hodgkin mund të vendoset vetëm në bazë të ekzaminimit histologjik, pas një biopsie të organit ose nyjës limfatike. Dëshmi për praninë e limfomës Hodgkin është zbulimi i qelizave Berezovsky-Reed-Sternberg.
Në përputhje me Klasifikimin Morfologjik Ndërkombëtar (Klasifikimi Raje), ekzistojnë 4 variante klasike të limfomës Hodgkin:
1) skleroza nodulare (llojet 1 dhe 2);
2) versioni klasik, i pasur me limfocite;
3) variant me qeliza të përziera;
4) varianti i zbrazjes limfoide.
Klasifikimi sipas fazave. Shenjat e dehjes, rëndësia e tyre prognostike
Prevalenca e procesit të tumorit përcaktohet në përputhje me klasifikimin klinik të miratuar në vitin 1971 në konferencën për limfomat malinje (Ann Arbor, SHBA).
I fazë- dëmtim i 1 zonës limfatike (I) ose dëmtim i lokalizuar në 1 organ ose ind ekstralimfatik (IE).
II fazë- dëmtim i 2 zonave limfatike ose më shumë në njërën anë të diafragmës (II) ose dëmtim i lokalizuar në 1 organ ose ind ekstralimfatik dhe limfatikët e tyre rajonalë
nyjet me zona të tjera (ose pa) limfatike në të njëjtën anë të diafragmës (IIE).
III fazë- dëmtimi i nyjeve limfatike në të dy anët e diafragmës (III), i cili mund të kombinohet me dëmtim të lokalizuar të 1 organit ose indit ekstralimfatik (IIIE), me dëmtimin e shpretkës (IIIS) ose me dëmtimin e tyre të kombinuar (IIIE + S ).
IV fazë- dëmtim i përhapur i një ose më shumë organeve ekstralimfatike, me (ose pa) përfshirje të nyjeve limfatike; ose dëmtim i izoluar i një organi ekstralimfatik me dëmtim të nyjeve limfatike të largëta.
Simboli S tregon dëmtimin e shpretkës (fazat IS, IIS, IIIS); simboli E - lezion ekstranodal i lokalizuar (fazat IE, IIE, IE). Simboli B tregon praninë e një ose më shumë prej simptomave të mëposhtme: djersitje të shumta gjatë natës, ethe mbi 38 °C për të paktën tre ditë rresht pa shenja inflamacioni, humbje prej 10% të peshës trupore gjatë 6 muajve të fundit; Simboli A - mungesa e simptomave të mësipërme.
Simptomat e dehjes janë faktorë prognostikë të pafavorshëm në pacientët me limfomë Hodgkin.
FOTO KLINIKE. DIAGNOSTIKA
Ecuria klinike e sëmundjes varet nga lokalizimi i lezionit parësor, shkalla e përfshirjes së organeve pranë në proces dhe varianti morfologjik i sëmundjes.
Sëmundja më së shpeshti fillon me zmadhimin e një ose më shumë nyjeve limfatike në rajonin cervikal-supraklavikulare, sqetullore ose inguinale (Fig. 26.1).
Me një histori të gjatë, nyjet limfatike mund të arrijnë madhësi të mëdha dhe të bashkohen në konglomerate.
Nëse preken nyjet limfatike mediastinale, mund të ndodhë gulçim, kollë, puffiness e fytyrës dhe sindromi SVC. Kur procesi lokalizohet në retroperitoneum
Oriz. 26.1. Limfoma Hodgkin. Dëmtimi i nyjeve limfatike të qafës së mitrës dhe supraclavikulare
dhe nyjet limfatike mezenterike, mund të shfaqen dhimbje barku dhe ënjtje të ekstremiteteve të poshtme.
Diagnoza diferenciale e limfomës Hodgkin kryhet me limfadenitin dhe limfadenopatinë e etiologjive të ndryshme. Limfadeniti bakterial shfaqet si përgjigje ndaj infeksionit dhe mund të vërehet në sëmundje të ndryshme, si SIDA, tuberkulozi etj. Limfadeniti protozoal (me toksoplazmozë) dhe kërpudhat (me aktinomikozë) është relativisht i rrallë. Natyra virale e limfadenitit në mononukleozën infektive, gripin dhe rubeolën është e mundur. Limfadeniti mund të jetë lokal, më shpesh në zonën e portës së infeksionit (me grip, dhimbje të fytit) ose i gjeneralizuar (me sepsë). Struktura histologjike e nyjës limfatike në limfadenitin reaktiv ruan elementet e saj normale.
Përveç sa më sipër, dallohen fazat klinike (CS) dhe patologjike (PS). Stadifikimi klinik përcaktohet nga një ekzaminim klinik i detajuar dhe biopsi e nyjeve limfatike (ose indeve). Stadi patologjik nënkupton konfirmimin morfologjik të çdo lokalizimi të lezionit, të krijuar si rezultat i procedurave kirurgjikale: biopsia e palcës së eshtrave, biopsia e mëlçisë dhe laparotomia me splenektomi.
Për të zgjedhur taktikat e trajtimit për pacientët me limfomën Hodgkin, përdoret një grup faktorësh prognostikë, të përcaktuar si të favorshëm dhe të pafavorshëm. Faktorët prognostikë të pafavorshëm përfshijnë: praninë e nyjeve limfatike masive me diametër më shumë se 5 cm, të bashkuara në konglomerate; zgjerimi i hijes mediastinale në radiografi nga nyjet limfatike të zmadhuara me më shumë se 1/3 e diametrit të gjoksit në pikën e tij më të gjerë (MTI >0.35); dëmtim masiv i shpretkës, dëmtim i tre zonave të nyjeve limfatike ose më shumë; përshpejtimi i ESR >30 mm/h - në fazën B dhe ESR >50 mm/h në fazën A. Një numër studiuesish marrin parasysh moshën mbi 40 vjeç, lezionet ekstranodale brenda kufijve të treguar nga simboli E, varianti me qeliza të përziera dhe limfoide shterimi të jenë faktorë të pafavorshëm. Prania e një ose më shumë prej shenjave të mësipërme shërben si bazë për klasifikimin e pacientit në grupin me prognozë të pafavorshme. Pacientët e mbetur, si të gjithë pacientët me stadin I patologjik të limfogranulomatozës, i përkasin grupit me prognozë të favorshme.
Rëndësia e metodës morfologjike të kërkimit. Teknika
Duhet theksuar roli vendimtar i ekzaminimit morfologjik në limfomën Hodgkin. Aspirimi dhe biopsia e hapur janë të detyrueshme.
Kuadri citologjik i limfomës Hodgkin karakterizohet nga polimorfizmi qelizor. Limfocitet, prolimfocitet, eozinofilet, neutrofilet, qelizat plazmatike, qelizat gjigante mononukleare Hodgkin, si dhe qelizat gjigante me shumë bërthama Berezovsky-Reed-Sternberg janë të dukshme në përgatitje. Diagnoza përfundimtare vendoset vetëm pas ekzaminimit histologjik të nyjës limfatike të biopsisë.
Me variantin limfohistiocitik vërehet proliferim i limfociteve dhe histiociteve. Ka qeliza të vetme Berezovsky-Reed-Sternberg. Në variantin e sklerozës nodulare, fijet e kolagjenit janë të dukshme duke i ndarë nyjet limfatike në seksione të veçanta. Në variantin e qelizave të përziera, modeli i nyjës limfatike është fshirë plotësisht, dhe në disa vende shënohet hiperplazia limfoide me limfoblaste dhe limfocitet. Sinuset janë shkatërruar, ka vatra nekroze dhe ka një numër të madh qelizash Berezovsky-Reed-Sternberg në fushat e shikimit. Në rastin e zbrazjes limfoide, një numër i vogël limfocitesh janë të dukshëm në preparat, por ato mund të mungojnë. Ka sklerozë difuze, korda të indit lidhor dhe një numër i madh i qelizave Berezovsky-Reed-Sternberg.
Metoda e ekzaminimit citologjik të punksioneve bazohet në studimin e qelizave të fokusit patologjik të marrë nga shpimi. Kjo metodë konsiston në marrjen e materialit qelizor nga nyjet limfatike të vendosura thellë në inde. Për këtë procedurë, duhet të përgatitet një shiringë e thatë sterile dhe një gjilpërë e thatë injeksioni.
Në dhomën e trajtimit (dhomë zhveshjeje), pacienti vendoset në tavolinë. Duhet të respektohen të gjitha rregullat e asepsis dhe antiseptikëve. Lëkura mbi nyjet limfatike trajtohet me alkool, pas së cilës vendi i injektimit shënohet me një gjilpërë. Nyjet limfatike janë të fiksuara me dorën e majtë, dhe një gjilpërë me një shiringë të para-ngjitur futet me dorën e djathtë. Pasi kanë ndier gjilpërën të hyjë në nyjen limfatike, ata fillojnë të tërheqin pistonin me dorën e djathtë dhe me dorën e majtë e shtyjnë gjilpërën ose më thellë ose drejt sipërfaqes së tumorit. Duke fiksuar gjilpërën në tumor, shiringa hiqet në pozicionin e pistonit maksimal të tërhequr, pasi
pse hiqet gjilpëra. Pastaj, në një pozicion të tërhequr, gjilpëra vendoset përsëri, përmbajtja e saj fryhet në një rrëshqitje xhami me një shtytje të shpejtë të pistonit dhe përgatitet një njollë nga rënia e pikës që rezulton.
Një biopsi kuptohet si heqja intravitale e një pjese të indit nga një fokus tumori me qëllim të ekzaminimit mikroskopik. Teknika biopsia varet nga thellësia e nyjeve limfatike. Një biopsi me thikë (ekcizionale) kryhet nën anestezi lokale ose anestezi intravenoze, në varësi të thellësisë së nyjeve limfatike. Pas përpunimit të fushës kirurgjikale 3 herë, bëhet një prerje mbi nyjet limfatike. Për ekzaminim histologjik merren nyja limfatike më e madhe ose disa nyje limfatike. Është më mirë të hiqni nyjen limfatike së bashku me kapsulën. Nëse nuk është e mundur të hiqet e gjithë nyja limfatike, kryhet resekcioni me pykë. Biopsia plotësohet me hemostazë dhe sutura shtresë pas shtrese në plagë.
Qëllimi i studimit për të vlerësuar prevalencën e procesit të tumorit. Vlera e laparotomisë diagnostike. Splenektomia
Diagnostifikimi i limfomës Hodgkin nuk është veçanërisht i vështirë. Një histori mjekësore e mbledhur saktë, natyra e nyjeve limfatike dhe metodat shtesë diagnostikuese me verifikimin e detyrueshëm të diagnozës bëjnë të mundur identifikimin e patologjisë së tumorit në fazat e hershme të sëmundjes.
Ekzaminimi i pacientëve me limfomë Hodgkin përfshin:
1. Historia, të dhënat klinike (prania ose mungesa e simptomave të dehjes), numri i nyjeve limfatike dhe zonave të prekura.
2. Biopsia e nyjes limfatike të prekur (verifikimi citologjik dhe morfologjik i diagnozës me krijimin e detyrueshëm të variantit histologjik të limfomës Hodgkin).
3. Imunofenotipizimi.
4. Numërimi i plotë i gjakut (ESR, leukocite, formula e leukociteve).
5. Testi biokimik i gjakut (testet e mëlçisë, nivelet e fosfatazës alkaline, dehidrogjenaza e laktatit (LDH), fibrinogjenit, hapoglobina, ceruloplazmina dhe 2-globulina).
6. Trepanobiopsia e palcës kockore.
7. Radiografia e organeve të kraharorit (sqarimi i gjendjes së nyjeve limfatike mediastinale, hilare, indeve të mushkërive, pleurës).
8. CT skanimi i gjoksit (nëse të dhënat me rreze X kanë pak vlerë informacioni), duke përcaktuar madhësinë e indit të tumorit.
9. Ultratingulli i zgavrës së barkut dhe rajonit retroperitoneal për të përjashtuar dëmtimin e nyjeve limfatike mesenterike, retroperitoneale, intrapelvic, mëlçinë dhe shpretkën.
10. Skanimi CT i zgavrës së barkut (identifikimi më i saktë i zonave të prekura dhe organeve ekstralimfatike).
11. Studimi i radioizotopit të sistemit skeletor me 99T TC dhe sistemin limfatik me 67 OA.
Sipas indikacioneve:
Metodat diagnostike endoskopike (fibrogastroskopia, laringoskopia, torakoskopia, laparoskopia);
Limfografia;
Laparotomia diagnostike.
Laparotomia diagnostike kryhet në pacientët në të cilët, bazuar në ekzaminimin klinik, nuk është e mundur të përcaktohet me saktësi nëse ka dëme në shpretkë apo jo. Laparotomia kryhet me splenektomi dhe ekzaminim histologjik të shpretkës. Për lezione të izoluara të nyjeve limfatike mediastinale, tregohet birë transthoracic ose torakoskopi me biopsi të nyjeve limfatike.
Faktorët e prognozës
1. Lezioni masiv i mediastinum (MTI> 0.33).
3. Prania e një lezioni të vetëm ekstranodal (E).
4. ESR> 30 mm/orë për opsionin B dhe ESR> 50 mm/orë për opsionin A.
5. 3 zona të nyjeve limfatike të prekura ose më shumë.
Grupet e parashikimit
Prognoza e favorshme
Fazat I dhe IIA, pa faktorë rreziku.
Parashikimi i ndërmjetëm
Fazat IA dhe IB:
2. ESR >30 mm/h për opsionin B.
3. ESR >50 mm/h për opsionin A. Faza IIA:
1. Prania e lezionit ekstranodal (E).
2. ESR >50 mm/h për opsionin A.
3. Përfshirja e 3 zonave të nyjeve limfatike ose më shumë. Faza IIB:
1. ESR >30 mm/h për opsionin B.
2. Përfshirja e 3 zonave të nyjeve limfatike ose më shumë - faza IIIA, pa faktorë rreziku.
Prognozë e keqe
Faza IA, ? fazat, faza IIA:
1. Lezioni masiv i mediastinum (MTI> 0.33).
2. Splenomegalia (5 ose më shumë lezione ose zgjerimi i organeve me infiltrim difuz).
Faza IIB:
1. Lezioni masiv i mediastinum (MTI> 0.33).
2. Splenomegalia (5 ose më shumë lezione ose zgjerimi i organeve me infiltrim difuz).
3. Faza E. Faza IIIA:
1. Lezioni masiv i mediastinum (MTI> 0.33).
2. Splenomegalia (5 ose më shumë lezione ose zgjerimi i organeve me infiltrim difuz).
3. Faza E.
4. ESR >50 mm/h.
Zgjedhja e metodës së trajtimit në varësi të tipareve klinike të sëmundjes
Metodat kryesore të trajtimit të limfomës Hodgkin janë rrezatimi, ilaçet dhe një kombinim i të dyve.
Për disa dekada, trajtimi i vetëm për këtë sëmundje ishte heqja kirurgjikale e nyjeve limfatike të prekura. Por në gjysmën e dytë të shekullit të 19 -të, mendimi u vërtetua se si rezultat i operacionit, procesi i tumorit u përgjithësua, dhe trajtimi i sëmundjes ishte i kufizuar në restaurues të përgjithshëm. Më 1901, W. Pusey (Chicago, USA) kreu rrezatime të vetme të nyjeve limfatike në 2 pacientë
limfogranulomatoza. Në vitin 1902, N. Senn përdori rrezet X në trajtimin e limfomës së Hodgkin; 4 vjet më vonë kjo metodë u shfaq në Rusi (Reshetilo D.F., 1906). Ishte vetëm në fillim të viteve 1940 që terapia me rrezatim u plotësua me kimioterapi. Si agjent i parë kimoterapeutik, L. Sooatap et al. (1946) propozoi një ilaç mustargjenalkilues nga grupi i korethylamines.
Në BRSS që nga viti 1947 L.F. Larionov filloi të përdorë një analog të këtij ilaçi - Embiquin. Deri në fillim të viteve 1960, përdorimi i kimioterapisë për limfogranulomatozën ishte i parregullt dhe ishte kryesisht eksplorues ose paliativ në natyrë. Terapia me rrezatim mbeti metoda kryesore e trajtimit për limfogranulomatozën. Në fillim të viteve 1960 V. De Vita propozoi
kurs i ri i PCT - MORR.
Kur përdorni terapi rrezatimi radikal në një mënyrë të pavarur, SOD është sjellë në 40 Gy në 4-6 javë, dhe në zonat e rrezatimit parandalues është 30-60 Gy në 3-4 javë. Ky program trajtimi është metoda e zgjedhjes vetëm për pacientët me faza patologjike lokale (IA-IIA) të limfogranulomatozës dhe faktorëve të favorshëm prognostik.
Në dekadën e fundit, programe të ndryshme të kombinuara të trajtimit të kemoradioterapisë janë bërë më të përhapura. Për pacientët me shenja të favorshme prognostike, trajtimi kryhet sipas programit: 2 cikle të PCT sipas ndonjë prej regjimeve të linjës së 1 -të + rrezatimit të vetëm zonave të prekura në një dozë prej 36 cikle Gy + 2 të PCT sipas të njëjtës regjim si para rrezatimit.
Terapia e kombinimit është trajtimi i zgjedhjes për pacientët me limfomën e Hodgkin dhe prognozën e dobët të Hodgkin. Këshillohet fillimi i trajtimit me PCT. Vëllimi i trajtimit është gjithmonë më i madh sesa për pacientët me një prognozë të favorshme. Përdoret një program që përfshin 3 cikle të PCT sipas një prej regjimeve të linjës 1 + rrezatimit të zonave të prekura në një dozë prej 36 Gy (disa autorë rekomandojnë gjithashtu rrezatimin parandalues të zonave nënklinike) + 3 cikle konsoliduese të PCT.
Në trajtimin e pacientëve me limfomën e fazës IIIA Hodgkin, kemoradioterapia e kombinuar kohët e fundit është përdorur gjithnjë e më shumë. Për pacientët me faktorë të favorshëm prognostik, programi i trajtimit përfshin 4 cikle të rreshtit të parë PCT + rrezatimi i zonave të prekura në një dozë prej 30-40 Gy.
Për pacientët me faktorë të pafavorshëm prognostikë, programi i trajtimit përfshin 6-8 cikle të PCT sipas regjimit të linjës së parë + rrezatimit të zonave të prekura në një dozë prej 30 Gy (për pacientët me remision të plotë) dhe 40 Gy (për pacientët me mbetje masat tumorale). Për trajtimin e pacientëve me limfoma të përgjithësuar të fazës III-II-IV Hodgkin, metoda e zgjedhjes është PCT ciklike.
Më poshtë janë regjimet më të zakonshme të linjës së parë për trajtimin e limfomës Hodgkin:
MORR: meklorethaminë (mustargen, embiquin) - 6 mg/m2 intravenoz në ditët 1 dhe 8; vincristine (Oncovin) - 1.4 mg/m2 (maksimumi 2 mg) intravenoz në ditët 1 dhe 8; prokarbazinë (natulan) - 100 mg/m2 në ditë nga goja nga dita e 1 deri në 14; prednizolon - 40 mg/m2 në ditë nga goja nga dita e 1 deri në 14. Pushimi midis cikleve është 2 javë. MVPP: ngjashëm me regjimin MOPP, vetëm në të vincristina zëvendësohet me vinblastinë në një dozë prej 6 mg/m2 në të njëjtat ditë të administrimit. Pushimi midis cikleve është 3-4 javë. CVPP: ciklofosfamid - 600 mg/m2 intravenoz në ditët 1 dhe 8; vinblastine - 6 mg/m2 intravenoz në ditët 1 dhe 8; prokarbazinë - 100 mg/m2 në ditë nga goja nga dita e 1 deri në 14; prednizolon 40 mg/m2 në ditë nga goja nga dita e 1 deri në 14 në ciklin 1 dhe 4. Pushimi midis cikleve është 2 javë. SOPP: i ngjashëm me regjimin CVPP, vetëm në të vinblastina zëvendësohet me vincristine në një dozë prej 1.4 mg/m2 (maksimumi 2 mg) në të njëjtat ditë të administrimit. Pushimi midis cikleve është 2 javë. LVPP: ngjashëm me regjimin CVPP, vetëm në të ciklofosfamidi zëvendësohet me klorambucil (Leukeran) në një dozë prej 6 mg/m2 (maksimumi 10 mg) nga dita 1 deri në 14 ditë nga goja. Pushimi midis cikleve është 3-4 javë. ABVD: doxorubicin (Adriamycin) - 25 mg/m2 intravenoz në ditët 1 dhe 14; bleomycin 10 mg/m2 intravenoz në ditët 1 dhe 14; vinblastine - 6 mg/m2 intravenoz në ditët 1 dhe 14; dakarbazinë (DTIC) - 375 mg/m2 intravenoz në ditët 1 dhe 14. Pushimi midis cikleve është 2 javë. Kur përdorni vetëm PCT ciklike në pacientët me çdo fazë të limfomës Hodgkin, trajtimi duhet të kryhet derisa të arrihet remisioni i plotë, pas së cilës duhet të kryhen të paktën 2 cikle të tjera konsoliduese. Remisioni i plotë, veçanërisht në pacientët me stade të gjeneralizuara të sëmundjes, arrihet rrallë
më herët se cikli i 4-të i PCT-së, kështu që minimumi i kërkuar për të gjithë programin e trajtimit është 6 cikle.
Kur trajtohen relapsat e vona të limfomës Hodgkin që ndodhin pas dy vitesh falje të plotë, përdoren të njëjtat parime si në pacientët parësorë, d.m.th. Zgjedhja e programit të trajtimit varet nga faza e rikthimit, e përcaktuar me të njëjtat metoda diagnostikuese si gjatë ekzaminimit fillestar. Është më e vështirë të trajtohen pacientët me relapsa të hershme (deri në dy vjet) të limfomës Hodgkin dhe pacientët që nuk arritën remision të plotë gjatë trajtimit primar. Për pacientët me stadet I-II dhe me një prognozë të favorshme, relapsat margjinale (margjinale) që ndodhin gjatë 5 muajve të parë pas terapisë me rrezatim rekomandohen të rrezatohen shtesë në dozën e zakonshme (40 Gy). Pacientët e mbetur këshillohen të ndryshojnë kimioterapinë.
