Bërthamat striatale dhe rëndësia e tyre funksionale. Bërthamat bazale (nënkortikale) të trurit

ganglione bazale, të quajtura ganglia nga histologët e shekullit të kaluar, ato janë struktura të tipit bërthamor që ndodhen në trashësinë e lëndës së bardhë të trurit të përparmë më afër bazës së tij. Tek gjitarët, ganglionet bazale përfshijnë ganglinë shumë të zgjatur dhe të lakuar bërthama kaudate dhe të ngulitura në trashësinë e lëndës së bardhë bërthama thjerrëzore. Ndahet në tre pjesë nga dy pllaka të bardha: më e madhja, e shtrirë anash guaskë, Dhe top i zbehtë, i përbërë nga seksione të brendshme dhe të jashtme (Fig. 3.29).

Këto formacione anatomike formojnë të ashtuquajturat sistemi striopallidal(Nga latinishtja striatus - me vija dhe pallidus - e zbehtë.) , e cila sipas kritereve filogjenetike dhe funksionale ndahet në pjesën antike, paleostriatum dhe në pjesën e re, neostriatum. Paleostriatum përfaqësuar nga globus pallidus, dhe neostriatum, duke u shfaqur për herë të parë te zvarranikët, përbëhet nga bërthama kaudate dhe putamen, të cilët quhen kolektivisht striatum, ose striatum. Bërthama kaudate dhe putameni janë të lidhura anatomikisht dhe karakterizohen nga alternimi i lëndës së bardhë dhe gri, gjë që justifikon origjinën e termit. trup me vija.

Sistemi striopallidal shpesh quhet gjithashtu si bërthama subtalamike(trupi Lewis) dhe lëndë e zezë truri i mesëm, të cilët formojnë një unitet funksional me ganglion bazale. Striatumi përbëhet kryesisht nga qeliza të vogla, aksonet e të cilave drejtohen në globus pallidus dhe substantia nigra të trurit të mesëm.

Striatumi është një lloj grumbulluesi i inputeve aferente që shkojnë në ganglion bazale. Burimet kryesore të këtyre inputeve janë neokorteksi (kryesisht sensorimotor), bërthamat jospecifike të talamusit dhe rrugët dopaminergjike nga substantia nigra.

Në ndryshim nga striatumi top i zbehtë përbëhet nga neurone të mëdhenj dhe është përqendrimi i rrugëve dalëse, eferente të sistemit striopallidal. Aksonet e neuroneve të lokalizuara në globus pallidus afrohen me bërthama të ndryshme të diencefalonit dhe mesencefalonit, duke përfshirë bërthamën e kuqe, ku fillon trakti i bërthamës së kuqe-palcës kurrizore të sistemit të rregullimit motorik ekstrapiramidal.

Një rrugë tjetër e rëndësishme eferente shkon nga pjesa e brendshme e globus pallidus në bërthamat anteroventrale dhe ventrolaterale të talamusit dhe prej andej vazhdon në zonat motorike të korteksit cerebral. Prania e kësaj rruge përcakton një lidhje të ngjashme me unazën me shumë lidhje midis zonave sensorimotorike dhe motorike të korteksit, e cila ndodh përmes striatumit dhe globus pallidus në talamus. Vlen të përmendet se, si pjesë e kësaj rruge striopalidotalamokortikale, ganglionet bazale veprojnë si një lidhje aferente në lidhje me zonat motorike të korteksit cerebral. Lidhjet e shumta të sistemit striopallidal me pjesë të ndryshme të trurit tregojnë pjesëmarrjen e tij në proceset e integrimit, megjithatë, deri më sot, shumë gjëra mbeten të paqarta në njohuritë për funksionet e ganglioneve bazale.

Ganglionet bazale luajnë një rol të rëndësishëm në rregullimi i lëvizjeve Dhe koordinimi sensoromotor. Dihet se kur dëmtohet striatumi, atetozë - lëvizje të ngadalta si krimba të duarve dhe gishtërinjve.

Degjenerimi i qelizave të kësaj strukture gjithashtu shkakton një sëmundje tjetër - korea, shprehet në dridhje konvulsive të muskujve të fytyrës dhe të muskujve të gjymtyrëve, të cilat vërehen në pushim dhe gjatë kryerjes së lëvizjeve të vullnetshme. Megjithatë, përpjekjet për të sqaruar etiologjinë e këtyre fenomeneve në eksperimentet e kafshëve nuk dhanë rezultate. Shkatërrimi i bërthamës kaudate tek qentë dhe macet nuk çoi në hiperkineza, Karakteristikë e sëmundjeve të përshkruara më sipër.

Stimulimi elektrik lokal i zonave të caktuara të striatumit shkakton të ashtuquajturat reaksionet motorike të qarkullimit të gjakut, karakterizohet nga kthimi i kokës dhe bustit në drejtim të kundërt me acarimin. Stimulimi i zonave të tjera të striatumit, përkundrazi, çon në frenimin e reaksioneve motorike të shkaktuara nga stimuj të ndryshëm shqisor.

Prania e disa mospërputhjeve midis të dhënave eksperimentale dhe klinike me sa duket tregon për shfaqjen e shqetësimeve sistemike në mekanizmat e rregullimit të lëvizjes gjatë proceseve patologjike në ganglion bazale. Natyrisht, këto çrregullime shoqërohen me ndryshime në funksionin jo vetëm të striatumit, por edhe të strukturave të tjera.

Si shembull, ne mund të konsiderojmë mekanizmin e mundshëm patofiziologjik të shfaqjes së parkinsonizmi. Kjo sindromë shoqërohet me dëmtime të ganglioneve bazale dhe karakterizohet nga një kompleks simptomash si p.sh hipokinezi - lëvizshmëri e ulët dhe vështirësi në kalimin nga pushimi në lëvizje; ngurtësi dylli, ose hipertoniteti, pavarësisht nga pozicioni i nyjeve dhe faza e lëvizjes; dridhje statike(dridhje), më e theksuar në gjymtyrët distale.

Të gjitha këto simptoma janë për shkak të hiperaktivitetit të ganglioneve bazale, që ndodh kur dëmtohet rruga dopaminergjike (ndoshta frenuese) që shkon nga substantia nigra në striatum. Kështu, etiologjia e parkinsonizmit është për shkak të mosfunksionimit të striatumit dhe strukturave të trurit të mesëm, të cilat funksionalisht janë të kombinuara në sistemin striopallidar.

Për të sqaruar rolin e ganglioneve bazale në zbatimin e lëvizjeve, përdoren me sukses të dhënat e studimeve të mikroelektrodave. Eksperimentet mbi majmunët kanë treguar një korrelacion midis gjuajtjes striatal dhe lëvizjeve të ngadalta, krah për krah, si krimba të putrave. Si rregull, shkarkimi i një neuroni i paraprin fillimit të lëvizjes së ngadaltë dhe ai mungon gjatë lëvizjeve të shpejta "balistike". Këto fakte na lejojnë të konkludojmë se neuronet striatal janë të përfshirë në gjenerimin e lëvizjeve të ngadalta që korrigjohen nga reagimet shqisore. Ganglionet bazale përfaqësojnë një nga nivelet e një sistemi rregullues lëvizjeje të ndërtuar mbi një parim hierarkik.

Duke marrë informacion nga zonat shoqëruese të korteksit, ganglionet bazale përfshihen në krijimin e një programi të lëvizjeve të synuara, duke marrë parasysh motivimin mbizotërues. Më pas, informacioni përkatës nga ganglionet bazale hyn në talamusin e përparmë, ku integrohet me informacionin që vjen nga tru i vogël. Nga bërthamat talamike, impulset arrijnë në korteksin motorik, i cili është përgjegjës për zbatimin e programit të lëvizjes së qëllimshme përmes qendrave motorike të trurit dhe shtyllës kurrizore. Pra, në terma të përgjithshëm, ne mund të imagjinojmë vendin e ganglioneve bazale në të gjithë sistemin e qendrave motorike të trurit.

Data e publikimit: 30-12-2014; Lexuar: 124 | Shkelje e të drejtës së autorit të faqes

studopedia.org - Studopedia.Org - 2014-2018. (0.001 s) ...

Bërthama thjerrëzore(nucl.

Ganglionet bazale dhe funksionet e tyre

lentiformis) ndodhet anash dhe përpara talamusit. Është në formë pyke me kulmin përballë vijës së mesit. Midis faqes së pasme të bërthamës thjerrëz dhe talamusit ndodhet gjymtyrë e pasme e kapsulës së brendshme(crus posterius capsulae internae). Faqja e përparme e bërthamës thjerrëzore poshtë dhe përpara është e shkrirë me kokën e bërthamës kaudate.

Dy shirita të lëndës së bardhë e ndajnë bërthamën thjerrëz në tre segmente: segmenti anësor - guaskë(putamen), i cili ka një ngjyrë të errët, ndodhet nga jashtë dhe dy pjesët e lashta globus pallidus(globus pallidus) në formë konike me pamje nga mesi.

Bërthama kaudate

Bërthama kaudate(nucl. caudatus) ka një formë shkopi dhe është e lakuar prapa.

Pjesa e përparme e saj është e zgjeruar, e quajtur koka (kaput) dhe ndodhet mbi bërthamën thjerrëz, dhe pjesa e pasme - bishti (cauda) kalon sipër dhe anash talamusit, i ndarë prej tij me vija medulare (stria medullaris). Koka e bërthamës kaudate merr pjesë në formimin e murit anësor të bririt të përparmë të barkushes anësore (cornu anterius ventriculi lateralis). Bërthama kaudate përbëhet nga qeliza piramidale të vogla dhe të mëdha. Midis bërthamave thjerrëzore dhe kaudate ekziston një kapsulë e brendshme (capsula interna).

Kapsula e brendshme(capsula interna) ndodhet midis bërthamave talamus, thjerrëzore dhe kaudate dhe është një shtresë e lëndës së bardhë e formuar nga fibrat e projeksionit në rrugën drejt korteksit dhe nga korteksi në pjesët themelore të sistemit nervor qendror.

Në një seksion horizontal të hemisferës cerebrale në nivelin e mesit të talamusit, kapsula e brendshme është e bardhë dhe i ngjan formës së një këndi të hapur nga jashtë. Kapsula e brendshme është e ndarë në tre seksione: këmbën e përparme(crus anterius capsulae internae), gjurit(genu capsulae internae) dhe këmbën e pasme(crus posterius capsulae internae).

Mbi kapsulën e brendshme formohen fijet kurorë rrezatuese(corona radiata). Këmba e shkurtër e përparme e kapsulës formohet nga aksonet që dalin nga qelizat e korteksit të lobit frontal dhe shkojnë në talamus (tr.

frontothalamicus), në bërthamën e kuqe (tr. frontorubralis), në qelizat e bërthamave të urës (tr. frontopontinus). Në gjurin e kapsulës së brendshme ka një trakt kortikonuklear (tr. corticonuclearis), që lidh qelizat e korteksit motorik me bërthamat e nervave motorikë kranial (III, IV, V, VII, IX, X, XI, XII) . Gjymtyra e pasme e kapsulës së brendshme është pak më e gjatë se ajo e përparme dhe kufizohet me talamusin dhe bërthamën thjerrëzore. Në pjesën e përparme të tij ka fibra që dalin nga qelizat e seksioneve të pasme të korteksit frontal (motor) dhe drejtohen në bërthamat e kolonave të përparme të palcës kurrizore.

Disi pas traktit kortikospinal janë fibrat që shkojnë nga bërthamat anësore të talamusit në gyrusin qendror posterior, si dhe nga qelizat kortikale te bërthamat e talamusit. Këmba e pasme përmban fibra që kalojnë nga korteksi i lobeve okupitale dhe të përkohshme në bërthamat pontine. Në pjesën e pasme kalojnë fijet dëgjimore dhe vizuale, duke filluar nga trupat genikulues të brendshëm dhe të jashtëm dhe duke përfunduar në lobet temporale dhe okupitale.

Përgjatë gjithë gjatësisë së kapsulës së brendshme ka fibra tërthore që lidhin trupin thjerrëzor me bërthamën kaudate dhe talamusin. Fijet divergjente në formë ventilatori të të gjitha rrugëve që formojnë kapsulën e brendshme formojnë korona radiata në hapësirën midis saj dhe korteksit cerebral. Dëmtime të vogla në zona të vogla të kapsulës së brendshme për shkak të rregullimit kompakt të fibrave shkaktojnë çrregullime të rënda të funksioneve motorike dhe humbje të ndjeshmërisë së përgjithshme, dëgjimit dhe shikimit në anën e kundërt me dëmtimin.

Striatum

Striatum merr impulse aferente kryesisht nga talamusi, pjesërisht nga korteksi; dërgon impulse eferente në globus pallidus.

Striatumi konsiderohet si një bërthamë efektore që nuk ka funksione të pavarura motorike, por kontrollon funksionet e një qendre motorike më të vjetër filogjenetike - zbehtë a (globus pallidus).

Striatumi rregullon dhe frenon pjesërisht aktivitetin refleks të pakushtëzuar të globus pallidus, d.m.th.

Kjo do të thotë, ai vepron mbi të në të njëjtën mënyrë si globus pallidus vepron në bërthamën e kuqe. Striatumi konsiderohet qendra më e lartë rregullatore dhe koordinuese nënkortikale e aparatit motorik.

Në striatum, sipas të dhënave eksperimentale, ka edhe qendra më të larta të koordinimit vegjetativ që rregullojnë metabolizmin, gjenerimin dhe largimin e nxehtësisë dhe reaksionet vaskulare.

Me sa duket, në striatum ka qendra që integrojnë dhe bashkojnë reaksionet motorike reflekse të pakushtëzuara dhe autonome në një akt të vetëm holistik të sjelljes.

Striatumi ndikon në organet e inervuara nga sistemi nervor autonom nëpërmjet lidhjeve të tij me hipotalamusin. Me lezione të striatumit, një person përjeton atetozë - lëvizje stereotipike të gjymtyrëve, si dhe kore - lëvizje të forta anormale që ndodhin pa asnjë rend apo sekuencë dhe përfshijnë pothuajse të gjithë muskujt ("Vallëzimi i Shën Vitusit").

Si atetoza ashtu edhe korea konsiderohen si rezultat i humbjes së ndikimit frenues që striatumi ka në zbehje.

top i zbehtë

top i zbehtë(globus pallidus), bërthama e zbehtë, është një formacion i çiftëzuar që është pjesë e bërthamës thjerrëzore, e cila ndodhet në hemisferat cerebrale dhe është e ndarë nga një kapsulë e brendshme. Palidumi është bërthama motorike. Kur është i irrituar, mund të keni një tkurrje të muskujve të qafës, gjymtyrëve dhe të gjithë bustit, kryesisht në anën e kundërt.

Bërthama e zbehtë merr impulse nëpërmjet fibrave aferente që vijnë nga talamusi dhe mbyllin harkun refleks talamo-palidal. Bërthama e zbehtë, duke qenë e lidhur me efekte me qendrat e trurit të mesëm dhe të pasmë, rregullon dhe koordinon punën e tyre.

