Taktická schéma na liečbu pacientov s Larsenovým syndrómom. Aké symptómy sa pozorujú pri Larsenovom syndróme a je ochorenie liečiteľné?

Osteochondropatia je skupina chorôb charakterizovaných rozvojom aseptickej nekrózy hubovitej hmoty rôznych kostrových kostí vystavených silnému mechanickému zaťaženiu. V oblasti kolenného kĺbu z tejto skupiny sa v detstve a dospievaní vyskytujú tieto ochorenia:

.Koenigova choroba (osteochondritis dissecans)- osteochondropatia kĺbových plôch kolena a patelofemorálneho kĺbu

.Osgood-Schlatterova choroba- osteochondropatia tuberosity holennej kosti

. Sinding-Larsen-Johansonova choroba- osteochondropatia dolného alebo horného pólu pately.

1. Osteochondritis dissecans je ochorenie charakterizované ohraničenou subchondrálnou nekrózou kĺbového povrchu kosti s tvorbou osteochondrálneho fragmentu a jeho ďalšou migráciou do kĺbovej dutiny.

Termín "osteochondritis dissecans" navrhol König (1887). Frekvencia výskytu Koenigova choroba sa pohybuje od 15 do 30 prípadov na 100 000 obyvateľov. Priemerný vek pacientov je od 10 do 20 rokov, prípady boli popísané aj u detí vo veku 5 rokov. Chlapci ochorejú tri až štyrikrát častejšie ako dievčatá. Lokalizácia patologického ložiska v 75-85% prípadov je mediálny kondyl stehennej kosti, 6-13% prípadov - laterálny kondyl, 1-6% - kĺbový povrch pately a menej ako 1% - kĺbový povrch holennej kosti. Možné je aj obojstranné poškodenie kolenných kĺbov - 20-30% prípadov. K dnešnému dňu neexistuje konsenzus o príčinách osteochondritis dissecans. Existujúce teórie možno kombinovať do dvoch hlavných skupín: prvá je teória podporujúca traumatickú a druhá je ischemická etiológia.

Osteochondritis dissecans je intraartikulárna lézia a Osgood-Schlatter a Sinding-Larsen-Johanssonova choroba sa považujú za apofyzitov.

Ryža. 1. Lokalizácia patologického procesu pri Osgood-Schlatterovej chorobe a Sinding-Larsen-Johanssonovej chorobe.

2. Osgood-Schlatterova choroba aseptická nekróza tuberosity holennej kosti. Chorobu opísali v roku 1903 dvaja chirurgovia: Američan Robert Bayley Osgood (1873-1956) a o niekoľko mesiacov neskôr Švajčiar Carl Schlatter (1864-1934), po ktorom bola pomenovaná. Ochorenie je typické pre detstvo a dospievanie. V 25-50% prípadov sa pozoruje bilaterálne poškodenie. Chlapci ochorejú vo veku od 11 do 15 rokov, dievčatá - od 8 do 13 rokov. Medzi prípadmi prevládajú chlapci, čo sa vysvetľuje aktívnejším správaním a väčším zapájaním sa do športu. Etiológia ochorenia nie je známa, existuje však veľké množstvo teórií: avaskulárna nekróza, endokrinopatia, štrukturálne zmeny v ligamente pately a mnohé ďalšie. V roku 1975 Ogden a Southwick Na základe dlhodobých histologických štúdií sa predpokladalo, že príčinou voj Osgood-Schlatterova choroba je vznik sekundárneho bodu osifikácie v dôsledku oddelenia časti kostného tkaniva od centra osifikácie tuberosity holennej kosti. V súčasnosti je najviac akceptovaná teória opakujúca sa mikrotrauma tuberosity tibie v dôsledku zvýšenej funkcie štvorhlavého svalu.

3. Sinding-Larsen-Johansonova choroba- ochorenie charakterizované bolesťou v prednej časti kolenného kĺbu a fragmentáciou dolného alebo horného pólu pately zistenej rádiografiou. V rokoch 1921 a 1922 Sinding-Larsen a Johansson nezávisle opísať túto patológiu. Ochorenie sa vyskytuje u detí a dospievajúcich, s priemerným vekom 10 až 14 rokov. Etiológia tohto ochorenia nie je úplne známa, predpokladá sa však, že má podobnú etiológiu ako Osgood-Schlatterova choroba. Tento predpoklad potvrdzuje popis týchto ochorení u jedného pacienta. V dôsledku zvýšenej funkcie štvorhlavého svalu dochádza k pretrhnutiu a oddeleniu úseku kostného tkaniva od centra osifikácie pately, čo spôsobí rozvoj avaskulárnej nekrózy. V klasickom popise Sinding-Larsen-Johanssonova choroba sa považuje za apofyzitídu a predpokladá sa, že ohnisko aseptickej nekrózy sa vyskytuje v kostnom tkanive priamo v mieste úponu patelárnej šľachy. Neskôr bolo navrhnuté, že patologické ložisko je lokalizované v proximálnej časti patelárnej šľachy, čo spôsobuje kalcifikáciu alebo osifikáciu tejto oblasti, na základe toho sa ochorenie považuje za tendinitídu.

Treba poznamenať, že tieto choroby sú bežnejšie u mužov, ktorí sa aktívne venujú športu. Osgood-Schlatter a Sinding-Larsen-Johanssonova choroba sa pozorujú iba v detstve a dospievaní, pričom najvyšší výskyt sa vyskytuje počas puberty a v dôsledku rýchleho rastu.