Për trajtimin e relapsave të përgjithësuara të hershme pas terapisë së kombinuar, pacientëve rezistent primar dhe pacientëve me forma të vazhdueshme rikthimi të limfomës Hodgkin, janë propozuar një numër i madh regjimesh të linjës së dytë, dhe në dekadën e fundit - kimioterapia me dozë të lartë nën mbrojtje. i transplantit autolog të palcës kockore ose qelizave staminale (regjimet me 3 rreshta). linja e th). Në regjimet e linjës së dytë përdoren gjerësisht medikamentet si lomustine (CCNU), etoposide, teniposide dhe në regjimet e terapisë me doza të larta, ilaçet melphalan (Alkeran), sarkolizina, citarabina (Alexan) dhe platini.
Regjimet e linjës së dytë për trajtimin e limfomës Hodgkin: DexaBEAM: dexamethasone - 8 mg 3 herë në ditë nga goja në ditët 1-10; karmustinë - 60 mg/m2 IV në ditën 2 ose lomustinë - 80 mg/m2 IV në ditën 2; melphalan - 20 mg/m2 IV në ditën e 3-të; etoposide - 200 mg/m2 IV nga dita 4 deri në 7; citarabinë - 100 mg/m2 çdo 12 orë IV nga dita 4 deri në 7; CSF - nga 8 deri në 18 ditë. Cikli rifillon në ditën e 28-të. Pas dy cikleve, kryhet një fazë me dozë të lartë. B-CAVe: bleomycin - 5 mg/m2 intravenoz në ditët 1, 28, 35; lomustine - 100 mg/m2 nga goja në ditën e parë; doxorubicin - 60 mg/m2 intravenoz në ditën 1; vinblastine - 6 mg/m2 në mënyrë intravenoze në ditën e parë. Kursi përsëritet në ditën e 42-të. SER: lomustinë - 80 mg/m2 nga goja në ditën 1; etoposide - 100 mg/m2 intravenoz nga dita 1 deri në 5; prenemustinë - 60 mg/m2 nga goja nga dita e 1 deri në të 5-të. Kursi përsëritet në ditën e 28-të.
Modifikimi i regjimit SEP për përdorim oral: PESS: prednizolon - 40 mg/m2 në ditë nga goja nga dita e 1 deri në të 7-tën; etoposide - 200 mg/m2 në ditë nga goja nga dita e 1 deri në 3; klorambucil (leukeran) 20 mg/m2 në ditë nga goja nga dita e 1 deri në të 5-të; lomustine (CCNU) 100 mg/m2 nga goja në ditën e parë. Pushimi midis cikleve është 3 javë. ABVD-shpëtim për pacientët rezistent ndaj MOPP dhe modifikimeve të tij: doxorubicin - 25 mg/m2 intravenoz në ditët 1 dhe 14; bleomycin - 10 mg/m2 intravenoz në ditët 1 dhe 14; vinblastine - 6 mg/m2 intravenoz në ditët 1 dhe 14; dakarbazinë - 175 mg/m2 në ditë intravenoze nga dita e 1 deri në të 5-të. Pushimi midis cikleve është 4-6 javë. MOPP/ABV (është e mundur të përdoret një nga modifikimet e regjimit MOPP në javën e parë të ciklit): meklorethaminë (Embikhin) - 6 mg/m2 në mënyrë intravenoze ditën e 1-rë; vincristine (Oncovin) - 1.4 mg/m2 intravenoz (maksimumi 2 mg) në ditën 1; prokarbazinë (natulan) - 100 mg m2 në ditë nga goja nga dita e 1 deri në të 7-të; prednizolon - 40 mg/m2 në ditë nga goja nga dita 1 deri në 8; doxorubicin (Adriamycin) - 35 mg/m2 intravenoz në ditën e 8-të; bleomycin - 10 mg/m2 intravenoz në ditën e 8-të; vinblastine - 6 mg/m2 në mënyrë intravenoze në ditën e 8-të. Pushimi midis cikleve është 3 javë. Linja e dytë përdor gjithashtu skemat IGEV, ICE, IVAM. Regjimet e linjës së tretë (terapi me doza të larta + automielotransplantim ose rimarrje e qelizave staminale):
RREZE: karmustinë (BCNU) - 300 mg/m2 në mënyrë intravenoze në ditën 1; etoposide - 100-200 mg/m2 intravenoz në ditët 2-5; citarabinë - 200-400 mg/m2 në mënyrë intravenoze në ditët 2-5; melphalan - 140 mg/m2 intravenoz në ditën e 6-të; automielotransplantimi ose kthimi i qelizave staminale në ditën e 7-të. Aktualisht, ka një rritje të faktorëve prognostikisht të pafavorshëm dhe një rritje të shpeshtësisë së formave parësore të limfomës Hodgkin rezistente ndaj terapisë citostatike. E gjithë kjo çon në një përkeqësim të efektit të trajtimit dhe pamundësinë e kryerjes së tij në doza dhe mënyra optimale. Si rezultat, periudhat e faljes zvogëlohen, numri i rikthimeve rritet dhe jetëgjatësia e pacientëve zvogëlohet. Kohët e fundit, kimioterapia me dozë të lartë me rrezatim (ose pa) para se të jetë përdorur transplantimi autolog i palcës së eshtrave
Në kombinim me prezantimin e faktorit stimulues të kolonisë granulocitet të njeriut rekombinues, kimioterapi me dozë të lartë duke përdorur qeliza pararendëse autologjike hematopoietike nga gjaku periferik.
Rezultatet e menjëhershme të trajtimit te pacientët vlerësohen në bazë të kritereve klinike të mëposhtme.
Efekti objektiv terapeutik vlerësohet duke përdorur një ekzaminim fizik, ekzaminim tejzanor dhe rreze X pas kurseve të 3-të dhe të 6-të të opsioneve të studiuara të terapisë së drogës sipas kritereve të rekomanduara nga OBSH (Geneva, 1979):
Remisioni i plotë - zhdukja e plotë e të gjitha manifestimeve klinike dhe laboratorike të një sëmundjeje tumorale për një periudhë prej të paktën 4 javësh; për hemoblastozat që përfshijnë palcën e eshtrave, është i nevojshëm normalizimi i plotë i mielogramit dhe hemogramit;
Remisioni i pjesshëm - reduktimi i të gjithë tumoreve të matshëm me të paktën 50% për një periudhë prej të paktën 4 javësh;
Stabilizimi - një rënie në vatrat e tumorit me më pak se 50% në mungesë të lezioneve të reja ose një rritje në vatrat e tumorit me jo më shumë se 25%;
Progresi - një rritje në madhësinë e tumorit me 25% ose më shumë dhe/ose shfaqja e lezioneve të reja.
Dinamika e S-Simptomave të dehjes së tumorit vlerësohet nga prania ose mungesa e tyre pas kurseve të 3-të dhe të 6-të të opsioneve të studiuara të terapisë së drogës.
Së bashku me kriteret e "mbijetesës pa relapsa" dhe "mbijetesës së përgjithshme", kritere të reja u prezantuan në gjysmën e 2-të të viteve 1990 për të vlerësuar efektivitetin e trajtimit: "mbijetesa pa dështim të trajtimit" dhe "mbijetesë pa ngjarje".
1. Mbijetesa pa sëmundje(DFS - mbijetesa pa sëmundje) llogaritet nga data e faljes së plotë deri në datën e rikthimit ose pas ditëve kur pacienti shfaqet. Mbijetesa pa relapsa karakterizon vetëm grupin e pacientëve që kanë arritur falje të plotë, dhe tregon se çfarë përqindje e këtyre pacientëve kanë mundësinë të jetojnë për periudhën e caktuar pa shenja të përsëritjes së sëmundjes.
2. Mbijetesë pa dështimin e trajtimit(FFTF - Liria nga dështimi i trajtimit), i llogaritur që nga fillimi i trajtimit deri në çdo "dështim" të trajtimit ose deri në datën e paraqitjes së fundit të pacientit. “Dështim” i trajtimit nënkupton: përparim gjatë trajtimit; mungesa e faljes së plotë pas përfundimit të të gjithë programit të trajtimit
nia; rikthim; komplikimet e trajtimit që shkaktuan ndërprerjen e tij; vdekje nga çdo shkak. Ky kriter karakterizon të gjithë grupin e pacientëve që filluan trajtimin dhe tregon se cila pjesë e tyre ka mundësinë për të jetuar për periudhën e specifikuar pa shenja të sëmundjes.
3. Mbijetesa specifike për sëmundje(DSS - mbijetesa specifike e sëmundjes), e llogaritur nga data e fillimit të trajtimit deri në datën e vdekjes nga një sëmundje e caktuar ose deri në datën e paraqitjes së fundit të pacientit. Ky kriter karakterizon të gjithë grupin e pacientëve që filluan trajtimin dhe tregon se cila pjesë e tyre mund të kishte jetuar për periudhën e caktuar nëse nuk do të kishte pasur vdekje nga ndërlikimet e trajtimit gjatë periudhës së faljes së plotë të sëmundjes.
4. Mbijetesa e përgjithshme(OS - mbijetesa e përgjithshme) llogaritet nga data e fillimit të trajtimit deri në vdekjen nga çdo shkak ose deri në datën e paraqitjes së fundit të pacientit. Mbijetesa e përgjithshme karakterizon të gjithë grupin e pacientëve që filluan trajtimin dhe tregon shkallën aktuale të mbijetesës për periudhën e caktuar të vëzhgimit.
5. Mbijetesë pa ngjarje(EFS - mbijetesa pa ngjarje) llogaritet nga data e fillimit të trajtimit deri në çdo ngjarje "negative" ose deri në datën e paraqitjes së fundit të pacientit. Një ngjarje "negative" kuptohet si: progresion, mungesë e faljes së plotë pas përfundimit të të gjithë programit të trajtimit; komplikimet e trajtimit që shkaktuan ndërprerjen e tij; rikthim; vdekje nga çdo shkak; shfaqja e një tumori të dytë ose ndonjë ndërlikim tjetër i vonë i trajtimit që kërcënon jetën e pacientit. Mbijetesa pa ngjarje karakterizon të gjithë grupin e pacientëve që filluan trajtimin dhe pasqyron kohëzgjatjen dhe cilësinë e jetës së të gjithë pacientëve të këtij grupi.
PARASHIKIM
Shkalla e mbijetesës së përgjithshme 5-vjeçare dhe pa rikthim të pacientëve me forma lokale të limfomës Hodgkin me lokalizim suprafrenik të procesit është rreth 90% me terapi komplekse. Me limfomën e fazës IIIA Hodgkin, shkalla e mbijetesës 5-vjeçare e përgjithshme dhe pa relapsa është më shumë se 80%, me fazën IIIB-rreth 60%. Shkalla e përgjithshme e mbijetesës 5-vjeçare për pacientët me fazën IV pas trajtimit të polikemoraditimit është rreth 45%. Sipas Shoqatës Amerikane të Kancerit, shkalla e përgjithshme e mbijetesës 5-vjeçare e pacientëve me limfoma Hodgkin në 1975-1977. ishte 73%, në vitet 1984-1986. -
79%, në vitet 1996-2002. - 86%.
Ekzaminimi i aftësisë së kufizuar. Rëndësia sociale e rehabilitimit të pacientëve me limfogranulomatozë
Me një prognozë klinike të favorshme, kriteret për t'u rikthyer në punë janë:
gjendje e përgjithshme e kënaqshme;
“Korrigjim” psikologjik;
Normalizimi i parametrave hematologjikë dhe biokimikë;
Trajtimi i përfunduar i komplikimeve.
Me një trajtim efektiv jo të plotë, kohëzgjatja e aftësisë së kufizuar të përkohshme (TL) mund të jetë më e gjatë. Nëse trajtimi me kimioterapi tolerohet mirë dhe nuk ka komplikime që kërkojnë trajtim ndërmjet kurseve, pacientët janë të paaftë përkohësisht për këtë periudhë. Në raste të tjera dhe gjatë kimioterapisë në pacientët me prognozë të dyshimtë, paaftësia e përkohshme nuk duhet të kalojë 4 muaj, e ndjekur nga referimi për një ekzaminim mjekësor dhe social (MSE).
Llojet e kundërindikuara dhe kushtet e punës:
Punë e rëndë dhe e moderuar;
Puna në dyqane të nxehta;
Punojnë në kushte të dridhjeve lokale ose të përgjithshme. Indikacionet për referim në ITU. Më poshtë i dërgohen ITU:
Pacientët e trajtuar rrënjësisht pas përfundimit të trajtimit dhe rehabilitimit nëse kanë nevojë për punë;
Pacientët që marrin kimioterapi ndihmëse dhe terapi hormonale;
Pacientët me rikthim dhe shfaqjen e metastazave të largëta;
Për ekzaminim të përsëritur ose të hershëm. Standardet e ekzaminimit për referim në ITU:
Testi klinik i gjakut;
Parametrat biokimikë të gjakut;
X-ray e gjoksit, nëse është e nevojshme - tomogramë;
Treguesit bazë hemodinamikë;
Ekografia e mëlçisë.
Në referimin për MSE, është e nevojshme të jepet një përshkrim i plotë i tumorit dhe natyrës së trajtimit të kryer; nëse tregohet, mendimi i psikologut.
Ekzaminimi i aftësisë për punë na lejon të vlerësojmë shkallën e dëmtimit të jetës, dëmtimit social dhe, nëse është e nevojshme, të zhvillojmë një program rehabilitimi për pacientët me limfogranulomatozë.
LIMFOMAT JO HODGKINE
Vitet e fundit, është regjistruar një prirje e qëndrueshme në incidencën e limfomës jo-Hodgkin (NHL). Ky është një grup heterogjen i neoplazmave malinje histologjikisht dhe biologjikisht të sistemit limfoid me etiologji të paqartë.
EPIDEMIOLOGJIA
Në të gjithë botën, përafërsisht 4.5 milion njerëz janë aktualisht të diagnostikuar me NHL, dhe 300 mijë njerëz vdesin nga kjo sëmundje çdo vit. Në vendet e zhvilluara, incidenca është rritur me më shumë se 50% gjatë 20 viteve të fundit dhe norma e rritjes është 3-7% në vit. Një kontribut të caktuar në rritjen e incidencës së NHL dha rritja e jetëgjatësisë, përmirësimi i cilësisë së diagnostikimit të limfomave dhe epidemia e HIV. Por kjo mund të shpjegojë vetëm një pjesë të vogël të rritjes. Frekuenca e NHL ndryshon në rajone të ndryshme të botës: ato janë të rralla në Japoni, Indi, Singapor dhe shumë të zakonshme në SHBA, Kanada dhe Afrikë. Ka dallime racore në incidencë: Kaukazianët sëmuren shumë më shpesh se afrikano-amerikanët dhe veçanërisht më shpesh se japonezët. Incidenca maksimale e NHL në Evropë u vu re në Holandë dhe vendet skandinave. Gjatë 4 dekadave të fundit, rritja e incidencës ka qenë epidemike. Rritja është kryesisht për shkak të formave agresive. Rritja e incidencës së limfomave parësore të sistemit nervor qendror (SNQ) është pjesërisht e lidhur me shfaqjen e tyre në pacientët me sindromën e fituar të mungesës së imunitetit (AIDS), megjithëse rritja e incidencës filloi përpara epidemisë së SIDA-s dhe prek popullatën e painfektuar me HIV. Është vërejtur gjithashtu diversiteti gjeografik i nëntipave histologjike të NHL. Për shembull, një formë e limfomës Burkitt shfaqet te fëmijët në Afrikën ekuatoriale; Në veri të Italisë vërehet një incidencë e lartë e limfomës gastrike. Limfoma e qelizave T të hundës është e përhapur në Kinë, limfoma e zorrëve të vogla është e përhapur në Lindjen e Mesme.
Lindje, leuçemia e qelizave T (limfoma) e të rriturve - në Japoninë Jugore dhe Karaibe. Incidenca e ulët e limfomës folikulare është raportuar në Azi dhe vendet në zhvillim. Ndër emigrantët aziatikë që jetojnë në Shtetet e Bashkuara, rastet e limfomës folikulare janë më pak të zakonshme sesa në mostrën e përgjithshme të popullsisë. Janë përshkruar ndryshime gjeografike në shpërndarjen e limfomave të zonës së mantelit, limfomave të caktuara të qelizave T dhe limfomave primare ekstranodale.
Megjithatë, pavarësisht nga faktorët e mësipërm që kontribuojnë në rritjen e incidencës së limfomave, shumica e rasteve të NHL nuk mund të shpjegohen me ndikimin e disa faktorëve etiologjikë. Vitet e fundit, gjithnjë e më shumë studiues i kanë kushtuar vëmendje situatës mjedisore në botë.
Sipas Qendrës Ruse të Kërkimit të Kancerit me emrin. N.N. Blokhin i Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, në Rusi NHL-të përbëjnë 2.6% të të gjithë tumoreve malinje; 10-12 mijë raste të reja zbulohen çdo vit. Incidenca maksimale e NHL ndodh midis moshës 70 dhe 79 vjeç. Ekziston një lidhje lineare midis moshës dhe incidencës së të gjitha formave të limfomës. Tek meshkujt, një frekuencë afër mesatares statistikore (8.3 për 100 mijë banorë) ka ndodhur në vitin 2004 në grupmoshën 45-49 vjeç; tek femrat, treguesi është vërejtur në grupmoshën 50-54 vjeç. Në moshën 75 vjeç e lart, shkalla e standardizuar e incidencës së limfomës për burrat ishte 27.0, për gratë - 15.5. Limfomat klasifikohen si forma onkologjike, për shkak të të cilave është rritur shpeshtësia e zbulimit të sëmundjeve të tumorit në fazat e mëvonshme (Davydov M.I., 2006). Shpërndarja e konsiderueshme e treguesve statistikorë në rajone të veçanta shoqërohet me mungesën e uniformitetit në regjistrimin e formave të ndryshme të sëmundjeve limfoproliferative; NHL shpesh përfshihet në kategorinë statistikore të "hemoblastozës".
ETIOLOGJIA DHE PATOGJENEZA
Shkaku i shumicës së rasteve të NHL është i panjohur, por disa sëmundje gjenetike, infektive dhe faktorë mjedisorë mund të luajnë një rol në zhvillimin e NHL. NHL është më e zakonshme në mesin e neoplazmave malinje tek të rinjtë që vuajnë nga ataksi-telangjiektazia ose sindroma Wiskott-Aldrich, si dhe tek fëmijët me sindromën limfoproliferative të lidhur me X.
Burimet e literaturës shkencore botërore vënë në dukje një rrezik të caktuar të zhvillimit të NHL tek njerëzit, të afërmit e shkallës së parë të të cilëve vuanin nga sëmundje malinje hematologjike. Në personat me histori familjare, rreziku i zhvillimit të NHL u rrit me 2-3 herë. Kjo mund të jetë për shkak të trashëgimisë së karakteristikave të sistemit imunitar dhe (ose) varet nga rritja e ndjeshmërisë gjenetike ndaj veprimit të faktorëve mjedisorë kancerogjenë.
Incidenca e NHL shoqërohet me faktorë të ndryshëm etiologjikë, ku një rol të veçantë luan infeksioni HIV. Mungesa e imunitetit, duke përfshirë kushtet kongjenitale dhe të fituara, mund të jetë një faktor rreziku absolut për NHL. Tek njerëzit e infektuar me HIV, incidenca e NHL është 100 herë më e lartë se në popullatën e përgjithshme. Llojet më të zakonshme të NHL në këta pacientë janë NHL me qeliza B, kryesisht limfomat me qeliza të mëdha dhe limfomat Burkitt me përfshirje ekstranodale, për shembull, në tru.
Agjentët infektivë si virusi limfocitar i tipit I (HTLV-I), EBV, H. pylori dhe ndoshta virusi i hepatitit C (HCV), mund të rrisë rrezikun e zhvillimit të NHL. Në rastin e limfomës Burkitt, virusi Epstein-Barr (EBV) është një nga faktorët kryesorë të rrezikut. HTLV-I i përket grupit të retroviruseve dhe ka një shpërndarje epidemike në Japoninë jugore dhe Karaibe. Infeksioni gjatë fëmijërisë lidhet fuqishëm me zhvillimin e leucemisë së qelizave T dhe limfomës në jetën e mëvonshme. Infeksioni kronik i stomakut H. pylori e shoqëruar me një rritje 6-fish të rrezikut të MALT, limfoma gastrike (indi limfoid i lidhur me mukozën). Ekzistojnë gjithashtu dëshmi të një lidhjeje të hepatitit C me disa limfoma të qelizave B. Rezultatet e studimeve epidemiologjike janë të paqarta: studimet që zbulojnë një korrelacion pozitiv midis hepatitit C dhe llojit të NHL alternojnë me botime në të cilat nuk u gjet një lidhje e tillë.
Pacientët që marrin terapi imunosupresive për tumore të ngurta (kimioterapi dhe rrezatim) ose transplantim të palcës kockore kanë 30 deri në 50 herë më shumë gjasa për të zhvilluar NHL. Kjo është për shkak të një çekuilibri në proliferimin e limfociteve, si dhe aktivizimit të infeksionit latent EBV.
Mënyra e jetesës luan një rol të rëndësishëm në zhvillimin e limfomave. Rritja e rrezikut të NHL lidhet me konsumimin e proteinave shtazore,
mish, yndyrë. Përkundrazi, konsumimi i sasive të mëdha të frutave dhe perimeve me përmbajtje të lartë karotine çon në uljen e tij. Ndikimi i alkoolit dhe i duhanit në zhvillimin e NHL është i paqartë. Sipas disa studiuesve, rrezatimi diellor është i lidhur me zhvillimin e limfomave.