Një nga funksionet e zbehjes konsiderohet të jetë frenimi i bërthamave themelore, kryesisht bërthama e kuqe e trurit të mesëm, dhe për këtë arsye, kur dëmtohet globus pallidus, vërehet një rritje e fortë e tonit të muskujve skeletorë - hipertoniteti, d.m.th.

sepse bërthama e kuqe lirohet nga ndikimi frenues i globus pallidus. Sistemi talamo-hipotalamo-palidal merr pjesë në kafshët më të larta dhe njerëzit në zbatimin e reflekseve komplekse të pakushtëzuara - mbrojtëse, orientuese, ushqimore, seksuale.

Tek njerëzit, gjatë stimulimit të globus pallidus, u arrit fenomeni i pothuajse dyfishimit të vëllimit të kujtesës afatshkurtër.

Duke hetuar marrëdhëniet hapësinore-kohore midis elementeve të të folurit (fonemave zanore) dhe aktivitetit të impulsit të regjistruar, u identifikua një korrelacion që tregon përfshirjen e një strukture të veçantë në procesin e kujtesës dëgjimore. Në një numër rastesh, marrëdhënie të tilla u morën duke studiuar globus pallidus dhe bërthamën talamike dorsomediale.

Bërthama e amigdalës

Bërthama e amigdalës(corpus amygdaloideum), ose kompleksi amygdaloid, është një grup bërthamash dhe lokalizohet brenda polit të përparmë të lobit temporal, anash septumit të substancës së shpuar.

Kompleksi amigdaloidështë një strukturë e përfshirë në sistemin limbik të trurit, e cila karakterizohet nga një prag shumë i ulët ngacmimi, i cili mund të kontribuojë në zhvillimin e aktivitetit epileptiform.

Kompleksi përmban qeliza më të mëdha (piramidale, në formë dardhe) dhe të mesme (multipolare, bipolare, në formë shandani) dhe të vogla.

Kompleksi amigdaloid ndahet në një pjesë filogjenetikisht më të vjetër - kortikomediale - dhe një pjesë më të re bazale-laterale. Grupi i bërthamave kortikomediale karakterizohet nga aktivitet i ulët i acetilkolinesterazës (AChE) dhe shoqërohet kryesisht me funksionin e nuhatjes, duke formuar projeksione në paleokorteks. Lidhja me funksionin seksual vërtetohet nga fakti se stimulimi i këtyre bërthamave lehtëson sekretimin e luliberinës dhe foliberinës.

Neuronet e bërthamave anësore bazale karakterizohen nga aktivitet më i lartë i AChE, i japin një projeksion neokorteksit dhe striatumit, si dhe lehtësojnë sekretimin e ACTH dhe hormonit të rritjes. Kur stimulohet kompleksi amigdaloid, ndodhin konvulsione, reagime të ngarkuara emocionalisht, frikë, agresivitet etj.

Gardh

Gardh(claustrum) - një shtresë e hollë e lëndës gri, e ndarë nga kapsula e jashtme e lëndës së bardhë nga bërthama thjerrëzore. Gardhi më poshtë është në kontakt me bërthamat e pjesës së përparme substancë e shpuar(substantia perforata anterior).

Ata supozojnë pjesëmarrjen në zbatimin e reaksioneve okulomotore të gjurmimit të një objekti.

E mëparshmeTjetër

SHIKO ME SHUME:

Funksionet e ganglioneve bazale

oriz. 66) . bërthama caudatus), guaskë ( putamen) dhe globus pallidus ( globulus pallidusclaustrum). Të gjitha këto katër bërthama quhen striatum ( korpus striatum).

Ekziston edhe striatum (s triatumnukleus lentioris

66. A - Vendndodhja e ganglioneve bazale në vëllimin e trurit. Ganglionet bazale kanë hije të kuqe, talamusi ka hije gri dhe pjesa tjetër e trurit është bosh. 1 – Globus pallidus, 2 – Thalamus, 3 – Putamen, 4 – Bërthama caudate, 5 – Amygdala (Astapova, 2004).

Në ganglion bazale .

.

Rrugët ngacmuese

Shtigjet e frenimit nga striatumi shkojnë në lëndë e zezë dhe pas kalimit - në bërthamat e talamusit (Fig.

Oriz. 68. Rrugët nervore që sekretojnë lloje të ndryshme të neurotransmetuesve në ganglion bazale. Sëpatë – acetilkolinë; GABA – acid gama-aminobutirik (Guyton, 2008)

Në përgjithësi, ganglionet bazale, që kanë lidhje dypalëshe me korteksin cerebral, talamusin dhe bërthamat e trungut të trurit, përfshihen në krijimin e programeve të lëvizjeve të synuara, duke marrë parasysh motivimin mbizotërues. Në këtë rast, neuronet e striatumit kanë një efekt frenues (transmetues - GABA) në neuronet e substantia nigra. Nga ana tjetër, neuronet e substantia nigra (transmetuesi - dopamina) kanë një efekt modulues (frenues dhe ngacmues) në aktivitetin e sfondit të neuroneve striatale.

Funksionet e striatumit.

Humbje

Funksionet e globus pallidus.

Bërthamat e trurit dhe funksionet e tyre

Shkatërrimi i globus pallidus adinamia e vështirëson zbatimin në dispozicion reflekset e kushtëzuara dhe përkeqësohet zhvillimin e të rejave

E mëparshmeTjetër

SHIKO ME SHUME:

Funksionet e ganglioneve bazale

Ganglionet bazale janë bërthamat masive nënkortikale të teleencefalonit. Ato janë të vendosura thellë në lëndën e bardhë të hemisferave. Kjo perfshin

• bërthama kaudate (përbëhet nga koka, trupi dhe bishti),

bërthama thjerrëzore (përbëhet nga putamen dhe globus pallidus – globus pallidus – formacion çift),

· gardh,

· amigdala.

Këto bërthama ndahen nga njëra-tjetra me shtresa të lëndës së bardhë, duke formuar kapsulat e brendshme, të jashtme dhe të jashtme.

Bërthamat kaudate dhe thjerrëza së bashku formojnë një formacion anatomik - striatum (corpus striatum).

Bërthama kaudate dhe putamen

Bërthama kaudate dhe putameni kanë një strukturë të ngjashme histologjike.

Neuronet e tyre i përkasin qelizave Golgi të tipit II, d.m.th kanë dendrite të shkurtër dhe një akson të hollë; madhësia e tyre është deri në 20 mikron. Këta neurone janë 20 herë më të shumtë se neuronet Golgi të tipit I, të cilët kanë një rrjet të gjerë dendritesh dhe kanë përmasa rreth 50 mikronë.

Funksionet e çdo formimi të trurit përcaktohen kryesisht nga lidhjet e tyre, nga të cilat gangliat bazale kanë mjaft.

Ganglione bazale

Këto lidhje kanë një fokus të qartë dhe skicë funksionale.

Bërthama kaudate dhe putameni marrin lidhje zbritëse kryesisht nga korteksi ekstrapiramidal përmes fascikulit nënkalozal. Zona të tjera të korteksit cerebral gjithashtu dërgojnë një numër të madh aksonesh në bërthamën kaudate dhe në putamen.

Pjesa kryesore e aksoneve të bërthamës kaudate dhe putamenit shkon në globus pallidus, nga këtu në talamus dhe vetëm prej tij në fushat shqisore.

Për rrjedhojë, ekziston një rreth vicioz lidhjesh midis këtyre formacioneve. Bërthama kaudate dhe putameni gjithashtu kanë lidhje funksionale me strukturat që shtrihen jashtë këtij rrethi: me substantia nigra, bërthama e kuqe, trupi i Lewis, bërthamat vestibulare, tru i vogël, qelizat γ të palcës kurrizore.

Bollëku dhe natyra e lidhjeve midis bërthamës kaudate dhe putamenit tregojnë pjesëmarrjen e tyre në proceset integruese, organizimin dhe rregullimin e lëvizjeve dhe rregullimin e punës së organeve vegjetative.

Irritimi i fushës 8 të korteksit cerebral shkakton ngacmim të neuroneve në bërthamën kaudate, dhe fusha 6 shkakton ngacmim të neuroneve në bërthamën kaudate dhe putamen.

Një stimulim i vetëm i zonës sensoromotore të korteksit cerebral mund të shkaktojë ngacmim ose frenim të aktivitetit të neuroneve në bërthamën kaudate. Këto reaksione ndodhin brenda 10-20 ms, gjë që tregon lidhje direkte dhe indirekte midis korteksit cerebral dhe bërthamës kaudate.

Bërthamat mediale të talamusit kanë lidhje të drejtpërdrejta me bërthamën kaudate, siç dëshmohet nga reagimi i neuroneve të tij, i cili ndodh 2-4 ms pas stimulimit të talamusit.

Reagimi i neuroneve në bërthamën kaudate shkaktohet nga irritimet e lëkurës, stimujt e dritës dhe zërit.

Në ndërveprimet ndërmjet bërthamës kaudate dhe globus pallidus mbizotërojnë ndikimet frenuese.

Nëse bërthama kaudate është e irrituar, shumica e neuroneve të globus pallidus frenohen dhe një pjesë më e vogël ngacmohet. Nëse bërthama kaudate është e dëmtuar, kafsha zhvillon hiperaktivitet motorik.

Ndërveprimi i substantia nigra dhe bërthamës kaudate bazohet në lidhjet direkte dhe reagime midis tyre. Është vërtetuar se stimulimi i bërthamës kaudate rrit aktivitetin e neuroneve në substancia nigra. Stimulimi i substantia nigra çon në një rritje, dhe shkatërrimi çon në një ulje të sasisë së dopaminës në bërthamën kaudate.

Është vërtetuar se dopamina sintetizohet në qelizat e substantia nigra dhe më pas transportohet me një shpejtësi prej 0,8 mm/h në sinapset e neuroneve në bërthamën kaudate. Në bërthamën kaudate, deri në 10 mcg dopamine grumbullohen në 1 g ind nervor, që është 6 herë më shumë se në pjesët e tjera të trurit të përparmë, globus pallidus dhe 19 herë më shumë se në tru i vogël. Falë dopaminës, shfaqet një mekanizëm dezinhibitor i ndërveprimit midis bërthamës kaudate dhe globus pallidus.

Bërthama kaudate dhe globus pallidus marrin pjesë në procese të tilla integruese si aktiviteti refleks i kushtëzuar dhe aktiviteti motorik.

Kjo zbulohet nga stimulimi i bërthamës kaudate, guaskës dhe topit të zbehtë, shkatërrimit dhe regjistrimit të aktivitetit elektrik.

Stimulimi i bërthamës kaudate mund të parandalojë plotësisht perceptimin e stimulimit të dhimbshëm, vizual, dëgjimor dhe lloje të tjera të stimulimit. Irritimi i rajonit ventral të bërthamës kaudate zvogëlon, dhe dorsal - rrit pështymë.

Kur stimulohet bërthama kaudate, periudhat latente të reflekseve zgjaten dhe ndryshimi i reflekseve të kushtëzuara është i shqetësuar.

Zhvillimi i reflekseve të kushtëzuara në sfondin e stimulimit të bërthamës kaudate bëhet i pamundur. Me sa duket, kjo është për shkak të faktit se stimulimi i bërthamës kaudate shkakton frenim të aktivitetit të korteksit cerebral.

Në të njëjtën kohë, me stimulimin e bërthamës kaudate, mund të shfaqen disa lloje lëvizjesh të izoluara.

Me sa duket, bërthama kaudate ka, së bashku me strukturat frenuese dhe ngacmuese.

Nga pikëpamja e anatomisë funksionale, bërthamat kaudate dhe thjerrëzat janë të bashkuara nga koncepti sistemi striopallidal. Sistemi striatal përfshin bërthamën kaudate dhe putamenin, dhe sistemi palidal përfshin globus pallidus.

Striatumi konsiderohet fusha kryesore pritëse e sistemit striopallidal. Fijet nga 4 burime kryesore përfundojnë këtu

korteksi cerebral,

talamus vizual,

· substantia nigra,

· amigdala.

Neuronet kortikale kanë një efekt ngacmues në neuronet striatal.

Neuronet e substantia nigra kanë një efekt frenues mbi to.

Aksonet e neuroneve të sistemit striatal përfundojnë në neuronet e zbehtë dhe kanë një efekt frenues mbi to.

Palidum është struktura dalëse e sistemit striopallidal.

Pjesa më e madhe e fibrave eferente konvergojnë në të.

Neuronet e globus pallidus kanë një efekt ngacmues në neuronet motorike të palcës kurrizore.

Sistemi striopallidal është qendra e sistemit ekstrapiramidal. Funksioni i tij kryesor është rregullimi i reaksioneve motorike të vullnetshme. Me pjesëmarrjen e saj krijohen këto:

· qëndrim optimal për veprimin e synuar;

· ekuilibër optimal i tonit midis muskujve antagonist dhe sinergjistë;

· butësia dhe proporcionaliteti i lëvizjeve në kohë dhe hapësirë.

Kur sistemi striopallidal është i dëmtuar, zhvillohet diskinezia - një shkelje e akteve motorike.

Hipokinezi - zbehje dhe mungesë shprehjeje e lëvizjeve. Forcimi i ndikimit frenues të sistemit striatal në sistemin palidal.

Hiperkinezia (trokea) - lëvizje të forta anormale të kryera pa asnjë rend apo sekuencë, të cilat përfshijnë të gjithë muskulaturën - "Vallëzimi i Shën Vitusit". Arsyeja: humbja e ndikimit frenues të sistemit striatal në sistemin palidal.

Amygdala është pjesë e sistemit limbik.

Ganglionet bazale sigurojnë rregullimin e funksioneve motorike dhe autonome dhe marrin pjesë në zbatimin e proceseve integruese të aktivitetit më të lartë nervor.

Çrregullimet në ganglion bazale çojnë në mosfunksionime motorike, të tilla si ngadalësia e lëvizjes, ndryshime në tonin e muskujve, lëvizje të pavullnetshme dhe dridhje.

Këto çrregullime janë regjistruar në sëmundjen e Parkinsonit dhe sëmundjen e Huntingtonit.

top i zbehtë

Globus pallidus (globus pallidus s. pallidum) ka kryesisht neurone Golgi të tipit I të madh. Lidhjet midis globus pallidus dhe talamusit, putamenit, bërthamës kaudate, trurit të mesëm, hipotalamusit, sistemit somatosensor etj., tregojnë pjesëmarrjen e tij në organizimin e formave të thjeshta dhe komplekse të sjelljes.

Stimulimi i globus pallidus duke përdorur elektroda të implantuara shkakton tkurrje të muskujve të gjymtyrëve, aktivizimin ose frenimin e γ-motoneuroneve të palcës kurrizore.

Në pacientët me hiperkinezë, acarimi i pjesëve të ndryshme të globus pallidus (në varësi të vendndodhjes dhe shpeshtësisë së acarimit) rriti ose uli hiperkinezën.

Stimulimi i globus pallidus, ndryshe nga stimulimi i bërthamës kaudate, nuk shkakton frenim, por provokon një reagim orientues, lëvizje të gjymtyrëve, sjellje të ushqyerjes (nuhatje, përtypje, gëlltitje etj.).

Dëmtimi i globus pallidus tek njerëzit shkakton hipomimi, pamje të fytyrës si maskë, dridhje të kokës dhe gjymtyrëve (dhe kjo dridhje zhduket në qetësi, gjatë gjumit dhe intensifikohet me lëvizje) dhe monotoni të të folurit.

Kur dëmtohet globus pallidus, vërehet mioklonus - dridhje e shpejtë e muskujve të grupeve individuale ose muskujve individualë të krahëve, shpinës dhe fytyrës.