POLIKLINIKA.
Klinický obraz chorôb je podobný pri absencii zjavných symptómov v počiatočných štádiách ochorenia, čo si vyžaduje opatrnosť od pediatrov, reumatológov, detských chirurgov, ortopédov a lekárov iných špecializácií.
Primárne prejavy osteochondropatia kolenného kĺbu spočívajú vo výskyte bolesti. Bolesť sa vyskytuje počas fyzickej aktivity, bolesť nie je zaznamenaná v pokoji a intenzita bolesti je spočiatku nízka. Niektorí pacienti si môžu všimnúť len nepohodlie v kolennom kĺbe. Postupne sa bolesť stáva intenzívnejšou a lokalizovanejšou. O osteochondritis dissecans bolesť je najčastejšie lokalizovaná v oblasti mediálneho kondylu. Lokalizácia bolesti v prednej oblasti kolenného kĺbu je typická pre osteochondritis dissecans pately, choroby Osgood-Schlatter a Sinding-Larsen-Johansson.
S ďalším vývojom patologického procesu sa bolestivý syndróm môže stať trvalým, u pacientov sa rozvinie krívanie a vyvinie sa obmedzenie aktívnych pohybov v kolennom kĺbe. Dôsledkom syndrómu dlhodobej bolesti pri týchto ochoreniach môže byť rozvoj hypotrofie štvorhlavého stehenného svalu.
Charakteristiky bolestivého syndrómu zahŕňajú priamy vzťah medzi objavením sa bolesti a kontrakciou štvorhlavého stehenného svalu (lezenie po schodoch, beh). Pacienti zaznamenávajú neschopnosť stáť na postihnutom kolene v dôsledku prudkého nárastu bolesti.
Pri objektívnom vyšetrení pre osteochondritis dissecans charakterizované zvýšením objemu postihnutého kĺbu v dôsledku vývoja synovitídy. Zväčšenie objemu, či skôr zmenu konfigurácie postihnutého kĺbu možno pozorovať aj s Ochorenia Osgood-Schlatter a Sinding-Larsen-Johansson, ale v tomto prípade to bude spôsobené rozvojom burzitídy a lokálnymi zmenami: opuchom a hyperémiou v oblasti tuberosity holennej kosti alebo dolného pólu pately.
Palpáciou je možné zistiť lokálnu bolesť, bod bolesti bude zodpovedať lokalizácii procesu

Ryža. 2. Lokalizácia bodu bolesti pri Osgood-Schlatterovej (vľavo) a Sinding-Larsen-Johanssonovej (vpravo) chorobe.

V terminálnych štádiách chorôb vznikajú stavy, ktoré je možné riešiť len chirurgicky: kĺbová blokáda ( osteochondritis dissecans) a apofýzové avulzie.
Zákernosť týchto ochorení spočíva v tom, že môžu byť asymptomatické a prejaviť sa až v terminálnych štádiách. Trvanie bolestivého syndrómu sa môže pohybovať od niekoľkých dní do niekoľkých rokov. Často sa choroba prejavuje po traumatickej epizóde, tu je potrebné venovať pozornosť nesúladu medzi traumatickým faktorom a rozvinutými následkami. Takéto stavy sa pri absencii špeciálnych štúdií interpretujú ako banálne posttraumatické stavy (hemartróza, subchondrálne zlomeniny, avulzné zlomeniny atď.).

Diagnostika.
Pri fyzickom vyšetrení pacienta s osteochondritis dissecans Môžete vykonať Wilsonov príznak (Wilsonov test), ktorý je charakteristický pre štandardnú léziu mediálneho kondylu.
Metodológia: pacient si sadne na okraj stola nohami dole, vytočí holennú kosť dovnútra (obr. 3a) a vystrie nohu v kolennom kĺbe (obr. 3b), pokrčí nohu, pričom pri ďalšom extenzii sa zastaví v polohe asi 300 od úplného natiahnutia, otočí holennú kosť smerom von (obr. 3c) a narovná nohu (obr. 3d). Pozitívnym Wilsonovým príznakom je výskyt bolestí v kolennom kĺbe v polohe asi 300 z plnej extenzie a zníženie bolestivosti v tejto polohe pri vonkajšej rotácii tíbie. V štádiách 1-2 ochorenia je informačný obsah testu 62%

Ryža. 3. Spôsob vykonania Wilsonovho symptómu

Pre Osgood-Schlatterova choroba Charakteristický je výskyt bolesti alebo jej zintenzívnenie v oblasti tuberosity holennej kosti pri natiahnutí šľachy štvorhlavého stehenného svalu, napr. Sinding-Larsen-Johanssonova choroba v oblasti dolného pólu jabĺčka s rovnakým pôsobením (maximálna flexia v kolennom kĺbe, vytváranie odporu pri extenzii v kolennom kĺbe).
Röntgenová metóda umožňuje identifikovať tieto ochorenia, pri jeho používaní je však potrebné brať do úvahy niektoré črty röntgenového obrazu kolenného kĺbu u detí a dospievajúcich a schopnosť vizualizácie rôznych štruktúr.
Osteochondritis dissecans: schopnosť diagnostikovať chorobu od 2. štádia (röntgenový snímok odhaľuje oblasť zhutnenia v subchondrálnej zóne epifýzy kosti v tvare klinu, oddelenú od matky priehľadným pásikom).
V 3. štádiu je lézia zreteľne oddelená od susedných úsekov pruhom prejasnenia, ktorý má v závislosti od trvania ochorenia a stupňa resorpcie kostného tkaniva iný tvar a šírku. Okolo sekvestra je sklerotická hranica.
4. fáza - röntgen ukazuje defekt kĺbového povrchu a fragment kostného tkaniva v kĺbovej dutine

Ryža. 4. Defekt mediálneho kondylu femuru s osteochondritis dissecans.