LIMFOMOGJENEZA DHE GJENETIKA MOLEKULARE
Kuptimi i diferencimit normal të limfociteve do të sigurojë pasqyrë në morfologjinë, imunofenotipin dhe rrjedhën klinike të limfomave. Limfocitet dihet se dallojnë nga qelizat burimore të papjekura në palcën e eshtrave. Në fazën e rirregullimit të imunoglobulinës dhe gjeneve të receptorit të qelizave T, limfoblastet (qelizat e mëdha B) shumohen në mënyrë aktive derisa të bëhen limfocite B (qeliza efektore të pjekura të palcës kockore). Pjekuria pasuese ndodh në nyjet limfatike dhe gjëndrat ekstralimfatike. Në qendrën germinale të nyjeve limfatike, nën ndikimin e antigjeneve, limfocitet shndërrohen në imunoblaste ose centroblaste (qeliza të mëdha proliferuese). Në këtë kohë, mutacione të shumta pikësh shfaqen në rajone të ndryshueshme të gjeneve të imunoglobulinës, gjë që siguron specifikën e tyre antigjenike. Formimi i qendrës germinale dhe formimi i qelizave plazmatike që prodhojnë IgG ndodh për shkak të centrociteve (limfociteve të vogla jo proliferuese). Disa prej tyre migrojnë dhe formojnë zona margjinale që rrethojnë gjëndrat e aktivizuara; aty mbeten si qeliza B të memories.
Qelizat që diferencohen në limfocite T ndahen në 3 lloje të qelizave T efektore specifike të antigjenit: CD4 (qelizat T ndihmëse dhe citotoksike), CD8 (qelizat T shtypëse dhe citotoksike) dhe qelizat T të kujtesës. Diferencimi dhe pjekuria varen nga ndryshimet gjenetike që ndodhin në qelizë. CD (antigjenet e grupit të diferencimit) janë antigjene të receptorëve sipërfaqësor të përfshirë në diferencim; ato zbulohen duke përdorur antitrupa specifikë. Për t- dhe B-limfocitet, antigjenet janë të ndryshëm dhe ndryshojnë gjatë procesit të diferencimit. CD -të kryejnë disa funksione në pjekurinë e limfociteve, duke përfshirë njohjen dhe ngjitjen ndaj gjeneve dhe molekulave të tjera. Antigjenet e CD -ve të qelizave T përfshijnë: CD3, i cili bashkëvepron me receptorët T dhe është i përfshirë në
Në transmetimin e sinjalit, CD4, i cili lidhet me molekulat e klasës II të MHC, CD5, CD8, e cila njeh molekulat MHC të klasës I, dhe CD45. C CD -të e qelizave B: Përfshini CD19 dhe CD20, të përfshirë në transmetimin e sinjalit. Limfoblastet karakterizohen nga shprehja e deoksinukleotidil transferazës terminale dhe antigjenit sipërfaqësor CD34, por ato nuk posedojnë antigjene të qelizave B dhe T. Qelizat e pjekura plazmatike humbasin antigjenet e qelizave B dhe fitojnë antigjen CD38.
Kështu, gjatë procesit të maturimit, limfocitet i nënshtrohen një rruge komplekse diferencimi, e cila siguron kryerjen e funksioneve të tyre të qenësishme në sistemin imunitar të trupit. Kur kjo rrjedhë prishet, shfaqen neoplazi malinje të natyrës limfoide.
Transformimi i qelizave malinje bazohet në fenomene të tilla si ndërprerja e mekanizmave që rregullojnë funksionimin e gjeneve dhe stabilitetin e gjenomit. Një rol të caktuar në zhvillimin e NHL luajnë defektet në përgjigjet imune, të tilla si një çekuilibër në prodhimin e citokineve, si dhe çrregullime gjenetike të rirregullimit të imunoglobulinave të receptorëve të qelizave T.
Dëmtimi gjenetik në limfoma mund të ndahet në 2 kategori të mëdha: aktivizimi i proto-onkogjeneve dhe inaktivizimi i gjeneve supresore të tumorit. Ecuria e sëmundjes ndikohet nga ndjeshmëria ndaj faktorëve autokrinë të rritjes së bashku me rezistencën ndaj sinjaleve antiproliferative, përjetësimin, shmangien e apoptozës, pushtimit, metastazës, angiogjenezës dhe faktorët e mikromjedisit të tumorit zënë një vend të veçantë.
Mekanizmat kryesorë të aktivizimit të proto-onkogjeneve në tumoret limfatike janë translokimet kromozomike. Shpesh, në një nga kromozomet partnere, afër vendit të rikombinimit, ka një proto-onkogjen, i cili në një rast tipik nuk është i ndryshuar strukturalisht, por rregullimi i shprehjes së tij është i dëmtuar. Ky variant i translokimit mund të krahasohet me translokacionet në leuçeminë akute për shkak të shkrirjes së dy gjeneve dhe formimit të një produkti kimerik me veti të reja onkogjenike. Të dy gjenet e përfshira janë të ndryshuara strukturore. Në NHL, proto-onkogjeni më shpesh lëviz në rajonin e lokacioneve të gjenit të imunoglobulinës dhe bie nën ndikimin e elementeve heterologë që rregullojnë shprehjen e gjeneve në kromozomin partner. Kjo çon në shprehje të vazhdueshme të proto-onkogjenit, të pavarur nga stimujt normalë (ndërsa zakonisht shprehja e tij ndodh
vetëm në përgjigje të këtyre stimujve), ose ndaj një rritjeje jo specifike të shprehjes së proto-onkogjenit (ndërsa normalisht shprehja e tij është shumë e dobët). Shumë më rrallë, aktivizimi i proto-onkogjeneve në limfoma ndodh përmes mekanizmave të tjerë që nuk lidhen me formimin e translokimeve. Translokimet ndodhin në mënyrë të rastësishme dhe në shumicën e rasteve nuk çojnë në asgjë: qelizat që bartin translokimet thjesht vdesin. Një tumor lind nëse zhvendosja është "e përshtatshme", d.m.th. shfaqet rastësisht në një nënpopullim të caktuar limfocitesh në një stad të caktuar zhvillimi.
Aktualisht, janë grumbulluar shumë të dhëna mbi strukturën gjenetike molekulare të tumoreve të caktuara dhe janë vendosur shënues molekularë që identifikohen vazhdimisht dhe janë karakteristikë për secilën formë nozologjike. Bazuar në njohuritë moderne për natyrën e sëmundjeve multifaktoriale, të cilat përfshijnë limfomat, supozohet se grupi i gjeneve përgjegjës për predispozicion ndaj tyre formon një rrjet elementësh të ndërlidhur, rezultati i ndërveprimit të të cilave në nivelin e produkteve proteinike përcakton individualiteti biokimik i një personi. Në varësi të kësaj, individi zhvillon një shkallë të qenësishme të lartë ose të ulët të predispozicionit ndaj një sëmundjeje të caktuar, e cila, në rastin e veprimit të faktorëve të duhur të mjedisit të jashtëm dhe të brendshëm, çon në zhvillimin e patologjisë. Një nga arsyet e ndryshueshmërisë së mekanizmave të progresionit të tumorit është prania e polimorfizmit gjenetik. Variantet e ndryshme të një lokusi polimorfik mund të ndikojnë në dobësimin ose forcimin e funksionit të gjenit; të cilat, nga ana tjetër, mund të kontribuojnë në zhvillimin e një sëmundjeje në kushte specifike ose të ndikojnë në ndjeshmërinë e trupit ndaj formave të caktuara të barnave.
Një analizë e punës së kryer në lidhje me kërkimin e shënuesve gjenetikë të ndjeshmërisë ndaj limfomave bëri të mundur identifikimin e disa grupeve funksionale të gjeneve bazuar në rolin e tyre të mundshëm biologjik (Fig. 26.2). Një grup përfshin gjenet që përfshihen në proceset e ruajtjes së integritetit dhe metilimit të gjenomit. Variantet polimorfike të këtyre gjeneve mund të ndryshojnë frekuencën e devijimeve kromozomale, efikasitetin e riparimit të ADN-së dhe statusin e metilimit të ADN-së. Një grup tjetër i madh përfaqësohet nga gjenet që ndikojnë në aktivitetin dhe rritjen e qelizave B, duke përfshirë gjenet për citokinat pro-inflamatore dhe rregullatore dhe gjenet përgjegjëse për
Oriz. 26.2. Gjenet e përfshira në patogjenezën e NHL
përfshirë në imunitetin natyror, stresin oksidativ, ruajtjen e homeostazës së energjisë dhe prodhimin e hormoneve. Grupi 3 përfshin gjenet, produktet e të cilave përfshihen në metabolizmin e ksenobiotikëve. Dhe këto janë vetëm disa gjene që po studiohen në botë.
KLASIFIKIMI I LIMFOMËS.
MORFOLOGJIA DHE IMUNOFENOTIPI
Në vitin 2001, OBSH publikoi një klasifikim të limfomave, i cili bazohej në klasifikimin evropiano-amerikan të tumoreve limfoide (klasifikimi REAL), i publikuar në vitin 1994 nga Grupi Ndërkombëtar për Studimin e Limfomave. Parakusht për krijimin e tij ishte shumëllojshmëria e karakteristikave gjenetike morfologjike, imunofenotipike dhe molekulare. Megjithatë, ai nuk pasqyron një lidhje gjenetike apo varësi hierarkike, por është vetëm një listë e kategorive klinike dhe morfologjike.
Klasifikimi i OBSH -së (2001)
Tumoret e qelizave B
I. Tumoret nga prekursorët NË -lymphocitet.
Leuçemia B-limfoblastike/Limfoma pararendëse e qelizave B (leuçemia limfoblastike akute e qelizave B).
II. I pjekur NË -tumoret e qelizave (tumoret e qelizave B me një fenotip limfocitar të pjekur).
1. Leuçemia limfocitare kronike/limfoma limfocitare e vogël.
2. Leukemia prolimfocitike e qelizave B.
3. Limfoma limfoplazmacitike.
4. Limfoma e zonës marxhinale splenike.
5. Leukemia e qelizave me flokë.
6. Myeloma plazmacitike.
7. Gammopatia monoklonale e potencialit të pasigurt.
8. Plazmacitoma e vetmuar e eshtrave.
9. Plazmocitoma ekstrakockore.
10. Amiloidoza parësore.
11. Sëmundja e zinxhirit të rëndë.
12. Limfoma e qelizave B të zonës margjinale ekstranodale (limfoma e indit limfoid të lidhur me mukozën; limfoma MALT).
13. Limfoma e qelizave B të zonës margjinale nodale.
14. Limfoma folikulare.
15. Limfoma nga qelizat e zonës së mantelit.
16. Limfoma difuze me qeliza të mëdha B.
17. Limfoma me qeliza të mëdha B mediastinale.
18. Limfoma e qelizave B të mëdha intravaskulare.
19. Limfoma primare e kaviteteve seroze.
20. Limfoma/leuçemia e Burkitt.
III. Proceset limfoproliferative të qelizave B me potencial të pasigurt tumori.
1. Granulomatoza limfomatoide.
2. Sëmundja limfoproliferative pas transplantimit, qeliza polimorfike.
Tumoret e qelizave T
I. Tumoret nga prekursorët e limfociteve T.
Leuçemia T-limfoblastike/Limfoma pararendëse e qelizave T (leuçemia limfoblastike akute e qelizave T).
II. Tumoret e qelizave T dhe NK me një fenotip limfocitar të pjekur.
Leuçemitë dhe limfomat primare të diseminuara:
1. Leuçemia prolimfocitare me qeliza T.
2. Leuçemia e qelizave T të limfociteve të mëdha granulare.
3. Leuçemia agresive e qelizave NK.
4. Leuçemia/limfoma e qelizave T të të rriturve. Limfomat e lëkurës
1. Mycosis fungoides.
2. Sindroma Sezary.
3. Limfoma anaplastike primare e lëkurës me qeliza të mëdha.
4. Papuloza limfomatoide.
III. Limfoma të tjera ekstranodale.
1. Limfoma ekstranodale NK/T-qelizore, e tipit hundor.
2. Lloji i enteropatisë së limfomës T-qelizore.
3. Limfoma me qeliza T hepatolienale.
4. Limfoma e qelizave T të indit nënlëkuror të ngjashme me pannikulitin.
IV. Limfomat e nyjeve limfatike.
1. Limfoma me qeliza T angioimunoblastike.
2. Limfoma nga qelizat me imunofenotipin e limfociteve T periferike, e paspecifikuar.
3. Limfoma me qeliza të mëdha anaplastike.
V. Tumor me diferencim të pasigurt. Limfoma me qeliza NK.
Karakteristikat morfologjike, bashkimi i limfomave në grupe me strukturë të ngjashme histologjike:
1) proliferimi i qelizave blaste;
2) proliferimi difuz i qelizave të vogla;
3) proliferimi difuz i qelizave të mëdha;
4) rritja folikulare e indit limfoide;
5) modeli i rritjes nodular të indit tumoral;
6) morfologjia anaplastike e qelizave limfoide;
7) përhapja limfoide e qelizave polimorfike difuze;
8) strukturë e ngjashme me limfogranulomatozën e tumorit. Limfomat limfoblastike nga qelizat pararendëse të limfociteve B,
Limfomat limfoblastike nga qelizat pararendëse T-limfocitet dhe një variant blastoid i limfomës nga qelizat e zonës së mantelit. Përhapja difuze e qelizave limfoide me morfologji shpërthimi karakterizohet nga zëvendësimi i indit të nyjeve limfatike me një përhapje mjaft të njëtrajtshme të qelizave të mesme (1.5-2 herë më e madhe se bërthama e një limfociti të vogël). Bërthamat e këtyre qelizave janë të rrumbullakëta, të rregullta në formë ose me konture të pabarabarta, ndonjëherë të ngathët. Citoplazma mund të dallohet si një buzë e ngushtë gri. Shumë figura mitotike. Karakteristika kryesore që përcakton morfologjinë e shpërthimit të qelizave të tumorit është struktura e bërthamës. Heterokromatina në bërthama ka një strukturë homogjene të pluhurosur, kokrrizore ose të imët. Në disa raste, struktura e rrjetës dhe e lakuar delikate e kromatinës, e cila duket si filamente të hollë, është qartë e dukshme. Heterokromatina shpërndahet në mënyrë të barabartë në të gjithë vëllimin e bërthamës. Bërthamat përmbajnë 1-3 bërthamat e vogla polimorfike. Në disa raste, shpërthimet mund të përmbajnë kromatinë mjaft të trashë në bërthamat në formën e grumbujve të vegjël, në madhësi pak më të ndryshme; Kromatina mund të shpërndahet me sasi në rritje pranë membranës bërthamore. Ekzaminimi histologjik nuk lejon diferencimin e limfomave limfoblastike, të cilat ndryshojnë në përkatësinë e tyre në linjën e qelizave B- ose T.
Limfomat limfoplazmacitike, limfocitike, limfomat folikulare dhe limfomat e zonës margjinale të qelizave B. Me përhapjen difuze të qelizave të vogla limfoide, zakonisht gjenden masa voluminoze tumorale të një strukture monotone, duke zëvendësuar indin limfoide të organizuar. Karakterizohet nga rritja infiltrative përtej kapsulës së nyjës limfatike në indin dhjamor perinodal, një përbërje qelizore monomorfe dhe shenja pak a shumë të theksuara të atipisë qelizore. Problemet diagnostike lindin kur ekzaminohen biopsi të vogla ose shumë të deformuara, kur është e vështirë të vlerësohet struktura e indeve dhe struktura qelizore.
Limfomat folikulare. Rritja folikulare e indit limfoid nënkupton natyrën e qelizave B të tumorit ose procesit hiperplastik, prandaj nuk ka nevojë për një studim imunohistokimik me antitrupa ndaj antigjeneve B-lineare.
Folikulat e tumorit në limfomat folikulare gjenden në të gjitha zonat anatomike të nyjeve limfatike. Folikulat janë shpesh të një forme uniforme dhe përafërsisht të njëjtën madhësi, gjë që i bën ata të ndryshëm nga folikulat reaktive gjatë proceseve hiperplastike në nyjet limfatike. Folikulat e tumorit mund të vendosen aq afër sa të deformojnë njëra-tjetrën dhe të marrin një formë pjesërisht poligonale. Sidoqoftë, midis folikulave në limfomën folikulare është pothuajse gjithmonë e mundur të dallohet një zonë T pak a shumë e theksuar, e cila përmban limfocite të vogla dhe venula post-kapilare.
Një ekzaminim i plotë nën zmadhim të lartë të hapësirave ndërfolikulare në limfomat folikulare zbulon gjithmonë centrocite - qeliza të vogla këndore që normalisht nuk gjenden jashtë folikulave limfoide, dhe qeliza të mëdha limfoide me shenja atipie në formën e bërthamave me depresione të thella dhe konture të çrregullta bërthamore.
Folikulat e tumorit nuk janë të rrethuar nga një shtresë e limfociteve të vogla të quajtura zona e mantelit. Shtresat e qarta koncentrike të qelizave të vogla limfoide janë një shenjë karakteristike e procesit hiperplastik.
Centrocitet dhe centroblastet formojnë një përzierje mjaft homogjene; Për folikulat e tumorit, polarizimi strukturor është jokarakteristik. Aktiviteti mitotik dhe proliferativ (KI-67) i qelizave limfoma folikulare është zakonisht i ulët, pothuajse gjithmonë më pak se në gjëndrat reaktive. Makrofagët në indin e limfomës folikulare pothuajse nuk fagocitojnë, ndërsa në qendrat e dritës reaktive të riprodhimit të folikulit është e lehtë të zbulohet fagocitoza e fragmenteve të substancës bërthamore. Depozitat eozinofile të proteinave jashtëqelizore gjithashtu rrallë gjenden në gjëndrat e tumorit, të cilat dallojnë limfomën nga ndryshimet reaktive.
Limfoma e qelizave T-Angioimmunoblastike T dhe limfoma e qelizave me imunofenotipin e t-limfociteve periferike, limfomën e qelizave NK- të papërcaktuara, limfoma NK-/T-Cell të llojit të hundës, të llojit të hundës, të llojit të hundës. . Për një diagnozë histologjike paraprake, shenjat morfologjike të mëposhtme duhet të konsiderohen si konfirmim që NHL e strukturës qelizore polimorfike i përket tipit të qelizave T: 1) natyra difuze e rritjes së limfomës me dëmtim të zonës parakortikale në fazat fillestare. e zhvillimit të tumorit; 2) pamja
një numër i madh i venulave postkapilare me endoteli të fryrë; 3) lloji i mbivendosur i rregullimit (kompartmentalizimi) i qelizave tumorale me formimin e grupeve të ndara nga tufa të holla të fibrave të kolagjenit; 4) variacione të gjera në madhësinë dhe formën e bërthamave, mungesën e qelizave me bërthama të ndara; 5) me citoplazmë të lehtë dhe një membranë të qartë, ndonjëherë ato formojnë një model "rrugë me kalldrëm"; 6) prania e qelizave polimorfike, duke përfshirë ato të ngjashme me qelizat Berezovsky-Reed-Sternberg; 7) një përzierje e histiociteve, qelizave epitelioid, leukociteve eozinofile, qelizave plazmatike.
Struktura e limfomës së qelizave T angioimunoblastike dallohet nga prania e folikulave të mbetura në nyjen limfatike të prekur; mjaft shpesh këto folikula kanë pamjen e "të djegurit", d.m.th. ato që kanë përmasa të vogla me pak qeliza të aktivizuara në përbërjen e tyre në sfondin e fibrozës dhe hialinozës. Një tipar tjetër është proliferimi fokal i qelizave dendritike folikulare, veçanërisht intensive pranë venulave postkapilare me endoteli të fryrë. Natyra e qelizave T të tumorit konfirmohet nga shprehja e antigjeneve T-lineare nga qelizat limfoide të madhësive të vogla, të mesme dhe të mëdha. Shpesh gjenden qeliza B të mëdha të aktivizuara, të cilat së bashku me limfocitet B të vegjël, qelizat plazmatike, histiocitet dhe granulocitet eozinofile i përkasin komponentit reaktiv.
Limfomat nga qelizat me imunofenotip të limfociteve T periferike, të paspecifikuara, mund të ndryshojnë ndjeshëm tek pacientët në organizimin e indeve dhe përbërjen qelizore. Kjo bën të mundur dallimin e varianteve histologjike (citologjike) në një tumor me imunofenotipin e qelizave T periferike: qelizë pleomorfe, qelizë limfoepitelioid, zonë T. Por tiparet diferenciale janë specifike të ulëta dhe nuk kanë një lidhje të qartë me ecurinë klinike të tumorit, prandaj, në punën praktike, identifikimi i varianteve histologjike nuk është i nevojshëm.
Struktura histologjike dhe përbërja citologjike e limfomave ekstranodale T- dhe NK-qelizore pa ndonjë veçori domethënëse që mund të ketë një vlerë diferenciale diagnostike. Limfoma ekstranodale NK-/T-qelizore e tipit nazal karakterizohet nga rritje tumorale angiocentrike dhe angiodestruktive, e cila shkakton nekrozë të gjerë të qarkullimit të gjakut, por këto karakteristika mund të gjenden edhe në tumore të tjera. Vetitë citotoksike të qelizave tumorale bëhen një tjetër
shkaku i nekrozës në tumor, si dhe vdekjes së programuar të qelizave - apoptoza.
Diagnoza imunologjike e limfomave konsiston në një studim të hollësishëm të antigjeneve të membranës dhe citoplazmës së qelizave tumorale me qëllim përcaktimin e origjinës së limfomës (qeliza B ose T) dhe fazën në të cilën ndalohet zhvillimi normal i tyre. Po bëhet një krahasim imunofenotip(d.m.th., një grup shënuesish) të qelizave tumorale me imunofenotipin e një homologu qelizor normal. Gjatë formimit të limfomës, qelizat limfoide të tumorit fitojnë karakteristika imunologjike të pazakonta (normalisht praktikisht mungojnë) dhe humbasin pjesërisht antigjenet tipike.
Limfomat e qelizave B dhe T ndahen në 2 grupe të gjera: limfomat e qelizave paraardhëse dhe limfomat periferike. Kjo merr parasysh monoklonalitetin ose natyrën monotipike të përhapjes së tumorit limfoide dhe dallimet e tij nga qelizat normale të nyjeve limfatike. Tipari më i zakonshëm i limfomave të qelizave B është monoklonaliteti i qelizave B malinje sipas llojit të vargjeve të lehta polipeptide të imunoglobulinave (κ ose λ).
NHL-të janë shpesh me origjinë të qelizave B, duke shprehur antigjenet e qelizave pan-B (>90%): CD19, CD20, CD22, zakonisht në kombinim me HLA/DR dhe molekulat e imunoglobulinës sipërfaqësore. Prania e antigjeneve të tjera të qelizave B (CD5, CD10, CD38, CD23, etj.) na lejon të vendosim në mënyrë më të besueshme nënvariantin e qelizave B të NHL, i cili qëndron në themel të zgjedhjes së taktikave adekuate të trajtimit (>90%).