Në orët e para pas dëmtimit të globus pallidus në një eksperiment akut te kafshët, aktiviteti motorik u ul ndjeshëm, lëvizjet u karakterizuan nga moskoordinim, u vu re prania e lëvizjeve jo të plota dhe një qëndrim i varur ndodhi kur uleni.

Pasi filloi të lëvizte, kafsha nuk mund të ndalonte për një kohë të gjatë. Në një person me mosfunksionim të globus pallidus, fillimi i lëvizjeve është i vështirë, lëvizjet ndihmëse dhe reaktive zhduken gjatë qëndrimit në këmbë, lëvizjet miqësore të krahëve gjatë ecjes ndërpriten dhe shfaqet një simptomë e shtytjes: përgatitja afatgjatë për lëvizje; pastaj lëvizje e shpejtë dhe ndalim. Cikle të tilla përsëriten shumë herë te pacientët.

Gardh

Klaustrum përmban neurone polimorfikë të llojeve të ndryshme.

Ajo formon lidhje kryesisht me korteksin cerebral.

Lokalizimi i thellë dhe përmasat e vogla të gardhit paraqesin vështirësi të caktuara për studimin e tij fiziologjik. Kjo bërthamë ka formën e një rrip të ngushtë të lëndës gri, e vendosur nën korteksin cerebral thellë në lëndën e bardhë.

Stimulimi i gardhit shkakton një reagim tregues, duke e kthyer kokën në drejtim të lëvizjeve të acarimit, përtypjes, gëlltitjes dhe ndonjëherë të vjellave.

Irritimi nga gardhi pengon refleksin e kushtëzuar ndaj dritës dhe ka pak efekt në refleksin e kushtëzuar ndaj tingullit. Stimulimi i gardhit gjatë ngrënies pengon procesin e ngrënies së ushqimit.

Dihet se trashësia e gardhit të hemisferës së majtë tek njerëzit është disi më e madhe se ajo e së djathtës; Kur dëmtohet gardhi i hemisferës së djathtë, vërehen çrregullime të të folurit.

Kështu, ganglionet bazale të trurit janë qendra integruese për organizimin e aftësive motorike, emocioneve dhe aktivitetit më të lartë nervor, dhe secili prej këtyre funksioneve mund të përmirësohet ose frenohet nga aktivizimi i formacioneve individuale të ganglioneve bazale.

Funksionet e ganglioneve bazale

Strukturat kryesore të ganglioneve bazale ( oriz. 66) . Ganglionet bazale janë bërthama kaudate ( bërthama caudatus), guaskë ( putamen) dhe globus pallidus ( globulus pallidus); disa autorë ia atribuojnë gardhin bërthamave bazale ( claustrum).

Të gjitha këto katër bërthama quhen striatum ( korpus striatum). Ekziston edhe striatum (s triatum) është bërthama kaudate dhe guaska. Topi dhe guaska e zbehtë formojnë një bërthamë thjerrëz ( nukleus lentioris). Striatum dhe globus pallidus formojnë sistemin striopallidar.

66. A - Vendndodhja e ganglioneve bazale në vëllimin e trurit. Ganglionet bazale kanë hije të kuqe, talamusi ka hije gri dhe pjesa tjetër e trurit është bosh.

1 – Globus pallidus, 2 – Thalamus, 3 – Putamen, 4 – Bërthama caudate, 5 – Amygdala (Astapova, 2004).

Bërthama kaudate Bërthama thjerrëzore

B – Imazhi tredimensional i vendndodhjes së ganglioneve bazale në vëllimin e trurit (Guyton, 2008)

Lidhjet funksionale të ganglioneve bazale. Në ganglion bazale nuk ka hyrje nga palca kurrizore, por hyrje direkte nga korteksi cerebral.

Ganglionet bazale janë të përfshira në funksionet motorike, emocionale dhe njohëse.

Rrugët ngacmuese Ata shkojnë kryesisht në striatum: nga të gjitha zonat e korteksit cerebral (drejtpërsëdrejti dhe përmes talamusit), nga bërthamat jospecifike të talamusit, nga substantia nigra (truri i mesëm)) (Fig.

Oriz. 67. Lidhja e qarkut të ganglioneve bazale me sistemin kortikospinocerebelar për rregullimin e aktivitetit motorik (Guyton, 2008)

Vetë striatumi ka një efekt kryesisht frenues dhe, pjesërisht, ngacmues në globus pallidus.

Nga globus pallidus rruga më e rëndësishme shkon në bërthamat motorike ventrale të talamusit, prej tyre rruga ngacmuese shkon në korteksin motorik të trurit. Disa fibra nga striatumi shkojnë në tru i vogël dhe në qendrat e trungut të trurit (RF, bërthama e kuqe dhe më pas në palcën kurrizore.

Shtigjet e frenimit nga striatumi shkojnë në lëndë e zezë dhe pas kalimit - në bërthamat e talamusit (Fig. 68).

68. Rrugët nervore që sekretojnë lloje të ndryshme të neurotransmetuesve në ganglion bazale. Sëpatë – acetilkolinë; GABA – acid gama-aminobutirik (Guyton, 2008)

Funksionet motorike të ganglioneve bazale. Në përgjithësi, ganglionet bazale, që kanë lidhje dypalëshe me korteksin cerebral, talamusin dhe bërthamat e trungut të trurit, përfshihen në krijimin e programeve të lëvizjeve të synuara, duke marrë parasysh motivimin mbizotërues.

Në këtë rast, neuronet e striatumit kanë një efekt frenues (transmetues - GABA) në neuronet e substantia nigra. Nga ana tjetër, neuronet e substantia nigra (transmetuesi - dopamina) kanë një efekt modulues (frenues dhe ngacmues) në aktivitetin e sfondit të neuroneve striatale.

Kur ndërpriten ndikimet dopaminergjike në ganglion bazale, vërehen çrregullime të lëvizjes si parkinsonizmi, në të cilin përqendrimi i dopaminës në të dy bërthamat e striatumit bie ndjeshëm. Funksionet më të rëndësishme të ganglioneve bazale kryhen nga striatum dhe globus pallidus.

Funksionet e striatumit.

Merr pjesë në zbatimin e rrotullimit të kokës dhe trungut dhe ecjen në rreth, të cilat përfshihen në strukturën e sjelljes orientuese. Humbje bërthama kaudate në sëmundje dhe kur shkatërrohet në eksperimente çon në lëvizje të dhunshme, të tepërta (hiperkinezë: korea dhe atetozë).

Funksionet e globus pallidus.

Ka një efekt modulues në korteksin motorik, tru i vogël, RF, bërthama e kuqe. Gjatë stimulimit të globus pallidus tek kafshët, mbizotërojnë reaksionet motorike elementare në formën e tkurrjes së muskujve të gjymtyrëve, qafës dhe fytyrës dhe aktivizimin e sjelljes së të ngrënit.

Shkatërrimi i globus pallidus shoqëruar me një ulje të aktivitetit motorik - ka adinamia(zbehja e reaksioneve motorike), dhe gjithashtu ajo (shkatërrimi) shoqërohet me zhvillimin e përgjumjes, "mërzisë emocionale", e cila e vështirëson zbatimin në dispozicion reflekset e kushtëzuara dhe përkeqësohet zhvillimin e të rejave(dëmton kujtesën afatshkurtër).

Bërthamat nënkortikale (nucll. subcorticales) ndodhen thellë në lëndën e bardhë të hemisferave. Këto përfshijnë bërthamat kaudate, thjerrëzore, amygdaloid dhe gardhin (Fig. 476). Këto bërthama ndahen nga njëra-tjetra me shtresa të lëndës së bardhë, duke formuar kapsulat e brendshme, të jashtme dhe të jashtme. Një seksion horizontal i trurit tregon alternimin e lëndës së bardhë dhe gri të bërthamave nënkortikale.

Topografikisht dhe funksionalisht, bërthamat kaudate dhe thjerrëza kombinohen në striatum (corpus striatum).

Bërthama kaudate (nucl. caudatus) () është në formë shkopi dhe e lakuar prapa. Pjesa e përparme e saj është e zgjeruar, e quajtur koka (kaput) dhe ndodhet mbi bërthamën thjerrëz, dhe pjesa e pasme - bishti (cauda) kalon sipër dhe anash talamusit, i ndarë prej tij me vija medulare (stria medullaris). Koka e bërthamës kaudate merr pjesë në formimin e murit anësor të bririt të përparmë të barkushes anësore (cornu anterius ventriculi lateralis). Bërthama kaudate përbëhet nga qeliza piramidale të vogla dhe të mëdha. Midis bërthamave thjerrëzore dhe kaudate ekziston një kapsulë e brendshme (capsula interna).

Bërthama thjerrëzore (nucl. lentiformis) ndodhet anash dhe përpara talamusit. Është në formë pyke me kulmin përballë vijës së mesit. Midis skajit të pasmë të bërthamës thjerrëzore dhe talamusit ndodhet këmba e pasme e kapsulës së brendshme (crus posterius capsulae internae) (Fig. 476). Faqja e përparme e bërthamës thjerrëzore poshtë dhe përpara është e shkrirë me kokën e bërthamës kaudate. Dy shirita të lëndës së bardhë ndajnë bërthamën. lentiformis në tre segmente: segmenti anësor - guaska (putamen), e cila ka një ngjyrë më të errët, ndodhet në pjesën e jashtme, dhe dy pjesë të lashta të topit të zbehtë (globus pallidus) në formë konike janë përballë mesit.

476. Seksioni horizontal i trurit.
1 - genu corporis callosi; 2 - kaput n. caudati; 3 - crus anterius capsulae internae; 4 - kapsula e jashtme; 5 - claustrum; 6 - kapsula ekstreme; 7 - izolim; 8 - putamen; 9 - globus pallidus; 10 - crus posterius; 11 - talamus; 12 - plexus chorioideus; 13 - cornu posterius ventriculi lateralis; 14 - sulcus calcarinus; 15 - vermis cerebelli; 16 - splenium corporis callosi; 17 - tr. n. cochlearis et optici; 18 - tr. occipitopontinus et temporopontinus; 19 - tr. talamocorticalis; 20 - tr. corticospinalis; 21 - tr. corticonuclearis; 22 - tr. frontopontinus.

Klaustrum është një shtresë e hollë e lëndës gri e ndarë nga një kapsulë e jashtme e lëndës së bardhë nga bërthama thjerrëzore. Gardhi më poshtë është në kontakt me bërthamat e substancës së shpuar të përparme (substantia perforata anterior).

Bërthama e amigdalës (corpus amygdaloideum) është një grup bërthamash dhe lokalizohet brenda polit të përparmë të lobit temporal, anash septum perforatum. Kjo bërthamë mund të shihet vetëm në pjesën ballore të trurit.

Këto struktura (ganglia) ndodhen direkt nën pjesën kortikale të teleencefalonit. Ato ndikojnë ndjeshëm në funksionalitetin motorik të trupit të njeriut. Shkelja e tyre ndikon kryesisht në tonin e muskujve.

Ganglionet nënkortikale të trurit janë struktura të dendura anatomike të lokalizuara në lëndën e bardhë të hemisferave cerebrale.

Strukturat e ganglionit janë të lidhura me:

• Bërthamat thjerrëzore dhe kaudate të trurit
• Gardh
• Amigdala

Bërthamat nënkortikale të ganglionit kanë membrana, të cilat përfshijnë lëndën e bardhë. Bërthama kaudate, së bashku me bërthamën thjerrëzore, përfaqësohet anatomikisht nga striatumi.

Strukturat ganglione janë përgjegjëse për një sërë funksionesh të rëndësishme që kontrollojnë në mënyrë specifike mirëqenien dhe mbështesin funksionimin normal të sistemit nervor qendror.

Tre bërthama të mëdha nënkortikale formojnë sistemin ekstrapiramidal, i cili është i përfshirë në kontrollin e lëvizjeve dhe ruajtjen e tonit të muskujve.

Funksione

Funksioni kryesor i ganglioneve është të ngadalësojë ose përshpejtojë transmetimin e impulseve nga talamusi në zonat kortikale që janë përgjegjëse për funksionet motorike.

Bërthama kaudate, ganglioni terminal, përbën sistemin striopalidal dhe është përgjegjës për tkurrjen e muskujve.

Në thelb, teleencefaloni siguron komunikim normal midis bërthamave dhe pjesës kortikale të trurit, kontrollon intensitetin e aftësive motorike të gjymtyrëve, si dhe treguesit e forcës së tyre.

Bërthama kaudate bazale ndodhet në lëndën e bardhë të lobulit ballor. Mosfunksionimi i moderuar bërthamor kontribuon në shfaqjen e funksionimit motorik të dëmtuar, veçanërisht simptomat e vërejtura gjatë çdo aktiviteti fizik të pacientit, duke përfshirë ecjen normale.

Qëllimi i ganglioneve bazale është i lidhur ngushtë me aktivitetin e hipotalamusit dhe gjëndrrës së hipofizës. Më shpesh, një sërë çrregullimesh në strukturën dhe funksionet e ganglioneve shoqërohen me një ulje të funksioneve të gjëndrrës së hipofizës.

Struktura shtesë

Gardhi duket të jetë një shtresë e hollë e lëndës gri, e cila është e lokalizuar midis guaskës dhe izolimit. I gjithë gardhi është i mbështjellë fjalë për fjalë nga një substancë e bardhë që formon dy kapsula:

• E jashtme, e cila është e lokalizuar midis gardhit dhe guaskës
• Ai më i jashtëm, i vendosur pranë ishullit

Ganglionet e seksionit terminal përfaqësohen nga amigdala, e cila karakterizohet nga një grumbullim i lëndës gri dhe ndodhen në pjesën e përkohshme, nën guaskë. Amigdala gjithashtu mendohet se komunikon me qendrën e nuhatjes dhe sistemin limbik. Fibrat neuronale përfundojnë udhëtimin e tyre në këtë trup.

Sistemi limbik, ose truri visceral, shquhet për kompleksitetin e tij strukturor. Funksionet e sistemit limbik janë të shumëanshme, siç është specifika e strukturës së tij.

Limbikët janë përgjegjës për:

• Reaksionet autonome
• Aktivitete aktive që synojnë përvetësimin dhe zhvillimin e aftësive
• Proceset psikologjike dhe emocionale

Gjendjet patologjike të ganglioneve

Nëse bërthama kaudate nënkortikale e trurit dëmtohet, simptomat shfaqen gradualisht. Para së gjithash, kjo manifestohet nga një përkeqësim i mirëqenies së përgjithshme të një personi, lind një ndjenjë e vazhdueshme dobësie në të gjithë trupin, humbet besimi në aftësitë e dikujt dhe më pas zhvillohet një gjendje depresive dhe apatia ndaj mjedisit.

Ekspertët kanë zbuluar se ndryshimet karakteristike patologjike çojnë në një sërë sëmundjesh të tjera:

1. Mungesa funksionale e ganglioneve bazale

Si rregull, kjo ndodh në moshë të re. Sot, statistikat tregojnë se numri i fëmijëve me këtë lloj sëmundjeje është rritur ndjeshëm. Patologjia formohet kryesisht për shkak të karakteristikave gjenetike dhe në shumicën e rasteve është e trashëguar. Kjo patologji shfaqet edhe te pacientët e moshuar, tek të cilët çon në sëmundjen e Parkinsonit.