Osgood-Schlatterova choroba pri röntgenovom vyšetrení je charakterizovaná zriedkavosťou alebo fragmentáciou výbežku v tvare kmeňa prednej epifýzy holennej kosti; niektoré fragmenty môžu byť posunuté nahor a dopredu; periostálne vrstvy sú možné. V konečnom štádiu môže dôjsť k úplnej obnove normálnej kostnej štruktúry. Keďže existuje podobnosť medzi normálnymi variantmi osifikácie a patologickým procesom, nie je možné stanoviť diagnózu iba z röntgenového obrazu bez klinických údajov.

Ryža. 5. tuberosita tibie je normálna (vľavo) a s Osgood-Schlatterovou chorobou (vpravo).

Sinding-Larsen-Johanssonova choroba. Bočný röntgenový snímok ukazuje uzuráciu anteroinferiornej kontúry a fragmentáciu dolného pólu pately (obr. 6). Pri analýze röntgenového snímku je potrebné pamätať na varianty anatómie patella patellae bipartite a patellae tripartite.

Ryža. 6. Röntgenový snímok 11-ročného chlapca so Sinding-Larsen-Johanssonovou chorobou.

CT vyšetrenie.
Metóda poskytuje presnejšiu vizualizáciu patologického procesu pri posudzovaných ochoreniach, ale neumožňuje rozpoznať osteochondritis dissecans v 1. štádiu a vznikajú ťažkosti pri určovaní stavu mäkkých tkanív. Princípy analýzy získaných údajov sú podobné ako pri röntgenovej metóde.

Obr.7. Počítačový tomogram pre osteochondritis dissecans pately.

Magnetická rezonancia.
V diagnostike osteochondritis dissecans metóda je vysoko informatívna, umožňuje diagnostikovať ochorenie v počiatočných štádiách a umožňuje vizualizovať a posúdiť stav kĺbovej chrupavky. V diagnostike Ochorenia Osgood-Schlatter a Sinding-Larsen-Johansson Neexistujú žiadne problémy s rozpoznávaním anatomických variantov a patológie, pretože metóda je schopná vizualizovať oblasť zápalovej infiltrácie a je tiež možné určiť zapojenie kĺbových puzdier a šliach do patologického procesu.
Ultrasonografia.
možnosti Ultrazvuk diagnostika vám umožňuje diagnostikovať osteochondropatia oblasti kolenného kĺbu s veľkou presnosťou je možné posúdiť aj stav RTG negatívnych štruktúr kolenného kĺbu. Všetky možnosti tejto metódy je možné realizovať len s vysokokvalifikovaným odborníkom.
Scintigrafia.
Metóda je použiteľná na diagnostiku tejto skupiny ochorení v rôznych štádiách, v pediatrickej praxi sa však používa zriedka.
Artroskopia.
Používa sa v diagnostike osteochondritis dissecans, má vysokú diagnostickú hodnotu vo všetkých štádiách ochorenia a tiež umožňuje posúdiť stav kĺbovej chrupavky, čo je dôležité pri výbere taktiky liečby. Ďalšou výhodou je možnosť súčasného vykonávania terapeutických opatrení v jednom komplexe s diagnostickými.
Odlišná diagnóza.
Potreba diferenciálnej diagnostiky medzi osteochondropatia kolenného kĺbu je obzvlášť dôležité v počiatočných štádiách chorôb.
Osteochondritis dissecans, Osgood-Schlatterova choroba a Sinding-Larsen-Johanssonova choroba sa vyskytujú prevažne u identickej skupiny pacientov - detí vo veku 10 až 15 rokov, najčastejšie mužov a vedúcich aktívny životný štýl, alebo profesionálnych športovcov. S tým treba počítať osteochondritis dissecans sa môže vyvinúť v širšom vekovom rozmedzí, na rozdiel od osteochondropatia tuberosity holennej kosti a pately, ktoré sa vyskytujú najmä v období puberty.
Choroba začína výskytom bolesti v kolennom kĺbe, spojenej s fyzickou aktivitou a prechádzajúcej odpočinkom. Osgood-Schlatterova choroba a Sinding-Larsen-Johanssonova choroba sa prejavujú ako bolesť v prednej časti kolenného kĺbu, rovnaká lokalizácia bolesti je charakteristická pre osteochondritis dissecans pately a povrch pately stehennej kosti. Najtypickejšie miesto bolesti pre Königova choroba bude oblasťou mediálneho kondylu stehennej kosti. Charakteristické rysy osteochondritis dissecans objavia sa príznaky synovitídy, „mini-hemartrózy“.
Pokiaľ ide o diferenciálnu diagnostiku, manuálne vyšetrenie kolenného kĺbu je dosť informatívne: osteochondritis dissecans bolesť pri palpácii mediálneho kondylu; Osgood-Schlatterova choroba- lokálna bolesť a opuch v oblasti tuberosity holennej kosti; Sinding-Larsen-Johanssonova choroba- bolesť sa vyskytuje pri palpácii dolného, ​​menej často horného pólu pately. Vyššie opísané tiež pomáhajú orientovať sa v patológii. Wilsonovo znamenie a stres na šľachu kvadricepsu.
Pomerne dobrý informačný obsah röntgenového vyšetrenia umožňuje definitívne vylúčiť alebo potvrdiť ochorenie. Výnimkou je osteochondritis dissecans, najmä keď je patologické zameranie lokalizované v kĺbovom povrchu patela, v tomto prípade sú opodstatnené ďalšie diagnostické metódy.