Tumoret e qelizave T karakterizohen nga prania e CD4, CD7, CD8. Karakteristikat shtesë imunofenotipike kontribuojnë në diagnozën diferenciale të varianteve të ndryshme të NHL.
DIAGNOSTIKA DHE FOTO KLINIKE
Diagnoza e një tumori të indit limfoid duhet të bazohet në ekzaminimin histologjik dhe imunohistokimik të mostrës së biopsisë, historisë mjekësore, statusit objektiv dhe të dhënave laboratorike për të përcaktuar fazën dhe planifikimin e mëtejshëm të trajtimit.
Historia mjekësore dhe statusi objektiv i pacientit janë faktorë themelorë për vlerësimin e gjendjes së tij dhe përshkrimin e studimeve të nevojshme. Kur intervistoni, duhet të përqendroheni në kohëzgjatjen dhe shkallën e sëmundjes
(reduktim i papritur i nyjeve limfatike të zmadhuara më parë, që vërehet shpesh me limfomën folikulare). Prania e disa shenjave do të karakterizojë prognozën e sëmundjes dhe përgjigjen ndaj trajtimit. Këto përfshijnë ethe, djersitje në mbrëmje dhe humbje peshe të pashpjegueshme. Fokusi parësor i tumorit mund të lokalizohet në nyjet limfatike (lezion nyjor) ose në organe dhe inde të tjera (lezion ekstranodal).
Përhapja ndodh me metastaza limfogjene dhe hematogjene. Manifestimet klinike përcaktohen nga vendndodhja e vatrave të tumorit. Më shpesh, manifestimi i parë i sëmundjes është dëmtimi i nyjeve limfatike (45-50% të rasteve); Në këtë rast, nyjet limfatike periferike janë të përfshira në proces shumë më shpesh (35-38%) sesa ato mediastinale, retroperitoneale dhe intra-abdominale. Nyjet limfatike mund të arrijnë madhësi të mëdha (Fig. 26.3), të bashkohen në konglomerate - i ashtuquajturi "lezioni i synuar" ose "i madh", kur madhësia e një prej nyjeve/konglomerateve limfase tejkalon 7 cm dhe (ose) një tumor në mediastinumi është i dukshëm në një projeksion të drejtpërdrejtë me rreze x. Dëmtimi i nyjeve limfatike mediastinale mund të shfaqet si gulçim, kollë, fryrje të fytyrës dhe sindromë SVC. Kur proceset lokalizohen në nyjet limfatike retroperitoneale dhe mesenterike, mund të vërehen dhimbje barku dhe ënjtje e ekstremiteteve të poshtme. Lezionet ekstranodale shpesh ndodhin në traktin gastrointestinal, unazën limfoide Pirogov-Waldeyer, lëkurën, sistemin nervor qendror dhe më pak shpesh në pleurën, mushkëritë, kockat, indet e buta, etj. Sipas ankesave të bëra nga pacientët
A b
Oriz. 26.3. NHL. Konglomerati i nyjeve limfatike në qafë në të djathtë: a - pamje e përparme; b - pamje anësore
Kështu, ju mund të përcaktoni afërsisht nivelin e dëmtimit (dhimbje në gjoks, bark ose kocka). Për shembull, shenjat e limfomës CNS përfshijnë dhimbje koke, letargji, shenja neurologjike qendrore, parastezi ose paralizë.
Metodat e hulumtimit fizik (inspektimi, palpimi, auskultacioni) me studimin e të gjitha grupeve të nyjeve limfatike periferike bëjnë të mundur vlerësimin e përfshirjes në procesin e unazës faringut, gjëndrës tiroide, zgavrës së pleurit (pleurisy), zgavrës së barkut (hepatomegaly, splenomegaly, splenomegaly , asciti), lëkura (Fig. 26.4, 26.5).
Metodat e hulumtimit laboratorik duhet të përfshijnë një test të përgjithshëm të gjakut dhe analizën e tij biokimike, dhe për të vlerësuar funksionin e veshkave dhe mëlçisë - përcaktimin e glukozës në serum, përmbajtjen e kalciumit, albumin, LDH dhe P 2 -microglobulin. Qëllimi i këtyre studimeve është të ndihmojë në përcaktimin e prognozës (p.sh., LDH, P2-mikroglobulin, albumin) dhe të identifikojë anomalitë në funksionin e organeve të tjera që mund të komplikojnë terapinë (p.sh., dështimi renal ose hepatik).
Diagnoza duhet të bëhet në bazë të ekzaminimit histologjik dhe imunohistokimik të mostrës së biopsisë (Fig. 26.6, 26.7). Materiali për ekzaminimin morfologjik të një nyje limfatike mund të merret duke përdorur biopsi - aspiratë (pezullim qelizor), birë (kolonë indesh), prerje të hapur (fragmenti i nyjeve limfatike) dhe ekscizion i hapur
Oriz. 26.4. NHL. Lezioni i nyjeve limfatike axillare në të majtë, lezione specifike të lëkurës
Oriz. 26.5. NHL. Dëmtimi i orbitës, mbirja dhe deformimi i kokës së majtë të syrit
Oriz. 26.6. Biopsia në një pacient me NHL
Oriz. 26.7. Punksion i sternës në një pacient me NHL
(e gjithë nyja limfatike ose një konglomerat nyjesh limfatike). Ekzaminimi histologjik i biopsive të nyjeve limfatike, si të gjitha organet dhe indet e tjera, bazohet në një studim të hollësishëm të strukturës së indeve (arkitektonikës) dhe përbërjes qelizore të biopsisë. Ekzaminimi citologjik është shumë informativ dhe duhet të kryhet gjerësisht në baza ambulatore. Rëndësia e kësaj metode është rritur kohët e fundit, pasi janë zhvilluar metoda efektive për imunofenotipizimin në përgatitjet citologjike. Megjithatë, ekzaminimi histologjik i një biopsie të indit tumoral me imunofenotip duhet të konsiderohet përfundimtar. Verifikimi citologjik lejohet vetëm në rastet kur marrja e materialit për ekzaminim histologjik shoqërohet me rrezik të lartë për jetën.
Ekzaminimi imunohistokimik i tumoreve të indit limfoid është metoda e zgjedhur nëse është e nevojshme diagnoza diferenciale e tumoreve me ngjashmëri të theksuar në strukturën histologjike. Përveç biopsisë diagnostike, të gjithë pacientët duhet t'i nënshtrohen biopsisë së palcës kockore. Përfshirja e palcës kockore në procesin malinj varet nga nëntipi i limfomës. Kështu, 70% e pacientëve me limfomë limfoplazmocitike dhe limfomë të zonës së mantelit kanë përfshirje të palcës kockore, 50% me limfomë folikulare dhe afërsisht 15% e pacientëve me limfomë difuze me qeliza të mëdha B.
Në situata të caktuara, indikohet një ekzaminim citologjik i lëngut cerebrospinal. Këto përfshijnë sinusin paranazal, testicular, limfomën epidurale dhe ndoshta
Përfshirja e palcës së eshtrave në limfomën e qelizave të mëdha. Me lloje të tilla lezionesh, probabiliteti i përhapjes së procesit në meningje është mjaft i lartë, dhe për këtë arsye një punksion lumbal diagnostik është i justifikuar. Përveç kësaj, kjo e fundit rekomandohet shpesh për pacientët me histologji shumë agresive dhe pacientët e infektuar me HIV. Nëse dyshohet për dëmtim të sistemit nervor qendror ose sistemit nervor periferik, konsultimi me një neurolog është i nevojshëm.
Konfirmimi i besueshëm i një lezioni tumoral të sistemit limfatik të unazës së Waldeyer janë të dhënat e fibrolaringoskopisë me biopsi të zonave të prekura. Ekzaminimi me rreze X (mundësisht CT) i organeve të kraharorit na lejon të sqarojmë gjendjen e nyjeve limfatike mediastinale (limfadenopatia mediastinale vërehet mesatarisht në 15-25% të pacientëve, me përjashtim të NHL primare mediastinale ose limfoma limfoblastike nga paraardhësi. qelizat, në të cilat ky është manifestimi i parë ose kryesor i sëmundjes) dhe identifikojnë dëmtimet parenkimale të mushkërive, të vërejtura në 3-6% të rasteve. Zhvillimi i pleurit specifik vërehet rrallë (8-10%), kryesisht në NHL agresive dhe shumë agresive, ose është e vetmja simptomë klinike në NHL primare të qelizave B të membranave seroze (limfoma efuzione primare). Prova e natyrës tumorale të pleuritit është një ekzaminim citologjik i eksudatit.
Të dhënat për incidencën e lartë të prekjes gastrointestinale (15-25%) e bëjnë të domosdoshme kryerjen e ekzaminimit me rreze X të stomakut ose (mundësisht) gastroskopisë me biopsi të shumta të zonave të dyshimta të mukozës. Kur identifikohet një lezion specifik i stomakut, një ekzaminim me rreze X i të gjitha pjesëve të zorrëve është i detyrueshëm, pasi në 4% të pacientëve në këtë rast, përfshirja e kombinuar e disa pjesëve të DCT është e mundur. Të gjithë pacientët, pavarësisht nga manifestimet klinike të sëmundjes të përcaktuara në momentin e diagnostikimit, i nënshtrohen një skanimi me ultratinguj të zgavrës së barkut dhe legenit.
Një hap i domosdoshëm në ekzaminim është një skanim CT me kontrast dhe (ose) MRI i qafës, mediastinumit, zgavrës së barkut dhe legenit. Këto metoda lejojnë jo vetëm të përcaktojnë më plotësisht vëllimin e lezionit, por edhe të japin një vlerësim objektiv të efektivitetit të terapisë. MRI është gjithashtu
metoda e zgjedhur në rast të dëmtimit të sistemit nervor qendror dhe (në një masë më të vogël) të palcës kockore, ndërsa nuk përjashtohet edhe trepanobiopsia.
Scintigrafia përshkruhet për dëmtime të dyshuara të kockave, shpretkës dhe gjithashtu për të dalluar fibrozën dhe tumorin aktiv (rezidual) të mbetur pas trajtimit. Për të diagnostikuar limfomat, përdoret 67 Ga, i cili lidhet me receptorët e transferinës në qelizat tumorale. PET është një teknikë imazherike e bazuar në aktivitetin glikolitik, i cili rritet në indet e tumorit, përfshirë limfomat. PET ju lejon të studioni të gjithë trupin me një ngarkesë doze më të ulët se CT. Metoda ka specifikë të lartë dhe bën të mundur diferencimin e proceseve jo tumorale nga një lezion specifik me një shkallë më të madhe probabiliteti.
Diagnoza diferenciale NHL kryhet me limfadenopati të etiologjive të ndryshme, limfogranulomatozë, metastaza kanceroze, leuçemi akute, leuçemi limfocitare kronike. Limfadeniti bakterial mund të vërehet në sëmundje të ndryshme - si SIDA, tuberkulozi etj. Limfadeniti protozoal (me toksoplazmozë) dhe kërpudhat (me aktinomikozë) është relativisht i rrallë. Natyra virale e limfadenitit në mononukleozën infektive, gripin dhe rubeolën është e mundur. Limfadeniti mund të jetë lokal, në zonën e portës së infeksionit (grip, bajame) ose i gjeneralizuar (sepsë). Diagnoza diferenciale bazohet në ekzaminimin imunomorfologjik të nyjës limfatike.
Përcaktimi i prevalencës (stadifikimi). Indeksi Ndërkombëtar Prognostik
Stadifikimi i NHL përdor klasifikimin klinik Ann Arbor, i zhvilluar fillimisht për limfomën Hodgkin. Klasifikimi TNM nuk përdoret për limfomat, pasi limfoma është një sëmundje sistemike, më shpesh fillimisht ka një manifestim të përgjithësuar (fazat III dhe IV) sesa një lokal (fazat I dhe II). Përcaktimi i prevalencës së procesit bazohet në të dhënat nga anamneza, ekzaminimi klinik, metodat imazherike dhe biopsia (Tabela 26.1).
Në lezione të izoluara, shpretka konsiderohet një zonë limfoide.
Tabela 26.1. Shpërndarja e NHL sipas fazave (sipas Ann Arbor, 1971)
Prania ose mungesa e simptomave të dehjes së shkaktuar nga një tumor limfatik ka rëndësi prognostike dhe tregohet në fazën:
kategoria B- Humbje e pashpjegueshme e më shumë se 10% të peshës trupore gjatë 6 muajve. Ethe e pashpjegueshme me një rritje të temperaturës në 38 ° C ose më shumë. Djersitje natën ("me jastëk të lagur"). Kruajtje (zakonisht e përgjithësuar), ashpërsia e së cilës ndryshon në varësi të aktivitetit të sëmundjes.
Përveç stadifikimit klinik të treguar (cS), dallohet stadifikimi patologjik dhe anatomik (pS). Klasifikimi përdoret në rastet kur ka të dhëna ekzaminimi histologjik për të, d.m.th. konfirmimi morfologjik i çdo lokalizimi të lezionit të vendosur si rezultat i procedurave kirurgjikale.
Duke marrë parasysh ndryshueshmërinë e ecurisë klinike brenda tipit histologjik, gjatë një projekti të veçantë ndërkombëtar, u zhvillua një indeks prognostik ndërkombëtar (IPI), i cili bazohej në 5 parametra me efekte afërsisht të barabarta dhe të pavarura në mbijetesë (Tabela 26.2). Ky sistem është i rëndësishëm në parashikimin dhe planifikimin e trajtimit për çdo pacient individual.
Tabela 26.2. Indeksi Ndërkombëtar Prognostik (IPI)
Nëse vlera është e pafavorshme, secilit prej këtyre parametrave i caktohet 1 pikë. MPI është e barabartë me numrin e faktorëve të rrezikut të pafavorshëm: 0-1 - grup me rrezik të ulët; 2 - e ndërmjetme / e ulët; 3 - e ndërmjetme / e lartë; 4 ose 5 - i lartë.
MPI mbetet një nga treguesit kryesorë të përdorur për të përshkruar regjime moderne terapeutike, duke përfshirë kimioterapinë.
TRAJTIMI
Për algoritmet e përgjithshme të trajtimit për NHL në çdo rast specifik, faktori përcaktues për zgjedhjen e parimeve të trajtimit është ndarja e NHL në imunofenotipe (NHL-qeliza B dhe T-qeliza) dhe brenda tyre, sipas natyrës së kursit, në indolent, agresiv dhe shumë agresiv.
Marrëdhënia midis variantit histologjik të limfomës dhe mbijetesës është paraqitur në tabelë. 26.3.
Tabela 26.3. Variantet histologjike të NHL dhe mbijetesa
Të gjitha llojet e terapisë antitumorale përdoren për trajtimin e NHL.
Aktualisht, indikacionet për ndërhyrje kirurgjikale në fazën I NHL, trakti gastrointestinal është vetëm një ndërlikim kërcënues për jetën (perforim, gjakderdhje, obstruksion intestinal). Në të ardhmen, trajtimi kirurgjik duhet të plotësohet me kimioterapi.
Terapia me rrezatim për limfomat përdoret si metodë e pavarur në raste të jashtëzakonshme. Indikacionet për përdorimin e terapisë me rrezatim:
Kombinimi me kimioterapi;
Pamundësia/kotësia e kimioterapisë (rrezatimit paliativ).
Për të gjitha variantet histologjike, lokalizimet dhe fazat e NHL, metoda kryesore e trajtimit është kimioterapia.
Trajtimi standard për shumicën e limfomave agresive të qelizave B mund të konsiderohet kimioterapi e kombinuar sipas programit të mirënjohur CHOP (ACOP) në formën e 6-8 cikleve-me dy cikle pas arritjes së faljes së plotë në intervalet 3-javore (CHOP- 21). Reduktimi i intervalit midis cikleve
rrit qartë efikasitetin: avantazhet e skemës CHOP-14 në krahasim me CHOP-21 janë dokumentuar.
Aktualisht, pacientëve nën moshën 60 vjeç rekomandohet të përshkruhet regjimi CHOEP në linjën e parë të kimioterapisë. Shtimi i etopozidit ka një efekt pozitiv në mbijetesën e përgjithshme. Në rastin e prognozës së favorshme përdoret skema CHOEP-21 dhe nëse prognoza është e pafavorshme përdoret CHOEP-14 ose CHOP-14. Pacientëve mbi 60 vjeç nuk u përshkruhet regjimi CHOEP sepse etopozidi është shumë toksik. Gjithashtu, në trajtimin e pacientëve të moshuar dhe të moshuar, është e lejueshme të zëvendësoni doxorubicin (me kardiotoksicitet të rëndë) me antibiotikë të tjerë antitumor: Idarubicin në një dozë prej 10 mg/m2 (Regjimi COP), Epirubicin (Fartorubicin) në një dozë prej 70 -80 mg/m2 (regjimi FCOP), mitoksantron (novantrone) në një dozë 10-12 mg/m2 (regjimi CNOP).
Gjatë 5 viteve të fundit, rezultatet e trajtimit të pacientëve parësor me limfoma agresive janë përmirësuar ndjeshëm. Në pacientët me limfoma të qelizave B që përmbajnë antigjenin CD20 (zbuluar në tumor me metodë imunohistokimike), këshillohet të përdorni antitrupa monoklonalë (mAbs) - rituximab (Mabthera) në kombinim me regjimin e chop - R -chop: në ditë regjimen: 1 rituximab në një dozë prej 375 mg/m2 si infuzion intravenoz afatgjatë, dita 2 - regjim standard CHOP.
Për një numër pacientësh në të cilët përdorimi i CHOP është i papranueshëm për ndonjë arsye, përdoren kombinime të tjera të barnave të kimioterapisë. Për pacientët me hipertension ose diabet mellitus, është e nevojshme të zgjidhni regjime pa hormone kortikosteroide - CytaBEP, MEV, VAMA, "3+7", me insuficiencë kardiake - përjashtoni antraciklinat dhe përshkruani SOPP, MOPP, POMP, COAP, COP-intenzive, COP-Bleo, MEV, VAMP, me çrregullime funksionale të mëlçisë, veshkave, pankreasit - zëvendësojnë barnat toksike për organet parenkimale (zakonisht ciklofosfamid) me sarkolizinë ose melphalan.
CHOP: 25 mg/m2 në vend të 750 mg/m2 ciklofosfamidi.
SOP (5-ditore): 10 mg/m> në vend të 400 mg/m2 ciklofosfamidi.
SOPP: 20 mg/m2 në vend të 650 mg/m2 ciklofosfamidi.
Algoritmi i trajtimit për limfomat indolente ndryshon nga metoda e trajtimit për format agresive. Karakteristika e tij kryesore është se është menduar për trajtimin e varianteve të qelizave B, kryesisht limfomave folikulare të shkallës I dhe II. Megjithatë, kur
transformimi i tyre në B-qeliza të mëdha difuze (vërehet në 20-30% të rasteve) kërkon trajtim sipas parimit për format agresive, ku përfshihet edhe NHL folikulare e shkallës III.
Terapia me rrezatim në fazat I dhe II (30-50 Gy për lezion) siguron nga 54 në 88% mbijetesë 10-vjeçare pa rikthim. Qëndrimi ndaj taktikave të pritjes dhe shikimit (d.m.th. derisa të shfaqen simptomat e dehjes ose progresionit) është i paqartë. Sipas udhëzimeve klinike ESMO (2003), pritja vigjilente është e përshtatshme vetëm pas trajtimit fillestar. Në praktikën shtëpiake, veçanërisht me masa mjaft të mëdha tumorale në fazat III-IV, është zakon të fillohet trajtimi me kimioterapi - mono- (agjentë alkilues, alkaloide vinca) ose të kombinuara (LOPP, COP). Duhet mbajtur parasysh se kimioterapia e kombinuar rrit shkallën e përgjigjes dhe periudhën pa sëmundje, por nuk ndikon në mbijetesën e përgjithshme, mesatarja e së cilës është 8-10 vjet. Megjithatë, me kimioterapinë me doza të larta me transplantim të qelizave staminale, janë vërejtur rezultate kontradiktore në këtë drejtim, edhe kur arrihen remisione molekulare.
Një arritje absolute në trajtimin e limfomave indolente (folikulare të shkallës I-II) është përdorimi i ilaçit rituximab (mabthera) në fazën III-IV, i cili shkakton deri në 73% përgjigje në monoimunoterapi, me një kohë mesatare deri në progresion prej 552. ditë, dhe në format parësore refraktare dhe relapsa - të paktën 50% e remisioneve afatgjata. Mbështetje e konsiderueshme për zgjatjen e remisionit të arritur në shkallën I dhe II të NHL folikulare jep përdorimi i IFN-α rekombinant, i cili rrit ndjeshëm kohëzgjatjen e remisionit dhe mbijetesën me përdorimin afatgjatë (12-18 muaj) të kësaj citokine.
Regjimet e linjës së parë për trajtimin NHL:
SNOR-21:
prednizolon nga goja 60 mg/m2 në ditët 1 dhe 5. SNOER-21: ciklofosfamidi intravenoz 750 mg/m2 në ditën 1;
doxorubicin intravenoz 50 mg/m2 në ditën 1;
vincristine në mënyrë intravenoze 1.4 mg/m2 në ditën 1;
etopozid 100 mg/m2 në ditët 3-5;
prednizolon nga goja 60 mg/m2 në ditët 1-5.
SOR: ciklofosfamidi në mënyrë intravenoze, intramuskulare
750 mg/m2 në ditën 1;
vincristine në mënyrë intravenoze 1.4 mg/m2 në ditën 1; prednizolon nga goja 60 mg/m2 në ditët 1-5. COP-BLEO: ciklofosfamidi në mënyrë intravenoze, intramuskulare 125 mg/m2 në ditët 1-14;
vincristine në mënyrë intravenoze 1.4 mg/m2 në ditët 1 dhe 8; prednizolon nga goja 60 mg/m2 në ditët 1-5; bleomicina intravenoze 10 mg/m2 në ditët 1 dhe 8. MËSHTIM: ciklofosfamidi intravenoz 650 mg/m2 në ditët 1 dhe 8;
vincristine në mënyrë intravenoze 1.4 mg/m2 në ditët 1 dhe 8;
prednizolon nga goja 60 mg/m2 në ditët 1-14. SU T R: ciklofosfamidi intravenoz 650 mg/m2 në ditët 1, 8;
vinblastine në mënyrë intravenoze 6 mg/m2 në ditët 1, 8;
prokarbazinë nga goja 100 mg/m2 në ditët 1-14;
prednizolon nga goja 60 mg/m2 në ditët 1-14. Trajtimi i limfomave agresive të relapsuara varet nga kohëzgjatja e faljes. Nëse relapsat ndodhin pas një faljeje të plotë që zgjati të paktën 6 muaj, d.m.th. në një datë të mëvonshme, përsëritni trajtimin e mëparshëm. Nëse relapsat zhvillohen në sfondin e faljes së pjesshme ose në fazat e hershme pas përfundimit të trajtimit, regjimi i trajtimit duhet të rishikohet, duke e zëvendësuar atë me më intensive.