1. Kistet dhe neoplazitë

Një neoplazi patologjike në tru ndodh si pasojë e metabolizmit jonormal, atrofisë ose dëmtimit të indeve të buta, si dhe proceseve infektive. Komplikacioni më i pafavorshëm i shkaktuar nga patologjia e ganglioneve bazale është hemorragjia. Nëse në këtë rast pacientit nuk i sigurohet kujdes mjekësor në kohë, atëherë një këputje e mundshme e kavitetit do të rezultojë në vdekje.

Një neoplazmë beninje ose kist që nuk rritet në madhësi praktikisht nuk shkakton shqetësim për pacientin. Nëse mjeku vëren progresin e evolucionit të ganglioneve, pacientit i caktohet një paaftësi.

Shenjat e humbjes

Simptomat e dëmtimit të ganglioneve dallohen nga manifestimet karakteristike patologjike. Me çfarë force do të shfaqen simptomat varet nga shkalla e dëmtimit dhe natyra e rrjedhës së sëmundjes.

Identifikohen simptomat e mëposhtme:

• Dridhje karakteristike e gjymtyrëve, që të kujton dridhjen
• Lëvizjet e pakontrolluara vullnetare të gjymtyrëve
• Toni i dobësuar i muskujve, i cili manifestohet në formën e dobësisë dhe dhimbjeve karakteristike të të gjithë trupit
• Lëvizjet e pavullnetshme, të karakterizuara nga një përsëritje e vazhdueshme e një aktiviteti të caktuar motorik
• Funksionet e dëmtuara të kujtesës dhe mungesa e të kuptuarit të asaj që po ndodh përreth

Simptomat shfaqen gradualisht. Mund të shfaqet në një formë të mprehtë dhe gjithashtu, përkundrazi, shumë ngadalë. Në çdo rast, edhe një manifestim i vetëm i ndonjë simptome nuk rekomandohet të injorohet.

Diagnoza dhe prognoza e patologjisë

Diagnoza kryesore e gjendjes patologjike të ganglioneve bazale është një ekzaminim standard nga një neurolog, bazuar në rezultatet e të cilit më pas përshkruhen një sërë testesh laboratorike dhe metoda diagnostikuese.

Metoda mbizotëruese për diagnostikimin e vendit të ganglionit është imazhi i rezonancës magnetike, i cili ju lejon të përcaktoni më saktë lezionin e theksuar. Për më tepër, metodat e kërkimit si:

• Teste të ndryshme
• CT scan

Prognoza përfundimtare e sëmundjes bëhet në varësi të natyrës së lezionit dhe arsyeve që shkaktuan patologjinë e ganglioneve bazale. Nëse gjendja e pacientit përkeqësohet gradualisht, atëherë atij i përshkruhet një seri e caktuar barnash që do të përdoren gjatë gjithë jetës së tij. Vetëm një neurolog shumë i kualifikuar mund të japë një vlerësim të saktë të ashpërsisë së lezionit dhe të përshkruajë trajtim kompetent.

Ganglionet bazale ofrojnë funksione motorike që janë të ndryshme nga ato të kontrolluara nga trakti piramidal (kortikospinal). Termi ekstrapiramidal thekson këtë dallim dhe i referohet një numri sëmundjesh në të cilat preken ganglionet bazale. Sëmundjet familjare përfshijnë sëmundjen e Parkinsonit, Korenë e Huntingtonit dhe sëmundjen e Wilson. Ky paragraf diskuton çështjen e ganglioneve bazale dhe përshkruan shenjat objektive dhe subjektive të shqetësimeve në aktivitetin e tyre.

Lidhjet anatomike dhe neurotransmetuesit e ganglioneve bazale. Ganglionet bazale janë akumulime nënkortikale të çiftëzuara të lëndës gri, duke formuar grupe të veçanta bërthamash. Ato kryesore janë bërthama kaudate dhe putameni (së bashku duke formuar striatumin), pllakat mediale dhe anësore të globus pallidus, bërthama subtalamike dhe substantia nigra (Fig. 15.2). Striatumi merr të dhëna aferente nga shumë burime, duke përfshirë korteksin cerebral, bërthamat e talamusit, bërthamat rafe të trungut të trurit dhe substancia nigra. Neuronet kortikale të lidhura me striatumin lëshojnë acid glutamik, i cili ka një efekt ngacmues. Neuronet e bërthamave rafe të lidhura me striatum sintetizojnë dhe çlirojnë serotoninën. (5-GT). Neuronet e substantia nigra pars compacta sintetizojnë dhe çlirojnë dopaminën, e cila vepron në neuronet striatale si një transmetues frenues. Transmetuesit e lëshuar nga përçuesit talamikë nuk janë përcaktuar. Striatumi përmban 2 lloje qelizash: neuronet e anashkalimit lokal, aksonët e të cilëve nuk shtrihen përtej bërthamave dhe neuronet e mbetura, aksonet e të cilëve shkojnë në globus pallidus dhe substantia nigra. Neuronet e anashkalimit lokal sintetizojnë dhe çlirojnë acetilkolinën, acidin gama-aminobutirik (GABA) dhe neuropeptide të tilla si somatostatin dhe polipeptidin vazoaktiv të zorrëve. Neuronet e striatumit që kanë efekt frenues në substantia nigra pars reticularis çlirojnë GABA, ndërsa ato që ngacmojnë substantia nigra lëshojnë substancën P (Fig. 15.3). Projeksionet striatale në globus pallidus sekretojnë GABA, enkefalina dhe substancë P.

Oriz. 15.2. Diagrami skematik i thjeshtuar i lidhjeve kryesore neuronale midis ganglioneve bazale, talamusit optik dhe korteksit cerebral.

Projeksionet nga segmenti medial i zbehjes formojnë rrugën kryesore eferente nga ganglionet bazale. CC - pjesa kompakte, RF - pjesa retikulare, YSL - bërthamat e vijës së mesme, PV - anteroventrale, VL - ventrolaterale.

Oriz. 15.3. Diagrami skematik i efekteve stimuluese dhe frenuese të neurorregullatorëve të sekretuar nga neuronet e rrugëve të ganglisë bazale. Rajoni striatal (i përshkruar nga vija e ndërprerë) tregon neuronet me sisteme projeksioni eferente. Transmetues të tjerë striatal gjenden në neuronet e brendshme. Shenja + do të thotë ndikim nosinaptik ngacmues. Shenja -- do të thotë ndikim frenues. NSL - bërthamat e vijës së mesme. acid GABA-α-amnobutirik; TSH është një hormon stimulues i tiroides. PV/VL - jo medioventrale dhe ventrolaterale.

Aksonet që dalin nga segmenti medial i globus pallidus formojnë projeksionin kryesor eferent të ganglioneve bazale. Ekziston një numër i konsiderueshëm projeksionesh që kalojnë përmes ose ngjitur me kapsulën e brendshme (lemniskusi dhe fascikulusi thjerrëzor që kalon nëpër zonat e Forelit) në bërthamat ventrale anteriore dhe anësore të talamusit, si dhe në bërthamat intralamellare të talamusit, duke përfshirë bërthama paracentrale. Ndërmjetësuesit e kësaj rruge nuk dihen. Projeksione të tjera eferente të ganglioneve bazale përfshijnë lidhje të drejtpërdrejta dopaminergjike midis substantia nigra dhe rajonit limbik dhe korteksit frontal të hemisferave cerebrale; pjesa retikulare e substancia nigra dërgon gjithashtu projeksione në bërthamat e talamusit dhe në kolikulin e sipërm.

Studimet morfologjike moderne kanë zbuluar shpërndarjen e fibrave ngjitëse nga talamusi në korteksin cerebral. Neuronet talamike ventrale projektohen në korteksin paramotor dhe motorik; Bërthamat mediale të talamusit projektohen kryesisht në korteksin paraballor. Korteksi motorik suplementar merr shumë projeksione nga ganglionet bazale, duke përfshirë projeksionin dopaminergjik nga substantia nigra, ndërsa korteksi motorik primar dhe zona paramotore marrin shumë projeksione nga truri i vogël. Kështu, ekziston një seri sythe paralele që lidhin formacione specifike të ganglioneve bazale me korteksin cerebral. Megjithëse mekanizmi i saktë me të cilin sinjale të ndryshme përkthehen në veprim të koordinuar të drejtuar nga qëllimi mbetet i panjohur, është e qartë se ndikimi i rëndësishëm i ganglioneve bazale dhe tru i vogël në korteksin motorik është kryesisht për shkak të ndikimit të bërthamave të talamusit. Projeksionet kryesore të trurit të vogël, duke kaluar nëpër pedunkulin e sipërm cerebellar, përfundojnë së bashku me fibrat që vijnë nga globus pallidus në bërthamat ventrale anteriore dhe ventrolaterale të thalamus opticum. Në këtë pjesë të talamusit, formohet një lak i gjerë, i përbërë nga fibra ngjitëse nga ganglia bazale dhe tru i vogël në korteksin motorik. Megjithë rëndësinë e dukshme të këtyre formacioneve, shkatërrimi stereotaktik i pjesëve ventrale të talamusit mund të çojë në zhdukjen e manifestimeve të dridhjes esenciale familjare, si dhe në ngurtësinë dhe dridhjen në sëmundjen e Parkinsonit, pa shkaktuar çrregullime funksionale. Fijet talamokortikale ngjitëse kalojnë përmes kapsulës së brendshme dhe lëndës së bardhë, kështu që kur ndodhin lezione në këtë zonë, si sistemi piramidal ashtu edhe ai ekstrapiramidal mund të përfshihen njëkohësisht në procesin patologjik.

Aksonet e disa neuroneve kortikale formojnë një kapsulë të brendshme (traktet kortikospinale dhe kortikobulbare); ato projektohen edhe në striatum. Formohet një lak i plotë - nga korteksi cerebral në striatum, pastaj në globus pallidus, në talamus dhe përsëri në korteksin cerebral. Aksonet që dalin nga bërthama paracentrale e talamusit japin projeksione përsëri në striatum, duke përfunduar kështu lakin e bërthamave nënkortikale - nga striatumi në globus pallidus, pastaj në bërthamën paracentrale dhe përsëri në striatum. Ekziston një lak tjetër i ganglioneve bazale midis striatumit dhe substantia nigra. Neuronet dopaminergjike të substantia nigra pars compacta projektohen në striatum dhe neuronet individuale striatale që sekretojnë GABA dhe substancën P dërgojnë projeksione në substantia nigra pars reticularis. Ekziston një lidhje reciproke midis pjesëve retikulare dhe kompakte të substantia nigra; pjesa retikulare dërgon projeksione në pjesën ventrale të talamusit optica, kolikulin superior dhe gjithashtu në formimin retikular të trungut të trurit. Bërthama subtalamike merr projeksione nga formacionet e neokorteksit dhe nga segmenti anësor i globus pallidus; neuronet brenda bërthamës subtalamike formojnë lidhje reciproke me segmentin anësor të globus pallidus dhe gjithashtu dërgojnë aksonë në segmentin medial të globus pallidus dhe në pjesën retikulare të substantia nigra. Agjentët neurokimikë të përfshirë në këto procese mbeten të panjohur, megjithëse përfshirja e GABA është identifikuar.

Fiziologjia e ganglioneve bazale. Regjistrimet e aktivitetit të neuroneve në globus pallidus dhe substantia nigra në gjendje zgjimi, të kryera te primatët, konfirmuan se funksioni kryesor i ganglioneve bazale është të mbështesë aktivitetin motorik. Këto qeliza përfshihen që në fillim të procesit të lëvizjes, pasi aktiviteti i tyre rritet përpara se lëvizja të bëhet e dukshme dhe e dallueshme nga EMG. Rritja e aktivitetit të ganglioneve bazale u shoqërua kryesisht me lëvizjen e gjymtyrës kontralaterale. Shumica e neuroneve rrisin aktivitetin e tyre gjatë lëvizjeve të ngadalta (të qetë), ndërsa të tjerët rritin aktivitetin gjatë lëvizjeve të shpejta (balistike). Në segmentin medial të globus pallidus dhe në pjesën retikulare të substantia nigra ka një shpërndarje somatotopike për gjymtyrët e sipërme dhe të poshtme dhe fytyrën. Këto vëzhgime bënë të mundur shpjegimin e ekzistencës së diskinezive të kufizuara. Distonia fokale dhe diskinezia e vonuar mund të ndodhin me shqetësime lokale të proceseve biokimike në globus pallidus dhe substantia nigra, duke prekur vetëm ato zona në të cilat paraqitet dora ose fytyra.

Megjithëse ganglionet bazale janë motorike në funksion, është e pamundur të vendoset një lloj lëvizjeje e veçantë e ndërmjetësuar nga aktiviteti i këtyre bërthamave. Hipotezat për funksionet e ganglioneve bazale te njerëzit bazohen në korrelacionet e marra midis manifestimeve klinike dhe lokalizimit të lezioneve në pacientët me çrregullime të sistemit ekstrapiramidal. Ganglionet bazale janë një grup bërthamash rreth globus pallidus, nëpërmjet të cilit dërgohen impulse në talamusin optik dhe më tej në korteksin cerebral (shih Fig. 15.2). Neuronet e çdo bërthame plotësuese prodhojnë impulse ngacmuese dhe frenuese, dhe shuma e këtyre ndikimeve në rrugën kryesore nga ganglia bazale në optikën talamus dhe korteksin cerebral, me një ndikim të caktuar nga truri i vogël, përcakton butësinë e lëvizjeve të shprehura përmes kortikospinale dhe rrugët e tjera kortikale zbritëse. Nëse një ose më shumë bërthama ndihmëse dëmtohen, sasia e impulseve që hyjnë në globus pallidus ndryshon dhe mund të shfaqen çrregullime të lëvizjes. Më i habitshmi prej tyre është hemiballizmi; një lezion i bërthamës subtalamike me sa duket heq efektin frenues të substantia nigra dhe globus pallidus, gjë që çon në shfaqjen e lëvizjeve të dhunshme të pavullnetshme të mprehta rrotulluese të krahut dhe këmbës në anën e kundërt me lezionin. Kështu, dëmtimi i bërthamës kaudate shpesh çon në korea dhe fenomeni i kundërt, akinesia, në raste tipike zhvillohet me degjenerimin e qelizave të substantia nigra që prodhojnë dopaminë, duke çliruar bërthamën kaudate të paprekur nga ndikimet frenuese. Lezionet e globus pallidus shpesh çojnë në zhvillimin e dystonisë së rrotullimit dhe reflekseve posturale të dëmtuara.