Liečba.
Na liečbu týchto ochorení existujú konzervatívne aj chirurgické metódy. Prístup k výberu liečby závisí predovšetkým od štádia ochorenia, ako aj od prítomnosti komplikácií.
Konzervatívna liečba osteochondritis dissecans spočíva v obmedzení aktivity a vyložení kĺbu, čo sa dá najoptimálnejšie dosiahnuť v detskom veku znehybnením končatiny. Ak príznaky ochorenia zmiznú a v diagnostických štúdiách existuje pozitívna dynamika, je povolené postupné zvyšovanie zaťaženia kĺbu. Pri absencii pozitívnej dynamiky do 3 mesiacov je indikovaná chirurgická liečba. V liečbe osteochondritis dissecans Nedávno sa zaviedlo aktívnejšie používanie chirurgických metód v počiatočných štádiách, pretože sú efektívnejšie.
Chirurgická liečba sa vykonáva pomocou artroskopický zariadení a pozostáva z osteoperforácie, mikrofraktúry, fixácie fragmentu, odstránenia voľného osteochondrálneho telesa s následným abrazívnym mechanickým chondroplastika. Absolútnou indikáciou pre chirurgickú liečbu je prítomnosť voľného osteochondrálneho telieska v kĺbovej dutine.
Liečba je podobná a vo väčšine prípadov je obmedzená na konzervatívne opatrenia. Pacienti potrebujú znížiť aktivitu v kolennom kĺbe: všetky pohyby, ktoré spôsobujú napätie v kvadricepsoch a bolesť, sú vylúčené. V prípadoch silnej bolesti sa na krátku dobu používa imobilizácia. Na zmiernenie bolesti a zápalu sú predpísané analgetiká a nesteroidné protizápalové lieky.
Indikáciou pre chirurgickú liečbu sú avulzie apofýzy a opakované exacerbácie pri konzervatívnej liečbe. V zriedkavých prípadoch sa tiež používa odstránenie oddeleného fragmentu kosti alebo resekcia tuberosity holennej kosti, ak bolesť pretrváva a na kozmetické účely.
Predpoveď.
O osteochondritis dissecans,Čím je pacient mladší, tým je výsledok ochorenia priaznivejší. Prognóza závisí aj od štádia ochorenia a veľkosti patologického zamerania. U detí, keď je choroba identifikovaná a primerane liečená v počiatočných štádiách, sa pozoruje úplné zotavenie. Tvorba veľkých defektov kĺbového povrchu v dospievaní vedie k rýchlemu rozvoju gonartrózy.
Predpoveď Osgood-Schlatterova choroba a Sinding-Larsen-Johanssonova choroba priaznivé, príznaky ochorenia ustúpia do roka s úplným obnovením funkcie kolenného kĺbu. V kolennom kĺbe môže byť nepríjemný pocit asi 2 až 3 roky. V zriedkavých prípadoch, keď sa oddeľuje fragment kosti a fixuje sa v patelárnej šľache, môže bolesť a nepohodlie trápiť pacienta pomerne dlho

4665 0

Larsenov syndróm- ťažké vrodené ochorenie patriace do skupiny genetických skeletálnych dysplázií s hlavným prejavom vo forme mnohopočetnýchdislokácie veľkých kĺbov. Pri včasnom začatí liečby, konkrétne od prvých dní života dieťaťa, je v budúcnosti celkom dosiahnuteľná úplná sociálna adaptácia pacienta. Preto je pre ortopédov v detských ambulanciách a nemocniciach dôležitá voľba taktiky zvládania tejto skupiny pacientov.

Účelom štúdie je vyvinúť liečebný režim zameraný na okamžitú a najšetrnejšiu elimináciu všetkých zložiek deformity. Táto taktická schéma bola testovaná na 12 pacientoch s Larsenovým syndrómom vo veku 6 mesiacov až 2 roky v období od roku 1983 do roku 2003.

Prvou etapou bola uzavretá redukcia dislokácií pomocou funkčného zariadenia vyvinutého na oddelení. Konštrukcia pomôcky (obsahuje panvový korzet, pomôcky na fixáciu končatín, mechanizmy abdukcia-addukcia, flexia-extenzia, rotácia a extenzia v bedrových a kolenných kĺboch) umožňuje nielen narovnanie hlavice stehennej kosti do jamky. , ale zároveň umožňuje vykonávať postupnú flexiu v kolenných kĺboch ​​až do uhla 120 stupňov a atraumatickú redukciu vykĺbení holene. Po 3-4 týždňoch, ak nedošlo k redukcii vykĺbených bedier, prechádzame na štádium II - uzavretá repozícia v narkóze a v prípade neúspechu otvorená repozícia podľa Ludloffa. Ak nebolo možné opraviť dislokáciu nôh, potom konštrukcia zariadenia umožňuje natiahnutie prednej skupiny stehenných svalov a odstránenie kontraktúr kolenných kĺbov ako štádium prípravy na chirurgický zákrok. Treba poznamenať, že u 10 pacientov boli vykĺbené bedrá redukované pomocou funkčného aparátu alebo v narkóze, dvaja podstúpili otvorenú repozíciu luxácií bedrového kĺbu podľa Ludloffa a u dvoch detí vo veku 3 mesiacov bolo možné redukovať vykĺbené nohy pomocou prístroj.

Ďalšou fázou je repozícia vykĺbených nôh súčasne v anestézii s ich transartikulárnou fixáciou pomocou čapov a sadrových dlah na 3-4 týždne a po odstránení čapov - kruhovými sadrovými obväzmi až na 4 mesiace. Táto metóda eliminovala dislokácie u 8 pacientov. Ak sa redukcia vykĺbenej holene pod narkózou nepodarí, nemali by ste robiť opakované pokusy, ktoré často nevedú k požadovanému výsledku. Naše skúsenosti ukázali, že v niektorých z najťažších prípadov Larsenovho syndrómu je distálny štvorhlavý stehenný sval väzivovým povrazom, ktorý bráni zmenšeniu. Preto, keď je táto skutočnosť potvrdená elektrofyziologickými štúdiami, je vhodné okamžite – bez pokusov o uzavretú repozíciu – vykonať otvorenú repozíciu vykĺbených nôh s predĺžením extenzorových svalov a transartikulárnou fixáciou kolenného kĺbu Kirschnerovými drôtmi. Operáciu vykonávajú predným prístupom typu Payra dva tímy chirurgov na oboch končatinách naraz. Imobilizácia sadry sa vykonáva po dobu 5 mesiacov. Podobné intervencie boli vykonané u dvoch detí vo veku 8 mesiacov a 2,5 roka.