Regjimet e linjës së dytë të PCT përfshijnë kombinime të ndryshme barnash që përdoren ende rrallë në fazat e para të trajtimit: lomustinë (BAEM, LABO), karmustinë (BVCPP), citarabinë IHAP), cypla-
kallaj (CEMP, REV), ifosfamide (MINE, ICE, IVE), metil gag (MIME),
etoposide dhe mitoxantrone (CEPP [B], OPEN, VEMP, BACOD-E). Në të tjera, të njëjtat barna përdoren në doza të larta dhe të rritura (IAP, ESAP, DHAP).
Në rast të rezistencës parësore, barnat dhe kombinimet e tyre që nuk janë përdorur gjatë trajtimit fillestar mund të përdoren në doza normale dhe të rritura. Për këtë qëllim është e këshillueshme që të përdoren të ashtuquajturat Terapia e shpëtimit(MINE, E5HAP, DHAP, Dexa-BEAM).
Nëse palca e eshtrave është e përfshirë në procesin e tumorit me leuçeminë blastike, trajtimi është i nevojshëm në përputhje me llojin e leuçemisë që është zhvilluar. Me transformimin blastik të palcës së eshtrave,
tumoret limfoblastike, me qeliza të mëdha, limfoma testikulare dhe Burkitt, veçanërisht me dëmtimin e mediastinumit dhe lëkurës, parandalimi i dëmtimit të sistemit nervor qendror kryhet si në leuçeminë akute. Metotreksat (12,5 mg/m2), citarabina (20 mg/m2) dhe deksametazon (4 mg/m2) ose prednizolon (25-30 mg/m2) injektohen në kanalin kurrizor. Ilaçet administrohen në ditën e parë të çdo cikli trajtimi.
Në pacientët e trajtuar në mënyrë të përsëritur, remisioni i plotë mund të arrihet vetëm me fludarabinë dhe kladribinë. Fludarabina administrohet në një normë prej 25 mg/m2 në mënyrë intravenoze për 5 ditë rresht çdo 4 javë ose 4 ditë rresht çdo 3 javë. Kladribina përdoret në një dozë prej 0.1 mg/kg në ditë për 7 ditë çdo 4-5 javë. Kryeni 6-8 cikle. Megjithatë, një avantazh arrihet kur përdoren kombinime të fludarabinës me ose pa mitoksantron ose ciklofosfamid dhe kortikosteroide (FMP, FC): remisionet ndodhin më shpejt dhe shumë më shpesh.
Kur limfomat e qelizave të pjekura shndërrohen në blaste (sindroma Richter), rekomandohet të kryhen të njëjtat regjime si për limfomat e shkallës së lartë.
Regjimet e trajtimit të linjës së dytë për NHL:
ESHAP: etoposide intravenoz infuzion 1-orësh prej 60 mg/m2 në ditët 1-4;
metilprednizolon oral 500 mg/m2 në ditët 1-4; cytarabine intravenoz infuzion 2-orësh prej 2000 mg/m2 në ditët 1-4;
cisplatin në mënyrë intravenoze 25 mg/m2 në ditën e 1-rë.
Frekuenca - 28 ditë. FC: fludarabine intravenoze 25 mg/m2 në ditët 1-3;
ciklofosfamidi në mënyrë intravenoze 400 mg/m2 në ditët 1-3.
Frekuenca - 21 ditë. LABO: lomustine nga goja 1000 mg/m2 në ditën 1;
doxorubicin intravenoz 35 mg/m2 në ditët 1 dhe 8;
bleomycin në mënyrë intramuskulare 15 mg/m2 në ditët 1 dhe 8;
vincristine në mënyrë intravenoze 1.4 mg/m2 në ditët 1 dhe 8.
Frekuenca - 21-28 ditë. HAPUR: vincristine në mënyrë intravenoze 1.4 mg/m2 në ditën 1;
prednizolon nga goja 60 mg/m2 në ditët 1-5;
etopozid në mënyrë intravenoze 100 mg/m2 në ditët 1-3;
mitoksantron në mënyrë intravenoze 10 mg/m2 në ditën e 1-rë.
Frekuenca - 28 ditë.
Një pjesë e detyrueshme e trajtimit të NHL janë kriteret për vlerësimin objektiv të efektivitetit të tij, pa të cilën është e pamundur jo vetëm të krahasosh rezultatet e marra, por edhe qasjen vetë për të përcaktuar rezistencën parësore ose të fituara, tërësinë dhe shkallën e përgjigjes, relapsat dhe situatat e tjera klinike që kërkojnë vendime strategjike dhe taktike për çështjen e refuzimit ose vazhdimit të terapisë .
Janë identifikuar 6 kategori të përgjigjes së efektivitetit ndaj trajtimit në NHL, ndërsa madhësia e nyjeve limfatike matet vetëm me diametrin më të madh tërthor, madhësinë e shpretkës dhe mëlçisë, dhe dinamika e tyre merret parasysh - në të gjitha rastet duke përdorur CT dhe NMR. Kriteret e vlerësimit përfshinin edhe rezultatet e studimit (biopsi trefine ose aspirate) të palcës kockore.
Remision i plotë (CR - falje e plotë) - Zhdukja e plotë e të gjitha manifestimeve të tumorit të sëmundjes, të konfirmuara nga të njëjtat metoda kërkimore me të cilat u zbuluan këto ndryshime, dhe, nëse është e nevojshme, metodat shtesë të hulumtimit. Remisioni i plotë deklarohet pas përfundimit të trajtimit dhe vetëm nëse vazhdon të paktën 4 muaj pas përfundimit të programit.
Remision i plotë i pasigurt, "Remision i plotë i pakonfirmuar/i dyshimtë i plotë" (CR [U] - falje e plotë e pakonfirmuar/e pasigurt) është shprehur në pacientët me nyje të mbetura jo më të mëdha se 1.5 cm në madhësi, të cilat nuk mund të verifikohen histologjikisht. Ashtu si falja e plotë, falja e plotë e pasigurt konfirmohet nëse vazhdon për të paktën 4 muaj pas përfundimit të trajtimit.
Nëse rritja e tumorit rifillon më herët se pas 4 muajsh, remisioni nuk deklarohet dhe rezultati i trajtimit vlerësohet si progresion.
Remision i pjesshëm (PR - falje e pjesshme) - zvogëlim i madhësisë së manifestimeve të tumorit me më shumë se 50% të madhësisë origjinale.
Stabilizimi (SD) - një rënie në madhësinë e manifestimeve të tumorit me më shumë se 25%, por më pak se 50% të madhësisë origjinale.
Asnjë efekt - zvogëlimi ose rritja e madhësisë së manifestimeve të tumorit me më pak se 25% të madhësisë origjinale.
Përparimi (PR) - Një rritje në madhësinë e manifestimeve të tumorit me më shumë se 25% të madhësisë së tyre minimale të arritur gjatë trajtimit, ose shfaqjen e të paktën një lezioni të ri
lezione, si dhe rikthimi i sëmundjes pas faljes u konstatua gjatë 4 muajve të parë pas përfundimit të programit të trajtimit.
Përveç kategorive të listuara, propozohet të përdorin disa tregues të tjerë që janë të detyrueshëm për vlerësimin përfundimtar të efektivitetit të trajtimit në grupe të pacientëve me NHL krahasuar në provat klinike. Nga këto, 3 janë parësore: 1) mbijetesën e përgjithshme ndër të gjithë pacientët, i cili llogaritet nga momenti i përfshirjes në studim deri në vdekjen nga çdo shkak; 2) Mbijetesë "pa ngjarje".(Për pacientët me CR, CRU dhe PR - nga i njëjti moment deri në përparimin, rikthimin ose vdekjen nga ndonjë shkak (koha për dështimin e trajtimit - TTF) dhe 3) dhe 3) dhe 3) dhe 3) mbijetesë pa progresion(për të gjithë pacientët - nga momenti i përfshirjes në studim ose fillimi i trajtimit deri në përparimin ose vdekjen nga NHL). “Sekondar” (pikat e dyta fundore) konsiderohen edhe 4 tregues të tjerë, të zbatueshëm në çdo rast individual: 1) kohëzgjatja e mbijetesës pa sëmundje- koha nga vlerësimi i parë i përgjigjes deri në rikthim (vetëm për pacientët me CR, CRu); 2) kohëzgjatja e përgjigjes për pacientët me CR, CRu dhe PR - nga i njëjti moment deri në rikthim ose progresion; 3) vdekshmëria, e lidhur drejtpërdrejt me NHL (vdekja specifike për shkakun) - midis të gjithë pacientëve dhe 4) kohë deri në trajtimin e radhës(të gjithë pacientët - nga fillimi i trajtimit deri në fillimin e një tjetri).
Sipas Shoqatës Amerikane të Kancerit, shkalla e përgjithshme e mbijetesës 5-vjeçare e pacientëve me NHL në 1975-1977. ishte 48%, në vitet 1984-1986. - 53%, në vitet 1996-2002. - 63%.
Pyetje për vetëkontroll
1. Përkufizoni limfomat malinje, cilat grupe sëmundjesh bashkon ky grup nozologjik?
2. Çfarë është limfogranulomatoza, kush e përshkroi i pari këtë sëmundje?
3. Në cilat grupmosha mund të shfaqet limfogranulomatoza?
4. Cilat grupe të nyjeve limfatike preken më shpesh nga limfogranulomatoza?
5. Çfarë përfshin përkufizimi i "simptomave të dehjes"?
6. Si ndryshon një biopsi me gjilpërë nga një biopsi e hapur?
7. Cilat variante histologjike të limfogranulomatozës dini?
8. Si quhet qeliza diagnostike për limfogranulomatozën?
9. Çfarë mund të shihet në një radiografi te pacientët me limfogranulomatozë me dëmtim të nyjeve limfatike mediastinale?
10. Çfarë preparati radioizotopi përdoret për të diagnostikuar shkallën e lezioneve te pacientët me limfogranulomatozë?
11. Sa faza të limfogranulomatozës njihni?
12. Cilat metoda trajtimi përdoren te pacientët me limfogranulomatozë?
13. Cilat regjime polikimioterapie (vija e parë) përdoren më shpesh te pacientët me limfogranulomatozë?
14. Cilët faktorë janë prognostikisht të pafavorshëm te pacientët me limfogranulomatozë?
15. Si dhe në çfarë doza kryhet terapia me rrezatim te pacientët me limfogranulomatozë?
16. Si vlerësohen rezultatet e trajtimit të pacientëve me limfogranulomatozë?
17. Cilat janë rezultatet afatgjatë të trajtimit të pacientëve me limfogranulomatozë?
18. Përshkruani incidencën e limfomave jo-Hodgkin.
19. Cilat janë veçoritë etiopatogjenetike të NHL?
20. Përshkruani konceptet e limfomagjenezës dhe gjenetikës molekulare të NHL.
21. Jepni klasifikimin e limfomave jo-Hodgkin sipas morfologjisë dhe imunofenotipeve.
Limfomat malinje- tumoret, substrati fillestar qelizor i të cilit është kryesisht qeliza B- dhe t-limfoide me shkallë të ndryshme të pjekurisë. Limfomat karakterizohen nga rritja lokale e tumorit, ndërsa në fillim të sëmundjes, dhe ndonjëherë për një kohë të gjatë, palcën e eshtrave nuk preket.
Klasifikimi histologjik dhe citologjik i sëmundjeve neoplazike të indeve hematopoietike dhe limfoide (WHO, 1976)
1. Limfosarkoma modulare:
a) prolimfocitare;
b) prolimfocito-limfoblastike.
2. Limfosarkoma difuze:
a) limfocitare;
b) limfoplazmocitare;
c) prolimfocitare;
d) limfoblastike;
e) imunoblastike;
f) Tumori i Burkitt.
3. Plazmacitoma.
4. Mycosis fungoides.
5. Retikulosarkoma.
6. Limfomat malinje të paklasifikuara.
Klinika.
Simptoma më karakteristike dhe e hershme e limfomës malinje është zmadhimi i nyjeve limfatike. Më shpesh, në fillimin e sëmundjes, nyjet limfatike të një ose dy grupeve zmadhohen, megjithëse mund të ketë adenopati të gjeneralizuar. Nyjet limfatike bëhen të dendura herët, formojnë konglomerate dhe rriten në indet dhe organet fqinje.
Mund të ndodhin lezione primare të organeve ku ka ind limfoide.
Simptomat klinike të limfomës malinje varen nga vendndodhja e procesit.
Kështu, kur zhvillohet mediastinumi, gulçimi, cianoza dhe ënjtja e fytyrës dhe qafës zhvillohen; me një rritje të nyjeve mesenterike dhe retroperitoneale, ndodhin funksioni i zorrëve dhe organeve urinare, të prishura, kur ndodhin pengesa të zorrëve; kanali biliar i përbashkët është i ngjeshur në porta hepatis, vërehet verdhëz etj.
Simptomat e dehjes shfaqen herët: dobësia, ethet, djersitja, humbja e peshës, cachexia; organe dhe inde të ndryshme janë të përfshira në proces (mëlçia, shpretka, stomaku, pleura, mushkëritë, lëkura, palca e eshtrave, etj.). Pamja e gjakut karakterizohet nga anemi hipokromike, leukocitozë neutrofile të moderuar dhe ESR të ngritur.
Dëmtimi i palcës së eshtrave vërehet gjatë procesit të leukemisë, më shpesh me limfosarkoma prolimfocitike, dhe vazhdon si leuçemi akute prolimfocitike ose leuçemi limfocitike kronike.
Kuadri klinik dhe hematologjik i limfomës malinje ka veçori në varësi të variantit morfologjik të saj.
Varianti i qelizave T të limfomës limfocitare karakterizohet nga splenomegali, limfocitozë e lartë dhe lezione të lëkurës. Me limfomën Burkitt, vërehen dëmtime të kockave, veshkave, vezoreve, nyjeve limfatike retroperitoneale, mushkërive dhe gjëndrave parotide. Mycosis fungoides karakterizohet nga lezione të lëkurës.
Sipas prevalencës së procesit, ekzistojnë 5 faza të limfomës malinje (G. Mathe, 1976):
I-dëmtimi i një nyje limfatike;
II - dëmtimi i disa nyjeve limfatike në njërën anë të diafragmës;
III - dëmtimi i disa nyjeve limfatike në të dy anët e diafragmës;
IV - përgjithësimi i lezionit në të gjitha nyjet dhe organet (lëkura, mëlçia, shpretka, etj.);
V - dëmtimi leuçemik i palcës së eshtrave, leuçemia e mundshme e gjakut.
Në çdo fazë të sëmundjes, bëhet dallimi midis formës A (mungesë dehjeje) dhe B (prania e dehjes - ethe, djersitje e tepërt, dobësi).
Diagnostifikimi.
Diagnoza vendoset vetëm pas biopsisë dhe ekzaminimit të tumorit të hequr ose pjesës së tij duke përdorur metoda citologjike, histologjike dhe histokimike. Kërkohet trepanobiopsi dhe punksion i palcës kockore dhe përcaktimi i imunoglobulinave.
Diagnoza diferenciale kryhet me leuçeminë limfocitare kronike, limfogranulomatozën, metastazat e kancerit dhe sarkoma në nyjet limfatike.
Mjekimi
përfshin terapi me rrezatim dhe kimioterapi, metoda të trajtimit kirurgjik. Vitet e fundit, një kombinim i rrezatimit me kimioterapinë ose vetëm kimioterapinë është rekomanduar tashmë në fazën I të sëmundjes.
Vetëm për limfomat e shkallës së ulët të fazës së hershme rrezatimi është trajtimi i zgjedhur.
Për format e gjeneralizuara të limfomës malinje rekomandohet polikimioterapia: COP (ciklofosfamid-fvinkristinë + prednizolon), MOPP (mustargen + oncovin-f prokarbazinë + prednizolon), C+MOPP (ciklofosfamid + MOPP).
Për trajtimin e limfomave të shkallës së lartë, përdoret polikimioterapia, njëlloj si në trajtimin e leuçemisë akute.
Prognoza e sëmundjes përcaktohet nga faza e procesit dhe varianti citomorfologjik.
Jetëgjatësia mesatare e pacientëve është rreth 2 vjet. Pacientët me limfoma malinje trajtohen dhe monitorohen nga një onkolog ose hematolog dhe një mjek i kujdesit parësor.
Për të njohur limfomat, klasifikimi histologjik bazohet në karakteristikat morfologjike të qelizave të tumorit dhe strukturën e nyjës limfatike të prekur. Shumë raste kërkojnë sqarim të diagnozës me anë të hulumtimit: gjenetik molekular, citogjenetik dhe imunofenotip. Me përmirësimin e metodave diagnostikuese, janë identifikuar disa njësi të reja nozologjike, duke përfshirë specie të rralla.
Të gjitha llojet e limfomave u kombinuan sipas parimit të përshtatshmërisë terapeutike. Sot përdoren dy klasifikime që plotësojnë njëra-tjetrën:
- klasifikimi i punës i limfomave;
- Klasifikimi i limfomave nga OBSH.
Ato bazohen në klasifikimin REAL (European American Classification of Lymphoid Tumors Revised) të limfomave. Ata gjithashtu përdorin klasifikimin e plotësuar dhe të rishikuar të limfomave Kiel dhe klasifikimin Rappaport.
Klasifikimi i leuçemive dhe limfomave limfoide
| KLASIFIKIMI | Anomalitë e kromozomeve | Origjina % | |||
| REAL | Duke punuar | Kiel | Rappaport | ||
| TUMORE TË RI TË KALËS SË ULËT | |||||
| Leuçemia limfocitare kronike, limfoma me limfocite të vogla, leuçemia prolimfocitare | Përgjigje: Limfoma e vogël limfocitare | Limfoma limfocitare difuze e mirë-diferencuar | NË | Trizomia 12 kromozomet 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14 | |
| Leuçemia kronike e qelizave T, leuçemia prolimfocitare me qeliza T | Përgjigje: Limfoma e limfociteve të vogla. E: Limfoma difuze e qelizave të vogla me bërthama të çara | Leuçemia limfocitare kronike, leuçemia prolimfocitare | Limfoma limfocitare difuze e mirë-diferencuar | T | - |
| Leuçemia e limfociteve të mëdha granulare | Përgjigje: Limfoma e limfociteve të vogla. E: Limfoma difuze e qelizave të vogla me bërthama të çara | Leuçemia limfocitare kronike, leuçemia prolimfocitare | Limfoma limfocitare difuze e mirë-diferencuar. Limfoma limfocitare difuze e shkallës së ulët | T | - |
| Leuçemia e qelizave me qime | - | Leuçemia e qelizave me qime | - | NË | - |
| Limfoma nga qelizat e qendrës së folikulit (shkalla I) | B: Limfoma folikulare e qelizave të vogla me bërthama të çara | Limfoma limfocitare difuze e shkallës së ulët | NË | t(14;18); fshirje në kromozomin 6 | |
| Limfoma nga qelizat e qendrës së folikulit (shkalla II) | C: Limfoma folikulare e përzier, e përbërë nga qeliza të vogla me bërthama të ndara dhe qeliza të mëdha | Limfoma centroblastike-centrocitare | Nodular i ulëtlimfoma limfocitare e diferencuar | NË | t(14;18); fshirje në kromozomin 2; trisomia në kromozomin 8 |
| Limfomat nga qelizat e zonës margjinale (nyjet limfatike dhe shpretka/limfoma MACG) | - | Limfoma monocitoidale, imunocitoma (nyjet limfatike dhe shpretka ose ekstranodale) | Limfoma me qeliza të përziera nodulare (limfocito-histiocitare) | NË | - |
| Mycosis fungoides | - | Limfoma e qelizave të vogla me bërthama cerebriform (fungoides mykozë) | - | T | - |
| TUMORE TE REJA ME SHKALL TE LARTE TE MALINJITETIT | |||||
| Limfoma nga qelizat e qendrës së gjëndrës | D: Limfoma folikulare, qeliza e madhe | Limfoma centroblastike folikulare | Limfoma histiocitare nodulare | - | t(14;18); trisomia në kromozomin 7 |
| Limfoma e qelizave të mantelit | E: Limfoma difuze e qelizave të vogla me bërthama të çara | Limfoma centrocitare | Limfoma limfocitare difuze e shkallës së ulët | - | t (11; 14) |
| Difuze B - limfoma me qeliza të mëdha | F: Limfoma difuze me qeliza të vogla dhe të mëdha | Limfoma Centroblastike | Limfoma e qelizave të përziera difuze (limfocitike-historiocitike). | NË | t(14;18)/IGH - BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t(2;3); trisomia në kromozomet 4, 7 dhe 21; fshirjet në kromozomet 6, 8 dhe 13 |
| Limfoma kryesore e qelizave të mëdha të mediastinumit (timik) | G: Limfoma difuze me qeliza të mëdha | Limfoma centroblastike e mediastinumit me sklerozë | Limfoma histiocitare difuze | NË | - |
| Limfoma e qelizave T periferike | F: Limfoma difuze e përzier, nga qelizat e vogla dhe të mëdha G: Limfoma difuze nga qelizat e mëdha. H: Limfoma me qeliza të mëdha, imunoblastoma | Limfoma limfoepitelioid, polimorfik (nga qelizat e vogla të mesme ose të mëdha) | T | t (14; 14) (q11; q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ tra-tcl1a. inv (14) (q11; q32). T (8; 14) (q24; q11). T (10; 14) | |
| Limfoma angioimunoblastike me qeliza T | - | Limfoma angioimunoblastike | - | T | - |
| Limfoma e leucemisë së qelizave T të të rriturve | - | Limfoma polimorfike (nga qelizat e vogla, të mesme ose të mëdha që mbajnë gjenomin e virusit limfotropik T - njerëzor tip 1) | - | T | - |
| Limfoma angiocentrike | - | - | Limfoma histiocitare difuze | T | - |
| Limfoma primare e qelizave T të zorrëve të vogla | - | - | Limfoma polimorfike (qeliza të vogla, të mesme ose të mëdha) | T | - |
| Limfoma me qeliza të mëdha anaplastike | N: Limfoma me qeliza të mëdha, imunoblastike | Limfoma anaplastike me qeliza të mëdha (Ki1+) | - | T (70) 0 (30) | t(2;5) |
| B dhe T - limfomat limfoblastike | I: Limfoma limfoblastike | I: Limfoma limfoblastike | Limfoma limfoblastike difuze | T (90) V (10) | - |
| Leuçemitë limfoblastike akute B dhe T | - | - | - | V(80) T(20) | Kur - B-qelizat: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). Qeliza T: 14qII ose 7q34. B - celulare: t (8;14), t (2;8), I (8;22) |
| Limfoma Burkitt | J: Limfoma me qeliza të vogla të tipit Burkitt me bërthama të paçarë | Limfoma Burkitt | Limfoma difuze e padiferencuar | V (95) T (5) | t (8;14), t (2;8), t (8;22) |
0 - 0 - imunofenotip qelizor; B - B - limfocitet; T - T - limfocitet.