Parimet themelore të neurofarmakologjisë së ganglioneve bazale. Tek gjitarët, transferimi i informacionit nga një qelizë nervore në tjetrën zakonisht përfshin një ose më shumë agjentë kimikë të çliruar nga neuroni i parë në një vend të veçantë receptor të neuronit të dytë, duke ndryshuar kështu vetitë e tij biokimike dhe fizike. Këta agjentë kimikë quhen neurorregullatorë. Ekzistojnë 3 klasa të neurorregullatorëve: neurotransmetuesit, neuromoduluesit dhe substancat neurohormonale. Neurotransmetuesit si katekolaminat, GABA dhe acetilkolina janë klasa më e njohur dhe klinikisht e rëndësishme e neurorregullatorëve. Ato shkaktojnë efekte postsinaptike afatshkurtra me vonesë (p.sh. depolarizimi) pranë vendit të lëshimit të tyre. Neuromodulatorët si endorfina, somatostatina dhe substanca P veprojnë gjithashtu në vendin e lëshimit, por zakonisht nuk shkaktojnë depolarizim. Neuromodulatorët duket se janë në gjendje të rrisin ose ulin efektin e neurotransmetuesve klasikë. Shumë neurone që përmbajnë neurotransmetues klasikë gjithashtu grumbullojnë peptide neuromoduluese. Për shembull, substanca P gjendet në neuronet rafe që sintetizojnë 5-HT të trungut të trurit dhe peptidi vazoaktiv i zorrëve, së bashku me acetilkolinën, gjendet në shumë neurone kolinergjikë kortikalë. Substancat neurohormonale si vazopresina dhe angiotensina II ndryshojnë nga neurorregullatorët e tjerë në atë që ato lëshohen në qarkullimin e gjakut dhe transportohen në receptorët e largët. Efektet e tyre fillimisht zhvillohen më ngadalë dhe kanë një kohëzgjatje më të gjatë veprimi. Dallimet midis klasave të ndryshme të neurorregullatorëve nuk janë absolute. Dopamina, për shembull, vepron si një neurotransmetues në bërthamën kaudate, por mekanizmi i saj i veprimit në hipotalamus është një neurohormon.

Neurotransmetuesit e ganglioneve bazale janë më të studiuarit. Ata janë gjithashtu më të ndjeshëm ndaj efekteve të ilaçeve. Neurotransmetuesit sintetizohen në terminalet presinaptike të neuroneve, dhe disa, të tilla si katekolaminat dhe acetilkolina, grumbullohen në vezikulat. Kur arrin një impuls elektrik, neurotransmetuesit lëshohen nga mbarimi presinaptik në çarjen sinaptike, përhapen në të dhe lidhen me zona të veçanta të receptorëve të qelizës postinaptike, duke filluar një sërë ndryshimesh biokimike dhe biofizike; shuma e të gjitha ndikimeve ngacmuese dhe frenuese postsinaptike përcakton probabilitetin që të ndodhë një shkarkim. Aminat biogjenike dopamina, norepinefrina dhe 5-HT çaktivizohen nga rimarrja nga terminalet presinaptike. Acetilkolina inaktivizohet nga hidroliza intrasinaptike. Për më tepër, terminalet presinaptike përmbajnë vende të receptorit të quajtur autoreceptorë, acarimi i të cilave zakonisht çon në një ulje të sintezës dhe lëshimit të transmetuesit. Afiniteti i autoreceptorit për neurotransmetuesin e tij është shpesh shumë më i lartë se ai i receptorit postsinaptik. Ilaçet që ngacmojnë autoreceptorët e dopaminës duhet të zvogëlojnë transmetimin dopaminergjik dhe mund të jenë efektive në trajtimin e hiperkinezive të tilla si korea e Huntington dhe diskinezia e vonuar. Sipas natyrës së përgjigjes ndaj efekteve të agjentëve të ndryshëm farmakologjikë. receptorët ndahen në grupe. Ekzistojnë të paktën dy popullata të receptorëve të dopaminës. Për shembull, stimulimi i rajonit D1 aktivizon adenilate ciklazën, ndërsa stimulimi i rajonit D2 nuk ka një efekt të tillë. ergot alkaloid bromocriptine, i përdorur në trajtimin e sëmundjes së Parkinsonit, aktivizon receptorët D2 dhe bllokon receptorët D1. Shumica e antipsikotikëve bllokojnë receptorët D2.

Manifestimet klinike të dëmtimit të ganglioneve bazale. Akinesia. Nëse sëmundjet ekstrapiramidale i ndajmë në disfunksione parësore (shenjë negative për shkak të dëmtimit të lidhjeve) dhe efekte dytësore që lidhen me çlirimin e neurorregullatorëve (shenjë pozitive për shkak të rritjes së aktivitetit), atëherë akinesia është një shenjë e theksuar negative ose sindromë e mungesës. Akinesia është paaftësia e pacientit për të filluar në mënyrë aktive lëvizjen dhe për të kryer lëvizjet normale vullnetare lehtësisht dhe shpejt. Shfaqja e një shkalle më të vogël të ashpërsisë përcaktohet nga termat bradikinezi dhe hipokinezi. Ndryshe nga paraliza, e cila është shenjë negative për shkak të dëmtimit të traktit kortikospinal, në rastin e akinezisë, forca e muskujve ruhet, megjithëse ka një vonesë në arritjen e forcës maksimale. Akinesia duhet dalluar gjithashtu nga apraksia, në të cilën kërkesa për të kryer një veprim të caktuar nuk arrin kurrë në qendrat motorike që kontrollojnë lëvizjen e dëshiruar. Akinesia shkakton shqetësimin më të madh tek njerëzit që vuajnë nga sëmundja e Parkinsonit. Ata përjetojnë palëvizshmëri të rëndë dhe një rënie të mprehtë të aktivitetit; ata mund të ulen për një kohë mjaft të gjatë praktikisht pa lëvizur, pa ndryshuar pozicionin e trupit dhe të shpenzojnë dy herë më shumë kohë në krahasim me njerëzit e shëndetshëm në aktivitetet e përditshme si ngrënia, veshja dhe larja. Lëvizja e kufizuar manifestohet me humbjen e lëvizjeve automatike të bashkëpunimit, të tilla si pulsimi i syve dhe lëkundja e lirë e krahëve gjatë ecjes. Si pasojë e akinezisë, shfaqen simptoma të njohura të sëmundjes së Parkinsonit, si hipomimi, hipofonia, mikrografia dhe vështirësia në ngritjen nga karrigia dhe ecja. Megjithëse detajet patofiziologjike mbeten të panjohura, manifestimet klinike të akinezisë mbështesin hipotezën se ganglionet bazale ndikojnë ndjeshëm në fazat fillestare të lëvizjes dhe në ekzekutimin automatik të aftësive të fituara motorike.

Të dhënat neurofarmakologjike sugjerojnë se vetë akinesia është rezultat i mungesës së dopaminës.

Ngurtësia. Toni i muskujve është niveli i rezistencës së muskujve gjatë lëvizjes pasive të një gjymtyre të relaksuar. Ngurtësia karakterizohet nga një qëndrim i zgjatur i muskujve në një gjendje të kontraktuar, si dhe nga rezistenca e vazhdueshme ndaj lëvizjeve pasive. Në sëmundjet ekstrapiramidale, ngurtësia në shikim të parë mund të ngjajë me spasticitetin që shfaqet me lezione të traktit kortikospinal, pasi në të dyja rastet ka një rritje të tonit të muskujve. Diagnoza diferenciale mund të bëhet në bazë të disa veçorive klinike të këtyre gjendjeve tashmë gjatë ekzaminimit të pacientit. Një nga ndryshimet midis ngurtësisë dhe spasticitetit është modeli i shpërndarjes së tonit të rritur të muskujve. Edhe pse ngurtësia zhvillohet si në muskujt fleksorë ashtu edhe në muskujt ekstensor, ai është më i theksuar në ato muskuj që ndihmojnë në përkuljen e bustit. Ngurtësia në grupet e mëdha të muskujve është e lehtë për t'u identifikuar, por shfaqet gjithashtu në muskujt e vegjël të fytyrës, gjuhës dhe fytit. Në ndryshim nga ngurtësia, spasticiteti zakonisht rezulton në rritjen e tonit në muskujt ekstensorë të ekstremiteteve të poshtme dhe në muskujt fleksorë të ekstremiteteve të sipërme. Në diagnozën diferenciale të këtyre gjendjeve përdoret edhe një studim cilësor i hipertonicitetit. Me ngurtësi, rezistenca ndaj lëvizjeve pasive mbetet konstante, gjë që jep arsye për ta quajtur atë lloj "plastik" ose "tub plumbi". Në rastet e spazticitetit, mund të vërehet një hendek i lirë, pas së cilës shfaqet një fenomen "jackknife"; muskujt nuk tkurren derisa të shtrihen në një masë të konsiderueshme, dhe më vonë, kur shtrihen, toni i muskujve zvogëlohet me shpejtësi. Reflekset e thella të tendinit nuk ndryshojnë me ngurtësi dhe bëhen më aktive me spasticitet. Rritja e aktivitetit të harkut refleks të shtrirjes së muskujve çon në spasticitet për shkak të ndryshimeve qendrore, pa rritur ndjeshmërinë e gishtit të muskujve. Spasticiteti zhduket kur priten rrënjët dorsale të palcës kurrizore. Ngurtësia është më pak e lidhur me rritjen e aktivitetit të harkut të reflekseve segmentale dhe më shumë varet nga rritja e frekuencës së shkarkimeve të neuroneve alfa motorike. Një formë e veçantë e ngurtësisë është shenja e rrotës së dhëmbit, e cila është veçanërisht karakteristike për sëmundjen e Parkinsonit. Kur një muskul me ton të rritur shtrihet pasivisht, rezistenca e tij mund të shprehet në një dridhje ritmike, sikur të kontrollohej nga një arpion.

Korea. Chorea, një sëmundje emri i së cilës rrjedh nga fjala greke që do të thotë vallëzim, i referohet hiperkinezës së zakonshme aritmike të një lloji të shpejtë, të vrullshëm dhe të shqetësuar. Lëvizjet koreike karakterizohen nga çrregullim dhe shumëllojshmëri ekstreme. Si rregull, ato janë afatgjatë, mund të jenë të thjeshta ose komplekse dhe përfshijnë çdo pjesë të trupit. Për nga kompleksiteti, ato mund t'i ngjajnë lëvizjeve të vullnetshme, por ato kurrë nuk kombinohen në një veprim të koordinuar derisa pacienti t'i përfshijë ato në një lëvizje të qëllimshme në mënyrë që t'i bëjë ato më pak të dukshme. Mungesa e paralizës bën të mundur lëvizjet normale të qëllimshme, por ato shpesh janë shumë të shpejta, të paqëndrueshme dhe të deformuara nën ndikimin e hiperkinezive koreike. Korea mund të përgjithësohet ose kufizohet në gjysmën e trupit. Korea e gjeneralizuar është simptoma kryesore në sëmundjen e Huntington dhe korea reumatike (sëmundja e Sydenham), të cilat shkaktojnë hiperkinezë të muskujve të fytyrës, trungut dhe gjymtyrëve. Përveç kësaj, korea shfaqet shpesh te pacientët me parkinsonizëm në rast të mbidozës së levodopës. Një sëmundje tjetër koreiforme e njohur, diskinesia e vonuar, zhvillohet në sfondin e përdorimit afatgjatë të antipsikotikëve. Muskujt e faqeve, gjuhës dhe nofullave zakonisht preken nga lëvizjet koreike në këtë sëmundje, megjithëse në raste të rënda mund të përfshihen muskujt e trungut dhe të ekstremiteteve. Për trajtimin e koresë së Sydenhamit përdoren qetësues si fenobarbitali dhe benzodiazepinat. Antipsikotikët zakonisht përdoren për të shtypur korenë në sëmundjen e Huntington. Barnat që përmirësojnë përcjelljen kolinergjike, të tilla si fosfatidilkolina dhe fizostigmina, përdoren në afërsisht 30% të pacientëve me diskinezi tardive.

Një formë e veçantë e koresë paroksizmale, e shoqëruar ndonjëherë me atetozë dhe manifestime distonike, shfaqet në raste sporadike ose trashëgohet në mënyrë autosomale dominante. Fillimisht shfaqet në fëmijëri ose adoleshencë dhe vazhdon gjatë gjithë jetës. Pacientët përjetojnë paroksizma që zgjasin për disa minuta ose orë. Një nga varietetet e koresë është kinesogenic, domethënë ndodh gjatë lëvizjeve të papritura dhe të qëllimshme. Faktorët që provokojnë korea, veçanërisht tek ata individë që janë diagnostikuar me sëmundjen e Sydenham në fëmijëri, mund të jenë hipernatremia, konsumimi i alkoolit dhe marrja e difeninës. Në disa raste, krizat mund të parandalohen me medikamente antikonvulsante, duke përfshirë fenobarbitalin dhe klonazepamin, dhe nganjëherë levodopa.

Atetoza. Emri vjen nga një fjalë greke që do të thotë e paqëndrueshme ose e ndryshueshme. Atetoza karakterizohet nga pamundësia për të mbajtur muskujt e gishtave të duarve, këmbëve, gjuhës dhe grupeve të tjera të muskujve në një pozicion. Ndodhin lëvizje të gjata dhe të lëmuara të pavullnetshme, më të theksuara në gishta dhe parakrahë. Këto lëvizje konsistojnë në shtrirje, pronacion, përkulje dhe supinim të dorës me përkulje dhe shtrirje alternative të gishtërinjve. Lëvizjet atetotike janë më të ngadalta se ato koreiforme, por ka kushte të quajtura koreoatetozë në të cilat mund të jetë e vështirë të bëhet dallimi midis këtyre dy llojeve të hiperkinezës. Atetoza e gjeneralizuar mund të shihet tek fëmijët me encefalopati statike (paralizë cerebrale). Përveç kësaj, mund të zhvillohet në rastin e sëmundjes së Wilson-it, dystonisë së rrotullimit dhe hipoksisë cerebrale. Atetoza e njëanshme posthemiplegjike vërehet më shpesh tek fëmijët që kanë pësuar goditje në tru. Në pacientët me atetozë të zhvilluar në sfondin e paralizës cerebrale ose hipoksisë cerebrale, vërehen çrregullime të tjera të lëvizjes që lindin si rezultat i dëmtimit shoqërues të traktit kortikospinal. Pacientët shpesh nuk janë në gjendje të kryejnë lëvizje individuale të pavarura me gjuhën, buzët dhe duart; përpjekjet për të bërë këto lëvizje çojnë në tkurrje të të gjithë muskujve të gjymtyrëve ose të ndonjë pjese tjetër të trupit. Të gjitha llojet e atetozës shkaktojnë ngurtësi të shkallëve të ndryshme të ashpërsisë, e cila, me sa duket, shkakton ngadalësinë e lëvizjeve në atetozë, ndryshe nga korea. Trajtimi i atetozës zakonisht është i pasuksesshëm, megjithëse disa pacientë përjetojnë përmirësim kur marrin barna të përdorura për trajtimin e hiperkinezës koreike dhe dystonike.

Distonia. Distonia është një rritje në tonin e muskujve, duke çuar në formimin e qëndrimeve fikse patologjike. Në disa pacientë me distoni, qëndrimet dhe gjestet mund të ndryshojnë, duke u bërë të sikletshme dhe pretencioze, për shkak të kontraktimeve të forta të pabarabarta të muskujve të trungut dhe gjymtyrëve. Spazmat që ndodhin me distoni ngjajnë me athetozën, por janë më të ngadalta dhe prekin më shpesh muskujt e trungut sesa gjymtyrët. Fenomenet e distonisë intensifikohen me lëvizje të qëllimshme, eksitim dhe mbingarkesë emocionale; ato zvogëlohen me relaksim dhe, si shumica e hiperkinezave ekstrapiramidale, zhduken plotësisht gjatë gjumit. Distonia primare e rrotullimit, e quajtur më parë distoni muskulare deformuese, shpesh trashëgohet në një model autosomik recesiv tek hebrenjtë Ashkenazi dhe në një model autosomik dominant tek njerëzit e kombësive të tjera. Janë përshkruar edhe raste sporadike. Shenjat e distonisë zakonisht shfaqen në dy dekadat e para të jetës, megjithëse janë përshkruar edhe fillimet e mëvonshme të sëmundjes. Spazma e përdredhur e përgjithësuar mund të ndodhë tek fëmijët që vuajnë nga encefalopatia bilirubinike, ose si pasojë e hipoksisë cerebrale.