Po ukončení každého štádia a obdobia imobilizácie sa vykonávajú kurzy rehabilitačnej liečby (PTL, cvičebná terapia, masáže atď.), Odporúča sa nosenie ortéz alebo dlah.


Tenilin N.A., Bogosyan A.B., Permyakov M.V.
Federálna štátna inštitúcia "NNIITO Roszdrav", Nižný Novgorod

Ak sa dieťa začne pravidelne sťažovať na bolesť v kolene a aktívne sa zapája do športu, je to dôvod na kontaktovanie ortopedického chirurga. Faktom je, že takto môže začať osteochondropatia kolenného kĺbu. Včasná diagnóza vám umožní vyhnúť sa komplikáciám a rýchlo získať pozitívne výsledky počas liečby.

Bežnou príčinou ochorenia kolenného kĺbu je zranenie a nadmerná fyzická aktivita, takže aktívni tínedžeri a deti často trpia ACP. Ohrození sú aj muži do 30 rokov. Toto ochorenie sa vyskytuje menej často u starších ľudí.

Okrem toho sa príznaky osteochondropatie môžu vyskytnúť v dôsledku:

1. Nesprávny metabolizmus.
2. Obezita (nadváha).
3. a iné formy zakrivenia chrbtice.
4. Poruchy krvného obehu nôh.
5. Dedičná predispozícia.

Typy osteochondropatie kolenného kĺbu

OCP kolenného kĺbu sa delí na typy v závislosti od toho, ktorú časť kolena ochorenie postihuje. Príznaky každého z nich majú svoje vlastné špecifiká:

1. Osteochondritis dissecans(). Jeho príznakmi sú nekróza časti kosti a tvorba osteochondrálneho výrastku na nej. Keď je forma pokročilá, čoraz hlbšie časti kĺbu odumierajú. Ochorenie je bežné vo vekovej skupine od 10 do 20 rokov. Navyše postihuje chlapcov 3-krát častejšie ako dievčatá.
2. Osgood-Schlatterova choroba. Ovplyvňuje hľuzovitý povrch holennej kosti. Ochorenie sa prejavuje v dôsledku mikrotraumy kostí. Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje vo veku od 8 do 16 rokov. Vďaka svojej aktivite sú muži častejšie postihnutí týmto ochorením.
3. Osteochondropatia pately(Sinding-Larsen-Johansonova choroba) vyberá pre poškodenie fragmentáciu pately, hornej alebo dolnej. Rizikovou skupinou sú dospievajúci športovci vo veku 10 až 15 rokov.

Symptómy

Na samom začiatku ochorenia nie sú pozorované žiadne zjavné príznaky. Prvým „zvončekom“ je objavenie sa výraznej bolesti. V počiatočných štádiách sa bolesť môže objaviť iba pri aktívnom fyzickom cvičení so zaťažením kĺbu. V pokojnom stave nie je žiadna bolesť.

Po určitom čase sa bolesť objaví a zintenzívni. Bolesť v prednej časti kolena môže naznačovať, že pacient trpí Sinding-Larsen-Johansonovou chorobou. Ak je lézia lokalizovaná v oblasti mediálneho kondylu, ide o osteochondritis dissecans.

Štádiá I a II akútnej chronickej artritídy sú charakterizované deštrukciou kĺbovej chrupavky a sú sprevádzané tupou boľavou bolesťou v kolene. V kĺbe je pocit nepohodlia, jeho ohyb a rozšírenie sú ťažké. Svaly ochabnú a objaví sa opuch. Choroba o sebe dá po čase chrumkaním vedieť a človek začne krívať.

V štádiu III sa situácia ešte zhoršuje: chrupavka a kostné tkanivo sú zničené, kĺb je zapálený a deformovaný, bolesť sa stáva veľmi silnou, svalové tkanivo atrofuje, opuch kolena je viditeľný voľným okom. Pri chôdzi pacient silno kríva a pri ohýbaní kolena je počuť neustále chrumkavý zvuk.

Diagnostika

Diagnóza seba samého je nebezpečná. Iba odborník v závislosti od príznakov a závažnosti ochorenia vyberie vhodný typ diagnózy. Používa sa 5 diagnostických metód:

1. Ultrasonografia(ultrazvuk) môže vykonávať iba vysokokvalifikovaný odborník. Je schopný pochopiť spoľahlivý obraz choroby. Takáto štúdia s vysokou pravdepodobnosťou určí chorobu a jej štádium.
2. Scintigrafia. Je vysoko účinný, ale nepoužíva sa pre deti. Pomocou tejto metódy sa choroba zistí vo všetkých troch štádiách.
3. Magnetická rezonancia(MRI). Umožňuje dôkladné vyšetrenie kĺbu postihnutého Koenigovou chorobou. S jeho pomocou sa choroba zistí už na samom začiatku. MRI poskytuje objektívne posúdenie stavu kĺbu v súčasnosti. Potvrdená je aj OCP dvoch zostávajúcich typov, tomografia nám umožňuje sledovať priebeh ochorenia a možnosť patologických zmien.
4. Odlišná diagnóza relevantné v počiatočných štádiách osteochondropatie.
5. Artroskopia. Používa sa hlavne na diagnostiku Koenigovej choroby a je účinný vo všetkých troch štádiách choroby. Umožňuje vám stanoviť diagnózu s maximálnou presnosťou, čo vám v budúcnosti pomáha pri výbere vhodnej a účinnej metódy liečby.