Shkurtimisht për limfomën
Klasifikimi i punës i limfomave përfshin llojet më të zakonshme të limfomës. E rrallë - në Klasifikimin e OBSH dhe REAL, pasi krahason qelizat limfoma me qelizat normale limfoide. Të cilët dhe të vërtetë mbështeten në imunofenotipizimin dhe analizën e identitetit të qelizave dhe për këtë arsye janë më të riprodhueshëm. Klasifikimi i punës përfshinte tumore me shkallë të lartë, të mesme dhe të ulët të malinjitetit, pasi nuk ka qartësi të mjaftueshme midis këtyre kategorive. Por nga pikëpamja klinike, ishte e nevojshme të krijohej një grup i veçantë nga tumoret e shkallës së ulët. Limfomat malinje më pas do të përfshijnë lezione të malinjitetit të ndërmjetëm dhe të lartë. REAL - klasifikimi i bazuar në imunofenotipizimin bën të mundur përcaktimin e saktë të përkatësisë së qelizave në linjat qelizore dhe ndarjen e limfomave në nozologji të veçanta, përfshirë ato që nuk përfshihen në Klasifikimin e Punës.
Limfomat malinje janë sëmundje limfopatogjene që ndodhin në çdo organ. Por a mund të jetë limfoma beninje? Po ndoshta.
Proceset reaktive krijojnë limfoma të thjeshta, të përbërë nga një infiltrat i kufizuar i qelizave limfatike. Qendrat e tyre riprodhuese me ngjyra të lehta janë disi të theksuara dhe morfologjikisht identike me gjëndrat limfatike.
Limfoma e fazës 1 - tumori i zbuluar:
- në një nyje limfatike të një organi;
- unaza faringeale limfatike;
- gjëndra e timusit;
- shpretkë.
Skena ndahet në faza: I dhe IE.
Faza e dytë e limfomës është e ndarë në fazat II dhe IIE:
- Faza II: Qelizat e kancerit gjenden në dy ose më shumë nyje limfatike në të dyja anët e diafragmës (muskuli i hollë midis mushkërive që lehtëson frymëmarrjen dhe ndan gjoksin nga peritoneumi).
- Faza IIE: Qelizat kancerogjene gjenden në një ose më shumë grupe nyjesh limfatike nën ose mbi diafragmë, si dhe në nyjet limfatike të jashtme në një organ ose muskul afër trupit. Në fazën 2, prognoza do të jetë e favorshme në mungesë të faktorëve të rrezikut:
- tumori në sternum arriti 10 cm;
- tumor në nyjet limfatike dhe organ;
- Qelizat e kuqe të gjakut vendosen në gjak me shpejtësi të lartë;
- 3 ose më shumë nyje limfatike preken nga qelizat e kancerit;
- Prania e simptomave: Ethet, ndezjet e nxehta të natës, humbja e peshës.
Faza 3 e limfomës– e ndarë në tre faza: III, IIIE, IIIS dhe IIIE, S. LN-të në të dy anët e diafragmës janë të prekura, organi dhe/ose shpretka janë prekur.
- Faza III: Tumori është përhapur në grupe të nyjeve limfatike nën dhe mbi diafragmën, e vendosur në zgavrën e sipërme të barkut.
- Faza IIIE: Kanceri është përhapur në grupe të nyjeve limfatike nën dhe mbi diafragmën. Përveç kësaj, qelizat anormale gjenden jashtë nyjeve limfatike në organin ose zonën më të afërt të trupit, në nyjet limfatike të vendosura përgjatë aortës në legen.
- Faza IIIS: Qelizat e kancerit gjenden në grupe të nyjeve limfatike nën dhe mbi diafragmën dhe në shpretkë.
- Faza IIIE, S: Qelizat jonormale gjenden në grupe nyjesh limfatike nën dhe mbi diafragmë, jashtë nyjeve limfatike në një organ ose zonë të trupit aty pranë dhe në shpretkë.
Në fazën 3, prognoza është e favorshme në mungesë të faktorëve të rrezikut:
- gjinia mashkullore;
- mosha mbi 45 vjeç;
- ulja e nivelit të albuminës ose hemoglobinës në gjak;
- niveli i rritur i leukociteve në gjak (15,000 ose më i lartë);
- Niveli i limfociteve është zvogëluar (nën 600 ose më pak se 8% e numrit të leukociteve).
Perspektiva e rimëkëmbjes me trajtim adekuat u vërejt në 10-15%, jetëgjatësia e 5 viteve ose më shumë-në 80-85% të pacientëve.
Limfoma e fazës 4 karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:
- Tumori është përhapur përtej nyjeve limfatike dhe ka prekur një ose më shumë organe; qelizat malinje janë të vendosura në nyjet limfatike pranë këtyre organeve;
- patologjia u gjet jashtë nyjeve limfatike në një organ dhe përhapet përtej këtij organi;
- Qelizat e kancerit u gjetën në organet e largëta: lëngu cerebrospinal, mushkëri, palca e eshtrave, mëlçia.
Në fazën 4, mbijetesa pesëvjeçare u vu re në 60% të pacientëve.
Klasifikimi i sistemit TNM - rregulla të përgjithshme
Rregullat e përgjithshme të sistemit TNM
Sistemi TNM u miratua për të qenë në gjendje të përshkruante shpërndarjen anatomike të lezionit. Ai bazohet në tre komponentë kryesorë.
Prej tyre mund të mësoni:
- T – përhapja e tumorit primar;
- N – mungesa ose prania e metastazave në nyjet limfatike rajonale dhe shkalla e dëmtimit të tyre;
- M – mungesa ose prania e metastazave të largëta.
Për të përcaktuar përhapjen e procesit malinj, këtyre tre komponentëve u shtohen numra: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.
Rregulla të përgjithshme për tumoret e të gjitha vendndodhjeve:
- Të gjitha rastet duhet të konfirmohen histologjikisht në diagnozë. Nëse nuk ka konfirmim, atëherë rastet e tilla përshkruhen veçmas.
- Çdo lokalizim përshkruhet nga dy klasifikime:
- Klasifikimi klinik TNM (ose cTNM) përdoret përpara fillimit të trajtimit. Ai bazohet në të dhënat nga ekzaminimi klinik, radiologjik, endoskopik i biopsisë, metodat e hulumtimit kirurgjik dhe një sërë metodash shtesë.
- Klasifikimi patoanatomik (klasifikimi post-kirurgjikal, patohistologjik) emërtohet pTNM. Ai bazohet në të dhënat e marra para fillimit të trajtimit, por plotësohet ose modifikohet në bazë të informacionit të marrë gjatë operacionit ose ekzaminimit të materialit kirurgjik.
Në vlerësimin patologjik të tumorit primar (pT), kryhet një biopsi (ose) rezeksion i tumorit primar për të lejuar vlerësimin e shkallës më të lartë të pT.
Për të vlerësuar patologjinë e nyjeve limfatike rajonale (pN), ato hiqen në mënyrë adekuate dhe përcaktohet mungesa (pN0) ose vlerësohet kufiri më i lartë i kategorisë pN.
Vlerësimi patologjik i metastazave të largëta (pM) kryhet pas ekzaminimit mikroskopik.
- Pas përcaktimit të kategorive T, N, M dhe/ose pT, pN dhe pM, fazat grupohen. Shkalla e vendosur e përhapjes së procesit të tumorit sipas sistemit TNM ose sipas fazave në dokumentacionin mjekësor nuk ndryshon. Klasifikimi klinik ndihmon në zgjedhjen dhe vlerësimin e metodave të trajtimit, klasifikimi patologjik ndihmon në marrjen e të dhënave të sakta për prognozën dhe vlerësimin e rezultateve afatgjatë të trajtimit.
- Nëse ka dyshime për saktësinë e përkufizimit të kategorive T. N ose M, zgjidhni kategorinë më të ulët (më pak të zakonshme) dhe grupin sipas fazës.
- Nëse ka shumë tumore malinje sinkron në një organ, klasifikimi bazohet në vlerësimin e tumorit me kategorinë më të lartë T. Për më tepër, tregoni numrin e tumoreve (shumëzimin e tyre) - T2 (m) ose T2 (5).
Në prani të tumoreve dypalëshe sinkrone të organeve të çiftëzuara, secila prej tyre klasifikohet veçmas. Në prani të tumoreve të gjëndrës tiroide (8), mëlçisë dhe vezores, shumëfishimi është një kriter për kategorinë T.
- Kategoritë ose grupimet e fazave të përcaktuara nga TNM përdoren për qëllime klinike ose kërkimore derisa kriteret e klasifikimit të ndryshojnë.
Limfomat jo-Hodgkin - klasifikimi
Ato kryesore dhe më të zakonshmet janë:
- Tumoret e qelizave B nga limfocitet B:
- Limfoma B-limfoblastike (leuçemia akute limfoblastike e qelizave B);
- Limfoma limfocitare (leuçemia limfocitare kronike e qelizave B)
- Leuçemia prolimfocitare e qelizave B (limfoma e qelizave B të limfociteve të vogla);
- limfoma limfoplazmocitike;
- limfoma e zonës margjinale të shpretkës (limfoma shpretke) me ose pa limfocite viloze;
- leuçemia e qelizave me qime;
- mieloma/plazmocitoma e qelizave plazmatike (limfoma plazmoblastike);
- Limfoma e zonës margjinale të qelizave B ekstranodale të tipit MALT;
- limfoma folikulare;
- Limfoma e zonës margjinale të qelizave B me limfocite B monocitare;
- limfoma e qelizave të mantelit (limfoma e qelizave të mantelit);
- Limfoma me qeliza të mëdha: limfoma anaplastike, mediastinale dhe difuze me qeliza të mëdha B (limfoma me qeliza B);
- limfoma mediastinale - qeliza B e madhe difuze;
- limfoma primare eksudative;
- leucemia/limfoma Burkitt;
- limfoma anaplastike me qeliza të mëdha.
- Tumoret e qelizave T dhe NK nga prekursorët e limfociteve T:
- Limfoma T-limfoblastike;
- Limfoma e qelizave T nga limfocitet T periferike (të pjekura):
- Leuçemia prolimfocitare me qeliza T;
- Leuçemia e qelizave T të limfociteve të mëdha granulare;
- Leuçemia agresive e qelizave NK;
- Limfoma e qelizave T/leuçemia e të rriturve (HTLV1+) ose limfoma periferike e qelizave T;
- Limfoma ekstranodale NK/T-qelizore, e tipit hundor;
- Limfoma e qelizave T e shoqëruar me enteropati;
- Limfoma e qelizave T hepatolienale;
- Limfoma e indit nënlëkuror të ngjashme me pannikulitin me qeliza T;
- Mycosis fungoides/sindroma Sézary;
- Limfoma me qeliza të mëdha anaplastike, qelizë T/0, me përfshirje primare të lëkurës;
- Limfoma periferike e qelizave T, e paspecifikuar;
- Limfoma e qelizave T angioimunoblastike;
- Limfoma me qeliza të mëdha anaplastike, T/0-qeliza, me përfshirje sistemike parësore.
Limfoma jo-Hodgkin ndahet në 2 lloje: Tumoret B dhe T janë qelizor.
Trajtimi për ta është i ndryshëm, pasi ato janë:
- agresive - në rritje të shpejtë dhe progresive, e manifestuar nga shumë simptoma. Trajtimi i tyre fillon menjëherë. Kjo jep një shans për të hequr qafe plotësisht tumoret kancerogjene;
- Limfomat indolente janë kronike, beninje ose me një shkallë të ulët malinje. Gjendja e tyre kërkon monitorim të vazhdueshëm dhe trajtim periodik.
Tumoret difuze të qelizave B të mëdha– këto janë forma agresive të onkologjisë që e kanë origjinën në çdo organ, por më shpesh në nyjet limfatike të qafës, sqetullave dhe ijeve. Përparimi i shpejtë nuk e pengon tumorin të reagojë mirë ndaj trajtimit.
Margjinale– format jo agresive të kancerit. Ka lloje të tyre dhe gjenden në shpretkë, nyjet limfatike apo organe të tjera që nuk i përkasin sistemit limfatik. Më shpesh shfaqen tek meshkujt pas moshës 60 vjeçare.
Limfoblastikeështë një lloj limfome me qeliza T. T-limfoblastike i referohet neoplazive malinje të përbëra nga limfocite T të papjekura. Janë të trashëguara.
Anaplastike– i përkasin formave agresive të limfomave me qeliza T. Ato normale duhet të kryejnë funksionin e mbrojtjes së trupit. Por këto qeliza kanceroze janë të pazhvilluara. Ata grumbullohen dhe rriten në madhësi në ijë, qafë dhe sqetull.
Mediastinale formojnë qeliza b dhe gjenden në mediastinumin e grave 30-40 vjeç.
Limfoma difuze me qeliza të vogla(limfoma e qelizave të vogla) është një lloj limfome me qeliza B jo-Hodgkin. Ata rriten ngadalë dhe janë të vështira për t'u trajtuar.
Limfomat angioimunoblastike e qelizave T i përgjigjen keq trajtimit dhe kanë një prognozë të keqe.
Limfomat ekstranodale karakterizohet nga zhvillimi malinj në organet e brendshme, duke përfshirë trurin, zorrët dhe stomakun.
Limfomat e zorrëve Më shpesh ata janë sekondarë dhe manifestohen si nauze, dhimbje barku dhe gjak në feces.
Limfomat në zgavrën e barkut gjendet tek fëmijët dhe të moshuarit. Tumoret e Hodgkin dhe jo-Hodgkin Tumoret B dhe T ndikojnë në peritoneum.
Lëkura malinje janë të rralla dhe karakterizohen nga neoplazma të shumta, kruajtje dhe inflamacion i lëkurës.
Limfoma mediastinale Më shpesh duket se është një tumor kryesor i qelizave B jo-Hodgkin i formave agresive indolente; ato janë të rralla.
Limfoma e kockave: Fillore dhe sekondare gjenden në nyjet e shtyllës kurrizore, brinjëve dhe kockave të legenit. Është pasojë e metastazave.
Limfoma e veshkaveështë një formë dytësore e kancerit për shkak të akumulimit të qelizave kancerogjene në një organ.
Limfoma e mëlçisë ndodh në 10% të të gjitha limfomave të konfirmuara. Shfaqet si urth jospecifik dhe dhimbje në hipokondriumin e djathtë ose shenja të verdhëzës, gjë që e ndërlikon konfirmimin e diagnozës.
Limfoma e tiroides i referohet një lloji sekondar të një jo-Hodgkin të tumorit. Isshtë e rrallë për shkak të metastazës së nyjeve limfatike në zonën e qafës.
Limfoma e sistemit nervor qendror Gjatë 10 viteve të fundit është bërë më e zakonshme për shkak të SIDA -s. Tumori prek trurin dhe palcën kurrizore.
Limfoma inguinale Limfoma gjendet në 3% të të gjitha rasteve me kancer. Kanceri është agresiv dhe i vështirë për t'u trajtuar.
Limfoma e zverkut të syrit, Si një lloj i limfomës jo-Hodgkin, është e rrallë në pacientët mbi 30 vjeç.
Limfoma e mantelit rritet nga një qelizë në rajonin e mantelit. Për burrat mbi moshën 60 vjeç, prognoza është e dobët.
Limfoma plazmablastike Shtë e rrallë, por është veçanërisht agresive: hemoglobina dhe trombocitet në uljen e gjakut, leukocitet rriten ndjeshëm.
Limfoma në retroperitoneum prek nyjet limfatike dhe jep metastaza në zonën e stomakut, duke shkaktuar kancer dytësor.
Limfoma e krahëve ndodh si një kancer sekondar kur anijet ose venat janë të ngjeshura nga nyjet limfatike të zgjeruara. Kjo shkakton ënjtje të dorës.
Limfoma Burkitt ndodh kur një virus i fazës 4 herpes shfaqet në trupin e një fëmije. Raste të izoluara janë raportuar në Rusi.
Sa kohë jetojnë njerëzit me limfomë?
Le të shohim llojet më të famshme të limfomave:
Limfoma Hodgkin ose limfogranulomatoza. Ai ndryshon nga llojet e tjera nga shfaqja e indeve të tumorit nga limfocitet gjigande B në nyjet limfatike. Indi përbëhet nga qeliza të veçanta të quajtura qeliza Berezovsky-Sternberg.
Me trajtim në kohë dhe adekuat, trupi jep një përgjigje pozitive. Limfoma Hodgkin - prognoza në fazat 1-2 është 90% dhe më e lartë, në fazat 3-4 - 65-70%. Me relapsa, 50% ose më shumë e pacientëve shërohen. Pas një faljeje 5-vjeçare, limfoma konsiderohet e shëruar, por pacientët regjistrohen dhe monitorohen gjatë gjithë jetës së tyre, pasi rikthimi mund të ndodhë pas 10-20 vjetësh.
– jetëgjatësia varet nga forma e kancerit, faza dhe terapia komplekse. Format më agresive më shpesh japin një prognozë të favorshme pas kimioterapisë në kombinim me mjetet juridike popullore: barëra medicinale dhe kërpudha. Limfoma jo-Hodgkin - jetëgjatësia është më shumë se 5 vjet dhe shërohet në 40% të pacientëve.
Nëse konsiderohet nga limfoma jo-Hodgkin e shpretkës– prognoza është e favorshme dhe është 95% deri në fazën e përhapjes së qelizave malinje. Fazat e vonshme karakterizohen nga splenomegalia - zmadhimi jonormal i organit. Kur limfocitet malinje depërtojnë në palcën e eshtrave, sistemin e qarkullimit të gjakut dhe "magazinimin" e indeve limfoide në trup, vetëm 10-15% e pacientëve mbijetojnë për 5 vjet.
Limfoma e vogël limfocitare: prognoza është e njëjtë me leuçeminë limfocitare kronike. Këto tumore janë pothuajse identike, pasi vetëm shkalla e përfshirjes së gjakut periferik në procesin onkologjik ndryshon.
Nga limfocitet e vogla dhe limfoma limfocitare kronike: fillimisht nuk shfaqen simptoma, pastaj shfaqet humbja jospecifike e peshës dhe oreksi. Faza e dytë karakterizohet nga komplikime bakteriale në sfondin e hipogamaglobulinemisë, si dhe anemi hemolitike autoimune, trombocitopeni autoimune, limfadenopati dhe xhelatosplenomegalia.
Shkalla e mbijetesës pas trajtimit është 4-6 vjet. Kur këto tumore transformohen në më agresivë, si leuçemia prolimorfocitare ose limfoma difuze e qelizave të mëdha B, shkalla e mbijetesës është 1 vit.
Limfoma folikulare– prognoza është e pamundur, pasi tumori dallohet me translokim kromozomik t (14:18) dhe limfoma konsiderohet e pashërueshme. Ende nuk është sqaruar indeksi i prognozës nga mjekët në vendet kryesore. Nëse përcaktohemi nga tre grupe rreziku, atëherë i pari është më i favorshmi. Me falje afatgjatë, pacientët jetojnë më shumë se 20 vjet. Njerëzit e brezit të vjetër pas 50 vjetësh jetojnë vetëm 3,5-5 vjet.
Konsiderohet prognoza më e pafavorshme Limfoma me qeliza të mëdha, prognoza varet nga skena. Në fazat III-IV, vihet re jetëgjatësi e ulët për shkak të lezioneve ekstranodale, gjendjes së përgjithshme dhe pranisë së laktat dehidrogjenazës në serum (LDH).
Njerëzit sëmuren më shpesh pas 40-50 vjetësh. Lezionet janë të lokalizuara në nyjet limfatike të qafës, peritoneumit dhe gjithashtu ekstranodale në testikuj, traktin gastrointestinal, gjëndrën tiroide, gjëndrat e pështymës, kockat, trurin dhe lëkurën. Tumoret shfaqen në mushkëri, veshka dhe mëlçi. Shkalla e mbijetesës pesëvjeçare është deri në 70%-60% (fazat 1-2) dhe 40%-20% (fazat 3-4).
Limfosarkoma difuze me qeliza të mëdha B karakterizohet nga rritje infiltruese, kështu që rriten enët e gjakut, rrugët e frymëmarrjes dhe nervat, kockat shkatërrohen dhe palca e eshtrave preket edhe në fillim të sëmundjes (10-20%). Metastazat zbulohen në sistemin nervor qendror, në fazat e mëvonshme preket veçanërisht palca e eshtrave dhe shfaqet leucemia. Është e vështirë të parashikohet me një rrjedhë të tillë të sëmundjes.
Gratë e reja shpesh përjetojnë limfoma mediastinale, prognoza rikuperimi te pacientët është deri në 80% nëse proceset lokalizohen në fazat 1-2. Tumori mund të rritet në indet dhe organet përreth, por metastazat janë të rralla. Limfoma mediastinale ekstranodalale manifestohet në 30% të rasteve në unazën limfatike faringeale, traktin gastrointestinal, sinuset paranazale, kockat ose sistemin nervor qendror. Në 25% të rasteve, tumori prek palcën e eshtrave, e cila mund të zbulohet në fazat 1-2. Në fazat 3-4, shkalla e mbijetesës 5-vjeçare është 30-40%.