Termi dystonia përdoret gjithashtu në një kuptim tjetër - për të përshkruar çdo qëndrim fiks që rezulton nga një lezion i sistemit motorik. Për shembull, dukuritë distonike që ndodhin gjatë një goditjeje (krahu i përkulur dhe këmba e shtrirë) shpesh quhen dystonia hemiplegjike, dhe në parkinsonizëm, distoni fleksioni. Në ndryshim nga këto ngjarje të vazhdueshme distonike, disa ilaçe, të tilla si antipsikotikët dhe levodopa, mund të shkaktojnë spazma të përkohshme distonike që zhduken me ndërprerjen e barnave.

Distonia dytësore ose lokale është më e zakonshme se distonia e përdredhjes; Këto përfshijnë sëmundje të tilla si tortikoli spazmatik, ngërçi i shkrimtarit, blefarospazma, dystonia spastike dhe sindroma Meige.Në përgjithësi, me distoni lokale, simptomat zakonisht mbeten të kufizuara, të qëndrueshme dhe nuk përhapen në pjesë të tjera të trupit. Distonia lokale shpesh zhvillohet te njerëzit e moshës së mesme dhe të moshuar, zakonisht në mënyrë spontane, pa një faktor predispozicioni trashëgues ose sëmundje të mëparshme që i provokojnë ato. Lloji më i famshëm i distonisë lokale është tortikoli spastik. Me këtë sëmundje, shfaqet tension i vazhdueshëm ose i zgjatur në sternokleidomastoidin, trapezin dhe muskujt e tjerë të qafës, zakonisht më të theksuar në njërën anë, duke çuar në një kthesë ose anim të detyruar të kokës. Pacienti nuk mund ta kapërcejë këtë qëndrim të dhunshëm, i cili e dallon sëmundjen nga një spazmë e zakonshme ose tik. Dukuritë distonike janë më të theksuara gjatë qëndrimit ulur, në këmbë dhe në ecje; Prekja e mjekrës ose nofullës shpesh mund të ndihmojë në lehtësimin e tensionit të muskujve. Gratë e moshës 40 vjeç sëmuren 2 herë më shpesh se meshkujt.

Distonia e përdredhjes klasifikohet si sëmundje ekstrapiramidale edhe në mungesë të ndryshimeve patologjike në ganglion bazale ose pjesë të tjera të trurit. Vështirësitë në përzgjedhjen e medikamenteve rëndohen nga njohuritë e pamjaftueshme për ndryshimet në neurotransmetuesit në rastin e kësaj sëmundjeje. Trajtimi i sindromave dystonike dytësore gjithashtu nuk sjell përmirësim të dukshëm. Në disa raste, qetësuesit si benzodiazepinat, si dhe dozat e mëdha të barnave kolinergjike, kanë një efekt pozitiv. Ndonjëherë një efekt pozitiv ndodh me ndihmën e levodopa. Ndonjëherë vërehet përmirësim me trajtimin duke përdorur kontrollin bioelektrik; trajtimi psikiatrik nuk është i dobishëm. Në tortikoli të rënda spastike, shumica e pacientëve përfitojnë nga denervimi kirurgjik i muskujve të prekur (nga C1 në C3 në të dy anët, C4 në njërën anë). Blefarospazma trajtohet me injeksione të toksinës botulinum në muskujt që rrethojnë zverkun e syrit. Toksina shkakton një bllokadë të përkohshme të transmetimit neuromuskular. Trajtimi duhet të përsëritet çdo 3 muaj.

Mioklonus. Ky term përdoret për të përshkruar kontraktimet afatshkurtra të dhunshme të rastit të muskujve. Mioklonusi mund të zhvillohet spontanisht në pushim, në përgjigje të stimulimit ose gjatë lëvizjeve të synuara. Mioklonusi mund të ndodhë në një njësi të vetme motorike dhe të ngjajë me fascikulacione, ose njëkohësisht të përfshijë grupe muskujsh, duke rezultuar në ndryshime në pozicionin e gjymtyrëve ose deformim të lëvizjeve të synuara. Mioklonusi rezulton nga një sërë çrregullimesh të përgjithësuara metabolike dhe neurologjike të quajtura kolektivisht mioklonus. Mioklonusi i qëllimshëm posthipoksik është një sindromë e veçantë mioklonike që zhvillohet si një ndërlikim i anoksisë së përkohshme të trurit, për shembull, gjatë arrestit kardiak afatshkurtër. Aktiviteti mendor zakonisht nuk ndikohet; Simptomat cerebelare ndodhin për shkak të mioklonit, që përfshin muskujt e gjymtyrëve dhe fytyrës, dhe lëvizjet dhe zëri vullnetar janë të shtrembëruara. Mioklonusi i veprimit shtrembëron të gjitha lëvizjet dhe dëmton shumë aftësinë për të ngrënë, për të folur, për të shkruar dhe madje edhe për të ecur. Këto dukuri mund të ndodhin me sëmundjen e depozitimit të lipideve, encefalitin, sëmundjen Creutzfeldt-Jakob ose encefalopati metabolike që vijnë nga dështimi i frymëmarrjes, renale kronike, hepatike ose çekuilibri i elektroliteve. Për trajtimin e mioklonusit intencial dhe idiopatik postanoksik, përdoret 5-hidroksitriptofani, një pararendës i 5-HT (Fig. 15.4); Baclofen, klonazepam dhe acid valproik përdoren si trajtime alternative.

Asterixis. Asterixis (dridhje "fluttering") quhen lëvizje të shpejta të parregullta që ndodhin si rezultat i ndërprerjeve afatshkurtra të kontraktimeve të muskujve tonik të sfondit. Në një farë mase, asterixis mund të konsiderohet mioklonus negativ. Asterixis mund të vërehet në çdo muskul të strijuar gjatë tkurrjes së tij, por zakonisht paraqitet klinikisht si një rënie afatshkurtër e tonit postural me rikuperim pas shtrirjes vullnetare të gjymtyrëve me përkulje prapa në kyçin e dorës ose kyçin e këmbës. Asterixis karakterizohet nga periudha heshtjeje nga 50 deri në 200 ms gjatë studimit të vazhdueshëm të aktivitetit të të gjitha grupeve të muskujve të një gjymtyre duke përdorur EMG (Fig. 15.5). Kjo bën që kyçi i dorës ose këmbës të bjerë poshtë përpara se të rifillojë aktiviteti i muskujve dhe gjymtyra të kthehet në pozicionin e saj origjinal. Asteriksia dypalëshe vërehet shpesh në encefalopatitë metabolike dhe në rastin e dështimit të mëlçisë ka emrin origjinal "duartrokitje e mëlçisë". Asterixis mund të shkaktohet nga medikamente të caktuara, duke përfshirë të gjithë antikonvulsantët dhe agjentin e kontrastit radiografik Metrizamide. Asteriksi i njëanshëm mund të zhvillohet pas lezioneve të trurit në zonën e furnizimit me gjak të arterieve cerebrale të përparme dhe të pasme, si dhe për shkak të lezioneve të vogla fokale të trurit, duke mbuluar formacionet që shkatërrohen gjatë kriotomisë stereotaktike të bërthamës ventrolaterale. të talamusit.

Oriz. 15.4. Elektromiograma e muskujve të krahut të majtë në një pacient me mioklonus jo të qëllimshëm posthipoksik përpara (a) dhe gjatë (b) trajtimit me 5-hidroksitriptofan.

Në të dyja rastet dora ishte në pozicion horizontal. Katër kthesat e para tregojnë sinjalin EMG nga ekstensori i kyçit të dorës, përkulësi i kyçit të dorës, muskujt biceps dhe triceps. Dy kthesat e poshtme janë regjistrime nga dy përshpejtues të vendosur në kënde të drejta me njëri-tjetrin në krah. Kalibrimi horizontal është 1 s, dhe - dridhjet e zgjatura me amplitudë të lartë gjatë lëvizjeve vullnetare në EMG përfaqësohen nga shkarkime aritmike të aktivitetit bioelektrik, të ndërthurura me periudha të parregullta heshtjeje. Ndryshimet fillestare pozitive dhe negative të mëvonshme ndodhën në mënyrë sinkrone në muskujt antagonistë; b - vërehet vetëm dridhje e lehtë e parregullt, EMG është bërë më uniforme (nga J. N. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemiballizmi. Hemiballizmi quhet hiperkinezë, e karakterizuar nga lëvizje të dhunshme të hedhjes në gjymtyrën e sipërme në anën përballë lezionit (zakonisht me origjinë vaskulare) në rajonin e bërthamës subtalamike. Mund të ketë një komponent rrotullues gjatë lëvizjeve të shpatullës dhe ijeve, lëvizjeve të përkuljes ose shtrirjes në dorë ose këmbë. Hiperkineza vazhdon gjatë zgjimit, por zakonisht zhduket gjatë gjumit. Forca dhe toni i muskujve mund të zvogëlohen pak në anën e prekur, lëvizjet e sakta janë të vështira, por nuk ka shenja paralize. Të dhënat eksperimentale dhe vëzhgimet klinike tregojnë se bërthama subtalamike duket se ka një ndikim kontrollues në globus pallidus. Kur bërthama subtalamike dëmtohet, ky ndikim frenues eliminohet, duke çuar në hemiballizëm. Pasojat biokimike të këtyre çrregullimeve mbeten të paqarta, por provat indirekte sugjerojnë se rritja e tonit dopaminergjik ndodh në struktura të tjera të ganglioneve bazale. Përdorimi i antipsikotikëve për të bllokuar receptorët e dopaminës, si rregull, çon në një ulje të manifestimeve të hemiballizmit. Nëse trajtimi konservativ nuk ka efekt, trajtimi kirurgjik është i mundur. Shkatërrimi stereotaktik i globus pallidus homolateral, fasciculus talamik ose bërthama ventrolaterale e talamusit mund të çojë në zhdukjen e hemiballizmit dhe normalizimin e aktivitetit motorik. Megjithëse rikuperimi mund të jetë i plotë, disa pacientë përjetojnë shkallë të ndryshme të hemikoresë që përfshin muskujt e dorës dhe këmbës.

Oriz. 15.5. Asterixis i regjistruar nga krahu i majtë i shtrirë i një pacienti me encefalopati të shkaktuar nga marrja e metrizamidit.

Katër kthesat e para u morën nga të njëjtët muskuj si në Fig. 15.4. Kurba e fundit u mor nga një përshpejtues i vendosur në shpinën e dorës. Kalibrimi 1 s. Regjistrimi i një forme vale të vazhdueshme vullnetare EMG u ndërpre në rajonin e shigjetës nga një periudhë e shkurtër e pavullnetshme heshtjeje në të katër muskujt. Pas një periudhe heshtjeje, një ndryshim në qëndrim pasoi me një kthim konvulsiv, i cili u regjistrua nga akselerometri.

Dridhja. Ky është një simptomë mjaft e zakonshme, e karakterizuar nga dridhje ritmike të një pjese të caktuar të trupit në lidhje me një pikë fikse. Si rregull, dridhja ndodh në muskujt e gjymtyrëve distale, kokës, gjuhës ose nofullës, dhe në raste të rralla - trungut. Ekzistojnë disa lloje të dridhjeve, dhe secila ka karakteristikat e veta klinike dhe patofiziologjike dhe metodat e trajtimit. Shpesh, disa lloje të dridhjeve mund të vërehen njëkohësisht në të njëjtin pacient dhe secili kërkon trajtim individual. Në një institucion mjekësor të përgjithshëm, shumica e pacientëve me dridhje të dyshuar në të vërtetë kanë të bëjnë me asterixis që është shfaqur në sfondin e një lloj encefalopatie metabolike. Llojet e ndryshme të dridhjeve mund të ndahen në variante të veçanta klinike sipas vendndodhjes, amplitudës dhe ndikimit në lëvizjet e drejtuara nga qëllimi.

Dridhja në pushim është një dridhje në shkallë të gjerë me një frekuencë mesatare prej 4-5 kontraktime të muskujve në sekondë. Në mënyrë tipike, dridhja ndodh në një ose të dy ekstremitetet e sipërme, ndonjëherë në nofull dhe gjuhë; është një simptomë e zakonshme e sëmundjes së Parkinsonit. Ky lloj dridhjeje karakterizohet nga fakti se shfaqet gjatë tkurrjes posturale (tonike) të muskujve të trungut, brezit të legenit dhe të shpatullave në pushim; lëvizjet e vullnetshme e dobësojnë përkohësisht atë (Fig. 15.6). Me relaksim të plotë të muskujve proksimal, dridhja zakonisht zhduket, por duke qenë se pacientët rrallë e arrijnë këtë gjendje, dridhja vazhdon vazhdimisht. Ndonjëherë ndryshon me kalimin e kohës dhe mund të përhapet nga një grup muskujsh në tjetrin ndërsa sëmundja përparon. Disa persona me sëmundjen e Parkinsonit nuk kanë dridhje, tek të tjerët është shumë i dobët dhe i kufizuar në muskujt e pjesëve distale; në disa pacientë me sëmundjen e Parkinsonit dhe tek njerëzit me sëmundjen e Wilsonit (degjenerimi hepatolenticular), shpesh vërehen çrregullime më të theksuara. përfshijnë edhe muskujt e pjesëve proksimale. Në shumë raste, ndodh ngurtësi e llojit plastik me shkallë të ndryshme të ashpërsisë. Megjithëse ky lloj dridhjeje sjell disa shqetësime, ai nuk ndërhyn ndjeshëm në kryerjen e lëvizjeve të qëllimshme: shpesh një pacient me dridhje mund të sjellë lehtësisht një gotë ujë në gojë dhe ta pijë pa derdhur asnjë pikë. Shkrimi i dorës bëhet i vogël dhe i palexueshëm (mikrografia), ecja është e grirë. Sindroma e Parkinsonit karakterizohet nga dridhje në pushim, ngadalësi në lëvizje, ngurtësi, pozicione përkuljeje pa paralizë të vërtetë dhe paqëndrueshmëri. Sëmundja e Parkinsonit shpesh kombinohet me dridhje që ndodh gjatë ankthit të rëndë të shkaktuar nga një turmë e madhe njerëzish (një nga llojet e dridhjeve fiziologjike të zgjeruara - shih më poshtë), ose me dridhje thelbësore trashëgimore. Të dyja gjendjet shoqëruese përkeqësohen nga rritja e nivelit të katekolaminave në gjak dhe zvogëlohen duke marrë medikamente që bllokojnë receptorët beta-adrenergjikë, siç është anaprilina.

Oriz. 15.6. Dridhja në pushim në një pacient me parkinsonizëm. Dy kthesat e sipërme të EMG janë marrë nga ekstensorët dhe fleksorët e dorës së majtë, kurba e poshtme është marrë me një përshpejtues të vendosur në dorën e majtë. Kalibrimi horizontal 1 s. Dridhja e pushimit ndodh si rezultat i kontraktimeve të alternuara të muskujve antagonistë me një frekuencë prej afërsisht 5 Hz. Shigjeta tregon ndryshimin në EMG pasi pacienti përkuli dorën prapa dhe dridhja në pushim u zhduk.