Liečba

Terapia väčšiny existujúcich ochorení zahŕňa 2 typy liečebných opatrení: konzervatívne (liečivé) a chirurgické. OCP nie je výnimkou.

Spôsob liečby sa určuje individuálne po určení štádia ochorenia a možných komplikácií.

Konzervatívna liečba

Liečba osteochondropatie Sinding-Larsen-Johanson a Osgood-Schlatter sa uskutočňuje podľa rovnakého princípu a vo všeobecnosti dáva pozitívny výsledok pri liečbe liekom.

Predpísané na zmiernenie bolesti a opuchu analgetiká a masti s protizápalovým účinkom( , ). V tomto prípade sa pacientovi odporúča čo najviac znížiť zaťaženie boľavého kolena, s vylúčením akýchkoľvek pohybov v kĺbe.

Sadrová dlaha môže byť aplikovaná až 2 mesiace. Na stimuláciu obnovy tkaniva kĺbovej chrupavky, chondroprotektívne lieky.

V predaji je ich veľa masti s chondroitínom a glukosamínom(napríklad chondroitín sulfát). Počas terapie sa vykonáva aj fyzioterapia (parafínové aplikácie a elektroforéza), predpísané sú vitamínové prípravky ().

Ak sú dodržané všetky pokyny, akútne chronické ochorenie je vyliečené za rok a pol. Pri absencii pozitívnej dynamiky po 3 mesiacoch od začiatku liečby sa rozhoduje o otázke chirurgickej intervencie.

Chirurgia

Kĺb sa chirurgicky obnoví pomocou artroskopického zariadenia. Pritom sa odstráni defektná tvorba chrupavky a vykoná sa plastická operácia novej chrupavky.

Dôvodom na chirurgickú intervenciu môžu byť neustále recidívy choroby. Nie je to bežné, ale stáva sa, že operácia sa vykonáva na odstránenie zlomenej časti kĺbu.

Operácia je často jediným spôsobom, ako zachovať tvar kolenného kĺbu, a teda aj jeho plné fungovanie.

Po operácii kĺb potrebuje odpočinok s čo najmenším stresom. Porušenie pokynov lekára môže viesť k trvalej deformácii kĺbu a viesť ku komplikáciám vo forme sekundárnej osteochondrózy.

Prevencia

Ako už bolo spomenuté, najčastejšie sú na akútnu CP náchylné deti, ktoré trpia poranením kolena a zvýšenou záťažou nôh. Liečba môže trvať aj viac ako rok, no malému pacientovi ochorenie prejde bez zvláštnych ťažkostí.

Detské kosti a chrupavky sa rýchlejšie obnovujú a dokážu sa zotaviť. U starších ľudí je liečba osteochondropatie dlhá a náročná.

Pri pokročilej osteochondropatii sa môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie:

1. Jedna noha môže byť kratšia ako druhá o 1-2 cm.
2. V dôsledku rôznych dĺžok končatín môže dôjsť k deformácii chrbtice, ktorá je plná skoliózy.
3. Bez operácie môže krívanie zostať po zvyšok vášho života.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže osteochondropatia kolenného kĺbu u detí prejsť sama, ak po modrine dieťa nejaký čas odpočíva a nezaťažuje kĺb.

Je dosť ťažké zabrániť zraneniu kolena, ale môžete znížiť riziko vzniku patologických procesov. Aby ste to dosiahli, musíte dodržiavať jednoduché odporúčania pre všetkých členov rodiny:

1. Ak sa sťažujete na bolesť kolena, určite navštívte ortopéda.
2. Vysvetlite bezpečnostné pravidlá: dieťa musí poznať nebezpečenstvo pádu a ťažkých modrín.
3. Viesť zdravý životný štýl, jesť správne, užívať vitamíny.
4. Absolvujte pravidelné lekárske vyšetrenia, aby ste odhalili ochorenie v počiatočnom štádiu.
5. Noste pohodlné, kvalitné topánky.
6. Vyhnite sa prepätiu.

Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku osteochondropatie sú terapeutická masáž a cvičenie v bazéne.

Aby sa zabránilo Osgood-Schlatterovej chorobe, športovcom sa odporúča počas tréningu používať chrániče kolien s mäkkými vložkami alebo si na športové uniformy prišiť penové chrániče.

Záver

Po preskúmaní všetkých typov osteochondropatie kolenného kĺbu sme dospeli k záveru, že táto choroba je dosť nebezpečná, ale takáto diagnóza nie je rozsudkom smrti. Chorobu netreba nechávať na náhodu, pri prvom príznaku (bolesť kolena) treba konzultovať s odborníkom.

Pohybový aparát, ktorého súčasťou sú naše nohy, sa aktívne zapája do plnohodnotného života. Správna liečba a dodržiavanie všetkých lekárskych predpisov pomôže obnoviť zdravie kĺbov do jedného roka a prevenciou ochorenia sa dá ACP úplne vyhnúť.

Sinding Larsenova a Johonsonova choroba je pomenovaná podľa nórskych a švédskych lekárov, ktorí túto patológiu opísali nezávisle od seba. Ochorenie je zriedkavé, najmä u dospievajúcich a športovcov (najmä skokanov), pretože ich telo je častejšie vystavené zvýšenej fyzickej námahe. Degeneratívne-dystrofické procesy vyskytujúce sa v kostnom tkanive sú charakterizované relatívne benígnym klinickým priebehom a pri včasnej liečbe zmiznú bez stopy.