Video informuese
Limfomat janë sëmundje tumorale rajonale. Mund të jetë me origjinë nga qelizat B dhe T. Limfomat shpesh janë faza përfundimtare e leuçemisë dhe mund të shndërrohen vetë në të. Kjo perfshin:
1. Limfosarkoma: limfocitare, prolimfocitare, limfoblastike, imunoblastike, limfoplazmocitare, limfoma afrikane (tumori Burkitt)
2. Mycosis Fungoides
3. Sëmundja e Sezary
4. Reticulosarcoma
5. Limfogranulomatoza (sëmundja Hodgkin)
Limfoma Hodgkin: pamje makro dhe mikroskopike, forma, komplikime. Shkaqet e vdekjes.
Limfoma e Hodgkin është një sëmundje kronike relapsuese në të cilën rritja e tumorit ndodh kryesisht në nyjet limfatike. Morfologjikisht, limfogranelematoza e izoluar (një grup nyjesh limfatike është i dëmtuar, më së shpeshti cervikal, mediastinal dhe retroperitoneal, ato rriten në madhësi dhe shkrihen me njëra-tjetrën) dhe limfogranelematoza e gjeneralizuar (jo vetëm zbulohet fokusi i lokalizimit parësor, por edhe shumë përtej tij. , shpretka zgjerohet, indi i tij rritet me seksion ka një pamje të madhe).
Mikroskopikisht, zbulohet përhapja e qelizave atipike: 1) qeliza të vogla Hodgkin (të ngjashme me limfoblastet); 2) Qeliza të mëdha Hodgkin; 3) Qelizat Multinucleated Reed-Berezovsky-Sternberg
Ekzistojnë 4 variante të sëmundjes: 1) me një mbizotërim të indit limfoid (limfohistiocitik), karakteristik për fazën e hershme të sëmundjes, faza 1-2, zbulohet vetëm proliferim i limfociteve të pjekur.
2) Skleroza nodulare (nodulare), më shpesh ka një kurs beninj, me lokalizim mbizotërues në mediastinum. Mikroskopikisht, një përhapje e indeve fibroze zbulohet rreth lezioneve me qeliza atipike.
3) Varianti i qelizave të përziera korrespondon me fazat 2-3 të sëmundjes. Mikroskopikisht, zbulohet proliferimi i elementeve limfoide me shkallë të ndryshme pjekurie, qeliza atipike, bazofile, eostnofile, neutrofile dhe plazmocite.
4) varianti me shtypjen e indit limfoid ndodh me një rrjedhë të pafavorshme të sëmundjes. Ekziston një përhapje difuze e indit lidhës, midis fibrave të të cilave ka qeliza atipike, ose indi limfoid mund të zëvendësohet me qeliza atipike.
Limfomat jo-Hodgkin: shtypja, klasifikimi, anatomia patologjike, shkaqet e vdekjes.
1. Limfosarkoma është një tumor malinj që lind nga qelizat e serisë limfocitare. Prek nyjet limfatike, më së shpeshti mediastinale dhe retroperitoneale. Nyjet limfatike zmadhohen dhe bashkohen së bashku, duke formuar qese që shtypin indin përreth. Dallohen këto variante histocitologjike të limfomave: limfocitare, prolimfocitare, limfoblastike, imunoblastike, limfoplazmocitare, limfoma afrikane (tumori Burkitt). Tumoret që përbëhen nga limfocite të pjekur quhen limfocitoma; tumoret e limfoblasteve dhe imunoblastet quhen limfosarkoma.
Tumori i Burkitt është një sëmundje endemike që gjendet në popullatën e Afrikës ekuatoriale. Fëmijët zakonisht sëmuren 4-8 vjeç. Lokalizuar në nofullën e sipërme ose të poshtme, si dhe në vezore. Tumori përbëhet nga qeliza të vogla të ngjashme me limfocite, ndër të cilat janë të shpërndara makrofagë të mëdhenj me citoplazmë të lehtë (një pamje "qielli me yje"). Zhvillimi i limfomës afrikane shoqërohet me një virus të ngjashëm me herpesin.
2. Mycosis fungoides është një limfomë relativisht beninje e qelizave T të lëkurës dhe i përket limfomatozës së lëkurës. Nyjet e shumta tumorale në lëkurë përbëhen nga shumimi i qelizave të mëdha me një numër të madh mitozash. Nyjet kanë një qëndrueshmëri të butë, dalin mbi sipërfaqen e lëkurës, ndonjëherë i ngjajnë formës së kërpudhave, kanë një ngjyrë kaltërosh dhe shprehen lehtësisht. Gjithashtu, nyjet mund të jenë në CO, muskuj, organe të brendshme.
3. Sëmundja Sézary - Limfoma T-limfocitare e lëkurës me leuçemi, i referohet limfomatozës së lëkurës. Nyjet tumorale shpesh formohen në fytyrë, shpinë dhe këmbë. Ato përbëhen nga qeliza atipike mononukleare Sézary.
4. Retikulosarkoma është një tumor malinj i qelizave retikulare dhe histiociteve. Qelizat tumorale prodhojnë fibra retikulare që ndërthurin qelizat retikulosarkoma.
Mieloma e shumëfishtë.
Sëmundja bazohet në përhapjen e qelizave tumorale të mielomës, si në BM ashtu edhe jashtë saj. Në varësi të natyrës së qelizave të mielomës, ato dallohen: mielomë plazmocitike, plazmablastike, qelizore polimorfe dhe mieloma me qeliza të vogla.
Qelizat e mielomës sekretojnë paraproteina, të cilat gjenden në urinën dhe gjakun e pacientëve (për shembull, në urinën e proteinës Bence-Jones, ajo kalon lirshëm nëpër filtrin glomerular, pasi ka një peshë molekulare të ulët).
Morfologjikisht, në varësi të natyrës së infiltratit, i cili zakonisht ndodhet në palcën e eshtrave dhe kockat, dallohen:
Forma difuze, kur infiltrimi i BM kombinohet me osteoporozën
Forma nodulare difuze, kur shfaqen nyjet tumorale
Forma e shumëfishtë nodulare, kur mungon infiltrimi difuz i mielomës.
Përhapja e qelizave të mielomës vërehet më shpesh në kockat e sheshta (brinjët, kockat e kafkës) dhe shtyllën kurrizore, më rrallë në kockat tubulare, kjo çon në shkatërrimin e indit kockor. Substanca kockore lëngëzohet dhe shfaqen osteoklastet, gjë që çon në osteolizë dhe osteoporozë. Kockat bëhen të brishta dhe shpesh ndodhin fraktura. Vërehet edhe hiperkalcemia, e cila shoqërohet me zhvillimin e metastazave gëlqerore.
Një sërë ndryshimesh në organe shoqërohen me sekretimin e paraproteinës nga qelizat e mielomës, ku përfshihen: 1) Amiloidoza;
2) depozitimi i substancave amiloide dhe kristalore në inde;
3) zhvillimi i edemës paraproteinemike, ose paraproteinozës së organeve, e cila çon në dështimin e tyre funksional;
4) Nefroza paraproteinemike (shkakton vdekjen në 1/3 e pacientëve), "bllokimi" i veshkave me paraproteinën Bence-Jones ndodh, duke çuar në sklerozë të medullës, dhe pastaj korteksin dhe rrudhat e veshkave;
5) Sindroma e rritjes së viskozitetit dhe koma paraproteinemike shoqërohen me grumbullimin e paraproteinave në gjak, stazën e proteinave.
Për të njohur limfomat, klasifikimi histologjik bazohet në karakteristikat morfologjike të qelizave të tumorit dhe strukturën e nyjës limfatike të prekur. Shumë raste kërkojnë sqarim të diagnozës me anë të hulumtimit: gjenetik molekular, citogjenetik dhe imunofenotip. Me përmirësimin e metodave diagnostikuese, janë identifikuar disa njësi të reja nozologjike, duke përfshirë specie të rralla.
Të gjitha llojet e limfomave u kombinuan sipas parimit të përshtatshmërisë terapeutike. Sot përdoren dy klasifikime që plotësojnë njëra-tjetrën:
- klasifikimi i punës i limfomave;
- Klasifikimi i limfomave nga OBSH.
Ato bazohen në klasifikimin REAL (European American Classification of Lymphoid Tumors Revised) të limfomave. Ata gjithashtu përdorin klasifikimin e plotësuar dhe të rishikuar të limfomave Kiel dhe klasifikimin Rappaport.
Është e rëndësishme të dini se njësitë nozologjike në një klasifikim mund të mos korrespondojnë me njësitë në një tjetër. Për shembull, në Klasifikimin e Punës, limfoma e qelizave të mantelit përfaqësohet në pesë kategori të ndryshme. Fotografia klinike, efektiviteti i trajtimit dhe prognoza përcaktohen nga tiparet morfologjike të tumorit, kështu që përfundimi histologjik duhet të jetë i saktë dhe i riprodhueshëm.
Klasifikimi i leuçemive dhe limfomave limfoide
0 - 0 - imunofenotip qelizor; B - B - limfocitet; T - T - limfocitet.
Shkurtimisht për limfomën
Klasifikimi i punës i limfomave përfshin llojet më të zakonshme të limfomës. E rrallë - në Klasifikimin e OBSH dhe REAL, pasi krahason qelizat limfoma me qelizat normale limfoide. Të cilët dhe të vërtetë mbështeten në imunofenotipizimin dhe analizën e identitetit të qelizave dhe për këtë arsye janë më të riprodhueshëm. Klasifikimi i punës përfshinte tumore me shkallë të lartë, të mesme dhe të ulët të malinjitetit, pasi nuk ka qartësi të mjaftueshme midis këtyre kategorive. Por nga pikëpamja klinike, ishte e nevojshme të krijohej një grup i veçantë nga tumoret e shkallës së ulët. Limfomat malinje më pas do të përfshijnë lezione të malinjitetit të ndërmjetëm dhe të lartë. REAL - klasifikimi i bazuar në imunofenotipizimin bën të mundur përcaktimin e saktë të përkatësisë së qelizave në linjat qelizore dhe ndarjen e limfomave në nozologji të veçanta, përfshirë ato që nuk përfshihen në Klasifikimin e Punës.
Limfomat malinje janë sëmundje limfopatogjene që ndodhin në çdo organ. Por a mund të jetë limfoma beninje? Po ndoshta.
Çfarë është limfoma?
Proceset reaktive lindin limfoma të thjeshta, të përbëra nga një infiltrim i kufizuar i qelizave limfatike. Qendrat e tyre riprodhuese me ngjyrë të hapur janë disi të theksuara dhe morfologjikisht identike me folikulat limfatike. Ato lindin për shkak të:
- proceset inflamatore kronike në inde dhe organe;
- proceset e rigjenerimit të indeve limfoide;
- stagnimi i limfës;
- ashpërsia morfologjike e shkallës së stresit imunologjik në trup.
Sa shpejt zhvillohet limfoma? Limfoma zhvillohet ngadalë. Midis formave të thjeshta dhe malinje, formohet një sëmundje - limfoma beninje. Formohet në nyjet limfatike të qafës, nën nofullën, nën krahë dhe në ijë. Ata janë në formë nyje, të dendura në prekje dhe rriten ngadalë. Limfomat beninje mund të jenë limfoma të thjeshta në mushkëri nëse pacienti ka pneumoni kronike jo specifike.
Si manifestohet limfoma? Kanceri i limfomës zakonisht manifestohet:
- Një rritje e konsiderueshme në madhësinë e nyjeve limfatike dhe mungesa e dhimbjes në to, në kontrast me sëmundjet infektive që shoqërojnë dhimbjen në nyjet limfatike;
- Një ndjenjë e plotësisë në bark, vështirësi në frymëmarrje, shpërthim dhimbje në pjesën e poshtme të shpinës, presion në fytyrë ose qafë për shkak të zmadhimit të mëlçisë, shpretkës dhe nyjeve limfatike;
- dobësi, djersitje;
- rritja e temperaturës së trupit;
- dispepsi dhe humbja e peshës.
Nëse dyshohet limfoma, si të diagnostikohet? Diagnoza konfirmohet bazuar në studimin:
- historia mjekësore, ekzaminimi nga mjekët;
- Testi i përgjithshëm klinik dhe biokimik i gjakut;
- biopsia (heqja kirurgjikale) e nyjeve limfatike;
- Diagnostifikimi i Radiologjisë: X-ray, CT, MRI.
Limfoma në fluorografi do të tregojë fazën e zhvillimit të saj. Pas ekzaminimit të palcës së eshtrave, dihet prania ose mungesa e qelizave tumorale (limfoide). Gjithashtu, po kryhen kërkime në nivelin molekular gjenetik dhe citogjenetik. Për të sqaruar një sërë veçorish të limfomës, kryhet citometria e rrjedhës për imunofenotipizimin.
Roli i limfociteve në limfoma
Limfocitet në limfomë janë qeliza të sistemit imunitar. Ato gjenden në gjak dhe limfë. Lloji i limfomës mund të përcaktohet nga limfocitet. Ato vijnë në 2 lloje:
- Limfocitet B janë përgjegjës për sintezën e imunoglobulinave - antitrupa që luftojnë infeksionet: virale, bakteriale dhe kërpudhore. Antitrupat që prodhohen në limfocitet sinjalizojnë një lloj tjetër të qelizës imune në lidhje me shfaqjen e një infeksioni dhe aktivizojnë sistemin imunitar.
- Limfocitet T shkatërrojnë drejtpërdrejt mikroorganizmat e huaj pa tërhequr antitrupa.
Roli i vitaminave në limfoma
Midis mjekëve në vende të ndryshme udhëheqëse, ka debat për përfitimet e vitaminave në përgjithësi dhe vitaminës B 17 në veçanti. Ai përmban laetral (Letril dhe Amygdalin). Këto përbërës përmbajnë gropa kumbullash, qershie, mollësh, pjeshke dhe kajsish. Laetral është i pranishëm në kokërr dhe bajame të hidhura. Në klinikat amerikane është e ndaluar për shkak të pranisë së cianidit, ndryshe nga Suedia shitet, mund ta blesh dhe ta eksportosh. Por është e vështirë të importohet ky ilaç në vend. Përbërja e vitaminave është gjithashtu e pasur me acide yndyrore thelbësore ALA, EPA dhe DH. Vitamina B 17 ka shumë përbërës aktivë të nevojshëm për të rritur imunitetin dhe omega-3.
Hulumtimet kanë vërtetuar se Laetral përmban dy molekula sheqeri: benzenedehid dhe cianid, dhe përbërja quhet "Amygdalin". Ka shumë nga ky përbërës në kokrrat e kajsisë. Ai vret qelizat e kancerit, por nuk dëmton indet e shëndetshme. Mungesa e vitaminës B17 rrit lodhjen dhe ndjeshmërinë e trupit ndaj kancerit. Sa i përket cianidit, një dozë e vitaminës nga 200 në 1000 mg korrespondon me 5-30 kokrra kajsie të ngrëna në ditë. Në stomak, amigdalina është e ndarë në acid hidrocyanik, kështu që nuk rekomandohet të merren me konsumin e bajameve të hidhura (3.5% glikozid), farat e mollës (0.6%) dhe kernelet e kajsisë së qëruar, ose t'i vendosni ato në bllokim.
Disa klinika përfshijnë vitaminën B 17 në një program gjithëpërfshirës për trajtimin dhe rikuperimin e limfomës, duke përdorur dozën e saktë, dhe ofrojnë rekomandime për përdorimin e tij.
Klasifikimi i limfogranulomatozës - Limfoma Hodgkin
Klasifikimi klinik modern i limfomës Hodgkin, i miratuar në 1971 në Ann-Arbor, nuk është rishikuar. Sipas klasifikimit të OBSH-së, 2008, limfogranulomatoza ka këto variante morfologjike:
- Limfoma Hodgkin me një tip modular të mbizotërimit limfoide;
- Limfoma klasike e Hodgkin-it: limfoma klasike e Hodgkin-it dhe mbizotërimi limfoide;
- limfoma klasike Hodgkin dhe skleroza nodulare;
- limfoma klasike Hodgkin dhe qeliza e përzier;
- limfoma klasike e Hodgkin-it dhe varfërimi limfoide.
Është e rëndësishme të dini! Gjatë përpilimit të klasifikimit histologjik, diagnoza u vendos vetëm me metodën histologjike. Përshkrimi histologjik i qelizave diagnostikuese Berezovsky-Reed-Sternberg dhe qelizave shoqëruese bën të mundur konfirmimin e padiskutueshëm dhe përfundimtar të diagnozës. Një pamje klinike karakteristike, të dhëna tipike, ekzaminimi me rreze X, përfundimet e supozuara: citologjike ose histologjike nuk merren si bazë për vendosjen e një diagnoze.
Kur limfoma Hodgkin prek jo vetëm nyjet limfatike, por edhe organe të tjera, krijohet një tumor i ri si rezultat i ndarjes së vazhdueshme të qelizave. Ky kancer më i zakonshëm prek nyjet limfatike të qafës. Por qelizat e kancerit hyjnë gjithashtu në zgavrën e kraharorit, abdominal, sqetullor dhe ijë. Kanceri i nyjeve limfatike Hodgkin i përgjigjet mirë trajtimit, kështu që varietetet e tij: limfoma nodulare dhe skleroza nodulare kanë një prognozë të lartë për shërim. Një lloj tjetër i limfomës Hodgkin, limfoma me qeliza të përziera, shpesh shoqëron SIDA-n.
Klasifikimi i ri i OBSH-së i tumoreve të indeve hematopoietike dhe limfoide. III. Neoplazitë limfoide.
Klasifikimi i ri i OBSH-së i formacioneve limfoide është një R.E.A.L i përshtatur dhe i testuar. – klasifikimi (1994), ku bazë janë disa forma nozologjike. Kjo merr parasysh shenjat morfologjike, imunofenotipike, gjenetike molekulare dhe klinike.
Klasifikimi i ri bën të mundur njohjen e tumoreve nga qelizat B, qelizat T/NK dhe izolimin e disa neoplazmave që rrjedhin nga qelizat progjenitore dhe qelizat e pjekura (format e shpërndara: leukemia, tumoret e nyjeve limfatike dhe ekstranodal). Në përputhje me klasifikimin e OBSH -së, limfogranulomatoza (sëmundja e Hodgkin) është e ndarë në 4 nëntipe klasike dhe një variant me mbizotërim limfoid.
Klasifikimi ndërkombëtar i neoplazmave të indit limfoid (R.E.A.L.)
- IA. Tumoret pararendëse të qelizave B:
- Leuçemia I.B-limfoblastike (limfoma nga prekursorët e qelizave B).
- I B. Tumoret nga qelizat B periferike:
- Leuçemia limfocitare kronike e qelizave B (leuçemia proliferative), limfoma e vogël limfocitare.
- Leuçemia prolimfocitare e qelizave B.
- Imunocitoma (limfoma limfocitare).
- Limfoma e qelizave të mantelit.
- Limfoma nga qendra e folikulit, folikulare.
- Limfoma e qelizave B të zonës margjinale të folikulit.
- Limfoma e shpretkës nga qelizat e zonës margjinale të folikulave.
- Limfoma nga qelizat e zonës margjinale të folikulave limfoide të mukozave (e lidhur me mukozën, MLKHoma).
- Leuçemia e qelizave me qime.
- Plazmacitoma (mieloma).
- Limfoma difuze me qeliza të mëdha B.
- Limfoma Burkitt.
II. Tumoret e qelizave T dhe qelizat vrasëse natyrore (NK).
- II.A. Tumori pararendës i qelizave T
- Leuçemia T-limfoblastike (limfoma)
- II.B. Tumoret nga qelizat T periferike:
- Leuçemia limfocitare kronike e qelizave T (leuçemia T-prolimfocitare).
- Leuçemia nga limfocitet e mëdha granulare (LGL).
- Leuçemia e qelizave NK.
- Limfoma e qelizave T [leuçemia e të rriturve (HTLV1+)].
- Limfoma ekstranodale NK/T-qelizore.
- Limfoma e qelizave T të zorrëve të vogla.
- Limfoma e qelizave T hepatosplenike gama-sigma (y8).
- Limfoma e qelizave T nënlëkurore të ngjashme me pannikulitin.
- Mycosis fungoides (fungoid) (sindroma Sézary).
- Limfoma me qeliza të mëdha anaplastike, e tipit kutan.
- Limfomat periferike të qelizave T, të paspecifikuara.
- Limfoma e qelizave T angioimunoblastike.
- Limfoma anaplastike e madhe qelizore, lloji kryesor i zakonshëm.
- Predominanca limfoide (mbizotërimi i indit limfoid).
- Skleroza nodulare.
- Versioni i qelizave të përziera.
- Zhdukja limfoide (varfërimi i indit limfoid).
Leukemia limfoblastike akute/limfoma e qelizave pararendëse B- dhe T-limfocitet janë tumore të limfociteve të papjekur me zhvillim dhe përparim të shpejtë. Më shpesh prek fëmijët dhe të rinjtë: palcën e eshtrave dhe gjakun periferik.
Klasifikimi i leucemisë akute limfoblastike
- Leukemia limfoblastike akute nga progjenët e qelizave B (nëngrupet citogjenetike):
- t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
- t(v;11q23) rirregullim MLL;
- t(1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
- t(12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.
- Leucemia akute limfoblastike paraardhës të qelizave T.
- Leuçemia e qelizave Burkitt.
Tabela e shënuesve kryesorë të diferencimit të qelizave të leuçemisë dhe limfomës
Tabela e shenjave diferenciale diagnostike të limfoblastike akute (të gjitha) dhe leuçemisë akute mieloide (AML).
Tabela e Klasifikimit Francez-Amerikan-Britanik të Leukemisë Limfoblastike Akute
Shkaqet e limfomave
Indi limfoid është një komponent i sistemit imunitar, kështu që tumoret prishin imunitetin dhe çojnë në mungesë imuniteti ose autoimunizëm. Pacientët me imunodefiçencë kongjenitale dhe të fituar, nga ana tjetër, mund të zhvillojnë limfomë. Me virusin Epstein-Barr, rreziku i zhvillimit të leukemisë rritet ndjeshëm.