Pamja e saktë patologjike dhe morfologjike e ndryshimeve në dridhjen në pushim nuk dihet. Sëmundja e Parkinsonit shkakton lezione të dukshme kryesisht në substantia nigra. Sëmundja Wilson, në të cilën dridhja kombinohet me ataksi cerebelare, shkakton lezione difuze. Tek njerëzit e moshuar, dridhjet në pushim mund të mos shoqërohen me ngurtësi, ngadalësim të lëvizjeve, qëndrim të përkulur dhe palëvizshmëri të muskujve të fytyrës. Ndryshe nga pacientët me parkinsonizëm, njerëzit me manifestime të ngjashme kanë ruajtur lëvizshmërinë; nuk ka asnjë efekt nga marrja e barnave antiparkinsoniane. Është e pamundur të parashikohet me saktësi në çdo rast nëse dridhja është manifestimi fillestar i sëmundjes së Parkinsonit. Pacientët me paqëndrueshmëri gjatë ecjes dhe dridhje në pushim në ekstremitetet proksimale (dridhje rubrale) si simptomë e çrregullimeve cerebelare mund të dallohen nga pacientët me parkinsonizëm nga prania e ataksisë dhe dismetrisë.

Dridhja e qëllimshme zhvillohet kur gjymtyrët lëvizin në mënyrë aktive ose kur ato mbahen në një pozicion të caktuar, për shembull, në një pozicion të zgjatur. Amplituda e dridhjes mund të rritet pak me lëvizje më të imta, por nuk arrin kurrë nivelin e parë në rastet e ataksisë/dismetrisë cerebelare. Dridhja e qëllimit zhduket lehtësisht kur gjymtyrët janë të relaksuar. Në disa raste, dridhja e qëllimit është një dridhje normale fiziologjike e rënduar ndjeshëm që mund të ndodhë në disa situata te njerëzit e shëndetshëm. Një dridhje e ngjashme mund të ndodhë edhe te pacientët me dridhje esenciale dhe sëmundjen e Parkinsonit. Dora, e cila është në një pozicion të zgjatur, koka, buzët dhe gjuha janë të përfshira në këtë proces. Në përgjithësi, kjo dridhje është pasojë e gjendjes hiperadrenergjike dhe ndonjëherë ka origjinë jatrogjene (Tabela 15.2).

Me aktivizimin e receptorëve ?2-adrenergjikë në muskuj prishen vetitë e tyre mekanike, gjë që çon në shfaqjen e dridhjes së qëllimshme. Këto çrregullime manifestohen në dëmtimin e formacioneve aferente të boshtit të muskujve, gjë që çon në një prishje të aktivitetit të harkut refleks të shtrirjes së muskujve dhe kontribuon në një rritje të amplitudës së dridhjes fiziologjike. Lloje të tilla dridhjesh nuk ndodhin në pacientët me integritet funksional të dëmtuar të harkut refleks të shtrirjes së muskujve. Barnat që bllokojnë receptorët 2-adrenergjikë reduktojnë rritjen e dridhjes fiziologjike. Dridhja e qëllimit ndodh në shumë çrregullime mjekësore, neurologjike dhe psikiatrike dhe për këtë arsye është më e vështirë për t'u interpretuar sesa dridhja e pushimit.

Tabela 15.2. Kushtet në të cilat rritet dridhja fiziologjike

Kushtet e shoqëruara me rritje të aktivitetit adrenergjik:

Ankthi

Marrja e bronkodilatorëve dhe beta mimetikëve të tjerë

Gjendje e emocionuar

Hipoglicemia

Hipertiroidizmi

Feokromocitoma

Ndërmjetësuesit periferikë të metabolizmit të levodopës.

Eksitim para se të performoni në publik

Gjendjet që mund të shoqërohen me rritje të aktivitetit adrenergjik:

Marrja e amfetaminave

Marrja e ilaqet kundër depresionit

Sindroma e tërheqjes (alkooli, droga)

Xanthines në çaj dhe kafe

Kushtet me etiologji të panjohur:

Trajtimi me kortikosteroide

Lodhje e shtuar

Trajtimi me barna të litiumit

Ekziston edhe një lloj tjetër i dridhjes me qëllim, më i ngadalshëm, zakonisht si monosimptomë, që shfaqet ose në raste sporadike ose në disa anëtarë të së njëjtës familje. Quhet dridhje esenciale trashëgimore (Fig. 15.7) dhe mund të shfaqet në fëmijërinë e hershme, por më shpesh zhvillohet më vonë në jetë dhe vërehet gjatë gjithë jetës. Dridhja sjell disa shqetësime, pasi duket se pacienti është në një gjendje të eksituar. Një tipar i veçantë i këtij dridhje është se ai zhduket pas marrjes së dy ose tre gllënjkave të një pije alkoolike, por pas ndërprerjes së efektit të alkoolit bëhet më i theksuar. Dridhja esenciale zvogëlohet kur merrni heksamidine dhe β-bllokues që ndikojnë në aktivitetin e sistemit nervor qendror, siç është anaprilina.

Oriz. 15.7. Tremor veprimi në një pacient me dridhje esenciale. Regjistrimi është bërë nga muskujt e krahut të djathtë gjatë përkuljes së dorës prapa; Përndryshe, të dhënat janë të ngjashme me ato në Fig. 15.4. Kalibrimi 500 ms. Duhet të theksohet se gjatë dridhjes së veprimit, shkarkimet e aktivitetit bioelektrik në EMG me një frekuencë prej afërsisht 8 Hz ndodhën në mënyrë sinkrone në muskujt antagonistë.

Termi dridhje me qëllim është disi i pasaktë: lëvizjet patologjike sigurisht që nuk janë të qëllimshme, të qëllimshme dhe ndryshimet do të quheshin më saktë ataksi dridhje. Me dridhje të vërteta, si rregull, muskujt e pjesëve distale të gjymtyrëve vuajnë; dridhja është më ritmike, zakonisht në një plan. Ataksia cerebelare, e cila shkakton një ndryshim minutë pas minutë në drejtimin e lëvizjeve patologjike, manifestohet me lëvizje të sakta dhe të synuara. Ataksia nuk manifestohet në gjymtyrët e palëvizshme edhe gjatë fazës së parë të lëvizjes vullnetare, megjithatë, ndërsa lëvizjet vazhdojnë dhe nevojitet saktësi më e madhe (për shembull, kur prekni një objekt, hundën e pacientit ose gishtin e mjekut), kërcitje të mprehta, ritmike. ndodh duke e bërë të vështirë lëvizjen e gjymtyrës përpara, me luhatje në anët. Ato vazhdojnë deri në përfundimin e aksionit. Dismetria e tillë mund të krijojë ndërhyrje të konsiderueshme për pacientin në kryerjen e veprimeve të diferencuara. Ndonjëherë koka përfshihet (në rastin e një ecjeje tronditëse). Ky çrregullim i lëvizjes pa dyshim tregon dëmtim të sistemit cerebellar dhe lidhjeve të tij. Nëse lezioni është i rëndësishëm, çdo lëvizje, madje edhe ngritja e një gjymtyre, çon në ndryshime të tilla që pacienti humbet ekuilibrin. Një gjendje e ngjashme vërehet ndonjëherë në sklerozën e shumëfishtë, sëmundjen Wilson, si dhe lezione vaskulare, traumatike dhe lezione të tjera të tegmentumit të trurit të mesëm dhe rajonit subtalamik, por jo në tru i vogël.

Spazma të zakonshme dhe tika. Shumë njerëz kanë hiperkinezë të zakonshme gjatë gjithë jetës së tyre. Shembuj të njohur përfshijnë nuhatjen, kollitjen, zgjatjen e mjekrës dhe zakonin e të përleshjes me jakën. Ato quhen spazma të zakonshme. Njerëzit që kryejnë këto veprime e kuptojnë se lëvizjet janë të qëllimshme, por ata janë të detyruar t'i bëjnë ato për të kapërcyer ndjenjat e tensionit. Spazmat e zakonshme mund të ulen me kalimin e kohës ose me vullnetin e pacientit, por kur vëmendja shpërqendrohet, ato rifillojnë përsëri. Në disa raste, ato bëhen aq të rrënjosura sa një person nuk i vëren dhe nuk mund t'i kontrollojë ato. Spazmat e zakonshme janë veçanërisht të zakonshme tek fëmijët e moshës 5 deri në 10 vjeç.

Tikët karakterizohen nga lëvizje stereotipike, të paqëllimshme, të parregullta. Forma më e njohur dhe më e rëndë është sindroma Gilles de la Tourette, një sëmundje neuropsikiatrike me çrregullime të lëvizjes dhe sjelljes. Si rregull, simptomat e para të kësaj sëmundje shfaqen në njëzet vitet e para të jetës; burrat sëmuren 4 herë më shpesh se gratë. Çrregullimet e lëvizjes përfshijnë spazma të shumta të muskujve afatshkurtër, të njohura si tika, në fytyrë, qafë dhe shpatulla. Shpesh ndodhin tika vokale dhe pacienti lëshon tinguj të rënkuar dhe leh. Ndryshimet në sjellje manifestohen në formën e koprolalisë ( sharje dhe përsëritje të shprehjeve të tjera të turpshme) dhe përsëritje të fjalëve dhe frazave të dëgjuara nga të tjerët (echolalia). Origjina e sindromës Gilles de la Tourette është e panjohur. Mekanizmat patofiziologjikë gjithashtu mbeten të paqartë. Trajtimi me antipsikotikë zvogëlon ashpërsinë dhe shpeshtësinë e tikave në 75-90% të pacientëve, në varësi të ashpërsisë së sëmundjes. Klonidina, një ilaç nga grupi i agonistëve adrenergjikë, përdoret gjithashtu për të trajtuar sindromën Gilles de la Tourette.

Ekzaminimi dhe diagnoza diferenciale për sindromat ekstrapiramidale. Në një kuptim të gjerë, të gjitha çrregullimet ekstrapiramidale duhet të merren parasysh nga pikëpamja e mungesës parësore (simptomat negative) dhe shfaqjes së manifestimeve të reja (ndryshimet në pozicionin e trupit dhe hiperkineza). Simptomat pozitive lindin për shkak të çlirimit të formacioneve të palëvizshme të sistemit nervor përgjegjës për lëvizjet nga efekti frenues dhe shqetësimit që rezulton në ekuilibrin e tyre. Mjeku duhet të përshkruajë me saktësi çrregullimet e lëvizjes së vërejtur, nuk duhet të kufizohet në emrin e simptomës dhe ta vendosë atë në një kategori të gatshme. Nëse mjeku i njeh manifestimet tipike të sëmundjes, ai do të identifikojë lehtësisht simptomat e plota të sëmundjeve ekstrapiramidale. Duhet mbajtur mend se sëmundja e Parkinsonit karakterizohet nga ngadalësia e lëvizjeve, shprehjet e dobëta të fytyrës, dridhjet në pushim dhe ngurtësia. Është gjithashtu e lehtë të identifikohen ndryshimet tipike në qëndrim në formën e përgjithësuar të distonisë ose tortikollit spazmatik. Në rastin e atetozës, si rregull, vërehet paqëndrueshmëria e qëndrimeve, lëvizjet e vazhdueshme të gishtërinjve dhe duarve, tensioni, me kore me hiperkinezë karakteristike të shpejtë komplekse, me mioklonus me lëvizje kërcitëse impulsive që çojnë në një ndryshim të pozicionit të gjymtyrës. ose bust. Me sindromat ekstrapiramidale, lëvizjet e qëllimshme janë më shpesh të dëmtuara.

Vështirësi të veçanta diagnostikuese lindin, si në rastin e shumë sëmundjeve të tjera, në format e hershme ose latente të sëmundjes. Sëmundja e Parkinsonit shpesh kalon e pazbuluar derisa të shfaqen dridhjet. Çekuilibri dhe shfaqja e një ecjeje të përzier (ecja me hapa të vegjël) tek të moshuarit shpesh i atribuohet gabimisht humbjes së besimit dhe frikës nga rrëzimi. Pacientët mund të ankohen për nervozizëm dhe shqetësim dhe përshkruajnë vështirësi në lëvizje dhe dhimbje në pjesë të ndryshme të trupit. Nëse nuk ka simptoma të paralizës dhe reflekset nuk ndryshohen, këto ankesa mund të konsiderohen si reumatike apo edhe psikogjene. Sëmundja e Parkinsonit mund të fillojë me manifestime hemiplegjike dhe për këtë arsye tromboza vaskulare ose tumori i trurit mund të diagnostikohet gabimisht. Në këtë rast, diagnoza mund të lehtësohet duke identifikuar hipomimin, ngurtësi të moderuar, amplitudë të pamjaftueshme të lëkundjes së krahut gjatë ecjes ose shqetësime në veprime të tjera të kombinuara. Sëmundja e Wilson duhet të përjashtohet në çdo rast të çrregullimeve atipike ekstrapiramidale. Korea e moderuar ose e hershme shpesh ngatërrohet me rritjen e ngacmueshmërisë. Ekzaminimi i pacientit në pushim dhe gjatë lëvizjeve aktive është vendimtar. Megjithatë, në disa raste është e pamundur të dallosh një gjendje të thjeshtë të shqetësuar nga manifestimet e hershme të koresë, veçanërisht te fëmijët, dhe nuk ka analiza laboratorike për të vendosur një diagnozë të saktë. Duke vënë në dukje ndryshimet fillestare në pozicionet gjatë distonisë, mjeku mund të supozojë gabimisht se pacienti ka histeri dhe vetëm më vonë, kur ndryshimet në pozicione bëhen të qëndrueshme, mund të bëhet një diagnozë e saktë.

Çrregullimet e lëvizjes shpesh ndodhin në kombinim me çrregullime të tjera. Sindromat ekstrapiramidale zakonisht shoqërojnë lezione të traktit kortikospinal dhe sistemeve cerebelare. Për shembull, me paralizë supranukleare progresive, degjenerim olivopontocerebellar dhe sindromën Shy-Drager, vërehen shumë shenja të sëmundjes së Parkinsonit, si dhe lëvizje të vullnetshme të dëmtuara të kokës së syrit, ataksi, apraksi, hipotension postural ose spasticitet me një shenjë dypalëshe Babinski. Sëmundja e Wilson karakterizohet nga dridhje në pushim, ngurtësi, ngadalësim i lëvizjes dhe dystonia e përkuljes në muskujt e trungut, ndërsa atetoza, distonia dhe dridhja e qëllimit ndodhin rrallë. Mund të ndodhin edhe shqetësime mendore dhe emocionale. Sëmundja Gellervorden-Spatz mund të shkaktojë ngurtësi të përgjithësuar dhe distoni të përkuljes, dhe në raste të rralla mund të shfaqet koreoatetoza. Në disa forma të sëmundjes së Huntington-it, veçanërisht nëse sëmundja filloi në adoleshencë, ngurtësia ia lë vendin koreoatetozës. Me paralizën dypalëshe spastike, fëmijët mund të zhvillojnë një kombinim të çrregullimeve piramidale dhe ekstrapiramidale. Disa nga sëmundjet degjenerative që shkaktojnë dëmtime si në traktin kortikospinal ashtu edhe në bërthamat janë përshkruar në kapitull. 350.