Etiológia a epidemiológia

Osteochondropatia je skupina ochorení vyskytujúcich sa častejšie v dospievaní, ktoré sú charakterizované rozvojom aseptickej nekrózy hubovitých kostí v oblastiach zvýšenej záťaže.

V podmienkach zvýšeného funkčného a statického tlaku v hubovitom kostnom a chrupkovom tkanive začínajú patoanatomické zmeny, vyjadrené deštruktívnymi procesmi s tvorbou sekvestrácie (oblasť nekrózy), reštrukturalizáciou kostí a kĺbových štruktúr. Larsenova choroba je osteochondropatia kolenného kĺbu, ktorá postihuje oblasť dolného pólu kolena. Zápal začína na spojení patela a šliach, čo vedie k nekróze tkaniva v tejto oblasti. Vývoj choroby je uľahčený nedostatočnou výživou lokálneho kostného tkaniva, ktorá sa môže vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

Osoba môže byť predisponovaná k patológii na genetickej úrovni.

• Zranenia. Časté úrazy, pomliaždeniny či nadmerné preťažovanie pohybového aparátu vedie k stláčaniu a obliterácii drobných ciev hubovitej kosti v miestach, kde vzniká najväčší tlak.
• Metabolické ochorenie. Najčastejšie telo dieťaťa nemá vápnik a vitamíny.
• Dedičnosť. Vrodená predispozícia k osteochondropatii.
• Neurotrofický faktor. Zmeny kostného tkaniva sa vyskytujú v dôsledku vaskulárnych porúch;
• Porušenie proporcií. Rýchly rast kostí v období dospievania predstihuje vývoj svalovo-väzivového aparátu;
• Dysfunkcia endokrinných žliaz.

Symptómy

Choroba Larsena Johanssona sa dlho tajila. Časom sa objavuje stredne silná premenlivá bolesť, ktorej intenzita sa zvyšuje s flexiou a extenziou kolena a tlakom na jabĺčko. Ďalšie príznaky charakteristické pre túto chorobu sú:

Kĺb s touto patológiou môže ublížiť pri chôdzi.

• pokožka teplá na dotyk:
• opuch kolena v dôsledku výpotku do kĺbovej dutiny;
• obmedzenie niektorých pohybov;
• bolesť pri chôdzi, sprevádzaná napätím šľachy štvorhlavého stehenného svalu;
• Röntgenový snímok z profilu odhaľuje škvrnitú štruktúru pately (fragmentáciu pately).

Diagnostika

Lekár určite vyšetrí pacientovo koleno, analyzuje symptómy, identifikuje opuch, svalovú slabosť a zhodnotí rozsah pohybu. Na potvrdenie diagnózy je pacient odkázaný na nasledujúce postupy:

• CT. Umožňuje identifikovať nekrotické ložiská významnej veľkosti a poškodenie subchondrálnych kostí.
• MRI. Identifikujú sa oblasti poškodenia a zápalu mäkkých tkanív.
• Röntgenové vyšetrenie. Obrázky ukazujú nejasné obrysy pately na dolnom póle s priľahlým tieňom podobným sekvestrácii.
• Artroskopia. Tento chirurgický zákrok umožňuje pomocou kamery z optických vlákien vidieť akékoľvek poškodenie v kolene, ktoré nie je detekované inými vyšetrovacími metódami.
• Odlišná diagnóza. Ochorenie je potrebné odlíšiť od patológií s podobnými príznakmi, akými sú poškodenie podkožia, nádory rôzneho pôvodu, Hoffa choroba alebo Osgood-Schlatterova choroba, ktorá často Larsenovu chorobu sprevádza.

Liečba choroby

Vzhľadom na vysoké reparačné schopnosti kostí v období rastu mladého organizmu je hlavná metóda liečby Larsen-Johansonovej choroby konzervatívna.

V niektorých prípadoch sú súčasťou terapie injekcie kortikosteroidov.

V tomto prípade má prvoradý význam vyloženie postihnutej končatiny, cvičebná terapia a fyzioterapeutické postupy. Taktika liečby je typická pre ochorenia osteochondropatie. Na liečbu drogami sú predpísané nasledujúce lieky:

• analgetiká;
• NSAID;
• lokálne injekcie kortikosteroidov;
• v prípade potreby hormonálne a vazodilatačné lieky;
• svalové relaxanciá;
• vitamíny B a D;
• vitamínové komplexy s vápnikom.

Po zmiznutí bolesti a iných príznakov ochorenia sú povolené aktívnejšie pohyby. V neskorších štádiách nie je vždy možné dosiahnuť pozitívny výsledok konzervatívnou terapiou. Vtedy je potrebná chirurgická liečba, najčastejšie artroskopiou – pod zrakovou kontrolou sa urobia malé rezy a vyčistí sa nekrotické tkanivo. Rehabilitačné aktivity začínajú týždeň po operácii, pod dohľadom fyzioterapeuta. Takmer všetci liečení pacienti s patelárnou osteochondropatiou majú priaznivý výsledok, avšak periodická bolesť po liečbe môže pretrvávať od 1 do 1,5 roka.

Pre túto geneticky rôznorodú skupinu ochorení je charakteristická kĺbová hypermobilita a mnohopočetné vykĺbenia, najmä bedrových, kolenných a lakťových kĺbov. Netypický je znížený turgor kože a dermatorexia. Anomália sa dedí autozomálne dominantne, menej často autozomálne recesívne. Dieťa má výrazné predné hrbolčeky, vpadnutý mostík nosa, hypertelorizmus, sploštenú tvár, neprimerane nízky vzrast a približne v 50 % prípadov rázštep uvuly a podnebia.