Sot nuk ka ende të dhëna të sakta se pse zhvillohet limfoma; shkaqet e shfaqjes lidhen me substanca toksike, kimikate që janë vazhdimisht të pranishme në jetën e njeriut dhe me gjenetikë. Shkaqet e limfomës shoqërohen gjithashtu me një rënie të imunitetit si pasojë e sëmundjeve të rënda virale, operacioneve dhe një stili jetese jo të shëndetshëm.
Limfoma i referohet neoplazive multiklonale, gjenet e të cilave kodojnë receptorët për antigjenet si rezultat i riorganizimit të tyre për shkak të diferencimit të limfociteve T- dhe B-. Prandaj, një receptor unik antigjen është i bashkangjitur në secilin limfocit. Ndërsa tumori përparon, ai riprodhohet nga qelizat bija.
Limfoma në fazat fillestare nuk manifeston ndonjë simptomë të veçantë. Sindromat e kompresimit janë të mundshme për shkak të zmadhimit të nyjeve limfatike, të cilat provokojnë verdhëz, gulçim të rëndë dhe ënjtje të këmbëve. Gjendja e pacientit varet nga stadi i limfomës.
Video informuese: Sistemi limfatik i trupit
Fazat e limfomave. Klasifikimi sipas sistemit TNM
Fazat e limfomës përcaktojnë gjendjen e përgjithshme të pacientit dhe ndikojnë në prognozën e mbijetesës. Ka 4 faza të kancerit të nyjeve limfatike:
Faza 1 e limfomës - tumori i zbuluar:
- në një nyje limfatike të një organi;
- unaza faringeale limfatike;
- gjëndra e timusit;
- shpretkë.
Skena ndahet në faza: I dhe IE.
Faza e dytë e limfomës ndahet në fazat II dhe IIE:
- Faza II: Qelizat e kancerit gjenden në dy ose më shumë nyje limfatike në të dyja anët e diafragmës (muskuli i hollë midis mushkërive që lehtëson frymëmarrjen dhe ndan gjoksin nga peritoneumi).
- Faza IIE: Qelizat kancerogjene gjenden në një ose më shumë grupe nyjesh limfatike nën ose mbi diafragmë, si dhe në nyjet limfatike të jashtme në një organ ose muskul afër trupit. Faza 2 e limfomës - prognoza do të jetë e favorshme në mungesë të faktorëve të rrezikut, e pafavorshme - në prani të një ose më shumë faktorëve të rrezikut:
- tumori në sternum arriti 10 cm;
- tumor në nyjet limfatike dhe organ;
- Qelizat e kuqe të gjakut vendosen në gjak me shpejtësi të lartë;
- 3 ose më shumë nyje limfatike preken nga qelizat e kancerit;
- Prania e simptomave: Ethet, ndezjet e nxehta të natës, humbja e peshës.
Faza 3 e limfomës - e ndarë në tre faza: III, IIIE, IIIS dhe IIIE, S. LN-të në të dy anët e diafragmës janë të prekura, një organ dhe/ose shpretka janë prekur.
- Faza III: Tumori është përhapur në grupe të nyjeve limfatike nën dhe mbi diafragmën, e vendosur në zgavrën e sipërme të barkut.
- Faza IIIE: Kanceri është përhapur në grupe të nyjeve limfatike nën dhe mbi diafragmën. Përveç kësaj, qelizat anormale gjenden jashtë nyjeve limfatike në organin ose zonën më të afërt të trupit, në nyjet limfatike të vendosura përgjatë aortës në legen.
- Faza IIIS: Qelizat e kancerit gjenden në grupe të nyjeve limfatike nën dhe mbi diafragmën dhe në shpretkë.
- Faza IIIE, S: Qelizat jonormale gjenden në grupe nyjesh limfatike nën dhe mbi diafragmë, jashtë nyjeve limfatike në një organ ose zonë të trupit aty pranë dhe në shpretkë.
Faza 3 e limfomës - prognoza është e favorshme në mungesë të faktorëve të rrezikut. Prognoza e keqe me faktorë rreziku:
- gjinia mashkullore;
- mosha mbi 45 vjeç;
- ulja e nivelit të albuminës ose hemoglobinës në gjak;
- niveli i rritur i leukociteve në gjak (15,000 ose më i lartë);
- Niveli i limfociteve është zvogëluar (nën 600 ose më pak se 8% e numrit të leukociteve).
Faza 3 e limfomës - perspektiva e shërimit me trajtim adekuat vërehet në 10-15%, jetëgjatësia është 5 vjet ose më shumë - në 80-85% të pacientëve.
Faza 4 e limfomës - karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:
- Tumori është përhapur përtej nyjeve limfatike dhe ka prekur një ose më shumë organe; qelizat malinje janë të vendosura në nyjet limfatike pranë këtyre organeve;
- patologjia u gjet jashtë nyjeve limfatike në një organ dhe përhapet përtej këtij organi;
- Qelizat e kancerit u gjetën në organet e largëta: lëngu cerebrospinal, mushkëri, palca e eshtrave, mëlçia.
Stadi 4 i limfomës, sa kohë jetojnë? Shtë e vështirë të përgjigjesh me saktësi; me përdorimin e teknikave moderne intensive, mbijetesa pesë-vjeçare është vërejtur në 60% të pacientëve sipas studimeve të fundit. Nëse konfirmohet limfoma, faza e fundit - simptomat do të jenë agresive për shkak të metastazave, nga të cilat nuk ka mëshirë për asnjë organ, inde të buta dhe nyje limfatike.
Faza 4 e limfomës - prognoza për rikuperimin e plotë të trupit është e pafavorshme, pasi në secilin pacient vërehen faktorë rreziku.
Klasifikimi i sistemit TNM - rregulla të përgjithshme
Rregullat e përgjithshme të sistemit TNM
Sistemi TNM u miratua për të qenë në gjendje të përshkruante shpërndarjen anatomike të lezionit. Ai bazohet në tre komponentë kryesorë. Prej tyre mund të mësoni:
- T – përhapja e tumorit primar;
- N – mungesa ose prania e metastazave në nyjet limfatike rajonale dhe shkalla e dëmtimit të tyre;
- M – mungesa ose prania e metastazave të largëta.
Për të përcaktuar përhapjen e procesit malinj, këtyre tre komponentëve u shtohen numra: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.
Rregulla të përgjithshme për tumoret e të gjitha vendndodhjeve:
- Të gjitha rastet duhet të konfirmohen histologjikisht në diagnozë. Nëse nuk ka konfirmim, atëherë rastet e tilla përshkruhen veçmas.
- Çdo lokalizim përshkruhet nga dy klasifikime:
- Klasifikimi klinik TNM (ose cTNM) përdoret përpara fillimit të trajtimit. Ai bazohet në të dhënat nga ekzaminimi klinik, radiologjik, endoskopik i biopsisë, metodat e hulumtimit kirurgjik dhe një sërë metodash shtesë.
- Klasifikimi patoanatomik (klasifikimi post-kirurgjikal, patohistologjik) emërtohet pTNM. Ai bazohet në të dhënat e marra para fillimit të trajtimit, por plotësohet ose modifikohet në bazë të informacionit të marrë gjatë operacionit ose ekzaminimit të materialit kirurgjik.
Në vlerësimin patologjik të tumorit primar (pT), kryhet një biopsi (ose) rezeksion i tumorit primar për të lejuar vlerësimin e shkallës më të lartë të pT.
Për të vlerësuar patologjinë e nyjeve limfatike rajonale (pN), ato hiqen në mënyrë adekuate dhe përcaktohet mungesa (pN0) ose vlerësohet kufiri më i lartë i kategorisë pN.
Vlerësimi patologjik i metastazave të largëta (pM) kryhet pas ekzaminimit mikroskopik.
- Pas përcaktimit të kategorive T, N, M dhe/ose pT, pN dhe pM, fazat grupohen. Shkalla e vendosur e përhapjes së procesit të tumorit sipas sistemit TNM ose sipas fazave në dokumentacionin mjekësor nuk ndryshon. Klasifikimi klinik ndihmon në zgjedhjen dhe vlerësimin e metodave të trajtimit, klasifikimi patologjik ndihmon në marrjen e të dhënave të sakta për prognozën dhe vlerësimin e rezultateve afatgjatë të trajtimit.
- Nëse ka dyshime për saktësinë e përkufizimit të kategorive T. N ose M, zgjidhni kategorinë më të ulët (më pak të zakonshme) dhe grupin sipas fazës.
- Nëse ka shumë tumore malinje sinkron në një organ, klasifikimi bazohet në vlerësimin e tumorit me kategorinë më të lartë T. Për më tepër, tregoni numrin e tumoreve (shumëzimin e tyre) - T2 (m) ose T2 (5).
Në prani të tumoreve dypalëshe sinkrone të organeve të çiftëzuara, secila prej tyre klasifikohet veçmas. Në prani të tumoreve të gjëndrës tiroide (8), mëlçisë dhe vezores, shumëfishimi është një kriter për kategorinë T.
- Kategoritë ose grupimet e fazave të përcaktuara nga TNM përdoren për qëllime klinike ose kërkimore derisa kriteret e klasifikimit të ndryshojnë.
Limfomat jo-Hodgkin - klasifikimi
Ato kryesore dhe më të zakonshmet janë:
- Tumoret e qelizave B nga limfocitet B:
- Limfoma B-limfoblastike (leuçemia akute limfoblastike e qelizave B);
- Limfoma limfocitare (leuçemia limfocitare kronike e qelizave B)
- Leuçemia prolimfocitare e qelizave B (limfoma e qelizave B të limfociteve të vogla);
- limfoma limfoplazmocitike;
- limfoma e zonës margjinale të shpretkës (limfoma shpretke) me ose pa limfocite viloze;
- leuçemia e qelizave me qime;
- mieloma/plazmocitoma e qelizave plazmatike (limfoma plazmoblastike);
- Limfoma e zonës margjinale të qelizave B ekstranodale të tipit MALT;
- limfoma folikulare;
- Limfoma e zonës margjinale të qelizave B me limfocite B monocitare;
- limfoma e qelizave të mantelit (limfoma e qelizave të mantelit);
- Limfoma me qeliza të mëdha: limfoma anaplastike, mediastinale dhe difuze me qeliza të mëdha B (limfoma me qeliza B);
- limfoma mediastinale - qeliza B e madhe difuze;
- limfoma primare eksudative;
- leucemia/limfoma Burkitt;
- limfoma anaplastike me qeliza të mëdha.
- Tumoret e qelizave T dhe NK nga prekursorët e limfociteve T:
- Limfoma T-limfoblastike;
- Limfoma e qelizave T nga limfocitet T periferike (të pjekura):
- Leuçemia prolimfocitare me qeliza T;
- Leuçemia e qelizave T të limfociteve të mëdha granulare;
- Leuçemia agresive e qelizave NK;
- Limfoma e qelizave T/leuçemia e të rriturve (HTLV1+) ose limfoma periferike e qelizave T;
- Limfoma ekstranodale NK/T-qelizore, e tipit hundor;
- Limfoma e qelizave T e shoqëruar me enteropati;
- Limfoma e qelizave T hepatolienale;
- Limfoma e indit nënlëkuror të ngjashme me pannikulitin me qeliza T;
- Mycosis fungoides/sindroma Sézary;
- Limfoma me qeliza të mëdha anaplastike, qelizë T/0, me përfshirje primare të lëkurës;
- Limfoma periferike e qelizave T, e paspecifikuar;
- Limfoma e qelizave T angioimunoblastike;
- Limfoma me qeliza të mëdha anaplastike, T/0-qeliza, me përfshirje sistemike parësore.
Limfoma jo-Hodgkin ndahet në 2 lloje: tumoret e qelizave B dhe T.
Trajtimi për ta është i ndryshëm, pasi ato janë:
- agresive - në rritje të shpejtë dhe progresive, e manifestuar nga shumë simptoma. Trajtimi i tyre fillon menjëherë. Kjo jep një shans për të hequr qafe plotësisht tumoret kancerogjene;
- Limfomat indolente janë kronike, beninje ose me një shkallë të ulët malinje. Gjendja e tyre kërkon monitorim të vazhdueshëm dhe trajtim periodik.
Tumoret e mëdha të qelizave B të shpërndara janë forma agresive të onkologjisë që burojnë në çdo organ, por më shpesh në nyjet limfatike të qafës, sqetullave dhe ijëve. Përparimi i shpejtë nuk e pengon tumorin të reagojë mirë ndaj trajtimit.
Forma margjinale - jo agresive të kancerit. Ka lloje të tyre dhe gjenden në shpretkë, nyjet limfatike apo organe të tjera që nuk i përkasin sistemit limfatik. Më shpesh shfaqen tek meshkujt pas moshës 60 vjeçare.
Limfoblastike është një lloj limfome me qeliza T. T-limfoblastike i referohet neoplazive malinje të përbëra nga limfocite T të papjekura. Janë të trashëguara.
Anaplastike - i referohet formave agresive të limfomave të qelizave T. Ato normale duhet të kryejnë funksionin e mbrojtjes së trupit. Por këto qeliza kanceroze janë të pazhvilluara. Ata grumbullohen dhe rriten në madhësi në ijë, qafë dhe sqetull.
Mediastinal formon qelizat b dhe gjenden në mediastinumin e grave të moshuara.
Limfoma difuze me qeliza të vogla (limfoma e qelizave të vogla) është një lloj limfome me qeliza B jo-Hodgkin. Ata rriten ngadalë dhe janë të vështira për t'u trajtuar.
Limfomat e qelizave T angioimunoblastike i përgjigjen keq trajtimit dhe kanë një prognozë të dobët.
Limfomat ekstranodale karakterizohen nga zhvillimi malinj në organet e brendshme, duke përfshirë trurin, zorrët dhe stomakun.
Limfomat e zorrëve shpesh janë dytësore dhe manifestohen me të përziera, dhimbje barku dhe gjak në feçe.
Limfomat në zgavrën e barkut ndodhin tek fëmijët dhe të moshuarit. Tumoret e tipit b dhe t Hodgkin dhe jo-Hodgkin prekin peritoneumin.
Lezionet malinje të lëkurës janë të rralla dhe karakterizohen nga neoplazi të shumta, kruajtje dhe inflamacion të lëkurës.
Limfoma mediastinale është më shpesh një tumor primar i qelizave B jo-Hodgkin me forma agresive indolente, por ato janë të rralla.
Limfoma e kockave: primare dhe sekondare ndodh në nyjet e shtyllës kurrizore, brinjëve dhe kockave të legenit. Është pasojë e metastazave.
Limfoma e veshkave është një formë dytësore e kancerit për shkak të akumulimit të qelizave kancerogjene në organ.
Limfoma e mëlçisë ndodh në 10% të të gjitha limfomave të konfirmuara. Shfaqet si urth jospecifik dhe dhimbje në hipokondriumin e djathtë ose shenja të verdhëzës, gjë që e ndërlikon konfirmimin e diagnozës.
Limfoma e tiroides është një tumor dytësor jo-Hodgkin. Është e rrallë për shkak të metastazave në nyjet limfatike në zonën e qafës.
Limfoma e SNQ është bërë më e zakonshme gjatë 10 viteve të fundit për shkak të SIDA-s. Tumori prek trurin dhe palcën kurrizore.
Limfoma inguinale ndodh në 3% të të gjitha rasteve me kancer. Kanceri është agresiv dhe i vështirë për t'u trajtuar.
Limfoma e zverkut të syrit, një lloj limfome jo-Hodgkin, është e rrallë te pacientët mbi 30 vjeç.
Limfoma e mantelit rritet nga qelizat në rajonin e mantelit. Për meshkujt mbi 60 vjeç, prognoza është e keqe.
Limfoma plazmablastike është e rrallë, por është veçanërisht agresive: hemoglobina dhe trombocitet në uljen e gjakut, qelizat e bardha të gjakut rriten ndjeshëm.
Limfoma në hapësirën retroperitoneale prek nyjet limfatike dhe jep metastaza në zonën e stomakut, duke shkaktuar kancer sekondar.
Limfoma e krahëve shfaqet si një kancer dytësor kur enët ose venat janë të ngjeshura nga nyjet limfatike të zgjeruara. Kjo shkakton ënjtje të dorës.
Limfoma e Burkitt ndodh kur virusi herpes i fazës 4 shfaqet në trupin e një fëmije. Raste të izoluara janë raportuar në Rusi.
Jetëgjatësia me limfomë të një lloji ose një tjetër
Sa kohë jetojnë njerëzit me limfomë? Ka kaq shumë lloje të limfomës, kaq shumë simptoma individuale dhe prognozë. Le të shohim llojet më të famshme të limfomave.
Limfoma Hodgkin ose limfogranulomatoza. Ai ndryshon nga llojet e tjera nga shfaqja e indit tumoral nga limfocitet gjigante B në nyjet limfatike. Indi përbëhet nga qeliza të veçanta të quajtura qeliza Berezovsky-Sternberg-Reed.
Me trajtim në kohë dhe adekuat, trupi jep një përgjigje pozitive. Limfoma Hodgkin - prognoza në fazat 1-2 është 90% dhe më e lartë, në fazat 3-4 - 65-70%. Me relapsa, 50% ose më shumë e pacientëve shërohen. Pas një faljeje 5-vjeçare, limfoma konsiderohet e shëruar, por pacientët regjistrohen dhe monitorohen gjatë gjithë jetës së tyre, pasi rikthimi mund të ndodhë edhe pas vitesh.
Limfoma jo -Hodgkin - jetëgjatësia varet nga lloji i kancerit, fazës dhe terapisë komplekse. Format më agresive të NL më shpesh japin një prognozë të favorshme pas kimioterapisë në kombinim me mjetet juridike popullore: barëra medicinale dhe kërpudha. Limfoma jo-Hodgkin - jetëgjatësia është më shumë se 5 vjet dhe shërohet në 40% të pacientëve.
Nëse konsiderohet limfoma e shpretkës jo-Hodgkin, prognoza është e favorshme dhe është 95% deri në fazën e përhapjes së qelizave malinje. Fazat e vonshme karakterizohen nga splenomegalia - zmadhimi jonormal i organit. Kur limfocitet malinje depërtojnë në palcën e eshtrave, sistemin e qarkullimit të gjakut dhe "magazinimin" e indeve limfoide në trup, vetëm 10-15% e pacientëve mbijetojnë për 5 vjet.
Limfoma e limfociteve të vogla: prognoza është e njëjtë me leuçeminë limfocitike kronike. Këto tumore janë pothuajse identike, pasi vetëm shkalla e përfshirjes së gjakut periferik në procesin onkologjik ndryshon.
Nga limfocitet e vogla dhe limfoma limfocitare kronike: fillimisht nuk shfaqen simptoma, pastaj shfaqet humbja jospecifike e peshës dhe oreksi. Faza e dytë karakterizohet nga komplikime bakteriale në sfondin e hipogamaglobulinemisë, si dhe anemi hemolitike autoimune, trombocitopeni autoimune, limfadenopati dhe xhelatosplenomegalia.
Shkalla e mbijetesës pas trajtimit është 4-6 vjet. Kur këto tumore transformohen në më agresivë, si leuçemia prolimorfocitare ose limfoma difuze e qelizave të mëdha B, shkalla e mbijetesës është 1 vit.
Limfoma folikulare - prognoza është e pamundur, pasi tumori dallohet me translokim kromozomik t (14:18) dhe limfoma konsiderohet e pashërueshme. Ende nuk është sqaruar indeksi i prognozës nga mjekët në vendet kryesore. Nëse përcaktohemi nga tre grupe rreziku, atëherë i pari është më i favorshmi. Me falje afatgjatë, pacientët jetojnë më shumë se 20 vjet. Njerëzit e brezit të vjetër pas 50 vjetësh jetojnë vetëm 3,5-5 vjet.
Limfoma e madhe e qelizave konsiderohet të ketë prognozën më të pafavorshme; prognoza varet nga faza. Në fazat III-IV, vihet re jetëgjatësi e ulët për shkak të lezioneve ekstranodale, gjendjes së përgjithshme dhe pranisë së laktat dehidrogjenazës në serum (LDH).
Njerëzit sëmuren më shpesh në vitet e tyre të mëvonshme. Lezionet janë të lokalizuara në nyjet limfatike të qafës, peritoneumit dhe gjithashtu ekstranodale në testikuj, traktin gastrointestinal, gjëndrën tiroide, gjëndrat e pështymës, kockat, trurin dhe lëkurën. Tumoret shfaqen në mushkëri, veshka dhe mëlçi. Shkalla e mbijetesës pesëvjeçare është deri në 70%-60% (fazat 1-2) dhe 40%-20% (fazat 3-4).
Limfosarkoma difuze me qeliza të mëdha B karakterizohet nga rritje infiltruese, kështu që rriten enët e gjakut, rrugët e frymëmarrjes dhe nervat, kockat shkatërrohen dhe palca e eshtrave preket edhe në fillim të sëmundjes (10-20%). Metastazat zbulohen në sistemin nervor qendror, në fazat e mëvonshme preket veçanërisht palca e eshtrave dhe shfaqet leucemia. Është e vështirë të parashikohet me një rrjedhë të tillë të sëmundjes.
Limfoma mediastinale shpesh shfaqet tek gratë e reja; prognoza për shërim te pacientët është deri në 80% nëse proceset lokalizohen në fazat 1-2. Tumori mund të rritet në indet dhe organet përreth, por metastazat janë të rralla. Limfoma mediastinale ekstranodalale manifestohet në 30% të rasteve në unazën limfatike faringeale, traktin gastrointestinal, sinuset paranazale, kockat ose sistemin nervor qendror. Në 25% të rasteve, tumori prek palcën e eshtrave, e cila mund të zbulohet në fazat 1-2. Në fazat 3-4, shkalla e mbijetesës 5-vjeçare është 30-40%.
Video informuese: Karakteristikat klinike dhe morfologjike të limfomës së madhe mediastinale të qelizave B
Sa i dobishëm ishte artikulli për ju?
Nëse gjeni një gabim, thjesht theksoni atë dhe shtypni Shift + Enter ose klikoni këtu. Faleminderit shumë!
Ju falënderoj për mesazhin tuaj. Ne do ta rregullojmë gabimin së shpejti