Studimet morfologjike të ganglioneve bazale, si dhe të dhënat nga studimet e përmbajtjes së neurotransmetuesve, bëjnë të mundur vlerësimin e lezioneve të ganglioneve bazale dhe monitorimin e trajtimit të sëmundjeve të tilla. Kjo ilustrohet më së miri nga sëmundjet e Huntingtonit dhe Parkinsonit. Në sëmundjen e Parkinsonit, përmbajtja e defaminës në striatum zvogëlohet për shkak të vdekjes së neuroneve në substantia nigra dhe degjenerimit të projeksioneve të tyre aksonale në striatum. Si rezultat i uljes së niveleve të dopaminës, neuronet striatale që sintetizojnë acetilkolinën çlirohen nga ndikimi frenues. Kjo rezulton në një mbizotërim të transmetimit nervor kolinergjik mbi transmetimin dopaminergjik, gjë që shpjegon shumicën e simptomave të sëmundjes së Parkinsonit. Identifikimi i një çekuilibri të tillë shërben si bazë për trajtimin racional të drogës. Barnat që përmirësojnë transmetimin dopaminergjik, të tilla si levodopa dhe bromokriptina, ka të ngjarë të rivendosin ekuilibrin midis sistemeve kolinergjike dhe dopaminergjike. Këto barna, të përshkruara në kombinim me barnat antikolinergjike, janë aktualisht baza kryesore e trajtimit të sëmundjes së Parkinsonit. Përdorimi i dozave të tepërta të levodopës dhe bromokriptinës çon në shfaqjen e hiperkinezave të ndryshme për shkak të mbistimulimit të receptorëve të dopaminës në striatum. Më e zakonshme prej tyre është koreoatetoza kraniofaciale; koreoatetoza e përgjithësuar, tika në fytyrë dhe qafë, ndryshime distonike në qëndrim dhe kërcitje mioklonike mund të zhvillohen gjithashtu. Nga ana tjetër, përshkrimi i barnave që bllokojnë receptorët e dopaminës (për shembull, neurolentikët) ose shkaktojnë varfërim të dopaminës së akumuluar [tetrabenazina ose reserpina] mund të çojë në shfaqjen e sindromës së parkinsonizmit tek njerëzit në dukje të shëndetshëm.

Korea e Huntington është në shumë aspekte e kundërta klinike dhe farmakologjike e sëmundjes së Parkinsonit. Në sëmundjen e Huntingtonit, e karakterizuar nga ndryshime të personalitetit dhe çmenduri, shqetësime në ecje dhe korea, neuronet në bërthamën kaudate dhe putamen vdesin, duke çuar në varfërimin e GABA dhe acetilkolinës ndërsa dopamina mbetet e pandryshuar. Korea mendohet se rezulton nga një tepricë relative e dopaminës në krahasim me neurotransmetuesit e tjerë në striatum; barnat që bllokojnë receptorët e dopaminës, si antipsikotikët, në shumicën e rasteve kanë një efekt pozitiv në korea, ndërsa levodopa e rrit atë. Në mënyrë të ngjashme, fizostigmina, e cila rrit transmetimin kolinergjik, mund të zvogëlojë shenjat e koresë, ndërsa antikolinergjikët i rrisin ato.

Këta shembuj nga farmakologjia klinike dëshmojnë gjithashtu për ekuilibrin delikat midis proceseve stimuluese dhe frenuese në ganglion bazale. Në të gjithë pacientët, manifestimet e ndryshme klinike të vërejtura gjatë trajtimit janë për shkak të ndryshimeve në mjedisin neurokimik, dëmtimi morfologjik mbetet i pandryshuar. Këta shembuj ilustrojnë mundësitë e trajtimit mjekësor të lezioneve të ganglioneve bazale dhe japin arsye për të qenë optimistë në lidhje me perspektivat për trajtimin e pacientëve me çrregullime të lëvizjes ekstrapiramidale.

Bibliografi

Delong M. R., Georgopoulos A. P. Funksionet motorike të ganglioneve bazale. - Në:

Manual i Fiziologjisë/Ed. V. B. Brooks, sekt. I.: Sistemi Nervor, vëll. II: Kontrolli i motorit, pjesa 2. Bethesda: Amer. Fiziol. Shoqëria, 1981, 1017-1062.

Delwaide P. 3., Young R. R. (Eds.) Restorative Neurology, vëll. I. Neurofiziologjia klinike në spasticitet. - Amsterdam: Elsevier, 1985.

Emson P. C. (Ed.) Neuroanatomia Kimike. - Nju Jork: Raven Press, 1983.

Feldman R. G. et al. (Red.) Spasticiteti: Kontrolli i Çrregulluar i Motorit - Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.

Geschwind N. Apraksitë: Mekanizmat nervorë të çrregullimeve të lëvizjeve të mësuara. - Amer. Sci., 1975, 63, 188.

Growdon J. H., Scheife R. T. Trajtimi mjekësor i sëmundjeve ekstrapiramidale. - Në: Përditësimi III: Harrison's Principles of Internal Medicine/Eds. K. J. Isselbacher et al., Nju Jork: McGraw-Hill, 1982, 185-208.

Kuypers H. G. J. M. Anatomia e rrugëve zbritëse. - Në: Manual i Fiziologjisë, Sekt. I, Sistemi Nervor, vëll. II, Kontrolli i motorit, pjesa I/Ed. V. B. Brooks. Bethesda: Amer. Fiziol. Shoqëria, 1981, 597-666.

Lawrence D. G., Kuypers H. G. J. M. "Organizimi funksional i sistemit motorik në majmun. - Truri, 1968, 91, 1.

Marsden S. D. Funksioni motorik misterioz i ganglioneve bazale. - Neurologji, 1982, 32, 514.

Sëmundja e Martin J. B. Huntington: Qasje të reja ndaj një problemi të vjetër. - Neurologji, 1984, 34, 1059.

Young R. R., Shahani B. T. Asterixis: Një lloj i mioklonusit negativ. - Në:

Mioklonus/Eds. S. Fahn et al. Nju Jork: Raven Press, 1985, 12-30.

Young R. R., Delwaide P. J. Terapia me ilaçe: Spasticiteti. - New Engl. J. Med., 1981, 304, 28

Një nga gjërat më të pashpjegueshme në univers është truri. Pothuajse asgjë nuk dihet për të në lidhje me parimet e funksionimit. Nga pikëpamja fiziologjike, ky organ është studiuar mirë, por shumica e njerëzve kanë më shumë se një kuptim sipërfaqësor të strukturës së tij.

Shumica e njerëzve të arsimuar e dinë se truri është dy hemisfera, i mbuluar me korteks dhe konvolucione; ai përbëhet nga disa seksione dhe diku ka lëndë gri dhe të bardhë. Ne do të flasim për të gjitha këto në tema të veçanta, dhe sot do të shohim se cilat janë ganglionet bazale të trurit, për të cilat pak kanë dëgjuar dhe dinë.

Struktura dhe vendndodhja

Ganglia bazale e trurit është një koleksion i lëndës gri në lëndën e bardhë, e vendosur në bazën e trurit dhe një pjesë të lobit të përparmë të tij. Siç mund ta shohim, lënda gri jo vetëm që formon hemisferat, por ndodhet gjithashtu në formën e grupimeve të veçanta të quajtura ganglia. Ata kanë një lidhje të ngushtë me lëndën e bardhë dhe korteksin e të dy hemisferave.

Struktura e këtij rajoni bazohet në një pjesë të trurit. Ai përfshin:

• amigdala;
• striatum (i përbërë nga bërthama kaudate, globus pallidus, putamen);
• gardh;
• bërthama thjerrëzore.

Midis bërthamës thjerrëzore dhe talamusit ekziston një substancë e bardhë e quajtur kapsula e brendshme, dhe midis insulës dhe gardhit është kapsula e jashtme. Kohët e fundit, është propozuar një strukturë paksa e ndryshme e bërthamave nënkortikale të trurit:

• striatum;
• disa bërthama të trurit të mesëm dhe diencefalonit (subtalamik, pedunkulopontin dhe substantia nigra).

Së bashku ata janë përgjegjës për aktivitetin motorik, koordinimin motorik dhe motivimin në sjelljen njerëzore. Kjo është gjithçka që mund të thuhet me siguri për funksionin e bërthamave nënkortikale. Përndryshe, ata, si truri në tërësi, kuptohen dobët. Absolutisht asgjë nuk dihet për qëllimin e gardhit.

Fiziologjia

Të gjitha bërthamat nënkortikale janë përsëri të kombinuara në mënyrë konvencionale në dy sisteme. I pari quhet sistemi striopalid, i cili përfshin:

• glob i zbehtë;
• bërthama kaudate e trurit;
• guaskë.

Dy strukturat e fundit përbëhen nga shumë shtresa, për shkak të të cilave ato grupohen nën emrin striatum. Ballus pallidus është një ngjyrë më e ndritshme, më e lehtë dhe nuk është e laminuar.

Bërthama thjerrëz formohet nga një top i zbehtë (i vendosur brenda) dhe guaska, e cila formon shtresën e saj të jashtme. Amygdala dhe amigdala janë përbërës të sistemit limbik të trurit.

Le të hedhim një vështrim më të afërt se çfarë janë këto bërthama të trurit.

Bërthama kaudate

Komponenti i çiftëzuar i trurit që lidhet me striatumin. Vendndodhja është përballë talamusit. Ato ndahen nga një rrip i lëndës së bardhë të quajtur kapsula e brendshme. Pjesa e përparme e saj ka një strukturë më masive të trashur, koka e strukturës është ngjitur me bërthamën thjerrëz.

Strukturisht, ai përbëhet nga neuronet Golgi dhe ka karakteristikat e mëposhtme:

• akson i tyre është shumë i hollë, dhe dendritet (proceset) janë të shkurtër;
• qelizat nervore kanë përmasa fizike të reduktuara në krahasim me ato normale.

Bërthama kaudate ka lidhje të ngushta me shumë struktura të tjera të dallueshme të trurit dhe formon një rrjet shumë të gjerë neuronesh. Nëpërmjet tyre, globus pallidus dhe talamus ndërveprojnë me zonat ndijore, duke krijuar shtigje me qarqe të mbyllura. Ganglioni ndërvepron edhe me pjesë të tjera të trurit, dhe jo të gjitha shtrihen në afërsi të tij.

Ekspertët nuk kanë një konsensus se cili është funksioni i bërthamës kaudate. Kjo konfirmon edhe një herë teorinë e pabazuar shkencërisht se truri është një strukturë e vetme, çdo funksion i tij mund të kryhet lehtësisht nga çdo pjesë. Dhe kjo është vërtetuar vazhdimisht në studimet e personave të lënduar për shkak të aksidenteve, urgjencave të tjera dhe sëmundjeve.

Dihet sigurisht që ai merr pjesë në funksionet autonome dhe luan një rol të rëndësishëm në zhvillimin e aftësive njohëse, koordinimin dhe stimulimin e aktivitetit motorik.

Bërthama striatal përbëhet nga shtresa të lëndës së bardhë dhe gri të alternuara në një plan vertikal.

Substanca e zezë

Komponenti i sistemit që është më i përfshirë në koordinimin e lëvizjeve dhe aftësive motorike, ruajtjen e tonit të muskujve dhe kontrollin e posturave. Merr pjesë në shumë funksione autonome, si frymëmarrja, aktiviteti kardiak dhe ruajtja e tonit vaskular.

Fizikisht, substanca është një shirit i vazhdueshëm, siç besohej për dekada, por seksionet anatomike kanë treguar se përbëhet nga dy pjesë. Njëri prej tyre është një marrës që dërgon dopaminë në striatum, i dyti - një transmetues - shërben si një arterie transporti për transmetimin e sinjaleve nga ganglionet bazale në pjesë të tjera të trurit, nga të cilat ka më shumë se një duzinë.

Trup thjerrëzor

Vendndodhja e tij është midis bërthamës kaudate dhe talamusit, të cilat, siç u tha, ndahen nga kapsula e jashtme. Përpara strukturës, ajo bashkohet me kokën e bërthamës kaudate, kjo është arsyeja pse pjesa ballore e saj ka një formë pykë.

Kjo bërthamë përbëhet nga seksione të ndara nga një shtresë e hollë e lëndës së bardhë:

• guaska – pjesa e jashtme më e errët;
• top i zbehtë.

Kjo e fundit është shumë e ndryshme në strukturë nga guaska dhe përbëhet nga qeliza Golgi të tipit I, të cilat mbizotërojnë në sistemin nervor të njeriut dhe janë më të mëdha në përmasa se tipi II i tyre. Sipas neurofiziologëve, është një strukturë truri më arkaike se përbërësit e tjerë të bërthamës së trurit.

Nyje të tjera

Gardhi është shtresa më e hollë e lëndës gri midis guaskës dhe ishullit, rreth së cilës ka një substancë të bardhë.

Ganglionet bazale përfaqësohen gjithashtu nga amigdala, e vendosur nën guaskën në rajonin e përkohshëm të kokës. Besohet, por nuk dihet me siguri, se kjo pjesë i përket sistemit të nuhatjes. Përfundon gjithashtu me fibra nervore që vijnë nga lobi i nuhatjes.

Pasojat e shkeljeve të fiziologjisë

Devijimet në strukturën ose funksionimin e bërthamave të trurit çojnë menjëherë në simptomat e mëposhtme:

• lëvizjet bëhen të ngadalta dhe të ngathëta;
• koordinimi i tyre është i shqetësuar;
• shfaqja e kontraktimeve arbitrare dhe relaksimi i muskujve;
• dridhje;
• shqiptimi i pavullnetshëm i fjalëve;
• përsëritja e lëvizjeve të thjeshta të thjeshta.

Në fakt, këto simptoma e bëjnë të qartë qëllimin e bërthamave, gjë që qartësisht nuk mjafton për të mësuar për funksionet e tyre të vërteta. Në mënyrë periodike vërehen edhe probleme me kujtesën. Nëse keni këto simptoma, duhet të konsultoheni me një mjek. Ai gjithashtu do të përshkruajë procedura për një diagnozë më të saktë në formën e:

• ekzaminimi me ultratinguj i trurit;
• tomografi e kompjuterizuar;
• marrja e testeve;
• kalimi i testeve speciale.

Të gjitha këto masa do të ndihmojnë në përcaktimin e shtrirjes së lezionit, nëse ka, dhe gjithashtu do të përshkruajnë një kurs trajtimi me barna speciale. Në disa situata, trajtimi mund të jetë i përjetshëm.

Shkelje të tilla përfshijnë:

• mungesa e ganglioneve (funksionale). Shfaqet tek fëmijët për shkak të papajtueshmërisë gjenetike të prindërve të tyre (e ashtuquajtura përzierje e gjakut të racave dhe popujve të ndryshëm) dhe shpesh trashëgohet. Në dekadën e fundit, ka pasur gjithnjë e më shumë persona me aftësi të kufizuara të tilla. Gjithashtu shfaqet tek të rriturit dhe zhvillohet në sëmundjen e Parkinsonit ose Huntingtonit, si dhe në paralizë nënkortikale;
• një kist i ganglisë bazale është rezultat i metabolizmit të pahijshëm, ushqimit, atrofisë së indeve të trurit dhe proceseve inflamatore në të. Simptoma më e rëndë është hemorragjia cerebrale, e ndjekur së shpejti nga vdekja. Tumori është qartë i dukshëm në MRI, nuk ka tendencë për t'u rritur dhe nuk shkakton shqetësim për pacientin.