Röntgenové lúče odhaľujú kĺbové dislokácie so sekundárnou deformáciou epifýz. Počet osifikačných jadier karpálnych a tarzálnych kostí je výrazne zvýšený, I-IV metakarpálne kosti sú krátke a široké. Občas dochádza k predčasnej fúzii epifýzy a diafýzy distálnej falangy prvého prsta.

Larsenov syndróm je potrebné odlíšiť od Ehlersovho-Danlosovho syndrómu typu III a VII, pri ktorých nedochádza ku kombinovanému poškodeniu kostí kostry a kraniofaciálnej disproporcii. Viacnásobné dislokácie kĺbov sa pozorujú aj pri syndróme otenopalatum.

Otopatalálny digitálny syndróm

Ochorenie je charakterizované špecifickým tvarom tváre, deformáciou chodidiel, proporcionálne nízkym vzrastom a niekedy aj mentálnou retardáciou. Dedí sa dominantným spôsobom spojeným s chromozómom X s plnou manifestáciou u mužov a miernejším klinickým obrazom u žien. Tvár je v strednej časti sploštená s výraznými nadočnicovými oblúkmi, malou hornou čeľusťou a širokou základňou nosa; Prvé číslice a distálne segmenty ostatných číslic sú krátke a široké. U niektorých pacientov dochádza k dislokácii hlavy rádia a stehennej kosti. Rázštep podnebia je kombinovaný s vodivou hluchotou.

Metafyzárna dysplázia

Metafýzová dysplázia je heterogénna skupina ochorení s prevažujúcim postihnutím metafýz a relatívne normálnymi epifýzami a chrbticou. Vždy ju treba odlíšiť od vitamínovo odolných foriem rachitídy. Existujú štyri hlavné typy chorôb: Jansen, Schmid, Spar a McCusick, čo sa tiež nazýva chrupavková hypoplázia.

Jansenov typ, charakterizovaný najvýraznejším skrátením dĺžky tela, je diagnostikovaný pri narodení alebo v dojčenskom veku. Prejavuje sa predovšetkým rizomelickým skrátením výšky, výrazným zakrivením nôh a hypopláziou dolnej čeľuste. Kĺby sú veľké, pohyb v nich je obmedzený kvôli kontraktúram a kvôli výraznejšiemu poškodeniu nôh sa ruky zdajú dlhé a visia až po kolená. Röntgenové lúče odhalia zmeny v metafýzach všetkých kostí, vrátane chodidiel a rúk. Sú nápadne zhrubnuté, široké, nepravidelného tvaru a cystické. Epifýzy a chrbtica sú relatívne normálne. Rúrkové kosti sú široké a krátke, nápadne zakrivené. Hluchota je kombinovaná s hyperostózou lebečnej klenby. Niektorí pacienti majú zvýšené hladiny vápnika v krvi a mierne zvýšenú aktivitu alkalickej fosfatázy. Väčšina prípadov predstavuje nové mutácie.

Typ Schmid sa vyznačuje miernym až stredným skrátením dĺžky tela, zakrivením kostí a kačacou chôdzou. Rozpozná sa u detí, ktoré začínajú chodiť. Zvyčajne majú zväčšené ruky a rozšírené rebrá. Röntgenové zmeny sú menej výrazné ako pri Jansenovom type. Zväčšené, nepravidelne tvarované metafýzy môžu byť fragmentované, čo vytvára škvrnitý vzhľad na röntgenovom snímku. Zmeny sú najvýraznejšie v bedrových, ramenných, členkových a zápästných kĺboch. Na rozdiel od typu McKusick je dosť výrazné poškodenie krčka stehennej kosti, čo vedie k rozvoju coxa vara. Ochorenie sa často zamieňa s krivicou rezistentnou na vitamín D, ale metabolizmus vápnika a fosforu v tomto prípade nie je zmenený.

Pri McKusickovej metafýzovej dysplázii deti pociťujú výrazné skrátenie tela a zakrivenie končatín; ruky sú trochu skrátené, široké, s voľnými kĺbmi. Pozoruje sa aj ektodermálna dysplázia s tenkými, blond a riedkymi vlasmi a bledou pokožkou tváre. Zníženie bunkovej imunity u niektorých detí sa prejavuje zvýšenou citlivosťou na ovčie kiahne, ktoré sa vyskytujú v ťažkej forme. Obsah imunoglobulínov v sére sa nelíši od normy. Tieto zmeny sú kombinované s aganglionickou formou megakolónu.

Röntgenové snímky odhaľujú zmeny v metafýzach tubulárnych kostí s normálnym tvarom lebky a v epifýzach. Najvýraznejšie sú v kolennom kĺbe. Na rozdiel od Schmidovho typu je poškodenie proximálnych metafýz stehennej kosti veľmi mierne. Metafýzy sú široké, nepravidelného tvaru, so sklerotickými cystickými oblasťami a škvrnitou štruktúrou. Fibula je relatívne dlhšia ako holenná kosť, čo vedie k oslabeniu členku. Valgózne zakrivenie v kolennom kĺbe je výrazné, rebrá sú krátke, ich predné úseky sú rozšírené a miskovité.

Najmenej u nasledujúcich troch autozomálnych recesívnych syndrómov sa pozoruje kombinácia metafýzových abnormalít s imunologickou deficienciou: 1) Schwachmann, pri ktorom je poškodenie kostí kostry sprevádzané exokrinnou pankreatickou insuficienciou a chronickou neutropéniou; 2) metafyzárna chondrodysplázia - tymicoalymfopenický syndróm; 3) imunologický deficit spôsobený deficitom adenozíndeaminázy, pri ktorom je nízky vzrast kombinovaný s porušením tvaru metafýz a rozšírením rebier.